Addisonova bolest (brončana bolest). Addisonova bolest ili "brončana" bolest Hormon brončane bolesti

Addisonova bolest je rijetka bolest endokrilni sustav, koji se sastoji u gubitku sposobnosti proizvodnje nadbubrežnih hormona u količinama dovoljnim za tijelo.

Prije svega, smanjuje se količina proizvedenog kortizola. Addisonova bolest poznata je i kao brončana bolest.

Ovaj naziv dolazi od hiperpigmentacije dijelova tijela izloženih sunčevoj svjetlosti.

O kakvoj se bolesti radi i zašto Addison? Addisonova bolest je bolest koju izazivaju niske razine određenog sekreta koji proizvodi nadbubrežna žlijezda.

Takav nedostatak može biti primarni ili sekundarni.

Nedostatak primarnog tipa

Primarna adrenalna insuficijencija identificirana je kao zasebna bolest. Opisani poremećaj dobio je ime po osobi koja je pokrenula njegovo istraživanje - Addisonova bolest.

Ovaj oblik je formiran zbog činjenice da je kora nadbubrežne žlijezde oštećena. Nakon oštećenja i promjena u strukturi nadbubrežne žlijezde ona više nije sposobna proizvoditi kortizol (F-spoj 17-hidrokortizon), a često i aldesteron, u normalnim količinama.

Nedostatak sekundarnog tipa

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde javlja se kada postoji kršenje količine proizvedene sekrecije adrenokortikotropina.

ACTH proizvodi hipofiza i odgovoran je za stimulaciju funkcije nadbubrežnih žlijezda za proizvodnju kortizola.

Kada se adrenokortikotropin presporo sintetizira, krvna slika brzo pada.

U dugotrajnoj odsutnosti reguliranja ACHT-a, žlijezde mogu potpuno izgubiti sposobnost proizvodnje sekreta.

Sekundarni nedostatak je češći poremećaj lučenja hormona od Addisonove bolesti.

Promjene koje se događaju u tijelu

Addisonovu bolest karakterizira disfunkcija ne cijelog volumena tkiva žlijezde, već uglavnom poremećaji kore nadbubrežne žlijezde.

Promjene također utječu na funkcije kao što su mineralokortikoidi i glukokortikoidi. Prve manifestacije Addisonove bolesti pojavljuju se tek u slučajevima kada se poremećaji pojave u više od 90% tkiva nadbubrežne žlijezde s obje strane.

Značajke Addisonove bolesti

Prema međunarodnim podacima, Addisonova bolest ima stopu incidencije od 1 osobe na 100 000 svake dobne kategorije.

Broj prijavljenih kliničkih slučajeva kod žena i muškaraca približno je jednak.

Dakle, ima smisla govoriti o nečemu što nije jasno definirano spolom. Također, nije pronađena ovisnost prema rasi pacijenata.

Postoji takozvani idiopatski oblik bolesti, koji nema vidljivi razlozi.

Ovaj sindrom često se javlja kod djece i žena. Dobni raspon idiopatskog oblika sindroma kod odraslih je razdoblje od 30 do 50 godina.

Glavni razlozi zašto sindrom dovodi do smrtni ishod, su:

1. Dijagnoza odgođena ili postavljena pogrešno.
2. Netočno izračunavanje potrebne doze mineralokortikoidnih i glukokortikoidnih hormona.
3. Akutna Addisonova kriza, koja nije zaustavljena na vrijeme.
4. Skriveni tok bolesti i nagli početak opasno po život simptoma.

Čak i ako je dijagnoza točna i pravodobno postavljena, uz adekvatnu terapiju, rizici smrti dvostruko su veći od prosjeka.

Bolesti kardiovaskularnog sustava, maligne neoplazme I virusne bolesti također može pridonijeti povećanom riziku od smrti.

Kako točno napreduje bolest?

Pacijenti koji imaju opisanu bolest mogu doživjeti različite manifestacije. Primarna adrenalna insuficijencija ovisi o trajanju tečaja i njegovoj težini.

Na početno stanje Kada Addisonova bolest još nije uznapredovala, simptomi ne izgledaju prijeteći.
Početak progresije patologije i njezina manifestacija u većini registriranih kliničkih slučajeva izazvana je čimbenicima stresa:

• virusna bolest;
• ozljede;
• medicinske intervencije kirurške prirode;
• predoziranje steroidima.

Prvi simptomi Addisonove bolesti, koja u ovoj fazi u potpunosti opravdava jedan od svojih naziva - "brončana bolest", su sljedeći:

1. Hiperpigmentacija tijela - koža i sluznice mijenjaju boju u brončanu. Boja kože se mijenja prije nego što se pojave dodatni simptomi - takozvana “Addisonova melazma”.
2. Ponekad hiperpigmentacija nije jasno definirana, a objašnjava se na vrijeme prepoznatim poremećajem i pravilno propisanom terapijom.
3. Uz hiperpigmentaciju iu kombinaciji s njom mogu biti prisutne manifestacije vitiliga - potpuni nedostatak pigmenta kože. Najčešće se manifestira u idiopatskom obliku bolesti.
4. Gotovo svi pacijenti osjećaju povećana razina umor, vrtoglavica, opća progresivna slabost, bol u zglobovima i mišićima, gubitak apetita na pozadini oštrog smanjenja tjelesne težine.
5. Glavne gastroenterološke manifestacije su napadaji mučnine, povraćanja i proljeva.
6. Kod muškaraca libido blijedi i javljaju se znakovi impotencije. Žene doživljavaju poremećaje u menstruaciji.

Povremeno se insuficijencija nadbubrežne žlijezde manifestira izuzetno akutno - Addisonova kriza.

Akutni početak patologije karakteriziraju sljedeći simptomi:

• zbunjenost;
• vaskularni kolaps, brzo širenje krvnih žila i snižavanje krvnog tlaka;
• tjelesna temperatura iznenada doseže 40 ° C i više;
• mogu se izazvati komatozna stanja;
• režuća bol u predjelu trbuha.

Kada je akutni početak popraćen otvaranjem krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama, izaziva se kolaps - jaka mučnina bez povećanja tjelesne temperature i oštri bolovi u boku i trbuhu.

Glavni uzroci ove endokrine bolesti

Oko 80% kliničkih slučajeva izazvano je postupnom degradacijom kore nadbubrežne žlijezde, koja je vanjski omotač nadbubrežnih žlijezda.

Uništavanje nastaje zbog utjecaja antitijela imunološkog sustava tijela. Kod autoimunih bolesti vlastita tjelesna antitijela započinju sustavni napad na stanice i tkiva, neizbježno ih uništavajući.

Ponekad oštećenje zahvaća ne samo nadbubrežne žlijezde, već i druge žlijezde. S takvim razvojem događaja javlja se i napreduje nedostatak poliirona.

Nedostatak poliirona

Nedostatak poliirona, inače poznat kao nedostatak poliirona, dijeli se na dva tipa.

Tip jedan se odnosi na nasljedne bolesti koji nastaju zbog genetskih poremećaja jednog od roditelja.
Osim insuficijencije nadbubrežne žlijezde, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• sporost procesa spolnog razvoja;
• teške i perniciozna anemija;
• neaktivnost žlijezda koje proizvode hormone koji reguliraju metabolizam fosfora (i kalcija);
• kronična kandidijaza ili drugo gljivične infekcije;
• patologije jetre, često hepatitis.

Drugi tip se ponekad naziva Schmidtov sindrom i manifestira se, uglavnom, kod mladih ljudi.
Karakteriziraju ih sljedeći popis simptomatskih manifestacija:

1. Pasivnost Štitnjača, koji je odgovoran za proizvodnju sekreta koji reguliraju metaboličke procese u tijelu.
2. Spolni razvoj polako, kao kod prve vrste.
3. Mogu biti prisutni simptomi dijabetesa ili sam dijabetes.
4. Koža je na nekim područjima potpuno lišena pigmenta – vitiligo.

