Symptómy syndrómu karcinoidu. Karcinoidný syndróm. Karcinoidná kríza ─ Ohrozenie štátu

10 komentárov

Úvod Prvýkrát bol karcinoidný syndróm opísaný v roku 1954. Syndróm sa zvyčajne vyvíja u pacientov s črevným karcinoidom metastázami v pečeni, menej často u pacientov s karcinoidom svetla a iných lokalizácií. Klinický obraz syndrómu je spôsobený uvoľňovaním špecifických hormónov produkovaných nádorom do krvi. Často môžu byť symptómy tak vyslovované, že vedú k rozvoju životného degradujúceho stavu - karcinoidnú krízu.

Epidemiológia

Frekvencia výskytu tejto patológie je 1-2 prípady na 100 000 ľudí. Avšak s pitvami je tento obrázok vyšší a rovný 8,4 na 100 000 obyvateľov. Pomer morbidity mužov a žien je rovnaký - 1: 1, priemerný vek Pacienti majú 60 rokov. Pri analýze klinických prípadov 13 000 pacientov v Spojených štátoch v období od roku 1950 do roku 1999 sa ukázalo, že 2/3 pacientov bolo pacientov s karcinoidom gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt) a 1/3 broncho-pľúcneho región. U pacientov s karcinoidom bolo gastrointestinálne trakt 42% nádory jemný črevo a 58% - nádory ileum. U 60% pacientov sa metastázy určujú v pečeni v čase primárnej diagnostiky ochorenia. 5-ročné prežitie je 60%.

Patofyziológia karcinoidného syndrómu.

Patofyziológia nádoru a patogenézy ochorenia je do značnej miery súvisia s tokom hormonálne účinných látok do krvi a zmeny citlivosti na špecializované receptory. Najviac trvalé charakteristiky karcinoidného syndrómu zahŕňajú aktivitu 5-hydroxytriptofan-dekarboxylázy, katalyzujú tvorbu serotonínu z tryptofánu. Po uvoľnení sa serotonín rýchlo inaktivuje monoamin oxidázy na 5-oxindoloalealdehyd, ktorý sa otočí na 5-oxindoluxous xylg (5-ОК). Táto kyselina je rýchlo a takmer úplne pridelená močom, preto sa obsah serotonínu cirkulujúci v krvi môže merať počtom 5-oucs uložených na deň.

S karcinoidným syndrómom je obraz trochu iný: v tkanive nádoru a metastáz sa stanoví zvýšený obsah serotonínu. Porušenie metabolizmu tryptofánu vedie k výraznému zvýšeniu podielu tryptofánu, ktorý je metabolizovaný pozdĺž cesty tvorby hydroxyindolu. Alternatívne sa iba 1% tryptofán konvertuje na serotonín, u pacientov s karcinoidom -60%. Výsledkom je, že počet klesá kyseliny nikotínovej a sú pozorované symptómy pellagrary a iných javov dusičnanového záporného zostatku. Tiež u moču pacientov s karcinoidom sa nachádza 5-hydroxyindolurat. Mechanizmus expanzie návrchu plavidiel u pacientov s karcinoidným syndrómom nie je dostatočne číry. Je spojená s pôsobením serotonínu a histamínu, ako aj rôznych indolov a vaskulárne peptidov.

Minimálna úloha v patofyziológii syndrómu hrá ďalší monoamín produkovaný karcinoidmi - dopamínom. Je to predchodca norepinefrínu a adrenalínu, ktorý vykonáva nezávislú funkciu v centrálnom CNS. Aktivita tohto neurotiatora určuje najmä vegetatívnu dysfunkciu u pacientov s karcinoidom.

Teda látky vyrábané hormónom produkované nádorom ovplyvňujú všetky systémy organizmu. Táto okolnosť nám umožňuje hovoriť o karcinoidnom syndróme ako choroby s vlastnými mechanizmami na udržanie patologických procesov, ktorí konajú so zapojením všetkých orgánov a systémov.

Klinický obraz.

Hlavné prejavy karcinoidného syndrómu sú hnačka a prílivy. V 95% prípadov sa klasický karcinoidový syndróm prejavuje prílivom (90%), hnačkou (70%), bolesti brucha (40%), lézia srdcových ventilov (40-45%), telegangectasis (25%), krátkosť dychu (15%) a pellagra (5%).

Údajní mediátorov symptómov v karcinoidnom syndróme sú uvedené v tabuľke 1.

Číslo tabuľky 1.

Často pacienti s prejavmi hormonálneho a aktívneho nádoru pozorovať neurológ alebo psychiater. Základom je aj množstvo ťažkých objektívnych sťažností, ktoré označujú zjavnú dysfunkciu CNS. Zmeny kože sú často najhanšom prejave karcinoidu. Koža hyperémia - najviac Častý symptóm Choroby.

Typický prílivu s klasickým karcinoidným syndrómom (Stredný črevný nádor) začína náhle a je ružová alebo červená maľba kože tváre a hornej časti tela, čo je niekoľko minút. Útok môže nastať niekoľkokrát denne, sprevádzaný slzou a vyvolaná príjmom alkoholu alebo potravín obsahujúcej tiramín (čokolády, orechy, banány). Na rozdiel od menopauzálnych prílivu, útoky s karcinoidným syndrómom "suché" a nie sú sprevádzané potením. Možno taký typický prílivu nemá priame spojenie s serotonínom, ale je spojené s účinkom tachykinínov, neuropeptidu a látky P.

Existuje niekoľko typov prílivu:

. prvý typ je erytematózny, zvyčajne obmedzený na tvár a krk, trvá len 1-2 minúty;

druhý typ prílivu je dlhší, zatiaľ čo na tvári pacienta je konštantný cyanotický odtieň, a počas útoku sa nosom je fialový-červený;

príliv tretieho typu trvá celé hodiny a dni a môže byť sprevádzané tvorbou hlbokých vrások na čele, zostávajúce a po ukončení útoku sa konjunkčné nádoby neustále expandovali, pacienti sa sťažujú na trhanie, hypotenziu a hnačku;

Štvrtý typu prílivu sa vyznačujú tvorbou jasných červených škvŕn nesprávnych tvarov, často usporiadaných okolo základne krku a na rukách.

Zadaný účinok je spôsobený histamínom produkovaným neo. Antihistaminiky Môže znížiť frekvenciu a intenzitu prílivu.

Prideľovanie rôznych typov prílivu má určitú klinickú hodnotu. Príliv z prvého a druhého typu sú zvyčajne spojené s karcinoidnými nádormi, ktoré sa vyskytujú zo stredného čreva, ale u pacientov s karcinoidnými nádormi bronchi a pankreatickej žľazy.

Syndróm brucha je spôsobený vplyvom serotonínu na motocyklové gastrointestinálne trakte a sekréciu. Zvyčajne je to bolesť v brušnej brušnej povahe, napodobňuje útok cholecystitídy, apendicitis, peptické ochorenie A iné prejavy "akútnej brucha". Pravidlo je sprevádzané tými alebo inými dyspeptickými poruchami (nevoľnosť, vracanie, hnačka). Hnačka s karcinoidným syndrómom je veľmi ťažké odlíšiť od takýchto porušení iného pôvodu. V zriedkavých prípadoch je hnačka sprevádzaná dusená.

Niekedy ísť do popredia kardiovaskulárne príznaky. Pod vplyvom veľkých koncentrácií serotonínu, fibroelastózy endotelu a zúženie artérií sa vyvíjajú. Príznaky, ako je napríklad vyslovovaná tachykardia, bolesť v oblasti srdca, zvýšenie arteriálny tlak V kombinácii so zmenami EKG ischemickej a metabolickej povahy a príznakov nedostatočnosti krvného obehu prinútila ochorenie kardiovaskulárneho systému. Povaha metabolických porúch u pacientov s karcinoidom vedie k sekundárnym zmenám v srdci (fibroelastóza pravých oddelení, trojrozmerný ventil, ventily pľúcna tepna), Vytvorenie vhodného fyzického a echografického obrazu.

Vývoj bronchospazmu je tiež spojený s nadmerným alokáciou serotonínu, bradykinínu a nádoru histamínu. Často útoky ťažkostí dýchania spôsobujú diferenciálnu diagnózu s bronchiálnou astmou.

Atypický syndróm (5%) je karmínové farbenie kože, ktorá trvá niekoľko hodín, potom, čo sú navyše teleangecasss a hypertrofiu kože tváre a hornej časti krku, navyše, akricyanóza horných končatín je možné. Niekedy možné bolesť hlavy, Trhanie, hypotenzia, opuch pokožky a bronchospazmus. Typicky sa takéto príznaky pozorovali v karcinoidoch predného čreva a predpokladá sa, že sú spôsobené účinkami serotonínu, histamínu a iných biogénnych amínov. V zriedkavých prípadoch, u pacientov s chronickou atrofickou gastritídou a hyperpláziou ECL buniek, ďalšie prílivy indukované histamínu s jasným červeným, škvrnitým farbením pokožky. Hnačka s karcinoidným syndrómom nemá špecifické rozdiely a spočiatku má periodickú povahu spojenú s porušovaním sekrécie a motocykla gastroincing, ale neskôr v dôsledku črevnej lymfúnenia a nadmerného rastu baktérií sa môže stať trvalým. Hnačka je často sprevádzaná útržkom podobným žalúdočným bolesti, ktorej príčinou môže byť účinok rôznych humorálnych faktorov, vrátane serotonínu, tachykinínov, histamínu, kallicreínu a prostaglandínov, stimulujúce peristaltiku a črevnej sekrécie. Hnačka s karcinoidným syndrómom, na rozdiel od hnačky, vzhľadom na iné dôvody, nie je uľahčená abstinenciou z jedál. Hoci skutočné útoky astmy počas karcinoidného syndrómu sú zriedkavé, vzniká bronchospazmus, ktorý môže byť sprostredkovaný tahikininsom a bradyikinínov, čo spôsobuje zníženie hladkých svalov bronchi a miestneho edému.

Špecifická funkcia, ktorá kombinuje všetky neo, je schopnosť syntetizovať, ukladať a zvýrazniť biologicky Účinné látky (peptidy, hormóny, neuroprotéry) a expresné neuroendokrinné markery.

Zároveň má každý typ neo jedinečný súbor biochemických vlastností, ktorý definuje ich funkčné vlastnosti a rozdiely v klinickom prieniku, dokonca aj v rámci jednej skupiny embryologických pôvodov.

Klinické prejavy ochorenia sú primárne spojené s zodpovedajúcimi endokrinnými hyperfunkčnými syndrómami spôsobenými takzvanými fungovanie nádory.

Sú to gastrické Vyrábajúci gastrín Nádory pankreasu a dvaodenálneho čreva s vývojom syndrómu Zolringe-Ellison. Charakteristika, ktorého sú hyperchlórogide, hypertrofia žalúdočnej sliznice zloží v dôsledku nadbytku gastrín, prítomnosť opakujúcich sa komplikovaných peptických vredov, ktoré nie sú prístupné štandardnej terapii anti-veľkosti a na polovicu minulých prípadov - prítomnosť hnačky, ktorá v 7-35 % pacientov je jediným klinickým príznakom ochorenia.

Insulinomas - pankreatické nádory na inzulínu a v zriedkavých prípadoch s tesnovaou léziou abbeantovej tkaniny v duodenu, chudá, výťažku Ile, pľúc a krčka maternice.

