Imunitný systém nášho tela je komplexná sieť špeciálnych orgánov a buniek, ktoré chránia naše telo pred cudzími látkami. Jadro imunitný systém je schopnosť rozlíšiť „svoje“ od „niečích“. Niekedy sa v tele vyskytne porucha, ktorá mu bráni rozpoznať markery „vlastných“ buniek a začnú sa produkovať protilátky, ktoré omylom napadnú určité bunky vlastného tela.

Regulačné T bunky sa zároveň nedokážu vyrovnať so svojou úlohou udržiavať funkcie imunitného systému a ich vlastné bunky začnú útočiť. To vedie k poškodeniu, ktoré je známe ako autoimunitné ochorenia. Typ poranenia určuje, ktorý orgán alebo časť tela je postihnutá. Je známych viac ako osemdesiat druhov takýchto ochorení.

Aké časté sú autoimunitné ochorenia?

Žiaľ, sú dosť rozšírené. Len u nás postihujú viac ako 23,5 milióna ľudí a to je jedna z hlavných príčin úmrtí a invalidity. Existujú zriedkavé choroby, ale sú aj také, ktoré postihujú veľa ľudí, napríklad Hashimotova choroba.

Ak chcete zistiť, ako funguje ľudský imunitný systém, pozrite si video:

Kto môže ochorieť?

Autoimunitné ochorenie môže postihnúť kohokoľvek. Existujú však skupiny ľudí s najväčším rizikom:

• Ženy v plodnom veku. Ženy častejšie ako muži trpia autoimunitnými ochoreniami, ktoré začínajú v r reprodukčný vek.
• Tí, ktorí mali podobné ochorenia v rodine. Niektoré autoimunitné ochorenia sú genetické (napr. ). Rôzne typy autoimunitných ochorení sa často vyvinú u niekoľkých členov tej istej rodiny. Svoju úlohu zohráva dedičná predispozícia, no spúšťačom ochorenia môžu byť aj iné faktory.
• Prítomnosť určitých látok v životnom prostredí. Určité situácie alebo škodlivé vplyvy prostredia môžu spôsobiť niektoré autoimunitné ochorenia alebo zhoršiť už existujúce. Patria sem: aktívne slnko, chemikálie, vírusové a bakteriálne infekcie.
• Ľudia určitej rasy alebo etnika. Napríklad cukrovka 1. typu postihuje predovšetkým bielych ľudí. Systémový lupus erythematosus je závažnejší u Afroameričanov a Hispáncov.

Aké autoimunitné ochorenia postihujú ženy a aké sú ich príznaky?

Tu uvedené ochorenia sú častejšie u žien ako u mužov.

Hoci je každý prípad jedinečný, najčastejšími markerovými príznakmi sú slabosť, závraty a horúčka nízkeho stupňa. Mnohé autoimunitné ochorenia majú prechodné príznaky, ktoré sa môžu líšiť v závažnosti. Keď príznaky na chvíľu zmiznú, nazýva sa to remisia. Striedajú sa s nečakanými a hlbokými prejavmi symptómov – prepuknutiami, či exacerbáciami.

Typy autoimunitných ochorení a ich symptómy

Choroba	Symptómy
Alopecia areata Imunitný systém napáda vlasové folikuly (z ktorých vlasy vyrastajú). To zvyčajne neovplyvňuje celkové zdravie, ale môže výrazne ovplyvniť vzhľad.	Oblasti nedostatku vlasov na hlave, tvári a iných častiach tela
Ochorenie je spojené s poškodením vnútornej výstelky cievy v dôsledku trombózy tepien alebo žíl.	Krvné zrazeniny v tepnách alebo žilách Viacnásobné spontánne potraty Sieťová vyrážka na kolenách a zápästiach
Autoimunitná hepatitída Imunitný systém napáda a ničí pečeňové bunky. To môže viesť k zhutneniu, cirhóze a zlyhaniu pečene.	Slabosť Zväčšenie pečene Žltosť kože a skléry Svrbivá pokožka Bolesť kĺbov Bolesť brucha alebo žalúdočná nevoľnosť
Celiakia Choroba z neznášanlivosti lepku, látky nachádzajúcej sa v obilninách, ryži, jačmeni a niektorých liekoch. Keď ľudia s celiakiou jedia potraviny obsahujúce lepok, imunitný systém zareaguje útokom na výstelku tenkého čreva.	Nadúvanie a bolesť Hnačka resp Prírastok alebo strata hmotnosti Slabosť Svrbenie a vyrážka na koži Neplodnosť alebo potraty
Diabetes 1. typu Ochorenie, pri ktorom imunitný systém útočí na bunky, ktoré produkujú inzulín, hormón, ktorý pomáha udržiavať hladinu cukru v krvi. Bez inzulínu sa hladina cukru v krvi výrazne zvyšuje. To môže spôsobiť poškodenie očí, obličiek, nervov, ďasien a zubov. Ale najviac vážny problém- Toto je poškodenie srdca.	Neustály smäd Pocit hladu a únavy Nedobrovoľná strata hmotnosti Zle sa hojace vredy Suchá koža, svrbenie Strata citu v nohách alebo pocit mravčenia Zmeny videnia: vnímaný obraz sa javí ako rozmazaný
Gravesova choroba Ochorenie, ktoré spôsobuje, že štítna žľaza produkuje príliš veľa hormónov.	Nespavosť Podráždenosť Strata váhy Zvýšená citlivosť na teplo Nadmerné potenie Rozštiepené konce Svalová slabosť Menšia menštruácia Vyčnievajúce oči Chvenie rúk Niekedy - asymptomatická forma
Julian-Barre syndróm Imunitný systém útočí na nervy, ktoré spájajú mozog a miechu s telom. Poškodenie nervu sťažuje prechod signálu. Výsledkom je, že svaly nereagujú na signály z mozgu. Symptómy často postupujú pomerne rýchlo, v priebehu dní až týždňov, a často sú postihnuté obe strany tela.	Slabosť alebo mravčenie v nohách, ktoré sa môže šíriť po tele V závažných prípadoch paralýza
Hashimotova choroba Ochorenie, pri ktorom štítna žľaza neprodukuje dostatok hormónov.	Slabosť Únava Nabrať váhu Citlivosť na chlad Bolesť svalov a stuhnutosť kĺbov Opuch tváre
Imunitný systém ničí červené krvinky. Telo nie je schopné rýchlo produkovať počet červených krviniek, ktorý by vyhovoval jeho potrebám. V dôsledku toho dochádza k nedostatočnému nasýteniu kyslíkom, srdce musí pracovať zvýšené zaťaženie aby neutrpela dodávka kyslíka krvou.	Únava Zlyhanie dýchania Studené ruky a nohy Bledosť Žltosť kože a skléry Srdcové problémy vrátane
Idiopatický Imunitný systém ničí krvné doštičky, ktoré sú potrebné na vytvorenie krvnej zrazeniny.	Veľmi ťažké obdobia Malé fialové alebo červené škvrny na koži, ktoré môžu vyzerať ako vyrážka Krvácajúca alebo krvácanie z úst Bolesť brucha Hnačka, niekedy krvavá
Zápalové ochorenia čriev Chronický zápalový proces v gastrointestinálnom trakte. a – najbežnejšie formy ochorenia.	Krvácanie z konečníka Horúčka Strata váhy Únava Vredy v ústach (Crohnova choroba) Bolestivé alebo ťažké pohyby čriev (s ulceróznou kolitídou)
Zápalová myopatia Skupina chorôb, ktoré sa vyznačujú zápalom a slabosťou svalov. Polymyozitída a - Hlavné dva typy sú najčastejšie u žien. Polymyozitída postihuje svaly, ktoré sa podieľajú na pohybe na oboch stranách tela. Pri dermatomyozitíde môže kožná vyrážka predchádzať alebo sa môže objaviť súčasne so svalovou slabosťou.	Pomaly progresívna svalová slabosť, začínajúca vo svaloch najbližšie k chrbtici (zvyčajne v bedrovej a krížovej oblasti) Možno tiež poznamenať: Únava pri chôdzi alebo státí Pády a mdloby Bolesť svalov Ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním
Imunitný systém napáda nervové puzdro a spôsobuje poškodenie miechy a mozgu. Príznaky a ich závažnosť sa líšia prípad od prípadu a závisia od postihnutej oblasti	Slabosť a problémy s koordináciou, rovnováhou, rečou a chôdzou Paralýza Tréma Necitlivosť a pocit mravčenia v končatinách
Myasthenia gravis Imunitný systém napáda svaly a nervy v celom tele.	Dvojité videnie, problémy s udržiavaním pohľadu, ovisnuté viečka Ťažkosti s prehĺtaním, časté zívanie alebo dusenie Slabosť alebo paralýza Hlavu dole Ťažkosti pri chôdzi po schodoch a zdvíhaní predmetov Problémy s rečou
Primárna biliárna cirhóza Imunitný systém pomaly ničí žlčových ciest v pečeni. Žlč je látka, ktorú produkuje pečeň. Cez žlčové cesty sa dostáva do tráviaceho traktu a podporuje trávenie potravy. Pri poškodení žlčových ciest sa žlč hromadí v pečeni a poškodzuje ju. Pečeň zhrubne, objavia sa jazvy a nakoniec prestane fungovať.	Únava Suché ústa Suché oči Žltosť kože a skléry
Psoriáza Príčinou ochorenia je, že nové kožné bunky, ktoré vznikajú v hlbokých vrstvách, rastú príliš rýchlo a hromadia sa na jej povrchu.	Na hlave, lakťoch a kolenách sa zvyčajne objavujú hrubé červené škvrny pokryté šupinami Svrbenie a bolesť, ktoré vám bránia normálne spať, voľne chodiť a starať sa o seba Menej častá je špecifická forma artritídy, ktorá postihuje kĺby na špičkách prstov na rukách a nohách. Bolesť chrbta, ak je zapojená krížová kosť
Reumatoidná artritída Ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda výstelku kĺbov v celom tele.	Bolestivé, stuhnuté, opuchnuté a zdeformované kĺby Obmedzenie pohybu a funkcie Môže zahŕňať aj: Únava Horúčka Strata váhy Zápal oka Choroby pľúc Podkožné gombíky, často na lakťoch
Sklerodermia Ochorenie je spôsobené abnormálnym rastom spojivové tkanivo kože a krvných ciev.	Zmena farby prstov (biela, červená, modrá) podľa toho, či je teplo alebo zima Bolesť, obmedzená pohyblivosť, opuch kĺbov prstov Zhrubnutie kože Pokožka je na rukách a predlaktiach lesklá Pevná pokožka tváre, ktorá vyzerá ako maska Ťažkosti s prehĺtaním Strata váhy Hnačka alebo zápcha Krátky nádych
Cieľom imunitného systému pri tomto ochorení sú žľazy, ktoré produkujú telesné tekutiny, napríklad sliny, slzy.	Oči sú suché alebo svrbiace Sucho v ústach, dokonca aj vredy Problémy s prehĺtaním Strata citlivosti na chuť Viacnásobné dutiny v zuboch Zachrípnutý hlas Únava Opuch alebo bolesť kĺbov Opuch žliaz
Ochorenie postihuje kĺby, kožu, obličky, srdce, pľúca a ďalšie orgány a systémy.	Horúčka Strata váhy Strata vlasov Vredy v ústach Únava Motýlia vyrážka okolo nosa a lícnych kostí Vyrážka na iných častiach tela Citlivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov Citlivosť na slnko Bolesť v hrudi Bolesť hlavy, závraty, mdloby, problémy s pamäťou, zmeny v správaní
Vitiligo Imunitný systém ničí bunky, ktoré produkujú pigment a sú zodpovedné za farbu pleti. Môže tiež ovplyvniť tkanivá úst a nosa.	Biele škvrny na oblastiach kože, ktoré sú vystavené slnečné lúče, ako aj na predlaktiach, v oblasti slabín Skoré šedivenie Zmena farby ústnej dutiny

