Kronična limfolokoza: što jest, liječenje, faza, dijagnoza, simptomi, prognoze, razlozi. Što je kronična limfocitna leukemija koji paraziti uzrokuju kroničnu limfolu

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Državno zdravstveno sveučilište Samara (Samgm, KMI)

Razina obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Limfoloikoza se smatra jednim od najuzbudljivijih karcinoma krvi. Patološki mijenjaju krvne stanice se šire s protokom krvi na sve organe. Ali najstrašniji rezultat limfolekoze je smrt pacijenta čak i od manje infekcije. Uostalom, limfociti postaju maligne stanice - glavne branitelje tijela od stranih i zaraženih stanica. Početne faze limfolekoze se ne manifestiraju specifični simptomi, Tijekom tog razdoblja može se otkriti samo uz pomoć kliničkog (općeg) krvnog testa.

Što se događa s krvlju tijekom limfolokoze?

Uz limfoloikozu, zahvaćena je krvni tkanina koštane srži. Nekontrolirana podjela malignih stanica, koja brzo utječu na organe imunološkog sustava, prodiru u zdrave organe i tkiva. Patološki procesi uzrokuju promjenu pripravka krvi. Prije svega, indikatori komada bijelih krvi - limfociti se mijenjaju. Svaka odstupanja količine limfocita iz referentnih (prosječnih) vrijednosti norme u općem detaljnom testu krvi trebala bi biti razlog za daljnja istraživanja razjašnjenja dijagnoze.

Formula leukocita

Glavni pokazatelj je povišeni sadržaj limfocita ili limfocitoze. Dijagnoza limfolekoze je višak dobne norme (apsolutna limfocitoza). Za odrasle, to je 20 - 40% svih vrsta leukocita, u apsolutnim slikama - 1,2 - 3,5 x 10 9 / l. Ako relativna vrijednost raste iznad 50%, to znači da se može biti o limfolokozi, a potrebne su druge specifične ankete.

Moguća je još jedna verzija razvoja događaja. Čovjek nacrtao medicinska pomoćSumnjajući oštrom respiratornim bolestima (simptomi su vrlo slični). Liječnik propisuje opću test krvi i detektira apsolutnu limfocitozu, već relativno. Slika proučavanja elemenata krvnih stanica grupe leukocita je sljedeća: U jedinici volumena krvi, ukupan broj leukocita ostaje normalan, ali limfociti među njima više su zbog smanjenja druge vrste leukocita - Neutrofili. U takvoj situaciji, liječnik mora nužno dodijeliti proučavanje leukocitne formule za određivanje broja limfocita u apsolutnim podacima.

Slikanje krvi s akutnim limfocitalom

U slučaju akutne limfoloikoze, pokazatelji u krvnom testu razlikuju se od kroničnog oblika bolesti. U 10% bolesnika, pokazatelji ostaju normalno, što otežava početnu dijagnozu bolesti. Preostalih 90% postoje sljedeće promjene:

• leukociti mogu biti normalni, povišeni ili spušteni;
• povećana količina limfocita ističe druge vrste leukocita;
• prisutnost u krvi nezrelih limfocita, koja ne bi trebala biti normalna;
• spuštanje eritrocitnih indikatora i hemoglobina, što ukazuje na anemiju;
• smanjenje broja trombocita;
• povećajte brzinu sedimentacije eritrocita (SE).

Ako postoji smanjenje broja eritrocita i trombocita, to ukazuje na kasnije faze akutne limfolekoze. Anemija i trombocitopenija pojavljuju se kao rezultat ekstruzije iz crvene koštane srži svih proklija za stvaranje krvi, osim limfocitnih. Sami limfociti nemaju vremena da sazrijevaju i odlaze u perifernu krv u obliku limfoblasta ili mladih nezrelih stanica. Da bi se odredila formula leukocita, provodi se analiza razmaza krvi. Primjenjuje se na laboratorijsko staklo, a zatim obojen posebnim bojama. Analiza se provodi vizualno pod mikroskopom računajući broj leukocita različitih vrsta. Ne samo njihov omjer, već i prisutnost mladih i blabljih stanica. U akutnoj leukemiji u krvi postoje mlade stanice i zreli limfociti.

Drugi pokazatelj, koji ukazuje na ozbiljnost tečaja bolesti je razina LDH - enzim laktat dehidrogenaza. Normalno u muškim osobama nakon 13 godina, to je 11,4 μCat / l, kod žena - 7.27. Povećan sadržaj enzima u krvi je dijagnostički marker. LDH se povećava s oštećenjem organa. Konkretno, izoenzima (sorte) LDH-3 i LDH-4 su sadržani u tkivu slezene. U slučaju razvoja malignih stanica limfocita, razina enzima raste. Što je veći pokazatelj u krvi, teže teče najteže bolesti. Za analizu, krv je zatvorena od vena.

Pokazatelji krvi za kronične limfole

Kronična limfoloikoza se razvija godinama. Na početnim fazama promjene u krvi beznačajan. Pacijent je pod nadzorom liječnika, ali tretman se ne provodi sve dok se limfoloikoza ne nađe na raspoređenu fazu i indikatori krvi neće dosegnuti sljedeće vrijednosti:

• broj limfocita je oštro povećan - do 80 - 98%, u apsolutnim slikama - do 100 x 10 9 / L;
• u krvi postoje zreli limfociti, mladi i blastovi oblici zauzimaju više od 5 - 10%;
• pronađeni su ostaci jezgre uništenih limfocita - takozvane sjene botkin-gumrbrechta;
• postoji smanjenje broja eritrocita i trombocita;
• rektociti se pojavljuju u krvi - nezrelih crvenih krvnih stanica.

Smanjenje količine eritrocita (normalna anemija) i trombociti povezani su s autoimunim procesima, kada su antitijela formiranje antitijela na hematopoetsko tkivo koštane srži, mladih i zrelih krvnih elemenata - crvenih krvnih stanica i trombocita.

To se događa gotovo potpuna zamjena limfocita tkanine u krvi. U isto vrijeme, sami limfociti, koji su morfološki zreli stanice, gube funkcionalnost, to jest, nisu u stanju izgraditi imunutu zaštitu. Faza terminala se manifestira pojavom krvi veliki broj limfoblasti - do 60 - 70%.

U kasnijim fazama kronične limfolekoze, neki se pokazatelji mijenjaju i u biokemijska analiza krv. Ima smanjenje ukupnog proteina i gamaglobulina. Ako bolest utječe na jetru, tada se pokazatelji Alt rastu - to je enzim za koji je moguće prosuditi oštećenje hepatocita - jetrenih stanica. Norma Alt za muškarce je 41 / L, za žene - 31 jedinice / l.

U tom slučaju hitno treba napraviti krvni test?

Limfoloze su najčešće prikrivene kao oštrim respiratornim bolestima. Stoga se dijagnoza često odgađa kada liječnik vidi rezultate analize pacijenta. U najboljem slučaju, obična osoba čini ne više od 1 puta godišnje, ili čak i rjeđe, preferirajući da izvrši bolest na nogama. Uobičajeno testiranje krvi treba učiniti ako se osjeća:

• incredit slabost;
• gubitak apetita i težine;
• bljedilo i znojenje, osobito noć ili na najmanji fizički napor;
• usporedi temperature.

Ozbiljniji znakovi nedostatka su bol i kralježnjak, povećani potkožni limfni čvorovi, dispeptični fenomeni, izgled modrica na koži. Ovi simptomi mogu pratiti druge patologije, ali je bolje odmah eliminirati najstrašnu dijagnozu.

Analiza analiza - klinička i biokemijska provodi se ujutro na prazan želudac. Prije doniranja krvi nemoguće je piti vodu, jesti i pušiti, čini rezultate nepouzdanim. Analize se mogu prenijeti u smjeru terapeutalije u bilo kojoj regionalnoj klinici. Bez smjera, možete kontaktirati privatnu kliniku ili laboratoriju i proslijediti plaćeni postupak.

Ne samostalno dešifrirati analizu. To bi trebalo napraviti kvalificirani liječnik koji će dati ispravnu dijagnozu na kumulativnim značajkama.

Hvala vam

Stranica daje referentne informacije isključivo da se upoznaju. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju biti pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konzultacije stručnjaka je obavezno!

Maligne neoplazme su patologija popraćena pojavom nekontroliranih stanica koje su sposobne za invaziju ( napad) u susjednim tkivima i metastazama ( pokret) Udaljenim vlastima. Ova patologija je izravno povezana s kršenjem rasta tkiva i stanične podjele kao rezultat određenih genetskih poremećaja. Suvremeni stručnjaci dodjeljuju različite vrste maligni tumori. O jednom od postojeće vrste Razgovarat ćemo sada. Govor će ići O. limfolokoza.

Definicija koncepta i epidemiologije

Limfoloikoza je maligna bolest karakterizirana patološkim rastom limfoidnog tkiva u limfnim čvorovima, jetri, koštanoj srži, slezenu i nekim drugim organima. Najčešće, ova patologija uspijeva dijagnosticirati među predstavnicima Europske utrke divizije. Na 100.000 ljudi čini oko 3 puta godišnje. U većini slučajeva, bolest udara starije osobe. Muški predstavnici bolesni su ih 2 puta češće od žena. Etiološka veza s ionizirajućim zračenjem i kemikalijama koje treba dokazati još uvijek nije uspjelo. Što se tiče predispozicije, nasljeđuje se. S obzirom na tu činjenicu, ljudi čiji rodbina pate od ove bolesti spadaju u skupinu visokog rizika od svog razvoja. U vrlo rijetkim slučajevima, bolest detektira među stanovništvom istočnih azijskih zemalja.

Klasifikacija

Prema postojećoj klasifikaciji, ova patologija može biti 2 vrste, naime:
1. Akutna limfoloikoza ili limfoblastična leukemija;
2. Kronična limfoloikoza ili kronična limfocitna leukemija.

1. Akutni oblik: popraćeno klasterom u krvi i koštanoj srži mlađeg Blass ( najzreliji) stanice koje su prethodnici limfocita ( jedan od vrsta bijelih krvnih stanica koje prodiru u krv na limfne posude) I sadržani u koštanoj srži, kao iu žlijezdi vilice. Ovaj oblik u većini slučajeva slavi se u djeci u dobi od 2 do 5 godina. Mnogo je manje vjerojatno da će dijagnosticirati u adolescentima, još manje često u odraslih. U razvoju limfoblastične leukemije, i limfni čvorovi i slezena se povećavaju. Što se tiče razina leukocita u perifernoj krvi, u ovom slučaju može biti i normalna i povišena ili smanjena.

2. Kronični oblik: Odlikuje se akumulacija tumorskih limfocita u koštanoj srži i u perifernoj krvi, kao iu limfnim čvorovima. U ovom slučaju, limfociti su zreliji, ali u isto vrijeme funkcionalno neispravne. Kronična leukemija limfocita najčešće se razvija vrlo sporo, zbog čega se oni ili drugi povreda procesa formiranja krvi mogu identificirati samo u kasnijim fazama razvoja ove patologije. U svim slučajevima bolest zadivljuje starije osobe ( stariji od 50 godina).

Tijek bolesti

S ovom bolešću u krvi, vrlo je često moguće otkriti razne ozbiljne promjene. Dakle, na primjer, uz pomoć mikroskopske studije, moguće je identificirati promijenjene nezrele krvne stanice. I predviđanje bolesti određuju se vrlo različitim čimbenicima. Ukupan broj leukocita, starost pacijenta, broj organa i sustava koji su bili uključeni u patološki proces, genetski pokazatelji stanica, itd. Mogu se primijeniti na njihov popis. Važno je u ovom slučaju i činjenica je bila ili nije bila uključena u proces središnjeg živčanog sustava. Često stručnjaci bilježe recidbe bolesti, pa čak i nakon potpunog iscjeljivanja pacijenta.

Znakovi akutne limfolekoze

• blijed kože;
• povećanje tjelesne temperature;
• boje u kostima i zglobovima;
• krvarenje;
• razdražljivost;
• anemija ( anemija).

Simptomi kronične limfocitne leukemije

• povećanje limfnih čvorova;
• smanjenje tjelesne težine;
• astenija ( slabost i opća slabost);
• tendencija K. zarazne bolesti;
• pretjerano znojenje;
• gubitak apetita ;
• gravitacija u trbuhu, uglavnom u lijevom hipofondrijumu;
• hepatomegalija ( proširenje jetre);
• splenomegaly ( povećana slezena);
• anemija;
• neutropenija ( smanjenje broja neutrofila ispod 500);
• trombocitopenija ( smanjenje razine trombocita ispod 200 tisuća u jednom kubičnom milimeru);
• Česte alergijske reakcije.

Faze kronične limfocitne leukemije

Moderni onkolozi koriste nekoliko pristupa koji im pomažu uspostaviti točnu fazu kroničnog oblika ove patologije. U isto vrijeme, u svim slučajevima životni vijek pacijenata koji pate od ova bolest, izravno ovisi o 2 čimbenika, naime o stupnju kršenja formacije krvi u koštanoj srži, kao i na stupnju prevalencije malignih neoplazmi.

Međunarodni radna skupina Prema kroničnom limfolokozi, dodjeljuje 3 faze razvoja ove bolesti:

• Stadij A. - Poraz nije više od 2 skupine limfnih čvorova. Anemija i trombocitopenija u ovom slučaju nisu identificirani;
• Faza B. - 3 ili više skupina limfnih čvorova su osjetljive na upečatljivu, međutim, anemija i trombocitopenija i dalje biti odsutna;
• Faza S. - i anemija, a trombocitopenija su dostupni bez obzira na to što je broj skupina limfnih čvorova pogođena oštećenjem.

Rimskih brojeva se često dodaju u ikoničku oznaku, koja ukazuje na prisutnost u bolesnika određenih znakova ove bolesti:

• I. - označava limfadenopatiju ( povećani limfni čvorovi);
• Ii. - ukazuje na povećanje slezene;
• Iii - označava anemiju;
• Iv - označava trombocitopeniju.

Dijagnostičke metode

Stavite točnu dijagnozu je vrlo teška, pogotovo ako govorimo o kroničnom obliku ove patologije. U početku, pacijent istražuje liječnika. U slučaju sumnje, sljedeće dijagnostičke metode dodjeljuju se prisutnosti ove bolesti:

1. Klinički test krvi: pomaže identificirati limfocitozu u perifernoj krvi;
2. Punktura koštane srži: omogućuje vam da uspostavite sliku poraz karakteristike za ovu patologiju;
3. Citogenetička analiza: daje podatke o karakteristikama malignih stanica koje u nekim slučajevima imaju prognostičku vrijednost;
4. Biopsija utjecala na limfni čvor: Tijekom ove studije moguće je dobiti potpunu sliku strukture stanica;
5. Imunofenotipovi: omogućuje vam da identificirate određene imunološke markere, koji su karakteristični za tumorske stanice u kroničnom obliku ove patologije;
6. Određivanje količine β 2-mikroglobulina: omogućuje predviđanje daljnjeg tijeka patologije;
7. Određivanje broja imunoglobulina: Potrebno je utvrditi koliko je veliki rizik razvoja infektivnih komplikacija;
8. Proučavanje ribe: Pomaže u procjeni pacijentove prognoze na temelju prisutnosti određenih kromosomskih prerasporeda.

Tradicionalne metode terapije

I s akutnim i u kroničnom obliku ove bolesti, neovisni tretman je nevažeći, zbog čega bez stalne kontrole stručnjaka u oba slučaja ne može učiniti. S svjetlosnim oblicima koji nisu popraćeni nikakvim znakovima, tijek terapije se ne provodi.
U svim drugim slučajevima, osnova liječenja temelj kemoterapije, s kojom je moguće uništiti maligne stanice i spriječiti njihovu daljnju distribuciju. Kemoterapija se može imenovati u obliku tableta iu obliku injekcija koje se ulaze isključivo intravenozno. Najčešće pacijenti propisuju takve lijekove kao fludarabiny, kampanja, lakan i ciklofosfan., Lakeman je potreban za smanjenje razine limfocita. Uz njegovu pomoć moguće je smanjiti dimenzije limfnih čvorova. Ali Kampe su propisani pacijentima s recidivom te bolesti.

