Bir bilgi vericisinin işlevini yerine getirmek. Embriyoda bile, bazal ganglionlar ganglion tüberkülünden gelişir ve daha sonra sinir sisteminde kesin olarak belirli işlevleri yerine getiren olgun beyin yapılarına dönüşür.

Bazal ganglionlar beynin tabanında, talamusun yan tarafında bulunur. Anatomik olarak son derece spesifik çekirdekler, ön lobların ve beyin sapının sınırında yer alan ön beynin bir parçasıdır. Genellikle "terimi altında alt korteks“Uzmanlar tam olarak beynin bazal gangliyonlarını kastediyor.

Anatomistler üç gri madde konsantrasyonunu birbirinden ayırır:

• Striatum. Bu yapı, tamamen farklı olmayan iki parçadan oluşan bir set anlamına gelir:
  • Kaudat çekirdeği beyin. Beynin yan ventrikülünün duvarlarından birinin önünde oluşan kalınlaşmış bir kafası vardır. Çekirdeğin ince kuyruğu, lateral ventrikülün tabanına bitişiktir. Kaudat çekirdeği aynı zamanda talamusu da sınırlar.
  • merceksi çekirdek. Bu yapı, önceki gri madde birikimine paralel uzanır ve sonuna yaklaştıkça onunla birleşerek striatumu oluşturur. Merceksi çekirdek, her birinin kendi adı olan (globus pallidus, kabuk) iki beyaz katmandan oluşur.

Corpus striatum, gri maddesindeki beyaz çizgilerin dönüşümlü dizilişi nedeniyle adını almıştır. Son zamanlarda, merceksi çekirdek işlevsel anlamını yitirmiştir ve yalnızca topografik anlamda adlandırılmaktadır. Lentiküler çekirdeğe fonksiyonel bir derleme olarak striopallidal sistem denir.

• Çit veya klostrum, striatum kabuğunun yakınında bulunan küçük, ince gri bir plakadır.
• Amygdala. Bu çekirdek kabuğun altında bulunur. Bu yapı da geçerlidir. Amigdala genellikle birkaç ayrı fonksiyonel oluşum anlamına gelir, ancak yakın konumları nedeniyle birleştirildiler. Beynin bu bölgesinin diğer beyin yapılarıyla, özellikle de hipotalamus, talamus ve kranial sinirlerle çok sayıda bağlantısı vardır.

Beyaz maddenin konsantrasyonu:

• İç kapsül - talamus ve lentiform çekirdek arasındaki beyaz madde
• Dış kapsül - mercimek ile çit arasındaki beyaz madde
• En dıştaki kapsül, muhafaza ile insula arasındaki beyaz maddedir.

İç kapsül 3 parçaya bölünmüştür ve aşağıdaki yolları içerir:

Ön bacak:

• Frontotalamik sistem - frontal korteks ile talamusun mediadersal çekirdeği arasındaki bağlantı
• Frontopontin yolu - frontal korteks ve pons arasındaki bağlantı

• Kortikonükleer sistem - motor korteksin çekirdekleri ile motor kranial sinirlerin çekirdekleri arasındaki bağlantı

Arka bacak:

• Kortikospinal sistem - motor uyarılarını serebral korteksten motor boynuzlarının çekirdeklerine iletir omurilik
• Talamo-parietal lifler - Talamik nöronların aksonları postsantral girusa bağlanır
• Temporo-parieto-oksipital-pontin fasikül - pontin çekirdeklerini beynin loblarına bağlar
• İşitsel parlaklık
• Görsel parlaklık

Bazal ganglionların işlevleri

Bazal ganglionİster metabolik süreçler ister temel yaşamsal işlevler olsun, vücudun temel işleyişini sürdürmek için gereken tüm işlevleri sağlar. Beyindeki herhangi bir düzenleyici merkez gibi, işlevler kümesi de komşu yapılarla olan bağlantıların sayısına göre belirlenir. Striopallidal sistemin beyin sapının kortikal bölgeleri ve alanlarıyla bu tür birçok bağlantısı vardır. Sistem aynı zamanda efferent Ve afferent yollar. Bazal ganglionların işlevleri şunları içerir:

• motor kürenin kontrolü: doğuştan gelen veya öğrenilmiş bir duruşun sürdürülmesi, basmakalıp hareketlerin sağlanması, tepki kalıpları, belirli poz ve durumlarda kas tonusunun düzenlenmesi, ince motor becerileri ve küçük motor hareketlerin entegrasyonu (kaligrafi yazı);
• konuşma, kelime bilgisi;
• uykunun başlangıcı;
• basınçtaki değişikliklere, metabolizmaya vasküler reaksiyonlar;
• termoregülasyon: ısı transferi ve ısı üretimi.
• Ayrıca bazal gangliyonlar koruyucu ve yönlendirme reflekslerinin aktivitesini sağlar.

Bazal ganglion disfonksiyonunun belirtileri

Bazal gangliyonlar hasar gördüğünde veya işlevsiz hale geldiğinde, hareketlerin koordinasyonunda ve hassasiyetinde bozulma ile ilişkili semptomlar ortaya çıkar. Bu tür olaylara kolektif kavram denir " diskinezi", bu da iki alt tip patolojiye ayrılır: hiperkinetik ve hipokinetik bozukluklar. Bazal gangliyon fonksiyon bozukluğunun belirtileri şunlardır:

• akinezi;
• hareketlerin yoksullaşması;
• gönüllü hareketler;
• yavaş hareketler;
• kas tonusunda artış ve azalma;
• göreceli dinlenme durumunda kas titremesi;
• hareketlerin senkronizasyonunun bozulması, aralarında koordinasyon eksikliği;
• zayıf yüz ifadeleri, taranmış dil;
• elin veya parmakların küçük kaslarının, tüm uzuvun veya tüm vücudun bir kısmının düzensiz ve aritmik hareketleri;
• hasta için olağandışı patolojik duruşlar.

Bazal ganglionların patolojik işleyişinin çoğu belirtisi, beynin nörotransmitter sistemlerinin, özellikle de beynin dopaminerjik modüle edici sisteminin normal işleyişindeki bozukluklara dayanmaktadır. Bununla birlikte, semptomların nedenleri daha önce geçirilmiş enfeksiyonlardır. mekanik yaralanmalar beyin veya konjenital patolojiler.

Çekirdeklerin patolojik durumları

Bazal ganglionların en sık görülen patolojileri şunlardır:

Kortikal felç. Bu patoloji, globus pallidus ve striopallidal sistemin bir bütün olarak hasar görmesi sonucu oluşur. Felce, bacaklarda veya kollarda, gövdede ve kafada tonik spazmlar eşlik eder. Kortikal felçli bir hasta küçük bir dürbünle kaotik, yavaş hareketler yapıyor, dudaklarını uzatıyor ve başını hareket ettiriyor. Yüzünde bir yüz buruşturma beliriyor, ağzını büküyor.

Parkinson hastalığı. Bu patoloji kas sertliği, motor aktivitenin zayıflaması, titreme ve vücut pozisyonunun dengesizliği ile kendini gösterir. Modern tıbbın maalesef semptomatik tedavi dışında alternatifi yok. İlaçlar hastalığın nedenini ortadan kaldırmadan sadece semptomlarını hafifletir.

Getington hastalığı– bazal ganglionların genetik olarak belirlenmiş patolojisi. Hastalığın fiziksel belirtilerine (kaotik hareketler, istemsiz kas kasılmaları, koordinasyon eksikliği, spazmodik göz hareketleri) ek olarak hastalar da acı çeker. zihinsel bozukluklar. Patoloji ilerledikçe hastalarda niteliksel kişilik değişiklikleri meydana gelir, zihinsel yetenekleri zayıflar ve soyut düşünme yeteneği kaybolur. Patolojinin sonunda, kural olarak, doktorlara bilişsel yetenekleri zayıf, depresif, panik, bencil ve agresif bir hasta sunulur.

Patolojinin teşhisi ve prognozu

Nörologlara ek olarak, teşhis diğer ofislerdeki doktorlar tarafından da yapılmaktadır ( fonksiyonel teşhis). Bazal gangliyon hastalıklarını tanımlamanın ana yöntemleri şunlardır:

• hastanın yaşamının analizi, anamnezi;
• objektif harici nörolojik muayene ve fizik muayene;
• manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi;
• kan damarlarının yapısının ve beyindeki kan dolaşımının durumunun incelenmesi;
• beyin yapılarını incelemek için görsel yöntemler;
• elektroensefalografi;

Prognostik veriler cinsiyet, yaş, hastanın genel yapısı, hastalık anı ve tanı anı, genetik yatkınlıkları, tedavinin seyri ve etkinliği, patolojinin kendisi ve yıkıcı özellikleri gibi birçok faktöre bağlıdır. İstatistiklere göre bazal ganglion hastalıklarının %50'sinin olumsuz prognozu var. Vakaların geri kalan yarısının adaptasyon, rehabilitasyon ve tedavi şansı var. normal hayat Toplumda.

Evrendeki en açıklanamayan şeylerden biri beyindir. Çalışma prensipleri konusunda neredeyse hiçbir şey bilinmiyor. Fizyolojik açıdan bakıldığında, bu organ iyi bir şekilde incelenmiştir, ancak çoğu insan onun yapısı hakkında yüzeysel bir anlayıştan daha fazlasına sahiptir.

Eğitimli insanların çoğunluğu beynin iki yarım küreden oluştuğunu, korteks ve kıvrımlarla kaplı olduğunu, birkaç bölümden oluştuğunu ve bir yerlerde gri ve beyaz madde bulunduğunu biliyor. Tüm bunları özel konularda konuşacağız ve bugün çok az kişinin duyduğu ve bildiği beynin bazal ganglionlarının neler olduğuna bakacağız.

Yapı ve konum

Beynin bazal ganglionları, beynin tabanında ve ön lobunun bir kısmında yer alan beyaz maddedeki gri madde topluluğudur. Görüldüğü gibi gri madde hemisferleri oluşturmakla kalmıyor, aynı zamanda ganglion adı verilen ayrı kümeler halinde de yer alıyor. Her iki yarıkürenin beyaz maddesi ve korteksi ile yakın bağlantıları vardır.

Bu bölgenin yapısı beynin bir dilimine dayanmaktadır. O içerir:

• amigdala;
• striatum (kaudat çekirdek, globus pallidus, putamenlerden oluşur);
• çit;
• merceksi çekirdek.

Lentiküler çekirdek ile talamus arasında iç kapsül adı verilen beyaz bir madde bulunur ve insula ile çit arasında dış kapsül bulunur. Son zamanlarda beynin subkortikal çekirdeklerinin biraz farklı bir yapısı önerildi:

• striatum;
• orta beyin ve diensefalonun birkaç çekirdeği (subtalamik, pedünkülopontin ve substantia nigra).

Birlikte insan davranışındaki motor aktivite, motor koordinasyon ve motivasyondan sorumludurlar. Subkortikal çekirdeklerin işlevi hakkında kesin olarak söylenebilecek tek şey budur. Aksi takdirde, bir bütün olarak beyin gibi onlar da yeterince anlaşılmazlar. Çitin amacı hakkında kesinlikle hiçbir şey bilinmiyor.

Fizyoloji

Tüm subkortikal çekirdekler yine geleneksel olarak iki sistemde birleştirilir. Bunlardan ilkine striopallid sistemi denir ve şunları içerir:

• soluk küre;
• beynin kaudat çekirdeği;
• kabuk.

Son iki yapı birçok katmandan oluştuğu için striatum adı altında gruplandırılmıştır. Ballus pallidus daha parlak, daha açık renklidir ve lamine değildir.

Merceksi çekirdek, globus pallidus (içeride bulunur) ve dış katmanını oluşturan kabuktan oluşur. Amigdala ve amigdala beynin limbik sisteminin bileşenleridir.

Gelin bu beyin çekirdeklerinin ne olduğuna daha yakından bakalım.

Kaudat çekirdeği

Beynin striatumla ilgili eşleştirilmiş bileşeni. Konumu talamusun önündedir. İç kapsül adı verilen beyaz bir madde şeridi ile ayrılırlar. Ön kısmı daha masif kalınlaşmış bir yapıya sahiptir, yapının başı merceksi çekirdeğe bitişiktir.

Yapısal olarak Golgi nöronlarından oluşur ve aşağıdaki özelliklere sahiptir:

• aksonları çok incedir ve dendritler (süreçler) kısadır;
• sinir hücreleri normal fiziksel boyutlara kıyasla azaltılmıştır.

Kaudat çekirdeğin diğer birçok farklı beyin yapısıyla yakın bağlantıları vardır ve çok geniş bir nöron ağı oluşturur. Bunlar aracılığıyla globus pallidus ve talamus duyu alanlarıyla etkileşime girerek kapalı devreli yollar oluşturur. Ganglion ayrıca beynin diğer bölümleriyle de etkileşime girer ve bunların hepsi onun yakınında değildir.

Uzmanların kaudat çekirdeğin fonksiyonunun ne olduğu konusunda fikir birliğine varılamamıştır. Bu, beynin tek bir yapı olduğu, herhangi bir işlevin herhangi bir parça tarafından kolaylıkla yerine getirilebileceği yönündeki bilimsel olarak temelsiz teoriyi bir kez daha doğrulamaktadır. Ve bu, kazalar, diğer acil durumlar ve hastalıklar nedeniyle yaralanan insanlarla yapılan çalışmalarda defalarca kanıtlanmıştır.

Otonom fonksiyonlarda yer aldığı, bilişsel yeteneklerin gelişmesinde, koordinasyonda ve motor aktivitenin uyarılmasında önemli rol oynadığı kesin olarak bilinmektedir.

