Kronik lenfoloikoz: Nedir, tedavi, aşama, tanı, semptomlar, tahminler, nedenler. Kronik lenfositik lösemi nedir, parazitlerin kronik lenfola neden olduğu şeydir

Hematolog

Yüksek öğretim:

Hematolog

Samara Devlet Tıp Üniversitesi (SAMGM, KMI)

Eğitim Seviyesi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Lisansüstü Eğitim Rus Tıp Akademisi

Lenfoloikoz, en malign kan kanserlerinden biri olarak kabul edilir. Patolojik olarak değiştirilmiş kan hücreleri, tüm organlara kan akışıyla yayılır. Ancak lenfolekozun en korkunç sonucu, bir hastanın küçük bir enfeksiyondan bile ölümüdür. Sonuçta, lenfositler malign hücreler haline gelir - vücudun yabancı ve enfekte olmuş hücrelerden gelen ana savunucularıdır. Lenfolekozun ilk aşamaları tezahür değildir Özel semptomlar. Bu süre zarfında, yalnızca klinik (genel) kan testi yardımı ile ortaya çıkabilir.

Lenfoloikoz sırasında kana ne olur?

Lenfoloikoz ile kan yapımı kemik iliği kumaşı etkilenir. Bağışıklık sisteminin organlarını hızla etkileyen, sağlıklı organ ve dokulara nüfuz eden malign hücrelerin kontrolsüz bölünmesi. Patolojik işlemler, kan bileşiminde bir değişikliğe neden olur. Her şeyden önce, beyaz kan parçasının göstergeleri - lenfositler değişiyor. Genel detaylı kan testideki normun referans (ortalama) değerlerinden lenfosit miktarının sapması, tanı açıklığa kavuşturmak için daha fazla araştırmanın bir nedeni olmalıdır.

Lökosit formülü

Ana gösterge, lenfositlerin veya lenfositozun yükseltilmiş bir içeriğidir. Lenfolekozun tanısı, yaş normunun fazladır (mutlak lenfositoz). Yetişkinler için, mutlak şekillerde, her tür lökosit türünün% 20 - 40'dır - 1.2-5 x 10 9 / l'. Göreceli değer% 50'nin üzerinde yükselirse, lenfoloikoz hakkında olabileceği anlamına gelir ve diğer spesifik anketler gereklidir.

Olayların geliştirilmesinin bir başka versiyonu mümkündür. Tarafından çekilen adam tıbbi yardımKeskin bir solunum yolu hastalığının şüphelenilmesi (semptomlar çok benzerdir). Doktor genel bir kan testi reçete eder ve mutlak lenfositozu değil, akrabadır. Lökosit grubunun kan hücresi elemanlarının çalışmasının resmi aşağıdaki gibidir: kan hacminin bir biriminde, toplam lökosit sayısı normal kalır, ancak aralarındaki lenfositler diğer lökositlerin azaltılmasından dolayı daha fazladır. - nötrofiller. Bu durumda, doktor mutlaka lenfosit sayısını belirlemek için lökosit formülü incelemesini mutlaka atamalıdır.

Akut lenfosistili kanın boyama

Akut lenfoloikozluk durumunda, kan testindeki göstergeler hastalığın kronik formundan farklıdır. Hastaların% 10'unda, göstergeler normal olarak kalır, bu da hastalığın ilk tanısını zorlaştırır. Kalan% 90, aşağıdaki değişiklikler var:

• lökositler normal, yükseltilmiş veya indirilmiş olabilir;
• artan miktarda lenfositler diğer lökosit türlerini yerine getirir;
• olgunlaşmamış lenfositlerin kanındaki varlığı normal olmamalıdır;
• anemiyi belirten eritrosit ve hemoglobin göstergelerini azaltmak;
• trombosit sayısını azaltmak;
• eritrosit sedimantasyon hızını (SE) arttırın.

Eritrositlerin ve trombositlerin sayısında bir azalma varsa, bu akut lenfolekozun daha sonraki aşamalarını gösterir. Anemi ve trombositopeni, lenfositik hariç tüm kan oluşumunun tüm filizlerinin kırmızı kemik iliğinden ekstrüzyon sonucu ortaya çıkıyor. Lenfositlerin kendileri, lenfoblastlar veya genç olgunlaşmamış hücreler şeklinde olgunlaşıp periferik kana girme zamanı yoktur. Lökosit formülünü belirlemek için kan smear analizi yapılır. Laboratuar camına uygulanır, daha sonra özel boyalarla boyanır. Analiz, farklı tipteki lökosit sayısını sayarak mikroskopların görsel olarak görsel olarak gerçekleştirilir. Sadece oranlar değil, aynı zamanda genç ve patlama hücrelerin varlığını da yoktur. Kandaki akut lösemide, genç hücreler ve olgun lenfositler var.

Hastalığın süresinin ciddiyetini belirten bir diğer gösterge, LDH seviyesidir - enzim laktat dehidrojenaz. Normalde erkeklerin bireylerinde 13 yaşından sonra, kadınlarda 11.4 μcat / L'dir - 7.27. Kandaki enzimin içeriği artan içeriği bir teşhis belirteçtir. LDH organlarda hasar görüyor. Özellikle, izoenzimler (çeşitler) LDH-3 ve LDH-4, dalak dokularında bulunur. Lenfositlerin malign hücrelerinin gelişimi durumunda, enzim seviyesi yükselir. Kandaki göstergesi ne kadar yüksek olursa, en sert hastalık akar. Analiz için kan damarlardan kapanır.

Kronik lenfol için kan göstergeleri

Kronik lenfoloikoz yıllardır ortaya çıkıyor. Önemsiz kandaki değişimin ilk aşamalarında. Hasta bir doktorun gözetimindedir, ancak lenfoloikozun konuşlandırılmış aşamaya geçinceye kadar tedavi yapılmaz ve kan göstergeleri aşağıdaki değerlere ulaşmayacaktır:

• lenfosit sayısı keskin bir şekilde arttırılır -% 80 - 98'e kadar, mutlak figürlerde - 100 x 10 9 / L'ye kadar;
• kanda olgun lenfositler, genç ve püskürtmeli formlar% 5 -% 10'dan fazla işgal etmiyor;
• yıkılan lenfositlerin çekirdeğinin kalıntıları bulunur - Botkin-Gumbrecht'in gölgeleri;
• eritrosit ve trombosit sayısında bir azalma vardır;
• kan - olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinde rektkülositler görünür.

Eritrositlerin miktarını (normal anemi) ve trombositlerin azaltılması, antikorlar, kemik iliği, genç ve olgun kan elemanları - kırmızı kan hücreleri ve trombositlerin hematopoetik dokusuna antikorların oluşumu olduğunda, otoimmün işlemlerle ilişkilidir.

Kan-makyaj kumaş lenfositlerinin neredeyse tamamen yerine geçer. Aynı zamanda, lenfositler kendileri, morfolojik olarak olgun hücrelerdir, işlevselliklerini kaybeder, yani bağışıklık koruması yapamazlar. Terminal aşaması kanın görünümü ile kendini gösterir. Çok sayıda lenfoblastlar -% 60 - 70'e kadar.

Kronik lenfolekozun sonraki aşamalarında, bazı göstergeler değişir ve biyokimyasal Analiz kan. Toplam protein ve gamaglobülinde bir azalmaya sahiptir. Hastalık karaciğeri etkilerse, ALT'nin göstergeleri artmaktadır - bu, karaciğer hücrelerinin hepatositlerine zarar gelmesinin mümkün olduğu bir enzimdir. Erkekler için ALT'nin normu, kadınlar için 41 / L'dir - 31 birim / l.

Bu durumda acilen kan testi yapmanız gerekiyor?

Lenfoloikozlar en sık keskin solunum yolu hastalıkları olarak gizlenir. Bu nedenle, doktorun kan analizinin sonuçlarını gördüğü zaman tanı sıklıkla geciktirilir. En iyi ihtimalle, sıradan bir kişi, yılda 1 defadan fazla veya daha az sıklıkta, daha az sıklıkta bacaklardaki rahatsızlığı gerçekleştirmeyi tercih eder. Keçeli ise yaygın kan testi yapılmalıdır:

• inkarlılığın;
• iştah ve ağırlık kaybı;
• pallor ve terleme, özellikle gece veya en ufak fiziksel eforlarda;
• downtry sıcaklık asansörleri.

Daha ciddi dezavantaj belirtileri ağrı ve omurga, subkutan lenf nodları, dispeptik olaylar, ciltte çürüklerin ortaya çıkmasıdır. Bu semptomlar diğer patolojilere eşlik edebilir, ancak en korkunç tanı çıkartmak daha iyidir.

Analizlerin analizi - klinik ve biyokimyasal, sabahları aç karnına yapılır. Kan bağışlamadan önce, su, yemek ve duman içmek imkansızdır, sonuçları güvenilmez hale getirir. Analizler, herhangi bir bölgesel klinikte bölgesel terapistin yönünde geçirilebilir. Bir yön olmadan, özel klinik veya laboratuarla iletişim kurabilir ve ücretli bir prosedür iletebilirsiniz.

Bağımsız olarak analizi deşifre etmeyin. Bu, kümülatif özellikler üzerinde doğru tanı koyacak nitelikli bir doktor yapmalıdır.

teşekkür ederim

Site, yalnızca kendinizi tanımak için referans bilgileri sağlar. Hastalıkların tanı ve tedavisi, bir uzmanın gözetiminde olmalıdır. Tüm ilaçlar kontrendikasyonları vardır. Bir uzmanın danışması zorunludur!

Malign neoplazmalar, işgal yeteneğine sahip kontrol edilemeyen hücrelerin ortaya çıkmasıyla eşlik eden patolojidir ( istila eden) bitişik dokularda ve metastazlarda ( hareketi) Uzak yetkililere. Bu patoloji, bazı genetik bozuklukların bir sonucu olarak doku ve hücre bölünmesinin büyümesinin ihlal edilmesiyle doğrudan ilişkilidir. Modern uzmanlar tahsis eder farklı çeşit malign tümörler. Yaklaşık biri mevcut türler Şu an konuşacağız. Konuşma O O olacak. lenfoloikoz.

Kavramın ve epidemiyolojinin tanımı

Lenfoloikoz, lenf nodları, karaciğer, kemik iliği, dalakta ve diğer bazı organlarda lenfoid dokunun patolojik büyümesi ile karakterize malign bir hastalıktır. En sık, bu patoloji, Avrupa Bölüm Yarışı temsilcileri arasında teşhis etmeyi başarır. 100.000'de yılda yaklaşık 3 kez hesap. Çoğu durumda, rahatsızlık yaşlılara çarpıyor. Erkek temsilcileri onları kadınlardan 2 kat daha sık hasta eder. İyonize radyasyon ve kimyasalların hala başarısız olduğunu kanıtlamak için etiyolojik bağ. Yatkınlığa gelince, kalıtsaldır. Bu gerçek göz önüne alındığında, akrabaları bu hastalıktan muzdarip olan insanlar, gelişme riski yüksek bir grup haline geldi. Çok nadir durumlarda, hastalık Doğu Asya ülkelerinin nüfusu arasında algılar.

Sınıflandırma

Mevcut sınıflandırmaya göre, bu patoloji 2 tür olabilir, yani:
1. Akut lenfoloyoz veya lenfoblastik lösemi;
2. Kronik lenfoloyoz veya kronik lenfositik lösemi.

1. Akut form: Kandaki küme eşliğinde, genç Blast'ın kemik iliği ( en olgunlaşmamış) Lenfositlerin öncekileri olan hücreler ( lenfatik damarlarda kana nüfuz eden beyaz kan hücrelerinden biri) Ve kemik iliğinde ve çatal bezinde bulunur. Çoğu durumda bu form 2 ila 5 yaş arası çocuklarda kutlanır. Ergenlerde, yetişkinlerde daha az sıklıkta teşhis etme olasılığı daha düşüktür. Lenfoblastik lösemi gelişmesinde, hem lenf nodları hem de dalak artıyor. Periferik kandaki lökosit seviyelerine gelince, bu durumda hem normal hem de yükseltilmiş veya azaltılabilir.

2. Kronik form: Hem kemik iliğinde hem de periferik kanda hem de lenf nodlarında, tümör lenfositlerinin birikimi ile karakterize edilir. Bu durumda, lenfositler daha olgun, ancak aynı zamanda işlevsel olarak arızalıdır. Kronik lenfosit lösemi, çoğu zaman çok yavaş gelişiyor, bunun bir sonucu olarak, kan oluşum sürecinin bu patolojinin gelişiminin daha sonraki aşamalarında tanımlanabileceği bir sonucu olarak. Her durumda, hastalık yaşlıları şaşırtan ( 50 yıldan eski).

Hastalığın seyri

Kandaki bu hastalıkla, çeşitli ciddi değişiklikler tespit etmek oldukça mümkündür. Bu nedenle, örneğin, mikroskobik bir çalışmanın yardımı ile, değiştirilmiş olgunlaşmamış kan hücrelerini tanımlamak mümkündür. Hem hastalığın öngörü hem de çok çeşitli faktörlerle belirlenir. Toplam lökosit sayısı, hastanın yaşı, patolojik sürecin, hücre genetik göstergelerinde vb. Yerleşen organların sayısı ve sistemlerinin sayısı listelerine uygulanabilir. Bu durumda önemlidir ve gerçek sinir sistemi sürecinde gerçek olup olmamıştır. Genellikle, uzmanlar rahatsızlığın nükslerini not eder ve hatta hastanın tamamen iyileşmesinden sonra bile.

Akut lenfolekoz belirtileri

• cilt soluk;
• artan vücut ısısı;
• kemiklerde ve eklemlerde boyalar;
• kanama;
• sinirlilik;
• anemi ( anemi).

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

• lenf nodlarında bir artış;
• vücut ağırlığını azaltmak;
• asthenia ( zayıflık ve genel halsizlik);
• k. eğilimi bulaşıcı hastalıklar;
• asiri terleme;
• iştah kaybı ;
• karınteki yerçekimi, esas olarak sol hipokondriumda;
• hepatomegali ( karaciğerin büyütülmesi);
• splenomegali ( artan dalak);
• anemi;
• nötropeni ( 500 altındaki nötrofillerin sayısını azaltmak);
• trombositopeni ( 1 kübik milimetrede 200 bin altındaki trombosit seviyelerinin azaltılması);
• sık sık alerjik reaksiyonlar.

Kronik lenfositik lösemi aşamaları

Modern onkologlar, bu patolojinin kronik formunun tam aşamasını belirlemelerine yardımcı olan birkaç yaklaşım kullanırlar. Aynı zamanda, her durumda, acı çeken hastaların yaşam beklentisi bu hastalık, doğrudan 2 faktöre, yani kemik iliğindeki kan oluşumunun ihlal edilmesinin yanı sıra malign neoplazmaların prevalansı derecesine bağlıdır.

Uluslararası çalışma Grubu Kronik lenfoloikoza göre, bu rahatsızlığın 3 aşamasını tahsis eder:

• Aşama A. - Yenilgi, 2'den fazla lenfatik düğüm grubu değildir. Bu durumda anemi ve trombositopeni tanımlanmadı;
• Aşama B. - 3 veya daha fazla grup lenf nodu, çarpmaya karşı duyarlıdır, ancak anemi ve trombositopeni yoktur;
• Aşama S. - ve anemi ve trombositopeni, hangi sayıda lenfatik düğüm grubunun zarar görmeden etkilendiğine bakılmaksızın mevcuttur.

Romen rakamları genellikle bu hastalığın belirli belirtileri olan hastalarda varlığını gösteren ikonik atama eklenir:

• BEN. - lenfadenopatiyi gösterir ( artan lenf nodları);
• II. - dalağın bir artış olduğunu gösterir;
• III - anemiyi gösterir;
• İv. - trombositopeni gösterir.

Teşhis Yöntemleri

Doğru bir tanı koyun, özellikle bu patolojinin kronik formundan bahsediyorsak oldukça zordur. Başlangıçta, hasta doktoru inceler. Şüphe durumunda, aşağıdaki teşhis yöntemleri bu rahatsızlığın varlığına atanır:

1. Klinik Kan Testi: periferik kandaki lenfositozu tanımlamaya yardımcı olur;
2. Kemik iliği delinmesi: Bu patoloji için yenilgi özelliğinin bir resmini oluşturmanıza izin verir;
3. Kitojenetik Analiz: Bazı durumlarda prognostik değere sahip olan malign hücrelerin özellikleri hakkında veri sağlar;
4. Biyopsi lenfatik düğüm etkiledi: Bu çalışma sırasında, hücrelerin yapısının tam bir resmini elde etmek mümkündür;
5. İmmünofenotipleme: Bu patolojinin kronik biçimde tümör hücrelerinin karakteristiği olan spesifik immünolojik belirteçleri tanımlamanızı sağlar;
6. Β 2-mikroglobulin miktarının belirlenmesi: daha fazla patolojinin kursunu tahmin etmeyi mümkün kılar;
7. İmmünoglobulin sayısının belirlenmesi: Enfeksiyon komplikasyonları geliştirme riskinin ne kadar büyük olduğunu belirlemek gerekir;
8. Balıkçılık: Bazı kromozomal düzenlemelerin varlığına dayanarak hastanın tahminini değerlendirmenize yardımcı olur.

Geleneksel terapi yöntemleri

Hem akut hem de bu hastalığın kronik biçimde, bağımsız tedavi geçersiz, bu nedenle her iki durumda da bir uzmanın sürekli kontrolü yapamaz. Herhangi bir işaret eşlik etmeyen ışık şekilleriyle, terapinin seyri gerçekleştirilmez.
Diğer tüm durumlarda, tedavinin temeli, malign hücrelerin yok edilmesi ve daha fazla dağıtımını önlemenin mümkün olduğu kemoterapi azalır. Kemoterapi hem tablet şeklinde hem de sadece intravenöz olarak girilen enjeksiyonlar şeklinde atanabilir. En sık, hastalar gibi ilaçları reçete eder. fudarabin, campas, lakeran ve siklofosfan.. Lakeman lenfosit seviyesini azaltmak için gereklidir. Yardımıyla, lenf nodlarının boyutlarını azaltmak mümkündür. Ancak Kampalar, bu rahatsızlığın nüksü olan hastalar tarafından reçete edilir.

