Bulbar sinir grubu. Bulber felç tedavisi için yöntemler. Psödobulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri

Hastalıklar gergin sistem V modern dünya giderek daha sık meydana gelir. Beynin patolojileri, vakaların büyük bir kısmında, yalnızca çalışma yeteneğinin değil, aynı zamanda yaşam kalitesinin ve başkalarıyla iletişim kurma yeteneğinin de kaybına yol açan ciddi ilerleyici süreçlerdir. Bu tür hastalıklar bulbar sendromunu içerir.

Konsept tanımı

İnsan sinir sistemi, beyin ve omurilik dahil olmak üzere merkezi bir bölümden ve periferik bir bölümden - motor, duyusal, otonomik liflerden oluşur.

Beynin elektriksel bir dürtü şeklindeki herhangi bir düzeni, yolculuğuna korteksin kıvrımlarında başlar, ardından iletken yollar boyunca ikinci noktaya - birikime ulaşır. motor çekirdeği sinir hücreleri. Sinirleri oluşturan bu yapıların lifleri aracılığıyla dürtü, varış noktasına, yani iskelet kaslarına ulaşır.

Kranial sinir merkezlerinin çoğu medulla oblongata'da bulunur.

Gövde ve uzuv kaslarının farklı seviyelerde kendi motor çekirdekleri vardır. omurilik. Baş ve boyun kasları, vücudun tam ortasında yer alan sinir hücrelerinin kümeleri tarafından kontrol edilir. antik eğitim merkezi sinir sistemi - medulla oblongata. Eşleştirilmiş motor merkezleri, işitme, yüz ve okulomotor kasları, dil kasları, yutak, boyun ve üst bölümleri kontrol eden küçük bir alanda yoğunlaşmıştır. omuz kuşağı. Bu sinir hücreleri, kranial sinirlerin çekirdeklerini oluşturur ve birden on ikiye kadar Romen rakamlarıyla gösterilir. Yakın çevrede, nefes almayı ve kanın damarlardaki hareketini kontrol eden merkezler vardır.

Kranial sinirler yüz, boyun, gözler, dil kaslarını kontrol eder.

Bulbar sendromu, dokuzuncu, onuncu, onikinci kraniyal sinir çiftlerinin çekirdeklerinin ve bunların motor yollarının birleşik bir lezyonu için kullanılan tıbbi bir terimdir.

Hastalığın eşanlamlıları: bulber felç, bulber parezi, bulbar bozuklukları sendromu.

Bulbar sendromu ile, sinir impulsunun seviyede bloke edildiği periferik felç meydana gelir. kafatası çekirdeği veya sinirin sonraki motor lifleri. Korteksteki veya yollarındaki dürtülerin kaynağı hasar gördüğünde, birçok açıdan mükemmel bir durum oluşur - psödobulbar sendromu adı verilen dokuzuncu, onuncu ve on ikinci kranial sinirlerin merkezi felci. Klinik tablo bu durum çok farklı olacaktır.

Bulbar ve psödobulbar sendromu arasındaki farklar - tablo

felç tipi	Pseudobulbar = merkezi felç	Bulbar = periferik felç
Hasar seviyesi	Merkezi motor nöron: korteks; kortikal-nükleer yol.	Periferik motor nöron: beyin sapındaki çekirdek; sinir kökü; sinir.
belirtiler	Semptom üçlüsü: farinks kaslarının felce bağlı yutma güçlüğüne yol açan disfaji; ses kısıklığına ve nazal sese yol açan gırtlak kaslarının felce bağlı disfoni; dil kaslarının felce bağlı dizartri, bu da geveleyerek konuşmaya yol açar.
Dil kaslarının atrofisi, yumuşak damak sarkması	Karakteristik	Tipik değil
bir uyarana yanıt olarak yumuşak damak refleks yükselmesi	Gelişmiş	zayıflamış
Şiddetli kahkahalar, ağlama	Karakteristik	tipik değil
Bir uyaranın etkisine yanıt olarak ağız kaslarının refleks kasılması	Karakteristik olarak	Tipik değil

sınıflandırma

Bulber felç üç ana türe ayrılır:

Felç gelişimi için nedenler ve faktörler

Bulbar sendromu ile patolojik süreç, üç çift kraniyal sinirin çekirdeğini etkiler. Dokuzuncu çift (glossopharyngeal), sinir sinyalini dil ve farenks kaslarına iletmekten sorumludur ve ayrıca dilin arka üçte birinden tat duyumlarının algılanmasını sağlar. Onuncu çift (vagus siniri) sinyalleri gırtlak kaslarına iletir, Tükürük bezleri ve göğüste bulunan diğer iç organlar ve karın boşluğu. On ikinci çift (hyoid sinir) dilin kaslarını kontrol eder.

Bu sinirlerin periferik felci için, bir üçlü belirti karakteristiktir: kas gücünde ve tonusunda parezi veya felç şeklinde bir azalma, kas atrofisi ve bireysel kas liflerinin konvülsif kasılmaları (fasiküler seğirmeler).

Bulbar grubun kranial sinirlerinin çekirdekleri, çeşitli patolojik süreçlerden zarar görebilir.

Genellikle bir ihlal sonucu bir bulbar sendromu vardır. serebral dolaşım. Merkezi sinir sisteminde kan akışının ihlali, kural olarak, kan damarlarının aterosklerotik plaklarla tıkanmasına bağlı olarak kanama veya iskeminin doğasıdır. Kafatası boşluğuna sızan büyük miktarda kan, kaçınılmaz olarak sınırlı bir alanda bitişik yapıların sıkışmasına neden olur. Sinir hücreleri de oksijen eksikliğine karşı çok hassastır, bu nedenle damarlardaki kısa süreli azalan kan akışı bile onlara zarar verebilir.

Felç - yaygın neden bulbar sendromu

Hemorajik inmenin klinik yönleri - video

Tümör süreci aynı zamanda kraniyal sinir çekirdeklerinin bulbar grubunu da etkileyebilir. malign neoplazm birincil olabilir ve kaynak olarak medulla oblongata'nın sinir hücrelerine sahip olabilir. Başka bir durumda, birincil tümör başka bir organda bulunur ve kranial sinirlerin çekirdekleri, sürecin ikincil odaklarının - metastazların etkisinden etkilenir.

Bir beyin tümörü, bulbar merkezlerinin tahribatına veya sıkışmasına neden olabilir.

Çeşitli patolojik süreçlerin arka planına karşı gri ve beyaz madde ödeminin oluşumu, medulla oblongata'nın yakındaki bir yuvarlak kemik oluşumunun - foramen magnum - lümenine sıkışmasına yol açabilir. Bu olay, sadece kranial sinirlerin çekirdeklerinin değil, aynı zamanda solunum ve vazomotor merkezlerinin de hasar görmesi nedeniyle son derece tehlikelidir.

Travmatik beyin hasarı da bulbar sendromunun gelişmesine neden olabilir. Kafatasının tabanındaki kemiklerin kırılması, kraniyal çekirdeklerin kırılgan sinir liflerinde parçalarla ödem, sıkışma ve hasara yol açar.

Kafatasının tabanının kırılması - bulbar sendromunun gelişiminin travmatik bir nedeni

Bulbar sendromunun nedeni ayrıca, bulaşıcı nitelikteki beynin madde ve zarlarının iltihaplanması olabilir. Böyle bir süreç, kaçınılmaz olarak, kranial sinirlerin çekirdekleri dahil olmak üzere beyin yapılarının ödemine yol açar. Bu hastalıklar arasında kene kaynaklı ensefalit, çocuk felci, Meningokok menenjit, enteroviral menenjit, difteri, frengi, HIV enfeksiyonu. Ek olarak, kana salınan patojen toksinler nedeniyle sinir hücreleri zarar görür. Böyle bir madde, C. Botulinum bakterisi tarafından üretilen botulinum toksinidir.

Enfeksiyöz bir ajan bulbar çekirdeğine zarar verebilir.

Beynin maddesinin dejeneratif süreçleri de bulbar sendromuna neden olabilir. Bu hastalıklar ya sinir hücrelerinde yaygın hasara ya da yüzey zarlarını oluşturan belirli bir maddeye - miyeline yol açar. Bu tür patolojiler arasında amiyotrofik lateral skleroz, Kennedy'nin bulber amiyotrofisi, Werdnig-Hoffmann'ın spinal amiyotrofisi ve motor nöron hastalığı yer alır.

Sinir sisteminin kronik ilerleyici hastalıkları bulbar sendromunun gelişmesine neden olabilir

Klinik tablo

Bulber felç, triad ile karakterizedir. klinik işaretler artikülasyon, ses ve yutkunma bozukluğu şeklindedir.

