Tai priklauso 3-iam bulbarinių sutrikimų laipsniui. Pseudobulbarinis sindromas vaikams: požymiai, priežastys, simptomai, gydymas. Savybės vaikams, įskaitant naujagimius

Palaipsniui vystosi disfunkcija bulbarinė grupė uodeginiai kaukolės nervai dėl jų branduolių ir (arba) šaknų pažeidimo. Būdinga simptomų triada: disfagija, dizartrija, disfonija. Diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra. Papildomi tyrimai(cerebrospinalinio skysčio analizė, KT, MRT) atliekami siekiant nustatyti pagrindinę patologiją, sukėlusią bulbarinį paralyžių. Gydymas skiriamas atsižvelgiant į ligos priežastį ir esamus simptomus. Gali prireikti skubių priemonių: gaivinimo, mechaninės ventiliacijos, kovos su širdies nepakankamumu ir kraujagyslių sutrikimais.

Bendra informacija

Bulbarinis paralyžius atsiranda, kai pažeidžiami pailgosiose smegenyse esančios kaukolės nervų bulbarinės grupės branduoliai ir (arba) šaknys. Bulbariniai nervai apima glossopharyngeal (IX pora), vagus (X pora) ir hipoglosalinius (XII pora) nervus. Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės raumenis ir suteikia jai jautrumą, yra atsakingas už užpakalinės 1/3 liežuvio skonio pojūčius ir parasimpatinę inervaciją paausinei liaukai. Vagus nervas inervuoja ryklės, minkštojo gomurio, gerklų, viršutinių dalių raumenis Virškinimo traktas ir kvėpavimo takai; suteikia parasimpatinę vidaus organų (bronchų, širdies, virškinamojo trakto) inervaciją. Hipoglosalinis nervas suteikia liežuvio raumenų inervaciją.

Bulbarinio paralyžiaus priežastis gali būti lėtinė smegenų išemija, kuri išsivystė dėl aterosklerozės arba lėtinio kraujagyslių spazmo sergant hipertenzija. Į reti veiksniai, sukeliantis bulbarinės grupės pralaimėjimą galviniai nervai, apima kraniovertebrines anomalijas (pirmiausia Chiari anomalija) ir sunkias polineuropatijas (Guillain-Barré sindromas).

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomai

Bulbarinio paralyžiaus klinikinės apraiškos grindžiamos periferine ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų pareze, dėl kurios pablogėja rijimas ir kalba. Pagrindinis klinikinių simptomų kompleksas yra požymių triada: rijimo sutrikimas (disfagija), artikuliacijos sutrikimas (dizartrija) ir kalbos garsumas (disfonija). Rijimo sutrikimai prasideda nuo skysčių vartojimo sunkumų. Dėl minkštojo gomurio parezės burnos ertmės skystis patenka į nosį. Tada, sumažėjus ryklės refleksui, išsivysto rijimo ir kieto maisto sutrikimai. Dėl liežuvio mobilumo apribojimo sunku kramtyti maistą ir perkelti maisto boliusą burnoje. Bulbarinei dizartrijai būdinga neryški kalba, neaiškus garsų tarimas, dėl ko ligonio kalba tampa nesuprantama aplinkiniams. Disfonija pasireiškia kaip užkimęs balsas. Pažymima Nazolalia (nosies).

Ligonio išvaizda būdinga: veidas hipomimiskas, burna atvira, seilėtekis, sunku kramtyti ir ryti maistą, jo netekimas iš burnos. Dėl pralaimėjimo klajoklis nervas ir pažeidžiama somatinių organų parasimpatinė inervacija, atsiranda kvėpavimo funkcijos sutrikimų, širdies ritmas ir kraujagyslių tonusas. Tai yra pavojingiausios bulbarinio paralyžiaus apraiškos, nes dažnai progresuojantis kvėpavimo ar širdies nepakankamumas sukelia pacientų mirtį.

Tiriant burnos ertmę, pastebimi atrofiniai liežuvio pakitimai, jo susilankstymas ir nelygumai, stebimi fascikuliniai liežuvio raumenų susitraukimai. Ryklės ir gomurio refleksai smarkiai susilpnėja arba nesukeliami. Vienpusį progresuojantį bulbarinį paralyžių lydi pusės minkštojo gomurio nukritimas ir jo uvulos nukrypimas į sveikąją pusę, atrofiniai 1/2 liežuvio pakitimai, liežuvio nukrypimas link pažeidimo jam išsikišus. Su dvišaliu bulbariniu paralyžiumi stebima glossoplegija - visiškas liežuvio nejudrumas.

Diagnostika

Neurologo bulbarinio paralyžiaus diagnozė leidžia atlikti išsamų tyrimą neurologinė būklė kantrus. Bulbarinių nervų funkcijos tyrimas apima kalbos greičio ir suprantamumo, balso tembro, seilėtekio kiekio įvertinimą; liežuvio tyrimas dėl atrofijų ir fascikuliacijų, jo paslankumas įvertinimas; tiriant minkštąjį gomurį ir tikrinant ryklės refleksą. Svarbu nustatyti kvėpavimo dažnį ir širdies susitraukimų dažnį, pulso tyrimą, siekiant nustatyti aritmijas. Laringoskopija leidžia nustatyti, ar nėra visiško balso stygų uždarymo.

Diagnozės metu progresuojantis bulbarinis paralyžius turi būti atskirtas nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Pastarasis atsiranda esant supranukleariniam žievės-bulbarinių takų, jungiančių pailgųjų smegenų branduolius su smegenų žieve, pažeidimu. Pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia centrine gerklų, ryklės ir liežuvio raumenų pareze su visai centrinei parezei būdinga hiperrefleksija (padidėję ryklės ir gomurio refleksai) bei padidėjusį raumenų tonusą. Kliniškai skiriasi nuo bulbarinio paralyžiaus tuo, kad nėra atrofinių pokyčių liežuvyje ir burnos automatizmo refleksų. Dažnai jį lydi stiprus juokas, atsirandantis dėl spazminio veido raumenų susitraukimo.

Be pseudobulbarinio paralyžiaus, progresuojantis bulbarinis paralyžius reikalauja diferencijuoti nuo psichogeninės disfagijos ir disfonijos, įvairių ligų su pirminiu raumenų pažeidimu, sukeliančiu miopatinę gerklų ir ryklės parezę (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miotonija, paroksino-faringija). . Taip pat būtina diagnozuoti pagrindinę ligą, dėl kurios išsivystė bulbarinis sindromas. Šiuo tikslu atliekamas smegenų skysčio tyrimas, smegenų KT ir MRT. Tomografiniai tyrimai leidžia vizualizuoti smegenų auglius, demielinizacijos zonas, smegenų cistas, intracerebrines hematomas, smegenų edemą, smegenų struktūrų poslinkius esant dislokacijos sindromui. Kraniovertebral jungties KT arba rentgenografija gali atskleisti šios srities anomalijas ar potrauminius pokyčius.