Striatal çekirdek dikey bir düzlemde değişen beyaz ve gri madde katmanlarından oluşur.

Siyah madde

Sistemin alan bileşeni en büyük katılım Hareketlerin ve motor becerilerin koordinasyonunda, duruşları korurken kas tonusunun ve kontrolün desteklenmesinde. Solunum, kalp aktivitesi ve damar tonusunun korunması gibi birçok otonom fonksiyona katılır.

Madde, onlarca yıldır inanıldığı gibi fiziksel olarak sürekli bir şerittir, ancak anatomik kesitler onun iki parçadan oluştuğunu göstermiştir. Bunlardan biri, striatuma dopamin gönderen bir alıcıdır, ikincisi - bir verici - bazal gangliyonlardan beynin bir düzineden fazla bulunan diğer bölümlerine sinyal iletmek için bir taşıma arteri görevi görür.

merceksi gövde

Konumu, belirtildiği gibi dış kapsülle ayrılan kaudat çekirdek ile talamus arasındadır. Yapının önünde kaudat çekirdeğin başı ile birleşir, bu nedenle ön kısmı kama şeklindedir.

Bu çekirdek, ince bir beyaz madde filmiyle ayrılmış bölümlerden oluşur:

• kabuk – daha koyu dış kısım;
• soluk top.

İkincisi yapı olarak kabuktan çok farklıdır ve insan sinir sisteminde baskın olan tip I Golgi hücrelerinden oluşur ve boyutları tip II'den daha büyüktür. Nörofizyologlara göre beyin çekirdeğinin diğer bileşenlerine göre daha arkaik bir beyin yapısıdır.

Diğer düğümler

Çit, çevresinde beyaz bir maddenin bulunduğu, kabuk ile ada arasındaki en ince gri madde tabakasıdır.

Bazal ganglionlar ayrıca başın şakak bölgesindeki kabuğun altında bulunan amigdala tarafından da temsil edilir. Bu kısmın koku alma sistemine ait olduğuna inanılıyor ancak kesin olarak bilinmiyor. Orada bitiyor sinir lifleri koku alma lobundan geliyor.

Fizyolojik bozuklukların sonuçları

Beyin çekirdeklerinin yapısındaki veya işleyişindeki sapmalar hemen aşağıdaki semptomlara yol açar:

• hareketler yavaşlar ve garipleşir;
• koordinasyonları bozuldu;
• gönüllü kas kasılmalarının ve gevşemelerinin ortaya çıkışı;
• titreme;
• kelimelerin istemsiz telaffuzu;
• monoton basit hareketlerin tekrarı.

Aslında bu belirtiler, çekirdeklerin amacını net bir şekilde ortaya koyuyor ancak bu, onların gerçek fonksiyonlarını öğrenmek için kesinlikle yeterli değil. Bellek sorunları da periyodik olarak gözlenmektedir. Bu belirtilere sahipseniz mutlaka bir doktora başvurmalısınız. Ayrıca daha doğru tanı için prosedürleri şu şekilde belirleyecektir:

• beynin ultrason muayenesi;
• bilgisayarlı tomografi;
• sınav olmak;
• özel testlerden geçmek.

Tüm bu önlemler, varsa lezyonun boyutunun belirlenmesine yardımcı olacak ve ayrıca özel ilaçlarla bir tedavi yöntemi önerecektir. Bazı durumlarda tedavi ömür boyu sürebilmektedir.

Bu tür ihlaller şunları içerir:

• gangliyon eksikliği (fonksiyonel). Çocuklarda ebeveynlerinin genetik uyumsuzluğu (farklı ırk ve halkların kanının karışması olarak adlandırılan) nedeniyle ortaya çıkar ve sıklıkla kalıtsaldır. Son on yılda bu tür engellilerin sayısı giderek artıyor. Yetişkinlerde de ortaya çıkar ve Parkinson ya da Huntington hastalığının yanı sıra kortikal altı felce kadar ilerleyebilir;
• bazal ganglion kisti uygunsuz metabolizmanın, beslenmenin, beyin dokusunun atrofisinin bir sonucudur ve inflamatuar süreçler onun içinde. En ciddi semptomu beyin kanamasıdır ve bunu kısa süre sonra ölüm takip eder. Tümör MR'da net olarak görülür, büyüme eğilimi yoktur ve hastaya rahatsızlık vermez.

Bazal ganglion, veya subkortikal çekirdekler, ön loblar arasındaki serebral hemisferlerin derinliklerinde yer alan, birbirine yakından bağlı beyin yapılarıdır.

Bazal ganglionlar eşleştirilmiş oluşumlardır ve beynin iç ve dış kapsüllerinin lifleri olan beyaz madde katmanlarıyla ayrılmış gri madde çekirdeklerinden oluşur. İÇİNDE bazal ganglionların bileşimişunları içerir: kaudal çekirdek ve putamenlerden oluşan striatum, globus pallidus ve çit. İşlevsel açıdan bakıldığında, bazen subtalamik çekirdek ve substantia nigraya bazal ganglionlar da denir (Şekil 1). Büyük beden Bu çekirdekler ve farklı türlerdeki yapı benzerliği, karasal omurgalıların beyin organizasyonuna büyük katkı sağladıklarını düşündürmektedir.

Bazal ganglionların ana fonksiyonları:

• Doğuştan ve edinilmiş motor reaksiyon programlarının oluşumuna ve depolanmasına katılım ve bu reaksiyonların koordinasyonu (ana)
• Kas tonusunun düzenlenmesi
• Bitkisel fonksiyonların düzenlenmesi (trofik süreçler, karbonhidrat metabolizması, tükürük ve gözyaşı, nefes alma vb.)
• Vücudun tahriş algısına (somatik, işitsel, görsel vb.) duyarlılığının düzenlenmesi
• GSMH Düzenlemesi ( duygusal tepkiler, hafıza, yeninin hızı koşullu refleksler, bir faaliyet türünden diğerine geçiş hızı)

Pirinç. 1. Bazal gangliyonların en önemli afferent ve efferent bağlantıları: 1 paraventriküler çekirdek; 2 ventrolateral çekirdek; Talamusun 3 ortanca çekirdeği; SA - subtalamik çekirdek; 4 - kortikospinal sistem; 5 - kortikomontin yolu; 6 - globus pallidustan orta beyne giden efferent yol

Bazal gangliyon hastalıklarının sonuçlarından birinin klinik gözlemlerden uzun zamandır bilinmektedir. Bozulmuş kas tonusu ve hareketi. Bu temelde bazal ganglionların beyin sapı ve omuriliğin motor merkezleriyle bağlantılı olması gerektiği varsayılabilir. Modern yöntemlerÇalışma, nöronlarının aksonlarının, gövde ve omuriliğin motor çekirdeklerine doğru aşağı doğru ilerlemediğini ve diğer inen motor yollarındaki hasarlarda olduğu gibi, gangliyon hasarına kas parezisinin eşlik etmediğini gösterdi. . Çoğu Bazal ganglionların efferent lifleri motora ve serebral korteksin diğer bölgelerine doğru artan bir yönde ilerler.

Afferent bağlantılar

Bazal ganglionların yapısı Afferent sinyallerin çoğunun nöronlarına ulaştığı striatum. Nöronları serebral korteksten, talamik çekirdeklerden, diensefalondaki dopamin içeren substantia nigra hücre gruplarından ve serotonin içeren raphe çekirdeğindeki nöronlardan sinyaller alır. Bu durumda, striatumun putamenlerinin nöronları esas olarak birincil somatosensoriyel ve primer motor korteksten ve serebral korteksin ilişkisel alanlarının nöronlarından kaudat çekirdeğin nöronlarından (zaten önceden entegre edilmiş polisensör sinyaller) sinyaller alır. . Bazal gangliyonların diğer beyin yapılarıyla afferent bağlantılarının analizi, ganglionların bunlardan yalnızca hareketlerle ilgili bilgileri değil, aynı zamanda genel beyin aktivitesinin durumunu yansıtabilecek ve daha yüksek bilişsel işlevler ve duygularla ilişkilendirilebilecek bilgileri de aldığını göstermektedir.

Alınan sinyaller, çok sayıda iç bağlantıyla birbirine bağlanan ve farklı tipte nöronlar içeren çeşitli yapıların katıldığı bazal ganglionlarda karmaşık işleme tabi tutulur. Bu nöronların çoğunluğu, globus pallidus ve substantia nigra'daki nöronlara akson gönderen striatumun GABAerjik nöronlarıdır. Bu nöronlar ayrıca dinorfin ve enkefalin de üretir. Bazal ganglionlar içindeki sinyallerin iletilmesi ve işlenmesinde büyük bir pay, geniş dallanan dendritlere sahip uyarıcı kolinerjik internöronlar tarafından işgal edilir. Substantia nigra nöronlarının dopamin salgılayan aksonları bu nöronlara yaklaşır.

Bazal ganglionlardan gelen efferent bağlantılar, ganglionlarda işlenen sinyalleri diğer beyin yapılarına göndermek için kullanılır. Bazal ganglionların ana efferent yollarını oluşturan nöronlar esas olarak globus pallidus'un dış ve iç segmentlerinde ve substantia nigra'da bulunur ve esas olarak striatumdan afferent sinyaller alır. Globus pallidusun bazı efferent lifleri talamusun intralaminar çekirdeklerini takip ederek oradan da striatuma kadar subkortikal bir sinir ağı oluşturur. Globus pallidus'un iç segmentinin efferent nöronlarının aksonlarının çoğu, iç kapsül boyunca talamusun ventral çekirdeklerinin nöronlarına ve onlardan serebral hemisferlerin prefrontal ve tamamlayıcı motor korteksine kadar devam eder. Serebral korteksin motor alanlarıyla olan bağlantılar yoluyla bazal ganglionlar, kortikospinal ve diğer inen motor yollar boyunca korteks tarafından gerçekleştirilen hareketlerin kontrolünü etkiler.

Kaudat çekirdek, serebral korteksin ilişkisel alanlarından afferent sinyaller alır ve bunları işledikten sonra esas olarak prefrontal kortekse efferent sinyaller gönderir. Bu bağlantıların, bazal ganglionların hareketlerin hazırlanması ve yürütülmesi ile ilgili sorunların çözümüne katılımının temelini oluşturduğu varsayılmaktadır. Dolayısıyla maymunlarda kaudat çekirdek hasar gördüğünde, uzaysal hafıza aparatından bilgi gerektiren hareketleri (örneğin bir nesnenin nerede bulunduğunu dikkate alarak) gerçekleştirme yeteneği bozulur.

Bazal ganglionlar, yürümenin kontrolüne katıldıkları diensefalonun retiküler oluşumuna ve ayrıca göz ve baş hareketlerini kontrol edebildikleri üstün kollikulusun nöronlarına eferent bağlantılarla bağlanır.

Bazal ganglionların korteks ve diğer beyin yapılarıyla afferent ve efferent bağlantıları dikkate alınarak, gangliyonlardan geçen veya bunların içinde biten çeşitli sinir ağları veya döngüler tanımlanır. Motor döngüsü Aksonları putamen nöronlarını takip eden ve daha sonra globus pallidus ve talamus yoluyla tamamlayıcı motor korteksin nöronlarına ulaşan birincil motor, birincil sensörimotor ve tamamlayıcı motor korteks nöronları tarafından oluşturulur. Okülomotor döngü aksonları kaudat çekirdeği ve ayrıca ön göz alanı 8'in nöronlarını takip eden motor alanları 8, 6 ve duyusal alan 7 nöronları tarafından oluşturulur. Prefrontal döngüler aksonları kaudat çekirdeğin nöronlarını, kara cismi, globus pallidus'u ve talamusun ventral çekirdeklerini takip eden ve daha sonra prefrontal korteksin nöronlarına ulaşan prefrontal korteks nöronları tarafından oluşturulur. Kenar döngüsü Limbik sistemin yapılarıyla yakından bağlantılı olan, dairesel girus, orbitofrontal korteks ve temporal korteksin bazı bölgelerindeki nöronlar tarafından oluşturulur. Bu nöronların aksonları, striatumun ventral kısmının nöronlarını, globus pallidus'u, mediodorsal talamusu ve ayrıca döngünün başladığı korteks bölgelerinin nöronlarını takip eder. Görülebileceği gibi, her döngü, bazal ganglionlardan geçtikten sonra talamusun sınırlı bir alanını korteksin belirli bir tek alanına kadar takip eden birden fazla kortikostaliyal bağlantıdan oluşur.

Korteksin bir veya başka bir döngüye sinyal gönderen alanları işlevsel olarak birbirine bağlıdır.

Bazal ganglionların işlevleri

Bazal ganglionların sinir döngüleri, gerçekleştirdikleri temel işlevlerin morfolojik temelini oluşturur. Bunlar arasında bazal ganglionların hareketlerin hazırlanmasına ve uygulanmasına katılımı da vardır. Bazal ganglionların bu işlevin yerine getirilmesine katılımının özellikleri, ganglion hastalıklarındaki hareket bozukluklarının doğasının gözlemlerinden kaynaklanmaktadır. Bazal gangliyonların serebral korteks tarafından başlatılan karmaşık hareketlerin planlanması, programlanması ve yürütülmesinde önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.

Onların katılımıyla soyut hareket kavramı, karmaşık gönüllü eylemlerin motor programına dönüşür. Bunun bir örneği, bireysel eklemlerde çeşitli hareketlerin eşzamanlı olarak gerçekleştirilmesi gibi eylemler olabilir. Gerçekten de, yürütme sırasında bazal gangliyon nöronlarının biyoelektriksel aktivitesini kaydederken gönüllü hareketler Subtalamik çekirdeklerin, çitin, globus pallidusun iç bölümünün ve siyah cismin retiküler kısmının nöronlarında bir artış vardır.

