Schambergova choroba

Hemosideróza je porušenie metabolických procesov v tele, čo sa vysvetľuje nadmerným obsahom pigmentu nazývaného hemosiderín v bunkách tkaniva. Tento pigment sa tvorí v dôsledku rozpadu hemoglobínu, ktorý je ovplyvnený endogénnymi enzýmami. Hemosiderín sa podieľa na dodávke určitých chemikálií do tkanív. Niektoré poruchy v tele vedú k rozvoju choroby, ako je hemosideróza, vrátane: nadmernej absorpcie v čreve, porúch metabolických procesov, príliš intenzívneho procesu deštrukcie červených krviniek.

Hemosideróza nie je jediným označením pre túto patológiu. Toto ochorenie sa tiež nazýva pigmentová hemoragická, chronická pigmentová purpura.

Hemosideróza môže byť lokálna a postihovať iba kožu a pľúca, alebo ju možno zovšeobecniť. V druhom prípade sa pigment začína hromadiť v nadmernom množstve v pečeni, kostnej dreni, obličkách, pote a slinných žľazách, ako aj v iných vnútorných orgánoch.

Zároveň sa bez ohľadu na formu ochorenia prejavuje rovnakými príznakmi, medzi ktoré patria: hemoragické kožné vyrážky (vyrážka má červenkastý odtieň), hemoptýza a syndróm chronickej únavy. Najčastejšie starší muži trpia hemosiderózou. Deti tejto patológie nie sú prakticky ovplyvnené.

Je veľmi ťažké liečiť hemosiderózu, pretože táto choroba nie je len chybou vzhľadu. Jeho príčiny spočívajú v globálnych poruchách metabolických procesov v tele, ktoré vedú k poruche fungovania všetkých vnútorných orgánov.

Lekári rôznych profilov môžu zistiť a liečiť hemosiderózu: dermatológovia, pulmonológovia, imunológovia, hematológovia. V tomto prípade je pacientovi predpísané hormonálne steroidné lieky, cytostatiká, angioprotektory, vitamín-minerálne komplexy, plazmaferéza.

Pri hemolýze (deštrukcii červených krviniek a uvoľňovaní hemoglobínu z nich) mimo cievneho riečiska v ktoromkoľvek orgáne alebo hematóme sa vyvíja hemosideróza. Nadmerný obsah pigmentu v určitej časti tela nevedie k tomu, že sú poškodené tkanivá, ale ak už boli predmetom sklerotických zmien, dôjde k narušeniu práce orgánu.

Vklady hemosiderínu v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza):

Pri intravaskulárnej hemolýze sa vyvíja všeobecná hemosideróza, ktorá je sprevádzaná masívnym ukladaním hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Najčastejšie sú postihnuté bunky pečene a sleziny, ovplyvnené však môžu byť aj ďalšie vnútorné orgány. Svoje svetlo menia na tmavšie, pretože sa v nich hromadí veľa pigmentu. Najčastejšie sa všeobecná hemosideróza vyvíja na pozadí systémových lézií tela.

Existuje aj niekoľko ďalších foriem hemosiderózy:

Pľúcne nevyhnutné.

Dedičná.

Dermatologické. Táto forma hemosiderózy je reprezentovaná takými patológiami, ako sú: Mayocchiho choroba, okrová dermatitída, Guzhero-Blumova choroba, Schambergova choroba.

Pečeňová.

Idiopatickej.

Doteraz neboli dôvody vývoja hemosiderózy úplne zverejnené. Hemosideróza nie je primárne ochorenie, ale sekundárny stav, ktorý sa vyvíja na pozadí porúch, ktoré už v tele existujú.

Nasledujúce osoby sú vystavené riziku vzniku hemosiderózy:

Ľudia s chorobami krvi a krvotvorného systému (leukémia, hemolytická anémia).

Ľudia s infekčnými chorobami: sepsa, brucelóza, malária, týfus.

Ľudia trpiaci autoimunitnými patológiami, poruchami imunitného systému.

Ľudia s chorobami cievnej steny.

Pacienti s vaskulárnymi patológiami: s chronickou žilovou nedostatočnosťou, s.

Ľudia s intoxikáciou tela.

Ženy, v tele ktorých sa vyvíja konflikt Rh.

Hemosideróza sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí dostávajú časté krvné transfúzie. Ohrození sú aj ľudia s dedičnou predispozíciou k tejto poruche. Pravdepodobnosť vzniku hemosiderózy zvyšujú dermatologické choroby, rany a odreniny na koži, hypotermia, užívanie množstva liekov a nadmerný príjem železa spolu s jedlom.

Príznaky hemosiderózy sú do značnej miery určené tým, kde sa lézia nachádza. Patológia sa pre človeka prejavuje neočakávane, ale má plynulý vývoj.

Ak hemosideróza ovplyvňuje pokožku, potom na nej môžu vyrážky pretrvávať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. V takom prípade človek trpí svrbením, ktoré môže byť veľmi intenzívne. Pigmentácia je vo forme škvrny s jasnými hranicami. Samotné škvrny sú sfarbené do červena, po stlačení na pokožke nezmiznú.

Pri pľúcnej hemosideróze začne pacient usilovať o dýchavičnosť, ku ktorej dochádza aj v pokoji. Osoba trpí mokrým kašľom, počas ktorého sa uvoľňuje krvavé spútum. Telesná teplota stúpa na vysoké hodnoty, zvyšujú sa príznaky zlyhania dýchania, zväčšuje sa pečeň a slezina a objavujú sa príznaky anémie. Po niekoľkých dňoch prichádza úľava, zatiaľ čo hladina hemoglobínu v tele sa vráti do normálu.

Pľúcna hemosideróza je ochorenie s nevysvetliteľnou etiológiou. Má ťažký chronický priebeh. V tomto prípade má pacient často opakované krvácanie v alveolách a erytrocyty sa rozpadajú v pľúcnom parenchýme. Paralelne sa z nich uvoľňuje značné množstvo hemosiderínu. Všetky tieto patologické procesy vedú k tomu, že pľúca sa začínajú čoraz horšie vyrovnávať so svojou hlavnou funkciou.

Príznaky pľúcnej hemosiderózy v akútnom štádiu ochorenia:

Zväčšenie veľkosti sleziny a pečene.

Ak akútne štádium ochorenia zostane pozadu, človek sa začne cítiť uspokojivý. V tejto dobe je schopný vykonávať svoju prácu, viesť plnohodnotný životný štýl. Ako však choroba postupuje, recidívy sú čoraz častejšie a doba pokoja sa skracuje.

Ak má hemosideróza ťažký priebeh, potom sa u pacienta vyvinie cor pulmonale, pneumotorax. Možná je aj smrť človeka.

Po pitve vykazuje množstvo pacientov hnedé zatvrdnutie pľúc, ktoré sa diagnostikuje zriedka počas života človeka. V krvi takýchto pacientov sa tvoria autoprotilátky, ktoré sú adhéziou protilátok a antigénov. To vedie k rozvoju zápalovej reakcie, ktorá je lokalizovaná v pľúcach, pretože práve ich tkanivo sa stáva terčom útokov autoprotilátok. Malé cievy prenikajúce do pľúcneho parenchýmu sa rozširujú. Uvoľňujú sa z nich erytrocyty, ktoré sa rozpadajú priamo v pľúcnom tkanive, čo vedie k nadmernej akumulácii hemosiderínu.

Pri poškodení pokožky sa na nich objavia vyrážky, ktoré majú tmavú farbu. Sú tvorené v dôsledku nadmernej akumulácie pigmentu v bunkách kože, na pozadí deštrukcie kapilár, ktoré prenikajú do jeho papilárnej vrstvy.

Intenzita farby vyrážok môže byť rôzna, to isté platí aj pre ich veľkosť. Znovu sa objavujúce vyrážky majú sýtejšiu farbu, ktorá sa blíži červenej farbe. Vyrážky, ktoré boli na pokožke už dlhší čas, naopak blednú, hnednú alebo žltnú. Škvrny sa nachádzajú na rukách a nohách, na rukách a predlaktiach. Ich veľkosť môže dosiahnuť 3 cm Na koži sa často vytvárajú uzliny, plaky, papuly a petichie. Pacienti môžu naznačovať svrbenie a pálenie kože.

