Taloženje hemosiderina u mozgu što. Hemosideroza liječenja kože narodnim lijekovima. Određeni oblici bolesti

HEMOSIDEROZA

Hemosideroza ili sideroza je proces taloženja željeza u tkivima i to prvenstveno u fagocitima i hepatocitima jetre. Obično u stanicama jetre željezo,

uočljivo histokemijskom reakcijom, ne (željezo taloženo u obliku feritina u citoplazmi nije obojeno tijekom Perlsove reakcije ili stvaranja okretne plave boje.

Sadržaj željeza u jetri, izračunat na težini njezinog sirovog tkiva, obično iznosi 40 μg / 100 mg, na temelju težine suhog tkiva - 230 μg / 100 mg. Normalni raspon željeza u jetri, međutim, razlikuje se među ljudima koji žive u različitim dijelovima svijeta.

O hemosiderozi jetre može se razgovarati samo ako se taloženje hemosiderina odvija u parenhimskim stanicama, čemu prethodi sideroza ERE.

Sideroza ZRE, a zatim i hemosideroza jetre, razvija se kada razne bolesti i patološka stanja (hemoliza, hepatitis, kronične infekcije, upalne bolesti, zloćudni tumori itd.).

Na temelju procjene količine nakupljenog željeza u hepatocitima i otkrivenog tijekom bojenja, uobičajeno je razlikovati 4 stupnja hemosideroze. S I stupnjem hemosideroze, u biopsiji jetre nalazi se 5-10 hepatocita koji sadrže zrna hemosiderina, s II stupnjem - hemosiderin je prisutan u 5-10% hepatocita, s III stupnjem - u 40% hepatocita, s IV - u većini hepatociti.

Željezo u hepatocitima tijekom Perlsove reakcije ima difuznu ili žarišno plavu boju (slika 74, a). Željezni siderosomi hepatocita akumuliraju željezo prvenstveno na periferiji lobula (slika 74, b). Za razliku od hemokromatoze u hemosiderozi, taloženje željeza ne dovodi do oštećenja hepatocita i fibroze jetrenog tkiva.

74. Jetra s hemosiderozom.

a - zrna hemosiderina u hepatocitima i fagocitima. Perlsova reakcija. X100; b -siderosomi u citoplazmi hepatocita. x12000; dolje desno je karakteristični tetrazni oblik feritina. X122 000

HEMOKROMATOZA

Pod imenom hemokromatoza sumirane su sve bolesti u kojima se željezo nakuplja u tijelu kao rezultat metaboličkih poremećaja. Taj se proces javlja prvenstveno u hepatocitima i drugim parenhimskim stanicama, što je popraćeno oštećenjem tih stanica. Kao što vidite, hemokromatoza se razlikuje od hemosideroze, prvo po tome što se pigment koji sadrži željezo nakuplja uglavnom u parenhimskim stanicama, i, drugo, po tome što nakupljanje pigmenta dovodi do oštećenja tkiva i organa.

S obzirom na uzroke razvoja, hemokromatoza se dijeli u 2 velike skupine: 1) nasljednu (primarnu, "idiopatsku") i 2) sekundarnu (shema 5).

Nasljedna (prva, "idiopatska") hemokromatoza je njezin najteži i najčešći oblik, čiji je uzrok nedostatak u metabolizmu željeza, naslijeđen na autosomno recesivni način. Kod muškaraca jest

Klasifikacija hemokromatoze

(Ruebncr V. N., Carolyn K. 1982; Sirohmeyer G .. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Nasljedni (primarni, "idiopatski")

Sekundarni

Hemokromatoza uslijed anemije i nedovoljne eritropoeze

talasemija

sideroblastična anemija

nasljedna sferocitoza

anemija osjetljiva na piridoksin

kongenitalna atransferritinemija

Hemokromatoza kod bolesti jetre

alkoholna ciroza

portokavalna anastomoza

Hemokromatoza zbog unosa velikih količina željeza

siderosis bunty

dugotrajna upotreba velikih količina lijekova koji sadrže željezo

dugotrajna konzumacija velikih količina crnih vina sa visok sadržaj željezo, nešto piva, česte transfuzije krvi dulje vrijeme

bolest je mnogo češća nego u žena (omjer 9: 1). Obično se razboli 1-2 člana obitelji, međutim, željezo u hepatocitima biopsije otkriva se i kod ostalih članova. Povreda metabolizma željeza najpotpunije je izražena kod homozigota, no djelomično se očituje kod heterozigota. Trenutno se vjeruje da je jedan mutirani gen usko povezan s genom IILA-A3 odgovoran za razvoj hemokromatoze. Međutim, postoje opisi odnosa mutantnog gena s HLA B14 i B7 genima. Također se vjeruje da su odgovorna dva mutirana gena.

Priroda metaboličkog defekta koji dovodi do razvoja bolesti nije precizno jasna. Prema jednoj teoriji, ovo je nedostatak u regulaciji apsorpcije željeza u crijevnoj sluznici, prema drugoj, kršenje mehanizma koji regulira izlučivanje nakon apsorpcije, a čimbenik koji remeti taj mehanizam može biti povećani afinitet jetre za transferin. Također se vjeruje da razvoj bolesti dovodi do kršenja apsorpcije i obrade željeza u stanicama retikuloendotelnog sustava.

Mnogi čimbenici mogu igrati ulogu u razvoju sekundarne hemokromatoze (vidi sliku 5).

Morfološke promjene. Nasljedna (idiopatska) hemokromatoza temeljena na karakterističnoj skupini kliničkih simptoma ( dijabetes, ciroza jetre i brončano-smeđe boje kože) prvi je put opisan kao brončani dijabetes. U slučajevima primarne i sekundarne hemokromatoze uočavaju se kvalitativno slične promjene, međutim u sekundarnoj hemokromatozi one su obično manje izražene. U oba oblika hemokromatoze, pojačano taloženje željeza u parenhimskim stanicama dovodi do njihovog oštećenja. Mehanizam kromatotoksičnosti ostaje nejasan. Vjeruje se da slobodni radikali nastali tijekom redoks reakcija kataliziranih željezom, pojačanom peroksidacijom lipida, uzrokuju oštećenja stanične membrane, uključujući lizosomske. Oslobađanje lsosomalnih enzima određuje razvoj staničnih i tkivnih oštećenja.

Oštećenje stanica potiče stvaranje vlakana vezivnog tkiva, a postoje dokazi da nakupljanje željeznog pigmenta izravno potiče sintezu kolagena. Razvoj ciroze u dugotrajnom tijeku bolesti postaje jasan.

