Hemosiderino nusėdimas smegenyse. Odos hemosiderozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis. Atskiros ligos formos

Gemosiderozė. \\ T

Hemosiderozė arba sideriozė, yra geležies nusėdimo procesas audiniuose ir visų pirma kepenų ir hepatocitų fagocitų procesas. Paprastai geležies kepenų ląstelėse,

histocheminės reakcijos metu nėra aptikta (deponuotas feritino geležies pavidalu citoplazmoje, nėra nudažyti per perrshess reakcijos arba su turibulės mėlynos spalvos formavimu.

Geležies kiekis kepenyse, remiantis žaliavinio audinio masė paprastai yra 40 μg / 100 mg, remiantis sausų audinių masė - 230 μg / 100 mg. Tačiau normalūs geležies kiekio ribos kepenyse yra skirtingi skirtingose \u200b\u200bpasaulio dalyse gyvenantiems žmonėms.

Ant kepenų hemosidroė gali būti pasakyta tik tada, jei hemosiderin nusėdimas vyksta parenchiminės ląstelėse, kurios prieš siderizės iš ekskursijų.

Siderozė nuo regėjimo, o tada kepenų hemosiderozė vystosi Įvairios ligos ir. \\ T patologinės sąlygos (hemolizė, hepatitas, \\ t lėtinės infekcijos, uždegiminės ligos, piktybiniai navikai ir kt.).

Dėl geležies kiekio, sukauptos hepatocituose ir aptikta dažymo metu, įvertinimo pagrindu atskirti 4 laipsnius hemosiderozės. Ie laipsnį hemosiderozėje kepenų bioptate, 5-10 hepatocitų, kurių sudėtyje yra hemosidijų grūdų, esant 5-10% hepatocitų, su III laipsniu - 40% hepatocitų, su IV, dauguma hepatocitų.

Geležies hepatocituose su Perls reakcija turi difuzinę arba židinio mėlyną spalvą (74 pav., A). Reiškia geležies hepatocitų sederosomes pirmiausia ant polių periferijoje (74 pav., B). Priešingai nei hemochromatozė su hemosideroze, geležies nusodinimas nesukelia žalos hepatocitų ir kepenų audinio fibrozės.

74. Kepenys su hemosideroze.

a - gemosiderin grūdai hepatocitais ir fagocitais. Perls reakcija. X100; Acidersisomes hepatocitų citoplazmuose. x12000; Apačioje dešinėje, būdinga užburta feritino forma. X122 000.

Gemohromatosis

Pagal pavadinimą hemochromatozė, visos ligos apibendrinamos, kai geležis kaupiamas kaip metabolinio sutrikimo rezultatas organizme. Šis procesas pirmiausia vyksta hepatocitais ir kitose parenchiminės ląstelėse, kurias lydi šių ląstelių pralaimėjimas. Kaip matyti, hemochromatozė skiriasi nuo hemosiderozės, pirma, geležies sudėtyje esantis pigmentas kaupiasi daugiausia parenchiminės ląstelėse, ir, antra, tai, kad pigmento kaupimasis sukelia audinių ir organų tvirtinimą.

Atsižvelgiant į vystymosi priežastis, hemochromatozė yra padalinta į 2 dideles grupes: 1) paveldimas (pirminė, idiopatinė) ir 2) antrinė (5 schema).

Paveldimas (n e p ir h n y, "Idiopatinė") hemochromatozė yra sunkiausia ir dažna jos forma, kurios priežastis yra geležies metabolizmo defektas, paveldėtas automatiniu recesyviniu tipu. Vyrams

Gemohromatos klasifikacija

(Ruebncr V.N., Carolyn K .. 1982; Sirohmeyr G .. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Paveldimas (pirminė, idiopatinė)

Vidurystė

Hemochromatozė, vystymasis dėl anemijos ir nepakankamų eritropo

talasemija

cideroblastinė anemija

paveldimas sorzontozė

piridoksinų jautria anemija

Įgimta ageničertinemija

Hemochromatozė su kepenų ligomis

alkoholio cirozė

perdirbimas Portocavral Anastomosis

Gemohromatiozė dėl didelių geležies kiekių atvykimo

siderosis bandy.

ilgas daugelio geležies turinčių vaistų naudojimas

ilgai naudoti daug raudonų vynų su didelis kiekis Geležies, kai kurių alaus veislių, dažni kraujo perpylimai ilgą laiką

liga pasireiškia daug dažniau nei moterims (santykis 9: 1). Paprastai 1-2 šeimos nariai serga, tačiau likusieji CE nariai bioptito hepatocitais atskleidžia geležies. Geležies metabolizmo vertės sumažėjimas yra visiškai išreikštas homozigot, tačiau jis yra iš dalies pasireiškiantis heterozygot. Šiuo metu manoma, kad vienintelis mutantas genas yra atsakingas už hemochromatozės vystymąsi, glaudžiai susijęs su IILA-A3 genomo. Tačiau yra aprašymas mutanto geno su HLA genai B14 N B7 prijungimo. Taip pat manoma, kad gali būti atsakingi du mutantiniai genai.

Metabolizmo defekto pobūdis, vedantis į ligos vystymąsi, nėra tiksliai paaiškinta. Pasak vienos teorijos, tai yra defektas reguliuoti geležies absorbciją žarnyne gleivinės, pagal kitą - mechanizmo, reglamentuojančio sustabdymo išsiskyrimą pažeidimas, ir veiksnys, pažeidžiantis šį mechanizmą gali būti padidintas kepenų afinitetas perkelti. Taip pat manoma, kad ligos vystymasis suteikia geležies asimiliacijos ir perdirbimo ląstelėmis, ląstelėmis.

Atsižvelgiant į antrinę hemochromatozę, daugelis veiksnių gali žaisti (žr. 5 schemą).

Morfologiniai pokyčiai. Paveldima (idiopatinė) hemochromatozė, remiantis būdingomis klinikinių simptomų grupe ( diabetaskepenų cirozė ir bronzos rudos odos spalva) pirmą kartą buvo apibūdinta kaip bronzos diabetas. Pirminės ir antrinės hemochromatozės atvejais pastebimi kokybiškai panašūs pokyčiai, tačiau su antrine hemochromatozė, jie paprastai yra mažiau ryškūs. Su abiem hemochromatozės formas, sustiprintas geležies nusodinimas parenchiminės ląstelėse sukelia jų pralaimėjimą. Chromatotoksiškumo mechanizmas išlieka nepaaiškinamas. Manoma, kad laisvieji radikalai suformuoti geležies katalizuoja geležies, naudojant sustiprintą lipidų peroksidaną, sukelti pralaimėjimą ląstelių membranos, įskaitant lizosomalą. Lsosominių fermentų išleidimas lemia ląstelių ir audinių pažeidimų raidą.

Ląstelių sugadinimas skatina jungiamojo audinio pluošto susidarymą, ir yra įrodymų, kad kaupimasis geležinis turintis pigmentas tiesiogiai stimuliuoja kolageno sintezę. Jis tampa aišku, su ilgalaikiu kepenų cirozės metu.

