Síntomas del síndrome carcinoide. Síndrome carcinoide. Crisis carcinoidea ─ Amenaza del estado

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Introducción Por primera vez, el síndrome carcinoide se describió en 1954. El síndrome generalmente se está desarrollando en pacientes con carcinoides intestinales con metástasis en el hígado, con menos frecuencia en pacientes con carcinoides de luz y otras localizaciones. La imagen clínica del síndrome se debe a la liberación de hormonas específicas producidas por un tumor en la sangre. A menudo, los síntomas pueden ser tan pronunciados que conducen al desarrollo de un estado degradado por la vida, una crisis carcinoidea.

Epidemiología

La frecuencia de ocurrencia de esta patología es de 1 a 2 casos por 100,000 personas. Sin embargo, con la autopsia, esta cifra es mayor e igual a 8.4 por 100,000 habitantes. La proporción de la morbilidad de los hombres y las mujeres es la misma - 1: 1, edad promedio Los pacientes tienen 60 años. Al analizar casos clínicos de 13,000 pacientes en los Estados Unidos en el período de 1950 a 1999, se demostró que 2/3 de los pacientes eran pacientes con un carcinoide del tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal) y 1/3 del bronco-pulmonar. campo. Entre los pacientes con carcinoide, el tracto gastrointestinal 42% fue tumores. intestino fino y 58% - los tumores del íleon. En el 60% de los pacientes, las metástasis se determinan en el hígado en el momento del diagnóstico primario de la enfermedad. La supervivencia de 5 años es del 60%.

Fisiopatología del síndrome carcinoide.

La fisiopatología del tumor y la patogénesis de la enfermedad se relacionan en gran medida con el flujo de sustancias hormonalmente activas en la sangre y los cambios en la sensibilidad a los receptores especializados. Las características más permanentes del síndrome de carcinoide incluyen la actividad de 5-hidroxitriptophan-decarboxilasa, catalizando la formación de serotonina de triptófano. Después de la liberación, la serotonina se inactiva rápidamente por la monoamina oxidasa a 5-OxindoleTehyde, que se convierte en un Xyloth 5-Oxindoluxus (5-ОК). Este ácido se asigna rápida y casi por completo con la orina, por lo tanto, el contenido de serotonina que circula en la sangre se puede medir por el número de 5-OUCs depositados por día.

Con el síndrome carcinoide, la imagen es algo diferente: en el tejido de tumor y metástasis, se determina un mayor contenido de serotonina. La violación del metabolismo de triptófano conduce a un aumento significativo en la proporción de triptófano, que se metaboliza a lo largo del camino de la formación de hidroxiindol. Alternativamente, solo el 1% de triptófano se convierte en serotonina, en pacientes con carcinoide -60%. Como resultado, se observa el número de ácido nicotínico disminuye y se observan los síntomas de Pellagrara y otros fenómenos de un equilibrio negativo de nitrato. También en la orina, los pacientes con carcinoides se encuentran 5-hidroxiindolurat. El mecanismo de la expansión parótida de los vasos en pacientes con síndrome carcinoide no es lo suficientemente claro. Está asociado con la acción de la serotonina e histamina, así como diversos indoles y péptidos activos vasculares.

Un papel mínimo en la fisiopatología del síndrome juega a otra monoamina producida por carcinoides - dopamina. Es el predecesor de Norepinephrine y la adrenalina, realizando una función independiente en el CN \u200b\u200bcentral. La actividad de este neurotiadora determina, principalmente disfunción vegetal en pacientes con carcinoides.

Por lo tanto, las sustancias producidas por hormonas producidas por el tumor afectan a todos los sistemas de organismo. Esta circunstancia nos permite hablar sobre el síndrome de Carcinoide como una enfermedad con sus propios mecanismos para mantener los procesos patológicos proceder con la participación de todos los órganos y sistemas.

Cuadro clinico.

Las principales manifestaciones del síndrome de carcinoide son diarrea y mareas. En el 95% de los casos, el clásico síndrome carcinoide se manifiesta por las mareas (90%), la diarrea (70%), el dolor abdominal (40%), la lesión de las válvulas cardíacas (40-45%), telegangectasis (25%), dificultad de aliento (15%) y pelagra (5%).

Los supuestos mediadores de los síntomas en el síndrome carcinoide se presentan en la Tabla 1.

Tabla número 1.

A menudo, los pacientes con manifestaciones de un tumor hormonal y activo observan a un neurólogo o psiquiatra. La base para esto es una abundancia de quejas difíciles de objetivar, lo que indica la disfunción obvia del SNC. A menudo, los cambios de la piel son la manifestación más constante del carcinoideo. Hiperemia de la piel - la más síntoma frecuente Enfermedades.

Una marea típica con un síndrome carcinoide clásico (tumor intestinal central) comienza de repente y es una pintura rosa o roja de la piel de la cara y la parte superior del cuerpo, que es unos minutos. El ataque puede ocurrir varias veces al día, acompañado de una lágrima y provocada por la ingesta de alcohol o alimentos que contienen Tiramina (chocolate, nueces, plátanos). A diferencia de las mareas menopáusicas, los ataques con el síndrome del carcinoide "Seco" y no están acompañados de una sudoración. Tal vez tal marea típica no tenga una conexión directa con la serotonina, sino que está asociada con el efecto de las taquillas, el neuropéptido y la sustancia P.

Hay varios tipos de mareas:

. el primer tipo es eritematooso, generalmente limitado a la cara y el cuello, dura solo 1-2 minutos;

el segundo tipo de marea es más largo, mientras que en la cara del paciente hay un tinte cianótico constante, y durante el ataque la nariz se vuelve de color rojo púrpura;

la marea del tercer tipo dura horas y días y puede ir acompañado de la formación de arrugas profundas en la frente, restante y después de la terminación del ataque, los buques de conjunción se expanden constantemente, los pacientes se quejan de desgarro, hipotensión y diarrea;

las mareas de cuarta tipo se caracterizan por la formación de manchas rojas brillantes de la forma incorrecta, a menudo dispuestas alrededor de la base del cuello y en sus manos.

El efecto especificado es causado por la histamina producida por NEO. Antihistamínicos Puede reducir la frecuencia e intensidad de las mareas.

La asignación de diferentes tipos de mareas tiene un cierto valor clínico. Las mareas de los primeros y segundos tipos generalmente se asocian con tumores carcinoides que se producen desde el intestino central, pero en pacientes con tumores carcinoides de los bronquios y la glándula pancreática.

El síndrome abdominal se debe a la influencia de la serotonina en el tracto gastrointestinal de la motocicleta y la secreción. Por lo general, es dolor en la naturaleza abdominal abdominal, imitando el ataque de colecistitis, apendicitis, enfermedad péptica Y otras manifestaciones de "abdomen agudo". Como regla general, el dolor está acompañado por aquellos u otros trastornos dispépticos (náuseas, vómitos, diarrea). La diarrea con síndrome carcinoide es muy difícil de distinguir de tales violaciones de otro origen. En casos raros, la diarrea está acompañada por al vapor.

A veces van a la delantera síntomas cardiovasculares. Bajo la influencia de grandes concentraciones de serotonina, la fibroelastosis del endotelio y el estrechamiento de las arterias se están desarrollando. Signos como la taquicardia pronunciada, el dolor en el campo del corazón, aumentan. presion arterial En combinación con los cambios en el ECG de la naturaleza isquémica y metabólica y signos de insuficiencia de la circulación sanguínea, obligó a la enfermedad del sistema cardiovascular. La naturaleza de los trastornos metabólicos en pacientes con carcinoides conduce a cambios secundarios en el corazón (fibroelastosis de departamentos correctos, una válvula de tres riesgos, válvulas arteria pulmonar) Creando una imagen física e ecográfica apropiada.

El desarrollo del broncoespasmo también se asocia con la asignación excesiva de serotonina, bradiquinina y tumor de histamina. A menudo, los ataques de dificultad para respirar causan diagnóstico diferencial con asma bronquial.

El síndrome atípico (5%) es una tinción carmesí de la piel, que dura varias horas, después de lo cual hay teleangectasses e hipertrofia de la piel de la cara y la parte superior del cuello, además, la aquicianosis de las extremidades superiores es posible. A veces posible dolor de cabeza, desgarrando, hipotensión, hinchazón de la piel y broncoespasmo. Típicamente, tales síntomas se observan en los carcinoides del intestino delantero y se cree que se deben a los efectos de la serotonina, la histamina y otras aminas biogénicas. En casos raros, en pacientes con gastritis atrófica crónica y hiperplasia de células ECL, se pueden observar otras mareas inducidas por histamina con una tinción de piel roja brillante y manchada. La diarrea con el síndrome de carcinoide no tiene diferencias específicas e inicialmente tiene una naturaleza periódica asociada con las violaciones de la secreción y la gastralización de la motocicleta, pero más tarde, debido a la linfoangio de intestinal y el crecimiento excesivo de las bacterias, puede volverse permanente. La diarrea a menudo está acompañada de dolores de estómago similares a arrebatarios, cuya causa puede ser el efecto de diversos factores humorales, incluidos la serotonina, las taquininas, la histamina, la kalicreína y las prostaglandinas, estimulantes peristálticos y la secreción intestinal. Diarrea con síndrome carcinoide, en contraste con la diarrea, debido a otras razones, no se facilita con la abstinencia de las comidas. Aunque los verdaderos ataques de asma durante el síndrome carcinoide son raros, surge el broncoespasmo, lo que puede estar mediado por las tahikininas y las bradiqueininas, causando una reducción en los músculos lisos de los bronquios y el edema local.

Una característica específica que combina todas las NEO es la capacidad de sintetizar, almacenar y resaltar biológicamente sustancias activas (péptidos, hormonas, neuroprobadores) y expresan marcadores neuroendocrinos.

Al mismo tiempo, cada tipo de NEO tiene un conjunto único de características bioquímicas, que define sus características funcionales y diferencias en el flujo clínico, incluso dentro de un grupo de origen embriológico.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se asocian principalmente con los síndromes hiperfuncionales endocrinos correspondientes causados \u200b\u200bpor el llamado marcha tumores

Estas son gastrisas - Productor de gastrina Tumores del páncreas y el intestino duodenal con el desarrollo del síndrome de Zolinger-Ellison. Características de las cuales son la hiperclorogida, la hipertrofia de los pliegues de la mucosa del estómago debido al exceso de gastrina, la presencia de úlceras pépticas complicadas recurrentes que no son susceptibles de la terapia antideslizante estándar y en casos pasados, la presencia de diarrea, que en 7-35 El% de los pacientes es el único síntoma clínico de la enfermedad.