V kapilárach, ktoré prenikajú do dermis, sa zvyšuje tlak. To vedie k tomu, že cez ne začne unikať plazma obsahujúca erytrocyty. Sú zničené, čo spôsobuje ukladanie hemosiderínu. CBC odhalí pokles počtu krvných doštičiek a anémiu.

Najčastejšie sa kožná forma hemosiderózy vyskytuje vo forme ortostatickej, ekzémovej a svrbiacej purpury alebo vo forme malorskej choroby.

Schambergova choroba je bežná autoimunitná porucha, ktorá má chronický priebeh. Zároveň sa na ľudskom tele objavia červené vyrážky, ktoré pripomínajú stopu po vykonanej injekcii. Imunitné komplexy sa začnú ukladať do cievnych stien, čo vedie k rozvoju autoimunitného zápalového procesu vo vnútorných vrstvách dermy. Z tohto dôvodu je pokožka pokrytá malými krvácaním. Keď sa hemosiderín hromadí vo svojej papilárnej vrstve, škvrny sa zväčšujú, získavajú hnedú farbu. Neskôr sa zlúčia a vytvoria veľké plaky ohraničené jasne červeným okrajom.

Ako choroba postupuje, plaky sa navzájom spájajú a začnú atrofovať. Všeobecná pohoda človeka zároveň neutrpí.

Dermatologická hemosideróza vo všeobecnosti dobre reaguje na liečbu, ktorá sa líši od hemosiderózy iných lokalizácií. Pacienti sa rýchlo zotavia.

Hemosideróza vnútorných orgánov

Pri výraznej intravaskulárnej hemolýze erytrocytov sa u pacienta vyvinie generalizovaná alebo systémová hemosideróza. Vnútorné orgány trpia, ich pracovná kapacita je narušená, čo ovplyvňuje pohodu človeka.

S hemosiderózou pečene v hepatocytoch dochádza k ukladaniu pigmentu. Toto ochorenie sa môže vyvinúť ako samostatná patológia alebo ako dôsledok iných porúch v tele a často sa nedá zistiť príčina hemosiderózy. V takom prípade sa pečeň zväčšuje, čo je zrejmé, aj keď stlačíte oblasť, kde sa nachádza. S progresiou ochorenia sa v brušnej dutine hromadí ascitická tekutina, stúpa krvný tlak, koža zožltne, zväčšuje sa slezina, na rukách, podpazuší a tvári sa objavujú pigmentové oblasti. Ak neexistuje žiadna liečba, potom sa u pacienta vyvinie acidóza a upadne do kómy.

S hemosiderózou obličiek sú pokryté hnedými granulami. Choroba prebieha ako zápal obličiek alebo nefróza. Proteínová zložka sa nachádza v moči, hladina lipidov v krvi stúpa. Osoba zaznamenáva opuch dolných končatín, bolestivé pocity v bedrovej oblasti, túžba po jedle zmizne a objavia sa dyspeptické poruchy. Pri absencii adekvátnej a včasnej terapie sa vyvíja, čo sa často stáva príčinou smrti.

Hemosideróza pečene (vľavo) a obličiek (vpravo):

Okrem toho môže dôjsť k hromadeniu hemosiderínu v mozgu, slezine a ďalších vnútorných orgánoch. Všetky tieto stavy sú spojené s vážnymi poruchami postihnutých systémov, ktoré sú často smrteľné.

Systémová hemosideróza je ochorenie, ktoré je spojené s ohrozením ľudského života.

Na objasnenie diagnózy nestačí štandardné vyšetrenie pacienta.

Po jeho ukončení je potrebné zadať nasledujúce štúdie:

Odber krvi na všeobecnú analýzu so stanovením železa v sére a celkovou schopnosťou krvi viazať železo.

Biopsia orgánových tkanív s následným histologickým vyšetrením odobratého materiálu.

Desferálny test. Táto štúdia vám umožňuje zistiť hemosiderín v moči, do ktorého sa pacientovi injekčne podáva Desferal. Injekcia sa podáva intramuskulárne.

Mikroskopické vyšetrenie dermy pacienta za prítomnosti kožných vyrážok.

Pomocné výskumné metódy sú:

Röntgenové vyšetrenie.

CT a scintigrafia.

Vykonávanie bronchoskopie.

Vykonávanie spirometrie.

Vyšetrenie spúta pod mikroskopom a jeho bakteriologická kultúra.

Liečba hemosiderózy vyžaduje nasledujúce odporúčania:

Dodržiavanie diéty s odmietaním alkoholických nápojov. Je bezpodmienečne nutné vylúčiť z ponuky všetky produkty, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.

Je dôležité vyhnúť sa podchladeniu, úrazom, prehriatiu tela, ako aj psychickému a fyzickému stresu.

Všetky choroby sa musia liečiť okamžite.

Chronické ložiská infekcie musia byť eliminované.

Je dôležité vyhnúť sa používaniu kozmetiky, ktorá môže spôsobiť.

Musí sa zabudnúť na všetky zlé návyky.

Lieková terapia spočíva v použití nasledujúcich liekov:

Recepcia a lokálna aplikácia hormonálnych steroidných liekov vrátane: prednizolónu, betametazónu, dexametazónu.

Užívanie liekov na zníženie zápalovej reakcie: indometacín a ibuprofén.

Recepcia protidoštičkových látok: Aspirín, Cardiomagnet.

Užívanie liekov s imunosupresívnymi účinkami: azatioprín, cyklofosfamid.

Príjem angioprotektorov: Diosmin, Hesperidin.

Príjem nootropík: piracetam, vinpocetín, maxidol.

Užívanie antialergických liekov: Suprastin, Tavegil, Diazolin.

Užívanie vitamínov a minerálov: vitamín C, rutín, vápnik.

Tiež pacientovi môžu byť predpísané prípravky železa, lieky na zastavenie krvácania, bronchodilatanciá. Je možná kyslíková terapia. Pacienti sú tiež odporúčaní na hemosorpciu, kryoprecipitáciu, kryoterapiu a plazmaferézu. Niekedy je potrebná transfúzia krvi alebo odstránenie sleziny.

Prevencia hemosiderózy

Hemosideróza je ochorenie, ktoré sa často zhoršuje. Za predpokladu, že človek dostane kvalitnú liečbu, relapsy sa budú vyskytovať menej často, musíte však dodržiavať preventívne opatrenia vrátane: správnej výživy, liečby v špecializovaných sanatóriách a udržiavania zdravého životného štýlu.

Aby ste zabránili vzniku hemosiderózy, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Neliečte infekčné choroby samy, ale včas vyhľadajte lekársku pomoc.

Udržujte zdravie ciev.

Ovládajte krvný tlak, sledujte svoju váhu a cholesterol.

Minimalizujte riziká intoxikácie tela.

vzdelanie: V roku 2013 absolvoval Kurskskú štátnu lekársku univerzitu a získal diplom „Všeobecné lekárstvo“. Po 2 rokoch absolvoval pobyt v odbore "Onkológia". V roku 2016 absolvoval postgraduálne štúdium v \u200b\u200bNárodnom lekárskom a chirurgickom centre pomenovanom po N.I. Pirogovovi.

Hemosideróza je ochorenie patriace do skupiny pigmentových dystrofií. Je charakterizovaná akumuláciou nadmerného množstva hemosiderínu, pigmentu obsahujúceho železo, v tkanivách tela.

Kožné prejavy hemosiderózy

Príčiny a rizikové faktory

Hemosiderín vzniká rozpadom molekúl hemoglobínu určitými enzýmami v bunkách sideroblastov. Normálne sa malé množstvo hemosiderínu nachádza v bunkách lymfatického tkaniva, kostnej drene, slezine a pečeni. So zvýšením syntézy hemosiderínu sa jeho prebytok ukladá v bunkách iných tkanív.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciou, infekciami alebo krvnými chorobami. Najbežnejšie príčiny hemosiderózy sú:

hemolytická anémia;
otrava hemolytickým jedom (chinín, olovo, sulfónamidy);
leukémie;
viacnásobné krvné transfúzie;
cirhóza pečene;
konflikt rézus;
infekčné choroby (recidivujúca horúčka, malária, brucelóza, sepsa);
dekompenzované srdcové zlyhanie;
chronická žilová nedostatočnosť;
diabetes;
dermatitída;
ekzém.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že dedičná predispozícia a poruchy imunitného systému zohrávajú dôležitú úlohu v patologickom mechanizme vývoja hemosiderózy.