Padidėjusi kepenys hemochromatozės metu yra nerūdijęs arba tamsiai rudos, tankios. Su lengvu optiniu tyrimu, hepatocitais, ypač periportalu, užpildomi hemosiderin (hemosideroze IV laipsnio). "Hemosiderin" daug ir "Star" retikulondotelicicytes, tačiau mažiau nei hepatocituose. Lipidai kepenų ląstelių nėra. Per daugelį metų pigmentų skaičius ląstelių didėja, jų nekrobozė ir nekrozė atsiranda, fibrozė kepenų audinių yra sujungtas. Gemeosiderp yra ne tik hepatocituose ir makrofaguose, bet ir epitelinėse ląstelėse tulžies kanalai ir vamzdelius (75 pav.), taip pat jungiamuosiuose audiniuose. Kartais susidaro Gandhi - Gamna mazgai. Proceso rezultatais atsiranda pigmento bauda cirozė, kuri, tačiau gali pereiti prie didelio dydžio. Chemochromatozės cirozės charakteristika yra plati pertvaros, pagamintos iš brandaus jungiamojo audinio, aplinkinių melagingų griežinėliais ir robles grupėmis. Pasirodo nuotrauka daugeliu aspektų, panašių į tulžies cirozę. Su antrine hemochromatozė cirozės, didesnis kiekis geležies aptinkamas kepenų makrofaguose.

Diferencinės hemochromatozės diferencinės diagnozės vykdymas, tai turėtų būti prisiminta Įvairios formos Kepenų cirozę gali lydėti reikšmingi hepatocitų nuosėdos (alkoholio kepenų cirozė, cirozė po chirurgijos

75. Kepenys su hematochromatoze.

76. Kepenų pokyčiai Wilson-Konovalovo ligos metu.

a - Dažant su vario grūdų rubriciano rūgštimi, suteikia teigiamą reakciją - rudos spalvos dažai. X150. B - hepatocito citoplazmoje - antrinis lizosomas su inkliuzais, aplink jį yra pažeista organelle membrana. X17 000.

Siderosomes epitelio ląstelių citoplazmoje pamušalas tulžies ortakį. Epitelio ląstelių distrofija, mikroezonai mirties, vakuolės formavimas. Xi3 600.

porcinės šuntų ir kitų) įvedimas. Tačiau tokiais atvejais kepenų sederai yra žymiai mažesni nei hemochromatozės metu, o ne užfiksuoja jungiamuosius skaidinius. Kartais galima pastebėti visus pirminės hemochromatozės būdingus mikroskopinius bruožus. Diferencinėje diagnozėje tokie atvejai gali padėti nustatyti ligos požymius, kuriuos lydi sunki hemosiderozė (pvz., Hemosiderozė su alkoholio cirozė Su alkoholinio hepatito išpuoliu). Galutinė diagnozė turėtų būti grindžiama išsamiu istorijos istorijos, klinikinių tyrimų rezultatų ir pakartotinio kepenų biopsijos medžiagos tyrimo įvertinimu.

Atsižvelgiant į pigmento cirozę hemochromatozės fone 15-30% atvejų, kepenų vėžys vystosi. Navikų ląstelės tuo pačiu metu geležies nėra arba jame nėra labai mažų kiekių.

Be kepenų, su hemochromatoze, žymenis lizdas yra stebimas kasos, miokardo, hypofizes, antinksčių, skydliaukė, artimiausios liaukos, kiaušidės, taip pat sąnarių sinovizacinis audinys. Be odos, be to, didinant melanino skaičių, geležies kaupimosi odos makrofaguose, fibroblastuose, taip pat pastebimas. Kitų įstaigų pigmento N nusodinimas nesukelia aštrių fibrozės, kuri nuolat randama kepenyse ir kasoje.

Hepatocerebrinės distrofijos (Vilsono liga - Konovalova)

Sveikos suaugusiųjų organizme bendras vario kiekis svyruoja nuo 50-150 mg. Didžiausia koncentracija pasiekia varią kepenyse - 15-55 μg / g, vidutiniškai 32 μg / g sausos organo masės. Suaugusiųjų vario kiekis kepenyse yra 8% visos vario organizmo sumos. Vaisiaus kepenys turi vario daug daugiau: gimimo 50-60% viso vario organizmo kiekio yra kepenų ląstelių lesosomose, susijusiose su baltymų būsena. Naujagimyje kepenų vario kiekis sparčiai mažėja, jis platinamas kitose organuose, o jo koncentracija atitinka tokius suaugusiems.

Kepenyje ir kituose audiniuose varis yra iš dalies susijęs su baltymais, daugiausia metalliionino pavidalu, iš dalies atstovaujama vadinamojo metalofono atliekamam komponentui svarbios funkcijos (Pavyzdžiui, superoksidistuazė, citochromo-oksidazės, monoaminoksidazės, tirozinazės ir lisocidazės). Suaugusiems, normoje, 80% kepenų vario yra citozolinių baltymų (metallotionino baltymų, surišančia vario kepenimis, N kategorijomis) ir superoksidisminis.

Ligos dėl vario deficito žmonėms yra reti. Tarp jų, pagrindinė vieta užima hepatocerebret distrofija, kuri pirmą kartą buvo apibūdinta kaip sėklų sindromas, už kurį laipsniškas lęšių smegenų šerdies pažeidimas apibūdinamas kartu su kepenų ciroze. Liga yra paveldima automatiškai recestuota, ji randama visame pasaulyje, vidutiniškai 1 mln sąskaitų 5 atvejų šios ligos.

Būdinga ligoms klinikiniai simptomai Susijęs su pernelyg dideliu vario kaupimu įvairiuose audiniuose, ir pirminis defektas, priskirtas ligos vystymuisi, yra lokalizuotas kepenyse. Geriausias įrodymas yra tai, kad dėl sveikos kepenų žmogaus organizme kenčia nuo Wilsono ligos - Konovalovas, vario mainų sutrikimai sustabdomi. Wilsono ligos metu - Konovalova, varis yra sutrikdyta su tulžiu ir yra labai sumažintas. Jei sveikas suaugusysis turi kasdienį vario kiekį su 1,2-1,7 mg vienuolyne, tuomet jūs turite tik 0,6 mg per dieną, kenčiančią nuo Wilsono ligos. Vario kaupiasi kepenyse, mažesniu mastu kitų organų ir audinių (smegenų, corona, inkstų), sukelia žalą ląstelėms, jų ląstelių membranoms, ląstelių skeleton, fermentai, nukleino rūgšties metabolizmo pažeidimas.

Varis surišimas prie Sh-Citosol baltymų sukelia piltuvo polimerizacijos pažeidimus ir "Microtubules" polimerizaciją, dėl kurių susiduria su hepatocitais baltymų ir trigliceridų hepatocitais. Tai paaiškina, kad steatozė tampa viena iš pirmųjų pokyčių pacientų, sergančių hepatocerebral distrofijos kepenyse; Tam tikru mastu galima paaiškinti dažnai atsirandančią Mallory taurus išvaizdą hepatocituose. Kenksmingo vario poveikio pasekmė taip pat yra glotationinių glottačių atsargų, DNR ląstelių branduolių destabilizavimas, lizosominių membranų pralaidumas ir fermentų sklaidumas citozolio. Sukauptas varis padidina jungiamojo audinio pluošto susidarymą.

"Wilson" ligos atveju - Konventova, klinikiniai simptomai retai švenčiami iki 6 metų, kepenų pažeidimo požymiai pasireiškia anksčiau nei Centrinės nervų sistemos pažeidimai. Atskirti 4 ligos etapus. I etapas (nuo gimimo iki 5-6 metų) - asimptominis, nors vario kaupiasi kepenų ląstelių citozolyje (76 pav., A). II etape būdingas vario perskirstymas: varis yra kilęs iš citozolio hepatocitų lesosolyje ir yra insensous ten (76 pav., B), kai kurie iš jo patenka į kraują. Šiame etape yra tiek hepatocitų ir hemolizės nekrozė. Todėl gali atsirasti lėtinis hepatitas, hemolizinė anemija. III etape fibrozė arba cirozė vystosi su didesniu vario kaupimu kepenyse; Varis taip pat sukaupta smegenyse, ragenoje, inkstuose. Yra būdingų klinikinių simptomų. Scenos etape būdinga laipsniškai žala centrinei nervų sistemai.