Znanstvenici su skloni vjerovati da je drugi tip također nasljedan, jer često od njega pati nekoliko krvnih srodnika.

Tuberkuloza i drugi čimbenici

Oko 20% kliničkih slučajeva Addisonove bolesti izazvano je tuberkulozom, budući da mycobacterium tuberculosis remeti cjelovitost nadbubrežnih žlijezda.

Kada je bolest 1849. godine opisao dr. Thomas Addison, tuberkuloza je bila glavni uzrok insuficijencije nadbubrežne žlijezde kod ljudi.

Nakon što su metode razvijene učinkovitu borbu s mikobakterijskom infekcijom, tuberkuloza se više ne smatra glavnim izvorom primarne adrenalne insuficijencije.

Ostali uzroci koji potencijalno mogu izazvati Addisonovu bolest su sljedeći okidači:

• kronične virusne bolesti, često gljivične;
• malignih procesa i obrazovanja stanice raka;
• prekomjerna reprodukcija proteina u tijelu - amiloidoza;
• kirurške intervencije usmjerene na izrezivanje nadbubrežnih žlijezda;
• genetske abnormalnosti, koje uključuju abnormalnosti u formiranju nadbubrežnih žlijezda;
• imunitet na proizvedeni ACHT;
• krvarenje u nadbubrežnim žlijezdama;
• lučenje neaktivnih hormona.

Ovi uzroci odgovorni su za izuzetno mali broj slučajeva Addisonove bolesti. Stoga je izuzetno teško.

Taktike koje se koriste u dijagnostici

Addisonova bolest, dijagnosticirana od strane rani stadiji, izuzetno teško identificirati.

Iznimno detaljan i sveobuhvatan pregled pacijentove povijesti i simptoma koje je opisao liječnik specijalist može doprinijeti liječničkoj sumnji na Addisonovu bolest.

Kao i kod sindroma insuficijencije nadbubrežne žlijezde, kod Addisonove bolesti preliminarna dijagnoza i njezina istinitost mogu se potvrditi tek nakon niza testova i određenog niza studija.

Svrha testova je utvrditi manjak razine kortizola. Sljedeća najvažnija stvar je pronaći pravi uzrok.

Najviše učinkovita tehnika Za razjašnjenje dijagnoze dolazi u obzir radiološki pregled hipofizne regije i nadbubrežnih žlijezda.

Hitna dijagnoza

Ako postoji sumnja na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde tijekom Addisonove krize, liječnici trebaju intravenski primijeniti glukozu i slane otopine s primjesom glukokortikoidnih hormona.

Ako je nemoguće postaviti dijagnozu, prije primjene glukokortikoida uzima se uzorak krvi na razinu kortizola i ACTH. Kriza se utvrđuje prema sljedećem laboratorijskom odgovoru:

• niske razine natrija;
• smanjena razina glukoze;
• povišene razine kalija.

Nakon što se stanje bolesnika stabilizira, provodi se ACTH test.

Ostale studije

Nakon utvrđivanja dijagnoze potreban je ultrazvučni i radiološki pregled peritoneuma. Glavni čimbenici prisutnosti Addisonove bolesti su nepromijenjena struktura nadbubrežnih žlijezda i naslage kalcija.

Kalcifikacije mogu nastati nakon krvarenja ili kod nadbubrežne tuberkuloze.

Dodatna istraživanja provode se:

• tuberkulinski kožni test;
• provjera prisutnosti autoimunih antitijela u krvi.

Kao dijagnostičke mjere za sekundarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde koriste se sveobuhvatne tehnike hardverske analize za analizu parametara i strukture oštećenog organa.

Glavni postulati liječenja

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde liječi se terapijom koja nadoknađuje nedostajuće hormone.

Kortizol se zamjenjuje sintetiziranim analogom - glukokortikoidom. Najčešće korišteni glukokortikoidi su:

• Dexamethasone;
• hidrokortizon;
• Prednizolon.

Ovi lijekovi se koriste nekoliko puta tijekom dana. Istodobno, uz terapiju lijekovima, pacijentima se savjetuje pridržavanje određene prehrane.

Terapijska dijeta temelji se na izradi dnevne prehrane koja sadrži sve nutritivne sastojke potrebne organizmu bolesnika i koristan materijal.

Glavna načela formiranja izbornika su prisutnost sljedećih komponenti:

1. Sadržaj masti, ugljikohidrata, bjelančevina, vitamina(C, B – posebno) treba biti optimalan. Za konzumaciju se preporučuje crni ribiz i uvarak od šipka.
2. Konzumacija kuhinjske soli i trebao bi biti izuzetno visok - dnevna norma je 20 grama.
3. Dnevna prehrana prehrana treba sadržavati što manje mahunarki, krumpira, proizvoda koji sadrže kofein i gljiva.
4. Konzumacija mesnih proizvoda, riba i povrće dopušteni su samo u kuhanom ili pečenom obliku.
5. Obroci su frakcijski, a prije spavanja treba se suzdržati od konzumacije krute hrane. Preferirani proizvod prije spavanja je mlijeko.

Uz adekvatnu terapiju, prognoza za Addisonovu bolest je povoljna.

Očekivani životni vijek bolesnika s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde praktički se ne razlikuje od norme i blizu je zdravih ljudi.

Addisonova bolest (hipokortizolizam, brončana bolest) – rijetka bolest endokrini sustav, u kojem se smanjuje lučenje hormona (prvenstveno kortizola) kore nadbubrežne žlijezde.

Bolest je prvi put opisao 1855. godine britanski liječnik Thomas Addison. Podjednako često pogađa muškarce i žene; Češće se dijagnosticira kod mladih i sredovječnih osoba.

Uzroci i faktori rizika

Razvoj Addisonove bolesti posljedica je oštećenja stanica kore nadbubrežne žlijezde ili hipofize uzrokovanih raznim patološka stanja i bolesti:

• autoimuna oštećenja kore nadbubrežne žlijezde;
• tuberkuloza nadbubrežne žlijezde;
• uklanjanje nadbubrežnih žlijezda;
• krvarenja u nadbubrežnom tkivu;
• adrenoleukodistrofija;
• sarkoidoza;
• dugotrajna hormonska nadomjesna terapija;
• gljivične infekcije;
• sifilis;
• amiloidoza;
• AIDS;
• tumori;
• zračenje.

U približno 70% slučajeva uzrok Addisonove bolesti je autoimuna lezija kore nadbubrežne žlijezde. Zahvaljujući razni razlozi imunološki sustav ne radi ispravno i počinje prepoznavati nadbubrežne stanice kao strane. Kao rezultat toga, stvaraju se antitijela koja napadaju i oštećuju koru nadbubrežne žlijezde.

Addisonov sindrom prati niz nasljednih patologija.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku, Addisonova bolest je:

1. Primarni. Uzrokovano nedovoljnim funkcioniranjem ili oštećenjem samog nadbubrežnog korteksa.
2. Sekundarna. Prednji režanj hipofize luči nedovoljnu količinu adrenokortikotropnog hormona, što dovodi do smanjenja lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde.
3. Jatrogeni. Dugotrajna primjena kortikosteroidnih lijekova dovodi do atrofije nadbubrežnih žlijezda, osim toga, remeti vezu između hipotalamusa, hipofize i nadbubrežnih žlijezda.

Addisonova bolest podjednako često pogađa muškarce i žene; Češće se dijagnosticira kod mladih i sredovječnih osoba.

Simptomi

Addisonova bolest ima sljedeće manifestacije:

• zamračenje kože i sluznice;
• slabost mišića;
• hipotenzija;
• ortostatski kolaps (naglo smanjenje krvnog tlaka pri promjeni položaja);
• gubitak apetita, gubitak težine;
• žudnja za kiselom i (ili) slanom hranom;
• povećana žeđ;
• bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev;
• disfagija;
• tremor ruku i glave;
• parestezija udova;
• tetanija;
• poliurija ( pojačano lučenje urin), dehidracija, hipovolemija;
• tahikardija;
• razdražljivost, kratkotrajnost, depresija;
• seksualna disfunkcija (prestanak menstruacije kod žena, impotencija kod muškaraca).