Formy choroby

Podľa stupňa šírenia patologického procesu existujú:

všeobecná (generalizovaná) hemosideróza - vedie k intravaskulárnej (endovaskulárnej) hemolýze erytrocytov vznikajúcej na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Hemosiderín sa ukladá v slezine, červenej kostnej dreni, pečeni, v dôsledku čoho získavajú hrdzavé hnedé sfarbenie;
lokálna (lokálna) hemosideróza - vyvíja sa v dôsledku extravaskulárnej (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumuláciu hemosiderínu možno pozorovať tak na malých častiach tela (v oblasti hematómov), ako aj v orgáne (napríklad v pľúcach).

Podľa charakteristík klinického priebehu existujú:

hemosideróza kože (okrová dermatitída, fialová angiodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencovitá telangiektatická purpura Mayocchiho, Shambergova choroba);
pľúcna idiopatická hemosideróza (hnedé zatvrdnutie pľúc).

Pľúcna hemosideróza postupuje a vedie k invalidite pacienta. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

V niektorých prípadoch sa ukladanie hemosiderínu stáva príčinou dysfunkcie postihnutého orgánu a vývoja štrukturálnych zmien v ňom. Táto forma hemosiderózy sa nazýva hemochromatóza.

príznaky

Klinický obraz hemosiderózy závisí od formy ochorenia.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí, pre ktorú sú charakteristické opakujúce sa pľúcne krvácania rôznej závažnosti, zvyšujúce sa respiračné zlyhanie a pretrvávajúca hypochromická anémia.

V akútnej fáze ochorenia existujú:

dýchavičnosť;
bolesť v hrudi;
kašeľ s krvavým spútom;
bledosť kože;
icterus sclera;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
slabosť;
závraty;
zvýšená telesná teplota.

Počas obdobia remisie sú klinické prejavy ochorenia veľmi slabé alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa doba remisie skracuje.

Kožná forma hemosiderózy sa vyskytuje častejšie u mužov starších ako 40 rokov. Kurz je chronický, benígny. Na pokožke predlaktia, rúk, nôh a členkov sa objavujú tehlovočervené pigmentové škvrny. V priebehu času sa farba prvkov vyrážky zmení na žltkastú, tmavo hnedú alebo hnedú. Poškodenie vnútorných orgánov v kožnej forme hemosiderózy sa nevyskytuje, všeobecný stav netrpí.

diagnostika

Diagnóza hemosiderózy je založená na charakteristických klinických príznakoch ochorenia, údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metód. Je predpísaný všeobecný krvný test, stanoví sa koncentrácia železa v sére.

Ak existuje podozrenie na hemosiderózu, vykoná sa desferálny test. Za týmto účelom sa deferoxamín injikuje intramuskulárne a potom sa stanoví obsah železa v moči. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak moč obsahuje viac ako 1 mg železa.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná punkčná biopsia kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie získaného tkaniva.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciou, infekciami alebo krvnými chorobami.

Pri hemosideróze pľúc tiež vykonávajú:

spirometria;
mikroskopické vyšetrenie spúta;
perfúzna pľúcna scintigrafia;
rentgén hrude;
bronchoskopia.

liečba

Liečba pľúcnej hemosiderózy začína podaním kortikosteroidov. Ak je to neúčinné, pacientom sú predpísané imunosupresíva a plazmaferéza. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť stabilnú remisiu po odstránení sleziny (splenektómia). Ďalej sa symptomatická terapia uskutočňuje s vymenovaním bronchodilatancií, hemostatík a iných liekov (v závislosti od prejavov ochorenia).

Liečba kožnej hemosiderózy spočíva v topickej aplikácii kortikosteroidných mastí. Tiež sú predpísané angioprotektory, vápnikové prípravky, rutín, kyselina askorbová. Pri závažnom ochorení je indikované použitie deferoxamínu, liečba PUVA.

Možné komplikácie a následky

Najčastejšie komplikácie pľúcnej hemosiderózy:

opakujúci sa pneumotorax;
pľúcne krvácanie;
pľúcny infarkt;
expanzia a hypertrofia pravého srdca;
pľúcna hypertenzia;
chronické respiračné zlyhanie.

predpoveď

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je vážna. Choroba progreduje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

Pri kožnej forme hemosiderózy sú prognózy priaznivé.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí.

prevencia

Prevencia porušenia metabolických procesov hemosiderínu spočíva v včasnej liečbe hematologických, vaskulárnych a infekčných chorôb, prevencii chemickej alebo drogovej intoxikácie, komplikáciách pri transfúzii krvi.

hemosideróza (hemosiderózy; Grécky, haima krv + siderné železo + -óza) - nadmerná tvorba hemosiderínu a jeho ukladanie v tkanivách, pozorovaná pri mnohých chorobách a z rôznych dôvodov. Medzi nimi sú napríklad endogénne, napríklad masívne ničenie červených krviniek, zvýšená absorpcia železa v čreve, a exogénne, napríklad pri častých transfúziách krvi. G. môže byť miestny aj všeobecný.

Telo má za normálnych podmienok pomerne konštantný prísun železa vo forme dvoch proteínových komplexov - feritínu a hemosiderínu. Feritín je vo vode rozpustná zlúčenina, ktorej molekula pozostáva z bielkovinovej časti (apoferitín) a koloidných vlákien železitého železa. Hemosiderín je žltohnedý, vo vode nerozpustný pigment; jeho bielkovinová časť je identická s apoferritínom. V zložení hemosiderínu sú na rozdiel od feritínu aj anorganické zlúčeniny fosforu, síry, dusíka a neproteínových organických látok. Existuje myšlienka transformácie feritínu na hemosiderín [Shoden, Stejeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Zistilo sa, že hladiny železa sa udržiavajú skôr reguláciou absorpcie ako procesom aktívneho vylučovania. Každý deň sa 0,5 mg železa vylučuje výkalmi (bunkami exfoliačného intestinálneho epitelu), močom - 0,2 mg, u žien počas menštruácie 0,5-1,5 mg. Tieto malé straty sú kompenzované absorpciou železa. Absorpcia železa sa vyskytuje hlavne v sliznici dvanástnika.

Železo je obsiahnuté v potravinách v množstvách, ktoré sú mnohonásobne vyššie ako je jeho potreba. Avšak množstvo intestinálnej absorpcie železa závisí len málo od jeho obsahu vo výrobkoch, ktoré vstupujú do čreva.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) pomocou rádioaktívneho železa preukázali, že absorpcia železa sa uskutočňuje v dvoch fázach: vstup železa z lúmenu čreva do sliznice a pohyb železa zo sliznice do krvnej plazmy a tkaniny. Podľa hypotézy Uebiho (M. S. Wheby) absorpcia železa spočíva v troch fázach: penetrácia do sliznice z črevného lúmenu, penetrácia z intestinálnej sliznice do plazmy a ukladanie železa v sliznici. K prieniku železa z sliznice čreva do sliznice dochádza rýchlejšie ako zo sliznice do plazmy. Keď sa však v tele zvýši potreba železa, jeho vstup do plazmy sa urýchli a železo sa v tomto prípade neukladá vo forme rezervy.

Ukázalo sa, že 80% železa adsorbovaného črevnou sliznicou rýchlo prechádza do plazmy a kombinuje sa s transportným proteínom, transferínom. Železo spojené s transferínom je ďalej zachytávané prekurzormi erytrocytov a opäť sa používa na syntézu hemoglobínu. Weintraubovi (1965) sa podarilo odhaliť závislosť intenzity intestinálnej absorpcie železa na hladine hemoglobinogenézy, ale mechanizmus kvantitatívneho vzťahu medzi týmito dvoma procesmi zostáva nejasný. Zvyšných 20% absorbovaného železa je v tkanive fixované proteínom prijímajúcim železo. Ak sa v tele zvyšuje potreba železa, toto spojenie sa oslabuje a železo prechádza do plazmy a prijímajúci proteín znovu fixuje železo novým príjemom potravy. Ak je potreba železa v tele nízka, potom je väčšina adsorbovaného kovu fixovaná vo forme hemosiderínu a feritínu v črevných bunkách. Pretože tieto sa rýchlo deskvamujú (zvyčajne po 3 až 4 dňoch), železo v nich fixované sa uvoľňuje do črevného lúmenu.