Klinicky sa prejavujú príznakmi hypoglykémie: bolesť hlavy, letargie, závraty, zhoršené alebo "záväzné" z pohľadu, sa znížili koncentráciou pozornosti, amnézie a menej často s kŕčmi alebo pretrvávajúcim neurologickým deficitom s rozvojom paralýzy a kómy; Katecholamínová reakcia vo forme triaška, rýchleho srdca, vzhľad studeného potu, pocity hladu, úzkosti a strachu. Niekedy sa hypoglykemické stavy prejavujú útokmi psychomotorovej excitácie, končiacim hlbokou poruchou vedomia. Klinický obraz inzulínu je charakterizovaný takzvaným tryathou Sippele:
- Vznik útokov spontánnej glipoglykémie na prázdny žalúdok alebo po cvičenie;
- prejav príznakov hypoglykémie: zníženie obsahu cukru v krvi (pod 40 mg% -2,22 mmol / l) počas útoku; Uvedenie útoku intravenóznym podávaním glukózy alebo príjem cukru.

VIPOMA (syndróm Werner-Morrison)- Tieto nádory dostali takýto názov v dôsledku sekrécie vazoaktívneho črevného peptidu (V1P). Prvýkrát bol syndróm opísaný v roku 1958. To sa nachádza hlavne u dospelých s frekvenciou 0,05-0,2 na 1 000 000 ľudí s pomerom mužov a žien 1: 3. VIPOMA v 70-80% prípadov sa vyskytujú v pankrease (v 75% prípadov v jej chvostovej časti), 10-20% v nadobličkách, nervových gangliách, tenkého čreva, mediastinu, pľúc. Pankreatické obrúsky sú takmer vždy malígne (v 80% metastastovanom v pečeni), extraPacked - benígne. Muži 1 syndróm je diagnostikovaný len u 6% pacientov.

Formácie vylučovania VIP sú tiež opísané v nadobličkách, tenkého čreva, mediastinu a pľúc. Hlavným znakom VIP je konštantná alebo prerušovaná hnačka, bolesť brucha, zníženie telesnej hmotnosti, hypokalémiu, acidózu, dehydratáciu - súbor dát symptómov sa nazýva "Werner-Morrison syndróm" alebo pankreatická cholera. Charakteristickým rysom sekrečnej hnačky je nedostatok zlepšenia pri zdržaní jedla. Vo väčšine prípadov stojí viac ako 3 litre tekutej stolice za deň. Niekedy ťažká vodárenská sekrečná hnačka dosiahne až 30 litrov denne, čo vedie k výraznej strate tekutiny a elektrolytov s rozvojom asténia, záchvat, porušenia srdcový rytmus A dokonca aj náhla smrť.

Glukagón - v 100% prípadov, v pankrease, v chvoste (50-80% prípadov), v hlave (22%), telo (pri 14%). Pri výskyte glukagónu sa vzťahujú na extrémne vzácne nádory - od 0,01 do 0,1 na 1 000 000 ľudí. S syndrómom Men-1 je priradených 5-17% ochorenia.

Glukagón v 80% prípadov malígnych, metastáz v pečeni v 90% prípadov, v lymfatických uzlinách 30%, zriedka opíšte metastázy v chrbtici, vaječníkoch, na peritoneum. Symptómy symptómov glukagónu s produkciou glukagónu boli založené v roku 1974. Úroveň glukagónu v krvi pacienta presahuje normu 10-krát. Glukagón stimuluje rozpad glykogénu, glukoneogeneze, ketogenézu, sekréciu inzulínu, lipolýzy, inhibuje sekrécie žalúdka a pankreatických.

Glukagón - vzácne nádory z a-buniek pankreasu, spravidla sprevádzané typickým syndrómom, vyvíjaním v dôsledku prebytočného glukagónu: strata telesnej hmotnosti, chronické kožné vyrážky, zhoršená výmena sacharidov, stomatitídy, hézie a glositída, alopécia, Anémia, dyher trombóza, gastro-ares príznaky, vrátane hnačky, bolesti brucha, koliky, anorexie. Pathognomonické príznaky pre glukagón sú vyrážky a nekrolitické migrujúce erytém, ktorý je najčastejšie lokalizovaný v slabinách so šírením genitálií, v oblasti rozkroku, anus a na úrovni bokov, pomerne často, erytém je pozorovaný v oblasti blízkej úrovne a je sprevádzaný vzhľade vredov v uhloch úst. Obvykle v oblasti postihnutých oblastí, pacienti hovoria výrazné svrbenie a bolesť. Môžu sa vyskytnúť neurologické symptómy, ako je napríklad ataxia, demencia a svalová slabosť, sa často vyvíjajú duševné poruchy. Existuje zvýšenie frekvencie tromboembolizmu, prejavuje sa trombóza hlbokých žíl a tromboembolizmus pľúc. Viac ako polovica úmrtí v glukagóne sú spojené s tromboembolickými komplikáciami.

Klinické prejavy syndrómu sú: Strata telesnej hmotnosti (70-80%), diabetes (75%), dermatitída (65-80%), stomatitída (30-40%), hnačka (15-30%). Irrevózne prejavy ochorenia sú duševné poruchy, trombóza a tromboembolizmus. Primárne nádory v čase diagnózy dosahujú veľké veľkosti - od 5 do 10 cm, v 80% prípadov, v pečeni sú vzdialené metastázy.

Somatostatómia- Zriedkavé nádory z pankreatických D-buniek. Nachádza sa v žlčových trasách, tenkého čreva, (hlavne na 12thistickom), hustá a rekreačnom, bronchi, opísané prípady sekrécie somatostatínu s malým karcinómom pľúc, medulárnou rakovinou štítnej žľazy a peochromocytoy.

Takzvaný inhibičný syndróm spojený s nadmernou produkciou somatostatínu, ktorý inhibuje sekréciu takmer všetkých pankreatických a črevných hormónov, znižuje motocyt žalúdka a čreva, zhoršuje sací tukov a vápnika. Typicky majú pacienti hyperglykémia, choletíz, hnačku a stemäeee, hyperchlorohydrium, dyspeptický syndróm, anémia a strata telesnej hmotnosti. Avšak, u pacientov s off -pakkreatrickými somatostatíny, tento komplex symptómov je prakticky bez pozorovaného a klinické prejavy ochorenia sú spojené s lokálnou expozíciou nádoru a nie so všeobecným vplyvom somatostatínu.

Existuje množstvo nádorov, ktoré vylučujú ektopické hormóny, ako je ACTH, Rillačný hormón, Parathorm Monsonický peptid a kalcitonín, somatotropín, pankreatický polypeptid, uvádzaný hormón atď. Klinické príznaky údajov NEO sú spôsobené zodpovedajúcimi hormonálnymi prejavmi. Ektopická sekrécia ACTH môže viesť k rozvoju cushing syndrómu, ektopická sekrécia paratóna počas parastretín je spojená s hyperkalcémiou a vápno usadeninami, somatolyberín môže byť kombinovaný s akromegáliou. Diagnóza takýchto nádorov je potvrdená zvýšením plazmy zodpovedajúcich hormónov. S imunohistochemickou štúdiou týchto nádorov vo väčšine buniek existuje pozitívna reakcia na ektopický hormón, čo spôsobuje klinické príznaky.

Pod pojmom nefunkčných predovšetkým neo morfologické znaky Hormonálne produkty, ale nie prejavované klinickými hyperfunkčnými syndrómami. Asymptomatický tok môže byť spojený so syntézou neaktívnych hormónov, rovnobežne so sekréciou peptidových inhibítorov alebo zníženou reguláciou periférnych receptorov.

Klinické príznaky sú častejšie kvôli prítomnosti sypkého vzdelávania a miestneho vystavenia okolitým orgánom a tkanivám, ako aj prejavom metastatického ochorenia.

Metódy diagnostikovania karcinoidného syndrómu.

Neuroendokrinné nádory pochádzajú z neuroendokrinných buniek, ktoré so špecifickou stimuláciou, vylučovaných proteínov a biogénnych amínov. Tieto výrobky môžu konať s markermi, pretože sú špecifické pre každý typ nádoru. NEO môže byť diagnostikovaná stanovením dostupných biologických markerov v sére a moči u pacientov s neistými príznakmi brucha.

Najinmatívnejšou imunologickou analýzou v diagnóze je meranie hladiny chromografov A. Zvýšenie obsahu tejto marker je spoľahlivým znakom ochorenia. Až 90% neo, bez ohľadu na symptómy, vylučovať chromowrograin A. Treba pripomenúť, že úroveň tohto marker je tiež rastú u pacientov s zlyhaním obličiek, chronickej atrofickej gastritídy A, prijímajúce inhibítory H +, K + -ATPHASE. Skúška na stanovenie hladiny chromografov A má vysokú špecificitu (86%) a citlivosť (96%). Chromograin A sa používa na monitorovanie terapeutickej odozvy, pretože existuje korelácia medzi zaťažením nádoru a obsahom značky sérového značky. Tento ukazovateľ je teda najcitlivejší na posúdenie progresie ochorenia.

Ďalším rovnako dôležitým markerom karcinoidného syndrómu je 5 oxindolyluxusovej kyseliny (5-ОК), ktorej obsah je stanovený v moči. 5-OUK je hlavným metabolitom serotonínu. Zvýšenie vylučovania 5-OUCL s močom sa uvádza u pacientov s karcinoidným syndrómom. Chronický nárast 5-OK je spojený s ohrozujúcou životnosťou karcinoidnej lézie srdca.

Jedným z lídrov medzi signálnymi molekulami, ktoré sa podieľajú na neuroimmunorandokrinnej regulácii, je serotonín (5-hydroxytriptamín, 5-gt). Je vytvorený z tryptofánu a rozkladá sa na kyselinu 5-hydroxy-3 indolyluxusovú (5-gum). V ľudskom tele je obsiahnutých asi 90% endogénneho serotonínu gastrointestinálnyTam, kde sa syntetizuje najmä a akumulovaný v enterochrómových bunkách, ktorý sa zúčastňuje na regulácii motility a sekrécie hlienu. Tiež tukové bunky sú schopné sekrécie serotonínu, 5% serotonínu sa syntetizuje v 5-GT-neurónoch. Takmer všetky (95%) 5-GT plazmové viažu plazmové doštičky.

Serotonín je známy ako neurotransmiter a neurotransmiter s rôznymi receptormi pôsobiacimi cez G-proteíny a iónové kanály. Existuje sedem hlavných typov serotonínových receptorov, z ktorých niektoré majú podtypy: 5-GT1 (subtypy A, B, D, E, F), 5-GT2 (subtypy A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7 . Receptory sú tkanivovo špecifické a každý typ sprostredkuje iný súbor funkcií.

Serotonín má priamu akciu na hladké svaly, vrátane vaskulárna stena, čo spôsobuje v rôznych podmienkach av závislosti od typu redukcie receptora alebo relaxácie. Okrem toho môže potlačiť alebo potencovať odpovede indukované inými vaaseaktívnymi činidlami.

Serotonín je zodpovedný za symptómy spojené s karcinoidným syndrómom, ktorý viac ako 60% sprevádza nádory zo stredného čreva. Serotonín zvyšuje sekréciu tekutiny v črevách a rýchlosť prechodu diétnych masív, čo vytvára predpoklady pre rozvoj hnačky. Je to zložka kaskády faktorov vedúcich k vzniku fibrózy spojenej s nádorom. Klapky srdca u pacientov s karcinoidom pridelením veľký počet TGF-β a TGF-skrytý proteín. Je to serotonín, ktorý spôsobuje zvýšenie produktov TGF-p a stimuluje syntézu kolagénu s intersticiálnymi bunkami pacientov s kartiografickým kardiopatiou, prítomnosť echografických značiek koreluje s hladinou serotonínu a tachykin.

Okrem toho, s karcinoidným syndrómom, progresia ventilových lézií je spojená s vysokou špičkou 5-gum v moči. Serotonín tiež hrá kľúčovú úlohu pri vývoji peritoneálnej fibrózy. V jednom zo štúdií závislosť prítomnosti tkanivových formácií v čreve čreva a spojivového tkaniva brušná dutina a malá panva v závislosti od úrovne serotonínu zviazaného krvného doštičky a 5-gum v moči.

