Infiltrácia tuku obličiek. Dystrofia. Dystrofia spojená s porušením výmeny proteínov

Distrofiál - ako základ škôd.

(podľa V.V. Serov, M.A. PALTSEV).

Dystrofia— patologický procesna základe toho poruchy metabolizmu tkaniva (bunkového), ktoré vedú k štrukturálnym zmenám. Dystrofia sa považuje za jeden z typov poškodenia (zmena).

Morfogenetické mechanizmy dystrofie:

1. Infiltrácia- Prebytočná prenikanie výrobkov na výmenu krvi a lymfaticky v bunkách a intercelulárnej látke, ich následná akumulácia spojená s vzniknutou nedostatočnosťou enzýmových systémov, metabolizuje tieto produkty.

2. Rozklad (PuerroZ ) — zrútenie ultrakturitých buniek a intercelulárnej látky vedúcej k porušeniu tkanivového (bunkového) metabolizmu a akumulácie produktov poškodenej výmeny v tkanivách (bunka).

3. Perverzná syntéza — syntéza v bunke látok, ktoré sa v ňom nevyskytujú.

4. Transformácia- tvorba výrobkov jedného typu výmeny zo spoločných zdrojových produktov, ktoré idú do konštrukcie proteínov, tukov a sacharidov.

Klasifikácia dystrofie

1. V závislosti od prevahy morfologických zmien v špecializovaných bunkách alebo stromoch a nádobách: \\ t

a) parenchým;

b) Stromally-vaskulárne;

c) zmiešané.

2. V závislosti od typu rušenia:

a) proteín (Dispenzóza);

b) tuk (lipozizy);

c) sacharid;

d) minerál.

3. V závislosti od prevalencie procesu:

a) miestne;

b) systémové.

4. V závislosti od pôvodu:

a) získané;

b) dedičné.

Parenchimatózna dystrofia

(podľa V.V. Serov, M.A. PALTSEV).

V parenchymálnej dystrofii, existujú porušovanie výmeny vysoko špecializovanej na funkčnosť buniek parenchymálnych orgánov - srdcia, obličiek, pečene. Vývoj parenchymálnej dystrofie je založený na získaných alebo dedičných enzympatoch.

1. Dispenzóza parenchmato

• V cytoplazme existujú inklúzie prírody bielkovín.
• Porušenie výmeny proteínov je často kombinované s poruchami prevádzky NA-K-čerpadla, ktorý je sprevádzaný akumuláciou sodíkových iónov a bunkovej hydratácie.
• Morfologicky reprezentované hyalin-kvapká a hydropická dystrofia.

S hyalin-kvapkou dystrofii:	S hydropickou dystrofiou:
	makroskopické orgány sa nemenia
mikroskopicky v cytoplazmových bunkách sa objavujú veľké hyali-podobné proteínové kvapky	mikroskopicky v cytoplazme buniek sa javí ako vakuoly rôznych veľkostí, opuch buniek, jeho cytoplazmu osvietenej
dystrofia hyalínu vedie k smrti bunkám	hydropická dystrofia môže skončiť s vývojom balónikovej dystrofii (ohnisková klinika nekróza) a smrť bunky (celková nekróza kolikrácie).

V obličky:

• HYDROPICKÁ A HYALIN-DRIP DYSTROFY sa vyvíja s nefrotickým syndrómom (Kombinácia masívnej proteinúrie s edémom, hypo- a disproteinémiou, hyperlipoprotejmi) kompliku rôzne choroby Obličky (membrána nefropatia, glomerulonefritída, amyloidóza atď.);
• Hyalin-kvapkanie a hydropická dystrofia epitelu obličkových tubulov v nefrotickom syndróme sa vyskytujú v prípade poškodenia rôznych membránovo enzýmových systémov zodpovedných za reabsorpciu proteínu a vody;
• Hyalin-kvapkať nefocytov dystrofia pripojený s infiltrálnymi mechanizmami (za podmienok zvýšeného zhnednutia glomerulárneho filtra) a následného rozkladu - dutou vákulného lyzomálneho prístroja nefrocytu, čím sa získal reabsorpciu proteínu;

• Hydropická nefromocyte dystrofia (podľa V.V. Serov, M.A. PALTSEV) s mechanizmami infiltrácie a rozkladu Ďalším reabsorpčným systémom je bazálny labyrint pracujúci na ATP-AZA závislej od draslíka a poskytnutím reabsorpcie sodíka a vody.

Obr. 11-14. Hydropračná dystrofia epitelu tubulov rôznych stupňov závažnosti a prevalencie (epithelocyty sú významne opuchnuté, s ťažkým osvietením cytoplazmy, jadrá epitielocytov sa posunujú na baseálnu membránu tubulov). Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie X250 a X400.
Obr. 15-18. Hydropračná dystrofia epitelu tubulov rôznych stupňov závažnosti a prevalencie (epithelocyty sú významne opuchnuté, s ťažkým osvietením cytoplazmy, jadrá epitielocytov sa posunujú na baseálnu membránu tubulov). Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie X250 a X400.
Obr. 19-22. Hydropračná dystrofia epitelu tubulov rôznych stupňov závažnosti a prevalencie (epithelocyty sú významne opuchnuté, s ťažkým osvietením cytoplazmy, jadrá epitielocytov sa posunujú na baseálnu membránu tubulov). Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie X250 a X400.

Vákulina, hydropická dystrofia epitelu renálnych tubulov vo väčšine prípadov je odlíšiteľná na pozadí slabého, mierneho a dokonca vysloveného autolýzy.

V pečeni:

• Hydropická dystrofia sa vyskytuje s vírusovou hepatitídou a odráža perverziu proteínovej syntetickej funkcie hepatocytu v dôsledku reprodukcie vírusu.

• Inklúzie podobné guľatým (V štúdii vo svetelnom mikroskope, hyalín-kvapká dystrofia je reprogramovaná, v elektrónkom mikroskope predstavuje fibrilárny proteín) sa objavuje v hepatocytoch s akútnou alkoholovou hepatitídou (menej často s primárnou žlčou cirhózou, cholestazáciou a niektorými inými ochoreniami pečene) a sa volajú alkoholický hyalínalebo taurus Mallory.

2. Lipidose parenchimat

• Porušenie metabolizmu cytoplazmatického tuku.
• Sa prejavuje akumuláciou kvapiek neutrálnych lipidov (triglyceridov) v bunkovej cytoplazme.
• Na identifikáciu lipidov sa používa farba sudánu III zmrazených sekcií; S konvenčnými spôsobmi výroby v histologických prípravkoch na mieste riešených tukových kvapôčok (tuk sa rozpúšťa v alkoholoch, xylén atď.) Sú viditeľné zaoblené biele vakuoly s chinami kontúrami.
• Najčastejšou mastnou dystrofiou sa vyvíja v pečeni, myokardu a obličkách.

Pípanie mastná dystrofia(podľa V.V. Serov, M.A. PALTSEV) .

• Charakteristická akumulácia neutrálnych lipidov (triglyceridov) v pečeňovej bunke je charakteristická.
• Je to dôsledok nerovnováhy medzi tokom, zneškodňovaním a odstránením lipidov pečene.
• Súvisiace s nasledujúcimi mechanizmami:

nadmerný príjem mastných kyselín a triglyceridov v bunke pod hyperlipidémiou	s alkoholizmom, diabetom, všeobecnou obezitou;
zníženie zneškodnenia - oxidácia mastných kyselín na kryštálovej mitochondriách	v hypoxia, anémii, toxických účinkoch
znížiť odstránenie lipidov z pečene	súvisiace najmä so znížením produktov apoproteínov potrebných na lipidové vozidlá vo forme lipoproteínov
v prípade narušenia z dôvodu nevýhodu bielkovín v potravinách alebo chorobách gastrointestinálny trakt	alipotropická obezita pečene
pod pôsobením toxických látok	etanol, tetrachlórmetán, fosfor, atď.)
dedinci enzýmy zapojených do metabolizmu tuku

• Najčastejšia pečeňová dystrofia je sprevádzaná nasledujúcimi chorobami a podmienkami: cukor diabetes, chronický alkoholizmus, nedostatočné jedlo, hladovanie, obezita, intoxikácia (endogénny a exogénny - uhlík štyri chlorid, fosfor, atď.), anémia.

Makroskopický obrázok:

• pečeň je zväčšená, flaky, na rezu žltej s bankou tuku ("íl" druhy).

Mikroskopický obrázok:

• pri maľovaní hematoksilín-eozín V cytoplazme hepatocytov sú vakuoly (optická prázdnota) viditeľná na mieste kvapôčok tukov počas liečby; Pri maľovaní sudánskyIii Kvapky tuku maľované v homogénnom orange-červená, Skan čierna - čierna;

Obr. 32-35. Hepatocyte mastná dystrofia, mastná hepatóza s ohniskom, hydropickou hepatocytovou dystrofiou a chronickým zápalom. Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie X100, X250.

Exodus:

• pečeň dystrofia reverzibilná;
• funkcia pečene na mastnej dystrofii na dlhú dobu zostáva normálna;
• pri pripájaní nekrózy je funkcia rozdelená na vývoj hepatálnej insuficiencie.

Mastná dystrofia myokardivá(podľa V.V. Serov, M.A. PALTSEV) .

Príčiny vývoja mastnej dystrofie:

Mechanizmus na rozvoj mastnej dystrofie počas hypoxie:

1) Nedostatok kyslíka vedie k zníženiu oxidačnej fosforylácie v kardiomyocytoch;

2) Prepnutie na anaeróbne glykoliz je sprevádzaný ostrým poklesom syntézy ATP;

3) Poškodenie mitochondrií;

4) Zníženie hodnoty beta oxidácie mastných kyselín;

5) Akumulácia lipidov vo forme malých kvapôčok v cytoplazme (obezita prachu).

Makroskopický obrázok:myokardium diryaboy, bledožlté, srdcové komory natiahnuté, veľkosti srdca sa mierne zvýšia; Z endokardu, najmä v oblasti nafúknutých svalov, je navrhnutý žlto-biely ("Tiger srdce")Čo je vysvetlené ohniskovou porážkou.

Zníži sa kontraktilná schopnosť myokardu na mastnú dystrofiu.

Elektrónový mikroskopický obrázok:inklúzie tuku, ktoré majú charakteristické pridelenie, sú vytvorené v oblasti rozpadu crist mitochondrie.

Mikroskopický obrázok:myokardiálna mastná dystrofia je pravdepodobnejšia ohnisko; Obsahujúce tukové kardiomyocyty sa nachádzajú hlavne pozdĺž venózneho kolena kapilár a malých žíl, kde je hypoxický faktor najviac dramaticky exprimovaný.

Obr. 36. , malá časť živých kvapiek stredne veľkých, veľkých (šípov). Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie x250.
Obr. 38, 39. Corpse ženy, 27 rokov. Počas svojho života trpel chronickým alkoholizmom, drogovým závislosťou, HIV-infikovaným. Skupina SWATH kardiomyocytov so stratou priečnym upozornením, piknotickým alebo lyzovaným jadrám, v ich cytoplazme sú veľmi malé, malé a veľké zaoblené inklúzie, optické dutiny, podobne ako kvapky tukov, v samostatných častiach rezov, ktoré úplne nahradia cytoplazmu kardiomyocytov . Konzervované kardiomyocyty v stave slabo-miernej hypertrofie. Jednotlivé malé ohniská leukocytov infiltrácie strómu. Farba: hematoksilín-eozín. Zvýšenie x250.

Mastná obličková dystrofia (podľa V.V. Serov, M.A. Paltsev).

• Lipidy sa objavujú v epiteli tubulov hlavných oddelení nefónového (proximálne a distálne) najčastejšie s nefrotickým syndrómom.
• Mastná dystrofia je spojená s vývojom s nefrotickým syndrómom hyperlipidémia a lipidúria.
• Mastná dystrofia nefrocytov s nefrotickým syndrómom sa pripojí k hyalinovi-kvapkám a hydropickej dystrofii.

Makroskopický obrázok:obličky sa zvyšujú, blbovy (s kombináciou s amyloidózou - hustá), kortikálna látka je opuchnutá, sivá so žltou kecy, viditeľná na povrchu a rezané.

Žiadne podobné vstupy.

Dystrofické zmeny v tkanivách obličiek asymptomatické. Len s vývojom výrazného zlyhania obličiek sa pacienti oslovujú lekára.

Čo to je?

Dystrofické zmeny (alebo renálna nefróza) sú skupinou chorôb, za ktorých sú renálne kanály znovuzrodené porušením svojich základných funkcií.

V priebehu ochorenia sa nefróza rozdelí na akútne a chronické. Na druhej strane, ostrá nefróza je horúčkovitá a nekrotická a medzi chronickými dystrofickými zmenami, obličky rozlišujú s lipoidnou a lipoidovou amyloidnou dystrofiou.

Horúčková a nekrotická nefróza

Najčastejšie sa horúčková nefróza vyvíja na pozadí rôznych infekčných ochorení, ako je chrípka, pneumónia, typfoid tuberkulóza a iné infekčné procesy. Táto možnosť nefrózy často nemá žiadne príznaky a horúčková nefróza je diagnostikovaná náhodou. Charakteristickým laboratórnym ukazovateľom v danej podanie je prítomnosť renálnych epitelových buniek v moči. Spravidla horúročná nefrisóza nevyžaduje žiadne špeciálne ošetrenie. Po čase po normalizácii telesnej teploty je funkcia obličiek úplne obnovená.

Čo sa týka nekrotickej nefrózy, táto forma ochorenia sa vyznačuje významnými dystrofickými zmenami v renálnych tubuloch.

Príčiny nekrotickej nefrózy sú najčastejšie otravy rôznymi chemikáliami (soli ťažkých kovov, kyselín a iných toxických zlúčenín). Rovnako ako v prípade horúčkovitej nefrózy, nekrotická forma ochorenia sa môže vyskytnúť na pozadí závažného infekčného procesu.

Povinná zložka v liečbe nekrotikám je zavedenie špecifických antidote a toxických látok. V prípade silných foriem ochorenia s ireverzibilným poškodením, obličky sa uchyľujú na dialýzu.

Amyloid a lindoidná dystrofia

Amyloidná dystrofia obličiek je ochorenie spojené s výmennými poruchami v tele, v tkanivách a orgánoch, vrátane obličiek, amyloidný proteín sa odloží.

Pokiaľ ide o lipoidnú dystrofiu obličiek, sa toto ochorenie charakterizuje depozíciou mastných inklúzií v renálnych tubuloch. Avšak, lipoidná nefrisóza sa vyskytuje pomerne zriedka a je zvyčajne kombinovaná s amyloidnou dystrofiou.

Najčastejšie sú príčiny amyloidnej lipoidnej dystrofii obličiek chronické zápalové procesy, supovanie, ako aj ochorenia spojivového tkaniva (napríklad reumatoidná artritída, bakteriálna endokarditída, nádorové neoplazmy).

Čitatelia

Ahoj! Mal som operáciu (gynekológia) 18. október 2013, 17:25 Ahoj! Mal som operáciu (gynekológia). Ale objavil sa silná bolesť Na pravej strane. Otočené na gynekológ, po inšpekcii a úplnom (pôvabnom.) Lekár zaslal urológ na konzultáciu. Ultrazvukové močové bubliny a obličky. D-S: Vynechanie pravého obličiek, hydronefrózy a zábavnejšie zo všetkých XP ho pošle, nerobil som chybu a napísali jasne XP. Iný lekár povedal, že veľa saje. Bolesť je zjavne od Sucks, urológ nepovedal nič konkrétne, čo pre mňa v takejto situácii urobiť?

Po dlhú dobu počas lipoidnej a amyloidnej dystrofie, pacienti, spravidla necítia žiadne bolestivé príznaky. Len s výskytom edému, slabosti a iných príznakov zvyšovania zlyhania obličiek sa pacienti liečia o pomoc od špecialistu.

Vďaka veľkému množstvu bielkovín prideleného močom sa vyvíja výrazný opuch. Pre laboratórne štúdie Urine okrem prebytočného proteínu, leukocytov, erytrocytov a epitelových valcov. Okrem toho, pre amyloid-lipoidnú dystrofilnú obličky, sa vyznačuje významným zvýšením cholesterolu v krvi.

Liečba dystrofie obličiek je primárne potrebná na začatie eliminácie ochorení pozadia: chronické infekčné procesy, nádory a iné poruchy zhoršujúce priebeh ochorenia. Je potrebné dodržiavať jemný režim s obmedzením fyzickej aktivity. V štádiu proteinúrie (proteín prítomnosť v moči) je priradená diéta, V ktorom pacient potrebuje použiť najmenej 1,5 g živočíšneho proteínu na kilogram telesnej hmotnosti (približne 90-120 gramov proteínu na deň). Spotreba tukov musí byť obmedzená na 60 g denne a sacharidy na jedenie nie viac ako 500 gramov za deň. Ak nie je opuch, potom slaná soľ nie je obmedzená. Aj s amyloidnou dystrofiou sa odporúča spotreba ovocia a zeleniny bohaté na vitamín C.

S výrazným opuchom je soľ obmedzená a diuretiká sú predpísané pacientovi. V niektorých prípadoch je použitie hormónov štítnej žľazy vhodné, pretože funkčnosť štítnej žľazy je často narušená v dystrofii obličiek.

S zvýšeným arteriálnym tlakom lekár predpíše hypotenzné lieky.

Všeobecný

Dystrofia(z gréčtiny. dys.- porušenie I. trophe.- výkon) - komplexný patologický proces, ktorý je založený na narušení tkanivového (bunkového) metabolizmu, ktorý vedie k štrukturálnym zmenám. Preto sa dystrofia považuje za jeden z druhov poškodenia.

Trophy je chápaná kombináciou mechanizmov, ktoré určujú metabolizmus a štrukturálnu organizáciu tkaniva (bunky), ktoré sú potrebné na odchod špecializovanej funkcie. Medzi týmito mechanizmami prideľujú cellic a extracelulárny (Obr. 26). Bunkové mechanizmy sú poskytované bunkovým konštrukčným organizáciou a jeho auto regulácia. To znamená, že krvové bunky sú do značnej miery významné

Obr. 26.Tropické regulačné mechanizmy (podľa MG BALCH)

vlastnosť samotného bunky ako komplexného samoregulačného systému. Dávnostná aktivita bunky je zabezpečená "životným prostredím" a je regulovaný radom organizmov. Preto majú extracelulárne trofické mechanizmy prepravu (krv, lymfatické, mikrocirkulačné) a integračné (neuro-endokrinné, neurohumorálne) systémy jej regulácie. Z toho, že to vyplýva priamy dôvod distrofilný vývoj môže slúžiť ako bunkové a extracelulárne mechanizmy, ktoré poskytujú trofický.

1. Poruchy buniek AutoRegument môžu byť spôsobené rôznymi faktormi (hyperfunkcia, toxické látky, žiarenie, dedičné zlyhanie alebo nedostatok enzýmu atď.). Veľká úloha je daná duté gény - receptory, ktoré vykonávajú "koordinované brzdenie" funkcií rôznych ultštruktúr. Porušenie anturgulačných buniek vedie jeho energetický deficit a porušenie enzymatických procesovv klietke. Fermentopatiaalebo enzymopatiu (získaná alebo dedičná) sa stáva hlavnou patogenetickou väzbou a expresiou dystrofie v porušení bunkových mechanizmov trofického.

2. Porušenie funkcie dopravných systémov poskytujúcich metabolizmus a štrukturálnu ochranu tkanív (bunky) hypoxiaktorý vedie v patogenéze discirkulačná dystrofia.

3. Pri poruchách endokrinnej regulácie môže hovoriť o porúch trofického (tyreotoxikózy, diabetes, hyperparatyroidizmus atď.) endokrinnýa porušením nervovej regulácie trofickej (zhoršenej inervácie, nádoru mozgu atď.) - o nervóznomalebo cerebrálna dystrofia.

Vlastnosti patogenézy intrauterine Dystrofiadefinované priamymi komunikáciami s chorobami matky. Na konci smrti časti infekcie orgánu alebo tkaniva sa môže vyvinúť ireverzibilná chyba.

V dystrofii v bunke a (alebo) sa intercelulárna látka akumuluje rôzne výmenné produkty (proteíny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sú charakterizované kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami v dôsledku porušenia enzymatických procesov.

Morfogenéza.Medzi mechanizmy vedúce k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofiu sa rozlišujú infiltráciou, rozkladom (preglejkom), zvrátenou syntézou a transformáciou.

Infiltrácia- Nadmerná penetrácia výrobkov na výmenu krvi a lymfats v bunkách alebo intercelulárnej látke, po ktorej nasleduje ich akumulácia v dôsledku nedostatočnosti enzýmových systémov, metabolizuje tieto produkty. Takéto napríklad infiltrácia hrubým proteínom epitelu proximálnych kanálov obličiek počas nefrotického syndrómu, infiltrácie cholesterolom a lipoproteínov zámeny aortálnych a veľkých artérií počas aterosklerózy.

Rozklad (PLYEROZ)- dezintegrácia bunkových ultštruktúr a intercelulárnej látky vedúcej k poruche tkaniva (bunkového) metabolizmu a akumulácie produktov poškodenej výmeny v tkanive (bunke). Taký

kardiomyocyte Patiomyocyt dystrofia počas difterického intoxikácie, fibrinoid opuch spojivového tkaniva s reumatickými ochoreniami.