Pri anomálii absorpcie železa, napríklad pri hemochromatóze (pozri), sa v orgánoch ukladá hemosiderín. Patogenéza týchto porúch nie je úplne jasná; je však nesporné, že absorpcia železa v čreve nezávisí od jeho zásob v tele.

Obrázok: 24. Hromadenie hemosiderínu (modré) v epiteli stočených tubulov obličiek pri sekundárnej hemosideróze (vyfarbenie podľa Perls; x 120). Obrázok: 25. Hemosideróza pečene (hemosiderín - modrá; sfarbenie podľa Perlsa): a - v pečeňových a Kupfferových bunkách (X 400); b - difúzna hemosideróza pri talasémii (X100). Obrázok: 26. Alveolárne makrofágy s hemosiderínom (hnedé) pri esenciálnej pľúcnej hemosideróze (X400).

Hemoglobín zničených erytrocytov je fixovaný retikulárnymi, endoteliálnymi a histiocytárnymi bunkami sleziny, pečene, obličiek (tlač. Obr. 24 a 25), kostnej drene, končatín, uzlov, kde sa transformuje do zŕn hemosiderínu, čo spôsobuje, že tieto orgány sú hrdzavohnedé.

Metóda a technika detekcie hemosiderózy

Na hodnotenie zásob železa sa používajú chelátory, ktoré viažu a odstraňujú železité železo z tela. Najčastejšie používaný komplexónový desferál (syn. Deferoxamín), ktorý je komplexovaný so železom proteínov obsahujúcich železo - feritín a hemosiderín (ale nie so železom hemoglobínu a enzýmami obsahujúcimi železo). Tvorí stabilný komplex so železitým železom a vylučuje sa obličkami vo forme ferrioxyamínu (pozri Komplexóny). Zavedenie desferalu významne neovplyvňuje uvoľňovanie iných kovov a stopových prvkov.

Test desferalu: pacientovi sa intramuskulárne injikuje 500 mg liečiva raz a počas 6-24 hodín. po injekcii pozbierajte moč, stanovte množstvo železa. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak je obsah železa v moči vyšší ako 1 mg. Na základe údajov z desferálneho testu je možné vyriešiť otázku potreby liečby chelátormi na odstránenie prebytočného železa z tela, ako aj vhodnosti liečby prípravkami železa, keď sú zásoby železa vyčerpané. Desferálny test sa používa ako diagnostický test u pacientov s talasémiou; pomocou tohto testu sa dá vylúčiť anémia s nedostatkom železa (častá nesprávna diagnóza u pacientov s talasémiou).

Na identifikáciu G. sa tiež skúma hladina sérového železa (ak sa znižuje, predpisujú sa prípravky železa) a stupeň nasýtenia krvi transferínom. Spoľahlivým diagnostickým kritériom je detekcia železa vo vzorke z biopsie pečene, v treponáte kostnej drene metódou Perls (pozri Perlsova metóda), ako aj počítanie počtu sideroblastov v aspirácii kostnej drene.

Diagnostická hodnota

V ložiskách hemorágie, s extravaskulárnou deštrukciou erytrocytov, sa vyskytuje lokálny G. Všeobecný G. je pozorovaný pri rôznych chorobách krvotvorného systému (anémia, niektoré formy leukémie), intoxikácii hemolytickými jedmi, niektorých infekčných chorobách (relapsujúca horúčka, brucelóza, malária atď.), Častých transportoch. Zriedkavo sa všeobecné ochorenie G. prejavuje ako dedičné ochorenie - hemochromatóza (pozri). Posledne menovaný je charakterizovaný ukladaním iného tkaniva obsahujúceho železo, hemofuscínu a lipofuscínu v tkanivách, okrem hemosiderínu.

G. je často komplikácia cirhózy pečene [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diabetes. Pri experimentálnom odstránení pankreasu sa u zvierat pozoruje generalizovaný G. Hemosideróza sa vyskytuje u pacientov s hemoglobinopatiami (pozri), anémiou železa odolnou voči železa (pozri).

liečba

Terapeutické opatrenia sa vykonávajú predovšetkým vo vzťahu k základnému ochoreniu. Ďalej sa používa krvné zrážanie, ktoré je zvlášť účinné pri difúzii G. sprevádzajúcej idiopatickú hemachromatózu. Krvácanie v objeme 500 ml je ekvivalentné eliminácii 200 mg železa. Avšak pri anémii odolnej voči železu nie je táto metóda, ktorá vyžaduje konštantnú a systematickú transfúziu krvi, neoprávnená [Bannerman (R. M. Bannerman)]. Pri liečbe sekundárneho G. (komplikácie cirhózy pečene) je účinná látka dietyléntriamínpenta-acetát účinná [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], avšak jej injekcie sú bolestivé a niekedy spôsobujú vedľajšie účinky. Zavedenie do klinu, prax desferala otvorila nové príležitosti v G. zaobchádzaní s rôznym pôvodom. Desferal sa obvykle podáva intramuskulárne v dávke 1 až 3 g za deň. Trvanie jedného liečebného cyklu je najmenej 3 týždne. Existujú indikácie [F. Wohler] na použitie desferalu jeden a viac rokov u pacientov s idiopatickou hemochromatózou. Hlavným kritériom, ktoré určuje trvanie liečby, je vylučovanie železa močom; ak denné vylučovanie železa nepresiahne 1,0 - 1,5 mg, injekcie deferoxamínu sa zastavia. Od ostatných položiť. znamená, že môžete určiť komplexujúce zlúčeniny - tetacín-vápnik (pozri) a pentacín (pozri).

Esenciálna pľúcna hemosideróza (farba. Obr. 26 a 27) zaujíma osobitné miesto, pretože sa zásadne líši v etiológii, patogenéze a klinike od hemochromatózy. Ložiská hemosiderínu sa nachádzajú iba v pľúcach, čo sa odráža v jeho starých názvoch - hnedá indurácia pľúc, esenciálna hnedá indurácia pľúc, pľúcna mozgová príhoda, vrodené krvácanie do pľúc (pozri Idiopatická hemosideróza pľúc).

Bibliografia: Dolgoplosk NA a Skaldina AS Prípad esenciálnej hemosiderózy pľúc, Vestn, rentgenol a rádiol., Č. 1, s. 88, 1971, bibliogr.; Martynov SM a Sheremeta NA O transfúznych hyperhemosiderózach a hemochromatóze pri leukémii, hemoblastóze a aplastických anémiách * v knihe: Sovr. Probl, hematol. a transfúzia, krv, ed. A. E. Kiseleva a ďalší, V. 38, str. 243, M., 1966; Feinstein F.E. a kol .: Aplikácia desferalu a niektorých údajov o hemosideróze pri hypo- a aplastických anémiách, Probl< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Ktorý sa hromadí v krvi v dôsledku rozkladu červených krviniek, čo sú krvinky, ktoré prenášajú kyslík do tkanív a vnútorných orgánov. Ich životnosť je 120 dní, po ktorých sa rozpadnú. Preto sa deštrukcia červených krviniek vyskytuje v normálnom stave. Ak sa však rozpadne príliš veľa krviniek, v krvi sa nadmerne hromadí hemosiderínový pigment. Prečítajte si viac o príčinách, príznakoch, vlastnostiach diagnostiky a liečbe tejto patológie neskôr v článku.

Príčiny patológie

Hemosiderín je látka, ktorá po nahromadení v tele prevyšuje vývoj ochorenia nazývaného hemosideróza. Existujú dve skupiny príčin tejto patológie: exogénna a endogénna. V prvom prípade je zaznamenaný vplyv vonkajších faktorov na organizmus. V druhom prípade sa choroba vyvíja v dôsledku narušenia vnútorného prostredia tela.

Medzi endogénne faktory, ktoré vedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, patria:

akútne zápalové choroby infekčného pôvodu - malária, brucelóza;
toxické otravy;
vplyv niektorých liekov;
nadmerný príjem železa do tela liekmi, ktoré ho obsahujú (Sorbifer, Maltofer);
krvná transfúzia s nekompatibilnou skupinou alebo faktorom Rh.

