Karsinoid sendromu semptomları. Karsinoid sendromu. Karsinoid Kriz ─ Devlet Tehdit Ediyor

10 yorum

Giriş İlk defa, karsinoid sendromu 1954'te tarif edildi. Sendrom, genellikle karaciğerde metastazlar olan hastalarda, hafif ve diğer lokalizasyonların karsinoidiği hastalarda daha az sıklıkta gelişmektedir. Sendromun klinik tablosu, bir tümör tarafından kanın içine üretilen spesifik hormonların salınmasından kaynaklanmaktadır. Genellikle, semptomlar o kadar belirgin olabilir ki, bir karsinoid kriz - bir kanser bozucu bir devletin gelişmesine yol açabilir.

Epidemiyoloji

Bu patolojinin oluşum sıklığı, 100.000 kişi başına 1-2 olgudur. Bununla birlikte, otopsi ile, bu rakam 100.000 popülasyonda 8,4'e eşittir. Erkek ve kadınların morbiditesinin oranı aynıdır - 1: 1, ortalama yaş Hastalar 60 yaşında. 1950'den 1999'dan itibaren Amerika Birleşik Devletleri'ndeki 13.000 hastanın klinik durumlarını analiz ederken, hastaların 2 / 3'ünün gastrointestinal sistem (gastrointestinal sistem) ve 1 / 3'ünün bronko-pulmonerinin 1 / 3'ü olan hastaların olduğu gösterilmiştir. bölge. Karsinoid olan hastalar arasında, gastrointestinal trakt% 42'si tümörlerdi. İnce bağırsak ve% 58 - ileum tümörleri. Hastaların% 60'ında, hastalığın birincil tanısı sırasında karaciğerde metastazlar belirlenir. 5 yıllık sağkalım% 60'tır.

Karsinoid sendromun patofizyolojisi.

Tümörün patofizyolojisi ve hastalığın patogenezi, büyük ölçüde hormonal olarak aktif maddelerin kan içine akması ve özel reseptörlere duyarlılıkta değişiklikler ile ilişkilidir. Karsinoid sendromun en kalıcı özellikleri, serotoninin triptofandan oluşmasını katalize eden 5-hidroksitriptofan-dekarboksilazın aktivitesini içerir. Serotonin serbest bırakıldıktan sonra, 5-oksindoluxous ksiloth (5-Ок) içine dönen 5-oksidolealdehit için monoamin oksidaz ile hızlı bir şekilde etkisiz hale getirilir. Bu asit hızlı ve neredeyse tamamen idrarla tahsis edilmiştir, bu nedenle kandaki dolaşan serotonin içeriği, günde biriken 5-oUCS sayısına göre ölçülebilir.

Karsinoid sendromlu, resim biraz farklıdır: tümör ve metastazların dokusunda, serotoninin arttırılmış bir içeriği belirlenir. Tryptofan metabolizmasının ihlali, hidroksiindol oluşumunun yoluyla metabolize edilen triptofanın payında önemli bir artışa yol açar. Alternatif olarak, sadece% 1 triptofan, karsinoid -60 hastalarında serotonin'e dönüştürülür. Sonuç olarak, nikotinik asit sayısı azalır ve pellagrara ve bir nitrat negatif dengesinin diğer fenomenlerinin semptomları gözlenir. Ayrıca, karsinoidli idrar hastalarında 5-hidroksiindolurat bulunur. Karsinoid sendromlu hastalarda damarların parotit genişlemesinin mekanizması yeterince açık değildir. Serotonin ve histamin etkisiyle, ayrıca çeşitli indol ve vasküler aktif peptidler ile ilişkilidir.

Sendromun patofizyolojisinde asgari bir rol, karsinoidler - dopamin tarafından üretilen başka bir monoamin oynar. Merkez CNS'de bağımsız bir fonksiyon gerçekleştirerek norepinefrin ve adrenalinin selefidir. Bu nörotörün aktivitesi, karsinoid hastalarda esas olarak vejetatif disfonksiyon belirler.

Böylece, tümör tarafından üretilen hormon üretilen maddeler tüm organizma sistemlerini etkiler. Bu durum, tüm organ ve sistemlerin katılımı ile devam eden patolojik süreçleri korumak için kendi mekanizmalarıyla bir hastalık olarak karsinoid sendromu hakkında konuşmamızı sağlar.

Klinik tablo.

Karsinoid sendromunun ana tezahürleri ishal ve gelgitlerdir. Olguların% 95'inde, klasik karsinoid sendromu gelgitler (% 90), ishal (% 70), karın ağrısı (% 40), kardiyak valflerin lezyonu (% 40-45), telegangektazi (% 25), kısalık ile tezahür eder. nefes (% 15) ve pellagra (% 5).

Karsinoid sendromundaki semptomların iddia edilen arabulucular Tablo 1'de sunulmuştur.

Tablo numarası 1.

Genellikle hormonal ve aktif tümörün belirtileri olan hastalar bir nörolog veya psikiyatristi gözlemlemektedir. Bunun temeli, CNS'nin belirgin işlev bozukluğunu gösteren, nesnel şikayetler için zorluğun bolluğudur. Genellikle, cilt değişiklikleri, karsinoidin en sürekli tezahürüdür. Cilt hiperemi - en çok sık semptom Hastalıklar.

Klasik bir karsinoid sendromu (orta bağırsak tümörü) ile tipik bir gelgit aniden başlar ve yüzün derisinin ve vücudun üst kısmının pembe veya kırmızı bir şekilde boyanmasıdır, bu da birkaç dakika. Saldırı, günde birkaç kez ortaya çıkabilir, bir gözyaşı eşliğinde ve tiramin (çikolata, fındık, muz) içeren alkol veya gıda alımı ile kışkırtılabilir. Menopozal gelgitlerin aksine, karsinoid sendromlu saldırılar "kuru" ve bir terleme eşlik etmemektedir. Belki de böyle tipik bir gelgit, serotonin ile doğrudan bir bağlantıya sahip değildir, ancak tachykininlerin, nöropeptitin ve madde P.'nin etkisi ile ilişkilidir.

Birkaç türde gelgit vardır:

. birinci tip, genellikle yüz ve boyun ile sınırlı olan eritematousdur, sadece 1-2 dakika sürer;

İkinci gelgit tipi daha uzundur, hastanın karşısında sabit bir siyanotik tonu vardır ve saldırı sırasında burun mor-kırmızı olur;

Üçüncü tipin gelgiti saatler ve günlerce sürer ve alnındaki derin kırışıklıkların oluşumu, kalan ve saldırının sona ermesinden sonra, birleşim gemileri sürekli genişletilir, hastalar yırtılma, hipotansiyon ve ishal hakkında şikayet eder;

dördüncü tipte gelgitler, genellikle boynun tabanının etrafında ve ellerinde düzenlenmiş, yanlış şeklin parlak kırmızı lekelerin oluşumu ile karakterize edilir.

Belirtilen etki, neo tarafından üretilen histamin neden olur. Antihistaminler Gelgitlerin frekansını ve yoğunluğunu azaltabilir.

Farklı türlerin tahsisi belirli bir klinik değeri vardır. Birinci ve ikinci tiplerin gelgitleri genellikle orta bağırsaktan meydana gelen, ancak bronş ve pankreas bezinin karsinoid tümörleri olan hastalarda genellikle karsinoid tümörlerle ilişkilidir.

Abdominal sendrom, serotoninin motosiklet gastrointestinal sistem ve salgı üzerindeki etkisinden kaynaklanmaktadır. Genellikle abdominal karın doğasında ağrıdır, kolesistit, apandisitin saldırısını taklit eder, peptik hastalık Ve "akut karın" ın diğer tezahürleri. Kural olarak, ağrı veya diğer dispeptik bozukluklar (bulantı, kusma, ishal) eşlik eder. Karsinoid sendromlu ishal, diğer kökenlerin bu tür ihlallerinden ayırt edilmesi çok zordur. Nadir durumlarda, ishal buğulanmış eşlik eder.

Bazen öne doğru gidin kardiyovasküler semptomlar. Büyük serotonin konsantrasyonlarının etkisi altında endotelastozun fibroelastozu ve arterlerin daralması gelişmektedir. Belirgin taşikardi, kalp alanındaki ağrı, artış gibi işaretler atardamar basıncı İskemik ve metabolik doğanın EKG'sinde yapılan değişiklikler ve kan dolaşımının yetersizliği belirtileri ile birlikte, kardiyovasküler sistemin hastalığını zorladı. Karsinoid hastalarda metabolik bozuklukların niteliği, kalpteki ikincil değişikliklere yol açar (sağ bölümlerin fibroelastozu, üç riskli bir valf, valfler pulmoner arter), uygun bir fiziksel ve ekografik resim oluşturma.

Bronkospazmın gelişimi, serotonin, bradikinin ve histamin tümörünün aşırı tahsisi ile de ilişkilidir. Genellikle zorluktan nefes alma saldırıları, bronşiyal astım ile ayırıcı tanı neden olur.

Atipik sendrom (% 5), birkaç saat süren cildin koyu renk boyamasıdır, daha sonra yüzün derinin ve boynun derinin üst kısmının, ayrıca üst ekstremitelerin akricyanosisinin mümkün. Bazen mümkün baş ağrısı, yırtılma, hipotansiyon, cilt şişmesi ve bronkospazm. Tipik olarak, bu tür semptomlar ön bağırsak karsinoidlerinde gözlenir ve serotonin, histamin ve diğer biyojenik aminlerin etkileri nedeniyle olduklarına inanılmaktadır. Nadir durumlarda, kronik atrofik gastrit ve ECL hücre hiperplazisi olan hastalarda, parlak kırmızı, benekli cilt boyaması olan diğer histamin kaynaklı gelgitler gözlemlenebilir. Karsinoid sendromlu ishal, belirli farklılıklara sahip değildir ve başlangıçta sekresyon ihlalleri ve motosiklet gastroinc ile ilişkili periyodik bir doğaya sahiptir, ancak daha sonra bağırsak lenfoangiojenasyonu ve aşırı bakterilerin aşırı büyümesi nedeniyle kalıcı olabilir. İshal genellikle, nedeni, serotonin, taşikinler, histamin, kallicrein ve prostaglandinler dahil olmak üzere çeşitli humoral faktörlerin etkisi olabilen, peristaltik ve bağırsak salgılanmasını teşvik eden çeşitli mizah faktörlerinin etkisi olabilir. Karsinoid sendromlu ishal, diarrhea'nın aksine, diğer nedenlerden dolayı, yemeklerden gelen yoksunluk tarafından kolaylaştırılmamıştır. Kansinoid sendromu sırasında astımın gerçek saldırıları nadirdir, ancak bronkospazm, Tahikininler ve Bradikininler tarafından aracılık edilebilen, bronş ve lokal ödemlerin düz kaslarında azalmaya neden olabilir.

Tüm Neo'yu birleştiren belirli bir özellik, biyolojik olarak sentezleme, depolama ve vurgulama yeteneğidir. aktif maddeler (peptitler, hormonlar, nöroproters) ve ekspres nöroendokrin belirteçleri.

Aynı zamanda, her tür bir NEO tipi, bir grup embriyolojik kökenli, hatta klinik akıştaki fonksiyonel özelliklerini ve farklılıklarını tanımlayan benzersiz bir biyokimyasal özelliklere sahiptir.

Hastalığın klinik tezahürleri, öncelikle sözde verilen endokrin hiperfonksiyonel sendromlarla ilişkilendirilir. işleyen tümörler.

Bunlar Gastrices - Gastrin üreten Zolinger-Ellison sendromunun gelişimi ile pankreas ve duodenal bağırsak tümörleri. Karakteristik, mide mumosa'nın hipertrofi olan, fazlalık gastrin nedeniyle mide mukozası hipertrofisi, standart anti-boyutlandırılmış tedaviye ve geçmiş durumlarda, 7-35'te ishalin varlığı olan tekrarlayan karmaşık peptik ülserlerin varlığı - 7-35'te Hastaların%, hastalığın tek klinik belirtisidir.

İnsülinomlar - İnsülin üreten pankreas tümörleri ve nadir görülen vakalarda bir duodenum, sıska, iLide verim, akciğerlerde ve servikste abneant kumaşın bir aksam deliği lezyonu ile.