Sú chronický únavový syndróm a fibromyalgia autoimunitné ochorenia?

Čo robiť s exacerbáciami (útokmi)?

Exacerbácie sú náhly a závažný nástup príznakov. Môžete si všimnúť určité „spúšťače“ - stres, podchladenie, pobyt na slnku, ktoré zvyšujú prejavy príznakov ochorenia. Poznaním týchto faktorov a dodržiavaním liečebného plánu môžete vy a váš lekár pomôcť predchádzať alebo redukovať vzplanutia. Ak cítite prichádzajúci záchvat, zavolajte svojho lekára. Nesnažte sa to zvládnuť sami pomocou rád od priateľov alebo príbuzných.

Čo robiť, aby ste sa cítili lepšie?

Ak máte autoimunitné ochorenie, neustále dodržiavajte niekoľko jednoduchých pravidiel, robte to každý deň a vaše zdravie bude stabilné:

• Výživa by mala brať do úvahy povahu ochorenia. Dbajte na dostatočný príjem ovocia, zeleniny, celozrnných výrobkov, nízkotučných alebo nízkotučných mliečnych výrobkov a rastlinných bielkovín. Obmedzte nasýtené tuky, transmastné kyseliny, cholesterol, soľ a nadbytok cukru. Ak dodržíte zásady Zdravé stravovanie, tak to je všetko potrebné látky dostanete z jedla.
• Pravidelne cvičte s priemerný stupeň . Porozprávajte sa so svojím lekárom o čom fyzická aktivita vám ukázal. Postupný a jemný cvičebný program funguje dobre pre ľudí s dlhodobými bolesťami svalov a kĺbov. Niektoré formy jogy a tai chi môžu pomôcť.
• Dostatočne odpočívajte. Odpočinok umožňuje tkanivám a kĺbom zotaviť sa. Sen - Najlepšia cesta odpočinok pre telo a mozog. Ak nemáte dostatok spánku, úroveň vášho stresu a závažnosť symptómov sa zvyšujú. Keď si dobre oddýchnete, vyriešite svoje problémy efektívnejšie a znížite riziko ochorenia. Väčšina ľudí potrebuje na odpočinok 7 až 9 hodín spánku každý deň.
• Vyhnite sa častému stresu. Stres a úzkosť môžu spôsobiť vzplanutie niektorých autoimunitných ochorení. Preto musíte hľadať spôsoby, ako optimalizovať svoj život, aby ste zvládli každodenný stres a zlepšili svoju kondíciu. Meditácia, autohypnóza, vizualizácia a jednoduché relaxačné techniky vám pomôžu zmierniť stres, znížiť bolesť a vyrovnať sa s inými aspektmi vášho života s chorobou. Môžete sa to naučiť z tutoriálov, videí alebo s pomocou inštruktora. Pripojte sa k podpornej skupine alebo sa porozprávajte s psychológom, ktorý vám pomôže znížiť stres a zvládnuť vašu chorobu.

Máte silu znížiť bolesť! Skúste použiť tieto obrázky na 15 minút dvakrát alebo trikrát denne:

1. Zapnite si svoju obľúbenú upokojujúcu hudbu.
2. Sadnite si do svojho obľúbeného kresla alebo na pohovku. Ak ste v práci, môžete si sadnúť a relaxovať na stoličke.
3. Zatvor oči.
4. Predstavte si svoju bolesť alebo nepohodlie.
5. Predstavte si niečo, čo odolá tejto bolesti a sledujte, ako sa vaša bolesť „ničí“.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Ak sa objaví jeden alebo viac z uvedených príznakov, bolo by lepšie poradiť sa s praktickým alebo rodinným lekárom. Po vyšetrení a počiatočnej diagnostike je pacient odoslaný k špecializovanému špecialistovi v závislosti od postihnutých orgánov a systémov. Môže to byť dermatológ, trichológ, hematológ, reumatológ, hepatológ, gastroenterológ, endokrinológ, neurológ, gynekológ (pre potrat). Dodatočnú pomoc poskytne odborník na výživu, psychológ a psychoterapeut. Konzultácia s genetikom je často potrebná, najmä pri plánovaní tehotenstva.

Autoimunitné ochorenia často postihujú životne dôležité orgány ako srdce, pľúca a iné

Všeobecná charakteristika autoimunitných ochorení postihujúcich kĺby

Väčšina autoimunitných ochorení postihujúcich kĺby sú difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémové reumatické ochorenia). Ide o veľkú skupinu chorôb, z ktorých každá má zložitú klasifikáciu, komplexné algoritmy diagnostika a pravidlá formulovania diagnózy, ako aj viaczložkové liečebné režimy.