Ses bozukluğu (disfoni), sesin tınısında bir değişiklik ve genizden gelen bir görünüm ile karakterizedir.İlk bulgunun nedeni gırtlak kaslarının parezisi nedeniyle glottisin kapanmamasıdır. Nazal (gergedan) yumuşak damağın hareketsizliğinden kaynaklanır.

Artikülasyon bozukluğu (diyazartri), dil kaslarının motor aktivitesindeki hasarın bir sonucudur. Bu durumda hastanın konuşması geveleyerek veya imkansız hale gelir.

Yutma bozukluğu (disfaji), glossofaringeal sinir hasarının bir sonucudur. Beyin yutma eylemini yönetemez. Bu sürecin sonucu, sıvı yiyecek alırken ve onu burun boşluğuna alırken boğulmaktır.

Hastanın görünümü de çok karakteristiktir: yüzünde canlı bir yüz ifadesi yoktur, ağız aralıktır, beyin vagus siniri yoluyla tükürüğü kontrol edemediği için ağzın köşesinden tükürük akar. Etkilenen tarafta dilin hacmi genellikle belirgin şekilde azalır ve orta hattan sapmıştır.

Dilin orta hattan sapması bulbar sendromunun tipik bir belirtisidir.

En ciddi sonuç patolojik süreç kranial sinirlerin bulbar çekirdekleri grubunda, solunum ihlali ve kalp aktivitesi bozukluğu vardır.

Teşhis yöntemleri

Doğru teşhisi koymak için aşağıdaki önlemler gereklidir:

hastalığın tüm detaylarının tanımlanması ile hastanın dikkatli bir şekilde sorgulanması;
nörolojik muayene konuşma, yutma, ses oluşumunda bozulma ve buna bağlı olarak gövde ve uzuv kaslarının duyusal ve motor bozukluklarını ve ayrıca
Nörolojik muayene - bulbar sendromunun teşhisinin temeli
refleks reaksiyonlarının zayıflaması;
gırtlağın özel bir ayna ile incelenmesi (laringoskopi) lezyon tarafındaki ses telinin sarkmasını ortaya çıkarır;
elektronöromiyografi, felcin periferik doğasını belirlemenize ve ayrıca iletim yolları boyunca bir sinir impulsunun hareketini grafiksel olarak yansıtmanıza olanak tanır;
Elektronöromiyografi - bir sinir impulsunun geçişini grafik olarak kaydetme yöntemi
kafatasının röntgeni, kemiklerin bütünlüğünün ihlal edildiğini (kırıklar) ortaya çıkarır;
Kafatasının röntgeni, kemiklerin bütünlüğünün ihlal edildiğini ortaya koyuyor
bilgisayar (manyetik rezonans) tomografisi, patolojik odağı büyük bir doğrulukla lokalize etmenize ve beynin ve bölümlerinin anatomik yapısını incelemenize olanak tanır;
Bilgisayarlı tomografi, kafatası boşluğunun anatomik yapılarını güvenilir bir şekilde incelemenin bir yoludur.
lomber ponksiyon, beyinde bulaşıcı bir süreç veya kanama belirtileri gösterir;
Enfeksiyöz bir beyin lezyonunu teşhis etmek için lomber ponksiyon kullanılır
genel bir kan testi, vücutta beyaz hücrelerin (lökositler) sayısında bir artış ve eritrosit sedimantasyon hızının (ESR) hızlanması şeklinde bir iltihaplanma sürecinin belirtilerini ortaya çıkarır;
kandaki spesifik protein antikorlarının belirlenmesi, sürecin bulaşıcı doğasının doğrulanmasına izin verir.
Bulbar sendromunun bulaşıcı bir doğasından şüphelenildiğinde, antikorların varlığı için bir kan testi kullanılır.

Ayırıcı tanı aşağıdaki hastalıklarla gerçekleştirilir:

zihinsel bozukluklar;
psödobulber felç;
kalıtsal nöromüsküler hastalıklar;
bozulmuş karaciğer ve böbrek fonksiyonunun arka planına karşı ensefalopati;
nörotropik zehirlerle zehirlenme.

Bulbar sendromunun tedavi yöntemleri

Bulbar sendromunun (altta yatan hastalık ve semptomların) tedavisi, bir nörolog, gerekirse bir beyin cerrahı ve bir enfeksiyon hastalıkları uzmanının rehberliğinde gerçekleştirilir. Şiddetli vakalarda, terapi bir hastanenin özel bir bölümünde veya nöroreanimasyonda gerçekleştirilir.

Tıbbi

Bulbar sendromunun ve altta yatan patolojik sürecin tedavisi için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

antibakteriyel ajanlar enfeksiyöz ajanlar üzerinde zararlı etkisi olan: Ceftriaxone, Azitromisin, Klaritromisin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
beyin ödemi semptomlarını hafifleten ve kafa içi basıncını azaltan ilaçlar: Lasix, Furosemide, Diakarb;
hormonal antiinflamatuar ilaçlar: Prednizolon; hidrokortizon;
sinir dokusunda metabolizmayı iyileştiren ilaçlar: Cortexin, Actovegin, ATP;
sinir sisteminin işleyişini iyileştiren ilaçlar: Mexidol, Piracetam, Phezam;
ortadan kaldıran ilaçlar artan tükürük: Atropin;
iyileştiren B vitaminleri metabolik süreçler sinir dokusunda: Tiamin, Riboflavin, Piridoksin, Siyanokobalamin;
kötü huylu hücreleri öldüren antikanser ilaçlar: Doksorubisin, Sisplatin, Metotreksat.

Bulbar sendromunun tedavisi için farmakolojik ajanlar - galeri

Diacarb azaltmak için kullanılır kafa içi basınç Actovegin aktif bir metabolik etkiye sahiptir. Cortexin aktif bir metabolik ilaçtır. Prednizolon hormonal bir anti-inflamatuar ilaçtır.
Tiamin B1 vitamini içerir Riboflavin bir B vitaminidir Azitromisin, birçok bakteri türüne karşı aktif bir antibiyotiktir. Klacid bakteriyel menenjit ve ensefalit için kullanılır Lasix etkili bir dekonjestandır
Doksorubisin bir antikanser ilacıdır.
Sisplatin kanser kemoterapisinde kullanılıyor Neuromultivit - sinir sisteminin işlevini iyileştirmek için kombine bir vitamin preparatı Piridoksin, sinir liflerinin işleyişi üzerinde yararlı bir etkiye sahiptir.
Tienam, karbapenemler grubundan geniş spektrumlu bir antibakteriyel ilaçtır.
Mexidol, sinir hücrelerinin normal çalışmasına katkıda bulunur

Cerrahi

Ameliyat aşağıdaki durumlarda bir beyin cerrahı tarafından gerçekleştirilir:

ilaçsız

Diyetin değiştirilmesine yönelik öneriler, altta yatan hastalığın türüne bağlı olarak bir uzman tarafından verilir. Fizyoterapötik önlemler, bulbar sendromu tedavisinin önemli bir bileşenidir. Hastalığın tedavisinde aşağıdaki yöntemler kullanılır:

İki yaşın altındaki çocuklarda bulbar sendromu, doğum travması sonrası serebral palsinin ayrılmaz bir bileşenidir ve ek olarak motor ve duyusal bozukluklar, bozulmuş emme refleksi ve sık regürjitasyon ile kendini gösterir. Diğer durumlarda, çocuklarda klinik tablo benzerdir.

Komplikasyonlar ve prognoz

Bulbar sendromunun tedavisi için prognoz büyük ölçüde patolojik duruma neden olan altta yatan hastalığa bağlıdır. Kranial sinirlerin çekirdeklerinin yenilgisinin bulaşıcı doğası ile tam bir iyileşme mümkündür. Vakaların yarısında kanamanın prognozu elverişsizdir. Sinir sisteminin dejeneratif hastalıklarında bulber felç ilerleyicidir.

Şiddetli vakalarda, aşağıdaki komplikasyonlar gelişebilir:

beyin ödemi;
serebral koma;
akciğerlerin yapay olarak havalandırılmasını gerektirenler dahil olmak üzere solunum bozuklukları;
travmatik epilepsi;
kendi kendine yiyecek yutmanın ve yiyeceklerin bir tüp aracılığıyla kullanılmasının tamamen imkansızlığı.

önleme

Bulbar sendromunun önlenmesi aşağıdaki faaliyetleri içerir:

Beynin bazı bölümlerinin yenilgisiyle, bir kişinin yaşam standardını düşüren ve bazı durumlarda ölümcül bir sonuçla tehdit eden ciddi patolojik süreçler ortaya çıkabilir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, semptomları birbirine benzeyen ancak etiyolojileri farklı olan merkezi sinir sistemi bozukluklarıdır.

