Bu hastalıkların bir grup, bağışıklık sisteminin hücrelerinden devam eden patolojik bağışıklama işlemlerini birleştirir. Patoloji içerir geniş spektrum Benign enfeksiyonlardan (bulaşıcı mononükleoz) malign ihlallere yöneliktir. İmmünoprolifrik durumlar arasında, belirgin hücresel polimorfizma veya aynı tip hücresel formların baskınlığına sahip durumlar ayırt edilebilir.
7.1. Lenfogramulomatoz (Hodgkin hastalığı)
Lenfoid doku lezyonu ile karakterizedir. Klinik olarak kendisini genel zayıflık, alt yerleşik, terleme, cilt kaşıntısı, vücut ağırlığının kaybı ile tezahür eder. Bazen ilk semptom bir artış lenf düğümleri (Lumandibular, aksiller, mediastinum, inguinal). Daha sonra hipertroflar karaciğer ve dalak. Kural olarak, hastalığın daha ileri yolu bulaşıcı komplikasyonlarla ağırlaştırılır. Tedavi almayan hastalarda, hastalığın süresi 1-2 yıldır, ardından uzun spontan remisyonlar bazen mümkün olsa da ölümcül bir sonuçtur.
2 Yaşa İlişkin Tepe LMS: Erken yetişkin ve 50 yaşından büyük. Arasında virallezyonlar ilk sırada herpes simplekskronik veya genelleştirilmiş akım ile, hastalık genellikle tüberküloz, bruselloz, mantar enfeksiyonları ile komplikedir. Arasında prozoyebelirtilmelidir Pn. Carinii,toksoplazmoz. Terminal aşamalarında - stafilokok, bağırsak değnek, psödomonades neden olduğu enfeksiyonlar.
Teşhis, öncelikle biyopsi ve periferik lenf nodlarının histolojik incelemesini içerir.
Tablo 5.Hodgkin hastalığının morfolojik özellikleri (L. Yegen,
Ek olarak, hastalar, hücresel bağışıklık - cilt örneklerinin ciddiyetinde azalma, örneğin dinitroklorobenzene, hastalığın aşamasıyla ilişkilidir.
Terminal aşaması hariç, genellikle acı çekmez. Bununla birlikte, birincil ve tekrarlanan bağışıklık tepkisi arasındaki niteliksel ve kantitatif fark (ikinci düşüşün keskin bir şekilde etkisi) kaybolur. Bazen terminal aşamasında, kandaki γ-globulinlerin konsantrasyonu biraz artmaktadır. Aynı zamanda, hastalığın başında bile IgM seviyesi her zaman azaltılır. Lenfositlerin fonksiyonel aktivitesi, RTBL ile tahmin edilmektedir. Esas olarak T-Mitojenlere (Con-A ve FGA) yanıtıyla bastırılır, mitojen (Lakonos) reaksiyonu daha fazla depolanır.
Periferik kanda, kural olarak, ılımlı lenfopianlar bulunur, terminal aşamasında önemli ölçüde artmıştır. Lenfatik düğümlerde lenfositlerin içeriği de düşer (bu kriter tanısal olarak anlamlıdır).
E-Rock CD3 -limphosites sayısı önemli ölçüde azalır. B hücrelerinin seviyesi normal olabilir, ancak daha sonra azalır.
Farklılaşmamış sıfır lenfositlerin içeriği artar.
K-hücrelerinin aktivitesi, özellikle hastalığın ilerledikçe engellenir.
Vakaların% 30-60'ında, anti-lumfositik atmitler bulunur.
Spesifik olmayan inhibitörler oluşturulur, örneğin, β-lipoproteinler, LGM'li hastaların CD3 (t) hücrelerine sağlıklı yüzlerden daha hassastır.
Bastırıcı hücrelerin aktivitesi artar.
Kemotaksis fagositik hücreleri rahatsız edilir, metabolik aktiviteleri azalır.
Olguların% 50-80'inde, CEC konsantrasyonu artar, ancak hastalıkla net bir ilişki yoktur.
Tahsis edilmiş dörthodgkin hastalığının aşamaları. İlkbir lenf düğümünün yenilgisi ile karakterize edilir. İkinci- diyaframın bir tarafında bulunan iki veya daha fazla lenf nod grubunun yenilgisi. Üçüncü- Diyaframın her iki tarafındaki iki grup lenf bezi grubunu, muhtemelen dalağın. Dördüncü- Bir veya daha fazla ekstranodal organların veya karaciğerin, lenf nodlarının lezyonlarının varlığı veya yokluğu ile dağınık veya yayılmış tutulumu.
Hastalığın etiyolojisi viral (seçici lezyon CD3 (t) hücreleri), tümör, muhtemelen genetik bir yatkınlık var.
Tedavi, radyasyon ve kemoterapi, etkilenen düğümlerin yaygınlaştırılması içerir.
7.2. Hodgkinsky olmayan lenfoma
Lenfoma, immün yetmezlik durumlarında (telangittasyon ataksi, WiScott-Oldrich sendromu) oluşturulur; Nakli organları olan alıcılarda baskılayıcı ajanları alırken, lenf oluşumunun olasılığı 200 kez artmaktadır; Eşlik eden hastalıklarla: SLE, DERMOMENT, SHEGREEN hastalıkları. Hastalığın indüksiyonunun viral etiyolojisi hariç tutulmaz.
Hodgkinsky olmayan lenfoma, tüm malign insan tümörlerinin yaklaşık% 2'sini, 100.000 nüfusun yaklaşık 2,6-5.8 frekansı ile yaklaşık% 2'sini oluşturur.
Lenf kliniği farklıdır. İlk olarak, lenfoid dokuların lezyonu, kemik iliği, gastrointestinal sistemde, karaciğerdeki ekstrakte edilebilir tümörlerin lezyonu mümkündür. Hastalığın birkaç ay içinde yaşam süresine sahip malign bir karaktere sahip olabilir, ancak 10 yıla kadar tedavi görmeden hayatta kalma vakaları vardır.
Genellikle tedavi için radyasyon ve kemoterapi kullanın. Son yıllarda immünoterapötik yaklaşımlar geliştirilmiştir:
BCG aşısı veya bakteriyel AG gibi spesifik olmayan stimülasyon;
Levamizol;
Antilimfosit heterolog serum.
Hodgkinsky olmayan lenfoma klinik formları
Kronik lenfoloikoz daha sıklıkla 40-70 yaş arası hastaları etkiler. Bu, lösemik formların en yaygın versiyonudur (% 25). Erkek ve kadınlarda morbiditenin oranı 2-3: 1'dir. İmmün açıkları olan bağlantısı kanıtlandı. Çoğu hastada splenomegali, (genelleştirilmiş) lenf nodlarında bir artış vardır. Exthustranodüler lokalizasyondan cilt (eritrodermia, infiltrasyon), karaciğer, gastrointestinal sistem ve ürogenital yoldan dikkat edilmelidir. Lökosit içeriği 20.000 ila 100.000 / μl arasında değişmektedir.
Tablo 6.Hodgkinsky olmayan lenfomanın sınıflandırılması (Lukes ve Collins tarafından)
Hastalarda, hücresel bağışıklık genellikle bastırılır:
FGA üzerinde azaltılmış yanıt (CD3-lenfositler), ancak RWM'de depolandı;
Dinitoklorobenzene vb. Cilt reaksiyonları azaldı;
Antikor oluşumu için yeteneği bastırılır;
İmmünoglobulinlerin seviyesi azaltılır, IgM seviyesi özellikle azaltılır;
CD4 lenfositleri inhibe edilir;
Fagositoz reaksiyonları depresif.
İmmün bozukluklar, öncelikle viral ve mantar ajanları ile daha az sıklıkta stafilo ve pnömokok için bulaşıcı komplikasyonlara neden olur ( suçiçeği, Herpes). Pnömoni en sık gözlenir. İkinci sırada bakteriyel cilt enfeksiyonlarını işgal eder.
T hücreli lösemi - oldukça nadir biçim kronik lenfolekoz (Vakaların% 5-7'si).
Hastalar, lenfositlerin FGA üzerindeki proliferatif tepkisini ortalama% 30, mitojen ldakonos üzerinde% 25 oranında bastırdı.
T hücreli lösemi ile, önemli bir polimorfik görüntü, lösemik hücrelerin kademeli olarak küçük hücrelerin şekline geçişi ile tespit edilir. Hastalığın klinik tablosu, ciltteki tümör işlemi ile ciltte ve nötropenide anlamlı derecede az infiltrasyon ile gösterilir. Tahmin nispeten iyi bir varlıktır.
Prolimfositik lösemi ayrıca özel bir kronik lenfolekoz şeklidir. Hastalık genellikle yaşlıların yüzlerini şaşırtıyor. Telaffuz edilen hepatosplegaly ile lenfatik düğümler genellikle artmaz. Lökosit seviyeleri yükseltilmiştir. Büyük bir şekilde lenfoid tipi, büyük bir kabarcık şeklindeki nükleer yakıt, nispeten kaba kromatin ağı ve geniş bir sitoplazma kenarı olan hücreler. Olguların% 90'ından fazlası içinde, proliferasyon hücreleri CD19 (B) olarak tanımlanır -, CD3 (T) hücreleri olarak çok daha az.
SESARI SENDROMU - exfoliative Erythrodermia ile Sebumun kombinasyonu: lenfoid hücreler ve benzer hücrelerle periferik kanın lökemizasyonları ile cilt infiltrasyonu işlemi. Beyaz kan hücrelerinin% 90'ına kadar sisarium hücreleri olabilir. Boyutları 14-20 μm, büyük bir dikenli bir çekirdeğe sahipler.
Yüksek sağım lösemi lenfatik sistemdeki bir tümör işlemini temsil eder. Klinik semptomlar yavaş yavaş görünür, splenomegali belirtileri; Lenf düğümlerinde, aksine, hücre kütlesinde bir düşüş var. Dalakta, kırmızı hamurun belirgin bir sızması var, sitopeni mümkündür. Hastalığın seyri, birkaç ay ila 6-8 yıl arasında kroniktir. Karakteristik özellikler Hastalıklar, periferik kan ve kemik iliğinde tanımlanan çeşitli uzunlukların çok sayıda sitoplazma büyümesine sahip özel bir hücre tipidir. Bunlar atipik CD19 (b).
Akut lenfoloikozis - hastalık ağırlıklıdır Çocuk yaşı. Yetişkinlerde, OL genellikle CLL'den sonra (patlama krizi) geliştirilir. Çocuklarda tüm akut lösemi vakalarının yaklaşık% 80'i lenfositik bir yapıya sahiptir. OL için birkaç seçenek vardır:
Esas olarak erkeklerde gelişen T hücresi. Klinik tezafeler şunlardır: HepatosplegeGaly, mediastinumun tümörü. Lökositoz, önemli ölçüde ifade edilir;
B hücresi, çok nadir görülür (% 3-5). Lenfositlerin diyaframında, globulinler tespit edilir, alıcılar IgG FC fragmanına ve tamamlayıcı C3 bileşeni;
Ne T-, ne de tipi, uygun bir sonucu olan en yaygın formdur.
Hepsiyle yüksek enfeksiyon derecesi, granülosit seviyesi eksikliği (IgG konsantrasyonu normal olabilir), dolaşımdaki CD3 hücrelerinin sayısındaki bir düşüş, fonksiyonel aktivitelerinde bir azalma ile ilişkilidir. Bir serum faktörü, Lenfositlerin cevabını FGA'daki cevabını vurguladı.
İmmünoblastik lenfoenopati (Hipergobulinemi, lenfogranulomatozisli angoblace lenfoacidence type tipi). Hastalığın morfolojik resmi lenfroganülomatozluğa benzer. Aşağıdaki özellikler karakterizedir: plazmositoid immünoblastlar ve plazmatik hücreler ile immünoblastik proliferasyon: küçük dallı damarlarda proliferasyon, esas olarak postpillar venüller, chic pozitif hücreler, interstisyel dokuda amorf, asidofilik madde biriktirilmesi. Hastalık genellikle olgun yaşta gelişmektedir ve çoğu zaman hepato ve splenomegali (% 60), vücut sıcaklığında (% 70), terleme, vücut ağırlığı kaybı olan bir artış olan lenf nodlarında (vakaların% 100) genelleştirilmiş bir artış ile karakterizedir. (% 45), cilt kaşıntısı (% 65), cildin makulopozunöz lezyonları (% 40). Periferik kanın eozinofiliği% 20'de tescil edilmiştir. Tipik olarak, CD3 hücrelerinin içeriği azalır ve CD19-lenfositler arttırılır. Kırmızı kan hücrelerine, lenfositlere, tarım kaslarına, rees faktörüne karşı otoantikodların oluşumu genellikle gözlenir. Teşhis anından itibaren ortalama yaşam beklentisi 15 aydır, ancak spontan remisyonlar olabilir.
Terapi, esas olarak kortikosteroidlerin, daha az sıklıkla sitostatiklerin atanmasından oluşur.
Lamfoliküler lenfoblastoma (Brill-Simmers hastalığı). hakkında nadir hastalık, çeşitli yaşları etkileyen, tüm malign lenfoma vakalarının% 5-10'unu muhasebedir. Ana fikir klinik semptom Patolojik sürecin kademeli gelişimi olan lenf nodlarında genelleştirilmiş veya yerel bir artıştır. Hastaların% 20-60'ında, dalağın bir artışı, jöle mukoza zarı tescillidir.
günlük bağırsak, daha az sıklıkta - genital yollar ve solunum organları. Kadın sonuçları genellikle birkaç yıl içinde ortaya çıkar.
Gistiyosit lenfoma (retikülosarcomom). Bu hastalığın klinik tablosu, diğer foliküler lenfomalarla kronik lenfoloikoz, Valdenstrem hastalığı ile gelişebilir. Proliferasyon, "histiyositik" sürecinin görünümünü korurken hücre içi bir doğaya sahiptir. Bazen plazma satırının hücreleri tespit edilir. Son derece nadir proliferasyon hücrelerinin bir t-markörü vardır.
Lenfomatoid granülomatozis Çeşitli organların polimorfik infiltrasyonu ile karakterizedir. Hastalar akciğer, cilt, böbrekler, merkezi sinir sistemi ve karaciğer lezyonunu kaydeder. Hastalığın etiyolojisi netleştirilmez, tahmin edilmeyen, ölümcül sonuç% 65-90'dır. Bu sürecin lenfomada geçişinde, sitostatiklerin aktif kullanımı önerilir. Vakaların yaklaşık yarısı olası remisyon.
Periferik T-hücreli lenfoma genelleştirilmiş lenfoasiyenopati, vücut ağırlığının kaybı ve akciğerlerde sıklıkla bulunan bir patolojik işlem ile karakterizedir. Hastalığın ortalama süresi 9 aydır.
Histiyositoz X. bir hastalığın nadir görülen bir grubunu birleştirir: Letter-sive ve eozinofilik glaksiyonun bir hastalığı. Farklı klinik bulgular Genel özellikler ile karakterize edilen - histiyosit sızma ve proliferasyon ile granülomun oluşumu. Bu hastalığın birleşik immün yetmezlik ve RTPH'ye dayandığına inanılmaktadır.
7.3. Epstain Barr virüsünün neden olduğu lenfoproliferatif hastalıklar
Bu virüs yaygındır. Kandaki yenidoğanların% 90'ında (maternal) EB'ye karşı bulunur. 5 yıl, çocuklar virüslere karşı kendi bağışıklıklarını kazanırlar. Genel olarak, EB virüsü, toplam nüfusun% 70-90'ına enfekte edilir, çoğu durumda, gizli bir virozonluktır ve virüsün yeniden aktifleştirilmesi normal olarak çalışan bir bağışıklık sistemi ile sınırlandırılır ve enfeksiyonun subklinik olarak akar, sadece pozitif serolojik reaksiyonlar ile. Bağışıklık sisteminin kusurları durumunda, viral kontrolü bozulduğu için bir enfeksiyon gelişmektedir.
Daha sık enfeksiyon 4-20 yaşındayken meydana gelir, virüsün ileti hava damlaması ve hane halkı ile gerçekleştirilir.
eller ve ev eşyaları. Şanzıman şanzıman (sivrisinek), kan, cinsiyet ve nakil yoluyla iletim var.
Virüs, limfotropiktir ve uzun ömürlü CD19 IGD bellek hücreleri - alt tipi, olgun ve olgunlaşmamış CD19 lenfositlerini dönüştürür. Bununla birlikte, nazomik ve rotogle epitel hücrelerinin, tükürük bezlerinin kanallarını ve timus kanallarını, monositler ve makrofajlar, nötrofiller, foliküler dendritik hücreler, T-lenfositler ve NK'yı bulaştırdığı kanıtlanmıştır. EB virüsü, çeşitli immünopolikeratif hastalıklara neden olur.
Berkitt Lenfoma - lenfoid dokunun yerel tümörü hızlı büyümeye yönelik bir eğilimle. Tercihen hayran en iyi çene Molar ve premolar alanında. Diğer yerelleştirme, karın boşluğu, anormal bir departman, yumurtalıklar, karaciğer, omurga, kafatasıdır. Temel olarak, çocuklar 4-7 yaşında hasta (3-12 yıl), erkekler kızlardan 3 kat daha sık. Lenfoma, Afrika'nın belirli alanlarında, tropikal bir iklimin olmaması olan ülkelerde nadirdir.
Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir, radyasyon ve kemoterapi kullanabilirsiniz. Merkezi sinir sisteminin lezyonunun belirtilerinde, omurilik kanalında ilaçlar uygulanmalıdır.
Tekrarlar iki şekilde gözlenir. Erken - ilk 3 ayda, birincil yerelleştirme ile ilişkilidir, bir kural olarak durmayın. Son relapslar altında, yeni lokalizasyonlar bulunur, daha uygun tedavi bulunur. Tedavinin prognozu, tümörün büyüklüğüne bağlıdır. EB virüsünün meme kanseri, akciğerleri ve mide, timus karsinomu ve Cilt T-hücreli lenfoma, Hodgkin hastalığı ve hodgkinsky lenfoma, farklılaşmamış nazofal tipi kanserin oluşmasıyla doğrudan bağlantısı kanıtlanmıştır.
Enfeksiyöz mononükleoz - Lenfatik sistemin akut iyi huylu proliferatif hastalığı. Genç yaşın ana yüzünde hayran. Klasik şekil, 20-50 günlük kuluçka süresinden sonra gelen akut bir fazla başlar. Ana belirtiler: Vücut sıcaklığında bir artış, lenf nodlarında (esas olarak servikal), farenjit, anjina. Lympharden genelleştirilebilir. Kanda, lökositlerin içeriği 15.000-200.000'e kadar artar. Bunların% 60'ından fazlası mononuclears (lenf ve monositler), bölümlenmiş lökositlerin içeriği azalır. Teşhis olarak anlamlı, Epstain Barr virüsünün kanının belirlenmesidir. Akut fazda, ciddiyet azaltılır
tüberkülin, RBTL FGA'ya cilt reaksiyonu.
