hematolog8 07:42

Trebam saznati o povećanju limfnih čvorova, ako ih ima, ultrazvuk trbušnih organa sa veličinom jetre i slezene i podatke o limfnim čvorovima u trbušnoj šupljini.

Limfni čvorovi tijekom bilo koje ili mogu povećati na vratu, subjektivno do veličine graha. Zatim padaju. Vrlo je vjerojatno da se to počelo događati nakon mononukleoze (iako nije činjenica, prije bolesti sam ih jednostavno mogao ignorirati).

Međutim, prije par godina radila sam ultrazvuk vrata i štitnjače koja se povećala cervikalni čvorovi nije pronašao.

Osim toga, u jesen sam bila kod koloproktologa (povremeno trnci u trbušnoj šupljini. Napravila sam kolonoskopiju. Nisam otkrila ništa posebno, ali postoji preporuka da ponovim, jer se nije sve vidjelo) . Liječnik je skrenuo pozornost na čvoriće u ingvinalnoj regiji (pitao da li ima gljivice. Odgovorio sam da i tema je zatvorena).

Nemam pri ruci točan nalaz ultrazvuka abdomena, radila sam ga prije tri godine, ni slezena ni jetra nisu bile povećane, s limfnim čvorovima sve je bilo normalno. Napravio sam rentgen. prsa(prije 5 godina), sve je bilo u redu, uključujući i limfne čvorove.

Također - prije nekih 5 godina, kada sam zapravo prvi put pokušala saznati zašto su limfociti povećani - bila sam na pregledu kod hematologa u 1. poliklinici. Pregledala je i limfne čvorove. Činilo se da je sve zadovoljava. Rekla je da ćemo vidjeti što će dalje biti. Odvratio od predaje markera - kao, zašto?

Što je patologija krvi?

Patologija krvi može biti uzrokovana raznim nasljednim i stečenim bolestima. Ovisi o mnogo faktora.

Mehanizmi pojave krvnih patologija

Krvni sustavi nastaju u embrionalnoj fazi ljudskog razvoja. Prve stanice su matične stanice. A od njih se dalje formiraju druge stanice. Mogu se diferencirati u bilo koje stanice u različitim fazama. Cijela shema transformacije podijeljena je u 6 faza, pri čemu se prva faza smatra matičnom stanicom, a završna faza su različite vrste stanica u ljudskom tijelu, uključujući krvne stanice.

Dok je stanica u svom primarnom položaju, stupanj njenog razvoja stvaraju T-limfociti. Kada stanica prijeđe u treću fazu, postaje osjetljivija na različite specifične regulatore humoralnog tipa (trombopoetine, leukopoetine, eritropoetine i druge), kao i inhibitore koji im odgovaraju. Ove tvari, koje su regulatori, mogu se stvarati u različitim stanicama i tkivima. Na primjer, eritropoetin stvaraju želudac, bubrezi i crvena krvna zrnca. Kada osoba počne patiti od hipoksije, počinje se povećavati proizvodnja eritropoetina. Kada se zrele stanice - leukociti i eritrociti - počnu raspadati, oslobađa se leukopoetin, odnosno eritropoetin. Oni potiču stvaranje novih stanica. Inhibitori se nalaze u slezeni i jetri.

Zatim, endokrini i živčani sustav stupaju na scenu. Oni utječu na stanice iu trećoj fazi i tijekom njihove diferencijacije. Zato stanične tvorevine koje još nisu sazrele mogu već biti podložne različitim vrstama regulatora. Na primjer, kateholamini i kortikosteroidi, koje proizvode nadbubrežne žlijezde, mogu promijeniti eritropoezu povećanjem količine eritropoetske proizvodnje u bubrezima.

Osim toga, prehrambeni sustav organa također je uključen u ovaj proces. Na primjer, duodenum, jejunum isisavaju željezo kada je potrebno. Želučana sluznica ima niz čimbenika koji reguliraju ovaj proces. Osim toga, prisutan je i glikoprotein. Odgovoran je za apsorpciju vitamina B12. Ako ovaj vitamin nije dovoljan, tada dioba crvenih krvnih stanica ide do faze embrija, osim toga, trombociti i neutrofili se proizvode u manjim količinama i pojavljuju se promjene u njima. Sve stare stanice, nekvalitetne stanične tvorevine tipa eritrocita uništavaju se u slezeni i jetri.

Proces hematopoeze može se promijeniti pod utjecajem različitih čimbenika koji su uzrokovani raznim bolestima i drugim problemima, uključujući i otrove.

patologija crvene krvi

Pod utjecajem različitih čimbenika može doći do poremećaja procesa eritropoeze, što dovodi do razvoja sindroma anemije i eritrocitoze. Ovi fenomeni poznati su kao patologije crvene krvi.

Eritrocitoza je proces u kojem se povećava broj crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvne tekućine. Eritrocitoza može biti istinita ili lažna.

Istina se naziva i apsolutna, budući da se u tom procesu broj stanica počinje povećavati ne samo po jedinici volumena u posudi, već iu krvnoj žili općenito. To se može razviti u slučajevima kada se broj stanica povećava zbog njihove povećane proizvodnje, kao iu situacijama kada rast njihovog broja ostaje na prirodnoj razini, ali se brzina njihovog propadanja počinje usporavati, što dovodi do nakupljanja crvenih krvnih stanica u krvnoj tekućini. Ove pojave također mogu biti uzrokovane određenim otrovima i štetnim elementima. Postoji još jedno objašnjenje.

U nekim slučajevima, eritropoeza je pojačana zbog činjenice da postoji predominantnost eritropoetina u odnosu na odgovarajuće vrste inhibitora. Ova pojava nastaje kada osoba Dugo vrijeme boravak u visokoplaninskom području, s nekim bolestima koje uzrokuju hipoksiju. Tada bolest ima kompenzacijske karakteristike. Osim toga, smanjenje destruktivne aktivnosti stanica eritrocita dovodi do pojave eritrocitoze. To se također može dogoditi kada stanice počnu imati problema s osjetljivošću na regulatore. Na primjer, to se može primijetiti kod hemoblastoze, kod bolesti tumorske prirode.

Lažna eritrocitoza također se naziva relativnom, jer se broj eritrocita u volumenu povećava samo zbog činjenice da se zgušnjavaju, a eritropoeza se ne pojavljuje. Čimbenici koji uzrokuju takve pojave javljaju se kod dehidracije i bolesti koje je uzrokuju.

Anemija je također jedan od sindroma u patologijama eritrocita. Ova bolest ima kliničke i hematološke karakteristike. U bolesnika se smanjuje količina hemoglobina u krvi. Osim toga, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica, pojavljuju se problemi s eritropoezom. Ova bolest se manifestira uglavnom kao gladovanje kisikom raznih stanica, tkiva i organa. Osoba razvija bljedilo, glavobolju, tinitus, nesvjesticu, slabost i druge simptome.

Može nastati uslijed djelovanja raznih otrova i primarnih bolesti. Za utvrđivanje uzroka potrebne su razne pretrage, uključujući i utvrđivanje promjena u eritropoezi. Anemija može nastati zbog činjenice da postoje poremećaji u sastavu krvi, uzrokovani njezinim velikim gubicima. U ovom slučaju, to se zove posthemoragijski. Ona ima oštar i kronični oblik. Anemija može biti uzrokovana hemolizom. Postoje i drugi razlozi. Na primjer, to može biti genetska promjena crvenih krvnih stanica. Razlog se može kriti u imunološkim procesima, kao iu utjecaju raznih fizikalno-kemijskih i bioloških čimbenika na crvena krvna zrnca. Potonji tip anemije može biti povezan s problemima u eritropoezi. Razlozi mogu biti skriveni u smanjenju crvenih krvnih stanica, u smanjenju stvaranja hemoglobina, u kršenju podjele stanica u klase.

Patologija bijele krvi

Promjene u broju bijelih krvnih zrnaca poznate su kao patologije leukocita. Leukocitoza je proces u kojem se povećava broj zrelih leukocita. Ali lako je zbuniti ovaj fenomen s leukemoidnom reakcijom, kada se broj leukocita povećava zbog povećanja broja nezrelih limfocita, leukocita i monocita.

Razni mikroorganizmi i produkti koje proizvode mogu utjecati na produkte koje stvaraju fagociti leukopoetin.

Leukocitoza se može činiti neutrofilnom. U tom slučaju, pacijent počinje upalne procese s gnojnim formacijama. Osim toga, leukocitoza može postati eozinofilna kada pacijent razvije simptome alergije. Uz bazofilnu leukocitozu razvijaju se simptomi bolesti krvi. Kod monocitoze su uočljive karakteristike akutnih oblika virusnih bolesti, a kod limfocitoze javljaju se tegobe koje uzrokuju sistemske bolesti krvi.

S leukopenijom, broj crvenih krvnih stanica počinje se smanjivati ​​i ispod je normale.

Vrijednost ovog parametra za dijagnozu drugih bolesti je beznačajna, jer može odražavati samo težinu druge bolesti.

Važno je razumjeti da ako je rad svih vrsta krvnih klica inhibiran, tada je moguća toksična priroda uzroka bolesti, a ako se broj limfocita i leukocita smanjuje čisto selektivno, tada je najvjerojatnije razlog u ljudski imunološki odgovor. Ove činjenice su vrlo važne za dijagnosticiranje bolesti i prepoznavanje njezinih uzroka. Imunološki tip se javlja zbog činjenice da se antitijela na leukocite formiraju zbog činjenice da su lijekovi korišteni dugo vremena. Toksični tip nastaje zbog djelovanja citostatika.

Razlike između apsolutne i relativne limfocitoze u nalazu krvi

Prije nekoliko godina pisao sam o razlici između virusnih i bakterijske infekcije prema općem testu krvi, koje stanice postaju više i manje s raznim infekcijama. Članak je stekao određenu popularnost, ali treba pojašnjenje.

Čak iu školi uče da bi broj leukocita trebao biti od 4 do 9 milijardi (× 10 9) po litri krvi. Ovisno o funkciji, leukociti se dijele na nekoliko varijanti, pa je tako leukocitna formula (omjer različiti tipovi leukocita) kod normalne odrasle osobe izgleda ovako:

• neutrofili (ukupno 48-78%):
  • mladi (metamijelociti) - 0%,
  • ubod - 1-6%,
  • segmentirano - 47-72%,
• eozinofili - 1-5%,
• bazofili - 0-1%,
• limfociti - 18-40% (prema drugim standardima 19-37%),
• monociti - 3-11%.

Na primjer, u općoj analizi krvi otkriveno je 45% limfocita. Je li opasno ili nije? Trebam li zvoniti alarm i tražiti popis bolesti kod kojih se povećava broj limfocita u krvi? O tome ćemo danas govoriti, jer u nekim slučajevima takva odstupanja u testu krvi su patološka, ​​dok u drugima nisu opasna.

Stadiji normalne hematopoeze

Pogledajmo rezultate opće (kliničke) analize krvi 19-godišnjeg mladića s dijabetesom tipa 1. Analiza je napravljena početkom veljače 2015. godine u laboratoriju "Invitro":

Analiza, čiji se pokazatelji razmatraju u ovom članku

U analizi, pokazatelji koji se razlikuju od normalnih označeni su crvenom pozadinom. Sada unutra laboratorijska istraživanja riječ " norma' koristi se rjeđe, zamijenjeno je s ' referentne vrijednosti" ili " referentni interval". To je učinjeno kako se ljudi ne bi zbunili, jer, ovisno o korištenoj dijagnostičkoj metodi, ista vrijednost može biti normalna ili abnormalna. Referentne vrijednosti su odabrane na takav način da odgovaraju rezultatima analiza od 97-99% zdravi ljudi.

Razmotrite rezultate analize označene crvenom bojom.

Hematokrit

Hematokrit - udio volumena krvi po formiranom krvnom elementu(eritrociti, trombociti i trombociti). Budući da brojčano ima mnogo više eritrocita (npr. broj eritrocita u jedinici krvi premašuje broj leukocita za tisuću puta), zapravo hematokrit pokazuje koliki dio volumena krvi (u%) zauzimaju eritrociti . U ovaj slučaj hematokrit je na donjoj granici normale, a ostatak crvenih krvnih zrnaca je normalan, pa se blago sniženi hematokrit može smatrati varijantom norme.

Limfociti

U navedenom nalazu krvi 45,6% limfocita. Malo je viši normalne vrijednosti(18-40% ili 19-37%) i naziva se relativna limfocitoza. Čini se da je to patologija? Ali izračunajmo koliko se limfocita nalazi u jedinici krvi i usporedimo s normalnim apsolutnim vrijednostima njihovog broja (stanica).

Broj (apsolutna vrijednost) limfocita u krvi je: (4,69 × 10 9 × 45,6 %) / 100 = 2,14 × 10 9 / l. Ovu brojku vidimo na dnu analize, pored nje su referentne vrijednosti: 1,00-4,80. Naš rezultat od 2,14 može se smatrati dobrim, jer je gotovo u sredini između minimalne (1,00) i maksimalne (4,80) razine.

Dakle, imamo relativnu limfocitozu (45,6% više od 37% i 40%), ali nemamo apsolutnu limfocitozu (2,14 manje od 4,8). U ovom slučaju, relativna limfocitoza može se smatrati varijantom norme.

Neutrofili

Ukupan broj neutrofila smatra se zbrojem mladih (normalno 0%), ubodnih (1-6%) i segmentiranih neutrofila (47-72%), njihov ukupni udio je 48-78%.

Faze razvoja granulocita

U razmatranom krvnom testu ukupni broj neutrofila je 42,5%. Vidimo da je relativni (u%) sadržaj neutrofila ispod normale.

Izračunajmo apsolutni broj neutrofila u jedinici krvi:

Postoji određena zabuna u vezi s točnim apsolutnim brojem limfocitnih stanica.

1) Podaci iz literature.

2) Referentne vrijednosti broja stanica iz analize laboratorija "Invitro" (vidi nalaz krvi):

3) Budući da se gornje brojke ne podudaraju (1,8 i 2,04), pokušat ćemo sami izračunati granice normalnih pokazatelja broja stanica.

• Minimalni dopušteni broj neutrofila je minimum neutrofila (48%) od normalnog minimuma leukocita (4 × 10 9 /l), odnosno 1,92 × 10 9 /l.
• Maksimalno dopušteni broj neutrofila je 78% normalnog maksimuma leukocita (9 × 10 9 / l), odnosno 7,02 × 10 9 / l.

U analizi pacijenta 1,99 × 10 9 neutrofila, što u načelu odgovara normalnim pokazateljima broja stanica. Razina neutrofila ispod 1,5 × 10 9 / l definitivno se smatra patološkom (tzv. neutropenija). Razina između 1,5 × 10 9 /l i 1,9 × 10 9 /l smatra se srednjom između normalne i patološke.

Treba li paničariti da je apsolutni broj neutrofila blizu donje granice apsolutne norme? Ne. Uz dijabetes melitus (pa čak i kod alkoholizma), neznatno smanjena razina neutrofila je sasvim moguća. Da biste bili sigurni da su strahovi neutemeljeni, potrebno je provjeriti razinu mladih oblika: normalni mladi neutrofili (metamijelociti) - 0% i ubodni neutrofili - od 1 do 6%. U komentaru analize (nije stalo na sliku i odrezano desno) stoji:

Prilikom pregleda krvi na hematološkom.

Kod iste osobe, pokazatelji općeg testa krvi prilično su stabilni: ako nema ozbiljnih zdravstvenih problema, tada će rezultati testova napravljenih u intervalima od šest mjeseci ili godinu dana biti vrlo slični. Slični rezultati testa krvi subjekta bili su prije nekoliko mjeseci.

Dakle, razmatrani test krvi, uzimajući u obzir dijabetes melitus, stabilnost rezultata, odsutnost patoloških oblika stanica i odsutnost povećane razine mladih oblika neutrofila, može se smatrati gotovo normalnim. Ali ako ste u nedoumici, morate dodatno promatrati pacijenta i naručiti ponovnu kompletnu krvnu sliku (ako automatski hematološki analizator ne može otkriti sve vrste patološke stanice, tada analizu treba dodatno ispitati ručno pod mikroskopom za svaki slučaj). U najtežim slučajevima, kada se situacija pogorša, uzima se punkcija koštane srži (obično iz prsne kosti) za proučavanje hematopoeze.

Referentni podaci za neutrofile i limfocite

Glavna funkcija neutrofila je borba protiv bakterija putem fagocitoze (apsorpcije) i naknadne probave. Mrtvi neutrofili čine bitan dio gnoja tijekom upale. Neutrofili su " obični vojnici» u borbi protiv infekcije:

• ima ih mnogo (oko 100 g neutrofila nastaje i ulazi u krvotok svaki dan, taj se broj povećava nekoliko puta s gnojnim infekcijama);
• ne žive dugo - kratko cirkuliraju u krvi (12-14 sati), nakon čega odlaze u tkiva i žive još nekoliko dana (do 8 dana);
• mnogi neutrofili se izlučuju biološkim tajnama - ispljuvak, sluz;
• puni ciklus razvoja neutrofila do zrele stanice traje 2 tjedna.

