Karcinoidný syndróm v žene. Príčiny karcinoidného syndrómu a moderných metód jej liečby. Diagnóza a liečba

Karcinoidy - najčastejšie nádory z neuroendokrinných buniek (objemové systémy). Tieto bunky sú nervové scallop deriváty. Sú rozšírené v tele, obsahujú a rozlišujú niektoré biologicky aktívne peptidy. Najčastejšie karcinoidy sa vyvíjajú v gastrointestinálnom trakte (85%), najmä v tenkom čreve, ako aj v pľúcach (10%), je menej pravdepodobné, že ovplyvnia iné orgány (napríklad vaječníky). Črevné karcinoidy zriedka (v 10% prípadov) sa zjavnú klinicky. Je to spôsobené rýchlemu zničeniu biologicky aktívnych peptidov v pečeni. Iba počas intestinálnych karcinoidných metastáz v pečeni sa objavujú u 40-45% pacientov. Pokiaľ ide o karcinoidy vaječníkov a bronchiálnych karcinoidov, sú schopní spôsobiť charakteristický syndróm v počiatočných štádiách ochorenia.

Karcinoidný syndróm - Kombinácia príznakov, ktoré vznikli v dôsledku uvoľňovania hormonálnych nádorov a ich hit v krvnom obehu.

Patogenéza (Čo sa deje?) Počas karcinoidného syndrómu:

Karcinoidné nádory sa môžu objaviť tam, kde sú v zásade enterochromafínové bunky, v telom. Väčší počet karcinoidných nádorov (65%) sa vyvíja v gastrointestinálnom trakte. Vo väčšine prípadov sa karcinoidný nádor vyvíja v tenkom čreve, dodatku a konečníku. Menej často sa karcinoidné nádory vyvíjajú v žalúdku a hrubom čreve; Pankreas, žlčník a pečeň v rozsiahlom stupni podliehajú vývoju karcinoidného nádoru (napriek tomu, že karcinoidný nádor zvyčajne dáva metastázy v pečeni).

Približne 25% karcinoidných nádorov ovplyvňuje dýchacie cesty a pľúca. Zvyšných 10% možno detegovať kdekoľvek. V niektorých prípadoch lekári nemôžu určiť lokalizáciu karcinoidného nádoru, napriek symptómom karcinoidného syndrómu.

Karcinoidný nádor tenký črevo

V podstate sú nádory tenkého čreva (benígne alebo malígne) zriedkavé, oveľa menej často ako nádor alebo žalúdočný nádor. Malé karcinoidné nádory tenkého čreva nesmú spôsobiť žiadne príznaky, iba nevýschopnú bolesť brucha. Z tohto dôvodu je ťažké určiť prítomnosť karcinoidného nádoru tenkého čreva v počiatočnom štádiu, aspoň dovtedy, kým pacient nepracuje. Je možné objaviť len malá časť Karcinoidné nádory tenkého čreva v skorých štádiách, a potom sa vyskytuje neočakávane, keď röntgenový žiak. Karcinoidné nádory tenkého čreva sú zvyčajne diagnostikované v neskorších štádiách, keď príznaky ochorenia sa dosiahli, a zvyčajne po tom, čo sa objavili metastázy.

Približne 10% karcinoidných nádorov tenkého čreva sú spôsobené karcinoidným syndrómom. Typicky, vývoj karcinoidného syndrómu znamená, že nádor je malígny a dosiahne pečeň.

Karcinoidné nádory často sťažujú jemný črevo, keď dosiahnu veľké veľkosti. Symptómy uzemňovacej obštrukcie zahŕňajú salóniky v bruchu, nevoľnosť a vracanie, niekedy hnačka. Obštrukcia môže byť spôsobená dvoma rôznymi mechanizmami. Prvým mechanizmom je zvýšenie nádoru vo vnútri tenkého čreva. Druhým mechanizmom je skrútenie tenkého čreva v dôsledku fibentového mesentéru, stavu spôsobenému nádorom, v ktorom rozsiahle zjazvenie v tkanivách nachádzajúcich sa v tesnej blízkosti tenkého čreva. Fibrozing Mesenitída niekedy sťažuje priepustnosť artérií, podľa ktorej krv vstúpi na črevá, ktorých výsledok sa môže stať diétnou časťou čreva (nekróza). V tomto prípade môže čreva prelomiť, čo je vážna hrozba života.

Príslušný karcinoidný nádor

Napriek tomu, že nádory v oblasti dodatku sú dosť zriedkavé, karcinoidné nádory sú najbežnejšie nádory v oblasti dodatku (približne polovica všetkých dodatok nádorov). V skutočnosti sa karcinoidné nádory nachádzajú v 0,3% prípadov vzdialených dodatok, ale väčšina Z nich nedosiahne veľkosť viac ako 1 cm a nespôsobuje žiadne príznaky. Vo väčšine prípadov sa nachádzajú v dodatočných vzdialených odľahčovacích dôvodoch. Zástupcovia mnohých inštitúcií sa domnievajú, že APPENKTKOMY je najvhodnejšou liečbou takýchto malých príblokových karcinoidných nádorov. Šanca na skutočnosť, že nádor sa opakuje po APPHENDECTOMY, veľmi nízke. Dostupné karcinoidné nádory viac ako 2 cm v 30% môžu byť malígne a tvoria lokálne metastázy. Tak, karcinoidné nádory väčšia veľkosť Mali by ste odstrániť. Jednoduchá APPENKTOMY B. tento prípad nepomôže. Našťastie, karcinoidné nádory veľká veľkosť Existuje dosť zriedkavé. Karcinoidné nádory v dodatku, aj keď sú v miestnych tkanivách metastázy, sú zvyčajne príčinou karcinoidného syndrómu.

Rektálne karcinoidné nádory

Rectal karcinoidné nádory sú často diagnostikované náhodou pri vykonávaní plastovej sigmoidoskopie alebo kolonoskopie. Karcinoidný syndróm sa zriedka nachádza v rektálnych karcinoidných nádoroch. Pravdepodobnosť tvorby metastáz je korelovaná veľkosťou nádoru; 60-80% Šanca metastáz v nádoroch je väčšia ako 2 cm. S karcinoidnými nádormi menší ako 1 cm2% šanca na metastázy. Malé rektálne karcinoidné nádory sa teda zvyčajne úspešne vymažú, ale je potrebná rozsiahla operácia na boj proti väčším nádorom (viac ako 2 cm), čo môže viesť k niektorým prípadom aj na čiastočné odstránenie konečníka.

Žalúdočné (žalúdočné) karcinoidné nádory

Existujú 3 typy žalúdočných (žalúdočných) karcinoidných nádorov: typ I, typ II a typu III.

Gastrálne karcinoidné nádory prvého typu sú zvyčajne menej ako 1 cm a sú benígne. Existujú komplexné nádory, ktoré sa vzťahujú v bruchu. Zvyčajne sa objavujú u pacientov s naničnou anémiou alebo chronickou atrofickou gastritídou (stav, v ktorom žalúdok prestane produkovať kyselinu). Nedostatok kyseliny je príčinou toho, že bunky v žalúdku, ktoré reprodukujú hormón gastrín, zvýrazňujú veľké množstvo gastrín, ktoré vstupuje do krvi. (Gastrín - hormón, pridelený telom na zvýšenie aktivít kyseliny žalúdočnej. Kyselina v žalúdku prekrýva reprodukciu gastrínu. S znižovaná anémia alebo chronická atrofická gastritída, nedostatok kyseliny je výsledkom zvýšenia množstva gastrín). Gastine okrem toho tiež ovplyvňuje konverziu enterochromafínových buniek v žalúdku v malígnom karcinoidnom nádore. Liečba karcinoidných nádorov prvého typu zahŕňa spôsoby, ako je napríklad príjem liekov obsahujúcich somatostat, ktoré zastavia produkciu gastrín alebo chirurgické odstránenie časti žalúdka, ktorá produkuje gastrín.

Druhý typ garcinoidného nádoru je menej častý. Takéto nádory rastú veľmi pomaly a pravdepodobnosť ich transformácie na malígne nádor je veľmi malý. Ukazujú u pacientov so zriedkavými genetickými poruchami, ako je Maine (viac endokrinnej neoplázie) typu I. U takýchto pacientov sa nádory vyskytujú v iných endokrinných žliaz, ako je epifýza, parašutová žľaza a pankreas.