Insulinomas - Tumores pancreáticos productores de insulina y en casos raros con una lesión de aspersión de la tela abubana en un duodeno, un rendimiento flaco, Ile, pulmones y cuello uterino.

Manifestado clínicamente por los síntomas de la hipoglucemia: dolor de cabeza, letargo, mareos, deterioro o "vinculante" de la visión, disminuyó por la concentración de atención, amnesia y con menos frecuencia con convulsiones o déficit neurológico persistente con el desarrollo de parálisis y coma; Reacción catecolamínica en forma de temblor, latidos cardíacos rápidos, la aparición del sudor frío, sentimientos de hambre, ansiedad y miedo. A veces, los ataques hipoglucemiantes se manifiestan por los ataques de la excitación psicomotora, que terminan en un profundo trastorno de la conciencia. La imagen clínica de la insulina se caracteriza por la llamada dirección de Tryatha:
- la aparición de ataques de glipoglucemia espontánea sobre el estómago vacío o después ejercicio;
- Manifestación de síntomas de hipoglucemia: reduciendo el contenido de azúcar en la sangre (por debajo de 40 mg% -2.22 mmol / L) durante un ataque; Poner el ataque por administración intravenosa de glucosa o ingesta de azúcar.

Vipoma (síndrome de Werner-Morrison)- Estos tumores recibieron un nombre de este tipo debido a la secreción de un péptido intestinal vasoactivo (V1P). Por primera vez, el síndrome se describió en 1958. Se encuentra principalmente en adultos con una frecuencia de 0.05-0.2 por 1,000,000 personas con una proporción de hombres y mujeres 1: 3. El vipoma en el 70-80% de los casos ocurren en el páncreas (en el 75% de los casos en su parte de cola), 10-20% en las glándulas suprarrenales, los ganglios nerviosos, un intestino delgado, mediastino, pulmones. Las toallitas pancreáticas son casi siempre malignas (en el 80% metastásticas en el hígado), extrapackered - benign. Los hombres 1 Síndrome se diagnostican solo en el 6% de los pacientes.

Las formaciones de secreto de VIP también se describen en glándulas suprarrenales, un intestino delgado, mediastino y pulmones. La característica principal de la VIP es una diarrea constante o intermitente, dolor abdominal, una disminución en el peso corporal, la hipopotasemia, la acidosis, la deshidratación, se llamó un conjunto de síntomas de datos "Síndrome de Werner-Morrison" o cólera pancreática. Un rasgo característico de la diarrea secretora es la falta de mejora cuando se abstiene de las comidas. En la mayoría de los casos, se destacan más de 3 litros de taburete líquido por día. A veces, la diarrea secreta de cojinete de agua severa alcanza hasta 30 litros por día, lo que conduce a una pérdida pronunciada de líquidos y electrolitos con el desarrollo de astenia, incautación, violación. ritmo cardiaco E incluso la muerte súbita.

Glucagón - En el 100% de los casos, hay en el páncreas, en la cola (50-80% de los casos), en la cabeza (22%), el cuerpo (al 14%). En la incidencia de glucagón, se refieren a tumores extremadamente raros, de 0.01 a 0.1 por 1,000,000 de personas. Con el síndrome de hombres-1, se asocia el 5-17% de la enfermedad.

El glucagón en el 80% de los casos de metastasis malignant, en el hígado en el 90% de los casos, en los ganglios linfáticos del 30%, rara vez describen las metástasis en la columna vertebral, los ovarios, en el peritoneo. Los síntomas de los síntomas del glucagón con la producción de glucagón se establecieron en 1974. El nivel de glucagón en la sangre del paciente supera la norma 10 veces. El glucagón estimula la decadencia de glucógeno, la gluconeogénesis, la cetogénesis, la secreción de insulina, la lipólisis, inhibe las secreciones gástricas y pancreáticas.

Glucagón: tumores raros de las células α del páncreas, como regla general, acompañadas por un síndrome típico, desarrollándose como resultado del exceso de glucagón: pérdida de peso corporal, erupciones crónicas de la piel, intercambio de carbohidratos deteriorados, estomatitis, herilitis y glositis, alopecia, Anemia, trombosis de chapa, síntomas sin glóbulos, incluida la diarrea, dolor abdominal, cólicos, anorexia. Los síntomas patogágicos para el glucagón son erupción y eritema de migración necrolítica, que se localiza con mayor frecuencia en la ingle con la propagación de los genitales, en el área de la entrepierna, el ano y al nivel de las caderas, con bastante frecuencia, se observa eritema en la región cercana. y está acompañado por la aparición de úlceras en los ángulos de la boca. Por lo general, en el área de las áreas afectadas, los pacientes dicen que pronunciamos picazón y dolor. Los síntomas neurológicos pueden ocurrir, como la ataxia, la demencia y la debilidad muscular, los trastornos mentales a menudo se desarrollan. Existe un aumento en la frecuencia del tromboembolismo, manifestado por la trombosis de las venas profundas y el tromboembolismo de los pulmones. Más de la mitad de las muertes en glucagón se asocian con complicaciones tromboembólicas.

Las manifestaciones clínicas del síndrome son: pérdida de peso corporal (75-80%), diabetes (75%), dermatitis (65-80%), estomatitis (30-40%), diarrea (15-30%). Las manifestaciones irrevicas de la enfermedad son trastornos mentales, trombosis y tromboembolismo. Los tumores primarios en el momento del diagnóstico alcanzan los tamaños grandes, de 5 a 10 cm, en el 80% de los casos hay metástasis remotas en el hígado.

Somatostatomía- Tumores raros de células D Pancreatic. También se encuentra en los tractos biliares, un intestino delgado, (principalmente en el 12), grueso y los rectos, los bronquios, describieron casos de secreción de somatostatina con cáncer de pulmón pequeño, cáncer de tiroides medular y un peocromocytoy.

El llamado síndrome inhibitorio asociado con el exceso de producción de somatostatina, que inhibe la secreción de casi todas las hormonas pancreáticas e intestinales, reduce el estómago y la motocicleta del intestino, empeora la succión de las grasas y el calcio. Típicamente, los pacientes tienen hiperglucemia, choletiasis, diarrea y stetrato, hiperclorohidrio, síndrome dispéptico, anemia y pérdida de peso corporal. Sin embargo, en pacientes con somatostatinas afiladas, este complejo de síntomas no se observa prácticamente, y las manifestaciones clínicas de la enfermedad están asociadas con la exposición local al tumor, y no con el impacto general de la somatostatina.

Hay una serie de tumores que secretan hormonas ectópicas, tales como ach, hormona de rilatación, péptido monsónico parathgorm y calcitonina, somatotropina, polipéptido pancreático, hormona de letenización, etc. Los síntomas clínicos de los datos neo se deben a las manifestaciones hormonales correspondientes. La secreción ectópica de ACTH puede llevar al desarrollo del síndrome de Cushing, la secreción ectópica del paratgamón durante los paratómetros se asocia con la hipercalcemia y los depósitos de cal, la somatoliberina se puede combinar con acromegalia. El diagnóstico de tales tumores se confirma mediante el aumento en el plasma de las hormonas correspondientes. Con un estudio inmunohistoquímico de estos tumores en la mayoría de las células, existe una reacción positiva a una hormona ectópica, causando síntomas clínicos.

Bajo el concepto de no funcionamiento, implica principalmente NEO con signos morfológicos Productos hormonales, pero no manifestados por síndromes hiperfuncionales clínicos. El flujo asintomático puede estar asociado con la síntesis de hormonas inactivas, paralelas a la secreción de inhibidores de péptidos o la regulación reducida de los receptores periféricos.

Los síntomas clínicos se deben más a menudo a la presencia de educación a granel y la exposición local a los órganos y tejidos circundantes, así como las manifestaciones de la enfermedad metastásica.

Métodos para diagnosticar el síndrome carcinoide.

Los tumores neuroendocrinos se originan a partir de células neuroendocrinas, que, con estimulación específica, proteínas secretas y aminas biogénicas. Estos productos pueden actuar con marcadores, ya que son específicos para cada tipo de tumor. NEO se puede diagnosticar determinando los marcadores biológicos disponibles en suero y orina en pacientes con síntomas abdominales inciertos.

El análisis inmunológico más informativo en el diagnóstico es medir el nivel del cromógrafo A. El aumento en el contenido de este marcador es un signo confiable de la enfermedad. Hasta el 90% de NEO, independientemente de los síntomas, Secrete Chromograin A. Debe recordarse que el nivel de este marcador también se está elevando en pacientes con insuficiencia renal, gastritis A atrófica crónica, que recibe inhibidores de H +, k + -atphase. La prueba para determinar el nivel del cromógrafo A tiene una alta especificidad (86%) y la sensibilidad (96%). El cromograin a se usa para monitorear la respuesta terapéutica, ya que existe una correlación entre la carga del tumor y el contenido del marcador de suero. Por lo tanto, este indicador es más sensible para evaluar la progresión de la enfermedad.

Otro marcador igualmente importante del síndrome carcinoide es 5 ácido Oxindolyluxusic (5-ОК), cuyo contenido se determina en la orina. 5-Ouk es el principal metabolito de la serotonina. La creciente excreción de 5-OOCCL con la orina se observa en pacientes con síndrome carcinoide. Un aumento crónico en 5-OkU está asociado con la vida amenazadora de una lesión carcinoidea del corazón.

Uno de los líderes entre las moléculas de señal involucradas en la regulación neuroimmunoandocrina es la serotonina (5-hidroxitriptamina, 5-GT). Está formado a partir de triptófano y se descompone al ácido indoliluxusico de 5-hidroxi-3 (5 encubres). En el cuerpo humano, aproximadamente el 90% de la serotonina endógena está contenida en gastrointestinaldonde se sintetiza y se acumula principalmente en las células de enterocromafina, participando en la regulación de la motilidad y la secreción de moco. Además, las células grasas son capaces de la secreción de la serotonina, el 5% de serotonina se sintetiza en las neuronas de 5 GT. Casi todos (95%) Plasma de 5-GT enlazan las plaquetas.

La serotonina se conoce como un neurotransmisor y un neurotransmisor con una variedad de receptores que actúan a través de proteínas G y canales de iones. Hay siete tipos principales de receptores de serotonina, algunos de los cuales tienen subtipos: 5-GT1 (subtipos A, B, D, E, F), 5-GT2 (subtipos A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7 . Los receptores son específicos de los tejidos y cada tipo median un conjunto diferente de funciones.

