Carcinoides - Los tumores más frecuentes de las células neuroendocrinas (células del sistema de volumen). Estas células son derivadas de vieiras neuronales. Están generalizados en el cuerpo, contienen y distinguen algunos péptidos biológicamente activos. Los carcinoides más a menudo se están desarrollando en el tracto gastrointestinal (85%), especialmente en el intestino delgado, así como en los pulmones (10%), tienen menos probabilidades de afectar a otros órganos (por ejemplo, ovarios). Los carcinoides intestinales rara vez (en el 10% de los casos) se manifiestan clínicamente. Esto se debe a la rápida destrucción de péptidos biológicamente activos en el hígado. Solo durante las metástasis carcinoides intestinales en los síntomas del hígado aparecen en el 40-45% de los pacientes. En cuanto a los carcinoides de carcinoides ováricos y bronquiales, pueden causar un síndrome característico en las primeras etapas de la enfermedad.
Síndrome carcinoide - Combinación de síntomas que surgieron debido a la liberación de tumores hormonales y su golpe en el torrente sanguíneo.
Patogenia (¿qué pasa?) Durante el síndrome carcinoide:
Los tumores carcinoides pueden aparecer donde hay células de enterocromafina, en principio, en todo el cuerpo. Un mayor número de tumores carcinoides (65%) se desarrolla en el tracto gastrointestinal. En la mayoría de los casos, el tumor carcinoide se desarrolla en un intestino delgado, apéndice y recto. Con menos frecuencia, los tumores carcinoides se desarrollan en el estómago y el colon; El páncreas, la vesícula biliar y el hígado en el grado en pequeña medida están sujetos al desarrollo de un tumor carcinoide (a pesar del hecho de que el tumor carcinoide generalmente da metástasis en el hígado).
Aproximadamente el 25% de los tumores carcinoides afectan los tractos y los pulmones respiratorios. El 10% restante se puede detectar en cualquier lugar. En algunos casos, los médicos no pueden determinar la localización del tumor carcinoide, a pesar de los síntomas del síndrome carcinoide.
Tumor carcinoide tripa delgada
Básicamente, los tumores del intestino delgado (benigno o maligno) son raros, mucho menos a menudo que el tumor o tumor estomacal. Los pequeños tumores carcinoides del intestino delgado pueden no causar ningún síntoma, solo dolor abdominal indecible. Por esta razón, es difícil determinar la presencia de un tumor carcinoide del intestino delgado en una etapa temprana, al menos hasta que el paciente esté funcionando. Es posible descubrir solo una pequeña parte Tumores carcinoides del intestino delgado en las primeras etapas, y luego se produce inesperadamente cuando la radiografía. Por lo general, los tumores carcinoides del intestino delgado se diagnostican en las etapas posteriores, cuando los síntomas de la enfermedad se hicieron sentir y generalmente después de que aparecieron metástasis.
Aproximadamente el 10% de los tumores carcinoides del intestino delgado son causados \u200b\u200bpor el síndrome carcinoide. Típicamente, el desarrollo del síndrome carcinoide significa que el tumor es maligno y llega al hígado.
Los tumores carcinoides a menudo dificultan el intestino sutil cuando alcanzan tamaños grandes. Los síntomas de la obstrucción intestinal del suelo incluyen dolores de salón en el abdomen, las náuseas y los vómitos, a veces diarrea. La obstrucción puede ser causada por dos mecanismos diferentes. El primer mecanismo es un aumento en el tumor dentro del intestino delgado. El segundo mecanismo es la torsión del intestino delgado debido al Mesenter fibrosante, el estado causado por un tumor, en el que se extiende la cicatrización extensa en los tejidos ubicados en la proximidad al intestino delgado. La mesenitis de fibrozing a veces dificulta la permeabilidad de las arterias, según las cuales la sangre entra en los intestinos, cuyo resultado puede convertirse en la parte de dieta del intestino (necrosis). En este caso, el intestino puede romperse, lo que es una grave amenaza para la vida.
Tumor carcinoide apendicular
A pesar de que los tumores en el campo del apéndice son bastante raros, los tumores carcinoides son los tumores más comunes en el campo del apéndice (aproximadamente la mitad de todos los tumores del apéndice). De hecho, los tumores carcinoides se encuentran en el 0,3% de los casos de los apéndices remotos, pero la mayoría de De estos, no alcanza el tamaño de más de 1 cm y no causa ningún síntoma. En la mayoría de los casos, se encuentran en los apéndices remotos por razones no tumorales. Los representantes de muchas instituciones creen que la apendicectomía es el tratamiento más apropiado para tales pequeños tumores de carcinoides apendiculares. Las posibilidades del hecho de que el tumor se vuelva después de la apendicectomía, muy baja. Los tumores carcinoides apendiculares de más de 2 cm en el 30% pueden ser malignos y formar metástasis locales. Así, los tumores carcinoides. tamaño más grande Debes eliminar. Apendectectomía simple B. este caso no ayudará. Afortunadamente, tumores carcinoides. talla grande Hay bastante raro. Tumores carcinoides en el apéndice, incluso si hay metástasis en los tejidos locales, suele ser la causa del síndrome de carcinoide.
Tumores carcinoides rectales
Los tumores carcinoides rectales a menudo se diagnostican por casualidad al realizar sigmoidoscopia de plástico o colonoscopia. El síndrome carcinoide se encuentra rara vez en tumores carcinoides rectales. La probabilidad de formación de metástasis se correlaciona con el tamaño del tumor; 60-80% La posibilidad de metástasis en tumores es de más de 2 cm de tamaño. Con tumores carcinoides de menos de 1 cm 2% de probabilidad de metástasis. Por lo tanto, los pequeños tumores carcinoides rectales generalmente se eliminan con éxito, pero se necesita una cirugía extensa para combatir los tumores más grandes (más de 2 cm), lo que puede resultar en algunos casos, incluso a la eliminación parcial del recto.
Tumores carcinoides gástricos (gástricos)
Hay 3 tipos de tumores carcinoides gástricos (gástricos): Tipo I, Tipo II y Tipo III.
Los tumores carcinoides gastrales del primer tipo suelen ser inferior a 1 cm y son benignos. Hay tumores complejos que se aplican en todo el estómago. Por lo general, aparecen en pacientes con anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica (una condición en la que el estómago deja de producir ácido). La falta de ácido es la causa del hecho de que las células en el estómago que reproducen la hormona gastrina, resaltan una gran cantidad de gastrina, que entra en la sangre. (Gastrina - hormona, asignada por el cuerpo para mejorar las actividades del ácido gástrico. El ácido en el estómago se superpone a la reproducción de la gastrina. Con anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica, la falta de ácido es el resultado de un aumento en la cantidad de gastrina). Gastrine además de esto también afecta la conversión de células de enterocromafina en el estómago en un tumor carcinoide maligno. El tratamiento de los tumores carcinoides del primer tipo incluye métodos tales como la recepción de los medicamentos que contienen somatostat que detienen la producción de gastrina o la eliminación quirúrgica de la parte del estómago que produce gastrina.
El segundo tipo de tumor garcinoide es menos común. Tales tumores crecen muy lentamente y la probabilidad de su transformación en un tumor maligno es muy pequeño. Aparecen en pacientes con un trastorno genético raro, como Maine (neoplasia endocrina múltiple) de tipo I. En tales pacientes, se producen tumores en otras glándulas endocrinas, como la epífisis, la glándula paracaidista y el páncreas.
