Feochromositoma semptomları analizleri. Hormonal olarak aktif adrenal tümör veya feochromositoma - klinik belirtileri ve hastalığın teşhisi. Vücuttaki katekolaminlerin rolü

Her yıl artan bir kanser hastalıkları görülme sıklığı var, feochromositoma tanısı ile artan sayıda insan bulunur. Ne olduğu, semptomlar ve bu hastalığın tanısı birçok için gerekli bilgi haline geldi.

Foohromositoma nedir?

Bu terim, katekolaminleri sentezleyen kromafin hücrelerinin temeli olan tümör formasyonu (iyi huylu veya malign) olarak adlandırılır.

Bu nedenle, feokromositomun ikinci adı kromaffinomdur. Bu tümör, hastanın biyojenik aminlerinin kanını ve dopamin gibi peptitlerinin kanına atabilir ve. Çoğu zaman, böyle bir tümör adrenal bezlerde ve özellikle beyin tabakasında meydana gelir.

Temel olarak, tümör bir beze çarpıyor, her ikisi de hızla etkilenir. Aortun lomber paragarjisinde, karın boşluğu, küçük bir pelvik alanı veya hastanın mediastininde lokalize olma olasılığı daha düşük olabilir. Baş veya boyun bölgesindeki feochromositoma görünümünün tek vakaları sabittir.

Çocuklarda hastalık

Her onuncu tümör kötü huyludur ve adrenal bezlerin dışında lokalizedir. Böyle bir tümör kan içine sentezlenir. Feochromosyt tanılamasının belirlenmesine yardımcı olacaktır. Malign olmayan propellen olmayan feochromositomaların metastazı, çoğu zaman kaslarda, kemikler, karaciğer, ışık, bölgesel lenf bezlerinde bulunur. Bu tümörün ikinci bir adı var - Feuhromoblastoma.

Peokromositomun frekans insidansı 10 bin kişi başına yaklaşık 1'dir. Hipertansif arasında, bu rakam önemli ölçüde daha yüksektir - hipertansiyonlu 100 hasta bir peokromosit vardır. Çoğu zaman insanlar 30-50 yaşındayken, çoğu kadındır, ancak hastaların% 10'u çocuklara düşer.

Komplikasyonlar

Tümör ayrıca kanın içine katekolaminler ürettiğinden, fazlalığı meydana gelir. Aynı zamanda, Feuhromositoy'u olan hasta basıncı arttırır, kalp kası'nın distrofisi oluşur, damarlar püskürtülür, çeşitli vejetatif bozukluklar ortaya çıkar. Hastanın gövdesi sürekli stres içindedir.

Hastalık genellikle endokrin sisteminin organlarının diğer tümör işlemleri eşlik eder. Bu durumda, çoklu endokrin neoplazi hakkında konuşmak gelenekseldir. Bazen bu tümör, diğer hastalıkların ortaya çıkmasına eşlik eder:

reino sendromu;
nörofibromatozis (Recklinghausen hastalığı);
kırıcı hastalığı (HCB).

Dışarıdan, bu tümörün 5 cm'ye kadar bir kapsül boyutuna sahip bir düğüme sahiptir, bazen daha fazla, ortalama olarak ağırlık 70 g'yi geçmez. Hormonların kanına üretilen tümörün hacmi, düğümün boyutuna doğrudan bağımlılığa sahip değildir. .

Hastalık hem katekolaminler hem de kalsitonin, serotonin ve ACTG üretebilir. Aynı zamanda, tümörün görünümü, kanın içine daha fazla üretilen ana maddelerin hangisine bağlıdır: tercihen adrenalin tümörü koyu kahverengi, norerrange edilmiş açık kahverengi veya sarıdır.

Tümör tutarlılığına göre, çok sayıda damar ve hemorajın yanı sıra, onu oldukça tanınabilir hale getirir. Hasta, tümörün nekrozudur, boşluğun emiliminden sonra ayrılır ve tümör kistik bir görünüm kazanır.

Komplikasyon nedenleri

Bu tümörün oluşumunun nedeni son derece nadiren belirlemek mümkündür. Feuhromositomaların görünümünün kalıtsal faktörden - hastalığın aile vakalarından şiddetle etkilendiği bilinmektedir. Bu, hastanın adrenal bezlerinin işleyişinden sorumlu olan gendeki değişikliklerle ilişkilidir. Adrenal bezlerin beyin tabakasının hücreleri kaotik modda çoğalır.

Bu tümörün oluşması için olası bir seçenek, Sipple ve Gorlyn sendromları göz önünde bulundurulur. Bu patolojiler, hastanın endokrin sisteminin organının hücrelerinin kontrol edilemeyen büyümesine özgüdür:

adrenal bezler;
tiroid bezi;
gözenekli bezler;
mukoza membranları;
kas-iskelet sistemi.

Feurchromositoma hastalığı çok tehlikeli olduğundan, semptomlarını ve teşhis yöntemlerini bilmek önemlidir.

Hastalardaki feokromositomların akışıyla, aşağıdaki formlar tahsis edilir:

paroksismal;
sabit;
karışık.

Olguların mutlak çoğunluğunda (% 85), hastalık paroksismal formda meydana gelir. Bu feochromositomas formunun karakteristik bir özelliği, hipertonik krizlerdir. Feochromositoma olan hastalar, onları desteklenmeyen baş ağrısının saldırısı, nefes darlığı, baş dönmesi, baş dönmesi, mediastinumda.

Hasta, keskin ölüm korkusunu emer, titreme görünür, kaygı oluşabilir, titreme, solgunluk. Bu durumda, peokromositoma tanı zordur.

Hasta feuhromositom bol miktarda, taşikardi, bulantı ya da kusma, konvülsif sendrom, ağzına kurur, bir adam ateşlidir. Feochromositomaların ana semptomları köklenme triadına birleştirilir: baş ağrısı + kalp atışı + terleme.

Chizozun ortaya çıkışı

Peokromositoylu bir hastadaki kriz, fiziksel veya duygusal aşırı gerilim, keskin hareketler, beslenme önerileri ile uyumsuzluk nedeniyle ortaya çıkabilir. Dahil olmak üzere:

alkol kullanımı;
bazı ilaçlar almak;
abdominal organların derin palpasyonu;
keskin sıcaklık farkları;
aşırı ısınma veya süper soğutma.

Feochromositomanın lokalizasyonu ile, hastanın mesanesi idrara çıkma sırasında nöbet olasılığına sahiptir. Bir hastadaki krizin ortalama süresi 5-7 dakika, ancak özellikle ağır vakalarda birkaç saat geciktirilebilir.

Feochromositoma ile ilgili bir krizin kendine özgü bir özelliği, tüm semptomların, büyük miktarda idrarın eşzamanlı çıkışına sahip olup, 5 litreye kadar ulaşabilecek tüm semptomların keskin bir sonlandırılmasıdır. Hasta güç ve zayıflığın düşüşünü hissediyor.

Bu tümörle olan krizlerin bir başka özelliği, kendi oluşumlarında sistemizmin olmaması, yani hastada günde, her iki düzine saldırı meydana gelebilir ve bir aydır değil.

Hastalığın kronik şekli

Kronik form, arterlerin stabil bir hipertansiyonu ile karakterize edilir. Feuhromositomlu hastalar, zayıflık, duygusal dengesizlik hissi hakkında şikayetçi, diyabetin tezahürlerini başlayabilir. Bu tür feochromositoma tedavisi derhal gerektirir.

Ve karışık tipte feuhromositomlar ile, akut ve kronik formların belirtileri bir kombinasyonu vardır, yani bir hastada sürekli artan basınç olan krizler kışkırtıcı faktörlerin etkisi altında görünür. Feochromositomas akışının en tehlikeli versiyonu, yüksek ila alçak ve tam tersi bir yapıştırıcı değişikliğidir.

Bu durumda, katekolaminik şok ve hastanın hayatının tehdidini söylüyorlar. Feochromositomas'ın tezahürünün bu varyantı, çoğu çocuğun çoğu çocuğun% 10'unda tescil edilmiştir. Çocuk Feuhromositomunun karakteristik özellikleri, poliüri, polidipsi ve alt ekstremitelerin nöbetleri olarak kabul edilebilir. Ve ayrıca peuokromositoylu çocuklarda, yükseklik gecikmesi, hızlı kilo kaybı, görme bozukluğu ve çeşitli vasküler bozukluklar vardır.