La serotonina tiene una acción directa en los músculos lisos, incluso en pared vascular, causando en diferentes condiciones y dependiendo del tipo de reducción o relajación del receptor. Además, puede suprimir o potenciar las respuestas inducidas por otros agentes de Vaseactive.

La serotonina es responsable de los síntomas asociados con el síndrome de carcinoide, lo que más del 60% acompaña a los tumores del intestino central. La serotonina aumenta la secreción de líquido en los intestinos y la velocidad de pasar las masas dietéticas, lo que crea requisitos previos para el desarrollo de la diarrea. Es el componente de la cascada de factores que llevan a la aparición de la fibrosis asociada con el tumor. Las aletas de la válvula cardíaca en pacientes con asignación carcinoide un gran número de TGF-β y proteína de unión a TGF-oculta. Es la serotonina la que causa un aumento en los productos TGF-β y estimula la síntesis del colágeno con células intersticiales de pacientes con carcinaides con carcinoidea, la presencia de signos ecográficos se correlaciona con el nivel de serotonina y taquía.

Además, con el síndrome carcinoide, la progresión de las lesiones de las válvulas se asocia con un alto nivel de pico de 5 encubres en la orina. La serotonina también desempeña un papel clave en el desarrollo de la fibrosis peritoneal. En uno de los estudios, la dependencia de la presencia de formaciones de tejido en el intestino del intestino y el tejido conectivo. cavidad abdominal y una pelvis pequeña dependiendo del nivel de serotonina atada plaqueta y 5 chicles en la orina.

Como se mencionó anteriormente, el aumento en el nivel de serotonina en el plasma o el producto de su metabolismo en la orina diaria es un factor que permite principalmente sospechar la presencia de un tumor del intestino central. Tumores desde el frente ( timo, La luz, el esófago, el estómago, el duodeno) también producen serotonina, pero en un volumen más pequeño, mientras que los tumores traseros (departamentos de colon distales y un intestino recto) producen serotonina rara vez.

Otros parámetros bioquímicos incluyen: 5-hidroxiTriptófano, enolasis neuropecisímica, hormona adrenocorticotrópica, hormona de crecimiento, gonadotropina coriónica. En la donidad del síndrome carcinoide, es importante aumentar el nivel de hormona adrenocorticotrópica en suero.

Tema Diagnóstico de Neoconsiste en alternar secuencialmente dos etapas: diagnóstico preoperatorio e intraoperatorio. Para este propósito, en la mayoría de los casos, los métodos tradicionales y de difusión se utilizan en medicina. El primero y más fácil de ellos es examen de ultrasonido de berneamiento (ultrasonido). El ultrasonido tiene ventajas indudables sobre otros métodos de diagnóstico, ya que el hardware necesario para ello está disponible en casi todas las glándulas terapéuticas, y este método está privado de la carga de radiación en el paciente. Sin embargo, las posibilidades de diagnóstico de ultrasonido se limitan significativamente a la necesidad de la mayoría de los casos para identificar el enfoque principal y sus metástasis con dimensiones de menos de 2 cm, y con frecuencia hasta 5-10 mm. Como resultado, la sensibilidad del método, dependiendo del tamaño del tumor y las calificaciones de un especialista que realiza un estudio, varía del 30% al 70%.

Los peores resultados se obtuvieron en el diagnóstico de gastrisas: todos los focos de lesiones se determinan solo el 10-35% de los pacientes. A pesar de esto, con una cierta experiencia de un especialista en los diagnósticos de ultrasonido, identificar el tumor primario y sus pequeñas metástasis se pueden gestionar en el 40-60% de los pacientes, incluso sin un muestreo especial.

El siguiente método de diagnóstico ultrasónico es uzi endoscópico (Euszy). La técnica se generalizó de manera relativamente reciente, no más de 10 años. Sin embargo, este método de diagnóstico ya se ha convertido en uno de los líderes en todo el mundo, lo que permite identificar hasta un 80-95% de NEO, y a menudo es la única técnica que le permite identificar la localización de formaciones de hasta 5-6 mm, así como Gastrices en el duodeno. Actualmente, en nuestra clínica, con la ayuda de EUSI, 23 pacientes fueron examinados y en el 87,5% de los casos, fue posible detectar todos los tumores, incluidos múltiples.

Los métodos de diagnóstico no invasivos que llevan una carga de radiación, en primer lugar, pertenecen tomografía computarizada (CT). Actualmente, CT se usa para identificar las formaciones focales del páncreas solo con amplificación intravenosa. Este método de diagnóstico permite localizar hasta el 45-70% de todos los neo de la región hepatopancratopododeña y sus metástasis. Utilizamos todas las opciones de CT, a partir de lo habitual (sin amplificación intravenosa) a una CT multispírica. Las mayores capacidades de diagnóstico se observan en un CT multispirate (sensibilidad, dependiendo del tipo de NEO - 58-82%).

Tomografía de resonancia magnética (MRI)se aplica para diagnosticar a NEO durante mucho tiempo, pero no recibió generalizado para este propósito. Esto se debe al alto costo del método y sus posibilidades de diagnóstico que no son superiores al ultrasonido y la TC. La mayoría de los autores examinaron a todos los pacientes sin realizar una muestra especial, proporcionar datos sobre la sensibilidad de MRI - 55-90%. Cabe señalar que las capacidades de diagnóstico y la CT, y la RM se reducen significativamente, si es necesario, revelan la localización de múltiples gastrio e insulina.

Scintigraphy con análogos de somatostatina, etiquetada en 111 (CCR), Para el diagnóstico, NEO se ha aplicado durante más de 30 años y actualmente es obligatorio al realizar una búsqueda de diagnóstico en la mayoría de los países del mundo. La esencia del método se encuentra en el hecho de que NEO contiene varios tipos de receptores de somatostatina y, con la introducción de análogos de somatostatina, etiquetada con la India111, se produce su acumulación en el tumor. La sensibilidad del método es bastante alta y promedia 60-85% y no depende del tamaño del enfoque, lo que permite a NEO revelar hasta 5 mm de diámetro y sus metástasis remotas.

Las capacidades de diagnóstico de la RSS dependen del número de receptores de somatostatina en el tumor: así, cuando el glucagón y el vipome, es posible determinar el tumor primario en casi el 90% de las observaciones. En el caso de gastríficos, las metástasis remotas y en el 50-60% de las observaciones de los múltiples tumores de desconexión casi siempre se detectan, lo que no están definidos por otros métodos de investigación, sin embargo, en esta situación, se determina posteriormente hasta un 30% de gastrina. en las operaciones.

La sensibilidad más pequeña del PCR, que no excede el 50%, se obtuvo en el diagnóstico tópico de insulina. Además del diagnóstico tópico de la NEO y sus metástasis, el PCR se puede usar para el diagnóstico diferencial con metástasis de adenocarcinoma, reemplazando una biopsia elegida por percutánea. Para este propósito, también es posible estudiar el nivel de marcadores NEO no específicos en la sangre periférica. Realización de una biopsia percutánea de Cristo bajo el control del ultrasonido, probablemente sea más apropiado para un diagnóstico diferencial, pero para controlar la conducta de biografía y quimioterapia sistémica y selectiva.

Entre los métodos invasivos del diagnóstico tópico del NEO de la región hepatopanretodenal, la mayor distribución recibida. angiografía (celiacografía súper selectiva y mesentericografía superior). Esta técnica permite que en un 70-85% coloque el diagnóstico correcto. La sensibilidad de la angiografía se reduce en 1,5 a 2 veces a una velocidad de insulina de menos de 1,0 cm. Los momentos negativos de la angiografía son un número relativamente alto de resultados falsos positivos y la inconsistencia de los datos sobre la localización del tumor en el base de estudios pre e intraoperatorios, que a veces alcanzan el 5-30%.

Hay una serie de métodos de diagnóstico basados \u200b\u200ben la definición de actividad neo hormonal. Técnica catéterización de Brillo celebrante de la vena porta (CHHZKV) Desarrollé y describí por primera vez en 1971. Wiechel, y de este tiempo para el diagnóstico tópico de NEOS hormonalmente activos, se aplicó la cateterización súper selectiva de las venas pancreáticas con la cerca de sangre y la determinación del nivel hormonal que produce un tumor. La sensibilidad del método alcanza el 85-100% y ni el tamaño ni la ubicación del tumor no lo afecta.

A pesar de todas sus ventajas, la metodología de CHHZKV requiere un equipo técnico complejo y una alta calificación que realiza este estudio de un especialista. Además, durante este procedimiento, son posibles complicaciones graves, como Berevel y sangrado de orificios de punción en el hígado, la trombosis de Mesenter (2-4%), que requiere una intervención operativa de emergencia, y puede llevar a la muerte.

Tomografía de emisión de positrones (PET).

Las células tumorales endocrinas capturan a los predecesores de hormonas, receptores expresos, así como inhibir y secretar hormonas sintetizadas. El uso de medicamentos etiquetados por radioactivos está dirigido a visualizar las células de los tumores neuroendocrinos. La resolución espacial de la mascota es de 5 a 10 mm. Para aumentar la sensibilidad, PGT se lleva a cabo junto con la TC. Esto proporciona una imagen de Mapa de Mapa, es decir,. Combinación de las imágenes anatómicas de CT y imágenes funcionales de PET. Esta combinación de métodos proporciona. mejor diagnóstico y determinando la ubicación del tumor.

La expresión del receptor de somatostatina en los tumores neuroendocrinos se usa no solo en la escintegrafía, sino también para PET con Octreotide. Desarrolló técnicas de visualización basadas en los predecesores adecuados de aminas, su descarboxilación y almacenamiento, se desarrollan desarrolladas en cada tipo de tumores de neuroenocryryine. El hidroxitrótófano es absorbido por la célula carcinoidea, el descarboxilante y se ríe en vesículas en forma de serotonina. Este método le permite visualizar los tumores con una pequeña expresión del receptor de somatostatina tipo II y negativo en la gammagrafía. El método PET es más efectivo para diagnosticar tumores carcinoides que CT o MRI. PET es capaz de revelar los tumores a 3 mm de diámetro, la sensibilidad alcanza el 90%.

Los tumores de bajo diferenciado que no producen hormonas ni las producen en una pequeña cantidad (tumores malignos neuroendocrinos) dan un resultado negativo falso durante la escintegrafía. Para estos tumores, se caracteriza una capacidad de alta proliferación y absorción de fluoridaxiglucosa.