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus gydymas

Bulbarinio paralyžiaus terapinė taktika yra sukurta atsižvelgiant į pagrindinę ligą ir pagrindinius simptomus. Esant infekcinei patologijai, atliekama etiotropinė terapija, esant smegenų edemai, skiriami dekongestantiniai diuretikai, esant navikiniams procesams kartu su neurochirurgu sprendžiamas auglio pašalinimo ar šuntavimo operacijos atlikimo, siekiant išvengti dislokacijos sindromo. .

Deja, daugelis ligų, kuriomis pasireiškia bulbarinis sindromas, yra progresuojantis degeneracinis procesas, vykstantis smegenų audiniuose ir neturi veiksmingo poveikio. specifinis gydymas. Tokiais atvejais atliekama simptominė terapija, skirta palaikyti gyvybines organizmo funkcijas. Taigi, esant sunkiems kvėpavimo sutrikimams, pacientui prijungus prie ventiliatoriaus atliekama trachėjos intubacija, esant stipriai disfagijai – maitinimas per zondą, kraujagyslių sutrikimai koreguojami vazoaktyviųjų vaistų ir infuzinės terapijos pagalba. Disfagijai mažinti neostigminas, ATP, vitaminai gr. B – glutamo rūgštis; su padidėjusiu seilėtekiu – atropinas.

Prognozė

Progresuojantis bulbarinis paralyžius turi labai skirtingą prognozę. Viena vertus, pacientai gali mirti nuo širdies ar kvėpavimo nepakankamumo. Kita vertus, sėkmingai gydant pagrindinę ligą (pavyzdžiui, encefalitą), daugeliu atvejų pacientai pasveiksta visiškai atsigavę rijimo ir kalbos funkcijos. Dėl veiksmingos patogenetinės terapijos stokos bulbarinis paralyžius turi nepalankią prognozę, susijusią su progresuojančiu degeneraciniu centrinės nervų sistemos pažeidimu (su išsėtine skleroze, ALS ir kt.).

Bulbarinis paralyžius išsivysto, kai pažeidžiami kaukolės nervai. Pasireiškia su dvišaliu ir mažesniu mastu su vienpusiu uodegos grupių (IX, X ir XII) pažeidimu, esančiu pailgosiose smegenyse, taip pat jų šaknyse ir kamienuose tiek kaukolės ertmės viduje, tiek išorėje. Kartu su vietos artumu bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra retas.

Klinikinis vaizdas

Sergant bulbaro sindromu, pastebima dizartrija ir disfagija. Pacientai, kaip taisyklė, užspringa skysčiu, kai kuriais atvejais negali atlikti rijimo judesio. Dėl to tokiems pacientams seilės dažnai teka iš burnos kampų.

Sergant bulbariniu paralyžiumi, prasideda liežuvio raumenų atrofija, iškrenta ryklės ir gomurio refleksai. Sunkiai sergantiems pacientams paprastai susidaro kvėpavimo ritmo ir širdies darbo sutrikimai, kurie dažnai baigiasi mirtimi. Tai patvirtina kvėpavimo ir kvėpavimo centrų išsidėstymas arti galvos nervų uodeginės grupės branduolių. širdies ir kraujagyslių sistemos, dėl kurių pastarasis gali būti įtrauktas į skausmingą procesą.

Priežastys

Šios ligos veiksniai yra įvairūs negalavimai, dėl kurių pažeidžiamas smegenų audinys šioje srityje:

• išemija arba kraujavimas pailgosiose smegenyse;
• bet kokios etiologijos uždegimas;
• poliomielitas;
• pailgųjų smegenų neoplazma;
• amiotrofinė šoninė sklerozė;
• Guillain-Barré sindromas.

Tokiu atveju atsiranda minkštojo gomurio, ryklės ir gerklų raumenų inervacijos nesilaikymas, o tai paaiškina standartinio simptomų komplekso susidarymą.

Simptomai

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius turi šiuos simptomus:

• Dizartrija. Pacientų kalba kurčia, neryški, neaiški, gali atsirasti nosies, o kartais ir afonija (balso skambumo praradimas).
• Disfagija. Pacientai ne visada gali atlikti rijimo judesius, todėl sunku valgyti. Taip pat dėl ​​to seilės dažnai išteka per burnos kampus. Pažengusiais atvejais gali visiškai išnykti rijimo ir gomurio refleksai.

myasthenia gravis

Miastenija pasireiškia šiais simptomais:

• be priežasties įvairių raumenų grupių nuovargis;
• dviguba rega;
• praleidimas viršutinis akies vokas;
• mimikos raumenų silpnumas;
• regėjimo aštrumo sumažėjimas.

Aspiracijos sindromas

Aspiracijos sindromas pasireiškia:

• neefektyvus kosulys;
• dusulys, dalyvaujant pagalbinių nosies raumenų ir sparnų kvėpavimo procese;
• sunku kvėpuoti įkvėpus;
• švokštimas švokštimas iškvepiant.

Kvėpavimo sistemos patologijos

Dažniausiai pasireiškia:

• skausmas viduje krūtinė;
• greitas kvėpavimas ir širdies plakimas;
• dusulys;
• kosulys;
• kaklo venų patinimas;
• mėlynuoja oda;
• sąmonės netekimas;
• kraujospūdžio sumažėjimas.

Kardiomiopatiją lydi dusulys esant dideliam fiziniam krūviui, krūtinės skausmas, apatinių galūnių patinimas, galvos svaigimas.

Pseudobulbarinis paralyžius, be dizartrijos ir disfagijos, pasireiškia stipriu verksmu, kartais juoku. Pacientai gali verkti, kai jų dantys yra apnuodyti arba be jokios priežasties.

Skirtumas

Skirtumai yra daug mažesni nei panašumai. Visų pirma, skirtumas tarp bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus slypi pagrindinėje sutrikimo priežastyje: bulbarinį sindromą sukelia pailgosios smegenų ir joje esančių nervinių branduolių trauma. Pseudobulbarinis – žievės-branduolinių jungčių nejautrumas.

Taigi simptomai skiriasi:

• bulbarinis paralyžius yra daug sunkesnis ir kelia didelę grėsmę gyvybei (insultas, infekcijos, botulizmas);
• patikimas bulbarinio sindromo rodiklis yra kvėpavimo ir širdies ritmo pažeidimas;
• su pseudobulbariniu paralyžiumi nėra raumenų mažinimo ir atsigavimo proceso;
• pseudosindromą rodo specifiniai burnos judesiai (lūpų traukimas į vamzdelį, nenuspėjamos grimasos, švilpimas), neaiški kalba, sumažėjęs aktyvumas ir intelekto pablogėjimas.

Nepaisant to, kad likusios ligos pasekmės yra identiškos arba labai panašios viena į kitą, reikšmingų skirtumų pastebimi ir gydymo metodai. Sergant bulbariniu paralyžiumi, naudojamas plaučių ventiliavimas, „Prozerinas“ ir „Atropinas“, o esant pseudobulbariniam paralyžiui – daugiau dėmesio skiriama smegenų kraujotakai, lipidų apykaitai ir cholesterolio kiekio mažinimui.