Normalni sadržaj neutrofila u krvi odrasle osobe:

• mladi (metamijelociti) neutrofili - 0%,
• ubosti neutrofili - 1-6%,
• segmentirano neutrofili - 47-72%,
• Ukupno neutrofili - 48-78%.

Leukociti koji sadrže specifične granule u citoplazmi su granulociti. Granulociti su neutrofili, eozinofili, bazofili.

Agranulocitoza je naglo smanjenje broja granulocita u krvi sve dok ne nestanu (manje od 1 × 10 9 / l leukocita i manje od 0,75 × 10 9 / l granulocita).

Pojam neutropenije blizak je pojmu agranulocitoze ( smanjen broj neutrofila- ispod 1,5 × 10 9 /l). Uspoređujući kriterije za agranulocitozu i neutropeniju, može se naslutiti da samo će teška neutropenija dovesti do agranulocitoze. Zaključiti " agranulocitoza”, nedovoljno umjereno snižene razine neutrofila.

Uzroci smanjenog broja neutrofila (neutropenija):

1. teške bakterijske infekcije
2. virusne infekcije (neutrofili se ne bore protiv virusa. Stanice zahvaćene virusom uništavaju neke vrste limfocita),
3. ugnjetavanje hematopoeze u koštanoj srži (aplastična anemija - oštra inhibicija ili prestanak rasta i sazrijevanja svih krvnih stanica u koštanoj srži),
4. autoimune bolesti ( sistemski lupus eritematozus, reumatoidni artritis i tako dalje.),
5. preraspodjela neutrofila u organima ( splenomegalija- povećanje slezene)
6. tumori hematopoetskog sustava:
   • kronična limfocitna leukemija (maligni tumor u kojem se stvaraju atipični zreli limfociti koji se nakupljaju u krvi, koštanoj srži, limfnim čvorovima, jetri i slezeni. Istodobno je inhibirano stvaranje svih ostalih krvnih stanica, osobito s kratkim životnim ciklusom - neutrofili);
   • akutna leukemija (tumor koštane srži, u kojem dolazi do mutacije krvotvorne matične stanice i njenog nekontroliranog razmnožavanja bez sazrijevanja u zrele stanične oblike. I zajednički matični prekursor svih krvnih stanica i kasnije varijante prekursorskih stanica za pojedinu krv klice mogu biti pogođene. Koštana srž je ispunjena nezrelim blastnim stanicama koje istiskuju i potiskuju normalnu hematopoezu);
7. nedostatak željeza i određenih vitamina ( cijanokobalamin, folna kiselina),
8. akcijski lijekovi (citostatici, imunosupresivi, sulfonamidi i tako dalje.)
9. genetski faktori.

Povećanje broja neutrofila u krvi (iznad 78% ili više od 5,8 × 10 9 / l) naziva se neutrofilija ( neutrofilija, neutrofilna leukocitoza).

4 mehanizma neutrofilije (neutrofilije):

1. povećana proizvodnja neutrofila:
   • bakterijske infekcije,
   • upala i nekroza tkiva opekline, infarkt miokarda),
   • kronična mijeloična leukemija ( maligni tumor koštane srži, u kojem dolazi do nekontroliranog stvaranja nezrelih i zrelih granulocita - neutrofila, eozinofila i bazofila, koji istiskuju zdrave stanice),
   • liječenje malignih tumora (na primjer, sa radioterapija),
   • trovanja (egzogenog porijekla - olovo, zmijski otrov, endogenog porijekla - uremija, giht, ketoacidoza),
2. aktivna migracija (rani izlazak) neutrofila iz koštane srži u krv,
3. redistribucija neutrofila iz parijetalne populacije (blizu krvne žile) u cirkulirajuću krv: tijekom stresa, intenzivnog rada mišića.
4. usporavanje oslobađanja neutrofila iz krvi u tkiva (tako djeluju glukokortikoidni hormoni koji inhibiraju pokretljivost neutrofila i ograničavaju njihovu sposobnost prodiranja iz krvi u upalno mjesto).

Gnojne bakterijske infekcije karakteriziraju:

• razvoj leukocitoze - povećanje ukupnog broja leukocita (iznad 9 × 10 9 / l) uglavnom zbog neutrofilije- povećanje broja neutrofila;
• pomak leukocitarne formule ulijevo - povećanje broja mladih [ mladi + ubosti] oblici neutrofila. Pojava mladih neutrofila (metamijelocita) u krvi znak je teške infekcije i dokaz da koštana srž radi pod velikim stresom. Što je više mladih oblika (osobito mladih), to je napetost jača imunološki sustav;
• pojava toksične granularnosti i drugih degenerativnih promjena u neutrofilima ( Dele tjelešca, citoplazmatske vakuole, patološke promjene u jezgri). Suprotno uvriježenom nazivu, ove promjene nisu uzrokovane " toksični učinak» bakterije na neutrofilima, ali kršenje sazrijevanja stanica u koštanoj srži. Sazrijevanje neutrofila je poremećeno zbog oštrog ubrzanja zbog prekomjerne stimulacije imunološkog sustava citokinima, stoga se, na primjer, velika količina toksične granularnosti neutrofila pojavljuje tijekom raspadanja tumorskog tkiva pod utjecajem terapije zračenjem. Drugim riječima, koštana srž priprema mlade "vojnike" do krajnjih granica svojih mogućnosti i šalje ih "u boj" prije roka.

Crtež sa stranice bono-esse.ru

Limfociti su drugi najveći leukociti u krvi i dolaze u različitim podvrstama.

Kratka klasifikacija limfocita

Za razliku od "vojničkih" neutrofila, limfociti se mogu klasificirati kao "časnici". Limfociti dulje “uče” (ovisno o funkcijama koje obavljaju, nastaju i množe se u koštanoj srži, limfnim čvorovima, slezeni) i visoko su specijalizirane stanice ( prepoznavanje antigena, pokretanje i implementacija staničnih i humoralni imunitet, regulacija stvaranja i aktivnosti stanica imunološkog sustava). Limfociti mogu izaći iz krvi u tkiva, zatim u limfu i vratiti se natrag u krv svojom strujom.

U svrhu dešifriranja kompletne krvne slike, morate imati predodžbu o sljedećem:

• 30% svih limfocita periferne krvi su kratkoživući oblici (4 dana). To su većina B-limfocita i T-supresori.
• 70% limfocita je dugovječno (170 dana = gotovo 6 mjeseci). Ovo su druge vrste limfocita.

Naravno, potpunim prestankom hematopoeze najprije pada razina granulocita u krvi, što postaje vidljivo upravo po broju neutrofili, jer eozinofila i bazofila u krvi i u normi je vrlo mala. Nešto kasnije počinje se smanjivati ​​razina eritrocita (žive do 4 mjeseca) i limfocita (do 6 mjeseci). Zbog toga se oštećenje koštane srži otkriva teškim zaraznim komplikacijama koje je vrlo teško liječiti.

Budući da je razvoj neutrofila poremećen prije drugih stanica (neutropenija - manje od 1,5 × 10 9 / l), tada se u krvnim pretragama najčešće otkriva relativna limfocitoza (više od 37%), a ne apsolutna limfocitoza (više od 3,0 × 10 9 / l).

Uzroci povećane razine limfocita (limfocitoza) - više od 3,0 × 10 9 / l:

• virusne infekcije,
• neke bakterijske infekcije ( tuberkuloza, sifilis, veliki kašalj, leptospiroza, bruceloza, jersinioza),
• autoimune bolesti vezivnog tkiva ( reumatizam, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis),
• maligni tumori
• nuspojave lijekova,
• trovanje,
• neki drugi razlozi.

Uzroci smanjene razine limfocita (limfocitopenija) - manje od 1,2 × 10 9 / l (prema manje strogim standardima, 1,0 × 10 9 / l):

• aplastična anemija,
• HIV infekcija (prvenstveno zahvaća tip T-limfocita koji se nazivaju T-pomagači),
• maligni tumori u terminalnoj (zadnjoj) fazi,
• neki oblici tuberkuloze
• akutne infekcije,
• akutna radijacijska bolest
• kronično zatajenje bubrega (CRF) u posljednjoj fazi,
• višak glukokortikoida.

KLINIČKI PREGLED KRVI

Hematokrit 45,4% ref. vrijednosti (39,0 - 49,0)

Hemoglobin 14,6 g/dl ref. vrijednosti (13,2 - 17,3)

Eritrociti 5,16 mln/µl ref. vrijednosti (4,30 - 5,70)

MCV (srednji volumen eritr.) 88,0 fl ref. vrijednosti (80,0 - 99,0)

MCH (prosječni sadržaj Hb u er.) 28,3 pg ref. vrijednosti (27,0 - 34,0)

MSHC (prosj. konc. Hb u er.) 32,2 g/dl ref. vrijednosti (32,0 - 37,0)

Trombociti 320 tisuća/µl ref. vrijednosti()

Leukociti 8,55 tisuća/µl ref. vrijednosti (4..00)

Neutrofili (ukupni broj), % 45,0* % ref. vrijednosti (48,0 - 78,0) *Kod pretrage krvi na hemat

analizator patoloških stanica nije otkriven. Broj ubodnih neutrofila ne prelazi 6%

Limfociti, % 42,7* % ref. vrijednosti (19,0 - 37,0)

Monociti, % 8,5% ref. vrijednosti (3,0 - 11,0)

Eozinofili, % 3,4% ref. vrijednosti (1,0 - 5,0)

Bazofili, % 0,4% ref. vrijednosti(< 1.0)

Neutrofili, abs. 3,85 tisuća/µl ref. vrijednosti (1,78 - 5,38)

Limfociti, aps. 3,65* ths/µl ref. vrijednosti (1,32 - 3,57)

Monociti, aps. 0,73 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,20 - 0,95)

Eozinofili, abs. 0,29 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,00 - 0,70)

Bazofili, aps. 0,03 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,00 - 0,20)

ESR (prema Westergrenu) 2 mm/h ref. vrijednosti(< 15)

Tada su svi grmovi ribiza uvenuli, od toga je postotak grmova malina postao mnogo veći - čak 100% !, ali broj se nije promijenio. A grmova malina nije bilo PUNO, unatoč impresivnom postotku, a nije ih bilo VIŠE!

Ovdje sam prošao analizu da vidim ima li upalnih procesa. Kako sam shvatio, limfociti samo pokazuju da postoje neki procesi borbe protiv upale? Ili sam u krivu.

Još jednom unaprijed zahvaljujem, više neće biti pitanja, pitat ću terapeuta osobno ako se saberem! I zahvalit ću vam putem stranice!)

Pomozite u dešifriranju krvne slike 11-godišnjeg djeteta

Indikator boje krvi 0,98

Segmentirani neutrofili 37

Snažan porast limfocita i pad neutrofila. Razumijem da je ovo jako loše. Dijete je bilo bolesno, ali prije 1,5 mjeseca sada je zdravo. Koje sljedeće korake poduzeti?

Dobar dan. Pomoć u dešifriranju kliničke analize krvi. Predano u Invitro.

Zabrinuti zbog povišenih limfocita. Ili je to manja razlika?

Hematokrit 39,2% ref. vrijednosti (39,0 - 49,0)

Hemoglobin 13,3 g/dl ref. vrijednosti (13,2 - 17,3)

Eritrociti 4,47 mln/µl ref. vrijednosti (4,30 - 5,70)

MCV (srednji volumen eritr.) 87,7 fl ref. vrijednosti (80,0 - 99,0)

RDW (širina distribucije eritrola) 12,9% ref. vrijednosti (11,6 - 14,8)

MCH (prosječni sadržaj Hb u er.) 29,3 pg ref. vrijednosti (27,0 - 34,0)

MSHC (prosj. konc. Hb u er.) 33,9 g/dl ref. vrijednosti (32,0 - 37,0)

Trombociti 274 tisuće/µl ref. vrijednosti()

Leukociti 5,92 tisuća/µl ref. vrijednosti (4..00)

Neutrofili (ukupni broj), % 44,7* % ref. vrijednosti (48,0 - 78,0) *Kod pretrage krvi na hemat

analizator patoloških stanica nije otkriven. Broj ubodnih neutrofila ne prelazi 6%

Limfociti, % 44,9* % ref. vrijednosti (19,0 - 37,0)

Monociti, % 7,4% ref. vrijednosti (3,0 - 11,0)

Eozinofili, % 2,7% ref. vrijednosti (1,0 - 5,0)

Bazofili, % 0,3% ref. vrijednosti(< 1.0)

Neutrofili, abs. 2,66 tisuća/µl ref. vrijednosti (1,78 - 5,38)

Limfociti, aps. 2,66* ths/µl ref. vrijednosti (1,32 - 3,57)

Monociti, aps. 0,44 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,20 - 0,95)

Eozinofili, abs. 0,16 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,00 - 0,70)

Bazofili, aps. 0,02 tisuća/µl ref. vrijednosti (0,00 - 0,20)

ESR (prema Westergrenu) 5 mm/h ref. vrijednosti(< 15)в прошлом году лимфоциты были 39.8 врач предположил что был какой то upalni proces, po tvojim prijašnjim komentarima usporedila sam, jel i meni ide?

Postoji li test na alergene za bebu od 7 tjedana?

Draga Aleksandra! Alergološki pregled djece ranog djetinjstva za određivanje specifičnih IgE i G antitijela na alergene iz hrane u krvi se ne provodi, budući da u djece ove dobne kategorije majčinska antitijela cirkuliraju u krvotoku, a njihov vlastiti imunološki sustav još nije u stanju adekvatno sintetizirati imunoglobuline. Kožne bolesti u djece ove dobi, u pravilu, uzrokovane su kršenjem sastava mikroflore debelog crijeva, nedostatkom enzima, anemijom, pa preporučujem da vaše dijete obavi klinički test krvi (test br. br. 456 , 443), koprogram (test br. 158) i obratite se pedijatru, alergologu i pedijatrijskom gastroenterologu kako biste odredili daljnju taktiku. Detaljnije informacije o cijenama studija i pripremi za njih možete pronaći na web stranici Laboratorija INVITRO u odjeljcima: "Analize i cijene" i "Profili istraživanja", kao i putem telefona (jedinstvena referenca Laboratorija INVITRO) .

Patološke krvne stanice nisu pronađene

Jedan od glavnih uzroka patoloških promjena u eritrocitima, uz gubitak krvi, toksine, hemolizine itd., Je kršenje normalne aktivnosti koštane srži.

Kod nekih bolesti, uz povećanu reaktivnost organizma, dolazi do pojačane aktivnosti koštane srži – hiperfunkcija; umjesto mrtvih zrelih eritrocita u krvotok ulaze mlade stanice – eritrociti se regeneriraju.

Regeneracijska sposobnost koštane srži prosuđuje se prema prisutnosti polikromatofilnih eritrocita, retikulocita i normoblasta u razmazu. U brojnim bolestima hematopoetskog sustava u perifernoj krvi nalaze se eritrociti s Jollyjevim tjelešcima, eritrociti s Cabotovim prstenovima.

Degenerativni oblici eritrocita uključuju anizocite, poikilocite, eritrocite s bazofilnom granularnošću.

Eritrociti su hiperkromni, tzv. megalocita i megaloblasta, spadaju u tzv. embrionalni oblik hematopoeze. U krvotoku se često mogu naći 4 stanice koje ukazuju na regeneraciju i degeneraciju u isto vrijeme.

Kod raznih bolesti krvi eritrociti mijenjaju svoj oblik, veličinu, boju. Pojava crvenih krvnih stanica različite veličine u krvi naziva se anizocitoza.

Eritrociti manji od normalnih nazivaju se mikrociti, a veći od normalnih makrociti. Eritrociti mogu poprimiti najrazličitije oblike: tikvice, kruške, gimnastičke težine, polumjeseci; takvi elementi nazivaju se poikilociti Anizocitoza i poikilocitoza javljaju se kod perniciozne anemije, hemolitičke žutice.

U obojenom krvnom preparatu nalaze se anemični eritrociti obojeni slabije od normale, sa hipokromna anemija. Kod hiperkromne anemije nalaze se eritrociti koji su svjetliji od normalnih. Kod anemije, gubitka krvi, kada postoji velika potrošnja eritrocita, krvotok se, zbog povećane aktivnosti koštane srži, nadopunjuje ne sasvim zrelim oblicima eritrocita, koji imaju sposobnost bojanja i kiselih i lužnatih boja, uslijed čega imaju sivkastoljubičastu boju.

Takva se crvena krvna zrnca nazivaju polikromatofilima, a sposobnost bojenja na taj način polikromazijom.

Uz Addison-Birmerovu anemiju mogu se pojaviti eritrociti u čijoj su protoplazmi još uvijek sačuvani ostaci jezgre u obliku petlji, prstenova obojenih prema Romanovskom u ljubičastu boju, takozvanih Kebotovih prstenova ili pojedinačnih malih fragmenata jezgra u obliku točkica - Jolly tijela, obojena u trešnja -crvenu boju.

Degenerativni oblici uključuju eritrocite s bazofilnom granularnošću. To su mala zrnca u eritrocitu, obojena u plavičastu boju. Bazofilna granularnost u eritrocitu jasno je vidljiva kada se boji po E. Freifeldu.