"Wilson" ligos diagnozė - Konovalov yra remiantis šiais ženklais: i) ligos šeimos pobūdį; 2) mažas, mažesnis nei 1: 3 mmol / l ceruloplazmin koncentracija serume; 3) didelių kiekių buvimas (daugiau kaip 250 μg / g sausos masės) vario kepenyse. 4) didelės koncentracijos aminotransferazės serume, kuris gerai koreliuoja su kepenų pokyčiais, aptikta histologiniu tyrimu, 5) charakteristikos histologinius pokyčius kepenyse. Atsižvelgiant į tai, reikėtų pažymėti, kad Kaiserio - Fleucher žiedo išvaizda yra vėlyva N lyginamoji ligos simptomas; Tai gali pasireikšti pažangiojo krūtinės ląstos ir ankstyvosios vaikystės vaikų cholestas, taip pat pirminės tulžies cirozės. Padidėjęs vario kiekis kepenyse savyje taip pat nepakanka, kad būtų galima sukurti diagnozę, nes vario kiekis kepenyse yra padidintas ir su kitomis ligomis ir patologinėmis sąlygomis, pavyzdžiui, Ateresia tulžies takai, obstrukcija ekstrahepatinių tulžies latakų, pirminės tulžies cirozė, su prekės ženklo cholestais vaikystėje, taip pat su vadinamąjį Indijos cirozę vaikų amžiaus.

Histologiškai besikeičiantys kepenys gali būti atrasta į asimptominį ligos etapą 1-aisiais pacientų metų. Su lengvu optiniu tyrimu, šie ankstyvieji pakeitimai yra atstovaujami vidutinio anisukleozės, ląstelių branduolių ląstelių branduolių su skirtingu glikogeno kiekiu, vidutinio klijų infiltracija hepatocitų, mitochondrijų anomalijų, (formos ir dydžio heterogeniškumas). Su elektronų mikroskopiniu tyrimu, šiame etape, įvairių formų lipofuscinų granulių skaičius ir dydis, krištolo panašūs intarpai mitochondrijoje, pirmiausia iš visų perifortinių kepenų ląstelių, išsklaidytos nekrozės atskirų hepatocitų, ir sinusoiduose Taip pat randami Konylmano tipo acidopofiliniai veršeliai. Paprastai regėjimas kartais yra hemosidered grūdų dėl hemolitinių krizių, apsunkinančių ligą. Gali atsirasti portalo takuose įvairaus laipsnio Poliferacija mažų tulžies latakų, daugiau ar mažiau ryškus limfoplazocyte infiltracija ir fibrozė. Šis kepenų pokyčių kompleksas yra gana būdingas Wilsono ligai - Konovalovui, nors tai nėra specifinė.

Kai hemoglobinas yra puvimas, susidaro hemosideinas - suformuota pigmentas, kuriame yra geležies molekulių. Jis yra atidėtas į kaulų čiulpų konstrukcijas, kepenyse, blužnies, prakaito ir seilių liaukos ir kitų organų. Pagrindinė pigmento funkcija yra deguonies indėlis ir perdavimas, taip pat geležies molekulės, dalyvavimas biocheminių kompleksų transformacijoje. Su tam tikrais kūno pokyčiais įjungiama geležies turinčio junginio sintezė.

Hemosiderozė (kapilitas, hemoraginis pigmento dermatozės) - liga nuo pigmento distrofijos išleidimo, susijęs su keitimosi procesų pažeidimu ir pertekliumi hemosiderino kaupimu audiniuose ir induose. Atidaromi odai ir vidaus organai. Hemoglobinogeninio pigmento indėliai gali būti platinami arba vietiniai. Sunku nustatyti ligos pobūdį. Dermatologai, pulmonologai, hematologai, imunologai ir kiti specialistai gydomi.

Bendroji hemosiderozė

Bendra arba bendrą kapiliarus pasižymi geležies turinčio pigmento kaupimu kaulų čiulpų struktūrose, blužnies ir kepenų ląstelėse. Audiniai ir organai įgyja rudos raudonos spalvos. Pigmento pokyčiai yra dėl sisteminių procesų, kurių pasekmė yra ėduonio kraujagyslių (intravaskulinis) hemolizės kraujo ląstelių.

Vietinė gemosiderozė. \\ T

Vietinis kapillija vystosi dėl raudonųjų kraujo kūnelių ekstravaskulinio hemolizės. Hemosideinas kaupiasi hematomo formavimosi odoje, plaučiuose, kepenyse, inkstuose. Jei geležies turinčio pigmento deponavimas reiškia kūno pažeidimą, atsiranda hemochromatozė.

Atskiros ligos formos:

• odos senoji hemosiderozė (pasklandinis dermatitas, kamerinės ligos);
• pirminis plaučių hemosiderozė (ryškiai plaučių indukcija, plaučių purpurinė ruda).

Dėl hemosiderozės vystymosi priežasčių

Odos hemosiderozė gali būti pirminė ir antrinė, kuriant dėl \u200b\u200bžalos ir odos infekcijų.

Pirminės odos kapilialo priežastys gali būti šie veiksniai:

• kraujagyslių pokyčiai dėl hipertenzijos buvimo, varikozės ligos ir kt.
• Įvairūs endokrininiai sutrikimai - diabeto ir kitų patologijų paciento buvimas.

Antrinė dermos hemosiderozė gali būti:

• oda Masaras, sužalojimai, traumos;
• odos liga - dermatitas, neurodermitas ir kt.;
• odos ligų įdėjimas.

Į rizikos veiksnius, galinčius provokuoti ligos vystymąsi, apima:

• dažnas supercooling;
• stresas;
• pernelyg didelis fizinis krūvis;
• diuretikų, priešuždegiminių ir antibakterinių vaistų priėmimas.

Bendras hemosiderozė vystosi prieš praėjusių ligų foną. Dažniausiai pagrindinės priežastys yra sisteminės kraujo ligos, autoimuninės ligos, sunkus intoksikavimas ir infekcinių medžiagų poveikis. Padidėjęs hemosiderina indėlis gali būti:

• leukemija;
• sepsis, maliarija ir kitos infekcijos;
• rHESV konflikto buvimas;
• kepenų pažeidimas;
• nuolatiniai hemotransphus;
• atsižvelgiant dideles sulfonamidų dozes, vaistus, kuriuose yra chinino ar švino.

Kodėl geležies turintis pigmentas kaupiasi plaučiuose - ne visai suprantama. Dažnai priežastys yra genetinis polinkis, įgimtų plaučių kapiliarų sutrikimų, esamų širdies ligų metu.

Būdingi simptomai

Klinikiniai pasireiškimai priklauso nuo hemoglobinogeninio pigmento kaupiasi.

Šviesos hemosiderozė. \\ T

Idiopatinė (pirminė) plaučių hemosiderozė pasireiškia taip:

• drėgnas kosulys;
• padidėjusi temperatūra, karščiavimas;
• patinimo ir kvėpavimo nepakankamumo buvimas;
• kosulys su kraujo mišiniu;
• krūties skausmas, sunkus galvos svaigimas;
• labai oda;
• hipochrominė anemija;
• odos cianozė;
• padidinti blužnį ir kepenis;
• kritimo kraujospūdis, širdies susitraukimų dažnis.

Ryškios violetinės plaučiai, kaip taisyklė, randama vaikystėje ir jaunystėje, yra sunki liga. Su užsitęsusiomis ligos eiga, pasikartojanti infarkto pneumonija ir kitos patologijos yra labai dažnai vystosi.

Odos hemosiderozė

Būdingi šie simptomai:

• rudųjų pigmentų dėmių išvaizda apatinėse galūnėse ir kitose kūno dalyse;
• hemoraginis bėrimas ant rankų, kojų, dilbio ir kt.
• nereikšminga niežulys probleminėms sritims;
• plokštelių, mazgų ir papulių susidarymas.