Klinik olarak hipoglisemi semptomları ile tezahür edilir: baş ağrısı, uyuşukluk, baş dönmesi, bozulma veya "bağlanma", dikkat, amnezi ve daha az sıklıkta, felç ve komayın gelişimi ile konsantrasyonlar veya az sıklıkta inkarsu ile azaldı; Tremor, hızlı kalp atışı, soğuk ter görünümünde, açlık, endişe ve korku duyguları şeklinde katekolaminik reaksiyon. Bazen hipoglisemik durumlar, derin bir bilinç bozukluğunda sona eren psikomotor uyarma saldırılarıyla tezahür edilir. İnsülinin klinik tablosu, Tryatha Silahlı olarak nitelendirilir:
- aç karnına veya sonrasında kendiliğinden glipoglisemi saldırılarının ortaya çıkması egzersiz yapmak;
- Hipogliseminin belirtilerinin tezahürü: Bir saldırı sırasında kan şekeri içeriğinin (40 mg'ın% -2.22 mmol / l'ün altında) azaltılması; Saldırıyı intravenöz glikoz uygulaması veya şeker alımı ile koymak.

Vipoma (Werner-Morrison Sendromu)- Bu tümörler, bir vazoaktif bağırsak peptidinin (V1P) salgılanması nedeniyle böyle bir ad aldı. İlk defa, sendrom 1958'de tarif edildi. Ağırlıklı olarak erkek ve kadınların 1: 3 oranında 1.000.000 kişi başına 0.05-0.2 frekansı olan yetişkinlerde bulunur. Vipoma vakaların% 70-80'inde pankreasda (kuyruk kısmındaki vakaların% 75'inde), adrenal bezlerde% 10-20, sinir ganglionlarında, ince bir bağırsak, mediastinum, akciğerlerde. Pankreas mendilleri neredeyse her zaman malign (karaciğerde% 80'de), ekstrapactured - iyi huyludur. Erkekler 1 sendromu sadece hastaların% 6'sında teşhis edilir.

VIP Sebep Formasyonları, adrenal bezlerde, ince bir bağırsak, mediasten ve akciğerlerde de tarif edilmiştir. VIP'nin ana özelliği, sabit veya aralıklı bir ishal, karın ağrısı, vücut ağırlığında bir azalma, hipokalemi, asidoz, dehidrasyon - bir dizi veri semptomu "Werner-Morrison sendromu" veya pankreas kolera olarak adlandırılmıştır. Salgılama ishalinin karakteristik bir özelliği, yemeklerden kaçınırken iyileştirme eksikliğidir. Çoğu durumda, günde 3 litre sıvı dışkı duruyor. Bazen şiddetli su taşıyıcı salgılayıcı ishal, günde 30 litredir, bu da asthenia, nöbet, ihlalin gelişimi ile belirgin bir sıvı ve elektrolit kaybına yol açar. kalp ritmi Ve bile ani ölüm.

Gulagon - vakaların% 100'ünde, pankreasın, kuyruğun (% 50-80'sinin), kafasında (% 22), gövde (% 14'ünde) vardır. Glukagon insidansında, 1000.000 kişi başına 0.01 ila 0.1 arasında son derece nadir tümörlere atıfta bulunurlar. Erkek-1 sendromu ile, hastalığın% 5-17'si ilişkilidir.

Glukagon Malign vakalarının% 80'inde karaciğerde metastaz, vakaların% 90'ında,% 30'luk lenf nodlarında, omurgadaki metastazları nadiren tarif eder, peritonda yumurtalıklar. Glukagon belirtileri ile glukagon semptomlarının semptomları 1974 yılında kurulmuştur. Hastanın kanındaki glukagon seviyesi, normları 10 kez aşıyor. Glukagon, glikojen, glukoneogenez, ketogenez, insülin salgılanması, lipoliz, gastrik ve pankreas salgılarını inhibe eder.

Glukagon - Pankreasın α hücrelerinden nadir tümörler, bir kural olarak, tipik sendromun eşliğinde, aşırı glukagonun bir sonucu olarak gelişen bir kural olarak: vücut kilo kaybı, kronik cilt döküntüleri, bozulmuş karbonhidrat değişimi, stomatit, hiliti ve glossit, alopesi, Anemi, kaplama trombozu, ishal, abdominal ağrı, kolik, anoreksi de dahil olmak üzere, rahmetli semptomlar. Glukagon için patognomonik semptomlar döküntüler ve nekrolitik göç eden eritemdir, bu da genellikle kasık bölgelerinde, anüs ve kalçaların düzeyinde, oldukça sıklıkta eritem gözlemlenir. ve ülserlerin ağzın açılarında ortaya çıkması eşlik eder. Genellikle etkilenen bölgelerde hastalar, belirgin kaşıntı ve ağrı söyler. Ataksi, demans ve kas zayıflığı gibi nörolojik semptomlar meydana gelebilir, zihinsel bozukluklar genellikle gelişir. Derin damarların trombozu ve akciğerlerin trombozelliği ile tezahür edilen tromboembolizm sıklığında bir artış vardır. Glukagondaki ölümlerin yarısından fazlası tromboembolik komplikasyonlarla ilişkilidir.

Sendromun klinik belirtileri şunlardır: vücut kilo kaybı (% 70-80), diyabet (% 75), dermatit (% 65-80), stomatit (% 30-40), ishal (% 15-30). Hastalığın emsal tezahürleri zihinsel bozukluklar, tromboz ve tromboembolizmdir. Tanı sırasındaki primer tümörler büyük boyutlara ulaşır - 5 ila 10 cm, vakaların% 80'inde karaciğerde uzak metastazlar vardır.

Somatostatomi- Pankreas D-hücrelerinden nadir tümörler. Aynı zamanda, küçük bir bağırsakta, ince bir bağırsakta, kalın ve rectales, Bronş, küçük akciğer kanseri, medüller tiroid kanseri ve bir peokromositoy ile somatostatin salgılanması vakalarını tanımlar.

Neredeyse tüm pankreas ve bağırsak hormonlarının sekresyonunu inhibe eden somatostatinin fazla üretimi ile ilişkili inhibitör sendrom, mide ve bağırsak motosikletini azaltır, yağların ve kalsiyumun emilmesini kötüleştirir. Tipik olarak, hastaların hiperglisemi, koletiaz, ishal ve çelik kepekli, hiperklorohidiyum, dispeptik sendromu, anemi ve vücut kilo kaybına sahiptir. Bununla birlikte, -Pakrolik somatostatinli hastalarda, bu semptom kompleksi pratik olarak gözlenmez ve hastalığın klinik bulguları, tümöre yerel maruz kalma ile ilişkilidir ve somatostatinin genel etkisiyle değil.

Acth, rilasyon hormonu, parathgorm monsonik peptid, kalsitonin, somatotropin, pankreas polipeptid, ölümcül hormon, vb. Gibi ektopik hormonları salgılayan bir dizi tümör vardır. ACTH'nin ektopik salgılanması, cushing sendromunun gelişimine neden olabilir, parastrometreler sırasındaki parathgamonun ektopik salgılanması hiperkalsemi ve kireç birikintileri ile ilişkilidir, somatolyberin akromegali ile birleştirilebilir. Bu tür tümörlerin teşhisi, karşılık gelen hormonların plazmasındaki artışla doğrulanır. Çoğu hücrede bu tümörlerin immünohistokimyasal çalışması ile, bir ektopik hormona pozitif bir reaksiyon vardır, klinik semptomlara neden olur.

İşkence dışı kavramı altında, öncelikle neo anlamına gelir morfolojik işaretler Hormonal ürünler, ancak klinik hiperfonksiyonel sendromlarla tezahür ettirilmez. Asemptomatik akış, aktif olmayan hormonların sentezi ile ilişkili olabilir, peptid inhibitörlerinin sekresyonuna paralel olarak veya periferik reseptörlerin azaltılmış regülasyonu.

Klinik semptomlar, toplu eğitimin ve çevredeki organlara ve dokulara yerel maruz kalmanın yanı sıra metastatik hastalıkların tezahürlerinin varlığı nedeniyle daha sıkdır.

Karsinoid sendromu teşhisi için yöntemler.

Nöroendokrin tümörleri, spesifik stimülasyon, proteinler ve biyojenik aminlere sahip olan nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanır. Bu ürünler, her bir tümör türü için spesifik oldukları için belirteçlerle hareket edebilir. NEO, belirsiz karın semptomları olan hastalarda serum ve idrardaki mevcut biyolojik belirteçlerin belirlenmesiyle teşhis edilebilir.

Tanıdaki en bilgilendirici immünolojik analiz, kromographer A seviyesini ölçmektir. Bu işaretçinin içeriğindeki artış, hastalığın güvenilir bir işaretidir. NEO'nun% 90'ına kadar, semptomlardan bağımsız olarak, Chromograin A'yı Sıralayın. Bu işaretçinin seviyesinin ayrıca böbrek yetmezliği, kronik atrofik gastrit A'lı hastalarda da yükselmesi, H +, K + -atfaz inhibitörleri alıyor. Kromographer A seviyesini belirleme testi, yüksek bir özgüllüğe (% 86) ve hassasiyete (% 96) sahiptir. Chromograin A, terapötik tepkiyi izlemek için kullanılır, çünkü tümör yükü ile serum marker içeriği arasında bir korelasyon var. Böylece, bu gösterge hastalığın ilerlemesini değerlendirmek için en hassastır.

KARKINOD SENDROMUNUN DAHA FAZLA ÖNEMLİ BİR MARKERİ, içeriği idrarda belirlenir. 5-OUK, serotoninin ana metabolitidir. Karsinoid sendromlu hastalarda idrarla 5-OUCL'lık atılımın arttırılması. 5-OKU'da kronik bir artış, kalbin bir karsinoid lezyonunun tehdit edici ömrü ile ilişkilidir.

Nöroimmünoandokrin düzenlemesinde yer alan sinyal molekülleri arasındaki liderlerden biri serotonindir (5-hidroksitriptamin, 5-GT). Triptofandan oluşur ve 5-hidroksi-3 indolilluxusik aside (5-sakız) ayrışır. İnsan vücudunda endojen serotoninin yaklaşık% 90'ı bulunur gastrointestinalMukusun hareketliliğinin ve salgılanmasının düzenlenmesine katılan enterokromaffin hücrelerinde esas olarak sentezlenir ve biriktirilir. Ayrıca, yağ hücreleri serotonin salgılanması sağlayabilir,% 5 serotonin 5-GT-nöronlarda sentezlenir. Neredeyse hepsi (% 95) 5-GT plazma plateletleri.

Serotonin, G-Proteins ve iyon kanalları ile hareket eden çeşitli reseptörlerle bir nörotransmitter ve nörotransmitter olarak bilinir. Bazıları alt tipleri olan yedi ana tür serotonin reseptörü vardır: 5-GT1 (alt tipleri A, B, D, E, F), 5-GT2 (alt tipleri A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7 . Reseptörler dokuya özgüdür ve her tip farklı bir fonksiyon setine aracılık eder.

Serotonin, dahil olmak üzere düz kaslarda doğrudan bir etkiye sahiptir. vasküler duvar, farklı koşullarda ve reseptör azaltma türüne veya gevşemesine bağlı olarak neden olur. Ek olarak, diğer vazolar tarafından kaynaklanan cevapları bastırabilir veya güçlendirebilir.

Serotonin, karsinoid sendrom ile ilişkili semptomlardan,% 60'tan fazla, orta bağırsaktan tümörlere eşlik eder. Serotonin, bağırsaklardaki sıvının salgılanmasını ve diyet kütlelerinin geçmesinin hızını arttırır; bu, ishalin gelişimi için önkoşullar yaratır. Tümör ile ilişkili fibrozun ortaya çıkmasına neden olan faktörlerin basamaklarının bileşenidir. Karsinoid hastalarında kalp kapak kapakları çok sayıda TGF-β ve TGF-Gizli bağlayıcı protein. TGF-β ürünlerinde bir artışa neden olan ve karsinoid kardiyopatili hastaların interstisyel hücreleri olan kollajenin sentezini uyaran serotonindir, echografik işaretlerin varlığı serotonin ve taşikin seviyesi ile ilişkilidir.

Ayrıca, karsinoid sendromu ile valf lezyonlarının ilerlemesi, idrarda yüksek zaveli yüksek seviyeye sahiptir. Serotonin ayrıca periton fibrozisinin gelişmesinde önemli bir rol oynar. Çalışmalardan birinde, bağırsak ve bağ dokusunun bağırsaklarında doku oluşumlarının varlığının bağımlılığı karın boşluğu ve serotonin bağlı düzeyine bağlı olarak küçük bir pelvis, idrarda 5-sakız.

