V oblasti vývoja vonkajšieho ucha. Vrodená absencia uší shell (rozbitý vývoj ušného škrupiny) uškami vývoja, s ktorým je syndróm

1. Defekty a poškodenie vnútorného ucha. Vrodené chyby zahŕňajú anomálie rozvoja vnútorného ucha s rôznymi formami. Boli prípady úplnej neprítomnosti labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jednotlivých častí. Vo väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaná nedostatočná dvojnásobok korienového orgánu, a to je presne špecifické koncové zariadenie na počúvacie nervové bunky, ktoré podkopávajú.

Patogénne faktory zahŕňajú: vplyv na embryo, intoxikáciu organizmu matky, infekcie, poranenia ovocia, dedičné predispozície. Z vrodených vývojových defektov by sa mali rozlíšiť poškodením vnútorného ucha, ktoré sa niekedy vyskytujú počas všeobecného zákona. Takéto poškodenie môže byť dôsledkom stláčania hlavy plodu s úzkymi generickými cestami alebo dôsledkom prekrývania pôrodných klieští. Poškodenie vnútorného ucha sa niekedy pozorovalo u malých detí s poraneniami hlavy (pokles z výšky); V tomto prípade sú pozorované krvácanie do labyrintu a posuny jednotlivých častí jeho obsahu. V týchto prípadoch môže byť tiež poškodený zároveň ucho A zvukový nerv. Stupeň porušenia funkcie sluchu v poraneniach vnútorného ucha závisí od dĺžky poškodenia a môže sa líšiť od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho na kompletnú obojstrannú hluchiackosť.

2. Zápal vnútorného ucha (labyrintitída). Zápal vnútorného ucha vzniká v dôsledku: 1) prechod zápalového procesu zo stredného ucha; 2) šírenie zápalu z mozgových škrupín; 3) Infekcie prietoku krvi.

V serózne bludisko je vestibulárna funkcia jedným alebo iným a s hnisavým - v dôsledku smrti receptorových buniek je funkcia vestibulárneho analyzátora úplne padajúce, a preto pacient zostáva dlhý čas alebo navždy Neistota pri chôdzi, malej poruche rovnováhy.

Choroby zvukového nervu, vedenie chodníkov a sluchovných centier v mozgu

1. V blízkosti zvukovú nervu. Táto skupina zahŕňa nielen choroby sudov sluchu, ale aj poškodenie nervových buniek, ktoré sú súčasťou špirálového nervového uzla, ako aj niektoré patologické procesy v cortiyevových bunkách orgánu.

Inxia buniek špirálového nervového uzla vystupuje nielen v otrave pomocou chemických jedov, ale aj keď sú vystavené toxínom, ktoré cirkulujú v krvi s mnohými ochoreniami (napríklad meningitída, scarletin, chrípka, týfus, ošípané). V dôsledku intoxikácie, obe chemické jedy a baktérie nastáva smrť všetkých alebo časti buniek špirálových uzlov s následnou plnou alebo čiastočnou stratou sluchu funkcie.

Choroby sudov sluchového nervu tiež vznikajú v dôsledku prechodu zápalového procesu z mozgových škrupín na nervovom plášti počas meningitídy. V dôsledku zápalového procesu sa vyskytne smrť všetkých alebo častí zvukových nervových vlákien a celková alebo čiastočná strata sluchu dochádza.

Povaha porušenia sluchovej funkcie závisí od miesta porážky. V prípadoch, keď sa proces vyvíja v jednej polovici mozgu a zachytáva zvukové cesty pred ich križovatkou, povesť je narušená na vhodné ucho; Ak všetky sluchové vlákna umierajú, potom existuje úplná strata sluchu na tomto uchu;

s čiastočnou smrťou sluchových ciest - viac alebo menej poklesom sluchu, ale opäť na vhodné ucho.

Choroby počúvacej oblasti mozgovej kôry, ako aj choroby vodivých chodníkov, sa môžu vyskytnúť s krvácaniami, nádormi, encefalitídou. Jednostranné lézie vedú k zníženiu povesti na oboch ušiach, viac - na opak.

2. Hlukové lézie. S dlhodobými účinkami hluku sa vyvíjajú degeneratívne zmeny vo vlasových bunkách Cortiyeva, množia nervové vlákna a na bunky špirálového nervového uzla.