Jetra s hemokromatozom je povećana, ima hrđavu ili tamno smeđu boju, gusta. Pri svjetlosno-optičkom pregledu hepatociti, posebno periportalni, prepunjeni su hemosiderinom (hemosideroza IV. Stupnja). Hemosiderina ima također u zvjezdastim retikuloendoteliocitima, ali manje nego u hepatocitima. U stanicama jetre nema lipida. S godinama se povećava količina pigmenta u stanicama, dolazi do njihove nekrobioze i nekroze, pridružuje se fibroza jetrenog tkiva. Hemosidernp se nalazi ne samo u hepatocitima i makrofazima, već i u epitelnim stanicama žučnih kanala i tubulama (slika 75), kao i u vezivnom tkivu. Ponekad nastaju Gandhi-Gamna čvorići. Na kraju procesa razvija se pigmentirana mala nodularna ciroza, koja međutim može preći u veliku nodularnu. Široki pregradi zrelog vezivnog tkiva koji okružuju lažne režnjeve i skupine lobula karakteristični su za cirozu u hemokromatozi. Pojavljuje se slika, u mnogim pogledima slična onoj kod bilijarne ciroze. Sa sekundarnom hemokromatozom, ciroza je aktivnija; više željeza nalazi se u makrofagima jetre.

Pri postavljanju diferencijalne dijagnoze hemokromatoze, to treba imati na umu razni oblici ciroza jetre može biti popraćena značajnom siderozom hepatocita (ciroza jetre alkoholnog podrijetla, ciroza nakon operacije za

75. Jetra s hematokromatozom.

76. Promjene u jetri kod Wilsonove-Konovalove bolesti.

a - kad su bojena rubeanskom kiselinom, zrna bakra daju pozitivnu reakciju - smeđe-crna obojenost. X150. b - u citoplazmi hepatocita - sekundarni lizozom s inkluzijama, oko njega su slomljene membrane organela. 17 000 X

Siderosomi u citoplazmi epitelnih stanica koje oblažu žučni kanal. Distrofija epitelnih stanica, smrt mikrocilija, stvaranje vakuola. XI3 600.

nametanje portokavalnog šanta itd.). Ali u takvim je slučajevima sideroza jetre prikazana mnogo manje nego kod hemokromatoze i ne zahvaća pregrade vezivnog tkiva. Ponekad se još uvijek mogu uočiti sve karakteristične mikroskopske značajke primarne hemokromatoze. U diferencijalnoj dijagnozi u takvim slučajevima otkrivanje znakova bolesti praćene ozbiljnom hemosiderozom (na primjer, hemosideroza s alkoholna ciroza s napadom alkoholnog hepatitisa). Konačna dijagnoza trebala bi se temeljiti na pažljivoj procjeni ukupnosti podataka o povijesti bolesti, rezultatima kliničkih studija i proučavanju materijala iz ponovljenih biopsija jetre.

U pozadini pigmentarne ciroze s hemokromatozom, rak jetre razvija se u 15-30% slučajeva. Istodobno, tumorske stanice ne sadrže željezo ili ga sadrže u vrlo malim količinama.

Pored jetre, kod hemokromatoze, uočava se značajno taloženje željeza u gušterači, miokardu, hipofizi, nadbubrežnim žlijezdama, Štitnjača, paratireoidne žlijezde, jajnici, kao i sinovijalno tkivo zglobova. U koži, osim povećanja količine melanina, dolazi i do nakupljanja željeza u kožnim makrofazima i fibroblastima. Taloženje pigmenta u drugim organima ne dovodi do razvoja oštre fibroze koja se stalno nalazi u jetri i gušterači.

HEPATOCEREBRALNA DISTROFIJA (BOLEST WILSON-KONOVALOVA)

U tijelu zdrave odrasle osobe ukupna količina bakra kreće se od 50-150 mg. Bakar postiže najveću koncentraciju u jetri - 15-55 μg / g, u prosjeku 32 μg / g suhe tjelesne mase. U odraslih je sadržaj bakra u jetri 8% ukupnog bakra u tijelu. Fetalna jetra sadrži mnogo više bakra: pri rođenju se 50-60% ukupne količine bakra u tijelu nalazi u lizozomima jetrenih stanica u stanju vezanom na proteine. U novorođenčadi količina bakra u jetri brzo se smanjuje, on se raspoređuje u druge organe i do 3 mjeseca njegova koncentracija odgovara onoj kod odraslih.

U jetri i drugim tkivima bakar se dijelom veže za proteine, uglavnom u obliku metalotionina, dok se dijelom predstavlja kao komponenta takozvanih metaloenzima koji djeluju važne funkcije (npr. superoksid dismutaza, citokrom C oksidaza, monoaminooksidaza, tirozinaza i lizil oksidaza). U odraslih se 80% bakra u jetri obično nalazi u citosolnim proteinima (metalotionin, protein koji veže jetreni bakar i drugi) i u superoksid dismutazi.

Bolesti zbog nedostatka bakra kod ljudi su rijetke. Među njima glavno mjesto zauzima hepatocerebralna distrofija, koja je prvi put opisana kao sjemeni sindrom, koji je karakteriziran progresivnim oštećenjem lentikularne jezgre mozga u kombinaciji s cirozom jetre. Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivni način, javlja se u cijelom svijetu, u prosjeku postoji 5 slučajeva ove bolesti na 1 milijun.

Specifična za bolest klinički simptomi povezan s prekomjernim nakupljanjem bakra u raznim tkivima, a primarni nedostatak koji se pripisuje razvoju bolesti lokaliziran je u jetri. Najbolji dokaz za to je činjenica da u slučaju zdrave transplantacije jetre u tijelo osobe koja pati od Wilsonove-Konovalove bolesti, poremećaji metabolizma bakra prestaju. S Wilsonovom-Konovalovom bolešću otežano je izlučivanje bakra u žuči, a izlučivanje se s izmetom izuzetno je smanjeno. Ako je u zdrave odrasle osobe dnevna količina bakra koja se izlučuje žučom 1,2-1,7 mg na dan, onda je u onih koji pate od Wilsonove-Konovalove bolesti samo 0,6 mg dnevno. Bakar koji se nakuplja u jetri, u manjoj mjeri u drugim organima i tkivima (mozak, rožnica, bubrezi), dovodi do oštećenja stanica, njihovih staničnih membrana, staničnog kostura, enzima i poremećaja metabolizma nukleinske kiseline.

Bakar, koji se veže za SH-skupine citosolnih proteina, uzrokuje poremećaje u polimerizaciji tubulina i "radu" mikrotubula, što dovodi do ometanja izlučivanja bjelančevina i triglicerida hepatocitima. To objašnjava činjenicu da u jetri bolesnika s hepatocerebralnom distrofijom steatoza postaje jedna od najranijih promjena; to donekle može objasniti čestu pojavu tijela tipa Mallory u hepatocitima. Posljedice štetnih učinaka bakra također su iscrpljivanje rezervi glutationa gspatocita, destabilizacija DNA staničnih jezgri, povećana propusnost lizosomskih membrana i difuzija enzima u citosol. Akumulirani bakar također pojačava stvaranje vlakana vezivnog tkiva.

