Nádorové ochorenia sú diagnostikované u pacientov rôzneho pohlavia a veku a môžu spôsobiť rôzne poruchy pohody - v závislosti od ich lokalizácie, štruktúry, veľkosti, povahy a individuálnych charakteristík človeka. Bohužiaľ, lekári ešte nedokázali určiť presné faktory, ktoré vyvolávajú patologickú proliferáciu telesných tkanív a / alebo ich malignitu. Takže dôvod vzniku nádoru pankreasu alebo dvanástnika tiež nie je známy. Takéto vzdelanie môže spôsobiť Zollingerov-Ellisonov syndróm, ktorého symptómy a liečbu zvážime, budeme tiež hovoriť o tom, aká by mala byť diagnóza takejto choroby.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa chápe ako celý komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku vývoja hormonálne aktívnej nádorovej formácie v pankrease alebo v dvanástniku. Takýto nádor syntetizuje nadmerné množstvo gastrínu, čo spôsobuje zvýšenú tvorbu kyseliny v žalúdku, čo vedie k vredom v žalúdku a dvanástniku.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme majú lekári pacienta s ťažkým žalúdočným vredom a dvanástnikovým vredom, ktorý sa vyznačuje atypickou lokalizáciou a je odolný voči protivredovej liečbe.

Za klasické prejavy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa považuje výskyt pretrvávajúcej intenzívnej bolesti v hornej časti brucha, ako aj výskyt poloformovanej alebo vodnatej stolice, ktorá obsahuje veľa tuku (v tomto prípade hovoríme o tzv. kombinácia hnačky a steatorey). Pacienti sa sťažujú na dlhotrvajúce (časté) kyslé grganie a pálenie záhy, majú striktúru pažeráka, príznaky ezofagitídy. Trápiť ich môže aj pálenie za hrudnou kosťou, pocit nevoľnosti (niekedy prechádzajúci do zvracania).

Hnačka s podobnou patológiou sa vysvetľuje okyslením obsahu jejuna, ako aj aktiváciou peristaltiky, nástupom zápalového procesu a poruchou absorpčnej funkcie. V niektorých prípadoch sa stáva jediným prejavom Zollinger-Ellisonovho syndrómu.

Malígnu povahu takýchto symptómov možno posúdiť podľa výrazného poklesu telesnej hmotnosti.

Stojí za zmienku, že pacienti so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sú náchylní na deštruktívne procesy, často sa u nich vyvinú komplikácie (perforácia a tráviace krvácanie).

Ako sa diagnostikuje Zollingerov-Ellisonov syndróm, čo dáva diagnóza?

Nie je ľahké identifikovať symptóm Zollinger-Ellison, pretože jeho prejavy v počiatočnom štádiu vývoja sú úplne podobné bežnému peptickému vredu. Lekár zhromažďuje podrobnú anamnézu, vedie objektívne vyšetrenie. Uskutočňujú sa štúdie na úrovni gastrínu, na produkciu žalúdočnej kyseliny a takzvaný sekretínový test. Okrem toho sa často vykonáva ezofagogastroduodenozopia, impedancia-pH-metria. Materiál žalúdka sa vyšetruje na prítomnosť Helicobacter pylori.

Medzi klasické štúdie, ktoré umožňujú diagnostikovať Zollingerov-Ellisonov syndróm, patrí ultrazvuk peritoneálnych orgánov, selektívna abdominálna angiografia, počítačová tomografia a MRI.

Ako sa upravuje Zollingerov-Ellisonov syndróm, aká je jeho účinná liečba?

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže byť konzervatívna aj operatívna. Operácia na úplné odstránenie gastrinómu sa považuje za radikálnu, ale takáto manipulácia je možná len u desiatich percent pacientov. Bohužiaľ, v čase, keď sa zistí nádor, väčšina pacientov má metastázy do rôznych orgánov. Okrem toho existujú situácie, keď sa nádor nedá zistiť počas laparotómie kvôli jeho malej veľkosti.

Preto skorší lekári pristúpili k totálnej gastrektómii (radikálnej eliminácii celého žalúdka). Teraz, vďaka aktívnemu používaniu blokátorov histamínových H2 receptorov v terapeutickej praxi, počet indikácií na takúto operáciu klesol. Celková gastrektómia sa vykonáva, ak menované lieky nedávajú pozitívny účinok, ako aj ak sa pozoruje komplikovaný priebeh vredov.