3. Air Conconsion. Účinok výbušnej vlny, t.j. Náhle prudké kolísanie atmosférického tlaku sa zvyčajne kombinuje s účinkom silného podráždenia zvuku. V dôsledku simultánneho pôsobenia oboch týchto faktorov môžu vzniknúť patologické zmeny vo všetkých častiach sluchového analyzátora. Tam sú bodové body, krvácanie, krvácanie v strede a vnútorné ucho, posunutie a zničenie cortiyevových buniek orgánu. Výsledkom tohto druhu poškodenia je rezistentné poškodenie sluchovej funkcie.

4. Funkčné poruchy sluchu - Dočasné poruchy funkcie sluchu, niekedy kombinované s porušením reči. Hysterická hluchota, ktorá sa vyvíja v ľuďoch so slabým nervovým systémom pod vplyvom silných stimulov (strach, strach) súvisí aj s počtom poškodenia sluchu. Prípady hysterickej hluchoty sú pozorované častejšie u detí.

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie sa narodilo až 15% detí s zjavnými príznakmi rôznych vývojových anomálií. Vrodené anomálie sa však môžu objaviť a neskôr, preto vo všeobecnosti je frekvencia vývojových malformácií oveľa vyššia. Bolo zistené, že u detí narodených u starších matiek sú anomálie častejšie, pretože staršia žena, tým väčší objem škodlivých účinkov vonkajšieho prostredia (fyzické, chemické, biologické) na jeho tele. Rozvojové anomálie u detí narodených od rodičov s vývojovými anomáliami sa nachádzajú 15-krát častejšie ako u detí narodených od zdravých rodičov.

Vrodené malformácie vonkajšieho a stredného ucha sa nachádzajú s frekvenciou 1-2 prípadov o 10 000 novorodencov.

Vnútorné ucho sa objaví vo štvrtom týždni vývoja embrya. Stredné ucho sa vyvíja neskôr a časom narodenia dieťaťa, drubná dutina obsahuje želé-podobnú tkaninu, ktorá následne zmizne. Vonkajšie ucho sa objavuje na piatom týždni rozvoja intrauterína.

U novorodenca môže byť shell uší zvýšený (hypergenéza, makroority) alebo znížená (hypogenéza, mikro), ktorá sa zvyčajne kombinuje s externým zvukovým priechodom. Môže sa nadmerne zvýšiť alebo znížiť len na svoje oddelenia (napríklad ušné potrubie). Rozvojové anomálie môžu byť slobodné a bilaterálne a prejavujú sa vo forme ušných príveskov, niekoľko veslov (Polyhythia). Tam sú rozdelenie machu, vrodenej fistula ucha, atresia (neprítomnosť) vonkajšieho sluchového priechodu. Vlastné umývadlo môže byť neprítomné, užívajte si nezvyčajné miesto. S mikroerom, môže byť umiestnený na tvári (ošúpané ucho), niekedy sa uloží len urbálny umývadlo alebo valček na kožu s močom.

Dokrýpadlý umývadlo je valcované, ploché, ingrown, vlnité, rohové tvarované (macaki ucho), poukázal (Satira je ucho). Vlastné umývadlo môže byť s priečnym štrbinom a stred je s pozdĺžnym. Ostatné chyby laloku sú známe: môže to byť rastúci, veľký, zaostávajúci. Frekvenčné kombinované formy vonkajších hodnôt ucha. Často kombinované anomálie pre vývoj ušných škrupín a vonkajší zvukový priechod vo forme jeho čiastočného rozvoja alebo úplného neprítomnosti. Takéto anomálie sú opísané vo forme syndrómov. Vice pripojenie spojivového tkaniva, v ktorom sú ovplyvnené mnohé orgány, vrátane uší umývadlá, sa nazýva Marfanov syndróm. Existujú vrodené deformácie oboch ušných škrupín v členoch jednej rodiny (Potterový syndróm), bilaterálny mikroery v členom tej istej rodiny (Kesslerova syndróm) a ľahká dysplázia (Goldenhara syndróm).