U Wilson-Konovalovoj bolesti klinički se simptomi rijetko primjećuju prije 6. godine, znakovi oštećenja jetre pojavljuju se ranije od oštećenja središnjeg živčanog sustava. Postoje 4 faze bolesti. Faza I (od rođenja do 5-6 godina) je asimptomatska, iako se bakar nakuplja u citozolu jetrenih stanica (slika 76, a). Stadij II karakterizira preraspodjela bakra: bakar dolazi iz citosola u lizosome hepatocita i tamo se taloži (slika 76, b), dio ulazi u krv. U ovoj fazi moguća je i nekroza hepatocita i hemoliza. Stoga se mogu razviti kronični hepatitis i hemolitička anemija. U fazi III, zbog povećanog nakupljanja bakra u jetri, razvija se fibroza ili ciroza; bakar se također nakuplja u mozgu, rožnici i bubrezima. Pojavljuju se karakteristični klinički simptomi. IV stadij karakterizira progresivno oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Dijagnoza Wilsonove-Konovalove bolesti postavlja se na temelju sljedećih znakova: I) obiteljska priroda bolesti; 2) niska, manja od 1: 3 mmol / l koncentracija ceruloplazmina u serumu; 3) prisutnost velike količine (više od 250 μg / g suhe mase) bakra u jetri. 4) visoka koncentracija aminotransferaze u serumu, koja dobro korelira s promjenama u jetri, otkrivenim histološkim pregledom, 5) karakteristične histološke promjene u jetri. S tim u vezi treba napomenuti da je pojava Kaiser-Fleischerovog prstena kasni, pa čak i nepatognomonski simptom bolesti; može se javiti s progresivnom kolestazom u dojenčadi i male djece, kao i s primarnom bilijarnom cirozom. Otkrivanje povećanog sadržaja bakra u jetri samo po sebi je također nedovoljno za postavljanje dijagnoze, jer je sadržaj bakra u jetri povećan i kod drugih bolesti i patoloških stanja, na primjer kod atrezije bilijarnog trakta, začepljenje ekstrahepatičnih žučnih kanala, primarna bilijarna ciroza, s intrahepatičnom kolestazom u djetinjstvu, kao i s takozvanom indijskom cirozom iz djetinjstva.

Histološki se promjene u jetri mogu otkriti čak i u asimptomatskom stadiju bolesti u prvim godinama života bolesnika. U svjetlosno-optičkom pregledu ove rane promjene predstavljaju umjerena anisonukleoza, prisutnost na periferiji lobula staničnih jezgri s različitim sadržajem glikogena, umjerena masna infiltracija hepatocita, mitohondrijske abnormalnosti “(heterogenost oblika i veličine). Elektronsko mikroskopsko ispitivanje u ovoj fazi također otkriva povećanje broja vakuoliziranih granula lipofuscina različitih oblika i veličina, kristalno sličnih inkluzija u mitohondrijima, prvenstveno periportalnih jetrenih stanica, raspršene nekroze pojedinih hepatocita i u sinusoidima - acidofilnim tijelima Tip vijećnika. CRVENI su obično povećani, ponekad sadrže zrna hemosiderina kao rezultat hemolitičke krize koja komplicira bolest. U traktatima portala, različitog stupnja pojavljuju se proliferacija malih žučnih kanala, manje ili više izražena limfoplazmacitna infiltracija i fibroza. Ovaj kompleks promjena jetre prilično je tipičan za Wilson-Konovalovljevu bolest, iako nije specifičan.

Kada se hemoglobin razgradi u stanicama sideroblasta, nastaje hemosiderin - pigment koji sadrži molekule željeza. Taloži se u strukturama koštane srži, jetri, slezeni, znoju i žlijezde slinovnice i u drugim organima. Glavna funkcija pigmenta je čuvanje i prijenos kisika, kao i molekula željeza, sudjelovanje u transformaciji biokemijskih kompleksa. Uz određene promjene u tijelu, aktivira se sinteza spoja koji sadrži željezo.

Hemosideroza (kapilaritis, hemoragična pigmentarna dermatoza) bolest je iz kategorije pigmentnih distrofija povezanih s metaboličkim poremećajima i prekomjernim nakupljanjem hemosiderina u tkivima i krvnim žilama. Zahvaćena je koža i unutarnji organi. Naslage hemoglobinogenog pigmenta mogu biti raširene ili lokalne. Utvrditi prirodu bolesti je teško. U liječenju su uključeni dermatolozi, pulmolozi, hematolozi, imunolozi i drugi stručnjaci.

Generalizirana hemosideroza

Opći ili rašireni kapilaritis karakterizira nakupljanje pigmenta koji sadrži željezo u strukturama koštane srži, u stanicama slezene i jetre. Tkiva i organi dobivaju smeđecrvenu boju. Promjene pigmenta uzrokuju sistemski procesi čiji je rezultat endovaskularna (intravaskularna) hemoliza krvnih stanica.

Lokalna hemosideroza

Lokalni kapilaritis se razvija uslijed ekstravaskularne hemolize eritrocita. Hemosiderin se nakuplja u žarištu krvarenja stvaranjem hematoma u koži, plućima, jetri, bubrezima. Ako taloženje pigmenta koji sadrži željezo dovodi do poremećaja u radu organa, razvija se hemokromatoza.

Određeni oblici bolesti:

senilna hemosideroza kože (oker dermatitis, Schambergova bolest);
primarna hemosideroza pluća (smeđa plućna induracija, smeđa purpura pluća).

O razlozima razvoja hemosideroze

Hemosideroza kože može biti primarna i sekundarna, razvija se uslijed oštećenja i infekcija kože.

Sljedeći čimbenici mogu biti uzroci primarnog kapilaritisa kože:

vaskularne promjene zbog prisutnosti hipertenzije, proširenih vena itd.
razni endokrini poremećaji - pacijent ima dijabetes melitus i druge patologije.

Sekundarnu dermalnu hemosiderozu mogu uzrokovati:

ogrebotine na koži, ozljede, ozljede;
kožne bolesti - dermatitis, neurodermatitis itd .;
pustulozne bolesti kože.

Čimbenici rizika koji mogu izazvati razvoj bolesti uključuju:

česta hipotermija;
stres;
pretjerana tjelesna aktivnost;
uzimanje diuretika, protuupalnih i antibakterijskih lijekova.

Generalizirana hemosideroza razvija se u pozadini prethodnih bolesti. Najčešće su glavni uzročnici sustavne bolesti krvi, autoimune bolesti, teška opijenost i izloženost zaraznim agensima. Povećano taloženje hemosiderina može biti posljedica:

leukemija;
sepsa, malarija i druge infekcije;
prisutnost Rh-sukoba;
oštećenje jetre;
stalne transfuzije krvi;
uzimanje velikih doza sulfonamida, lijekova koji sadrže kinin ili olovo.

Zašto se pigment koji sadrži željezo nakuplja u plućima nije potpuno jasno. Razlozi često leže u tome genetska predispozicija, u urođenim anomalijama plućnih kapilara, u postojećim bolestima srca.

Tipični simptomi

Kliničke manifestacije ovise o tome gdje se hemoglobinogeni pigment nakuplja.

Plućna hemosideroza

Idiopatska (primarna) plućna hemosideroza očituje se sljedećim simptomima:

vlažni kašalj;
povišena temperatura, vrućica;
prisutnost otežanog disanja i respiratornog zatajenja;
kašalj pomiješan s krvlju;
bolovi u prsima, jaka vrtoglavica;
bljedilo kože;
hipokromna anemija;
cijanoza kože;
povećanje slezene i jetre;
pad krvnog tlaka, abnormalni srčani ritam.