El tercer tipo de tumor garcinoide es tumores de más de 3 cm, que están separados (aparecen uno o más simultáneamente) en un estómago sano. Los tumores del tercer tipo suelen ser malignos y existe una alta probabilidad de su profunda penetración en las paredes del estómago y la formación de metástasis. Los tumores de tercer tipo pueden causar dolor en el abdomen y las áreas de sangrado, así como síntomas debido al síndrome de carcinoide. Los tumores carcinoides gástricos del tercer tipo generalmente requieren intervención quirúrgica y eliminación del estómago, así como cerca. ganglios linfáticos.
Tumores carcinoides de colon
Los tumores de karcinoides del colon generalmente se forman en la parte derecha del colon. Al igual que los tumores carcinoides del intestino delgado, los tumores carcinoides del colon se encuentran a menudo en las etapas posteriores. De este modo, el tamaño medio Los tumores se diagnostican con 5 cm, y las metástasis están presentes en 2/3 pacientes. El síndrome carcinoide se encuentra rara vez en los tumores carcinoides del colon.
Síntomas del síndrome carcinoide:
Síntomas del síndrome carcinoide.difieren dependiendo de qué hormonas hayan sido asignadas los tumores. Estas son generalmente hormonas como la serotonina, la bradicinina (contribuye a la aparición del dolor), la histamina y el cromograin A.
Manifestaciones típicas del síndrome carcinoide:
- Hiperemia (enrojecimiento)
- Diarrea
- Dolor abdominal
- Sibilancias debido al broncoespasmo (estrechamiento tracto respiratorio)
- Derrota de las válvulas cardíacas
- La intervención operativa puede provocar una complicación conocida como crisis carcinoidea.
Hiperemia
La hiperemia es el síntoma más común del síndrome carcinoide. En el 90% de los pacientes, la hiperemia ocurre durante la enfermedad. La hiperemia se caracteriza por enrojecimiento o cambio en el color de la cara y el cuello (o las partes superiores del cuerpo), así como el aumento de la temperatura. Los ataques de hiperemia generalmente surgen de repente, espontáneamente, pueden ser causados \u200b\u200bpor la adopción emocional, física de estrés o alcohol. Los ataques de la hiperemia pueden continuar desde minutos hasta varias horas. La hiperemia puede ir acompañada de un ritmo cardíaco rápido, baja presión arterial o ataques de mareos, si la presión arterial cae enormemente y no fluye hacia el cerebro. Rara vez la hiperemia está acompañada de alta presión arterial. Las hormonas que son responsables de la hiperemia no se reconocen plenamente; Tal vez incluyan serotonina, bradykinin y sustancia R.
Diarrea
Diarrea - segundo síntoma importante Síndrome carcinoide. Se observa aproximadamente el 75% de los pacientes con síndrome carcinoide, diarrea. La diarrea a menudo surge junto con la hiperemia, pero también puede surgir sin ella. Con el síndrome carcinoide, la diarrea ocurre con mayor frecuencia debido a la serotonina. Las preparaciones medicinales que bloquean la acción de la serotonina, como ONDANSETRON (ZOFRAN), a menudo debilitan la diarrea. A veces, la diarrea con el síndrome carcinoide puede ocurrir debido a la exposición local del tumor, lo que dificulta el intestino sutil.
Enfermedades del corazón
Las enfermedades cardíacas ocurren en el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome del carcinoide generalmente conduce a cambios fibrosos en la válvula cardíaca pulmonar. La violación de la movilidad de la válvula reduce la capacidad del corazón para bombear la sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones y en otras partes del cuerpo, lo que puede llevar a la insuficiencia cardíaca. Los síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca incluyen: un aumento en el hígado, el edema de la pierna, la acumulación de fluidos en cavidad abdominal (ascitis). La causa de la lesión de las válvulas cardíacas de tres granos y pulmonares en el síndrome carcinoide, en la mayoría de los casos, es el efecto prolongado intensivo de la serotonina.
La crisis carcinoide es un estado peligroso que puede ocurrir durante operación quirúrgica. La crisis se caracteriza por una caída repentina. presion arterialEsa es la razón del desarrollo del shock. Dicho Estado puede ir acompañado de un latido cardíaco excesivamente rápido, un aumento del contenido de glucosa en la sangre, así como el broncoespasmo más fuerte. La crisis carcinoide puede llevar a un resultado fatal. La mayoría. mejor manera La prevención del ataque carcinoide es la intervención quirúrgica con el uso de somatostatina antes de la operación.
Sibilancias
Los cálidos aparecen alrededor del 10% de los pacientes con síndrome carcinoide. Guerras: una consecuencia del broncoespasmo (espasmo del tracto respiratorio), que surge como resultado de la extracción de hormonas por tumor carcinoide.
Dolor abdominal
Dolor abdominal: síntoma común en pacientes con síndrome carcinoide. El dolor puede ocurrir debido a las metástasis en el hígado, debido al hecho de que el tumor afecta a los tejidos y órganos vecinos, o debido a obstrucción intestinal (Sobre el tumor carcinoide del intestino delgado a continuación).
Diagnóstico del síndrome carcinoide:
Diagnóstico del síndrome carcinoide. Se confirma mediante el aumento en el nivel del metabolito de la serotonina - ácido 5-hidroxiinindoluxaceus en la orina diaria.
Tratamiento del síndrome carcinoide:
Tratamiento del síndrome carcinoide.: Extracción quirúrgica radical del tumor. Cuando las metástasis, que no se pueden quitar, se prescriben por terapia de octreotide, un análogo a largo plazo de la somatostatina.
Con ataques frecuentes, se utilizan las preparaciones de metiloft (operadas por 0.25-0.5 g 3-4 veces al día), preparaciones de opio para la diarrea. Es posible usar prednisolona a una dosis a 20-30 mg por día.
Para qué deben ponerse en contacto los médicos si tiene síndrome carcinoide:
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Con un tumor carcinoide, acompañado de enrojecimiento de la piel de la cara, telegangectasia, diarrea, daño a las válvulas cardíacas y el estrechamiento de los bronquios, se supone que todas estas manifestaciones se deben a la liberación del tumor de uno biológicamente activo sustancia o varios. La serotonina se abrió primero de estas sustancias. Su hiperproducción sirve como el indicador bioquímico más permanente del síndrome carcinoide. Sin embargo, este no es el único mediador de los síntomas, ya que los tumores carcinoides pueden producir una variedad de indoles y las sustancias químicamente no identificadas, incluidos los péptidos de la embarcación y la histamina. Las sustancias recientes pueden causar hiperemia de la piel. La clasificación ampliada de los tumores carcinoides tiene en cuenta la gran variedad de productos quendidos biológicamente. sustancias activas, así como diferentes mecanismos Sus productos y acumulación. De acuerdo con esto, señaló y amplio espectro Manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide.
TumoresLos tumores carcinoides están creciendo lentamente las neoplasias que consisten en células de enterocromafina. Los tumores metastásicos que causan el síndrome del carcinoide generalmente ocurren de pequeños tumores primarios de Ile. Este síndrome puede deberse a la formación neoplásica, localizada en un proceso similar a un gusano, en órganos que ocurrieron desde el frente embrionario del tracto digestivo (bronquio, estómago, páncreas y glándula tiroides), así como el desarrollo del atertol de los ovarios y los testículos.
Los tumores carcinoides están extremadamente inclinados a la metástasis en el hígado (y las metástasis pueden ser extensas) con metástasis mínima en otros órganos. Las metástasis estrenadas incluyen tumores en los huesos, representados principalmente por elementos osteoblásticos, así como en los pulmones, páncreas, ovarios, glándulas suprarrenales y otros órganos.