U krvi se otkrivaju smanjenje razine glukoze i eozinofilija.

Klinička slika se razvija polako. Za duge godine simptomi su blagi i mogu ostati neprepoznati, privlačeći pozornost tek kada se Addisonova kriza pojavi u pozadini stresa ili neke druge bolesti. Ovo je akutno stanje koje karakterizira:

• oštar pad krvnog tlaka;
• povraćanje, proljev;
• iznenadan Oštra bol u abdomenu, donjem dijelu leđa i donjim ekstremitetima;
• zbunjenost ili akutna psihoza;
• nesvjestica zbog nagli pad krvni tlak.

Najviše opasna komplikacija Addisonova bolest je razvoj Addisonove krize, stanja opasnog po život.

Tijekom Addisonove krize dolazi do izraženog poremećaja ravnoteže elektrolita, pri čemu se sadržaj natrija u krvi značajno smanjuje, a povećava fosfor, kalcij i kalij. Razina glukoze također naglo pada.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda klinička slika. Da bi se to potvrdilo, provode se brojni laboratorijski testovi:

• stimulacijski test s ACTH;
• određivanje razine ACTH u krvi;
• određivanje razine kortizola u krvi;
• određivanje razine elektrolita u krvi.

Liječenje

Glavna metoda liječenja Addisonove bolesti je doživotna nadomjesna hormonska terapija, odnosno uzimanje lijekovi, zamjenjujući hormone koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.

Kako bi se spriječio razvoj Addisonove krize u pozadini zarazne bolesti, ozljede ili nadolazeće operacije, dozu hormonskih lijekova treba pregledati endokrinolog.

Uz adekvatnu zamjenu hormonska terapija Očekivano trajanje života oboljelih je isto kao i ljudi koji ne boluju od ove bolesti.

U slučaju Addisonove krize, pacijentu je potrebna hitna hospitalizacija u endokrinološkom odjelu, au teškom stanju - u jedinici intenzivne njege. Kriza se zaustavlja intravenskom primjenom hormona nadbubrežne žlijezde. Osim toga, provodi se korekcija postojeće vodeno-elektrolitne neravnoteže i hipoglikemije.

Moguće komplikacije i posljedice

Najopasnija komplikacija Addisonove bolesti je razvoj Addisonove krize, stanja opasnog po život.

Razlozi za njegovu pojavu mogu biti:

• stres (operacija, emocionalni stres, trauma, akutne zarazne bolesti);
• uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde bez odgovarajuće hormonske nadomjesne terapije;
• bilateralna tromboza nadbubrežne vene;
• bilateralna embolija nadbubrežnih arterija;
• obostrano krvarenje u tkivu nadbubrežne žlijezde.

Prognoza

Prognoza za Addisonovu bolest je povoljna. Uz adekvatnu hormonsku nadomjesnu terapiju, očekivani životni vijek pacijenata je isti kao i kod osoba koje ne boluju od ove bolesti.

Prevencija

Mjere prevencije Addisonove bolesti uključuju sprječavanje svih onih stanja koja dovode do njezina razvoja. Ne postoje specifične preventivne mjere.

Video s YouTubea na temu članka:

Addisonova bolest (sinonim za brončanu bolest) je klinički sindrom uzrokovana kroničnom insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde. Najčešći uzroci adrenalne insuficijencije su primarne nadbubrežne žlijezde, tumori kore nadbubrežne žlijezde, liječenje citostaticima (mijelosan, derivati ​​iperita). Patogeneza simptoma Addisonove bolesti temelji se na smanjenju proizvodnje kortizona i aldosterona. Nedostatak prvog je povezan s disfunkcijom gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni poremećaji, niska razinašećer u krvi natašte; s nedostatkom drugog - kršenja metabolizam soli, dehidracija, .

Razvoj bolesti je postupan. U početku se javlja slabost, umor i gubitak težine. Zatim se pridružuju simptomi disfunkcije probavnog trakta: potpuna odsutnost, naizmjenično, s vremena na vrijeme jaka bol u želucu. Krvni tlak je značajno smanjen. Razvijanje. Najupečatljiviji simptom bolesti je brončano obojenje kože, ovisno o nakupljanju pigmenta u njoj (slika 1). Javlja se uglavnom na mjestima koja nisu prekrivena odjećom (lice, vrat, ruke). Mjesta koja su prirodno pigmentirana (bradavice, analni nabori) postaju jače obojena. širi se i na sluznice (meko tkivo, bukalna sluznica).

Addisonovu bolest karakteriziraju niske razine natrija i klorida u krvi, kao i gladovanje i povećan sadržaj. Tijek bolesti je kroničan. Komplikacije - iznenadni ili postupni napadi adrenalne insuficijencije, ponekad dovodeći do kome (vidi). značajno poboljšana zbog uporabe modernih i hormonskih lijekova.

Liječenje. Antituberkulozna (,) i hormonska terapija (deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin supkutano ili intramuskularno).

Liječenje adrenalne kome – vidi Koma. Prehrana bolesnika s Addisonovom bolešću treba biti raznolika, hrana treba sadržavati veliki broj natrijev klorid i mala količina kalijevih soli; vitamini se propisuju u velikim dozama, posebno (0,4-0,6 g dnevno). Preporučuje se maksimalan odmor; rad povezan sa značajnim neuropsihičkim i fizičkim stresom je kontraindiciran. Hospitalizacija je indicirana za početno otkrivanje Addisonove bolesti, s teški oblici bolesti sa sklonošću krizama.

Addisonova bolest(sinonimi: hipokortikalizam, brončana bolest, hipokorticizam) - kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

Addisonova bolest nastaje kao posljedica primarnog smanjenja funkcije kore nadbubrežne žlijezde ili disregulacije kore nadbubrežne žlijezde, što u konačnici dovodi do gubitka funkcije nadbubrežne žlijezde. Ime je dobila po engleskom dermatologu i patologu Thomasu Addisonu (1793.-1860.), koji je ovu bolest opisao 1855. godine i pojavu bolesti povezao s oštećenjem nadbubrežnih žlijezda. Podjednako se često javlja kod muškaraca i žena, obično u dobi od 30 do 50 godina, rjeđe kod djece i starijih osoba.

Etiologija. Bolest najčešće uzrokuje tuberkulozu (u 80% slučajeva) i dijencefalohipofizno oštećenje nadbubrežnih žlijezda. Mnogo rjeđe, uzroci bolesti su toksikoza nadbubrežne žlijezde zarazne bolesti, amiloidoza, tumori nadbubrežne žlijezde ili metastaze tumora nadbubrežne žlijezde, sifilis, hemokromatoza, sklerodermija.

Tuberkuloza nadbubrežne žlijezde obično nastaje kao posljedica hematogene metastaze. Za pojavu klinički znakovi Addisonova bolest zahtijeva da se uništi najmanje 90% supstancije kore nadbubrežne žlijezde, pa je početak bolesti teško prepoznati.

Patogeneza. Bolest se temelji na oštrom smanjenju proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se proizvodnja kortikosteroida. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje poremećaj ravnoteže elektrolita (povećano izlučivanje natrija i klora mokraćom, smanjenje njihovog sadržaja u krvi: smanjenje izlučivanja kalija mokraćom, povećanje u krvi), dehidraciju i hipotenziju. . Poremećena proizvodnja glikokortikosteroida dovodi do pada šećera u krvi, povećane osjetljivosti na inzulin, sklonosti spontanoj hipoglikemiji, porasta broja limfocita i eozinofila u krvi i održavanja njihovog broja u krvi nakon primjene ACTH.

Također se smanjuje izlučivanje 17-ketosteroida i 17-hidroksisteroida mokraćom. Proizvodnja ACTH je poremećena - smanjuje se broj bazofilnih stanica u prednjem režnju hipofize.

