Prognoza perniciozne anemije. Perniciozna anemija (Addison-Birmerova bolest, anemija uzrokovana nedostatkom B12) Perniciozna anemija

Kod perniciozne anemije poremećen je proces hematopoeze crvenih klica. U tijelu se javljaju nepovratni fenomeni povezani s nedostatkom vitamina B12. U ovom slučaju postoje odstupanja od raznih sustava tijelo.

Sustavi koji prolaze kroz patološki proces uključuju: probavna patologija. Odnosno oštećenje probavnih organa. Funkcioniranje želuca i jetre je poremećeno. Izvana živčani sustav uočavaju se i patološki fenomeni.

Neki izvori ovu bolest opisuju kao malignu patologiju. U ovom slučaju, ime ove anemije je važno. Moderna hematologija razvila je određene terapijske mjere usmjerena na liječenje ove bolesti.

Što je?

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija povezana s razvojem anemije. Kao što je gore spomenuto, u nekim se slučajevima smatra najopasnijom bolešću. Poznato je da se nedostatak B 12 nadoknađuje konzumiranjem namirnica koje sadrže ove vitamine.

Životni stil osobe igra veliku ulogu u apsorpciji vitamina. Ljudi koji vode stil života povezan s postom najosjetljiviji su na pogubnost. Stoga je potrebno odgovarajuće liječenje.

Mnogo ovisi o popratnoj patologiji. U nekim slučajevima bolest se javlja kao posljedica patoloških procesa. Poznato je da poremećaji u probavnom sustavu često mogu dovesti do drugih bolesti. Uostalom, izravna apsorpcija vitamina u ljudsko tijelo događa se zbog pravilnog funkcioniranja unutarnji organi.

Uzroci

Koji su glavni uzroci perniciozne anemije? Glavna etiologija bolesti povezana je s utjecajem unutarnjih čimbenika. Postoji i nutritivni put ulaska vitamina B 12 u ljudski organizam. Stoga su uzroci bolesti povezani s prisutnošću nepovoljnih čimbenika.

Koje su točno bolesti povezane s pernicioznom anemijom? Najčešće je etiologija perniciozne anemije povezana sa sljedećim patološkim čimbenicima:

  • atrofični gastritis;
  • izloženost medicinskim intervencijama (gastrektomija);
  • Castleov unutarnji faktor.

Veliki značaj u etiologiji bolesti ima enteritis, kronični pankreatitis, Crohnova bolest. Tumorske formacije u crijevima također igraju ulogu. Često su uzroci perniciozne anemije.

Uzroci perniciozne anemije su alkoholna opijenost. Ili djelovanje lijekova. Koji lijekovi uzrokuju pernicioznu anemiju?

  • kolhicin;
  • neomicin;
  • kontracepcijska sredstva.

Simptomi

Perniciozna anemija se pretežno očituje prisutnošću simptoma karakterističnih za anemiju. Poznato je da anemiju karakterizira slabost, smanjena učinkovitost i vrtoglavica. Također se identificiraju sljedeći simptomi:

  • kardiopalmus;
  • kratkoća daha (tijekom tjelesne aktivnosti);
  • srčani šumovi.

Također zabilježeno vanjski simptomi bolesti. Što je bljedilo koža, natečenost lica. Komplikacije ovih stanja također su česte. Javlja se miokarditis.

U nekim slučajevima može se razviti zatajenje srca. Od vlasti probavni sustav dolazi do smanjenja apetita. U većini slučajeva može doći do dispepsije. Izražava se u fenomenima labave stolice.

Pernicioznu anemiju karakterizira povećanje jetre. Ovo je najuvjerljiviji argument za razvoj anemije povezane s nedostatkom vitamina B 12. Jezik s ovom bolešću ima grimiznu boju.

Oralna sluznica često pati. U ovom slučaju bilježe se stomatitis, glositis i druge patologije. Bolesnik osjeća peckanje u jeziku. Zbog toga se apetit naglo smanjuje.

Gastritis se može otkriti s niske kiselosti. Kao što je poznato, gastritis sa povećana kiselost najskloniji čiru na želucu. To je najteže patološko stanje.

Na dijelu živčanog sustava mogući su fenomeni oštećenja neurona. To je ta mreža nervne ćelije tijelo. Primjećuju se sljedeći simptomi:

  • utrnulost i ukočenost udova;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hoda.

Pacijent može doživjeti inkontinenciju. Štoviše, urinarna i fekalna inkontinencija. Osjetljivost je oštećena. Pacijent, osobito u starijoj dobi, bilježi:

  • nesanica;
  • depresija;
  • halucinacije.

Saznajte više na web stranici: web stranica

Ove informacije su samo u informativne svrhe!

Dijagnostika

Uzimanje anamneze od velike je važnosti u dijagnosticiranju perniciozne anemije. Anamneza uključuje prikupljanje potrebnih podataka. Ove informacije odnose se na moguće uzroke bolesti. Klinička slika je utvrđena.

Dijagnoza se sastoji od objektivnog pregleda bolesnika. U ovom slučaju postoje pritužbe pacijenata. Također prisutnost znakova anemije. Koriste se i biokemijska istraživanja.

Uključuje otkrivanje antitijela na želučane stanice. To uključuje faktor Castle. Metoda koja se uglavnom koristi opća analiza krv. Prikazuje sljedeći trend:

  • leukopenija;
  • anemija;
  • trombocitopenija.

U dijagnosticiranju bolesti veliku važnost ima analiza stolice. U ovom slučaju koprogram igra ulogu. Izravno za proučavanje patologija gastrointestinalnog trakta. U prisutnosti helminta, izmet na jajima crva naširoko se koristi.

Ako je uzrok patologija probavnog sustava, tada se Schillingov test može koristiti za dijagnosticiranje bolesti. Ovaj test omogućuje izravno određivanje malapsorpcije vitamina B 12. Ako patološki proces uključene su tumorske formacije, zatim se provode dodatne studije.

DO dodatne metode Dijagnoza perniciozne anemije uključuje biopsiju koštane srži. To nam omogućuje da odredimo povećanje broja megaloblasta. FGDS metoda je naširoko korištena. U nekim slučajevima provodi se rendgenska slika želuca.