Tretí typ garcinoidného nádoru je nádory viac ako 3 cm, ktoré sú oddelené (sa objavujú jeden alebo viacero súčasne) v zdravom žalúdku. Nádory tretieho typu sú zvyčajne malígne a je vysoká pravdepodobnosť ich hlbokého penetrácie do stien žalúdka a tvorba metastáz. Tretí typu nádory môžu spôsobiť bolesť v brušných a krvácajúcich oblastiach, ako aj príznaky v dôsledku karcinoidného syndrómu. Žalúdočné karcinoidné nádory tretieho typu zvyčajne vyžadujú chirurgický zákrok a odstránenie žalúdka, ako aj v okolí lymfatické uzliny.

Karcinoidné nádory hrubého čreva

Karcinoidné nádory hrubého čreva sú zvyčajne vytvorené v pravej časti hrubého čreva. Podobne ako karcinoidné nádory tenkého čreva, karcinoidné nádory hrubého čreva sa často nachádzajú v neskorších štádiách. Touto cestou, priemerná veľkosť Nádory sú diagnostikované s 5 cm a metastázy sú prítomné u 2/3 pacientov. Karcinoidný syndróm sa zriedka nachádza v karcinoidných nádoroch hrubého čreva.

Symptómy karcinoidného syndrómu:

Symptómy karcinoidného syndrómusa líšia v závislosti od toho, ktoré hormóny boli pridelené nádory. Toto sú zvyčajne také hormóny, ako je serotonín, bradykinín (prispieva k vzhľadu bolesti), histamínu a chromogramu A.

Typické prejavy karcinoidného syndrómu:

• Hyperémia (začervenanie)
• Hnačka
• Bolesť brucha
• Sipot kvôli bronchospazmu (zúženie dýchacie cesty)
• Porážka srdcových ventilov
• Prevádzkový zásah môže vyvolať komplikáciu známy ako karcinoidnú krízu.

Hyperémia

Hyperemia je najčastejším príznakom karcinoidného syndrómu. V 90% pacientov sa počas ochorenia vyskytuje hyperémia. Hyperemia je charakterizovaná začervenaním alebo zmenou farby tváre a krku (alebo horných častí tela), ako aj zvýšenie teploty. Hyperemické útoky zvyčajne vznikajú náhle, spontánne, môžu byť spôsobené emocionálnym, fyzickým stresom alebo adopciou alkoholu. Útoky hyperémie môžu pokračovať od minút na niekoľko hodín. Hyperemia môže byť sprevádzaná rýchlym teplom, nízkym arteriálnym tlakom alebo útokom na závraty, ak krvný tlak výrazne klesne a nepokrýva do mozgu. Zriedkavé hyperémia je sprevádzané vysokým arteriálnym tlakom. Hormóny, ktoré sú zodpovedné za hyperémie, nie sú úplne rozpoznateľné; Možno zahŕňajú serotonín, bradykinín a látku R.

Hnačka

Hnačka - druhá dôležitý príznak Karcinoidný syndróm. Približne 75% pacientov s karcinoidným syndrómom je pozorovaná hnačka. Hnačka často vzniká spolu s hyperémiou, ale môže tiež vzniknúť bez neho. S karcinoidným syndrómom, hnačka sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku serotonínu. Liečivé prípravky, ktoré blokujú účinok serotonínu, ako je ondansetron (Zofran), často oslabujú hnačku. Niekedy sa môže vyskytnúť hnačka s karcinoidným syndrómom v dôsledku lokálnej expozície nádoru, čo sťažuje jemný črevo.

Choroby srdca

Choroby srdca sa vyskytujú u 50% pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm zvyčajne vedie k vláknitým zmenám v pľúcnom srdcovom ventile. Porušenie mobility ventilu znižuje schopnosť srdca čerpať krv z pravej komory do pľúc a do iných častí tela, čo môže viesť k srdcovému zlyhaniu. Typické príznaky zlyhania srdca zahŕňajú: zvýšenie pečene, edému nôh, akumuláciu tekutín v brušná dutina (ascites). Príčina lézie trojcerninových a pľúcnych srdcových ventilov v karcinoidnom syndróme, vo väčšine prípadov, je intenzívny predĺžený účinok serotonínu.

Karcinoidná kríza

Karcinoidná kríza je nebezpečný stav, ktorý sa môže vyskytnúť počas chirurgický zákrok. Kríza sa vyznačuje náhlym pádom arteriálny tlakTo je dôvodom na rozvoj šoku. Takýto štát môže byť sprevádzaný nadmerne rýchlym srdcom, zvýšeným obsahom glukózy v krvi, ako aj najsilnejší bronchospazmus. Karcinoidná kríza môže viesť k fatálnemu výsledku. Najviac. najlepší spôsob, ako Prevencia karcinoidného záchvatu je chirurgický zákrok s použitím somatostatínu pred operáciou.

Sipot

Teplé sa objavujú asi 10% pacientov s karcinoidným syndrómom. Vojny - dôsledok bronchospazmu (spazmu dýchacích ciest), ktorý vzniká v dôsledku extrakcie hormónov karcinoidným nádorom.

Bolesť brucha

Bolesť brucha - Spoločný príznak u pacientov s karcinoidným syndrómom. Bolesť sa môže vyskytnúť v dôsledku metastáz v pečeni, vďaka tomu, že nádor ovplyvňuje susedné tkaniny a orgány, alebo kvôli Črevná obštrukcia (O karcinoidnom nádore tenkého čreva nižšie).

Diagnóza karcinoidného syndrómu:

Diagnóza karcinoidného syndrómu Potvrdzuje sa nárastom hladiny metabolitu serotonínu - 5-hydroxyindoluxaceóznej kyseliny v dennom moči.

Liečba karcinoidného syndrómu:

Liečba karcinoidného syndrómu: Radikálne chirurgické odstránenie nádoru. Keď metastázy, ktoré nie je možné odstrániť, sú predpísané oktreotidovou terapiou - dlhodobý analóg somatostatínu.

S častými útokmi sa používajú metyloft prípravky (prevádzkované 0,25-0,5 g 3-4 krát denne), prípravky na hnačku. Prednizolón je možné použiť v dávke 20-30 mg denne.

Čo by lekári mali kontaktovať, ak máte karcinoidný syndróm:

Týka vás niečo? Chcete sa dozvedieť viac podrobnejšie informácie o karcinoidnom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, metódach liečby a prevencie, priebeh ochorenia a dodržiavania diéty? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžeš urobte si schôdzku lekárovi - Poliklinika Euro.laboratórium Vždy vo vašej službe! Najlepší lekári vás preskúmajú, učiť sa exteriérové \u200b\u200bznačky A pomôcť určiť chorobu v príznakoch vám poradí a poskytne potrebnú pomoc a vytvorte diagnózu. Môžete tiež zavolajte lekára. Poliklinika Euro.laboratórium Otvoril pre vás okolo hodín.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (Multichannel). Tajomník kliniky vám vyberie pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a cestovné schéma sú uvedené. Pozrite sa podrobnejšie o všetkých klinických službách na ňom.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste predtým vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že vaše výsledky pre poradenstvo pre lekára. Ak štúdie neboli splnené, urobíme všetko, čo potrebujete na našej klinike alebo našich kolegoch na iných klinikách.

Vy? Je potrebné starostlivo priblížiť svoje zdravie ako celok. Ľudia neplatia dostatočnú pozornosť. príznaky choroby A neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť životne dôležité. Existuje mnoho chorôb, že na začiatku sa neukazujú v našom tele, ale nakoniec sa ukáže, že, bohužiaľ, sú už zaobchádzať príliš neskoro. Každá choroba má vlastné špecifické znaky charakteristické externé prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom diagnózy ochorení všeobecne. Za to potrebujete niekoľkokrát ročne vezmite si prieskum od lekáraTak, aby sa zabránilo hroznému ochoreniu, ale aj udržiavať zdravú myseľ v tele a telu ako celok.

Ak chcete položiť otázku lekára - použite sekciu online konzultácie, nájdete odpovede na vaše otázky a čítajte tipy pre starostlivosť. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekárov - Skúste nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekársky portál Euro.laboratóriumByť neustále si vedomý najnovších aktualizácií správ a informácií na stránke, ktorá vám bude automaticky odoslaná poštou.

