U kojoj dobi je bulbarna paraliza najčešća? Simptomi i liječenje bulbarnog sindroma. Video: Bulbarni sindrom

Poraz IX, X i XII živaca lubanje ili njihovih jezgri uzrokuje bulbarni sindrom.

Pritom se promatra paraliza palatinskih i jezičnih mišića, glasnica, epiglotisa, poremećaj osjetljivosti sluznice nazofarinksa, grkljana, dušnika s određenim manifestacijama: problemi s gutanjem, ulazak hrane u dišni sustav, odstupanja u govoru, poremećaji okusa na stražnjoj strani jezik, autonomni poremećaji.

Pseudobulbarni sindrom nastaje kao posljedica bilateralnog oštećenja kortikalnih vlakana. Uz jednostranu disfunkciju živaca, osim XII para, oni nisu povrijeđeni, jer. njihove jezgre imaju bilateralnu inervaciju.

Uzroci sindroma

Glavni uzroci bulbarnog sindroma uključuju razne bolesti.

U početku poremećaja dolazi do otežanog gutanja tekuće hrane. Međutim, razvojem poremećaja, uz slabost jezika, javlja se i slabost mišića lica i žvačnih mišića, a jezik postaje nepokretan.

Muškarci češće pate od distrofične miotonije. Bolest počinje u dobi od 16 godina.

bulbarni sindrom uzroci disfagija, nazalni ton glasa, gušenje i in pojedinačni slučajevi- respiratorni poremećaji; napadaji mišićne slabosti.

Razvoj poremećaja izaziva povećani unos soli, hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije, iscrpljujuća tjelesna aktivnost. Kod pseudobulbarnog sindroma zahvaćena su dva dijela produžene moždine.

Psihogeni poremećaji mogu se kombinirati s psihotičnim poremećajima, konverzijskim poremećajima.

Ovaj poremećaj se očituje centralnom paralizom gutanja, promjenama u fonaciji i artikulaciji govora.

Smetnje se javljaju kada bolesti:

Alzheimerova bolest;
amavrotski idiotizam;
amiotrofija;
Kennedyjeva bolest;
oštećenje arterija mozga;
botulizam;
bulbarna paraliza;
tromboza venskih sinusa;
glikogenoza;
Gaucherova bolest;
difuzna skleroza;
miastenija gravis;
olivopontocerebelarna degeneracija;
formiranje mozga;
poliradikuloneuropatija;
polineuropatija;
mijelinoliza;
siringobulbija;
miopatija;
encefalomijelitis;
Binswangerova encefalopatija.

Klinička slika

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom imaju uglavnom slične simptome i znakove, budući da je ovim poremećajima zajedničko djelovanje na jedan mišić.

Ali ako se pojavi pseudobulbarna devijacija u kršenju središnjeg motornog neurona, zatim bulbar - u kršenju periferne neuron. To jest, pseudobulbarna paraliza je centralna, a bulbarna paraliza je periferna.

Sukladno tome, u klinici pseudobulbarni poremećaj glavni je povećanje tonusa mišića, pojava nezdravih refleksa i odsutnost atrofije mišića.

U klinici bulbara glavna je slabost mišića, pojava trzanja mišića, smrt mišićno tkivo, bez refleksa.

Manifestacije obje vrste lezija javljaju se istodobno s.

Dijagnostičke metode

Nakon posjeta stručnjaku kako bi se identificirao poremećaj, obično je potrebno proći kroz neke pregledi:

Analiza urina;
EMG jezika, udova i vrata;
krvne pretrage;
CT ili ;
ezofagoskopija;
pregled kod oftalmologa;
kliničke i EMG pretrage za miasteniju gravis;
istraživanje alkoholnih pića;

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom u djece

Za dječju praksu najznačajniji je pseudobulbarni oblik.

Pseudobulbarni oblik

Djeca s pseudobulbarnim poremećajem često borave u pomoćnim školama, jer vanjske manifestacije toliko je teško da tjeraju liječnike i učitelje da djecu bez intelektualnih problema samo zbog govora šalju u specijalne škole, a ponekad i u ustanove socijalne skrbi.

S neurološkog gledišta, ovaj oblik ima složenu sliku: zajedno sa središnjom paralizom mišića govornog aparata, beba ima promjene u mišićnom tonusu, hiperkinezu i druge poremećaje kretanja.

Složenost bolesti određuje značajke njegovih manifestacija.

Ovaj oblik odstupanja u djece je standardna manifestacija cerebralne paralize, koja se često pojavljuje prije 2 godine života zbog bolesti mozga. Često cerebralna paraliza je posljedica traume tijekom poroda.

Poremećaji motorike kod ovih su beba vrlo rašireni.

Često pogođeni gornji dio lica, zbog čega je ono nepomično, javlja se opća nespretnost, nespretnost. Roditelji primjećuju da se beba ne može sama služiti, ne kreće se aktivno.

Poremećene su i sve negovorne funkcije koje uključuju jezik, usne i druge dijelove govornog aparata: dijete teško žvače hranu, guta, ne može gutati i zadržava slinu.

bulbarni sindrom

Bulbarna dizartrija se javlja kada upala ili formiranje produžene moždine.

Istodobno, tamo smještene motorne jezgre umiru. kranijalnih živaca.

