Sarkoidóza kože. Príčiny a diagnóza. Sarkoidóza kože - je potrebná urgentná liečba a z čoho pozostáva? Hrčky na dolnej časti nohy zo sarkoidózy

Sarkoidóza (synonymá: Benye-Beck-Schaumannova choroba, benígna sarkoidóza, Beckova choroba) je systémové ochorenie neznámej etiológie postihujúce rôzne orgány a tkanivá, ktorého patomorfologickým podkladom je epiteliálny bunkový granulóm bez známok kazeóznej nekrózy.

Ochorenie sarkoidóza prvýkrát opísal nórsky dermatológ Beck (1899).

Čo spôsobuje sarkoidózu?

Príčiny a patogenéza sarkoidózy neboli objasnené. Niekoľko desaťročí dominovala teória tuberkulózneho pôvodu sarkoidózy, to znamená, že sa verilo, že sarkoidóza je špeciálna forma tuberkulóznej infekcie. Pri vzniku ochorenia je dôležitá úloha genetických faktorov, o čom svedčí väčšia zhoda jednovaječných dvojčiat pre toto ochorenie v porovnaní s dvojvaječnými dvojčatami, nerovnomerná asociácia sarkoidózy s niektorými antigénmi tkanivovej kompatibility v populáciách (napríklad HLA- B8, DR3) a rasové rozdiely vo výskyte.

Prítomnosť rodinných prípadov, porážka mono- a heterozygotných dvojčiat potvrdzuje genetickú predispozíciu ku granulomatóznemu zápalu. Niektorí autori sa domnievajú, že pri vzniku sarkoidózy hrá dôležitú úlohu nerovnováha v imunitnom systéme.

Zhrnutím všetkých názorov na etiológiu a patogenézu sarkoidózy môžeme konštatovať, že ide o polyetiologický syndróm.

Histopatológia sarkoidózy

Pri všetkých formách sarkoidózy sa zaznamenáva rovnaký typ zmien. V strednej a hlbokej časti dermis sa nachádzajú granulómy pozostávajúce z epiteloidných histiocytov s prímesou lymfocytov, jednotlivé obrie bunky Langhansovho typu resp. cudzie telesá. Na rozdiel od tuberkulózy zvyčajne chýba kazeózna nekróza. V štádiu riešenia je zaznamenaná náhrada granulomatóznych ostrovčekov spojivovým tkanivom.

Patomorfológia sarkoidózy

Typicky je prítomnosť mnohých podobne konštruovaných ostro obmedzených granulómov, pozostávajúcich hlavne z histiocytických prvkov. Nekróza nie je typická. V strede jednotlivých granulómov sú vidieť obrovské bunky typu Pirogov-Langhans a nachádzajú sa aj bunky cudzích telies. V cytoplazme týchto buniek sa často nachádzajú kryštaloidné inklúzie a telieska Schaumannových asteroidov, ktoré však nie sú špecifické pre sarkoidózu. Periférny okraj lymfoidných elementov je v tomto štádiu malý alebo úplne chýba. Charakteristické pre tieto granulómy je prítomnosť koncentricky usporiadaných kolagénových vlákien okolo nich, zafarbených do červena pikrofuchsínom a poskytujúcich slabú PAS-pozitívnu reakciu. Impregnácia dusičnanom strieborným od Fugue odhaľuje retikulínové vlákna v okolí aj vo vnútri granulómu. V štádiu fibrotických zmien sa granulómové bunky zmiešajú s fibroblastickými prvkami, retikulínové vlákna sa menia na kolagénové.

Pri Beck-Schaumannovom sarkoide sú epitedioidné ostrovčeky lokalizované v horná tretina dermis, bližšie k epiderme, s Darier-Roussyho sarkoidom - hlavne v podkožnej vrstve tuku. Lupus pernio sa od Beck-Schaumannovho sarkoidu líši len prítomnosťou ostro rozšírených kapilár v hornej derme. Pri erytrodermickej forme sa infiltrát skladá z malých ložísk epiteloidných buniek a množstva histiocytov a lymfocytov umiestnených okolo povrchových kapilár.

Sarkoidózu je potrebné odlíšiť od lupus erythematosus, pri ktorom sú tiež pozorované tuberkulózy epiteloidnej štruktúry.V prítomnosti kazeózy a značného počtu lymfoidných prvkov v granulómoch je veľmi ťažké rozlíšiť sarkoidózu od tuberkulózy. Pri tuberkulóze však granulomatózny infiltrát priľne tesne k epiderme a často ju ničí, zatiaľ čo pri sarkoidóze je infiltrát oddelený od epidermy pásikom nezmeneného kolagénu. Pri sarkoidóze majú granulómy typicky veľmi málo lymfoidných buniek, chýbajúcu alebo veľmi miernu nekrózu a normálnu alebo atrofickú epidermis. pri tuberkulóznom lupuse je často zaznamenaná akantóza, niekedy ulcerácia s fenoménom pseudoepiteliomatóznej hyperplázie. Veľký význam má bakteriologické vyšetrenie. Je ťažké odlíšiť sarkoidózu od tuberkuloidného typu lepry, pretože mycobacterium lepra dosahuje vrchol iba v 7 % prípadov. Avšak granulómy pri lepre sa nachádzajú hlavne okolo a pozdĺž kožných nervov. v dôsledku čoho majú nepravidelný tvar, v ich strede je často viditeľná nekróza.

Histogenéza nebola objasnená. V súčasnosti sa sarkoidóza považuje za polyetiologické ochorenie, najmä imunopatologického pôvodu. Dochádza k poklesu počtu T-lymfocytov, nerovnováhe v ich hlavných populáciách; znížená odpoveď T buniek na mitogény; oslabené hypersenzitívne reakcie oneskoreného typu; zvýšenie počtu a hyperaktivácia B-lymfocytov s nešpecifickou polyklonálnou hypergamaglobulinémiou, zvýšená hladina cirkulujúcich protilátok, najmä pri výskyte erythema nodosum. V štádiu tvorby granulómov u nich dominujú T-pomocníci s relatívnym zvýšením počtu cirkulujúcich T-supresorov.

Pri vývoji sarkoidného granulómu kože K.A. Makarova a N.A. Shapiro (1973) rozlišuje tri štádiá: hyperplastické, granulomatózne a štádium fibrózno-hyalinóznych zmien. V hyperplastickom štádiu sa pozoruje proliferácia buniek mononukleárno-makrofágového systému, medzi ktorými sa potom objavujú epiteloidné elementy. Formujúce sa granulómy spravidla stále nie sú jasne definované. viacjadrové bunky v tomto štádiu procesu zvyčajne chýbajú. Predpokladá sa, že hyperplastické a granulomatózne štádiá sú prejavom zvýšenia napätia bunkovej imunity a vláknito-hyalinózne zmeny - morfologický znak nástup fázy imunologického vyčerpania. Elektrónové mikroskopické vyšetrenie ukázalo, že okrúhle bunky umiestnené na periférii granulómu, ktoré sa považujú za lymfocyty, majú lyzozómy obsahujúce kyslú fosfatázu a iné lyzozomálne enzýmy. Sú to krvné monocyty, z ktorých sa potom tvoria epiteloidné bunky. Neexistuje žiadny dôkaz o prítomnosti bakteriálnych fragmentov v epiteloidných bunkách, aj keď obsahujú elektrónové denzné a elektrónovo čisté lyzozómy, niekoľko autofagických vakuol a zvyškový komplex tela. Obrovské bunky sú tvorené z epiteloidných, Schaumannove telieska sú tvorené zo zvyškových gélov lyzozómov. Telesá asteroidov sú zložené z kolagénových zhlukov s typickou (64 až 70 nm) periodicitou. Je to spôsobené tým, že kolagén je medzi epiteloidnými bunkami v čase tvorby obrovských buniek z nich. Imunomorfologická štúdia v niektorých prípadoch ukazuje ukladanie IgM v oblasti dermo-epidermálnej hranice a v stenách krvných ciev, ako aj IgG v samotných granulómoch a v okolitej derme.