Ostatné choroby zo skupiny Onkologické ochorenia:

Adenómová hypofýza

Adenoma parazitovoid (póni-tvarované) žľazy

Adenóm štítnej žľazy

Aldosterióm

Angóna Glotka

Angiosarcoma pečeň

Astrocitoma mozog

Rakovina bazálnych buniek (Basaloma)

Bovenoid Papulse semi

Bowenova choroba

Pedo choroba (rakovina bradavky prsníka)

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza, malígny granulóm)

Intraprálny zubný hemisférový mozog

Chlpatý pc polyp

Ganglia (ganglionevróm)

Ganglionever

Hemangioblastóm

Hepatoblastóm

Herminoma

Giant Kondylom Bushke-Levenshtein

Gyoblastóm

Glywa mozgu

Glioma optický nerv

Gliwa hiazma

Glomes nádory (paragalióm)

Hormónsko-neaktívne adrenálne nádory (náhodné)

Mikóza v tvare húb

Benígne nádory glotky

Benígne nádory optického nervu

Benígne nádory Pleury

Benigné orálne nádory

Benígne nádory jazyka

Malígna tvorba predných médií

Malígne neoplazmy sliznice nazálnej dutiny a zdanlivých dutín

Zhubný nádory Pleury (Cancer Plevar)

Cysty mediastia

Seat Horn penis

Kortikosteróm

Malizgové nádory tvoriace kosya

Malistické nádory kostnej drene

Cranephorgioma

Leukoplakia penis

Lymfóm

Lymfóm berkitta

Lymfóm štítnej žľazy

Lymfosarkóm

MACROGLOOBULINEMIA VALDENSTREMA

Medulovoblastómový mozog

Mesohelioma peritoneum

Malizma mesoheliom

Mesohelioma Pericarda

Mesohelioma Pleura

Melanóm

Melanóm spojivky

Meningóm

Meningioma optický nerv

Viacnásobný myelóm (plazmocyt, ochorenie myelómu)

Nevtnoma gotka

Nevnomóm sluchového nervu

Neuroblastóm

Non-Hodgkin lymfóm

Registrácia xerotiky Balanitídy (sklerotovanie lichn)

Lézie podobné nádorom

Nádory

Nádory vegetatívneho nervového systému

Nádory hypofýzy

Nádory kostí

Nádory čelnej veci

Crebellum nádory

Nádory cerebellum a IV komory

Nádory nadobličiek

Paragiidoidové nádory

Nádory Pleury

Nádory miechy

Mozgové nádory

Nádory centrálneho nervového systému

Nádory tela sishkovoid

Osteogénny sarkóm

Osteoid osteóm (osteoid osteóm)

Osteóm

Osteochondroma

Pouted Condylomy sekcie

PAPILLOMA GLOKKA

Papiloma dutiny úst

Paraganglóm stredného ucha

Pinalóm

Pinoblastóm

Kartácia koža

Prolaktinóm

Cancer Anal Canal

Rakovina ANUS (Análna rakovina)

John a. Výpredaj, l. Jackson Robert II (John A. oates, L. Jackson Roberts II)

S karcinoidným nádorom, sprevádzaným začervenaním pokožky tváre, telegangectasia, hnačka, poškodenie srdcových ventilov a zúženie bronchi, predpokladá, že všetky tieto prejavy sú spôsobené uvoľňovaním nádoru jednej biologicky aktívne alebo niekoľko. Serotonín bol otvorený v prvom rade z týchto látok. Jeho hyperprodukcia slúži ako najmenej biochemický indikátor karcinoidného syndrómu. Toto však nie je jediným mediátorom príznakov, pretože karcinoidné nádory môžu produkovať rôzne indoly a chemicky neidentifikované látky, vrátane peptidov ciev a histamínu. Nedávne látky môžu spôsobiť hyperémie pokožky. Rozšírená klasifikácia karcinoidných nádorov berie do úvahy veľké množstvo biologicky produkovaných nimi účinné látky, ako aj rôzne mechanizmy ich produkty a akumulácie. V súlade s týmto, poznamenal a Široké spektrum Klinické prejavy karcinoidného syndrómu.

Nádory.Karcinoidné nádory sa pomaly rastú neoplazmy pozostávajúce z enterochrómových buniek. Metastatické nádory Caueting karcinoidný syndróm sa zvyčajne vyskytujú malých primárnych ile nádorov. Tento syndróm môže byť spôsobený tak neoplastickou tvorbou, lokalizovaný v procese červa, v orgánoch, ktoré sa vyskytli z embryonálnej prednej časti tráviaceho traktu (bronchio, žalúdok, pankreasu a Štítna žľaza), ako aj vyvíjanie z termolu vaječníkov a semenníkov.

Karcinoidné nádory sú extrémne naklonené k metastáz v pečeni (a metastázy môžu byť rozsiahle) s minimálnymi metastázami v iných orgánoch. Metastázy zahŕňajú nádory v kostiach, najmä reprezentovaných osteoblastickými prvkami, ako aj v pľúcach, pankrease, vaječníkoch, nadobličkách a iných orgánoch.

Primárne karcinoidné nádory sú najčastejšie lokalizované v procese v tvare srdca, ale sú veľmi zriedkavo metastázované. Z hrubého čreva môže byť karcinoid metastreted, ale takmer nikdy nemá hormonálnu aktivitu.

Zvyčajný karcinoid ileum je histologicky charakterizovaný kompaktnými bunkovými klastrami rovnakej veľkosti a rovnakým typom jadier. Histochemickým znakom týchto buniek je pozitívna anjelofilná reakcia, keď sa strieborné soli konvertujú na kovové striebro. Pozitívna arguntofilná reakcia sa nevyžaduje na diagnózu, ale karcinoidné nádory orgánov, ktoré vznikli z embryonálnej prednej časti tráviacich dráh, obsahujú malé množstvo argentofilických buniek. Nádory týchto orgánov sa vyznačujú širokou škálou histologických prejavov: napríklad v pľúcach - z typického karcinoidu bronchi na histologickú formu nerozoznateľnú od ovseného karcinómu. Keď sa v nich vždy zistia elektronicky mikroskopické vyšetrenie elektronicky hustých sekrečných granúl.

Klinické prejavy.Na rozdiel od väčšiny metastatických nádorov sú karcinoidné nádory charakterizované nezvyčajne pomalým rastom, a preto pacienti prežijú 5-10 rokov od okamihu diagnózy karcinózy. Hormonálna aktivita týchto nádorov spôsobuje širokú škálu klinických príznakov a dlhé obdobie choroby. Smrť sa vyskytuje v dôsledku zlyhania srdca alebo pečene, ako aj komplikácií spojených s rastom nádoru.

Vazomotorická reakcia. Najčastejšie sa nádor prejavuje hyperémie pokožky vo forme erythematóznej nadbytočnosti koža Pokrov Hlavy a krky (región prílivu krvi na tvár). Počas vaskulárnej reakcie sa farba kože môže meniť od červenej na cyanotické, a potom výrazný bledl. Dlhodobé útoky hyperémie môžu byť sprevádzané trhaním a edémom pererbilnej oblasti. Systémové účinky týchto reakcií sa líšia. Môžu prejaviť tachykardiu a hypotenziu, niekedy sa však krvný tlak nezmení. Hypertenzia je zriedka registrovaná, a preto karcinoidný syndróm nemožno považovať za svoju príčinu.

Kožná hyperémia môže byť vyvolaná emocionálnymi faktormi (vzrušenie a vzrušenie), príjem potravinárskych a alkoholických nápojov. Okrem toho, pentagastrín a antagonisty beta-adrenoreceptory, ako je adrenalín, môžu hrať úlohu štartovacieho mechanizmu v prebiehajúcich ciev. Keďže hemodynamické poruchy spôsobené týmito farmakologickými prostriedkami môžu byť vyjadrené, malo by byť vymenované s veľkou opatrnosťou.

Teleangiektázia. S karcinoidným syndrómom u niektorých pacientov v dôsledku častých a dlhodobých útokov expanzie kože plavidiel sa teleangectas môže objaviť najprv na tvári a krku, a potom v oblasti zilly kosti, kde sú najvýraznejšie.

Symptomatické látky gastrointestinálny trakt. Vasomotorické reakcie sú niekedy sprevádzané vylepšenou peristaltickou, "prenájom" v bruchu s náhlymi útokmi bolesti a akútnym vývojom hnačky. Hnačka je však častejšia chronická so sekrečnou zložkou, v závažných prípadoch je sprevádzaná porušením sacích procesov do čreva.

Kardiovaskulárne prejavy. Charakteristický znak Karcinoidný syndróm slúži fibroelastóza endokarda a ventilov väčšinou pravých srdcových oddelení, ale niekedy sa v ľavom oddeleniach určujú malé zmeny. Fuck-tvarované zahusťovanie endokardu pozostávajúce z buniek hladkého svalstva obklopené stómou, bohaté na mukopolysacharidy, kolagén a mikrofibrily, nepreniknutí do vnútorného elastického plášťa. Posunutie ventilového krídla, šľachy a šľachtických svalov vedie k porušeniu funkcií ventilov ventilov pravého srdca, ktoré môžu viesť k ich regurgitácii, stenóze alebo na druhú súčasne. Vláknitý proces môže určiť extrém nebezpečné porušenie Hemodynamika v dôsledku nedostatočnosti trilateentného ventilu a stenózy úst pľúcna tepna. Veľký srdcový výstup so sprievodným poškodeným srdcovým funkciou môže byť výsledkom konštantného uvoľňovania nádoru vazodilatačných látok, alebo zisk toku krvi v nádorových metastáz.

