Simptomi karcinoidnog sindroma. Karcinoidni sindrom. Karcinoidna kriza ─ prijeteći države

10 komentara

Uvod Po prvi put, karcinoidni sindrom opisan je 1954. godine. Sindrom se obično razvija u bolesnika s crijevnim karcinoidom s metastazama u jetri, rjeđe u bolesnika s karcinoidom svjetlosnih i drugih lokalizacija. Klinička slika sindroma je posljedica oslobađanja specifičnih hormona proizvedenih tumorom u krv. Često se simptomi mogu tako izraziti da dovode do razvoja životno-ponižavajućeg stanja - karcinoidne krize.

Epidemiologija

Učestalost pojave ove patologije je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Međutim, s obdukcijom, ova brojka je veća i jednaka 8,4 na 100.000 stanovnika. Odnos morbiditeta muškaraca i žena je isti - 1: 1, prosječna dob Pacijenti imaju 60 godina. Prilikom analize kliničkih slučajeva od 13.000 pacijenata u Sjedinjenim Američkim Državama u razdoblju od 1950. do 1999. godine, pokazalo se da su 2/3 bolesnika bili pacijenti s karcinoidom gastrointestinalnog trakta (gastrointestinalni trakt) i 1/3 od bronho-plućnog polje. Među bolesnicima s karcinoidom, gastrointestinalni trakt 42% bio je tumori fino crijevo i 58% - tumori ileum. U 60% bolesnika, metastaze se određuju u jetri u vrijeme primarne dijagnoze bolesti. 5-godišnji preživljavanje je 60%.


Patofiziologija karcinoidnog sindroma.

Patofiziologija tumora i patogeneza bolesti u velikoj je u velikoj mjeri povezana s protokom hormonalno aktivnih tvari u krv i promjene u osjetljivosti na specijalizirane receptore. Najtrajniji karakteristike karcinoidnog sindroma uključuju aktivnost 5-hidroksitriptofan-dekarboksilaze, katalizirajući formiranje serotonina iz triptofana. Nakon otpuštanja, serotonin se brzo inaktivira monoamin oksidazom do 5-oksindolealdehida, koji se pretvara u 5-oksidoleksno ksilot (5-o). Ova kiselina je brzo i gotovo u potpunosti dodijeljena urinom, stoga se sadržaj serotonina cirkulira u krvi može mjeriti brojem odloženih 5-oukcija po taloženju dnevno.


S karcinoidnim sindromom, slika je nešto drugačija: u tkivu tumora i metastaze određuje se povećani sadržaj serotonina. Povreda metabolizma triptofana dovodi do značajnog povećanja udjela triptofana, koji se metabolizira duž staze formiranja hidroksiindola. Alternativno, samo 1% triptofana se pretvara u serotonin, u bolesnika s karcinoidom -60%. Kao rezultat toga, smanjuje se broj nikotinske kiseline i simptomi Pellagrare i drugih fenomena negativne ravnoteže nitrata. Također u urinu bolesnika s karcinoidom nalaze se 5-hidroksiindolurat. Mehanizam parotidne ekspanzije posuda u bolesnika s karcinoidnim sindromom nije dovoljno jasan. Ona je povezana s djelovanjem serotonina i histamina, kao i raznih indola i vaskularnih aktivnih peptida.


Minimalna uloga u patofiziologiji sindroma igra još jedan monoamin proizveden karcinoidima - dopaminom. To je prethodnik norepinefrina i adrenalina, obavljajući neovisnu funkciju u središnjem CNS-u. Djelatnost ovog neurotiatora određuje, uglavnom vegetativnu disfunkciju u bolesnika s karcinoidom.


Prema tome, tvari koje proizvode hormon proizvedene tumorom utječu na sve sustave organizma. Ova okolnost dopušta nam da govorimo o karcinoidnom sindromu kao bolest vlastitim mehanizmima za održavanje patoloških procesa koji se odvijaju s uključivanjem svih organa i sustava.


Klinička slika.

Glavne manifestacije karcinoidnog sindroma su proljeva i plime. U 95% slučajeva, klasični karcinoidni sindrom manifestira plime (90%), proljeva (70%), boli u trbuhu (40%), lezija srčanih ventila (40-45%), telegangektazu (25%), kratkoća daha (15%) i pellagra (5%).


Navodni medijatori simptoma u sindromu karcinoidnog prikazani su u tablici 1.


Broj tablice 1.

Često pacijenti s manifestacijama hormonskog i aktivnog tumora promatraju neurolog ili psihijatar. Osnova za to je obilje teško za objektivne pritužbe, što ukazuje na očiglednu disfunkciju CNS-a. Često promjene kože su najstasta manifestacija karcinoida. Hiperemija kože - najviše Česti simptom Bolesti.

Tipična plima s klasičnim karcinoidnim sindromom (tumor za sredinu) počinje iznenada i je ružičasta ili crvena slika kože lica i gornji dio tijela, što je nekoliko minuta. Napad se može pojaviti nekoliko puta dnevno, popraćeno suzom i izazvanom unosom alkohola ili hrane koja sadrži tiramin (čokolade, orašasti plodovi, banane). Za razliku od menopauzalnih plima, napada s karcinoidnim sindromom "suhi" i nisu popraćeni znojenjem. Možda takva tipična plima nema izravnu vezu s serotoninom, ali je povezan s učinkom tahikinina, neuropeptida i tvari P.

Postoji nekoliko vrsta oseka:

. prvi tip je eritematrao, obično ograničen na lice i vrat, traje samo 1-2 minute;

druga vrsta plime je dulja, a na licu pacijenta postoji stalna cijanotička nijansa, a za vrijeme napada nos postaje ljubičasta crvena;

plima trećeg tipa traje satima i danima i može biti popraćena formiranjem dubokih bora na čelu, ostajući i nakon prestanka napada, konjunkcijske posude se stalno ekspandiraju, pacijenti se žale na kidanje, hipotensku i proljevu;

okuhidi od četvrtog tipa karakterizira stvaranje jarko crvenih mrlja pogrešnog oblika, često raspoređenih oko baze vrata i na njihovim rukama.

Navedeni učinak je uzrokovan histaminom koji proizvodi neo. Antihistaminici Može smanjiti učestalost i intenzitet plime.

Dodjela različitih vrsta oseka ima određenu kliničku vrijednost. Osedi prvog i drugog tipova obično su povezani s karcinoidnim tumorima koji se javljaju iz srednjeg crijeva, ali u bolesnika s karcinoidnim tumorima bronhije i gušterače.

Abdominalni sindrom je zbog utjecaja serotonina na gastrointestinalni trakt motocikla i izlučivanje. Obično je bol u abdominalnoj abdominalnoj prirodi, oponašajući napad kolecinitisa, upale crijeva, peptična bolest I druge manifestacije "akutnog trbuha". U pravilu, bol je popraćena onima ili drugim dispeptičkim poremećajima (mučnina, povraćanje, proljev). Proljev s karcinoidnim sindromom je vrlo teško razlikovati od takvih povreda drugog podrijetla. U rijetkim slučajevima proljeva je popraćena parom.

Ponekad idi do izražaja kardiovaskularni simptomi, Pod utjecajem velikih koncentracija serotonina, razvija se fibroelastoza endotela i sužavanja arterija. Znakovi kao što je izražena tahikardija, bol u području srca, povećanje arterijski tlak U kombinaciji s promjenama u EKG ishemijske i metaboličke prirode i znakova insuficijencije cirkulacije krvi, prisilili su bolest kardiovaskularnog sustava. Priroda metaboličkih poremećaja u bolesnika s karcinoidom dovodi do sekundarnih promjena u srcu (fibroelastoza desnih odjela, tro-rizični ventil, ventila plućna arterija), stvaranje odgovarajuće fizičke i echographic slike.

Razvoj bronhospazma također je povezan s pretjeranom dodjelom serotonina, bradikinina i tumora histamina. Često napadi teškog disanja uzrokuju diferencijalnu dijagnozu s bronhijalnom astmom.

Atipični sindrom (5%) je grimizno bojenje kože, koja traje nekoliko sati, nakon čega se nalaze telekekti i hipertrofija kože lica i gornji dio vrata, dodatno, akcianoza gornjih ekstremiteta je moguće. Ponekad mogući glavobolja, kidanje, hipotenzija, oticanje kože i bronhospazam. Tipično, takve simptome se uočavaju u prednjim crijevima carcinoida i vjeruje se da su posljedica učinaka serotonina, histamina i drugih biogenih amina. U rijetkim slučajevima, u bolesnika s kroničnim atrofičnim gastritisom i hiperplazijom ECL stanica, mogu se promatrati i drugi plinovi izazvane histaminom s jarkim crvenim, uočene boje kože. Proljev s karcinoidnim sindromom nema specifične razlike i u početku ima periodičnu prirodu povezanu s prekršajima izlučivanja i gastronimci za motocikle, ali kasnije, zbog crijevne limfnoangoaciacije i prekomjernog rasta bakterija, može postati trajno. Proljev je često popraćen lopaticama poput trbuha, čiji uzrok može biti učinak raznih humoralnih čimbenika, uključujući serotonina, tahikinina, histamina, kalikrina i prostaglandina, stimulirajući peristaltiku i crijevnu izlučivanje. Proljev s karcinoidnim sindromom, za razliku od proljeva, zbog drugih razloga, ne olakšava apstinencija od obroka. Iako su pravi napadi astme tijekom karcinoidnog sindroma rijetki, nastaje bronhospazam, koji se mogu posredovani tahikininima i bradikininima, uzrokujući smanjenje glatkih mišića bronhija i lokalnog edema.

Specifična značajka koja kombinira sve NEO je sposobnost sinteze, pohraniti i istaknuti biološki aktivne tvari (peptidi, hormoni, neuroprotereti) i ekspresiraju neuroendokrine markere.

U isto vrijeme, svaka vrsta NEO ima jedinstveni skup biokemijskih značajki, koji definiraju njihove funkcionalne značajke i razlike u kliničkom protoku, čak iu jednom skupini embriološkog podrijetla.

Kliničke manifestacije bolesti povezani su prvenstveno s odgovarajućim endokrinim hiperfunkcionalnim sindromima uzrokovanim takozvanim funkcioniranje tumori.

To su distraces - Proizvodeći gastrin Tumori gušterače i duodenalnog crijeva s razvojem Zolinger-Ellison sindroma. Karakteristični od kojih su hiperklorogid, hipertrofija sluznice želuca zbog viška želuca, prisutnost rekurentnih kompliciranih peptičkih čireva koji nisu podloženi za standardnu \u200b\u200banti-veličinu terapiju i na pola slučajeva - prisutnost proljeva, koja je u 7-35 % pacijenata je jedini klinički simptom bolesti.

Insulinoma - Inzulin-proizvode tumore gušterače i u rijetkim slučajevima s outpacreac Lesion od trake tkanine u duodenumu, mršav, ile prinos, pluća i cerviks.

