Zollinger-Ellison sendromu cerrahi tedavisi. Zollinger-Ellison Sendromu nedir? Enstrümantal teşhis yöntemlerinin uygulanması

Tümör hastalıkları farklı cinsiyet ve yaştaki hastalarda teşhis edilir ve lokalizasyonlarına, yapılarına, boyutlarına, doğasına ve özelliklerine bağlı olarak çeşitli sağlık bozukluklarına neden olabilirler. bireysel özellikler kişi. Ne yazık ki, doktorlar henüz kışkırtan faktörleri tam olarak belirleyemediler. patolojik büyüme vücut dokuları ve/veya maligniteleri. Dolayısıyla pankreas veya oniki parmak bağırsağı tümörünün oluşum nedeni de bilinmemektedir. Böyle bir oluşum, semptomları ve tedavisini düşüneceğimiz Zollinger-Ellison sendromuna neden olabilir, ayrıca böyle bir rahatsızlığın teşhisinin ne olması gerektiği hakkında konuşacağız.

Zollinger-Ellison sendromu, pankreasta veya pankreasta hormonal olarak aktif bir tümör oluşumunun gelişmesi nedeniyle ortaya çıkan bir semptom kompleksidir. oniki parmak bağırsağı. Böyle bir tümör, midede asit üretiminin artmasına neden olan aşırı miktarda gastrin sentezler, bu da mide ve duodenumda ülserlere yol açar.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri

Zollinger-Ellison sendromu ile doktorlar, atipik lokalizasyon ile karakterize edilen ve antiülser tedavisine dirençli olan mide ve duodenumun şiddetli peptik ülserini tespit eder.

Zollinger-Ellison sendromunun klasik belirtileri, üst karın bölgesinde kalıcı yoğun ağrının ortaya çıkması ve oldukça fazla yağ içeren yarı şekilli veya sulu dışkıların ortaya çıkmasıdır (bu durumda, bir kombinasyon hakkında konuşurlar). ishal ve steatore). Hastalar uzun süreli (sık) ekşi geğirme ve mide ekşimesi şikayetinde bulunurlar, özofagus darlığı, özofajit semptomları vardır. Ayrıca sternumun arkasında bir yanma hissi, mide bulantısı (bazen kusmaya dönüşen) hissinden de rahatsız olabilirler.

Bu patolojideki ishal, jejunum içeriğinin asitlenmesinin yanı sıra peristalsis aktivasyonu, inflamatuar bir sürecin ortaya çıkması ve emilim bozukluğu ile açıklanır. Bazı durumlarda, Zollinger-Ellison sendromunun tek tezahürü olur.

Bu tür semptomların kötü huylu doğası, vücut ağırlığındaki önemli bir azalma ile değerlendirilebilir.

Zollinger-Ellison sendromlu hastaların yıkıcı süreçlere eğilimli oldukları, sıklıkla komplikasyonlar (delikler ve sindirim kanaması) geliştirdikleri belirtilmelidir.

Zollinger-Ellison sendromu nasıl tespit edilir, teşhis ne verir?

Zollinger-Ellison semptomunu teşhis etmek kolay değildir, çünkü İlk aşama gelişim tamamen yaygın peptik ülsere benzer. Doktor ayrıntılı bir anamnez toplar, objektif bir muayene yapar. Gastrin düzeyi, midenin asit üretimi ve sözde sekretin testi ile ilgili çalışmalar yapılıyor. Ek olarak, özofagogastroduodenoskopi ve empedans pH ölçümü sıklıkla yapılır. Mide materyali Helicobacter pylori varlığı açısından incelenir.

Zollinger-Ellison sendromunun teşhisine izin veren klasik çalışmalar arasında periton ultrasonu, selektif abdominal anjiyografi, bilgisayarlı tomografi ve MRG yer almaktadır.

Zollinger-Ellison sendromu nasıl düzeltilir, etkili tedavisi nedir?