Diagnostika

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra centrinės nervų sistemos sutrikimai nervų sistema. Jie yra labai panašūs simptomais, tačiau tuo pat metu turi visiškai skirtingą atsiradimo etiologiją.

Pagrindinė šių patologijų diagnozė visų pirma grindžiama klinikinių apraiškų analize, sutelkiant dėmesį į individualius simptomų niuansus (požymius), kurie skiria bulbarinį paralyžių nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Tai svarbu, nes šie negalavimai sukelia skirtingas, skirtingas pasekmes organizmui.

Taigi, bendri simptomai abiejų tipų paralyžius yra tokios apraiškos: rijimo disfunkcija (disfagija), balso disfunkcija, sutrikimai ir kalbos sutrikimai.

Šie panašūs simptomai turi vieną reikšmingą skirtumą, būtent:

• su bulbariniu paralyžiumi šie simptomai yra atrofijos ir raumenų sunaikinimo rezultatas;
• su pseudobulbariniu paralyžiumi tie patys simptomai atsiranda dėl parezės veido raumenys spazminio pobūdžio, o refleksai ne tik išsaugoti, bet ir turi patologiškai perdėtą charakterį (kuris išreiškiamas žiauriu perdėtu juoku, verksmu, yra oralinio automatizmo požymių).

Gydymas

Jei smegenų sritys yra pažeistos, pacientas gali patirti gana rimtų ir pavojingų pojūčių patologiniai procesai, kurios žymiai sumažina gyvenimo lygį, taip pat gali baigtis mirtimi. Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra nervų sistemos sutrikimo rūšis, kurios simptomai skiriasi savo etiologija, tačiau turi panašumų.

Bulbaras išsivysto dėl netinkamo pailgųjų smegenų, ty joje esančių hipoglosalinių, vagusinių ir glossopharyngeal nervų branduolių, veikimo. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda dėl sutrikusio žievės-branduolinių takų funkcionavimo. Nustačius pseudobulbarinį paralyžių, iš pradžių būtina imtis pagrindinės ligos gydymo.

Taigi, jei simptomą sukelia hipertenzija, dažniausiai skiriamas kraujagyslių ir antihipertenzinis gydymas. Sergant tuberkulioziniu ir sifiliniu vaskulitu, antibiotikais ir antimikrobinių medžiagų. Gydymas in Ši byla gali atlikti siauri specialistai – ftiziatras arba dermatovenerologas.

Be specializuotos terapijos, pacientui skiriamas vaistų, kurie padeda pagerinti smegenų mikrocirkuliaciją, normalizuoja nervų ląstelių funkcionavimą ir pagerina nervinių impulsų perdavimą į jį. Šiuo tikslu skiriami anticholinesterazės vaistai, įvairūs nootropiniai, medžiagų apykaitos ir kraujagyslių agentai. Pagrindinis bulbarinio sindromo gydymo tikslas yra palaikyti normalus lygis svarbias organizmo funkcijas. Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus gydymui skiriami šie vaistai:

• valgyti su zondu;
• dirbtinė plaučių ventiliacija;
• Atropinas, jei yra gausus išsiskyrimas seilės;
• „Prozerin“ rijimo refleksui atkurti.

Po to galimas įgyvendinimas gaivinimo priemonių, dažniausiai skiriamas kompleksinis gydymas, pažeidžiantis pagrindinę ligą – pirminę ar antrinę. Tai padeda užtikrinti gyvenimo kokybės išsaugojimą ir gerinimą bei ženkliai palengvinti paciento būklę.

Neegzistuoja universali priemonė, kuris veiksmingai išgydytų pseudobulbarinį sindromą. Bet kokiu atveju gydytojas turėtų pasirinkti kompleksinę terapijos schemą, kurioje būtų atsižvelgta į visus esamus pažeidimus. Be to, galite naudoti fizioterapiją, kvėpavimo pratimus pagal Strelnikovą, taip pat pratimus prastai funkcionuojantiems raumenims.

Kaip rodo praktika, visiškai išgydyti pseudobulbarinį paralyžių neįmanoma, nes tokie sutrikimai atsiranda dėl sunkių smegenų pažeidimų ir dvišalių. Dažnai juos gali lydėti nervų galūnėlių sunaikinimas ir daugelio neuronų mirtis.

Kita vertus, gydymas leidžia kompensuoti galvos smegenų veiklos sutrikimus, o reguliarūs reabilitacijos užsiėmimai leidžia pacientui prisitaikyti prie naujų problemų. Taigi nereikėtų atsisakyti gydytojų rekomendacijų, nes jos padeda sulėtinti ligos progresavimą ir sutvarkyti reikalus. nervų ląstelės. Kai kurie ekspertai rekomenduoja efektyvus gydymas suleisti kamienines ląsteles į organizmą. Tačiau tai gana diskutuotina: anot šalininkų, šios ląstelės prisideda prie neuronų funkcijų atkūrimo ir fiziškai pakeičia micelį. Oponentai mano, kad šio metodo veiksmingumas neįrodytas ir netgi gali išprovokuoti vėžinių navikų augimą.

Esant pseudobulbariniam simptomui, prognozė paprastai yra rimta, o esant bulbariniam simptomui, atsižvelgiama į paralyžiaus išsivystymo priežastį ir sunkumą. Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai, kurių gydymas turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos išgydymą ir visada kompleksiškai.

Su neteisingu ir nesavalaikis gydymas bulbarinis paralyžius gali sukelti širdies ir kvėpavimo sustojimą. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos eigos arba gali net likti neaiški.

Efektai

Nepaisant panašių simptomų ir apraiškų, bulbariniai ir pseudobulbariniai sutrikimai turi skirtingą etiologiją ir dėl to sukelia skirtingas pasekmes organizmui. Sergant bulbariniu paralyžiumi, simptomai pasireiškia dėl raumenų atrofijos ir degeneracijos, todėl nesiėmus skubių gaivinimo priemonių pasekmės gali būti sunkios. Be to, kai pažeidimai paveikia kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių smegenų sritis, gali išsivystyti kvėpavimo sutrikimas ir širdies nepakankamumas, o tai savo ruožtu yra kupinas mirties.

Pseudobulbarinis paralyžius neturi atrofinių raumenų pažeidimų ir turi antispazminį pobūdį. Patologijų lokalizacija stebima virš pailgųjų smegenų, todėl negresia kvėpavimo sustojimas ir širdies veiklos sutrikimas, negresia gyvybei.

Į pagrindinį neigiamų pasekmių Pseudobulbarinis paralyžius gali būti siejamas su:

• vienpusis kūno raumenų paralyžius;
• galūnių parezė.

Be to, dėl tam tikrų smegenų dalių minkštėjimo ligoniui gali pablogėti atmintis, atsirasti silpnaprotystė, sutrikti motorines funkcijas.

Neurologinių ligų yra daug, tačiau kai kurios iš jų ypač pavojingos ir sunkiai pagydomos. Tarp jų išsiskiria bulbarinis sindromas, kai pacientams sunku net savarankiškai valgyti. Labai svarbu laiku reaguoti į išvaizdą nerimo simptomai, nes delsimas tokiu atveju gali sukelti rimtų komplikacijų.