Por lo tanto, los estudios isotópicos aumentan significativamente la precisión del diagnóstico de localización y el indicador de tumores neuroendocrinos. Además de la información sobre la ubicación anatómica, también proporcionan información sobre el metabolismo, la expresión de receptores y la distribución de medicamentos. La mascota se utiliza para diagnosticar la localización del tumor y la observación de tratamiento con todo tipo de tumores endocrinos.

Tratamiento del síndrome carcinoide.

Los tumores neuroendocrinos pueden sintetizar una o más hormonas peptídicas que entran en el flujo de sangre y actúan sobre varios órganos objetivo. Este exceso de síntesis de hormonas se manifiesta por síndrome clínico específico: síndrome carcinoide. El enfoque principal para el tratamiento de pacientes con tumores endocrinos implica una corrección obligatoria de la secreción excesiva de las hormonas y sus efectos. Actualmente sintomático tratamiento terapéutico Incluye terapia biológica utilizando los análogos de somatostatina y / o interferón y el uso de otros métodos dirigidos a la corrección del déficit hormonal.

Análogos de somatostatina.

La somatostatina es una hormona peptídica que existe en el cuerpo humano en dos formas moleculares. Para cada órgano, afecta de manera diferente. La síntesis local de somatostatina en el páncreas puede tener efectos endocrinos y paracrinos, que están mediados por receptores específicos de somatostatina. Además, los recicuarios están ubicados en la membrana mucosa del tracto gastrointestinal. El impacto de la somatostatina aumenta el tiempo del paso de los alimentos a través del tracto gastrointestinal, inhibe la secreción de hormonas intestinales con células endocrinas, inhibe la secreción y la succión del fluido intestinal.

Para fines terapéuticos, se sintetizan los análogos estructurales de la somatostatina.

El octreotido se prescribe por vía subcutánea o intravenosa en forma de una o más inyecciones 2-3 veces en el día. También hay un depósito de octreotide para administración intramuscular, aplicado una vez al mes.

Otro análogo sintético es un lantreótido, que existe en forma de un medicamento para la administración intramuscular cada 10-15 días y en forma de un depósito para la administración subcutánea profunda (somatulina), asignada cada 4 semanas.

En el síndrome carcinoide, se tratan con análogos de somatostatina en esquemas sólidos:
1. Octreotide 300-1500 μg por vía subcutánea.
2. Sandostatina LAR 20-60 mg intramuscularmente cada 4 semanas.
3. Lantreótido 30 mg por vía intramuscular cada 2 semanas o 90-120 mg por vía subcutánea una vez al mes.

Se muestra que la terapia de las contrapartes de la somatostatina conduce a la desaparición completa de las mareas en el 60% de los pacientes, con una disminución simultánea en su frecuencia y / o gravedad 2 veces más del 85% de los casos, lo que conduce a una mejora infinita En la calidad de vida. La desaparición de la diarrea se observa en más del 30% de los casos, y más del 75% de los pacientes existe una mejora en el estado general. Más de la mitad de los pacientes, se observó una disminución en la separación de la serotonina desde el producto de orina, 5uhasis. Además, con dicho tratamiento, se observan efectos antitumorales a corto plazo objetivos. Sin embargo, a lo largo del tiempo, la insensibilidad a los análogos de somatostatina puede desarrollarse.

Para probar la efectividad y la seguridad del tratamiento en cada caso, debe iniciarse con preparaciones de acción corta, por ejemplo, un octreotida 100 μg 2-3 veces al día.

Los efectos secundarios principales son dolor en el abdomen, la flatulencia, rara vez los estatutos. Estos síntomas suelen desaparecer en unas pocas semanas. Los efectos secundarios tardíos incluyen la formación de cálculos biliares y paradas resistentes, lo que lleva a una deficiencia de vitamina D, síndrome de malabsorción de calcio y deficiencia de vitamina B12.

Interferón alfa.

Interferón - Antitumor y droga antiviral. Hay 5 grados de interferón. La acción de interferón se implementa a través de receptores de interferón tipo I. Los efectos antitumorales incluyen: antiproliferativo, apoptótico, impacto en la diferenciación y la producción de inmunode de antiangiogénesis. Otro efecto del interferón alfa es la inducción de la fibrosis en metástasis hepática.

La efectividad del interferón alfa es comparable a los análogos de la somatostatina. Por lo tanto, este medicamento puede usarse como terapia sintomática del síndrome carcinoide 2nd línea. La reacción sintomática y la mejora notable en la calidad de vida se observa en el 40% de los pacientes. La mayoría de las veces usan el interferón alfa recombinante 2A (techón) y 2b (intron-a). No hay diferencia significativa en la reacción clínica a ambos medicamentos.

Se necesita una selección individual de la dosis de fármacos, dependiendo de la edad, el género y el peso del paciente. La frecuencia de la respuesta bioquímica es del 15-45%. La combinación de los análogos de la somatostatina con interferencia alfa no aumenta la eficacia terapéutica. El tratamiento también está acompañado de efectos secundarios pronunciados que se eliminan por una selección individual de dosis. Efectos secundarios mínimos: en forma de influenza (desaparece al tomar paracetamol), anorexia, pérdida de peso en el 60% de los casos, astenia en la mitad de los pacientes. Los principales efectos secundarios incluyen: acción tóxica en la médula ósea (31%), hepatotoxicidad (31%), violaciones autoinmunes, depresión y otros trastornos mentales. Los medicamentos de interferón pegilados son menos tóxicos y más fáciles de usar. Se introducen una vez a la semana, y la baja toxicidad permite el uso de dosis altas.

Otros métodos de tratamiento del síndrome carcinoide.

La terapia de la selección con síndrome carcinoide sigue siendo terapia biológica con análogos de somatostatina e interferón. El bloqueo de los receptores de serotonina reduce la manifestación de la diarrea, que no siempre es una consecuencia de la secreción excesiva de hormonas. Puede mejorar e incluso comenzar después de la resección del intestino delgado sobre el carcinoide primario del íleon. En tales casos, la causa de la diarrea puede ser un síndrome del intestino corto y / o un crecimiento excesivo de bacterias, lo que mejora la desconjugación de los ácidos biliares. El propósito del tratamiento es reducir la cantidad de ácidos biliares en el intestino grueso (secuestros de ácidos biliares - colestiramina), una succión de grasa mejorada al agregar enzimas pancreáticas, suprimiendo un crecimiento excesivo de bacterias utilizando antibióticos. La loperamida también se usa para inhibir los peristálticos y un aumento en el tiempo del paso de los alimentos.

A veces, la ciprogeptadina se utiliza para reducir el número de mareas. En Pellagra, se prescribe la terapia de reemplazo de niacina. Los factores y la diarrea pueden ser provocados por ciertos factores, por lo que es necesario cambiar el estilo de vida, los pacientes deben evitar tomar alcohol, alimentos agudos y un esfuerzo físico intensivo.

Para prevenir el desarrollo de la llamada crisis carcinoide durante operación quirúrgica, la embolización, los procedimientos endoscópicos y otras intervenciones en pacientes con carcinodes medianos son un tratamiento previo con una somatostatina a corto o largo plazo. Los tumores carcinoides pueden expresar los adrenoreceptores. La anestesia espinal causa una disminución de la presión arterial y la excreción secundaria de catecolaminas por glándulas suprarrenales, por lo tanto, con el síndrome de carcinoide, está contraindicado, por la misma razón, es necesario evitar el nombramiento de medicamentos adrenérgicos.

En el desarrollo de crisis carcinoides, las manipulaciones quirúrgicas y no quirúrgicas se detienen temporalmente, la corrección de volumen se lleva a cabo bajo el control de los parámetros hemodinámicos y la administración intravenosa adicional del octreotido en combinación con glucocorticoides. Para la anestesia postoperatoria, es preferible utilizar anestesia epidural.

Con múltiples carcinoides de las células ECL del estómago con gastritis atrófica, gastrio o síndrome de Meng I, el uso de análogos de somatostatina causa la regresión de los tumores gastrointestinales 1 y 2 tipos. Con los tumores diseminados del estómago 2 y 3 tipos, se puede asignar interferón alfa, pero la experiencia de dicha aplicación es limitada.

El tratamiento de las gastrizaciones siempre comenzan con la supresión de la hipersección de ácido clorhídrico con dosis altas de inhibidores de la fase H + / K + -AT o la asignación frecuente de dosis grandes de bloqueadores de histamina H2-receptor. El propósito del octreotido y un paciente de lonereotide con gastrounds en las mismas dosis que en el síndrome carcinoide, permite controlar la hipersección de ácido clorhídrico y afecta favorablemente el pronóstico y la supervivencia.

En caso de tratamiento conservador, las insulinas no deben ser largos períodos de ayuno, por lo que los pacientes deben comer a menudo. Una forma alternativa es designar una infusión continua de glucosa en la noche o dentro de un día. El tratamiento de los análogos de somatostatina se lleva a cabo con precaución, ya que la inhibición de las hormonas de crecimiento y las hormonas de glucagón puede causar una hipoglucemia mucho más profunda que el efecto de la insulina, se sintetiza un tumor. El diazóxido es el medicamento más efectivo para controlar la hipoglucemia, lo que reduce la secreción de insulina (en una dosis diaria de 50-3 mg). Los efectos secundarios incluyen hinchazón, daño renal y girsutismo. También con un éxito variable usa verapamil y glucocorticoides.

Para controlar la hiperglucemia durante el glucagón, puede usar agentes hipoglucemiantes de insulina o orales. Con un curso maligno o benigno de la enfermedad, octreotido o lonereotide está bien ayudado con el eritema migratorio de necrolita, menos eficaz para el tratamiento de la pérdida de peso y la diabetes y no afecta la frecuencia de la trombosis venosa. Para la prevención de la trombosis, la aspirina se prescribe o las dosis bajas de heparina. Local o aplicación oral Los preparativos facilitan los síntomas del eritema migratorio. También se necesita corrección de la hipoamication y la falla mineral. La hiperglucemia en somatostatina se elimina por el nombramiento de insulina, medicamentos hipoglucemiantes o análogos de somatostatina.

Con otros tipos de hipersecreción, por ejemplo, durante el síndrome de Cushing, debido a los productos ADG ectópicos, se realiza un tratamiento combinado de análogos de somatostatina, ketoconazol, metrapyon, esta o bidirecctomía laparoscópica. Acromegalia con los productos ectópicos de somatotropinsoliberin se trata con la ayuda de analógicos de somatostatina, bloqueadores de receptores de hormonas de crecimiento o una combinación de estos medicamentos.