Dijagnostika je također usmjerena na prepoznavanje srčanih patologija. Stoga se koristi elektrokardiografija ultrazvuk organa trbušne šupljine. Možda će biti potrebna magnetska rezonanca mozga.

Prevencija

Preventivne mjere usmjerene su na nadopunjavanje nedostatka vitamina B 12. Stoga se prednost daje upotrebi pravilna prehrana. Prehrana ne bi trebala biti samo uravnotežena, već i sadržavati vitamine potrebne za tijelo.

Kojim proizvodima treba dati prednost? Proizvodi koji sadrže vitamin B 12 uključuju:

  • meso;
  • jaja;
  • jetra;
  • riba;
  • mliječni proizvodi.

Preduvjet prevencije bolesti je liječenje osnovne bolesti. Uglavnom bolesti gastrointestinalnog trakta. Također je potrebno izbjegavati izlaganje nepovoljnim čimbenicima. Na primjer, treba isključiti alkoholnu opijenost.

Upravo loše navike mogu izazvati pernicioznu anemiju. Uključujući i korištenje lijekova. Trovanje lijekovima treba ograničiti.

Ako se provodi kirurški zahvati, tada je preporučljivo provesti rehabilitacijski tretman. U u ovom slučaju liječenje će biti usmjereno na obnovu ljudskog tijela. Vitamini pomažu ne samo ojačati imunološki sustav, već i apsorbirati bitne tvari.

Konzultacije sa stručnjacima su od velike važnosti. Ti stručnjaci uključuju gastroenterologa i endokrinologa. Često su pacijenti registrirani kod ovih stručnjaka.

U liječenju perniciozne anemije veliki značaj posvećeni su uklanjanju nedostatka vitamina B 12. To znači njegovu izravnu nadoknadu za tijelo pacijenta. Međutim, ova terapija se može provoditi doživotno.

Također je potrebno provjeriti želudac. Ovaj događaj je povezan s korištenjem gastroskopije. To vam omogućuje prepoznavanje tumora želuca. Što je česta komplikacija ove bolesti. Ili najznačajniji razlog za njegov razvoj.

Preporučljivo je primijeniti vitamin B 12 intramuskularno. Također se izravno korigira stanje pacijenta. U ovom slučaju relevantne su sljedeće aktivnosti:

Preporučljivo je izvršiti kirurški zahvat u svrhu izravnog uklanjanja maligne neoplazme. Uključujući tumore želuca i crijeva. Korekcija prehrane uključuje dijetu koja sadrži životinjske bjelančevine.

Ako stanju bolesnika prethodi anemična koma. Što je također česta komplikacija, trebali biste pribjeći transfuziji krvi. Odnosno primijeniti metode transfuzije krvi.

Kod odraslih osoba

Perniciozna anemija kod odraslih može se pojaviti u nekim slučajevima. To je prvenstveno zbog razne patologije. To je posebno prikladno u starijoj dobi. Najopasnija je anemija nakon sedamdesete godine života.

Perniciozna anemija razvija se u dobnoj skupini od četrdeset i više godina. Naravno, što je pacijent stariji, to je tijek bolesti ozbiljniji. Osim toga, anemija se ne razvija odmah. Obično nakon određenog vremena.

Ovo vremensko razdoblje može biti prilično dugo. Odredite vremensko razdoblje od četiri godine. Tijek bolesti kod starijih osoba je prilično težak. Prije svega, to je zbog sljedećih čimbenika:

  • prisutnost neuroloških poremećaja Dugo vrijeme;
  • cjeloživotno korištenje droga;
  • pojava komplikacija.

Odrasli su prisiljeni živjeti s lijekovima. Štoviše, ti bi lijekovi trebali izravno nadoknaditi nedostatak vitamina B 12. Ako je uzrok nedostatka vitamina tumor, tada je odrasla osoba najosjetljivija na komplikacije.

Simptomi perniciozne anemije kod odraslih razlikuju se kako slijedi:

  • smanjena izvedba;
  • letargija;
  • vrtoglavica;
  • nesanica.

Značajan znak bolesti kod odraslih je nesanica. Istodobno, osoba je uzbuđena, česti nedostatak sna utječe na njegovu radnu sposobnost. Uostalom, perniciozna anemija nije neuobičajena kod ljudi srednje dobi.

Začudo, žene su osjetljive na bolest. Muškarci imaju manju vjerojatnost da će razviti pernicioznu anemiju. Stoga je potrebno jasno utvrditi mogući razlozi ove patologije. Uzroci bolesti kod odraslih uključuju:

  • patologija unutarnjih organa;
  • maligne neoplazme;
  • ljekovite tvari;
  • opijenost tijela.

Kod djece

Perniciozna anemija u djece očituje se prisutnošću teških simptoma. Djeca s anemijom kasne u razvoju. Oni su najosjetljiviji razne bolesti. Anemija kod djece često je uzrokovana sljedećim čimbenicima:

  • teška trudnoća;
  • infekcije majke;
  • nedonoščad

Održi se genetske bolesti. Obično bolesti povezane s Krvožilni sustav doprinose razvoju anemije. Na primjer, hemofilija. To jest, izravno kršenje zgrušavanja krvi.

Koji su glavni simptomi bolesti kod djeteta? Na glavno klinički znakovi uključuju:

  • lomljivi nokti;
  • blijeda koža;
  • slabost;
  • vrtoglavica.

U teški slučajevi Djeca razvijaju stomatitis. Djeca s pernicioznom anemijom su u opasnosti od respiratorne patologije. Češće boluju od bronhitisa i upale pluća. Kod djece ranoj dobi primjećuju se plačljivost i iscrpljenost.

Tahikardija se često otkriva kod djece. Može odbiti arterijski tlak. Do razvoja kolapsa. Dijete se može onesvijestiti. Kod dojenčadi, perniciozna anemija ima sljedeće simptome:

  • česta regurgitacija;
  • povraćanje nakon hranjenja;
  • nadutost;
  • smanjen apetit.

Prognoza

S pernicioznom anemijom, prognoza uvelike ovisi o prisutnosti komplikacija. Prognoza je najbolja ako se provede pravodobno liječenje. Ako se liječenje odgodi, tada je prognoza najgora.

Mnogo ovisi o prisutnosti osnovne bolesti. Uz malignu patologiju, prognoza je nepovoljna. U prisutnosti srčanih abnormalnosti, prognoza je također najgora.