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi konservatif veya cerrahi olabilir. Bir gastrinomu tamamen ortadan kaldırmak için yapılan bir operasyon radikal olarak kabul edilir, ancak böyle bir manipülasyon hastaların sadece yüzde onunda mümkündür. Ne yazık ki, tümör tespit edildiğinde çoğu hastada metastaz olur. çeşitli organlar. Ayrıca küçük boyutu nedeniyle laparotomi sırasında tümörün tespit edilemediği durumlar da vardır.

Bu nedenle doktorlar daha önce total gastrektomiye (tüm midenin radikal olarak çıkarılması) başvurdular. Şimdi, histamin H2 reseptör blokerlerinin terapötik uygulamada aktif kullanımı sayesinde, bu tür cerrahi endikasyonların sayısı azalmıştır. Yukarıdaki ilaçlar olumlu bir etki yapmazsa ve ayrıca karmaşık bir ülser seyri varsa, toplam gastrektomi yapılır.

Oldukça sık, doktorlar harcıyor konservatif tedavi Zollinger-Ellison sendromu. Bu durumda, üretimini azaltabilecek ilaçlar kullanılır. hidroklorik asit. Tercih edilen ilaçlar, Ranitidin ve Famotidin tarafından temsil edilen, yukarıda bahsedilen histamin H2-reseptör blokerleridir. Bazı durumlarda, örneğin Platifilin veya Pirenzepin gibi seçici m-antikolinerjiklerle birleştirilirler. Ayrıca omeprazol veya lansoprazol gibi proton pompa inhibitörleri de kullanılabilir.

İlaç tedavisi Hastalık nüksetmeye meyilli olduğu için sıklıkla ömür boyu sürer. Aynı zamanda, ilaçların dozajı, sıradan ülseratif lezyonların tedavisinden daha yüksek bir büyüklük sırasıdır, tespit edilen hidroklorik asit bazal sekresyon seviyesine bağlıdır.

Gastrinomanın malign ve ameliyat edilemez olması durumunda, kemoterapi Streptozocin, Fluorouracil ve Doksorubisin kombinasyonu ile gerçekleştirilir (her ilacın kullanım talimatları, kullanımdan önce pakette bulunan resmi açıklamadan kişisel olarak incelenmelidir!).

Zollinger-Ellison sendromlu bir hastanın prognozunun diğer onkolojik lezyonlardan biraz daha iyi olduğuna dikkat edilmelidir. Bunun nedeni, tümörün oldukça yavaş büyümesidir: hastanın karaciğer metastazları olsa bile, beş yıllık bir hayatta kalma oranı yüzde elli ila seksen'e ulaşabilir.

Sıklıkla ölümcül sonuç tümörün kendisi nedeniyle değil, şiddetli ülserlerin komplikasyonları nedeniyle oluşur.

halk tarifleri

Tesisler Geleneksel tıp Zollinger-Ellison sendromunda ülseratif lezyonların iyileşmesine katkıda bulunabilirler, ancak ancak doktorunuza danıştıktan sonra kullanılabilirler.

Bu kadar harika anti-inflamatuar, bakterisit ve iyileştirici nitelikler, şifalı bitki Kalanchoe Peritoe ile karakterize edilir. Bitkinin taze toplanmış yaprakları çiğnenerek tek başına alınabilir. Tabii ki, ondan önce iyice yıkanmaları gerekiyor. Bu tür hammaddeleri yemeklerden hemen önce yiyin.

Kalanchoe suyunu tıbbi amaçlar için de alabilirsiniz. Yemekten çeyrek saat önce bir veya iki çay kaşığı içilmelidir. Resepsiyonu günde üç kez tekrarlayın. Bu tür bir tedavinin önerilen süresi bir aydır.

Zollinger-Ellison sendromu bir komplekstir. klinik işaretler pankreas veya duodenumda hormonal olarak aktif bir neoplazmın gelişmesinden kaynaklanır. Bu, gelişimi gastrin üretimine yol açan bir kanserdir, pankreas veya oniki parmak bağırsağı 12 mukozasında çoklu ülserlerin varlığı ile karakterize edilir. Bu sendromla hastalar şunları yaşar:

  • Ağrı;
  • ishal;
  • göğüste ağrılı yanma hissi;
  • Sindirim sistemi kanaması;
  • dışkılama eyleminin ihlali;
  • sürekli geğirme.