Perverzná syntéza- Je to syntéza v bunkách alebo v tkanivách látok, ktoré sa v nich nenachádzajú. Patrí medzi ne: syntéza anomálneho amyloidného proteínu v bunkovej a anomálne proteín-polysacharidové komplexy amyloidu v intercelulárnej látke; Syntéza proteínu alkoholického hyaline hepatocytu; Syntéza glykogénu v epiteli s úzkym nefronovým segmentom s diabetes mellitus.

Transformácia- tvorba výrobkov jedného typu výmeny zo spoločných zdrojových produktov, ktoré idú do konštrukcie proteínov, tukov a sacharidov. Ako je napríklad transformácia zložiek tukov a sacharidov v proteínoch, vystuženej polymerizácii glukózy v glykogénu atď.

Infiltrácia a rozklad - vedúci morfogenetické mechanizmy dystrofie - sú často konzistentné etapy ich vývoja. Avšak, v niektorých orgánoch a tkanivách, niektorý z morfogenetických mechanizmov prevláda v súvislosti so štruktúrnymi funkčnými vlastnosťami (infiltrácia - v epiteli obličkových tubulov, rozkladu - v bunkách myokardu), čo vám umožní hovoriť o ortológia(z gréčtiny. ortha.- priama, typická) dystrofia.

Morfologická špecificita.Pri štúdiu dystrofie na rôznych úrovniach - ultraštrukturačný, bunkový, tkanina, orgán - morfologická špecificita sa prejavuje nejednoznačnosť. Ultraštrukturálna morfológia dystrofiezvyčajne nemá žiadne špecifiká. Odráža nielen škody na organele, ale aj ich opravu (intracelulárna regenerácia). V rovnakej dobe, možnosť identifikácie viacerých produktov (lipidov, glykogén, ferritín) v organeloch) vám umožňuje hovoriť o ultraštrukturálnych zmenách, ktoré sú charakteristické pre konkrétny typ dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofie sa zistí spravidla tkaniny a bunkové hladiny,navyše, na preukázanie kopulácie dystrofie s porušením konkrétneho typu výmeny vyžaduje použitie histochemických metód. Bez stanovenia kvality produktu narušenej výmeny nemôžete overiť tkanivovú dystrofiu, t.j. Verte tomu k bielkovinám, tuku, sacharidu alebo inej dystrofii. Zmena orgánovpočas dystrofie (veľkosť, farba, konzistencia, štruktúra v sekcii) v niektorých prípadoch je výnimočne jasná, v iných - nie sú žiadne a len mikroskopická štúdia im umožňuje identifikovať ich špecifickosť. V niektorých prípadoch môžeme hovoriť systémový charakterzmeny v dystrofii (systémová hemosideróza, systémová mezenchymálny amyloidóza, systémový lipoid).

V klasifikácii dystrofie dodržiavajte niekoľko zásad. Prideliť dystrofiu.

I. V závislosti od prevalencie morfologických zmien v špecializovaných prvkoch parenchýmu alebo strómy a ciev: 1) parenchymal; 2) Stromally-vaskulárne; 3) Zmiešané.

II. Podľa prevahy porušenia jedného alebo iného typu výmeny: 1) bielkovín; 2) tuk; 3) sacharid; 4) minerál.

III. V závislosti od vplyvu genetických faktorov: 1) získané; 2) dedičné.

IV. Podľa prevalencie procesu: 1) všeobecného; 2) Miestne.

Parenchimatózna dystrofia

Parenchimatózna dystrofia- prejavy výmenných priestupkov vo vysoko špecializovaných bunkách vo funkčnosti. Preto počas parenchymálnej dystrofie prevládajú porušovanie tobofových bunkových mechanizmov. Rôzne typy parechyatóznej dystrofie odrážajú nedostatočnosť určitého fyziologického (enzymatického) mechanizmu, ktorý slúži ako špecializovaná funkcia bunky (hepatocytov, nefrocytov, kardiomyocytov atď.). V súvislosti s tým rôzne orgány (pečeň, obličky, srdce atď.) Počas vývoja rovnakého typu dystrofie, rôzne pato a morfogenetické mechanizmy. Z toho vyplýva, že prechod jedného typu parenchymálnej dystrofie iného typu je vylúčený len kombináciu rôznych typov tejto dystrofie.

V závislosti od porušení konkrétneho typu výmeny je parenchymálna dystrofia rozdelená na proteín (Dispenzóza), tuk (lipidy) a sacharidy.

Proteínová dystrofia protekmato (disproteinóza)

Väčšina cytoplazmy proteínov (jednoduchý a komplexný) je v spojení s lipidmi, tvoriacimi lipoprotekčné komplexy. Tieto komplexy predstavujú základ mitochondriálnych membránov, endoplazmatickej siete, lamelového komplexu a iných štruktúr. Okrem viazaných proteínov obsahuje cytoplazmu zadarmo. Mnohé z nich majú funkciu enzýmov.

Podstatou parenchymovej dávky spočíva v zmene fyzikálno-chemických a morfologických vlastností bunkových proteínov: sú podrobené denaturácii a koagulácii alebo naopak, keď cytoplazma vedie k hydratácii; V prípadoch, keď sú rušené proteínové väzby s lipidmi, zničenie štruktúr membránových buniek dochádza. Vo výsledkoch týchto porušení sa môže vyvinúť koagulačný(suché) alebo kolektívny(mokré) nekróza(Schéma I).

Prispôsobte sa disproteinos parenchimat hyalino-kvapkanie, hydropickéa horn Dystrofia.

Na parenchymálny proteín dystrofia od R. Virchovej, mnohí patológovia naďalej hodnotia takzvané zrná dystrofiav ktorom proteínové zrná sa objavujú v bunkách parenchymálnych orgánov. Samotné orgány sa zvyšujú vo veľkosti, stávajú sa šľahlé a nudné v kontexte, čo bol dôvodom pre názov granulárnej dystrofie nudný (bahnitej) opuch.Avšak, elektrón mikroskopický a historformen

Schéma I.Morfogenéza parenchymálnej disperotózy

chemická štúdia "zrnovej dystrofie" ukázala, že je založená na akumulácii proteínu v cytoplazme, ale hyperplázujúce ultraštruktúry parenchymálnych buniek ako expresia funkčného napätia týchto telies v reakcii na rôzne vplyvy; Ultraštrukcie hyperplazed buniek sa detegujú s ľahkou optickou štúdiou ako proteínové granule.

HYALIN-DRIP DYSTROFY

Pre hYALIN-DRIP DYSTROFYv cytoplazme, veľké hyali podobné proteínové kvapky, ktoré sa spájajú medzi sebou a plnenie tela bunky; V tomto prípade dochádza k zničeniu ultraštrukturálnych bunkových prvkov. V niektorých prípadoch je DYSTROFY HYALIN-DRIP hodnota koagulatívna bunková nekróza.

Tento typ disproteinózy sa často nachádza v obličkách, zriedkavo - v pečeni a veľmi zriedkavo - v myokarde.

V obličkypre akumulácia kvapôčok hyalínu sa nachádza v nefrocytoch. Zároveň sa pozorovalo zničenie mitochondrií, endoplazmatickej siete, strih štetcom (obr. 27). V srdci hyalin-odkvapkávacej dystrofie NEC-farmy ležiacich insuficienciu epitelu proximálnych tubulov, v norme reabsorbing proteínov. Preto tento typ nefocitnej dystrofie sa veľmi často vyskytuje pri nefrotickom syndróme. Tento syndróm je jedným z prejavov mnohých ochorení obličiek, za ktorých glomerurálny filter (glomerulonefritída, amyloidóza obličiek, paraproteínová nefropatia atď.) Je primárne ovplyvnená.

Vzhľad obličky v tejto dystrofii nemajú žiadne charakteristické znaky, je určená predovšetkým vlastnosťami podkladového ochorenia (glomerulonefritída, amyloidóza).

V pečeňpre mikroskopické vyšetrenie v hepatocytoch sú hyali-like taurus (Mallory Taurus), ktorý sa skladá z fibrilov

Obr. 27.HYALIN-DRIPOVÁ DYSTROPHY EPITELU Z RENNUČNÝCH TUBULOV:

a - v cytoplazme epitelu veľké kvapky proteínov (mikroskopický vzor); B - v cytoplazme buniek Mnoho proteínových (hyalínov) tvorí oválny tvar a vakuoly (b); Deskvamácia mikrovonov (MV) strihu kefy a výstup na lúmen (PR) rúrkového vakuolu a tvorby proteínov je uvedené. Elektrónová difrakcia. X18 000

Špeciálny proteín - alkoholický hyalín (pozri obr. 22). Tvorba tohto proteínu a Mallory Taurus slúži ako prejav zvrátenej proteínosyntetickej funkcie hepatocytu, ktorý sa neustále vyskytuje s alkoholovou hepatitídou a relatívne zriedka s primárnymi žlčovými a indickými detskými cirrrodnými, hepatocerebrálnou dystrofiou (choroba Wilson-Konovalov).

Vzhľad pečeň je odlišná; Zmeny sú charakteristické pre tie jeho choroby, za ktorých sa nachádza hyalin-kvapová dystrofia.

Exodus hyalin-Drip Dystrofia je nepriaznivo: Dokončuje sa ireverzibilný proces vedúci k nekróze buniek.

Funkčná hodnota táto dystrofia je veľmi veľká. S hyalinofieldovou dystrofiou epitelu obličkových kanálov, vzhľad v moči proteínu (proteinúria) a valce (valca), strata plazmatických proteínov (hypoproteínmií), porušenie rovnováhy elektrolytov, je spojená s renálnou trubicou. Hepatocyte Hyalin-Drip Dystrofia je často morfologickým základom porušení mnohých funkcií pečene.

Hydropická dystrofia

Hydropickýalebo voda, dystrofiavyznačuje sa vzhľadom váhavo naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Je pozorovaný častejšie v epiteli kožnej a renálnej trubiek, v HEPA

tobeytes, svalové a nervové bunky, ako aj v bunkách nadobličiek.

Mikroskopický obrázok:bunky parenchimatov sa zvyšujú v objeme, sú naplnené váhami obsahujúcimi transparentnú kvapalinu. Jadro sa posúva na perifériu, niekedy vysávač alebo vrásčku. Progress týchto zmien vedie k rozpadu ultrakcií bunky a prepadu vodou. Bunka sa zmení na valce naplnené kvapalinami alebo do obrovského vakuolu, v ktorom pláva bublinkového jadra. Takéto zmeny buniek, ktoré sú v podstate výrazom nekróza ohniskazavolať balón dystrofia.

Vzhľadorgány a tkanivá sa počas dystrofie zmenia, zvyčajne sa deteguje pod mikroskopom.

Mechanizmus vývojadystrofia hydropic a odráža narušenie vodného elektrolytu a metabolizmu proteínu, čo vedie k zmene koloid-osmotického tlaku v bunke. Hlavnú úlohu zohráva porušenie priepustnosti bunkovej membrány, ktorá sprevádzaná rozpadom. To vedie k okysleniu cytoplazmy, aktiváciu hydrolytických enzýmov pomocou lyzozómov, ktoré roztrhnú intramolekulové väzby s pridaním vody.

Dôvodyrozvoj hydropickej dystrofie v rôznych orgánoch je nejednoznačný. V obličky - Toto je poškodenie glomerulárneho filtra (glomerulonefritída, amyloidóza, diabetes mellitus), ktorá vedie k hyperfiltrácii a nedostatočnosti fermentovaného labyrintového enzýmového systému, normálne poskytovanie reabsorpcie vody; Preto hydropická nellocyte dystrofia je tak charakteristická pre nefrotický syndróm. V pečeň hydropická dystrofia sa vyskytuje vo vírusovej a toxickej hepatitíde (obr. 28) a často je príčinou zlyhania pečene. Príčina hydropickej dystrofie epidermis môže existovať infekcia (prípad), opuch pokožky rôznych mechanizmov. Wucuratizácia cytoplazmy môže byť prejav fyziologické aktivity buniekto, čo sa zaznamená, napríklad v gangliových bunkách centrálneho a periférneho nervového systému.

Exodushydropická dystrofia je zvyčajne nepriaznivá; Končí ohniskami alebo celkovými bunkami buniek. Preto pôsobí funkcia orgánov a tkanív v hydropickej dystrofii.

Horná dystrofia

Horn Dystrofiaalebo patologický ornamentvyznačuje sa nadmernou tvorbou nadržanej látky v epiteli (hyperkeratóza, ichtyóza)alebo tvorba nadržanej hmoty, kde nie je nikto v normálnom (patologickom oogingu na sliznických membránach, alebo leukoplakia;tvorba "rakovinových perál" v plochej rakovine). Proces môže byť lokálny alebo rozšírený.

Obr. 28.Hydropická pečeňová dystrofia (biopsia):

a - mikroskopický obraz; Vakuolalizácia hepatocytov; B - Elektrónový difrakčný vzor: Expanzia kanálov endoplazmatickej siete a tvorba vakuol (b) naplnené vločkami podobným obsahom. Membrány, ktoré obmedzujú vakuoly, sú takmer úplne bez ribozómov. Vysuňte mitochondrie umiestnené medzi nimi (M), z ktorých niektoré sú vystavené zničeniu; Som jadro hepatocytov. X18 000.

Dôvodyhorná dystrofia je rôznorodá: porušenie vývoja pokožky, chronický zápal, vírusové infekcie, avitaminosis atď.

Exodusmôže to byť dvojité: eliminovanie príčiny príčiny na začiatku procesu môže viesť k obnoveniu tkaniva, ale smrť buniek sa vyskytuje v ďalekých prípadoch.

Hodnotahorná dystrofia je určená svojou mierou, prevalenciou a trvanlivosťou. Zdrojom vývoja rakoviny môže byť dlhodobý patologický oroging sliznice sliznice (leukoplakia). Vrodená ichtyóza je rovnako ako pravidlo, nekompatibilné so životom.

Skupina dystrofie je v susedstve skupine parenchymatickej disproteinózy, ktorá je založená na poruchách intracelulárneho metabolizmu radu aminokyselín v dôsledku dedičnej nedostatočnosti metabolizovania ich enzýmov, t.j. Ako výsledok dedičná enzýmopatiou. Táto dystrofia patria do tzv. akumulované ochorenia.

Najvýraznejšie príklady dedičnej dystrofie spojenej s porušením intracelulárneho metabolizmu aminokyselín sú custinóza, tyrozinkinóza, fenylpyrokyrén oligoprénia (fenylketonúria).Ich charakteristiky sú uvedené v tabuľke. jeden.

Stôl 1.Dedičná dystrofia spojená s porušením výmeny aminokyselín

Parenchimato mastná dystrofia (lipidóza)

V cytoplazmových bunkách sú obsiahnuté hlavne lipidy,ktoré sú tvorené proteínmi komplexnými labilným gibelock komplexy - lipoproteíny.Tieto komplexy tvoria základ bunkových membrán. Lipidy spolu s proteínmi sú neoddeliteľnou súčasťou a bunkových ultštruktúr. Okrem lipoproteínov sú v cytoplazme a neutrálne tuky,ktoré sú estery glycerolu a mastných kyselín.

Na detekciu tuku, sú použité úseky nepevnených zmrazených alebo fixovaných formou tkanín. Histochemicky tuky sa detegujú s použitím množstva metód: Sudán III a Charlah ich maľujú v červenej, sudáne IV a kyseline osmi - v čiernej, Nile modrej sulfátovej farby mastných kyselín na tmavo modré a neutrálne tuky - v červenej farbe.

S pomocou polarizačného mikroskopu, izotropných a anizotropných lipidov môže byť diferencovaný, druhý poskytujú charakteristický dvojitý bemprón.

Porušenie výmeny cytoplazmatických lipidov sa môžu prejaviť pri zvyšovaní ich obsahu v bunkách, kde sú detekované a normálne, pri vzhľade lipidov, kde sa zvyčajne nenachádzajú, a pri tvorbe tukov neobvyklého chemické zloženie. Typicky sa v bunkách akumulujú neutrálne tuky.

Parenchýmová mastná dystrofia sa najčastejšie nachádza na rovnakom mieste, kde je proteín v myokarde, pečeň, obličky.

V myokardumastná dystrofia je charakterizovaná vzhľadením v svalových bunkách najmenších tkaniny (nepustá obezita).Pri zvýšení zmien týchto kvapiek (drobná obezita)plne vymeňte cytoplazmu (obr. 29). Väčšina mitochondrie v rovnakom čase rozpadá, priečne pridelené vlákna zmiznú. Proces je ohnisko prírody a pozorovaná v skupinách svalových buniek umiestnených pozdĺž venózneho kolena kapilár a malých žíl.

Obr. 29.Myokardiálne mastné:

a - kvapky tuku (na obrázku čiernej) v cytoplazme svalových vlákien (mikroskopický vzor); B - zahrnutie lipidov (L) s charakteristickou pridelenou; MF - MioFibrillas. Elektrónová difrakcia. x21 000.

Vzhľad srdce závisia od stupňa mastnej dystrofie. Ak je proces exprimovaný slabo, môže byť rozpoznaný len pod mikroskopom použitím špeciálneho sfarbenia na lipidoch; Ak je to silne vyjadrené, srdce vyzerá zväčšiť v množstve, fotoaparát je natiahnutý, je to depaniteľná konzistencia, myokardu na rezané stlme, hlinku žltá. Zo boku endokardu je viditeľná žlto-biela izpavosť, obzvlášť dobre vyslovovaná v papilových svaloch a trabekulách komôr srdca ("tiger srdce"). Tento myokardiálny je obmedzený na ohnisko dystrofie, výhodne poškodiť svalové bunky okolo Volu a žíl. Myokardiálna mastná dystrofia sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie.

Vývoj mastnej dystrofie myokardu je spojený s tromi mechanizmami: zvýšené priznanie mastných kyselín v kardiomyocytoch, porušenie tukov v týchto bunkách a rozpadu lipoproteínových komplexov intracelulárnych štruktúr. Najčastejšie sa tieto mechanizmy implementujú infiltráciou a rozkladom (preglejkom) počas energetického deficitu myokardu spojeného s hypoxiou a intoxikáciou (DIPHTERIA). V tomto prípade hlavná hodnota rozkladu nie je v uvoľňovaní lipidov z lipoproteínových komplexov bunkových membrán, ale pri zničení mitochondrií, čo vedie k porušeniu oxidácie mastných kyselín v bunke.

V pečeňmastná dystrofia (obezita) sa prejavuje prudkým nárastom obsahu tukov v hepatocytoch a zmene ich zloženia. Lipidové granule sa objavujú v pečeňových bunkách (Nesprávna obezita)potom ich malé kvapky (jemná uzavretá obezita),ktoré sú neskôr

zlúčiť do veľkých kvapiek (Veľká obezita)alebo do jedného tukového vakuolu, ktorý vyplní celú cytoplazmu a posúva jadro na perifériu. Tak modifikované pečeňové bunky sa podobajú tukom. Častejšie, ukladanie tukov v pečeni začína na okraji, menej často - v centre Polek; S významne vyslovenou dystrofiou má obezita pečeňových buniek difúzny charakter.

Vzhľad pečeň je dostatočná charakteristika: Zvýši sa, flaky, skrytá žltá alebo žlto-hnedá. Pri rezaní na čepele noža a povrchu rezu je tuk viditeľný.

Medzi mechanizmy vývoja pečeňová dystrofia rozlišuje: nadmerné vstup do hepatocytov mastných kyselín alebo zvýšenú syntézu týchto buniek; Účinky toxických látok blokujúcich oxidáciu mastných kyselín a syntézu lipoproteínov v hepatocytoch; Nedostatočné prijatie na aminokyseliny potrebné na syntézu fosfolipidov a lipoproteínov na pečeňové bunky. Z toho vyplýva, že pečeňová dystrofia sa vyvíja v lipoprotehemie (alkoholizmus, diabetes, všeobecná obezita, hormonálne poruchy), hepatotropné intoxikácie (etanol, fosfor, chloroform, atď.), Výživové poruchy (porucha proteínu v potravinách - alipotropická pečeňová dystrofia, Avitaminóza, ochorenia tráviaceho systému).

V obličkys adipose dystrofiou, tuky sa objavujú v epiteli proximálnych a distálnych tubulov. Zvyčajne je neutrálne tuky, fosfolipidy alebo cholesterol, ktorý sa nachádza nielen v epiteli tubulov, ale aj v stróme. Neutrálne tuky v epiteli úzkej segmentovej a zberu rúrky sa nachádzajú ako fyziologický fenomén.

Vzhľad obličky: Sú zvýšené, paľby (s kombináciou s amyloidózou hustým), kortikálna látka je opuchnutá, sivá so žltým kecy, viditeľná na povrchu a rez.

Mechanizmus vývoja lepiaca dystrofia je spojená s infiltráciou epitelu renálnych tubulov s tukom v lipémii a hypercholesterolémii (nefrotický syndróm), ktorý vedie k smrti nefrocytov.

Dôvodymastná dystrofia je rôznorodá. Najčastejšie je spojené s hladom na kyslík (hypoxiu tkaniva), takže mastná dystrofia je tak často vyskytujúca pre choroby kardio-vaskulárneho systému, chronické ochorenia pľúc, anémie, chronický alkoholizmus atď. Pod hypoxia trpia primárne telá vo funkčnom napätí. Druhý dôvod - infekcie (záškrtHeria, tuberkulóza, sepsis) a intoxikácia (fosfor, arzén, chloroform), čo vedie k porušeniu výmeny (disproteinóza, hypoproteinémia, hypercholesterolémia), tretia - avitaminóza a jednostranný (s nedostatočným obsahom bielkovín) sprevádzaných nedostatkom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú nevyhnutné pre normálne tukové bunky.