Bazal gangliyon nöronlarının artan aktivitesi, glutamat salınımının aracılık ettiği, serebral korteksten striatal nöronlara uyarıcı sinyallerin akışıyla başlatılır. Aynı nöronlar, striatal nöronlar üzerinde engelleyici bir etkiye sahip olan (GABA'nın salınması yoluyla) ve kortikal nöronların belirli striatal nöron grupları üzerindeki etkisinin odaklanmasına yardımcı olan substantia nigra'dan bir sinyal akışı alır. Aynı zamanda nöronları, talamustan beynin hareketlerin organizasyonu ile ilgili diğer alanlarının aktivite durumu hakkında bilgi içeren afferent sinyaller alır.

Striatumun nöronları tüm bu bilgi akışlarını birleştirir ve bunu globus pallidus nöronlarına ve substantia nigra'nın retiküler kısmına iletir ve daha sonra efferent yollar aracılığıyla bu sinyaller talamus üzerinden serebral motor bölgelerine iletilir. yaklaşan hareketin hazırlanmasının ve başlatılmasının gerçekleştirildiği korteks. Hareket hazırlığı aşamasında bile bazal ganglionların hedefe ulaşmak için gerekli hareket türünü seçtiği, seçim yaptığı varsayılmaktadır. kas grupları etkin bir şekilde uygulanması için gereklidir. Bazal ganglionların, hareketlerin tekrarı yoluyla motor öğrenme süreçlerine dahil olması muhtemeldir ve onların rolü, istenen sonuca ulaşmak için karmaşık hareketleri gerçekleştirmenin en uygun yollarını seçmektir. Bazal ganglionların katılımıyla gereksiz hareketlerin ortadan kaldırılması sağlanır.

Bazal gangliyonların motor işlevlerinden bir diğeri de otomatik hareketlerin veya motor becerilerin uygulanmasına katılımdır. Bazal ganglionlar hasar gördüğünde, kişi bunları daha yavaş bir hızda, daha az otomatik olarak ve daha az doğrulukla gerçekleştirir. İnsanlarda çit ve globus pallidusun iki taraflı tahribatı veya hasarına, obsesif-kompulsif motor davranışın ortaya çıkması ve temel stereotipik hareketlerin ortaya çıkması eşlik eder. Globus pallidusun iki taraflı hasar görmesi veya çıkarılması, motor aktivitede azalmaya ve hipokineziye yol açarken, bu çekirdeğe verilen tek taraflı hasar, motor fonksiyonlar üzerinde ya hiç etki yaratmaz ya da çok az etkiye sahiptir.

Bazal ganglionlarda hasar

İnsanlarda bazal ganglionlar bölgesindeki patolojiye, istemsiz ve bozulmuş istemli hareketlerin ortaya çıkmasının yanı sıra kas tonusu ve duruş dağılımındaki rahatsızlık da eşlik eder. İstemsiz hareketler genellikle sessiz uyanıklık sırasında ortaya çıkar ve uyku sırasında kaybolur. İki büyük hareket bozukluğu grubu vardır: baskınlık ile hipokinezi- parkinsonizmde en belirgin olan bradikinezi, akinezi ve sertlik; Huntington koresinin en karakteristik özelliği olan hiperkinezinin baskınlığı ile.

Hiperkinetik motor bozukluklar görünebilir dinlenme titremesi- Distal ve proksimal uzuvların, başın ve vücudun diğer bölümlerinin kaslarının istemsiz ritmik kasılmaları. Diğer durumlarda görünebilirler kore- kaudat çekirdek, locus coeruleus ve diğer yapılardaki nöronların dejenerasyonunun bir sonucu olarak ortaya çıkan gövde, uzuvlar, yüz kaslarının (yüz buruşturma) ani, hızlı, şiddetli hareketleri. Kaudat çekirdeğinde nörotransmiterler - GABA, asetilkolin ve nöromodülatörler - enkefalin, P maddesi, dinorfin ve kolesistokinin seviyesinde bir azalma bulundu. Korenin tezahürlerinden biri atetoz- Çitin işlev bozukluğundan kaynaklanan uzuvların uzak kısımlarının yavaş, uzun süreli kıvranma hareketleri.

Subtalamik çekirdeklerin tek taraflı (kanama ile birlikte) veya iki taraflı hasar görmesi sonucu, balizm Vücudun karşı tarafında (hemiballismus) veya her iki tarafta ani, şiddetli, büyük genlik ve yoğunluk, harmanlama, hızlı hareketlerle kendini gösterir. Striatal bölgedeki hastalıklar gelişmeye neden olabilir distoni kol, boyun veya gövde kaslarının şiddetli, yavaş, tekrarlayan, bükücü hareketleri ile kendini gösterir. Lokal distoninin bir örneği, yazma sırasında önkol ve el kaslarının istemsiz kasılması olabilir - yazar krampı. Bazal ganglion bölgesindeki hastalıklar, vücudun çeşitli yerlerindeki kasların ani, kısa süreli, şiddetli hareketleri ile karakterize olan tiklerin gelişmesine yol açabilir.

Bazal gangliyon hastalıklarında bozulmuş kas tonusu kas sertliği ile kendini gösterir. Varsa, eklemlerdeki konumu değiştirme girişimine hastada dişli çark benzeri bir hareket eşlik eder. Kasların gösterdiği direnç belli aralıklarla ortaya çıkar. Diğer durumlarda, eklemin tüm hareket aralığı boyunca direncin kaldığı mumsu sertlik gelişebilir.

Hipokinetik motor bozukluklar Harekete başlamada gecikme veya yetersizlik (akinezi), hareketlerin yürütülmesinde ve tamamlanmasında yavaşlama (bradikinezi) ile kendini gösterir.

Bazal gangliyon hastalıklarında motor fonksiyon bozuklukları, kas parezisine veya tersine spastisiteye benzeyen karışık bir yapıya sahip olabilir. Bu durumda hareketi başlatamamaktan, istemsiz hareketleri baskılayamamaya kadar hareket bozuklukları gelişebilir.

Şiddetli, sakatlayıcı hareket bozukluklarının yanı sıra diğerleri teşhis işareti Parkinsonizm genellikle ifadesiz bir yüz olarak adlandırılır. parkinson maskesi. Belirtilerinden biri de kendiliğinden bakış kaymasının yetersizliği veya imkansızlığıdır. Hastanın bakışı donuk kalabilir ancak komut üzerine onu görsel bir nesneye doğru hareket ettirebilir. Bu gerçekler, bazal ganglionların, karmaşık bir okülomotor sinir ağı kullanarak bakış değişimlerinin ve görsel dikkatin kontrolünde rol oynadığını göstermektedir.

Bazal gangliyonlara zarar veren motor ve özellikle okülomotor bozuklukların gelişmesi için olası mekanizmalardan biri, nörotransmitter dengesindeki dengesizlik nedeniyle sinir ağlarında sinyal iletiminin ihlali olabilir. Sağlıklı insanlarda, striatumdaki nöronların aktivitesi, substantia nigradan gelen aferent inhibitör (dopamin, GAM-K) sinyalleri ve sensörimotor korteksten gelen uyarıcı (glutamat) sinyallerin dengeli etkisi altındadır. Bu dengeyi koruyan mekanizmalardan biri de globus pallidustan gelen sinyallerle düzenlenmesidir. İnhibitör etkilerin baskınlığı yönündeki bir dengesizlik, serebral korteksin motor alanlarından duyusal bilgiye ulaşma yeteneğini sınırlar ve parkinsonizmde gözlenen motor aktivitede bir azalmaya (hipokinezi) yol açar. Bazı inhibitör dopamin nöronlarının bazal ganglionlar tarafından kaybı (hastalık nedeniyle veya yaşla birlikte), Huntington koresinde görüldüğü gibi duyusal bilgilerin motor sisteme daha kolay girilmesine ve aktivitesinde artışa yol açabilir.

Doğrulamalardan biri, bazal ganglionların motor fonksiyonlarının uygulanmasında nörotransmitter dengesinin önemli olduğu ve ihlaline eşlik ettiğidir. motor bozukluk Parkinsonizmde motor fonksiyonlardaki iyileşmenin, kan-beyin bariyeri yoluyla beyne giren, dopamin sentezinin öncüsü olan L-dopa'nın alınmasıyla sağlandığı klinik olarak kanıtlanmış bir gerçektir. Beyinde dopamin karboksilaz enziminin etkisi altında dopamine dönüştürülür ve bu da dopamin eksikliğinin giderilmesine yardımcı olur. Parkinsonizmin L-dopa ile tedavisi şu anda en etkili yöntemdir ve bu yöntemin kullanımı sadece hastaların durumunu hafifletmekle kalmamış, aynı zamanda yaşam beklentilerini de arttırmıştır.

Hastalarda motor ve diğer bozuklukların, globus pallidus veya talamusun ventrolateral çekirdeğinin stereotaktik yıkımı yoluyla cerrahi olarak düzeltilmesine yönelik yöntemler geliştirilmiş ve uygulanmıştır. Bu ameliyattan sonra karşı taraftaki kasların sertliğini ve titremesini gidermek mümkündür ancak akinezi ve duruş bozukluğu ortadan kalkmaz. Şu anda, kronik elektriksel stimülasyonun gerçekleştirildiği talamusa kalıcı elektrotların yerleştirilmesi için bir operasyon da kullanılıyor.

Dopamin üreten hücrelerin beyne nakli ve hastalıklı beyin hücrelerinin adrenal bezlerinden birinden beynin ventriküler yüzey bölgesine nakli gerçekleştirildi, ardından bazı durumlarda hastaların durumunda iyileşme sağlandı. . Nakledilen hücrelerin bir süreliğine, etkilenen nöronların fonksiyonunun restorasyonuna katkıda bulunan dopamin veya büyüme faktörlerinin oluşumunun kaynağı olabileceği varsayılmaktadır. Diğer durumlarda, fetal bazal ganglion dokusu beyne implante edilerek daha iyi sonuçlar elde edilmiştir. Transplant tedavi yöntemleri henüz yaygınlaşmamış olup etkinlikleri araştırılmaya devam etmektedir.

Diğer bazal gangliyon sinir ağlarının işlevleri tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik gözlemlere ve deneysel verilere dayanarak, bazal ganglionların uykudan uyanıklığa geçiş sırasında kas aktivitesi ve duruştaki değişikliklerde rol oynadığı ileri sürülmektedir.

Bazal gangliyonlar, bir kişinin ruh halinin, motivasyonunun ve duygularının, özellikle de hayati ihtiyaçların karşılanmasını (yeme, içme) veya ahlaki ve duygusal zevk (ödüller) elde etmeyi amaçlayan hareketlerin yürütülmesiyle ilişkili olanların oluşumunda rol oynar.

Bazal gangliyon fonksiyon bozukluğu olan hastaların çoğunda psikomotor değişiklik semptomları görülür. Özellikle parkinsonizmde depresyon durumu (depresif ruh hali, karamsarlık, artan kırılganlık, üzüntü), anksiyete, ilgisizlik, psikoz, bilişsel ve zihinsel yeteneklerde azalma gelişebilir. Bu, bazal ganglionların insanlarda daha yüksek zihinsel işlevlerin uygulanmasında önemli rolünü göstermektedir.

Bazal ganglion

Bazal ganglionlar sağlar motor fonksiyonları piramidal (kortikospinal) sistem tarafından kontrol edilenlerden farklıdır. Ekstrapiramidal terimi bu ayrımı vurgular ve bazal ganglionların etkilendiği bir dizi hastalığı ifade eder. Ailesel hastalıklar arasında Parkinson hastalığı, Huntington koresi ve Wilson hastalığı yer alır. Bu paragrafta bazal ganglionlar konusu ele alınmakta ve bunların faaliyetlerindeki bozuklukların nesnel ve öznel belirtileri açıklanmaktadır.

Bazal ganglionların anatomik bağlantıları ve nörotransmiterleri. Bazal ganglionlar, ayrı çekirdek grupları oluşturan eşleştirilmiş subkortikal gri madde birikimleridir. Başlıcaları kaudat çekirdek ve putamendir (birlikte striatumu oluşturur), globus pallidus'un medial ve lateral plakaları, subtalamik çekirdek ve substantia nigradır (Şekil 15.2). Striatum, serebral korteks, talamus çekirdekleri, beyin sapı raphe çekirdekleri ve substantia nigra dahil olmak üzere birçok kaynaktan afferent girdi alır. Striatumla ilişkili kortikal nöronlar, uyarıcı etkisi olan glutamik asit salgılar. Striatumla ilişkili raphe çekirdeklerinin nöronları serotonini sentezler ve salgılar. (5-GT). Substantia nigra pars kompakta nöronları, striatal nöronlar üzerinde inhibitör bir verici olarak etki eden dopamini sentezler ve serbest bırakır. Talamik iletkenler tarafından serbest bırakılan vericiler tanımlanmamıştır. Striatum 2 tip hücre içerir: aksonları çekirdeğin ötesine geçmeyen lokal bypass nöronları ve aksonları globus pallidus ve substantia nigra'ya giden geri kalan nöronlar. Lokal bypass nöronları asetilkolini sentezleyip salgılar, Gama-aminobütirik asit(GABA) ve somatostatin ve vazoaktif bağırsak polipeptidi gibi nöropeptitler. Substantia nigra pars retikülaris üzerinde inhibitör etkisi olan striatum nöronları GABA'yı serbest bırakırken, substantia nigra'yı uyaranlar P maddesini serbest bırakır (Şekil 15.3). Globus pallidus'a uzanan striatal çıkıntılar GABA, enkefalinler ve P maddesini salgılar.

