Ukladanie hemosidera v mozgu. Liečba hemosidetózy kože s ľudovými prostriedkami. Samostatné formy ochorenia

Gemosideróza

Hemosideróza alebo siderióza, je proces ukladania železa v tkanivách a predovšetkým do fagocytov pečene a hepatocytov. Normálne v železných pečeňových bunkách,

počas histochemickej reakcie nie je detegovaná (uložená vo forme železity feritínu v cytoplazme nie je natretá počas reakcie strážky alebo tvorby modrej tourbule.

Obsah železa v pečeni na báze hmotnosti surového tkaniva je zvyčajne 40 μg / 100 mg, vztiahnuté na hmotnosť suchého tkaniva - 230 ug / 100 mg. Normálne limity obsahu železa v pečeni sa však líšia u ľudí žijúcich v rôznych častiach sveta.

Na hemozideróze pečene možno povedať len vtedy, ak sa depozícia hemosiderínu uskutočňuje v parenchymálnych bunkách, čo predchádza Sideniasiseghtseeding.

Sideróza pohľadu a potom hemozideróza pečene sa vyvíja rôzne choroby a patologické podmienky (hemolýza, hepatitída, chronické infekcie, zápalové ochorenia, malígne nádory atď.).

Základom posúdenia množstva železa akumulovaného v hepatocytoch a detekovaný pri farbení je vyrobený na rozlíšenie 4 stupňov hemoziderózy. V stupni i hemoziderózy v bioptáte pečene sa nájde 5-10 hepatocytov obsahujúcich hemoziderské zrná, pri 5-10% hepatocytov, s III stupňa - v 40% hepatocytov, s IV, väčšinou hepatocytov.

Železo v hepatocytoch s reakciou Perls má difúznu alebo ohniskovú modrú farbu (obr. 74, A). Naznačujú železné hepatocytové sedričky predovšetkým na obvode pólov (obr. 74, b). Na rozdiel od hemochromatózy s hemoziderózou, depozícia železa nevedie k poškodeniu hepatocytov a fibrózy pečeňového tkaniva.

74. Pečeň s hemoziderózou.

a - Gemosiderinové zrná v hepatocytoch a fagocytoch. Reakcia Perls. X100; Acidsomes v cytoplazme hepatocytov. x12000; Vpravo vpravo, charakteristická bránivá forma feritínu. X122 000

Gemohromatóza

Pod menom hemochromatóze sú všetky choroby zovšeobecnené, v ktorom je železo akumulované v dôsledku metabolickej poruchy v tele. Tento proces sa uskutočňuje predovšetkým v hepatocytoch a iných parenchýmových bunkách, čo je sprevádzané porážkou týchto buniek. Ako je možné vidieť, hemochromatóza sa líši od hemoziderózy, po prvé, pigment obsahujúci železo sa akumuluje hlavne v parenchymálnych bunkách, a po druhé, skutočnosť, že akumulácia pigmentu vedie k pripevneniu tkanív a orgánov.

Vzhľadom na príčiny vývoja je hemochromatóza rozdelená na 2 veľké skupiny: 1) dedičné (primárne, idiopatické) a 2) sekundárne (schéma 5).

Hededárny (n e p a h n y, "idiopatický") hemochromatóza je najzávažnejšou a najčastejšou formou toho, ktorej príčinou je defekt metabolizmu železa, zdedená autozomálne-recesívnym typom. U mužov, to

Klasifikácia GEMOHROMATOS

(Ruebncr V.N., Carolyn K .. 1982; Silohmeyr G .. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Dedičné (primárne, idiopatické)

Sekundárny

Hemochromatóza, vývoj kvôli anémii a nedostatočným erytropoese

thalassémia

ciderbBlastická anémia

dedičná sferocytóza

anémia citlivá na pyridoxín

vrodená agenchertinemia

Hemochromatóza s ochoreniami pečene

alkoholická cirhóza

prekrytie portocavaral anastomózy

Gemohromatióza v dôsledku príchodu veľkého množstva železa

sideróza Bandy

dlhé použitie veľkého počtu drog obsahujúcich železo

dlhé použitie veľkého počtu červených vín vysoký obsah Železo, niektoré odrody piva, časté transfúzie krvi na dlhú dobu

choroba sa vyskytuje oveľa častejšie ako u žien (pomer 9: 1). Typicky, 1-2 členovia rodiny sú chorí, však zostávajúci členovia CE v bioptitídy Hepatocyty odhaľujú železo. Zníženie hodnoty metabolizmu železa je najviac vyjadrené v homozigot, ale čiastočne sa prejavuje v heterozygot. V súčasnosti sa predpokladá, že jediný mutantný gén je zodpovedný za vývoj hemochromatózy, úzko súvisí s genómom IILA-A3. Existujú však opisy spojenia mutantného génu s HLA génmi B14 N B7. Predpokladá sa tiež, že môžu byť zodpovedné dva mutantné gény.

Povaha defektu metabolizmu vedúca k rozvoju choroby nie je presne objasnená. Podľa jednej teórie je to chyba regulovať absorpciu železa v črevnej sliznici, podľa druhého - porušenie mechanizmu, ktorý upravuje vylučovanie suspenzie, a faktor, ktorý porušuje tento mechanizmus, môže byť zvýšená afinita pečene na transferrín. Predpokladá sa tiež, že rozvoj ochorenia dáva porušenie asimilácie a spracovania železa bunkami retikulosendotelového systému.

Vo vývoji sekundárnej hemochromatózy, mnohé faktory môžu hrať (pozri schému 5).

Morfologické zmeny. Dedičná (idiopatická) hemochromatóza na základe charakteristickej skupiny klinických príznakov ( diabetesCirhóza pečeňovej cirhózy a bronzovo hnedej farby kože) bola najprv opísaná ako bronzový diabetes. V prípadoch primárnej a sekundárnej hemochromatózy sú však pozorované kvalitatívne podobné zmeny, avšak s sekundárnou hemochromatózou sú zvyčajne menej výrazné. S oboma formami hemochromatózy vedie zvýšená depozícia železa v parenchymálnych bunkách k ich porážke. Mechanizmus chromatofotoxicity zostáva nevysvetliteľný. Predpokladá sa, že voľné radikály tvorené železným katalyzovaným železom, pomocou vystuženého lipidového peroxidánu, spôsobiť porážku bunkové membrány, vrátane lyzozomálneho. Uvoľňovanie lsozomálnych enzýmov určuje vývoj bunkových a tkanivových lézií.

Poškodenie buniek indukuje tvorbu spojivových tkanivových vlákien a existujú dôkazy, že hromadenie pigment obsahujúcich železo priamo stimuluje syntézu kolagénu. Zostavuje sa s dlhodobým priebehom cirhózy pečene.

