Berambling bolesti - kozmetički nedostatak ili ozbiljna bolest? Gemozideroza: Simptomi i liječenje gemozidoze kože stopala Liječenje narodnih lijekova

Hemosideroza je kršenje procesa razmjene u tijelu, što se objašnjava prekomjernim sadržajem u stanicama pigmenta tkiva zvanim hemozodera. Ovaj pigment je formiran kao rezultat propadanja hemoglobina, na kojima utječu endogeni enzimi. Hemosiderin sudjeluje u isporuci nekih kemikalija u tkiva. Na razvoj takve bolesti kao hemosidoze, određene su prekršaje u tijelu, među kojima: njegova prekomjerna apsorpcija u crijevu, neuspjeh u metaboličkim procesima, previše intenzivan proces uništenja crvenih krvnih stanica.

Hemosidoza nije jedina oznaka za ovu patologiju. Također, bolest se zove pigment hemoragična, kronična pigmentna ljubičasta.

Hemosideroza može biti lokalna, utječu na samo kožu i pluća, a može se generalizirati. U potonjem slučaju, pigment počinje u pretjeranoj količini za akumulirati u jetri, u koštanoj srži, bubrezima, znoj i žlijezdama slinovnica, kao iu drugim unutarnjim organima.

U isto vrijeme, bez obzira na oblik bolesti, manifestira se istim simptomima, među kojima: hemoragijski osip na koži (osip ima crvenkastu nijansu), kosom, sindrom kroničnog umora. Najčešće iz hemosideroze pati od starijih ljudi. Djeca ove patologije praktički ne podliježu.

Tretirajte hemosiderozu je vrlo teška, jer ova bolest nije samo defekt izgleda. Razlozi su razbijeni u globalnim poremećajima metaboličkih procesa u tijelu, što dovodi do neuspjeha u funkcioniranju svih unutarnjih organa.

Liječnici raznih profila mogu identificirati i liječiti hemosiderozu: dermatolozi, pulmolozi, imunolozi, hematolozi. U ovom slučaju, pacijent je propisan hormonski steroidni lijekovi, citostatici, angioprotektekti, vitaminski i mineralni kompleksi, plazmafereza.

Kada hemolizu (uništavanje crvenih krvnih krvnih krvnih stanica i oslobađanje hemoglobina) izvan vaskularnog kanala u bilo kojem organu ili hematom, hemosidosi se razvija. Prekomjerni sadržaj pigmenta u određenom dijelu tijela ne dovodi do činjenice da su tkiva oštećena, ali ako su već bili izloženi sklerotičnim promjenama, tijelo će biti slomljen.

Hamosiderinski depoziti u tkivima (idiopatska plućna hemosidoza):

U slučaju intravaskularne hemolize, razvija se opća hemosideroza, koja je popraćena masivnim sedimentima hemosiderina u unutarnjim organima. Češće, ostatak jetre i stanice slezene pate, ali mogu utjecati na druge unutarnje organe. Oni mijenjaju svoje svjetlo tamnije, jer se mnogi pigment akumulira u njima. Najčešće se ukupna hemosideroza razvija u pozadini sistemskih lezija tijela.

Također razlikuju još nekoliko oblika hemosideroze:

Plućna bitna.

Nasljedni.

Dermatološki. Ovaj oblik hemosideroze predstavljen je takvim patologijama kao što su: Maockeyjeva bolest, skriveni dermatitis, Geuzo-Blumova bolest, Brambling bolest.

Jetre.

Idiopatski.

Do sada, uzroci razvoja hemosideroze nisu u potpunosti otkriveni. Hemosideroza nije glavna bolest i sekundarno stanje koje se razvija u pozadini prekršaja koji su već dostupni u tijelu.

U rizičnoj skupini za razvoj hemosideroze, sljedeće osobe se sastoje:

Osobe s bolestima krvi i sustavima formiranja krvi (leukemija, hemolitička anemija).

Osobe s infektivnim bolestima: sa sepsom, brucelozom, malarijom, tifus.

Osobe koje pate od autoimunih patologija, od kršenja u radu imunološkog sustava.

Osobe s bolestima vaskularnog zida.

Pacijenti s vaskularnim patologijama: s kroničnom venskom insuficijencijom, str.

Osobe s opisom tijela.

Žene u tijelu razvijaju sukob Rhizusa.

Hemozideroza se može pojaviti kod ljudi koji često izvode krvne transfuzije. Također u rizičnoj skupini su ljudi s nasljednom predispozicijom za ovu povredu. Povećati vjerojatnost razvoja dermatoloških bolesti hemosidoze, rana i ogrebotina na koži, supercooling tijela, prijem niza lijekova, kao i prekomjernog unosa željeza zajedno s hranom.

Simptomi hemosidoze uglavnom se određuju položajem lezije. Neočekivano manifestira patologiju za osobu, ali ima nesmetan razvoj.

Ako hemosidoza udari kožu, a onda se na njemu može održavati osip nekoliko mjeseci, pa čak i godina. U isto vrijeme, osoba pati od svrab kože, koji može biti vrlo intenzivan. Pigmentacija ima oblik mrlja s jasnim granicama. Sami mjesta su obojena crvena, kada se pritisne na koži, ne nestaju.

S plućnom hemosidozom pacijenta počinje slijediti kratkoću daha, što se događa čak i u mirovanju. Osoba pati mokrog kašlja, tijekom kojeg se razlikuje krvavi čist. Temperatura tijela se diže na visoke oznake, simptomi respiratornog zatajenja rastu, povećavaju se jetra i slezena, znakovi anemije. Nekoliko dana kasnije događa se reljef, dok se razina hemoglobina u tijelu vraća u normalu.

Hemosidoza pluća je bolest s neobjašnjivom etiologijom. Ima ozbiljan kronični tečaj. U isto vrijeme, ponovljeni krvarenja u alveoli često se javljaju kod pacijenta, a eritrociti padaju u plućni parenhim. Paralelno s obzirom na značajnu količinu hemosiderine. Svi ovi patološki procesi dovode do činjenice da pluća počinju lošije i lošije se nositi s glavnom funkcijom.

Simptomi hemosidoze pluća u akutnoj fazi bolesti:

Povećajte slezenu i veličinu jetre.

Kada akutna faza bolesti ostane iza sebe, osoba počinje osjećati zadovoljavajućom. U ovom trenutku, on je u stanju obaviti svoj rad, voditi punopravni način života. Međutim, kako napreduje bolest napreduje, recidiva se javljaju sve češće, a mirno razdoblje postaje sve kraće.

Ako hemosidosiza ima težak tečaj, pacijent razvija plućno srce, pneumotorakx. Čak je i smrt čovjeka moguća.

Nakon otvaranja, u brojnim bolesnicima nalazi se ređanje pluća u više pacijenata, što se rijetko dijagnosticira tijekom života osobe. U krvi takvih pacijenata formiraju se autoantibode, koji su šiljak antitijela i antigena. To dovodi do razvoja upalnog odgovora koji je lokaliziran u plućima, budući da je njihovo tkivo koje postaje meta za napad od autoantitijela. Male posude koje prožimaju plućnu parenhimu se šire. Od njih se pojavljuju crvene krvne stanice, koje se razgrađuju izravno u plućnoj tkanini, što dovodi do viška akumulacije hemosiderina.

S oštećenjem kože na njima, pojavljuju se osip koji imaju tamnu boju. Oni su formirani zbog prekomjerne akumulacije pigmenta u stanicama kože, uz pozadinu uništenja kapilara koji prožimaju njegov lift sloj.

Intenzitet boje osipa može varirati, isto vrijedi i za njihovu veličinu. Ponovljeni osip imaju bogatiju boju, koja je blizu crvene. Rashes koji postoje na koži već duže vrijeme, naprotiv, blijedi, postaju smeđi ili žućkasti. Mjesta se nalaze na ruci i nogama, na četkima i podlakticama. Njihova se veličina može postići 3 cm. Također na koži se često formiraju nodule, plakete, papule i Pethihi. Pacijenti mogu ukazivati \u200b\u200bna svrbež i goruću kožu.

