Feochromocitomos simptomų tyrimai. Hormoniškai aktyvus antinksčių navikas, arba feochromocitoma – klinikinės ligos apraiškos ir diagnostika. Katecholaminų vaidmuo organizme

Sergamumas vėžiu kasmet didėja, vis daugiau žmonių diagnozuojama feochromocitoma. Kas tai yra, šios ligos simptomai ir diagnozė daugeliui tapo būtinomis žiniomis.

Kas yra feochromocitoma?

Šis terminas reiškia naviko formavimąsi (gerybinį arba piktybinį), kurio pagrindas yra chromafino ląstelės, sintetinančios katecholaminus.

Dėl šios priežasties antrasis feochromocitomos pavadinimas yra chromafinoma. Šis navikas į paciento kraują gali išskirti biogeninius aminus ir peptidus, tokius kaip dopaminas ir. Dažniausiai toks auglys atsiranda antinksčių liaukose, o konkrečiai – smegenyse.

Paprastai navikas pažeidžia vieną liauką, rečiau – abi. Daug rečiau jis gali būti lokalizuotas aortos juosmens paraganglijose, pilvo ertmė, paciento dubens srityje arba tarpuplautyje. Užregistruoti pavieniai feochromocitomos atvejai, atsiradę galvos ar kaklo srityje.

Vaikų liga

Kas dešimtas navikas yra piktybinis ir yra už antinksčių ribų. Toks navikas sintetinamas kraujyje. Diagnostika padės nustatyti feochromocitomą. Piktybinės ne antinksčių feochromocitomos metastazės dažniausiai aptinkamos raumenyse, kauluose, kepenyse, plaučiuose ir regioniniuose limfmazgiuose. Šis navikas turi antrą pavadinimą - feochromoblastoma.

Sergamumas feochromocitoma yra maždaug 1 iš 10 tūkst. Tarp hipertenzija sergančių pacientų šis skaičius yra daug didesnis – 1 iš 100 pacientų, sergančių hipertenzija, serga feochromocitoma. Dažniausiai suserga 30–50 metų žmonės, dauguma jų – moterys, tačiau 10 proc.

Komplikacijos

Kadangi navikas į kraują papildomai gamina katecholaminus, atsiranda jų perteklius. Tuo pačiu metu feochromocitoma sergančiam pacientui padidėja spaudimas, atsiranda širdies raumens distrofija, spazmuoja kraujagyslės ir įvairios autonominiai sutrikimai. Atrodo, kad paciento organizmas nuolat patiria stresą.

Šią ligą dažnai lydi kiti endokrininės sistemos navikiniai procesai. Šiuo atveju įprasta kalbėti apie daugybinę endokrininę neoplaziją. Kartais šį naviką lydi kitų ligų atsiradimas:

Raynaud sindromas;
neurofibromatozė (Recklinghauseno liga);
tulžies akmenligė (GSD).

Išoriškai šis auglys atrodo kaip mazgas, kurio kapsulė yra iki 5 cm dydžio, kartais didesnė, svoris vidutiniškai neviršija 70 g. Naviko gaminamų hormonų kiekis kraujyje tiesiogiai nepriklauso nuo naviko dydžio. mazgas.

Liga gali gaminti ir katecholaminus, ir kalcitoniną, serotoniną ir AKTH. Kuriame išvaizda navikas priklauso nuo to, kuri iš pagrindinių medžiagų patenka į kraują didesniais kiekiais: daugiausia adrenalino navikas yra tamsiai rudas, norepinefrino – šviesiai rudas arba geltonas.

Auglys yra minkštos konsistencijos, su daugybe kraujagyslių, taip pat dažnai pasitaiko kraujavimų, todėl jis yra labai atpažįstamas. Tikėtina, kad pacientui yra naviko nekrozė, po rezorbcijos lieka ertmės, o navikas įgauna cistinę išvaizdą.

Komplikacijų priežastys

Šio naviko priežastis retai gali būti nustatyta. Yra žinoma, kad feochromocitomos atsiradimui didelę įtaką turi paveldimas veiksnys- šeimyniniai ligos atvejai. Tai siejama su geno, atsakingo už paciento antinksčių veiklą, pokyčiais. Antinksčių šerdies ląstelės dauginasi chaotiškai.

Ir galimas variantasŠio naviko atsiradimas laikomas Sipple ir Gorlin sindromais. Šioms patologijoms būdingas nekontroliuojamas ląstelių augimas paciento endokrininėje sistemoje:

antinksčių liaukos;
Skydliaukė;
prieskydinės liaukos;
gleivinės;
raumenų ir kaulų sistema.

Kadangi feorchromocitoma yra labai pavojinga liga, svarbu žinoti jos simptomus ir diagnostikos metodus.

Atsižvelgiant į feochromocitomos eigą pacientams, išskiriamos šios formos:

paroksizminis;
nuolatinis;
sumaišytas.

Daugeliu atvejų (85%) liga pasireiškia paroksizmine forma. Būdingas bruožasŠiai feochromocitomos formai būdingos hipertenzinės krizės. Pacientai, sergantys feochromocitoma, juos patiria kaip nepakeliamo galvos skausmo priepuolį, dusulį, galvos svaigimą ir skausmą tarpuplaučio srityje.

Pacientą apima ūmi mirties baimė, atsiranda drebulys, nerimas, šaltkrėtis, blyškumas. Šiuo atveju feochromocitomą sunku diagnozuoti.

Sergantis feochromocitoma gausiai prakaituoja, atsiranda tachikardija, pykinimas ar vėmimas, traukuliai, džiūsta burna, karščiuoja. Pagrindiniai feochromocitomos simptomai yra sujungti į Korney triadą: galvos skausmas + širdies plakimas + prakaitavimas.

Krizės atsiradimas

Sergant feochromocitoma sergančiojo krizė gali ištikti dėl fizinio ar emocinio streso, staigių judesių ar mitybos rekomendacijų nesilaikymo. Įskaitant:

gerti alkoholį;
tam tikrų vaistų vartojimas;
gilus pilvo organų palpavimas;
staigūs temperatūros pokyčiai;
perkaitimas ar hipotermija.

Kai feochromocitoma yra lokalizuota Šlapimo pūslė pacientas gali patirti priepuolių šlapinimosi metu. Vidutinė krizės trukmė pacientui yra 5–7 minutės, bet ypač sunkūs atvejai gali užtrukti kelias valandas.

Išskirtinis feochromocitomos krizės bruožas yra staigus visų simptomų nutraukimas, tuo pačiu metu išleidžiant didelį kiekį šlapimo, kuris gali siekti iki 5 litrų. Pacientas jaučia jėgų praradimą ir silpnumą.

Kitas šio naviko krizių bruožas yra jų atsiradimo nesistemingumas, ty pacientas gali patirti kelias dešimtis priepuolių per dieną arba daugiau nei vieną per mėnesį.

Lėtinė ligos forma

Lėtinei formai būdinga stabili arterinė hipertenzija. Pacientai, sergantys feochromocitoma, skundžiasi silpnumo jausmu, emociniu nestabilumu, gali prasidėti simptomai cukrinis diabetas. Šio tipo feochromocitoma reikalauja nedelsiant gydyti.

Ir kada mišrus tipas feochromocitoma yra ūminių ir požymių derinys lėtinės formos, tai yra, esant pastoviam aukštas kraujo spaudimas Pacientas karts nuo karto išgyvena krizes, veikiamas provokuojančių veiksnių. Pavojingiausia feochromocitomos eiga – staigus, nenuspėjamas kraujospūdžio pokytis iš aukšto į žemą ir atvirkščiai.

Šiuo atveju jie kalba apie katecholamininį šoką ir grėsmę paciento gyvybei. Šio tipo feochromocitomos pasireiškimas užregistruotas 10% pacientų, kurių dauguma yra vaikai. Būdingos savybės Kūdikių feochromocitoma gali būti poliurija, polidipsija ir traukuliai apatinės galūnės. Vaikai, sergantys feochromocitoma, taip pat patiria augimo sulėtėjimą, greitą svorio mažėjimą, neryškų matymą ir įvairius kraujagyslių sutrikimus.