Pečeň počas hemochromatózy sa zvyšuje, má hrdzavé alebo tmavo hnedé, husté. S ľahkou optickou štúdiou, hepatocyty, najmä perifortal, sú naplnené hemosiderinom (hemoziderózou iv). Hemosideríny veľa a v hviezdach retikuloonteliocytoch, ale menej ako v hepatocytoch. Lipidy v pečeňových bunkách chýbajú. V priebehu rokov sa počet pigmentov v bunkách zvyšuje, ich nekropóza a nekróza sa vyskytuje, fibróza pečeňového tkaniva je spojená. Gemeosiderp sa nachádza nielen v hepatocytoch a makrofágoch, ale aj v epitelových bunkách žlčové kanály a tubuly (obr. 75), ako aj v spojivovom tkanive. Niekedy sa vytvoria noduly Gandhi - Gamna. Vo výsledku procesu sa vyvíja pigmentová jemná cirhóza, ktorá sa však môže prepnúť do veľkého veľkosti. Charakteristika pre cirhózu počas hemochromatózy sú široké oddiely vyrobené zo zrelého spojivového tkaniva, obklopujúce falošné plátky a skupiny Robles. Objaví sa obrázok, v mnohých ohľadoch podobných tomu s biliárnou cirhózou. S sekundárnou hemochromatózou cirhózy sa v makrofágoch pečene deteguje väčšie množstvo železa.

Vykonávanie diferenciálnej diagnózy hemochromatózy, mala by sa pamätať rôzne formy Kirhóza pečene môže byť sprevádzaná významným hepatocytovým sedimentom (cirhóza pečene alkoholického pôvodu, cirhóza po operácii

75. Pečeň s hematochromatózou.

76. Zmeny v pečeni počas Wilson-Konovalovovej choroby.

a - Pri farbení kyselinou rumicanom zrna zrna medi, dávajte pozitívnu reakciu - hnedé čierne farbenie. X150. B - V cytoplazme hepatocytov - sekundárne lyzozóm s inklúziami, organelle membrána je porušená okolo neho. X17 000.

Sideozómy v cytoplazme epitelových buniek, ktoré podšívajú žlčový kanál. Epitelová bunková dystrofia, mikroesóny smrti, tvorba vakuoly. XI3 600.

uloženie porcionálneho posúvania a iných). V takýchto prípadoch je však pečeňové sedry prezentované výrazne menej ako počas hemochromatózy, h nezachytáva spojovacie oddiely. Niekedy je možné pozorovať všetky charakteristické mikroskopické znaky primárnej hemochromatózy. V diferenciálnej diagnóze môžu takéto prípady pomôcť detegovať príznaky ochorenia sprevádzaného závažnou hemosiderózou (napríklad hemosidetóza alkoholická cirhóza S útokom alkoholickej hepatitídy). Konečná diagnóza by mala byť založená na dôkladnom posúdení celkovej histórie histórie, výsledkov klinických štúdií a štúdie materiálu opakovanej biopsie pečene.

Na pozadí pigmentovej cirhózy v hemochromatóze v 15-30% prípadov sa rakovina pečene vyvíja. Nádorové bunky v rovnakom čase železo neobsahujú ani ho neobsahujú vo veľmi malých množstvách.

Okrem pečene, s hemochromatózou, významné depozície železa je pozorované v pankrease, myokarde, hypofýlí, nadobličiek, Štítna žľaza, snorididoidové žľazy, vaječníky, ako aj synoviálne tkanivo spojov. V koži, okrem zvýšenia počtu melanínu, je tiež pozorovaná akumulácia železa v kožných makrofágoch, fibroblastoch. Depozícia pigmentu n iných orgánov nevedie k rozvoju ostrej fibrózy, ktorá sa neustále nachádza v pečeni a pankrease.

HepatoCerebrálna dystrofia (Wilsonova choroba - Konojova)

V tele zdravého dospelého, celkové množstvo medi kolísl v rozsahu 50-150 mg. Najväčšia koncentrácia dosiahne meď v pečeni - 15-55 μg / g, v priemere 32 ug / g suchej hmoty orgánu. U dospelého obsahu medi v pečeni je 8% celkového množstva meďného organizmu. Fetálna pečeň obsahuje meď oveľa viac: Pri narodení 50-60% z celkového množstva meďného organizmu je v lesozómoch hepatálnych buniek v spojenom s proteínovým stavom. V novorodencom sa množstvo medi v pečeni rýchlo znižuje, je distribuovaná v iných orgánoch a koncentrácia zodpovedá tak u dospelých.

V pečeni a iných tkanivách je meď čiastočne spojená s proteínmi, hlavne vo forme metaliotionínu, čiastočne reprezentovanej ako zložka tzv. Metalofónu vykonávajúceho dôležité funkcie (Napríklad superoxiddismutáza, cytochrómová-S-oxidáza, monoaminoxidáza, tyrozináza a lisocidáza). U dospelých, v norme, 80% pečeňovej medi je v cytozolických proteínoch (metalotionín. Proteín, viazanie medenej pečene, n iní) a v superoxiddismutáze.

Choroby v dôsledku deficitu medi u ľudí sú zriedkavé. Medzi nimi je hlavné miesto obsadené hepatocerebrálnou dystrofiou, ktorá bola prvýkrát opísaná ako syndróm semien, pre ktorých je progresívna lézia šošovného jadra mozgu charakterizovaná v kombinácii s cirhózou pečene. Choroba je zdedená autozomálne-recesívne, zistí sa v priemere na celom svete 1 milión účtov za 5 prípadov tejto choroby.

Charakteristika pre chorobu klinické príznaky spojené s nadmernou akumuláciou medi v rôznych tkanivách a primárna vada, ktorá sa pripisuje vývoju ochorenia, je lokalizovaná v pečeni. Najlepším dôkazom toho je skutočnosť, že v prípade zdravého pečene v ľudskom tele, ktorá trpí Wilsonovou chorobou - KONovalov, poruchy výmeny medi sú zastavené. Počas Wilsonovej choroby - Konojovia sa meď narušuje žlčou a je mimoriadne znížená. Ak zdravý dospelý človek má denné množstvo medi s žlčou 1,2-1,7 mg denne, potom máte len 0,6 mg na deň trpiacich Wilsonovou chorobou. Meď sa hromadia v pečeni, v menšej miere v iných orgánoch a tkanivách (mozgu, koróni, obličky), vedie k poškodeniu buniek, ich bunkových membrán, bunkovej kostry, enzýmov, porušenie metabolizmu nukleovej kyseliny.

Väzba medi na SH-skupiny cytosolových proteínov spôsobuje porušenie polymerizácie tubulínu a "práca" mikrotubulov, čo vedie k ťažkosti sekrécie hepatocytmi proteínov a triglyceridov. To vysvetľuje skutočnosť, že steatóza sa stane jedným z najstarších zmien v pečeni pacientov s hepatocerebrálnou dystrofiou; Do určitej miery je možné vysvetliť častý vzhľad Mallory Taurus v hepatocytoch. Dôsledkom škodlivých účinkov medi je tiež odsávanie glutatiónových zásob glotatuchov, destabilizácie jadier DNA buniek, zvýšenie permeability lyzozomálnych membrán a difúzie enzýmov v cytosolu. Akumulovaná meď zvyšuje tvorbu spojivových tkanivových vlákien.

V prípade Wilsonovej choroby - KONOVALOVA sa klinické príznaky zriedka oslavujú na 6 rokov, príznaky poškodenia pečene sa prejavujú skôr ako poškodenie centrálneho nervového systému. Rozlišovať 4 stupne ochorenia. Stupeň I (od narodenia do 5-6 rokov) - asymptomatické, hoci meď akumuluje cytosolu pečeňových buniek (obr. 76, A). Stupeň II sa vyznačuje redistribúciou medi: meď pochádza z cytosolu v lesozómy hepatocytov a je tam zbytočná (obr. 76, b), niektoré z nich vstupuje do krvi. V tomto štádiu sú možné aj nekróza hepatocytov a hemolýzy. Preto sa môže vyvinúť chronická hepatitída, hemolytická anémia. V štádiu III sa fibróza alebo cirhóza vyvíja v súvislosti so zvýšenou akumuláciou medi v pečeni; Medi sa tiež akumuluje v mozgu, rohovke, obličkách. Existujú charakteristické klinické príznaky. Fáza štádia sa vyznačuje progresívnym poškodením centrálneho nervového systému.