Los tumores carcinoides primarios se localizan con mayor frecuencia en un proceso en forma de corazón, pero rara vez son metastatizados. Desde el intestino grueso, el carcinoide puede ser metástido, pero casi nunca tiene actividad hormonal.
El carcinoide habitual del íleon se caracteriza histológicamente por grupos de células compactas del mismo tamaño y del mismo tipo de núcleos. La característica histoquímica de estas células es una reacción angustada positiva cuando las sales de plata se convierten en una plata metálica. Sin embargo, no se requiere una reacción argentopélica positiva para el diagnóstico, sin embargo, los tumores carcinoides de los órganos que se originaron a partir del frente embrionario de los caminos digestivos contienen una pequeña cantidad de células argentopófilas. Los tumores de estos órganos se distinguen por una amplia gama de manifestaciones histológicas: por ejemplo, en los pulmones, desde un carcinoide típico de bronquios hasta la forma histológica indistinguible de carcinoma de avena. Cuando el examen microscópico electrónicamente, los gránulos secretores densos electrónicos siempre se detectan en ellos.
Manifestaciones clínicas.En contraste con la mayoría de los tumores metastásicos, los tumores carcinoides se caracterizan por un crecimiento inusualmente lento y, por lo tanto, los pacientes sobreviven durante 5 a 10 años desde el momento del diagnóstico de carcinoide. La actividad hormonal de estos tumores causa una amplia gama de síntomas clínicos y un largo período de enfermedad. La muerte ocurre como resultado de una insuficiencia cardíaca o hepática, así como complicaciones asociadas con el crecimiento del tumor.
Reacción vasomotora. La mayoría de las veces, el tumor se manifiesta por la hiperemia de la piel en forma de enrojecimiento eritematooso. piel pokrov Cabezas y cuellos (región de marea de sangre para enfrentar). Durante la reacción vascular, el color de la piel puede variar de la palidez roja a cianótica y luego pronunciada. Los ataques prolongados de la hiperemia pueden ir acompañados de desgarro y edema de la región periorbital. Los efectos del sistema de estas reacciones varían. Pueden manifestar la taquicardia e hipotensión, sin embargo, a veces la presión arterial no cambia. La hipertensión rara vez se registra y, por lo tanto, el síndrome carcinoide no se puede considerar su causa.
La hiperemia de la piel se puede provocar por factores emocionales (emoción y emoción), ingesta de alimentos y bebidas alcohólicas. Además, las pentagastrinas y los antagonistas beta-adrenoreceptores, como la adrenalina, pueden desempeñar el papel de un mecanismo de partida en la extensión de los buques. Dado que se pueden expresar trastornos hemodinámicos causados \u200b\u200bpor estos medios farmacológicos, debe ser designado con gran cuidado.
Teleangiectasia. Con el síndrome carcinoide en algunos pacientes como resultado de ataques frecuentes y prolongados de expansión de los vasos de la piel, pueden aparecer teleangectos, primero en la cara y el cuello, y luego en la región del hueso Zilly, donde son más pronunciados.
Sintomáticos de tracto gastrointestinal. Las reacciones vasomotoras a veces están acompañadas por una "contratación" peristáltica mejorada, en el abdomen con ataques de dolor repentinos y el desarrollo agudo de la diarrea. Sin embargo, la diarrea es más a menudo crónica con un componente secretor, en casos graves, está acompañado por una violación de los procesos de succión en el intestino.
Manifestaciones cardiovasculares. Característica distintiva El síndrome carcinoide sirve fibroelastosis de endocardis y válvulas de los departamentos de corazón en su mayoría correctos, pero a veces se determinan pequeños cambios en los departamentos de la izquierda. El engrosamiento en forma de folleto de endocardio que consiste en células musculares lisas rodeadas por estroma, rico en mucopolisacáridos, colágeno y microfibrillas, no penetran en la cubierta elástica interna. El desplazamiento de la faja de la válvula, los tendones de los tendones y los músculos de la noche conduce a una violación de las funciones de las válvulas válvulas del corazón correcto, lo que puede llevar a su regurgitación, estenosis o a la otra al mismo tiempo. El proceso fibroso puede determinar el extremo. violaciones peligrosas Hemodinámica debido a la insuficiencia de la válvula trilateante y la estenosis de la boca arteria pulmonar. Una gran salida cardíaca con una función cardíaca con problemas concomitantes puede ser el resultado de la liberación constante del tumor de las sustancias vasodilating, o la ganancia del flujo sanguíneo en metástasis tumorales.
Síntomas pulmonares. El estrechamiento de los bronquios con menos frecuencia ocurre durante el síndrome de carcinoide, no se puede pronunciar, especialmente durante el período de fortalecimiento de la actividad vascular.
Síntomas generales. Además del efecto hormonal, el tumor carcinoide puede convertirse en la causa de la obstrucción intestinal o el sangrado intestinal. Los cambios no océticos en el tumor carcinoide, localizado en el intestino o hígado, pueden causar dolor abdominal, deterioro general del bienestar del paciente, la condición febril y la leucocitosis. En metastael síndrome de karcinoide se manifiesta por un aumento en el tamaño del hígado. La distribución de metástasis en el hígado puede ocurrir antes de que cambien los resultados de sus muestras funcionales. A veces, el síndrome de carcinoide está acompañado por miastenia.
Actividad hormonal del tumor carcinoide. Las características más permanentes de los tumores carcinoides incluyen la actividad de la triptófano-hidroxilasa, que cataliza la reacción de la formación de 5-hidroxitriptofano (5-GTF) de triptófano. La mayoría de los tumores carcinoides contienen y descarboxilasa aromáticos.L. -es ácidos cuidados, que catalizan la reacción de la formación de 5-hidroxitriptamina (serotonina). En los tumores carcinoides del estómago y otros órganos desarrollados desde la parte frontal del camino digestivo del embrión, la actividad de la descarboxilasa a menudo se reduce, como resultado de lo cual no se liberan de serotonina, sino 5-GTF. Después de la liberación del tumor, la serotonina está inactivada bajo la acción de la monoaminoxidasa. Además, es absorbido por las plaquetas, que también contribuye a la eliminación de la serotonina libre de la sangre. La monoaminoxidasa oxida la serotonina a 5-hidroxiindolacettadehyde, que, a su vez, bajo la influencia de la aldehiredechidhidrogenasa, se convierte rápidamente en ácido 5-hidroxiinindoluxus (5 encubres). Este ácido se distingue rápidamente con la orina, y casi toda la sangre que circula en la sangre se puede medir por la cantidad de 5-goma mostrada. Los tumores carcinoides difieren en la capacidad de acumular la serotonina, cuya concentración en el tejido tumoral puede variar de varios microgramos por 1 g a 3 mg / g. La concentración de la serotonina en el tejido tumoral no está asociada con la intensidad de su síntesis correspondiente a la excreción con la orina 5-goma. En resumen, los tumores del ILIAC, por regla general, tienen una mayor capacidad para acumular serotonina en comparación con los carcinoides localizados en otros órganos, desarrollados ontogeneréticamente a partir de la unidad frontal del camino digestivo embrión.
En pacientes con síndrome carcinoides en tumores y sangre, se determinan los péptidos de los péptidos de la clase Tahikinina. En este caso, el síndrome se identifica mediante varios buques peptídicos prestados a esta clase, incluida una sustancia no peptídica R. De cualquier sustancia específica de la clase Tahikinin, típica del síndrome de carcinoide, aún no se han encontrado.
Bradykinin, así como péptidos con acción vasodilatoria, se liberan (pero no siempre) durante el período de fortalecimiento de la actividad vascular. De acuerdo con esto, no se puede considerar la principal sustancia específica debido a su síndrome carcinoide.
