Bulbarinė smegenų sritis. Bulbaro sindromas: priežastys, simptomai, vaikų ir suaugusiųjų patologijos gydymo ypatumai. Vaistai bulbarinio sindromo gydymui – nuotraukų galerija

Bulbarinis sindromas, vadinamas bulbariniu paralyžiumi, yra poliežuvinių, glossopharyngeal ir klajoklio raumenų pažeidimo sindromas. galviniai nervai, kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse. Bulbarinis sindromas pasireiškia dvišaliais (rečiau vienpusiais) X, IX, XI ir XII kaukolės nervų branduolių pažeidimais, kurie priklauso uodegos grupei ir yra pailgosiose smegenyse. Be to, pažeidžiamos kaukolės ertmės viduje ir išorėje esančių nervų šaknys ir kamienai.

Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinis ryklės, lūpų, liežuvio raumenų paralyžius, minkštas gomurys, antgerklis ir balso klostės. Tokio paralyžiaus pasekmė – disfagija (sutrikusi rijimo funkcija) ir dizartrija (sutrikusi kalba). būdingas silpnas ir nuobodus balsas, iki visiškos afonijos, atsiranda nosies ir „neryškūs“ garsai. Priebalsių garsų, besiskiriančių artikuliacijos vieta (priekinis-kalbinis, labialinis, užpakalinis-kalbinis) ir formavimo būdu (trinties, stop, minkštas, kietas), tarimas tampa vienodo tipo, o balses tampa sunku atskirti nuo vienas kitą. Pacientų, kuriems diagnozuotas bulbaro sindromas, kalba yra lėta ir labai varginanti pacientus. Priklausomai nuo raumenų parezės sunkumo ir paplitimo, bulbarinės dizartrijos sindromas gali būti visuotinio, dalinio arba selektyvaus pobūdžio.

Sergantieji bulbariniu paralyžiumi užspringa net skystu maistu, nes... negalintys atlikti rijimo judesių, ypač sunkiais atvejais, pacientams sutrinka širdies veikla ir kvėpavimo ritmai, kurie labai dažnai baigiasi mirtimi. Todėl laiku skubi pagalba pacientų, sergančių šiuo sindromu. Jį sudaro pavojaus gyvybei pašalinimas ir vėlesnis gabenimas į specializuotą medicinos įstaigą.

Bulbarinis sindromas būdingas šioms ligoms:

Genetinės ligos, pvz., Kenedžio liga ir porfirija;

Kraujagyslių ligos (mielencefaloninis infarktas);

Syringobulbia, liga motoriniai neuronai;

uždegiminis-infekcinis Laimo, Guillain-Barre sindromas);

Onkologinės ligos(smegenų kamieno glioma).

Diagnozės pagrindas bulbarinis paralyžius yra identifikuoti būdingi bruožai arba klinikiniai simptomai. Patikimiausių diagnostikos metodų link šios ligosįtraukti elektromiografijos ir tiesioginio burnos ir ryklės tyrimo duomenis.

Yra bulbar ir pseudobulbarinis sindromas s. Pagrindinis skirtumas tarp jų yra tas, kad esant pseudobulbariniam sindromui, paralyžiuoti raumenys neatrofuojasi, t.y. paralyžius yra periferinis, nėra liežuvio raumenų fibrilinio trūkčiojimo ir degeneracijos reakcijos. Pseudobulbarinį paralyžių dažnai lydi stiprus verksmas ir juokas, kuriuos sukelia centrinių subkortikinių mazgų ir žievės ryšių sutrikimas. Pseudobulbarinis sindromas, skirtingai nei bulbarinis sindromas, nesukelia apnėjos (kvėpavimo sustojimo) ir širdies aritmijos. Daugiausia pastebima esant difuziniams kraujagyslinės, infekcinės, intoksikacijos ar trauminės kilmės smegenų pažeidimams.

Bulbarinis sindromas: gydymas.

Bulbarinio paralyžiaus gydymas daugiausia skirtas pašalinti pagrindinę ligą ir kompensuoti sutrikusias funkcijas. Siekiant pagerinti rijimo funkciją, skiriami vaistai, tokie kaip glutamo rūgštis, proserinas, nootropiniai vaistai, galantaminas ir vitaminai, o padidėjusiam seilėtekiui – atropinas. Tokie ligoniai maitinami per zondą, t.y. enteraliai. Jei sutrinka kvėpavimo funkcija, skiriama dirbtinė ventiliacija.

Bulbaro sindromas Jam būdingas periferinis vadinamųjų bulbarinių raumenų, inervuotų IX, X, XI ir XII galvinių nervų, paralyžius, sukeliantis disfoniją, afoniją, dizartriją, užspringimą valgant, skysto maisto patekimą į nosį per nosiaryklę. Yra minkštojo gomurio nukritimas ir jo judesių nebuvimas tariant garsus, kalba su nosies atspalviu, kartais liežuvio nukrypimas į šoną, balso stygų paralyžius, liežuvio raumenys su jų atrofija ir fibriliniu trūkčiojimu. Nėra ryklės, gomurio ir čiaudėjimo refleksų, kosulys valgant, vėmimas, žagsėjimas, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemų.

Pseudobulbarinis sindromas Jam būdingi rijimo, fonacijos, kalbos artikuliacijos sutrikimai ir dažnai sutrikusi veido išraiška. Su smegenų kamienu susiję refleksai ne tik išsaugomi, bet ir patologiškai padidėja. Pseudobulbariniam sindromui būdingi pseudobulbariniai refleksai (automatiniai nevalingi judesiai, kuriuos atlieka orbicularis oris raumuo, lūpos arba kramtymo raumenys, reaguojant į mechaninį ar kitokį odos sričių sudirginimą). Įsidėmėtinas smurtinis juokas ir verkimas, taip pat laipsniškas protinės veiklos mažėjimas. Taigi pseudobulbarinis sindromas yra centrinis raumenų, dalyvaujančių rijimo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos procesuose, paralyžius (parezė), kurį sukelia centrinių takų, einančių iš žievės motorinių centrų į nervų branduolius, pertrauka. Dažniausiai tai sukelia kraujagyslių pažeidimai su minkštėjančiais židiniais abiejuose smegenų pusrutuliuose. Sindromo priežastis gali būti uždegiminiai ar navikiniai procesai smegenyse.