Pri makroletácii (zvýšenie veľkosti AURICITU), s prihliadnutím na rôzne zmeny bolo navrhnutých niekoľko chirurgických zákrokov. Ak je napríklad ucho škrupina rovnomerne zväčšený vo všetkých smeroch, to znamená, že má oválny tvar, nadmerné tkanivo môže byť vyrezané. Operácie pre obnovenie ušného puzdra počas jeho neprítomnosti sú dosť zložité, pretože koža je potrebná, a je potrebné vytvoriť elastický skelet (nosič), okolo ktorej je vytvorený ušný plášť. Na vytvorenie ostrova ušného puzdra sa používajú chrupavky z okraja, chrupavka uší mŕtvoly, kostí a syntetických materiálov. Aurous prívesky, ktorí sú v blízkosti uší, sú odstránené spolu s chrupavkou.

Medzi anomáliou rozvoja vonkajšieho sluchového AIT, jeho Atresia sa nachádza (častejšie v kombinácii s anomáliou vývoja ušného plášťa), zúženie, rozdelenie a zatváranie membránou.

Aktualizované: 2019-07-09 23:40:07

  • Svetová zdravotnícka organizácia zistila, že národy Stredozemného mora (Sicília) sú choré určitých druhov rakoviny 100-krát menej často,

- skupina vrodených patológií, ktoré sú charakterizované deformáciou, nedostatočným rozvinutím alebo nedostatkom celého plášťa alebo jeho častí. Môže byť klinicky sa prejavuje anotónou, mikrodou, hypopláziou strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane valcovaného alebo okolitého ucha, nory, rozdelenie laloku a špecifických anomálie: "Satire's Ear", " Macakiho ucho "," Wildermouth Ear ". Diagnostika je založená na histórii anamnézy, objektívnej kontrole, posúdenia vnímania zvuku, audiometrie, impedánsku alebo ABR testu, vypočítanej tomografie. Chirurgická liečba.

Všeobecný

Anomálie pre rozvoj ušného škrupiny sú relatívne vzácnou skupinou patológií. Podľa štatistických údajov je ich frekvencia v rôznych častiach planéty medzi 0,5 až 5,4 na 10 000 novorodencov. Medzi európskymi snami o miere prevalencie je 1 až 7 000 - 15 000 detí. Viac ako 80% prípadov porúch má sporadický. U 75-93% pacientov, len 1 ucho ohromení, z ktorých v 2/3 prípadoch - správne. Približne tretina pacientov s malformáciami AURIClu, sú kombinované s kosťovými defektmi kostry tváre. Chlapci majú takéto anomálie v 1,3-2,6 krát častejšie ako dievčatá.

Príčiny anomálie pre rozvoj ušného plášťa

Externé chyby ucha - výsledok porušovania vývoja intrauterského plodu. Dedičné zlozvyky sú relatívne zriedkavé a sú súčasťou geneticky stanovených syndrómov: ohrievač, Trother-Collins, Konigssmark, Goldenhara. Významná časť anomálií na tvorbu umývadla EÚ je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Vyrovnanie choroby:

  • Intrauterinné infekcie.Zahŕňa infekčné patológie z torchovej skupiny, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplaznú bariéru. Tento zoznam obsahuje cytomegalovírus, parvovírus, bledý treponema, rubeoly, krasnuhi vírus, 1, 2 a 3. typy herpes vírus, toxoplazmu.
  • Fyzické teratogény.Vrodené anomálie ušného ucha potencovať ionizujúce žiarenie počas rádiologických štúdií, dlhý pobyt pri vysokých teplotách (hypertermia). Vedúci etiologického faktora je Ray terapia pre rakovinové ochorenia, rádioaktívny jód.
  • Škodlivé matky.Bez ohľadu na to často porušenie rozvoja vnútromaternicového detí provokuje chronickú intoxikáciu alkoholu, narkotické látky, spotrebu cigariet a iné tabakové výrobky. Medzi drogami, najvýznamnejšia úloha hrá kokaín.
  • Medite.Bočný účinok niektorých skupín farmakologických prípravkov je imbiochegeneis. Takéto lieky zahŕňajú antibiotiká z tetracyklínových skupín, antihypertenzív, jadier založených na jódu a lítiu, antikoagulanciách a hormonálnych činidlách.
  • Choroba matky. Anomálie tvorby ušných škrupín môžu byť spôsobené poruchami metabolizmu a pracovných žliaz z vnútornej sekrécie matky počas tehotenstva. Zoznam obsahuje tieto patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, štítnejšie lézie, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

