Karsinoidler - Nöroendokrin hücrelerinden en sık kullanılan tümörler (hacim-sistem hücreleri). Bu hücreler sinir tarak türevleridir. Vücutta yaygındırlar, bazı biyolojik olarak aktif peptidleri içerir ve ayırt ederler. En sık karsinoidler, gastrointestinal sistemde (% 85), özellikle ince bağırsakta, ayrıca akciğerlerde (% 10), diğer organları (örneğin, yumurtalıklar) etkileme olasılığı daha düşüktür. Bağırsak karsinoidleri nadiren (vakaların% 10'unda) klinik olarak ortaya çıkıyor. Bu, karaciğerdeki biyolojik olarak aktif peptidlerin hızlı bir şekilde imha edilmesinden kaynaklanmaktadır. Sadece karaciğer semptomlarındaki bağırsak karsinoid metastazlarında hastaların% 40-45'inde belirir. Yumurtalık ve bronşiyal karsinoidlerin karsinoidlerine gelince, hastalığın erken aşamalarında karakteristik bir sendroma neden olabilirler.
Karsinoid sendromu - Hormon tümörlerinin serbest bırakılmasından dolayı ortaya çıkan semptomların kombinasyonu ve kan dolaşımında vurulması.
Patogenez (ne olur?) Karsinoid sendromu sırasında:
Karsinoid tümörleri, prensipte, vücut genelinde enterokromaffin hücrelerin bulunduğu yerde görünebilir. Gastrointestinal sistemde daha fazla sayıda karsinoid tümör (% 65) gelişir. Çoğu durumda, karsinoid tümörü ince bir bağırsak, ek ve rektumda gelişir. Daha az sıklıkla, karsinoid tümörleri mide ve kolonda gelişir; Salsen derecesinde pankreas, safra kesesi ve karaciğer, bir karsinoid tümörün gelişimine tabidir (karsinoid tümörün genellikle karaciğerde metastaz verir).
Karsinoid tümörlerinin yaklaşık% 25'i solunum yolu ve akciğerleri etkiler. Kalan% 10 herhangi bir yerde tespit edilebilir. Bazı durumlarda, doktorlar karsinoid sendromun semptomlarına rağmen, karsinoid tümörün lokalizasyonunu belirleyemezler.
Karsinoid tümörü İnce bağırsak
Temel olarak, ince bağırsak (iyi huylu veya malign) tümörler nadirdir, tümörden veya mide tümöründen çok daha azdır. Küçük bağırsakların küçük karsinoid tümörleri herhangi bir semptoma neden olmayabilir, sadece istenmeyen karın ağrısı. Bu nedenle, küçük bağırsakların bir karsinoid tümörünün erken bir aşamada varlığını, en azından hasta çalışana kadar belirlemek zordur. Sadece keşfetmek mümkündür küçük bir parça Erken aşamalarda ince bağırsağın karsinoid tümörleri ve daha sonra X-ışını olduğunda beklenmedik bir şekilde oluşur. Genellikle küçük bağırsakların kanserinoid tümörleri, daha sonraki aşamalarda, hastalığın semptomları kendilerini hissettiğinde ve genellikle metastazlar ortaya çıktıktan sonra ortaya çıktığında teşhis edilir.
Küçük bağırsakların karsinoid tümörlerinin yaklaşık% 10'u karsinoid sendromundan kaynaklanır. Tipik olarak, karsinoid sendromun gelişimi, tümörün malign olduğu ve karaciğere ulaştığı anlamına gelir.
Karsinoid tümörleri genellikle büyük boyutlara ulaştığında ince bağırsak için zorlaştırır. Zemin-bağırsak tıkanıklığının belirtileri, karın, bulantı ve kusma, bazen ishaldeki salon ağrıları bulunmaktadır. Obstrüksiyon iki farklı mekanizma neden olabilir. İlk mekanizma, ince bağırsak içindeki tümörde bir artışdır. İkinci mekanizma, ince bağırsaktan kaynaklanan ince bağırsakların bükülmesidir, bir tümörün neden olduğu durumun, ince bağırsaklara yakın olan dokularda kapsamlı yara izi olan bir tümörün neden olduğu durumdur. Fibrozing mezenit bazen, kanın bağırsakların (nekroz) diyet parçası haline gelebilecekleri bağırsaklara giren arterlerin geçirgenliğini bazen zorlaştırır. Bu durumda, bağırsak, hayat için ciddi bir tehdit olan kırılabilir.
Apendiytik karsinoid tümör
Ek alandaki tümörlerin oldukça nadir olduğu gerçeğine rağmen, karsinoid tümörleri ek alanındaki en sık görülen tümörlerdir (tüm ek tümörlerinin yaklaşık yarısı). Aslında, karsinoid tümörleri uzaktaki eklerin vakalarının% 0.3'ünde bulunur, ancak çoğu Bunlardan, 1 cm'den fazla boyuta ulaşmaz ve herhangi bir semptom neden olmaz. Çoğu durumda, tümör olmayan nedenlerle uzaktaki eklerde bulunurlar. Birçok kurumun temsilcileri, apendektominin bu küçük ekler karsinoid tümörleri için en uygun tedavi olduğuna inanmaktadır. Tümörün apendektomi sonrası yeniden kıvrılmasının olasılığı, çok düşük. % 30'unda 2 cm'den daha fazla eklenmiş karsinoid tümörler malign olabilir ve yerel metastazlar oluşturabilir. Böylece, karsinoid tümörler daha büyük boyut Sil yapmalısın. Basit apendektomi B. bu durum yardım etmeyecek. Neyse ki, karsinoid tümörler büyük beden Oldukça nadir var. Ek olarak, yerel dokularda metastazlar olsa bile, takinoid tümörler genellikle karsinoid sendromun nedenidir.
Rektal karsinoid tümörler
Rektal karsinoid tümörleri, plastik sigmoidoskopi veya kolonoskopi yaparken sıklıkla tesadüfen teşhis edilir. Karsinoid sendromu rektal karsinoid tümörlerde nadiren bulunur. Metastaz oluşumu olasılığı, tümörün büyüklüğü ile ilişkilidir; % 60-80, tümörlerde metastazların olasılığı, 2 cm'den fazla boyuttadır. 1 cm'den daha az metastaz olasılığı karsinoid tümörleri ile. Böylece, küçük rektal karsinoid tümörleri genellikle başarıyla silinir, ancak daha büyük tümörlerle (2 cm'den fazla) mücadele etmek için kapsamlı bir cerrahi gerekir, bu da bazı durumlara rektumun kısmi olarak çıkarılmasına neden olabilir.
Gastrik (gastrik) karsinoid tümörler
3 tip gastrik (gastrik) karsinoid tümör vardır: Tip I, Tip II ve Tip III.
Birinci tipin gastral karsinoid tümörleri genellikle 1 cm'den azdır ve iyi huyludur. Mide boyunca geçerli olan karmaşık tümörler var. Genellikle zararlı anemi veya kronik atrofik gastritli hastalarda (midein asit ürettiği bir durum) görünürler. Asit eksikliği, midedeki hücrelerin hormon gastrinini yeniden üreten, kana giren büyük miktarda gastrin vurgulamasının nedenidir. (Gastrik asitin faaliyetlerini arttırmak için vücudun tahsis ettiği Gastrin - Hormon. Midedeki asit, gastrin'in çoğaltılmasıyla örtüşüyor. İle pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastrit, asit eksikliği, gastrin miktarındaki artışın sonucudur). Gastrin Bunun yanı sıra, midedeki enterokromafur hücrelerinin malign bir karsinoid tümörde dönüştürülmesini de etkiler. Birinci tipteki karsinoid tümörlerin tedavisi, gastrin üretimini durduran somatostat içeren ilaçların alınması veya gastrin üreten midenin bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması gibi yöntemler içerir.
İkinci tip Garcinoid tümörü daha az yaygındır. Bu tümörler çok yavaş büyür ve kötü huylu bir tümöre dönüşümlerinin olasılığı çok küçüktür. Tip I'in maine (çoklu endokrin neoplazisi) gibi nadir bir genetik bozukluğu olan hastalarda görünürler. Bu hastalarda tümörler, epifiz, paraşitoid bezi ve pankreas gibi diğer endokrin bezlerinde meydana gelir.
Üçüncü tip garkinoid tümörü, sağlıklı bir midede ayrı (bir veya daha fazla aynı anda görünen) 3 cm'den fazla tümördür. Üçüncü tipin tümörleri genellikle maligndir ve derin penetrasyonlarının mide duvarlarına ve metastazların oluşumuna yüksek bir olasılığı vardır. Üçüncü tip tümörler, karın ve kanama alanlarında ağrıya neden olabilir, ayrıca karsinoid sendromu nedeniyle semptomlardır. Üçüncü tipin gastrik karsinoid tümörleri, genellikle cerrahi müdahale ve midenin çıkarılması ve yakınlarda lenf düğümleri.