Bulbar, içinde bulunan glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin çekirdeği olan medulla oblongata'nın hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Psödobulbar sendromu (felç), kortikal-nükleer yolların bozulmuş iletimi nedeniyle kendini gösterir.

Bulbar sendromunun klinik tablosu

Bulbar felç sırasında veya sonrasında meydana gelen ana hastalıklar:

medulla oblongata'yı etkileyen inme;
enfeksiyonlar (kene kaynaklı borrelyoz, akut poliradikülonürit);
gövde gliomu;
botulizm;
beyin yapılarının medulla oblongata hasarı ile yer değiştirmesi;
genetik bozukluklar (porfirin hastalığı, Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi);
siringomiyeli.

Porfiri, genellikle bulber felç oluşturan genetik bir hastalıktır. Gayri resmi adı - vampir hastalığı - kişinin güneşten korkması ve ciltte ışığa maruz kalması nedeniyle verilir, bu da ciltte patlamaya başlar, ülser ve yaralarla kaplanır. dahil olması nedeniyle inflamatuar süreç burun, kulaklardaki kıkırdak ve deformasyonun yanı sıra dişlerin açığa çıkması hastayı vampir gibi yapar. Bu patoloji için özel bir tedavi yoktur.

Çekirdeklerin lezyonu sırasında medulla oblongata'nın yakın yapılarının tutulumu nedeniyle izole bulber felçler nadirdir.

Hastada ortaya çıkan ana semptomlar:

konuşma bozuklukları (dizartri);
yutma bozuklukları (disfaji);
ses değişiklikleri (disfoni).

Hastalar zorlukla, belirsiz konuşur, sesleri zayıflar, sesi telaffuz etmek imkansız hale gelir. Hasta burun içinde sesler çıkarmaya başlar, konuşması bulanıklaşır, yavaşlar. Ünlüler birbirinden ayırt edilemez hale gelir. Sadece dil kaslarının parezi değil, aynı zamanda tam felçleri de olabilir.

Hastalar yiyecekleri yutar, genellikle yutamazlar. Sıvı yiyecekler buruna girer, afaji oluşabilir (yutma hareketlerini tam olarak yapamama).

Nörolog reflekslerin kaybolmasını teşhis eder Yumuşak damak ve faringeal ve bireysel kas liflerinin seğirmesinin, kas dejenerasyonunun görünümünü not eder.

Şiddetli lezyonlarda, medulla oblongata'da kardiyovasküler ve solunum merkezleri tutulduğu zaman, solunum ritminde ve kalp aktivitesinde ölümcül olan bozukluklar meydana gelir.

Psödobulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri

Psödobulbar felç sonrasında veya sırasında gelişen hastalıklar:

her iki hemisferi etkileyen vasküler bozukluklar (vaskülit, ateroskleroz, beynin hipertansif laküner infarktları);
travmatik beyin hasarı;
şiddetli hipoksi nedeniyle beyin hasarı;
Çocuklarda epileptoform sendromu (tek bir felç epizodu meydana gelebilir);
demiyelinizan bozukluklar;
Pick hastalığı;
iki taraflı perisilvian sendromu;
çoklu sistem atrofisi;
yenidoğanlarda intrauterin patoloji veya doğum travması;
genetik bozukluklar (amiyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar dejenerasyon, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ailesel spastik parapleji, vb.);
Parkinson hastalığı;
glioma;
beyin ve zarlarının iltihaplanmasından sonra nörolojik durumlar.

Sadece psödobulbar sendromunun değil, aynı zamanda hızla ilerleyen demans semptomlarının da görüldüğü Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yatkınlığı genetik olarak atılan ciddi bir hastalıktır. Etkileri virüslere benzer olan anormal üçüncül proteinlerin yutulması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, ölüm, hastalığın başlangıcından itibaren bir veya iki yıl içinde gerçekleşir. Nedeni ortadan kaldıracak bir tedavi yoktur.

Bulbar felç gibi psödobulbar felcine eşlik eden semptomlar disfoni, disfaji ve dizartri (hafif bir versiyonda) ile ifade edilir. Ancak sinir sisteminin bu iki lezyonunun farklılıkları vardır.

Bulber felç ile kaslarda atrofi ve dejenerasyon meydana gelirse, psödobulber felçte bu fenomenler yoktur. Defibriler refleksler de yoktur.

Psödobulbar sendromu, doğası gereği spastik olan yüz kaslarının tek tip parezisi ile karakterizedir: farklılaşmış ve istemli hareket bozuklukları vardır.

Psödobulbar felçteki rahatsızlıklar medulla oblongata üzerinde meydana geldiğinden, solunum durması nedeniyle hayati tehlikeler veya kardiyovasküler sistemler oluşmaz.

Psödobulbar felcinin bulbar değil geliştiğini gösteren ana semptomlar, şiddetli ağlama veya kahkahalarla ifade edilir ve ayrıca normalde çocukların ve yetişkinlerde karakteristik olan oral otomatizm refleksleri patolojinin gelişimini gösterir. Bu, örneğin, ağza yakın hafif vuruşlar yaparsanız, hasta bir tüple dudaklarını gerdiğinde bir hortum refleksi olabilir. Dudağa bir nesne götürülürse aynı eylem hasta tarafından yapılır. Yüz kaslarının kasılması, burnun arkasına hafifçe vurularak veya avuç içine bastırılarak indüklenebilir. baş parmak eller.

Psödobulber felç, beynin maddesinin çoklu yumuşamış odaklarına yol açar, bu nedenle hasta motor aktivitede azalma, hafıza ve dikkat bozuklukları ve zayıflaması, zekada azalma ve bunama gelişimi yaşar.

Hastalar, vücudun bir tarafındaki kasların felç olduğu bir durum olan hemiparezi geliştirebilir. Tüm uzuvların parezi oluşabilir.

Şiddetli beyin lezyonlarında bulber felç ile birlikte psödobulbar felç görülebilir.

terapötik etkiler

Psödobulbar sendromu ve bulbar sendromu ikincil hastalıklar olduğu için tedavi mümkünse altta yatan hastalığın nedenlerine yönelik olmalıdır. Birincil hastalığın semptomlarının zayıflamasıyla felç belirtileri düzelebilir.

tedavisinde izlenen temel amaç şiddetli formlar bulbar felç, vücudun hayati fonksiyonlarını sürdürmesidir. Bunun için atayın:

akciğerlerin suni havalandırması;
tüp besleme;
prozerin (yardımıyla yutma refleksi geri yüklenir);
bol tükürük salgılayan atropin.

Resüsitasyondan sonra atanmalıdır karmaşık tedavi birincil ve ikincil hastalıkları etkileyebilir. Bu sayede hayat kurtarılır ve kalitesi iyileştirilir ve hastanın durumu hafifletilir.

Bulbar ve psödobulber sendromların kök hücrelerin kullanılması yoluyla tedavisi konusu tartışmalı olmaya devam ediyor: destekçiler bu hücrelerin miyelin fiziksel olarak değiştirilmesinin etkisini üretebileceğine ve nöronal işlevi geri yükleyebileceğine inanıyor, muhalifler kök hücrelerin etkinliğinin henüz olmadığına dikkat çekiyor. Kanıtlanmış ve tam tersine kanserli tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır.

Yenidoğanda reflekslerin restorasyonu yaşamın ilk 2 ila 3 haftasında yapılmaya başlar. Dışında İlaç tedavisi tonik etkisi olması gereken masaj ve fizyoterapi görüyor. Doktorlar, uygun şekilde seçilmiş tedaviyle bile tam iyileşme gerçekleşmediğinden ve altta yatan hastalık ilerleyebileceğinden, belirsiz bir prognoz verir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, sinir sisteminin ciddi sekonder lezyonlarıdır. Tedavileri kapsamlı olmalı ve mutlaka altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Şiddetli bulbar felç vakalarında, solunum ve kalp durması meydana gelebilir. Prognoz belirsizdir ve altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.

Bulbar sendromu, neden olduğu nörolojik bir patolojidir. aynı anda üç çift kranial sinirin disfonksiyonu: IX, X ve XII. Baş ve boyun kaslarının motor innervasyonundaki bir bozukluk, yutma sürecinin ihlali, solunum organlarına yiyecek atma, konuşma bozuklukları, ses kısıklığı, patolojik değişiklik tat duyumları ve otonomik semptomlar.

Bulbar sendromu, kraniyal çekirdekler veya motor lifler seviyesinde sinir uyarılarının bloke edilmesi ile karakterize edilir. hafif form patoloji, IX, X ve XII sinirlerinin tek taraflı hasar görmesi ile gelişir. Aynı sinirlere verilen iki taraflı hasar, hastalığın ciddi derecede gelişmesine yol açar.

