Bulbarinė nervų grupė. Bulbarinio paralyžiaus gydymo metodai. Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos nervų sistema V modernus pasaulis tampa vis dažnesni. Smegenų patologijos daugeliu atvejų yra sunkūs progresuojantys procesai, dėl kurių prarandamas ne tik darbingumas, bet ir prarandama gyvenimo kokybė bei gebėjimas bendrauti su aplinkiniais. Panašios ligos apima bulbarinį sindromą.

Sąvokos apibrėžimas

Žmogaus nervų sistemą sudaro centrinė dalis, įskaitant smegenis ir nugaros smegenis, ir periferinė dalis - motorinės, jutimo ir autonominės skaidulos.

Bet koks užsakymas iš smegenų elektrinio impulso pavidalu pradeda savo kelionę žievės vingiais, tada laidžiaisiais takais patenka į antrąjį tašką - klasterį. motoriniai branduoliai nervų ląstelės. Per šių struktūrų skaidulas, kurios sudaro nervus, impulsas pasiekia savo tikslą – skeleto raumenis.

Dauguma kaukolės nervų centrų yra pailgosiose smegenyse.

Kamieno ir galūnių raumenys turi savo motorinius branduolius skirtinguose lygmenyse nugaros smegenys. Galvos ir kaklo raumenis valdo nervinių ląstelių sankaupos, esančios pačioje senovės išsilavinimas centrinė nervų sistema – pailgosios smegenys. Suporuoti motoriniai centrai, valdantys klausos, veido ir akių motorinius raumenis, liežuvio, ryklės, kaklo ir viršutinės sekcijos pečių juosta. Šios nervinės ląstelės sudaro kaukolės nervų branduolius ir žymimos romėniškais skaitmenimis nuo vieno iki dvylikos. Netoliese yra centrai, kurie kontroliuoja kvėpavimą ir kraujo judėjimą per kraujagysles.

Kaukoliniai nervai valdo veido, kaklo, akių, liežuvio raumenis

Bulbaro sindromas - medicininis terminas, reiškiantis jungtinį devintos, dešimtos, dvyliktos kaukolės nervų porų branduolių ir jų motorinių takų pažeidimą.

Ligos sinonimai: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinio sutrikimo sindromas.

Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinis paralyžius, kurio metu nervinis impulsas blokuojamas lygiu kaukolės branduoliai arba vėlesnės nervo motorinės skaidulos. Pažeidus impulsų šaltinį žievėje ar jos keliuose, formuojasi iš esmės kitokia būklė – centrinis devintojo, dešimto ir dvylikto galvinių nervų paralyžius, vadinamasis. pseudobulbarinis sindromas. Klinikinis vaizdasšioje situacijoje bus skirtinga daugeliu atžvilgių.

Bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo skirtumai – lentelė

Paralyžiaus tipas	Pseudobulbaras = centrinis paralyžius	Bulbar = periferinis paralyžius
Žalos lygis	Centrinis motorinis neuronas: žievė; kortikonuklearinis kelias.	Periferinis motorinis neuronas: branduolys smegenų kamiene; nervų šaknis; nervas.
Simptomai	Simptomų triada: disfagija dėl ryklės raumenų paralyžiaus, dėl kurios pablogėja rijimas; disfonija dėl gerklų raumenų paralyžiaus, sukelianti užkimimą ir nosies balsą; dizartrija dėl liežuvio raumenų paralyžiaus, dėl kurios kalba neaiški.
Liežuvio raumenų atrofija, nukritęs minkštasis gomurys	Charakteristika	Nebūdinga
Minkštojo gomurio refleksinis pakėlimas reaguojant į dirgiklį	Patobulinta	Susilpnėjęs
Smarkus juokas, verksmas	Charakteristika	Nebūdinga
Refleksinis burnos raumenų susitraukimas reaguojant į dirgiklį	Charakteristika	Nebūdinga

klasifikacija

Bulbarinis paralyžius skirstomas į tris pagrindinius tipus:

Paralyžiaus išsivystymo priežastys ir veiksniai

Sergant bulbariniu sindromu, patologinis procesas paveikia trijų porų kaukolės nervų branduolius. Devintoji pora (glossopharyngeal) yra atsakinga už nervinių signalų perdavimą liežuvio ir ryklės raumenims, taip pat suteikia skonio pojūčių suvokimą iš užpakalinio liežuvio trečdalio. Dešimtoji pora (vaguso nervas) perduoda signalus į gerklų raumenis, seilių liaukas ir kitus vidaus organus, esančius krūtinėje ir pilvo ertmė. Dvyliktoji pora (hipoglosinis nervas) valdo liežuvio raumenis.

Šių nervų periferiniam paralyžiui būdinga požymių triada: sumažėjo raumenų jėga ir tonusas, pasireiškiantis parezės ar paralyžiaus, raumenų atrofijos ir konvulsinių atskirų raumenų skaidulų susitraukimų (fascikulinio trūkčiojimo) forma.

Bulbarinės grupės kaukolės nervų branduoliai gali nukentėti dėl įvairių patologinių procesų.

Bulbaro sindromas dažnai atsiranda kaip sutrikimo pasekmė smegenų kraujotaka. Kraujo tėkmės sutrikimas centrinėje nervų sistemoje, kaip taisyklė, yra kraujavimo ar išemijos pobūdis dėl kraujagyslių užsikimšimo aterosklerozinėmis plokštelėmis. Didelis kraujo kiekis, patekęs į kaukolės ertmę, neišvengiamai sukelia gretimų struktūrų suspaudimą uždaroje erdvėje. Nervų ląstelės taip pat labai jautriai reaguoja į deguonies trūkumą, todėl net trumpas sumažėjusios kraujotakos epizodas kraujagyslėse gali pakenkti.

Insultas - bendra priežastis bulbarinis sindromas

Klinikiniai hemoraginio insulto aspektai – vaizdo įrašas

Naviko procesas taip pat gali paveikti kaukolės nervų branduolių bulbarinę grupę. Piktybinis navikas gali būti pirminio pobūdžio ir turėti pailgųjų smegenų nervų ląsteles kaip šaltinį. Kitu atveju pirminis navikas yra kitame organe, o galvinių nervų branduolius paveikia antriniai proceso židiniai – metastazės.

Smegenų auglys gali sukelti bulbarinių centrų sunaikinimą arba suspaudimą

Pilkosios ir baltosios medžiagos edemos susidarymas įvairių patologinių procesų fone gali sukelti pailgųjų smegenėlių išvaržą į gretimo apvalaus kaulo - foramen magnum - spindį. Šis įvykis itin pavojingas dėl pažeidimo ne tik kaukolės nervų branduoliams, bet ir kvėpavimo bei vazomotoriniams centrams.

Trauminis smegenų pažeidimas taip pat gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi. Kaukolės pagrindo kaulų lūžis sukelia patinimą, suspaudimą ir trapių kaukolės branduolių nervinių skaidulų pažeidimą fragmentais.

Kaukolės pagrindo lūžis yra trauminė bulbarinio sindromo vystymosi priežastis

Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti infekcinio pobūdžio medžiagos ir smegenų membranų uždegimas. Toks procesas neišvengiamai sukelia smegenų struktūrų, įskaitant kaukolės nervų branduolius, patinimą. Šios ligos yra erkinis encefalitas, poliomielitas, meningokokinis meningitas, enterovirusinis meningitas, difterija, sifilis, ŽIV infekcija. Be to, nervinės ląstelės kenčia dėl patogeninių toksinų, patenkančių į kraują. Viena iš tokių medžiagų yra botulino toksinas, kurį išskiria bakterija C. Botulinum.

Infekcinis agentas gali pažeisti svogūnėlių branduolius

Degeneraciniai procesai smegenų medžiagoje taip pat gali sukelti bulbaro sindromą.Šios ligos sukelia arba difuzinį nervų ląstelių pažeidimą, arba paveikia specifinę medžiagą – mieliną, kuris sudaro jų paviršinį apvalkalą. Panašios patologijos yra amiotrofinė šoninė sklerozė, Kennedy bulbarinė amiotrofija, Werdnig-Hoffmann stuburo amiotrofija ir motorinių neuronų liga.

Lėtinės progresuojančios nervų sistemos ligos gali sukelti bulbarinio sindromo vystymąsi

Klinikinis vaizdas

Bulbariniam paralyžiui būdinga triada klinikiniai požymiai artikuliacijos, balso ir rijimo sutrikimų forma.