Hastalığın çok hızlı bir şekilde gelişmesiyle, sitostatik ve glukokortikoid hormonları olmadan gerekli değildir. Komşu organların lenf nodları ile sıkılaştırmayı ortaya çıkarmak mümkünse, radyoterapi yapılır. Radyasyon terapisi, beyin kabuğu infiltrasyonunu önlemenizi sağlar. Trombositopeni ve anemi sırasında, kanın karşılık gelen bileşenlerinin transfüzyonu gerçekleştirilir. Enfeksiyöz bir komplikasyon bulurken, antibiyotik ilaç tedavisi gösterilir.

Bağışıklığı güçlendirmek için immünomodülatör ürünleri gereklidir. Genellikle, uzmanlar yardım ve radyoterapi ararlar. Kemik iliği transplantasyonu, bu patolojinin kronik formunu tam olarak iyileştirmenize olanak tanıyan tek tedavinin tek yöntemidir. Bu cerrahi müdahale çok toksik olduğundan, esas olarak çocukların tedavisi için son derece nadir durumlarda gerçekleştirilir. Komple iyileşme, yalnızca allojenik transplantasyon yaptıktan sonra mümkündür, yani. Başka bir kişiden kemik iliği nakli. Kurtulan transplantasyon, yani. Kendiliğinden transplantasyon remisyon elde etmeye yardımcı olur, ancak bu işlemden sonra nüks kaçınılamaz. Allojenik transplantasyon, lenfolekoz nükslerinin tedavisi için en sık yapılır.

Yaşam tarzı ve yemek

Verileri olan tüm hastalar, sağlıklı bir yaşam tarzının tüm kurallarına uymalıdır. Bu tür hastalarla çok çalıştırılmasının kesinlikle yasak olduğu için emek ve dinlenmeyi birleştirmek için önemli ölçüde makuldur. Çamur veya parafin tedavi prosedürleriyle tedavi gibi fizyoterapi prosedürleri kesinlikle yasaktır. Bu tür hastaların bağışıklık sistemi çok zayıf olduğundan, kategorik olarak kontrendikalı ve önleyici aşılardır. Beslenme gelince, hem et hem de karaciğer içermelidir. Ek olarak, günlük diyet, demir ve tuzları ile zenginleştirilmiş gıda mevcut olmalıdır. Bektaşi üzümü, sarımsak, üzüm, kabaklar, patates, çilek, soğan ve karabuğday koyabilirsiniz. Büyük miktarlarda, kuş üzümü, ıspanak, kiraz, kiraz, pancar, dut, kayısı kullanmak gerekir.

Otlar tedavisi

Lenfolekoz varlığında kullanılabilecek birçok insan tarifleri vardır. En önemli şey, kullanımlarının yalnızca uzmanın ön istişaresinden sonra mümkün olduğunu hatırlamaktır. İşte insanlardan bazı fonlar için tarifler:

• Tarif numarası 1: 1 yemek kaşığı. l. Kurutulmuş kıyılmış kırmızı fırça kök 300 ml su dökün ve kapalı bir tabakta 5 dakika kaynatın. Ardından, ayrıştırmayı 60 dakika daha yatıştırmak, filtrelemek, filtrelemek ve yemeklerden yarım saat önce günde 3 kez 100 ml içine alın. Her bölümde, kullanımının önünde, 1 çay kaşığı ekleyin. Doğal
• Tarif Numarası 4: 2 bardak doğal balın 1 bardak kalabalık dereotu tohumu ve 2 çorba kaşığı ile karıştırın. l. Valerian Zemin Kökü. Tüm bileşenler iyice karıştırılır, onları bir termoya koyun ve 2 litre kaynar su ile doldurun. 24 saat sonra, beslenir ve 1 çorba kaşığı olarak kabul edin. l. Bir ay boyunca yemeklerden 30 dakika önce günde üç kez.
• Tarif Numarası 5: 500 ml'lik bir şişede 60 gr. Bolotnaya Sabel Otlar ve kaliteli votka ile hammadde dökün. Tentürü 8 gün boyunca karanlık bir yerde bırakıyoruz, onlar düzelttiler ve 1 çorba kaşığı alın. l. Yemeklerden önce günde 3 kez. Tentürü alın, seyreltilmiş biçimde olmalıdır ( 1 çorba kaşığı. l. 50 - 100 ml su). Terapi boyunca, en az 3 litre böyle bir tentür yapılmalıdır.
• Tarif numarası 6: 1 - 2 TBSP. l. Ezilmiş kuru eşliğin ezilmiş oti Tıbbi 500 ml kaynar su dökün ve 2 saat boyunca yatıştırmak için izin verir. Sonra infüzyon filtrelemektedir ve sabahları, öğle yemeğinde ve akşamları 20-30 dakika önce akşam yemeğinde bir bardağın içinde almak için kullanır. Bu çare hem büzücü hem de yara iyileşmesi, anti-enflamatuar hem de antiseptik etki ile donatılmıştır.

Tahmin etmek

Lenfoloikozun tahmini sayısız faktör ile belirlenir. Çoğu durumda, özellikle progresyon olmadan uzun bir akışla karakterize olan kronik bir formdan bahsediyorsak, iyidir. Akut formdan bahsediyorsak, bu durumda hepsi hastanın ölümüyle biter. Zamanında bir terapi süresinin yokluğunda, bir kişi en fazla 4 aydır. Hastalık zamanında teşhis etmeyi başardıysa, belirli bir malign hastalığın akut formu olan hastaların ortalama yaşam beklentisi yaklaşık 5 yıldır.
Kullanmadan önce, bir uzmana danışmalısınız.

Kronik lenfoloikoz, korkutucu bir tanıdır, ancak umutsuzluğa değmez. Bu hastalıkla yaşayabilir ve oldukça iyi ...

Kronik lenfoloikoz, birçok beyaz kan hücresinin üretildiği bir durumdur. 60 yaşın üzerindeki insanlarda daha sık görülür. Hastalık çok yavaş gelişir ve anemi gibi semptomlar, hastalığın ilk yıllarında kan veya enfeksiyonla ilgili problemler gözlenmedi.

"Kronik lenfolekoz, adından aşağıdaki gibi, yavaş yavaş gelişen bir hastalıktır, bununla yaşayabilir ve hatta şüphelenemezsiniz ve oldukça iyi yaşamak. Hastalık, erkeklerde daha sık, Batı'da, üçüncü dünya ülkelerinden daha yaygın olan kadınlardan daha sık bulunur. Belki de orada incelenmemesi için. Bu tür lösemi, bir kişinin teşhis edebileceği gerçeğinden farklıdır, ancak en onkolojik aksine, derhal müdahaleye gerek yoktur veyahematolojik hastalıklar . Doktorlar sadece hastalığın seyrini izler. Ve sadece belirli semptomların ortaya çıkmasından sonra, devam edilir. " - Onkolog Nadav Shreib diyor.

Kronik lenfolekozun belirtileri

Yukarıda belirtildiği gibi, ilk aşamada, hastalık kendini zayıf bir şekilde sergiler ve fark edilemez. Kademeli olarak, kronik lenfolekozun gelişimi sırasında, periferik kanda, lenf nodları ve kemik iliği, tümör lenfositleri, varlığı kan testi sırasında tespit edilebilecek olan tümör lenfositleri birikir.

Erken semptomlar şunlardır:

• lenf nodlarının artması ve ağrısı
• yorgunluk, esas olarak anemi nedeniyle
• ateş
• sık sık enfeksiyonlar
• İştah ve ağırlık kaybı
• gece ter
• sol taraftaki kaburgaların altındaki basınç (dalağın arttırılması)
• lomotik kemikler

Daha sonraki aşamalarda, üreme bozuklukları gelişir.

link-ToolTips "HREF \u003d" / Metodyi-Diagnostiki / Madde-54230-Obshhij-Analiz-Krovi / "Veri-image \u003d" // img1..jpg "data-title \u003d" (! Lang: Ortak kan testi">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Periferik kan ve kemik iliğinin hücresel çalışması.Çalışma, immünolojik hastalık belirteçlerinin tanımlanmasına, diğer hastalıkları ortadan kaldırmaya ve hastalığın seyrini öngörmeye yardımcı olur.

etkilenen lenfatik düğüm.Bu çalışma dokuları dikkatlice incelemenizi sağlar.

Kronik lenfositozun aşamaları

Halen, kronik lenfositozun üç aşaması ayırt edilir:

• Aşama A.: 2'den fazla lenf bezi grubunun yenilgisi. Trombositopeni ve anemi olmadan.
• Aşama: 3 veya daha fazla lenf nodu grubunu yen. Trombositopeni ve anemi olmadan.
• Aşama C: Etkilenen lenf nodu gruplarının sayısından bağımsız olarak trombositopeni ve / veya anemi.

Belli sayıda başka semptomla, Romen rakamları, harf tanımına eklenebilir:

· BEN. - lenfadenopati varlığı

· II. - Artan dalak

· III- Aneminin Varlığı

· İv. - trombositopeni varlığı

metin hizası: haklı; "\u003e Kandaki lenfosit sayısındaki hızlı artış

Lenf Düğümlerinde Hızlı Artış

Dalakta önemli bir artış

Trombositopeni ve / veya aneminin ilerlemesi

Tümör zehirlenmesinin belirtilerinin ortaya çıkması (gece terleme, şiddetli zayıflık, kilo kaybı ve iştah)

Tedavi yöntemini seçme kararı, tanı ile ilişkili ve dahil olmak üzere doğru veriler temelinde yapılmalıdır. bireysel Özellikler hasta.

Kronik lenfolekoz tedavisinin tahmini

Çoğu hasta için, tahmin oldukça iyidir. Birçoğu, uzun yıllar boyunca hayatın keyfini çıkarmaya, tedavi görmeye ve bazı durumlarda dolaşmaya devam edebilecektir. Kronik lenfoloyozun tedavi edilemez olması gerektiğine rağmen, hastalığın ilk aşaması yeterince uzun sürebilir. B ve C aşamalarının tedavisi genellikle remisyona yol açar. Özel durumlar için daha doğru bir tahmin, doktorunuza katılmak mümkün olacaktır.

Lenfolekozun tedavisi, bir tıbbın gelişen bir alanıdır. Sürekli yeni ilerici ilaçlar var ve hastalığın tedavisinde yaklaşımlar ve yukarıda sunulan bilgiler sadece hastalık hakkında genel bilgidir. Son birkaç yılda ortaya çıkan yeni ilaçlar, hastalık tedavi tahminlerini iyileştirmeye söz verir.

Tatyana Zhilkina

Kronik lenfolekozun tüm belirtileri birkaç sendroma birleştirilir (tek bir gelişme ile birleşmiş bir semptom seti).

• Hiperplastik veya proliferatif (tümör büyümesi ile ilişkili):
  • lenf nodlarında bir artış;
  • karın solunda ağrı ve ciddiyet (dalağın arttırılması);
  • boyun, yüzler, kollar - artan intratustik lenf nodları (vücudun üst yarısından kan damarı) daha yüksek içi boş damarların sıkışmasında görünür.

• İlişki (Tümör çürüme ürünleri ile organizma zehirlenmesi):
  • belirgin genel zayıflık;
  • yorgunluk;
  • vücut ağırlığını azaltmak;
  • terlemek;
  • vücut sıcaklığını arttırın.

• Anemik:
  • zayıflık, düşük performans;
  • baş dönmesi;
  • baygın;
  • kulaktaki gürültü, gözlerden önce "uçar" yanıp sönmesi;
  • önemsiz fiziksel eforla nefes darlığı ve kalp atışı;
  • göğüste tezahürat ağrısı.

• Hemorajik (Kanama ve kanama varlığı). Kronik lenfoloikozda genellikle kötü ifade edilir. Mümkün:
  • deri altı ve sindirilmiş (örneğin, oral boşlukta) kanama;
  • portal, nazal, uterin ve diğer kanama.

• İmmün yetmez olmayan (bulaşıcı komplikasyonlar sendromu). Herhangi bir enfeksiyonun bağlanması, mikroorganizmalara karşı koruma sağlayan normal lökositlerin - beyaz kan hücrelerinin yetersiz oluşumu ile ilişkilidir. Kronik lenfolekozda, virüslerin neden olduğu enfeksiyonlar en sık tutturulur.

Formlar

Kronik lenfolekozun klinik ve laboratuvar varyantları (formları).

• İyi huylu form (Lenf nodlarında ve dalaklarda yavaş artış ve komplikasyonların daha sonra gelişimi) - Hastaların yaşam beklentisi 30-40 yıldır.
• İlerici (klasik) form Lökositozun (lökositlerin kanındaki kan hücreleri - beyaz kan hücreleri) ve lenfoid organlarının (lenf nodları ve dalağı) boyutları önemli ölçüde daha hızlı artması, komplikasyonlar gelişir. Ortalama yaşam beklentisi 6-8 yıldan fazla değildir.
• Tümör - lenf nodlarında tercihli bir artışla sızıntı.
• Splenomegalik - Dalakta tercihli bir artışla sızıntı.
• Kemik iliği - Kemik iliği hasarı ile akar.
• Kronik lenfolekoz karmaşık sitolitik sendrom (tümör hücrelerinin organizma zehirlenmesinin gelişimi ile kütle ölümü),
• İle akan kronik lenfoloikozis paraproteinemia (Normalde eksik olan tümör proteinlerinin hücrelerini seçme).
• Yüksek sağım lösemi - Tümör hücreleri, villi benzeyen özel büyülere sahiptir.
• T-formu (Öncelikle Japonya'da bulunur) - daha genç yaş hastaları tipik, özel cilt lezyonları, hızla ilerici bir kurs ve olumsuz bir tahmindir.

Hastalığın üç aşaması ayırt edilir.

• FAKAT. Kan lenfositlerinde anemi olmadan bir artış var - hemoglobin düzeyinde (eritrosit - kırmızı kan hücrelerinin özel bir maddesi) ve trombositopeni (trombosit seviyelerinin azaltılması - bağlama kan pıhtılaşması sağlayan kan plakaları). Lenf nodlarında artış eksik veya 1-2 LIFTOS grubu artar.
• İÇİNDE. Aynı tabelalar var, ancak üç veya daha fazla lenf bezi grubu arttı.
• Dan. Lenf düğümlerdeki artıştan bağımsız olarak anemi veya trombositopeni vardır.

Kronik lenfolekozun üç aşaması izole edilmiştir.

• İlk aşama. Kandaki lökosit sayısındaki önemsiz bir artış belirlenir, dalağın boyutunda hafif bir artış. Dinamik gözlem yapılır, tedavi gerekli değildir.
• Konuşlandırılmış aşama. Hastalığın temel belirtileri var. Özel tedavi gerektirir.
• Terminal aşaması. Anemi ve trombositopeni, çeşitli komplikasyonlar (kanama, bulaşıcı komplikasyonlar) gelişimi ile karakterizedir. İkinci tümör genellikle birleştirilir (genellikle akut lösemi, olgunlaşmamış kan hücrelerinin bir tümörüdür).

Nedenler

Nedenler kronik lenfolekoz bilinmiyor.

• Kan tümörlerinin oluşumunu açıklayan birleşik teori mevcut değildir.
• En çok tanınan şu anda viral genetik teori.
  • Buna göre, özel virüsler (bu tür virüslerin 15 tipi bilinmektedir), insan vücuduna (vücudun (vücudun koruyucu kuvvetlerinin) dağılmasına neden olan predispozan faktörlere maruz kaldıklarında, olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinin veya lenf nodlarının içine nüfuz ettirildiğinde, olgunlaşma olmadan sık görülen bölümlere neden olmak.
  • Kalıtımın kan tümörlerinin oluşumunda rolü hiçbir şüphe değildir, çünkü bu hastalıklar bazı ailelerde ve ayrıca kromozomların yapısının (kalıtsal bilginin taşıyıcıları) ihlal eden kişilerin yanı sıra daha sık bulunur.

Yatkın faktörler.

• Fiziksel: iyonlaştırıcı radyasyon, röntgen ışınımı (örneğin, nükleer santrallerde güvenlik teknisyeninin veya cilt tümörlerinin röntgen ışınımı tedavisinde) emniyet teknisyeninin ihlal edilmesindedir.

• Kimyasal:
  • Üretim cilaları, boyalar, vb. (Gıda ve su ile inholasyon yaparken veya devam ederken insan vücuduna ciltten nüfuz edebilir);
  • tıbbi - altın tuzlarının uzun süreli kullanımı (eklem hastalıklarının tedavisinde), bazı antibiyotikler vb.

• Biyolojik:
  • virüsler;
  • bağırsak enfeksiyonları;
  • tüberküloz (özel bir mikroorganizma türünün neden olduğu insan ve hayvan bulaşıcı hastalık - mycobacteria, ağırlıklı olarak ışık, kemikler ve böbrek grev);
  • cerrahi müdahaleler;
  • stresler.