30 Meninginis sindromas.

Meninginis sindromas pastebėta su smegenų dangalų liga ar sudirgimu. Susideda iš bendrų smegenų simptomų, pakitimų galvinių nervų, šaknų nugaros smegenys, refleksų slopinimas ir smegenų skysčio pokyčiai. Meninginis sindromas apima ir tikrieji meninginiai simptomai(smegenų smegenų dangaluose esančio nervinio aparato pažeidimas, kurio didžioji dalis priklauso trišakio, glossopharyngeal ir klajoklio nervų nervinėms skaiduloms).

KAM tikrieji meninginiai simptomai apima galvos skausmas, žandikaulio simptomas ( pečių pakėlimas ir dilbių lankstymas spaudžiant skruostą ), Zigomatinio ankilozinio spondilito požymis(tapšnojant skruostikaulį padidėja galvos skausmas ir tonizuojantis veido raumenų susitraukimas (skausminga grimasa) daugiausia toje pačioje pusėje) , perkusinis kaukolės skausmas, pykinimas, vėmimas ir pulso pokyčiai. Galvos skausmas yra pagrindinis meninginio sindromo simptomas. Ji yra difuzinio pobūdžio ir sustiprėja judant galvą, aštriais garsais ir ryškia šviesa, gali būti labai intensyvi ir dažnai lydima vėmimo. Paprastai smegenų kilmės vėmimas būna staigus, gausus, atsiranda be išankstinio pykinimo ir nesusijęs su valgymu. Pastebima odos ir jutimo organų (odos, optinė, akustinė) hiperestezija. Pacientai yra skausmingai jautrūs prisilietimui prie drabužių ar patalynės. Būdingi požymiai yra simptomai, atskleidžiantys toninį galūnių ir kamieno raumenų įtampą (N. I. Grashchenkov): pakaušio raumenų standumas, Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain simptomai, atsistojimo simptomas, bulbo- veido tonikas Mondonesi simptomas, „šautuvo“ sindromo paleidiklis“ (būdinga laikysena – galva atmesta atgal, liemuo yra hipertempimo padėtyje, apatinės galūnės atvestos į skrandį). Dažnai stebimos meninginės kontraktūros.

31.Navikai nervų sistema. Nervų sistemos navikai yra neoplazmos, kurios auga iš smegenų medžiagos, membranų ir kraujagyslių,periferiniai nervai, taip pat metastazavusieji. Pagal atsiradimo dažnumą jie yra 5 vietoje tarp kitų navikų. Visų pirma jais serga: (45-50 m.) Jų etnologija neaiški, tačiau yra hormoninės, infekcinės, trauminės ir radiacinės teorijos. Yra pirminių ir antrinių (metastazavusių) navikų, gerybiniųnatūralūs ir piktybiniai, intracerebriniai ir ekstracerebriniai. Smegenų navikų klinikinės apraiškos skirstomos į 3 grupes: bendrieji smegenų, židininiai simptomai ir poslinkio simptomai. Ligos dinamikai pirmiausia būdingas hipertenzijos ir židininių simptomų padidėjimas, o vėlesnėse stadijose atsiranda poslinkio simptomai. Bendruosius galvos smegenų simptomus sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas, sutrikusi smegenų skysčio cirkuliacija ir organizmo intoksikacija. Tai yra šie požymiai: galvos skausmas, vėmimas, galvos svaigimas, traukulių priepuoliai, sąmonės sutrikimai, psichikos sutrikimai, pulso ir kvėpavimo ritmo pokyčiai, membranos simptomai. Papildomai ištyrus nustatomi sustingę regos nervo diskai ir būdingi pakitimai kraniogramose ("pirštų atspaudai", dorsum sella suplonėjimas, siūlės atsivėrimas).Židinio simptomai priklauso nuo tiesioginės naviko vietos. Navikas priekinė skiltis pasireiškia „priekine psichika“ (silpnumu, kvailumu, aplaistymu), pareze, sutrikusia kalba, uosle, griebimo refleksais, epilepsijos priepuoliais. Parietalinės skilties navikai būdingi jautrumo sutrikimai, ypač sudėtingi jo tipai, skaitymo, skaičiavimo ir rašymo sutrikimai. Laikinosios skilties navikai lydi skonio, uoslės, klausos haliucinacijos, atminties sutrikimai ir psichomotoriniai paroksizmai. Pakaušio skilties navikai pasireiškiantis regos sutrikimu, hemianopsija, regos agnozija, fotopsija, regos haliucinacijomis. Hipofizės navikai pasižymi endokrininių funkcijų sutrikimais – nutukimu, menstruacijų sutrikimais, akromegalija. smegenėlių lydi eisenos, koordinacijos ir raumenų tonuso sutrikimai. Smegenėlių kampo navikai prasideda spengimas ausyse, klausos praradimas, tada atsiranda veido raumenų parezė, nistagmas, galvos svaigimas, jautrumo ir regėjimo sutrikimai. At smegenų kamieno navikai pažeidžiami kaukolės nervai. Navikas IV smegenų skilvelis Jam būdingi paroksizminiai galvos skausmai pakaušyje, galvos svaigimas, vėmimas, tonizuojantys traukuliai, kvėpavimo ir širdies veiklos sutrikimai. Įtarus smegenų auglį, pacientą reikia skubiai nukreipti pas neurologą. Diagnozei patikslinti atliekama keletas papildomų tyrimų. EEG atskleidžia lėtas patologines bangas; ant EchoEG - M-Echo poslinkis iki 10 mm; Svarbiausias angiografinis naviko požymis yra kraujagyslių pasislinkimas arba naujai susiformavusių kraujagyslių atsiradimas. Tačiau šiuo metu informatyviausias diagnostikos metodas yra kompiuterinė tomografija ir branduolinė magnetinė tomografija.