Exodusmastná dystrofia závisí od jeho stupňa. Ak nie je sprevádzaný drsnou podlahou bunkových štruktúr, potom sa spravidla ukáže, aby boli reverzibilné. Hlboké porušenie výmeny buniek lipidov v

väčšina prípadov končí smrťou bunky, funkcia orgánov je dramaticky porušovaná súčasne a v niektorých prípadoch klesá.

Skupina dedičnej liidózy je tzv. systémové lipidy,vyplývajúce z dedičného deficitu enzýmov zapojených do metabolizmu určitých lipidov. Preto systémové lipidy sa vzťahujú dedičná enzympathia(Akumulačné ochorenia), pretože nedostatok enzýmu určuje akumuláciu substrátu, t.j. lipidy, v bunkách.

V závislosti od typu lipidu hromadu v bunkách rozlišuje: cerebroidelipidózaalebo glukozylceramidlipidóza(Gosheho choroba), sfingomelinlipidóza(Choroba niman-píku), gangliosidlipidóza(Ochorenie tea-saks alebo amavrotické ideologické), generalizovaná gangliosidóza(Norman-pristátie) a iné. Najčastejšie lipidy sú akumulované v pečeni, slezine, kostnej dreni, centrálnom nervovom systéme (CNS), nervové plexusy. V rovnakej dobe, bunky (goshe bunky, píkové bunky) sa zdajú byť charakteristické pre tento alebo ten typ lipidózy), ktorá má diagnostickú hodnotu pri štúdiu BIOPTATS (tabuľka 2).

názov	Nedostatok enzýmu	Umiestnenie akumulácie lipidov	Diagnostické kritérium pre biopsiu
Gosheho choroba - cerebrusidlipidóza alebo glukosidemidlipidóza	Glukocebrosidaza	Pečeň, slezina, kostná dreň, cns (u detí)	Goshe bunky
Nimanno-Peakova choroba - sphingomelinlipidóza	Sfingomelináza	Pečeň, slezina, kostná dreň, cns	Vybrať bunky
Amaubic Idiotica, SAKS-SAKSA CHOROBY - Gangliosidlipidóza	Hexomymidáza	Cns, retina, nervový plexus, slezina, pečeň	Správa o zváraní Messner (Recrobiopia)
Norman-pristátie choroby - všeobecná gangliosideóza	p-galaktozidáza	CNS, nervový plexus, pečeň, slezina, kostná dreň, obličky atď.	Neprítomný

Mnohé enzýmy, ktorých deficit určuje vývoj lipidózy systému, ako je vidieť z tabuľky. 2, na lyzozomálne. Na tomto základe sa považuje niekoľko lipidózy považovaný za lyzozomálne ochorenia.

Parenchimato sacharidová dystrofia

Sacharidy, ktoré sú definované v bunkách a tkanivách a môžu byť identifikované histochemickým, rozdeľte polysacharidyz ktorých sa deteguje iba glykogén v živočíšnych tkaninách, \\ t glykozaminoglykány(mu-

kopolisacharidy) I. glykoproteíny.Medzi glykozaminoglykány sú neutrálne, pevne spojené s proteínmi a kyslé, ktoré zahŕňajú hyaluronickú, chondroiterovú kyselinu a heparín. Kyselinové glykozaminoglykány ako biopolyméry sú schopné vstúpiť do krehkých zlúčenín s množstvom metabolitov a prepravovať ich. Hlavnými zástupcami glykoproteínu sú muziny a mukoidy. Muzins tvoria základňa hlienu vyrobeného epitelom slizníc a žliaz, mukoides sú súčasťou mnohých tkanív.

Polysacharidy, glykozaminoglykány a glykoproteíny sú detekované štiepením alebo reakciou KHOCHISA-MAC-MAUSA. Podstatou reakcie je, že po oxidácii kyselinou jódovou (alebo reakciou s perimatom), tvorené aldehydy poskytujú červené farbenie s Fuchsin Sheff. Na detekciu glykogénu je chic reakcia doplnená enzymatickou kontrolou - liečenie rezov amylázy. Glykogén je natretý okrajom mobou v červenej farbe. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sa určujú s použitím radu metód, z ktorých farba je najčastejšie používaná s toluidínovou modrou alebo metylénovou modrou. Tieto sfarbenie umožňuje identifikovať chromotropné látky, ktoré poskytujú reakciu metakrómie. Liečba úsekov tkaniny s hyaluronidázami (bakteriálna, semenníčka) s následným sfarbením rovnakých farbív umožňuje odlišne odlišné glykozaminoglykány.

Dystrofia parenchimatovej sacharidov môže byť spojená s porušením výmeny glykogénalebo glykoproteín.

Sacharidová dystrofia spojená s porušením glykogénu výmeny

Hlavné glykogénové rezervy sú v pečeni a kostrové svaly. Glykogén pečeň a svaly strávené v závislosti od potrieb tela (Labilný glykogén).Glykogénové nervové bunky Vodivý systém srdca, aortátového, endotelu, epiteliálneho krytu, maternice sliznice membrány, spojivového tkaniva, embryonálnych tkanív, chrupavky a leukocytov sú nevyhnutnou bunkovou zložkou a jeho obsah nepodlieha výrazným výkyvom (stabilný glykogén).Avšak rozdelenie glykogénu na labilné a stabilné podmienečne.

Regulácia metabolizmu sacharidov sa vykonáva s neuroendocrinom. Hlavná úloha patrí do hypotalamického regiónu, hypofýzy (ACTH, tyrotropné, somatotropné hormóny), (p-bunky (B-bunky) pankreasu (inzulínu), nadobličiek (glukokortikoidy, adrenalín) a štítnej žľazy.

Poruchy obsahu glykogén sa prejavuje v znižovaní alebo zvýšení tkanív a vzhľadu, kde sa zvyčajne nezistí. Tieto porušenia sú najvýraznejšie v diabetes a v dedičnej sacharidovej dystrofii - glykogény.

Pre diabetesvývoj je spojený s patológiou β-buniek ostrovov pankreasu, nie je dostatočné použitie glukózových tkanív, zvýšenie jeho obsahu krvi (hyperglykémia) a odstránenie s močom (glukóza). Rezervy Fissure Glybogen prudko znižujú. Toto sa týka predovšetkým pečene,

v ktorom je syntéza glykogénu narušená, čo vedie k infiltrácii svojimi tukmi - vyvíja sa dystrofia pečene; Zároveň sa glykogénové inklúzie objavujú v hepatocytových jadrách, stávajú sa svetlými ("Holey", "prázdny", jadrá).

S glukozúriou sú spojené charakteristické zmeny obličiek v diabetes. Sú vyjadrené glykogénna infiltrácia epitelu tubulov, \\ thlavne úzke a distálne segmenty. Epitel sa stáva vysoko, s ľahkou penovou cytoplazmou; Glykogénové zrná sú viditeľné a v lúmene tubulov. Tieto zmeny odrážajú stav glykogénovej syntézy (polymerizácia glukózy) v hadicovom epiteli počas resorpcie bohatej glukózy ultrafiltrát plazmy.

V diabetes, nielen obličkovej trubice, ale aj globály, ich kapilárne slučky, ktorého sa bazálna membrána, ktorej sa stáva oveľa priepustnejšie pre cukry a plazmatické proteíny. Existuje jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie - interkapilárna (diabetická) glomeroskleróza.

Dedičná sacharidová dystrofia,na základe metabolického porušovania glykogénu sa nazýva glykogézy.Glykogenéza je spôsobená absenciou alebo nedostatočnosťou enzýmu, ktorá sa podieľa na rozdelení uloženého glykogénu, a teda dedičná enzympathia,alebo akumulované ochorenia.V súčasnosti sú 6 typov glykogenézy v dôsledku dedičného nedostatku 6 rôznych enzýmov dobre študované. Jedná sa o girtúrne ochorenia (I), čerpadlo (typ II), MAC-ARDLA (V TYPE) a GERS (VI TYPE), pod ktorou nie je porušená štruktúra glykogénu akumulovaného v tkanivách, a Forbes Corey (III typ III) ) Choroby (III typ) a Andersen (IV typ), pod ktorým sa prudko zmenil (tabuľka 3).

Názov ochorenia	Nedostatok enzýmu	Lokalizácia glykogénnych akumulácií
Bez porušenia štruktúry glykogénu
Girka (typ I)	Glukóza-6 fosfatáza	Pečeň, obličky
Pompex (II typ)	Kyselina α-cranberid	Hladké a kostrové svaly, myokardu
MAC-ARDLA (V TYPU)	Systém fosforilase sval	Kostrové svaly
Gers (vi typ)	Fosforilase pečeň	Pečeň
S porušením štruktúry glykogénu
Forbes Corey, limittextrinomine (III typ)	Amylo-1,6-glukozidáza	Pečeň, svaly, srdce
Andersen, Amopectiosis (IV typ)	Amylo- (1,4-1,6) -Transglukozidáza	Pečeň, slezina, lymfatické uzliny

Morfologická diagnóza glykogenózy jedného alebo iného typu je možná v biopsii s pomocou historických metód.

Sacharidová dystrofia spojená s porušením metabolizmu glykoproteínu

V prípade porušenia metabolizmu glykoproteínov v bunkách alebo v intercelulárnej látke sú hlinky a mucíny akumulované, tiež nazývané látky podobné sliznice alebo hlienu. V tomto ohľade, keď porušuje výmenu glykoproteínov dYSTROPHY MUCOSA.

To vám umožní identifikovať nielen zvýšenú tvorbu hlienu, ale aj zmeny vo fyzikálno-chemických vlastnostiach hlienu. Mnohé sekrécie buniek zomrie a aplikuje, žľazy žliaz sú blokované hlienom, čo vedie k rozvoju cysty. V týchto prípadoch je často spojený zápal. Hlieň môže zatvoriť lúmenu bronchi, ktorého dôsledkom je výskyt atelektázy a ohniská pneumónie.

Niekedy v glandulárnych konštrukciách akumulujú skutočný hlien, ale látky podobné snímky (pseudoomycín). Tieto látky môžu kompaktné a užívanie charakteru koloidu. Potom povedzte o. koloidná dystrofia,ktorý je pozorovaný napríklad s koloidným zob.

DôvodydYSTROPHY SUCOSA sú rôznorodé, ale najčastejšie je zápal slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych stimulov (pozri Catarrh).

Slizná dystrofia podkladá dedičné systémové ochorenie, nazývané vláknitýpre ktorého zmena kvality hlienu vylučovaného epitelom slizníc sliznice je charakteristická: hlien sa stáva hrubým a viskóznym, je to zle výstup, čo spôsobuje rozvoj revízie cysty a sklerózy (cystická fibróza). Exocrytické prístroje pankreasu, žľazy bronchiálneho stromu, tráviaceho a čepele, žlčových ciest, pot a slzných žliaz sú ovplyvnené (podrobnejšie informácie. Patológia predálokov).

Exodusurčitý rozsah stanovený stupňom a trvanie vysokej tvorby hlienu. V niektorých prípadoch, regenerácia epitelu vedie k úplnému obnoveniu sliznice, v iných je atroficky vystavená sklerózu, ktorá sa prirodzene odráža na funkciu orgánu.

Stromally-vaskulárna dystrofia

Stromally-vaskulárna (mezenchymálna) dystrofiavypracovať výsledok výmenných porúch v spojivovom tkanive a sú detekované v stromate orgánov a stien ciev. Rozvíjajú sa na území gizisti,ktorý je známy, tvorený segmentom mikrocirkulačného kanála s okolitými prvkami spojivového tkaniva (bázická látka, vláknité štruktúry, bunky) a nervové vlákna. V súvislosti s týmto, prevaha medzi mechanizmami pre rozvoj stromovej vaskulárnej dystrofie porušovania trofejových dopravných systémov, komunitu morfogenézy, možnosť nielen kombinácie rôznych typov dystrofie, ale aj prechod jedného druhu na druhú.

V prípade porúch v spojivovom tkanive, najmä vo svojej intercelulárnej látke sú akumulované produkty metabolizmu, ktoré sa môžu aplikovať krvou a lymfázou, aby boli výsledkom zvrátenej syntézy alebo sa objavili v dôsledku dezorganizácie hlavného látky a vlákna spojivového tkaniva.

V závislosti od typu narušeného metabolizmu je mezenchymálna dystrofia rozdelená na proteín (Dispenzóza), tuk (lipidózy) a sacharidy.

Stromally-vaskulárna proteínová dystrofia (Dispenzóza)

Medzi proteíny spojivového tkaniva je hlavnou hodnotou kolagén,z makromolekúl, z ktorých sú vytvorené kolagén a retikulárne vlákna. Kolagén je neoddeliteľnou súčasťou bazálnych membrán (endotelium, epitel) a elastické vlákna, ktoré okrem kolagénu je elastín. Kolagén sa syntetizuje bunkami spojivového tkaniva, medzi ktorými sa hrá hlavná úloha fibroblasty.Okrem kolagénu tieto bunky syntetizujú glykozaminoglykányhlavná látka spojivového tkaniva, ktorá tiež obsahuje proteíny a polysacharidy v krvnej plazme.

Vlákna spojivového tkaniva majú charakteristickú ultštruktúru. Sú dobre detekované s radom histologických metód: kolagén - v zmesi sfarbenie pikrofucher (van gizon), elastický - maľovanie fuqsylín alebo orceínu, retikulárne - impregnácia so striebornými solimi (retikulárne vlákna sú argirfilné).

V spojovacom tkanive, okrem svojich buniek, syntetizujúcich kolagén a glykozaminoglykány (fibroblast, retikulárne bunky), ako aj rad biologicky účinných látok (labrocyt alebo tukovej bunky), existujú bunky hematogénneho pôvodu, vykonávajúca fagocytózu (polymorfné jadrové leukocyty, histiocyty, makrofágy) a imunitné reakcie (plazmolasty a plazmocyty, lymfocyty, makrofágy).

Popromitálne vaskulárne disproteinos sa pripisujú mukoid opuch, fibrinoidový opuch (fibrinoid), hyalín, amyloidóza.

Často sú mukoidné opuchy, opuchy fibrinoidu a hyalín sú konzistentné etapy. dezorganizácia spojivového tkaniva;základom tohto procesu je akumulácia výrobkov z krvných plazmy v hlavnej látke v dôsledku zvýšenia tkanivovej permeability (plazmorhia), zničenie prvkov spojivového tkaniva a tvorby komplexov proteínu (proteín-polysacharid). Amyloidóza sa líši od týchto procesov tým, že výsledné komplexy proteín-polysacharidy zahŕňajú, zvyčajne nenašiel fibrilárny proteín, syntetizovaný bunkami - amyloidoblasty (schéma II).

Schéma II.Morfogenéza stromally vaskulárnej disperotózy

Opuch mukoidu

Opuch mukoidu- povrch a reverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva. Zároveň sa v hlavnej látke vyskytujú akumulácia a redistribúcia glykozaminoglykánov zvýšením obsahu primárne kyseliny hyalurónovej. Glicosaminoglykány majú hydrofilné vlastnosti, ich akumulácia spôsobuje zvýšenie tkaniva a vaskulárnej permeability. V dôsledku toho sa plazmatické proteíny (hlavne globíny) a glykoproteíny zmiešajú s glykozaminoglykánov. Vyvíja sa hydratácia a opuch hlavnej intersticiálnej látky.

Mikroskopické vyšetrenie.Základná látka je basofilná, keď maľba toluidín modrá - lila alebo červená (obr. 30, pozri CV. ON). Vyvstáva fenomén metakrómie,na základe ktorých existuje zmena v stave hlavnej medziprodukcie s akumuláciou chromomotropných látok. Kolagénové vlákna si zvyčajne zachovávajú štruktúru zväzku, ale napučiavajú a vystavenú fibrilárnej aróm. Stávajú sa malými odolnými voči pôsobeniu kolagenázy a keď maľba pikrofuxín vyzerá žltooranžovo a nie tehlová červená. Zmeny v hlavnej látke a kolagénových vláknach s mukoidným opuchom môžu byť sprevádzané bunkovými reakciami - vzhľad lymfocytovej, plazmy a histiocytov infiltruje.

Mukoid opuch sa nachádza v rôznych orgánoch a tkanivách, ale častejšie v stenách artérií, srdcových ventilov, endokardu a epicarde, t.j. Tam, kde sa chromotropné látky nachádzajú v norme; V tomto prípade sa prudko zvyšuje počet chromotropných látok. Najčastejšie sa pozoruje pri infekčných a alergických ochoreniach, reumatických ochoreniach, ateroskleróze, endokrinopatii atď.

Vzhľad.V prípade opuchu mukoidu je tkanina alebo orgán konzervovaný, charakteristické zmeny sa vytvárajú histochemické reakcie počas mikroskopického vyšetrenia.

Dôvody.Hypoxia, infekcia, najmä streptokokové, imunopatologické reakcie (reakcie z precitlivenosti) majú veľký význam vo svojom vývoji.

Exodusmôže byť dvojnásobok: úplná obnova tkaniny alebo prechod na opuchy fibrinoidu. Funkcia orgánu v rovnakom čase trpí (napríklad zhoršená funkcia srdca v dôsledku vývoja reumatickej endokarditídy - walvolitídy).

Opuch fibrinoidu (fibrinoid)

Fibrinoid opuch- Hlboká a ireverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na zničeniejeho hlavná látka a vlákna sprevádzané prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorbou fibrinoidu.

Fibrinoidje to zložitá látka, ktorá zahŕňa proteíny a polysacharidy dezintegračných kolagénových vlákien, hlavnej látky a plazme krvi, ako aj bunkových nukleoproteínov. Histochemicky, s rôznymi chorobami, fibrinoid je iný, ale jeho povinná zložka je fibrín(Obr. 31) (teda termíny "opuch fibrinoid", "fibrinoid").

Obr. 31.Fibrinoid opuch:

a - Fibrinoidový opuch a fibrinoid nekróza plzkotvorných kapilár (systémový červený lupus); B - vo fibrinoidom medzi opuchnutých, ktoré stratili transverochetické kolagénové vlákna (CLV), hmotnosť fibrínu (F). Elektrónová difrakcia. X35 000 (podľa gezekingu)

Mikroskopický vzor.V opuchu fibrinoidu sa zväzky kolagénových vlákien impregnovaných plazmovými proteínmi stávajú homogénnymi, tvoria nerozpustné odolné zlúčeniny s fibrínom; oni eozinofilné, pyrofusin farby žltá, ostro chic-pozitívny a pinroninofón s reakciou brach, ako aj argulačných látok, keď impregnácia so striebornými solimi. Metakróza spojivového tkaniva nie je exprimovaná alebo je nedostatočne exprimovaná, čo je vysvetlené depolymerizáciou glykozaminoglykánov hlavnej látky.

Vo výsledku fibrinoidového opuchu sa niekedy vyvíja fibrinoidná nekrózacharakterizované úplným zničením spojivového tkaniva. Okolo nekrózy je to zvyčajne vyjadrené reakciou makrofágov.

Vzhľad.Rôzne orgány a tkaniny, kde sa zistí opuch fibrinoidov, nie sú veľmi zmenené, charakteristické zmeny sa zvyčajne detegujú len mikroskopickým vyšetrením.

Dôvody.Najčastejšie je to prejav infekčnej alergickej (napríklad fibrinoid krvných ciev s tuberkulózou s hyperigujúcimi reakciami), alergickými a autoimunitnými (fibrinoidnými zmenami spojivového tkaniva s reumatickými ochoreniami, bitúnkami glomerulosovými kapilárami) a angioedémom (fibrinoidné arteriol s hypertenziou a arteriálna hypertenzia) Reakcie. V takýchto prípadoch má fibrinoid opuch spoločný (Systémový) znak. Najviac fibrinoidový opuch sa môže vyskytnúť so zápalom, najmä chronickým (fibrinoidom v procese v tvare srdca počas appendicitis, v deň chronických žalúdočných vredov, trofický yazv Koža atď.).

Exoduszmeny fibrinoidov sa vyznačujú vývojom nekrózy, ktoré nahrádzajú zameranie deštrukcie pripojením tkaniva (sklerózy) alebo hyalina. Fibrinoidový opuch vedie k porušeniu a často ukončenie funkcie orgánu (napríklad akútny zlyhanie obličiek S malígnou hypertenziou, charakterizovanou nekróziou fibrinoidov a zmenami v arteriole glomeruli).

Hadička

Pre hyalín(z gréčtiny. hyalos.- transparentné, sklovité), alebo hyalin dystrofia,v spojovacom tkanive sa vytvára homogénna priesvitná hustá hmota (hyalín), pripomínajúca hyalínovú chrupavku. Tkanina je zhutnená, takže hyalos sa považuje za druh sklerózy.

Hyalín je fibrillerový proteín. V imunohistochemickom štúdii, nielen plazmatické proteíny, fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu) a lipidy sa nachádzajú v ňom. Hyáninové hmotnosti sú odolné voči kyselinám, alkáliám, enzýmom, chic-pozitívnym, dobre vnímavým kyslým farbivám (eozín, kyslý fuchsín), pikrofoxín natretý žltou alebo červenou farbou.