Hastalık için karakteristik komplikasyonlar

Pomechromositoma'daki krizin en tehlikeli komplikasyonları:

vuruşlar;
miyokardiyal enfarktüs;
pulmoner ödem;
aort anevrizması;
Opon (akut böbrek yetmezliği).

Feochromosyt semptomlarını tamamlayın - tanı zor geçer. Özellikle feihromositoma atipik akım tanısını yapar. Tümörün gelişiminin bu versiyonuyla doktor, bir hastaya miyokard enfarktüsü, inme, böbrek hastalığı, tirotoksikozdan şüphelenebilir.

Tümörün hamile tezahürlerinde toksikoz, preeklampsi veya eklampsi için alabilir. Bazı durumlarda, tümör kendisini uzun süre göstermez. Bu, Feuhromositoy'u olan hastaya devleti hakkında bilmediğinden ve tanı için mümkün olmayan bir yaşam tarzına yol açabilecek en tehlikeli feihromositoma türüdür.

Hastanın sonucu, duygusal ve fiziksel aşırı gerilimde bir yıldırım noktası olabilir, bazı ilaçların tanıtılması, karın organlarının derin palpasyonu, kan basıncındaki keskin düşüş ve şokun gelişimi nedeniyle operasyonel tedavi veya teslimat.

Komplikasyon belirtileri

Doktor, hastalıktan şüphelenebilir ve hastayı tanı koyabilir, aşağıdaki şikayetler altında:

kontrol edilemeyen ölüm korkusu ya da ciddi kaygının saldırıları;
konvülsif sendrom;
hiperventilasyon sendromu;
kafeindeki vücudun aniden artan ihtiyacı;
menopacterik dönemdeki kadınlarda gelgitler;
bayılma.

Komplikasyon durumunda, tümör, hastanın tüm sistemlerinin ve organlarının çalışmalarında bozukluklar belirir:

nevrasteni;
psikoz;
hızlı kilo kaybı;
kalp yetmezliği;
artmış glikoz konsantrasyonları (hiperglisemi);
göz damgasında ve böbreklerde bulunan vasküler bozukluklar;
androjen hormonlarının konsantrasyonunu azaltmak (hipogonadizm);
hiperalizasyon (tükürük ayrımındaki artış);
lökositoz (lökositlerin kanındaki artış);
lenfositoz (lenfosit miktarında bir artış);
eozinofili (eozinofil sayısında kandaki bir artış);
kırmızı kan hücrelerinin (ESO) sedimantasyonu veya kandaki sayısındaki bir artış;
hematüri (kandaki üre parçalanma varlığı).

Hastalığın teşhisi

Hastalığın hastada zamanında tanı konması çok önemlidir, tedavi mümkün olduğunca verimlidir ve tahmin uygundur. Bu, hastalığı incelemenin en modern yöntemlerini kullanır.

Birincil muayeneyle, doktor hastanın derisinin rengine, özellikle göğüs alanı ve yüz (solukları işaretlenmiş) dikkat çekiyor. Muayene sırasında, kan basıncında ve taşikardide bir artış var. Hastanın palpasyonu, katekolaminik krizi uyandırabileceği için son derece dikkatli olmalıdır.

Muayene, doktor feochromositomas'ın hasta tezahüründe bulunduğunda, hastaya testler için bir yön verir. Bu, bir biyokimyasal ve genel kan testi, ayrıca idrar ve kandaki katekolaminlerin kantitatif olarak belirlenmesidir. Kentsel analiz krizden 3 saat sonra veya gün boyunca toplanır (kriz 24 saat içinde olmaması durumunda, analiz bilgilendirici değildir).

Hastanın günlük idrarı soğukta saklanır, hacmi en az iki litre olmalıdır. Analiz için, 100 ml hastanın ayrı bir steril kavanozda yıkanmasıdır.

Göstergeleri Analiz

Bazen diğer hormonlara (, kortizol,) ek kan testleri atanır. Testlerin sonuçlarına göre, hasta hormoneprodüksiyonu tümördeki bir hastanın varlığını veya yokluğunu değerlendirmek mümkündür:

genel kan testi lökositoz, lenfositoz, kırmızı kan hücresi ve eozinofilin;
biyokimyasal kan testi artmış bir glikoz konsantrasyonu gösterecektir;
kandaki katekolamin sayısının (kriz dönemi) analizi, birkaç düzine ve hatta yüzlerce kez hormonların konsantrasyonunda bir artış gösterecektir. Krizin dışında, arteriyel hipertansiyon yokluğunda normal olabilir, veya varsa, normdan 2 kat daha yüksek;
hastanın kanının katekolaminler üzerindeki analizinde, norepinefrin ve adrenalin sayısının tutarsızlığını fark etmek mümkündür. İlk ikincisinden çok daha fazladır;
dopamin miktarında önemli bir artış, malign bir doğanın adrenal bezinin feochromositomasının hastasının;
İdrarda, hormon seviyesi normları önemli ölçüde aşıyor ve glukoz ve protein göstergeleri de aşıldı;
İdrarın mikroskobik incelemesi ile silindirler tespit edilir.

İlaç Teşhis Yöntemleri

Ailedeki hasta zaten feuhromosit oluşumunun oluşumunda olması durumunda veya hasta basıncı 160 mm'nin altına düşmezse. Rt. Sanat, doktor hemen provokasyon yöntemini kullanarak bir analiz atayabilir. Bu, uyarılan veya kışkırtıcı test olarak adlandırılır.

Bu amaçla, alfa-adrenobloklar (tropaphen ve fantolamin) kullanılır. Hasta norepinefrin ve adrenaline sahip tüm etkileri kaldırırlar. Çözelti, 1 ml'lik bir hacimde intravenöz olarak (% 2 RR. Tropaphneu ve% 1 ppl fenolamin) uygulanır.

Kan basıncını azalttığında, 80 mm Hg başına 5 dakika 5 dakika ila 120. Sanat. Doktor feochromositomanın ön tanı koyabilir. Bu gibi bir yan etki olmamak için, ortostatik bir çöküş olarak, numune sonrası hasta iki saat içinde kalkması yasaktır.

Daha önce klonidin, histamin ve diğer ilaçlar kullanılarak uyarıcı örnekleri kullandılar. Ama şimdi onlar güvensiz olarak kabul edilmediğinden dolayı harcanmazlar.

Feochromositoma tanısı konusundaki en güvenilir ve modern yöntemlerden biri, idrar ve kan plazmasında metaneprin (normatenefrin ve metanefrin) miktarının belirlenmesidir. Hastanın kanındaki hormonlar uzun süre korunmaz ve metaneprinler tüm günün kanındaki değişmemiş biçimde bulunabilir. Bu yöntem neredeyse% 100 elde eden en yüksek doğruluğa sahiptir. Yani, idrar ve kan plazmasındaki metanefrinlerin konsantrasyonundaki bir artış, hastadaki feokromositomun varlığını açıkça gösterir.

Feochromositomas'ın çeşitli cihazları kullanılarak teşhisi için yapılan çalışmalardan, bir WWT, CT, MRI ve aspirasyon biyopsi ince iğneyi tahsis ediyoruz.

Ultrason Teşhis

Bu, feochromositoma tanısının en yaygın ve güvenli yöntemlerinden biridir. WSDP'nin% 90'a ulaşan yüksek bir doğruluğa sahiptir. Sonuçlar daha yüksektir, tümörün boyutları artar. Cihazın monitörü yuvarlak neoplazmı hafif bir kapsül ile yansıtıyor.

Tümörün yumuşak sınırları vardır ve ekranda beyaz lekeler olarak görüntülenir. İçinde, sıvı ile boşlukları görebilirsiniz (nekrotize tümör siteleri).

CT tarama

Bu durumda, çalışma farklı açılardan bir organın röntgeni ile alınır. Bilgisayarda, resimler birbirlerine yatıyor, ayrıntılı bir görüntü alıyor. Çalışmanın önünde, hastaya bir infüzyon kontrast ajanı girmek için, görüntü bilgilendirici olacaktır: tümörün yapısını ve gemilerinin yapısını daha iyi görmek mümkün olacaktır. BT bilişimciliği neredeyse% 100'dür.

Tomogramda, bir kapsül ile çevrili, oyuklar ve kanama alanları ile çevrili bir homojen olmanın yuvarlatılmış bir oluşumu gösterilmiştir. Tümör, yüksek yoğunluğa sahip bir arsa olarak görülebilir.