V srdci tvorby anomálií umývadla EÚ je porušenie normálneho embryonálneho vývoja mezenchymálneho tkaniva, ktorý sa nachádza okolo ektodermálnej vrecka - I a II Zhabá Arc. Za normálnych podmienok sú predchodcovia vonkajšieho ucha vytvorené do konca 7. týždňa intrauterského vývoja. Na 28 pôrodníckom poste, vzhľad vonkajšieho ucha zodpovedá takýmto novorodeným dieťaťom. Účinok teratogénnych faktorov v tomto časovom intervale je príčinou vrodených defektov chrupavky AURICITY. Čím skorší negatívny vplyv bol vykreslený - najťažší jeho následky. Neskoršie poškodenie nemá vplyv na embryogenézu sluchového systému. Vplyv teratogénu na obdobie do 6 týždňov je sprevádzaný silnými zlozami alebo úplnou absenciou umývadla a vonkajšou časťou sluchovej pasáže.

Klasifikácia

V klinickej praxi sa klasifikácia používajú na základe klinických, morfologických zmien ušných škrupín a konštrukcií susedných. Hlavnými cieľmi rozdelenia patológie v skupinách majú zjednodušiť hodnotenie funkčnosti pacienta, výber taktiky liečby, vyriešenie otázky potreby a uskutočniteľnosti auditu. Klasifikácia R. Tanzer je široko používaná, ktorá obsahuje 5 stupňov závažnosti anomálie ušného plášťa:

  • I - ANTOTIA.Je to celkový nedostatok tkaniva vonkajšieho ušného plášťa. Spravidla, sprevádzané atresia sluchového kanála.
  • II - Microery alebo kompletná hypoplázia.Dokrýk je prítomný, ale je silne nedostatočne rozvinutý, deformovaný alebo nemá určité časti. Prideliť 2 hlavné možnosti:
  1. Možnosť A. - kombinácia mikroery s úplnou atresiou externého ušného kanála.
  2. Možnosť B. - mikrohtika, pri ktorej sa uloží sluchový priechod.
  • III - Hypopláska strednej tretiny AURICITU.Vyznačuje sa nedostatočným rozvinutím anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti tvrdých šanci.
  • IV - nedostatok hornej časti ušného plášťa.Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:
  1. Podtyp a - valcované ucho. Tam je horiaci zvlnený dopredu a dole.
  2. Podtyp in-ingrown ucha. Je znázornený bitkou hornej časti zadného povrchu umývadla s pokožkou hlavy.
  3. Podtyp C - celková hypopláska hornej tretiny škrupiny. Plne neprítomné vrcholy kučery, hornej nohy anti-šikovných, trojuholníkových a lakov.
  • V - Lopowing.Variant vrodenej deformácie, v ktorej je zaznamenaná vášeň pre nastavenie uhla ušného škrupiny k kosti mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa miestne chyby určitých častí umývadla - curl a uha luges. Patrí medzi ne Darwin Budrock, "satira je ucho", rozdelenie alebo zvýšenie machu. Tiež nezahŕňa neprimerané zvýšenie ucha v dôsledku chrupavky tkaniva - makro. Absencia uvedených variantov v klasifikácii je spojená s nízkou prevalenciou týchto zlozvyky v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky anomálií vývoja ušného plášťa

Patologické zmeny môžu byť odhalené v momente narodenia dieťaťa v pracovnej sále. V závislosti od klinickej formy majú príznaky charakteristické rozdiely. Anatics sa prejavuje anestéziou umývadla a otvormi sluchovej priechodu - na ich mieste je relatívna chrupavka tubercle. Tento formulár sa často kombinuje s vadami rozvoja kostí predných lebiek, najčastejšie - spodná čeľusť. V mikroerore je umývadlo reprezentovaný posunutým smerom dopredu a nahor vertikálny valec, na spodnom konci, z ktorých je mól. S rôznymi podtypmi môže byť sluchový prejav uložený alebo vopred.