Mechanizmushyalinóza je komplikovaná. Zničenie vláknitých štruktúr vo svojom vývoji je zničenie vláknitých štruktúr a zvýšenie priepustnosti tkaniva-vaskulárne (plazmorhia) v dôsledku angioedémy (diskrécie), metabolických a imunopatologických procesov. Plazmatické proteínové tkaniny sú impregnované plazmatickými proteínmi a ich adsorpciou na zmenených vláknitých štruktúrach s následným zrážaním a tvorbou proteínu - hyalina. Hladké svalové bunky sa podieľajú na tvorbe vaskulárnej hyalíny. Hylinóza sa môže vyvinúť vo výsledku rôznych procesov: impregnácia plazmy, opuch fibrinoidu (fibrinoid), zápal, nekróza, skleróza.

Klasifikácia.Existujú vaskulárna hyalióza a samotná hyalínová spojovacia tkanina. Každý z nich môže byť spoločný (systém) a miestny.

Hyaliózy.Hylinóza je predovšetkým malými artériami a arteriolmi. Predchádzajú poškodenie endotelu, jeho membránach a buniek hladkého svalstva steny a impregnáciu jeho krvnej plazmy.

Mikroskopické vyšetrenie.Hyalín je detekovaný v suchotedoteliálnom priestore, peshes prach a zničí elastickú dosku, stredná škrupina je riedená, arterioly vo finále sa konvertujú na zhrubné sklovité trubice s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom (obr. 32).

Hyáriy malých tepien a artérií sú systémové, ale najvýraznejšie v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease, koži. Je to zvlášť charakteristické pre hypertenziu a hypertenzné stavové stavy (hypertenzná artériza), diabetická mikroangiopatia (diabetická arteriosition) a ochorenia s poškodenou imunitou. Ako fyziologický fenomén je lokálna oblasť artérií pozorovaná v slezine dospelých a starších ľudí, čo odráža funkčné a morfologické vlastnosti sleziny ako tela na ukladanie krvi.

Vaskulárny hyalín je látkou prevažne hematogénnou povahou. Vo svojom vzdelávaní nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné mechanizmy zohrávajú úlohu. Vedené zvláštnosťou patogenézy hyalinózy plavidiel, 4 typy vaskulárnych hyalínov sa rozlišujú: 1) prostý,vyplývajúce z vloženia nezmenených alebo nízko-zmenených krvných plazmatických zložiek (častejšie sa vyskytuje s hypertenzným ochorením benígneho prietoku, aterosklerózy a zdravých ľudí); 2) lipogalínobsahujúce lipidy a p-lipoproteíny (najčastejšie sa detegovali s diabetes mellitus); 3) sofistikovaný hyalínbudovanie z imunitných komplexov, fibrínu a skladacích konštrukcií vaskulárnej steny (pozri obr. 32) (charakteristické pre choroby s imunopatologickými poruchami, napríklad na reumatické ochorenia).

Obr. 32.Plavidlá Hyaliosa Sleziny:

a - stena centrálnej artérie folikulu sleziny je reprezentovaná homogénnymi hmotnosťmi hyalínu; B - fibrín medzi hyalínovými hmotnosťami pri maľovaní podľa metódy WAIRERT; B - fixácia v IgG hyaline imunitných komplexoch (fluorescenčná mikroskopia); Hyánová hmota pána hyaline (D) v stene arterile; En - endotel; PR - CLEARANCE ARTIOLES. Elektrónová difrakcia.

x15 000.

Hyaline sám spojivové tkanivo.Zvyčajne sa vyvíja vo výsledku opuchu fibrinoidu, čo vedie k zničeniu kolagénu a impregnácie tkaniva s plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopické vyšetrenie.Nájdite opuch spojovacích tkanivových lúčov, stratia fibriláciu a spájajú sa do homogénnej hustej chrupkovacej hmoty; Bunkové prvky sú vylisované a exponované atrofie. Tento mechanizmus pre rozvoj systémovej hyalinózy spojivového tkaniva sa často vyskytuje pri chorobách s imunitnými poruchami (reumatické ochorenia). Hyalosa môže dokončiť fibrinoidné zmeny v deň chronických žalúdočných vredov, v

Červový proces v apendicitíde; Je to podobné mechanizmu miestnej hyalinózy v zameraní chronického zápalu.

Hyalosa Keďže výsledok sklerózy je hlavne lokálny charakter: vyvíja sa v jazve, vláknité hroty seróznych dutín, vaskulárnej steny v ateroskleróze, invazívnej skleróze artérií, pri organizovaní trombu, v kapsúl, stoma nádorom atď. V srdci hyalinózy v týchto prípadoch existujú poruchy spojenia spojovacieho tkaniva. Takýto mechanizmus má hyalozínu nekrotické tkanivá a fibrínové prekrytie.

Vzhľad.S výrazným hyalínom sa vzhľad orgánov mení. Hyalín malých artérií a arteriólie vedie k atropie, deformácii a vrások orgánu (napríklad vývoj arteriolosklerotickej nefrocyrózy).

S hyalínom, skutočným spojivovým tkanivom, stáva sa hustým, belavým, priesvitným (napríklad hyalínom srdcových ventilov s reumatickým zverákom).

Exodus.Vo väčšine prípadov, nepriaznivé, ale snáď resorpcia hyalínových hmôt. Takže, hyalín v jazve - takzvané keloidy - môžu byť chované a resorpcie. Vrátime hyaliózu prsníka a rozptýlenie hyalínových hmôt sa vyskytuje za podmienok hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa uvoľňuje hyalinizovaná tkanina.

Funkčná hodnota.Odlišne v závislosti od lokalizácie, stupňa a prevalencie hyalinózy. Spoločný hyalínový arteriol môže viesť k funkčnému zlyhaniu orgánu (zlyhanie obličiek v arteriolosklerotickej nefrocyróze). Miestny hyalín (napríklad srdcové ventily v jeho vice) môžu tiež spôsobiť funkčné zlyhanie orgánu. Ale v jazách nemusí spôsobiť špeciálne poruchy.

Amyloidóza

Amyloidóza(z lat. amylum- škrob), alebo amyloidná dystrofia- Stromally-vaskulárna dávka, sprevádzaná hlbokým narušením proteínového metabolizmu, vzhľadu anomálneho fibrilárneho proteínu a tvorbou komplexnej látky v medziľahlých tkanivách a stenách krvných ciev - \\ t amyloid.

V roku 1844, Viedeň Patológ K. Rokitansky opísala zvláštne zmeny v parenchymálnych orgánoch, ktoré okrem ostrého tesnenia získali voskom, mastným, pohľadom. Choroba, v ktorej vznikli takéto zmeny v orgánoch, nazval "tiché ochorenie". O niekoľko rokov neskôr, R. Virhov ukázal, že tieto zmeny sú spojené s vzhľadom v orgánoch špeciálnej látky, ktoré sa pod pôsobením jódu a kyseliny sírovej natrepuje modrou farbou. Preto ho zavolal amyloid a "mastná choroba" - amyloidóza. Proteínová povaha amyloidu bola nainštalovaná M.M. Rudnev spolu s Kyun v roku 1865

Chemické zloženie a fyzikálne vlastnosti amyloidu.Amyloid je glykoproteín, ktorej hlavná zložka sú fibrillarové proteíny(F-zložka). Tvoria fibrily, ktoré majú charakteristickú ultramicrooskopickú štruktúru (obr. 33). Fibrillar amyloidové proteíny sú heterogénne. 4 Typy týchto proteínov sú izolované, charakteristické pre určité formy amyloidózy: 1) AA-proteín (non-disociated s imunoglobulínom), vytvoreným z jeho proteínu sérového analógu - SAA; 2) Al-proteín (spojený s imunoglobulínmi), jeho predchodcom je L-reťazce (ľahké reťazce) imunoglobulíny; 3) AF proteín, z toho, ktorého tvorba sa podieľa najmä na predhadačstve; 4) ASC ^ -Belok, ktorého predchodca bude hasný.

Fibrily amyloidu sa môžu identifikovať s použitím špecifických série v imunohistochemických štúdiách, ako aj radom chemickej látky (reakcia s manganistanu draselným, alkalickým guanidínom) a fyzikálnym (autokláva) reakcií.

Fibrillar amyloidové proteíny, ktoré produkujú bunky - amyloidoblasty,Časti sú zahrnuté v zložitých zlúčeninách s krvným plazmovým glukoproteínmi. Toto plazmový komponent(P-zložka) Amyloid je reprezentovaný na lepenie konštrukcií ("periodické tyčinky" - pozri obr. 33). Fibrillar a plazmatické zložky amyloidu majú antigénne vlastnosti. Fibríl amyloidu a plazmatickej zložky sa vyskytujú do tkanivových chondroitínsulfátových zlúčenín a tzv. Hematogénne aditíva sú spojené s výsledným komplexom, z ktorých sú nevyhnutné fibrínové a imunitné komplexy. Odkazy proteínov a polysacharidov v amyloidnej látke sú extrémne silné ako absencia účinku pod činom na amyloid rôznych enzýmov organizmu.

Obr. 33.Amoloidná ultštruktúra:

a - fibrily amyloidu (S), x35000; B - Tvorba nakrájanej, pozostávajúcej z pentagonálnych štruktúr (PST), X300 000 (podľa Glenner atď.)

Charakteristika pre amyloid je jeho červená farba konžých červených, metyl (alebo antzyanov) fialová; Špecifická luminiscencia s thioflavínumi S alebo T. Amilidom sa deteguje aj pomocou polarizačného mikroskopu. Vyznačuje sa dichroizmom a anizotropiou (spektrum dvojitého bemprane je v rozsahu 540-560 nm). Tieto vlastnosti vám umožňujú rozlíšiť amyloid z iných fibrilárnych proteínov. Pre makroskopickú diagnostiku amyloidózy, používajú účinok na handričku s roztokom LugoleV a potom 10% roztok kyseliny sírovej; Amyloid sa stáva synefiolet alebo špinavú zelenú.

Farebné amyloidné reakcie spojené so zvláštnymi chemickými prostriedkami sa môžu líšiť v závislosti od formy, typu a typu amyloidózy. V niektorých prípadoch chýbajú, potom hovoria o achromatickom amyloidu alebo ahroamilidov.

Klasifikáciaamiliidóza berie do úvahy nasledujúce znaky: 1) Možná príčina; 2) Špecifickosť amyloidu proteínového fibrílu; 3) Prevalencia amyloidózy; 4) Originálnosť klinických prejavov z dôvodu prevládajúcej porážky niektorých orgánov a systémov.

1. vedený príčina primárne (idiopatické), dedičné (genetické, rodinné), sekundárne (získané) a senilná amyloidóza. Primárna, dedičná, senilná amyloidóza sa považuje za nozologické formy. Sekundárna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje za určitých chorôb, je komplikácia týchto ochorení, "druhé ochorenie".

Pre primárna (idiopatická) amyloidózacharakteristika: absencia predchádzajúcej alebo súvisiacej "kauzálnej" ochorenia; Porážka prevažne mezodermálnych tkanív - kardiovaskulárny systém, krížové pruhované a hladké svaly, nervy a koža (generalizovaná amyloidóza); Tendencia k tvorbe uzlových vkladov, nedostatok farebných reakcií amyloidnej látky (časti negatívnych výsledkov počas farby Congo Red).

Dedičná (genetická, rodinná) amyloidóza.Význam genetických faktorov vo vývoji amyloidózy potvrdzuje originalita svojej geografickej patológie a osobitnej predispozície určitých etnických skupín obyvateľstva. Najbežnejší typ dedičnej amyloidózy s výhodou poškodením obličiek je charakteristická pre periodické ochorenie (rodinná stredomorská horúčka), ktorá je častejšie pozorovaná medzi zástupcami starovekých národov (Židov, Arméni, Arabov).

Ďalšie druhy dedičnej amyloidózy sa nachádzajú. Tak, rodinná nefropatická amyloidóza, ktorá prúdi s horúčkou, urtikáriou a hluchou, ktorá je opísaná v anglických rodinách (MCCLA a Formulár Wells). Zdravá nefropatická amyloidóza má niekoľko možností. Pre dedičnú neuropatiu som typ I (portugalská amyloidóza), je charakterizovaná porážka periférnych nervov nôh a pre typ neuropatie II sa stretol v amerických rodinách, porážka periférnych nervov rúk. S typom neuropatia III, ktorý je tiež opísaný Američanmi, je to kombinácia s

a s neuropatia IV typu opísaným vo fínskych rodinách, je tu kombinácia nielen s nefropatiou, ale aj mriežkovou dystrofiou rohovky. Zdravá kardiopatická amyloidóza, ktorá sa vyskytuje na Dáni, nie je odlišný od generalizovanej primárnej amyloidózy.

Sekundárna (zakúpená) amyloidózana rozdiel od iných foriem sa vyvíja ako komplikácia radu chorôb ("druhá choroba"). Jedná sa o chronické infekcie (najmä tuberkulózy), ochorenia charakterizované hnisavým deštruktívnym procesom (chronické nešpecifické zápalové ochorenia pľúc, osteomyelitída, zranenia rany), malígne neoplazmy (paraproteinemická leukémia, lymfogranulomatóza, rakovina), reumatické ochorenia (najmä reumatoidná artritída). Sekundárna amyloidóza, v ktorej sa spravidla ohromení mnohými orgánmi a tkanivami (generalizovaná amyloidóza) v porovnaní s inými formami amyloidózy najčastejšie.

Pre senilná amyloidózatypické lézie srdca, artérie, mozgu a ostrovov pankreasu. Tieto zmeny, ako sú ateroskleróza, určujú fyzickú a duševnú degradáciu starších. Starí ľudia majú nepochybný vzťah medzi amyloidózou, aterosklerózou a diabetom, ktorá kombinuje porušovanie výmenných vekov. S senilnou amyloidózou sú lokálne formy najčastejšie (predsieňová amyloidóza, mozgový mozog, aortálne, pankreatické ostrovčeky), aj keď generalizovaná senilná amyloidóza s prevládajúcou léziou srdca a krvných ciev, ktoré sa klinicky nelíšia od generálnej primárnej amyloidózy.

2. Špecificity proteín fibril amyloid umožňuje al-, AA, AF- a ASC 1 -momoidózu.

Al-amyloidózazahŕňa primárnu (idiopatickú) amyloidózu a amyloidózu s "diskrétnym diskrétnym článkom", ktorý kombinuje paraproteinemickú leukémiu (myelómová choroba, choroba valdenému, ochorenie ťažkých reťazcov Franklina), malígny lymfóm a iná al-amyloidóza je vždy generalizovaná s léziou srdca , pľúca a plavidlá. Aa-amyloidózazahŕňa sekundárnu amyloidózu a dve formy dedičného - periodickej choroby a ochorenia MCCLA a Wells. Je to tiež generalizovaná amyloidóza, ale s výhodou poškodením obličiek. Amyloidóza- dedičné, reprezentované rodinnou amyloidnou neuropatiou (FAP); Prvé sú ovplyvnené periférne nervy. Asc-amyloidóza- senilná generalizovaná alebo systémová (SSA) s prevládajúcimi léziami srdca a krvných ciev.

3. Vzhľadom na prevalencia amyloidózy, \\ t rozlišovať všeobecné a miestne formuláre. Na zovšeobecnenýamyloidóza, ako je zrejmé z vyššie uvedeného, \u200b\u200bzahŕňajú primárnu amyloidózu a amyloidózu na "Formulár amyloidózy" (al-amyloidóza ", sekundárna amyloidóza a niektoré druhy dedičných (formy AA-amyloidózy), ako aj senilná systémová amyloidóza (ASC ^ -amylidóza). Miestna amyloidóza

kombinuje množstvo foriem dedičnej a senilnej amyloidózy, ako aj lokálnej amyloidózy podobnej nádorom ("amyloidný nádor").

4. Originálnosť klinických prejavov kvôli výhodne porážke orgánov a systémov umožní kardiopatická, nefropatická, neuropatická, hepatopatická, epinefropatická, zmiešaná typy amyloidózy a amyloidózy.Kardiopatický typ, ako je uvedené vyššie, je častejšie v primárnej a senilnej systémovej amyloidóze, nefropathickej a sekundárnej amyloidóze, periodickej chorobe a ochorení MCCLA a Wells; Pre sekundárnu amyloidózu sú charakterizované zmiešané typy (kombinácia poškodenia obličiek, pečene, nadobličiek, gastrointestinálneho traktu). Neuropatická amyloidóza je spravidla dedičná. Apud-amyloid sa vyvíja v APUD systémoch pri vývoji nádorov v nich (apoths), ako aj na ostrovoch pankreasu so senilnou amyloidózou.

Morfo a patogenéza amyloidózy.Funkcia amyloidnoblastyvýrobné fibrily proteínu produkujúceho amyloidy (obr. 34), s rôznymi formami amyloidózy vykonávať rôzne bunky. Vo všeobecných formách amyloidózy je to najmä makrofágy, plazma a myelómické bunky; Avšak úloha fibroblastov, retikulárne bunky a endotelsliocyty nie je vylúčené. V miestnych formách, kardiomyocytoch (amyloidóza srdca), bunky hladkého svalstva (aortálna amyloidóza), keratinocyty (kožná amyloidóza), v bunkách ostrovov pankreasu (ostrovová amyloidóza), štíóda C-buniek a ďalšie systémy APUD C-buniek.

Obr. 34.Amyloidoblast. Fibliny amyloidu (-ov) v grafátoch plazmulemmy hrazaného retikulostelatoteliocytu s hyperpláziou granulovanej endoplazmatickej siete (ES), ktorá označuje jeho vysokú syntetickú aktivitu. x30 000.

Vzhľad klonu amyloidoblastov vysvetľuje teória mutačnej teórie amyloidóza (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). S sekundárnou amyloidózou (s výnimkou amyloidózy na "plazmové-bunkovej") mutácii a vzhľadu amyloidoblastov môže byť spojená s dlhodobou antigénnou stimuláciou. Bunkové mutácie pod "plazmalickým diskrétnym" a amyloidózou nádorov, a prípadne, s nádorovou lokálnou amyloidózou, mutagény nádoru sú spôsobené mutagénmi nádoru. S genetickou (rodinou) amyloidózou hovoríme o génovom mutácii, ktorá sa môže vyskytnúť v rôznych miestach lokusov ako rozdiely v zložení amyloidného proteínu na iný ľudia a zvieratá. S senilnou amyloidózou sú takéto mechanizmy s najväčšou pravdepodobnosťou, pretože tento typ amyloidózy sa považuje za genetickú fenotokopiu. Pretože antigény proteínu amyloidných fibrilov sú extrémne slabé imunogén, mutujúce bunky nie sú rozpoznané imunokompetentným systémom a nie sú eliminované. Imunologická tolerancia pre amyloidné proteíny sa vyvíja, čo spôsobuje progresiu amyloidózy, extrémne zriedkavým amyloidným resorpciou - amyloidoklasia- S pomocou makrofágov (gigantické bunky cudzích tiel).

Tvorba amyloidného proteínu môže byť spojená so systémom Retikulárna (periclanglul Amyloidóza) alebo kolagénom (periclanglenovy amyloidóza) vlákna. Pre perieticular amyloidóza,v ktorom amyloidov sa padá pozdĺž membrán ciev a žliaz, ako aj retikulárneho strómu parenchymálnych orgánov, charakterizuje preferenčnou porážkou sleziny, pečene, obličiek, nadobličiek, čriev, rozhraní malých a stredných kalibráncových ciev ( amyloidóza). Pre periclagen amyloidóza,v ktorom amyloidy padá pozdĺž kolagénovej vlákna, je typická preventívna porážka dobrodružstva plavidiel stredného a veľkého kalibru, myokardu, priečnych a hladkých svalov, nervov, kože (mezenchymálny amyloidóza). Amyloidné ložiská majú teda pomerne typickú lokalizáciu: v stenách krvných a lymfatických kapilár a ciev v intime alebo dobrodnii; v strómových orgánoch pozdĺž retikulárne a kolagénových vlákien; Vo vlastnom obale železných štruktúr. Amyloidné hmotnosti vytesňujú a nahradia parenchymálne prvky orgánov, čo vedie k rozvoju ich chronickej funkčnej zlyhania.

Patogenéza amyloidóza je zložitá a nejednoznačná z jeho rôznych tvarov a typov. Patogenéza AA a al-amyloidózy sa skúma lepšie ako iné formy.

Pre Aa-amyloidózafibríly amyloidu sú vytvorené z prichádzajúceho makrofágu - amyloidoblasty plazmatického prekurzora fibrilárneho proteínu amyloidu - veverička SAA, ktorá je silne syntetizovaná v pečeni (schéma III). Zvýšená syntéza SAA Hepatocyty stimuluje mediátor makrofágov interleukín-1,Čo vedie k prudkému zvýšeniu obsahu SAA v krvi (predformidididoidný stupeň). Za týchto podmienok nie sú makrofágy schopné plniť úplnú degradáciu SAA a od

Schéma III.Patogenéza AA-amyloidóza

jeho fragmenty v grafátoch plazmatickej membrány amyloidnoblastov nastáva zostavenie amyloidných fibrilov (pozri obr. 34). Stimuluje túto zostavu amyloidthumulačný faktor(ASF), ktorý sa nachádza v tkanivách (slezina, pečeň) v etape predformidididov. Systém makrofágov sa teda hrá hlavnou úlohou v patogenéze A-amyloidózy: stimuluje vystuženú syntézu prekurzorového proteínu - Saa pečene, tiež sa podieľa na tvorbe amyloidných fibrilov z degradujúcich fragmentov tohto proteínu.