Enfeksiyöz mononükleozun olmasına rağmen viral hastalıkAynı anda lenfoproliferatif bir işlem belirtileri vardır. Kronik veya keskin lösemi veya lenfroganülomatozis ile iletişim bulunamadı. Bu hastalıktan sonra aşılamalar kontrendikedir.
7.4. Sarkoidoz
Açıklanamayan bir etiyolojiye sahip hastalık, 100.000 nüfusun 20-100 olgudur.
Hastalık genellikle asemptomatikleşir. Yaygın klinik bulgular, zayıflık, vücut ağırlığının kaybı, subfebril sıcaklığı şeklinde mümkündür. Her şeyden önce, etkilenen organa ait yerel semptomlar (akciğer ve meme lenf nodları, vakaların% 90'ında, karaciğer - 60, gözler - 40, kalp - 20'de).
Sarkoidozun tanısı, bazen patolojik işlemde yer alan cilt veya periferik lenf nodlarının durumunun değerlendirilmesinde rastgeledir. Bazen röntgende belirtilen işlem, kural olarak, hastanın nispeten zayıf şikayetlerine karşılık gelmez.
Ana teşhis yöntemi, granülomun lokalizasyonunu, bölgesel lenf nodlarının işlemin içine dahil edilmesi ile daha sık, daha sık belirlemektir.
Hastaların BCG'ye (% 61), yüksek konsantrasyonlara (% 47), alkalin fosfataz (% 35), lökopeni (% 31), anemi (% 31), eozinofili (% 25), hiperkalsemi (% 25) % 17), hiperkalciüri (% 30).
Aynı zamanda işaretler:
CD3 (T) kabiliyetini azaltmak-hücre bağışıklık tepkisine;
Normal fonksiyon CD19 (B) hücreleri;
CD3 (T)-hücleler nedeniyle lenfopenya;
Monosit sayısı arttırıldı;
Hastalarda duyarlılık hali kısaltılır;
CD3 (T) hücrelerinin azaltılmış sitotoksisitesi;
CD8 (t) -limfositlerin sayısını arttırdı;
(MyPex virüsleri, kızamıkçık, paragrippa) artar;
IgG, IGA, IgM konsantrasyonu yükseltilir.
Tedavi, kortikosteroidler, bazen birleştirilmiş immünosüpresör tedavisi (azatiyoprin, klorubutin, metotreksat) kullanılır.
Tedavinin etkinliği, vakaların% 35-40'ında remisyonun% 15-20'sinde, hastaların% 15-20'sinde fonksiyonel bozukluklar kalır. Mortalite% 4-10'dur (bunlar solunum bozuklukları, kardiyovasküler, böbrek yetmezliği, ikincil enfeksiyonun sonuçları).
7.5. Plazma hücrelerinin çoğalmasının neden olduğu hastalıklar
Hastalığın toplam kriteri, M-proteininin üretimidir (monoklonal protein). Patolojinin temeli, kronik enfeksiyonlarda ve tümörlerde veya lösemizasyonda reaktif bir işlemin bir sonucu olarak plazma hücrelerinin çoğalmasıdır.
Benign monoklonal gampathy. Kronik enfeksiyonlara (kolesistit, tüberküloz, sifiliz, hepatit, osteomiyelit, piyelonefrit, sıtma, vb.) Veya kolonda, oral boşlukta, prostat bezinde tümörlerle ilişkili işlemlere dayanır. M-protein, bazı huysuzluk kavramını bulanıklaştıran sınırlama sisteminin (lenfogranulomatozis, lenfosarkom) hastalıklarında tespit edilebilir. Bazen patolojinin otoimmün reaksiyonların indüksiyonu vb. Eşlik eder.
Kural olarak, tedaviye gerek yoktur, uzun vadeli tıbbi kontrol arzu edilir, özellikle immün globülin konsantrasyonunda bir azalma ile arzu edilir. Sonraki dönemdeki hastaların bir kısmı (bazen 10 yıldan sonra), reaktif proliferasyondan özerk tümöre geçiş ya da tümörün gizli formundan kaynaklanan bir plasmosit paterni geliştirir.
Plazositoma (multipil myeloma). Hastalık, monoklonal immünoglobülinlerin yapısında çok sayıda homojen oluşumuna dayanır. Erkekleri daha sık görüyor. Genellikle 25 yaşın üzerindeki kişilere kayıtlı olan en yüksek 60 yaşından sonra tepe düşüyor. 100.000 nüfus başına genellikle 1-3 kişi hasta.
Klinik resim, gizli dönemden sonra, bazen 10 yıldan fazla, proteinüri tespit edildiğinden, büyütülmüş bir esp. Belirtiler iki faktör ile belirlenir: Hızlı büyüyen plazma hücreleri ve bunlar tarafından üretilen maddelerin özellikleri ile dokunun doğrudan nüfusunun işlemi protein
doğa. Anemiye (normokromik) neden olan kemik iliğinde hücresel kompozisyonun bir ikamesi vardır. Periferik kan plazma hücrelerinde (plazma hücresi lösemi) bulunur.
Osteoporozun tezahürleri meydana gelir - hiperkalsemi - kemiklerin patolojik kırığı. Olguların% 40-90'unda, lenfoid kumaş bakımından zengin organlarda hücre dışı odaklar solunum ve bağırsak traktörlerinde, karaciğer, böbrekler, adrenal bezler, dalak, pankreas bulunur. Bazı durumlarda, hastalık bazen lösemik formda genelleştirilmiş karakter alır.
Plazmositte, kural olarak, tek globulin tipi aynı primer, ikincil, üçüncül protein yapıları (M-protein) ile sentezlenir. Onunla birlikte serum, azaltılmış veya standart bir miktarda normal IgG'ler içerir. Bununla birlikte, M-protein nedeniyle toplam ortak protein konsantrasyonu, 100 g / l'a kadar önemli ölçüde arttırılır. BENS-JONES proteinleri olarak adlandırılan, ürünlerinde aşırı artışın bir sonucu olarak gerçekleşen idrarda (L-zincirlerden oluşan paraprotein) tanımlanır. Protein proteinleri Bens-Jones, diğer klinik lenfoproliferatif işlemler ile birlikte olabilir.
Paraproteins (M-proteinler) böbrek fonksiyonunu bozabilir, renal tübüllerin lümeninde bırakabilir ve böbrek yetmezliğine neden olabilir. % 8-10'da, paraprotein, amiloidoz ile klinik olarak tezahür edilen dokularda ertelenir.
Plazmosit, plazma hücrelerinin sayısındaki bir artış nedeniyle CD19 (B) seviyesinde bir azalma vardır. Hastalığın ilerledikçe, hücre bağışıklığı kaydedilebilir veya azaltılabilir. Formasyonda bozuldu ve bu, bakteriyel enfeksiyonlar (pnömoni, piyelonefrit, apseler, sepsis) eşlik eder. Aynı zamanda, tüberküloz, mantar ve viral enfeksiyonlar normal olarak ilerlemektedir, sadece su çiçeği ve basit uçuklar malign formlar alabilir.
Oldukça sık, bu patolojinin, özellikle diğer malign neoplazmaların oluşumu, özellikle gol yolları ve ayrıca göğüs alanında (vakaların% 15-19) dahil olmak üzere eşlik eder. Ek olarak, M-proteinleri primer immün yetmezlik (ataksi-teleangektazi, WISCOTT-Aldrich sendromu) ve timomda bulunur.
Tedavi. İlk etapta değer radyasyon tedavisi. Tedavi yöntemleri değişkendir, hücre olgunluğunun derecesine bağlıdır,
dUA duyarlılığı. Faydalı kemoterapi. Sitostatik kullanın (Sarcolizin, Melfalanelan, Cyclorophosfan),hem de prednisolone.Remisyonlar vakaların% 60-70'inde meydana gelir, düzinelerce yıl devam edebilir. İlaçların doğru kullanımı, hastanın ömrünü 17 ila 31-50 ay artırır. Löseminin tehlikesi oldukça gerçektir. Pozitif bir tedavi işareti, M-protein seviyelerinde bir azalmadır.
Macroglobulinemi iki formda var: belirli enfeksiyonlardan dolayı makroglobulinemi (Tripanosomiasis), bu proteinlerin işletilmesinin, poliklonal aktivasyonun etkisi altında ve bir macroglobulin (monoklonal macroglobulinemi) homojen bir yapısının ürünleri ile karakterize edilen idiyopatik bir şekli biçiminde, makroglobulin ürünlerini artan makroglobulin ürünlerini arttırır.
İkinci form, IGM-plazmosit'e bağlanabilir, ancak ağırlıklı olarak olgunlaşmamış IGM'nin oluşumu ile.
Hastalık çoğunlukla erkeklerin 60-70 yılını şaşırtıyor. Belirtiler: Eritropo, hemoliz, otohemaglütasyonun ihlali nedeniyle baş ağrısı, anemi (% 80). Bazen atipik plazma hücreleri kanda bulunur. Trombosit sayısı normal veya azaltılmıştır. Hastaların% 60'ında hemorajik diyatezi tescil edilmiştir, kanama yatkınlığı, mukoza zarı, cilt üzerinde çürükler. Yarım vakalarda, periferik lenf nodlarında bir artış, dalak, karaciğer kaydeder. Kandaki lenfositlerin içeriği çarpıcı biçimde arttı.
Hastalığın etiyolojisi netleştirilmez. Nispeten iyi huylu akar, geribildirim yokluğunda IgM'ye IgG sentezi anahtarına dayanır.
Teşhis için, reaksiyon, damıtılmış suda çözünmüş makro holobulinin kullanılamazlığına dayanarak kullanılır. Bunu yapmak için serum damlası, damıtılmış suya sahip bir test tüpünde yapılır, sonuçlanan bulanık çökelti oluşur. Reaksiyon, vakaların% 50-90'ında pozitiftir, ancak sistemik kırmızı lupus, kronik enfeksiyonlar (tüberküloz, sıtma) ile de görülebilir.
Plazma hücrelerinin proliferasyonuna (kan transfüzyonu, plazmaferezi [kan hipervol sendromu], kortikosteroidler], kortikosteroidler) yönlendirilen semptomatik bir dizi vakada tedavi. Remisyon süresi yıllardır ölçülür.
Poliklonal hipergammaglobulinemi (Valdenstrem hastalığı), mor ile birlikte hipergamaglobulinmes ile karakterize edilir. 20-30 yaşında genç kadınlar hakkında sık sık hastalendir. Dolaşım bozukluklarının bir sonucu olarak gelişen mor, morluklar arasında. Vücudun uzun dikey konumu ile gözlenir (ayak bileği alanındaki bacaklar, shin, bazen kalçalar). Genellikle mor yanma hissi ve kaşıntılardan önce gelir. En ünlü laboratuvar yöntemi, IgG ürünlerinde BCG'ye bir artışdır. Tedavi, kortikosteroidlerin, plazmaferezin kullanımını içerir.
7.6. Kemik iliği transplantasyonunun immünoproliferatif hastalıklarının tedavisi
Allojenik Kemik İkisi Transplantasyonu, akut lösemi, aplastik anemi, talasemi, paroksismal gece hemoglobinüri, immün yetmezliklerin tedavisinde başarıyla kullanılır. Amerika Birleşik Devletleri her yıl 2000 allomyelotransplants'a kadar yapılır. Ek olarak, immün koruma ve kendi kan oluşumundan mahrum kalan hastaların tedavisini destekleme yöntemleri geliştirilmiştir - aseptik odalardaki içerik, trombositler, şartlandırma hastaları, kemoterapi ürünlerinin antitümör olarak kullanımı gibi kan bileşenleri ile büyük terapinin kullanımı ve baskılayıcı faktörler.
Metodik olarak, kendi immün mekanizmalarının bastırılması gerçekleştirilir. Bunu yapmak için, 120 mg / kg siklofosfamid kullanın, ardından günde 2 kez 2 gras 2 gras, 3 gün boyunca hiperfraksiyonal toplam vücut ışıması kullanın. Bazen transplantasyondan 4 gün önce, belirtilen dozda siklofosfamid ile bir melosan 16 mg / kg kombinasyonunu atar.
Titrasyon AG HLA, geleneksel yöntemle yapıldı ve alomyelotransplant'ın arttırılmasını tahmin etmek için bağışçı alıcı buharın AG eritrositleri yazıyor.
Allojenik kemik iliği nakli, immün alıcı göstergelerinde ciddi değişiklikler eşlik eder. 2-3 hafta arasında, alıcılar donör fenotipinin kırmızı kan hücreleri görünür. Daha sonra, bu şemerizm genellikle bağış için alıcı eritrositlerin neredeyse tamamen yerine geçti. Kan Grubu C A (P) ila 0 (I) ila 0 (I), (W) ila 0 (I) 'ya kadar değiştirme gerçekleri vardır. İsohemaggloğlu'nun indüksiyonunun olduğu belirtilmelidir.
tininov her zamanki faaliyetlerine ulaşmaz (1: 16-1: 64) ve 1: 2 seyreltilir. Bununla birlikte, sert sitostatik ve immünosüpresif tedaviye rağmen, alıcı hala kendi isohemaglutizasyonunu üretme yeteneğini korur.
Lenfoproliferatif, v ve t-lenfositlerden kaynaklanan lenfatik sistemin bir grup tümördür: akut lenfoblastik lösemi, genellikle bağımsız bir nozolojik ünite olarak tanımlanan yüksek öğün lösemi de dahil olmak üzere tüm kronik lenfolekoz formları; Lenfoproliferatif işlemler, alıcı olmayan limfositik neoplazmalar - lenfositomlar ve lenfosarkomlar ve lenfositik ve plazmikling tümörlerinin immünoglobülinlerinin salgılaması - paraproteinemik hemoblastoz; Ayrıca cilt lenfositik tümörleri - Cesery hastalığı, mantar mikaozu ve cildin hücreli lezyonları.
Kronik lenfoloikozis
Kronik lenfoloikoz iyi huylu bir tümördür, substratı ağırlıklı olarak morfolojik olarak olgun lenfositlerdir. Hastalık lenfatik lökositoz, kemik iliğinde yaygın lenfositik büyüme, lenf nodlarında, dalak ve karaciğerde bir artışla ortaya çıkıyor.
Mekanizma Geliştirme
Kronik lenfolekozun ana dış belirtileri - lenfatik lökositoz ve lenf nodlarında ve daha sonra dalak ve karaciğerde bir artış - lenfositlerin büyümesi nedeniyle.
Kronik lenfosistörlerde tümör işleminde olduğundan farklı durumlar Farklı lenfosit klonları, kesinlikle konuşan, "kronik lenfolekoz" nozolojik formu, sahip olmasına rağmen çeşitli hastalıklardan oluşmalıdır. genel lanet. Kronik lenfolekozun hücresel analizi, çeşitli hücresel çeşitleri tanımlar: dar dalganın baskınlığı veya aksine, boş formlar, genç veya kabaca piknotik çekirdekli hücreler, sitoplazma, bazofilik veya neredeyse renksizdir.
T-formlarında, mitojen gibi FGA lenfositleri üzerindeki etki yoluyla anormal bir kromozom seti olan limfosit klonları elde edildi. Lenfoloikozlu olarak lenfositlerin bölünmesine neden olmak için, polistima mitojeninin etkisini arttırdı: Epstein Virus - Barr, E. coli'den lipopolisakarit. Kariyolojik veriler sadece klonlamayı değil, aynı zamanda kronik lenfolekozun mutasyon yapısının ve işlemlerin geliştikçe alt klonların ortaya çıkması, bazı durumlarda kromozomal değişikliklerin evrimi ile değerlendirilebilir.
Kronik lenfosistördeki çoğu lösemik lenfositlerin çoğu, monoklonal sitoplazmik immünoglobulin veya daha doğrusu ağır bir immünoglobulin zinciri içerdiği kanıtlanmıştır. Sitoplazmik immünoglobülinin monoklonalitesi, yüzeyselden daha kolay kanıtlanmıştır. Kronik lenfosikozun B-lenfositleri'ndeki sitoplazmik immünoglobulin tespiti, bu lenfositlerin, lenfositin erken farklılaşma seviyelerinden birinin hücreleri olduğu ve yüzeyindeki küçük immünoglobulin içeriğini oluşturan varsayımını doğrulamaktadır.
Kronik lenfoloikosta Citopenia farklı doğada olabilir. Her ne kadar kronik lenfoloikoz, hücreden daha sık görülmesine rağmen, lenfositlerin öncüsü, kandaki ve dalaktaki t-baskılayıcıların içeriği ile artacak olabilir. Bu hücrelerin artması, NEUHROQUIM, doğası gereği, hücrelerin proliferasyonunun baskılanmasına neden olabilir - özellikle bir granülositik-makrogum öncül hücresi - CDA-GM, muhtemelen toplam bir hücre - myelopoose selefi.
Kronik lenfoloikozda başka bir sitopeni oluşumu, kemik iliği hücrelerinin veya olgun kan hücrelerinin ve kemik iliğinin olgunlaşması için kan içermeyen hücrelere antikorların oluşumu ile ilişkili bir otoimmündir. Eritrositlerin kronik lenfoloikozda imha edilmesinin otoimmün doğası, pozitif doğrudan bir ölümcül numunenin ortaya çıkışı ve tahribatın kendisi - kandaki retikülositoz, kemik iliğindeki eritrocariositlerin içeriği, yaşamdaki bir azalma, Eritrositlerin beklentisi, bilirubinemi. Eğer anemi retikülositoz eşlik etmiyorsa ve kemik iliğinde, eritrocariositlerin içeriği arttırılır ve dolaylı bilirubinemi vardır, eritrokarositlerin intraosy hareketli parçaları ile varsayılabilir. Aneminin immün doğası, bu durumlarda pozitif bir aggregegategeglütinasyon arızası ile kanıtlanmıştır.
Ek olarak, sitolitik işlem, eğer fonksiyonel olarak katil özellikleri varsa, lösemik hücrelerin kendisine bağlı olabilir.
Uzun yıllar boyunca, sadece% 40-50, toplam lökosit sayısı normun üst sınırının yakınında dalgalandırılmasına rağmen,% 40-50 oranında lenfositoz gözlenebilir. Lenfatik düğümler normal olabilir, ancak çeşitli enfeksiyonlarda artmaktadır ve enflamatuar işlemin ortadan kaldırıldıktan sonra, başlangıç \u200b\u200bdeğerine düşürülür.