Pľúcne symptómy. Zúženie bronchi menej často vyskytuje počas karcinoidného syndrómu, nemôže byť vyslovený, najmä počas obdobia posilnenia vaskulárnej aktivity.

Všeobecné príznaky. Okrem hormonálneho efektu sa môže karcinoidný nádor sám stať príčinou črevnej obštrukcie alebo črevného krvácania. Non-octické zmeny v karcinoidnom nádore, lokalizované v čreve alebo pečeni, môže spôsobiť bolesť brucha, všeobecné zhoršenie pohody pacienta, horúčkovitého stavu a leukocytózy. Na Metastakarcinoidný syndróm sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene. Distribúcia metastáz v pečeni sa môže vyskytnúť pred zmenami výsledkov jeho funkčných vzoriek. Niekedy je karcinoidný syndróm sprevádzaný Miastenia.

Hormonálna aktivita karcinoidného nádoru. Najviac trvalé charakteristiky karcinoidných nádorov zahŕňajú aktivitu tryptofán-hydroxylázy, ktorá katalyzuje reakciu tvorby 5-hydroxytriptofánu (5-GTF) z tryptofánu. Väčšina karcinoidných nádorov obsahuje aromatické dekarboxylázyL. -Minálne kyseliny, ktoré katalyzujú reakciu tvorby 5-hydroxytriptínu (serotonín). V karcinoidných nádoroch žalúdka a iných orgánov vyvinutých z prednej časti tráviacich dráh embrya sa často znižuje aktivita dekarboxylázy, v dôsledku čoho nie sú uvoľnené serotonín, ale 5-GTF. Po uvoľnení z nádoru sa serotonín inaktivuje pod pôsobením monoaminoxidázy. Okrem toho je absorbované krvné doštičky, ktoré tiež prispieva k odstráneniu voľného serotonínu z krvi. Monoaminoxidáza oxiduje serotonín na 5-hydroxyindolacettadehydehyd, ktorý sa zase pod vplyvom aldehydehydhydrogenázy rýchlo prevedie na 5-hydroxyindoluxousovú kyselinu (5-gum). Táto kyselina sa rýchlo rozlišuje s močom a takmer celá krv cirkulujúca v krvi môže byť meraná množstvom 5-gum. Karcinoidné nádory sa líšia v schopnosti akumulovať serotonín, koncentrácia, ktorá sa môže v nádorovom tkanive meniť z niekoľkých mikrogramov na 1 g až 3 mg / g. Koncentrácia serotonínu v nádorovom tkanive nie je spojená s intenzitou svojej syntézy, ktorá zodpovedá vylučovaniu močom 5-gumou. Stručne povedané, nádory iliaka, spravidla, majú väčšiu schopnosť akumulovať serotonín v porovnaní s karcinoidmi lokalizovanými v iných orgánoch, ontogeneticky vyvinutých z prednej jednotky embryo tráviaci dráhu.

U pacientov s karcinoidným syndrómom v nádoroch a krvi sa stanovia peptidy peptidov triedy tahikinínu. V tomto prípade je syndróm identifikovaný niekoľkými peptidovými nádobami, ktoré boli poskytnuté tejto triede, vrátane nepeptidovej látky R. akýchkoľvek špecifických látok triedy tahikinínu, typické pre karcinoidný syndróm, ešte neboli nájdené.

Bradykinín, ako aj peptidy s vazodilatačným účinkom sa uvoľňuje (ale nie vždy) počas obdobia posilnenia vaskulárnej aktivity. V súlade s týmto nemožno považovať za hlavnú špecifickú látku v dôsledku jeho karcinoidného syndrómu.

Niektoré karcinoidné nádory, najmä žalúdok, produkujú a uvoľňujú veľké množstvo histamínu, ktoré sa môžu stanoviť zvýšením jeho počtu v moči. Uvoľňovanie histamínu z nádoru spôsobuje náhlu expanziu ciev, sprevádzaných "prílivom", tachykardia a hypotenzia.

Všeobecne platí, že rad prípadov karcinoidného syndrómu je sprevádzaný hyperadrenoxtizmom. Je to spôsobené ektopickými produktmi adrenokortikotropného hormónu alebo kortikotropín-rilácie faktora nádorov, zvyčajne lokalizovaných nie v ileum, ale v iných orgánoch (bronchi, pankreas, vaječníky a žalúdka).

V niektorých prípadoch "viacnásobné endokrinné adenóm" sprevádzajú karcinoidy lokalizované v orgánoch vyvinutých z prednej časti tráviacej dráhy embryí. Patrí medzi ne parathyroidné adenóm a pankreatické nádory, čo spôsobuje syndróm Zolinger-Ellison.

Nádory orgánov embryogeneneticky spojených s prednou časťou tráviaceho traktu, podľa histologickej štruktúry, sú podobné karcinoidu. Môžu produkovať veľmi veľké množstvo gastrínu, inzulínu, kalcitonínu, glukagónu, kortikotropínu, rastového hormónu, faktora rastu hormónov, ako aj črevných polypeptidov nádoby v neprítomnosti obyčajných klinické prejavy Karcinoidný syndróm. Zdá sa, že tieto karcinoidné nádory majú všeobecný embryogenetický pôvod s nádormi, čo vedie k rozvoju karcinoidného syndrómu.

Patofyziológia.Serotonín je zodpovedný za klinické prejavy karcinoidného syndrómu spojeného so zosilneným črevným motocyklom. Okrem toho zvýšenie hladiny krvi môže spôsobiť ukladanie fibrínu v endokardiu.

Sekundárny účinok nadbytočnej produkcie serotonínu sa tiež prejavuje v prípadoch, keď je významná časť tryptofánu prichádzajúceho s jedlom metabolizovaná v procese hydroxylácie; Zároveň sa jej menšie množstvo stáva prístupným vzdelávaním. kyselina nikotínová a proteíny. Pri exkurzení močom 5-gumom, viac ako 200 až 300 mg / deň, hladina tryptofánu v plazme sa znižuje a deteguje sa nedostatok nikotínamidu.

Mechanizmus predĺženia nádob. Napriek tomu, že blížiace sa rozšírenie plavidiel u pacientov s žalúdočnými karcinoidmi, vylučujúci histamín, môže byť spôsobené pôsobením tohto amínu, mechanizmus ich výskytu stále nie je dostatočne čistý. Moderné údaje naznačujú, že serotonín neslúži ako mediátor týchto útokov.

Zdá sa, že uvoľňovanie látok, ktoré spôsobujú expanziu plavidiel s para rožkami, vyvolajú katecholamíny, pretože najčastejšie tieto útoky nie sú spontánne, ale sú spojené s excitáciami a inými emocionálnymi faktormi. V experimente môžu byť tieto útoky spôsobené zavedením izoproterenolu v množstve menšom ako 0,5 μg / deň. Pentagastrín v dávkach menších ako 25 μg tiež spôsobuje ostrú začervenanie pokožky, ktorá sa často vyskytuje počas jedla. Tieto záchvaty môžu byť zastavené somatostatínom, čo je s najväčšou pravdepodobnosťou inhibuje uvoľňovanie vazodilatačných látok.

Diagnostika. S kompletnou sadou symptómov sa karcinoidový syndróm ľahko rozpozná. Okrem toho môže byť diagnóza dodať, aj keď existuje len jeden zo symptómov. Diagnóza je potvrdená hyperproduction 5-hydroxyindolov a zvýšenej vylučovania močom 5-gumou, ktorá by normálne nemala prekročiť 9 mg / deň. U pacienta, ktorý je na diéte s veľkým obsahom serotonínu, môže byť ťažká biochemická diagnóza karcinoidu ťažké. Napríklad po prijatí veľkých množstiev orechov alebo banánov, ktoré obsahujú významné množstvo serotonínu, je zvýšená odstránenie s močom 5-gumou. Nejaký lieky Ovplyvňujú tiež výsledky biochemických analýz vylučovania močom 5-gumou močom a môže spôsobiť chybnú diagnózu karcinoidného syndrómu. Odstránenie 5-gumy s močom je zosilnené, napríklad pri použití sirupov proti kašľa obsahujúcemu guycolat, ako aj niektoré fenotiazíny. Po vylúčení alimentovej dráhy 5-hydroxindolis sa má dodať diagnóza karcinoidného syndrómu, ak sa vylučuje viac ako 25 mg / deň s močom. V karcinoidnom syndróme sa netropická skupina, akútna črevná obštrukcia môže byť vylučovaná o 9-25 mg / deň 5-gum.