Príznaky sarkoidózy

Kožná lézia sa pozoruje u menej ako 50% pacientov, môže byť polymorfná (ako erythema nodosum, makulárne erytematózne ložiská), ale častejšie sa vyskytujú tuberkulózne prvky rôznych veľkostí, ktorých originalita je základom pre rozlíšenie takýchto klinických variantov ako Beckov kožný sarkoid, Brocov angiolupoid -Potriye, Besnier-Tenneseonov zhubný lupus, podkožné sarkoidy Darier-Roussyho. Beckov sarkoid sa môže prejaviť ako malé tuberkulózy, vrátane lichenoidných, hrubých nodulárnych a difúznych plakových vyrážok. V zriedkavých prípadoch môže proces obsadiť celú kožu (erytrodermická forma sarkoidózy). Farba tuberkulov je charakteristická: počas diaskopie sa objavujú cyanotické, žltohnedé, žltohnedé škvrny. Pri Besnier-Tennessonovom zhubnom lupuse sa zmeny pozorujú hlavne na koži nosa a lícach priľahlých k nemu vo forme difúznych plakových ložísk modro-červenej farby; so subkutánnym sarkoidom Darier-Ruesi sa nachádzajú hypodermálne uzliny, ktorých koža sa stáva ružovo-modravou. Existujú zriedkavé (atypické) varianty sarkoidózy: erytematózna (bodkovaná), erytrodermická, lichenoidná (klinicky podobná lichen planus), prurigo-podobná, verukózno-papilomatózna, prstencovitá, tvarovaná (cirkulárna), erozívno-ulcerózna. ulcerózna gangrenózna, papulonekritická, sklerodermii podobná, posttraumatická (zjazvujúca), slonovinová, klinicky podobná tuberkuloidnej forme lepry, lupoidná nekrobióza, erytematózno-skvamózna (ichtyóze a psoriáze podobná), atrofická, angiomatózna atď., ktorá môže pripomínať širokú škálu dermatóz, vrátane takýchto zvláštnych klinické prejavy ako ekzém.

Sarkoidóza je častejšia u žien a prejavuje sa veľkým klinickým polymorfizmom. Kožné vyrážky môžu byť nešpecifické alebo špecifické. Posledne menované sa zisťujú histologickým vyšetrením postihnutej kože.

V závislosti od prejavu dermatózy typická (malonodulárna, veľkonodulárna, difúzno-infiltračná, nodulárna sarkoidná, Besnier-Tenessonov lupus pernio) resp. atypické formy sarkoidóza.

Malá nodulárna forma je najbežnejšia a je charakterizovaná vyrážkou početných ružovo-červených škvŕn, ktoré sa časom premenia na uzlíky husto elastickej konzistencie hnedomodrej farby, veľkosti od špendlíkovej hlavičky po hrášok, pologuľovité v tvare, s jasnými hranicami a hladkým povrchom, stúpajúcim nad okolitú kožu. Prvky sú často lokalizované na tvári a Horné končatiny. Diaskopia odhalí najmenšie žltohnedé škvrny („prachové častice“ alebo fenomén prašnosti). Pri regresii, hyperpigmentácii alebo povrchovej atrofii zostávajú teleangiektázie na mieste uzlín.

Veľkonodulárna forma sarkoidózy sa prejavuje jednoduchými alebo viacnásobnými, ostro ohraničenými a zreteľne vystupujúcimi nad úroveň okolitej kože, pologuľovitými plochými uzlinami fialovohnedej alebo modrohnedej farby, s veľkosťou od 10 do 20 kopejok resp. viac. Prvky majú hustú textúru, hladký povrch, niekedy pokryté telangiektáziami, veľké uzliny môžu ulcerovať. Pri diaskopii sa pozoruje fenomén prašnosti.

Difúzne infiltratívny sarkoid je častejšie lokalizovaný na tvári, zriedkavo na krku, pokožke hlavy a prejavuje sa tvorbou plakov hustej konzistencie hnedastej alebo hnedomodrej farby, s hladkým povrchom, nie ostro ohraničené a mierne vystupujúce hore úroveň pokožky. Povrch môže byť pokrytý sieťou kapilár. Diaskopia odhaľuje žltohnedú farbu (príznak "mote").

Angiolupoid Broca-Potry sa zvyčajne vyvíja na nose, lícach a veľmi zriedkavo aj na iných častiach tela. Na začiatku ochorenia sú okrúhle nebolestivé škvrny veľkosti fazule alebo mince, stredne veľké, červené alebo fialovočervené. Postupne sa transformujú na mierne vyčnievajúce zaoblené plaky s jasnými hranicami, ktoré získavajú hnedý alebo hrdzavý odtieň s hladkým povrchom. Zriedkavo môžete pri palpácii pocítiť miernu induráciu miesta a pri diaskopii môžete vidieť hnedasté bodky (príznak „jablkového želé“). Niekedy sú na povrchu prvkov viditeľné teleangiektázie. Plaky pretrvávajú dlhú dobu.

Zhoubný lupus Besnier-Tenneson. Malé erytematózne infiltrované lézie sa objavujú na koži líc, nosa, brady, dorzálnej plochy prstov a čela. V dôsledku rastu a fúzie prvkov sa vytvárajú fialovo-červené uzly alebo plaky, ktoré majú pomerne jasné hranice. Sú tam rozšírené otvory mazové žľazy a vlasové folikuly. Zhoršenie procesu je zaznamenané v chladnom období. U niektorých pacientov sa nachádzajú lézie pľúc, kostí, kĺbov, zväčšené lymfatické uzliny. Diaskopia odhaľuje žltkasté bodky.

Uzlíkovitý sarkoid (Derje-Roussyho subkutánny sarkoid) je klinicky charakterizovaný tvorbou podkožných uzlín s veľkosťou od 1 do 3 cm v priemere na koži trupu, stehien a spodnej časti brucha. Zvyčajne je ich málo, bezbolestné, pohyblivé pri palpácii a pri splynutí tvoria veľké plakové infiltráty pripomínajúce pomarančovú kôru. Koža nad uzlinami má normálnu alebo mierne kyanotickú farbu, pokrývajúca ohniská - matná ružová.

Atypické formy sarkoidózy. AT klinickej praxi existuje niekoľko atypických foriem: ulcerózna, makulopapulárna, psoriasiformná, ichtyosiformná, sklerodermii podobná, scofulodermická, pailomatózna, angiomatózna, podobná bazaliómu, lupus erythematosus atď.

U pacientov so sarkoidózou je zaznamenané poškodenie rôznych orgánov a systémov. V tomto ohľade sa pacientom odporúča urobiť röntgen a tomografiu orgánov. hrudník, kosti a vykonať oftalmologické vyšetrenie.

Koža je postihnutá u 25 % pacientov so sarkoidózou. Zvyčajne tento príznak sprevádza systémové prejavy patológie, ale v niektorých prípadoch sú kožné príznaky jediným prejavom ochorenia. Pri sarkoidóze sa v tkanivách vytvárajú špeciálne nerozpadajúce sa uzliny - granulómy, ktoré sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek oblasti, vrátane kože.

Prvý prípad ochorenia bol popísaný už v roku 1869, no jeho príčiny sú dodnes neznáme. Ďalšími znakmi patológie je tvorba granulómov u 90-95% pacientov, čo určuje prognózu ochorenia. Postihnuté sú aj lymfatické uzliny (najmä vnútrohrudné), oči, pečeň, srdce, nervový systém, pohybový aparát, nervový a endokrinný systém. V niektorých prípadoch sa sarkoidóza vylieči spontánne.

Príčiny ochorenia

Presná príčina ochorenia zostáva nejasná. Existuje však niekoľko rizikových faktorov – ženské pohlavie, negroidná rasa, ako aj výrazný vplyv dedičnej predispozície.

Patológia veľmi zriedkavo postihuje deti a prvé príznaky sa zvyčajne vyskytujú vo veku 20-40 rokov.

Čo je sarkoidóza kože?

Je to chronicky aktuálne zápalové ochorenie, postihujúce najmä kožu a pľúca, spôsobujúce rôzne kožné príznaky. Nie je to nákazlivé. V dôsledku ochorenia sa na koži buď vytvoria jazvy, alebo všetky prejavy spontánne vymiznú, ale dopredu sa nedá predpovedať výsledok.

Vonkajšie prejavy

Klasifikácia kožných znakov zahŕňa nešpecifické a špecifické. Špecifické lézie sú charakterizované tvorbou nodulov – granulómov, pričom histologické vyšetrenie nešpecifických zmien granulómov chýba.

Hlavnou nešpecifickou kožnou léziou pri sarkoidóze je erythema nodosum. Konkrétne formy zahŕňajú:

• energický lupus;
• makulopapulárne;
• nodálny;
• cikatrický;
• plochý;
• angiolupoid;
• ichtyazoforma;
• lichenoid;
• bradavičnatý;
• podobné psoriáze;
• ulcerózna;
• podkožné uzliny.

Sarkoidóza kože u detí môže byť dedičná alebo sa vyskytuje sporadicky. Ochorenie je spôsobené mutáciou génu NOD2 a je spojené s autoimunitnými procesmi. Táto patológia sa objavuje v nízky vek. Granulómy postihujú kožné tkanivá, kĺby a uveálny trakt oka.

erythema nodosum

Ide o zvýšenú kožnú reakciu na pôsobenie rôznych infekčných agens (najmä streptokokov), liekov (vrátane perorálne antikoncepčné prostriedky) a pri systémových ochoreniach, najmä sarkoidóze. Zvyčajne sa vyskytuje náhle a spontánne zmizne, ale je náchylný k relapsu.