Kas yra bulbarinis sindromas

Bulbarinis paralyžius yra rimta antrinė liga, susijusi su tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimu. Pacientams pastebimas kaukolės nervų bulbarinės grupės branduolių ir šaknų darbo nukrypimas. Kiekvienas iš jų turi savo ypatingas ir labai svarbias funkcijas, kurios pradeda palaipsniui mažėti ir net visiškai išnykti:

Dėl šių raumenų grupių pralaimėjimo pacientams pamažu atsiranda rijimo sutrikimai, kalbos tarimas, atsiranda nosies užkimimas. Taip pat kenčia įvairios gyvybinės funkcijos. Kadangi bulbarinis paralyžius yra antrinė liga, visiems pacientams diagnozuojamos sunkios ligos, tokios kaip insultas, smegenų augliai, encefalitas ir daugelis kitų.

Ši liga turi keletą sinonimų: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinių sutrikimų sindromas.

Vaizdo įrašas apie bulbarinį paralyžių ir kaip jį gydyti

Skirtumas tarp patologijos ir pseudobulbarinio paralyžiaus

Yra panaši liga – pseudobulbarinis sindromas, kuris turi keletą ypatingų skirtumų.

1. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda ne dėl pailgųjų smegenų veiklos sutrikimų, o dėl žievės-branduolinių takų laidumo nukrypimų.
2. Liga atsiranda dėl tokių patologijų kaip vaskulitas, hipertenziniai smegenų infarktai, Picko liga, Parkinsono liga.
3. Atrofinių pokyčių liežuvyje nėra.
4. Kartais išsivysto hemiparezė, kurios metu paralyžiuojami vienos kūno pusės raumenys.
5. Nėra veido ir gerklų raumenų atrofijos, nėra atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimų.
6. Pacientams išsivysto proboscis refleksas arba burnos automatizmas. Jei beldžiatės prie burnos ar į nosį, pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas.
7. Dėl veido raumenų spazmų pacientai pradeda verkti ir juoktis.
8. Veido raumenys paralyžiuojami tolygiai.
9. Dėl kvėpavimo sustojimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų nėra mirtinų pasekmių.

Proboscis arba oralinis refleksas yra būdinga skiriamasis ženklas pseudobulbarinis sindromas

Priežastys ir vystymosi veiksniai

Bulbarinių nervų branduolių pažeidimai atsiranda dėl įvairių ligų, dėl kurių sutrinka centrinės nervų sistemos veikla. Dažniausiai pacientams pasireiškiant bulbariniam sindromui nustatomos šios pirminės patologijos:

• stiebo insultas, dėl kurio buvo pažeista pailgoji smegenėlė;
• infekciniai galvos smegenų pažeidimai dėl erkių platinamos boreliozės, poliradikuloneuritas;
• smegenų kamieno navikų formacijos;
• apsinuodijimas botulino toksinu;
• smegenų pažeidimas neurosifilio fone;
• išsėtinė sklerozė;
• kaukolės pagrindo lūžiai;
• sužalojimai, dėl kurių pasislinko smegenų dalys;
• iškrypusi hematopoezė (porfirija);
• Kenedžio bulbospinalinė amiotrofija;
• siringomielija;
• motorinių neuronų liga.

Taip pat dažna priežastis yra hipertoninė liga, dėl ko pamažu blogėja paciento sveikata. Išsivysčiusi aterosklerozė ir kraujagyslių spazmas sukelia smegenų išemiją, kuri prisideda prie bulbarinio sindromo atsiradimo. Retais atvejais pagrindinė liga gali būti Chiari anomalija, pagrįsta pažeidimu anatominė struktūra ir smegenėlių bei pailgųjų smegenėlių vieta.

Bulbarinio sindromo priežastys – nuotraukų galerija

Insultas yra dažniausia bulbarinio sindromo priežastis Bulbarinės grupės branduoliai gali būti pažeisti naviko Kaukolės pagrindo lūžiai prisideda prie smegenų pažeidimo Progresuojančios nervų sistemos ligos – bulbarinio sindromo priežastis
Toksinų veikimas neigiamai veikia smegenis

Simptomai, įskaitant judėjimo sutrikimus

Yra keletas bulbarinio paralyžiaus tipų:

1. Ūminis dažniausiai atsiranda dėl greitai besivystančių pirminių ligų, tokių kaip insultas, encefalitas, smegenų edema ar rimta kaukolės trauma.
2. Progresuojantis vystosi palaipsniui ir dažniausiai yra susijęs su įvairiomis centrinės nervų sistemos ligomis, tokiomis kaip Kenedžio amiatrofija, neurosifilis, smegenų augliai.

Be to, bulbarinis sindromas gali būti vienpusis ir dvišalis.

Iš esmės liga paveikia motorinį ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų aktyvumą, dėl to išskiriami trys pagrindiniai simptomai, būdingi bulbariniam paralyžiui:

Pacientams sutrinka veido mimika, mimika tampa neišraiškinga. Paciento burna pravira, pastebimas seilėtekis, iškrenta sukramtytas maistas. Tačiau labiausiai pavojingi simptomai yra kvėpavimo funkcijos ir širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas, galintis baigtis mirtimi. Šios sunkios apraiškos atsiranda dėl klajoklio nervo pažeidimo.

Tiriant burnos ertmę atskleidžiami liežuvio išvaizdos pakitimai, jis susilanksto, nelygus ir periodiškai savavališkai trūkčioja. Jei ligonis turi vienpusį bulbarinį paralyžių, tai minkštasis gomurys nusvyra tik iš vienos pusės, liežuvis taip pat pasikeičia tik tam tikroje srityje, o ištraukus iš burnos, pasilenkia link pažeidimo. Dvišalio pažeidimo atveju galima pastebėti visišką liežuvio nejudrumą, vadinamą glossoplegija.

Dėl pralaimėjimo hipoglosinis nervas sutrikdytas darbas seilių liaukos, daugelį pacientų pradeda kamuoti padidėjęs seilėtekis. Kartu su sutrikusiu rijimu tai dažnai sukelia seilių išsiskyrimą. Kai kuriems pacientams šis simptomas yra toks ryškus, kad jie nuolat turi naudoti nosinę.

Liežuvio raumenų atrofija yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Diagnostika

Atsiradus pirmiesiems bulbarinio paralyžiaus požymiams, reikia kreiptis į neurologą. Pirminės apžiūros metu gydytojas patikrins žodžių tarimo greitį ir suprantamumą, balso tembrą, seilėtekio tūrį, taip pat ištirs liežuvio išvaizdą ir rijimo reflekso buvimą. Labai svarbu įvertinti kvėpavimo dažnį ir širdies susitraukimų dažnį. Naudodami laringoskopą galite nustatyti, kiek balso stygų užsidarė.

Norint nustatyti pagrindinę ligą, gali prireikti įvairių papildomų diagnostikos metodų:

Smegenų magnetinio rezonanso tomografija gali aptikti navikus ir kitus sutrikimus

Taip pat skiriami papildomi tyrimai:

• bendra kraujo analizė;
• bendra šlapimo analizė;
• cerebrospinalinio skysčio tyrimas.