Kolonun karsinoid tümörleri
Kolonun karsinoid tümörleri genellikle kolonun sağ kısmında oluşturulur. İnce bağırsakların karsinoid tümörleri gibi, kolonun karsinoid tümörleri genellikle daha sonraki aşamalarda bulunur. Böylece, ortalama boyut Tümörler 5 cm tanısı konur ve 2/3 hastada metastazlar mevcuttur. Carsinoid sendromu, kolonun karsinoid tümörlerinde nadiren bulunur.
Karsinoid Sendromu Belirtileri:
Karsinoid Sendromu Belirtilerihangi hormonların tümörleri tahsis edildiğine bağlı olarak farklılık gösterir. Bunlar genellikle serotonin, bradikinin (ağrı görünümüne katkıda bulunur), histamin ve kromograin A gibi hormonlardır.
Karsinoid sendromun tipik tezahürleri:
- Hiperemi (Kızarıklık)
- İshal
- Karın ağrısı
- Bronkospazm yüzünden hırıltı (daralma) solunum sistemi)
- Kalp valflerinin yenilgisi
- Operasyonel müdahale, karsinoid kriz olarak bilinen bir komplikasyona neden olabilir.
Hiperemi
Hiperemi, karsinoid sendromunun en sık görülen semptomudur. Hastaların% 90'ında, hiperemi hastalık sırasında ortaya çıkar. Hiperemi, yüzün ve boynun renginde (veya vücudun üst kısımları), sıcaklıktaki artışın yanı sıra kızarıklık veya değişim ile karakterizedir. Hiperemi saldırıları genellikle aniden ortaya çıkar, kendiliğinden, duygusal, fiziksel stres veya alkol benimsemesinden kaynaklanabilir. Hipereminin saldırıları birkaç saate kadar devam edebilir. Hiperemi, kan basıncı büyük ölçüde düşerse ve beynin içine akmazsa, hızlı kalp atışı, düşük arter basıncı veya baş dönmesi saldırıları eşlik edebilir. Nadiren hiperemi, yüksek arteriyel basınç eşlik eder. Hipereminden sorumlu olan hormonlar tam olarak tanınmıyor; Belki de Serotonin, Bradykinin ve R.
İshal
İshal - İkinci Önemli semptom karsinoid sendromu. Karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık% 75'i ishal görülür. İshal genellikle hiperemi ile birlikte ortaya çıkar, ancak onsuz ortaya çıkabilir. Karsinoid sendromu ile, ishal genellikle serotonin nedeniyle oluşur. Ondansetron (Zofran) gibi serotoninin etkisini engelleyen tıbbi preparatlar genellikle ishal zayıflatır. Bazen karsinoid sendromlu ishal, tümörün yerel maruz kalması nedeniyle ortaya çıkabilir; bu, ince bağırsak için zorlaştırır.
Kalbin hastalıkları
Kalp hastalıkları, karsinoid sendromlu hastaların% 50'sinde meydana gelir. Carsinoid sendromu genellikle pulmoner kalp valfinde lifli değişikliklere yol açar. Valfin hareketliliğinin ihlali, kalbin kanın sağ ventrikülden akciğerlere ve vücudun diğer kısımlarına kadar kabiliyetini azaltır; bu da kalp yetmezliğine yol açabilir. Kalp yetmezliğinin tipik semptomları şunları içerir: karaciğerde bir artış, bacak ödemi, sıvı birikimi karın boşluğu (Ascites). Üç taneli ve pulmoner kalp valflerinin lezyonunun karsinoid sendromundaki nedeni, çoğu durumda, serotoninin uzun süreli etkisidir.
Karsinoid kriz, sırasında oluşabilecek tehlikeli bir durumdur. cerrahi operasyon. Kriz ani bir düşüşle karakterizedir atardamar basıncıŞokun gelişmesinin nedeni budur. Böyle bir devlet, aşırı hızlı bir kalp atışı, artmış kan şekeri içeriği ve en güçlü bronkospazm eşlik edebilir. Karsinoid kriz ölümcül bir sonuca yol açabilir. Çoğu. en iyi yol Kartinoid saldırının önlenmesi, işlemden önce somatostatin kullanımı ile cerrahi müdahaledir.
Hırıltı
Sıcaklar, karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık% 10'u görünür. Savaşlar - Hormonların karsinoid tümör ile çıkarılması sonucu ortaya çıkan bronkospazmın (solunum yollarının spazmı).
Karın ağrısı
Karın ağrısı - karsinoid sendromlu hastalarda ortak semptom. Tümörün komşu kumaşları ve organları etkilediği veya nedeniyle karaciğerdeki metastazlar nedeniyle ağrı oluşabilir. bağırsak tıkanıklığı (Aşağıdaki ince bağırsakların karsinoid tümörü hakkında).
Karsinoid sendromun tanısı:
Karsinoid sendromunun teşhisi Günlük idrardaki serotonin - 5-hidroksiindolujer asit metabolitinin seviyesindeki artışla doğrulanır.
Karsinoid sendromun tedavisi:
Karsinoid sendromun tedavisi: Tümörün radikal cerrahi olarak çıkarılması. Çıkılamayan metastazlar, oktreotit tedavisi ile reçete edilir - somatostatinin uzun vadeli bir analogu.
Sık sık saldırılarla, metiloft preparatları kullanılır (günde 0.25-0.5 g 3-4 kez işletilmektedir), ishal için afyon preparatları. Prednizolone, günde 20-30 mg'a kadar bir dozda kullanmak mümkündür.
Carcinoid sendromunuz varsa hangi doktorlarla iletişim kurmalı:
Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Karsinoid sendromu, nedenleri, semptomları, tedavi ve önleme yöntemleri, hastalığın yönetimi ve ondan sonra bir diyet gözlemi hakkında daha ayrıntılı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa bir denetime mi ihtiyacınız var? Yapabilirsin doktora randevu almak - Klinik Euro.laboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi inceler, öğrenir dış işaretler Ve semptomlardaki hastalığın belirlenmelerine yardımcı olur ve gerekli yardımı sağlayacak ve tanı koyacaktır. sen de yapabilirsin doktor çağırın. Klinik Euro.laboratuvar Saatin etrafında senin için açıldı.
Klinik nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri size uygun bir gün ve doktora bir saat ziyaret edecek. Koordinatlarımız ve Seyahat Programımız belirtilmiştir. Üzerindeki tüm klinik hizmetleri hakkında daha ayrıntılı görünüyorsunuz.
(+38 044) 206-20-00
Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını doktora danışma için aldığınızdan emin olun. Çalışmalar yerine getirilmediyse, kliniğimizde ihtiyacınız olan her şeyi veya meslektaşlarımızda diğer kliniklerde yapacağız.
Sen? Sağlığınıza bir bütün olarak dikkatlice yaklaşmak gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyorlar. hastalığın belirtileri Ve bu hastalıkların hayati öneme sahip olabileceğini fark etmeyin. Başlangıçta kendilerini kendilerini vücudumuzda göstermediği birçok hastalık vardır, ancak sonunda, ne yazık ki, zaten çok geç davrandılar. Her hastalığın kendine özgü belirtileri vardır. dış belirtiler - Lafta hastalığın belirtileri. Semptomların tanımı, genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunun için sadece yılda birkaç kez ihtiyacınız var bir doktordan bir anket yapınBu yüzden sadece korkunç hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve vücudun bir bütün olarak sağlıklı bir zihni de korur.
Bir doktora bir soru sormak istiyorsanız - çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, sorularınızın cevaplarını bulabilir ve okuyabilirsiniz. bakım için ipuçları. Klinikler ve doktorlar hakkında yorumlar sayfasıyla ilgileniyorsanız, bölümündeki ihtiyacınız olan bilgileri bulmayı deneyin. Ayrıca tıbbi portalı ile kaydolun Euro.laboratuvarSitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerinin, otomatik olarak posta yoluyla gönderilecek olan bilgileri sürekli olarak farkındadır.