Teşhis

• Hastalığın ve şikayetlerin anamnese analizi ((uzun zaman önce) genel zayıflık, nefes darlığı, baş dönmesi, göğüste dikiş ağrısı, sol hipokondriyumdaki ağrı ve ciddiyet, lenf nodlarında vb. Hasta bu semptomların oluşumunu bağlar).
• Yaşamın Anamnez Analizi. Hastanın, hastaların, hastanın kötü alışkanlıkları olup olmadığı, hastanın herhangi bir uyuşturucu kullanılıp almış olup olmadığı, zehirlice (zehirlenme) maddelerle tespit edilip edilmediği durumlarda, hastanın kötü alışkanlıkları olup olmadığı herhangi bir kronik hastalık var mı?
• Fiziksel muayene. Cildin rengi belirlenir (solgunluk, kanamaların ortaya çıkması mümkündür). Palpasyon (mücadele), lenf nodlarında artış belirlenir. Perküsyon (debriyaj), karaciğer ve dalaktaki bir artış ortaya çıkar. Nabız hızlı olabilir, kan basıncı azaltılır.
• Kan testi. Eritrositlerin sayısındaki bir azalma (kırmızı kan hücreleri, 4.0-5.5x10 9 g / l), hemoglobin seviyesinde bir azalma (oksijen taşıyan eritrositler içindeki özel bir bileşik, 130-160 g / l normu) ) belirlendi. Renk göstergesi (hemoglobin seviyesinin oranı 3 ile çarpılan, eritrosit sayısının ilk üç rakamına) genellikle normal kalır: normal göstergede 0.86-1.05. Lökositlerin sayısı (beyaz kan hücreleri, norm 4-9x10 9 g / l) yükseltilebilir (en sık), normal veya azaltılabilir. Lenfositlerin içeriğindeki artış belirlenir ( Özel görünüm lökositler). Botkin-Gumbrecht Gölgeleri görünür (çekirdeği, kargasız tümör lenfositlerinin (kan smearinin üretilmesinde) ile ezilmiş çekirdeği) görünür. Trombositlerin sayısı (yapıştırma, kan pıhtılaşma ilk aşamasını sağlayan kan plakaları) normal kalır veya azaltılır (norm 150-400x10 9 g / l).
• İdrar analizi. İdrarda böbrek kanaması gelişmesinde veya idrar yolundan kanamada kanda kan görünebilir.
• Kan Kimyası. Kolesterol (sıfır benzeri madde), glukoz (basit karbonhidrat), kreatinin (protein ayrışma ürünü), ürik asit (hücre çekirdeklerinden ayrışma ürünleri), elektrolitler (potasyum, sodyum, kalsiyum), eşzamanlı hasarı tanımlamak için Organlar.
• Kemiğin (iç içeriğin ekstraksiyonu ile delinmesi ile delinme), çoğu zaman sternum (ön yüzeyin merkezi kemik) ile elde edilen kemik iliğinin incelenmesi. göğüsKaburgaların tutturulduğu), kan oluşumunu (RKOV hücrelerinin oluşumu) değerlendirmenize ve kan tümörünün niteliğini tanımlamanıza olanak sağlar.
• Trepalobiyopsi (kemik iliğinin oranı içindeki oranın içinde çalışması), çalışmak için kemik iliği ve periookratik bir sütun alırken, genellikle ileumun kanadından (en yakın olan kişinin pelvik alanı) yapılırken gerçekleştirilir. cilde) Özel Cihazların yardımı ile - Trepan. En doğru olanı, kemik iliğinin durumunu karakterize eder.
• Lenf nodlarının incelenmesi iki şekilde gerçekleştirilir:
  • delinme (bir şırıngalı bir şırınganın bir çitli bir lenf kreşini delinme) düşük bilgilendirici bir yöntemdir;
  • lenf düğümünün cerrahi olarak çıkarılması ve çalışması oldukça bilgilendirici bir yöntemdir.

• Sitokimyasal reaksiyonlar - türlerini belirlemek için tümör hücrelerinin boyalarıyla boyama.
• Kemik iliği hücrelerinin sitogenetik çalışması (kromozomlarda bozuklukların tespit yöntemi - kalıtsal bilgi genlerinden oluşan hücre çekirdeğinin özel yapıları).
• Lumban ponksiyonu (likör - spinal sıvı çalışmaya başlamak), sinir sistemine tümör hasarını belirlemenizi sağlar.
• İç organların ultrasonik muayenesi (ultrason), karaciğer, dalak, böbrekler, tümör hücrelerinin lezyonu ve kanamaların varlığı için yapılarının boyutunu değerlendirir.
• Göğüs organlarının radyografisi, intrazlı lenf nodlarının, akciğerlerin ve kalplerin durumunu tahmin etmeyi mümkün kılar.
• Spiral Bilgisayarlı Tomografi (BT) - Farklı derinliklerde bir dizi röntgene dayanan bir yöntem - çalışma altında organların doğru bir görüntüsünü elde etmeyi ve tümör işleminin prevalansını tahmin etmeyi mümkün kılar.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) - Güçlü mıknatısların insan vücuduna maruz kaldığında su zincirlerine dayanan bir yöntem - çalışma sırasında organların doğru bir görüntüsünü elde etmenizi ve tümör işleminin prevalansını tahmin etmenizi sağlar.
• Elektrokardiyografi (EKG). Kalp atış hızındaki artış, kalp kası fonksiyon bozukluğu, daha az sıklıkta - kalp ritminin ihlali.
• Danışma de mümkündür.

Kronik lenfolekoz tedavisi

• Transplantasyon (donörün nakli) Kemik iliği - Kronik lenfosiyerde tam bir iyileşme elde etmesine izin veren tek tedavi yöntemi. Uygun bir bağışçı gerçekleştirmek (en sık yakın akraba). Transplantasyonun performansı, bir hastanın genç yaşında, donör kanın bileşenleri (10'dan az), onun tarafından yapılan az sayıda transfüzyon daha yüksektir. Diğer tüm yöntemler, kemik iliği transplantasyonunun imkansızlığıyla kullanılır.
• Hastalığın ilk aşamasında, gerekirse, enfeksiyöz komplikasyonların tedavisi (antibiyotikler - mikroorganizmaların çoğaltılmasını önleyen ilaçlar; antiviral ve antifungal ajanlar) tedavisi için tıbbi gözlem gerçekleştirilir.
• Hastalığın konuşlandırılmış aşamasında, kemoterapi gerçekleştirilir (uygulama tıbbi preparatlar, yıkıcı bir şekilde tümör hücrelerinde hareket eder). Kemoterapinin ana prensibi, vücudun tümör hücrelerinin (yani antitümör) ilaçların yeterli dozlarda ve belirli bir süre boyunca bir kombinasyon kullanılarak tümör hücrelerinden hızlı salınmasıdır. Tümör hücrelerinin türüne bağlı olarak özel kemoterapi şemaları vardır.
• Tümör hücrelerine antikorların kullanımı (tümör hücrelerinin yıkımına neden olan özel proteinler) ümit verici bir tedavi yöntemidir.
• İnterferon kullanımı (vücudun koruyucu kuvvetlerini artıran antitümör ve antiviral aktivite ile koruyucu protein) bazı tümör lenfositlerinde etkilidir.
• Radyasyon tedavisi, özellikle tümörün boyutlarını azaltmak için, özellikle kemoterapi ilaçları ile tümöre maruz kalmanın imkansızlığı: örneğin, normal kan hücreleri sayısında bir azalma, tümörün tahrip edilmesi kemik dokusu, sıkma sinirleri vb.
• Lenf nodlarının veya dalağın cerrahi olarak çıkarılması, özel tanıklığa göre gerçekleştirilir, karar her hasta için ayrı ayrı yapılır.
• Kanamada hemostatik (hemostatik) preparatlar kullanılır.
• Dezenfektanlar (vücuttaki tümör zehirlenmesi etkisini azaltma) büyük tümör boyutlarında reçete edilir.
• Eritrosit kütlesinin (bağışlı kırmızı kan hücreleri - kırmızı kan hücreleri), yaşam endikasyonlarına göre (yani hastanın hastaya tehditinin varlığında) transfüzyonu. Anemi ile hastaya tehdit iki devlettir:
  • anemik koma (, eritrosit sayısında önemli veya hızla gelişmiş bir azalmanın bir sonucu olarak, beyin için yetersiz oksijen alımı nedeniyle dış uyaranlara tepki eksikliği olan bilinç kaybı);
  • Şiddetli bir anemi (yani, kan hemoglobin seviyesi, 70 g / l'ün altında, bu 70 gram hemoglobin kan başına).
• Trombosit kütlesinin transfüzyonu trombosit sayısında (kan pıhtılaşma ilk aşamasını sağlayan kan plakaları) ve kanamanın varlığında önemli bir azalma ile gerçekleştirilir.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Kronik lenfolekoz komplikasyonları.

• Enfeksiyon komplikasyonları, ölümün ana nedenidir. Hastalığın başında, daha sık bakteriyel komplikasyonlardan daha viral vardır.
• Böceklerin ısırığına belirgin bir yetersiz reaksiyon, genel bir durumun belirgin bir şekilde kötüleşmesi olan sivrisinek ısırıklarının yerlerinde önemli bir sızdırmazlıktır.
• Eritrositlerin sayısının (kırmızı kan hücreleri) azaltılması, aneminin gelişmesine neden olur (hemoglobin'de bir azalma, oksijen taşıyan eritrositlerin özel bir maddesi).
• Trombositlerin sayısının (kan plakaları) azaltılması, artan kanamaların gelişimine yol açar.
• İkinci bir kötü huylu tümörün, akut lösemiden (olgunlaşmamış kan hücrelerinden tümör) veya kanserden daha sık gelişimi (vücut ve içi boş organsın dış yüzeyini keten hücrelerden tümörler).
• Nörolemi - tümör beyin lezyonu. Genellikle işitme zayıflığına yol açar.
• Renal başarısızlığı (tüm böbrek fonksiyonlarının ihlali). Akut idrar gecikmesiyle başlayabilir (idrara çıkmanın sonlandırılması).

Kronik lenfolekozun sonuçları tümör hücrelerinin türüne, tümör işleminin prevalansı, komplikasyonların varlığına bağlıdır. Modern tedavi yöntemlerinin yardımı ile birçok hasta 20 yıl veya daha fazla yaşayabilir.

Kronik lenfolekozun önlenmesi

Primer profilaksi Kronik lenfolekoz (yani, hastalığın oluşumundan önce):

• potansiyel olarak tehlikeli kimyasallar (vernikler, boyalar vb.) İle teması azaltmak için üretim güvenliğine uygunluk ve kaynaklar İyonlaştırıcı radyasyon (radyasyon);
• soğuk algınlığı ve diğer bulaşıcı hastalıkların insidansını azaltmak için vücudun koruyucu güçlerinin güçlendirilmesi (örneğin, sertleşme, yürürken temiz hava, Sebze ve meyvelerin yeterli içeriği ile sağlıklı beslenme, vb.).

İkincil profilaksi (yani, hastalığın ortaya çıkmasından sonra), hastalığın hastalıklarının çok erken tespit edilmesi için nüfusun (çocuklar dahil) düzenli önleyici muayenelerinde yer almaktadır.

bunlara ek olarak

• Temel olarak, 60-70 yaş arası insanlar hasta.
• Sadece her onuncu hasta hasta kronik lenfoloikoz 40 yaşın altında.
• Erkekler arasında, hastalık kadınlardan daha sık görülür.
• Her dördüncü durumda, kronik lenfoloikoz, kanları herhangi bir fırsatın (örneğin, önleyici denetimler veya başka bir hastalık üzerindeki sınav) analiz ederken rastgele tespit edilir.

İlk aşamalarda lenfositoz ve genelleştirilmiş lenfosineopati ile kendini gösterir. Kronik lenfolekozun ilerlemesinde, hepatomegali ve splenomegali, zayıflık, yorgunluk, feshek kanamaları ve yükseltilmiş kanama ile ortaya çıkan anemi ve trombositopeni ile de görülür. Sık sık enfeksiyonlar, bağışıklık alanında bir azalmadan kaynaklanır. Tanı laboratuvar çalışmaları temelinde kurulur. Tedavi - kemoterapi, kemik iliği nakli.

Kronik lenfoloikozis

Kronik lenfoloyoz, Khodgkinsky olmayan bir lenf grubundan bir hastalıktır. Morfolojik olarak olgun sayısındaki bir artışla birlikte, lenfositlerde arızalı. Kronik lenfolekoz, hemoblastozun en yaygın şeklidir, Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa ülkelerinde teşhis edilen tüm lösemin üçte biridir. Erkekler kadınlardan daha fazla acı çekiyor. Morbidite zirvesi, bu dönemde toplam kronik lenfoses sayısının yaklaşık% 70'i artması için düşer.

Gençlerin hastalar nadiren görülür, 40 yaşına kadar, hastalığın ilk belirtileri hastaların sadece% 10'u meydana gelir. Son yıllarda, uzmanlar patolojinin bazı "gençleşmesini" kutlar. Kronik lenfolekozun klinik akışı, belki de uzun bir ilerleme eksikliği ve tanıdan sonraki 2-3 yıl içinde ölümcül bir sonucu olan son derece agresif bir versiyondur. Hastalığın seyrini tahmin etmek için çok sayıda faktör var. Tedavi, onkoloji ve hematoloji alanındaki uzmanlar tarafından gerçekleştirilir.

Kronik lenfolekozun etiyolojisi ve patogenezi

Oluşun nedenleri tamamen açık değildir. Kronik lenfoloikozis, hastalığın gelişimi ile dış ortamın olumsuz faktörleri (iyonlaştırıcı radyasyon, kanserojen maddelerle temas) arasında onaylanmamış bir bağ olan tek lökemasyon olarak kabul edilir. Uzmanlar, kronik lenfolekozun gelişimine katkıda bulunan ana faktörün kalıtsal yatkınlık olduğuna inanıyor. Tipik kromozomal mutasyonlar, hastalığın ilk aşamasında onkogenlere zarar veren, henüz tanımlanmamıştır, ancak çalışmalar hastalığın mutajenik doğasını doğrulamaktadır.

Kronik lenfolekozun klinik tablosu lenfositozdan kaynaklanmaktadır. Lenfositozun nedeni, büyük miktarda morfolojik olarak olgun, ancak immünolojik olarak kusurlu B-lenfositlerin ortaya çıkması, humoral bağışıklık sağlayamaz. Kronik lenfosistörlerde anormal B-lenfositlerin uzun ömürlü hücreler olduğuna ve nadiren bölünmeye maruz kaldığına inanılmaktadır. Daha sonra, bu teori reddedildi. Çalışmalar, lenfositlerde hızla çoğaldığını göstermiştir. Günlük hastanın vücudunda toplam atipik hücre miktarının% 0.1-1 oranında oluşturulmuştur. Farklı hastalar çeşitli hücre klonlarından etkilenir, bu nedenle kronik lenfolekoz, ortak etiyopatogenez ve benzeri klinik semptomlar içeren bir yakın iyi hastalık grubu olarak kabul edilebilir.

Hücreleri okurken, büyük bir çeşitlilik ortaya çıkar. Gençlerle birlikte geniş veya dar dalga hücreleri ya çapraz çekirdeklerde, neredeyse renksiz veya parlak renkli grenli sitoplazmada geçerli olabilir. Anormal hücrelerin çoğalması, psemedofollictaces'da meydana gelir - lenf nodları ve kemik iliğinde bulunan lösemik hücrelerin birikimleri. Cidopeni kronik lenfoloikozda nedenleri, kan elemanlarının otoimmün tahribatı ve, dalak ve periferik kandaki T-lenfosit seviyesindeki artış nedeniyle, kök hücrelerin çoğalmasını öngörülmesidir. Ek olarak, katil özelliklerin varlığında, kan hücrelerinin imhası, lenfositlerin atipik olarak neden olabilir.

Kronik lenfolekozun sınıflandırılması

Belirtileri, morfolojik işaretleri, ilerlemenin hızını ve tedaviye reaksiyonu dikkate alarak, hastalığın aşağıdaki formları ayırt eder:

• İyi huylu bir akış ile kronik lenfolekoz. Hastanın durumu uzun süredir tatmin edici kalır. Kandaki lökositlerin sayısında yavaş bir artış var. Tanı anından itibaren, birkaç yıl ya da on yıllar, lenf nodlarında istikrarlı bir artışa geçebilir. Hastalar, çalışma yeteneğini ve olağan yaşam tarzını korur.
• Kronik lenfolekozun klasik (ilerici) şekli. Lökositoz aylarca büyüyor ve yıllardır. Lenf düğümlerinde paralel bir artış var.
• Kronik lenfolekozun tümör şekli. Bu formun kendine özgü bir özelliği, lenf nodlarında belirgin bir artışa sahip olmayan lökositoz görülmemiştir.
• Kronik lenfolekozun crosthimozda şekli. İlerici sitopeni, lenf nodlarında, karaciğerde ve dalakta bir artışın yokluğunda tespit edilir.
• Dalakta bir artışla kronik lenfolekoz.
• Parapropeemi ile kronik lenfolekoz. Hastalığın yukarıdaki formlarından birinin semptomları, monoklonal G-veya M-Gammapathia ile birlikte kaydedilir.
• Kronik lenfolekozun prelimfositik şekli. Bu formun kendine özgü bir özelliği, kan ve kemik iliği, dalak ve lenf nodları örneklerinde nükleol içeren lenfositlerin varlığıdır.
• Yüksek yıkama lösemi. Citopenia ve splenomegali, lenf nodlarında bir artışın yokluğunda tespit edilir. Mikroskobik muayene ile lenfositler, karakteristik bir "kaynatılmış" çekirdek ve kıllar, festral kenarları ve saçlar veya vigor şeklinde filizlerle "düzensiz" bir sitoplazma ile bulunur.
• Kronik lenfolekozun t hücresi şekli. Vakaların% 5'inde gözlenir. Dermisin lösemik infiltrasyonu eşliğinde. Genellikle hızla ilerliyor.

Kronik lenfolekozun klinik evrelerinin üç aşaması ayırt edilir: başlangıç, konuşlandırılmış klinik tezahürler ve terminal.

Kronik lenfolekozun belirtileri

İlk aşamada, patoloji asemptomatikleşir ve yalnızca kan testleri ile tespit edilebilir. Birkaç ay veya yıl içinde, kronik lenfossiklikli bir hastada lenfositoz, bir hastada ortaya çıkar. Lökositlerin sayısı normun üst sınırına yakındır. Her zamanki durumda, periferik ve visseral lenf nodları arttırılmaz. Enfeksiyon hastalıkları döneminde, lenf nodları geçici olarak artabilir ve iyileşmeden sonra tekrar azalır. Kronik lenfolekozun ilerlemesinin ilk işareti, çoğu zaman - hepatomegali ve splenomegali ile kombinasyon halinde lenf nodlarında stabil bir artış haline gelir.

Başlangıçta, servikal ve aksiller lenf nodları etkilenir, daha sonra mediastinumdaki düğümler ve karın boşluğu, daha sonra kasık alanında. Palpasyon sırasında, hareketli ağrısız sıkı elastik oluşumlar tespit edilir, cilt ve yakındaki kumaşlarla dolu değildir. Kronik lenfoloikozdaki düğümlerin çapı, 0,5 ila 5 veya daha fazla santimetre değişebilir. Büyük periferik lenf bezleri görünür bir kozmetik hatasının oluşumu ile boş olabilir. Karaciğer, dalak ve viseral lenf nodlarında önemli bir artışla, çeşitli fonksiyonel bozukluklar eşliğinde iç organların gözlenebilir.