Diagnóza Wilsonovej choroby - Konovalov je umiestnená na základe týchto značiek: i) rodinná povaha ochorenia; 2) nízke, menej ako 1: 3 mmol / l ceruloplazmín koncentrácia v sére; 3) prítomnosť veľkých množstiev (viac ako 250 μg / g suchej hmoty) medi v pečeni. 4) Vysoká koncentrácia aminotransferázy v sére, ktorá dobre koreluje so zmenami v pečeni, zistené v histologickom vyšetrení, 5) charakteristické histologické zmeny v pečeni. V tejto súvislosti je potrebné poznamenať, že vzhľad KAISER - FLEUCHER RING je neskorý n Dokonca aj neprogénnym symptómom ochorenia; Môže sa vyskytnúť s progresívnou cholestazáciou detí z hrudného a ranného detstva, ako aj pri primárnej cirhóze. Identifikácia zvýšeného obsahu medi v pečeni sama o sebe tiež nestačí na vytvorenie diagnózy, pretože obsah medi v pečeni sa zvyšuje a s inými ochoreniami a patologickými stavmi, napríklad atreézia cesty žlče, Obštrukcia extrahepatických žlčových potrubí, primárnej biliárnej cirhózy, s cholestázou v rámci značky detstva, ako aj s tzv. Indovou cirhózou veku detí.

Histologicky meniaca sa pečeň môže byť objavená v asymptomatickom štádiu ochorenia v prvých rokoch pacientov. S ľahkou optickou štúdiou sú tieto včasné zmeny reprezentované miernou aniisukleózou, prítomnosť bunkových jadier bunkových jadier s rôznym obsahom glykogénu, mierna lepiaca infiltrácia hepatocytov, mitochondriálnych anomálie, (heterogénnosť tvaru a veľkosti). S elektrónovou mikroskopickou štúdiou, v tomto štádiu, zvýšenie počtu exkluzívnych granúl lipofuscínu z rôznych tvarov a veľkosti, kryštálovitých inklúzií v mitochondriách, predovšetkým perifortické pečeňové bunky, roztrúsenú nekrózu jednotlivých hepatocytov a v sínusoidov - Tiež sa nachádzajú acidofilné teľatá konylmanového typu. Zrak sa zvyčajne zvyšuje, niekedy obsahujú hemozidered zrná v dôsledku hemolytických kríz komplexujúcich ochorenie. V portálových cestách sa môžu vyskytnúť rôzne stupne Zdá sa, že proliferácia malých žlčových kanálov, viac alebo menej výrazného infiltrácie lymfoplazmocytov a fibrózy. Tento komplex zmien pečene je celkom charakteristický pre Wilsonova choroba - Konovalov, hoci nie je špecifická.

Keď sa hemoglobín rozpadá, tvorí hemoziderín - tvoria sa pigment obsahujúci molekuly železa. Je odložená v konštrukciách kostnej drene, v pečeni, v slezine, v pot a slinné žľazy a v iných orgánoch. Hlavnou funkciou pigmentu je vklad a prenos kyslíka, ako aj molekuly železa, účasť na transformácii biochemických komplexov. S určitými zmenami v tele sa aktivuje syntéza zlúčeniny obsahujúcej železo.

Hemosideróza (kapilarit, hemorogická dermatóza) - ochorenie z vypúšťania pigmentovej dystrofie spojenej s porušením výmenných procesov a nadmernej hromadenie hemosiderínu v tkanivách a nádobách. Ovplyvnené pokožky a vnútorné orgány. Vklady hemoglobinogénneho pigmentu môžu byť distribuované alebo lokálne. Zriadenie povahy choroby je ťažké. Dermatológovia, pulmonológovia, hematológovia, imunológovia a iní špecialisti sa zaobchádza s liečbou.

Generalizovaná hemosideróza

Bežná alebo spoločná kapilára sa vyznačuje akumuláciou pigmentu obsahujúcej železo v štruktúrach kostnej drene, v bunkách sleziny a pečene. Tkaniny a orgány získavajú hnedú červenú farbu. Zmeny pigmentov sú spôsobené systémovými procesmi, ktorých dôsledkom je endovaskulárna (intravaskulárna) hemolýza krvných buniek.

Miestna gemosideróza

Miestna Capillarija sa vyvíja kvôli extravaskulárnej hemolýze červených krviniek. Hemosiderín sa akumuluje v krvácku v tvorbe hematómov v koži, pľúc, pečeni, obličkách. Ak uloženie pigmentu obsahujúceho železo znamená porušenie tela, vyvíja sa hemochromatóza.

Samostatné formy ochorenia:

senilná hemozideróza kože (skrilná dermatitída, komorná choroba);
primárna pľúcna hemozideróza (jasná indurácia pľúc, pľúcna fialová hnedá).

O príčinách vývoja hemoziderózy

Kožná hemosideróza môže byť primárna a sekundárna, vyvíjať kvôli poškodeniu a kožným infekciám.

Dôvody primárneho kapilárne kože môžu byť nasledujúce faktory:

vaskulárne zmeny v dôsledku prítomnosti hypertenzie, ochorenia kŕčových látok atď.
rôzne endokrinné poruchy - prítomnosť pacienta diabetu a iných patológií.

Sekundárna hemozideróza dermis môže byť spôsobená:

kožené masachas, zranenia, zranenia;
kožná choroba - dermatitída, neurodermit atď.;
uvedenie kožných ochorení.

K rizikovým faktorom, ktoré sú schopné provokovať rozvoj choroby, zahŕňajú:

časté supercolezné;
stres;
nadmerná fyzická námaha;
príjem diuretických, protizápalových a antibakteriálnych liekov.

Všeobecná hemosideróza sa vyvíja na pozadí predchádzajúcich chorôb. Najčastejšie sú hlavné dôvody systémové ochorenia krvi, autoimunitné ochorenia, ťažká intoxikácia a účinky infekčných látok. Zvýšené hemosiderínske vklady môže byť spôsobené: \\ t

leukémia;
sepsis, malária a iné infekcie;
prítomnosť konfliktu RHSHV;
poškodenie pečene;
trvalý hemotransphus;
užívanie veľkých dávok sulfónamidov, liečiv obsahujúcich chinín alebo olovo.

Prečo sa pigment obsahujúci železo akumuluje v pľúcach - nie je celkom zrozumiteľné. Často sa príčiny spočíva v genetická predispozíciaV vrodených abnormalít pľúcnych kapilár, v existujúcich srdcových ochoreniach.

Charakteristické príznaky

Klinické prejavy závisia od miesta, kde sa hemoglobinogénne pigment akumuluje.

Ľahká hemosideróza

Idiopatická (primárna) hemozideróza pľúc sa prejavuje takto:

vlhký kašeľ;
zvýšená teplota, horúčka;
prítomnosť opuchu a respiračného zlyhania;
kašeľ s krvnou prísadou;
bolesť prsníka, závažné závraty;
palorová koža;
hypochromická anémia;
cyanózy kože;
zvýšte slezinu a pečeň;
padajúci krvný tlak, porušenie srdcovej frekvencie.