Meranie množstva serotonínu v krvi alebo do krvných doštičiek je menej dôležité pre diagnostiku karcinoidného syndrómu v porovnaní s kvantitatívnym stanovením jeho hlavných metabolitov v moči. Zároveň definícia zvýšeného množstva serotonínu v nádorovom tkanive slúži ako nevyhnutný prírastok do štúdie jeho histologickej štruktúry na stanovenie jeho karcinoidnej povahy. Pred kvantitatívnym stanovením serotonínu v tkanive podozrivých na karcinoidné nádory by sa malo vždy udržiavať v mrazenom stave.

Hlavné smery diagnózy v podozrivickom karcinoidnom syndróme

1. Kvantitatívna definícia denného vylučovania močom 5-guma

2. Ak vystužená vylučovanie močom 5-gum 5-gum potvrdzuje diagnózu karcinoidného syndrómu, je potrebné sa snažiť detekovať primárny nádor v semenníkoch, vaječníku alebo v bronchi

3. Vyriešiť otázku možnosti excízie metastáz v pečeni: vytvoriť lokalizáciu a povahu metastáz v pečeni pomocou počítač Tomografia, scintilačné skenovanie pečene, artérie, ultrazvukový výskum; vyhodnotiť funkčný stav pečene a srdca; Nájsť extrachel metastázy (v kosti a iných tkaninách)

4. U pacientov s non-metrovou hnačkou je potrebné odstrániť možné porušenie absorpčných procesov v čreve (malabsorpcia)

Odlišná diagnóza. V prípadoch, keď pacient, zatrobná expanzia plavidiel nie je sprevádzaná zvýšením vylučovania močovou 5-gumou, aby sa potvrdil karcinoidný nádor a vývoj karcinoidného syndrómu spojeného s ním, je potrebné venovať pozornosť iným diagnostickým značky. Treba mať na pamäti, že niektoré patologické stavy spojené so systémovou aktiváciou mastocytov, vrátane mastocytózy, môžu byť tiež sprevádzané náhlymi vazomotorovými záchvatmi, hypotenziou a ešte mdloby bez zvýšenia hladiny 5-gum v moči. Náhle "prílivy" sú typické pre menopauzu, sú sprevádzané inými nádormi, na ktoré by mal byť pripisovaný špecifický medulársky karcinóm štítnej žľazy.

Možnosti pre karcinoidný syndróm.Pôvod nádoru ovplyvňuje produkty svojich biologicky účinných látok, ich akumuláciu a uvoľňovanie. Karcinoidné nádory v orgánoch embryogeneneticky spojených s prednou časťou tráviaceho traktu (bronchio, žalúdok, pankreasu) sú významne odlišné od nádorov vyvinutých v orgánoch odvodených z distálneho stredného čreva embrya. Ten a určiť vývoj klasického karcinoidného syndrómu, v ktorom nádor vždy vylučuje serotonín malým množstvom 5-hydroxytriptofánu (5-GTF) alebo bez neho. Nádor spravidla obsahuje veľké množstvo serotonínu, a zvyčajne sa skladá z hustých kompaktných argentofilických buniek klastrov.

Karcinoidné nádory v orgánoch vyvinutých z prednej časti embryo tráviaceho traktu, naopak, obsahujú menšie množstvo serotonínu a argentophilických buniek a môžu vylučovať 5-GTF. Zdá sa, že tieto nádory sú častejšie spojené s hyperadrenoxortizmom a viacerými endokrinnými adeómmi.

Okrem týchto všeobecných znakov, charakteristika všetkých karcinoidných nádorov tejto skupiny, žalúdočných a bronchi karcinoidov sa vyznačujú špecifickými klinickými a biochemickými vlastnosťami. U pacientov s karcinoidnými nádormi žalúdka typické pre nezvyčajné "prílivy", ktoré zvyčajne začínajú vzhľadu na koži tváre a krku svetlých červených erythematóznych miest s ostro načrtnuté navíjacie hranice, ktoré v konečnom zlúčení. S najväčšou pravdepodobnosťou, tieto útoky provokujú potravu. Karcinoidné nádory deficitu žalúdka pre enzým dekarboxylázu a vylučovanie 5 GTF. Takto vylučujú histamín, a preto pacienti často vyvíjajú peptický vred. Poruchy hnačky a srdcovej aktivity nesúvisia s typickými klinickými prejavmi karcinoidných nádorov, hojne vylučujúcich 5-GTF a nedostatočne produkujúce serotonín.

U pacientov, s karcinoidnými bronchi nádormi, sú vazomotorické útoky obzvlášť dlhé a ťažké. Sú sprevádzané edémom periorbitálnych tkanív, nadmerných slzou a slín, hypotenzia, tachykardie, úzkosti alebo úzkosti, ako aj triaška. Nevoľnosť, vracanie, neznáma hnačka a zúženie bronchi môžu postupovať, extrémne vážia stav pacienta.

Tieto útoky môžu byť zabránené glukokortikoidmi a chlórpromazín vám umožňuje nejako zastaviť ich hlavné prejavy.

Liečba.Liečba v karcinoidnom syndróme je nasmerovaná, najprv znížiť hmotnosť nádoru na chirurgicky a / alebo s pomocou chemoterapie a po druhé, na zmiernenie a zmiernenie symptómov spôsobených hormónmi.

Po diagnóze karcinoidného syndrómu y. Niektorí pacienti sú vyrezané nádory vyvinuté z termolu vajec alebo vaječníkov, ako aj bronchi. Karcinoidné nádory tejto lokalizácie kvôli uvoľňovaniu ich sekrécie priamo na systémový prietok krvi určujú vývoj karcinoidného syndrómu pred metastázami. Ak sa humorálne látky uvoľňujú do systému cirkulačného portálu, sú do značnej miery metabolicky neutralizované pečeňou, a preto tieto nádory môžu spôsobiť vývoj karcinoidného syndrómu až po tvorbe metastáz, najčastejšie v pečeni. Pretože karcinoidné nádory rastú relatívne pomaly, potom paliatívna resekcia pečene metastázy v niektorých prípadoch môže uľahčiť stav pacienta. Excízia veľkých izolovaných metastáz v pečeni vedie k oslabeniu klinických prejavov syndrómu a zníženie vylučovania močom 5-gum na niekoľko rokov. Niekedy, s viacerými metastáz v pečeni, viedli laloku pečene alebo celej pečene. Táto operácia sa vyrába len vtedy, ak sú metastázy lokalizované hlavne v laloku pečene, ktoré majú byť rešpektované. Objem operácie je určený údajmi ultrazvukovej štúdie pečene, vypočítanej tomografie, ako aj kontrola povrchu pečene počas laparoskopie alebo laparotómie.

U pacientov s difúznymi metastázami v oboch pečeňových lalokoch sa môže dosiahnuť zníženie nádorovej hmoty a oslabenie klinických symptómov v chirurgickom drezúri alebo perkutánnej embolizácii pečeňovej artérie. V súčasnosti sa ešte nezmenili dostatočné skúsenosti.takéto operácie preto je potrebné ďalej študovať účinnosť tohto spôsobu liečby a možných pooperačných komplikácií.

Univerzálny efektívne metódy Chemoterapia nie je navrhnutá. Paliatívne účinky v niektorých prípadoch majú 5-fluóruracil, cyklofosfamid, streptozotocín, doxorubicín a metotrexát, používajú sa individuálne aj v rôznych kombináciách. Cieľová reakcia na túto chemoterapiu je nízka: Priemerná doba trvania remisie po výmennom ošetrení je zvyčajne menej ako jeden rok, okrem toho takmer všetky chemoterapeutické výrobky majú výrazný toxický účinok. Len veľmi malá časť pacientov s liečbou 5-fluóruracilom je sprevádzaná slabou toxicitou. Počiatočné dávky všetkých chemoterapie liekov by mali byť malé, ak sa moč vylučuje viac ako 150 mg / deň 5-gum alebo u pacienta, existujú "prílivy", pretože najrýchlejšie lýza nádorového tkaniva pod pôsobením veľkých dávok môže viesť k masívne emisie mediátora a spôsobujú "karcinoidnú krízu". Radiačná terapia môže byť účinná v metastázovej fáze, napríklad v kosti. Niektorí pacienti sa snažili byť liečení tamoxifénom a interferónom leukocytov.