Algunos tumores carcinoides, especialmente el estómago, producen y liberan una gran cantidad de histamina, que pueden determinarse aumentando su número en la orina. La liberación de histamina del tumor causa una expansión repentina de los vasos, acompañada de "mareas", taquicardia e hipotensión.
En general, una serie de casos de síndrome carcinoide están acompañados por el hiperadrenoxicismo. Se debe a los productos ectópicos de la hormona adrenocorticotrópica o la corticotropina-rilación del factor de los tumores, generalmente localizados no en el íleon, sino en otros órganos (bronquios, páncreas, ovarios y estómago).
En algunos casos, el "adenoma endocrino múltiple" acompaña a los carcinoides localizados en órganos desarrollados desde la parte frontal del camino digestivo embrión. Estos incluyen adenoma paratiroideo y tumores pancreáticos, causando el síndrome de Zolinger-Ellison.
Los tumores de órganos embriogenerados asociados con la parte frontal del tracto digestivo, de acuerdo con la estructura histológica, son similares al carcinoide. Pueden producir cantidades muy grandes de gastrina, insulina, calcitonina, glucagón, corticotropina, hormona de crecimiento, factor de rilización de hormonas de crecimiento, así como polipéptidos intestinales de recipientes en ausencia de ordinario manifestaciones clínicas Síndrome carcinoide. Estos tumores carcinoides parecen tener un origen embriogético general con tumores que resultan en el desarrollo del síndrome carcinoide.
Fisiopatología.La serotonina es responsable de las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide asociado con la motocicleta intestinal reforzada. Además, el aumento en su nivel de sangre puede causar deposición de fibrina en el endocardio.
El efecto secundario de la producción en exceso de serotonina también se manifiesta en los casos en que una parte significativa del triptófano que ingresa con los alimentos se metaboliza en el proceso de hidroxilación; Al mismo tiempo, su menor cantidad se vuelve accesible para la educación. ácido nicotínico y proteínas. Cuando se extiende con la orina de 5 encomas, superando los 200-300 mg / día, se reduce el nivel de triptófano en plasma y se detecta la deficiencia de la nicotinamida.
El mecanismo de la extensión paroxi de los vasos. A pesar del hecho de que la extensión que se aproxima de los buques en pacientes con los carcinoides gástricos, secretando la histamina, puede deberse a la acción de esta amina, el mecanismo de su aparición todavía no es lo suficientemente claro. Los datos modernos sugieren que la serotonina no actúa como un mediador de estos ataques.
La liberación de sustancias que causan la expansión de la libertad condicional de los vasos parece ser provocada por catecolaminas, ya que la mayoría de las veces estos ataques no son espontáneos, sino que están asociados con la excitación y otros factores emocionales. En el experimento, estos ataques pueden ser causados \u200b\u200bpor la introducción de isoproterenol en una cantidad de menos de 0.5 μg / día. La pentagastrina en dosis de menos de 25 μg también causa un fuerte enrojecimiento de la piel, que a menudo ocurre durante los alimentos. Estos ataques pueden ser detenidos por somatostatina, lo que más probablemente inhibe la liberación de sustancias vasodilatorias.
Diagnóstico. Con un conjunto completo de síntomas, el síndrome carcinoide es fácilmente reconocido. Además, el diagnóstico se puede entregar incluso si solo hay uno de los síntomas. El diagnóstico se confirma mediante la hiperproducción de 5-hidroxiinindols y la excreción mejorada con la orina 5-goma, que normalmente no debe exceder los 9 mg / día. En un paciente que está en una dieta con un gran contenido de serotonina, el diagnóstico bioquímico del carcinoide puede ser difícil. Por ejemplo, después de recibir grandes cantidades de nueces o plátanos, que contienen una cantidad significativa de serotonina, se mejora la eliminación con la orina de 5 gomas. Algunos medicamentos También afecta los resultados de los análisis bioquímicos de la excreción con la orina de 5 encías y pueden causar un diagnóstico erróneo de síndrome carcinoide. La eliminación de 5 chicles con orina se mejora, por ejemplo, cuando se usa jarabes contra la tos que contiene Guycolat, así como a algunas fenotiazinas. Después de excluir la trayectoria alimentaria de 5-hidroxindolis, se debe suministrar el diagnóstico de síndrome carcinoide, si se excreta con más de 25 mg / día con la orina. En el síndrome carcinoide, el crup netrópico, la obstrucción intestinal aguda se puede excretar con 9-25 mg / día 5-goma.
La medición de la cantidad de serotonina en la sangre o en las plaquetas es menos importante para diagnosticar el síndrome del carcinoide en comparación con la determinación cuantitativa de sus metabolitos principales en la orina. Al mismo tiempo, la definición de una mayor cantidad de serotonina en el tejido tumoral sirve como una adición necesaria al estudio de su estructura histológica para establecer su naturaleza carcinoide. Antes de la determinación cuantitativa de la serotonina en el tejido sospechoso a los tumores carcinoides, siempre debe mantenerse en un estado congelado.
Las principales direcciones de diagnóstico en sintonía síndrome carcinoide.
1. Definición cuantitativa de excreción diaria con orina 5-goma.
2. Si la excreción reforzada con la orina 5-goma confirma el diagnóstico de síndrome de carcinoide, es necesario intentar detectar el tumor primario en los testículos, ovario o bronquios.
3. Para resolver la cuestión de la posibilidad de escisión de metástasis en el hígado: establecer la localización y la naturaleza de las metástasis en el hígado usando tomografía informática, escaneo de hígado de centelleo, arterias, investigación de ultrasonido; Evaluar el estado funcional del hígado y el corazón; Encuentra metástasis de extrachel (en huesos y otras telas)
4. En pacientes con diarrea de no medidor, es necesario eliminar la posible violación de los procesos de absorción en el intestino (malabsorción)
Diagnóstico diferencial. En los casos en que el paciente, la expansión de las parodias de los vasos no está acompañada por un aumento en la excreción con la orina de 5 encías, para confirmar el tumor carcinoideo y el desarrollo del síndrome carcinoide asociado con él, es necesario prestar atención a otro diagnóstico señales. Debe tenerse en cuenta que algunas condiciones patológicas asociadas con la activación sistémica de los mastocitos, incluida la mastocitosis, también pueden ir acompañados de ataques vasomotores repentinos, hipotensión e incluso desmayos sin aumentar el nivel de 5 chicles en la orina. Las "mareas" repentinas son típicas de la menopausia, están acompañadas de otros tumores a los que deben atribuirse el carcinoma medular específico de la glándula tiroides.
Opciones para el síndrome de carcinoide.El origen del tumor afecta a los productos de sus sustancias biológicamente activas, su acumulación y su liberación. Los tumores carcinoides en órganos embriogenerados asociados con la parte frontal del tracto digestivo (bronquio, estómago, páncreas) son significativamente diferentes de los tumores desarrollados en órganos derivados del intestino intermedio distal del embrión. Los últimos y determinan el desarrollo del síndrome carcinoide clásico, en el que el tumor siempre secreta serotonina con una pequeña cantidad de 5-hidroxitriptófano (5-GTF) o sin ella. Como regla general, el tumor contiene una gran cantidad de serotonina, y generalmente consiste en grupos de células argentopólicas compactas densos.
Los tumores carcinoides en los órganos desarrollados a partir de la parte delantera del tracto digestivo embrión, por el contrario, contienen una menor cantidad de serotonina y células argentopófilas y pueden secretar 5-GTF. Estos tumores parecen estar más a menudo asociados con el hiperadrenoxorticismo y los adenomas endocrinos múltiples.