Būdingos ligos komplikacijos

Dauguma pavojingų komplikacijų Feochromocitomos krizė yra:

smūgiai;
miokardinis infarktas;
plaučių edema;
aortos aneurizma;
ūminis inkstų nepakankamumas (ūminis inkstų nepakankamumas).

Simptomai apsunkina feochromocitomą – diagnozuoti sunku. Netipinė eiga ypač apsunkina feochromocitomos diagnozę. Esant tokio tipo naviko vystymuisi, gydytojas gali įtarti, kad pacientas serga miokardo infarktu, insultu, inkstų liga ar tirotoksikoze.

Nėščioms moterims naviko pasireiškimai gali būti supainioti su toksikoze, preeklampsija ar eklampsija. Kai kuriais atvejais navikas nepasireiškia gana ilgą laiką. Tai yra pavojingiausias feochromocitomos tipas, nes pacientas, sergantis feochromocitoma, nežino apie savo būklę ir gali vadovautis gyvenimo būdu, netinkamu jo diagnozei nustatyti.

Rezultatas pacientui gali būti žaibiškas mirtis esant emociniam ir fiziniam stresui, tam tikrų vaistai, gilus pilvo organų palpavimas, chirurginis gydymas ar gimdymas, susijęs su kylančia staigus kritimas kraujospūdis ir šoko išsivystymas.

Komplikacijų simptomai

Gydytojas gali įtarti ligą ir nukreipti pacientą diagnozuoti, jei pasireiškia šie nusiskundimai:

nekontroliuojama mirties baimė arba stiprūs nerimo priepuoliai;
konvulsinis sindromas;
plaučių hiperventiliacijos sindromas;
staigus organizmo kofeino poreikio padidėjimas;
karščio bangos moterims menopauzės metu;
apalpimas.

Kai atsiranda naviko komplikacijų, atsiranda visų paciento sistemų ir organų veiklos sutrikimų:

neurastenija;
psichozės;
greitas svorio kritimas;
širdies nepakankamumas;
padidėjusi gliukozės koncentracija kraujyje (hiperglikemija);
kraujagyslių sutrikimai, nustatyti dugne ir inkstuose;
sumažėjusi androgeninių hormonų koncentracija (hipogonadizmas);
padidėjęs seilėtekis (padidėjęs seilėtekis);
leukocitozė (leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas);
limfocitozė (limfocitų kiekio kraujyje padidėjimas);
eozinofilija (padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje);
padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) arba jų skaičius kraujyje;
hematurija (karbamido skilimo produktų buvimas kraujyje).

Ligos diagnozė

Labai svarbu, kad ligoniui liga būtų diagnozuota laiku, gydymas būtų kuo efektyvesnis, o prognozė – palanki. Šiuo tikslu naudojami moderniausi ligos tyrimo metodai.

Pirminio tyrimo metu gydytojas atkreipia dėmesį į spalvą oda paciento, ypač krūtinės ir veido srityse (pastebimas blyškumas). Tyrimo metu pastebimas kraujospūdžio padidėjimas ir tachikardija. Paciento palpacija turi būti atliekama labai atsargiai, nes tai gali išprovokuoti katecholaminų krizę.

Jei apžiūros metu gydytojas pacientui nustato feochromocitomos apraiškas, jis siunčia pacientą tyrimams. Tai biocheminis ir bendras kraujo tyrimas, taip pat kiekybinis katecholaminų nustatymas šlapime ir kraujyje. Šlapimas analizei renkamas praėjus 3 valandoms po krizės arba per 24 valandas (jei krizė neįvyko per 24 valandas, analizė nėra informatyvi).

Kasdienis paciento šlapimas laikomas šaltai, jo tūris turi būti ne mažesnis kaip du litrai. Analizei 100 ml paciento suplakto šlapimo supilama į atskirą sterilų indelį.

Analizės rodikliai

Kartais paskirtas papildomi testai kitų hormonų (kortizolio) kraujyje. Remiantis tyrimo rezultatais, galima spręsti apie hormonus gaminančio naviko buvimą ar nebuvimą paciento organizme:

bendras kraujo tyrimas rodo leukocitozę, limfocitozę, eritrocitozę ir eozinofiliją;
biocheminis kraujo tyrimas parodys padidėjusią gliukozės koncentraciją;
katecholaminų kiekio kraujyje analizė (krizinis laikotarpis) parodys hormonų koncentracijos padidėjimą kelias dešimtis ar net šimtus kartų. Išskyrus krizę, jis gali būti normalus, jei nėra arterinės hipertenzijos, arba 2 kartus didesnis nei įprastas, jei yra;
Analizuodami katecholaminų kiekį paciento kraujyje, galite pastebėti norepinefrino ir adrenalino kiekių neatitikimą. Pirmojo yra daug daugiau nei antrojo;
reikšmingas dopamino kiekio padidėjimas rodo, kad pacientas serga piktybine antinksčių feochromocitoma;
šlapime hormonų kiekis gerokai viršija normą, taip pat viršijamas gliukozės ir baltymų kiekis;
adresu mikroskopinis tyrimas aptinkami šlapimo cilindrai.

Vaistų metodai ligos diagnozavimui

Jei paciento šeimoje jau yra buvę feochromocitomos atvejų arba paciento kraujospūdis nenukrenta žemiau 160–110 mm. rt. Menas, gydytojas gali iš karto paskirti testą provokacijos metodu. Tai vadinamasis stimuliuojantis arba provokuojantis testas.

Tam naudojami alfa adrenoblokatoriai (tropafenas ir fentolaminas). Jie pašalina visą norepinefrino ir adrenalino poveikį paciento kūnui. Tirpalas suleidžiamas į veną (2% tropafeno tirpalas ir 1% fentolamino tirpalas) 1 ml tūrio.

Kai kraujospūdis per 5 minutes sumažėja iki 120 x 80 mmHg. Art. Gydytojas gali atlikti preliminarią feochromocitomos diagnozę. Siekiant išvengti tokio šalutinio poveikio, kaip ortostatinis kolapsas, pacientui draudžiama keltis dvi valandas po tyrimo.

Anksčiau buvo naudojami stimuliavimo testai naudojant klonidiną, histaminą ir kitus vaistus. Tačiau dabar jie nevykdomi dėl to, kad pripažinti nesaugiais.

Vienas patikimiausių ir moderniausių feochromocitomos diagnostikos metodų – metanefrinų (normetanefrino ir metanefrino) kiekio nustatymas šlapime ir kraujo plazmoje. Hormonai paciento kraujyje išlieka neilgai, o metanefrinai nepakitę kraujyje gali būti visą dieną. Šis metodas pasižymi didžiausiu tikslumu, pasiekiančiu beveik 100%. Tai yra, metanefrinų koncentracijos padidėjimas šlapime ir kraujo plazmoje aiškiai rodo, kad pacientui yra feochromocitoma.

Iš tyrimų diagnozuoti feochromocitomą naudojant įvairių įrenginių atskirti ultragarsą, KT, MRT ir aspiracinė biopsija plona adata.

Ultragarso diagnostika

Tai vienas iš labiausiai paplitusių ir saugūs metodai feochromocitomos diagnozė. Ultragarsas turi didelį tikslumą, pasiekiantį 90%. Kuo didesnis naviko dydis, tuo geresni rezultatai. Prietaiso monitoriuje rodomas apvalus neoplazmas su maža kapsule.

Navikas turi lygias ribas ir ekrane rodomas kaip dėmė baltas. Viduje matosi ertmės su skysčiu (nekrozinės naviko vietos).

KT skenavimas

Šio tyrimo metu organo rentgeno nuotraukos daromos įvairiais kampais. Kompiuteryje vaizdai yra išdėstyti vienas ant kito, kad būtų sukurtas išsamus vaizdas. Jei prieš tyrimą pacientui bus suleidžiama infuzinė kontrastinė medžiaga, vaizdas taps informatyvesnis: bus galima geriau matyti naviko struktūrą, taip pat jo kraujagysles. KT informacijos turinys yra beveik 100%.