Keďže spojivové tkanivo, ktoré je postihnuté týmito chorobami, je prítomné v mnohých orgánoch, tieto choroby sa vyznačujú rôznymi klinickými prejavmi. V patologickom procese sú často zapojené životne dôležité orgány (srdce, pľúca, obličky, pečeň) - to určuje životnú prognózu pacienta.

Pri systémových reumatických ochoreniach sú kĺby postihnuté spolu s inými orgánmi a systémami. V závislosti od nosológie to môže určiť klinický obraz choroby a jej prognózu (napríklad s reumatoidnou artritídou) alebo možno menej významný na pozadí poškodenia iných orgánov, ako pri systémovej sklerodermii.

Pri iných autoimunitných ochoreniach a ochoreniach, ktoré nie sú úplne pochopené, je poškodenie kĺbov ďalším príznakom a nie je pozorované u všetkých pacientov. Napríklad artritída spôsobená autoimunitnými ochoreniami zápalové ochoreniačrevá.

V iných prípadoch môžu byť kĺbové lézie zahrnuté do procesu iba v závažných prípadoch ochorenia (napríklad so psoriázou). Stupeň poškodenia kĺbov môže byť vyjadrený a určuje závažnosť ochorenia, prognózu schopnosti pacienta pracovať a kvalitu jeho života. Alebo naopak, stupeň poškodenia môže spôsobiť len úplne reverzibilné zápalové zmeny. V tomto prípade môže byť prognóza ochorenia spojená s poškodením iných orgánov a systémov (napríklad s akútnou reumatickou horúčkou).

Príčina väčšiny chorôb v tejto skupine nie je úplne objasnená. Mnohé z nich sú charakterizované dedičnou predispozíciou, ktorá môže byť určená určitými génmi kódujúcimi antigény takzvaného hlavného histokompatibilného komplexu (označované ako HLA alebo MHC antigény). Tieto gény sú obsiahnuté na povrchu všetkých jadrových buniek tela (antigény HLA C triedy I) alebo na povrchu takzvaných buniek prezentujúcich antigén:

Presunuté akútna infekcia môže vyvolať vznik mnohých autoimunitných ochorení

• B-lymfocyty,
• tkanivové makrofágy,
• dendritické bunky (antigény HLA triedy II).

Názov týchto génov je spojený s fenoménom odmietnutia transplantovaného orgánu, ale vo fyziológii imunitného systému sú zodpovedné za prezentáciu antigénu T lymfocytom a za spustenie vývoja imunitnej odpovede na patogén. Ich súvislosť s predispozíciou k rozvoju systémových autoimunitných ochorení nie je v súčasnosti úplne objasnená.

Ako jeden z mechanizmov bol navrhnutý fenomén tzv. „antigénneho mimikry“, pri ktorom sú antigény bežných patogénov infekčné choroby(vírusy spôsobujúce ARVI, Escherichia coli, streptokok atď.) majú podobnú štruktúru ako ľudské proteíny – nosiče určitých génov hlavného histokompatibilného komplexu a príčiny.

Infekcia u takéhoto pacienta vedie k pretrvávajúcej imunitnej odpovedi na antigény vlastných tkanív tela a k rozvoju autoimunitného ochorenia. Preto pri mnohých autoimunitných ochoreniach je faktorom, ktorý vyvoláva nástup ochorenia, akútna infekcia.

Ako naznačuje názov tejto skupiny chorôb, vedúcim mechanizmom ich rozvoja je agresia imunitného systému voči vlastným antigénom spojivového tkaniva.

Z hlavných typov patologických reakcií imunitného systému (pozri) pri systémových autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva sa najčastejšie realizuje typ III (typ imunitného komplexu - pri reumatoidnej artritíde a systémovom lupus erythematosus). Menej často sa vyskytuje typ II (cytotoxický typ - pri akútnej reumatickej horúčke) alebo IV (oneskorená precitlivenosť - pri reumatoidnej artritíde).

Často hrajú úlohu v patogenéze jednej choroby rôzne mechanizmy imunopatologické reakcie. Hlavná patologický proces pri týchto ochoreniach dochádza k zápalu, čo vedie k objaveniu sa hlavných klinických príznakov ochorenia – lokálnych a bežné príznaky(horúčka, malátnosť, chudnutie a pod.), má často za následok nezvratné zmeny na postihnutých orgánoch. Klinický obraz choroby má pre každú nosológiu svoje vlastné charakteristiky, z ktorých niektoré budú popísané nižšie.

Keďže výskyt systémových autoimunitných ochorení je nízky a mnohé z nich nemajú špecifické symptómy, ktoré nie sú pozorované pri iných ochoreniach, podozrenie na prítomnosť ochorenia z tejto skupiny u pacienta môže mať iba lekár na základe kombinácie charakteristických klinických príznakov , takzvané diagnostické kritériá choroby, schválené v medzinárodných usmerneniach pre jej diagnostiku a liečbu.

Dôvody vyšetrenia na vylúčenie systémových reumatických ochorení

• u pacienta sa v relatívne mladom veku objavia kĺbové symptómy,
• nedostatok spojenia medzi príznakmi a zvýšeným zaťažením postihnutých kĺbov,
• utrpel poranenia kĺbov,
• príznaky metabolických porúch (obezita a metabolický syndróm, ktorý môže byť sprevádzaný dnou),
• zaťažená dedičná história.

Diagnózu systémového ochorenia spojivového tkaniva stanovuje reumatológ.

Potvrdzujú to špecifické testy na konkrétnu nosológiu resp laboratórne testy s identifikáciou markerov, ktoré môžu byť spoločné pre celú skupinu systémových reumatických ochorení. Napríklad, C-reaktívny proteín, reumatoidný faktor.

Laboratórna diagnostika je založená na identifikácii špecifických protilátok proti vlastným orgánom a tkanivám, imunitných komplexov vzniknutých pri rozvoji ochorenia, antigénov hlavného histokompatibilného komplexu, charakteristických pre niektoré ochorenia tejto skupiny a identifikovaných pomocou monoklonálnych protilátok, génov, ktoré ich kódujú. antigény, identifikované určením špecifických sekvencií DNA.

Metódy inštrumentálna diagnostika umožňujú určiť stupeň poškodenia postihnutých orgánov a ich funkčnosť. Na posúdenie zmien v kĺboch ​​sa používa rádiografia a magnetická rezonancia kĺbu. Okrem toho sa punkcia kĺbov používa na odber vzoriek na analýzu synoviálnej tekutiny a artroskopiu.

Všetky vyššie uvedené vyšetrenia sú potrebné na identifikáciu ochorenia a objasnenie stupňa jeho závažnosti.

Aby sa predišlo invalidite a smrteľný výsledok je potrebný stály lekársky dohľad a terapia, ktorá spĺňa normy

Identifikované kľúčové zmeny v požadovanom laboratóriu a inštrumentálne vyšetrenia sú zahrnuté v diagnóze. Napríklad pre reumatoidnú artritídu - prítomnosť alebo neprítomnosť reumatoidného faktora v krvi, štádium rádiologických zmien. To je dôležité pri určovaní rozsahu terapie.

Stanovenie diagnózy pre reumatológa pri identifikácii príznakov autoimunitného poškodenia orgánov a systémov je často ťažké: príznaky zistené u pacienta a údaje z vyšetrenia môžu kombinovať príznaky niekoľkých ochorení tejto skupiny.

Liečba systémových ochorení spojivového tkaniva zahŕňa predpisovanie imunosupresívnych a cytostatických liekov, liekov, ktoré spomaľujú patologickú tvorbu spojivového tkaniva a iných špeciálnych chemoterapeutických prostriedkov.

Ako prostriedok sa používajú nesteroidné protizápalové lieky symptomatická terapia a ani glukokortikosteroidy pri týchto ochoreniach nemôžu byť vždy samy o sebe prostriedkom základnej liečby. Lekárske pozorovanie a predpisovanie terapie v súlade s normami je predpokladom predchádzanie vzniku závažných komplikácií vrátane invalidity a smrti.

Novým smerom liečby je použitie liekov biologickej terapie – monoklonálnych protilátok proti kľúčovým molekulám podieľajúcim sa na imunologických a zápalových reakciách pri týchto ochoreniach. Táto skupina liekov je vysoko účinná a nemá vedľajšie účinky chemoterapie. Pri komplexnej liečbe poškodenia kĺbov sa používajú chirurgické zákroky, fyzická terapia a fyzioterapeutických produktov.