Začervenané bolestivé uzliny sa najčastejšie nachádzajú na prednej ploche predkolenia. Môžu byť sprevádzané horúčkou, bolesťami kĺbov a necítiť sa dobre. Mladé ženy zvyčajne trpia.

Často sa v prípade akútneho vývoja patológie objavuje erythema nodosum. Je to marker priaznivej prognózy, teda vysokej pravdepodobnosti spontánneho vyliečenia. V tomto prípade nie je predpísaná hormonálna liečba.

V kontraste so špecifickými sarkoidnými léziami, pretože sa dá pozorovať pri mnohých iných ochoreniach, predovšetkým pri tuberkulóze, yersinióze, Crohnovej a Behcetovej chorobe, streptokokových infekciách, tehotenstve. Môže to byť spôsobené užívaním sulfónamidov, perorálnych kontraceptív. Pri sarkoidóze je táto forma kombinovaná s poškodením vnútrohrudných lymfatických uzlín, horúčkou, bolesťou rôznych kĺbov a objavením sa príznakov zápalu v krvných testoch. V tomto prípade hovoria o Löfgrenovom syndróme, akútnom variante sarkoidózy.

Napriek nešpecifickej povahe lézie sa erythema nodosum najčastejšie pozoruje pri sarkoidóze a je jej najčastejším kožným prejavom. Ak sa takáto lézia objaví, treba urobiť röntgenové alebo CT vyšetrenie hrudníka. Biopsia v tomto prípade nie je indikovaná.

Perniciózny lupus

Najvýraznejšie, ale aj jedno z najzriedkavejších kožných lézií pri sarkoidóze. Je charakterizovaný výskytom červených, fialových alebo fialových tvrdých plakov alebo uzlín. Zvyčajne sa takto prejavuje sarkoidóza kože tváre, keď nos, líca, ušnice a pery. Prvky vyrážky sa však môžu vyskytnúť na rukách, rukách a nohách, menej často na čele, v zriedkavých prípadoch na stenách nosohltanu a hrtana, čo sťažuje dýchanie.

Táto lézia je bežnejšia u ľudí s dlhotrvajúcou pľúcnou sarkoidózou a často ju sprevádza uveitída, zväčšenie orgánov, sarkoidóza horných dýchacích ciest a kostné cysty (dutiny). Priebeh je zvyčajne chronický, zle prístupný terapii. V dôsledku procesu môže dôjsť k pretrvávajúcej kozmetickej chybe až po znetvorenie tváre.

Perniciózny lupus je znakom nepriaznivého priebehu ochorenia s rýchlym poškodením vnútorných orgánov.

Bežná forma, ktorou je sarkoidóza pokožky hlavy. Porážka nespôsobuje sťažnosti. Vonkajšie to pripomína škvrny červeno-hnedej farby, ktoré sa nachádzajú na tvári, okolo očí, v nasolabiálnych záhyboch. Postihnuté môžu byť aj povrchy extenzorov kĺbov.

Po zmiznutí škvŕn sa často tvoria jazvy. Lézia je najcharakteristickejšia pre akútnu sarkoidózu.

Symptómy plochej formy sarkoidózy kože sa prejavujú nasledovne:

• plaky sú okrúhle alebo oválne, červeno-hnedej farby;
• prvky vyrážky prenikajú do kože, ich stred môže byť atrofovaný;
• niekedy sa plaky odlupujú, v takom prípade ich možno zameniť za prejavy psoriázy alebo;
• postihnuté sú končatiny, tvár, pokožka hlavy, chrbát, zadok;
• symetrické oblasti pokožky trpia;
• niekedy plaky získajú prstencový tvar.

Angilupoidná forma sa prejavuje veľmi podobne, no zároveň sa na povrchu plátu nachádzajú navyše rozšírené cievy – teleangiektázie. Toto je mimoriadne zriedkavá forma.

Proces postihnutia kože je chronický, v dôsledku toho sa môžu vytvárať jazvy. Keď je postihnutá pokožka hlavy, vyskytujú sa oblasti plešatosti. Pri tejto forme patológie sa spravidla vyskytujú systémové lézie, predovšetkým pľúc.

Papulárne a plakové varianty - znaky chronický priebeh choroby alebo ich exacerbácie, ako aj tie sa vyskytujú, keď sú postihnuté nové orgány, napríklad srdce alebo kĺby.

podkožné uzliny

Subkutánna nodulárna sarkoidóza sa tiež nazýva Darnier-Roussyho choroba. Lézie sú zvyčajne nebolestivé, oválne, telesné resp Fialová. Uzliny majú priemer 0,5–2 cm a vyskytujú sa na končatinách a trupe.

Zvyčajne sa vyskytujú na začiatku ochorenia, pri absencii alebo miernej závažnosti systémových lézií, ako aj počas exacerbácie ochorenia. U niektorých pacientov uzly spontánne ustúpia.

Ďalšie porážky

Sarkoidóza kože sa nazýva „veľký uchádzač“, pretože sa môže prejaviť takmer akoukoľvek vyrážkou. Môže pripomínať lichenoidné lézie, vaskulitídu, psoriázu, bradavice a kožné vredy.

Môžu byť postihnuté oblasti kožného povrchu s jazvami a jazvami, ktoré sa predtým získali v dôsledku zranení, operácií alebo napríklad tetovania. Dochádza k ich infiltrácii a zhutneniu, ako aj k zmene farby. Toto znamenie je dosť špecifické. Jedným z nich je napríklad zmena akejkoľvek predchádzajúcej farby tetovania na červenú alebo fialovú diagnostické znaky. Takzvané oživené jazvy sú znakom exacerbácie ochorenia.

Niekedy samotné tetovanie vyvoláva granulomatóznu reakciu a infiltráciu sarkoidnými formáciami. V tomto prípade sa systémové prejavy ochorenia nevyskytujú.

Ichtyasiformný variant je často diagnostikovaný náhodne. Vždy sa kombinuje s poškodením pľúc, očí a iných orgánov.

Pri ulceratívnom type dochádza buď k tvorbe kožného vredu ako primárneho sarkoidného prvku na intaktnej koži, alebo k tvorbe granulómov pri existujúcich kožných vredoch iného charakteru, napríklad s kŕčovými žilami.

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba)

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Zoznam chorôb, ktoré je potrebné odlíšiť od sarkoidózy kože:

• závislosť;
• granuloma anulare;
• ichtyóza;
• malomocenstvo;
• lichen planus;
• diskoidný lupus erythematosus;
• lymfocytóm;
• lipoidná nekrobióza;
• syfilis;
• B-bunkový lymfóm (mycosis fungoides).

Na primárnu diagnostiku sa používa. Konečná diagnóza sa robí s laboratórny výskum a biopsie.

Diagnóza sarkoidózy kože zahŕňa dva hlavné laboratórne testy.

Kveimov test je najpresnejšia diagnostická metóda. Používa sa pomerne zriedkavo kvôli ťažkostiam so získaním spoľahlivého zdroja antigénu, ako aj nebezpečenstvu prenosu rôznych infekcií. Kveimov test zahŕňa intradermálnu injekciu tkanív zo sleziny alebo lymfatických uzlín pacienta so sarkoidózou pacientovi. O 4-6 týždňov neskôr sa odoberie biopsia z miesta vpichu. Ak sa v tkanivách zistia špecifické granulómy, potvrdí to diagnózu.

Asi 70 % pacientov so sarkoidózou má pozitívne tuberkulínové testy. Toto sa berie do úvahy aj pri stanovení diagnózy.

Na diagnostiku sa najčastejšie používa biopsia lézií. Z lézií Erythema nodosum by sa nemali odoberať vzorky, pretože ide o nešpecifickú léziu. Zozbieraný materiál sa posiela na histologické vyšetrenie. V prvom rade je potrebné vylúčiť infekčná príčina tvorba granulómov (tuberkulóza), ako aj hlbokých mykóz a nádorov. Ak existuje podozrenie na plesňovú alebo tuberkulóznu infekciu, je možné získať tkanivovú kultúru. Ide o dlhú a nákladnú štúdiu, ktorá vám však umožňuje vylúčiť iné podobné ochorenia.