Tomogramoje matomas nevienalytės struktūros apvalus neoplazmas, apsuptas kapsulės, su ertmėmis ir kraujavimo vietomis. Navikas matomas kaip didelio tankio sritis.

Magnetinio rezonanso tomografija

Šiuo metodu galima vienu metu nuskaityti visus retroperitoninius organus. MRT taip pat leidžia daryti sluoksnį po sluoksnio nuotrauką. Metodas yra veiksmingas auglių dydžiams nuo kelių milimetrų ir leidžia nustatyti konkrečią naviko vietą. MRT sėkmės procentas svyruoja nuo 90 iki 100%.

Vaizdas atskleidžia nuo 2 iki 150 mm apvalios formos neoplazmą su kapsule. Kontūrų lygumas priklauso nuo naviko pobūdžio. Lygios kontūro briaunos atsiranda su gerybiniu naviku. Navikas turi nevienalytę struktūrą su inkliuzais arba ertmėmis su skysčiu.

Kas yra feochromocitoma ir ar ji pavojinga žmonėms? Kaip gydyti šią formaciją? Antinksčių feochromocitoma arba chromafinoma yra hormonus gaminantis navikas, lokalizuotas antinksčių šerdyje. Šis darinys susidaro iš chromafininių ląstelių, kurios gamina didelius kiekius katecholaminų – dopamino ir. Ši liga apibūdinama kaip navikas ir gali būti gerybinė arba piktybinė. Gana dažnai šį antinksčių formavimąsi lydi daugybinės endokrininės neoplazijos sindromas.

Feochromocitoma, kaip patvirtina naujausi tyrimai, dažniausiai lokalizuojasi antinksčių šerdyje (90 proc. visų atvejų). Tik 8% pacientų navikas yra aortos juosmens paragangliono srityje. Taip pat užregistruoti pavieniai šio darinio išsivystymo atvejai krūtinėje, pilvo ertmėje, dubenyje, galvoje ir kakle (mažiau nei 2%).

Šis antinksčių navikas gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozuojamas 25-50 metų žmonėms. Ši problema labiausiai paplitusi tarp suaugusių moterų. IN vaikystėŠis navikas daug dažniau nustatomas berniukams. Bet kokiu atveju ši patologija yra viena iš tų, kurios paplitimas tarp gyventojų yra mažas. Kai kuriais atvejais (apie 10 proc.) šis navikas tampa šeiminiu ir aptinkamas tiek vienam iš tėvų, tiek vaikams. Taip pat turite suprasti, kad 10% atvejų ši formacija tampa piktybine. Tuo pačiu metu metastazės iš antinksčių navikų yra labai retos. Jei jie išsivysto, jie aptinkami plaučiuose, kepenyse, limfmazgiuose, raumenyse ir kauliniame audinyje.

Nustačius feochromocitomą galima pamatyti 1-14 cm skersmens darinį, kurio svoris 1-60 g.Aptinkama ir daug didesnių dydžių antinksčių navikų. Paprastai ši forma turi išorinę kapsulę. Antinksčių navikas yra gerai aprūpintas krauju. Jo hormoninis aktyvumas priklauso nuo jo dydžio.

Antinksčių naviko susidarymo priežastys

Feochromocitoma, kurios priežastys yra skirtingo pobūdžio, susidaro esant šiems veiksniams:

paveldimas veiksnys. Antinksčių naviko atsiradimas gali būti susijęs su tam tikrų genų mutacija, kuri išprovokuoja neigiamus antinksčių pokyčius;
2A arba 2B tipo dauginės endokrininės neoplazijos išsivystymas. Šios ligos fone yra patologiniai pokyčiai antinksčių liaukose.

Antinksčių naviko simptomai

Esant feochromocitomai, kurios simptomai pasireiškia gana ūmiai, žmogaus organizme galima pastebėti daug neigiamų procesų.

Šis požymis būdingiausias esant antinksčių augliui. Padidėja tiek sistolinė, tiek diastolinė vertė. Šis simptomas gali pasireikšti įvairiais būdais. Kai kuriems pacientams nuolat didėja kraujospūdis, tačiau atsiranda nedaug kitų ligos požymių. Kiti patiria slėgio padidėjimą iki 300 mmHg. Art. (paroksizminė forma). Tokią hipertenzinę krizę lydi kiti šios ligos simptomai (odos blyškumas, gausus prakaitavimas, intensyvus šlapinimasis) ir gana greitai išnyksta. Per kelias minutes ar valandas žmogus gali jaustis gerai.

Slėgis padidėja dėl katecholaminų, kuriuos auglys gamina dideliais kiekiais, poveikio. Ši medžiaga provokuoja lygiųjų raumenų, sudarančių kraujagyslių sieneles, susitraukimą. Dėl šios priežasties arterijų ir venų spindis žymiai sumažėja, todėl padidėja slėgis.

Širdies ritmo sutrikimai dėl antinksčių naviko

Naviko gaminami hormonai veikia širdies adrenerginius receptorius. Dėl to žymiai padidėja jo susitraukimų dažnis ir stiprumas. Vėliau pastebimas priešingas poveikis. Kai centras susijaudinęs klajoklio nervai sumažėja širdies susitraukimų skaičius. Tai sukelia aritmiją, kurią lydi šie simptomai:

pacientas savo pojūčius apibūdina kaip tam tikrą plazdėjimo pojūtį krūtinėje ir kakle;
yra pulso pagreitis, po kurio sulėtėja;
yra jausmas, kuris apibūdinamas kaip „nesėkmė“ širdies darbe;
skausmas lokalizuotas už krūtinkaulio;
raumenų silpnumas;
greitas nuovargis;
dusulys.

Nervų sistemos sužadinimas esant antinksčių navikams

Katecholaminai stimuliuoja procesus, vykstančius nugaros smegenyse ir smegenyse. Signalų perdavimas iš centrinės nervų sistemaį žmogaus kūno organus ir audinius. Tai pasireiškia šiais simptomais:

be priežasties nerimo ir baimės jausmų atsiradimas;
šaltkrėtis ir drebulys visame kūne;
sumažėjęs darbingumas, nuovargis;
dažni nuotaikų svyravimai;
galvos skausmas (pulsuojančio pobūdžio).

Virškinimo sistemos disfunkcija dėl antinksčių naviko

Adrenalinas, kurį išskiria hormonus gaminantis navikas, stimuliuoja adrenerginius receptorius, esančius žarnyne. Šis poveikis sulėtina maisto judėjimą Virškinimo sistema ir sukelia sfinkterio susitraukimą. Jei sergančiam žmogui iš pradžių buvo sumažėjęs žarnyno tonusas, tai adrenalinas, priešingai, skatina jo peristaltiką. Tai Neigiama įtaka sukelia šiuos simptomus:

pykinimas;
pilvo skausmas kartu su žarnyno spazmais;
dažnas vidurių užkietėjimas arba, atvirkščiai, viduriavimas.

Kiti antinksčių naviko simptomai

Kuo dar būdinga ši liga? Jei yra toks navikas, taip pat pastebimi šie simptomai:

įvyksta egzokrininių liaukų suaktyvėjimas. Šis reiškinys lydi ašarojimas, klampių seilių išsiskyrimas, padidėjęs prakaitavimas;
pastebimas odos blyškumas, kuris paaiškinamas kraujagyslių susiaurėjimu. Liečiant oda jaučiasi vėsi. Hipertenzinės krizės metu simptomų atžvilgiu pasireiškia priešingas reiškinys – oda įkaista ir parausta;
pablogėja regėjimas. Pacientai dažnai skundžiasi tamsių dėmių atsiradimu prieš akis;
Padidėjęs slėgis išprovokuoja neigiamus tinklainės pokyčius, padidina kraujavimo riziką. Jei atliekate oftalmologo apžiūrą, daugeliu atvejų nustatomas akies dugno pakitimas;
hifemos vystymasis. Tai raudonas darinys baltojoje akies dalyje;
staigus 6-10 kg svorio netekimas nekeičiant mitybos įpročių. Šį reiškinį išprovokuoja medžiagų apykaitos pagreitėjimas organizme.