Ako je uvedené vyššie, zvýšenie hladiny serotonínu v plazme alebo produktu jeho metabolizmu v dennom moči je faktor, ktorý umožňuje primárne podozrenie na prítomnosť nádoru zo stredného čreva. Nádory z prednej časti ( tymus, Svetlo, pažerák, žalúdok, dvanástník) tiež produkujú serotonín, ale v menšom objeme, zatiaľ čo zadné nádory (distálne oddelenia hrubého čreva a priameho čreva) produkujú serotonín zriedkavo.

Ďalšie biochemické parametre zahŕňajú: 5-hydroxytriptofón, neurospekisimic enolasis, adrenokortikotropný hormón, rastový hormón, chorikonický gonadotropín. V daginite karcinoidného syndrómu je dôležité zvýšiť hladinu adrenokortikotropného hormónu v sére.

Diagnostika témy NEOskladá sa z postupne striedajúcich sa dvoch stupňov: predoperačná a intraoperačná diagnostika. Na tento účel sa vo väčšine prípadov používajú tradičné a vysielacie metódy v medicíne. Prvé a najjednoduchšie z nich je vyšetrenie ultrazvukového ultrazvuku (ultrazvuk). Ultrazvuk má nepochybné výhody oproti ďalším diagnostickým metódam, pretože hardvér potrebný na to je k dispozícii v takmer všetkých terapeutických žľazach, a táto metóda je zbavená žiarenia na pacienta. Diagnostické možnosti ultrazvuku sú však významne obmedzené na potrebu väčšiny prípadov na identifikáciu hlavného zaostrenia a jeho metastázy s rozmermi menšie ako 2 cm a často až 5-10 mm. Výsledkom je, že citlivosť metódy v závislosti od veľkosti nádoru a kvalifikácie špecialistu vykonávajúcej štúdie, sa pohybuje od 30% do 70%.

Najhoršie výsledky sa získali pri diagnóze gastrov - všetky lézie ohniská sú určené iba 10-35% pacientov. Napriek tomu, s určitými skúsenosťami so špecialistom na ultrazvukovú diagnostiku, identifikovať primárny nádor a jeho malé metastázy môžu byť riadené u 40-60% pacientov, aj bez špeciálneho vzorkovania.

Ďalšia ultrazvuková diagnostická metóda je endoskopické UZI (EUSZY). Technika bola veľmi nedávno rozšírená - nie viac ako 10 rokov. Táto diagnostická metóda sa však už stala jedným z popredných celosvetov, čo umožňuje identifikovať až 80-95% neo a je často jedinou technikou, ktorá vám umožní identifikovať lokalizáciu formácií do 5-6 mm, ako aj Gastrices v Duodenum. V súčasnej dobe, v našej klinike, s pomocou EUSI, 23 pacientov bolo skúmaných a v 87,5% prípadov, bolo možné detekovať všetky nádory, vrátane viacnásobného.

Uninvazívne diagnostické metódy nesúvisiace zaťaženie, v prvom rade, patria počítačová tomografia (CT). V súčasnosti sa CT používa na identifikáciu ohniskových formácií pankreasu len s intravenóznou amplifikáciou. Tento spôsob diagnózy umožňuje lokalizovať až 45-70% všetkých neo hepatopanoprantopododenálnej oblasti a ich metastázy. Použili sme všetky možnosti CT, počnúc zvyčajným (bez intravenóznej amplifikácie) na multispirál CT. Najväčšie diagnostické schopnosti sú zaznamenané v multispirátovej CT (citlivosť v závislosti od typu NEO - 58-82%).

Magnetická rezonančná tomografia (MRI)aplikácia je aplikovaná na diagnostiku Neo už dlhú dobu, ale na tento účel nedostal rozšírený. Je to spôsobené vysokým nákladom na metódu a jeho diagnostické možnosti, ktoré nie sú lepšie ako ultrazvuk a CT. Väčšina autorov skúmala všetkých pacientov bez vykonávania špeciálnej vzorky, poskytujú údaje o citlivosti MRI - 55-90%. Treba poznamenať, že diagnostické schopnosti a CT a MRI sa v prípade potreby výrazne znížia, odhaľujú lokalizáciu viacnásobného gastrium a inzulínu.

Scintigrafia s analógmi somatostatínu, označené in111 (CCR), Pre diagnózu bola NEO aplikovaná viac ako 30 rokov a je v súčasnosti povinná pri vykonávaní diagnostického vyhľadávania vo väčšine krajín sveta. Podstatou spôsobu spočíva v tom, že NEO obsahuje rôzne typy receptorov somatostatínu a so zavedením analógov somatostatínu, ktorý je označený India111, ich akumulácia v nádore. Citlivosť metódy je pomerne vysoká a priemerom 60-85% a nezávisí od veľkosti zaostrenia, čo umožňuje, aby neo odhalil až 5 mm v priemere a ich vzdialených metastáz.

Diagnostické schopnosti SSR závisia od počtu receptorov somatostatínu v nádore: takže pri glukagóne a voipome, je možné určiť primárny nádor v takmer 90% pozorovaní. V prípade gastroles, vzdialené metastázy a 50-60% pozorovania viacerých odpojovacích nádorov sú takmer vždy detegované, ktoré nie sú definované inými metód výskumu, avšak v tejto situácii sa následne určuje až 30% gastrín o operáciách.

Najmenšia citlivosť CRP, nepresahujúca 50%, bola získaná v topickej diagnóze inzulínu. Okrem topickej diagnózy NEO a jeho metastáz sa CRP môže použiť na diferenciálnu diagnózu s metastázami adenokarcinómu, ktoré nahrádzajú perkutánnu zvolenú biopsiu. Na tento účel je tiež možné študovať úroveň nešpecifických neo markerov v periférnej krvi. Vedenie perkutánnej biopsie v Kristovi pod kontrolou ultrazvuku, pravdepodobne vhodnejšie pre diferenciálnu diagnózu, ale na kontrolu priebehu systémového a selektívneho bio a chemoterapie

Medzi invazívnymi metódami topickej diagnózy neo hepatopantopododenálnej oblasti, čo je najväčšia prijatá distribúcia angiografia (super-selektívna celiakografia a horná mechenicografia). Táto technika umožňuje 70-85% dávať správnu diagnózu. Citlivosť angiografie sa zníži o 1,5-2 krát pri inzulínovej rýchlosti menšie ako 1,0 cm. Negatívne momenty angiografie sú relatívne vysokým počtom falošne pozitívnych výsledkov a nekonzistentnosť údajov o lokalizácii nádoru na Základom pred a intraoperačných štúdií, ktoré sa niekedy dosahujú 5-30%.

Existuje množstvo diagnostických metód na základe definície neo hormonálnej aktivity. Technika celebrant-lesk katetrizácia portálnej žily (chhzkv) Vyvinula som sa a prvýkrát opísala v roku 1971. Wiechel a od tohto času na lokálnu diagnózu hormonálne aktívnych neosu bola použitá super-selektívna katetrizácia pankreatických žíl s krvným plotom a stanovenie hladiny hormónov produkujúcich nádor. Citlivosť metódy dosahuje 85-100% a ani veľkosť, ani umiestnenie nádoru neovplyvňuje.

Napriek všetkým svojim výhodám, metodika CHHZKV vyžaduje komplexné technické vybavenie a vysokú kvalifikáciu, ktorá vykonáva túto štúdiu špecialistu. Okrem toho, počas tohto postupu sú možné silné komplikácie, ako je napríklad Berevel a krvácanie z punkčných otvorov v pečeni, mesenter trombóza (2-4%), čo vyžaduje núdzový prevádzkový zásah a môže viesť k smrti.

Positron-emisná tomografia (PET).

Endokrinné nádorové bunky zachytávajú predchodcov hormónov, expresných receptorov, ako aj inhibície a vylučovania syntetizovaných hormónov. Použitie rádioaktívnych liekov je zamerané na vizualizáciu buniek neuroendokrinných nádorov. Priestorové rozlíšenie domáceho maznáčika je 5-10 mm. Na zvýšenie citlivosti sa PGT vykonáva v spojení s CT. To poskytuje obraz MPAGE, t.j. Kombinácia anatomických obrázkov CT a funkčných obrázkov PET. Táto kombinácia metód poskytuje najlepšia diagnóza a určenie umiestnenia nádoru.

Expresia receptora somatostatínu v neuroendokrinných nádoroch sa používa nielen v scintigrafie, ale aj pre domáce zviera s oktreotidom. Vyvinuté vizualizačné techniky na základe správnej predchodcov amínov, ich dekarboxylácie a skladovania, sú vyvinuté na každom type neuroendokryínových nádorov. Hydroxitriptriptofán je absorbovaný karcinoidnou bunkou, dekarboxylátou a sa smeje vo vezikuloch vo forme serotonínu. Táto metóda vám umožní vizualizovať nádory s malým expresím typu II somatostatínu receptora a negatívnym na scintigrafie. Metóda PET je účinnejšia na diagnostiku karcinoidných nádorov ako CT alebo MRI. PET je schopný odhaliť nádory do priemeru 3 mm, citlivosť dosiahne 90%.

Nízkym diferencovaným nádorom, ktoré neprodukujú hormóny alebo ich produkujú v malom množstve (neuroendokrinné malígne nádory) poskytujú falošný negatívny výsledok počas scintigrafie. Pre tieto nádory sa charakterizuje vysoká proliferačná schopnosť a absorpcia fluoridoxyglukózy.

Izotopové štúdie teda výrazne zvyšujú presnosť diagnostiky lokalizácie a uvádzania neuroendokrinných nádorov. Okrem informácií o anatomickom mieste tiež poskytujú informácie o metabolizme, expresii receptorov a distribúcie liečiv. PET sa používa na diagnostiku lokalizácie nádoru a pozorovania liečby so všetkými typmi endokrinných nádorov.

Liečba karcinoidného syndrómu.

Neuroendokrinné nádory môžu syntetizovať jeden alebo viac peptidových hormónov vstupujúcich do prietoku krvi a pôsobiť na rôznych cieľových orgánoch. Takáto nadmerná syntéza hormónov sa prejavuje špecifickým klinickým syndrómom - karcinoidným syndrómom. Hlavným prístupom k liečbe pacientov s endokrinnými nádormi znamená povinnú korekciu nadmernej sekrécie hormónov a ich účinkov. V súčasnosti symptomatický terapeutická liečba Zahŕňa biologickú terapiu s použitím analógov somatostatínu a / alebo interferónu a použitie iných metód zameraných na korekciu hormonálneho deficitu.

Somatostatínové analógy.

Somatostatín je peptidový hormón, ktorý existuje v ľudskom tele v dvoch molekulárnych formách. Pre každý orgán ovplyvňuje inak. Miestna syntéza somatostatínu v pankrease môže mať endokrinné a paraysryné účinky, ktoré sú sprostredkované špecifickými receptormi somatostatínu. Aj recyklátory sa nachádzajú v slizničnej membráne gastrointestinálneho traktu. Vplyv somatostatínu zvyšuje čas prechodu potravy cez gastrointestinálny trakt, inhibuje sekréciu črevných hormónov s endokrinnými bunkami, inhibuje sekréciu a nasávanie črevnej tekutiny.

Na terapeutické účely sú syntetizované štrukturálne analógy somatostatínu.

Octreotid je predpísaný subkutánne alebo intravenózne vo forme jedného alebo viacerých injekcií 2-3 krát za deň. K dispozícii je aj oktreotidový sklad intramuskulárne podávanie, aplikovaný raz mesačne.

Ďalším syntetickým analógom je lantreotid, ktorý existuje vo forme liečiva na intramuskulárne podávanie každých 10-15 dní a vo forme depa pre hlboké subkutánne podávanie (somatulin), priradené každé 4 týždne.