Lenf nodları, genellikle ilk boynundaki her şeyden önce yavaş yavaş artmaktadır. orta wpadsSüreç, mediastinum, karın boşluğu, kasık bölgesi için geçerlidir. Tüm lösiler için spesifik olmayan fenomenler ortaya çıkar: artmış yorgunluk, zayıflık, terleme. Hastalığın erken aşamalarında çoğu durumda, anemi ve trombositopeni gelişmez.
Kandaki lenfositoz yavaş yavaş artar; Lenfositlerin% 80-90'u, genellikle kemik iliği lenfositlerinin neredeyse tamamen yerine geçilmesi ile gözlenir. Lenfatik dokunun kemik iliğinde yayılması, normal hücrelerin ürünlerini pıhtılaştıramaz. Kandaki yüksek sayıların yüksek sayısındaki lökositlerin elde edilmesiyle bile, 100.000 1 μl ve daha fazlası, anemi genellikle hayır, trombositlerin sayısı normal veya hafifçe azalır.
Kemik iliği çalışmaları, miyelogramdaki lenfositlerin içeriğinde bir artış gösterir - genellikle% 30'dan fazla ve lenfoid hücrelerin karakteristik büyümeleri, daha sık dağılır.
Kronik lenfositlerde lenfositlerin yapısı sabit ve tipik bir işaretler yoktur. Etkisi altında hastalık sırasında değişebilir viral enfeksiyonlar. Diğer lösemiden farklı olarak, bir isim olan hücrelerin baskınlığı (bu lenfositlerde), lösemik hücrelerin baskınlığı anlamına gelmez, çünkü sirkülasyon genellikle aynı anda lösemik klonun hem lenfositleri hem de artan poliklonal T. lenfositler. Kanda, çoğu hücre normalden farklı olmayan olgun lenfositleri oluşturur. Bu tür hücreler ile birlikte, olgun bir lenfositin kaba kromatin kromatini olmayan, bazen geniş bir sitoplazma kenarı olan daha kaba kromatin kromatini olmayan lenfositik elemanlar olabilir. enfeksiyon mononükleosomePerinükleer aydınlanma var. Hücrelerin kodlayıcıları, tuhaf bir leoping bükülmüş veya doğru bir şekilde karar verebilir; Bean çekirdekleri de var; Sitoplazma, bazen "tüylülük" unsurları olan, ancak kıllı hücreli löseminin histokimyasal özellikleri olmadan parçalanmış konturlardır.
Kronik lenfolekozun karakteristik özelliği, gumnecht'in gölgesi olan lenfositin haraplı çekirdekleridir. Numarası, sürecin yerçekiminin bir göstergesi değildir.
Lökosit formülünde prolimphositlerin ve lenfositlerin hastalığının başında, genellikle hayır.
Bu temelde, prolimfositik kronik lenfolekoz şekli izole edilir. Bazen bu lösemi, monoklonal immünoglobulin salgılanmasıyla akabilir.
Hastalık kanda geliştikçe, tek prolimfositler ve lenfoblaslar karşılaşmaya başlar. Onların büyük sayısı sadece hastalığın terminal aşamasında görünür.
Kronik lenfolekozun aşamaları. İşlemin ilk aşamasında, bir veya iki grubun birkaç lenf nodunda hafif bir artış, lökositoz 30 x 103 - 50 x 103'ü 1 μl'de geçmez ve en önemlisi, gözle görülür bir artışa yönelik bir eğilim yoktur. artışında. Bu aşamada, hastalar hematologun gözetimi altında kalır ve sitostatik tedavi değildir
kavradı. Dağıtılan sahne, lökositozun artmasıyla karakterize edilir, ilerici veya lenf nodlarında, tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkması, otoimmün sitopların ortaya çıkması. Bu aşama aktif tedavi gerektirir. Terminal aşaması, kronik lenfolekozun malign dönüşümü vakalarını içerir.
Kronik lenfolekozun teşhisi kolaydır. Ölçerler aşağıdaki gibidir: Kandaki mutlak lenfositoz, kemik iliği içinde kemik iliği içindeki lenfositlerin% 30'undan fazlası, kemik iliği eğiliminde yaygın lenfatik hiperplazi ile punti. Lenf nodlarında ve dalaktaki bir artış, kronik lenfolekozun isteğe bağlı bir işaretidir, ancak bu organlarda işlemi içerirken, lenfositlerin yaygın çoğalması gözlenir. Lenfatik tümör çoğalmasının yardımcı teşhis işareti, kan lekesindeki Gumprecht'in gölgeleridir.
Kronik lenfoloikozis başka bir matelüler lenfositik tümör işlemi ile farklılaştırılmalıdır - lenfosit. Lenfositten ayırt edilir, kemik iliğindeki lenfatik proliferasyonun baskın lokalizasyonu, bu vücuttaki doğasını, sürece dahil olan diğerlerinde olduğu gibi, histolojik incelemede doğruladı.
Komplikasyonlar
Genelde 3'ün tümü immünoglobulin (L, O ve M) veya Bazıları azaltılabilir. Lenfoproliferatif işlemleri salgılamakla, monoklonal immünoglobülindeki bir artışla birlikte, normal immünoglobulinlerin seviyesi genellikle azalır. Şüpheli teşhis durumlarında, düşük lenfositoz ile, normal immünoglobulin seviyesinde bir azalma, lenfoproliferatif bir işlem lehine bir argüman olarak hizmet edebilir. Aynı zamanda, SERUM'daki U-globulin ve immünoglobülinlerin normal düzeyinde tipik bir resim mümkündür. Hypogamaglobulinemi, hastalığın süresi ve lenfositozun ciddiyeti ile ilişkili değildir. T-Bastırıcıların artan içeriği olan T-ve B-lenfositlerin etkileşiminin ihlal edilmesinden kaynaklanıyor, lösemik B-lenfositlerin yetersizliği, normal t-lenfositler tarafından üretilen lenfosinlere yanıt veriyor.
Kronik lenfoloikozlu hastaların enfeksiyonuna artan hassasiyet, ölümcül bir sonuca yol açan en önemli faktörlerden biridir. Bu duyarlılığın nedenleri tamamen açık değildir ve görünüşe göre, bunlardan birkaçı var. E. G. Bragina'ya göre, bulaşıcı komplikasyonlara yönelik eğilimi her zaman hipogamaglobülinemiye paralel değildir, serumdaki U-globülinlerin normal düzeyinde olabilir. Sık bulaşıcı komplikasyonlar her zaman lökositozun büyümesine paralel değildir.
Akciğer inflamasyonunun, özellikle kronik lenfolda sıklığı, akciğer dokusunun lenfatik infiltrasyonuna, bronşiyal ağacın lenfatik foliküllerinde bir artış, akciğerin tüm veya bir kısmındaki düşüşe yol açan, havalandırmanın ihlal edilmesine yol açar. akciğerlerin ve bronşların boşaltma işlevi. Genellikle, hastalığın seyri ile bu fenomenler büyüyor. Sık sık komplikasyonlar var enflamatuar süreçler Stafilokokal veya gram-negatif bakterilerin neden olduğu lif içinde.
Aynı zamanda, "bulaşıcı" terimi ile belirlenen enfeksiyona duyarlılık artışı, devam eden, bağışıklık tepkisinin kusurları ile ilişkili olan, T-ve B-lenfositlerin etkileşiminin bozuklukları ile ilişkili olan işlemin ilk aşamasında belirlenir. Yetersiz Kurs Tekrarı ve Çıkıntılı Enfeksiyon Akışı
antibiyotik tedavisi. Hassas hematolojik ve onkolojik hastanelerde, şiddetli immünosupresyonlu hastaların birikmesi ve yeni patojenik patojenlerin yeni patojenik suşları göründüğü, tuhaf "epidemik" belirgin görünüyor.
Daha sık, hastalar hayingden yoksundur (Herpes Zoster). Hem tipik hem de genelleştirilmiş olabilir, cildin tam bir lezyonuna neden olabilecek şekilde, kabarcıkların yerel segmental döküntüsü hızla boşaltılır. Herpetik döküntüler, sindirim sisteminin mukozur membranlarını yakalayabilir, Bronş. Aynı yenilgi basit bir herpes (herpes simpleks), rüzgar pompasıyla gerçekleşir.
Kronik lenfoloikozlu hastalarda, sivrisinek ısırıkları bölgesinde şiddetli sızma meydana gelir; Çoklu bir ısırıkla, ciddi zehirlenme mümkündür.
Kronik lenfolekozun ve diğer lenfrofroliferatif hastalıkların immüno-pomplex komplikasyonları nadirdir. Shenlein sendromu - Genoch, Polinevrit tarafından ifade edilebilirler.
Kronik lenfoloikozda, zayıf bir zayıflama ile viii kranial sinirlerin sızması, "eşzamanlı" hissi, kulaklardaki gürültü genellikle sızdırmazlıktır. Diğer lösemi ile olduğu gibi, nörolemi mümkündür; Kural olarak, beyin kabukları genç lenfoid hücreler tarafından infiltre edildiğinde, terminal alevlenmesidir. Neurolekemi'nin klinik tabanı, akut lösemili olanlardan farklı değildir; Beyin kabuğunda, işlem sitozarın intrablum uygulamasını metotreksat ile ortadan kaldırabildi. Eşzamanlı olarak, beyin kabuklarının sızması ile, ışınlamanın gerekli olduğu tedavisi için beyin maddesinin sızması meydana gelebilir. Köklerin lenfatik infiltrasyonunun neden olduğu kök sendromu genellikle hastalığın terminal aşamasında bulunur.
Kronik lenfolekozun ciddi tezahürlerinden biri, eksüstrüksiyonlu bir plörizdir. Doğası farklı olabilir: bir banal enfeksiyonu, tüberküloz plörizy, lenfatik infiltrasyon, sıkıştırma veya meme lenfatik kanallı bir para veya metapnümonik plörezi. Exudat'ta bulaşıcı kökenli, lenfositlerle birlikte, pek çok nötrofillerle birlikte. Plevra infiltrasyonu, lenfatik kanalın sıkılması ve kırılması ile, eksüda lenfatik olacaktır, ancak sıvı kanaldan gelirse, büyük miktarda yağ (dilimlenmiş sıvı) içerecektir.
Aktif tedavi zamanında olmalı, çünkü plevral eksüdanın zorunlu tekrarlanan çıkarılması oldukça hızlı bir şekilde tükenme, hipoalbuminemik ödem yol açar. Hukukevini kırıldığında, bütünlüğünün operasyonel restorasyonu gösterilir.
Hastalar ağırlıklı olarak ciddi bulaşıcı komplikasyonlar, büyüyen tükenme, kanama, anemi, sarrom büyümesi nedeniyle ölür.
Kural olarak, kronik lenfol sıçraması sırasında, tümör hücrelerinin davranışında nitel bir değişiklik yoktur. Çıkışla ilerleme belirtileri patolojik hücreler Sitostatik ilaçların kontrolü altında hastalık boyunca olmayabilir.
İşlem hala terminal aşamasına geçiyorsa, diğer lösemi ile olduğu gibi aynı işaretlere sahiptir (normal layyonların baskısı, kemik iliğinin patlama hücreleri tarafından toplam değişimini).
Kronik lenfolekozun terminal aşamasına geçişi, daha sık, lenfatik bir düğümde bir patlama krizinden daha sarkomöz bir büyüme eşlik eder. Bu tür lenf nodları hızla büyümeye, taşlı yoğunluğu kazanmaya, bitişik dokuları sızmaya ve sıkıştırarak, kronik lenfolekozun genişletilmiş evresinin karakteristiği olmayan ödem ve ağrı sendromuna neden olur. Genellikle, lenf nodlarında sarkom büyümesi, sıcaklıktaki bir artışa eşlik eder. Bazen bu tür düğümler, yüzün, gövde, uzuvların, ağız boşluğundaki mukoza zarının altında, burun ve içinde büyüyen gemilerin alt kesici elyafında bulunur; Sadece bu tür "kanama" nin yoğunluğu ve boşluğunu gösterir.
Terminal aşamasında, başlangıcı, bazen kurulması imkansız olan büyük zorluklar, ortaya çıkan ani bir sıcaklık artışının kodunu temsil eder. Sürecin sarkomu dönüşümünden kaynaklanıyor olabilir; Sonra güçlü sitostatik terapi uygulanmalıdır. Uzun süreli kronik lenfolesis ile aynı olasılıkla, enfeksiyon mümkündür, öncelikle tüberküloz (granülosiptopeni sırasında tüberküloz infiltrasyonu her zaman tespit edilmez). Bu durumlarda, sıcaklığı artırmanın nedeninin belirlenmesi uzun süredir, bakteriyostatik preparatların tutarlı kullanımını gerektirir.
Hastalığın terminal aşamasının tezahürlerinden biri, organın parankiminin tümör hücreleri ile infiltrasyonu nedeniyle ciddi böbrek yetmezliği olabilir. Ani idrara çıkma durdurma her zaman böyle bir varsayım için doktor getirmelidir. Böbrek hasarının diğer tüm nedenleri ortadan kaldırılırsa, renal ışınlama yapılmalı, bu da rahatsız edici idrarı ortadan kaldırır.
Son zamanlarda lenfolekozdan iyileşme gözlenmedi. Bazı durumlarda, karmaşık kemoterapi çok yıllık iyileştirmeler elde etmeyi mümkün kıldı. Hastaların yaşam beklentisi çok geniş bir yelpazede dalgalanıyor - birkaç ay ila 2-3 yıl arasında.
Kronik lenfolekoz formları
Kronik lenfolekozun sınıflandırılması, tedaviye yanıt da dahil olmak üzere morfolojik ve klinik bulgular temelinde inşa edilmiştir.
Aşağıdaki formları tahsis edin:
1) iyi huylu;
2) ilerici (klasik);
3) tümör;
4) Splenomegalik (artan dalak);
5) Kemik iliği;
6) Sitoliz ile karmaşık kronik lenfolekoz;
7) Prolimfositik;
8) Paraproteinemi ile akan kronik lenfolekoz;
9) Hairyluluüler lösemi;
10) T-hücresi.
Kronik lenfolekozun iyi huylu şekli, yıllar boyunca farklılığa, ancak aylarca göze çarpan, artan lökosit sayısına paralel olarak kan lenfositozundaki artışa neden olur. Erken aşamalarda, lenf nodları arttırılmaz veya servikal çok hafif arttırılır. Enfeksiyon durumunda, 1 μL lenfatik lökositozda 2-3 x 104 (20-30 bin) yüksek, bulaşıcı komplikasyonla birlikte kaybolur. Lenfositozda lenfositozda çok yavaş bir artış, lenf nodlarında gözle görülür bir artışa devam edebilir ve on yıllardır. Bunca zaman, hastalar dispanser gözlem kapsamındadır, tam olarak cesediler, sadece artan yalıtımı yasaklıyorlar. Trombosit sayımı ve retikülositlerle kan çalışmaları her 1-3 ayda bir yapılır. Form tarafından tanımlandığı gibi, devletin bozulması tedavi gerektirebileceği anda, birçok durumda teşhis sternal delinme yapmaz, histolojik Araştırma lenfatik düğüm. Bu çalışmalar esasen hastanın ruhu tarafından yaralanır, bu genellikle günlerin sonuna kadar sitostatik ilaçlara ihtiyaç duymaz.
Progressive (klasik) kronik lenfolekoz formu, iyi huylu olarak aynı şekilde başlar, ancak lökosit sayısı aydan aya kadar artar ve lenf nodlarının büyüklüğünü arttırır. Montaj tutarlılığı bir test, yumuşak veya hafif elastik olabilir.
Bu hastaya göre sitostatik terapi, genellikle hastalığın tüm tezahürlerinde, lökositoz ve ilk etapta lenf nodlarının büyüklüğünde gözle görülür bir artışla atanır.
Kronik lenfolekozun tümör şekli. İsimini belirleyen bu formun bir özelliği, düşük lökositozdaki lenf nodlarının yoğun tutarlılığını ve yoğun tutarlılığını arttırır. Bademler büyütülmüş, genellikle birbirleriyle neredeyse kapanırlar. Dalaktaki artış genellikle ılımlıdır, ancak aynı zamanda önemlidir, genellikle kök kenarından birkaç santimetredir.
Lökosit formülünde, yeterli -% 20 ve daha fazla nötrofillerin yüzdesi. Kemik iliğinde, genellikle lenfositlerin% 20-40'ından fazlası değildir, ancak tam bir yenilgiye sahiptir.
Lenfatik dokunun önemli bir hiperplazisine rağmen, zehirlenme uzun süredir uzun süredir, genellikle bu kronik lenfolekoz formuyla karıştırıldığı genelleştirilmiş lenfosarkomun aksine.
Kronik lenfolekozun kemik iliği şekli lenfadeni lenfiyum. Hızlı ilerici pansiyertopeni, kemik iliğinin toplam veya kısmi replasmanı, yaygın olarak büyüyen olgun lenfositler. Lenf nodları artırılmadı, dalak çok nadir görülen bir istisna üzerinden, normal boyutların karaciğeri üzerinde arttırılmadı. Morfolojik olarak nükleer kromatin yapısının homojenliğini gözlemler, bazen piknomikliği, daha az sıklıkta, uzaktan patlamaya benzeyen yapısallık unsurları vardır; Şiddetli bazofili ile sitoplazma, dar, sık sık çerçeveli. Önceden, bu formu hızlı bir şekilde ölümüne neden oldu, yaşam beklentisi nadiren 2 yıl (14-26 ay) aşıldı.
VAMP'nin hastalık şemasının bu formunun tedavisine giriş, yanı sıra daha fazla modernizasyonu ve iyileştirme sağlanmasına ve hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatması.
Sitoliz ile karmaşık kronik lenfolekoz bağımsız bir form değildir. Belki de lenf nodlarında önemli bir artış ve lenfadenopati eksikliği çok yüksek lenfatik lökositoz olabilir veya hastalık tümör sublucuciemik seçeneği boyunca ilerler. Eritrositlerin imhası, bilirubin seviyesinde bir artış ve kemik iliğindeki eritrokarositlerin yüzdesi ve immün formun, kemik iliğinin yüzdesi ve immün formun, Cumbax'ın olumlu bir şekilde kahvaltısından kaynaklanmaktadır. Trombositlerin artan çözünmesi, kemik iliğinde trombositopeni, yüksek veya normal megakaryositoz ile belirlenir.
Granülositlerin dağılmasını belirlemek çok daha zordur, çünkü seleflerinin kemik iliğindeki içeriği, tam bir lenfatik proliferasyonun arka planına karşı belirlenemez. Bazı olasılıkla granülositlerin artması nedeniyle, periferik kanın ani ortadan kaybolmasıyla yargılanabilir.
Bazı durumlarda, sitolizle akan kronik lenfoloikoz, belirgin bir sıcaklık artışı eşlik eder. Kemik iliğindeki herhangi bir filizin kısmi ortadan kaybolması, intrabisence sitolizi önermektedir.
