Un grupo de estas enfermedades combina procesos de inmunización patológica que proceden de las células del sistema inmunológico. Patología incluye amplio espectro Estados de infecciones benignas (mononucleosis infecciosa) a violaciones malignas. Entre los estados inmunoproliferativos, se pueden distinguir situaciones con polimorfismo celular pronunciado o predominio del mismo tipo de formas celulares.
7.1. Linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin)
Se caracteriza por la lesión del tejido linfoides. Se manifiesta clínicamente con la debilidad general, la subfilitación, la sudoración, la picazón de la piel, la pérdida del peso corporal. A veces el primer síntoma es un aumento. ganglios linfáticos (Lumandibular, axilar, mediastinum, inguinal). Más tarde, las hipertrofias hepáticas y bazo. Como regla general, el curso adicional de la enfermedad se ve agravado por complicaciones infecciosas. En pacientes que no recibieron tratamiento, la duración de la enfermedad es de 1 a 2 años, seguida de un resultado fatal, aunque a veces las remisiones espontáneas a veces son posibles.
2 Pico LMS relacionado con la edad: adulto temprano y más de 50 años. Entre virallesiones en primer lugar herpes Simplecon la corriente crónica o generalizada, la enfermedad a menudo se complica por la tuberculosis, la brucelosis, las infecciones por hongos. Entre prozoyese debería notar PN. Carinii,toxoplasmosis. En etapas terminales, infecciones causadas por estafilococos, varita intestinal, pseudomonadas.
El diagnóstico incluye principalmente la biopsia y el examen histológico de los ganglios linfáticos periféricos.
Tabla 5.Características morfológicas de la enfermedad de Hodgkin (L. YEGEN,
Además, los pacientes disminuyen en la gravedad de la inmunidad celular: las muestras de piel, por ejemplo, al dinitroquiclorobenceno son negativas correlativamente con la etapa de la enfermedad.
Procepción en, excepto por la etapa terminal, generalmente no sufre. Sin embargo, la diferencia cualitativa y cuantitativa entre la respuesta inmune primaria y repetida desaparece (la efectividad de la segunda caída bruscamente). A veces, en la etapa terminal, la concentración de γ-globulinas en la sangre aumenta un poco. Al mismo tiempo, el nivel IGM siempre se reduce, incluso al comienzo de la enfermedad. La actividad funcional de los linfocitos se reduce la velocidad, lo que se estima en RTBL. Se suprime principalmente por la respuesta a T-MITAGENS (CON-A y FGA), la reacción a en Miteno (Lakonos) está más almacenada.
En la sangre periférica, como regla general, se encuentra linfopianis moderada, aumenta significativamente en la etapa terminal. El contenido de los linfocitos en los nodos linfáticos también cae (este criterio es diagnóstico significativo).
El número de alfocitos CD3 de E-Rock se reduce significativamente. El nivel de las células B puede ser normal, pero posteriormente disminuye.
El contenido de los linfocitos cero indiferenciados aumenta.
La actividad de las células K está bloqueada, especialmente al progresar la enfermedad.
En 30-60% de los casos, se encuentran ATMITS anti-lumphocíticos.
Los inhibidores no específicos se forman, por ejemplo, las lipoproteínas β, es más sensible a las células CD3 (T), de los pacientes con LGM que las caras sanas.
Aumenta la actividad de las células supresoras.
Las células fagocíticas de quimiotaxis se alteran, se reduce su actividad metabólica.
En el 50-80% de los casos, la concentración de CEC aumenta, pero no hay una clara correlación con la enfermedad.
Asignado cuatrolas etapas de la enfermedad de Hodgkin. Primerose caracteriza por la derrota de un ganglio linfático. Segundo- Derrota de dos o más grupos de ganglios linfáticos ubicados en un lado del diafragma. Tercero- Derrota a dos grupos de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, posiblemente bazo. Cuatro- Participación difusa o diseminada de uno o más órganos extranodales o hígado con la presencia o ausencia de lesiones de los ganglios linfáticos.
La etiología de la enfermedad es viral (lesión selectiva CD3 (T) -CELLS), tumor, posiblemente, hay una predisposición genética.
El tratamiento incluye radiación y quimioterapia, extirpación de nodos afectados.
7.2. Linfoma no hodgkinsky
Los linfoma se forman en estados de inmunodeficiencia (Telanghactation Ataxia, síndrome de Wiscott-Oldrich); Al tomar agentes supresores en destinatarios con órganos trasplantados y tratamiento adecuado, la probabilidad de formación linfática aumenta 200 veces; Con enfermedades acompañantes: LES, DERMOMENTE, ENFERMEDADES DE SHIENEEN. La etiología viral de la inducción de la enfermedad no está excluida.
El linfoma no hodgkinsky constituye alrededor del 2% de todos los casos de tumores humanos malignos con una frecuencia de 2.6-5.8 por 100,000 habitantes.
La clínica linfática es diferente. En primer lugar, la lesión de los tejidos linfoides, los tumores extraíbles en la médula ósea, el tracto gastrointestinal, los hígado son posibles. La enfermedad puede tener un carácter maligno con una duración de la vida en unos pocos meses, pero hay casos de supervivencia sin tratamiento de hasta 10 años.
Generalmente para el tratamiento utiliza radiación y quimioterapia. En los últimos años, se han desarrollado enfoques inmunoterapéuticos:
Estimulación inespecífica, como la vacuna BCG o la AG bacteriana;
Levamizol;
Suero heterólogo antilimphocyte.
Formas clínicas de linfoma no hodgkinsky.
La linfoloikosis crónica a menudo afecta a los pacientes de 40 a 70 años. Esta es la versión más común de las formas leucémicas (25%). La proporción de morbilidad en hombres y mujeres es de 2-3: 1. Su conexión con déficits inmunes ha sido probado. La mayoría de los pacientes tienen esplenomegalia, un aumento en los ganglios linfáticos (generalizados). A partir de la localización ensustranodular, se debe tener en cuenta la piel (eritrodermia, infiltración), el hígado, el tracto gastrointestinal y el tracto urogenital. El contenido de leucocitos varía de 20.000 a 100,000 / μl.
Tabla 6.Clasificación de linfoma no hodgkinsky (por Lukes y Collins)
En pacientes, la inmunidad celular suele ser suprimida:
Respuesta reducida (linfocitos CD3) en FGA, pero se almacena en el RWM;
Reacciones de la piel al dinitoclorobenceno, etc. reducido;
Se suprime la capacidad de la formación de anticuerpos;
El nivel de las inmunoglobulinas se reduce, el nivel IGM se reduce particularmente;
Los linfocitos CD4 están inhibidos;
Reacciones de fagocitosis deprimidas.
Los trastornos inmunes causan complicaciones infecciosas debido principalmente a STAFILO y PNEUMOCOCCI, con menos frecuencia con agentes virales y fúngicos ( varicela, Herpes). La neumonía es más observada. El segundo lugar ocupa infecciones bacterianas de la piel.
Leucemia de células T - forma bastante rara linfolecosis crónica (5-7% de los casos).
Los pacientes suprimieron la respuesta proliferativa de los linfocitos en la FGA en promedio en un 30%, en el Mitogen Lakonos, en un 25%.
Con leucemia de células T, una imagen polimórfica significativa a menudo se detecta con transiciones graduales de células leucémicas en forma de células pequeñas. La imagen clínica de la enfermedad se manifiesta por el proceso de tumor en el bazo con una infiltración significativamente menor en la piel y neutropenia. El pronóstico es relativamente bien propio.
Leucemia prolimfocítica también es una forma especial de linfolecosis crónica. La enfermedad generalmente se enfrenta a las caras de la vejez. Con la pronunciada hepatospargalia, los nodos linfáticos generalmente no aumentan. Los niveles de leucocitos son elevados. Las células predominantemente tipo linfoide, con un combustible nuclear grande en forma de burbuja, una red de cromatina relativamente gruesa y un borde ancho de citoplasma. En más del 90% de los casos, las células de proliferación se identifican como CD19 (B), mucho menos a menudo como células CD3 (T).
Síndrome de Sesari - la combinación de sebo con eritrodermia exfoliativa: el proceso de infiltración de la piel por células linfoides y leucemizaciones de sangre periférica con células similares. Hasta el 90% de los glóbulos blancos pueden ser células de sesarium. Su tamaño es de 14-20 μm, tienen un núcleo picado grande.
Leucemia de ordeño alto representa un proceso de tumor en el sistema linfático. Los síntomas clínicos aparecen gradualmente, signos de esplenomegalia; En los ganglios linfáticos, por el contrario, hay una disminución en la masa celular. En el bazo hay una pronunciada infiltración de pulpa roja, la citopenia es posible. El curso de la enfermedad es crónico, con una duración de varios meses a 6-8 años. Rasgos característicos Las enfermedades son un tipo especial de células con numerosos citoplasma de crecimiento de varias longitudes definidas en la sangre periférica y la médula ósea. Estos son ATPICAL CD19 (B) -CHOQUES.