Antinksčių naviko diagnozė

Jei kreipsitės į kvalifikuotą specialistą, kad nustatytumėte kūno būklę, jei yra būdingi simptomai, tokią diagnozę jis galės nustatyti tik išlaikęs testų kompleksą ir atlikęs tam tikras procedūras. Jie apima:

pokalbio su pacientu vedimas. Gydantis gydytojas turėtų paklausti, kuo žmogus anksčiau sirgo ir kokie simptomai jį vargina. Dauguma pacientų nurodo požymius, būdingus tokio antinksčių naviko buvimui;
Kiekvienas pacientas, kuriam įtariamas antinksčių navikas, turi būti diagnozuotas apžiūra, dėl kurio galite stebėti odos blyškumą. Palpuojant darinį pilvo srityje gali ištikti katecholaminų krizė;

stimuliacijos testai. Atliekamas pacientams, kuriems nuolatinis aukštas kraujospūdis. Norėdami tai padaryti, į veną įvedami vaistai, kurių sudėtyje yra adrenerginių blokatorių (fentolamino, tropafeno). Dėl to po 5 minučių slėgis sumažėja keliais vienetais (viršuje 40, žemiau 25), tada galime manyti, kad yra antinksčių navikas;
bendra kraujo analizė. Sergant šia liga, jos sudėtis pasikeičia. Daugeliu atvejų padaugėja leukocitų, limfocitų ir eozinofilų. Tai atsiranda dėl lygiųjų blužnies raumenų susitraukimo. Tuo pačiu metu padidėja ir gliukozės kiekis;

Analizė katecholaminų koncentracijai kraujyje nustatyti. Sergant feochromocitoma, diagnozuoti šią neigiamą būklę gali būti sunku, nes didelis hormonų (adrenalino, dopamino, norepinefrino, metanefrino ir normetanefrino) kiekis nustatomas tik per kelias valandas po hipertenzinės krizės. Nėra prasmės atlikti šią analizę vėliau.
paciento, sergančio antinksčių naviku, šlapimo tyrimas. Laboratorinė diagnostika atsiranda išskyrų, kurios surenkamos per dieną arba praėjus 3 valandoms po hipertenzijos priepuolio, pagrindu. Esant ligai, analizė rodo padidėjusį katecholaminų, baltymų, gliukozės kiekį šlapime ir cilindrų buvimą. Šio tyrimo ypatumas yra tas, kad jis turėtų būti atliekamas priepuolio metu. Kitu metu tyrimo rezultatas bus normalus;

metanefrinų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas. Dieną po krizės šių medžiagų koncentracija bus didelė;
Ultragarsas Vidaus organai. Praleiskite Šis tyrimas būtinas visiems pacientams. Tai leidžia nustatyti, kur yra išsilavinimas, koks jo pobūdis;
antinksčių kompiuterinė tomografija. Tai atliekama naudojant kontrastinę medžiagą, kuri švirkščiama į veną, ir rentgeno spinduliais. Speciali įranga padaro nuotraukų seriją ir jas lygina. Naudojant Kompiuterizuota tomografija labai lengva nustatyti visus neigiamus organizmo pokyčius, nustatyti naviko vietą, dydį ir pobūdį;

Retroperitoninėje erdvėje esančių organų MRT. Šiuolaikinis metodas diagnostikai, kuriai jis nenaudojamas rentgeno spinduliuotė. Tai leidžia vizualizuoti būtinus organus, įskaitant antinksčius. Naudodamiesi MRT, galite nustatyti skirtingų vietų navikus, kurių dydis yra 2 mm;
. Numano į veną medžiagos, galinčios kaupti antinksčių audinį (jodocholesterolis, scintadrenas). Po to šių vaistų buvimas registruojamas naudojant specialų skaitytuvą. Scintigrafija padeda nustatyti naviko vietą (ne tik pačiuose antinksčiuose, bet ir aplinkiniuose audiniuose), metastazių buvimą onkologiniame procese;
. Tai atliekama kontroliuojant ultragarsu arba CT. Prieš tai nuskausminus reikiamą kūno vietą, medžiaga iš naviko pašalinama specialia plona adata. Jis tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti ląstelių savybes ir diagnozuoti piktybinių procesų buvimą.

Konservatyvus antinksčių navikų gydymas

Jei yra feochromocitoma, gydymas turi būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams. Vaistų terapija yra skirta išskirtinai pašalinti pagrindinius ligos simptomus. Visiškai pašalinti antinksčių auglį galima tik chirurginiu būdu.

Operacija gali būti atliekama tik stabilizavus asmens būklę. Aukštas spaudimas metu chirurginė intervencija padidina paciento gyvybei pavojingų būklių – nekontroliuojamo hemodinaminio sindromo, širdies aritmijos, insulto – riziką. Todėl prieš operaciją privaloma kreiptis į gydymą vaistais, kuriais siekiama normalizuoti kraujospūdžio lygį.

Atsižvelgiant į paciento būklę, nurodomas šių vaistų vartojimas:

alfa blokatoriai. Šios grupės vaistai yra tropafenas, fentolaminas. Duomenys vaistai blokuoti adrenerginius receptorius. Dėl to jie tampa nejautrūs didelis kiekis adrenalino žmogaus kraujyje. Vartojant šiuos vaistus, sumažėja neigiamas hormonų poveikis žmogaus organizmui, sumažėja kraujospūdis, normalizuojasi širdies veikla;
beta blokatoriai (propranololis). Šis vaistas mažina organizmo jautrumą adrenalinui. Vartojant normalizuojasi širdies veikla ir sumažėja kraujospūdžio lygis;
katecholaminų sintezės inhibitoriai (metirozinas). Šios grupės vaistai slopina adrenalino ir norepinefrino gamybą žmogaus organizme. Vartojant, sumažėja visų ligos metu pastebėtų simptomų pasireiškimai (80%);
kalcio kanalų blokatoriai (nifedipinas). Šios grupės vaistai blokuoja kalcio patekimą į žmogaus kūno lygiųjų raumenų ląsteles. Dėl to pašalinamas kraujagyslių spazmas, dėl kurio sumažėja kraujospūdis ir širdies susitraukimų skaičius.

Chirurginis antinksčių naviko gydymas

Stabilizavus asmens būklę, kuri trunka mažiausiai 5 dienas, ir atlikus pilną diagnozę, jos prasideda chirurginis gydymas antinksčių navikai. Yra keletas chirurginių galimybių, kurių kiekviena turi savo privalumų ir trūkumų.

Tradicinė arba atvira antinksčių navikų chirurgija

Šio tipo chirurgija yra naudojama daugelio chirurgų, kad pašalintų antinksčių navikus. Tai apima 20-30 cm ilgio odos pjūvį, šiuo atveju priekinius raumenis. pilvo siena, krūtinė ir diafragma. Audinių atskyrimo procesas pakeliui į antinksčius net labiausiai patyrusiam chirurgui gali užtrukti nuo 30 iki 40 minučių. Atidarius prieigą prie antinksčių naviko, jis pašalinamas, o tai trunka ne ilgiau kaip 10 minučių. Po to chirurgas visus veiksmus atlieka atvirkštine tvarka, susiuvamas visus audinius. Šis procesas gali užtrukti iki pusvalandžio. Tokia chirurginė intervencija nurodoma tais atvejais, kai neįmanoma tiksliai nustatyti antinksčių naviko vietos. Jis turi daug trūkumų:

Operacijos trukmė gali siekti 2,5 valandos;
didesnė audinių trauma, dėl kurios ilgas atsigavimo laikotarpis;
stiprus skausmas po operacijos;
Pooperaciniu laikotarpiu pacientui nurodomas ilgas buvimas ligoninėje.