Pirinç. 15.2. Bazal ganglionlar, talamus optik ve serebral korteks arasındaki ana nöron bağlantılarının basitleştirilmiş şematik diyagramı.

Pallidumun medial segmentinden gelen çıkıntılar, bazal ganglionlardan ana eferent yolu oluşturur. CC - kompakt kısım, RF - retiküler kısım, YSL - orta hat çekirdekleri, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

Pirinç. 15.3. Bazal ganglion yollarındaki nöronlar tarafından salgılanan nörodüzenleyicilerin uyarıcı ve inhibe edici etkilerinin şematik diyagramı. Striatal bölge (kesikli çizgiyle özetlenmiştir), efferent projeksiyon sistemlerine sahip nöronları gösterir. Diğer striatal vericiler içsel nöronlarda bulunur. + işareti uyarıcı nossinaptik etki anlamına gelir. -- işareti engelleyici etki anlamına gelir. YSL - orta hat çekirdekleri. GABA-g-amnobütirik asit; TSH tiroid uyarıcı bir hormondur. PV/VL - medioventral olmayan ve ventrolateral.

Globus pallidus'un medial segmentinden çıkan aksonlar, bazal ganglionların ana efferent projeksiyonunu oluşturur. Talamusun anterior ve lateral ventral çekirdeklerinin yanı sıra talamusun intralamellar çekirdeklerine kadar iç kapsülden (Forel alanlarından geçen lemniskus ve lentiküler fasikül) geçen veya ona bitişik olan önemli sayıda çıkıntı vardır. parasantral çekirdek. Bu yolun aracıları bilinmemektedir. Bazal ganglionların diğer efferent projeksiyonları, substantia nigra ile limbik bölge ve serebral hemisferlerin frontal korteksi arasındaki doğrudan dopaminerjik bağlantıları içerir; substantia nigra'nın retiküler kısmı ayrıca talamusun çekirdeklerine ve superior kollikulusa projeksiyonlar gönderir.

Modern morfolojik çalışmalar, serebral kortekste talamustan çıkan liflerin dağılımını ortaya çıkarmıştır. Ventral talamik nöronlar premotor ve motor kortekse uzanır; Talamusun medial çekirdekleri öncelikle prefrontal kortekse uzanır. Tamamlayıcı motor korteks, substantia nigra'dan gelen dopaminerjik projeksiyon dahil olmak üzere bazal ganglionlardan birçok projeksiyon alırken, birincil motor korteks ve premotor alan, beyincikten birçok projeksiyon alır. Böylece, bazal ganglionların belirli oluşumlarını serebral korteksle bağlayan bir dizi paralel döngü vardır. Çeşitli sinyallerin koordineli hedefe yönelik eyleme dönüştürüldüğü kesin mekanizma bilinmemekle birlikte, bazal gangliyonlar ve serebellumun motor korteks üzerindeki önemli etkisinin büyük ölçüde talamus çekirdeklerinin etkisinden kaynaklandığı açıktır. Beyinciğin üstün serebellar pedinkülden geçen ana çıkıntıları, talamus optikumun ventral anterior ve ventrolateral çekirdeklerindeki globus pallidus'tan gelen liflerle birlikte sona erer. Talamusun bu kısmında bazal gangliyonlar ve beyincikten motor kortekse kadar yükselen liflerden oluşan geniş bir halka oluşur. Bu oluşumların bariz önemine rağmen, talamusun ventral kısımlarının stereotaktik tahribatı, fonksiyonel bozukluklara neden olmadan, Parkinson hastalığında ailesel esansiyel titreme belirtilerinin yanı sıra sertlik ve titremenin ortadan kalkmasına yol açabilir. Yükselen talamokortikal lifler iç kapsül ve beyaz maddeden geçer, böylece bu bölgede lezyonlar meydana geldiğinde hem piramidal hem de ekstrapiramidal sistemler aynı anda patolojik sürece dahil olabilir.

Bazı kortikal nöronların aksonları bir iç kapsül oluşturur (kortikospinal ve kortikobulber yollar); aynı zamanda striatuma da uzanırlar. Serebral korteksten striatuma, ardından globus pallidusa, talamusa ve tekrar serebral kortekse kadar tam bir döngü oluşur. Talamusun parasantral çekirdeğinden çıkan aksonlar, striatuma geri projeksiyonlar verir, böylece subkortikal çekirdeklerin döngüsünü tamamlar - striatumdan globus pallidusa, sonra parasantral çekirdeğe ve tekrar striatuma. Striatum ile substantia nigra arasında başka bir bazal ganglion halkası daha vardır. Substantia nigra pars kompaktadaki dopaminerjik nöronlar striatuma projekte olur ve GABA ve P maddesini salgılayan tek tek striatal nöronlar substantia nigra pars retikülarise projeksiyonlar gönderir. Substantia nigra'nın retiküler ve kompakt kısımları arasında karşılıklı bir bağlantı vardır; retiküler kısım, talamus optika'nın ventral kısmına, superior kollikulusa ve ayrıca beyin sapının retiküler oluşumuna projeksiyonlar gönderir. Subtalamik çekirdek, neokorteks oluşumlarından ve globus pallidusun lateral bölümünden projeksiyonlar alır; Subtalamik çekirdek içindeki nöronlar, globus pallidus'un lateral segmenti ile karşılıklı bağlantılar oluşturur ve ayrıca globus pallidus'un medial segmentine ve substantia nigra'nın retiküler kısmına aksonlar gönderir. GABA'nın katılımı tanımlanmış olmasına rağmen, bu süreçlerde yer alan nörokimyasal ajanlar bilinmemektedir.

Bazal ganglionların fizyolojisi. Primatlarda uyanıklık durumunda globus pallidus ve substantia nigra'daki nöronların aktivitesinin kayıtları, bazal ganglionların ana fonksiyonunun motor aktiviteyi desteklemek olduğunu doğruladı. Bu hücreler, hareketin EMG tarafından görünür ve tespit edilebilir hale gelmesinden önce aktiviteleri arttıkça hareket sürecinin en başında yer alır. Bazal ganglionların artan aktivitesi öncelikle kontralateral ekstremitenin hareketi ile ilişkiliydi. Çoğu nöron, yavaş (yumuşak) hareketler sırasında aktivitelerini artırırken, diğerleri hızlı (balistik) hareketler sırasında aktivitelerini artırır. Globus pallidus'un medial segmentinde ve substantia nigra'nın retiküler kısmında üst ve alt ekstremite ve yüz için somatotopik bir dağılım vardır. Bu gözlemler sınırlı diskinezilerin varlığını açıklamayı mümkün kıldı. Fokal distoni ve tardif diskinezi, globus pallidus ve substantia nigra'daki biyokimyasal süreçlerin lokal bozukluklarıyla ortaya çıkabilir ve yalnızca el veya yüzün temsil edildiği alanları etkiler.

Bazal gangliyonlar motor fonksiyona sahip olmasına rağmen tam olarak belirlenememektedir. özel çeşit Bu çekirdeklerin aktivitesinin aracılık ettiği hareketler. İnsanlarda bazal ganglionların işlevleri hakkındaki hipotezler, ekstrapiramidal sistem bozuklukları olan hastalarda klinik bulgular ile lezyonların lokalizasyonu arasında elde edilen korelasyonlara dayanmaktadır. Bazal ganglionlar, globus pallidus çevresinde, talamus optiğine ve ayrıca serebral kortekse impulsların gönderildiği bir çekirdek kümesidir (bkz. Şekil 15.2). Her bir aksesuar çekirdeğinin nöronları, uyarıcı ve engelleyici dürtüler üretir ve bazal ganglionlardan talamus optik ve serebral kortekse kadar ana yol üzerindeki bu etkilerin toplamı, beyincikten belirli bir etki ile ifade edilen hareketlerin düzgünlüğünü belirler. kortikospinal ve diğer inen kortikal yollar. Bir veya daha fazla aksesuar çekirdeğin hasar görmesi durumunda globus pallidusa giren impulsların miktarı değişir ve hareket bozuklukları ortaya çıkabilir. Bunlardan en dikkat çekici olanı hemiballismustur; Subtalamik çekirdeğin bir lezyonu, görünüşe göre, substantia nigra ve globus pallidus'un önleyici etkisini ortadan kaldırır, bu da lezyonun karşı tarafındaki kol ve bacağın şiddetli istemsiz keskin dönme hareketlerinin ortaya çıkmasına neden olur. Bu nedenle, kaudat çekirdeğin hasar görmesi sıklıkla koreye yol açar ve tipik vakalarda bunun tersi olan akinezi, sağlam kaudat çekirdeği inhibe edici etkilerden kurtararak dopamin üreten substantia nigra hücrelerinin dejenerasyonu ile gelişir. Globus pallidus lezyonları sıklıkla burulma distonisi ve bozulmuş postural reflekslerin gelişmesine yol açar.

Bazal ganglionların nörofarmakolojisinin temel prensipleri. Memelilerde, bir sinir hücresinden diğerine bilgi aktarımı genellikle birinci nöron tarafından ikinci nöronun özel bir reseptör bölgesine salınan bir veya daha fazla kimyasal maddeyi içerir, böylece onun biyokimyasal ve kimyasal özellikleri değişir. fiziki ozellikleri. Bu kimyasal maddelere nörodüzenleyiciler denir. Nöroregülatörlerin 3 sınıfı vardır: nörotransmiterler, nöromodülatörler ve nörohormonal maddeler. Katekolaminler, GABA ve asetilkolin gibi nörotransmiterler, nöroregülatörlerin en iyi bilinen ve klinik açıdan önemli sınıfıdır. Serbest bırakılma bölgelerine yakın yerlerde kısa gecikmeli, geçici postsinaptik etkiler (örn. depolarizasyon) üretirler. Endorfinler, somatostatin ve P maddesi gibi nöromodülatörler de boşaltım bölgesinde etki eder, ancak genellikle depolarizasyona neden olmazlar.Nöromodülatörler, klasik nörotransmiterlerin etkilerini artırabiliyor veya zayıflatabiliyor gibi görünüyor. Klasik nörotransmitterleri içeren birçok nöron aynı zamanda nöromodülatör peptidleri de biriktirir. Örneğin P maddesi, 5-HT'yi sentezleyen beyin sapı rafe nöronlarında bulunur ve vazoaktif bağırsak peptidi, asetilkolin ile birlikte birçok kortikal kolinerjik nöronda bulunur. Vazopressin ve anjiyotensin II gibi nörohormonal maddeler, kan dolaşımına salınmaları ve uzaktaki reseptörlere taşınmaları bakımından diğer nörodüzenleyicilerden farklıdır. Etkileri başlangıçta daha yavaş gelişir ve etki süresi daha uzundur. Farklı nöroregülatör sınıfları arasındaki farklar mutlak değildir. Örneğin dopamin, kaudat çekirdekte bir nörotransmiter görevi görür, ancak hipotalamustaki etki mekanizması bir nörohormondur.

Bazal gangliyonların nörotransmitterleri en iyi çalışılanlardır. Ayrıca, bunlara karşı daha duyarlıdırlar. ilaçlar. Nörotransmiterler, nöronların presinaptik terminallerinde sentezlenir ve katekolaminler ve asetilkolin gibi bazıları veziküllerde birikir. Bir elektriksel dürtü geldiğinde, nörotransmiterler presinaptik uçtan sinaptik yarığa salınır, buraya yayılır ve postsinaptik hücrenin reseptörlerinin özel alanlarıyla bağlantı kurarak bir dizi biyokimyasal ve biyofiziksel değişiklik başlatır; tüm postsinaptik uyarıcı ve engelleyici etkilerin toplamı bir deşarjın meydana gelme olasılığını belirler. Biyojenik aminler dopamin, norepinefrin ve 5-HT, presinaptik terminaller tarafından yeniden alımla etkisiz hale getirilir. Asetilkolin intrasinaptik hidroliz ile inaktive edilir. Ek olarak, presinaptik terminaller, otoreseptör adı verilen reseptör bölgelerini içerir; bunların tahrişi genellikle vericinin sentezinde ve salınımında bir azalmaya yol açar. Otoreseptörlerin kendi nörotransmiterlerine olan afinitesi genellikle postsinaptik reseptörlerinkinden çok daha yüksektir. Dopamin otoreseptörlerini uyaran ilaçlar, dopaminerjik iletimi azaltmalıdır ve Huntington koresi ve geç diskinezi gibi hiperkinezilerin tedavisinde etkili olabilir. Çeşitli farmakolojik ajanların etkilerine yanıtın niteliğine göre. Reseptörler gruplara ayrılır. En az iki dopamin reseptörü popülasyonu vardır. Örneğin D1 bölgesinin uyarılması adenilat siklazı aktive ederken D2 bölgesinin uyarılması böyle bir etkiye sahip değildir. Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılan ergot alkaloidi bromokriptin, D2 reseptörlerini aktive edip D1 reseptörlerini bloke ediyor. Antipsikotiklerin çoğu D2 reseptörlerini bloke eder.