Kronik lenfoloikozlu hastalar zayıflık, iddiasız yorgunluk ve çalışma kapasitesinin azaltılması şikayetidir. Kan testlerine göre, lenfositozda% 80-90'a bir artış var. Eritrositlerin ve trombositlerin miktarı genellikle normun sınırları içinde kalır, bazı hastalar önemsiz trombositopeni tespit eder. Kronik lenfolekozun sonraki aşamalarında, kilo kaybı, gece terlemeleri ve subfebril sayılarına sıcaklık artışı kaydedilir. Karakteristik bağışıklık bozuklukları. Hastalar genellikle soğuk algınlığı, sistit ve üretritten muzdariptir. Rusça bilim akademinin ve subkutan yağ dokusunda sık görülen ulusların sıkıştırılmasına yönelik bir eğilim vardır.

Kronik lenfolda ölüm nedeni genellikle şiddetli bulaşıcı hastalıklardır. Akciğer dokusunu ve kaba havalandırma bozukluklarından düşerek eşliğinde olası akciğer inflamasyonu. Bazı hastalarda, bir arıza veya sıkma ile karmaşık olabilen eksüdel plörizler gelişir. lenfatik kanal. Dağıtılmış kronik lenfolekozun bir başka yaygın bir tezahürü, ağır vakalarda cildin tüm yüzeyini ve bazen mukoza zarlarını yakalayan zayıflaştırılmıştır. Herpes ve rüzgar pompası sırasında benzer lezyonlar görülebilir.

Diğerleri arasında muhtemel komplikasyonlar Kronik lenfolekoz, işitme bozuklukları ve kulakların gürültüsü eşliğinde, Predver-Snelest sinirinin sızmasıdır. İÇİNDE terminal aşaması Kronik lenfolekoz, beyin kabukları, beyin patlaması ve sinir köklerinin infiltrasyonu gözlenebilir. Trombositopeni, hemolitik anemi ve granülosiptopeni kan analizleri ile tespit edilir. Kronik lenfolekozun, lenf nodlarının hızlı büyümesi ve lenfatik sistemin dışındaki odak oluşumuyla tezahür edilen Richter sendromu - yaygın lenfomalarda dönüştürülmesi mümkündür. Lenfoma'nın gelişimi, hastaların yaklaşık% 5'ini yaşar. Diğer durumlarda, ölüm bulaşıcı komplikasyonlardan, kanama, anemi ve kaşeksiden gelir. Bazı hastalarda, böbrek parankiminin sızması nedeniyle ciddi böbrek yetmezliği gelişir, kronik bir lenfosikl geliştirir.

Kronik lenfolekozun teşhisi

Yarım durumda, diğer hastalıklar için veya planlanan bir muayene sırasında patoloji rastgele bulunur. Tanı, şikayetler şikayetleri, anamnezi, nesnel bir muayene, kan testi sonuçlarının ve immünofenotiplemenin verilerini dikkate alır. Kronik lenfolekozun tanı kriter kriteri, kan testideki lökosit sayısını, lenfositlerin immünofenotipinde karakteristik değişikliklerle birlikte 5 × 109 / L'ye yükseltmektir. Mikroskobik bir incelemede, kan lekesi, küçük lenfositler ve Gumprecht'in gölgeleri ile muhtemelen - atipik veya büyük lenfositlerle birlikte geleneksel olarak tespit edilir. İmmünofenotiplemede, abneant immünofenotip ve klonallığa sahip hücrelerin varlığı doğrulanır.

Kronik lenfolekozun aşamasının belirlenmesi, hastalığın klinik bulguları ve periferik lenf bezlerinin objektif bir incelemesinin sonuçları temelinde gerçekleştirilir. Tedavi planını derlemek ve kronik lenfolekozda tahminin tahmini, sitogenetik çalışmalar yapılmaktadır. Şüpheli Richter sendromu durumunda, bir biyopsi reçete edilir. Cytopeni'nin nedenlerini, kemik iliğinin sternal delinmesi ve ardından noktanın mikroskobik çalışmalarını belirlemek.

Kronik lenfol için tedavi ve tahmini

Kronik lenfolekozun ilk aşamalarında, bekleyen taktikler kullanılır. Hastalar her 3-6 ayda bir anket reçete eder. İlerleme belirtileri yokluğunda, gözlemle sınırlıdır. Aktif tedavi için bir gösterge, altı ay boyunca iki kez ve daha fazla lökosit sayısını arttırmaktır. Kronik lenfolekozun tedavisinin ana yöntemi kemoterapidir. İlaçların en etkili kombinasyonu genellikle rituximaba, siklofosfamid ve floralarabin kombinasyonu haline gelir.

İnatçı bir kronik lenfolekoz akışı ile, bir kemik iliği nakli olan büyük dozlar kortikosteroid reçete edilir. Şiddetli somatik patolojisi olan kıdemli hastalarda yoğun kemoterapi ve kemik iliği nakli kullanımı zor olabilir. Bu gibi durumlarda, klorambucil'in monoterapisi gerçekleştirilir veya bu ilaç Rituximab ile birlikte kullanılır. Otoimmün sitopeni ile kronik lenfolekozda prednisolon reçete edilir. Tedavi, hastanın durumunu iyileştirmeden önce yapılırken, terapinin süresinin süresi en az 8-12 aydır. Hastanın durumunda istikrarlı bir gelişme işleminden sonra, tedavi durdurulur. Terapinin yenilenmesi için bir gösterge, hastalığın ilerlemesini belirten klinik ve laboratuvar semptomlarıdır.

Kronik lenfoloyoz, nispeten tatmin edici bir tahmin ile pratik olarak tedavi edilemez uzun süreli bir akım hastalık olarak görülür. Olguların% 15'inde, lökositozda hızlı bir artışa sahip agresif bir akış ve klinik semptomların ilerlemesi gözlenir. Bu kronik lenfolekoz formundaki ölümcül sonuç 2-3 yıl içinde gerçekleşir. Diğer durumlarda, yavaş ilerleme kaydedilir, tanı anından gelen ortalama yaşam beklentisi 5 ila 10 yıl arasında değişmektedir. İyi huylu bir kursla, hayat birkaç on yıl olabilir. Tedavi süresini geçtikten sonra, kronik lenfoleciazisli hastaların% 40-70'inde gelişme gözlenir, ancak tam remisyonlar nadiren tespit edilir.

Kronik Lenfoloikozis - Moskova'da Tedavi

Hastalıkların Müdürü

Onkolojik hastalıklar

Son Haberler

• © 2018 "Güzellik ve Tıp"

sadece tanıtım için tasarlanmıştır

ve nitelikli tıbbi bakımın yerini almaz.

B hücreli kronik lenfoloyoz, kavram.

Lenfoproliferatif Kan Hastalığı B-Hücreli Kronik Lenfoloikoz (B-CLL), kemik iliğinde olgunlaşma aşamasını geçen olgun B-lenfositlerden kaynaklanan bir tümördür. Bu kan hastalığı, lenfositoz, kemik iliğinde lenf nodları, dalak, karaciğerde bir artış olan lenfositoz, yaygın lenfosit proliferasyonu gibi semptomlar tarafından tezahür eder.

B hücreli kronik lenfoloikoz, yetişkinlerde en sık görülen lösemi türlerinden biridir. CLM insidansı, yılda 100 bin yetişkin başına hastalık 3 vakasıdır. Ortalama yaş Rusya'daki hastalar 57 yaşında. Erkekler iki kat daha sık hasta. Türk kökeninin yüzleri çok nadiren HL'de hasta. Bu lösemi genellikle hem resesif hem de baskın tipte kalıtsaldır.

B hücreli kronik lenfolekoz heterojen bir hastalıktır. Hücre öncül hücrelerinin, ağır zincir IG (IGVH) değişken bölgesini kodlayan genlerin somatik hipermütasyonunun hesabına duyarlı olup olmadığına bağlı olarak, hastalığın 2 varyantının ayırt edilir:

• B-XL, IGVH genlerinin somatik hipermütasyonunun varlığıyla (daha fazla iyi huylu);
• B-CLL, IGVH genlerinin (daha agresif akışlar) somatik hiperleminin olmaması ile.

Tedaviye yanıt dahil klinik ve morfolojik özelliklere dayanarak, aşağıdaki CLL formları ayırt edilir: iyi huylu, ilerici, tümör, karın, splenik, kemik iliği.

B-hücreli kronik lenfoloikoz nasıl ortaya çıkıyor?

Kronik lenfositik veya B hücresi lösemi olarak bilinen hastalık, küme ile ilişkili bir onkolojik işlemdir. lenfositlerde atipik kanda, limf ve lenf nodları, kemik iliği, karaciğer ve dalak. Lösemi grubundan en yaygın hastalıktır.

Hastalığın nedenleri

B hücreli kronik lenfoloikoz - tehlikeli ve en yaygın lösemi türü

Hücre kronik lenfoloikozunda temel olarak Avrupalıları oldukça yaşlılara etkilediğine inanılmaktadır. Erkekler bu hastalıktan kadınlardan çok daha sık acı çekiyor - bu lösemi biçiminde 1,5-2 kat daha sık görüyorlar.

İlginç bir şekilde, Güneydoğu Asya'da yaşayan Asya milletten temsilcileri pratik olarak bulunamamıştır. Bu özelliğin sebepleri ve şu anda hala bu ülkelerden kaç kişi hala kurulmamıştır. Avrupa ve Amerika'da beyaz nüfusun temsilcileri arasında yılda insidans yüzdesi 3 millet vakasıdır.

Hastalığın görünümünün tam nedenleri bilinmemektedir.

Çok sayıda dava, bir ailenin temsilcilerine kayıtlıdır, bu da hastalığın miraslandığını ve genetik bozukluklarla ilişkili olduğunu varsaymak için sebep olan bir neden verir.

Hastalığın oluşumunun ışınlamadan veya çevre kirliliğinin zararlı bir etkisinden bağımlılığı, tehlikeli üretimin veya diğer faktörlerin olumsuz etkisi şu anda kanıtlanmamaktadır.

Hastalığın belirtileri

CLL - Malign Onkolojik Hastalık

Dışarıdan, B hücresi kronik lenfolları, çok uzun bir süre kendini gösteremeyebilir veya belirtilerinde, yağlama ve ifade edilmemesi nedeniyle dikkat etmeyin.

Patolojinin ana belirtileri:

• Genellikle, hastaların, normal, sağlıklı ve yeterince kalorik beslenmesinde motive olmayan vücut ağırlığı kaybıyla belirtilen hastaların dış belirtilerinden not edilir. Şikayetler, kelimenin tam anlamıyla en ufak bir çaba sarf ettiği güçlü bir terlemede de ortaya çıkabilir.
• Asthenia semptomlarının ardından - zayıflık, uyuşukluk, hızlı yorgunluk, hayata ilgi eksikliği, uyku bozuklukları ve normal davranış, yetersiz reaksiyonlar ve davranışlar.
• Genellikle hastalıklı insanları tepki veren bir sonraki işaret, lenf nodlarında bir artıştır. Sıkıştırılmış, düğüm gruplarından oluşan çok büyük boyutlarda olabilirler. Dokunuşa göre, büyütülmüş düğümler yumuşak veya yoğun olabilir, ancak iç organlar genellikle gözlenmez.
• Daha sonraki aşamalarda, karaciğer ve dalaktaki bir artış katılır, organ büyümesi bir yerçekimi ve rahatsızlık hissi olarak tanımlanır. Son aşamalarda, anemi gelişir, trombositopeni görünür, genel zayıflık, baş dönmesi, ani kanama artar.

Bu lenfolekoz şekli olan hastalarda, bağışıklık çok depresyonda bulunur, bu nedenle özellikle çeşitli soğuk algınlığı ve bulaşıcı hastalıklara duyarlıdır. Aynı sebepten dolayı, hastalık genellikle sert test edilir, sürdürülür ve tedavi edilmesi zordur.

Hastalığın erken aşamalarında kaydedilebilecek objektif göstergelerden lökositoz çağrılabilir. Yalnızca bu göstergede doktor, hastalığın ilk belirtilerini keşfedebilir ve tedavi etmeye başlayabilir.

Muhtemel komplikasyonlar

HL'yi başlattı - Hayata Tehdit!

Çoğunlukla, B hücresi kronik lenfoloikozu çok yavaş gerçekleşir ve üst düzey hastalarda yaşam beklentisini etkilemez. Bazı durumlarda, sadece ilaçların değil, aynı zamanda ışınlama ile de kullanılmasını yasaklamak için gerekli olan hastalığın oldukça hızlı bir şekilde ilerlemesi vardır.

Ana tehditte, güçlü bir bağışıklık zayıflığından kaynaklanan komplikasyonlar taşınır. Bu durumda, herhangi bir soğuk veya hafif enfeksiyon çok ciddi bir hastalığa neden olabilir. Bu tür hastalıklar çok sert transfer edilir. Sağlıklı bir kişinin aksine, hücre lenfoloyozundan muzdarip bir hasta kimseye çok tabidir. soğuklukBu çok hızlı bir şekilde gelişebilir, şiddetli sızıntı yapın ve en güçlü komplikasyonları verir.

Tehlike hatta hafif rheorları bile temsil edebilir. Bağışıklık zayıflığı nedeniyle, hastalık hızlı bir şekilde ilerleyebilir ve hymanit, otitis, bronşit, diğer hastalıklar ile karmaşık hale gelebilir. Pnömoni özellikle tehlikelidir, hastayı şiddetle zayıflatır ve ölümüne neden olabilir.

Hastalığın teşhisi yöntemleri

Kan testi - kronik lenfolekozu teşhis etmenin ana yöntemi

Dış özelliklerde hastalığın belirlenmesi, ultrason ve bilgisayar tomografisi tam bilgi taşımaz. Kemik iliği biyopsisi de nadiren gerçekleştirilir.

Hastalığın teşhis edilmesinin ana yöntemleri aşağıdakilerdir:

• Özel kan testi yapın (lenfositlerin immünofenotiplenmesi).
• Sitogenetik araştırmanın yürütülmesi.
• Kemik iliği biyopsitisi, lenf nodları ve dalakların incelenmesi.
• Sternal ponksiyon veya miyelogram çalışması.

Anketin sonuçlarına göre, hastalığın aşaması belirlenir. Belirli bir tedavi türünün ve hastanın yaşam beklentisinin seçimine bağlıdır. Modern verilere göre, hastalık üç döneme ayrılır:

1. A aşaması, lenf nodlarının lezyonlarının eksikliği veya en fazla etkilenen lenf bezinin varlığıdır. Anemi ve trombositopeni yok.
2. Aşama B - Trombositopeni ve aneminin yokluğunda 2 veya daha fazla etkilenen lenf nodu vardır.
3. Aşama C - Kayıtlı trombositopeni ve anemi, lenfatik düğümlerde ya da olmasın, etkilenen düğümlerin sayısının yanı sıra olup olmadığına bakılmaksızın.

Kronik lenfolekozun tedavisi için metodoloji

Kemoterapi - Onkolojik hastalığın tedavisinde en etkili yöntem

Birçok modern doktora göre, ilk aşamalarda hücre kronik lenfoloikozunda ihtiyaç duymaz Özel tedavi Zayıf belirtiler ve hastanın refahı üzerinde düşük etkisi sayesinde.

Yoğun tedavi, hastalığın ilerlemeye başladığı ve hastanın durumunu etkilediği durumlarda başlar:

• Etkilenen lenf nodlarının sayısında ve büyüklüğünde keskin bir artışla.
• Karaciğerde ve dalakta bir artışla.
• Kandaki lenfosit sayısındaki hızlı artış teşhis edilirse.
• Trombositopeni ve anemi belirtilerinin büyümesiyle.

Hasta onkolojik zehirlenmenin tezahürlerinden muzdarip olursa. Bu genellikle hızlı bir açıklanabilir kilo kaybı, güçlü bir zayıflık, ateşli devletlerin gelişi ve gece ter ile tezahür eder.

Hastalığı tedavi etmenin ana yöntemi kemoterapidir.

Son zamanlarda, ana kullanılan ilaç klorubutin, şu anda, sel ve siklofosfamid, bu lymplacecosis biçiminde - yoğun sitostatik ajanlara karşı başarıyla kullanılmaktadır.

Hastalığı etkilemenin iyi bir yolu biyoimmünoterapinin kullanımıdır. Kanserden etkilenen hücreleri seçmenize ve sağlıklı izin sağlamanıza izin veren monoklonal antikorları kullanır. Bu teknik progresif ve hastanın kalitesini ve ömrünü geliştirebilir.

Lösemi hakkında daha fazla bilgi videodan bulunabilir:

Diğer tüm teknikler beklenen sonuçları göstermediyse ve hastalık ilerlemeye devam ederse, hasta daha kötüye giderse, yüksek dozlarda aktif "kimya" dozlarını kullanmak, ardından kan oluşturan hücrelerin transferini kullanmak dışında başka bir yol yoktur.

Hasta lenf nodlarında güçlü bir artıştan muzdarip olduğunda veya bunların çoğunu yaşadığında zor durumlarda, radyasyon tedavisi kullanımı gösterilebilir. Dalak keskin bir şekilde arttığında, acı verici hale gelir ve aslında işlevlerini yerine getirmez, kaldırmanız önerilir.

Hayatı uzatmaya ve riskleri azaltmaya yardımcı olan önleme

Hücrelerdeki kronik lenfolların onkolojik bir hastalık olduğuna rağmen, vücudun normal fonksiyonlarını korurken ve yaşamın tadını çıkaran uzun yıllardır onunla yaşayabilirsiniz. Ancak bunun için belirli önlemler almak gerekir:

1. Sağlığınıza dikkat etmek ve en ufak şüpheli semptomlar ortaya çıktığında tıbbi yardım almak gerekir. Bu, hastalığı erken aşamalarda tanımlamaya ve kendiliğinden ve kontrolsüz gelişimin önlenmesine yardımcı olacaktır.
2. Hastalık, hastanın bağışıklık sisteminin çalışmalarını şiddetle etkilediğinden, kendisini her türlü soğuktan ve enfeksiyonlardan korumak gerekir. Enfeksiyon veya temasların varlığında, enfeksiyon kaynakları, doktor antibiyotik kullanımını atayabilir.
3. Sağlıklarını korumak için, bir kişinin potansiyel enfeksiyon kaynaklarını, özellikle kitle salgınları dönemlerinde, büyük insan kümelerinin yerlerine, insanların yerlerini önlemesi gerekir.
4. Ayrıca önemli habitattır - oda düzenli olarak kaldırılmalıdır, hastanın vücudunun, giyim ve yatak çarşaflarının saflığını izlemelidir, çünkü tüm bunlar enfeksiyon kaynakları olabilir. .
5. Bu hastalığı olan hastalar güneşte olmamalıdır, kendilerini zararlı etkilerinden korumaya çalışıyor.
6. Ayrıca, bağışıklığı korumak için, bitki gıda ve vitamin bolluğuyla beslenmeyi, kötü alışkanlıkların reddedilmesi ve çoğunlukla yürüyüş, yüzme, hafif jimnastik biçiminde orta derecede fiziksel efor ile uygun şekilde dengelenmesi gerekir.