Bulbar sendromu ise aksine daha şiddetli bir seyir izler ve yaşamı tehdit eden işlev bozukluklarıyla kendini gösterir: aritmi, felçli kasların atrofisi ve solunum durması. Semptom üçlüsü karakteristiktir: disfoni, disfaji, dizartri. Bazı hastalar kendi başlarına yemek bile yiyemezler. Sendromun teşhisi, hastanın muayene verilerine ve ek muayenelerin sonuçlarına dayanır. Genellikle tedavi acil önlemlerle başlar ve ardından etiyotropik, patogenetik ve semptomatik tedaviye geçer.

Bulbar sendromu, sakatlığa ve yaşam kalitesinde bozulmaya yol açan ciddi ilerleyici bir süreçtir. Klinik semptomların hızla artmasıyla ortaya çıkan sendrom ölümcül olup, acil tıbbi bakım ve hastaların yoğun bakım ünitesine yatırılmasını gerektirmektedir.

sınıflandırma

Bulbar sendromu, lezyonun bir veya iki taraflı doğası ile değişen, akut, ilerleyicidir.

Akut felç, ani başlangıçlı ve hızlı gelişme ile karakterizedir. Ana nedenleri felç, ensefalit ve nöroenfeksiyonlardır.
Progresif felç, klinik semptomlarda kademeli bir artışla karakterize edilen daha az kritik bir durumdur. Sinir sisteminin kronik dejeneratif hastalıklarında gelişir.
Alternatif sendrom - vücut kaslarında tek taraflı hasar ile bulbar bölgesinin çekirdeklerinde hasar.

etiyoloji

Felcin etiyopatogenetik faktörleri çok çeşitlidir: beyne giden kan akışının bozulması, TBI, akut enfeksiyonlar, neoplazmalar, serebral ödem, iltihaplanma, nörotoksinlere maruz kalma.

Bulbar sendromu, kökenine göre aşağıdaki gruplara ayrılabilen çeşitli zihinsel ve somatik hastalıkların bir tezahürüdür:

genetik - akut aralıklı porfiri, Kennedy hastalığı, Chiari anomalisi, paroksismal miyopleji;
vasküler - beyinde iskemik ve hemorajik inme, hipertansif kriz, venöz sinüslerin trombozu, dolaşım bozukluğu ensefalopatisi;
dejeneratif - syringobulbia, Guillain-Barré sendromu, miyastenia gravis, distrofik miyotoni, Alzheimer hastalığı;
bulaşıcı - ensefalit, kene kaynaklı borrelyoz, çocuk felci, nörosifiliz, Lyme hastalığı, difteri polinöropatisi, botulizm, menenjit, ensefalit;
onkolojik - serebellum tümörleri, gliomalar, ependimomlar, tüberkülomlar, kistler;
demiyelinizan - multipl skleroz;
endokrin - hipertiroidizm;
travmatik - kafatasının tabanının kırıkları.

Sendromun gelişimini provoke eden faktörler:

tuzlu yiyecek kötüye kullanımı
yüksek karbonhidratlı ve yağlı yiyeceklerin ve yemeklerin diyete sık sık dahil edilmesi,
kronik stres, sık çatışma durumları,
aşırı fiziksel stres.

patogenez

Beyinden gelen elektriksel impulslar kortekse ve ardından bulbar bölgesinin motor çekirdeğine girer. Sinir lifleri, sinyallerin üst vücudun iskelet kaslarına gönderildiği onlardan başlar. Sağlıklı insanlarda medulla oblongata'nın merkezleri işitme, yüz ifadeleri, yutkunma ve sesli telaffuzdan sorumludur. Tüm kraniyal sinirler, CNS'nin yapısal bileşenleridir.

Vagus sinirinin tüm vücudu kaplayan birçok dalı vardır. Onuncu sinir çifti bulbar çekirdeklerden başlar ve karın organlarına ulaşır. Düzgün çalışması sayesinde solunum organları, mide ve kalp optimal düzeyde çalışır. Vagus siniri yutma, öksürme, kusma ve konuşmayı sağlar.
Glossopharyngeal sinir, farinks kaslarını ve parotis tükürük bezini innerve ederek salgılama işlevini sağlar.
Hipoglossal sinir, dilin kaslarını innerve eder ve yutma, çiğneme, emme ve yalama sağlar.

Etiyolojik faktörün etkisi altında, sinir uyarılarının sinaptik iletimi bozulur ve aynı anda IX, X ve XII çift kranial sinirlerin çekirdekleri yok edilir.

Etiyopatogenetik faktör etkisini gösterebilir. olumsuz etkiüç seviyeden birinde:

medulla oblongata'nın çekirdeklerinde,
kafatası boşluğu içindeki köklerde ve gövdelerde,
kafatası boşluğunun dışında tamamen oluşmuş sinir liflerinde.

Bu sinirlerin çekirdek ve liflerinin hasar görmesi sonucu trofizm bozulur. kas dokusu. Kaslar hacim olarak azalır, incelir, sayıları azalır ve tamamen kaybolur. Bulbar felce, felçli kaslarda hipo- veya arefleksi, hipo- veya atoni, hipo- veya atrofi eşlik eder. Solunum kaslarını innerve eden sinirler sürece dahil olduğunda, hastalar boğulma nedeniyle ölür.

belirtiler

Sendromun kliniği, boğaz ve dil kaslarının innervasyonunun yanı sıra bu organların işlev bozukluğundan kaynaklanmaktadır. Hastalar spesifik bir semptom kompleksi geliştirir - disfaji, dizartri, disfoni.

Yutma bozukluğu, sık sık boğulma, ağzın köşelerinden salya akması, sıvı gıdaları bile yutamama ile kendini gösterir.
Bulber dizartri ve disfoni, zayıf ve boğuk bir ses, genizden gelme ve seslerin "bulanıklaşması" ile karakterize edilir. Ünsüzler aynı tür oluyor, ünlüler birbirinden zor ayırt ediliyor, konuşma yavaşlıyor, usandırıyor, geveliyor, imkansızlaşıyor. Nazal ve geveleyerek konuşma, yumuşak damak hareketsizliği ile ilişkilidir.
Hastaların sesi zayıflar, sağırlaşır, tam bir afoniye kadar azalır - konuşma sesinin ihlali. Değişen ses tınısının nedeni gırtlak kaslarının parezisi nedeniyle glottisin tam olarak kapanmamasıdır.
Mimik aktivite ihlalleri veya tamamen yokluğu. Mimik işlevler özgünlüklerini yitirir, genel bir zayıflama olur, normal koordinasyon bozulur. Hastanın yüz özellikleri ifade edilemez hale gelir - ağız yarı açık, bol tükürük ve çiğnenmiş yiyecek kaybı.
Palatin ve faringeal reflekslerin azalması ve kademeli olarak yok olması.
Karşılık gelen sinirlerin felç olması nedeniyle çiğneme kaslarının zayıflığı. Yiyeceklerin tam olarak çiğnenmesinin ihlali.
Dil kaslarının atrofisi ve hareketsizliği.
Sıvı ve katı gıdaların nazofarenkse girmesi.
Dilin seğirmesi ve damak perdesinin sarkması.
Şiddetli vakalarda - kalbin ihlali, damar tonusu, solunum ritmi.

Hastaları incelerken, uzmanlar dilin lezyona doğru sapmasını, hipotansiyonunu ve hareketsizliğini ve tek fasikülasyonları tespit eder. Şiddetli vakalarda, dilin patolojik incelmesi veya katlanması ile er ya da geç sona eren glossopleji not edilir. Palatin kemerler, küçük dil ve faringeal kasların hareketsizliği ve zayıflığı disfajiye yol açar. Yiyeceklerin solunum sistemine sürekli olarak geri akışı, aspirasyona ve inflamasyonun gelişmesine neden olabilir. Tükürük bezlerinin otonomik innervasyonunun ihlali, hipersalivasyon ile kendini gösterir ve sürekli bir mendil kullanılmasını gerektirir.

Yenidoğanlarda bulbar sendromu, serebral palsinin bir tezahürüdür. doğum travması. Bebeklerin motor ve duyusal bozuklukları vardır, emme süreci bozulur, sıklıkla geğirirler. 2 yaşından büyük çocuklarda patolojinin semptomları yetişkinlerdekine benzer.

Teşhis

Bulber palsinin tanı ve tedavisi nöroloji alanında uzman doktorlar tarafından yapılmaktadır. Teşhis önlemleri, patolojinin acil nedenini belirlemeyi amaçlar ve hastayı incelemek, hastalığın tüm semptomlarını belirlemek ve elektromiyografi yapmaktan oluşur. Elde edilen klinik veriler ve araştırma sonuçları, felcin ciddiyetini belirlemeye ve tedaviyi reçete etmeye izin verir. Bunlar, desteklenen zorunlu teşhis yöntemleridir. genel analiz kan ve idrar, beyin tomografisi, özofagoskopi, beyin omurilik sıvısı incelemesi, elektrokardiyografi, göz doktoru konsültasyonu.