Grup onkolojik hastalıklardan gelen diğer hastalıklar:
| Adenoma Hipofiz Bezi |
| Adenoma parazitovoid (porish şeklinde) bezler |
| Tiroid bezinin adenomu |
| Aldosterom |
| Anbome glotka |
| Angiosarkom karaciğeri |
| Astrokitom beyni |
| Bazal Hücre Kanseri (Bazaloma) |
| Bovenoid Papulse Yarı |
| Bowen hastalığı |
| Pedge hastalığı (meme meme kanseri) |
| Hodgkin hastalığı (lenfroganülomatoz, malign granülom) |
| İntrapral diş yarım küre beyni |
| Kıllı pc polip |
| Ganglia (Ganglionevrom) |
| Ganglion |
| Hemanjiblastom |
| Hepatoblastoma |
| Herminoma |
| Dev Kondyloma Bushke-levenshtein |
| Gyoblastoma |
| Glywa beyin |
| Glioma optik sinir |
| Gliwa hiazma |
| GLOMLAR Tümörler (Paragalioma) |
| Hormonian-inaktif adrenal tümörler (tesadüfi) |
| Mantar şeklindeki mikaoz |
| Glotka'nın benign tümörleri |
| Optik sinirin iyi huylu tümörleri |
| Plevra'nın Benign Tümörleri |
| Benign Oral Tümörler |
| Dilin benign tümörleri |
| Malign Ön Medya Oluşumu |
| Nazal boşluğun mukoza zarının malign neoplazmaları ve belirgin sinüsler |
| Plevra'nın malign tümörleri (Kanser Plevra) |
| Kistler mediastia |
| Koltuk boynuzu penis |
| Kortikosterom |
| Kosya-şekillendirme malign tümörleri |
| Kemik İliği Malign Tümörleri |
| Craneporgioma |
| Lökoplakia penis |
| Lenfoma |
| Lenfoma berkitta |
| Tiroid Lenfoma |
| Lenfosarkom |
| Macroglobulinemia Valdenstrema |
| Medulovoblastoma beyin |
| Mezotelyoma Periton |
| Mezotelyoma malignasiyası |
| Mezotelyoma Pericarda |
| Mezotelyoma Plevra |
| Melanom |
| Melanoma konjonktiva |
| Meningom |
| Meningioma Optik Sinir |
| Çoklu miyelom (plazmosit, miyelom hastalığı) |
| Nevnoma gotka |
| İşitsel sinirin nevnoması |
| Nöroblastom |
| Hodgkin Olmayan Lenfoma |
| Xerotic Balanitis Kayıt Olun (Sklerozan Lichn) |
| Tümör benzeri lezyonlar |
| Tümörler |
| Vejetatif Sinir Sisteminin Tümörleri |
| Hipofiz tümörleri |
| Kemik Tümörleri |
| Ön şeylerin tümörleri |
| Serebellum tümörleri |
| Serebellum ve IV ventrikülün tümörleri |
| Adrenal bezlerin tümörleri |
| Paraşodoidoid tümörler |
| Pleura tümörleri |
| Omurilik tümörleri |
| BEYİn tümörü |
| Merkezi sinir sisteminin tümörleri |
| Sishkovoid gövdesinin tümörleri |
| Osteojenik sarkom |
| Osteoid osteomu (osteoid osteoma) |
| Osteom |
| Osteokondroma |
| Bölümün sivri uçlu |
| Papilloma Glotka |
| Ağzın papilloma boşluğu |
| Paraganglioma orta kulak |
| Pinealoma |
| Pinoblastoma |
| Cilt düzlemi carcation |
| Prolaktinom |
| Kanser Anal Kanalı |
| Anüs Kanseri (Anal Kanser) |
John a. Outee, l. Jackson Robert II (John A. Oates, L. Jackson Roberts II)
Yüzün cildinin, telegangektazi, ishal, kalp vanalarının zarar görmesi ve bronşların daralması, tüm bu tezahürlerin, biyolojik olarak aktif olan tümörün serbest bırakılmasından kaynaklandığı varsayılmaktadır. madde veya birkaç. Serotonin bu maddelerden önce açıldı. Hiper üretimi, karsinoid sendromun en kalıcı biyokimyasal göstergesi olarak hizmet vermektedir. Bununla birlikte, bu, semptomların tek arabulucu değildir, çünkü karsinoid tümörleri, kabın peptidleri ve histamin de dahil olmak üzere çeşitli endo tabanları ve kimyasal olarak tanımlanmamış maddeler üretebileceği içindir. Son Maddeler cilt hiperemi neden olabilir. Karsinoid tümörlerin genişletilmiş sınıflandırılması, bunlar tarafından biyolojik olarak üretilen büyük çeşitliliği dikkate alır. aktif maddeler, ve farklı mekanizmalar ürünleri ve birikimi. Buna göre, not edildi ve geniş spektrum Karsinoid sendromunun klinik belirtileri.
Tümörler.Karsinoid tümörler, enterokromfin hücrelerinden oluşan yavaş yavaş büyüyen neoplazmalardır. Karsinoid sendromu neden olan metastatik tümörler genellikle küçük birincil iile tümörleri meydana gelir. Bu sendrom, sindirim sisteminin embriyonik önünden meydana gelen organlarda, solucan benzeri bir işlemde lokalize olan her iki neoplastik oluşumdan kaynaklanabilir (bronşiyun, mide, pankreas ve tiroid bezi), ayrıca yumurtalıkların ve testislerin tertolünden gelişmenin yanı sıra.
Karsinoid tümörleri, karaciğerde metastazlara son derece eğimlidir (ve metastazlar kapsamlı olabilir) diğer organlarda minimum metastaz ile. Ödenen metastazlar, esas olarak osteoblastik elementler, ayrıca akciğerlerde, pankreas, yumurtalıklar, adrenal bezler ve diğer organlarda temsil edilen tümörleri içerir.
Birincil karsinoid tümörler en sık kalp şeklindeki bir işlemde lokalize edilir, ancak çok nadiren metastazlaştırılırlar. Kalın bağırsaktan, karsinoid metastase edilebilir, ancak neredeyse hiç hormonal aktiviteye sahip değildir.
Ileum'un olağan karsinoidi, histolojik olarak aynı büyüklükteki kompakt hücre kümeleri ve aynı tür çekirdekler ile karakterize edilir. Bu hücrelerin histokimyasal özelliği, gümüş tuzları metalik bir gümüşe dönüştürüldüğünde pozitif bir angelilik reaksiyonudur. Bununla birlikte, pozitif arjantofilik reaksiyon gerekli değildir, ancak, sindirim yollarının embriyonik önünden kaynaklanan organların karsinoid tümörleri az miktarda arjantofilik hücre içerir. Bu organların tümörleri, çok çeşitli histolojik tezahürler ile ayırt edilir: örneğin, ciğerlerde - Bronşların tipik bir karsinoidinden, yulaf ezmesi karsinomundan ayırt edilemez histolojik forma. Elektronik olarak mikroskobik muayene, elektron yoğun salgı granülleri her zaman içinde tespit edilir.
Klinik bulgular.Çoğu metastatik tümörün aksine, karsinoid tümörler alışılmadık derecede yavaş bir büyüme ile karakterize edilir ve bu nedenle hastalar, karsinoid tanısı anından 5-10 yıl boyunca hayatta kalır. Bu tümörlerin hormonal aktivitesi, hem çok çeşitli klinik semptomlara hem de uzun bir hastalık süresine neden olur. Ölüm, kalp veya karaciğer yetmezliğinin bir sonucu olarak, ayrıca tümör büyümesi ile ilgili komplikasyonlardır.
Vazomotor reaksiyonu. En sık, tümör, cildi eritematöz kızarıklık şeklinde cildin hiperemi ile kendini gösterir. cilt pokrov Kafaları ve boyunları (yüze kan gelgit bölgesi). Vasküler reaksiyon sırasında, cilt rengi kırmızıdan siyanotik ila siyanotik olarak değişebilir ve daha sonra hafifletilebilir. Sertlemenin uzun süreli saldırıları, periorbital bölgenin yırtılma ve ödem eşliğinde olabilir. Bu reaksiyonların sistem etkileri değişir. Ancak, taşikardi ve hipotansiyonu açıklayabilirler, ancak bazen kan basıncı değişmez. Hipertansiyon nadiren kayıtlıdır ve bu nedenle karsinoid sendromu nedeni olarak kabul edilemez.
Deri hiperemi, duygusal faktörler (heyecan ve heyecan), gıda ve alkollü içeceklerin alımı ile kışkırtılabilir. Ek olarak, Pentagastrin ve antagonistler, adrenalin gibi beta-adrenoreseptörler, gemilerin uzatılmasında bir başlangıç \u200b\u200bmekanizmasının rolünü oynayabilir. Bu farmakolojik aracın neden olduğu hemodinamik bozukluklar ifade edilebildiğinden, büyük bir özenle atanmalıdır.
Telanjiektazi. Bazı hastalarda carsinoid sendromu ile, cilt damarlarının yoğunlaşmasının sık ve uzun süreli saldırıları sonucu, telanjektaz, ilk önce yüz ve boyunda ve daha sonra zilly kemiği bölgesinde en çok belirgin oldukları yerlerde görünebilir.
Semptomatics gastrointestinal yol. Vazomotor reaksiyonları bazen, ani ağrı saldırıları ve ishalin akut gelişimi olan karın cinsinden gelişmiş bir peristaltik, "işe alım" ile eşlik eder. Bununla birlikte, ishal daha sık kroniktir, bir salgılama bileşeni ile kroniktir, ciddi durumlarda, bağırsakta emiş süreçlerinin ihlali eşlik eder.
Kardiyovasküler tezahürler. Karakteristik özellik Karsinoid sendromu, endokardilerin fibroelastozuna ve çoğunlukla sağ kalp bölümlerinin valflerine hizmet eder, ancak sol bölümlerde bazen küçük değişiklikler belirlenir. Mukopolisakaritler, kollajen ve mikrofibriller bakımından zengin, stroma ile çevrili düz kas hücrelerinden oluşan endokardin fuck şeklindeki kalınlığı, iç elastik kabuğa nüfuz etmemektedir. Valf kanatının yer değiştirmesi, tendon işleri ve nobble kasları, sağ kalbin valf valflerinin fonksiyonlarının bir ihlaline yol açar, bu da aynı anda yetersizliğine, darlığına veya diğerlerine yol açabilecek. Lifli işlem aşırı belirleyebilir tehlikeli İhlaller Trilateent valfinin yetersizliği ve ağzın darlığı nedeniyle hemodinamik pulmoner arter. Eşitsiz bozulmuş bir kardiyak fonksiyona sahip büyük bir kalp çıkışı, vazodilating maddelerin tümörünün sabit salınmasının veya tümör metastazlarında kan akışı kazancısının sonucu olabilir.