Böyle bir tanı olan hasta, hastalığının uzun yıllar yaşayabileceğiniz bir cümle olmadığı, ruhun ve vücudun canlılığını, zihnin netliğini ve yüksek sağlık seviyesini korurken bir cümle olmadığı anlaşılmalıdır.

Yorum ekle Cevabı iptal et

Makaleye devam etmek

Sosyalizdeyiz. Ağlar

Yorumlar

• Grant - 09/25/2017
• Tatyana - 09/25/2017
• Ilona - 09/24/2017
• Lara - 09/22/2017
• Tatyana - 09/22/2017
• Mila - 09/21/2017

Konular Sorular

Analizler

Ultrason / MRI

Facebook.

Yeni sorular ve cevaplar

Copyright © 2017 · TIGHIGLAB.com | Tüm hakları Saklıdır. Moscow, ul. Trofimova, 33 | İletişim | Site Haritası

Bu sayfanın içeriği, son derece bilgi ve bilgidir ve sanat tarafından belirlenen halka açık bir teklif değildir. Rusya Federasyonu'nun Medeni Kanunu'nun №437. Sağlanan bilgiler, tanıtım hedefi ile bulunur ve doktora danışma ve danışmanlığın yerini almaz. Kontrendikasyonlar var ve mümkün yan etkiler, Bir uzmana danışın

Kronik lenfoloikozis

Kronik lenfositikoz veya kronik lenfositik lösemiya (CLL) - malign klonal lenfoproliferatif hastalık, özellikle kan, kemik iliği, lenf nodları, karaciğer ve dalakta atipik CD5 / CD23 pozitif B-lenfosit birikimi ile karakterize edilir.

Epidemiyoloji

CLL, en yaygın onkohematolojik hastalıklardan biridir. Ayrıca, bu, Lösemi'nin Avrupa'nın temsilcileri arasında en yaygın seçeneğidir. Yıllık insidansı yaklaşık. 100 bin kişi başına 3 olgu. Böründeki hastalıklar genellikle yaşlılıkta meydana gelir. Erkekler kadınlardan 1,5-2 kat daha sık. Kanserojen kimyasal maddeler ve iyonlaştırıcı radyasyon ile etiyolojik bağ, kanıtlanmamıştır. Yatkınlık miras ile iletilir (doğrudan akrabalarda CLL geliştirme riski, nüfusun 7 katıdır). Nispeten yüksek nüfuz eden aile vakaları tarif edilmiştir. Anlaşılmaz nedenlerden dolayı, Doğu Asya ülkelerinin nüfusu arasında nadirdir. PRE-PROJE DEVLET - MONOKLONAL B hücreli lenfositoz - 40 yaşın üzerindeki insanların% 5-10'unda görülür ve yılda yaklaşık% 1 frekansı olan CLAL'de ilerlemektedir.

Klinik bulgular

Periferik kanda (hemograma göre) mutlak lenfositoz ve kemik iliği (miyelograma göre). Lenfositozun erken aşamalarında hastalığın tek tezahürüdür. Hastalar "anayasal semptomlar" olarak adlandırılan şikayetler yapabilir - asthenia, geliştirilmiş terleme, vücut ağırlığında spontan azalma.

Karakterize genelleştirilmiş lenfadenopati. İntrajenik ve abdominal lenf nodlarında bir artıştrason veya röntgen muayenesi ile tespit edilir, palpasyon periferik L / Y mevcuttur. Lenfatik düğümler önemli boyutlara ulaşabilir, yumuşak veya yoğun konglomeratlar oluşturabilir. İç organların sıkıştırılması karakteristik değildir.

Hastalığın daha sonraki aşamalarında hepatomegali ve splenomegali katıldı. Dalakta bir artış, erken doygunluğun fenomeni olan sol hipokondriumda yerçekimi ya da rahatsızlık hissi ile kendini gösterir.

Tümör hücrelerinin kemik iliğinde birikmesi ve daha sonraki aşamalarda normal hematopoidin yer değiştirmesi nedeniyle, anemi, trombositopeni, nadir nötropeniya gelişebilir. Bu nedenle, hastalar genel zayıflık, baş dönmesi, peteşi, ekkimoz, kendiliğinden kanama konusunda şikayet edebilirler.

Aenemi ve trombositopeni ayrıca otoimmün oluşum olabilir.

Hastalık için, ağır immünosüpresyon, ağırlıklı olarak humoral bağışıklığı (hypigammaglobulinemi) etkileyen, karakterize edilir. Bu nedenle, enfeksiyonlara, örneğin tekrarlayanların dikkat çeken hastalıklara yatkınlık vardır.

Hastalığın olağandışı bir klinik tezahürü, böcek ısırıklarında hiperactivite olabilir.

Teşhis

Tümör hücreleri, olgun (küçük) lenfositlerin morfolojisine sahiptir: "Damgalı" çekirdek, nükleolin olmadan, bir nükleolin, bir sitoplazmanın dar bir kenarı olmadan kondirilmiş kromatin. Bazen, prolimfositik lösemi ile ayırıcı bir teşhis gerektiren gençleştirilmiş hücrelerin (prolimfositler ve paralimmünoblastlar) önemli bir şekilde (% 10'dan fazla) katılımı vardır.

CLL tanısı için gerekli kriter, 5 × 10 9 / L'den fazla kandaki mutlak lenfosit sayısını artırmaktır. .

Lenfositlerin akış sitometrisi ile immünofenotiplenmesi tanı onaylamak için zorunludur. Periferik kan genellikle bir tanılama materyali olarak kullanılır. CLL hücreleri için, anormal bir immünofenotip karakteristiktir: CD19, CD23 ve CD5 işaretleyicilerinin eşzamanlı ekspresyonu (birleştirici). Buna ek olarak, klonalite ortaya çıkar. CLL tanı, lenfatik düğümün veya dalağın biyoptasyonunun immünohistokimyasal çalışmasının verileri temelinde de belirlenebilir.

Sitogenetik bir çalışma standart karyotipleme veya balıklar ile gerçekleştirilir. Çalışmanın amacı, bazıları prognostik öneme sahip olan kromozomal mutasyonları tanımlamaktır. Klonal evrim olasılığı nedeniyle, çalışma her bir tedavi hattından önce ve refrakterlik durumunda tekrarlanmalıdır. CLL'de Karyotipleme, mitojenin kullanımını gerektirir, çünkü stimülasyon olmadan, analiz için gerekli olan MetaFaz miktarını elde etmek nadiren mümkündür. CLL'deki interphase balıkları, mitojen kullanımını gerektirmez ve daha hassastır. Analiz yaparken, Locus'a özgü etiketler Del17P13.1, Del11Q23, Trizomy 12 Kromozom (+12) ve DEL13Q14'ü tanımlamak için kullanılır. Bunlar CLL'de bulunan en sık kromozomal bozulmalardır:

Vakaların% 60'ı ve uygun bir tahmin ile ilişkili

xP.12 ikiye katlanır

Olguların% 15'i ve normal tahminlerle ilişkili

del11Q B tarafından tespit edilir.

Vakaların% 10'u ve alkilleme kemoterapisine dirençle ilişkili olabilir

del17P B tarafından tespit edilir.

Vakaların% 7'si ve olumsuz bir tahmini gösterebilir

CLL'deki yüksek otoimmün komplikasyon frekansından dolayı hemolitik anemiyi tarama, açık klinik tezahürlerinin yokluğunda bile gereklidir. Doğrudan bir Cumbac örneği, retikülosit sayısını saymanız ve bilirubin fraksiyonlarının seviyesini belirlemeniz önerilir. Geneğini netleştirmek için sitopeni varlığında (spesifik kemik iliği hasarı veya otoimmün komplikasyon), bazen sternal delinme yapıldığı bir miyelogram incelemek için bazen gereklidir.

Rutin fiziksel muayene, hastalık sistemik olduğundan, klinik dinamikler hakkında yeterli bir fikir edinmenize izin verir. İç lenf nodlarının hacmini değerlendirmek için ultrason ve bilgisayarlı tomografinin uygulanması klinik çalışmaların dışında zorunlu değildir.

Çalışma

K.RAI ve J.BINET tarafından önerilen evreleme sistemleri kullanılır. Hastalığın doğal seyrini yansıtıyorlar - tümör kütlesinin kademeli birikimi. Daha sonraki aşamalarda hasta tahmini daha önce daha kötü olabilir.

Tedavi

Kronik lenfoloikoz tedavi edilemez, ancak yavaş uçlu (endolsüz) hastalıktır.

Teşhis tanı onayladıktan hemen sonra tedaviye başlamaz. Hastalık, bazen hastanın ömrü boyunca yıllarca istikrarı koruyabilir. Genellikle, tümör hacminde artış ve azalma süreleri ile dalga benzeri bir akış vardır. Tedaviyi başlatma ihtiyacına ilişkin karar genellikle az ya da çok uzun vadeli bir gözlem süresinden sonra alınır.

Tedavi başlangıcı için endikasyonlar formüle edilir modern öneriler. Hastalığın aktif ilerlemesinin fotoğrafını, hastanın tıbbi durumunun ve / veya hayatının kalitesinin bozulmasına yol açarlar.

CLL'deki radyoterapinin sistemik doğası nedeniyle uygulanmaz. Terapi standardı, nükleotid analoglarının, alkilleme preparasyonlarının ve monoklonal antikorların dahil edilmesine sahip kemoterapötik rejimlerdir.

En verimli modlardan biri "FCR" dir. Düşük risk grubu olan hastaların yaklaşık% 85'ini tam bir remisyon almanızı sağlar.

Alkilleme bedamustin alkilleme hazırlığının tedavisinde kullanım olasılığı aktif olarak incelenmiştir.

Bir kural olarak sitostatikliklere karşı direnç, tümör hücrelerinde DNA'ya verilen zararlara yanıt olarak apoptozisin başlatılması için mekanizmaların ihlal edildiğinden kaynaklanmaktadır. TP53 geninin en tipik mutasyonları, inaktivasyonuna yol açar. İnaktif P53'lü hücreler, genom hasarı biriktirirken ölmez. Ayrıca, indüklenen sitostatik mutasyonlar, bu tür hücreleri, onkojenleri aktive ederek veya anti-alkollerin etkisizleştirilmesiyle ek bir avantaj sağlayabilir. Böylece, sitostatikler tarafından indüklenen mutajenez, klonal evrimin bir motoru olabilir.

Dirençli akışlı hastalarda, yüksek dozlar glukokortikosteroidler şu anda kullanılıyor, Aletzumab (İngilizce) Rusça. (Monoklonal antikor CD52'ye), onu içeren modlar, ayrıca allojenli TKM.

Yoğun kemoterapi ve yaşlılarda TKM yapmak, kötü somatik statü ve ciddi eşlik eden hastalıkların varlığı olmak zor olabilir. Bu hastada hastalarda genellikle klorambucil veya bunun üzerine kombinasyon kullanılır.

Yeni ilaçlar (Lenalidomid, flavopiridol, dökülür, lumiksisimab, ofatumumab) ve birleşik modları şu anda klinik denemeler geçirir. Büyük potansiyel, hücre içi sinyal inhibitörleri - CAL-101 (izoformun PI3K izoformun inhibitörü) ve PCI kullanımına sahiptir (Bruton tirosin kinaz inhibitörü).

Ayrıca CLL tedavisine, etkinliği ve güvenliği nihayet kurulmamış olarak da önemli sayıda yeni deneysel yaklaşım vardır.

Tahmin etmek

Tahmin nispeten uygundur, hastalık ilerlemeden uzun süre sızdırabilir. Tanı anından itibaren ortanca hayatta kalma 8-10 yıla ulaşır. Ancak, hastaların bir kısmı lösemi agresif bir akımı vardır. Dahil olmak üzere, tedavi ve ömrünün sonuçlarını tahmin etmenizi sağlayan bir dizi faktör vardır.

1. Hücre reseptöründeki immünoglobulinlerin değişken parçalarının genlerinde somatik hipermütasyon belirtilerinin varlığı veya yokluğu
2. Bir hücre reseptörünün yapısında bazı v-genlerin kullanımı (örneğin, VH 3-21)
3. Tirozin Kinaz İfade Seviyesi Zap-70
4. Yüzey İşaretleyici CD38'in İfadesi Seviyesi
5. Kromozomal mutasyonlar Del17P, Del11Q, TP53 ve ATM genlerini etkileyen
6. Serumdaki Beta-2-Microglobulin Seviyesi
7. Rai ve Binet Hastalığı Aşaması
8. Periferik kan lenfositlerinin sayısını iki katına çıkarmak vb.

Klon hücrelerinin yaygın laminasyon lenfomasına benzer şekilde yapabilen yeni özellikler edindiği tümör dönüşümü, Richter sendromu olarak adlandırılır. Dönüşüm varlığındaki tahmin son derece elverişsizdir.

Ayrıca bakınız

Notlar

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/hallek m, Cheson BD, Catovsky d ve ark. Kronik lenfositik lösemi tanısı ve tedavisi için yönergeler: Ulusal Kanser Enstitüsü-Çalışma Grubu 1996 Kılavuzlarını Güncelleyen Kronik Lenfositik Lösemiye Uluslararası Atölyesinden Bir Rapor. Kan. 2008 Haz 15; 111 (12):. EPUB 2008 23 Ocak
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/kr rai ve ark. Kronik lenfositik löseminin klinik evrelemesi. Kan. 1975 Ağu; 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.nih.gov/pubmed/jl Binet ve ark. Çok değişkenli bir hayatta kalma analizinden elde edilen kronik lenfositik löseminin yeni bir prognostik sınıflandırması. Kanser. 1981 Jul 1; 48 (1):.
4. Lösemi için kullanılan ilaç, multipl skleroza karşı mücadelede güçlü silahlar olabilir.

Linkler

• Patolojik anatomi. Ders kursu. Ed. V. V. Serov, M. A. Pedseva. - m.: Tıp, 1998

ve serebral kabukları

GENNES TÜMÖRÜNÜ SÜPRAMESİ KİŞİSEL ADASTASI Mezuniyet Kanserojenez Metastasising Kansinojen Çalışmaları Paralenoplastik Fenomenler ICD-O Kanser Terimlerinin Listesi

Wikimedia Vakfı. 2010.

Diğer sözlüklerde "kronik lenfoloikoz" nedir?

Kronik lenfolekoz - Bal. Kronik lenfoloikoz (CLL), kandaki olgun lenfoid hücrelerin sayısında keskin bir artış, lenfatik düğümler, dalak, karaciğer ile karakterize edilir. Lenfoperun hücre tümörü selefi kaynağı. Genetik yönler. Hastalık var ... ... Hastalıkların El Kitabı

kronik lenfoloikoz - (l. Chronica; günah. Lyukosis lenfoid kronik) L., esas olarak lenfositlerle temsil edilen morfolojik substrat ... büyük tıbbi sözlük

Mielolomikoz kronik - Bal. Kronik miyelolomikoz (CML), periferik kandaki lökosit sayısını 50x109 / veya üstüne arttırırken monositik hücrelerin ve granülosit kökeninin çoğalması ile karakterize edilir. Bunlar tarafından ayrılan tuğlalara ek olarak ... ... Hastalık El Kitabı

lösemi lenfoid kronik - (L. lenfoidea chronica) lenfolecosis kronik ... büyük tıbbi sözlük

Antitümör ajanları - I Tümör tedavisi için kullanılan antitümör ilaçlar. Onkolojide kullanılan ilaçlar sitotoksik bir etki yaratabilir veya tümör hücrelerinin proliferatif aktivitesini pıhtılaştırabilir ... ... Tıbbi ansiklopedi

Lösemi - (lucosks; Yunanca. Lökos beyaz + ōSIS; lösemi ile eşanlamlı) Normal hematopik lahanaların yer değiştirmesiyle akan tümör doğası hastalığı: tümör kan oluşturan kemik iliği hücrelerinden kaynaklanır. L. Nonynakova'nın görülme sıklığı çeşitli ... tıbbi ansiklopedi

Lösemi - Bal. Lösemi (Lösemili) Sistemik kan hastalığı, normal kemiğin, lökosit satırının hücrelerinin erken öncüllerinin erken öncüllerinin proliferasyonu ile kan biçimlendirmesini, kan biçimlendirmesinin ikame edilmesi ile karakterize edilir. ... ... Hastalık El Kitabı

Kronik lenfositik lösemi - yavaşça ilerici onkolojik hastalıklar Clonal morfolojik olarak olgun lenfositlerin birikiminden ve / veya çoğalmasından kaynaklanan kan ve kemik iliği. Sınıflandırma, çoğalma klonal hücrelerin doğasını dikkate alarak ... ... wikipedia

Lösemi - - Kemikli hücrelerin bir tümörü, kemik iliğini normal hematopasyon lahanası yerini ve diğer organ ve dokuların yerinden edilmesiyle etkiler. Akut lösemi, kemikteki hücreler, "Young" olan patlama veya lösemik, "Young" miktarında bir artışla karakterizedir ... ... psikoloji ve pedagoji sözlüğü

lösemi - a; m. [Yunanca'dan. Leukos White] Bal. \u003d Lösemi. Hasta lösemi. L. iyileş. ◁ Lösemik, Aya, Oe. L. hasta. * * * Lösemi (lösemi, sarışın), kemik iliği lezyonları ile kan oluşturan kumaşın tümör hastalıkları ve normalin yer değiştirmesi ... ... Ansiklopedik Sözlük

Sitemizin en iyi sunumu için çerezleri kullanıyoruz. Bu siteyi kullanmaya devam edersiniz, bunu kabul edersiniz. Tamam

Doktorun Arşivi: Sağlık ve Hastalık

Faydalı bilmek hastalıklar hakkında

Kronik lösemi

Kronik miyelomikozis

Kronik miyelolomikoz (CML), selefin polipotent hücresinin düzeyinde meydana gelen miyeloid bir tümördür, bu, (keskin löseminin aksine), tercihen olgun olan kan oluşumunun filizlerinin genleşmesine neden olan proliferasyon ve farklılaşmasıdır. ve ara formlar. Kemik iliğinin hem granülosit hem de trombosit ve kırmızı kan hücresi filizlerinden etkilenir. Tüm lösemi bu en yaygın tüm yetişkinlerin% 20'si ve tüm çocukların hemoblastozunun% 5'sidir. İnsidanstaki ırksal veya cinsel prevalans algılanmaz. İyonize radyasyon hastalığının ortaya çıkmasında ve diğer eksojen mutajenik faktörlerin olası bir rolü kanıtlanmıştır.