Çoğu zaman, patoloji, hastalığın tanısını büyük ölçüde zorlaştıran spesifik olmayan semptomlarla ilerler. Bu patoloji, mide veya duodenumda sıradan bir ülseratif sürecin ortaya çıkmasıyla kolayca karıştırılabilir. Tedavi Bu hastalık cerrahi manipülasyonları birleştirerek karmaşık bir şekilde gerçekleştirilir. konservatif tedavi, kullanım yoluyla özel hazırlıklar. Ameliyat olmadan hastanın durumunu sadece biraz iyileştirebilirsiniz.

Zollinger Ellison Sendromu Nedir?

Zollinger sendromu ilk olarak 1955'te, iki hastada üst bölümlerde peptik ülser geliştiği tespit edildiğinde tanımlandı. sindirim yolu. Bu duruma hormonal olarak gelişen aktif tümör pankreas alanında - gastrinoma. Gastrinomanın doğası çok agresiftir, aşırı miktarda gastrin üretir, bu da mide asidi üretiminin artmasına ve mide ülserlerinin gelişmesine neden olur.

Gastrinomalar, endokrin benzeri hücrelere sahip adenom grubuna aittir. Gastrinomaların önemli bir kısmı (yüzde yetmiş beş) doğası gereği maligndir ve metastazlı yavaş büyüme ile karakterize edilir:

Dışa doğru, neoplazmalar, yoğun bir dokuya ve yuvarlak bir şekle sahip tek veya çoklu koyu kırmızı düğümlerdir, çoğu zaman sahip değildirler. büyük beden ve sadece 0.2-2 cm'ye ulaşır Bu sendrom sırasında en sık oluşumların lokalizasyonu pankreasın kuyruğunda ve gövdesinde tespit edilir. Gastrinoma hastalarının üçte birinde lokalizasyon yeri peripankreatik lenf nodları veya ince bağırsak. Bazen dalakta, karaciğer dokularında ve midede neoplazmalar oluşturmak mümkündür. Böyle bir patolojinin gelişimi nadirdir, bir milyon nüfus başına sadece dört vaka. Çoğu zaman, yirmi ila elli yaş arasındaki erkekler hastalığa maruz kalır.

nedenler

Bugüne kadar Zollinger-Ellison sendromunun nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Bu hastalığın ortaya çıkmasındaki ana faktör, sürekli ve kontrolsüz bir şekilde gastrin üreten duodenum ülseri veya varlığıdır. Sendrom sırasında hastaların yaklaşık yüzde yirmi beşinde tiroid bezinin yanı sıra beynin adrenal ve hipofiz bezlerine zarar verilir.

Bazen Zollinger sendromu, midede gastrin üreten hücrelerin hiperplazisi ile ilişkilidir. antrum karın. Hormonun salgılanması, hidroklorik asit salınımı ile düzenlenir, ancak ortaya çıkan neoplazm tarafından üretildiğinde, bu süreç kontrol edilmez, bu da onkolojik sürecin geliştiği organın hipergastrinemisine yol açar.

sınıflandırma

Zollinger sendromunda, gastrinoma tümörleri, kaç neoplazmın oluştuğuna göre sınıflandırılır:

  • soliter (tek) - bu hastalığı olan hastaların yaklaşık %70'inde görülür;
  • çoklu - gastrin üreten tümör vakalarının% 25'inde teşhis edilir.

Lokalizasyon alanına bağlı olarak, aşağıdaki gastrinoma türleri ayırt edilir:
  • pankreasın gastroüreten tümörü - bu organın vücudunu, başını ve kuyruğunu etkileyen en yaygın tümör;
  • duodenal gastrinoma - duodenumu etkileyen bir tümör;
  • midenin gastrinomu.

Nadir durumlarda, karaciğer veya dalak, gastrinoma lokalizasyonunun yeri olarak hizmet edebilir.

Zamanında başvurmak için Tıbbi bakım Bu hastalığın olası semptomlarını önceden tanımaya değer.