Klinički manifestirani simptomi hipoglikemije: glavobolja, letargija, vrtoglavica, oštećena ili "vezanja" gledanja, smanjena je koncentracijom pozornosti, amnezije i rjeđe s konvulzijama ili upornim neurološkim deficitom s razvojem paralize i kome; Catecholaminic reakcija u obliku tremora, brzog otkucaja srca, izgled hladnog znoja, osjećaja gladi, tjeskobe i straha. Ponekad se hipoglikemijske države manifestiraju napadi psihomotornog uzbude, završavajući u dubokom poremećaju svijesti. Klinička slika inzulina karakterizira tzv. Tryatha Witrelj:
- pojavu napada spontane gliboglikemije na prazan želudac ili poslije vježbati;
- manifestacija simptoma hipoglikemije: smanjenje sadržaja šećera u krvi (ispod 40 mg% -2.22 mmol / l) tijekom napada; Stavljanje napada intravenskom primjenom glukoze ili unosom šećera.

Vipoma (Werner-Morrison Sindrom)- Ovi tumori su primili takvo ime zbog izlučivanja vazoaktivnog crijevnog peptida (V1P). Prvi put sindrom je opisan 1958. godine. Nalazi se uglavnom u odraslih s učestalošću od 0,05-0,2 na 1.000.000 ljudi s omjerom muškaraca i žena 1: 3. Vipoma u 70-80% slučajeva javlja se u gušterači (u 75% slučajeva u dijelu repa), 10-20% u nadbubrežnim žlijezdama, ganglijima živaca, tankom crijevom, mediastinum, plućima. Brijbi gušterače gotovo su uvijek maligni (u 80% metastasted u jetri), ekstrapakerira - benigni. Muškarci 1 sindrom se dijagnosticira samo u 6% bolesnika.

Formacije od strane VIP-a također su opisane u nadbubrežnim žlijezdama, tankom crijevu, mediastinumu i plućima. Glavna značajka VIP-a je konstantna ili povremena proljeva, bol u trbuhu, smanjenje tjelesne težine, hipokalemija, acidoza, dehidracija - skup simptoma podataka zvan je "Werner-Morrison sindrom" ili pankreas kolera. Karakteristična značajka sekretnog proljeva je nedostatak poboljšanja kada se uzdržavaju od obroka. U većini slučajeva stoji više od 3 litre tekuće stolice dnevno. Ponekad teški proljev s vodom dopire do 30 litara dnevno, što dovodi do izraženog gubitka tekućine i elektrolita s razvojem astenije, napadaja, prekršavanja ritam srca Čak i iznenadna smrt.

Glukagon - U 100% slučajeva, u gušterači, u repu (50-80% slučajeva), u glavi (22%), tijelo (na 14%). U učestalosti glukagona, oni se odnose na iznimno rijetke tumore - od 0,01 do 0,1 na 1.000.000 ljudi. S sindromom muškaraca-1, 5-17% bolesti je povezano.

Glukagon u 80% slučajeva malignih, metastaza u jetri u 90% slučajeva, u limfnim čvorovima od 30%, rijetko opisuju metastaze u kralježnici, jajnici, na peritoneum. Simptomi simptoma glukagona s proizvodnjom glukagona osnovana je 1974. godine. Razina glukagona u krvi pacijenta premašuje normu 10 puta. Glukagon stimulira propadanje glikokogena, glukonegeneza, ketogeneze, sekrecije inzulina, lipoliza, inhibira sekrecije želučane i gušterače.

Glukagon - rijetki tumori iz α-stanica gušterače, u pravilu, u pratnji tipičnim sindromom, razvijaju se kao rezultat viška glukagona: gubitak tjelesne težine, kronični kožni osip, oštećena razmjena ugljikohidrata, stomatitis, heyytis i glusitis, alopecija, alopecija, alopecija, alopecija, Anemija, furnira tromboza, gastro -hleless simptomi, uključujući proljev, bol u trbuhu, kolike, anoreksije. Patonomonic simptomi za glukagon su osip i nekrolitni imicirajući eritem, koji se najčešće lokalizira u preponama s širenjem genitalija, u području prepona, anus i na razini kukova, često se uočava, eritema se uočava u regiji na kraju razine i popraćeno je pojavom čireva u kutovima usta. Obično u području zahvaćenih područja, pacijenti kažu izraženi svrab i bol. Mogu se pojaviti neurološki simptomi, kao što su ataksija, demencija i slabost mišića, mentalni poremećaji često razvijaju. Postoji povećanje učestalosti tromboembolizma, manifestira se trombozom dubokih vena i tromboemboliju pluća. Više od polovice smrtnih slučajeva u glukagonu povezano je s tromboembolijskim komplikacijama.

Kliničke manifestacije sindroma su: gubitak tjelesne težine (70-80%), dijabetes (75%), dermatitis (65-80%), stomatitis (30-40%), proljev (15-30%). Nepravilne manifestacije bolesti su mentalni poremećaji, tromboza i tromboembolizam. Primarni tumori u vrijeme dijagnoze doseže velike veličine - od 5 do 10 cm, u 80% slučajeva nalaze se udaljene metastaze u jetri.

Somatostatomija- Rijetki tumori iz D-stanica gušterače. Također se nalazi u žučnim mjestima, tankom crijevu, (uglavnom u 12 ovih 10thista), debeli i rektali, bronhiju, opisane slučajeve izlučivanja somatostatina s malim rakom pluća, medularni karcinom štitnjače i peokromocitoy.

Takozvani inhibitorni sindrom povezan s viškom proizvodnje somatostatina, koji inhibira izlučivanje gotovo svih gušterače i crijevnih hormona, smanjuje želudac i crijevni motor, pogoršava usisavanje masti i kalcija. Obično pacijenti imaju hiperglikemiju, koletizu, proljev i proteklog, hiperklorohidrij, dispeptički sindrom, anemija i gubitak tjelesne težine. Međutim, u bolesnika s off -paccreatic somatostatins, ovaj simptom kompleks praktički se ne promatra, a kliničke manifestacije bolesti povezane su s lokalnom izlaganjem tumoru, a ne s općim utjecajem somatostatina.

Postoji nekoliko tumora koji izlučuju ektopične hormone, kao što su ACTH, Rilliation hormon, parathgorm monsonic peptid i kalcitonin, somatotropin, polipeptid pankreasa, lethenizirajući hormon, itd. Klinički simptomi NEO podataka su posljedica odgovarajućih hormonskih manifestacija. Ekomični izlučivanje ACTH može dovesti do razvoja Cushing sindroma, ectopic izlučivanje parathgamona tijekom parastrometara povezana je s hiperkalcemijom i vapnim naslagama, somatoliberin se može kombinirati s akromegalijom. Dijagnoza takvih tumora potvrđuje se povećanjem plazme odgovarajućih hormona. S imunohistokemijskom studijom ovih tumora u većini stanica postoji pozitivna reakcija na ektopični hormon, uzrokujući kliničke simptome.


Pod konceptom ne-funkcioniranja prvenstveno implicira neo morfološki znakovi Hormonski proizvodi, ali se ne manifestiraju klinički hiperfunkcionalni sindromi. Asimptomatski protok može biti povezan sa sintezom neaktivnih hormona, paralelno s izlučivanjem inhibitora peptida ili smanjene regulacije perifernih receptora.

Klinički simptomi su češće zbog prisutnosti rasutog obrazovanja i lokalnog izlaganja okolnim organima i tkivima, kao i manifestacije metastatske bolesti.

Metode za dijagnosticiranje karcinoidnog sindroma.

Neuroendokrini tumori potječu iz neuroendokrinih stanica, koji, s specifičnom stimulacijom, izlučuju proteini i biogeni amini. Ovi proizvodi mogu djelovati s oznakama, budući da su specifični za svaku vrstu tumora. Neo se može dijagnosticirati određivanjem raspoloživih bioloških markera u serumu i urinu u bolesnika s nesigurnim abdominalnim simptomima.

Najpouzdanija imunološka analiza u dijagnostici je mjerenje razine kromografa A. Povećanje sadržaja ovog markera je pouzdan znak bolesti. Do 90% NEO, bez obzira na simptome, izlučujem Chromograin A. Treba pamtiti da se razina ovog markera raste u bolesnika s zatajenjem bubrega, kroničnim atrofičnim gastritisom A, koji primaju inhibitore H +, K +atfaze. Test za određivanje razine kromografa A ima visoku specifičnost (86%) i osjetljivost (96%). Kromograin A se koristi za praćenje terapeutskog odgovora, jer postoji korelacija između opterećenja tumora i sadržaja markera seruma. Dakle, ovaj pokazatelj je najosjetljiviji za procjenu napredovanja bolesti.

Još jedan jednako važan marker karcinoidnog sindroma je 5 oksindoloksična kiselina (5-o), čiji je sadržaj određen u urinu. 5-Ouk je glavni metabolit serotonina. Povećanje izlučivanja 5-Oucl s urinom zabilježeno je u bolesnika s karcinoidnim sindromom. Kronično povećanje od 5-OKU povezano je s prijetećim životom karcinoidne lezije srca.

Jedan od vođa među signalnim molekulama uključen u neuroimunoandokrinu regulaciju je serotonin (5-hidroksitriptamin, 5-gt). Formira se iz triptofana i razgrađuje se na 5-hidroksi-3 indoliluksusku kiselinu (5-gumu). U ljudskom tijelu sadržano je oko 90% endogenog serotonina gastrointestinalnigdje se uglavnom sintetizira i akumulira u entokromafenskim stanicama, sudjelujući u regulaciji pokretljivosti i izlučivanja sluzi. Također, masne stanice su sposobne za izlučivanje serotonina, 5% serotonina se sintetizira u 5-gt-neuronima. Gotovo sve (95%) 5-gt plazma veže trombocita.

Serotonin je poznat kao neurotransmiter i neurotransmiter s različitim receptorima koji djeluju kroz G-proteini i ionski kanali. Postoji sedam glavnih tipova serotoninskih receptora, od kojih neki imaju podtipovi: 5-GT1 (podtipovi A, B, D, E, F), 5-GT2 (podtipovi A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7 , Receptori su specifični za tkivo i svaki tip posreduje drugačiji skup funkcija.

Serotonin ima izravnu akciju na glatke mišiće, uključujući iu vaskularni zid, uzrokujući u različitim uvjetima i ovisno o vrsti smanjenja receptora ili opuštanju. Osim toga, može potisnuti ili pojačati odgovore izazvane drugim vaziuktivnim sredstvima.

Serotonin je odgovoran za simptome povezane s karcinoidnim sindromom, koji više od 60% prati tumore iz srednjeg crijeva. Serotonin povećava izlučivanje tekućine u crijevima i brzinu prolaska prehrambenih masa, što stvara preduvjete za razvoj proljeva. To je komponenta kaskade čimbenika koji dovode do pojave fibroze povezane s tumorom. Sklopka srca u bolesnika s alociranim karcinoidom veliki broj TGF-P i TGF-skriveni vezni protein. To je serotonin koji uzrokuje povećanje TGF-P proizvoda i stimulira sintezu kolagena s intersticijalnim stanicama bolesnika s karcinoidnim kardiopatijom, prisutnost ekografskih znakova korelira s razinom serotonina i tahikina.

Štoviše, s karcinoidnim sindromom, progresija lezija ventila povezana je s visokom vršnom razinom od 5 gume u urinu. Serotonin također igra ključnu ulogu u razvoju peritonealne fibroze. U jednoj od studija, ovisnost prisutnosti formiranja tkiva u crijevu crijeva i vezivnog tkiva trbušna šupljina i mali zdjelici ovisno o razini serotonina vezanog trombocita i 5 gume u urinu.