Manyetik rezonans görüntüleme

Bu şekilde, tüm retroperitoneal organlar bir kerede taranabilir. MRG ayrıca katmanlı bir resim yapmanızı sağlar. Yöntem, bir çift milimetreden tümör boyutlarında etkilidir ve tümörün spesifik lokalizasyonunu belirlemenizi sağlar. MRG'nin etkinliği% 90 ila% 100 arasında değişmektedir.

Resim, bir kapsül ile 2 ila 150 mm yuvarlak şekilden bir neoplazlayı gösterir. Konturların eşitliği, tümörün doğasına bağlıdır. Konturun pürüzsüz kenarları, iyi huylu bir neoplazm ile tezahür eder. Tümör, inklüzyonlar veya sıvı olan boşluklarla homojen olmayan bir yapıya sahiptir.

FooHromositoma nedir ve bir kişi için ne kadar tehlikelidir? Bu eğitime nasıl davranılır? Adrenal veya kromaffinomun feokromositomisi, cinsin beyninde lokalize olan hormon üreten bir tümördür. Bu eğitim, çok sayıda katekolamin üreten kromaffin hücrelerinden oluşturulur -, dopamin ve. Bu hastalık tümör olarak nitelendirilir ve hem iyi huylu hem de malign olabilir. Genellikle sıklıkla, adrenal bezlerin oluşumu, çoklu endokrin neoplazisinin bir sendromuyla eşlik eder.

Son çalışmaları onaylayan feochromositoma, en sık adrenal beyin patlaması (tüm vakaların% 90'ı) yerelleştirilir. Hastaların sadece% 8'i, tümörün aort lomber paragagili bölgesinde yerleşimini gözlemler. Ayrıca göğüste, karın boşluğu, küçük havza, kafa, boyun (% 2'den az) bu oluşumun gelişmesinin tek vakalarını da kaydetti.

Bu adrenal bezlerinin tümörü herhangi bir yaşta karşılayabilir, ancak en sık 25-50 yıl insanlarda tanısı kondu. Hepsinden önemlisi, bu sorun yetişkin kadınlar arasında yaygındır. Çocukluk çağında, bu tümör erkeklerde çok daha sık tespit edilir. Her durumda, bu patoloji, nüfus arasında küçük bir prevalansla ayırt edilenleri ifade eder. Bazı durumlarda (yaklaşık% 10), bu tümör aile karakteri edinir ve hem ebeveynlerden ve çocuklardan birinden tespit edilir. Aynı zamanda, bu oluşumun% 10'unda malign olduğunun anlaşılması da gereklidir. Aynı zamanda, adrenal tümörlerden metastazlar çok nadirdir. Gelişiyorlarsa, akciğerlerde, karaciğer, lenf nodları, kaslarda, kemik dokusunda tespit edilirler.

Mehromositoma tespit edildiğinde, ağırlık 1-60 g olan 1-14 cm çapında oluşumunu görmek mümkündür. Ayrıca, çok daha büyük boyutlarda adrenal bezlerin tümörleri de vardır. Tipik olarak, bu oluşumun harici bir kapsül vardır. Adrenal bezlerin tümörü çok uygundur. Hormonal aktivitesi boyutuna bağlıdır.

Adrenal tümörlerin nedenleri

Farklı doğaya sahip olan pheokromositomların oluşumu, aşağıdaki faktörler varsa oluşur:

kalıtsal faktör. Adrenal tümörlerin ortaya çıkması, adrenal bezlerdeki olumsuz değişiklikleri kışkıran bazı genlerin mutasyonundan kaynaklanabilir;
Çoklu endokrin neoplazisi 2A veya 2B tipinin geliştirilmesi. Bu hastalığın arka planına karşı, adrenal bezlerde patolojik değişiklikler meydana gelir.

Adrenal tümörlerin belirtileri

Feochromositomes varlığında, semptomlar kendilerini oldukça etkileyen, insan vücudundaki birçok olumsuz işlem görülebilir.

Bu özellik, adrenal tümörlerin varlığında en karakteristiktir. Hem sistolik hem de diyastolik göstergede bir artış var. Bu belirti farklı şekillerde kendini gösterebilir. Bazı hastalarda, basınçta ısrarcı bir artış var, ancak hastalığın diğer belirtileri çok az görünüyor. Diğer gözlenen basınç 300 mm Hg'ye kadar atlar. Sanat. (paroksismal form). Böyle bir hipertansif krizin, bu hastalığın diğer belirtileri eşlik eder (cilt örtüsü yoksulluğu, bol miktarda terleme, yoğun idrara çıkma) ve oldukça hızlı bir şekilde kaybolur. Birkaç dakika veya saat sonra, bir kişi iyi hissedebilir.

Bir tümör tarafından üretilen katekolaminlerin büyük miktarlarda etkileri nedeniyle artan basınç oluşur. Bu madde, damarların duvarlarının oluştuğu düz kaslarda bir azalmayı kışkırtır. Bu nedenle, arterlerin ve damarların boşluğu önemli ölçüde azalır, bu da basınçta bir artışa yol açar.

Adrenal tümörlerle kardiyak ritimin rahatsızlığı

Tümör tarafından üretilen hormonlar kalbin adrenoreseptörlerini etkiler. Sonuç olarak, kısaltmalarının sıklığı ve gücü önemli ölçüde artmaktadır. Daha sonra zıt etkiyi gözlemledi. Dolaşan sinirlerin merkezi heyecanlandığında, kalp kısaltmalarının sayısında bir azalma. Bu, aşağıdaki belirtiler eşlik eden aritmiye yol açar:

hasta duygularını göğüs ve boyunda bazı titreme hissi olarak tanımlar;
nabızın hızlanması ve ardından bir yavaşlama vardır;
kalbin çalışmalarında "başarısızlık" olarak tanımlanan bir his var;
sternum tarafından sıvılaştırılmış ağrı;
kas Güçsüzlüğü;
hızlı yorulabilirlik;
dispne.

Adrenal tümörlerle sinir sisteminin heyecanı

Catecholamines, omurga ve beyinde akan işlemlere heyecan verici davranır. Ayrıca sinyallerin merkezi sinir sisteminden organların organlarına ve insan vücudunun dokularına devredilmesini arttırır. Bu, aşağıdaki belirtilerle gösterilir:

kaygı ve korku bitmemiş görünüm;
ürperti ve vücudun her yerinde titriyor;
düşük performans, hızlı yorgunluk;
sık ruh hali salıncaklar;
baş ağrısı (titreşimli bir karakter var).

Adrenal tümörlerle sindirim sisteminin bozulması

Bir tümör üreten hormonu vurgulayan adrenalin, bağırsaktaki adrenoreseptörleri uyarır. Böyle bir etki, yiyeceklerin sindirim sistemi boyunca hareketini yavaşlatır ve sfinkterde bir azalmaya neden olur. Hasta bir kişi başlangıçta azaltılmış bir bağırsak tonu, daha sonra adrenalin, aksine, peristaltiklerini uyarır. Böyle bir olumsuz etki aşağıdaki belirtileri kışkırtıyor:

mide bulantısı;
bağırsak spazmları eşlik eden karın ağrısı;
sık kabızlık veya aksine, ishal.

Adrenal tümörlerle diğer belirtiler

Bu hastalık başka ne? Böyle bir tümörün varlığında, aşağıdaki belirtiler de gözlenir:

dış sekresyon bezinin çalışması etkinleştirilir. Bu fenomen, yırtılma, viskoz tükürüğün atılımı, terlemeyi güçlendirerek eşlik eder;
gemilerin daralmasından kaynaklanan bir cilt örtüsü solgunluğu vardır. Dokunuşa cilt havalıdır. Bir hipertansiyonla, zıt semptomların zıttıdır - cilt sıcak ve kızarır;
kötüleşen bir vizyon var. Genellikle hastalar gözlerinden önce karanlık lekelerin ortaya çıkmasından şikayet eder;
artan basınç, retinada olumsuz değişiklikleri kışkırtıyor, kanamalar riski artar. Bir okülistde bir anketiniz varsa, çoğu durumda göz altındaki bir değişiklik tespit edilir;
hyphem'in gelişimi. Bu, gözün protein kısmında kırmızı bir oluşumdur;
yiyecek alışkanlıklarını değiştirmeden 6-10 kg'a kadar kuru zayıflama. Bu fenomen, vücuttaki metabolizmanın ivmesi ile provoke edilir.