Lėtinis dermos hemosiderozė paprastai diagnozuojama vyresniems nei 30 metų vyrams. Liga teka be pralaimėjimo vidaus organai.

Purpuro-pigment kepenų dermatozė pasireiškia organų padidėjimas, jo skausmas, viršų jaggumas, pigmento akivaizdžiai ginkluose, pažastų srityje, ant veido. Žala inkstuose, kojose pasirodo patinimas, dispepsija, skonio pokyčiai, skausmas apatinėje nugaros dalyje ir kt.

Diagnostika

Dermatologas nagrinėja pacientą, nagrinėja bėrimo pobūdį, buvimą būdingi ženklai. Būtinai laikykite laboratoriniai tyrimai. - Kraujo biochemija su geležies lygio apibrėžimu, bendrais šlapimo tyrimais, PCR testai. Išnagrinėtas skreplių ir šlapimo su desiriniu bandymu turinys. Norėdami paaiškinti diagnozę, nukentėję segmentai siunčiami į biopsiją. Odos histologiniai tyrimai, kaulų čiulpai, plaučiai, limfiniai audiniai, kepenys, inkstai padeda aptikti pigmentų indėlius. Siekiant diagnostikos, bronchoskopija gali būti atliekamas su plovimo vandens tyrimas, rentgeno spinduliuotė. krūtinė, MRT, kompiuterinė tomografija.

Hemosiderozės terapinė taktika

Gydymą skiria dermatologas ir priklauso nuo klinikinių pasireiškimų ir ligos sunkumo.

Konservatorių terapija:

• Gliukokortikosteroidų paskirtis. Tai yra pirmos eilės vaistai, slopinantys uždegimą, atkurti fiziologiniai procesai, Autoimuniniai procesai sustoja ir stabilizuoja ląstelių sieneles. 50% atvejų preparatai yra hemosiderozė.
• Imunopresantai kartu su plazfereze. Cyticostatics ir kiti imunosupresoriai slopina imunitetą, įskaitant ląstelių lygį ir užkirsti kelią naujų antikūnų formavimui. Naudojant specialų aparatą, kraujas filtruojamas. Iš audinių, laivų ir ląstelių pašalinami toksinai, sukauptos antikūnai ir imuniniai kompleksai, didinantys laivų pralaidumą.
• Vitaminų kompleksaiKurių sudėtyje yra vitamino C, Ruttinas, kalcio ir kt.
• Geležies turinčios priemonės, susijusios su anemija ir kitomis komplikacijomis.
• Išgydyti nuolatinius vaistus.
• Vaistai dėl ligos simptomų pašalinimo. Jei reikia, jie skiriami bronchofikoliai, angioprotektoriai, antikoaguliantai, antiagregants ir kt.
• Vietinis kortikosteroidų tepalas.
• Įkvėpimas su deguonimi.
• Krioterapija.

Sunkiais atvejais gydytojai praleidžia splenektomiją, pacientai pašalina blužnį, kad pasiektų atsparią atleidimą. Pasinaudokite hemotransfuzija, PUVA-terapija, paskirti narkotikus, kurie prisideda prie geležies pašalinimo iš kūno.

Komplikacijos

Jei pacientas su kapiliatu negauna tinkamo gydymo, tada forma pavojingos komplikacijosgali būti neįgalūs ir mirtini. Ypač sunku gydyti pradėtas plaučių hemosidroos figūras, kai patologinis procesas veikia alveoliui.

Tikėtinos komplikacijos:

• platus plaučių infarktas;
• Ūmus kvėpavimo takų sutrikimas;
• daug vidinių kraujavimas;
• nuolatinė širdies perkrova ir plaučių širdies formavimas;
• nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas;
• spontaniškas pneumothorax.

Odos hemosiderozę pasižymi palankiu srautu. Su pradinėmis formomis atsiranda kosmetikos defektai, kuriems reikia tinkamos korekcijos.

Prevencija

Prevencinės priemonės:

• Turtinga mityba gausu vitaminais.
• Sveikas gyvenimo būdas, tabako atmetimas.
• Venkite dažnų hipoints.
• Neįtraukti sužalojimų ir pernelyg didelių krovinių.
• Užkirsti kelią apsinuodijimui nuodingoms medžiagoms ir vaistiniai preparatai. Negalima dirbti su gamyba, susijusi su pavojingų junginių įkvėpimu.
• Stiprinti savo imunitetą. Jei bet kokie gedimai atsiranda laiku, kad galėtumėte susisiekti su valstybės korekcijos specialistu.
• Perkelkite aktyvų gyvenimo būdą, nepamirškite apie fizinį išsilavinimą.
• Perduoti profilaktinius patikrinimus ir atidžiai nurašykite savo sveikatą.

Aptikdami įtartinus simptomus, kreipkitės į ląstelių dermatologus. Centras turi savo klinikinę ir biocheminę laboratoriją. Yra viskas, kas reikalinga aukštos kokybės diagnostikai ir veiksmingam gydymui. Atvykite į priėmimą patogiu laiku. Ankstyvoji diagnozė padeda išvengti rimtų komplikacijų ir pagerina gyvenimo kokybę.

Gemosiderozė yra pažeidimas mainų procesai Organizme, kuri yra paaiškinta pernelyg dideliu kiekiu pigmento audinių ląstelių, vadinamų hemosideriu. Šis pigmentas susidaro dėl hemoglobino gedimo, kuriam veikia endogeniniai fermentai. "Gemosiderin" dalyvauja kai kuriuose cheminės medžiagos. \\ T Audiniams. Tokios ligos vystymuisi kaip hemosiderozė, tam tikri pažeidimai organizme yra, tarp kurių: pernelyg didelė absorbcija žarnyne, medžiagų apykaitos procesų gedimai, pernelyg intensyvus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesas.

Hemosiderozė nėra vienintelis šios patologijos paskyrimas. Be to, liga vadinama pigmento hemoraginiu, lėtiniu pigmentu.

Hemosiderozė gali būti vietinė, turinčios įtakos tik odai ir plaučiams ir gali būti apibendrinti. Pastaruoju atveju pigmentas prasideda pernelyg dideliu kiekiu kepenyse, kaulų čiulpuose, inkstuose, prakaito ir seilių liaukose, taip pat kituose vidaus organuose.

Tuo pačiu metu, nepriklausomai nuo ligos formos, jis pasireiškia tais pačiais simptomais, tarp kurių: hemoraginis odos bėrimas (bėrimas turi rausvą atspalvį), bet kokiu būdu, lėtiniu nuovargio sindromu. Dažniausiai nuo hemosiderozės kenčia nuo vyresnių vyrų. Šios patologijos vaikai praktiškai netaikomi.

Gydykite hemosiderozę yra labai sunku, nes ši liga yra ne tik išvaizdos defektas. Jo priežastys yra pažeistos pasauliniuose metabolinių procesų sutrikimuose organizme, o tai lemia visų vidaus organų veikimo sutrikimą.

Įvairių profilių gydytojai gali nustatyti ir gydyti hemosiderozę: dermatologai, pulmonologai, imunologai, hematologai. Tokiu atveju pacientui skiriami hormoniniai steroidiniai vaistai, citostatikai, angopramektoriai, vitaminai ir mineraliniai kompleksai, plazferezė.

Kai hemolizė (raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimas ir hemoglobino išsiskyrimas) už kraujagyslių kanalo ribų bet kokiame organo ar hematomoje, vystosi hemosiderozė. Pernelyg pigmento kiekis tam tikru kūno dalimi nesukelia to, kad audiniai yra pažeisti, tačiau jei jie jau buvo veikiami sklerozinių pokyčių, kūno darbas bus sugadintas.