Balso sutrikimui (disfonijai) būdingas balso tembro pasikeitimas ir nosies garso atsiradimas. Pirmojo požymio priežastis yra balso aparato neužsidarymas dėl gerklų raumenų parezės. Nosis (rinolalia) atsiranda dėl minkštojo gomurio nejudrumo.

Artikuliacijos sutrikimas (diaartrija) yra liežuvio raumenų motorinės veiklos pažeidimo pasekmė. Paciento kalba šioje situacijoje tampa neaiški arba neįmanoma.

Rijimo sutrikimas (disfagija) yra glossopharyngeal nervo pažeidimo pasekmė. Smegenys nepajėgia kontroliuoti rijimo. Šio proceso pasekmė – užspringimas vartojant skystą maistą ir patenkant į nosies ertmę.

Paciento išvaizda taip pat labai būdinga: veide nėra gyvos veido išraiškos, burna šiek tiek pravira, seilės teka iš burnos kampo, nes smegenys per klajoklio nervą nekontroliuoja seilėtekio. Liežuvis, kaip taisyklė, pastebimai sumažėja paveiktoje pusėje ir nukrypsta nuo vidurio linijos.

Liežuvio nukrypimas nuo vidurio linijos yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Sunkiausia pasekmė patologinis procesas galvinių nervų bulbarinių branduolių grupėje yra kvėpavimo sutrikimas ir širdies veiklos sutrikimas.

Diagnostikos metodai

Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikia imtis šių priemonių:

nuodugni paciento apklausa, nustatant visas ligos detales;
neurologinio tyrimo metu nustatomi kalbos, rijimo, balso formavimosi ir kartu esantys liemens bei galūnių raumenų jutimo ir motorikos sutrikimai, taip pat
Neurologinis tyrimas yra bulbarinio sindromo diagnozavimo pagrindas
refleksinių reakcijų susilpnėjimas;
ištyrus gerklą specialiu veidrodžiu (laringoskopija), nustatomas balso stygų nusmukimas pažeistoje pusėje;
elektroneuromiografija leidžia nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį, taip pat grafiškai atspindėti nervinio impulso judėjimą laidžiaisiais takais;
Elektroneuromiografija yra nervinio impulso eigos grafinio fiksavimo metodas
Kaukolės rentgenograma gali atskleisti kaulų vientisumo pažeidimą (lūžius);
Kaukolės rentgenograma atskleidžia kaulų vientisumo pažeidimus
kompiuterinė (magnetinio rezonanso) tomografija leidžia labai tiksliai lokalizuoti patologinį židinį ir ištirti smegenų ir jų dalių anatominę sandarą;
Kompiuterinė tomografija yra būdas patikimai ištirti kaukolės ertmės anatomines struktūras
Juosmens punkcija atskleidžia požymius infekcinis procesas arba kraujavimas smegenyse;
Smegenų infekcijai diagnozuoti naudojama juosmens punkcija
bendras kraujo tyrimas leidžia nustatyti uždegiminio proceso požymius organizme kaip padidėjusį baltųjų ląstelių (leukocitų) skaičių ir pagreitėjusį eritrocitų nusėdimo greitį (ESR);
Konkrečių antikūnų baltymų nustatymas kraujyje leidžia patvirtinti infekcinį proceso pobūdį.
Jei įtariama, kad bulbarinis sindromas yra infekcinis, atliekamas antikūnų buvimo kraujo tyrimas.

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

psichiniai sutrikimai;
pseudobulbarinis paralyžius;
paveldimos nervų ir raumenų ligos;
encefalopatija dėl sutrikusios kepenų ir inkstų funkcijos;
apsinuodijimas neurotropiniais nuodais.

Bulbarinio sindromo gydymo metodai

Bulbarinio sindromo (pagrindinės ligos ir simptomų) gydymas atliekamas vadovaujant neurologui, o prireikus ir neurochirurgui bei infekcinių ligų specialistui. Sunkiais atvejais gydymas atliekamas specializuotame ligoninės skyriuje arba neuro-intensyviosios terapijos skyriuje.

Vaistas

Bulbariniam sindromui ir pagrindiniam patologiniam procesui gydyti naudojami šie vaistai:

antibakteriniai agentai, kenkia infekcinių ligų sukėlėjams: Ceftriaksonas, Azitromicinas, Klaritromicinas, Metronidazolas, Meronemas, Tienam;
vaistai, mažinantys smegenų edemos simptomus ir mažinantys intrakranijinį spaudimą: Lasix, Furosemidas, Diacarb;
hormoniniai vaistai nuo uždegimo: Prednizolonas; Hidrokortizonas;
vaistai, gerinantys medžiagų apykaitą nerviniame audinyje: Cortexin, Actovegin, ATP;
vaistai, gerinantys nervų sistemos veiklą: Mexidol, Piracetamas, Fezam;
vaistai, kurie pašalina padidėjęs seilėtekis: Atropinas;
B grupės vitaminai, kurie gerina medžiagų apykaitos procesai nerviniame audinyje: tiaminas, riboflavinas, piridoksinas, cianokobalaminas;
priešnavikiniai vaistai, naikinantys piktybines ląsteles: doksorubicinas, cisplatina, metotreksatas.

Farmakologinės priemonės bulbarinio sindromo gydymui – galerija

Diakarbas naudojamas sumažinti intrakranijinis spaudimas Actovegin turi aktyvų metabolinį poveikį Cortexin yra aktyvus metabolinis vaistas Prednizolonas yra hormoninis priešuždegiminis vaistas
Tiamino sudėtyje yra vitamino B1 Riboflavinas yra B grupės vitaminas Azitromicinas yra antibiotikas, veikiantis daugelį bakterijų padermių Klacid vartojamas nuo bakterinio meningito ir encefalito Lasix yra veiksmingas dekongestantas
Doksorubicinas yra vaistas nuo vėžio
Cisplatina vartojama navikų chemoterapijai Neuromultivitas - kombinuotas vitaminų paruošimas pagerinti nervų sistemos veiklą Piridoksinas teigiamai veikia nervų skaidulų veiklą
Tienamas yra antibakterinis vaistas Platus pasirinkimas veiksmai iš karbapenemų grupės
Mexidol skatina normalus funkcionavimas nervų ląstelės

Chirurginis

Chirurginę intervenciją neurochirurgas atlieka šiais atvejais:

Ne narkotikų

Dietos keitimo rekomendacijas pateikia specialistas, atsižvelgdamas į pagrindinės ligos tipą. Fizioterapinės priemonės yra svarbi bulbarinio sindromo gydymo dalis. Ligai gydyti naudojami šie metodai:

Vaikams iki dvejų metų bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus dalis po gimdymo traumos ir papildomai pasireiškia motorine ir. jautrūs sutrikimai, sutrikęs čiulpimo refleksas, dažnas regurgitacija. Kitais atvejais vaikų klinikinis vaizdas yra panašus.

Komplikacijos ir prognozė

Bulbarinio sindromo gydymo prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos, sukėlusios patologinę būklę. Jei galvinių nervų branduolių pažeidimas yra infekcinis, galimas visiškas pasveikimas. Pusėje atvejų kraujavimo prognozė yra nepalanki. Sergant degeneracinėmis nervų sistemos ligomis, bulbarinis paralyžius progresuoja.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti šios komplikacijos:

smegenų edema;
smegenų koma;
kvėpavimo sutrikimai, įskaitant tuos, kuriems reikalinga dirbtinė ventiliacija;
trauminė epilepsija;
visiškas nesugebėjimas nuryti maisto savarankiškai ir naudoti šėrimą per maitinimo vamzdelį.

Prevencija

Bulbarinio sindromo prevencija apima šias priemones:

Pažeidus kai kurias smegenų sritis, gali atsirasti rimtų patologinių procesų, kurie mažina žmogaus gyvenimo lygį, o kai kuriais atvejais gresia mirtimi.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – tai centrinės nervų sistemos sutrikimai, kurių simptomai yra panašūs vienas į kitą, tačiau skiriasi etiologija.

Bulbaras atsiranda dėl pailgųjų smegenų - joje esančių glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių nervų branduolių - pažeidimo.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia sutrikus kortikonuklearinių takų laidumui.