Linfoloicosis aguda - la enfermedad es predominantemente. edad infantil. En adultos, Alla generalmente se está desarrollando después de CLL (crisis de explosión). Alrededor del 80% de todos los casos de leucemia aguda en niños tienen una naturaleza linfocítica. Hay varias opciones para OL:
Célula T, que se desarrolla principalmente en niños. Las manifestaciones clínicas son: Hepatosplegegalia, el tumor del mediastino. La leucocitosis se expresa significativamente;
La célula B, ocurre muy rara vez (3-5%). En el diafragma de los linfocitos, se detectan globulinas, los receptores al fragmento FC de IgG y el componente C3 del complemento;
Ni t-, ni en tipo en tipo es la forma más común con un resultado favorable.
El alto grado de infección con todos se asocia con la deficiencia de nivel de granulocitos (la concentración de IgG puede ser normal), una disminución en el número de células CD3 circulantes, una disminución en su actividad funcional. Se encontró un factor de suero, oprimiendo la respuesta de los linfocitos en FGA.
Linfoenopatía inmunotranspuesta (Tipo B, Linfoacidente Angoblace con Hypergobulinemia, Linfogranulomatosis). La imagen morfológica de la enfermedad es similar a la linfogranulomatosis. Las siguientes características se caracterizan: la proliferación inmunotransmal con los inmunocitos plasmocytoids y las células plasmáticas: la proliferación en pequeños vasos ramificados, principalmente aviadores postpilares, con células elegantes positivas, deposición de sustancia amorfa, acidófila en tejido intersticial. La enfermedad generalmente se está desarrollando en edad madura y se caracteriza por un aumento generalizado en los ganglios linfáticos (100% de los casos), a menudo con hepato y esplenomegalia (60%), un aumento en la temperatura corporal (70%), sudoración, pérdida de peso corporal (45%), picazón de piel (65%), lesiones maculopapeosas de la piel (40%). La eosinofilia de la sangre periférica está registrada en un 20%. Típicamente, el contenido de las células CD3 se reduce y se incrementan los linfocitos CD19. A menudo se observa la formación de autoantibodos contra glóbulos rojos, linfocitos, músculos agrícolas, factor rees. La esperanza de vida promedio desde el momento del diagnóstico es de 15 meses, pero puede ser remisiones espontáneas.
La terapia consiste principalmente en el nombramiento de corticosteroides, con menos frecuencia citostáticos.
Linfoblastoma lamefolicular (Enfermedad de Brill-Simmers). Acerca de enfermedad rara, representando el 5-10% de todos los casos de linfoma maligno, afectando varias edades. Lo principal síntoma clínico Es un aumento generalizado o local en los ganglios linfáticos con un desarrollo gradual del proceso patológico. En 20-60% de los pacientes, se registra un aumento en el bazo, la membrana mucosa de la jalea
day-intestinal, con menos frecuencia: caminos genitales y órganos respiratorios. El resultado femenino generalmente ocurre en unos pocos años.
Linfoma gisticiocito (reticulosarcomom). La imagen clínica de esta enfermedad puede desarrollarse con la linfoloicosis crónica, la enfermedad de Valdennstrem, con otros linfomas foliculares. La proliferación tiene una naturaleza en células, al tiempo que mantiene la aparición del proceso "histiocítico". A veces se detectan las células de la fila de plasma. Las células proliferantes extremadamente raras tienen un marcador T.
Granulomatosis linfomatoide se caracteriza por la infiltración polimórfica de varios órganos. Los pacientes registran la lesión de los pulmones, la piel, los riñones, el sistema nervioso central y el hígado. La etiología de la enfermedad no se aclara, el pronóstico es desfavorable, el resultado fatal es del 65-90%. En la transición de este proceso en el linfoma, se recomienda el uso activo de citostáticos. Aproximadamente la mitad de los casos son una remisión posible.
Linfoma periférico de células T se caracteriza por la linfoaciaenopatía generalizada, la pérdida de peso corporal y un proceso patológico que se encuentra con frecuencia en los pulmones. La duración promedio de la enfermedad es de 9 meses.
Histiocitosis x. combina un grupo raro de la enfermedad: una enfermedad del glanor de letras y eosinófilas. Diferente manifestaciones clínicas Caracterizado por características generales: la formación de granuloma con infiltración y proliferación de histiocitos. Se cree que esta enfermedad se basa en la inmunodeficiencia combinada y la RTPH.
7.3. Enfermedades linfoproliferativas causadas por el virus de Epstain Barr.
Este virus está muy extendido. En el 90% de los recién nacidos en la sangre en (materna) contra EB se encuentran. Para 5 años, los niños adquieren su propia inmunidad contra el virus. En general, el virus EB está infectado con el 70-90% de la población total, en la mayoría de los casos, es una viroconía latente, y la reactivación del virus está limitada por un sistema inmunológico normalmente que funciona, y la infección fluye fijamente, caracterizada solo. Por reacciones serológicas positivas. En caso de defectos del sistema inmunológico, se está desarrollando una infección, ya que se rompe su control viral.
La infección más a menudo ocurre a la edad de 4 a 20 años, la transmisión del virus se lleva a cabo por un goteo aéreo y el hogar.
manos y, artículos para el hogar. Asumimos transmisión transmisiva (mosquitos), transmisión con trayectoria de sangre, sexo y trasplante.
El virus está en Lympotrópico e infecta las células de memoria IGD de CD19 de larga duración: el subtipo, transforma los linfocitos de CD19 maduros e inmaduros. Sin embargo, se demuestra que infecta las células epiteliales de los nasómicos y el rotogle, los canales de las glándulas salivales y los timo, los monocitos y los macrófagos, los neutrófilos, las células dendríticas foliculares, los linfocitos t y la NK. El virus EB causa varias enfermedades inmunopolicerativas.
Linfoma de Berkitt - tumor local del tejido linfoide con una tendencia hacia un rápido crecimiento. Preferiblemente asombrado la mandíbula superior En el campo de los molares y premolares. Otra localización es una cavidad abdominal, un departamento anormal, ovarios, hígado, columna vertebral, cráneo. Básicamente, los niños están enfermos a la edad de 4 a 7 (3-12 años), los niños son 3 veces más a menudo que las niñas. El linfoma es común en ciertas áreas de África, en países con la falta de un clima tropical, es raro.
El tratamiento incluye la eliminación quirúrgica del tumor, puede usar radiación y quimioterapia. En los signos de la lesión del sistema nervioso central, las drogas deben administrarse en el canal espinal.
Los recurrentes se observan en dos formas. Temprano, en los primeros 3 meses, se asocian con la localización primaria, por regla general, no se detienen. Bajo recaídas tardías, se encuentran nuevas localizaciones, una terapia más favorable. El pronóstico del tratamiento depende del tamaño del tumor. La conexión directa del virus EB con la aparición del cáncer de mama, los pulmones y el estómago, el carcinoma de timo y el linfoma de células T de la piel, la enfermedad de Hodgkin y el linfoma no Hodgkinsky, se prueban cáncer de tipo nasófalo indiferenciado.
Mononucleosis infecciosa - Enfermedad proliferativa benigna aguda del sistema linfático. Asombrado en la cara principal de la edad temprana. La forma clásica comienza con una fase aguda que viene después del período de incubación de 20 a 50 días. Los síntomas principales: un aumento en la temperatura corporal, un aumento en los ganglios linfáticos (principalmente cervicales), faringitis, angina. Linfarden puede ser generalizado. En la sangre, el contenido de los leucocitos a 15,000-200.000 aumentos. Más del 60% de ellos son mononucleares (linfáticos y monocitos), el contenido de los leucocitos segmentados disminuye. Diagnósticamente significativo es la determinación de la sangre del virus Epstain Barr. En la fase aguda, se reduce la severidad.
reacción de la piel a la tuberculina, rbtl fga.
A pesar de que la mononucleosis infecciosa es enfermedad viralSimultáneamente tiene signos de un proceso linfoproliferativo. No se encontraron comunicaciones con leucemia crónica o afilada o linfogranulomatosis. Después de esta enfermedad, las vacunas están contraindicadas.
7.4. Sarcoidosis
La enfermedad con una etiología inexplicable es de 20-100 casos por 100,000 habitantes.
La enfermedad procede a menudo asintomática. Los signos clínicos comunes son posibles en forma de debilidad, pérdida de peso corporal, temperatura subfabile. En primer lugar, los síntomas locales que pertenecen al órgano afectado (pulmones y ganglios linfáticos son en el 90% de los casos, hígado - 60, ojos, en 40, corazón, a 20).