Uz vrlo brz razvoj bolesti, nije potrebno bez citostatike, kao i glukokortikoidne hormone. Ako je moguće otkriti stispiti s limfnim čvorovima susjednih organa, onda se provodi radioterapija. Radioterapija omogućuje vam da spriječite infiltraciju mozga. Tijekom trombocitopenije i anemije, provodi se transfuzija odgovarajućih komponenti krvi. Prilikom pronalaženja infektivnih komplikacija prikazana je terapija antibioticima.

Potrebni su imunomodulacijski proizvodi za ojačanje imuniteta. Često stručnjaci traže pomoć i radioterapiju. Transplantacija koštane srži je jedina metoda terapije koja vam omogućuje da u potpunosti izliječi kronični oblik ove patologije. Budući da je ova kirurška intervencija vrlo otrovna, provodi se u iznimno rijetkim slučajevima, uglavnom za liječenje djece. Kompletno zacjeljivanje je moguće tek nakon provođenja alogene transplantacije, tj. Transplantacije koštane srži od druge osobe. Transplantacija nad nadzorom, tj. Transplantacija od sebe pomaže u postizanju remisije, ali recidiva nakon takvog liječenja ne može se izbjeći. Alogena transplantacija se najčešće provodi za liječenje recidiva limfolekoze.

Život i hrana

Svi bolesnici s podacima trebali bi se pridržavati svih pravila zdravog načina života. To je važno razumno kombinirati rad i odmor, jer je strogo zabranjeno preopterećeno s takvim pacijentima. Postupci fizioterapije kao što su liječenje postupcima liječenja blatom ili parafinom strogo su zabranjeni. Budući da je imunološki sustav takvih pacijenata vrlo slab, oni su kategorički kontraindicirani i preventivni cijepljeni. Što se tiče prehrane, mora nužno uključivati \u200b\u200bi meso i jetru. Osim toga, dnevna prehrana treba biti prisutna hrana, obogaćena željezom i njegovim solima. Možete staviti ogrozde, češnjak, grožđe, bundeve, krumpir, jagode, luk i heljda. U velikim količinama, potrebno je koristiti ribiz, špinat, trešnju, trešnju, repu, dud, marelice.

Liječenje biljaka

Postoje mnogi recepti ljudi, koji se mogu koristiti u prisutnosti limfolekoze. Najvažnije je zapamtiti da je njihova uporaba moguća tek nakon preliminarnog savjetovanja stručnjaka. Ovdje su recepti za neke fondove od ljudi:

• Recept broj 1: 1 tbsp. l. Suho sjeckani korijen crvenog četka ulijeva 300 ml vode i kuhati 5 minuta u zatvorenom jelu. Zatim ostavljamo izvarak još 60 minuta da se smirimo, filtriramo i uzimamo u 100 ml 3 puta dnevno pola sata prije obroka. U svakom dijelu, ispred njegove uporabe dodajte 1 tsp. Prirodan
• Recept broj 4: Pomiješajte 2 čaše prirodnog meda s 1 čašom prepune kopar sjemenke i 2 tbsp. l. Valerijski korijen tla. Sve komponente se temeljito miješaju, stavite ih u termos i ispunite s 2 litre kipuće vode. Nakon 24 sata, infundiraju i prihvatite ga u 1 tbsp. l. Tri puta dnevno 30 minuta prije obroka mjesec dana.
• Recept broj 5: U boci od 500 ml stavite 60 gr. Bolotnenaya Sabel bilja i sipati sirovine s dobrom kvalitetom votke. Ostavljamo tinkturu na tamnom mjestu 8 dana, nakon čega ga popravljaju i uzimaju 1 tbsp. l. 3 puta dnevno prije obroka. Uzeti tinkturu treba biti u razrijeđenom obliku ( na 1 tbsp. l. 50 - 100 ml vode). Za terapiju treba napraviti najmanje 3 litre takve tinkture.
• Recept broj 6: 1 - 2 tbsp. l. Zgnječena suha trava medicinskog lijeka ulijte 500 ml kipuće vode i ostavite 2 sata da se smiruju. Tada infuzija filtrira i koristi ga za primanje unutar pola stakla ujutro, na ručku i navečer za 20 - 30 minuta prije obroka. Ovaj lijek je obdaren adstrigentnim i zacjeljivanjem, protuupalnim, kao i antiseptičkim učinkom.

Prognoza

Prognoza za limfolokozu određena je brojnim čimbenicima. U većini slučajeva, to je dobro, pogotovo ako govorimo o kroničnom obliku, koji je karakteriziran dugom tokom bez progresije. Ako govorimo o akutnom obliku, u ovom slučaju sve završava smrću pacijenta. U nedostatku pravovremenog tijeka terapije, osoba živi ne više od 4 mjeseca. Ako je bolest uspjela dijagnosticirati na vrijeme, onda je prosječni životni vijek bolesnika s akutnim oblikom dane maligne bolesti oko 5 godina.
Prije uporabe morate se posavjetovati s stručnjakom.

Kronična limfolokoza je zastrašujuća dijagnoza, ali to nije vrijedno očaja. S ovom bolešću možete živjeti i prilično dobro ...

Kronična limfoloikoza je stanje na kojem se proizvode mnoge bijele krvne stanice. Češće se javlja kod ljudi starijih od 60 godina. Bolest se razvija vrlo sporo i simptomi kao što je anemija, problemi s krvlju ili infekcijom ne mogu se promatrati tijekom prvih godina bolesti.

"Kronična limfolekoza, kako slijedi iz imena, je polako razvijajuća bolest, možete živjeti, a ne sumnjati o tome, i živjeti dobro. Bolest se češće nalazi kod muškaraca nego žena, češće na zapadu nego u zemljama trećeg svijeta. Možda zato što tamo jednostavno ne ispituje. Ova vrsta leukemije razlikuje se od ostatka činjenice da osoba može dijagnosticirati, ali nema potrebe za trenutnom intervencijom, za razliku od većine onkoloških ilihematološke bolesti , Liječnici jednostavno gledaju tijek bolesti. I tek nakon pojavljivanja određenih simptoma, on je nastavljen. " - kaže onkolog Nadav Shreib.

Simptomi kronične limfolekoze

Kao što je gore spomenuto, u početnoj fazi, bolest se slabo pokazuje i može ostati nezapaženo. Postupno, tijekom razvoja kronične limfolekoze, u perifernoj krvi, limfnim čvorovima i koštanoj srži, tumorski limfociti se akumuliraju, prisutnost koja može biti otkrivena tijekom krvnog testa.

Rani simptomi uključuju:

• povećanje i bol limfnih čvorova
• umor, uglavnom zbog anemije
• groznica
• Česte infekcije
• gubitak apetita i težine
• noćni znoj
• pod pritiskom ispod rebara na lijevoj strani (povećanje slezene)
• lomotička kosti

U kasnijim fazama razvijaju se poremećaji uzgoja.

link-Tooltips "HREF \u003d" / Metodija-Dijagnostiki / Članak-54230-Obshhij-Analiza-Krovi / "Data-image \u003d" // img1..jpg "Data-naslov \u003d" (! Lang: Uobičajeni test krvi">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Stanična studija periferne krvi i koštane srži.Studija pomaže identificirati imunološke oznake bolesti, eliminirati druge bolesti i izvršiti prognozu tijeka bolesti.

pogođeni limfni čvor.Ova studija omogućuje pažljivo proučavanje tkiva.

Faze kronične limfocitoze

Trenutno se razlikuju tri faze kronične limfocitoze:

• Stadij A.: Porazite ne više od 2 skupine limfnih čvorova. Bez trombocitopenije i anemije.
• Faza u: Poraz 3 ili više skupina limfnih čvorova. Bez trombocitopenije i anemije.
• Faza c: Trombocitopenija i / ili anemija bez obzira na broj pogođenih skupina limfnih čvorova.

Uz određeni broj drugih simptoma, rimske figure mogu se dodati u imenovanje slova:

· I. - prisutnost limfadenopatije

· Ii. - Povećana slezena

· Iii- prisutnost anemije

· Iv - prisutnost trombocitopenije

tekst-poravnati: opravdati; "\u003e Brzo povećanje broja limfocita u krvi

Brzo povećanje limfnih čvorova

Značajno povećanje slezene

Progresija trombocitopenije i / ili anemije

Pojava simptoma intoksikacije tumora (noćno znojenje, teška slabost, mršavljenja i apetit)

Odluka o odabiru metode liječenja treba izvršiti na temelju točnih podataka povezanih s dijagnozom i uključujući pojedinačne značajke pacijent.

Prognoza liječenja kronične limfolekoze

Za većinu pacijenata, prognoza je prilično dobra. Mnogi će moći nastaviti uživati \u200b\u200bu životu već dugi niz godina, primaju liječenje, au nekim slučajevima, bez njega. Unatoč činjenici da je kronična limfoloikoza neizlječiva, početna faza bolesti može se nastaviti dovoljno dugo. Liječenje faza B i C često dovodi do remisije. Točnija prognoza za određene okolnosti moći će dati vaš liječnika.

Liječenje limfolekoze je područje medicine. Konstantno postoje novi progresivni lijekovi i pristupi liječenju bolesti, a gore prikazane informacije su samo opće informacije o bolesti. Novi lijekovi koji su se pojavili u posljednjih nekoliko godina, obećavaju poboljšanju predviđanja liječenja bolesti.

Tatyana Zhilkina

Svi simptomi kronične limfolekoze kombiniraju se u nekoliko sindroma (stalni skup simptoma ujedinjenih jednim razvojem).

• Hiperplastičan ili proliferativno (povezano s rastom tumora):
  • povećanje limfnih čvorova;
  • bol i ozbiljnost na lijevoj lijevoj strani trbuha (povećanje slezene);
  • edem vrata, lica, ruku - pojavljuje se u kompresiji gornjih šupljih vena s povećanim intrattustičnim limfnim čvorovima (krvna žila u srce od gornje polovice tijela).

• Neformacija (Otrovanje organizma s proizvodima tumora propadanja):
  • izrečena opća slabost;
  • umor;
  • smanjenje tjelesne težine;
  • znojenje;
  • povećati tjelesnu temperaturu.

• Anemičan:
  • slabost, smanjena učinkovitost;
  • vrtoglavica;
  • onesvijestiti se;
  • buka u ušima, bljeskovima "muha" prije očiju;
  • kratkoća daha i otkucaja srca s neznatnim fizičkim naporom;
  • navijali bol u prsima.

• Hemoragičan (Prisutnost krvarenja i krvarenja). U kroničnom limfoloikoze obično se slabo izraženo. Moguće:
  • potkožnog i podignuta (na primjer, u oralnoj šupljini) krvarenje;
  • gartry, Nazal, maternice i drugo krvarenje.

• Imunodeficijent (sindrom zaraznih komplikacija). Pričvršćivanje bilo koje infekcije povezano je s nedovoljnim formiranjem normalnih leukocita - bijelih krvnih stanica koje osiguravaju zaštitu od mikroorganizama. U kroničnoj limfolekusiji, infekcije uzrokovane virusima najčešće se pričvršćuju.

Obrasce

Kliničke i laboratorijske varijante (oblici) kronične limfolekoze.

• Benigni oblik (Sporo povećanje limfnih čvorova i slezena i kasniji razvoj komplikacija) - životni vijek pacijenata je 30-40 godina.
• Progresivni (klasični) oblik U kojoj leukocitozi (povećane krvne stanice u krvi leukocita - bijelih krvnih stanica) i dimenzije limfoidnih organa (limfni čvorovi i slezena) znatno se brže povećavaju, razvijaju se komplikacije. Prosječno očekivano trajanje života nije više od 6-8 godina.
• Tumor - curi s povlaštenim povećanjem limfnih čvorova.
• Splenomegalički - curi s povlaštenim povećanjem slezene.
• Koštana srž - teče s oštećenjem koštane srži.
• Kronična limfolekoza komplicirani citolitički sindrom (masovna smrt tumorskih stanica s razvojem trovanja organizmom),
• Kronična limfoloikoza koja teče paraproteinemija (Odabir stanica proteina tumora koji nedostaju normalno).
• Leukemija visoke mužnje - Tumorske stanice imaju posebne raste nalik na villi.
• T-oblik (Nalazi se prvenstveno u Japanu) - više mladih bolesnika su tipične, posebne lezije kože, brzo progresivni tečaj i nepovoljnu prognozu.

Razlikuju se tri faze bolesti.

• ALI. Povećanje limfocita krvi bez anemije - smanjenje razine hemoglobina (posebna supstanca eritrocita - crvenih krvnih stanica - nošenje kisika) i trombocitopenije (smanjenje razine trombocita - krvne ploče čije spajanje daje koagulaciju krvi). Povećanje limfnih čvorova nedostaje ili je povećana 1-2 liftos grupe.
• U. Postoje isti znakovi, ali se povećali tri ili više skupina limfnih čvorova.
• IZ. Bez obzira na povećanje limfnih čvorova, postoji anemija ili trombocitopenija.

Izolirane su tri faze kronične limfolekoze.

• Početno stanje. Neznatan porast broja leukocita u krvi određuje se, blago povećanje veličine slezene. Provodi se dinamičko promatranje, liječenje nije potrebno.
• Raspoređena faza. Postoje osnovni znakovi bolesti. Posebno liječenje zahtijeva.
• Stupanj terminala. Odlikuje se razvojem anemije i trombocitopenije, raznih komplikacija (krvarenje, infektivne komplikacije). Drugi tumor se često pridruži (obično akutna leukemija je tumor nezrelih krvnih stanica).

Razlozi

Razlozi kronična limfolekoza su nepoznate.

• Ujedinjena teorija koja objašnjava pojavu tumora krvi ne postoji.
• Najpoznatije je trenutno virusna genetska teorija.
  • Prema njemu, uvedeni su posebni virusi (15 vrsta takvih virusa) uvedeni su u ljudsko tijelo i, kada su izloženi predisponirajućim čimbenicima koji uzrokuju kvaru imuniteta (tijelo zaštitne sile), prodrijeti u nezrele stanice koštane srži ili limfne čvorove, uzrokujući čestu podjelu bez dozrijenja.
  • Uloga nasljednosti u pojavljivanju tumora krvi je bez sumnje, budući da se te bolesti češće nalaze u nekim obiteljima, kao iu osobama s kršenjem strukture kromosoma (nositelji nasljednih informacija).

Predisponirajući čimbenici.

• Fizičko: ionizirajuće zračenje, rendgenska zračenja (na primjer, u kršenju sigurnosnog tehničara na nuklearnim elektranama ili u liječenju rendgenskih zraka ozračivanje tumora kože).

• Kemikalija:
  • proizvodnja - lakovi, boje itd. (Može prodrijeti u ljudsko tijelo kroz kožu, kada se udiše ili nastavi s hranom i vodom);
  • ljekovito - dugotrajno korištenje zlatnih soli (u liječenju skupina zglobova), neki antibiotici itd.

• Biološki:
  • virusi;
  • crijevne infekcije;
  • tuberkuloza (ljudska i životinjska zarazna bolest, uzrokovana posebnom vrstom mikroorganizama - mycobacteria, upečatljiv pretežno svjetlo, kosti i bubreg);
  • kirurške intervencije;
  • naglašava.