Kao što je već spomenuto, povećanje razine serotonina u plazmi ili proizvod njezinog metabolizma u dnevnom urinu je faktor koji prvenstveno omogućuje da sumnja na prisutnost tumora iz srednjeg crijeva. Tumori s prednje strane ( timus, Svjetlo, jednjak, želudac, duodenum) također proizvode serotonin, ali u manjem volumenu, dok stražnji tumori (distalni odjeli debelog crijeva i ravni crijevo) proizvode serotonin rijetko.

Ostali biokemijski parametri uključuju: 5-hidroksitriptofan, neurospecizijsku enolazu, adrenokortikotropni hormon, hormon rasta, čarionijski gonadotropin. U doginalnom sindromu karcinoidnog, važno je povećati razinu adrenokortikotropnog hormona u serumu.

Dijagnostika teme Neosastoji se od sekvencijalno naizmjenične dvije faze: preoperativne i intraoperativne dijagnostike. U tu svrhu, u većini slučajeva, tradicionalne i emitirane metode koriste se u medicini. Prvo i najlakša od njih je ultrazvučni pregled (ultrazvuk), Ultrazvuk ima nesumnjive prednosti u odnosu na druge dijagnostičke metode, budući da je hardver potreban za njega dostupan u gotovo svim terapijskim žlijezdama, a ova metoda je lišena opterećenja zračenja na pacijenta. Međutim, dijagnostičke mogućnosti ultrazvuka su značajno ograničene na potrebu za većim slučajevima kako bi se identificirali glavni fokus i njezine metastaze s dimenzijama manjim od 2 cm, a često i do 5-10 mm. Kao rezultat toga, osjetljivost metode, ovisno o veličini tumora i kvalifikacijama stručnjaka koji provodi studiju, kreće se od 30% do 70%.

Najgori rezultati dobiveni su u dijagnostici pobijanja - svi lezija fonci određuju se samo 10-35% bolesnika. Unatoč tome, s određenim iskustvom stručnjaka u ultrazvučnoj dijagnostici, identificirati primarni tumor i njegove male metastaze mogu se upravljati u 40-60% bolesnika, čak i bez posebnog uzorkovanja.

Sljedeća ultrazvučna dijagnostička metoda je endoskopski UZI (EUSZI), Tehnika je bila raširena relativno nedavno - ne više od 10 godina. Međutim, ova dijagnostička metoda već je postala jedan od vodećih širom svijeta, omogućujući identificirati do 80-95% NEO, a često je jedina tehnika koja vam omogućuje da identificirate lokalizaciju formacija do 5-6 mm, kao i Garuse u duodenumu. Trenutno, u našoj klinici, uz pomoć EUZ-a, 23 bolesnika su ispitani iu 87,5% slučajeva, bilo je moguće otkriti sve tumore, uključujući višestruke.

Neinvasive dijagnostičke metode koje nose opterećenje zračenja, prije svega pripada izračunata tomografija (CT), Trenutno se CT koristi za identifikaciju fokalnih formacija gušterače samo s intravenozno pojačanjem. Ova metoda dijagnoze omogućuje lokalizaciju do 45-70% svih neo hepatopancrodenalnog područja i njihovih metastaza. Koristili smo sve mogućnosti CT-a, počevši od uobičajenog (bez intravenskog pojačanja) do višespiralnog CT-a. Najveće dijagnostičke mogućnosti zabilježene su u multispiraciji CT (osjetljivost ovisno o vrsti NEO - 58-82%).

Magnetska rezonancija tomografija (MRI)nanosi se kako bi se dugo dijagnosticirao neo, ali to nije dobilo rašireno u tu svrhu. To je zbog visokih troškova metode i njegovih dijagnostičkih mogućnosti koje nisu superiornije od ultrazvuka i ct. Većina autora je ispitala sve pacijente bez provedbe posebnog uzorka, pružaju podatke o osjetljivosti MR-a - 55-90%. Treba napomenuti da su dijagnostičke sposobnosti i CT, i MRI značajno smanjeni, ako je potrebno, otkrivaju lokalizaciju višestruke luke i inzulina.

Scintigrafija s analozima somatostatina, označenim u111 (CCR), Za dijagnozu se ne odnosi na više od 30 godina i trenutno je obavezno prilikom provođenja dijagnostičkog pretraživanja u većini zemalja svijeta. Suština metode leži u činjenici da NEO sadrži različite vrste somatostatinskih receptora i, s uvođenjem analoga somatostatina, označenog s India111, njihova akumulacija u tumoru dolazi. Osjetljivost metode je prilično visoka i prosjeci 60-85% i ne ovisi o veličini fokusa, dopuštajući NEO-u da otkrije do 5 mm u promjeru i njihovim udaljenim metastazama.

Dijagnostičke mogućnosti SSR-a ovise o broju somatostatinskih receptora u tumoru: kada, kada glukagon i vipoma, moguće je odrediti primarni tumor u gotovo 90% opažanja. U slučaju gardesa, udaljene metastaze i u 50-60% opažanja višestrukih tumora gotovo su uvijek otkriveni, koje nisu definirane drugim metodama istraživanja, međutim, u ovoj situaciji, do 30% pecca se naknadno određuje samo na operacije.

Najmanja osjetljivost CRP-a, koja ne prelazi 50%, dobivena je u topičkoj dijagnozi inzulina. Osim tematske dijagnoze NEO i njegovih metastaza, CRP se može koristiti za diferencijalnu dijagnozu s metastazama adenokarcinoma, zamjenjujući perkutanu odabranu biopsiju. U tu svrhu, također je moguće proučiti razinu nespecifičnih NEO markera u perifernoj krvi. Provođenje perkutane krmske biopsije pod kontrolom ultrazvuka, vjerojatno prikladnija za diferencijalnu dijagnozu, ali za kontrolu ponašanja sistemske i selektivne bio i kemoterapije

Među invazivnim metodama tematske dijagnoze NEO u području hepatopantoododenalne regije, najveća je distribucija primljena angiografija (super selektivna celijakografija i gornja mezentericografija), Ova tehnika omogućuje 70-85% da stavi ispravnu dijagnozu. Osjetljivost angiografije je smanjena za 1,5-2 puta na brzini inzulina manji od 1,0 cm. Negativni trenuci angiografije su relativno veliki broj lažno pozitivnih rezultata i nedosljednost podataka o lokalizaciji tumora na osnova pred i intraoperativnih studija, koja ponekad doseže 5-30%.

Postoji niz dijagnostičkih metoda na temelju definicije neo hormonske aktivnosti. Tehnika kATETETETERIZACIJA PORTALNE PORTNE (CHHZKV) Razvio sam i prvi put opisan 1971. godine. Osjetljivost metode doseže 85-100%, a ni veličina ni lokacija tumora ne utječe na nju.

Unatoč svim njegovim prednostima, metodologija CHHZKV zahtijeva složenu tehničku opremu i visoku kvalifikaciju koja obavlja ovo proučavanje stručnjaka. Osim toga, tijekom ovog postupka moguća su ozbiljne komplikacije, kao što su Berevel i krvarenje iz rupa za probijanje u jetri, soastent tromboza (2-4%), koji zahtijeva hitnu operativnu intervenciju i može dovesti do smrti.

Positron-emisijska tomografija (ljubimac).

Endokrine tumorske stanice hvataju prethodnike hormona, ekspresivnih receptora, kao i inhibiraju i izlučuju sintetizirane hormone. Korištenje radioaktivnih lijekova je usmjeren na vizualizaciju stanica neuroendokrinih tumora. Prostorno rješavanje ljubimca je 5-10 mm. Da bi se povećala osjetljivost, PGT se provodi zajedno s CT. Ovo pruža mPage sliku, tj. Kombinacija anatomskih slika CT i funkcionalnih slika kućnog ljubimca. Ova kombinacija metoda osigurava najbolja dijagnoza i određivanje mjesta tumora.

Ekspresija receptora somatostatina u neuroendokrinim tumorima ne koristi se ne samo u scintigrafiji, nego i za kućnog ljubimca s oktreotidom. Razvijene tehnike vizualizacije na temelju odgovarajućih prethodnika amina, razvijene su njihove dekarboksilacije i skladištenja, razvijeni su na svakoj vrsti neuroendokrinskih tumora. Hidroksitriptofan se apsorbira karcinoidnom stanicom, dekarboksilant i smije se u obliku serotonina u obliku serotonina. Ova metoda vam omogućuje vizualizaciju tumora s malom ekspresijom somatostatin receptora tipa II i negativnog na scintigrafiji. Metoda kućnog ljubimca je učinkovitija za dijagnosticiranje karcinoidnih tumora nego CT ili MRI. Ljubimac je u stanju otkriti tumore na promjeru 3 mm, osjetljivost doseže 90%.

Nisko diferencirani tumori koji ne proizvode hormone ili ih proizvode u malu količinu (neuroendokrini maligni tumori) daju lažno negativan rezultat tijekom scintigrafije. Za ove tumore karakterizira visoka proliferativna sposobnost i apsorpcija fluorideoksiglukoze.

Prema tome, izotopne studije značajno povećavaju točnost dijagnoze lokalizacije i navode neuroendokrinih tumora. Osim informacija o anatomskom položaju, oni također pružaju informacije o metabolizmu, ekspresiji receptora i distribuciji lijekova. PET se koristi za dijagnosticiranje lokalizacije tumora i promatranje liječenja sa svim vrstama endokrinih tumora.

Liječenje karcinoidnog sindroma.

Neuroendokrini tumori mogu sintetizirati jedan ili više peptidnih hormona koji ulaze u protok krvi i djeluju na različite ciljane organe. Takav višak sinteze hormona očituje se specifičnim kliničkim sindromom - karcinoidnim sindromom. Glavni pristup liječenju bolesnika s endokrinim tumorima podrazumijeva obvezno korekciju pretjeranog izlučivanja hormona i njihovih učinaka. Trenutno simptomatičan terapeutsko liječenje Uključuje biološku terapiju koristeći analoge somatostatin i / ili interferona i upotrebu drugih metoda usmjerenih na korekciju hormonskog deficita.

Analozi somatostatin.

Somatostatin je peptidni hormon koji postoji u ljudskom tijelu u dva molekularna oblika. Za svaki organ utječe na drugačije. Lokalna sinteza somatostatina u gušterači može imati endokrine i parakrinske učinke, koji su posredovani specifičnim somatostatinskim receptorima. Također, recycperators se nalaze u sluznici gastrointestinalnog trakta. Utjecaj somatostatina povećava vrijeme prolaska hrane kroz gastrointestinalni trakt, inhibira izlučivanje crijevnih hormona s endokrinim stanicama, inhibira izlučivanje i usisanju crijevne tekućine.

Za terapijske svrhe, strukturni analozi somatostatina su sintetizirani.

Ovreotid je propisan subkutano ili intravenski u obliku jedne ili više injekcija 2-3 puta u dan. Tu je i osmereotidni depo za intramuskularna administracija, primjenjuju se jednom mjesečno.

Drugi sintetski analog je lantrotid, koji postoji u obliku lijeka za intramuskularnu primjenu svakih 10-15 dana iu obliku depo za duboku subkutanu primjenu (somatulin), dodijeljen svaka 4 tjedna.