El diagnóstico de sarcoidosis a veces se aleña al azar en la evaluación de la condición de la piel o los ganglios linfáticos periféricos involucrados en el proceso patológico. A veces, el proceso expresado en la radiografía, por regla general, no corresponde a las quejas relativamente débiles del paciente.
El principal método de diagnóstico es determinar la localización del granuloma, más a menudo con la participación de los ganglios linfáticos regionales en el proceso.
Los pacientes tienen una reacción masiva a BCG (61%), altas concentraciones de γ-globulina (47%), fosfatasa alcalina (35%), leucopenia (31%), anemia (31%), eosinofilia (25%), hipercalcemia ( 17%), Hypercalciuria (30%).
Al mismo tiempo marcas:
Reduciendo la capacidad de CD3 (T) -CELLS a la respuesta inmune;
Función normal CD19 (B) -CELLS;
Linfopenia debido a CD3 (t) -Cells;
Se incrementa el número de monocitos;
Se acorta el estado de sensibilización en pacientes;
Reducción de la citotoxicidad de CD3 (T) -CELLS;
Aumentó el número de archivosimfocitos CD8 (T);
Aumentado en (a MyPex Virus, Rubéola, Paragripa);
La concentración de IgG, IgA, IgM se eleva.
El tratamiento incluye corticosteroides, a veces se usa la terapia inmunosupresora combinada (azatioprina, clorubutina, metotrexato).
La efectividad de los cables de tratamiento en el 35-40% de los casos para completar la remisión, en el 15-20% de los pacientes siguen siendo trastornos funcionales. La mortalidad es del 4-10% (estos son trastornos respiratorios, cardiovasculares, insuficiencia renal, consecuencias de la infección secundaria).
7.5. Enfermedades causadas por la proliferación de células plasmáticas.
El criterio total de la enfermedad es la producción de la proteína M (proteína monoclonal). La base de la patología es la proliferación de células plasmáticas como resultado de un proceso reactivo en infecciones crónicas y tumores o leucemización.
Gammapatía monoclonal benigna. Se basa en infecciones crónicas (colecistitis, tuberculosis, sífilis, hepatitis, osteomielitis, pielonefritis, malaria, etc.) o procesos asociados con tumores en el colon, cavidad oral, glándula prostática. La proteína M se puede detectar en enfermedades del sistema de limitación (linfogranulomatosis, linfosarcoma), que desenfoque algo del concepto de benignidad. A veces la patología está acompañada por la inducción de reacciones autoinmunes, etc.
Como regla general, no hay necesidad de tratamiento, el control médico a largo plazo sea deseable, especialmente con una disminución en la concentración de inmunoglobulinas. Parte de los pacientes en el período subsiguiente (a veces después de 10 años) desarrolla un patrón de plasmocitos, que se debe a la transición de la proliferación reactiva al tumor autónomo, o la forma oculta del tumor.
Plasmocitoma (mieloma múltiple). La enfermedad se basa en la formación de un gran número de homogéneo en la estructura de las inmunoglobulinas monoclonales. Amazas más a menudo hombres. Generalmente se registran en personas mayores de 25 años, el pico cae en edad después de 60 años. Por lo general, 1-3 personas están enfermas por 100.000 habitantes.
La imagen clínica se caracteriza por el hecho de que después del período latente, a veces se detecta más de 10 años, se detecta proteinuria, un ESP ampliado. Los síntomas están determinados por dos factores: el proceso de población directa del tejido por células plasmáticas de rápido crecimiento y las propiedades de las sustancias producidas por proteínas.
naturaleza. Existe una sustitución de la composición celular en la médula ósea, que causa anemia (normocrómica). En las células plasmáticas de sangre periférica (leucemia de la célula plasmática).
Ocurren las manifestaciones de la osteoporosis: hipercalcemia: fracturas patológicas de los huesos. En el 40-90% de los casos, los focos extracelulares en órganos ricos en tela linfoide se encuentran en tractores respiratorios e intestinales, hígado, riñones, glándulas suprarrenales, bazo, páncreas. En algunos casos, la enfermedad toma carácter generalizado, a veces en forma leucémica.
En el plasmocito, como regla general, el único tipo de globulina se sintetiza con estructuras idénticas de proteínas primarias, secundarias y terciarias (proteína M). Junto con él, el suero contiene IgGS normales en una cantidad reducida o estándar. Sin embargo, la concentración total de proteínas comunes debido a la proteína M se incrementa significativamente a 100 g / l. Las llamadas proteínas BENS-JONES se definen en la orina (paraproteína, que consta de L-Cadenas), lo que sucede como resultado de un aumento excesivo de sus productos. Las proteínas de proteínas BENS-JONES pueden ser con otras formas clínicas de procesos linfoproliferativos.
Las paraproteinas (proteínas M) pueden interrumpir la función de riñón, colocando en el lumen de los túbulos renales y causando insuficiencia renal. En 8-10%, la paraproteína se pospone en tejidos, que se manifiesta clínicamente por la amiloidosis.
Cuando el plasmocito, hay una disminución en el nivel de CD19 (b) -CELLS debido a un aumento en el número de células plasmáticas. Al avanzar la enfermedad, la inmunidad celular se puede salvar o reducirse. En la formación se rompe, y esto está acompañado de infecciones bacterianas (neumonía, pielonefritis, abscesos, sepsis). Al mismo tiempo, la tuberculosis, las infecciones por hongos y virales proceden normalmente, solo la varicela y los herpes simples pueden tomar formas malignas.
Muy a menudo, esta patología está acompañada por la formación de otras neoplasias malignas, especialmente en el tracto gastrointestinal, incluidas las vías graves, así como en el área del pecho (15-19% de los casos). Además, las proteínas M se encuentran en la inmunodeficiencia primaria (ataxy-teleangectosia, síndrome de Wiscott-Aldrich), así como en Timoma.
Tratamiento. En primer lugar vale la pena. radioterapia. Los métodos de tratamiento son variables, dependen del grado de madurez celular,
dUA L S SENSITIVIDAD. Quimioterapia útil. Usar citostática (Sarcolizin, Melfalanelan, cicllorofosfano),así como prednisolona.Las remisiones ocurren en 60-70% de los casos, docenas de años pueden continuar. El uso adecuado de los medicamentos aumenta la vida del paciente de 17 a 31-50 meses. El peligro de la leucemia es bastante real. Un signo positivo de tratamiento es una disminución en el nivel de las proteínas M.
Macroglobulinemia existe en dos formas: macroglobulinemia debido a ciertas infecciones (Tripanosomiasis), lo que se manifiesta en el aumento de los productos de macroglobulina como resultado de la intensificación del funcionamiento de estas proteínas bajo la influencia de la activación policlonal, y en forma de una forma idiopática caracterizada por los productos de una estructura homogénea de macroglobulina (macroglobulinemia monoclonal).
La última forma se puede atribuir a IgM-plasmocyte, pero con la formación de IgM predominantemente inmaduro.
La enfermedad asombra en su mayoría hombres de 60-70 años. Síntomas: dolor de cabeza, anemia (80%) debido a la violación de eritropoese, hemólisis, autohemaglutinación. A veces se encuentran las células plasmáticas atípicas en la sangre. El número de plaquetas es normal o reducido. En el 60% de los pacientes, la diátesis hemorrágica está registrada, la predisposición al sangrado, moretones en la membrana mucosa, la piel. En medias casos, se observa un aumento en los ganglios linfáticos periféricos, el bazo, el hígado. El contenido de los linfocitos en la sangre aumentó dramáticamente.
La etiología de la enfermedad no se aclara. Fluye relativamente benigno, se basa en el interruptor de síntesis de IgG a IgM en ausencia de retroalimentación.
Para el diagnóstico, la reacción se usa en función de la incapacidad de la holobulina macro disuelta en agua destilada. Para hacer esto, la caída del suero se realiza en un tubo de ensayo con agua destilada, se forma el precipitado turbio resultante. La reacción es positiva en 50-90% de los casos, pero también se puede observar con lupus rojo sistémico, infecciones crónicas (tuberculosis, malaria).
Tratamiento en varios casos sintomáticos, dirigidos contra la proliferación de células plasmáticas (transfusión de sangre, plasmaféresis [con síndrome de hipervollo de sangre], corticosteroides). La duración de la remisión se mide durante años.
Hipergammaglobulinemia policlonal (La enfermedad de Valdennstrem) se caracteriza por hipergammaglobulinmes en combinación con púrpura. Frecuentemente enfermo sobre mujeres jóvenes de 20 a 30 años. Entre las manifestaciones clínicas, púrpura, que se desarrolla como resultado de trastornos circulatorios. Se observa con una larga posición vertical del cuerpo (patas en el área del tobillo, espinilla, a veces caderas). A menudo, púrpura precede a las sensaciones de quemaduras y la picazón. El método de laboratorio más famoso es un aumento en los productos IgG a BCG. El tratamiento incluye el uso de corticosteroides, plasmaféresis.