Laparoskopinis chirurginio gydymo metodas antinksčių augliui pašalinti

Kuo laparoskopinė chirurgija skiriasi nuo tradicinės chirurgijos? Šios procedūros metu žmogus paguldomas ant kušetės ant šono, po apatine nugaros dalimi padedama pagalvėlė. Reikiamoje vietoje padaromas nedidelis pjūvis, kurio ilgis apie 1 cm.. Per jį a specialus įrankis– endoskopas su vaizdo kamera gale. Valdydamas įrangą, chirurgas suranda antinksčius ir pašalina naviką, kuris dažniausiai yra aiškiai matomas. Ši operacija turi daug privalumų. Tai daug mažiau traumuojanti, ją atlikus lieka nedidelis siūlas, o pati procedūra netrunka ilgai. Nepaisant šių privalumų, laparoskopija turi daug trūkumų:

procedūrą sunku atlikti pacientams, kuriems anksčiau buvo atlikta chirurginė intervencija į pilvo ertmėje esančius organus (esant sąaugoms);
laparoskopija yra gana sudėtinga žmonėms, turintiems didelį poodinių riebalų kiekį;
Norėdami atlikti operaciją, a anglies dioksidas, kuri leidžia sukurti chirurgo darbo erdvę. Dėl to didėja spaudimas diafragmai, todėl sumažėja plaučių tūris. Ši būklė gali būti pavojinga vyresnio amžiaus žmonėms arba tiems, kurie turi sveikatos problemų.

Retroperitoneoskopinė operacija, skirta pašalinti antinksčių naviką

Atsiranda per juosmens sritį, kur susidaro 3 pjūviai 1-1,5 cm.Ši operacija turi daug privalumų ir yra laikoma geriausias būdas antinksčių naviko pašalinimas. Tai mažiau traumuojanti, turi nedaug komplikacijų ir minimalų atsigavimo laiką. Pacientas išleidžiamas praėjus 3 dienoms po operacijos.

Radikalus antinksčių naviko pašalinimas turi teigiamą prognozę. Sergančiųjų gerybiniais navikais išgyvenamumas siekia 95 proc., o piktybiniais – 44 proc. Atkryčių dažnis yra 12,5%.

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - endokrinologė, 2 metų patirtis.

Sprendžia endokrininės sistemos ligų profilaktikos, diagnostikos ir gydymo klausimus: skydliaukės, kasos, antinksčių, hipofizės, lytinių liaukų, prieskydinių liaukų, užkrūčio liauka ir tt

Feochromocitoma, kurios simptomai dažnai apima galvos skausmas, tachikardija ir nerimas, yra vienas iš hormoniškai aktyvių navikų rūšių, tiek gerybinių, tiek.

Feochromocitoma yra reta liga yra antinksčių šerdies navikas, išskiriantis didelį kiekį adrenalino arba norepinefrino, priklausančio katecholaminų hormonų kategorijai.

Remiantis statistika, šia patologija serga ne daugiau kaip du žmonės iš milijono – dažniausiai nuo 20 iki 50 metų, tačiau 10 % sergančiųjų yra vaikai. Šio tipo augliui būdinga gerai išvystyta kraujotaka, išorėje jis yra visiškai apsuptas kapsulės.

Mažiausias tokio naviko dydis – 0,5 cm, o didžiausias – 14 cm.90% visų ligos atvejų navikas pasirodo esantis gerybinis. Pagrindinės feochromocitomos priežastys yra daugybinė endokrininė neoplazija, taip pat paveldimas polinkis.

Yra trys feochromocitomos formos, kurios skiriasi savo eiga ir simptomais:

paroksizminis;
pastovus;
sumaišytas.

Paroksizminis

Paroksizminė feochromocitomos forma yra labiausiai paplitusi ir pasireiškia maždaug 85% pacientų.

Esant tokiai patologijos formai kaip paroksizminė antinksčių feochromocitoma, simptomai yra dažnos hipertenzinės krizės, kurias lydi stiprūs galvos skausmai, galvos svaigimas, dusulys, krūtinės ir širdies skausmas.

Tokiu atveju pastebimas odos blyškumas, konvulsiniai raumenų spazmai, taip pat didžiulis baimės ir nerimo jausmas.

Paprastai paroksizminės feochromocitomos formos hipertenzinės krizės trukmė gali būti kelios minutės, tačiau sunkiomis sąlygomis ji gali trukti iki trijų valandų ar ilgiau. Krizės pabaigoje pacientas jaučiasi labai silpnas ir pavargęs.

Pastovus

Nuolatinei ligos formai būdingas stabilus aukštas lygis kraujo spaudimas, todėl jį galima lengvai supainioti su pirmine hipertenzija.

Kitos apraiškos yra emocinis nestabilumas ir bendras silpnumas.

Sergant šia liga, rizika susirgti diabetu ir kai kuriais kitais sutrikimais yra per didelė.

Mišrus

Mišriai šios patologijos formai būdingas periodinių hipertenzinių krizių atsiradimas lėtinių ligų fone. Aukštesnis lygis kraujo spaudimas. Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys tokias krizes, yra stresinės situacijos ir nerviniai sukrėtimai.

Pavojingiausias šios ligos eigos variantas yra katecholamininis šokas – būklė, kai slėgio lygis kinta per dažnai ir smarkiai.

Simptomai

Išsivysčius feochromocitomai, dideliais kiekiais pradeda išsiskirti adrenalinas ir norepinefrinas – hormonai, turintys didelį poveikį įvairios sistemosžmogaus kūno – daugiausia nervų, širdies ir kraujagyslių bei endokrininės sistemos.

Diagnozuojant feochromocitomą, diagnostiniai simptomai yra šie:

skatinimas kraujo spaudimas arterijose ir venose. Tai sukelia kraujagyslių lygiųjų raumenų susitraukimas, veikiamas katecholaminų hormonų. Tuo pačiu metu padidėja viršutinis (sistolinis) ir apatinis (diastolinis) slėgis;
pažeidimai širdies ritmas, susijęs su širdies susitraukimų dažnio ir stiprumo padidėjimu, aritmija ir tachikardija;
per didelis nervų sistemos sužadinimas– nuotaikų kaita, per didelis nuovargis, baimės ir nerimo jausmas;
padidėjęs įvairių liaukų aktyvumas. Šiame etape atsiranda ašarojimas, prakaitavimas ir klampių seilių išsiskyrimas;
pažeidimai virškinimo trakto – skausmingi mėšlungiai, pykinimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, atsiradęs dėl to, kad išsiskiriantis adrenalinas stimuliuoja alfa ir beta adrenerginius receptorius.
odos blyškumas atsirandantis dėl kraujagyslių susiaurėjimo. Blyški oda liečiant yra vėsi, tačiau staigiai padidėjus kraujospūdžiui prasideda kraujas, dėl kurio ji parausta;
pažeidimai normalus veikimas regėjimo organai. Regėjimo aštrumas pablogėja, o šviesos blyksniai arba tamsios dėmės, kurios yra kilnojamos. Apžiūrėjus oftalmologui, paaiškėja, kad akies dugne įvyko tam tikrų pakitimų. Be to, ant baltų akių membranų gali atsirasti raudonų darinių, vadinamų hifemomis;
staigus kūno svorio sumažėjimas. Tai įvyksta labai nepakeitus įprastos mitybos. Tokios būklės pacientas gali numesti vidutiniškai nuo šešių iki dešimties kilogramų.

Dažniausios feochromocitomos apraiškos yra aukšto kraujospūdžio priepuoliai, kurie gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų, kartu su dažnu širdies plakimu, galvos skausmais ir padidėjusiu prakaitavimu.

Jeigu ligoniui išsivysto piktybinis navikas, kuri vadinama feochromoblastoma, jis greitai praranda kūno svorį ir patiria stiprus skausmas pilvo srityje. Be to, jam gali išsivystyti diabetas.

Diagnostika

Gydytojui, diagnozuojančiam feochromocitomą, labai svarbu atskirti šią ligą nuo hipertenzijos, kuriai būdingi panašūs simptomai, ypač periodinės hipertenzinės krizės. Todėl šiame etape būtina atlikti diferencinė diagnostika tarp šių dviejų ligų tipų.

Testai feochromocitomai nustatyti

Maksimaliai tikslus apibrėžimas diagnozei nustatyti, atliekami specialūs stimuliacijos tyrimai tropafenu ar fentolaminu.

Šie vaistai yra alfa adrenoblokatoriai, galintys blokuoti adrenalino ir norepinefrino poveikį žmogaus organizmui.