Medzi najviac zdôraznené patrí dedičnosť. Existujú genetické choroby, pri ktorých dochádza k nadmernému ukladaniu hemosiderínu v mozgu, pečeni a ďalších vnútorných orgánoch. Ide predovšetkým o také patológie:

talasémia - narušenie syntézy jedného z hemoglobínových reťazcov;
kosáčikovitá anémia - vrodená porucha tvaru erytrocytov;
enzymopatie - skupina chorôb, pri ktorých nie je dostatok enzýmu na tvorbu hemoglobínu;
membranopatie - vrodené poruchy štruktúry erytrocytov.

Samostatne sa autoimunitné ochorenia rozlišujú ako príčina rozvoja hemosiderózy.

Formy choroby

Hemosiderín je látka, ktorá sa môže akumulovať kdekoľvek v tele, takmer vo všetkých vnútorných orgánoch a izolovane, tj na konkrétnom mieste. V prvom prípade hovoria o všeobecnej alebo všeobecnej forme choroby. V druhom prípade sa vyvíja lokálna alebo lokálna hemosideróza.

Výskyt všeobecnej hemosiderózy sa vyskytuje na pozadí akejkoľvek systémovej patológie. Potom sa hemosiderín hromadí v mozgu, pečeni a ďalších orgánoch. V lokálnej forme sa pigment zhromažďuje v lokalizovaných oblastiach ľudského tela. Napríklad v dutine tubulárneho orgánu alebo v hematóme.

V závislosti od príčiny vývoja sa rozlišujú ďalšie dve skupiny choroby:

primárne - dôvody tohto formulára ešte neboli objasnené;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí iných chorôb.

Nasledujúce patologické stavy môžu pôsobiť ako hlavné dôvody sekundárnej hemosiderózy:

leukémia - zhubné ochorenie kostnej drene;
cirhóza pečene;
infekčné choroby;
kožné ochorenia: pyodermia, ekzém, dermatitída;
hypertenzia s ťažkým priebehom;
časté krvné transfúzie;
hemolytická anémia.

V skutočnosti existuje oveľa viac dôvodov na rozvoj sekundárnej hemosiderózy, preto sú v predchádzajúcej časti a vyššie uvedené len hlavné.

Rizikové faktory rozvoja choroby

Oddelene sa rozlišujú faktory, ktoré priamo nevedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, ale zvyšujú riziko tohto patologického stavu. Tie obsahujú:

konštantná podchladenie tela;
chronický stres;
nadmerná fyzická aktivita;
nekontrolovaný príjem diuretík, paracetamolu, niektorých antibiotík.

Aké orgány sú ovplyvnené pri hemosideróze?

Hemosiderín je pigment, ktorý sa môže akumulovať takmer v akomkoľvek vnútornom orgáne. Najčastejšie sa však jedná o porážku:

pečene;
obličiek;
slezina;
koža;
kostná dreň;
slinné alebo potné žľazy;
mozog.

Kožná hemosideróza: prejavy

Najvýraznejšie prejavy sú hromadenie hemosiderínu v koži. Takmer u všetkých pacientov je hlavným príznakom tvorba tmavo hnedých škvŕn na nohách. Oblasti pigmentácie majú zvyčajne veľký priemer, niekedy sa však vyskytujú malé, takmer prepichnuté vyrážky. U niektorých pacientov dochádza k poškodeniu kapilár kože.

Odtieň vyrážok sa môže líšiť: od farby červenej tehly po tmavo hnedú alebo žltú. Okrem škvŕn sa objavujú ďalšie prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy z svrbenia postihnutej kože.

Hemosideróza pečene: príznaky

Ukladanie hemosiderínu v pečeňovom tkanive sa prejavuje predovšetkým zvýšením veľkosti orgánu. To spôsobí, že sa kapsula obklopujúca pečeň natiahne. Pacient to cíti ako tupú bolesť vpravo pod rebrom. S výrazným nárastom je na bruchu asymetria a jej vydutie vpravo. Palpácia brucha v týchto oblastiach je tiež bolestivá.

Pri dlhodobom súčasnom procese je funkcia pečene postupne narušená. Prejavuje sa to zvýšením brucha v dôsledku hromadenia tekutín v ňom, kŕčových žíl žalúdka a pažeráka, hemoroidných žíl, žltnutia kože a skléry, hemoragických vyrážok.

Hemosideróza obličiek: príznaky

Hromadenie pigmentu v obličkách vedie nielen k zmenám v moči, ale aj k určitým klinickým prejavom. Hemosiderín ovplyvňuje obličkové kanáliky a glomeruly, čo vedie k narušeniu filtrácie krvi a uvoľňovaniu bielkovín a uhľohydrátov. V dôsledku toho sa vyvíja hypoproteinémia - zníženie koncentrácie bielkovín v krvi.

Pacient sa sťažuje na výskyt opuchov. Najprv sa objavia na tvári av pokročilých prípadoch pokrývajú celé telo. Pacient má obavy z celkovej slabosti a únavy.

Dlhodobé poškodenie funkcie obličiek vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov.

Poškodenie mozgu

Uloženie hemosiderínu v mozgu má veľmi variabilné klinické prejavy. Všetko záleží na tom, v ktorom oddelení sa lézia nachádza.

Hromadenie hemosiderínu spôsobuje smrť nervových buniek, ničenie nervových buniek myelínu. U pacientov s mozgovou hemosiderózou sa často vyskytlo krvácanie do parenchýmu, odstránenie nádorov, krvácanie.

Typické klinické prejavy akumulácie hemosiderínu v mozgu sú:

nerovnováha - ataxia;
poškodenie sluchu typu senzorineurálnej straty sluchu;
mentálne poruchy;
dysartria - porucha reči;
poruchy pohybu.

diagnostika

Diagnóza hemosiderózy by mala byť komplexná. Často sa vyžaduje dobre koordinovaná práca lekárov rôznych špecializácií: dermatológ, neurológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby a ďalšie. Všetko záleží na tom, ktorý orgán je prevažne postihnutý.

Diagnostické vyhľadávanie začína podrobným vyšetrovaním pacienta o jeho sťažnostiach, o ich vývoji v dynamike, o výskyte predchádzajúcich chorôb. Až potom sú predpísané ďalšie vyšetrovacie metódy.

Bez ohľadu na formu choroby sú predpísané nasledujúce diagnostické metódy:

Kompletný krvný obraz - stanoví sa znížený počet erytrocytov a hemoglobínu.
Stanovenie prítomnosti hemosiderínu v moči.
Stanovte hladinu železa v krvnom sére.
Analýza väzobnej kapacity železa v tele.
Biopsia postihnutej oblasti tkaniva s histologickým vyšetrením na zistenie usadenín hemosiderínu.

Len histologické vyšetrenie vzorky biopsie dokáže diagnózu hemosiderózy s absolútnou istotou. Pri skúmaní kúska tkaniva pod mikroskopom sa nachádzajú makrofágy s hemosiderínom, pretože tieto bunky ako prvé „prežijú“ nadbytočný pigment.

V závislosti od lézie, na ktorú orgán má lekár podozrenie, predpíše tiež nasledujúce vyšetrovacie metódy:

magnetické rezonancie mozgu;
počítačový tomogram;
ultrazvukový postup;
röntgen;
bronchoskopia.

Ďalšou účinnou laboratórnou diagnostickou metódou je desferálny test. Na jeho uskutočnenie sa pacientovi injekčne podá 500 mg desferalu. Najmenej 6 hodín a nanajvýš jeden deň po injekcii lieku sa zhromaždí moč pacienta a vyšetrí sa v ňom množstvo železa.

Liečba choroby

Pretože v súčasnosti je najväčšia pozornosť venovaná autoimunitnému priebehu hemosiderózy, lieky zo skupiny kortikosteroidov sa považujú za prioritné lieky. Potláčajú imunitný systém, čím znižujú tvorbu protilátok proti ich vlastným červeným krvinkám. Tieto prostriedky zahŕňajú „dexametazón“, „prednizolón“. Glukokortikoidy však pomáhajú iba v 40 - 50% prípadov. Ak nie je účinná, pacientovi sú predpísané cytostatiká (metotrexát, azatioprín).