U kapilarama, prodirući dermis, tlak se povećava. To dovodi do činjenice da plazma koja sadrži eritrocite počinje biti odabrana kroz njih. Uništeni su da naslage hemosidera podrazumijeva. Prilikom provođenja kliničke analize krvi, otkrit će se smanjenje razine trombocita i anemije.

Najčešće, oblik kože hemosidoze se odvija u obliku ortostatskog, ekcema i svrbež ljubičaste, ili u obliku Majorcine bolesti.

Shambermanova bolest

Bolest pljačke odnosi se na česte autoimune poremećaje, koji ima kronični tijek. U isto vrijeme, na ljudskom tijelu, pojavljuju se crveno-izrađeni osip, nalik na trag ubrizgavanja. U vaskularnim zidovima, imuni kompleksi počinju odgoditi, što dovodi do razvoja autoimunog upalnog procesa u unutarnjim slojevima dermisa. Iz tog razloga, koža je prekrivena malim krvarenjem. Kako se hemosiderinski sloj nakuplja u svojoj papili, mrlje se povećavaju u veličini, donose smeđe boje. U budućnosti se spajaju, formiraju velike plakete, dosadno s jarkim crvenim rubom.

Kako se bolest napreduje, plakete se međusobno spajaju i počinju atrofiju. U ovom slučaju, opća dobrobit osobe ne pati.

Općenito, dermatološka hemosidoza je dobro liječenje, što se razlikuje od hemosideroze drugih lokalizacija. Oporavak pacijenta javlja se prilično brzo.

Gemozidoza unutarnjih organa

S eksprimiranom intravaskularnom hemolizom, eritrociti u pacijentu razvija generaliziranu ili sistemsku hemosidozu. Unutarnji organi pate, njihova izvedba je poremećena, što utječe na ljudsko blagostanje.

S hemosiderozom jetre Taloženje pigmenta javlja se u hepatocitima. Bolest se može razviti kao samostalna patologija, ili kao posljedica drugih kršenja u tijelu, a često uzrok hemosidoze nije moguće saznati. U isto vrijeme postoji povećanje jetre u veličini, koja postaje očita čak i kada se pritisne na područje gdje se nalazi. Kako bolest napreduje u trbušnoj šupljini, nastaje ascitna tekućina, krvni tlak se povećava, koža postaje žuta, slezena se povećava u veličinama, na rukama, ispod miša i na licu nalaze se predškolci. Ako je liječenje odsutno, pacijent razvija acidozu i ulijeva u svakoga.

U hemosiderozi bubrega Prekriveni su smeđim granulama. Bolest se odvija prema vrsti žada ili nefroze. Urinom detektira proteinsku komponentu, razina lipida u krvi se povećava. Osoba primjećuje otekline donjih ekstremiteta, bolne senzacije u području donjeg dijela leđa, nestaje želja da se hrana, razvijaju neugodne poremećaje. U nedostatku adekvatne i pravovremene terapije, koja često postaje uzrok smrti.

Hemosidoza jetre (lijevo) i bubrega (desno):

Osim toga, akumulacija hemosiderine može se pojaviti u mozgu, u slezenom i drugim unutarnjim organima. Sve te države su konjugirane s teškim kršenjima od zahvaćenih sustava, koji se često završavaju s fatalnim ishodom.

Sistemska protočna hemosidoza je bolest koja je povezana s prijetnjom života osobe.

Razjasniti dijagnozu, nedovoljno standardno ispitivanje pacijenta.

Nakon njegove provedbe potrebno je imenovati sljedeće studije:

Ograda krvi na ukupnu analizu s definicijom serumskog željeza i ukupnu sposobnost krvi da se veže željezo.

Biopsija tjelesnih tkiva nakon čega slijedi histološki pregled materijala.

Ispitivanje upućivanja. Ova studija omogućuje detektiranje hemosidererina u urinu za koju se pacijent ubrizgava u injekciju siroše lijeka. Križ učiniti intramuskularno.

Mikroskopsko ispitivanje pacijenata u prisutnosti osipa na koži.

Pomoćne metode istraživanja su:

Prolaz rendgenskog ispita.

Prolaz CT i scintigrafije.

Izvedba bronhoskopije.

Izvođenje spirometrije.

Proučavanje sputuma pod mikroskopom i izvršavanjem njezine bakteriološke sjetve.

Terapija gemozidoze zahtijeva sljedeće preporuke:

Usklađenost s prehranom s odbijanjem alkoholnih pića. Obvezno iz izbornika morate ukloniti sve proizvode koji mogu izazvati alergijsku reakciju.

Važno je izbjeći hipotermiju, ozljede, pregrijavanje organizma, kao i mentalnog i fizičkog prenapona.

Sve bolesti moraju se liječiti na vrijeme.

Kronična žarišta infekcije treba eliminirati.

Važno je biti od korištenja kozmetike, koja može uzrokovati.

Sve loše navike treba zaboraviti.

Medicinska terapija uključuje uporabu sljedećih lijekova:

Recepcija i lokalna primjena hormonskih steroidnih lijekova, uključujući: prednizon, betametazon, deksametazon.

Recepcija lijekova za smanjenje upalne reakcije: indometacin i ibuprofen.

Recepcija razvoja: aspirin, Cardiomagnet.

Recepcija lijekova s \u200b\u200bimunosupresivnim djelovanjem: azatioprin, ciklofosfan.

Primanje angioprotektora: Diosmin, heperidin.

Recepcija Nootropov: Piracetam, vinpocetin, Maxidol.

Prijem lijekova protiv alergija: Suprastina, Tueva, diazolin.

Recepcija vitamina i minerala: vitamin C, rutinska, kalcij.

Također, pacijent se može imenovati željezne pripravke, pripreme za zaustavljanje krvarenja, bronhopholy. Moguće je provesti terapiju kisikom. Također pacijenti se šalju hemosorpciji, krioprecipitaciji, krioterapiji i plazmaferezi. Ponekad je potrebna transfuzija krvi, ili uklanjanje slezene.

Prevencija hemosideroze

Hemosidoza je bolest koja se često pogoršava. Pod uvjetom da osoba dobije kvalitetan tretman, recidiva će se dogoditi rjeđe, ali za to morate biti u skladu s preventivnim mjerama, uključujući: pravilnu prehranu, prolaz liječenja u specijaliziranim sanatorijima, provođenje zdravog načina života.

Da biste spriječili razvoj hemosidoze, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

Nemojte se baviti samo-tretmanom zaraznih bolesti, i pravodobno za medicinsku pomoć.

Održavati zdravlje plovila.

Kontrolirajte krvni tlak, pratite njegovu težinu i kolesterol.

Minimizirajte rizike opijenosti tijela.

Obrazovanje: U 2013. godini završilo je medicinsko sveučilište Kursk i primljena je diploma. Dvije godine kasnije, ordinacija je dovršena u specijaliziranoj "onkologiji". U 2016. godini diplomska škola je donesena u nacionalnom medicinskom i kirurškom centru nazvanom po N. I. Pirogovu.

Hemosidoza je bolest koja se odnosi na skupinu pigmentne distrofije. Karakterizira se akumulacija u tkivima tijela prekomjerne količine pigmenta koji sadrži hemosiderin.

Manifestacije kože hemosidoze

Uzroci i čimbenici rizika

Hemosiderrin je formiran u procesu cijepanja molekula hemoglobina pod djelovanjem određenih enzima u sideroblastnicama. Normalno, malna količina hemosiderine sadržana je u limfoidnom tkivu, koštanoj srži, slezenoj i stanicama jetre. Uz povećanje sinteze hemosiderina, njegov višak se taloži u stanicama drugih tkiva.

Opća hemosidoza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj posljedica autoimunih procesa, opojnika, infekcija ili bolesti krvi. Najčešći uzroci hemosidoze su:

hemolitička anemija;
hemolitički trovanje hemolitičkog otrova (kinin, olovo, sulfonamid);
leukemija;
više hemotransphus;
ciroza jetre;
resh sukob;
zarazne bolesti (povratni tifus, malarija, bruceloza, sepse);
dekompenzirani zatajenje srca;
kronična venska insuficijencija;
dijabetes;
dermatitis;
ekcem.

Neki stručnjaci vjeruju da u patološkom mehanizmu razvoja hemosidoze, nasljedna predispozicija i poremećaj imunološkog sustava igraju važnu ulogu.