Además de estas características generales, característica de todos los tumores carcinoides de este grupo, estómago y carcinoides de bronquios se distinguen por características clínicas y bioquímicas específicas. Para los pacientes con tumores carcinoides del estómago típicos de "mareas" inusuales, que generalmente comienzan con la aparición en la piel de la cara y el cuello de los puntos eritematosos rojos brillantes con fronteras sinuosas con el extremo, que al final se funden. Lo más probable es que estos ataques provocan alimentos. Tumores de karcinoides del déficit del estómago para la enzima Decarboxylaase y secretan 5 GTF. Como regla general, secretan histamina y, por lo tanto, los pacientes a menudo desarrollan una úlcera péptica. La diarrea y los trastornos de la actividad del corazón no están relacionados con las manifestaciones clínicas típicas de los tumores carcinoides, secretando abundantemente 5-GTF y en la serotonina que produce insuficientemente.
En pacientes, con tumores de bronquios carcinoides, los ataques vasomotores son particularmente largos y pesados. Están acompañados por edema de tejidos periorbitales, rasgón excesivo y saliva, hipotensión, taquicardia, ansiedad o ansiedad, así como temblor. Las náuseas, los vómitos, la diarrea desconocida y el estrechamiento de los bronquios pueden progresar, ponderando extremadamente la condición del paciente.
Estos ataques se pueden prevenir con glucocorticoides, y la clorpromazina le permite de alguna manera detener sus manifestaciones principales.
Tratamiento.El tratamiento en el síndrome de carcinoide está dirigido en primer lugar, para reducir la masa del tumor a quirúrgicamente y / o con la ayuda de la quimioterapia y, en segundo lugar, para aliviar y aliviar los síntomas causados \u200b\u200bpor las hormonas.
Después del diagnóstico de síndrome carcinoide y. Algunos pacientes son tumores escindidos desarrollados a partir del Tertol de los huevos u ovarios, así como los bronquios. Los tumores carcinoides de esta localización debido a la liberación de su secreción directamente en el flujo sanguíneo sistémico determinan el desarrollo del síndrome de carcinoidea antes de las metástasis. Si las sustancias humorales se liberan en el sistema de circulación portal, se neutralizan en gran medida por el hígado, y por lo tanto, estos tumores pueden causar el desarrollo del síndrome carcinoide solo después de la formación de metástasis, la mayoría de las veces en el hígado. Dado que los tumores carcinoides crecen relativamente lentamente, entonces la resección paliativa de metástasis hepáticas en algunos casos puede facilitar la condición del paciente. La escisión de las metástasis grandes aisladas en el hígado lleva al debilitamiento de las manifestaciones clínicas del síndrome y una disminución de la excreción con la orina de 5 goma durante varios años. A veces, con múltiples metástasis en el hígado, llevaron al lóbulo del hígado o el hígado completo. Esta operación se produce solo si las metástasis se localizan principalmente en el lóbulo del hígado a ser respetadas. El volumen de la operación está determinado por los datos del estudio de ultrasonido del hígado, tomografía computarizada, así como la inspección de la superficie hepática durante la laparoscopia o la laparotomía.
En pacientes con metástasis difusas en ambos lóbulos hepáticos, se puede lograr una disminución en la masa tumoral y el debilitamiento de los síntomas clínicos en un doma quirúrgico o la embolización percutánea de la arteria hepática. Actualmente, aún no se ha acumulado una experiencia suficiente.tales operaciones, por lo tanto, es necesario estudiar aún más la efectividad de este método de tratamiento y posibles complicaciones postoperatorias.
Universal métodos efectivos La quimioterapia no está diseñada. Los efectos paliativos en algunos casos tienen 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, estreptozotocina, doxorubicina y metotrexato, utilizados tanto individualmente como en diferentes combinaciones. Una reacción objetiva a esta quimioterapia es baja: la duración promedio de la remisión después del tratamiento del tipo de cambio suele ser por menos de un año, además, casi todos los productos de quimioterapia tienen un efecto tóxico pronunciado. Solo una parte muy pequeña de los pacientes con tratamiento con 5-fluorouracilo está acompañada por una toxicidad débil. Las dosis iniciales de todos los medicamentos de quimioterapia deben ser pequeños si la orina se excreta más de 150 mg / día de 5 encomas o en el paciente, hay "mareas", ya que la lisis más rápida del tejido tumoral bajo la acción de las dosis grandes puede llevar a Una emisión masiva de sustancias del mediador y causa una "crisis carcinoide". La radioterapia puede ser efectiva en la etapa de metástasis, por ejemplo en el hueso. Algunos pacientes intentaban ser tratados con tamoxifeno y interferón de leucocitos.
Cierto éxito puede ir acompañado de tratamiento con medicamentos, cuya acción está dirigida a sustancias de los medios humorales del tejido tumoral. Por ejemplo, durante los carcinoides del estómago, produciendo y liberó una cantidad significativa de histamina, su vasodilatador puede bloquearse mediante una combinación de H-1 (por ejemplo, difenhidramina) y H-2 (cimetidina o ranitidina) de antagonistas. En la diarrea, el tratamiento es principalmente sintomático (se detiene por la loperamida). Además, los antagonistas de serotonina, como la tsiprogradadina y la metisrigida, y sin embargo, el tratamiento a largo plazo de la metisrigida se puede usar con el peligro de la fibrosis del espacio retroperitoneal. Para interrumpir una de las etapas de la síntesis de la serotonina y el alivio de la diarrea, también se usa la p-clorofenilalanina, inhibiendo la actividad de triptofanhidroxilasa. Otra droga: la somatostatina, mostró su efectividad en la liberación masiva del tumor carcinoide de las sustancias del mediador, así como los fenómenos de la "crisis carcinoide", ya que se centró suficientemente en el desarrollo de las convulsiones de la extensión, la diarrea y el estrechamiento de la Bronchi. ADVERTENCIA Ataque Vasomotor pesado con glucocorticoides y detenga los síntomas clínicos del síndrome carcinoide con fenotiazinas predominantemente en pacientes que tienen un tumor localizado en bronquios u otros órganos desarrollados. departe delantera del camino digestivo embrión.
Actualmente, los métodos que promueven la regresión o al menos la suspensión parcial del desarrollo de la enfermedad de la fibrosis endocárdica no se desarrollan, en relación con que las prótesis quirúrgicas de las válvulas cardíacas fibrostadas afectadas se vean significativamente obstaculizadas.
Cuando se extiende con la orina de 5 encomas en una cantidad de aproximadamente 100 mg / día, la ingesta de niacina impide el desarrollo en un paciente Pellagra.
En la hipotensión, las catecolaminas no deben usarse, ya que la adrenalina, la norepinefrina y otros fármacos adrenérgicos estimulan la liberación del tumor de vasodilatadores, que aumentan y prolongan trastornos circulatorios. Si los fenómenos de la hipotensión requieren corrección, entonces se debe dar preferencia para rellenar el volumen del líquido o la introducción de la metoxamina.