32.Meningitas. Etiologija, klinikinis vaizdas, diagnostika, gydymas, profilaktika. Meningitas yra galvos ir nugaros smegenų membranų uždegimas, dažniausiai pažeidžiamas minkštosios ir voratinklinės membranos. Etiologija. Meningitas gali pasireikšti keliais infekcijos būdais. Kontaktinis kelias – meningitas atsiranda esant jau esamai pūlingai infekcijai. Sinusogeninio meningito išsivystymą skatina pūlinga paranalinių sinusų infekcija (sinusitas), otogeninis mastoidinis procesas arba vidurinės ausies uždegimas (otitas), odontogeninio – dantų patologija. Infekcinių medžiagų patekimas į smegenų dangalus galimas limfogeniniais, hematogeniniais, transplacentiniais, perineuriniais keliais, taip pat esant likvorei su atviru kaukolės ir nugaros smegenų pažeidimu, kaukolės pagrindo įtrūkimu ar lūžiu. Infekcijos sukėlėjai, patekę į organizmą pro įėjimo vartus (bronchus, virškinamąjį traktą, nosiaryklę), sukelia smegenų dangalų ir gretimų smegenų audinių uždegimą (serozinio ar pūlingo tipo). Vėlesnis jų patinimas sutrikdo mikrocirkuliaciją smegenų kraujagyslėse ir jų membranose, lėtina smegenų skysčio rezorbciją ir jo hipersekreciją. Tuo pačiu metu didėja intrakranijinis spaudimas, vystosi smegenų hidrocelė. Galimas tolesnis uždegiminio proceso plitimas į smegenų medžiagą, kaukolės ir stuburo nervų šaknis. Klinika. Į bet kokios formos meningito simptomų kompleksą įeina bendrieji infekciniai simptomai (karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjusi kūno temperatūra), padažnėjęs kvėpavimas ir jo ritmo sutrikimas, širdies ritmo pokyčiai (tachikardija ligos pradžioje, bradikardija ligai progresuojant). Meninginis sindromas apima bendrus smegenų simptomus, pasireiškiančius tonizuojančiu kamieno ir galūnių raumenų įtempimu. Dažnai pasireiškia prodorminiai simptomai (sloga, pilvo skausmas ir kt.). Vėmimas su meningitu nėra susijęs su valgymu. Galvos skausmai gali būti lokalizuoti pakaušio srityje ir spinduliuoti į kaklo stuburą.Pacientai skausmingai reaguoja į menkiausią triukšmą, prisilietimą ar šviesą. IN vaikystė gali pasireikšti traukuliai. Meningitui būdinga odos hiperestezija ir kaukolės skausmas perkusuojant. Ligos pradžioje sustiprėja sausgyslių refleksai, tačiau ligai progresuojant jie mažėja ir dažnai išnyksta. Dalyvavimo atveju uždegiminis procesas smegenų medžiagų išsivysto paralyžius, patologiniai refleksai ir parezė. Sunkų meningitą dažniausiai lydi vyzdžių išsiplėtimas, dvejinimasis akyse, žvairumas, sutrikusi dubens organų kontrolė (esant psichikos sutrikimams). Meningito simptomai senatvėje: lengvas arba visiškas galvos skausmo nebuvimas, galvos ir galūnių drebulys, mieguistumas, psichikos sutrikimai (apatija arba, atvirkščiai, psichomotorinis sujaudinimas). Diagnostika. Pagrindinis meningito diagnozavimo metodas yra juosmens punkcija, po kurios atliekamas smegenų skysčio tyrimas. Visoms meningito formoms būdingas skysčių nutekėjimas po aukštas spaudimas(kartais upelyje). Sergant seroziniu meningitu, smegenų skystis yra skaidrus, pūlingo meningito atveju – drumstas ir geltonai žalios spalvos. Smegenų skysčio laboratoriniais tyrimais nustatoma pleocitozė, ląstelių skaičiaus santykio pokyčiai, padidėjęs baltymų kiekis. Siekiant išsiaiškinti ligos etiologinius veiksnius, rekomenduojama nustatyti gliukozės kiekį smegenų skystyje. Sergant tuberkulioziniu meningitu, taip pat ir grybelių sukeltu meningitu, sumažėja gliukozės kiekis. Pūlingo meningito atveju pastebimas reikšmingas (iki nulio) gliukozės kiekio sumažėjimas. Pagrindinės gairės neurologui diferencijuojant meningitą yra smegenų skysčio tyrimas, būtent ląstelių santykio, cukraus ir baltymų kiekio nustatymas. Gydymas. Įtarus meningitą, pacientą būtina hospitalizuoti. Esant sunkiai ikihospitalinei stadijai (sąmonės pritemimas, karščiavimas), pacientui skiriama 50 mg prednizolono ir 3 mln. vienetų benzilpenicilino. Juosmeninė punkcija ikihospitalinėje stadijoje yra kontraindikuotina! Pūlinio meningito gydymo pagrindas yra ankstyvas sulfonamidų (etazolo, norsulfazolo) skyrimas viduryje. kasdieninė dozė 5-6 g arba antibiotikų (penicilino), kai vidutinė paros dozė yra 12-24 milijonai vienetų. Jei toks meningito gydymas pirmąsias 3 dienas neveiksmingas, reikia tęsti gydymą pusiau sintetiniais antibiotikais (ampioksu, karbenicilinu) kartu su monomicinu, gentamicinu ir nitrofuranais. Tuberkuliozinio meningito kompleksinio gydymo pagrindas – nuolatinis bakteriostatinių 2-3 antibiotikų dozių skyrimas. Gydymas virusinis meningitas gali apsiriboti vaistų (gliukozės, analgino, vitaminų, metiluracilo) vartojimu. Sunkiais atvejais (sunkūs smegenų simptomai) skiriami kortikosteroidai ir diuretikai, rečiau – kartotinė stuburo punkcija. Esant bakterinei infekcijai, gali būti paskirti antibiotikai. Prevencija. Reguliarus grūdinimas ( vandens procedūros, sportas), laiku gydyti lėtines ir ūmias infekcines ligas.