Tiež sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú tkanivový trofizmus, metabolizmus buniek a zvyšujú zásobovanie kyslíkom. Medzi tieto lieky patria:

Venotonics. Zvyšujú elasticitu cievnych stien, zlepšujú prietok krvi v mozgových tkanivách - Detralex, Doppelgerz.
Vitamíny skupiny B. Zlepšenie vodivosti nervového impulzu, stavu nervového tkaniva.
Vitamín C. Zvyšuje pevnosť cievnej steny.
Angioprotectors. Majú podobný účinok ako vitamín C - „Etamsilat“, „Vincamine“.
Nootropiká. Zlepšite prietok krvi v mozgu a urýchlite metabolizmus buniek - „Cerebrolysin“, „Phenibut“.
Antipsychotiká. Určený symptomaticky iba v prípade duševných porúch u pacienta - „Aminazin“.

Pri hemosideróze obličiek a významnom narušení ich funkcie je predpísaná plazmaferéza alebo hemodialýza.

Nadmerná akumulácia hemosiderínu je teda závažným patologickým stavom. Vyžaduje si čo najskoršiu diagnózu a včasnú liečbu, pretože v pokročilých prípadoch vedie hemosideróza k závažným dysfunkciám vnútorných orgánov. Tieto porušenia sú často nezvratné.

hemolytická anémia;
otrava hemolytickým jedom (chinín, olovo, sulfónamidy);
leukémie;
viacnásobné krvné transfúzie;
cirhóza pečene;
konflikt rézus;
infekčné choroby (recidivujúca horúčka, malária, brucelóza, sepsa);
dekompenzované srdcové zlyhanie;
chronická žilová nedostatočnosť;
diabetes;
dermatitída;
ekzém.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že dedičná predispozícia a poruchy imunitného systému zohrávajú dôležitú úlohu v patologickom mechanizme vývoja hemosiderózy.

Formy choroby

Podľa stupňa šírenia patologického procesu existujú:

všeobecná (generalizovaná) hemosideróza - vedie k intravaskulárnej (endovaskulárnej) hemolýze erytrocytov vznikajúcej na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Hemosiderín sa ukladá v slezine, červenej kostnej dreni, pečeni, v dôsledku čoho získavajú hrdzavé hnedé sfarbenie;
lokálna (lokálna) hemosideróza - vyvíja sa v dôsledku extravaskulárnej (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumuláciu hemosiderínu možno pozorovať tak na malých častiach tela (v oblasti hematómov), ako aj v orgáne (napríklad v pľúcach).

Podľa charakteristík klinického priebehu existujú:

hemosideróza kože (okrová dermatitída, fialová angiodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencovitá telangiektatická purpura Mayocchiho, Shambergova choroba);
pľúcna idiopatická hemosideróza (hnedé zatvrdnutie pľúc).

Pľúcna hemosideróza progreduje a vedie k invalidite pacienta. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

V niektorých prípadoch sa ukladanie hemosiderínu stáva príčinou dysfunkcie postihnutého orgánu a vývoja štrukturálnych zmien v ňom. Táto forma hemosiderózy sa nazýva hemochromatóza.

príznaky

Klinický obraz hemosiderózy závisí od formy ochorenia.

V akútnej fáze ochorenia existujú:

dýchavičnosť;
bolesť v hrudi;
kašeľ s krvavým spútom;
bledosť kože;
icterus sclera;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
slabosť;
závraty;
zvýšená telesná teplota.

Počas obdobia remisie sú klinické prejavy ochorenia veľmi slabé alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa doba remisie skracuje.

Prečítajte si tiež:

Ako sa vyhnúť zhoršeniu ekzému: 7 pravidiel

7 mylných predstáv o vitiligu

12 mylných predstáv o sivých vlasoch

diagnostika

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná punkčná biopsia kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie získaného tkaniva.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciou, infekciami alebo chorobami krvi.

Pri hemosideróze pľúc tiež vykonávajú:

spirometria;
mikroskopické vyšetrenie spúta;
perfúzna pľúcna scintigrafia;
rentgén hrude;
bronchoskopia.

liečba

Možné komplikácie a dôsledky

Najčastejšie komplikácie pľúcnej hemosiderózy:

opakujúci sa pneumotorax;
pľúcne krvácanie;
pľúcny infarkt;
expanzia a hypertrofia pravého srdca;
pľúcna hypertenzia;
chronické respiračné zlyhanie.

predpoveď

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je vážna. Choroba progreduje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

Pri kožnej forme hemosiderózy sú prognózy priaznivé.

Pľúcna idiopatická hemosideróza sa diagnostikuje hlavne u detí a mladých ľudí.

prevencia

etiológie

Keďže podobné ochorenie u detí a dospelých môže byť primárne a sekundárne, predisponujúce faktory sa budú líšiť.

V prvom prípade patogenéza a etiológia hemosiderózy nie sú úplne objasnené, klinickí lekári však predložili niekoľko predpokladov vrátane:

genetická predispozícia;
imunopatologický charakter patológie;
vrodené metabolické poruchy.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, môžu byť možné príčiny:

hemolytická anémia;
leukémie;
poškodenie pečene cirhózou;
priebeh niektorých infekčných chorôb - to by malo zahŕňať sepsu a recidivujúcu horúčku, maláriu a brucelózu;
časté krvné transfúzie;
otrava chemikáliami a jedmi. Sulfonamidy, olovo a chinín pôsobia ako provokatéri najčastejšie;
priebeh cukrovky a iných metabolických porúch;
malígna arteriálna hypertenzia;
chronická žilová nedostatočnosť;
dermatitída a neurodermatitída;
ekzém a pyodermia;
akékoľvek porušenie integrity pokožky.

Prejav choroby je možné vyvolať z týchto dôvodov:

predĺžená podchladenie tela;
fyzické prepracovanie;
stres a nervové napätie;
nekontrolovaný príjem určitých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových liekov, ako aj paracetamolu a ampicilínu.

Na poslednom mieste pri vzniku takéhoto patologického procesu nie je obsadené:

nadbytok železa v tele - to sa dá dosiahnuť konzumáciou potravín alebo liekov, ktoré obsahujú veľké množstvo tejto látky;
postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
zvýšená absorpcia hemosiderínu tráviacim systémom;
narušenie metabolizmu hemosiderínu;
podchladenie tela.

klasifikácia

Podľa výskytu patologického procesu existujú:

generalizovaná alebo všeobecná hemosideróza - je tvorená na pozadí nejakého systémového procesu. V takýchto situáciách sa hemosiderín hromadí v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, a preto menia farbu a zhnednú alebo zhnednú;
lokálna, fokálna alebo lokálna hemosideróza - sa líši tým, že akumulácia vnútrobunkového pigmentu obsahujúceho železo sa môže uskutočňovať tak v malých oblastiach tela, napríklad v oblasti hematómov, ako aj v dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa to pozoruje v pľúcnych tkanivách.

Podľa etiologického faktora je hemosideróza:

primárne - dôvody pre dnešok zostávajú neznáme;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí priebehu niektorého z vyššie uvedených ochorení.

Nezávislé typy choroby zahŕňajú:

hemosideróza kože;
idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá sa v lekárskej oblasti nazýva hnedá purpura pľúc.

V prípade kožných lézií sa toto ochorenie môže vyskytnúť v niekoľkých variantoch, a preto je rozdelené na:

shambergova choroba;
prstencová telangiektatická purpura Mayocchi;
senilná hemosideróza;
lichenoidná pigmentová alebo purpurová angiodermatitída;
okerná dermatitída.

Sekundárna forma patológie má aj svoju vlastnú klasifikáciu:

hemosideróza pečene;
hemosideróza obličiek;
hemosideróza kostnej drene;
hemosideróza sleziny;
hemosideróza s poškodením slinných alebo potných žliaz.

príznaky

Klinický obraz tohto ochorenia u detí a dospelých je priamo závislý od typu jeho priebehu.

Idiopatická pľúcna hemosideróza je teda predstavovaná nasledujúcimi prejavmi:

produktívny kašeľ, t.j. s uvoľňovaním spúta;
hemoptysis;
dýchavičnosť;
zvýšenie hodnôt teploty;
bolesťový syndróm lokalizovaný v hrudnej kosti;
bledú pokožku;
icterus sclera;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
silné závraty;
slabosť a znížená výkonnosť;
nedostatok chuti do jedla;
zvýšená srdcová frekvencia;
zníženie krvného tlaku;
súčasná zmena objemu pečene a sleziny smerom nahor.