Belirtiler

Zollinger-Ellison sendromu ortaya çıktığında semptomlar spesifik değildir ve bu da daha ileri tanıyı zorlaştırabilir. Genellikle, bu sendromla, duodenum ve midenin tanımlanmış hastalıkları, standart tedavi yöntemlerine uygun olmayan atipik ülserasyon odaklarına sahiptir. Klinik tablo aşağıdaki ana özelliklerden oluşur:

  • Bir kişinin yiyecek alıp almadığına bakılmaksızın ortaya çıkan üst karın bölgesinde ağrı. Bu semptom erkek hastalarda daha sık görülür.
  • Dışkılama eyleminin ihlalleri, sıvı bir kıvamda dışkı gözlemlenirken. Genellikle kadınlarda daha sık görülen gastrinomun tek bir belirtisidir.
  • Retrosternal bölgede yanma ve rahatsızlık.
  • Hoş olmayan bir sıvı kokusu ve mide ekşimesi nöbetleri ile geğirme;
  • Gastrointestinal kanama - ne zaman bulundu enstrümantal muayene hasta.

Bazen bir gastrinom varlığını gösteren başka işaretler de vardır:

  • şiddetli kusma ile mide bulantısı;
  • soluk ten rengi;
  • toplam vücut ağırlığında azalma;
  • dişlerin yüzeysel deformasyonları;
  • yemek borusunu daraltan yapıların oluşumu.

Zolligner sendromu çocuklarda ortaya çıktığında, semptomlar yetişkin hastalardan daha yoğundur.

teşhis yöntemleri

Zollinger sendromunun doğru teşhisi zordur çünkü klinik tablo hastalık, mide veya duodenal ülserin sıradan bir lezyonu ile birleşir. Doğru bir teşhis için karmaşık bir işlem yapmak gerekir. çeşitli metodlar Araştırma. Ön konsültasyon ve araştırma, doktorun hastayı muayene ettiği, ön duvarın palpasyonunu yaptığı uzman bir gastroenterolog tarafından gerçekleştirilir. karın boşluğu, tıbbi geçmişini inceler ve ön anamnez yapar. Gastroenterolojide teşhis şunları içerir: laboratuvar araştırması:

  • tam kan sayımı - gastrointestinal sistemdeki kanamadan kaynaklanan olası anemiyi belirlemenizi sağlar;
  • biyokimyasal kan testi - bu hastalıkta kanda 1000 pg / ml veya daha fazlasına ulaşabilen kandaki gastrin seviyesini incelemek için gereklidir;
  • üretilen mide asidi miktarını ve diğer içerikleri belirleyen bir test;
  • sekretin ile test - madde, bu sendromla azalan bazal gastrin seviyesini kontrol etmek için hastaya aç karnına uygulanır (sıradan duodenal ülserasyon ile azalır).

Hastalara aşağıdaki enstrümantal çalışmalar atanabilir:

  • EFGDS - hücrelerin ve tümör dokularının yapısını belirlemek için biyopsi ile;
  • Karın organlarının ultrasonu;
  • Gastrointestinal sistemin MRG ve BT'si - gastrin üreten tümörün tam lokalizasyonunu belirlemek için reçete edilir.

Bu sendromu teşhis ederken, hastalığı benzer klinik tabloya sahip diğer olası hastalıklardan ayırt etmek zorunludur.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi radikal bir şekilde gerçekleştirilir, yani doktor tümörü tamamen çıkarır ve duodenumun fiber optik diyafanoskopisini ve lateral duodenotomi yapar. Genellikle ameliyattan önce, uzak bölgelerde gastrinom metastazları bulunur ve bu da tam tedavi hastaların sadece yüzde üçü.

Konservatif tedavi yöntemleri, eylemi asit tuzlarının salgılanmasını düşürmeyi amaçlayan ilaçların kullanımını içerir:

  • H2 reseptör blokerleri.

Bu ilaçlar büyük miktarlarda hastaya ömür boyu reçete edilebilir.