İlk nörolojik muayene sırasında hastanın nörolojik durumu belirlenir: konuşmanın anlaşılırlığı, ses tınısı, salivasyon, yutma refleksi. Dilin görünümünü incelediğinizden, atrofi ve fasikülasyonları tanımladığınızdan, hareketliliğini değerlendirdiğinizden emin olun. Önemli teşhis değeri solunum hızı tahmini vardır ve nabız.

Daha sonra hasta ek teşhis muayenesi için gönderilir.

Laringoskop kullanılarak gırtlak incelenir ve lezyon tarafında ses telinde sarkma bulunur.
Kafatasının röntgeni - kemik yapısının belirlenmesi, kırıkların varlığı, yaralanmalar, neoplazmalar, kanama odakları.
Elektromiyografi, kasların biyoelektrik aktivitesini değerlendiren ve felcin periferik doğasını belirlemenizi sağlayan bir araştırma yöntemidir.
Bilgisayarlı tomografi - vücudun herhangi bir bölümünün en doğru görüntüleri ve iç organlar x-ışınları kullanılarak yapılmıştır.
özofagoskopi - bir özofagoskop kullanarak iç yüzeylerini inceleyerek farenks ve ses tellerinin kaslarının çalışmasının belirlenmesi.
Elektrokardiyografi en basit, en uygun fiyatlı ve bilgilendirici yöntem kalp hastalığının teşhisi.
MRG - belirli bir organın yapısının en doğru şekilde çalışılmasına izin veren, vücudun herhangi bir bölgesinin katmanlı görüntüleri.
Laboratuar testlerinde karakteristik değişiklikler vardır: beyin omurilik sıvısında - enfeksiyon veya kanama belirtileri, hemogramda - iltihaplanma, immünogramda - spesifik antikorlar.

Tedavi

acil sağlık hizmeti solunum ve kardiyovasküler disfonksiyon belirtilerinin eşlik ettiği akut bulbar sendromlu hastalara tam olarak sağlanmalıdır. Resüsitasyon önlemleri, vücudun hayati fonksiyonlarını sürdürmeyi amaçlamaktadır.

Hastalar ventilatöre bağlanır veya trakeaları entübe edilir;
Kas aktivitesini geri kazandıran, yutma refleksini ve mide hareketliliğini iyileştiren ve nabzı yavaşlatan "Prozerin" tanıtıldı;
"Atropin" hipersalivasyonu ortadan kaldırır;
Antibiyotikler, beyinde bulaşıcı bir sürecin bariz belirtileriyle birlikte verilir;
Diüretikler, serebral ödem ile başa çıkmanıza izin verir;
Serebral dolaşımı iyileştiren ilaçlar, vasküler bozuklukların varlığında belirtilir;
Solunum ve kalp aktivitesi bozuk olan hastalar yoğun bakım ünitesine yatırılır.

Terapötik önlemlerin temel amacı, hastanın yaşamına yönelik tehdidi ortadan kaldırmaktır.Şiddetli nörolojik bozukluğu olan tüm hastalar, yeterli tedavi gördükleri tıbbi bir tesise nakledilir.

Terapi aşamaları:

Etiyotropik tedavi - bulbar sendromunun temel nedeni haline gelen hastalıkların ortadan kaldırılması. Çoğu durumda, bu rahatsızlıklar tedavi edilmez ve yaşam boyu ilerler. Bir enfeksiyon patolojinin nedeni haline gelirse, geniş spektrumlu antibakteriyel maddeler - Ceftriaxone, Azitromisin, Klaritromisin alırlar.
Patogenetik tedavi: antiinflamatuar - glukokortikoidler "Prednizolon", dekonjestan - diüretikler "Furosemid", metabolik - "Cortexin", "Actovegin", nootropik - "Mexidol", "Piracetam", antitümör - sitostatikler "Methotrexate".
Semptomatik tedavi iyileştirmeyi amaçlar Genel durum Hastalar ve klinik belirtilerin şiddetini azaltır. B vitaminleri ve glutamik asitli müstahzarlar, sinir dokusundaki metabolik süreçleri uyarır. Şiddetli disfajide - vazodilatörlerin ve antispazmodiklerin tanıtımı, infüzyon tedavisi, vasküler bozuklukların düzeltilmesi. "Neostigmin" ve "ATP" diasfajinin şiddetini azaltır.
Şu anda, etkilenenler yerine aktif olarak işlev gören kök hücrelerin kullanımı iyi bir terapötik etkiye sahiptir.
Şiddetli vakalarda bulbar sendromlu hastalar, özel karışımlarla enteral bir tüpten beslenir. Akrabalar ağız boşluğunun durumunu izlemeli ve aspirasyonu önlemek için yemek sırasında hastayı gözlemlemelidir.

Bulbar sendromu, yeterli tedaviye bile neredeyse hiç boyun eğmez. İyileşme izole vakalarda gerçekleşir. Tedavi sürecinde hastaların durumu düzelir, felç zayıflar, kas çalışması geri yüklenir.

Bulbar sendromunu tedavi etmek için kullanılan fizyoterapötik yöntemler:

elektroforez, lazer tedavisi, manyetoterapi ve çamur tedavisi,
kasları geliştirmek ve iyileşme sürecini hızlandırmak için terapötik masaj,
kinesiterapi - insan kas-iskelet sisteminin çalışmasını düzeltmeye yardımcı olan belirli egzersizler yapmak,
nefes egzersizleri - sağlığı güçlendirmeyi ve akciğerleri geliştirmeyi amaçlayan bir egzersiz sistemi,
fizyoterapi egzersizleri - iyileşmeyi hızlandıran belirli egzersizler,
iyileşme döneminde konuşma terapisti olan sınıflar gösterilir.

İLE cerrahi müdahale ne zaman başvurdu konservatif tedavi Vermez pozitif sonuçlar. Tümör ve kırık varlığında operasyonlar gerçekleştirilir:

Şant ameliyatları dislokasyon sendromu gelişimini engeller.
Beyin epidural ve subdural hematomlu hastalarda kraniyotomi yapılır.
Patolojik olarak genişlemiş serebral damarların kırpılması cerrahi yöntem, dolaşım sistemindeki anormal değişiklikleri etkili bir şekilde ortadan kaldırmaya izin verir.
Kolesterol plakları endarterektomi ve hasarlı bölgenin protezi ile uzaklaştırılır.
Kafatası kırıklarında kafatası açılır, kanamanın kaynağı ve kemik parçaları ortadan kaldırılır ve kusur kapatılır. kemik dokusu kemiği veya özel bir plakayı çıkarın ve ardından uzun süreli rehabilitasyona geçin.

Tesisler Geleneksel tıp felç tedavisinde kullanılır: infüzyonlar ve kaynatma şifalı otlar, şakayık alkol tentürü, güçlü bir adaçayı çözeltisi - sinir sistemini güçlendiren ve gerginliği azaltan ilaçlar. Hastalara adaçayı veya yaban gülü kaynatma ile şifalı banyolar yapmaları önerilir.

Önleme ve prognoz

Bulbar sendromunun gelişmesini önlemek için önleyici tedbirler:

majöre karşı aşılama yoluyla bağışıklama bulaşıcı hastalıklar,
aterosklerozla mücadele
kan basıncı ve kan şekeri seviyelerinin kontrolü,
neoplazmların zamanında tespiti,
karbonhidrat ve yağ kısıtlaması ile dengeli beslenme,
spor yapmak ve mobil bir yaşam tarzı sürdürmek,
çalışma ve dinlenme rejiminin gözetilmesi,
doktorlarla yapılan tıbbi muayeneleri geçmek,
sigara ve alkol tüketimi ile mücadele,
tam uyku

Patolojinin prognozu, sendromun temel nedeni haline gelen altta yatan hastalığın seyri ile belirlenir. Enfeksiyöz etiyoloji çekirdeğinin yenilgisi tamamen iyileşir ve yutma ve konuşma süreçleri yavaş yavaş geri yüklenir. Akut serebrovasküler olay, sendromun kliniği ile kendini gösterir, vakaların% 50'sinde olumsuz bir prognoz vardır. Dejeneratif patolojiler ve sinir sisteminin kronik rahatsızlıkları ile felç ilerler. Hastalar genellikle kalp yetmezliğinden ölürler.