Určitý úspech môže byť sprevádzaný liečbou liekmi, ktorých pôsobenie je zamerané na humorálne mediálne látky nádorového tkaniva. Napríklad počas karcinoidov žalúdka, produkujúce a uvoľňovania významného množstva histamínu, jeho vazodilatátor môže byť blokovaný kombináciou H-1 (napríklad difenhydramín) a H-2 (cimetidín alebo ranitidín) antagonistov. V hnačke je liečba hlavne symptomatickou (je zastavená loperamidom). Okrem toho, antagonisty serotonínu, ako je tsiprogeptAdín a metisrigid, a však dlhodobá liečba metisrigidu môžu byť použité s nebezpečenstvom fibrózy retroperitoneálneho priestoru. Na prerušenie jednej zo stupňov syntézy serotonínu a reliéf hnačky sa tiež používa p-chlórfenylalanín, ktorý inhibuje aktivitu tryptofanhydroxylázy. Ďalší liek - somatostatín - ukázal svoju účinnosť v masívnom uvoľnení karcinoidného nádoru mediátora látok, ako aj javov "karcinoidnej krízy", pretože dostatočne zamerala na rozvoj záchvatov rozšírenia, hnačky a zúženia Bronchi. VAROVANIE HOŽNÝCH VASOMOTOROVÝCH Útokov s glukokortikoidmi a zastavte klinické príznaky karcinoidného syndrómu s fenotiazíny prevažne u pacientov, ktorí majú nádor lokalizovaný v bronchi alebo iných orgánoch vyvinutých zpredná časť cesty embryo.

V súčasnosti nie sú vyvinuté metódy, ktoré podporujú regresiu alebo aspoň čiastočné pozastavenie ochorenia endokardu fibrózy, v súvislosti s ktorými sa výrazne obmedzuje chirurgická protetika postihnutých srdcových ventilov.

Pri exkurzení močom 5-gumou v množstve približne 100 mg / deň, prívod niacín zabraňuje vývoju v pacientovi pellagra.

V hypotenzii by sa katecholamíny nemali používať, pretože adrenalín, norepinefrín a iné adrenergné lieky stimulujú uvoľňovanie nádoru vazodilatátorov, ktoré zvyšujú a prolong cirkulačné poruchy. Ak sa javy hypotenzie vyžadujú korekciu, uprednostňuje sa doplnenie objemu kvapaliny alebo zavedenia metoxamínu.

T.P. Harrison. Princípy vnútornej medicíny.Preklad D.M. A. V. SACHKOVA, PHD. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky

... praktickí lekári už dlho známa malígne nádory Nielen miestne príznakyAle tiež početné početné nešpecifické opatrenia na tele, bez ohľadu na povahu, lokalizáciu a prevalenciu nádorového procesu.

Historický odkaz: 1868 - Lanhans najprv opísal karcinoidný nádor; 1907 - Oberstofer prvýkrát aplikoval termín "karcinoid"; 1930 - Cassiidi opísal ochorenie sprevádzané vodnatou hnačkou, srdcovou poruchou, dýchavičnosť, začervenanie pokožky tváre; 1931 - Sholte najprv navrhol návrh o vzťahu medzi nádorom tenkého čreva a lézia ventilových klapiek pravej polovice srdca; 1949 - Rapport navrhol štruktúrny vzorec serotonínu; 1952 - BJERK, AKSEN, TSONON prvýkrát opísal klinické prejavy karcinoidného syndrómu v chlapcovi trpiacich stenózou otvoru pľúcnych ventilov, nedostatočnosť trojrozmerného ventilu a nezvyčajnej cyanózy; 1954 - Valdenstém a Perron našiel hypersorotonín u pacientov s metastatickým karcinoidom; 1960 - Harris pozoroval pretrvávajúcu hypertenznú reakciu so zavedením serotonínu na osobu.

Karcinoidný syndróm- Toto je ochorenie v dôsledku cirkulácie mediátorov, ktoré sa prejavujú začervenaním pokožky (90%), hnačkou (75%), hlučné dýchanie (20%), endokardiálnu fibrózu (33%), poškodenie ventilov ventilov správneho srdca; Niekedy je pleurálna, peritoneálna alebo retroperitoneálna fibróza.

Vývoj karcinoidného syndrómu je spôsobený hormonálne aktívnym nádorom vychádzajúcim z intestinálnych buniek Enterochromaffine (Argenfín) (Cells bunky). Zároveň rastúce črevné poruchy sprevádza hypertenzný syndróm (Gogin E.E., 1991).

Až do roku 1953 sa každý prípad detekcie karcinoidného syndrómu považoval za kazuistické. Od opisu klinického obrazu ochorenia sa však výrazne zvýšila frekvencia detekcie karcinoidných nádorov. Zároveň je životná diagnóza karcinoidného syndrómu pomerne zriedkavá. Podľa materiálov pitvajkových karcinoidov sa vyskytujú v 0,14 - 0,15% prípadov.

Najčastejšie sa karcinoidné nádory lokalizujú v gastrointestinálnom trakte, menej často vznikajú v Bronchi, Žlčová bublina, pankreas a vaječníky. Veľkosti nádorov zvyčajne nie sú veľké a mení sa od 0,1 do 3 cm. Cynoidné bunkové polygonálne, má chromatín a veľký počet granúl umiestnených náhodne. Spojovacie tkanivo karcinoidnej línie obsahuje významné množstvo tukových buniek, ktoré majú schopnosť koncentrovať a prípadne produkovať serotonín.

V srdci patogenézykarcinoidný syndróm je produkcia 5-oxipartamínových nádorových buniek (serotonín, enteramín), ktorý spôsobuje hypersorotonín a nadbytok iných fyziologicky účinných látok. Klasické príznaky karcinoidného syndrómu s významným zvýšením krvného tlaku sa vyvíjajú len vtedy, keď sa primárny krém alebo nádor metastázy ukáže, že je mimo pečeňovej bariéry. V týchto prípadoch, serotonínové nádory tvorené bunkami nie sú zničené a cez pečeňové žily vstupuje do celkového kruhu krvného obehu, čo spôsobuje rôzne patologické stavy.

Sumorizácia akcií serotonínu bola jeho prvá vlastnosť, ktorá sa stala známa. Väčšina výskumníkov pri zavádzaní serotonínu A našla hypertenznú reakciu. Existuje však dostatočný počet diel, ktoré svedčia o tom, že po lete serotonínu, existuje pokles krvného tlaku. Povaha vaskulárnej reakcie v reakcii na serotonín je ovplyvnená metódou jeho zavedenia. Počas intravenózneho podávania sa teda pozoruje zvýšenie objemového objemu a krvného tlaku a pri podaní intraperitoneálne sa pozorovane hypotenzívna reakcia. Predpokladá sa, že variabilita reakcií arteriálneho tlaku na serotonín je spojená so schopnosťou vaskulárneho kanála rôznymi spôsobmi, ako reagovať na tento amín.

Je známe, že existujú úzke interakcie medzi serotonínom a inými biologickými amínmi. Napríklad sa uvažuje o preukázaní, že vývoj vaskulárnych porúch v karcinoidnom syndróme je spôsobený interakciou serotonínu a katecholamínov (Menshikov V.V. a kol., 1972). Puzdrá kombinácie karcinoidného syndrómu s akromegáliou a hyperkortizom sú opísané. Je možné, že kombinácia je spôsobená schopnosťou buniek karcinoidného nádoru produkovať látky podobné STG a ACTG.

Pod pôsobením veľkých koncentrácií serotonínufibróza endotelového tkaniva vyvíja, zníženie hladkých svalov, čo spôsobuje zúženie artérií. Poškodenie kardiovaskulárneho systému v dôsledku hypersorotonémie v karcinoidnom syndróme sa znižuje na vývoj nedostatku trojstranného ventilu a stenózy pľúcnej tepny, ako aj fibrózy endokardu pravej predsiene a pravej komory. Zúženie arteriolu vedie k vývoju arteriálnej hypertenzie.

Karcinoidné nádory sú klasifikovanéako vyplývajú z predná črevá Tube(Bronchi, žalúdok, dvanástnum, žlčové kanály, pankreas), stredná časť črevnej trubice(Chudé a iliaká, dodatok, vzostupnú časť hrubého čreva), \\ t zadná časť črevnej trubice (cross-colon, zostupne, sigmoid a priamy črevo). Niekedy sa nachádzajú aj v zárodku, prostate, obličkách, hrudníckych žliaz, sledovať železo alebo koža.

Pre klinický obrazkarcinoidný syndróm je charakterizovaný prítomnosťou vazomotorických porúch podľa typu "príliv". V rovnakej dobe, jednotlivé oblasti kože sa stávajú červenou, niekedy cyanotickou, pacient cíti teplo na týchto miestach. Okrem porušenia vaskulárneho tónu a poškodenia srdca sa pozorovalo výrazný abdominálny syndróm, ktorý prejavuje prítomnosť hnačky, bolesti pozdĺž čreva. Účinok serotonínu na hladkých svaloch bronchi môže viesť k prudkému zúženiu tohto a vývoja astmoidných záchvatov. Spravidla je priebeh ochorenia pochovaný. Trvanie útokov sa značne líši - od 30 sekúnd do 10 minút av niektorých prípadoch sa útoky môžu počas dňa opakovať niekoľkokrát. Ich vzhľad je najčastejšie provokovaný v dôsledku nervového alebo fyzického napätia, príjem alkoholu. Množstvo symptómov, ako je cyanóza, telegangectasia, oligúria a poškodenie srdca, sa zachovávajú na dlhú dobu a určujú stav pacientov počas inter-skúšobného obdobia.