Tümörün konumuna bağlı olarak, gerçekleştirmek mümkündür. cerrahi işlemler farklı yöntemler:

  • duodenal mukozanın çıkarılması ile lateral duodenotomi;
  • duodenumun fiber optik diyafanoskopisi;
  • proksimal seçici vagotomi;
  • midenin kısmi veya tam rezeksiyonu;
  • total gastrektomi;
  • piloroplasti.

Ameliyat kontrendike ise radyasyon ve kimyasal tedavi uygulanır. Yukarıdaki tüm yöntemlerin böyle bir patoloji için etkinliği küçüktür, çünkü ülserasyonlar tekrarlayabilir.

komplikasyonlar

İLE olası komplikasyonlarşunlara atfedilebilir:

  • özofagus lümeninin daralması;
  • gastrointestinal sistemde kanama ve ardından anemi;
  • perforasyon ülserasyonu;
  • vücut ağırlığında güçlü bir azalma;
  • kalbin bozulması;
  • safra kanallarının tümör sıkışması;
  • malignite ve neoplazmanın daha fazla metastazı.

Komplikasyonların nedeni genellikle hastanın klinik semptomlarının göz ardı edilmesi veya yetersiz tedavidir. Bu nedenle Zollinger sendromunu gösteren ilk belirtilerde gecikmeden geçilmelidir. tıbbi muayene ve daha ileri tedavi.

Önleme ve prognoz

Gastrinoma oluşumunu ve tekrarını önlemek için bazı basit kurallara uymalısınız:

  • Pes etmek Kötü alışkanlıklarözellikle sigara ve alkol kötüye kullanımı;
  • bağlı kalmak sağlıklı beslenme ve bir diyetisyenden tavsiye;
  • kronik stresten kaçınmaya çalışın;
  • gastrointestinal sistem ve endokrin sistem hastalıklarını zamanında tedavi etmek;
  • düzenli tıbbi muayenelere tabi tutulur.

Bu sendromlu hastalar için prognoz, tümörler yavaş gelişme ile karakterize edildiğinden genellikle olumludur. Metastaz durumunda bile hastaların yaklaşık %50-80'inde beş yıllık sağkalım görülmektedir. Radikal cerrahi manipülasyonlardan sonra, tekrarlama olasılığı %30'dan fazla değildir.

Zollinger-Ellison sendromu (pankreatik adenom ülserojenik, gastrinoma), tedavi edilemeyen ve kalıcı ishalin eşlik ettiği duodenum ve mide peptik ülserlerinin oluşumu ile karakterize pankreasın adacık aparatının bir tümörüdür.

Zollinger-Ellison sendromunun gerçek insidansı belirlenmemiştir. Bazı raporlara göre mide ve oniki parmak bağırsağı peptik ülseri olan hastaların %0.1-1'inde görülür. Çoğu zaman, bu hastalığın ilk belirtileri 30-60 yaşlarında ortaya çıkar.

Hastalığın nedenleri ve gelişimi

Sendrom, pankreasın başında veya kuyruğunda bir tümörün (gastrinoma) gelişmesinin sonucudur (vakaların %85'i). Vakaların %15'inde tümör midede veya duodenumda lokalizedir. Çoklu endokrin adenomatozis (çoklu endokrin neoplazi) vakaları tarif edilmiştir.

Gastrinomaların yaklaşık üçte ikisi maligndir; hastaların üçte birinde, doktora ilk ziyarette metastaz tespit edilir. Genellikle malign gastrinomlar yavaş büyür, ancak bazen hızlı ilerler ve erken metastaz yapar. Çoğu zaman gastrinomlar bölgesel lenf düğümlerine ve karaciğere, ayrıca periton, dalak, kemikler, deri ve mediastene metastaz yapar.

Tedaviye dirençli peptik ülserlerin gelişimi, hemen hemen tüm hastalarda hastalığın ana belirtisidir. Ülserasyon, tümör tarafından gastrin üretimine ve buna bağlı olarak artan sekresyona bağlıdır. mide suyu, yani hidroklorik asit ve enzimler. Hastaların büyük çoğunluğunda, jejunumun yanı sıra duodenum ve midede (%75) tek bir ülser lokalizedir. Ayrıca mide, on iki parmak bağırsağı ve jejunumda birden fazla ülser vardır.