Oblici bolesti

Prema stupnju razmnožavanja patološkog procesa, dodijeljeno je:

opća (generalizirana) hemosideroza - to uzrokuje nastaju (endovaskularno) hemolizu eritrocita u odnosu na pozadinu bilo kojih sistemskih procesa. Gemoziderin je odgođen u slezenom, crvenu koštanu srž, jetru, što dobije zapuštenu, smeđu boju;
lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija kao rezultat ispadne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderine može se promatrati iu malim područjima tijela (u području hematomasa) i unutar bilo kojeg organa (na primjer, svjetlo).

Prema karakteristikama kliničkog protoka, dodijelite:

koža hemosideroza (uzgojni dermatitis, puška inchodermatitis, lihenoidni pigment dermatitis, senilna hemosideroza, teleangektetski ljubičasti maockey u obliku prstenastog u obliku prstenastog.
plućna idiopatska hemosideroza (svijetlo induracija pluća).

Plućna hemosidoza napreduje i dovodi do invalidnosti bolesnika. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, vožnje brze smrti.

U nekim slučajevima, taloženje hemosiderina postaje uzrok kršenja funkcije zahvaćenog tijela i razvoja strukturnih promjena u njemu. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemokromatoza.

Simptomi

Klinička slika hemosidoze ovisi o obliku bolesti.

Pulmonarna idiopatska hemosidoza dijagnosticirana je uglavnom kod djece i mladih, karakterizirana periodično u nastajanju plućnog krvarenja različitih stupnjeva težine, povećanjem dišnog zatajenja i otporne hipokromne anemije.

U akutnoj fazi promatrane bolesti:

dispneja;
bol u prsima;
kašalj s granom krvi vlažnim;
bljeska koža;
screler je karakterizacija;
cijanoza nazolabilnog trokuta;
slabost;
vrtoglavica;
povećati tjelesnu temperaturu.

Tijekom razdoblja remisije kliničke manifestacije bolesti su vrlo slabo izražene ili potpuno odsutne. Nakon svakog razdoblja pogoršanja idiopatske plućne hemosidoze, trajanje razdoblja remisije se smanjuje.

Oblik kože hemosidoze češće se javlja kod muškaraca starijih od 40 godina. Trenutni kronični benigni. Na koži podlaktice, četke, noge i gležnjevi pojavljuju se pigmentne točke od crvene boje. Tijekom vremena, boja elemenata osipa mijenja se žućkasto, tamno smeđe ili smeđe. Šteta na unutarnjim organima tijekom kožnog oblika hemosidoze se ne događa, opće stanje ne pati.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosidoze temelji se na karakterističnim kliničkim znakovima bolesti, podacima laboratorija i instrumentalnih metoda istraživanja. Dodijeljen je opći test krvi, određena je koncentracija serumskog željeza.

Ako se sumnja na hemosidozu, provodi se defepervalni uzorak. Za to se deferoksamin injicira intramuskularno, a zatim se određuje sadržaj željeza u urinu. Uzorak se smatra pozitivnim ako urini urina sadrže preko 1 mg željeza.

Da biste potvrdili dijagnozu, biopsija punkcije koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog tkiva.

Opća hemosidoza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj posljedica autoimunih procesa, opojnika, infekcija ili bolesti krvi.

U hemosidozi pluća također obavljaju:

spirometrija;
mikroskopski pregled sputuma;
perfuzija scintigrafiju pluća;
radiografija prsnog koša;
bronhoskopija.

Liječenje

Terapija plućne hemosidoze počinje s imenovanjem kortikosteroida. U slučaju njegove neučinkovitosti, pacijenti propisuju imunosupresive i plazmaferezu sesije. U nekim slučajevima moguće je postići otpor nakon uklanjanja slezene (splenektomija). Osim toga, simptomatska terapija se provodi s imenovanjem bronhoditika, hemostatskih i drugih lijekova (ovisno o manifestacijama bolesti).

Liječenje kože hemosidoze je lokalna primjena kortikosteroidnih masti. Propisani su i angioprotektori, kalcij, rutin, askorbinska kiselina. Uz ozbiljan tijek bolesti, prikazano je odredište deferoksamina, PUU-terapija.

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće komplikacije hemosidoze pluća:

ponavljajući pneumotorakx;
plućno krvarenje;
infarkt pluća;
širenje i hipertrofija pravih srčanih odjela;
plućna hipertenzija;
kronični respiratorni neuspjeh.

Prognoza

Outlook za plućnu hemosidozu je ozbiljna. Bolest napreduje i dovodi do pacijenata s invaliditetom. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, vožnje brze smrti.

Prema obliku kože hemosidoze, prognoza je povoljna.

Plućna idiopatska hemosidoza dijagnosticira se uglavnom kod djece i mladih.

Prevencija

Prevencija kršenja procesa razmjene hemosidena je pravodobno liječenje hematoloških, vaskularnih i zaraznih bolesti, sprječavajući intoksikaciju kemikalije ili lijeka, komplikacije hemotransfezije.

Gemozidoza (hemosidoza; Grčki, Haima Blood + Sider Iron + -osis) - višak oblika hemosidera i njegovog taloženja u tkivima opaženim pod brojnim bolestima i uzrokovanim različitim razlozima. Među njima se razlikuju endogeni, na primjer, masovno uništenje crvenih krvnih stanica, povećanu apsorpciju željeza u crijevima i egzogene, na primjer, s čestim hemotransphusima. G. Može biti lokalno, kao i općenito.

Tijelo ima prilično trajno stanje željeza u obliku dva proteina kompleksa - feritina i hemosiderina. Frin - spoj topljiv u vodi, molekula do-ryo sastoji se od proteina (apotheferritin) i koloidnih niti trovalentnog željeza. Hemosiderine - netopljivi žuto-smeđi pigment; Njegov protein je identičan apoteferitin. Kao dio hemosiderina, za razliku od feritina, postoje i anorganski spojevi fosfora, sumpora, dušika i ne-zaštićenih organskih tvari. Postoji ideja transformacije feritina u hemosiderin [shoden, Sturgeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Utvrđeno je da se razina željeza održava reguliranjem usisavanja, a ne proces aktivnog odabira. Svaki dan uz naknadu se dodjeljuje (stanice leđivodnog crijevnog epitela) 0,5 mg željeza, s urinom - 0,2 mg, kod žena tijekom menstruacije od 0,5-1,5 mg. Ovi mali gubici se kompenziraju apsorpcijom željeza. Apsorpcija željeza javlja se u glavnoj sluznoj membrani duodenuma.

U prehrambenim proizvodima, željezo je sadržano u količinama, mnogo puta veći od potrebe za njom. Međutim, veličina crijevne apsorpcije željeza malo ovisi o sadržaju u proizvodima unesenim u crijeva.

Konrad, Weintraub, Crosby (Me Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) uz pomoć radioaktivnog željeza, pokazala je da se apsorpcija željeza provodi u dvije faze: protok željeza iz lumena crijeva u sluznu membranu i Kretanje željeza iz sluznice u krvnoj plazmi i tkaninama. Prema Web Hipoteza (M. S. Whebi), apsorpcija željeza se sastoji od tri faze: prodiranje u sluznu membranu iz crijevnog lumena, penetracije iz crijevnog omotača u plazmi, taloženje željeza u sluznici membrane. Prodiranje željeza u sluznu membranu crijevnog lumena je brže nego iz mukozne membrane plazme. Međutim, kada se povećava potreba za tijelom u žlijezdi, njegov ulaz u plazmu ubrzava i željeza u ovom slučaju nije odgođena u obliku zaliha.

Pokazalo se da 80% željeza adsorbira crijevne sluznice brzo prođe u plazmu i spojeno je na transportni transferin proteina. Zatim je željezo povezano s transferrinskom prekursorima eritrocita i ponovno se koristi za sintezu hemoglobina. Weintraba (1965) uspio je identificirati ovisnost intenziteta crijevne apsorpcije željeza od razine hemoglobingeneze, ali mehanizam kvantitativne komunikacije između ta dva procesa ostaje neobjašnjiva. Preostalih 20% pokušanog željeza je fiksirano u tkivu uočavanje željeznog proteina. Ako se potreba tijela povećava u žlijezdu, ova veza slabi i željezo prolazi u plazmu, a protein se ponovno doživljava učvršćuje željezo s novim unosom hrane. Ako je potreba za željezom u tijelu mala, onda je većina adsorbiranog metala fiksirana u obliku hemosidera i feritina u crijevnim stanicama. Budući da se potonji brzo detamira (obično nakon 3-4 dana), željezo fiksirano u njima je istaknuto u crijevnom lumenu.