Karakteristična je pareza mišići ždrijela, jezika, mekog nepca.

U bebe s ovim poremećajem, gutanje hrane je poremećeno, žvakanje je otežano.

U djece s ovim oblikom odstupanja dolazi do odumiranja mišića jezika i ždrijela. Govor je nejasan i usporen. Lice bebe s bulbarnom dizartrijom je nepomično.

Liječenje bolesti

U nekim slučajevima potrebna je hitna skrb kako bi se spasio život s bulbarnim sindromom.

Glavna svrha ove pomoći je neutralizacija prijetnje životu pacijenta prije odvođenja u zdravstvenu ustanovu, gdje će se odrediti i propisati liječenje.

Liječnik, u skladu sa simptomima i prirodom poremećaja, može pretpostaviti ishod bolesti, kao i učinkovitost propisanog liječenja bulbarnog sindroma, koje se provodi u fazama, te točno:

reanimacija, potpora tjelesnim funkcijama koje su bile poremećene zbog poremećaja - uspostavljanje disanja, aktiviranje refleksa gutanja, smanjenje salivacije;
nakon toga slijedi liječenje manifestacija, usmjereno na ublažavanje pacijenta;
liječenje bolesti zbog koje je sindrom nastao;
hranjenje pacijenata vrši se pomoću sonde za hranu.

Na fotografiji posebna gimnastika za bulbarni sindrom

Dobar rezultat postiže se u liječenju pseudobulbarnog sindroma primjenom matičnih stanica.

Njihovo uvođenje u bolesnika s pseudobulbarnim poremećajem dovodi do činjenice da zamjenjuju funkcionalno zahvaćene stanice. Kao rezultat toga, osoba počinje živjeti normalno.

Prilično važan kod pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma dobro pazi na svoja usta, kao i po potrebi promatrati bolesnika dok jede, kako se ne bi ugušio.

Prognoza i komplikacije

Ovisno o prirodi poremećaja, klinički znakovi koji je izazvao sindrom, liječnik pretpostavlja ishod i učinkovitost liječenja, koji je obično usmjeren na uklanjanje uzroka glavnog odstupanja.

Također je potrebno podržati i obnoviti poremećene tjelesne funkcije: disanje, gutanje, slinjenje itd.

Primjenom provjerenih lijekova često je moguće postići poboljšanje stanja bolesnika, ali postići potpuno izlječenje izlazi vrlo rijetko.

Prevencija

Prevencija ovog kršenja sastoji se u prevenciji ozbiljnih bolesti koje mogu izazvati paralizu.

Prevencija pseudobulbarnog sindroma uključuje definiciju i liječenje ateroskleroza cerebralnih žila, prevencija moždanog udara.

moraju se pridržavati način rada i odmora, ograničiti sadržaj kalorija u hrani, smanjiti potrošnju životinjskih bjelančevina i proizvoda s kolesterolom. Specifična profilaksa odsutan.

Vrlo je važno odmah kontaktirati stručnjaka koji neće samo odabrati pravilno liječenje, ali također pomažu u smanjenju manifestacija poremećaja kako bi se poboljšala kvaliteta života bolesnika.

Video: Bulbarni sindrom

Kliničke varijante bulbarnog sindroma. Metode liječenja - fizioterapija i električna stimulacija u sindromu.

Bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza) složena je lezija IX, X i XII kranijalnih živaca (vagusa, glosofaringealnog i hipoglosalnog živca), čije su jezgre smještene u produženoj moždini. Oni inerviraju mišiće usana, mekano nepce, jezik, ždrijelo, grkljan, kao i glasnice i epiglotalna hrskavica.

Simptomi

Bulbarna paraliza je trijas od tri glavna simptoma: disfagija(poremećaj gutanja) dizartrija(kršenje pravilnog izgovora artikuliranih govornih zvukova) i afonija(kršenje zvučnosti govora). Bolesnik koji boluje od ove paralize ne može progutati krutu hranu, a tekuća hrana ulazi u nos zbog pareze mekog nepca. Govor pacijenta bit će nerazumljiv s naznakom nazalnosti (nazolij), ovo kršenje je posebno vidljivo kada pacijent izgovara riječi koje sadrže tako složene zvukove kao što su "l" i "r".

Da bi postavio dijagnozu, liječnik mora provesti studiju o funkcijama IX, X i XII para kranijalnih živaca. Dijagnostika počinje utvrđivanjem ima li bolesnik problema s gutanjem krute i tekuće hrane, guši li se njome. Tijekom odgovora pažljivo se sluša pacijentov govor, bilježe se kršenja karakteristična za paralizu, gore navedena. Zatim liječnik pregledava usne šupljine, provodi laringoskopiju (metoda pregleda grkljana). S jednostranim bulbarnim sindromom, vrh jezika će biti usmjeren prema leziji, ili potpuno nepomičan s bilateralnim. Sluznica jezika će biti stanjena i nabrana – atrofična.

Pregledom mekog nepca utvrdit će se njegovo zaostajanje u izgovoru, kao i devijacija nepčane uvule u zdravu stranu. Posebnom lopaticom liječnik provjerava nepčane i faringealne reflekse, iritira sluznicu mekog nepca i stražnji zid grlima. Odsutnost povraćanja, pokreta kašljanja ukazuje na poraz lutanja i glosofaringealni živci. Studija završava laringoskopijom, koja će pomoći potvrditi paralizu pravih vokalnih užeta.