Jasné purpurové pľúca, spravidla, sa nachádza v detstve a v mladom veku, je vážna choroba. S dlhotrvajúcim priebehom ochorenia, recidivujúce infarkt-pneumónia a iné patológie sa veľmi často vyvíjajú.

Kožná hemosidetóza

Nasledujúce príznaky sú charakteristické:

vzhľad hnedých pigmentových škvŕn v dolných končatinách av iných častiach tela;
hemoragická vyrážka na koži rúk, nôh, predlaktia atď.;
nevýznamné svrbenie na problémových oblastiach;
tvorba plakov, uzlín a papulov.

Chronická dermis hemozideróza je zvyčajne diagnostikovaná u mužov starších ako 30 rokov. Toky ochorenia bez porážky vnútorné orgány.

Purpuro-pigmentová pečeňová dermatóza sa prejavuje zvýšením orgánu, jeho bolestivosť, zväzku krytov, prítomnosť pigmentu zdvihne v náručí, v oblasti podpazušia, na tvári. S poškodením obličiek sa objaví opuch v nohách, dyspepsia, zmeny v chuti, bolesti v dolnej časti chrbta atď.

Diagnostika

Dermatológ skúma pacienta, skúma povahu vyrážky, prítomnosť charakteristické značky. Uistite sa, že sa držíte laboratórny výskum - krvná biochémia s definíciou úrovne železa, všeobecné testy moču, PCR testy. Analyzuje sa obsah spumu a moču s desilným testom. Na objasnenie diagnózy sa postihnuté segmenty posielajú do biopsie. Histologické štúdie kože, kostnej drene, pľúc, lymfatických tkanív, pečene, obličiek pomáhajú zistiť usadeniny pigmentov. Na účely diagnostiky môže byť bronchoskopia vykonaná so štúdiou premývacej vody, röntgenové ray. hrudník, MRI, vypočítaná tomografia.

Terapeutická taktika hemoziderózy

Liečba je menovaná dermatológom a závisí od klinických prejavov a závažnosti ochorenia.

Konzervatívna liečba:

Účel glukokortikosteroidov. Toto sú lieky prvého riadku, ktorý potláča zápal, obnoviť fyziologické procesyAutoimunitné procesy zastavia a stabilizujú bunkové steny. V 50% prípadov sú prípravky hemosidetóza.
Imunopresčanty v kombinácii s plazmaferézou. Cyticostatiká a iné imunosupresory stlačte imunitu, vrátane bunkovej hladiny a zabrániť tvorbe nových protilátok. S pomocou špeciálneho prístroja sa krv prefiltruje. Z tkanív, ciev a buniek sa odstránia toxíny, akumulované protilátky a imunitné komplexy, ktoré zvyšujú priepustnosť ciev.
Komplexy vitamínuobsahujúce vitamín C, rutín, vápnik atď.
Prostriedky obsahujúce železo v prítomnosti anémie a iných komplikácií.
Liečivých liekov.
Lieky na elimináciu symptómov ochorenia. V prípade potreby sú predpísané bronchofycolics, angioprotektory, antikoagulanciá, antility, atď.
Lokálne predpísaná kortikosteroidná masť.
Inhaláciu s kyslíkom.
Kryoterapia.

V závažných prípadoch, lekári vynakladajú splenektómiu, pacienti odstránia slezinu, aby sa dosiahla rezistentná remisia. Upokoj sa s hemotransfúziou, PUVA-terapia, predpisujú drogy, ktoré prispievajú k odstráneniu železa z tela.

Komplikácie

Ak pacient s kapilárou nedostane správnu úpravu, potom formulár nebezpečné komplikácieschopný zdravotne postihnutých a letálnych. Je obzvlášť ťažké liečiť spustené tvary hemosiderózy pľúc, keď patologický proces ovplyvňuje alveoly.

Pravdepodobné komplikácie:

rozsiahle infarkt pľúc;
akútny respiračná porucha;
viacnásobné vnútorné krvácanie;
trvalé preťaženie srdca a tvorbu pľúcneho srdca;
pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku;
spontánny pneumothorax.

Kožná hemozideróza sa vyznačuje priaznivým tokom. S uvedenými formami ochorenia sa objavia kozmetické defekty, ktoré vyžadujú opravu.

Prevencia

Preventívne opatrenia:

Bohatá výživa bohatá na vitamíny.
Zdravý životný štýl, odmietnutie tabaku.
Vyhnite sa častým pomypok.
Vylučujte zranenia a nadmerné zaťaženia.
Zabráňte otravu jedovatým látkam a liečivé prípravky. Nepracujte na produkcii spojenej s inhaláciou nebezpečných zlúčenín.
Posilniť svoju imunitu. Ak sa akékoľvek poruchy vyskytujú včas, aby sa obrátili na špecialistu na korekciu štátu.
Presunúť aktívny životný štýl, nezabudnite na telesnú výchovu.
Prejdite profylaktické inšpekcie a starostlivo sa obráťte na vaše vlastné zdravie.

Pri detekcii podozrivých symptómov sa obráťte na bunkové dermatológov. Centrum má vlastné klinické a biochemické laboratórium. Existuje všetko potrebné na vysoko kvalitnú diagnostiku a účinnú liečbu. Príďte na recepciu v pohodlnom čase pre vás. Včasná diagnóza pomáha vyhnúť sa vážnym komplikáciám a zlepšuje kvalitu života.

Gemosideróza je porušením výmena procesov V tele, čo je vysvetlené nadmerným obsahom v bunkách pigmentových tkanív nazývaných hemosider. Tento pigment je vytvorený v dôsledku rozpadu hemoglobínu, na ktorom ovplyvňujú endogénne enzýmy. Gemosiderin sa zúčastňuje na dodávke niektorých chemické látky Na tkaniny. K vývoja takejto choroby ako hemoziderózy sú uvedené určité porušenia v tele, medzi ktorými: jeho nadmerná absorpcia v čreve, zlyhania v metabolických procesoch, príliš intenzívny proces deštrukcie červených krviniek.

Hemosideróza nie je jediným označením pre túto patológiu. Tiež sa choroba nazýva pigmentové hemoragické, chronické pigmentové fialové.

Hemozideróza môže byť lokálna, ovplyvňuje len kožu a pľúca a môže byť zovšeobecnený. V druhom prípade pigment začína nadmerným množstvom akumulovať v pečeni, v kostnej dreni, obličkách, v pote a slinných žliaz, ako aj v iných vnútorných orgánoch.

Zároveň, bez ohľadu na formu ochorenia, sa prejavuje týmito rovnakými príznakmi, medzi ktorými: hemoragické kožné vyrážky (vyrážka má načervenalý odtieň), synovca, chronický syndróm únavy. Najčastejšie z hemosiderózy trpia mužmi starších. Deti tejto patológie sú prakticky nepodliehajúce.

Liečba hemoziderózy je veľmi ťažká, pretože táto choroba nie je len vadom vzhľadu. Jeho dôvody sú rozbité v globálnych porúch metabolických procesov v tele, čo vedie k zlyhaniu pri fungovaní všetkých vnútorných orgánov.

Lekári rôznych profilov môžu identifikovať a liečiť hemoziderózu: dermatológovia, pulmonológovia, imunológovia, hematológovia. V tomto prípade je pacient predpísané hormonálne steroidné liečivá, cytostatiky, angioprotektory, vitamínové a minerálne komplexy, plazmaferéza.