Pomerne často lekári vedú konzervatívnu liečbu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. V tomto prípade sa používajú lieky, ktoré môžu znížiť tvorbu kyseliny chlorovodíkovej. Liekmi voľby sú už spomínané blokátory H2-receptorov histamínu prezentované Ranitidínom a Famotidínom. V niektorých prípadoch sa kombinujú so selektívnymi m-cholinolikami, napríklad s Platifillinom alebo Pirenzepinom. Okrem toho sa môžu použiť inhibítory protónovej pumpy, ako je omeprazol alebo lansoprazol.

Medikamentózna liečba je pomerne často doživotná, keďže ochorenie je náchylné na recidívu. Dávkovanie liekov je zároveň rádovo vyššie ako pri liečbe bežných ulceróznych lézií, závisí od zistenej úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej.

V prípade, že je gastrinóm zhubný a neoperovateľný, chemoterapia sa vykonáva kombináciou streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu (návod na použitie každého lieku pred jeho použitím je potrebné si osobne preštudovať s oficiálnou anotáciou, ktorá je súčasťou balenia!) .

Stojí za zmienku, že prognóza pre pacienta so Zolllinger-Ellisonovým syndrómom je o niečo lepšia ako u iných onkologických lézií. Je to spôsobené pomerne pomalým rastom nádoru: päťročné prežitie môže dosiahnuť päťdesiat až osemdesiat percent, aj keď má pacient metastázy v pečeni.

Pomerne často smrť nastáva nie kvôli samotnému nádoru, ale kvôli komplikáciám ťažkých vredov.

Ľudové recepty

Tradičná medicína môže pomôcť pri hojení ulceróznych lézií pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, ale môžu sa použiť iba po konzultácii s lekárom.

Liečivá rastlina Kalanchoe peritite sa teda vyznačuje pozoruhodnými protizápalovými, baktericídnymi a hojivými vlastnosťami. Môže sa užívať aj samostatne – jednoducho žuvaním čerstvo natrhaných listov rastliny. Samozrejme, predtým ich treba poriadne umyť. Takéto suroviny jedzte tesne pred jedlom.

Kalanchoe šťava sa môže užívať aj na liečebné účely. Treba ho vypiť jednu alebo dve čajové lyžičky štvrťhodinu pred jedlom. Opakujte príjem trikrát denne. Odporúčané trvanie takejto terapie je jeden mesiac.

Zollingerov - Ellisonov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vývojom hormonálne aktívneho novotvaru v pankrease alebo dvanástniku. Ide o rakovinu, ktorej rozvoj vedie k produkcii gastrínu, je charakterizovaná prítomnosťou mnohopočetných vredov na sliznici pankreasu alebo dvanástnika 12. S týmto syndrómom sa u pacientov vyvinie:

• bolesť;
• hnačka;
• pálenie záhy;
• gastrointestinálne krvácanie;
• porušenie aktu defekácie;
• neustále grganie.

Často patológia prebieha s príznakmi nešpecifickej povahy, čo značne komplikuje diagnostiku samotnej choroby. Túto patológiu možno ľahko zameniť s výskytom bežného ulcerózneho procesu v žalúdku alebo dvanástniku. Liečba tohto ochorenia sa vykonáva komplexným spôsobom, kombinuje chirurgické manipulácie s konzervatívnou terapiou pomocou špeciálnych liekov. Bez operácie môžete len mierne zlepšiť stav pacienta.

Čo je to Zollinger Ellisonov syndróm

Zollingerov syndróm bol prvýkrát identifikovaný v roku 1955, keď sa u dvoch pacientov zistili peptické vredy v hornej časti tráviaceho traktu. Tento stav je spôsobený vyvíjajúcim sa hormonálne aktívnym nádorom v oblasti pankreasu - gastrinómom. Povaha gastrinómu je veľmi agresívna, produkuje nadmerné množstvo gastrínu, v dôsledku čoho sa zvyšuje tvorba žalúdočnej kyseliny a vznikajú žalúdočné vredy.

Gastrinómy patria do skupiny adenómov s endokrinnými bunkami. Významná časť (sedemdesiatpäť percent) gastrínu má malígny charakter a vyznačuje sa pomalým rastom s metastázami do:

• pečeň;
• slezina;
• Lymfatické uzliny;
• mediastinum;
• peritoneum;
• kožné pokrytie.