Hypoplázia stredu ušného plášťa je sprevádzaná vadami alebo nedostatočným rozvinutím nohy curl, kozy, dolnej časti kontaminácie, misiek. Anomálie vývoja hornej tretieho sú charakterizované "ohybom" horného okraja chrupavky kačica, jeho bitky s tmavými oblasťami umiestnenými za tkanivami. Menej často je horná časť plášťa úplne chýba. Audíkový kanál s týmito formulármi sa zvyčajne uloží. Keď je vonkajšie ucho, vonkajšie ucho je takmer úplne vytvorené, avšak kontúry umývadla a kontaminácie sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavky je viac ako 30 stupňov, čo je dôvod, prečo je trochu "Hopping" prach.

Morfologické varianty defektov ucha UH obsahujú abnormálny nárast v porovnaní s celou umývadlom, jeho úplnou absenciou. Počas rozdelenia sa vytvorí dve alebo viac klapiek, medzi ktorými je malá drážka, končí na úrovni spodného okraja chrupavky. Aj migge môže rásť na kožené kryt, ktorý sa nachádza za sebou. Anomáliou pre vývoj zvlnenia vo forme tubercle Darwin je klinicky prejavujúci malom formácii v hornom rohu plášťa. Pod Satira je ucho, horný pól je pozorovaný v kombinácii s vyhladzovaním curl. S "uchom Macaki" je vonkajší okraj mierne zvýšený, stredná časť curl je vyhladená alebo úplne chýba. "Wildermouth's Ear" sa vyznačuje výrazným výstupkom argumentu nad úrovňou kučery.

Komplikácie

Komplikácie anomálií na vývoj ušného plášťa sú spojené s non-čas spotrebovaným korekciou deformácií sluchového kanála. V takýchto prípadoch vedie výrazné vodivé straty sluchu v detstve do Deafonex alebo vyslovuje nadobudnuté porušenie kĺbového prístroja. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálne prispôsobenie dieťaťa, ktoré v niektorých prípadoch spôsobuje depresiu alebo iné duševné poruchy. Stenóza sledovania vonkajšieho ucha zhoršuje odstránenie mŕtvych buniek epitelu a ucha síry, čo vytvára priaznivé podmienky pre životne dôležitú aktivitu patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa vytvárajú opakované a chronické vonkajšie a stredné srdce, miningitída, masteriy, iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie tejto skupiny je založená na vonkajšom vyšetrení ušnej oblasti. Bez ohľadu na možnosť abnormality dieťaťa, sú zaslané na konzultácie s otolaryngológom, aby vylúčili alebo potvrdili poruchy zo zvukového vodivého alebo zvukového viditeľného prístroja. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

  • Hodnotenie sluchového vnímania.Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou zvukových hračiek alebo reči, ostré zvuky. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukovými dráždivými podráždenými podráždenými intenzitou všeobecne a od každého ucha.
  • Tonálna prahová audiometria.Ukázalo sa, že deti nad 3-4 rokmi, čo je spôsobené potrebou pochopiť podstatu štúdie. S izolovanými léziami vonkajšieho ucha alebo kombinácie s patológiami sluchových kostí na audiograme sa zobrazí pri zachovaní kosti poškodenie zvukovej vodivosti. S priloženými abnormalitami cortis orgánov, oba parametre sa znižujú.
  • Akustická impedanologická a ABM test.Tieto štúdie sa môžu vykonávať v akomkoľvek veku. Účelom impedanzity je študovať funkčné schopnosti ušného bubna, sluchové kosti a identifikovať porušenie fungovania zvukového prieniku. S nedostatočným obsahom informácií sa štúdia používa ARM-testu, ktorej podstata je posúdiť reakciu štruktúr CNS na zvukovom podráždení.
  • CT časovej kosti.Jeho použitie je odôvodnené, keď je podozrivé vyjadrené zlozvyky na vývoj časovej kosti s patologickými zmenami v zvukovom systéme, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa vykonáva v troch rovinách. Tiež podľa výsledkov tejto štúdie otázka uskutočniteľnosti a objemu operácie.