En la hipercalcemia en pacientes con productos paralenoplásticos de un péptido, una hormona paratiroidea relacionada, se muestran los análogos de la somatostatina y los bifosfonatos.

En casos severos, durante el VPEOM (síndrome de Werner-Morrison), es necesario reembolso intravenoso intensivo de pérdidas líquidas y (a menudo, hasta 10 l / a por día) y una corrección completa de los trastornos de lancocrolita de agua. Análogos de somatostatina B. este caso En un 50% reduce la secreción del tumor VIP e inhibe la secreción de agua y electrolitos en el intestino. Esto le permite controlar la diarrea secretora de la mitad de los pacientes y lograr una mejoría de condición pronunciada. La diarrea también se reduce con el propósito de los glucocorticoides, que también inhiben la síntesis del VIP y mejoran la síntesis de sodio en el intestino. También se puede utilizar literamida, opiáceos, indometacina, litio.

Por lo tanto, la terapia de NEO es un proceso multidisciplinario complejo que requiere una estrecha cooperación de especialistas de un perfil diferente, lo que facilita no solo la formulación del diagnóstico, sino que también determina la efectividad del tratamiento neo. Ninguno de los métodos existentes de terapia sistémica lleva a curar, por lo que es necesario el desarrollo de nuevos modos. Los resultados del tratamiento con análogos de somatostansión pueden mejorarse de varias maneras. Para tumores más agresivos, se están desarrollando nuevos medicamentos quimioterapéuticos. Los nuevos descubrimientos en biología condujeron a la creación de preparaciones de acción dirigidas a los resultados que mejoran los resultados del tratamiento, tanto en un uso separado como en combinaciones con otros medios. Se necesita una selección adicional de pacientes, ya que en algunos casos para un tratamiento efectivo en tumores, la hiperexpresión o la mutación de los objetivos moleculares debe estar presente. El desarrollo de nuevas preparaciones de acción de medicamentos hace posible maximizar la calidad de vida de los pacientes y la supervivencia.

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Las principales manifestaciones del síndrome de carcinoide son diarrea y mareas.

La hiperemia es el síntoma más frecuente que se produce. Casi al noventa por ciento de los pacientes que tienen una enfermedad dada, hay signos de hiperemia. Hay un aumento de la temperatura, la cara se vuelve roja. Puede surgir enrojecimiento contra el fondo de estrés emocional, al tomar alcohol, trabajo físico. El enrojecimiento ocurre repentinamente y dura de unos pocos minutos a unas pocas horas. Al mismo tiempo, el paciente disminuye la presión, aparece mareos, el latido del corazón es rápidamente. Algunos médicos creen que con el aumento de la serotonina, la bradiquinina y las sustancias p, se produce enrojecimiento y este sintomático está creciendo. La serotonina puede causar diarrea, histamina: sibilancias, tahikinins - enrojecimiento debido al hecho de que los buques se expanden.

Diarrea: puede ocurrir con la hiperemia o por sí mismo. Los médicos se unen la diarrea con la acción de la serotonina. Ocurre alrededor del 75% de los pacientes. Para reducir las manifestaciones, el fosfato de codeína se usa cada seis horas de 15 mg, loperamida: la dosis inicial se prescribe 4 mg una vez, y luego 2 mg, la cantidad máxima diaria de la recepción de 16 mg.

Los problemas cardíacos se encuentran en la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide. Síndrome carcinoide Cambios conectar tela En la válvula pulmonar del corazón. Debido al hecho de que la válvula está engrosada, afectada por el síndrome de carcinoide, el corazón comienza a bombear sangre del estómago derecho a los pulmones, otras partes del cuerpo, conduce a la insuficiencia cardíaca. Con el desarrollo de la insuficiencia cardíaca, se produce ascitis, el hígado aumenta, las piernas se hinchan. A tales síntomas, da una cantidad larga y grandes en la sangre de la serotonina.

La crisis carcinoide es el estado más peligroso que puede ocurrir durante la cirugía. Una fuerte caída en la presión arterial, aumentando la glucosa en la sangre, el latido del corazón, el broncoespasmo. La crisis carcinoidea puede llevar a la muerte del paciente, por lo que la somatostatina se usa antes de la cirugía, para evitar gritos.

Subes, surgen debido a los broncospasmos resultantes como resultado de las hormonas, lo que resalta el tumor.

Dolor abdominal: a menudo se produce en pacientes con síndrome carcinoide. Las metástasis se aplican al hígado y el dolor se producen, o debido a la obstrucción intestinal, ya que el tumor es más común en el intestino.

El síndrome carcinoide se desarrolla solo en algunos pacientes con tumores carcinoides y se caracteriza por un enrojecimiento peculiar de la piel ("mareas"), cólico abdominal, espasmos y diarrea. Unos años más tarde, la deficiencia de los aparatos de la válvula del corazón correcto puede desarrollarse. El síndrome se desarrolla como resultado de la acción de las sustancias vanoactivas secretadas por las células tumorales (incluida la serotonina, la bradykin, la histamina, las prostaglandinas, las hormonas polipeptídicas); El tumor suele ser metastásico.

Código de la ICD-10

Síndrome carcinoide E34.0

Causas del síndrome carcinoide.

Los tumores endocrinológicamente activos de los sistemas periféricos endocrinos o paracrinos difusos producen varias aminas y polipéptidos, cuya acción se manifiesta por ciertos síntomas clínicos y características que constituyen en una combinación de síndrome carcinoide.

El síndrome carcinoide suele ser una consecuencia de endocrinológicamente. tumores activosDesarrollado a partir de células neuroendocrinas (la mayoría en el ILIAC) y produciendo serotonina. Sin embargo, estos tumores pueden desarrollarse en otros lugares del tracto (especialmente a menudo en Apandix y el recto), páncreas, bronquios o menos a menudo en las gónadas. Ocasionalmente, algunas neoplasias con un fuerte grado de malignidad (por ejemplo, carcinoma de células pequeñas de los pulmones, carcinoma de las células islas del páncreas, el carcinoma medular de la glándula tiroides) es responsable del desarrollo de este síndrome. Los tumores carcinoides localizados en el intestino generalmente no dan signos clínicos de síndrome carcinoide hasta que se desarrollan metástasis en el hígado, porque los productos de metabolismo tumoral se destruyen rápidamente en la sangre y las enzimas hepáticas hepáticas, en el sistema de circulación portal (por ejemplo, la serotonina se destruye por Hepática Monoamino Oxidasa).

Síntomas del síndrome carcinoide.

El síntoma más frecuente (y con frecuencia más temprano) del síndrome de carcinodina se encuentra asociado con el desarrollo de "mareas" características que aparecen en lugares típicos (cabeza y cuello), y a menudo está precedido por el estrés emocional o la comida abundante, las bebidas calientes o el alcohol. . Se pueden aparecer cambios sorprendentes en el color de la piel, que varían de la palidez de la luz o el eritema a una sombra púrpura. Los espasmos gastrointestinales con el desarrollo del síndrome de la diarrea de retorno se encuentran con bastante frecuencia y conforman las principales quejas de los pacientes. Puede ocurrir el síndrome de malabsorción. En pacientes que desarrollaron lesiones de válvulas del corazón, pueden ocurrir ruidos cardíacos. En algunos pacientes, la respiración asmática puede ocurrir, la disminución de la libido y la disfunción eréctil; La pelagra rara vez se desarrolla.

Diagnóstico del síndrome carcinoide.

El diagnóstico de carcinomas de enclavamiento de serotonina se realiza sobre la base de la presencia de un complejo clínico de síntomas clínicos. El diagnóstico se confirma cuando se confirma un aumento en la excreción de la orina del metabolismo del tumor: se confirma el ácido 5-Hydroxyindolux (5-HIAA). Para evitar obtener un resultado falso positivo cuando estudio de laboratorioEl análisis se lleva a cabo sujeto a excepción de la dieta del paciente 3 días antes del estudio de los productos que contienen serotonina (tales como bananos, tomates, ciruelas, aguacate, piña, berenjenas, nueces). Algunas preparaciones medicinales que contienen Guofenezine, Metaqolbolol, fenotiazidas también pueden distorsionar los resultados de las pruebas, por lo que deben cancelarse de antemano al estudio. En el tercer día, se recoge una porción de orina de 24 horas para las pruebas. Normalmente, la excreción con la orina 5-HIAA es inferior a 10 mg / día (250 μmol / día).

Las muestras provocativas con gluconato de calcio, catecolaminas, pentagestrina o alcohol se utilizan para provocar la aparición de "mareas". Estas muestras pueden ser diagnicamente útiles si se cuestiona el diagnóstico, pero deben llevarse a cabo con mucho cuidado. Para determinar la ubicación del tumor, se utiliza la técnica moderna no invasiva correspondiente, lo que permite establecer una localización precisa del carcinoma que no funciona, aunque también se puede requerir una intervención diagnóstica invasiva, a veces incluida la laparotomía. Usando el escaneo usando los radionucleidos de los ligandos del receptor de somatostatina de 1111-p-pentaTreotid, o utilizando 123-meta-yódina-bencilguannedina, puede revelar metástasis.

Deben eliminarse otros estados, que se basan en una imagen clínica típica de "mareas", pero que, sin embargo, pueden no tener ninguna conexión con el síndrome carcinoide. En pacientes que no aumentaron la excreción con la orina 5-HIAA, la causa del desarrollo de dicho síndrome clínico puede ser trastornos que comprenden la activación sistémica de los mastocitos (por ejemplo, la mastocitosis sistémica con un mayor contenido en la orina de los metabolitos de la histamina y un Mayor nivel de triplicación en suero), y anafilaxia idiopática. Las razones adicionales para el desarrollo de "mareas" incluyen el síndrome de menopáusica y el uso de productos y medicamentos que contienen etanol, como la niacina, algunos tumores (por ejemplo, el vipoma, los carcinomas de células renales, los carcinomas medulares de la glándula tiroides).

Tratamiento del síndrome carcinoide.

Algunos síntomas, incluidas las "mareas", se reducen contra el fondo de la terapia de somatostatina (que inhibe la secreción de la mayoría de las hormonas), pero sin reducir la excreción de 5hiaa o gastrina. Numerosos estudios clínicos han mostrado buenos resultados para el tratamiento del síndrome de carcinoide utilizando un octreotido, una contraparte de acción prolongada de la somatostatina. El Octreotide es una selección de medicamentos en el tratamiento de tales síntomas como diarrea y "mareas". A juzgar por estimaciones clínicas, la efectividad del tamoxifeno no siempre se observa; Reduce las manifestaciones clínicas el uso del interferón de leucocitos (IFN).