Typické sarkoidné lézie sú charakterizované ako nekazeózne "nahé" granulómy. Okolo nich nie sú žiadne ohniská nekrózy, ako pri tuberkulóze. Existuje len tenký pás lymfocytového infiltrátu. Granulómy sú zvyčajne obmedzené a pozostávajú z epiteliálnych buniek, s možnou miernou nekrózou. Ak dôjde k zjazveniu, potom vláknité tkanivo sa šíri z periférie do stredu lézie. Granulómy sa nachádzajú v povrchovej vrstve dermis, ale môžu preniknúť až do podkožného tkaniva.

Ostrovčeky epitelových buniek v granulóme môžu obsahovať veľký počet obrie Langhansove bunky s inklúziami Schaumannových telies alebo hviezdicovitých útvarov. Tieto nálezy pomáhajú histologicky odlíšiť sarkoidózu od iných kožných ochorení.

Spôsoby liečby

Hoci kožná sarkoidóza nie je život ohrozujúca a má za následok fyzické obmedzenia len u malej časti pacientov, jej psychické a sociálne dôsledky sú závažné. Preto je liečba indikovaná u tých pacientov, ktorí majú kozmeticky znetvorujúce lézie, vredy a tiež s postupne sa zhoršujúcim priebehom ochorenia.

Voľba lekárskej taktiky komplikované tromi faktormi:

• možnosť spontánneho vyliečenia, ktoré sa vyskytuje u 65 % pacientov;
• odlišná individuálna odpoveď na terapiu;
• závažné vedľajšie účinky užívaných liekov.

Preto so stabilným priebehom ochorenia bez kozmetických defektov sa liečba neuskutočňuje, obmedzuje sa len na pozorovanie.

Ktorý lekár lieči kožnú sarkoidózu?

Pacient by sa mal poradiť s dermatológom. V prípade potreby je vymenovaná konzultácia pulmonológa, oftalmológa, reumatológa, špecialistu na infekčné ochorenia.

Používajú sa rôzne cesty liečba - lieky, minimálne invazívne a chirurgické techniky.

Liečebná terapia

Medikamentózna liečba sarkoidózy kože je určená závažnosťou poškodenia iných orgánov. U pacientov s ochorením pľúc alebo hyperkalciémiou, ako aj s patológiami očí, nervového systému alebo srdca sa na perorálne podávanie používajú glukokortikoidy (tablety Prednizolón). Akútne multiorgánové poškodenie môže vyžadovať imunosupresívne lieky.

Ak ide len o kožu, na zmiernenie príznakov sa zvyčajne podávajú protizápalové lieky (nesteroidné alebo prednizolón v nízkej dávke).

Glukokortikoidy sa tiež môžu podávať injekčne priamo do samotných plakov. Používa sa aj metotrexát a antimalariká (chlorochín).

U pacientov s pretrvávajúcim priebehom ochorenia a sklonom k ​​znetvoreniu kozmetické chyby navrhuje sa použiť biologické prostriedky, najmä terapia protinádorovým nekrotizujúcim faktorom alfa.

Lieky, ktoré preukázali svoju účinnosť v niektorých štúdiách:

• cyklosporín;
• izotretinoín;
• alopurinol;
• tetracyklín a doxycyklín;
• Psoralen kombinovaný s ultrafialovým žiarením;
• infliximab, adalimumab a etanercept;
• leflunomid;
• melatonín;
• Pentoxifylín.

Pri sarkoidóze sa používa aj vonkajšia terapia - rôzne protizápalové krémy a masti s obsahom glukokortikoidov. Patria sem: Komfoderm K, Hydrokortizón, Prednizolón, Laticort, Locoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm a ďalšie.

Treba mať na pamäti, že prejavy sarkoidózy v mnohých prípadoch spontánne vymiznú. Výber lieku musí byť zverený lekárovi, pretože všetky uvedené lieky majú rôzne aktivity a vedľajšie účinky.

Na urýchlenie hojenia prvkov vyrážky a zabránenie vzniku jaziev sú predpísané regeneračné činidlá. Pri kožnej sarkoidóze masť Stellanin podporuje hojenie a zabraňuje sekundárnej infekcii prvkov vyrážky.

Iné metódy

Ako liečiť sarkoidózu kože s nedostatočnou účinnosťou lieky? Na tento účel podajte žiadosť chirurgické metódy. V prípade malých alebo silne znetvorujúcich lézií sa môžu pokúsiť odstrániť skalpelom alebo laserovým žiarením. Existuje však riziko zjazvenia a recidívy patológie.

Liečba kožnej sarkoidózy ľudovými prostriedkami je neúčinná. Dá sa použiť len ako doplnok medikamentózna terapia. Tu je niekoľko receptov tradičnej medicíny:

• obklady z nakrájanej cibule zmiešanej s rastlinným olejom;
• kúpele s infúziou struny, šalvie, harmančeka;
• požitie propolisovej tinktúry, radiola rosea a iných imunostimulačných činidiel.

Pozorovanie

Pacienti s miernymi kožnými léziami sú navštevovaní dvakrát ročne počas prvých 2 rokov, pričom pľúcne postihnutie zvyšuje frekvenciu návštev lekára. Všetci pacienti sú na dispenzárne pozorovanie dermatológom najmenej 3 roky po ukončení liečby.

Pri návšteve lekára sa robí röntgen pľúc, posudzuje sa funkcia vonkajšieho dýchania a robí sa EKG. Okrem toho môže byť predpísaný krvný test na vápnik a vitamín D.

Ak pacient dostáva Plaquenil, potrebuje pravidelné vyšetrenie u oftalmológa.

Pacienti s kožnou sarkoidózou majú zvýšené riziko non-Hodgkinovho lymfómu a leukémie, preto je potrebné pravidelné sledovanie krvných testov a kožných zmien.

Sarkoidóza kože je systémové ochorenie neznámej etiológie, morfologicky charakterizované granulomatóznou štruktúrou epiteloidných buniek bez kazeóznej nekrózy. Považuje sa za reaktívnu patológiu, ktorej vedúcu úlohu vo vývoji zohráva nezvyčajná reakcia imunitného systému na množstvo rôznych faktorov (infekcie vrátane tuberkulózy, alergény, chemické dráždidlá, endogénne antigény atď.).

Prítomnosť prípadov sarkoidózy u dvojčiat naznačuje genetickú predispozíciu k tejto chorobe. U týchto pacientov sa v dôsledku ochorenia pozoruje pokles obsahu T-lymfocytov v krvi s prevahou supresorov, nárast B-lymfocytov.
Pri sarkoidóze sa v 10-30% prípadov pozorujú kožné lézie charakterizované klinickým polymorfizmom. Môžu byť špecifické a nešpecifické, kombinované s poškodením vnútorných orgánov alebo môžu byť izolované.

Nešpecifická vyrážka (erythema nodosum) je častejšie spojená s poškodením vnútorných orgánov a špecifická vyrážka sa pozoruje iba u 6-10% pacientov so sarkoidózou. Existujú typické (klasické) a atypické formy sarkoidózy kože. Medzi typické patria:

• Beckova sarkoidóza
• lupus Besnier-Tenneson,
• angiolupoid Broca-Potrier,
• subkutánna sarkoidóza Darier-Roussyho.

Existujú tri typy sarkoidózaBeck: jemne nodulárny, vo forme veľkých uzlín a difúzne infiltratívny.
jemne zauzlenésarkoid vyskytuje častejšie ako iné odrody. Mnohopočetné, symetrické, ružovo-červené škvrny, postupne sa meniace na uzlíky, objavujúce sa v skupinách, v samostatných ohniskách po niekoľkých dňoch, zreteľne ohraničené, s veľkosťou od 1-2 mm do 0,5 cm, pologuľovité, s hladkým povrchom, svetloružové alebo tehlovej farby. Na povrchu veľkých prvkov môže byť telangiektázia, peeling. Diaskopia odhaľuje žltkasté škvrny (prašný jav). Prvky môžu byť lichenoidné a pripomínajú lichen planus. Uzliny sa nachádzajú izolovane alebo v skupinách na ktorejkoľvek časti kože, častejšie však periorálne a periorbitálne. Nemôžu sa meniť mesiace alebo roky, ale potom dôjde k exacerbácii s objavením sa nových uzlín. V regresnom štádiu sa uzliny stávajú plochými, vpadnutými, zvyšuje sa počet teleangiektázií, šupín, farba sa mení na žltohnedú, hnedú.

Sarkoidvo forme veľkých uzlov lokalizované hlavne na čele, nose, lícach, krku, horných končatinách. Uzly vo veľkostiach od hrášku po orech zreteľne ohraničené, vyčnievajúce nad úroveň kože, pologuľovité, zriedka ploché, husté, s hladkým povrchom, telangiektáziami a miliovitými prvkami, zriedkavo s olupovaním. Sú červené, tmavé čerešňové, neskôr žltohnedé, fialové, hnedé, pozitívny prašný jav, nevyvolávajú subjektívne vnemy a veľmi zriedkavo sa rozpadajú, málo, vytrvalé a odolné voči terapii. Regresia začína od stredu s rozvojom retrakcie, pozdĺž periférie sa pozoruje infiltrovaný hrebeň. Následne v mieste uzla zostáva hyper- alebo depigmentácia, telangiektázia, jazvová atrofia.