Pre Al-amyloidózapredchodca séra proteínu amyloidných fibrilov sú L-reťazce imunoglobulínov. Je možné, že sú možné, že sú možné dva mechanizmy na vytvorenie al-amyloidných fibrilov: 1) porušenie degradácie monoklónových reťazcov na tvorbu fragmentov schopných agregácie do amyloidných fibrilov; 2) Vzhľad L-reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami pre substitúcie aminokyselín. Syntéza amyloidných fibrilov z L-reťazcov imunoglobulínov môže nastať nielen v makrofágoch, ale aj v plazme a myelómických bunkách, syntetizujúcich paraproteíny (schéma IV). Patogenéza al-amyloidózy je teda primárne zapojená predovšetkým lymfoidným systémom; S jeho zvrátenou funkciou, vzhľad "amyloidogénnych" svetelných reťazcov imunoglobulínu - predchodca amyloidných fibrilov je pripojený. Úloha makrofágového systému je sekundárna, koENTED.

Makro a mikroskopická charakteristika amyloidózy.Vzhľad orgánov počas amyloidózy závisí od stupňa procesu. Ak sú sedimenty amyloidu malé, vzhľad orgánu mení málo a amyloidózu

Schéma IV.Patogenéza al-amyloidózy

zistené len mikroskopickým vyšetrením. S výraznou amyloidózou sa zvyšuje orgán v množstve, stáva sa veľmi hustou a krehkou, a na rezu má druh vosky alebo mastného, \u200b\u200bpohľadu.

V selezenka amyloid sa odloží do lymfatických folikulov (obr. 35) alebo rovnomerne v celovečernej buničine. V prvom prípade, amyloido-zmenené folikuly zvýšeného a hustého sleziny na rezu majú typ priesvitných zŕn pripomínajúcich obilia ságo (Sagovaya slezina).V druhom prípade je slezina zväčšená, hustá, hnedá červená, hladká, má mastné lesk v kontexte (Silen slezina).Sagovaya a tiché sleziny predstavujú konzistentné fázy procesu.

V obličky amyloid sa odloží do steny nádob, v kapilárnych slučkách a mezangia glomeruli, v bazálnych membránach tubulov a v stróme. Obličky sa stávajú hustou, veľkou a "sall". Vzhľadom k tomu, proces, glóby a pyramídy sú úplne nahradené amyloidom (pozri obr. 35), spojovacie tkanivo rastie a vyvíja amyloidný obličkový vrások.

V pečeň depozícia amyloidu je pozorovaná medzi sínusoidmi sínusových retikuliocytov pozdĺž retikulárneho strómu pólov, v stenách ciev, kanálov a v spojivovom tkanive portálových dráh. Vzhľadom k tomu, amyloid akumulujú, pečeňové bunky sú atrofia a umierajú. Zároveň sa pečeň zvýši, hustá, vyzerá ako "mastné".

V črevá amyloid spadá pozdĺž retikulárneho strómu sliznice, ako aj v stenách ciev sliznice a podmenu vrstvy. S ostro výraznou amyloidózou je železná črevná atrofia.

Amyloidóza nadobličky dvojstranné, bilaterálne, ukladanie amyloidu sa nachádza v kortikálnej hmoty pozdĺž plavidiel a kapilár.

Obr. 35Amyloidóza:

a - amyloid v folikulách sleziny (Sagovaya slezina); B - amyloid v cievnych šortkách obličiek; v amyloidu medzi svalovými vláknami srdca; G - amyloid v stenách pľúcnych ciev

V srdce amyloid sa nachádza pod endokardom, v strómových a karosériách (pozri obr. 35), ako aj v epikardiu v priebehu žíl. Depozícia amyloidu v srdci vedie k prudkému zvýšeniu (amyloid cardiomegaly). Stáva sa veľmi hustou, myokardiou nadobúda unáhlený výhľad.

V kostrové svaly rovnako ako v myokardiu, amyloidy padá pozdĺž intenznej spojivového tkaniva, v stenách ciev a nervov.

Perivaskulárne a perilyorálne často tvorili masívne sedimenty amyloidnej látky. Svaly sa stanú hustým, priesvitným.

V pľúca sedimenty amyloidu sa objavujú ako najprv v stenách dôsledkov pľúcnej tepny a žíl (pozri obr. 35), ako aj v peribrosiálnom spojivovom tkanive. Neskôr sa amyloid objaví v intervalveolárnych oddieloch.

V hlava s senilnou amyloidózou sa amyloiduje v semienových plakoch kôry, ciev a škrupín.

Amyloidóza koža vyznačuje sa difúznou depozíciou amyloidu v papilách kože a jeho retikulárnej vrstvy, v stenách ciev a periférie prísnych a potiahneTo je sprevádzané zničením elastických vlákien a atrofie s ostrou epidermou.

Amyloidóza pankreas má nejakú originalitu. Okrem artérií žľazy sa nachádza aj amyloidóza ostrovčekov, ktorá je pozorovaná v hlbokom starobe.

Amyloidóza štítna žľaza tiež zvláštny. Depozícia amyloidu v stómoch a nádobách z žlianie môže byť prejavom nielen generalizovanej amyloidózy, ale aj medulárnej rakoviny žľazy (medulárna rakovina štítnej žľazy s amyloidózou Strómov). Amyloidóza Strómu sa často nachádza v nádory endokrinných orgánov a systém APUD (medulárna rakovina štítnej žľazy, insuls, karcinoid, feochromocytóm, nádory karotidného taurus, chromofóbne hypofýzy adenóm, hypernenoroid rakovina) a účasť epitelových nádorových buniek sa ukázalo ako v tvorbe APUD-amyloidu.

Exodus.Nepriaznivý. Amyloidoklasia- Výnimočne zriedkavý fenomén v lokálnych formách amyloidózy.

Funkčná hodnotastanovený stupňom vývoja amyloidózy. Vyjadrená amyloidóza vedie k atrophey atropie a sklerózu orgánov, na ich funkčné zlyhanie. S výraznou amyloidózou, chronickým renálnym, pečeňou, srdcom, pľúcnou, nadobličkou, črevným (zhoršeným sacím syndrómom) je možné.

Stromally-vaskulárna mastná dystrofia (lipidóza)

Stromally-vaskulárna mastná dystrofiaexistujú poruchy výmeny neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

Rušiť výmenu neutrálnych tukov

Poruchy výmeny neutrálnych tukov sa prejavujú pri zvyšovaní ich rezerv v tukových tkanivách, ktoré môžu mať spoločný alebo lokálny charakter.

Neutrálne tuky sú labilné tuky, ktoré zabezpečujú energetické rezervy tela. Sú koncentrované v mastnom sklade (subkutánne vlákno, messenter, žľaza, epikarda, kostná dreň). Adipose tkanivo vykonáva nielen výmenu, ale aj nosnú, mechanickú, funkciu, takže je schopný nahradiť atrofingové tkanivá.

Obezita,alebo obezita,- zvýšenie počtu neutrálnych tukov v mastnom depe, ktorý je všeobecný. Je vyjadrená v hojnom ukladaní tukov v podkožnom tkanive, žľaze, mesentery, mediastinu, epikardium. Zdá sa tiež, že tučná tkanina, kde sa zvyčajne chýba alebo je k dispozícii len v malých množstvách, napríklad v mecardiu, pankrease (obr. 36, A). Veľké klinické znalosti

Obr. 36Obezita:

a - Rast tukového tkaniva v pankreatickej stromaine (diabetes mellitus); B - obezita srdca, pod hustou vrstvou epikardu

má obezita srdcas obezitou. Tytné tkanivo, prasknutie pod epikardiom, obklopuje srdce ako prípad (obr. 36, b). Klíždi sa stromom myokardu, najmä v subdykardiálnych oddeleniach, čo vedie k atrofie svalovej bunky. Obezita je zvyčajne ostro vyslovovaná v pravej polovici srdca. Niekedy je celé telo pravého komoru myokardu nahradené tukom tkanivom, v súvislosti s ktorým môže dôjsť k roztrhnutiu srdca.

Klasifikácia.Je založený na rôznych princípoch a berie do úvahy príčinu, vonkajšie prejavy (typy obezity), stupeň prekročenia "ideálnej" telesnej hmotnosti, morfologických zmien v tukového tkaniva (možnosti obezity).

Za etiologický princíp vyberte primárne a sekundárne formy obezity. Príčina primárna obezitaneznáme, takže sa nazýva aj idiopatická. Sekundárna obezitapredložené nasledujúcimi typmi: 1), ktorých príčinou je nevyvážená výživa a hydrodynamia; 2) mozgový, vývoj počas zranenia, mozgových nádorov, niekoľko neurotropných infekcií; 3) endokrinné, reprezentované radom syndrómov (Frielich a Ittenko-Cushing Syndrómy, adiposogénna dystrofia, hypogonadizmus, hypotyreóza); 4) dedičné vo forme Laurence-Muna-Bidla syndróm a girtúrskej choroby.

Za externé prejavy existujú symetrické (univerzálne), horné, stredné a nižšie typy obezity. So symetrickým typom

tuky sú relatívne jednotne odložené v rôznych častiach tela. Horný typ je charakterizovaný akumuláciou tuku prevažne v poli subkutánnej tkaniny tváre, šije, krku, horného ramenného pásu, prsných žliaz. S priemerným typom, tuk sa odloží do podkožného tkaniva bruchu vo forme záster, na spodnom type - v oblasti bokov a hlavy.

Za prebytok masy tela pacienta prideľujú niekoľko stupňov obezity. V prípade, že i, stupeň obezity je nadmerná telesná hmotnosť 20-29%, pri II - 30-49%, s III - 50-99% a na IV - až 100% alebo viac.

Keď charakteristika morfologické zmeny tytné tkanivo v obezite berie do úvahy počet adiposocytov a ich veľkosť. Na tomto základe sa rozlišujú hypertrofické a hyperplastické možnosti všeobecnej obezity. Pre hypertrofický varianttukové bunky sa zvyšujú a obsahujú niekoľkokrát viac triglyceridov ako obyčajné; V tomto prípade sa počet adiposocytov nezmení. Adipozocyty sú mierne citlivé na inzulín, ale vysoko citlivý na lipolytické hormóny; Kurz choroby je malígny. Pre hyperplastová verziazvýši sa počet adiposocytov (je známe, že počet tukových buniek dosiahne maximum v pubertálnom období a nemení sa v budúcnosti). Avšak, funkcia adiposocytov nie je porušená, neexistujú žiadne metabolické zmeny; Kurz choroby je benígny.

Príčiny a mechanizmy vývoja.Medzi príčiny všeobecnej obezity, ako už bolo spomenuté, nevyvážené výživu a hymiodnaniny, zhoršené nervózne (CNS) a endokrinné reguláciu metabolizmu tuku, dedičné (rodinné ústavné) faktory sú dôležité. Mechanizmus bezprostredného obezity spočíva v porušení rovnováhy lipogenézy a lipolýzy v tukovej bunke v prospech lipogenézy (schéma V). Ako je možné vidieť zo schémy V, amplifikácia lipogenézy, ako aj oslabenie lipolýzy, \\ t

Schéma V.Lipogenéza a lipolýza v tukovej bunke

je spojená nielen s aktiváciou lipoproteínovej lipázy a inhibíciou lipolytických lipáz, ale aj porušením hormonálnej regulácie v prospech anti-polytických hormónov, stav metabolizmu tuku v čreve a pečeni.

Hodnotu.Byť prejavom mnohých chorôb, všeobecná obezita určuje vývoj ťažkých komplikácií. Napríklad nadmerná telesná hmotnosť je jedným z rizikových faktorov pre ischemickú chorobu srdca.

Exodusvšeobecná obezita je zriedka priaznivá.

Antipóda všeobecnej obezity je vyčerpaniena základe atrofie. V terminálnom štádiu je tiež pozorované vyčerpanie kachexia(z gréčtiny. kaKos.- zlé, hexis- štát).

S rastúcim počtom mastných vlákien s miestny charakter povedzte o. lipomatóza.Medzi nimi je choroba Derkima najväčším záujmom. (Lipomatóza Dolorosa),v subkutánnom vlákne končatín a trup sa objavujú bolestivé tukové usadeniny, podobne ako lipóm. Choroba je založená na polyglandovej endokrinopatii. Miestny nárast počtu adipózových tkanív je často výrazom vachatálna obezita(substitúcia tukov) v tkanivovom alebo orgánovej atrfii (napríklad výmena tuku obličiek alebo vidlicu počas ich atrofie).

Antipóda lipomatózy slúži regionálna liponystrofia,podstata, ktorá sa skladá z fokálnej deštrukcie tukového tkaniva a rozkladu tukov, často so zápalovou odozvou a tvorbou liogrunul (napríklad lipographorulmatóza s rekurentnými neslušnými panelmi alebo Weber-Chrrusovou chorobou).

Porušenie výmeny cholesterolu a jej esterov

Narušenie výmeny cholesterolu a jeho estery sú základom závažného ochorenia - ateroskleróza.V rovnakej dobe, v institných artériách, nielen cholesterolu a jeho estery, ale tiež p-lipoproteíny s nízkou hustotou a krvných plazmatických proteínov, ktoré prispievajú k zvýšeniu vaskulárnej permeability. Hromadenie látok s vysokou molekulovou hmotnosťou vedú k zničeniu intimových, rozpadajúcich sa a premytých. V dôsledku toho intima tvorí mastné derice Sťahovať sa- Hmotnosť cashiitzoidov), spojovacie tkanivo Skleróza- Tesnenie) a vytvorí sa vláknitá plak, často zúženie čistenia nádoby (pozri Ateroskleróza).

Dedičná dystrofia, vývoj v súvislosti s porušením výmeny cholesterolu, je rodinná hypercholesterolemická xanthomatóza.Patrí k chorobám akumulácie, hoci povaha fermentopatie nie je nastavená. Cholesterol je uložený v koži, steny veľkých ciev (ateroskleróza vyvíja), srdcové ventily a iné orgány.

Stromally-vaskulárna sacharidová dystrofiamôže byť spojené s porušením rovnováhy glykoproteínov a glykozaminoglykánov. Stromálna dystrofia spojená s porušením výmeny glykoprote-

idov, zavolal podanie tkaniva.Jeho podstatou je, že chromotropné látky sa uvoľňujú z väzieb s proteínmi a akumulujú hlavne v intersticiálnej záležitosti. Na rozdiel od opuchu mukoidu k tomu dôjde nahradenie kolagénových vlákien s hmotnosťou podobnú hlienu. Vlastne spojovacie tkanivo, stromy orgánov, tukového tkaniva, chrupavky sa stáva opuchnutím, priesvitným, hlienom, a ich bunky sú hviezdne alebo bizarné.

Spôsobiť.FELing tkanivá sa vyskytujú najčastejšie kvôli dysfunkcii endokrinných žliaz, vyčerpania (napríklad sliznice edému alebo zmiešavacieho materiálu, s insuficienciou štítnej žľazy; Jednoduchá konzervatívna tkaniva v kachexii akejkoľvek genesis).

Exodus.Proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie k nekróze kolinkevivation a tkanivovej nekróze s tvorbou dutín naplnených hlienom.

Funkčná hodnotaurčené závažnosťou procesu, jeho trvania a charakteru tkaniva pod-dystrofie.

Dedičný porušenie výmena glykozaminoglykánov (mukopolysacharidy) sú reprezentované veľkou skupinou akumulačných ochorení - mukopolisacharidozami.Medzi nimi má hlavný klinický význam gargoilizmus,alebo pfounter-Hurlerova choroba,pre ktorý disproporčný rast, deformácia lebky ("masívna lebka"), iné kosti kostry, prítomnosť srdcových defektov, jemných a pupočník, Zakalenie rohovky, hepato a splenomegaly. Predpokladá sa, že základ mukopolysacharidóz je nedostatočnosť špecifického faktora určujúceho výmenu glykozaminoglykánov.

Zmiešaná dystrofia

O zmiešaná dystrofiahovoria v prípadoch, keď sú morfologické prejavy znehodnoteného metabolizmu detegované ako v parenchýme a v stróme, stenu nádobách orgánov a tkanív. Vyskytujú sa s porušením výmeny sofistikované proteíny - chromoproteidy, nukleoproteidy a lipoproteíny 1, ako aj minerály.

Zrušiť výmenu chromoprotea (endogénna pigmentácia) 2

Chromoproteis- maľované proteíny, alebo endogénne pigmentyzohrávajú dôležitú úlohu v živote tela. S pomocou chromoproteínov, dýchacích (hemoglobínu, cytochrómu) sa uskutočňuje vývoj tajomstiev (žlč) a atramentov (serotonín), ochrana tela na účinkoch radiačnej energie (melanín), dopĺňanie rezerv železa (feritín ), rovnováha vitamínov (lipochromóm) atď. Výmena pigmentov je regulovaná vegetatívnym nervovým systémom, endokrinnými žľazami, je úzko spojená s funkciou krvných formovacích orgánov a monocytových fagocytových systémov.

1 Porušenie výmeny lipopratov sú uvedené v sekciách na lipidogénnych pigmentoch, mastnej a proteínovej dystrofii.

2 Okrem endogénnych exogénnych pigmentácií (pozri Profesionálna choroba).

Klasifikácia.Endogénne pigmenty sú obvyklé rozdeliť do 3 skupín: hemoglobinogénnypredstavujú rôzne deriváty hemoglobínu, \\ t proteínogénnyalebo tyrozínogénnyspojené s výmenou tyrozínu a lipidogénny,alebo lipopigémypri výmene tukov.

Porušenie hemoglobinogénnych pigmentov

Norma hemoglobín prechádza množstvo cyklických transformácií, čo poskytuje jej reprodukciu a tvorbu produktov potrebných pre telo. Tieto transformácie sú spojené so starnutím a deštrukciou erytrocytov (hemolýza, erytrocygia), neustále aktualizujú erytrocytovú hmotu. V dôsledku fyziologického rozpadu červených krviniek a hemoglobínu sa vytvárajú pigmenty ferritín, gemosidera bilirubín.V patologických podmienkach, vďaka mnohým dôvodom, hemolýza môže byť ostro vystužená a uskutočňovaná ako v cirkulujúcej krvi (intravaskulárne) a v ohniskách krvácania (extravaskulárne). Za týchto podmienok, okrem zvýšenia hemoglobinogénnych pigmentov vytvorených v norme, môže sa objaviť niekoľko nových pigmentov - hematoidin, hematinesa porfyrín.

Kvôli hromadeniu hemoglobinogénnych pigmentov v tkanivách môžu vzniknúť rôzne typy endogénnych pigmentov, ktoré sa stanú prejavom mnohých chorôb a patologických podmienok.

Feritín - Ironoproteid, obsahujúci až 23% železa. Žehlička je spojená s proteínom, ktorý sa nazýva apotheferritín. Norma Ferrine má disulfidovú skupinu. Toto je neaktívny (oxidovaný) formou feritín - ss feritín. V prípade nedostatku kyslíka sa feritín obnoví na aktívnu formu - sh ferrín, ktorý má vazoparálytické a hypotenzné vlastnosti. V závislosti od pôvodu, anabolický a katabolický feritín rozlišuje. Anabolický feritínje vytvorená zo železa, sania v čreve, katabolický- Z železných hemolyzovaných červených krviniek. Feritín (apotheferritín) má antigénne vlastnosti. Ferrinitín tvorí Berlín Azure (žehlenie železa) pod pôsobením železného pobrežného draslíka a hydrochloridu alebo hydrochloridu, kyseliny (Perls reakcia) a môže byť identifikovaný s použitím špecifického antiséra počas štúdie imunofluorescencie. Veľké množstvo feritínu je obsiahnuté v pečeni (feritín depa), sleziny, kostnej drene a lymfatických uzlín, kde je výmena spojená s hemosiderickou syntézou, hemoglobínom a cytochrómami.

V podmienkach patológia množstvo feritínu sa môže zvýšiť v tkanivách aj v krvi. Zvýšený obsah feritínu v tkanivách je pozorovaný na hemoziderózapretože polymerizácia feritínu vedie k tvorbe hemosidera. Feristineiavysvetlite nezvratnosť šoku sprevádzaného vaskulárnym kolapsom, pretože sh ferrín pôsobí ako adrenalínový antagonista.

Gemosiderín vytvorí sa, keď sa štiepenie Heme a je feritínový polymér. Je to koloidný hydroxid železitý spojený s proteínmi, glykozaminoglykánmi a bunkovými lipidmi. Bunky, v ktorých sa vytvorí hemosiderín sideroblasty.V nich siderosómsyntéza goshosiderínových granúl sa vyskytuje (obr. 37). Sideroblasty môžu byť ako mezenchymálny,

Obr. 37.Sideroblast. Veľké jadro (ja), úzky okraj cytoplazmy s veľké číslo Sideros (SS). Elektrónová difrakcia. x 20 000

a epitelová povaha. Hemosiderín sa neustále deteguje v retikulárnych a endotelových bunkách sleziny, pečene, kostnej drene, lymfatických uzlín. V intercelulárnej látke je podrobený fagocytózii siderofami.

Prítomnosť v glazúrovej hemozideríke vám umožňuje identifikovať s pomocou charakteristických reakcií: tvorba Berlína Lazuri (Perls reakcia), Tourbules Blue (Liečba sekcií Sulfidu amónneho a potom železného katalyzu a kyseliny chlorovodíkovej). Pozitívne reakcie na železo sa vyznačujú hemozidomínom z pigmentov podobných IT (hemelín, lipofuscín, melanín).

V podmienkach patológia tam je generálna oprava hemozidera - hemosideróza.Môže mať spoločný aj lokálny charakter.