T.p. Harrison. Principios de la medicina interna.D.M. A. V. SUKOVA, PH.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky
... Los médicos prácticos han sabido mucho tiempo que tumores malignos No solo causa síntomas localesPero también tienen numerosas numerosas acciones no específicas en el cuerpo, independientemente de la naturaleza, la localización y la prevalencia del proceso del tumor.Referencia histórica: 1868 - Lanhans primero describió el tumor carcinoide; 1907 - Oberstofer por primera vez aplicó el término "carcinoide"; 1930 - Cassidi describió la enfermedad acompañada de diarrea acuosa, trastorno cardíaco, dificultad para respirar, enrojecimiento de la piel de la cara; 1931 - Sholte sugió por primera vez la sugerencia sobre la relación entre el tumor del intestino delgado y la lesión de las aletas de la válvula de la mitad derecha del corazón; 1949 - Rapport propuso la fórmula estructural de la serotonina; 1952 - Bjerk, Aksen, Tsonon describió por primera vez las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide en un niño que sufre de estenosis del orificio de las válvulas pulmonares, la insuficiencia de la válvula de tres riesgos y la cianosis inusual; 1954 - Valdennstrem y Perron encontró hiperserotonina en pacientes con un carcinoide metastásico.; 1960 - Harris observó una reacción hipertensiva persistente con la introducción de serotonina a una persona.
Síndrome carcinoide- Esta es una enfermedad debido a la circulación de mediadores, que se manifiesta con enrojecimiento de la piel (90%), diarrea (75%), respiración ruidosa (20%), fibrosis endocárdica (33%), daño a las válvulas. del corazón correcto; A veces hay fibrosis pleural, peritoneal o retroperitoneal.
El desarrollo del síndrome de carcinoide se debe a un tumor hormonal activo que emana de las células intestinales de enterocromafina (argenfina) (células celulares). Al mismo tiempo, los trastornos intestinales crecientes acompañan el síndrome hipertensivo (GOGIN E.E., 1991).
Hasta 1953, cada caso de detección del síndrome carcinoide fue considerado como un casuístico. Sin embargo, dado que la descripción de la imagen clínica de la enfermedad, la frecuencia de detección de tumores carcinoides ha aumentado significativamente. Al mismo tiempo, el diagnóstico de vida del síndrome carcinoide es bastante raro. Según los materiales de carcinoides de autopsia se producen en 0.14 - 0.15% de los casos.
La mayoría de las veces, los tumores carcinoides se localizan en el tracto gastrointestinal, con menos frecuencia que surgen en bronquios, burbujas de bilis, páncreas y ovarios. Los tamaños de tumores generalmente no son grandes y variados de 0,1 a 3 cm. Poligonal de células cinológicas, tiene cromatina y una gran cantidad de gránulos ubicados al azar. El tejido conectivo de la línea de tumores carcinoides contiene una cantidad significativa de células grasas que tienen la capacidad de concentrarse, y posiblemente producir serotonina.
En el corazón de la patogénesis.el síndrome carcinoide es la producción de células tumorales de 5-oxipartamina (serotonina, enteramina), que causa la hiperserotonina y un exceso de otras sustancias fisiológicamente activas. Los síntomas clásicos del síndrome carcinoide con un aumento significativo en la presión arterial se desarrollan solo cuando el hogar principal o la metástasis del tumor resulta estar fuera de la barrera hepática. En estos casos, los tumores de serotonina formados por células no se destruyen y a través de la vena hepática ingresa al círculo general de la circulación sanguínea, causando diversas condiciones patológicas.
Acción Sumorizing SEROTONIN fue su primera propiedad que se hizo conocida. La mayoría de los investigadores en la introducción de la serotonina a persona encontraron una reacción hipertensiva. Sin embargo, hay un número suficiente de obras que testifican que después del verano de la serotonina, existe una disminución de la presión arterial. La naturaleza de la respuesta vascular en respuesta a la serotonina se ve afectada por el método de su introducción. Por lo tanto, durante la administración intravenosa, se observa un aumento en un volumen de minuto y la presión arterial, y con la administración de serotonina intraperitonealmente, se observa una reacción hipotensiva. Se cree que la variabilidad de las respuestas de presión arterial para la serotonina se asocia con la capacidad del canal vascular de diferentes maneras de responder a esta amina.
Se sabe que hay estrechas interacciones entre la serotonina y otras aminas biológicas. Por ejemplo, se considera demostrado que el desarrollo de trastornos vasculares en el síndrome carcinoide se debe a la interacción de la serotonina y las catecolaminas (Menshikov V.V. et al., 1972). Se describen casos de combinación de síndrome carcinoide con acromegalia e hipercortisolismo. Es posible que la combinación se deba a la capacidad de las células del tumor carcinoide para producir sustancias similares a STG y ACTG.
Bajo la acción de grandes concentraciones de serotonina.la fibrosis del tejido endotelial se desarrolla, una reducción en los músculos lisos, que causa el estrechamiento de las arterias. El daño al sistema cardiovascular debido a la hiperserotoninemia en el síndrome carcinoide se reduce al desarrollo de la deficiencia de la válvula trilateral y la estenosis de la arteria pulmonar, así como la fibrosis del endocardio de la aurícula derecha y el ventrículo derecho. El estrechamiento del arteriol conduce al desarrollo de la hipertensión arterial.
Los tumores carcinoides están clasificados.como surgiendo de tubo delantero intestino(bronquios, estómago, duodeno, conductos biliares, páncreas), parte media del tubo intestinal(Flaco y ilíaco, apéndice, parte ascendente del colon), detrás del tubo intestinal (cruz-colon, descendente, sigmoidea y intestino recto). A veces también se encuentran en el germen, la próstata, los riñones, las glándulas torácicas, ver hierro o piel.
Para la imagen clínica.el síndrome carcinoide se caracteriza por la presencia de trastornos vasomotores por el tipo de "mareas". Al mismo tiempo, las áreas individuales de la piel se vuelven rojas, a veces cianóticas, el paciente siente un calor en estos lugares. Además de las violaciones del tono vascular y el daño cardíaco, se observa un síndrome abdominal pronunciado, que manifiesta la presencia de diarrea, dolor a lo largo del intestino. El efecto de la serotonina en los músculos lisos de los bronquios puede llevar a un fuerte estrechamiento de este último y el desarrollo de ataques astmoides. Como regla general, el curso de la enfermedad es breditivo. La duración de los ataques varía considerablemente, de 30 segundos a 10 minutos, y en algunos casos los ataques se pueden repetir varias veces durante el día. Su apariencia es más frecuente debido a la tensión nerviosa o física, la ingesta de alcohol. Varios síntomas como la cianosis, la telegangectasia, el oligurio y el daño cardíaco se conservan durante mucho tiempo y determinan el estado de los pacientes durante el período inter-juicio.
El mas característico cambios en el patrón sanguíneocon el síndrome carcinoide, la aceleración de ESP y la leucocitosis, y se determina la relación directa entre los cambios en la sangre y la aparición de crisis. Los carcinoides, especialmente bronquios, pueden ser secretados por ACTG, que causa la aparición del síndrome de Cushing, el crecimiento de la hormona, que sirve como la causa de la acromegalia.
Se confirma el diagnóstico.alto contenido de sorotonina en plasma de sangre, aumento de la excreción con ácido de orina 5-Oxindolux, así como la detección del tumor intestinal, hígado, pulmones durante la conducción métodos de herramientas Investigar. Los indicadores bioquímicos se pueden distorsionar con el uso de productos que contienen una gran cantidad de serotonina (plátanos, nueces, cítricos, kiwi, piñas), recepción de preparaciones de rauolfia, fenotiazinas, salicilato, así como condiciones patológicasComplicado por la obstrucción intestinal cuando la excreción del ácido 5-Oxindolux puede aumentar a 9-25 mg / día.
Estudios inmunofluorescentesreafirma la presencia de neuropéptidos (serotonina, sustancia P y neurotenzina) en tumores carcinoides. Definición antígeno de carcinoembrio(CEA) en el diagnóstico de tumores carcinoides también tiene un cierto significado: su nivel suele ser normal o mínimo. Si se incrementa la concentración de SEU, se debe sospechar otro tumor.