Dijagnostika

• Anamneza analiza bolesti i pritužbi (kada (kada je (kao davno) bilo je opće slabosti, kratkog daha, vrtoglavice, bolove u šivanju u prsima, boli i ozbiljnosti u lijevom hipofondriju, povećanje limfnih čvorova, itd., S kojim pacijent povezuje pojavu ovih simptoma).
• Anamneza analiza života. Ima li pacijent bilo kakve kronične bolesti, jesu li zabilježene nasljedne bolesti, da li pacijent ima loše navike, bilo da su bilo kakve droge uzeli bilo kakve droge, bilo da je bio tumorsko otkriven, bilo da je otkriven s toksičnim (trovanjem) tvari.
• Fizički pregled. Određena je boja kože (je moguća bljeska, pojava krvarenja). Kada se određuje palpacija (rješavanje) povećanje limfnih čvorova. Kada je udaraljke (kvačilo), otkriva se povećanje jetre i slezene. Puls može biti brz, krvni tlak se smanjuje.
• Krvni test. Smanjenje broja eritrocita (crvenih krvnih stanica, brzinu od 4.0-5.5x10 9 g / l), smanjenje razine hemoglobina (poseban spoj unutar erithrocita koji nose kisik, norma od 130-160 g / l ) se određuje. Indikator boja (omjer razine hemoglobina pomnožen s 3, na prve tri brojke broja eritrocita) obično ostaje normalno: u normalnom indikatoru 0.86-1.05. Broj leukocita (bijelih krvnih stanica, norma 4-9x10 9 g / l) može biti povišena (najčešće), normalna ili smanjena. Određuje se povećanje sadržaja limfocita ( poseban pogled leukociti). Pojavljuju se sjene Botki-gumbrechta (kernel se slomila sa staklom (u proizvodnji razmazivanja krvi) nestabilnih tumorskih limfocita). Broj trombocita (krvne ploče čije lijepljenje osigurava početni stupanj koagulacije krvi) ostaje normalan ili postaje smanjen (norma 150-400x10 9 g / l).
• Analiza urina. Krv se može pojaviti u urinu u razvoju bubrežnog krvarenja ili krvarenja iz mokraćnog sustava.
• Kemija krvi. Razina kolesterola (tvar nalik na nulu), glukoza (jednostavan ugljikohidrat), kreatinin (produkt razgradnje proteina), mokraćna kiselina (proizvod razgradnje tvari iz jezgre), elektrolita (kalij, natrij, kalcij) kako bi se utvrdilo istodobno oštećenje organa.
• Proučavanje koštane srži dobivene punkcijom (piercing s vađenjem unutarnjeg sadržaja) kosti, najčešće sterna (središnja kost prednje površine prsaNa koje su rebra pričvršćena), omogućuje vam da procijenite formiranje krvi (formiranje RKOV stanica) i identificira prirodu tumora krvi.
• Trepalobiopsija (proučavanje koštane srži u svom omjeru s okolnim tkivima) izvodi se prilikom uzimanja koštane srži i periokratski stup za proučavanje, obično iz krila ileuma (područje zdjelice osobe, koje se nalazi najbliže na kožu) uz pomoć posebnih instrumenata - trepana. Najtočnija karakterizira stanje koštane srži.
• Proučavanje limfnih čvorova provodi se na dva načina:
  • punkcija (probijanje sumnjivog limfnog vrtića štrcaljke s ogradom sadržaja) je niska informativna metoda;
  • kirurško uklanjanje limfnog čvora i njegovog istraživanja je visoko informativna metoda.

• Citokemijske reakcije - bojenje s posebnim bojama tumorskih stanica za određivanje njihove vrste.
• Citogenetičko proučavanje stanica koštane srži (metoda detekcije poremećaja u kromosomima - posebne strukture stanične jezgre koje se sastoje od nasljednih informacija geni).
• Lumbana punkcija (uzimanje u proučavanje tekućine - spinalne tekućine) omogućuje vam da odredite oštećenje tumora na živčanom sustavu.
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) unutarnjih organa procjenjuje veličinu jetre, slezene, bubrege, njihovu strukturu za leziju tumorskih stanica i prisutnost krvarenja.
• Radiografija orgulja na prsima omogućuje procjenu stanja intrageniranih limfnih čvorova, pluća i srca.
• Spiralna kompjutorska tomografija (CT) - metoda koja se temelji na nizu X-zrake na različitim dubinama - omogućuje dobivanje točne slike organa koji se proučavaju i procjenjuju prevalencija procesa tumora.
• Magnetska rezonancija (MRI) - metoda koja se temelji na građevinskim lancima vode kada je izložena ljudskom tijelu jakih magneta - omogućuje vam da dobijete točnu sliku organa u proučavanju i procijenite prevalenciju procesa tumora.
• Elektrokardiografija (EKG). Povećanje otkucaja srca određuje se, disfunkcija srčanog mišića, rjeđe - kršenja srčanog ritma.
• Konzultacije je također moguće.

Liječenje kronične limfolekoze

• Transplantacija (transplantacija donatora) koštane srži - jedina metoda liječenja, omogućujući postizanje potpunog oporavka u kroničnom limfociaciji. Obavljanje prikladnog donatora (najčešće bliski rođak). Učinkovitost transplantacije je veća u mladoj dobi pacijenta, mali broj transfuzija koje je ona od strane komponenti donorskih krvi (manje od 10). Sve ostale metode koriste se s nemogućnošću transplantacije koštane srži.
• U početnoj fazi bolesti, provodi se medicinsko promatranje, ako je potrebno, liječenje infektivnih komplikacija (antibiotici - lijekovi koji sprječavaju reprodukciju mikroorganizama; antivirusni i antifungalni agensi).
• U raspoređenoj fazi bolesti, kemoterapija se provodi (primjena medicinske pripravke, destruktivno djelovanje na tumorskim stanicama). Glavno načelo kemoterapije je brzo oslobađanje tijela od tumorskih stanica upotrebom kombinacije citostatika (tj. Antitumor) lijekova u dovoljnim dozama i za određeno vremensko razdoblje. Postoje posebne kemoterapijske sheme ovisno o vrsti tumorskih stanica.
• Korištenje antitijela za tumorske stanice (posebni proteini koji uzrokuju uništenje tumorskih stanica) je obećavajuća metoda liječenja.
• Upotreba interferona (zaštitni protein s antitumorom i antivirusnom aktivnošću koja povećava zaštitne sile tijela) učinkovit je u nekim vrstama tumorskih limfocita.
• Radioterapija se koristi za brzo smanjenje veličina tumora, osobito ako nemogućnost izlaganja tumoru lijekovima kemoterapije: na primjer, s smanjenjem broja normalnih krvnih stanica, uništavanje tumora koštano tkivo, stiskanje živaca itd.
• Kirurško uklanjanje limfnih čvorova ili slezena provodi se prema posebnom svjedočenju, odluka se donosi pojedinačno za svakog pacijenta.
• Pripravci hemostatskih (hemostatskih) koriste se u krvarenju.
• Dezinficijensi (smanjujući učinak trovanja tumorom na tijelo) propisani su na velike veličine tumora.
• Transfuzija mase eritrocita (donor crvene krvne stanice - crvene krvne stanice) prema životnim indikacijama (to jest, u prisutnosti pacijentovog prijetnja pacijentu). Prijetnja pacijentu s anemijom su dvije države:
  • anemična koma (gubitak svijesti s nedostatkom reakcije na vanjske podražaje zbog nedovoljnog unosa kisika u mozak kao rezultat značajnog ili brzo razvijenog smanjenja broja eritrocita);
  • teški stupanj anemije (tj. Razina krvnog hemoglobina ispod 70 g / l, to je 70 grama hemoglobina po litri krvi).
• Transfuzija mase trombocita provodi se značajno smanjenje broja trombocita (krvne ploče koje pružaju početnu fazu krvnog koagulacije) i prisutnost krvarenja.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije kronične limfolekoze.

• Infektivne komplikacije su glavni uzrok smrti. Na početku bolesti, češće postoje virusni od bakterijskih komplikacija.
• Izrečena neadekvatna reakcija na ugriza insekata je značajna brtvila na mjestima komaraca ugriza s naglašenom pogornjem općeg stanja.
• Smanjenje broja eritrocita (crvenih krvnih stanica) dovodi do razvoja anemije (smanjenje hemoglobina - posebnu supstancu eritrocita koji nose kisik).
• Smanjenje broja trombocita (krvne ploče) dovodi do razvoja povećanog krvarenja.
• Razvoj drugog malignog tumora, češće od akutne leukemije (tumor iz nezrelih krvnih stanica) ili raka (tumori iz epitela - stanice koje služe vanjsku površinu tijela i šupljih organa).
• Neurolemija - lezija mozga tumora. Često dovodi do slabosti sluha.
• Zatajenje bubrega (kršenje svih funkcija bubrega). Može početi s akutnom kašnjenjem urina (prekid mokrenja).

Posljedice kronične limfolekoze ovisi o vrsti tumorskih stanica, prevalencija tumora, prisutnost komplikacija. Uz pomoć suvremenih metoda liječenja, mnogi pacijenti mogu živjeti 20 ili više godina.

Sprječavanje kronične limfolekoze

Primarna profilaksa Kronična limfolecoza (to jest, prije pojave bolesti):

• usklađenost s proizvodnjom sigurnosti kako bi se smanjio kontakt s potencijalno opasnim kemikalijama (lakovi, boje itd.) I izvori ionizirana radiacija (radijacija);
• jačanje zaštitnih sila tijela kako bi se smanjila učestalost prehlada i drugih zaraznih bolesti (na primjer, stvrdnjavanje, hoda svježi zrak, zdrava jela s dovoljnim sadržajem povrća i voća, itd.).

Sekundarna profilaksa (To je, nakon pojave bolesti) leži u redovitim preventivnim pregledima stanovništva (uključujući djecu) kako bi se vrlo rano otkrivanje bolesti bolesti.

Dodatno

• U osnovi, ljudi u dobi od 60 do 70 godina su bolesni.
• Samo svaka deseta bolesna kronična limfolokoza je mlađa od 40 godina.
• Među ljudima, bolest se javlja češće od žena.
• U svakom četvrtom slučaju, kronična limfoloikoza se nasumično otkrije pri analizi krvi u skladu s bilo kojim prilikom (na primjer, preventivnim inspekcijama ili pregledom preko druge bolesti).

U početnim fazama manifestira limfocitozom i generaliziranom limfocijoopatijom. U progresiji kronične limfolekoze, hepatomegalija i splenomegalija se promatraju, kao i anemija i trombocitopenija, manifestira se slabošću, umor, phetechial krvarenja i povišenim krvarenjem. Primijećene su česte infekcije uzrokovane smanjenjem imuniteta. Dijagnoza se utvrđuje na temelju laboratorijskih studija. Liječenje - kemoterapija, transplantacija koštane srži.

Kronična limfoloikoza

Kronična limfoloikoza je bolest iz skupine ne-khodgkinsky limfe. Popraćeno povećanjem broja morfološki zrelih, ali neispravnih u limfocitima. Kronična limfolekoza je najčešći oblik hemoblastoze, jedna je trećina svih leukemije dijagnosticirana u Sjedinjenim Američkim Državama i europskim zemljama. Muškarci pate više od žena. Vrhunac morbiditeta pada kako bi se povećao, oko 70% od ukupnog broja kroničnih limfokoza otkriva se u tom razdoblju.

Pacijenti mladih ljudi pate rijetko, do 40 godina, prvi simptomi bolesti javljaju se samo 10% bolesnika. U posljednjih nekoliko godina stručnjaci slave neke "pomlađivanje" patologije. Klinički protok kronične limfolekoze je vrlo promjenjiv, možda dug nedostatak napredovanja i iznimno agresivna verzija s fatalnim ishodom unutar 2-3 godine nakon dijagnoze. Postoji nekoliko čimbenika za predviđanje tijeka bolesti. Liječenje se provodi stručnjaci u području onkologije i hematologije.

Etiologija i patogeneza kronične limfolekoze

Uzroci pojave nisu u potpunosti razjašnjeni. Kronična limfoloikoza smatra se jedinom leukemacijom s nepotvrđenom vezom između razvoja bolesti i nepovoljnih čimbenika vanjskog okruženja (ionizirajuće zračenje, kontakt s karcinogenim tvarima). Stručnjaci vjeruju da je glavni čimbenik koji doprinosi razvoju kronične limfolekoze je nasljedna predispozicija. Tipične kromosomalne mutacije, uzrokuju oštećenje onkogena u početnoj fazi bolesti, još nisu identificirane, ali studije potvrđuju mutagenu prirodu bolesti.

Klinička slika kronične limfolekoze posljedica je limfocitoze. Uzrok limfocitoze postaje pojava velike količine morfološki zrela, ali imunološki neispravnih B-limfocita, nesposobna za osiguravanje humoralnog imuniteta. Prethodno se smatralo da su abnormalni B-limfociti u kroničnim limfocitama dugo žive stanice i rijetko podvrgnuvši. Nakon toga ta je teorija opovrgnuta. Istraživanja su pokazala da se u limfocitima brzo umnožavaju. Svakodnevno u tijelu pacijenta formira se 0,1-1% od ukupne količine atipičnih stanica. Različiti pacijenti su pod utjecajem različitih staničnih klonova, stoga se kronična limfolekoza može smatrati skupinom gotovo dobrih bolesti s zajedničkim etiopatogenezom i sličnim kliničkim simptomima.

Kada se otkriva studiranje stanica, velika sorta se otkriva. Široke ili uskovalne stanice s mladima ili prekriženim jezgri mogu prevladati u materijalu, gotovo bezbojna ili vedro obojena zrnalna citoplazma. Proliferacija abnormalnih stanica nastaje u pseudopholliclaces - akumulacija leukemijskih stanica koje se nalaze u limfnim čvorovima i koštanoj srži. Uzroci citopenije u kroničnoj limfoloikozi su autoimuno uništenje krvnih elemenata i suzbijanje proliferacije matičnih stanica, zbog povećanja razine t-limfocita u slezenoj i perifernoj krvi. Osim toga, u prisutnosti nekretnina ubojice, uništavanje krvnih stanica može uzrokovati atipične in-limfocite.

Klasifikacija kronične limfolekoze

Uzimajući u obzir simptome, morfološke znakove, brzinu napredovanja i reakcija na terapiju razlikuju slijedeće oblike bolesti:

• Kronična limfolekoza s benignim protokom. Stanje pacijenta ostaje zadovoljavajuće dugo vremena. Postoji sporo povećanje broja leukocita u krvi. Od trenutka dijagnoze, nekoliko godina ili čak desetljeća može proći na stabilno povećanje limfnih čvorova. Pacijenti zadržavaju sposobnost rada i uobičajenog načina života.
• Klasičan (progresivni) oblik kronične limfolekoze. Leukocitoza raste mjesecima, a ne godinama. Postoji paralelno povećanje limfnih čvorova.
• Oblik tumora kronične limfolekoze. Posebno obilježje ovog obrasca ne pregledava leukocitoza s izraženim povećanjem limfnih čvorova.
• Crostimozda oblik kronične limfolekoze. Progresivna citopenija otkrivena je u odsustvu povećanja limfnih čvorova, jetre i slezena.
• Kronična limfolekoza s povećanjem slezene.
• Kronična limfolekoza s paraproteemijom. Simptomi jednog od gore navedenih oblika bolesti zabilježeni su u kombinaciji s monoklonskom G-ili m-gamapathijom.
• Prelimphocitski oblik kronične limfolekoze. Posebno obilježje ovog oblika prisutnost limfocita koji sadrže nukleole, u razmazima krvi i koštane srži, uzorke slezenih i limfnih čvorova.
• Leukemija s visokim ispiranjem. Citopenija i splenomegalija otkrivaju se u odsutnosti povećanja limfnih čvorova. S mikroskopskim pregledom, limfociti se nalaze s karakterističnom "kuhanom" jezgrom i "neravnomjerno" citoplazmom s liticama, mandalnim rubovima i klice u obliku dlačica ili snage.
• Oblik t-stanice kronične limfolekoze. Primijećeno je u 5% slučajeva. Popraćeno leukemijskim infiltracijom dermisa. Obično brzo napreduje.

Razlikuju se tri faze kliničke faze kronične limfolekoze: početne, raspoređene kliničke manifestacije i terminal.

Simptomi kronične limfolekoze

U početnoj fazi patologija nastavlja asimptomatsku i može se otkriti samo krvnim testovima. U roku od nekoliko mjeseci ili godina, limfocitoza se otkriva kod pacijenta s kroničnim limfociciazama. Broj leukocita je blizu gornje granice norme. U uobičajenom stanju ne povećavaju se periferni i visceralni limfni čvorovi. Tijekom razdoblja zaraznih bolesti, limfni čvorovi se mogu privremeno povećati, a nakon smanjenja oporavka. Prvi znak napredovanja kronične limfolekoze postaje stabilan povećanje limfnih čvorova, često - u kombinaciji s hepatomegalijom i splenomegalijom.

U početku su pogođeni cervikalni i aksilarni limfni čvorovi, zatim čvorovi u mediastinumu i trbušnu šupljinu, zatim u području prepona. Tijekom palpacije otkrivaju se pokretne bezbolne uske elastične formacije, ne bočno s kožom i obližnjim tkaninama. Promjer čvorova u kroničnom limfolože može varirati od 0,5 do 5 ili više centimetara. Veliki periferni limfni čvorovi mogu se isprazniti s formiranjem vidljivog kozmetičkog defekta. Uz značajno povećanje jetre, slezene i visceralne limfne čvorove, mogu se promatrati unutarnji organi, uz različite funkcionalne poremećaje.