Liečba anomálií vývoja ušného plášťa

Hlavná metóda liečby je funkčná. Jeho ciele sú elimináciou kozmetických nedostatkov, kompenzáciu vodivého straty sluchu a prevencia komplikácií. Výber strojov a objem prevádzky je založený na povahe a závažnosti defektu, prítomnosti súvisiacich patológií. Odporúčaný vek intervencie je 5-6 rokov. V tejto dobe, tvorba končí ušných škrupín a sociálna integrácia ešte nehrajú takú dôležitú úlohu. Nasledujúce chirurgické techniky sa používajú v detskej otolaryngológii:

  • Otoplastika.Obnovenie prirodzeného tvaru AURICluce sa vykonávajú dvoma hlavnými metódami - s pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantom, prevzaté z rebier Carilage VI, VII alebo VIII. Tam je operácia na správnej knihe.
  • Matototipanplastics.Podstatou intervencie je obnovenie priechodu sluchu kanála a kozmetickej korekcie svojho vstupu. Najbežnejšou technikou je v Lapchenko.
  • Sluch.Odporúča sa závažná strata sluchu, bilaterálna porážka. Klasické protézy alebo kochleárne implantáty sa používajú. Ak nie je možné kompenzovať vodivé poškodenie sluchu pomocou metoottapastoplast, sú použité zariadenia s vibrátorom kosti.

Predpoveď a prevencia

Prognóza pre zdravie a kozmetický výsledok závisí od stupňa závažnosti chyby a včasnosti surreťazívneho zaobchádzania. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický účinok čiastočne alebo úplne eliminovať vodivú stratu sluchu. Prevencia abnormálnych anomálie AURICITY sa skladá z plánovania tehotenstva, Genetics Doctor Consulting, Racionálny príjem liekov, odmietnutie z zlých návykov, ktoré bránia účinkom ionizujúceho žiarenia počas tehotenstva, včasnej diagnózy a liečby chorôb z skupiny infekcií horáka, endokrinopatie.

Egsetétené defekty rozvoja ucha sú vonkajšie aj interné - vždy predstavoval vážny problém pre ľudí. Medicína ho rieši prostredníctvom chirurgického zásahu len posledného a pol storočia. Anomálie vonkajšieho ucha (ušné škrupiny, vonkajší zvukový priechod) sa eliminujú pomocou externej chirurgickej korekcie. Rozvojové chyby vyžadujú zložitejšie intervencie.

Štruktúra a funkcie ľudského ucha-vice vrodených uší patológií

Je známe, že konfigurácia a úľava eurozóny osoby je jedinečná a jednotlivec ako výtlačky prstov.

Ľudské ucho je párové telo. Vnútri lebky sa nachádza v časových kostiach.

Vonku, to je reprezentované ušnými umývadlami a externou sluchnou pasážou. Ucho vykonáva v ľudskom tele ťažkou úlohou zároveň sluch a vestibulárny orgán. Je určený na vnímanie zvukov, ako aj držať ľudské telo v priestorovej rovnováhe.

Anatomická štruktúra ľudského zvukového telesa zahŕňa:

  • vonkajšie - ucho, NSP;
  • priemer;
  • interné.

Dnes, z každej tisíc novorodencov, 3-4 deti má jednu alebo inú anomáliu pre rozvoj sluchových orgánov.

Hlavné anomálie vývoja ušného prístroja sú rozdelené do:

  1. Rôzne patológie vývoja ušného škrupiny;
  2. Defekty intrauterinného tvorby stredného ucha rôznej závažnosti;
  3. Vrodené škody na vnútornej strane ucha.

Vonkajšie ušné anomálie

Najčastejšie anomálie sa týkajú predovšetkým ušným plášťom. Takéto vrodené patológie sú vizuálne odlíšiteľné. Ľahko sa objavujú pri kontrole dieťaťa nielen lekárov, ale aj rodičia dieťaťa.

Anomálie rozvoja ušného plášťa možno rozdeliť na:

  • taký, v ktorom je modifikovaný tvar aurického plášťa;
  • tých, v ktorých sa zmenia jeho rozmery.

Najčastejšie vrodené patológie v rôznych stupňoch kombinujú, obe zmeny tvaru a zmenu veľkosti AURICITU.