7.6. Tratamiento de enfermedades inmunoproliferativas de trasplante de médula ósea.
El trasplante de médula ósea alogénico se usa con éxito en el tratamiento de la leucemia aguda, la anemia aplásica, la forma severa de la talasemia, la hemoglobinuria de la noche paroxística, las inmunodeficiencias. En los Estados Unidos se realiza cada año hasta 2000 Allomyelotransplants. Además, se han desarrollado métodos de soporte de la terapia de pacientes privados de protección inmune y formación propia de la sangre, el contenido de cámaras asépticas, el uso de terapia masiva con componentes sanguíneos, como las plaquetas, los pacientes del acondicionamiento, el uso de productos de quimioterapia como antitumor. y factores supresores.
Metódicamente, se lleva a cabo la supresión de sus propios mecanismos inmunes. Para hacer esto, use la ciclofosfamida de 120 mg / kg, seguido de la irradiación corporal total hiperfraccional de 2 Gras 2 veces al día, 3 días. A veces, 4 días antes del trasplante asigna una combinación de Melosan 16 mg / kg con ciclofosfamida en la dosis especificada.
La titulación AG HLA ha sido realizada por el método tradicional y la mecanografía de los eritrocitos de vapor del destinatario del donante para predecir la mejora del AlomyelotRanseplant.
El trasplante de médula ósea alogénico está acompañado por cambios graves en los indicadores inmunes del destinatario. A partir de 2 a 3 semanas, los destinatarios aparecen glóbulos rojos del fenotipo del donante. Más tarde, este quimerismo a menudo pasó a un reemplazo casi completo de eritrocitos receptores para el donante. Hay hechos de cambio de grupo sanguíneo C a (P) a 0 (i) durante 7 años y en (W) a 0 (i). Cabe señalar que la inducción del Isohemagloglu-
tininov no alcanza su actividad habitual (1: 16-1: 64), y se diluye 1: 2. Sin embargo, a pesar de la terapia rígida citostática e inmunosupresora, el destinatario aún conserva la capacidad de producir su propia isohemagglutinización en.
El linfoproliferativo es un grupo de tumores del sistema linfático que se origina a partir de linfocitos V y T: leucemia linfoblástica aguda, todas las formas de linfolecosis crónica, incluida la leucemia de alta comida, que generalmente se describe como una unidad nosológica independiente; Los procesos linfoproliferativos incluyen neoplasias limfocíticas no receptivas: linfocitomos y linfoquesarcomas, y las inmunoglobulinas secretoras de tumores linfocíticos y plasmacacycling - hemoblastosis paraprotémica; Además de los tumores linfocíticos de la piel, la enfermedad del césterio, la micrais de setas y las lesiones celulares de la piel.
Linfoloicosis crónica
La linfoloicosis crónica es un tumor benigno, su sustrato es predominantemente linfocitos maduros morfológicamente. La enfermedad se manifiesta con la leucocitosis linfática, el crecimiento linfocítico difuso en la médula ósea, un aumento en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado.
Desarrollo de mecanismo
Los principales signos externos de la linfolecosis crónica: la leucocitosis linfática y un aumento en los ganglios linfáticos, y posteriores bazo y hígado, debido al crecimiento de los linfocitos.
Dado que en el proceso de tumor en los linfociantes crónicos están involucrados en casos diferentes Diferentes clones de linfocitos, estrictamente hablando, la forma nosológica "Linfolecosis crónica" debe consistir en una variedad de enfermedades, aunque poseen maldita sea. El análisis celular de la linfolecosis crónica identifica una variedad de variantes celulares: el predominio de onda estrecha o, por el contrario, las formas vacías, las células con núcleos de picnótico más jóvenes o bruscamente, con citoplasma expresadas por citoplasma o casi incoloro.
Los clones de limfocitos con un conjunto aberrante de cromosomas se obtuvieron en las formas en T mediante la acción en los linfocitos FGA como el mitógeno. Con la linfoloikosis en la división de los linfocitos, tomó el impacto del mitógeno polivalente: el virus epstein - Barr, el lipopolisacárido de E. coli. Los datos kariológicos resultan no solo la clonalidad, sino también la naturaleza de la mutación de la linfolecosis crónica y la aparición de los subclones a medida que se desarrolla el proceso, como puede ser juzgado por la evolución de los cambios cromosómicos en algunos casos.
Se ha demostrado que la mayoría de los linfocitos leucémicos en linfocador crónico contienen inmunoglobulina citoplásmica monoclonal, o más bien, una cadena de inmunoglobulina pesada. La monoclonalidad de la inmunoglobulina citoplásmica se resulta más fácil que la superficial. La detección de inmunoglobulina citoplásmica en los linfocitos B de la linfocicosis crónica confirma el supuesto de que estos linfocitos son las células de uno de los primeros niveles de diferenciación del enlfocito, y hace que el pequeño contenido de la inmunoglobulina en su superficie.
Citopenia en linfoloicosa crónica puede ser de diferente naturaleza. Aunque la linfoloicosis crónica se produce con más frecuencia de la célula, el predecesor de los linfocitos, el contenido de los supresores t en la sangre y el bazo pueden aumentar con él. El mayor contenido de estas células, neuhroquim por naturaleza puede llevar a la supresión de la proliferación de células: predecesores de formación de sangre, en particular, una célula de predecesor de granulocitárica-macrofagum: CDA-GM, posiblemente un célula total de la célula - Myelopoose predecesor.
Otra génesis de citopenia en la linfoloicosa crónica es un autoinmune asociado con la formación de anticuerpos a células contenidas en la sangre a células de la médula ósea de maduración o células maduras de sangre y médula ósea. La naturaleza autoinmune de la destrucción de los eritrocitos en la linfoloicosis crónica se prueba por la aparición de una muestra positiva directa de las cuceras, y la destrucción en sí misma, por reticulocitosis en la sangre, un mayor contenido de eritrocariocitos en la médula ósea, una reducción en la vida. Esperanza de eritrocitos, bilirubinemia. Si la anemia no está acompañada por la reticulocitosis, y en la médula ósea, el contenido de los eritrocariocitos se incrementa y hay una bilirrubinemia indirecta, se puede asumir mediante la lisis de los eritrocarocitos en movimiento intraosy. La naturaleza inmune de la anemia se demuestra en estos casos con una avería positiva deGregateMaglutination.
Además, el proceso citolítico puede deberse a las células leucémicas en sí, si funcionan funcionalmente, tienen propiedades asesinas.
Durante muchos años, solo se puede observar la linfocitosis: 40-50%, aunque el número total de leucocitos fluctúa cerca del límite superior de la norma. Los nodos linfáticos pueden ser normales, pero aumentan en varias infecciones, y después de que se elimina el proceso inflamatorio, se reduce al valor inicial.
Los ganglios linfáticos aumentan gradualmente, generalmente primero en el cuello, en wpads medioEl proceso se aplica al mediastino, la cavidad abdominal, el área inguinal. Los fenómenos no específicos para todas las leucemias surgen: mayor fatiga, debilidad, sudoración. En las primeras etapas de la enfermedad en la mayoría de los casos, la anemia y la trombocitopenia no se desarrollan.
La linfocitosis en la sangre aumenta gradualmente; El 80-90% de los linfocitos generalmente se observan con un reemplazo casi completo de los linfocitos de la médula ósea. La propagación del tejido linfático en la médula ósea no puede coagular los productos de las células normales. Incluso con el logro de un alto número de leucocitos en la sangre, 100,000 en 1 μl y más, la anemia a menudo no es, el número de plaquetas es normal o ligeramente reducido.
Los estudios de médula ósea muestran un aumento en el contenido de los linfocitos en el mielograma, generalmente más del 30%, y se observan los crecimientos característicos de las células linfoides, más a menudo difusas.
La estructura de los linfocitos en linfocitos crónicos no tiene signos estables y típicos. Puede cambiar durante la enfermedad bajo la influencia. infecciones virales. A diferencia de otra leucemia, el predominio de las células con un nombre (en este caso de linfocitos) no significa el predominio de las células leucémicas, ya que la circulación a menudo es siendo simultáneamente tanto en los linfocitos del clon leucémico y un mayor número de t- linfocitos. En la sangre, la mayoría de las células conforman linfocitos maduros, no diferentes de lo normal. Junto con tales células puede haber elementos linfocíticos con un núcleo más homogéneo que no tenga cromatina cromatina áspera de un linfocito maduro, con un borde ancho de citoplasma, que a veces es, como mononucleosoma infecciosoTiene la iluminación perinuclear. Los codificadores de células pueden tener un leopeo peculiar torcido o estar gobernando correctamente; También hay núcleos de frijol; El citoplasma es con contornos fragmentados, a veces con elementos de "peludos", pero sin las características histoquímicas de la leucemia de células peludas.