Literatürde tarif edildiği gibi kronik lenfolekozun prolimfositik şekli (Volkova MA; Taylor ve diğerleri), hepsinden önemlisi, smear (kan ve kemik iliği), baskıların büyük bir net bir nükleole sahip olduğu lenfositlerin morfolojisi farklılık gösterir, Elektron mikroskopisine göre çekirdekte kromatinin yoğunlaşması, esas olarak periferliğin üzerinde ılımlı bir şekilde ifade edilir. Lenf nodlarının ve dalağın histolojik preparasyonlarında, bu lösemi formu ile lenfositler de nükleol içerir. Bu hücrelerin sitookimyasal özellikleri yoktur. İmmünolojik özellikler, lenfolekozun T-hücresi doğasının daha sık olduğunu belirtir. Tipik kronik lenfosisikozun lenfositlerinin aksine, bu formda lösemik lenfositlerin yüzeyinde, immünoglobülin bolluğu, M veya D-tipinden daha sık bulunur.
Bu formun klinik özellikleri hızlı gelişme, dalakta önemli bir artış ve periferik lenf nodlarında orta derecede bir artışdır.
Paraproteinemi ile akan kronik lenfolekoz, daha önce listelenen işlemlerden birinin geleneksel bir klinik tablosu ile karakterizedir, ancak monoklonal M- veya G-GamMapathia eşlik eder.
Kıllı hücresel şekil. Formun adı, onu temsil eden lenfositlerin yapısal özelliklerinden gelir. Bu hücrelerin bir "kaynatılmış" çekirdeğe sahiptir: homojen, bazen patlamaların yapısal çekirdeğine, bazen nükleol kalıntılarına benzeyen, genellikle yanlış bir şekle ve bulanık kontürlere sahip. Hücre sitoplazması farklıdır: geniş olabilir ve bir fester kenarı vardır, çevresin etrafındaki çevre hücresi olmadan olur, saçları veya villaları andıran lahanalara sahip olabilir. Bazı durumlarda, bu kronik lenfolekoz formu ile lenfositlerin sitoplazmı, bazofilik, daha sık grimsi-mavidir. Sitoplazmada tanecik yoktur. Lenfositlerin yapısının özellikleri, kronik lenfolekozun kıllı hücreli hücre şeklinden şüphelenmeye zorlayan, ışık mikroskobunda görülebilir, ancak faz-kontrast mikroskobu ve elektron mikroskopisinde daha ayrıntılı olarak görülebilir.
Volostellic lösemi tanısının tanıdığı tanı testi, lösemik hücrelerin sitokimyasal özelliğidir.
Bu lösemi formu için lenfositlerin lateks parçacıklarını emme yeteneğine sahip olduğu bilinmektedir. Tüylü hücre lösemi hücrelerinin bu özellikleri lenf doğada uzun vadeli şüpheleri yapar.
İmmünolojik yöntemler, çoğu durumda, T-lenfositik doğa lösemi vakalarına rağmen, kronik lenfolekozun bir B hücre şekli olduğunu göstermiştir. Yüksek yemek lösemi olan ilk normal lenfositler hala bilinmemektedir.
Volostellic lösemi'nin klinik tabanı oldukça karakteristiktir: orta dereceden belirgin, artan dalak, periferik lenf nodlarının normal boyutları arasında sitopeni.
Kemik iliği trepanatında, lösemik hücrelerde, bir kural olarak, proliferies oluşturmadan ve tamamen yerinden edilmeyen hematopoetik doku ve yağ oluşturmadığına dair interstisyel bir artış gözlemlemek mümkündür. Dalakların histolojisi, lösemik lenfositlerin yaygın büyümesine ve kırmızı ve beyaz bir hamurun içinde ve bu vücudun yapısını silmek anlamına gelir.
Tüylü hücre lösemi akışı farklıdır. Diğer kronik lenfolekoz formları gibi, yıllarca ilerleme belirtileri tespit edemez. Granülositopeni, bazen ölümlü bulaşıcı komplikasyonlara ve hemorajik sendromlu trombositopeni yol açan gözlenir.
T-formu. T-lenfositler tarafından sunulan kronik lenfosit, vakaların yaklaşık% 5'inde gerçekleşir. Sisari hastalığının aksine, bu lösemi formuyla lösemik infiltrasyon, bir kural, derin dermis ve cilt dokusu katmanları olarak çarpıcıdır. Hastalık 25 yaşın üzerindeki insanlarda başlar.
Kan deseni, farklı ciddiyet, nötropeni, aneminin lökositozunu içerir. Lösemik lenfositler, büyük yuvarlak, kunduzlar, polimorfik çirkin çekirdekler, pürüzlü, sık sık bükülmüş, kromatin, azurofilik granüller, geleneksel lenfositlerin granüllerinden daha büyük, sitoplazmada görülebilir. Farklı hücre boyutu.
Sitokimyasal olarak, bu hücrelerde, asit fosfatazın (lizosomal doğanın) yüksek aktivitesi, sitoplazmada yer alan bir naftilasetat-esteraz tespit edilebilir. Bu lösemi şeklinin substratını oluşturan immünolojik olarak lenfositler, monoklonal antikorlar kullanılarak yüzey belirteçlerinin çalışmasını gösteren, bazı durumlarda T-yardımcıları, t-baskılayıcılarında - diğerleri ve yardımcıları ve bastırıcılarda - üçüncü.
Bu hızlı ilerici T-hücre lösemi formu ile birlikte, büyük grenli t-lenfositlere sahip olumlu bir form tarif edilmiştir.
Tedavi (genel ilkeler)
Kronik lenfolekozun tedavisi için endikasyonlar, genel durumun bozulması, sitopların ortaya çıkması, lenf nodlarının, dalak, karaciğerdeki hızlı artış, sinir gövdelerinin lökemik infiltrasyonunun ortaya çıkması ve ağrı sendromuna veya fonksiyon bozukluğuna yol açan çok noktaya yayın organları; Lökosit seviyelerinde sabit artış. Klorubutin'e birincil dirençli
reçete etmeyin. Tedaviyi desteklemek için doz klorobutin, haftada 1-2 kez 10-15 mg'dır.
Siklofosfan, klorobutin için dayanıklı kronik lenfolekozda reçete edilir, yanı sıra lökositozun artışları, lenf nodlarında veya dalakta önemli bir artış ve trombositopeni arasındaki eğilimler. Siklofosfan dozu - günde 2 mg / kg. Büyük dozlarda etkili bir aralıklı tedavi olabilir - haftada 600 mg / m2 1 kez. Siklofosfanın etkisi kararsızdır, ilaç immünogenezi bozar, bu nedenle uzun süre kullanılmamalıdır.
Kronik lenfolekozun tedavisinde steroid hormonları özel bir yer kaplar: lenf nodlarında, zehirlenmenin giderilmesi, sıcaklık normalleşmesinin giderilmesi, refahın iyileştirilmesine yol açar, ancak tedavi için prednizolonun varış yeri için daha tehlikeli bir şey yoktur. bu hastaların.
Prednizolon ile izole edilmiş terapi veya başka aralıklı sitostatik tedaviye veya lökafferesu'ya sabit bir ilaç olarak eklenmesi, bir yandan, bir yandan çok sık ve ciddi bulaşıcı komplikasyonlarda ölümcüldür ve onkolojik planda - diğerinde çok etkisizdir. Lenf nodlarında bir azalma, lökositoz, sıcaklık normalizasyonu ve diğer zehirlenme belirtilerinin ortadan kaybolması ile birlikte, sadece iptalinden hemen sonra daha da fazla kuvvetle yenilenen, sadece prednizonun sürekli alımı ile gözlenir.
İptal sendromu nedeniyle, lenfoproliferatif matematik tümörleri ile tuhaf olan, prednizonu (SOR, Vamp) içeren sitostatik programların kullanılmasından sonra bile, program tedavisinin sonuna kadar bir düşüşe başlamak ve uygulamaya devam etmek gerekir, Dozu azaltmak, program tamamlandıktan birkaç gün sonra.
Kronik lenfoloikozda, etkili tedavilerden biri radyasyon tedavisidir. Periferik lenf bezlerini artırırken karın boşluğu Cidopeni'nin koşulları altında veya yüksek düzeyde lökosit ve trombositopeni, önemli dalak boyutları, sinir gövdeleri alanında lösemik infiltrasyon veya kemik dokusundaki yıkıcı işlem, lokal radyasyon tedavisi gerekli hale gelir.
Yerel ışınlama ile, bir kerelik doz 1.5-2 gramdır. Odaktaki toplam doz, yerelleştirmesinin yeri ile belirlenir. Dalakta genellikle toplam dozda ışınlanır - 6-9 gr, büyük dozlar derin citopeni'ye neden olabilir ve bu nedenle tedavi işleminde periferik kanın sürekli kontrolünü gerektirir. Dalaklamanın ışınlanması sadece bu organ değil, genellikle servikal ve aksiller lenf nodları arasında bir düşüşe yol açar. Vertebral yıkım olduğunda, yerel toplam ışınlama dozu 25 gramdır. Yerel radyasyon tedavisi genellikle ısrarcı bir etki verir: ışınlama bölgesinde, kural olarak, lenfatik infiltrasyon daha da şiddetlenmez.
1950'lerde kronik lenfoloikozda korkunç tam maruz kalma OSGOOD (1951, 1955) tarafından başarıyla kullanıldı. Bu radyasyon tedavisi yöntemi, kemoterapinin kullanımının zor olduğu veya etkisiz olduğu ortaya çıktığında etkili olabilir.
Karmaşık tıbbi olaylar Kronik lenfoloikozda, dalağın çıkarılması yaygın olarak kullanmaya başladı. Sitostatiklerin neden olmadığı derin sitopeni gelişimi, glukokortikosteroid hormonların amacını gerektirir. Aylık hormonların oranı kalıcı bir etki sağlamadıysa ve iptal edilmesinden sonra, sitopeni artmaya başladı, sonra dalağın çıkarılması gerekiyor.
Diğer Önemli bir gösterge Dalağın boyutu, dalağı çıkarmaya hizmet eder. Dalağanın kendisinin lenfositi ise, tümörün tanısı splenektominin temelidir, daha sonra splenomegali ile kronik lenfolekozda, işlemin sorusu bu kadar açıkça çözülmez. Kronik lenfoloyozda, operasyondan sonra, karaciğerde oldukça hızlı bir artış, içinde ilerici lenfositik proliferasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Ayrıca, kronik lenfoloikoz servisinde dalağın çıkarılması için endikasyonlar hızlı büyüme Sclees, sitostatik tarafından kontrol edilmedi, sessizlik kalp krizi görünümü, sol hipokondriumda inatçı ağrısı, çok büyük boylar Uyuşturucu maddelerle ilaçlar tarafından kontrol edilmeyen süreci (lökositoz büyümesi, enfeksiyonların ağırlaştırılması, tükenme, eşlik eden karaciğer artışı, kalıcı bulaşıcı olmayan sıcaklık artışı).
Geleneksel ilaç dozları ile sitostatik tedavinin etkisiz olduğu belirgin lökositoz durumlarında laveeferres uygulanır; Lakeerres, genellikle yüksek lökositozun arka planına karşı trombositopeni ve agranülositoz sırasında etkilidir.
Kronik lenfoloikozda plazmfresesis, hastalığın salgılaması biçimleriyle (Valdenstrem hastalığı, immünoglobulin O monoklonal salgılanması ile kronik lenfoloikoz) gelişen artan viskozite sendromu durumlarında kullanılır; Uzun süreli plazmaferez, polininüritte lenfatik proliferasyonda gösterilmektedir.
Bireysel formların tedavisi
İyi huylu bir kronik lenfolekoz şekli ile sitostatiklerin tedavisi uzun süre başlamaz. Sitostatik tedaviye endikasyon, lökosit sayısındaki artışa sahip öznel olmayan tatsız hislerin (zayıflık, terleme) artışıdır; Kural olarak, 1 μl'de zaten 50 x 103'e ulaşır. Bu durumda, kan kontrolü altında 5-10 mg günlük dozda klorobutin (Leykeeran) ile tedavi, lökositoz eşiğinde 2 x 104 - 3 x 104'teki lökositoz eşiğinde bir azalma içinde hareket etmemektedir. Tedavi, iyileştirme olmaması için hedefe sahiptir, ancak sadece klinik tazminat; Polikliniktir ve genellikle hastalar gövdelidir.
İlerici bir formda, uzun yıllar boyunca en uygun tedavi prensibi, birincil kısıtlama yaklaşımıydı, özü, lökokitozun sahip olduğunda zaten erken aşamalarında, sürekli orta derecede sitostatik ilaçlar ile lökemik sürecin kısıtlamasına düşürüldü. henüz çok yüksek sayılara ulaşmaz. Aşağıdaki programları kullanın.
200 mg / gün bir dozda 5-10 mg / gün veya siklofosfan dozunda klorbutin (ılımlı lenfadenopatiye karşı lökosit sayısındaki pıhtılaşmış bir artışla, klorubutin genellikle yavaşça büyüyen arka plana karşı belirgin lenfadenopati ile tercih edilir ve Çok yüksek lökositoz değil, siklofosfan daha sık reçete edilir. Sitostatik terapinin amacı, düşük, 1 μl, lökositoz kandaki lökositoz, düşük, az arzu edilen, düşük, az arzu edilen, düşük, az arzu edilen, hematolojik istikrar için somatik tazminat elde etmektir.
M-2 Programı (Kempin ve ark): Kursun ilk gününde, intravenöz 2 mg vincristin, 600-800 mg sikloosfan (10 mg / kg), BCMI 0,5 mg / kg oranında; Kalan preparatlar, 0,25 mg / kg (veya 0.3 mg / kg sarkolizin) 1 kez, günde 1 saat boyunca 1 mg / (kg / gün) bir dozda 1 mg / (kg / gün) içindeki prednizon verilir. Bunun 7 gün yarısı
takip eden 7 gün ve 15-35 gün içinde ilk dozun çeyreğinin dozları. Yazarlara göre, onlar tarafından geliştirilen tedavi programı, 7 yıldan fazla bir süredir ortalama bir yaşam ömrü olan vakaların% 17'sinde remisyon elde etmeyi mümkün kılar. Tedavinin sonlandırılması relaps'a yol açtı.
Kronik lenfolekozun tümör formunun tedavisi, yoğun polihemoterapi programları - SOR, PROP, M-2 (BCNU, Siklofosfosfan, Sarcolizin, Vincristin, Prednisone) kullanıldığında daha başarılı olduğu ortaya çıktı. M-2 programını kullanırken, sadece tedavinin devamı ile depolanan (Kempin ve diğerleri) tanımlanır. İlk 2 program nadiren nadiren remisyona yol açar, ancak abdominal boşluğundaki konglomeratlar için özellikle önemli olan lenf nodlarında önemli bir azalma elde etmenizi sağlar. Elde edilen iyileştirmeyi korumak için, monoterapi - aralıklı siklofosfan kurslarını kullanabilirsiniz.
Çoklu tekrarlama kursları ve pirzola kursları, kronik lenfolekoz hastalarında oldukça zordur, çünkü prednizolonun bu derslerde sıklıkla 37.5 ° C'ye kadar ani sıcaklıklara, genel durumlarda keskin bir bozulma, enfeksiyonlarda önemli bir artışa neden olur. . Bu derslerin yürütülmesi, prednizolon dozunda, 9-10. tedavi günü, kursun sonundan 3-6 gün sonra iptal ederek sıkılaştırarak bir düşüşe başlamak gerekir.
Üzgünüm veya pirzola kursları kullanarak istikrarlı bir gelişme elde ettikten sonra (6 ders genellikle tutulur) 2 haftada, aralıklı siklofosfatfosfoom tedavisi öngörülür: 200 mg siklofosfan, sırasıyla 5 veya 10 gün boyunca 5 veya 10 gün boyunca (toplam 1000 mg ilaç dozu) ), Kurslar arasında 10-12 gün arasında kırın. Trombosit seviyelerinde azalma ile 1 μl veya lökositler halinde 1,5 x 103'ten az - 1 μL'de 4-5 x 103'ten az, bu göstergeleri iyileştirmeden veya normalleştirmeden önce siklofosfan kursları arasındaki kesintiler uzatılır.
Siklofosfanlı aralıklı terapinin süresi öngörülemezdir: stabil bir hastaya kararlı bir hastaya ulaşılarak gerçekleştirilir.
Hastalığın tümör formunun tedavisi için bağımsız bir tedavi programı olarak, bir oturum için 0.03-0.06-0.12 gramların bir fraksiyonel toplam ışınımı günlük olarak kullanılır, toplam doz 0.5-1.2 gr (Johnson, Rubin ve diğerleri). Bu terapi, lökosit seviyesinde 2 x 103'ün altındaki 1 μl'de tehlikeli olabilir.
Küçük bir polikimoterapi programı verimliliği ile, yerel radyasyon tedavisi artan lenf nodları ve dalak alanına kullanılır. Genellikle, dalağı ışınlayan ilk ise (bademlerde keskin bir artışla, ilk ışınlanmıştır), diğer radyasyon programı, çevresel düğümlerdeki düşüşe ve dalak ışınımından sonra lökositozun azalmasına bağlı olarak planlanmaktadır.
Splenomegalik formun tedavisinde, genellikle, genellikle ilave tedavi olmadan hematolojik stabilitedeki hastalar için genellikle yıllarca somatik tazminat yol açan dalağı çıkarmak için ilk aşama olarak kullanılır. Öznel bozuklukların tezahürü (terleme, zayıflık, çalışma kapasitesinin azaltılması), lökositozdaki artış, operasyondan sonraki karaciğerdeki ilerleyici artış, gelişmekte olan hastalığın klinik ve hematolojik resmine uygun olarak sitostatik tedavinin amacını gerektirir.
Kemik marjinal kronik lenfolekozun (lenfadenia ossium) tedavisi, VAMP programı: 8 günlük tedavi ve 9 gün mola kullanılarak gerçekleştirilir. Bu programdaki tedavi, orijinal düşük olmasına rağmen, tam bir dozda öngörülmektedir.
lökosit ve trombositlerin rakamları. En az 8-10 kurs yapılmaktadır, ancak 3-4 kursdan sonra, kan ve kemik iliği paterni genellikle tam bir gelişme göstermektedir.
Lenfoloikoz sırasında sitolitik işlemin tedavisi için programlar neredeyse her zaman, sitolizi hafifletmek için dirençli bir dozda 60-80-100 mg / gün dozunda prednizolonun atanmasından hemen hemen her zaman başlar. Terapi ayı boyunca prednisolon, yüksek sitoliz durdurulmazsa, steroid tedavisinden terk edilmeli ve splenektomi üretilmelidir.