Reumatoidná artritída

Reumatoidná artritída je najčastejším ľudským systémovým autoimunitným ochorením.

Ochorenie je založené na produkcii autoprotilátok proti imunoglobulínu G so vznikom zápalového procesu vo výstelke kĺbu a postupnou deštrukciou kĺbov.

Klinický obraz

• postupný nástup
• prítomnosť neustálej bolesti kĺbov,
• ranná stuhnutosť kĺbov: stuhnutosť a stuhnutosť svalov obklopujúcich kĺb po prebudení alebo dlhom odpočinku s postupným rozvojom artritídy malých periférnych kĺbov rúk a nôh.

Menej často sa do procesu zapájajú veľké kĺby - kolená, lakte, členky. Do procesu je potrebné zapojiť päť a viac kĺbov, charakteristická je symetria poškodenia kĺbov.

Typickým znakom ochorenia je deviácia prvého a štvrtého prsta na ulnárnu (vnútornú) stranu (tzv. ulnárna deviácia) a ďalšie deformity spojené s postihnutím nielen samotného kĺbu, ale aj priľahlých šliach, napr. ako aj prítomnosť podkožných „reumatoidných uzlín“.

Poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde je nezvratné a obmedzuje ich funkciu.

Mimokĺbové lézie pri reumatickej artritíde zahŕňajú vyššie uvedené „ reumatoidné uzliny", poškodenie svalov vo forme atrofie a svalovej slabosti, reumatoidná pleuréza (porážka pľúcna pleura) a reumatoidná pneumonitída (poškodenie pľúcnych alveol s rozvojom pľúcnej fibrózy a respiračného zlyhania).

Špecifickým laboratórnym markerom reumatoidnej artritídy je reumatoidný faktor (RF) - protilátky triedy IgM proti vlastnému imunoglobulínu G. Podľa ich prítomnosti sa rozlišuje RF-pozitívna a RF-negatívna reumatoidná artritída. V druhom prípade je vývoj ochorenia spojený s protilátkami proti IgG iných tried, ktorých laboratórne stanovenie je nespoľahlivé a diagnóza je stanovená na základe iných kritérií.

Treba poznamenať, že reumatoidný faktor nie je špecifický pre reumatoidnú artritídu. Môže sa vyskytnúť pri iných autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva a mal by byť posúdený lekárom v spojení s klinickým obrazom ochorenia.

Špecifické laboratórne markery reumatoidnej artritídy

• protilátky proti cyklickému peptidu obsahujúcemu citrulín (anti-CCP)
• protilátky proti citrulinovanému vimentínu (anti-MCV), čo sú špecifické markery tohto ochorenia,
• antinukleárne protilátky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri iných systémových reumatoidných ochoreniach.

Liečba reumatoidnej artritídy

Liečba ochorenia zahŕňa použitie oboch na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu v počiatočných štádiách a použitie základných liekov zameraných na potlačenie imunologických mechanizmov rozvoja ochorenia a deštrukcie kĺbov. Pomalý nástup trvalého účinku týchto liekov si vyžaduje ich použitie v kombinácii s protizápalovými liekmi.

Modernými prístupmi medikamentóznej terapie je použitie monoklonálnych protilátok proti tumor nekrotizujúcemu faktoru a ďalších molekúl, ktoré zohrávajú kľúčovú úlohu v patogenéze ochorenia – biologická terapia. Tieto lieky sú bez vedľajších účinkov cytostatík, avšak vzhľadom na ich vysokú cenu a prítomnosť ich vlastných vedľajších účinkov (výskyt antinukleárnych protilátok v krvi, riziko lupus-like syndrómu, exacerbácia chronických infekcií vrátane tuberkulózy) obmedziť ich používanie. Odporúčajú sa používať pri absencii dostatočného účinku cytostatík.

Akútna reumatická horúčka

Akútna reumatická horúčka ( ochorenie, ktoré sa v minulosti nazývalo „reumatizmus“) je postinfekčnou komplikáciou tonzilitídy (angíny) alebo faryngitídy spôsobenej hemolytickým streptokokom skupiny A.

Toto ochorenie sa prejavuje ako systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva s primárnym poškodením nasledujúcich orgánov:

• kardiovaskulárny systém (karditída),
• kĺby (migrujúca polyartritída),
• mozog (chorea je syndróm charakterizovaný nepravidelnými, trhanými, nepravidelnými pohybmi, podobnými bežným pohybom tváre a gestám, ale prepracovanejším, často pripomínajúcim tanec),
• koža (prstencovitý erytém, reumatické uzliny).

Akútna reumatická horúčka vzniká u predisponovaných jedincov – častejšie u detí a mladých ľudí (7-15 rokov). Horúčka je spojená s autoimunitnou odpoveďou organizmu v dôsledku skríženej reaktivity medzi streptokokovými antigénmi a postihnutými ľudskými tkanivami (fenomén molekulárnej mimikry).

Charakteristickou komplikáciou ochorenia, ktorá určuje jeho závažnosť, je chronické reumatické ochorenie srdca – marginálna fibróza srdcových chlopní alebo srdcové chyby.

Artritída (alebo artralgia) niekoľkých veľkých kĺbov je jedným z hlavných príznakov ochorenia u 60 – 100 % pacientov s prvým záchvatom akútnej reumatickej horúčky. Najčastejšie sú postihnuté kolenné, členkové, zápästné a lakťové kĺby. Okrem toho sa objavujú bolesti kĺbov, ktoré sú často také silné, že vedú k výraznému obmedzeniu ich pohyblivosti, opuchom kĺbov, niekedy aj začervenaniu koža cez kĺby.

Charakteristickým znakom reumatoidnej artritídy je migračný charakter (príznaky poškodenia niektorých kĺbov takmer úplne vymiznú v priebehu 1-5 dní a sú nahradené rovnako výrazným poškodením iných kĺbov) a rýchly úplný reverzný vývoj pod vplyvom modernej protizápalovej liečby .

Laboratórnym potvrdením diagnózy je dôkaz antistreptolyzínu O a protilátok proti DNAáze, identifikácia hemolytického streptokoka A s. bakteriologický výskum výter z hrdla.

Na liečbu sa používajú antibiotiká skupina penicilínov glukokortikosteroidy a NSAID.

Ankylozujúca spondylitída (Bechterevova choroba)

Ankylozujúca spondylitída (Bechterevova choroba)- chronické zápalové ochorenie kĺbov postihujúce predovšetkým kĺby osového skeletu (medzistavcové kĺby, krížovo-kyčelný kĺb) u dospelých a spôsobujúce chronické bolesti chrbta a obmedzenú pohyblivosť (tuhosť) chrbtice. Ochorenie môže postihnúť aj periférne kĺby a šľachy, oči a črevá.

Ťažkosti v diferenciálnej diagnostike bolesti chrbtice pri ankylozujúcej spondylitíde s osteochondrózou, pri ktorej sú tieto príznaky spôsobené čisto mechanickými príčinami, môžu viesť k oneskoreniu diagnózy a predpísania potrebnej liečby až o 8 rokov od okamihu objavenia sa prvých príznakov . To posledné zase zhoršuje prognózu ochorenia a zvyšuje pravdepodobnosť invalidity.

Príznaky rozdielu od osteochondrózy:

• rysy denného rytmu bolesti - sú silnejšie v druhej polovici noci a ráno, a nie večer, ako pri osteochondróze,
• mladý vek nástupu ochorenia,
• prítomnosť príznakov všeobecnej nevoľnosti,
• zapojenie iných kĺbov, očí a čriev do procesu,
• Dostupnosť zvýšená rýchlosť rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) pri opakovaných všeobecných krvných testoch,
• pacient má zaťaženú dedičnú anamnézu.

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne markery ochorenia: predispozíciu k jeho rozvoju možno stanoviť identifikáciou hlavného histokompatibilného komplexu antigénu HLA - B27.

Na liečbu sa používajú NSAID, glukokortikosteroidy a cytostatiká a biologická liečba. Hrá dôležitú úlohu pri spomaľovaní progresie ochorenia fyzioterapia vrátane fyzioterapie komplexná liečba.