Difúzne- infiltratívny sarkoidčasto kombinované s vyššie opísanými formami. Existujú veľké, nevýrazne ohraničené, purpurovo-červené, purpurovo-ružové, modro-hnedé infiltrované plaky s hladkým povrchom, častejšie na tvári, ale môžu sa vyskytnúť aj na pokožke hlavy a krku. Zvyšujú sa, môžu sa zlúčiť až do rozvoja erytrodermie, nespôsobujú subjektívne pocity, existujú mesiace a roky, hyperpigmentácia, telangiektázia, jazvová atrofia zostávajú v mieste spätného vývoja plakov.

LupusBenier-Tenneson sa častejšie rozvíja na tvári (líca, nos, lokalizácia „motýľa“), chrbtových plochách rúk a prstov s výskytom malých erytémových infiltrovaných prvkov s hladkým povrchom, náchylných na periférny rast a tvorbu veľkých ložísk nepravidelných obrysov s vymazanými kontúrami, zvýšená infiltrácia, sfarbenie na modrofialové, fialové, hnedé. V pokročilých prípadoch sú ohniská fialovo-hnedé, vo forme plakov, uzlín s hladkým povrchom, telangiektázie a rozšírených folikulov. Niekedy sa vyskytuje pozitívny jav prašnosti, menej často - mierne svrbenie, bolestivosť. Prsty môžu mať vretenovitý tvar, v strede ohniska je možný rozpad s tvorbou výrazných defektov s granuláciami a hnisavými krvavými výbojmi. U polovice pacientov sa tvoria synoviálne a kostné cysty na prstoch s lokalizáciou na pokožke hlavy, môže sa vyvinúť atrofia jazvičiek a alopécia. Súčasne sa u pacientov môžu vyvinúť lézie nosohltanu, hrtana a nosových kostí.

AngiolupoidBroca-Potry lokalizované v nose vo forme jedného plaku. Najprv je to okrúhla modroružová škvrna s teleangiektáziami na hladkom povrchu, ktorá sa v priebehu týždňov zmení na okrúhly alebo oválny plak s jasnými kontúrami, jemne purpurovo-červenej farby, ktorá sa potom zmení na žltohnedú, hnedú, na povrchu je veľa telangiektázií. Priemer plaku dosahuje 1-2 cm, pozitívny jav prašnosť, subjektívne sa vyskytuje mierne svrbenie alebo bolestivosť. V tomto stave plak existuje mesiace, menej často roky.

Hypodermálnesarkoid Daria-Russe zriedkavo sa vyskytuje vo forme jednotlivých alebo viacerých subkutánnych hustých pohyblivých uzlín s veľkosťou 1-3 cm, ktorých koža nie je zmenená alebo cyanotická. Následne sa spája s uzlinami a pripomína kožu pomaranča, uzliny môžu splývať, ale nerozpadnú sa. Typická lokalizácia - stehná, spodná časť brucha. Pri palpácii sa niekedy pozoruje mierna bolestivosť. Kurz je dlhý, viacročný.

Atypickéformy sarkoidózy:

• podobné psoriáze
• podobné ichtyóze,
• podobné sklerodermii,
• bradavičnatý,
• ulcerózna,
• škvrnitý,
• makulopapulárny sarkoid.

Vyžaduje diferenciálnu diagnostiku so sarkómom, bazaliómom, bradavicami, lupus erythematosus, seboroickým ekzémom; Otázky sa riešia histologickým vyšetrením. Možno izolované alebo kombinované (s kožnými léziami) lézie slizníc.

Nešpecifické kožné lézie pri sarkoidóze sa vyskytujú u 1/3 pacientov vo forme erythema nodosum, častejšie u žien, a naznačujú akútny variant sarkoidózy, ktorý je sprevádzaný:

• horúčka
• nevoľnosť,
• artralgia,
• uveitída,
• zrýchlenie ESR,
• bilaterálna hilová lymfadenopatia (Löfgrenov cider).

Prebieha benígne, v 80% prípadov dochádza k zotaveniu bez liečby.

Ako liečiť sarkoidózu kože?

Hlavná v liečbesarkoidóza kože je dlhodobé, až šesť mesiacov a viac, užívanie glukokortikosteroidov s prihliadnutím na poškodenie orgánov. Počiatočná dávka prednizolónu je zvyčajne 30-40 mg denne s postupným znižovaním na udržiavaciu dávku.

Vhodné je kombinovať kortikosteroidy s cytostatikami vrátane metotrexátu, azatioprínu, prospidinu. Používajú sa antimalariká - delagil, plaquenil. V prípadoch ohraničených lézií postačuje intralezionálne podanie kortikosteroidov, použitie kortikosteroidných mastí v mieste uzáveru, ktoré však trvá niekoľko mesiacov.

Je potrebné poznamenať, že po dlhom priebehu procesu dve tretiny pacientov so sarkoidózou pozorujú spontánne zotavenie, najmä v prípadoch akútnej sarkoidózy u žien. Chronický, zdĺhavý priebeh procesu vyžaduje aktívnu terapiu.

Aké choroby môžu byť spojené

Sarkoidóza kože je predovšetkým indikáciou na vyšetrenie pacienta na prítomnosť túto chorobu pľúcna alebo kostná lokalizácia. sarkoidóza pľúc alebo kostí vo svojej etiológii obsahuje mnoho rovnakých faktorov ako sarkoidóza kože, sú často idiopatické a niekedy hormonálne alebo geneticky podmienené.

Ochorenie, ktoré sa mylne považuje za sarkoidózu kože, môže byť v skutočnosti lymfóm, mastocytóza, xantomatóza, granuloma annulare, pretože ich symptómy sú podobné. Vyžaduje si prítomnosť vhodných prejavov laboratórna diagnostika v rámci profesionálneho prístupu.

Liečba sarkoidózy kože doma

Liečba sarkoidózy kožečasto prebieha doma, ale potreba konzultovať so svojím lekárom nie je zrušená. Často nie je ochorenie lokálne, ale systémové a postihuje napríklad aj pľúca. Liečba doma si vyžaduje vykonávanie všetkých lekárskych predpisov. Nebude zbytočné dodržiavať určitý režim, udržiavať zdravý životný štýlživota. Existujú napríklad diétne odporúčania:

• treba obmedziť spotrebu
  • rafinovaný cukor,
  • múka,
  • syr,
  • mlieko a mliečne výrobky,
  • stolová soľ,
  • alkohol;
• zaradiť do ponuky:
  • med,
  • orechy,
  • rakytník a čierne ríbezle,
  • morské riasy,
  • granáty,
  • fazuľa,
  • bazalka.

Aké lieky sa používajú na liečbu kožnej sarkoidózy?

Obnova je možná bez použitia lieky, ak však ošetrujúci lekár považuje za potrebné predpísať terapiu, potom voľba padá na glukokortikosteroidy, ktorých určenie názvov a dávkovania si v tomto prípade vyžaduje individuálny prístup. Niekedy sa kombinujú s cytostatikami, vrátane metotrexátu, azatioprínu, prospidinu.

Liečba sarkoidózy kože alternatívnymi metódami

Liečba sarkoidózy kože môže dôjsť prostredníctvom ľudových prostriedkov, ale to nezaručuje dostatočný účinok. Je lepšie prediskutovať použitie niektorého z nasledujúcich receptov so svojím lekárom a pri absencii výsledkov alebo zhoršení príznakov ho úplne prestať používať:

• propolisová tinktúra - skombinujte 50 ml 70-stupňového alkoholu s 10 gramami rozdrveného propolisu, vložte do sklenenej nádoby, korku a nechajte na tmavom mieste 2 týždne, občas pretrepte; výsledná tinktúra na liečbu výsledných kožných defektov;
• orgovánová tinktúra - 1/3 šálky čerstvo natrhaných kvetov orgovánu, vložte do sklenená nádoba, nalejte 200 ml kvalitnej vodky, dôkladne premiešajte, zatvorte, nechajte 7-8 dní, občas pretrepte; po uplynutí stanoveného času infúziu napnite a použite na trenie do postihnutých oblastí kože, ako aj do oblasti pľúc, ak je stanovená vhodná diagnóza;
• odvar z bylín - kombinujte rovnaké množstvo oregana, skorocelu, šalvia, šalvie, nechtíka, koreňa marshmallow; 1 polievková lyžica zbierajte, položte termosku, nalejte pohár vriacej vody, nechajte hodinu, napätie; použitie na obklady a aplikácie.