Retikulociti. U krvnom preparatu obojenom briljantno-krezilno plavim vide se eritrociti s tankom plavom mrežicom ili zrnatošću po cijeloj stanici ili samo u središtu. Ova mreža se naziva retikularna ili mrežasta granulofilamentna tvar (substantia granulofilamentosa). Crvene krvne stanice s ovom tvari nazivaju se retikulociti.

Retikulociti su mlade, nezrele crvene krvne stanice koje se pojavljuju u krvi s povećanom aktivnošću koštane srži. Za brojanje retikulocita možete koristiti okular u koji se umetne komad papira s izrezanom četvrtastom rupom. Na različitim mjestima preparata broji se 1000 eritrocita i broj istovremeno detektiranih retikulocita. U normalnoj krvi ima 2-4 retikulocita na 1000 eritrocita.

Molim vas recite mi rezultat analize!

Liječnik me poslao na pretrage. Ali krv je stigla na vrijeme, urin tek danas. Zabrinut sam. Može li netko predložiti što bi to moglo biti? Sam sam se popeo na Internet, ispada kao virus?

Svi će vam biti vrlo zahvalni na pomoći!

Klinički test krvi

Prva znamenka je naš rezultat, zatim dvije su granice norme.

Hematokrit 32,4% 32,0 - 42,0%

Hemoglobin 11,6 g/dl 11,0 - 14,0 g/dl

Eritrociti 4,23 milijuna/µl 3,70 - 4,90 milijuna/µl

MCV (srednji eritr. volumen) 76,6 fl 73,0 - 85,0 fl

RDW (širina distribucije eritrola) 12,7% 11,6 - 14,8%

MSHC (srednja konc. Hb u er.) 35,8 g/dl 32,0 - 37,0 g/dl

Trombociti 271 tisuća/µl tisuća/µl

Leukociti 4,9 tisuća/µl 5,5 - 15,5 tisuća/µl

Neutrofili (ukupni broj) 30,4% 33,0 - 61,0% U krvnim pretragama na hematološkom analizatoru nisu nađene patološke stanice. Broj ubodnih neutrofila ne prelazi 6%

Limfociti 55,9% 33,0 - 55,0%

Monociti 11,5% 3,0 - 9,0%

Eozinofili 2,0% 1,0 - 6,0%

Bazofili 0,2%< 1.0

Rezultat studije Referentne vrijednosti Komentar

Pomozite u dešifriranju opće analize krvi. MOLIM.

Pišem one pretrage označene crvenom bojom (predane u privatnom laboratoriju):

2) MCV (srednji volumen eritra) 103,0 fl 81..0 fl

3) RDW (širina raspodjele eritrola) 11,1% 11,6 - 14,8%

4) Leukociti 3,40 tisuća/µl 4..00 tisuća/µl REZULTAT PROVJEREN DVA PUTA

5) Neutrofili (ukupni broj), % 42,3% 48,0 - 78,0% Pretragom krvi na hematološkom analizatoru nisu nađene patološke stanice. Broj ubodnih neutrofila ne prelazi 6%

6) Limfociti, % 46,6% 19,0 - 37,0%

7) Neutrofili, aps. 1,44 tisuća/µl 1,56 - 6,13 tisuća/µl

Odustao sam zbog neshvatljivog skoka temperature, doktor je slušao - ništa nije čuo, ništa ga ne brine osim tempa. Nova fluorografija će biti u Pon, napravio sam to za svaki slučaj.

Smanjena razina leukocita u krvi: uzroci, dijagnoza i liječenje

U prethodnom članku rekli smo vam što su leukociti i njihova uloga u borbi protiv infekcije koja je ušla u tijelo. Danas ćemo razmotriti takvu bolest povezanu s nedostatkom ovih krvnih stanica kao leukopeniju.

Što je leukopenija?

Leukopenija je patološko stanje uzrokovano smanjenjem sadržaja leukocita u krvi ispod fiziološka norma. Pojavljuje se kao rezultat činjenice da se te krvne stanice počinju vrlo brzo raspadati, a nove nemaju vremena za stvaranje. Ovo patološko stanje je opasno jer pridonosi smanjenju imuniteta i, kao rezultat, dodatku sekundarne infekcije. Kliničke manifestacije i težina bolesti ovise o stupnju razgradnje leukocita u krvi.

Stupnjevi patološkog propadanja leukocita, simptomi

1. Ova faza leukopenije je asimptomatska. Patološko stanje se otkriva slučajno, prilikom uzimanja općeg testa krvi, što pokazuje smanjenje ukupnog broja leukocita na 1,5 × 10 9 / l.

Važno je da ako se u ovoj fazi razvoja nedostatka leukocita u krvi ne poduzmu nikakve mjere, tada će se u pozadini nedostatka imunološke obrane pridružiti infekcija.

1. Akutni stadij leukopenije. Ukupni sadržaj leukocita u krvi postaje kritičan, naime 0,5-1,5×10 9 /l. To dovodi do imunološkog nedostatka, što zauzvrat dovodi do razvoja infekcije koja se odvija prema posebnom scenariju, u obliku atipičnog oblika, naime:
   • zbog nedostatka djelovanja jedne od vrsta leukocita, naime neutrofila, upalni proces prolazi bez nakupljanja gnoja, crvenila i drugih lokalnih reakcija.
   • Pacijent ima akutnu intoksikaciju, koja se javlja u obliku groznice, opće slabosti i slabosti.
   • Visok rizik od razvoja općeg trovanja krvi ili, drugim riječima, sepse.

Najčešće, pacijent umire ne zbog leukopenije, već zbog bolesti uzrokovanih nedostatkom djelovanja ovih krvnih stanica.

Savjet: ako ste, prema rezultatima opće pretrage krvi, pronašli čak i blagi pad leukocita, tada se morate podvrgnuti puni pregled organizam. Uostalom, leukopenija, kao neovisna bolest, ne predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje, ali dovodi do smanjenja imuniteta. Uostalom, svima je odavno poznato da ljudi s nedostatkom imunološkog sustava obolijevaju dvostruko češće od svih ostalih.

Uzroci leukopenije kod odraslih i djece

Za ispravno i pravodobno liječenje ove vrste patologije vrlo je važno pravovremeno identificirati uzrok smanjenja leukocita u krvi. To mogu biti dvije glavne skupine razloga, i to:

Skupina 1: smanjenje leukocita zbog jedne ili druge kongenitalne patologije. Ova se dijagnoza postavlja pri rođenju ili u ranoj dobi (prije 3 godine) tijekom prvog pregleda. Samo u izoliranim slučajevima, osoba može živjeti s ovom patologijom i ne znati za to.

Svitak urođene bolesti, što dovodi do leukopenije:

• Kostmanov sindrom;
• mijelokateksija;
• hemofilija;
• panmijeloftiza;
• kongenitalna imunodeficijencija.

Skupina 2: razvoj leukopenije kao rezultat izloženosti bilo kojem čimbeniku ili infekciji.

Važno je da razina tih stanica u krvi nije stabilna. Ponekad, banalna hipotermija ili pregrijavanje tijela može izazvati razgradnju leukocita, jer tijelo odmah radi obrambena reakcija. Uzrok sekundarne insuficijencije bijelih krvnih stanica može biti:

• teški prekomjerni rad;
• iscrpljujuća dijeta;
• loše navike (ovisnost o drogama, alkoholizam, pušenje.);
• bolesti koštane srži, posebno maligna neoplazma ili njezine metastaze;
• virusne infekcije (rubeola, gripa, ospice, zaušnjaci, i tako dalje.);
• bolesti dišnog sustava, osobito tuberkuloza i upala pluća;
• akutne bolesti krvi. Ovdje bih želio posebno spomenuti takvu bolest kao što je leukemija ili, drugim riječima, rak krvi. Brzina uništavanja leukocita u ovoj patologiji je munjevita;
• bolesti Štitnjača, zbog viška njezinih hormona;
• akutni i kronični fokus infekcije u tijelu, budući da je fikcija leukocita prepoznati i neutralizirati.
• teška alergijska reakcija (anafilaktički šok, atipični dermatitis i tako dalje.);
• sindrom stečene imunodeficijencije kao posljedica HIV infekcije;
• radijacijska bolest bilo kojeg stupnja;
• kao rezultat uzimanja: antivirusnih, antibakterijskih, antikonvulziva, lijekova za razrjeđivanje krvi.

Kao što vidimo, razlozi koji utječu na brzo propadanje bijelih krvnih stanica prilično su veliki, zbog čega je vrlo teško dijagnosticirati bolest u ranoj fazi razvoja.

Značajka manifestacije nedostatka leukocita u krvi kod djece mlađe od 14 godina je težina bolesti. Vrijedno je napomenuti da prema statistikama SZO djeca najčešće umiru od sepse. mlađa dob. To je zbog činjenice da tijekom ovog dobnog razdoblja imunološki sustav još nije u potpunosti formiran da se odupre ozbiljnoj infekciji.

Suvremene metode dijagnosticiranja leukopenije

Svaka, čak i mala, promjena u sadržaju leukocita može se pratiti kompletnom krvnom slikom.

Savjet: za pouzdanost rezultata krvnog testa potrebno ga je ponoviti nekoliko puta u razmaku od 3-4 dana. Ako rezultati pokazuju redovito smanjenje leukocita, tada je potrebno proći detaljnu analizu krvi s određivanjem leukocitne formule.

Ova vrsta studije omogućuje vam da točnije odredite koja vrsta leukocita u krvi nedostaje, kao i da vidite njihov postotak među sobom.

Nakon što je liječnik dijagnosticirao leukopeniju, šalje pacijenta na kompletan pregled njegovog tijela kako bi se utvrdio uzrok.

Klinički test krvi. Virusna ili bakterijska infekcija

Pomozite, molim vas, dešifrirati kliničku analizu krvi. Preminuo 2. dan bolesti. Dijete kašlje, zeleni šmrc, temperatura prvi dan 40, sljedeća dva dana 39 - teško je zalutati. Kod kuće promatramo zračni režim od 18 stupnjeva, vlažimo, operemo nos fizičkim. rješenje, pijte puno. Sutra čekamo liječnika - i, kao i uvijek, pojavit će se pitanje antibiotika.

Hematokrit 35,7% 32,0 - 42,0

Hemoglobin 12,3 g/dl 11,0 - 14,0

Eritrociti 4,58 milijuna/µl 3,70 - 4,90

MCV (srednji volumen eritra) 77,9 fl 73,0 - 85,0

RDW (širina distribucije eritrola) 13,3% 11,6 - 14,8

MCH (srednji sadržaj Hb u er.) 26,9 pg 25,0 - 31,0

MSHC (srednja konc. Hb u er.) 34,5 g/dl 32,0 - 37,0

Trombociti 233 tisuće/µl

Leukociti 9,10 tisuća/µl 5..50

Prilikom pregleda krvi za

nisu pronađene patološke stanice.

Broj ubodnih neutrofila

Eozinofili, % 0,1 * % 1,0 - 6,0

Bazofili, % 0,4 %< 1.0

Neutrofili, abs. 5,57 tisuća/µl 1,50 - 8,00

Limfociti, aps. 2,25 tisuća/µl 1,50 - 7,00

Monociti, aps. 1,23 * tisuća/µl 0,00 - 0,80

Eozinofili, abs. 0,01 tisuća/µl 0,00 - 0,70

Bazofili, aps. 0,04 tisuća/µl 0,00 - 0,20

Također me brinu očitanja monocita.

Bio bih vam jako zahvalan na pomoći!

U poglavlju znanstvena medicina, koji se nazivaju "opća stanična patologija", proučavaju se kao morfološke promjene koji se javljaju u elementarnim jedinicama strukture tijela, kao i kršenja njihovih funkcija. Regresivni i progresivni procesi mogu dovesti do ovih kršenja. Govoreći o oblicima stanične smrti, razlikuju se nekroza i apoptoza. O svim ovim pojmovima, kao io glavnim mehanizmima oštećenja stanica naučit ćete u ovom materijalu.

Glavni mehanizmi oštećenja stanica

Patologija stanice temelji se na njenom oštećenju. Uzroci oštećenja stanica koji dovode do njihove smrti dijele se na fizičke, kemijske i biološke. Fizički znači ozljeda, visoka i niska temperatura, zračenje. Pod kemijskim - učinci kiselina, lužina, soli teških metala, citotoksičnih tvari, poput cijanida, kao i lijekova u slučaju njihovog predoziranja.Biološki uključuju patogene mikroorganizme, kao i čimbenike imunološkog sustava.

Uzimajući u obzir karakteristike koncepta "oštećenja" u odjeljku "stanična patologija", posebnu pozornost treba posvetiti mehanizmima ovog procesa.

Postoje mnogi mehanizmi oštećenja stanica. Glavni su opisani u nastavku.

Poremećaj u opskrbi stanice energijom povezan je s kršenjem procesa oksidacije glukoze, koja je, kao što znate, glavni izvor energije za "punjenje" (sintezu) glavnog staničnog "akumulatora" - ATP-a. Očito je da je posljedica nedostatka energije potlačenost većine životni procesi Stanice.

oštećenje membrane. Kao što znate, stanične membrane su strukturna osnova i staničnih organela i stanice u cjelini, pa njihovo oštećenje neizbježno dovodi do kršenja stanične anatomije i fiziologije.

Neravnoteža vode i iona dovodi ili do boranja ili bubrenja stanica zbog promjene omjera osmotskog tlaka unutar i izvan stanice. Osim toga, procesi prijenosa signalnih impulsa temelje se na koncentraciji elektrolita s obje strane stanične membrane, što u slučaju poremećaja ravnoteže iona dovodi do poremećaja u prijenosu živčanih impulsa i diskordinacije prijateljske aktivnosti živčanih impulsa. skupine stanica u tkivima i organima.

Oštećenje genetskog aparata stanične jezgre dovodi do poremećaja u procesima reprodukcije u stanici, što npr. može rezultirati transformacijom normalne stanice u tumorsku.

Poremećaji regulacije unutarstaničnih procesa dovode kako do poremećaja vitalnih procesa stanice kao takve, tako i do kršenja performansi stanice kao strukturne jedinice tkiva i organa makroorganizma.

Oblici stanične smrti: nekroza i apoptoza

Dva glavna mehanizma stanične smrti su nekroza i apoptoza.

Glavne razlike između stanične nekroze i apoptoze su sljedeće:

• nekroza nastaje zbog vanjskih i unutarnjih - štetnih čimbenika, apoptoza - obično zbog prirodnih (najčešće unutarnjih) uzroka;
• nekroza je smrt pojedinačnih stanica (skupine stanica) i mjesta tkiva, apoptoza je smrt pojedinačnih stanica;
• mehanizam stanične nekroze je nesustavan, nasumičan poraz različitih dijelova elementarnih jedinica tjelesne strukture i dijelova tkiva, apoptoza je uređen unutarnji proces;
• kod stanične patologije nekroza okolnog tkiva reagira upalom, kod apoptoze nema upale.

Mehanizam nekroze stanične smrti: uzroci i oblici

Nekroza- to je smrt stanice organizma, skupine stanica ili područja tkiva pod utjecajem štetnih čimbenika, čiji je intenzitet doveo do činjenice da su promjene u stanici postale nepovratne i nekompenzirane. Nekroza je isključivo patološka pojava koja nastaje kao posljedica bolesti i ozljeda, odnosno biološki je neprimjerena. Nekroza obično dovodi do drugog tipičnog patološkog procesa - upale. Nekroza - nekroza, odumiranje stanica i tkiva u živom organizmu.

Govoreći o nekrozi kao mehanizmu stanične smrti, prema različitim razlozima, postoje:

• traumatska nekroza (nastaje zbog izravnog štetnog učinka visoke ili niske temperature, kiselina, lužina itd. čimbenika na stanice i tkiva);
• toksična nekroza (uzrok stanične smrti u ovom slučaju je učinak na tkiva bilo kojeg - češće bakterijskog - toksina);
• trofoneurotična nekroza (nastaje kao posljedica kršenja inervacije određenog područja tkiva, što dovodi do vaskularnih poremećaja i nepovratnih distrofičnih promjena);
• alergijska nekroza (posljedica alergijska reakcija neposredni tip; najčešće se razvija prema vrsti fibrinoidne nekroze;
• vaskularna nekroza (nastaje kada je cirkulacija određenog područja poremećena zbog tromboze, embolije, kompresije žile, naziva se ishemijska nekroza - infarkt).