Hamosiderin indėliai audiniuose (idiopatinė plaučių hemosiderozė):

Intravaskulinės hemolizės atveju vystosi bendroji hemosiderozė, kurią lydi didžiuliai hemosiderio nuosėdos vidaus organuose. Dažniau, likusios kepenų ir blužnies ląstelės kenčia, bet kiti vidaus organai gali būti paveikti. Jie keičia savo šviesą tamsesnei, nes jose kyla daug pigmento. Dažniausiai bendroji hemosiderozė vystosi nuo sisteminių kūno pažeidimų.

Taip pat išskiria kelias daugiau hemosiderozės formų:

Pulmoninis.

Paveldimas.

Dermatologinis. Šią hemosiderozės formą atstovauja tokie patologijos, kaip: Maockey liga, paslėptas dermatitas, Geuzo-Blum liga, Shamling liga.

Kepenų.

Idiopatinis.

Iki šiol hemosiderozės vystymosi priežastys nėra visiškai atskleistos. Hemosiderozė nėra didelė liga, ir antrinė valstybė, kuri atsiranda dėl jau prieinamų pažeidimų pagrindu.

Rizikos grupėje dėl hemosiderozės vystymosi kitas veidai:

Žmonės su kraujo ligomis ir kraujo formavimo sistemomis (leukemija, hemolizinė anemija).

Žmonės su infekcinėmis ligomis: su sepsis, bruceliozės, maliarijos, vidurių.

Žmonės kenčia nuo autoimuninių patologijų, nuo pažeidimų imuninės sistemos darbe.

Žmonės su kraujagyslių sienos ligomis.

Pacientams, sergantiems kraujagyslių patologijomis: su lėtiniu veninis nepakankamumas, nuo.

Žmonės su kūno apsinuodijimu.

Moterys, kurios kuria Rhesus konfliktą.

Hemosiderozė gali pasireikšti žmonėms, kurie dažnai atlieka kraujo transfuzijas. Taip pat rizikos grupėje yra žmonės, turintys paveldimą polinkį į šį pažeidimą. Padidinti hemosiderozės dermatologinių ligų, žaizdų ir abrazijų kūrimo tikimybę, organizmo supercooling tikimybę, iš narkotikų priėmimo, taip pat pernelyg didelis geležies suvartojimas kartu su maistu.

Hemosiderozės simptomai daugiausia lemia pažeidimo vieta. Netikėtai pasireiškia patologija asmeniui, bet turi sklandų vystymąsi.

Jei hemosiderozė yra ryški oda, o bėrimai gali būti palaikomi ant jo kelis mėnesius ir net metus. Tuo pačiu metu žmogus kenčia nuo odos niežulio, kuris gali būti labai intensyvus. Pigmentacija turi dėmių formą su aiškiomis ribomis. Patys dėmės yra nudažytos raudonos, kai paspaudžiamas ant odos, jie neišnyksta.

Su paciento plaučių hemosideroze pradeda tęsti dusulio trūkumą, kuris atsiranda net ir poilsiui. Asmuo kenčia drėgną kosulį, kurio metu išsiskiria kruvinas "Spree". Kūno temperatūra pakyla iki didelių ženklų, kvėpavimo nepakankamumo simptomai auga, kepenys ir blužnis padidėja, anemijos požymiai atsiranda. Po kelių dienų atsiranda palengvinimas, o hemoglobino kiekis organizme grįžta į įprastą.

Plaučių hemosiderozė yra nepaaiškinamos etiologijos liga. Jis turi didelį lėtinį kursą. Tuo pačiu metu pacientui dažnai atsiranda kartojamų kraujavimas alveoliuose, o eritrocitai patenka į plaučių parenchimą. Lygiagrečiai skiriasi didelė hemosideino suma. Visi šie patologiniai procesai sukelia tai, kad plaučiai pradeda blogiau ir blogiau susidoroti su pagrindine funkcija.

Plaučių hemosidėjimo simptomai ūmaus ligos etape:

Padidinkite blužnį ir kepenį.

Kai ūminis ligos etapas lieka atsilieka, asmuo pradeda jaustis patenkinamai. Šiuo metu jis gali atlikti savo darbą, vadovauti visaverčiame gyvenimo būdą. Tačiau, kai progresuoja liga vyksta, pasikartojimas įvyksta vis dažniau, o tylus laikotarpis tampa trumpesnis.

Jei hemosiderozė turi sudėtingą kursą, pacientas vystosi plaučių širdį, pneumothorax. Net žmogaus mirtis yra įmanoma.

Atidarius atvirukų plaučių indikaciją randama daugelyje pacientų, kurie retai diagnozuojami asmens gyvenime. Tokių pacientų kraujyje susidaro autoanibodai, kurie yra antikūnų ir antigenų smaigalys. Tai lemia uždegiminį atsaką, kuris yra lokalizuotas plaučiuose, nes tai yra jų audinys, kuris tampa "Autoantibodies" atakos tikslu. Maži laivai, kurie permina plaučių parenchimos plečiasi. Iš šių, raudonųjų kraujo ląstelių atsiranda, kuri dezintegruoja tiesiai į plaučių audinio, kuris sukelia perteklinio kaupimosi hemosiderin.

Su žala odai ant jų atrodo bėrimas tamsiai spalva. Jie yra suformuoti dėl pernelyg didelio kiaulių kaupimo odos ląstelėse, atsižvelgiant į kapiliarų sunaikinimo foną, kuris prasiskverbia į jo sluoksnį.

Išbėrimo spalvos intensyvumas gali skirtis, tas pats pasakytina ir apie jų dydį. Rėlai su bėrimu turi didesnę spalvą, kuri yra arti raudona. Rashes, kurios yra ant odos ilgą laiką, priešingai, šviesiai, tampa rudos arba gelsvos. Spots yra ant rankų ir kojų, ant šepečių ir dilbių. Jų dydį galima pasiekti 3 cm. Taip pat ant odos dažnai susidaro mazgeliai, plokštės, papulės ir Petihi. Pacientai gali nurodyti niežulį ir deginti odą.

Kapiliaruose, įsiskverbdami į dermą, padidėja slėgis. Tai lemia tai, kad plazma, turinti eritrocitų, pradeda būti pasirinktas per juos. Jie sunaikinami, kad hemosiderina indėliai reiškia. Atliekant klinikinę kraujo analizę, bus aptikta trombocitų kiekio ir anemijos sumažėjimas.

Dažniausiai hemosiderozės odos forma eina ortostatiniu, egzema panašiu ir niežuliu violetine forma arba Maljaus ligos forma.

Shamberman liga

Shambing liga reiškia dažnai autoimuninius sutrikimus, kurie turi lėtinį kursą. Tuo pačiu metu, ant žmogaus kūno, atsiranda raudonų bėrimų, panašūs į injekcijos pėdsaką. Kraujagyslių sienose imuniniai kompleksai pradeda atidėti, o tai lemia autoimuninio vystymąsi uždegiminis procesas Dermos vidiniuose sluoksniuose. Dėl šios priežasties oda yra padengta mažais kraujavimais. Kadangi hemosideino sluoksnis kaupiasi savo papiloje, dydis didėja, atneša rudos spalvos. Ateityje jie sujungia, formuoja dideles plokšteles, nuobodu su ryškiu raudonu ratlankiu.

Kadangi liga progresuoja, plokštelės sujungia viena su kita ir pradeda atrofiją. Šiuo atveju bendras asmens gerovė neturi kenčia.

Apskritai, dermatologinė hemosiderozė yra gerai gydoma, o tai skiriasi nuo kitų lokalizacijų hemosiderozės. Pacientų atkūrimas vyksta gana greitai.