Poškodenie kĺbov pri systémovom lupus erythematosus

Príčiny systémového lupus erythematosus stále nie sú pochopené

Pri mnohých autoimunitných ochoreniach môže, ale nie je, dôjsť k poškodeniu kĺbov charakteristický znak ochorenie, ktoré určuje jeho prognózu. Príkladom takýchto ochorení je systémový lupus erythematosus - chronické systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, pri ktorom vzniká imunozápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách (serózne membrány: pobrušnica, pleura, osrdcovník; obličky, pľúca, srdce, koža, nervový systém atď.), čo vedie s progresiou ochorenia k zlyhaniu viacerých orgánov.

Príčiny systémového lupus erythematosus zostávajú neznáme: predpokladá sa vplyv dedičné faktory A vírusová infekcia Ako spúšťač rozvoja ochorenia bol preukázaný nepriaznivý vplyv niektorých hormónov (predovšetkým estrogénov) na priebeh ochorenia, čo vysvetľuje vysokú prevalenciu ochorenia u žien.

Klinické príznaky ochorenia sú: erytematózne vyrážky na koži tváre vo forme „motýľovej“ a diskoidnej vyrážky, prítomnosť vredov v ústnej dutine, zápal seróznych membrán, poškodenie obličiek s výskytom bielkovín a leukocyty v moči, zmeny celkového krvného testu - anémia, znížený počet leukocytov a lymfocytov, krvné doštičky.

Postihnutie kĺbov je najčastejším prejavom systémového lupus erythematosus. Bolesti kĺbov môžu predchádzať nástupu multisystémového postihnutia a imunologickým prejavom ochorenia o mnoho mesiacov a rokov.

Artralgia sa vyskytuje takmer u 100 % pacientov v rôznych štádiách ochorenia. Bolesť sa môže vyskytnúť v jednom alebo viacerých kĺboch ​​a môže byť krátkodobá.

Pri vysokej aktivite ochorenia môže byť bolesť trvalejšia a neskôr sa objaví obraz artritídy s bolesťou pri pohybe, bolesťou kĺbov, opuchom, zápalom kĺbových membrán, začervenaním, zvýšenou teplotou kože nad kĺbom a narušenie jeho funkcie.

Artritída môže mať migračnú povahu bez zvyškové účinky, ako pri akútnej reumatickej horúčke, ale častejšie sa vyskytujú v malých kĺboch ​​rúk. Artritída je zvyčajne symetrická. Kĺbový syndróm pri systémovom lupus erythematosus môže byť sprevádzaný zápalom kostrového svalstva.

Závažnými komplikáciami ochorenia z pohybového aparátu sú aseptická nekróza kostí - hlavice stehennej kosti, ramenná kosť, menej často karpálne kosti, kolenného kĺbu, lakťový kĺb, nohy.

Markery identifikované počas laboratórnej diagnostiky ochorenia sú protilátky proti DNA, anti-Sm protilátky, detekcia antinukleárnych protilátok nesúvisiacich s príjmom lieky, schopné spôsobiť ich tvorbu, identifikovať takzvané LE - bunky - neutrofilné leukocyty obsahujúce fagocytované fragmenty jadier iných buniek.

Na liečbu sa používajú glukokortikosteroidy, cytostatiká, ako aj chemoterapeutické lieky 4. skupiny - deriváty aminochinolínu, ktoré sa používajú aj pri liečbe malárie. Používa sa aj hemosorpcia a plazmaferéza.

Poškodenie kĺbov v dôsledku systémovej sklerózy

Závažnosť ochorenia a očakávaná dĺžka života pri systémovej sklerodermii závisí od ukladania makromolekúl spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch

Systémová sklerodermia- autoimunitné ochorenie neznámeho pôvodu, charakterizované progresívnym ukladaním kolagénu a iných makromolekúl spojivového tkaniva v koži a iných orgánoch a systémoch, poškodením kapilárneho riečiska a viacerými imunologickými poruchami. Najvýraznejšími klinickými príznakmi ochorenia sú kožné lézie - stenčenie a zhrubnutie kože prstov s výskytom záchvatovitých kŕčov krvných ciev prstov, takzvaný Raynaudov syndróm, miesta stenčenia a zhrubnutia, hustý opuch a atrofia kože tváre a výskyt ložísk hyperpigmentácie na tvári. V závažných prípadoch ochorenia sú podobné kožné zmeny difúzne.

Ukladanie makromolekúl spojivového tkaniva v životne dôležitých orgánoch (pľúca, srdce a veľké plavidlá, pažerák, črevá atď.) pri systémovej sklerodermii určuje závažnosť ochorenia a dĺžku života pacienta.

Klinické prejavy poškodenia kĺbov pri tomto ochorení sú bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť, objavenie sa takzvaného „hluku trenia šliach“, zistený počas lekárskeho vyšetrenia a spojený s postihnutím šliach a fascií v procese, bolesť v svaly obklopujúce kĺb a svalová slabosť.

Komplikácie sú možné vo forme nekrózy distálnych a stredných falangov prstov v dôsledku porušenia ich krvného zásobenia.

Markermi pre laboratórnu diagnostiku ochorenia sú anticentromérne protilátky, protilátky proti topoizomeráze I (Scl-70), antinukleárne protilátky, antiRNA protilátky, protilátky proti ribonukleoproteínom.

V liečbe ochorenia okrem imunosupresívnych glukokortikosteroidov a cytostatík zohrávajú kľúčovú úlohu aj lieky spomaľujúce fibrózu.

Psoriatická artritída

Psoriatická artritída je syndróm poškodenia kĺbov, ktorý sa vyvinie u malého počtu (menej ako 5 %) pacientov trpiacich psoriázou (popis ochorenia nájdete v príslušnom).

U väčšiny pacientov s psoriatickou artritídou predchádzajú klinické príznaky psoriázy rozvoju ochorenia. U 15 – 20 % pacientov sa však príznaky artritídy vyvinú skôr, ako sa objavia typické príznaky. kožné prejavy.

Postihnuté sú prevažne kĺby prstov, s rozvojom bolesti kĺbov a opuchom prstov. Charakteristické deformácie nechtových platničiek na prstoch postihnutých artritídou. Môžu byť postihnuté aj iné kĺby: intervertebrálne a sakroiliakálne.

Ak sa artritída objaví ešte pred rozvojom kožných prejavov psoriázy alebo ak sú ložiská kožných lézií len na miestach neprístupných na vyšetrenie (perineum, pokožka hlavy a pod.), môže mať lekár ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike pri iných autoimunitných ochoreniach kĺbov.

Na liečbu sa používajú cytostatiká, moderným smerom terapie sú lieky protilátok proti tumor nekrotizujúcemu faktoru alfa.

Artritída pri ulceróznej kolitíde a Crohnovej chorobe

Kĺbové lézie možno pozorovať aj u niektorých pacientov s chronickými zápalovými ochoreniami čriev: Crohnova choroba a nešpecifické ulcerózna kolitída, pri ktorej môžu kĺbové lézie predchádzať aj črevné symptómy charakteristické pre tieto ochorenia.

Crohnova choroba je zápalové ochorenie postihujúce všetky vrstvy črevnej steny. Je charakterizovaná hnačkou zmiešanou s hlienom a krvou, bolesťou brucha (často v pravej bedrovej oblasti), úbytkom hmotnosti a horúčkou.

Nešpecifická ulcerózna kolitída je ulcerózno-deštruktívna lézia sliznice hrubého čreva, ktorá je lokalizovaná najmä v jeho distálnych častiach.

Klinický obraz

• krvácanie z konečníka,
• časté pohyby čriev,
• tenesmus - falošné bolestivé nutkanie na defekáciu;
• bolesť brucha je menej intenzívna ako pri Crohnovej chorobe a je najčastejšie lokalizovaná v ľavej iliačnej oblasti.

Kĺbové lézie sa pri týchto ochoreniach vyskytujú v 20 – 40 % prípadov a vyskytujú sa vo forme artritídy (periférna artropatia), sakroiliitídy (zápal sakroiliakálneho kĺbu) a/alebo ankylozujúcej spondylitídy (ako pri ankylozujúcej spondylitíde).

Charakterizované asymetrickým, migrujúcim poškodením kĺbov, častejšie dolných končatín: kolenné a členkové kĺby, menej často lakťové, bedrové, interfalangeálne a metatarzofalangeálne kĺby. Počet postihnutých kĺbov zvyčajne nepresahuje päť.