Postoje sljedeći oblici nekroze:

1. koagulacijska (suha) nekroza(temelji se na procesima denaturacije tkivnih proteina i dehidracije);

2. kolikvacijska nekroza- mokra nekroza, karakterizirana omekšavanjem i taljenjem mrtvih tkiva;

3. gangrena – nekroza tkiva u dodiru s vanjskom sredinom (razlikuju suhu gangrenu, kod koje se mrtvo tkivo suši, skuplja, mumificira, i vlažnu gangrenu, kod koje mrtvo tkivo razgrađuju bakterije truljenja; raznovrstnost gangrene su trofoneurotske nekroze koje nastaju kod oslabljenih ležeći teški bolesnici dekubitusi na površinama tijela u područjima koštanih izbočina - križna kost, lopatice, pete, olekranonalni nastavci, zatiljak);

4. sekvestracija(područje mrtvog tkiva, slobodno smješteno među živima - najčešće su to sekvestri kostiju kod kroničnog osteomijelitisa);

ishodi nekroze. Povoljan ishod je pojava granične upale s jasno izraženom granicom nekroze i zdravog tkiva – demarkacijskom linijom. Kasnije se nekrotične mase postupno povlače; također se mogu pomiješati s vezivnim tkivom, u tom slučaju govore o organizaciji. Ako je nekrotično područje obraslo vezivnom čahurom, tada se taj proces naziva inkapsulacija. Kalcijeve soli mogu pasti u organizirani fokus (kalcifikacija ili petrifikacija); au nekim slučajevima ovdje se formira područje koštanog tkiva (okoštavanje).

Nepovoljan ishod nekroze je vezanje infekcije i gnojna fuzija nekrotičnog područja, što je popraćeno teškim komplikacijama.

Proces apoptoze stanične smrti

Od nekroze potrebno je razlikovati proces apoptoze stanične smrti.

apoptoza je programirana stanična smrt. U pravilu, apoptoza je prirodni biološki proces, međutim, u nekim slučajevima apoptoza se uključuje zbog kršenja normalnih fiziološki procesi, tj. u patologiji. Kao rezultat apoptoze, stanica se dijeli na zasebne fragmente prekrivene staničnom membranom - apoptotička tijela, koja apsorbiraju makrofagi.

Mehanizmi apoptoze uključuju se čak i tijekom intrauterinog razdoblja, kada se, primjerice, u embriju smanjuje rep. Nakon rođenja, mehanizmi apoptoze posebno su odgovorni za obnovu stanica endometrija, epitela kože i crijeva te krvnih stanica. Vlastite stanice tijela ubijaju se mehanizmom apoptoze ako su zaražene virusima ili postanu tumorozne.

Proces apoptoze stanične smrti sastoji se od:

• faza signala, tijekom koje se njegov mehanizam aktivira pod utjecajem različitih čimbenika na posebne stanične receptore;
• efektorska faza, tijekom koje se aktiviraju posebni proteini koji uništavaju stanicu;
• degradacijska faza (faza izvršenja, odnosno destrukcije), tijekom koje dolazi do spomenute fragmentacije stanice pod djelovanjem razarajućih proteina. Pokretanje apoptoze nije ireverzibilno, budući da stanica ima receptore čijom se aktivacijom može potisnuti već pokrenuti proces apoptoze.

U starijoj dobi većina stanica postaje osjetljivija na pokretanje apoptoze (to vrijedi, međutim, samo za određene stanice - živčano tkivo, stanice jetre i srca, tkivo hrskavice, T-limfocite itd.).

Bolesti krvi su opasne, raširene, najteže od njih uglavnom su neizlječive i dovode do smrti. Zašto je takva patologija izložena važan sustav tijelo, kako prokrvljeno? Razlozi su vrlo različiti, ponekad čak i ne ovise o osobi, već ga prate od rođenja.

Bolesti krvi

Bolesti krvi su brojne i različitog porijekla. Oni su povezani s patologijom strukture krvnih stanica ili kršenjem njihovih funkcija. Također, neke bolesti utječu na plazmu – tekuću komponentu u kojoj se nalaze stanice. Bolesti krvi, popis, uzroci njihove pojave pažljivo proučavaju liječnici i znanstvenici, neki do sada nisu uspjeli utvrditi.

Krvne stanice – eritrociti, leukociti i trombociti. Eritrociti – crvena krvna zrnca – prenose kisik do tkiva unutarnji organi. Leukociti – bijele krvne stanice – bore se protiv infekcija i stranih tijela koja ulaze u tijelo. Trombociti su bezbojne stanice odgovorne za zgrušavanje. Plazma je proteinska viskozna tekućina koja sadrži krvne stanice. Zbog ozbiljne funkcionalnosti Krvožilni sustav, bolesti krvi uglavnom su opasne, pa čak i teško izlječive.

Klasifikacija bolesti krvožilnog sustava

Bolesti krvi, čiji je popis prilično velik, mogu se podijeliti u skupine prema području distribucije:

• Anemija. Stanje patološki niske razine hemoglobina (ovo je komponenta crvenih krvnih stanica koja prenosi kisik).
• Hemoragijska dijateza - poremećaj zgrušavanja.
• Hemoblastoza (onkologija povezana s oštećenjem krvnih stanica, limfni čvorovi ili koštane srži).
• Druge bolesti koje ne pripadaju gore navedene tri.

Takva klasifikacija je opća, ona dijeli bolesti prema načelu koje su stanice zahvaćene patološkim procesima. Svaka skupina sadrži brojne bolesti krvi, čiji je popis uključen u Međunarodnu klasifikaciju bolesti.

Popis bolesti koje utječu na krv

Ako nabrojite sve bolesti krvi, popis će biti ogroman. Razlikuju se u razlozima njihovog pojavljivanja u tijelu, specifičnostima oštećenja stanica, simptomima i mnogim drugim čimbenicima. Anemija je najčešća patologija koja utječe na crvene krvne stanice. Znakovi anemije su smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Razlog tome može biti njihova smanjena proizvodnja ili veliki gubitak krvi. Hemoblastoze - većinu ove skupine bolesti zauzima leukemija, odnosno leukemija - rak krvi. Tijekom bolesti krvne stanice se pretvaraju u maligne tumore. Uzrok bolesti još nije razjašnjen. Limfom je također onkološka bolest, patološki procesi se odvijaju u limfnom sustavu, leukociti postaju maligni.

Mijelom je rak krvi kod kojeg je zahvaćena plazma. Hemoragijski sindromi ove bolesti povezani su s problemom zgrušavanja. Uglavnom su urođene, poput hemofilije. Manifestira se krvarenjima u zglobovima, mišićima i unutarnjim organima. Agamaglobulinemija je nasljedni nedostatak serumskih proteina plazme. Postoje takozvane sustavne bolesti krvi, njihov popis uključuje patologije koje utječu na pojedinačne tjelesne sustave (imunološki, limfni) ili cijelo tijelo u cjelini.

anemija

Razmotrite bolesti krvi povezane s patologijom eritrocita (popis). Najčešći tipovi:

• Talasemija je kršenje brzine stvaranja hemoglobina.
• Autoimuna hemolitička anemija - razvija se kao posljedica virusna infekcija, sifilis. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima - zbog trovanja alkoholom, zmijskim otrovom, otrovnim tvarima.
• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza - javlja se pri nedostatku željeza u organizmu ili kod kroničnog gubitka krvi.
• Anemija nedostatka B12. Razlog je nedostatak vitamina B12 zbog nedovoljnog unosa hranom ili kršenja njegove apsorpcije. Rezultat je kršenje u središnjem živčanom sustavu i gastrointestinalnom traktu.
• Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline – nastaje zbog nedostatka folna kiselina.
• Anemija srpastih stanica - crvene krvne stanice su srpaste, što je ozbiljna nasljedna patologija. Posljedica je usporavanje protoka krvi, žutica.
• Idiopatska aplastična anemija je odsutnost tkiva koje reproducira krvne stanice. Moguće uz izlaganje.
• Obiteljska eritrocitoza je nasljedna bolest koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih stanica.

Bolesti skupine hemoblastoza

To su uglavnom onkološke bolesti krvi, popis najčešćih uključuje vrste leukemije. Potonji su pak podijeljeni u dvije vrste - akutni (veliki broj stanica raka, ne obavljaju funkcije) i kronični (nastavlja sporo, obavljaju se funkcije krvnih stanica).

Akutna mijeloična leukemija - kršenja u podjeli stanica koštane srži, njihovo sazrijevanje. Ovisno o prirodi tijeka bolesti, razlikuju se sljedeće vrste akutne leukemije:

• bez sazrijevanja;
• sa sazrijevanjem;
• promijelocit;
• mijelomonoblastični;
• monoblast;
• eritroblastičan;
• megakarioblastičan;
• limfoblastične T-stanice;
• limfoblastične B-stanice;
• panmijeloična leukemija.

Kronični oblici leukemije:

• mijeloična leukemija;
• eritromijeloza;
• monocitna leukemija;
• megakariocitna leukemija.

Uzimaju se u obzir gore navedene bolesti kroničnog oblika.

Letterer-Siwe bolest - klijanje stanica imunološkog sustava u različitim organima, podrijetlo bolesti je nepoznato.

Mijelodisplastični sindrom je skupina bolesti koje zahvaćaju koštanu srž, a koje uključuju npr.

Hemoragijski sindromi

• Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) je stečena bolest koju karakterizira stvaranje krvnih ugrušaka.
• Hemoragijska bolest novorođenčadi je urođeni nedostatak faktora zgrušavanja krvi zbog nedostatka vitamina K.
• Nedostatak - tvari koje se nalaze u krvnoj plazmi, uglavnom to uključuju proteine ​​koji osiguravaju zgrušavanje krvi. Postoji 13 vrsta.
• Idiopatski Karakterizira ga bojenje kože zbog unutarnjeg krvarenja. Povezano s niskim brojem trombocita u krvi.

Oštećenje svih krvnih stanica

• Hemofagocitna limfohistiocitoza. Rijedak genetski poremećaj. Uzrokuje ga razaranje krvnih stanica od strane limfocita i makrofaga. Patološki proces se odvija u različita tijela i tkiva, kao rezultat, zahvaćeni su koža, pluća, jetra, slezena i mozak.
• uzrokovane infekcijom.
• citostatska bolest. Očituje se odumiranjem stanica koje su u procesu diobe.
• Hipoplastična anemija je smanjenje broja svih krvnih stanica. Povezan sa smrću stanica u koštanoj srži.

Zarazne bolesti

Uzrok bolesti krvi mogu biti infekcije koje ulaze u tijelo. Koje su zarazne bolesti krvi? Popis najčešćih:

• Malarija. Infekcija se javlja tijekom uboda komarca. Mikroorganizmi koji prodiru u tijelo inficiraju crvena krvna zrnca, koja se kao rezultat uništavaju, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa, groznicu, zimicu. Obično se nalazi u tropima.
• Sepsa - ovaj izraz se koristi za označavanje patoloških procesa u krvi, čiji je uzrok prodiranje bakterija u krv u velikom broju. Sepsa se javlja kao posljedica mnogih bolesti - to su dijabetes melitus, kronične bolesti, bolesti unutarnjih organa, ozljede i rane. Najbolja zaštita od sepse - dobar imunitet.

Simptomi

Tipični simptomi bolesti krvi su umor, otežano disanje, vrtoglavica, gubitak apetita, tahikardija. Kod anemije zbog krvarenja dolazi do vrtoglavice, teške slabosti, mučnine, nesvjestice. Ako govorimo o zaraznim bolestima krvi, popis njihovih simptoma je sljedeći: groznica, zimica, svrbež kože, gubitak apetita. Uz dugi tijek bolesti, opaža se gubitak težine. Ponekad postoje slučajevi izopačenog okusa i mirisa, kao na primjer kod anemije uzrokovane nedostatkom B12. Postoje bolovi u kostima kada se pritisne (s leukemijom), natečeni limfni čvorovi, bolovi u desnom ili lijevom hipohondriju (jetra ili slezena). U nekim slučajevima postoji osip na koži, krvarenje iz nosa. U ranim stadijima krvnog poremećaja možda neće biti simptoma.

Liječenje

Bolesti krvi razvijaju se vrlo brzo, tako da liječenje treba započeti odmah nakon dijagnoze. Svaka bolest ima svoje specifičnosti, pa je liječenje propisano u svakom pojedinom slučaju. Liječenje onkoloških bolesti, poput leukemije, temelji se na kemoterapiji. Ostale metode liječenja su transfuzija krvi, smanjujući učinak intoksikacije. U liječenju onkoloških bolesti krvi koristi se transplantacija matičnih stanica dobivenih iz koštane srži ili krvi. Ovaj najnoviji način borba s bolešću pomaže obnoviti imunološki sustav i, ako ne prevladati bolest, onda barem produžiti život pacijenta. Ako testovi omogućuju određivanje koje zarazne bolesti krvi pacijent ima, popis postupaka usmjeren je prvenstveno na uklanjanje patogena. Tu na scenu stupaju antibiotici.

Uzroci

Brojne su bolesti krvi, popis je dugačak. Razlozi za njihovu pojavu su različiti. Na primjer, bolesti povezane s problemom zgrušavanja krvi obično su nasljedne. Dijagnosticiraju se kod djece ranoj dobi. Sva krv, čiji popis uključuje malariju, sifilis i druge bolesti, prenosi se putem nositelja infekcije. To može biti kukac ili druga osoba, seksualni partner. kao što je leukemija, imaju neobjašnjenu etiologiju. Uzrok bolesti krvi također može biti zračenje, radioaktivno ili otrovno trovanje. Anemija se može pojaviti zbog loše prehrane, koja tijelu ne osigurava potrebne elemente i vitamine.

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti trebaju se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potreban savjet stručnjaka!

Bolesti krvi su opsežna zbirka patologija koje su vrlo heterogene u smislu uzroka, kliničkih manifestacija i tijeka, kombinirane u jednu opću skupinu prisutnošću kršenja broja, strukture ili funkcija stanični elementi(eritrociti, trombociti, leukociti) ili krvna plazma. Grana medicinske znanosti koja se bavi bolestima krvnog sustava naziva se hematologija.

Bolesti krvi i bolesti krvnog sustava

Bit bolesti krvi je promjena broja, strukture ili funkcije eritrocita, trombocita ili leukocita, kao i kršenja svojstava plazme u gamopatiji. Naime, bolest krvi može se sastojati u povećanju ili smanjenju broja crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica, kao iu promjeni njihovih svojstava ili strukture. Osim toga, patologija se može sastojati u promjeni svojstava plazme zbog pojave patoloških proteina u njoj ili smanjenja / povećanja normalne količine komponenti tekućeg dijela krvi.

Tipični primjeri bolesti krvi uzrokovanih promjenom broja staničnih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećan broj crvenih krvnih stanica u krvi). A primjer bolesti krvi uzrokovane promjenom strukture i funkcija staničnih elemenata je anemija srpastih stanica, sindrom lijenih leukocita itd. Patologije u kojima se mijenja količina, struktura i funkcije staničnih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rak krvi. karakteristična bolest krvi, zbog promjene svojstava plazme - ovo je multipli mijelom.

Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi različiti su nazivi za isti skup patologija. Međutim, pojam "bolesti krvnog sustava" točniji je i točniji, budući da se cijeli skup patologija uključenih u ovu skupinu ne odnosi samo na samu krv, već i na hematopoetske organe, kao što su koštana srž, slezena i limfni čvorovi. Uostalom, krvna bolest nije samo promjena u kvaliteti, količini, strukturi i funkciji staničnih elemenata ili plazme, već i određeni poremećaji u organima odgovornim za stvaranje stanica ili proteina, kao i za njihovo uništavanje. Stoga, zapravo, u bilo kojoj bolesti krvi, promjena njezinih parametara uzrokovana je kvarom bilo kojeg organa koji je izravno uključen u sintezu, održavanje i uništavanje krvnih elemenata i proteina.

Krv je po svojim parametrima vrlo labilno tkivo organizma, jer reagira na različite čimbenike okoline, ai zato što se u njoj nalazi širok raspon biokemijske, imunološke i metabolički procesi. Zbog tako relativno "širokog" spektra osjetljivosti, parametri krvi mogu se mijenjati u različitim stanjima i bolestima, što ne ukazuje na patologiju same krvi, već samo odražava reakciju koja se u njoj odvija. Nakon oporavka od bolesti krvni parametri se vraćaju u normalu.

Ali bolesti krvi su patologija njegovih neposrednih komponenti, kao što su crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti ili plazma. To znači da je za dovođenje krvnih parametara u normalu potrebno izliječiti ili neutralizirati postojeću patologiju, dovodeći svojstva i broj stanica (eritrocita, trombocita i leukocita) što bliže normalnim vrijednostima. Međutim, budući da promjena krvnih parametara može biti ista kao u somatskim, neurološkim i mentalna bolest, i s patologijama krvi, potrebno je neko vrijeme i dodatne preglede identificirati potonje.