Tokio tipo tyrimai skirti tiems pacientams, kurių kraujospūdis išlieka 160/110 mm Hg. ir aukščiau. Į veną suleidžiama 1 ml 2% tropafeno arba 1% fentolamino tirpalo.

Jei per kitas penkias minutes slėgio lygis sumažėja 40/25 mmHg, tikimybė susirgti feochromocitoma yra labai didelė.

Kadangi tyrimui naudojami vaistai gali sukelti daugybę šalutiniai poveikiai, pacientas turi gulėti ramiai, atsipalaidavęs dvi valandas.

Diagnozei patvirtinti taip pat naudojami keli laboratoriniai tyrimai:

bendra kraujo analizė;
katecholaminų kiekio kraujyje apskaičiavimas;
Šlapimo analizė.

Veiksmingų instrumentinių metodų link diagnostinis tyrimas, naudojamas tokiu atveju, susiję:

, kuris leis maksimaliai tiksliai nustatyti naviko dydį ir vietą;
KT skenavimas, dėl to nustatomas naviko pobūdis – gerybinis ar piktybinis;
Magnetinio rezonanso tomografija – ypatinga rūšis diagnostinis tyrimas, leidžiantis nustatyti menkiausius neoplazmus, kurių dydis yra nuo dviejų milimetrų, taip pat tikslią jų vietą;
smulkios adatos aspiracinė biopsija– diagnostinis metodas, atliktas pagal vietinė anestezija ir leidžianti nustatyti naviko pobūdį;
antinksčių scintigrafija- metodas, apimantis scintadren ir jodocholesterolio įvedimą į veną, taip pat vėlesnį jų buvimo įrašymą naudojant specialią gama detektoriaus kamerą. Šio tipo diagnozė nustato feochromocitomas, kurios išsivysto ne tik ant antinksčių, bet ir šalia jos. Tai taip pat leidžia maksimaliai tiksliai nustatyti metastazių vietą, jei navikas yra piktybinis.

Ligai gydyti būtinas lovos režimas, taip pat vaistų vartojimas, įskaitant alfa ir beta adrenoblokatorius, kalcio kanalų blokatorius, katecholaminų hormonų sintezės inhibitorius.

Esant hormoniškai aktyviai feochromocitomai, taip pat hormoniškai neaktyviai, bet daugiau nei 4 centimetrai, nurodoma. chirurgija. Jai atlikti galima naudoti tiek atvirą, tiek mažiau traumuojančią laparoskopinę prieigą.

Daugumos gydytojų nuomone, laparoskopinis metodas yra pats veiksmingiausias, nes po operacijos simptomai visiškai išnyksta, išvengiama insulto pavojaus, sumažinama ligos atkryčio rizika.

Video tema

Apie feochromocitomos požymius, diagnostiką ir gydymą laidoje „Gyvenk sveikai! su Elena Malysheva:

Laiku diagnozuoti feochromocitoma ir kompetentingas gydymas tam nepaprastai svarbu rimta liga. Todėl turite atidžiai apsvarstyti visus jo simptomus ir apraiškas.

– auglys, kurio lokalizacija vyrauja antinksčių šerdyje, susidedanti iš chromafininių ląstelių ir išskirianti didelį kiekį katecholaminų. Atsiranda feochromocitoma arterinė hipertenzija ir katecholaminų hipertenzinės krizės. Norėdami diagnozuoti feochromocitomą, provokuojantys testai, katecholaminų ir jų metabolitų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas, antinksčių ultragarsas, KT ir MRT, scintigrafija, selektyvi arteriografija. Feochromocitomos gydymas susideda iš adrenalektomijos atlikimo po tinkamo vaisto paruošimo.

Bendra informacija

Feochromocitoma (chromafinoma) yra gerybinis arba piktybinis hormoniškai aktyvus simpatinės antinksčių sistemos chromafininių ląstelių navikas, galintis gaminti peptidus ir biogeninius aminus, įskaitant norepinefriną, adrenaliną ir dopaminą. 90% atvejų feochromocitoma išsivysto antinksčių šerdyje; 8% pacientų jis lokalizuotas aortos juosmens paragangliono srityje; 2% atvejų - krūtinėje arba pilvo ertmėje, dubenyje; itin retai (mažiau nei 0,1%) – galvos ir kaklo srityje. Endokrinologijoje aprašomos intraperikardo ir miokardo lokalizacijos feochromocitomos, vyraujančios kairiosiose širdies dalyse. Feochromocitoma dažniausiai nustatoma abiejų lyčių 20-40 metų žmonėms; vaikų dažniau serga berniukai (60 proc. stebėjimų).

Piktybinės feochromocitomos sudaro mažiau nei 10% atvejų, jos dažniausiai yra už antinksčių ir gamina dopaminą. Piktybinių feochromocitomų metastazės atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, raumenyse, kauluose, kepenyse ir plaučiuose.

Feochromocitomos priežastys ir patogenezė

Gana dažnai feochromocitoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos 2A ir 2B tipų sindromo dalis, kartu su meduliarine skydliaukės karcinoma, hiperparatiroidizmu ir neurofibromatoze. 10% atvejų stebima šeiminė ligos forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu ir dideliu fenotipo kintamumu. Daugeliu atvejų chromafininių navikų etiologija lieka nežinoma.

Feochromocitoma yra bendra priežastis arterinė hipertenzija ir nustatomas maždaug 1% atvejų pacientams, kurių diastolinis kraujospūdis yra nuolat padidėjęs. Klinikiniai feochromocitomos simptomai yra susiję su katecholaminų, kuriuos per daug gamina navikas, poveikiu organizmui. Be katecholaminų (norepinefrino, adrenalino, dopamino), feochromocitoma gali išskirti AKTH, kalcitoniną, serotoniną, somatostatiną, vazoaktyvų žarnyno polipeptidą, stipriausią vazokonstriktorių – neuropeptidą Y ir kt. veikliosios medžiagos, sukeliantis įvairų poveikį.

Feochromocitoma yra kapsuliuotas navikas, turintis gerą vaskuliarizaciją, apie 5 cm dydžio ir vidutinis svoris iki 70 g.. Feochromocitomos randamos tiek didelių, tiek mažesnių dydžių; Be to, hormoninio aktyvumo laipsnis nepriklauso nuo naviko dydžio.

Feochromocitomos simptomai

Dauguma nuolatinis simptomas feochromocitoma yra arterinė hipertenzija, pasireiškianti krizės (paroksizminės) arba stabilios formos. Hipertenzinės katecholamininės krizės metu kraujospūdis smarkiai pakyla, tarpkriziniu laikotarpiu išlieka normos ribose arba išlieka stabiliai padidėjęs. Kai kuriais atvejais feochromocitoma atsiranda be krizių su nuolat aukštu kraujospūdžiu.

Hipertenzinę krizę su feochromocitoma lydi širdies ir kraujagyslių, virškinimo trakto, neuropsichinės apraiškos ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Krizės vystymuisi būdingas nerimas, baimės jausmas, drebulys, šaltkrėtis, galvos skausmas, blyški oda, prakaitavimas, traukuliai. Yra širdies skausmai, tachikardija, ritmo sutrikimai; atsiranda burnos džiūvimas, pykinimas ir vėmimas. Būdingi kraujo pokyčiai sergant feochromocitoma yra leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija ir hiperglikemija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki 1 ar daugiau valandų; būdinga staigiam jos pabaigai staigus nuosmukis Kraujo spaudimas iki hipotenzijos. Paroksizmo pabaigą lydi gausus prakaitavimas, poliurija, išsiskirianti iki 5 litrų lengvo šlapimo, bendras silpnumas ir silpnumas. Galima išprovokuoti krizes emociniai sutrikimai, fizinė veikla, perkaitimas ar hipotermija, gilus pilvo palpavimas, staigūs kūno judesiai, vaistų ar alkoholio vartojimas ir kiti veiksniai.