Vidaus organų gemosiderozė

Su išreiškiama intravaskulinė hemolizė, eritrocitai pacientui plėtoja apibendrintą arba sisteminę hemosiderozę. Vidaus organai kenčia, jų našumas yra sutrikdytas, kuris paveikia žmonių gerovę.

Su kepenų hemosideroze Pigmento nusodinimas atsiranda hepatocituose. Liga gali išsivystyti kaip nepriklausoma patologija, arba kaip ir kitų pažeidimų organizme pasekmė, ir dažnai dėl hemosiderozės priežastis neįmanoma išsiaiškinti. Tuo pačiu metu yra kepenų padidėjimas, kuris tampa akivaizdu net tada, kai paspaudžiamas į sritį, kurioje jis yra. Kadangi liga vyksta pilvo ertmėje, kaupiamas ascitinis skystis, didėja kraujospūdis, oda tampa geltona spalvaBlužnis didėja, ant rankų, po pele ir ant veido yra pigmentacijos skyriai. Jei gydymas nėra, tada pacientas sukelia acidozę ir teka į bet kurį.

Inkstų hemosiderozėje Jie yra padengti rudomis granulėmis. Liga eina pagal Jade ar nefrozės tipą. Šlapimas aptinka baltymų komponentą, didėja lipidų lygis kraujyje. Žmogus švenčia edemą apatinės galūnės, skausmingi pojūčiai apatinės nugaros srityje išnyksta noras vartoti maistą, plėtoti dispeptinius sutrikimus. Nesant tinkamos ir savalaikės terapijos, kuri dažnai tampa mirties priežastimi.

Kepenų (kairėn) ir inkstai (dešinėje) hemosiderozė:

Be to, hemosideino kaupimasis gali pasireikšti smegenyse, blužnies ir kitų vidinių organų. Visos šios valstybės yra konjuguotos su sunkių pažeidimų nuo paveiktų sistemų, kurios dažnai baigiasi mirtinu rezultatus.

Sisteminė srauto hemosiderozė yra liga, kuri yra susijusi su asmens gyvenimo grėsme.

Norėdami paaiškinti diagnozę, nepakankamai standartinį paciento tyrimą.

Po jo įgyvendinimo būtina paskirti šiuos tyrimus:

Kraujo tvora bendra analizė Su apibrėžimu. \\ T išrūgų liaukos ir bendras kraujo gebėjimas susieti geležies.

Biopsija kūno audinių, po kurio histologinis tyrimas iš esmės.

Perkėlimas. Šis tyrimas leidžia aptikti hemosidereriną šlapime, už kurį pacientas švirkščiamas į narkotikų descio injekciją. Kryžminis į raumenis.

Mikroskopinis paciento demų tyrimas, esant odos bėrimui.

Pagalbiniai tyrimo metodai yra:

Rentgeno tyrimas.

CT ir scintigrafijos perėjimas.

Bronchoskopijos atlikimas.

Atliekant spirometriją.

Skreplių tyrimas po mikroskopu ir jo bakteriologinės sėjos vykdymu.

Gemosiderozės terapija reikalauja šių rekomendacijų:

Dietos laikymasis su alkoholinių gėrimų atsisakymu. Privaloma iš meniu jums reikia pašalinti visus produktus, kurie gali išprovokuoti alerginę reakciją.

Svarbu išvengti hipotermijos, sužalojimų, organizmo perkaitimo, taip pat psichikos ir fizinės perviršio.

Visos ligos turi būti laikomos laiku.

Reikia pašalinti lėtinius infekcijos fotį.

Svarbu būti nuo kosmetikos naudojimo, kuri gali sukelti.

Visi blogi įpročiai turėtų būti pamiršti.

Medicinos terapija apima šių vaistų naudojimą:

Priėmimo ir vietinio hormoninių steroidų vaistų priėmimas ir vietinis taikymas, įskaitant prednizoną, betametazoną, deksametazoną.

Narkotikų priėmimas, siekiant sumažinti uždegiminę reakciją: indometaciną ir ibuprofeną.

Iškrūtinio priėmimas: aspirinas, kardiomagnetas.

Narkotikų su imunosupresiniu veikimu priėmimas: azatioprinas, ciklofosfanas.

Angioprotektorių priėmimas: Diosmin, Heperidin.

Priėmimo Nootropov: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.

Narkotikų priėmimas nuo alergijos: Suprastinas, Tueva, diazolinas.

Vitaminų ir mineralų priėmimas: vitaminas C, rutina, kalcis.

Be to, pacientui gali būti paskirti geležies preparatai, preparatai, skirti kraujavimui sustabdyti, bronchofolika. Galima atlikti deguonies terapiją. Taip pat pacientai yra siunčiami į hemosorbciją, kriopecipitaciją, krioterapiją ir plazmaferezę. Kartais reikalingas kraujo perpylimas arba blužnies pašalinimas.

Hemosiderozės prevencija.

Hemosiderozė yra liga, kuri dažnai pablogina. Su sąlyga, kad asmuo gauna aukštos kokybės gydymą, pasikartojimai atsitiks rečiau, bet už tai jums reikia stebėti prevencinės priemonės, tarp kurių: tinkama mityba, Ištraukos gydymas specializuotuose sanatorijose, išlaikant sveiką gyvenimo būdą.

Siekiant užkirsti kelią hemosiderozei plėtoti, turite laikytis šių rekomendacijų:

Negalima užsiimti infekcinių ligų savarankišku gydymu ir laiku medicininės pagalbos.

Išlaikyti laivų sveikatą.

Kontroliuokite kraujospūdį, stebėkite jo svorį ir cholesterolį.

Sumažinti kūno apsinuodijimo riziką.

Švietimas: 2013 m. Buvo baigtas Kursko valstijos medicinos universitetas ir gavo diplomo laipsnį. Po dvejų metų, ordinitas buvo baigtas specialioje "onkologijoje". 2016 m. Medigtros mokykla buvo perduota Nacionaliniame medicinos ir chirurgijos centre, pavadintam N. I. Pirogov.

Hemosiderozė yra metabolinis sutrikimas dėl hemosideino pigmento slėgio kūno ląstelėse. Hemosideinas yra suformuotas dėl biocheminio hemoglobino skilimo pagal endogeninių fermentų įtaką. Ši medžiaga yra susijusi su kai kurių cheminių medžiagų ir jungčių transportavimu ir saugojimu. Paspartintas eritrocitų skilimas, pernelyg didelis hemoziderės absorbavimas žarnyne, metabolinių procesų pažeidimas organizme sukelia pernelyg didelį pigmento formavimąsi ir hemosiderozės vystymąsi.

Hemosiderozė turi keletą lygiaverčių pavadinimų: pigmento hemoraginės dermatozės, lėtinio pigmento violetinės, kapilli. Ši distrofinė patologija gali tekėti įvairiomis formomis:

• Vietinis arba vietinis, susijęs su odos ir plaučių pažeidimu,
• Dažni arba apibendrinta, kurioje hemosideinas kaupiasi kepenyse, blužnies, inkstų, kaulų čiulpų, seilių ir prakaito liaukų.

Įvairios patologijos formos pasireiškia panašiais klinikiniais ženklais: hemoraginis raudonas arba rudas bėrimas, hemoprodas, anemija, bendras kūno astentas. Liga dažniau vystosi vyrams suaugusiųjų. Vaikams patologija yra labai reta.

Hemosiderozė yra kraujo liga ir metabolizmas, kurį sunku priimti gydymui. Tai nėra paprasta kosmetikos defektas, bet rimta problemasukelia vidaus organų ir sistemų disfunkciją.