Video: bulbar sendromu - klinik seçenekler ve fizyoterapi tedavisi

Kaudal kraniyal sinirlerin bulbar grubunun çekirdeklerine ve / veya köklerine verilen hasar nedeniyle kademeli olarak gelişen işlev bozukluğu. Bir semptom üçlüsü karakteristiktir: disfaji, dizartri, disfoni. Tanı, hastanın muayenesi temelinde konur. ek muayeneler Bulbar palsiye neden olan altta yatan patolojiyi belirlemek için (beyin omurilik sıvısı incelemesi, BT, MR) yapılır. Tedavi, nedensel hastalığa ve mevcut semptomlara göre reçete edilir. Gerekli olabilir acil önlemler: resüsitasyon, mekanik ventilasyon, kalp yetmezliği ve damar bozukluklarıyla mücadele.

Genel bilgi

Bulbar felç, medulla oblongata'da yer alan kranial sinirlerin bulbar grubunun çekirdekleri ve/veya kökleri hasar gördüğünde meydana gelir. Bulbar sinirler, glossofaringeal (IX çifti), vagus (X çifti) ve hipoglossal (XII çifti) sinirleri içerir. Glossopharyngeal sinir, farinks kaslarını innerve eder ve hassasiyetini sağlar, sorumludur. tat duyumları dilin geri 1/3'ü, parotis bezine parasempatik innervasyon verir. Vagus siniri yutak, yumuşak damak, gırtlak, üst kısım kaslarını innerve eder. sindirim kanalı ve solunum yolu; iç organların (bronşlar, kalp, gastrointestinal sistem) parasempatik innervasyonunu sağlar. Hipoglossal sinir, dil kaslarının innervasyonunu sağlar.

Bulber paralizinin nedeni ateroskleroz sonucu gelişen kronik serebral iskemi veya hipertansiyonda kronik damar spazmı olabilir. Kafa sinirlerinin bulbar grubuna zarar veren nadir faktörler arasında kraniyovertebral anomaliler (esas olarak Chiari anomalisi) ve ciddi polinöropatiler (Guillain-Barré sendromu) yer alır.

Progresif bulber felç belirtileri

Bulbar palsinin klinik belirtileri yutak, gırtlak ve dil kaslarının periferik parezisine dayanır, bu da yutma ve konuşmada bozulmaya neden olur. Temel klinik semptom kompleksi, bir belirti üçlüsüdür: yutma bozukluğu (disfaji), bozulmuş artikülasyon (dizartri) ve konuşmada sonorite (disfoni). Yutma bozuklukları sıvı alımında güçlükle başlar. Yumuşak damak parezi nedeniyle ağız boşluğundan gelen sıvı buruna girer. Daha sonra faringeal refleksin azalması ile yutkunma ve katı gıda bozuklukları gelişir. Dilin hareketliliğinin kısıtlanması, yiyecekleri çiğnemede ve besin topaklarını ağızda hareket ettirmede zorlanmaya yol açar. Bulbar dizartri, hastanın konuşmasının başkaları tarafından anlaşılmaz hale gelmesi nedeniyle bulanık konuşma, seslerin telaffuzunda netlik eksikliği ile karakterizedir. Disfoni, boğuk bir ses olarak kendini gösterir. Nazolalia (nazal) not edilir.

Hastanın görünümü karakteristiktir: yüz hipomimik, ağız açık, salivasyon gözlenir, yiyecekleri çiğneme ve yutmada güçlük, ağızdan kaybı. Vagus sinirinin yenilgisi ve somatik organların parasempatik innervasyonunun ihlali ile bağlantılı olarak, solunum fonksiyon bozuklukları, kalp ritmi ve damar tonusu meydana gelir. Genellikle ilerleyici solunum veya kalp yetmezliği hastaların ölümüne neden olduğundan, bunlar bulbar felçinin en tehlikeli belirtileridir.

Ağız boşluğunu incelerken dilde atrofik değişiklikler, katlanması ve düzensizliği not edilir, dil kaslarının fasiküler kasılmaları görülebilir. Faringeal ve damak refleksleri keskin bir şekilde azalır veya uyarılmaz. Tek taraflı progresif bulber felcine yumuşak damağın yarısının sarkması ve küçük dilin sağlıklı tarafa deviye olması, dilin 1/2'sinde atrofik değişiklikler, dil çıkıntı yaptığında lezyona doğru deviye olması eşlik eder. Bilateral bulbar felci ile, dilin tamamen hareketsizliği olan glossopleji gözlenir.

Teşhis

Bir nörolog tarafından bulber felç teşhisi kapsamlı bir çalışma sağlar nörolojik durum hasta. Bulbar sinirlerin işlevinin incelenmesi, konuşmanın hızı ve anlaşılırlığının, sesin tınısının, tükürük hacminin değerlendirilmesini içerir; dilin atrofi ve fasikülasyon varlığı açısından incelenmesi, hareketliliğinin değerlendirilmesi; yumuşak damağın incelenmesi ve faringeal refleksin kontrol edilmesi. Aritmiyi tespit etmek için nabzın incelenmesi, solunum hızının ve kalp atış hızının belirlenmesi önemlidir. Laringoskopi, ses tellerinin tamamen kapanmadığını belirlemenizi sağlar.

Tanı sırasında progresif bulber felç psödobulber felçten ayırt edilmelidir. İkincisi, medulla oblongata'nın çekirdeklerini serebral korteks ile birleştiren kortiko-bulber yolların supranükleer lezyonu ile ortaya çıkar. Psödobulbar felç, gırtlak, farinks ve dil kaslarının merkezi parezisi ile kendini gösterir ve tüm merkezi parezi (artan faringeal ve palatin refleksleri) ve artan kas tonusu için hiperrefleksi karakteristiği ile kendini gösterir. Dilde atrofik değişikliklerin olmaması ve oral otomatizm reflekslerinin varlığı ile bulber felçten klinik olarak farklıdır. Genellikle yüz kaslarının spazmodik kasılmasından kaynaklanan şiddetli kahkahalar eşlik eder.

Progresif bulbar felç, psödobulbar felce ek olarak, psikojenik disfaji ve disfoniden farklılaşmayı gerektirir. çeşitli hastalıklar gırtlak ve farenksin miyopatik parezisine neden olan birincil kas lezyonu ile (myastenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miyotoni, paroksismal miyopleji, okülofaringeal miyopati). Bulbar sendromunun gelişmesine yol açan altta yatan hastalığı teşhis etmek de gereklidir. Bu amaçla beyin omurilik sıvısı, beynin CT ve MRI çalışması yapılır. Tomografik incelemeler dislokasyon sendromunda beyin tümörlerini, demiyelinizasyon bölgelerini, beyin kistlerini, intraserebral hematomları, beyin ödemini, beyin yapılarının yer değiştirmesini görüntülemeyi mümkün kılar. Kraniovertebral bileşkenin BT veya radyografisi, bu alandaki anormallikleri veya travma sonrası değişiklikleri ortaya çıkarabilir.

Progresif bulber felç tedavisi

Bulbar felç için terapötik taktikler, altta yatan hastalık ve önde gelen semptomlar dikkate alınarak oluşturulur. Enfeksiyöz patoloji durumunda etiyotropik tedavi yapılır, serebral ödem durumunda dekonjestan diüretikler reçete edilir, tümör süreçlerinde beyin cerrahı ile birlikte tümörün çıkarılması veya çıkık sendromunu önlemek için baypas ameliyatı yapılması sorunu karar verilmiş.

Ne yazık ki, bulbar sendromunun ortaya çıktığı birçok hastalık, beyin dokularında meydana gelen ilerleyici bir dejeneratif süreçtir ve etkili bir etkisi yoktur. özel tedavi. Bu gibi durumlarda, semptomatik tedavi hayati desteklemek için tasarlanmış Önemli özellikler organizma. Yani ağır solunum bozukluklarında ventilatöre bağlı hasta ile trakeal entübasyon yapılır, şiddetli disfajide tüple beslenme sağlanır, vazoaktif ilaçlar ve infüzyon tedavisi ile damar bozuklukları düzeltilir. Disfajiyi azaltmak için, neostigmin, ATP, gr vitaminleri. B, glutamik asit; hipersalivasyon ile - atropin.

Tahmin etmek

Progresif bulber felç oldukça değişken bir prognoza sahiptir. Bir yandan, hastalar kalp yetmezliğinden veya solunum yetmezliğinden ölebilir. Öte yandan, ne zaman başarılı tedavi altta yatan bir hastalık (örn. ensefalit) çoğu vakada, hastalar yutkunma ve konuşma fonksiyonlarının tamamen iyileşmesiyle iyileşir. Etkili patogenetik tedavinin olmaması nedeniyle, bulber felç, merkezi sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif hasarla ilişkili olumsuz bir prognoza sahiptir (ile birlikte multipl skleroz, BAS vb.).