Bolest je prilično dugotrajna. Prognoza će izravno ovisiti o stanju pacijenta. Također i na tijek osnovne bolesti. I naravno, od dostupnosti adekvatne terapije.

Egzodus

Smrt s pernicioznom anemijom moguća je ako postoji maligni tumor. Čak iu prisutnosti dugoročnog terapijska terapija ishod će ovisiti o daljnjim radnjama. Ishod je povoljan ako se pacijent pridržava nekih preporuka.

Prije svega, ishod će ovisiti o prilagodbi načina života i prehrane. Osobito u prisutnosti čimbenika intoksikacije i nutritivne etiologije. Kod osoba starijih od sedamdeset godina ishod je često nepovoljan.

Oporavak je moguć. Ali terapijska terapija je prilično duga. Može varirati od nekoliko godina. Štoviše, ishod u ovom slučaju može biti povezan s doživotnim unosom ovog vitamina.

Životni vijek

U liječenju perniciozne anemije od velike je važnosti savjetovanje i promatranje stručnjaka. U nekim slučajevima o tome ovisi daljnji tijek bolesti. I također očekivani životni vijek.

Ako se bolest može eliminirati na vrijeme, tada se očekivani životni vijek povećava. Ako se dijagnoza kasni, što često zna biti slučaj, tada bolest završava smanjenjem kvalitete života. Pacijent može patiti od zatajenja srca.

Uz zatajenje srca, tijek bolesti se pogoršava. A prisutnost anemične kome pogoršava kvalitetu života i skraćuje njegovo trajanje. Mora se hitno djelovati.

Anemija je bolest koju karakterizira smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Danas ćemo govoriti o pernicioznoj anemiji, a također ćemo ukratko razmotriti druge vrste anemije (klasifikacija i težina).

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija koja se razvija zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. Ova bolest ima nekoliko naziva: maligna anemija, Addison-Birmerova bolest, megaloblastična anemija, B12-deficijentna anemija.

Malo povijesti

Godine 1855. engleski liječnik Thomas Addison prvi je opisao ovu bolest. Godine 1872 njemački liječnik Anton Birmer detaljnije je proučavao bolest. Upravo je on bolest nazvao pernicioznom, odnosno pernicioznom anemijom. Međutim, tada se nije znalo kakav je tretman potreban za anemiju ove vrste. Tek 1926. godine grupa liječnika je ustanovila da su znakovi bolesti potpuno nestali nakon uvođenja sirove jetre u prehranu bolesnika. Ti isti stručnjaci dokazali su da je osnova takve bolesti stanje u kojem želudac, zbog kongenitalna patologija nije u stanju lučiti posebnu tvar (Castleov faktor) koja pomaže apsorpciju vitamina B12 u crijevima. Za ovo otkriće znanstvenici su dobili Nobelovu nagradu.

Vrste anemija: klasifikacije

Koje su vrste anemije? Ova bolest se razvija prema razni razlozi, povijest bolesti također može biti drugačija. Anemija se dijeli na sljedeće vrste:

    Posthemoragijski - bolest se razvija u pozadini akutnog ili kroničnog gubitka krvi (rana, krvarenje).

    Hemolitička - pojava patologije povezana je s povećano razaranje crvene krvne stanice

    Nedostatak - bolest se razvija zbog nedostatka tvari potrebnih za hematopoezu (željezo, vitamini i drugi mikroelementi).

    Hipoplastična je najteža vrsta anemije; ovo stanje nastaje kao posljedica poremećene hematopoeze u koštanoj srži.

Anemija: težina bolesti

Uz gore opisanu klasifikaciju, kliničari razlikuju bolest prema težini. Ovaj pokazatelj ovisi o koncentraciji hemoglobina. Težina bolesti anemije je sljedeća:

    prosjek - količina hemoglobina za muškarce je 80-100 g / l, za žene - 70-90 g / l;

    teška - razina hemoglobina pada ispod gore navedenih granica.

Uzroci perniciozne anemije

Prije odgovora na pitanje: "Kako liječiti pernicioznu anemiju?", potrebno je saznati što je pridonijelo njenom nastanku. Ova se bolest može razviti iz različitih razloga. Kao što je već spomenuto, glavni je nedostatak vitamina B12 u tijelu. Perniciozna anemija također se može razviti kao rezultat:


Znakovi bolesti

Kako se manifestira perniciozna anemija? Simptomi mogu biti očiti i neizravni. DO očiti znakovi Addison-Beermerove bolesti uključuju:

    svijetlo crveni (grimizni) jezik, koji postaje "lakiran" zbog deformacije receptora;

    disfunkcija živčanog sustava;

    želučana ahilija - stanje u kojem želučanom soku nedostaje klorovodične kiseline i enzima;

    prisutnost patoloških crvenih krvnih stanica, anemija;

    stvaranje u koštanoj srži je neprirodno velike stanice(megaloblasti) umjesto crvenih krvnih stanica.

Indirektni simptomi bolesti su:

    slabost, pospanost, smanjena vitalnost;

    bol u ustima i jeziku;

    bol u udovima;

    gubitak težine, gubitak apetita.

Ovi znakovi patologije se najčešće razvijaju. U rijetkim slučajevima može doći do perniciozne anemije:

    promjena u hodu;

    poremećaji mokrenja;

    zamagljen vid;

    seksualni poremećaji;

    halucinacije;

    mentalni poremećaji.

    Razvoj perniciozne anemije tijekom trudnoće

    Bolest se može razviti kod trudnica. Perniciozna anemija nastaje kao posljedica nedovoljnog unosa u organizam trudnice. folna kiselina i cijanokobalamin. Istodobno se smanjuje razina crvenih krvnih stanica u krvi, ali hemoglobin ostaje normalan ili se povećava. Bolest se razvija prilično sporo, a za postavljanje dijagnoze "perniciozna anemija" ranoj fazi, potrebno je izvršiti Kliničko ispitivanje krv. Stoga je od izuzetne važnosti pravodobno obavljanje svih pretraga koje je propisao liječnik. Bolest se manifestira blijedom kože, slabošću, pojačanim umorom, a kasnije se javljaju probavne smetnje. Oštećenje živčanog sustava izuzetno je rijetko, može se primijetiti blagi pad osjetljivosti u ekstremitetima.