Patogenez. Çok erken bir selef hücresinin düzeyinde, "Philadelphian" kromozomu sözde "Philadelphian" kromozomu ve özelliklerine sahip olan P210 proteinini kodlayan mutant BCR-abl geninin ortaya çıkmasına neden olan translokasyonun gerçekleşmesidir. tirozin kinaz. Kemik iliği, periferik kan ve ekstrapullar alanlardaki pH gerektirmeyen hücrelerin genişlemesi, yüksek proliferatif aktiviteleriyle, granülosit öncekilerinin havuzunun genişlemesi, düzenleyici teşviklere ve mikro çevresindeki değişikliklere duyarlılığı kaybederken, yüksek proliferatif aktiviteleriyle bu kadar çok şey açıklanmaktadır. Bu, yayılmalarına, sitokin ürünlerinin ihlal edilmesine ve normal hematopoidlerin baskılanmasına yol açar. Kronik miyelolecosis granülositinin yarı ömrü, bu tür normal bir granülositin 10 katını aşıyor.

Kronik miyelolekozun üç klinik aşaması vardır.

• 1 - sahne, konuşlandırıldı. Periferik kanda, nötrofiloz, olgunlaşma, eozinofili, bazofili'nin tüm aşamalarının granülositleri bulunur. Trombosalların sayısı genellikle normaldir. % 1-2-3 patlama. Kemik iliği, granülosit satırının elemanlarının baskınlığına sahip hücresel elementler bakımından zengindir. Eozinofil, bazofiller, megakaryositlerin miktarı arttırılabilir.
• 2. aşama, geçiş. Periferik kanda, olgunlaşmamış formların içeriği (% 3-30 perifelositler) arttırıldı; Bazofili. Trombositoz, daha az sık sık trombositopeni. Patlamalar -% 10'a kadar. Kemik iliğinde - çok hücresellik, granüloperin sola doğru belirgin bir kayması, promoelosit sayısında bir artış, patlamaların içeriği yaklaşık% 10'dur.
• 3. sahne, terminal, secde krizi. Periferik kanda, periferik kanda çirkin patlama hücrelerinin% 10'undan daha fazla görünen belirgin bir trombositopeni vardır. Kemik iliğinde - Lopopower Grana'nın sola doğru kaydırılması, patlamaların içeriği artar, eritropo ve trombositopoese ezilmiş.

İşlem karaciğere, dalağaya ve terminal aşamasında herhangi bir doku olabilir. Kronik miyelolekozun klinik seyrinde, konuşlandırılmış ve terminal aşamaları ayırt edilir. Genişletilmiş aşamanın başlangıcında, hastada herhangi bir şikayet yoktur, dalak arttı veya hafifçe artmadı, periferik kanın bileşimi değiştirildi.

Bu aşamada, nötrofilik lökositozun "motive olmayan" doğasını, formülün miyelositlerin ve promoelositlerin, kemik iliği ve "Philadelphian" içindeki lökositlerin / eritrositlerin anlamlı derecede artan bir oranının tespiti olan "motive olmayan" doğasını analiz edilerek kurulabilir. Kan granülositlerinde kromozom ve kemik iliği hücreleri. Zaten bu dönemde kemik iliği Treanate'de bir kural olarak, neredeyse tamamen bir yağ miyeloid dokusu vardır. Dağıtılan aşama ortalama 4 yıl devam edebilir. Uygun tedavi ile hastanın durumu tatmin edici kalır, çalışma yeteneğini korur, ayakta tedavi görme ve tedavi ile normal bir yaşam tarzını kurur.

Terminal aşamasında, kronik miyelolekozun seyri, malignite özelliklerini edinir: yüksek ateş, hızlı ilerici tükenme, kemik ağrısı, keskin zayıflık, dalakta hızlı artış, karaciğer, bazen lenf nodlarında bir artış. Bu aşamada, normal hematopilik filizi - anemi, trombositopeni, hemorajik sendromun, granülositopeni, karmaşıklaştırıcı enfeksiyon, mukoza zarlarının nevrozisini bastırmanın işaretleriyle ortaya çıkan görünüm ve hızlı artış.

Kronik miyelolekozun terminal aşamasının en önemli hematolojik işareti, plastik krizdir - kemik iliği ve kandaki patlama hücrelerinin içeriğinde bir artış (ilk olarak daha sık miyeloblastlar, daha sonra farklı olmayan patlamalar). Terminal aşamasında kariyoloji vakaların% 80'inden fazlası, aneuploid klonların görünümü - anormal sayıda kromozom içeren kan oluşturan hücreler belirlenir. Hastanın ömrünün bu aşamada süresi 6-12 ayı geçmez.

Laboratuvar I. alet Yöntemleri Anketler.

• Konuşlandırılmış kan testi.
• Kemik iliği aspirasyonu ve sonraki sitogenetik çalışmaları olan tiranobiya; Hücresel bileşim, fibrozun derecesi tahmin edilir, sitokimyasal bir çalışma veya akış sitoflorimetrisi gerçekleştirilir.
• Periferik kan hücrelerinin ve kemik iliğinin sitogenetik çalışması, mümkünse, BSH / AA'ya spesifik örnekler kullanılarak.
• Alkalin fosfatazın (azaltılması) periferik kan nötrofillerinin belirlenmesi.
• Karın organlarının ultrasonunun (karaciğer, dalak, böbrekler), cilt lezyonları ile - sonraki immünohistokimyasal çalışmalarla biyopsi. Bu, tümörün prevalansını ve kütlesini belirlemenizi sağlar.

Tedavi. Kronik miyelolekozun tedavisi bir tanı kurma anından itibaren başlar ve genellikle ayakta tedavi görür. Hastalığın kronik aşamasında, tedavi, lökositoz ve lösemik organların lökemik infiltrasyonunu azaltmayı amaçlamaktadır. Lökositozda bir düşüş biçiminde klinik bir yanıt elde etmek ve organ infiltrasyonu azaltmak için klinik bir yanıt elde etmek için 4 mg / gün dozajında \u200b\u200b/ KG / gün veya Busulfan (Meelosan) dozajında \u200b\u200bhidroksimer veya busulfan (Meelosan).

Dağıtım aşamasında, Bouralfan'ın 4 mg / gün dozunda terapisi (1 μL, ağrıların lökositleri seviyesinde) 6 mg / gün'e reçete edilir). Tedavi ayakta tedavi olarak gerçekleştirilir. Busulfan'ın etkisizliği ile, hidrokim veya sitarabin ile birleştirmek mümkündür, ancak bunun etkisi genellikle küçüktür. Önemli splenomegali ile dalak ışınlanır. Kronik miyelolecosis tedavisinde yeni ilaçlardan biri alfa interferondur. Haftada üç kez 5-9 milyon AM bir dozda atanması P / K, / k veya in / m, hastaların% 70-80'inde tam hematolojik remisyonlar ve hastaların% 60'ındaki sitogenetik remisyonlar verir.

Bir işlemi terminal aşamasına geçerken, keskin lösemileri tedavi etmek için kullanılan sitostatik ilaçların kombinasyonları kullanılır: vincristin ve prednizon, sitoozar ve düzenleme. Terminal aşamasının başında, myelobromol genellikle etkilidir. Bir pp pozitif kronik miyelolecosis ve akut lenfoblastik lösemi ile birlikte, p210 protein inhibitörünün, mutant tirozin kinazın inhibitörü kullanılarak bir pp pozitif kronik miyelolekoz ve akut lenfoblastik lösemi ile tedavinin iyi ön sonuçları elde edildi. Kemik iliği transplantasyonu, hastalığın I aşamasında 50 yıldan daha genç olan hasta tarafından, iyileşmeye yol açan vakaların% 70'inde gerçekleştirilir.

Tahmin. Kemoterapinin arka planına karşı ortalama yaşam beklentisi 5-7 yıldır. Kronik miyelolomikozda ölüm, bulaşıcı komplikasyonlardan ve hemorajik sendromdan bir suçlu kriz döneminde meydana gelir. Bir blat krizinin gelişmesinin ömrünün süresi nadiren 12 ayı aşıyor. Tahmin, Philadelphia kromozomunun varlığından ve hastalığın tedaviye duyarlılığını önemli ölçüde etkilenir. Alpha interferon kullanımı, daha iyisi için hastalık tahminini önemli ölçüde değiştirir. Genişletilmiş aşama tedavisinde ayakta tedavi görülür.

Vade sütünün limitoproliferatif hastalıkları (kronik lenfoloikoz, lenfositomlar, yüksek öğünlük lösemi vb.) Ve patlama (lenfosarkomlar)

Bunlar arasında kemik iliği ve affasepsiyonu içerir lenfatik tümörler. Patlama hücreleri (lenfosarkomlar) ve olgun lenfositler (mathellic lösemi, lenfoma veya lenfositomlar) tarafından oluşturulabilirler. Tüm lenfatik tümörler, bir V veya T-lenfositik serisine olan ilişkilerine bağlı olarak ayrılır.

Kronik B hücreli lenfol

Kronik B hücreli lenfolekoz (CLL) CD5'ten gelen iyi huylu tümör hücrelerinde pozitif, primer kemik iliği. Kronik lenfolekozun C-hücrelerinin toplu (antijen bağımsız farklılaşma aşaması - somatik hipermine) ve immünolojik olarak olgun olabileceği tespit edilmiştir (germinal merkezdeki farklılaşmadan ve somatik hiperminin geçişinden sonra), kursta Hastalığın daha iyidir. C-Kronik lenfoloyoz, kemik iliği, kan, lenfatik düğümlerde, dalak, karaciğerde olgun lenfoid hücrelerin sayısında bir artış ile karakterizedir. Hastalık genellikle kalıtsaldır.

Morbidite sıklığı çeşitli coğrafi bölgelerde ve etnik gruplar içinde değişir, ancak çoğunlukla yaşlı, kronik lenfoloyozda yaşlılıkta meydana gelen tüm lösemi yaklaşık% 25'tir. Çocukların casuistik insidansı. Genç hastalık daha sık (ancak mutlaka değil) daha zordur. Erkekler iki kat daha fazla kadın çekiyor.

Patogenez. Hücredeki pozitif selefin CD5 seviyesinde, kromozomal sapma meydana gelir, 12. kromozomun trizomisine veya yapısal bozukluklara 11, 13, 14 veya 16 kromozomuna neden olur. İmmünolojik olarak kronik lenfolekozu olan bir hipotez vardır, CD5 antijenin ekspresyonu, negatif tümör hücrelerinin ilk CD5'inin farklılaşması sırasında indüklenir. Patolojik hücreler, geri dönüşüm b-lenfositleri (kronik lenfçinde immünolojik olarak olgunlaşmamış) veya bellek hücrelerinin (kronik lenfolda immünolojik olarak olgunlaşmış) seviyesine ayrılır. Normal hücresel analoglar, uzun ömürlü, aktif olmayan, mitotik olarak pasif B hücreleri ile karakterize edilir.

Sonraki genetik olarak dengesiz lenfositlerin bölümleri, yeni mutasyonların ortaya çıkmasına neden olabilir ve buna göre, yeni biyolojik özellikler, yani. alt klasikler. Zehirlenme semptomlarının ortaya çıkmasında klinik olarak tez, b-kronik lenfolekozun, diğer lenfomaların nadiren 1-3'ünde karşılaştırıldığında görülen malign ve agresif lenfoid tümör, sarkom veya akut lösemiğinin dönüşümü. Hastalık bazen bir monoklonal immünoglobulin tipi IgM veya IgG'nin salgılanmasının ortaya çıkmasıyla eşlik eder.

Sınıflandırma. Kronik lenfolekoz, klinik akışta, ana tümör odaklama, hücre morfolojisinin lokalizasyonunda farklılık gösteren bir dizi bağımsız formlara ayrılmıştır. Seçilen hastalık formları, tedavi programlarına ve hastalığın süresinin süresine göre de farklıdır. İyi huylu, ilerici, tümör, spiletli, prolimfositik, karın ve kemik marjinal formu ile ayırt edilir.

Klinik tablo. Lenfadenopati sendromu - Vücudun üst yarısının lenf nodları (çoğunlukla servikal, muayene ve aksiller, test tutarlılığı), dalak, karaciğer. Organların ve çeşitli lenfatik düğüm gruplarının yenilgisi, "evin içgüdüsünü" tümör hücrelerinden kaynaklanmaktadır. Kanda - olgun lenfositlerin mutlak lökositozu.

Genellikle komplikasyon - otoimmün hemolitik anemi. Aynı zamanda, hafif bir sarımsı, lozitozun retikanı, pozitif cumbas testi, kemik iliğinin kırmızı filizinin tahrişi. Antitrombositik antikorlar ve feteksel kanamalı otoimmün trombositopeni oluşması daha az yaygındır. Çok nadir bir komplikasyon otoimmün agranülositozdur. Hypogamaglobulinemi'ye karşı sık bakteriyel, viral ve mantar enfeksiyonları. Hastalarda, sivrisinek ısırıklarına ciddi infiltratif cilt reaksiyonları çok sık belirtilmiştir.

Kronik lenfolekozun iyi huylu şekli. Kan testlerinde - 2-3 yıl boyunca göze çarpan, lökositozdaki artış. Lenfatik düğümler, dalak normal olabilir veya hafifçe artabilir; tutarlılık elastik; Yıllarca boyutlar değişmez. Tümör lenfositemkm büyüklüğü, yuvarlak veya ovallerinin formu. Çekirdek yuvarlak veya ovaldir, genellikle biraz eksantriktir. Kromatin homojendir, hafif oluklarla ayrılmış, sitoplazma, açık mavidir. Kemik iliğinde (yardımcı işareti) fokal tümör büyümesi ile karakterize edilir.

Ayırıcı tanı, progresif bir kronik lenfolekoz şekli ile gerçekleştirilir. Reenkarnasyon hakkında kesin bilgi malign tümör değil.

Kronik lenfolekozun ilerici şekli. İyi huylu bir form olarak aynı şekilde başlar. Kalıcı refahın olmasına rağmen, lenf nodlarının ve lökositozun boyutları aylara kadar artmaktadır. Birincisi genellikle servikal ve denetim lenf nodları, daha sonra aksillerdir; Testimetlerinin tutarlılığı. Dalak ilk önce veya palpe edilemez veya biraz arttırılmaz, gelecekte boyutları büyür.

Sitolojik karakteristik: kromatin yoğunlukta, yoğunluktaki kilitleri, segmentli nükleer nötrofillerdeki kişilere karşılık gelir, karanlık bölgeler, coğrafi haritanın "dağları ve vadisi" ışığında - "dağlar ve vadi" ile kesilir. Trepaobiopia, kemik iliğinde tümörün dağınık veya yaygın ve interstisyel bir büyümesini gösterir. Vakaların% 1-3'ünde kötü huylu bir tümöre yeniden doğmuş.

Kronik lenfolekozun tümör şekli. Çok büyük, yoğun konglomeratların oluşturulması lenfatik düğümler, kronik lenfolekozun tümör şeklini farklı ve lenfomadan manto bölgesi hücrelerinden ayırt etmelerine yardımcı olan karakteristiktir. Birincisi, servikal ve aksiller lenf bezleridir. Lökositoz genellikle düşüktür (50 bin / μl kadar), haftalar veya aylar içinde artar. Trepanatta tümör büyümesinin türü - yaygın. Kemik iliğinin bulaşmasında, tümör olgun lenfositlerle temsil edilir. Lenf düğümlerinde, tümör, hafif çekirdekli aynı hücrelerin dağınık büyümeleri ile temsil edilir. Lenf nodlarının izlenmesinde, tümör substratı lenfositler ve lenfositler gibi lenfoid hücrelerdir. Malign tümördeki yeniden doğuş sıklığı incelenmemiştir.

Kronik lenfolekozun karın şekli. Klinik resim ve kan testlerinin dinamikleri bir tümör şekline benziyor, ancak aylar ve yıllardır tümörün büyümesi neredeyse sadece abdominal boşluğun lenf nodları ile sınırlıdır. Bazen dalak dahil. Trepanatta - yaygın proliferasyonu. Kronik lenfolekozun karın şekli, diğer kronik lenfolekoz ve lenfosarkomlar formlarıyla farklılaştırılır. Sarkomda yeniden doğuş sıklığı hakkında hiçbir bilgi yok.

Kronik lenfolekozun seleti şekli. Lenfositoz aylarca büyüyor. Dalakça önemli ölçüde arttırılır, yoğun (normal veya hafifçe artan lenf nodları). Trepanatta tümör büyümesinin türü - yaygın. Kronik lenfolekozun sızdırmazlık şekli şekli bir lenfosit ("dalağın marjinal bölgesi hücrelerinin lenfoma" ile farklılaştırılır). Yeniden görünüşün sıklığı hakkında kesin bilgi yoktur.

Hücreli kronik lenfolekozun prolimfositik şekli. Kan testlerinde, düşük lenfatik lökositoz. Kan smearinde prolimphositler geçerlidir. Dalak genellikle artar, lenfadenopati orta. Kronik iç lenfolekozun prolimfositik formu bazen monoklonal sekresyona (genellikle - IgM) eşlik eder. Ayırıcı tanı, kronik irisfositik lösemi (immünofenotiplenmesi gerekli) T hücresi şekli ile gerçekleştirilir.