S anomalijama apsorpcije željeza, kao, na primjer, s hemokromatozom (vidi), hemosidere je odgođen u organima. Patogeneza ovih poremećaja nije jasna; Međutim, nesumnjivo, da u crijevnoj apsorpciji željeza ne ovisi o svojim rezervama u tijelu.

Sl. 24. akumulacija hemosiderine (plave) u epitelu uvjerenog bubrega tijekom sekundarne hemosidoze (slikanje perrsha; x 120). Sl. 25. hemosideroza jetre (hemosider - plava; bojanje osobe): a - u jetrenim i kupsičkim stanicama (x 400); B - difuzna hemosideroza pod talasemijom (X100). Sl. 26. Alveolarni makrofagi s hemosiderom (smeđe) s esencijalnom plućnom hemosiderozom (X400).

Hemoglobin uništenih crvenih krvnih stanica fiksiran je retikularnim, endotelnim i histiocitnim stanicama slezene, jetre, bubrega (Kina. Slika 24 i 25), koštane srži, limfe, čvorovi, gdje je informirana u zrnu hemosiderina, Zašto ti organi postaju hrđe smeđi.

Metodologija i tehnika otkrivanja hemosideroze

Kako bi se procijenile željezne rezerve, koriste se kompleks koji se vežu i uklonite trivalentni željezo iz tijela. Najčešće se koristi Desferre (Xi. Deferoksamin), koji je kompleksiran s proteinima koji sadrže željezo - feritin i hemosiderinom (ali ne s hemoglobinom željezom i enzimima koji sadrže željezo). Ona tvori stabilan kompleks s trivalentnim žlijezdama i dodjeljuje se bubrezima u obliku feroksimina (vidi tene). Primjena predškove ne utječe značajno na dodjelu drugih metala i elemenata u tragovima.

Desicanski uzorak: Intramuskularno 500 mg lijeka i 6-24 sata su jednom u pacijentu. Nakon ubrizgavanja, skupljaju urin, u kojem se određuje količina željeza. Uzorak se smatra pozitivnim ako je sadržaj željeza u urinu više od 1 mg. Na temelju podataka uzorka dizajna, moguće je riješiti potrebu za terapijom sa kompleksima kako bi se uklonio višak željeza iz tijela, kao io izvedivosti liječenja željeznim lijekovima tijekom željeznih rezervata. Ogresnog testa koristi se kao dijagnostički test u bolesnika s talasemijom; Uz pomoć ovog uzorka moguće je isključiti anemiju zbog nedostatka željeza (česta pogrešna dijagnoza bolesnika s talasemijom).

Identificirati G. Također se ispituje razina serumskog željeza (s smanjenjem pripravaka za željezo) i stupanj zasićenja krvi s transferrinom. Pouzdani dijagnostički kriterij je detekcija željeza u bioptatu jetre, u treponatu koštane srži prema metodi Persk (vidi pershov metodu), kao i brojanjem broja sideroblasta u aspiratu koštane srži.

Dijagnostička vrijednost

U žarištu krvarenja, tijekom uvođenja uništavanja crvenih krvnih stanica, lokalni G. Ukupno se uočava u raznim bolestima sustava formiranja krvi (anemija, neki oblici leukemije), opijenosti hemolitičkim otrovima, nekim zaraznim bolestima (Povratak naslov, bruceloza, malarija, itd.), Česte hemotransphuse itd. Rijetko se obično manifestira kao nasljedna bolest - hemokromatoza (vidi). Za potonje, taloženje u tkivima, uz hemosiderin, drugi pigment koji sadrži željezo je hemopuscin, kao i lipofuscin.

G. je često komplikacija ciroze jetre [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams), dijabetes. U eksperimentalnom uklanjanju gušterače, životinje su promatrane generalizirane G. hemosidoze detektirane u bolesnika s hemoglobinopatijama (vidi), s željeznom vatrostalnom anemijom (vidi).

Liječenje

Terapeutske mjere provode se prvenstveno u odnosu na temeljnu bolest. Osim toga, koriste se krvarenja, koja su posebno učinkovita u difuznom G., prateći idiopatskom hemakhromatozu. Kvore u volumenu od 500 ml ekvivalent je ukloniti 200 mg željeza. Međutim, s željeznom vatrostalnom anemijom, ova metoda, koja zahtijeva konstantne i sustavne transfuze krvi, nije opravdano [bannerman (R. M. bannerman)]. U liječenju sekundarnog G. (komplikacije ciroze jetre), lijek dijetetski acetat [MAC Donald, Smith (R.A. McDonald, R.S. Smith)], ali injekcija je bolna i ponekad uzrokuje nuspojave. Uvod u klin, praksa Deseferle otkrila je nove mogućnosti u liječenju raznih podrijetla. Refieme se obično ubrizgava intramuskularno u dozu od 1-3 g dnevno. Trajanje jednog liječenja je najmanje 3 tjedna. Postoje upute [weller (F. Wohler)] o korištenju prednje strane tijekom godine i više u bolesnika s idiopatskom hemokromatozom. Glavni kriterij koji određuje trajanje liječenja je oslobađanje željeza s urinom; Ako dnevni izlučivanje željeza ne prelazi 1,0-1,5 mg, injekcije deferoksamina se zaustavljaju. Od drugih do skok. Sadržaji uključuju spojeve kompleksiranja - kalcij thetacin (vidi) i pentatina (vidi).

Esencijalna plućna hemosidoza (boja. Slika 26 i 27) zauzima posebno mjesto, budući da je u osnovi različit u etiologiji, patogenezi i klinici od hemokromatoze. Hemospiderinski depoziti otkriveni su samo u plućima, koji su utjecali na njegova stara imena - smeđa induriranje pluća, esencijalno smeđe boje pluća, plućni udar, kongenitalno krvarenje u pluća (vidi idiopatsku hemosidozu pluća).

Bibliografija: Dolflosk N.A. i Skaldina A.S. Slučaj esencijalne hemosidoze pluća, Vestn, X-zraka i Radiol., Br. 1, str. 88, 1971, bibliograd.; Martynov S.M. i Sheremete N.A. o transfuzijskim hipergemidima-ružama i hemokromatozima za leukemiju, hemoblastozu i aplastičnu anemiju * \u200b\u200bu knjizi: SOVR. Probl, hematol. i prelijevanje, krv, ed. A. E. Kiseleva i sur., C. 38, str. 243, M., 1966; Finenestein F. E. i sur. Primjena predvoja i nekih podataka o hemosiderozi u hipo- i aplastičnoj anemiji, Probl< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L.A. Danilina.

Koji se akumulira u krvi zbog raspada eritrocita, koji su krvne stanice koje nose kisik u tkiva i unutarnjih organa. Trajanje njihovog života je 120 dana, nakon čega se raspadaju. Stoga se uništavanje eritrocita događa u dobrom stanju. Ali ako se previše krvnih stanica razgrade, prekomjerna akumulacija hemostijenog pigmenta u krvi dolazi. Više informacija o razlozima, simptomima, značajkama dijagnoze i liječenju ove patologije dalje u članku.

Uzroci patologije

Hemosider je supstanca koja, s viškom akumulacije u tijelu, uzrokuje razvoj bolesti pod nazivom hemosidoze. Dvije skupine uzroka ove patologije razlikuju se: egzogene i endogene. U prvom slučaju primjećuje se utjecaj vanjskih čimbenika na tijelo. U drugom slučaju, bolest se razvija zbog povrede unutarnjeg okruženja tijela.

Endogeni čimbenici koji dovode do povećanog hemosiderrinskog depozita uključuju:

akutne upalne bolesti infektivnog podrijetla - malarija, bruceloza;
toksični trovanje;
utjecaj nekih lijekova;
prekomjerna primitka željeza u tijelo s lijekovima koji ga sadrže ("sorbifer", "malto");
transfuzija krvi s nekompatibilnom skupinom ili rezus faktorom.