Pulmoner semptomlar. Bronşların daralması, karsinoid sendromu sırasında daha az sıklıkla meydana gelir, özellikle vasküler aktivitenin güçlendirilmesi sırasında telaffuz edilemez.
Genel semptomlar. Hormonal etkiye ek olarak, karsinoid tümörün bağırsak tıkanıklığı veya bağırsak kanamasının nedeni haline gelebilir. Bağırsakta veya karaciğerde lokalize olan karsinoid tümöründeki oktatik olmayan değişiklikler, karın ağrısına, hastanın refahının, ateşli durumunun ve lökositozun genel bozulmasına neden olabilir. Metastadakarsinoid sendromu karaciğer boyutunda bir artışla tezahür eder. Karaciğerdeki metastazların dağılımı, fonksiyonel örneklerinin sonuçları değişmeden önce ortaya çıkabilir. Bazen karsinoid sendromu Miastenia eşliğindedir.
Karsinoid tümörün hormonal aktivitesi. Karsinoid tümörlerin en kalıcı özellikleri, triptofandan 5-hidroksitriptofan (5-GTF) oluşumunun reaksiyonunu katalize eden triptofan-hidroksilazın aktivitesini içerir. Çoğu karsinoid tümör içerir ve dekarboksilaz aromatikL. 5-hidroksitriptamin oluşumunun (serotonin) reaksiyonunu katalize eden -aminal asitler. Midenin karsinoid tümörlerinde ve embriyoun sindirim yolunun önünden geliştirilen diğer organların, dekarboksilazın aktivitesi, serotonin, ancak 5-GTF olarak serbest bırakılmadıkları bir sonucu azaltılır. Tümörden salındıktan sonra, serotonin monoaminoksidaz etkisi altında etkisiz hale getirilir. Ek olarak, aynı zamanda serbest serotoninin kandan çıkarılmasına da katkıda bulunan trombositler tarafından emilir. Monoaminoksidaz, sırayla, aldehitahithidrojenazın etkisi altında, hızlı bir şekilde 5-hidroksidoluxous aside (5-sakız) dönüştürülür. Bu asit, idrarla hızlı bir şekilde ayırt edilir ve kandaki dolaşan kan dolaşımı, görüntülenen 5 guzuk miktarıyla ölçülebilir. Kartinoid tümörleri, serotonin biriktirme kabiliyetinde farklılık gösterir, konsantrasyonu, tümör dokusunda 1 g ila 3 mg / g başına birkaç mikrogramdan değişebilir. Tümör dokusundaki serotoninin konsantrasyonu, idrar 5 sakız ile atılımına karşılık gelen sentezin yoğunluğu ile ilişkili değildir. Kısacası, iliacın tümörleri, kural olarak, embriyo sindirim yolunun ön ünitesinden geliştirilen diğer organlarda lokalize edilen karsinoidlere kıyasla serotonin biriktirmeyi daha büyük bir kabiliyete sahiptir.
Tümör ve kanda karsinoid sendromlu hastalarda, Tahikinin sınıfı peptitlerinin peptidleri belirlenir. Bu durumda, sendrom, bu sınıfa verilen çeşitli peptid damarları tarafından tanımlanır, bu sınıfa, karsinoid sendromu tipik, tipik olan Tahikinin sınıfının herhangi bir özel maddesinin herhangi bir özel maddesinin henüz bulunamamıştır.
Bradykinin, vasodilatory eylemine sahip peptitlerin yanı sıra, vasküler aktivitenin güçlendirilmesi döneminde serbest bırakılır (ancak her zaman değildir). Buna göre, karsinoid sendromu nedeniyle ana spesifik madde olarak kabul edilemez.
Bazı karsinoid tümörler, özellikle mide, büyük miktarda histamin üretir ve serbest bırakır; bu, idrardaki sayısını artırarak belirlenebilecek şekilde belirlenebilir. Histaminin tümörden salınması, "gelgitler", taşikardi ve hipotansiyon eşliğinde ani damarların bir genleşmesine neden olur.
Genel olarak, bir dizi karsinoid sendromu vakası hiperadrenoeksisizm eşlik eder. Adrenokortikotropik hormonun adrenokortikotropik hormonunun veya tümör faktörünün kortikotropin-rillasyonunun ektopik ürünlerinden kaynaklanmaktadır, genellikle sadece ileumda değil, diğer organlarda (Bronş, pankreas, yumurtalıklar ve mide).
Bazı durumlarda, embriyo sindirim yolunun ön kısmından geliştirilen organlarda lokalize edilen karsinoidlere eşlik eden "çoklu endokrin adenom" eşlik eder. Bunlar arasında paratiroid adenomu ve pankreas tümörleri, Zolinger-Ellison sendromuna neden olur.
Histolojik yapıya göre sindirim sisteminin önüyle eşleşen organların tümörleri, karsinoidlere benzer. Çok büyük miktarlarda gastrin, insülin, kalsitonin, glukagon, kortikotropin, büyüme hormonu, büyüme hormonu rilizasyon faktörü ve sıradan olmadığı yokluğunda damar bağırsak polipeptitleri üretebilirler. klinik bulgular karsinoid sendromu. Bu karsinoid tümörler, karsinoid sendromun gelişmesine neden olan tümörlerle genel bir embriyogenetik kökene sahip görünüyor.
Patofizyoloji.Serotonin, takviyeli bağırsak motosikleti ile ilişkili karsinoid sendromun klinik bulgularından sorumludur. Ek olarak, kan seviyesindeki artış, endokardiyumda fibrin birikimine neden olabilir.
Serotonin fazla üretiminin ikincil etkisi ayrıca, hidroksilasyon sürecinde gıda ile gelen triptofanın önemli bir kısmının, hidroksilasyon işleminde metabolize edildiği durumlarda da ortaya çıkıyor; Aynı zamanda, daha küçük miktarı eğitim için erişilebilir hale gelir. nikotinik asit ve proteinler. İdrar 5 sakız ile etkilendiğinde, 200-300 mg / günün ardından, plazmadaki triptofan seviyesi azalır ve nikotinamid eksikliği tespit edilir.
Damarların paroksi uzantısının mekanizması. Gastrik karsinoidleri olan hastalarda gemilerin yaklaşan uzantısının, histamin salgılaması, bu aminin etkisinden kaynaklanabileceği gerçeğine rağmen, oluşumlarının mekanizması hala yeterince açık değildir. Modern veri, serotoninin bu saldırıların arabulucu olarak hizmet etmediğini göstermektedir.
Gemilerin şartlı tahliye genleşmesine neden olan maddelerin serbest bırakılması, çoğu zaman bu saldırıların kendiliğinden olmadığı, ancak uyarma ve diğer duygusal faktörlerle ilişkili olduğu için katekolaminler tarafından kışkırtılıyor gibi görünüyor. Deneyde, bu saldırılar, izoproterenolün 0.5 μg / günden daha az bir miktarda tanıtılmasından kaynaklanabilir. 25 ug'tan az dozlarda Pentagastrin ayrıca, genellikle gıda sırasında meydana gelen cildin keskin bir kızarıklığına neden olur. Bu saldırılar somatostatin tarafından durdurulabilir, bu muhtemelen vazodilatör maddelerin salınımını engeller.
Teşhis. Tam bir semptom kümesi ile, karsinoid sendromu kolayca tanınır. Ayrıca, semptomlardan biri olsa bile, tanı sağlanabilir. Tanı, 5-hidroksiindollerin hiper üretimi ve normal olarak 9 mg / gün geçmemelidir, idrar 5-sakız ile gelişmiş atılım ile doğrulanır. Büyük bir serotonin içeriğine sahip bir diyette olan bir hastada, karsinoidin biyokimyasal tanısı zor olabilir. Örneğin, önemli miktarda serotonin içeren büyük miktarlarda ceviz veya muz aldıktan sonra, idrar 5-sakız ile çıkarılması arttırılır. Biraz ilaçlar Ayrıca, İdrar 5-Sakız ile atılımın biyokimyasal analizlerinin sonuçlarını da etkiler ve karsinoid sendromun hatalı bir tanısına neden olabilir. Örneğin, 3-zimyonun idrarla çıkarılması, örneğin, GuyColat içeren öksürüklere ve bazı fenotiyazinler içeren şurupları kullanırken arttırılır. 5-hidroksindolisin beslenme yolunu hariç tuttuktan sonra, idrarla 25 mg / günden fazla atılırsa, karsinoid sendromun tanısı sağlanmalıdır. Karsinoid sendromunda, netropik krup, akut bağırsak tıkanıklığı 9-25 mg / gün 5-sakız tarafından atılabilir.