Bazal ganglionlardaki hasarın klinik belirtileri. Akinezi. Ekstrapiramidal hastalıkları birincil işlev bozukluklarına (bağlantıların zarar görmesi nedeniyle olumsuz bir işaret) ve nöroregülatörlerin salınmasıyla ilişkili ikincil etkilere (artmış aktivite nedeniyle olumlu bir işaret) ayırırsak, akinezi belirgin bir olumsuz işaret veya eksiklik sendromudur. Akinezi, hastanın aktif olarak hareketi başlatamaması ve normal istemli hareketleri kolay ve hızlı bir şekilde gerçekleştirememesidir. Daha az şiddette tezahürü bradikinezi ve hipokinezi terimleriyle tanımlanır. Kortikospinal sistemin hasar görmesi nedeniyle olumsuz bir işaret olan felçten farklı olarak, akinezi durumunda maksimum güce ulaşmada gecikme olmasına rağmen kas gücü korunur. Akinezi, belirli bir eylemi gerçekleştirme talebinin, istenen hareketi kontrol eden motor merkezlerine asla ulaşmadığı apraksiden de ayırt edilmelidir. Akinezi, Parkinson hastalığından muzdarip kişilerde en büyük rahatsızlığı yaratır. Şiddetli hareketsizlik yaşarlar, keskin bir düşüş aktivite; neredeyse hiç hareket etmeden, vücut pozisyonlarını değiştirmeden uzun süre oturabiliyorlar ve yemek yeme, giyinme, yıkanma gibi günlük aktivitelere sağlıklı insanlara göre iki kat daha fazla zaman ayırabiliyorlar. Kısıtlı hareket, göz kırpma ve yürürken kolları serbestçe sallama gibi otomatik işbirliğine dayalı hareketlerin kaybıyla kendini gösterir. Akinezinin bir sonucu olarak hipomimi, hipofoni, mikrografi, sandalyeden kalkma ve yürüme zorluğu gibi Parkinson hastalığının iyi bilinen semptomlarının geliştiği görülmektedir. Patofizyolojik ayrıntıları bilinmemekle birlikte klinik bulgular.akinesia, bazal ganglionların önemli ölçüde etkilendiği hipotezini doğruluyor Ilk aşamalar hareketler ve edinilen motor becerilerin otomatik olarak yürütülmesi.

Nörofarmakolojik veriler akinezinin kendisinin dopamin eksikliğinin bir sonucu olduğunu göstermektedir.

Sertlik. Kas tonusu, rahat bir uzvun pasif hareketi sırasındaki kas direncinin seviyesidir. Sertlik, kasların uzun süre kasılmış durumda kalması ve pasif hareketlere karşı sürekli direnç ile karakterize edilir. Ekstrapiramidal hastalıklarda, ilk bakışta sertlik, kortikospinal sistem lezyonlarında ortaya çıkan spastisiteye benzeyebilir, çünkü her iki durumda da kas tonusunda bir artış vardır. Bazı temellere göre ayırıcı tanı yapılabilir. klinik özellikler Bu koşulların zaten hastanın muayenesi üzerine ortaya çıkması. Rijidite ve spastisite arasındaki farklardan biri artan kas tonusunun dağılım şeklidir. Sertlik hem fleksör hem de ekstansör kaslarda gelişse de gövdenin esnemesine yardımcı olan kaslarda daha belirgindir. Sertliği belirlemek kolay büyük gruplar kaslarda görülür ancak aynı zamanda yüz, dil ve farenksteki küçük kaslarda da görülür. Rijiditenin aksine, spastisite genellikle alt ekstremitelerin ekstansör kaslarında ve üst ekstremitelerin fleksör kaslarında artmış ton ile sonuçlanır. Bu durumların ayırıcı tanısında ayrıca nitel araştırma hipertonisite. Sertlik sayesinde pasif hareketlere karşı direnç sabit kalır, bu da ona "plastik" veya "kurşun tüp" tipi denilmesine neden olur. Spastisite vakalarında serbest bir boşluk gözlemlenebilir ve ardından "çakı" fenomeni meydana gelir; kaslar önemli ölçüde gerilene kadar kasılmaz ve daha sonra gerildiğinde kas tonusu hızla azalır. Derin tendon refleksleri rijidite ile değişmez, spastisite ile daha aktif hale gelir. Artan aktivite refleks arkı Kas gerilmesi, kas iğciğinin duyarlılığını arttırmadan merkezi değişikliklere bağlı olarak spastisiteye yol açar. Omuriliğin sırt kökleri kesildiğinde spastisite ortadan kalkar. Rijidite, segmental refleks arkının artan aktivitesiyle daha az ilişkilidir ve alfa motor nöron deşarjlarının artan frekansına daha çok bağlıdır. Özel bir sertlik biçimi, özellikle Parkinson hastalığının karakteristik özelliği olan dişli çark işaretidir. Tonusu artan bir kas pasif olarak gerildiğinde, direnci sanki bir mandalla kontrol ediliyormuşçasına ritmik bir seğirmeyle ifade edilebilir.

Kore. Adı Yunanca dans anlamına gelen kelimeden türetilen bir hastalık olan kore, hızlı, aceleci, huzursuz tipte yaygın aritmik hiperkinezi anlamına gelir. Koreik hareketler aşırı düzensizlik ve çeşitlilik ile karakterize edilir. Kural olarak uzun ömürlüdürler, basit veya karmaşık olabilirler ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilirler. Karmaşıklık açısından istemli hareketlere benzeyebilirler, ancak hasta onları daha az fark edilir hale getirmek için amaçlı bir harekete dahil edene kadar asla koordineli bir eylem halinde birleştirilmezler. Felç olmaması normal amaçlı hareketleri mümkün kılar, ancak bunlar genellikle çok hızlıdır, dengesizdir ve koreik hiperkinezin etkisi altında deforme olur. Kore genelleşebilir veya vücudun bir yarısı ile sınırlı olabilir. Genelleştirilmiş kore, Huntington hastalığının ve romatizmal korenin (Sydenham hastalığı) önde gelen belirtisidir ve yüz, gövde ve uzuv kaslarında hiperkineziye neden olur. Ayrıca parkinson hastalarında aşırı dozda levodopa alınması durumunda sıklıkla kore ortaya çıkar. Bir başka iyi bilinen koreiform hastalık olan tardif diskinezi, uzun süreli antipsikotik kullanımının arka planında gelişir. Bu hastalıkta yanak, dil ve çene kasları genellikle koreik hareketlerden etkilenir, ancak ciddi vakalarda gövde ve uzuv kasları da etkilenebilir. Sydenham koresinin tedavisinde kullanılır sakinleştiriciler fenobarbital ve benzodiazepinler gibi. Antipsikotikler Huntington hastalığında koreyi baskılamak için yaygın olarak kullanılır. Fosfatidilkolin ve fizostigmin gibi kolinerjik iletimi artıran ilaçlar tardif diskinezi hastalarının yaklaşık %30'unda kullanılmaktadır.

Bazen atetoz ve distonik belirtilerin eşlik ettiği özel bir paroksismal kore şekli, sporadik vakalarda ortaya çıkar veya otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. İlk olarak çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar ve yaşam boyu devam eder. Hastalar birkaç dakika veya saat süren paroksizmler yaşarlar. Kore çeşitlerinden biri kinesojeniktir, yani ani, amaçlı hareketler sırasında ortaya çıkar. Özellikle çocukluk çağında Sydenham hastalığı tanısı alan bireylerde koreyi tetikleyen faktörler hipernatremi, alkol tüketimi ve difenin alımı olabilir. Bazı durumlarda fenobarbital ve klonazepam ve bazen levodopa dahil antikonvülsan ilaçlarla nöbetler önlenebilir.

Atetoz. Adı, kararsız veya değişken anlamına gelen Yunanca bir kelimeden geliyor. Atetoz, el ve ayak parmaklarının, dilin ve diğer kas gruplarının kaslarının tek bir pozisyonda tutulamaması ile karakterizedir. Uzun süreli, pürüzsüz, istemsiz hareketler meydana gelir ve en çok parmaklarda ve önkollarda belirgindir. Bu hareketler elin ekstansiyonu, pronasyonu, fleksiyon ve supinasyonu ile parmakların alternatif fleksiyon ve ekstansiyonundan oluşur. Atetotik hareketler koreiform hareketlerden daha yavaştır ancak koreoatetoz adı verilen ve bu iki tip hiperkinezi arasında ayrım yapmanın zor olabileceği durumlar vardır. Statik ensefalopati (serebral palsi) olan çocuklarda jeneralize atetoz görülebilir. Ayrıca Wilson hastalığı, torsiyon distonisi ve serebral hipoksi durumunda da gelişebilir. İnme geçirmiş çocuklarda tek taraflı posthemiplejik atetoz daha sık görülür. Serebral palsi veya serebral hipoksi arka planına karşı gelişen atetozlu hastalarda, kortikospinal sisteme eşlik eden hasarın bir sonucu olarak ortaya çıkan diğer hareket bozuklukları da kaydedilmiştir. Hastalar sıklıkla dil, dudak ve elleriyle bireysel bağımsız hareketler gerçekleştiremezler; bu hareketleri yapmaya yönelik girişimler uzuvdaki tüm kasların veya vücudun başka bir kısmının kasılmasına yol açar. Tüm atetoz türleri, değişen derecelerde şiddette sertliğe neden olur, bu da görünüşe göre, korenin aksine atetozda hareketlerin yavaşlamasına neden olur. Atetoz tedavisi genellikle başarısızdır, ancak bazı hastalar koreik ve distonik hiperkinezi tedavisinde kullanılan ilaçları alırken iyileşme yaşarlar.

Distoni. Distoni, kas tonusunda bir artış olup, sabit patolojik duruşların oluşmasına yol açar. Distonisi olan bazı hastalarda, gövde ve uzuvlardaki kasların eşit olmayan güçlü kasılmaları nedeniyle duruşlar ve jestler değişebilir, garip ve gösterişli hale gelebilir. Distoni ile ortaya çıkan spazmlar atetoza benzer, ancak daha yavaştır ve uzuvlardan ziyade gövde kaslarını daha sık etkiler. Distoni fenomeni, amaçlı hareketler, heyecan ve duygusal aşırı gerginlikle yoğunlaşır; gevşemeyle azalır ve çoğu ekstrapiramidal hiperkinezi gibi uyku sırasında tamamen kaybolur. Daha önce deforme edici kas distonisi olarak adlandırılan birincil burulma distonisi, Aşkenazi Yahudilerinde sıklıkla otozomal resesif bir şekilde ve diğer milletlerden bireylerde otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Sporadik vakalar da tanımlanmıştır. Distoni belirtileri genellikle yaşamın ilk yirmi yılında ortaya çıkar, ancak hastalığın daha sonraki başlangıçları da tanımlanmıştır. Bilirubin ensefalopatisi olan çocuklarda veya beyin hipoksisinin bir sonucu olarak genel burulma spazmları ortaya çıkabilir.

Distoni terimi başka bir anlamda da kullanılır; motor sisteminin hasar görmesi sonucu ortaya çıkan herhangi bir sabit duruşu tanımlamak için. Örneğin, felçle (bükülmüş kol ve uzatılmış bacak) ortaya çıkan distonik fenomenlere genellikle hemiplejik distoni ve parkinsonizmde - fleksör distoni denir. Bu tür kalıcı distonik fenomenlerin aksine, antipsikotikler ve levodopa gibi bazı ilaçlar, ilacın kesilmesinden sonra ortadan kaybolan geçici distonik spazmların gelişmesine neden olabilir.

İkincil veya lokal distoni, burulma distonisinden daha yaygındır; bunlar arasında spazmodik tortikollis, yazar krampı, blefarospazm, spastik distoni ve Meige sendromu gibi hastalıklar yer alır.Genel olarak lokal distonide semptomlar genellikle sınırlı, stabil kalır ve vücudun diğer bölgelerine yayılmaz. Lokal distoniler genellikle orta yaşlı ve yaşlı kişilerde, genellikle kendiliğinden, kalıtsal bir yatkınlık faktörü veya onları tetikleyen önceki hastalıklar olmadan gelişir. Yerel distoninin en ünlü türü spastik tortikolistir. Bu hastalıkta, sternokleidomastoid, trapezius ve boynun diğer kaslarında, genellikle bir tarafta daha belirgin olan, başın zorla dönmesine veya eğilmesine yol açan sürekli veya uzun süreli gerginlik meydana gelir. Hastalığı alışılmış bir spazm veya tikten ayıran bu şiddetli duruşun üstesinden hasta gelemez. Distonik fenomenler en çok otururken, ayakta dururken ve yürürken belirgindir; Çeneye veya çeneye dokunmak çoğu zaman kas gerginliğini hafifletmeye yardımcı olabilir. 40 yaşındaki kadınlar erkeklerden 2 kat daha sık hastalanıyor.

Burulma distonisi, yokluğunda bile ekstrapiramidal bir hastalık olarak sınıflandırılır. patolojik değişiklikler bazal ganglionlarda veya beynin diğer kısımlarında. İlaç seçiminde zorluklar, nörotransmitterlerdeki değişiklikler hakkında yetersiz bilgi nedeniyle daha da kötüleşmektedir. bu hastalığın. İkincil distonik sendromların tedavisi de gözle görülür bir iyileşme sağlamaz. Bazı durumlarda, benzodiazepinler gibi sakinleştiricilerin yanı sıra yüksek dozda kolinerjik ilaçların da olumlu etkisi vardır. Bazen levodopa yardımıyla olumlu bir etki ortaya çıkar. Bazen biyoelektrik kontrolün kullanıldığı tedaviyle iyileşme kaydedilmektedir; psikiyatrik tedavi faydalı değildir. Şiddetli spastik tortikolis hastaların çoğunda, etkilenen kasların cerrahi denervasyonundan yararlanılır (her iki tarafta C1'den C3'e, bir tarafta C4). Blefarospazm, göz küresini çevreleyen kaslara botulinum toksini enjeksiyonu ile tedavi edilir. Toksin, nöromüsküler iletimin geçici olarak bloke edilmesine neden olur. Tedavi 3 ayda bir tekrarlanmalıdır.