U karcinoidnom sindromu tretiraju se analozima somatostatina na čvrstim shemama:
1. OCREOTIDE 300-1500 μg subkutano.
2. Sandostatin lar 20-60 mg intramuskularno svakih 4 tjedna.
3. Lantreotid 30 mg intramuskularno svakih 2 tjedna ili 90-120 mg subkutano jednom mjesečno.

Pokazalo se da terapija kolegama o somatostatinu dovodi do potpunog nestanka plimenji u 60% bolesnika, uz istodobno smanjenje njihove frekvencije i / ili gravitacije 2 puta više od 85% slučajeva, što dovodi do beskonačnog poboljšanja u kvaliteti života. Nestanak proljeva je zabilježen u više od 30% slučajeva, a više od 75% bolesnika postoji poboljšanje u cjelokupnom stanju. Više od polovice pacijenata, smanjenje odvajanja serotonina zabilježeno je iz proizvoda urina - 5uhazu. Osim toga, s takvim liječenjem, zabilježeni su objektivni kratkoročni antitumorski učinci. Međutim, s vremenom se mogu razviti neosjetljivost na analoge somatostatina.

Da biste testirali učinkovitost i sigurnost liječenja u svakom slučaju, mora se pokrenuti s pripravcima kratkog djelovanja, na primjer, oktreotida 100 ug 2-3 puta dnevno.

Glavne nuspojave su bol u trbuhu, nadutost, rijetko stresseea. Ovi simptomi obično nestaju u roku od nekoliko tjedana. Kasne nuspojave uključuju formiranje žučnih kamenaca i otpornih puzelja, što dovodi do nedostatka vitamina D, sindrom kalcijevog malapsorpcije i nedostatak vitamina B12.

Alfa interferon.

Interferon - antitumor i antivirusni lijek, Postoji 5 razreda interferona. Interferon akcija se provodi kroz interferonov receptore tipa I. Antitumorski učinci uključuju: antiproliferativni, apoptotički, utjecaj na diferencijaciju i proizvodnju imunode antiangiogeneze. Drugi učinak Alpha interferona je indukcija fibroze u metastaziji jetre.

Učinkovitost Alpha interferona usporediva se s analozima somatostatina. Stoga se ovaj lijek može koristiti kao simptomatska terapija karcinoidnog sindroma 2. linije. Simptomatska reakcija i vidljivo poboljšanje kvalitete života promatra se u 40% bolesnika. Najčešće koristi rekombinantni alfa interferon 2a (rootoner) i 2b (intron-a). Nema značajne razlike u kliničkoj reakciji na oba lijeka.

Potreban je individualni odabir doze lijekova, ovisno o dobi, spolu i težini pacijenta. Učestalost biokemijskog odgovora iznosi 15-45%. Kombinacija analoga somatostatina s alfa smetnji ne povećava terapeutsku učinkovitost. Liječenje je također popraćeno izraženim nuspojavama koje se eliminiraju pojedinačnom odabirom doze. Minimalne nuspojave: poput gripe (nestaje prilikom uzimanja paracetamola), anoreksije, gubitak težine u 60% slučajeva, astenija u polovici pacijenata. Glavne nuspojave uključuju: toksično djelovanje na koštanoj srži (31%), hepatotoksičnost (31%), autoimune prekršaje, depresija i drugi mentalni poremećaji. PEGilirani lijekovi interferona manje su toksični i lakši za korištenje. Oni se uvode jednom tjedno, a niska toksičnost omogućuje korištenje visokih doza.

Druge metode liječenja karcinoidnog sindroma.

Terapija selekcije s karcinoidnim sindromom ostaje biološka terapija analozima somatostatina i interferona. Blokada receptore serotonina smanjuje manifestaciju proljeva, što nije uvijek posljedica prekomjernog izlučivanja hormona. Može poboljšati i čak početi nakon resekcije tankog crijeva o primarnom karcinoidu ileuma. U takvim slučajevima uzrok proljeva može biti sindrom kratkog crijeva i / ili prekomjernog rasta bakterija, povećavajući dekonugaciju žučnih kiselina. Svrha liječenja je smanjiti količinu žučnih kiselina u debelom crijevu (izglednici žučnih kiselina - Cholestiramin), poboljšana usisavanje masti dodavanjem enzima gušterače, suzbijanjem prekomjernog rasta bakterija pomoću antibiotika. Loperamid se također koristi za inhibiciju peristaltike i povećanje u vrijeme prolaska hrane.

Ponekad se ciprogepptadin koristi za smanjenje broja plime. U pellagra je propisana zamjenska terapija Niacin. Flips i proljev mogu se izazvati određeni čimbenici, pa je potrebno promijeniti način života, pacijenti bi trebali izbjegavati uzimanja alkohola, akutne hrane i intenzivnog fizičkog napora.

Kako bi se spriječilo razvoj tzv. Karcinoidne krize tijekom kirurška operacija, embolizacija, endoskopski postupci i druge intervencije u bolesnika s karcinodima srednje veličine su predobrada s kratkim ili dugotrajnim somatostatinom. Karcinoidni tumori mogu izraziti adrenoreceptore. Spinalna anestezija uzrokuje smanjenje krvnog tlaka i sekundarnog izlučivanja kateholamina nadbubrežne žlijezde, dakle, s karcinoidnim sindromom, to je kontraindiciran, iz istog razloga potrebno je izbjeći imenovanje adrenergičkih lijekova.

U razvoju karcinoidnih kriza, kirurški i ne-kirurški manipulacije privremeno se zaustavljaju, korekcija volumena se provodi pod kontrolom hemodinamskih parametara i dodatne intravenske primjene oktreotida u kombinaciji s glukokortikoidima. Za postoperativnu anesteziju poželjno je koristiti epiduralnu anesteziju.

S višestrukim karcinoidima iz ECL stanica želuca s atrofičnim gastritisom, sindromom gastrij ili Meng I, upotrebom analoga somatostatina uzrokuje regresiju gastrointestinalnih tumora 1 i 2 tipova. S diseminiranim tumorima želuca 2 i 3 tipa, alfa interferon se može dodijeliti, ali iskustvo takve aplikacije je ograničeno.

Liječenje gardesa uvijek počinje s potiskivanjem hipersekcije klorovodične kiseline s visokim dozama inhibitora H + / K + -T faze ili čestih zadataka velikih doza blokatora histamina H2-receptora. Svrha oktreotida i pacijenta usamljenog s gastroustovima u istim dozama kao u karcinoidnom sindromu, omogućuje kontrolu hipoteka klorovodične kiseline i povoljno utječe na prognozu i preživljavanje.

U slučaju konzervativnog liječenja, inzulini ne bi trebali biti duga razdoblja posta, pa pacijenti moraju često jesti. Alternativni način je imenovati kontinuiranu infuziju glukoze noću ili unutar jednog dana. Liječenje somatostatinskih analoga provodi se s oprezom, budući da inhibicija hormona rasta i hormona glukagona može uzrokovati mnogo dublje hipoglikemije od učinka inzulina, sintetiziran tumor. Diazoksid je najučinkovitiji lijek za kontrolu hipoglikemije, što smanjuje izlučivanje inzulina (u dnevnoj dozi od 50-3 mg). Nuspojave uključuju oticanje, oštećenje bubrega i žirzutizam. Također s promjenjivim uspjehom koristite verapamil i glukokortikoide.

Za kontrolu hiperglikemije tijekom glukagona možete koristiti inzulin ili oralne hipoglikemijske agense. Uz maligni ili benigni tijek bolesti, oktreotid ili usamljenik je dobro pomogao u nekrolitskoj eritemi, manje učinkovito za liječenje gubitka težine i dijabetesa i ne utječe na učestalost venske tromboze. Za prevenciju tromboze, aspirin se propisuju ili niske doze heparina. Lokalni ili oralna aplikacija Pripravci olakšavaju simptome migratorne eriteme. Potrebna je i korekcija hipoamikacije i zatajenja minerala. Hiperglikemija u somatostatinu eliminira se s imenovanjem inzulina, hipoglikemijskih lijekova ili analoga somatostatina.

S drugim vrstama hipersekrecije, na primjer, tijekom Cushing sindroma, zbog ektopičnih ADG proizvoda, provodi se kombinirani tretman analoga somatostatina, ketokonazola, metrapyon, ove ili laparoskopske biadralktomije. Acromegalia s ektopičnim proizvodima somatotropinsoliberin tretira se uz pomoć analoga somatostatina, blokatora hormona rasta ili kombinacije tih lijekova.

U hiperkalcemiji u bolesnika s paralenoplastičnim proizvodima peptida, srodni paratiroidni hormon, prikazani su analozi somatostatina i bisfosfonata.

U teškim slučajevima, tijekom VPEOM-a (Werner-Morrison Sindrom), potrebno je intenzivno intravenozno nadoknaditi gubitke tekućine i (često do 10 l / jedan dan) i temeljitu korekciju poremećaja vode-elkrolitskih mikrofrolita. Analozi somatostatina B. ovaj slučaj 50% smanjuje izlučivanje VIP tumora i inhibira izlučivanje vode i elektrolita u crijevu. To vam omogućuje kontrolu sekretnog proljeva polovice pacijenata i postići naglašeno poboljšanje stanja. Proljev se također smanjuje u svrhu glukokortikoida, koji također inhibiraju sintezu VIP-a i poboljšavaju sintezu natrija u crijevu. Može se također koristiti loperamid, opijati, indometacin, litij.

Prema tome, Neo terapija je složen multidisciplinarni proces koji zahtijeva blisku suradnju stručnjaka različitog profila, što olakšava ne samo formuliranje dijagnoze, već i određuje učinkovitost NEO tretmana. Nijedna od postojećih metoda sistemske terapije dovodi do izlječivanja, pa je potreban razvoj novih načina. Rezultati liječenja analozima somatostaine mogu se poboljšati na nekoliko načina. Za agresivnije tumore razvijaju se novi kemoterapijski lijekovi. Nova otkrića u biologiji dovela je do stvaranja ciljanih akcijskih pripravaka koji poboljšavaju rezultate liječenja, kako u odvojenoj uporabi i kombinaciji s drugim sredstvima. Potreban je dodatni izbor pacijenata, jer u nekim slučajevima treba biti prisutan u nekim slučajevima za učinkovito liječenje u tumorima, hiferek ili mutacija molekularnih ciljeva. Razvoj novih pripravaka o drogama omogućuje maksimiziranje kvalitete života pacijenata i preživljavanja.

10. Oberg K, Kvols L, CAPLIN M i al 2004 Konsenzus izvješće o korištenju somatostatin analoga za upravljanje sustavom gastropancreatic. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 dodajući interferon-Alfa do oktreotida usporava progresiju tumora u usporedbi s olimreotidom samo u osobama s distribuiranim tamorima karcinoida. Upotreba raka Rev 29 565-5569

12. SASLOW SB, Camilleri M i sur. 1996 odnos između masnoće malapsorbtion i tranzitne abnormalnosti u ljudskom karcinoidnom proljeva. Gastroenterologija 110 405-410

13. Servis FJ 1995 hipoglikemijski poremećaji. N Engl J Med 332 1144-1152

14. Soga J., Yakuwa Y somatostatinoma / inhibitorni sindrom: statistička procjena 241 prijavljenih slučajeva. Sindrom: Statistička procjena 173 slučaja izvješća J Exp Clin Cancer Res.-1999.-vol. 18.- str. 13-22.