El rasgo característico de la linfolecosis crónica es los núcleos en ruinas de linfocitos: la sombra del gumnecht. Su número no es un indicador de la gravedad del proceso.
Al comienzo de la enfermedad de prolimphocitos y linfocitos en la fórmula de leucocitos, generalmente no.
Sobre esta base, se aísla la forma prolimfocítica de la linfolecosis crónica. A veces, tal leucemia puede fluir con la secreción de inmunoglobulina monoclonal.
A medida que la enfermedad se desarrolla en la sangre, los prolimphocitos solteros y los linfoblastos comienzan a cumplir. Su gran número aparece solo en la etapa terminal de la enfermedad.
Etapas de la linfolecosis crónica. En la etapa inicial del proceso, se observa un ligero aumento en varios ganglios linfáticos de uno o dos grupos, la leucocitosis no excede los 30 x 103 - 50 x 103 en 1 μl y, lo que es más importante, no hay tendencia a un aumento notable En su aumento. En esta etapa, los pacientes permanecen bajo la supervisión del hematólogo, y la terapia citostática no es
sostuvo. La etapa desplegada se caracteriza por aumentar la leucocitosis, progresiva o generalizada un aumento en los ganglios linfáticos, la aparición de infecciones recurrentes, cytops autoinmunes. Esta etapa requiere terapia activa. La etapa terminal incluye casos de transformación maligna de la linfolecosis crónica.
El diagnóstico de la linfolecosis crónica es fácil. Los criterios son los siguientes: Linfocitosis absoluta en la sangre, más del 30% de los linfocitos en el punteado de la médula ósea con hiperplasia linfática difusa en la tendencia de la médula ósea. Un aumento en los ganglios y el bazo linfáticos es un signo opcional de la linfolecosis crónica, pero cuando se incluye el proceso en estos órganos, se observa la proliferación difusa de los linfocitos. El signo de diagnóstico auxiliar de la proliferación de tumores linfáticos son las sombras de la gumprecht en el frotis de sangre.
La linfoloicosis crónica tiene que diferenciarse con otro proceso de tumor linfocítico matelular: linfocitos. Se distingue del linfocito, la localización predominante de la proliferación linfática en la médula ósea difunde su naturaleza en este cuerpo, como en otros involucrados en el proceso, confirmado en el examen histológico.
Complicaciones
Los 3 usualmente estudiados de inmunoglobulina (L, O y M) o algunos de ellos pueden reducirse. Con los procesos linfoproliferativos secretados, junto con un aumento en la inmunoglobulina monoclonal, generalmente se reduce el nivel de inmunoglobulinas normales. En situaciones de diagnóstico dudosas, con una linfocitosis baja, una disminución en el nivel de inmunoglobulina normal puede servir como un argumento a favor de un proceso linfoproliferativo. Al mismo tiempo, una imagen típica es posible en el nivel normal de u-globulinas e inmunoglobulinas en suero. La hipogammaglobulinemia no se asocia con la duración de la enfermedad y la severidad de la linfocitosis. Puede deberse a una violación de la interacción de los linfocitos T-y B, un mayor contenido de supresores T, la incapacidad de los linfocitos B leucémicos responde a los linfocinos producidos por los linfocitos t normales.
El aumento de la sensibilidad a la infección de pacientes con linfoloicosis crónica es uno de los factores más importantes que conducen a un resultado fatal. Las razones de dicha susceptibilidad no son completamente claras y, aparentemente, hay varias de ellas. Según E. G. Bragina, la tendencia a las complicaciones infecciosas no siempre es paralela a la hipogammaglobulinemia, puede estar en el nivel normal de u-globulinas en suero. Las complicaciones infecciosas frecuentes no siempre son paralelas al crecimiento de la leucocitosis.
La frecuencia de inflamación pulmonar, especialmente en linfol, contribuye a la infiltración linfática del propio tejido pulmonar, un aumento en los folículos linfáticos del árbol bronquial, lo que lleva a la disminución en toda la parte o parte del pulmón, la violación de la ventilación. de los pulmones y la función de drenaje de los bronquios. Por lo general, con el curso de la enfermedad, estos fenómenos están creciendo. Las complicaciones frecuentes hay procesos inflamatorios En la fibra causada por bacterias estafilocócicas o gramnegativas.
Al mismo tiempo, una mayor susceptibilidad a la infección, que está determinada por el término "infeccioso", en la etapa inicial del proceso, aparentemente asociada con defectos de la respuesta inmune, trastornos de la interacción de los linfocitos T-y B. Repetición de curso insuficiente y flujo prolongado de infecciones.
terapia con antibióticos. En hospitales hematológicos y oncológicos especializados, donde aparecen pacientes con inmunosupresión severa y se presentan nuevas cepas patógenas de patógenos, "epidemias" peculiares aparecen muy a menudo.
Más a menudo, los pacientes sufren de heno privado (herpes zoster). Puede ser tanto típico como generalizado, causando una lesión completa de la piel, con la erupción segmental local de burbujas rápidamente se agotan. Las erupciones herpéticas pueden capturar las membranas mucosas del tracto digestivo, bronquios. La misma derrota sucede con un simple herpes (herpes simple), bomba de viento.
En pacientes con linfoloicosis crónica, se produce una infiltración severa en el sitio de las picaduras de mosquitos; Con múltiples mordeduras, la intoxicación grave es posible.
Las complicaciones inmunocomplex de la linfolecosis crónica y otras enfermedades linfoproliferativas son infrecuentes. Se pueden expresar por síndrome de Shenlein - Genoch, Polynevrit.
En la linfoloicosis crónica, la infiltración de VIII pares de nervios craneales con una atenuación débil, una sensación de "concurrente", el ruido en las orejas a menudo se infiltrea. Al igual que con la leucemia, la neurolemia es posible; Como regla general, es una exacerbación terminal, cuando las cáscaras del cerebro están infiltradas por células linfoides jóvenes. La imagen clínica de neurolekemia no difiere de aquellos con leucemia aguda; En la cubierta del cerebro, el proceso pudo eliminar la administración intrablum de citosar con metotrexato. Simultáneamente con la infiltración de las conchas cerebrales, puede ocurrir la infiltración de la sustancia cerebral, para el tratamiento de la cual es necesaria la irradiación. El síndrome de la raíz causado por la infiltración linfática de las raíces se encuentra generalmente en la etapa terminal de la enfermedad.
Una de las manifestaciones severas de la linfolecosis crónica es una pleurisia exudativa. Su naturaleza puede ser diferente: una pleurisía para o metaapneumónica con una infección banal, la pleurisía de la tuberculosis, la infiltración linfática de la pleura, la compresión o el conducto linfático amamorado. Al plevitar el origen infeccioso en el exudado, junto con los linfocitos, muchos neutrófilos. Con la infiltración de la pleura, apretando y rompiendo el conducto linfático, el exudado será linfático, pero si el fluido proviene del conducto, contendrá una gran cantidad de grasa (líquido en rodajas).
El tratamiento activo debe ser oportuno, ya que la eliminación repetida forzada del exudado pleural se lleva rápidamente al agotamiento, el edema hipoalbuminemico. Cuando se rompe la lata, se muestra la restauración operativa de su integridad.
Los pacientes mueren principalmente debido a las graves complicaciones infecciosas, el creciente agotamiento, el sangrado, la anemia, el crecimiento sarcoso.
Como regla general, durante los saltos de los linfolos crónicos, no hay un cambio cualitativo en el comportamiento de las células tumorales. Signos de progresión con salida. células patológicas De bajo el control de los fármacos citostáticos no puede ser durante toda la enfermedad.
Si el proceso aún se está moviendo hacia la etapa del terminal, tiene los mismos signos que con otra leucemia (la opresión de los brotes normales de la formación de la sangre, el reemplazo total de la médula ósea por las células de explosión).
La transición de la linfolecosis crónica en la etapa terminal está acompañada más a menudo por un crecimiento más sargo en un nodo linfático que una crisis de explosión. Tales ganglios linfáticos comienzan a crecer rápidamente, adquirir densidad pedregosa, infiltrarse y apretar los tejidos adyacentes, causando edema y síndrome de dolor, no característico de la etapa ampliada de la linfolecosis crónica. A menudo, el crecimiento del sarcoma en los ganglios linfáticos está acompañado por un aumento de la temperatura. A veces, tales nodos están ubicados en la fibra subcutánea de la cara, torso, extremidades, debajo de la membrana mucosa en la cavidad oral, la nariz, y los vasos que crecen en ellos les dan el tipo de hemorragia; La única densidad y vacía de tal "hemorragia" indica su naturaleza.