V karcinoidnom syndróme sa liečia s analógmi somatostatínu na pevných schémach:
1. Octreotid 300-1500 μg subkutánne.
2. Sandostatin LAR 20-60 mg intramuskulárne každé 4 týždne.
3. Lantreotid 30 mg intramuskulárne každé 2 týždne alebo 90-120 mg subkutánne raz mesačne.

Ukázalo sa, že terapia náprotivky somatostatínu vedie k úplnému zmiznutiu prílivu u 60% pacientov, s simultánnym poklesom ich frekvencie a / alebo gravitácie 2-krát viac ako 85% prípadov, čo vedie k nekonečnému zlepšeniu v kvalite života. Zmiznutie hnačky je zaznamenaná vo viac ako 30% prípadov a viac ako 75% pacientov je zlepšenie celkového štátu. Viac ako polovica pacientov, zníženie separácie serotonínu zaznamenal z produktu moču - 5uhasis. Okrem toho, s takýmto zaobchádzaním sú uvedené objektívne krátkodobé protinádorové účinky. V priebehu času sa však necitlivosť na somatostatín analógy môžu vyvinúť.

Na testovanie účinnosti a bezpečnosti liečby v každom prípade sa musí začať s krátkodobými prípravkami, napríklad oktreotidom 100 ug 2-3 krát denne.

Hlavnými vedľajšími účinkami sú bolesť v bruchu, nadúvanie, zriedka steree. Tieto príznaky zvyčajne zmiznú v priebehu niekoľkých týždňov. Neskoré vedľajšie účinky zahŕňajú tvorbu žlčových kameňov a odolného stebierovom, čo vedie k deficite vitamínu D, syndróm vápnika-malabsorpčný syndróm a nedostatok vitamínu B12.

Alfa interferón.

Interferón - protinádor a antivírusový liek. Existuje 5 stupňov interferónu. Interferónová akcia sa implementuje prostredníctvom receptorov interferónu typu I. Protinádorové účinky zahŕňajú: antiproliferatívny, apoptotický, vplyv na diferenciáciu a imunódovú produkciu antiangiogenézy. Ďalším účinkom alfa interferónu je indukcia fibrózy v metastáz v pečeni.

Účinnosť alfa interferónu je porovnateľná s analógmi somatostatínu. Preto sa tento liek môže použiť ako symptomatická terapia karcinoidného syndrómu 2. riadku. Symptomatická reakcia a viditeľné zlepšenie kvality života je pozorované u 40% pacientov. Najčastejšie používa rekombinantný alfa interferón 2a (strešné) a 2b (intron-a). Neexistuje žiadny významný rozdiel v klinickej reakcii na obe drogy.

Individuálny výber dávky lieku je potrebný v závislosti od veku, pohlavia a hmotnosti pacienta. Frekvencia biochemickej odpovede je 15-45%. Kombinácia analógov somatostatínu s interferenciou alfa nezvýši terapeutickú účinnosť. Liečba je tiež sprevádzaná výraznými vedľajšími účinkami, ktoré sú eliminované individuálnym výberom dávky. Minimálne vedľajšie účinky: chrípkové (zmizne pri užívaní paracetamolu), anorexia, chudnutie v 60% prípadov, asténia v polovici pacientov. Medzi hlavné vedľajšie účinky patria: toxický účinok Na kostnej dreni (31%), hepatotoxicita (31%), autoimunitné porušovanie, depresia a iné duševné poruchy. Pegylované interferónové lieky sú menej toxické a ľahšie. Sú zavedené raz týždenne a nízka toxicita umožňuje použitie vysokých dávok.

Ďalšie spôsoby liečby karcinoidného syndrómu.

Terapia selekcie s karcinoidným syndrómom zostáva biologickou terapiou s analógmi somatostatínu a interferónu. Blokáda serotonínových receptorov znižuje prejav hnačky, ktorý nie je vždy dôsledkom nadmernej sekrécie hormónov. Môže zlepšiť a dokonca začať po resekcii tenkého čreva o primárnom karcinoidom ileu. V takýchto prípadoch môže byť príčinou hnačky syndróm krátkeho čreva a / alebo nadmerný rast baktérií, zvýšenie dekonjugovania žlčových kyselín. Účelom liečby je zníženie množstva žlčových kyselín v hrubom čreve (sekvestre o žlčových kyselín - cholestiramínu), zlepšené odsávanie tuku pridaním pankreatických enzýmov, potlačenie nadmerného rastu baktérií s použitím antibiotík. Loperamid sa tiež používa na inhibíciu peristaltiky a zvýšenie času priechodu potravy.

Niekedy sa Cyprozadín používa na zníženie počtu prílivu. Na pellagra je predpísaná náhradná terapia niacin. Flips a hnačka môžu byť vyvolané určitými faktormi, takže je potrebné zmeniť životný štýl, pacienti by sa mali vyhýbať užívaniu alkoholu, akútnej potraviny a intenzívnej fyzickej námahe.

Zabrániť rozvoju tzv. Karcinoidnej krízy počas chirurgický zákrok, embolizácia, endoskopické postupy a iné intervencie u pacientov so stredne veľkými karcinómami sú predbežné alebo dlhodobo somatostatín. Karcinoidné nádory môžu exprimovať adrenoreceptory. Spinálna anestézia spôsobuje zníženie krvného tlaku a sekundárny vylučovanie katecholamínov s nadobličkami, teda s karcinoidným syndrómom, je to kontraindikované, z toho istého dôvodu je potrebné zabrániť vymenovaniu adrenergných liekov.

Vo vývoji karcinoidných kríz, chirurgické a neirurgické manipulácie sa dočasne zastavia, korekcia objem sa vykonáva pod kontrolou hemodynamických parametrov a dodatočného intravenózneho podávania oktreotidu v kombinácii s glukokortikoidmi. Pre pooperačnú anestéziu je vhodnejšie použiť epidurálnu anestéziu.

S viacerými karcinoidmi z ECL buniek žalúdka s atrofickou gastritídou, gastrium alebo syndrómom Menga I, použitie analógov somatostatínu spôsobuje regresiu gastrointestinálnych nádorov 1 a 2 typy. S dispergovanými nádormi žalúdka 2 a 3 typu, môže byť priradený alfa interferón, ale skúsenosť takejto aplikácie je obmedzená.

Liečba gastrických zariadení sa vždy začínajú potlačou hydrochyccie kyseliny chlorovodíkovej s vysokými dávkami inhibítorov fázy H + / K + -AT alebo častým priradením veľkých dávok histamínových H2-receptorových blokátorov. Účel oktreotidu a lesereotidového pacienta s gastrounds v rovnakých dávkach ako v karcinoidnom syndróme, umožňuje kontrolovať hypersekciu kyseliny chlorovodíkovej a priaznivo ovplyvňuje prognózu a prežitie.

V prípade konzervatívnej liečby by insullies nemali byť dlhé obdobia pôstu, takže pacienti musia byť často jedia. Alternatívnym spôsobom je vymenovať nepretržitú infúziu glukózy v noci alebo do jedného dňa. Liečba somatostatínových analógov sa uskutočňuje s opatrnosťou, pretože inhibícia rastových hormónov a glukagónových hormónov môže spôsobiť oveľa hlbšiu hypoglykémiu ako účinok inzulínu, syntetizovaný nádorom. Diazoxid je najúčinnejší liek na kontrolu hypoglykémie, ktorá znižuje sekréciu inzulínu (v dennej dávke 50-3-mg). Nežiaduce účinky zahŕňajú opuch, poškodenie obličiek a girsutizmus. Aj s rôznym úspechom používa verapamil a glukokortikoidy.

Na kontrolu hyperglykémie počas glukagónu môžete použiť inzulínové alebo orálne hypoglykemické činidlá. S malígnym alebo benígnym priebehom ochorenia, oktreotidov alebo lonereotidu je dobre pomohla s nekrolitovým migračným erytémom, menej účinným na liečenie chudnutie a diabetes a neovplyvňujú frekvenciu venóznej trombózy. Na prevenciu trombózy je aspirín predpísané alebo nízke dávky heparínu. Miestne alebo orálna aplikácia Prípravky uľahčujú symptómy migračného erytému. Potrebná je aj korekcia hypoamikácie a minerálneho zlyhania. Hyperglykémia v somatostatíne sa eliminuje menovaním inzulínu, hypoglykemických liekov alebo analógov somatostatínu.

S inými typmi hypersekrécie, napríklad počas cushingového syndrómu, v dôsledku ektopických ADG produktov, kombinovanú liečbu somatostatínových analógov, ketokonazolu, mettrapyon, to alebo laparoskopickej biradrenalktómie. Acromegália s ektopickými produktmi somatotropinsoliberínu sa lieči pomocou analógov somatostatínu, blokátorov rastu hormónov receptora alebo kombináciou týchto liekov.

V hyperkalcémii u pacientov s paralenoplastickými produktmi peptidu, súvisiacich paratyóznych hormónov, analógy somatostatínu a bisfosfonátov sú znázornené.

V závažných prípadoch, počas VPEOM (Werner-Morrison Syndróm), je potrebné intenzívnej intravenóznej úhrade kvapalných strát a (často až 10 l / deň) a dôkladnú korekciu vodných elncro-mikrofrolitových porúch. Analógy somatostatínu B. tento prípad 50% Znížte sekréciu VIP nádoru a inhibuje sekréciu vody a elektrolytov v čreve. To vám umožní kontrolovať sekrečnú hnačku polovice pacientov a dosiahnuť výrazné zlepšenie stavu. Hnačka sa tiež znižuje podľa účelu glukokortikoidov, ktoré tiež inhibujú syntézu VIP a zvyšujú syntézu sodíka v čreve. Môže sa použiť aj loperamid, opiáty, indometacín, lítium.

NEO terapia je teda komplexný multidisciplinárny proces, ktorý si vyžaduje úzku spoluprácu špecialistov z iného profilu, ktorý uľahčuje nielen formuláciu diagnózy, ale tiež určuje účinnosť neo liečby. Žiadna z existujúcich metód systémovej terapie vedie k vytlabeniu, takže je potrebný vývoj nových režimov. Výsledky liečby analógmi somatostaínu sa môžu zlepšiť niekoľkými spôsobmi. Pre viac agresívne nádory sa vyvíjajú nové chemoterapeutické lieky. Nové objavy v biológii viedli k vytvoreniu prípravy zameraných opatrení, ktoré zlepšujú výsledky liečby, a to ako v samostatnom použití aj kombinácii s inými prostriedkami. Je potrebný ďalší selekcia pacientov, pretože v niektorých prípadoch na účinnú liečbu v nádoroch by mala byť prítomná hyeferexpresia alebo mutácia molekulárnych cieľov. Rozvoj nových prípravkov na drogovo akčné umožňujú maximalizovať kvalitu života pacientov a prežitie.

10. OBERG K, KVOLS L, CAPLIN M ET AL ROK 2004 Správa o používaní analógov somatostatínu pre riadenie gastropebreatického systému. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 Pridávanie interferónu-alfa na oktreotid spomaľuje progresiu nádoru v porovnaní s oktreotidom sám u ľudí s šírením karcinoidných nádorov MIDGUT. Rakovina Treba REV 29 565-5569

12. SASLOW SB, CAMILLERI M ET AL. 1996 Vzťah medzi tuk mazabsorbičky a tranzitné abnormality v ľudskej karcinoidnej hnačke. Gastroenterology 110 405-410

13. Servis FJ 1995 Hypoglykemické poruchy. N engl j med 332 1144-1152

14. SOGA J., YAKUWA Y Somatostatinoma / Inhibičný syndróm: Štatistické hodnotenie 241 hlásených prípadov. Syndróm: Štatistické hodnotenie 173 Prípady správy J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- P. 13-22.