    Tijekom trudnoće potrebno je izliječiti pernicioznu anemiju, jer u većini slučajeva patologija može izazvati abrupciju posteljice, rizik od prijevremenog poroda i mrtvorođenče dijete.

    Liječenje bolesti provodi se prema općoj shemi.

    Perniciozna anemija u djece

    Češće ovu bolest razvija se kod djece s nasljedne patologije probavni sustav, zbog čega je smanjena apsorpcija vitamina B12. U rijetkim slučajevima dijete može razviti pernicioznu anemiju kada dojenje majka vegetarijanka. Test krvi omogućuje postavljanje točne dijagnoze već u trećem mjesecu života, simptomi patologije počinju se pojavljivati ​​tek kada dijete navrši 3 godine. Nakon pregleda, liječnik može otkriti suhoću i ljuštenje kože, glositis i povećanu slezenu. Postoji probavna smetnja i smanjen apetit. U posebno teškim slučajevima dijete može kasniti u razvoju.

    Dijagnoza bolesti

    Najočitija manifestacija patologije promatra se u sastavu krvi. Svi pacijenti u pravilu imaju nisku koncentraciju vitamina B12 u serumu. Apsorpcija vitamina zahtijeva dodatnu primjenu intrinzičnog faktora. Također se provodi analiza urina, jer komparativna analiza sastav urina i krvi omogućuje točniju dijagnozu.

    Vrlo je važno otkriti uzrok bolesti. Stručnjaci provode istraživanje gastrointestinalnog trakta radi mogućeg otkrivanja gastritisa, ulkusa i drugih patologija, zbog čega bi apsorpcija vitamina B12 mogla biti oštećena.

    Liječenje patologije

    Ako se dijagnosticira perniciozna anemija, liječenje se provodi davanjem lijekova poput oksikobalamina ili cijanokobalamina. Lijekovi se daju injekcijom. Prije svega, potrebno je dovesti koncentraciju vitamina B12 na normalne vrijednosti, kasnije se broj injekcija smanjuje, a primijenjeni lijek ima samo pomoćni učinak. Nakon terapije, pacijenti će morati stalno pratiti razinu vitamina i povremeno proći preventivni tijek injekcija lijekova.

    U nekim slučajevima, tijekom liječenja, pacijenti mogu doživjeti smanjenje koncentracije željeza u tijelu. To se obično događa nakon 3-6 mjeseci liječenja. U takvoj situaciji potrebna je dodatna primjena lijekova koji vraćaju razinu željeza.

    Uz uspješnu terapiju, sve manifestacije bolesti postupno nestaju. Trajanje razdoblje oporavka može biti 6 mjeseci. Sadržaj vitamina B12 normalizira se 35-70 dana nakon početka liječenja.

    Tijekom liječenja eliminira se neuropatija, nestaje urinarna inkontinencija i drugi simptomi kod svih bolesnika. Nažalost, vid koji je oslabljen kao posljedica atrofije vidnog živca ne vraća se. Ali ako se zbog krvarenja pojavi oštećenje vida makularna pjega, tada se oporavak događa prilično brzo.

    Treba imati na umu da se u nekim slučajevima takvi simptomi mogu razviti nakon liječenja. ozbiljne bolesti, kao što su toksična guša, miksedem, rak želuca. Međutim, to se događa vrlo rijetko (ne više od 5% slučajeva).

    Načela prehrane

    Saznali smo kako liječiti pernicioznu anemiju, ali ne smijemo zaboraviti Uravnotežena prehrana. Dnevna prehrana mora sadržavati dovoljne količine vitamina i bjelančevina. Obavezno redovito konzumirajte govedinu, kuniće, plodove mora, jaja, mliječni proizvodi, mahunarke. Preporuča se ograničiti količinu masti u prehrani, jer usporava procese hematopoeze u koštanoj srži. Također biste trebali prestati pušiti i piti alkoholna pića. Za uspješno liječenje Izuzetno su važne pozitivne emocije i podrška obitelji i prijatelja. Pazite na svoje tijelo, redovito se testirajte i odmah reagirajte na najmanje promjene u svom zdravstvenom stanju.

Kada postoji nedostatak vitamina B12 u koštanoj srži, normalne stanice prekursora crvenih krvnih stanica zamjenjuju se megaloblastima - abnormalno velikim stanicama koje se ne mogu transformirati u crvene krvne stanice. Ako se ne liječi, pacijent razvija anemiju i degeneraciju živaca.

Opće informacije

Pernicioznu anemiju prvi je opisao Addison 1855. godine, opisujući bolest kao "idiopatsku anemiju" (anemija nepoznatog porijekla).

Detaljan klinički i anatomski opis bolesti pripada Birmeru (1868.) Brimer je bio taj koji je bolest nazvao "perniciozna anemija", tj. perniciozna anemija.
Dugo se vremena bolest smatrala neizlječivom, no 1926. godine Minot i Murphy otkrili su da se perniciozna anemija može izliječiti sirovom jetrom (liječenje jetrom). Ovo otkriće i kasniji rad američkog fiziologa W. B. Castlea bili su temelj suvremenih ideja o patogenezi ove bolesti.

W. B. Castle je utvrdio da normalno čovjek proizvodi ne samo klorovodičnu kiselinu i pepsin, već i treći (unutarnji) faktor - složeni spoj koji se sastoji od peptida i mukoida, koji izlučuju mukociti (stanice želučane sluznice). Ovaj spoj s vanjskim čimbenikom (vitamin B12) tvori labilan kompleks koji nakon ulaska u krvnu plazmu stvara kompleks protein-B12-vitamin koji se nakuplja u jetri. Ovaj kompleks sudjeluje u hematopoezi. W. B. Castle otkrio je odsutnost lučenja unutarnjeg faktora u želucu kod pacijenata s pernicioznom anemijom, ali kemijska priroda vanjski faktor nije instalirao.

Tvar (vitamin B12), koja igra ulogu vanjskog faktora, ustanovili su 1948. Ricks i Smith.

Bolest je prilično česta - stopa prevalencije je 110 -180 oboljelih na 100.000 stanovnika. Stanovnici Ujedinjenog Kraljevstva i Skandinavskog poluotoka su najosjetljiviji na bolest.