Bolesnici s kroničnom limfoloikozom žale se na slabost, nepretenciozni umor i smanjenje radnog kapaciteta. Prema testovima krvi, došlo je do povećanja limfocitoze na 80-90%. Količina eritrocita i trombocita obično ostaje unutar granica norme, neki pacijenti otkrivaju beznačajnu trombocitopeniju. U kasnijim fazama kronične limfolekoze, zabilježeno je gubitak težine, noćno znojenje i povećanje temperature na brojeve subfebrile. Karakteristični poremećaji imuniteta. Pacijenti često pate od prehlade, cistitisa i uretritisa. Postoji tendencija suzbijanja Ruske akademije znanosti i česti formiranje Ulsusa u potkožnom masnom tkivu.

Uzrok smrti u kroničnom limfolu je često ozbiljan zarazne bolesti. Moguća upala pluća, praćena padanjem tkiva pluća i nepristojnim poremećajima ventilacije. Kod nekih bolesnika razvija eksudativna pleurisy, koja se može komplicirati slom ili stiskanjem limfni kanal., Još jedna zajednička manifestacija raspoređene kronične limfolekoze je mršavljenje, koja se u teškim slučajevima postaje generalizirana, hvatanje cijele površine kože, a ponekad sluznice. Slične lezije mogu se promatrati tijekom herpesa i pumpe za vjetar.

Između ostalih moguće komplikacije Kronična limfolekoza je infiltracija predive-hrlih živca, praćenih poremećaja sluha i buke u ušima. U stupanj terminala Kronična limfolekoza može se promatrati infiltracijom mozgu, mozga i živčanih korijena. Trombocitopenija, hemolitička anemija i granulociptopenija otkrivaju se analizom krvi. Moguće je transformaciju kronične limfolekoze u Richter sindromu - difuzni limfom, manifestiran zbog brzog rasta limfnih čvorova i formiranja žarišta izvan limfnog sustava. Razvoj limfoma živi oko 5% pacijenata. U drugim slučajevima, smrt dolazi od infektivnih komplikacija, krvarenja, anemije i kaheksije. Kod nekih pacijenata razvija se ozbiljan zatajenje bubrega, zbog infiltracije bubrežne parenhime, razvija kronični limfocikl.

Dijagnoza kronične limfolekoze

U pola slučaja, patologija se nalazi nasumično, pri ispitivanju za druge bolesti ili tijekom planirane inspekcije. Kada je dijagnoza, pritužbe uzimaju u obzir pritužbe, anamneze, podatke objektivne inspekcije, rezultate testa krvi i imunofenotip. Dijagnostički kriterij kronične limfolekoze je povećanje broja leukocita u krvi test na 5 × 109 / l u kombinaciji s karakterističnim promjenama u imunofenotipu limfocita. S mikroskopskim pregledom, razmaz krvi otkriven je malim in-limfocitima i sjenama gumprachta, eventualno - u kombinaciji s atipičnim ili velikim limfocitima. U imunofenotipiziranju potvrđuje se prisutnost stanica s abemroničkim imunofenotipom i klonalnosti.

Određivanje stupnja kronične limfolekoze provodi se na temelju kliničkih manifestacija bolesti i rezultata objektivnog pregleda perifernih limfnih čvorova. Da biste sastavili plan liječenja i procjenu prognoze u kroničnoj limfolekusici, provode se citogenetičke studije. U slučaju sumnje s Richterovim sindromom, propisan je biopsija. Odrediti uzroke citopenije, sterna punkcije koštane srži, a zatim mikroskopske studije točke.

Liječenje i prognoza za kronične limfole

U početnim fazama kronične limfolekoze koriste se trudnice. Pacijenti propisuju anketu svakih 3-6 mjeseci. U nedostatku znakova progresije, ograničeno promatranjem. Oznaka za aktivno liječenje je povećanje broja leukocita dva puta i više za šest mjeseci. Glavna metoda liječenja kronične limfolekoze je kemoterapija. Najučinkovitija kombinacija lijekova obično postaje kombinacija rituksimaba, ciklofosfamida i fludarabina.

S tvrdokornim protokom kronične limfolekoze propisane su velike doze kortikosteroida, transplantaciju koštane srži. U starijim bolesnicima s teškom somatskom patologijom, korištenje intenzivnog transplantacije kemoterapije i koštane srži može biti teško. U takvim slučajevima se provodi monoterapija kloramucila ili se ovaj lijek koristi u kombinaciji s rituksimabom. U kroničnoj limfolekozi s autoimunom citopenijom propisan je prednizolon. Liječenje se provodi prije poboljšanja stanja pacijenta, dok je trajanje terapije najmanje 8-12 mjeseci. Nakon stabilnog poboljšanja u stanju pacijenta, liječenje je zaustavljeno. Oznaka za obnovu terapije je klinički i laboratorijski simptomi, što ukazuje na progresiju bolesti.

Kronična limfoloikoza se smatra praktički neizlječivom dugoročnom trenutnom bolešću s relativno zadovoljavajućom prognozom. U 15% slučajeva, promatra se agresivni protok s brzim povećanjem leukocitoze i progresije kliničkih simptoma. Fatalni ishod u ovom obliku kronične limfolekoze događa se unutar 2-3 godine. U drugim slučajevima, sporo napredovanje je zabilježeno, prosječni životni vijek od trenutka dijagnoze varira od 5 do 10 godina. Uz benigni tečaj, život može biti nekoliko desetljeća. Nakon polaganja tečaja liječenja, poboljšanje se promatra u 40-70% bolesnika s kroničnim limfoleciasom, ali se rijetko otkrivaju potpuni remisije.

Kronična limfoloikoza - liječenje u Moskvi

Voditelj bolesti

Onkološke bolesti

Najnovije vijesti

• © 2018 "Ljepota i lijek"

namijenjen je samo za upoznavanje

i ne zamjenjuje kvalificiranu medicinsku skrb.

B-stanica kronična limfoloikoza, koncept.

Limfoproliferativna bolest krvi B-stanica Kronična limfoloikoza (B-CLL) je tumor koji proizlazi iz zrelih B-limfocita koji su prolazili s dozrijevanjem u koštanoj srži. Ova bolest krvi manifestira takve simptome kao limfocitoza, difuzna proliferacija limfocita u koštanoj srži, povećanju limfnih čvorova, slezena, jetre.

Kronična limfoloikoze B-stanica jedna je od najčešćih vrsta leukemije kod odraslih. Učestalost CLM-a je 3 slučaja bolesti na 100 tisuća odraslih osoba godišnje. Prosječna dob Pacijenti u Rusiji imaju 57 godina. Muškarci bolesni dvaput češće. Lica turskog podrijetla vrlo je rijetko bolesna u-hl. Ova leukemija je često naslijeđena i recesivnim i dominantnim tipom.

Kronična limfolekoza B-stanica je heterogena bolest. Ovisno o tome jesu li stanice prekursorske stanice su osjetljive na račun somatske hipermutacije gena koji kodiraju varijabilnu regiju teškog lanca IG (IGVH) ili ne, 2 varijante bolesti razlikuju se:

• B-XL s prisutnošću somatske hipermutacije IgVH gena (nastavlja se benigniji);
• B-CLL s nedostatkom somatske hipermutacije IgVH gena (agresivniji tokovi).

Na temelju kliničkih i morfoloških značajki, uključujući odgovor na terapiju, odlikuju se sljedeći oblici CLL-a: benigni, progresivni, tumor, trbušnjak, slejeni, koštana srž.

Kako se manifestiraju klonična limfoloikoze B-stanica?

Bolest poznata kao kronična limfocitna ili B-stanica leukemija je onkološki proces povezan s klasterom atipični u limfocitima U krvi, limf i limfnim čvorovima, koštanoj srži, jetri i slezenu. To je najčešća bolest iz grupe leukemije.

Uzroci bolesti

Kronična limfoloikoze B-stanica - opasna i najčešća vrsta leukemije

Vjeruje se da u odnosu na kroničnu limfoloikozu u osnovi utječe na Europljane u prilično starosti. Muškarci pate od ove bolesti mnogo češće od žena - oni imaju ovaj oblik leukemije je 1,5-2 puta češće.

Zanimljivo, predstavnici azijskih nacionalnosti koji žive u jugoistočnoj Aziji praktički nisu pronađeni. Razlozi za ovu značajku i koliko je ljudi iz tih zemalja još uvijek različita u ovom trenutku još uvijek ne uspostavljaju. U Europi i Americi među predstavnicima bijele populacije, postotak učestalosti godišnje je 3 slučaja nacije.

Potpuno razlozi za izgled bolesti nisu poznati.

Veliki broj slučajeva registriran je s predstavnicima jedne obitelji, što daje razlog pretpostavke da je bolest nasljedno i povezana s genetskim poremećajima.

Ovisnost o nastajanju bolesti od zračenja ili štetnog učinka onečišćenja okoliša, negativan učinak opasne proizvodnje ili drugih čimbenika trenutno ne dokazuje.

Simptomi bolesti

CLL - maligna onkološka bolest

Izvana, Kronična limfola B-stanica ne može se manifestirati vrlo dugo ili na svojim znakovima jednostavno ne obraćaju pozornost zbog podmazivanja i ne-izraz.

Glavni simptomi patologije:

• Obično, pacijenti su zabilježeni od vanjskih znakova pacijenata koji su zabilježeni nemotiviranim gubitkom tjelesne težine u normalnoj, zdravoj i dovoljno kalorijskoj prehrani. Pritužbe se također mogu pojaviti na snažnom znojenju koji se pojavljuje doslovno na najmanjim naporima.
• Nakon simptoma astenije - slabost, letargija, brzo umor, nedostatak interesa za život, poremećaje spavanja i normalno ponašanje, neadekvatne reakcije i ponašanje.
• Sljedeći znak, koji obično reagiraju oboljeli ljudi je povećanje limfnih čvorova. Oni mogu biti vrlo velikih veličina, zbijenih, koji se sastoje od skupina čvorova. Na dodir, povećani čvorovi mogu biti mekani ili gusti, ali unutarnji organi se obično ne uočavaju.
• U kasnijim fazama pridruže se povećanje jetre i slezene, osjeća se rast organa, opisan kao osjećaj gravitacije i nelagode. U nedavnim fazama se razvija anemija, pojavljuje se trombocitopenija, ukupna slabost, vrtoglavica, nagli krvarenje povećava.

U bolesnika s ovim oblikom limfolekoze, imunitet je vrlo depresivan, pa su posebno osjetljivi na razne prehlade i zarazne bolesti. Iz istog razloga, bolest se obično testira teško, a to su dugotrajno i teško liječiti.

Od objektivnih pokazatelja koji se mogu registrirati u ranim fazama bolesti, može se nazvati leukocitozom. Samo na ovom pokazatelju, liječnik može otkriti prve znakove bolesti i početi je liječiti.

Moguće komplikacije

Pokrenut HL - prijetnja životu!

Najveći dio, Kronična limfoloikoza B-stanica se odvija vrlo sporo i gotovo ne utječe na očekivano trajanje života u starijim bolesnicima. U nekim situacijama postoji prilično brza napredovanje bolesti, koja je neophodna za obuzdavanje upotrebe ne samo droga, nego i zračenjem.

U glavnoj prijetnji provodi se komplikacije uzrokovane snažnim slabljenjem imuniteta. U tom stanju, bilo koja hladna ili lagana infekcija može uzrokovati vrlo ozbiljnu bolest. Takve bolesti se vrlo tvrde. Za razliku od zdrave osobe, pacijent koji pati od stanične limfoloikoze je vrlo podložan svakome hladna bolestkoji se može vrlo brzo razviti, curiti u teškim i dati najjače komplikacije.

Opasnost može čak predstavljati svjetlosne reore. Zbog slabosti imuniteta, bolest može brzo napredovati i postati komplicirana himoritom, otitisom, bronhitisom, drugim bolestima. Pneumonija je osobito opasna, oni snažno oslabljuju pacijenta i mogu uzrokovati njegovu smrt.

Metode dijagnoze bolesti

Test krvi - glavna metoda dijagnosticiranja kronične limfolekoze

Određivanje bolesti na vanjskim značajkama, ultrazvučne i računalne tomografije ne nose pune informacije. Biopsija koštane srži također se rijetko izvodi.

Glavne metode dijagnosticiranja bolesti su sljedeće:

• Provoditi određenu test krvi (imunofenotip limfocita).
• Izvršenje citogenetskog istraživanja.
• Proučavanje koštane srži BiopSytte, limfni čvorovi i slezene.
• Sterna punkcija ili proučavanje mijelograma.

Prema rezultatima istraživanja određuje se faza bolesti. To ovisi o izboru određene vrste liječenja, kao i životni vijek pacijenta. Prema modernim podacima, bolest je podijeljena u tri razdoblja:

1. Faza A je potpuni nedostatak lezija limfnih čvorova ili prisutnost ne više od 2 pogođenih limfnih čvorova. Nema anemije i trombocitopenije.
2. Faza B - U odsutnosti trombocitopenije i anemije nalazi se 2 ili više pogođenih limfnih čvorova.
3. Faza C - Registrirana trombocitopenija i anemija, bez obzira na to postoji li oštećenje limfnih čvorova ili ne, kao i od broja pogođenih čvorova.

Metodologija za liječenje kronične limfolekoze

Kemoterapija - najučinkovitija metoda liječenja onkološke bolesti

Prema mnogim modernim liječnicima, u staničnoj kroničnoj limfolokozi u početnim fazama ne treba specifičan tretman Na temelju slabih simptoma i niskog utjecaja na dobrobit pacijenta.

Intenzivno liječenje počinje isključivo u slučajevima kada bolest počinje napredovati i utječe na pacijentovo stanje:

• S oštrim povećanjem broja i veličine zahvaćenih limfnih čvorova.
• S povećanjem jetre i slezene.
• Ako se dijagnosticira brzo povećanje broja limfocita u krvi.
• S rastom znakova trombocitopenije i anemije.

Ako pacijent počne patiti od manifestacija onkološkog opijenosti. To se obično manifestira brzom neobjašnjivom mršavljenjem, snažnom slabošću, pojavom grozničavih država i noćni znoj.

Glavni postupak liječenja bolesti je kemoterapija.

Donedavno je glavni korišten lijek bio klorbutin, u ovom trenutku, poplava i ciklofosfamid se uspješno koriste protiv ovog oblika limplacekoze - intenzivne citostatičke agense.

Dobar način utjecaja na bolesti je upotreba bioimunoterapije. Koristi monoklonska antitijela, koja vam omogućuje selektivno uništiti stanice pogođene rakom i zdravim dopustom netaknut. Ova tehnika je progresivna i sposobna poboljšati kvalitetu i životni vijek pacijenta.

Više informacija o leukemiji možete pronaći iz videozapisa:

Ako sve ostale tehnike nisu pokazale očekivane rezultate, a bolest i dalje napreduje, pacijent postaje lošiji, ne postoji drugi izlaz, osim za korištenje visokih doza aktivne "kemije", nakon čega slijedi prijenos krvnih stanica.

U tim teškim slučajevima kada pacijent pati od snažnog povećanja limfnih čvorova ili postoje mnogi od njih, može se prikazati uporaba zračenja terapije. Kada se slezena oštro povećava, postaje bolno i zapravo ne ispunjava njegove funkcije, preporuča se ukloniti.