Priepuolių dažnis įvairus: nuo vieno kelis mėnesius iki 10–15 per dieną. Sunkios feochromocitomos krizės pasekmės gali būti kraujavimas į tinklainę, insultas, plaučių edema, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, skilimo aortos aneurizma ir kt. sunki komplikacija klinikinė eiga Feochromocitomą sukelia katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika – chaotiška hipertenzijos ir hipotenzijos epizodų kaita, kurios negalima ištaisyti. Nėščioms moterims feochromocitoma užmaskuojama kaip nėštumo toksikozė, preeklampsija ir eklampsija ir dažnai sukelia nepalankias gimdymo baigtis.

Stabiliai feochromocitomos formai būdingas nuolatinis aukštas kraujospūdis, palaipsniui vystantis inkstų, miokardo ir akių dugno pakitimams, nuotaikų kaita, padidėjęs jaudrumas, nuovargis, galvos skausmai. Keitimosi sutrikimai(hiperglikemija) 10% pacientų sukelia cukrinio diabeto išsivystymą.

Ligos, kurios dažnai lydi feochromocitomą, yra tulžies akmenligė, Recklinghauzeno liga (neurofibromatozė), Itsenko-Kušingo sindromas, Raynaud sindromas ir kt. Piktybinę feochromocitomą (feochromoblastomą) lydi pilvo skausmas, didelis svorio netekimas iki tolimo organų metastazės.

Feochromocitomos diagnozė

Vertinant feochromocitoma sergančių pacientų fizinius duomenis, atkreipiamas dėmesys į padidėjusį kraujospūdį, ortostatinę hipotenziją, tachikardiją, veido ir krūtinės odos blyškumą. Bandymas apčiuopti masę pilvo ertmėje ar kakle gali išprovokuoti katecholaminų krizę. 40% pacientų, sergančių arterine hipertenzija, turi įvairaus laipsnio hipertenzinę retinopatiją, todėl pacientus, sergančius feochromocitoma, turėtų konsultuoti oftalmologas. EKG pokyčiai yra nespecifiniai, įvairūs ir dažniausiai laikini, atsirandantys priepuolių metu.

Biocheminiai feochromocitomos kriterijai yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime, katecholaminų kiekis kraujyje, chromogranino A kiekis kraujo serume, gliukozės kiekis kraujyje, kai kuriais atvejais - kortizolis, kalcitoninas, prieskydinės liaukos hormonas, AKTH, kalcio, fosforo ir kt.

Provokaciniai ir slopinamieji farmakologiniai tyrimai turi svarbią diferencinę diagnostinę reikšmę. Bandymais siekiama arba stimuliuoti katecholaminų sekreciją feochromocitoma, arba blokuoti katecholaminų periferinį spaudimą, tačiau tyrimo metu galima gauti ir klaidingai teigiamų, ir klaidingai neigiamų rezultatų.

Vietinei feochromocitomos diagnostikai, antinksčių ultragarsiniam tyrimui ir antinksčių tomografijai (KT arba MRT), ekskrecinei urografijai, selektyviajai inkstų ir antinksčių arterijų arteriografijai, antinksčių scintigrafijai, fluoroskopijai (tochest radiografijai ar neįtraukti intratorakalinės naviko vietos).

Diferencinė feochromocitomos diagnostika atliekama esant hipertenzijai, neurozėms, psichozėms, paroksizminei tachikardijai, tirotoksikozei, centrinės nervų sistemos ligoms (insultas, praeinanti smegenų išemija, encefalitas, galvos trauma), apsinuodijus.

Feochromocitomos gydymas

Pagrindinis feochromocitomos gydymo metodas yra chirurgija. Prieš planuojant operaciją, atliekamas gydymas vaistais, kuriais siekiama palengvinti krizės simptomus ir sumažinti ligos apraiškų sunkumą. Priepuoliams palengvinti, kraujospūdžiui normalizuoti ir tachikardijai sustabdyti skiriamas a-blokatorių (fenoksibenzamino, tropafeno, fentolamino) ir b-blokatorių (propranololio, metoprololio) derinys. Išsivysčius hipertenzinei krizei, nurodomas fentolamino, natrio nitroprusido ir kt.

Feochromocitomos operacijos metu naudojama tik laparotomijos prieiga, nes didelė daugybinių navikų tikimybė ir lokalizacija už antinksčių. Visos intervencijos metu stebima hemodinamika (CVP ir kraujospūdis). Paprastai feochromocitomai atliekama visiška adrenalektomija. Jei feochromocitoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos dalis, taikoma dvišalė adrenalektomija, kuri leidžia išvengti naviko pasikartojimo priešingoje pusėje.

Paprastai kraujospūdis sumažėja po feochromocitomos pašalinimo; nesant kraujospūdžio sumažėjimo, reikėtų pagalvoti apie negimdinio naviko audinio buvimą. Nėščiosioms, sergančioms feochromocitoma, stabilizavus kraujospūdį, nutraukus nėštumą ar C sekcija ir tada pašalinamas navikas. Piktybinei feochromocitomai su išplitusiomis metastazėmis skiriama chemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, dakarbazinas).

Feochromocitomos prognozė

Gerybinių feochromocitomų pašalinimas normalizuoja kraujospūdį ir regresuoja patologines apraiškas. 5 metų išgyvenamumas po radikalus gydymas gerybiniai navikai antinksčių yra 95%; su feochromoblastoma – 44 proc.

Feochromocitomos pasikartojimo dažnis yra apie 12,5%. Siekiant anksti nustatyti atkryčius, pacientus patariama kasmet stebėti pas endokrinologą ir atlikti reikiamus tyrimus.

Feochromocitoma yra endokrininė patologija, kuriai būdingas neoplazmas, kuris daugeliu atvejų yra lokalizuotas antinksčių šerdyje. Ekstra antinksčių chromocitomos yra mažesnio dydžio (mažiau nei 5 cm skersmens), didžioji jų dalis yra pilvo ertmės paravertebralinėje erdvėje, 1% feochromocitomų randama krūtinėje, pilvo ertmėje ir šlapimo pūslėje ir mažiau nei 1% kaklo srityje. Retais atvejais šio tipo navikai yra lokalizuoti smegenyse ir perikarde.

Feochromocitomos gali būti gerybinės arba piktybinės. Navikas atsiranda iš chromafininių ląstelių, kurios sintetina katecholaminus. Ląstelės, sudarančios antinksčių šerdį, gamina adrenaliną ir norepinefriną; chromafino ląstelės, esančios už antinksčių liaukos, gamina tik norepinefriną.

Liga reta, šios patologijos dažnis yra 1-3 iš 10 000 ištirtų pacientų. Žmonėms, kurių kraujospūdis padidėjęs, ši liga pasireiškia 2-3 kartus dažniau nei kitiems ligoniams. Žmonių, kuriems dažnai diagnozuojama feochromocitozė, amžiaus kategorija yra 20–50 metų žmonės. Fechromocitomos vienodai dažnai vystosi tiek vyrams, tiek moterims.

Feochromocitomos yra viena iš hormoniškai aktyvių antinksčių šerdies neoplazmų. Paveldėjimo tipas turi aukštą įsiskverbimo lygį ir yra autosominis dominuojantis. Šios patologijos pobūdis yra susijęs su II tipo dauginės endokrininės neoplazijos sindromu, taip pat yra feochromocitomos deriniai su von Hipeppel-Lindau liga (smegenėlių hemangioblastoma ir tinklainės angiomatoze), Recklinghausen liga ir kitomis patologijomis.

Feochromocitomos priežastys ir patogenezė

Įjungta Šis momentasŠios patologijos vystymosi priežastys nenustatytos. Žinomas faktas, kad feochromocitomos vienu metu vystosi dviejuose antinksčiuose (10% pacientų); tyrimai taip pat parodė, kad tokių navikų lokalizacija už antinksčių diagnozuojama 10% visų pacientų, sergančių feochromocitoma. Pavieniai navikai dažniausiai pažeidžia dešiniąją antinkstį.

Kaip jau minėta, kai kurios feochromocitomos turi piktybinių navikų požymių, kuriuos nėra lengva nustatyti pagal histologinį vaizdą. Šiuo atveju piktybinio naviko požymiai yra tolimos metastazės ir vietinė invazija į aplinkinius audinius. Feochromocitomų metastazių galima rasti kauluose, kepenyse, limfmazgiai ir plaučiai.