Klinikinis bulbarinio sindromo vaizdas

Pagrindinės ligos, kurių metu arba po kurio atsiranda bulbarinis paralyžius:

insultas, pažeidžiantis pailgąsias smegenis;
infekcijos (erkių platinama boreliozė, ūminis poliradikuloneuritas);
kamieno glioma;
botulizmas;
smegenų struktūrų poslinkis su pailgųjų smegenų pažeidimu;
genetiniai sutrikimai (porfirino liga, bulbospinalinė amiotrofija Kennedy);
Siringomielija.

Porfirija yra genetinis sutrikimas, dažnai sukeliantis bulbarinį paralyžių. Neoficialus pavadinimas – vampyrų liga – suteiktas dėl to, kad žmogus baiminasi saulės ir šviesos poveikio odai, kuri pradeda sprogti, pasidengia opomis ir randais. Dėl dalyvavimo uždegiminis procesas kremzlės ir nosies, ausų deformacijos, taip pat dantų apšvitos, pacientas tampa panašus į vampyrą. Specifinio šios patologijos gydymo nėra.

Izoliuotas bulbarinis paralyžius yra nedažnas, nes pažeidimo metu pažeidžiami netoliese esančių pailgųjų smegenų struktūrų branduoliai.

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys pacientui:

kalbos sutrikimai (dizartrija);
rijimo sutrikimai (disfagija);
balso pokyčiai (disfonija).

Pacientams sunku kalbėti neaiškiai, jų balsas susilpnėja, tampa neįmanoma ištarti garso. Pacientas pradeda tarti garsus per nosį, jo kalba yra neryški ir lėta. Balsių garsai tampa neatskiriami vienas nuo kito. Gali pasireikšti ne tik liežuvio raumenų parezė, bet ir visiškas jų paralyžius.

Pacientai užspringa maistu ir dažnai negali jo nuryti. Skystas maistas patenka į nosį, gali atsirasti afagija (visiškas negalėjimas nuryti).

Neurologas diagnozuoja refleksų išnykimą minkštas gomurys ir ryklės ir pastebi atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimą, raumenų degeneraciją.

Esant dideliam pažeidimui, kai pailgosiose smegenyse dalyvauja širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, sutrinka kvėpavimo ritmas ir širdies veikla, kurie gali būti mirtini.

Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos po ar kurių metu išsivysto pseudobulbarinis paralyžius:

kraujagyslių sutrikimai, pažeidžiantys abu pusrutulius (vaskulitas, aterosklerozė, hipertenziniai lakūniniai galvos smegenų infarktai);
trauminiai smegenų sužalojimai;
smegenų pažeidimas dėl sunkios hipoksijos;
epileptoforminis sindromas vaikams (gali pasireikšti vienas paralyžiaus epizodas);
demielinizuojantys sutrikimai;
Picko liga;
dvišalis perisilvijos sindromas;
daugialypės sistemos atrofija;
naujagimių intrauterinė patologija arba gimdymo trauma;
genetiniai sutrikimai (amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracijos, Creutzfeldt-Jakob liga, šeiminė spazminė paraplegija ir kt.);
Parkinsono liga;
glioma;
neurologinės būklės po smegenų ir jų membranų uždegimo.

Creutzfeldt-Jakob liga, kuriai būdingas ne tik pseudobulbarinis sindromas, bet ir greitai progresuojančios demencijos simptomai, yra rimta liga, kurios polinkis yra nulemtas genetiškai. Jis išsivysto dėl nenormalių tretinių baltymų patekimo į organizmą, savo veikimu panašių į virusų. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus ar dvejus nuo ligos pradžios. Nėra gydymo, kuris pašalintų priežastį.

Pseudobulbarinį paralyžių lydintys simptomai, kaip ir bulbarinis paralyžius, pasireiškia disfonija, disfagija ir dizartrija (švelnesnė versija). Tačiau šie du nervų sistemos pažeidimai turi skirtumų.

Jei sergant bulbariniu paralyžiumi atsiranda atrofija ir raumenų degeneracija, tada pseudobulbarinio paralyžiaus atveju šių reiškinių nėra. Defibriliniai refleksai taip pat neatsiranda.

Pseudobulbariniam sindromui būdinga vienoda veido raumenų parezė, kuri yra spastinio pobūdžio: stebimi diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimai.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus sutrikimai atsiranda virš pailgųjų smegenų, gyvybei gresia pavojus dėl kvėpavimo ar širdies ir kraujagyslių sistemos neatsiranda.

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad išsivystė pseudobulbarinis paralyžius, o ne bulbarinis, yra stiprus verksmas ar juokas, taip pat burnos automatizmo refleksai, kurie paprastai būdingi vaikams, o suaugusiems rodo patologijos vystymąsi. Tai gali būti, pavyzdžiui, stuburo refleksas, kai pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas, jei šalia burnos švelniai bakstelėjama. Tą patį veiksmą atlieka ir pacientas, jei prie lūpų prineša kokį nors daiktą. Veido raumenų susitraukimus gali sukelti bakstelėjimas nosies tilteliu arba spaudimas po delnu nykštys rankas.

Pseudobulbarinis paralyžius sukelia daugybinius suminkštėjusius smegenų substancijos židinius, todėl pacientui sumažėja motorinė veikla, sutrinka atmintis ir dėmesys, mažėja intelektas ir išsivysto demencija.

Pacientams gali išsivystyti hemiparezė – būklė, kai vienos kūno pusės raumenys paralyžiuojami. Gali atsirasti visų galūnių parezė.

Esant sunkiam smegenų pažeidimui, pseudobulbarinis paralyžius gali atsirasti kartu su bulbariniu paralyžiumi.

Terapinis poveikis

Kadangi pseudobulbarinis sindromas ir bulbarinis sindromas yra antrinės ligos, gydymas, jei įmanoma, turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežastis. Silpnėjant pirminės ligos simptomams, paralyžiaus požymiai gali išsilyginti.

Pagrindinis gydymo tikslas yra sunkios formos Bulbarinis paralyžius yra gyvybiškai svarbių kūno funkcijų palaikymas. Šiuo tikslu jie nurodo:

dirbtinė ventiliacija;
maitinimas vamzdeliu;
prozerinas (vartojamas rijimo refleksui atkurti);
atropinas nuo per didelio seilėtekio.

Po gaivinimo priemonių jį reikia skirti kompleksinis gydymas, kuris gali turėti įtakos pirminėms ir antrinėms ligoms. Dėl to išsaugoma gyvybė ir gerėja jos kokybė, palengvėja paciento būklė.

Bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų gydymo įvedant kamienines ląsteles klausimas tebėra prieštaringas: šalininkai mano, kad šios ląstelės gali sukelti fizinį mielino pakeitimo efektą ir atkurti neuronų funkcijas, oponentai pabrėžia, kad kamieninių ląstelių panaudojimo efektyvumas nėra buvo įrodyta ir, priešingai, padidina vėžinių navikų atsiradimo riziką.

Naujagimio refleksai atsistato per pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Be to gydymas vaistais jam atliekamas masažas ir fizioterapija, kuri turėtų turėti tonizuojantį poveikį. Gydytojai pateikia neaiškią prognozę, nes net ir tinkamai parinkus gydymą nepavyksta visiškai pasveikti, o pagrindinė liga gali progresuoti.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai. Jų gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į pagrindinę ligą. Sunkiais bulbarinio paralyžiaus atvejais gali sustoti kvėpavimas ir širdis. Prognozė neaiški ir priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Bulbaro sindromas yra neurologinė patologija, kurią sukelia Trijų porų kaukolės nervų funkcijos sutrikimas vienu metu: IX, X ir XII. Galvos ir kaklo raumenų motorinės inervacijos sutrikimas pasireiškia rijimo proceso pažeidimu, maisto mėtymu į kvėpavimo organus, kalbos sutrikimais, balso užkimimu, patologinis pokytis skonio pojūčius ir vegetacinius simptomus.

Bulbariniam sindromui būdingas nervinių impulsų blokavimas kaukolės branduolių arba motorinių skaidulų lygyje. Lengva forma patologija vystosi pažeidžiant vienpusius IX, X ir XII nervus. Dvišalis tų pačių nervų pažeidimas sukelia sunkios ligos vystymąsi.