Među najvećoj pozornost posvećuje se nasljedstvo. Postoje neke genetske bolesti u kojima se u mozgu, jetri i drugim unutarnjim organima pojavljuje prekomjerna taloženja hemosidera. Ovo je, prije svega, takve patologije:

talasemija - kršenje sinteze jednog od lanaca hemoglobina;
anemija u obliku bolovanja - kongenitalno kršenje oblika crvenih krvnih stanica;
enzimopatija - skupina bolesti u kojima nema dovoljno enzim za formiranje hemoglobina;
membranopatija je kongenitalna povreda strukture crvenih krvnih stanica.

Odvojeno razlikovati autoimune bolesti, kao uzrok razvoja hemosidoze.

Oblici bolesti

Hemosiderine je supstanca koja se može akumulirati i svugdje u tijelu, u gotovo svim unutarnjim organima, a izolira se, to jest na određenom mjestu. U prvom slučaju govore o generaliziranom ili općem obliku bolesti. U drugom slučaju, razvija lokalna ili lokalna, hemosideroza.

Pojava opće hemosidoze nastaje protiv pozadine bilo koje sustavne patologije. Tada se hemosiderine akumulira u mozgu, jetri i drugim organima. Uz lokalni oblik, pigment je sastavljen u lokaliziranim dijelovima ljudskog tijela. Na primjer, u šupljini cjevastog organa ili hematom.

Ovisno o uzroku razvoja, razlikuju se još dvije bolesti bolesti:

primarni - razlozi za ovaj oblik još nisu razjašnjeni;
sekundarni - razvija se u pozadini drugih bolesti.

Sljedeći patološki uvjeti mogu se pojaviti kao glavni razlozi za sekundarnu hemosidozu:

leukemija - maligna oštećenja koštane srži;
ciroza jetre;
zarazne bolesti;
kožne bolesti: pyodermia, ekcemi, dermatitis;
hipertenzija s teškim protokom;
česte transfuzije krvi;
hemolitička anemija.

Zapravo, razlozi za razvoj sekundarne hemosidoze mnogo više, stoga su samo glavni prikazani u prethodnom odjeljku.

Čimbenici rizika za razvoj bolesti

Odvojeno, čimbenici koji izravno ne dovode do povećanog depozita hemosidera, već povećavaju rizik od ovog patološkog stanja. To uključuje:

stalno supercooling tijela;
kronični stres;
pretjerano fizički napor;
nekontrolirane diuretičke pripravke za vuču, paracetamol, neki antibiotici.

Koja su tijela zadivljena tijekom hemosideroze?

Hemosiderine je pigment koji se može akumulirati u gotovo svakom domaćem organu. Ali najčešće se promatraju lezija:

jetra;
bubreg;
slezena;
koža;
koštana srž;
slinovnice ili znojne žlijezde;
mozak.

Koža hemosidoza: manifestacije

Najvjerljivije manifestacije ima akumulaciju hemosiderine u koži. Praktično, svi pacijenti s glavnim simptomom je stvaranje mrlja tamno smeđe na nogama. Tipično, pigmentacijska mjesta imaju veliki promjer, ali ponekad postoje mali, praktički točkasti osipa. Kod nekih pacijenata nastaje zbog lezije kapilara kože.

Sjena osipa može biti drugačija: od boje crvene cigle do tamno smeđe ili žute boje. Osim mrlja, pojavljuju se i drugi elementi osipa: noduli, papule, plakete. Pacijent brine svrbež zahvaćene kože.

Jetrena hemosidoza: simptomi

Odlaganje hemosiderine u jetrenom tkivu manifestira se prvenstveno povećanjem veličine organa. To dovodi do istezanja kapsule koja okružuje jetru. Pacijent se osjeća kao glupa bol desno ispod ruba. Sa značajnim povećanjem, abdominalna asimetrija se javlja i na desnoj strani. Palpacija trbuha u tim odjelima također je bolno.

Uz dugotrajan proces, funkcija jetre postupno je prekršena. To se manifestira povećanjem trbuha zbog akumulacije tekućina u njoj, proširene vene želuca i jednjaka, hemoroide, žuticu kože i scool, hemoragijski osip.

Bubrežne gemozidoze: simptomi

Akumulacija pigmenta u bubrezima ne samo da dovodi do promjena u urinu, već i na određene kliničke manifestacije. Hemosiderin udara bubrežne tubule i rukavice, što dovodi do povrede filtriranja krvi i izlaza iz IT proteina, ugljikohidrata. Kao rezultat toga, razvija se hipoproteinemija - smanjenje koncentracije proteina u krvi.

Pacijent se žali na izgled edema. Prvo, oni nastaju na licu, au tanjivima trčanja pokrivaju cijelo tijelo. Pacijent se bavi općom slabošću i umorom.

Dugotrajno oštećenje funkcije bubrega dovodi do povrede funkcija drugih organa i sustava.

Mozak

Taloženje hemosiderina u mozgu ima vrlo promjenjive kliničke manifestacije. Sve ovisi o tome kakav je odjel lokaliziran poraz.

Akumulacija hemosiderine uzrokuje smrt živčanih stanica, uništavanje milelinske ljuske živaca. Često u bolesnika s hemosiderozom mozga postoji prethodna krvarenje u parenhimu, uklanjanje tumora, hemoragijski udarci.

Razmatraju se tipične kliničke manifestacije akumulacije hemosiderina u mozgu:

povreda ravnoteže - ataksija;
pogoršanje sluha u vrsti neurosenzornog gubitka sluha;
poremećaji psiha;
disartria - kršenje govora;
poremećaji motora.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosidoze treba biti sveobuhvatna. Često je potrebno koordinirani rad liječnika različite specijalizacije: dermatolog, neurolog, pulmolog, infektivnost i drugi. Sve ovisi o tome što je pretežno organ zadivljen.

Dijagnostičko pretraživanje počinje s detaljnim slikanjem pacijenta o svojim pritužbama, njihovom razvoju u dinamici, prisutnosti prethodnih bolesti. Tek nakon što su propisane dodatne metode ispitivanja.

Bez obzira na oblik bolesti, takve dijagnostičke metode su dodijeljene:

Ukupni test krvi određen je smanjenom količinom eritrocita i hemoglobina.
Određivanje prisutnosti hemosiderina u urinu.
Odredite razine željeza u serumu krvi.
Analiza na obvezujućim kapacitetu željeza u tijelu.
Biopsija zahvaćenog područja tkanine s histološkim pregledom za detektiranje naslaga hemosidera.

Samo histološki pregled bioptata omogućuje vam dijagnozu hemosidoze sa sto posto povjerenja. Prilikom proučavanja komada tkanine pod mikroskopom, nalaze se makrofagi s hemosiderom, budući da se te stanice prvo "jedu" dodatni pigment.

Također, ovisno o tome koji je poraz od kojih organ sumnja na liječnika, on imenuje takve metode ispitivanja:

magnetska rezonancija mozak;
računalni tomogram;
ultrazvuk;
radiografija;
bronhoskopija.

Još jedna učinkovita laboratorijska dijagnostička metoda je oštar test. Upoznaje se pacijentu od 500 mg predsvidnog. Najmanje nakon 6 sati i najviše dan nakon injekcije lijeka, pacijent je sastavljen i količina željeza u njemu istražuje.

Liječenje bolesti

Budući da se u sadašnjoj fazi najviše pozornosti posvećuje autoimunom protoku hemosidoze, lijekovi iz skupine kortikosteroida smatraju prioritetnim lijekovima. Oni ugnjetavaju imunološki sustav, čime se smanjuje proizvodnja antitijela protiv vlastitih eritrocita. Ta sredstva uključuju "deksametazon", "prednizon". Ali glukokortikoidi pomažu samo 40-50% slučajeva. U nedostatku njihove učinkovitosti, pacijent je propisana citostatika ("metotreksat", "azatioprin").