Şikayetler ve semptomlar

Hastalığın klinik belirtileri, normal bir duodenum ülseri ve mide durumunda olduğu gibi gıda alımı ile ilgili olarak aynı kalıplara sahip olan üst karın bölgesindeki ağrılardır, ancak onlardan farklı olarak çok inatçı, çok yoğundur ve tedaviye yanıt vermezler. antiülser tedavisi.

Kalıcı mide ekşimesi ve ekşi geğirme ile karakterizedir. Önemli bir özellik büyük miktarda hidroklorik asidin ince bağırsağa yutulmasından ve bunun sonucunda ince bağırsağın hareketliliğinde bir artış ve emilimde bir yavaşlamadan kaynaklanan ishaldir. Tabureler bol, sulu ve çok yağlıdır. Belki de malign gastrinemi için tipik olan vücut ağırlığında önemli bir azalma.

Zollinger-Ellison sendromunda mide ve duodenum ülserleri uzun süreli tedavilerde bile iyileşmez. karmaşık terapi. Çoğu hasta, bazen özofagusun daralması (striktür) oluşumu ile bile özofajit yaşar. Sondalama sırasında, üst karın bölgesinde ve midenin alt kısmının çıkıntı alanında şiddetli ağrı belirlenir.

Hastalığın kötü huylu seyri durumunda, karaciğerde tümör oluşumları ve önemli ölçüde artması mümkündür.

teşhis

Röntgen ve endoskopik muayene, normalden farklı olmayan bir ülser ortaya çıkarır. ülser oniki parmak bağırsağı. Zollinger-Ellison sendromu için ana laboratuvar kriteri hipergastrinemidir (kandaki gastrin içeriği 1000 pg / ml veya daha fazla artarken, sıradan peptik ülserde geçmez üst sınır normlar - 100 pg / ml).

Tümörün kendisinin tespiti ultrason kullanılarak gerçekleştirilir, bilgisayarlı tomografi, seçici abdominal anjiyografi. Pankreas damarlarından kan alınması ve içindeki gastrin tespiti ile selektif abdominal anjiyografi yöntemi en fazla bilgi içeriğine sahiptir.

Ancak gastrinomun lokalizasyonunu belirlemek zordur. Klinik ve laboratuvar olarak doğrulanmış Zollinger-Ellison sendromu olan hastaların yaklaşık yarısında ameliyat sırasında tümör bulunamaz. Selektif anjiyografi olguların %50'sinde gastrinom, %30'unda BT ve %20'sinde ultrason tespit edebilir.

Tedavi

Ana tedavi yöntemi, potansiyel olarak kötü huylu bir tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Konservatif tedavi, mide salgısını önemli ölçüde azaltmayı ve böylece peptik ülserin iyileşmesini sağlamayı amaçlar. Bunu yapmak için, proton pompası inhibitörleri dozajda 2-3 kat artışla reçete edilir: Lansoprazol (30-160 mg başına) veya Omeprazol (20-120 mg / gün başına).

Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu nedir (genel bilgi)

Zollinger-Ellison sendromu, nadir hastalık pankreas ve/veya duodenumda bulunan gastrinoma adı verilen bir tümörün gelişmesi ile karakterizedir. Gastronomlar, üretimi uyaran bir hormon olan aşırı düzeyde gastrin salgılarlar.

Normalde, vücudun kendisi yemekten sonra az miktarda gastrin salgılar, bu da midenin mide asidi üretmesine neden olur, bu da midedeki yiyecek ve sıvıların parçalanmasına yardımcı olur. Bununla birlikte, fazla asit, üst bağırsağın başka bir yerinde peptik ülser oluşumuna neden olur.

Herkes Zollinger-Ellison sendromuna yakalanabilse de, hastalık 30 ila 50 yaş arasındaki erkeklerde daha sık görülür. Hastalığın prevalansı milyonda yaklaşık 10 kişide görülmektedir.