Bolesti krvi - popis

Trenutno liječnici i znanstvenici razlikuju sljedeće bolesti krvi koje su uključene u popis Međunarodne klasifikacije bolesti 10. revizije (ICD-10):
1. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
2. Anemija nedostatka B12;
3. anemija uzrokovana nedostatkom folata;
4. Anemija zbog nedostatka proteina;
5. Anemija od skorbuta;
6. Nespecificirana anemija zbog pothranjenosti;
7. Anemija zbog nedostatka enzima;
8. Talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina;
10. anemija srpastih stanica;
11. Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija);
12. Nasljedna eliptocitoza;
13. Autoimuna hemolitička anemija;
14. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima;
15. Hemolitičko-uremijski sindrom;
16. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli bolest);
17. Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija);
18. Konstitucionalna aplastična anemija ili anemija izazvana lijekovima;
19. Idiopatska aplastična anemija;
20. Akutna posthemoragijska anemija (nakon akutnog gubitka krvi);
21. Anemija u neoplazmi;
22. Anemija u kroničnim somatskim bolestima;
23. Sideroblastična anemija (nasljedna ili sekundarna);
24. Kongenitalna diseritropoetska anemija;
25. Akutna mijeloblastna nediferencirana leukemija;
26. Akutna mijeloična leukemija bez sazrijevanja;
27. Akutna mijeloična leukemija sa sazrijevanjem;
28. Akutna promijelocitna leukemija;
29. Akutna mijelomonoblastna leukemija;
30. Akutna monoblastična leukemija;
31. Akutna eritroblastična leukemija;
32. Akutna megakarioblastična leukemija;
33. Akutna limfoblastna leukemija T-stanica;
34. Akutna limfoblastična B-stanična leukemija;
35. Akutna panmijeloična leukemija;
36. Letterer-Siwe bolest;
37. mijelodisplastični sindrom;
38. Kronična mijeloična leukemija;
39. Kronična eritromijeloza;
40. Kronična monocitna leukemija;
41. Kronična megakariocitna leukemija;
42. Subleukemijska mijeloza;
43. leukemija mastocita;
44. leukemija makrofaga;
45. Kronična limfocitna leukemija;
46. leukemija vlasastih stanica;
47. Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest);
48. Cesarijeva bolest (limfocitom kože);
49. Gljivična mikoza;
50. Burkittov limfosarkom;
51. Lennertov limfom;
52. Histiocitoza je maligna;
53. Maligni tumor mastocita;
54. Pravi histiocitni limfom;
55. MALT-limfom;
56. Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza);
57. ne-Hodgkinovi limfomi;
58. Mijelom (generalizirani plazmocitom);
59. Makroglobulinemija Waldenströma;
60. Teška bolest alfa lanca;
61. bolest gama teških lanaca;
62. Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK);
63.
64. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi ovisnih o K-vitaminu;
65. Nedostatak koagulacijskog faktora I i disfibrinogenemija;
66. Nedostatak faktora koagulacije II;
67. Nedostatak koagulacijskog faktora V;
68. Nedostatak faktora VII koagulacije krvi (nasljedna hipoprokonvertinemija);
69. Nasljedni nedostatak faktora VIII koagulacije krvi (von Willebrandova bolest);
70. Nasljedni nedostatak IX faktora koagulacije krvi (božićna bolest, hemofilija B);
71. Nasljedni nedostatak X faktora zgrušavanja krvi (Stuart-Prauerova bolest);
72. Nasljedni nedostatak XI faktora koagulacije krvi (hemofilija C);
73. Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanov defekt);
74. Nedostatak faktora koagulacije XIII;
75. Nedostatak komponenti plazme kalikrein-kinin sustava;
76. Nedostatak antitrombina III;
77. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulierov sindrom;
80. Wiskott-Aldrichov sindrom;
81. Chediak-Higashijev sindrom;
82. TAR sindrom;
83. Hegglinov sindrom;
84. Kazabakh-Merrittov sindrom;
85.
86. Ehlers-Danlosov sindrom;
87. Gasserov sindrom;
88. alergijska purpura;
89.
90. Simulirano krvarenje (Munchausenov sindrom);
91. Agranulocitoza;
92. Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila;

93. eozinofilija;
94. methemoglobinemija;
95. Obiteljska eritrocitoza;
96. Esencijalna trombocitoza;
97. Hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zbog infekcije;
99. citostatska bolest.

Gore navedeni popis bolesti uključuje većinu trenutno poznatih patologija krvi. Međutim, neke rijetke bolesti ili oblici iste patologije nisu uključeni u popis.

Bolesti krvi - vrste

Cijeli skup bolesti krvi može se uvjetno podijeliti na sljedeće velike skupine ovisno o vrsti staničnih elemenata ili proteina plazme koji su patološki promijenjeni:
1. Anemija (stanja u kojima su razine hemoglobina ispod normale);
2. Hemoragijska dijateza ili patologija sustava hemostaze (poremećaji zgrušavanja krvi);
3. Hemoblastoza (razne tumorske bolesti njihovih krvnih stanica, koštane srži ili limfnih čvorova);
4. Ostale bolesti krvi (bolesti koje ne pripadaju ni hemoragijskoj dijatezi, ni anemiji, ni hemoblastozama).

Ova klasifikacija je vrlo općenita, dijeleći sve bolesti krvi u skupine prema tome koji je opći patološki proces vodeći i koje su stanice zahvaćene promjenama. Naravno, u svakoj skupini postoji vrlo širok raspon specifičnih bolesti, koje se, pak, također dijele na vrste i vrste. Razmotrite klasifikaciju svake navedene skupine krvnih bolesti zasebno, kako ne biste stvorili zabunu zbog velike količine informacija.

anemija

Dakle, anemija je kombinacija svih stanja u kojima dolazi do pada razine hemoglobina ispod normale. Trenutno se anemije dijele u sljedeće vrste, ovisno o glavnom općem patološkom uzroku njihove pojave:
1. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
2. Hemolitička anemija povezana s povećanom razgradnjom hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
3. Hemoragijska anemija povezana s gubitkom krvi.
Anemija zbog gubitka krvi dijele se u dvije vrste:

• Akutna posthemoragijska anemija - javlja se nakon brzog istodobnog gubitka više od 400 ml krvi;
• Kronična posthemoragijska anemija - nastaje kao posljedica dugotrajnog, stalnog gubitka krvi zbog malog, ali stalnog krvarenja (na primjer, s obilnom menstruacijom, s krvarenjem iz čira na želucu itd.).

Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili stvaranja crvenih krvnih stanica dijele se na sljedeće vrste:
1. Aplastične anemije:

• Aplazija crvenih krvnih zrnaca (ustavna, medicinska, itd.);
• Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca;
• Anemija Blackfan-Diamond;
• Anemija Fanconi.

2. Kongenitalna diseritropoetska anemija.
3. mijelodisplastični sindrom.
4. Deficijentna anemija:

• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
• anemija uzrokovana nedostatkom folata;
• Anemija nedostatka B12;
• Anemija na pozadini skorbuta;
• Anemija zbog nedostatka proteina u prehrani (kwashiorkor);
• Anemija s nedostatkom aminokiselina (orotacidurična anemija);
• Anemija s nedostatkom bakra, cinka i molibdena.

5. Anemija s kršenjem sinteze hemoglobina:

• Porfirija - sideroahristična anemija (Kelly-Patersonov sindrom, Plummer-Vinsonov sindrom).

6. Anemija kroničnih bolesti (sa zatajenjem bubrega, kancerogenih tumora i tako dalje.).
7. Anemija s povećanom potrošnjom hemoglobina i drugih tvari:

• Anemija u trudnoći;
• Anemija dojenja;
• Anemija sportaša itd.

Kao što se vidi, spektar anemija uzrokovanih poremećenom sintezom hemoglobina i stvaranjem crvenih krvnih stanica vrlo je širok. Međutim, u praksi većina Ove su anemije rijetke ili vrlo rijetke. I u svakodnevnom životu ljudi se najčešće susreću s raznim vrstama deficijentne anemije, kao što su nedostatak željeza, nedostatak B12, nedostatak folata itd. Podaci o anemiji, kao što naziv govori, nastaje zbog nedovoljne količine tvari potrebnih za stvaranje hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Druga najčešća anemija povezana s kršenjem sinteze hemoglobina i eritrocita je oblik koji se razvija u teškim kroničnim bolestima.

Hemolitička anemija zbog povećane razgradnje crvenih krvnih stanica dijele se na nasljedne i stečene. Sukladno tome, nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane su genetskim defektima koje roditelji prenose na potomstvo, pa su stoga neizlječive. I stečene hemolitičke anemije povezane su s utjecajem čimbenika okoliša, te su stoga potpuno izlječive.

Limfomi se trenutno dijele na dvije glavne vrste - Hodgkinove (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) nije podijeljena u vrste, ali se može pojaviti u različitim kliničkim oblicima, od kojih svaki ima svoje kliničke značajke i povezane nijanse terapije.

Ne-Hodgkinovi limfomi dijele se na sljedeće vrste:
1. Folikularni limfom:

• Mješovite velike i male stanice s podijeljenim jezgrama;
• Velika ćelija.

2. Difuzni limfom:

• Mala stanica;
• Mala stanica s podijeljenim jezgrama;
• Mješovita mala stanica i velika stanica;
• retikulosarkom;
• imunoblastični;
• limfoblastični;
• Burkittov tumor.

3. Periferni i kožni T-stanični limfomi:

• Cesari bolest;
• Mycosis fungoides;
• Lennertov limfom;
• Periferni T-stanični limfom.

4. Ostali limfomi:

• limfosarkom;
• B-stanični limfom;
• MALT-limfom.

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi)

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi) je vrlo opsežna i varijabilna skupina bolesti, koje karakterizira jedno ili drugo kršenje zgrušavanja krvi, a time i sklonost krvarenju. Ovisno o tome koje su stanice ili procesi u sustavu zgrušavanja krvi poremećeni, sve hemoragijske dijateze dijele se na sljedeće vrste:
1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK).
2. Trombocitopenija (broj trombocita u krvi je ispod normalnog):

• Idiopatska trombocitopenijska purpura (Werlhofova bolest);
• Aloimuna purpura novorođenčadi;
• Transimuna purpura novorođenčadi;
• Heteroimuna trombocitopenija;
• alergijski vaskulitis;
• Evansov sindrom;
• Vaskularna pseudohemofilija.

3. Trombocitopatije (trombociti imaju defektnu strukturu i slabiju funkcionalnu aktivnost):

• Hermansky-Pudlakova bolest;
• TAR sindrom;
• May-Hegglinov sindrom;
• Wiskott-Aldrichova bolest;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulierov sindrom;
• Chediak-Higashijev sindrom;
• Willebrandova bolest.

4. Poremećaji zgrušavanja krvi na pozadini vaskularne patologije i nedostatnosti koagulacijske veze u procesu koagulacije:

• Rendu-Osler-Weberova bolest;
• Louis-Bar sindrom (ataksija-telangiektazija);
• Kazabah-Merrittov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• Gasserov sindrom;
• Hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Genochova bolest);
• Trombotička trombocitopenična purpura.

5. Poremećaji zgrušavanja krvi uzrokovani poremećajima kinin-kalikreinskog sustava:

• Fletcherov defekt;
• Williamsov defekt;
• Fitzgeraldov defekt;
• Flajac defekt.

6. Stečena koagulopatija (patologija zgrušavanja krvi na pozadini kršenja koagulacijske veze koagulacije):

• Afibrinogenemija;
• Koagulopatija potrošnje;
• fibrinolitičko krvarenje;
• fibrinolitička purpura;
• Munjevita purpura;
• Hemoragijska bolest novorođenčadi;
• Nedostatak faktora ovisnih o K-vitaminu;
• Poremećaji koagulacije nakon uzimanja antikoagulansa i fibrinolitika.

7. Nasljedna koagulopatija (poremećaji zgrušavanja krvi zbog nedostatka faktora koagulacije):

• nedostatak fibrinogena;
• Nedostatak faktora koagulacije II (protrombina);
• Nedostatak koagulacijskog faktora V (labilan);
• Nedostatak faktora koagulacije VII;
• Nedostatak faktora koagulacije VIII (hemofilija A);
• Nedostatak faktora koagulacije IX (Christmasova bolest, hemofilija B);
• Nedostatak faktora X koagulacije (Stuart-Prower);
• Nedostatak faktora XI (hemofilija C);
• Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanova bolest);
• Nedostatak koagulacijskog faktora XIII (fibrin-stabilizirajući);
• Nedostatak prekursora tromboplastina;
• Nedostatak AS-globulina;
• Nedostatak proaccelerina;
• Vaskularna hemofilija;
• Disfibrinogenemija (kongenitalna);
• Hipoprokonvertinemija;
• Ovrenova bolest;
• Povećan sadržaj antitrombina;
• Povećan sadržaj anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktori protiv zgrušavanja).

Druge bolesti krvi

Ova skupina uključuje bolesti koje se iz nekog razloga ne mogu pripisati hemoragijskoj dijatezi, hemoblastozi i anemiji. Danas ova skupina bolesti krvi uključuje sljedeće patologije:
1. Agranulocitoza (nedostatak neutrofila, bazofila i eozinofila u krvi);
2. Funkcionalni poremećaji u aktivnosti ubodnih neutrofila;
3. Eozinofilija (povećanje broja eozinofila u krvi);
4. methemoglobinemija;
5. Obiteljska eritrocitoza (povećanje broja crvenih krvnih stanica);
6. Esencijalna trombocitoza (povećanje broja krvnih pločica);
7. Sekundarna policitemija (povećanje broja svih krvnih stanica);
8. Leukopenija (smanjeni broj bijelih krvnih stanica u krvi);
9. Citostatska bolest (bolest povezana s primjenom citotoksičnih lijekova).

Bolesti krvi - simptomi

Simptomi bolesti krvi vrlo su različiti, jer ovise o tome koje su stanice uključene u patološki proces. Tako kod anemije do izražaja dolaze simptomi nedostatka kisika u tkivima, kod hemoragičnog vaskulitisa - pojačano krvarenje itd. Dakle, ne postoje jedinstveni i zajednički simptomi za sve bolesti krvi, budući da je svaka specifična patologija karakterizirana određenom jedinstvenom kombinacijom kliničkih znakova svojstvenih samo njoj.

Međutim, moguće je uvjetno razlikovati simptome bolesti krvi svojstvene svim patologijama i uzrokovane oštećenjem krvnih funkcija. Dakle, sljedeći simptomi mogu se smatrati uobičajenim za različite bolesti krvi:

• Slabost;
• dispneja;
• lupanje srca;
• Smanjen apetit;
• Povišena tjelesna temperatura, koja se drži gotovo stalno;
• Česti i dugotrajni zarazni i upalni procesi;
• svrbež kože;
• Perverzija okusa i mirisa (osoba počinje voljeti specifične mirise i okuse);
• Bolovi u kostima (kod leukemije);
• Krvarenje u obliku petehija, modrica itd.;
• Konstantno krvarenje iz sluznice nosa, usta i organa gastrointestinalnog trakta;
• Bol u lijevom ili desnom hipohondriju;
• Niska izvedba.

Ovaj popis simptoma bolesti krvi je vrlo kratak, ali vam omogućuje da se orijentirate u pogledu najtipičnijih kliničkih manifestacija patologije krvnog sustava. Ako osoba ima bilo koji od gore navedenih simptoma, trebate se posavjetovati s liječnikom radi detaljnog pregleda.

Sindromi bolesti krvi

Sindrom je stabilan skup simptoma karakterističnih za bolest ili skupinu patologija koje imaju sličnu patogenezu. Dakle, sindromi krvnih bolesti su skupine kliničkih simptoma ujedinjenih zajedničkim mehanizmom njihova razvoja. Štoviše, svaki sindrom karakterizira stabilna kombinacija simptoma koji moraju biti prisutni kod osobe da bi se identificirao bilo koji sindrom. Kod bolesti krvi razlikuje se nekoliko sindroma koji se razvijaju s različitim patologijama.

Dakle, trenutno liječnici razlikuju sljedeće sindrome krvnih bolesti:

• anemični sindrom;
• hemoragijski sindrom;
• Ulcerozni nekrotični sindrom;
• sindrom intoksikacije;
• ossalgični sindrom;
• Sindrom proteinske patologije;
• sideropenijski sindrom;
• Pletorični sindrom;
• icteric sindrom;
• Sindrom limfadenopatije;
• Hepato-splenomegalija sindrom;
• Sindrom gubitka krvi;
• sindrom groznice;
• Hematološki sindrom;
• Sindrom koštane srži;
• sindrom enteropatije;
• Sindrom artropatije.

Navedeni sindromi razvijaju se u pozadini razne bolesti krvi, a neki od njih karakteristični su samo za uski raspon patologija sa sličnim mehanizmom razvoja, dok se drugi, naprotiv, nalaze u gotovo svakoj bolesti krvi.

Sindrom anemije

Sindrom anemije karakterizira skup simptoma izazvanih anemijom, odnosno niskim sadržajem hemoglobina u krvi, zbog čega tkiva doživljavaju gladovanje kisikom. Sindrom anemije razvija se u svim krvnim bolestima, međutim, u nekim patologijama, pojavljuje se na početne faze, a za druge - kasnije.

Dakle, manifestacije anemičnog sindroma su sljedeći simptomi:

• Bljedoća kože i sluznice;
• Suha i perutava ili vlažna koža;
• Suha, lomljiva kosa i nokti;
• Krvarenje iz sluznice - desni, želuca, crijeva itd.;
• Vrtoglavica;
• Drhtav hod;
• Zamračenje u očima;
• Buka u ušima;
• Umor;
• pospanost;
• Kratkoća daha pri hodu;
• palpitacija.

U teškoj anemiji, osoba može razviti tjestaste noge, perverziju okusa (poput nejestivih stvari, poput krede), peckanje u jeziku ili njegovu svijetlu grimiznu boju, kao i gušenje pri gutanju komadića hrane.