33. Encefalitas. Epideminis encefalitas. Klinika, diagnostika, gydymas. Encefalitas yra smegenų uždegimas. Vyraujantis pilkosios medžiagos pažeidimas vadinamas polioencefalitu, baltosios medžiagos – leukoencefalitu. Encefalitas gali būti ribotas (kamieninis, subkortikinis) arba difuzinis; pirminis ir antrinis. Ligos sukėlėjai yra virusai ir bakterijos. Dažnai sukėlėjas nežinomas. Epideminis encefalitas Economo (mieguistasencefalitas). Dažniau serga 20-30 metų žmonės. Etiologija. Ligos sukėlėjas yra filtruojantis virusas, tačiau iki šiol jo išskirti nepavyko.Viruso prasiskverbimo į nervų sistemą keliai nėra pakankamai ištirti. Manoma, kad iš pradžių atsiranda viremija, o vėliau virusas per tarpvietės erdves patenka į smegenis. Klinikinėje epideminio encefalito eigoje išskiriamos ūminės ir lėtinės fazės. Formuojant lėtinę fazę, svarbų vaidmenį vaidina autoimuniniai procesai, sukeliantys juodosios medžiagos, globus pallidus ir pagumburio ląstelių degeneraciją. Klinika Inkubacinis periodas dažniausiai trunka nuo 1 iki 14" dienų, tačiau gali siekti kelis mėnesius ir net metus. Liga prasideda ūmiai, kūno temperatūra pakyla iki 39-40°C, atsiranda galvos skausmas, dažnai vėmimas, bendras negalavimas. Katariniai simptomai gali atsirasti.rykloje.Svarbu, kad sergant epideminiu encefalitu, jau pirmomis ligos valandomis vaikas pasidaro vangus, mieguistas;retesnis psichomotorinis sujaudinimas.Skirtingai nei suaugusiems, vaikams, sergantiems epideminiu encefalitu, vyrauja galvos smegenys. simptomai.Jau praėjus kelioms valandoms nuo ligos pradžios gali atsirasti sąmonės netekimas , dažnai stebimi generalizuoti traukuliai.Pagumburio srities branduolių pažeidimai prisideda prie smegenų hemodinamikos sutrikimo.Išsivysto edemos reiškiniai-smegenų paburkimas. dažnai veda prie mirtina baigtis 1-2 dieną, dar prieš vaikui pasireiškiant epideminiam encefalitui būdingiems židininiams simptomams. Diagnostika Svarbu teisingai įvertinti sąmonės būseną, operatyviai nustatyti pirmuosius židininio smegenų pažeidimo simptomus, ypač miego sutrikimus, akių motorinius, vestibuliarinius, autonominius-endokrininius sutrikimus, būtina surinkti tikslius anamnezinius duomenis apie anksčiau sirgtas ūmias infekcines ligas. bendri smegenų simptomai, sąmonės, miego ir dvejinimosi sutrikimai. Gydymas. Šiuo metu specifinių epideminio encefalito gydymo metodų nėra. Patartina atlikti vitaminų terapiją, rekomenduojamą sergant virusinėmis infekcijomis (askorbo rūgštis, B grupės vitaminai), skiriant desensibilizuojančius vaistus (antihistamininius vaistus - difenhidraminą, suprastiną, diazoliną, tavegilį; 5-10% kalcio chlorido, kalcio gliukonato tirpalus per burną arba į veną; prednizoloną tt) Kovojant su smegenų edemos reiškiniais, skiriama intensyvi dehidratacijos terapija: diuretikai, hipertoniniai fruktozės, natrio chlorido, kalcio chlorido tirpalai. Esant traukuliams, skiriamos klizmos.

Bulbariniam paralyžiui (BP) būdingas nervų skaidulų grupių ir jų branduolių pažeidimas. Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų grupių motorinės veiklos sumažėjimas. Bulbaro sindromas sukelia vienašalį ir dvišalį smegenų sričių pažeidimą.

Ligos simptomai

Ši patologija sukelia dalinį arba visišką veido, liežuvio, gomurio ir gerklų raumenų paralyžių, už kurį atsakingos glossopharyngeal, vagus ir poliežuvinės nervinės skaidulos.

Pagrindiniai bulbarinio paralyžiaus simptomai:

1. Rijimo problemos. Sergant bulbaro sindromu, atsiranda raumenų, kurie atlieka rijimo procesą, veikimo sutrikimai. Tai veda prie disfagijos išsivystymo. Sergant disfagija, liežuvio, minkštojo gomurio, antgerklio, ryklės ir gerklų raumenys praranda savo funkcionalumą. Be disfagijos, išsivysto afagija - rijimo reflekso nebuvimas. Vanduo ir kiti skysčiai patenka į nosies ertmę, kietas maistas patenka į gerklas. Iš burnos kampučių sloga gausus seilėtekis. Neretai maistas patenka į trachėją ar plaučių ertmę. Dėl to išsivysto aspiracinė pneumonija, kuri savo ruožtu gali būti mirtina.
2. Kalbos sutrikimas ir visiškas ar dalinis gebėjimo kalbėti praradimas. Paciento skleidžiami garsai tampa duslūs, dažnai nesuprantami suvokimui – tai rodo disfonijos vystymąsi. Visiškas balso praradimas – progresuojanti afonija.
3. Vystantis bulbariniam paralyžiui, balsas tampa silpnas ir prislopintas, atsiranda nosies garsas - kalba "nosyje". Balsių garsai beveik nesiskiria vienas nuo kito, o priebalsiai tampa neryškūs. Kalba suvokiama kaip nesuprantama ir vos girdima, bandydamas tarti žodžius žmogus labai ir greitai pavargsta.

Liežuvio paralyžius sukelia problemų artikuliaciją arba visišką jos sutrikimą, atsiranda dizartrija. Gali išsivystyti visiškas liežuvio raumenų paralyžius – anartrija.

Su šiais simptomais pacientas gali girdėti ir suprasti pašnekovo kalbą, tačiau jis negali atsakyti.