U većini slučajeva perniciozna anemija pogađa osobe koje pripadaju starijoj dobnoj skupini. dobna skupina(primjećeno u 1% osoba starijih od 60 godina). Ako postoji obiteljska sklonost bolesti, bolest se otkriva u mlađoj dobi.

U žena se bolest javlja češće (10:7 u odnosu na muškarce).

Obrasci

Pernicioznu anemiju, ovisno o količini hemoglobina u krvi bolesnika, dijelimo na:

  • blaga bolest, koja se dijagnosticira kada je hemoglobin od 90 do 110 g / l;
  • anemija srednji stupanj ozbiljnost, otkrivena kada je hemoglobin od 90 do 70 g / l;
  • teška anemija, kod koje krv sadrži manje od 70 g/l hemoglobina.

Ovisno o uzroku razvoja anemije nedostatka B12, postoje:

  • Prehrambena ili prehrambena anemija (razvija se u male djece). Uočava se kod nedostatka vitamina B12 u prehrani (vegetarijanci, nedonoščad i djeca hranjena mlijekom u prahu ili kozjim mlijekom).
  • Klasična anemija nedostatka B12 povezana s atrofijom želučane sluznice i odsutnošću "intrinzičnog" faktora.
  • Juvenilna anemija nedostatka B12, koja se razvija zbog funkcionalne insuficijencije fundalnih žlijezda koje proizvode žlijezdane mukoproteine. Želučana sluznica i lučenje klorovodične kiseline su očuvani. Ova bolest je reverzibilna.

Zasebno postoji obiteljska anemija nedostatka B12 (bolest Olge Imerslund), koja je uzrokovana poremećenim transportom i apsorpcijom vitamina B12 u crijevima. U bolesnika s ovom bolešću otkriva se bjelančevina u mokraći (proteinurija).

Razlozi za razvoj

U tijelu se razvija perniciozna anemija:

Uzroci bolesti uključuju i autoimuni čimbenik - u 90% bolesnika otkrivena je prisutnost cirkulirajućih autoantitijela na želučane stanice koje luče solnu kiselinu i unutarnji Castleov faktor (prisutan u 5-10% zdravi ljudi), a 60% pacijenata ima antitijela na unutarnji faktor Dvorac.

Patogeneza

Normalno, hranom u ljudski organizam ulazi 6-9 mcg vitamina B12 dnevno (2-5 mcg se izlučuje, a oko 4 mcg se zadržava u tijelu). Budući da su rezerve vitamina B12 u organizmu značajne, maligna anemija nastaje tek nakon dužeg razdoblja (oko 4 godine) nakon prestanka njegove opskrbe ili poremećene apsorpcije.

Nedostatak cijanokobalamina (vitamina B12) dovodi do nedostatka njegovih koenzimskih oblika - metilkobalamina i 5-deoksiadenozilkobalamina. Metilkobalamin je neophodan za normalan tijek stvaranja crvenih krvnih stanica, a 5-deoksiadenozilkobalamin osigurava metaboličke procese koji se odvijaju u središnjem i perifernom živčanom sustavu.

Uz nedostatak metilkobalamina, poremećena je sinteza nukleinskih kiselina i esencijalnih aminokiselina i razvija se megaloblastični tip hematopoeze. U procesu formiranja i sazrijevanja crvena krvna zrnca poprimaju oblik megaloblasta i megalocita koji se brzo uništavaju i nisu u stanju obavljati funkciju prijenosa kisika. Zbog toga se značajno smanjuje broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi i razvija se anemični sindrom.

Nedovoljne količine 5-deoksiadenozilkobalamina uzrokuju metaboličke poremećaje masne kiseline, koji izazivaju nakupljanje toksičnih metilmalonske i propionske kiseline u tijelu. Ove kiseline štetno djeluju na neurone mozga i leđne moždine, pridonose poremećaju sinteze mijelina i degeneraciji mijelinskog sloja, pa pernicioznu anemiju prati oštećenje živčanog sustava.

Simptomi

Perniciozna anemija manifestira se:

  • Anemični sindrom, koji je popraćen općom slabošću, smanjenom radnom snagom, niskom temperaturom, vrtoglavicom, nesvjestica stanja. Sindrom se očituje i otežanim disanjem, koje se javlja i pri manjem naporu, te titranjem. Koža postaje blijeda s blago žućkastom nijansom, a lice postaje podbuhlo. Auskultacijom srca mogu se otkriti sistolički šumovi, a kod dugotrajne anemije dolazi do razvoja miokardijalne distrofije i zatajenja srca.
  • Gastroenterološki sindrom koji je praćen mučninom i povraćanjem, smanjenim apetitom i tjelesnom težinom te zatvorom. Također se javlja Gunterov glositis (struktura jezika se mijenja zbog nedostatka vitamina B12), u kojem jezik dobiva grimiznu ili svijetlo crvenu nijansu, a njegova površina postaje glatka, "lakirana". Pacijent osjeća peckanje u jeziku. Moguće je razviti angularni (lokaliziran u kutovima usta) stomatitis. Želučana sekrecija značajno smanjen, gastroskopijom se utvrđuju atrofične promjene na želučanoj sluznici.
  • Neurološki sindrom. S nedostatkom vitamina B12 uočena je slabost mišića, hod postaje nestabilan, noge postaju ukočene, a pacijent osjeća utrnulost u udovima. Dugotrajni nedostatak vitamina B12 dovodi do oštećenja leđne moždine i mozga (nestaju vibracije, bolna i taktilna osjetljivost, javljaju se konvulzije). Pregledom se utvrđuju pojačani tetivni refleksi, prisutnost Rombergovog znaka (gubitak ravnoteže pri zatvorenih očiju) i refleks Babinskog (ekstenzija prvog nožnog prsta tijekom prugaste iritacije kože vanjskog ruba tabana), znakovi funikularne mijeloze.

Megaloblastičnu anemiju mogu pratiti razdražljivost, loše raspoloženje i poteškoće s mokrenjem. Ponekad se razvijaju impotencija i smetnje vida.
Kod oštećenja mozga može doći do poremećaja u percepciji žute i plave boje, u rijetkim slučajevima, promatraju se halucinacije i drugi mentalni poremećaji.