Prevencija koja pomaže produžiti život i smanjiti rizike

Unatoč činjenici da su kronične limfole u stanicama onkološka bolest, možete živjeti s njim dugi niz godina, uz zadržavanje normalnih funkcija tijela i vrlo uživanje u životu. Ali za to je potrebno poduzeti određene mjere:

1. Potrebno je voditi brigu o svom zdravlju i potražiti liječničku pomoć kada se pojavljuju najmanji sumnjivi simptomi. To će pomoći u prepoznavanju bolesti u ranim fazama i sprječavanju spontanog i nekontroliranog razvoja.
2. Budući da bolest snažno utječe na rad imunološkog sustava pacijenta, mora se zaštititi od hladnoće i infekcija bilo koje vrste. U prisutnosti infekcije ili kontakata s bolesnim, izvori infekcije, liječnik može dodijeliti korištenje antibiotika.
3. Kako bi zaštitili svoje zdravlje, osoba treba izbjegavati potencijalne izvore infekcije, mjesta velikog klastera ljudi, osobito tijekom razdoblja masovnih epidemija.
4. Također je važno je stanište - soba se mora redovito ukloniti, pacijent mora biti praćen čistoćom tijela, odjeće i posteljine, jer sve to može biti izvori infekcije. ,
5. Bolesnici s ovom bolešću ne bi trebali biti na suncu, pokušavajući se zaštititi od svojih štetnih učinaka.
6. Također, za održavanje imuniteta, potrebno je pravilno uravnoteženu prehranu s obiljem biljne hrane i vitamina, odbijanja loših navika i umjerenog fizičkog napora, uglavnom u obliku šetnji, plivanja, svjetle gimnastike.

Pacijent s takvom dijagnozom treba shvatiti da njegova bolest nije rečenica koju možete živjeti dugi niz godina, dok držite snagu duha i tijela, jasnoću uma i visoke razine zdravlja.

Dodaj komentar Odustani odgovor

Nastavak članka

Mi smo u društvenom. Mreža

Komentari

• Grant - 09/25/2017
• Tatyana - 09/25/2017
• Ilona - 09/24/2017
• Lara - 09/22/2017
• Tatyana - 09/22/2017
• Mila - 09/21/2017

Teme pitanja

Analize

Ultrazvuk / mr

Facebook.

Nova pitanja i odgovori

Copyright © 2017 · Dijagnozlab.com | Sva prava pridržana. Moskva, ul. Trofimova, 33 | Kontakt | Karta stranice

Sadržaj ove stranice je iznimno informativan i informacije i ne mogu i nije javna ponuda, koja je odredila umjetnost. №437 Građanskog zakonika Ruske Federacije. Navedene informacije postoje s uvodnim ciljem i ne zamjenjuju ispit i konzultacije od liječnika. Postoje kontraindikacije i mogući nuspojave, Posavjetujte se s stručnjakom

Kronična limfoloikoza

Kronična limfocitikoza, ili kronična limfocitna leukemija (CLL) - maligna klonska limfoproliferativna bolest, karakterizirana akumulacijom atipičnih CD5 / CD23-pozitivnih B-limfocita uglavnom u krvi, koštane srži, limfnih čvorova, jetre i slezena.

Epidemiologija

CLL je jedna od najčešćih onkohematoloških bolesti. Također, to je najčešća mogućnost leukemije među predstavnicima Europske utrke. Godišnja incidencija je cca. 3 slučaja na 100 tisuća ljudi. Debi se bolesti obično događaju u starosti. Muškarci su 1,5-2 puta češće od žena. Etiološka veza s kancerogenim kemikalijama i ionizirajućem zračenjem nije dokazano. Predispozicija se prenosi nasljeđivanjem (rizik od razvoja CLL-a u izravnim rođacima je 7 puta veći od stanovništva). Opisani su obiteljski slučajevi s relativno visokim prodiranjem. Za nerazumljive razloge, rijetko je među stanovništvom zemalja Istočne Azije. Pred-obična stanja - monoklonska limfocitoza B-stanica - zabilježena je u 5-10% osoba starijih od 40 godina i napreduje u Clalu s frekvencijom od oko 1% godišnje.

Kliničke manifestacije

Apsolutna limfocitoza u perifernoj krvi (prema hemogram) i koštanoj srži (prema mijelogramu). U ranim fazama limfocitoze je jedina manifestacija bolesti. Pacijenti mogu podnijeti pritužbe na tzv. "Ustavni simptomi" - astenija, poboljšano znojenje, spontano smanjenje tjelesne težine.

Karakterizirana generalizirana limfadenopatija. Dostupno je povećanje intragenih i intra-abdominalnih limfnih čvorova s \u200b\u200bultrazvukom ili rendgenskim pregledom, dostupan je periferni L / Y. Limfni čvorovi mogu doseći značajne veličine, tvoriti meke ili guste konglomerati. Kompresija unutarnjih organa nije karakteristična.

U kasnijim fazama bolesti pridružio se hepatomegaliji i splenomegaliji. Povećanje slezene može se manifestirati s osjećajem gravitacije ili nelagode u lijevom hipofondriju, fenomen rane zasićenja.

Zbog akumulacije tumorskih stanica u koštanoj srži i premještanju normalne hematopoiste u kasnijim fazama, anemija, trombocitopenija, rijetka neutropenija može se razviti. Stoga se pacijenti mogu žaliti na opću slabost, vrtoglavicu, petehiju, ekkimozu, spontano krvarenje.

Aenemija i trombocitopenija također mogu imati autoimunu genezu.

Za bolest karakterizira ozbiljna imunosupresija, utječu na pretežno humoralni imunitet (hitigammaglobulinemija). Zbog toga postoji predispozicija za infekcije, na primjer, rekurentne uzolne bolesti.

Neobična klinička manifestacija bolesti može biti hipereativnost na ugriza insekata.

Dijagnostika

Tumorske stanice imaju morfologiju zrelih (malih) limfocita: "označena" jezgri s kondenziranim kromatinom bez nukleolina, uskog ruba citoplazme. Ponekad postoji značajna (više od 10%) smjese pomlađenih stanica (prolimfociti i paralimmunoblasti), koji zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s prolimfocitnom leukemijom.

Potrebni kriterij za dijagnozu CLL-a je povećanje apsolutnog broja in-limfocita u krvi od više od 5 × 10 9 / l. ,

Imunofenotip limfocita protočnom citometrijom je obvezna potvrditi dijagnozu. Periferna krv se obično koristi kao dijagnostički materijal. Za CLL stanice, aberantan imunofenotip je karakterističan: simultani izraz (koexpresija) CD19, CD23 i CD5 markera. Osim toga, otkriva se klonalnost. Dijagnoza CLL-a također se može utvrditi na temelju podataka o imunohistokemijskom studiju biopzije limfnog čvora ili slezene.

Citogenetska studija provodi se standardnim kariotipizacijom ili ribom. Cilj istraživanja je identificirati kromosomske mutacije, od kojih neki imaju prognostičko značenje. Zbog mogućnosti klonske evolucije, studija se treba ponoviti prije svakog retka terapije iu slučaju refraktora. Kariotipiranje u CLL-u zahtijeva uporabu mitogena, jer bez stimulacije je rijetko moguće dobiti količinu metafaz potrebne za analizu. Interfazni riba u CLL ne zahtijeva uporabu mitogena i osjetljivija. Prilikom analize, naljepnice specifične za lokaciju koriste se za identifikaciju del17P13.1, del11223, trisomiju 12 kromosoma (+12) i del13q14. To su najčešći kromosomalni kvarovi pronađeni na CLL-u:

60% slučajeva i povezano s povoljnom prognozom

udvostručenje XP.12 se otkriva u

15% slučajeva i povezano s uobičajenom prognozom

del11Q je otkriven B.

10% slučajeva i može se povezati s otpornošću na alkiliranje kemoterapije

del17p detektira B.

7% slučajeva i može ukazivati \u200b\u200bna nepovoljnu prognozu

Provjera hemolitičke anemije zbog visoke frekvencije autoimunih komplikacija kod CLL-a je potrebno čak iu odsutnosti njegovih eksplicitnih kliničkih manifestacija. Preporuča se provesti izravni uzorak Cumbaca, računajući broj retikulocita i određivanje razine frakcija bilirubina. U prisutnosti citopenije da razjasni svoj genezu (specifična oštećenja koštane srži ili autoimune komplikacija), ponekad je potrebno proučiti mijelogram, za koji se vrši sterna punkcija.

Rutinski fizički pregled omogućuje vam da dobijete dovoljnu ideju kliničke dinamike, jer je bolest sistemska. Provedba ultrazvučne i izračunate tomografije za procjenu obujma unutarnjih limfnih čvorova nije obavezna izvan kliničkih studija.

Proučavajući

Koriste se sustavi za skeniranje koje su predložili K.RAi i J.Binet. Oni odražavaju prirodni tijek bolesti - postupno nakupljanje tumorske mase. Prognoza pacijenata u kasnijim fazama može biti gora od ranije.

Liječenje

Kronična limfoloikoza je neizlječiva, ali sporo-završena (indolentna) bolest.

Liječenje ne počinje odmah nakon potvrde dijagnoze. Bolest može održavati stabilnost godinama, ponekad tijekom cijelog života pacijenta. Često postoji protok sličan valu s razdobljima povećanja i smanjenja volumena tumora. Odluku o potrebi početka terapije uzima se obično nakon razdoblja više ili manje dugoročnog promatranja.

Indikacije za početak tretmana formulirani su u moderne preporuke, Oni odražavaju sliku aktivnog napredovanja bolesti koja dovodi do pogoršanja medicinskog stanja pacijenta i / ili kvalitete njegova života.

Zbog sistemske prirode radioterapije u CLL-u, ne primjenjuje se. Standard terapije je kemoterapijski režimi s uključivanjem nukleotidnih analoga, alkilirajućih pripravaka i monoklonskih antitijela.

Jedan od najučinkovitijih načina je "FCR". To vam omogućuje da dobijete potpunu remisiju oko 85% bolesnika s niskom rizičnom skupinom.

Mogućnost korištenja u terapiji alkilirajućeg pripravka alkiliranja alkiliranja aktivno se istražuje.

Otpornost na citostaticivnosti, u pravilu, posljedica je povrede mehanizama za pokretanje apoptoze kao odgovor na oštećenje DNA u tumorskim stanicama. Najtipičnije mutacije gena TP53, što dovodi do njezine inaktivacije. Stanice s inaktiviranim p53 ne umiru kada akumuliraju oštećenje genoma. Štoviše, inducirane citostatičke mutacije mogu dati takve stanice dodatnu prednost aktiviranjem onkogena ili inaktivacijom anti-alkohola. Prema tome, mutageneza izazvana citostatikom može biti motor klonske evolucije.

U bolesnika s otpornim protokom trenutno se koriste visoke doze glukokortikosteroida, aletzumab (engleski) ruski. (Monoklonsko antitijelo do CD52), načina koji ga sadrže, kao i allogene tkm.

Provođenje intenzivne kemoterapije i TKM u starijih osoba može biti teško biti loše somatsko stanje i prisutnost ozbiljnih popratnih bolesti. U ovoj skupini pacijenata često se koriste klorambucil ili kombinacija na temelju njega.

Novi lijekovi (lenalidomid, flavopiridol, izliveno, lumikssisimab, opatimumab) i kombinirani načini na temelju njihove osnove koji se trenutno provode u kliničkim ispitivanjima. Veliki potencijal ima upotrebu intracelularnih signalizacijskih inhibitora - CAL-101 (inhibitor PI3K izoforme izoforme) i PCI (inhibitor brutona tirozin kinaze).

Tu je i značajan broj novih eksperimentalnih pristupa CLL terapiji, čiji je učinkovitost i sigurnost konačno ne uspostavljena.

Prognoza

Predviđanje je relativno povoljna, bolest može dugo propuštati bez progresije. Medijan opstanak od trenutka dijagnoze doseže 8-10 godina. Međutim, dio bolesnika leukemija ima agresivnu struju. Postoji niz čimbenika koji vam omogućuju predviđanje rezultata liječenja i životni vijek, uključujući

1. Prisutnost ili odsutnost znakova somatske hipermutacije u genima varijabilnih fragmenata imunoglobulina u staničnom receptoru
2. Korištenje određenih V-gena u strukturi staničnog receptora (na primjer, VH 3-21)
3. Razina ekspresije tirozina kinaze zap-70
4. Razina izražavanja površinskog oznaka CD38
5. Kromosomalne mutacije del17p, del11Q, koji utječu na gene TP53 i bankomat
6. Razina beta-2-mikroglobulina u serumu
7. Rai i Binet faza bolesti
8. Vrijeme udvostručuje broj perifernih krvnih limfocita itd.

Transformacija tumora, u kojoj klon stanice stječu nove karakteristike koje ih čine sličnim difuznom laminacijskom limfomu, naziva se Richter sindromom. Prognoza u prisutnosti transformacije je iznimno nepovoljna.

vidi također

Bilješke

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/hallek m, Cheson BD, Catovsky d i sur. Smjernice za dijagnozu i liječenje kronične limfocitne leukemije: Izvješće međunarodne radionice o kroničnoj limfocitičkoj leukemiji ažurira Nacionalni smjernice za radne skupine za rak 1996. Krv. 2008. lip 15; 111 (12) :. EPUB 2008 Jan 23
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/kr rai i sur. Kliničko skeniranje kronične limfocitne leukemije. Krv. 1975 kol; 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.nih.gov/pubmed/jl Binet et al. Nova prognostička klasifikacija kronične limfocitne leukemije izvedene iz multivarijate analize preživljavanja. Rak. 1981. srp 1; 48 (1) :.
4. Lijek koji se koristi za leukemiju može postati moćno oružje u borbi protiv multiple skleroze

Linkovi

• Patološka anatomija. Tečaj predavanja. Ed. V. V. SEROV, M.A. Pedseva. - M: Medicina, 1998

i cerebralne školjke

Indens tumorski suzbijanje outcogen diplomiranje karcinogeneza Metastaziranje karcinogenih studija Paralenoplastični fenomeni ICD-O popis raka

Wikimedia Foundation. 2010.

Gledajte što je "kronična limfolokoza" u drugim rječnicima:

Kronična limfolekoza - med. Kronična limfoloikoza (CLL) karakterizira oštar povećanje broja zrelih limfoidnih stanica u krvi, limfnih čvorova, slezena, jetre. Izvor prethodnika stanica tumora limfepowe. Genetski aspekti. Bolest ima ... ... Priručnik bolesti

kronična limfoloikoza - (l. Chronica; grijeh. Limfoidna limfoidna limfoid) L., morfološki supstrat koji je uglavnom predstavljen limfocitima ... Big Medical Dictionary

Mielolomicosis kroničan - med. Kronična mijelolomikoza (CML) karakterizira proliferacija monocitnih stanica i granulocitnih podrijetla uz povećanje broja leukocita u perifernoj krvi do 50x109 / ili iznad. Osim opeke segmentira ... ... Priručnik za bolesti

leukemija limfoidna kronična - (L. limfonska kronica) Pogledajte limfolekuzu kroničnu ... Big Medical Dictionary

Antitumorski agenti - i antitumorski lijekovi koji se koriste za tretman tumora. Lijekovi koji se koriste u onkologiji mogu vršiti citotoksični učinak ili koagulirati proliferativnu aktivnost tumorskih stanica ... ... Medicinska enciklopedija

Leukemija - (Leucoscs; Grčki. Leukos White + ōSis; sinonim za leukemiju) bolest tumora prirode teče s pomakom normalnih hematopopskih klice: tumor nastaje iz krvnih stanica koštane srži. Učestalost L. novonakove u raznim ... Medicinska enciklopedija

Leukemija - med. Leukemija (leukemija) Sistemska bolest krvi, naznačena time, da je supstitucija normalne kostiju označavanja krvi koja stvara proliferaciju manje diferenciranih i funkcionalno aktivnih stanica ranih prekursora stanica leukocita. ... ... bolesti Priručnik

Kronična limfocitna leukemija - polako progresivna onkološke bolesti krv i koštana srž koja proizlaze iz akumulacije i / ili proliferacije klonskih morfološki zrelih limfocita. Klasifikacija, uzimajući u obzir prirodu proliferiranja klonskih stanica ... ... Wikipedia

Leukemija - - tumor krvnih stanica, koji utječu na koštanu srž s premještanjem normalnih krvotvoraka, kao i drugih organa i tkiva. Akutna leukemija karakterizira povećanje količine eksplozije, ili leukemijskih, "mladih", stanica u kosti ... ... enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

leukemija - a; m. [iz grčkog. Leukos White] Med. \u003d Leukemija. Leukemija pacijenta. L. izliječiti. ◁ leukemic, aya, oe. L. Pacijent. * * * leukemija (leukemija, plavuša), tumorske bolesti tkanine koja tvori krv s lezijama koštane srži i pomakom normalne ... ... enciklopedijski rječnik

Koristimo kolačiće za najbolju prezentaciju naše stranice. Nastavak korištenja ove stranice, slažete se s tim. u redu

Arhiva liječnika: zdravlje i bolest

O bolestima koje treba znati korisno

Kronična leukemija

Kronična mijelolomikoza

Kronična mijelolomikoza (CML) je mijeloidni tumor koji se javlja na razini polifotne stanice prethodnika, čija je proliferacija i diferencijacija koja dovodi do ekspanzije proklija iz prikazanog stvaranja krvi (za razliku od oštre leukemije) poželjno zreli i srednji oblici. To je pod utjecajem granulocita i trombocita i crvenih krvnih krvnih tijela koštane srži. Ova najčešća od svake leukemije je 20% svih odraslih i 5% od svih djece hemoblastoze. Rasna ili seksualna prevalencija u učestalosti nije otkrivena. Moguća je uloga dokazana u pojavi bolesti ionizirajućeg zračenja i drugih egzogenih mutagenih čimbenika.