Plućna purpura smeđa, koja se obično nalazi u djetinjstvu i mladoj dobi, ozbiljno je stanje. S dugotrajnim tijekom bolesti, vrlo često se razvijaju ponovljene infarktne \u200b\u200bupale pluća i druge patologije.

Hemosideroza kože

Karakteristični su sljedeći simptomi:

pojava smeđih dobnih pjega u donjim udovima i na drugim dijelovima tijela;
hemoragični osip na koži ruku, stopala, podlaktice itd .;
lagani svrbež na problematičnim područjima;
stvaranje plaka, čvorova i papula.

Kronična dermalna hemosideroza obično se dijagnosticira u muškaraca starijih od 30 godina. Bolest teče bez oštećenja unutarnji organi.

Ljubičasto-pigmentirana dermatoza jetre očituje se povećanjem organa, njegovom bolnošću, žutom kožom, prisutnošću pigmentiranog osipa na rukama, u pazuhu, na licu. S oštećenjem bubrega, oticanjem nogu, dispepsijom, promjenama okusa, bolovima u donjem dijelu leđa itd.

Dijagnostika

Dermatolog pregledava pacijenta, ispituje prirodu osipa, prisutnost karakteristična obilježja... Obavezno održan laboratorijska istraživanja - biokemija krvi s određivanjem razine željeza, opći testovi urina, PCR testovi. Sadržaj ispljuvka i urina analizira se desferalnim testom. Da bi se razjasnila dijagnoza, zahvaćeni se segmenti šalju na biopsiju. Histološki pregledi kože, koštane srži, pluća, limfnih tkiva, jetre, bubrega pomažu u otkrivanju naslaga pigmenta. U svrhu dijagnoze, bronhoskopija se može izvesti uz proučavanje vode za pranje, snima se rendgen prsa, MRI, računalna tomografija.

Terapijska taktika hemosideroze

Liječenje propisuje dermatolog i ovisi o kliničkim manifestacijama i težini bolesti.

Konzervativna terapija:

Imenovanje glukokortikosteroida. To su lijekovi prve linije koji suzbijaju upalu, obnavljaju fiziološki procesi, zaustaviti autoimune procese i stabilizirati stanične stijenke. U 50% slučajeva lijekovi liječe hemosiderozu.
Imunosupresivi u kombinaciji s plazmaferezom. Citostatici i drugi imunosupresivi potiskuju imunološki sustav, uključujući na staničnoj razini, i sprečavaju stvaranje novih antitijela. Uz pomoć posebnog aparata, krv se filtrira. Toksini, nakupljena antitijela i imunološki kompleksi koji povećavaju vaskularnu propusnost uklanjaju se iz tkiva, krvnih žila i stanica.
Vitaminski kompleksikoji sadrže vitamin C, rutin, kalcij itd.
Sredstva koja sadrže željezo u prisutnosti anemije i drugih komplikacija.
Hemostatski lijekovi.
Lijekovi za uklanjanje simptoma bolesti. Ako je potrebno, prepišite bronhodilatatore, angioprotektore, antikoagulanse, antitrombocitna sredstva itd.
Kortikosteroidne masti propisuju se lokalno.
Udisanje kisika.
Krioterapija.

U težim slučajevima liječnici rade splenektomiju, a pacijentima se uklanja slezena kako bi se postigla trajna remisija. Pribjegavaju transfuziji krvi, PUVA terapiji i propisuju lijekove koji pomažu u uklanjanju željeza iz tijela.

Komplikacije

Ako se pacijent s kapilaritisom ne podvrgne odgovarajućem liječenju, tada opasne komplikacijeto može dovesti do invaliditeta i smrti. Posebno je teško liječiti napredne oblike plućne hemosideroze kada patološki proces utječe na alveole.

Moguće komplikacije:

opsežni infarkt pluća;
oštar dišne \u200b\u200bpoteškoće;
višestruka unutarnja krvarenja;
konstantno preopterećenje srca i stvaranje cor pulmonale;
trajno povišenje krvnog tlaka;
spontani pneumotoraks.

Hemosideroza kože ima povoljan tijek. S naprednim oblicima bolesti pojavljuju se kozmetički nedostaci koji zahtijevaju pravilnu korekciju.

Prevencija

Preventivne mjere:

Uravnotežena prehrana bogata vitaminima.
Zdrav životni stil, prestanak pušenja.
Izbjegavajte česte hipotermije.
Uklonite ozljede i pretjerani stres.
Izbjegavajte trovanje otrovnim tvarima i lijekovi... Ne raditi u industrijama povezanim s udisanjem opasnih spojeva.
Jačajte imunitet. Ako se dogodi bilo koji kvar, pravovremeno se obratite stručnjaku kako biste ispravili stanje.
Vodite aktivan životni stil, ne zaboravite na tjelesni odgoj.
Podvrgnite se preventivnim pregledima i vodite računa o vlastitom zdravlju.

Ako nađete sumnjive simptome, obratite se dermatologu CELT-a. Centar ima vlastiti klinički i biokemijski laboratorij. Postoji sve što je potrebno za visokokvalitetnu dijagnostiku i učinkovito liječenje. Dođite na sastanak u prikladno vrijeme za vas. Rano dijagnosticiranje pomaže u izbjegavanju ozbiljnih komplikacija i poboljšava kvalitetu života.

Hemosideroza je poremećaj metabolički procesi u tijelu, što se objašnjava prekomjernim sadržajem pigmenta koji se naziva hemosiderin u stanicama tkiva. Ovaj pigment nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina, na koji utječu endogeni enzimi. Hemosiderin je uključen u isporuku nekih kemijske tvari do tkiva. Određeni poremećaji u tijelu dovode do razvoja bolesti kao što je hemosideroza, uključujući: pretjeranu apsorpciju u crijevima, poremećaje u metaboličkim procesima, preintenzivan proces uništavanja crvenih krvnih stanica.

Hemosideroza nije jedina oznaka ove patologije. Također, bolest se naziva pigmentarna hemoragična, kronična pigmentna purpura.

Hemosideroza može biti lokalna, zahvaćajući samo kožu i pluća ili se može generalizirati. U potonjem slučaju, pigment se počinje nakupljati u suvišku u jetri, koštanoj srži, bubrezima, znojnim i slinovnicama, kao i u drugim unutarnjim organima.

Istodobno se, bez obzira na oblik bolesti, manifestira istim simptomima, uključujući: hemoragični osip na koži (osip ima crvenkastu nijansu), hemoptizu i sindrom kroničnog umora. Najčešće stariji muškarci pate od hemosideroze. Djeca ove patologije praktički nisu pogođena.

Vrlo je teško liječiti hemosiderozu, jer ova bolest nije samo mana u izgledu. Njegovi uzroci leže u globalnim poremećajima metaboličkih procesa u tijelu, koji dovode do kvara u radu svih unutarnjih organa.