Tıp araştırmacıları hala Zollinger-Ellison sendromunun kesin nedenini araştırıyorlar. Gastrinoma vakalarının yaklaşık yüzde 25-30'u kalıtsal nedenlerden kaynaklanmaktadır. Genetik hastalıkçoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olarak adlandırılır. MEN1, endokrin bezlerinde ve duodenumda hormon salgılayan tümörlere neden olur. MEN1'in semptomları arasında yüksek kan hormonu seviyeleri, böbrek taşları, diyabet, kas zayıflığı, zayıflamış kemikler ve kırıklar bulunur.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri

Zollinger-Ellison sendromunun belirti ve semptomları benzerdir. peptik ülser belirtileri. Göbek ile orta göğüs arasında bir yerde hissedilen donuk veya yanan bir ağrı, peptik ülserin en yaygın belirtisidir.

Zollinger-Ellison sendromunun diğer semptomları şunları içerir:

  • hafif veya şiddetli karın ağrısı;
  • steatore (dışkıda artan yağ miktarı);
  • şişkinlik;
  • mide bulantısı;
  • kusma;
  • kilo kaybı;

Zollinger-Ellison sendromlu bazı kişilerde başka semptom olmaksızın yalnızca ishal görülür. Diğerleri, mide içeriği yemek borusuna geri döndüğünde ortaya çıkan (GER) gelişir.

Tekrarlayan ishal, kusma ve mide bulantısı ataklarının eşlik ettiği kalıcı karın veya karın üstü ağrınız varsa doktorunuza danışmanız önerilir. Bu bozuklukları ihmal etmemek önemlidir, çünkü Zollinger-Ellison sendromu gibi bir hastalığın geç teşhis edilmesi durumunda başarılı bir şekilde tedavi edilmesi zordur.

komplikasyonlar

Midede asit sekresyonlarının sürekli varlığı nedeniyle peptik ülserin tekrarlaması neden olabilir. mide-bağırsakkanama ve perforasyon. Ayrıca gastrinomlar malign tümörler dağıtma riski vardır. metastazlar, özellikle .

Metastazlar, orijinal konumundan başka bir yere taşınan, lenf düğümlerini ve/veya vücuttaki diğer organları kontamine eden kanser hücreleridir.

nedenler

Çoğu insanda, Zollinger-Ellison sendromu, bilinmeyen nedenlerle (ara sıra) kendiliğinden ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Bununla birlikte, etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 25-30'unda sendrom, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olarak bilinen bir genetik bozuklukla birlikte ortaya çıkar. Çoğu hastada MEN1, otozomal dominant bir genetik bozukluk olarak kalıtılır.

Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için bir kişiye kırık bir genin yalnızca bir kopyası geçtiğinde ortaya çıkar. Çalışmayan gen, her iki ebeveynden de kalıtsal olabilir veya etkilenen kişide gendeki bir mutasyonun (değişimin) sonucu olabilir. Etkilenen bir ebeveynden çocuğa kırık geni geçirme riski her hamilelik için %50'dir.

MEN-1, gendeki değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklanır. ERKEK1. Gen ERKEK1 tümör gelişimini (tümör baskılayıcı) önlemede rol oynuyor gibi görünen bir proteinin ("menin" olarak adlandırılır) üretimini düzenler.

teşhis

Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı bir hasta öyküsüne ve belirli laboratuvar testleri ve gelişmiş görüntüleme teknikleri dahil olmak üzere spesifik testlere dayanır. Zollinger-Ellison sendromuna, belirli standart ülser tedavilerine dirençli ve/veya olağandışı yerlerde (örn. jejunumda) meydana gelen sık veya çoklu peptik ülserlerin gelişimi dahil olmak üzere çeşitli faktörler neden olabilir.

Zollinger-Ellison sendromundan şüphelenilen kişilerde tanı testleri kontrol etmek için bir kan testi içerebilir yüksek seviyeler yüksek asit seviyelerini tespit etmek için gastrin ve mide suyu örneklerinin değerlendirilmesi. Bazı hastalarda ayrıca ek Laboratuvar testleri Sendromu doğrulamak için. Bu tür testler, kanın (serum) sıvı kısmındaki gastrin seviyesinin önce ve sonra ölçülmesini içerebilir. intravenöz infüzyon kalsiyum; sindirim hormonu sekretinin enjeksiyonu. MEN1'i doğrulamak veya ekarte etmek için ek laboratuvar testleri de yapılabilir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi

Zollinger-Ellison sendromu durumunda en iyi terapötik çözüm gastrinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ancak, bu tür bir işlemin uygulanması için koşullar her zaman karşılanmaz.