Yukarıda belirtildiği gibi, plazmadaki serotonin düzeyinde artış veya günlük idrarda metabolizması ürününün ürünü, öncelikle bir tümörün varlığını orta bağırsaktan şüphelenmesini sağlayan bir faktördür. Önden tümörler ( timus, Işık, yemek borusu, mide, duodenum) ayrıca serotonin, ancak daha küçük bir hacimde, arka tümörler (distal kolon bölümleri ve düz bir bağırsak) serotonin nadiren üretmektedir.

Diğer biyokimyasal parametreler şunlardır: 5-hidroksitipofan, nörospekizimik enolazis, adrenokortikotropik hormon, büyüme hormonu, koryonik gonadotropin. Karsinoid sendromun daginitesinde, serumdaki adrenokortikotropik hormon seviyesini arttırmak önemlidir.

Neo'nun Konu Teşhisiğisıralı olarak alternatif iki aşamadan oluşur: preoperatif ve intraoperatif teşhis. Bu amaçla çoğu durumda, tıpta geleneksel ve yayın yöntemleri kullanılmaktadır. İlk ve en kolay olanı tezgah Ultrason muayenesi (Ultrason). Ultrason, diğer tanı yöntemleri üzerinde şüphesiz avantajları vardır, çünkü bunun için gerekli donanım hemen hemen tüm terapötik bezlerde bulunur ve bu yöntem hastadaki radyasyon yükünden yoksun bırakılır. Bununla birlikte, ultrasonun teşhis olanakları, ana odağı ve metastazlarını 2 cm'den az boyutlu ve genellikle 5-10 mm'ye kadar tanımlamak için çoğu vakanın ihtiyaçıyla önemli ölçüde sınırlıdır. Sonuç olarak, yöntemin duyarlılığı, tümörün büyüklüğüne ve bir çalışma yürüten bir uzmanın niteliklerine bağlı olarak,% 30'dan% 70 arasında değişmektedir.

Gastrices tanıda en kötü sonuçlar elde edildi - tüm lezyon odakları hastaların sadece% 10-35'i ile belirlenir. Buna rağmen, ultrason tanılamasında bir uzman deneyimine rağmen, primer tümörü tanımlayın ve küçük metastazlar, özel bir örnekleme olmadan bile hastaların% 40-60'ında yönetilebilir.

Bir sonraki ultrasonik teşhis yöntemi endoskopik uzi (euszy). Teknik nispeten son zamanlarda yaygındı - en fazla 10 yıldır. Bununla birlikte, bu teşhis yöntemi zaten dünya çapındaki önde gelenden biri haline geldi ve% 80-95'e kadar neo'yu tanımlamaya izin veren ve genellikle 5-6 mm'ye kadar olan oluşumların yerelleştirilmesini sağlayan tek tekniktir. duodenumdaki gastrices. Şu anda, Kliniğimizde EUSI'nin yardımıyla, 23 hasta incelendi ve vakaların% 87.5'inde, çoklu da dahil olmak üzere tüm tümörleri tespit etmek mümkündü.

Radyasyon yükü taşıyan davetsiz teşhis yöntemleri, her şeyden önce, aittir. bilgisayarlı Tomografi (BT). Halen, CT pankreasın odak oluşumlarını yalnızca intravenöz amplifikasyon ile tanımlamak için kullanılır. Bu tanı yöntemi, hepatopankopodenal bölgesinin ve metastazlarının tüm neo'nun% 45-70'ine kadar yerelleştirilmesine izin verir. BT'nin tüm seçeneklerini, normalden (intravenöz amplifikasyon olmadan) çok amaçlı bir BT'ye kadar kullandık. En büyük tanı yetenekleri çoklu bir CT'de not edilir (Neo tipine bağlı olarak duyarlılık -% 58-82).

Manyetik rezonans tomografi (MRG)neo'yu uzun süre teşhis etmek için uygulanır, ancak bu amaç için yaygınlaşmamıştır. Bu, yöntemin yüksek maliyetinden ve ultrasondan ve BT'den daha üstün olmayan tanı olanakları nedeniyledir. Yazarların çoğu, tüm hastaları özel bir örnek yapmadan inceledi, MRG'nin duyarlılığı hakkında veri sağladı -% 55-90. Teşhis yetenekleri ve BT ve MRI'nin önemli ölçüde azaltıldığı, gerekirse, çoklu gastrium ve insülinin lokalizasyonunu ortaya çıkardığı belirtilmelidir.

IN111 (CCR) etiketli somatostatin analogları ile sintigrafi, Tanı için Neo, 30 yıldan fazla bir süredir uygulandı ve şu anda dünyanın çoğu ülkesinde bir tanısal arama yaparken zorunludur. Yöntemin özü, Neo'nun çeşitli somatostatin reseptörleri türleri içermesi ve, Hindistan111 ile etiketlenmiş olan somatostatin analoglarının tanıtılmasıyla, tümördeki birikimlerinin gerçekleşmesi gerçeğindedir. Yöntemin duyarlılığı oldukça yüksektir ve ortalama% 60-85'tir ve NEO'nun çapı 5 mm çapında ve uzak metastazlarını ortaya çıkarabilmesini sağlayan odağın boyutuna bağlı değildir.

SSR'nin teşhis yetenekleri, tümördeki somatostatin reseptörlerinin sayısına bağlıdır: bu nedenle, glukagon ve vipome, birincil tümörü gözlemlerin neredeyse% 90'ında belirlemek mümkündür. Gastrice, uzak metastazlar ve çoklu bağlantı kesme tümörlerinin gözlemlerinin% 50-60'ında, diğer araştırma yöntemleri tarafından tanımlanmayan her zaman tespit edilir, ancak bu durumda,% 30'a kadar gastrin daha sonra belirlenir operasyonlarda.

İnsülinin topikal tanısında% 50'yi geçmeyen CRP'nin en küçük hassasiyeti elde edildi. Neo ve metastazlarının topikal tanısına ek olarak, CRP, perkütan seçilen bir biyopsiyi değiştirerek adenokarsinom metastazlarıyla ayırıcı tanı için kullanılabilir. Bu amaçla, periferik kandaki spesifik olmayan neo belirteçlerinin seviyesini incelemek de mümkündür. Ultrasonun kontrolü altında perkütan bir Christsect biyopsisi, muhtemelen ayırıcı bir tanı için daha uygun, ancak sistemik ve seçici biyo ve kemoterapinin davranışını kontrol etmek için

Hepatopanretopododenal bölgenin neo'nun topikal tanısının invaziv yöntemleri arasında, alınan en büyük dağıtım anjiyografi (Süper Seçici Çölyakografi ve Üst Mezenterkiyelik). Bu teknik, doğru tanı koymak için% 70-85'e izin verir. Anjiyografinin duyarlılığı, 1.0 cm'den az bir insülin oranında 1.5-2 kat azalır. Anjiyografinin olumsuz anları, nispeten yüksek sayıda yanlış pozitif sonuçtur ve tümörün lokalizasyonu hakkındaki verilerin tutarsızlığıdır. Bazen% 5-30'a ulaşan öncesi ve intraoperatif çalışmaların temeli.

Neo hormonal aktivitesinin tanımına dayanan bir dizi tanılama yöntemi vardır. Teknik portal venin (chhzkv) ünlü-parlak kateterizasyonu Geliştirdim ve ilk olarak 1971'de tarif ettim. Wiechel ve bu zamandan hormonal olarak aktif neoların topikal tanısı için, pankreas damarlarının kan çitli süper seçici kateterizasyonu uygulandı ve bir tümör üreten hormon seviyesinin belirlenmesi. Yöntemin duyarlılığı% 85-100'e ulaşır ve ne büyüklüğü ne de tümörün yeri etkilemez.

Tüm avantajlarına rağmen, ChHZKV'nin metodolojisi, karmaşık teknik ekipman ve bir uzmanın bu çalışmasını gerçekleştiren yüksek nitelikler gerektirir. Ek olarak, bu prosedür sırasında, Berevel ve Karaciğer, Mesenter trombozu (% 2-4), acil operasyonel müdahale gerektiren ve ölüme neden olabilecek, BEREVEL ve BEREVEL ve LOCKURE deliklerinden kanama gibi ciddi komplikasyonlar mümkündür.

Positron-Emisyon Tomografi (PET).

Endokrin tümör hücreleri, hormonların seleflerini, ekspres reseptörlerinin yanı sıra sentezlenmiş hormonları inhibe eder ve salgılanır. Radyoaktif etiketli ilaçların kullanımı, nöroendokrin tümörlerinin hücrelerinin görselleştirilmesini amaçlamaktadır. PET'in mekansal çözünürlüğü 5-10 mm'dir. Hassasiyeti arttırmak için, PGT CT ile birlikte yapılır. Bu bir MPage resmi sağlar, yani. PET'in BT ve fonksiyonel görüntülerinin anatomik görüntülerinin kombinasyonu. Bu yöntemlerin kombinasyonu sağlar en iyi tanı ve tümörün yerini belirlemek.

Nöroendokrin tümörlerinde somatostatin reseptörü ekspresyonu sadece sintigrafide değil, aynı zamanda oktreotitli evcil hayvan için de kullanılır. Geliştirilen görselleştirme teknikleri, aminlerin, dekarboksilasyonunu ve depolamalarına dayanarak, her bir nöroendokriyin tümöründe geliştirilen geliştirilmiştir. Hidroksitriptofan, karsinoid hücre, dekarboksilatör tarafından emilir ve serotonin formunda veziküller halinde güler. Bu yöntem, tümörleri somatostatin reseptörü tip II'nin küçük bir ekspresyonu ile görselleştirmenize olanak sağlar ve sintigrafi üzerinde negatif. PET yöntemi, karsinoid tümörlerini CT veya MR'den tanı için daha etkilidir. PET, tümörleri çapı 3 mm'ye açığa çıkarabilir, duyarlılık% 90'a ulaşır.

Hormon üretmeyen veya küçük bir miktarda (nöroendokrin malign tümörleri) üretmeyen düşük farklılaşmış tümörler, sintigrafi sırasında yanlış bir negatif sonuç verir. Bu tümörler için, yüksek proliferatif bir yetenek ve florideoksiblokozun emilimidir.

Böylece izotopik çalışmalar, lokalizasyon tanısı ve nöroendokrin tümörlerinin belirlenmesinin doğruluğunu önemli ölçüde artırır. Anatomik konumu hakkında bilgilere ek olarak, ayrıca metabolizma, reseptörlerin ekspresyonu ve ilaçların dağılımı hakkında bilgi sağlarlar. PET, tümör lokalizasyonu ve tedavi gözlemini her türlü endokrin tümör ile teşhis etmek için kullanılır.

Karsinoid sendromun tedavisi.

Nöroendokrin tümörleri, kan akışına giren ve çeşitli hedef organlara etki eden bir veya daha fazla peptit hormonu sentezleyebilir. Hormonların bu tür aşırı sentezi, spesifik klinik sendromlar ile gösterilir - karsinoid sendromu. Endokrin tümörlü hastaların tedavisinde ana yaklaşım, aşırı hormonların sekresyonunun zorunlu bir düzeltilmesi ve etkileri anlamına gelir. Şu anda semptomatik terapötik tedavi Somatostatin ve / veya interferon analoglarını kullanarak biyolojik terapi ve hormonal açığın düzeltilmesine yönelik diğer yöntemlerin kullanımı içerir.

Somatostatin analogları.

Somatostatin, insan vücudunda iki moleküler formda bulunan bir peptit hormonudur. Her organ için farklı şekilde etkiler. Pankreasdaki somatostatinin yerel sentezi, spesifik somatostatin reseptörleri tarafından aracılık eden endokrin ve paracryne etkileri olabilir. Ayrıca, geri dönüştürücüler gastrointestinal sistemin mukoza zarında bulunur. Somatostatinin etkisi, gastrointestinal yol boyunca gıdanın geçişinin zamanını arttırır, intokrin hücreli bağırsak hormonlarının salgılanmasını engeller, intestinal sıvının salgılanmasını ve emilmesini engeller.

Terapötik amaçlar için, somatostatinin yapısal analogları sentezlenir.

Octreotit, günde 2-3 kez bir veya daha fazla enjeksiyon şeklinde deri altından veya intravenöz olarak reçete edilir. Ayrıca bir oktreotit deposu da var intramüsküler uygulama, ayda bir kez uygulandı.

