Bulbárne poruchy sú 3. stupňa. Pseudobulbárny syndróm u detí: príznaky, príčiny, symptómy, liečba. Funkcie u detí vrátane novorodencov

Postupne sa rozvíjajúca dysfunkcia bulbárna skupina kaudálnych kraniálnych nervov v dôsledku poškodenia ich jadier a/alebo koreňov. Charakteristická je triáda symptómov: dysfágia, dysartria, dysfónia. Diagnóza je stanovená na základe vyšetrenia pacienta. Dodatočné vyšetrenia(analýza cerebrospinálnej tekutiny, CT, MRI) sa vykonávajú na určenie základnej patológie, ktorá spôsobila bulbárnu paralýzu. Liečba je predpísaná v závislosti od príčinnej choroby a základných symptómov. Môžu byť potrebné naliehavé opatrenia: resuscitácia, mechanická ventilácia, boj proti zlyhaniu srdca a vaskulárnym poruchám.

Všeobecné informácie

Bulbárna obrna nastáva, keď sú jadrá a / alebo korene bulbárnej skupiny kraniálnych nervov poškodené v predĺženej mieche. Bulbar zahŕňa glossofaryngeálny (IX pár), vagus (X pár) a hypoglossálny (XII pár) nervy. Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a zabezpečuje jeho citlivosť, je zodpovedný za chuťové vnemy zadnej 1/3 jazyka a zabezpečuje parasympatickú inerváciu príušnej žľazy. Nervus vagus inervuje svaly hltana, mäkkého podnebia, hrtana, horných oblastí tráviaci trakt a dýchacieho traktu; dáva parasympatickú inerváciu vnútorných orgánov (priedušky, srdce, gastrointestinálny trakt). Hypoglossálny nerv zabezpečuje inerváciu svalov jazyka.

Príčinou bulbárnej obrny môže byť chronická cerebrálna ischémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku aterosklerózy alebo chronického vaskulárneho spazmu pri hypertenzii. TO zriedkavé faktory spôsobiť poškodenie bulbárnej skupiny hlavových nervov, zahŕňajú kraniovertebrálne anomálie (predovšetkým Chiariho malformáciu) a ťažké polyneuropatie (Guillain-Barrého syndróm).

Príznaky progresívnej bulbárnej obrny

Klinické prejavy bulbárnej paralýzy sú založené na periférnych parézach svalov hltana, hrtana a jazyka, čo má za následok zhoršené prehĺtanie a reč. Základným komplexom klinických symptómov je triáda znakov: porucha prehĺtania (dysfágia), porucha artikulácie (dyzartria) a zvukomalebnosť reči (dysfónia). Porucha prehĺtania potravy začína ťažkosťami s prijímaním tekutín. V dôsledku parézy mäkkého podnebia sa tekutina z ústnej dutiny dostáva do nosa. Potom s poklesom faryngeálneho reflexu sa vyvinú poruchy prehĺtania a tuhej stravy. Obmedzenie pohyblivosti jazyka vedie k ťažkostiam pri žuvaní potravy a presúvaniu hrudky potravy v ústach. Bulbárna dysartria je charakterizovaná rozmazanou rečou, nejasnosťou vo výslovnosti zvukov, kvôli čomu sa reč pacienta stáva pre ostatných nezrozumiteľnou. Dysfónia sa prejavuje ako chrapľavý hlas. Existuje nasolalia (nosová).

Vzhľad pacienta je charakteristický: tvár je hypomimická, ústa sú otvorené, pozoruje sa slinenie, ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním potravy a jej strata z úst. Kvôli porážke blúdivý nerv a porušením parasympatickej inervácie somatických orgánov, dochádza k poruchám funkcie dýchania, tep srdca a cievny tonus. Toto sú najnebezpečnejšie prejavy bulbárnej paralýzy, pretože progresívne respiračné alebo srdcové zlyhanie často vedie k smrti pacientov.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sú zaznamenané atrofické zmeny jazyka, jeho skladanie a nerovnosti, možno pozorovať fascikulárne kontrakcie svalov jazyka. Faryngeálne a palatinálne reflexy sú prudko znížené alebo nie sú vyvolané. Jednostranná progresívna bulbárna paralýza je sprevádzaná poklesom polovice mäkkého podnebia a vychýlením jeho jazýčka na zdravú stranu, atrofickými zmenami v 1/2 jazyka, vychýlením jazyka smerom k lézii pri jeho vysunutí. Pri bilaterálnej bulbárnej paralýze sa pozoruje glossoplégia - úplná nehybnosť jazyka.

Diagnostika

Neurológ dokáže diagnostikovať bulbárnu obrnu s dôkladnou štúdiou neurologický stav pacient. Štúdium funkcie bulbárnych nervov zahŕňa posúdenie rýchlosti a zrozumiteľnosti reči, zafarbenia hlasu, objemu slinenia; vyšetrenie jazyka na prítomnosť atrofií a fascikulácií, posúdenie jeho pohyblivosti; vyšetrenie mäkkého podnebia a test faryngeálneho reflexu. Je dôležité určiť frekvenciu dýchania a srdcovej frekvencie a štúdium pulzu na detekciu arytmií. Laryngoskopia umožňuje určiť absenciu úplného uzavretia hlasiviek.

Počas diagnostiky je potrebné odlíšiť progresívnu bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Ten sa vyskytuje pri supranukleárnych léziách kortiko-bulbárnych dráh spájajúcich jadrá medulla oblongata s mozgovou kôrou. Pseudobulbárna paralýza sa prejavuje centrálnou parézou svalov hrtana, hltana a jazyka s hyperreflexiou charakteristickou pre všetky centrálne parézy (zvýšené faryngálne a palatinálne reflexy) a zvýšeným svalovým tonusom. Klinicky sa líši od bulbárnej paralýzy v neprítomnosti atrofických zmien v jazyku a v prítomnosti reflexov orálneho automatizmu. Často je sprevádzaný prudkým smiechom, ktorý je výsledkom spastickej kontrakcie svalov tváre.

Progresívna bulbárna paralýza si okrem pseudobulbárnej paralýzy vyžaduje odlíšenie od psychogénnej dysfágie a dysfónie, rôznych ochorení s primárnymi svalovými léziami, ktoré spôsobujú myopatické parézy hrtana a hltana (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmanova myotónia, paroxyzmálna myofyzialgia, oofyzialgia, oofyzialgia, myopatická paréza hrtana a hltana). Je tiež potrebné diagnostikovať základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju bulbárneho syndrómu. Na tento účel sa uskutočňuje štúdia mozgovomiechového moku, CT a MRI mozgu. Tomografické štúdie umožňujú vizualizovať mozgové nádory, demyelinizačné zóny, mozgové cysty, intracerebrálne hematómy, mozgový edém, posun mozgových štruktúr pri syndróme dislokácie. CT alebo RTG kraniovertebrálneho spojenia môže odhaliť abnormality alebo poúrazové zmeny v tejto oblasti.