Tümör Adrenal Bezlerinin Teşhisi

Nitelikli bir teknisyene başvurursanız, vücudun karakteristik semptomların varlığında durumunu belirlemek için, yalnızca analizler kümesinden ve belirli prosedürlerin geçişinden sonra böyle bir teşhis yapabilecektir. Bunlar şunlardır:

hasta ile bir konuşma yapmak. Katılan doktor, bir kişinin daha önce ne kadar acı verdiğini, ne tür bir semptomların endişelendiğini sormalıdır. Çoğu hasta, bu tür adrenal tümörlerin varlığında karakteristik olan işaretleri göstermektedir;
adrenal bezlerdeki bir tümörün şüphesi olan her hasta, cildin solucuğunu gözlemleyebileceğiniz sayesinde tanı görsel bir incelemeye tabi tutulmalıdır. Abdominal bölgede eğitimin palpasyonu, katekolaminik kriz meydana gelebilir;

Örnekleri uyarıcı. Yüksek basınca dayanıklı hastalar için yapılır. Bunun için, adrenablar içeren ilaçlar (fantolamin, kapana kısılmış) intravenöz olarak tanıtılır. Sonuç olarak, 5 dakikada, basınç birkaç ünite ile azaltılır (üstte 40, 25), sonra adrenal tümörlerin varlığını üstlenebilirsiniz;
genel kan analizi. Bu hastalıkla, kompozisyonu değişir. Birçok durumda, lökositler, lenfositler, eozinofiller artmaktadır. Bu, dalağın düz kaslarının azaltılmasından kaynaklanmaktadır. Aynı zamanda, glukoz seviyesi de yükselir;

kandaki katekolaminlerin konsantrasyonunun belirlenmesinde analiz. Feuhromos zamanı ile, bu olumsuz durumun teşhisi zorluklara neden olabilir, çünkü hormonların yüksek içeriği (adrenalin, dopamin, norepinefrin, metaneprin ve normateneffrin) sadece hipertansif bir krizden sonraki birkaç saat boyunca belirlenir. Daha sonra, bu analiz anlamlı değildir.
İdrar hasta tümör adrenal bezleri inceleyin. Laboratuar teşhisi, gün boyunca bir veya hipertansif bir saldırının ardından 3 saat boyunca birleştirilen deşarjlara dayanarak gerçekleşir. Hastalığın varlığında, analiz, yüksek düzeyde katekolamin, protein, idrarda glikoz, silindirlerin varlığını göstermektedir. Bu çalışmanın bir özelliği, bir saldırı sırasında yapılması gerektiğidir. Başka bir zamanda, analizin sonucu normal olacaktır;

kan ve idrardaki metanephries seviyesinin belirlenmesi. Krizden sonraki gün boyunca, bu maddelerin konsantrasyonu yüksek olacaktır;
Ultrason iç organları. Tüm hastalar için bu çalışmayı alın. Oluşumun nerede yerleştirildiğini, doğasını nereden belirlemenizi sağlar;
adrenal bezlerin bilgisayar tomografisi. İntravenöz olarak uygulanan bir kontrast maddesi ve röntgen radyasyonu ile gerçekleştirilir. Özel ekipman bir dizi resim yapar, bunları karşılaştırır. Bilgisayarlı tomografi uygularken, vücuttaki tüm olumsuz değişiklikleri tanımlamak, tümörün boyutunu ve doğasını bulmak çok kolaydır;

Retroperitoneal uzayda yayınlanan organların MRG. X-ışını radyasyonunun uygulanmadığı modern tanı yöntemi. Adrenal bezler de dahil olmak üzere gerekli organları görselleştirmenize olanak sağlar. MRG kullanarak, boyutu 2 mm olan farklı lokalizasyonun tümörlerini ortaya çıkarabilirsiniz;
. Adrenal kumaşları biriktirebilen (iyodholesterol, scintraited) intravenöz tanıtımı anlamına gelir. Bundan sonra, bu ilaçların varlığı özel bir tarayıcı kullanılarak kaydedilir. Sintigrafi, tümörün yerleştirilmesini (sadece en adrenal bezlerde değil, yalnızca en adrenal bezlerde değil), onkolojik süreç boyunca metastazın varlığını belirlemeye yardımcı olur;
. Ultrason veya BT'nin kontrolü altında gerçekleştirilir. Önceden çekici Vücudun gerekli kısmı, özel bir ince iğneyle, tümörden gelen malzeme alınır. Hücrelerin özelliklerini, malign işlemlerin teşhisi belirlemek için bir mikroskop altında incelenmiştir.

Adrenal tümörlerin konservatif tedavisi

Feochromositomas varlığında, tedavi deneyimli profesyonellerin gözetimi altında olmalıdır. Medicaz terapisi sadece hastalığın ana belirtilerini ortadan kaldırmak içindir. Adrenal bezlerin tümörlerini tamamen ortadan kaldırmak, son derece cerrahi olarak mümkündür.

İşlem, yalnızca insan durumunu stabilize ettikten sonra gerçekleştirilebilir. Cerrahi müdahale sırasında yüksek basınç, hastanın yaşamı tehdit edici hastanın riskini arttırır - yönetilmeyen hemodinamik sendromu, kardiyak aritmi, inme. Bu nedenle, işlemden önce, basınç göstergelerini normalleştirmeyi amaçlayan ilaç tedavisine başvurulması zorunludur.

Hastanın durumuna bağlı olarak, aşağıdaki ilaçların kullanımı gösterilmiştir:

alfa adrenoblokatörleri. Bu grubun hazırlıkları arasında tropuff, fantolamin bulunur. Bu ilaçlar adrenoreseptörleri engeller. Sonuç olarak, insan kanındaki adrenalinin yüksek içeriğine duyarsız hale gelirler. Bu ilaçları kullanırken, hormonların insan vücudundaki olumsuz etkisi azalır, basınç azalır, kalbin çalışması normalleştirilir;
beta-adrenoblockers (Propranolol). Bu ilaç vücudun adrenaline duyarlılığını azaltır. Kullanıldığında, kalp aktivitesi normalize edilir, basınç göstergeleri azaltılır;
katekolamin sentezi inhibitörleri (methodospin). Bu gruptan hazırlıklar, insan vücudundaki adrenalin ve norepinefrin üretimine dayanır. Alındıklarında, hastalık sırasında gözlenen tüm semptomların tezahürleri (% 80) azaltılır;
kalsiyum kanalı blokerleri (nifedipin). Bu gruptan hazırlıklar, insan vücudundaki düz kasların hücrelerinin içine kalsiyum akışını engeller. Sonuç olarak, damarlar spazmı ortadan kaldırılır, bu da basınç, kalp kısaltmalarının sayısını azaltır.

Adrenal tümörlerin operasyonel tedavisi

En az 5 gün boyunca süren kişinin durumunu stabilize ettikten sonra, adrenal tümörlerin operasyonel muamelesine başlayacak. Her biri avantaj ve dezavantajları olan cerrahi müdahale için birkaç seçenek vardır.

Adrenal tümörlerle geleneksel veya açık operasyon

Bu tür cerrahi müdahale, adrenal tümörleri çıkarmak için birçok cerrah tarafından kullanılır. Cildi 20-30 cm uzunluğunda kesmeyi içerir. Aynı zamanda, ön karın duvarı, göğüs ve açıklık kasları yapılır. Dokuları adrenal bezlere giden yola ayırma işlemi, en deneyimli cerrahta 30 ila 40 dakika kadar bile olabilir. Adrenal tümörlere erişimi açtıktan sonra, 10 dakikadan daha uzun sürmemektedir. Bundan sonra, cerrah, tüm dokuları birleştirirken, tüm eylemleri ters sırada yürütür. Bu işlem yarım saat kadar sürebilir. Bu tür operasyonel müdahale, adrenal tümörlerin yerleşimini doğru bir şekilde belirlemediği durumlarda gösterilir. Birçok dezavantajı var:

İşlemin süresi 2,5 saate ulaşabilir;
uzun bir iyileşme süresine yol açan dokuların büyük travmatizasyonu;
ameliyattan sonra önemli ağrının varlığı;
hastanın postoperatif dönemde hastanede uzun bir süre kalır.