Bir başka sentetik analog, her 10-15 günde bir intramüsküler uygulama için bir ilaç formunda ve her 4 haftada bir atanan derin deri altı uygulama (somatulin) bir depo şeklinde bulunan bir lantreotittir.

Karsinoid sendromunda, katı şemalarda somatostatin analoglarıyla tedavi edilirler:
1. OCTREOTIDE 300-1500 μg deri altından.
2. Her 4 haftada bir intramüsküler olarak Sandostatin Lar 20-60 mg.
3. 30 mg intramüsküler olarak her 2 haftada bir veya 90-120 mg ayda bir kez 90-120 mg.

Somatostatin meslektaşlarının tedavisinin, hastaların% 60'ındaki gelgitlerin, frekanslarında ve / veya yerçekimlerinde 2 kat daha fazla bir düşüşle, sonsuz bir gelişmeye yol açan, aynı anda düşüşün tam ortamına neden olduğu gösterilmiştir. yaşam kalitesinde. İshalin ortadan kaybolması, vakaların% 30'undan fazlasıyla belirtilmiştir ve hastaların% 75'inden fazlası genel durumda bir gelişmedir. Hastaların yarısından fazlası, serotonin ayrılmasında bir azalma idrar ürününden - 5uhasis. Ek olarak, bu tür bir tedavi ile, objektif kısa vadeli antitümör etkileri kaydedilir. Ancak, zamanla, somatostatin analoglarına duyarsızlık gelişebilir.

Her durumda tedavinin etkinliğini ve güvenliğini test etmek için, kısa etkili preparatlarla, örneğin, günde 2-3 kez bir oktreotid ile çalıştırılmalıdır.

Ana yan etkiler karın cinsinden ağrı, şişkinlik, nadiren Steatherea'dır. Bu semptomlar genellikle birkaç hafta içinde kaybolur. Geç yan etkiler arasında, Gallstones ve Dirençli Steperer'in oluşumunu, D vitamini eksikliğine, kalsiyum malabsorpsiyon sendromu ve B12 vitamini eksikliğine yol açar.

Alfa interferon.

İnterferon - Antitumor ve antiviral ilaç. 5 interferon derecesi var. Interferon eylemi, tür I interferon reseptörleri aracılığıyla uygulanır. Antitümör efektleri şunları içerir: Anti -roliferatif, apoptotik, antianjiyojenezin farklılaşma ve immünod üretimi üzerinde etki. Alpha interferonun bir başka etkisi, karaciğer metastazında fibrozisin indüksiyonudur.

Alpha interferonun etkinliği, somatostatinin analoglarıyla karşılaştırılabilir. Bu nedenle, bu ilaç, karsinoid sendromu 2. çizginin semptomatik tedavisi olarak kullanılabilir. Semptomatik reaksiyon ve yaşam kalitesinde göze çarpan iyileşme hastaların% 40'ında gözlenir. Çoğu zaman rekombinant alfa interferon 2a (Rooferon) ve 2B (intron-a) kullanın. Klinik reaksiyonda her iki ilacın için anlamlı bir fark yoktur.

Yaş, cinsiyete ve hasta ağırlığına bağlı olarak ilaç dozunun bireysel seçimi gereklidir. Biyokimyasal cevabın sıklığı% 15-45'dir. Somatostatin analoglarının alfa parazitli analoglarının birleşimi terapötik etkinliği arttırmaz. Tedavi ayrıca bireysel bir doz seçimi tarafından elimine edilen belirgin yan etkiler eşlik eder. Minimum yan etkiler: grip benzeri (parasetamol alırken kaybolur), anoreksi, vakaların% 60'ında kilo kaybı, hastaların yarısında asteni. Ana yan etkiler şunlardır: toksik etki Kemik iliği (% 31), hepatotoksisite (% 31), otoimmün ihlaller, depresyon ve diğer zihinsel bozukluklar. Pegillatılı interferon ilaçlar daha az toksiktir ve kullanımı daha kolaydır. Haftada bir kez tanıtılırlar ve düşük toksisite, yüksek dozların kullanımına izin verir.

Karsinoid sendromun diğer tedavi yöntemleri.

Karsinoid sendromlu seçimin tedavisi, somatostatin ve interferon analoglarıyla biyolojik terapi olmaya devam etmektedir. Serotonin reseptörlerinin blokajı, her zaman aşırı hormon salgılanmasının bir sonucu olmayan ishal tezahürünü azaltır. Ileum'un birincil karsinoidi hakkındaki küçük bağırsakların rezeksiyonundan sonra artırabilir ve hatta başlayabilir. Bu gibi durumlarda, ishalin nedeni, safra asitlerinin dekonjugasyonunu arttıran kısa bağırsak sendromu ve / veya aşırı bir bakteri büyümesi olabilir. Tedavinin amacı, kalın bağırsaktaki (safra asitleri - kolestiramin sekansları) safra asitlerinin miktarını azaltmak, pankreas enzimler ekleyerek gelişmiş yağ emişini, antibiyotik kullanarak aşırı büyümeyi bastırır. Loperamid ayrıca peristaltiği inhibe etmek için kullanılır ve yiyeceklerin geçişi sırasında bir artış.

Bazen, gelgit sayısını azaltmak için kıbrogeptadin kullanılır. Pellagra'da, niasin replasman tedavisi reçete edilir. Çeviriler ve ishal belirli faktörler tarafından kışkırtılabilir, bu nedenle yaşam tarzını değiştirmek gereklidir, hastalar alkol, akut gıda ve yoğun fiziksel efor almaktan kaçınmalıdır.

Sırasında sözde karsinoid krizin gelişimini önlemek için cerrahi operasyonOrta ölçekli karsinotlu hastalarda embolizasyon, endoskopik prosedürler ve diğer müdahaleler, kısa veya uzun vadeli somatostatin ile ön işlemdir. Karsinoid tümörler adrenoreseptörleri ifade edebilir. Spinal anestezi, kan basıncında bir azalmaya ve adrenal bezler tarafından katekolaminlerin ikincil atılmasına neden olur, bu nedenle karsinoid sendromlu, kontrendikedir, aynı nedenden dolayı, adrenerjik ilaçların atanmasını önlemek için gereklidir.

Karsinoid krizlerinin gelişmesinde, cerrahi ve cerrahi olmayan manipülasyonlar geçici olarak durdurulur, hacim düzeltmesi hemodinamik parametrelerin kontrolü altında ve oktreotitin ilave intravenöz uygulaması, glukokortikoidler ile birlikte yapılır. Postoperatif anestezi için, epidural anestezi kullanmanız tercih edilir.

ATROFİK GASTRITIK, GASTRIUM veya MENG SENDROME I ile mide ECL hücrelerinden birden fazla karsinoid ile, somatostatin analoglarının kullanılması, gastrointestinal tümörlerin 1 ve 2 tiplerinin gerilemesine neden olur. Mide 2 ve 3 tiplerinin yayılmış tümörleri ile alfa interferon atanabilir, ancak böyle bir uygulamanın deneyimi sınırlıdır.

Gastrices tedavisi her zaman hidroklorik asit hiperansının yüksek dozlu H + / K + -AT faz inhibitörleri veya büyük dozların histamin H2-reseptörü blokerlerinin sık atanması ile bastırılmasıyla başlar. Octreotitin amacı ve bir lonereotid hastasının, karsinoid sendromundaki gibi aynı dozlarda gastrozlu bir lonereotid hastası, hidroklorik asidin yinelenmesini kontrol etmeyi ve tahminini ve sağkalımı olumlu şekilde etkiler.

Muhafazakar tedavi durumunda, insulinler uzun süre oruç süreleri olmamalıdır, bu nedenle hastaların sıklıkla yemek yemeleri gerekir. Alternatif bir yol, gece veya bir gün içinde sürekli bir glikoz infüzyonu atamaktır. Somatostatin analoglarının tedavisi dikkatli olarak gerçekleştirilir, çünkü büyüme hormonlarının ve glukagon hormonlarının inhibisyonu, insülin etkisinden daha derin bir hipoglisemiye neden olabilir, bir tümörün sentezlenmesidir. Diazoksit, insülin sekresyonunu (günlük 50-3 mg dozda) azaltan hipoglisemi kontrol etmek için en etkili ilaçtır. Yan etkiler şişlik, böbrek hasarı ve girsutizm dahildir. Ayrıca değişen başarı ile Verapamil ve glukokortikoidler kullanın.

Glukagon sırasında hiperglisemi kontrol etmek için insülin veya oral hipoglisemik ajanları kullanabilirsiniz. Hastalığın malign veya iyi huylu bir seyri ile, oktreotit veya lonereotid, nekrolit göçmen eritem, kilo kaybı ve diyabet tedavisi için daha az etkilidir ve venöz tromboz sıklığını etkilememektedir. Trombozun önlenmesi için aspirin öngörülen veya düşük dozlarda heparindir. Yerel veya oral uygulama Hazırlıklar göçmen eritemin semptomlarını kolaylaştırır. Hipoamikasyonun düzeltilmesi ve mineral bozukluğun da gereklidir. Somatostatindeki hiperglisemi, insülin, hipoglisemik ilaçların veya somatostatin analoglarının atanmasıyla ortadan kalkar.

Örneğin, diğer hiperekretion ile, örneğin, ektopik ADG ürünleri nedeniyle, somatostatin analogları, ketokonazol, metrapyon, bu veya laparoskopik biadrenalctominin birleşik bir şekilde tedavisi yapılır. Somatotropinsoliberin ektopik ürünleri ile AcRomegalia, somatostatin, büyüme hormonu reseptörü blokerlerinin veya bu ilaçların bir kombinasyonunun analoglarının yardımı ile tedavi edilir.

Bir peptidin paralenoplastik ürünleri olan hastalarda hiperkalsemi, ilgili bir paratiroid hormonu, somatostatin ve bifosfonatların analogları gösterilir.

Ciddi vakalarda, VPEOM (Werner-Morrison sendromu) sırasında, sıvı kayıpların ve (genellikle 10 l / saate kadar) ve su-elncro-mikrofrolit bozukluklarının kapsamlı bir şekilde düzeltilmesi gereklidir. Somatostatin B'nin analogları. bu durum % 50, VIP tümörün sekresyonunu azaltır ve bağırsaktaki su ve elektrolitlerin salgılanmasını engeller. Bu, hastaların yarısının salgılayıcı ishalini kontrol etmenizi ve belirgin bir durum iyileştirmesi elde etmenizi sağlar. İshal ayrıca, VIP'nin sentezini inhibe eden ve bağırsakta sodyum sentezini arttıran glukokortikoidler amacıyla da azaltılır. Loperamid, afyonlar, indometasin, lityum da kullanılabilir.

Böylece, Neo Terapisi, sadece tanının formülasyonunu değil, aynı zamanda neo tedavisinin etkinliğini de belirleyen farklı bir profilin uzmanlarının yakın işbirliğini gerektiren karmaşık bir multidisipliner işlemdir. Mevcut sistemik terapi yöntemlerinin hiçbirinin iyileştirilmesine neden olmaz, bu nedenle yeni modların gelişimi gereklidir. Somatostain analoglarıyla tedavi sonuçları birkaç şekilde iyileştirilebilir. Daha agresif tümörler için yeni kemoterapötik ilaçlar gelişmektedir. Biyolojide yeni keşifler, hem ayrı bir kullanımda hem de başka yollarla kombinasyonlarda, tedavi sonuçlarını iyileştiren amaçlı eylem preparatlarının oluşturulmasına yol açtı. Hastaların ek seçkileri gereklidir, çünkü bazı durumlarda tümörlerde etkili tedavi için, hiperekresyon veya moleküler hedeflerin mutasyonu mevcut olmalıdır. Yeni uyuşturucu-eylem preparatlarının gelişimi, hastaların yaşam kalitesini ve hayatta kalma kalitesini en üst düzeye çıkarmayı mümkün kılar.