Bulbarinis sindromas, priešingai, yra sunkesnis ir pasireiškia gyvybei pavojingais sutrikimais: aritmija, paralyžiuotų raumenų atrofija ir kvėpavimo sustojimu. Būdinga simptomų triada: disfonija, disfagija, dizartrija. Kai kurie pacientai net negali valgyti patys. Sindromo diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra ir papildomų tyrimų rezultatais. Paprastai gydymas pradedamas nuo neatidėliotinų priemonių, o po to pereinama prie etiotropinio, patogenetinio ir simptominio gydymo.

Bulbarinis sindromas yra sunkus progresuojantis procesas, dėl kurio prarandamas darbingumas ir pablogėja gyvenimo kokybė. Greitai atsirandantis sindromas su sparčiai didėjančiais klinikiniais simptomais yra mirtinas ir reikalauja skubios medicinos pagalbos bei ligonių hospitalizavimo intensyviosios terapijos skyriuje.

klasifikacija

Bulbarinis sindromas gali būti ūmus, progresuojantis, pakaitomis su vienpusiais arba dvipusiais pažeidimais.

Ūminiam paralyžiui būdinga staigi pradžia ir greitas vystymasis. Pagrindinės jo priežastys yra insultai, encefalitas ir neuroinfekcijos.
Progresuojantis paralyžius yra mažiau kritinė būklė, kuriai būdingas laipsniškas klinikinių simptomų padidėjimas. Jis vystosi lėtiniu degeneracinės ligos nervų sistema.
Kintamasis sindromas - bulbarinės zonos branduolių pažeidimas su vienašališku kamieno raumenų pažeidimu.

Etiologija

Paralyžiaus etiopatogenetiniai veiksniai yra labai įvairūs: sutrikęs smegenų aprūpinimas krauju, galvos trauma, ūminės infekcijos, neoplazmos, smegenų audinio patinimas, uždegimai, neurotoksinų poveikis.

Bulbaro sindromas yra įvairių psichikos ir somatinių ligų, kurias pagal kilmę galima suskirstyti į šias grupes, pasireiškimas:

genetinė – ūminė protarpinė porfirija, Kenedžio liga, Chiari malformacija, paroksizminė mioplegija;
kraujagyslių - išeminis ir hemoraginis smegenų insultas, hipertenzinė krizė, venų sinusų trombozė, discirkuliacinė encefalopatija;
degeneracinė - syringobulbia, Guillain-Barré sindromas, myasthenia gravis, distrofinė miotonija, Alzheimerio liga;
infekcinės – encefalitas, erkinis boreliozė, poliomielitas, neurosifilis, Laimo liga, difterinė polineuropatija, botulizmas, meningitas, encefalitas;
onkologiniai – smegenėlių navikai, gliomos, ependimomos, tuberkulomos, cistos;
demielinizuojanti – išsėtinė sklerozė;
endokrininė - hipertiroidizmas;
trauminiai – kaukolės pagrindo lūžiai.

Veiksniai, skatinantys sindromo vystymąsi:

piktnaudžiavimas sūriu maistu,
dažnai įtraukiant daug angliavandenių ir riebus maistas ir indai,
lėtinis stresas, dažnos konfliktinės situacijos,
per didelis fizinis stresas.

Patogenezė

Elektriniai impulsai iš smegenų patenka į žievę, o vėliau į bulbarinės zonos motorinius branduolius. Nuo jų prasideda nervinės skaidulos, išilgai kurių siunčiami signalai griaučių raumenys Viršutinė kūno dalis. Sveikų žmonių pailgųjų smegenų centrai yra atsakingi už klausą, veido išraiškas, rijimo procesus ir garso tarimą. Visi kaukolės nervai yra konstrukciniai komponentai CNS.

Vagus nervas turi daug šakų, apimančių visą kūną. Dešimtoji nervų pora prasideda nuo bulbarinių branduolių ir pasiekia pilvo organus. Dėl tinkamo veikimo kvėpavimo organai, skrandis ir širdis veikia optimaliai. Vagus nervas užtikrina rijimą, kosulį, vėmimą ir kalbą.
Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės ir paausinės seilių liaukos raumenis, užtikrindamas sekrecinę funkciją.
Hipoglosalinis nervas inervuoja liežuvio raumenis ir užtikrina rijimą, kramtymą, čiulpimą ir laižymą.

Veikiant etiologiniam veiksniui, sutrinka nervinių impulsų sinapsinis perdavimas ir kartu suardomi IX, X ir XII galvinių nervų porų branduoliai.

Gali turėti įtakos etiopatogenetinis veiksnys Neigiama įtaka viename iš trijų lygių:

pailgųjų smegenėlių branduoliuose,
kaukolės ertmės viduje esančiose šaknyse ir kamienuose,
pilnai susiformavusioje nervinių skaidulų už kaukolės ertmės ribų.

Dėl šių nervų branduolių ir skaidulų pažeidimo sutrinka trofizmas raumenų audinys. Raumenų apimtis mažėja, plonėja, jų skaičius mažėja, kol visiškai išnyksta. Bulbarinį paralyžių lydi hipo- ar arefleksija, hipo- arba atonija, paralyžiuotų raumenų hipo- ar atrofija. Kai procese dalyvauja nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pacientai miršta nuo uždusimo.

Simptomai

Klinikinį sindromo vaizdą lemia sutrikusi gerklės ir liežuvio raumenų inervacija, taip pat šių organų veiklos sutrikimai. Pacientams išsivysto specifinis simptomų kompleksas – disfagija, dizartrija, disfonija.

Rijimo sutrikimai pasireiškia dažnu užspringimu, seilėtekiu iš burnos kampučių, nesugebėjimu nuryti net skysto maisto.
Bulbarinei dizartrijai ir disfonijai būdingas silpnas ir duslus balsas, nosies garsas ir „neryškūs“ garsai. Priebalsių garsai tampa vienodi, balsiai tampa sunkiai atskiriami vienas nuo kito, kalba tampa lėta, varginanti, nerišli ir neįmanoma. Nosingumas ir neaiški kalba yra susiję su minkštojo gomurio nejudrumu.
Paciento balsas tampa silpnas, nuobodus ir išsekęs iki visiškos afonijos – kalbos garso sutrikimo. Pasikeitusio balso tembro priežastis – nepilnas balso aparato užsidarymas, sukeltas gerklų raumenų parezės.
Veido veiklos pažeidimai arba visiškas jo nebuvimas. Veido funkcijos praranda specifiškumą, bendras jų susilpnėjimas, sutrinka normali koordinacija. Paciento veido bruožai tampa beraiškiai – burna pusiau pravira, gausus seilėtekis ir kramtomo maisto netekimas.
Gomurio ir ryklės refleksų sumažėjimas ir laipsniškas išnykimas.
Kramtymo raumenų silpnumas dėl atitinkamų nervų paralyžiaus. Sutrikęs maisto kramtymas.
Liežuvio raumenų atrofija ir jo nejudrumas.
Skysto ir kieto maisto patekimas į nosiaryklę.
Liežuvio trūkčiojimas ir velumo nukritimas.
Sunkiais atvejais - sutrikusi širdies veikla, kraujagyslių tonusas, kvėpavimo ritmas.

Apžiūrėdami pacientus, specialistai nustato liežuvio nukrypimą link pažeidimo, jo hipotoniją ir nejudrumą, pavienius fascikuliacijas. Sunkiais atvejais pastebima glossoplegija, kuri anksčiau ar vėliau baigiasi patologiniu liežuvio retėjimu arba sulenkimu. Dėl gomurinių lankų, uvulos ir ryklės raumenų standumo ir silpnumo atsiranda disfagija. Nuolatinis maisto refliuksas į kvėpavimo takus gali sukelti aspiraciją ir uždegimo vystymąsi. Autonominės inervacijos pažeidimas seilių liaukos pasireiškia kaip padidėjęs seilėtekis ir reikalauja nuolatinio šaliko naudojimo.

Naujagimiams bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas, kurį sukelia gimdymo trauma. Kūdikiams atsiranda motorikos ir jutimo sutrikimų, sutrinka čiulpimo procesas, jie dažnai spjauna. Vyresniems nei 2 metų vaikams patologijos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų.

Diagnostika

Bulbarinio paralyžiaus diagnostiką ir gydymą atlieka neurologijos srities specialistai. Diagnostinės priemonės yra skirtos nustatyti tiesioginę patologijos priežastį ir susideda iš paciento apžiūros, visų ligos simptomų nustatymo ir elektromiografijos atlikimo. Gauti klinikiniai duomenys ir tyrimų rezultatai leidžia nustatyti paralyžiaus sunkumą ir paskirti gydymą. Tai yra privalomi diagnostikos metodai, kurie yra papildomi bendra analizė kraujas ir šlapimas, smegenų tomografija, ezofagoskopija, smegenų skysčio tyrimas, elektrokardiografija, gydytojo oftalmologo konsultacija.