Kemik iliği kronik lenfolekozun (çok nadir bir form). Trepanattaki tümör substratı, normal kemik iliği ile tamamen (veya neredeyse tamamen), homojen nükleer kromatin ile olgun lenfositlerin dağınık büyümesiyle temsil edilir. Bu kronik lenfolekoz formu, hızla ilerici pansportopeni ile karakterizedir. Lenf nodları arttırılmadı, dalak genellikle arttırılmaz. Sarkomdaki yeniden doğuş tarif edilmez, immünofenotip incelenmemiştir. VAMP programına göre kurs polikimoterapisi remisyon elde etmenizi sağlar.

Kronik lenfolekozun malign yeniden doğuşunun genel belirtileri. Kronik lenfolekozun malign yeniden doğuşu, lenf nodları, dalak, karaciğer, deri vb. Böyle bir odak noktalarında lenf nodları, dalak, karaciğer, deri vb. Büyük atipik hücrelerin büyümelerinden daha sık ortaya çıkar. veya homojen, daha az sıklıkta - patlama nükleer kromatin. Aynı zamanda, kandaki ve kemik iliğindeki lenfositlerin ana kütlesi morfolojik olarak olgunlaşabilir.

Kronik lenfolekozun malign yeniden doğuşunun daha nadir bir varyantı, kemik iliği ve kandaki patlama hücrelerinin atipizm ve polimorfizm barajları ile ortaya çıkmasıdır. Kronik lenfolekozun malign reenkarnasyonu ile, monoterapinin etkisi, kural olarak, yalnızca tümör kütlesindeki kısmi ve kısa vadeli bir azalma eşlik eder.

• Yaygın kan testi: lökositoz, mutlak lenfositoz. Lenfosit sayısı bazı durumlarda geçebilir. Lenfositler küçük, yuvarlak şekil, sitoplazmadır. Dar, zayıf-ikame, çekirdek yuvarlak, kromatin büyüktür.
• Karakteristik özelliği, Botkin -Gamprecht'in (harap lenfosit çekirdekleri) gölgeleridir. Yavaş yavaş, NormoCitar normskromik anemi yıllar boyunca artar. Kronik lenfolekozun sık sık bir komplikasyonu, eritrositlerin, trombositlerin (çok nadiren granülositlerin) otoimmün çürüğüdür. Bu durumlarda kan, trombositopeni kanda gözlenir. Hastalar sarımsıdır.
• Miyelogram: Otoimmün hemoliz - kırmızı bir filizin genişletilmesi ile telaffuz edilmiş lenfositoz.
• Tpardobiyopsi: Hastalığın klinik varyantına bağlı olarak interstisyel veya dağınık tipte kemik iliği infiltrasyonu.
• Serolojik çalışmalar. Otoimmün hemolizde, cumbaların pozitif doğrudan numunesi, otoimmün trombositopeni ile antitrombositik antikorlar tespit edilir.
• İmmünofenotipleme (yukarıdaki formun tümü). Lenfositlerde (CD79A, CD19, CD20 ve CD22) genel antijenlerine ek olarak, kronik lenfoloikozis ekspres antijenler CD5 ve CD23'teki tümör hücreleri. Kronik lenfoloyoz sırasında SIGD + / CD10 antijeninin zayıf ekspresyonu ile karakterize edilir.
• İmmünokimyasal kan testi, idrar. Genellikle tüm immünoglobulin sınıflarının içeriğini düşürür. Bazı durumlarda, monoklonal immünoglobulin salgılanması, IGM'den daha sık belirlenir.
• Tümör hücrelerinin sitogenetik analizi. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. B-kronik lenfolekozun yarım vakalarında, 12. kromozomun (+12) trisomisi veya 13Q (Dell3Q) silinmesi tespit edilir. Çeyrek cinsinden, 14Q32 veya LLQ Silme işlemini içeren translokasyon belirlenir. Kısmen durumlarda, silmeler 6Q ve 17r gözlenir. Bu sitogenetik bozukluklar (özellikle +12, Delllq, 6Q ve 17r) ilerleme ve sarkomik dönüşüm sırasında ortaya çıkabilir. +12, Dell LQ ve Del17P, yetersiz tahmin belirtileridir, tam tersi, prognostik olarak elverişlidir.

Tanı klinik verilere dayanır - servikal ve aksiller lenf nodlarında bir artış, test tutarlılığıdır. Lökositoz ile, daha az / μl zehirlenme yoktur. Ortak Kan Testi - Lenfositlerin tipik morfolojik özelliklerine sahip mutlak lenfositoz, Botkin'in gölgeleri -Gamprecht. Myelograma göre kemik iliği lenfositozu, tpardobiota'daki interstisyans veya yaygın bir büyüme türüne göre. Tümör hücrelerinin karakteristik immünofenotipi. Tipik sitogenetik bozuklukların tespiti.

Tedavi. Hastalık modern yöntemlerle tedavi edilemez. İyi huylu formda, sadece gözlem, periyodik olarak (3-6 ayda 1 kez) kan testleri ile gerçekleştirilir. Hastalığın "sakin" dersinin kriteri, lökositlerin olmadığı, lenfadenopati eksikliğinin uzun bir süredir. Tedavi başlangıcındaki endikasyonlar şunlardır: 100 LLC / μL'den daha fazla lökositozun artması, lenf nodlarında bir artış, hepatoslenomegali, otoimmün fenomenlerin ortaya çıkması, bulaşıcı komplikasyonların artışı ve ciddiyeti, malign bir lenfoid tümöre dönüşüm.

Kronik lenfollara sahip glukokortikoidler kontrendikedir, sadece şiddetli otoimmün komplikasyonlar durumlarında kullanılırlar.

Alkilasyon preparasyonları (klorubutin, siklofosfan) ilerici, tümör ve prolimfositik formlar için kullanılır. Klorbutin haftada 5-10 mg 1-3 kez öngörülmektedir. Cyclo fosfanı, günlük pomların içinde kullanılır; Kurs dozu 8-12 g. 2-4 hafta içerisinde kurslar arasında.

Flubarabine (Purines analogu anlamına gelir) kronik lenfosistörlerde oldukça aktiftir, genellikle ciddi ilerici ve tümör formları olan hastalarda uzun vadeli remisyonlara yol açar. Klorobutin tedavisinden bir etkinin yokluğunda kullanılır, ilacın iyi bir etkisi ve otoimmün fenomenlere sahiptir. Splenik formda - splenektomi sırasında, ardından doz / m2 v / v'unda fluudarabin kullanımı, üst üste 5 gün boyunca 30 dakika boyunca; Kurs sayısı 6-10.

Alkilleme ilaçlarına karşı dirençte, SAT Programı altındaki poliemoterapi, siklofosfan 750 mg / m2, vincristin, 5 gün içinde 40 mg / m2 dozunda 1,4 mg / m2'dir (ancak en fazla 2 mg), prednizon. Diğer polihemoterapi şemaları - CVP (vincristin yerine 10 mg / m vinblasti), doğrayın (+ doksorubisin 50 mg / m2). İkinci şema, tümörün yaramazlık durumlarında uygulanır, ancak etki küçüktür.

Splenektomi, glukokortikoidler ve kemoterapi amacıyla sabitlenmemiş otoimmün komplikasyonlarda gösterilmektedir ve ayrıca kronik lenfolekozun dalak formu sırasında seçme yöntemidir. Bu tür hastaların bulaşıcı komplikasyonları olan ve kapsül oluşturan floranın neden olduğu ciddi enfeksiyonların yüksek olasılığı göz önüne alındığında, antipenokok aşısının bir aşılamasını önlemek için önerilir.

Radyasyon tedavisi, dalağın (genelleştirilmiş formlarda splenektominin dolaylı veya anlamsızlığı ile) ve büyük lenfadenopati ile ışınlanmaya uygulanabilir. Hastalığın geç evrelerinde palyatif bir yöntem olarak kullanılır.

Son derece görünür terapi, kemik iliğinin daha sonra oto veya allotransplantasyonu ile birlikte, kötü bir tahmin faktörü olan bir fenomen olan hastalarda (çoklu kromozomal bozukluk, hastalığın hızlı ilerlemesi, şiddetli otoimmün fenomen, genç yaşta) bir fenomenli hastalarda gerçekleştirilebilir. Kendi başına kötü bir tahmin faktörü olan hastalar). Hastaların ölümünün nedeni neredeyse her zaman ciddi bulaşıcı komplikasyonlar veya B-kronik lenfoloikoz ile ilgili olmayan eşlik eden bir patoloji haline gelir.

Yüksek sağım lösemi

Karakterize edilmiş pansitopeni (anemi, ılımlı trombositopeni, nötropeniya). Genellikle, hastalığın en başından itibaren zehirlenme var. Lenfositoz orta. Dalak genellikle arttırılır, lenfadenopati genellikle değildir. Trepanatta tümör büyümesinin türü - yaygın. Kan ve kemik iliği darbelerindeki tümör substratı, karakteristik sitoplazma büyümesi olan büyük (12-15 μm) yuvarlak veya düzensiz şekilli lenfodik hücrelerdir. Sitoplazma açık gri, ekran dışıdır. Perinükleer aydınlanma yoktur, çekirdek merkezi olarak daha sık bulunur. Kromatinin yapısı yoğun değildir, silinmiştir. Sodyum tartrat tarafından bastırılmayan, asidik fosfataza parlak, dağınık bir sitokimyasal reaksiyon ile karakterize edilir.

Kıllı Hücre Lösemi, Sarkomda, vakaların yaklaşık% 10'unda yeniden doğdu. Kanda ve kemik iliğindeki atipik hücrelerin görünümü, malign yeniden doğuştan dolayı kanıtlanmaktadır. Diğer durumlarda, daha önce etkili tedavinin arka planına karşı, dalağın boyutu artmaktadır veya bir grup lenf nodu grubunda ilerici bir artış belirir. Sarkomda kıllı hücresel lösemi yeniden doğmuş, genellikle her türlü tedaviye dirençlidir.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Tümör hücreleri, ortak B hücresi antijenlerini (CD79A, CD19, CD20 ve CD22) ifade eder. CDLLC ve CD25 antijenlerinin ve FMC7 ve CD103'ün güçlü ifadesiyle karakterizedir. İkincisi, yüksek öğünlük lösemi'nin diğer matelüler lenfatik tümörlerden farklılaşması için en büyük değeri sunar. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. Vakaların% 40'ında, inversiyon (inv), 5. kromozomun silinmesi veya trizomisi, Derivat (der) LLQ belirlenir. Olguların% 10'unda, 2Q, Türev veya Silme 1 Q, 6Q, 20Q'nin inversiyonu veya silinmesi ortaya çıkmıştır. Çoğu durumda, Antijen T-Lymphotropic Tip II (HTLV-II) için pozitif serolojik reaksiyonlar vardır.

Tedavi. Dahil tedavisinde kullanılan ana ilaçlar, alfa interferonu ve çoğu hastalığın çoğu durumda komple remisyona yol açan bir purin bazında (2-CDA, Lestatin) analogudur (2-CDA, Lestatin). Kemoterapinin amacıyla hiperplane sendromu ile belirgin splenomegali ile splektomi yapılır.

Manto bölgesi lenfoma hücreleri

Mantel bölgesi hücrelerinin (LKMZ) lenfoması, lenfatik düğümün ikincil folikülün mantosunun CD5-yerli B hücrelerinden oluşur. Çoğunlukla yaşlı erkekler hasta. Lenfatik lökositoz, karakteristiktir (genellikle orta), genelleştirilmiş lenfadenopati, karaciğerdeki ve dalaktaki artış. Kural olarak, zehirlenme belirtileri vardır. Lenf nodlarının tutarlılığı, progresif kronik lenfolekoz formu (test) ile aynıdır.

Fark, artan lenf nodlarının lokalizasyonudur: Manto bölgesinin hücrelerinin lenfomasında, esasen boynun üst kısmında, çenenin altında (pratik olarak kronik lenfolekozun ilerici haliyle gerçekleşmez) . Kronik lenfolekozdan başka bir fark, badem hiperplazisidir. Genellikle midenin mukoza zarını ve bazen bağırsakları da sızdırmaz. Biyopik lenfatik düğümün baskısında, tümör, bazıları nükleer kromatinin karakteristik bir granül yapısına sahip olan lenfoid hücrelerle temsil edilir.

Histolojik hazırlıktaki işlemin başlangıcında, mantoların büyümesini, hücrelerinin yanlış paralel satırları oluşturduğunu görebilirsiniz. İlerleme sürecinde, tümör yaygın bir büyüme türü kazanır. Bununla birlikte, tümörün belirli bölümlerinde Sarkomin dönüşümünün uzak aşamalarında bile, manto parçaları korunabilir. Trepanattaki büyüme türü genellikle fokal interstisyeldir. Mantel bölgesi hücrelerinin lenfoması genellikle, bu tümörle, vakaların% 100'ünde görüldüğü malign yeniden doğuş aşamasında tespit edilir.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Tümör hücreleri, ortak B hücresi antijenlerini (CD79A, CD19, CD20 ve CD22) ifade eder. Aynı zamanda ifade ve antijen CD5 ile karakterizedir. Mantel bölgesi hücrelerinin lenfoması sırasında CD23 antijeni yoktur, bu, bu tümörü kronik lenfollardan ayırmaya yardımcı olur. Durumların% 70'inde, tanı translokuma t (11; 14), proteini kodlayan Prad-1 / CCND-1 geninin aktarılmasına yol açan tanısal translokasyonun ortaya çıkması ortaya çıkarılmıştır - bisiklet döngüsü promotörü D1, IG ağır zincir lokusuna 14. kromozom. Bu translokasyon siklina-dl hiperekresyonuna neden olur. Yarım durumda, Delllq, Dell3p, Derivat (der) 3Q bulunur. +12, Del6q, Dellp, 9P ve 17P vakaların% 5-15'inde tanımlanmaktadır.

Tedavi. Hastalık modern yöntemlerle tedavi edilemez, istikrarlı bir şekilde ilerici, kötü huylu bir akıma sahiptir. Bu tür hastaların ortalama yaşam beklentisi 5 yılı geçmez. Teşvik edici sonuçlar, daha sonra kan kök hücrelerinin veya kemik iliğinin allojenik veya otolog nakli ile son derece görünür terapi kullanımı sağlar, ancak bu tedavi yöntemi, hastaların yaşı ile ilişkili önemli sınırlamalara sahiptir ve somatik patolojiyi eşleştirir.

Lenfosit dalağı

Dalağın lenfositi (lenfoma, dalağın marjinal bölgesinin hücrelerinden). Orta yaş insanlar hasta, kadınlar biraz daha yaygındır. Düşük lenfatik lökositoz, yıllar boyunca değişmeyen, normal veya hafifçe genişleyen servikal, daha az sıklıkta - elastik tutarlılığın aksiller lenf nodları, tüm bunlar splenomegali arka planına aykırıdır; Geniş sitoplazma olan lenfositler, karakteristik ışık oluklu homojen nükleer kromatin.

Trepanat - fokal proliferasyonda. Lenfosit dalağın vakalarının yaklaşık çeyreğinde, monoklonal immünoglobulin salgılanması tespit edilir (daha sık - IGM). Splenektomi, bir kural olarak, uzun yıllar süren iyileşme, süreç stabilizasyonu ve hatta remisyon elde etmeyi mümkün kılar.

Dalağın lenfositi, sarkomda, vakaların yaklaşık% 25'inde yeniden doğmaktır. Lenfosarın, dalağın lenfositinden geliştirilen ayırt edici bir özelliği - uzun, sık sık tekrarlanan remisyon elde etme olasılığı (tümör hem radyasyona hem de polychimotherapy'ye oldukça hassastır).

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Tümör hücreleri CD79A, CD19, CD20, CD22 PAN-B hücresi antijeni üzerinde pozitiftir, CD5 ve CD10 antijenleri ile taşınmaz (bunları, sırasıyla manto zondan hücrelerinden lenfoma lenfositlerinden ayırır), sırasıyla güçlü, güçlü IGM yüzey immünoglobulinlerinin ifadesi ve daha az, IgG. IGD ifade edilmez. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. Durumların yarısında, trizomi 3 kromozomları tespit edilir, bazı durumlarda +18, DE17Q, DERLP / Q, DER8Q tanımlanır.

Lenfatik montaj lenfositi

Lenfatik düğümün lenfositi (çok nadir bir form), önceki form olarak aynı işaretlere sahiptir, ancak küçük boyutların dalağıdır. Bir (daha sık servikal) lenfatik düğümde önemli bir artış ile karakterizedir. Nadirliği yüzünden, form çalışılmadı. İmmünofenotip, dalağın lenfositiyle aynıdır. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. Vaka durumlarında, +3, DERLP / Q, +7, +12, +18 tespit edilir.

Lenfosit Nelimpatik Organlar, Lenfosit Mukoza Membanı (malt tipi marjinal bölge hücrelerinden lenfoma), bağırsakların, akciğerlerin bir ileosekal açısı, akciğer vb.

Etkilenen organın biyoptatında, fokal (daha az dağınık) lenfosit infiltrasyonu, plazma hücrelerinin ve hücrelerde monositoidin bir karışımıyla, lenfoepitelyal hasar görmüştür. İnfiltrasyon doğrudan epitelin altına yerleştirilebilir. Malign reenkarnasyon, tümör infiltrasyonu bir submukozal katman, kuyu ve kas ve gastrointestinal sistem organlarının tümörleri ile birlikte uygulanır - ve seröz kabuk.

Bir fırça parmak izinde iyi huylu bir aşamada, bir tümör, atipizm ve polimorfizm belirtileri olmadan olgun lenfositler ile temsil edilir, plazma hücrelerinin bir karışımı vardır. Bu lenfositamalar, monoklonal immünoglobulin salgılanmasına (mide lenfositlerinin) salgılanmasına eşlik edebilir (daha sık, bağırsakların lenfositleri), genellikle IGA).