Spoločnýalebo spoločná, hemoziderózapozoruje sa s intravaskulárnou deštrukciou erytrocytov (intravaskulárna hemolýza) a vyskytuje sa pri ochoreniach systému tvorby krvi (anémia, hemoblastóza), intoxikácie hemolytických jedov, niektoré infekčné ochorenia ( relapsová horúčka, Brucelóza, malária, atď.), Transfúzie informačnej krvi, konfliktu Rhesus atď. Zničené červené krvinky, ich nečistoty, hemoglobín ísť do konštrukcie hemosidera. Sideroblasty sa stávajú retikulárnymi, endotelovými a histiocytovými prvkami sleziny, pečene, kostnej drene, lymfatických uzlín, ako aj epitelové bunky pečene, obličiek, pľúc, pot a slinných žliaz. Zdá sa, že veľký počet siderofálov, ktoré nemajú čas absorbovať hemoziderín, nakladanie medzibunkovej látky. Výsledkom je, že kolagén a elastické vlákna sú impregnované železom. Zároveň, slezina, pečeň, kostná dreň a lymfatické uzliny sa stávajú hrdzavým hnedým.

V blízkosti celkovej hemosiderózy druh choroby - hemochromatózaktoré môžu byť primárne (dedičná hemochromatóza) alebo sekundárna.

Primárna hemochromatóza- nezávislé ochorenie z akumulácie chorôb. Sa prenáša do dominantnej autozomálnej dráhy a je spojená s dedičným defektom enzýmov fontálneho čreva, čo vedie k zvýšenému nasávaniu potravinárske železo, ktorý vo forme hemozidry sa odkladá vo veľkých množstvách v orgánoch. Výmena železa erytrocytov nie je narušená. Množstvo železa v tele sa zvyšuje

tens of tify, dosahuje 50-60 g. Hemosideróza pečene, pankreasu, endokrinných orgánov, srdiečok, slinných a potných žliaz, črevnej sliznice, sietnice a dokonca aj synoviálnych škrupín; Súčasne v orgánoch sa obsah zvyšuje feritín.V koži a sietnici sa obsah zvyšuje melanínČo je spojené s léziou endokrinného systému a reguláciou melancie. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bronzová koža, diabetes (bronzový diabetes)a pečeň pigmentovej cirhózy.Možno vývoj I. pigmentová kardiomyopatiaso zvyšujúcim sa zlyhaním srdca.

Sekundárna hemochromatóza- Choroba sa vyvíja s nadobudnutou insuficienciou enzýmových systémov, ktoré zabezpečujú výmenu jedlého železa, ktorá vedie k spoločná hemosideróza.Dôvodom tejto insuficiencie môže byť nadmerným príjmom železa s potravinami (lieky obsahujúce železo), resekciu žalúdka, chronického alkoholizmu, opakované transfúzie krvi, hemoglobinopatie (dedičné, ochorenia založené na porušení syntézy lemu alebo globínu) . S sekundárnou hemochromatózou sa obsah železa zvýši nielen v tkanivách, ale aj v sére. Akumulácia hemozideru a feritínu, najvýraznejšie v pečeni, pankrease a srdci, vedie pečeňová cirhóza, cukrovkaa kardiomyopatia.

Miestna hemosidetóza- stav sa vyvíja počas zavedenia erytrocytov (extravaskulárna hemolýza), t.j. V ohniskách krvácania. Erytrocyty, ktoré zmätene mimo plavidiel strácajú hemoglobín a premenia na bledo okrúhle teľatá ("tiene" erytrocytov), \u200b\u200bvoľný hemoglobín a čipy červených krviniek idú do budovania pigmentu. Leukocyty, histiocyty, retikulárne bunky, endotels, epiteli sa stávajú sideroblastmi a siderafags. Siderophágy môžu zostať na mieste bývalého krvácania na dlhú dobu, často sa prenášajú do lymfatického prúdu na okolité lymfatické uzliny, kde sú oneskorené, a uzly sa stanú hrdzou. Časť Siderofaps je zničená, pigment sa uvoľní av budúcnosti podrobí fagocytóze.

Hemoziderín je vytvorený so všetkými krvácami, malé aj veľké. V malých krvácach, ktoré majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú charakter smaže, je zistený len hemosidere. Vo veľkých krváci pozdĺž periférie, medzi životnú tkaninu, tvorí hemosidere a v centre - krvácanie, kde autolýzou dochádza bez prístupu kyslíka a účasti buniek, objavujú sa kryštály hematodínu.

V závislosti od podmienok vývoja môže nastať lokálna hemosideróza v rámci nielen miesta tkaniva (hematóm), ale aj celého tela. Taká je hemozideróza pľúc, pozorovaná v reumatickom mitrálnom búnení srdca, kardiosklerózy atď. (Obr. 38). Chronická venózna stagnácia v pľúcach vedie k viacerým krvácaniu DIAPELL, v súvislosti s ktorými v medziodlimolárnych oddieloch, alveoly,

Obr. 38.Pľúcna hemozideróza. Cytoplazm histiocytov a alveolárneho epitelu (Sideroblasty a siderophágy) je naplnená pigmentovými zrnami

lymfatické nádoby a pľúcne uzly sa javia ako veľký počet buniek naložených hemosiderom (pozri Venózneho celého rozsahu).

Bilirubín - najvýznamnejší žlčový pigment. Jeho formácia začína v histiocyticko-makrofageálnom systéme pri zničení hemoglobínu a lem sa čistí. Klenot stráca železo a zmení sa na biliverdin, keď sa bilirubín získal v proteínovom komplexe. Hepatocyty sú zachytené pigmentom, konjugáciou s kyselinou glukurónovou a vylučovaním v žlčových kapilároch. S žlčovým bilirubínom vstupuje na črevá, kde je súčasťou je absorbovaná a opäť spadá do pečene, časť sa vylučuje vo forme ery cobilu a moču vo forme Urobilínu. Bilirubín sa nachádza v rozpustenom stave v žlčovej a v malom množstve v krvnej plazme.

Bilirubín je reprezentovaný červenými kryštálmi. Neobsahuje železo. Na jeho detekciu sa používajú reakcie na základe schopnosti pigmentu ľahko oxid s tvorbou rôznych maľovaných produktov. Ako je napríklad reakcia gmeline, pri ktorej pod vplyvom koncentrovanej kyseliny dusičnej, bilirubín poskytuje prvé zelené a potom modré alebo fialové farbenie.

Porušenie výmeny bilirubín je spojený s poruchou jeho tvorby a výberu. To vedie k zvýšenému obsahu bilirubínu v krvnej plazme a žltej farbe kože, scler, sliznice a serózne škrupiny a vnútorné orgány - žltačka.

Mechanizmus vývoja jamunice je odlišná, čo umožňuje rozlíšiť svoje tri typy: dodržiavanie (hemolytické), pečeňové (parenchýmové) a podložka (mechanické).

Adaptér (hemolytická) žltačkavyznačuje sa zvýšenou tvorbou bilirubínu v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek. Pečeň za týchto podmienok tvorí viac ako normálne, množstvo pigmentu, ale v dôsledku nedostatočnosti záchvatu bilirubínu hepatocytov, hladina jeho krvi zostáva zvýšená. Gemolytická žltačka je pozorovaná u infekcií (sepsis, malária, návratový titul) a intoxikácie (hemolytické jedony), s izoimmunns (hemolytické ochorenie novorodencov, transfúzia nekompatibilná krv) a autoimunitné (hemoblatóza, systémové ochorenia konfliktov spojivového tkaniva). Môže sa vyvinúť s masívnym krvným obehom

yemoRhagický infarkt v súvislosti s nadmerným tokom bilirubínu do krvi zo zaostrenia úpadku erytrocytov, kde sa z detektora žlčníka je zistená vo forme kryštálov. S tvorbou bilirubínu v hematóšu, zmena ich sfarbenia.

Hemolytická žltačka môže byť spôsobená vadeou červených krviniek. Sú to dedičné enzýmy (mikrosférocytóza, ovalocytóza), hemoglobinopatia alebo hemoglobinóza (thalasémia alebo hemoglobín F; anémia-buniek, alebo hemoglobín S), paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, tzv. Shunt žltačka (s vitamínom 12, niektorí hypoplastická anémia atď. ,).).

Hepatálny (parenchymálny) žltačkavyskytuje sa počas porážky hepatocytov, v dôsledku čoho sa zabavenie bilirubínu, konjugácia s kyselinou glukurónovou a vylučovaním. Takáto žltačka je pozorovaná v akútnej a chronickej hepatitíde, cirhóze pečene, lekárskym poškodením a autoinoxikáciou, napríklad počas tehotenstva, ktorá vedie k intrahepatickej cholestaze. Špeciálna skupina sa skladá fermentopatické pečeňové žltakcievzniknutá v dedičnej hepatóze, v ktorej je zhoršená jedna z fáz intrahepatickej výmeny bilirubínu.

Slnečné (mechanické) žltačkasúvisí s porušením priechodnosti žlčových kanálov, čo sťažuje vylučovanie a určuje regurgitácia žlče. Táto žltačka sa vyvíja v prítomnosti prekážok odtoku žlče z pečene ležiaceho vo vnútri alebo mimo žlčových kanálov, ktoré sa pozorovali, keď ochorenie gallgamed, Rakovina Galway, pankreatické hlavy a duodenálne hlavy, atresia (hypoplázia) žlčových ciest, rakovinových metastáz v periportálnych lymfatických uzlinách a pečeni. S prešívaním žlče v pečeni, existujú ohnisko nekrózy s následnou nahradením ich spojivového tkaniva a vývoj cirhózy (Sekundárna žlčová cirhóza).Stagnácia žlč vedie k rozšíreniu žlčových kanálov a roztrhnutiu kapilár. Vyvíjať halémiaktorý spôsobuje nielen intenzívnu farbu pleti, ale aj javy všeobecnej intoxikácie, najmä z nárazu na telo cirkulujúce žlčové kyseliny (HOLLEMIA).V súvislosti s intoxikáciou sa schopnosť krvnej koagulácie znižuje, objaví sa viac krvácanie (Hemoragický syndróm).S autoinoxikáciou priradená porážkou obličiek, vývoj pečeňového zlyhania obličiek.

Hematoidine - neobsahujúce železné pigment, ktorých kryštály majú vzhľad jasne oranžových kosoštvorcových dosiek alebo ihiel, menej často - zrná. Vyskytuje sa počas rozpadu erytrocytov a hemoglobínu intracelulárne, ale na rozdiel od hemosiderínu v bunkách nezostáva a vo svojej smrti sa ukázalo, že je voľne ležať medzi nekrotickými hmotnosťami. Chemicky, je identický s bilirubinou.

Akumulácie hematodidínu sa nachádzajú v starej hematomách, kritizovaných infarktoch av centrálnych oblastiach krvácania - ďaleko od živých tkanín.

Hemodíny sú to oxidovaná forma Heme a tvoria počas hydrolýzy oxymemoglobínu. Majú formu tmavohnedých alebo čiernych diamantových kryštálov alebo zŕn, poskytujú dvojitý bemprón v polarizovanom svetle (anizotropné), obsahujú železo, ale v súvisiacom stave.

Hematíny detegovateľné v tkanivách sú: hemomelinín (malária pigment), hematín soli (gemina) a formalínový pigment. Histochemické vlastnosti týchto pigmentov sú identické.

Solyasine Hematin (Gemein)nájdite v eróziách a žalúdočných vredoch, kde sa vyskytuje pod vplyvom hemoglobínu enzýmov žalúdočnej šťavy a kyseliny chlorovodíkovej. Oblasť defektu žalúdočnej sliznice membrány získava hnedú čiernu farbu.

Formalín pigmentvo forme tmavohnedých ihličiek alebo granulí sa nachádza v tkanivách pri ich upevnení v kyslom formáte (tento pigment nie je vytvorený, ak má formalín pH\u003e 6,0). Považuje sa za derivát HEMAT.

Porfyríny - Predchodcovia protetickej časti hemoglobínu, ktoré majú, podobne ako drahokam, ten istý tetrapirirolový prsteň, ale bez železa. V chemickej povahe porfyrínov sa nachádza v blízkosti bilirubínu: sú rozpustné v chloroforme, vzduchu, pyridíne. Spôsob detekcie porfyrínov je založený na schopnosti roztokov týchto pigmentov, čím sa získa červená alebo oranžová fluorescencia v ultrafialové svetlo (fluorescenčné pigmenty). Normálne sa porfyríny nachádzajú v krvi, moči, tkanivách. Majú nehnuteľnosť na zvýšenie citlivosti tela, najmä kože, na svetlo a sú preto antagonistami melanínu.

Pre porušenie výmeny vznikajú porfyríny porfýry,pre ktoré sa vyznačuje zvýšením krvných pigmentov (Porfyrinemia)a moču (Porfyrinúria),osporný nárast citlivosti na ultrafialové lúče (bez svetla, erytém, dermatitída). Tam sú nadobudnuté a vrodené porfyrie.

Kúpil pornopozoruje sa s intoxikáciou (olovo, sulfazol, barbituráty), avitaminosis (pellagra), zhubná anémia, niektoré ochorenia pečene. Poruchy funkcie nervového systému, zvýšená citlivosť na svetlo, sa často vyvíjajú žltačku, pigmentáciu kože, veľký počet porfyrínov detekciu v moči.

Vrodený porfyry- Zriedkavé dedičné ochorenie. Pri porušovaní syntézy porfyrínu v erytroblastoch (nedostatočnosť vzpierania s hmotnosťou vzpieračov) vyvinie erytropoietová forma,

a porušením syntézy porfyrínu v pečeňových bunkách (nedostatočnosť vztýčeného vzpierania) - pečeňovej formy porfýriny. Pre erytropoetická formaporfyry vyvinie hemolytickú anémiu, nervový systém a gastrointestinálny trakt (zvracanie, hnačka) sú ovplyvnené. Porfyríny sa hromadia v slezine, kostiach a zuboch, ktoré získavajú hnedú farbu; Moč, obsahujúci veľký počet porfyrínov, sa stáva žltou červenou farbou. Pre formulár pečeneporfyry Pečeň sa zvyšuje, stáva sivohnedej, v hlučnom hepatocytoch, okrem usadenín porfyrínov, sú hemosiderín.

Porušenie výmeny proteínogénnych (tyrozinogénnych) pigmentov

Na proteínogénne (tyrozinogénne) pigmentyodhalenie melanínu, pigmentových granúl enterochromaffínnych buniek a adrenochra. Akumulácia týchto pigmentov v tkanivách slúži ako prejav množstva chorôb.

Melanín (z gréčtiny. melas.- Čierna) - rozšírený hnedý čierny pigment, s ktorým je muž spojený s kožným maľbou, vlasmi, očami. Poskytuje pozitívnu argenfínickú reakciu, t.j. Má schopnosť obnoviť amoníkový roztok dusičnanu strieborného na kovové striebro. Tieto reakcie umožňujú histochemicky rozlíšiť ho v tkanivách z iných pigmentov.

Syntéza melanínu pochádza z tyrozínu v bunkách tkaniny tvarovania melanínu - melanocytys neuroektodermálnym pôvodom. Ich predchodcovia sú melanoblasty. Pod pôsobením tyrozinázy v melanosomesmelanocyty (obr. 39) z tyrozínu je tvorený dioxifenylalanínom (DOF) alebo arainistom, ktorý je polymerizovaný na melanín. Bunky, fagulokying melanín, sa nazývajú melanofági.

Obr. 39.Koža pri addisonovej chorobe:

a - v bazálnej vrstve akumulácie melanocytov epidermy; V dermis, mnoho melanofágov; B - Melanocyte kože. V cytoplazme veľa melanos. Ja som jadro. Elektrónová difrakcia. x10 000.

Melanocyty a melanophády sú obsiahnuté v epidermis, dermis, dúhovke a sieťovine, v mäkkom mozgovom plášti. Obsah melanínu v koži, sietnici a IRIS závisí od individuálnych a rasových prvkov a je vystavená výkyvom v rôznych obdobiach života. Nariadenie melanogenézavykonáva sa nervovým systémom a endokrinnými žľazami. Stimulujte syntézu melanódového melanodimulačného hormónu hypofýzov, ACTH, pohlavných hormónov, mediátorov sympatického nervového systému, brzdového - melatonínu a mediátorov parasympatického nervového systému. Tvorba melanínu je stimulovaná ultrafialovým lúčom, čo vysvetľuje výskyt opálenia ako adaptívnej ochrannej biologickej reakcie.

Porušenie výmeny melanín je vyjadrený v zvýšenej formácii alebo zmiznutí. Tieto porušenia majú spoločný alebo miestny charakter a môžu byť získané alebo vrodené.

Spoločná nadobudnutá hypermelanóza (melanomum)obzvlášť často vyslovuje, keď addisonova choroba(Pozri obr. 39), kvôli porážke nadobličiek, častejšie tuberkulóznych alebo nádorových prírody. Hypermpigmentácia pokožky v tomto ochorení je vysvetlená nie je toľko, že keď sú adrenálne degenery zničené namiesto adrenalínu z tyrozínu a DOF, melanín sa syntetizuje, koľko zvyšuje produkty ACTH v reakcii na zníženie krvného adrenalínu. ACTH stimuluje syntézu melanínu, počet melanocytov sa zvyšuje melanocytov. Melanomum sa tiež vyskytuje v endokrinných poruchách (hypogonadizmus, hypopititarizmus), avitaminosis (pellagra, dávka), kachexia, inxácia uhľovodíkmi.

Spoločná vrodená hypermelaanóza (Pigment Kservation)nachádza sa so zvýšenou citlivosťou kože na ultrafialové lúče a je exprimované v škvrnitom kožnej pigmentácii s fenoménom hyperkeratózy a edémom.

Na miestna získaná melanózaverte, že melanóza hrubého čreva, ktorý sa nachádza u ľudí trpiacich chronickou zápchou, hyperpigmentovanými kožnými úsekami (čierna acanthóza)s adeómmi hypofýzy, hypertyreózy, diabetes mellitus. Ohnisková zvýšená tvorba melanínu sa pozorovalo v pigmentových miestach (pehy, lentigo) av pigmentových nevistoch. Z malígnych nádorov sa môžu vyskytnúť z pigmentu ne-pigment melanóm.

Bežná hypomelaanózaalebo albinizmus(z lat. albus.- biely) je spojený s dedičným nedostatkom tyrozinázy. Albinizmus sa prejavuje nedostatkom melanínu vo vlasoch minimá, epidermis a dermis, v sietnici a dúhovke.

Ohnisková hypoelanóza(Leukoderma alebo Vitiligo) sa vyskytuje v narušení neuroendokrinnej regulácie merangegenézy (Lapring, hyperparatyroidizmus, diabetes), tvorba protilátok proti melanínu (khasimoto), zápalové a nekrotické lézie kože (syfilis).

Pigmentové granule Enterochromaffine bunky rozptýlené v rôznych oddeleniach gastrointestinálneho traktu je tryptofánový derivát. Môže sa detegovať s použitím radu histochemických reakcií - Argenfín, chromafinity Reakcia, tvorba pigmentu je spojená so syntézou. serotonína melatonín.

Akumulácia granúl obsahujúce pigmentové enterokromafínové bunky, neustále detegovať nádory z týchto buniek, nazývané karcinoidy.

Adrenachrom. - Produkt oxidácie adrenalínu - vyskytuje vo forme peliet v nadobličkách. Poskytuje charakteristickú chromafinickú reakciu, ktorá je založená na schopnosti byť natretá kyselinou chrómovou do tmavohnedého farby a obnoviť bichróm. Povaha pigmentu bola študovaná málo.

Patológia porušenie metabolizmu adrenechma sa neskúmal.

Porušenie lipidogénnych pigmentov (lipopigments)

Táto skupina zahŕňa gilomete pigmenty - lipofuscín, pigment nedostatočnosti vitamínu E, cenoidu a lipochromóm. Lipofuscin, pigment nedostatočnosti vitamínu E a cenoid majú rovnaké fyzikálne a chemické (histochemické) vlastnosti, ktoré dávajú právo ich zvážiť odrodami jedného pigmentu - lipofuscín.Lipopigmentácia iba parenchýh a nervových buniek sú v súčasnosti lipopovina; Pigment nedostatku vitamínu E je rôzne lipofuscín. Cenoidnazývajú lipopyagment mezenchymálnych buniek, najmä makrofágov.

Patológia výmena lipopigmentov je rôznorodá.

Lipofuscín je to glykolipoproteide. Je reprezentovaný zlatými alebo hnedými zrnami, elektronicky mikroskopicky detegovaný vo forme elektrón-hustých granúl (obr. 40), obklopený trojstrannou membránou, ktorá obsahuje myelínové štruktúry.

Tvorba lipofuscínu sa vyskytuje autoophágiaa existuje niekoľko etáp. Primárne granule, alebo propimálne granule, sa objavujú perínaklearno v zóne najviac aktívne tečúcnych metabolických procesov. Obsahujú mitochondriálne enzýmy a ribozómy (metalloflavoproteíny, cytochrómy) spojené s lipoproteíny ich membrán. Poprostredné granule vstupujú do doskového komplexu, kde sa vyskytne syntéza granúl nezrelý lipofuscinktorý sudanofylén, chic-pozitívny, obsahuje železo, niekedy meď, má svetložltú autofluorescenciu v ultrafialové svetlo. Granule nezrelého pigmentu sa pohybujú do periférnej zóny bunky a sú absorbované lyzozómiou; Objaví sa zrelý lipofuscin,high-aktivity lyzozomálne, nie respiračné enzýmy. Jeho granule sa stávajú hnedou, že sú stopí stabilný, chic-pozitívny, že železo v nich nie je detekovaný, automatická fluorescencia sa stáva červenohnedou. Opustenie Lizosoma Lipofuscinu sa otočí na zvyškové Taurus telolizozómy.