Zmena veľkosti môže byť v smere zvýšenia ušného plášťa. Takáto patológia sa nazýva makro. Mikrofón Nazýva sa zníženie veľkosti AURICITY.

Zmena veľkosti ušných škrupín až po úplnú zmiznutie sa nazýva anotica .

Najčastejšie zlozvyky so zmenou tvaru AURICITU sú nasledovné:

  1. Tzv "Ucho Macaki". V rovnakej dobe, kučery v puzdre uší sú vyhladené, takmer negované. Horná časť AURICITU je nasmerovaná dovnútra;
  2. Lopowing. Uši s takýmto chybným chybným vzhľadom. Normálne sú abnormálne umývadlá umiestnené paralelne s časovou kosťou. S slučkou, sú k nemu v uhle. Čím väčší je uhol odchýlky, tým väčší stupeň LOPARDS. Keď sú uši usporiadané do časovej kosti v pravom uhle, vada nory je vyjadrený do maximálnej miery. K dnešnému dňu približne polovica novorodenca má nory väčšiemu alebo menšiemu stupňu závažnosti;
  3. Tzv "Satira je ucho". V tomto prípade je vyslovovaná extrúzia ušného plášťa. V tomto prípade má horný hrot plášťa špicatá štruktúra;
  4. Bmpriadiťaplázia ušného plášťaTiež nazývaný anotón, je čiastočná alebo úplná absencia ušného puzdra s jednou alebo oboma stranami. Častejšie sa vyskytuje u detí s množstvom genetických ochorení - ako je napríklad syndróm Gurval Arc, Goldenhara Syndrome a ďalšie. Tiež deti, ktorých mamičky sa môžu narodiť počas tehotenstva s vírusovými infekčnými chorobami.

Aplázia ušného plášťa sa môže prejaviť v prítomnosti malých tvorby kože a chrupavky alebo v prítomnosti len laloku. Sluchový priechod v tomto prípade je veľmi úzky. V oblasti blízkeho krídla, paralelne, fistula sa môže tvoriť. V schopnosti absolútnej anotácie, to znamená, že absencia ušných škrupín, sluchový priechod je úplne zarastený. Taký orgán, dieťa môže počuť čokoľvek. Na oslobodenie sluchovej pomoci je potrebná operácia.

Okrem toho existujú takéto anomálie, pretože koža na nich rastie vo forme procesov rôznych tvarov.
Najdostupnejší vek pre deti operácií s ušnými anomáliami - od piatich do sedem rokov.

Vrodená patológia stredného ucha - odrody

Vrodené chyby stredného ucha sú spojené s patológiou ušného bubna a celej dutiny bubna. Častejšie stretávate:

  • deformácie ušného množstva;
  • prítomnosť tenkej kostnej dosky na mieste ušného množiny;
  • úplná absencia kostí bubna;
  • zmena veľkosti a tvaru dubovej dutiny až do úzkej štrbiny na jeho mieste alebo úplnú absenciu dutiny;
  • patológia tvorby sluchových kostí.

So anomáliách sluchových kostí sú poškodené, spravidla Acilid alebo kladivo. Komunikácia medzi bicoumelu a kladivom môže byť rozbitá. V patologickom intrauterskom vývoji strednej časti predného zariadenia typicky deformuje kladivo rukoväte. Úplná absencia kladiva je konjugát s upevnením svalu uší do vonkajšej steny Auristov. Zároveň môže byť prítomná potrubie Eustachiyeva, ale jeho úplná absencia sa nachádza.

Intrauterinová patológia tvorby vnútorného ucha

Vrodené anomálie rozvoja vnútorného ucha sa nachádzajú v nasledujúcich formách:

  • patológia primárnej závažnosti Je vyjadrená v nesprávnom vývoji cortis orgánov a vlasových buniek. V tomto prípade môže byť ovplyvnený sluchový periférny nerv. Cortiénový tkaninový orgán môže byť čiastočne alebo úplne neprítomný. Táto patológia obmedzene ovplyvňuje členitý labyrint;
  • stredná patológiaKeď difúzne zmeny vo vývoji webovej stránky Labyrint sú vyjadrené ako nedostatočná rozvinutá vzdialenosť medzi schodmi a kučery. V tomto prípade môže existovať žiadna membrána Raisner. Môže sa tiež pozorovať expanzia endolymfového pupka alebo jeho zužovanie v dôsledku zvýšenia produkcie perilymfatickej tekutiny. Cortiavská autorita je prítomná ako rudiment, alebo nie je vôbec dostupný. Táto patológia je často sprevádzaná atrofiou zvukovou nervou;
  • Ťažká patológia vo forme úplnej neprítomnosti - Aplázia - vnútorná časť ucha. Táto vývojová anomália vedie k hluku tohto tela.