Liječnici različitih profila mogu otkriti i liječiti hemosiderozu: dermatolozi, pulmolozi, imunolozi, hematolozi. U ovom slučaju, pacijentu se propisuju hormonalni steroidni lijekovi, citostatici, angioprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, plazmafereza.

S hemolizom (uništavanjem crvenih krvnih stanica i oslobađanjem hemoglobina iz njih) izvan krvožilnog korita u bilo kojem organu ili hematomu, razvija se hemosideroza. Prekomjerni sadržaj pigmenta u određenom dijelu tijela ne dovodi do toga da su tkiva oštećena, ali ako su već bila izložena sklerotskim promjenama, tada će rad organa biti poremećen.

Naslage hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza):

S intravaskularnom hemolizom razvija se opća hemosideroza koja je popraćena masivnim naslagama hemosiderina u unutarnjim organima. Najčešće su zahvaćene stanice jetre i slezene, ali mogu biti zahvaćeni i drugi unutarnji organi. Svjetlo mijenjaju u tamnije, jer se u njima nakuplja puno pigmenta. Najčešće se opća hemosideroza razvija u pozadini sistemskih lezija tijela.

Postoji i nekoliko drugih oblika hemosideroze:

Plućni esencijalni.

Nasljedna.

Dermatološki. Ovaj oblik hemosideroze predstavljaju takve patologije kao što su: Mayocchijeva bolest, oker dermatitis, Guzhero-Blumova bolest, Schambergova bolest.

Jetrena.

Idiopatski.

Do sada razlozi za razvoj hemosideroze nisu u potpunosti otkriveni. Hemosideroza nije primarna bolest, već sekundarno stanje koje se razvija u pozadini poremećaja koji već postoje u tijelu.

Rizična skupina za razvoj hemosideroze uključuje slijedeće osobe:

Osobe s bolestima krvi i krvotvornog sustava (leukemija, hemolitička anemija).

Osobe s zaraznim bolestima: sepsa, bruceloza, malarija, tifus.

Ljudi koji pate od autoimunih patologija, od poremećaja u imunološkom sustavu.

Osobe s bolestima krvožilnog zida.

Pacijenti s vaskularnim patologijama: s kroničnim venska insuficijencija, iz.

Osobe s intoksikacijom tijela.

Žene u čijem se tijelu razvija Rh-sukob.

Hemosideroza se može pojaviti u ljudi koji primaju česte transfuzije krvi. Također su u opasnosti ljudi s nasljednom predispozicijom za ovaj poremećaj. Povećajte vjerojatnost razvoja dermatoloških bolesti hemosideroze, rana i ogrebotina na koži, hipotermije, uzimanja brojnih lijekova, kao i prekomjernog unosa željeza s hranom.

Simptomi hemosideroze uglavnom su određeni mjestom gdje se lezija nalazi. Patologija se neočekivano manifestira za osobu, ali ima glatki razvoj.

Ako hemosideroza utječe na kožu, tada osip može trajati nekoliko mjeseci ili čak godina. U ovom slučaju, osoba pati od svrbeža, koji može biti vrlo intenzivan. Pigmentacija je u obliku mrlje s jasnim granicama. Sama mjesta su obojena crveno; pritiskom na kožu ne nestaju.

S plućnom hemosiderozom, pacijent počinje težiti kratkom dahu, koji se javlja čak i u mirovanju. Osoba pati od vlažnog kašlja tijekom kojeg se oslobađa krvavi ispljuvak. Tjelesna temperatura raste na visoku razinu, simptomi respiratornog zatajenja se povećavaju, jetra i slezena povećavaju se, a pojavljuju se i znakovi anemije. Nakon nekoliko dana dolazi olakšanje, dok se razina hemoglobina u tijelu normalizira.

Plućna hemosideroza je bolest s neobjašnjivom etiologijom. Ima teški kronični tok. U ovom slučaju, pacijent često ima ponovljena krvarenja u alveolama, a eritrociti se raspadaju u plućnom parenhimu. Paralelno se iz njih oslobađa značajna količina hemosiderina. Svi ti patološki procesi dovode do činjenice da se pluća počinju nositi sa svojom glavnom funkcijom sve gore i gore.

Simptomi plućne hemosideroze u akutnoj fazi bolesti:

Povećanje slezene i jetre u veličini.

Kad se akutni stadij bolesti ostavi, osoba se počinje osjećati zadovoljavajuće. U ovom je trenutku sposoban raditi svoj posao, voditi puni život. No kako bolest napreduje, recidivi su sve češći, a razdoblje zatišja sve kraće.

Ako hemosideroza ima ozbiljan tijek, tada se u bolesnika razvija cor pulmonale, pneumotoraks. Moguća je čak i smrt osobe.

Nakon obdukcije, brojni bolesnici pokazuju smeđu induraciju pluća, koja se rijetko dijagnosticira tijekom čovjekova života. U krvi takvih bolesnika nastaju autoantitijela koja su adhezija antitijela i antigena. To dovodi do razvoja upalne reakcije koja je lokalizirana u plućima, jer njihovo tkivo postaje meta napada autoantitijela. Male žile koje prodiru u plućni parenhim šire se. Iz njih se oslobađaju eritrociti koji se izravno raspadaju u plućnom tkivu, što dovodi do prekomjernog nakupljanja hemosiderina.

Kad je koža oštećena, na njima se pojave osipi tamna boja... Nastaju zbog prekomjernog nakupljanja pigmenta u stanicama kože, u pozadini uništavanja kapilara koje prodiru u njegov papilarni sloj.

Intenzitet boje osipa može varirati, isto se odnosi i na njihovu veličinu. Ponovni osip ima zasićeniju boju, koja je bliska crvenoj. Osipi koji su dugo na koži, naprotiv, problijede, postaju smeđi ili žućkasti. Mjesta se nalaze na rukama i nogama, na rukama i podlakticama. Njihova veličina može doseći 3 cm. Također, na koži se često stvaraju čvorovi, plakovi, papule i petichiae. Pacijenti mogu naznačiti svrbež i pečenje kože.

U kapilarama koje prodiru u dermis tlak raste. To dovodi do činjenice da kroz njih počinje procuriti plazma koja sadrži eritrocite. Uništeni su, što podrazumijeva naslage hemosiderina. CBC će otkriti smanjenje broja trombocita i anemije.

Najčešće se kožni oblik hemosideroze javlja u obliku ortostatske, ekcemolike i svrbežne purpure ili u obliku Majorcanske bolesti.

Schambergova bolest

Schambergova bolest čest je autoimuni poremećaj koji ima kronični tijek. Istodobno se na ljudskom tijelu pojavljuju crveni osipi nalik tragu od izvršene injekcije. Imuni kompleksi počinju se taložiti u krvožilnim zidovima, što dovodi do razvoja autoimunih upalni proces u unutarnjim slojevima dermisa. Iz tog razloga koža se prekriva malim krvarenjima. Kako se hemosiderin nakuplja u svom papilarnom sloju, mrlje se povećavaju, poprimaju smeđu boju. Kasnije se stapaju, tvoreći velike plakete, obrubljene svijetlocrvenim rubom.