Liečba progresívnej bulbárnej obrny

Terapeutická taktika bulbárnej paralýzy je zostavená s prihliadnutím na základné ochorenie a hlavné symptómy. Pri infekčnej patológii sa vykonáva etiotropná terapia, pri edéme mozgu sa predpisujú dekongestantné diuretiká, pri nádorových procesoch sa spolu s neurochirurgom rieši otázka odstránenia nádoru alebo vykonania shuntingu na prevenciu syndrómu dislokácie. vyriešené.

Bohužiaľ, mnohé choroby, pri ktorých sa vyskytuje bulbárny syndróm, sú progresívnym degeneratívnym procesom vyskytujúcim sa v mozgových tkanivách a nemajú účinný špecifická liečba... V takýchto prípadoch sa vykonáva symptomatická terapia na podporu vitálnych funkcií tela. Takže pri ťažkých poruchách dýchania sa trachea intubuje s pacientom napojeným na ventilátor, s ťažkou dysfágiou sa zabezpečuje sondová výživa, pomocou vazoaktívnych liekov a infúznej terapie sa upravujú cievne poruchy. Na zníženie dysfágie predpíšte neostigmín, ATP, vitamíny gr. B, kyselina glutámová; s hypersaliváciou - atropínom.

Predpoveď

Progresívna bulbárna obrna má veľmi variabilnú prognózu. Na jednej strane môžu pacienti zomrieť na zlyhanie srdca alebo dýchania. Na druhej strane, pri úspešnej liečbe základného ochorenia (napríklad encefalitídy) sa vo väčšine prípadov pacienti zotavia s úplným obnovením funkcie prehĺtania a reči. Pre nedostatok účinnej patogenetickej terapie má bulbárna paralýza spojená s progresívnym degeneratívnym poškodením centrálneho nervového systému (so sklerózou multiplex, ALS a pod.) nepriaznivú prognózu.

Bulbárna obrna sa vyvíja, keď sú postihnuté kraniálne nervy. Vyskytuje sa s obojstrannou a v menšej miere s jednostrannou léziou kaudálnych skupín (IX, X a XII) lokalizovaných v medulla oblongata, ako aj ich koreňov a kmeňov vo vnútri aj mimo lebečnej dutiny. V súvislosti s blízkosťou miesta je bulbárna a pseudobulbárna paralýza zriedkavá.

Klinický obraz

Pri bulbárnom syndróme sa zaznamenáva dyzartria a dysfágia. Pacienti sa spravidla dusia tekutinou, v niektorých prípadoch nie sú schopní prehĺtať. V súvislosti s tým u takýchto pacientov často tečú sliny z kútikov úst.

S bulbárnou paralýzou začína atrofia svalov jazyka a vypadávajú faryngálne a palatinálne reflexy. U ťažko chorých pacientov sa spravidla tvoria poruchy rytmu dýchania a srdcovej činnosti, ktoré sú často smrteľné. Potvrdzuje to umiestnenie centier dýchacích a kardiovaskulárneho systému, v súvislosti s ktorým môže byť ten druhý zapojený do bolestivého procesu.

Príčiny

Faktory tohto ochorenia sú všetky druhy ochorení, ktoré vedú k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:

ischémia alebo krvácanie v medulla oblongata;
zápal akejkoľvek etiológie;
detská obrna;
novotvar medulla oblongata;
amyotrofická laterálna skleróza;
Guillain-Barrého syndróm.

V tomto prípade dochádza k nedodržiavaniu inervácie svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo vysvetľuje vznik štandardného komplexu symptómov.

Symptómy

Bulbárna a pseudobulbárna paralýza má nasledujúce príznaky:

Dyzartria. Reč u pacientov ohluchne, je rozmazaná, nezreteľná, nosová, niekedy možno pozorovať afóniu (stratu zvukovosti hlasu).
Dysfágia. Pacienti nie sú vždy schopní robiť prehĺtacie pohyby, takže jesť je ťažké. Aj v tomto smere sliny často vytekajú cez kútiky úst. V pokročilých prípadoch môžu prehĺtacie a palatinálne reflexy úplne zmiznúť.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

bezpríčinná únava rôznych svalových skupín;
dvojité videnie;
vynechanie horné viečko;
slabosť tvárových svalov;
znížená zraková ostrosť.

Aspiračný syndróm

Aspiračný syndróm sa prejavuje:

neúčinný kašeľ;
ťažkosti s dýchaním so zapojením pomocných svalov a krídel nosa pri dýchaní;
ťažkosti s dýchaním pri vdýchnutí;
pískanie pískanie pri výdychu.

Patológia dýchania

Najčastejšie sa prejavuje:

bolesť v hrudníka;
zrýchlené dýchanie a tlkot srdca;
lapanie po dychu;
kašeľ;
opuch krčných žíl;
modrá v tvári koža;
strata vedomia;
pokles krvného tlaku.

Kardiomyopatia je sprevádzaná dýchavičnosťou s veľkou fyzickou námahou, bolesťou na hrudníku, edémom dolných končatín, závratmi.

Pseudobulbárna paralýza sa okrem dyzartrie a dysfágie prejavuje prudkým plačom, niekedy smiechom. Pacienti môžu plakať s vycerenými zubami alebo bez dôvodu.

Rozdiel

Rozdiely sú oveľa menšie ako podobnosti. Po prvé, rozdiel medzi bulbárnou a pseudobulbárnou obrnou spočíva v základnej príčine poruchy: bulbárny syndróm je spôsobený traumou medulla oblongata a nervových jadier, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbárna - necitlivosť kortikálno-jadrových zlúčenín.

Rozdiely v príznakoch sú teda nasledovné:

bulbárna paralýza je oveľa závažnejšia a život ohrozujúca (mŕtvica, infekcie, botulizmus);
spoľahlivým indikátorom bulbárneho syndrómu je porušenie dýchania a srdcového rytmu;
s pseudobulbárnou paralýzou nedochádza k procesu redukcie a obnovy svalov;
na pseudosyndróm poukazujú špecifické pohyby úst (skladanie pier do hadičky, nepredvídateľné grimasy, pískanie), nezreteľná reč, znížená aktivita a degradácia intelektu.