10. Oberg K, KVOLS L, CAPLIN M ve AL 2004 Gastropankreatik sistemin yönetimi için somatostatin analoglarının kullanımı hakkında fikir birliği raporu. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, WieDenmann B 2003 Octreotide interferon-alfa ekleyerek, yayılmış Midgut karsinoid tümörleri olan insanlarda oktreotid ile karşılaştırıldığında tümör ilerlemesini yavaşlatır. Kanser Tedavisi Rev 29 565-5569

12. SASLOW SB, Camilleri m ve ark. 1996 İnsan karsinoid ishalinde yağ malabsorbsiyonu ve transit anormallikleri arasındaki ilişki. Gastroenteroloji 110 405-410

13. Servis FJ 1995 Hipoglisemik Bozukluklar. N Engl J MED 332 1144-1152

14. SOGA J., YAKUWA Y SOMATOSTATINOMA / İnhibe edici Sendrom: 241 bildirilen vakaların istatistiksel bir değerlendirmesi. Sendrom: 173 Rapor Olgularının İstatistiksel Değerlendirmesi J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18. S. 13-22

15. SOGA J., YAKUWA Y. VIPOMA / DIARRHEOGENIC // J EXP Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- P. 389-400

16. Woodart P. K., Feldman J. M., Ağrı S. S. & Baker M. E. Midgaut Karsinoid Tümörler: CT Bulguları ve Biyokimyasal Profiller. J. Bilgisayar Yardımı. Tomogr. 19, 400-405.1995

17. Egorov A.V., KUZIN N.M.VOPROSY Nöroendokrin pankreas tümörlerinin tanı, pratik onkoloji Cilt 6, No. 4 - 2005, C.208-210

18. Parmaklar M. A., Sweddy I. M. Nöroimmünoendokrinoloji için Yönergeler Moskova "Tıp". - 2008. - s. 79, s. 434

19. Simonenko V.B., Dulin P. A., Makanin M. A. Nöroendokrin tümörleri // Moskova Gaeotar Media .- 2010. - s. 94-95, 97, 102,107

Karsinoid sendromunun ana tezahürleri ishal ve gelgitlerdir.

Hiperemi, meydana gelen en sık semptomdur. Neredeyse belirli bir hastalığı olan hastaların yüzde doksanında, hiperemi belirtileri var. Sıcaklıkta bir artış var, yüz kırmızı olur. Kızarıklık, alkol, fiziksel işler alırken, duygusal stresin arka planına karşı ortaya çıkabilir. Kızarıklık aniden meydana gelir ve birkaç dakika ila birkaç saate kadar sürer. Aynı zamanda, hasta basıncı azaltır, baş dönmesi görünür, kalp atışı hızla. Bazı doktorlar, serotonin, bradikin ve p, kızarıklıklardaki artışla sonuçlandığına ve bu semptomatik olduğuna inanıyor. Serotonin, damarların genişlemesi nedeniyle ishal, histamin - hırıltılığa, Tahikininler - kızarıklığa neden olabilir.

İshal - hiperemi ile veya kendi başına oluşabilir. Doktorlar ishali serotonin etkisiyle bağlar. Hastaların yaklaşık% 75'i oluşur. Tanımlamaları azaltmak için, kodin fosfatı altı saatte bir 15 mg, loperamid - ilk doz, bir kez 4 mg ve daha sonra 2 mg, 16 mg alımın maksimum günlük miktarını reçete edilir.

Kalp problemleri, karsinoid sendromlu hastaların yarısında bulunur. Karsinoid sendromu Değişiklikler kumaş bağlamak Kalbin pulmoner vanasında. Valfin kalınlaştığı, karsinoid sendromdan etkilenmesi nedeniyle, kalp sağ mideden akciğerlere, vücudun diğer kısımlarına kan pompalamaya başlar, kalp yetmezliğine yol açar. Kalp yetmezliğinin gelişimi ile Assitler meydana gelir, karaciğer artar, bacaklar şişer. Bu tür belirtiler için, serotoninin kanında uzun ve büyük miktarlarda verir.

Carsinoid kriz, ameliyat sırasında ortaya çıkabilecek en tehlikeli durumdur. Kan basıncında keskin bir düşüş, kan glukozu, kalp atışı, bronkospazm arttırır. Karsinoid kriz hastanın ölümüne yol açabilir, bu yüzden ağları önlemek için somatostatin ameliyattan önce kullanılır.

Buyuklar - ortaya çıkan bronkospazmalar nedeniyle, tümörü vurgulayan hormonların bir sonucu olarak ortaya çıkıyor.

Karın ağrısı - genellikle karsinoid sendromlu hastalarda meydana gelir. Metastazlar karaciğer ve ağrıya uygulanır ya da bağırsak tıkanıklığı nedeniyle, tümör bağırsakta daha yaygın olduğundan ortaya çıkar.

Karsinoid sendromu sadece karsinoid tümörlü bazı hastalarda gelişir ve cildin tuhaf kızarıklığı ("gelgitler"), abdominal kolik, spazmlar ve ishal ile karakterizedir. Birkaç yıl sonra, sağ kalbin vana aparatının eksikliği gelişebilir. Sendrom, tümör hücreleri (serotonin, bradikin, histamin, prostaglandinler, polipeptit hormonları dahil) tarafından salgılanan vazoaktif maddelerin etkisi nedeniyle gelişir; Tümör genellikle metastatiktir.

ICD-10 kodunun kodu

E34.0 Karsinoid Sendromu

Karsinoid Sendromun Nedenleri

Diffüz periferik endokrin veya paracryne sistemlerinden endokrinolojik olarak aktif tümörler, etkisi bazı klinik semptomlar ile ortaya çıkan çeşitli aminler ve polipeptitler üretir ve bir karsinoid sendromun kombinasyonunda oluşturan özellikler.

Karsinoid sendromu genellikle endokrinolojik olarak bir sonuçtur. aktif tümörlerNöroendokrin hücrelerinden (iliak içinde) geliştirilen ve serotonin üretmiştir. Bununla birlikte, bu tümörler, yolun diğer yerlerinde (özellikle Apandix ve rektumda), pankreas, bronşlar veya daha az sıklıkta gonadlarda gelişebilir. Bazen güçlü bir malignite derecesine sahip bazı neoplazmalar (örneğin, akciğerlerin küçük hücreli karsinomu, pankreasın ada hücrelerinden karsinom, tiroid bezinin medüller karsinomu) bu sendromun gelişmesinden sorumludur. Bağırsakta lokalize edilmiş karsinoid tümörler genellikle karaciğerdeki metastazlara kadar klokinoid sendromun klinik belirtileri vermez, çünkü tümör metabolizması ürünleri kan ve karaciğer karaciğer enzimlerinde hızla tahrip edilir (örneğin, serotonin tarafından tahrip edilir) Hepatik monoamino oksidaz).

Karsinoid Sendromu Belirtileri

Carsinodin sendromunun en sık (ve çoğu zaman en erken) semptomu, tipik yerlerde (baş ve boyun) görünen karakteristik "gelgitlerin" gelişimi ile ilişkili rahatsızlıktır ve genellikle duygusal stres veya bol miktarda yemek, sıcak içecekler veya alkollerden önce gelir. . Cildin renginde çarpıcı bir değişiklikler, hafif solgunluktan veya eritemden mor bir gölgeye kadar değişebilir. İade ishal sendromunun geliştirilmesiyle gastrointestinal spazmlar oldukça sık bulunur ve hastaların ana şikayetlerini oluşturur. Malabsorpsiyon sendromu oluşabilir. Kalbin vana lezyonları gelişen hastalarda kalp sesleri oluşabilir. Bazı hastalarda, libido ve erektil disfonksiyonun azalması, astımlı solunum oluşabilir; Pellagra nadiren gelişmiştir.

Karsinoid sendromunun teşhisi

Serotonin-enkalan karsinomların tanısı, klasik bir klinik semptom kompleksinin varlığına dayanarak gerçekleştirilir. Tanı, tümör metabolizması - 5-hidroksidolux asidinin (5-hiaa) ürününün idrarından bir artış olduğunda tanı, onaylanır. Ne zaman yanlış pozitif sonuç elde etmekten kaçınmak için laboratuvar çalışmasıAnaliz, serotonin içeren ürünlerin çalışılmasından 3 gün önce (muz, domates, erik, avokado, ananas, patlıcan, cevizler gibi) 3 gün önce hastanın diyetinden istisna gibi yapılır. Guofenazin, metaqolbolol, fenotiyazidler içeren bazı tıbbi preparatlar, test sonuçlarını da bozabilir, bu nedenle çalışmaya önceden iptal edilmelidir. Üçüncü günde, test için 24 saatlik idrar bir kısmı toplanır. Normalde, idrar 5-hiaa ile atılım 10 mg / günden az (250 umol / gün).

Kalsiyum glukonat, katekolamin, pentagastrin veya alkollü kışkırtıcı örnekler "gelgitler" oluşumunu kışkırtmak için kullanılır. Tanı sorgulanırsa, bu numuneler tanılabilmektedir, ancak büyük bir özenle gerçekleştirilmelidir. Tümörün yerini belirlemek için, ilgili olmayan invaziv olmayan modern teknik kullanılması, bu da işleyici olmayan karsinomun doğru lokalizasyonunu oluşturmanıza olanak tanır, ancak bazen laparotomi dahil olmak üzere invazif tanısal müdahale de gerekebilir. 1111-p-pentetreotid'in somatostatin reseptörünün ligandlarının radyonüklidlerini kullanarak taramayı kullanarak veya 123-meta-iyot benzilguanedin kullanılarak, metastazı tanımlayabilirsiniz.

"Gelgitler" nin tipik bir klinik resmine dayanan diğer durumlar elimine edilmelidir, ancak yine de karsinoid sendromu ile herhangi bir bağlantısı olmayabilir. İdrar 5-HIAA ile atılmayı arttırmayan hastalarda, bu tür klinik sendromun gelişmesinin nedeni, mastositlerin sistemik aktivasyonu (örneğin, sistemik mastositoz, histamin metabolitleri idrarında artmış içerikli sistemik mastositoz) içeren bozukluklar olabilir. Artan serum düzeltme düzeyi) ve idiyopatik anafilaksi. "Gelgitler" nin geliştirilmesinin ek nedenleri, menopozal sendromu ve niasin, bazı tümörler (örneğin, vipoma, böbrek hücresi karsinomları, tiroid bezinin medüller karsinomları) gibi etanol içeren ürünlerin ve ilaçların kullanımını içerir.

Karsinoid sendromun tedavisi

"Gelgitler" de dahil olmak üzere bazı belirtiler, somatostatin tedavisinin arka planına (çoğu hormonun sekresyonunu inhibe eden), ancak 5hiaa veya gastrin atılımını azaltmadan azalır. Çok sayıda klinik çalışma, bir oktreotit kullanılarak karsinoid sendromun tedavisi için iyi sonuçlar görmüştür - somatostatin uzun etkili bir meslektaşı. Octreotit, bu tür semptomların ishal ve "gelgitler" olarak tedavisinde bir ilaç seçimidir. Klinik tahminlerle yargılamak, tamoksifenin etkinliği her zaman gözlemlenmez; Lökosit interferonunun (IFN) kullanımını klinik tezahürleri azaltır.

Işınlar ayrıca fenotiyazinler (örneğin, her 6 saat içinde 5 ila 10 mg'lık bir serinlik veya 25-50 mg'lık bir klorpromazin) ile başarıyla tedavi edilebilir. Histamin reseptörü blokerleri terapide de kullanılabilir. Fantolamin 5-10 mg'lık tanıtımı intravenöz olarak deneysel olarak indüklenen "gelgitler" geliştirilmesini engelledi. Glukokortikoidlerin amacı (örneğin, prednizon her 6 saatte bir 5 mg'dır), bronşiyal lokalizasyonun karsinomundan kaynaklanan belirgin "gelgitler" durumunda faydalı olabilir.

İshal sendromu, kodin fosfatın (her 6 saat içinde 15 mg) atanması, opium tentürü (her 6 saat içinde 0.6 mL), loperamid (bir doygunluk dozu olarak 4 mg ve her bir bağırsak boşalmadan sonra 2 mg); maksimum günde 16 mg'a kadar). Uygulamalı difenoksilat 5 mg, günde bir günde bir günde veya periferik serotonin antagonistleri, her 6 saatte bir 4-8 mg, her 6 saat içinde 4-8 mg içeriye doğru, günde 14 kez 1 ila 2 m'dir.

Niasin ve protein gıdalarının yeterli kullanımı, pellagra'nın gelişimini önlemek için reçete edilir, çünkü gıda triptofanı bir tümör tarafından salgılanan bir serotoninin rekabetçi bir inhibitörüdür (eylemini azaltır). Enzim inhibitörleri, metildop (her 6 saat içinde 250-500 mg) ve fenoksibenzamin (günde 10 mg) gibi serotonin (250-500 mg) (günde 10 mg) gibi serotonindeki 5-hidroksitiplipalin dönüşümünü önleyen reçete edilir.