Kako bolest napreduje, plakovi se međusobno stapaju i počinju atrofirati. Istodobno, opća dobrobit osobe ne trpi.

Općenito, dermatološka hemosideroza dobro reagira na liječenje, koje se razlikuje od hemosideroze drugih lokalizacija. Pacijenti se brzo oporavljaju.

Hemosideroza unutarnjih organa

S izraženom intravaskularnom hemolizom eritrocita, pacijent razvija generaliziranu ili sistemsku hemosiderozu. Unutarnji organi pate, njihova radna sposobnost je poremećena, što utječe na dobrobit osobe.

S hemosiderozom jetre taloženje pigmenta događa se u hepatocitima. Bolest se može razviti kao neovisna patologija ili kako biti posljedica drugih poremećaja u tijelu, a često se ne može otkriti uzrok hemosideroze. U tom se slučaju jetra povećava u veličini, što postaje očito čak i kada pritisnete područje na kojem se nalazi. Kako bolest napreduje, ascitna tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini, krvni tlak raste i koža postaje žute boje, slezena se povećava, pojavljuju se područja pigmentacije na rukama, ispod pazuha i na licu. Ako nema liječenja, tada pacijent razvija acidozu i pada u komu.

S hemosiderozom bubrega prekriveni su smeđim granulama. Bolest teče kao nefritis ili nefroza. U mokraći se nalazi proteinska komponenta, razina lipida u krvi raste. Osoba u sebi primjećuje oticanje donji udovi, bolni osjećaji u lumbalnoj regiji, želja za jelom nestaje, razvijaju se dispeptični poremećaji. U nedostatku adekvatne i pravovremene terapije razvija se, što često postaje uzrok smrti.

Hemosideroza jetre (lijevo) i bubrega (desno):

Osim toga, nakupljanje hemosiderina može se dogoditi u mozgu, slezeni i drugim unutarnjim organima. Sva su ova stanja povezana s ozbiljnim oštećenjima zahvaćenih sustava, koja su često fatalna.

Sistemska hemosideroza je bolest koja je povezana s prijetnjom ljudskom životu.

Standardni pregled pacijenta nije dovoljan da bi se razjasnila dijagnoza.

Nakon njegovog završetka potrebno je dodijeliti sljedeće studije:

Uzimanje krvi za opća analiza s definicijom serumsko željezo i opću sposobnost krvi da veže željezo.

Biopsija tkiva organa s naknadnim histološkim ispitivanjem uzetog materijala.

Desferalni test. Ova studija omogućuje vam otkrivanje hemosiderina u urinu za koji se pacijentu ubrizgava Desferal. Injekcija se daje intramuskularno.

Mikroskopski pregled dermisa pacijenta u prisutnosti kožnih osipa.

Pomoćne metode istraživanja su:

RTG pregled.

CT i scintigrafija.

Izvođenje bronhoskopije.

Izvođenje spirometrije.

Ispitivanje ispljuvka pod mikroskopom i njegova bakteriološka kultura.

Terapija hemosideroze zahtijeva sljedeće preporuke:

Usklađenost s prehranom odbijanjem alkoholnih pića. Iz jelovnika je neophodno ukloniti sve proizvode koji mogu izazvati alergijsku reakciju.

Važno je izbjegavati hipotermiju, ozljede, pregrijavanje tijela, kao i mentalni i fizički stres.

Sve se bolesti moraju odmah liječiti.

Kronična žarišta infekcije moraju se eliminirati.

Važno je izbjegavati korištenje kozmetike koja može uzrokovati.

Na sve loše navike mora se zaboraviti.

Terapija lijekovima uključuje upotrebu sljedećih lijekova:

Prijem i lokalna primjena hormonalnih steroidnih lijekova, uključujući: Prednizolon, Betametazon, Deksametazon.

Uzimanje lijekova za smanjenje upalnog odgovora: Indometacin i Ibuprofen.

Prijem antitrombocitnih sredstava: Aspirin, Cardiomagnet.

Uzimanje lijekova s \u200b\u200bimunosupresivnim učincima: Azatioprin, Ciklofosfamid.

Prijem angioprotektora: Diosmin, Hesperidin.

Recepcija nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.

Uzimanje antialergijskih lijekova: Suprastin, Tavegil, Diazolin.

Uzimanje vitamina i minerala: vitamin C, rutin, kalcij.

Također, pacijentu se mogu propisati pripravci željeza, lijekovi za zaustavljanje krvarenja, bronhodilatatori. Moguća je terapija kisikom. Također, pacijenti se upućuju na hemosorpciju, krioprecipitaciju, krioterapiju i plazmaferezu. Ponekad je potrebna transfuzija krvi ili uklanjanje slezene.

Prevencija hemosideroze

Hemosideroza je bolest koja se često pogoršava. Pod uvjetom da se osoba liječi kvalitetno, recidivi će se događati rjeđe, ali za to morate promatrati preventivne mjere, među kojima: pravilna prehrana, na liječenju u specijaliziranim sanatorijima, održavajući zdrav način života.

Da biste spriječili razvoj hemosideroze, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

Nemojte samoliječiti zarazne bolesti, već pravodobno potražite liječničku pomoć.

Održavajte vaskularno zdravlje.

Kontrolirajte krvni tlak, pratite svoju težinu i kolesterol.

Minimizirajte rizike od opijenosti tijelom.

Obrazovanje: 2013. diplomirao je na Kurskom državnom medicinskom sveučilištu i dobio diplomu "Opća medicina". Nakon 2 godine, završio je specijalizaciju iz specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij u Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru imena N.I.Pirogova.

Hemosideroza je metabolički poremećaj uzrokovan prekomjernom količinom hemosiderin pigmenta u stanicama tijela. Hemosiderin nastaje kao rezultat biokemijske razgradnje hemoglobina pod utjecajem endogenih enzima. Ova tvar sudjeluje u prijevozu i skladištenju određenih kemikalija i spojeva. Ubrzani raspad eritrocita, pretjerana apsorpcija hemosiderina u crijevima, poremećaj metaboličkih procesa u tijelu dovode do prekomjernog stvaranja pigmenta i razvoja hemosideroze.

Hemosideroza ima nekoliko ekvivalentnih naziva: pigmentarna hemoragična dermatoza, kronična pigmentarna purpura, kapilaritis. Ova distrofična patologija može imati različite oblike:

Lokalno ili lokalno, povezano s lezijama kože i pluća,
Općenito ili generalizirano, u kojem se hemosiderin nakuplja u jetri, slezeni, bubrezima, koštanoj srži, slinovnicama i znojnim žlijezdama.

Razni oblici patologije očituju se sličnim kliničkim znakovima: hemoragični osip crvene ili smeđe boje, hemoptiza, anemija, opća astenizacija tijela. Bolest se češće razvija u muškaraca u odrasloj dobi. Patologija je izuzetno rijetka u djece.

Hemosideroza je bolest krvi i metabolizma koja se teško liječi. Nije jednostavno kozmetički nedostatak, i ozbiljan problemuzrokujući disfunkciju unutarnjih organa i sustava.