Alternatif bir çözüm, hastalığı, hastaların proton pompa inhibitörleri (PPI'ler) ve H2 antagonistleri (anti-H2) aldığı bir mide ülseri olarak tedavi etmektir. Bu ilaçların kullanımı sadece semptomlara etki eder, onları ortadan kaldırır, ancak tümörü gerilemez ve hastayı olası metastaz yayılmasından korumaz.

Karaciğer metastazları çıkarılabilir cerrahi olarak ancak karaciğere ulaşan kötü huylu hücreler sınırlı bir alanda yoğunlaşırsa ve derinlerde değilse.

Cerrahi müdahale

Gastrinomalar cerrahi olarak çıkarılır. laparoskopik veya laparotomi ameliyatı, tek ve iyi lokalize olmaları şartıyla. Öte yandan, gastrinomlar birden fazlaysa ve birkaç bölgeye dağılmışsa veya MEN1 ile ilişkiliyse. cerrahi müdahale pratik olmayan bir çözümdür.

Alternatif olarak, ancak yalnızca belirli durumlarda, sorunu aşağıdaki yollardan biriyle çözmeyi deneyebilirsiniz:

  • Sadece en büyük gastrinomun cerrahi olarak çıkarılması.
  • embolizasyon. Doktor, tümörlerin bulunduğu bölgeye giden kan akışını keserek kanser hücrelerinin ölmesine neden olur.
  • tarafından tümör hücrelerinin yok edilmesi Radyofrekans ablasyonu.
  • Kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi.

Proton pompa inhibitörleri ve H2 antagonistleri

Proton pompa inhibitörleri (PPI'ler) ve H2 antagonistleri (anti-H2) midede asit üretimini azaltarak yoğun gastrin üretiminin neden olduğu semptomları hafifletir.
Bu ilaçlar etkilidir, ancak yalnızca yüksek dozlarda ve uzun süre alındığında.

ÜFE'lerle uzun süreli tedavi (örneğin, ilaçlar esomeprazol, omeprazol, Rabeprazol) ve anti-H2 (örneğin, ranitidin, Nizatidin) ciddi neden olabilir yan etkiler Kalça, bilek ve/veya vertebra kırıkları gibi 50 yaşın üzerindeki kişilerde.

Tümör karaciğere metastaz yapmışsa

Karaciğer metastazları karaciğerin sadece bir bölgesinde yoğunlaşmış ve organın geri kalanından izole edilmişse cerrahi olarak çıkarılabilirler.
Bu tür koşulların yokluğunda, olası tek çare, Karaciğer nakli, hassas bir operasyon ve olası komplikasyonlar olmadan değil.

Diğer tedaviler

Ülser mideye nüfuz ederse özel bir müdahale planlanır.
Şiddetli kan kaybına neden olurlarsa, derhal kan nakli için .

Tahmin etmek

Tanı zamanında konulursa, hastayı tamamen iyileştirecek pozitif bir cerrahi müdahale (tümör muhtemelen tek bir şekilde ortaya çıktığı için) olasılığı yüksektir.

Gastrinomun zamanında çıkarılmadığı, ulaşılması zor bir yerde olduğu veya MEN1 ile ilişkili olduğu durumlarda cerrahi müdahale imkansız hale gelir ve hasta Zollinger-Ellison sendromunun (ishal) karakteristik semptomları ile yaşamaya zorlanır. , vb.).

İlginç

Yüksek öğretim(Kardiyoloji). Kardiyolog, terapist, fonksiyonel teşhis doktoru. Hastalıkların tanı ve tedavisinde bilgili solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem. Akademiden mezun (tam zamanlı), arkasında çok fazla iş tecrübesi var.

Uzmanlık Alanı: Kardiyolog, Terapist, Fonksiyonel Teşhis Doktoru.

Yorumlar 0