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• Krvarenje desni i dugotrajno krvarenje tijekom vađenja zuba i ozljede sluznice usne šupljine;
• Osjećaj nelagode u želucu;
• crvene krvne stanice ili krv u mokraći;
• Krvarenje od uboda od injekcija;
• Modrice i petehijalna krvarenja na koži;
• Glavobolja;
• Bol i oticanje zglobova;
• Nemogućnost aktivnih pokreta zbog boli uzrokovane krvarenjem u mišićima i zglobovima.

Hemoragijski sindrom se razvija sa sljedećim bolestima krvi:
1. trombocitopenična purpura;
2. von Willebrandova bolest;
3. Rendu-Oslerova bolest;
4. Glanzmannova bolest;
5. Hemofilija A, B i C;
6. Hemoragični vaskulitis;
7. DIC;
8. hemoblastoze;
9. aplastična anemija;
10. Uzimanje velikih doza antikoagulansa.

Ulcerozni nekrotični sindrom

Ulcerozni nekrotični sindrom karakterizira sljedeći skup simptoma:

• Bol u oralnoj sluznici;
• Krvarenje iz desni;
• Nemogućnost jesti zbog boli u usnoj šupljini;
• Povećanje tjelesne temperature;
• zimica;
• Loš dah ;
• Iscjedak i nelagoda u vagini;
• Poteškoće s defekacijom.

Ulcerozni nekrotični sindrom razvija se s hemoblastozom, aplastičnom anemijom, kao i radijacijskim i citostatskim bolestima.

Sindrom intoksikacije

Sindrom intoksikacije očituje se sljedećim simptomima:

• Opća slabost;
• Groznica s zimicama;
• Dugotrajno trajno povećanje tjelesne temperature;
• Slabost;
• Smanjena radna sposobnost;
• Bol u oralnoj sluznici;
• Simptomi banalne respiratorne bolesti gornjeg dišnog trakta.

Sindrom intoksikacije razvija se kod hemoblastoza, hematosarkoma (Hodgkinova bolest, limfosarkomi) i citostatičke bolesti.

Ossalgični sindrom

Osalgični sindrom karakteriziraju bolovi u razne kosti, koji se u prvim fazama zaustavljaju lijekovima protiv bolova. Kako bolest napreduje, bol postaje intenzivnija i više je ne zaustavljaju analgetici, stvarajući poteškoće u kretanju. U kasnijim stadijima bolesti bolovi su toliko jaki da se osoba ne može pomaknuti.

Ossalgični sindrom razvija se s multiplim mijelomom, kao i metastazama u kostima s limfogranulomatozom i hemangiomima.

sindrom proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije uzrokovan je prisutnošću velike količine patoloških proteina (paraproteina) u krvi i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Pogoršanje pamćenja i pažnje;
• Bol i utrnulost u nogama i rukama;
• Krvarenje sluznice nosa, desni i jezika;
• Retinopatija (poremećeno funkcioniranje očiju);
• Zatajenje bubrega (u kasnijim fazama bolesti);
• Kršenje funkcija srca, jezika, zglobova, žlijezda slinovnica i kože.

Sindrom patologije proteina razvija se s mijelomom i Waldenströmovom bolešću.

sideropenijski sindrom

Sideropenijski sindrom uzrokovan je nedostatkom željeza u ljudskom tijelu i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Perverzija osjeta mirisa (osoba voli mirise ispušnih plinova, opranih betonskih podova itd.);
• Perverzija okusa (osoba voli okus krede, vapna, drveni ugljen, suhe žitarice, itd.);
• Poteškoće s gutanjem hrane;
• slabost mišića;
• Bljedoća i suhoća kože;
• Napadaji u uglovima usta;
• Tanki, lomljivi, konkavni nokti s poprečnim prugama;
• Tanka, lomljiva i suha kosa.

Sideropenijski sindrom razvija se s Werlhofovim i Randu-Oslerovim bolestima.

Pletorični sindrom

Pletorični sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• Glavobolja;
• Osjećaj topline u tijelu;
• Kongestija krvi u glavi;
• Crveno lice;
• Pečenje u prstima;
• Parestezija (osjećaj naježenosti, itd.);
• Svrbež kože, pogoršan nakon kupanja ili tuširanja;
• netolerancija na toplinu;

Sindrom se razvija s eritremijom i Wakezovom bolešću.

ikterični sindrom

Ikterični sindrom očituje se karakterističnom žutom bojom kože i sluznica. Razvija se s hemolitičkom anemijom.

Sindrom limfadenopatije

Sindrom limfadenopatije manifestira se sljedećim simptomima:

• Povećanje i bol različitih limfnih čvorova;
• Fenomeni intoksikacije (groznica, glavobolja, pospanost, itd.);
• znojenje;
• Slabost;
• Snažan gubitak težine;
• Bol u području povećanog limfnog čvora zbog kompresije obližnjih organa;
• Fistule s gnojnim iscjetkom.

Sindrom se razvija kod kronične limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkoma, akutne limfoblastične leukemije i infektivne mononukleoze.

Sindrom hepato-splenomegalije

Sindrom hepato-splenomegalije uzrokovan je povećanjem veličine jetre i slezene, a očituje se sljedećim simptomima:

• Osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha;
• Bol u gornjem dijelu trbuha;
• Povećanje volumena trbuha;
• Slabost;
• Smanjena izvedba;
• Žutica (u kasnoj fazi bolesti).

Sindrom se razvija kod infektivne mononukleoze, nasljedne mikrosferocitoze, autoimune hemolitičke anemije, anemije srpastih stanica i nedostatka B12, talasemije, trombocitopenije, akutne leukemije, kronične limfocitne i mijeloične leukemije, subleukemijske mijeloze, kao i kod eritremije i Waldenströmove bolesti.

Sindrom gubitka krvi

Sindrom gubitka krvi karakteriziraju teška ili česta krvarenja u prošlosti iz različitih organa, a očituju se sljedećim simptomima:

• modrice na koži;
• Hematomi u mišićima;
• Oticanje i bol u zglobovima zbog krvarenja;
• Spider vene na koži;

Sindrom se razvija s hemoblastozama, hemoragijska dijateza i aplastična anemija.

Groznica sindrom

Grozničavi sindrom očituje se dugotrajnom i trajnom vrućicom s zimicom. U nekim slučajevima, na pozadini groznice, osoba je zabrinuta zbog stalnog svrbeža kože i jakog znojenja. Sindrom prati hemoblastozu i anemiju.

Hematološki sindromi i sindromi koštane srži

Hematološki sindrom i sindrom koštane srži su neklinički jer ne uzimaju u obzir simptome i otkrivaju se samo na temelju promjena u krvnim pretragama i razmazima koštane srži. Hematološki sindrom karakterizira promjena normalnog broja eritrocita, trombocita, hemoglobina, leukocita i ESR krvi. Također karakterizira promjena u postotku razne vrste leukociti u leukoformuli (bazofili, eozinofili, neutrofili, monociti, limfociti itd.). Sindrom koštane srži karakterizira promjena u normalnom omjeru staničnih elemenata različitih hematopoetskih klica. Hematološki sindrom i sindrom koštane srži razvijaju se kod svih bolesti krvi.

Sindrom enteropatije

Sindrom enteropatije razvija se s citostatskom bolešću i manifestira se različitim poremećajima crijeva zbog ulcerativno-nekrotičnih lezija njegove sluznice.

Sindrom artropatije

Sindrom artropatije razvija se u bolestima krvi, koje karakteriziraju pogoršanje zgrušavanja krvi i, sukladno tome, sklonost krvarenju (hemofilija, leukemija, vaskulitis). Sindrom se razvija zbog ulaska krvi u zglobove, što izaziva sljedeće karakteristične simptome:

• Oticanje i zadebljanje zahvaćenog zgloba;
• Bol u zahvaćenom zglobu;

Krvne pretrage (krvna slika)

Za otkrivanje bolesti krvi provode se prilično jednostavni testovi s definicijom određenih pokazatelja u svakom od njih. Dakle, danas se koriste sljedeći testovi za otkrivanje raznih bolesti krvi:
1. Opća analiza krvi

• Ukupan broj leukocita, eritrocita i trombocita;
• Izračunavanje leukoformule (postotak bazofila, eozinofila, ubodnih i segmentiranih neutrofila, monocita i limfocita u 100 prebrojanih stanica);
• Koncentracija hemoglobina u krvi;
• Proučavanje oblika, veličine, boje i drugih kvalitativnih karakteristika eritrocita.

2. Određivanje broja retikulocita.
3. Broj trombocita.
4. Pinch test.
5. Duke vrijeme krvarenja.
6. Koagulogram s definicijom parametara kao što su:

• Količina fibrinogena;
• Protrombinski indeks (PTI);
• Međunarodni normalizirani omjer (INR);
• Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT);
• vrijeme kaolina;
• Trombinsko vrijeme (TV).

7. Određivanje koncentracije čimbenika zgrušavanja.
8. Mijelogram - uzimanje koštane srži uz pomoć punkcije, zatim izrada razmaza i brojanje različitih staničnih elemenata, kao i njihov postotak na 300 stanica.

U principu, navedeni jednostavni testovi omogućuju dijagnosticiranje bilo koje bolesti krvi.

Definicija nekih uobičajenih krvnih poremećaja

Često se u svakodnevnom govoru određena stanja i reakcije nazivaju bolestima krvi, što nije točno. Međutim, ne poznavajući zamršenost medicinske terminologije i osobitosti bolesti krvi, ljudi koriste vlastite izraze, označavajući stanje koje imaju ili oni koji su im bliski. Razmotrite najčešće takve pojmove, kao i što oni znače, kakvo je to stanje u stvarnosti i kako ga praktičari ispravno nazivaju.

Zarazne bolesti krvi

Strogo govoreći, samo se mononukleoza, koja je relativno rijetka, svrstava u zarazne bolesti krvi. Pod pojmom "zarazne bolesti krvi" ljudi podrazumijevaju reakcije krvnog sustava u različitim zaraznim bolestima bilo kojeg organa i sustava. To jest, zarazna bolest se javlja u bilo kojem organu (na primjer, tonzilitis, bronhitis, uretritis, hepatitis itd.), A u krvi se pojavljuju određene promjene, odražavajući reakciju imunološkog sustava.

Virusna bolest krvi

Virusna krvna bolest je varijacija onoga što ljudi nazivaju "zarazna krvna bolest". U ovom slučaju, zarazni proces u bilo kojem organu, koji utječe na parametre krvi, izazvao je virus.

Kronična patologija krvi

Pod ovim pojmom ljudi obično podrazumijevaju sve promjene u krvnim parametrima koje postoje duže vrijeme. Na primjer, osoba može imati dugotrajno povišen ESR, ali bilo koji klinički simptomi i nema očitih bolesti. U ovom slučaju ljudi vjeruju da je riječ o kroničnoj bolesti krvi. Međutim, radi se o krivom tumačenju dostupnih podataka. U takvim situacijama dolazi do reakcije krvnog sustava na neki patološki proces koji se odvija u drugim organima i jednostavno još nije identificiran zbog nedostatka kliničkih simptoma koji bi omogućili liječniku i pacijentu da se kreću u smjeru dijagnostičke pretrage.

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi

Nasljedne (genetske) bolesti krvi u svakodnevnom su životu dosta rijetke, ali je njihov spektar prilično širok. Da, za nasljedne bolesti krvi uključuju dobro poznatu hemofiliju, kao i Marchiafava-Mikelijevu bolest, talasemiju, anemiju srpastih stanica, Wiskott-Aldrichov sindrom, Chediak-Higashijev sindrom itd. Ove bolesti krvi, u pravilu, manifestiraju se od rođenja.

Sistemske bolesti krvi

"Sustavne bolesti krvi" - liječnici obično pišu sličnu formulaciju kada otkriju promjene u testovima osobe i misle upravo na patologiju krvi, a ne na bilo koji drugi organ. Najčešće, ova formulacija skriva sumnju na leukemiju. Međutim, kao takva ne postoji sustavna krvna bolest, jer su gotovo sve krvne patologije sistemske. Stoga se ovim izrazom označava liječnička sumnja na krvnu bolest.

Autoimune bolesti krvi

Autoimune bolesti krvi su patologije u kojima imunološki sustav uništava vlastite krvne stanice. Ova skupina patologija uključuje sljedeće:

• Autoimuna hemolitička anemija;
• hemoliza lijekova;
• Hemolitička bolest novorođenčadi;
• Hemoliza nakon transfuzije krvi;
• Idiopatska autoimuna trombocitopenijska purpura;
• Autoimuna neutropenija.

Bolest krvi - uzroci

Uzroci poremećaja krvi su različiti iu mnogim slučajevima nisu točno poznati. Na primjer, kod anemije nedostatka, uzrok bolesti povezan je s nedostatkom bilo koje tvari potrebne za stvaranje hemoglobina. Na autoimune bolesti krvni uzrok povezan je s kvarom imunološkog sustava. Kod hemoblastoza, kao i kod drugih tumora, točni uzroci nisu poznati. U patologiji zgrušavanja krvi uzroci su nedostatak čimbenika zgrušavanja, defekti trombocita itd. Stoga je jednostavno nemoguće govoriti o nekim zajedničkim uzrocima svih bolesti krvi.

Liječenje bolesti krvi

Liječenje bolesti krvi usmjereno je na ispravljanje poremećaja i maksimiziranje potpuni oporavak sve njegove funkcije. Istodobno, ne postoji opći tretman za sve bolesti krvi, a taktika liječenja svake specifične patologije razvija se pojedinačno.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvi sastoji se u održavanju zdravog načina života i ograničavanju utjecaja negativnih čimbenika okoliša, i to:

• Identifikacija i liječenje bolesti praćenih krvarenjem;
• Pravodobno liječenje helmintičkih invazija;
• Pravodobno liječenje zarazne bolesti;
• Potpuna prehrana i unos vitamina;
• Izbjegavanje ionizirajućeg zračenja;
• Izbjegavajte kontakt sa štetnim kemikalije(boje, teški metali, benzen itd.);
• Izbjegavanje stresa;
• Prevencija hipotermije i pregrijavanja.

Uobičajene bolesti krvi, njihovo liječenje i prevencija - video

Bolesti krvi: opis, znakovi i simptomi, tijek i posljedice, dijagnoza i liječenje - video

Bolesti krvi (anemija, hemoragijski sindrom, hemoblastoza): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Policitemija (policitemija), povišeni hemoglobin u krvi: uzroci i simptomi bolesti, dijagnoza i liječenje - video

Prije uporabe potrebno je konzultirati se sa stručnjakom.

Krvni sustav uključuje:

• organi i tkiva hematopoeze, odnosno hematopoeze, u kojima sazrijevaju krvne stanice;
• periferna krv, koja uključuje frakcije koje cirkuliraju i deponiraju se u organima i tkivima;
• organi krvarenja;

Krvni sustav je unutarnje okruženje tijela i jedan od njegovih integrirajućih sustava. Krv obavlja brojne funkcije - disanje, metabolizam, izlučivanje, termoregulaciju, održavanje ravnoteže vode i elektrolita. Obavlja zaštitne i regulatorne funkcije zbog prisutnosti u njemu fagocita, raznih protutijela, biološki aktivnih tvari, hormona. Mnogi čimbenici utječu na procese hematopoeze. Važne su posebne tvari koje reguliraju proliferaciju i sazrijevanje krvnih stanica, - hematopoetini, ali opći regulatorni utjecaj vrši živčani sustav. Sve brojne funkcije krvi usmjerene su na održavanje homeostaze.

Slika periferne krvi i koštane srži omogućuje nam prosuđivanje funkcija mnogih tjelesnih sustava. Istodobno, najpotpunija slika stanja samog hematopoetskog sustava može se dobiti samo ispitivanjem koštane srži. Da bi se to učinilo, posebnom iglom (trefin) se punktira prsna kost ili greben ilijake i uzima tkivo koštane srži, koje se zatim ispituje pod mikroskopom.

MORFOLOGIJA HEMATOPOIZE

Svi oblikovani elementi krvi u normalnim uvjetima nastaju u crvenoj koštanoj srži ravnih kostiju - prsne kosti, rebara, kostiju zdjelice, kralješaka. U cjevastim kostima odrasle osobe, koštana srž je predstavljena uglavnom masnim tkivom i ima žuta boja. U djece se hematopoeza događa u cjevastim kostima, pa je koštana srž crvena.

Morfogeneza hematopoeze.

Predak svih krvnih stanica je hematopoetska matična stanica koštane srži, koja se transformira u stanice prekursore, koje se morfološki ne razlikuju jedna od druge, ali daju početak mijelo- i limfopoezi (slika 42). Ovi procesi regulirani su hematopoetinima, među kojima se razlikuju eritropoetin, leuko- i trombopoetin. Ovisno o prevlasti pojedinih poetina, mijelopoeza se pojačava i progenitorne stanice počinju se transformirati u blastne oblike mijelocitnih, eritrocitnih i trombocitnih izdanaka krvi. Stimulacijom limfopoeze počinje sazrijevanje limfocitnih i monocitnih izdanaka krvi. Dakle, razvoj zrelih staničnih oblika - T- i B-limfocita, monocita, bazofila, eozinofila, neutrofila, eritrocita i trombocita.