Opasnost od bulbarnog sindroma je ozljeda živca vagusa. Nedostatak funkcije ovog živca uzrokovat će brzina otkucaja srca i respiratorni distres, koji može odmah biti smrtonosan.

Etiologija

Ovisno o bolesti uzrokovanoj bulbarnom paralizom, postoje dvije vrste: akutna i progresivna. Akutni najčešće nastaje zbog akutnih poremećaja cirkulacije u produljenoj moždini (srčani udar) zbog tromboze, vaskularne embolije, a također i kod uglavljivanja mozga u foramen magnum. Teško oštećenje produžene moždine dovodi do kršenja vitalnih funkcija tijela i kasnije smrti pacijenta.

Progresivna bulbarna paraliza razvija se s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ova rijetka bolest je degenerativne promjene središnji živčani sustav kod kojih dolazi do oštećenja motorički neuroni, služeći kao izvor atrofija i paraliza mišića. ALS karakteriziraju svi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri uzimanju tekuće i krute hrane, glosoplegija i atrofija jezika, opuštenost mekog nepca. Nažalost, ne postoji lijek za amiotrofičnu sklerozu. Paraliza dišnih mišića uzrokuje smrt bolesnika zbog razvoja gušenja.

Bulbarna paraliza često prati bolest kao što je miastenija gravis. Nije ni čudo da je drugo ime bolesti astenična bulbarna paraliza. Patogeneza se sastoji u autoimunoj leziji tijela, uzrokujući patološki umor mišića.

Uz bulbarne lezije, umor mišića se pridružuje simptomima nakon tjelesna aktivnost nestajući nakon odmora. Liječenje takvih pacijenata sastoji se u imenovanju antikolinesteraznih lijekova od strane liječnika, najčešće Kalimina. Imenovanje Prozerina nije preporučljivo zbog njegovog kratkotrajnog učinka i veliki broj nuspojave.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je ispravno razlikovati bulbarni sindrom od pseudobulbarne paralize. Njihove manifestacije su vrlo slične, međutim, postoji značajna razlika. Pseudobulbarnu paralizu karakteriziraju refleksi oralnog automatizma (proboscis refleks, distantno-oralni i palmarno-plantarni refleks), čija je pojava povezana s oštećenjem piramidalnih puteva.

Refleks proboscisa otkriva se pažljivim lupkanjem neurološkim čekićem po gornjem i donja usna- izvlači ih bolesnik. Ista reakcija može se pratiti kada se čekić približi usnama - distanci-oralni refleks. Moždani udar iritacija kože dlana iznad uzvišenja palac bit će popraćen kontrakcijom mentalnog mišića, uzrokujući povlačenje kože na bradi - palmo-chin refleks.

Liječenje i prevencija

Prije svega, liječenje bulbarnog sindroma usmjereno je na uklanjanje uzroka koji ga je izazvao. Simptomatska terapija je uklanjanje respiratornog zatajenja aparatom za umjetnu ventilaciju pluća. Za vraćanje gutanja, propisan je inhibitor kolinesteraze -. Blokira kolesterazu, zbog čega se pojačava djelovanje acetilkolina, što dovodi do obnove provođenja kroz neuromuskularna vlakna.

M-antiholinergički atropin blokira M-kolinergičke receptore, čime se eliminira pojačano lučenje sline. Bolesnici se hrane na sondu. Sve ostale terapijske mjere ovisit će o specifičnoj bolesti.

Za ovaj sindrom ne postoji specifična prevencija. Kako bi se spriječio razvoj bulbarne paralize, potrebno je pravodobno liječiti bolesti koje ga mogu uzrokovati.

Video o tome kako se provodi terapija vježbanjem za bulbarni sindrom:

Bulbarni sindrom jedan je od najtežih neuroloških poremećaja. Ovaj kompleks simptoma javlja se s kombiniranom perifernom lezijom nekoliko parova kranijalnih živaca kaudalne skupine. Potencijalno po život opasan je bulbarni sindrom koji se brzo pojavljuje i postaje sve teži. U tom slučaju potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta radi praćenja njegovog stanja i ponašanja intenzivno liječenje.

Patogeneza

Ovisno o etiologiji osnovne bolesti, postoji kršenje sinaptičkog prijenosa s relativnim strukturnim integritetom glavnih formacija, razaranjem jezgri ili izraženom kompresijom živčanih struktura. Istodobno, nema kršenja provođenja impulsa duž kortikalno-nuklearnih putova i oštećenja središnji motorni neuroni u frontalnoj regiji mozga, što razlikuje bulbarni sindrom od. Ovo je važno ne samo za dijagnosticiranje razine oštećenja središnjeg živčanog sustava i određivanje uzroka nastanka glavnih simptoma, već i za procjenu prognoze bolesti.

Bulbarni sindrom razvija se s istodobnim oštećenjem IX, X i XII para kranijalnih živaca. Patološki proces može uhvatiti njihove motoričke jezgre u produženoj moždini (ranije nazvanoj žarulja), korijenima koji idu do baze mozga ili već formiranim živcima. Oštećenje jezgri je obično bilateralno ili bilateralno, mozaičnost nije karakteristična za ovaj sindrom.