Bulbarinis paralyžius gali sukelti kitų organų veikimo problemų. Pirmiausia kenčia Kvėpavimo sistema ir širdies ir kraujagyslių. Taip yra dėl to, kad pažeistos nervinių skaidulų vietos yra arti šių organų.

Atsiradimo veiksniai

Bulbarinio paralyžiaus atsiradimas yra susijęs su daugeliu įvairios kilmės ligų ir yra jų pasekmė. Jie apima:

1. Onkologinės ligos. Išsivysčius neoplazmoms užpakalinėje kaukolės duobėje. Pavyzdžiui, smegenų kamieno glioma.
2. Išeminis smegenų kraujagyslių insultas, pailgųjų smegenų infarktas.
3. Amiotrofinė sklerozė.
4. Genetinės ligos, tokios kaip Kenedžio liga.
5. Uždegiminio-infekcinio pobūdžio ligos (Laimo liga, Guyon-Barré sindromas).
6. Šis sutrikimas yra kitų sudėtingų organizmo patologijų pasireiškimas.

Terapinės priemonės

Bulbarinio paralyžiaus gydymas tiesiogiai priklauso nuo pirminės (pagrindinės) ligos. Kuo daugiau pastangų dedama jai pašalinti, tuo didesnė tikimybė pagerinti klinikinį patologijos vaizdą.

Paralyžiaus gydymas susideda iš prarastų funkcijų atgaivinimo ir viso organizmo gyvybingumo palaikymo. Tam skiriami vitaminai, atkuriantys rijimo funkciją, be to, rekomenduojami ATP ir Prozerin.

Norint atkurti normalų kvėpavimą, skiriama dirbtinė ventiliacija. Atropinas vartojamas seilių kiekiui mažinti. Atropino skyrimas atsiranda dėl būtinybės sumažinti išskiriamų sekretų tūrį – sergančiam žmogui jo kiekis gali siekti 1 litrą. Tačiau net ir taikomos priemonės negarantuoja pasveikimo – tik bendros savijautos pagerėjimo.

Pseudobulbarinio paralyžiaus ypatybės

Pseudobulbarinis paralyžius (PBP) – tai centralizuota raumenų parezė, kurios aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo pilno bulbarinių nervinių skaidulų funkcionavimo. Skirtingai nuo bulbarinio paralyžiaus, kuriam būdingi ir vienpusiai, ir dvišaliai pažeidimai, pseudobulbarinis sindromas atsiranda tik visiškai sunaikinus branduolinius kelius, apimančius visą ilgį nuo žievės centrų iki bulbarinės grupės nervinių skaidulų branduolių.

Su PBP sutrinka ryklės raumenų veikla, balso stygos ir kalbos artikuliacija. Kaip ir vystantis PD, pseudobulbarinį sindromą gali lydėti disfagija, disfonija ar afonija ir dizartrija. Tačiau pagrindinis skirtumas yra tas, kad naudojant PBP nėra liežuvinių raumenų atrofijos ir defibrilinių refleksų.

PBS požymiu laikoma vienoda veido raumenų parezė, ji yra gana centralizuoto pobūdžio – spazminė, kai padidėja raumenų tonusas. Tai labiausiai išreiškiama sutrikus diferencijuotiems ir savanoriškus judesius. Tuo pačiu metu refleksai smarkiai padidėja apatinis žandikaulis ir smakras.

Skirtingai nuo PD, vystantis PBP nediagnozuojama lūpų, ryklės ir minkštojo gomurio raumenų atrofija.

Esant PBP, nėra pakitimų kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Taip yra dėl to, kad destruktyvūs procesai vyksta aukščiau nei pailgosios smegenys. Iš to išplaukia, kad PPS neturi bulbariniam paralyžiui būdingų pasekmių, ligai vystantis nepažeidžiamos gyvybinės funkcijos.

Pastebimi refleksai, kai sutrinka

Pagrindiniu šios ligos vystymosi požymiu laikomas nevalingas verksmas ar juokas, kai žmogus atidengia dantis, o per juos ką nors perleidžia, pavyzdžiui, plunksną ar mažą popieriaus lapą.

PBS būdingi oralinio automatizmo refleksai:

1. Bekhterevo refleksas. Šio reflekso buvimas nustatomas lengvai bakstelėjus į smakrą arba naudojant mentelę ar liniuotę, kuri guli ant apatinės dantų eilės. Teigiamas rezultatas laikomas tuo atveju, jei smarkiai susitraukia kramtomieji raumenys arba suspaudžiami žandikauliai.
2. Proboscis refleksas. Specializuotoje literatūroje galite rasti kitų pavadinimų, pavyzdžiui, bučiavimasis. Norėdami jį iškviesti, lengvai bakstelėkite viršutinė lūpa ar prie burnos, bet būtina paliesti žiedinį raumenį.
3. Korchikyan atstumo-oralinis refleksas. Tikrinant šį refleksą, paciento lūpos neliečia, teigiamas rezultatas atsitinka tik tada, kai lūpos automatiškai prailginamos vamzdeliu jų neliečiant, tik tada, kai pateikiamas koks nors objektas.
4. Nazo-labialinis refleksas Astvatsaturovas. Santrumpų prieinamumas veido raumenys atsiranda lengvai bakstelėjus nosies tilteliu.
5. Marinescu-Radovic palmomentinis refleksas. Skambinama, jei sudirginama oda apatinėje srityje nykštys rankas. Jei sudirgusios rankos šone esantys veido raumenys susitraukia nevalingai, tuomet reflekso testas teigiamas.
6. Janyševskio sindromui būdingas konvulsinis žandikaulių suspaudimas. Norint patikrinti šio reflekso buvimą, stimuliuojamas lūpas, dantenas ar kietąjį gomurį.

Nors net ir nesant refleksų, PBP simptomai yra gana platūs. Tai visų pirma dėl daugelio smegenų sričių pažeidimo. Išskyrus teigiamų reakcijų dėl refleksų buvimo PBS požymis yra pastebimas motorinio aktyvumo sumažėjimas. PBS vystymąsi taip pat rodo atminties pablogėjimas, koncentracijos stoka, intelekto sumažėjimas arba visiškas praradimas. Tai sukelia daugybė suminkštėjusių smegenų židinių.