Patogeneza. Na razini vrlo rane stanice prethodnika, nastaje translokat t (9; 22), što dovodi do nastanka tzv. "Philadelphian" kromosoma i mutantnog BCR-ABL gena koji kodira P210 protein, koji ima svojstva tirozin kinaza. Širenje pH-novinarnih stanica u koštanoj srži, periferno krvi i ekstrapuliranim područjima, ne objašnjava se toliko visokom proliferativnom aktivnošću, kao širenje bazena granulocitnih prethodnika, gubitak osjetljivosti na regulatorne poticaje i promjene u mikrookruzi. To dovodi do njihovog širenja, povrede citokinskih proizvoda i suzbijanja normalne hematopoize. Poluživot kroničnog mijelolekoze granulocita premašuje takav normalni granulocit 10 puta.

Postoje tri klinička faza kronične mijelokuteze.

• 1 - stupanj, raspoređen. U perifernoj krvi se nalazi neutrofiloza, granulociti svih faza zrenja, eozinofilije, bazofilije. Broj trombocita je obično normalan. Eksploziji 1-2-3%. Koštana srž bogata je staničnim elementima s prevladavanjem elemenata retka granulocita. Količina eozinofila, bazofila, megakariocita može se povećati.
• 2. stupanj, prijelazni. U perifernoj krvi povećana je sadržaj nezrelih oblika (3-30% perifelocita); Bazofilija. Trombocitoza, rjeđe trombocitopenija. Eksplozije - do 10%. U koštanoj srži - multicellularnost, izražena promjena granulopela ulijevo, povećanje broja proglašenih, sadržaj eksplozija je oko 10%.
• 3. faza, terminal, ispružena kriza. Postoji izražena trombocitopenija, izgled više od 10% ružnih blabljih stanica u perifernoj krvi. U koštanoj srži - prebacujući granu Lopopewera ulijevo, sadržaj ekscentacija povećava, eritropoes i trombocitopesees potlačeni.

Proces se može proširiti na jetru, slezenu, au terminalnoj fazi može biti bilo kojeg tkiva. U kliničkom tijeku kronične mijelokuteze, razlikuju se raspoređene i terminalne faze. Na početku proširene faze nema pritužbi u pacijenta, slezena se nije povećala ili neznatno povećana, mijenja se sastav periferne krvi.

U ovoj fazi dijagnoza se može uspostaviti analizom "nemotivirane" prirode neutrofilne leukocitoze s pomak u formuli za mijelocitove i proglahocita, detekciju značajno povećanog omjera leukocita / eritrocita u koštanoj srži i "Philadelphian" kromosom u krvnim granulocitima i stanicama koštane srži. U koštanoj srži treaanate već u tom razdoblju, u pravilu, u pravilu je gotovo potpuno izvanredno od masnoće mijeloidnog tkiva. Raspoređena faza se može nastaviti u prosjeku 4 godine. Uz odgovarajuću terapiju, stanje pacijenta ostaje zadovoljavajuće, održavaju sposobnost rada, voditi normalan način života s ambulantnim promatranjem i liječenjem.

U terminalnoj fazi, tijek kronične mijelokuse dobiva obilježja malignosti: visoku temperaturu, brzu progresivnu iscrpljenost, bolove u kosti, oštra slabost, brzo povećanje slezene, jetre, ponekad povećanje limfnih čvorova. Za ovu fazu, izgled i brzo povećanje znakova suzbijanja normalnih hematopopičnih klice - anemiju, trombocitopeniju, komplicirajući hemoragijski sindrom, granulocitopenija, komplicirajuće infekcije, neurozu sluznih membrana.

Najvažniji hematološki znak terminalne faze kronične mijelokuse je blast kriza - povećanje sadržaja eksplozija stanice u koštanoj srži i krvi (prvo češće mijeeloblasti, zatim ne-diferencijalne eksplozije). Kariologija u terminalnoj fazi u više od 80% slučajeva, određuje se pojava aneuploidnih klonova - krvi stanice koje sadrže abnormalni broj kromosoma. Trajanje života pacijenta u ovoj fazi ne prelazi 6-12 mjeseci.

Laboratorij I. metode alata Ankete.

• Raspoređeni test krvi.
• Tiranobiosia s aspiracijom koštane srži i naknadne citogenetičke studije; Stanični sastav, stupanj fibroze se procjenjuje, provodi se citokemijska studija ili protočna citofluorimetrija.
• Citogenetski studij perifernih krvnih stanica i koštane srži, ako je moguće, koristeći određene uzorke na BSH / AA.
• Određivanje alkalne fosfataze (smanjuje se) periferne krvne neutrofile.
• Ultrazvuk abdominalnih organa (jetra, slezena, bubrega), s kožnim lezijama - biopsija s naknadnim imunohistokemijskim studijama. To vam omogućuje da odredite prevalenciju i masu tumora.

Liječenje. Terapija kronične mijelokuse počinje od trenutka uspostavljanja dijagnoze i obično se provodi ambulantno. U kroničnoj fazi bolesti, liječenje je usmjereno na smanjenje leukocitoze i leukemijske infiltracije organa. Propisan hidroksimer u doziranju / kg težine / dan ili busulfana (Meelosan) u dozi od 4 mg / dan da se dobije klinički odgovor u obliku smanjenja leukocitoze i smanjenje infiltracije organa.

U raspoređenoj fazi terapija buralfana u dozi od 4 mg / dan (na razini leukocita bolova 1 ul propisana je do 6 mg / dan). Liječenje se provodi kao ambulantna osnova. Uz neučinkovitost Busulfana, moguće je kombinirati s hidroksimom ili citarabinom, ali je učinak toga obično mali. Uz značajnu splenomegaliju, slezena je ozračena. Jedan od novih lijekova u liječenju kronične mijelokuteze je alfa interferon. Imenovanje u dozi od 5-9 milijuna AME tri puta tjedno P / K, do / K ili u / M daje pune hematološke remisije u 70-80% bolesnika i citogenetskim remisijama u 60% bolesnika.

Prilikom tranzicije procesa u stupanj terminala koristi se kombinacije citostatičkih lijekova koji se koriste za liječenje oštrih leukemija koriste se: vinkristin i prednizon, citoosa i regulacija. Na početku terminalne faze, milobromol je često učinkovit. Dobri preliminarni rezultati liječenja kao pp-pozitivne kronične mijelokule i akutne limfoblastične leukemije s translokacijom T (9; 22) dobiveni su upotrebom lijeka nove generacije - inhibitora inhibitora proteina p210, mutantne tirozinske kinaze. Transplantacija koštane srži provodi pacijent mlađi od 50 godina u stadiji bolesti, u 70% slučajeva koji dovode do oporavka.

Prognoza. U pozadini kemoterapije, prosječni životni vijek je 5-7 godina. Smrt u kroničnoj mijelomikozi javlja se tijekom kriznog kriznog razdoblja od infektivnih komplikacija i hemoragičnog sindroma. Trajanje života razvoja blabljičke krize rijetko prelazi 12 mjeseci. Prognoza je značajno pogođena prisutnošću filadelphije kromosoma i osjetljivosti bolesti na terapiju. Korištenje alfa interferona bitno mijenja prognozu bolesti za bolje. U proširenoj fazi terapija se provodi ambulantni.

Limfoproliferativne bolesti mlijeka dospijeća (kronična limfoloikoza, limfocitome, leukemija visoke obroke itd.) I eksplozije (limfosarko)

To uključuje koštanu srž i ekstraception limfni tumori, Mogu se formirati eksplozivnim stanicama (limfosarkosi) i zreli limfociti (mathelična leukemija, limfoma ili limfocitomi). Svi limfni tumori su podijeljeni ovisno o njihovoj pripadnosti do V- ili T-limfocitne serije.

Kronična limfola B-stanica

Kronična B-stanica limfolekoza (CLL) benigni tumor iz CD5 pozitivnih u stanicama, primarna koštana srž. Utvrđeno je da C-stanice kronične limfolekoze može biti kao skupna (antigen-neovisna diferencijacija - na somatsku hipermizaciju) i imunološki zreli (nakon diferencijacije u zametnom središtu i prolaz somatskog hipermizacije), u potonjem slučaju tečaja bolesti je više benigni. C-kronična limfoloikoza karakterizira se povećanjem broja zrelih limfoidnih stanica u koštanoj srži, krvi, limfnim čvorovima, slezenu, jetri. Bolest je često nasljedna.

Učestalost morbiditeta varira u različitim zemljopisnim regijama i etničkim skupinama, ali uglavnom starijim osobama, u kroničnoj limfoloikozi je oko 25% od svake leukemije koje se pojavljuje u starosti. Učestalost djece casuistic. Mlada bolest češće (ali ne nužno) je teža. Muškarci vuku dvostruko više žena.

Patogeneza. Na razini CD5 pozitivnog prethodnika u stanici dolazi do kromosomskog aberacije, vodeći ili na trosomiju 12. kromosoma, ili na strukturne poremećaje 11, 13, 14 ili 16 kromosoma. Postoji hipoteza da je imunološki zrelo-in-kronična limfolekoza, ekspresija CD5 antigena inducirana tijekom diferencijacije početne CD5 negativnih tumorskih stanica. Patološke stanice se diferenciraju na razinu recikliranja B-limfocita (s imunološki nezrelim u kroničnom limfolu) ili u stanicama memorije (s imunološki zrelim kroničnim limfolom). Normalni stanični analozi karakterizirani su kao dugovječne, ne aktivirane, mitotički pasivne B stanice.

Naknadne podjele genetski nestabilnih limfocita mogu dovesti do pojave novih mutacija i, prema tome, nova biološka svojstva, tj. subkloni. Klinički se očituje u pojavu simptoma opijenosti, transformacije B-kronične limfolekoze u malignom i agresivnom limfoidnom tumoru, sarkomi ili akutnoj leukemiji, koja se promatra u usporedbi s drugim limfoma rijetko - u 1-3% slučajeva. Bolest je ponekad popraćena pojavom izlučivanja monoklonskog imunoglobulina tipa IGM ili IgG.

Klasifikacija. Kronična limfolekoza podijeljena je na broj neovisnih oblika, koji se razlikuju u kliničkom protoku, lokalizaciji glavnog tumora, morfologiju stanica. Odabrani oblici bolesti također se razlikuju u skladu s programima liječenja, te na vrijeme trajanja bolesti. Odlikuje se benignim, progresivnim, tumorskim, spileted, prolimfocitskim, trbušnim i kostim graničnim oblikom.

Klinička slika. Sindrom limfadenopatije - limfni čvorovi gornje polovice tijela povećavaju (uglavnom cervikalni, inspekcijski i aksilarnu, test dosljednost), slezenu, jetru. Poraz organa i raznih skupina limfnih čvorova posljedica je neobičnog "instinkta kuće" tumorskih stanica. U krvi - apsolutna leukocitoza zrelih limfocita.

Često komplikacija - autoimuna hemolitička anemija. U isto vrijeme, postoji svjetla žuta, retikue lozitoze, pozitivan cumbas test, iritaciju crvene klikove koštane srži. Manje je uobičajeno da se dogodi autoimuna trombocitopenija s antitrombocitnim antitijelima i phetechial krvarenje. Vrlo rijetka komplikacija je autoimuna agranulocitoza. Česte bakterijske, virusne i gljivične infekcije protiv hipogammaglobulinemije. U bolesnika vrlo se često primjećuju ozbiljne infiltralne reakcije kože na ugrize komaraca.

Benigni oblik kronične limfolekoze. U krvnim testovima - vrlo sporo, vidljivi 2-3 godine (ali ne mjeseci) povećanje leukocitoze. Limfni čvorovi, slezena može biti normalna ili neznatno povećana; elastična konzistencija; Dimenzije se godinama ne mijenjaju. Veličina tumor limfocitamkm, oblik njihovog zaobljenog ili ovalnog. Jezgra je zaokružena ili ovalna, obično je pomalo ekscentrična. Kromatin je homogena, odvojena laganim brazdama, citoplazma je neinstantno, svijetlo plava. Karakterizira fokalni rast tumora u koštanoj srži (pomoćni znak).

Diferencijalna dijagnoza provodi se s progresivnim oblikom kronične limfolekoze. Definitivne informacije o reinkarnaciji u maligni tumor ne.

Progresivni oblik kronične limfolekoze. Počinje na isti način kao i benigni oblik. Unatoč upornom blagostanju, dimenzije limfnih čvorova i leukocitoze rastu po mjesecima. Prvi je obično limfni čvorovi cerviksa i inspekcije, zatim aksilarni; Dosljednost njihovog svjedočanstva. Slezena je prvo ili nije opipljiva ili neznatno povećana, u budućnosti rastu njegove veličine.

Citološka karakteristika: kromatin kondenzira, njegove brave u gustoći odgovaraju onima u segmentiranim nuklearnim neutrofilima, tamne zone su isprepliće svjetlo - "planine i dolina" geografske karte. Trepaobiopia pokazuje difuzni ili difuzni i intersticijski rast tumora u koštanoj srži. Ponovno se ponovno rađaju u maligni tumor u 1-3% slučajeva.

Oblik tumora kronične limfolekoze. Vrlo velike, formiranje gustih konglomerata limfnih čvorova su karakteristični, što pomaže razlikovati obliku tumora kronične limfolekoze od progresivnog i od limfoma iz stanica zone plašta. Prvi su cervikalni i aksilarni limfni čvorovi. Leukocitoza je obično niska (do 50 tisuća / μl), povećava se za nekoliko tjedana ili mjeseci. Vrsta rasta tumora u trepanatu - difuznim. U razmazima koštane srži tumor je predstavljen zrelim limfocitima. U limfnim čvorovima, tumor je predstavljen difuznim rast istog tipa stanica sa svijetlim jezgri. U otiscima limfnih čvorova, tumorski supstrat je limfoidne stanice kao što su limfociti i limfociti. Učestalost ponovnog rođenja u malignom tumoru nije proučavana.

Abdominalni oblik kronične limfolekoze. Klinička slika i dinamika krvnih testova nalikuju se u obliku tumora, ali mjesecima i godinama rast tumora ograničava gotovo isključivo limfni čvorovi trbušne šupljine. Ponekad je slezena uključena. U proliferaciji - difuzna proliferacija. Abdominalni oblik kronične limfolekoze razlikuje se s drugim oblicima kronične limfolekoze i limfosarkoga. Nema određenih informacija o učestalosti ponovnog rođenja u sarkoni.

Oblik kronične limfolekoze. Limfocitoza raste mjesecima. Slezena je značajno povećana, gusta (s normalnim ili blago povećanim limfnim čvorovima). Vrsta rasta tumora u trepanatu - difuznim. Oblik kronične limfolekoze se diferencira s limfocitom ("limfom stanica granične zone slezene"). Nema određenih informacija o učestalosti ponovnog rođenja.

Prolimfocitski oblik kronične limfolekoze u staničnoj limfolekusizi. U krvnim testovima, niska limfna leukocitoza. Prolimfociti prevladavaju u zamahu krvi. Slezena se obično povećava, limfadenopatija umjerena. Prolimfocitski oblik u-kronične limfolekoze ponekad prati monoklonsko izlučivanje (obično - IGM). Diferencijalna dijagnoza se provodi s t-staničnim oblikom kronične irisfocitne leukemije (potrebno je imunofenotipovi).