Paraliza mišića jezika, mekog nepca, ždrijela, epiglotisa i grkljana koja se razvija s bulbarnim sindromom klasificira se kao periferna. Stoga su popraćeni smanjenjem ili gubitkom palatinskog i faringealnog refleksa, hipotonijom i naknadnom atrofijom paraliziranih mišića. Nije isključena pojava fascikulacija vidljivih pregledom jezika. I kasnija uključenost u patološki proces neurona dišnog i vazomotornog centra u produljenoj moždini, kršenje parasimpatičke regulacije uzrokuje razvoj opasno po život Države.

Glavni razlozi

Bulbarni sindrom može biti uzrokovan:

vaskularne nesreće u vertebrobazilarnom bazenu, što dovodi do ishemijskog ili hemoragijskog oštećenja kraniospinalne regije;
primarni i metastatski tumori moždanog debla i produžene moždine, sarkomatoza, granulomatoza različite etiologije;
stanja koja daju pozitivan učinak mase bez jasno definirane tvorbe u stražnjoj lubanjskoj jami i prijete uglavljivanjem mozga u foramen magnum (krvarenja, otok živčanog tkiva u susjednim područjima ili akutno difuzno oštećenje mozga);
što dovodi do kompresije medule oblongate;
prijelom baze lubanje;
i različite etiologije;
polineuropatija (paraneoplastična, difterijska, Guillain-Barréova, postcijepna, endokrina), ;
, kao i genetski uvjetovana spinalno-bulbarna amiotrofija Kennedy, te bulbospinalna amiotrofija djetinjstvo(Fazio-Londeova bolest);
suzbijanje aktivnosti motornih neurona mozga s botulinum toksinom.

Mnogi autori nazivaju bulbar sindrom kao promjene u porazu mišića mekog nepca, ždrijela i grkljana. U ovom slučaju, njihov uzrok je kršenje neuromuskularnog prijenosa ili primarna lezija mišićnog tkiva u miopatijama, ili distrofična miotonija. Duguljasta moždina (lukovica) kod miopatskih bolesti ostaje netaknuta, pa se govori o posebnom obliku bulbarne paralize.

Klinička slika

karakteristična značajka bulbarni sindrom je odstupanje jezika prema leziji.

Kombinirana periferna lezija glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca dovodi do pareze mišića nepca, ždrijela, grkljana i jezika. Karakteristična je kombinacija trijasa "disfonija-dizartrija-disfagija" s parezom polovice jezika, spuštanjem nepčanog zastora i nestankom faringealnog i palatinskog refleksa. Promjene vidljive u orofarinksu najčešće su asimetrične, pojava bilateralnih bulbarnih simptoma je prognostički nepovoljan znak.

Pregledom se otkriva devijacija (odstupanje) jezika prema žarištu. Njegova paralizirana polovica postaje hipotonična i neaktivna, u njemu se mogu pojaviti fascikulacije. Kod bilateralne bulbarne paralize primjećuje se gotovo potpuna nepokretnost cijelog jezika ili glosoplegija. Zbog rastuće atrofije paretičnih mišića, zahvaćena polovica jezika postupno postaje tanja, stječe patološko preklapanje.

Pareza mišića mekog nepca dovodi do nepokretnosti palatinskih lukova, opuštenosti i hipotenzije palatinske zavjese s devijacijom palatinske uvule na zdravu stranu. Zajedno s prolapsom faringealnog refleksa, disfunkcijom mišića ždrijela i epiglotisa, to uzrokuje disfagiju. Javljaju se otežano gutanje, gušenje, izbacivanje hrane i tekućine u nosnu šupljinu i Zračni putovi. Stoga pacijenti s bulbarnim sindromom imaju visok rizik od razvoja aspiracijske pneumonije i bronhitisa.

S oštećenjem parasimpatičkog dijela hipoglosalni živac vegetativna inervacija je poremećena žlijezde slinovnice. Posljedično povećanje proizvodnje sline, zajedno s poremećenim gutanjem, uzrokuje slinjenje. Ponekad je toliko izražena da su bolesnici prisiljeni stalno koristiti rupčić.

Disfonija u bulbarnom sindromu očituje se nazalnošću, gluhoćom i promuklošću glasa zbog paralize glasnica i pareze mekog nepca. Nazalna sjena govora naziva se nazolalija, takva nazalizacija izgovora zvuka može se pojaviti iu nedostatku očitih kršenja gutanja i gušenja. Disfonija se kombinira s dizartrijom, kada se javlja nejasan govor zbog smanjene pokretljivosti jezika i drugih mišića uključenih u artikulaciju. Oštećenje produžene moždine često dovodi do kombinacije bulbarnog sindroma s parezom facijalni živacšto utječe i na razumljivost govora.

Kod teške paralize mišića nepca, ždrijela i grkljana može doći do asfiksije zbog mehaničkog začepljenja lumena dišnog trakta. S bilateralnim oštećenjem živca vagusa (ili njegovih jezgri u produženoj moždini), rad srca je inhibiran i dišni sustav, što je zbog kršenja njihove parasimpatičke regulacije.