Vzhľadom na to, že hnedé zatvrdnutie pľúc je vážnym ochorením, je takáto diagnóza zriedkavo stanovená počas života človeka.

Hemosideróza kože sa primárne prejavuje výskytom škvŕn, ktoré sú hnedé a vo väčšine prípadov sú lokalizované v dolných končatinách. Okrem toho príznaky takejto variácie choroby tiež zahŕňajú:

výskyt hemoragickej vyrážky alebo škvŕn malého veku, ktorých priemer sa mení od jedného milimetra do 3 centimetrov;
zapojenie do patológie nôh, predlaktia a rúk;
variabilita odtieňa vyrážok - môžu byť tehlovočervené, hnedé, tmavohnedé alebo žltkasté;
mierne svrbenie kože;
tvorba petechií, uzlíkov, lichenoidných papúl a plakov v problémových oblastiach kože.

Hemosideróza pečene je vyjadrená v:

zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
bolesť pri prehmatávaní projekcie tohto orgánu;
akumulácia veľkého množstva tekutiny v pobrušnici;
zvýšený krvný tón;
zožltnutie kože, viditeľné sliznice a skléra;
pigmentácia horných končatín, tváre a podpazušia.

V prípade zapojenia obličiek do patologického procesu prítomnosť:

opuch dolných končatín a viečok;
averzia k jedlu;
zakalenie moču;
bolesti dolnej časti chrbta;
celková slabosť a slabosť;
dyspepsia.

Je vhodné odkázať všetky vyššie uvedené príznaky na dieťa a dospelého.

diagnostika

Pretože hemosideróza sa v prvom rade vyznačuje zmenou v zložení krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnózy budú laboratórne testy.

Ak sa vyskytnú charakteristické príznaky, stojí za to vyhľadať pomoc terapeuta, ktorý vykoná manipulácie s primárnou diagnostikou a predpíše všeobecné vyšetrenia, a ak je to potrebné, pošle pacienta na ďalšiu konzultáciu iným odborníkom.

Prvý krok pri stanovovaní správnej diagnózy je zameraný na:

štúdium anamnézy - hľadanie patologických faktorov vedúcich k sekundárnej hemosideróze;
zoznámenie sa so životnou anamnézou osoby - zistiť možné zdroje primárnej formy choroby;
dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí zahŕňať štúdiu stavu kože, hmatu prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
podrobný prehľad o pacientovi - vypracovať kompletný symptomatický obraz priebehu choroby.

Laboratórny výskum je založený na:

všeobecné klinické krvné testy;
biochémia krvi;
PCR testy;
všeobecná analýza moču;
dysferálny test;
mikroskopické vyšetrenie spúta.

Najdôležitejšie z hľadiska diagnostiky sú nasledujúce inštrumentálne postupy:

biopsia postihnutého segmentu, t. j. kože, pečene, obličiek, pľúc, kostnej drene atď .;
spirometria;
bronchoskopia;
scintigrafia;
rentgén hrude;
CT a MRI.

liečba

Podobné ochorenie je možné vyliečiť pomocou metód konzervatívnej liečby používaných pre akýkoľvek variant jeho priebehu.

Liečba hemosiderózy zahŕňa:

užívanie glukokortikoidov;
použitie imunosupresív a prípravkov železa;
vykonávanie plazmaferézy;
používanie liekov na zmiernenie príznakov;
inhalácia kyslíka;
kryoterapia;
vitamínová terapia;
užívanie liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektory;
Liečba PUVA - na kožnú hemosiderózu.

Chirurgický zákrok pri liečbe choroby sa nepoužíva.

Možné komplikácie

Idiopatická hemosideróza pľúc a iných typov chorôb, pri absencii liečby, má veľa následkov:

pľúcny infarkt;
pľúcna hypertenzia;
vnútorné krvácanie;
recidivujúci pneumotorax;
chronické respiračné zlyhanie;
syndróm pľúcneho srdca;
hypochromická anémia.

druhy

Lokálna hemosideróza sa vyvíja v dôsledku extravaskulárnej hemolýzy v ohnisku lézie - v orgáne alebo hematóme. Nadmerná akumulácia pigmentu nepoškodzuje tkanivo. Ak súčasne dôjde k sklerotickým zmenám v orgáne, jeho funkcia je narušená.

Všeobecná hemosideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy a významného ukladania hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Postihnuté sú najmä hepatocyty pečene, slezinových buniek a ďalších vnútorných orgánov. Prebytočný pigment ich robí hnedými alebo „hrdzavými“. Vyskytuje sa pri systémových chorobách.

Medzi samostatné nozologické formy patria:

Esenciálna pľúcna hemosideróza,
Dedičná hemochromatóza
Kožná hemosideróza
Hemosideróza pečene,
Idiopatická hemosideróza.

Kožná hemosideróza sa ďalej delí na tieto formy: Schambergova choroba, Mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, okerná dermatitída.

Dôvody

Etiológia choroby nie je úplne objasnená. Hemosideróza je sekundárny stav spôsobený patologickými procesmi v tele.

Ochorenie sa vyvíja u ľudí s:

Hematologické problémy - hemolytická anémia, leukémia,
Infekčné choroby - sepsa, brucelóza, tyfus, malária,
Autoimunitné procesy a imunopatológia,
Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
Vrodené chyby a abnormality cievnej steny,
Cievne patológie - chronická žilová nedostatočnosť, hypertenzia,
Srdcové zlyhanie v štádiu dekompenzácie alebo cirhózy pečene,
Intoxikačný syndróm,
Rhesusov konflikt.

Pri vývoji patológie majú veľký význam časté krvné transfúzie, dedičné predispozície, kožné choroby, odreniny a rany, podchladenie, užívanie niektorých liekov a nadmerný príjem železa v potrave.

príznaky

Klinický obraz hemosiderózy je určený umiestnením lézie. Ochorenie začína náhle a vyvíja sa postupne.

V kožnej forme vyrážka pretrváva mesiace a roky a je sprevádzaná svrbením rôznej intenzity. Pigmentované škvrny sú jasne definované, červenkasté a zostávajú na pokožke aj pod tlakom.

Pľúcna hemosideróza je charakterizovaná dýchavičnosťou v pokoji, anémiou, vlhkým kašľom s krvavým výtokom, zvýšením teploty na horúčkovité hodnoty, zvýšením príznakov respiračnej dysfunkcie, hepatosplenomegáliou. Exacerbácie po niekoľkých dňoch sú nahradené remisiou, pri ktorej sa hladina hemoglobínu normalizuje a klinické príznaky postupne vymiznú.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická hemosideróza pľúc je závažná chronická patológia, ktorej hlavnými patomorfologickými väzbami sú: opakované krvácania v alveolách, rozpad červených krviniek a výrazná akumulácia hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Výsledkom je pretrvávajúca pľúcna dysfunkcia u pacientov.

Príznaky akútnej formy ochorenia sú:

Produktívny kašeľ a hemoptýza,
Bledá koža
Sklerálna injekcia,
zlomenie,
dýchavičnosť,
Bolesť v hrudi,
kĺbov,
Zvýšenie teploty
Cardiopalmus,
Pokles krvného tlaku
Hepatosplenomegália.

Remisia je charakterizovaná absenciou sťažností a závažnými klinickými príznakmi. Počas tohto obdobia zostávajú pacienti funkční. V priebehu času sa častejšie vyskytujú exacerbácie patológie a remisia sa skracuje.

V závažných prípadoch sa chronický priebeh hemosiderózy prejavuje symptómami cor pulmonale, pneumónia, pneumotorax a môže byť fatálny.

Hnedé zapálenie pľúc je závažné ochorenie zriedkavo diagnostikované počas života. V krvi pacientov sa autoprotilátky tvoria v reakcii na expozíciu senzibilizujúcemu antigénu. Vytvorí sa komplex antigén-protilátka a vznikne autoalergický zápal, pre ktorý sa cieľovými orgánmi stanú pľúca. Pľúcne kapiláry sa rozširujú, erytrocyty prenikajú z vaskulárneho lôžka do pľúcneho tkaniva a začína sa v ňom ukladať hemosiderín.