Karsinoid sendromu, çeşitli hormonların tümörlerinin çıkarılmasından kaynaklanan bir semptom kompleksidir ve bunları kan dolaşımına girin. Böyle bir girişten sonra, birçok okuyucu, başka bir onkolojik hastalığın tanımını beklediklerine karar verdiler: belirtiler, işaretler, tedavi yöntemleri ve finalde - olayların gelişiminin (elbette, elverişli olmayan) ve bir bağlayıcı olmaması Toplama ihtiyacına ilişkin cümle bir yumrukta olacak ve bir mucize inan. Sonuçta, tıptan çok uzak olanlarımız bile, mükemmel bir şekilde "bilmek", bir tümörün tedavi edilemez olduğunu ve kanser temyiz edilmesine tabi olmayan bir cümledir.

Sevgili okuyucular! Korkularınızı onaylamak istiyorsanız, sizi üzmek zorunda kalırsınız: adrese hitap etmediniz. Ve buradaki mesele, size sadece olumlu, cesaret verici bir bilgi vermek için çaba göstermemiz için değil. Tam tersi: İnternette, ya kanserin (özellikle bildirim, herkes!) Tamamen iyileştirildiği ya da düşündüğü için, başkalarının dünyasına geçiş için bir hastayı hazırlar, kaçınılmaz olanı kabul etmeyi teklif eden bir hastayı hazırlar; sonsuz bir şey hakkında.

Farklı bir yaklaşım tercih ediyoruz: Bir veya başka bir hastalıkla ilgili en doğru bilgileri vermek. Evet, tümör özel bir durumdur: zorlu semptomlar, doktor ve dehşetin gözünde görev sempatini bağlamayan, hastayı bir başka ziyaretten sonra bir başka ziyaretten sonra saran herhangi bir şeyin belirgin belirtileridir. Bu tür sanrıların kapsamlı bir analizi, özellikle bugün hakkında konuşacağımız karsinoid sendromu, aslında, malign bir neoplazm olmadığından, ayrı bir sohbete ihtiyaç duyar. Bu, kan dolaşımındaki hormonlarla açıklanan bu, tekrar, karmaşık semptomlar.

Sorunun özü

Karsinoid Tümör - Özel görünüm Endokrin ve sinir sistemlerinin hücrelerinden gelişen malign neoplazmalar. Kanserin geri kalanından, kan dolaşımında çok sayıda belirli hormon (serotonin, histamin, bradikkin ve prostaglandin) olduğu şekilde farklılık gösterir. Bu nedenle, bir hasta, "sıradan" onkolojik işaretlere ek olarak, bazı spesifik semptomlar da vardır, bu da tümörün lokalizasyon bölgesi ile ilişkili olmayan bazı semptomlar vardır: "karsinoid sendromu" olarak adlandırılan hiperemi, ishal ve gastrik kolik .

Ancak, bu tür tümörlerin "tutarsızlığını" bir kere ve sonsuza kadar kapatmak için, belirtilmesi gerekir: karsinoidler, hangi metastaz (onkolojideki mortalığın ana nedeni), geleneksel kanser türlerinden çok daha sonra göründüğü için çok yavaş büyür ve yayılır. . Bizi oldukça açık bir sonuca yönlendiren şey: Erken tanı ve zamanında, ölümcül sonuç tedavisi genellikle önlemek mümkündür. Ancak bunun için düzenli olarak önleyici denetimleri geçmeniz, kötü alışkanlıkları reddetmeniz ve sağlığınıza dikkat etmeye başlamanız gerekir. Katılıyorum, 5-7 yıllık, hiçbir şeyin olmadığını ve doktorun birkaç aylığına sahip olduğunuzu bildirdiğinde, kendi acı kademenizi yas tutmaya başlamak için "daha kolay" ne kadar kolaydır. Doğal olarak, bir onkolog böyle bir gelişmede "suçlu" olacak ve hasta kendisi değil ...

Yerelleştirmenin olası yerleri

1. İnce bağırsak tümörü (vakaların% 10'u). Algılaması ile büyük zorluklarla "tazminat" olan yeterince nadirdir. Uzun zamandır, herhangi bir şekilde kullanılamaz (istisnai durumlarda, problem bir radyografik çalışmada tespit edilir). Teşhis, genellikle metastazların ortaya çıkmasından sonra, karaciğerin patolojik işlemine katılım ve sonuç olarak, tahminlerde önemli bir bozulma. Yaşamın en büyük tehdidi, ince bağırsakların tıkanmasını ve bazı durumlarda, bölümünün (nekroz) veya boşluğun ölmesi. Karakteristik klinik belirtileri - mide bulantısı, ishal, kusma, karın içinde bozulmuş ağrı ve kan damarlarında azalma.

2. Ek tümör. Ek alındığında vakaların% 1'inden azında tespit edilir. Bu tür neoplazmalar, önemli bir boyuta ulaştıklarında nadirdir (genellikle çapta 1 cm'den fazla değil) ve çoğu zaman klinik tezahürsüz olarak gelişir. Ek bir işlem sırasında apandüler tümör tespit edilirse, eki kaldırmak için nüks olasılığı son derece düşüktür ve hastanın öngörüsü uygundur. Neoplazmalar için büyük boyutta (en az 2 cm) vakaların yaklaşık% 30'u malign, ancak nispeten nadirdir.

3. Rektal tümör. Bu durumda, karsinoid sendromu çok nadiren gelişir ve metastaz olasılığı doğrudan neoplazmanın büyüklüğüne bağlıdır. Bir tümör çapı 1 cm'den azsa, vakaların% 1-2'sinde olur, ancak daha fazlası ile olur. büyük boylar (2 cm ve daha fazla) risk% 60-80'e yükselir.

4. Gastrik (gastrik) tümör. Boyutları, neoplazmın niteliği ve metastazların gelişimi olasılığı arasında kendileri arasında farklı üç tür olabilir.

Ben (1 cm'den küçük boyut). Neredeyse her zaman böyle bir neoplazma, metastazların görünmesinin olasılığı sıfır için çaba gösterdiğinden dolayı iyidir. En sık kronik atrofik gastrit veya zararlı anemi olan hastalarda meydana gelir. Zamanında tanı ve zamanında, tahmin uygundur.
II tipi (1 ila 2 cm). Çok az yayılır ve malign bir forma dönüşüm olasılığı son derece düşüktür. Risk grubu - Maine (çoklu endokrin neoplazisi, nadir genetik ihlal) olan hastalar ve bu durumda, benzer neoplazmalar da pankreas, paraşitoid bezler veya epifihyhilerde oluşturulur.
İii tipi (3 cm'den fazla). Neredeyse her zaman, bu tür tümörler maligndir ve çevresindeki dokulara ve organlara çimlenme riski son derece yüksektir. Tahmin en sık olumsuz ve daha sonra doğru tanı koydu, umutlar daha da kötüleşir.

5. Tümör tümörü. Her zamanki konum sitesi - sağ Taraf Sindirim sisteminin nihai kısmı. Çoğu zaman, neoplazmın enine boyutu 5 cm'den fazla olduğunda çok geç bulunur ve hastaların üçte ikisinde metastazlar gözlenir. Tahmini olumsuzdur.

Semptomlar

Klinik tezahürlerden bahsedin, iki tür olabilecekleri anlaşılmalıdır. Karsinoid sendromunun bazı semptomları vardır ve kök nedeni bir tümördür - diğerleridir. Genellikle, ilk muayenede, klinik tezahürlerin "karışık" olduğu ve doktor, hiperemi, ishal, kalpte ağrı ve karın ağrısı, karsinoid kriz ve hırıltıların neden olduklarından şüphelenmeden başlar. Aynı zamanda, hastalığın onkolojik doğası gölgede kalabilir ve hasta gerçek tanı hakkında daha sonra tanıyacak. Bu nedenle, bu durumda, her bir hastaya bireysel bir yaklaşım sadece önemlidir ve semptomlar kendileri (aşağıda düşünülecektir) komplekste düşünülmelidir.

1. Hiperemi. Hastaların% 90'ında bulunur ve açıktır (ancak hiçbir şekilde benzersiz) sendromun imzası. Bu konu henüz temizlenmemiş olmasına rağmen, Bradikinin ve Serotonin ve Serotonin'in "yanıt verdiği" olduğu varsayılmaktadır. Karakteristik Klinik Görevler:

artmış sıcaklık;
yüz ve boynun cildinin kızarıklığı;
azaltılmış tansiyon göstergeleri arka plan üzerinde hızlı kalp atışı;
baş dönmesi nöbetleri.

2. İshal. Hastaların% 75'i, karsinoid sendromu tanısı ile gözlenmiştir. Genellikle (ancak her zaman değil), hipereminin arka planına karşı ortaya çıkar. Ana "suçlu", serotonindir, bu nedenle hastanın kolaylaştırıcısı, bu hormonun (Ondansetron, Zofran) etkisini ezerek spesifik ilaçlar tarafından kolaylaştırılabilir. Nadir durumlarda, ishalin yakından yerleştirilmiş bir tümör nedeniyle veya metastatik bir odağın etkisinden dolayı gerçekleşir.

3. Kardiyovasküler sistemin patolojisi. Her ikinci hasta bulunur. En sık, pulmoner vana, hareketliliğin ihlali, kalbin sağ ventrikülden diğer organlara ve organizma sistemlerine kadar pompalaması için kalbin olanaklarını önemli ölçüde azaltır. Olası klinik tezahürler (aşırı nesil serotonin tarafından açıklanmıştır):

karaciğeri arttırmak;
uzuvların ödemi (çoğu zaman bacaklar acı çekiyor);
karın boşluğundaki sıvı kümesi (Ascites).

4. Karsinoid kriz. Ameliyat sırasında ortaya çıkabilecek akut ve hayatı tehdit edici bir durum. Bu nedenle, onaylanan karsinoid sendromlu bir hasta bir işlem gerektiriyorsa, somatostatinin ön alımı zorunludur. Karsinoid krizinin ana belirtileri:

ani I. keskin bir düşüş Cehennem;
kalp atış hızında tehdit yaşam artışı;
kan şekeri arttırılması;
en güçlü bronkospazm.

5. Isıtır (hastaların% 10'u). Spazmın doğrudan bir sonucudur solunum sistemiAncak yüzey denetimi ile solunum sistemi ile ilgili problemlerle açıklanabilir.

6. Güçlü ağrı midede. Karaciğerde metastaz ya da ani bağırsak tıkanıklığı ile açıklanmaktadır. İkinci durumda, hasta acil bir işlem gerektirir ve kök nedeni tıkanmaya neden olur (karsinoid sendromu ve primer tümör), doktorun hayatın acil tehlikesini ortadan kaldırdıktan sonra nişanlanır.

7. kötülük

Ayrı bir sözde gelgitleri hak etmek. o Özel semptom, aniden yüzen ısı, motive olmayan anksiyete, artan terleme ve cildin kızarıklığı ile kendini gösterir. Yaştaki bayanların çoğu, genellikle Klimak'ın başlangıcıyla tezahür ettirilmemektedir, ancak karsinoid sendromu tanımlarken, karşılık gelen klinik işaretler biraz farklı görünüyor:

Ben (erytematous): Saldırı 1-2 dakika sürer ve yüz ve boynun alanı ile sınırlıdır;
II Tip: 5-10 dakika boyunca yüz, siyanosik bir gölge edinir ve burun kırmızı-mor olur;
III Tipi: Saldırı birkaç saat veya gün sürebilir ve alnındaki derin kırışıklıkların ortaya çıkmasında, konjonktivasyonların kaplarını, güçlü gözyaşları, ishal ve hipotansiyon saldırılarını genişletmek;
IV Türü: Parlak kırmızı rengin yanlış şeklinin lekelerinin görünümü, genellikle elinde ve boynun etrafında.

Gelgit türlerinin ve tümör lokalizasyon alanının yaklaşık uyumluluğu:

I ve II tipi: sindirim tüpünün orta kısmı, bronşiya, pankreas;
III Tip: Sindirim borusunun önü;
IV Türü: Mide.

Teşhis

1. Biyokimyasal Çalışmalar Göster:

kan plazmasında yüksek serotonin içeriği;
5-oksinkülsif asit idrarla artan salgı.