Kĺbový syndróm sa vyskytuje so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií, ktorých trvanie nepresahuje 3-4 mesiace, a remisie. Pacienti sa však často sťažujú len na bolesti kĺbov a pri objektívnom vyšetrení sa nezistia žiadne zmeny. V priebehu času sa exacerbácie artritídy stávajú menej časté. U väčšiny pacientov artritída nevedie k deformácii alebo deštrukcii kĺbov.

Závažnosť symptómov a frekvencia recidív sa pri liečbe základného ochorenia znižuje.

Reaktívna artritída

Reaktívna artritída, opísaná v zodpovedajúcej časti článku, sa môže vyvinúť u jedincov s dedičnou tendenciou k autoimunitnej patológii.

Táto patológia je možná po infekcii (nielen Yersinia, ale aj iné črevné infekcie). Napríklad Shigella - pôvodca úplavice, salmonely, campollobaktera.

Reaktívna artritída sa môže objaviť aj v dôsledku patogénov urogenitálnych infekcií, predovšetkým Chlamydia trachomatis.

Klinický obraz

1. akútny nástup s príznakmi celkovej nevoľnosti a horúčky,
2. neinfekčná uretritída, konjunktivitída a artritída postihujúca prsty na nohách, členky alebo sakroiliakálne kĺby.

Spravidla je postihnutý jeden kĺb na jednej končatine (asymetrická monoartróza).

Diagnóza ochorenia je potvrdená detekciou protilátok proti podozrivým infekčným patogénom a detekciou antigénu HLA-B27.

Liečba zahŕňa antibakteriálnu terapiu a lieky zamerané na liečbu artritídy: NSAID, glukokortikosteroidy, cytostatiká.

V súčasnosti sa skúma účinnosť a bezpečnosť liekov na biologickú liečbu.

Príznaky alergických ochorení pri autoimunitných ochoreniach kĺbov

Množstvo autoimunitných ochorení, ktoré postihujú kĺby, môže mať symptómy charakteristické pre. Často môžu predchádzať podrobnému klinickému obrazu choroby. Napríklad rekurentný môže byť prvým prejavom ochorenia, ako je urtikariálna vaskulitída, pri ktorej môže dôjsť aj k poškodeniu kĺbov rôzne lokalizácie vo forme prechodnej bolesti kĺbov alebo ťažkej artritídy.

Urtikariálna vaskulitída môže byť často spojená so systémovým lupus erythematosus, pre ktorý je charakteristické poškodenie kĺbov.

Pri systémovom lupus erythematosus bol u niektorých pacientov opísaný aj rozvoj ťažkého získaného angioedému spojeného s inhibítorom C1 esterázy na pozadí ochorenia.

Autoimunitné ochorenia kĺbov sú teda svojou povahou závažnejšími ochoreniami v porovnaní s patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí ich mechanického preťaženia (osteoartróza, osteochondróza). Tieto ochorenia sú prejavom systémových ochorení, ktoré postihujú vnútorné orgány a majú zlú prognózu. Vyžadujú systematický lekársky dohľad a dodržiavanie režimov liečby drogami.

Literatúra

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova „Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémové reumatické ochorenia) Moskva „Medicína“ 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 s.
2. P.V. Kolhir Urtikária a angioedém. "Praktická medicína" Moskva 2012 MDT 616-514+616-009.863 BBK 55,8 K61 s. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovič "Imunológia" Moskva "Medicína" 2002 MDT 616-092:612.017 (075,8) BBK 52,5 X19 s. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva „Kĺbový syndróm pri chronických zápalových ochoreniach čriev: pohľad reumatológa“ Lekársky vedecký a praktický časopis #01/14
5. Vnútorné choroby v 2 zväzkoch: učebnica / Ed. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynová - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Hlavný redaktor: Herbert S Diamond, MD "Psoriatická artritída" Medscape Choroby/stavy Aktualizované: 21. januára 2016
7. Howard R Smith, MD; Hlavný redaktor: Herbert S Diamond, MD "Reumatoidná artritída" Medscape Diseases/Conditions Aktualizované: 19. júla 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Hlavný redaktor: Herbert S Diamond, MD "Reaktívna artritída" Medscape Medical News Reumatológia Aktualizované: 31. októbra 2015
9. MUDr. Raj Sengupta; Millicent A Stone, MD "Hodnotenie ankylozujúcej spondylitídy v klinickej praxi" CME Vydané: 23. 8. 2007; Platné pre úver do 23.8.2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Hlavný redaktor: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Aktualizované: 26. októbra 2015

Autoimunitné ochorenia- ide o veľkú skupinu chorôb, ktoré možno kombinovať na základe toho, že na ich vzniku sa podieľa imunitný systém agresívny voči vlastnému telu.

Príčiny takmer všetkých autoimunitných ochorení sú stále neznáme.

Vzhľadom na obrovskú rozmanitosť autoimunitné ochorenia, ako aj ich prejavy a charakter ich priebehu, tieto choroby študujú a liečia rôzni odborníci. Ktoré presne závisia od príznakov ochorenia. Takže napríklad, ak trpí len koža (pemfigoid, psoriáza), je potrebný dermatológ, ak pľúca (fibrotizujúca alveolitída, sarkoidóza) - pneumológ, kĺby (reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída) - reumatológ atď.

Existujú však systémové autoimunitné ochorenia, keď sú postihnuté rôzne orgány a tkanivá, napríklad systémová vaskulitída, sklerodermia, systémový lupus erythematosus alebo ochorenie „presahuje“ jeden orgán: napríklad pri reumatoidnej artritíde nielen kĺby, ale aj môže byť postihnutá koža, obličky, pľúca. V takýchto situáciách najčastejšie ochorenie lieči lekár, ktorého špecializácia súvisí s najmarkantnejšími prejavmi ochorenia, alebo viacero rôznych špecialistov.

Prognóza ochorenia závisí od mnohých dôvodov a veľmi sa líši v závislosti od typu ochorenia, jeho priebehu a adekvátnosti terapie.

Liečba autoimunitných ochorení je zameraná na potlačenie agresivity imunitného systému, ktorý už nerozlišuje medzi „vlastným a cudzím“. Lieky, zamerané na zníženie aktivity imunitného zápalu, sa nazývajú imunosupresíva. Hlavnými imunosupresívami sú prednizolón (alebo jeho analógy), cytostatiká (Cyklofosfamid, Metotrexát, Azatioprín atď.) a monoklonálne protilátky, ktoré najšpecifickejšie pôsobia na jednotlivé časti zápalu.

Mnohí pacienti si často kladú otázky: ako potlačiť vlastný imunitný systém, ako môžem žiť so „zlou“ imunitou? Potlačiť imunitný systém pri autoimunitných ochoreniach nie je možné, ale je to nevyhnutné. Lekár vždy zváži, čo je nebezpečnejšie: choroba alebo liečba, a až potom sa rozhodne. Takže napríklad pri autoimunitnej tyroiditíde nie je potrebné potláčať imunitný systém, ale pri systémovej vaskulitíde (napríklad mikroskopická polyangitída) je jednoducho životne dôležitá.

Ľudia žijú s potlačenou imunitou dlhé roky. Zároveň sa zvyšuje frekvencia infekčných chorôb, ale je to druh „platby“ za liečbu choroby.

Pacienti sa často zaujímajú o to, či môžu užívať imunomodulátory. Existujú rôzne typy imunomodulátorov, väčšina z nich je kontraindikovaná pre ľudí trpiacich autoimunitnými ochoreniami, avšak niektoré lieky môžu byť v určitých situáciách užitočné, napríklad intravenózne imunoglobulíny.

Systémové autoimunitné ochorenia

Autoimunitné ochorenia často predstavujú diagnostické ťažkosti a vyžadujú osobitnú pozornosť lekári a pacienti sú veľmi rozdielni vo svojich prejavoch a prognózach, a napriek tomu sa väčšina z nich úspešne lieči.

Do tejto skupiny patria choroby autoimunitného pôvodu, ktoré postihujú dva alebo viac orgánových systémov a tkanív, napríklad svaly a kĺby, kožu, obličky, pľúca atď. Niektoré formy ochorenia sa stávajú systémovými až s progresiou ochorenia, napríklad reumatoidná artritída, zatiaľ čo iné bezprostredne postihujú mnohé orgány a tkanivá. Systémové autoimunitné ochorenia liečia spravidla reumatológovia, ale takýchto pacientov často nájdeme na nefrologickom a pneumologickom oddelení.