Liečba sarkoidózy kože počas tehotenstva

Sarkoidóza kože nie je kontraindikáciou tehotenstva, navyše je potrebné poznamenať, že v dôsledku hormonálnych zmien u tehotných žien môže ochorenie oslabiť a prejsť do remisie. Mimochodom, sarkoidóza pľúc tiež nie je prekážkou tehotenstva a narodenia zdravého dieťaťa. Ak však tento spôsobí riziko rozvoja pľúcnej fibrózy a hypoxémie s ďalším výskytom cor pulmonale a hypertenzia, lokalizácia sarkoidózy výlučne na koža to nie je plné, čo znamená, že sarkoidóza kože nie je vôbec indikáciou na potrat.

Je potrebné poznamenať, že plánovanie tehotenstva pre ženu so sarkoidózou kože ženy by malo zahŕňať röntgenové snímky pľúc, laboratórne testy ( všeobecná analýza krv, pečeňové enzýmy, kreatinín, sérový vápnik, dusík v moči), štúdium funkcie vonkajšieho dýchania, aby sa vylúčila možnosť lokalizácie ochorenia v vnútorné orgány. Ak sú tehotnej žene predpísané lieky na liečba kožnej sarkoidózy(ktorú určí ošetrujúci lekár), potom padne výber na tie, ktoré nemajú vedľajšie účinky k ovociu.

Opatrnosť je potrebná pri užívaní vitamínu D, ktorý čiastočne vyvoláva rozvoj hyperkalcémie u žien so sarkoidózou.

Liečbu a kontrolu liečby vykonáva dermatológ, pôrodník-gynekológ a v prípade potreby pulmonológ.

Ktorých lekárov kontaktovať, ak máte kožnú sarkoidózu

Diagnóza sarkoidózy kože je založená na klinických a histologických príznakoch, biopsii periférnych lymfatických uzlín.

Laboratórne ukazovatele sarkoidózy kože sú nasledovné:

• zvýšenie hladiny ACE,
• hyperkalciúria,
• zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy a hydroxyprolínu,
• leukopénia,
• hyperchrómna mikrocytárna anémia,
• eozinofília,
• hypergamaglobulinémia,
• ESR zrýchlenie.

Granulóm bez kazeózneho rozpadu pozostáva z epiteloidných buniek, medzi ktorými sú pozorované Langhansove obrovské bunky a bunky cudzích teliesok; okolo granulómu - lymfocyty, makrofágy, fibroblasty, v jeho strede - niekedy fibrinoidná nekróza a v cytoplazme obrovských buniek - telieska (inklúzia) Shaumana, asteroidové a zvyškové telieska.

Vhodná diferenciálna diagnostika s lymfómami, Kaposiho sarkómom, mastocytózou, xantomatózou, systémovým lupus erythematosus, granuloma annulare.

Liečba iných chorôb písmenom - c

Liečba salmonelózy

Liečba sarkoidózy pľúc

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba sarkómu maternice

Liečba Ewingovho sarkómu

Liečba cukrovky 2. typu

Liečba cukrovky 1. typu

Liečba seborey

Liečba sepsy

Prezentované sú dva klinické prípady kožnej sarkoidózy v kombinácii s intratorakálnou léziou. Ukázalo sa, že užívanie antimalarík, glukokortikosteroidov a metotrexátu je u takýchto pacientov účinné, čo sa prejavuje v pozitívnej dynamike zmien na koži, vnútrohrudných lymfatických uzlinách a pľúcach. Zistilo sa, že dynamika kožných lézií pri sarkoidóze často zodpovedá dynamike vnútrohrudných zmien a slúži ako indikátor účinnosti terapie.

Sarkoidóza, nekazeózna granulomatóza z epiteloidných buniek neznámej povahy, zostáva predmetom diskusie medzi odborníkmi v rôznych oblastiach medicíny. V Rusku, kde sa táto choroba stala predmetom pozornosti pulmonológov, terapeutov a praktických lekárov, je diagnostika a liečba sarkoidózy veľmi dôležitá. V Tatarskej republike je starostlivosť o pacientov so sarkoidózou upravená nariadením republikového ministerstva z roku 2010, podľa ktorého je diagnostický proces optimalizovaný za účasti republikových klinických nemocničných, onkologických a TBC služieb. Register pacientov so sarkoidózou v Tatarstane v čase písania tohto článku zahŕňa 1655 pacientov. Pracuje sa na zvyšovaní úrovne vedomostí lekárov o sarkoidóze, vyzývajú ich, aby sa oboznámili s študijná príručka, dostupné na webovej stránke Ruskej respiračnej spoločnosti. Vzhľadom na zvýšenie gramotnosti lekárov sa sarkoidóza začala zisťovať nielen výsledkami fluorografických štúdií (vo ftizeológii a pneumológii) alebo komplexom symptómov Löfgrenovho syndrómu (mediastinálna lymfadenopatia, erythema nodosum, artritída a horúčka - v reumatológii), ale aj kožnými a viscerálnymi príznakmi tejto granulomatózy.

Kožné lézie sa vyskytujú takmer u každého tretieho pacienta so systémovou sarkoidózou. Prevalencia rôznych typov kožných lézií sa líši medzi rasami aj medzi jednotlivcami. V Rusku je frekvencia kožných lézií pri sarkoidóze podľa kliník, kde sú pozorovaní pacienti s pľúcnou a systémovou sarkoidózou, 22,5% prípadov, zatiaľ čo podľa dermatológov je to 63,4%. Kožná lézia môže byť prvým zaznamenaným prejavom ochorenia. Pre sarkoidózu sú špecifické uzliny, plaky, makulopapulárne zmeny, lupus pernio, jazvovitá sarkoidóza. Zriedkavé prejavy zahŕňajú lichenoidy, zmeny podobné psoriáze, vredy, angiolupoid, ichtyózu, alopéciu, hypopigmentované makuly, lézie nechtov a subkutánnu sarkoidózu. Sarkoidóza sa môže prejaviť aj prstencovými, indurovanými plakmi (granuloma annulare). Kožná lézia pri sarkoidóze sa považuje za špecifickú, ak biopsia odhalí nekazeózne granulómy, a za nešpecifickú, ak erythema nodosum. Biopsia kože umožňuje včasnú diagnostiku sarkoidózy pomocou minimálne invazívneho postupu. Kožné lézie majú prognostickú hodnotu. Löfgrenov syndróm má zvyčajne dobrú prognózu a spontánnu remisiu. Makulopapulárne zmeny a podkožné uzliny sú najčastejšie nasledované spontánnou remisiou do dvoch rokov, zatiaľ čo plaky a najmä „lupus pernio“ sú príznakmi chronická choroba. Väčšina kožných lézií je mierne symptomatická a nevyžaduje liečbu. Chronické kožné lézie, najmä lupus pernio, však vedú k znetvoreniu človeka a majú silný psychologický a sociálny dopad. Liečba takýchto zmien je problematická, pretože takíto pacienti nie vždy reagujú na konvenčnú liečbu. Avšak, popis jednotlivé prípady indikuje liečiteľnosť sarkoidózy kožnej lokalizácie. U 28-ročnej ženy, ktorej sarkoidóza sa prejavila fialovými plakmi na tvári, teda terapia hydroxychlorochínom 200 mg 2-krát denne počas 3 mesiacov neviedla k úplnému vymiznutiu zmien, iba prednison v dávke 1. mg/kg, po ktorom nasledovalo zníženie dávky v priebehu 5 týždňov poskytlo remisiu a žiadnu recidívu do 6 mesiacov od pozorovania. U 52-ročnej pacientky s mnohopočetnými kožnými léziami stačili na vyriešenie zmien tri týždne nízkej dávky hydroxychlorochínu s prednizónom. U 15-ročného chlapca s izolovanou kožnou sarkoidózou na tvári bola kombinácia hydroxychlorochínu s lokálna aplikácia flutikazón - bolo zaznamenané úplné vymiznutie kožných prejavov po 4 mesiacoch.

Uvádzame dva klinické prípady kožnej sarkoidózy preukázanej na úrovni tkaniva v kombinácii s intratorakálnou léziou.