Napriek skutočnosti, že zvyšok následkov choroby je identický alebo si navzájom veľmi podobný, v metódach liečby sa pozorujú významné rozdiely. Pri bulbárnej paralýze sa používa ventilácia pľúc, "Proserín" a "Atropín" a pri pseudobulbárnej paralýze sa väčšia pozornosť venuje cirkulácii krvi v mozgu, metabolizmu lipidov a znižovaniu hladiny cholesterolu.

Diagnostika

Bulbárna a pseudobulbárna obrna sa týka porúch centrálnej nervový systém... V symptomatológii sú veľmi podobné, ale zároveň majú úplne odlišnú etiológiu výskytu.

Hlavná diagnóza týchto patológií je založená predovšetkým na analýze klinických prejavov so zameraním na jednotlivé nuansy (znaky) symptómov, ktoré odlišujú bulbárnu paralýzu od pseudobulbárnej. To je dôležité, pretože tieto ochorenia vedú k rôznym, navzájom sa líšiacim, následkom pre telo.

takze bežné príznaky pre oba typy paralýzy sú také prejavy: zhoršená funkcia prehĺtania (dysfágia), dysfunkcia hlasu, poruchy a poruchy reči.

Tieto podobné príznaky majú jeden významný rozdiel, a to:

s bulbárnou paralýzou sú tieto príznaky výsledkom svalovej atrofie a deštrukcie;
s pseudobulbárnou paralýzou sa v dôsledku parézy objavujú rovnaké príznaky tvárových svalov spastického charakteru, pričom reflexy sú nielen zachované, ale majú aj patologicky prehnaný charakter (ktorý sa prejavuje prudkým nadmerným smiechom, plačom, prejavujú sa náznaky orálneho automatizmu).

Liečba

Ak sú poškodené časti mozgu, pacient sa môže vyvinúť dosť vážne a nebezpečné pre zdravie patologické procesy, ktoré výrazne znižujú životnú úroveň, a môžu byť aj smrteľné. Bulbárna a pseudobulbárna obrna je typ poruchy nervového systému, ktorej symptómy sa líšia v etiológii, ale sú podobné.

Bulbar sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania medulla oblongata, konkrétne jadier hypoglossálnych, vagusových a glossofaryngeálnych nervov, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku narušeného fungovania kortikálno-jadrových dráh. Po určení pseudobulbárnej paralýzy musíte najskôr začať liečiť základnú chorobu.

Ak je teda symptóm spôsobený hypertenziou, zvyčajne sa predpisuje vaskulárna a antihypertenzívna liečba. Pri tuberkulóznej a syfilitickej vaskulitíde treba nasadiť antibiotiká a antimikrobiálne látky... Liečba v tento prípad môžu vykonávať úzky špecialisti - ftiziater alebo dermatovenerológ.

Okrem špecializovanej terapie sa pacientovi ukáže vymenovanie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu, normalizujú fungovanie nervových buniek a zlepšujú prenos nervových impulzov do neho. Na tento účel sú predpísané anticholínesterázové lieky, rôzne nootropné, metabolické a cievne činidlá. Hlavným cieľom liečby bulbárneho syndrómu je udržať normálna úroveň dôležité funkcie pre telo. Na liečbu progresívnej bulbárnej obrny sa predpisuje:

jesť so sondou;
umelá ventilácia pľúc;
"Atropín", ak je k dispozícii hojný výtok sliny;
"Proserin" na obnovenie reflexu prehĺtania.

Po možná implementácia resuscitačné opatrenia sú zvyčajne predpísané komplexnou liečbou, ktorá ovplyvňuje základné ochorenie - primárne alebo sekundárne. To pomáha zabezpečiť udržanie a zlepšenie kvality života, ako aj výrazne zmierniť stav pacienta.

Neexistuje univerzálny liek, ktorý by účinne vyliečil pseudobulbárny syndróm. V každom prípade by mal lekár vybrať komplexnú schému terapie, pri ktorej sa berú do úvahy všetky existujúce porušenia. Okrem toho môžete využiť fyzioterapiu, dychové cvičenia podľa Strelnikovej, ako aj cvičenia na slabo fungujúce svaly.

Ako ukazuje prax, nie je možné úplne vyliečiť pseudobulbárnu paralýzu, pretože takéto poruchy sa vyvíjajú v dôsledku výrazných mozgových lézií, navyše bilaterálnych. Často môžu byť sprevádzané zničením nervových zakončení a smrťou mnohých neurónov.

Liečba na druhej strane umožňuje kompenzovať poruchy v práci mozgu a pravidelné rehabilitačné sedenia umožňujú pacientovi prispôsobiť sa novým problémom. Preto by ste nemali odmietnuť odporúčania lekára, pretože pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia a dať do poriadku nervové bunky... Niektorí odborníci odporúčajú pre účinnú liečbu zavádzať kmeňové bunky do tela. Ide však o dosť kontroverznú otázku: podľa priaznivcov tieto bunky prispievajú k obnove neuronálnych funkcií a fyzicky nahrádzajú mycelín. Oponenti sa domnievajú, že účinnosť tohto prístupu nebola preukázaná a môže dokonca vyvolať rast rakovinových nádorov.

Pri pseudobulbárnom príznaku je prognóza zvyčajne vážna a pri bulbárnom príznaku sa berie do úvahy príčina a závažnosť vývoja paralýzy. Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy sú závažné sekundárne lézie nervového systému, ktorých liečba by mala byť zameraná na vyliečenie základnej choroby a nevyhnutne komplexným spôsobom.

Ak nesprávne a predčasná liečba bulbárna paralýza môže spôsobiť zástavu srdca a dýchania. Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia alebo môže zostať aj nejasná.

Účinky

Napriek podobným symptómom a prejavom majú bulbárne a pseudobulbárne poruchy rôznu etiológiu a v dôsledku toho vedú k rôznym následkom pre telo. Pri bulbárnej paralýze sa symptomatológia prejavuje v dôsledku svalovej atrofie a degenerácie, preto, ak sa neprijmú naliehavé resuscitačné opatrenia, následky môžu byť vážne. Okrem toho, keď lézie postihujú dýchacie a kardiovaskulárne oblasti mozgu, môže sa vyvinúť respiračná tieseň a srdcové zlyhanie, ktoré je zase plné smrti.

Pseudobulbárna paralýza nemá atrofické svalové lézie a má antispazmodickú povahu. Lokalizácia patológií sa pozoruje nad medulla oblongata, takže nehrozí zastavenie dýchania a srdcová dysfunkcia, neexistuje ohrozenie života.

K hlavnému negatívne dôsledky pseudobulbárna paralýza môže byť pripísaná:

jednostranná paralýza svalov tela;
paréza končatín.