15. Soga J., Yakuwa Y. Vipoma / Proljev // J Exp Clin Cancer Res.-1998.-vol. 17.- P. 389-400

16. Weldrt P. K., Feldman J. M., boli S.S. i Baker M. E. Midgaut karcinoidni tumori: CT nalazi i biokemijski profili. J. Comp Comp. Tomorom. 19, 400-405.1995

17. Egorov A.V., Kuzin n.m.voprosija dijagnostika neuroendokrinih tumora pankreasa Praktična onkologija Vol 6, br. 4 - 2005, C.208-210

18. Prsti M.A., Sweddy I. M. Smjernice za neuroimmunoedokrininologiju Moskva "Medicina". - 2008. - str. 79, str. 434

19. Simonenko V.B., Dulin P.A., Makanin M. A. Neuroendokrine tumori // Moskva Gaeotar Media .- 2010. - str. 94-95, 97, 102,107

Glavne manifestacije karcinoidnog sindroma su proljeva i plime.

Hiremija je najčešći simptom koji se javlja. Gotovo u devedeset posto pacijenata koji imaju određenu bolest, postoje znakovi hiperemije. Postoji povećanje temperature, lice postaje crveno. Crvenilo se može pojaviti protiv pozadine emocionalnog stresa, prilikom uzimanja alkohola, fizičkog rada. Crvenilo se iznenada događa i traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. U isto vrijeme, pacijent smanjuje tlak, pojavljuje se vrtoglavica, otkucaja srca je ubrzano. Neki liječnici vjeruju da s povećanjem serotonina, bradikininu i tvari p, crvenilo se javlja i ovaj simptomatski raste. Serotonin može uzrokovati proljev, histamin - hripanje, tahikinini - crvenilo zbog činjenice da se plovila šire.

Proljev - može se pojaviti s hiperemijom ili sama po sebi. Liječnici su vežu proljev s akcijom serotonina. Pojavljuje se oko 75% bolesnika. Da bi se smanjila manifestacije, fosfat kodein koristi svakih šest sati od 15 mg, loperamid - početna doza je propisana 4 mg jednom, a zatim 2 mg, maksimalna dnevna količina prijema od 16 mg.

Srčani problemi se nalaze u polovici bolesnika s karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom Promjena spojiti tkanine U plućnom ventilu srca. Zbog činjenice da je ventil zgusnut, pogođeni karcinoidnim sindromom, srce počinje slabo pumpanje krvi iz desnog želuca u pluća, druge dijelove tijela, dovodi do zatajenja srca. S razvojem zatajenja srca događa se ascites, se jetra povećava, noge nabreču. Takve simptome daje duge i velike količine u krvi serotonina.

Karcinoidna kriza je najopasnije stanje koje se može pojaviti tijekom operacije. Oštar pad krvnog tlaka, povećavajući glukozu u krvi, otkucaja srca, bronhospazam. Karcinoidna kriza može dovesti do smrti pacijenta, tako da se koristi somatostatin prije operacije, kako bi se spriječilo krikove.

Kod - nastaju zbog dobivenih bronhospaza kao posljedica hormona, koji naglašava tumor.

Bolovi u trbuhu - često se javljaju u bolesnika s karcinoidnim sindromom. Metastaze se odnose na jetru i bol se pojavljuju, ili zbog crijevne opstrukcije, budući da je tumor češće u crijevu.

Karcinoidni sindrom se razvija samo kod nekih bolesnika s karcinoidnim tumorima i karakteriziran je neobičnom crvenilom kože ("plime"), trbušnim kolicima, grčevima i proljevom. Nekoliko godina kasnije, može se razviti nedostatak aparata za ventil pravog srca. Sindrom se razvija kao posljedica djelovanja vazoaktivnih tvari koje izlučuju tumorske stanice (uključujući serotonin, bradikin, histamin, prostaglandine, polipeptidne hormone); Tumor je obično metastatski.

Kod ICD-10

E34.0 karcinoidni sindrom

Uzroci karcinoidnog sindroma

Endokrinološki aktivni tumori iz difuznih perifernih endokrinih ili parakrinskih sustava proizvode različite amine i polipeptide, čije se djelovanje očituje određenim kliničkim simptomima i značajkama koje čine kombinaciju karcinoidnog sindroma.

Karcinoidni sindrom je obično posljedica endokrinološki aktivni tumorirazvijeni iz neuroendokrinih stanica (najviše na iliaku) i proizvodnju serotonina. Ipak, ovi tumori se mogu razviti na drugim mjestima trakta (osobito često u apandiksu i rektumu), gušterače, bronhiju ili rjeđe u gonadima. Povremeno neki neoplazmi s jakim stupnjem malignosti (na primjer, karcinom malina pluća, karcinoma iz otočnih stanica gušterače, medularni karcinoma štitne žlijezde) odgovoran je za razvoj ovog sindroma. Karcinoidni tumori lokalizirani u crijevu obično ne daju kliničke znakove karcinoidnog sindroma sve dok se metastaze u jetri razviju, jer se proizvodi metabolizma metabolizma brzo uništavaju u krvi i jetrenim enzimima, u sustavu cirkulacije portala (na primjer, serotonin uništava jetreno monoamino oksidaze).

Simptomi karcinoidnog sindroma

Najčešći (i često najraniji) simptom sindroma karcinodina je nelagoda povezana s razvojem karakterističnih "plima" koji se pojavljuju u tipičnim mjestima (glava i vrat), a često ga prethodi emocionalnim stresom ili obilnim obrokom, vrućim napicima ili alkoholom , Udaljene promjene u boji kože mogu se pojaviti, varirajući od lagane bljedilo ili eriteme do ljubičaste nijanse. Gastrointestinalni grčevi s razvojem sindroma povratka proljeva često se mogu naći i čine glavne pritužbe pacijenata. Može doći do sindroma malapsorpcije. U bolesnika koji su razvili lezije srca, mogu se pojaviti srčani zvukovi. Kod nekih bolesnika može doći do astmatičnog disanja, smanjenje libido i erektilne disfunkcije; Pellagra se rijetko razvija.

Dijagnoza karcinoidnog sindroma

Dijagnoza karcinoma u serotoninu se provodi na temelju prisutnosti klasičnog kliničkog kompleksa simptoma. Dijagnoza se potvrđuje kada je potvrđeno povećanje izlučivanja iz urina proizvoda metabolizma tumora - 5-hidroksiindolux kiseline (5-HIAA). Kako bi se izbjeglo dobivanje lažno pozitivnog rezultata kada laboratorijska studijaAnaliza se provodi u skladu s izuzetkom od pacijentove prehrane 3 dana prije proučavanja proizvoda koji sadrže serotonina (kao što su banane, rajčice, šljive, avokado, ananas, patlidžana, orasi). Neki lijekovi koji sadrže geofenzin, metaqolbolol, fenotiazide također mogu iskriviti rezultate ispitivanja, tako da bi trebali biti otkazani unaprijed na studiju. Trećeg dana se prikuplja 24-satni dio urina za testiranje. Normalno, izlučivanje s urinom 5-HIAA je manji od 10 mg / dan (250 umol / dan).

Provokativni uzorci s kalcijevim glukonatom, kateholaminima, pentagacijom ili alkoholom koriste se za izazivanje pojave "plime". Ovi uzorci mogu biti dijagnosticirani ako se dijagnoza ispituje, ali trebaju se provoditi s velikom pažnjom. Kako bi se odredila lokacija tumora, koristi se odgovarajuća neinvazivna moderna tehnika, koja omogućuje utvrđivanje točne lokalizacije nefunkcionalnog karcinoma, iako može biti potrebna i invazivna dijagnostička intervencija, ponekad uključujući laparotomiju. Koristeći skeniranje pomoću radionuklida liganda somatostatin receptora 1111-p-penteretrotida, ili upotrebom 123-meta-jod-benzilguanedina, možete otkriti metastaze.

Ostale države trebaju biti eliminirane, koje se temelje na tipičnoj kliničkoj slici "plime", ali koje ipak ne mogu imati nikakvu vezu s karcinoidnim sindromom. U bolesnika koji nisu povećali izlučivanje s urinom 5-HIAA, uzrok razvoja takvog kliničkog sindroma može biti poremećaji koji sadrže sistemsku aktivaciju mastocita (na primjer, sistemska mastocitoza s povećanim sadržajem u urinu metabolita histamina i a Povećana razina serumskog triptiona) i idiopatske anafilaksije. Dodatni razlozi za razvoj "plime" uključuju menopauzalni sindrom i upotrebu proizvoda koji sadrže etanol, kao što su niacin, neki tumori (na primjer, vipoma, karcinomi bubrežnih stanica, medularni karcinomi štitne žlijezde).

Liječenje karcinoidnog sindroma

Neki simptomi, uključujući "plime", smanjeni su na pozadini terapije somatostatinom (koja inhibira izlučivanje većine hormona), ali bez smanjenja izlučivanja 5Hiaa ili pechara. Brojne kliničke studije pokazale su dobre rezultate za liječenje karcinoidnog sindroma pomoću oktreotida - dugačkog djelovanja somatostatin. Ovreotid je izbor lijeka u liječenju takvih simptoma kao proljeva i "plime". Sudeći po kliničkim procjenama, učinkovitost tamoksifena se ne promatra uvijek; Smanjuje kliničke manifestacije upotrebe leukocitnog interferona (IFN).

Radovi se također mogu uspješno liječiti fenotiazinima (na primjer, hladnoću od 5 do 10 mg ili klorpromazin od 25-50 mg unutar svakih 6 sati). Blokatori histamina receptora također se mogu koristiti u terapiji. Uvođenje fantolaminskog 5-10 mg intravenozno je spriječila razvoj eksperimentalno induciranih "plime". Svrha glukokortikoida (na primjer, prednizona je 5 mg u svakih 6 sati) može biti korisna u slučaju izraženih "plime" uzrokovanih karcinomom bronhijalne lokalizacije.

Dijarrno sindrom može se uspješno izliječiti imenovanjem kodina fosfata (15 mg unutar svakih 6 sati), tinktura opijuma (0,6 ml unutar svakih 6 sati), loperamid (4 mg unutar doze zasićenja i 2 mg nakon svakog crijevnog pražnjenja; maksimalno na 16 mg dnevno). Primijenjeni difenoksilat 5 mg prema unutra u dnevnim ili perifernim serotoninskim antagonistima, kao što je cipropeptadin 4-8 mg prema unutra svakih 6 sati ili mixerrigide od 1 do 2 m u 14 puta dnevno.

Niacin i dovoljna upotreba proteinske hrane propisani su kako bi se spriječio razvoj Pellagra, budući da je hrana triptofan konkurentan inhibitor serotonina izlučuje tumor (smanjuje njegovo djelovanje). Prepisani su inhibitori enzima koji sprječavaju konverziju 5-hidroksitriptopala u serotoninu, kao što je metildop (250-500 mg unutar svakih 6 sati) i fenoksibenzamin (10 mg dnevno).