Patološka anatomija . Dolazi do povećanja melanina u malpigijevom sloju kože, atrofije masnog tkiva, mišića, miokarda, tubula, želučane ulceracije, bilateralne atrofije kore nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se broj bazofilnih stanica prednje hipofize.

Pritužbe. Česte su pritužbe na izraziti umor i slabost, loš osjećaj. Umor počinje ujutro i pojačava se navečer. Često pažnju bolesnika privlači tamnjenje kože, koje se često smatra posljedicom izlaganja suncu. Značajan gubitak tjelesne težine kombinira se s nedostatkom apetita, dok kod tireotoksikoze i dijabetes melitusa, kada se gubi težina, apetit ostaje ili se čak povećava.

Znakovi. Melazma se sastoji od smeđe kože u različitim nijansama: zlatno smeđe, prljavo smeđe, zemljane, limun žute. Pigmentacija je najizraženija na područjima prirodne pigmentacije koja je izložena sunčeve zrake ili intenzivnog trenja. Pregibi prstiju, dlanovni žljebovi i nadlanice šaka i stopala potamne; na desnima, usnama, bukalnoj sluznici, u predjelu anus i vanjskim genitalijama, pigmentacija dobiva dimno plavu boju u obliku mrlja. Kosa pacijenata često potamni.

Melazma nije nužna kod Addisonove bolesti.

Pacijenti gube na težini do 10-15 kg, što nije toliko zbog
tuberkuloza (u slučaju specifičnog podrijetla bolesti), kao i s dehidracijom, uništavanjem mišićnog tkiva kao rezultat poremećenog metabolizma kreatina i kreatinina, nedostatka apetita i probavnih smetnji.

Veličina srca se smanjuje, što je često vidljivo na fluoroskopiji. Rezervna snaga srca se smanjuje. Čak i nakon manjeg tjelesnog napora javlja se otežano disanje i tahikardija, iako rijetko dolazi do težeg zatajenja srca zbog adinamije. Na Rentgenski pregled Rijetko može biti prisutna kalcifikacija nadbubrežne žlijezde.

Elektrokardiogram otkriva pad voltaže zbog difuznog oštećenja miokarda, PQ i ST udaljenosti se produljuju, a primjećuje se smanjenje ST intervala.

T valovi se zgušnjavaju ili postaju negativni u svim odvodima. Može se uočiti atrijalna ili ventrikularna ekstrasistola.

Bolest je karakterizirana hipotenzijom. Sistolički tlak od 100 do 80 mmHg. Art., I dijastolički 70-40 mm Hg. Umjetnost.

Ako je pacijent prethodno bio bolestan hipertenzija, krvni tlak se čini normalnim ili blago povišenim, ali se nakon toga postupno smanjuje. Uz emocionalno uzbuđenje, hipotenzija može ustupiti mjesto hipertenziji. Opaža se ortostatska hipotenzija. U tom slučaju se bilježi vrtoglavica, tahikardija, tupa bol u srcu i nesvjestica.

S obzirom na to da tuberkuloza nadbubrežne žlijezde nije izolirana, potrebno je tražiti primarno žarište tuberkuloze. Često se nalaze želučani ulkusi i duodenum. Uz anoreksiju, bilježe se nadutost, proljev, ahilija i bolovi duž crijeva.

Bolesnici su osjetljivi na hladnoću i bolne nadražaje, smanjuje se njihova otpornost na infekcije i razne štetne učinke. Često se smanjuje tjelesna temperatura. Najčešće se smanjuje spolna funkcija.

Rani znak bolesti je teška astenija, koja često prethodi. Bolesnici postaju apatični, zaboravni, nesposobni koncentrirati svoje misli i djelovati. Ritam sna je poremećen, a ponekad se razvija stanje psihoze s dezorijentacijom i halucinacijama.

Teći. Addisonova bolest je kronična bolest koja počinje postupno. Često prođu godine s relativno istim tijekom bolesti bez zamjetnog pogoršanja ili s blagim pogoršanjem.

Primjećuje se da je bolest lakša kada je dio kore nadbubrežne žlijezde očuvan. Addisonova bolest je teža kod tuberkuloze i tumora nadbubrežne žlijezde.

Podjela bolesti na melasmatske, asteno-adinamske, hipotonične, gastrointestinalne i kardiovaskularne tipove prema prevlasti simptoma vrlo je proizvoljna, jer kod Addisonove bolesti nije opažena izolirana lezija bilo kojeg sustava.

Svrsishodnije je bolest podijeliti prema opće stanje bolesniku i težini znakova na plućnim oblicima, umjerena ozbiljnost i teški, nisu odvojeni jedni od drugih jasnim granicama.

Na blagi oblik bolesti, za postizanje dobrog zdravlja dovoljno je promijeniti način prehrane (dodat stolna sol te restrikcija askorbinske kiseline i kalija).

U slučaju bolesti srednje težine, koja se najčešće javlja, potrebno je koristiti kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizolon, au teškim oblicima potrebno je stalno održavati zadovoljavajuće stanje bolesnika ovim hormonima i deoksikortikosteron acetatom. S ovim oblikom, tijek bolesti postaje kompliciraniji.

Laboratorijski podaci. Primjećuju se hiponatremija, hipokloremija i hiperkalijemija. Izlučivanje natrija i klora mokraćom je povećano, a kalija smanjeno. Tijelo bolesnika s Addisonovom bolešću gubi sposobnost brzog izlučivanja ubrizgane tekućine (Robinson-Power-Kepler test).

Šećer u krvi se smanjuje zbog smanjene glukoneogeneze. Glikemijska krivulja je ravna. Kako se bolest pogoršava, krivulja šećera postaje sve ravnija, pa čak i ako se čini normalna, vraća se u normalu ne nakon 2, već tek nakon 3-4 sata.

Primjećuje se povećana osjetljivost na inzulin, ali se ne preporučuje punjenje inzulinom zbog opasnosti od teške hipoglikemije. Bazalni metabolizam se smanjuje za najviše 20%.

Kreatinurija u bolesti odražava uništavanje mišićnih vlakana. Kreatin u krvi je povećan. Smanjuje se količina albumina u krvi, a sukladno tome omjer albumin-globulin. Smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (do 3 milijuna) i hemoglobin. Zbog hiperplazije limfoidnog tkiva opaža se relativna limfocitoza. ROE je usporen. Povećava se apsolutni broj eozinofila koji se ne smanjuje primjenom ACTH (Thornov test). U zdrave osobe primjena ACTH uzrokuje povećanje kreatinina, ali to nije uočeno kod Addisonove bolesti.

Smanjuje se količina 11-hidroksisteroida. Metoda s formaldehidogenima u slučaju bolesti daje 30 11-hidroksisteroida dnevno (norma 300-800 y), a korištenje redukcijskih tehnika daje 120 y (norma 240 y).

Ako bolesnik normalno luči kortikoide, tada se njihova količina ne povećava pod utjecajem ACTH.

Smanjuje se oslobađanje aldosterona i 17-ketosteroida. Ako se oslobađanje steroida poveća nakon primjene ACTH, tada je insuficijencija nadbubrežne žlijezde povezana s prednjim režnjem hipofize, ali ako se oslobađanje ne promijeni nakon primjene ACTH, tada govorimo o primarnoj insuficijenciji kore nadbubrežne žlijezde. .

Pogoršava bubrežna funkcija. Degradacija krvni tlak do 50 mm Hg Umjetnost. praćeno anurijom, a prije toga se smanjuje klirens kreatina, uree i inulina.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza . Dijagnoza Addisonove bolesti postavlja se na temelju karakterističnih kliničkih znakova - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, gubitka težine, poremećaja probavnog trakta i laboratorijskih podataka. Da bi se izazvala skrivena melazma, na kožu se stavljaju senfni flasteri. Bolest se razlikuje od tireotoksikoze, u kojoj može doći do adinamije, gubitka težine i pigmentacije. Međutim, kod Addisonove bolesti gubitak težine prati smanjenje apetita, a kod tireotoksikoze apetit se povećava.