PBS pasireiškimas yra beveik nejudantis veidas, panašus į kaukę. Taip yra dėl veido raumenų parezės.

Diagnozuojant pseudobulbarinį paralyžių, kai kuriais atvejais jis gali būti pastebėtas klinikinis vaizdas, panašus į centrinės tetraparezės simptomus.

Gretutinės ligos ir gydymas

PBS atsiranda kartu su tokiais sutrikimais kaip:

1. Ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka abiejuose pusrutuliuose.
2. Encefalopatija.
3. Amiotrofinė šoninė sklerozė.
4. Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
5. Išsėtinė sklerozė.
6. Motorinių neuronų liga.
7. Kai kurių smegenų dalių navikai.
8. Trauminiai smegenų sužalojimai.

Siekiant kiek įmanoma palengvinti ligos simptomus, dažniausiai skiriamas vaistas Proserin. PBS gydymo procesas yra skirtas pagrindinei ligai gydyti. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą ir greitinantys medžiagų apykaitos procesai. Siekiant pagerinti deguonies tiekimą į smegenis, skiriamas vaistas Cerebrolysin ir kt.

Šiuolaikiniai metodai siūlo paralyžiaus gydymą kamieninių ląstelių injekcijomis.

O norint palengvinti paciento kančias, būtina kruopšti burnos priežiūra. Valgydami būkite kiek įmanoma atsargesni, kad maisto gabalėliai nepatektų į trachėją. Patartina, kad maitinimas būtų teikiamas per zondą, praeinamą per nosį į stemplę.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra antrinės ligos, kurių išgydymas priklauso nuo bendro klinikinio vaizdo pagerėjimo.

Bulbarinis sindromas arba, kaip dar vadinamas, bulbarinis paralyžius – tai liga, kurią sukelia veiklos pokyčiai ar tam tikrų smegenų dalių pažeidimai, dėl kurių sutrinka burnos ar ryklės organų veikla.

Tai tiesioginio maitinimosi ar kalbos organų paralyžius, kurio metu paralyžiuojamos lūpos, gomurys, ryklė (viršutinė stemplės dalis, liežuvis, mažoji uvula, apatinis žandikaulis) Ši liga gali būti dvišalė arba vienpusė, pažeidžianti pusę ryklę išilginiu pjūviu.

Su liga pastebimi šie simptomai:

• Burnos mimikos trūkumas: pacientas tiesiog negali jo naudoti.
• Nuolat atvira burna.
• Skysto maisto patekimas į nosiaryklę arba trachėją.
• Nėra gomurinių ir ryklės refleksų, žmogus nevalingai nustoja ryti, įskaitant seiles).
• Dėl ankstesnio simptomo atsiranda seilėtekis.
• Jei atsiranda vienpusis paralyžius, minkštasis gomurys nusvyra, o uvula patraukiama į sveikąją pusę.
• Neaiški kalba.
• Nesugebėjimas nuryti
• Liežuvio paralyžius, kuris gali nuolat trūkčioti arba būti išorėje, kaboti iš burnos.
• Kvėpavimas sutrinka.
• Yra širdies veiklos pablogėjimas.
• Balsas dingsta arba tampa nuobodus ir vos girdimas, pakeičia toną ir visiškai skiriasi nuo ankstesnio.

Pacientai dažnai negali nuryti, todėl yra priversti valgyti skystą maistą per zondą.

Medicinoje yra bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai, kurių simptomai yra labai panašūs, bet vis tiek šiek tiek skiriasi. skirtingų priežasčių, nors ir susiję pagal kilmę.

Pseudobulbarinio paralyžiaus metu išsaugomi gomurio ir ryklės refleksai, nevyksta liežuvio paralyžius, tačiau vis tiek atsiranda rijimo sutrikimas, daugumai pacientų pasireiškia priverstinio juoko ar verkimo simptomai liečiant gomurį.

Abu paralyžiai atsiranda dėl tų pačių smegenų dalių pažeidimo dėl tų pačių priežasčių, tačiau bulbarinis sindromas išsivysto dėl smegenų branduolių, atsakingų už rijimo, širdies plakimo, kalbos ar kvėpavimo funkcijas, pažeidimo, o pseudobulbarinis sindromas išsivysto dėl pažeidimo. į subkortikinius kelius nuo šių branduolių iki nervų bulbarinės grupės, atsakingos už šias funkcijas.

Tuo pačiu metu pseudobulbarinis sindromas yra mažiau pavojinga patologija, kuri nesukelia staigaus širdies ar kvėpavimo sustojimo.

Kas sukelia simptomus

Patologijos simptomus sukelia visos smegenų organų grupės, konkrečiai kelių pailgosiose smegenyse esančių nervų branduolių, jų intrakranijinių ar išorinių šaknų pažeidimai. Sergant bulbaro sindromu, nė vienas branduolys beveik niekada nepažeidžiamas prarandant tik vieną funkciją, nes šie organai yra labai arti vienas kito ir taip pat mažas dydis, todėl jie paveikiami vienu metu.

Dėl pažeidimo nervų sistema praranda ryšį su ryklės organais ir nebegali jų valdyti nei sąmoningai, nei nesąmoningai refleksų lygyje (kai žmogus automatiškai ryja seiles).

Žmogus turi 12 porų kaukolės nervų, atsirandančių antrąjį prenatalinio gyvenimo mėnesį, kurios susideda iš smegenų medžiagos ir yra pačiame smegenų centre tarp jos pusrutulių. Jie atsakingi už žmogaus pojūčius ir viso veido funkcionavimą. Tuo pačiu metu jie turi motorinę, jutimo funkciją arba abu iš karto.