Klinický prípad 1

Pacient A., 49 rokov, administratívny pracovník, pri ďalšom fluorografickom vyšetrení bola zistená obojstranná diseminácia. Pacient nemal žiadne sťažnosti. Pri objektívnom vyšetrení boli prehmatané supraklavikulárne lymfatické uzliny. Dýchanie bolo vezikulárne, nebolo počuť chrčanie. Kožné zmeny, očné a kĺbové lézie neboli zistené. Pacient bol odoslaný do antituberkulóznej ambulancie. Mantouxova reakcia bola pozitívna - papula 16 mm (2 tuberkulínové jednotky (TU) purifikovaného tuberkulínu (PPD-L)), acidorezistentné mykobaktérie (AFB) sa v spúte nezistili. Bolo podozrenie na diseminovanú pľúcnu tuberkulózu a bol predpísaný komplexný antituberkulózny liek Mairin-P (izoniazid + pyrazínamid + rifampicín + etambutol). Po 2 mesiacoch sa neprejavil klinický efekt liečby a po komisionálnom vyšetrení TBC bola antituberkulózna liečba zrušená, diagnostikovaná sarkoidóza a pacient bol odoslaný k pneumológovi. Opakovaný tuberkulínový test bol negatívny, AFB neboli zistené. Funkcia vonkajšieho dýchania neutrpela (úsilná vitálna kapacita (FVC) bola 125 %, úsilný výdychový objem za 1 sekundu (FEV₁) - 127 % požadovaných hodnôt), difúzna kapacita pľúc pre oxid uhoľnatý (DLco) - 125 % splatnej sumy. Pri klinickom rozbore krvi: ESR 8 mm/hod, leukocyty 7 × 10⁹/l, lymfocyty v leukoformuli - 31 %. Ultrasonografia(ultrazvukové) orgány brušná dutina patológia nebola odhalená. RTG počítačová tomografia (CT) hrudníka odhalila disemináciu v kombinácii s intersticiálnymi zmenami (obr. 1). Podrobné vyšetrenie odhalilo obmedzené zmeny na pokožke hlavy (obr. 2) a tele. Bola vykonaná biopsia kože, ktorá odhalila chronický granulomatózny zápal sarkoidného typu. Bola stanovená konečná klinická diagnóza: „sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc, periférnych lymfatických uzlín a kože“. Vzhľadom na veľký objem lézie a viacerých orgánov bola plánovaná systémová liečba steroidmi, ktorú pacient odmietol. Ako alternatíva bol predpísaný pentoxifylín 0,2 g 3-krát denne a vitamín E 200 mg 2-krát denne. Po 8 mesiacoch tejto terapie sa pacient cítil uspokojivo, ale kožné zmeny zostali nezmenené. Pri CT sa zhoršila dynamika obrazu – zvýšenie počtu ložísk v pľúcach, mnohopočetné ložiská na pleure (obr. 3). Respiračná funkcia zostala v normálnom rozmedzí, ale dynamika bola negatívna (FVC 103 %, FEV₁ 105 % predpokladané, DLco 117 % predpokladané). Prednizolón bol predpísaný v dennej dávke 30 mg (ráno-popoludní) a vitamín E. Po 6 mesiacoch terapie kožné prejavy vymizli, podľa CT obrazu bola dosiahnutá pozitívna dynamika (obr. 4). Do tejto chvíle denná dávka Prednizolón zostal 10 mg. Terapiu steroidmi však sprevádzali také javy, ako je zvýšenie telesnej hmotnosti (zo 79 kg na 94 kg), zníženie zrakovej ostrosti a zubný kaz. Po 3 mesiacoch bola ukončená liečba prednizolónom (9-mesačná kúra), ale v tom čase sa objavila slabosť, zmeny na pokožke hlavy, naznačujúce nástup exacerbácie po vysadení prednizónu. Pacientovi bola ponúknutá liečba metotrexátom, ktorú však odmietol a bola zahájená opakovaný priebeh steroidná terapia.

Klinický prípad 2

Pacientka K., 41-ročná, bola identifikovaná, keď konzultovala s terapeutom slabosť, progresívne zmeny na koži tváre. Diagnóza bola stanovená seboroická dermatitída“, ale kožné zmeny zhrubli (obr. 5); Pacient bol odoslaný k onkológovi, ktorý okamžite vykonal biopsiu kože a odhalil nekazeizujúce epiteloidné bunkové granulómy s mnohojadrovými obrovskými bunkami. Bola diagnostikovaná kožná sarkoidóza („lupus pernio“). Z pľúc neboli žiadne sťažnosti, dýchanie bolo ťažké, ale nebolo počuť sipot. CT odhalilo zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny, viac vľavo (obr. 6). Parametre spirometrie boli v normálnom rozmedzí (FVC 87,5 %, FEV1 90,9 % predpovedané). Na hemograme neboli žiadne zmeny, celkový Ca v krvi bol 2,09 mmol/l. Funkčné skúšky pečeň bola v norme. Pacient trpel diabetes mellitus 2. typu, obezitou, hypertenziačo spôsobilo, že používanie glukokortikosteroidov bolo nebezpečné. S pacientkou bola prediskutovaná taktika ďalšej terapie, súhlasila s nasadením cytostatík a bol jej predpísaný metotrexát raz týždenne perorálne: v prvom týždni 5 mg, v druhom - 10 mg a od tretieho týždňa - 15 mg po dobu 6 mesiacov s mesačným monitorovaním počtu leukocytov a lymfocytov v periférnej krvi, ako aj aktivity alanín a aspartátaminotransferázy pre skoré odhalenie vedľajšie účinky užívania metotrexátu. Pacient liečbu znášal dobre. Do piateho mesiaca zmeny na koži úplne zmizli. Röntgenové snímky ukázali strednú mediastinálnu lymfadenopatiu.

Záver

Literárne údaje a výsledky vlastných pozorovaní svedčili o veľkom praktickom význame rozpoznania kožných prejavov sarkoidózy a overenia mnohopočetného poškodenia orgánov pomocou minimálne invazívneho postupu – biopsie kože. Antimalariká, glukokortikoidy a metotrexát zostávajú sľubnou liečbou kožných foriem sarkoidózy. Zistilo sa, že dynamika kožných lézií pri sarkoidóze spravidla zodpovedá dynamike vnútrohrudných zmien a slúži ako indikátor účinnosti terapie.

Aké sú príznaky sarkoidózy a aké sú príčiny tejto choroby? Povieme si, ako prebieha diagnostika a aké metódy liečby je možné použiť pri liečbe postihnutých orgánov: pľúc, kože, kostí, srdca.

Čo je sarkoidóza - definícia patológie

Sarkoidóza- to idiopatické ochorenie (to znamená, že príčina nie je známa) a systémové, od r môže pokrývať celé telo.

Toto zápalová granulomatózna benígna patológia; jeho hlavnou charakteristikou je tvorba granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách.

Postihuje najmä ženy (hoci to nepotvrdil dostatočný počet štúdií), vo veku 20 až 40 rokov; hoci zriedkavé prípady boli hlásené u detí, starších ako 50 rokov a u starších ľudí.

Oblasti a orgány postihnuté sarkoidózou

Ako sme už povedali, sarkoidóza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje rôzne orgány a systémy; malo by sa však zdôrazniť, že často môže začať v jednom orgáne a potom sa šíriť do iných anatomických štruktúr. Navyše, niektoré miesta ochorenia sú veľmi časté, zatiaľ čo iné sú oveľa zriedkavejšie.

Na základe postihnutých oblastí možno rozlíšiť nasledovné typy sarkoidózy:

• Pľúca a priedušky. Ide o zriedkavú formu sarkoidózy, pri ktorej sú granulómy lokalizované na úrovni pľúc a bronchiálny strom. Symptómy sú rôzne: môžu existovať asymptomatické formy a formy respiračného zlyhania.
• horné dýchacie cesty. V tomto prípade (jedna zo zriedkavých foriem ochorenia) sa tvoria granulómy na úrovni nosa a hrtana.
• Kosti. Všetky granulómy sú lokalizované hlavne v malých kostiach alebo na úrovni čeľustí. Vyskytuje sa nie veľmi často - u 3-9% pacientov.
• Koža. U 10-40% pacientov trpiacich sarkoidózou sú kožné lézie zaznamenané ako jediný príznak, kde sa niekedy môžu zhodovať s poranením kostí.
• Lymfatické uzliny. Je to veľmi častá forma sarkoidózy, ktorá sa vyskytuje u 70-90% pacientov.
• srdcové kontrakcie. Nádorové útvary na úrovni srdca, lokalizované najmä v ľavej komore, sú zriedkavé (len 5-10% pacientov), ​​ale vždy majú nepriaznivú prognózu a smrteľný výsledok; zničenie parenchýmu srdca vedie k zlyhaniu srdca.
• Pečeň. Pečeň je postihnutá u dvoch tretín ľudí trpiacich sarkoidózou a niekedy (v 20% prípadov) je sprevádzaná sorkaidózou sleziny.
• Nervový systém . V tomto prípade hovoria o neurosarkoidóze a prejavuje sa iba v 5% prípadov. Väčšinou sú poškodené hlavové nervy, ale postihnutý môže byť aj mozog, mozgový kmeň a miecha.
• Oči. Táto forma postihuje jedno percento pacientov. Granulómy môžu byť lokalizované v očná buľva, a na úrovni očných viečok a slzných žliaz, menej často - na úrovni sietnice a spojovky.
• obličky. Táto forma sa vyskytuje asi v 25 % prípadov, zahŕňa celý obličkový parenchým a vedie k progresívnej strate funkcie obličiek.
• Iné formy. Sarkoidóza môže postihnúť aj slinné žľazy, mliečne žľazy, pankreas, hypofýzu a hypotalamus, gastrointestinálny trakt a reprodukčný systém.