KT ir MRT dėka galima nustatyti įvairius galvos smegenų struktūros sutrikimus, taip pat aptikti navikus, edemas, cistas, kraujosruvų židinius.

Diferencinė diagnozė atliekama siekiant pašalinti pseudobulbarinį paralyžių, psichogeninę disfagiją ir disfoniją, Skirtingos rūšys miopatijos, kurių metu atsiranda gerklų ir ryklės raumenų paralyžius (myasthenia gravis, okulofaringinė ir paroksizminė miopatija).

Gydymas

Kadangi bulbarinis sindromas dažniausiai yra antrinė liga, būtina pašalinti pirminę patologiją. Deja, dauguma jų yra nepagydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Pacientams pasveikus, jų paralyžius mažės, o raumenų funkcija palaipsniui atsigaus. Labai svarbi gydytojams keliama užduotis – išsaugoti visas paciento organizmo funkcijas. At sunkios formos bulbarinio sindromo, pacientui gali prireikti dirbtinės ventiliacijos.

Bulbariniu paralyžiumi sergantiems pacientams reikia artimųjų pagalbos, nes jie gali turėti daug sunkumų tiek valgydami, tiek su socialiniu gyvenimu. Labai svarbu valgio metu būti šalia paciento, kad padėtų jam, jei įvyktų aspiracija.

Medicininė terapija

Yra daug farmakologiniai preparatai, kurį galima skirti sergant bulbariniu paralyžiumi:

1. Sintetiniai cholinesterazės inhibitoriai reikalingi raumenų funkcijai atkurti (Prozerin). Pagerina rijimo refleksą, skrandžio motoriką, mažėja kraujo spaudimas ir pulsas sulėtėja.
2. M-cholinerginių receptorių blokatoriai būtini gausiam ir nekontroliuojamam seilėtekiui (atropinas).
3. Gydant infekciją reikalingi įvairūs antibiotikai.
4. Esant smegenų edemai būtini vaistai nuo edemos, diuretikai (Furosemidas, Torasemidas).
5. Esant kraujagyslių sutrikimams būtini vazoaktyvūs vaistai (Parmidin, Alprostan).
6. B grupės vitaminai būtini nervų sistemai palaikyti ir atkurti (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus centrinėje nervų sistemoje.

Preparatai bulbarinio sindromo gydymui – nuotraukų galerija

Prozerinas gerina raumenų funkciją
Atropinas pašalina seilių išsiskyrimą Furosemidas vartojamas smegenų edemai malšinti Milgamma normalizuoja smegenų veiklą Ceftriaksonas - antibiotikas Didelis pasirinkimas infekcijų gydymo veiksmai

Mitybos ypatybės

Pažengusiose stadijose, kai ligoniui tampa nebeįmanoma valgyti pačiam, maistas skiriamas per zondą. Pacientui įrengiamas specialus nazogastrinis arba skrandžio maitinimo vamzdelis, per kurį tiekiami įvairūs subalansuoti mišiniai. Norint savarankiškai atlikti šią procedūrą namuose, būtina gauti medicinos personalo nurodymus.

Su gydytojo pagalba turite pasirinkti specialią dietą, kuri suteiks pacientui subalansuota mityba palaikyti sveikatą ir pagreitinti gijimo procesą. Maistas tiekiamas tik skystu pavidalu, gabalėlių ar kietų elementų buvimas neleidžiamas. Paprastai naudojami specialūs preparatai, kurie turi vienalytę struktūrą ir lengvai praeina pro vamzdelį. Vienas iš šių produktų yra „Nutrizon“, kurį galima įsigyti tiek gatavo gėrimo, tiek miltelių pavidalu. Jame yra reikiamas kiekis baltymų, riebalų ir angliavandenių, taip pat mikroelementų ir vitaminų.

Nutrizon - paruoštas maistinių medžiagų mišinys, skirtas maitinimui iš vamzdelio

Po maitinimo vamzdelį galima palikti maždaug penkioms dienoms, tada jį reikia pakeisti arba kruopščiai nuplauti ir dezinfekuoti. Patys švirkštai, skirti įvesti maistą, turi būti valomi kiekvieną kartą po valgio.

Enteralinio maitinimo vaizdo įrašas su nazogastriniu vamzdeliu

Fizioterapijos metodai

Pacientai turi dalyvauti seansuose gydomasis masažas, kur jiems bus padedama lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsigavimo procesą. Iš pradžių apdirbamas priekinis kaklo paviršius. Gulint, pacientui pakeliui masažuojami sternocleidomastoidiniai raumenys limfinės kraujagyslės. Taip pat išvystytas vidinis burnos paviršius, gomurys ir liežuvis.

Sergantiesiems bulbariniu paralyžiumi skiriama kineziterapija – savotiška gydomoji mankšta. Jis dažnai derinamas su kvėpavimo pratimai pagreitinti sveikimą ir vystyti plaučius. Yra keletas specifinių pratimų, skirtų bulbariniam paralyžiui gydyti. Jas atlikdamas specialistas padeda pacientui pasyviai judindamas rankomis raumenis ir gerklas reikiama kryptimi:

1. Gerklų-ryklės raumenims stimuliuoti ir rijimo raumenims stimuliuoti pacientai atlieka pratimą – uždeda apatinį žandikaulį ant viršutinio ir atvirkščiai. Sėdimoje padėtyje reikia lėtai ir giliai kvėpuoti, stumti apatinis žandikaulis pasukti į priekį ir tada jėga uždaryti žandikaulius. Po to reikia iškvėpti, grįžti į pradinę padėtį ir kiek įmanoma atitraukti apatinį žandikaulį atgal, o jį uždengti priekiu. Tuo pačiu metu pacientai linkčioja galvas, o tai stimuliuoja ryklės ir gerklų raumenis.
2. Sėdėdami ar stovėdami pradėkite kuo labiau prispausti smakrą prie kaklo. Įkvėpdami pakelkite galvą, iškvėpdami nuleiskite galvą.
3. Gulint, jėga suspauskite žandikaulius, patraukite burnos kampučius ausų kryptimi ir nurykite.
4. Gulėdami, įkvėpdami pradėkite nuplėšti galvą nuo pagalvės, o iškvėpdami lėtai nuleiskite.

Vaizdo įrašas apie gydomuosius pratimus sergant bulbariniu paralyžiumi

Chirurginė intervencija

Numatyta operacija įvairios ligos kurių negalima gydyti konservatyviai. Su navikų formavimais kartais nurodomas jų chirurginis pašalinimas. Lūžių atveju gali būti paskirta operacija, siekiant pašalinti traumos pasekmes ir atkurti kaukolės vientisumą.

Savybės vaikams, įskaitant naujagimius

Vaikams bulbarinis paralyžius dažnai gali išsivystyti dėl hipoksijos ar įvairių traumų, gautų gimdymo metu. Naujagimiams jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis gydytojai imasi refleksų atkūrimo. Išskyrus vaistai, kūdikiams reikia masažo ir kineziterapijos. Tačiau šios priemonės ne visada padeda pagerinti vaiko būklę, o pirminė liga sparčiai progresuoja. Apžiūros metu pediatras dažnai pastebi padidėjusį oro drėgnumą burnos ertmėje, o verkiant matomas padėtas liežuvio galas. Kartais tėvai pastebi naujagimio veido mimikos pažeidimą, veidas tampa nejudrus, jis negali pats nuryti pieno ar mišinio.