Keď hemolýza (zničenie krvných červených krviniek a uvoľňovanie hemoglobínu) mimo vaskulárneho kanála v akomkoľvek orgán alebo hematóm, vyvíja hemosideróza. Nadmerný obsah pigmentu v určitej časti tela nevedie k tomu, že sú poškodené tkanivá, ale ak už boli vystavené sklerotickým zmenám, telo práce sa zlomí.

Hamosiderin vklady v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza):

V prípade intravaskulárnej hemolýzy sa generálna hemozideróza vyvíja, ktorá je sprevádzaná masívnymi sedimentmi hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Častejšie trpí zvyšok buniek pečene a sleziny, ale môžu byť ovplyvnené iné vnútorné orgány. Zmenia svoje svetlo na tmavšie, pretože v nich sa veľa pigmentu akumuluje. Najčastejšie sa celková hemozideróza vyvíja na pozadí systémových lézií tela.

Rozlišovať niekoľko ďalších foriem hemoziderózy:

Essential.

Dedičné.

Dermatologické. Táto forma hemoziderózy je reprezentovaná takými patológiami ako: Maockeyova choroba, skrytá dermatitída, Geuzo-Blumova choroba, choroba šamplie.

Pečene.

Idiopatické.

Doteraz nie sú príčiny vývoja hemoziderózy úplne zverejnené. Hemosideróza nie je hlavnou chorobou a sekundárnym stavom, ktorý sa vyvíja na pozadí porušovania, ktoré sú už k dispozícii v tele.

V skupine rizík pre rozvoj hemosiderózy pozostáva Ďalšie tváre:

Ľudia s ochoreniami krvi a systémy tvorby krvi (leukémia, hemolytická anémia).

Ľudia s infekčnými chorobami: so sepsou, brucelózou, maláriou, týom.

Ľudia trpia autoimunitnými patológiami, z porušenia v práci imunitného systému.

Ľudí s ochoreniami vaskulárnej steny.

Pacienti s cievnymi patológiami: s chronickým venóznu insuficienciu, z.

Ľudí s intoxikáciou tela.

Ženy v tele, ktorých rozvíja konflikt Rhesus.

Hemozideróza sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí často vykonávajú transfúzie krvi. Aj v rizikovej skupine sú ľudia s dedičnou predispozíciou na toto porušenie. Zvýšiť pravdepodobnosť vývoja dermatologických ochorení hemosiderózy, rán a odreniny na koži, supercolezingu tela, prijímanie radu liekov, ako aj nadmerného príjmu železa spolu s jedlom.

Symptómy hemoziderózy sú do značnej miery určené umiestnením lézie. Neočakávane prejavuje patológiu pre osobu, ale má hladký vývoj.

Ak je hemosidetóza zasiahnutá kožou, potom sa na ňom udržiavajú vyrážky na nej niekoľko mesiacov a dokonca roky. Zároveň človek trpí kožou svrbením, ktorá môže byť veľmi intenzívna. Pigmentácia má tvar škvŕn s jasnými hranami. Sám škvrny sú natreté červeno, keď je stlačené na kožu, nezmiznú.

S pľúcnou hemoziderózou pacienta začína sledovať dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje aj v pokoji. Osoba trpí mokrým kašľom, počas ktorého sa rozlišuje krvavý spia. Telesná teplota stúpa na vysoké známky, príznaky respiračného zlyhania rastú, zvýšenie pečene a sleziny sa objavujú veľkosť, príznaky anémie. O niekoľko dní neskôr sa vyskytne úľava, zatiaľ čo hladina hemoglobínu v tele sa vráti do normálu.

Hemozideróza pľúc je ochorením s nevysvetliteľnou etiológiou. Má ťažký chronický kurz. Zároveň sa u pacienta často vyskytujú opakované krvácanie v alveoli a erytrocyty padajú do pľúcneho parenchýmu. Súbežne sa rozlišuje významné množstvo hemozideru. Všetky tieto patologické procesy vedú k tomu, že pľúca začínajú horšie a horšie sa vyrovnať s ich hlavnou funkciou.

Príznaky hemoziderózy pľúc v akútnom štádiu ochorenia:

Zvýšte veľkosť sleziny a pečene.

Keď zostáva akútna fáza ochorenia, osoba sa začína uspokojivá. V tomto čase je schopný vykonávať svoju prácu, viesť plnohodnotný životný štýl. Avšak, ako postupuje pokrok, recidíva sa vyskytujú viac a častejšie a tiché obdobie sa stáva kratším.

Ak má hemozideróza ťažký kurz, pacient vyvíja pľúcne srdce, pneumothorax. Dokonca aj smrť človeka je možná.

Po otvorení sa v mnohých pacientoch nachádza veslovanie pľúcne indurácia, ktorá je zriedka diagnostikovaná počas života osoby. V krvi takýchto pacientov sa vytvoria autoprotibody, ktoré sú hrotom protilátok a antigénov. To vedie k rozvoju zápalovej reakcie, ktorá je lokalizovaná v pľúcach, pretože ide o ich tkanivo, ktoré sa stáva cieľom na útok pomocou autoprotilátok. Malé plavidlá, ktoré prenikajú pľúcny parenchyma, sa rozširujú. Z nich sa objavujú červené krvinky, ktoré sa dezintegrujú priamo v pľúcnej tkanine, čo vedie k nadbytku hemosiderínu.

S poškodením pokožky na nich sa objavia vyrážky tmavá farba. Sú vytvorené v dôsledku nadmernej akumulácie pigmentu v kožných bunkách, na pozadí deštrukcie kapilár, ktoré prenikajú svoju potáčenú vrstvu.

Intenzita vyrážky farby sa môže líšiť, to isté platí pre ich veľkosť. ReappeAhing vyrážky majú bohatšiu farbu, ktorá je blízka červenou farbou. Vyrážky, ktoré existujú na koži dosť dlho, naopak, bledá, stávajú sa hnedou alebo žltkastou. Spoty sa nachádzajú na ruke a nohách, na kefách a predlaktiach. Ich veľkosť je možné dosiahnuť 3 cm. Tiež na koži sú často tvorené uzliny, plaky, paputy a ptiathi. Pacienti môžu indikovať svrbenie a horiacu pokožku.

V kapilárach, prenikajúcich do dermis, tlak sa zvyšuje. To vedie k tomu, že plazma obsahujúca erytrocyty začínajú byť zvolené cez ne. Sú zničené, že hemosiderínske vklady zahŕňajú. Pri vykonávaní klinickej analýzy krvi sa zistí zníženie hladín krvných doštičiek a anémie.

Najčastejšie je tvar kože hemoziderózy prebiehať vo forme ortostatického, ekzému a svrbenie fialovej, alebo vo forme Mallorcovej choroby.

Shambermanova choroba

Shabbling choroba sa týka častých autoimunitných porúch, čo má chronický kurz. Zároveň, na ľudskom tele, sa objavujú červené vyrážky, pripomínajúce stopu injekcie. V vaskulárnych stenách začínajú imunitné komplexy odložené, čo vedie k rozvoju autoimunitu zápalový proces Vo vnútorných vrstvách dermis. Z tohto dôvodu je koža pokrytá malými krvácami. Ako hemosiderínové vrstvy sa akumuluje v jej papil, škvrny zvýšia veľkosť, prinášajú hnedú farbu. V budúcnosti sa zlúčia a vytvárajú veľké plaky, nudí sa svetlým červeným okrajom.