Los rayos también se pueden tratar con éxito con fenotiazinas (por ejemplo, una frialdad de 5 a 10 mg o una clorpromazina de 25-50 mg dentro de cada 6 horas). Los bloqueadores del receptor de histamina también se pueden utilizar en terapia. La introducción de fantolamina de 5 a 10 mg impedió intravenalmente el desarrollo de "mareas" inducidas experimentalmente. El propósito de los glucocorticoides (por ejemplo, la prednisona es de 5 mg en cada 6 horas) puede ser útil en el caso de "martillas" pronunciadas causadas por el carcinoma de localización bronquial.

El síndrome de la diarrea se puede curar con éxito por la designación de fosfato de codein (15 mg dentro de cada 6 horas), la tintura de opio (0,6 ml dentro de cada 6 horas), la loperamida (4 mg dentro de una dosis de saturación y 2 mg después de cada vaciado intestinal; máximo a 16 mg por día). Dipenoxilato aplicado 5 mg hacia adentro en un día o antagonistas de serotonina periférica, como CyproGeptadine 4-8 mg hacia adentro cada 6 horas o una mezcla de mezcla de 1 a 2 m en 14 veces al día.

La niacina y el uso suficiente de los alimentos de proteínas se prescriben para prevenir el desarrollo de Pellagra, ya que el Triptófano de los alimentos es un inhibidor competitivo de la serotonina secretada por un tumor (reduce su acción). Se prescriben los inhibidores de la enzima, que evitan la conversión de 5-hidroxitriptopal en serotonina, como el metildop (250-500 mg dentro de cada 6 horas) y la fenoxibenzamina (10 mg por día).

El síndrome carcinoide es un complejo de síntomas que resultan de la extracción de tumores de varias hormonas y entréguelas en el torrente sanguíneo. Después de una entrada de este tipo, muchos lectores deciden que están esperando una descripción de otra enfermedad oncológica: síntomas, signos, métodos de tratamiento y en la final, el pronóstico del desarrollo de los eventos (por supuesto, desfavorable) y no una vinculación La frase con respecto a la necesidad de recolectar será en un puño y crea en un milagro. Después de todo, incluso aquellos de nosotros que estamos muy lejos de la medicina, perfectamente "saben" que un tumor es incurable, y el cáncer es una oración inexorable que no está sujeta a la apelación.

¡Queridos lectores! Si desea encontrar la confirmación de sus miedos, se le obliga a molestarlo: no ha apelado a la dirección. Y el punto aquí no está en absoluto, nos esforzamos por brindarle solo información positiva, alentando la información. Justo lo contrario: hay suficientes recursos en Internet, que afirman que el cáncer (especialmente el aviso, cualquiera!) Está perfectamente curado, o prepare a un paciente para la transición al mundo de otros, ofreciendo aceptar lo inevitable y pensar. sobre algo eterno.

Preferimos un enfoque diferente: dar la información más precisa sobre una u otra enfermedad. Sí, el tumor es un caso especial: los síntomas formidables, los signos obvios de cualquier cosa que no vincula la simpatía de derechos en los ojos del médico y el horror, envolviendo al paciente después de otra visita al Oncodispriser. Un análisis integral de tales delirios necesita una conversación por separado, especialmente porque el síndrome carcinoide, de lo que hablaremos hoy, de hecho, no es, de hecho, una neoplasia maligna. Esto, repetir, síntomas complejos, explicados por hormonas en el torrente sanguíneo.

La esencia del problema.

Tumor carcinoideo - vista especial Neoplasias malignas que se desarrollan a partir de células de sistemas endocrinos y nerviosos. Se diferencia del resto del cáncer de la forma en que hay un gran número de ciertas hormonas (serotonina, histamina, bradykin y prostaglandinas) en el torrente sanguíneo). Debido a esto, un paciente, además de los signos oncológicos "ordinarios", también hay algunos síntomas específicos, de ninguna manera asociada con el sitio de localización del tumor: hiperemia, diarrea y cólico gástrico, que se llamaron "síndrome carcinoide" .

Pero para cerrar la "incurridibilidad" de tales tumores por una vez y para siempre, es necesario especificar: los carcinoides crecen y se extienden muy lentamente, gracias a la metaastasa (la causa principal de la mortalidad en la oncología), aparecen mucho más tarde que en los tipos de cáncer convencionales . Lo que nos lleva a una conclusión bastante obvia: con diagnóstico temprano y oportuno, el tratamiento del resultado fatal a menudo puede evitar. Pero para esto tendrá que pasar regularmente inspecciones preventivas, rechazar los malos hábitos y comenzar a cuidar su salud. De acuerdo, donde es "más fácil" de 5 a 7 años para fingir que nada sucede, y cuando el médico informa que tiene algunos meses de vida, para comenzar a llorar su propio destino amargo. Naturalmente, un oncólogo será "culpable" en tal desarrollo, y no el propio paciente ...

Posibles ubicaciones de localización.

1. Tumor del intestino delgado (10% de los casos). Es lo suficientemente raro, lo que está "compensado" con grandes dificultades con su detección. Durante mucho tiempo, no se puede ejercer de ninguna manera (en casos excepcionales, el problema se detecta en un estudio radiográfico). El diagnóstico generalmente se eleva después de la aparición de metástasis, la participación en el proceso patológico del hígado y, como resultado, un deterioro significativo en el pronóstico. La mayor amenaza para la vida representa la obstrucción del intestino delgado, y en algunos casos, la muerte de su parte (necrosis) o la brecha. Manifestaciones clínicas características: náuseas, diarrea, vómitos, dolor atascado en el abdomen y disminución de los vasos sanguíneos.

2. Tumor apendicular. Se detecta en menos del 1% de los casos cuando se elimina el apéndice. Dichas neoplasias son raras cuando alcanzan un tamaño significativo (generalmente no más de 1 cm en el diámetro) y que a menudo se desarrollan sin ninguna manifestación clínica. Si se detecta el tumor apendicular durante una operación quirúrgica para eliminar el apéndice, la probabilidad de recurrencia es extremadamente baja, y la predicción para el paciente es favorable. Grande en tamaño para neoplasias (al menos 2 cm) aproximadamente el 30% de los casos son malignos, pero son relativamente poco frecuentes.

3. Tumor rectal. En este caso, el síndrome de carcinoide se desarrolla muy rara vez, y la probabilidad de metástasis depende directamente del tamaño de la neoplasia. Si un diámetro del tumor es inferior a 1 cm, sucede en 1-2% de los casos, pero con más tallas grandes (de 2 cm y más) aumenta el riesgo a 60-80%.

4. Tumor gástrico (gástrico). Puede haber tres especies que difieran entre sí mismas con dimensiones, la naturaleza de la neoplasia y la probabilidad del desarrollo de metástasis.

• I Tipo (tamaño inferior a 1 cm). Casi siempre, tal neoplasia es benigno, debido a que la probabilidad de la aparición de metástasis se esfuerza por cero. Ocurre con mayor frecuencia en pacientes con gastritis atrófica crónica o anemia perniciosa. Con un diagnóstico oportuno y a tiempo, el pronóstico es favorable.
• II tipo (de 1 a 2 cm). Se propaga muy poco, y la posibilidad de transformación en una forma maligna es extremadamente baja. Grupo de riesgo: los pacientes con Maine (neoplasia endocrina múltiple, violación genética rara), y en este caso, las neoplasias similares también se forman en páncreas, glándulas paracológicas o epifishes.
• III TIPO (más de 3 cm). Casi siempre, tales tumores son malignos, y el riesgo de germinación a los tejidos y órganos circundantes es extremadamente alto. El pronóstico es más que a menudo desfavorable, y más tarde pone el diagnóstico correcto, peor aún las perspectivas.

5. Tumor tumoral. El sitio de ubicación habitual - lado derecho La parte definitiva del tracto digestivo. La mayoría de las veces se encuentra demasiado tarde cuando el tamaño transversal de la neoplasma es de más de 5 cm, y se observan metástasis en dos tercios de los pacientes. El pronóstico es desfavorable.

Síntomas

Hablando de manifestaciones clínicas, debe entenderse que pueden ser dos especies. El síndrome carcinoide tiene algunos síntomas, y su causa raíz es un tumor: otros. A menudo sucede que en el examen inicial, las manifestaciones clínicas se "mezclan", y el médico comienza el tratamiento de la hiperemia, la diarrea, el dolor en el corazón y el abdomen, la crisis carcinoidea y el sibilancio, sin sospechar lo que son causados. Al mismo tiempo, la naturaleza oncológica de la enfermedad puede permanecer en la sombra, y el paciente reconocerá mucho más tarde sobre su verdadero diagnóstico. Por lo tanto, en este caso, un enfoque individual de cada paciente es exclusivamente importante, y los síntomas en sí (se considerarán a continuación) deben considerarse en el complejo.

1. Hiperemia. Se encuentra en el 90% de los pacientes y es obvio (pero de ninguna manera único) signos de síndrome. Se supone que la bradikinin y la serotonina y la serotonina están "respondiendo", aunque este problema aún no se ha aclarado. Manifestaciones clínicas características:

• mayor temperatura;
• enrojecimiento de la piel de la cara y cuello;
• latidos cardíacos rápidos en el fondo de los indicadores de presión arterial reducidos;
• ataques de mareos.

2. DIARHEA. El 75% de los pacientes se observan con un diagnóstico de síndrome carcinoide. A menudo, (pero no siempre) surge contra el fondo de la hiperemia. El principal "culpable" es serotonina, por lo tanto, el facilitador del paciente puede ser facilitado por medicamentos específicos, abrumando el efecto de esta hormona (Ondansetron, Zofran). En casos raros, la diarrea se produce debido a un tumor estrechamente ubicado o debido a la influencia de un enfoque metastásico.

3. Patología del sistema cardiovascular. Se encuentra cada segundo paciente. La mayoría de las veces, la válvula pulmonar sufre, la violación de la movilidad de la cual reduce significativamente las posibilidades del corazón para bombear sangre del ventrículo derecho a otros órganos y sistemas de organismos. Posibles manifestaciones clínicas (explicadas por la generación excesiva de serotonina):

• aumentar el hígado;
• edema de las extremidades (la mayoría de las veces sufren las piernas);
• grupo de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).