Daugeliui vaikų kalbos terapija tampa būtinybe. Dėl veido ir liežuvio raumenų atrofijos gali sutrikti vaiko kalba, ji tampa neaiški, o tai labai pablogina jo socialinę adaptaciją ir mokymosi gebėjimus.

Užsiėmimai su logopedu itin svarbūs pacientams, sergantiems bulbaro sindromu.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

Bulbarinio paralyžiaus gydymo prognozė yra labai įvairi ir labai priklauso nuo to, kokia pirminė liga buvo nustatyta pacientui. Jei įmanoma atsikratyti per trumpiausią įmanomą laiką, visos organizmo funkcijos taip pat gali greitai atsigauti. Tačiau sunkiais atvejais yra mirtys dėl kvėpavimo širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas. Nepalankiausia prognozė tiems pacientams, kurie serga nuolat progresuojančia centrinės nervų sistemos liga.

Prevencija

Bulbarinio sindromo profilaktikai būtina atidžiai stebėti savo sveikatą ir laiku gydyti visas kilusias ligas. Taip pat svarbu vengti smegenų traumų ir pasiskiepyti nuo infekcinių patologijų. Yra patarimų, kurie padės išvengti daugelio ligų atsiradimo ateityje:

bulbaro sindromas vystosi pažeidžiant uodegines smegenų kamieno dalis (pailgąsias smegenys) arba jos jungtis su vykdomuoju aparatu. Pailgųjų smegenėlių funkcijos yra įvairios ir gyvybiškai svarbios.

IX, X ir XII nervų branduoliai yra valdymo centrai refleksinė veikla ryklę, gerklą ir liežuvį ir yra susiję su artikuliacija bei rijimu. Jie gauna interocepcinę informaciją ir yra susiję su daugeliu visceralinių refleksų (kosėjimo, rijimo, čiaudėjimo, seilėtekio, čiulpimo) ir įvairių sekrecinių reakcijų. Pailgosiose smegenyse praeina medialinis (užpakalinis) išilginis pluoštas, kuris svarbus reguliuojant galvos ir kaklo judesius bei pastarųjų derinimą su akių judesiais. Jame yra klausos ir vestibuliarinių laidininkų relės branduoliai. Per jį eina kylantys ir nusileidžiantys keliai, jungiantys žemesnius ir aukštesnius nervų sistemos lygius. Tinklinis darinys atlieka svarbų vaidmenį skatinant ar slopinant motorinę veiklą, reguliuojant raumenų tonusą, vykdant aferentaciją, atliekant laikysenos ir kitokią refleksinę veiklą, kontroliuojant sąmonę, taip pat atliekant visceralines ir autonomines funkcijas. Be to, per vaguso sistemą pailgosios smegenys dalyvauja reguliuojant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Čia nagrinėjamos išsiplėtusios bulbarinio paralyžiaus formos, kurios išsivysto su dvišaliais IX, X ir XII nervų branduolių pažeidimais, taip pat jų šaknimis ir nervais kaukolės viduje ir išorėje. Čia taip pat įtraukėme atitinkamų raumenų ir sinapsių pažeidimus, dėl kurių atsiranda tie patys bulbarinių motorinių funkcijų sutrikimai: rijimas, kramtymas, artikuliacija, fonacija ir kvėpavimas.

Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys:

1. Motorinio neurono ligos (ALS, Fazio-Londe spinal amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).

2. Miopatija (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas).

3. Distrofinė miotonija.

4. Paroksizminė mioplegija.

5. Miastenija.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, su hipertireoze, porfirija).

7. Poliomielitas.

8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės-stuburo srityje (kraujagyslės, navikai, siringobulbija, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).

1. Motorinio neurono ligos.

Galutinė visų formų amiotrofinio šoninio sindromo (ALS) stadija arba jo bulbarinės formos pradžia yra tipiški bulbarinės funkcijos sutrikimo pavyzdžiai. Paprastai liga prasideda dvišaliu XII nervo branduolio pažeidimu ir pirmieji jo pasireiškimai yra atrofija, fascikuliacijos ir liežuvio paralyžius. Ankstyvosiose stadijose gali pasireikšti dizartrija be dizartrijos arba dizartrija be dizartrijos, tačiau gana greitai pastebimas laipsniškas visų bulbarinių funkcijų pablogėjimas. Ligos pradžioje skysto maisto rijimo sunkumai stebimi dažniau nei kietą maistą, tačiau ligai progresuojant atsiranda disfagija vartojant kietą maistą. Tuo pačiu metu kramtymo ir veido raumenų silpnumas prisijungia prie liežuvio silpnumo, minkštasis gomurys nusvyra, liežuvis burnos ertmėje yra nejudantis ir atrofiškas. Tai rodo susižavėjimą.

Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Toje pačioje srityje arba kitose kūno vietose aptinkami viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomai.

ALS diagnozavimo kriterijai:

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priekinio rago proceso patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse); viršutinio motorinio neurono pažeidimo klinikiniai simptomai (piramidinis sindromas); progresyvus kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ dabar laikomas vienu iš ALS bulbarinės formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“, kaip dar vienas ALS tipas, pasireiškiantis be klinikinių priekinių ragų pažeidimo požymių nugaros smegenys).

* Daugiau informacijos rasite skyriuje „ALS sindromas“.

Didėjantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos pasireiškimas, ypač

galutinė Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) amiotrofijos stadija, o vaikams - Fazio-Londe (Fazio-Londe) stuburo amiotrofija. Pastarasis reiškia autosominę recesyvinę stuburo amiotrofiją, kuri debiutavo ankstyvoje vaikystėje. Su X susieta bulbarinė spinalinė amiotrofija yra žinoma suaugusiems, pradedant nuo 40 metų ir vyresni (Kennedy liga). Būdingas proksimalinių raumenų silpnumas ir atrofija viršutinės galūnės, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję sausgyslių refleksai su peties dvigalviais ir trigalviais raumenimis. Ligai progresuojant išsivysto bulbariniai (dažniausiai nesunkūs) sutrikimai: užspringimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau įtraukiami kojų raumenys. Būdingi požymiai: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Su progresuojančiomis stuburo amiotrofijomis procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Priešingai nei ALS, čia procesas visada yra simetriškas, jis nėra lydimas viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomų ir yra palankesnis.

2. Miopatijos. Kai kurios miopatijos formos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip bulbarinių funkcijų pažeidimas. Akies ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdingas vėlyvas (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, pasireiškiantis tik veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). ). Lėtai progresuoja ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija. Procesas tęsiasi iki galūnių tik kai kuriems pacientams ir vėlesnėse ligos stadijose.