Ako tvrdá choroba, plakety sa navzájom zlúčia a začnú atropie. V tomto prípade generálna blahobyt človeka netrpí.

Všeobecne platí, že dermatologická hemosideróza je dobre liečba, ktorá sa líši od hemoziderózy iných lokalizácií. Obnova pacienta sa vyskytuje pomerne rýchlo.

Gemosideróza vnútorných orgánov

S exprimovanou intravaskulárnou hemolýzou, erytrocyty u pacienta vyvíja generalizovanú alebo systémovú hemosiderózu. Vnútorné orgány trpia, ich výkon je narušený, čo ovplyvňuje ľudskú pohodu.

S hemoziderózou pečene Depozícia pigmentu sa vyskytuje v hepatocytoch. Choroba sa môže rozvíjať ako nezávislá patológia, alebo ako dôsledok iných porušení v tele, a často príčinou hemoziderózy nie je možné zistiť. Zároveň je zvýšenie pečene vo veľkosti, ktoré sa stáva zjavným aj pri stlačení do oblasti, kde sa nachádza. Ako choroba postupuje v brušnej dutine, akumuluje sa akumulovaná akumulovaná, zvýšenie krvného tlaku, koža sa stáva žltá farbaSlezina sa zvyšuje veľkosť, po ruke pod myšou a na tvári sú časti pigmentácie. Ak je liečba neprítomná, potom pacient vyvíja acidózu a prúdi do každého.

V hemozideróze obličiek Sú pokryté hnedými granúlmi. Choroba prebieha podľa typu jade alebo nefrózy. Močí zistí proteínový komponent, úroveň lipidov v krvi sa zvyšuje. Muž oslavuje edém dolné končatiny, bolestivé pocity v oblasti spodnej časti chrbta zmiznú túžbu trvať jedlo, rozvíjajú dysppeptické poruchy. Pri absencii primeranej a včasnej liečby, ktorá sa často stáva príčinou smrti.

Hemozideróza pečene (vľavo) a obličiek (vpravo):

Okrem toho sa môže vyskytnúť akumulácia hemozideru v mozgu, v slezine a v iných vnútorných orgánoch. Všetky tieto štáty sú konjugát s ťažkými porušeniami z postihnutých systémov, ktoré často končia smrteľným výsledkom.

Systémová toková hemosideróza je ochorenie, ktoré je spojené s hrozbou života človeka.

Na objasnenie diagnózy, nedostatočne štandardné vyšetrenie pacienta.

Po implementácii je potrebné vymenovať tieto štúdie:

Krvný plot všeobecná analýza S definíciou srvátka a celková krvná schopnosť viazať železo.

Biopsia telesných tkanív, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie použitého materiálu.

Test. Táto štúdia umožňuje detegovať hemoziderín v moči, pre ktorý sa pacient injektuje do injekcie liečiva. Kríž, aby sa intramuskulárne.

Mikroskopické vyšetrenie pacienta demie v prítomnosti vyrážky na koži.

Pomocné metód výskumu sú:

Prechod röntgenového vyšetrenia.

Prechod CT a Scintigrafie.

Výkon bronchoskopie.

Vykonávanie spirometrie.

Štúdia spúta pod mikroskopom a realizáciou jeho bakteriologického siatie.

Terapia gemosiderózy si vyžaduje nasledujúce odporúčania:

Súlad s diétou s odmietnutím alkoholických nápojov. Povinné z menu, musíte odstrániť všetky produkty, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.

Je dôležité vyhnúť sa hypotermii, zraneniam, prehriatiu organizmu, ako aj duševného a fyzického prepätia.

Všetky ochorenia musia byť spracované včas.

Je potrebné odstrániť chronické ohnisko infekcie.

Je dôležité byť z používania kozmetiky, ktoré môžu spôsobiť.

Všetky zlé návyky by mali byť zabudnuté.

Liečková terapia zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

Recepcia a miestne použitie hormonálnych steroidných liekov, vrátane: prednizón, betametazón, dexametazón.

Príjem liekov na zníženie zápalovej reakcie: indometacín a ibuprofén.

Prijatie nesúhlasu: Aspirín, kardiomagnet.

Prijatie liekov s imunosupresívnou činnosťou: azatioprín, cyklofosfán.

Príjem angioprotektory: diosmín, heperidín.

Recepcia Nootropov: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.

Príjem liekov proti alergiám: Suprastin, TUEVA, Diazolín.

Prijatie vitamínov a minerálov: vitamín C, rutinný, vápnik.

Pacient môže byť tiež menovaný železným prípravkom, prípravky na zastavenie krvácania, bronchofoliká. Je možné vykonať kyslík terapiu. Pacienti sa posielajú aj na hemosorpciu, kryoprecipitáciu, kryoterapiu a plazmaferézu. Niekedy sa vyžaduje transfúzia krvi alebo odstránenie sleziny.

Prevencia hemoziderózy

Hemozideróza je ochorenie, ktoré často zhoršuje. Za predpokladu, že osoba dostane vysoko kvalitnú liečbu, opakovania sa stanú menej často, ale pre to musíte pozorovať preventívne opatrenia, medzi ktorymi: správna výživa, Pasáž v špecializovaných sanatóriách, udržiavanie zdravého životného štýlu.

Aby ste zabránili rozvoju hemoziderózy, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Nezaberajte do sebaobustenia infekčných chorôb a včasným spôsobom pre lekársku pomoc.

Zachovať zdravie plavidiel.

Kontrolný krvný tlak, monitorovať jeho hmotnosť a cholesterol.

Minimalizovať riziká intoxikácie tela.

Vzdelávanie: V roku 2013 bola ukončená Kurskská štátna univerzita a dostal sa diplomový titul. O dva roky neskôr, ordinit bol dokončený v špeciálnej "onkológii". V roku 2016 bola absolventská škola prešla v Národnom zdravotníckom a chirurgickom centre pomenovanom po N. I. Pirogov.

Hemozideróza je metabolická porucha v dôsledku pretlaku hemosiderového pigmentu v bunkách tela. Hemoziderín je vytvorený v dôsledku biochemického rozpadu hemoglobínu pod vplyvom endogénnych enzýmov. Táto látka sa podieľa na preprave a skladovaní niektorých chemikálií a spojení. Zrýchlený rozpad erytrocytov, nadmerná absorpcia hemosidere v črevách, porušenie metabolických procesov v tele vedie k nadmernej tvorbe pigmentu a vývoj hemosiderózy.

Hemosideróza má niekoľko ekvivalentných titulov: pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová fialová, capillari. Táto dystrofická patológia môže prúdiť v rôznych formách:

Miestne alebo miestne, spojené s poškodením kože a pľúc,
Časté alebo zovšeobecnené, v ktorom hemosiderín akumuluje v pečeni, slezine, obličkách, kostnej dreni, slinných a potných žliaz.

Rôzne formy patológie sa prejavujú podobnými klinickými príznakmi: hemoragická červená alebo hnedá vyrážka, hemoprod, anémia, všeobecná astenizácia tela. Choroba sa častejšie vyvíja u mužov v dospelosti. U detí je patológia mimoriadne zriedkavá.

Hemozideróza je krvné ochorenie a metabolizmus, ktorý je ťažko prístupný na liečbu. Nie je to jednoduché kozmetický defekt, ale vážny problémspôsobujú dysfunkciu vnútorných orgánov a systémov.