Hlavné systémové autoimunitné ochorenia:

• systémový lupus erythematosus;
• systémová skleróza (sklerodermia);
• polymyozitída a dermapolymyozitída;
• antifosfolipidový syndróm;
• reumatoidná artritída (nie vždy má systémové prejavy);
• Sjögrenov syndróm;
• Behcetova choroba;
• systémová vaskulitída (ide o skupinu rôznych individuálnych ochorení spojených na základe symptómu, akým je zápal ciev).

Autoimunitné ochorenia postihujúce predovšetkým kĺby

Tieto ochorenia liečia reumatológovia. Niekedy môžu tieto ochorenia postihnúť niekoľko rôznych orgánov a tkanív naraz:

• reumatoidná artritída;
• spondyloartropatia (skupina rôzne choroby, zjednotené na základe viacerých spoločných charakteristík).

Autoimunitné ochorenia endokrinného systému

Do tejto skupiny chorôb patrí autoimunitná tyroiditída (Hashimotova tyreoiditída), Gravesova choroba (difúzna toxická struma), cukrovka Typ 1 atď.

Na rozdiel od mnohých autoimunitných ochorení táto konkrétna skupina ochorení nevyžaduje imunosupresívnu liečbu. Väčšinu pacientov sledujú endokrinológovia alebo rodinní lekári (terapeuti).

Autoimunitné ochorenia krvi

Na túto skupinu ochorení sa špecializujú hematológovia. Väčšina známe choroby sú:

• Autoimunitná hemolytická anémia;
• trombocytopenická purpura;
• autoimunitná neutropénia.

Autoimunitné ochorenia nervového systému

Veľmi široká skupina. Liečba týchto ochorení je výsadou neurológov. Najznámejšie autoimunitné ochorenia nervový systém sú:

• Roztrúsená (roztrúsená) skleróza;
• Guillain-Bartov syndróm;
• Myasthenia Gravis.

Autoimunitné ochorenia pečene a gastrointestinálneho traktu

Tieto ochorenia liečia spravidla gastroenterológovia, menej často praktickí lekári.

• Autoimunitná hepatitída;
• primárna biliárna cirhóza;
• primárna sklerotizujúca cholangitída;
• Crohnova choroba;
• ulcerózna kolitída;
• celiakia;
• Autoimunitná pankreatitída.

Liečba autoimunitné ochorenia pokožka je výsadou dermatológov. Najznámejšie choroby sú:

• pemfingoid;
• psoriáza;
• diskoidný lupus erythematosus;
• izolovaná kožná vaskulitída;
• chronická žihľavka (urtikariálna vaskulitída);
• niektoré formy alopécie;
• vitiligo.

Autoimunitné ochorenia obličiek

Túto skupinu rôznorodých a často závažných ochorení študujú a liečia tak nefrológovia, ako aj reumatológovia.

• Primárna glomerulonefritída a glomerulopatie (veľká skupina ochorení);
• Goodpastureov syndróm;
• systémová vaskulitída s poškodením obličiek, ako aj iné systémové autoimunitné ochorenia s poškodením obličiek.

Autoimunitné ochorenia srdca

Tieto ochorenia sú v pôsobnosti kardiológov aj reumatológov. Niektoré choroby liečia predovšetkým kardiológovia, napríklad myokarditída; iné ochorenia - takmer vždy reumatológia (vaskulitída s poškodením srdca).

• Reumatická horúčka;
• systémová vaskulitída s poškodením srdca;
• myokarditída (niektoré formy).

Autoimunitné ochorenia pľúc

Táto skupina chorôb je veľmi rozsiahla. Choroby postihujúce iba pľúca a hornú časť Dýchacie cesty Vo väčšine prípadov liečia pneumológovia ochorenia systémového charakteru s poškodením pľúc – reumatológovia.

• Idiopatické intersticiálne ochorenia pľúc (fibrotizujúca alveolitída);
• pľúcna sarkoidóza;
• systémová vaskulitída s poškodením pľúc a iné systémové autoimunitné ochorenia s poškodením pľúc (derma- a polymyozitída, sklerodermia).

Pre modernú vedu stále zostávajú neúplne vyriešenou záhadou. Ich podstatou je pôsobiť proti imunitným bunkám tela proti vlastným bunkám a tkanivám, z ktorých sa tvoria ľudské orgány. Hlavným dôvodom tohto zlyhania sú rôzne systémové poruchy v tele, v dôsledku ktorých sa tvoria antigény. Prirodzenou reakciou na tieto procesy je zvýšená produkcia leukocytov, ktoré sú zodpovedné za požieranie cudzích teliesok.

Klasifikácia autoimunitných ochorení

Zvážte zoznam hlavných typov autoimunitných ochorení:

Poruchy spôsobené porušením histohematickej bariéry (napríklad ak spermie vstúpia do dutiny, ktorá na to nie je určená, telo zareaguje tvorbou protilátok - difúzna infiltrácia, encefalomyelitída, pankreatitída, endoftalmitída atď.);

Druhá skupina vzniká v dôsledku premeny telesných tkanív pod fyzikálnym, chemickým alebo vírusovým vplyvom. Bunky tela prechádzajú hlbokými metamorfózami, v dôsledku čoho sú vnímané ako cudzie. Niekedy v tkanivách epidermis je koncentrácia antigénov, ktoré vstúpili do tela zvonku, alebo exoantigénov (lieky alebo baktérie, vírusy). Reakcia tela bude smerovať k nim, čo však spôsobí poškodenie buniek, ktoré zadržiavajú antigénne komplexy na svojej membráne. V niektorých prípadoch vedie interakcia s vírusmi k tvorbe antigénov s hybridnými vlastnosťami, ktoré môžu spôsobiť poškodenie centrálneho nervového systému;

Tretia skupina autoimunitných ochorení je spojená s koalescenciou telesných tkanív s exoantigénmi, čo spôsobuje prirodzenú reakciu proti postihnutým oblastiam;

Štvrtý typ je s najväčšou pravdepodobnosťou generovaný genetickými abnormalitami alebo vplyvom nepriaznivých faktorov prostredia, čo vedie k rýchlym mutáciám imunitných buniek (lymfocytov), ​​prejavujúcich sa vo forme lupus erythematosus.

Hlavné príznaky autoimunitných ochorení

Príznaky autoimunitných ochorení môžu byť veľmi odlišné a často veľmi podobné akútnym respiračným vírusovým infekciám. V počiatočnom štádiu sa choroba prakticky neprejavuje a postupuje pomerne pomalým tempom. V dôsledku deštrukcie sa môžu objaviť ďalšie bolesti hlavy a svalov svalové tkanivo, rozvinie sa poškodenie kardiovaskulárneho systému, kože, obličiek, pľúc, kĺbov, spojivového tkaniva, nervového systému, čriev a pečene. Autoimunitné ochorenia sú často sprevádzané ďalšími ochoreniami v tele, čo niekedy komplikuje proces primárnej diagnostiky.

Spazmus najmenších cievok prstov, sprevádzaný zmenou ich farby v dôsledku pôsobenia nízkej teploty alebo stresu, jednoznačne poukazuje na príznaky autoimunitného ochorenia tzv. Raynaudov syndróm – sklerodermia. Lézia začína na končatinách a potom sa šíri do iných častí tela a vnútorných orgánov, najmä do pľúc, žalúdka a štítnej žľazy.

Autoimunitné ochorenia boli prvýkrát študované v Japonsku. V roku 1912 vedec Hashimoto podrobne opísal difúznu infiltráciu - ochorenie štítnej žľazy, ktoré vedie k jej intoxikácii tyroxínom. Táto choroba sa inak nazýva Hashimotova choroba.

Porušenie integrity krvných ciev vedie k vzhľadu vaskulitída. Toto ochorenie už bolo diskutované pri opise prvej skupiny autoimunitných ochorení. Hlavným zoznamom príznakov je slabosť, únava, bledosť, zlá chuť do jedla.

Thyroiditis– zápalové procesy štítnej žľazy spôsobujúce tvorbu lymfocytov a protilátok, ktoré napádajú postihnuté tkanivo. Telo organizuje boj proti zapálenej štítnej žľaze.