Yüksek lökositoz ile geliştirilen sitolitik işlem, genellikle Leikopherase'yi durdurabilir. Tipik olarak olumlu bir etki olmadan önce 5-7 leiseferres üretir. Lakeopheresis, trombosistolitik işlemde en etkili olduğu ortaya çıktı. Lökositler ve bir dizi trombosit ile aynı anda kaldırılma riski, kanda zaten düşük, küçüktür: kanama, trombosit büyümesi henüz olmasa da, ilk leiseferozdan sonra azalır.
Sitolitik işlemin bırakılmasından sonra, kronik lenfolekoz formuna göre terapi yapılır. Sitolizin ılımlı lenfadenopatinin arka planına karşı nüks olması durumunda, VAMP şemasının kullanılması tavsiye edilir.
Bazı durumlarda, sitolizli kronik lenfolekoz, sıcaklıktaki belirgin bir artışla eşlik eder, ancak olağan tedavi programını değiştirmenin bir nedeni olmaz. Bu sıcaklık artışının niteliği bilinmemektedir.
Kemik iliğindeki herhangi bir filizin kısmi ortadan kaybolması, muhtemelen kemik iliği hücrelerinin veya lenfositlerin kendilerinin sitotoksik etkisinden kaynaklanan antikorlar nedeniyle intraosis sitolizi almayı mümkün kılar. Bu sendromun tedavisi, açık periferik sitoliz ile aynı şekilde gerçekleştirilir.
Genellikle kronik lenfolda kullanılan terapi genellikle prolimfositik form ile etkisizdir. Kronik lenfolekozun splenomegal formunun aksine, dalağın radyasyonu ve çıkarılması etkili değildir. Daha etkili bir düzenleme ile sitozarın bir kombinasyonu olabilir.
Paraprotein ürünleri ile kronik lenfolekoz, yukarıda tarif edilen hastalığın kalan formları ile aynı ilkelere göre tedavi edilir, ancak immünoglobulin salgılanmasıyla ilgili değildir. Hastalığın salgılanan formu hem iyi huylu hem de ilerleyici, tümör, kemik iliği, splenomegalik olarak ortaya çıkabildiğinden, aynı sitostatik programlara uygun formlar olarak değerlendirilir. Sitostatik tedaviye önemli bir ekleme, yüksek viskozite sendromu ile atanmış plazmaferezdir.
Tüylü hücrenin tedavisinin en etkili yolu splenektomidir. Küçük dozlarda etkili uzun süreli klorobutin tedavisi - günde 2-4 mg. Kan bileşiminin bu tedaviyle normalleşmesi, tedavi başlangıcından 6-10 ay sonra gerçekleşir. Deoxicoin ayrıca (adenosin formaminatin inhibitörü, t hücrelerinde yüksek aktif inhibitör), küçük dozlarda vinblastin ve klorobutin, interferon bir kombinasyonu.
Sadece insan vücudunda kan temelli değil, aynı zamanda "beyaz" gemiler de görülür. Uzun zamandır biliniyorlardı ve 18. yüzyılın ortasında, lenfatik sistemin bilgisi daha kapsamlı hale geldi. Ne yazık ki, sık sık karşılaşırlar ve herhangi bir organda ortaya çıkabilirler.
Lenf sistemi
Bir kişinin işleyişinde oldukça önemli bir rol oynar: Lenfatik sistem sayesinde, faydalı maddeler taşınır, aşırı interstisyel sıvı uzaklaştırılır. Bir diğer önemli yetenek, bağışıklık sağlamaktır. Bu görevleri gerçekleştiren sıvı lenf denir. Şeffaf bir renge sahiptir, lenfositler kompozisyonda hakimdir. Sistemin en küçük yapısal birimi kılcal damarlardır. Hem intragranny hem de olağanüstü olan gemilere giderler. Yapıları, ters akışkan akımını önleyen vanaları içerir. En büyük koleksiyonerler denir. İçlerinde sıvının iç organlardan ve lenfatik sistemin sahip olduğu diğer büyük bileşenlerden (fotoğrafın altta bulunduğu), - düğümler. Bunlar farklı çapı (yarım milyondan 5 santimetreden) olan yuvarlak oluşumlardır. Gemilerin yolundaki gruplar bulunur. Ana işlev lenf filtresidir. Zararlı mikroorganizmaların temizlendiği burada.
Lenf organları
Aşağıdaki makamlar da insanların lenfatik sisteminin bir parçasıdır: badem, dalak, kemik iliği. Timusta oluşan lenfositler T hücreleri denir. Özelliği, lenf ve kan arasında sürekli dolaşımdır. Kemik iliğinde oluşan parçacıklar hücrelerde denir. Her iki tür de olgunlaşma sonrası vücut tarafından ayrılır. B hücreleri lenfoid organlarda kalır. Bunda, göçleri durur. Karın boşluğunda, lenfatik sistemin ayrılmaz bir parçası olan bir başka büyük bedendir, bir dalaktır. Bunlardan biri (beyaz hamur) antikorlar ürettiği iki bölümden oluşur.
Lenfositlere dayanan belirli bir hastalık grubu temeline dayanmaktadır. Değişiklikler kemik iliğinde meydana gelirse, "lösemi" terimi kullanılır. Kemik iliğinin dışındaki dokuda meydana gelen sistemler lenfomalar olarak adlandırılır. İstatistiklere göre, bu tür hastalıklar daha yaşlı hastalarda en sık meydana gelir. Erkeklerde, böyle bir tanı çoğu zaman kadınlardan daha fazladır. Bu hastalık için, hücrelerin merkezi karakterizedir, bu da zamanla büyümeye başlar. Sürecin malignitesini karakterize eden düşük, orta ve yüksek dereceli ortadan kaldırın.
Olası Olası Nedenleri
Lenfospilipal hastalıklara neden olabilecek sebepler arasında belirli bir virüs grubu tarafından ayırt edilir. Ayrıca, kalıtımın faktörü de ikinci bir rol oynar. Önemli bir zamana sahip cilt hastalıkları (örneğin, sedef hastalığı), malign neoplazmalarda bir artış sağlayabilir. Tabii ki, radyasyon bu süreci önemli ölçüde etkiler. Radyasyon, bazı alerjenler, zehirli maddeler Hücre büyümesi işlemini etkinleştirin.
Lenfoma. Teşhis
Lenfatik sistemin malign neoplazmalarının çeşitlerinden biri bir lenfomadır. Semptomlar ilk aşamalar Çok belirgin olmayabilir.
Acı verici olmayan bir artış var. Bir diğeri parlak işareti - Yorgunluk ve oldukça fazla. Hasta geceleri yüksek terleme konusunda şikayet edebilir, vücut ağırlığının önemli ve keskin bir şekilde kaybı. Aynı zamanda olası kaşıntıdır, vücut ısısı bazen, özellikle akşamları artmaktadır. Bu tür semptomları temizler, eğer birkaç hafta sonra kaybolmazlarsa. İçin etkili tedavi Lenfoma türünü belirlemek çok önemlidir. Tanı konumu, tümörün görünümünü, yüzeyinde olan protein türünü dikkate alır. Uzman, tam bir tıbbi muayene, kanser hücreleri için kan testi, iç organların teşhisi gerçekleştirilir. Daha fazla bilgi verici için biyopsi gereklidir. Mikroskop altında, etkilenen hücreler belirli bir görünüme sahiptir.
Lenfoma tedavisi
Bu hastalığın tedavisi için yöntemler aşağıdaki gibidir. Neoplazmı yok etmek için kemoterapi veya radyoterapi kullanın (X-ışınları kullanarak). Bir ilaç kombinasyonu kullanılır, vücut için geçerlidir ve teşhis edilemeyen hücreleri de yok edebilir. Kemoterapiden sonra kemik iliği etkilenir, böylece nakli değiştirmek gerekebilir. Hem donör malzeme hem de doğrudan hastanın kendi kemik iliğinden gerçekleştirilir (prosedürlerden önce önceden uzaklaştırılır). Lenfoproliferatif hastalıklar da biyolojik terapidir, ancak esas olarak deneyseldir. Hastanın hücrelerinden sentezlenen maddelerin kullanımına dayanır. Başarı için İyi sonuç Katılan hekimin talimatlarını dikkatlice takip etmek, zamanında uyuşturucu almak, beslenmeye dikkat edin.
Lösemi. Klinik tablo
Hastalık, sağlıklı kemik iliği elemanlarının etkilenen tarafından değiştirildiği kan oluşturan hücrelerde bir değişiklik ile karakterizedir. Kanda, lenfosit seviyesi önemli ölçüde artmıştır. Hangi hücrelerin yeniden doğduğuna bağlı olarak, lenfoloikoz hastalığı (lenfositlerin değişimi), miyelolomikoz (miyelositler hayran). Mikroskop altında ve proteinin analizinde hastalık türünü belirlemek mümkündür. Lenfoproliferatif hastalık (yukarıda açıklandı), bu durumda iki sızıntı şekli vardır: Kronik ve Keskin. İkincisi oldukça zor geçer. Bu durumda, hücreler olgunlaşmış ve fonksiyonlarını yapamadıkları için acil tedavi gereklidir. Kronik form çok fazla yıl sürebilir.
İnsanların yaşlıları genellikle kronik lenfoloyozu teşhis eder. Hastalık oldukça yavaş ilerliyor ve sadece daha sonraki aşamalarda, kan oluşumu sürecinde bozukluklar var. Semptomlar, lenf nodları ve dalak, sık görülen bulaşıcı hastalıklar, kilo kaybı, terlemede bir artış içerir. Genellikle bu tür lenfoproliferatif hastalıklar rastgele bulunur.
Hastalığın üç aşaması ayırt edilir: A, B, C. Birincisi, ikinci - 3 veya daha fazla olan 1-2'si şaşırmıştır, ancak anemi ve trombositopeni yoktur. Üçüncüsü için durum verileri var. Erken aşamalarda, bir kişinin tanıdık yaşam tarzını kendisi için tuttuğu için terapi yapmaları önerilmez. Aynı zamanda, günün modunu gözlemlemek önemlidir, doktor beslenme konusunda tavsiye verebilir. Beton bir terapi yapılır. Progresyon belirtileri bulunduğunda kronik lenfolekoz tedavisi başlatılmalıdır. Kemoterapi, radyasyon tedavisinin, kök hücre nakli yöntemini içerir. Otoritenin hızlı büyümesiyle, dalağın çıkarılması gerekebilir.
Lenfoproliferatif tümörler
Lenfoproliferatif, v ve t-lenfositlerden kaynaklanan lenfatik sistemin bir grup tümördür: akut lenfoblastik lösemi, genellikle bağımsız bir nozolojik ünite olarak tanımlanan yüksek öğün lösemi de dahil olmak üzere tüm kronik lenfolekoz formları; Lenfoproliferatif işlemler, alıcı olmayan limfositik neoplazmalar - lenfositomlar ve lenfosarkomlar ve lenfositik ve plazmikling tümörlerinin immünoglobülinlerinin salgılaması - paraproteinemik hemoblastoz; Ayrıca cilt lenfositik tümörleri - Cesery hastalığı, mantar mikaozu ve cildin hücreli lezyonları.
Kronik lenfoloikozis
Kronik lenfoloikoz iyi huylu bir tümördür, substratı ağırlıklı olarak morfolojik olarak olgun lenfositlerdir. Hastalık lenfatik lökositoz, kemik iliğinde yaygın lenfositik büyüme, lenf nodlarında, dalak ve karaciğerde bir artışla ortaya çıkıyor.
Geliştirme mekanizması
Kronik lenfolekozun ana dış belirtileri - lenfatik lökositoz ve lenf nodlarında ve daha sonra dalak ve karaciğerde bir artış - lenfositlerin büyümesi nedeniyle.
Kronik lenfositteki bir tümör sürecinde olduğu için, farklı olgularda çeşitli lenfositler klonlar, kesinlikle konuşursak, "Kronik lenfolekoz" nozolojik formu, çeşitli ortak özelliklerle birlikte çeşitli hastalıklardan oluşmalıdır. Kronik lenfolekozun hücresel analizi, çeşitli hücresel çeşitleri tanımlar: dar dalganın baskınlığı veya aksine, boş formlar, genç veya kabaca piknotik çekirdekli hücreler, sitoplazma, bazofilik veya neredeyse renksizdir.
T-formlarında, mitojen gibi FGA lenfositleri üzerindeki etki yoluyla anormal bir kromozom seti olan limfosit klonları elde edildi. Lenfoloikozlu lenfositlerin bölünmesine neden olmak için, polistima mitojeninin etkisini aldı: Epstein Virus - Barr, Lipopolisakkarit E. coli.. Kariyolojik veriler sadece klonlamayı değil, aynı zamanda kronik lenfolekozun mutasyon yapısının ve işlemlerin geliştikçe alt klonların ortaya çıkması, bazı durumlarda kromozomal değişikliklerin evrimi ile değerlendirilebilir.
Kronik lenfosistördeki çoğu lösemik lenfositlerin çoğu, monoklonal sitoplazmik immünoglobulin veya daha doğrusu ağır bir immünoglobulin zinciri içerdiği kanıtlanmıştır. Sitoplazmik immünoglobülinin monoklonalitesi, yüzeyselden daha kolay kanıtlanmıştır. Kronik lenfolekozun C-lenfositlerinde sitoplazmik immünoglobulin tespiti, bu lenfositlerin, lenfositin erken farklılaşma seviyelerinden birinin hücrelerinin olduğu varsayımını doğrulamaktadır.
Kronik lenfoloikosta Citopenia farklı doğada olabilir. Her ne kadar kronik lenfoloikoz, hücreden daha sık görülmesine rağmen, lenfositlerin öncüsü, kandaki ve dalaktaki t-baskılayıcıların içeriği ile artacak olabilir. Bu hücrelerin artması, NEUHROQUIM, doğası gereği, hücrelerin proliferasyonunun baskılanmasına neden olabilir - özellikle bir granülositik-makrogum öncül hücresi - CDA-GM, muhtemelen toplam bir hücre - myelopoose selefi.
Kronik lenfoloikozda başka bir sitopeni oluşumu, kemik iliği hücrelerinin veya olgun kan hücrelerinin ve kemik iliğinin olgunlaşması için kan içermeyen hücrelere antikorların oluşumu ile ilişkili bir otoimmündir. Eritrositlerin kronik lenfoloikozda imha edilmesinin otoimmün doğası, pozitif doğrudan bir ölümcül numunenin ortaya çıkışı ve tahribatın kendisi - kandaki retikülositoz, kemik iliğindeki eritrocariositlerin içeriği, yaşamdaki bir azalma, Eritrositlerin beklentisi, bilirubinemi. Eğer anemi retikülositoz eşlik etmiyorsa ve kemik iliğinde, eritrocariositlerin içeriği arttırılır ve dolaylı bilirubinemi vardır, eritrokarositlerin intraosy hareketli parçaları ile varsayılabilir. Aneminin immün doğası, bu durumlarda pozitif bir aggregegategeglütinasyon arızası ile kanıtlanmıştır.
Ek olarak, sitolitik işlem, eğer fonksiyonel olarak katil özellikleri varsa, lösemik hücrelerin kendisine bağlı olabilir.
Klinik
Uzun yıllar boyunca, sadece% 40-50, toplam lökosit sayısı normun üst sınırının yakınında dalgalandırılmasına rağmen,% 40-50 oranında lenfositoz gözlenebilir. Lenfatik düğümler normal olabilir, ancak çeşitli enfeksiyonlarda artmaktadır ve enflamatuar işlemin ortadan kaldırıldıktan sonra, başlangıç \u200b\u200bdeğerine düşürülür.
Lenfatik bileşenler, genellikle öncelikle boynunda, koltuklarda, süreç mediastinum, karın boşluğu, inguinal bölgeye uygulanır. Tüm lösiler için spesifik olmayan fenomenler ortaya çıkar: artmış yorgunluk, zayıflık, terleme. Hastalığın erken aşamalarında çoğu durumda, anemi ve trombositopeni gelişmez.
Kandaki lenfositoz yavaş yavaş artar; Lenfositlerin% 80-90'u, genellikle kemik iliği lenfositlerinin neredeyse tamamen yerine geçilmesi ile gözlenir. Lenfatik dokunun kemik iliğinde yayılması, normal hücrelerin ürünlerini pıhtılaştıramaz. Kandaki yüksek sayıların yüksek sayısındaki lökositlerin elde edilmesiyle bile, 100.000 1 μl ve daha fazlası, anemi genellikle hayır, trombositlerin sayısı normal veya hafifçe azalır.
Kemik iliği çalışmaları, miyelogramdaki lenfositlerin içeriğinde bir artış gösterir - genellikle% 30'dan fazla ve lenfoid hücrelerin karakteristik büyümeleri, daha sık dağılır.
Kronik lenfositlerde lenfositlerin yapısı sabit ve tipik bir işaretler yoktur. Viral enfeksiyonların etkisi altında hastalık sırasında değişebilir. Diğer lösemiden farklı olarak, bir isim olan hücrelerin baskınlığı (bu lenfositlerde), lösemik hücrelerin baskınlığı anlamına gelmez, çünkü sirkülasyon genellikle aynı anda lösemik klonun hem lenfositleri hem de artan poliklonal T. lenfositler. Kanda, çoğu hücre normalden farklı olmayan olgun lenfositleri oluşturur. Bu tür hücrelerle birlikte, daha fazla homojen çekirdeğe sahip lenfositik elemanlar, olgun bir lenfosit kromatinin kaba bir kromatine sahip olmayan, bazen bulaşıcı mononükleozda olduğu gibi, geniş bir sitoplazma kenarında, pericleary aydınlığa sahiptir. Hücrelerin kodlayıcıları, tuhaf bir leoping bükülmüş veya doğru bir şekilde karar verebilir; Bean çekirdekleri de var; Sitoplazma, bazen "tüylülük" unsurları olan, ancak kıllı hücreli löseminin histokimyasal özellikleri olmadan parçalanmış konturlardır.
Kronik lenfolekozun karakteristik özelliği, gumnecht'in gölgesi olan lenfositin haraplı çekirdekleridir. Numarası, sürecin yerçekiminin bir göstergesi değildir.
Lökosit formülünde prolimphositlerin ve lenfositlerin hastalığının başında, genellikle hayır.
Bu temelde, prolimfositik kronik lenfolekoz şekli izole edilir. Bazen bu lösemi, monoklonal immünoglobulin salgılanmasıyla akabilir.
Hastalık kanda geliştikçe, tek prolimfositler ve lenfoblaslar karşılaşmaya başlar. Onların büyük sayısı sadece hastalığın terminal aşamasında görünür.