Karcinoid sindrom je kompleks simptoma koji proizlazi iz vađenja tumora raznih hormona i unesite ih u krvotok. Nakon takve unosa, mnogi čitatelji odlučuju da čekaju opis druge onkološke bolesti: simptomi, znakovi, metode liječenja iu finalu - prognoza razvoja događaja (naravno, nepovoljna), a ne obvezujući fraza o potrebi prikupljanja bit će u šaci i vjeruju u čudo. Uostalom, čak i onima koji su vrlo daleko od medicine, savršeno "znaju" da je tumor neizlječiv, a rak je neumoljiva rečenica koja ne podliježe žalbi.

Dragi čitatelji! Ako želite pronaći potvrdu o svojim strahovima, prisiljeni ste uznemiriti: niste se žalili na adresu. A točka ovdje uopće ne nastojimo dati samo pozitivne, ohrabrujuće informacije. Samo suprotno: ima dovoljno sredstava na internetu, koji ili tvrde da je rak (osobito obavijest, bilo tko!) Savršeno je izliječen, ili mirno priprema pacijenta za prijelaz u svijet drugih, nudeći prihvatiti neizbježno i razmisliti o nečemu vječnom.

Mi preferiramo drugačiji pristup: dati najtočnije informacije o jednoj ili drugoj bolesti. Da, tumor je poseban slučaj: tematski simptomi, očigledni znakovi svega što ne vežu dužnost simpatije u očima liječnika i užasa, omotati pacijenta nakon još jednog posjeta onkodispriseru. Sveobuhvatna analiza takvih zabluda treba poseban razgovor, pogotovo nakon što je karcinoidni sindrom, koji ćemo danas razgovarati danas nije, zapravo, maligna neoplazma. To, ponovite, složeni simptomi, objasnili su hormonima u krvotoku.

Bit problema

Karcinoid tumor - poseban pogled Maligne neoplazme razvijaju se iz stanica endokrinih i živčanih sustava. Razlikuje se od ostatka raka na način da postoji veliki broj određenih hormona (serotonin, histamin, bradikin i prostaglandini) u krvotoku). Zbog toga, pacijent, osim "običnih" onkoloških znakova, postoje i neki specifični simptomi, ni na koji način nisu povezani s lokalizacijskim mjestom tumora: hiperemiju, proljev i želučani kolika, koji se nazivaju "karcinoidni sindrom" ,

Ali zatvoriti "nesposobnost" takvih tumora, potrebno je odrediti: karcinoidi rastu i šire se vrlo sporo, zahvaljujući kojoj metastaze (glavni uzrok smrtnosti u onkologiji) pojavljuju se mnogo kasnije nego u konvencionalnim tipovima raka , Ono što nas dovodi do prilično očiglednog zaključka: s ranom dijagnozom i pravovremenom, tretman fatalnog ishoda često može izbjeći. Ali za to ćete morati redovito proći preventivne inspekcije, odbiti loše navike i početi brinuti o svom zdravlju. Slažem se, gdje je "lakše" 5-7 godina pretvarati se da se ništa ne dogodi, a kada liječnik izvještava da imate nekoliko mjeseci života, početi žaliti vlastitu gorku sudbinu. Naravno, onkolog će biti "kriv" u takvom razvoju, a ne pacijent ...

Moguća mjesta lokalizacije

1. Tumor tankog crijeva (10% slučajeva). To je dovoljno rijetki, što je "kompenzirano" s velikim poteškoćama s detekcijom. Dugo se ne može provoditi ni na koji način (u iznimnim slučajevima, problem se otkriva na radiografskoj studiji). Dijagnoza se obično podiže nakon pojave metastaza, uključivanje u patološkog procesa jetre i, kao rezultat toga, značajno pogoršanje prognoze. Najveća prijetnja životu predstavlja opstrukciju tankog crijeva, au nekim slučajevima, umirući dio (nekroza) ili jaz. Karakteristične kliničke manifestacije - mučnina, proljeva, povraćanje, bolna bol u trbuhu i smanjenje krvnih žila.

2. appedan tumor. Otkrivena je u manje od 1% slučajeva kada se ne ukloni dodatak. Takvi neoplazmi su rijetki kada dođu do značajne veličine (obično ne više od 1 cm u promjeru) i najčešće se razvijaju bez ikakvih kliničkih manifestacija. Ako se tijekom kirurškog rada otkrije sunčani tumor za uklanjanje dodatka, vjerojatnost ponavljanja je iznimno niska, a predviđanje za pacijenta je povoljna. Veliki u veličini za neoplazme (najmanje 2 cm) približno 30% slučajeva su maligni, ali su relativno rijetki.

3. Rektalni tumor. U tom slučaju, karcinoidni sindrom razvija vrlo rijetko, a vjerojatnost metastaza izravno ovisi o veličini neoplazme. Ako je promjer tumora manji od 1 cm, to se događa u 1-2% slučajeva, ali s više velika veličina (od 2 cm i više) rizik se povećava na 60-80%.

4. tumor želuca (želuca). Mogu postojati tri vrste koje se razlikuju između sebe s dimenzijama, prirodom neoplazme i vjerojatnosti razvoja metastaza.

  • Ja tip (veličine manje od 1 cm). Gotovo uvijek takva neoplazma je benigna, zbog čega vjerojatnost pojave metastaza teži za nulu. Najčešće se javljaju u bolesnika s kroničnim atrofičnim gastritisom ili pogubljivom anemijom. Uz pravovremenu dijagnozu i na vrijeme, prognoza je povoljna.
  • II tip (od 1 do 2 cm). Raspršiva se vrlo malo, a mogućnost transformacije u maligni oblik je iznimno nizak. Rizična skupina - pacijenti s Maineom (višestruka endokrina neoplazija, rijetka genetska povreda), au ovom slučaju, slične neoplazme također se formiraju u gušterači, parahitoidne žlijezde ili epiphys.
  • III tip (više od 3 cm). Gotovo uvijek, takvi tumori su maligni, a rizik od klijanja na okolna tkiva i organa je izuzetno visoka. Prognoza je najčešće nepovoljna, a kasnije postavite ispravnu dijagnozu, što je lošije izglede.

5. tumor tumora. Uobičajena lokacija - desna strana Krajnji dio probavnog trakta. Najčešće se nalazi prekasno kada je poprečna veličina neoplazme više od 5 cm, a metastaze se uočavaju u dvije trećine pacijenata. Prognoza je nepovoljna.

Simptomi

Govoreći o kliničkim manifestacijama, treba razumjeti da mogu biti dvije vrste. Karcinoidni sindrom ima neke simptome, a njegov uzrok je tumor - drugi. Često se događa da su na početnom pregledu kliničke manifestacije "mješoviti", a liječnik započinje liječenje hiperemije, proljeva, boli u srcu i trbuh, karcinoidne krize i hranidbe, bez sumnje koje su uzrokovane. U isto vrijeme, onkološka priroda bolesti može ostati u sjeni, a pacijent će prepoznati mnogo kasnije o svojoj pravoj dijagnozi. Stoga, u ovom slučaju, individualni pristup svakom pacijentu je isključivo važan, a sami simptomi (smatrat će se dolje) treba uzeti u obzir u kompleksu.

1. hiperemija. Nalazi se u 90% bolesnika i očito je (ali nipošto jedinstven) znak sindroma. Pretpostavlja se da je bradikinin i serotonin i serotonin "reagiraju", iako to pitanje još nije očišćeno. Karakteristične kliničke manifestacije:

  • povećana temperatura;
  • crvenilo kože lica i vrata;
  • brzo otkucaja srca na pozadini smanjenja indikatora krvnog tlaka;
  • borbe vrtoglavice.

2. Proljev. 75% bolesnika promatra se dijagnozom karcinoidnog sindroma. Često (ali ne uvijek) proizlazi protiv pozadine hiperemije. Glavni "krivac" je serotonin, stoga se pacijentov facilitator može olakšati specifičnim lijekovima, olakšavajući učinak ovog hormona (ondansetron, Zofran). U rijetkim slučajevima proljeva se pojavljuje zbog usko smještenog tumora ili zbog utjecaja metastatskog fokusa.

3. Patologija kardiovaskularnog sustava. Pronađen je svaki drugi pacijent. Najčešće, plućni ventil pati, kršenje pokretljivosti koji značajno smanjuje mogućnosti srca da pumpa krv iz desne klijetke na druge organe i sustave organizma. Moguće kliničke manifestacije (objašnjene prekomjernom generacijom serotonina):

  • povećati jetru;
  • edem udova (najčešće noge);
  • skupina tekućine u trbušnoj šupljini (ascites).

4. Karcinoidna kriza. Akutno i životno opasno stanje koje se mogu pojaviti tijekom operacije. Stoga, ako pacijent s potvrđenim karcinoidnim sindromom zahtijeva operaciju, preliminarni prijem somatostatin je obavezan. Glavni simptomi karcinoidne krize:

  • iznenadni I. oštro pad PAKAO;
  • prijeteći život povećanje broja otkucaja srca;
  • povećanje glukoze u krvi;
  • najjači bronhospazam.

5. Grije (10% bolesnika). Su izravna posljedica spazma dišni putNo, s površinskim pregledom može se objasniti problemima s dišnim sustavom.

6. Jaka bol u želucu. Objašnjeno je bilo metastaza u jetri ili iznenadna crijevna opstrukcija. U drugom slučaju, pacijent zahtijeva hitan rad, a uzrok uzrokuje opstrukciju (karcinoidni sindrom i primarni tumor), liječnik se bavi eliminirajući neposrednu opasnost za život.

7. Zlo

Odvojite spominjanje zaslužuju takozvane plime. to specifični simptom, manifestira se iznenada plutajući osjećaj topline, nemotivirane tjeskobe, povećano znojenje i crvenilo kože. Većina dama u dobi ne smije se upoznati s osedima, često se manifestira s početkom početka Klimaks, ali kada opisuje karcinoidni sindrom, odgovarajući klinički znakovi izgledaju nešto drugačije:

  • Pišem (erytematous): napad traje 1-2 minute i ograničen je na područje lica i vrata;
  • II Tip: Lice 5-10 minuta stječe cijanoznu nijansu, a nos postaje crveno-ljubičasta;
  • III Tip: Napad može trajati nekoliko sati ili dana i izraziti u izgledu dubokih bora na čelu, širi plovila konjunktivacija, snažnih suza, proljeva i napada hipotenzije;
  • IV Vrsta: izgled mjesta pogrešnog oblika svijetle crvene boje, obično na ruci i oko vrata.

Približna usklađenost tipa plime i područje lokalizacije tumora:

  • I i II Tip: Srednji dio probavne cijevi, Bronchio, gušterače;
  • Tip III: Prednji dio probavne cijevi;
  • IV Vrsta: želudac.

Dijagnostika

1. Pojavljuju biokemijske studije:

  • visoki sadržaj serotonina u krvnoj plazmi;
  • povećano izlučivanje s urinom 5-oksinografske kiseline.

Ali važno je shvatiti da konačni rezultati ponekad mogu biti ozbiljno iskrivljeni. Glavni čimbenici koji utječu na njihovu točnost su sljedeći:

  • potrošnja nekih proizvoda (orasi, kivi, banane, citrusa, ananas);
  • prijem pojedinačnih farmakoloških pripravaka;
  • crijevna opstrukcija.

2. Imunofluorescentno istraživanje će identificirati:

  • prisutnost neuropeptida (supstanca p, serotonin, neurotenzin);
  • promjena razine CEA-a (karcinoembrium antigen).