Adrenal tümörlerin çıkarılması için laparoskopik yöntem

Laparoskopik operasyonun geleneksel cerrahi müdahaleden farklı nedir? Bu prosedür sırasında, bir kişi kanepede yan tarafa yerleştirilir, alt sırt altına bir rulo koyar. Gerekli sitede, uzunluğu yaklaşık 1 cm olan küçük bir insizyon yapılır. Bu aracılığıyla, insan vücuduna özel bir araç tanıtılır - sonunda bir video kameraya sahip bir endoskop. Ekipmanın kontrolü altında, cerrah adrenal bezi bulur ve genellikle açıkça görülebilen tümörü temizler. Bu işlemin birçok avantajı vardır. Küçük bir boyutta kaldıktan sonra çok daha az travmadır ve prosedürün kendisi uzun sürer. Bu tür avantajlara rağmen, laparoskopinin birçok dezavantajı vardır:

prosedür, abdominal boşluğa yerleştirilen organlarda (yapışkan bir işlem varlığında) operasyonel müdahaleleri kullanan hastalar için zordur;
laparoskopi, önemli miktarda subkutan yağ lifi olan insanlar için oldukça zordur;
karbondioksit, cerrah için bir çalışma alanı oluşturmanıza olanak tanıyan karın boşluğuna sokulur. Sonuç olarak, diyafram üzerindeki basınç artar, bu yüzden akciğer miktarının azalmasıdır. Böyle bir durum yaşlılar için veya eşlik eden hastalıkların varlığıyla tehlikeli olabilir.

Adrenal tümörleri gidermek için retroperitoneoskopik çalışma

3 kesimin 1-1.5 cm'lik bir boyutta oluşan bir lomber bölgede gerçekleşir. Bu işlemin birçok avantajı vardır ve adrenal tümörleri çıkarmanın en iyi yolu olarak kabul edilir. Daha az travmatiktir, az miktarda komplikasyona ve minimum iyileşme süresi vardır. Hasta özü ameliyattan 3 gün sonra gerçekleşir.

Adrenal tümörlerin radikal uzaklaştırılması pozitif bir tahmin vardır. Benign eğitimi olan hastaların hayatta kalma oranı% 95 ve malign ile% 44'tür. Yürüyüş frekansı -% 12,5.

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna, 2 yıllık bir deneyim, endokrinologdur.

Endokrin sisteminin organlarının hastalıklarının önlenmesi, tanı ve tedavisi ile ilgilidir: tiroid bezi, pankreas, adrenal bezler, hipofiz bezleri, mikrop bezleri, paraşüt bezleri, forklift bezi vb.

Belirtileri genellikle baş ağrısı, taşikardi ve bir endişe hissi içeren feokromositoma, hem iyi huylu hem de hem iyi huylu hem de.

Feochromositoma, nadir görülen bir hastalıktır, katekolamin hormonları kategorisine ait önemli miktarda adrenalin veya norepinefrini ayıran adrenal bezlerin beyin tabakasının bir tümörüdür.

İstatistiklere göre, bu patoloji, bir milyondan fazla birden fazla insanı etkiler - 20 ila 50 yaş arası bir kural olarak, ancak hastaların% 10'u çocuktur. Bu türün bir tümörü için, iyi gelişmiş kan dolaşımı karakterize edilir, tamamen bir kapsül ile çevrilidir.

Böyle bir neoplazmanın minimum boyutu 0.5 cm'dir. Ve maksimum - 14 cm. Hastalığın her vakasının% 90'ında, tümör iyi huyludur. Feochromositomaların ana nedenleri, kalıtsal yatkınlıkların yanı sıra çoklu endokrin neoplazisidir.

Birbirinden akışları ve semptomları ile farklılık gösteren üç feokromositom şekli vardır:

paroksismal;
sabit;
karışık.

Paroksismal

Feochromositomas'ın paroksismal formu, en yaygındır ve hastaların yaklaşık% 85'i gerçekleşir.

Böyle bir patoloji şekli ile, bir paroksismal adrenal peo-cobromositom olarak, semptomlar, güçlü baş ağrıları, baş dönmesi, nefes darlığı, göğüs ve kalp bölgesinde ağrılık eşliğinde sık sık hipertonik krizler bulunur.

Aynı zamanda, göze çarpan bir cilt, konvülsif kas spazmlarının yanı sıra karşı konulmaz bir korku ve endişe hissi var.

Tipik olarak, paroksismal feochromositoma formuna sahip hipertansif bir krizin süresi birkaç dakika olabilir, ancak zor koşullar sırasında üç saat veya daha fazla geciktirebilir. Krizin sonunda, hasta çok zayıf ve yorgun hissediyor.

Sabit

Hastalığın seyrinin sürekli bir formu için, tutarlı bir yüksek düzeyde kan basıncı karakterize edilir, bu nedenle birincil hipertansiyonla karıştırılması kolaydır.

Diğer tezahürler duygusal dengesizlik ve genel zayıflıktır.

Bu hastalıkla, diyabet geliştirme riski ve diğer bazı ihlaller çok yüksektir.

Karışık

Bu patolojinin karışık şekli, kronik yüksek kan basıncının arka planına karşı periyodik hipertansif krizin oluşması ile karakterize edilir. Benzer krizleri tetikleyen ana faktörler stresli durumlar ve gergin şoklardır.

Bu hastalığın akışının en tehlikeli varyantı, katekolamina şoku - basınç seviyesinin çok sık ve keskin olduğu bir durumdur.

Semptomlar

Feochromositomas, adrenalin ve norepinefrin gelişmesinde, insan vücudunun çeşitli sistemleri üzerinde önemli bir etkiye sahip olan hormonlar, esas olarak sinir, kardiyovasküler ve endokrin üzerinde sunulmaktadır.

Feochromositomes tanısı sırasında, teşhis belirtileri aşağıdakileri tahsis eder:

arter ve damarlarda kan basıncını arttırın. Bu, hormonların katekolaminlerinin etkisi altındaki damarların düz kaslarında bir azalma neden olur. Üst (sistolik) ve daha düşük (diyastolik) basınçta eşzamanlı bir artış var;
kalp ritmi bozuklukları kalp atış hızı, aritmi ve taşikardinin artan sıklık ve gücü ile ilişkili;
sinir sisteminin aşırı tüketmesinin üstünde- ruh hali salıncakları, aşırı yorgunluk, korku ve endişe hissi;
farklı bezlerin aktivitesini arttırın. Bu aşamada, yırtılma, terleme, ayrıca viskoz tükürüğünün serbest bırakılması;
gastrointestinal bozukluklar - Ağrılı spazmlar, bulantı, kabızlık, ishal, adrenalinin alfa ve beta-adrenoreceptörleri uyarmaya tahsis ettiği gerçeğinden kaynaklanıyor.
dağılmakdaralma kan damarlarından kaynaklanmaktadır. Soluk deri dokunuşun serindir, ancak keskin basınç arttıktan sonra kan gelgeleri, bunun bir sonucu olarak, bunun bir sonucu olarak başlar;
vizyon Organlarının Normal Çalışmalarının İhlali. Görme keskinliği ve hafif salgınlar veya hareketli olan karanlık noktalar, gözlerden önce gerçekleşmeye başlar. Muayene sırasında, doktor-oculist, göz dibinin belirli değişikliklerin yapıldığını öğrenir. Ek olarak, kırmızı gifemlerin oluşumu, gözün göz kabuklarında görünebilir;
vücut ağırlığında keskin bir düşüş. Bu, her zamanki güç modunda önemli bir değişiklik olmadan olur. Böyle bir devletteki hasta ortalama olarak, altı ila on kilogram arasında kaybedebilir.

Feochromositomaların en sık görülen tezahürleri, hızlı kalp atışı, baş ağrısı ve artan terleme eşliğinde birkaç dakika ila birkaç saat arasında devam edebilen basınçtaki artış saldırısıdır.

Hasta feuhromoblastom olarak adlandırılan malign bir tümör geliştirirse, hızla ağırlık gövdesini kaybeder ve karın bölgesinde ciddi ağrı yaşar. Buna ek olarak, diyabet mellitus olabilir.

Teşhis

Bir peokromosit teşhisi olan bir doktor için, bu hastalığı hipertansiyondan ayırt etmek çok önemlidir, bunun için benzer semptomların karakterize olduğu, özellikle periyodik olarak ortaya çıkan hipertansif krizler. Bu nedenle, bu aşamada, bu iki hastalık arasında ayırıcı tanı koymak gerekir.

Feuhromosytime'da Analizler

Tanı en doğru tanımı için, bir patçalı veya fantolamin içeren özel uyarıcı örnekler gerçekleştirilir.

Bu ilaçlar, insan vücudundaki adrenalin ve norepinefrin etkilerinde bulunabilecek alfa-adrenobloklardır.