Kronik lenfolekozun aşamaları. Sürecin ilk aşamasında, bir veya iki grubun birkaç lenf nodunda hafif bir artış var, lökositoz 30'u geçmez mi? 10 3 - 50? 10 3 1 μl ve en önemlisi, aylardır, içinde gözle görülür bir artış eğilimi yoktur. Bu aşamada, hastalar hematologun gözetimi altında kalırlar ve sitostatik tedavi yapılmaz. Dağıtılan sahne, lökositozun artmasıyla karakterize edilir, ilerici veya lenf nodlarında, tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkması, otoimmün sitopların ortaya çıkması. Bu aşama aktif tedavi gerektirir. Terminal aşaması, kronik lenfolekozun malign dönüşümü vakalarını içerir.
Kronik lenfolekozun teşhisi kolaydır. Ölçerler aşağıdaki gibidir: Kandaki mutlak lenfositoz, kemik iliği içinde kemik iliği içindeki lenfositlerin% 30'undan fazlası, kemik iliği eğiliminde yaygın lenfatik hiperplazi ile punti. Lenf nodlarında ve dalaktaki bir artış, kronik lenfolekozun isteğe bağlı bir işaretidir, ancak bu organlarda işlemi içerirken, lenfositlerin yaygın çoğalması gözlenir. Lenfatik tümör çoğalmasının yardımcı teşhis işareti, kan lekesindeki Gumprecht'in gölgeleridir.
Kronik lenfoloikozis başka bir matelüler lenfositik tümör işlemi ile farklılaştırılmalıdır - lenfosit. Lenfositten ayırt edilir, kemik iliğindeki lenfatik proliferasyonun baskın lokalizasyonu, bu vücuttaki doğasını, sürece dahil olan diğerlerinde olduğu gibi, histolojik incelemede doğruladı.
Komplikasyonlar
Her 3, genellikle immünoglobulin (A, G ve M) okudu veya bazılarının azaltılabilir. Lenfoproliferatif işlemleri salgılamakla, monoklonal immünoglobülindeki bir artışla birlikte, normal immünoglobulinlerin seviyesi genellikle azalır. Şüpheli teşhis durumlarında, düşük lenfositoz ile, normal immünoglobulin seviyesinde bir azalma, lenfoproliferatif bir işlem lehine bir argüman olarak hizmet edebilir. Bununla birlikte, normal seviyede tipik bir resim mümkündür? -Globulinler ve serumdaki immünoglobülinler. Hypogamaglobulinemi, hastalığın süresi ve lenfositozun ciddiyeti ile ilişkili değildir. T-Bastırıcıların artan içeriği olan T-ve B-lenfositlerin etkileşiminin ihlal edilmesinden kaynaklanıyor, lösemik B-lenfositlerin yetersizliği, normal t-lenfositler tarafından üretilen lenfosinlere yanıt veriyor.
Kronik lenfoloikozlu hastaların enfeksiyonuna artan hassasiyet, ölümcül bir sonuca yol açan en önemli faktörlerden biridir. Bu duyarlılığın nedenleri tamamen açık değildir ve görünüşe göre, bunlardan birkaçı var. E. G. Bragina'ya göre, bulaşıcı komplikasyonlar eğilimi her zaman hipogamaglobulinemi için paralel değildir, normal seviyede olabilir mi?-Serumdaki -Globulinler. Sık bulaşıcı komplikasyonlar her zaman lökositozun büyümesine paralel değildir.
Akciğer inflamasyonunun, özellikle kronik lenfolda sıklığı, akciğer dokusunun lenfatik infiltrasyonuna, bronşiyal ağacın lenfatik foliküllerinde bir artış, akciğerin tüm veya bir kısmındaki düşüşe yol açan, havalandırmanın ihlal edilmesine yol açar. akciğerlerin ve bronşların boşaltma işlevi. Genellikle, hastalığın seyri ile bu fenomenler büyüyor. Sık sık komplikasyonlar, stafilokokal veya gram-negatif bakterilerin neden olduğu lifli enflamatuar işlemlerdir.
Aynı zamanda, "bulaşıcı" terimi ile belirlenen enfeksiyona duyarlılık artışı, devam eden, bağışıklık tepkisinin kusurları ile ilişkili olan, T-ve B-lenfositlerin etkileşiminin bozuklukları ile ilişkili olan işlemin ilk aşamasında belirlenir. Yetersiz antibiyotik tedavi kursları tekrarlama ve çıkıntılı enfeksiyon akışına katkıda bulunabilir. Hassas hematolojik ve onkolojik hastanelerde, şiddetli immünosupresyonlu hastaların birikmesi ve yeni patojenik patojenlerin yeni patojenik suşları göründüğü, tuhaf "epidemik" belirgin görünüyor.
Daha sık, hastalar yoksun bırakma muzdariptir ( zona.). Hem tipik hem de genelleştirilmiş olabilir, cildin tam bir lezyonuna neden olabilecek şekilde, kabarcıkların yerel segmental döküntüsü hızla boşaltılır. Herpetik döküntüler, sindirim sisteminin mukozur membranlarını yakalayabilir, Bronş. Aynı yenilgi basit bir herpes ile ( herpes simpleks), rüzgar pompası.
Kronik lenfoloikozlu hastalarda, sivrisinek ısırıkları bölgesinde şiddetli sızma meydana gelir; Çoklu bir ısırıkla, ciddi zehirlenme mümkündür.
Kronik lenfolekozun ve diğer lenfrofroliferatif hastalıkların immüno-pomplex komplikasyonları nadirdir. Shenlein sendromu - Genoch, Polinevrit tarafından ifade edilebilirler.
Kronik lenfoloikozda, zayıf bir zayıflama ile viii kranial sinirlerin sızması, "eşzamanlı" hissi, kulaklardaki gürültü genellikle sızdırmazlıktır. Diğer lösemi ile olduğu gibi, nörolemi mümkündür; Kural olarak, beyin kabukları genç lenfoid hücreler tarafından infiltre edildiğinde, terminal alevlenmesidir. Neurolekemi'nin klinik tabanı, akut lösemili olanlardan farklı değildir; Beyin kabuğunda, işlem sitozarın intrablum uygulamasını metotreksat ile ortadan kaldırabildi. Eşzamanlı olarak, beyin kabuklarının sızması ile, ışınlamanın gerekli olduğu tedavisi için beyin maddesinin sızması meydana gelebilir. Köklerin lenfatik infiltrasyonunun neden olduğu kök sendromu genellikle hastalığın terminal aşamasında bulunur.
Kronik lenfolekozun ciddi tezahürlerinden biri, eksüstrüksiyonlu bir plörizdir. Doğası farklı olabilir: bir banal enfeksiyonu, tüberküloz plörizy, lenfatik infiltrasyon, sıkıştırma veya meme lenfatik kanallı bir para veya metapnümonik plörezi. Exudat'ta bulaşıcı kökenli, lenfositlerle birlikte, pek çok nötrofillerle birlikte. Plevra infiltrasyonu, lenfatik kanalın sıkılması ve kırılması ile, eksüda lenfatik olacaktır, ancak sıvı kanaldan gelirse, büyük miktarda yağ (dilimlenmiş sıvı) içerecektir.
Aktif tedavi zamanında olmalı, çünkü plevral eksüdanın zorunlu tekrarlanan çıkarılması oldukça hızlı bir şekilde tükenme, hipoalbuminemik ödem yol açar. Hukukevini kırıldığında, bütünlüğünün operasyonel restorasyonu gösterilir.
Hastalar ağırlıklı olarak ciddi bulaşıcı komplikasyonlar, büyüyen tükenme, kanama, anemi, sarrom büyümesi nedeniyle ölür.
Kural olarak, kronik lenfol sıçraması sırasında, tümör hücrelerinin davranışında nitel bir değişiklik yoktur. Sitostatik ilaçların kontrolü altındaki patolojik hücrelerin verimi ile ilerleme belirtileri, hastalık boyunca olmayabilir.
İşlem hala terminal aşamasına geçiyorsa, diğer lösemi ile olduğu gibi aynı işaretlere sahiptir (normal layyonların baskısı, kemik iliğinin patlama hücreleri tarafından toplam değişimini).
Kronik lenfolekozun terminal aşamasına geçişi, daha sık, lenfatik bir düğümde bir patlama krizinden daha sarkomöz bir büyüme eşlik eder. Bu tür lenf nodları hızla büyümeye, taşlı yoğunluğu kazanmaya, bitişik dokuları sızmaya ve sıkıştırarak, kronik lenfolekozun genişletilmiş evresinin karakteristiği olmayan ödem ve ağrı sendromuna neden olur. Genellikle, lenf nodlarında sarkom büyümesi, sıcaklıktaki bir artışa eşlik eder. Bazen bu tür düğümler, yüzün, gövde, uzuvların, ağız boşluğundaki mukoza zarının altında, burun ve içinde büyüyen gemilerin alt kesici elyafında bulunur; Sadece bu tür "kanama" nin yoğunluğu ve boşluğunu gösterir.
Terminal aşamasında, başlangıcı, bazen kurulması imkansız olan büyük zorluklar, ortaya çıkan ani bir sıcaklık artışının kodunu temsil eder. Sürecin sarkomu dönüşümünden kaynaklanıyor olabilir; Sonra güçlü sitostatik terapi uygulanmalıdır. Uzun süreli kronik lenfolesis ile aynı olasılıkla, enfeksiyon mümkündür, öncelikle tüberküloz (granülosiptopeni sırasında tüberküloz infiltrasyonu her zaman tespit edilmez). Bu durumlarda, sıcaklığı artırmanın nedeninin belirlenmesi uzun süredir, bakteriyostatik preparatların tutarlı kullanımını gerektirir.
Hastalığın terminal aşamasının tezahürlerinden biri, organın parankiminin tümör hücreleri ile infiltrasyonu nedeniyle ciddi böbrek yetmezliği olabilir. Ani idrara çıkma durdurma her zaman böyle bir varsayım için doktor getirmelidir. Böbrek hasarının diğer tüm nedenleri ortadan kaldırılırsa, renal ışınlama yapılmalı, bu da rahatsız edici idrarı ortadan kaldırır.
Tahmin etmek
Son zamanlarda lenfolekozdan iyileşme gözlenmedi. Bazı durumlarda, karmaşık kemoterapi çok yıllık iyileştirmeler elde etmeyi mümkün kıldı. Hastaların yaşam beklentisi çok geniş bir yelpazede dalgalanıyor - birkaç ay ila 2-3 yıl arasında.
Kronik lenfolekoz formları
Kronik lenfolekozun sınıflandırılması, tedaviye yanıt da dahil olmak üzere morfolojik ve klinik bulgular temelinde inşa edilmiştir.
Aşağıdaki formları tahsis edin:
1) iyi huylu;
2) ilerici (klasik);
3) tümör;
4) Splenomegalik (artan dalak);
5) Kemik iliği;
6) Sitoliz ile karmaşık kronik lenfolekoz;
7) Prolimfositik;
8) Paraproteinemi ile akan kronik lenfolekoz;
9) Hairyluluüler lösemi;
10) T-hücresi.
Kronik lenfolekozun iyi huylu şekli Yıllar boyunca göze çarpan, ancak aylar değil, aylarca, artan lökosit sayısına paralel olarak kan lenfositozundaki artışı. Erken aşamalarda, lenf nodları arttırılmaz veya servikal çok hafif arttırılır. Enfeksiyon durumunda, 2-3 yüksek mi? 10 4 (20-30 bin) 1 μl lenfatik lökositoz infeksiyöz komplikasyon ile kayboluyor. Lenfositozda lenfositozda çok yavaş bir artış, lenf nodlarında gözle görülür bir artışa devam edebilir ve on yıllardır. Bunca zaman, hastalar dispanser gözlem kapsamındadır, tam olarak cesediler, sadece artan yalıtımı yasaklıyorlar. Trombosit sayımı ve retikülositlerle kan çalışmaları her 1-3 ayda bir yapılır. Form tarafından tarif edildiği gibi, devletin bozulma işlemi gerektirebileceği şu ana kadar, birçok durumda tanı sternal delinme, lenfatik tertibatın histolojik incelemesi yapmaz. Bu çalışmalar esasen hastanın ruhu tarafından yaralanır, bu genellikle günlerin sonuna kadar sitostatik ilaçlara ihtiyaç duymaz.
Kronik lenfolekozun aşamalı (klasik) şekli Benign ile aynı şekilde başlar, ancak lökosit sayısı aydan aya kadar artar ve lenfatik düğümlerin büyüklüğünü arttırır. Montaj tutarlılığı bir test, yumuşak veya hafif elastik olabilir.
Bu hastaya göre sitostatik terapi, genellikle hastalığın tüm tezahürlerinde, lökositoz ve ilk etapta lenf nodlarının büyüklüğünde gözle görülür bir artışla atanır.
Kronik lenfolekozun tümör şekli. İsimini belirleyen bu formun bir özelliği, düşük lökositozdaki lenf nodlarının yoğun tutarlılığını ve yoğun tutarlılığını arttırır. Bademler büyütülmüş, genellikle birbirleriyle neredeyse kapanırlar. Dalaktaki artış genellikle ılımlıdır, ancak aynı zamanda önemlidir, genellikle kök kenarından birkaç santimetredir.
Lökosit formülünde, yeterli -% 20 ve daha fazla nötrofillerin yüzdesi. Kemik iliğinde, genellikle lenfositlerin% 20-40'ından fazlası değildir, ancak tam bir yenilgiye sahiptir.
Lenfatik dokunun önemli bir hiperplazisine rağmen, zehirlenme uzun süredir uzun süredir, genellikle bu kronik lenfolekoz formuyla karıştırıldığı genelleştirilmiş lenfosarkomun aksine.
Kronik lenfolekozun Crosth formu lenfadenia Ossium. Hızlı ilerici pansiyertopeni, kemik iliğinin toplam veya kısmi replasmanı, yaygın olarak büyüyen olgun lenfositler. Lenf nodları artırılmadı, dalak çok nadir görülen bir istisna üzerinden, normal boyutların karaciğeri üzerinde arttırılmadı. Morfolojik olarak nükleer kromatin yapısının homojenliğini gözlemler, bazen piknomikliği, daha az sıklıkta, uzaktan patlamaya benzeyen yapısallık unsurları vardır; Şiddetli bazofili ile sitoplazma, dar, sık sık çerçeveli. Önceden, bu formu hızlı bir şekilde ölümüne neden oldu, yaşam beklentisi nadiren 2 yıl (14-26 ay) aşıldı.
VAMP'nin hastalık şemasının bu formunun tedavisine giriş, yanı sıra daha fazla modernizasyonu ve iyileştirme sağlanmasına ve hastaların ömrünü önemli ölçüde uzatması.
Sitoliz ile karmaşık kronik lenfolekoz bağımsız bir form değildir. Belki de lenf nodlarında önemli bir artış ve lenfadenopati eksikliği çok yüksek lenfatik lökositoz olabilir veya hastalık tümör sublucuciemik seçeneği boyunca ilerler. Eritrositlerin imhası, bilirubin seviyesinde bir artış ve kemik iliğindeki eritrokarositlerin yüzdesi ve immün formun, kemik iliğinin yüzdesi ve immün formun, Cumbax'ın olumlu bir şekilde kahvaltısından kaynaklanmaktadır. Trombositlerin artan çözünmesi, kemik iliğinde trombositopeni, yüksek veya normal megakaryositoz ile belirlenir.
Granülositlerin dağılmasını belirlemek çok daha zordur, çünkü seleflerinin kemik iliğindeki içeriği, tam bir lenfatik proliferasyonun arka planına karşı belirlenemez. Bazı olasılıkla granülositlerin artması nedeniyle, periferik kanın ani ortadan kaybolmasıyla yargılanabilir.
Bazı durumlarda, sitolizle akan kronik lenfoloikoz, belirgin bir sıcaklık artışı eşlik eder. Kemik iliğindeki herhangi bir filizin kısmi ortadan kaybolması, intrabisence sitolizi önermektedir.
Kronik lenfolekozun prolimfositik şekliLiteratürde nasıl tarif edilir (Volkova M. A.; Taylor ve ark.Öncelikle, her şeyden önce, lekelerde (kan ve kemik iliği), baskıların büyük bir berrak nükleol olduğunu, elektron mikroskobu gösterdiği gibi, çekirdek içindeki kromatinin yoğunlaşması, ılımlı ve esas olarak açıkça ifade edildiği gibi, lenfositlerin morfolojisidir. çevre. Lenf nodlarının ve dalağın histolojik preparasyonlarında, bu lösemi formu ile lenfositler de nükleol içerir. Bu hücrelerin sitookimyasal özellikleri yoktur. İmmünolojik özellikler, lenfolekozun T-hücresi doğasının daha sık olduğunu belirtir. Tipik kronik lenfosisikozun lenfositlerinin aksine, bu formda lösemik lenfositlerin yüzeyinde, immünoglobülin bolluğu, M veya D-tipinden daha sık bulunur.
Bu formun klinik özellikleri hızlı gelişme, dalakta önemli bir artış ve periferik lenf nodlarında orta derecede bir artışdır.
Paraproteinemi ile oluşan kronik lenfoloyoz, Daha önce listelenen işlem biçimlerinden birinin geleneksel bir klinik tablosu ile karakterize edilir, ancak monoklonal M- veya G-GamMapathia eşlik eder.
Kıllı hücre formu. Formun adı, onu temsil eden lenfositlerin yapısal özelliklerinden gelir. Bu hücrelerin bir "kaynatılmış" çekirdeğe sahiptir: homojen, bazen patlamaların yapısal çekirdeğine, bazen nükleol kalıntılarına benzeyen, genellikle yanlış bir şekle ve bulanık kontürlere sahip. Hücre sitoplazması farklıdır: geniş olabilir ve bir fester kenarı vardır, çevresin etrafındaki çevre hücresi olmadan olur, saçları veya villaları andıran lahanalara sahip olabilir. Bazı durumlarda, bu kronik lenfolekoz formu ile lenfositlerin sitoplazmı, bazofilik, daha sık grimsi-mavidir. Sitoplazmada tanecik yoktur. Lenfositlerin yapısının özellikleri, kronik lenfolekozun kıllı hücreli hücre şeklinden şüphelenmeye zorlayan, ışık mikroskobunda görülebilir, ancak faz-kontrast mikroskobu ve elektron mikroskopisinde daha ayrıntılı olarak görülebilir.
Volostellic lösemi tanısının tanıdığı tanı testi, lösemik hücrelerin sitokimyasal özelliğidir.
Bu lösemi formu için lenfositlerin lateks parçacıklarını emme yeteneğine sahip olduğu bilinmektedir. Tüylü hücre lösemi hücrelerinin bu özellikleri lenf doğada uzun vadeli şüpheleri yapar.
İmmünolojik yöntemler, çoğu durumda, T-lenfositik doğa lösemi vakalarına rağmen, kronik lenfolekozun bir B hücre şekli olduğunu göstermiştir. Yüksek yemek lösemi olan ilk normal lenfositler hala bilinmemektedir.