Okrem toho v dôsledku zmäkčenia určitých oblastí mozgu môže pacient pocítiť zhoršenie pamäti, demenciu, poškodenie motorické funkcie.

Existuje veľa chorôb neurologickej povahy, ale niektoré z nich sú obzvlášť nebezpečné a ťažko liečiteľné. Medzi nimi vyniká bulbárny syndróm, pri ktorom majú pacienti ťažkosti aj pri samostatnom príjme potravy. Je veľmi dôležité včas reagovať na vzhľad alarmujúce príznaky, pretože oneskorenie v tomto prípade môže viesť k vážnym komplikáciám.

Čo je bulbárny syndróm

Bulbárna obrna je závažné sekundárne ochorenie, ktoré je spojené s poškodením niektorých štruktúr mozgu. U pacientov dochádza k odchýlke v práci jadier a koreňov bulbárnej skupiny hlavových nervov. Každá z nich má svoje špeciálne a veľmi dôležité funkcie, ktoré sa postupne začínajú znižovať a dokonca úplne miznú:

V dôsledku porážky týchto svalových skupín sa u pacientov postupne objavujú poruchy prehĺtania, výslovnosti reči, nosa a chrapotu. Ovplyvnené sú aj rôzne životné funkcie. Keďže bulbárna obrna je sekundárne ochorenie, u všetkých pacientov sú diagnostikované závažné ochorenia, ako sú mozgová porážka, nádory mozgu, encefalitída a mnohé ďalšie.

Toto ochorenie má niekoľko synoným: bulbárna obrna, bulbárna paréza, syndróm bulbárnej poruchy.

Video bulbárna paralýza a ako ju liečiť

Rozdiel medzi patológiou a pseudobulbárnou paralýzou

Existuje choroba podobná názvu - pseudobulbárny syndróm, ktorý má niekoľko špeciálnych rozdielov.

Pseudobulbárny syndróm sa nevyskytuje v dôsledku porúch v práci medulla oblongata, ale v dôsledku odchýlok vo vodivosti kortikálno-jadrových dráh.
Choroba sa vyskytuje na pozadí takých patológií, ako je vaskulitída, hypertenzné mozgové infarkty, Pickova, Parkinsonova choroba.
V jazyku nie sú žiadne atrofické zmeny.
Niekedy sa vyvinie hemiparéza, pri ktorej sú svaly na jednej strane trupu paralyzované.
Nedochádza k atrofii tvárového a laryngeálneho svalstva, nedochádza k zášklbom jednotlivých svalových vlákien.
U pacientov sa vyvinie proboscis reflex alebo orálny automatizmus. Ak poklepete blízko úst alebo na nos, pacient si vytiahne pery hadičkou.
U pacientov sa rozvinie násilný plač a smiech v dôsledku kŕčov tvárových svalov.
Svaly tváre sú paralyzované rovnomerne.
Neexistujú žiadne úmrtia v dôsledku zastavenia dýchania a narušenia kardiovaskulárneho systému.

Charakteristický je proboscis alebo orálny reflex punc pseudobulbárny syndróm

Príčiny a faktory vývoja

Porážka jadier bulbárnych nervov nastáva v dôsledku rôznych chorôb, ktoré vedú k narušeniu centrálneho nervového systému. Najčastejšie, keď sa u pacientov objaví bulbárny syndróm, zistia sa tieto primárne patológie:

mŕtvica kmeňa, v dôsledku ktorej bola ovplyvnená medulla oblongata;
infekčné mozgové lézie spôsobené kliešťovou boreliózou, polyradikuloneuritída;
nádorové formácie mozgového kmeňa;
otrava botulotoxínom;
poškodenie mozgu na pozadí neurosyfilisu;
roztrúsená skleróza;
zlomeniny spodnej časti lebky;
zranenia, ktoré viedli k posunutiu častí mozgu;
perverzná hematopoéza (porfýria);
bulbospinálna Kennedyho amyotrofia;
syringomyelia;
ochorenie motorických neurónov.

Tiež častou príčinou je hypertonické ochorenie, čo postupne zhoršuje zdravotný stav pacienta. Rozvinutá ateroskleróza a vazospazmus vedie k cerebrálnej ischémii, ktorá prispieva k vzniku bulbárneho syndrómu. V zriedkavých prípadoch môže byť primárnou chorobou Chiariho malformácia, ktorej základom je porušenie anatomická štruktúra a umiestnenie cerebellum a medulla oblongata.

Príčiny bulbárneho syndrómu - fotogaléria

Mŕtvica je najčastejšou príčinou bulbárneho syndrómu Bulbárne jadrá môžu byť poškodené nádorom Zlomeniny základne lebky prispievajú k poškodeniu mozgu Progresívne ochorenia nervového systému - príčina bulbárneho syndrómu
Pôsobenie toxínov negatívne ovplyvňuje fungovanie mozgu

Symptómy vrátane porúch pohybu

Existuje niekoľko typov bulbárnej paralýzy:

Akútna je zvyčajne spôsobená rýchlo sa rozvíjajúcim primárnym ochorením, ako je mŕtvica, encefalitída, edém mozgu alebo vážna trauma lebky.
Progresívny sa vyvíja postupne a najčastejšie sa spája s rôznymi ochoreniami centrálneho nervového systému, ako je Kennedyho amyatrofia, neurosyfilis a nádory mozgu.

Bulbárny syndróm môže byť tiež jednostranný a obojstranný.

Ochorenie v podstate ovplyvňuje motorickú aktivitu svalov hltana, hrtana a jazyka, v dôsledku čoho existujú tri hlavné príznaky, ktoré sú charakteristické pre bulbárnu paralýzu:

U pacientov je narušená mimika, výraz tváre sa stáva bezvýrazným. Ústa pacienta sú mierne otvorené, slinenie je zaznamenané, žuvané jedlo vypadáva. Avšak najviac nebezpečné príznaky je porušením funkcie dýchania a práce kardiovaskulárneho systému, čo môže byť smrteľné. Tieto závažné prejavy sa objavujú v dôsledku poškodenia blúdivého nervu.

Pri skúmaní ústnej dutiny sa odhalia zmeny vo vzhľade jazyka, stáva sa zložený, nerovnomerný a pravidelne sa svojvoľne šklbe. Ak má pacient jednostrannú bulbárnu obrnu, tak mäkké podnebie ochabuje len na jednu stranu, jazyk sa tiež mení len v určitej oblasti a pri vyťahovaní z úst sa ohýba smerom k lézii. V prípade obojstrannej poruchy môže dôjsť k úplnej nehybnosti jazyka, ktorá sa nazýva glosoplégia.