Vonkajšie sú novotvary jednoduché alebo viacnásobné tmavočervené uzliny s hustou konzistenciou a okrúhlym tvarom, častejšie nie sú veľké a dosahujú len 0,2-2 cm.Lokalizácia útvarov najčastejšie počas tohto syndrómu sa zisťuje v chvoste a telo pankreasu. U tretiny pacientov s gastrinómom sú miestom lokalizácie peripankreatické lymfatické uzliny alebo tenké črevo. Niekedy je možná tvorba novotvarov v slezine, pečeňových tkanivách a žalúdku. Vývoj takejto patológie je zriedkavý, iba štyri prípady na milión populácie. Častejšie sú ochoreniu vystavení muži od dvadsať do päťdesiat rokov.

Príčiny výskytu

Príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu dodnes nie sú úplne pochopené. Hlavným faktorom vzniku tohto ochorenia je prítomnosť dvanástnika alebo dvanástnika, ktorý neustále a nekontrolovateľne produkuje gastrín. Asi dvadsaťpäť percent pacientov počas syndrómu má poškodenú štítnu žľazu, ale aj nadobličky a hypofýzu mozgu.

Niekedy je Zollingerov syndróm spojený s hyperpláziou buniek, ktoré produkujú gastrín v antrum. Sekrécia hormónu je regulovaná uvoľňovaním kyseliny chlorovodíkovej, ale keď je produkovaná vznikajúcim novotvarom, tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k hypergastrinémii orgánu, v ktorom sa onkologický proces vyvinul.

Klasifikácia

Pri Zollingerovom syndróme sú nádory gastrinómu klasifikované podľa toho, koľko novotvarov sa vytvorilo:

• jediné (osamelé) - vyskytujú sa asi u 70% pacientov s týmto ochorením;
• viacnásobné - sú diagnostikované v 25% prípadov nádorov produkujúcich gastrín.

V závislosti od oblasti lokalizácie sa rozlišujú tieto typy gastrinómov:

• gastroprodukujúci nádor pankreasu - najčastejší nádor postihujúci telo, hlavu a chvost tohto orgánu;
• gastrinóm dvanástnika - nádor postihujúci dvanástnik;
• gastrinóm žalúdka.

V zriedkavých prípadoch môže pečeň alebo slezina slúžiť ako miesto lokalizácie gastrinómu.

Aby ste včas vyhľadali lekársku pomoc, stojí za to, aby ste sa vopred oboznámili s možnými príznakmi tejto choroby.

Symptómy

Keď sa objaví Zollingerov - Ellisonov syndróm, príznaky sú nešpecifické, čo môže skomplikovať ďalšiu diagnostiku. Často s týmto syndrómom majú identifikované ochorenia dvanástnika a žalúdka atypické ložiská ulcerácie, ktoré nereagujú na štandardné metódy terapie. Klinický obraz pozostáva z nasledujúcich hlavných znakov:

• Bolestivý syndróm v hornej časti brucha, ktorý sa vyskytuje bez ohľadu na to, či osoba jedla jedlo alebo nie. Tento príznak je bežnejší u pacientov mužského pohlavia.
• Pozorujú sa porušenia defekácie, zatiaľ čo výkaly tekutej konzistencie. Väčšinou ide o jediný prejav gastrinómu, ktorý sa častejšie vyskytuje u žien.
• Pálenie a nepohodlie v oblasti hrudníka.
• grganie s nepríjemným tekutým zápachom a záchvatmi pálenia záhy;
• Gastrointestinálne krvácanie - zistené pri inštrumentálnom vyšetrení pacienta.

Niekedy existujú ďalšie príznaky naznačujúce prítomnosť gastrinómu:

• nevoľnosť s poryvmi zvracania;
• bledá farba kože;
• zníženie celkovej telesnej hmotnosti;
• povrchové deformácie zubov;
• tvorba štruktúr zužujúcich pažerák.

Keď sa Zollingerov syndróm objaví u detí, príznaky sú závažnejšie ako u dospelých.