Liječenje

Ne zahtijeva liječenje sam bulbarni sindrom, već temeljna bolest i stanja koja ugrožavaju život. S povećanjem težine simptoma i pojavom znakova srčanog i respiratornog zatajenja, pacijenta je potrebno prebaciti u jedinicu intenzivne njege. Prema indikacijama, provodi se IVL, postavlja se nazogastrična sonda.

Za ispravljanje poremećaja, uz etiotropnu terapiju, propisuju se lijekovi različitih skupina s neurotrofnim, neuroprotektivnim, metaboličkim i vaskularnim učinkom. Hipersalivacija se može smanjiti atropinom. U razdoblje oporavka ili kada kronična bolest za poboljšanje govora i gutanja propisana je masaža, tečajevi s logopedom i kinezioterapija.

Bulbarni sindrom je snažan znak oštećenja produžene moždine. Njegov izgled zahtijeva obaveznu posjetu liječniku kako bi se razjasnila etiologija i odlučila o potrebi hospitalizacije.

Petrov K. B., doktor medicinskih znanosti, profesor, nudi vam dijaprojekciju o kliničkim varijantama bulbarnog sindroma i metode bez lijekova liječenje ovog stanja:

Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para kranijalnih živaca istovremeno: IX, X i XII. Poremećaj motoričke inervacije mišića glave i vrata očituje se kršenjem procesa gutanja, bacanjem hrane u dišne organe, poremećajima govora, promuklošću, patološka promjena osjeti okusa i autonomnih simptoma.

Bulbarni sindrom karakterizira blokiranje živčanih impulsa na razini kranijalnih jezgri ili motornih vlakana. Lagani oblik patologija se razvija s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih živaca dovodi do razvoja teškog stupnja bolesti.

Bulbarni sindrom, nasuprot tome, ima teži tijek i manifestira se po život opasnim poremećajima: aritmijom, atrofijom paraliziranih mišića i respiratornim zastojem. Karakterističan je trijas simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti nisu u stanju ni sami jesti. Dijagnoza sindroma temelji se na podacima pregleda bolesnika i rezultatima dodatne ankete. Liječenje obično počinje s hitno djelovanje, a zatim prijeći na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je teški progresivni proces koji dovodi do invaliditeta i pogoršanja kvalitete života. Sindrom koji se brzo pojavio s brzim porastom kliničkih simptoma smrtonosan je i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju bolesnika u jedinici intenzivnog liječenja.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom je akutan, progresivan, naizmjenično s jednostranom ili dvostranom prirodom lezije.

Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
Progresivna paraliza je manje kritično stanje, karakterizirano postupnim povećanjem kliničkih simptoma. Razvija se u kroničnim degenerativnim bolestima živčanog sustava.
Izmjenični sindrom - oštećenje jezgri bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića tijela.

Etiologija

Etiopatogenetski čimbenici paralize vrlo su raznoliki: poremećaj opskrbe mozga krvlju, TBI, akutne infekcije, neoplazme, cerebralni edem, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih mentalnih i somatske bolesti, koji se po porijeklu mogu podijeliti u sljedeće skupine:

genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiarijeva anomalija, paroksizmalna mioplegija;
vaskularni - ishemijski i hemoragijski moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venskih sinusa, discirkulacijska encefalopatija;
degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, miastenija gravis, distrofična miotonija, Alzheimerova bolest;
zarazne - encefalitis, borelioza koju prenose krpelji, poliomijelitis, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
onkološki - tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
demijelinizirajuća - multipla skleroza;
endokrini - hipertireoza;
traumatski - prijelomi baze lubanje.

Čimbenici koji izazivaju razvoj sindroma:

zlouporaba slane hrane
često uključivanje u prehranu bogatih ugljikohidratima i masna hrana i posuđe
kronični stres, česte konfliktne situacije,
prekomjerni fizički stres.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga putuju do korteksa, a zatim do motorne jezgre bulbarna zona. Od njih počinju živčana vlakna duž kojih se šalju signali do skeletnih mišića gornjeg dijela tijela. centri u produženoj moždini zdravi ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, gutanje i izgovor zvukova. Svi kranijalni živci su strukturne komponente CNS.

Nervus vagus ima mnogo grana koje pokrivaju cijelo tijelo. Deseti par živaca polazi od bulbarnih jezgri i dopire do trbušnih organa. Zahvaljujući njegovom pravilnom radu dišni organi, želudac i srce funkcioniraju na optimalnoj razini. Nervus vagus osigurava gutanje, kašljanje, povraćanje i govor.
Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i parotidne žlijezde slinovnice, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
Hipoglosni živac inervira mišiće jezika i omogućuje gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod utjecajem etiološkog čimbenika dolazi do poremećaja sinaptičkog prijenosa živčanih impulsa i istodobnog uništavanja jezgri IX, X i XII para kranijalnih živaca.

Etiopatogenetski čimbenik može izvršiti svoje negativan utjecaj na jednoj od tri razine:

u jezgrama produžene moždine,
u korijenju i deblu unutar lubanjske šupljine,
u potpuno formiranim živčanim vlaknima izvan lubanjske šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgri i vlakana ovih živaca, trofizam mišićnog tkiva je poremećen. Mišići smanjuju volumen, postaju tanji, njihov broj se smanjuje do potpunog nestanka. Bulbarnu paralizu prati hipo- ili arefleksija, hipo- ili atonija, hipo- ili atrofija paraliziranih mišića. Kada su živci koji inerviraju dišne mišiće uključeni u proces, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinika sindroma je posljedica kršenja inervacije mišića grla i jezika, kao i disfunkcije ovih organa. Bolesnici razvijaju specifičan kompleks simptoma - disfagiju, dizartriju, disfoniju.