Bulbar sendromu (felç) kranyal sinirlerin IX, X ve XII çiftleri tarafından innerve edilen kasların, kombine hasarları durumunda periferik felci ile oluşur. Klinik tabloda: disfaji, disfoni veya afoni, dizartri veya anartri vardır.

Psödobulbar sendromu (felç)- bu, IX, X ve XII çift kranial sinirler tarafından innerve edilen kasların merkezi bir felcidir. Psödobulbar sendromunun klinik tablosu bulbar sendromuna (disfaji, disfoni, dizartri) benzer, ancak çok daha hafiftir. Doğası gereği, psödobulber felç merkezi bir felçtir ve buna göre spastik felç semptomları onun doğasında vardır.

Genellikle, erken kullanıma rağmen modern ilaçlar, bulbar ve psödobulber sendromlarda (felç) tam iyileşme, özellikle yaralanmanın üzerinden aylar ve yıllar geçtiğinde gerçekleşmez.

Ancak, çok iyi sonuç bulbar ve psödobulber sendromlarda (felç) kök hücre kullanılarak elde edilir.

Bulbar veya psödobulber sendromlu (felçli) bir hastanın vücuduna verilen kök hücreler, miyelin kılıfındaki kusuru fiziksel olarak değiştirmekle kalmaz, aynı zamanda hasarlı hücrelerin işlevini de üstlenir. Hastanın vücuduna girerek sinirin miyelin kılıfını, iletkenliğini geri kazandırır, güçlendirir ve uyarırlar.

Bulbar ve psödobulbar sendromu (felç) olan hastalarda tedavi sonucunda disfaji, disfoni, afoni, dizartri, anartri kaybolur, beyin fonksiyonları düzelir ve kişi normal yaşama döner.

Psödobulbar felç

Psödobulbar felç (sahte bulbar felç ile eşanlamlı) - klinik sendrom, çiğneme, yutma, konuşma, yüz ifadeleri bozuklukları ile karakterizedir. Korteksin motor merkezlerinden gelen merkezi yollarda bir kırılma olduğunda meydana gelir. yarım kürelerçekirdeklerin kendilerinin veya köklerinin etkilendiği bulbar felcinin (bkz.) aksine, medulla oblongata'nın kraniyal sinirlerinin motor çekirdeklerine beyin. Psödobulber felç, yalnızca serebral hemisferlerin iki taraflı hasarı ile gelişir, çünkü bir yarım kürenin çekirdeğine giden yollardaki bir kırılma, gözle görülür bulbar bozuklukları vermez. Psödobulbar felcinin nedeni genellikle beynin her iki hemisferinde yumuşama odakları olan serebral damarların aterosklerozudur. Bununla birlikte, psödobulber felç, beynin sifilizinin vasküler formunda, nöroenfeksiyonlarda, tümörlerde, beynin her iki yarım küresini de etkileyen dejeneratif süreçlerde de görülebilir.

Psödobulbar felcinin ana semptomlarından biri çiğneme ve yutma ihlalidir. Yiyecekler dişlerin arkasına ve diş etlerine takılır, hasta yemek yerken boğulur, sıvı yiyecekler burundan dışarı akar. Ses bir burun tonu alır, kısılır, tonlamayı kaybeder, zor ünsüzler tamamen düşer, bazı hastalar fısıltıyla konuşamaz bile. Yüz kaslarının bilateral parezisi nedeniyle yüz, amimik, maske benzeri bir hal alır ve sıklıkla ağlamaklı bir ifadeye sahiptir. Şiddetli sarsıcı ağlama ve kahkaha atakları karakteristiktir ve karşılık gelen duygular olmadan meydana gelir. Bazı hastalarda bu belirti görülmeyebilir. tendon refleksi çene kemiği keskin bir şekilde yükselir. Sözde oral otomatizm belirtileri vardır (bkz. Refleksler). Çoğu zaman, psödobulbar sendromu hemiparezi ile aynı anda ortaya çıkar. Hastalarda genellikle piramidal belirtilerle birlikte tüm uzuvlarda az çok belirgin hemiparezi veya parezi vardır. Diğer hastalarda, parezi yokluğunda, hareket yavaşlığı, sertlik, artan kas tonusu (kas sertliği) şeklinde belirgin bir ekstrapiramidal sendrom ortaya çıkar (bkz. Ekstrapiramidal sistem). Psödobulbar sendromunda gözlenen zeka geriliği, beyindeki çoklu yumuşama odakları ile açıklanır.

Çoğu durumda hastalığın başlangıcı akuttur, ancak bazen yavaş yavaş gelişebilir. Çoğu hastada, psödobulber felç, iki veya daha fazla serebrovasküler olay atağının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bronkopnömoniden ölüm, gıdanın yutulmasına bağlı olarak meydana gelir. hava yolları, enfeksiyon, inme vb.

Tedavi altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Çiğneme eylemini iyileştirmek için, yemeklerle birlikte günde 3 defa 0.015 g prozerin reçete etmeniz gerekir.

Psödobulber felç (eşanlamlı: yalancı bulbar felç, supranükleer bulbar felç, serebrobulbar felç) yutma, çiğneme, fonasyon ve konuşma artikülasyon bozukluklarının yanı sıra amimi ile karakterize klinik bir sendromdur.

Psödobulber felç, medulla oblongata'nın motor çekirdeklerinin yenilgisine bağlı olan bulbar felçten (bkz.) Tersine, serebral korteksin motor bölgesinden bu çekirdeklere giden yolların kırılması sonucu ortaya çıkar. Beynin her iki yarım küresindeki supranükleer yolların yenilgisiyle, bulbar çekirdeklerin istemli innervasyonu düşer ve "yanlış" bulbar felç meydana gelir, çünkü yanlıştır çünkü medulla oblongata'nın kendisi anatomik olarak zarar görmez. Beynin bir yarım küresindeki supranükleer yolların yenilgisi, glossofaringeal çekirdekler ve vagus siniri(ayrıca trigeminal ve üst dal Yüz siniri) bilateral kortikal innervasyona sahiptir.

Patolojik anatomi ve patogenez. Psödobulber felç ile çoğu durumda, medulla oblongata ve ponsu korurken her iki yarım küreyi de etkileyen beynin tabanındaki arterlerde ciddi ateromatoz vardır. Daha sıklıkla, psödobulber felç, beyin arterlerinin trombozu nedeniyle oluşur ve esas olarak yaşlılıkta görülür. Orta yaşta, P. p.'ye sifilitik endarterit neden olabilir. İÇİNDE çocukluk P. p. çocukluk belirtilerinden biridir beyin felci kortikobulber iletkenlerin iki taraflı lezyonları ile.

Psödobulbar felcinin klinik seyri ve semptomatolojisi, felçli kaslarda dejeneratif atrofi, reflekslerin korunması ve piramidal, ekstrapiramidal veya serebellar sistemler. P. p.'deki yutma bozuklukları bulber felç derecesine ulaşmaz; çiğneme kaslarının zayıflığı nedeniyle hastalar çok yavaş yer, yiyecekler ağızdan düşer; hastalar boğulur. Yiyeceklerin solunum yoluna girmesi durumunda aspirasyon pnömonisi gelişebilir. Dil hareketsizdir veya sadece dişlere doğru çıkıntı yapar. Konuşma, genizden gelen bir renk tonuyla, yeterince ifade edilmiyor; ses kısık, kelimelerin telaffuzu zor.

Psödobulbar felcinin ana semptomlarından biri, şiddetli bir yapıya sahip olan sarsıcı gülme ve ağlama nöbetleridir; Bu hastalarda istemli olarak kasılamayan yüz kasları aşırı kasılır. Hastalar dişlerini gösterirken, bir kağıt parçasını okşarken istemsizce ağlamaya başlayabilirler. üst dudak. Bu semptomun ortaya çıkışı, bulber merkezlere giden inhibitör yollardaki bir kırılma, subkortikal oluşumların (görsel tüberkül, striatum, vb.) Bütünlüğünün ihlali ile açıklanır.

Yüz kaslarının bilateral parezisi nedeniyle yüz maske benzeri bir karakter kazanır. Şiddetli kahkaha veya ağlama nöbetleri sırasında göz kapakları iyi kapanır. Hastadan gözlerini açmasını veya kapatmasını isterseniz, ağzını açar. İstemli hareketlerdeki bu tuhaf düzensizlik, aynı zamanda, karakteristik özellikler psödobulber felç.