Kandaki veya trombositlerde serotonin miktarının ölçülmesi, idrardaki ana metabolitlerinin nicel belirlemesine kıyasla karsinoid sendromu teşhis etmek için daha az önemlidir. Aynı zamanda, tümör dokusunda artmış serotonin miktarının tanımı, karsinoid doğasını oluşturmak için histolojik yapısının çalışmasına gerekli bir ek olarak işlev görür. Karsinoid tümörlere şüphelenilen dokudaki serotoninin nicel olarak belirlenmesinden önce, her zaman donmuş bir durumda tutulmalıdır.
Şüpheli karsinoid sendromundaki tanı kuralları
1. İdrar 5-Sakız ile günlük atılımın kantitatif tanımı
2. İdrar 5-Sakız ile güçlendirilmiş atılım, karsinoid sendromun teşhisini doğrularsa, testislerde, yumurtalık veya bronşlardaki primer tümörü tespit etmeye çalışmak gerekir.
3. Karaciğerdeki metastazların eksizyon olasılığı sorusunu çözmek için: Karaciğerdeki metastazların yerelleştirilmesini ve doğasını belirlemek. bilgisayar tomografi, parıldama karaciğer taraması, arterler, ultrason araştırması; karaciğer ve kalbin fonksiyonel durumunu değerlendirir; Externel metastazlarını bulun (kemiklerde ve diğer kumaşlarda)
4. Metre dışı ishal olmayan hastalarda, bağırsakta emilim süreçlerinin olası ihlalini ortadan kaldırmak gerekir (malabsorpsiyon)
Ayırıcı tanı. Hastanın, damarların parodious genişlemesi, karsinoid tümörünü ve onunla ilişkili karsinoid sendromun gelişimini doğrulamak için idrar 5-sakız ile atılımdaki bir artışa eşlik etmemektedir, diğer tanısallara dikkat etmek gerekir. işaretler. Mastositoz dahil, mastositlerin sistemik olarak aktive edilmesiyle ilişkili bazı patolojik koşulların, idrarda 5 sakız seviyesini artırmadan ani vazomotor saldırıları, hipotansiyon ve hatta bayılma eşlik edebileceği akılda tutulmalıdır. Ani "gelgitler" menopoz için tipiktir, tiroid bezinin spesifik medüller karsinomasının atfedilmesi gerektiği diğer tümörler eşlik ederler.
Karsinoid sendromu için seçenekler.Tümörün kökeni, biyolojik olarak aktif maddelerinin ürünlerini, birikimi ve serbest bırakılmasını etkiler. Sindirim sisteminin önüyle (bronşiyen, mide, pankreas) embriyogenetik olarak ilişkili organlarda karsinoid tümörler, embriyoun distal orta bağırsaklarından elde edilen organlarda geliştirilen tümörlerde önemli ölçüde farklıdır. İkincisi ve tümörün her zaman serotonin serotonin'i az miktarda 5-hidroksitriptofan (5-GTF) veya onsuz salgılandığı klasik karsinoid sendromunun geliştirilmesini belirler. Kural olarak, tümör çok miktarda serotonin içerir ve genellikle yoğun kompakt argentofilik hücre kümelerinden oluşur.
Embriyo sindirim sisteminin önünden geliştirilen organlarda karsinoid tümörler, aksine, daha az miktarda serotonin ve arjantofilik hücre içerir ve 5-GTF'yi salgılayabilir. Bu tümörler, hiperadrenoksurizm ve çoklu endokrin adenomlar ile daha sık ilişkili görünmektedir.
Bu genel özelliklere ek olarak, bu grubun tüm karsinoid tümörlerinin karakteristik, mide ve bronş karsinoidleri, belirli klinik ve biyokimyasal özelliklerle ayırt edilir. Sıradışı "gelgitler" tipik karsiyoid tümörleri olan hastalar için, genellikle parlak kırmızı eritematous lekelerinin cildinde görünüşü ile başlayanlar, sonunda birleştirin. Büyük olasılıkla, bu saldırılar yiyecekleri tetikler. Enzim dekarboksilazı için mide açığının karkinoid tümörleri ve 5 GTF Sıralaması. Kural olarak, histamin salgılarlar ve bu nedenle hastalar genellikle peptik ülser gelişir. İshal ve kalp aktivite bozuklukları, bol miktarda 5 gtf salgılayan ve yetersiz serotonin üreten karsinoid tümörlerin tipik klinik bulguları ile ilgili değildir.
Hastalarda, karsinoid bronşlar tümörleri, vazomotor saldırıları özellikle uzun ve ağırdır. Periorbital dokuların ödemleri, aşırı yırtılma ve tükürük, hipotansiyon, taşikardi, anksiyete veya anksiyete ve titreme eşlik ederler. Bulantı, kusma, bilinmeyen ishal ve Bronchi'nin daralması, hastanın durumunu son derece ağırlıklandırabilir.
Bu saldırılar glukokortikoidlerle önlenebilir ve klorpromazin, bir şekilde ana tezahürlerini durdurmanıza izin verir.
Tedavi.Karsinoid sendromundaki tedavi, öncelikle, tümörün kütlesini cerrahi olarak ve / veya kemoterapinin yardımıyla ve ikinci olarak hormonların neden olduğu semptomları hafifletmek ve hafifletmek için yönlendirilir.
Karsinoid sendromun tanısından sonra y. Bazı hastalar, yumurta veya yumurtalıkların tertolünden ve bronşların tertolünden geliştirilen eksi tümörlerdir. Bu lokalizasyonun karsinoid tümörleri, salgılarının doğrudan sistemik kan akmasına bağlı olarak, metastazlardan önce karsinoid sendromunun gelişimini belirler. Humoral maddeler portal sirkülasyon sistemine serbest bırakılırsa, büyük ölçüde metabolik olarak karaciğer tarafından nötralize edilirler ve bu nedenle bu tümörler, yalnızca karaciğerde, yalnızca karaciğerde metastaz oluşumundan sonra karsinoid sendromunun gelişimine neden olabilir. Karsinoid tümörleri nispeten yavaş büyüdüğü için, bazı durumlarda karaciğer metastazlarının palyatif rezeksiyonu hastanın durumunu kolaylaştırabilir. Karaciğerdeki büyük izole edilmiş metastazların eksizyonu, sendromun klinik belirtilerinin zayıflamasına ve birkaç yıl boyunca idrar 5-sakızla atılımdaki bir azalmaya neden olur. Bazen karaciğerde birden fazla metastazla, karaciğerin lobunu veya tüm karaciğerin lobunu yönetti. Bu işlem, yalnızca metastazlar esas olarak karaciğerin lobunda yerelleştirilmişse üretilir. İşlemin hacmi, karaciğer, bilgisayarlı tomografinin ultrason çalışması, bilgisayarlı tomografinin yanı sıra laparoskopi veya laparotomi sırasında karaciğer yüzeyinin incelenmesiyle belirlenir.
Her iki karaciğer lobunda diffüz metastazlı hastalarda, tümör kitlesindeki bir düşüş ve klinik semptomların zayıflaması, cerrahi bir terbiye veya hepatik arterün perkütan embolizasyonu ile elde edilebilir. Halen, yeterli deneyim henüz birikmedi.bu nedenle, bu tür işlemler, bu tedavi yönteminin etkinliğini ve postoperatif komplikasyonların etkinliğini daha da incelemek gerekir.
Evrensel etkili yöntemler Kemoterapi tasarlanmamıştır. Bazı durumlarda palyatif etkiler, hem bireysel hem de farklı kombinasyonlarda kullanılan 5-florourasil, siklofosfamid, streptozotosin, doksorubisin ve metotreksata sahiptir. Bu kemoterapiye nesnel bir reaksiyon düşüktür: döviz kuru tedavisi sonrası ortalama remisyon süresi genellikle bir yıldan azdır, ek olarak, hemen hemen tüm kemoterapi ürünleri belirgin bir toksik etkiye sahiptir. 5-florourasil ile tedavisi olan hastaların sadece küçük bir kısmı zayıf toksisite eşlik eder. Tüm kemoterapi ilaçlarının ilk dozları, idrar 150 mg / gün 5-Sakız veya hastada "gelgitler" vardır, çünkü büyük dozların etkisi altındaki tümör dokusunun en hızlı parçalanmasından dolayı Arabulucu maddelerin büyük bir emisyonu ve bir "karsinoid krize" neden olur. Radyasyon tedavisi metastaz aşamasında, örneğin kemikte etkili olabilir. Bazı hastalar tamoksifen ve lökosit interferon ile tedavi edilmeye çalışıyorlardı.