15. SOGA J., YAKUWA Y. VIPOMA / DORARGEGENIC // J Exp Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- P. 389-400

16. Woodart P. K., Feldman J. M., bolesť S. S. & Baker M. E. MIDGAUT Karcinoidné nádory: CT zistenia a biochemické profily. J. Computer Assist. Zámok. 19, 400-405.1995

17. Egorov A.V., Kuzin N.M.Voprosy Diagnostika neuroendokrinných pankreatických nádorov Praktická onkológia VOL 6, č. 4 - 2005, C.208-210

18. Fingers M. A., Švédsko I. M. Usmernenia pre neuroimmunoendokrinológiu Moskva "Medicína". - 2008. - s. 79, s. 434

19. SIMONENKO V.B., DULIN P. A., Makanin M. A. Neuroendokrinné nádory // Moskva Gaeotar Media .- 2010. - s. 94-95, 97, 102,107

Hlavné prejavy karcinoidného syndrómu sú hnačka a prílivy.

Hyperemia je najčastejším symptómom, ku ktorému dochádza. Takmer na deväťdesiat percentách pacientov, ktorí majú dané ochorenie, existujú príznaky hyperémia. Tam je zvýšenie teploty, tvár sa stáva červenou farbou. Sčervenanie môže vzniknúť proti pozadia emocionálneho stresu, pri užívaní alkoholu, fyzickej práce. Sčervenanie sa náhle vyskytuje a trvá z niekoľkých minút až niekoľko hodín. Zároveň sa pacient znižuje tlak, zdá sa, že sa zdá, že srdce je rýchly. Niektorí lekári sa domnievajú, že so zvýšením serotonínu, bradykinínu a látok p, sčervenanie sa vyskytuje a tento symptomatický rastie. Serotonín môže spôsobiť hnačku, histamín - sipot, tahikinins - začervenanie kvôli tomu, že plavidlá sa rozširujú.

Hnačka - Môže sa vyskytnúť s hyperémiou alebo samotným. Lekári viažu hnačku s pôsobením serotonínu. Vyskytuje sa asi 75% pacientov. Na zníženie prejavov sa kodeín fosfát použije každých šesť hodín 15 mg, loperamid - počiatočná dávka je predpísaná 4 mg raz, a potom 2 mg, maximálne denné množstvo príjmu 16 mg.

Srdcové problémy sa nachádzajú v polovici pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm Zmena spojovacia tkanina V pľúcnom ventile srdca. Vzhľadom k tomu, že ventil je zahusťovaný, ovplyvnený karcinoidným syndrómom, srdce začína zle čerpať krv z pravého žalúdka do pľúc, iných častí tela, vedie k srdcovému zlyhaniu. S vývojom srdcového zlyhania sa vyskytuje ascites, pečeň sa zvyšuje, nohy sa napučia. K takýmto symptómom dáva v krvi serotonínu dlhé a veľké množstvá.

Karcinoidná kríza je najnebezpečnejším stavom, ktorý sa môže vyskytnúť počas operácie. Ostrý pokles krvného tlaku, zvýšenie hladiny glukózy v krvi, bronchospazmus. Karcinoidná kríza môže viesť k smrti pacienta, takže somatostatín sa používa pred operáciou, aby sa zabránilo výkrikom.

Zámok - vznikajú v dôsledku výsledného bronchospazmu v dôsledku hormónov, čo zvýrazňuje nádor.

Bolesť brucha - často sa vyskytujú u pacientov s karcinoidným syndrómom. Metastázy sa vzťahujú na pečeň a bolesť, alebo v dôsledku črevnej obštrukcie, pretože nádor je bežnejší v čreve.

Karcinoidný syndróm sa vyvíja len u niektorých pacientov s karcinoidnými nádormi a vyznačuje sa zvláštnym začervenaním kože ("príliv"), brušnej koliká, kŕče a hnačkou. O niekoľko rokov neskôr sa môže rozvíjať nedostatok ventilového prístroja správneho srdca. Syndróm sa vyvíja v dôsledku pôsobenia vazaktívnych látok vylučovaných nádorovými bunkami (vrátane serotonínu, bradykinu, histamínu, prostaglandínov, polypeptidových hormónov); Nádor je zvyčajne metastatický.

Kód ICD-10

E34.0 Karcinoidný syndróm

Príčiny karcinoidného syndrómu

Endokrinologicky aktívne nádory z difúznych systémov periférneho endokrinného alebo paraysrynov produkujú rôzne amíny a polypeptidy, ktorých účinok sa prejavuje určitými klinickými príznakmi a vlastnosťami, ktoré tvoria v kombinácii karcinoidného syndrómu.

Karcinoidný syndróm je zvyčajne dôsledkom endokrinologicky aktívne nádoryvyvinuté z neuroendokrinných buniek (najviac v iliak) a produkujúce serotonín. Tieto nádory sa však môžu vyvinúť na iných miestach traktu (najmä často v Apandixe a konečníku), pankreasu, bronchi alebo menej často v gonadoch. Občas niektoré neoplazmy so silným stupňom malignity (napríklad karcinómu malého buniek pľúc, karcinómu z ostrovných buniek pankreasu, medulársky karcinóm štítnej žľazy) je zodpovedný za vývoj tohto syndrómu. Karcinoidné nádory lokalizované v čreve zvyčajne nedávajú klinické príznaky karcinoidného syndrómu, kým sa vyvíjajú metastázy v pečeni, pretože produkty metabolizmu nádoru sa rýchlo zničia v krvných a pečeňových pečeňových enzýmoch, v systéme cirkulácie portálu (napríklad serotonín je zničený Hepatická monoaminooxidáza).

Symptómy karcinoidného syndrómu

Najčastejšie (a často najskorší) symptóm karcinodínu syndrómu je nepohodlie spojené s vývojom charakteristických "prílivu", ktoré sa objavujú v typických miestach (hlava a krku), a často predchádza emocionálnemu stresu alebo bohaté jedlo, horúce nápoje alebo alkohol . Môžu sa objaviť pozoruhodné zmeny farby kože, ktoré sa menia z ľahkého blankového alebo erytému do fialového odtieňa. Gastrointestinálne kŕče s vývojom syndrómu vratnej hnačky sa často nachádzajú a tvoria hlavné sťažnosti pacientov. Môže nastať MABsorpčný syndróm. U pacientov, ktorí sa vyvinuli ventilové lézie srdca, môže dôjsť k srdci. U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť astmatické dýchanie, pokles libido a erektilnej dysfunkcie; Pellagra sa len zriedka rozvíja.

Diagnóza karcinoidného syndrómu

Diagnóza sérotonín-krabicových karcinómov sa uskutočňuje na základe prítomnosti klasického komplexu klinického symptómu. Diagnóza sa potvrdzuje, keď sa potvrdí zvýšenie vylučovania z moču produktu metabolizmu nádoru - kyseliny 5-hydroxyindolux (5-HIAA). Aby sa zabránilo získaniu falošne pozitívny výsledok, keď laboratórne štúdieAnalýza sa vykonáva s výnimkou z diéty pacienta 3 dni pred štúdiou produktov obsahujúcich serotonín (ako sú banány, paradajky, slivky, avokádo, ananás, baklažány, vlašské orechy). Niektoré liečivé prípravky obsahujúce guofenezín, metaqolbolol, fenotiazidy môžu tiež skresliť výsledky testov, takže by mali byť zrušené vopred do štúdie. Tretí deň sa zozbiera 24-hodinová časť moču na testovanie. Za normálnych okolností je vylučovanie močom 5-HIAA menší ako 10 mg / deň (250 umol / deň).

Provoctive vzorky s glukonátom vápenatým, katecholamíny, pentagastrínom alebo alkoholom sa používajú na provokáciu výskytu "prílivu". Tieto vzorky môžu byť diagnicky užitočné, ak je diagnóza spochybnená, ale mali by sa vykonávať s veľkou opatrnosťou. Na určenie umiestnenia nádoru sa použije zodpovedajúca neinvazívna moderná technika, ktorá umožňuje stanoviť presnú lokalizáciu nefunkčného karcinómu, hoci môže byť tiež potrebná invazívna diagnostická intervencia, niekedy vrátane laparotómie. Pomocou skenovania pomocou rádionuklidov ligandov somatostatínu receptora 1111-p-pentetreotidu, alebo s použitím 123-meta-jód-benzylguanedínu, môžete odhaliť metastázy.

Mali by sa odstrániť iné štáty, ktoré sú založené na typickom klinickom obraze "prílivu", ale ktoré však nemusia mať žiadne spojenie s karcinoidným syndrómom. U pacientov, ktorí nezvýšili vylučovanie močom 5-HIAA, príčinou vývoja takéhoto klinického syndrómu môže byť poruchy obsahujúce systémovú aktiváciu mastocytov (napríklad systémová mastocytóza so zvýšeným obsahom v moči metabolitov histamínu a Zvýšená úroveň sérového opisu) a idiopatickej anafylaxie. Ďalšie dôvody na vývoj "Tides" zahŕňajú menopauzálny syndróm a použitie produktov obsahujúcich etanolu a lieky, ako je niacín, niektoré nádory (napríklad vipóm, karcinómy obličiek, medulárne karcinómy štítnej žľazy).

Liečba karcinoidného syndrómu

Niektoré príznaky, vrátane "prílivov", sú redukované na pozadí somatostatínovej terapie (čo inhibuje sekréciu väčšiny hormónov), ale bez zníženia vylučovania 5HIAA alebo gastrín. Početné klinické štúdie ukázali dobré výsledky na liečbu karcinoidného syndrómu s použitím oktreotidu - dlhodobo pôsobiacim náprotivkom somatostatínu. Octreotid je selekcia liečiva pri liečbe takýchto symptómov ako hnačka a "príliv". Súdiac podľa klinických odhadov, účinnosť tamoxifénu nie je vždy pozorovaná; Znižuje klinické prejavy používanie interferónu leukocytov (IFN).

Rámy môžu byť tiež úspešne liečené fenotiazínymi (napríklad ochladzovaním od 5 do 10 mg alebo chlórpromazín 25-50 mg vo vnútri každých 6 hodín). V terapii sa môžu tiež použiť blokátory receptora histamínu. Zavedenie fantolamínu 5-10 mg intravenózne zabránilo vývoju experimentálne indukovaných "prílivu". Účel glukokortikoidov (napríklad prednizón je 5 mg v každých 6 hodinách) môže byť užitočný v prípade výrazných "prílivu" spôsobených karcinómom bronchiálnej lokalizácie.

Hnačkový syndróm môže byť úspešne vytvrdený vymenovaním kodelin fosfátu (15 mg vo vnútri každých 6 hodín), tinktúra ópia (0,6 ml vo vnútri každých 6 hodín), loperamid (4 mg vo vnútri ako saturačná dávka a 2 mg po každom črevnom vyprázdnení; maximum; do 16 mg za deň). Aplikovaný difenoxylát 5 mg dovnútra za deň alebo periférnych antagonistov serotonínu, ako je cypogeptadín 4-8 mg dovnútra každé 6 hodín alebo mixeterrigidu od 1 do 2 m počas 14-krát denne.

Niacín a dostatočné použitie proteínových potravín sú predpísané, aby sa zabránilo vývoju pellagra, pretože potravinársky tryptofán je konkurenčný inhibítor serotonínu vylučovaného nádorom (znižuje jeho účinok). Inhibítory enzýmov sú predpísané, ktoré bránia konverzii 5-hydroxytriptopal v serotoníne, ako je metyldop (250-500 mg vo vnútri každých 6 hodín) a fenoxybenzamín (10 mg za deň).

Karcinoidný syndróm je komplex symptómov vyplývajúci z extrakcie nádorov rôznych hormónov a zadajte ich do krvného obehu. Po takomto zázname sa mnohí čitatelia rozhodnú, že čakajú na opis inej onkologickej choroby: príznaky, príznaky, metódy liečby a v konečnom dôsledku - prognóza vývoja udalostí (samozrejme, nepriaznivý) a nie záväzný Fráza o potrebe zbierať bude v päste a veriť v zázrak. Koniec koncov, aj tí z nás, ktorí sú veľmi ďaleko od medicíny, dokonale "vedia", že nádor nevyliečil a rakovina je neúprosná veta, ktorá nepodlieha odvolania.