Dijagnozu i liječenje patologije provode liječnici različitih specijalnosti: hematolozi, dermatolozi, pulmolozi, imunolozi. Pacijenti su propisani glukokortikosteroidi, citostatički i angioprotektivni lijekovi, multivitamini, plazmafereza.

Pogledi

Lokalna hemosideroza razvija se kao rezultat ekstravaskularne hemolize u fokusu lezije - u organu ili hematomu. Pretjerano nakupljanje pigmenta ne oštećuje tkivo. Ako istodobno postoje sklerotske promjene u organu, njegova je funkcija oslabljena.

naslage hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza)

Opća hemosideroza rezultat je intravaskularne hemolize i značajnog taloženja hemosiderina u unutarnjim organima. Uglavnom su pogođeni hepatociti jetre, stanice slezene i drugi unutarnji organi. Suvišak pigmenta čini ih smeđima ili zahrđalima. To se događa kod sistemskih bolesti.

Odvojeni nozološki oblici uključuju:

Esencijalna plućna hemosideroza,
Nasljedna hemokromatoza
Kožna hemosideroza
Hemosideroza jetre,
Idiopatska hemosideroza.

Zauzvrat, kožna hemosideroza podijeljena je na sljedeće oblike: Schambergova bolest, Mayocchijeva bolest, Guzhero-Blumova bolest, oker dermatitis.

Uzroci

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Hemosideroza je sekundarno stanje uzrokovano patološkim procesima u tijelu.

Bolest se razvija kod osoba sa:

Hematološki problemi -,
Zarazne bolesti - sepsa, bruceloza, tifus, malarija,
Autoimuni procesi i imunopatologija,
Endokrinopatije - dijabetes melitus, hipotireoza,
Kongenitalne greške i abnormalnosti krvožilnog zida,
Vaskularne patologije - hipertenzija,
u fazi dekompenzacije ili ciroze jetre,
Sindrom opijenosti,

Od velike važnosti u razvoju patologije su česte transfuzije krvi, nasljedna predispozicija, kožne bolesti, ogrebotine i rane, hipotermija tijela, uzimanje nekih lijekovi, pretjerani unos željeza u hranu.

Simptomi

Klinička slika hemosideroze određena je mjestom lezije. Bolest počinje iznenada i razvija se postupno.

U kožnom obliku osip traje mjesecima i godinama i popraćen je svrbežom različitog intenziteta. Pigmentirane mrlje su jasno definirane, crvenkaste boje i ostaju na koži čak i pod pritiskom.

Plućnu hemosiderozu karakteriziraju dispneja u mirovanju, anemija, vlažni kašalj s krvavim iscjetkom, porast temperature do febrilnih vrijednosti, porast znakova respiratorne disfunkcije, hepatosplenomegalija. Pogoršanja nakon nekoliko dana zamjenjuju se remisijom, u kojoj se razina hemoglobina vraća u normalu, i klinički znakovi postupno nestaju.

Plućna hemosideroza

Idiopatska plućna hemosideroza teška je kronična patologija, čija su glavna patomorfološka poveznica: ponovljena krvarenja u alveolama, propadanje eritrocita i značajna nakupina hemosiderina u plućnom parenhimu. Kao rezultat bolesnici razvijaju trajnu plućnu disfunkciju.

Simptomi akutni oblik bolesti su:

Produktivan kašalj i hemoptiza,
Blijeda koža
Skleralna injekcija,
Slomljenost,
Dispneja,
Bol u prsima,
Artralgija,
Porast temperature
Lupanje srca,
Pad krvnog tlaka
Hepatosplenomegalija.

Remisiju karakterizira odsustvo pritužbi i ozbiljni klinički simptomi. U tom razdoblju pacijenti zadržavaju radnu sposobnost. S vremenom se pogoršanja patologije javljaju sve češće, a remisija postaje kraća.

U težim slučajevima kronični tijek hemosideroze očituje se simptomima, upalom pluća, pneumotoraksom i može biti kobno.

Smeđa induracija pluća ozbiljna je bolest koja se rijetko dijagnosticira tijekom života. U krvi pacijenata nastaju autoantitijela kao odgovor na djelovanje senzibilizirajućeg antigena. Stvara se kompleks antigen-antitijelo i razvija se autoalergijska upala, kojoj pluća postaju ciljni organi. Plućne kapilare se šire, eritrociti prodiru iz krvožilnog korita u plućno tkivo, u njemu se počinje taložiti hemosiderin.

Hemosideroza kože

Kožna hemosideroza - dermatološka bolest, u kojem se na koži pacijenata pojavljuju dobne pjege i razni osipi. Pojava područja pigmentacije posljedica je nakupljanja hemosiderina u dermisu i oštećenja kapilara papilarnog sloja.

kožna hemosideroza

Mrlje na koži razlikuju se u boji i veličini. Svježi osipi obično su svijetlocrvene boje, dok su stari smećkasti, smećkasti ili žuti. Točke veličine do tri centimetra lokalizirane su na donjim ekstremitetima, na rukama i podlakticama. Na zahvaćenoj koži često se pojavljuju petehije, čvorići, papule i plakovi. Pacijenti se žale na lagano peckanje i svrbež.

U dermisu bolesnika mijenja se struktura kapilarnog endotela i u njima se povećava hidrostatski tlak. Plazma napušta vaskularni sloj, a s njom se izlučuju i eritrociti. Kapilare se šire, nakupine hemosiderina talože se u endotelu, zahvaćeni su histociti i endotelne stanice i razvija se perivaskularna infiltracija. To je postupak taloženja hemosiderina u koži. U bolesnika u kliničkom testu krvi obično se pronađu trombocitopenija i kršenje metabolizma željeza.

Hemosideroza kože može se javiti kod raznih klinički oblici, među kojima su najčešći: mayocchijeva bolest, Guzhero-Blumova bolest, ortostatska, ekcematidna i svrbežna purpura.

Schambergova bolest

Zaslužuje posebnu pažnju shambergova bolest... To je sasvim uobičajeno autoimuna patologija kronični tijek, karakterizirana pojavom crvenih točkica na koži, sličnih oznaci obične injekcije. Imunološki kompleksi u cirkulaciji talože se u krvožilnom zidu, razvija se autoimuna upala endotela, pojavljuju se intradermalna petehijalna krvarenja. Hemosiderin u veliki broj nakuplja se u papilarnom sloju dermisa, što se klinički očituje pojavom simetričnih smeđih mrlja na koži. Kombiniraju se i tvore plakove ili cijela područja žute ili smeđe boje. Uz rubove takvih plakova pojavljuju se svijetlocrveni osipi. Pacijenti na koži imaju i petehije i krvarenja veličine zrna graška, koja se međusobno spajaju i tvore velika žarišta. Vremenom se pločice u središtu atrofiraju. Opće zdravstveno stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuće. Prognoza patologije je povoljna.

Kožna hemosideroza, za razliku od plućne i opće hemosideroze, dobro se podvrgava korekciji. Pacijenti se osjećaju dobro i brzo se oporavljaju.