Lekári rôznych špecialít sú zapojení do diagnózy a liečby patológie: hematológov, dermatológov, pulmonológov, imunológov. Pacienti predpisujú glukokortikosteroidy, cytostatické a angioprotektívne prípravky, polyvitamíny, plazmaferézu.

Názory

Miestna hemosideróza sa vyvíja v dôsledku vznikajúcej hemolýzy v lézii zameranie - v orgáne alebo hematómoch. Prebytočná akumulácia pigmentu nespôsobuje poškodenie tkaniva. Ak existujú sklerotické zmeny v orgáne, jeho funkcia je rozbitá.

hemosiderinské vklady v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosidetóza)

Celková hemozideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy a významným uložením hemosidera vo vnútorných orgánoch. Gepatocyty pečene, bunky sleziny a iných vnútorných orgánov sú najviac postihnutí. Prebytočný pigment ich robí hnedou alebo "hrdzou". To sa deje v systémových ochoreniach.

Oddelené nosologické formuláre:

Základná pľúcna hemosideróza
Dedičná hemochromatóza
Kožná hemosidetóza
Pečeňová hemosideróza
Idiopatická hemosideróza.

Na druhej strane, kožná hemosideróza je rozdelená do nasledujúcich foriem: špormní choroba, Maikki choroba, Geuzo-Blumova choroba, skrytá dermatitída.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Gemosideróza je sekundárny stav spôsobený patologickými procesmi dostupnými v tele.

Choroba sa vyvíja v osobách, ktoré majú:

Hematologické problémy -,
Infekčné ochorenia - SEPSIS, Brucelóza, Typhoid, Malária,
Autoimunitné procesy a imunopatológia,
Endokrinopatia - diabetes, hypotyreóza,
Vrodené chyby a abnormálne steny,
Vaskulárne patológie - hypertenzné ochorenia, \\ t
vo fáze dekompenzácie alebo cirhózy,
Syndróm intoxikácie

Veľkého významu vo vývoji patológie majú častý hemotransphus, dedičná predispozícia, kožné ochorenia, odreniny a rany, supercolezovanie tela, príjem niektorých lieky, Nadmerná konzumácia železa v potravinách.

Symptomatické látky

Klinický obraz hemoziderózy je určený umiestnením lézie. Choroba sa zrazu začína a postupne sa rozvíja.

Pri tvare pokožky sa vyrážka udržiava niekoľko mesiacov a rokov a sprevádzaná svrbením rôznych intenzity. Pigmentové škvrny sú jasne obmedzené, majú červeno-farbu a zostávajú na koži aj pri stlačení.

Pľúcna hemosideróza je charakterizovaná vzhľadením dýchavičnosti dychu, anémiou, mokrým kašeľ s krvavým oddeleným, teplotným rastom na febrilné hodnoty, zvýšenie príznakov respiračnej dysfunkcie, hepatosplegegaly. Exacerbácia Niekoľko dní sa nahradí remisiou, v ktorej je normalizovaná úroveň hemoglobínu a klinické príznaky Postupne zmiznú.

Ľahká hemosideróza

Idiopatická hemosideróza pľúc je ťažká chronická patológia, ktorých hlavné pattomorfologické väzby sú: opakované krvácanie v alveoli, kolaps erytrocytov a významnú akumuláciu hemosideru v pľúcnom parenchýme. Ako výsledok pacienti tvoria perzistentnú pľúcnu dysfunkciu.

Príznaky akútna forma Choroby sú:

Produktívny kašeľ a hemoptie
Kože
Vstrekovanie scler,
Rozbitie
Dyspnea,
Bolesť v hrudi,
Artralgia,
Nárast teploty
Srdcové palpitácie,
Úplný krvný tlak
Hepatosplegegaly.

Repance sa vyznačuje nedostatkom sťažností a závažných klinických príznakov. Počas tohto obdobia si pacienti uchovávajú výkon. Postupom času nastáva exacerbácia patológie stále častejšie a remisia sa stáva kratšou.

V ťažkých prípadoch sa chronický priebeh hemosiderózy prejavuje príznakmi, pneumóniou, pneumothoraxom a môže skončiť smrti.

Hnedá indurácia pľúc - závažné ochorenie, zriedka diagnostikované v živote. V krvi pacientov sa autoantibodiky vytvárajú v reakcii na vplyv senzibilizujúceho antigénu. Vytvorí sa komplex protilátky antigén a autoamamerický zápal sa vyvíja, pre ktorý sa ciele stávajú pľúcami. Pľúcne kapiláry sa rozširujú, červené krvinky prenikajú z vaskulárnej lôžka do pľúcneho tkaniva, gemiderín začína odložiť.

Kožná hemosidetóza

Kožná hemosideróza - dermatologické ochorenieV ktorých sa na koži pacientov objavia pigmentové škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad úsekov pigmentácie a je spôsobený akumuláciou hemosiderínu v dermis a poraziť kapiláry papilárnej vrstvy.

kožná hemosidetóza

Specks na koži sa rozliala farba a veľkosť. Čerstvé vyrážky sú zvyčajne natreté v jasne červenej, a tí, ktorí sa nezdieľali - v hnedej, hnedej alebo žltej. Spoty až tri centimetre sú lokalizované na dolných končatín, na kefách a predlaktiach. Na postihnutej pokožke, petechia, uzliny, paulách sú často obrovské. Pacienti sa sťažujú na nevýznamné spaľovanie a svrbenie.

Derma pacienta mení štruktúru endotelu kapilár, v nich sa v nich zvyšuje hydrostatický tlak. Plazma vychádza z vaskulárnej lôžka a s ním sa zobrazia červené krvinky. Kapilácie sa rozširujú, balvany gemiderín sa odkladajú do endotelu, histocytov a endoteliocyty sú ovplyvnené, vyvíja sa perivaskulárne infiltrácie. Takto proces ukladania hemosidera v koži. U pacientov v klinickej analýze krvi sa zvyčajne nachádzajú trombocytopénia a porušovanie výmeny železa.

Kožná hemozideróza môže prúdiť v rôznych klinické formy, medzi ktorými sú najbežnejšie: myokki choroba, geuceo-bluum, ortostatické, ekzémy-podobné a svrbenie fialovej.

Shambermanova choroba

Osobitná pozornosť si zaslúži shambermanova choroba. To je celkom bežné autoimunitná patológia chronický prietokcharakterizované vzhľadením na koži červených bodiek, podobne ako stopu z obvyklého injekcie. V stene plavidiel sú uložené cirkulujúce imunitné komplexy, autoimunitný zápal endotelu vyvíja, objavujú sa intradermálne petechiálne hemorages. Gemosidere B. veľké množstvá Akumuluje v vrstve bradavky dermis, ktorá sa klinicky prejavuje vzhľadu na koži symetrických hnedých škvŕn. Kombinujú a tvoria plaku alebo celé oblasti žltej alebo hnedej. Na okrajoch takýchto plakov sa objavia jasné červené vyrážky. Patechia a krvácanie sú tiež prítomné v koži na koži, ktorá sa spájajú medzi sebou a tvoria veľké ohniská. Postupom času sú plaky v centre atrofia. Celkové zdravie pacientov zostáva uspokojivé. Pathology priaznivá prognóza.

Kožná hemosideróza, na rozdiel od pľúcnej a generálnej, je dobre dostupná na korekciu. Pacienti sa cítia uspokojivo a rýchlo obnovia.