V podmienkach patológia obsah lipofuscínu v bunkách sa môže dramaticky zvýšiť. Toto porušenie výmeny sa volá lipofuscinóza.Môže to byť sekundárne a primárne (dedičné).

Obr. 40.Lipofuscín (LF) v svalovej bunke srdca, úzko spojená s mitochondriou (m). MF - MioFibrillas. Elektrónová difrakcia. x21 000.

Sekundárna lipofuscinózavyvíja v starobe, s depletačnými ochoreniami, ktoré vedú k kachexiu (jasná atrofia myokardu, pečene), so zvýšením funkčného zaťaženia (myokardiálna lipofuscinóza pri srdcových ochoreniach, pečeni - s vredom žalúdka a dvanástnika), so zneužívaním niektorých Lieky (analgetiká), keď nedostatok vitamínu E (vitamín e nedostatok pigment).

Primárna (dedičná) lipofuscinózavyznačuje sa selektívnou akumuláciou pigmentu v bunkách určitého orgánu alebo systému. Sa prejavuje vo forme dedičná hepatóza,alebo benígna hyperbirubinemia(DABIND-JOHNSONOVÉ SYSTÉMY, ZHILBERA, KRIEGERERA SAULUUUUUULAR) s volebnou lipofuscitózou hepatocytov, ako aj neuronálna lipofuscinóza(Billovsky-Yanski syndróm Svätieka-Shegren, Cafe), keď sa pigment akumuluje v nervových bunkách, čo je sprevádzané znížením inteligencie, kŕčov, porušovanie vízie.

Cenoid je vytvorený v makrofágoch heterofágom v resorpcii lipidov alebo materiálu obsahujúceho lipid; Základom Ceroidu je lipidy, ku ktorým sú proteíny po druhom pripojení. Endocytóza vedie k tvorbe heteropátových vakuolov (lipofagozóm). Lipofagozómy sa transformujú na sekundárne lyzozómy (lipofagolýza). Lipidy nie sú štiepené lyzozomálnymi enzýmami a zostávajú v lyzozómoch, objavujú sa zvyškové teľatá, t.j. telolizozómy.

V podmienkach patológia tvorba CERRID je najčastejšie zaznamenaná, keď tkanivová nekróza, najmä ak oxidácia lipidov je zvýšená krvácaním (teda, skorší, cenoid sa nazýval hemofuscin, čo je princíp

puvelne nesprávne), alebo ak sú lipidy prítomné v takom množstve, že ich autocidant začína skôr ako trávenie.

Lipokhrómy reprezentované lipidmi, v ktorých sú prítomné karotenoidy, ktoré sú zdrojom tvorby vitamínu A. Lipochromóm poskytujú žltú farbu tukového tkaniva, jadru nadobličiek, sérum, žltého telesa vaječníkov. Detekcia ich je založená na detekcii karotenoidov (farebné reakcie s kyselinami, zelenou fluorescenciou ultrafialového svetla).

V podmienkach patológia môže sa pozorovať nadmerná akumulácia lipochrómov.

Napríklad s diabetes mellitus sa pigment akumuluje nielen v tukovom tkanive, ale aj v koži, kosti, ktoré je spojené s ostrým porušením metabolizmu lipid-vitamín. S ostrou a rýchlym hmotnosťou, kondenzáciou lipochromov v mastnom tkanive, ktorá sa skrytá žltá.

Porušenie výmeny nukleoproteis

Nukleoproteis konštrukcia z proteínov a nukleových kyselín - deoxyribonukleiká (DNA) a ribonukleiká (RNA). DNA sa deteguje pomocou metódy Felgen, RNA - Broysh metóda. Endogénne výrobky a príchod nukleoproteínov s potravinami (purinová výmena) sú vyvážené kolapsom a odstránením prvých obličiek konečných produktov nukleovej metabolizmy - kyseliny močovej a jej solí.

Pre porušenie výmeny nukleoproteis a nadmerná tvorba kyseliny močovej soli jej solí môžu spadať do tkanív, ktoré sa pozorovali pri drážke, urolitizáre a infarktu kyseliny močovej.

Donáška(z gréčtiny. pODOS.- noha I. agra- Lov) sa vyznačuje periodickou stratou v kĺboch \u200b\u200bmoru sodíka, ktorá je sprevádzaná bolestivým útokom. U pacientov sa zistí zvýšený obsah solí kyseliny močovej v krvi (hyperuricémii) a moči (hyperuricuria). Soli sa zvyčajne odkladajú v Synovia a chrupavke malých kĺbov nôh a ramien, členkov a kolenných kĺbov, v šľachy a artikulárne vrecia, v chrupačných škrupinách. Tkaniny, v ktorých sa soli vypadnú vo forme kryštálov alebo amorfných hmôt, sú nekrotizované. Okolo sedimentov solí, ako sú ohniská nekrózy, zápalová granulomatická reakcia sa vyvíja s akumuláciou obrie buniek (obr. 41). Ako usadeniny solí a rast rastu okolo nich sa spojivový tkanivo tvoria grograce kužele (TOPHI URICI),udržiavania sa deformuje. Zmeny v obličkách na dni sú pozostávajúce v klastrov kyseliny močovej kyseliny a soli sodného v tubuloch a kolektívnych rúrok s obťažovaním ich lúmenu, vývoj sekundárnych zápalových a atrofických zmien (Gouty obličky).

Vo väčšine prípadov vývoj dny v dôsledku vrodených metabolických porúch (primárna dna),o čom svedčí rodinný charakter; Zároveň úloha potravinárskych prvkov, použitie veľkých množstiev zvieracích proteínov. Menej často gout je

Obr. 41.Dny. Vklady solí kyseliny močovej s ťažkou zápalovým gigantóznou reakciou okolo nich

komplikácia iných ochorení, nefrocyrózy, ochorenia krvi (sekundárna dna).

Choroba urolithiasis, \\ trovnako ako dna, môže byť viazaná predovšetkým porušením purín metabolizmu, t.j. byť prejavom tzv. stredná diatéza.V rovnakej dobe, v obličkách a močových trate sú vytvorené hlavne alebo výlučne urá (pozri Ochorenie obličiek).

Infarktnachádza sa u novorodencov, ktorí žili najmenej 2 dni, a sa prejavujú tým, že vypadávajú v kanáloch a kolektívnych rúrkach obličiek amorfných hmôt urnesie sodného a amónneho. Depozícia solí kyseliny močovej sa pozerá na kontext obličiek vo forme žlto-červených pruhov, ktoré sa zbiehajú na vreckách kliatby mozgovej vrstvy. Vznik mestského srdcového útoku je spojený s intenzívnou výmenou v prvých dňoch novorodenca a odráža úpravu obličiek novým podmienkam existencie.

Poruchy minerálnej výmeny (minerálna dystrofia)

Minerály sa podieľajú na konštrukcii konštrukčných prvkov buniek a tkanív a sú súčasťou enzýmov, hormónov, vitamínov, pigmentov, proteínových komplexov. Sú to biokatalyzátory, zúčastňujú sa mnohých metabolických procesov, zohrávajú dôležitú úlohu pri udržiavaní stavu kyseliny a do značnej miery určujú normálnu životnú aktivitu tela.

Minerálne látky v tkanivách sa stanovia mikroskopom v kombinácii s histotektografiou. S pomocou rádioeutografie je možné preskúmať lokalizáciu v tkanivách prvkov zavedených do tela vo forme izotopov. Okrem toho, konvenčné histochemické metódy sa používajú na detekciu radu prvkov uvoľňovaných z väzieb s proteínmi a padajúce do tkanív.

Najväčším praktickým významom je porušenie výmeny vápnika, medi, draslíka a železa.

Poruchy výmeny vápnika

Vápnikspojené s procesmi permeability bunkových membrán, excitability neuromuskulárnych nástrojov, krvnej koagulácie, regulácie stavu kyseliny, tvorby kostry atď.

Vápnik absorbovanýs jedlom vo forme fosfátov v hornom segmente tenkého čreva, ktorého kyslé prostredie poskytuje nasávanie. Veľký význam pre absorpciu vápnika v čreve má vitamín D, ktorý katalyzuje tvorbu rozpustných fosforečných solí vápnika. V recykláciavápnik (krv, tkanina) má veľký význam pre proteínové koloidy a pH krvi. V uvoľnenej koncentrácii (0,25-0,3 mmol / l) sa uchováva vápnik v krvi a tkanivovej tekutine. Objem vápnika je v kosti (Depot vápnik), kde sú spojené vápenaté soli organický základ kostné tkanivo. V kompaktnej látke kostí vápnika je relatívne stabilná, a v hubovitej látke epiphesis a metafysie - labilné. Rozpustenie kosti a "lúhovanie" vápnika sa prejavuje v niektorých prípadoch s resorpciou lakunar, v inej - tzv. Stubby resorpcii alebo hladká resorpcia. Absorpcia lacOlorekosti sa uskutočňujú s použitím buniek - osteoklastov; pre stláčanieako aj hladká resorpciarozpustenie kosti sa vyskytuje bez účasti buniek, vytvorí sa "kvapalná kosť". V tkanivách vápnika sa zistí spôsob striebrania COSOS. Tok vápnika s jedlom a z depa je vyrovnaný vylučovaním jeho hrubého čreva, obličiek, pečene (s žlčou) a niektorými glami.

Nariadenievýmena vápnika vykonáva neurohumoral. Obnovenie žľazy (paratymmonson) a štítnej žľazy (kalcitonín) majú najväčšiu hodnotu. V hypofýzach neďalekých žliaz (parathgoromon stimuluje vymývanie vápnika z kostí), ako v hyperproduccii kalcitonínu (kalcitonín prispieva k prechodu vápnika z krvi do kostného tkaniva), obsah vápnika v krvi sa znižuje; Hyperfunkcia blízkych žliaz, ako aj nedostatočné kalcitonínové produkty, naopak, je sprevádzané vylúhovaním vápnika z kostí a hyperkalcémii.

Porušenie výmeny vápnika kalcín, vápno dystrofia,alebo ortodoxný.Je založený na vápnikových soliach, ktoré vypadli z rozpusteného stavu a nanášania v bunkách alebo intercelulárnej látke. Matrica výskytu môže byť mitochondrie a lyzozómy buniek, glykozaminoglykány hlavnej látky, kolagénu alebo elastických vlákien. V tomto ohľade sa rozlišoval intracelulárny a extracelulárny kalcifikácia. Calcine môže byť systémový (spoločné) alebo miestne.

Mechanizmus vývoja.V závislosti od prevahy bežných alebo miestnych faktorov vo vývoji kalcinózy sa rozlišujú tri formy výskytu: metastatické, dystrofické a metabolické.

Metastatic príležitosť (vápno metastázy)má spoločný charakter. Hlavným dôvodom jeho výskytu je hyperkalcémiaspojené s posilneným vývodom vápnikových solí z depa zníženého ich vylučovaním z tela, narušenie endokrinnej regulácie výmeny vápnika (hyperprodukcia Paranthramona,

kalcitonínový stonk). Preto sa výskyt vápnom metastáz je zaznamenaný v zničení kostí (viacnásobné zlomeniny, myelómové ochorenia, nádorové metastázy), osteomalýza a hyperparatyroidné osteodistry, lézie hrubého čreva (otrava s chronickým chronickým dyzentom) a obličkami (polycystický, chronický) nefritída), nadmerné podávanie vitamínu D a vitamínu D a Dr.

Vápkové soli v rôznych orgánoch a tkanivách spadajú do rôznych orgánov a tkanív, ale najčastejšie v pľúcach, slizníc žalúdka, obličiek, myokardu a steny artérií. Je to spôsobené tým, že svetlo, žalúdky a obličky izolované kyslé výrobky a ich tkanivá v dôsledku väčšej alkality menej schopné udržať vápenaté soli v roztoku ako tkanivá iných orgánov. V myokarde a stene artérií sa vápno odloží kvôli tomu, že ich tkaniny sa umyjú arteriálna krv A relatívne zlý oxid uhličitý.

Vzhľad orgánov a textílií mení málo, niekedy biele tesné častice sú viditeľné na povrchu rezu povrchu. S vápennými metastázami vápenatých solí, obe parenchýmové bunky a vlákna a hlavná látka spojivového tkaniva sú zvyšky. V myokardiu (obr. 42) a obličkách sa usadeniny primárnych vápno nachádzajú v mitochondriách a fagelicosteroch s vysokou aktivitou fosfatázy (tvorba fosforečnanu vápenatého). V stene artérií a v spojivovom tkanive je vápno primárne padajúce pozdĺž membránov a vláknitých štruktúr. Bola pozorovaná zápalová reakcia okolo sedimentov vápna, niekedy akumulácie makrofágov, obrie buniek, tvorby granulómov.

Pre dystrofické prehliadkyalebo výtitry,vklady vápenatých solí sú lokálne a zvyčajne sa nachádzajú v

Obr. 42.LIME Metastázy v myokarde:

a - príležitostné svalové vlákna (čierne) (mikroskopický vzor); B - vápenaté soli (SC) sú upevnené na mitochondriálnych výkrikoch (M). Elektrónová difrakcia. x40 000.

nyah, mŕtvy alebo v stave hlbokej dystrofie; Hyperkalcémia chýba. Hlavnou príčinou dystrofického výskytu je fyzikálno-chemické zmeny tkanív, ktoré poskytujú absorpciu vápna z krvných a tekutých tkanív. Najväčší význam je pripojený k oblastiach média a zvýšenie aktivity fosfatáz uvoľnených z nekrotických tkanív.

Mechanizmus metabolická výstava (Lime darček, intersticiálna kalcínová)nie je nájdená: Spoločná (hyperkalcémia) a lokálna (dystrofia, nekróza, skleróza) chýbajú. Pri vývoji metabolickej príležitosti, nekonzistentnosť pufrových systémov (pH a proteínové koloidy) pripájajú hlavný význam, a preto sa vápnik nedrží v krvnej a tkanivovej tekutine, a to aj s nízkou koncentráciou, ako aj dedičito kvôli zvýšenému Tkanivová citlivosť na vápnik - kalchergiaalebo kalcifikácia(Sellega G., 1970).

Existujú systém a obmedzený intersticiálny kalcín. Pre intersticiálny systémový (univerzálne) kalcínový vápno spadá do kože, podkožného tkaniva, v priebehu šliach, fascia a

Obr. 43.Distrofický pôvod múru tepny. V hrubšej aterosklerotickej tabule sú sedimenty viditeľné

aponeuróza, svaly, nervy a plavidlá; Niekedy je lokalizácia sedimentu vápna rovnaká ako pre vápno metastázy. Intersticiálna obmedzená (Miestne) kalcínový alebo vápno dny, vyznačujúci sa vysielaním vápna vo forme dosiek v koži prstov rúk, menej často nôh.

Exodus.Nepriaznivo: padlé vápno zvyčajne nie je absorbované alebo riešené s ťažkosťami.

Hodnotu.Počkajte na prevalenciu, lokalizáciu a povahu príležitostí. Depozícia vápna v stene plavidla teda vedie k funkčným poruchám a môže byť príčinou radu komplikácií (napríklad trombózy). Spolu s týmto, depozícia vápna v bohatej tuberkulóze zamerania naznačuje jeho hojenie, t.j. Má repatívny charakter.

Stredné porušenie

Meď- Povinná zložka cytoplazmy, kde sa podieľa na enzymatických reakciách.

V tkanivách je meď vo veľmi malých množstvách, len v pečeni novorodenca, je to relatívne mnohé. Na detekciu medi je najpresnejšia metóda Okamoto založená na používaní kyseliny ružidovej (ditioxamid).

Porušenie výmeny meď je najčastejšie sa prejavuje na hepatocerebrálna dystrofia (hepatolenkulárna degenerácia),alebo choroby Wilson-Konovalov.S týmto dedičným ochorením, medi uloženým v pečeni, mozgu, obličkách, rohovke (patognomonský kruh kaiser-fleisher - zeleno-hnedý prsteň pozdĺž obvodu rohovky), pankreasu, semenníkov a iných orgánov. Pečeňová cirhóza a dystrofické symetrické zmeny mozgového tkaniva v oblasti LESTENTOVÝCH NOVÝCHLE, STRÁNKOVÝCH BODY, BLADE BOLA, KRAJINY. Obsah medi v krvnej plazme sa zníži a v moči - zvýšená. Tam sú pečeň, lentikulárny a hepatolentikulárny tvar ochorenia. Vklad medi je spôsobený zníženou formáciou v pečeni ceruloplazmínu, ktorý patrí do 2-globulínu a je schopný viazať meď v krvi. Výsledkom je, že sa uvoľňuje z krehkých plazmatických proteínov a spadne do tkaniva. Je možné, že počas ochorenia Wilson-Konovalov sa zvýšila afinita niektorých tkanivových proteínov na meď.

Narušenie výmeny draslíka

Draslík- najdôležitejší prvok, ktorý sa zúčastňuje na výstavbe bunkovej cytoplazmy.

Rovnováha draslíka poskytuje normálnu výmenu proteínu-lipidov, neuroendokrinnú reguláciu. Draslík môže byť detegovaný pomocou metódy McCullum.

Zvýšiť množstvo draslíka v krvi (hypercalémii) a tkanivách sú uvedené, keď addisonova chorobaa je spojený s porážkou nadobličiek

nikov, ktorých hormóny riadia rovnováhu elektrolytov. Deficit kALIA I. porušenie jeho výmeny vysvetliť vznik periodická paralýza- dedičné ochorenieprejavili útoky slabosti a rozvoj paralýzy motora.

Porušenie výmeny železa

Železoje obsiahnutý najmä v hemoglobíne a morfologické prejavy porušovania jeho výmeny sú spojené s hemoglobinogénnymi pigmentmi (pozri Porušenie hemoglobinogénnych pigmentov).

Tvorba kameňa

Kamenealebo cumsions(z lat. bežný- Surns) sú veľmi husté útvary, ktoré sú voľne ležiace v silných orgánoch alebo výstupných kanáloch.

Pohľad na kamene(Forma, hodnota, farba, štruktúra na rezu) sa líši v závislosti od ich lokalizácie v jednej alebo inej dutine, chemické zloženie, vzdelávací mechanizmus. Existujú obrovské kamene a mikroly. Tvar kameňa často opakuje dutinu, ktorú vyplní: okrúhle alebo oválne kamene sú v močových a neúspešných bublinách, proces - v lojálnych a obličkových pohároch, valcových - v žľazach žliaz. Kamene môžu byť pevné a viacnásobné. V druhom prípade sú často tvárové plochy (Facetované kamene).Povrch kameňov nie je len hladký, ale tiež hrubý (napríklad oxalizáty, podobajú teste bobule), ktoré tramivá sliznica spôsobuje jeho zápal. Farba kameňov je odlišná, ktorá je určená ich rôznymi chemickými zložením: biele (fosfáty), žlté (urá), tmavo hnedé alebo tmavozelené (pigment). V niektorých prípadoch na rezných kameňoch majú radarovú štruktúru (kryštaloid),v ostatných - vrstvené (koloidné), \\ ttretí (koloid-kryštaloid).Chemické zloženie kameňov sa tiež líši. Bile kamenemôže byť cholesterol, pigment, vápenec alebo cholesterol a pigmentové vápno (sofistikované,alebo kombinované, kamene). Močové kamenemôže sa skladať z kyseliny močovej a jej solí (močov), fosforečnan vápenatého (fosfátov), \u200b\u200boxalát vápenatého (oxalát), cystín a xantín. Bronchiálne kamenepozostáva zvyčajne z vykladaného limetového hlienu.

Najčastejšie sú kamene vytvorené v žlčovej a močový znakJe príčinou vývoja žlčového kameňa a urolitiázy. Nachádzajú sa aj v iných dutinách a potrubiach: vo výstupných kanáloch pankreas a slinné žľazy v bronchi. a bronchiectazakh (Bronchiálne kamene), v kryptoch mandlí. Špeciálny typ kameňov je tzv. hromadné kamene (Phlebboliti),prezentácia stien oddelených od steny a črevných kameňov (koprolity),vyplývajúce z inlakcie obsahu tesniaceho čreva.

Mechanizmus vývoja.Patogenéza tvorby kameňa je zložitá a je definovaná tak spoločnými aj miestnymi faktormi. Na všeobecné faktory ktoré sú nevyhnutné pre tvorbu kameňov, by sa mali pripísať porušenie metabolizmunadobudnutá alebo dedičná povaha. Zvlášť dôležité pre porušovanie tukov (cholesterolu), nukleoproteínov, radu sacharidov, minerálov. Je dobre známe, napríklad vzťah ochorenia gallovej s bežnou obezitou a aterosklerózou, urolithiázou - s dnou, oxaluriou atď. Medzi miestne faktory význam porušovania sekrécie, stagnácia sekrécie a zápalových procesov v tele, kde sú vytvorené kamene. Porušovanie sekrécieako ja. tajomstvo stagnácieviesť k zvýšeniu koncentrácie látok, z ktorých sú postavené kamene, a vyzráža ich z roztoku, čo prispieva k posilneniu reabsorpcie a koncentrácii tajomstva. Pre zápalv tajnosti sa objavujú proteínové látky, ktoré vytvára organickú (koloidnú) matricu, do ktorej sa soli ukladajú a na ktorých je postavený kameň. Následne kameňa zápalČasto sa stávajú komplementárnymi týmito inými faktormi definujúcimi progresie tvorby kameňa.