3. Instrumentalna istraživanja

  • scintigrafija (intravenska primjena radioaktivni izotopi Indija-111 slijedi vizualizacija na gama tomograph.
  • endoskopni pregled unutarnjih organa pomoću tanke sonde s minijaturnom komorom na kraju (često se ovaj postupak kombinira s biopsijom);
  • selektivna arterije i flebografija;
  • x-Ray studija;
  • CT i MRI za potvrdu dijagnoze.

Nažalost, karcinoidni sindrom odnosi se na broj patologija za koje još 100% učinkovit način dijagnoze još nije razvijen. Stoga, čak i sveobuhvatni ispit jamči postavljanje ispravne dijagnoze od samo 70% slučajeva. Ali što je s karakterističnim simptomima i kliničkim manifestacijama, pitate? Nažalost, ne mogu se nazvati nikakvim jedinstvenim. Oni mogu biti korisni u razvoju taktike liječenja, ali malo će pomoći prilikom dijagnoze i potvrde.

Liječenje

Pacijent s dijagnozom karcinoidnog sindroma može se ponuditi razne mogućnosti terapije:

1. Radikalna kirurška operacija. Glavni način liječenja dokazanom učinkovitošću i visokim postotkom preživljavanja. Volumen i vrsta intervencije definirana je i lokalizaciju primarnog tumora i prisutnost ili odsutnost metastaza:

  • mršavi i Ilijci: Resekcija zahvaćenog područja, što odgovara prelašci i eventualno laganje limfni čvorovi (opstanak: od 40 do 100%);
  • ilececal sfinkter: desna sided helikomija;
  • limfni čvorovi mezentera (veliki karcinoidi od 2 cm), debeli crijevo: helikomija;
  • dodatak: Appendektomija.

2. Palijativna kirurška intervencija. Kada se provodi, primarni tumorski čvor i najveće metastaze se uklanjaju. Nije potrebno govoriti o liječenju u ovom slučaju, ali možete postići poboljšanu kvalitetu života.

3. minimalno invazivna intervencija: embolizacija ili doping jetrene arterije. Postupak daje visoku (od 60 do 100%) priliku da se riješite plime i proljev.

4. Kemoterapija. Smatra se poželjnim u generalizaciji procesa, u kompleksu medicinske događaje Nakon operacije i, ovisno o prisutnosti nekih nepovoljnih čimbenika (oštećenje srca, visoke izlučivanje 5-navara, kršenje funkcija jetre).

  • najučinkovitiji pripravci: streptozocin, doksorubicin, 5-fluorouracil, etoposid, daktincin, dakarbazin, cisplatin;
  • trajanje razdoblja remisije je od 4 do 7 mjeseci;
  • prosječna učinkovitost s monoterapijom - manja od 30%, u kombiniranom načinu - do 40%;
  • za neke vrste tumora (anaplastične neuroendokrine), učinkovitost kemoterapije značajno se povećava - do 65-70%.

5. Terapija radijacijom, Učinkovitost u liječenju karcinoidnog sindroma još nije dokazano, iako s integriranim pristupom usmjeren na maksimalno proširenje života, nije potrebno odbiti.

6. Simptomatsko liječenje

  • antagonisti serotonina: metispirid, ciprogepptadin;
  • selektivni inhibitori serotonina obrnutog napadaja: cititalopram, dapoksetin, fluoksetin;
  • antidepresivi: fluoksetin, fluvoksamin, sertralin, paroksetin;
  • blokatori H1 i H2-receptori: Cimetidin, difenhidramin, ranitidin;
  • somatostatin sintetički analozi: oktreotid, sandostatin, ručak;
  • alfa interferon (poboljšanje u 30-75% slučajeva).

Faktori rizika

Prognoza

Uzimajući u obzir iznimno spori rast primarnog tumora, učinkovitu kiruršku intervenciju i neka poboljšanja u predviđanju složene kemoterapije, većina pacijenata može računati na 10-15 godina punog života. Detekcija karcinoidnog sindroma u ranim fazama često osigurava potpuni lijek, stoga se ne smije zanemariti preventivnim inspekcijama. Vjerujte mi, bolje je provesti nekoliko sati godišnje, nego zažaliti zbog propuštenih prilika.

Karcinoidi - Najčešći tumori neuroendokrinih stanica (volumen-sistemske stanice). Ove stanice su derivati \u200b\u200bneuralne skallop. Oni su rasprostranjeni u tijelu, sadrže i razlikuju neke biološki aktivne peptide. Najčešće karcinoidi se razvijaju u gastrointestinalnom traktu (85%), posebno u tankom crijevu, kao iu plućima (10%), manje je vjerojatno da će utjecati na druge organe (na primjer, jajnici). Crijevni karcinoidi rijetko (u 10% slučajeva) očituju klinički. To je zbog brzog uništenja biološki aktivnih peptida u jetri. Samo tijekom metastaza crijeva karcinoida u simptomima jetre pojavljuju se u 40-45% bolesnika. Što se tiče karcinoida jajnika i bronhijalnih karcinoida, oni mogu uzrokovati karakteristični sindrom u ranim fazama bolesti.

Karcinoidni sindrom - kombinacija simptoma koji su nastali zbog oslobađanja hormonskih tumora i njihovog udarca u krvotoku.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom karcinoidnog sindroma:

Karcinoidni tumori se mogu pojaviti gdje postoje enterokromaffinske stanice, u načelu, u cijelom tijelu. Veći broj karcinoidnih tumora (65%) razvija se u gastrointestinalnom traktu. U većini slučajeva, karcinoid tumor se razvija u tankom crijevu, dodatku i rektumu. Rjeđe, karcinoidni tumori se razvijaju u želucu i debelom crijevu; Gušterača, žučni mjehur i jetra u malen stupanj podliježu razvoju karcinoidnog tumora (unatoč činjenici da karcinoid tumor obično daje metastaze u jetri).

Oko 25% karcinoidnih tumora utječe na dišne \u200b\u200bputeve i pluća. Preostalih 10% može se otkriti bilo gdje. U nekim slučajevima liječnici ne mogu odrediti lokalizaciju karcinoidnog tumora, unatoč simptomima karcinoidnog sindroma.

Karcinoidni tumor tankog crijeva

U osnovi, tumori tankog crijeva (benigni ili maligni) su rijetki, mnogo rjeđi od tumora tumora ili tumora. Mali karcinoidni tumori tankog crijeva ne smiju uzrokovati nikakve simptome, samo neizrecive bolove u trbuhu. Zbog toga je teško odrediti prisutnost karcinoidnog tumora tankog crijeva u ranoj fazi, barem dok pacijent ne radi. Moguće je otkriti samo mali dio karcinoidnih tumora tankog crijeva u ranim fazama, te da se to dogodi neočekivano kada rendgenski zrak. Obično se karcinoidni tumori tankog crijeva dijagnosticiraju u kasnijim fazama, kada su se simptomi bolesti osjećali i obično nakon pojavljivanja metastaza.

Oko 10% karcinoidnih tumora tankog crijeva uzrokuje kanceroidni sindrom. Tipično, razvoj karcinoidnog sindroma znači da je tumor maligni i dosegnut jetru.

Karcinoidni tumori često otežavaju suptilni crijevo kada dostignu velike veličine. Simptomi teren-crijevne opstrukcije uključuju bolove u salovima u trbuhu, mučninu i povraćanje, ponekad proljev. Opstrukcija može biti uzrokovana dva različita mehanizma. Prvi mehanizam je povećanje tumora unutar tankog crijeva. Drugi mehanizam je uvijanje tankog crijeva zbog fibrozirajućeg mezentra, stanja uzrokovanog tumorom, u kojem se u neposrednoj blizini tkiva nalazi u neposrednoj blizini tankog crijeva. Fibroziranje Mesenitis ponekad otežava permeabilnost arterija, prema kojima krva ulazi u crijeva, čiji rezultat može postati dijeta dijela crijeva (nekroza). U tom slučaju, crijevo se može probiti, što je ozbiljna prijetnja životu.

Upaljeni karcinoidni tumor

Unatoč činjenici da su tumori u području dodatka vrlo rijetki, karcinoidni tumori su najčešći tumori u području dodatka (približno polovica svih dodatnih tumora). Zapravo, karcinoidni tumori se nalaze u 0,3% slučajeva udaljenih dodataka, ali većina Od njih, ne doseže veličinu više od 1 cm i ne uzrokuje nikakve simptome. U većini slučajeva, oni se nalaze u dodacima daljinskim udaljenim ne-tumorskim razlozima. Predstavnici mnogih institucija vjeruju da je apendektomija najprikladniji tretman za takve male appendične karcinoidne tumore. Šanse za činjenicu da tumor prepušta nakon apendektomije, vrlo niska. Upaljeni karcinoidni tumori više od 2 cm u 30% mogu biti maligni i tvore lokalne metastaze. Tako treba izbrisati karcinoidni veći tumori. Jednostavna apendektomija u ovom slučaju neće pomoći. Srećom, karcinoidni tumori velikih veličina događaju se vrlo rijetko. Karcinoidni tumori u Dodatku, čak i ako postoje metastaze u lokalnim tkivima, obično su uzrok karcinoidnog sindroma.

Rektalni karcinoidni tumori

Rektalni karcinoidni tumori često se dijagnosticiraju slučajno prilikom izvođenja plastične sigmoidoskopije ili kolonoskopije. Karcinoidni sindrom se rijetko nalazi u rektalnim karcinoidnim tumorima. Vjerojatnost formiranja metastaza je povezana s veličinom tumora; 60-80% Šansa za metastaze u tumorima je veličine više od 2 cm. S karcinoidnim tumorima manjim od 1 cm 2% šanse za metastaze. Tako su mali rektalni karcinoidni tumori obično uspješno izbrisani, ali je potrebna velika kirurgija za borbu protiv većih tumora (više od 2 cm), što može dovesti do nekih slučajeva, čak i na djelomično uklanjanje rektuma.

Želudački (želučani) karcinoidni tumori

Postoje 3 vrste želuca (želučani) karcinoidni tumori: tip I, tip II i tip III.

Gatralni karcinoidni tumori prvog tipa obično su manji od 1 cm i benigni su. Postoje složeni tumori koji se primjenjuju u cijelom želucu. Obično se pojavljuju u bolesnika s opasnom anemijom ili kroničnim atrofičnim gastritisom (stanje u kojem želudac prestaje proizvoditi kiselinu). Nedostatak kiseline je uzrok činjenice da stanice u želucu koje reproduciraju hormonski gastrin, naglašavaju veliku količinu gastrina, koji ulazi u krv. (Želusni hormon, dodijeljen od strane tijela kako bi se poboljšala aktivnosti želučane kiseline. Kiselina u želucu preklapaju reprodukciju gastrina. S poznatna anemija ili kronični atrofični gastritis, nedostatak kiseline je rezultat povećanja količine gastrina). Gasta osim toga također utječe na konverziju enterokromafenskih stanica u želucu u malignom karcinoidnom tumoru. Liječenje karcinoidnih tumora prvog tipa uključuje metode kao što su prijem lijekova koji sadrže somatostat koji zaustavljaju proizvodnju vožnja ili kirurško uklanjanje dijela želuca koji proizvodi gastrin.