Dijagnostika

Perniciozna anemija se dijagnosticira pomoću:

  • Analiza pritužbi pacijenata i povijesti bolesti, tijekom koje liječnik razjašnjava trajanje bolesti, prisutnost nasljednih i popratnih bolesti itd.
  • Nalazi fizikalnog pregleda. Tijekom pregleda liječnik obraća pozornost na nijansu kože, puls i krvni tlak (kod anemije s nedostatkom B12, puls je često ubrzan, a krvni tlak smanjen). Jezik se mora pregledati.
  • Podaci o laboratorijskim ispitivanjima.

Laboratorijski testovi uključuju:

  • Test krvi koji može otkriti smanjenje broja crvenih krvnih stanica, povećanje njihove veličine, smanjenje stanica prekurzora crvenih krvnih stanica (retikulocita), smanjena razina hemoglobina, smanjen sadržaj trombocita i njihovo povećanje u veličini. Također se otkriva promjena indikatora boje (omjer prve tri znamenke broja crvenih krvnih stanica i trostruko povećanje razine hemoglobina) - u smjeru povećanja - s normom od 0,86 do 1,05, s kod perniciozne anemije ovaj omjer prelazi 1,05.
  • Test urina koji otkriva popratne bolesti(pijelonefritis, itd.), a također upućuju na nasljedni oblik bolesti.
  • Biokemijski test krvi za otkrivanje smanjenja vitamina B12 u krvi, određivanje razine kolesterola, mokraćne kiseline, glukoza, detektirati kreatinin (produkt razgradnje proteina). Megaloblastičnu anemiju često prati povećanje razine bilirubina, nastalog tijekom razgradnje crvenih krvnih stanica, razine željeza kao rezultat smanjenja njegove upotrebe u stvaranju novih crvenih krvnih stanica, te razine ubrzanog kemijske reakcije enzim laktat dehidrogenaza.

Za pregled koštane srži opća anestezija vrši se punkcija u području prednje i stražnje ilijačne bodlje (kako bi se isključila distorzija podataka, studija se provodi prije propisivanja vitamina B12). Analiza mijelograma omogućuje otkrivanje megaloblastičnog tipa hematopoeze i pojačanog stvaranja crvenih krvnih stanica.

Osim toga, oni provode:

  • EKG, koji može otkriti ubrzani rad srca i, u nekim slučajevima, abnormalne srčane ritmove.
  • Gastroskopija, koja otkriva odsutnost klorovodične kiseline u želučanom soku (aklorhidrija) i atrofični gastritis, koji zahvaća dijelove u kojima dolazi do lučenja klorovodične kiseline i pepsina. Budući da želučane epitelne stanice tijekom citološke pretrage izgledaju netipično, diferencijalna dijagnoza s rakom želuca.
  • RTG želuca, ultrazvuk trbušnih organa.
  • MRI mozga i pregled kod neurologa.

Apsorpcija vitamina B12 procjenjuje se pomoću Schillingovog testa. Bolesnik uzima radioaktivni vitamin B12 oralno, a nekoliko sati kasnije daje mu se parenteralno "učitavajuća" doza neoznačenog vitamina. Zatim se mjeri sadržaj radioaktivnog vitamina u 24-satnom urinu. Uz očuvanu funkciju bubrega, smanjenje njegovog izlučivanja ukazuje na smanjenu apsorpciju vitamina B12 u crijevima.

Liječenje

Liječenje megaloblastične anemije usmjereno je na uklanjanje uzroka bolesti i normalizaciju hematopoeze. Terapija uključuje:

  • Liječenje gastrointestinalnih bolesti (za autoimuno oštećenje želuca, propisani su glukokortikosteroidi), uravnotežena prehrana, koja uključuje fermentirane mliječne proizvode, govedinu, plodove mora, jaja i zečje meso.
  • Primjena prazikvantela ili fenasala za difilobotrijazu.
  • Nadoknada nedostatka vitamina B12.

Perniciozna anemija liječi se davanjem cijanokobalamina (vitamin B12) tijekom 4 do 6 tjedana, 200 do 500 mg supkutano jednom dnevno. Zatim se vitamin daje jednom tjedno (tijek od 3 mjeseca), a zatim se prelazi na injekcije 2 puta mjesečno tijekom šest mjeseci (doza se ne mijenja).

Normalizacija hematopoeze događa se otprilike 2 mjeseca nakon početka liječenja (točno vrijeme ovisi o težini anemije).

Transfuzija eritrocita provodi se samo u slučajevima anemične kome ili teške anemije.

Prevencija

Prevencija bolesti svodi se na:

  • hranjiva prehrana;
  • pravodobno liječenje bolesti koje uzrokuju nedostatak vitamina B12;
  • uzimanje doze održavanja cijanokobalamina nakon uklanjanja dijela želuca ili crijeva.

Zdravlje

Perniciozna anemija je stanje u kojem tijelo oboljele osobe više nije u stanju proizvoditi potrebnu količinu zdravih crvenih krvnih stanica zbog nedostatka vitamina B12 ( hranjiva tvar sadržane u određenim namirnicama).

Na primjer, ljudi koji pate od perniciozne anemije ne mogu apsorbirati dovoljno vitamina B12 zbog nedostatka nečega što se zove unutarnji faktor (protein koji se proizvodi u želucu).

Međutim, drugi uzroci i stanja mogu dovesti do nedostatka vitamina B12.


Uzroci perniciozne anemije i čimbenici rizika

-- Jedan od najčešćih uzroka je nedostatak unutarnjeg želučanog faktora, zbog čega ljudsko tijelo ne može apsorbirati dovoljno vitamina B12.

-- Neki slučajevi perniciozne anemije javljaju se zbog prisutnosti štetnih bakterija u tankom crijevu, što zauzvrat uzrokuje da tanko crijevo ne apsorbira vitamin B12 pravilno; ometaju apsorpciju vitamina B12 i određene bolesti, uzimanje određenih lijekova, operacija djelomičnog ili potpuno uklanjanje tanko crijevo, kao i taeniasis (prisutnost crva određene skupine).

-- Još jedan razlog zašto ljudsko tijelo možda ne prima dovoljnu količinu vitamina B12, što rezultira pernicioznom anemijom, je nedostatak ovog vitamina u pacijentovoj prehrani.

Postoji i nekoliko čimbenika rizika koji povećavaju vjerojatnost perniciozne anemije:

-- Obiteljska povijest bolesti (obiteljska povijest).

-- Ako je došlo do operacije za djelomično ili potpuno uklanjanje želuca.