Za razliku od hipotireoze, kod koje postoji i slabost, pad bazalnog metabolizma i oslobađanje 17-ketosteroida, ravna šećerna krivulja, kod Addisonove bolesti nema edema sluznice, suhe kože, Ketlerov test je pozitivan, a postoji i melazma. .

Trudne mrlje na maternici, za razliku od pigmentacije u Addisonovoj bolesti, nalaze se na čelu, oko usta i očiju, a ne na sluznicama i na mjestima podložnim mehaničkoj iritaciji.

Addisonova bolest se razlikuje od niza stanja i bolesti praćenih pigmentacijom kože i sluznica. Uz rasnu i nacionalnu pigmentaciju nema drugih znakova Addisonove bolesti, neujednačene melazme ili plavičastih pigmentnih mrlja na oralnoj sluznici.

Sunčanica s umorom i hipotenzijom prepoznaje se na temelju anamneze i laboratorijskih podataka.

Kod malignog melanoma pigmentacija je, za razliku od Addisonove bolesti, heterogena, nalazi se u obliku “crnih pjega”, a melanin se nalazi u mokraći.

Rielova melanoza, koja se očituje konfluentnim mrljama na koži lica, vrata, prsa i leđa, razlikuje se od Addisonove bolesti odsustvom adinamije, hipotenzije i hipoglikemije.

Za sklerodermiju, tumore trbušne šupljine, malarija, kronično zatajenje bubrega, također se opaža melazma. Za ove bolesti funkcionalna studija Kora nadbubrežne žlijezde omogućuje nam da odbacimo dijagnozu Addisonove bolesti.

Kod trovanja arsenom pojavljuju se gume tamne mrlje, u kombinaciji s hiperkeratozom dlanova i potplata; slične mrlje na desnima uočene su u slučaju trovanja olovom, bizmutom, živom i srebrnim nitratom.

Kod pelagre opaža se zamračenje stopala, šaka i dijelova udova uz njih. Proljev i demencija su argument protiv Addisonove bolesti.

Pigmentacija također može biti uzrokovana ponavljanjem zračenje rendgenskim zrakama koža; pigmentirana ciroza jetre, u kojoj se jetra povećava i njezina funkcija je oštećena; perniciozna anemija, kod koje se mijenja sastav crvene krvi i povećava indeks boje.

Hemokromatoza se razlikuje od Addisonove bolesti po nakupljanju pigmenata hemosiderina i hemofuscina koji sadrže željezo u koži. Dijagnoza hemokromatoze često se temelji na prisutnosti ascitesa i "brončanog" dijabetesa kod pacijenata.

Razvoj adinamije, gubitak težine, pad krvnog tlaka bez pigmentacije također se može primijetiti s naglim padom uhranjenosti kao rezultat kronične infekcije ekstra-adrenalna lokalizacija (na primjer, s bubrežnom tuberkulozom).

Kod neurastenije se primjećuje povećana razdražljivost, brzi mentalni i fizički umor i hipotenzija, ali ortostatska hipotenzija nije opažena, Ketlerov test je negativan, a 17-ketosteroidi ostaju normalni.

Kod miastenije gravis, koja se također javlja kod povećanog umora, adrenalni funkcionalni testovi su negativni.

Kod nefritisa uzrokovanog gubitkom soli, mineralokortikoidi gube sposobnost utjecaja na tubularni epitel bubrega, a kao rezultat toga tijelo gubi mnogo natrija i klora. Uvođenje DOX-a u u ovom slučaju ne donosi olakšanje, koje se javlja tek nakon uzimanja velikih količina kuhinjske soli.

Liječenje. Mirovanje. Propisuje se dijeta siromašna kalijem (bez graška, konzervi, krumpira, suhog voća, mesa, kavijara). Davati 10 g kuhinjske soli dnevno, ili u obliku Addisonovog eliksira s 5 g natrijeva citrata u litri vode s voćnim sokom.

Ako se pojavi oteklina, potrebno je smanjiti količinu soli. DOXA se ubrizgava 5-10 mg u mišiće jednom dnevno ili u obliku supkutanih tableta 25-50 mg (tijekom 2-3 mjeseca), tako da se apsorbira 0,3 mg dnevno.

Kortizon se daje 12,5-25 mg 2-3 puta dnevno, vitamin C - 300-500 mg dnevno.

Kod kriza, kome i kolapsa daje se kortizon 100 mg svakih 12 sati, DOXA - do 15 mg, kamfor, kofein, kordiamin, adrenalin. Treba transfuziju hipertonične otopine, daj pijenje puno tekućine, primijeniti streptomicin 0,5-1,0 g dnevno (kura 50 g), dati ftivazid, PAS čak i ako postoji sumnja na tuberkulozu nadbubrežne žlijezde.

Transplantacija nadbubrežnih žlijezda ili njihove kore je neučinkovita.

Addisonova bolest ima još jedno ime - brončana bolest. To znači kršenje rada nadbubrežnih žlijezda. Zauzvrat, to remeti hormonsku ravnotežu, što rezultira smanjenjem ili potpunim nestankom sinteze glukokortikoida.

Addison-Biermerova bolest ima velik broj simptoma, koji uglavnom proizlaze iz zahvaćenosti većeg dijela kruste. Uzrok ove bolesti može biti različit. U 8 od 10 slučajeva Addison-Biermerova bolest se razvija zbog autoimunog procesa u tijelu.

Ali ponekad bolest može biti popraćena tuberkulozom, koja utječe na nadbubrežne žlijezde. Patologija može biti kongenitalna i nasljedna. Autoimuni tip bolesti je najčešći u ženska polovica populacija.

Najčešći simptomi Addisonove bolesti su bolne senzacije, poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta i hipotenzija. Patologija može dovesti do metaboličkih poremećaja. Ovu bolest moguće je liječiti i uz pomoć tradicionalne medicine koja će ojačati rad nadbubrežnih žlijezda te pomoći u borbi protiv mikroba i upala.

Opće karakteristike bolesti

Addisonova bolest, čija fotografija jasno pokazuje zahvaćeno područje, može se pojaviti s primarnim i sekundarnim neuspjehom. Kao što mnogi znaju, patologija utječe na endokrine žlijezde, koje su odgovorne za proizvodnju nekih od najvažnijih hormona u ljudskom tijelu. Ovi organi imaju 2 zone:

• kora;
• moždana tvar.

Svaka zona je odgovorna za sintezu različitih vrsta hormona. Medula proizvodi norepinefrin i adrenalin. Posebno su potrebni ljudima u stresna situacija, ti će hormoni pomoći u korištenju svih tjelesnih rezervi.

U korteksu se sintetiziraju i drugi hormoni.

• Kortikosteron. Neophodan je za ravnotežu metabolizma vode i soli u tijelu, a odgovoran je i za regulaciju elektrolita u krvnim stanicama.
• Dezoksikortikosteron. Njegova sinteza također je potrebna za metabolizam vode i soli, osim toga, utječe na učinkovitost i trajanje korištenja mišića.
• Kortizol je odgovoran za regulaciju metabolizma ugljika, kao i za proizvodnju energetskih izvora.

Hipofiza ima veliki utjecaj na koru nadbubrežne žlijezde, to je žlijezda koja se nalazi u području mozga. Hipofiza proizvodi poseban hormon koji stimulira nadbubrežne žlijezde.

Kao što je gore spomenuto, Addison-Biermerova bolest ima dvije vrste. Primarna je sama bolest, kada je rad nadbubrežnih žlijezda potpuno poremećen zbog negativnih čimbenika. Sekundarni uključuje smanjenje količine sintetiziranog ACTH, što zauzvrat pogoršava rad endokrinih žlijezda. U situaciji kada hipofiza dulje vrijeme proizvodi nedovoljnu količinu hormona, u korteksu nadbubrežne žlijezde mogu se početi razvijati degenerativni procesi.

Uzroci bolesti

Primarni oblik Addison-Biermerove bolesti prilično je rijedak. Može se naći s jednakom vjerojatnošću i kod muškaraca i kod žena. U većini slučajeva dijagnoza se postavlja osobama u dobi između 30 i 50 godina.