Poremećaj gutanja očituje se čestim gušenjem, slinjenjem iz uglova usta, nemogućnošću gutanja čak i tekuće hrane.
Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalnost i "zamućenost" zvukova. Suglasnici postaju istovrstni, samoglasnici se međusobno teško razlikuju, govor postaje spor, zamoran, nerazgovjetan, nemoguć. Nazalni i nejasan govor povezan je s nepokretnošću mekog nepca.
Glas pacijenata postaje slab, gluh, smanjuje se do potpune afonije - kršenje zvuka govora. Razlog promijenjene boje glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, zbog pareze laringealnih mišića.
Povrede mimične aktivnosti ili njezina potpuna odsutnost. Mimične funkcije gube svoju specifičnost, postoji njihovo opće slabljenje, kršenje normalne koordinacije. Crte lica pacijenta postaju neizražajne - usta su poluotvorena, obilno slinjenje i gubitak sažvakane hrane.
Smanjenje i postupno izumiranje palatinskih i faringealnih refleksa.
Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih živaca. Kršenje potpunog žvakanja hrane.
Atrofija mišića jezika i njegova nepokretnost.
Ulazak tekuće i čvrste hrane u nazofarinks.
Trzanje jezika i spuštanje vela nepca.
U teškim slučajevima - kršenje srca, vaskularnog tonusa, respiratornog ritma.

Prilikom pregleda pacijenata, stručnjaci otkrivaju odstupanje jezika prema leziji, njegovu hipotenziju i nepokretnost te pojedinačne fascikulacije. U teškim slučajevima primjećuje se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili preklapanjem jezika. Nepokretnost i slabost nepčanih lukova, uvule i faringealnih mišića dovode do disfagije. Konstantno vraćanje hrane u dišni sustav može rezultirati aspiracijom i razvojem upale. Kršenje autonomne inervacije žlijezda slinovnica očituje se hipersalivacijom i zahtijeva stalnu upotrebu rupčića.

U novorođenčadi, bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize zbog porodna trauma. Bebe imaju motoričke i senzorne poremećaje, proces sisanja je poremećen, često pljuju. U djece starije od 2 godine simptomi patologije slični su onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnostiku i liječenje bulbarne paralize provode stručnjaci iz područja neurologije. Dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje neposrednog uzroka patologije i sastoje se u pregledu pacijenta, identificiranju svih simptoma bolesti i provođenju elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućuju određivanje ozbiljnosti paralize i propisivanje liječenja. To su obvezne dijagnostičke metode, koje se nadopunjuju opća analiza krvi i urina, tomografija mozga, ezofagoskopija, pregled cerebrospinalne tekućine, elektrokardiografija, konzultacije s oftalmologom.

Prilikom prvog neurološkog pregleda, neurološki status pacijent: razumljivost govora, boja glasa, salivacija, refleks gutanja. Svakako proučite izgled jezika, identificirajte atrofiju i fascikulacije, procijenite njegovu pokretljivost. Važna dijagnostička vrijednost je procjena brzine disanja i otkucaja srca.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

Pomoću laringoskopa pregledava se grkljan i nalazi se opuštenost glasnice na strani lezije.
X-zraka lubanje - određivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, žarišta krvarenja.
Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućuje određivanje periferne prirode paralize.
Kompjuterizirana tomografija - najpreciznije slike bilo kojeg dijela tijela i unutarnji organi napravljen pomoću x-zraka.
Ezofagoskopija - određivanje rada mišića ždrijela i glasnica pregledom njihove unutarnje površine pomoću ezofagoskopa.
Elektrokardiografija je najjednostavniji, najpristupačniji i informativna metoda dijagnoza bolesti srca.
MRI - slojevite slike bilo kojeg područja tijela, omogućujući najtočnije proučavanje strukture određenog organa.
U laboratorijske pretrage javljaju se karakteristične promjene: u likvoru - znaci infekcije ili krvarenja, u hemogramu - upala, u imunogramu - specifična protutijela.

Liječenje

Hitnu medicinsku pomoć treba pružiti u cijelosti bolesnicima s akutnim bulbarnim sindromom, praćenim znakovima respiratorne i kardio-vaskularni disfunkcija. Mjere reanimacije usmjerene su na održavanje života važne funkcije organizam.

Bolesnici se spajaju na respirator ili im se intubira dušnik;
Uvodi se "Prozerin", koji obnavlja aktivnost mišića, poboljšava refleks gutanja i pokretljivost želuca, usporava puls;
"Atropin" uklanja hipersalivaciju;
Antibiotici se daju kada očiti znakovi zarazni proces u mozgu;
Diuretici vam omogućuju da se nosite s cerebralnim edemom;
Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju naznačeni su u prisutnosti vaskularnih poremećaja;
Bolesnici s poremećenim disanjem i radom srca hospitaliziraju se u jedinici intenzivne njege.

primarni cilj medicinske mjere- otklanjanje prijetnje životu pacijenta. Svi pacijenti s težim neurološkim poremećajima prevoze se u zdravstvenu ustanovu gdje im se pruža adekvatno liječenje.