Nervų branduoliai yra unikalūs komandiniai postai: trijų, veido, glossopharyngeal, hypoglossal ir tt Kiekvienas nervas yra suporuotas, todėl jų branduoliai, kurie yra simetriškai išsidėstę pailgųjų smegenėlių atžvilgiu, taip pat yra suporuoti. Sergant bulbariniu sindromu, pažeidžiami branduoliai, atsakingi už glossopharyngeal, hypoglossal ar klajoklio nervą, kuris atlieka mišrias funkcijas inervuojant ryklę, minkštąjį gomurį, gerklas, stemplę ir turi parasimpatinį poveikį (jaudinantis ir sutraukiantis) skrandį, plaučiai, širdis, žarnynas, kasa, atsakingi už apatinio žandikaulio, ryklės, gerklų, klausos landos dalies, ausies būgnelio ir kitų mažiau svarbių kūno dalių gleivinės jautrumą. Kadangi branduoliai yra suporuoti, jie gali būti pažeisti arba visiškai, arba tik pusė jų, esančių vienoje pailgųjų smegenų pusėje.

Gedimas arba pralaimėjimas klajoklis nervas sergant bulbariniu paralyžiumi, jis gali išprovokuoti staigų širdies, kvėpavimo sistemos susitraukimų sustojimą arba virškinimo trakto sutrikimą.

Ligos priežastys

Smegenų sutrikimai, sukeliantys bulbarinį sindromą, gali turėti daugybę priežasčių, kurias galima suskirstyti į keletą bendrų grupių:

• Paveldimi anomalijos, mutacijos ir organų pokyčiai.
• Smegenų ligos, tiek trauminės, tiek infekcinės.
• Kitos infekcinės ligos.
• Toksinis apsinuodijimas.
• Kraujagyslių pokyčiai ir navikai.
• Degeneraciniai smegenų ir nervinio audinio pokyčiai.
• Kaulų anomalijos.
• Intrauterinio vystymosi sutrikimai.
• Autoimuniniai sutrikimai.

Kiekvienoje grupėje yra didelis skaičius atskiros ligos, kurių kiekvienas gali sukelti komplikacijų bulbarinė grupė smegenų ir kitų jų dalių branduoliai.

Bulbarinis paralyžius vaikams

Naujagimiams bulbarinį paralyžių nustatyti labai sunku, jis diagnozuojamas pagal du kriterijus:

• Per didelė drėgmė kūdikio burnos gleivinėje, kuri kūdikiams yra beveik sausa.
• Jei pažeistas hipoglosinis nervas, atitraukite liežuvio galiuką į šoną.

Bulbarinis sindromas vaikams yra labai retas, nes pažeidžiami visi smegenų kamienai, o tai yra mirtina. Tokie kūdikiai tiesiog miršta iš karto. Tačiau pseudobulbarinis sindromas vaikams yra dažnas ir yra cerebrinio paralyžiaus tipas.

Gydymo metodai

Bulbarinis paralyžius ir pseudobulbariniai sindromai diagnozuojami šiais metodais:

• Bendri šlapimo ir kraujo tyrimai.
• Elektromiograma yra nervų laidumo veido ir kaklo raumenyse tyrimas.
• Smegenų tomografija.
• Oftalmologo apžiūra.
• Ezofagoskopija – tai stemplės tyrimas zondu ir vaizdo kamera.
• Smegenų skysčio – smegenų skysčio – analizė.
• Myasthenia gravis testai yra autoimuninė liga, kuriai būdingas didžiulis dryžuotų raumenų nuovargis. Autoimuninės ligos– sutrikimai, kai ima žudyti įsisiautėjęs paties imunitetas.

Gydymo metodai ir galimybė visiškai pasveikti nuo bulbarinio ar pseudobulbarinio paralyžiaus priklauso nuo tikslios jų atsiradimo priežasties, nes tai yra kitų ligų pasekmė. Kartais pavyksta atkurti visiškai visas funkcijas, pavyzdžiui, jei ligą sukėlė ne visiškas pažeidimas, o tik galvos smegenų dirginimas dėl infekcijos, tačiau dažniau gydymo metu pagrindinis tikslas yra atkurti gyvybines funkcijas: kvėpavimą, širdies plakimas ir gebėjimas virškinti maistą, taip pat galima šiek tiek išlyginti simptomus.

Kai pažeidžiamos tam tikros smegenų sritys, rimta patologiniai procesai, mažinantis žmogaus gyvenimo lygį, o kai kuriais atvejais gresiantis mirtimi.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – tai centrinės nervų sistemos sutrikimai, kurių simptomai yra panašūs vienas į kitą, tačiau skiriasi etiologija.

Bulbaras atsiranda dėl pailgųjų smegenų pažeidimo - glossopharyngeal, vagus ir hipoglosaliniai nervai kurios yra jame.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia sutrikus kortikonuklearinių takų laidumui.

Klinikinis bulbarinio sindromo vaizdas

Pagrindinės ligos, kurių metu arba po kurio atsiranda bulbarinis paralyžius:

• insultas, pažeidžiantis pailgąsias smegenis;
• infekcijos (erkių platinama boreliozė, ūminis poliradikuloneuritas);
• kamieno glioma;
• botulizmas;
• smegenų struktūrų poslinkis su pailgųjų smegenų pažeidimu;
• genetiniai sutrikimai (porfirino liga, bulbospinalinė amiotrofija Kennedy);
• Siringomielija.

Porfirija yra genetinis sutrikimas, dažnai sukeliantis bulbarinį paralyžių. Neoficialus pavadinimas – vampyrų liga – suteiktas dėl to, kad žmogus bijo saulės ir šviesos poveikio oda, kurie pradeda sprogti, pasidengia opomis ir randais. Dėl kremzlės įtraukimo į uždegiminį procesą ir nosies, ausų deformacijos, taip pat dantų apšvitos pacientas tampa tarsi vampyras. Specifinis gydymasšios patologijos nėra.

Izoliuotas bulbarinis paralyžius yra nedažnas, nes pažeidimo metu pažeidžiami netoliese esančių pailgųjų smegenų struktūrų branduoliai.

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys pacientui:

• kalbos sutrikimai (dizartrija);
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• balso pokyčiai (disfonija).