En la etapa terminal, cuyo comienzo es a veces imposible establecer, las grandes dificultades representan la decodificación de un aumento repentino de la temperatura que apareció. Puede deberse a la transformación del sarcoma del proceso; Luego se debe aplicar la poderosa terapia citostática. Con la misma probabilidad con la linfolesis crónica prolongada, la infección es posible, principalmente tuberculosos (la infiltración de la tuberculosis de los pulmones durante la granulociptopenia, no siempre se detecta). En estas situaciones, la determinación de la razón para aumentar la temperatura lleva mucho tiempo, requiere el uso constante de las preparaciones bacteriostáticas.
Una de las manifestaciones de la etapa terminal de la enfermedad puede ser una insuficiencia renal grave debido a la infiltración del parénquima del órgano con células tumorales. El cese repentino de la micción siempre debe traer a un médico a tal suposición. Si se eliminan todas las otras razones para el daño renal, se debe llevar a cabo la irradiación renal, lo que elimina rápidamente la micción perturbada.
La recuperación de la linfolecosis hasta hace poco no se observó. En algunos casos, la quimioterapia compleja hizo posible obtener mejoras perennes. La esperanza de vida de los pacientes fluctúa en un rango muy amplio, desde varios meses hasta 2-3 décadas.
Formas de linfolecosis crónica.
La clasificación de la linfolecosis crónica se basa en la base de los signos morfológicos y clínicos, incluida la respuesta al tratamiento.
Asignar las siguientes formas:
1) benigno;
2) progresivo (clásico);
3) tumor;
4) esplenomegalica (creciente bazo);
5) médula ósea;
6) Linfolecosis crónica complicada por la citólisis;
7) prolimfocítico;
8) Linfolecosis crónica que fluye con paraproteinemia;
9) leucemia heacoilular;
10) célula T.
Una forma benigna de la linfolecosis crónica causa muy lenta, notable a lo largo de los años, pero no meses, el aumento de la linfocitosis sanguínea en paralelo con el número creciente de leucocitos. En las primeras etapas, los ganglios linfáticos no aumentan, o el cervical se incrementa muy ligeramente. En caso de infección, hay altos 2-3 x 104 (20-30 mil) en 1 μl de leucocitosis linfática, desapareciendo junto con la complicación infecciosa. Un aumento muy lento de la linfocitosis a un aumento notable en los ganglios linfáticos puede continuar años y décadas. En este momento, los pacientes están bajo observación de dispensares, son completamente capacitados, solo prohíben la mayor insolación. Los estudios de sangre con conteo de plaquetas y reticulocitos se realizan cada 1-3 meses. Como se describe por el formulario hasta el momento en que el deterioro del estado puede requerir un tratamiento, en muchos casos no hagan una punción esternal diagnóstica, investigación histológica Nodo linfático. Estos estudios están esencialmente heridos por la psique del paciente, que a menudo hasta el final de los días no necesitan medicamentos citostáticos.
La forma progresiva (clásica) de la linfolecosis crónica comienza de la misma manera que la benigna, pero el número de leucocitos aumenta de un mes a otro, así como la magnitud de los ganglios linfáticos. La consistencia de la asamblea puede ser una prueba, suave o ligeramente elástica.
La terapia citostática por parte de este paciente generalmente se designa con un aumento notable en todas las manifestaciones de la enfermedad, la leucocitosis y el tamaño de los ganglios linfáticos en primer lugar.
Forma tumoral de la linfolecosis crónica. Una característica de esta forma que determinó su nombre es un aumento significativo y la consistencia densa de los ganglios linfáticos en la leucocitosis baja. Las almendras se agrandan, a menudo están casi cerradas entre sí. El aumento en el bazo suele ser moderado, pero también ocurre significativo, a menudo se trata de varios centímetros de debajo del borde de la raíz.
En la fórmula de leucocitos, suficiente: 20% y más, porcentaje de neutrófilos. En la médula ósea, generalmente no es más del 20-40% de los linfocitos, aunque hay una derrota completa.
A pesar de una hiperplasia significativa de tejido linfático, la intoxicación se expresa durante mucho tiempo durante mucho tiempo, en contraste con el linfosarcoma generalizado, con el que a menudo se confunde con esta forma de linfolecosis crónica.
La forma de la médula ósea de la linfolecosis crónica de la linfadenia ossio. Pancitopenia progresiva rápida, reemplazo total o parcial de la médula ósea en crecimiento difusamente en los linfocitos maduros. Los ganglios linfáticos no aumentan, el bazo no se incrementa en una excepción muy rara, el hígado de los tamaños normales. Morfológicamente observa la homogeneidad de la estructura de la cromatina nuclear, a veces su picnomaticidad, con menos frecuencia hay elementos de estructuración, parecido a la explosión de forma remota; Citoplasma con basofilia severa, estrecha, a menudo enmarcada. Anteriormente, esta forma llevó rápidamente a los pacientes a muerte, la esperanza de vida rara vez superó los 2 años (14-26 meses).
Introducción a la terapia de esta forma del esquema de la enfermedad del VAMP, así como su modernización adicional permitida y para lograr la mejora y alargar significativamente la vida útil de los pacientes.
La linfolecosis crónica complicada por la citólisis no es una forma independiente. Quizás un aumento significativo en los ganglios linfáticos y la falta de linfadenopatía puede ser una leucocitosis linfática muy alta, o la enfermedad procede a lo largo de la opción sublucecémica del tumor. La destrucción de los eritrocitos se debe a la reticulocitosis, un aumento en el nivel de bilirrubina y el porcentaje de eritrocarocitos en la médula ósea, y la forma inmunológica es un desayuno positivo directo del Cumbax. El aumento de la disolución de las plaquetas está determinada por la trombocitopenia, la megakaryocitosis alta o normal en la médula ósea.
Es mucho más difícil determinar la mayor disolución de los granulocitos, ya que no se puede determinar el contenido de sus predecesores en la médula ósea contra el fondo de una proliferación linfática completa. En la mayor descomposición de granulocitos con cierta probabilidad, puede ser juzgado por su repentina desaparición de la sangre periférica.
En algunos casos, la linfoloicosis crónica que fluye con citólisis está acompañada por un aumento de temperatura pronunciado. La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea sugiere la citólisis de intraesciencias.
Forma prolimfocítica de la linfolecosis crónica, como se describe en la literatura (Volkova MA; Taylor et al), difiere, sobre todo, la morfología de los linfocitos, que en los frotis (sangre y médula ósea), las impresiones tienen un núcleo claro grande, La condensación de la cromatina en el núcleo según la microscopía electrónica, se expresa moderadamente principalmente en la periferia. En preparaciones histológicas de ganglios linfáticos y bazo, con esta forma de leucemia, los linfocitos también contienen nucleoles. No hay características citoochémicas de estas células. Las características inmunológicas identifican que la naturaleza de la célula T de la linfolecosis, que es más a menudo. A diferencia de los linfocitos de la linfocicosis crónica típica, en esta forma en la superficie de los linfocitos leucémicos, se encuentra una abundancia de inmunoglobulinas, más a menudo que el tipo M- o D.
Las características clínicas de este formulario son un desarrollo rápido, un aumento significativo en el bazo y un aumento moderado en los ganglios linfáticos periféricos.
La linfolecosis crónica que fluye con paraproteinemia se caracteriza por una imagen clínica convencional de una de las formas anteriormente enumeradas del proceso, pero está acompañada por M- o G-Gammapatia monoclonal.
Forma peluda-celular. El nombre del formulario proviene de las características estructurales de los linfocitos que lo representan. Estas células tienen un núcleo "hervido": homogéneo, a veces se asemeja al núcleo estructural de explosiones, a veces los restos de nucleol, a menudo tienen una forma incorrecta y contornos difusos. El citoplasma de células es diverso: puede ser ancho y tener un borde de fester, sucede sin la celda circundante alrededor del perímetro, puede tener brotes parecidos a pelos o vellosidades. En algunos casos, el citoplasma de los linfocitos con esta forma de linfolecosis crónica es basófila, más a menudo azul grisáceo. No hay gran capacidad en el citoplasma. Las características de la estructura de los linfocitos, forzando a sospechar la forma celular peluda de la linfolecosis crónica, son visibles en el microscopio de luz, pero con más detalle en el microscopio de contraste de fase y en la microscopía electrónica.
La prueba de diagnóstico que confirma el diagnóstico de la leucemia volostélica es la característica citoquímica de las células leucémicas.
Se sabe que los linfocitos para esta forma de leucemia tienen alguna capacidad para absorber las partículas de látex. Estas características de las células de la leucemia de células peludas hacen las dudas a largo plazo en su naturaleza linfática.
Los métodos inmunológicos han demostrado que, en la mayoría de los casos, es una forma de células B de la linfolecosis crónica, aunque se describen los casos de leucemia de naturaleza T-Linfocítica. Los linfocitos normales iniciales, de los cuales se han desconocido la leucemia de alta comida.