Također propisani lijekovi koji poboljšavaju tkivno trofike, metabolizam stanica, povećavajući protok kisika na njih. Ovi lijekovi uključuju:

Venotonika. Oni povećavaju elastičnost vaskularnih zidova, poboljšavaju protok krvi u tkivima mozga - "Detalex", "Doppeoplez".
Vitamini grupe V. Poboljšavaju vodljivost živčanog impulsa, stanje tkanine.
Vitamin C povećava čvrstoću vaskularnog zida.
Angioprotektori. Oni imaju sličan vitamin s učinkom - "etalizila", "Vinkamin".
Nootropis. Poboljšajte protok krvi u mozgu i ubrzajte metabolizam stanica - "cerebrolizu", "fenibut".
Neuroleptici. Simptomatski se propisuje u prisutnosti mentalnih poremećaja u pacijentu - "aminazin".

U hemosiderozi bubrega i značajno oštećenje njihovih funkcija propisane su plazmafere ili hemodijalize.

Prema tome, višak akumulacije hemosidera je ozbiljno patološko stanje. To zahtijeva najveću moguću dijagnozu i pravodobno liječenje, budući da u naprednim slučajevima, hemosidosiza dovodi do ozbiljnih kršenja funkcija unutarnjih organa. Često su te povrede nepovratne.

Opća hemosidoza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj posljedica autoimunih procesa, opojnika, infekcija ili bolesti krvi. Najčešći uzroci hemosidoze su:

hemolitička anemija;
hemolitički trovanje hemolitičkog otrova (kinin, olovo, sulfonamid);
leukemija;
više hemotransphus;
ciroza jetre;
resh sukob;
zarazne bolesti (povratni tifus, malarija, bruceloza, sepse);
dekompenzirani zatajenje srca;
kronična venska insuficijencija;
dijabetes;
dermatitis;
ekcem.

Neki stručnjaci vjeruju da u patološkom mehanizmu razvoja hemosidoze, nasljedna predispozicija i poremećaj imunološkog sustava igraju važnu ulogu.

Oblici bolesti

Prema stupnju razmnožavanja patološkog procesa, dodijeljeno je:

opća (generalizirana) hemosideroza - to uzrokuje nastaju (endovaskularno) hemolizu eritrocita u odnosu na pozadinu bilo kojih sistemskih procesa. Gemoziderin je odgođen u slezenom, crvenu koštanu srž, jetru, što dobije zapuštenu, smeđu boju;
lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija kao rezultat ispadne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderine može se promatrati iu malim područjima tijela (u području hematomasa) i unutar bilo kojeg organa (na primjer, svjetlo).

Prema karakteristikama kliničkog protoka, dodijelite:

koža hemosideroza (uzgojni dermatitis, puška inchodermatitis, lihenoidni pigment dermatitis, senilna hemosideroza, teleangektetski ljubičasti maockey u obliku prstenastog u obliku prstenastog.
plućna idiopatska hemosideroza (svijetlo induracija pluća).

Plućna hemosidoza napreduje i dovodi do invalidnosti bolesnika. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, vožnje brze smrti.

U nekim slučajevima, taloženje hemosiderina postaje uzrok kršenja funkcije zahvaćenog tijela i razvoja strukturnih promjena u njemu. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemokromatoza.

Simptomi

Klinička slika hemosidoze ovisi o obliku bolesti.

U akutnoj fazi promatrane bolesti:

dispneja;
bol u prsima;
kašalj s granom krvi vlažnim;
bljeska koža;
screler je karakterizacija;
cijanoza nazolabilnog trokuta;
slabost;
vrtoglavica;
povećati tjelesnu temperaturu.

Vidi također:

Kako izbjeći pogoršanje ekcema: 7 pravila

7 zabluda o vitiligu

12 zabluda o sivoj

Dijagnostika

Da biste potvrdili dijagnozu, biopsija punkcije koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog tkiva.

Opća hemosidoza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj posljedica autoimunih procesa, opojnika, infekcija ili bolesti krvi.

U hemosidozi pluća također obavljaju:

spirometrija;
mikroskopski pregled sputuma;
perfuzija scintigrafiju pluća;
radiografija prsnog koša;
bronhoskopija.

Liječenje

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće komplikacije hemosidoze pluća:

ponavljajući pneumotorakx;
plućno krvarenje;
infarkt pluća;
širenje i hipertrofija pravih srčanih odjela;
plućna hipertenzija;
kronični respiratorni neuspjeh.

Prognoza

Outlook za plućnu hemosidozu je ozbiljna. Bolest napreduje i dovodi do pacijenata s invaliditetom. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, vožnje brze smrti.

Prema obliku kože hemosidoze, prognoza je povoljna.

Plućna idiopatska hemosidoza dijagnosticira se uglavnom kod djece i mladih.

Prevencija

Etiologija

Budući da takav usjek u djece i odraslih može biti primarna i sekundarna, tada će se razlikovati predisponirajući čimbenici.

U prvom slučaju, patogeneza i etiologija hemosideroze ostaju potpuno nepoznata, ali kliničari su iznijeli nekoliko pretpostavki, uključujući:

genetska predispozicija;
imunopatološka priroda patologije;
kongenitalni poremećaji metaboličkih procesa.

Što se tiče sekundarne hemosideroze, što je moguće moguće razloge može biti:

hemolitička anemija;
leukemija;
oštećenje jetre s cirozom;
protok nekih bolesti infektivne prirode je uključiti sepsku i povratak tifusa, malarije i bruceloze;
česti hemotransphus;
kemikalije i otrovi trovanja. Najčešće sulfonamidi, olovo i kinin su kao provokatora;
protok dijabetesa i drugih metaboličkih poremećaja;
maligna arterijska hipertenzija;
venska insuficijencija u kroničnom obliku;
dermatitis i neurodermatitis;
ekcem i pyodermia;
bilo koji poremećaji integriteta kože.

Moguće je izazvati demonstraciju bolesti:

produžena supercooling tijela;
fizički premošćivanje;
stres i nervozni prenapon;
nekontrolirani prijem nekih skupina lijekova, posebno diuretike, nesteroidne protuupalne agense, kao i paracetamol i ampicilin.

Nije posljednje mjesto u formiranju takvog patološkog procesa:

višak željeza u tijelu - to se može postići konzumiranjem proizvoda ili lijekova, koji uključuje veliku količinu ove tvari;
postupak transfuzije krvi, osobito ako se izvodi nekoliko puta tjedno. U takvim slučajevima, kažu o pojavi transfuzijske hemosidoze;
povećana apsorpcija hemosiderine organima probavnog sustava;
kršenje metabolizma hemosidera;
supercooling tijela.

Klasifikacija

Prema stupnju prevalencije patološkog procesa, postoji:

generalizirana ili opća hemosidoza - Obrasci protiv pozadine procesa sustava. U takvim situacijama, hemosidemin se nakuplja u slezenu i jetri, kao iu crvenoj koštanoj srži, koji mijenjaju svoju boju i postaju zahrđali ili smeđi;
lokalna, fokalna ili lokalna hemosidoza Karakterizira se da se akumulacija intracelularnog pigmenta koji sadrži željezo može provesti iu malim područjima tijela, na primjer, u zoni hematom i u šupljini jednog od unutarnjih organa. Najčešće se primjećuje u laganim tkivima.

Prema etiološkom faktoru, hemosidoza se događa:

primarni razlozi za danas ostaju nepoznati;
sekundarni - razvija se na pozadini protoka bilo koje od gore navedenih bolesti.

Vrijedno se pripisuje neovisnim vrstama bolesti.

hemosidoza kože;
idiopatska svjetla hemosideroza, koja se u medicinskoj sferi naziva plutač ljubičastih pluća.

U slučajevima lezija kože, bolest se može pojaviti u nekoliko varijacija, koje su podijeljene na:

bolest Shamberga;
teleangektetski ljubičasti ljubičasti prsten u obliku prstena;
senilna hemosideroza;
lihenoidni pigment ili ljubičasta inchodentmit;
pileći dermatitis.

Sekundarni oblik patologije također ima vlastitu klasifikaciju:

jetrena hemosidoza;
bubrežna hemosidoza;
koštana srži hemosidoza;
hemosidoza slezene;
hemosidoza s lezijama slinovnica ili znojnih žlijezda.

Simptoma

Klinička slika takve bolesti u djece i odraslih je izravno diktirana raznim protokom.