Postoji također kronični oblik bolesti. Takav razvoj patologije moguć je zbog raznih negativnih procesa. U gotovo svim slučajevima, točnije u 80%, uzrok Addison-Biermerove bolesti je autoimuno stanje organizma. U 1 od 10 slučajeva uzrok patologije je oštećenje nadbubrežnog korteksa zaraznom bolešću, na primjer, tuberkuloza.

Za preostalih 10% pacijenata uzroci mogu biti različiti:

• na to može utjecati dugotrajna primjena lijekova, posebice glukokortikoida;
• vrste gljivične infekcije;
• oštećenje endokrinih žlijezda;
• amiloidoza;
• tumori benigne i maligne prirode;
• bakterijske infekcije s oslabljenim ljudskim imunološkim sustavom;
• disfunkcija hipofize;
• genetska predispozicija za bolest.

Addisonova bolest također može uzrokovati druge sindrome, poput adrenalne krize, koja se javlja kada je koncentracija nadbubrežnih hormona preniska.

Ima ih najviše vjerojatni razlozi pojava krize:

• ozbiljno stresno stanje;
• kršenja doziranja pri izradi tijeka liječenja hormonskim lijekovima;
• infekcija kore nadbubrežne žlijezde može pogoršati bolest;
• ozljeda nadbubrežne žlijezde;
• problemi s cirkulacijom, poput krvnih ugrušaka.

Simptomi bolesti

Simptomi Addisonove bolesti izravno ovise o poremećaju sinteze određenih vrsta hormona. Kliničke manifestacije bolesti mogu biti različite. Odlučujući čimbenici su oblik patologije i njezino trajanje.

Najčešće kliničke manifestacije patologije su sljedeće:

• Addisonova patologija s razlogom nosi naziv brončana bolest. Najviše jasan znak Ova bolest je poremećaj pigmentacije. Koža mijenja svoju boju. Mijenja se nijansa sluznice. Sve je u vezi s previše pigmentacije. Uz nedostatak hormona nadbubrežne žlijezde, proizvodi se znatno više ACTH, što se objašnjava potrebom za poticanjem rada endokrinih žlijezda.
• Jedan od uobičajenih kliničke manifestacije bolest je kronična hipotenzija. To može dovesti do vrtoglavice i padajući u nesvijest, povećava se osjetljivost na niske temperature.
• Ako endokrine žlijezde ne rade dovoljno, cijelo tijelo u cjelini slabi. Ako imate stalni umor ili umor, trebate se obratiti liječniku specijalistu.
• S ovom patologijom često se javljaju poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta; to se može manifestirati u obliku povraćanja, stalne mučnine i proljeva.

• Bolest može utjecati na emocionalnu komponentu. Depresija je jedna od kliničkih manifestacija Addisonove bolesti.
• Pacijenti su primijetili povećana osjetljivost na iritanse. Jačaju se osjetilo mirisa i sluha, a čovjek bolje osjeća okus hrane. U većini slučajeva pacijenti radije jedu slanu hranu.
• Bolni osjećaji u mišićno tkivo također može biti simptom Addisonove patologije. To se objašnjava povećanjem koncentracije kalija u krvne žile.
• Kao što je gore spomenuto, jedna od kliničkih manifestacija bolesti je adrenalna kriza, koja se javlja kao posljedica oštrog smanjenja razine hormona endokrinih žlijezda. Najpopularniji simptomi krize su bolovi u trbuhu, nisko arterijski tlak, poremećena ravnoteža soli.

Dijagnoza bolesti

Prije svega, pacijenti obraćaju pozornost na promjene u sjeni koža. Ovaj fenomen signalizira nedovoljnu aktivnost nadbubrežnih hormona. Kada kontaktira liječnika specijalista u ovoj situaciji, on utvrđuje sposobnost nadbubrežnih žlijezda da povećaju sintezu hormona.

Dijagnoza Addisonove bolesti postavlja se primjenom ACTH i mjerenjem sadržaja kortizola u krvnim žilama prije primjene lijeka i 30 minuta nakon cijepljenja. Ako potencijalni pacijent nema problema s radom nadbubrežne žlijezde, razina kortizola će se povećati. Ako se koncentracija ispitivane tvari nije promijenila, osoba ima smetnje u radu endokrinih žlijezda. U nekim slučajevima, za točniju dijagnozu, mjeri se sadržaj hormona u urei.

Liječenje patologije

U toku s liječenjem Posebna pažnja treba dati prehrani. Mora biti raznolik, mora sadržavati potrebnu količinu bjelančevina, masti i ugljikohidrata za opskrbu tijela. Posebno vrijedi obratiti pozornost na vitamine B i C. Ima ih u mekinjama, pšenici, voću i povrću. Osim toga, pacijentu se preporučuje piti više dekocija na bazi šipka ili crnog ribiza.

S Addisonovom bolešću smanjuje se sadržaj natrija u tijelu, zbog čega se preporučuje usredotočiti se na slanu hranu. Osim toga, patologiju karakterizira povećana koncentracija kalija u krvnim žilama, preporuča se ne uključiti hranu bogatu kalijem u prehranu. Tu spadaju krumpir i orasi. Bolesnicima se savjetuje da jedu što češće. Prije odlaska u krevet, medicinski stručnjaci preporučuju večeru kako bi se smanjila mogućnost jutarnje hipoglikemije.

Gotovo svi narodni recepti usmjereni su na stimulaciju kore nadbubrežne žlijezde. etnoscience ima blago djelovanje, nuspojave praktički odsutan. Primjena narodni recepti ne samo da će poboljšati rad nadbubrežnih žlijezda, već će također imati pozitivan učinak na stanje cijelog tijela u cjelini. Koristeći ovaj pristup, možete normalizirati rad gastrointestinalnog trakta i suprotstaviti se upalni procesi kronične prirode. Preporučljivo je koristiti nekoliko recepata zauzvrat, to će izbjeći ovisnost tijela.

Prevencija i prognoza

Ako je terapija započela na vrijeme i poštovane su sve preporuke liječnika specijalista, ishod bolesti će biti povoljan. Bolest neće ni na koji način utjecati na životni vijek. U nekim slučajevima Addisonova bolest prati komplikacija - adrenalna kriza. U takvoj situaciji trebate odmah potražiti savjet liječnika specijalista. Kriza može biti fatalna. Addisonovu bolest prate umor, gubitak težine i gubitak apetita.

Promjene u sjeni kože ne pojavljuju se u svim slučajevima, pogoršanje rada endokrinih žlijezda događa se postupno, tako da je teško da osoba to sama otkrije. U takvoj situaciji, kritično stanje se razvija naglo i neočekivano za pacijenta. Najčešće je razlog neki negativni čimbenik, poput stresa, infekcije ili ozljede.

Budući da je Addisonova bolest često autoimune prirode, praktički nema preventivnih mjera. Trebali biste pratiti svoj imunološki sustav, izbjegavati konzumiranje alkoholnih pića i pušenje. Medicinski stručnjaci preporučuju pravodobno obraćanje pozornosti na manifestacije zaraznih bolesti, osobito tuberkuloze.

Alexandra Warshal o sindromu, nakon čijeg je opisa Thomas Addison postao “otac endokrinologije”

Godine 1849. Thomas Addison opisao je primarni kronični neuspjeh nadbubrežne žlijezde (inače poznata kao brončana bolest) i identificirao glavne znakove bolesti: „letargija i slabost, lupanje srca, bolovi u trbuhu i promjene boje kože“.

Prevalencija

Primarna adrenalna insuficijencija je rijetka: prema domaćim autorima javlja se u 1 od 4000-6000 hospitaliziranih bolesnika. Američki endokrinolozi daju podatke o 39-60 slučajeva insuficijencije nadbubrežne žlijezde na milijun stanovnika. Kronična adrenalna insuficijencija (CAI) je češća u muškaraca; Omjer muškaraca i žena oboljelih od ove bolesti je 2:1. Prema riječima njemačkih liječnika - Oelkersa i njegovih kolega - prosječna dob dob u kojoj se bolest dijagnosticira je 40 godina (od 17 do 72).