La imagen clínica de la leucemia volostélica es bastante característica: la citopenia de un bazo moderado a pronunciado, aumentando las dimensiones normales de los ganglios linfáticos periféricos.
En el trepanado de la médula ósea, es posible observar un aumento intersticial en las células leucémicas, como regla general, no formar proliferías y el tejido hematopoyético y la grasa hematopoyética no plenamente plenamente. La histología del bazo testifica al crecimiento difuso de los linfocitos leucémicos y en rojo, y en una pulpa blanca, borrando la estructura de este cuerpo.
El flujo de leucemia de células peludas es diferente. Él, al igual que otras formas de linfolecosis crónica, no puede detectar signos de progresión durante años. Se observa granulocitopenia, que a veces conduce a complicaciones infecciosas mortales, y trombocitopenia con síndrome hemorrágico.
T-Form. El linfocito crónico, presentado por los linfocitos T, ocurre aproximadamente el 5% de los casos. La infiltración leucémica con esta forma de leucemia, en contraste con la enfermedad de Sisari, es sorprendente, como regla general, las capas profundas de la dermis y el tejido de la piel. La enfermedad comienza a personas mayores de 25 años.
El patrón de sangre incluye leucocitosis de diferente severidad, neutropenia, anemia. Los linfocitos leucémicos tienen un gran redondo, los castores, los núcleos feo polimórficos, los gránulos azurófilos, a menudo torcidos, a menudo torcidos, los gránulos azurófilos pueden ser visibles en el citoplasma, más grandes que los gránulos de los linfocitos convencionales. Diferentes tipos de celdas.
Citocémico, en estas células, se puede detectar la alta actividad de la fosfatasa ácida (naturaleza lisosómica), a-naftilacetato-esterasa, ubicada en el citoplasma localmente. Los linfocitos inmunológicos que constituyen el sustrato de esta forma de leucemia, como muestra el estudio de sus marcadores de superficie utilizando anticuerpos monoclonales, pueden ser ayudantes de T en algunos casos, supresores t, en otros y ayudantes y supresores, tercero.
Junto con esta forma de leucemia en T rápida progresiva, se describe una forma favorable con grandes linfocitos t granulados.
Tratamiento (principios generales)
Las indicaciones para la terapia de la linfolecosis crónica son deterioro de la condición general, la aparición de citops, el rápido aumento de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la aparición de la infiltración leucémica de los troncos nerviosos y los órganos que no son de multidifusión que conducen al síndrome del dolor o trastorno de la función; El aumento constante en los niveles de leucocitos. Con resistencia primaria a la re-re de clorubutina.
no prescribir. La clorobutina de dosis para la terapia de apoyo es de 10 a 15 mg 1-2 veces a la semana.
El ciclofosfano se prescribe en la linfolecosis crónica resistente a la clorobutina, así como los aumentos de la leucocitosis, un aumento significativo en los ganglios linfáticos o el bazo y las tendencias hacia la trombocitopenia. Dosis de ciclofosfano - 2 mg / kg por día. Puede haber un tratamiento intermitente efectivo con dosis grandes: 600 mg / m2 1 vez por semana. El efecto del ciclofosfano es inestable, el fármaco suprime la inmunogénesis, por lo que no debe utilizarse durante mucho tiempo.
Las hormonas esteroides en el tratamiento de la linfolecosis crónica ocupan un lugar especial: conducen a una disminución rápida de los ganglios linfáticos, la eliminación de la intoxicación, la normalización de la temperatura, la mejora del bienestar, pero no hay nada más peligroso para el destino de la prednisolona para el tratamiento. de estos pacientes.
La terapia aislada con prednisolona o su adición, como un medicamento constante para otra terapia citostática intermitente o leucafferesu, es mortal en complicaciones infecciosas muy frecuentes y graves, por un lado, y muy ineficientes en el plan oncológico, por el otro. Una disminución en los ganglios linfáticos se acompaña al aumentar la leucocitosis, la normalización de la temperatura y la desaparición de otros signos de intoxicación se observan solo con una recepción constante de prednisona, renovada con una fuerza aún mayor inmediatamente después de su cancelación.
Debido al síndrome de cancelación, peculiar con tumores de matemelíes linfoproliferativos, incluso después del uso de programas citostáticos, que incluye prednisona (SOR, VAMP), es necesario comenzar una disminución en su dosis hasta el final del tratamiento del programa y continuar la aplicación, Reduciendo la dosis, unos días después de que se complete el programa.
En la linfoloicosis crónica, uno de los tratamientos efectivos es la radioterapia. Al aumentar los ganglios linfáticos periféricos. cavidad abdominal En condiciones de citopenia o en un alto nivel de leucocitos y trombocitopenia, tamaños de bazo significativos, infiltración leucémica en el área de los troncos nerviosos o un proceso destructivo en el tejido óseo, la radioterapia local se hace necesario.
Con la irradiación local, la dosis única es de 1.5-2 gramos. La dosis total al enfoque está determinada por la ubicación de su localización. El bazo generalmente se irradia en la dosis total: 6-9 gr, ya que las dosis grandes pueden conducir a citopenia profunda, y por lo tanto requiere un control constante de la sangre periférica en el proceso de tratamiento. La irradiación del bazo conduce a una disminución en no solo este órgano, sino a menudo ganglios linfáticos cervicales y axilares. Cuando la destrucción vertebral, la dosis total local de irradiación es de 25 gramos. La radioterapia local a menudo da un efecto persistente: en la zona de irradiación, como regla general, la infiltración linfática no exacerba.
La exposición total fractiva en la linfoloicosis crónica en la década de 1950 fue utilizada con éxito por Osgood (1951, 1955). Este método de radioterapia puede ser eficaz donde el uso de la quimioterapia es difícil o resultó ser ineficaz.
En complejo eventos médicos En la linfoloicosis crónica, la eliminación del bazo comenzó a usar ampliamente. El desarrollo de citopenios profundas, no causada por citostáticos, requiere el propósito de las hormonas de glucocorticosteroides. Si la tasa mensual de hormonas no dio un efecto persistente y después de su cancelación, la citopenia comenzó a aumentar, entonces es necesario quitar el bazo.
Otro una indicación importante El tamaño del bazo sirve para eliminar el bazo. Si el linfocito del bazo en sí, el diagnóstico del tumor es la base de la esplenectomía, luego en la linfolecosis crónica con la esplenomegalia, la cuestión de la operación no se resuelve tan inequívocamente. En la linfoloicosis crónica, después de la operación, puede ocurrir un aumento bastante rápido en el hígado como resultado de la proliferación linfocítica progresiva en ella.
También las indicaciones para la eliminación del bazo en la linfoloicosis crónica sirven. crecimiento rápido Los backes, no controlados por citostáticos, la apariencia de los ataques cardíacos de silencio, el dolor obstinado en el hipocondrio izquierdo, muy tamaños grandes Órgano con proceso no controlador por medicamentos por medicamentos (crecimiento de la leucocitosis, agravación de infecciones, agotamiento inicial, aumento del hígado concomitante, aumento de la temperatura no infecciosa persistente).
Las guarderres se aplican en casos de leucocitosis pronunciada, bajo la cual la terapia citostática por dosis convencionales de medicamentos es ineficaz; Las guarderres suelen ser efectivas durante la trombocitopenia y la agranulocitosis en el fondo de la leucocitosis alta.
La plasmfoloesis en la linfoloicosis crónica se usa en casos de un aumento del síndrome de viscosidad, desarrollándose con formas secretas de la enfermedad (enfermedad de Valdennstrem, linfoloicosis crónica con secreción monoclonal de inmunoglobulina O); La plasmaféresis a largo plazo se muestra en la polineurita que complica la proliferación linfática.
Tratamiento de formas individuales.
Con una forma benigna de linfolecosis crónica, el tratamiento de citostáticos no comienza durante mucho tiempo. La indicación de la terapia citostática es el aumento de las sensaciones subjetivas desagradables (debilidad, sudoración) con un aumento en el número de leucocitos; Como regla general, ya alcanza los 50 x 103 en 1 μl. En este caso, el tratamiento con la clorobutina (Leykeeran) en una dosis diaria de 5-10 mg bajo control de la sangre, buscando no moverse en una reducción en el umbral de leucocitosis 2 x 104 - 3 x 104 en 1 μl. El tratamiento tiene el objetivo de lograr la mejora, sino solo la compensación clínica; Se lleva a cabo para pacientes ambulatorios, y generalmente los pacientes son capaces de cuerpo.
Con una forma progresiva, el principio más apropiado del tratamiento durante muchos años fue el enfoque de restricción primaria, cuya esencia se reduce a la restricción del proceso leucémico por dosis moderadas constantes de fármacos citostáticos, ya en sus primeras etapas, cuando la leucocitosis tiene Aún no alcanza números muy altos. Utilice los siguientes programas.