Kvôli porážke hypoglosálny nerv práca je narušená slinné žľazy, veľa pacientov začne trpieť hypersaliváciou. V kombinácii so zhoršeným prehĺtaním to často spôsobuje slintanie. U niektorých pacientov je tento príznak taký závažný, že musia neustále používať vreckovku.

Atrofia svalov jazyka je typickým znakom bulbárneho syndrómu

Diagnostika

Pri prvých príznakoch bulbárnej paralýzy stojí za to kontaktovať neurológa. Pri vstupnom vyšetrení lekár skontroluje rýchlosť a zrozumiteľnosť výslovnosti slov, zafarbenie hlasu, objem slinenia, vyšetrí aj vzhľad jazyka a prítomnosť prehĺtacieho reflexu. Je veľmi dôležité posúdiť rýchlosť dýchania a srdcovú frekvenciu. Pomocou laryngoskopu môžete určiť, do akej miery sa hlasivky uzavreli.

Na identifikáciu primárneho ochorenia môže byť potrebné podstúpiť rôzne ďalšie diagnostické metódy:

MRI mozgu dokáže odhaliť nádory a iné abnormality

Prideľujú sa aj ďalšie štúdie:

všeobecná analýza krvi;
všeobecná analýza moču;
vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny.

Vďaka CT a MRI je možné identifikovať rôzne abnormality v štruktúre mozgu, ako aj odhaliť nádory, edémy, cysty a ložiská krvácania.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cieľom vylúčiť pseudobulbárnu paralýzu, psychogénnu dysfágiu a dysfóniu, rôzne druhy myopatie, pri ktorých dochádza k ochrnutiu svalov hrtana a hltana (myasthenia gravis, okulofaryngeálne a paraxyzmatické myopatie).

Liečba

Keďže bulbárny syndróm je zvyčajne sekundárnym ochorením, je potrebné odstrániť primárnu patológiu. Bohužiaľ, väčšina z nich je nevyliečiteľná a postupuje počas života. Keď sa pacienti zotavia, paralýza sa zníži a svaly sa postupne zotavia. Veľmi dôležitou úlohou lekárov je zachovať u pacienta všetky funkcie tela. o ťažké formy pacient môže potrebovať umelú ventiláciu pľúc.

Pacienti s bulbárnou paralýzou potrebujú pomoc blízkych, pretože môžu mať veľa problémov s príjmom potravy a spoločenským životom. Je veľmi dôležité byť počas jedla blízko pacienta, aby ste mu pomohli, ak náhle dôjde k aspirácii.

Medikamentózna terapia

Je ich veľa farmakologické prípravky, ktoré možno predpísať na bulbárnu paralýzu:

Na obnovenie svalovej funkcie sú potrebné syntetické inhibítory cholínesterázy (Proserin). Zlepšuje sa prehĺtací reflex, motilita žalúdka, klesá krvný tlak a pulz sa zníži.
Blokátory M-cholinergných receptorov sú nevyhnutné pre hojné a nekontrolované slinenie (atropín).
Pri liečbe infekcie sú potrebné rôzne antibiotiká.
Pri edéme mozgu sú nevyhnutné dekongestívne diuretiká (Furosemid, Torasemid).
Vazoaktívne lieky sú nevyhnutné v prítomnosti vaskulárnych porúch (Parmidin, Alprostan).
Vitamíny skupiny B sú nevyhnutné pre udržanie a obnovu nervového systému (Neuromultivitis, Milgamma, Vitagamma).
Prípravky kyseliny glutámovej stimulujú metabolické procesy v centrálnom nervovom systéme.

Lieky na liečbu bulbárneho syndrómu - fotogaléria

Neoserín zlepšuje funkciu svalov
Atropín eliminuje slintanie Furosemid sa používa na zmiernenie edému mozgu Milgamma normalizuje funkciu mozgu Ceftriaxón je antibiotikum široký okruh akcie na liečbu infekcií

Výkonové funkcie

V pokročilých štádiách, keď je pre pacienta nemožné prijímať potravu sám, sa jedlo predpisuje cez sondu. Pacientovi je inštalovaná špeciálna nazogastrická alebo žalúdočná potravinová sonda, cez ktorú sa dodávajú rôzne vyvážené zmesi. Je potrebné, aby bol zdravotnícky personál poučený, aby tento postup vykonával samostatne doma.

S pomocou lekára si musíte vybrať špeciálnu diétu, ktorá pacientovi poskytne vyvážená výživa na udržanie zdravia a urýchlenie procesu hojenia. Jedlo sa zavádza iba v tekutej forme, prítomnosť hrudiek alebo pevných prvkov nie je povolená. Zvyčajne sa používajú špeciálne prípravky, ktoré majú homogénnu štruktúru a ľahko prechádzajú trubicou. Jedným z takýchto produktov je Nutrizone, ktorý je dostupný ako vo forme hotového nápoja, tak aj v prášku. Obsahuje potrebné množstvo bielkovín, tukov a sacharidov, ako aj stopové prvky a vitamíny.

Nutrizone - vzorec na kŕmenie sondou pripravený na použitie

Po kŕmení môže byť hadička ponechaná asi päť dní, potom sa musí buď vymeniť, alebo dôkladne opláchnuť a vydezinfikovať. Samotné injekčné striekačky na podávanie potravy sa musia čistiť vždy po jedle.

Video o enterálnom kŕmení nazogastrickou sondou

Fyzioterapeutické metódy

Pacienti sa musia zúčastňovať sedení terapeutická masáž kde im pomôže pri rozvoji svalov a urýchli proces ich regenerácie. Spočiatku existuje štúdia predného povrchu krku. V polohe na chrbte sa pacientovi po ceste masírujú sternokleidomastoidné svaly lymfatické cievy... Vyvíja sa aj vnútorný povrch úst, podnebia a jazyka.

Pacientom s bulbárnou paralýzou je predpísaná kineziterapia - druh lekárskej gymnastiky. Často sa kombinuje s dychové cvičenia urýchliť zotavenie a rozvíjať pľúca. Existuje niekoľko špecifických cvičení, ktoré sú predpísané pre bulbárnu obrnu. Pri ich vykonávaní špecialista pomáha pacientovi pasívnym premiestnením svalov a hrtana rukami správnym smerom:

Na stimuláciu laryngeálnych a prehĺtacích svalov pacienti vykonávajú cvičenie - prikladanie spodnej čeľuste na hornú a naopak. V sediacej polohe sa musíte pomaly a zhlboka nadýchnuť, tlačiť spodná čeľusť dopredu a potom silne zatvorte čeľuste. Potom musíte vydýchnuť, vrátiť sa do východiskovej polohy a posunúť spodnú čeľusť čo najviac dozadu a zakryť ju prednou časťou. Pacienti majú zároveň kývnutie hlavy, ktoré stimuluje svaly hltana a hrtana.
V sede alebo v stoji začnite čo najviac tlačiť bradu na krk. Pri nádychu zdvihnite hlavu, pri výdychu znížte hlavu.
V ľahu silou stlačte čeľuste, stiahnite kútiky úst smerom k ušiam a prehltnite.
V polohe na chrbte začnite pri nádychu odtrhávať hlavu od vankúša a pri výdychu ju pomaly spúšťajte.