Pirmojo neurologinio tyrimo metu nustatoma paciento neurologinė būklė: kalbos suprantamumas, balso tembras, seilėtekis, rijimo refleksas. Būtinai mokykis išvaizda liežuvį, nustatyti atrofijas ir fascikuliacijas bei įvertinti jo judrumą. Svarbu diagnostinė vertė turi kvėpavimo dažnio įvertinimą ir širdies ritmas.

Tada pacientas siunčiamas papildomam diagnostiniam tyrimui.

Naudojant laringoskopą, ištiriamos gerklos ir nustatomas balso stygos nusileidimas pažeistoje pusėje.
Kaukolės rentgenograma - kaulų struktūros nustatymas, lūžių, traumų, neoplazmų, kraujavimo sričių buvimas.
Elektromiografija – tai tyrimo metodas, įvertinantis raumenų bioelektrinį aktyvumą ir leidžiantis nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį.
Kompiuterinė tomografija – tiksliausi bet kurios kūno dalies vaizdai ir Vidaus organai pagamintas naudojant rentgeno spindulius.
Ezofagoskopija - ryklės raumenų darbo nustatymas ir balso stygos tiriant jų vidinį paviršių esofagoskopu.
Elektrokardiografija yra pati paprasčiausia, prieinamiausia ir informacinis metodasširdies ligų diagnostika.
MRT - bet kurios kūno srities sluoksnio sluoksnio vaizdai, leidžiantys kuo tiksliau ištirti konkretaus organo struktūrą.
IN laboratoriniai tyrimai yra būdingų pakitimų: smegenų skystyje – infekcijos ar kraujavimo požymiai, hemogramoje – uždegimas, imunogramoje – specifiniai antikūnai.

Gydymas

Skubiai sveikatos apsauga turi būti skiriamas pacientams, sergantiems ūminiu bulbariniu sindromu, kartu su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcijos požymiais. Gaivinimo priemonės yra skirtos gyvybinėms organizmo funkcijoms palaikyti.

Pacientai prijungiami prie ventiliatoriaus arba jiems intubuojama trachėja;
Skiriamas proserinas, kuris atstato raumenų veikla, kuris gerina rijimo refleksą ir skrandžio motoriką, mažina pulsą;
"Atropinas" pašalina padidėjusį seilėtekį;
Antibiotikai skiriami, kai akivaizdžių ženklų infekcinis procesas smegenyse;
Diuretikai padeda susidoroti su smegenų edema;
Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai skiriami esant kraujagyslių sutrikimams;
Pacientai, turintys kvėpavimo ir širdies problemų, hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje.

pagrindinis tikslas terapines priemones– pašalinti grėsmę paciento gyvybei. Visi pacientai, turintys sunkų neurologinį sutrikimą, vežami į gydymo įstaigą, kur jiems parenkamas tinkamas gydymas.

Terapijos etapai:

Etiotropinė terapija – tai ligų, kurios tapo pagrindine bulbarinio sindromo priežastimi, pašalinimas. Daugeliu atvejų šios ligos negydomos ir progresuoja visą gyvenimą. Jei patologijos priežastis yra infekcija, vartokite plataus spektro antibakterinius preparatus - ceftriaksoną, azitromiciną, klaritromiciną.
Patogenetinis gydymas: priešuždegiminiai - gliukokortikoidai "Prednizolonas", dekongestantai - diuretikai "Furosemidas", metaboliniai - "Cortexin", "Actovegin", nootropiniai - "Mexidol", "Piracetamas", priešnavikiniai - citostatikai "Metotreksatas".
Simptominė terapija yra skirta pagerinti bendra būklė pacientų ir sumažinti klinikinių apraiškų sunkumą. B grupės vitaminai ir preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje. Esant stipriai disfagijai – kraujagysles plečiančių ir antispazminių vaistų skyrimas, infuzinė terapija, kraujagyslių sutrikimų korekcija. "Neostigminas" ir "ATP" sumažina diafagijos sunkumą.
Šiuo metu geras terapinis poveikis naudoja kamienines ląsteles, kurios aktyviai funkcionuoja, o ne paveiktas.
Sergantieji bulbariniu sindromu sunkiais atvejais maitinami per enterinį zondą specialiais mišiniais. Artimieji turi stebėti burnos ertmės būklę ir stebėti pacientą valgant, kad išvengtų aspiracijos.

Bulbaro sindromą sunku reaguoti net į tinkamą gydymą. Atsigavimas vyksta pavieniais atvejais. Gydymo metu pagerėja pacientų būklė, silpsta paralyžius, atsistato raumenų funkcija.

Bulbarinio sindromo gydymui naudojami fizioterapiniai metodai:

elektroforezė, lazerio terapija, magnetinė terapija ir purvo terapija,
gydomasis masažas, skirtas lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsigavimo procesą,
kineziterapija – tam tikrų pratimų, skatinančių sveikimą, atlikimas raumenų ir kaulų sistema asmuo,
kvėpavimo pratimai - pratimų sistema, skirta pagerinti sveikatą ir vystyti plaučius,
fizinė terapija – tam tikri pratimai, kurie pagreitina atsigavimą,
Atsigavimo laikotarpiu nurodomi logopedo užsiėmimai.

KAM chirurginė intervencija griebėsi tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų. Operacijos atliekamos esant navikams ir lūžiams:

Šunto operacijos neleidžia išsivystyti dislokacijos sindromui.
Kraniotomija atliekama pacientams, sergantiems epidurinėmis ir subdurinėmis smegenų hematomomis.
Patologiškai išsiplėtusių smegenų kraujagyslių karpymas yra chirurginis metodas, leidžianti efektyviai pašalinti nenormalius kraujotakos sistemos pokyčius.
Cholesterolio plokštelės pašalinamos atliekant endarterektomiją ir protezuojant pažeistą vietą.
Esant kaukolės lūžiams, atidaroma kaukolė, pašalinamas kraujavimo šaltinis ir kaulų fragmentai, o defektas uždaromas. kaulinis audinys pašalintas kaulas arba speciali plokštelė, o tada pereikite prie ilgalaikės reabilitacijos.

Įranga tradicinė medicina vartojamas paralyžiui gydyti: užpilai ir nuovirai vaistinių žolelių, alkoholinė bijūnų tinktūra, stiprus šalavijų tirpalas – vaistai, stiprinantys nervų sistemą ir nuimantys įtampą. Pacientams rekomenduojama pasidaryti gydomąsias vonias su šalavijų ar erškėtuogių nuoviru.

Prevencija ir prognozė

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią bulbarinio sindromo vystymuisi:

imunizacija skiepijant nuo pagrindinių užkrečiamos ligos,
kovoti su ateroskleroze,
kontrolė kraujo spaudimas ir cukraus kiekį kraujyje,
laiku aptikti neoplazmas,
subalansuota mityba su ribotu angliavandenių ir riebalų kiekiu,
sportuoti ir palaikyti aktyvų gyvenimo būdą,
darbo ir poilsio grafiko laikymasis,
atlikti medicininius patikrinimus pas gydytojus,
kovoti su rūkymu ir alkoholio vartojimu,
pilnas miegas.

Patologijos prognozę lemia pagrindinės ligos, kuri tapo pagrindine sindromo priežastimi, eiga. Visiškai išgydomi infekcinės etiologijos branduolių pažeidimai, palaipsniui atkuriami rijimo ir kalbos procesai. Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis klinikiniu sindromu, 50% atvejų yra nepalanki. Sergant degeneracinėmis patologijomis ir lėtinėmis nervų sistemos ligomis, progresuoja paralyžius. Pacientai dažniausiai miršta nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.

Vaizdo įrašas: bulbarinis sindromas – klinikinės galimybės ir fizioterapinis gydymas

Palaipsniui vystosi uodeginių galvinių nervų bulbarinės grupės disfunkcija, kurią sukelia jų branduolių ir (arba) šaknų pažeidimai. Būdinga simptomų triada: disfagija, dizartrija, disfonija. Diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra. Papildomi tyrimai(cerebrospinalinio skysčio analizė, KT, MRT) atliekami siekiant nustatyti pagrindinę patologiją, kuri buvo bulbarinio paralyžiaus priežastis. Gydymas skiriamas atsižvelgiant į sukėlėją ir esamus simptomus. Gali prireikti skubios priemonės: gaivinimas, mechaninė ventiliacija, kova su širdies nepakankamumu ir kraujagyslių sutrikimais.