Diagnostické metódy

Je ťažké presne diagnostikovať Zollingerov syndróm, pretože klinický obraz choroby konverguje s obyčajnou léziou žalúdka alebo dvanástnikového vredu. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné vykonať komplex rôznych výskumných metód. Predbežnú konzultáciu a výskum vykonáva odborný gastroenterológ, počas ktorého lekár vyšetrí pacienta, prehmatá prednú brušnú stenu, vyšetrí jeho anamnézu a urobí predbežnú anamnézu. Diagnostika v gastroenterológii zahŕňa nasledujúce laboratórne testy:

• všeobecný krvný test - umožňuje identifikovať možnú anémiu vyplývajúcu z krvácania v gastrointestinálnom trakte;
• biochemický krvný test - je potrebné študovať hladinu gastrínu v krvi, ktorá pri tejto chorobe môže dosiahnuť 1000 pg / ml a viac v krvi;
• test, ktorý určuje množstvo produkovanej žalúdočnej kyseliny a iného obsahu;
• test so sekretínom - pacientovi sa nalačno podáva látka na kontrolu hladiny bazálneho gastrínu, ktorá pri tomto syndróme klesá (pri obyčajnom vredu dvanástnika sa znižuje).

Pacientom možno priradiť nasledujúce inštrumentálne štúdie:

• EFGDS - s biopsiou na určenie štruktúry nádorových buniek a tkanív;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• MRI a CT gastrointestinálneho traktu - je predpísané na stanovenie presnej polohy nádoru, ktorý produkuje gastrín.

Pri diagnostike tohto syndrómu je nevyhnutné odlíšiť ochorenie od iných možných ochorení s podobným klinickým obrazom.

Liečba

Liečba Zollinger Ellisonovho syndrómu sa uskutočňuje radikálnym spôsobom, to znamená, že lekár úplne odstráni nádor a vykoná optickú diafanoskopiu duodena a laterálnu duodenotómiu. Často pred operáciou sa metastázy gastrinómu nachádzajú vo vzdialených oblastiach, čo vedie k úplnému vyliečeniu len u troch percent pacientov.

Konzervatívne metódy liečby zahŕňajú použitie liekov, ktorých účinok je zameraný na zníženie sekrécie kyslej soli:

• blokátory H2 receptorov.

Tieto lieky vo veľkých množstvách môžu byť pacientovi predpísané na celý život.

Na základe lokalizácie nádoru je možné vykonávať chirurgické zákroky rôznymi metódami:

• laterálna duodenotómia s odstránením sliznice dvanástnika;
• optická diafanoskopia duodena;
• proxiálna selektívna vagotómia;
• čiastočná alebo úplná resekcia žalúdka;
• celková gastrektómia;
• pyloroplastika.

Ak je operácia kontraindikovaná, vykoná sa ožarovanie a chemická terapia. Účinnosť všetkých vyššie uvedených metód pre takúto patológiu je malá, pretože ulcerácia sa môže opakovať.

Komplikácie

Možné komplikácie zahŕňajú:

• zúženie lúmenu pažeráka;
• krvácanie v gastrointestinálnom trakte a následná anémia;
• perforácia ulcerácie;
• výrazné zníženie telesnej hmotnosti;
• narušenie činnosti srdca;
• stláčanie žlčových ciest nádorom;
• malignita a ďalšie metastázy novotvaru.

Príčinou komplikácií býva pacientova neznalosť klinických príznakov alebo nedostatočná liečba. Preto pri prvých príznakoch naznačujúcich Zollingerov syndróm by ste mali bezodkladne podstúpiť lekárske vyšetrenie a ďalšiu liečbu.

Prevencia a prognóza

Aby ste predišli vzniku a recidíve gastrinómov, stojí za to dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel:

• vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia a zneužívania alkoholu;
• dodržiavať zdravú výživu a rady dietetika;
• snažte sa vyhnúť chronickému stresu;
• včas liečiť choroby gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému;
• podstupovať pravidelné lekárske prehliadky.

Prognóza pre pacientov s týmto syndrómom je často priaznivá, pretože nádory sa vyznačujú pomalým vývojom. Aj v prípade metastáz sa päťročná miera prežitia pozoruje asi u 50-80% pacientov. Po radikálnych chirurgických manipuláciách nie je pravdepodobnosť relapsu väčšia ako 30%.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (ulcerogénny adenóm pankreasu, gastrinóm) je nádor ostrovčekového aparátu pankreasu, charakterizovaný výskytom neliečiteľných peptických vredov dvanástnika a žalúdka a sprevádzaný pretrvávajúcimi hnačkami.

Skutočný výskyt Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu nebol stanovený. Podľa niektorých správ sa vyskytuje u 0,1-1% pacientov so žalúdočným vredom a dvanástnikovým vredom. Najčastejšie sa počiatočné prejavy tohto ochorenia vyskytujú vo veku 30-60 rokov.