Bazı başarının, etkisinin tümör dokusunun humoral medya maddelerine yönelik ilaçlarla tedavi ile birlikte olabilir. Örneğin, midenin karsinoidleri sırasında, önemli miktarda histamin üretir ve serbest bırakır, vazodilatör, bir H-1 (örneğin, difenhidramin) ve antagonistlerin H-2 (kimetidin veya ranitidin) bir kombinasyonu ile bloke edilebilir. İshalde, tedavi esas olarak semptomatiktir (loperamid tarafından durdurulur). Ek olarak, tsiprogeptadine ve metisridid \u200b\u200bgibi serotonin antagonistleri ve bununla birlikte, retroperitoneal boşluğun fibrozu tehlikesi ile metizjidin uzun süreli tedavisi ile kullanılabilir. Serotonin sentezinin aşamalarından birini ve ishalin rahatlaması, triptofanhidroksilazın aktivitesini inhibe eden p-klorofenilalanin de kullanılır. Başka bir ilaç - somatostatin - mediatör maddelerin karsinoid tümörünün büyük salınımında ve ayrıca "karsinoid kriz" fenomeninin yanı sıra, uzatma, ishal ve daralma nöbetlerini geliştirmek yerine yeterince odaklandığından Bronş. Uyarı Ağır vazomotor, glukokortikoidlere sahip saldırılar ve ağırlıklı olarak bronşlarda veya diğer organlarda lokalize olan hastalarda ağırlıklı olarak fenotiazinler ile klokinoid sendromun klinik semptomlarını durdurun. nın-ninembriyo sindirim yolunun ön kısmı.
Halen, etkilenen fibrosted kalp valflerinin cerrahi protezlerinin anlamlı engel olduğu, şu anda, regresyonu veya en azından endokardiyal fibroz hastalığının gelişmesinin en azından kısmi fibroz hastalığının korunmasını destekleyen yöntemler geliştirilmemektedir.
İdrar 5-Sakız ile yaklaşık 100 mg / gün süren bir miktarda, Niasin alımı, bir hasta pellagra'da gelişmeyi önler.
Hipotansiyonda, katekolaminler kullanılmamalıdır, çünkü adrenalin, norepinefrin ve diğer adrenerjik ilaçlar, dolaşım bozukluklarını arttıran ve uzatan vazodilatörlerin tümörünün salınımını uyarır. Hipotansiyonun fenomenleri düzeltmeyi gerektiriyorsa, sıvının hacmini veya metoksamin tanıtımını yenilemek için tercih verilmelidir.
T.P. Harrison. İç tıbbın ilkeleri.Tercüme D.m. A. V. Suchekova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky
... pratik doktorlar uzun zamandır biliyor malign tümörler Sadece neden değil yerel belirtilerAncak, tümör sürecinin doğası, lokalizasyonu ve prevalansı ne olursa olsun, vücutta, vücutta çok sayıda sayısız özelliğe sahiptir.Tarih referansı: 1868 - Lanhans ilk önce karsinoid tümörünü tarif etti; 1907 - Oberstofer ilk defa "karsinoid" terimini uyguladı; 1930 - Cassidi, sulu ishal, kardiyak hastalık, nefes darlığı, yüzün kırpılganlığı eşliğinde hastalığı tarif etti; 1931 - Sholte ilk önce, ince bağırsak tümör arasındaki ilişki ve kalbin sağ yarısının vana kapaklarının lezyonu ile ilgili öneri önerdi; 1949 - Rapport, serotoninin yapısal formülünü önerdi; 1952 - Bjerk, Aksen, Tsonon ilk önce, pulmoner valflerin deliğinin darlığı, üç riskli valfin ve olağandışı siyanozun yetersizliği olan bir çocukta kanseroid sendromunun klinik belirtilerini tanımladı; 1954 - Valdenstrem ve Perron, metastatik karsinoid olan hastalarda hiperotonin buldu.; 1960 - Harris, serotoninin bir kişiye tanıtılmasıyla ısrarlı bir hipertansif reaksiyonu gözlemledi.
Karsinoid sendromu- Bu, cildin kızarıklığı (% 90), ishal (% 75), gürültülü solunum (% 20), endokardiyal fibroz (% 33), valf valflerine hasar gören arabulucuların dolaşımından dolayı bir hastalıktır. sağ kalbin; Bazen plevral, periton veya retroperitoneal fibroz var.
Karsinoid sendromun gelişimi, enterokromaffin (argenfin) bağırsak hücrelerinden (Celenli hücreler) kaynaklanan hormonal olarak aktif bir tümörden kaynaklanmaktadır. Aynı zamanda, artan bağırsak bozuklukları hipertansif sendromu eşlik ediyor (Gogin E.E., 1991).
1953 yılına kadar, her bir karsinoid sendromu saptaması vakası, bozukluk olarak kabul edildi. Bununla birlikte, hastalığın klinik tablosunun açıklaması, karsinoid tümörlerin tespit sıklığı önemli ölçüde artmıştır. Aynı zamanda, karsinoid sendromunun lifette tanısı oldukça nadirdir. Otopsi malzemelerine göre karsinoidler, olguların% 0.14 - 0,15'inde meydana gelir.
Çoğu zaman, karsinoid tümörler gastrointestinal sistemde lokalizedir, daha az sıklıkta Bronşlar'da ortaya çıkarlar, safya balonu, pankreas ve yumurtalıklar. Tümörlerin boyutları genellikle büyük değildir ve 0.1 ila 3 cm arasında değişmektedir. Cynoidal hücre poligonal, kromatin ve rastgele bulunan çok sayıda granül vardır. Karsinoid tümör hattının bağ dokusu, konsantre olma kabiliyetine sahip ve muhtemelen serotonin üreten önemli miktarda yağ hücresi içerir.
Patogenezin kalbindekarsinoid sendromu, hiperotonin ve diğer fizyolojik olarak aktif maddelerin fazlalığına neden olan 5-oksiparamin tümör hücrelerinin (serotonin, enteramin) üretimidir. Klasik karsinoid sendromu semptomları Kan basıncında önemli bir artışa sahip, yalnızca birincil ocak veya tümör metastazı hepatik bariyerin dışında olduğu ortaya çıktığında gelişir. Bu durumlarda, hücreler tarafından oluşturulan serotonin tümörleri tahrip değildir ve hepatik ven aracılığıyla, genel kan dolaşımını girer ve çeşitli patolojik koşullara neden olur.
Sıkıcı eylem serotonin, bilinen ilk mülkiydi. Bir kişinin serotoninin tanıtımındaki çoğu araştırmacı hipertansif bir reaksiyon buldu. Ancak, serotonin yazından sonra, kan basıncında bir azalma olduğunu kanıtlayan yeterli sayıda eser var. Serotonin'e cevaben vasküler tepkinin doğası, giriş yönteminden etkilenir. Böylece, intravenöz uygulama sırasında, bir dakika hacmi ve kan basıncındaki bir artış gözlenir ve serotonin intraperitoneal olarak uygulanmasıyla, hipotansif bir reaksiyon gözlenir. Serotonin için arteriyel basınç tepkilerinin değişkenliğinin, vasküler kanalın bu aminlere cevap vermenin farklı şekillerinde kabiliyetiyle ilişkili olduğu inanılmaktadır.
Serotonin ile diğer biyolojik aminler arasında yakın etkileşimler olduğu bilinmektedir. Örneğin, karsinoid sendromundaki vasküler bozuklukların gelişmesinin, serotonin ve katekolaminlerin etkileşimi nedeniyle olduğu kabul edilir (Menshikov V.V. ve ark., 1972). Karsinoid sendromun kombinasyon vakaları akromegali ve hiperkortizolizma ile tarif edilmiştir. Kombinasyonun, karsinoid tümörün hücrelerinin STG ve ACTG benzeri maddeler üretme kabiliyetinden kaynaklanması mümkündür.
Büyük serotonin konsantrasyonlarının etkisi altındaendotel dokusunun fibrozisi gelişir, düz kaslarda bir azalma, bu da arterlerin daralmasına neden olur. Kartinoid sendromundaki hiperotoninemi nedeniyle kardiyovasküler sistemin zarar görmesi, trilateral valfin eksikliğinin ve pulmoner arterün darlığı ve ayrıca sağ atriyumun endokardinin ve sağ ventrikülün fibrozunun geliştirilmesine karşı düşülür. Arteriolün daralması, arteriyel hipertansiyonun gelişimine yol açar.
Karsinoid tümörleri sınıflandırılırkaynaklanan gibi ön bağırsak tüpü(Bronş, mide, duodenum, safra kanalları, pankreas), bağırsak tüpünün orta kısmı(Sıska ve iliak, ek, kolonun artan bir parçası), bağırsak tüpünün arkası (çapraz kolon, inen, sigmoid ve düz bağırsak). Bazen onlar da germ, prostat, böbrekler, göğüs bezlerinde bulunurlar, İzlemek veya cilt.
Klinik resim içinkarsinoid sendromu, "gelgitler" tipiyle vazomotor bozuklukların varlığı ile karakterizedir. Aynı zamanda, cildin bireysel alanları kırmızı, bazen siyanotik hale gelir, hasta bu yerlerde bir ısı hisseder. Vasküler ton ve kalp hasarının ihlallerine ek olarak, ishalin varlığını, bağırsak boyunca ağrı gösteren belirgin bir abdominal sendromu gözlemlenir. Serotoninin bronşların düz kasları üzerindeki etkisi, ikincisinin keskin daralmasına ve astmoid saldırılarının gelişmesine neden olabilir. Kural olarak, hastalığın seyri Breditful. Saldırıların süresi önemli ölçüde değişir - 30 saniye ila 10 dakika arasında ve bazı durumlarda, saldırılar gün boyunca birkaç kez tekrarlanabilir. Görünüşleri en sık sinir veya fiziksel gerginlik, alkol alımı nedeniyle kışkırtılır. Siyanoz, telegangektazi, oligurya ve kalp hasarı gibi bir dizi semptomlar uzun süre korunur ve denemeler arası dönemde hastaların durumunu belirler.