Etiologija i patogeneza

Kliničke manifestacije CNN-a nastaju kada funkcionalna tkanina Kora nadbubrežne žlijezde oštećena je patološkim procesom za 90%. Povremeno se to događa s bilateralnim metastazama karcinoma pluća, mliječnih žlijezda i crijeva, citomegalovirusnog adrenalitisa u bolesnika zaraženih HIV-om ili HIV adrenalitisa (koji se razvija u 5% bolesnika u kasnijim fazama bolesti na pozadini oportunističkih infekcija). ) s antifosfolipidnim sindromom.

Glavni uzroci kronične adrenalne insuficijencije su autoimuni adrenalitis (60-65% slučajeva); infekcija tuberkulozom; duboke mikoze, amiloidoza, histoplazmoza, hemokromatoza (10% slučajeva).

S autoimunim adrenalitisom opaža se intenzivna limfoidna infiltracija kore nadbubrežne žlijezde i proliferacija fibroznog tkiva s izraženom atrofijom funkcionalnih stanica. U krvnom serumu takvih pacijenata otkrivaju se antitijela na mikrosomalne i mitohondrijske antigene stanica kore nadbubrežne žlijezde. Kao i druge autoimune bolesti, ova lezija je češća kod žena. Autoimuni adrenalitis često je sastavni dio autoimunog poliglandularnog sindroma tipa I i II.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa I razvija se u djetinjstvu (oko 10-12 godina) i uključuje hipoparatireozu, insuficijenciju nadbubrežne žlijezde i kandidomikozu. Često u kombinaciji s hipogonadizmom, pernicioznom anemijom, alopecijom, vitiligom i kroničnim aktivnim hepatitisom. Autoimuni poliglandularni sindrom tipa II opažen je kod odraslih i karakteriziran je trijasom: dijabetes, autoimuna bolest štitnjače i insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Kod tuberkuloze nadbubrežne žlijezde mogu biti povećane, ali češće su naborane i fibrozne. U patološki proces Uključena je i srž nadbubrežne žlijezde (sintetizira adrenalin i noradrenalin), koja je gotovo stalno potpuno razrijeđena. Aktivna tuberkuloza u nadbubrežnim žlijezdama otkriva se izuzetno rijetko. U pravilu se tuberkulozna infekcija širi u nadbubrežne žlijezde hematogeno iz žarišta lokaliziranih u plućima, kostima, genitourinarni sustav i drugih organa.

Kod primarnog CNN-a smanjuje se količina izlučenih mineralokortikoida i glukokortikoida, a preko sustava negativne povratne sprege povećava se izlučivanje ACTH i β-melanocitostimulirajućeg hormona povezanog s njegovim izlučivanjem, što uzrokuje hiperpigmentaciju u Addisonovom sindromu.

Glukokortikoidi (kortizol) se sintetiziraju u zoni fasciculata kore nadbubrežne žlijezde pod utjecajem ACTH i antagonisti su inzulina. Povećavaju razinu glukoze u krvi, povećavaju glukoneogenezu iz aminokiselina u jetri, inhibiraju unos i iskorištavanje glukoze od strane stanica perifernog tkiva, povećavaju sintezu glikogena u jetri i skeletnim mišićima, povećavaju katabolizam proteina i smanjuju njihovu sintezu, povećavaju katabolizam masti u potkožnom masno tkivo i druga tkiva . Glukokortikoidi također imaju određeni mineralokortikoidni učinak.

Simptomi Addisonovog sindroma

Većina simptoma Addisonove bolesti je relativno nespecifična. Gotovo svi pacijenti žale se na slabost, povećan umor i gubitak težine. Također se može promatrati ortostatska hipotenzija, artralgija, mialgija i povećana želja za konzumiranjem soli. U nekim slučajevima gastrointestinalni simptomi mogu biti dominantni i, kao rezultat toga, otežati otkrivanje insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Mentalni simptomi variraju od blagog oštećenja pamćenja do potpune psihoze, pa se nekim pacijentima pogrešno dijagnosticira depresija ili anoreksija nervoza.

Bolesnici u pravilu ne mogu odrediti vrijeme početka bolesti i ukazuju na stalno progresivnu opću i mišićnu slabost, povećavajući se prema kraju dana, za razliku od pacijenata s neurastenijom, kod kojih se opća slabost smanjuje navečer. Kako adrenalna insuficijencija napreduje, slabost se pretvara u adinamiju, govor se usporava, a glas postaje tih. Često se neuobičajena slabost otkriva tijekom interkurentnih infekcija ili tijekom razdoblja disfunkcije gastrointestinalnog trakta. Slabost mišića nastaje kao posljedica poremećaja u metabolizmu ugljikohidrata i elektrolita. Uz opću slabost postoji gubitak težine. Ova dva simptoma prisutna su kod svih pacijenata koji boluju od CNN-a. Do gubitka tjelesne težine dolazi zbog dehidracije, gubitka apetita i posljedične mučnine i povraćanja.

Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron) sintetiziraju se u zoni glomeruloze kore nadbubrežne žlijezde pod utjecajem angiotenzina II, uzrokujući povećanu tubularnu reapsorpciju iona natrija i klora, vode, a istodobno povećavaju tubularnu ekskreciju kalija i povećavaju hidrofilnost tkiva. , pospješujući prijelaz tekućine i natrija iz vaskularnog sloja u tkivo. Mineralokortikoidi povećavaju volumen cirkulirajuće krvi i povisuju krvni tlak.

Hiperpigmentacije opažen u 90% pacijenata. Taloženje melanina prvenstveno se povećava u područjima trenja kože, u područjima izloženim sunčevoj svjetlosti, u bradavicama mliječnih žlijezda, kao i na sluznicama (usne, obrazi, itd.). Potom se razvija generalizirana hiperpigmentacija, povezana s prekomjernim lučenjem ACTH i β-melanocit-stimulirajućeg hormona. Svježi ožiljci često postaju pigmentirani i povećava se broj pjega. Neki pacijenti, na pozadini opće hiperpigmentacije kože, imaju područja depigmentacije - vitiligo, koji služi kao marker autoimunog procesa.

Arterijska hipotenzija otkriven u 88-90% bolesnika. Sistolički krvni tlak je 90 ili 80 mmHg, dijastolički ispod 60 mmHg. U rijetkim slučajevima dijastolički tlak može biti normalan. Smanjenje volumena plazme dovodi do smanjenja minutnog i udarnog volumena. Puls je mekan, mali, spor. Dehidracija i smanjenje ukupne količine natrija u tijelu dovode do smanjenja volumena izvanstanične tekućine i jedan su od čimbenika hipotenzije. Drugi čimbenik je smanjeni tonus vaskularne stijenke zbog smanjene razine kortizola i kateholamina.

Značajna značajka - kalcifikacija ušne hrskavice- može pratiti dugotrajnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde bilo kojeg podrijetla.

Funkcije gastrointestinalnog trakta su poremećene. Najčešći simptomi su mučnina, povraćanje, anoreksija i zatvor nakon čega slijedi proljev. U želucu se smanjuje lučenje klorovodične kiseline i pepsin. Patogeneza gastrointestinalni simptomi povezan s povećanim izlučivanjem natrijeva klorida u lumen crijeva. Povraćanje i proljev povećavaju gubitak natrija i dovode do razvoja akutne adrenalne insuficijencije. Bolesnici s primarnom urođenom probavom imaju povećanu potrebu za soli.

Hipoglikemija nastaje kao posljedica smanjenog lučenja kortizola (kontrainzularnog hormona), smanjene glukoneogeneze i rezervi glikogena u jetri. Napadi hipoglikemije razvijaju se ujutro (na prazan želudac) ili nakon duge pauze između obroka i praćeni su slabošću, razdražljivošću, glađu i znojenjem.

nokturija je jedan od uobičajeni simptomi HNN.