Bu tür numuneler 160/110 mm Hg'de kan basıncını koruyan hastalar için sağlanmıştır. Ve daha yüksek. İntravenöz tarafından 1 mL% 2 peopapin çözeltisi veya% 1 fantolamin tanıtıldı.

Önümüzdeki beş dakika boyunca, basınç seviyesi 40/25 mm Hg azalır, feochromositomas varlığının olasılığı çok yüksektir.

Örnek için kullanılan preparatlar bir dizi yan etkiye neden olabileceğinden, hastanın iki saat içinde rahat bir şekilde rahat bir durumda uzanması gerekir.

Tanı onaylamak için, bir dizi laboratuvar çalışması da geçerlidir:

genel kan analizi;
kanın bileşimindeki katekolamin seviyesinin hesaplanması;
İdrar analizi.

Bu durumda kullanılan teşhis çalışmasının etkili alet yöntemleri şunları içerir:

Neoplazmın boyutunu ve lokalizasyonunu belirlemek için azami doğruluk sağlayacak;
cT tarama, Sonuç olarak, tümörün doğası belirlenir - iyi huylu veya malign;
manyetik rezonans görüntüleme - İki milimetreden boyutlara sahip en küçük neoplazmaları ve doğru lokalizasyonlarını belirlemenizi sağlayan özel bir teşhis çalışması türü;
aspirasyonel İnce Oyun Biyopsisi - lokal anestezi altında gerçekleştirilen ve tümörün niteliğini belirlemeye izin veren bir teşhis yöntemi;
adrenal bezlerin sintigrafisi - ÖZEL SCINTRAINT ve İODHOLESTEROL'ün intravenöz uygulamasını ima eden yöntem ve ardından özel bir detektör gama odası kullanarak varlıklarının daha sonra kaydedilmesi. Bu tür tanı, yalnızca adrenal bezinde değil, aynı zamanda yakınlarda da gelişen peokromositleri belirler. Ayrıca, neoplazmanın kötü huylu bir karakteri varsa, metastazların yerini belirlemek için maksimum doğruluk sağlar.

Hastalığın tedavisi, yataklara uygunluğun yanı sıra, alfa ve beta-adrenablar, kalsiyum kanal blokerleri, kalsiyum kanal blokerleri ve hormon-katekolaminlerin sentezinin inhibitörleri dahil ilaçların alımını gerektirir.

Hormonal olarak aktif bir feokromositoma ile, hormonal olarak aktif değil, ancak 4 santimetreden daha fazla boyutlara sahip olan bir cerrahi işlem gösterilmektedir. Hem açık hem de daha az travmatik, laparoskopik erişim kullanılabilir.

Doktorların çoğunluğuna göre, laparoskopik yöntem en etkilidir, çünkü işlemden sonra semptomlar tamamen ortadan kaldırılır, inme riskleri önlenir ve hastalığın nüksü riski önlenir.

Konudaki video

TV'de feochromositomasların belirtileri, tanı ve tedavisinde "Canlı Harika!" Elena Malysheva ile:

Feochromositomaların zamanında tanısı ve yetkin tedavi, böyle ciddi bir hastalıkla son derece önemlidir. Bu nedenle, tüm semptomlarını ve tezahürlerini dikkatlice tedavi etmeniz gerekir.

- Kromaffin hücrelerinden oluşan ve büyük miktarlarda katekolamin salgılayan adrenal bezlerin beynindeki avantajlı lokalizasyonlu bir tümör. Theochromositoma, arteriyel hipertansiyon ve katekolaminik hipertonik krizlerle ortaya çıkıyor. Pomechromositomes, kışkırtıcı numuneler, katekolaminlerin içeriğinin ve kan ve idrardaki metabolitlerinin belirlenmesi, adrenal bezlerin ultrasonu, BT ve MRI, sintigrafi, seçici arteryografi. Pehomositoma tedavisi, uygun ilaç hazırlığından sonra adrenaliaktominin uygulanmasıdır.

Genel

Feochromositoma (kromaffinom), norepinefrin, adrenalin, dopamin de dahil olmak üzere peptitler ve biyojenik aminler üretebilen sempatik-adrenal sistemin kromafin hücrelerinin iyi huylu veya kötü huylu hormonal-aktif bir tümörüdür. Feochromositom'un gözlemlerinin% 90'ında, adrenal bezlerin beyin tabakasında gelişir; Hastaların% 8'i aortik lomber paragaglia alanında lokalizedir; Vakaların% 2'sinde - bir torasik veya karın boşluğunda, küçük bir pelvisde; Son derece nadiren (% 0.1'den az) - baş ve boyunda. Endokrinoloji, sol kalplerde baskın bir yer olan, intraperyardiyal ve miyokardiyal lokalizasyonla peokromositomları tarif eder. Genellikle, ohromositoma, 20-40 yaş arası her iki cinsiyetten kişilerde tespit edilir; Çocuklar erkekler arasında daha yaygındır (gözlemlerin% 60'ı).

Malign Pomechromositomas, vakaların% 10'undan azdır, bir kural olarak, dahil edilmiş bir lokalizasyonu ve dopamin üretir. Malign feochromosit'in metasisizasyonu bölgesel lenf nodları, kaslar, kemikler, karaciğer ve akciğerlerde meydana gelir.

Feochromositoma nedenleri ve patogenezi

Oldukça sık, ohromositom, tiroid bezi, hiperparatiroidizm ve nörofibromatozisin bir medüller karsinomu ile birlikte, çoklu endokrin neoplazi 2A ve 2B tiplerinin sendromunun bileşenidir. Olguların% 10'unda, otozomal dominant türü olan bir hastalığın aile şekli ve fenotipte yüksek derecede değişkenlik gözlemlenir. Çoğu durumda, kromaffin tümörlerinin etiyolojisi bilinmemektedir.

Feochromositoma, arteriyel hipertansiyonun sık sık nedenidir ve istikrarlı bir şekilde artan diyastolik arter basıncı olan hastalarda olguların yaklaşık% 1'inde tespit edilir. Pheochromositomaların klinik semptomları, katekolaminlerin tümörü tarafından aşırı üretilen gövde üzerindeki etkisi ile ilişkilidir. Katekolaminlere (norepinefrin, adrenalin, dopamin) ek olarak, mehromositoma, ACTH, kalsitonin, serotonin, somatostatin, bir vazoaktif bağırsak polipeptidi, en güçlü vazokonstriktör - nöropeptit Y ve diğer aktif maddelerin çeşitli etkilere neden olabilir.

Feochromositoma, iyi vaskülarizasyonla kapsüllenmiş bir tümörü temsil eder, yaklaşık 5 cm büyüklüğü ve hem büyük hem de daha küçük boyutların ortalama ağırlığının bulunduğu; Aynı zamanda, hormonal faaliyet derecesi tümörün büyüklüğüne bağlı değildir.

FooHomositoma semptomları

Feochromositomes'ın en kalıcı semptomu, krizde (paroksismal) veya kararlı formda meydana gelen arteriyel hipertansiyondur. Katekolamik hipertonik kriz sırasında, kan basıncı keskin bir şekilde artar, intercroz'da, normun sınırları içinde tutulur veya sürekli yükselmiştir. Bazı durumlarda, Peuchromositoma sürekli yüksek tansiyonlu krizler olmadan gelir.

Peuchromositomlu hipertansif kriz, kardiyovasküler, gastrointestinal, nöropsikiyatrik tezahürler, değişim bozuklukları eşlik eder. Krizin gelişimi, endişe, korku, titreme, titreme, baş ağrısı, cilt örtüsü soluğu, terleme, konvülsiyonlar duygusu ile karakterizedir. Kalp ağrıları, taşikardi, ritim bozukluğu; Kuru ağız, bulantı ve kusma vardır. Teamositoz, lenfositoz, eozinofili, hiperglisemi, Mehromosit'te kanın karakteristiğidir.

Kriz birkaç dakika ila 1 veya daha fazla saate kadar devam edebilir; Tipik olarak, ani, hipotansiyona kadar cehennemde keskin bir azalma ile sona erer. Paroksism'nin tamamlanması, 5 litre hafif idrar, genel zayıflık ve bir başarı olana kadar bir ücret terleme, poliüri eşlik eder. CREEM'ler, duygusal bozukluklar, fiziksel aktivite, aşırı ısınma veya süper soğutma, karın palpasyonu, sert vücut hareketleri, uyuşturucu alımı veya alkol ve diğer faktörlerin uygulanmasıyla kışkırtılabilir.