Pacientams sunku kalbėti neaiškiai, jų balsas susilpnėja, tampa neįmanoma ištarti garso. Pacientas pradeda tarti garsus per nosį, jo kalba yra neryški ir lėta. Balsių garsai tampa neatskiriami vienas nuo kito. Gali atsirasti ne tik liežuvio raumenų parezė, bet ir visiškas jų paralyžius.

Pacientai užspringa maistu ir dažnai negali jo nuryti. Skystas maistas patenka į nosį, gali atsirasti afagija (visiškas negalėjimas nuryti).

Neurologas diagnozuoja minkštojo gomurio ir ryklės refleksų išnykimą ir atkreipia dėmesį į atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimą ir raumenų degeneraciją.

Esant dideliam pažeidimui, kai pailgosiose smegenyse dalyvauja širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, sutrinka kvėpavimo ritmas ir širdies veikla, kurie gali būti mirtini.

Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos po ar kurių metu išsivysto pseudobulbarinis paralyžius:

• kraujagyslių sutrikimai, pažeidžiantys abu pusrutulius (vaskulitas, aterosklerozė, hipertenziniai lakūniniai galvos smegenų infarktai);
• trauminiai smegenų sužalojimai;
• smegenų pažeidimas dėl sunkios hipoksijos;
• epileptoforminis sindromas vaikams (gali pasireikšti vienas paralyžiaus epizodas);
• demielinizuojantys sutrikimai;
• Picko liga;
• dvišalis perisilvijos sindromas;
• daugialypės sistemos atrofija;
• intrauterinė patologija arba gimdymo trauma naujagimiams;
• genetiniai sutrikimai (amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracijos, Creutzfeldt-Jakob liga, šeiminė spazminė paraplegija ir kt.);
• Parkinsono liga;
• glioma;
• neurologinės būklės po smegenų ir jų membranų uždegimo.

Creutzfeldt-Jakob liga, kuriai būdingas ne tik pseudobulbarinis sindromas, bet ir greitai progresuojančios demencijos simptomai, yra rimta liga, kurios polinkis yra nulemtas genetiškai. Jis vystosi dėl nenormalių tretinių baltymų patekimo į organizmą, savo veikimu panašių į virusų. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus ar dvejus nuo ligos pradžios. Nėra gydymo, kuris pašalintų priežastį.

Pseudobulbarinį paralyžių lydintys simptomai, kaip ir bulbarinis paralyžius, pasireiškia disfonija, disfagija ir dizartrija (švelnesnė versija). Tačiau šie du nervų sistemos pažeidimai turi skirtumų.

Jei sergant bulbariniu paralyžiumi atsiranda atrofija ir raumenų degeneracija, tada pseudobulbarinio paralyžiaus atveju šių reiškinių nėra. Defibriliniai refleksai taip pat neatsiranda.

Pseudobulbariniam sindromui būdinga vienoda veido raumenų parezė, kuri yra spastinio pobūdžio: stebimi diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimai.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus sutrikimai atsiranda virš pailgųjų smegenų, dėl kvėpavimo ar širdies ir kraujagyslių sistemų sustojimo pavojaus gyvybei nekyla.

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad išsivystė pseudobulbarinis paralyžius, o ne bulbarinis, yra stiprus verksmas ar juokas, taip pat burnos automatizmo refleksai, kurie paprastai būdingi vaikams, o suaugusiems rodo patologijos vystymąsi. Tai gali būti, pavyzdžiui, stuburo refleksas, kai pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas, jei šalia burnos švelniai bakstelėjama. Tą patį veiksmą atlieka ir pacientas, jei prie lūpų prineša kokį nors daiktą. Veido raumenų susitraukimus gali sukelti bakstelėjimas nosies tilteliu arba delno paspaudimas po nykščiu.

Pseudobulbarinis paralyžius sukelia daugybinius suminkštėjusius smegenų substancijos židinius, todėl pacientui sumažėja motorinė veikla, sutrinka atmintis ir dėmesys, mažėja intelektas ir išsivysto demencija.

Pacientams gali išsivystyti hemiparezė – būklė, kai vienos kūno pusės raumenys paralyžiuojami. Gali atsirasti visų galūnių parezė.

Esant sunkiam smegenų pažeidimui, pseudobulbarinis paralyžius gali atsirasti kartu su bulbariniu paralyžiumi.

Terapinis poveikis

Kadangi pseudobulbarinis sindromas ir bulbarinis sindromas yra antrinės ligos, gydymas, jei įmanoma, turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežastis. Silpnėjant pirminės ligos simptomams, paralyžiaus požymiai gali išsilyginti.

Pagrindinis gydymo tikslas yra sunkios formos bulbarinis paralyžius yra gyvybiškai svarbus svarbias funkcijas kūnas. Šiuo tikslu jie nurodo:

• dirbtinė ventiliacija;
• maitinimas vamzdeliu;
• prozerinas (vartojamas rijimo refleksui atkurti);
• atropinas nuo per didelio seilėtekio.

Po gaivinimo priemonių jį reikia skirti kompleksinis gydymas, kuris gali turėti įtakos pirminėms ir antrinėms ligoms. Dėl to išsaugoma gyvybė ir gerėja jos kokybė, palengvėja paciento būklė.

Bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų gydymo įvedant kamienines ląsteles klausimas tebėra prieštaringas: šalininkai mano, kad šios ląstelės gali sukelti fizinį mielino pakeitimo efektą ir atkurti neuronų funkcijas, oponentai pabrėžia, kad kamieninių ląstelių panaudojimo efektyvumas nėra buvo įrodyta ir, priešingai, padidina vėžinių navikų atsiradimo riziką.

Naujagimio refleksai atsistato per pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Be to gydymas vaistais jam atliekamas masažas ir fizioterapija, kuri turėtų turėti tonizuojantį poveikį. Gydytojai pateikia neaiškią prognozę, nes net ir tinkamai parinkus gydymą nepavyksta visiškai pasveikti, o pagrindinė liga gali progresuoti.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai. Jų gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į pagrindinę ligą. Sunkiais bulbarinio paralyžiaus atvejais gali sustoti kvėpavimas ir širdis. Prognozė neaiški ir priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.