Video o cvičebnej terapii pre bulbárnu obrnu

Chirurgická intervencia

Chirurgia je predpísaná, keď rôzne choroby ktoré sa nedajú vyliečiť konzervatívnym spôsobom. Pri nádorových formáciách je niekedy indikované ich chirurgické odstránenie. V prípade zlomenín môže byť predpísaná operácia na odstránenie následkov zranenia a obnovenie integrity lebky.

Funkcie u detí vrátane novorodencov

U detí sa bulbárna paralýza môže často vyvinúť v dôsledku hypoxie alebo rôznych zranení počas pôrodu. U novorodencov sa lekári uchyľujú k reflexnej obnove už v prvých týždňoch života. Okrem tohoto lieky, deti potrebujú masáže a fyzioterapeutické procedúry. Tieto opatrenia však nie vždy pomáhajú zlepšiť stav dieťaťa a primárne ochorenie postupuje rýchlo. Pri vyšetrení pediater často zaznamenáva zvýšenú vlhkosť v ústnej dutine a počas plaču je špička jazyka videná nabok. Niekedy si rodičia všimnú porušenie výrazov tváre u novorodenca, tvár sa stáva nehybnou, nemôže sám prehltnúť mlieko alebo zmes.

Pre mnohé deti sa hodiny s logopédom stávajú nevyhnutnosťou. V dôsledku atrofie svalov tváre a jazyka môže byť reč dieťaťa narušená, stáva sa nevýraznou, čo výrazne zhoršuje jeho sociálnu adaptáciu a schopnosť učiť sa.

Logopédia je mimoriadne dôležitá pre pacientov s bulbárnym syndrómom

Prognóza liečby a možné komplikácie

Prognóza liečby bulbárnej obrny je veľmi variabilná a silne závisí od toho, aké primárne ochorenie bolo u pacienta zistené. Ak sa vám ho podarí zbaviť v čo najkratšom čase, potom sa môžu rýchlo obnoviť aj všetky telesné funkcie. V závažných prípadoch však úmrtia v dôsledku dýchacích a kardiovaskulárne zlyhanie... Najnepriaznivejšia prognóza je u tých pacientov, u ktorých sa zistí neustále progresívne ochorenie centrálneho nervového systému.

Profylaxia

Na prevenciu bulbárneho syndrómu musíte starostlivo sledovať svoje zdravie a liečiť všetky choroby, ktoré vznikli včas. Je tiež dôležité vyhnúť sa poraneniam mozgu a očkovať proti infekčným patológiám. Existujú tipy, ktoré vám pomôžu vyhnúť sa výskytu mnohých chorôb v budúcnosti:

Bulbárny syndróm sa vyvíja s poškodením kaudálnych častí mozgového kmeňa (medulla oblongata) alebo jeho spojení s výkonným aparátom. Funkcie medulla oblongata sú rôznorodé a životne dôležité.

Centrami kontroly sú jadrá nervov IX, X a XII reflexná aktivita hltan, hrtan a jazyk a podieľajú sa na zabezpečení artikulácie a prehĺtania. Dostávajú interoceptívne informácie a súvisia s mnohými viscerálnymi reflexmi (kašeľ, prehĺtanie, kýchanie, slinenie, sanie) a rôznymi sekrečnými odpoveďami. V medulla oblongata prechádza stredný (zadný) pozdĺžny zväzok, ktorý je dôležitý pri regulácii pohybov hlavy a krku a ich koordinácii s pohybmi očí. Obsahuje reléové jadrá sluchových a vestibulárnych vodičov. Prechádzajú ňou vzostupné a zostupné cesty, ktoré spájajú nižšie a vyššie úrovne nervového systému. Retikulárna formácia hrá dôležitú úlohu pri uľahčovaní alebo potláčaní motorickej aktivity, regulácii svalového tonusu, vedení aferentácie, pri posturálnej a inej reflexnej aktivite, pri kontrole vedomia, ako aj viscerálnych a autonómnych funkcií. Okrem toho, cez vagus systém, medulla oblongata sa podieľa na regulácii respiračných, kardiovaskulárnych, tráviacich a iných metabolických procesov v tele.

Tu budeme uvažovať o rozšírených formách bulbárnej paralýzy, ktoré sa vyvíjajú s bilaterálnymi léziami jadier nervov IX, X a XII, ako aj ich koreňov a nervov vo vnútri a mimo lebky. Sem sme zahrnuli aj lézie zodpovedajúcich svalov a synapsií, ktoré vedú k rovnakým poruchám bulbárnych motorických funkcií: prehĺtanie, žuvanie, artikulácia, fonácia a dýchanie.

Hlavné príčiny bulbárneho syndrómu sú:

1. Choroby motorického neurónu (ALS, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).

2. Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayrov syndróm).

3. Dystrofická myotónia.

4. Paroxyzmálna myopégia.

5. Myasthenia gravis.

6. Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).

7. Poliomyelitída.

8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kranio-spinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne ochorenia, kostné anomálie).

1. Choroby motorického neurónu.

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo začiatok jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne sa ochorenie začína obojstranným poškodením jadra nervu XII a jeho prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V počiatočných štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dysfágie alebo dysfágia bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo sa pozoruje progresívne zhoršovanie všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy pozorované častejšie ako tuhá strava, ale s progresiou ochorenia sa pri konzumácii tuhej stravy rozvinie dysfágia. K slabosti jazyka sa zároveň pripája slabosť žuvacích svalov a následne svalov tváre, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Ukazuje fascikulácie.

Anartria. Neustále slintanie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku ALS:

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie predného nervového procesu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky poškodenia horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna paralýza“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy ALS (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ ALS, ktorý sa vyskytuje bez klinických príznakov lézií predných rohov miecha).

* Podrobnosti nájdete v časti Syndróm ALS.