Saldırıların sıklığı farklıdır: Birkaç aydan 10'a kadar günde 10 - 15. Bir peuokromositomadaki ağır bir krizin sonucu, retinaya, inme, pulmoner ödem, miyokard enfarktüsü, böbrek yetmezliği, ağırlaştırıcı aort anevrizması ve diğer düzeltilmeyen diğer kanama olabilir. Hamile faktöründeki hamilelik, preeklampsi ve eklampsinin toksikozu altında maskelenir ve genellikle olumsuz bir emek sonucuna yol açar.

Feochromositoma'nın istikrarlı formu, böbreklerden, miyokardından ve göz dibi, ruhsal değişkenlik, artmış heyecan, yorgunluk, baş ağrıları arasındaki değişikliklerin kademeli olarak gelişimi ile yüksek tansiyon çalma ile karakterizedir. Hastaların% 10'unda değişim bozuklukları (hiperglisemi), diyabetin gelişmesine neden olur.

Sık sık ilişkili feuhromositom hastalıkları, HCR'ler, reflinghausen hastalığı (nörofibromatozis), inenko-cushing sendromu, Reyno sendromu ve diğerleridir. Malign feochromositom (feochromoblastoma), karın cinsinden ağrı, uzak organlarda önemli kilo kaybı, metastazı eşlik eder.

Foohomositoma tanı

Feuhromositoylu hastaların fiziksel verilerini değerlendirirken, kan basıncındaki artışa, ortostatik hipotansiyon, taşikardi, yüzün ve göğsün derisinin solgunluğundaki artışa dikkat çeker. Hacimsel eğitimin karın boşluğunda veya boyun bölgesinde palpsiyona teşebbüs etmek, katekolaminik krizden vazgeçebilir. Arteriyel hipertansiyon hastalarının% 40'ında, değişen derecelerin hipertansif retinopatisi bulunur, bu nedenle Pheochromositoma'lı hastalar bir oftalmolog tarafından danışılmalıdır. EKG'deki değişiklikler spesifik olmayan, çeşitlidir ve genellikle geçicidir, saldırılar sırasında keşfeder.

Feochromositomaların biyokimyasal kriterleri, idrardaki katekolaminlerin içeriğinde, kandaki katekolaminler, kandaki kromolaminler, bazı durumlarda kromograpin, bazı durumlarda - kortizol, kalsitonin, paratiroid hormonu, act, kalsiyum, fosfor, vb.

Önemli diferansiyel ve tanı önemi kışkırtıcı ve baskılayıcı farmakolojik numunelerdir. Testler, katekolaminlerin bir peokromositoma ile salgılanmasını veya katekolaminlerin periferik vazopressörü etkisini engellemek için yönlendirilir, ancak örnekler yaparken, hem yanlış pozitif hem de yanlış negatif sonuçlar elde etmek mümkündür.

Feochromositomes'ın topikal tanısı için, adrenal bezlerin ve adrenal bezlerin (BT veya MRG) ultrasonunun, excretory URB'nin, böbrek ve adrenal arterlerin seçici arteriyografisi, adrenal sintigrafi, röntgen veya radyografisi kullanılamaz. göğüs organları (tümörün intrabiryesini ortadan kaldırmak için).

Feochromositomes'in ayırıcı tanısı, hipertansif hastalık, nevroz, psikoz, paroksismal taşikardi, tirotoksikoz, merkezi sinir sisteminin hastalıkları (geçici beyin iskemi, ensefalit, CHMT), zehirlenmesi ile gerçekleştirilir.

Feuhromositoma tedavisi

Feochromositom tedavisinin ana yöntemi cerrahidir. İşlemin preoperasyonu, krizin semptomlarının giderilmesini amaçlayan ilaç tedavisi ile gerçekleştirilir, hastalık tezahürlerinin ciddiyetinde azalır. Parokizeyi gidermek için, kan basıncının ve taşikardinin normalleşmesi, A-adrenobloklockers (Fenoksibenzamin, Tropafen, Fantolamin) ve B-AdrenoBlockers (Propranolol, Metoprolol) bir kombinasyonunu reçete edilir. Hipertansif bir krizin gelişmesinde, fantolamin, nitroprussid sodyum vb. İdaresi.

Feuhromositoma üzerinde operasyon sırasında, birden fazla tümörün ve itici olmayan lokalizasyonun yüksek olasılığı nedeniyle sadece laparotomik erişim kullanılır. Müdahale boyunca, hemodinamik (CVD ve AD) izlenir. Tipik olarak, feuhromositomide toplam adrenalektomi yapılır. Feochromositoma, çoklu endokrin neoplazinin bir parçası ise, tümörün karşı tarafındaki tümörün nüksünü önleyen bilateral adrenalektomi başvurusunda bulunur.

Genellikle, Pheochromositom'un çıkarılmasından sonra cehennem azalır; Kan basıncında bir azalmanın yokluğunda, ektopied tümör dokusunun varlığını düşünmek gerekir. Peochromosytoy ile hamile kadınlarda, stabilizasyondan sonra, kan küresi yapılır veya bir sezaryen yapılır ve daha sonra tümörü çıkarın. Ortak metastazlara sahip malign feochromositoma, kemoterapi (siklofosfamid, vincristin, dacarbazine) reçete edilir.

Feochromositoma ile tahmin

Benign Mehromosit'in çıkarılması, kan basıncının normalleşmesine, patolojik tezahürlerin gerilemesine neden olur. İyi huylu adrenal tümörlerin radikal tedavisi sonrası 5 yıllık sağkalım% 95; Feuhromoblastom ile -% 44.

Feochromositoma nükslerinin sıklığı yaklaşık% 12,5'dir. Relapsların erken tespit edilmesinin amacı için hastalar, endokrinoloğağın gözlemini gerekli gözetimin yıllık davranışı gösterdiler.

Feochromositoma, çoğu durumda adrenal bezlerinin beyin tabakasında lokalize olan bir neoplazma tarafından temsil edilen endokrin bir patolojidir. İktidarsız olmayan kromositin daha az boyuta sahip (çapı 5 cm'den az), bunların toplu kısmı, abdominal boşluğun bozulabilir alanında lokalize edilir, peuchromosit'in% 1'i göğüs, karın boşluğunda ve mesanede bulunur ve Boyun bölgesinde -% 1'den az. Nadir durumlarda, bu tip tümör beyin ve perikardiyada lokalizedir.

Feochromositomas hem iyi huylu hem de malign olabilir. Tümör, katekolaminleri sentezleyen kromaffin hücrelerinden geliyor. Bir adrenal bezlerin bir beyin tabakasından oluşan hücreler, adrenalin ve norepinefrin, adrenal bezlerin dışında olan kromafin hücreleri üreten, sadece norepinefrin üretir.

Hastalık nadirdir, bu patolojinin vakalarının sıklığı, incelenen 10.000 hasta başına 1-3'tür. Arteriyel basıncı artıran kişilerde, bu hastalık hastaların geri kalanından 2-3 kat daha sık görülür. Feochromosit tarafından sıkça teşhis edilen sayılara gelen kişilerin yaş kategorisi 20-50 yaşındadır. Fechromositoma erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak gelişmektedir.

Feochromositomas, hormonial aktif adrenal beyin maddesi neoplazmaları arasındadır. Kalıtımın türü, yüksek düzeyde nüfuz eder ve bir otozomal baskındır. Bu patolojinin niteliği, Tip II'nin çoklu endokrin neoplazisinin sendromuyla ilgilidir, ayrıca Hastalık Von Hypeppel-Lindau (serebellic hemanjiyoblastom ve retina anjiyosisi), Reklinghausen hastalığı ve diğer patolojileri olan feokromositomların bir kombinasyonu vardır.

Feochromositoma nedenleri ve patogenezi

Şu anda, bu patolojinin gelişmesinin nedenleri tanımlanmadı. İyi bilinen bir gerçek, aynı zamanda iki adrenal bezinde (hastaların% 10'u) aynı anda ceromosit gelişimidir ve çalışmalar, bu tür neoplazmaların boşaltma pozisyonunun, peokromositomlar olan tüm hastaların% 10'unda teşhis edildiğini göstermiştir. Tek tümörler genellikle doğru adrenal bezi etkiler.

Belirtildiği gibi, bazıhomositomlar histolojik resim ile belirlemek kolay olmayan malignite belirtileri vardır. Bu durumda, malignite belirtileri uzak metastazlardır ve çevresindeki dokulara yerel istiladır. Metastazlar feochromosit kemikler, karaciğer, lenf nodları ve akciğerlerde bulunabilir.