Ancak, nihai sonuçların bazen ciddi şekilde bozulabileceğini anlamak önemlidir. Doğruluğunu etkileyen ana faktörler aşağıdaki gibidir:

bazı ürünlerin tüketimi (ceviz, kivi, muz, narenciye, ananas);
bireysel farmakolojik hazırlıkların kabulü;
bağırsak tıkanıklığı.

2. İmmünofloresan araştırma tanımlayacaktır:

nöropeptitlerin varlığı (madde p, serotonin, nörotenzin);
cEA seviyesini değiştirin (karsinoembrium antijeni).

3. Enstrümantal araştırma

sintigrafi (intravenöz uygulama radyoaktif İzotoplar Hindistan-111, ardından Gamma Tomografı'nda görselleştirme;
İç organların endoskopik inceleme sonunda minyatür bir odaya sahip ince bir prob (genellikle bu prosedür biyopsi ile birleştirilir);
seçici Arterio ve Flebografi;
x-ışını çalışması;
BT ve MRI tanı onaylamak için.

Ne yazık ki, karsinoid sendromu,% 100 etkili bir tanı yöntemin henüz geliştirilmediği patolojilerin sayısını belirtir. Bu nedenle, kapsamlı bir sınav bile, olguların sadece% 70'inin doğru tanısının ayarını garanti eder. Peki ya karakteristik belirtiler ve klinik tezahürler hakkında ne sordun? Ne yazık ki, benzersiz olarak adlandırılamazlar. Tedavi taktiklerinin geliştirilmesinde faydalı olabilirler, ancak bir tanı ve onay yaparken çok az yardımcı olacaktır.

Tedavi

Karsinoid sendromu tanısı olan hasta çeşitli terapi seçenekleri sunulabilir:

1. Radikal cerrahi işlem. Kanıtlanmış etkinlik ve yüksek hayatta kalma yüzdesiyle tedavi yöntemi. Müdahale hacmi ve türü, primer tümörün hem lokalizasyonunu hem de metastazların varlığı veya yokluğu tanımlanır:

sıska ve iliak: Meşenteriye karşılık gelen ve muhtemelen yalan söyleyen etkilenen bölgenin rezeksiyonu lenf düğümleri (Hayatta kalma:% 40 ila% 100);
İleosekal sfinkter: sağ taraflı hemicticy;
mesenter lenf nodları (2 cm'den büyük karsinoidler), kalın bir bağırsak: Hemisitomi;
ek: apendektomi.

2. Palyatif cerrahi müdahale. Yapıldığında, primer tümör düğümü ve en büyük metastazlar çıkarılır. Bu durumda tedavi hakkında konuşmak gerekli değildir, ancak gelişmiş yaşam kalitesini elde edebilirsiniz.

3. Minimal olarak invaziv müdahale: hepatik arterin embolizasyonu veya doplanması. Prosedür, gelgitlerden ve ishalden kurtulmak için bir şans (% 60 ila% 100).

4. Kemoterapi. Komplekste sürecin genelleştirilmesinde arzu edilir olarak kabul edilir. tıbbi olaylar Ameliyattan sonra ve bazı olumsuz faktörlerin varlığına tabi (kalp hasarı, 5-bayanın yüksek atılımı, karaciğer fonksiyonlarının ihlali).

en etkili hazırlıklar: streptozosin, doksorubisin, 5-florourasil, etoposid, daktinicin, dacarbazin, sisplatin;
remisyon süresinin süresi 4 ila 7 aydır;
monoterapi ile ortalama etkinlik -% 30'dan az, kombinasyon modunda -% 40'a kadar;
bazı tümör türleri için (anaplastik nöroendokrin), kemoterapinin etkinliği,% 65-70'e kadar önemli ölçüde artmaktadır.

5. Radyasyon tedavisi. Karsinoid sendrom tedavisinde verimlilik henüz kanıtlanmış olmamıştır, ancak maksimum yaşamın uzatılmasına yönelik entegre bir yaklaşımla, reddetmek gerekli değildir.

6. Semptomatik tedavi

serotonin Antagonistleri: Methisrigid, Ciprogeptadine;
serotonin ters nöbet seçici inhibitörleri: sititalopram, dapoksetin, fluoksetin;
antidepresanlar: fluoksetin, fluvoksamin, sertralin, paroksetin;
engelleyiciler H1 ve H2-reseptörleri: Kimetidin, difenhidramin, ranitidin;
somateostatin Sentetik Analoglar: Octreotide, Sandostatin, LunchID;
alfa interferon (vakaların% 30-75'inde iyileşme).

Risk faktörleri

Tahmin etmek

Birincil tümörün son derece yavaş büyümesini, etkili cerrahi müdahale ve karmaşık kemoterapinin öngörülmesinde bazı gelişmeler göz önünde bulundurularak, çoğu hasta 10-15 yıl boyunca tam yaşam boyunca güvenebilir. Erken aşamalarda karsinoid sendromunun tespiti genellikle tam bir tedavi sağlar, bu nedenle önleyici denetimlerle ihmal edilmemelidir. İnan bana, yılda birkaç saat geçirmek daha iyi, sonra kaçırılan fırsatları pişman olmaktan iyidir.

Karsinoidler - Nöroendokrin hücrelerinden en sık kullanılan tümörler (hacim-sistem hücreleri). Bu hücreler sinir tarak türevleridir. Vücutta yaygındırlar, bazı biyolojik olarak aktif peptidleri içerir ve ayırt ederler. En sık karsinoidler, gastrointestinal sistemde (% 85), özellikle ince bağırsakta, ayrıca akciğerlerde (% 10), diğer organları (örneğin, yumurtalıklar) etkileme olasılığı daha düşüktür. Bağırsak karsinoidleri nadiren (vakaların% 10'unda) klinik olarak ortaya çıkıyor. Bu, karaciğerdeki biyolojik olarak aktif peptidlerin hızlı bir şekilde imha edilmesinden kaynaklanmaktadır. Sadece karaciğer semptomlarındaki bağırsak karsinoid metastazlarında hastaların% 40-45'inde belirir. Yumurtalık ve bronşiyal karsinoidlerin karsinoidlerine gelince, hastalığın erken aşamalarında karakteristik bir sendroma neden olabilirler.

Karsinoid sendromu - Hormon tümörlerinin serbest bırakılmasından dolayı ortaya çıkan semptomların kombinasyonu ve kan dolaşımında vurulması.

Patogenez (ne olur?) Karsinoid sendromu sırasında:

Karsinoid tümörleri, prensipte, vücut genelinde enterokromaffin hücrelerin bulunduğu yerde görünebilir. Gastrointestinal sistemde daha fazla sayıda karsinoid tümör (% 65) gelişir. Çoğu durumda, karsinoid tümörü ince bir bağırsak, ek ve rektumda gelişir. Daha az sıklıkla, karsinoid tümörleri mide ve kolonda gelişir; Salsen derecesinde pankreas, safra kesesi ve karaciğer, bir karsinoid tümörün gelişimine tabidir (karsinoid tümörün genellikle karaciğerde metastaz verir).

Karsinoid tümörlerinin yaklaşık% 25'i solunum yolu ve akciğerleri etkiler. Kalan% 10 herhangi bir yerde tespit edilebilir. Bazı durumlarda, doktorlar karsinoid sendromun semptomlarına rağmen, karsinoid tümörün lokalizasyonunu belirleyemezler.

İnce bağırsakların karsinoid tümörü

Temel olarak, ince bağırsak (iyi huylu veya malign) tümörler nadirdir, tümörden veya mide tümöründen çok daha azdır. Küçük bağırsakların küçük karsinoid tümörleri herhangi bir semptoma neden olmayabilir, sadece istenmeyen karın ağrısı. Bu nedenle, küçük bağırsakların bir karsinoid tümörünün erken bir aşamada varlığını, en azından hasta çalışana kadar belirlemek zordur. Erken aşamalarda küçük bağırsakların karsinoid tümörlerinin sadece küçük bir kısmını tespit etmek mümkündür ve bu, x-ışını olduğunda beklenmedik bir şekilde oluşur. Genellikle küçük bağırsakların kanserinoid tümörleri, daha sonraki aşamalarda, hastalığın semptomları kendilerini hissettiğinde ve genellikle metastazlar ortaya çıktıktan sonra ortaya çıktığında teşhis edilir.

Küçük bağırsakların karsinoid tümörlerinin yaklaşık% 10'u karsinoid sendromundan kaynaklanır. Tipik olarak, karsinoid sendromun gelişimi, tümörün malign olduğu ve karaciğere ulaştığı anlamına gelir.

Karsinoid tümörleri genellikle büyük boyutlara ulaştığında ince bağırsak için zorlaştırır. Zemin-bağırsak tıkanıklığının belirtileri, karın, bulantı ve kusma, bazen ishaldeki salon ağrıları bulunmaktadır. Obstrüksiyon iki farklı mekanizma neden olabilir. İlk mekanizma, ince bağırsak içindeki tümörde bir artışdır. İkinci mekanizma, ince bağırsaktan kaynaklanan ince bağırsakların bükülmesidir, bir tümörün neden olduğu durumun, ince bağırsaklara yakın olan dokularda kapsamlı yara izi olan bir tümörün neden olduğu durumdur. Fibrozing mezenit bazen, kanın bağırsakların (nekroz) diyet parçası haline gelebilecekleri bağırsaklara giren arterlerin geçirgenliğini bazen zorlaştırır. Bu durumda, bağırsak, hayat için ciddi bir tehdit olan kırılabilir.

Apendiytik karsinoid tümör

Ek alandaki tümörlerin oldukça nadir olduğu gerçeğine rağmen, karsinoid tümörleri ek alanındaki en sık görülen tümörlerdir (tüm ek tümörlerinin yaklaşık yarısı). Aslında, karsinoid tümörleri uzaktaki eklerin vakalarının% 0.3'ünde bulunur, ancak çoğu Bunlardan, 1 cm'den fazla boyuta ulaşmaz ve herhangi bir semptom neden olmaz. Çoğu durumda, tümör olmayan nedenlerle uzaktaki eklerde bulunurlar. Birçok kurumun temsilcileri, apendektominin bu küçük ekler karsinoid tümörleri için en uygun tedavi olduğuna inanmaktadır. Tümörün apendektomi sonrası yeniden kıvrılmasının olasılığı, çok düşük. % 30'unda 2 cm'den daha fazla eklenmiş karsinoid tümörler malign olabilir ve yerel metastazlar oluşturabilir. Böylece, karsinoid daha büyük tümörler silinmelidir. Bu durumda basit apendektomi yardımcı olmaz. Neyse ki, büyük boy karsinoid tümörler oldukça nadir görülür. Ek olarak, yerel dokularda metastazlar olsa bile, takinoid tümörler genellikle karsinoid sendromun nedenidir.

Rektal karsinoid tümörler

Rektal karsinoid tümörleri, plastik sigmoidoskopi veya kolonoskopi yaparken sıklıkla tesadüfen teşhis edilir. Karsinoid sendromu rektal karsinoid tümörlerde nadiren bulunur. Metastaz oluşumu olasılığı, tümörün büyüklüğü ile ilişkilidir; % 60-80, tümörlerde metastazların olasılığı, 2 cm'den fazla boyuttadır. 1 cm'den daha az metastaz olasılığı karsinoid tümörleri ile. Böylece, küçük rektal karsinoid tümörleri genellikle başarıyla silinir, ancak daha büyük tümörlerle (2 cm'den fazla) mücadele etmek için kapsamlı bir cerrahi gerekir, bu da bazı durumlara rektumun kısmi olarak çıkarılmasına neden olabilir.

Gastrik (gastrik) karsinoid tümörler

3 tip gastrik (gastrik) karsinoid tümör vardır: Tip I, Tip II ve Tip III.

Birinci tipin gastral karsinoid tümörleri genellikle 1 cm'den azdır ve iyi huyludur. Mide boyunca geçerli olan karmaşık tümörler var. Genellikle zararlı anemi veya kronik atrofik gastritli hastalarda (midein asit ürettiği bir durum) görünürler. Asit eksikliği, midedeki hücrelerin hormon gastrinini yeniden üreten, kana giren büyük miktarda gastrin vurgulamasının nedenidir. (Gastrik asitin faaliyetlerini arttırmak için vücudun tahsis ettiği Gastrin - Hormon. Midedeki asit, gastrin'in çoğaltılmasıyla örtüşüyor. İle pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastrit, asit eksikliği, gastrin miktarındaki artışın sonucudur). Gastrin Bunun yanı sıra, midedeki enterokromafur hücrelerinin malign bir karsinoid tümörde dönüştürülmesini de etkiler. Birinci tipteki karsinoid tümörlerin tedavisi, gastrin üretimini durduran somatostat içeren ilaçların alınması veya gastrin üreten midenin bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması gibi yöntemler içerir.