Narastajúca bulbárna obrna môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä - ter

konečné štádium Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie a u detí - Fazio-Londe spinálna amyotrofia. Posledne menovaný patrí medzi autozomálne recesívne spinálne amyotrofie s nástupom v ranom detstve. U dospelých je známe, že X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia začína vo veku 40 rokov alebo starších (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabosť a atrofia svalov proximálnych oblastí Horné končatiny, spontánne fascikulácie, obmedzený objem aktívnych pohybov v rukách, znížené šľachové reflexy s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. Ako choroba postupuje, vyvíjajú sa bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: ochabnutosť, atrofia jazyka, dyzartria. Neskôr sa zapájajú svaly nôh. Charakteristické znaky: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od ALS je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

2. Myopatie. Niektoré formy myopatie (okulofaryngeálna, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť ako porušenie bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičná (autozomálne dominantná) porucha charakterizovaná neskorým nástupom (zvyčajne po 45 rokoch) a svalovou slabosťou, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). Ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia postupujú pomaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje na končatiny len u niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayrov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr. očné príznaky... Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne hrubé, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie, duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia

degenerácia pigmentu sietnice

poruchy srdcového vedenia

(bradykardia, atrioventrikulárny blok, synkopa,

možná náhla smrť)

zvýšenie hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

3. Dystrofická myotónia.

Dystrofická myotónia (alebo myotonická dystorofia Ross-Solimo-Kurshman-Steinert-Batten) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut spadá do veku 16-20 rokov. Klinický obraz tvoria myotonické, myopatické syndrómy a extramuskulárne poruchy (degeneratívne zmeny šošovky, semenníkov a iných žliaz s vnútorným vylučovaním, kože, pažeráka, srdca a niekedy aj mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a temporálne svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Postihnutie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k respiračným ťažkostiam (vrátane spánkového apnoe).

4. Paroxyzmálna myopégia (periodická paralýza). Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokaliemické).

obloha, hyperkalemické a normokalemické formy), prejavujúce sa generalizovanými alebo čiastočnými záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme paréz alebo plégie (až tetraplégie) s poklesom šľachových reflexov a svalovou hypotóniou. Trvanie útokov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: bohaté na sacharidy, hojné jedlo, zneužívanie stolová soľ negatívne emócie, fyzické cvičenie, nočný spánok... Len pri niekoľkých záchvatoch je zaznamenané postihnutie krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri sekundárnych formách myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou u niektorých gastrointestinálne ochorenia, ochorenie obličiek. Pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú vylučovanie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko), boli opísané yat-trogénne varianty periodickej paralýzy.

5. Myasthenia gravis.

Bulbarov syndróm je jedným z najnebezpečnejších prejavov myasthenia gravis. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) je ochorenie, ktorého hlavným klinickým prejavom je patologická svalová únava, ktorá po užití anticholínesterázových liekov klesá až do úplného zotavenia. Prvými príznakmi sú často dysfunkcie okohybných svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti očné buľvy) a svaly tváre, ako aj svaly končatín. Asi u tretiny pacientov ide o žuvanie

svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Diferenciálna diagnostika myasthenia gravis sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiami, myasthenia gravis-polymyozitový komplex, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

6. Polyneuropatie.

Bulbárna paralýza pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými zmyslovými poruchami, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú charakteristické pre také formy, ako je akútna demyelinizačná Guillain-Barrého polyneuropatia, postinfekčné a postvakcinačné polyneuropatie, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

7. Poliomyelitída.

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (predparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším poškodením proximálneho ako distálneho. Obdobie opačného vývoja paralýzy je charakteristické krátko po ich objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Častejšie postihnuté dolných končatín(v 80% prípadov), ale je možné vyvinúť hemitypové syndrómy alebo krížovo. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárna paralýza môže byť pozorovaná pri bulbárnej forme (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej sú postihnuté jadrá nielen 1X, X (menej často XII) nervov, ale aj lícneho nervu. Porážka predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je pravdepodobnejší rozvoj bulbospinálnej formy. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania a poruchám úrovne bdelosti.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vírusovými infekciami, ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Medzi ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s akútnou poliomyelitídou, patrí Guillainov-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy pri epidurálnom abscese.

8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kraniospinálnej oblasti.

Niektoré choroby niekedy ľahko postihnú obe polovice predĺženej miechy, dané malá veľkosť a kompaktná forma kaudálnej časti mozgového kmeňa: nádory intramedulárneho (glióm alebo ependymóm) alebo extramedulárneho charakteru (neurofibrómy, meningiómy, hemangiómy, metastatické nádory); tuberkulóza, sarkaidóza a iné granulomatózne procesy môžu pripomínať klinické príznaky nádoru. Objemové procesy sú skôr alebo neskôr sprevádzané zvýšením intrakraniálneho tlaku. Parenchymálne a subarachnoidálne krvácanie, TBI a iné procesy sprevádzané intrakraniálnou hypertenziou a predĺženou miechou vo foramen magnum môžu viesť k hypertermii, poruchy dýchania, kóma a smrť pacienta na zástavu dýchania a srdca. Iné príčiny: syringobulbia, vrodené poruchy a abnormality kraniospinálnej oblasti (platybasia, Pagetova choroba), toxické a degeneratívne procesy, meningitída a encefalitída, vedúce k dysfunkcii kaudálnych častí mozgového kmeňa.

9. Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Psychogénne poruchy bulbárnych funkcií niekedy vyžadujú odlišná diagnóza so skutočnou bulbárnou paralýzou. Psychogénne poruchy prehĺtania a fonácie možno pozorovať tak v obraze psychotických porúch, ako aj v rámci konverzných porúch. V prvom prípade sa zvyčajne pozorujú na pozadí klinicky zjavných porúch správania, v druhom zriedkavo ide o monosymptomatický prejav ochorenia a v tomto prípade ich rozpoznanie uľahčuje identifikácia polysyndromových demonštračných porúch. Pri diagnostike psychogénnych porúch a vylúčení organických ochorení je potrebné využívať pozitívne kritériá s využitím moderných paraklinických vyšetrovacích metód.

Diagnostické testy na bulvárový syndróm

Všeobecné a biochemická analýza krv; všeobecná analýza moču; CT alebo MRI mozgu; EMG svalov jazyka, krku a končatín; klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickým stresom; vyšetrenie oftalmológom; EKG; štúdium cerebrospinálnej tekutiny; ezofagoskopia; konzultácie s terapeutom.

Dysfunkcia medulla oblongata spôsobuje bulbárnu obrnu, ktorá sa tiež nazýva bulbárny syndróm. Toto ochorenie sa prejavuje porušením funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania ľudského tela. K tomu dochádza v dôsledku paralýzy rôznych častí ústnej dutiny.