Feochromosit tarafından patojenetik işlemler, mevcudiyet ve kardiyovasküler sistemler tarafından işgal edilen, çeşitli organlar ve sistemlerde aşırı miktarda katekolamine maruz kalarak gerçekleştirilir. Ayrıca, üretilen katekolaminlerin nitel bileşimi önemlidir. Katekolaminlerin feochromositlerden emisyonu süreci, tümör dokusunun nekrozunun veya tümör dokusunda kan akışındaki değişikliklerin sonucudur. Feuhromosit'in salgılanması, gergin simülasyon olmadan gerçekleştirilir, çünkü tümör verilerinin inanılmaz olmaz.

FooHomositoma semptomları

Feuhromositin karakteristik özelliği, semptomların polimorfizmidir. Bununla birlikte, hastaların çoğunluğu, standart tedaviye kötü bir şekilde uygun olan ve hipertansiyon belirtileri eşlik eden bir vejetatif sistemin paroksizmleri ile artan tansiyon şikayetleri ile tıbbi yardım isterler.

Sürekli artan tansiyonun arka planındaki çoğu hasta sempatsik krizlere tabidir. Bazı hastalarda, hipertansiyonun saldırıları sıklıkla gerçekleşmez. Birçok durumda hipertansiyon, malign akışına ve konvansiyonel tedaviye direncine katkıda bulunan çok yüksek tansiyon göstergeleri eşlik eder. Creems, peokromositomlu hastaların yarısından fazlasında ortaya çıkar ve hem sık hem de sporadik olabilir (birkaç aya kadar olan aralıklarla).

Bir kural olarak, tümörün ilerlemesinde, yerçekimi, sıklığı ve krizlerin süresi ağırlaştırılmıştır. Kriz, peritonun organlarının (abdominal organların palpator muayenesi, fiziksel çabaların) veya süper soğutma oranını oluşturan herhangi bir faaliyetin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Psikolojik aşırı gerilim ve stres genellikle kriz gelişimine neden olmaz.

Tezahür etmek

Semptheadolarolar krizleri, terleme, baş ağrısı, anında kan basıncı, kritik sınırlara (250/130 mm.Rt.st.st.st.st.st.), karın ve göğüste keskin ağrı, bulantı ve kusma ile eşlik eder. Kriz anında hastalar, sinir sisteminin uyarılmasını, korku ve ölüm korkusunun uyarılmasını öznel olarak hissederler. Saldırı, yüzün renginde (hiperemi veya solgunluk), öğrencilerin genişlemesi, bol terleme ve taşikardi değişimine eşlik edebilir. Epileptic'e benzer saldırıların gelişimi dışlanmaz. Krizin tamamlanmasından sonra, büyük miktarda idrarın (poliürinin) yıkılması gözlenirken, idrar nispeten düşük bir konsantrasyona sahiptir. CREEMS, bir sonucu olarak, hipotansif, arter basıncı daha da arttıktan sonra, bu durumlar bir beyin inme, miyokard enfarktüsü, göz retinasındaki hemorajlar, beynin veya akciğerlerin ödemi ile bitebilir. ölümcül sonuç.

Krizlerin gelişimine ek olarak, uzun vadeli akış sürecinde, metabolizma aktivasyonu belirtileri tezahür edilir - hastalar önemli ölçüde kaybedilir, bazen hipertermi gözlenir.

Foohomositoma tanı

Bu patolojiyi tanımlamayı amaçlayan teşhis önlemleri için, bu patolojinin varlığını önerecek klinik verileri değerlendirmek çok önemlidir. Bu amaçla, anamnezi, hastanın fiziksel muayenesi, laboratuvar testleri ve topografik çalışmalar gerçekleştirilir. Laboratuar çalışmaları, katekolaminlerin veya diğer metabolitlerin varlığı için günlük idrarın analizini içerir.

Kapsamlı inceleme yöntemi, tanı için gerekli bilgilerin% 96'sını sağlar. Kan, norepinefrin, adrenalin ve dopamin miktarını öğrenen arabulucu ve hormonları incelemek için de alınır. Bazı durumlarda, katekolaminlerin içeriğini belirlemek için kubital venden (sağ ve solda) kan gösterilir.

Tüm laboratuvar testlerini yaptıktan sonra, hasta, adrenal katekolaminlerin patolojik hücrelerinde biriken metaodbenzilguanidin kullanılarak topografik teşhislerin aşamasına ilerler.

Modern tıbbi uygulama, üretkenlik% 80-100 olan Peochromositomes tanısı için CT, MRG ve ultrason uygular. Ayrıca, BT veya ultrasonun kontrolü altında ince bir oyun biyopsisi kullanarak, ancak bu hastalıkla her zaman gösterilmemiştir. Adrenal bezlerin objektif durumuna göre nitel bilgiler, kateterizasyon yoluyla merkezi ven'e bir kontrast madde getirerek gerçekleştirilen flebografi sağlar.

Hastalığın ne olumsuz sonuçları

Kardiyak değişikliklerin yanından, kardiyak ritim ihlali vardır (ventriküler extrasystole, sinüs bradikardi, sinüs taşikardi). Koroner arterlerin önemli bir yenilgisi olmadan bile, Anjina Bölgesi veya miyokard enfarktüsü çok muhtemeldir. Aşırı katekolaminler miyokard tarafından geliştirilmiş oksijen tüketimini teşvik eder; bu da miyokard iskemisine neden olabilir.

Sempatik reflekslerde yavaşlama ve plazma hacimlerindeki bir düşüş nedeniyle, hipertansiyonun arka planına karşı bir çöküş mümkündür.

Hastaların% 50'si, geliştirilen geri dönüştürülmüş diyabeti kışkıran karbonhidrat borsalarının ihlal edilmesinden muzdariptir. Ek olarak, eritrositozu meydana gelir veya hematokrit arttırır.

Elde edilen feochromositoz formlarından biri, mesane duvarında lokalize olan feokromositomlardır. Bu tip tümörün klinik bir resmi için, idrara çıkma sırasında krizlerin tezahürü ve hematüri ile aynıdır.

Mechromosit'in bazı klinik büyüme düzenleri, kortizol hipersekresi ile hiperkortikizmin gelişimi ve hastaların ortaya çıkmasında karakteristik değişiklikler eşlik edebilir.

Feuhromositoma tedavisi

Feuhromositom tedavisinin ana yöntemi cerrahidir. Ameliyat, bir ilaç tedavisi kursu tarafından, bunun amacı, krizin belirtilerini ve hastalığın semptomlarının zayıflamasını ortadan kaldırmak olan bir ilaç tedavisinden öncedir.

Kan basıncını normalleştirmek, parokiz ve taşikardi kabartmasının giderilmesi, tedavinin kullanımı, A-adrenobloklain (fantolamin, fenoksibenzilamin, tropuff) ve B-adrenoblastlardan (metoprolol, propranolol) oluşur. Hipertonik bir suç durumunda, nitroprussid sodyum, fantolamin vb. Kullanımı gösterilir.

Tezin giderilmesi için operasyonel müdahale sürecinde, yalnızca lapatorik bir erişim türü, ne kadar, adrenal bezlerin dışındaki birden fazla tümörün eşzamanlı olarak ortadan kaldırılmasını mümkün kılan ne kadardır. Operasyon boyunca hemodinamik izlenir (cehennem ve CVD). Çoğu durumda, feihromositomide toplam bir adrenalctomi üretilmektedir. Çoklu endokrin neoplazisinin fenomeninde, radikal işlem her iki tarafta da gerçekleştirilir, relaps riskini önemli ölçüde azaltır.

Kural olarak, neoplaskansın çıkarılmasından sonra, basınç azaltılmazsa kan basıncı azalır, ektopied tümör dokusu için mümkündür.

Kötü huylu feuhromositom tedavisinin tedavisi, cerrahi tedaviye ek olarak kemoterapinin amacını ifade eder.

Feochromositoma ile tahmin

Benign Neoplasm'ların ortadan kaldırılması, kan basıncını normalleştirmeye ve semptomların gerilemesini teşvik etmeye yardımcı olur, aynı zamanda beş yıllık sağkalımın seviyesi% 95'tir. Malign feochromositomes'in çıkarılması durumunda, beş yıllık sağkalım% 44'tür.

DersiSYTE nüksleri vakaların% 12'sinde gerçekleşir. Komplikasyonları en aza indirmek için, endokrinologda düzenli olarak bir muayene uygulamak gerekir.