Gemosideróza vnútorných orgánov

Systémová alebo generalizovaná hemosideróza sa vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov. Choroba sa vyznačuje poškodením vnútorných orgánov a má ťažký klinický kurz. Pacienti so zdieľanou hemosiderózou sa sťažujú na zlý stav zdraviaZmenia farbu pokožky, vyskytuje sa časté krvácanie.

Systémová hemosideróza je nebezpečenstvom pre život pacientov, takže je nešťastný a krátky. Porážka vnútorných orgánov často končí vývojom vážnych následkov.

Diagnostika

Po vypočutí sťažností pacientov, zbierka histórie a všeobecnej inšpekcie, experti idú do laboratória a metódy nástrojov Výskum.

V klinickom laboratóriu sa krv zaoberá celkovou analýzou a stanoví sa celková väzbová schopnosť železa.
Biopsia postihnutých tkanín a histologické vyšetrenie biopsie veľký význam Pre diagnostiku.
Zúfalý test vám umožňuje určiť hemosiderín v moči intramuskulárna injekcia "Recorder".
Dermatoskopia vyrážky je mikroskopická štúdia papilárnej vrstvy dermis.

Medzi ďalšie diagnostické metódy sú nasledujúce štúdie pľúc:

rádiografický
tomografický
scintigrafický
bronchoskopický
spirometrický,
mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie spúta.

Liečba

Liečba hemoziderózy začína naplnením všeobecných lekárskych odporúčaní:

Je ľahké jesť, eliminovať potravinové alergény z diétnych, ostrých a vyprážaných jedál, údených, alkoholu;
Vyhnúť sa zraneniam, supercolezingu, prehriatiu a prepätiu;
Včasné identifikáciu a dezinfekciu organizmov chronickej infekcie v tele;
Liečiť súbežné ochorenia;
Nepoužívajte kozmetiku, ktorá môže vyvolať alergie;
Bojujte o zlé návyky.

Lekárska terapia spočíva v predpisovaní pacientov s liečebnými prípravkami:

Miestne a systémové kortikosteroidy - "prednizolón", "betametazón", "dexametazón" a drogy na nich,
Protizápalové lieky - "ibuprofén", "indometacín",
Disagregujúce - "aspirín", "kardiomagnet", "kyselina acetylsalicylová", \\ t
Imunosupresíva - "AzatiHodn", "cyklofosfán",
Angioprotektory - "Diosmin", "Heperididinín",
Antihistaminika - "Diazolina", "Supratin", "TUEGUIL",
Nootropné lieky - Piracetama, Vinpocetina, "Maxidol",
Polyvitamíny a polymininály - kyselina askorbová, rutinné, vápnikové prípravky.

Symptomatická korekcia zahŕňa dlhodobé používanie železných prípravkov, hemostatických činidiel, polyvitaminínov, bronchoditídy, kyslíkovej terapie. Pacienti vykonávajú extracorporeálnu hemocorrekciu: hemosorpciu, plazmforézu, kryopritáciu, kritériá. V závažných prípadoch, splenektómia a transfúzie krvi dávajú dobré výsledky.

Fondy Ľudový liekPoužíva sa na posilnenie cievnej steny a zníženie prejavov hemosiderózy: infúzia z horskej arnice a kôry z Bohosti, odvar tolstatívneho Badana.

Prevencia

Gemosideróza - chronické ochoreniecharakterizované zmenou exacerbácie a remisie. Po tom, čo je potrebné pozorovať príslušné spracovanie a stabilizácia pacientov preventívne opatreniaVarovanie novej exacerbácie. Medzi ne patrí kúpeľná liečba, správna výživa a zdravý obraz Život.

Preventívne opatrenia, aby sa zabránilo rozvoju hemoziderózy:

Včasné a primerané zaobchádzanie s akútnymi infekčnými a dermatologickými patológiami, \\ t
Riešenie problémov s plavidlami,
Kontrolná telesná hmotnosť, cholesterol a krvný tlak,
Vylúčenie otravy a intoxikácie.

Pod hemosidetózou znamená nadbytočnú ukladanie v tkanivách hemosidového pigmentu. Vyskytuje sa pri zrýchlenom rozpaku krvných buniek - erytrocyty, porušenie spôsobu využitia tohto pigmentu počas erytrocytopoese, zrýchlil sanie v čreve, pri zmene metabolizmu pigmentov obsahujúcich železo.

Etiológia a patogenéza hemoziderózy

V tele u dospelého obsahuje asi 4-5 gramov železa, hlavne vo forme hematoproteínov a zlúčenín feritínu a hemosidera, t.j. Rezervné železo, ktoré je proteínové komplexy. Hemoglobín je hlavným zástupcom hemoproteínu. Keď sa železo izolát v tele, hemosidearín sa začína hromadiť v tkanivách.

Hemozideróza je najčastejšie príznakom chorôb. V dedičstve sa nachádza v dedičstve (hemoglobinopatia, enzymopatiu) a získaná hemolytická anémia, keď dôjde k rýchlemu rozpadu erytrocytov; S refraktérnou a hypoplastickou anémiou v dôsledku redukcie spotreby železa.

Stav možno pozorovať av niektorých infekčné choroby (Brucelóza, malária), otrava hemolytických jedov, pečeňových cirhors, s veľkým množstvom hemotransphuss. Izolovaná idiopatická hemosideróza u detí, prečo nie sú nainštalované.

Klinický obraz hemoziderózy

Choroby v plnej koncepcii tohto slova sú pľúcna esenciálna hemozideróza, \\ t zdravé ochorenie Hemochromatóza a kožná hemosidetóza. Kožná hemosideróza vzniká vďaka cirkulačnej poruche spodných končatín v dôsledku dlhého pobytu na nohách, zimoch, zraneniach. Často sa stretáva s mužmi. Prejavo sa prejavili obmedzenými miestami hnedastej červenej na koži, ktoré nezmiznú pri stlačení.

Gemosideróza u detí sa prejavuje vo veku 3-8 rokov. Postupne sa objaví krátkosť zaťaženia a anémie. Mocost s Kashel Rusty, s krvou, teplota do 38 s, respiračné zlyhanie je silné. Charakterizované zvýšením pečene a sleziny. Kríza trvá niekoľko dní a postupne ide do remisie. Heoglobínová hladina sa tiež postupne zvyšuje a klinické prejavy Choroby zmiznú.

Diagnóza hemoziderózy

Na identifikáciu ochorenia sa skúma všeobecný krvný test, je určený železom v krvnej plazme, celková kapacita krvi je viazať železo. Prítomnosť železa s histologickým vyšetrením tkanív odobratých s biopsímou, trepalobiopsiou. Vykonávame desperval vzorku - 500 mg predsveru intramuskulárne zavedeného raz a za 6-24 hodín po injekcii sa zozbiera z moču, v ktorom sa stanoví množstvo železa.

Liečba hemoziderózy

Liečba hemosiderózy sa vykonáva deferoxamínom alebo pretlakom. Priraďte zvyčajne v dávke na 3 gramy za deň po dobu 3 týždňov. Na dosiahnutie pozitívneho účinku sa uskutočňujú opakované kurzy pod kontrolou desperval vzorky. Používajú sa aj kyselina askorbová, vápnik a jeho prípravky, angioprotektory.

V iných výrobkoch sa podrobnejšie prečítajte o hemosideróze, a to aj o etiológii, patogenéze, metódach diagnostiky a liečby hemoziderózy.