Oblik koštane srži kronične limfolekoze (vrlo rijetka forma). Tumorski supstrat u trepanatu predstavljen je difuznim rast zrelih limfocita s homogenim nuklearnim kromatinom, potpuno (ili gotovo potpuno) s normalnom koštanom srž. Ovaj oblik kronične limfolekoze karakterizira brzo progresivna pancytopenija. Limfni čvorovi se ne povećavaju, slezena se obično ne povećava. Rebort u sarkomu nije opisan, imunofenotip nije proučen. Naravno policimoterapija prema Vamp programu omogućuje vam da postignete remisiju.

Opći znakovi malignog ponovnog rođenja kronične limfolekoze. Maligna ponovno rođenje kronične limfolecize manifestira se češće od rasta velikih atipičnih stanica u limfnim čvorovima, slezenom, jetri, koži itd. U potezima - otisači iz takvih žarišta, vidljive su grubo anaplaznu tumorske stanice, često s vlaknastim ili granuliranim , ili homogeni, rjeđe - blast nuklearni kromatin. U isto vrijeme, glavna masa limfocita u krvi i koštanoj srži može ostati morfološki zrela.

Rijetka varijanta malignog ponovnog rođenja kronične limfolekoze je pojava eksplozije u koštanoj srži i krvi s branama atipizma i polimorfizma. S malignom reinkarnacijom kronične limfolekoze, učinak monoterapije nestaje, a intenzivna polihemoterapija je popraćena, u pravilu, samo djelomično i kratkoročno smanjenje mase tumora.

• Uobičajeni test krvi: leukocitoza, apsolutna limfocitoza. Broj limfocita može premašiti u nekim slučajevima. Limfociti su mali, zaobljeni oblik, citoplazmi. Uska, slaba zamjena, jezgra zaobljena, kromatina je velika.
• Karakteristična značajka su sjene Botkin -GamPrechta (kraljevske kernele limfocita). Postupno, Normocitara Normschromčka anemija može se povećati tijekom godina. Česta komplikacija kronične limfolekoze je autoimuno propadanje eritrocita, trombocita (vrlo rijetko granulocita). U tim slučajevima, krv se promatra u krvi, trombocitopenija. Pacijenti su žućkasti.
• Myelogram: Izgovorena limfocitoza, s autoimunom hemolizom - širenje crvenog klice.
• TPARDOBISSY: Infiltracija koštane srži na intersticijskom ili difuznom tipu ovisno o kliničkoj varijanti bolesti.
• Serološke studije. U autoimunoj hemolizu, pozitivan izravni uzorak cumbasa, s autoimunom trombocitopenijom, detektirana je antitrombocitna antitijela.
• Imunofenotip (sve gore navedene). Osim generalnih antigena u limfocitima (CD79A, CD19, CD20 i CD22), tumorskim stanicama u kroničnom limfoloikozu Express Antigens CD5 i CD23. Karakterizira se slabim ekspresijom površine IgM, SMD + / CD10 antigena tijekom kronične limfoloikoze nije izražen.
• Imunokemijski test krvi, urin. Često se smanjuje sadržaj svih klasa imunoglobulina. U nekim slučajevima određuje se izlučivanje monoklonskog imunoglobulina, češće od IgM.
• Citogenetska analiza tumorskih stanica. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U pola slučaja B-kronične limfolekoze, detektira se trisomija 12. kromosoma (+12) ili deletion 13q (dell3q). U četvrtinama se određuje transloka, uključujući 14Q32 ili LLQ deleciju. U dijelu u slučajevima promatraju se brisanja 6Q i 17r. Ovi citogenetski poremećaji (posebno +12, delllq, 6Q i 17R) mogu se pojaviti tijekom progresije i sirmske transformacije. +12, Dell LQ i Del17p su znakovi lošeg predviđanja, Dell3Q, naprotiv, prognostički je povoljan.

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima - povećanju cervikalnih i aksilarnih limfnih čvorova, njihove test dosljednosti. S leukocitozom, ne postoji manje / ul intoksikacija. Uobičajeni krvni test - apsolutna limfocitoza s tipičnim morfološkim karakteristikama limfocita, Botkin sjena -Gamprecht. Limfocitoza koštane srži prema mijelogramu, intersticijskoj ili difuznoj vrsti rasta u tplardobiota. Karakterističan imunofenotip tumorskih stanica. Detekcija tipičnih citogenetskih poremećaja.

Liječenje. Bolest je neizlječiva s modernim metodama. Uz benigni oblik, prikazano je samo promatranje, povremeno (1 put u 3-6 mjeseci) provodi se krvnim testovima. Kriterij "mirnog" tijeka bolesti je dugo razdoblje udvostručenja leukocita, nedostatak limfadenopatije. Indikacije za početak liječenja su: povećanje leukocitoze više od 100 LLC / μl, povećanje limfnih čvorova, pojavu hepatoslamegali, autoimunih pojava, povećanje i ozbiljnosti infektivnih komplikacija, transformacije u maligni limfoidni tumor.

Glukokortikoidi s in-kroničnim limfolima su kontraindicirani, koriste se samo u slučajevima ozbiljnih autoimunih komplikacija.

Alkilirajući pripravci (klorbubin, ciklofosfan) koriste se za progresivne, tumorske i prolimfocitne oblike. Kruhbutin je propisan unutar 5-10 mg 1-3 puta tjedno. Ciklo fosfan se koristi unutar POMS dnevno; Tečaj doza 8-12 g. Prekid između tečajeva 2-4 tjedna.

Fludarabin (odnosi se na analog o purinima) je vrlo aktivan s kroničnim limfocitama, često dovodi do dugoročnih remisija u bolesnika s teškim progresivnim i tumorskim oblicima. Koristi se u odsustvu učinka iz liječenja klorobutina, lijek ima dobar učinak iu autoimunim fenomenima. Tijekom spleničnog oblika - splenektomija, nakon čega slijedi upotreba fluudarabina u dozi / m2 v / v tijekom 30 minuta 5 dana u nizu; Broj tečajeva 6-10.

U otpornosti na alkiliranje lijekova, polihemoterapiju pod programom SAT, uključujući ciklofosfana 750 mg / m2, vinkristin je 1,4 mg / m2 (ali ne više od 2 mg), prednizon u dozi od 40 mg / m2 prema unutra unutar 5 dana. Druge polihemoterapijske sheme - CVP (vinblastin 10 mg / m umjesto vinkristina), usitnjavanje (+ doxorubicin 50 mg / m2). Potonja shema se primjenjuje u slučajevima nevolje tumora, ali je učinak mali.

Splenektomija je prikazana u autoimunim komplikacijama koje nisu fiksne u svrhu glukokortikoida i kemoterapije, a također je metoda odabira tijekom oblika slezene u kroničnoj limfolekozi. S obzirom na izloženost takvih bolesnika s infektivnim komplikacijama i visokom vjerojatnošću teških infekcija uzrokovanih florom koja stvara kapsula, preporučuje se da prethodno provodi cijepljenje antifenokoknog cjepiva.

Radioterapija je primjenjiva na ozračivanje slezene (s implicitnošću ili besmislenošću splenektomije u generiziranim oblicima) i masivnoj limfadenopatiji. Koristi se kao palijativna metoda u kasnim fazama bolesti.

Visoko vidljiva terapija s naknadnim auto ili allotransplantacijom koštane srži može se provesti u somatskim očuvanim bolesnicima s fenomenom s čimbenicima loše prognoze (višestruki kromosomski poremećaji, brzo napredovanje bolesti, teški autoimune pojave, mlada dobi od Pacijenti, koji po sebi su faktor lošeg prognoza). Uzrok smrti pacijenata gotovo uvijek postaje ozbiljna infektivna komplikacija, ili istodobna patologija, koja se ne odnosi na B-kroničnu limfoloikozu.

Leukemija visoke mužnje

Karakterizira pancytopenia (anemija, umjerena trombocitopenija, neutropenija). Često, od samog početka bolesti postoji intoksikacija. Limfocitoza umjerena. Slezena se obično povećava, limfadenopatija obično nije. Vrsta rasta tumora u trepanatu - difuznim. Tumorski supstrat u krhovima i koštanim sržima je veliki (12-15 um) okrugli ili nepravilni oblik limfodnih stanica s karakterističnim rastom citoplazme. Citoplazma je svijetlo siva, ne-ekrana. Perinuklearno prosvjetljenje je odsutan, kernel se nalazi češće centralno. Struktura kromatina nije gusta, izbrisana. Karakterizira se svijetla, difuzna citokemijska reakcija na kiselu fosfatazu, a ne potisnuta natrijevom tartaratom.

Leukemija dlakave stanice ponovno se rađa u sarkomi u oko 10% slučajeva. Pojava atipičnih stanica u krvi i koštanoj srži svjedoči o zloćudnom ponovnom rođenju. U drugim slučajevima, protiv pozadine ranije učinkovite terapije, veličina slezene se povećava ili se pojavi progresivno povećanje jedne skupine limfnih čvorova. Hairy-Cellular Leukemija Reborn u sarkomi obično je otporna na sve vrste liječenja.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Tumorske stanice eksprimiraju zajedničke B-stanice antigene (CD79a, CD19, CD20 i CD22). Odlikuje se snažnim ekspresijom CDLLC i CD25 antigena, kao i FMC7 i CD103. Potonji predstavlja najveću vrijednost za diferencijaciju leukemije visoke obroke iz drugih marofnih limfnih tumora. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U 40% slučajeva, inverzija (inv), delecija ili trisomija 5. kromosoma, derivat (der) llq se određuje. U 10% slučajeva, inverzija ili delecija od 2q, derivat ili delecija 1 Q, 6q, 20Q se otkriva. U većini slučajeva postoje pozitivne serološke reakcije na antigen t-limfotropnog tipa II (HTLV-II).

Liječenje. Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju uklj, su alfa interferon i analog o purinskim bazama 2-chldnozeoksiadenozin (2-cda, lestatin), čija se sekvencijalna upotreba dovodi do potpune remisije u većini slučajeva bolesti. S izraženim splenomegali s hiperplotnim sindromom prije svrhe kemoterapije, provodi se splektomija.

Stanice limfoma zone plašta

Limfom stanice zone plašta (LKMZ) sastoji se od CD5-prirodnih B-stanica plašta sekundarnog folikula limfnog čvora. Uglavnom stariji ljudi su bolesni. Limfna leukocitoza je karakteristična (obično umjerena), generalizirana limfadenopatija, povećanje jetre i slezene. U pravilu postoje simptomi opijenosti. Dosljednost limfnih čvorova je ista kao i kod progresivnog oblika kronične limfolekoze (test).

Razlika je u lokalizaciji povećanih limfnih čvorova: u limfomu stanice zone plašta, nalaze se uglavnom u gornjem dijelu vrata, ispod čeljusti (koji se praktično ne događa s progresivnim oblikom kronične limfolekoze) , Još jedna razlika od kronične limfolekoze je bademovska hiperplazija. Često se također infiltrira sluznicom želuca, a ponekad i crijeva. U otisku bioatičkog limfnog čvora, tumor je predstavljen limfoidnim stanicama, od kojih neki ima karakterističnu granuliranu strukturu nuklearnog kromatina.

Na početku procesa u histološkoj pripremi možete vidjeti rast plašta, čije stanice čine netočne paralelne retke. U procesu napredovanja tumor dobiva difuzni tip rasta. Ipak, čak i na daleko fazama transformacije Sarkomina u određenim dijelovima tumora, mogu se održavati fragmenti plašta. Vrsta rasta u trepanatu je obično fokalna intersticijalna. Limfom stanica stanice plašta često se detektira u fazi malignog ponovnog rođenja, koji se s ovim tumorom promatra u 100% slučajeva.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Tumorske stanice eksprimiraju zajedničke B-stanice antigene (CD79a, CD19, CD20 i CD22). Također je karakteriziran izrazom i antigen CD5. CD23 antigen tijekom limfoma stanica zone plašta je odsutan, što pomaže razlikovati ovaj tumor iz kroničnih limfola. U 70% slučajeva otkriva se dijagnostička translokacija t (11; 14), što dovodi do prijenosa programa PRAd-1 / CCND-1 koji kodira protein - promotor ciklusa ciklusa D1, u lokus teškog lanca na 14. kromosoma. Ova translokacija uzrokuje ciklinu-dl hiperekspression. U pola slučaja, Delllq, Dell3P, Derivat (der) 3Q se nalaze. +12, Del6Q, Dellp, 9P i 17p definirani su u 5-15% slučajeva.

Liječenje. Bolest je neizlječiva s modernim metodama, ima stalno progresivnu, malignu struju. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 5 godina. Poticanje rezultata daje upotrebu visoko vidljive terapije s naknadnom alogenom ili autolognom transplantacijom matičnih stanica krvi ili koštane srži, ali ova metoda liječenja ima značajna ograničenja povezana s dobi bolesnika i istodobne somatske patologije.

Slezena limfocita

Limfocit slezene (limfom iz stanica rubne zone slezene). Srednjovjekovni ljudi su bolesni, žene su nešto češće. Low limfna leukocitoza je karakteristična, koja se ne mijenja tijekom godina, normalni ili neznatno povećani vratni, rjeđe - aksilarni limfni čvorovi elastične konzistencije, sve to je protiv pozadine splenomegalije; Limfociti s širokom citoplazmom, homogenom nuklearnom kromatinom s karakterističnim svjetlosnim brazdama.

U trepanate - fokalnoj proliferaciji. Na oko četvrt slučajeva limfocitne slezene, detektira se izlučivanje monoklonskog imunoglobulina (češće - IGM). Splenektomija, u pravilu, omogućuje postizanje dugogodišnjeg poboljšanja, stabilizacije procesa, pa čak i remisije.

Limfocit slezene ponovno se rađa u sarkomi u oko 25% slučajeva. Posebno obilježje limfosara, razvijena iz limfocita slezene - mogućnost dobivanja duge, često ponovljene remisije (tumor je vrlo osjetljiv i na zračenje i policimoterapiju).

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Tumorske stanice su pozitivne na CD79A, CD19, CD20, CD22 PAN-B-stanični antigen, ne nose CD5 i CD10 antigeni (koji ih razlikuju od limfoma limfocita iz stanica zone plašta i centrofolikularnog limfoma), imaju jake Ekspresija IgM površinskih imunoglobulina i, u manje, IgG. IgD nije izražena. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U polovici slučajeva otkriveno je trisomion 3 kromosoma, u nekim slučajevima, definirani su +18, DE17Q, DERLP / q, DER8Q.

Limfocit limfnog sklopa

Limfocit limfnog čvora (vrlo rijetki oblik) ima iste znakove kao i prethodni oblik, ali slezena malih veličina. Odlikuje se značajnim povećanjem jednog (češće cervikalnog) limfnog čvora. Zbog svoje rijetkosti, oblik nije proučavan. Imunofenotip je identičan limfocitu slezene. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U slučajevima slučajeva, +3, DERLP / q, +7, +12, +18.

Limfocitna nemimfatična organa, limfocitna sluznica (limfom iz malt-tipa marginalne zone) želuca, ileocekalni kut crijeva, pluća itd.

U bioptatu zahvaćenog organa nalazi se fokalna (manje difuzna) infiltracija limfocita, s dodatkom plazme stanica i monocitoida u stanicama, limfoepitelna oštećenja. Infiltracija se može nalaziti izravno pod epitelom. S malignom reinkarnacijom, infiltracija tumora primjenjuje se na podmukozni sloj, dobro i mišić, te s tumorima gastrointestinalnog trakta ili serozne ljuske.

Na benignoj fazi četkica prstiju, tumor je predstavljen zrelim limfocitima bez znakova atipizma i polimorfizma, postoji dodatak plazmatskih stanica. Ove limfocitame mogu pratiti izlučivanje monoklonskog imunoglobulina (želučani limfociti - češće IGM, limfociti ileocekalnog kuta crijeva - obično IGA).