Volostellic lösemi'nin klinik tabanı oldukça karakteristiktir: orta dereceden belirgin, artan dalak, periferik lenf nodlarının normal boyutları arasında sitopeni.
Kemik iliği trepanatında, lösemik hücrelerde, bir kural olarak, proliferies oluşturmadan ve tamamen yerinden edilmeyen hematopoetik doku ve yağ oluşturmadığına dair interstisyel bir artış gözlemlemek mümkündür. Dalakların histolojisi, lösemik lenfositlerin yaygın büyümesine ve kırmızı ve beyaz bir hamurun içinde ve bu vücudun yapısını silmek anlamına gelir.
Tüylü hücre lösemi akışı farklıdır. Diğer kronik lenfolekoz formları gibi, yıllarca ilerleme belirtileri tespit edemez. Granülositopeni, bazen ölümlü bulaşıcı komplikasyonlara ve hemorajik sendromlu trombositopeni yol açan gözlenir.
T-formu. T-lenfositler tarafından sunulan kronik lenfosit, vakaların yaklaşık% 5'inde gerçekleşir. Sisari hastalığının aksine, bu lösemi formuyla lösemik infiltrasyon, bir kural, derin dermis ve cilt dokusu katmanları olarak çarpıcıdır. Hastalık 25 yaşın üzerindeki insanlarda başlar.
Kan deseni, farklı ciddiyet, nötropeni, aneminin lökositozunu içerir. Lösemik lenfositler, büyük yuvarlak, kunduzlar, polimorfik çirkin çekirdekler, pürüzlü, sık sık bükülmüş, kromatin, azurofilik granüller, geleneksel lenfositlerin granüllerinden daha büyük, sitoplazmada görülebilir. Farklı hücre boyutu.
Sitokimyasal olarak, bu hücrelerde, asit fosfatazın (lizosomal doğanın) yüksek aktivitesi tespit edilebilir mi, sitoplazmada yerel olarak bulunan -naftil asetat-esteraz. Bu lösemi şeklinin substratını oluşturan immünolojik olarak lenfositler, monoklonal antikorlar kullanılarak yüzey belirteçlerinin çalışmasını gösteren, bazı durumlarda T-yardımcıları, t-baskılayıcılarında - diğerleri ve yardımcıları ve bastırıcılarda - üçüncü.
Bu hızlı ilerici T-hücre lösemi formu ile birlikte, büyük grenli t-lenfositlere sahip olumlu bir form tarif edilmiştir.
Tedavi (genel ilkeler)
Kronik lenfolekoz tedavisi için endikasyonlar, genel durumun, sitopeninin ortaya çıkması, lenf nodlarının, dalak, karaciğerdeki hızlı artış, sinir gövdelerinin lökemik infiltrasyonunun ve ağrı sendromuna veya fonksiyon bozukluğuna yol açan düzenleme organlarının ortaya çıkmasıdır. ; Lökosit seviyelerinde sabit artış. Klorobutin için birincil dirençli, reçete edilmez. Tedaviyi desteklemek için doz klorobutin, haftada 1-2 kez 10-15 mg'dır.
Siklofosfan, klorobutin için dayanıklı kronik lenfolekozda reçete edilir, yanı sıra lökositozun artışları, lenf nodlarında veya dalakta önemli bir artış ve trombositopeni arasındaki eğilimler. Siklofosfan dozu - günde 2 mg / kg. Büyük dozlarda etkili bir aralıklı tedavi olabilir - haftada 600 mg / m 2 1 kez. Siklofosfanın etkisi kararsızdır, ilaç immünogenezi bozar, bu nedenle uzun süre kullanılmamalıdır.
Kronik lenfolekozun tedavisinde steroid hormonları özel bir yer kaplar: lenf nodlarında, zehirlenmenin giderilmesi, sıcaklık normalleşmesinin giderilmesi, refahın iyileştirilmesine yol açar, ancak tedavi için prednizolonun varış yeri için daha tehlikeli bir şey yoktur. bu hastaların.
Prednizolon ile izole edilmiş terapi veya başka aralıklı sitostatik tedaviye veya lökafferesu'ya sabit bir ilaç olarak eklenmesi, bir yandan, bir yandan çok sık ve ciddi bulaşıcı komplikasyonlarda ölümcüldür ve onkolojik planda - diğerinde çok etkisizdir. Lenf nodlarında bir azalma, lökositoz, sıcaklık normalizasyonu ve diğer zehirlenme belirtilerinin ortadan kaybolması ile birlikte, sadece iptalinden hemen sonra daha da fazla kuvvetle yenilenen, sadece prednizonun sürekli alımı ile gözlenir.
İptal sendromu nedeniyle, lenfoproliferatif matematik tümörleri ile tuhaf olan, prednizonu (SOR, Vamp) içeren sitostatik programların kullanılmasından sonra bile, program tedavisinin sonuna kadar bir düşüşe başlamak ve uygulamaya devam etmek gerekir, Dozu azaltmak, program tamamlandıktan birkaç gün sonra.
Kronik lenfoloikozda, etkili tedavilerden biri radyasyon tedavisidir. Karın boşluğunun karın boşluğunun çevresel lenf düğümlerini artırırken veya yüksek düzeyde lökosit ve trombositopeni, dalağın önemli örnekleri, sinir gövdeleri alanındaki lösemik infiltrasyon veya kemik dokusundaki yıkıcı işlem, lokal radyasyon Terapi gerekli olur.
Yerel ışınlama ile, bir kerelik doz 1.5-2 gramdır. Odaktaki toplam doz, yerelleştirmesinin yeri ile belirlenir. Dalakta genellikle toplam dozda ışınlanır - 6-9 gr, büyük dozlar derin citopeni'ye neden olabilir ve bu nedenle tedavi işleminde periferik kanın sürekli kontrolünü gerektirir. Dalaklamanın ışınlanması sadece bu organ değil, genellikle servikal ve aksiller lenf nodları arasında bir düşüşe yol açar. Vertebral yıkım olduğunda, yerel toplam ışınlama dozu 25 gramdır. Yerel radyasyon tedavisi genellikle ısrarcı bir etki verir: ışınlama bölgesinde, kural olarak, lenfatik infiltrasyon daha da şiddetlenmez.
1950'lerde kronik lenfoloikozda korkunç tam maruz kalma OSGOOD (1951, 1955) tarafından başarıyla kullanıldı. Bu radyasyon tedavisi yöntemi, kemoterapinin kullanımının zor olduğu veya etkisiz olduğu ortaya çıktığında etkili olabilir.
Kronik lenfoloikozdaki terapötik önlemlerin kompleksi dalağın çıkarılmasını kullanmaya başladı. Sitostatiklerin neden olmadığı derin sitopansların gelişimi glukokortikosteroid hormonlarının amacını gerektirir. Aylık hormonların oranı kalıcı bir etki sağlamadıysa ve iptal edilmesinden sonra, sitopeni artmaya başladı, sonra dalağın çıkarılması gerekiyor.
Dalakları çıkarmak için bir diğer önemli gösterge, dalağın boyutudur. Dalağanın kendisinin lenfositi ise, tümörün tanısı splenektominin temelidir, daha sonra splenomegali ile kronik lenfolekozda, işlemin sorusu bu kadar açıkça çözülmez. Kronik lenfoloyozda, operasyondan sonra, karaciğerde oldukça hızlı bir artış, içinde ilerici lenfositik proliferasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Ayrıca, kronik lenfolekozda dalağın çıkarılması için endikasyonlar, sitostatik, dalağın enfarktüsünün ortaya çıkması, sol hipokondriyada inatçı ağrının görünümü, sürecin kontrol edilebilirliğine sahip infarktüsün görünüşü olan dalağın hızlı büyümesidir. İlaçlar (lökositozdaki artış, enfeksiyonların alevlenmesi, tükenme, eşlik eden karaciğer artışı, inatçı olmayan inatçı olmayan sıcaklıkta).
Geleneksel ilaç dozları ile sitostatik tedavinin etkisiz olduğu belirgin lökositoz durumlarında laveeferres uygulanır; Lakeerres, genellikle yüksek lökositozun arka planına karşı trombositopeni ve agranülositoz sırasında etkilidir.
Kronik lenfolekozda plazmfisesis, hastalığın salgılamasıyla (valdenstrem hastalığı, immünoglobulin g'nin monoklonal salgılanması ile kronik lenfoloikoz) gelişen artan viskozite sendromu durumlarında kullanılır. Uzun süreli plazmaferez, polininüritte lenfatik proliferasyonda gösterilmektedir.
Bireysel formların tedavisi
İyi huylu bir kronik lenfolekoz şekli ile sitostatiklerin tedavisi uzun süre başlamaz. Sitostatik tedaviye endikasyon, lökosit sayısındaki artışa sahip öznel olmayan tatsız hislerin (zayıflık, terleme) artışıdır; Kural olarak, zaten 50'ye ulaşır mı? 10 3 1 μl. Bu durumda, terapi, kan kontrolü altında 5-10 mg günlük dozda klorobutin (Leykeuran) ile başlıyor, lökositoz eşiğinde 2 azalmaya devam etmemektedir. 10 4 - 3? 10 4 1 μl. Tedavi, iyileştirme olmaması için hedefe sahiptir, ancak sadece klinik tazminat; Polikliniktir ve genellikle hastalar gövdelidir.
İlerici bir formda, uzun yıllar boyunca en uygun tedavi prensibi, birincil kısıtlama yaklaşımıydı, özü, lökokitozun sahip olduğunda zaten erken aşamalarında, sürekli orta derecede sitostatik ilaçlar ile lökemik sürecin kısıtlamasına düşürüldü. henüz çok yüksek sayılara ulaşmaz. Aşağıdaki programları kullanın.
200 mg / gün bir dozda 5-10 mg / gün veya siklofosfan dozunda klorbutin (ılımlı lenfadenopatiye karşı lökosit sayısındaki pıhtılaşmış bir artışla, klorubutin genellikle yavaşça büyüyen arka plana karşı belirgin lenfadenopati ile tercih edilir ve Çok yüksek lökositoz değil, siklofosfan daha sık reçete edilir. Sitostatik tedavinin amacı, düşük, tercihen 50'den az arka plana karşı hematolojik stabilite için somatik tazminatın başarılmasıdır? 10 3, 1 μl, kandaki lökositoz.
M-2 Programı ( Kempin ve ark.): Dersin ilk gününde, intravenöz olarak 2 mg vincristin, 600-800 mg siklofosfan (10 mg / kg), 0.5 mg / kg oranında BCNU; Kalan preparatlar, 0,25 mg / kg (veya 0.3 mg / kg sarkolizin) 1 kez, günde 1 saat boyunca 1 mg / (kg / gün) bir dozda 1 mg / (kg / gün) içindeki prednizon verilir. 7 gün, bu dozun yarısı takip eden 7 gün ve ilk dozun dörtte birini tedaviden sonraki 15-35 gün içinde. Yazarlara göre, onlar tarafından geliştirilen tedavi programı, 7 yıldan fazla bir süredir ortalama bir yaşam ömrü olan vakaların% 17'sinde remisyon elde etmeyi mümkün kılar. Tedavinin sonlandırılması relaps'a yol açtı.
Kronik lenfolekozun tümör formunun tedavisi, yoğun polihemoterapi programları - SOR, PROP, M-2 (BCNU, Siklofosfosfan, Sarcolizin, Vincristin, Prednisone) kullanıldığında daha başarılı olduğu ortaya çıktı. M-2 programını kullanırken, remisyonlar açıklanmaktadır ( Kempin ve ark.), sadece tedavinin devamı ile depolanan. İlk 2 program nadiren nadiren remisyona yol açar, ancak abdominal boşluğundaki konglomeratlar için özellikle önemli olan lenf nodlarında önemli bir azalma elde etmenizi sağlar. Elde edilen iyileştirmeyi korumak için, monoterapi - aralıklı siklofosfan kurslarını kullanabilirsiniz.
Çoklu tekrarlama kursları ve pirzola kursları, kronik lenfolekoz hastalarında oldukça zordur, çünkü prednizolonun bu derslerde sıklıkla 37.5 ° C'ye kadar ani sıcaklıklara, genel durumlarda keskin bir bozulma, enfeksiyonlarda önemli bir artışa neden olur. . Bu derslerin yürütülmesi, prednizolon dozunda, 9-10. tedavi günü, kursun sonundan 3-6 gün sonra iptal ederek sıkılaştırarak bir düşüşe başlamak gerekir.
Üzgünüm veya pirzola kursları kullanarak istikrarlı bir gelişme elde ettikten sonra (6 ders genellikle tutulur) 2 haftada, aralıklı siklofosfatfosfoom tedavisi öngörülür: 200 mg siklofosfan, sırasıyla 5 veya 10 gün boyunca 5 veya 10 gün boyunca (toplam 1000 mg ilaç dozu) ), Kurslar arasında 10-12 gün arasında kırın. Azaltıldığında trombosit seviyeleri - 1,5'ten az? 10 3 1 μl veya lökositlerde - 4-5'ten az? 10 3 1 μL'de, bu göstergeleri iyileştirmeden veya normalleştirmeden önce siklofosfan kursları arasındaki kopmalar uzatılır.
Siklofosfanlı aralıklı terapinin süresi öngörülemezdir: stabil bir hastaya kararlı bir hastaya ulaşılarak gerçekleştirilir.
Hastalığın tümör formunun bağımsız bir şekilde muamelesi olarak, 0.03-0.06-0.12 gr'luk bir fraksiyonel toplam ışınlama her gün kullanılır, toplam doz 0.5-1.2 gras ( Johnson, Rubin ve ark). Bu terapi, 2'nin altındaki lökositlerin düzeyinde tehlikeli midir? 10 3 1 μl.
Küçük bir polikimoterapi programı verimliliği ile, yerel radyasyon tedavisi artan lenf nodları ve dalak alanına kullanılır. Genellikle, dalağı ışınlayan ilk ise (bademlerde keskin bir artışla, ilk ışınlanmıştır), diğer radyasyon programı, çevresel düğümlerdeki düşüşe ve dalak ışınımından sonra lökositozun azalmasına bağlı olarak planlanmaktadır.
Splenomegalik formun tedavisinde, genellikle, genellikle ilave tedavi olmadan hematolojik stabilitedeki hastalar için genellikle yıllarca somatik tazminat yol açan dalağı çıkarmak için ilk aşama olarak kullanılır. Öznel bozuklukların tezahürü (terleme, zayıflık, çalışma kapasitesinin azaltılması), lökositozdaki artış, operasyondan sonraki karaciğerdeki ilerleyici artış, gelişmekte olan hastalığın klinik ve hematolojik resmine uygun olarak sitostatik tedavinin amacını gerektirir.
Kemik İliği Kronik Lenfolekoz Formunun Tedavisi ( lenfadenia Ossium.) VAMP programı kullanılarak uygulanır: 8 günlük tedavi ve 9 gün ara. Bu programdaki tedavi, başlangıçta düşük lökosit ve trombositlere rağmen, tam bir dozda reçete edilir. En az 8-10 kurs yapılmaktadır, ancak 3-4 kursdan sonra, kan ve kemik iliği paterni genellikle tam bir gelişme göstermektedir.
Lenfoloikoz sırasında sitolitik işlemin tedavisi için programlar neredeyse her zaman, sitolizi hafifletmek için dirençli bir dozda 60-80-100 mg / gün dozunda prednizolonun atanmasından hemen hemen her zaman başlar. Terapi ayı boyunca prednisolon, yüksek sitoliz durdurulmazsa, steroid tedavisinden terk edilmeli ve splenektomi üretilmelidir.
Yüksek lökositoz ile geliştirilen sitolitik işlem, genellikle Leikopherase'yi durdurabilir. Tipik olarak olumlu bir etki olmadan önce 5-7 leiseferres üretir. Lakeopheresis, trombosistolitik işlemde en etkili olduğu ortaya çıktı. Lökositler ve bir dizi trombosit ile aynı anda kaldırılma riski, kanda zaten düşük, küçüktür: kanama, trombosit büyümesi henüz olmasa da, ilk leiseferozdan sonra azalır.
Sitolitik işlemin bırakılmasından sonra, kronik lenfolekoz formuna göre terapi yapılır. Sitolizin ılımlı lenfadenopatinin arka planına karşı nüks olması durumunda, VAMP şemasının kullanılması tavsiye edilir.
Bazı durumlarda, sitolizli kronik lenfolekoz, sıcaklıktaki belirgin bir artışla eşlik eder, ancak olağan tedavi programını değiştirmenin bir nedeni olmaz. Bu sıcaklık artışının niteliği bilinmemektedir.
Kemik iliğindeki herhangi bir filizin kısmi ortadan kaybolması, muhtemelen kemik iliği hücrelerinin veya lenfositlerin kendilerinin sitotoksik etkisinden kaynaklanan antikorlar nedeniyle intraosis sitolizi almayı mümkün kılar. Bu sendromun tedavisi, açık periferik sitoliz ile aynı şekilde gerçekleştirilir.
Genellikle kronik lenfolda kullanılan terapi genellikle prolimfositik form ile etkisizdir. Kronik lenfolekozun splenomegal formunun aksine, dalağın radyasyonu ve çıkarılması etkili değildir. Daha etkili bir düzenleme ile sitozarın bir kombinasyonu olabilir.
Paraprotein ürünleri ile kronik lenfolekoz, yukarıda tarif edilen hastalığın kalan formları ile aynı ilkelere göre tedavi edilir, ancak immünoglobulin salgılanmasıyla ilgili değildir. Hastalığın salgılanan formu hem iyi huylu hem de ilerleyici, tümör, kemik iliği, splenomegalik olarak ortaya çıkabildiğinden, aynı sitostatik programlara uygun formlar olarak değerlendirilir. Sitostatik tedaviye önemli bir ekleme, yüksek viskozite sendromu ile atanmış plazmaferezdir.
Tüylü hücrenin tedavisinin en etkili yolu splenektomidir. Küçük dozlarda etkili uzun süreli klorobutin tedavisi - günde 2-4 mg. Kan bileşiminin bu tedaviyle normalleşmesi, tedavi başlangıcından 6-10 ay sonra gerçekleşir. Deoxicoin ayrıca (adenosin formaminatin inhibitörü, t hücrelerinde yüksek aktif inhibitör), küçük dozlarda vinblastin ve klorobutin, interferon bir kombinasyonu.