U različitim fazama hematopoeze, kao rezultat patološki utjecaji može doći do poremećaja u sazrijevanju hematopoetskih stanica i razviti se bolesti krvi. Osim toga, krvni sustav reagira na mnoge patološke procese koji se događaju u tijelu mijenjajući svoj stanični sastav i druge parametre.

POREMEĆAJI VOLUMENA ​​KRVI

Riža. 42. Shema hematopoeze (prema I. L. Chertkov i A. I. Vorobyov).

Na razne bolesti i patoloških procesa, ukupni volumen krvi, kao i omjer njegovih oblikovanih elemenata i plazme, može se promijeniti. Dodijeliti 2 glavne skupine poremećaja volumena krvi:

• hipervolemija - stanja karakterizirana povećanjem ukupnog volumena krvi i. obično, promjena hematokrita;
• hipovolemija - stanja karakterizirana smanjenjem ukupnog volumena krvi u kombinaciji sa smanjenjem ili povećanjem hematokrita.

HIPERVOLEMIJA

Vrste:

• Normocitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje ekvivalentnim povećanjem volumena oblikovanih elemenata i tekućeg dijela cirkulirajuće krvi. Hematokrit ostaje unutar normalnog raspona. Takvo stanje javlja se npr. kod transfuzije velike količine (najmanje 2 litre) krvi.
• Oligocitemska hipervolemija - stanje karakterizirano povećanjem ukupnog volumena krvi zbog povećanja uglavnom volumena plazme. Hematokrit je ispod normale. Takva hipervolemija pojavljuje se s uvođenjem velike količine fiziološke otopine ili nadomjestaka krvi, kao i s nedovoljnom funkcijom izlučivanja bubrega.
• Policitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje povećanjem ukupnog volumena krvi zbog pretežnog povećanja broja njegovih oblikovanih elemenata, prvenstveno eritrocita. U tom slučaju hematokrit postaje veći od normalnog. Najčešće se ovaj fenomen opaža tijekom dugotrajne hipoksije, koja potiče oslobađanje eritrocita iz koštane srži u krv, na primjer, kod stanovnika visokih planina, u određenim fazama patogeneze niza plućnih i srčanih bolesti.

HIPOVOLEMIJA

Vrste:

• Normocitemijska hipovolemija - stanje koje se očituje smanjenjem ukupnog volumena krvi uz održavanje hematokrita unutar normalnog raspona, što se opaža odmah nakon gubitka krvi.
• Oligocitemska hipovolemija karakteriziran smanjenjem ukupnog volumena krvi s dominantnim smanjenjem broja njegovih oblikovanih elemenata. Hematokrit je ispod normale. Također se promatra nakon gubitka krvi, ali u više kasni datumi kada tkivna tekućina ulazi u žile iz međustaničnog prostora. U tom slučaju, volumen cirkulirajuće krvi počinje se povećavati, a broj crvenih krvnih stanica ostaje na niskoj razini.
• Policitemijska hipovolemija - stanje u kojem je smanjenje ukupnog volumena krvi uglavnom posljedica smanjenja volumena plazme. Hematokrit je iznad normale. Takvo zgušnjavanje krvi opaža se s gubitkom tekućine nakon opsežnih opeklina, s hipertermijom s masivnim znojenjem, kolerom, koju karakterizira neukrotivo povraćanje i proljev. Zgrušavanje krvi također pridonosi stvaranju krvnih ugrušaka, a smanjenje ukupnog volumena krvi često dovodi do zatajenja srca.

PATOLOGIJA ERITROCITNOG SUSTAVA

Anemija, ili anemija, - smanjenje ukupne količine hemoglobina u tijelu i, u pravilu, hematokrita. U većini slučajeva anemija je popraćena eritropenijom - smanjenjem broja eritrocita po jedinici volumena krvi ispod norme (manje od 310 9 /l u žena i 410 9 /l u muškaraca). Izuzetak je Anemija uzrokovana nedostatkom željeza i talasemija, kod koje broj crvenih krvnih stanica može biti normalan ili čak povećan.

Značenje anemije za organizam prvenstveno je određeno smanjenjem kisikovog kapaciteta krvi i razvojem hipoksije, što je povezano s glavnim simptomima životnih poremećaja u ovih bolesnika.

Vrste anemije:

• zbog gubitka krvi - posthemoragijski;
• zbog poremećenog stvaranja krvi - manjkav;
• zbog pojačanog razaranja krvi – hemolitička.

U tijeku anemija može biti akutna i kronična.

Prema promjenama u strukturi eritrocita kod anemije razlikuju se:

• anizocitoza, koja je karakterizirana drugačijim oblikom crvenih krvnih stanica;
• poikilocitoza - karakterizirana različitim veličinama crvenih krvnih stanica.

Promjene kod anemije indikator boja - sadržaj hemoglobina u eritrocitima, koji je normalno jednak I. Kod anemije može biti:

• više od 1 (hiperkromna anemija);
• manje od 1 (hipokromna anemija).

ANEMIJA ZBOG GUBITKA KRVI (POSTHEMOROGIJSKA)

Te su anemije uvijek sekundarne, jer nastaju kao posljedica bolesti ili ozljeda.

Akutna posthemoragijska anemija nastaje kada akutni gubitak krvi. na primjer, iz žila dna želučanog ulkusa, s rupturom jajovoda u slučaju tubarne trudnoće, iz plućnih kaverni s tuberkulozom itd. (unutarnje krvarenje) ili iz oštećenih žila u slučaju ozljeda udova. , vratu i drugim dijelovima tijela (vanjsko krvarenje).

Mehanizmi razvoja akutnih posthemoragijskih stanja. U početnoj fazi gubitka krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje u većoj ili manjoj mjeri i razvija se hipovolemija. Kao rezultat toga, protok se smanjuje. venske krvi do srca. njegov šok i minutno izbacivanje. To uzrokuje pad razine krvni tlak i slabljenje srca. Kao rezultat toga, smanjuje se transport kisika i metaboličkih supstrata iz krvi u stanice, a iz potonjih - ugljičnog dioksida i otpadnih produkata metabolizma. Razvija se hipoksija, koja uvelike određuje ishod gubitka krvi. Ekstremni stupanj ovih poremećaja u organizmu označava se kao posthemoragijski šok.

Morfologija.

Manifestacije akutna anemija su bljedilo kože i anemija unutarnjih organa. Zbog oštrog smanjenja oksigenacije tkiva, povećava se proizvodnja eritropoetina, koji stimulira eritropoezu. U koštanoj srži dolazi do značajnog porasta broja eritroidnih stanica i koštana srž dobiva grimiznu boju. U slezeni se pojavljuju limfni čvorovi, perivaskularno tkivo, žarišta ekstramedularne ili ekstramedularne hematopoeze. Normalizacija parametara periferne krvi nakon nadoknade gubitka krvi događa se nakon otprilike 48-72 sata.

Kršenje hemodinamike i smanjenje intenziteta biološke oksidacije u stanicama uzrokuju uključivanje adaptivni mehanizmi :

• aktivacija stvaranja tromba;
• reakcije kardiovaskularne kompenzacije za gubitak krvi u obliku sužavanja lumena malih žila i izbacivanja krvi iz depoa;
• povećan minutni volumen srca;
• održavanje volumena cirkulirajuće krvi zbog protoka tekućine iz intersticija u žile.

Kronična posthemoragijska anemija javlja se sa značajnim gubitkom krvi zbog ponavljanih krvarenja, na primjer, iz hemoroidalnih vena, s krvarenje iz maternice itd. Takav gubitak krvi dovodi do kronične hipoksije tkiva i metaboličkih poremećaja u njima.

Morfologija.

Kronična hipoksija pridonosi razvoju masne degeneracije parenhimskih organa. Žuta koštana srž se transformira u crvenu, jer se eritropoeza i mijelopoeza pojačavaju. Žarišta ekstramedularne hematopoeze mogu se pojaviti u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Istodobno, s dugotrajnim ponovljenim i izraženim ko-gubicima, može doći do hipo- i aplazije hematopoetskog tkiva, što ukazuje na iscrpljenost hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG POREMEĆAJA GENERACIJE (DEFICITETA)

Ove anemije posljedica su nedostatka niza tvari potrebnih za normalnu hematopoezu - željeza, vitamina B 12, folne kiseline i dr. Među njima je najvažnija perniciozna anemija Addison-Birmer. koja se temelji na nedostatku vitamina B 12 i folne kiseline.

B 12 - manjkava, ili nedostatak folne kiseline, anemija. Etiologija anemije povezana je s nedostatkom vitamina B 12 i folne kiseline koja regulira normalnu hematopoezu u koštanoj srži. Međutim, za aktivaciju folne kiseline potrebno je da se vitamin unosi hranom B 12 (vanjski faktor) u kombinaciji s proteinom stvorenim u želucu - gastromukoprotein (unutarnji faktor) , koji proizvode dodatne stanice žlijezda želučane sluznice. Zajedno čine kompleks tzv antianemijski faktor . Zatim ovaj kompleks ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu, koja zauzvrat stimulira eritropoezu prema eritroblastičnom tipu. Ako se razvije autoimuni gastritis i pojave se antitijela na dodatne stanice ili gastromukoprotein koji uništavaju te stanice ili unutarnji faktor, tada se vitamin B 12 ne apsorbira u želučanoj sluznici i ne nastaje gastromukoprotein. Ista situacija događa se s visokom resekcijom želuca za tumor ili ulcerozni proces.

Patogeneza.

Kao posljedica atrofije želučane sluznice autoimune prirode javlja se nedostatak folne kiseline i vitamina B 12. Eritropoeza je poremećena i umjesto eritrocita nastaju njihovi prekursori – veliki megaloblasti koji se pojavljuju u perifernoj krvi. Međutim, megaloblasti se brzo uništavaju, razvija se anemija i opća hemosideroza. Osim toga, s nedostatkom vitamina B 12, formiranje mijelina u ovojnicama živčanih debla je poremećeno, što narušava njihovu funkciju.

Patološka anatomija.

U bolesnika se primjećuje bljedilo kože, vodenasta krv, petehijalna krvarenja, zbog atrofije sluznice jezika dobiva grimiznu boju ( lovčev glositis), karakteriziran atrofičnim gastritisom, zadebljanjem i povećanjem jetre zbog masne degeneracije i hemosideroze povezane s hipoksijom i povećanim razaranjem megaloblasta. U leđnoj moždini - kolaps aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima i žarišta omekšavanja moždanog tkiva ( funikularna mijeloza), koji je praćen teškim neurološkim simptomima. Koštana srž pljosnatih i cjevastih kostiju je crvena, podsjeća na žele od maline. U slezeni i limfnim čvorovima, žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Tijek bolesti je progresivan, s razdobljima remisije i egzacerbacije. Liječenje anemije preparatima folne kiseline i vitamina B 12 dovelo je do toga da su bolesnici prestali umirati od ove bolesti.

ANEMIJA ZBOG POJAČANOG KRVARENJA – HEMOLITIČKA

Ove anemije karakterizira prevlast procesa razaranja eritrocita (hemoliza) nad njihovim stvaranjem. Životni vijek eritrocita je smanjen i ne prelazi 90-100 dana.

Vrste hemolitičke anemije

Po podrijetlu hemolitička anemija se dijeli na stečenu (sekundarnu) i prirođenu ili nasljednu.

Stečenu hemolitičku anemiju mogu uzrokovati brojni čimbenici. Etiologija ovih anemija povezana je s djelovanjem fizičkih, kemijskih i bioloških čimbenika, uključujući i autoimune, u prirodi, posebice s nedostatkom tvari koje stabiliziraju membrane eritrocita, poput α-tokoferola. Od najveće važnosti su takozvani hemolitički otrovi kemijskog (spojevi arsena, olova, fosfora i dr.) i biološkog podrijetla. Među potonjima su otrovi gljiva, razne otrovne tvari nastale u tijelu tijekom teških opeklina, zarazne bolesti (na primjer, malarija, povratna groznica), transfuzija krvi nekompatibilne po skupini ili Rh faktoru.

Patogeneza.

Do hemolize eritrocita može doći unutar i izvan krvnih žila. Pritom dolazi do razgradnje hemoglobina i iz hema se sintetiziraju dva pigmenta – hemosiderin i bilirubin. Stoga je hemolitička anemija obično popraćena razvojem opće hemosideroze i žutice. Osim toga, eritropenija i raspad hemoglobina dovode do pojave teške hipoksije, praćene masnom degeneracijom parenhimskih organa.

Morfologija hemolitičku anemiju karakterizira razvoj hiperplastičnih procesa u koštanoj srži, zbog čega dobiva grimiznu boju, pojavu žarišta ekstramedularne hematopoeze, jaku žuticu kože i unutarnjih organa, hemosiderozu i masnu degeneraciju jetre, srca i bubrega.

Hemolitička bolest novorođenčadi primjer je stečene hemolitičke anemije i od velike je važnosti u porodničkoj i pedijatrijskoj praksi. Temelji se na imunološkom sukobu između majke i fetusa na Rh faktoru, koji ima antigenska svojstva. Ovaj faktor je prvi put otkriven u eritrocitima rezus majmuna i prisutan je u 80-85% ljudi. Ako je majka Rh negativna, tj. nema Rh faktor, a fetus je Rh pozitivan, tada se u majčinom organizmu stvaraju antitijela protiv eritrocita fetusa i u njemu dolazi do intravaskularne hemolize eritrocita.

Riža. 43. Anemija srpastih stanica. Eritrociti u obliku srpa. elektronogram.

U tom slučaju fetus može umrijeti u 5-7 mjesecu trudnoće, a kod novorođenčadi se razvija hemolitička anemija, praćena anemijom i masnom degeneracijom unutarnjih organa, teškom žuticom i hemosiderozom.

Nasljedne ili kongenitalne hemolitičke anemije povezane su s nekim genetskim defektom u strukturi membrana, enzima ili hemoglobina. Ovaj nedostatak je naslijeđen.

Vrste: kongenitalna hemolitička anemija, ovisno o genetskom defektu, može biti uzrokovana membranopatijama, fermentopatijama, hemoglobinopatijama.

Patogeneza svih kongenitalnih hemolitičkih anemija je u osnovi slična - kao rezultat jedne ili druge genetske greške, ili membrana eritrocita je uništena, a sami eritrociti smanjuju veličinu i mogu poprimiti sferni oblik ( mikrosferocitoza), ili se povećava propusnost membrane i povećavaju se eritrociti zbog dotoka viška tekućine ili je poremećena sinteza hemoglobina ( hemoglobinoze) i nastaju eritrociti nepravilnog oblika koji sadrži hemoglobin koji se brzo razgrađuje i zadržava kisik (talasemija, anemija srpastih stanica, itd.)(Slika 43).

Morfologija kongenitalna hemolitička anemija malo se razlikuje od promjena u sekundarnoj hemolitičkoj anemiji, s izuzetkom veličine i oblika crvenih krvnih stanica. Također je karakteristična izražena intravaskularna hemoliza, hipoksija, hemosideroza, moguća je masna degeneracija parenhimskih organa, hiperplazija hematopoetskog tkiva, žarišta ekstramedularne hematopoeze, hepato- i splenomegalija.

PATOLOGIJA SUSTAVA LEUKOCITA

Krv zdrave osobe u mirovanju natašte sadrži 4 10 9 / l leukocita. Mnogi leukociti se nalaze u tkivima gdje su uključeni u imunološku kontrolu.

Tipične promjene broja leukocita u jedinici volumena krvi karakterizirane su ili njihovim smanjenjem - leukopenijom, ili povećanjem - leukocitozom, što je u pravilu reakcija leukocitnog sustava koja se razvija u bolestima i patološka stanja. Stoga, izlječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule.

Leukopenija je smanjenje broja leukocita u jedinici volumena krvi ispod normale, obično manje od 410 9 /l. Nastaje kao posljedica inhibicije bijele klice hematopoetskog sustava, s pojačanim razaranjem leukocita ili s preraspodjelom krvi između krvotoka i krvnog depoa, što se opaža, na primjer, u šoku.

Vrijednost leukopenije je oslabiti obranu tijela i povećati njegovu osjetljivost na različite zarazne patogene.

Vrste leukopenije prema podrijetlu:

• primarne leukopenije(kongenitalne ili nasljedne) povezane su s različitim genetskim defektima u hematopoetskom sustavu u različitim fazama leukopoeze;
• sekundarne leukopenije nastaju pod utjecajem različitih čimbenika - fizičkih ( Ionizirana radiacija itd.), kemijski (benzen, insekticidi, citostatici, sulfonamidi, barbiturati i dr.), metabolički produkti ili sastojci raznih uzročnika bolesti.

Leukocitna formula- omjer različitih vrsta cirkulirajućih leukocita.

Ako se poveća broj mladih oblika neutrofila (ubod, metamijelociti, mijelociti, promijelociti) koji se nalaze na lijevoj strani leukocitarne formule, formula se pomiče ulijevo, što ukazuje na povećanje proliferacije mijelocitnih stanica. Na desnoj strani formule nalaze se zreli oblici tih stanica. Liječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule. Smanjenje normalnog broja leukocita u leukocitarnoj formuli ukazuje na smanjenje regenerativne sposobnosti mijeloičnog tkiva.