Pozorovania ľudí s rôznymi škvrnami na koži sa uskutočňovali už pred naším letopočtom. Ebersov papyrus popisuje dva typy odfarbených škvŕn:
1) sprevádzané nádormi
2) typické škvrny bez akýchkoľvek iných prejavov.
V Rusku sa vitiligo nazývalo „pes“, čím sa zdôraznila podobnosť ľudí trpiacich touto chorobou so psami.
V roku 1842 bolo izolované vitiligo samostatné ochorenie. Až do tohto bodu sa to zamieňalo s malomocenstvom.

Vitiligo – chronické ochorenie epidermis, čo sa prejavuje výskytom mnohých bielych oblastí zbavených melanínu na koži. Tieto dispigmenty sa môžu časom zlúčiť.

Roztrúsená skleróza- ochorenie nervového systému, ktoré je chronického charakteru, pri ktorom sa vyskytujú ložiská rozpadu myelínového obalu mozgu a miecha. V tomto prípade sa na povrchu tkaniva centrálneho nervového systému (CNS) tvoria viaceré jazvy – neuróny sú nahradené bunkami spojivového tkaniva. Na celom svete trpia týmto ochorením asi dva milióny ľudí.

alopécia– vymiznutie alebo rednutie ochlpenia v dôsledku patologického vypadávania vlasov.

Crohnova choroba- chronické zápalové poškodenie gastrointestinálneho traktu.

Autoimunitná hepatitída- chronické zápalové ochorenie pečene sprevádzané prítomnosťou autoprotilátok a ᵧ-častíc.

Alergia– imunitná reakcia tela na alergény, ktoré rozpozná ako potenciálne nebezpečné látky. Vyznačuje sa zvýšenou tvorbou protilátok, ktoré vyvolávajú na tele rôzne alergénne prejavy.

Časté ochorenia autoimunitného pôvodu sú reumatoidná artritída, difúzna infiltrácia štítnej žľazy, roztrúsená skleróza, diabetes mellitus, pankreatitída, dermatomyozitída, tyreoiditída, vitiligo. Moderné lekárske štatistiky zaznamenáva ich miery rastu v aritmetickom poradí a bez klesajúceho trendu.

Autoimunitné poruchy nepostihujú len starších ľudí, ale pomerne často sa vyskytujú aj u detí. Choroby „dospelých“ u detí zahŕňajú:

- Reumatoidná artritída;
- Ankylozujúca spondylitída;
- Nodulárna periartritída;
- Systémový lupus.

Prvé dve ochorenia postihujú kĺby v rôznych častiach tela, často sprevádzané bolesťou a zápalové procesy chrupavkového tkaniva. Periartritída ničí tepny, systémový lupus erythematosus ničí vnútorné orgány a prejavuje sa na koži.

Do špeciálnej kategórie pacientok patria budúce mamičky. U žien je päťkrát pravdepodobnejšie, že sa u nich prirodzene vyvinú autoimunitné lézie ako u mužov, a najčastejšie sa objavujú v reprodukčnom veku, najmä počas tehotenstva. Najčastejšie u tehotných žien sú: roztrúsená skleróza, systémový lupus erythematosus, Hashimotova choroba, tyreoiditída, ochorenia štítnej žľazy.

Niektoré choroby zažívajú remisiu počas tehotenstva a exacerbáciu počas popôrodného obdobia, zatiaľ čo iné sa naopak prejavujú ako relaps. V každom prípade autoimunitné ochorenia prinášajú zvýšené riziko pre vývoj plnohodnotného plodu, ktorý je úplne závislý od tela matky. Včasná diagnostika a liečba pri plánovaní tehotenstva pomôže identifikovať všetky rizikové faktory a vyhnúť sa mnohým negatívnym následkom.

Zvláštnosťou autoimunitných ochorení je, že sa vyskytujú nielen u ľudí, ale aj u domácich zvierat, najmä mačiek a psov. Medzi hlavné choroby domácich zvierat patria:

- Autoimunitná hemolytická anémia;
- Imunitná trombocytopénia;
- Systémový lupus erythematosus;
- Imunitná polyartritída;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Choré zviera môže zomrieť, ak mu nie sú okamžite podané kortikosteroidy alebo iné imunosupresíva na zníženie hyperreaktivity imunitného systému.

Autoimunitné komplikácie

Autoimunitné ochorenia sú v čistej forme pomerne zriedkavé. V zásade sa vyskytujú na pozadí iných ochorení tela - infarktu myokardu, vírusová hepatitída, cytomegalovírus, tonzilitída, herpetické infekcie - a výrazne komplikujú priebeh ochorenia. Väčšina autoimunitných ochorení je chronická s prejavmi systematických exacerbácií, hlavne v období jeseň-jar. V podstate klasické autoimunitné ochorenia sú sprevádzané ťažkým poškodením vnútorných orgánov a vedú k invalidite.

Autoimunitné ochorenia, ktoré sprevádzajú rôzne ochorenia, ktoré spôsobili ich vzhľad, zvyčajne odchádzajú spolu so základnou chorobou.

Prvým človekom, ktorý skúmal sklerózu multiplex a charakterizoval ju vo svojich zápiskoch, bol francúzsky psychiater Jean-Martin Charcot. Zvláštnosťou choroby je nerozlišovanie: môže sa vyskytnúť u starších ľudí aj u mladých ľudí a dokonca aj u detí. Skleróza multiplex postihuje súčasne niekoľko častí centrálneho nervového systému, čo má za následok prejavy u pacientov rôzne príznaky neurologickej povahy.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny rozvoja autoimunitných ochorení stále nie sú známe. Existovať externé A vnútorné faktory spôsobujúce narušenie imunitného systému. Medzi vnútorné patrí genetická predispozícia a neschopnosť lymfocytov rozlišovať medzi „vlastnými“ a „cudzími“ bunkami. V dospievaní, keď dochádza k zvyškovej tvorbe imunitného systému, je jedna časť lymfocytov a ich klonov naprogramovaná na boj s infekciami a druhá na ničenie chorých a neživotaschopných buniek tela. Pri strate kontroly nad druhou skupinou začína proces deštrukcie zdravých buniek, čo vedie k rozvoju autoimunitného ochorenia.

Pravdepodobne vonkajšie faktory sú stres a nepriaznivé vplyvy prostredia.

Diagnostika a liečba autoimunitných ochorení

Pri väčšine autoimunitných ochorení sa identifikuje imunitný faktor, ktorý spôsobuje deštrukciu buniek a tkanív tela. Diagnostika autoimunitných ochorení spočíva v ich identifikácii. Existujú špeciálne markery pre autoimunitné ochorenia.
Pri diagnostikovaní reumatizmu lekár predpíše test na reumatický faktor. Systémový lupus sa zisťuje pomocou testov Les buniek, ktoré sú agresívne voči jadru a molekulám DNA, sklerodermia sa zisťuje vyšetrením protilátok Scl - 70 - to sú markery. Existujú veľké množstvo, klasifikácia je diferencovaná do mnohých vetiev v závislosti od cieľa ovplyvneného protilátkami (bunky a ich receptory, fosfolipidy, cytoplazmatické antigény atď.).

Druhým krokom by mal byť krvný test na biochémiu a reumatické testy. V 90 % dávajú kladnú odpoveď na reumatoidnú artritídu, vo viac ako 50 % potvrdzujú Sjogrenov syndróm a v tretine prípadov poukazujú na iné autoimunitné ochorenia. Mnohé z nich sa vyznačujú rovnakým typom dynamiky rozvoja.

Na reziduálne potvrdenie diagnózy sú potrebné imunologické testy. V prítomnosti autoimunitného ochorenia dochádza k zvýšenej produkcii protilátok telom na pozadí vývoja patológie.

Moderná medicína nemá jedinú a dokonalú metódu na liečbu autoimunitných ochorení. Jej metódy sú zamerané na konečnú fázu procesu a môžu len zmierniť symptómy.

Liečba autoimunitného ochorenia by mala byť pod prísnym dohľadom príslušného odborníka, pretože existujúce lieky spôsobujú potlačenie imunitného systému, čo môže viesť k rozvoju rakoviny alebo infekčných chorôb.

Hlavné metódy modernej liečby:

Potlačenie imunitného systému;
- Nariadenie metabolické procesy telesné tkanivá;
- plazmaferéza;
- Predpisovanie steroidných a nesteroidných protizápalových liekov, imunosupresív.

Liečba autoimunitných ochorení je dlhodobý systematický proces pod dohľadom lekára.