-- Ako ih ima autoimune bolesti koji utječu na žlijezde unutarnje izlučivanje(Na primjer, kronični neuspjeh kora nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest), dijabetes skupine 1, Gušavost i vitiligo).

-- Ako je bilo kirurški zahvat za djelomično ili potpuno uklanjanje tankog crijeva.

-- Ako postoje određeni gastrointestinalne bolesti ili poremećaji koji sprječavaju pacijentovo tijelo da pravilno apsorbira vitamin B12.

-- Ako je izvjesno medicinske potrepštine, jedan od nuspojavešto također leži u činjenici da tijelo privremeno prestaje pravilno apsorbirati vitamin B12.

-- Ako se pacijent pridržava stroge vegetarijanske dijete, ne dopuštajući sebi niti jedan gram mesa i mliječnih proizvoda i odbijajući uzimanje aditivi za hranu na bazi vitamina B12. Vrlo često loša prehrana općenito predstavlja faktor rizika.

Simptomi i liječenje perniciozne anemije

Uz simptome karakteristične za sve vrste anemija (umor, vrtoglavica i sl.), nedostatak vitamina B12 prate i karakteristični ozbiljni simptomi:

-- Oštećenje živaca.

-- Neurološki problemi kao što su zbunjenost, demencija, depresija i gubitak pamćenja.

-- Simptomi povezani s gastrointestinalni trakt i uključujući mučninu i povraćanje, žgaravicu, nadutost i plinove, zatvor ili proljev, gubitak apetita i gubitak težine.

-- Povećana jetra.

-- Oticanje jezika, koji gubi hrapavost i postaje gladak.

-- Dojenčad koja pate od nedostatka vitamina B12 može pokazivati ​​slabe reflekse, neprikladne pokrete tijela i trzanje mišića lica.

Mjere za liječenje perniciozne anemije obično uključuju nadoknadu vitamina B12 koji tijelo ne prima.

Liječenje se može okarakterizirati vrlo uspješnim rezultatima, ali zahtijeva dugotrajno razdoblje, a ponekad i cijeli život bolesnika.

B12 -deficijentna anemija

Bolest poput perniciozna anemija je vrlo slična običnoj anemiji uzrokovanoj nedostatkom vitamina B12. Karakterizirane su obje bolesti neurološke manifestacije i megaloblastični proces hematopoeze.

Perniciozna anemija (od latinskog perniciosus - poguban, opasan) ili B12-deficijentna anemija ili megaloblastična anemija ili Addison-Birmerova bolest ili (zastarjeli naziv) maligna anemija je bolest uzrokovana poremećajem hematopoeze zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu. Koštana srž i tkivo živčanog sustava posebno su osjetljivi na nedostatak ovog vitamina.

Specifičnost ove bolesti je obvezna prisutnost tri komponentna uzroka:

  • pogoršana faza atrofičnog gastritisa;
  • nedostatak vitamina B12, koji je posljedica poteškoće u apsorpciji, bez obzira na kvantitativni sastav hrane;
  • transformacija hematopoeze u megaloblastični tip, što je tipično za embrionalni razvoj ljudskog tijela.

Drugi naziv za ovu patologiju je perniciozna ili substandardna anemija, koja se javlja u 1-2%, uglavnom nakon šezdesete godine života. Žene su češće pogođene ovom bolešću nego muškarci. U slučajevima kada postoji genetska predispozicija, mogu oboljeti osobe mlađe i srednje dobi.

Uzroci perniciozne anemije

Prvi opis simptoma i uzroka perniciozne anemije iznio je u drugoj polovici devetnaestog stoljeća engleski liječnik Addison, a drugu verziju opisao je Birmer trinaest godina kasnije. Mišljenja oba liječnika bila su da se bolest ne može izliječiti jer glavni uzroci nisu utvrđeni.

Godine 1870. dokazana je veza između anemije i atrofije želučane sluznice te prekida stvaranja pesinogena.

Naknadna istraživanja bolesti omogućila su utvrđivanje karakteristike i stupanj modifikacija u želucu. Ispostavilo se da dolazi do nekroze parijetalnih stanica u većem dijelu sluznice, a uz to se gubi i sposobnost proizvodnje enzima. Mrtve stanice zamjenjuju druge, slične crijevnim u proizvodnji sluzi.

Zidovi probavni organ infiltriran limfocitima i plazmom. Takve se promjene javljaju ne samo kod perniciozne anemije, već i kod atrofičnog gastritisa, pa čak i kod dugog tijeka bolesti, anemija se ne opaža.

Studije su pokazale da je za pojavu bolesti perniciozne anemije neophodna još dva faktora:

Učinak imuniteta dokazan je imunofluorescencijom 2 vrste antitijela u krvnom serumu bolesnika:

  1. u 90% bolesnika na parijetalne stanice;
  2. u 57% bolesnika na unutarnji faktor koji proizvodi enzim.

Uglavnom, antitijela se otkrivaju iu želučanom soku, koja inhibiraju apsorpciju vitamina B12.

Suvremene spoznaje o imunitetu omogućuju dobivanje više puna slika o uzrocima bolesti. Genetski faktor potvrđeno prisutnošću antitijela u zdravih srodnika. U slučaju kvara imunološki sustav pojavljuju se antitijela protiv stanica u gušterači i Štitnjača, kao i nadbubrežne žlijezde.

Još uvijek nije razjašnjeno koja je manifestacija primarna, bolest probavnog organa ili autoimuni procesi. Oba se simptoma međusobno pojačavaju i otežavaju obnovu sluznice.

Do pojave nedostatka vitamina B12 dolazi postupno kako se parijetalne stanice smanjuju. U nekim slučajevima znakovi anemije se javljaju nakon pet ili više godina.

Poremećaj hematopoeze

Klinička slika Addison-Birmerove bolesti je manifestacija uobičajeni simptomi anemija u kombinaciji s probavnim i neurološkim poremećajima. Ovi znakovi uključuju:

  • teški umor, letargija;
  • osjećaj težine nakon jela u epigastričnom području;
  • bol u usne šupljine i u jeziku;
  • osjećaj utrnulosti kože donjih i gornjih ekstremiteta;
  • blagi gubitak težine, ali uglavnom tendencija debljanja;
  • u akutnom razdoblju vjerojatna je crijevna disfunkcija i promjena boje stolice;
  • povišenje tjelesne temperature zbog ubrzane razgradnje crvenih krvnih stanica.