4. Crisis carcinoidea. Condición aguda y potencialmente mortal que puede ocurrir durante la cirugía. Por lo tanto, si un paciente con síndrome carcinoide confirmado requiere una operación, la recepción preliminar de la somatostatina es obligatoria. Los principales síntomas de la crisis carcinoide:

• repentino I. una fuerte gota INFIERNO;
• amenazar el aumento de la vida en la frecuencia cardíaca;
• aumentando la glucosa en la sangre;
• el broncoespasmo más fuerte.

5. Calienta (10% de los pacientes). Son una consecuencia directa del espasmo tracto respiratorioPero con la inspección de la superficie puede explicarse por los problemas con el sistema respiratorio.

6. Dolor fuerte en el estómago. Explicado por metástasis en el hígado, o obstrucción intestinal repentina. En el segundo caso, el paciente requiere una operación urgente, y la causa raíz causó obstrucción (síndrome carcinoide y tumor primario), el médico se dedica después de eliminar el peligro inmediato de la vida.

7. malvado

Menciones separadas merecen las llamadas mareas. eso síntoma específico, manifestada por la sensación de calor repentinamente flotante de calor, ansiedad no mutivada, aumento de sudoración y enrojecimiento de la piel. La mayoría de las damas a la edad no se conocen con las mareas, a menudo se manifiestan con el comienzo del inicio de Klimaks, pero al describir el síndrome de Carcinoide, los signos clínicos correspondientes parecen algo diferentes:

• I Tipo (eritemático): El ataque dura 1-2 minutos y se limita al área de la cara y el cuello;
• II Tipo: La cara durante 5-10 minutos adquiere una sombra cianosica, y la nariz se vuelve roja-púrpura;
• III TIPO: El ataque puede durar unas pocas horas o días y expresar en la aparición de arrugas profundas en la frente, expandiendo los vasos de conjuntivaciones, lágrimas fuertes, diarrea y ataques de hipotensión;
• Tipo IV: la aparición de manchas de la forma incorrecta de color rojo brillante, generalmente a mano y alrededor del cuello.

Cumplimiento aproximado de los tipos de mareas y área de localización del tumor:

• Tipo I y II: parte media del tubo digestivo, bronquio, páncreas;
• III TIPO: Frente del tubo digestivo;
• Tipo IV: estómago.

Diagnóstico

1. Estudios bioquímicos muestran:

• alto contenido de serotonina en plasma sanguíneo;
• mayor secreción con orina de ácido 5-oxindosculsivo.

Pero es importante entender que los resultados finales a veces se pueden distorsionar seriamente. Los principales factores que afectan su precisión son los siguientes:

• consumo de algunos productos (nueces, kiwi, plátanos, cítricos, piñas);
• recepción de preparaciones farmacológicas individuales;
• obstrucción intestinal.

2. La investigación inmunofluorescente identificará:

• la presencia de neuropéptidos (sustancia P, serotonina, neurotenzina);
• cambiar el nivel de CEA (antígeno de carcinoembrio).

3. Investigación instrumental

• scintigraphy (administración intravenosa isótopos radioactivos India-111 seguido de visualización en gamma tomógrafo);
• inspección endoscópica de órganos internos por medio de una sonda delgada con una cámara de miniatura al final (a menudo, este procedimiento se combina con la biopsia);
• arterio selectivo y flebografía;
• estudio de rayos X;
• CT y MRI para confirmar el diagnóstico.

Desafortunadamente, el síndrome de Carcinoide se refiere al número de patologías para las cuales aún no se ha desarrollado un método 100% efectivo de diagnóstico. Por lo tanto, incluso un examen integral garantiza la configuración del diagnóstico correcto de solo el 70% de los casos. Pero, ¿qué pasa con los síntomas característicos y las manifestaciones clínicas, usted pregunta? Desafortunadamente, no se pueden llamar únicos. Pueden ser útiles en el desarrollo de tácticas de tratamiento, pero poco le ayudará al hacer un diagnóstico y confirmación.

Tratamiento

El paciente con un diagnóstico de síndrome carcinoide se puede ofrecer varias opciones de terapia:

1. Operación quirúrgica radical. El principal método de tratamiento con eficacia probada y altos porcentajes de supervivencia. El volumen y el tipo de intervención se definen tanto la localización del tumor primario como la presencia o ausencia de metástasis:

• flaco y ilíaco: resección del área afectada, correspondiente al mesenterio y posiblemente mentir ganglios linfáticos (supervivencia: de 40 a 100%);
• esfínter ileocecal: Hemultomomía del lado derecho;
• nodos linfáticos de Mesenter (carcinoides grandes de 2 cm), un intestino grueso: hemulicultio;
• apéndice: Apendectectomía.

2. Intervención quirúrgica paliativa. Cuando se realiza, se eliminan el nodo tumoral primario y las metástasis más grandes. No es necesario hablar de cura en este caso, pero puede lograr una mejor calidad de vida.

3. Intervención mínimamente invasiva: embolización o dopaje de la arteria hepática. El procedimiento da un alto (del 60 al 100%) la posibilidad de deshacerse de las mareas y la diarrea.

4. Quimioterapia. Se considera deseable en la generalización del proceso, en el complejo. eventos médicos Después de la cirugía y, sujeto a la presencia de algunos factores adversos (daño cardíaco, alta excreción de 5-Ereper, violación de las funciones del hígado).

• los preparativos más efectivos: estreptozocina, doxorubicina, 5-fluorouracilo, etopósido, dactinicina, dacarbazina, cisplatino;
• la duración del período de remisión es de 4 a 7 meses;
• eficacia promediada con monoterapia: menos del 30%, en modo de combinación, hasta un 40%;
• para algunos tipos de tumores (neuroendocrina anaplásicos), la efectividad de la quimioterapia aumenta significativamente, hasta un 65-70%.

5. Radioterapia. La eficiencia en el tratamiento del síndrome de carcinoide aún no se ha demostrado, aunque con un enfoque integrado dirigido a la máxima extensión de la vida, no es necesario rechazarlo.

6. Tratamiento sintomático.

• antagonistas de serotonina: metisrigido, ciprogeptadina;
• inhibidores selectivos de la incautación inversa de serotonina: cititalopram, dapoxetina, fluoxetina;
• antidepresivos: fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, paroxetina;
• bloqueadores H1 y receptores H2: cimetidina, difenhidramina, ranitidina;
• análogos sintéticos somateostatinos: octreotido, sandostatina, almuerzo;
• interferón alfa (mejora en el 30-75% de los casos).

Factores de riesgo

Pronóstico

Teniendo en cuenta el crecimiento excepcionalmente lento del tumor primario, la intervención quirúrgica efectiva y la mejora en la predicción de la quimioterapia compleja, la mayoría de los pacientes pueden contar con 10 a 15 años de vida útil. La detección del síndrome carcinoide en las primeras etapas a menudo proporciona cura completa, por lo tanto, no debe descuidarse con inspecciones preventivas. Créeme, es mejor pasar unas horas al año, que luego lamentar las oportunidades perdidas.

Carcinoides - Los tumores más frecuentes de las células neuroendocrinas (células del sistema de volumen). Estas células son derivadas de vieiras neuronales. Están generalizados en el cuerpo, contienen y distinguen algunos péptidos biológicamente activos. Los carcinoides más a menudo se están desarrollando en el tracto gastrointestinal (85%), especialmente en el intestino delgado, así como en los pulmones (10%), tienen menos probabilidades de afectar a otros órganos (por ejemplo, ovarios). Los carcinoides intestinales rara vez (en el 10% de los casos) se manifiestan clínicamente. Esto se debe a la rápida destrucción de péptidos biológicamente activos en el hígado. Solo durante las metástasis carcinoides intestinales en los síntomas del hígado aparecen en el 40-45% de los pacientes. En cuanto a los carcinoides de carcinoides ováricos y bronquiales, pueden causar un síndrome característico en las primeras etapas de la enfermedad.

Síndrome carcinoide - Combinación de síntomas que surgieron debido a la liberación de tumores hormonales y su golpe en el torrente sanguíneo.

Patogenia (¿qué pasa?) Durante el síndrome carcinoide:

Los tumores carcinoides pueden aparecer donde hay células de enterocromafina, en principio, en todo el cuerpo. Un mayor número de tumores carcinoides (65%) se desarrolla en el tracto gastrointestinal. En la mayoría de los casos, el tumor carcinoide se desarrolla en un intestino delgado, apéndice y recto. Con menos frecuencia, los tumores carcinoides se desarrollan en el estómago y el colon; El páncreas, la vesícula biliar y el hígado en el grado en pequeña medida están sujetos al desarrollo de un tumor carcinoide (a pesar del hecho de que el tumor carcinoide generalmente da metástasis en el hígado).

Aproximadamente el 25% de los tumores carcinoides afectan los tractos y los pulmones respiratorios. El 10% restante se puede detectar en cualquier lugar. En algunos casos, los médicos no pueden determinar la localización del tumor carcinoide, a pesar de los síntomas del síndrome carcinoide.

Tumor carcinoide del intestino delgado.

Básicamente, los tumores del intestino delgado (benigno o maligno) son raros, mucho menos a menudo que el tumor o tumor estomacal. Los pequeños tumores carcinoides del intestino delgado pueden no causar ningún síntoma, solo dolor abdominal indecible. Por esta razón, es difícil determinar la presencia de un tumor carcinoide del intestino delgado en una etapa temprana, al menos hasta que el paciente esté funcionando. Es posible detectar solo una pequeña parte de los tumores carcinoides del intestino delgado en las primeras etapas, y que esto ocurre inesperadamente cuando la radiografía. Por lo general, los tumores carcinoides del intestino delgado se diagnostican en las etapas posteriores, cuando los síntomas de la enfermedad se hicieron sentir y generalmente después de que aparecieron metástasis.

Aproximadamente el 10% de los tumores carcinoides del intestino delgado son causados \u200b\u200bpor el síndrome carcinoide. Típicamente, el desarrollo del síndrome carcinoide significa que el tumor es maligno y llega al hígado.

Los tumores carcinoides a menudo dificultan el intestino sutil cuando alcanzan tamaños grandes. Los síntomas de la obstrucción intestinal del suelo incluyen dolores de salón en el abdomen, las náuseas y los vómitos, a veces diarrea. La obstrucción puede ser causada por dos mecanismos diferentes. El primer mecanismo es un aumento en el tumor dentro del intestino delgado. El segundo mecanismo es la torsión del intestino delgado debido al Mesenter fibrosante, el estado causado por un tumor, en el que se extiende la cicatrización extensa en los tejidos ubicados en la proximidad al intestino delgado. La mesenitis de fibrozing a veces dificulta la permeabilidad de las arterias, según las cuales la sangre entra en los intestinos, cuyo resultado puede convertirse en la parte de dieta del intestino (necrosis). En este caso, el intestino puede romperse, lo que es una grave amenaza para la vida.