Bendra informacija

Bulbarinis paralyžius atsiranda, kai pažeidžiami pailgosiose smegenyse esančios kaukolės nervų bulbarinės grupės branduoliai ir (arba) šaknys. Svogūniniai nervai apima glossopharyngeal (IX pora), vagus (X pora) ir hipoglosalinius (XII pora) nervus. Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės raumenis ir suteikia jai jautrumą, yra atsakingas už skonio pojūčius užpakalinė 1/3 liežuvio, užtikrina parasimpatinę paausinės liaukos inervaciją. Vagus nervas inervuoja ryklės, minkštojo gomurio, gerklų, viršutinio virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų raumenis; užtikrina parasimpatinę vidaus organų (bronchų, širdies, virškinimo trakto) inervaciją. Hipoglosalinis nervas suteikia liežuvio raumenų inervaciją.

Bulbarinio paralyžiaus priežastis gali būti lėtinė smegenų išemija, kuri išsivysto dėl aterosklerozės arba lėtinio kraujagyslių spazmo sergant hipertenzija. KAM reti veiksniai Galvos nervų bulbarinės grupės pažeidimai yra kaukolės stuburo anomalijos (pirmiausia Chiari apsigimimas) ir sunkios polineuropatijos (Guillain-Barre sindromas).

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomai

Bulbarinio paralyžiaus klinikinės apraiškos grindžiamos periferine ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų pareze, dėl kurios sutrinka rijimas ir kalba. Pagrindinis klinikinių simptomų kompleksas yra požymių triada: rijimo sutrikimas (disfagija), artikuliacijos sutrikimas (dizartrija) ir kalbos garsumas (disfonija). Maisto rijimo sunkumai prasideda nuo skysčių vartojimo. Dėl minkštojo gomurio parezės burnos ertmės skystis patenka į nosį. Tada, sumažėjus ryklės refleksui, išsivysto kieto maisto rijimo sutrikimai. Dėl liežuvio mobilumo apribojimo sunku kramtyti maistą ir perkelti maisto boliusą burnoje. Bulbarinei dizartrijai būdinga neaiški kalba ir neaiškus garsų tarimas, todėl ligonio kalba tampa nesuprantama kitiems. Disfonija pasireiškia kaip balso užkimimas. Pastebima nasolalia (nosialumas).

Ligonio išvaizda būdinga: veidas hipomimis, burna pramerkta, seilėtekis, sunku kramtyti ir nuryti maistą, iš burnos krenta maistas. Dėl klajoklio nervo pažeidimo ir somatinių organų parasimpatinės inervacijos sutrikimo sutrinka kvėpavimo funkcija, širdies ritmas, kraujagyslių tonusas. Tai yra pavojingiausios bulbarinio paralyžiaus apraiškos, nes dažnai progresuojantis kvėpavimo ar širdies nepakankamumas sukelia pacientų mirtį.

Tiriant burnos ertmę, pastebimi atrofiniai liežuvio pakitimai, jo susilankstymas ir nelygumai, gali būti stebimi fascikuliniai liežuvio raumenų susitraukimai. Ryklės ir gomurio refleksai smarkiai susilpnėja arba nesukeliami. Vienašalį progresuojantį bulbarinį paralyžių lydi pusės minkštojo gomurio nukritimas ir jo uvulos nukrypimas į sveikąją pusę, atrofiniai 1/2 liežuvio pakitimai, liežuvio nukrypimas į pažeistą pusę jam išsikišus. Su dvišaliu bulbariniu paralyžiumi stebima glossoplegija - visiškas liežuvio nejudrumas.

Diagnostika

Neurologas gali diagnozuoti bulbarinį paralyžių atidžiai ištyręs. neurologinė būklė kantrus. Bulbarinių nervų funkcijos tyrimas apima kalbos greičio ir suprantamumo, balso tembro, seilėtekio kiekio įvertinimą; liežuvio tyrimas dėl atrofijų ir fascikuliacijų, jo paslankumas įvertinimas; minkštojo gomurio tyrimas ir ryklės reflekso patikrinimas. Svarbu nustatyti kvėpavimo ir širdies susitraukimų dažnį bei tirti pulsą, kad būtų galima nustatyti aritmiją. Laringoskopija leidžia nustatyti, ar nėra visiško balso stygų uždarymo.

Diagnozės metu progresuojantis bulbarinis paralyžius turi būti atskirtas nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Pastaroji atsiranda esant supranukleariniam kortikobulbarinių takų, jungiančių pailgųjų smegenų branduolius su smegenų žieve, pažeidimu. Pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia centrine gerklų, ryklės ir liežuvio raumenų pareze su hiperrefleksija (padidėję ryklės ir gomurio refleksai) ir padidėjusiu raumenų tonusu, būdingu visai centrinei parezei. Kliniškai jis skiriasi nuo bulbarinio paralyžiaus tuo, kad nėra atrofinių liežuvio pokyčių ir burnos automatizmo refleksų. Dažnai jį lydi stiprus juokas, atsirandantis dėl spazminio veido raumenų susitraukimo.

Be pseudobulbarinio paralyžiaus, progresuojantį bulbarinį paralyžių reikia atskirti nuo psichogeninės disfagijos ir disfonijos, įvairios ligos su pirminiu raumenų pažeidimu, sukeliančiu miopatinę gerklų ir ryklės parezę (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miotonija, paroksizminė mioplegija, okulofaringinė miopatija). Taip pat būtina diagnozuoti pagrindinę ligą, dėl kurios išsivystė bulbarinis sindromas. Šiuo tikslu atliekamas smegenų skysčio tyrimas, smegenų KT ir MRT. Tomografiniai tyrimai leidžia vizualizuoti smegenų auglius, demielinizacijos zonas, smegenų cistas, intracerebrines hematomas, smegenų edemą, smegenų struktūrų poslinkius dislokacijos sindromo metu. Kraniovertebral jungties KT arba rentgenografija gali atskleisti šios srities anomalijas ar potrauminius pokyčius.

Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus gydymas

Bulbarinio paralyžiaus gydymo taktika yra pagrįsta pagrindine liga ir pagrindiniais simptomais. Esant infekcinei patologijai, atliekama etiotropinė terapija esant smegenų edemai, esant navikiniams procesams skiriami dekongestantiniai diuretikai, kartu su neurochirurgu sprendžiamas naviko pašalinimo ar šunto operacijos atlikimas;

Deja, daugelis ligų, kuriomis pasireiškia bulbarinis sindromas, yra progresuojantis degeneracinis procesas, vykstantis smegenų audiniuose ir neturi veiksmingo poveikio. specifinis gydymas. Tokiais atvejais tai atliekama simptominė terapija sukurta palaikyti gyvybiškai svarbius svarbias funkcijas kūnas. Taigi, esant sunkiems kvėpavimo sutrikimams, atliekama trachėjos intubacija, o esant stipriai disfagijai – koreguojami kraujagyslių sutrikimai, vazoaktyvių vaistų ir infuzinės terapijos pagalba; Siekiant sumažinti disfagiją, skiriamas neostigminas, ATP ir vitaminai. B – glutamo rūgštis; esant padidėjusiam seilėtekiui – atropinas.

Prognozė

Progresuojantis bulbarinis paralyžius turi labai skirtingą prognozę. Viena vertus, pacientai gali mirti nuo širdies ar kvėpavimo nepakankamumo. Kita vertus, kada sėkmingas gydymas pagrindinė liga (pavyzdžiui, encefalitas), daugeliu atvejų pacientai pasveiksta visiškai atsistatę rijimo ir kalbos funkcijai. Dėl veiksmingos patogenetinės terapijos stokos bulbarinis paralyžius, susijęs su progresuojančiu degeneraciniu centrinės nervų sistemos pažeidimu, turi nepalankią prognozę (su išsėtinė sklerozė, ALS ir kt.).

Bulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia periferiniu raumenų, inervuotų IX, X ir XII galvinių nervų porų, paralyžiumi, esant jų kartu pažeidimams. Klinikinis vaizdas apima: disfagija, disfonija arba afonija, dizartrija arba anartrija.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius)- tai centrinis raumenų paralyžius, įnervuotas IX, X ir XII galvinių nervų porų. Klinikinis pseudobulbarinio sindromo vaizdas panašus į bulbarinio sindromo (disfagija, disfonija, dizartrija), tačiau jis yra daug švelnesnis. Pagal savo pobūdį pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis paralyžius, todėl jam būdingi spazminio paralyžiaus simptomai.

Dažnai, nepaisant ankstyvo naudojimo šiuolaikiniai vaistai, visiškas pasveikimas neįvyksta esant bulbariniam ir pseudobulbariniam sindromui (paralyžiui), ypač kai po traumos praėjo mėnesiai ir metai.

Tačiau labai geras rezultatas pasiekiamas naudojant kamienines ląsteles bulbariniams ir pseudobulbariniams sindromams (paralyžiui).

Į paciento, sergančio bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi), organizmą patekusios kamieninės ląstelės ne tik fiziškai pakeičia mielino apvalkalo defektą, bet ir atlieka pažeistų ląstelių funkciją. Būdami integruoti į paciento kūną, jie atkuria nervo mielino apvalkalą, jo laidumą, stiprina ir stimuliuoja.

Gydymo pasekoje pacientams, sergantiems bulbariniu ir pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi), išnyksta disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija, atkuriamos smegenų funkcijos, žmogus grįžta į normalią veiklą.

Pseudobulbarinis paralyžius

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas klaidingam bulbariniam paralyžiui) - klinikinis sindromas, kuriam būdingi kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos sutrikimai. Jis atsiranda, kai nutrūksta centriniai takai, einantys iš žievės motorinių centrų smegenų pusrutuliai smegenys į pailgųjų smegenėlių kaukolės nervų motorinius branduolius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kai pažeidžiami patys branduoliai arba jų šaknys. Pseudobulbarinis paralyžius išsivysto tik esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams, nes kelių į vieno pusrutulio branduolius nutraukimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų. Pseudobulbarinio paralyžiaus priežastis dažniausiai yra smegenų kraujagyslių aterosklerozė su minkštėjimo sritimis abiejuose smegenų pusrutuliuose. Tačiau pseudobulbarinis paralyžius taip pat gali būti stebimas sergant kraujagysline smegenų sifilio forma, neuroinfekcijomis, navikais ir degeneraciniais procesais, paveikiančiais abu smegenų pusrutulius.

Vienas pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų – sutrikęs kramtymas ir rijimas. Maistas užstringa už dantų ir ant dantenų, pacientas valgydamas užspringsta, o skystas maistas išteka pro nosį. Balsas įgauna nosies atspalvį, užkimsta, praranda intonaciją, visiškai iškrenta sunkūs priebalsiai, kai kurie pacientai negali kalbėti net pašnibždomis. Dėl dvišalės veido raumenų parezės veidas tampa draugiškas, panašus į kaukę, dažnai būna verksminga. Būdingi žiauraus konvulsinio verksmo ir juoko priepuoliai, atsirandantys be atitinkamų emocijų. Kai kuriems pacientams šis simptomas gali nebūti. Sausgyslių refleksas apatinis žandikaulis smarkiai pakyla. Atsiranda vadinamojo oralinio automatizmo simptomų (žr. Refleksai). Dažnai pseudobulbarinis sindromas atsiranda kartu su hemipareze. Pacientams dažnai būna daugiau ar mažiau ryški visų galūnių hemiparezė arba parezė su piramidiniais požymiais. Kitiems pacientams, nesant parezės, pasireiškia ryškus ekstrapiramidinis sindromas (žr. Ekstrapiramidinė sistema), pasireiškiantis judesių lėtėjimu, standumu, padidėjusiu raumenų tonusu (raumenų rigidiškumu). Pseudobulbarinio sindromo metu pastebėti intelekto sutrikimai paaiškinami daugybiniais minkštėjimo židiniais smegenyse.

Daugeliu atvejų liga prasideda ūmiai, tačiau kartais ji gali išsivystyti palaipsniui. Daugeliui pacientų pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų priepuolių. Mirtis įvyksta nuo bronchopneumonijos, kurią sukelia maisto patekimas Kvėpavimo takai, susijusi infekcija, insultas ir kt.

Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti 0,015 g prozerino 3 kartus per dieną valgio metu.

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas: netikras bulbarinis paralyžius, supranuklearinis bulbarinis paralyžius, cerebrobulbarinis paralyžius) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi rijimo, kramtymo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos sutrikimai, taip pat amimija.

Pseudobulbarinis paralyžius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kuris priklauso nuo pailgųjų smegenų motorinių branduolių pažeidimo, atsiranda dėl kelių, einančių iš smegenų žievės motorinės zonos į šiuos branduolius, pertraukos. Pažeidus viršbranduolinius kelius abiejuose smegenų pusrutuliuose, prarandama valinga bulbarinių branduolių inervacija ir atsiranda „netikras“ bulbarinis paralyžius, klaidingas, nes anatomiškai pati pailgoji smegenėlė nepažeidžiama. Vieno smegenų pusrutulio supranuklearinių takų pažeidimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų, nes glossopharyngeal ir ryklės branduoliai klajoklis nervas(taip pat trišakio ir viršutinės šakos veido nervas) turi dvišalę žievės inervaciją.

Patologinė anatomija ir patogenezė. Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, daugeliu atvejų yra sunki smegenų pagrindo arterijų ateromatozė, pažeidžianti abu pusrutulius, tausojant pailgąsias smegenis ir tiltinį tiltą. Dažniau pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl smegenų arterijų trombozės ir dažniausiai stebimas vyresniame amžiuje. Vidutiniame amžiuje P. p gali sukelti sifilinis endarteritas. IN vaikystė P. p. yra vienas iš vaikų simptomų cerebrinis paralyžius su abipusiu kortikobulbarinių laidininkų pažeidimu.

Pseudobulbarinio paralyžiaus klinikinei eigai ir simptomatologijai būdingas dvišalis centrinis trišakio, veido, glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių kaukolės nervų paralyžius arba parezė, nesant degeneracinės paralyžiuotų raumenų atrofijos, refleksų išsaugojimo ir piramidinių sutrikimų. , ekstrapiramidinės ar smegenėlių sistemos. Rijimo sutrikimai su P. p nepasiekia bulbarinio paralyžiaus laipsnio; dėl kramtymo raumenų silpnumo pacientai valgo itin lėtai, maistas krenta iš burnos; ligoniai užspringsta. Jei maistas patenka į kvėpavimo takus, gali išsivystyti aspiracinė pneumonija. Liežuvis nejudantis arba tęsiasi tik iki dantų. Kalba nepakankamai artikuliuota, su nosies atspalviu; balsas tylus, žodžiai tariami sunkiai.

Vienas iš pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų yra konvulsinio juoko ir verksmo priepuoliai, kurie yra smurtinio pobūdžio; veido raumenys, kuri tokiems pacientams negali susitraukti savo noru, tampa pernelyg susitraukusi. Pacientai gali pradėti nevalingai verkti rodydami dantis, glostydami popieriaus lapą viršutinė lūpa. Šio simptomo atsiradimas paaiškinamas slopinančių takų, einančių į bulbarinius centrus, pertrauka, subkortikinių formacijų vientisumo pažeidimu (optinis talamas, striatum ir kt.).

Veidas įgauna kaukės pobūdį dėl dvišalės veido raumenų parezės. Smarkaus juoko ar verksmo priepuolių metu akių vokai gerai užsimerkia. Jei paprašote paciento atidaryti ar užmerkti akis, jis atidaro burną. Šį savotišką valingų judesių sutrikimą taip pat reikėtų priskirti prie vieno iš būdingi bruožai pseudobulbarinis paralyžius.

Taip pat padidėja giluminiai ir paviršiniai refleksai kramtymo ir veido raumenų srityje, taip pat atsiranda burnos automatizmo refleksai. Tai turėtų apimti Oppenheimo simptomą (čiulpimo ir rijimo judesius liečiant lūpas); labialinis refleksas (orbicularis oris raumenų susitraukimas, kai bakstelėjama šio raumens srityje); Bekhterevo burnos refleksas (lūpų judesiai plakant plaktuku aplink burną); bukalinis Toulouse-Wurp fenomenas (skruostų ir lūpų judėjimą sukelia perkusija lūpos šone); Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (burnos formos lūpų uždarymas bakstelėjus į nosies šaknį). Glostant paciento lūpas, atsiranda ritmingas lūpų ir apatinio žandikaulio judesys – čiulpimo judesiai, kartais pereinantys į audringą verkimą.