Dakle, idiopatska hemosidoza pluća predstavlja takve manifestacije:

produktivni kašalj, tj. Uz oslobađanje sputuma;
hemochking;
dah;
povećanje temperaturnih vrijednosti;
sindrom boli s lokalizacijom u dojki;
kožnu bljedilo;
icleric kiselina;
sisushia nazolabilnog trokuta;
najjača vrtoglavica;
slabost i smanjenje radnog kapaciteta;
nedostatak apetita;
srčani ritam;
snižavanje krvnog tlaka;
istovremena promjena u količini jetre i slezene na najveću stranu.

U pozadini koja je utopila stvaranje prihoda je teška bolest, slična dijagnoza tijekom života osobe rijetko se uspostavlja.

Koža hemosideroza je prvenstveno izražena u pojavi pigmentnih mrlja koje su smeđu boju i u velikoj većini slučajeva lokalizirali su donje noge. Osim toga, simptomi takve varijacije bolesti također uključuju:

pojavu hemoragijskog osipa ili malih pigmenta, koji u promjeru kreću se od jednog milimetra do 3 centimetra;
uključenost u patologiju glava, podlaktica i četki;
varijabilnost sjenčanja - mogu biti crvena, smeđa, tamno smeđa ili žućkasta;
manji svrbež kože;
formiranje peterhy, nodula, bojanje pateka i plakova i plakova na problematičnim područjima.

Hemosidoza jetre izražena je u:

povećanje veličine i gustoće zahvaćenog organa;
bol u palpaciji projekcije ovog tijela;
akumulirati veliku količinu tekućine u peritoneumu;
povećati ton krvi;
jaguljivost kože, vidljive sluznice i scool;
pigmentacija gornjih ekstremiteta, lica i aksilarne depresije.

U slučajevima uključivanja u patološkog procesa, bubreg će biti obilježen prisutnošću:

etničnost donjih udova i dobi;
gađenje za hranu;
zamagljivanje urin;
bol u području pojasa;
opća slabost i slom;
dispepsija.

Svi gore navedeni simptomi su prikladni za dijete i odrasle osobe.

Dijagnostika

Budući da se hemosideroza prvenstveno karakterizira promjena u krvi, prilično je prirodno da će temelj dijagnostike biti laboratorijske studije.

U slučaju karakterističnih simptoma, vrijedi za pomoć terapeuta, koja će provesti manipulaciju primarnom dijagnostikom i propisati opće ankete, a ako je potrebno, poslati pacijenta za dodatne savjete drugim stručnjacima.

Prvi korak u uspostavljanju ispravne dijagnoze usmjeren je na:

proučavanje povijesti bolesti - tražiti patološke čimbenike koji dovode do sekundarne hemosidoze;
upoznavanje s poviješću ljudskog života - uspostaviti moguće izvore primarnog oblika bolesti;
najzastupljeniji fizički pregled pacijenta, koji mora nužno uključivati \u200b\u200bproučavanje stanja kože, palpacije prednjeg zida abdominalne šupljine, mjerenje pulsa i krvnog tlaka;
detaljna anketa o pacijentu - sastaviti potpunu simptomatsku sliku bolesti.

Laboratorijske studije temelje se na:

opća analiza krvi;
biokemija krvi;
PCR testovi;
opća analiza urina;
optički uzorak;
mikroskopske studije sputuma.

Najvrednija dijagnostika su postupci alata:

biopsija utječe na segment, tj. Poklopac kože, jetre, bubrega, svjetla, koštane srži, itd.;
spirometrija;
bronhoskopija;
scintigrafija;
radiografija prsne kosti;
CT i MRI.

Liječenje

Moguće je izliječiti takvu bolest koristeći konzervativne terapijske tehnike koje se koriste za bilo koju izvedbu.

Liječenje hemosidoze uključuje:

primanje glukokortikoida;
upotreba imunosupresanata i željeznih pripravaka;
provedba plazmafereze;
korištenje lijekova za ublažavanje simptoma;
udisanje kisika;
krioterapija;
vITAMIN terapija;
prijem lijekova koji sadrže kalcij i angioprotektore;
PUU-terapija - s kožom hemosideroza.

Kirurška intervencija u terapiji se ne primjenjuje.

Moguće komplikacije

Idiopatska hemosidoza pluća i drugih sorti bolesti, u odsutnosti terapije, oduzete su formiranjem takvih posljedica:

infarkt je jednostavno
svjetlo hipertenzija;
unutarnje krvarenja;
ponavljajući pneumotorakx;
kronični respiratorni neuspjeh;
sindrom svjetlo srca;
hipokromnu anemiju.

Pogleda

Lokalna hemosideroza se razvija kao posljedica nove hemolize u lezijskom fokusu - u organu ili hematomu. Višak akumulacije pigmenta ne uzrokuje oštećenje tkiva. Ako postoje sklerotične promjene u organu, njegova je funkcija slomljena.

Ukupna hemosideroza rezultat je intravaskularne hemolize i značajan depozit hemosiderina u unutarnjim organima. Gepatociti jetre, stanice slezene i drugih unutarnjih organa su najviše pogođeni. Višak pigmenta čini ih smeđe ili "hrđe". To se događa u sustavnim bolestima.

Odvojeni nosološki oblici raspodjeljuju:

Esencijalna plućna hemosidoza
Nasljedna hemohromatoza
Hemosidoza kože
Hemosidoza jetre
Idiopatska hemosidoza.

S druge strane, kožna hemosideroza je podijeljena u sljedeće oblike: bolesti koje se maikkiju, Maikki bolest, Geuzo-Blumova bolest, skriveni dermatitis.

Razlozi

Etiologija bolesti nije u potpunosti razjašnjena. Gemozideroza je sekundarno stanje uzrokovano patološkim procesima u tijelu.

Bolest se razvija u osoba koje imaju:

Hematološki problemi - hemolitička anemija, leukemija,
Infektivne bolesti - sepse, bruceloza, Typhoid, malarija,
Autoimuni procesi i imunopatologija,
Endocrinopatija - dijabetes, hipotireoza,
Kongenitalni nedostaci i abnormalne zidove,
Vaskularna patologija - kronična venska insuficijencija, hipertenzivna bolest,
Zatajenje srca u fazi dekompenzacije ili ciroze jetre,
Sindrom opijenosti
Sukob u rašnju.

Od velike važnosti u razvoju patologije ima česte hemotransphus, nasljedne predispozicije, kožne bolesti, ogrebotine i rane, vilunja tijela, primaju neke lijekove, prekomjernu potrošnju željeza do hrane.

Simptoma

Klinička slika hemosidoze određuje se mjestom lezije. Bolest počinje iznenada i postupno se razvija.

Na obliku kože, osip se održava mjesecima i godinama i popraćeno svrbežom raznih intenziteta. Pigmentne mrlje su jasno ograničene, imaju crvenkastu boju i ostaju na koži čak i kada se pritisne.

Plućna hemosidoza karakterizira izgled kratkoće kratkoće daha, anemije, vlažnog kašlja s krvavim odvojenim, porastom temperature u febrilne vrijednosti, povećanje znakova difuncije disanja, hepatosplegegalygalyga. Pogodnosti kasnije zamijenjene remisijom, u kojoj je normalizirana razina hemoglobina, a klinički znakovi postupno nestaju.

Svjetlo hemosideroza

Idiopatska hemosidoza pluća je teška kronična patologija, čiji su glavni pattomorfološki linkovi: ponavljajuće krvarenja u alveoli, kolapsu eritrocita i značajna akumulacija hemosiderina u plućnom parenhimu. Kao rezultat toga, pacijenti se formiraju uporna plućna disfunkcija.

Simptomi akutnog oblika bolesti su:

Produktivni kašalj i hemoptiju
Kož
Ubrizgavanje Sclera,
Razbijanje
Dispneja,
Bol u prsima,
Artralgija,
Porast temperature
Planpitacije srca,
Puni krvni tlak
Hepatosplegegaly.

Ponovljivost se odlikuje nedostatkom pritužbi i teškim kliničkim simptomima. Tijekom tog razdoblja pacijenti zadržavaju performanse. Tijekom vremena, pogoršanje patologije javlja sve češće, a remisija postaje kraća.

U teškim slučajevima, kronični tijek hemosidoze manifestira se simptomima plućnog srca, upale pluća, pneumotoraksa i može se egnts.