Najviac charakteristické zmeny v krvnom vzores karcinoidným syndrómom sú určenie ESP a leukocytózy a je určený priamy vzťah medzi zmenami krvi a výskytom kríz. Karcinoidy, najmä bronchiálne, môžu byť vylučovaní ACTG, ktoré spôsobuje vzhľad Cushing syndrómu, rastu hormónov, ktorý slúži ako príčina akromegálie.

Diagnóza je potvrdenávysoký obsah sorotonínu v plazme krvi, zvýšená vylučovanie kyseliny moču 5-oxindolux, ako aj detekciu nádoru čriev, pečene, pľúc počas vedenia metódy nástrojov Výskum. Biochemické ukazovatele môžu byť skreslené s použitím produktov obsahujúcich veľké množstvo serotonínu (banány, vlašských orechov, citrusov, kivi, ananásov), príjem prípravkov Rauolfia, fenotiazínov, salicylát, ako aj patologické podmienkyKomplikované črevným obštrukciou, keď sa vylučovanie kyseliny 5-oxindoluxu môže zvýšiť na 9-25 mg / deň.

Imunofluorescenčné štúdieopätovne potvrdzujú prítomnosť neuropeptidov (serotonín, látka p a neurotenzín) v karcinoidných nádoroch. Definícia carcinoembrium Antigén(CEA) V diagnóze karcinoidných nádorov má tiež určitý význam: jeho úroveň je zvyčajne normálna alebo minimálna. Ak sa zvyšuje koncentrácia SEU, má sa podozrenie na ďalší nádor.

Komplexná lokálna diagnózakarcinoidy poskytuje xvent genologickú štúdiu, zdvíhaciu tomografiu, ultrazvukové skenovanie, použitie imunoautaurantových metód na stanovenie krvných hormónov, výber arteriografickej a flebography, scintigrafie s India-111 oktreotidom a morfologická skúška Biopsyty. Využívanie celého komplexu moderných výskumných metód (röntgen, endoskopia, selektívna arteriologická a flebographa, ultrazvuk, počítačová tomgraphia, rádionuklidových štúdií, stanovenie hormónov v krvi, imunohistochemická štúdia nádorového bioptats) zaisťuje správnu diagnózu 76,9% prípadov.

Zváženie všeobecné zásady Terapakarcinoidný syndróm, treba poznamenať, že je vhodné najskoršie odstránenie nádoru. Zároveň je potrebné si uvedomiť, že klinické prejavy karcinoidného syndrómu veľmi často vznikajú v prípadoch, keď sú už funkčne aktívne metastázy v pečeni. V tomto prípade radikál chirurgia Je to nemožné. Avšak zmiernenie kliniky karcinoidného syndrómu môže byť dosiahnuté excíziou možným spôsobom metastázy, čím sa znižuje celkový počet tkaniva serotonínu. Ak je chirurgický zákrok nemožný z akéhokoľvek dôvodu, môže sa použiť rôntgenová terapia, ktorej účinnosť je však malý v dôsledku rezistencie karcinoidných nádorov na ožarovanie žiarenia. Po liečenie ožiarením Nedostalo spoľahlivé údaje o zvyšovaní priemernej dĺžky života.

Medzi liekmiPoužíva sa pri liečbe karcinoidných nádorov by sa mali rozlíšiť cyklofosfánmi, ktorej účinnosť podľa niekoľkých autorov je približne 50%. Tam sú tiež hlásené, že dobrý terapeutický účinok je zaznamenaný PI vymenovanie v menovaní antagonistov serotonínu, z toho Cyprozadín a Dezeril zistili najširšie použitie. Tsiprogeptadín má nielen antiserotonín, ale aj antihistaminický účinok. Vymenované intravenózne v dávke od 6 do 40 mg. DEZERIL sa používa vo vnútri dávky od 6 do 24 mg a intravenózne počas 1-2 hodín pri dávke 10-20 mg.

Niektoré antidepresíva- Fluoxetín, serralín, fluvoxamín, paroxetín môže byť použitý na symptomatickú liečbu.

Blokátory H1 a H2-receptory histamínu(Cimetidín, Ranitidín, difenhydramín / dimedrol) sú účinné v karcinoidovom produkujúcom prevažne histamín. Loperamid (Imodium) sa používa na zmiernenie hnačky.

Syntetické analógy somatostatínu- Octreotid (Sandostatin) a lanreotid (somatulin) - sú široko používané na liečbu karcinoidného syndrómu. Sandostatatín, interakcia s receptormi somatostatínu, potláča produkty nádoru účinných látok. Odporúčaný spôsob použitia Sandostatinu (oktreotid) pri liečbe karcinoidných a neuroendokrinných syndrómov - 150-500 ug je subkutánne 3-krát denne. Liečivo zvyšuje mieru prežitia pacientov s karcinoidnými nádormi a prítomnosťou metastázy, zlepšuje kvalitu života pacientov, uľahčuje alebo eliminujú prílivy, dysfunkcie črevnej motora, hnačku.

Pre použitie a-interferónu u pacientov s karcinoidnými nádormi sa uskutočnili mnohé štúdie. Na liečenie pacientov sa dávka a-interferónu 3-9 ma použila subkutánne 3-7 krát týždenne. Použitie vyšších dávok lieku nezlepší indikátory liečby, ale významne zvyšuje percentuálny podiel toxických reakcií. Pri liečbe a-interferónu sa zlepšenie pozorovalo v 30-75% prípadov.

Liečba arteriálnej hypertenzievykonané všeobecné pravidlá. V niektorých prípadoch by sa liečba mala zamerať na boj proti komplikáciám karcinoidného syndrómu, ako je kardiovaskulárna insuficiencia, gastrointestinálne krvácanie, atď. Treba poznamenať, že trvanie priebehu ochorenia (10 alebo viac rokov), významné vyčerpanie pacientov S karcinoidným syndrómom si vyžaduje vymenovanie spoločnej terapie.

7672 0

Karcinoidný syndróm - Komplex symptómov spojený s rastom a hormónom-produktom nádorov pochádzajúcich z enterochromafínových buniek. Pod karcinoidom chápe nádor spôsobujúci karcinoidný syndróm (tabuľka 1).

stôl 1

Karcinoidný syndróm

Etiológia	Nádor z enterocromafínových buniek gastrointestinálneho traktu, menej často bronchi
Patogenéza	Hypersekrétny serotonín, Kininov, histamín, katecholamíny a prostaglandíny v kombinácii s invazívnym rastom nádoru a metastáz
Epidemiológia	Frekvencia nových prípadov 1 na 100 000 ročne
Hlavné klinické prejavy	1. Hnačka, bolesť brucha, belching 2. FLIPS, Teleangitasia, Cyanóza 3. Bronchospazmus, Dyssae, generalizované svrbenie 4. fibróza srdcových ventilov 5. Rast a nádorové metastázy
Diagnostika	1. Vylučovanie kyseliny 5-hydroxyindolyloxus, serotonín, histamín 2. Diagnostika nádorovej nádory
Odlišná diagnóza	1. Klinické syndrómysprevádzané prílivom (postmenopauzálny syndróm, cirhóza pečene, idiopatické prílivy)
	2. feochromocytóm 3. Metastázy v pečeni nádoru neznámej primárnej lokalizácie
	1. Prevádzkové spracovanie, Chemoembolizácia a alkoholu ablácie metastázy hepsy 2. Antiproliferatívne I. symptomatická terapia: oktreotid, α-interferón, polychimoterapia
	5-ročné prežitie asi 50%

Etiológia

Podľa histologickej štruktúry, súboru produkovaných hormónov a stupeň malignity, karcinoidné nádory sa výrazne líšia v závislosti od lokalizácie. Karcinoidné nádory sú rozdelené do odvodených z predných, stredných a zadných oddelení primárneho embryonálneho čreva (tabuľka 2). Črevný karcinoid predstavuje 90% prípadov všetkých karcinoidných nádorov. Najčastejšie je črevný karcinoid lokalizovaný v terminálnom oddelení ileum, proces tvaru červov, konečníka.