Yra piramidinės, ekstrapiramidinės, mišrios, smegenėlių ir kūdikių formos pseudobulbarinis paralyžius, taip pat spazminis.

Piramidinei (paralyžinei) pseudobulbarinio paralyžiaus formai būdinga daugiau ar mažiau aiškiai išreikšta hemi- ar tetraplegija arba parezė su padidėjusiais sausgyslių refleksais ir piramidinių požymių atsiradimu.

Ekstrapiramidinė forma: visų judesių lėtumas, amimija, sustingimas, padidėjęs ekstrapiramidinio tipo raumenų tonusas su būdinga eisena (mažais žingsneliais).

Mišri forma: pirmiau minėtų P. p formų derinys.

Smegenėlių forma: išryškėja ataksinė eisena, koordinacijos sutrikimai ir kt.

P. p vaikystės forma stebima su spazmine diplegija. Naujagimis prastai čiulpia, dūsta ir dūsta. Vėliau vaikas smarkiai verkia ir juokiasi, nustatoma dizartrija (žr. Kūdikių paralyžius).

Weil (A. Weil) apibūdino šeimyninę P. p. formą, kartu su ryškiais židininiais sutrikimais, būdingais P. p., pastebimas intelektinis atsilikimas. Panaši forma aprašė ir Klippelis (M. Klippelis).

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų kompleksą sukelia didžiąja dalimi sklerotiniai smegenų pažeidimai, pacientams, sergantiems P. p., dažnai pasireiškia atitinkami psichiniai simptomai: sumažėjo

atmintis, mąstymo sunkumai, padidėjęs efektyvumas ir kt.

Ligos eiga atitinka pseudobulbarinį paralyžių sukeliančių priežasčių įvairovę ir patologinio proceso paplitimą. Ligos progresavimas dažniausiai panašus į insultą, o periodai tarp insultų skiriasi. Jei po insulto (žr.) paretiniai reiškiniai galūnėse susilpnėja, tada bulbariniai reiškiniai dažniausiai išlieka patvarūs. Dažniau ligonio būklė pablogėja dėl naujų insultų, ypač sergant smegenų ateroskleroze. Ligos trukmė skiriasi. Miršta nuo plaučių uždegimo, uremijos, infekcinių ligų, naujo kraujavimo, nefrito, širdies silpnumo ir kt.

Pseudobulbarinio paralyžiaus diagnozė nėra sudėtinga. Reikėtų skirtis nuo įvairių formų bulvarinis paralyžius, bulbarinių nervų neuritas, parkinsonizmas. Atrofijos nebuvimas ir padidėję bulbariniai refleksai kalba prieš apoplektinį bulbarinį paralyžių. Sunkiau atskirti P. p. Ji yra lėta, vėlesnėse stadijose atsiranda apoplektiniai insultai. Tokiais atvejais taip pat stebimi stipraus verkimo priepuoliai, sutrikusi kalba, pacientai negali valgyti patys. Diagnozė gali būti sudėtinga tik atskiriant smegenų aterosklerozę nuo pseudobulbarinio komponento; pastarajam būdingi sunkūs židininiai simptomai, insultai ir kt. Pseudobulbarinis sindromas šiais atvejais gali pasirodyti kaip neatsiejama pagrindinės kančios dalis.

Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai

Klinikoje dažniau stebimas ne pavienis, o kombinuotas bulbarinės grupės nervų ar jų branduolių pažeidimas. Simitominis judesių sutrikimų kompleksas, atsirandantis pažeidžiant IX, X, XII galvinių nervų porų branduolius ar šaknis smegenų dugne, vadinamas bulvaro sindromu (arba bulbariniu paralyžiumi). Šis pavadinimas kilęs iš lat. bulbus bulb (senasis pailgųjų smegenėlių pavadinimas, kuriame yra šių nervų branduoliai).

Bulbarinis sindromas gali būti vienpusis arba dvišalis. Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinė raumenų parezė arba paralyžius, kuriuos inervuoja glossopharyngeal, vagus ir hypoglossal nervai.

Su šiuo sindromu pirmiausia stebimi rijimo sutrikimai. Paprastai valgant maistas liežuviu nukreipiamas į ryklę. Tuo pačiu metu gerklos pakyla į viršų, o liežuvio šaknis spaudžia antgerklę, uždengdama įėjimą į gerklas ir atverdama kelią maisto boliusui į ryklę. Minkštasis gomurys pakyla į viršų, neleidžiant skystam maistui patekti į nosį. Sergant bulbaro sindromu, atsiranda rijimo veiksme dalyvaujančių raumenų parezė arba paralyžius, dėl ko sutrinka rijimas – atsiranda disfagija. Valgydamas pacientas užspringsta, pasunkėja ar net neįmanoma (fagija). Skystas maistas patenka į nosį, kietas – į gerklas. Į trachėją ir bronchus patekęs maistas gali sukelti aspiracinę pneumoniją.

Esant bulbaro sindromui, taip pat atsiranda balso ir kalbos artikuliacijos sutrikimų. Balsas užkimsta (disfonija) su nosies atspalviu. Liežuvio parezė sukelia kalbos artikuliacijos pažeidimą (dizartrija), o jo paralyžius sukelia anartrija, kai pacientas, gerai suprasdamas jam skirtą kalbą, pats negali ištarti žodžių. Liežuvis atrofuojasi su XII poros branduolio patologija, liežuvyje pastebimas fibrilinis raumenų trūkčiojimas. Sumažėja arba išnyksta ryklės ir gomurio refleksai.

Galimas bulbarinis sindromas autonominiai sutrikimai(kvėpavimo ir širdies sutrikimai), kurie kai kuriais atvejais sukelia nepalankią prognozę. Bulbaro sindromas stebimas su užpakalinės kaukolės duobės navikais, išeminis insultas sergant pailgosiomis smegenimis, siringobulbija, amiotrofine lateraline skleroze, erkiniu encefalitu, postdifterine polineuropatija ir kai kuriomis kitomis ligomis.

Centrinė bulbarinių nervų įnervuotų raumenų parezė vadinama pseudobulbariniu sindromu. Jis pasireiškia tik dvišaliais kortikonuklearinių takų, einančių nuo motorinių žievės centrų iki bulbarinės grupės nervų branduolių, pažeidimo. Kortikonuklearinio kelio pažeidimas viename pusrutulyje nesukelia tokios kombinuotos patologijos, nes bulbarinių nervų įnervuoti raumenys, be liežuvio, gauna dvišalę žievės inervaciją. Kadangi pseudobulbarinis sindromas yra centrinis rijimo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos paralyžius, jis taip pat sukelia disfagiją, disfoniją ir dizartriją, tačiau skirtingai nuo bulbarinio sindromo, nėra liežuvio raumenų atrofijos ir fibrilinių trūkčiojimų, išsaugomi ryklės ir gomurio refleksai. o apatinio žandikaulio refleksas didėja. Sergant pseudobulbariniu sindromu, pacientams išsivysto oralinio automatizmo refleksai (proboscis, nasolabial, palmomental ir kt.), o tai paaiškinama slopinimu dėl dvišalių subkortikinių ir smegenų kamieno darinių kortikonuklearinių takų pažeidimo, kurio lygyje šie refleksai užsidaro. . Dėl šios priežasties kartais atsiranda stiprus verksmas ar juokas. Esant pseudobulbariniam sindromui, judėjimo sutrikimus gali lydėti atminties, dėmesio ir intelekto pablogėjimas. Pseudobulbarinis sindromas dažniausiai stebimas su ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka abiejuose smegenų pusrutuliuose, discirkuliacinė encefalopatija, amiotrofinė šoninė sklerozė. Nepaisant pažeidimo simetrijos ir sunkumo, pseudobulbarinis sindromas yra mažiau pavojingas nei bulbarinis sindromas, nes jis nėra lydimas gyvybinių funkcijų sutrikimų.

Sergant bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu, svarbu atidžiai prižiūrėti. burnos ertmė, paciento stebėjimas valgant, kad būtų išvengta aspiracijos, maitinimas vamzdeliu dėl afagijos.