Miyoklonus. Bu terim kısa süreli şiddet içeren düzensizliği tanımlamak için kullanılır. kas kasılmaları. Miyoklonus istirahat halinde, uyarıya yanıt olarak veya hedeflenen hareketler sırasında kendiliğinden gelişebilir. Miyoklonus tek bir motor ünitede ortaya çıkabilir ve fasikülasyonlara benzeyebilir veya aynı anda kas gruplarını kapsayarak uzuv pozisyonunda değişikliklere veya hedeflenen hareketlerin deformasyonuna neden olabilir. Miyoklonus, toplu olarak miyoklonus olarak adlandırılan çeşitli genelleştirilmiş metabolik ve nörolojik bozuklukların sonucudur. Posthipoksik kasıtlı miyoklonus, örneğin kısa süreli kalp durması sırasında beynin geçici anoksisinin bir komplikasyonu olarak gelişen özel bir miyoklonik sendromdur. Zihinsel aktivite genellikle etkilenmez; Kol ve bacaklardaki ve yüz kaslarını tutan miyoklonus nedeniyle serebellar semptomlar ortaya çıkar ve istemli hareketler ve ses bozulur. Aksiyon miyoklonusu tüm hareketleri bozar ve yemek yeme, konuşma, yazma ve hatta yürüme yeteneğini büyük ölçüde bozar. Bu fenomenler lipid depo hastalığı, ensefalit, Creutzfeldt-Jakob hastalığı veya solunum, kronik böbrek, karaciğer yetmezliği veya elektrolit dengesizliğinden kaynaklanan metabolik ensefalopatilerde ortaya çıkabilir. Postanoksik kasıtlı ve idiyopatik miyoklonusun tedavisi için 5-HT'nin öncüsü olan 5-hidroksitriptofan kullanılır (Şekil 15.4); Alternatif tedavi olarak baklofen, klonazepam ve valproik asit kullanılmaktadır.

Asteriks. Asteriksis (“çırpınan” titreme), arka plandaki tonik kas kasılmalarının kısa süreli kesintileri sonucu ortaya çıkan hızlı, düzensiz hareketlere denir. Bir dereceye kadar asteriks negatif miyoklonus olarak kabul edilebilir. Asteriksis, kasılması sırasında herhangi bir çizgili kasta gözlemlenebilir, ancak genellikle klinik olarak, el bileği veya ayak bileği ekleminde geriye doğru fleksiyon ile ekstremitenin istemli ekstansiyonu üzerine iyileşme ile postüral tonda kısa süreli bir düşüş olarak ortaya çıkar. Asterixis, EMG kullanılarak bir ekstremitenin tüm kas gruplarının aktivitesinin sürekli incelenmesi sırasında 50 ila 200 ms'lik sessizlik dönemleri ile karakterize edilir (Şekil 15.5). Bu, kas aktivitesi devam etmeden ve uzuv orijinal konumuna dönmeden önce bileğin veya kaval kemiğinin aşağı düşmesine neden olur. Metabolik ensefalopatilerde sıklıkla çift taraflı asteriks görülür ve karaciğer yetmezliği durumunda orijinal adı “karaciğer klapası”dır. Asteriks, bazı ilaçlardan kaynaklanabilir. antikonvülsanlar ve radyografik kontrast maddesi Metrizamide. Tek taraflı asteriksis, ön ve arka serebral arterlerin kan beslemesi alanındaki beyin lezyonlarından sonra ve ayrıca ventrolateral çekirdeğin stereotaktik kriyotomi sırasında tahrip edilen oluşumları kapsayan beynin küçük fokal lezyonlarından dolayı gelişebilir. talamustan.

Pirinç. 15.4. Posthipoksik kasıtsız miyoklonusu olan bir hastada (a) 5-hidroksitriptofan tedavisi öncesinde ve (b) sırasında sol kol kaslarının elektromiyogramları.

Her iki durumda da el yatay pozisyondaydı. İlk dört eğri, bilek ekstansör, bilek fleksör, biseps ve triseps kaslarından gelen EMG sinyalini gösterir. Alttaki iki eğri, kol üzerinde birbirine dik açıyla yerleştirilmiş iki ivmeölçerden alınan kayıtlardır. Yatay kalibrasyon 1 saniyedir ve - EMG'deki istemli hareketler sırasında uzun süreli yüksek amplitüdlü sarsıntılı seğirmeler, düzensiz sessizlik dönemleriyle serpiştirilmiş biyoelektrik aktivitenin aritmik deşarjları ile temsil edilir. Başlangıçtaki olumlu ve sonraki olumsuz değişiklikler, antagonist kaslarda eş zamanlı olarak meydana geldi; b - yalnızca hafif düzensiz titreme gözlenir, EMG daha tek biçimli hale gelir (J. N. Crowdon ve diğerleri, Neurology, 1976, 26, 1135'ten).

Hemiballizm. Hemiballizm, subtalamik çekirdek bölgesindeki lezyonun (genellikle vasküler kökenli) karşı tarafındaki üst ekstremitede şiddetli fırlatma hareketleri ile karakterize edilen hiperkinezi olarak adlandırılır. Omuz ve kalça hareketleri, el veya ayaktaki fleksiyon veya ekstansiyon hareketleri sırasında rotasyonel bir bileşen meydana gelebilir. Hiperkinezi uyanıklık sırasında devam eder, ancak genellikle uyku sırasında kaybolur. Etkilenen tarafta kas gücü ve tonusu biraz azalabilir, hassas hareketler zordur, ancak felç belirtisi yoktur. Deneysel veriler ve klinik gözlemler, subtalamik çekirdeğin globus pallidus üzerinde kontrol edici bir etkiye sahip olduğunu göstermektedir. Subtalamik çekirdek hasar gördüğünde bu kısıtlayıcı etki ortadan kalkar ve hemiballismusa yol açar. Bu bozuklukların biyokimyasal sonuçları belirsizliğini koruyor ancak dolaylı kanıtlar, bazal ganglionların diğer yapılarında dopaminerjik tonun arttığını gösteriyor. Dopamin reseptörlerini bloke etmek için antipsikotiklerin kullanılması kural olarak hemiballismus belirtilerinde azalmaya yol açar. Konservatif tedavinin etkisi yoksa cerrahi tedavi mümkündür. Homolateral globus pallidus, talamik fasikül veya talamusun ventrolateral çekirdeğinin stereotaktik olarak tahrip edilmesi, hemiballismusun kaybolmasına ve motor aktivitenin normalleşmesine yol açabilir. İyileşme tamamlanmış olsa da, bazı hastalarda el ve ayak kaslarını etkileyen değişen derecelerde hemikore görülür.

Pirinç. 15.5. Asterixis, metrizamidin neden olduğu ensefalopatili bir hastanın uzanmış sol kolundan kaydedildi.

İlk dört eğri, Şekil 2'deki ile aynı kaslardan elde edildi. 15.4. Son eğri el sırtına yerleştirilen bir ivmeölçerden elde edildi. Kalibrasyon 1 sn. Sürekli bir gönüllü EMG dalga formunun kaydı, ok bölgesinde dört kasın tamamında kısa bir istemsiz sessizlik dönemi nedeniyle kesintiye uğradı. Bir süre sessiz kaldıktan sonra, duruş değişikliği ve bunu ivmeölçer tarafından kaydedilen sarsıcı bir geri dönüş izledi.

Titreme. Bu, vücudun belirli bir kısmının sabit bir noktaya göre ritmik titreşimleriyle karakterize edilen oldukça yaygın bir semptomdur. Kural olarak, distal uzuvların, başın, dilin veya çenenin kaslarında ve nadir durumlarda gövdede titreme meydana gelir. Titremenin çeşitli türleri vardır ve her birinin kendine has klinik ve patofizyolojik özellikleri ve tedavi yöntemleri vardır. Çoğu zaman aynı hastada aynı anda birden fazla titreme türü gözlemlenebilir ve her biri ayrı ayrı tedavi gerektirir. İÇİNDE tıbbi kurum Genel olarak, titreme şüphesi olan hastaların çoğu, aslında bir tür metabolik ensefalopatinin arka planında ortaya çıkan asteriks ile karşı karşıyadır. Farklı titreme türleri, konumlarına, genliklerine ve hedefe yönelik hareketler üzerindeki etkilerine göre ayrı klinik varyantlara bölünebilir.

İstirahat halindeki titreme, saniyede ortalama 4-5 kas kasılması sıklığında olan büyük ölçekli bir titremedir. Tipik olarak titreme birinde veya her ikisinde birden ortaya çıkar. üst uzuvlar bazen çene ve dilde; Parkinson hastalığının yaygın bir belirtisidir. Bu tür titreme, istirahat halindeki gövde, pelvik ve omuz kuşağı kaslarının postüral (tonik) kasılması sırasında ortaya çıkmasıyla karakterize edilir; istemli hareketler onu geçici olarak zayıflatır (Şekil 15.6). Proksimal kasların tamamen gevşemesiyle titreme genellikle kaybolur, ancak hastalar bu duruma nadiren ulaştığından titreme sürekli olarak devam eder. Bazen zamanla değişir ve hastalık ilerledikçe bir kas grubundan diğerine yayılabilir. Parkinson hastalığı olan bazı kişilerde titreme görülmez, bazılarında ise çok zayıftır ve distal kısımlardaki kaslarla sınırlıdır; Parkinson hastalığı olan bazı hastalarda ve Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) olan kişilerde, daha belirgin bozukluklar sıklıkla gözlenir: aynı zamanda proksimal kısımlardaki kasları da içerir. Çoğu durumda, değişen şiddet derecelerinde plastik tipte sertlik meydana gelir. Bu tür titreme bazı rahatsızlıklar getirse de, amaçlı hareketlerin performansını önemli ölçüde engellemez: Çoğu zaman titremesi olan bir hasta, bir bardak suyu ağzına kolayca getirip bir damla bile dökmeden içebilir. El yazısı küçülür ve okunamaz hale gelir (mikrografi), yürüyüş kısalır. Parkinson sendromu istirahatte titreme, hareketlerde yavaşlama, sertlik, gerçek felç olmaksızın fleksiyon duruşları ve dengesizlik ile karakterizedir. Parkinson hastalığı genellikle büyük bir insan kalabalığının neden olduğu şiddetli anksiyete sırasında ortaya çıkan titreme (artmış fizyolojik titreme türlerinden biri - aşağıya bakın) veya kalıtsal esansiyel titreme ile birleştirilir. Her iki eşlik eden durum da kandaki katekolamin seviyesinin artmasıyla ağırlaşır ve anaprilin gibi beta-adrenerjik reseptörleri bloke eden ilaçların alınmasıyla azalır.

Pirinç. 15.6. Parkinsonlu bir hastada istirahatte titreme. Üstteki iki EMG eğrisi sol elin ekstansör ve fleksörlerinden, alt eğri ise sol elde bulunan bir ivmeölçerden alındı. Yatay kalibrasyon 1 sn. İstirahat tremoru, antagonist kasların yaklaşık 5 Hz frekansta dönüşümlü kasılmaları sonucu oluşur. Ok, hasta elini geriye doğru eğdiğinde ve istirahat halindeki titreme ortadan kalktıktan sonra EMG'deki değişikliği gösterir.

İstirahat titremesindeki değişikliklerin patolojik ve morfolojik tablosu tam olarak bilinmemektedir. Parkinson hastalığı öncelikle substantia nigra'da gözle görülür lezyonlara neden olur. Tremorun serebellar ataksi ile birleştiği Wilson hastalığı yaygın lezyonlara neden olur. Yaşlılarda istirahat halindeki titremelere sertlik, hareketlerde yavaşlama, kambur duruş ve yüz kaslarının hareketsizliği eşlik etmeyebilir. Parkinson hastalarının aksine, benzer belirtileri olan kişiler hareketliliği korumuştur, antiparkinson ilaçları almanın hiçbir etkisi yoktur. Herhangi bir durumda titremenin Parkinson hastalığının ilk belirtisi olup olmadığını doğru bir şekilde tahmin etmek imkansızdır. Serebellar bozuklukların bir belirtisi olarak yürüme sırasında dengesizlik ve istirahatte proksimal ekstremitelerde titreme (rubal tremor) olan hastalar, ataksi ve dismetri varlığı ile parkinsonizm hastalarından ayırt edilebilir.

Niyet titremesi, uzuvların aktif hareketi ile veya onları belirli bir pozisyonda, örneğin uzatılmış bir pozisyonda tutarken gelişir. Titreme amplitüdü daha hafif hareketlerle biraz artabilir, ancak asla serebellar ataksi/dismetri durumunda gözlemlenen seviyeye ulaşmaz. Uzuvlar gevşetildiğinde niyet titremesi kolayca kaybolur. Bazı durumlarda Niyet titremesi, sağlıklı insanlarda bazı durumlarda ortaya çıkabilen normal fizyolojik titremede keskin bir artıştır. Benzer titreme, esansiyel tremor ve Parkinson hastalarında da ortaya çıkabilir. Bu süreç kolun uzatılmış pozisyonunu, başı, dudakları ve dili içerir. Genel olarak bu titreme hiperadrenerjik durumun bir sonucudur ve bazen iatrojenik bir kökene sahiptir (Tablo 15.2).