Įvairių specialybių gydytojai dalyvauja diagnozuojant ir gydant patologiją: hematologai, dermatologai, pulmonologai, imunologai. Pacientai nurodo gliukokortikosteroidus, citostatinius ir angioprotektinius preparatus, polivitaminus, plazferezę.

Peržiūrų

Vietinė hemosiderozė atsiranda dėl kylančios hemolizės pažeidimo dėmesio - organoje ar hematoma. Perteklinis pigmento kaupimasis nesukelia audinių pažeidimų. Jei organuose yra sklerozinių pokyčių, jos funkcija yra pažeista.

hemosiderin indėliai audiniuose (idiopatinė plaučių hemosiderozė)

Bendra hemosiderozė yra intravaskulinės hemolizės rezultatas ir reikšmingas hemosiderino indėlis vidaus organuose. Gepatocitai kepenų, ląstelių blužnies ir kitų vidinių organų yra labiausiai nukentėję. Perteklinis pigmentas daro juos rudos ar "rūdžių". Tai vyksta sisteminėmis ligomis.

Atskiros nosologinės formos skiria:

1. Esminė plaučių hemosiderozė
2. Paveldima hemochromatozė
3. Odos hemosiderozė
4. Kepenų hemosiderozė. \\ T
5. Idiopatinė hemosiderozė.

Savo ruožtu odos hemosiderozė yra suskirstyta į šias formas: shopling liga, Maikki liga, geruzo-Blum liga, paslėptas dermatitas.

Priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai paaiškinta. Gemosiderozė yra antrinė būsena, kurią sukelia patologiniai procesai.

Liga vystosi asmenims, turintiems:

• Hematologinės problemos -,
• Infekcinės ligos - sepsis, bruceliozės, triukšmas, maliarija,
• Autoimuniniai procesai ir imunopatologija,
• Endokrinopatija - diabetas, hipotirozė,
• Įgimtos defektai ir nenormalios sienos,
• Kraujagyslių patologijos, hipertenzinė liga,
• Dekompensacijos ar cirozės etape,
• Apsinuodijimo sindromas

Labai svarbu plėtoti patologiją, turi dažnai hemotransphus, paveldimas polinkis, odos ligos, abrazijos ir žaizdos, kūno supercooling, kai kurių priėmimo vaistai, Per didelis geležies vartojimas maiste.

Simptomai

Klinikinį hemosiderozės vaizdą lemia pažeidimo vieta. Liga prasideda staiga ir vystosi palaipsniui.

Odos formoje bėrimas laikomas mėnesiais ir metais ir kartu su įvairaus intensyvumo niežuliu. Pigmento dėmės yra aiškiai ribotos, turi rausvos spalvos ir išlieka ant odos, net jei paspaudžiamas.

Plaučių hemosiderozę pasižymi druskos trūkumo išvaizda, anemija, drėgnas kosulys su kruvinu, temperatūros kilimu iki karščiavimo, padidėjo kvėpavimo disfunkcijos požymių, hepatosplegegaly. Pasauliai po kelių dienų pakeičiamos remisijos, kuriose hemoglobino lygis yra normalizuotas, ir klinikiniai požymiai Palaipsniui išnyksta.

Šviesos hemosiderozė. \\ T

Idiopatinė plaučių hemosidozė yra didelė lėtinė patologija, kurios pagrindinės patomorfologinės nuorodos yra: pasikartojantys kraujavimas alveoliuose, eritrocitų žlugimui ir didelę hemosiderino kaupimą plaučių parenchimoje. Kaip rezultatas pacientai yra suformuoti nuolatinę plaučių disfunkciją.

Simptomai Ūmus forma Ligos yra:

1. Produktyvus kosulys ir hemoptia
2. Odos pallautojas
3. Švirkštimas,
4. Lūžimas
5. Dusulys,
6. Krūtinės skausmas,
7. Artralgija,
8. Temperatūros kilimas
9. Širdies palpitacijos,
10. Visas kraujo spaudimas
11. Hepatosplegegaly.

Nuoseklumas išsiskiria trūksta skundų ir sunkių klinikinių simptomų. Per šį laikotarpį pacientai išlaiko našumą. Laikui bėgant patologijos paūmėjimas vyksta vis dažniau, o atsisakymas tampa trumpesnis.

Sunkiais atvejais lėtinis hemosiderozės eiga pasireiškia simptomais, pneumonija, pneumothorax ir jis gali baigtis mirtimi.

Ruda plaučių indikacija - sunki liga, retai diagnozuota gyvenime. Pacientų kraujyje autoanibodai yra suformuoti reaguojant į jautrinančio antigeno poveikį. Antigeno antikūnų kompleksas yra suformuotas, o Autorinis uždegimas vystosi, dėl kurių tikslai tampa plaučių. Plaučių kapiliarai plečiasi, raudonieji kraujo kūneliai prasiskverbia nuo kraujagyslių lovos į plaučių audinį, gemiderina pradeda atidėti.

Odos hemosiderozė

Odos hemosiderozė - dermatologinė ligaKurioje pacientų odoje atsiranda pigmentų dėmių ir įvairių bėrimų. Pigmentacijos skyrių atsiradimas ir yra dėl hemosiderino kaupimosi derme ir nugalėjo papiliarinio sluoksnio kapiliarus.

odos hemosiderozė

Odos dėmės išsiliejo spalva ir dydis. Šviežios bėrimai paprastai nudažomi ryškiai raudonai, ir tiems, kurie haveted - rusvai, rudos arba geltonos spalvos. Ant apatinių galūnių yra iki trijų centimetrų, yra lokalizuotos ant apatinių galūnių, ant šepečių ir dilbių. Dėl paveiktos odos, Petchia, mazgų, papūnės dažnai yra aistringos. Pacientai skundžiasi nereikšmingam deginimui ir niežymui.

Paciento derva keičia kapiliarų endotelio struktūrą, didėja hidrostatinis slėgis. Plazma išeina iš kraujagyslių lovos, o rodomi raudonieji kraujo kūneliai. Kapiliarai plečiasi, gemiderine rieduliai yra atidėti endothelium, histocitai ir endothelicitų yra paveikta, perivaskulinis infiltracija vystosi. Taip yra odos hemosiderio nusėdimo procesas. Pacientams, turintiems klinikinę kraujo, trombocitopeniją ir geležies mainų pažeidimą paprastai randama.

Odos hemosiderozė gali tekėti įvairiais klinikinės formos, tarp kurių dažniausiai yra: myokki liga, geruo-bluum, ortostatinis, ekzematid panašūs ir niežulys.

Shamberman liga

Ypatingas dėmesys nusipelno shamberman liga. Tai yra gana dažna autoimuninė patologija lėtinis srautaspasižymi raudonųjų taškų odos išvaizda, panaši į taką nuo įprastos injekcijos. Laivų sienoje yra deponuojami imuniniai kompleksai, atsiranda autoimuninis endotelio uždegimas, atsiranda intraderminio petechial hemoragijos. Gemosidere B. dideli kiekiai Jis kaupiasi odos spenelių sluoksniu, kuris yra kliniškai pasireiškiantis simetriškų rudų dėmių odos išvaizda. Jie sujungia ir sudaro plokšteles ar visas geltonos arba rudos sritys. Tokių plokštelių kraštuose atsiranda ryškių raudonų bėrimų. Patchija ir kraujavimas taip pat yra odoje ant odos, kuri sujungia tarpusavyje ir sudaro didelius židinius. Laikui bėgant, plokštelės centre yra atrofija. Bendra pacientų sveikata išlieka patenkinama. Patologija Palanki prognozė.

Odos hemosiderozė, skirtingai nei plaučių ir bendrai, yra gerai pritaikyta. Pacientai jaučiasi patenkinamai ir greitai atkurta.