Okamžitý mechanizmus tvorby kameňa sa skladá z dvoch procesov: tvorba organickej matricea kryštalizačné soliokrem toho môže byť každý z týchto procesov v určitých situáciách primárny.

Význam a dôsledky tvorby kameňov.Môžu byť veľmi vážne. V dôsledku tlaku kameňov na tkanine sa môže vyskytnúť jeho smrť (obličkovým uvoľnením, ureters, žlčník a žlčové kanály, kumulatívny proces), ktorý vedie k tvorbe vrstiev, perforácie, adhézie, fistuly. Kamene sú často príčinou zápalu rozsiahlych orgánov (pyelocystitídy, cholecystitídy) a kanálmi (cholangitída, cholangitol). Porušenie oddelenia sekretára, vedú k vážnym komplikáciám všeobecného (napríklad žltačky pri blokovaní celkového žlčového potrubia) alebo lokálne (napríklad hydronefróza počas obštrukcie uretera).

V doslovnom preklade z gréckeho jazyka sa dystrofia znamená "Power Creaters". Tento pojem kombinuje zmeny kvantitatívneho a kvalitatívneho charakteru v tkanivových štruktúrach a orgánoch, ktoré zase vedie k ich funkčným poruchám. Dystrofické odchýlky sú všeobecné a lokálne a majú druhé meno nefrisózy, ale používa sa v zriedkavých prípadoch.

Medzi ľuďmi, sluchom, najčastejšie granulárnou dystrofiou obličiek, ako je to, že rušenie výmeny proteínov je pozorované u rôznych pacientov. A je to presne to najčastejšie zahŕňa srdce a pečeň v patologickom procese. Klasifikácia takýchto porúch je veľmi rozsiahla. Podmienečne sa dajú rozdeliť do nasledujúcich kategórií:

• zmeny spojené s metabolizmom;
• miestne;
• všeobecné;
• vrodené a získané;
• meferenchal, parenchymálny a zmiešaný.

všeobecné charakteristiky

Distrofické poruchy prírody v obličkách majú jasnú lokalitu, ktorá je umiestnená v rámci toho istého orgánu. Ale napriek tomu, močový systém začína trpieť neskôr a potom celé telo ako celok.

Ak chcete nastaviť presnú diagnózu, musíte získať komplex diagnostických postupov, pretože každý typ dystrofie má svoje vlastné vlastnosti.

Obličky vykonávajú funkciu vylučovania. Sú potrebné na zmiernenie tela výrobkov rozpadu, ktoré sú vytvorené v dôsledku metabolizmu. Exchangeové procesy sa vyskytujú v gloméroch obličiek, je tu tiež interakcia roztoku krvi a vody, je to presne v nich, že zložky sa potom nahromadené. Všetky toxické látky sa odlišujú cez obličky, preto dvojité telo vždy trpí rôznymi otravami, v rovnakom rovnakom stupni ako pečeň.

Dystrofia spojená s porušením výmeny proteínov

Vzhľadom k tomu, že obličky sa aktívnu časť v proteínovej forme výmeny, potom najčastejšie u pacientov sú diagnostikovaná proteínová dystrofia. Proces parenchyma bunkových štruktúr je zapojený do procesu, je to spôsobené hnisavými formáciami, patológiami spojivového tkaniva, malígnych neoplazmov a chronického zápalu.

Opuch tkaniva je hlavným znakom patologického procesu, okrem toho, pri uskutočňovaní všeobecnej analýzy moču sa nachádza veľké množstvo červených buniek, leukocytov a proteínových zlúčenín. Táto inštrumentálna metóda však nie je dostatočne informatívna, pretože takýto klinický obraz sprevádza väčšinu ochorení močového systému.

Rozlišuje sa medzi proteín dystrofia:

• zrnité;
• hydropický;
• hyalin-kvapkanie.

Grainy Dystrofia

Granulárna dystrofia epitelu epitelu odsúdených obličiek má takýto podrobný názov, pretože keď je udelené histologické vyšetrenie, možno poznamenať, že forma týchto štruktúr sa mení. Choroba môže ovplyvniť pečeň a srdce, a môže byť nazývaný ako bahnitý alebo stlmný opuch. Hlavnou príčinou vývoja patologického procesu je prítomnosť infekcie alebo akútnej otravy.

Ak rýchlo eliminujete príznaky otravy, potom sa obličky vráti do pôvodného stavu

S včasnou diagnózou a elimináciou príznakov intoxikácie sa obličky rýchlo vráti do predchádzajúceho stavu. Ale ak proces prieniku toxické látky Fúkanie tela sa nespomína, začína sa stupeň nekrózy spárovaného orgánu. Druhý orgán, po obličky, ktorý je zapojený do procesu dystrofie, sa považuje za pečeň. Stratí svoju farbu, stáva sa vyblednutá, alebo skôr, maľovaná v hnilobe odtieňa, zatiaľ čo zrno pečene môže byť, a možno tam je úplne neprítomný.

Pokiaľ ide o srdce, zvyšuje veľkosť a svalové tkanivo sa stáva tela. Centrá chýbajú, ale pozorovali sa bazofilné a oxofilné bunkové štruktúry. Srdcový sval sa stáva citlivejším na farbivá modrých a lilacových kvetov.

Hydropická dystrofia

Hydropická dystrofia epitelu tubulov má druhé meno, konkrétne vakuolekovú dystrofiu. Je to spôsobené tým, že v bunkových štruktúrach sa vytvoria veľké vakuoly, obsahujúce intracelulárnu tekutinu.

Z dôvodov, ktoré vedú k rozvoju tejto patológie, zahŕňajú: diabetes, amyloidóza, prudký pokles hladiny draslíka v krv, glomerulonefritída, inxácia glykolov. Všetky vyššie uvedené choroby vedú k zrýchleniu procesu filtrovania, po ktorom nasleduje porušenie enzymatických funkcií. Bohužiaľ, prognóza pre oživenie nie je najpriaznivejšie, pretože najčastejšie vedie k rozvoju oblastí nekrózy obličiek.

HYALIN-DRIP DYSTROFY

Hyalin-Drip Dystrofia je zarážajúca epitelové stránky, ktoré prehľadá plaziť sa plazí. Určité množstvo epitelových buniek sa zúčastňuje metabolických procesov, ktoré prechádzajú medzi renálnou matricou a krvou.

Epitelová kvapka dystrofia sa vyvíja v dôsledku prítomnosti v tele ochorení, ako sú: glomerulárna nefritída, pyelonefritída a intoxikácia rôzny charakter. Tieto poruchy prírody sa nazývajú, vzhľadom na to, že kvapky látky podobnej hyaline sa hromadia v bunkových štruktúrach, sú to diagnostické funkcie.

Horná dystrofia

Horná dystrofia je spojená s nadmernou akumuláciou špecifickej látky - keratín. Toto proteínové pripojenie je stretnutie v bunkách epitelu. Ak takýmto škodlivým faktorom je neustále ovplyvniť bunku, ako je cytoplazmy fibrily, zvýši množstvo keratínu.

Distrofické zmeny spojené s porušením lipidovej výmeny

Wells pre obličky sú druhé meno - lipoid. V plne zdravého človeka je malé množstvo tukových buniek v obličkách normou, sú umiestnené v oblasti zberu rúrok. Ale pacienti s ťažkou obezitou, lipidové usadeniny sa začínajú hromadiť v proximálnych a distálnych kanáloch obličiek. Tukové usadeniny sú rozdelené do cholesterolu, fosfolipidov, ako aj voľné lipidy.

Lipoidná dystrofia je najčastejšie pozorovaná u pacientov s nadváhou.

Párové telo začne zvýšiť veľkosť, rovnako ako začínajú byť pokryté tukovou vrstvou natretá žltou. Obličky začínajú byť pokryté lipidmi v dôsledku tkanivovej dystrofii alebo hladom o kyslíku (respiračná patológia, srdcové zlyhanie, anémia, zneužívanie alkoholu). Okrem toho sa môžu pripísať dôvody vývoja tohto ochorenia:

• intoxikácia chloroformu;
• fosforu alebo arzén;
• prítomnosť infekčného procesu;
• napájanie nízkeho proteínu;
• avitaminóza.

Glykogénna distrofia

Tento typ dystrofickej poruchy je pozorovaný u pacientov s diabetes mellitus. Vyznačuje sa nadmerným množstvom glykogénu v distále a závesoch nefronu. Glykogén je nevyhnutný na skladovanie a následnú akumuláciu zlúčenín sacharidov v ľudskom tele.

Špecifické typy nefroxy

Existujú dva typy dystrofickej poruchy, najčastejšie sa používa termín nefrisóza: horúčkovitá a nekrotická nefróza.

Horúčková nefróza

Fevering nefróza sa vyvíja kvôli rýchlej infekčnej patológii v ľudskom tele. Na určenie tohto typu dystrofie je potrebné odovzdať celkovú analýzu moču, v ktorej budú detegované bunky renálneho epitelu. Ak lieči liečbu infekčného ochorenia, potom nefrisóza opustí s ním, to znamená, že potreba špecifických liekov zmizne.

Necrotické nefrris

Dôvodom pre rozvoj nekrotickej nefrózy je akútna intoxikácia tela renálnymi jedmi. Patrí medzi ne: kyseliny, organický pôvod, ortuť, olovo, chróm. Okrem toho môžu infekčné ochorenia a poškodenie veľkých oblastí kože (burn) viesť k nekróze renálneho tkaniva.

Diagnostické udalosti

Dystrofické lézie obličiek sa ešte nemôžu prejaviť, to znamená, že prechádza asymptomatickým. Najviac úsvitovka klinického obrazu spadá na obdobie, keď sa párové telo prestane vyrovnať s jeho funkčnými povinnosťami. V tomto okamihu sa začínajú hromadiť látky, ktoré u zdravých ľudí chýbajú v ľudskom tele.

Hlavným účelom diagnostických postupov je určiť prítomnosť dátových komponentov v moči a krvi obete.

Každému určitý druh Dystrofia je neoddeliteľnou v určitých metabolických produktoch, je pre nich presne určiť typ patologického procesu. Napríklad, ak sa bunkové štruktúry renálneho epitelu určujú v moči pacienta, potom je možné posúdiť horúčkovú nefrózu a amyloidným proteínom, diagnostikovaná amyloidná nefróza.

Včasná diagnóza umožní detekciu ochorenia skoré štádia

Pre presnejšiu diagnostiku používajte ultrazvukové metódy. Pri vykonávaní takejto manipulácie si môžete všimnúť zvýšenie obličiek vo veľkosti a v štruktúre sa stáva chybným a uvoľneným. Akýkoľvek patologický proces, ktorý tečie v tele negatívne ovplyvňuje stav obličiek. Okrem toho, konkrétny nepriaznivý účinok je pozorovaný pri prijímaní rôznych liekov, ktoré sú súčasne dôležité.

Párové telo je veľmi citlivé na rôzne odchýlky, takže je potrebné monitorovať svoj stav a s najmenšími problémami a príznakmi ochorenia, je potrebné kontaktovať lekára. Stojí za to pripomenúť, že väčšina dystrofických lézií obličiek v skorých fázach je ľahko liečila a je reverzibilný proces. Ak nefróza nie je liečená, môže to viesť k úplnej strate obličiek.

Toto slovo je preložené z gréckej ako "dysfunkcia". Tento termín označuje komplex kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien v tkanivách a orgánoch, čo vedie k porušeniu ich funkcií - zníženie alebo perverzie bunkového metabolizmu. Rozlišovať medzi celkovou a miestnou dystrofiou.

V závislosti od toho, či je výmena látok rozbitá (môže to byť tuky, sacharidy alebo proteíny, ako aj voda alebo minerálne mikro a makroprinácie), klasifikovaná a dystrofia.

Podľa stupňa záchvatu tela, existujú lokálna a generalizovaná alebo bežná dystrofia, z hľadiska príčiny ochorenia - vrodeného a získaného, \u200b\u200ba na mieste výskytu - na parenchymálny (vzniknuté vo vnútri buniek) , Mezenchymálny (objavujúci sa v intercelulárnom priestore, spojivovom tkanive) a zmiešané.

Dystrofia obličiek - Čo sa deje?

Dystrofia obličiek sa vzťahuje na počet miestnych javov, pretože ovplyvňuje len jedno telo, hoci v dôsledku toho nielen močový systém trpí, ale aj celé telo. Ďalším menom je táto choroba - nefrisóza.

Ako je známe, hlavnou funkciou obličiek je odstránenie metabolických produktov koncového produktu z tela. Samotná výmena sa vyskytuje v renálnych glysách, kde sa odstránia krv a vodný roztok v kontakte s látkou zbytočným v tele. Toxíny zahŕňajú svoje číslo, v ceste, obličky vždy trpia rôznymi intoxikáciou na par s hlavným centrom proti toxínom - pečeň.

Distribučná diagnostika - náročná úloha pre špecialistu.

Dystrofia obličiek môže byť asymptomatická a manifest, keď sa zastaví vyrovnať s ich funkciami. Potom sa v tele objavujú látky, ktoré nie sú produkty normálneho metabolizmu. Ide o ich vyhľadávanie - úloha biochemického štúdia krvi a moču.

Väčšina abnormálnych metabolitov jednoznačne označuje špecifickú dystrofiu, a preto sú jeho jedinečné markery. Napríklad vzhľad v moči voľných buniek renálneho epitelu je znakom vývoja horúčkovej nefrózy a znamienko amyloidnej nefrózy je vzhľad proteín-amyloidu v moči, ktorý dal názov tejto patológie. Aby sa vytvorila diagnóza, vykonáva sa ultrazvukové vyšetrenie - postihnuté obličky sa zvyšujú veľkosť, stávajú sa voľne a prechádzkami.

Čo robí dystrofia s normálnymi funkciami obličiek?

Existujú rôzne mechanizmy na výskyt nefrózy.

• Infiltrácie. Toto je proces akumulácie v orgáne alebo tkanivo nadmerného množstva akýchkoľvek látok. Má dve formy prejavu - alebo úroveň tejto látky v tele je príliš vysoká, a bunka to nemôže normálne spracovať, alebo najnižšie indikátory života neumožňujú metabolizovať normálna úroveň Táto látka.
• Transformácia. Proces transformácie na každý ďalší látky blízko v štruktúre alebo pôvode. Typický príklad - tuky a sacharidy.
• Rozklad. V dôsledku tohto spôsobu sa bunky buniek rozpadajú do zložiek ich látok a tieto tehly sa začínajú hromadiť v bunke, ich agregáty tvoria typické inklúzie v bunke.
• Zvrátená syntéza. Niektoré poruchy funkcie obličiek vedú k produkcii látok v ich tkanivách, ktoré nie sú normálnymi produktmi metabolizmu. Napríklad proteínový amyloid alebo alkoholický hyalín. Sú to tieto produkty, ktoré sú špecifickými markermi na stanovenie správnej diagnózy a vymenovania liečby.

Treba pochopiť, že všetky štyri mechanizmy a poskytujú celkový obraz o chorobe. Zároveň sa môžu zapojiť do rôznych fáz vývoja ochorenia, majú iný stupeň závažnosti, poskytujú rôzne možnosti diagnózy. Je to kombinácia mechanizmov, je dôvod, prečo sa renálna dystrofia vyskytuje vysokokvalitné aj kvantitatívne porušenie funkcie obličiek.

Výmena prystropie proteínu je vážne nebezpečenstvo pre vaše obličky.

Vzhľadom k tomu, obličky majú najaktívnejšiu účasť na metabolizme bielkovín, najčastejšie sa vyskytuje proteínová dystrofia. Zvyčajne ovplyvňujú bunky obličiek (parenchyma), prečo a niesť cieľový názov "parenchymálny". Ich príčiny môžu byť ochorenia spojivového tkaniva, suprácie, vzhľadu nádoru, chronického zápalu.

Keď sa vývoj tejto patológie vyvinie pevnosť, a v moči, okrem proteínu, znázorňujú jednotné krvné prvky (erytrocyty a leukocyty), ako aj valce, ktoré sú konglomerátmi epitelových buniek renálnych tubulov. Mnohé nefrológovia sa však domnievajú, že len analýza moču v prípade tejto choroby nie je informatívna.

Proteíny počas vývoja týchto štátov sa môžu akumulovať z kameniva - koagulovať, alebo naopak, aby sa zriedili pokles viskozity matrice - tento proces sa nazýva zbierka.

• Držovaná dystrofia obličiek. Okrem obličiek sa tento typ dystrofickej zmeny môže vyskytnúť v pečeni a srdci a tiež nosí názov nudného alebo bahnitého opuchu. Príčinou tejto patológie môže byť intoxikácia alebo infekcie.

Pri vývoji tejto choroby histologický výskum Bunky sú jasne viditeľné v bunkách a normálny tvar presvedčených kanálov obličiek sa mení. Ak odstránite intoxikáciu v čase, obličky sa vráti do svojho pôvodného stavu, ale pri dlhodobej expozícii jednosons sa objaví ireverzibilná nekrotizácia obličiek.

Granulárna dystrofia obličiek najčastejšie postihuje pečeň, ktorá nadobúda hlinený odtieň a tiež sa stáva, ale zrno v bunkách pečene môže byť, a nemusí sa objaviť, existuje objav lúčov pečene, Jeho bunky strácajú dotyk a obliekajte.

Srdce s touto patológiou sa tiež zvyšuje a stáva sa clábom. Neexistujú žiadne zrná vo svojich tkanín, avšak ohniská basofilných a oxyfly buniek sa objavuje - myokardu začína vnímať farbivá a oblasti Lilac a modrej, chýbajúce v normálnom množstve sa objavujú na prípravách.

• Hyalin-odkvapkávaná dystrofia. Cieľom tejto lézie je epitel, obloženie presvedčených obličkových kanálov a prijíma priamu účasť na výmene látok medzi krvou a maticou obličiek. Dôvodom môže byť také choroby ako chronická pyelonefritída, glomerulonefritída, ako aj otravy. Názov dystrofie dostal v dôsledku prítomnosti kvapiek látky v bunkách, ako je hyalín, ktorý slúži ako diagnostický znak tohto stavu.
• Hydropická dystrofia obličiek. Druhým menom je dištančná dystrofia, je spojená s výskytom veľkých vakuolov naplnených matricou - intracelulárnou tekutinou v bunkách. Hlavné príčiny tejto patológie - glomerulonefritída, amyloidóza, diabetes mellitus, ako aj otravu glykolu alebo prudký pokles hladiny draslíka v tele, čo vedie k zvýšeniu hladiny filtrácie, ako aj porušenie enzýmov enzýmov obličiek . Predikcia tohto stavu je nepriaznivá - najčastejšie sa vyskytuje nekrotizácia ohrozených buniek.

Tytné obličky DYSTROFY - Čo robiť?

Ďalším menom je Lindoidná dystrofia. Normálne, voľné lipidy sú vždy v obličkách v oblasti zberných rúr a úzky segment. Avšak, v obezite, tukové usadeniny sa objavujú aj v epiteli distálnych a proximálnych renálnych tubulov. Môžu to byť rôzne fosfolipidy, cholesterol a voľné lipidy. Obličky sa zvyšujú veľkosti a na nich sa objaví typická žltkastá dospievajúci. Hlavnou príčinou vývoja je tkanivová dystrofia alebo oxygenová hladovanie, ktorá sa vyvíja, napríklad v srdcovej zlyhaní, chorobách pľúc, alkoholizmu, anémie. Ďalšími dôvodmi môžu byť otravy arzénu, chloroform alebo fosfor, infekcie (tuberkulóza, diphtéria), nevyvážené nízko zariadenia diéta, avitaminóza.

Dystrofia glykogénnej obličiek - prítomnosť problémov s výmenou sacharidov.

Vyskytuje sa v diabetes mellitus a je spojený s akumuláciou v glykogénovej obličky (to sa vyskytuje v distálnom oddelení a nefronových závesoch), čo je forma vkladu (akumulácie) sacharidov v ľudskom tele. Vyskytuje sa počas diabetes mellitus.

Dva špeciálne typy dystrofie.

• Nekrotická dystrofia. Nekróza obličiek sa často vyskytuje v otrave tzv. Sú to soli ťažkých kovov, organických kyselín, obličkových jedov. Ďalším dôvodom pre rozsiahle poškodenie kože (popáleniny), ako aj infekcie.
• Horúčková nefrisóza. Toto je dystrofický stav obličiek spôsobených rýchlym rozvojom infekčného ochorenia. Jeho diagnóza je spojená s výskytom epitelových buniek v moči, ktoré nie sú kombinované do valcov. Podmienka prechádza nezávisle ako liečba infekcie a špeciálne ošetrenie nepotrebuje.

Ako chrániť vaše obličky pred nefrisosom?

Väčšina infekčných infekcií, intoxikácií, prítomnosť chronických zápalových procesov, nádory vždy nepriaznivo ovplyvňujú obličky. Ovplyvňuje aj ich prácu prevažnú väčšinu drog, ktoré sa musia odobrať počas liečby. Toto by ste mali pripomenúť a nasledovať stav obličiek - po tom všetkom, v skorých štádiách je väčšina dystrofie reverzibilná a absencia ich liečby môže skončiť v bezprostrednej smrti obličiek.

Problémy môžu byť riešené pravidelným návštevou stredísk, vyzdvihnutie vhodnej stravy, vyhýbanie sa drogám, ktoré zabíjajú obličky, alkohol. Staraj sa o svoje zdravie!