Kaslarda b 2-adrenerjik reseptörler aktive edildiğinde mekanik özellikleri bozulur ve bu da niyet titremesinin ortaya çıkmasına neden olur. Bu bozukluklar, kas iğciğinin afferent oluşumlarına zarar vererek kendini gösterir, bu da kas gerilme refleks arkının bozulmasına yol açar ve fizyolojik titremenin genliğinde bir artışa katkıda bulunur. Bu tür titreme, kas germe refleks arkının fonksiyonel bütünlüğünün ihlal edildiği hastalarda ortaya çıkmaz. β2-adrenerjik reseptörleri bloke eden ilaçlar artan fizyolojik titremeyi azaltır. Niyet tremoru birçok tıbbi, nörolojik ve psikiyatrik hastalıkta ortaya çıktığı için yorumlanması istirahat tremoruna göre daha zordur.

Tablo 15.2. Fizyolojik titremenin arttığı durumlar

Artmış adrenerjik aktivitenin eşlik ettiği durumlar:

Endişe

Bronkodilatörler ve diğer beta mimetiklerin alınması

Heyecanlı durum

Hipoglisemi

Hipertiroidizm

Feokromositoma

Levodopa metabolizmasının periferik ara ürünleri.

Halka açık performans öncesi heyecan

Adrenerjik aktivite artışının eşlik edebileceği durumlar:

Amfetamin almak

Antidepresan almak

Yoksunluk sendromu(alkol, uyuşturucu)

Çay ve kahvedeki ksantinler

Etiyolojisi bilinmeyen durumlar:

Kortikosteroidlerle tedavi

Artan yorgunluk

Lityum ilaçları ile tedavi

Ayrıca, daha yavaş, genellikle tek semptom olarak ortaya çıkan, sporadik vakalarda veya aynı ailenin birkaç üyesinde meydana gelen başka bir tür kasıtlı titreme de vardır. Buna esansiyel kalıtsal titreme denir (Şekil 15.7) ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişir ve yaşam boyunca gözlemlenir. Tremor, hastanın heyecanlı bir durumda olduğu göründüğü için bazı rahatsızlıklara neden olur. Bu titremenin kendine özgü bir özelliği, alkollü içkiden iki veya üç yudum aldıktan sonra kaybolması, ancak alkolün etkisinin kesilmesinden sonra daha belirgin hale gelmesidir. Anaprilin gibi merkezi sinir sisteminin aktivitesini etkileyen heksamidin ve beta blokerler alındığında esansiyel titreme azalır.

Pirinç. 15.7. Esansiyel tremorlu bir hastada aksiyon tremoru. Kayıt, elin geriye doğru bükülmesi sırasında sağ kol kaslarından yapıldı; Aksi takdirde kayıtlar Şekil 2'dekilere benzer. 15.4. Kalibrasyon 500 ms. Aksiyon titremesi sırasında, EMG'de antagonist kaslarda eş zamanlı olarak yaklaşık 8 Hz frekansta biyoelektrik aktivite deşarjlarının meydana geldiğine dikkat edilmelidir.

Niyet titremesi terimi bir bakıma yanlıştır: patolojik hareketler kesinlikle kasıtlı değildir, kasıtlı değildir ve değişikliklere daha doğru bir şekilde titreme ataksisi denir. Gerçek titremelerde, kural olarak, uzuvların uzak kısımlarının kasları acı çeker, titreme daha ritmiktir, genellikle tek bir düzlemdedir. Patolojik hareketlerin dakika dakika yönünün değişmesine neden olan serebellar ataksi, hassas, hedefe yönelik hareketlerle kendini gösterir. Ataksi, istemli hareketin ilk aşamasında bile sabit uzuvlarda kendini göstermez, ancak hareketler devam ettikçe ve daha fazla hassasiyet gerektiğinde (örneğin bir nesneye, hastanın burnuna veya doktorun parmağına dokunurken), sarsıntılı, ritmik seğirmeler yanlarda dalgalanmalarla birlikte uzvun ileri doğru hareket ettirilmesini zorlaştırır. Eylem tamamlanıncaya kadar devam ederler. Bu tür dismetri, hastanın farklı eylemleri gerçekleştirmesinde önemli bir engel oluşturabilir. Bazen kafa da etkilenir (şaşırtıcı bir yürüyüş durumunda). Bu hareket bozukluğu şüphesiz beyincik sistemi ve bağlantılarındaki hasarın göstergesidir. Lezyon ciddiyse, her hareket, hatta bir uzuvun kaldırılması bile hastanın dengesini kaybetmesine neden olacak değişikliklere yol açar. Benzer bir durum bazen multipl skleroz, Wilson hastalığında ve ayrıca orta beyin tegmentum ve subtalamik bölgenin vasküler, travmatik ve diğer lezyonlarında da görülür, ancak beyincikte görülmez.

Alışılmış spazmlar ve tikler. Birçok insan yaşamları boyunca alışılmış hiperkineziye sahiptir. İyi bilinen örnekler arasında koklama, öksürme, çenenin öne çıkması ve yakayla oynama alışkanlığı yer alır. Bunlara alışılmış spazmlar denir. Bu eylemleri gerçekleştiren kişiler, hareketlerin amaçlı olduğunun farkındadır ancak gerginlik duygularının üstesinden gelmek için bunları yapmak zorunda kalırlar. Alışılmış spazmlar zamanla veya hastanın iradesiyle azalabilir ancak dikkat dağıldığında tekrar devam eder. Bazı durumlarda o kadar kökleşmiş olurlar ki kişi bunları fark etmez ve kontrol edemez. Alışılmış spazmlar özellikle 5 ila 10 yaş arası çocuklarda yaygındır.

Tikler basmakalıp, kasıtsız, düzensiz hareketlerle karakterizedir. En iyi bilinen ve en şiddetli formu, hareket ve davranış bozukluklarıyla seyreden nöropsikiyatrik bir hastalık olan Gilles de la Tourette sendromudur. Kural olarak, bu hastalığın ilk belirtileri yaşamın ilk yirmi yılında ortaya çıkar, erkekler kadınlardan 4 kat daha sık hastalanır. Hareket bozuklukları, yüz, boyun ve omuzlarda tik olarak bilinen çok sayıda kısa süreli kas spazmını içerir. Vokal tikler sıklıkla ortaya çıkar ve hasta homurdanma ve havlama sesleri çıkarır. Davranış değişiklikleri koprolali (küfür etme ve diğer müstehcen ifadelerin tekrarı) ve başkalarından duyulan kelime ve deyimlerin tekrarı (ekolali) şeklinde kendini gösterir. Gilles de la Tourette sendromunun kökeni bilinmemektedir. Ayrıca belirsizliğini koruyor patofizyolojik mekanizmalar. Antipsikotiklerle tedavi, hastalığın şiddetine bağlı olarak hastaların %75-90'ında tiklerin şiddetini ve sıklığını azaltır. Adrenerjik agonistler grubundan bir ilaç olan klonidin de Gilles de la Tourette sendromunu tedavi etmek için kullanılıyor.

Anket ve ayırıcı tanı ekstrapiramidal sendromlarla. Geniş anlamda, tüm ekstrapiramidal bozukluklar, birincil eksiklik (negatif semptomlar) ve ortaya çıkan yeni belirtiler (vücut pozisyonundaki değişiklikler ve hiperkinezi) açısından değerlendirilmelidir. Hareketsiz oluşumların engelleyici etkiden salınması nedeniyle pozitif belirtiler ortaya çıkar gergin sistem, hareketlerden ve bunun sonucunda dengelerinin ihlalinden sorumludur. Doktor gözlenen hareket bozukluklarını doğru bir şekilde tanımlamalı, semptomun adıyla sınırlı kalmamalı ve onu hazır bir kategoriye sığdırmalıdır. Doktor hastalığın tipik belirtilerini biliyorsa, ekstrapiramidal hastalıkların tüm semptomlarını kolayca tanımlayacaktır. Parkinson hastalığının hareketlerde yavaşlama, zayıf yüz ifadeleri, istirahatte titreme ve sertlik ile karakterize olduğu unutulmamalıdır. Genelleştirilmiş distoni veya spazmodik tortikolis formundaki duruştaki tipik değişiklikleri tanımlamak da kolaydır. Atetoz durumunda, kural olarak, duruşların dengesizliği, parmakların ve ellerin sürekli hareketleri, gerginlik, karakteristik hızlı kompleks hiperkinezi ile kore, uzuv pozisyonunda bir değişikliğe yol açan dürtüsel sarsıntı hareketleriyle miyoklonus gözlenir. veya gövde. Ekstrapiramidal sendromlarda, amaçlı hareketler çoğunlukla bozulur.

Diğer birçok hastalıkta olduğu gibi hastalığın erken veya latent formlarında da özel teşhis zorlukları ortaya çıkar. Parkinson hastalığı genellikle titremeler ortaya çıkana kadar fark edilmez. Yaşlı insanlarda dengesizlik ve karışık yürüyüş (küçük adımlarla yürüme) görünümü sıklıkla yanlışlıkla güven kaybı ve düşme korkusuyla ilişkilendirilir. Hastalar sinirlilik ve huzursuzluktan şikayet edebilir ve hareket etmede zorluk ve eklemlerde ağrı tarif edebilir. çeşitli parçalar bedenler. Felç belirtileri yoksa ve refleksler değişmediyse bu şikayetler romatizmal, hatta psikojenik olarak değerlendirilebilir. Parkinson hastalığı hemiplejik bulgularla başlayabilir ve bu nedenle damar trombozu ya da beyin tümörü tanısı yanlış konulabilir. Bu durumda hipomimi, orta derecede sertlik, yürüme sırasında kol salınımının yetersiz genliği veya diğer kombine hareketlerdeki bozuklukların tanımlanmasıyla tanı kolaylaştırılabilir. Atipik ekstrapiramidal bozuklukların her vakasında Wilson hastalığı dışlanmalıdır. Orta veya erken kore sıklıkla artan uyarılabilirlik ile karıştırılır. Hastanın istirahat halinde ve aktif hareketler sırasında muayenesi çok önemlidir. Ancak bazı durumlarda, özellikle çocuklarda basit bir huzursuzluk durumunu korenin erken belirtilerinden ayırmak imkansızdır ve doğru tanıyı koyacak laboratuvar testleri yoktur. Distoni sırasında duruşlardaki ilk değişiklikleri fark eden doktor, yanlışlıkla hastanın histerisi olduğunu varsayabilir ve ancak daha sonra, duruşlardaki değişiklikler stabil hale geldiğinde doğru tanı konulabilir.

Hareket bozuklukları sıklıkla diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkar. Ekstrapiramidal sendromlar genellikle kortikospinal sistem ve serebellar sistem lezyonlarına eşlik eder. Örneğin, ilerleyici supranükleer felç, olivopontoserebellar dejenerasyon ve Shy-Drager sendromunda, istemli hareketlerin bozulmasının yanı sıra Parkinson hastalığının birçok belirtisi de gözlenir. gözbebekleri, ataksi, apraksi, postüral hipotansiyon veya iki taraflı Babinski işaretiyle birlikte spastisite. Wilson hastalığı gövde kaslarında istirahat tremoru, rijidite, hareket yavaşlığı ve fleksiyon distonisi ile karakterize olup atetoz, distoni ve niyet tremoru nadiren ortaya çıkar. Ayrıca zihinsel ve duygusal bozukluklar. Gellervorden-Spatz hastalığı genelleştirilmiş sertlik ve fleksiyon distonisine neden olabilir ve nadir durumlarda koreoatetoz meydana gelebilir. Huntington hastalığının bazı formlarında, özellikle de hastalık ergenlik döneminde başlamışsa, katılık yerini koreoatetoza bırakır. Spastik iki taraflı felçli çocuklarda piramidal ve ekstrapiramidal bozuklukların bir kombinasyonu gelişebilir. Hem kortikospinal sisteme hem de çekirdeklere zarar veren dejeneratif hastalıkların bazıları Bölüm'de anlatılmıştır. 350.

Morfolojik çalışmalar bazal gangliyonların yanı sıra nörotransmitter içeriğine ilişkin çalışmalardan elde edilen veriler, bazal ganglion lezyonlarının değerlendirilmesini ve bu tür hastalıkların tedavisinin izlenmesini mümkün kılar. Bu en iyi Huntington ve Parkinson hastalıklarıyla açıklanmaktadır. Parkinson hastalığında, substantia nigradaki nöronların ölümü ve bunların striatuma aksonal projeksiyonlarının dejenerasyonu nedeniyle striatumdaki defamin içeriği azalır. Dopamin düzeylerinin azalması sonucunda asetilkolin sentezleyen striatal nöronlar inhibitör etkiden kurtulur. Bu, kolinerjik sinir iletiminin dopaminerjik iletimden daha baskın olmasına neden olur ve bu, Parkinson hastalığının semptomlarının çoğunu açıklar. Böyle bir dengesizliğin belirlenmesi rasyonel yaklaşımın temelini oluşturur. İlaç tedavisi. Levodopa ve bromokriptin gibi dopaminerjik iletimi artıran ilaçların kolinerjik ve dopaminerjik sistemler arasındaki dengeyi yeniden sağlaması muhtemeldir. Bunlar ilaçlar antikolinerjik ilaçlarla birlikte reçete edilen ilaçlar şu anda Parkinson hastalığının tedavisinde temel dayanak noktasıdır. Aşırı dozda levodopa ve bromokriptin kullanımı, striatumdaki dopamin reseptörlerinin aşırı uyarılmasına bağlı olarak çeşitli hiperkinezilerin ortaya çıkmasına neden olur. Bunlardan en sık görüleni kraniyofasiyal koreoatetozdur; jeneralize koreoatetoz, yüz ve boyunda tikler, postürde distonik değişiklikler ve miyoklonik sıçramalar da gelişebilir. Öte yandan, dopamin reseptörlerini bloke eden (örneğin nörolentikler) veya birikmiş dopaminin tükenmesine neden olan ilaçların (Tetrabenazin veya reserpin) reçete edilmesi, görünüşte sağlıklı kişilerde parkinsonizm sendromunun ortaya çıkmasına neden olabilir.