Príčiny a vývoj ochorenia

Syndróm je výsledkom vývoja nádoru (gastrinómu) v hlave alebo chvoste pankreasu (85 % prípadov). V 15% prípadov je nádor lokalizovaný v žalúdku alebo dvanástniku. Boli hlásené prípady mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy (mnohopočetná endokrinná neoplázia).

Asi dve tretiny gastrinómov sú malígne; u tretiny pacientov sa pri prvej návšteve lekára zistia metastázy. Malígne gastrinómy zvyčajne rastú pomaly, ale niekedy postupujú rýchlo a spôsobujú skoré mnohopočetné metastázy. Najčastejšie gastrinómy metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín a pečene, ako aj do pobrušnice, sleziny, kostí, kože a mediastína.

Rozvoj peptických vredov odolných voči liečbe je hlavným prejavom ochorenia takmer u všetkých pacientov. Ulcerácia je spôsobená tvorbou gastrínu nádorom, a teda zvýšenou sekréciou žalúdočnej šťavy, t.j. kyselina chlorovodíková a enzýmy. U veľkej väčšiny pacientov je jeden vred lokalizovaný v dvanástniku a žalúdku (75 %), ako aj v jejune. Existujú aj mnohopočetné vredy žalúdka, dvanástnika a jejuna.

Sťažnosti a symptómy

Klinickými prejavmi ochorenia sú bolesti v hornej časti brucha, ktoré majú vo vzťahu k príjmu potravy rovnaké vzorce ako pri bežnom dvanástnikovom vrede a žalúdku, ale na rozdiel od nich sú veľmi perzistentné, veľmi intenzívne a neprispôsobujú sa protivredová terapia.

Charakteristické je pretrvávajúce pálenie záhy a kyslé eruktácie. Dôležitým príznakom je hnačka, spôsobená vniknutím veľkého množstva kyseliny chlorovodíkovej do tenkého čreva a v dôsledku toho zvýšená pohyblivosť tenkého čreva a spomalenie vstrebávania. Stolica výdatná, vodnatá, s množstvom tuku. Je možný významný pokles telesnej hmotnosti, ktorý je charakteristický pre malígnu gastrinémiu.

Žalúdočné a dvanástnikové vredy pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa nedajú vyliečiť ani pri dlhodobej komplexnej terapii. U mnohých pacientov sú zaznamenané javy ezofagitídy, niekedy dokonca s tvorbou zúženia (striktúry) pažeráka. Pri palpácii sa určuje výrazná bolestivosť v hornej časti brucha a projekčná oblasť dolného žalúdka.

V prípade malígneho priebehu ochorenia sú možné nádorové formácie v pečeni a jej výrazné zvýšenie.

Diagnostika

Röntgenové a endoskopické vyšetrenie odhalí vred, ktorý sa nelíši od bežného dvanástnikového vredu. Hlavným laboratórnym kritériom pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je hypergastrinémia (hladina gastrínu v krvi je zvýšená na 1000 pg / ml alebo viac, zatiaľ čo pri bežnom peptickom vrede nepresahuje hornú hranicu normy - 100 pg / ml ).

Detekcia samotného nádoru sa vykonáva pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie, selektívnej abdominálnej angiografie. Najinformatívnejšia je metóda selektívnej abdominálnej angiografie s odberom krvi z pankreatických žíl a stanovením gastrínu v nej.

Je však dosť ťažké určiť lokalizáciu gastrinómu. Asi u polovice pacientov s klinicky a laboratórne potvrdeným Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa nádor nepodarí nájsť počas operácie. Selektívna angiografia odhalí gastrinóm v 50 %, CT v 30 % a ultrazvuk v 20 % prípadov.

Liečba

Hlavnou metódou liečby je chirurgická liečba s odstránením potenciálne malígneho nádoru.

Konzervatívna liečba má za cieľ výrazne znížiť sekréciu žalúdka a tým dosiahnuť vyliečenie peptických vredov. Na tento účel sa predpisujú inhibítory protónovej pumpy s dávkou zvýšenou 2-3 krát: Lansoprazol (per os 30-160) alebo omeprazol (per os 20-120 mg / deň).

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm (všeobecné informácie)

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované vývojom nádoru nazývaného gastrinóm, ktorý sa nachádza v pankrease a/alebo dvanástniku. Obchody s potravinami uvoľňujú nadmerné hladiny gastrínu, hormónu, ktorý stimuluje produkciu.