Mogu postojati i drugi simptomi, ali oni su rijetki. To uključuje:

  1. pogoršanje potencije kod muškaraca i problemi s mokrenjem;
  2. promjena u hodu;
  3. vidna disfunkcija.

S oštećenjem vida, mirisa i sluha živčana vlakna Postoji oštećenje vida, mirisa i sluha. Vrlo rijetko snimljeno mentalni poremećaji i halucinacije.

Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom B12

Na pregledu liječnika s pacijentom, nakon temeljite dijagnoze anemije nedostatka B12, može se otkriti sljedeće:

  • blijeda koža;
  • oticanje lica;
  • smeđe pigmentne mrlje u nosu i jagodicama;
  • beznačajnost skleralne histerije.

Prilikom pregleda usne šupljine otkrivaju se sljedeći simptomi:

  1. V početno stanje bolest uzrokuje bolnu štetu u obliku pukotina;
  2. nastanak upalni proces s čirevima na desnima i sluznicama, a zatim se šire na ždrijelo i jednjak;
  3. V akutno razdoblje bolesti, jezik dobiva grimiznu boju zbog atrofije i oticanja nabora.

Prilikom palpacije trbuha određuje se meki dio jetre s povećanjem veličine. Promjene na slezeni javljaju se izuzetno rijetko.

Koji dodatni pregled potrebno?

Raznolikost bolesti zahtijeva potvrdu dijagnoze od strane različitih stručnjaka:

  1. Pregledom kod neurologa utvrđuje se gubitak osjeta u nogama i rukama, oštećenje motoričke funkcije, što ukazuje na oštećenje mijelinskih ovojnica u leđna moždina.
  2. Kako bi se isključila mogućnost formiranja nekvalitetne formacije, potrebno je izvršiti endoskopiju želuca. Prisutnost atrofičnog gastritisa karakterizira pojava sjajnih zona gdje dolazi do smrti stanica.
  3. Fluoroskopski pregled pokazuje povećanu evakuaciju i poravnavanje nabora sluznice.
  4. Da bi se dokazala niska apsorpcija vitamina B12 u želucu, postavlja se Schillingova dijagnoza, u kojoj se nakon primjene određuje količina izoliranog elementa. Također se provjerava dosljednost smanjenja razine u krvi i urinu. Nizak indikator označava velike količine antitijela u želučanom soku.
    5. Prilikom istraživanja želučana kiselina otkrivena je niska zasićenost klorovodična kiselina ili njegova potpuna odsutnost i velika količina sluzi.
    6. Histologija sluznice pokazuje stanjenje i nestanak žljezdanog epitela. Pernicioznu anemiju karakterizira nedostatak gastromukoproteina i izlučivanje kiseline.
    7. Kardiogram otkriva gladovanje kisikom miokarda. Prisutnost tahikardije pridonosi razvoju aritmije, ishemije i rane kardioskleroze.

Krvna slika s nedostatkom vitamina B 12

Ako postoji manjak V 12

Nedostatak vitamina B12 može dovesti do poremećaja hematopoeze u koštanoj srži. Dolazi do pada hemoglobina, dok se broj crvenih krvnih zrnaca još više smanjuje.

Analiza periferne krvi otkriva prisutnost velikih stanica, megalocita i makrocita, koji su dvostruko veći od crvenog krvnog zrnca. Vjerojatna je pojava stanica s promijenjenom strukturom i ostacima jezgre.

Također se uočavaju promjene u sljedećim pokazateljima:

  • smanjuje se kvantitativni sastav retikulocita;
  • rast bijele krvi je inhibiran, što doprinosi stvaranju leukopenije i relativne limfocitoze;
  • Broj trombocita se smanjuje, ali se aktivira rast veličine;
  • U koštanoj srži prevladavaju blastne stanice serije eritrocita različite zrelosti.

Tijekom razdoblja remisije, hematopoeza koštane srži se vraća u normalu.

Liječenje perniciozne anemije

Glavni smjer u liječenju ove bolesti je uklanjanje nedostatka vitamina B12. U tu svrhu je dodijeljen medicinski proizvod Oksikobalamin, koji se smatra najučinkovitijim u prvoj fazi liječenja.

Ako nakon šest mjeseci postoji nedostatak željeza, tada dodaci željeza u tabletama.

Kao rezultat liječenja povećava se broj retikulocita, poboljšava se zdravlje, nestaje vrtoglavica, javlja se snaga u udovima. Trebat će najmanje mjesec i pol da se stabilizira.

Značajke toka B12 deficijentna anemija

Poteškoće u dijagnozi nastaju kada postoje klinički simptomi nema promjena u hematopoezi. U ovom slučaju dijagnoza je atrofični gastritis, a ne Addison-Birmerova bolest.

Fluktuacije u ispravnosti dijagnoze pojavljuju se kada negativna reakcija na primjenu vitamina B12 i odsutnost neuroloških znakova. Također je vrijedno uzeti u obzir da se učinkovitost liječenja može eliminirati postojećim bolestima pacijenta:

  • pijelonefritis u kronični oblik;
  • poremećaj rada bubrega;
  • prisutnost infekcije u tijelu dugo vremena;
  • bolesti Štitnjača;
  • maligne formacije.

Prognoza

Danas se rijetko viđa trkački oblik perniciozna anemija, to je moguće samo u odsutnosti terapijske terapije. Trenutno je bolest izlječiva, ali zahtijeva liječnički nadzor i sprječavanje remisije.

S dugim tijekom bolesti, pacijenti se manifestiraju popratna patologija:

  1. toksična difuzna bolest štitnjače nalazi se u 1,8% bolesnika;
  2. endokrina bolest miksedem se otkriva u 2,4% slučajeva.

Primarni simptomi raka su:

  • nespecifični gubitak težine;
  • otpornost na lijek cijanokobalamin;
  • obnova hematopoeze s postojećim simptomima.

Nepotpuno proučavanje uzroka i posljedica Addison-Birmerove anemije razlog je da pacijent zauzme aktivan stav u preventivnim akcijama protiv recidiva. Da biste to učinili, trebali biste dobro i pravilno jesti, odbiti loše navike i pratite svoje zdravlje.