Vážení čitatelia! Ak chcete nájsť potvrdenie o vašich strachoch, ste nútení narušiť na adresu. A bod tu nie je vôbec, že \u200b\u200bsa snažíme poskytnúť len pozitívne, povzbudzujúce informácie. Opak: Tam je dosť prostriedkov na internete, ktorý buď tvrdí, že rakovina (najmä upozornenie, niekto!) Je dokonale vyliečený, alebo burina pripravuje pacienta na prechod na svet druhých, ktorý ponúka prijatie nevyhnutné a myslieť o niečom večnosti.

Uprednostňujeme iný prístup: poskytnúť najpresnejšie informácie o jednej alebo inej chorobe. Áno, nádor je špeciálnym puzdrom: impozantné príznaky, zrejmé známky čohokoľvek, čo neviaže sústrasť v očiach lekára a hrôzy, obklopujúca pacienta po ďalšej návšteve OnCodisPriser. Komplexná analýza takýchto bludov potrebuje samostatnú konverzáciu, najmä preto, že karcinoidný syndróm, ktorý budeme hovoriť dnes, nie je v skutočnosti malígny neoplazmus. Toto, opakujte, komplexné príznaky, vysvetlené hormónmi v krvnom obehu.

Podstatou problému

Karcinoidný nádor - Špeciálny pohľad Zhubné neoplazmy sa vyvíjajú z buniek endokrinných a nervových systémov. Zvyšok rakoviny sa líši tak, že existuje veľký počet určitých hormónov (serotonín, histamín, bradykin a prostaglandíny) v krvnom obehu). Vzhľadom k tomu, že pacient, okrem "obyčajných" onkologických znakov, existujú aj niektoré špecifické príznaky, v žiadnom prípade spojené s lokalizačnou lokalitu nádoru: hyperémia, hnačka a žalúdočná kolika, ktorá sa nazývala "karcinoidný syndróm" .

Ale zatvoriť "nevyliečnosť" takýchto nádorov raz a navždy, je potrebné špecifikovať: karcinoidy rastú a šíriť sa veľmi pomaly, vďaka ktorej metastáza (hlavná príčina úmrtnosti v onkológii) sa objavuje oveľa neskôr ako v konvenčných typoch rakoviny . Čo nás vedie k celkom zrejmému záveru: s včasnou diagnózou a včasnou liečbou fatálneho výsledku je často schopný vyhnúť sa. Ale pre to budete musieť pravidelne preniesť preventívne inšpekcie, odmietnuť zlé návyky a začať sa postarať o svoje zdravie. Súhlasím, kde je to "jednoduchšie" 5-7 rokov, aby predstierali, že sa nič nestane, a keď lekár uvádza, že máte niekoľko mesiacov života, začať smútiaci svoj vlastný horký osud. Samozrejme, onkológ bude "vinný" v takom vývoji, a nie samotný pacient ...

Možné umiestnenia lokalizácie

1. Nádor tenkého čreva (10% prípadov). Je to dosť zriedkavé, čo je "kompenzované" s veľkými ťažkosťami s jeho detekciou. Po dlhú dobu sa nemusí vykonávať žiadnym spôsobom (vo výnimočných prípadoch, problém je zistený na rádiografickej štúdii). Diagnóza sa zvyčajne zvýši po vzniku metastáz, zapojenia do patologického procesu pečene a v dôsledku toho významné zhoršenie prognózy. Najväčšia hrozba života predstavuje obštrukciu tenkého čreva av niektorých prípadoch umieranie jeho časti (nekróza) alebo medzeru. Charakteristické klinické prejavy - nevoľnosť, hnačka, vracanie, boged bolesť v bruchu a zníženie krvných ciev.

2. Prístupový nádor. Keď sa doplnok odstráni, je zistený v menej ako 1% prípadov. Takéto neoplazmy sú zriedkavé, keď dosiahnu významnú veľkosť (zvyčajne nie viac ako 1 cm v priemere) a najčastejšie sa vyvíjajú bez akýchkoľvek klinických prejavov. Ak sa počas chirurgickej operácie zistí, že príblokový nádor je zistený počas chirurgickej operácie na odstránenie dodatku, pravdepodobnosť recidívy je extrémne nízka a predikcia pre pacienta je priaznivá. Veľká veľkosť pre neoplazmy (aspoň 2 cm) približne 30% prípadov sú malígne, ale sú relatívne zriedkavé.

3. rektálny nádor. V tomto prípade sa karcinoidný syndróm vyvíja veľmi zriedka, a pravdepodobnosť metastáz je priamo závislá od veľkosti neoplazmy. Ak je priemer nádoru menší ako 1 cm, deje sa v 1-2% prípadov, ale s viac veľké veľkosti (od 2 cm a viac) Riziko sa zvyšuje na 60-80%.

4. GASTRIC (GASTRIC) nádor. Môžu existovať tri druhy, ktoré sa medzi sebou líšia s rozmermi, povahou neoplazmy a pravdepodobnosťou vývoja metastáz.

I Typ (veľkosť nižšia ako 1 cm). Takmer vždy takýto neoplazmus je benígny, vďaka ktorým sa pravdepodobnosť vzhľadu metastázy usiluje o nulu. Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov s chronickou atrofickou gastritídou alebo zľavou anémiou. S včasnou diagnózou a časom je prognóza priaznivá.
II Typ (od 1 do 2 cm). Rozprestiera sa veľmi málo a šanca na transformáciu na malígnu formu je extrémne nízka. Riziková skupina - Pacienti s Maines (viac endokrinná neoplázia, zriedkavé genetické porušenie), a v tomto prípade, podobné neoplazmy sú tiež vytvorené v pankrease, paragiitoidných žliaz alebo epiphyshesheshesheshesheshes.
III Typ (viac ako 3 cm). Takmer vždy, takéto nádory sú malígne a riziko klíčenia na okolité tkanivá a orgány je extrémne vysoké. Prognóza je najčastejšie nepriaznivá, a neskôr položil správnu diagnózu, tým horšie vyhliadky.

5. nádorový nádor. Zvyčajná lokalita umiestnenia - pravá strana Konečná časť tráviaceho traktu. Najčastejšie sa nachádza príliš neskoro, keď je priečna veľkosť neoplazmy viac ako 5 cm a metastázy sa pozorovali u dvoch tretiny pacientov. Prognóza je nepriaznivá.

Príznaky

Keď už hovoríme o klinických prejavách, malo by sa zrejmé, že môžu byť dva druhy. Karcinoidný syndróm má niektoré príznaky a jeho príčinou je nádor - iní. Často sa stáva, že pri počiatočnom vyšetrení sú klinické prejavy "zmiešané", a lekár začína liečbu hyperémie, hnačky, bolesti v srdci a bruchu, karcinoidnej kríze a sipot, bez podozrenia, čo sú spôsobené. V rovnakej dobe, onkologická povaha ochorenia môže zostať v tieni a pacient bude rozpoznať oveľa neskôr o jeho skutočnej diagnóze. Preto je v tomto prípade individuálny prístup k každému pacientovi výlučne dôležitý a samotné príznaky (budú považované za nižšie) by sa mali zvážiť v komplexe.

1. Hyperemia. Nachádza sa u 90% pacientov a je zrejmé (ale v žiadnom prípade jedinečné) znamenie syndrómu. Predpokladá sa, že bradikinín a serotonín a serotonín sú "reagovať", hoci tento problém ešte nie je vymazaný. Charakteristické klinické prejavy:

zvýšená teplota;
začervenanie kože tváre a krku;
rýchle srdce na pozadí znížených ukazovateľov krvného tlaku;
závraty.

2. Hnačka. 75% pacientov je pozorovaných s diagnózou karcinoidného syndrómu. Často (ale nie vždy) vznikne na pozadí hyperémia. Hlavný "vinník" je serotonín, preto môže byť facilitátor pacienta uľahčiť špecifickými liekmi, ohromujúci účinok tohto hormónu (ondansetron, Zofran). V zriedkavých prípadoch sa hnačka vyskytuje v dôsledku úzko umiestneného nádoru alebo v dôsledku vplyvu metastatického zaostrenia.

3. Patológia kardiovaskulárneho systému. Každý druhý pacient sa nachádza. Najčastejšie, pľúcny ventil trpí, porušenie mobility, ktorej významne znižuje možnosti srdca čerpať krv z pravej komory na iné orgány a organizmové systémy. Možné klinické prejavy (vysvetlené nadmernou generáciou serotonínu):

zvýšiť pečeň;
edém končatiny (najčastejšie nohy trpia);
klaster tekutiny v brušnej dutine (ascites).

4. Karcinoidná kríza. Akútny a život ohrozujúci stav, ktorý sa môže vyskytnúť počas operácie. Preto, ak pacient s potvrdeným karcinoidným syndrómom vyžaduje operáciu, predbežný príjem somatostatínu je povinný. Hlavné príznaky karcinoidnej krízy:

náhle I. ostrý pokles Peklo;
ohrozujúce zvýšenie životnosti srdcovej frekvencie;
zvýšenie hladiny glukózy v krvi;
najsilnejší bronchospazmus.

5. Zahrieva (10% pacientov). Sú priamym dôsledkom spazmu dýchacie cestyAle s povrchovou kontrolou možno vysvetliť problémy s dýchacích ciest.

6. Silná bolesť v žalúdku. Vysvetlené buď metastáz v pečeni alebo náhlej črevnej obštrukcii. V druhom prípade pacient vyžaduje naliehavú prevádzku a koreňová príčina spôsobila prekážku (karcinoidný syndróm a primárny nádor), lekár sa zaoberá po odstránení bezprostredného nebezpečenstva pre život.

7. zlo

Samostatné uvádzanie si zaslúžia takzvané prílivy. na to Špecifický symptóm, ktorý sa prejavuje náhle plávajúce pocit tepla, nemotivovanou úzkosťou, zvýšeným potením a začervenaním kože. Väčšina dámy vo veku nie je oboznámená s prílivmi, často sa prejavuje začiatkom nástupu Klimaks, ale pri opise karcinoidného syndrómu, zodpovedajúce klinické značky vyzerajú trochu inak:

I písať (erytematózne): útok trvá 1-2 minúty a je obmedzený na plochu tváre a krku;
II Typ: Tvár po dobu 5-10 minút získava cyanosický odtieň a nos sa stáva červeno-fialovou;
III TYPY: Útok môže trvať niekoľko hodín alebo dní a expresiu vo vzhľade hlbokých vrások na čele, rozšírenie plavidiel konjunkcií, silné slzy, hnačku a útoky hypotenzie;
IV TYPY: Vzhľad bodov nesprávneho tvaru jasne červenej farby, zvyčajne po ruke a okolo krku.

Približné zhoda typu prílivu a lokalizačnej oblasti nádoru:

I a II Typ: stredná časť tráviacej trubice, bronchio, pankreasu;
III Typ: Predná časť tráviacej trubice;
IV Typ: žalúdok.

Diagnostika

1. Biochemické štúdie Zobraziť:

vysoký obsah serotonínu v krvnej plazme;
zvýšená sekrécia s močom 5-oxindosulzívnej kyseliny.

Je však dôležité pochopiť, že konečné výsledky môžu byť niekedy vážne skreslené. Hlavné faktory ovplyvňujúce ich presnosť sú nasledovné:

spotreba niektorých výrobkov (vlašské orechy, kiwi, banány, citrusové, ananásy);
prijatie jednotlivých farmakologických prípravkov;
Črevnej obštrukcie.