Druga vrsta garcinoidnog tumora je rjeđa. Takvi tumori rastu vrlo sporo i vjerojatnost njihove transformacije u maligni tumor je vrlo mali. Oni se pojavljuju u bolesnika s rijetkim genetskim poremećajem, poput Maine (višestruke endokrine neoplazije) tipa I. U takvim bolesnicima, tumori se javljaju u drugim endokrinim žlijezdama, kao što je epifiza, parahitoidna žlijezda i gušterača.

Treći tip garcinoidnog tumora je tumora više od 3 cm, koji su odvojeni (pojavljuju se jedan ili više istovremeno) u zdravom želucu. Tumori trećeg tipa su obično maligni i postoji velika vjerojatnost njihove duboke penetracije u zidove želuca i formiranje metastaza. Tumori trećeg tipa mogu uzrokovati bol u abdomenu i krvarenjem područjima, kao i simptomima zbog sindroma karcinoidnog. Turmalni karcinoidni tumori trećih vrsta obično zahtijevaju kirurške intervencije i uklanjanje želuca, kao i obližnje limfne čvorove.

Karcinoidni tumori debelog crijeva

Karcinoidni tumori debelog crijeva obično se formiraju u desnom dijelu debelog crijeva. Kao i karcinoidni tumori tankog crijeva, karcinoidni tumori debelog crijeva često se nalaze u kasnijim fazama. Dakle, prosječna veličina tumora u dijagnostici su 5 cm, a metastaze su prisutne u 2/3 pacijenta. Karcinoidni sindrom se rijetko nalazi u karcinoidnim tumorima debelog crijeva.

Simptomi karcinoidnog sindroma:

Simptomi karcinoidnog sindromarazlikuju se ovisno o tome koji su hormoni dodijeljeni tumori. To su obično takvi hormoni poput serotonina, bradikinina (doprinosi pojavu boli), histaminu i kromorein A.

Tipične manifestacije karcinoidnog sindroma:

  • Hiperemija (crvenilo)
  • Proljev
  • Bol u trbuhu
  • Ratovi zbog bronhospazma (sužavanje respiratornog trakta)
  • Poraz srčanih ventila
  • Operativna intervencija može izazvati komplikaciju poznatu kao karcinoidnu krizu.

Hiperemija

Hiremija je najčešći simptom karcinoidnog sindroma. U 90% bolesnika, hiperemija se javlja tijekom bolesti. Hiperemija je karakterizirana crvenilom ili promjenom boje lica i vrata (ili gornjim dijelovima tijela), kao i povećanjem temperature. Hiperemija napada obično se pojavljuju iznenada, spontano, mogu biti uzrokovani emocionalnim, fizičkim stresom ili usvajanjem alkohola. Napadi hiperemije mogu se nastaviti od nekoliko minuta do nekoliko sati. Hiperemija može biti popraćena brzom otkucajem srca, niskim tlakom ili napadama vrtoglavice, ako krvni tlak kapi uvelike i ne ulazi u mozak. Rijetko hiperemija je popraćena visokim arterijskim tlakom. Hormoni koji su odgovorni za hiperemiju nisu u potpunosti priznati; Možda uključuju serotonin, bradikinin i supstancu R.

Proljev

Proljev je drugi važan simptom karcinoidnog sindroma. Primijećeno je oko 75% bolesnika s karcinoidnim sindromom, proljeva. Proljev se često javlja uz hiperemiju, ali može se pojaviti i bez njega. S karcinoidnim sindromom, proljev se najčešće događa zbog serotonina. Lijekovikoji blokiraju djelovanje serotonina, kao što je ondansetron (Zofran), često oslabljuju proljev. Ponekad se može pojaviti proljev s karcinoidnim sindromom zbog lokalnog izlaganja tumora, što otežava suptilni crijevo.

Bolesti srca

Bolesti srca se javljaju u 50% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom obično dovodi do vlaknastih promjena u plućnom srcu ventilu. Povreda mobilnosti ventila smanjuje sposobnost srca da pumpa krv iz desne klijetke u pluća i u druge dijelove tijela, što može dovesti do zatajenja srca. Tipični simptomi zatajenja srca uključuju: povećanje jetre, edem nogu, skupinu tekućine u trbušnoj šupljini (ascites). Uzrok lezije triju zrnatog i plućnog srca ventila u sindromu karcinoidnog, u većini slučajeva, je intenzivan produljeni učinak serotonina.

Karcinoidna kriza

Karcinoidna kriza je opasno stanje koje se može pojaviti tijekom kirurškog rada. Kriza karakterizira nagli pad krvnog tlaka, što je uzrok razvoja šoka. Takvo stanje može biti popraćeno pretjerano brzom otkucajem srca, povećanom sadržajem glukoze u krvi, kao i najjači bronhospazam. Karcinoidna kriza može dovesti do fatalnog ishoda. Najviše. najbolji način Sprečavanje karcinoidnog napada je kirurška intervencija uz korištenje somatostatina prije operacije.

Teško disanje

Topli se pojavljuju oko 10% bolesnika s karcinoidnim sindromom. Ratovi - posljedica bronhospazma (spazam respiratornog trakta), koji nastaje kao rezultat ekstrakcije hormona kanceroidnim tumorom.

Bol u trbuhu

Bolovi u trbuhu - zajednički simptom u bolesnika s karcinoidnim sindromom. Bol može doći zbog metastaza u jetri, zbog činjenice da tumor utječe na susjedne tkanine i organe, ili zbog opstrukcije crijeva (pročitajte karcinoidni tumor ispod).

Dijagnoza karcinoidnog sindroma:

Dijagnoza karcinoidnog sindroma Potvrđuje se povećanjem razine metabolita serotonina - 5-hidroksiindolne kiseline u dnevnom urinu.

Liječenje karcinoidnog sindroma:

Liječenje karcinoidnog sindroma: radikalno kirurško uklanjanje tumora. Kada se metastaze, koje se ne mogu ukloniti, propisane su oktektotidnom terapijom - dugogodišnji analog o somatostatin.

Kod čestih napada koristi se metiloft pripravci (upravljaju s 0,25-0,5 g 3-4 puta dnevno), pripravcima opijuma za proljev. Moguće je koristiti prednizolon u dozi do 20-30 mg dnevno.

Ono što liječnici trebaju kontaktirati ako imate karcinoidni sindrom:

Ima li vas nešto smeta? Želite li naučiti detaljnije informacije o karcinoidnom sindromu, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i poštivanju dijeta nakon toga? Ili trebate inspekciju? Možeš zakažite sastanak liječniku - Klinika Euro.laboratorija Uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas ispitati, učiti vanjski znakovi I pomoći u određivanju bolesti u simptomima će vam savjetovati i pružiti potrebnu pomoć i napraviti dijagnozu. Također možete pozvati liječnika, Klinika Euro.laboratorija Otvoren za vas oko sat.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalno). Tajnik klinike će vam odabrati prikladan dan i sat posjeta liječniku. Naše koordinate i program putovanja su naznačeni. Izgledajte detaljnije o svim kliničkim uslugama na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno proveli bilo kakva istraživanja, budite sigurni da uzmete njihove rezultate za konzultacije liječniku. Ako studije nisu ispunjene, učinit ćemo sve što vam je potrebno u našoj klinici ili našim kolegama u drugim klinikama.

Vas? Potrebno je pažljivo pristupiti vašem zdravlju u cjelini. Ljudi ne plaćaju dovoljno pozornosti. simptomi bolesti I ne shvaćaju da ove bolesti mogu biti bitno. Postoje mnoge bolesti koje se na početku ne pokazuju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da se, nažalost, već tretiraju prekasno. Svaka bolest ima svoje specifične znakove karakteristične vanjske manifestacije - takozvano simptomi bolesti, Definicija simptoma je prvi korak u dijagnostici bolesti općenito. Za to vam je potrebno nekoliko puta godišnje uzmi istraživanje od liječnikaTako da ne samo da spriječimo strašnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - koristiti online konzultacije odjeljak, možete pronaći odgovore na vaša pitanja i čitati savjeti za njegu, Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte s medicinskim portalom Euro.laboratorijaBiti stalno svjestan najnovije vijesti i ažuriranja informacija na web-lokaciji koja će vam se automatski poslati poštom.

Ostale bolesti iz grupe onkoloških bolesti:

Adenoma hipofiza
Adenoma parazitovoid (polish-oblike) žlijezde
Adenoma štitne žlijezde
Aldosteroma
Glotka
Jetra angiosarkoma
Astrocitoma mozak
Rak bazalnih stanica (bazaloma)
Byoveoid papulse polu
Bowenova bolest
Pedagova bolest (rak dojke)
Hodgkinova bolest (limfogranulolomatoza, maligni granuloma)
Intraput zub hemisfere mozak
Dlakavi pc polip
Ganglia (ganglionbrom)
Gangliona
Hemangioblastom
Hepatoblastoma
Hminiroma
Giant Kondyloma Bushke-Levenshtein
Gyoblastoma
Glyva mozak
Glioma optički živac
Gliwa hiazma
Glomes tumori (paragalioma)
Hormonski-neaktivni tumori nadbubrežne žlijezde (slučajni)
Mihaza u obliku gljiva
Benigni tumori glotka
Benigni tumori optičkog živca
Benigni tumori Pleure
Benigni oralni tumori
Benigni tumori jezika
Maligni formiranje prednjih medija
Maligne neoplazme sluznice nazalne šupljine i prividnih sinusa
Maligni tumori Pleure (rak Plevre)
Ciste Mediastia
Penis za sjedalo
Kortikosteroma
Košia koji formira maligne tumore
Koštane srži maligni tumori
Konackomija
Leukoplakia penis
Limfom
Limfom Berkitta
Limfom štitnjače
Limfosarkoma
Makroglobulinemija valdenstema
Medulovoblastoma mozak
Mesothelioma peritoneum
Mesothelioma Malignasy
Mesothelioma Pericarda
Mesothelioma Pleura
Melanoma
Melanoma konjunktiva
Meningoma
Meningioma optički živac
Višestruko mijeloma (plazmocita, mijeloma)
Nevnoma Gospina
Nevnoma slušnog živca
Neuroblastoma
Ne-hodgkin limfom
Registriranje Xerotic Balanitis (sclerozing Lichn)
Lezije poput tumora
Tumori
Tumori vegetativnog živčanog sustava
Tumori hipofize
Tumori kostiju
Tumori frontalnih stvari
Tumori cerebellum
Tumori cerebellum i IV ventrikula
Tumori nadbubrežnih žlijezda
Tumori parkakodoida
Tumori pleure
Tumori leđne moždine
Tumori mozga
Tumori središnjeg živčanog sustava
Tumori SISHKOVOIdnog tijela
Osteogenska sarkoma
Osteoidni osteoma (osteoidni osteoma)
Osteoma
Osteohondroma
Pokazani kondilomi dijela
Papiloma glotka
Papiloma šupljina usta
Paraganglioma srednje uho
Pinoma
Pinoblastoma
Karkacija kože kože
Prolaktinoma
Rak analni kanal
Rak anusa (analni rak)
Materijali iz odjeljka Aspirin
Muški početak ili što je masaža Lingam
Muški početak ili što je masaža Lingam
Riga Balsam parasovka
Riga Balsam parasovka