Zvyčajne telo po jedle samo uvoľní malé množstvo gastrínu, čo spôsobí, že žalúdok začne produkovať žalúdočnú kyselinu, ktorá pomáha rozkladať potravu a tekutinu v žalúdku. Nadbytok kyseliny však spôsobuje tvorbu peptických a iných látok v hornom čreve.

Hoci Zollingerov-Ellisonov syndróm môže dostať každý, častejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 30 až 50 rokov. Prevalencia ochorenia sa vyskytuje asi u 10 ľudí na milión populácie.

Lekárski výskumníci stále študujú presnú príčinu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Asi 25-30 percent prípadov gastrinómu je spôsobených dedičnou genetickou poruchou nazývanou mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). MEN1 spôsobuje nádory uvoľňujúce hormóny v žľazách s vnútornou sekréciou a dvanástniku. Príznaky MEN1 zahŕňajú zvýšené hladiny hormónov v krvi, obličkové kamene, cukrovku, svalovú slabosť, oslabené kosti a zlomeniny.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Znaky a symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú podobné tým príznaky peptického vredu... Tupá alebo pálivá bolesť pociťovaná niekde medzi pupkom a stredným prsníkom je najčastejším príznakom peptického vredu.

Ďalšie príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú:

• mierna až silná bolesť brucha;
• steatorea (zvýšené množstvo tuku v stolici);
• nadúvanie;
• nevoľnosť;
• vracanie;
• strata váhy;

Niektorí ľudia so Zollinger-Ellisonovým syndrómom majú iba hnačku bez iných príznakov. Iné sa vyvinú (GER), ku ktorému dochádza, keď je obsah žalúdka zatlačený späť do pažeráka.

Ak máte pretrvávajúce bolesti brucha alebo brucha sprevádzané opakujúcimi sa epizódami hnačky, vracania a nevoľnosti, odporúča sa poradiť sa so svojím lekárom. Je dôležité nezanedbávať tieto poruchy, pretože stavy, ako je Zollingerov-Ellisonov syndróm, je ťažké úspešne liečiť, ak sú diagnostikované neskoro.

Komplikácie

Recidíva peptického vredu v dôsledku neustálej prítomnosti sekrécie kyseliny v žalúdku môže spôsobiť gastrointestinálnekrvácajúca a perforácia... Navyše, keďže gastrinómy sú zhubné nádory, existuje riziko, že sa môžu rozšíriť metastáz, najmä v .

Metastázy sú rakovinové bunky, ktoré sa presunuli zo svojho pôvodného miesta na iné miesto a kontaminujú lymfatické uzliny a / alebo iné orgány v tele.

Príčiny

Zdá sa, že u väčšiny ľudí sa Zollingerov-Ellisonov syndróm vyskytuje spontánne z neznámych príčin (sporadicky). Avšak u približne 25-30 percent postihnutých jedincov sa syndróm vyskytuje v dôsledku genetickej poruchy známej ako mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). U väčšiny pacientov sa MEN1 dedí ako autozomálne dominantná genetická porucha.

Dominantné genetické poruchy sa vyskytujú, keď sa človeku prenesie iba jedna kópia génu, ktorý nefunguje, aby spôsobil špecifickú chorobu. Zlomený gén môže byť zdedený od ktoréhokoľvek z rodičov, alebo môže byť výsledkom génovej mutácie (zmeny) u postihnutého človeka. Riziko prenosu nefunkčného génu z postihnutého rodiča na potomstvo je 50 % pri každom tehotenstve.

MEN-1 je spôsobený zmenami (mutáciami) v géne MUŽI1... Gene MUŽI1 reguluje produkciu proteínu (nazývaného "menín"), ktorý zrejme hrá úlohu pri prevencii rastu nádoru (supresor nádoru).

Diagnostika

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je založená na starostlivom klinickom hodnotení, podrobnej anamnéze pacienta a špeciálnych testoch, vrátane určitých laboratórnych testov a pokročilých zobrazovacích techník. Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený rôznymi faktormi, vrátane vzniku častých alebo viacnásobných peptických vredov, ktoré sú odolné voči určitej štandardnej liečbe vredov a/alebo ktoré sa vyskytujú na neobvyklých miestach (ako je jejunum).