Príčiny sarkoidózy

Príčiny sarkoidózy v súčasnosti nie sú známe. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohrávajú autoimunitné procesy, ale genetická zložka nie je vylúčená.

Všeobecné a lokálne príznaky sarkoidózy

Sarkoidóza vyvoláva všeobecné a lokálne symptómy súvisiace s postihnutou anatomickou štruktúrou. Niekedy možno pozorovať asymptomatický vývoj ochorenia.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• horúčka, celková nevoľnosť, únava, bolesti kĺbov, nedostatok chuti do jedla a strata hmotnosti.
• Zmena metabolizmu vápnika spôsobené makrofágmi, ktoré tvoria granulómy a produkujú veľké množstvo hydroxycholekalciferol (aktívna forma vitamín D). To spôsobuje hyperkalciémiu a hyperkalciúriu. Toto celkové príznaky ale mimoriadne dôležité.

Špecifické príznaky sarkoidózy:

• Dermálne. Sarkoidóza kože je charakteristická predovšetkým výskytom veľmi bolestivých fialových uzlín na koži, ktoré sú lokalizované najmä na úrovni dolných končatín. Ďalšie príznaky kožných lézií: makulo-papilárna vyrážka, vredy, rany, jazvovité poranenia. Môžete tiež pozorovať vypadávanie vlasov.
• srdcový. Príznaky srdcového postihnutia zahŕňajú srdcové zlyhanie, kardiomyopatiu, abnormálny srdcový tep (bradykardiu alebo tachykardiu). Dokonca je možná aj náhla zástava srdca, ktorá vedie k smrti pacienta.
• Kosť. V tomto prípade je typickým príznakom bolesť kostí a kĺbov. Môžu sa vyskytnúť aj prejavy reumatických ochorení, ako je artritída a akútna polyartritída.
• Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa môžu vyskytnúť hematochemické zmeny, ako je leukopénia, trombocytopénia a anémia, neuropatie, poruchy sluchu a zraku (zraku a strata sluchu, bolesti hlavy, meningitída, paralýza alebo slabosť v tvári), kŕčovité záchvaty, závraty, strata pach, psychické poruchy, epilepsia.
• Pľúcny. Pľúcna sarkoidóza môže byť úplne asymptomatická alebo môže mať ťažkosti s dýchaním, kašeľ s krvou alebo bez nej, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a neschopnosť cvičiť.
• Pečeň a slezina. V tomto prípade je možné pozorovať zväčšenie pečene (hepatomegália) a sleziny (splenomegália), ako aj zmeny hematochemických hodnôt (najčastejšie zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy).
• Očné. Väčšina bežný príznak- uveitída, ale môže sa vyskytnúť aj pálenie a svrbenie v očiach, poruchy videnia, poškodenie očných spojoviek, zelený zákal a šedý zákal.
• obličky. Najčastejším príznakom je zlyhanie obličiek; glomerulonefritída, intersticiálna nefritída, glomerulárne lézie, obličkové kamene a nefrokalcinóza.
• Lymfatické uzliny. Dochádza k nárastu lymfatických uzlín, k zmene elasticity (na dotyk sa stávajú tvrdými).
• Horná Dýchacie cesty . Symptómy zahŕňajú nosové polypy a granulomatózu, chrapot a dysfóniu.
• slinné žľazy. V tomto prípade sa zistí xerostómia, známa aj ako sucho v ústach.
• Hypotalamus a hypofýza. Vyskytujú sa metabolické poruchy.

Testy na diagnostiku sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy vykonávané prostredníctvom rôznych typov vyšetrení, počas ktorých sa všeobecný stav pacienta, venujte osobitnú pozornosť kožným léziám, pravidelnosti srdcového tepu a dýchania, prítomnosti bolestivých bodov a tvaru lymfatických uzlín.

Až potom je možné vykonať ďalšie diagnostické štúdie:

• Krvný test. Umožňuje posúdiť hladiny krviniek, teda identifikovať možnú leukopéniu a trombocytopéniu, vyhodnotiť výkon orgánových funkcií. Napríklad pri poškodení pečene sa zvyšuje hladina alkalickej fosfatázy, naopak zvýšený kreatinín svedčí o poškodení obličiek.
• Rádiografia. Zvlášť dobre sa hodí na detekciu granulómov v pľúcach.
• Magnetická rezonancia. Obzvlášť užitočné pri diagnostike nervovej sarkoidózy a možného postihnutia svalov a srdca. Je tiež užitočný pri identifikácii granulómov v brušnej dutine: pečeň, slezina a pankreas.
• Šesťminútový test. Tento test sa robí na testovanie schopnosti pacienta vyvinúť úsilie pozorovaním zmien srdcového tepu.
• Dychový test. Vyrobené na posúdenie respiračnej kapacity subjektu.
• Hemogasanalýza. Slúži na posúdenie schopnosti pľúc regulovať hladinu oxid uhličitý a kyslíka v krvi. Vykonáva sa pomocou odberu arteriálnej krvi.
• Biopsia. Spočíva v získaní kúska tkaniva na následné vyšetrenie pod mikroskopom. Môže sa vykonať pri sarkoidóze pľúc, priedušiek, kože, spojoviek a lymfatických uzlín.

Terapia, rizikové faktory a šance na vyliečenie

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré môže spontánne ustúpiť, ale v niektorých prípadoch (asi 10-15% jedincov) môže prejsť do chronickej formy.

Lieková terapia sarkoidózy

V prípade diagnostikovanej sarkoidózy treba kontaktovať špecializované centrum, ktoré je schopné poskytnúť liečbu v súlade s formou a agresivitou ochorenia. Liečba je zvyčajne založená na kortikosteroidoch a trvá niekoľko mesiacov. Ak kortikosteroidy nedávajú účinok, prejdú na agresívnejšie lieky:

• Cytotoxické lieky, to znamená, že je schopný zabíjať bunky. Typicky sa chemoterapeutické činidlá používajú na liečbu autoimunitných ochorení, ako je reumatoidná artritída. V prípade sarkoidózy sa používa metotrexát, azatioprín a cyklofosfamid.
• Imunomodulátory. Má priamy vplyv na imunitnú odpoveď organizmu. Takéto lieky sa zvyčajne používajú po transplantácii alebo na liečbu chronických autoimunitných ochorení. V prípade sarkoidózy použite pentoxifylín a infliximab.
• Antimalarikum. Kortikosteroidy (ako napr chlorochín a hydroxychlorochín), ktoré sa používajú najmä u pacientov s vysokou hladinou vápnika, pri sarkoidóze kože.

Dávkovanie a spôsob podávania určuje lekár v závislosti od prípadu.

Rizikové faktory a prognóza sarkoidózy: Čo potrebujete vedieť

Rizikové faktory pre rozvoj sarkoidózy zahŕňajú:

• Niektoré kategórie osôb ako sú hasiči, lesníci a pracovníci, ktorí pracujú v kontakte s kremíkovým, hliníkovým, berýliovým a zirkóniovým práškom, sú ohrození v dôsledku vdýchnutia prachu. V takýchto prípadoch hovoríme o chorobe z povolania.
• Život v škandinávskych krajinách, kde sa v dôsledku klímy a vysokej vlhkosti zdá byť zaznamenaných množstvo prípadov sarkoidózy.
• Prípady v rodine najmä ak chorobou trpí jeden z rodičov.

Sarkoidóza môže mať individuálny vývoj, ale vo všeobecnosti môžeme konštatovať, že:

• u 1/3 pacientov po troch rokoch od okamihu diagnózy ochorenie prechádza do pseudoremisie, to znamená, že úplne nezmizne, ale je asymptomatické.
• u 2/3 pacientov prechádza do remisie 10 rokov po diagnostikovaní prvých príznakov.
• Asi v 5 % prípadov sa po roku remisie ochorenie opäť aktivuje.
• U 10-15% pacientov so sarkoidózou sa ochorenie môže stať chronickým.