53. Mezenkimal tümör tümör tümör tümörleri tümör lipomu. İyi huylu tümör. Değişmemiş cildin renk düğümü veya sarımsı bir gölge, yumuşak, sıklıkla baskın, ağrısız. Sık sık çoklu tümörler. Fiberrolipoma. Fibröz kumaş nedeniyle gelişir
Patolojik anatomiden kitaptan Yazar Marina Aleksandrovna Kolesnikova25. Tümör tümörleri, hücrelerin kısıtlanmamış çarpması ile karakterize edilen patolojik bir işlemdir, ancak genetik aparatlarındaki değişiklikler nedeniyle hücrelerin büyümesi ve farklılaşması bozulur. Tümör Özellikleri: Özerk ve Kontrolsüz Büyüme, Atipizm,
Kitaptan benzersiz bir hastane hastane hastanesi Boris tarafından alır.Tümörler bu bölüme açıklamaya başlayacak, Nenign tümörlerinin neden ayrı olarak değerlendirildiğini açıklamaya başlayacak. Herhangi bir organda düzensiz şekil (az gelişmemiş) hücrelerin büyümesi meydana gelebilir. Sürecin iyi huyluluğu derecesi, gelişme oranı ile belirlenir
Kadın Hastalıkları Bitkilerinin Kitap Tedavisinden Yazar Olga Sergeevna ChernogayevaKötü huylu kanser tümörleri, somatik hücrelerin vücudun immün kontrolü altında ortaya çıktığında, hızlı bir şekilde çarpmaya ve sağlıklı hücrelerin yerinden edilmesine başladığında en ciddi hastalıklardan biridir. Enfekte hücreler vücudun üzerine kanla yayılır ve çeşitli
Kitaptan erkek hastalıkları. Geleneksel ve geleneksel olmayan yöntemlerle uyarı, tanı ve tedavi Yazar Elena Lvovna Isaev5. Prostat adenomu tümörleri prostat demir veya prostat, - cinsel yaşamda aktif olarak katılan ve bir erkeğin çocuk doğurma fonksiyonlarını sürdüren bir iç cinsel gövde. 40 yıl sonra yaş değişiklikleri gerçekleşmeye başlar. Prostat
Kitaptan, altın osbanın gıda ile uyumluluğu Yazar D. B. AbramovTümör tümörleri, dokunun lokal patolojik büyümesidir, bu durumda hücreler kendileri için yeni, olağandışı özellikler edinir, yapıları ve yapıları değiştirilir. Böylece, olağan doku tümöre dönüşür. Tümör sadece hücrelerinin pahasına büyür,
Halk tıbbının ansiklopedisi kitabından. Halk tariflerinin altın koleksiyonu Yazar Lyudmila Mikhailova En iyi şifacılardan 365 sağlık tarifleri kitabından Yazar Lyudmila MikhailovaKuru mantar tümörleri (chap) dökülür soğuk su 4 saat boyunca, daha sonra bir et değirmeni geçirilir veya bir rende sürtün. Kafan karışmış mantarın 1 bölümünde, 50 ° C sıcaklıkta (daha yüksek) 5 parça haşlanmış su ekleyin. 48 saat ısrar edin, sıvı boşaltılır ve
Fakülte ameliyatında seçilen kitaplardan seçilen dersler: öğretici Yazar Toplu yazarlarKötü huylu tümörler Kanser midealtı problemleri ve hastalığın prevalansı. Mide kanseri insidansı geleneksel olarak yüksek kalır, ancak son yıllarda görülme oranlarını azaltma eğilimi vardır. Her yıl açık
Kitaptan işaretten en iyi herbalist. Halk tarifleri Sağlık Yazar Bogdan Vlasov tarafındanTümör tümörleri malign ve benign'dir. En ağır malign tümör çeşitlerinden, somatik hücrelerin vücudun bağışıklık kontrolü altından çıktığında, hızlı bir şekilde çarpmaya ve sağlıklı hücreleri boşa çıkarmaya başlar.
Sırtındaki kitap ağrıdan [soru-cevaplar] Yazar Sandra SalmansTümörler Soru: Kanserin de sırt ağrısına neden olabileceğini söylediniz. Tam olarak neden bir dönüşüm olduğumu tam olarak bilmiyorsam, kanser olabilir mi? Cevap: Kesinlikle korkunç ve bu, bu gibi durumlar yeterince nadirdir. "Saborunuz Geri" Ugastes Beyaz
Hidrojen peroksit kitabından Yazar Larisa Stanislavovna KonevTümörler Dahili (I.P. Neumyvakin) de dahil olmak üzere geleneksel olmayan tıbbın doktorları, hidrojen peroksit çözeltisinin, malign dahil, herhangi bir doğanın tümörlerinin kompleks tedavisinde gerekli prosedürle kullanılmasını düşünmektedir. Dr. I. Neumyvakina deneyiminden itibaren
Tanım. Lenfatik sistemin tümörleri, T ve B-lenfositlerden oluşan. Bunlar şunlardır: Kronik lenfoloikoz, kıllı hücreli lösemi, ekstra tümörler (lenfo-sitratlar ve lenfosarkomlar) ve bazı nadir formlar. Dış ücretsiz dalgalanma tümörleri lösü değildir ve bu tür hastalar onkolog ile tedavi edilir!En yaygın lenfoproliferatif hastalık türü, kronik bir lenfoloyozdur - morfolojik olarak olgun lenfositlerden oluşan nispeten iyi huylu tümördür.
İstatistik. Kronik lenfoloikoz, en sık görülen kronik lösemi türüdür. Çoğunlukla yaşlılar hasta, tanımlama zirvesi 61-70 yıl, 40 yaşın altındaki kişilerde, hastalık bir casustom, çocuklar oluşmaz. Erkekler kadınlardan 2,2 kat daha sık.
Etiyoloji, patogenez. Sitogenetik olarak hastalığın klonun doğasını ve kromozomal sapmalarının oluşumunda rolü kanıtladı. Ana patogenetik mekanizma, lenfoid dokunun büyümesidir; klinik sendromlar: Lenfositik lökositoz ve lenfadenopa.
Klinik, Teşhis. İlk kullanımda, hastalar genel zayıflık, artmış terleme, hastaların kendileri tarafından belirlenen periferik lenf nodlarında bir artış şikayetidir (kolp ve inguinal bölgelerde). Şikayetlerin ilk aşamalarında, çalışan yaşlarda olamaz ve çoğu zaman çalışan yaşlarda, koruyucu denetimlerde kronik lenfoloikoz tespit edilir. Lenfositoz ve lökoliz hücreleri (botkin-humbrom hücreleri) ile lökositozun kanında. Botkin A-Humbrom'un hücrelerinin sayısı, işlemin yerçekiminin bir göstergesi olarak hizmet etmemektedir. Kronik lenfositik olan lenfositler her zaman mutlaktır (normalde 1380-2800 CB / μL). Bu hastalıktan şüphelenilen mutlak lenfosit sayısının hesaplanması gereklidir.
Örnek 1. Hasta lökositlerinde 4.2x10h / L, lenfositler% 52. Lenfositlerin yüzdesi norm normunun üzerindedir, ancak 4,200'ün% 52'sini hesaplarsa, normal olan yaklaşık 2100 CB / μl ortaya çıkacaktır. SONUÇ: Lenfositlerin yüzdesi nötrofopeni nedeniyle yüksektir, lenfositoz görecelidir.
Örnek 2. Hasta lökositlerinde 10.6x10d / L, lenfositler% 52. Mutlak lenfosit sayısı yaklaşık 5300 CB / μL'dir. Sonuç: Mutlak lenfositoz.
Sınıflandırma. Benign şekli. Çok yavaş, pratik olarak ilerici ders değil. Lökositoz düşüktür (50x109 / L'ye kadar), periferik lenf nodları hafifçe arttırılır. İçin bulaşıcı hastalıklar Lökositoz büyüyebilir, ancak iyileşmeden sonra lökositlerin sayısı orijinaline döndürülür. Aktif terapi gerekli değildir, hastalar, 2-3 ayda görebilen, gözlem ve kan kontrolü 1 kez, sternal-nia delinme, trepanobiyopi yapılmaz.
Klasik Şekil (Karışık). Üç aşamaya ayrılmıştır. Lökositozun 1. aşamasında lenfositoz ile% 80'e kadar 70x109 / L'ye kadar. Periferik lenf nodlarının 3 cm'ye kadar büyüklüğü. Aktif terapi gerektirmez, kan kontrolü ve aylık gözlem. 1. aşamanın süresi ne kadar büyükse, tahmin o kadar iyi olur. Lökositozun 2. aşamasında 70'lerin 109 / L'sini aşıyor, iyi bir şekilde kötüleşen, genel durum, periferik lenf nodları 3 cm'den fazla, dalaktaki bir artış gözlenebilir. Özel terapi gereklidir. 3. sahne darbeli kriz andırıyor
Kronik miyelolomikozlu hastalarda ve nadirdir. Yüksek ateş görünür, hemorajik sendrom, Herpetik döküntü. Bu aşama, Malign, Sarkomny'deki benign Matherochköy büyümesine ilişkin dönüşümden kaynaklanmaktadır. Yazılım terapisi gerektirir.
Çoğunlukla tümör formu. Önceki kişiden, düşük lökositozda, lenf nodlarında - 6-8 cm'ye kadar önemli bir artış olduğu anlamına gelir. Aktif tedavi gerektirir.
Dalak şekli. Düşük lökositozlu, periferik lenf nodlarında küçük bir artış ve dalakta önemli bir artış olan nadir ve uygun bir kronik lenfolekoz şeklidir. Aktif terapi, bir kural olarak gerektirmez.
Klinik tanı formüle etme örnekleri.
Kronik lenfolekoz, iyi huylu form.
Kronik lenfoloikoz, karışık form, 2. aşama.
Kronik lenfoloikoz, dalak formu.
Ayırıcı tanı
"Artan lenf nodları" semptomuna göre, metastatik kanserli kronik lenfoloikoz farklılaştırılmalıdır. Bunun için seviye taraması yapılır. Hem kronik lenfol ile hem de olgun hücreli bir Lim-Fome ile, doktor, artan lenf nodlarının "paketlerini" bulur, ancak kemik iliği zamanında kronik lenfoloikozda, lenfoid elemanların dağınık proliferasyonu, lenfomalar sırasında hiç olmaz.
Hasta yönetimi
Tedavinin amacı: Tümör sürecinin ilerleme kaydedilmesi yokluğunda hastanın hayatının tatmin edici kalitesinin sağlanması.
Erken Tespit, LifeFriend'in organizasyonu, tümör ilerlemesini kışkırtmamak;
Zamanında (daha sonra, ancak hiçbir durumda hiçbir durumda!) Sitostatik ve glukokortik kullanımı steroid tedavisine;
Bulaşıcı komplikasyonlarla mücadele.
Tedavi organizasyonu. Hastalığın ilk tanımlanmasıyla:
70x109 / L'den fazla olmayan lökositoz altında, periferik lenf nodlarının büyüklüğü, 4-5 cm'den fazla değildir, ateşin olmaması, ağır anemi, hasta hematoloğun ayakta tedavi danışmanlığına gönderilir ve daha sonra ayakta tedavi gören, Bir uzmanın tavsiyelerine uygun olarak;
70-100x109 / L'yukarısındaki lökositoz ile, 5 cm'den fazla periferik lenf nodlarının büyüklüğü, belirgin genel bozukluklar, ateş, şiddetli anemi - hematolojik hastanede hastaneye yatış - hastanın eklem hematoloğu ve genel pratisyen veya ilçe terapisti .
Hastalığın alevlenmesi (Kocitozun Lei'nin artarları, lenf nodlarında bir artış) - hematoloğun acil danışmanı. En çok sık sık, poliklinik, sitostatik ve glukokortikosteroidlerin artan dozlarını arttırmayı durdurmak mümkündür.
Hastanede yatış için endikasyonlar. Yüksek ateş, lökositoz, 150x109 / l'yukarsörün üstünde, lenf bezlerinde bir artış, hastanın ömrünü tehdit eden (bir yudum, larinks, karın boşluğu), poliklinik bakımına dirençli, hastalığın karmaşık seyri (anemik, hemorajik, hemolitik sendrom) .
Alevden çıkma:
Blood Control aylık, genel pratisyen veya ilçe terapistinin incelemesi, hematoloğunun 1 kez istişare, 2-3 ayda, iyi huylu bir kursun - 1 kez 6 ay içinde 1 kez.
Planlanan Terapi
Hasta ve ailesi için bilgi:
Hasta hastalığın nispeten iyi huylu, kronik olduğunu bilmelidir.
Tıbbi gözlem ve kan kontrolüne ihtiyaç duyar.
Hasta, periferik lenf nodlarının durumunun dinamikleri için kendi kendine inceleme ile eğitilmelidir.
Kabul edilemez Snharan, "İnsanların" tedavisi, "şifa", hastanın hayatı için tehlikelidir.
Hasta ve ailesi için ipuçları:
Tümör ilerlemesini kışkırtmayan yaşam rejimi: Yıkama, aşırı ısınma, süper soğutma, fizyoteratörler, karada çalışmak.
Bağışıklık sistemi için "sıçraması" modu: Proteinler ve vitaminler bakımından zengin bir diyet, ancak alerji üretimi hariç; İstisna veya ev ve profesyonel zehirlenme ile bulaşıcı hastalarla teması en aza indirin.
Eğer bir hasta çalışma yaşında ise, profesyonellik olmadan istihdama ihtiyacı vardır.
Tıbbi terapi
Hastalığın 1. aşamasında ve iyi huylu formda, aktif tedavi yapılmaz. Belirli bir hastanın olağan modu, dışlanma, aşırı ısınma, süper soğutma hariç tutulur. Toplam diyet. Yaşlıların bireylerinde, 100x109 / L'den fazla lökosit sayısını arttırmaya başlayamazlar, çünkü 1. aşamada sürecin stabilizasyonu olasılığından daha yüksektir, genel olarak hastalığın iyi huylu bir seyridir.
2. aşamada:
100-150x107L lökositozu ile Leykeran 2 mg günlük olarak, günlük olarak 150x7L - 4-6 mg yukarıda lökositoz ile reçete edilir. Lökosit sayısındaki bir düşüşle, iki kez ilacın orijinal dozundan iki kat daha fazla;
Lökositoz, 30-50X 109 / L destekli destek terapisi - Leykeran 2 mg 1-2 kez. Yüksek yüzdesi ile lenfositler (% 85'in üzerinde), aynı doz daha az sayıda lökosit ile reçete edilir;
Lökositoz sırasında 20x'ten az 109 / l Lekaran, 10 gün içinde 2 mg 1 kez iptal etmek veya atamak için daha iyidir;
Siklofosfan, lenf nodlarında anlamlı bir artış ve kasta 200 mg / günün trombositopeni için eğilimler, kurs başına 10 enjeksiyon. İlacın bireysel hoşgörü mümkündür. Hiçbir durumda, lökositleri normal sayılara azaltmak için çaba göstermemelidir (6.8-8.0x 107L), çünkü nötrofillerin pahasına bir azalma meydana gelir ve ciddi bulaşıcı komplikasyonlarla tehdit eder. Optimal, 1. aşamada kararlı işlemin gözlendiği bir figür olarak kabul edilmelidir ve hastada böyle bir veri yoksa - 30-50x109 / l;
Ayrı olarak, kronik lenfoloikozda kullanılan bir dizi ilaçlarda, daha önce çok yaygın olarak kullanmış glukokortikosteroidler vardır. Premisolonoterapi, lenf nodlarında hızlı bir azalmaya neden olur, genel durumun, vücut sıcaklığının normalleşmesini iyileştirir. Bununla birlikte, glukokortikosteroidler üzerindeki uyuşturucu bağımlılığı, çok hızlı gelişmektedir ve bu nedenle, hipertansiyonun, gastrointestinal sistemin ülseratif lezyonlarının, kemiklerin patolojik kırığı, hiperglisemi, cüruflu ve hemorajik komplikasyonların ortaya çıkmasıdır. Bu nedenle, prednizolon sadece ömür göstergeleri ve bir süre (10-14 gün), ardından ilacın tam bir iptali üzerine reçete edilir;
Bir tıbbi önlem kompleksi, lenf bezlerinde ve dalağın içinde önemli bir artışa sahip röntgen tedavisini içerir.
3. aşamada, akut lenfoblastik lösemi programlarına göre hastanede tedavi uygulanmaktadır.
Rehabilitasyon tedavisi
Yeterli laboratuvar kontrolü ile tedaviyi desteklemek. İyi huylu akış, sürecin istikrarı, eşlik eden hastalıkların varlığı, yerel tatil yerlerini uygun olmayan bir sezonda göndermek mümkündür. Elektro-ve çamur, vitamin ve biyoistimulanların enjeksiyonu, balneserasyon.
Homotoksikolojik yöntemler bazen ek bir tedavi yöntemi olarak kullanılır. Temel terapi: 10 kap için galyum-topuk. Günde 3 kez veya haftada 1-3 kez parenteral olarak 1.1 ml; 1 masa için Mercurius-topuk. dilin altında günde 3 kez. Semptomatik Terapi: HEPEEL (tabletler, ampuller) Karaciğerlerin lezyonları, lenf nodları, Ubichinon Compositum (Ampules) disinfellation için artış olan lenfomiyosot (damlalar, ampuller).
Rehabilitasyon Terapisi Verimliliği Kriterleri:
Destekleme terapisinin arka planına karşı kararlı hasta durumu;
Bir hastalığın klasik formu olan hastaların ömrü en az 6-8 yıldır.
Tıbbı muayene
Geçici sakatlığın incelenmesi. Uzun süre hasta kronik lenfolajomlar, hastalığın 2. aşamasında bile çalışma kapasitesine devam etmektedir, ancak "trombositovasküler" bölümünde öngörülen kısıtlamalarla istihdam gerektirir. İlkbahar ve sonbaharda ve özellikle grip salgını sırasında, enfeksiyöz komplikasyonları önlemek ve hastaların tam ömrünün terimini genişletmek için bu tür hastaların işten 10-14 gün boyunca serbest olması önerilir. Hastalığın alevlenmesi ile kronik lenfollu hastalar kabul edilemezdir.
MCEC yönüne endikasyonlar. Hastalığın 2. ve 3. aşamaları olan hastalar, IEC'ye, sürekli olarak sitostatik, glukokortikosteroidler, 1 OOH 10D / L'yukarsında lökositoz ile, lenf nodları ve splenomegalide belirgin ve ilerici bir artışla, karmaşık akış (yolculuklar). 2., daha az sıklıkta 3'lük bir sakatlık grubu yüklü.
Askeri tıbbi muayene, önleyici ve periyodik tıbbi muayeneler - "Miyeloproliferatif Hastalıklar" bölümüne bakınız.
Tahmin. Kronik lenfolekozdan yapılan iyileşme vakaları güvenilir bir şekilde belgelenmemiştir. Hastaların yaşam beklentisi çok geniş bir yelpazede dalgalanıyor - birkaç aydan (daha sonra tanımlama, şiddetli komplikasyonlar) 2-3 on yıla kadar ortalama 6-8 yıldır.