V pravidle nie sú intrauterské defekty sprevádzané zmenami v priemernej a vonkajšej časti tohto orgánu.

Podľa lekárskej štatistiky od 7 do 20 percent ľudí na svete, existujú anomálie a malformácie ucha, ktoré sú menej bežne nazývané ucho ucha, ak hovoríme o ušnom plášti. Lekári poznamenávajú skutočnosť prevalencie mužov u pacientov s podobným porušovaním. Anomálie a defekty očí sú vrodené, vyplývajúce z vnútromaternicových patológií a získané v dôsledku zranení, spomalení alebo urýchľovania rastu tohto orgánu. Poruchy v anatomickej štruktúre a fyziologickom vývoji priemerného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplným strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha sa najväčší počet operácií označovaných menami lekárov, ktorých cesta nestúpila žiadne nové zlepšenia v priebehu histórie liečby tohto typu patológií. Abnormality a malformácie ucha ich lokalizácie sa považujú za nižšie.

Vlastný drez alebo vonkajšie ucho

Anatomická štruktúra ušného plášťa je tak individuálne, že sa dá porovnať s odtlačkami prstov - nie sú identické. To sa považuje za normálnu fyziologickú štruktúru ušného plášťa, keď jeho dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jeho poloha nepresahuje 30 stupňov v porovnaní s lebkou. Uši sa považujú za prekonané v prípade, keď je tento uhol alebo presahuje 90 stupňov. Anomála sa prejavuje vo forme makro ušného plášťa alebo jeho časti v prípade zrýchlenia rastu - napríklad uche alebo jedno ucho môže zvýšiť, ako aj hornú časť. Polytythia je menej časté, čo sa prejavuje v prítomnosti ušných príveskov k úplne normálnemu ušnému škrupine. Micro je nedostatočná rozvinutosť umývadla, až do jeho neprítomnosti. Anomália sa považuje za "akútne ucho" Darwina, ktorý bol prvý, kto ho zaujal na prvky atavizmu. Iný jeho prejav je pozorovaný v uchu faun alebo satiry ucha, čo je rovnaké. Mačky ucho - najvýraznejšia deformácia ušného puzdra, keď je horný tubercle silne vyvinutý a zároveň ohnutý dopredu a dole. Koloboma alebo rozdelenie ušného škrupiny alebo uh nachín tiež odkazuje na anomálie a zlozvyky vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je porušená funkčnosť sluchového telesa a chirurgický zákrok je skôr estetický a kozmetický charakter, ako v skutočnosti, počas zranenia a amputácie ušného plášťa.

Dokonca aj v prvej polovici minulého storočia, študovať vývoj embrya, lekári dospeli k záveru, že skôr ako priemerný a vonkajší, vnútorné ucho sa vyvíja, jeho časti sa vytvoria - slimák a labyrint (vestibulárne prístroje). Bolo zistené, že vrodená hluchota je spôsobená nedostatočnou rozvojom alebo deformáciou týchto častí - aplasia labyrintu. Atresia alebo sluchová pasáž je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s ďalšími chybami ušných oddelení, ako aj priložené mikroobleskovým mikrotypom, poruchami v ušnom buchu, sluchové kosti. Defekty spojovacieho labyrintu sa nazývajú difúzne anomálie a sú spojené s intrauterinskými infekciami, ako aj meningitídou plodu. Z toho istého dôvodu sa objaví vrodená pre-osurikulárna fistula - kanál niekoľkých milimetrov, ísť do ucha z kozy. V mnohých prípadoch môžu chirurgické operácie s používaním moderných zdravotníckych technológií pomôcť zlepšiť sluchu v anomáliách stredného a vnútorného ucha. Kochleárna protetika a implantácia sú veľmi účinné.