Diagnóstico tópico completolos carcinoides proporcionan un estudio genológico del XVENT, la tomografía elevadora, el escaneo de ultrasonido, el uso de métodos inmunoajuños para determinar las hormonas de sangre, la selección de arteriográficas y la flebografía, la gammraphy con la India-111 octreotida y examen morfológico Biopsyty. El uso de todo el complejo de los métodos de investigación modernos (rayos X, endoscopia, arteriología selectiva y flebografía, ultrasonido, tomompos de computadora, estudios de radionucleido, determinación de hormonas en la sangre, un estudio inmunohistoquímico de los bioptats del tumor) garantiza el diagnóstico correcto de 76.9% de los casos.
Considerando principios generales Terapiasíndrome carcinoide, se debe tener en cuenta que es aconsejable la primera eliminación del tumor. Al mismo tiempo, es necesario recordar que las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide muy a menudo surgen en los casos en que ya hay metástasis funcionales en el hígado. En este caso, radical. cirugía Es imposible. Sin embargo, las mitigaciones de la clínica del síndrome de carcinoide se pueden lograr mediante la escisión posible la mayoría de las metástasis, reduciendo así el número total de tejido de productos en serotonina. Si la intervención quirúrgica es imposible por cualquier motivo, se puede usar la terapia con rayos X, cuya efectividad, sin embargo, es pequeña debido a la resistencia de los tumores carcinoides a la exposición a la radiación. Después radioterapia No ha recibido datos confiables sobre el aumento de la esperanza de vida.
Entre los medicamentosEl ciclofosfano se debe distinguir en el tratamiento de los tumores carcinoides, cuya efectividad, de acuerdo con varios autores, es de aproximadamente el 50%. También hay informes de que se observa un buen efecto terapéutico en la cita de los antagonistas de serotonina, de los cuales CyproGeptadine y Dezeril encontraron el uso más amplio. La tsiprogeptadine no solo tiene antiserotonina, sino también la acción antihistamínica. Nombrado intravenosamente en una dosis de 6 a 40 mg. Dezeril se usa dentro de una dosis de 6 a 24 mg e intravenamente durante 1-2 horas a una dosis de 10-20 mg.
Algunos antidepresivos- Fluoxetina, serralina, fluvoxamina, paroxetina se puede utilizar para la terapia sintomática.
Bloqueadores H1 y receptores H2 de histamina.(Cimetidina, ranitidina, difenhidramina / dimedrol) son efectivos en la productina carcinoidea predominantemente histamina. La loperamida (Imodium) se utiliza para aliviar la diarrea.
Análogos sintéticos de somatostatina.- Octreotide (Sandostatin) y Lanreotide (Somatulin): se usan ampliamente para tratar el síndrome de carcinoide. La sandostatatina, interactuando con los receptores de somatostatina, suprime los productos de los tumores de sustancias activas. El modo recomendado de usar Sandostatina (octreotido) en el tratamiento de los síndromes carcinoides y neuroendocrinos: 150-500 μg es subcutáneamente 3 veces al día. El medicamento aumenta la tasa de supervivencia de los pacientes con tumores carcinoides y la presencia de metástasis, mejora la calidad de vida de los pacientes, facilitando o eliminando las mareas, la disfunción del motor intestinal, la diarrea.
Se han realizado numerosos estudios sobre el uso de un interferón en pacientes con tumores carcinoides. Para el tratamiento de los pacientes, una dosis de A-interferón 3-9 me fue utilizada de manera subcutánea de 3 a 7 veces a la semana. El uso de dosis más altas del fármaco no mejora los indicadores de tratamiento, sino que aumenta significativamente el porcentaje de reacciones tóxicas. En el tratamiento de un interferón, la mejora se observa en el 30-75% de los casos.
Tratamiento de la hipertensión arterial.llevada a cabo por reglas generales. En algunos casos, el tratamiento debe estar dirigido a combatir las complicaciones del síndrome carcinoide, como la insuficiencia cardiovascular, el sangrado gastrointestinal, etc., debe tenerse en cuenta que la duración del curso de la enfermedad (10 o más años), un agotamiento significativo de los pacientes Con el síndrome carcinoide requiere el nombramiento de la terapia común.
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Síndrome carcinoide - Complejo de síntomas asociado con el crecimiento y el producto hormonal de los tumores que se originan en las células de enterocromafina. Bajo el carcinoide entiende un tumor que causa el síndrome carcinoide (Tabla 1).
tabla 1
Síndrome carcinoide
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Etiología |
Tumor de las células de enterocramafina del tracto gastrointestinal, con menos frecuencia bronquios. |
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Patogénesis |
Serotonina hipersecretaria, Kininov, histamina, catecolaminas y prostaglandinas en combinación con el crecimiento invasivo del tumor y la metástasis. |
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Epidemiología |
Frecuencia de nuevos casos 1 por 100,000 por año. |
|
Manifestaciones clínicas principales |
1. Diarrea, dolor abdominal, eructos. 2. Flips, teleangitasia, cianosis. 3. Broncospasmo, Dysnae, picazón generalizado 4. Fibrosis de válvulas cardíacas. 5. Crecimiento y metástasis tumoral. |
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Diagnóstico |
1. Excreción del ácido de 5-hidroxiinindoliloxus, serotonina, histamina. 2. Tema de diagnóstico de tumores |
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Diagnóstico diferencial |
1. Síndromes clínicosAcompañado de las mareas (síndrome posmenopáusico, cirrosis hepática, mareas idiopáticas) |
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2. Feocromocitoma 3. Metástasis en el hígado del tumor de localización primaria desconocida. |
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1. Tratamiento operacional, Quimioembolización y ablación de alcohol de metástasis hepsias. 2. Antiproliferativo I. terapia sintomática: Octreotide, α-interferón, policoterapia. |
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Supervivencia de 5 años de alrededor del 50%. |
Etiología
De acuerdo con la estructura histológica, el conjunto de hormonas producidas y el grado de malignidad, los tumores carcinoides varían significativamente dependiendo de la localización. Los tumores carcinoides se dividen en derivados de los departamentos delanteros, medios y traseros del intestino embrionario primario (Tabla 2). El carcinoide intestinal representa el 90% de los casos de todos los tumores carcinoides. La mayoría de las veces, el carcinoide intestinal se localiza en el departamento terminal del íleon, un proceso en forma de gusano, un recto.
Tabla 2
Clasificación de tumores carcinoides.
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Departamento del intestino primario |
Localización del tumor. |
Hormonas producidas |
Sintomáticos |
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Frontanés carcinoideo |
Tracto respiratorio |
5-hidroxiTriptófano, hormonas de adenogiposis, neuropéptidos. |
Síndrome carcinoide, síndrome de Cushing |
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Estómago, duodeno |
Péptidos gastrointestinales, serotonina, histamina |
Síndrome carcinoide, hidrocarcción de ácido clorhídrico, diarrea, diabetes, síndrome de Cushing |
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Mediterráneo carcinoideo |
Familián, terreno de cerezo, parte derecha del colon. |
Serotonina, Péptidos Tahikinin Group |
Síndrome carcinoide, tumores hormonales inactivos. |
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Zadrindish carcinoideo |
Parte izquierda del colon, intestino recto. |
Péptidos gastrointestinales |
Tumores hormonanos-inactivos |
Patogénesis
La mayoría de los síntomas del síndrome carcinoide se deben a la hipersección del tumor de las sustancias como la serotonina, los cinínes, la histamina, las catecolaminas y las prostaglandinas. El principal marcador bioquímico del síndrome carcinoide es serotonina. Los tumores que se originan desde el intestino delantero (bronquios, el estómago) se producen principalmente por serotonina, pero 5-hidroxitriptófano. El metabolito principal de las aminas biogénicas es Ácido ácido 5-hidroxiinindolux (5-chicle). La patogénesis de las manifestaciones clínicas individuales del síndrome carcinoide se presenta en la tabla. 3.