Tabuľka 2

Klasifikácia karcinoidných nádorov

Oddelenie primárneho čreva	Lokalizácia nádoru	Vyrobený hormón	Symptomatické látky
Frontálny karcinoid	Dýchacie cesty	5-hydroxytriptofón, hormóny adenogipózy, neuropeptidy	Karcinoidný syndróm, Cushing Syndrome
	Žalúdka, dvanástnika	Gastrointestinálne peptidy, serotonín, histamín	Karcinoidný syndróm, hydrocarcovanie kyseliny chlorovodíkovej, hnačky, diabetu, cushing syndrómu
Stredomorský karcinoid	Familian, Cherry Ground, pravá časť hrubého čreva	Serotonín, peptidy tahikinínová skupina	Karcinoidný syndróm, hormonálne neaktívne nádory
Zadrindish karcinoid	Ľavá časť hrubého čreva, priameho čreva	Gastrointestinálne peptidy	Hormónsko-neaktívne nádory

Patogenéza

Väčšina symptómov karcinoidného syndrómu je spôsobená hypsekciou nádoru takýchto látok ako serotonín, kiníny, histamín, katecholamíny a prostaglandíny. Hlavný biochemický marker karcinoidného syndrómu je serotonín. Nádory pochádzajúce z predného čreva (bronchi, žalúdka) sa vyrába hlavne serotonínom, ale 5-hydroxytriktanom. Hlavný metabolit biogénnych amínov je 5-hydroxyindolux kyslá kyselina (5-gum). Patogenéza jednotlivých klinických prejavov karcinoidného syndrómu je uvedená v tabuľke. 3.

Tabuľka 3.

Patogenéza jednotlivých klinických prejavov karcinoidného syndrómu

Podrobné symptómy karcinoidného syndrómu s črevným karcinoidom zodpovedajú neskorému štádiu nádoru a poškodenia metastatického pečene. Primárny nádor, spravidla má malé veľkosti a výrobky vylučované, dostať sa do pečene, sú úplne inaktivované. Keď pečeň prestane vyrovnať sa s masívnym sekréciou nádoru, jej výrobky začínajú prúdiť do systémového prietoku krvi a objavujú sa len príznaky karcinoidného syndrómu. Rovnakým spôsobom, mechanicky, preferenčná porážka s črevnou karcinoidnou endokarkou pravého srdcového oddelenia je vysvetlená, kde krv z postihnutej pečene prichádza pozdĺž spodnej duté žily. Rozdiel v extra-art karcinoidom z črevných foriem je, že produkty sekrécie nádoru patria priamo do systémového krvného obehu, a nie v rámci portálu. V týchto prípadoch sa teda môžu symptómy karcinoidného syndrómu vyvinúť aj v počiatočných štádiách procesu nádoru, keď je stále možná radikálna operácia.

Epidemiológia

Frekvencia nových prípadov karcinoidných nádorov je 1 na 100 000 ročne. Priemerný vek prejavu karcinoidov tenkého čreva je 50-60 rokov; Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou mužov a žien.

Klinické prejavy

• Hnačka, bolesť brucha, belching.
• Príliv, telegangectasia, cyanóza. Prílivu môžu byť provokované cvičeniealkohol alebo výrobky, ako je syr, údená, káva. Môžu sa opakovať počas dňa, zvyčajne je to niekoľko minút, sprevádzané silným potením. Pacienti sa sťažujú na pocit tepla, srdca a triašky. Niektoré môžu mať ťažkú \u200b\u200bslzu a sliny. V tejto súvislosti môže byť pozorovaná výrazná arteriálna hypotenzia, ťažkosti s dýchaním, hnačkou. Koža tváre a horná polovica tela postupne získava rezistentný red-modrý odtieň, objavte sa telegangektáz (obr. 1). V karcinoidom žalúdka a bronchi stuhy sú svetlé červené škvrny na tvári a hornej polovici tela s jasnou hranicou.
• Bronchospazmus (10-15%), dyssae, generalizované svrbenie.
• Fibróza srdcových ventilov (2/3 pacientov) s vývojom pravých nedostatkov, zriedka - mesesenter a retroperitoneálnej fibrózy (s fenoménom intestinálnej obštrukcie a obštrukcii uretera).
• Rast a metastázy nádoru (črevná obštrukcia, mechanická žltačka atď.).

Obr. 1. Zmena farby tváre pacienta počas prílivu v karcinoidnom syndróme

Diagnostika

1. Hlavným markerom karcinoidných nádorov je metabolitový serotonín - 5-gum, určený v každodennom moči. Rozhodujúci v diagnóze bronchiálneho a žalúdočného karcinického je definícia v moči serotonínu a histamínu.

2. Diagnostika témy nádoru. Vysoké informatívne v karcinoidných nádoroch má scintigrafiu receptorov somatostatínu.

Odlišná diagnóza

1. Klinické syndrómy, sprevádzané prílivom (postmenopauzálny syndróm, cirhóza pečene, idiopatické prílivy).

2. Ak máte klinický obraz Vyjadrená sympatická zložka vyžaduje diferenciálnu diagnózu s peochromocytómom.

3. Metastázy v pečeni nádoru neznámej primárnej lokalizácie.

Liečba

Prevádzková intervencia môže spôsobiť zmysel aj v prípade, že sú zistené diaľkové, najmä osamelé, pomaly rastúce metastázy.

HemOcholizácia a alkoholové ablácia metastázy hepsy.

Antiproliferatívna a symptomatická terapia: Liečivo je oktreotid. Okrem toho sú účinné prípravky a-interferónu, polychimoterapie (streptozotocín, 5-fluórburacil a adriamycín).

Prognóza

Malignity karcinoidných nádorov sa veľmi líši - 5-ročná miera prežitia je asi 50%. Prípady toku blesku sú opísané, ale častejšie je životnosť pacientov aj so spoločným metastatickým procesom viac ako 5 rokov (existujú prípady prežitia až do 20 rokov a mnoho prípadov do 10 rokov) a môže výrazne trvať Pozadie modernej antiproliferatívnej terapie. Najvýhodnejšia prognóza karcinoidu je červový proces, najhoršie - s bronchiálnym karcinoidom.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev v.f.

Hlavné prejavy karcinoidného syndrómu sú hnačka a prílivy.

Hyperémia - veľmi Častý symptómku ktorému dochádza. Takmer na deväťdesiat percentách pacientov, ktorí majú dané ochorenie, existujú príznaky hyperémia. Tam je zvýšenie teploty, tvár sa stáva červenou farbou. Sčervenanie môže vzniknúť proti pozadia emocionálneho stresu, pri užívaní alkoholu, fyzickej práce. Sčervenanie sa náhle vyskytuje a trvá z niekoľkých minút až niekoľko hodín. Zároveň sa pacient znižuje tlak, zdá sa, že sa zdá, že srdce je rýchly. Niektorí lekári sa domnievajú, že so zvýšením serotonínu, bradykinínu a látok p, sčervenanie sa vyskytuje a tento symptomatický rastie. Serotonín môže spôsobiť hnačku, histamín - sipot, tahikinins - začervenanie kvôli tomu, že plavidlá sa rozširujú.

Hnačka - Môže sa vyskytnúť s hyperémiou alebo samotným. Lekári viažu hnačku s pôsobením serotonínu. Vyskytuje sa asi 75% pacientov. Na zníženie prejavov sa kodeín fosfát použije každých šesť hodín 15 mg, loperamid - počiatočná dávka je predpísaná 4 mg raz, a potom 2 mg, maximálne denné množstvo príjmu 16 mg.

Srdcové problémy sa nachádzajú v polovici pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm mení spojivové tkanivo v pľúcnom ventile srdca. Vzhľadom k tomu, že ventil je zahusťovaný, ovplyvnený karcinoidným syndrómom, srdce začína zle čerpať krv z pravého žalúdka do pľúc, iných častí tela, vedie k srdcovému zlyhaniu. S vývojom srdcového zlyhania sa vyskytuje ascites, pečeň sa zvyšuje, nohy sa napučia. K takýmto príznakom vedie dlho a v veľké množstvá V krvi, pôsobenie serotonínu.

Karcinoidná kríza - najviac nebezpečný stavktoré sa môžu vyskytnúť počas prevádzky. Ostrý pokles krvného tlaku, zvýšenie hladiny glukózy v krvi, bronchospazmus. Karcinoidná kríza môže viesť k smrti pacienta, takže somatostatín sa používa pred operáciou, aby sa zabránilo výkrikom.

Zámok - vznikajú v dôsledku výsledného bronchospazmu v dôsledku hormónov, čo zvýrazňuje nádor.

Bolesť brucha - často sa vyskytujú u pacientov s karcinoidným syndrómom. Metastázy sa vzťahujú na pečeň a bolesť, alebo v dôsledku črevnej obštrukcie, pretože nádor je bežnejší v čreve.