Tipik bir hata, lenfosarkomun tanısı, lenfositte, monomorfik matelüler lenfositik kompozisyonu ve lenfozarkom - patlama hücrelerinde atipizm ve polimorfizmin özellikleriyle açıkça göstermektedir. Nelimpatik organların lenfositinin malign yeniden doğuşu kötü incelenmiştir. Mide lenfositlerinde, helicobacter pylori enfeksiyonunun arka planına karşı gelişen, yalnızca yerel karaktere sahip olmak ve mukoza katmanının altında çimlenme olmaması, uzun vadeli antibakteriyel tedavi, hastaların% 70'inde tümörün ters gelişimine neden olabilir.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Genel B hücresi antijenleri CD79A, CD19, CD20 ve CD22 belirlenir. CD5 ve CD 10 antijenleri ifade edilmez. Dalağın lenfositinden immünolojik fark, yüzey IGD ve CD23'in sık sık ifadesidir. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. Hastaların üçte birinde, tansiyon t (11; 18) (Q21; Q21) tespit edilir, bu da tanısal olarak kabul edilir. Translokasyonun bir sonucu olarak, apoptozu düzenleyen bir mutant Ciap2 / MLT geni oluşturulur. Bazı durumların küçük bir yüzdesinde (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limfoplasemik lösemi

Lenfoplazmokytar lösemi (nadir, kötü çalışılmış form). Orta lenfatik lökositoz ile karakterizedir. Tümör hücrelerinin çapı yaklaşık 12 mikrondur. Çekirdek eksantrik bulunur. Çekirdeğin yapısı, kronik lenfositlerde lenfositlerle aynıdır. Farklı perinükleer aydınlanma olmadan mor bir tonu olan sitoplazma (plazmosit hatırlatır). Bu tümör genellikle monoklonal immünoglobulin salgılanması eşlik eder.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Genel B hücresi antijenleri CD79A, CD19, CD20 ve CD22 belirlenir. Genellikle plazma hücreleri tarafından tespit edilir. CD38 antijeninin güçlü ifadesi. CD5 ve CD10 antijenleri eksik. Tümör hücreleri yüzey ve sitoplazmik immünoglobülinler, genellikle sınıf IgM. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir. Yarım durumda, t (9; 14) tanısal olarak kabul edilir (PL3; Q32) tanımlanır (PL3; Q32). Translokasyonun bir sonucu olarak, transkripsiyon transkripsiyon jeneratörü geni, immünoglobulin gen lokusu ve hiperekresifine transkripsiyon dergülasyonuna yol açar.

CentropLular Lenfoma

Çanak, çoğunlukla yetişkinler. Amerika Birleşik Devletleri'nde ve Batı Avrupa ülkelerinde tamamlanan Rusya, Japonya'da daha az sıklıkla karşılanır, bu son derece nadirdir. Karakterize gelen lenf nodları, dalak, kemik iliği. Karakterize edilen splenomegali (genellikle önemli). Biyopsifiye lenfatik düğümde, foliküllerin büyümesi sadece Corkogo'da değil, aynı zamanda beyin bölgesinde dedir. Foliküllerin düzensiz bir şekle, farklı büyüklükleri, kürek olmayan lenfositlerin bulunduğu dar bir manto vardır. Genellikle patolog böyle bir resme "reaktif lenfadenit" olarak değerlendirir. Lenfoid hücreler baskıda baskındır. Lenf düğümündeki dağınık hücre büyümesi mümkündür. Centrophrollicullarar lenfoma genellikle erken lökemizedir. Çoğu durumda sarkomda yeniden doğmuş.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. Tümör hücreleri, ortak B hücresi antijenlerini (CD79A, CD19, CD20 ve CD22) ifade eder. CD10 antijeni ve yüzey immünoglobulinlerinin ifadesi (IGM +/-, IGD\u003e IgG\u003e IGA), CD5 antijeni ifade edilmez. Centrofollicullalar lenfomasının malign yeniden doğuşu sürecinde, CD 10 antijeninin ekspresyonu kaybolabilir. İmmünoglobulin genleri klonik olarak yeniden inşa edilir.

Bir tümör için karakteristiktir (vakaların% 90'ında meydana gelir) T (14; 18) (Q32; Q21), BCL-2'nin apoptozu gerollerinin, artan ürünlerin nedeni olan immünoglobulin gen lokusuna aktarıldığı, BCL-2 proteini. Foliküler merkezin hücrelerinin üzerindeki ifadesi, reaktif bir foliküler hiperplazi ile ayırıcı tanı için önemlidir, çünkü son BCL-2'de folikül merkez lenfositleri yoktur. Hastaların dörtte biri T (3Q27) ile belirlenir. İlerleme ve sarkomin dönüşümü sırasında, + 7, Del6Q, Del17P, T (8; 14) (Q24; Q21) görünebilir (Q24; Q21). Son iki sitogenetik ihlal de kötü bir tahmin bekçisidir.

Tedavi. Büyük sarkom hücrelerinin histolojik ve sitolojik preparasyonlarında düşük içeriğe sahip ve zehirlenme semptomlarının olmaması, monohimoterapi genellikle siklofosfan, klorobutin, fluudarabin ve semesphen veya antrasiklin satırı (Sıralanma, CVP) olmadan polikimoterapi ile gerçekleştirilir. Morfolojik müstahzarlarda büyük dönüştürülmüş hücrelerin içeriğini artırmakla birlikte, şu anda monoklonal anti-C020 antikorları (Rituximab, Rituxane, Mabter) ilaç ekleyerek, PROP programı altında terapi yapılır, remisyon sıklığı% 100'e yakındır.

6-8 polimoterapi kursu yaptıktan sonra, ilgili alanlarda veya subradikal programla radyasyon tedavisi yapılır. Kemoterapötik tedavinin başlamasından önce belirgin splenomegali ile splenektomi yapılır. Hastalığın remisyonunda, hastalar bir alfa interferonu alırlar, bu da remisyon süresini, genel ve özel olmayan hastaların hayatta kalmasını önemli ölçüde artırır.

Hastalığın prognostik elverişsiz bir seyresiyle (belirgin zehirlenme, lezyonun genelleştirilmesi, histolojik ve sitolojik preparasyonlarda büyük sarkom hücrelerine, anemi, trombositopeni, kanın biyokimyasal analizinde yüksek ldh seviyesine büyük bir bağlılık, yüksek proliferatif indeks Ki-67 İmmünofenotiplenmeye göre, karyotipin karmaşık rahatsızlıklarına göre), ilk remisyonu elde ettikten sonra, son derece görünür kemoterapi, kök hücrelerin daha sonra otomatik veya allotransplantasyonu ile gerçekleştirilir.

Brill Simmex Makrofoliküler Lenfoma

Nadir şekli. Birkaç grubun lenf nodlarını, elastiklerinin tutarlılığını arttırmak mümkündür. Bazen dalak artar. Lenf nodlarının histolojik preparasyonlarında, çoklu, yaklaşık olarak yeni oluşturulmuş ışık foliküllerinin aynı boyutta görünür. Foliküller hem kortikal hem de serebral maddede bulunurken, foliküllerin merkezleri keskin bir şekilde genişletilir ve manto inceltilir. Lenf nodlarının ve dalaklarının baskısında, lenfositlerin ve lenfositlerin hücrelerinin baskısı hakimdir. Kanda belirli bir değişiklik yoktur.

Benign bir sahne 8-10 yıl sürebilir, ancak o zaman tümör neredeyse her zaman sarkomaya yeniden doğar. Sarkom aşamasında bile, atipik lenfoid hücrelerin baskılarda baskın olduğunda, dış büyüme türü en sık korunur. Makrofoliküler lenfoma sırasında immünofenotip ve sitogenetik bozukluklar incelenmez.

T-hücreli lenfoma deri - Sezma hastalığı

Yerel ve daha sonra yaygın hiperemi, cildin soyulması ve kalınlaşması (eksfoliye edici eritrodermia sendromu). Ağrılı kaşıntı, genellikle cilt pigmentasyonunun karakteristik özelliğidir. Lezyon bölgelerinde saç düşer. Etkilenen cildin biyoptatında dermisin üst katmanlarında, diffüz, lenfositlerin düzenlemesinin sağlam bir katı oluşturan dağınık; Cildin baskısında - karakteristik halkalı çekirdekler (Cesecar hücreleri) ile olgun lenfositler. Löking (uzun süre olamaz) aynı hücreler kan ve kemik iliğinde görünür. Bu tümör genellikle sarkomda yeniden doğuyor. Rebirth belirtilerinden biri, kan ve kemik lenfoid hücrelerinin kemik iliği ve normal kan oluşumunun baskılanmasıdır.

T-hücreli limon lenfoma - mantar mikaozisi

Cildin mantar şeklinde bir mikoz ile lezyonu, büyük bir polimorfizm ile karakterizedir: büyük tahliye lekelerinden ve psoriazo benzeri plaklardan kırmızımsı-mavi tümör büyümelerine, genellikle merkezi bir basınçla. İkincisi önemli boyutlar elde edebilir. Deri etkilenen alanlarda saç düşer. Hastalar bazen kaşıntıdan endişeleniyorlar. Etkilenen cildin biyoptatında, lenfoid hücrelerin sürekli rezervuar ve yüzey yayılmasını ve nemlerin derin katmanlarında, epidermisteki prizleri (Darius'un mikroabsces) oluşturulması görülür. Sarkomdaki yeniden doğuş mümkündür, frekans belirtilmemiştir.

Sisari ve Mantar Mantar Hastalığının İmmünofenotipik ve Sitogenetik Özellikleri. Tümör hücreleri, ortak T hücresi antijenlerini (CD2, CD3 ve CD5) ifade eder. Çoğu durumda, CD4 antijeni (T-Helpers) ifade edilir, CD8 antijeni ekspresyonu olan olgular nadirendir. CD25 antijeni ifade edilmez. T hücresi reseptörü genleri klonik olarak yeniden oluşturulur. Vakaların% 20-40'ında, 10. kromozomun (-10) monosomisi ve ayrıca lpll, 1р36, 2p11-24, 6Q, 17Q, 14QLL, 14Q32, LLQ, 13QLL-14H9Q'yu kaydedilir.

Tedavi. Mantar şeklindeki mikrose, Mustargen Merhem, fotokemoterapi (PUVA), yüksek dozların (günde 18 milyona kadar) alfa interferonunun (Pentostatin) analoglarının topikal aplikleri ile kullanılır. Teşvik edici sonuçlar, targretin retinik asit preparasyonunun yanı sıra guanin-sokize sitostatik (ARA-G) kullanılmasıyla elde edildi.

B hücreli lenfomalar

Nadir ve kötü çalışılan formlar. Derma ve deri altı elyaf sızdı. İnfiltratların üzerindeki cilt değiştirilmez ya da kiraz-kırmızı veya mavi gölgeye sahiptir. Tümörün hücreli doğasını kanıtlamak için, immünohistokimyasal bir çalışma gereklidir. Tümör hücrelerinin genişletilmesinin cildinin biyopsisinde, tüm dermis katmanları yakalanır, deri altı dokusuna yayılır. Derinin hücre içi bir büyüme türü ve hatta foliküllerin ortaya çıkmasıyla (çok nadir bir form) vardır. Cildin B hücreli lemphomas bazen lösemisisdir.

Genellikle hastalığın çok yıllık, kronik bir akış vardır. İmmünofenotip, sitogenetik özellikler, oluşma sıklığı ve malign yeniden doğuşun özellikleri incelenmez.

Tedavi. Purinov - flubin, lestatin ve pentostatin analogları kullanılır, ancak bunların hastalığın erken evrelerinde atanması, yalnızca cilt tezahürleri ile karakterize edilen, uygunsuzdur. Bazı durumlarda, alfa interferon ve fotokemoterapi (PUVA), sitostatik merhemlerle (Mustargen merhem) tonik kemoterapinin kullanılmasıyla iyi bir etki kullanılmaktadır. Monoklonal antikor anti-C020 (Rituximab, Maber, Rituksan) ilaçlarıyla çalıştırdıktan sonra tümörün tam çözünürlüğü raporları vardır.

Büyük granül lenfositlerden kronik lösemi (T- ve NK hücre tipleri)

Kronik lösemi'nin büyük granül lenfositlerden klinik bulaşmaları, çoğu zaman granülositopeni ve bununla ilgili yeniden enfeksiyonları nedeniyledir. Tümör hücreleri, hastalığın verilen adını, tuhaf bir morfolojiyi gösterir. Mutlak nötropeni ile orta lenfatik lökositoz ile karakterizedir. Hastalığın T hücresi formu için anemi, anemi ve genellikle, kısmi renksiz aplasia (PKKA), küçük splenomegali (NK hücresel şekli splenomegalia noncaracter için) ile karakterizedir. Lenfadenopati ve hepatomegali nadirdir. Malign yeniden doğuşun sıklığı ve özellikleri incelenmemektedir.

İmmünofenotipik ve sitojenetik özellikler. T-Hücre Tipi: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD ve 4CDL & F, CD56-, CD57 + / NK hücre tipi: CD2 +, CD3-, CD4-, CD ve 4 - / -, CD16 +, CD5 ve 4 - / -, CD57 + / T hücresi reseptörü genlerinin T-varyantı ile klonik olarak yeniden oluşturulur. NK hücre tipinde, Trizomi 7, 8, X kromozomları, 5Q, 17P, LLQ, 13Q, LQ'nin inversiyonu belirlenebilir.

Tedavi. İyi etki T-hücre tipi lösemi spektomi verirse, ardından siklosporin A'nın immünosuprespresifinin atanması.

B hücreli fokal kemik iliği lenfatik proliferasyon, kısmi renk sağımlı bir Appelary sendromu ile akan

Bir yandan, PKKK sendromu (ciddi anemi, kan ve eritrokarositlerin) ve diğerinde, kemikte morfolojik olarak olgun lenfoid hücrelerin yuvalanması çoğalması iliği biyopsileri. Lenfadenopati, splenyum ve hepatomegali yoktur. İmmünofenipotip, sitogenetik, frekans ve malign yeniden doğuşun özellikleri incelenmemektedir. Tedavi geliştirilmedi.

T hücreli lösemi, aplastik anemi resmiyle devam ediyor

Normokromik normocitar anemi, derin trombositopeni ve lökopeni karakteristikdir. Hastalık hemorajik sendromla başlayabilir. Trepanate - yağ kemik iliği içinde, megakaryositler pratik olarak bulunmaz. Bazı görünüm alanlarında, küçük lenfoid hücrelerden yapılmış küçük lenfoid hücrelerden yapılmış tek, küçük boyutlarda nükleer kromatin nükleer kromatin nükleer kromatinin neredeyse siyah rengini görünebilir. Kemik iliği noktası çok zayıf.

Kemik iliğinin unsurları arasında, homojen nükleer kromatin içeren lenfoid hücreler açıkça hakimdir, bazen tekli bir mumura atipik hücreleri meydana gelir. Tümör büyüdükçe, ikincisinin sayısı artar. Kemik iliğindeki prolifertes sayısı ve büyüklüğü de artmaktadır. Sonuçta, atipik hücreler kan içine girer - bir tümör lökemize eder. Üzerinde ilk aşamalar Diferansiyel farklılık, aplastik anemi ile gerçekleştirilir. İmmünofenipip ve sitogenetik özellikler incelenmemiştir. Tedavi semptomatiktir. Bazı durumlarda, splenektomi bir süredir hemorajik sendromun ciddiyetini azaltmak için izin verir. Antitümör terapi programı geliştirilmemiştir.

Büyük eozinofili ile Matellic Lenfatik Tümörler

Hastalığın ilk aşamasının semptomları spesifik değildir. En sık, doktora temyiz başvurusunun ana nedeni belirgindir. Kanda, keskin bir şekilde belirgin bir eozinofilik lökositoz tespit edilir (elde edilebilir. / Μl) Promelositlere geçişle. Diğer kan oluşum elemanlarının mutlak içeriği uzun süre normal kalabilir. Trepanate'de, eozinofilik granülositlerden dolayı belirgin bir hücre hiperplazisi var, yağ ousted.

Kemik iliği noktasındaki hücrelerin kütlesi, olgunlaşmanın farklı aşamalarında, bazen tek bir patlama formlarında eozinofilik granülositlerdir. Muayene, servikal, aksiller ve inguinal lenf nodlarında bir artış bulunur. Servikal lenf nodlarında tercih edilen artışın, yüksek eozinofili ile karakterize edildiği B hücresi tümörlerinin aksine, listelenen tüm grupların lenf nodlarının boyutları yaklaşık olarak aynıdır. Genellikle tespit ve splenomegali.

Bazen sadece dalak arttırılır, diğer durumlarda uzun süredir organopatoloji yoktur. Karakteristik tümör büyük eozinofili, ciddi kalp lezyonları eşlik edebilir: uykulu endokardit (Lefflera'nın endokarditi) ve eozinofillerin kalbin koroner arterlerinin küçük dallarına zarar veren etkisinin neden olduğu miyokardit. Kalp hasarı genellikle ilerici, refrakter kalp yetmezliğinin gelişimine yol açar.

Nadir ve son derece şiddetli komplikasyon, lökosit istasyonları ve beyin damarlarının vaskülitinden dolayı eozinofilik ensefalopatidir. Eozinofilik ensefalopatinin belirtileri baş ağrısı, alt kağıt (bazen vücut sıcaklığı ateşli sayılara yükselir), artan zayıflığı, bellek bozulması, merkezi parezi ve felci, kişiliğin yanı sıra idiotia'ya kadardır.

Bir tanı koymak için, lenfatik düğümün bir biyopsisi gereklidir. Dalağın içinde izole edilmiş bir artışla splektomi gösterildi. Dalağanın tek tümör kaynağı olduğu durumlarda, splenektomi terapötik etkileri olabilir. Histolojik preparatlarda matematik aşamasında ve biyoptatların lekelerinde, lenfoid hücrelerin yoğun homojen nükleer kromatin olan yaygın düzenlemeleri görülebilir.

Biyopside sarkom aşamasında ve atipik lenfoid hücreler fırça darbelerinde baskındır. Tümör hem Sarkomnaya'da hem de olgun hücre aşamasında tespit edilebilir (ikinci durumda, sarkomdaki yeniden doğuş, birkaç aydan birkaç yıla kadar zaman içinde gözleniyor). Hastalığın finalinde, eozinofili kaybolabilir. İmmünofenotip çalışılmamış (görünüşte, çoğu form T hücresidir). Kitogenetik özellikler bilinmiyor. Farklı polikimoterapi programları geçici bir etki sağlar.