Tabla 3.
Patogénesis de manifestaciones clínicas individuales del síndrome carcinoide.
Los síntomas detallados del síndrome carcinoide con carcinoide intestinal corresponden a la etapa tardía del proceso de tumor y el daño hepático metastásico. El tumor primario, como regla general, tiene tamaños pequeños, y los productos secretados por ella, entrando en el hígado, están completamente inactivados. Cuando el hígado deja de hacer frente a la secreción de tumores masivos, sus productos comienzan a fluir hacia el flujo sanguíneo sistémico, y solo aparecen los síntomas del síndrome del carcinoide. De la misma manera, mecánicamente, se explica la derrota preferencial con la endocarda carcinoide intestinal de los departamentos del corazón derecho, donde la sangre del hígado afectado viene a lo largo de la vena hueca inferior. La diferencia en el carcinoide extra de las formas intestinales es que los productos de secreción de tumores caen directamente en el torrente sanguíneo sistémico, y no en el sistema del portal. Por lo tanto, en estos casos, los síntomas del síndrome carcinoide pueden desarrollarse incluso en las primeras etapas del proceso de tumor cuando la operación radical aún es posible.
Epidemiología
La frecuencia de los nuevos casos de tumores carcinoides es de 1 por 100,000 por año. La edad promedio de la manifestación de carcinoides del intestino delgado es de 50-60 años; Ocurre con la misma frecuencia de hombres y mujeres.
Manifestaciones clínicas
- Diarrea, dolor abdominal, eructos.
- Tides, telegangectasia, cianosis. Las mareas pueden ser provocadas ejercicio, alcohol o productos como queso, ahumado, café. Se pueden repetir durante el día, generalmente es por varios minutos, acompañado de sudoración fuerte. Los pacientes se quejan de la sensación de calor, latidos cardíacos y temblores. Algunos pueden tener severos lágrimas y saliva. En este contexto, se puede observar la hipotensión arterial pronunciada, dificultad para respirar, diarrea. La piel de la cara y la mitad superior del cuerpo adquieren gradualmente una sombra azul-azul resistente, aparecen telegangectásicas (Fig. 1). En el carcinoide del estómago y las cintas de bronquios son puntos rojos brillantes en la cara y la mitad superior del cuerpo con un límite claro.
- Broncospasmo (10-15%), Dysnae, picazón generalizado.
- Fibrosis de válvulas cardíacas (2/3 de pacientes) con el desarrollo de las deficiencias de la mano derecha, rara vez - Mesenter y fibrosis retroperitoneal (con fenómenos de obstrucción intestinal y obstrucción de urétera).
- Crecimiento y metástasisización del tumor (obstrucción intestinal, ictericia mecánica, etc.).
Higo. 1. Cambiar el color de la cara del paciente durante las mareas en el síndrome carcinoide.
Diagnóstico
1. El marcador principal de tumores carcinoides es la serotonina de metabolito: 5-goma, determinada en la orina diaria. Decisivo en el diagnóstico de carcinoides bronquiales y gástricos es la definición en la orina de la serotonina e histamina.
2. Tema de diagnóstico del tumor. Alto informativo en los tumores carcinoides tiene escintigrafía de los receptores de somatostatina.
Diagnóstico diferencial
1. Síndromes clínicos, acompañados de mareas (síndrome posmenopáusico, cirrosis hepática, mareas idiopáticas).
2. Si tienes cuadro clinico El componente simpático expresado requiere un diagnóstico diferencial con un peocromocitoma.
3. Metástasis en el hígado del tumor de la localización primaria desconocida.
Tratamiento
La intervención operativa puede tener sentido incluso si se detectan metástasis remotas, especialmente solitarias, crecientes lentamente.
Hemacholización y ablación de alcohol de metástasis hepsias.
Terapia antiproliferativa y sintomática: el medicamento es un octreotido. Además, las preparaciones de α-interferón, policototerapia (estreptozotocina, 5-fluorouracilo y adriamicina) son efectivas.
Pronóstico
La malignidad de los tumores carcinoides varía en gran medida: la tasa de supervivencia de 5 años es de aproximadamente el 50%. Se describen casos de flujo de rayos, pero con más frecuencia la esperanza de vida de los pacientes, incluso con un proceso metastásico común es de más de 5 años (hay casos de supervivencia de hasta 20 años y muchos casos de hasta 10 años) y pueden durar significativamente contra El fondo de la terapia antiproliferativa moderna. El pronóstico más favorable para el carcinoide es un proceso similar al gusano, lo peor, con el carcinoide bronquial.
DEDOV I.I., MELNICHENKO G.A., FADEEV V.F.
Las principales manifestaciones del síndrome de carcinoide son diarrea y mareas.
Hiperemia - muy síntoma frecuenteQué ocurre. Casi al noventa por ciento de los pacientes que tienen una enfermedad dada, hay signos de hiperemia. Hay un aumento de la temperatura, la cara se vuelve roja. Puede surgir enrojecimiento contra el fondo de estrés emocional, al tomar alcohol, trabajo físico. El enrojecimiento ocurre repentinamente y dura de unos pocos minutos a unas pocas horas. Al mismo tiempo, el paciente disminuye la presión, aparece mareos, el latido del corazón es rápidamente. Algunos médicos creen que con el aumento de la serotonina, la bradiquinina y las sustancias p, se produce enrojecimiento y este sintomático está creciendo. La serotonina puede causar diarrea, histamina: sibilancias, tahikinins - enrojecimiento debido al hecho de que los buques se expanden.
Diarrea: puede ocurrir con la hiperemia o por sí mismo. Los médicos se unen la diarrea con la acción de la serotonina. Ocurre alrededor del 75% de los pacientes. Para reducir las manifestaciones, el fosfato de codeína se usa cada seis horas de 15 mg, loperamida: la dosis inicial se prescribe 4 mg una vez, y luego 2 mg, la cantidad máxima diaria de la recepción de 16 mg.
Los problemas cardíacos se encuentran en la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide cambia el tejido conectivo en la válvula pulmonar del corazón. Debido al hecho de que la válvula está engrosada, afectada por el síndrome de carcinoide, el corazón comienza a bombear sangre del estómago derecho a los pulmones, otras partes del cuerpo, conduce a la insuficiencia cardíaca. Con el desarrollo de la insuficiencia cardíaca, se produce ascitis, el hígado aumenta, las piernas se hinchan. A tales síntomas, lleva mucho tiempo y en grandes cantidades En la sangre, la acción de la serotonina.
Crisis carcinoide - la mayoría estado peligrosoque puede ocurrir durante la operación. Una fuerte caída en la presión arterial, aumentando la glucosa en la sangre, el latido del corazón, el broncoespasmo. La crisis carcinoidea puede llevar a la muerte del paciente, por lo que la somatostatina se usa antes de la cirugía, para evitar gritos.
Subes, surgen debido a los broncospasmos resultantes como resultado de las hormonas, lo que resalta el tumor.
Dolor abdominal: a menudo se produce en pacientes con síndrome carcinoide. Las metástasis se aplican al hígado y el dolor se producen, o debido a la obstrucción intestinal, ya que el tumor es más común en el intestino.