İkinci tip Garcinoid tümörü daha az yaygındır. Bu tümörler çok yavaş büyür ve kötü huylu bir tümöre dönüşümlerinin olasılığı çok küçüktür. Tip I'in maine (çoklu endokrin neoplazisi) gibi nadir bir genetik bozukluğu olan hastalarda görünürler. Bu hastalarda tümörler, epifiz, paraşitoid bezi ve pankreas gibi diğer endokrin bezlerinde meydana gelir.

Üçüncü tip garkinoid tümörü, sağlıklı bir midede ayrı (bir veya daha fazla aynı anda görünen) 3 cm'den fazla tümördür. Üçüncü tipin tümörleri genellikle maligndir ve derin penetrasyonlarının mide duvarlarına ve metastazların oluşumuna yüksek bir olasılığı vardır. Üçüncü tip tümörler, karın ve kanama alanlarında ağrıya neden olabilir, ayrıca karsinoid sendromu nedeniyle semptomlardır. Üçüncü tip gastral karsinoid tümörleri tipik olarak cerrahi müdahale ve mide giderimi, yanı sıra yakındaki lenf nodları gerektirir.

Kolonun karsinoid tümörleri

Kolonun karsinoid tümörleri genellikle kolonun sağ kısmında oluşturulur. İnce bağırsakların karsinoid tümörleri gibi, kolonun karsinoid tümörleri genellikle daha sonraki aşamalarda bulunur. Böylece, teşhis eden ortalama tümör boyutu 5 cm'dir ve 2/3 hastada metastazlar bulunur. Carsinoid sendromu, kolonun karsinoid tümörlerinde nadiren bulunur.

Karsinoid Sendromu Belirtileri:

Karsinoid Sendromu Belirtilerihangi hormonların tümörleri tahsis edildiğine bağlı olarak farklılık gösterir. Bunlar genellikle serotonin, bradikinin (ağrı görünümüne katkıda bulunur), histamin ve kromograin A gibi hormonlardır.

Karsinoid sendromun tipik tezahürleri:

Hiperemi (Kızarıklık)
İshal
Karın ağrısı
Bronkospazm nedeniyle savaşlar (solunum yollarını daraltmak)
Kalp valflerinin yenilgisi
Operasyonel müdahale, karsinoid kriz olarak bilinen bir komplikasyona neden olabilir.

Hiperemi

Hiperemi, karsinoid sendromunun en sık görülen semptomudur. Hastaların% 90'ında, hiperemi hastalık sırasında ortaya çıkar. Hiperemi, yüzün ve boynun renginde (veya vücudun üst kısımları), sıcaklıktaki artışın yanı sıra kızarıklık veya değişim ile karakterizedir. Hiperemi saldırıları genellikle aniden ortaya çıkar, kendiliğinden, duygusal, fiziksel stres veya alkol benimsemesinden kaynaklanabilir. Hipereminin saldırıları birkaç saate kadar devam edebilir. Hiperemi, kan basıncı büyük ölçüde düşerse ve beynin içine akmazsa, hızlı kalp atışı, düşük arter basıncı veya baş dönmesi saldırıları eşlik edebilir. Nadiren hiperemi, yüksek arteriyel basınç eşlik eder. Hipereminden sorumlu olan hormonlar tam olarak tanınmıyor; Belki de Serotonin, Bradykinin ve R.

İshal

İshal, karsinoid sendromunun ikinci önemli semptomudur. Karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık% 75'i ishal görülür. İshal genellikle hiperemi ile birlikte ortaya çıkar, ancak onsuz ortaya çıkabilir. Karsinoid sendromu ile, ishal genellikle serotonin nedeniyle oluşur. İlaçlarONDANSETRON (ZOFRAN) gibi serotoninin etkisini engelleyen, genellikle ishal zayıflatır. Bazen karsinoid sendromlu ishal, tümörün yerel maruz kalması nedeniyle ortaya çıkabilir; bu, ince bağırsak için zorlaştırır.

Kalbin hastalıkları

Kalp hastalıkları, karsinoid sendromlu hastaların% 50'sinde meydana gelir. Carsinoid sendromu genellikle pulmoner kalp valfinde lifli değişikliklere yol açar. Valfin hareketliliğinin ihlali, kalbin kanın sağ ventrikülden akciğerlere ve vücudun diğer kısımlarına kadar kabiliyetini azaltır; bu da kalp yetmezliğine yol açabilir. Tipik kalp yetmezliği semptomları şunları içerir: karaciğerde bir artış, bacak ödemi, karın boşluğundaki bir sıvı kümesi (assit). Üç taneli ve pulmoner kalp valflerinin lezyonunun karsinoid sendromundaki nedeni, çoğu durumda, serotoninin uzun süreli etkisidir.

Karsinoid kriz

Karsinoid kriz, cerrahi bir işlem sırasında ortaya çıkabilecek tehlikeli bir durumdur. Kriz, şokun gelişmesinin nedeni olan ani bir kan basıncı düşmesi ile karakterizedir. Böyle bir devlet, aşırı hızlı bir kalp atışı, artmış kan şekeri içeriği ve en güçlü bronkospazm eşlik edebilir. Karsinoid kriz ölümcül bir sonuca yol açabilir. Çoğu. en iyi yol Kartinoid saldırının önlenmesi, işlemden önce somatostatin kullanımı ile cerrahi müdahaledir.

Hırıltı

Sıcaklar, karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık% 10'u görünür. Savaşlar - Hormonların karsinoid tümör ile çıkarılması sonucu ortaya çıkan bronkospazmın (solunum yollarının spazmı).

Karın ağrısı

Karın ağrısı - karsinoid sendromlu hastalarda ortak semptom. Ağrı, karaciğerdeki metastazlar nedeniyle oluşabilir, tümörün komşu kumaşları ve organları etkilediği veya bağırsak tıkanıklığı nedeniyle (aşağıdaki karsinoid tümörünü okuyun).

Karsinoid sendromun tanısı:

Karsinoid sendromunun teşhisi Günlük idrardaki serotonin - 5-hidroksiindolujer asit metabolitinin seviyesindeki artışla doğrulanır.

Karsinoid sendromun tedavisi:

Karsinoid sendromun tedavisi: Tümörün radikal cerrahi olarak çıkarılması. Çıkılamayan metastazlar, oktreotit tedavisi ile reçete edilir - somatostatinin uzun vadeli bir analogu.

Sık sık saldırılarla, metiloft preparatları kullanılır (günde 0.25-0.5 g 3-4 kez işletilmektedir), ishal için afyon preparatları. Prednizolone, günde 20-30 mg'a kadar bir dozda kullanmak mümkündür.

Carcinoid sendromunuz varsa hangi doktorlarla iletişim kurmalı:

Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Karsinoid sendromu, nedenleri, semptomları, tedavi ve önleme yöntemleri, hastalığın yönetimi ve ondan sonra bir diyet gözlemi hakkında daha ayrıntılı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa bir denetime mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktora randevu almak - Klinik Euro.laboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi inceler, öğrenir dış işaretler Ve semptomlardaki hastalığın belirlenmelerine yardımcı olur ve gerekli yardımı sağlayacak ve tanı koyacaktır. sen de yapabilirsin doktor çağırın. Klinik Euro.laboratuvar Saatin etrafında senin için açıldı.

Klinik nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri size uygun bir gün ve doktora bir saat ziyaret edecek. Koordinatlarımız ve Seyahat Programımız belirtilmiştir. Üzerindeki tüm klinik hizmetleri hakkında daha ayrıntılı görünüyorsunuz.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını doktora danışma için aldığınızdan emin olun. Çalışmalar yerine getirilmediyse, kliniğimizde ihtiyacınız olan her şeyi veya meslektaşlarımızda diğer kliniklerde yapacağız.

Sen? Sağlığınıza bir bütün olarak dikkatlice yaklaşmak gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyorlar. hastalığın belirtileri Ve bu hastalıkların hayati öneme sahip olabileceğini fark etmeyin. Başlangıçta kendilerini kendilerini vücudumuzda göstermediği birçok hastalık vardır, ancak sonunda, ne yazık ki, zaten çok geç davrandılar. Her hastalığın kendine özgü belirtileri vardır. dış belirtiler - Lafta hastalığın belirtileri. Semptomların tanımı, genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunun için sadece yılda birkaç kez ihtiyacınız var bir doktordan bir anket yapınBu yüzden sadece korkunç hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve vücudun bir bütün olarak sağlıklı bir zihni de korur.

Bir doktora bir soru sormak istiyorsanız - çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, sorularınızın cevaplarını bulabilir ve okuyabilirsiniz. bakım için ipuçları. Klinikler ve doktorlar hakkında yorumlar sayfasıyla ilgileniyorsanız, bölümündeki ihtiyacınız olan bilgileri bulmayı deneyin. Ayrıca tıbbi portalı ile kaydolun Euro.laboratuvarSitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerinin, otomatik olarak posta yoluyla gönderilecek olan bilgileri sürekli olarak farkındadır.

Grup onkolojik hastalıklardan gelen diğer hastalıklar:

Adenoma Hipofiz Bezi

Adenoma parazitovoid (porish şeklinde) bezler

Tiroid bezinin adenomu

Aldosterom

Anbome glotka

Angiosarkom karaciğeri

Astrokitom beyni

Bazal Hücre Kanseri (Bazaloma)

Bovenoid Papulse Yarı

Bowen hastalığı

Pedge hastalığı (meme meme kanseri)

Hodgkin hastalığı (lenfroganülomatoz, malign granülom)

İntrapral diş yarım küre beyni

Kıllı pc polip

Ganglia (Ganglionevrom)

Ganglion

Hemanjiblastom

Hepatoblastoma

Herminoma

Dev Kondyloma Bushke-levenshtein

Gyoblastoma

Glywa beyin

Glioma optik sinir

Gliwa hiazma

GLOMLAR Tümörler (Paragalioma)

Hormonian-inaktif adrenal tümörler (tesadüfi)

Mantar şeklindeki mikaoz

Glotka'nın benign tümörleri

Optik sinirin iyi huylu tümörleri

Plevra'nın Benign Tümörleri

Benign Oral Tümörler

Dilin benign tümörleri

Malign Ön Medya Oluşumu

Nazal boşluğun mukoza zarının malign neoplazmaları ve belirgin sinüsler

Plevra'nın malign tümörleri (Kanser Plevra)

Kistler mediastia

Koltuk boynuzu penis

Kortikosterom

Kosya-şekillendirme malign tümörleri

Kemik İliği Malign Tümörleri

Craneporgioma

Lökoplakia penis

Lenfoma

Lenfoma berkitta

Tiroid Lenfoma

Lenfosarkom

Macroglobulinemia Valdenstrema

Medulovoblastoma beyin

Mezotelyoma Periton

Mezotelyoma malignasiyası

Mezotelyoma Pericarda

Mezotelyoma Plevra

Melanom

Melanoma konjonktiva

Meningom

Meningioma Optik Sinir

Çoklu miyelom (plazmosit, miyelom hastalığı)

Nevnoma gotka

İşitsel sinirin nevnoması

Nöroblastom

Hodgkin Olmayan Lenfoma

Xerotic Balanitis Kayıt Olun (Sklerozan Lichn)

Tümör benzeri lezyonlar

Tümörler

Vejetatif Sinir Sisteminin Tümörleri

Hipofiz tümörleri

Kemik Tümörleri

Ön şeylerin tümörleri

Serebellum tümörleri

Serebellum ve IV ventrikülün tümörleri

Adrenal bezlerin tümörleri

Paraşodoidoid tümörler

Pleura tümörleri

Omurilik tümörleri

BEYİn tümörü

Merkezi sinir sisteminin tümörleri

Sishkovoid gövdesinin tümörleri

Osteojenik sarkom

Osteoid osteomu (osteoid osteoma)

Osteom

Osteokondroma

Bölümün sivri uçlu

Papilloma Glotka

Ağzın papilloma boşluğu

Paraganglioma Orta Eha

Pinealoma

Pinoblastoma

Cilt düzlemi carcation

Prolaktinom

Kanser Anal Kanalı

Anüs Kanseri (Anal Kanser)