Smeđa induracija pluća - ozbiljna bolest, rijetko dijagnosticirana u životu. U krvi pacijenata, autoantibodi se formiraju kao odgovor na utjecaj senzibilizacijskog antigena. Nastavljen je kompleks antigena antitijela i razvija se autoamerna upala, za koju ciljevi postaju pluća. Plućne kapilare se šire, crvene krvne stanice prodiru iz vaskularnog sloja u plućno tkivo, gemiderine počinje odgoditi.

Hemosidoza kože

Koža hemosidoza je dermatološka bolest, u kojoj pigmentne točke i razne osip se pojavljuju na koži pacijenata. Pojava dijelova pigmentacije i peteh je posljedica akumulacije hemosidera u dermis i porazu kapilare papilarnog sloja.

Krećice na koži su prolivene boje i veličinu. Svježi osip obično su oslikani u jarko crvenoj boji, a oni koji su haveted - u smeđoj, smeđoj ili žutioj. Mjesta do tri centimetra su lokalizirana na donjim ekstremitetima, na četke i podlaktice. Na zahvaćenoj koži, petehiji, čvorići, papula, plakete su često uspitne. Pacijenti se žale na beznačajno spaljivanje i svrbež.

Derma pacijenta mijenja strukturu endotela kapilara, u njima se povećava hidrostatski tlak. Plazma izlazi iz vaskularnog ležaja, a s njom se prikazuju crvene krvne stanice. Kapilare se šire, gemiderinove stijene su odgođene u endotelu, zahvaćeni su histociti i endoteliociti, razvija se perivaskularna infiltracija. Tako je proces taloženja hemosiderina u koži. U bolesnika u kliničkoj analizi krvi, trombocitopenija i povreda razmjene željeza obično se nalaze.

Koža hemosideroza se može pojaviti u različitim kliničkim oblicima, među kojima su najčešći: miokki bolest, Geouce-Bluum, ortostatska, eksematidna i svrbi ljubičasta.

Shambermanova bolest

Posebna pozornost zaslužuje shambermanova bolest, To je prilično uobičajena autoimuna patologija kroničnog protoka, karakterizirana izgledom na koži crvenih točkica, slično stazi iz uobičajene injekcije. U zidu posuda, cirkulirajući imuni kompleksi se pohranjuju, razvija se autoimuna upala endotela, pojavljuju se intradermalni petehijalni krvarenja. Hemosiderrin u velikim količinama nakuplja se u sloju bradavice dermisa, koji se klinički manifestira pojavom na koži simetričnih smeđe mrlje. Oni kombiniraju i oblikuju plaka ili cijela područja žute ili smeđe. Na rubovima takvih plakova pojavljuju se svijetli crveni osip. Patechia i krvarenja također su prisutni u koži na koži, koja se spoje među sebe i formiraju velike žarišta. Tijekom vremena, plakete u centru su atrofija. Ukupno zdravlje pacijenata ostaje zadovoljavajuće. Patologija povoljna prognoza.

Koža hemosidoza, za razliku od plućnog i općeg, dobro je pogodna za ispravak. Pacijenti se osjećaju na zadovoljavajući način i brzo obnovljeni.

Gemozidoza unutarnjih organa

Sistemska ili generalizirana hemosideroza razvija se u prisutnosti masovne intravaskularne hemolize eritrocita. Bolest se odlikuje oštećenjem unutarnjih organa i ima ozbiljan klinički tečaj. Bolesnici s zajedničkom hemosiderozom žale se na loš dobrobit, mijenjaju boju kože, nastaju česti krvarenje.

Gemozidoza jetre To se događa idiopatska ili primarna, kao i sekundarna. Hemosiderine je odgođen u hepatocitima. Jetra se povećava i zbijeni, postaje bolno tijekom palpacije, događa se ascites, hipertenzija, žutkost kože i screnomegaly, pigmentacija ruku, lice i pazuha. U terminalnoj fazi, kao odsutnost liječenja, acidoza se razvija. Pacijent teče u nekoga.
Gemozidoza bubrega Karakterizira se pojavom smeđih granula u parenhimu organa. Pacijenti razvijaju kliniku nefrotike ili žada. U urinu se protein nalazi u krvi - povećani sadržaj lipida. Glavni simptomi hipostendine bubrega su: oticanje zaustavljanja, nogu i kapke, slabost, nedostatak apetita, izgled muti u urinu, bol u donjem dijelu leđa, dispepsija. Ako ne pokrene liječenje na vrijeme, pojavit će se ozbiljne komplikacije - zatajenje bubrega, koji se često završava smrću pacijenata.
Gemoziderine se može odgoditi u mozgu, slezenu i drugi organi, akumuliraju se u makrofagi i endotelu plovila. To dovodi do razvoja opasnih bolesti, teških komplikacija, pa čak i smrtonosni ishod.

Sistemska hemosidoza je opasnost za život pacijenata, što ga čini nesretnim i kratkim. Poraz unutarnjih organa često završava razvojem ozbiljnih posljedica.

Dijagnostika

Nakon slušanja pritužbi pacijenata, zbirka povijesti i opće inspekcije, stručnjaci idu u laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

U kliničkom laboratoriju, krv preuzima opću analizu, određuju serumsko željezo i ukupna sposobnost vezanja željeza.
Biopsija zahvaćenih tkiva i histološkog ispitivanja biopsyat od velike je važnosti za dijagnozu.
Očajnički uzorak omogućuje vam da odredite hemosidere u urinu nakon intramuskularne injekcije "Refimera".
Dermatoskopija područja osipa je mikroskopska proučavanje papilarnog sloja dermisa.

Među dodatnim dijagnostičkim metodama, sljedeće su studije pluća:

radiografski
tomografski
scintigrafski
bronhoskopski
spirometrijski,
mikroskopski i bakteriološki pregled sputuma.

Liječenje

Liječenje hemosidoze počinje ispunjavanjem općih medicinskih preporuka:

Lako je jesti, eliminirati alergene hrane iz prehrambenih, oštrih i prženih jela, dimljeni, alkohol;
Izbjegavajte ozljede, supercooling, pregrijavanje i prenapon;
Pravovremeno identificirati i dezinficirati organizme kronične infekcije u tijelu;
Liječiti istodobne bolesti;
Nemojte koristiti kozmetiku koja može izazvati alergije;
Boriti se s lošim navikama.

Medicinska terapija se sastoji u propisivanju bolesnika s medicinskim pripravcima:

Lokalni i sustavni kortikosteroidi - "Prednizolon", "betametazon", "deksametazon" i lijekovi na temelju njih,
Protuupalni lijekovi - "ibuprofen", "indometacin",
Desagrings - "aspirin", "Cardiomagnet", "acetilsalicilna kiselina",
Imunosupresiji - "azatihodn", "ciklofosfana",
Angioprotektori - "dioosmin", "heperididin",
Antihistamine - "diazolina", "Supratin", "Tueguil",
Nootropni lijekovi - Piracetama, Vinpocetina, "Maxidol",
Polivitamini i polimininals - askorbinska kiselina, rutinske, kalcijeve pripravke.

Simptomatska korekcija uključuje dugotrajno korištenje željeznih pripravaka, hemostatskih sredstava, polivitamini, bronhoditics, kisik terapija. Pacijenti provode ekstrakorporalnu hemokorcherction: hemosorpciju, plazmoforezu, kriopritacija, kriterij. U teškim slučajevima, spletkomiju i transfuzije krvi daju dobre rezultate.

Sredstva tradicionalne medicine za jačanje vaskularnog zida i smanjuju manifestacije hemosidoze: infuzija iz planine Arnice i kore lješnice, izvarak tolstole badana.

Prevencija

Hemosideroza je kronična bolest karakterizirana promjenom pogoršanja i remisije. Nakon kompetentnog postupanja i stabilizacije stanja pacijenata, moraju se promatrati preventivne mjere, upozoriti novu pogoršanje. To uključuje spa tretman, pravilnu prehranu i zdrav način života.

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja hemosidoze:

Pravodobno i odgovarajuće postupanje s akutnim infektivnim i dermatološkim patologijama,
Rješavanje problema s plovilima,
Kontrolna tjelesna masa, kolesterol i krvni tlak,
Isključenje trovanja i opijenosti.