Tipična pogreška je dijagnoza limfosarkoma, zbog nedostatka otiska, koji u limfocitu jasno pokazuje monomorfni mathocitski sastav, te u stanicama limfosarkoma s karakteristikama atipizma i polimorfizma. Maligni ponovno rođenje limfocita nemimfatičnih organa slabo je proučavano. U limfocitima želuca, razvijen protiv pozadine infekcije Helicobacter pylori, koji ima samo lokalni karakter, a ne klijav pod sluznice, dugoročna antibakterijska terapija može dovesti do 70% bolesnika na obrnuti razvoj tumora.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Određeni su opći B-stanični antigens CD79a, CD19, CD20 i CD22. CD5 i CD 10 antigeni nisu izraženi. Imunološka razlika od limfocita slezene je česta ekspresija površine IgD i CD23. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U trećini bolesnika detektira se translokat t (11; 18) (Q21; Q21), koji se smatra dijagnostikom. Kao rezultat translokacije formira se mutantni ciap2 / mlt gen, regulirajući apoptozu. U malom postotku slučajeva (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limfoplasemijska leukemija

Limfoplazmocitarna leukemija (rijetka, slabo proučavana forma). Karakterizira se umjerenom limfnom leukocitozom. Promjer tumorskih stanica je oko 12 mikrona. Kernel se nalazi ekscentrična. Struktura jezgre je ista kao u limfocitima u kroničnom limfocitu. Citoplazma s ljubičastom nijansom bez različitog perinuklearnog prosvjetljenja (podsjeća plazmocit). Ovaj tumor je često popraćen izlučivanjem monoklonskog imunoglobulina.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Određeni su opći B-stanični antigens CD79a, CD19, CD20 i CD22. Često se otkrivaju plazma stanice svojstvena snažna ekspresija CD38 antigena. CD5 i CD10 antigeni nedostaju. Tumorske stanice ekspresiraju površinu i citoplazmatske imunoglobuline, obično klase Igm. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni. U pola slučajeva, T (9; 14) je definiran (pl3; Q32), koji se smatra dijagnostikom. Kao rezultat translokacije, gen za transkripciju transkripcije se prenosi na imunoglobulinski gen lokus i hiperexpressive, što dovodi do transkripcije deregulacije.

Centrofolikularni limfom

Jelo, uglavnom odrasli. Dovršeno u Sjedinjenim Državama i zapadnoeuropskim zemljama, Rusija se spoji rjeđe, u Japanu je izuzetno rijetka. Karakterizira lezija limfnih čvorova, slezena, koštane srži. Karakterizirana splenomegalija (često značajna). U biopsanskom limfnom čvoru, rast folikula nije samo u korkogo, već iu području mozga. Folikuli imaju nepravilan oblik, različitu veličinu, uski plašt u kojem se nalaze limfociti ne-vez. Često patolog tretira takvu sliku kao "reaktivni limfadenit". Limfoidne stanice prevladavaju u tisku. Moguća je difuzna rast stanica u limfnom čvoru. Centrofrollicullar-limfom obično se rano leukemizira. Ponovno se ponovno rađa u sarkoni u većini slučajeva.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Tumorske stanice eksprimiraju zajedničke B-stanice antigene (CD79a, CD19, CD20 i CD22). Ekspresija CD10 antigena i površinskih imunoglobulina (IgM +/-, Igd\u003e IgG\u003e IgA), CD5 antigen nije izražen. U procesu malignog ponovnog rođenja centrofollullarnog limfoma, ekspresija CD10 antigena može nestati. Imunoglobulinski geni su klonijski obnovljeni.

Za tumor karakterističan (javlja se u 90% slučajeva) translokat t (14; 18) (Q32; Q21), u kojem se BCL-2 apoptoza Geroller prenosi na imunoglobulinski gen lokus, koji je uzrok povećanih proizvoda od BCL-2 protein. Njegov izraz na stanicama folikularnog centra važan je za diferencijalnu dijagnozu s reaktivnom folikularnom hiperplazijom, budući da na posljednjem BCL-2 ne postoji limfocita središnjih folikula. Četvrtina pacijenata određuje se T (3Q27). Tijekom progresije i transformacije Sarkomina, + 7, Del6Q, Del17P, T (8; 14) (Q24; Q21) može se pojaviti (Q24; Q21). Posljednje dvije citogenetičke prekršaje također su loše oznake predviđanja prognoza.

Liječenje. S niskim sadržajem u histološkim i citološkim pripravcima velikih stanica sarkoma i odsutnosti simptoma opijenosti, monohimboterapija se obično provodi ciklofosfano, klorobutinom, fluudarabinom i semespinom ili polihimoterapijom bez antraciklinskog reda (činiti, CVP). S povećanjem sadržaja velikih transformiranih stanica u morfološkim pripravcima, terapija se provodi u okviru sjeckanog programa, trenutno dodaje lijekove monoklonskih anti-C020 antitijela (rituksimab, rituxane, mabter), učestalost remisija je blizu 100%.

Nakon provođenja 6-8 tečajeva polihimoterapije, zračenje se provodi na područjima koja su uključena ili prema subradicinskim programom. Uz izraženu splenomegaliju prije početka kemoterapijskog liječenja, provodi se splenektomija. U remisiji bolesti, pacijenti dobivaju alfa interferon, koji značajno povećava trajanje remisije, ukupni i ne-namjenski preživljavanje pacijenata.

Uz prognostički nepovoljni tijek bolesti (izražena intoksikacija, generalizacija lezije, veliko pridržavanje velikih stanica sarkome u histološkim i citološkim pripravcima, anemiju, trombocitopeniju, visoku razinu LDH u biokemijskoj analizi krvi, visoki proliferativni indeks KI-67 Prema imunofenotipovi, složeni poremećaji kariotipa), nakon dobivanja prve remisije, visoko vidljiva kemoterapija se provodi s naknadnim auto ili allotransplantacijom matičnih stanica.

Brill Simmex makrofolikularni limfom

Rijedak oblik. Moguće je povećati limfne čvorove nekoliko skupina, dosljednost njihove elastične. Ponekad se slezena povećava. U histološkim pripravcima limfnih čvorova, vidljivi su višestruko, približno iste veličine novoformiranih svjetlosnih folikula. Folikuli se nalaze iu kortikalnoj i cerebralnoj tvari, dok su centri folikula oštro proširuju, a plašt je razrijeđen. U otisku limfnih čvorova i slezena dominiraju stanice tipa limfocita i limfocita. Nema specifičnih promjena u krvi.

Benigni faza može trajati 8-10 godina, ali onda se tumor gotovo uvijek ponovno rođen u sarkomu. Čak i na sarkom fazi, kada se atipične limfoidne stanice prevladavaju u otisacima, najčešće se održava vanjska vrsta rasta. Imunofenotip i citogenetski poremećaji tijekom makrofolilarnog limfoma nisu proučavani.

T-stanična limfoma koža - Cesery bolesti

Lokalna i kasnija difuzna hiperemija, piling i zadebljanje kože (piling eritrodermia sindrom). Značajno je za bolni svrab, često označenu pigmentaciju kože. Kosa u lezijama nalaze se. U bioptatu zahvaćene kože u gornjim slojevima dermisa vidljivi su difuzni, formirajući čvrsti sloj rasporeda limfocita; U otisku kože - zrelih limfocita s karakterističnim zveckanim jezgri (cesekarske stanice). Kada leucing (ne može biti dugo vremena) iste će se stanice pojavljuju u krvi i koštanoj srži. Ovaj tumor se često ponovno rađa u sarkoni. Jedan od znakova ponovnog rođenja je izgled u krvi i koštanoj srži atipičnih limfoidnih stanica i potiskivanje normalne formiranja krvi.

T-Cell limun limfom - mihaza gljiva

Lezija kože s mikozom u obliku gljiva karakterizira veliki polimorfizam: od velikih odvodnih mjesta i psoriazo-sličnih plakova do crvenkasto-plavih tumorskih rasta, često s središnjim tlakom. Potonji može postići značajne veličine. Kosa na pogođenim područjima kože ispada. Pacijenti su ponekad zabrinuti zbog svrbeža. U bioptatu zahvaćene kože, rast limfoidnih stanica šire kontinuiranog spremnika i površine, te na dubokim slojevima nemoraca, koji se vide utičnice u epidermisu (mikroabses od DARIUS). Rebirth u sarkomi je moguće, frekvencija nije navedena.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike bolesti gljiva sisarija i gljiva. Tumorske stanice eksprimiraju zajedničke antigene T-stanica (CD2, CD3 i CD5). U većini slučajeva, CD4 antigen (T-Pomoćnici) se izražava, slučajevi s ekspresijom CD8 antigena su rijetko. CD25 antigen nije izražen. Geni receptora T-stanica su klonički obnovljeni. U 20-40% slučajeva, uočena je monosomija desetog kromosoma (-10), kao i nelanalnih poremećaja LPLL, 1R36, 2P11-24, 6q, 17q, 14qll, 14Q32, Ll, 13qll-14H9Q.

Liječenje. Uz mikrose u obliku gljiva, koriste se topikalne aplikacije mustargen masti, fotokemoterapiju (PUVA), visoke doze (do 18 milijuna jedinica dnevno) alfa interferona i analoga purina (pentostatina). Ohrabrujući rezultati dobiveni su uporabom priprave taristetin retinije kiseline, kao i gvanin-arabyndid cytostatic (ara-g).

B-stanice limfomi

Rijetki i slabo proučavani oblici. Derma i potkožna vlakna infiltrirana. Koža iznad infiltrata se ili ne mijenja ili ima trešnju ili plavu nijansu. Da bi dokazali prirodu tumora u stanici, potrebna je imunohistokemijska studija. U biopsiji kože širenja tumorskih stanica, svi slojevi dermisa su zarobljeni, prošireni na potkožno tkivo. Postoje limfomi u stanicama kože s nodularnom vrstom rasta, pa čak i dolazak folikula (vrlo rijetki oblik). Lemfomi B-stanica kože ponekad su leukemisis.

Obično bolest ima višegodišnje, kronični protok. Imunofenotip, citogenetičke značajke, učestalost pojave i značajke malignog ponovnog rođenja se ne proučavaju.

Liječenje. Primjenjuju se analozi purinov - fludarabin, lestatin i pentostatina, ali imenovanje njih u ranim fazama bolesti, karakterizirana samo manifestacijama kože, je neprikladna. U nekim slučajevima, dobar učinak koristi uporabom alfa interferona i fotokemoterapije (PUVA), tonik kemoterapije s citostatičkim mastima (mustargen mast). Postoje izvješća o punoj rezoluciji tumora nakon što ga je pokrenula s lijekovima monoklonskog antitijela anti-C020 (rituksimab, maber, rituksan).

Kronična leukemija iz velikih granuliranih limfocita (tipovi T- i NK stanica)

Kliničke manifestacije kronične leukemije iz velikih granuliranih limfocita najčešće su zbog granulocitopenije i reindekcija povezanih s njom. Tumorske stanice pokazuju osebujnu morfologiju, dano ime bolesti. Karakterizira se umjerenom limfnom leukocitozom apsolutnom neutropenijom. Za t-stanični oblik bolesti, anemija je karakterizirana anemijom i, često, djelomična bezbojna aplazija (PKKA), mala splenomegalija (za NK stanični oblik Splenomegalia NonCharacter). Limfadenopatija i hepatomegalija su rijetki. Učestalost i značajke malignog ponovnog rođenja nisu proučavane.

Imunofenotipske i citogenetičke karakteristike. Tip T-stanica: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD4-, CD i 4CDL & F, CD56-, CD57 + / NK-stanični tip: CD2 +, CD3-, CD4-, CD4-, CD i CD - / -, CD16 +, CD5 i 4 - / -, CD57 + / s T-varijantom gena za T-stanične receptore su klonički obnovljeni. Na NK staničnom tipu, Trisomija 7, 8, X kromosomi se mogu odrediti, inverzija 5q, 17p, llq, 13q, lq.

Liječenje. Dobar učinak Kada tip leukemije T-stanica daje slektomiju, nakon čega slijedi imenovanje imunosupresana ciklosporina A.

B-stanica fokalna koštane koštane srži limfna proliferacija, koja teče s djelomičnim sindromom apelela u boji boja

Rijetki oblici, karakterizirani, s jedne strane, Sindrom PKKK (teška anemija, odsutnost ili iznimno niska razina retikulocita u krvi i eritrokarocita u koštanoj srži), a s druge, gnijezdenje proliferacije morfološki zrelih limfoidnih stanica u kosti Biopsije srži. Limfadenopatija, splenium i hepatomegalija su odsutni. Imunofenotip, citogenetici, učestalost i značajke malignog ponovnog rođenja nisu proučavani. Tretman se ne razvija.

Leukemija T-stanica nastavite sa slikom aplastične anemije

Normokromička normocitarna anemija, duboka trombocitopenija i leukopenija su karakteristične. Bolest može debitirati hemoragijskim sindromom. U trepanate - masnoće koštane srži, megakariocita praktički nisu pronađeni. U određenim područjima vidljivosti mogu biti vidljive male veličine proliferacija od malih limfoidnih stanica s homogenom gotovo crnom bojom nuklearnog kromatina. Točka koštane srži je vrlo loša.

Među elementima koštane srži, limfoidne stanice s homogenom nuklearnom kromatinom su jasno dominiraju, ponekad se pojavljuju pojedinačne posude atipične stanice. Kako tumor raste, broj potonjeg se povećava. Broj i veličina prolifertera u koštanoj srži se također povećavaju. Na kraju, atipične stanice idu u krv - tumor leukemizira. Na početne faze Diferencijalna razlika se provodi s aplastičnom anemijom. Imunofenotip i citogenetičke značajke nisu proučavane. Liječenje je simptomatsko. U nekim slučajevima, splenektomija omogućuje neko vrijeme da se smanji ozbiljnost hemoragičnog sindroma. Program antitumorskog terapije nije razvijen.

Mathellic limfni tumori s velikom eozinofilijom

Simptomi početne faze bolesti su nespecifični. Najčešće, glavni uzrok privlačnosti liječniku je nextikacija. U krvi se detektira oštro izražena eozinofilna leukocitoza (može se postići. / Μl) s pomak na promelocite. Apsolutni sadržaj drugih elemenata formiranja krvi može ostati normalan za dugo vremena. U trepanatu postoji izražena hiperplazija stanica zbog eozinofilnih granulocita, masnoća je oduševljena.

Većina stanica u točki koštane srži je eozinofilni granulociti u različitim fazama sazrijevanja, ponekad pojedinačnih oblika. Kada se inspekcija nalazi povećanje vrata maternice, aksilarnih i ingvinalnih limfnih čvorova. Za razliku od B-stanica tumora, za koje se karakterizira preferirano povećanje limfnih čvorova cerviksa, s visokom eozinofilijom, dimenzije limfnih čvorova svih navedenih skupina su približno iste. Često detektiraju i splenomegaly.

Ponekad se povećava samo slezena, u drugim slučajevima ne postoje organopatologija dugo vremena. Karakterističan tumor veliki eozinofilia može biti popraćena teškim oštećenjima srca: pospan endokarditis (endokarditis lefflera) i miokarditis uzrokovanog oštećenjem ezinofila u male grane koronarne arterije srca. Šteta od srca često dovodi do razvoja progresivnog, vatrostalnog zatajenja srca.

Rijetka i iznimno teška komplikacija je eozinofilna encefalopatija zbog leukocitnih stanica i vaskulitisa mozga žila. Simptomi eozinofilne encefalopatije mogu biti glavobolja, subfebilitacija (ponekad tjelesna temperatura diže u febrilne brojeve), povećavajući slabost, propadanje pamćenja, središnju parezu i paralizu, kao i promjene osobnosti, do idiote.

Uspostaviti dijagnozu, potrebna je biopsija limfnog čvora. S izoliranim povećanjem splektomije prikazane slezene. U slučajevima kada je slezena jedini izvor tumora, splenektomija može imati terapeutske učinke. Na mateloralnom pozornici u histološkim pripravcima i u razmazima - otisci bioptata vidljivi su difuzni aranžmani limfoidnih stanica s gustim homogenim nuklearnim kromatinom.

U sarkom fazi biopsije i atipičnih limfoidnih stanica prevladavaju u potezima četkica. Tumor se može otkriti i na Sarmomanyi i na zreloj stanici (u potonjem slučaju, ponovno rođenje u SARCOM-u promatra se u vremenu od nekoliko mjeseci do nekoliko godina). U finalu bolesti, eozinofilija može nestati. Imunofenotip se ne proučava (očito, većina oblika je T-stanica). Citogenetičke značajke su nepoznate. Različiti policimoterapijski programi daju privremeni učinak.