Ayrıca çiğneme ve yüz kasları bölgesinde derin ve yüzeysel reflekslerde artış olduğu gibi oral otomatizm reflekslerinin de ortaya çıkması söz konusudur. Bu, Oppenheim semptomunu (dudaklara dokunurken emme ve yutma hareketleri) içermelidir; dudak refleksi (bu kas bölgesine hafifçe vurulduğunda ağzın dairesel kasının kasılması); Bechterew'in oral refleksi (ağız çevresine bir çekiçle vururken dudak hareketleri); Toulouse-Wurp yanak fenomeni (yanakların ve dudakların hareketine, dudağın yan kısmı boyunca perküsyon neden olur); Astvatsaturov'un nazolabial refleksi (burun köküne hafifçe vurulduğunda dudakların hortum benzeri kapanması). Hastanın dudaklarını okşarken, dudaklarda ve alt çenede ritmik bir hareket oluşur - emme hareketleri, bazen şiddetli ağlamaya dönüşür.

Psödobulbar felçlerin yanı sıra spastiklerin piramidal, ekstrapiramidal, karışık, serebellar ve çocukluk formları vardır.

Psödobulbar felcinin piramidal (paralitik) formu, artan tendon refleksleri ve piramidal belirtilerin ortaya çıkması ile az çok belirgin hemi- veya tetrapleji veya parezi ile karakterizedir.

Ekstrapiramidal form: Karakteristik bir yürüyüş (küçük adımlar) ile ekstrapiramidal tipe göre tüm hareketlerde yavaşlık, amimia, sertlik, kas tonusunda artış ön plana çıkar.

Karışık form: yukarıdaki formların bir kombinasyonu P. s.

Serebellar form: ataktik yürüyüş, koordinasyon bozuklukları vb. ön plana çıkar.

Maddenin çocuk formu P. spastik diplejide görülür. Aynı zamanda, yenidoğan kötü emer, boğulur ve boğulur. Gelecekte, çocukta şiddetli ağlama ve kahkaha belirir ve dizartri bulunur (bkz. İnfantil felç).

Weil (A. Weil), P. p.'nin aile spastik formunu tanımlar. Bununla birlikte, P. p.'ye özgü belirgin fokal bozukluklarla birlikte, gözle görülür bir zeka geriliği not edilir. benzer şekil M. Klippel tarafından da tarif edilmiştir.

Psödobulbar felcinin semptom kompleksi nedeniyle çoğu kısım için beynin sklerotik lezyonları, P. p. hastalarında, psişeden karşılık gelen semptomlar sıklıkla tespit edilir:

hafıza, düşünme zorluğu, artan verimlilik vb.

Hastalığın seyri, psödobulbar felcine neden olan nedenlerin çeşitliliğine ve patolojik sürecin yaygınlığına karşılık gelir. Hastalığın gelişimi çoğunlukla inme benzeridir ve inmeler arasında farklı dönemler vardır. Bir felçten sonra (bkz.) ekstremitelerdeki paretik fenomen azalırsa, bulber fenomen çoğunlukla kalıcı kalır. Daha sıklıkla, özellikle beyin aterosklerozu ile yeni felçler nedeniyle hastanın durumu kötüleşir. Hastalığın süresi değişkendir. Ölüm zatürree, üremi, bulaşıcı hastalıklar, yeni kanama, nefrit, kalp zayıflığı vb.

Psödobulber felç tanısı zor değildir. ayırt edilmelidir çeşitli formlar bulbar felci, bulber sinirlerin nöriti, parkinsonizm. Apoplektik bulbar felcine karşı, atrofi yokluğu ve artmış bulbar refleksleri konuşulur. P. p.'yi Parkinson hastalığından ayırmak daha zordur. Yavaş seyreder, ilerleyen dönemlerde apoplektik felçler ortaya çıkar. Bu durumlarda şiddetli ağlama nöbetleri de görülür, konuşma bozulur, hastalar kendi başlarına yemek yiyemezler. Teşhis, yalnızca bir beyin aterosklerozunun psödobulber bir bileşenden sınırlandırılmasında zorluklar gösterebilir; ikincisi, brüt fokal semptomlar, felçler vb. ile karakterize edilir. Bu vakalarda psödobulbar sendromu, altta yatan ıstırabın ayrılmaz bir parçası olarak görünebilir.

Bulbar ve psödobulbar sendromları

Klinikte, bulbar grubunun sinirlerinde veya çekirdeklerinde izole değil, kombine hasar daha sık görülür. Beynin tabanındaki IX, X, XII çift kranial sinirlerin çekirdekleri veya kökleri hasar gördüğünde ortaya çıkan simitomokompleks hareket bozuklukları bulbar sendromu (veya bulbar felci) olarak adlandırılır. Bu isim lat'ten geliyor. bulbus ampulü (bu sinirlerin çekirdeklerinin bulunduğu medulla oblongata'nın eski adı).

Bulbar sendromu tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Bulbar sendromu ile, glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirler tarafından innerve edilen kasların periferik parezi veya felci meydana gelir.

Bu sendromla birlikte öncelikle yutma bozuklukları görülür. Normalde yemek yerken dil ile yemek boğaza yönlendirilir. Aynı zamanda, gırtlak yükselir ve dilin kökü, gırtlak girişini kapatarak ve yutağa giden yiyecek bolusunun yolunu açarak epiglot üzerine bastırır. Yumuşak damak yükselir, sıvı gıdanın buruna girmesini engeller. Bulbar sendromu ile yutma eylemini gerçekleştiren kasların parezi veya felci meydana gelir ve bunun sonucunda yutma bozulur - disfaji. Hasta yemek yerken boğulur, yutkunma güçleşir hatta imkansız hale gelir (afajya). Sıvı yiyecekler burundan, katı yiyecekler gırtlaktan girebilir. Trakea ve bronşlara giren yiyecekler aspirasyon pnömonisine neden olabilir.

Bulbar sendromu varlığında ses ve artikülasyon bozuklukları da ortaya çıkar. Ses, bir burun tonu ile kısılır (disfoni). Dilin parezi, konuşmanın artikülasyonunun ihlaline (dizartri) neden olur ve felci, kendisine yöneltilen konuşmayı iyi anlayan hasta kelimeleri kendisi telaffuz edemediğinde anartriye neden olur. XII çiftinin çekirdeğinin patolojisi ile dil körelir, dilde fibriler kas seğirmeleri görülür. Yutak ve damak refleksleri azalır veya kaybolur.

Bulbar sendromunda, bazı durumlarda olumsuz bir prognoza neden olan otonomik bozukluklar (solunum bozuklukları, kalp aktivitesi) mümkündür. Bulbar sendromu, posterior kranial fossa tümörleri, medulla oblongata'da iskemik inme, siringobulbi, amiyotrofik lateral skleroz, kene kaynaklı ensefalit, difteri sonrası polinöropati ve diğer bazı hastalıklarda görülür.

Bulbar sinirler tarafından innerve edilen kasların merkezi parezisine psödobulbar sendromu denir. Sadece motor kortikal merkezlerden bulbar grubunun sinirlerinin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yolaklarda iki taraflı hasar ile ortaya çıkar. Bir yarımkürede kortikal-nükleer yolun yenilgisi, böyle bir birleşik patolojiye yol açmaz, çünkü dil dışında bulbar sinirler tarafından innerve edilen kaslar, bilateral kortikal innervasyon alır. Psödobulbar sendromu, yutma, fonasyon ve konuşma artikülasyonunun merkezi bir felci olduğundan, aynı zamanda disfaji, disfoni, dizartriye neden olur, ancak bulbar sendromunun aksine, dil kaslarında ve fibriler seğirmelerde, faringeal ve palatin kaslarında atrofi yoktur. refleksler korunur ve mandibular refleks artar. Psödobulbar sendromu ile, subkortikal ve gövde oluşumlarının kortikal-nükleer yollarının iki taraflı lezyonları ile disinhibisyon ile açıklanan hastalarda (hortum, nazolabial, palmar-çene, vb.) Oral otomatizm refleksleri ortaya çıkar. refleksler kapalıdır. Bu nedenle bazen şiddetli ağlamalar veya kahkahalar oluşur. Psödobulbar sendromu ile hareket bozukluklarına hafıza, dikkat ve zekada azalma eşlik edebilir. Psödobulbar sendromu en sık beynin her iki yarım küresinde akut serebral dolaşım bozukluklarında, dolaşım bozukluğu ensefalopatisinde, amyotrofik lateral sklerozda görülür. Lezyonun simetrisine ve ciddiyetine rağmen, psödobulbar sendromu, hayati fonksiyonların ihlali eşlik etmediği için bulbar sendromundan daha az tehlikelidir.

Bulbar veya psödobulbar sendromu ile dikkatli bakım önemlidir ağız boşluğu, aspirasyonu önlemek için yemek sırasında hastanın gözlenmesi, afaji ile tüple beslenme.