2. Imunofluorescenčný výskum identifikuje:

prítomnosť neuropeptidov (látka p, serotonín, neurotenzín);
zmeniť úroveň CEA (Carcinoembrium Antigén).

3. Inštrumentálny výskum

scintigrafia (intravenózne podávanie rádioaktívne izotopy India-111 nasledovaná vizualizáciou na gamatografu);
endoskopická kontrola vnútorných orgánov pomocou tenkej sondy s miniatúrnou komorou na konci (často tento postup je kombinovaný s biopsiou);
selektívne arterio a flebography;
x-ray štúdium;
CT a MRI potvrdiť diagnózu.

Bohužiaľ, karcinoidný syndróm sa vzťahuje na počet patológií, pre ktoré ešte nebol vyvinutý 100% účinná metóda diagnózy. Aj komplexná skúška preto zaručuje stanovenie správnej diagnózy len 70% prípadov. A čo charakteristické príznaky a klinické prejavy, pýtate sa? Bohužiaľ, nemôžu byť nazývaní žiadne jedinečné. Môžu byť užitočné pri vývoji taktiky liečby, ale málo pomôže pri vytváraní diagnózy a potvrdenia.

Liečba

Pacient s diagnózou karcinoidného syndrómu môže byť ponúkaný rôzne možnosti terapie:

1. Radikálna chirurgická operácia. Hlavná metóda liečby osvedčenou účinnosťou a vysokým percentom prežitia. Objem a typ intervencie je definovaný ako lokalizácia primárneho nádoru a prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz:

chudá a iliaká: resekcia postihnutej oblasti, ktorá zodpovedá mesentériu a prípadne ležiacemu lymfatické uzliny (prežitie: od 40 do 100%);
ileOcoCal Shinker: pravostranná hemicultiómia;
lymfatické uzliny Mesentéra (veľké karcinoidy z 2 cm), hrubý črevo: hemiumultomy;
príloha: APPPENKOMY.

2. Paliatívny chirurgický zákrok. Keď sa uskutoční, sa odstránia primárny uzol nádoru a najväčšie metastázy. V tomto prípade nie je potrebné hovoriť o vyliečení, ale môžete dosiahnuť lepšiu kvalitu života.

3. Minimálne invazívna intervencia: embolizácia alebo dopingu pečeňovej tepny. Postup poskytuje vysoké (od 60 do 100%) šancu sa zbaviť prílivu a hnačky.

4. Chemoterapia. Je to považované za žiaduce v zovšeobecnení procesu, v komplexe lekárske udalosti Po chirurgickom zákroku a podľa prítomnosti niektorých nepriaznivých faktorov (poškodenie srdca, vysoké vylučovanie 5-óru, porušenie funkcií pečene).

najúčinnejšie prípravy: Streptozocín, doxorubicín, 5-fluóruracil, etoposid, daktinicín, dakarbazín, cisplatina;
trvanie doby remisie je od 4 do 7 mesiacov;
priemerná účinnosť s monoterapiou - menej ako 30%, v kombinácii - až 40%;
pre niektoré druhy nádorov (anaplastický neuroendokrín) sa účinne zvýši účinnosť chemoterapie - až 65-70%.

5. Liečenie ožiarením. Účinnosť pri liečbe karcinoidného syndrómu ešte nebol preukázaná, aj keď s integrovaným prístupom zameraným na maximálne rozšírenie života, nie je potrebné ju odmietnuť.

6. Symptomatická liečba

antagonisty serotonínu: metisrigid, ciprogeptadín;
selektívne inhibítory serotonínu reverznej záchvaty: cytitálopram, dapoxetín, fluoxetín;
antidepresíva: fluoxetín, fluvoxamín, sertralín, paroxetín;
blokátory H1 a H2-receptory: cimetidín, difenhydramín, ranitidín;
syntetické analógy somataostatínu: oktreotid, pieskovník, obedy;
alfa interferón (zlepšenie v 30-75% prípadov).

Rizikové faktory

Prognóza

Berúc do úvahy výnimočne pomalý rast primárneho nádoru, účinného chirurgického zákroku a určité zlepšenie predikcie zložitej chemoterapie, väčšina pacientov sa môže počítať s 10-15 rokmi plného života. Detekcia karcinoidného syndrómu v počiatočných etapách často poskytuje kompletnú liečbu, preto by sa nemalo zanedbávať s preventívnymi inšpekciami. Verte mi, že je lepšie stráviť niekoľko hodín ročne, ako potom ľutovať zmeškané príležitosti.

Karcinoidy - najčastejšie nádory z neuroendokrinných buniek (objemové systémy). Tieto bunky sú nervové scallop deriváty. Sú rozšírené v tele, obsahujú a rozlišujú niektoré biologicky aktívne peptidy. Najčastejšie karcinoidy sa vyvíjajú v gastrointestinálnom trakte (85%), najmä v tenkom čreve, ako aj v pľúcach (10%), je menej pravdepodobné, že ovplyvnia iné orgány (napríklad vaječníky). Črevné karcinoidy zriedka (v 10% prípadov) sa zjavnú klinicky. Je to spôsobené rýchlemu zničeniu biologicky aktívnych peptidov v pečeni. Iba počas intestinálnych karcinoidných metastáz v pečeni sa objavujú u 40-45% pacientov. Pokiaľ ide o karcinoidy vaječníkov a bronchiálnych karcinoidov, sú schopní spôsobiť charakteristický syndróm v počiatočných štádiách ochorenia.

Karcinoidný syndróm - Kombinácia príznakov, ktoré vznikli v dôsledku uvoľňovania hormonálnych nádorov a ich hit v krvnom obehu.

Patogenéza (Čo sa deje?) Počas karcinoidného syndrómu:

Karcinoidné nádory sa môžu objaviť tam, kde sú v zásade enterochromafínové bunky, v telom. Väčší počet karcinoidných nádorov (65%) sa vyvíja v gastrointestinálnom trakte. Vo väčšine prípadov sa karcinoidný nádor vyvíja v tenkom čreve, dodatku a konečníku. Menej často sa karcinoidné nádory vyvíjajú v žalúdku a hrubom čreve; Pankreas, žlčník a pečeň v rozsiahlom stupni podliehajú vývoju karcinoidného nádoru (napriek tomu, že karcinoidný nádor zvyčajne dáva metastázy v pečeni).

Približne 25% karcinoidných nádorov ovplyvňuje dýchacie cesty a pľúca. Zvyšných 10% možno detegovať kdekoľvek. V niektorých prípadoch lekári nemôžu určiť lokalizáciu karcinoidného nádoru, napriek symptómom karcinoidného syndrómu.

Karcinoidný nádor tenkého čreva

V podstate sú nádory tenkého čreva (benígne alebo malígne) zriedkavé, oveľa menej často ako nádor alebo žalúdočný nádor. Malé karcinoidné nádory tenkého čreva nesmú spôsobiť žiadne príznaky, iba nevýschopnú bolesť brucha. Z tohto dôvodu je ťažké určiť prítomnosť karcinoidného nádoru tenkého čreva v počiatočnom štádiu, aspoň dovtedy, kým pacient nepracuje. Je možné detekovať len malú časť karcinoidných nádorov tenkého čreva v skorých štádiách, a že sa to vyskytuje neočakávane, keď röntgenové ray. Karcinoidné nádory tenkého čreva sú zvyčajne diagnostikované v neskorších štádiách, keď príznaky ochorenia sa dosiahli, a zvyčajne po tom, čo sa objavili metastázy.

Približne 10% karcinoidných nádorov tenkého čreva sú spôsobené karcinoidným syndrómom. Typicky, vývoj karcinoidného syndrómu znamená, že nádor je malígny a dosiahne pečeň.

Karcinoidné nádory často sťažujú jemný črevo, keď dosiahnu veľké veľkosti. Symptómy uzemňovacej obštrukcie zahŕňajú salóniky v bruchu, nevoľnosť a vracanie, niekedy hnačka. Obštrukcia môže byť spôsobená dvoma rôznymi mechanizmami. Prvým mechanizmom je zvýšenie nádoru vo vnútri tenkého čreva. Druhým mechanizmom je skrútenie tenkého čreva v dôsledku fibentového mesentéru, stavu spôsobenému nádorom, v ktorom rozsiahle zjazvenie v tkanivách nachádzajúcich sa v tesnej blízkosti tenkého čreva. Fibrozing Mesenitída niekedy sťažuje priepustnosť artérií, podľa ktorej krv vstúpi na črevá, ktorých výsledok sa môže stať diétnou časťou čreva (nekróza). V tomto prípade môže čreva prelomiť, čo je vážna hrozba života.

Príslušný karcinoidný nádor

Napriek tomu, že nádory v oblasti dodatku sú dosť zriedkavé, karcinoidné nádory sú najbežnejšie nádory v oblasti dodatku (približne polovica všetkých dodatok nádorov). V skutočnosti sa karcinoidné nádory nachádzajú v 0,3% prípadov vzdialených dodatok, ale väčšina Z nich nedosiahne veľkosť viac ako 1 cm a nespôsobuje žiadne príznaky. Vo väčšine prípadov sa nachádzajú v dodatočných vzdialených odľahčovacích dôvodoch. Zástupcovia mnohých inštitúcií sa domnievajú, že APPENKTKOMY je najvhodnejšou liečbou takýchto malých príblokových karcinoidných nádorov. Šanca na skutočnosť, že nádor sa opakuje po APPHENDECTOMY, veľmi nízke. Dostupné karcinoidné nádory viac ako 2 cm v 30% môžu byť malígne a tvoria lokálne metastázy. Preto by sa mali odstrániť karcinoidné väčšie nádory. Jednoduchá apedtektómia v tomto prípade nepomôže. Našťastie sa vyskytujú veľké karcinoidné nádory dosť zriedkavo. Karcinoidné nádory v dodatku, aj keď sú v miestnych tkanivách metastázy, sú zvyčajne príčinou karcinoidného syndrómu.

Rektálne karcinoidné nádory

Rectal karcinoidné nádory sú často diagnostikované náhodou pri vykonávaní plastovej sigmoidoskopie alebo kolonoskopie. Karcinoidný syndróm sa zriedka nachádza v rektálnych karcinoidných nádoroch. Pravdepodobnosť tvorby metastáz je korelovaná veľkosťou nádoru; 60-80% Šanca metastáz v nádoroch je väčšia ako 2 cm. S karcinoidnými nádormi menší ako 1 cm2% šanca na metastázy. Malé rektálne karcinoidné nádory sa teda zvyčajne úspešne vymažú, ale je potrebná rozsiahla operácia na boj proti väčším nádorom (viac ako 2 cm), čo môže viesť k niektorým prípadom aj na čiastočné odstránenie konečníka.

Žalúdočné (žalúdočné) karcinoidné nádory

Existujú 3 typy žalúdočných (žalúdočných) karcinoidných nádorov: typ I, typ II a typu III.

Gastrálne karcinoidné nádory prvého typu sú zvyčajne menej ako 1 cm a sú benígne. Existujú komplexné nádory, ktoré sa vzťahujú v bruchu. Zvyčajne sa objavujú u pacientov s naničnou anémiou alebo chronickou atrofickou gastritídou (stav, v ktorom žalúdok prestane produkovať kyselinu). Nedostatok kyseliny je príčinou toho, že bunky v žalúdku, ktoré reprodukujú hormón gastrín, zvýrazňujú veľké množstvo gastrín, ktoré vstupuje do krvi. (Gastrín - hormón, pridelený telom na zvýšenie aktivít kyseliny žalúdočnej. Kyselina v žalúdku prekrýva reprodukciu gastrínu. S znižovaná anémia alebo chronická atrofická gastritída, nedostatok kyseliny je výsledkom zvýšenia množstva gastrín). Gastine okrem toho tiež ovplyvňuje konverziu enterochromafínových buniek v žalúdku v malígnom karcinoidnom nádore. Liečba karcinoidných nádorov prvého typu zahŕňa spôsoby, ako je napríklad príjem liekov obsahujúcich somatostat, ktoré zastavia produkciu gastrín alebo chirurgické odstránenie časti žalúdka, ktorá produkuje gastrín.