Kožná hemosideróza

Kožná hemosideróza je dermatologické ochorenie, pri ktorom sa na koži pacientov objavujú pigmentové škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad oblastí pigmentácie a petechie je spôsobený hromadením hemosiderínu v derme a poškodením kapilár papilárnej vrstvy.

Škvrny na koži sa líšia farbou a veľkosťou. Čerstvé vyrážky sú obvykle jasne červené, zatiaľ čo tie staré sú nahnedlé, nahnedlé alebo žlté. Škvrny do veľkosti troch centimetrov sú lokalizované na dolných končatinách, na rukách a predlaktí. Na postihnutej koži sa často objavujú petechie, uzliny, papuly a plaky. Pacienti sa sťažujú na mierne pálenie a svrbenie.

V dermis pacienta sa mení štruktúra kapilárneho endotelu a zvyšuje sa hydrostatický tlak. Plazma opúšťa vaskulárne lôžko a erytrocyty sa vylučujú. Kapiláry sa rozširujú, zhluky hemosiderínu sa ukladajú v endoteli, ovplyvňujú sa histocyty a endoteliálne bunky a vyvíja sa perivaskulárna infiltrácia. Toto je proces ukladania hemosiderínu v koži. U pacientov v klinickom krvnom teste sa zvyčajne vyskytuje trombocytopénia a narušenie metabolizmu železa.

Kožná hemosideróza sa môže vyskytovať v rôznych klinických formách, z ktorých najbežnejšie sú: mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, ortostatická purpura podobná ekzematidu a svrbenie.

Schambergova choroba

Zaslúži si osobitnú pozornosť shambergova choroba... Ide o pomerne častú autoimunitnú patológiu chronického priebehu, ktorá sa vyznačuje výskytom červených škvŕn na koži, podobne ako pri konvenčnej injekcii. Cirkulujúce imunitné komplexy sa ukladajú v stene krvných ciev, dochádza k autoimunitnému zápalu endotelu, objavujú sa intradermálne petechiálne krvácania. Hemosiderín sa hromadí vo veľkých množstvách v papilárnej vrstve dermis, čo sa klinicky prejavuje výskytom symetrických hnedých škvŕn na koži. Kombinujú a vytvárajú plaky alebo celé oblasti žltej alebo hnedej farby. Pozdĺž okrajov takýchto plakov sa objavujú jasne červené vyrážky. U pacientov na koži sú tiež prítomné petechie a krvácanie s veľkosťou hrachu, ktoré sa navzájom spájajú a tvoria veľké ložiská. V priebehu času sa plaky v centre atrofia. Celkový zdravotný stav pacientov zostáva uspokojivý. Prognóza patológie je priaznivá.

Kožná hemosideróza sa na rozdiel od pľúcnej a všeobecnej hemosiderózy dobre koriguje. Pacienti sa cítia dobre a rýchlo sa zotavujú.

Hemosideróza vnútorných orgánov

Systémová alebo generalizovaná hemosideróza sa vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov. Ochorenie je charakterizované poškodením vnútorných orgánov a má závažný klinický priebeh. Pacienti so všeobecnou hemosiderózou si sťažujú na zlý zdravotný stav, zmeny ich farby kože a časté krvácanie.

Hemosideróza pečene môžu byť idiopatické alebo primárne, ako aj sekundárne. Hemosiderín sa ukladá v hepatocytoch. Pečeň sa zväčšuje a zahusťuje, stáva sa bolestivou pri pohmate, objavuje sa ascites, hypertenzia, žltkalosť kože a skléry, splenomegália, pigmentácia rúk, tváre a podpazušia. V terminálnom štádiu, ak sa nelieči, sa rozvíja acidóza. Pacient upadne do kómy.
Hemosideróza obličiek charakterizovaný výskytom hnedých granúl v parenchýme orgánu. U pacientov sa vyvinie klinika nefrózy alebo nefritídy. Proteín sa nachádza v moči, vysoký obsah tukov v krvi. Hlavnými príznakmi hyposiderózy obličiek sú: opuch nôh, nôh a viečok, slabosť, nechutenstvo, výskyt zákalu v moči, bolesť chrbta, dyspepsia. Ak sa liečba nezačne včas, vzniknú vážne komplikácie - zlyhanie obličiek, ktoré často končí smrťou pacientov.
Hemosiderín sa môže ukladať do mozgu, sleziny a ďalšie orgány, akumulujú sa v makrofágoch a vaskulárnom endoteli. To vedie k rozvoju nebezpečných chorôb, vážnych komplikácií a dokonca smrti.

Systémová hemosideróza predstavuje nebezpečenstvo pre život pacientov, čo spôsobuje, že je nešťastná a krátka. Porážka vnútorných orgánov často končí vývojom vážnych následkov.

diagnostika

Po vypočutí sťažností pacientov, odobratí anamnézy a vykonaní všeobecného vyšetrenia odborníci prechádzajú na laboratórne a inštrumentálne výskumné metódy.

V klinickom laboratóriu sa odoberie krv na všeobecnú analýzu, stanoví sa sérové \u200b\u200bželezo a celková kapacita väzby železa.
Biopsia postihnutého tkaniva a histologické vyšetrenie vzorky biopsie majú veľký význam pre diagnózu.
Desferálny test umožňuje stanoviť hemosiderín v moči po intramuskulárnej injekcii "Desferalu".
Dermatoskopia oblasti vyrážky je mikroskopické vyšetrenie papilárnej dermy.

Medzi ďalšie diagnostické metódy patria najbežnejšie nasledujúce štúdie pľúc:

rádiografická,
tomografické,
scintigrafické,
bronchoskopickom,
spirometrické,
mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie spúta.

liečba

Liečba hemosiderózy začína implementáciou všeobecných lekárskych odporúčaní:

Jedzte správne, vylúčte potravinové alergény, korenené a vyprážané jedlá, údené mäso, alkohol zo stravy;
Vyvarujte sa zraneniam, podchladeniu, prehriatiu a prepätiu;
Včas identifikovať a dezinfikovať ložiská chronickej infekcie v tele;
Liečiť sprievodné choroby;
Nepoužívajte kozmetické výrobky, ktoré môžu vyvolať alergie;
Bojujte proti zlým návykom.

Liečba liekmi spočíva v predpisovaní liekov pacientom:

Lokálne a systémové kortikosteroidy - „Prednizolón“, „Betametazón“, „Dexametazón“ a lieky na ich báze,
Protizápalové lieky - „ibuprofén“, „indometacín“,
Dezagreganty - „aspirín“, „kardiomagnyl“, „kyselina acetylsalicylová“,
Imunosupresíva - „azatioprin“, „cyklofosfamid“,
Angioprotektory - „Diosmina“, „Hesperidin“,
Antihistaminiká - „Diazolin“, „Suprastina“, „Tavegila“,
Nootropické lieky - „Piracetam“, „Vinpocetine“, „Maxidol“,
Multivitamíny a polyminerály - kyselina askorbová, rutín, vápnikové prípravky.

Symptomatická korekcia zahŕňa dlhodobé používanie prípravkov železa, hemostatík, multivitamínov, bronchodilatátorov, kyslíkovej terapie. Pacienti sa podrobujú mimotelovej hemokorekcii: hemosorpcia, plazmaforéza, kryoprecipitácia, croaterapia. V závažných prípadoch je splenektómia a krvné transfúzie dobré.

Tradičné lieky používané na posilnenie cievnej steny a na zníženie prejavov hemosiderózy: infúzia horskej arniky a lieskovej kôry, odvar hustej listnatej bergénie.

prevencia

Hemosideróza je chronické ochorenie charakterizované zmenou exacerbácie a remisie. Po správnom ošetrení a stabilizácii stavu pacienta je potrebné dodržiavať preventívne opatrenia, aby sa zabránilo novej exacerbácii. Patria medzi ne kúpeľná liečba, správna výživa a zdravý životný štýl.

Preventívne opatrenia na zabránenie rozvoja hemosiderózy:

Včasné a primerané ošetrenie akútnych infekčných a dermatologických patológií,
Riešenie problémov s krvnými cievami,
Kontrola telesnej hmotnosti, cholesterolu a krvného tlaku,
Vylúčenie otravy a intoxikácie.