Viena iš mitochondrinės encefalomiopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), pasireiškia ne tik ptoze ir oftalmoplegija, bet ir miopatiniu simptomų kompleksu, kuris išsivysto vėliau. akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) įtraukimas dažniausiai nėra pakankamai stiprus, tačiau gali pakisti fonacija ir artikuliacija, užspringti.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija

pigmentinis retinitas

širdies laidumo sutrikimai

(bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė,

galima staigi mirtis)

baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje

3. Distrofinė miotonija.

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distorofija) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir vyrams pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterims. Jos debiutas tenka 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstraraumeniniai sutrikimai (distrofiniai lęšiuko, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės, širdies ir kartais smegenų pokyčiai). Miopatinis sindromas ryškiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtomieji ir smilkininiai raumenys, dėl kurių atsiranda būdinga veido išraiška), kaklo, o kai kuriems pacientams – ir galūnių raumenyse. Bulbarinių raumenų pažeidimas sukelia nosies balso toną, disfagiją ir užspringimą, o kartais ir kvėpavimo sutrikimus (įskaitant miego apnėją).

4. Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius). Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokalemija

Skye, hiperkaleminės ir normokeminės formos), pasireiškiančios generalizuotais arba daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (be sąmonės netekimo) parezės arba plegijos (iki tetraplegijos) forma, sumažėjus sausgyslių refleksams ir raumenų hipotenzijai. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Trigeriai: angliavandenių turtingas, riebus maistas, per didelis vartojimas Valgomoji druska, neigiamos emocijos, fiziniai pratimai, nakties miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pastebimas gimdos kaklelio ir kaukolės raumenų įsitraukimas. Retai vienaip ar kitaip procese dalyvauja kvėpavimo raumenys.

Diferencinė diagnozė atliekama esant antrinėms mioplegijos formoms, kurios atsiranda pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, kai kuriems hipokalemijai. virškinimo trakto ligos, inkstų liga. Jattrogeniniai periodinio paralyžiaus variantai aprašomi skiriant vaistus, skatinančius kalio išsiskyrimą iš organizmo (diuretikus, vidurius laisvinančius, saldymedį).

5. Miastenija.

Bulbarinis sindromas yra viena iš pavojingų myasthenia gravis apraiškų. Miastenija (myasthenia gravis) yra liga, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra patologinis raumenų nuovargis, mažėjantis iki visiško pasveikimo po anticholinesterazės vaistų vartojimo. Pirmieji simptomai dažniau yra akių motorinių raumenų funkcijų sutrikimai (ptozė, dvejinimasis ir mobilumo apribojimas). akių obuoliai) ir veido raumenis, taip pat galūnių raumenis. Maždaug trečdaliui pacientų yra kramtymas

raumenys, ryklės, gerklų ir liežuvio raumenys. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akių) formos.

Diferencinė miastenijos diagnostika atliekama esant miasteniniams sindromams (Lambert-Eaton sindromas, miasteninis sindromas sergant polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas esant botulino intoksikacijai).

6. Polineuropatija.

Bulbarinis paralyžius polineuropatijose stebimas apibendrinto polineuropatinio sindromo paveiksle tetraparezės ar tetraplegijos fone su būdingais jutimo sutrikimais, o tai palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarosios būdingos tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti Guillain-Barré polineuropatija, poinfekcinė ir povakcininė polineuropatija, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija sergant hipertiroidizmu ir porfirija.

7. Poliomielitas.

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (priešparalyžinių) simptomų, spartaus paralyžiaus išsivystymo (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas) su didesniu proksimalinio nei distalinio pažeidimu. Būdingas paralyžiaus atvirkštinio vystymosi laikotarpis netrukus po jų atsiradimo. Yra stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniau nukenčia apatinės galūnės(80 proc. atvejų), tačiau gali išsivystyti sindromai pagal hemitipą arba kryžminį. Paralyžius yra vangaus pobūdžio, kai prarandami sausgyslių refleksai ir sparčiai vystosi atrofija. Bulbarinis paralyžius gali būti stebimas esant bulbarinei formai (10-15% visos paralyžinės ligos formos), kai kenčia ne tik 1X, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau išsivysto bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio įsitraukimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo ("ataktinis kvėpavimas") sutrikimus, rijimo sutrikimus, budrumo lygio sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis virusinėmis infekcijomis, kurios gali paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurioms dažnai reikalinga diferencinė diagnozė nuo ūminio poliomielito, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė protarpinė porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūminis nugaros smegenų suspaudimas dėl epidurinio absceso.

8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės stuburo srityje.

Kai kurios ligos kartais lengvai apima abi pailgųjų smegenėlių puses mažas dydis ir kompaktiška smegenų kamieno uodeginės dalies forma: intrameduliniai navikai (gliomos arba ependimomos) arba ekstramedulinis pobūdis (neurofibromos, meningiomos, hemangiomos, metastazuojantys navikai); tuberkuliozė, sarkaidozė ir kiti granulomatiniai procesai gali būti panašūs į klinikinius naviko simptomus. Tūrinius procesus anksčiau ar vėliau lydi intrakranijinio slėgio padidėjimas. Parenchiminiai ir subarachnoidiniai kraujavimai, TBI ir kiti procesai, lydimi intrakranijinės hipertenzijos ir pailgųjų smegenų išvaržos didžiojoje angoje, gali sukelti hipertermiją, kvėpavimo sutrikimai, koma ir paciento mirtis dėl kvėpavimo ir širdies sustojimo. Kitos priežastys: siringobulbija, įgimti kaukolės-stuburo srities sutrikimai ir anomalijos (platybazija, Paget'o liga), toksiniai ir degeneraciniai procesai, meningitas ir encefalitas, sukeliantis smegenų kamieno uodeginių dalių disfunkciją.

9. Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Psichogeniniai bulbarinių funkcijų sutrikimai kartais reikalauja diferencinė diagnostika su tikru bulbariniu paralyžiumi. Psichogeniniai rijimo ir fonacijos sutrikimai gali būti stebimi tiek psichozinių sutrikimų paveiksle, tiek kaip konversijos sutrikimų dalis. Pirmuoju atveju jie dažniausiai stebimi kliniškai akivaizdžių elgesio sutrikimų fone, antruoju atveju tai retai būna monosimptominis ligos pasireiškimas, o šiuo atveju juos atpažinti palengvina polisindrominių parodomųjų sutrikimų nustatymas. Psichogeniniams sutrikimams diagnozuoti ir organinių ligų išskyrimui, naudojant šiuolaikinius paraklinikinius tyrimo metodus, būtina taikyti tiek teigiamus kriterijus.

Diagnostiniai bulvaro sindromo tyrimai

Bendra ir biocheminė analizė kraujas; bendra šlapimo analizė; Smegenų CT arba MRT; Liežuvio, kaklo ir galūnių raumenų EMG; klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis su farmakologiniu krūviu; oftalmologo apžiūra; EKG; alkoholinių gėrimų tyrimai; ezofagoskopija; terapeuto konsultacija.