Vidaus organų gemosiderozė

Sisteminė arba apibendrinta hemosiderozė vystosi esant dideliam eritrocitų intravaskuliniam hemolizei. Liga išsiskiria žala vidaus organams ir turi didelį klinikinį kursą. Pacientai, kuriems yra bendra hemosiderozė, skundžiasi bloga sveikatos būklėJie keičia odos spalvą, atsiranda dažnas kraujavimas.

Sisteminė hemosiderozė yra pavojus pacientų gyvenimui, todėl jis yra nepatenkintas ir trumpas. Vidaus organų pralaimėjimas dažnai baigiasi su rimtomis pasekmėmis.

Diagnostika

Po klausydamiesi pacientų skundų, istorijos kolekcija ir bendras patikrinimas, ekspertai eina į laboratoriją ir Įrankių metodai Moksliniai tyrimai.

1. Klinikinėje laboratorijoje kraujas prisiima bendrą analizę ir nustatomas bendras geležies privalomas gebėjimas.
2. Biopsijos paveiktų audinių ir histologinio tyrimo biopsija labai svarbu Diagnozuoti.
3. Desperial testas leidžia jums nustatyti hemosidines šlapime po injekcinė injekcija "Įrašytuvas".
4. Išbėrimų ploto dermatšopija yra mikroskopinis dermos sluoksnio tyrimas.

Tarp papildomų diagnostinių metodų, šie tyrimai plaučiai:

• radiografinė
• tomografija
• scintigrafic.
• bronchoskopic.
• spirometrinis,
• mikroskopinis ir bakteriologinis skreplių tyrimas.

Gydymas

Hemosiderozės gydymas prasideda nuo bendrųjų medicininių rekomendacijų:

1. Tai lengva valgyti, pašalinti maisto alergenus iš mitybos, aštrių ir keptų patiekalų, rūkyta, alkoholio;
2. Venkite sužalojimų, supercooling, perkaitimo ir viršįtampio;
3. Laiku nustatyti ir dezinfekuoti lėtinės infekcijos organizmuose organizme;
4. Gydyti kartu;
5. Nenaudokite kosmetikos, kuri gali sukelti alergiją;
6. Kovoti su blogais įpročiais.

Medicinos terapija susideda iš pacientų, sergančių vaistiniais preparatais:

• Vietiniai ir sisteminiai kortikosteroidai - "prednizolone", "Betamethazone", "Deksametazonas" ir jų narkotikai, \\ t
• Priešuždegiminiai vaistai - "Ibuprofen", "Indometacinas",
• Nesutinkant - "Aspirin", "Cardiomagnet", "acetilsalicilo rūgštis",
• Imunosupresantai - "azatihodn", "ciklofosfanas",
• Angioprotektoriai - "dosmin", "heperididin",
• Antihistamininiu - "Diazolina", "Supratin", "Tueguil",
• Nootropiniai vaistai - Piracetama, Vinpocetina, "Maxidol",
• Polivitaminai ir poliminininalai - askorbo rūgštis, įprastiniai, kalcio preparatai.

Simptominė korekcija apima ilgalaikį geležies preparatų, hemostatinių agentų, polivitaminų, bronchodikinių, deguonies terapijos naudojimą. Pacientai atlieka ekstrakorporinės hemocorrage: hemosorbcija, plazforezė, kriopitalizacija, kriterijai. Sunkiais atvejais splenektomija ir kraujo transfuzijos suteikia gerų rezultatų.

Lėšos. \\ T liaudies medicinaNaudojama sustiprinti kraujagyslių sieną ir sumažinti hemosiderozės pasireiškimus: infuziją nuo kalnų arnikos ir DSHNESS žievės, tolimojo Badano nuovirai.

Prevencija

Gemosiderosis - lėtinės ligosbūdingas keičiant paūmėjimą ir atleidimą. Po kompetentingo gydymo ir pacientų stabilizavimo turi būti laikomasi prevenciniai veiksmaiĮSPĖJIMAS NAUJAS PADĖTIS. Tai apima SPA gydymą, tinkamą mitybą ir sveikas vaizdas Gyvenimas.

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią hemosiderozės vystymuisi:

1. Laiku ir tinkamai gydyti ūmines infekcines ir dermatologines patologijas,
2. Sprendžiant problemas su laivais,
3. Kontrolės kūno masė, cholesterolio ir kraujospūdis,
4. Apsinuodijimas ir apsinuodijimas.

Pagal hemosiderozę reiškia perteklinį nusodinimą hemosidere pigmento audiniuose. Jis pasireiškia pagreitintame kraujo ląstelių skilime.

Hemosiderozės etiologija ir patogenezė

Suaugusio metu organizme yra apie 4-5 gramų geležies, daugiausia hematoproteinų ir junginių ferrieno ir hemosiderin, t.y. Rezervinis geležis, kuris yra baltymų kompleksai. Hemoglobinas yra pagrindinis hemoproteino atstovas. Kai geležies izoliatas organizme, hemosidarinas pradeda kauptis audiniuose.

Hemosiderozė dažniausiai yra ligų simptomas. Jis randamas paveldimas (hemoglobinopatija, ferzymopatija) ir įsigijo hemolizinę anemiją, kai atsiranda greitas eritrocitų gėdos; Su ugniai atspariu ir hipoplastine anemija dėl geležies vartojimo mažinimo.

Sąlyga gali būti stebima ir kai kuriuose užkrečiamos ligos (Bruceliozės, maliarija), apsinuodijimas hemolizinių nuodų, kepenų cirrors, su daug hemotransfrusų. Taip pat izoliuota idiopatinė hemosiderozė vaikams, kurių priežastys nėra įdiegtos.

Klinikinis hemosiderozės vaizdas

Ligos visos šio žodžio sąvokos yra plaučių esminė hemosiderozė, \\ t sveika liga Hemochromatozė ir odos hemosiderozė. Odos hemosiderozė atsiranda dėl mažesnių galūnių kraujotakos sutrikimo dėl ilgos buvimo ant kojų, šaltkrėtis, sužalojimai. Dažnai susitinka vyrams. Pasireiškia ribotomis rusvos raudonos dėmėmis ant odos, kuri neišnyksta paspaudus.

Gemosiderozė vaikams pasireiškia 3-8 metų amžiaus. Palaipsniui pasirodo krovinių ir anemijos trūkumas. Mocrost su Koshel Rusty, su krauju, temperatūra iki 38 s, kvėpavimo nepakankamumas yra stiprus. Pasižymi kepenų ir blužnies padidėjimu. Krizė trunka kelias dienas ir palaipsniui patenka į atsisakymą. Hemoglobino lygis taip pat palaipsniui didėja, ir klinikinės apraiškos. \\ T Ligas išnyksta.

Hemosiderosis diagnozė.

Norint nustatyti ligą, tiriamas bendras kraujo tyrimas, jis lemia geležies kraujo plazmoje, bendras kraujo pajėgumas yra surišti geležies. Geležies buvimas su histologiniu audinių, vartojamų su biopsija, trepalobiopsija. Atliekame "Desperval" mėginį - 500 mg pradevarly į raumenis įvesta vieną kartą ir per 6-24 valandas po injekcijos, surinkta šlapimas, kuriame nustatoma geležies kiekis.

Hemosiderozės gydymas

Hemosiderozės gydymas atliekamas deferoksaminu arba preser. Paprastai per 3 savaites priskirkite dozę iki 3 gramų per dieną. Norint pasiekti teigiamą poveikį, pakartotiniai kursai atliekami kontroliuojant beviltišką mėginį. Taip pat naudojami askorbo rūgštis, kalcis ir jo preparatai, angioprotektoriai.

Kitais straipsniais, išsamiau perskaitykite apie hemosiderozę, įskaitant apie etiologiją, patogenezę, hemosiderozės diagnostikos metodus.