Druhý typ garcinoidného nádoru je menej častý. Takéto nádory rastú veľmi pomaly a pravdepodobnosť ich transformácie na malígne nádor je veľmi malý. Ukazujú u pacientov so zriedkavými genetickými poruchami, ako je Maine (viac endokrinnej neoplázie) typu I. U takýchto pacientov sa nádory vyskytujú v iných endokrinných žliaz, ako je epifýza, parašutová žľaza a pankreas.

Tretí typ garcinoidného nádoru je nádory viac ako 3 cm, ktoré sú oddelené (sa objavujú jeden alebo viacero súčasne) v zdravom žalúdku. Nádory tretieho typu sú zvyčajne malígne a je vysoká pravdepodobnosť ich hlbokého penetrácie do stien žalúdka a tvorba metastáz. Tretí typu nádory môžu spôsobiť bolesť v brušných a krvácajúcich oblastiach, ako aj príznaky v dôsledku karcinoidného syndrómu. Gastrálne karcinoidné nádory z tretieho typu zvyčajne vyžadujú chirurgický zákrok a odstránenie žalúdka, ako aj blízke lymfatické uzliny.

Karcinoidné nádory hrubého čreva

Karcinoidné nádory hrubého čreva sú zvyčajne vytvorené v pravej časti hrubého čreva. Podobne ako karcinoidné nádory tenkého čreva, karcinoidné nádory hrubého čreva sa často nachádzajú v neskorších štádiách. Priemerná veľkosť nádoru v diagnostike je teda 5 cm a metastázy sú prítomné u 2/3 pacientov. Karcinoidný syndróm sa zriedka nachádza v karcinoidných nádoroch hrubého čreva.

Symptómy karcinoidného syndrómu:

Symptómy karcinoidného syndrómusa líšia v závislosti od toho, ktoré hormóny boli pridelené nádory. Toto sú zvyčajne také hormóny, ako je serotonín, bradykinín (prispieva k vzhľadu bolesti), histamínu a chromogramu A.

Typické prejavy karcinoidného syndrómu:

Hyperémia (začervenanie)
Hnačka
Bolesť brucha
Vojny kvôli bronchospazmu (zúženie dýchacích ciest)
Porážka srdcových ventilov
Prevádzkový zásah môže vyvolať komplikáciu známy ako karcinoidnú krízu.

Hyperémia

Hyperemia je najčastejším príznakom karcinoidného syndrómu. V 90% pacientov sa počas ochorenia vyskytuje hyperémia. Hyperemia je charakterizovaná začervenaním alebo zmenou farby tváre a krku (alebo horných častí tela), ako aj zvýšenie teploty. Hyperemické útoky zvyčajne vznikajú náhle, spontánne, môžu byť spôsobené emocionálnym, fyzickým stresom alebo adopciou alkoholu. Útoky hyperémie môžu pokračovať od minút na niekoľko hodín. Hyperemia môže byť sprevádzaná rýchlym teplom, nízkym arteriálnym tlakom alebo útokom na závraty, ak krvný tlak výrazne klesne a nepokrýva do mozgu. Zriedkavé hyperémia je sprevádzané vysokým arteriálnym tlakom. Hormóny, ktoré sú zodpovedné za hyperémie, nie sú úplne rozpoznateľné; Možno zahŕňajú serotonín, bradykinín a látku R.

Hnačka

Hnačka je druhým dôležitým príznakom karcinoidného syndrómu. Približne 75% pacientov s karcinoidným syndrómom je pozorovaná hnačka. Hnačka často vzniká spolu s hyperémiou, ale môže tiež vzniknúť bez neho. S karcinoidným syndrómom, hnačka sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku serotonínu. LiekyKtorý blokuje účinok serotonínu, ako je ondansetron (Zofran), často oslabujú hnačku. Niekedy sa môže vyskytnúť hnačka s karcinoidným syndrómom v dôsledku lokálnej expozície nádoru, čo sťažuje jemný črevo.

Choroby srdca

Choroby srdca sa vyskytujú u 50% pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm zvyčajne vedie k vláknitým zmenám v pľúcnom srdcovom ventile. Porušenie mobility ventilu znižuje schopnosť srdca čerpať krv z pravej komory do pľúc a do iných častí tela, čo môže viesť k srdcovému zlyhaniu. Typické príznaky srdcového zlyhania zahŕňajú: Zvýšenie pečene, pečiatkového edému, zoskupenia tekutiny v brušnej dutine (ascites). Príčina lézie trojcerninových a pľúcnych srdcových ventilov v karcinoidnom syndróme, vo väčšine prípadov, je intenzívny predĺžený účinok serotonínu.

Karcinoidná kríza

Karcinoidná kríza je nebezpečný stav, ktorý sa môže vyskytnúť počas chirurgickej prevádzky. Kríza sa vyznačuje náhlym poklesom krvného tlaku, čo je príčinou vývoja šoku. Takýto štát môže byť sprevádzaný nadmerne rýchlym srdcom, zvýšeným obsahom glukózy v krvi, ako aj najsilnejší bronchospazmus. Karcinoidná kríza môže viesť k fatálnemu výsledku. Najviac. najlepší spôsob, ako Prevencia karcinoidného záchvatu je chirurgický zákrok s použitím somatostatínu pred operáciou.

Sipot

Teplé sa objavujú asi 10% pacientov s karcinoidným syndrómom. Vojny - dôsledok bronchospazmu (spazmu dýchacích ciest), ktorý vzniká v dôsledku extrakcie hormónov karcinoidným nádorom.

Bolesť brucha

Bolesť brucha - Spoločný príznak u pacientov s karcinoidným syndrómom. Bolesť sa môže vyskytnúť v dôsledku metastáz v pečeni, vďaka tomu, že nádor ovplyvňuje susedné tkaniny a orgány, alebo v dôsledku črevnej obštrukcie (čítať karcinoidný nádor nižšie).

Diagnóza karcinoidného syndrómu:

Diagnóza karcinoidného syndrómu Potvrdzuje sa nárastom hladiny metabolitu serotonínu - 5-hydroxyindoluxaceóznej kyseliny v dennom moči.

Liečba karcinoidného syndrómu:

Liečba karcinoidného syndrómu: Radikálne chirurgické odstránenie nádoru. Keď metastázy, ktoré nie je možné odstrániť, sú predpísané oktreotidovou terapiou - dlhodobý analóg somatostatínu.

S častými útokmi sa používajú metyloft prípravky (prevádzkované 0,25-0,5 g 3-4 krát denne), prípravky na hnačku. Prednizolón je možné použiť v dávke 20-30 mg denne.

Čo by lekári mali kontaktovať, ak máte karcinoidný syndróm:

Týka vás niečo? Chcete sa dozvedieť viac podrobnejšie informácie o karcinoidnom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, metódach liečby a prevencie, priebeh ochorenia a dodržiavania diéty? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžeš urobte si schôdzku lekárovi - Poliklinika Euro.laboratórium Vždy vo vašej službe! Najlepší lekári vás preskúmajú, učia sa exteriérové \u200b\u200bznačky A pomôcť určiť chorobu v príznakoch vám poradí a poskytne potrebnú pomoc a vytvorte diagnózu. Môžete tiež zavolajte lekára. Poliklinika Euro.laboratórium Otvoril pre vás okolo hodín.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (Multichannel). Tajomník kliniky vám vyberie pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a cestovné schéma sú uvedené. Pozrite sa podrobnejšie o všetkých klinických službách na ňom.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste predtým vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že vaše výsledky pre poradenstvo pre lekára. Ak štúdie neboli splnené, urobíme všetko, čo potrebujete na našej klinike alebo našich kolegoch na iných klinikách.

Vy? Je potrebné starostlivo priblížiť svoje zdravie ako celok. Ľudia neplatia dostatočnú pozornosť. príznaky choroby A neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť životne dôležité. Existuje mnoho chorôb, že na začiatku sa neukazujú v našom tele, ale nakoniec sa ukáže, že, bohužiaľ, sú už zaobchádzať príliš neskoro. Každá choroba má vlastné špecifické znaky charakteristické externé prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom diagnózy ochorení všeobecne. Za to potrebujete niekoľkokrát ročne vezmite si prieskum od lekáraTak, aby sa zabránilo hroznému ochoreniu, ale aj udržiavať zdravú myseľ v tele a telu ako celok.

Ak chcete položiť otázku lekára - použite sekciu online konzultácie, nájdete odpovede na vaše otázky a čítajte tipy pre starostlivosť. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekárov - Skúste nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekársky portál Euro.laboratóriumByť neustále si vedomý najnovších aktualizácií správ a informácií na stránke, ktorá vám bude automaticky odoslaná poštou.

Ostatné choroby zo skupiny Onkologické ochorenia:

Adenómová hypofýza

Adenoma parazitovoid (póni-tvarované) žľazy

Adenóm štítnej žľazy

Aldosterióm

Angóna Glotka

Angiosarcoma pečeň

Astrocitoma mozog

Rakovina bazálnych buniek (Basaloma)

Bovenoid Papulse semi

Bowenova choroba

Pedo choroba (rakovina bradavky prsníka)

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza, malígny granulóm)

Intraprálny zubný hemisférový mozog

Chlpatý pc polyp

Ganglia (ganglionevróm)

Ganglionever

Hemangioblastóm

Hepatoblastóm

Herminoma

Giant Kondylom Bushke-Levenshtein

Gyoblastóm

Glywa mozgu

Glioma optický nerv

Gliwa hiazma

Glomes nádory (paragalióm)

Hormónsko-neaktívne adrenálne nádory (náhodné)

Mikóza v tvare húb

Benígne nádory glotky

Benígne nádory optického nervu

Benígne nádory Pleury

Benigné orálne nádory

Benígne nádory jazyka

Malígna tvorba predných médií

Malígne neoplazmy sliznice nazálnej dutiny a zdanlivých dutín

Zhubný nádory Pleury (Cancer Plevar)

Cysty mediastia

Seat Horn penis

Kortikosteróm

Malizgové nádory tvoriace kosya

Malistické nádory kostnej drene

Cranephorgioma

Leukoplakia penis

Lymfóm

Lymfóm berkitta

Lymfóm štítnej žľazy

Lymfosarkóm

MACROGLOOBULINEMIA VALDENSTREMA

Medulovoblastómový mozog

Mesohelioma peritoneum

Malizma mesoheliom

Mesohelioma Pericarda

Mesohelioma Pleura

Melanóm

Melanóm spojivky

Meningóm

Meningioma optický nerv

Viacnásobný myelóm (plazmocyt, ochorenie myelómu)

Nevtnoma gotka

Nevnomóm sluchového nervu

Neuroblastóm

Non-Hodgkin lymfóm

Registrácia xerotiky Balanitídy (sklerotovanie lichn)

Lézie podobné nádorom

Nádory

Nádory vegetatívneho nervového systému

Nádory hypofýzy

Nádory kostí

Nádory čelnej veci

Crebellum nádory

Nádory cerebellum a IV komory

Nádory nadobličiek

Paragiidoidové nádory

Nádory Pleury

Nádory miechy

Mozgové nádory

Nádory centrálneho nervového systému

Nádory tela sishkovoid

Osteogénny sarkóm

Osteoid osteóm (osteoid osteóm)

Osteóm

Osteochondroma

Pouted Condylomy sekcie

PAPILLOMA GLOKKA

Papiloma dutiny úst

Paraganglóm stredného ucha

Pinalóm

Pinoblastóm

Kartácia koža

Prolaktinóm

Cancer Anal Canal

Rakovina ANUS (Análna rakovina)