U jedincov s podozrením na Zollingerov-Ellisonov syndróm môžu diagnostické testy zahŕňať krvný test na zistenie zvýšených hladín gastrínu a vyhodnotenie vzoriek žalúdočnej tekutiny na zistenie zvýšených hladín kyseliny. U niektorých pacientov sa na potvrdenie syndrómu môžu vykonať aj ďalšie laboratórne testy. Takéto testy môžu zahŕňať meranie hladiny gastrínu v tekutej časti krvi (sérum) pred a po intravenóznej infúzii vápnika; injekcia tráviaceho hormónu sekretín. Na potvrdenie alebo vylúčenie MEN1 sa môžu vykonať aj ďalšie laboratórne testy.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je najlepším terapeutickým riešením chirurgické odstránenie gastrinómov. Nie vždy sú však splnené podmienky na realizáciu tohto typu operácií.

Alternatívnym riešením je liečba choroby, ako je žalúdočný vred, pri ktorej pacienti užívajú inhibítory protónovej pumpy (PPI) a antagonisty H2 (anti-H2). Užívanie týchto liekov pôsobí len na symptómy, zmierňuje ich, ale neregreduje nádor a nechráni pacienta pred možným šírením metastáz.

Pečeňové metastázy je možné chirurgicky odstrániť iba vtedy, ak sú zhubné bunky, ktoré sa dostanú do pečene, sústredené v obmedzenom priestore a nie sú hlboko vo vnútri.

Chirurgická intervencia

Gastrinómy sa chirurgicky odstraňujú pomocou laparoskopické alebo laparotomická operácia za predpokladu, že sú jednotlivé a dobre lokalizované. Na druhej strane, ak sú gastrinómy mnohopočetné a rozptýlené na viacerých miestach, alebo ak sú spojené s MEN1, operácia nie je praktickým riešením.

Prípadne, ale len v určitých situáciách, sa môžete pokúsiť vyriešiť problém jedným z nasledujúcich spôsobov:

• Chirurgické odstránenie len najväčšieho gastrinómu.
• Embolizácia... Lekár preruší prívod krvi do oblasti, kde sa nádory nachádzajú, čo vedie k smrti rakovinových buniek.
• Zničenie nádorových buniek tým rádiofrekvenčná ablácia.
• Chemoterapia a/alebo liečenie ožiarením.

Inhibítory protónovej pumpy a H2 antagonisty

Inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 antagonisty (anti-H2) znižujú produkciu žalúdočnej kyseliny a zmierňujú symptómy spôsobené masívnou produkciou gastrínu.
Tieto lieky sú účinné, ale iba ak sa užívajú vo vysokých dávkach a dlhodobo.

Dlhodobá liečba PPI (napríklad lieky Esomeprazol, omeprazol, Rabeprazol) a anti-H2 (napr. ranitidín, Nizatidín) môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky u ľudí nad 50 rokov, ako sú zlomeniny bedra, zápästia a/alebo stavcov.

V prípade metastázy nádoru do pečene

Ak sa pečeňové metastázy koncentrujú iba v jednej oblasti pečene a sú izolované od zvyšku orgánu, môžu sa chirurgicky odstrániť.
Ak takéto podmienky neexistujú, jediným možným opravným prostriedkom je transplantácia pečene jemná operácia a nie bez možných komplikácií.

Iné liečby

Ak vredy preniknú do žalúdka, plánuje sa špeciálny zásah.
Ak spôsobia vážnu stratu krvi, okamžite krvná transfúzia pre .

Predpoveď

Ak je diagnóza stanovená včas, existuje vysoká pravdepodobnosť pozitívneho chirurgického zákroku (keďže nádor sa pravdepodobne objavil v jedinej forme), ktorý pacienta úplne vylieči.

V prípadoch, keď sa gastrinóm neodstráni včas, je na ťažko dostupnom mieste alebo je spojený s MEN1, chirurgická intervencia je nemožná, preto je pacient nútený žiť s príznakmi charakteristickými pre Zollingerov-Ellisonov syndróm (hnačka, atď.).

zaujímavé

Vyššie vzdelanie (kardiológia). Kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky. Dobre sa orientujem v diagnostike a liečbe chorôb dýchacieho systému, tráviaceho traktu a kardiovaskulárneho systému. Vyštudovala akadémiu (denná), má bohaté pracovné skúsenosti.

Špecializácia: kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky.

Komentáre 0