Promjene u funkciji CNS-a očituje se smanjenjem mentalne aktivnosti i pamćenja, koncentracije, ponekad stanjima depresije i akutnih psihoza. Nadomjesna terapija normalizira funkciju središnjeg živčanog sustava, a navedeni simptomi se smanjuju proporcionalno normalizaciji razine kortizola u krvi. Žene koje pate od CNN-a imaju gubitak kose (stidne dlake, pazuha) zbog činjenice da su njihove nadbubrežne žlijezde glavno mjesto sinteze androgena (kod muškaraca ih sintetiziraju uglavnom testisi).

Bolesnici s Addisonovim sindromom mogu imati smanjen libido i potenciju, kod žena je moguća amenoreja.

Laboratorijski nalazi

Najčešća odstupanja u krvnim pretragama su povišene vrijednosti kalija (iznad 5 mmol/l) i kreatinina uz snižene vrijednosti natrija (do 110 mmol/l) i klora (ispod 98,4 mmol/l). Razine serumskog kalcija rijetko su povišene. Hiperkalcemija se u takvim slučajevima kombinira s hiperkalciurijom, žeđu, poliurijom i hipostenurijom. Bolesnici također mogu razviti normocitnu normokromnu anemiju; razmazi periferne krvi pokazuju eozinofiliju i relativnu limfocitozu. Često se bilježi blagi porast razine TSH (obično< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это povećan TSH prateći autoimuna bolestštitnjača, nedostatak supresije TSH endogenim steroidima ili razvoj eutireoidnog patološkog sindroma.

Opaža se oštećenje bubrežne funkcije: smanjuje se brzina glomerularne filtracije i bubrežni protok krvi.

Metabolički poremećaji i poremećaji metabolizma elektrolita dovode do promjena u EKG-u. Obično se detektira povećani i šiljasti T val, koji u nekim odvodima čak može visinom premašiti QRS kompleks. Moguće usporavanje atrioventrikularnog ili intraventrikularnog provođenja.

Dijagnoza se temelji ne samo na kliničkoj slici i laboratorijska istraživanja, ali i na izravnu potvrdu smanjenja funkcionalne aktivnosti nadbubrežnih žlijezda. Ako je razina kortikosteroida u krvi uzeta u 8-10 sati ispod 170 nmol/l (6 mcg/100 ml), tada je dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde nedvojbena. Prisutnost ili odsutnost pigmentacije ukazuje na primarnu ili sekundarnu prirodu bolesti. U primarnom CIU razine ACTH su obično povišene, dok su u sekundarnom CIU razine ACTH obično snižene. Također, kako bi se razjasnila dijagnoza, provodi se niz farmakodinamičkih testova - bilježe se fluktuacije kortizola kada se primjenjuje ACTH ili inzulin. Inzulinski test omogućuje razlikovanje tuberkuloznog oštećenja kore nadbubrežne žlijezde od njegovog uništenja autoimunim procesom. Tuberkulozna oštećenja praćena su destrukcijom medule (u kojoj se sintetiziraju kateholamini), dok kada su zahvaćene autoimunim procesom, promjene se javljaju samo u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde. Stoga je određivanjem sadržaja adrenalina u krvnom serumu tijekom inzulinskog testa zajedno s glukokortikoidima moguće utvrditi uzrok koji je uzrokovao kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Za dijagnosticiranje hipoaldosteronizma određuje se koncentracija aldosterona u krvnoj plazmi ili njegovo izlučivanje mokraćom. I ovdje treba dati prednost farmakodinamičkim ispitivanjima. Angiotenzin je specifičan stimulator lučenja aldosterona. Ako se koncentracija aldosterona ne poveća na kraju infuzije angiotenzina, to ukazuje na hipoaldosteronizam.

Liječenje

Kako liječiti Addisonov sindrom? Bolesnici s Addisonovim sindromom zahtijevaju stalnu primjenu kortikosteroida. U većini slučajeva za potpunu kompenzaciju dovoljna je samo primjena glukokortikoida; ponekad je potrebno dodatno propisivanje mineralokortikoida. Hidrokortizon (kortizol) je lijek izbora i propisuje se u dozi od 30 mg dnevno (15-20 mg rano ujutro i 5-10 mg u podne). Kortizon se obično koristi u dnevnoj dozi od 40-50 mg. Ostali sintetski glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon, triamcinolon i dr.) manje su poželjni jer nemaju mineralokortikoidni učinak. U slučaju teškog nedostatka mineralokortikoida dodatno se preporučuju DOXA (5 mg jednom dnevno intramuskularno), deoksikortikosteron trimetil acetat (1 ml 2,5% otopine parenteralno jednom svaka 2-3 tjedna) ili fluorohidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg). dnevno).

Višak mineralokortikoida prepun je edema, glavobolje, povišenog krvnog tlaka, hipokalemijske alkaloze i slabost mišića. U tim slučajevima potrebno je prekinuti primjenu mineralokortikoida i ordinirati kalijev klorid.

U žena koje boluju od CNN-a moguća je trudnoća i normalan porod. Obično se tijekom trudnoće potreba za mineralokortikoidima smanjuje zbog povećanog lučenja progesterona. Međutim, unos glukokortikoida mora biti povećan, au nekim slučajevima potrebna je parenteralna primjena hidrokortizona. Tijekom poroda glukokortikoidi se daju intravenski.

Za zarazne bolesti pluća ili umjerene težine, doza glukokortikoida se udvostručuje ili utrostručuje. Ako se bolest javlja s povraćanjem, kao i kada se pojave simptomi adrenalne krize, potrebno je intenzivna terapija pacijent u bolnici. Kirurški zahvati u bolesnika s CNN-om izvode se pod uvjetom intravenska primjena hidrokortizon (100-200 mg ovisno o vrsti operacije). U postoperativno razdoblje udarne doze glukokortikoidi se brzo smanjuju - 2-3 dana nakon uklanjanja stresne situacije.

Prognoza

Prije upotrebe glukokortikoida očekivani životni vijek bolesnika s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde bio je manji od 6 mjeseci. Danas, u pravovremenu dijagnozu i adekvatno nadomjesna terapija, u bolesnika s autoimunim adrenalitisom očekivani životni vijek ne razlikuje se od životnog vijeka zdrave osobe. U slučaju insuficijencije nadbubrežne žlijezde različite etiologije, prognoza je određena temeljnom bolešću.

Način rada

Addisonov sindrom ne dopušta pacijentima da se bave teškim fizičkim radom. Svako stresno stanje (infekcija, fizički ili psihički stres i sl.) zahtijeva povećanje unosa glukokortikoida. Načelo dispanzersko promatranje u odnosu na ove pacijente mora se strogo pridržavati. Svi bolesnici s Addisonovim sindromom dobivaju posebnu uputu, u kojoj je naznačen racionalni raspored uzimanja kortikosteroida te optimalna doza i doza za ovog bolesnika. dnevna doza raznih kortikosteroidnih lijekova. U slučaju hitne situacije, glukokortikoide treba pripremiti za parenteralnu primjenu. Treba pripremiti i upozorenje za liječnike u slučaju da pacijent nije u mogućnosti samostalno dati podatke o svojoj bolesti. Bolesnici trebaju znati da se trebaju odmah obratiti liječniku ako osjete slabost, malaksalost, vrućicu, bolove u trbuhu, proljev ili druge znakove pogoršanja stanja. Zabranjeno je konzumiranje alkohola, uzimanje barbiturnih tableta za spavanje i korištenje alkalnih lijekova. mineralne vode za uzimanje tableta koje sadrže kortikosteroide.

1. Balabolkin M. I. Endokrinologija, 1998. 2. McDermott M. Tajne endokrinologije, 2001. 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenalna insuficijencija. The New England Journal of Medicine, sv. 335, br. 16, str. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikalna insuficijencija - klinički aspekti. U: Adrenalni poremećaji, 1989., str. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Nedavni napredak u dijagnostici i terapiji Addisonove bolesti. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994., str. 69-80 (prikaz, ostalo).