Faze terapije:

Etiotropna terapija - uklanjanje bolesti koje su postale glavni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove se bolesti ne liječe i napreduju tijekom života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijska sredstva širok raspon- Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin.
Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestiv - diuretici "Furosemid", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
Simptomatska terapija ima za cilj poboljšanje opće stanje bolesnika i smanjiti težinu kliničke manifestacije. Vitamini B skupine i pripravci s glutaminskom kiselinom potiču metabolički procesi u živčanom tkivu. U teškoj disfagiji - uvođenje vazodilatatora i antispazmodika, infuzijska terapija, korekcija vaskularnih poremećaja. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijasfagije.
Trenutačno korištenje matičnih stanica, koje aktivno djeluju umjesto zahvaćenih, ima dobar terapeutski učinak.
Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima hranjeni su kroz enteralnu cijev s posebnim smjesama. Rođaci trebaju pratiti stanje usne šupljine i promatrati pacijenta tijekom obroka kako bi spriječili aspiraciju.

Bulbarni sindrom teško podliježe čak i adekvatnoj terapiji. Oporavak se javlja u izoliranim slučajevima. U procesu liječenja, stanje bolesnika se poboljšava, paraliza slabi, rad mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

elektroforeza, laseroterapija, magnetoterapija i terapija blatom,
terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje procesa njihovog oporavka,
kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu obnoviti rad ljudskog mišićno-koštanog sustava,
vježbe disanja - sustav vježbi usmjerenih na jačanje zdravlja i razvoj pluća,
fizioterapijske vježbe - određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
u razdoblju oporavka prikazani su razredi s logopedom.

DO kirurška intervencija pribjegao kada konzervativno liječenje ne daje pozitivni rezultati. Operacije se izvode u prisutnosti tumora i prijeloma:

Operacije shunta sprječavaju razvoj dislokacijskog sindroma.
Kraniotomija se izvodi u bolesnika s epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
Klipiranje patološki proširenih cerebralnih žila je kirurška metoda, omogućujući učinkovito uklanjanje abnormalnih promjena u cirkulacijskom sustavu.
Kolesterolski plakovi uklanjaju se endarterektomijom i protezom oštećenog područja.
Kod prijeloma lubanje lubanja se otvara, eliminira izvor krvarenja i koštani fragmenti te se defekt zatvara. koštano tkivo uklonjena kost ili posebna ploča, a zatim prijeći na dugotrajnu rehabilitaciju.

Objekti tradicionalna medicina koristi se za liječenje paralize: infuzije i dekocije ljekovito bilje, alkoholna tinktura božura, jaka otopina kadulje - lijekovi koji jačaju živčani sustav i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuju ljekovite kupke s izvarkom kadulje ili divlje ruže.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

imunizacija cijepljenjem protiv težih zaraznih bolesti,
borba protiv ateroskleroze
kontrolirati krvni tlak i razine šećera u krvi
pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
uravnotežena prehrana s ograničenjem ugljikohidrata i masti,
bavljenje sportom i vođenje mobilnog načina života,
poštivanje režima rada i odmora,
prolazak liječničkih pregleda kod liječnika,
borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
potpun san.

Prognoza patologije određena je tijekom temeljne bolesti, koja je postala glavni uzrok sindroma. Poraz jezgri infektivna etiologija potpuno izliječen, a procesi gutanja i govora postupno se obnavljaju. Akutno kršenje cerebralna cirkulacija, koja se očituje klinikom sindroma, u 50% slučajeva ima nepovoljnu prognozu. kod degenerativnih bolesti i kronične bolesti napreduje paraliza živčanog sustava. Bolesnici obično umiru od kardiopulmonalnog zatajenja.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapijsko liječenje

Disfunkcija produžene moždine uzrokuje bulbarnu paralizu, koja se također naziva bulbarni sindrom. Ova bolest se izražava kršenjem funkcija gutanja, žvakanja i disanja ljudskog tijela. To se događa kao posljedica paralize različitih dijelova usne šupljine.

Razlog za razvoj bulbarne paralize je poraz jezgri kranijalnih živaca, kao i njihovih korijena i debla. Postoje jednostrane i bilateralne lezije, kao i bulbarna i pseudobulbarna paraliza.

Glavni dijelovi mozga

Razlika između jednostrane lezije jezgri od bilateralne leži u manje izraženim simptomima u prvom slučaju i izraženijoj manifestaciji simptoma u drugom.

Što se tiče ove vrste bolesti, kao što su bulbarna i pseudobulbarna paraliza, postoji nekoliko razlika između ovih bolesti.

Dakle, s pseudobulbarnim oblikom bolesti, nije zahvaćena medula oblongata, već njeni drugi odjeli, što utječe na simptome. Na temelju toga, pacijent ne doživljava takvu manifestaciju kao što je zastoj disanja ili poremećaj srčanog ritma, ali se očituje nekontrolirani plač ili smijeh.

Uzroci bolesti

Nekoliko je uzroka bulbarne paralize, posebice:

Genetski.
Degenerativno.
Zarazna.