Pailgųjų smegenų funkcijos sutrikimas sukelia bulbarinį paralyžių, kuris dar vadinamas bulbariniu sindromu. Šis negalavimas išreiškiamas pažeidžiant žmogaus kūno rijimo, kramtymo ir kvėpavimo funkcijas. Tai atsiranda dėl įvairių burnos ertmės dalių paralyžiaus.

Bulbarinio paralyžiaus vystymosi priežastis yra kaukolės nervų branduolių, taip pat jų šaknų ir kamienų pažeidimas. Yra vienpusiai ir dvišaliai pažeidimai, taip pat bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius.

Pagrindinės smegenų dalys

Skirtumas tarp vienašalio branduolių pažeidimo nuo dvišalio yra mažiau ryškūs simptomai pirmuoju atveju ir ryškesnis simptomų pasireiškimas antruoju.

Kalbant apie šios rūšies ligas, tokias kaip bulbarinis paralyžius ir pseudobulbarinis, tarp šių negalavimų yra keletas skirtumų.

Taigi, sergant pseudobulbarine ligos forma, simptomus paveikia ne pailgosios smegenys, o kiti jos skyriai. Remiantis tuo, pacientas nepatiria tokio pasireiškimo kaip kvėpavimo sustojimas ar širdies ritmo sutrikimas, tačiau pasireiškia nekontroliuojamas verksmas ar juokas.

Ligos priežastys

Yra keletas bulbarinio paralyžiaus priežasčių, visų pirma:

1. Genetinė.
2. Degeneracinis.
3. Infekcinis.

Paprastai bulbarinis paralyžius ir pseudobulbarinis paralyžius išsivysto dėl tam tikros ligos, ir priklausomai nuo to, atsiranda aukščiau nurodytas padalijimas. Pavyzdžiui, Kenedžio amiatrofija yra genetinė liga dėl ko ši liga pasireiškia.

Kaip atrodo pakrypęs liežuvis su paralyžiumi

Savo ruožtu tokios ligos kaip Gaye Barre sindromas, Laimo liga ar poliomielitas veikia kaip degeneracinė priežastis.

Be to, bulbarinė parezė ir paralyžius gali išsivystyti dėl amiotrofinės šoninės sklerozės, botulizmo, siringobulbijos, meningito ir encefalito.

Svarbu! Žmonės, kuriems teko susidurti su tokiu reiškiniu kaip išeminis insultas(trumpalaikis smegenų kraujotakos sutrikimas) rizikuoja gauti bulbarinį infekcinį paralyžių.

Simptomai

Bulbarinio paralyžiaus simptomai yra gana specifiniai ir, skirtingai nei pseudobulbarinio tipo ligos, jie gali sukelti širdies ar kvėpavimo sustojimą.

Pagrindinis šios ligos simptomas yra rijimo reflekso pasunkėjimas, dėl kurio gali padidėti nekontroliuojamas paciento seilėtekis.

Be to, ligai būdingi šie simptomai:

• kalbos funkcijų pažeidimas;
• sunku kramtyti maistą;
• liežuvio trūkčiojimas, jo paralyžius;
• gerklėje esančio liežuvio išsikišimas priešinga paralyžiui kryptimi;
• viršutinio gomurio nusileidimas;
• fonacijos pažeidimas;

Fonacija – gerklų naudojimas garsams skleisti

• aritmija;
• organizmo kvėpavimo ir širdies funkcijų pažeidimas.

Infekcinis bulbarinis paralyžius daugeliu simptomų panašus į pseudobulbarinį paralyžių, tačiau sergant antruoju ligos tipu, širdies ir kvėpavimo sustojimas nepastebimas. Be to, nebuvo liežuvio trūkčiojimo su jo paralyžiumi.

Liga vaikystėje

Jei su suaugusiaisiais viskas daugiau ar mažiau aišku, tai su mažais vaikais ne viskas taip paprasta, kaip atrodo.

Taigi mažiems vaikams sunku diagnozuoti ligą pagal pagrindinį simptomą – padidėjusį seilėtekį dėl sunkaus rijimo reflekso. Kas 3 vaikas turi tokį simptomą ir ne dėl to, kad yra patologija, o dėl vaiko organizmo ypatybių.

Kaip atpažinti vaiko ligą? Norėdami tai padaryti, turite pažiūrėti burnos ertmė kūdikį ir atkreipkite dėmesį į liežuvio padėtį. Jei jis nenatūraliai pasislenka į šoną arba pastebimas trūkčiojimas, prasminga kreiptis į specialistą, kad būtų atlikta išsami analizė.

Be to, šiems vaikams kyla problemų su maisto rijimu, jis gali iškristi iš burnos ar patekti į nosiaryklę, kai kalbama apie skystį.

Be to, sergančiam vaikui gali pasireikšti dalinis veido paralyžius, kuris pasireiškia tuo, kad kūdikio mimikos pokyčių nėra.

Kaip diagnozuoti ligą?

Diagnostika ši liga neapima daugybės analizių ir instrumentiniai metodai gydymas. Pagrindas yra apžiūra specialistas, taip pat tokia procedūra kaip elektromiografija.

Elektromiografija yra bioelektrinių potencialų, atsirandančių žmogaus raumenyse sužadinant raumenų skaidulas, tyrimas.

Remdamasis gautais duomenimis, gydytojas padaro išvadą ir paskiria gydymą.

Gydymas

Paprastai bulbarinio paralyžiaus gydymas atliekamas ligoninėje. Tačiau žmogui neateina į galvą iš anksto užsirašyti pas chirurgą ir susisiekti gydymo įstaiga su šiai ligai būdingais simptomais pasireiškia jau vėlesnės datos liga, kuri kelia pavojų paciento gyvybei.

Dėl šios priežasties svarbu pašalinti grėsmę žmogaus gyvybei. Visų pirma:

Pacientui gali tekti pašalinti gleives iš gerklės, dirbtinei plaučių ventiliacijai. Tik po to, kai paciento gyvybei negresia pavojus, galima jį vežti į gydymo įstaigą.

Ligoninėje organizuojamas gydymas, kuriuo siekiama pašalinti simptomus ir tiesiogiai pašalinti, visų pirma:

Norint atnaujinti rijimo refleksą, žmogui skiriamas Prozerinas, adenozino trifosfatas ir vitaminų kompleksas.

Siekiant pašalinti nekontroliuojamą seilėtekį, pacientui parodytas Atropinas

Siekiant pašalinti simptomines apraiškas, skiriami vaistai, būdingi konkrečiam simptomui (kiekvienam asmeniui atskirai).

Nors pagrindinis gydymo būdas yra pašalinti priežastį, šį sindromą sunku gydyti, o kadangi dažniausiai pažeidžiamos giliai smegenyse esančios nervų šaknys, vargu ar operacija padės išspręsti problemą.

Tačiau dėka šiuolaikiniai metodai bulbarinio paralyžiaus gydymas nėra nuosprendis ir su juo galima normaliai gyventi, taikant palaikomąją terapiją. Todėl, atsiradus pirminiams simptomams, geriau dar kartą kreiptis į specialistą ir gauti gerų naujienų, nei vilkti ir išgirsti nemalonią diagnozę. Rūpinkitės savimi ir savo artimaisiais ir nesigydykite.