Patogeneza leukopenije odražava kršenje ili inhibiciju procesa leukopoeze, kao i prekomjerno uništavanje leukocita u cirkulirajućoj krvi ili u organima hematopoeze, preraspodjelu leukocita u vaskularnom krevetu, a također je moguć i gubitak leukocita od strane tijela. Istodobno, zbog inhibicije regeneracije leukopoetskog tkiva u početnim fazama leukopenije, broj mladih oblika neutrofila se smanjuje, a povećanje njihovih mladih oblika (tj. Pomak leukocitne formule ulijevo) ukazuje na prestanak štetnog djelovanja i aktivaciju leukopoeze. Također je moguća pojava anizocitoze i poikilocitoze leukocita.

Leukocitoza- povećanje broja leukocita po jedinici volumena krvi iznad 4 10 9 /l. Može biti fiziološka, ​​adaptivna, patološka ili poprimiti oblik pikemoidne reakcije.

• Fiziološka leukocitoza javlja se kod zdravih ljudi u vezi s preraspodjelom krvi tijekom probave, tijekom fizičkog rada.
• adaptivna leukocitoza razvija se kod bolesti, osobito onih karakteriziranih upalom. U tom slučaju, broj leukocita može porasti do 40 10 9 /l.
• Patološka leukocitoza odražava tumorsku prirodu leukocitoze i karakterizira leukemiju.

Leukemoidna reakcija- povećanje ukupnog broja leukocita periferne krvi više od 40 10 9 / l s pojavom njihovih nezrelih oblika (promijelociti, mijeloblasti), što leukocitozu čini sličnom leukemiji.

Vrste leukocitoze povezane su s povećanjem određenih oblika leukocita:

Agranulocitoza- odsutnost ili značajno smanjenje apsolutnog broja svih vrsta granuliranih granulocita (leukocita) - neutrofili, eozinofili, bazofili. Agranulocitoza je obično povezana s leukopenijom.

TUMORI KRVNOG SUSTAVA, ILI HEMOBLASTOZA

Hemoblastoze - tumorske bolesti hematopoetskog i limfnog tkiva. Dijele se na sistemske bolesti - leukemija , a regionalni - maligni limfomi, ili hematosarkomi . Kod leukemije je prvenstveno zahvaćena koštana srž i nalaze se tumorske stanice u krvi (leukemija), a kod limfoma u završnom stadiju dolazi do opsežnog metastaziranja uz sekundarno oštećenje koštane srži. U pogledu prevalencije, hemoblastoze zauzimaju 5. mjesto među svim ljudskim tumorima. U djece prvih 5 godina života oni čine 30% slučajeva onkoloških bolesti.

Etiologija hemoblastoma bitno ne razlikuje od uzroka koji uzrokuju druge tumore (vidi pogl. 10) – to su različiti mutageni čimbenici egzo- i endogenog podrijetla koji djeluju na matične i polu-matične stanice preteče. Velika važnost u nastanku hemoblastoza ima nasljedni faktor.

Patogeneza.

Mnogi etiološki čimbenici utječu na genom matičnih i polumatičnih stanica, dovodeći do njihove maligne transformacije. Dakle, genom je tzv. usko grlo kroz koje mutageni djeluju na protoonkogene i antionkogene, pretvarajući ih u stanične onkogene, što dovodi do pojave tumora. Razvoj hemoblastoze počinje malignizacijom jedne matične ili polu-matične stanice, koja daje skup tumorskih stanica. Posljedično, sve hemoblastoze su monoklonskog podrijetla, a sve sljedeće tumorske stanice razvijaju se iz izvorno mutirane stanice i pripadaju istom klonu. Uz zloćudnost na razini matičnih i polumatičnih stanica prekursora, u pulu tumorskih stanica dolazi do blokade diferencijacije i one gube sposobnost sazrijevanja.

LEUKOZA

Leukemija- sistemske tumorske bolesti koje proizlaze iz hematopoetskih stanica s oštećenjem koštane srži.

Učestalost leukemije kreće se od 3 do 10 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 1,5 puta češće od žena. Akutne leukemije češće su u dobi od 10 do 18 godina, dok su kronične leukemije češće kod osoba starijih od 40 godina.

Morfogeneza.

Kod leukemije, tumorsko tkivo u početku raste u koštanoj srži i postupno potiskuje i istiskuje normalne hematopoetske klice. Stoga se u bolesnika s leukemijom razvija anemija, trombocitna, limfocitna, granulocitopenija, što dovodi do povećanog krvarenja, krvarenja, pada imuniteta i dodavanja zaraznih bolesti. Metastaza u leukemiji je pojava leukemijskih infiltrata u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, stjenkama posuda itd. Začepljenje žila tumorskim stanicama dovodi do razvoja infarkta organa i ulceroznih nekrotičnih komplikacija.

Klasifikacija leukemije na temelju 5 znakova ovih bolesti.

1. Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica izdvajaju nediferencirane, imperiozne i citične leukemije. Na visoka razina blokovi diferencijacije tumorskih stanica nalikuju nediferenciranim i blastnim oblicima hemopoeze. Takve leukemije su akutne i vrlo zloćudne.
   Kada diferencijacija prestane na razini procitnih i citnih stanica prekursora, leukemije se odvijaju kronično i manje su zloćudne.
2. Prema citogenetičkom akutne leukemije se dijele na limfoblastične, mijeloblastične, monoblastične, eritromijeloblastične, megakarioblastične, nediferencirane. Kronične leukemije dijelimo na leukemije mijelocitnog porijekla (kronična mijelocitna, kronična neutrofilna, kronična eozinofilna i dr.), limfocitne (kronična limfocitna leukemija i paraproteinemijske leukemije – multipli mijelom, primarna makroglobulinemija po Waldenströmu i dr.) i monocitne – kronična monocitna leukemija, histiocitoza X.
3. Po imunološkom fenotipu tumorske stanice: na temelju detekcije markera njihovih antigena.
4. Prema ukupnom broju leukocita u perifernoj krvi izdvojiti leukemije.
   • leukemijski- deseci i stotine tisuća leukocita u 1 µl krvi, uključujući blaste;
   • subleukemijski- broj leukocita u krvi je 25-50 10 9 /l, uključujući blastne oblike;
   • leukopeničan- broj leukocita u perifernoj krvi ispod normale, ali postoje blasti;
   • aleukemijski- broj leukocita u krvi je manji od normalnog i nema blastnih oblika.
5. Prema prirodi toka postoje:
   1. akutne leukemije (one su također nediferencirane i blastne);
   2. kronična leukemija (citična).

Akutne leukemije razvijaju se iz svih izdanaka morfološki nediferenciranih hematopoetskih progenitorskih stanica. Trajanje tijeka bolesti je 2-18 mjeseci, uz uspješno liječenje, remisije mogu trajati i do 5-8 godina.

Morfogeneza.

Razni oblici akutne leukemije imaju stereotipne morfološke manifestacije. One su izazvane razvojem leukemijske infiltracije koštane srži atipičnim stanicama ranog stadija hematopoeze (slika 44). Zbog nediferencijacije ovih stanica njihovu citogenetsku pripadnost moguće je otkriti samo citokemijskim i imunohistokemijskim metodama. Koštana srž cjevastih kostiju postaje crvena, s nekim akutnim leukemijama dobiva zelenkastu boju, karakterističnu za gnoj, - pioidna koštana srž. U tom slučaju normalne stanice hematopoeze zamjenjuju se tumorskim stanicama. U perifernoj krvi i koštanoj srži postoje samo blastni i zreli oblici stanica, ali nema njihovih intermedijarnih oblika. Ovaj uzorak krvi se zove leukemijski neuspjeh ". Leukemijski infiltrati nalaze se u limfnim čvorovima, slezeni i jetri, što dovodi do povećanja upale usne šupljine i tkiva krajnika, što se komplicira nekrotizirajućim gingivitisom, tonzilitisom, nekrotičnim tonzilitisom, a uz infiltraciju moždanih ovojnica nastaje leukemijski meningitis. Supresija eritrocitne klice dovodi do povećanja hipoksije i masne degeneracije parenhimskih organa.

Riža. 44. Koštana srž u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji. Tkivo mozga sastoji se uglavnom od limfoblasta (a), lumen krvnih žila ispunjen je istim stanicama (b).

Kao rezultat trombocitopenije, oštećenja jetre i vaskularnih zidova, pacijenti se razvijaju hemoragijski sindrom sve do cerebralnih krvarenja i smrtonosnog gastrointestinalnog krvarenja. Na toj pozadini ponekad se pridruži sepsa, dovodeći pacijente do smrti (slika 45).

Najčešće, osobito kod djece, akutna limfoblastna leukemija, povezan s tumorskom transformacijom progenitora T- i B-limfocita, i akutna mijeloična leukemija, od kojeg češće obolijevaju odrasli, zbog tumorske proliferacije mijeloičnih prekurzorskih stanica.

Riža. 45. Akutna leukemija, a - leukemijska infiltracija jetre (prikazano strelicama); b - nekroza krajnika (nekrotični tonzilitis); c - leukemijska infiltracija bubrega; d - višestruka krvarenja u epikardu i endokardu; e - leukemijska infiltracija koštane srži (pioidna koštana srž), stanjivanje kortikalnog sloja femur(prikazano strelicom).

Riža. 46. Jetra u kroničnoj mijeloičnoj leukemiji. Rast mijeloidnih stanica (a) duž sinusoida.

Kronična leukemija protok više od 4 godine, uz uspješno liječenje, remisija bolesti može trajati 20 godina ili više. Kronične leukemije razlikuju se od akutnih po citičnoj diferencijaciji tumorskih stanica i duljem tijeku koji ima određene faze:

• monoklonski stadij karakterizira prisutnost samo jednog klona tumorskih stanica, teče godinama, relativno je benigna;
• poliklonalni stadij, odn kriza moći , povezan je s pojavom sekundarnih klonova tumora, karakterizira ga brzi maligni tijek, a 80% pacijenata umire u ovoj fazi.

Morfogeneza.

Leukemijski infiltrati rastu u koštanoj srži, jetri, slezeni, bubrezima, limfnim čvorovima, crijevnom mezenteriju, često u medijastinumu, pa se ti organi i tkiva naglo povećavaju i mogu stisnuti susjedne organe (slika 46). Posebno je izražena splenomegalija (težina slezene doseže 6-8 kg) i hepatomegalija (težina jetre je 5-6 kg). Leukemijski trombi nastaju u krvnim žilama, što može dovesti do razvoja ishemijskog srčanog udara, češće u slezeni i bubrezima. U krvi se povećava broj neutrofilnih leukocita ili limfocita, postoji mnogo prijelaznih staničnih oblika. Izražena je anemija, trombocitopenija, značajna imunosupresija i sklonost infektivnim komplikacijama od kojih bolesnici često umiru. Koštana srž je sivo-crvena. Masna degeneracija parenhimskih organa daje im sivo-žutu boju.

Benigni tijek zamjenjuje blastna kriza. Istodobno se u krvi brzo povećava broj blastnih oblika - mijelo-, eritro-, limfo-, megakarioblasti itd. Ukupni broj Leukociti periferne krvi mogu doseći nekoliko milijuna po 1 µl. Kriza moći je uzrok smrti pacijenata.

PARAPROTEINEMIJSKA LEUKEMIJA

Paraproteinemičke leukemije karakteriziraju sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline ili njihove fragmente - paraproteine. Istodobno, tumorske stanice su atipični plazmociti i stoga zadržavaju sposobnost sintetiziranja atipičnih imunoglobulina u izopačenom obliku.

mijelom (plazmocitom) - kronične leukemije, najčešća među paraproteinemijskim hemoblastozama.

Javlja se uglavnom kod odraslih i modernim metodama liječenje može trajati 4-5 godina. Osnova bolesti je tumorski rast u koštanoj srži atipičnih plazma stanica, tzv stanice mijeloma. Oni sintetiziraju paraproteine ​​koji se nalaze u krvi i urinu bolesnika. Prema prirodi i prevalenciji tumorskog infiltrata u koštanoj srži, razlikuju se nodularni i difuzni oblik bolesti.

S nodularnim oblikom, plazmocitom formira tumorske čvorove u koštanoj srži, obično plosnate kosti (svod lubanje, rebra, zdjelica) i kralješci. Leukemijska infiltracija popraćena je likvefakcijom kosti ili njezinom aksilarnom resorpcijom (osteoliza i osteoporoza) s formiranjem pravilnog oblika zaobljenih defekata, koji na radiografiji izgledaju kao rupe s glatkim stijenkama. Resorpcija sinusa uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju i razvoj hiperkalcijemije s pojavom višestrukih vapnenačkih metastaza u mišićima i parenhimskim organima. Osim toga, dolazi do patoloških prijeloma kostiju.

S generaliziranim oblikom multiplog mijeloma proliferacija stanica mijeloma događa se, osim u koštanoj srži, i u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima i drugim unutarnjim organima.

Morfogeneza.

Abnormalni imunološki proteini (paraproteini) nalaze se u perifernoj krvi, uključujući fino dispergirani Bence-Jones protein, koji lako prolazi kroz bubrežni filter i detektira se u mokraći. Zbog visoke koncentracije Bence-Jones proteina razvija se paraproteinemijska nefroza. Osim toga, zbog poremećaja u normalnoj sintezi imunoproteina, plazmocitom se često komplicira razvojem amiloidoze s oštećenjem bubrega. Stoga je uzrok smrti ovih bolesnika često uremija. Zbog oštre supresije funkcije imunološkog sustava, sekundarna infekcija može se pridružiti osnovnoj bolesti, što također uzrokuje smrt bolesnika s multiplim mijelomom.

MALIGNI LIMFOMI (HEMATOSARKOMI)

Maligni limfomi (hematosarkomi)- regionalni maligni tumori limfoidnog tkiva monoklonalnog podrijetla.

Limfomi se razvijaju iz nezrelih oblika limfocita i zahvaćaju limfno tkivo bilo kojeg područja, međutim, u terminalnoj fazi bolesti moguća je generalizacija tumorskog procesa s razvojem metastaza u koštanu srž.

Etiologija.

Uzroci malignih limfoma, u načelu, ne razlikuju se od uzroka tumora drugog podrijetla. Međutim, dokazano je da neki od limfoma kao i neke druge leukemije, je virusnog porijekla. Nije isključena nasljedna predispozicija za bolest. Transformacija normalnih hematopoetskih stanica u tumorske nastaje kao posljedica promjena u genomu, uslijed čega se normalni genetski program hematopoeze mijenja u smjeru tumorskog atipizma.

Klasifikacija limfoma.

1. Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:
   • limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest;
   • ne-Hodgkinovi limfomi.
2. Prema izvoru rasta (citogeneza):
   • B-limfocitni;
   • T-limfocitni.
3. Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica:
   • niska malignost;
   • umjereni malignitet;
   • visoka malignost.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) opisan 1832 engleski doktor T. Hodgkin. Učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika ili 1% svih maligne neoplazme. Tumor zahvaća limfne čvorove, obično u jednom području - cervikalni, medijastinalni, retroperitonealni, rjeđe aksilarni ili ingvinalni.

Morfogeneza.

Zahvaćeni limfni čvorovi povećavaju se u veličini, stapaju se jedni s drugima i tvore velike pakete. U početku bolesti limfni čvorovi su mekani, ružičasti na rezu. Kako limfom napreduje, u njima se razvijaju nekrotične, a zatim i sklerotične promjene, pa limfni čvorovi zadebljaju, na rezu izgledaju suhi i šareni. U svom razvoju limfogranulomatoza prolazi kroz nekoliko faza - od izolirane lezije skupine limfnih čvorova do generalizirane lezije unutarnjih organa s supresijom limfnog tkiva i njegovom zamjenom skleroznim poljima.

Na mikroskopski pregled tumor se sastoji od polimorfnih tumorskih stanica limfocitne serije, među kojima su karakteristične divovske stanice s režnjevitom jezgrom i uskim rubom citoplazme - Berezovsky-Sternbergove stanice. Ove stanice služe kao dijagnostički znak Hodgkinove bolesti. Osim toga, karakterističan Hodgkinove stanice - velike stanice s velikom svijetlom jezgrom i tamnom jezgrom.

Često na kraju bolesti postaje generalizirana s oštećenjem mnogih unutarnjih organa - želuca, pluća, jetre, kože. Na obdukciji umrlih od limfogranulomatoze slezena izgleda posebno prkosno - povećana je, gusta, crvena na presjeku s višestrukim bijelo-žutim žarištima nekroze i skleroze, što je čini sličnom posebna vrsta granit - porfir(porfiritična slezena).

Non-Hodgkinovi limfomi.

To je skupina malignih tumora od nediferenciranih i blastnih oblika B- i T-stanica limfnog tkiva. Dijagnoza ovih bolesti zahtijeva obaveznu morfološku i imunohistokemijsku studiju biopsija limfnih čvorova.