Hemosideroza unutarnjih organa

Sustavna ili generalizirana hemosideroza razvija se u prisutnosti masivne intravaskularne hemolize eritrocita. Bolest karakterizira oštećenje unutarnjih organa i ima ozbiljan klinički tijek. Pacijenti s općom hemosiderozom žale se loš osjećaj, njihova se boja kože mijenja, javljaju se česta krvarenja.

Sistemska hemosideroza opasna je za život pacijenata, čineći ga jadnim i kratkim. Poraz unutarnjih organa često završava razvojem ozbiljnih posljedica.

Dijagnostika

Nakon što su saslušali pritužbe pacijenata, prikupili anamnezu i obavili opći pregled, stručnjaci prelaze u laboratorij i instrumentalne metode istraživanje.

U kliničkom laboratoriju uzima se krv za opću analizu, a utvrđuje se i ukupni kapacitet vezanja željeza.
Biopsija zahvaćenog tkiva i histološki pregled uzorka biopsije veliku važnost za postavljanje dijagnoze.
Desferalni test omogućuje određivanje hemosiderina u mokraći nakon intramuskularna injekcija "Desferala".
Dermatoskopija područja osipa je mikroskopski pregled papilarnog dermisa.

Među dodatnim dijagnostičkim metodama, najčešće su sljedeće studije pluća:

radiografski,
tomografski,
scintigrafski,
bronhoskopski,
spirometrijski,
mikroskopsko i bakteriološko ispitivanje ispljuvka.

Liječenje

Liječenje hemosideroze započinje provedbom općih medicinskih preporuka:

Jedite ispravno, iz prehrane isključite alergene iz hrane, začinjenu i prženu hranu, dimljeno meso, alkohol;
Izbjegavajte ozljede, hipotermiju, pregrijavanje i pretjerano naprezanje;
Pravovremeno prepoznati i sanirati žarišta kronične infekcije u tijelu;
Liječiti popratne bolesti;
Ne koristite kozmetiku koja može izazvati alergije;
Borite se protiv loših navika.

Terapija lijekovima sastoji se u propisivanju lijekova pacijentima:

Lokalni i sistemski kortikosteroidi - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon" i lijekovi na njihovoj osnovi,
Protuupalni lijekovi - "Ibuprofen", "Indometacin",
Dezagreganti - "Aspirin", "Kardiomagnil", "Acetilsalicilna kiselina",
Imunosupresivi - "Azatioprin", "Ciklofosfamid",
Angioprotektori - "Diosmina", "Hesperidin",
Antihistaminici - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
Nootropni lijekovi - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitamini i polimerali - askorbinska kiselina, rutin, pripravci kalcija.

Simptomatska korekcija uključuje dugotrajnu uporabu pripravaka željeza, hemostatskih sredstava, multivitamina, bronhodilatatora, terapije kisikom. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnoj hemokorekciji: hemosorpciji, plazmaforezi, krioprecipitaciji, kroiterapiji. U težim slučajevima, splenektomija i transfuzija krvi dobro funkcioniraju.

Sadržaji tradicionalna medicina, koristi se za jačanje krvožilnog zida i smanjenje manifestacija hemosideroze: infuzija planinske arnike i kore ljeske, izvarak bergenije debelog lista.

Prevencija

Hemosideroza - kronična bolest, karakterizirana promjenom pogoršanja i remisije. Nakon pravilnog liječenja i stabilizacije stanja pacijenta, potrebno je promatrati preventivne akcijesprečavanje novog pogoršanja. To uključuje lječilišno liječenje, pravilnu prehranu i zdrava slika život.

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja hemosideroze:

Pravovremeno i adekvatno liječenje akutnih zaraznih i dermatoloških patologija,
Rješavanje problema s krvnim žilama,
Kontrola tjelesne težine, kolesterola i krvnog tlaka,
Isključenje trovanja i opijenosti.

Hemosideroza znači prekomjerno taloženje pigmenta hemosiderina u tjelesnim tkivima. Javlja se ubrzanim raspadanjem krvnih stanica - eritrocita, kršenjem iskorištavanja ovog pigmenta tijekom eritrocitopoeze, ubrzanom apsorpcijom u crijevima, s promjenom u izmjeni pigmenata koji sadrže željezo.

Etiologija i patogeneza hemosideroze

Tijelo odrasle osobe sadrži oko 4-5 grama željeza, uglavnom u obliku hemoproteina i feritinskih i hemosiderinskih spojeva, tj. rezervno željezo, a to su proteinski kompleksi. Hemoglobin je glavni predstavnik hemoproteina. Uz višak željeza u tijelu, hemosiderin se počinje nakupljati u tkivima.

Hemosideroza je najčešće simptom bolesti. Javlja se u nasljednim (hemoglobinopatija, enzimopatija) i stečenim hemolitičkim anemijama, kada dolazi do brzog raspada eritrocita; s vatrostalnom i hipoplastičnom anemijom kao rezultat smanjenja unosa željeza.

Stanje se može promatrati kod nekih zarazne bolesti (bruceloza, malarija), trovanje hemolitičkim otrovima, ciroza jetre, s velikim brojem transfuzija krvi. Također, razlikuje se idiopatska hemosideroza kod djece čiji uzroci nisu utvrđeni.

Klinička slika hemosideroze

Bolesti u punom smislu ove riječi su esencijalna plućna hemosideroza, nasljedna bolest hemokromatoza i hemosideroza kože. Kožna hemosideroza nastaje zbog poremećaja cirkulacije donjih ekstremiteta zbog dugotrajnog boravka na nogama, hladnoće, ozljeda. Uobičajeno kod muškaraca. Čini se kao ograničene smeđkasto-crvene mrlje na koži koje ne nestaju pritiskom.

Hemosideroza u djece očituje se u dobi od 3-8 godina. Postupno se pojavljuju otežano disanje bez napora i anemija. Ispljuvak kod kašljanja zahrđao je, s krvlju, temperatura je do 38 C, respiratorno zatajenje je ozbiljno. Karakteristično je povećanje jetre i slezene. Kriza traje nekoliko dana i postupno prelazi u remisiju. Razina hemoglobina također postupno raste, i kliničke manifestacije bolesti nestaju.

Dijagnoza hemosideroze

Da bi se identificirala bolest, ispituje se opći krvni test, utvrđuje se željezo u krvnoj plazmi, opća sposobnost krvi da veže željezo. Prisutnost željeza otkriva se tijekom histološkog pregleda tkiva uzetih biopsijom, trepanobiopsijom. Provodi se desferalni test - jednom se intramuskularno ubrizga 500 mg desferala i 6-24 sata nakon injekcije sakuplja urin u kojem se određuje količina željeza.

Liječenje hemosideroze

Hemosideroza se liječi deferoksaminom ili desferalom. Obično se propisuje u dozi do 3 grama dnevno tijekom 3 tjedna. Da bi se postigao pozitivan učinak pod kontrolom desferalnog testa, provode se ponovljeni tečajevi. Također se koristi askorbinska kiselina, kalcij i njegovi pripravci, angioprotektivi.

U našim drugim člancima pročitajte detaljnije o hemosiderozi, uključujući etiologiju, patogenezu, metode dijagnoze i liječenja hemosideroze.