Dôvodom vývoja bulbárnej paralýzy je porážka jadier kraniálnych nervov, ako aj ich koreňov a kmeňov. Rozlišujte medzi jednostrannými a obojstrannými léziami, ako aj bulbárnou a pseudobulbárnou paralýzou.

Hlavné časti mozgu

Rozdiel medzi jednostrannými a bilaterálnymi léziami jadier spočíva v menej výrazných symptómoch v prvom prípade a v živšom prejave symptómov v druhom prípade.

Pokiaľ ide o tento typ ochorenia, ako je bulbárna paralýza a pseudobulbárna, existuje niekoľko rozdielov v týchto ochoreniach.

Takže s pseudobulbárnou formou ochorenia nie je poškodená medulla oblongata, ale jej ďalšie časti, ktoré ovplyvňujú symptomatológiu. Na základe toho pacient nemá taký prejav ako zástava dýchania či poruchy srdcového rytmu, ale prejavuje sa nekontrolovaný plač či smiech.

Príčiny ochorenia

Existuje niekoľko príčin bulbárnej paralýzy, najmä:

Genetické.
Degeneratívne.
Infekčné.

Bulbárna paralýza a pseudobulbárna paralýza sa spravidla vyvíjajú v dôsledku jednej alebo druhej choroby av závislosti od toho dochádza k vyššie uvedenému rozdeleniu. Napríklad Kennedyho amyatrofia je genetické ochorenie v dôsledku čoho sa tento neduh prejavuje.

Ako vyzerá vychýlený jazyk s paralýzou?

Ochorenia ako Gaia Barré syndróm, lymská borelióza či detská obrna zasa pôsobia ako degeneratívna príčina.

Okrem toho sa môže vyvinúť bulbárna paréza a paralýza v dôsledku amyotrofickej laterálnej sklerózy, botulizmu, syringobulbie, meningitídy a encefalitídy.

Dôležité! Ľudia, ktorí museli čeliť takému fenoménu, ako je cievna mozgová príhoda(prechodná cerebrovaskulárna príhoda) riziko získania infekčnej bulbárnej paralýzy.

Symptómy

Symptómy bulbárnej obrny sú dosť špecifické a na rozdiel od pseudobulbárneho typu môže ochorenie viesť k zástave srdca alebo dýchania.

Hlavným príznakom tohto ochorenia je sťažený reflex prehĺtania, čo môže viesť k zvýšenému nekontrolovanému slineniu pacienta.

Okrem toho je choroba charakterizovaná:

porušenie funkcií reči;
Ťažkosti pri žuvaní jedla
zášklby jazyka, v prípade paralýzy;
vyčnievanie jazyka umiestneného v hrdle v smere opačnom k paralýze;
ochabnutie horného podnebia;
porušenie fonácie;

Fonácia - použitie hrtana na vytváranie zvukov

arytmia;
porušenie respiračných a srdcových funkcií tela.

Infekčná bulbárna paralýza je v mnohých symptómoch podobná pseudobulbárnej, avšak pri druhom type ochorenia nie je pozorovaná zástava srdca a dýchania. Taktiež pri jeho ochrnutí nebolo žiadne trhanie jazyka.

Choroba v detstve

Ak je u dospelých všetko viac-menej jasné, potom s malými deťmi nie je všetko také jednoduché, ako sa zdá.

Takže u malých detí je ťažké diagnostikovať ochorenie hlavným príznakom - zvýšené slinenie v dôsledku ťažkého reflexu prehĺtania. Každé 3 deti majú takýto príznak a nie preto, že existuje patológia, ale kvôli zvláštnostiam tela dieťaťa.

Ako rozpoznať ochorenie u dieťaťa? Ak to chcete urobiť, musíte vykonať inšpekciu ústna dutina dieťa a dávajte pozor na polohu jazyka. Ak je neprirodzene posunutý na stranu alebo je zaznamenané jeho zášklby, má zmysel kontaktovať špecialistu na dôkladnú analýzu.

Takéto deti majú navyše problémy s prehĺtaním potravy, môže vypadnúť z úst alebo vniknúť do nosohltanu, keď ide o tekutinu.

Okrem toho môže choré dieťa zažiť čiastočnú paralýzu tváre, ktorá sa prejavuje absenciou zmien vo výrazoch tváre dieťaťa.

Ako sa choroba diagnostikuje?

Diagnostika túto chorobu nezahŕňa prítomnosť veľkého množstva analýz a inštrumentálne metódy liečbe. Základom je vizuálna kontrola pacienta odborníkom, ako aj postup, akým je elektromyografia.

Elektromyografia je štúdium bioelektrických potenciálov, ktoré vznikajú v ľudských svaloch pri vzrušení svalových vlákien.

Na základe získaných údajov lekár urobí záver a predpíše liečbu.

Liečba

Liečba bulbárnej paralýzy sa spravidla vykonáva v nemocnici. Človeka však nenapadne, aby sa vopred objednal k chirurgovi a liečebný ústav s príznakmi charakteristickými pre tento neduh sa vyskytuje už na neskoršie dátumy ochorenie, ktoré so sebou nesie vznik ohrozenia života pacienta.

Z tohto dôvodu je dôležité eliminovať ohrozenie ľudského života. Najmä:

Pacient môže potrebovať odstrániť hlien z hrdla na mechanickú ventiláciu. Až potom, čo nie je ohrozený život pacienta, je možné ho previezť do liečebného ústavu.

Nemocnica organizuje liečbu zameranú na odstránenie symptómov a priamo na odstránenie najmä:

Na obnovenie reflexu prehĺtania je človeku predpísaný Proserin, adenozíntrifosfát a komplex vitamínov

Na odstránenie nekontrolovaného slinenia sa pacientovi ukáže Atropín

Na odstránenie symptomatických prejavov sú predpísané lieky, ktoré sú charakteristické pre konkrétny symptóm (pre každú osobu individuálne)

Napriek tomu, že základ liečby je zameraný na odstránenie príčiny, tento syndróm sa ťažko lieči a keďže bývajú postihnuté nervové korene v hĺbke mozgu, je nepravdepodobné, že by bol na nápravu problému predpísaný chirurgický zákrok.

Avšak vďaka moderné metódy Liečba bulbárna paralýza nie je rozsudkom smrti a je možné s ňou normálne žiť, ak je podporná terapia. Ak sa teda vyskytnú primárne príznaky, je lepšie sa ešte raz poradiť s odborníkom a získať dobré správy, ako odkladať a počuť nepríjemnú diagnózu. Postarajte sa o seba a svojich blízkych a nevykonávajte samoliečbu.