En karakteristik kan deseninde değişikliklerkarsinoid sendromu ile ESP ve lökositozun ivmesidir ve kan değişiklikleri ile krizlerin oluşumu arasındaki doğrudan ilişki belirlenir. Carsinoidler, özellikle bronş, ACTG tarafından salgılanabilir, bu da akromalığın nedeni olarak hizmet veren hormon rilizasyon büyümesinin ortaya çıkmasına neden olur.
Tanı onaylandıkan plazmasında yüksek miktarda sorotonin içeriği, idrar 5-oksindolux asit ile artan atılımın yanı sıra bağırsak tümörü, karaciğer, akciğerlerin yapılması sırasında alet Yöntemleri Araştırma. Biyokimyasal göstergeler, büyük miktarda serotonin (muz, ceviz, narenciye, kiwi, ananas), rauolfia preparatlarının alınması, fenotiyazinler, salisilat ve yanı sıra ürünlerin kullanılmasıyla bozulabilir. patolojik durumlar5-oksindolux asidinin atılımı 9-25 mg / güne kadar arttığında bağırsak tıkanıklığı ile karmaşıktır.
İmmünofloresan çalışmalarıkartinoid tümörlerde nöropeptitlerin (serotonin, madde p ve nörotenzin) varlığını tekrar doğrulayın. Tanım carcinoembrium antijeni(CEA) karsinoid tümörlerin tanısında da belirli bir anlamı vardır: seviyesi genellikle normal veya minimumdur. SEU konsantrasyonu arttırılırsa, başka bir tümör şüphesiz olması gerekir.
Kapsamlı Topikal Tanıkarsinoidler, XVENT genolojik çalışma, kaldırma tomografisi, ultrason taraması, kan hormonlarının belirlenmesi için immünoutaurant yöntemlerinin kullanılması, arteriyografik ve flebografi seçimi, Hindistan-111 oktreotit ile sintigrafi ve morfolojik sınav biyopsy. Tüm modern araştırma yöntemlerinin kompleksinin tüm kompleksinin (X-ışını, endoskopi, seçici arterolojik ve flebografi, ultrason, bilgisayar tomgrafi, radyonüklid çalışmaları, kandaki hormonların belirlenmesi, tümör bioptatlarının immünohistokimyasal bir çalışması) doğru tanısını sağlar Vakaların% 76.9'u.
Düşünen genel İlkeler Terapikarsinoid sendromu, tümörün en erken çıkarılması için tavsiye edildiği belirtilmelidir. Aynı zamanda, karaciğerde zaten fonksiyonel olarak aktif metastazların olduğu durumlarda, karsinoid sendromun klinik tezahürlerinin genellikle ortaya çıktığını hatırlamak gerekir. Bu durumda, radikal ameliyat Bu imkansız. Bununla birlikte, karsinoid sendrom kliniğinin azgınlığı, metastazların çoğunu mümkün olan eksizyonla elde edilebilir, böylece toplam serotonin ürün dokusunun sayısını azaltabilir. Herhangi bir sebepten dolayı cerrahi müdahale imkansızsa, x-ışını terapisi, ancak, bununla birlikte, karsinoid tümörlerinin radyasyona maruz kalmaya karşı direnç nedeniyle küçüktür. Sonra radyasyon tedavisi Yaşam beklentisini artırmak konusunda güvenilir veri almadı.
İlaçlar arasındaKarsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan, bir dizi yazarlara göre yaklaşık% 50'dir, siklofosfan ile ayırt edilmelidir. Ayrıca, bir terapötik etkinin, Seriotonin antagonistlerinin randevusunda, Cyprogeptadine ve Derseril'in en geniş kullanımı bulduğunu bildirdiği raporlar da vardır. Tsiprogeptadine sadece antiserotonin değil, aynı zamanda antihistamin eylemi de yoktur. 6 ila 40 mg arasında bir dozda intravenöz olarak atanır. Dezeril, içinde 6 ila 24 mg arasında bir dozda kullanılır ve 10-20 mg dozda 1-2 saat intravenöz olarak kullanılır.
Bazı antidepresanlar- Semptomatik tedavi için fluoksetin, serralin, fluvoksamin, paroksetin kullanılabilir.
Histamin H1 ve H2-reseptörleri blokerleri(Kimetidin, ranitidin, difenhidramin / dimedrol), ağırlıklı olarak histamin üreten karsinoidde etkilidir. Loperamid (imodyum), ishal rahatlatmak için kullanılır.
Somatostatinin sentetik analogları- Oktreotit (Sandostatin) ve Lanreotit (Somatulin) - karsinoid sendromu tedavi etmek için yaygın olarak kullanılır. Sumatostatin reseptörleriyle etkileşime giren sandostatin, aktif maddelerin tümörün ürünlerini bastırır. Karsinoid ve nöroendokrin sendromlarının tedavisinde Sandostatin (Octreotit) kullanma modu - 150-500 μg günde 3 kez deri altındandır. İlaç, karsinoid tümörlü hastaların hayatta kalma oranını arttırır ve metastazların varlığı, hastaların ömrünün kalitesini arttırır, gelgitleri kolaylaştırır, bağırsak motor disfonksiyonu, ishal.
Karsinoid tümörlü hastalarda A-interferon kullanımı konusunda çok sayıda çalışma yapılmıştır. Hastaların tedavisi için, A-interferon 3-9'u bir doz, haftada 3-7 kez deri altından kullanılmıştır. İlacın daha yüksek dozlarının kullanılması, tedavi göstergelerini iyileştirmez, ancak toksik reaksiyonların yüzdesini önemli ölçüde arttırır. A-interferon tedavisinde, gelişim vakaların% 30-75'inde gözlenir.
Arteriyel hipertansiyonun tedavisitarafından yapılan genel kurallar. Bazı durumlarda, kardiyovasküler yetmezlik, gastrointestinal kanama, vb. Gibi karsinoid sendromun komplikasyonları ile mücadelede tedavi edilmelidir. Hastalığın süresinin (10 veya daha fazla yıl), hastaların önemli bir şekilde tükenmesi olduğu belirtilmelidir. Karsinoid sendromu ile ortak terapinin atanmasını gerektirir.
7672 0
Karsinoid sendromu - Enterokromafur hücrelerinden kaynaklanan tümörlerin büyümesi ve hormon ürünü ile ilişkili semptom kompleksi. Karsinoid altında, karsinoid sendromuna neden olan bir tümörü anlar (Tablo 1).
tablo 1
Karsinoid sendromu
|
Etiyoloji |
Gastrointestinal sistemin enterokromaffin hücrelerinden tümör, daha az sıklıkta Bronş |
|
Patojenez |
Hipersekreter serotonin, kininov, histamin, katekolaminler ve prostaglandinler invaziv tümör büyümesi ve metastaz ile birlikte |
|
Epidemiyoloji |
Yeni vakaların frekansı Yılda 100.000'de 1 |
|
Ana Klinik Belirtasyonlar |
1. İshal, karın ağrısı, belşev 2. Flips, Teleangitasia, Siyanoz 3. Bronkospazm, Dysnae, Genelleştirilmiş Kaşıntı 4. Kardiyak valflerin fibrozisi 5. Büyüme ve tümör metastazı |
|
Teşhis |
1. 5-hidroksiindolilokus asit, serotonin, histamin atılımı 2. Konu Tümör Teşhis |
|
Ayırıcı tanı |
1. Klinik sendromlarGelgitler eşliğinde (postmenopozal sendrom, karaciğer sirozu, idiyopatik gelgitler) |
|
2. Feochromositoma 3. Tümör Bilinmeyen Birincil Yerelleştirme Karaciğerindeki Metastazlar |
|
|
1. Operasyonel tedavi, Kemoembolizasyon ve hepsi metastazların alkol ablasyonu 2. Antiproliferatif I. semptomatik Terapi: octreotide, α-interferon, polimerapi |
|
|
Yaklaşık% 50 5 yıllık sağkalım |
Etiyoloji
Histolojik yapıya göre, üretilen hormonlar ve malignite derecesi, karsinoid tümörleri lokalizasyona bağlı olarak önemli ölçüde değişir. Karsinoid tümörler, primer embriyonik bağırsakın ön, orta ve arka bölümlerinden elde edilene ayrılır (Tablo 2). Bağırsak karsinoid, tüm karsinoid tümörlerinin vakalarının% 90'ını oluşturur. En sık, bağırsak karsinoid, Ileum'un terminalinde yerelleştirilmiştir, solucan şeklindeki bir işlem, bir rektumdur.