Patogenetiniai feochromocitomų procesai vyksta dėl katecholaminų pertekliaus poveikio. įvairių organų ir sistemos, tarp kurių centrinę vietą užima nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Taip pat svarbi kokybinė gaminamų katecholaminų sudėtis. Katecholaminų išsiskyrimo iš feochromocitų procesas yra naviko audinio nekrozės arba naviko audinio kraujotakos pokyčių rezultatas. Feochromocitomos išskiriamos be nervinio modeliavimo, nes šie navikai neturi inervacijos.

Feochromocitomos simptomai

Būdingas feochromocitomų požymis yra simptomų polimorfizmas. Tačiau dauguma pacientų siekia Medicininė priežiūra su skundais dėl aukšto kraujospūdžio, kuris blogai reaguoja į standartinį gydymą, arba su paroksizmais autonominė sistema kuriuos lydi hipertenzijos požymiai.

Dauguma pacientų, nuolat padidėjusio kraujospūdžio fone, išgyvena simpatoadrenalines krizes. Kai kuriems pacientams hipertenzijos priepuoliai nepasitaiko dažnai. Hipertenziją daugeliu atvejų lydi labai aukštas kraujospūdžio lygis, kuris prisideda prie jos piktybinės eigos ir atsparumo tradiciniam gydymui. Krizės ištinka daugiau nei pusei pacientų, sergančių feochromocitoma, ir gali būti dažnos arba atsitiktinės (kartais iki kelių mėnesių).

Paprastai augliui progresuojant krizių sunkumas, dažnis ir trukmė blogėja. Krizė gali ištikti dėl bet kokios veiklos, išprovokuojančios pilvaplėvės organų poslinkį (pilvo organų palpacija, fizinės pastangos) ar hipotermiją. Psichologinis pervargimas ir stresas dažniausiai nesukelia krizių.

Kaip tai pasireiškia

Simpatoadrenalines krizes lydi gausus prakaitavimas, galvos skausmas, greitas kraujospūdžio šuolis iki kritinių ribų (daugiau nei 250/130 mmHg), ūminis skausmingi pojūčiai pilvo ir krūtinės srityje, pykinimas ir vėmimas. Krizės metu pacientai subjektyviai jaučia nervų sistemos susijaudinimą, baimės ir mirties baimę. Priepuolį gali lydėti veido spalvos pasikeitimas (hiperemija ar blyškumas), išsiplėtę vyzdžiai, gausus prakaitavimas ir tachikardija. Galimi priepuoliai, panašūs į epilepsijos priepuolius. Pasibaigus krizei, yra išvykimas dideli kiekiaišlapimas (poliurija), o šlapimo koncentracija yra santykinai maža. Krizės gali sukelti paradoksalią reakciją, dėl kurios išgėrus antihipertenziniai vaistai kraujospūdis dar labiau pakyla, tokios situacijos gali baigtis smegenų insultas, miokardo infarktas, tinklainės kraujavimas, smegenų ar plaučių edema ir net mirtis.

Be krizių vystymosi, per ilgą feochromocitomų eigą atsiranda medžiagų apykaitos suaktyvėjimo simptomai - pacientai žymiai praranda kūno svorį, kartais pastebima hipertermija.

Feochromocitomos diagnozė

Diagnostinėms priemonėms, kuriomis siekiama nustatyti šią patologiją, labai svarbu pirmiausia įvertinti klinikinius duomenis, kurie leis manyti, kad yra ši patologija. Tam renkama anamnezė, atliekama fizinė paciento apžiūra, laboratoriniai tyrimai, topografiniai tyrimai. KAM laboratoriniai tyrimai Tai apima 24 valandų šlapimo analizę, siekiant nustatyti katecholaminų ar kitų metabolitų buvimą.

Išskyrimo tyrimo metodas suteikia 96% diagnozei nustatyti reikalingos informacijos. Taip pat kraujas imamas tiriant mediatorius ir hormonus, kurie lemia norepinefrino, adrenalino ir dopamino kiekį. Kai kuriais atvejais katecholaminų kiekiui nustatyti nurodomas kraujo mėginių ėmimas iš kubitinės venos (dešinės ir kairės).

Atlikus visus laboratorinius tyrimus, pacientas pereina į topografinės diagnostikos etapą, naudojant metaiodobenzilguanidiną, kuris kaupiasi patologinės ląstelės antinksčių katecholaminai.

Modernus Medicininė praktika naudoja KT, MRT ir ultragarsu diagnozuoti feochromocitomą, kurios produktyvumas siekia 80-100 proc. Taip pat plačiai taikoma smulkiaadatinė biopsija vadovaujant KT ar ultragarsu, tačiau šiai ligai ji ne visada nurodoma. Kokybinę informaciją apie objektyvią antinksčių būklę suteikia flebografija, kuri atliekama kateterizuojant į centrinę veną įvedant kontrastinę medžiagą.

Kokios yra neigiamos ligos pasekmės?

Dėl širdies pokyčių pasireiškia pažeidimas širdies ritmas (skilvelių ekstrasistolija, sinusinė bradikardija, sinusinė tachikardija). Net ir nepažeidžiant vainikinių arterijų, labai tikėtina, kad išsivystys krūtinės angina ar miokardo infarktas. Perteklinis katecholaminų kiekis padidina deguonies suvartojimą miokarde, o tai gali sukelti miokardo išemiją.

Sulėtėjus simpatiniams refleksams ir sumažėjus plazmos tūriui, hipertenzijos fone gali išsivystyti kolapsas.

50% pacientų kenčia nuo angliavandenių apykaitos sutrikimo, kuris provokuoja antrinio cukrinio diabeto vystymąsi. Be to, atsiranda eritrocitozė arba padidėja hematokritas.

Viena iš dažniausių feochromocitozės formų yra feochromocitomos, lokalizuotos šlapimo pūslės sienelėje. Dėl klinikinio vaizdo šio tipo navikai būdingi krizių pasireiškimu šlapinimosi metu, taip pat hematurija.

Kai kurie klinikinės nuotraukos Kartu su feochromocitomų augimu gali išsivystyti hiperkortizolizmas su hiperkortizolio sekrecija ir būdingi pacientų išvaizdos pokyčiai.

Feochromocitomos gydymas

Pagrindinis feochromocitomos gydymo metodas yra chirurgija. Prieš operaciją atliekamas vaistų terapijos kursas, kurio tikslas – pašalinti krizės apraiškas ir palengvinti ligos simptomus.

Norint normalizuoti kraujospūdį, palengvinti paroksizmus ir sustabdyti tachikardiją, nurodomas gydymas, kurį sudaro α blokatoriai (fentolaminas, fenoksibenzilaminas, tropafenas) ir β blokatoriai (metoprololis, propranololis). Esant hipertenzinei krizei, nurodomas natrio nitroprusido, fentolamino ir kt.

Chirurginės intervencijos procese feochromacitomai pašalinti naudojama tik laparotominė prieiga, nes tai leidžia vienu metu pašalinti kelis navikus, esančius už antinksčių ribų. Visos operacijos metu stebima hemodinamika (BP ir CVP). Daugeliu atvejų dėl feochromocitomos atliekama visiška adrenalektomija. Dauginės endokrininės neoplazijos atvejais atliekama abiejų pusių radikali operacija, tai žymiai sumažina atkryčio riziką.

Paprastai pašalinus naviką sumažėja kraujospūdis, jei slėgis nesumažėja, gali būti negimdinio naviko audinio.

Piktybinės feochromocitomos gydymo kursas, be chirurginis gydymas, reiškia chemoterapijos skyrimą.

Feochromocitomos prognozė

Gerybinio naviko pašalinimas padeda normalizuoti kraujospūdį ir skatina simptomų regresiją, o penkerių metų išgyvenamumas siekia 95%. Jei piktybinė feochromocitoma pašalinama, penkerių metų išgyvenamumas yra 44%.

Feochromocitomos pasikartoja 12% atvejų. Siekiant sumažinti komplikacijų skaičių, būtina reguliariai lankytis pas endokrinologą.