Tumor carcinoide apendicular

A pesar de que los tumores en el campo del apéndice son bastante raros, los tumores carcinoides son los tumores más comunes en el campo del apéndice (aproximadamente la mitad de todos los tumores del apéndice). De hecho, los tumores carcinoides se encuentran en el 0,3% de los casos de los apéndices remotos, pero la mayoría de De estos, no alcanza el tamaño de más de 1 cm y no causa ningún síntoma. En la mayoría de los casos, se encuentran en los apéndices remotos por razones no tumorales. Los representantes de muchas instituciones creen que la apendicectomía es el tratamiento más apropiado para tales pequeños tumores de carcinoides apendiculares. Las posibilidades del hecho de que el tumor se vuelva después de la apendicectomía, muy baja. Los tumores carcinoides apendiculares de más de 2 cm en el 30% pueden ser malignos y formar metástasis locales. Por lo tanto, los tumores más grandes del carcinoide deben ser eliminados. La simple apendicectomía en este caso no ayudará. Afortunadamente, los tumores carcinoides de gran tamaño se producen bastante raramente. Tumores carcinoides en el apéndice, incluso si hay metástasis en los tejidos locales, suele ser la causa del síndrome de carcinoide.

Tumores carcinoides rectales

Los tumores carcinoides rectales a menudo se diagnostican por casualidad al realizar sigmoidoscopia de plástico o colonoscopia. El síndrome carcinoide se encuentra rara vez en tumores carcinoides rectales. La probabilidad de formación de metástasis se correlaciona con el tamaño del tumor; 60-80% La posibilidad de metástasis en tumores es de más de 2 cm de tamaño. Con tumores carcinoides de menos de 1 cm 2% de probabilidad de metástasis. Por lo tanto, los pequeños tumores carcinoides rectales generalmente se eliminan con éxito, pero se necesita una cirugía extensa para combatir los tumores más grandes (más de 2 cm), lo que puede resultar en algunos casos, incluso a la eliminación parcial del recto.

Tumores carcinoides gástricos (gástricos)

Hay 3 tipos de tumores carcinoides gástricos (gástricos): Tipo I, Tipo II y Tipo III.

Los tumores carcinoides gastrales del primer tipo suelen ser inferior a 1 cm y son benignos. Hay tumores complejos que se aplican en todo el estómago. Por lo general, aparecen en pacientes con anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica (una condición en la que el estómago deja de producir ácido). La falta de ácido es la causa del hecho de que las células en el estómago que reproducen la hormona gastrina, resaltan una gran cantidad de gastrina, que entra en la sangre. (Gastrina - hormona, asignada por el cuerpo para mejorar las actividades del ácido gástrico. El ácido en el estómago se superpone a la reproducción de la gastrina. Con anemia perniciosa o gastritis atrófica crónica, la falta de ácido es el resultado de un aumento en la cantidad de gastrina). Gastrine además de esto también afecta la conversión de células de enterocromafina en el estómago en un tumor carcinoide maligno. El tratamiento de los tumores carcinoides del primer tipo incluye métodos tales como la recepción de los medicamentos que contienen somatostat que detienen la producción de gastrina o la eliminación quirúrgica de la parte del estómago que produce gastrina.

El segundo tipo de tumor garcinoide es menos común. Tales tumores crecen muy lentamente y la probabilidad de su transformación en un tumor maligno es muy pequeño. Aparecen en pacientes con un trastorno genético raro, como Maine (neoplasia endocrina múltiple) de tipo I. En tales pacientes, se producen tumores en otras glándulas endocrinas, como la epífisis, la glándula paracaidista y el páncreas.

El tercer tipo de tumor garcinoide es tumores de más de 3 cm, que están separados (aparecen uno o más simultáneamente) en un estómago sano. Los tumores del tercer tipo suelen ser malignos y existe una alta probabilidad de su profunda penetración en las paredes del estómago y la formación de metástasis. Los tumores de tercer tipo pueden causar dolor en el abdomen y las áreas de sangrado, así como síntomas debido al síndrome de carcinoide. Los tumores de carcinoides gastrales de tercer tipo generalmente requieren intervención quirúrgica y eliminación de estómago, así como ganglios linfáticos cercanos.

Tumores carcinoides de colon

Los tumores de karcinoides del colon generalmente se forman en la parte derecha del colon. Al igual que los tumores carcinoides del intestino delgado, los tumores carcinoides del colon se encuentran a menudo en las etapas posteriores. Por lo tanto, el tamaño promedio del tumor en el diagnóstico es de 5 cm, y las metástasis están presentes en 2/3 pacientes. El síndrome carcinoide se encuentra rara vez en los tumores carcinoides del colon.

Síntomas del síndrome carcinoide:

Síntomas del síndrome carcinoide.difieren dependiendo de qué hormonas hayan sido asignadas los tumores. Estas son generalmente hormonas como la serotonina, la bradicinina (contribuye a la aparición del dolor), la histamina y el cromograin A.

Manifestaciones típicas del síndrome carcinoide:

• Hiperemia (enrojecimiento)
• Diarrea
• Dolor abdominal
• Guerras debido al broncoespasmo (estrechando el tracto respiratorio)
• Derrota de las válvulas cardíacas
• La intervención operativa puede provocar una complicación conocida como crisis carcinoidea.

Hiperemia

La hiperemia es el síntoma más común del síndrome carcinoide. En el 90% de los pacientes, la hiperemia ocurre durante la enfermedad. La hiperemia se caracteriza por enrojecimiento o cambio en el color de la cara y el cuello (o las partes superiores del cuerpo), así como el aumento de la temperatura. Los ataques de hiperemia generalmente surgen de repente, espontáneamente, pueden ser causados \u200b\u200bpor la adopción emocional, física de estrés o alcohol. Los ataques de la hiperemia pueden continuar desde minutos hasta varias horas. La hiperemia puede ir acompañada de un ritmo cardíaco rápido, baja presión arterial o ataques de mareos, si la presión arterial cae enormemente y no fluye hacia el cerebro. Rara vez la hiperemia está acompañada de alta presión arterial. Las hormonas que son responsables de la hiperemia no se reconocen plenamente; Tal vez incluyan serotonina, bradykinin y sustancia R.

Diarrea

La diarrea es el segundo síntoma importante del síndrome carcinoide. Se observa aproximadamente el 75% de los pacientes con síndrome carcinoide, diarrea. La diarrea a menudo surge junto con la hiperemia, pero también puede surgir sin ella. Con el síndrome carcinoide, la diarrea ocurre con mayor frecuencia debido a la serotonina. Medicamentosque bloquea la acción de la serotonina, como Ondansetron (Zofran), a menudo debilita la diarrea. A veces, la diarrea con el síndrome carcinoide puede ocurrir debido a la exposición local del tumor, lo que dificulta el intestino sutil.

Enfermedades del corazón

Las enfermedades cardíacas ocurren en el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome del carcinoide generalmente conduce a cambios fibrosos en la válvula cardíaca pulmonar. La violación de la movilidad de la válvula reduce la capacidad del corazón para bombear la sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones y en otras partes del cuerpo, lo que puede llevar a la insuficiencia cardíaca. Los síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca incluyen: un aumento en el hígado, el edema de la pierna, un grupo de líquido en la cavidad abdominal (ascitis). La causa de la lesión de las válvulas cardíacas de tres granos y pulmonares en el síndrome carcinoide, en la mayoría de los casos, es el efecto prolongado intensivo de la serotonina.

Crisis carcinoide

La crisis carcinoidea es un estado peligroso que puede ocurrir durante una operación quirúrgica. La crisis se caracteriza por una caída repentina de la presión arterial, que es la causa del desarrollo del shock. Dicho Estado puede ir acompañado de un latido cardíaco excesivamente rápido, un aumento del contenido de glucosa en la sangre, así como el broncoespasmo más fuerte. La crisis carcinoide puede llevar a un resultado fatal. La mayoría. mejor manera La prevención del ataque carcinoide es la intervención quirúrgica con el uso de somatostatina antes de la operación.

Sibilancias

Los cálidos aparecen alrededor del 10% de los pacientes con síndrome carcinoide. Guerras: una consecuencia del broncoespasmo (espasmo del tracto respiratorio), que surge como resultado de la extracción de hormonas por tumor carcinoide.

Dolor abdominal

Dolor abdominal: síntoma común en pacientes con síndrome carcinoide. El dolor puede ocurrir debido a las metástasis en el hígado, debido al hecho de que el tumor afecta a los tejidos y órganos vecinos, o debido a una obstrucción intestinal (lea el tumor carcinoide inferior a continuación).

Diagnóstico del síndrome carcinoide:

Diagnóstico del síndrome carcinoide. Se confirma mediante el aumento en el nivel del metabolito de la serotonina - ácido 5-hidroxiinindoluxaceus en la orina diaria.

Tratamiento del síndrome carcinoide:

Tratamiento del síndrome carcinoide.: Extracción quirúrgica radical del tumor. Cuando las metástasis, que no se pueden quitar, se prescriben por terapia de octreotide, un análogo a largo plazo de la somatostatina.

Con ataques frecuentes, se utilizan las preparaciones de metiloft (operadas por 0.25-0.5 g 3-4 veces al día), preparaciones de opio para la diarrea. Es posible usar prednisolona a una dosis a 20-30 mg por día.

Para qué deben ponerse en contacto los médicos si tiene síndrome carcinoide:

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¿Tú? Es necesario acercarse cuidadosamente a su salud en su conjunto. La gente no está pagando suficiente atención. síntomas de la enfermedad Y no se dé cuenta de que estas enfermedades pueden ser vitales. Hay muchas enfermedades que al principio no se muestran en nuestro cuerpo, pero al final resulta que, desafortunadamente, ya son tratados demasiado tarde. Cada enfermedad tiene sus propios signos específicos característicos. manifestaciones externas - llamado síntomas de la enfermedad. La definición de síntomas es el primer paso en el diagnóstico de enfermedades en general. Para esto solo necesitas varias veces al año. tome una encuesta de un médicoAsí que, como no solo para prevenir una enfermedad terrible, sino que también mantiene una mente sana en el cuerpo y el cuerpo en su conjunto.

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