Tablo 2
Karsinoid tümörlerin sınıflandırılması
|
Birincil Bağırsak Bölümü |
Tümörün yerelleştirilmesi |
Üretilen hormon |
Semptomatik |
|
Frontal karsinoid |
Solunum sistemi |
5-hidroksitriptofan, adenogipoz hormonları, nöropeptitler |
Carcinoid Sendromu, Cushing Sendromu |
|
Mide, duodenum |
Gastrointestinal peptidler, serotonin, histamin |
Karsinoid sendromu, hidroklorik asit, ishal, diyabet, cushing sendromu hidrokaring |
|
|
Akdeniz karsinoid |
Familian, kiraz zemin, kolonun sağ kısmı |
Serotonin, Peptitler Tahikinin Grubu |
Karsinoid sendromu, hormonal olarak inaktif tümörler |
|
Zadrindish karsinoid |
Kolonun sol kısmı, düz bağırsak |
Gastrointestinal peptitler |
Hormonal aktif olmayan tümörler |
Patojenez
Karsinoid sendromu belirtilerinin çoğu, bu tür maddelerin tümörünün serotonin, kininler, histamin, katekolaminler ve prostaglandinler olarak yinelenmesi nedeniyledir. Karsinoid sendromun ana biyokimyasal marker serotonin. Ön bağırsaktan kaynaklanan tümörler (Bronş, mide) esas olarak serotonin, ancak 5-hidroksitipofan tarafından üretilir. Biyojenik aminlerin ana metabolitidir 5-hidroksiindolux asidik asit (5-Sakız). Karsinoid sendromun bireysel klinik bulgularının patogenezi tabloda sunulmuştur. 3.
Tablo 3.
KARKINOD SENDROMUNUN BİREYSEL KLİNİK YÖNTEMLERİNİN PATOGENESİSİSİ
Bağırsak karsinoidli karsinoid sendromunun ayrıntılı semptomları, tümör işleminin geç evresine ve metastatik karaciğer hasarına karşılık gelir. Birincil tümör, bir kural olarak küçük boyutlara sahiptir ve bunun için salgılanan ürünler, karaciğere girerek tamamen etkisiz hale getirilir. Karaciğer, büyük tümör salgılanmasıyla başa çıkmayı bıraktığında, ürünleri sistemik kan akışına akmaya başlar ve ancak daha sonra karsinoid sendromun semptomları belirir. Aynı şekilde, mekanik olarak, sağ kalp departmanlarının bağırsak karsinoid endokaralarına sahip tercihli yenilgiyle, etkilenen karaciğerden kanın alt içi boş ven boyunca geldiği yerlerde açıklanmaktadır. Ekstra sanatsal karsinoidin bağırsak biçimlerindeki fark, tümör salgılanmasının ürünlerinin doğrudan sistemik kan dolaşmasına ve portal sisteminde olmadığıdır. Böylece, bu durumlarda, radikal işlem hala mümkün olduğunda, karsinoid sendromunun semptomları, tümör işleminin erken aşamalarında bile gelişebilir.
Epidemiyoloji
Yeni karsinoid tümör vakalarının sıklığı, yılda 100.000'de 1'dir. Küçük bağırsakların karsinoidlerinin tezahürünün ortalama yaşı 50-60 yıldır; Erkek ve kadınların aynı sıklığıyla oluşur.
Klinik bulgular
- İshal, karın ağrısı, belşe.
- Gelgitler, telekektazi, siyanoz. Gelgitler kışkırtılabilir egzersiz yapmak, alkol veya peynir, füme, kahve gibi ürünler. Gün boyunca tekrarlanabilirler, genellikle güçlü terleme eşliğinde birkaç dakikadır. Hastalar sıcaklık, kalp atışı ve titreme hissi hakkında şikayet eder. Bazıları şiddetli gözyaşı ve tükürük olabilir. Bu arka plana karşı, telaffuz arteriyel hipotansiyon, nefes alma zorluğu, ishal. Yüzün derisi ve vücudun üst yarısı kademeli olarak kırmızı-mavi bir gölge kazandırır, telegangektazik görünür (Şekil 1). Mide karsinidinde ve bronşlar şeritler, yüzündeki parlak kırmızı lekeler ve vücudun üst yarısı açık bir sınır iledir.
- Bronkospazm (% 10-15), Dysnae, genelleştirilmiş kaşıntı.
- Kardiyak valflerin (2/3 hastanın 2 / 3'ü) fibrozu, nadiren - mesenter ve retroperitoneal fibroz (bağırsak tıkanıklığı ve üretera tıkanıklığı olan).
- Tümörün büyümesi ve metastazı (bağırsak tıkanıklığı, mekanik sarılık, vb.).
İncir. 1. Karsinoid sendromundaki gelgitler sırasında hastanın yüzünün rengini değiştirme
Teşhis
1. Karsinoid tümörlerin ana marker, günlük idrarda belirlenen 5-sakız metabolit serotonindir. Bronşiyal ve gastrik karsinoid tanısında belirleyici, serotonin ve histamin idrasındaki tanımdır.
2. Tümörün Konu Teşhisleri. Karsinoid tümörlerinde yüksek bilgilendirici, somatostatin reseptörlerinin sintigrafisi vardır.
Ayırıcı tanı
1. Gelgitler (postmenopozal sendrom, karaciğer sirozu, idiyopatik gelgitler) eşliğinde klinik sendromlar.
2. Eğer varsa klinik tablo Eksprese edilen sempatik bileşen, bir peokromositoma ile ayırıcı bir teşhis gerektirir.
3. Bilinmeyen birincil lokalizasyonun tümörünün karaciğerindeki metastazlar.
Tedavi
Operasyonel müdahale, uzak, özellikle yalnız, yavaşça büyüyen metastazlar tespit edilse bile anlamlı olabilir.
Hemsy metastazlarının hemaoolizasyonu ve alkol ablasyonu.
Antiproliferatif ve semptomatik tedavi: İlaç bir oktreotittir. Ek olarak, a-interferon, polimoterapi (streptozotosin, 5-florourasil ve adriamisin) hazırlıkları etkilidir.
Tahmin etmek
Karsinoid tümörlerin malignitesi büyük ölçüde değişmektedir - 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 50'dir. Yıldırım akışı vakaları açıklanmaktadır, ancak daha sık, hastaların yaşam beklentisi, ortak bir metastatik süreçte bile 5 yıldan fazla (20 yıla kadar hayatta kalma vakaları vardır ve 10 yıla kadar olanlar vardır) ve önemli ölçüde dayanabilir. Modern antiproliferatif tedavinin arka planı. Karsinoid için en uygun tahmin, en kötüsü, bronşiyal karsinoid olan sonsuz bir süreçtir.
Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev v.f.
Karsinoid sendromunun ana tezahürleri ishal ve gelgitlerdir.
Hiperemi - Çok sık semptomMeydana gelen. Neredeyse belirli bir hastalığı olan hastaların yüzde doksanında, hiperemi belirtileri var. Sıcaklıkta bir artış var, yüz kırmızı olur. Kızarıklık, alkol, fiziksel işler alırken, duygusal stresin arka planına karşı ortaya çıkabilir. Kızarıklık aniden meydana gelir ve birkaç dakika ila birkaç saate kadar sürer. Aynı zamanda, hasta basıncı azaltır, baş dönmesi görünür, kalp atışı hızla. Bazı doktorlar, serotonin, bradikin ve p, kızarıklıklardaki artışla sonuçlandığına ve bu semptomatik olduğuna inanıyor. Serotonin, damarların genişlemesi nedeniyle ishal, histamin - hırıltılığa, Tahikininler - kızarıklığa neden olabilir.
İshal - hiperemi ile veya kendi başına oluşabilir. Doktorlar ishali serotonin etkisiyle bağlar. Hastaların yaklaşık% 75'i oluşur. Tanımlamaları azaltmak için, kodin fosfatı altı saatte bir 15 mg, loperamid - ilk doz, bir kez 4 mg ve daha sonra 2 mg, 16 mg alımın maksimum günlük miktarını reçete edilir.
Kalp problemleri, karsinoid sendromlu hastaların yarısında bulunur. Karsinoid sendromu, kalbin pulmoner vanasındaki bağ dokusunu değiştirir. Valfin kalınlaştığı, karsinoid sendromdan etkilenmesi nedeniyle, kalp sağ mideden akciğerlere, vücudun diğer kısımlarına kan pompalamaya başlar, kalp yetmezliğine yol açar. Kalp yetmezliğinin gelişimi ile Assitler meydana gelir, karaciğer artar, bacaklar şişer. Bu tür semptomlara, uzun süredir devam ediyor büyük miktarlar Kanda, serotoninin etkisi.
Karsinoid Kriz - Çoğu tehlikeli durumoperasyon sırasında ortaya çıkabilir. Kan basıncında keskin bir düşüş, kan glukozu, kalp atışı, bronkospazm arttırır. Karsinoid kriz hastanın ölümüne yol açabilir, bu yüzden ağları önlemek için somatostatin ameliyattan önce kullanılır.
Buyuklar - ortaya çıkan bronkospazmalar nedeniyle, tümörü vurgulayan hormonların bir sonucu olarak ortaya çıkıyor.
Karın ağrısı - genellikle karsinoid sendromlu hastalarda meydana gelir. Metastazlar karaciğer ve ağrıya uygulanır ya da bağırsak tıkanıklığı nedeniyle, tümör bağırsakta daha yaygın olduğundan ortaya çıkar.