Huntington koresi birçok açıdan Parkinson hastalığının klinik ve farmakolojik karşıtıdır. Kişilik değişiklikleri ve demans, yürüyüş bozukluğu ve kore ile karakterize edilen Huntington hastalığında, kaudat çekirdek ve putamenlerdeki nöronlar ölür, dopamin değişmeden kalırken GABA ve asetilkolinin tükenmesine yol açar. Korenin, striatumdaki diğer nörotransmiterlerle karşılaştırıldığında göreceli olarak dopamin fazlalığından kaynaklandığı düşünülmektedir; Antipsikotikler gibi dopamin reseptörlerini bloke eden ilaçlar genellikle kore üzerinde faydalı bir etkiye sahipken, levodopa bunu arttırır. Aynı şekilde kolinerjik iletimi artıran fizostigmin kore semptomlarını azaltabilirken, antikolinerjik ilaçlar kore semptomlarını artırabilir.

Klinik farmakolojiden alınan bu örnekler aynı zamanda bazal ganglionlardaki uyarıcı ve engelleyici süreçler arasındaki hassas dengeyi de göstermektedir. Tüm hastalarda, tedavi sırasında kaydedilen çeşitli klinik bulgular nörokimyasal ortamdaki değişikliklere bağlıyken, morfolojik hasar değişmeden kalır. Bu örnekler, bazal gangliyon lezyonlarının ilaçla tedavisinin olanaklarını göstermekte ve ekstrapiramidal hareket bozuklukları olan hastaların tedavisine yönelik beklentiler konusunda iyimser olmak için neden vermektedir.

Hareket ve düşünme, kişinin tam anlamıyla yaşamasını ve gelişmesini sağlayan niteliklerdir.

Beyin yapılarındaki küçük bozukluklar bile önemli değişikliklere veya bu yeteneklerin tamamen kaybolmasına neden olabilir.

Bu en önemli şeylerden sorumlu hayat süreçleri beyindeki bazal ganglionlar adı verilen sinir hücresi gruplarıdır.

Bazal gangliyonlar hakkında bilmeniz gerekenler

İnsan beyninin büyük yarıküreleri dış tarafta gri maddeden oluşan bir korteks, iç tarafta ise beyaz maddeden oluşan bir alt kortekstir. Merkezi veya subkortikal olarak da adlandırılan bazal gangliyonlar (ganglialar, düğümler), alt korteksin beyaz maddesindeki gri madde konsantrasyonlarıdır.

Bazal gangliyonlar beynin tabanında, talamusun (optik talamus) dışında yer alır ve bu da isimlerini açıklar. Bunlar beynin her iki yarım küresinde de simetrik olarak temsil edilen eşleştirilmiş oluşumlardır. Sinir süreçlerinin yardımıyla merkezi sinir sisteminin çeşitli alanlarıyla iki taraflı etkileşime girerler.

Subkortikal düğümlerin ana rolü motor fonksiyonu ve yüksek performansın çeşitli yönlerini organize etmektir. sinirsel aktivite. Yapılarında ortaya çıkan patolojiler, merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerinin çalışmasını etkileyerek konuşma, hareketlerin koordinasyonu, hafıza ve reflekslerde sorunlara neden olur.

Bazal ganglionların yapısının özellikleri

Bazal gangliyonlar ön ve kısmen bulunur. temporal loblar telensefalon. Bunlar gri madde gruplarını oluşturan nöron gövdeleri kümeleridir. Bunları çevreleyen beyaz madde, sinir hücrelerinin süreçleriyle temsil edilir ve bireysel bazal ganglionları ve beynin diğer yapısal ve işlevsel unsurlarını ayıran katmanlar oluşturur.

Bazal düğümler şunları içerir:

• striatum;
• çit;
• amigdala.

Anatomik kesitlerde striatum, alternatif gri ve beyaz madde katmanları olarak görünür. Kaudat ve merceksi çekirdeklerden oluşur. Birincisi görsel talamusun önünde yer alır. Kaudat çekirdek incelince amigdalaya dönüşür. Lentiküler çekirdek, talamus optik ve kaudat çekirdeğin lateralinde bulunur. Onlara ince nöron köprüleriyle bağlanır.

Çit dar bir nöron şerididir. Lentiküler çekirdek ile insular korteks arasında bulunur. Bu yapılardan ince beyaz madde katmanları ile ayrılır. Amigdala amigdalaya benzer şekildedir ve telensefalonun temporal loblarında bulunur. Birkaç bağımsız unsurdan oluşur.

Bu sınıflandırma, ganglionların beynin anatomik bir bölümündeki yapısal özelliklerine ve konumuna dayanmaktadır. Bilim adamlarının yalnızca striatum ile diensefalon ve mezensefalonun bazı ganglionlarını bazal ganglionlar olarak sınıflandırdıkları işlevsel bir sınıflandırma da vardır. Bu yapılar toplu olarak insanın motor fonksiyonlarını ve motivasyondan sorumlu davranışın bireysel yönlerini sağlar.

Bazal ganglionların anatomisi ve fizyolojisi

Tüm bazal gangliyonlar gri madde topluluğu olmasına rağmen, kendi karmaşık yapısal özelliklerine sahiptirler. Vücudun işleyişinde şu veya bu bazal merkezin oynadığı rolü anlamak için yapısına ve konumuna daha yakından bakmak gerekir.

Kaudat çekirdeği

Bu subkortikal düğüm, beyin yarıkürelerinin ön loblarında bulunur. Birkaç bölüme ayrılmıştır: kalınlaştırılmış büyük kafa, gövdeye doğru sivrilen ve ince uzun kuyrukludur. Kaudat çekirdeği oldukça uzun ve kavislidir. Ganglion çoğunlukla kısa ince süreçlere sahip mikronöronlardan (20 mikrona kadar) oluşur. Subkortikal ganglionun toplam hücre kütlesinin yaklaşık %5'i, yüksek derecede dallanan dendritlere sahip daha büyük sinir hücrelerinden (50 mikrona kadar) oluşur.

Bu ganglion, korteks, talamus bölgeleri ve diensefalon ve orta beyin düğümleri ile etkileşime girer. Bu beyin yapıları arasında bir bağlantı görevi görür ve serebral korteksten gelen sinirsel uyarıları sürekli olarak diğer kısımlarına ve sırtına iletir. Çok işlevlidir, ancak rolünü düzenleyen sinir sisteminin aktivitesinin sürdürülmesinde özellikle önemlidir. iç organlar.

merceksi çekirdek

Bu bazal düğüm mercimek tohumu şeklindedir. Aynı zamanda serebral hemisferlerin ön bölgelerinde de bulunur. Beyin ön düzlemde kesildiğinde bu yapı, tepesi içe doğru yönlendirilmiş bir üçgendir. Beyaz madde bu ganglionu putamen ve globus pallidusun iki katmanına böler. Kabuk karanlıktır ve globus pallidusun açık renkli katmanlarına göre dış tarafta yer almaktadır. Nöronal kompozisyon putamen kaudat çekirdeğe benzer, ancak esas olarak globus pallidus temsil edilir büyük hücrelerİle küçük kapanımlar mikronöronlar.

Evrimsel olarak globus pallidus, diğer bazal ganglionlar arasında en eski oluşum olarak kabul edilmektedir. Putamen, globus pallidus ve kaudat çekirdek, ekstrapiramidal sistemin bir parçası olan striopallidal sistemi oluşturur. Bu sistemin temel işlevi istemli hareketlerin düzenlenmesidir. Anatomik olarak serebral hemisferlerin birçok kortikal alanıyla bağlantılıdır.

Çit

Putamenleri ve telensefalonun insulasını ayıran hafif kavisli, inceltilmiş gri madde plakasına çit denir. Beyaz madde etrafında iki kapsül oluşturur: dıştaki ve “en dıştaki”. Bu kapsüller çiti komşu gri madde yapılarından ayırır. Çit, neokorteksin iç katmanına bitişiktir.

Çitin kalınlığı bir milimetrenin kesirlerinden birkaç milimetreye kadar değişir. Tüm uzunluğu boyunca çeşitli şekillerde nöronlardan oluşur. Sinir yollarıçit, serebral korteks, hipokampus, amigdala ve kısmen striatal cisimlerin merkezleriyle ilişkilidir. Bazı bilim adamları çitin serebral korteksin bir devamı olduğunu düşünüyor veya onu limbik sistemin bir parçası olarak dahil ediyor.

Amygdala

Bu ganglion, kabuğun altında yoğunlaşan bir grup gri madde hücresidir. Amigdala çeşitli oluşumlardan oluşur: korteksin çekirdekleri, orta ve merkezi çekirdekler, bazolateral kompleks ve interstisyel hücreler. Hipotalamus, talamus, duyu organları, kranyal sinir çekirdekleri, koku alma merkezi ve diğer birçok oluşuma sinir iletimi ile bağlanır. Bazen amigdala, iç organların, duyguların, kokunun, uyku ve uyanıklığın, öğrenmenin vb. faaliyetlerinden sorumlu olan limbik sistemin bir parçası olarak sınıflandırılır.

Subkortikal düğümlerin vücut için önemi

Bazal ganglionların işlevleri, merkezi sinir sisteminin diğer alanlarıyla olan etkileşimleriyle belirlenir. Talamusu ve serebral korteksin en önemli bölgelerini birbirine bağlayan sinir halkaları oluştururlar: motor, somatosensoriyel ve frontal. Ayrıca subkortikal düğümler birbirine ve beyin sapının bazı bölgelerine bağlıdır.

Kaudat çekirdeği ve putamen aşağıdaki işlevleri yerine getirir:

• hareketlerin yönünün, gücünün ve genliğinin kontrolü;
• analitik aktivite, öğrenme, düşünme, hafıza, iletişim;
• göz, ​​ağız ve yüz hareketlerinin kontrolü;
• iç organların işleyişinin sürdürülmesi;
• koşullu refleks aktivitesi;
• duyusal sinyallerin algılanması;
• kas tonusunun kontrolü.

Kabuğun spesifik işlevleri arasında solunum hareketleri, tükürük üretimi ve beslenme davranışının diğer yönleri yer alır ve derinin ve iç organların beslenmesini sağlar.

Globus pallidus'un işlevleri:

• yönlendirici bir reaksiyonun geliştirilmesi;
• kol ve bacak hareketlerinin kontrolü;
• yeme davranışı;
• Yüz ifadeleri;
• duyguların gösterimi;
• Yardımcı hareketler ve koordinasyon yetenekleri sağlar.

Çit ve amigdalanın işlevleri şunları içerir:

• konuşma;
• yeme davranışı;
• duygusal ve uzun süreli hafıza;
• davranışsal reaksiyonların gelişimi (korku, saldırganlık, kaygı vb.);
• sosyal entegrasyonun sağlanması.

Bu nedenle, bireysel bazal ganglionların büyüklüğü ve durumu, duygusal davranışı, kişinin gönüllü ve istemsiz hareketlerini ve ayrıca daha yüksek sinir aktivitesini etkiler.

Bazal gangliyon hastalıkları ve semptomları

Bazal ganglionların normal işleyişinin bozulması enfeksiyon, travma, genetik yatkınlık, Doğuştan anomaliler, metabolik yetmezlik.

Patolojinin belirtileri bazen hasta tarafından fark edilmeden yavaş yavaş ortaya çıkar.

Aşağıdaki işaretlere dikkat etmelisiniz:

• sağlığın genel bozulması, halsizlik;
• bozulmuş kas tonusu, sınırlı hareket;
• gönüllü hareketlerin ortaya çıkışı;
• titreme;
• hareketlerin bozulmuş koordinasyonu;
• hasta için alışılmadık duruşların ortaya çıkması;
• yüz ifadelerinin yoksullaşması;
• hafıza bozukluğu, bilinç bulanıklığı.

Bazal ganglionların patolojileri bir dizi hastalıkta kendini gösterebilir:

1. Fonksiyonel eksiklik. Çoğunlukla kalıtsal hastalık, içinde tezahür etti çocukluk. Ana belirtiler: kontrol edilememe, dikkatsizlik, 10-12 yaşına kadar enürezis, uygunsuz davranış, belirsiz hareketler, garip duruşlar.
2. Kist. Zamanında tıbbi müdahale yapılmazsa, kötü huylu tümörler sakatlığa ve ölüme neden olur.
3. Kortikal felç. Ana belirtiler: istemsiz yüz buruşturmaları, bozulmuş yüz ifadeleri, kasılmalar, kaotik yavaş hareketler.
4. Parkinson hastalığı. Ana semptomlar: uzuvların ve vücudun titremesi, motor aktivitesinde azalma.
5. Huntington hastalığı. Yavaş yavaş ilerleyen genetik patoloji. Ana belirtiler: kendiliğinden kontrolsüz hareketler, koordinasyon kaybı, zihinsel yeteneklerde azalma, depresyon.
6. . Ana belirtiler: konuşmanın yavaşlaması ve zayıflaması, ilgisizlik, uygunsuz davranış, hafızanın, dikkatin ve düşünmenin bozulması.

Bazal ganglionların bazı işlevleri ve diğer beyin yapılarıyla etkileşimlerinin özellikleri henüz belirlenmemiştir. Nörologlar bu subkortikal merkezleri incelemeye devam ediyor çünkü insan vücudunun normal işleyişini sürdürmedeki rolleri tartışılmaz.