U pravilu, bulbarna i pseudobulbarna paraliza nastaju kao posljedica određene bolesti, a ovisno o tome dolazi do gornje podjele. Na primjer, Kennedyjeva amiatrofija je genetska bolest uslijed čega se ova bolest manifestira.

Kako izgleda iskrivljeni jezik s paralizom

S druge strane, bolesti kao što su Gaye Barreov sindrom, lajmska bolest ili dječja paraliza djeluju kao degenerativni uzrok.

Osim toga, Bulbarna pareza i paraliza mogu se razviti kao posljedica amiotrofične lateralne skleroze, botulizma, siringobulbije, meningitisa i encefalitisa.

Važno! Ljudi koji su se morali suočiti s takvim fenomenom kao moždani udar(prolazno kršenje cerebralne cirkulacije) su u opasnosti od stjecanja bulbarne infektivne paralize.

Simptomi

Simptomi bulbarne paralize su dosta specifični, a za razliku od pseudobulbarnog tipa bolesti, mogu dovesti do zastoja srca ili disanja.

Glavna značajka ovu bolest- to je poteškoća u refleksu gutanja, što može dovesti do pojačanog nekontroliranog lučenja sline kod bolesnika.

Osim toga, bolest karakterizira:

kršenje govornih funkcija;
poteškoće u žvakanju hrane;
trzanje jezika, u slučaju njegove paralize;
izbočenje jezika koji se nalazi u grlu u smjeru suprotnom od paralize;
opuštenost gornjeg nepca;
kršenje fonacije;

Fonacija - korištenje grkljana za proizvodnju zvukova

aritmija;
kršenje respiratornih i srčanih funkcija tijela.

Infektivna bulbarna paraliza je slična pseudobulbarnoj paralizi u mnogim simptomima, međutim, u drugoj vrsti bolesti, srčani i respiratorni arest se ne opaža. Također, nije bilo trzanja jezika s njegovom paralizom.

Bolest u djetinjstvu

Ako je s odraslima sve više-manje jasno, onda s malom djecom nije sve tako jednostavno kao što se čini.

Dakle, kod male djece teško je dijagnosticirati bolest glavnim simptomom - pojačanim lučenjem sline kao rezultatom otežanog refleksa gutanja. Svako 3 dijete ima takav simptom, a ne zato što postoji patologija, već zbog karakteristika djetetovog tijela.

Kako prepoznati bolest kod djeteta? Da biste to učinili, morate pregledati bebinu usnu šupljinu i obratiti pažnju na položaj jezika. Ako se neprirodno pomakne u stranu ili se primijeti trzanje, ima smisla kontaktirati stručnjaka za temeljitu analizu.

Osim toga, ova djeca imaju problema s gutanjem hrane, ona može ispasti iz usta ili ući u nazofarinks kada je u pitanju tekućina.

Osim toga, bolesno dijete može doživjeti djelomičnu paralizu lica, koja se očituje u nedostatku promjena u izrazima lica bebe.

Kako dijagnosticirati bolest?

Dijagnostika ovu bolest ne uključuje prisutnost ogromnog broja analiza i instrumentalne metode liječenje. Osnova je vizualni pregled pacijenta od strane stručnjaka, kao i postupak kao što je elektromiografija.

Elektromiografija je proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u ljudskim mišićima tijekom ekscitacije mišićnih vlakana.

Na temelju dobivenih podataka liječnik donosi zaključak i propisuje liječenje.

Liječenje

Liječenje bulbarne paralize u pravilu se provodi u bolnici. Međutim, čovjeku ne pada na pamet da se unaprijed dogovori s kirurgom i kontaktira zdravstvena ustanova sa simptomima karakterističnim za ovu bolest javlja se već na kasniji datumi bolest koja ugrožava život bolesnika.

Iz tog razloga važno je ukloniti prijetnju ljudskom životu. Posebno:

Pacijent će možda trebati ukloniti sluz iz grla, radi umjetne ventilacije pluća. Tek nakon što pacijent nije u životnoj opasnosti, moguće ga je transportirati u zdravstvenu ustanovu.

Bolnica organizira liječenje usmjereno na uklanjanje simptoma i neposredno uklanjanje, posebice:

Za nastavak refleksa gutanja, osobi se propisuje Prozerin, Adenozin trifosfat i vitaminski kompleks.

Kako bi se uklonila nekontrolirana salivacija, pacijentu se prikazuje Atropin

Kako bi se uklonile simptomatske manifestacije, propisuju se lijekovi koji su karakteristični za određeni simptom (za svaku osobu pojedinačno)

Iako je glavno uporište liječenja uklanjanje uzroka, ovaj je sindrom teško liječiti, a budući da su obično zahvaćeni korijeni živaca duboko u mozgu, operacija vjerojatno neće riješiti problem.

Međutim, zahvaljujući modernim metodama liječenje bulbarne paralize nije rečenica i s njom je moguće normalno živjeti uz suportivnu terapiju. Stoga, kada se pojavi primarni simptomi, bolje je još jednom kontaktirati stručnjaka i dobiti dobre vijesti nego odgoditi i čuti neugodnu dijagnozu. Pazite na sebe i svoje voljene i nemojte se samoliječiti.