Clorbutina a una dosis de 5-10 mg / día o ciclofosfano a una dosis de 200 mg / día (con un aumento pre forable en el número de leucocitos contra linfadenopatía moderada, generalmente se prefiere la clorubutina, con una linfadenopatía pronunciada contra el fondo de creciendo lentamente y No es muy alta leucocitosis, el ciclofosfano se prescribe con más frecuencia. El objetivo de la terapia citostática es lograr una compensación somática por la estabilidad hematológica contra el fondo de bajo, deseable menos de 50 x 103 en 1 μl, leucocitosis en la sangre.
Programa M-2 (Kempin et al al): en el 1er día del curso, intravenoso 2 mg de vincristina, 600-800 mg de ciclofosfano (10 mg / kg), el BCMI a la velocidad de 0,5 mg / kg; Las preparaciones restantes se administran hacia adentro: Melfalano (Alkeran) de 0.25 mg / kg (o sarcolizin de 0.3 mg / kg) 1 vez por día durante 4 días seguidos, prednisona a una dosis de 1 mg / (kg / día) durante 7 días de la mitad de esto
dosis de los siguientes 7 días y un cuarto de la dosis inicial dentro de los 15-35 días de tratamiento. Según los autores, el programa de tratamiento desarrollado por ellos permite obtener remisión en el 17% de los casos con una vida útil promedio de la vida durante más de 7 años. La terminación del tratamiento llevó a recaída.
El tratamiento de la forma tumoral de la linfolecosis crónica también resultó ser más exitosa al usar programas intensivos de poliverapia - Sor, Picar, M-2 (BCNU, ciclofosfano, sarcolizina, vincristina, prednisona). Cuando se utiliza el programa M-2, se describen las remisiones (Kempin et al), que se almacenan solo con la continuación del tratamiento. Los primeros 2 programas rara vez conducen a la remisión, pero le permiten lograr una reducción significativa en los ganglios linfáticos, lo que es especialmente importante para los conglomerados en la cavidad abdominal. Para mantener la mejora lograda, puede usar la monoterapia: cursos de ciclofosfano intermitentes.
Los cursos de repetición múltiple y los cursos de corte son bastante difíciles para los pacientes con linfolecosis crónica, ya que la abolición de la prednisolona en estos cursos a menudo conduce a temperaturas repentinas de hasta 37.5 ° C, un fuerte deterioro en el estado general, la sudoridad, la debilidad, un aumento significativo de las infecciones . Llevar a cabo estos cursos, es necesario iniciar una disminución en la dosis de prednisolona en otro día del tratamiento del 9 al 10, ajustándolo al cancelar los 3 a 6 días después del final del curso.
Después de lograr una mejora estable utilizando los cursos de lo siento o de putas (6 cursos generalmente se llevan a cabo) en 2 semanas, se prescribe la terapia de ciclofosfosfosfosfoom intermitente: 200 mg de ciclofosfano oralmente o cada dos días durante 5 o 10 días, respectivamente (dosis totales de 1000 mg de fármaco ), romper entre cursos 10-12 días. Con una disminución en los niveles de plaquetas, menos de 1,5 x 103 en 1 μl, o leucocitos, menos de 4-5 x 103 en 1 μl, las interrupciones entre los cursos de ciclofosfano se alargan antes de mejorar o normalizar estos indicadores.
La duración de la terapia intermitente con ciclofosfano es impredecible: se lleva a cabo al lograr un estado de pacientes compensado estable.
Como programa de tratamiento independiente para el tratamiento de la forma tumoral de la enfermedad, una irradiación total fraccional de 0.03-0.06-0.12 gramos para una sesión se usa diariamente, la dosis total es de 0.5 a 1,2 gr (Johnson, Rubin et al). Esta terapia puede ser peligrosa a nivel de leucocitos por debajo de 2 x 103 en 1 μl.
Con una pequeña eficiencia de los programas de policoterapia, la radioterapia local se utiliza para el área de un aumento de los ganglios linfáticos y el bazo. Por lo general, es el primero en irradiar el bazo (con un fuerte aumento en las almendras, primero se irradibra), el programa de radiación adicional se planifica dependiendo de la disminución de los nodos periféricos y la leucocitosis después de la irradiación del bazo.
En el tratamiento de la forma esplenomalica, a menudo se usa como la primera etapa para eliminar el bazo, que a menudo conduce a muchos años de compensación somática para los pacientes con estabilidad hematológica sin tratamiento adicional. La manifestación de trastornos subjetivos (sudoración, debilidad, reducción de la capacidad de trabajo), el aumento de la leucocitosis, el aumento progresivo en el hígado después de la operación requiere el propósito de la terapia citostática de acuerdo con la imagen clínica y hematológica de la enfermedad en desarrollo.
El tratamiento de la forma marginal ósea de la linfolecosis crónica (ossio de la linfadenia) se lleva a cabo utilizando el programa VAMP: 8 días de tratamiento y 9 días de descanso. El tratamiento en este programa se prescribe a una dosis completa, a pesar del bajo bajo.
figuras de leucocitos y plaquetas. Se realizan al menos 8-10 cursos, aunque después de 3-4 cursos, el patrón de sangre y la médula ósea generalmente muestra una mejora completa.
Los programas para el tratamiento del proceso citolítico durante la linfoloicosis casi siempre comienzan con la cita de prednisolona a una dosis de 60-80-100 mg / día a un resistente para aliviar la citólisis. Si durante el mes de la prednisolona de la terapia, no se detendrá alta citólisis, debe abandonarse de la terapia con esteroides y producir una esplenectomía.
El proceso citolítico, desarrollado con alta leucocitosis, a menudo es capaz de detener la leikopherasa. Por lo general, produce 5-7 leiceferres, antes de que haya un efecto positivo. LakeEopheresis resultó ser la más efectiva en el proceso trombocistolítico. El riesgo de eliminación simultáneamente con leucocitos y una serie de plaquetas, cuyo contenido en la sangre ya es bajo, es pequeño: el sangrado se reduce después de la primera leiceferosis, aunque el crecimiento del trombocito aún no está.
Después del cese del proceso citolítico, la terapia se realiza de acuerdo con la forma de la linfolecosis crónica. En el caso de la recurrencia de la citólisis frente al fondo de la linfadenopatía moderada, es recomendable utilizar el esquema de vampiraje.
En algunos casos, la linfolecosis crónica con citólisis está acompañada por un pronunciado aumento de la temperatura, pero no se convierte en una razón para cambiar el programa de tratamiento habitual. Se desconoce la naturaleza de este aumento de temperatura.
La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea hace posible asumir la citólisis de intraesciencias, probablemente debido a los anticuerpos contra las células de la médula ósea o la influencia citotóxica de los linfocitos. El tratamiento de este síndrome se lleva a cabo de la misma manera que la citólisis periférica obvia.
La terapia, generalmente utilizada en el linfol crónico, suele ser ineficaz con forma prolimfocítica. En contraste con la forma esplenómica de la linfolecosis crónica, la radiación y la eliminación del bazo no dan efecto. Una más efectiva puede ser una combinación de citosar con un reglamento.
La linfolecosis crónica con productos de paraproteína se trata de acuerdo con los mismos principios que las formas restantes de la enfermedad descrita anteriormente, pero no relacionadas con la secreción de la inmunoglobulina. Dado que la forma secrecionante de la enfermedad puede ocurrir tanto como benigna, y tanto progresiva, tumor, médula ósea, esplenomegalica, se trata de acuerdo con los mismos programas citostáticos que las formas apropiadas. Una adición importante a la terapia citostática es la plasmaféresis designada con un síndrome de alta viscosidad.
El medio más eficaz de tratamiento de la célula peluda es la esplenectomía. Terapia efectiva de clorobutina a largo plazo en dosis pequeñas: 2-4 mg por día. La normalización de la composición de la sangre con dicha terapia se produce después de 6-10 meses desde el inicio del tratamiento. También se usa desoxicoína (inhibidor de la adenosina formal, altamente activa en las células T), una combinación de pequeñas dosis de vinbulostina y clorobutina, interferón.
No solo se basan en la sangre en el cuerpo humano, sino también los llamados buques "blancos". Fueron conocidos durante mucho tiempo, y a mediados del siglo XVIII, el conocimiento del sistema linfático se ha vuelto más extenso. Desafortunadamente, a menudo se encuentran y pueden surgir en cualquier órgano.
Sistema linfático
Realiza un papel bastante importante en el funcionamiento de una persona: gracias al sistema linfático, se transportan sustancias útiles, se elimina el fluido intersticial excesivo. Otra habilidad importante es garantizar la inmunidad. El líquido que realiza estas tareas se llama linfa. Tiene un color transparente, los linfocitos prevalecieron en la composición. La unidad estructural más pequeña del sistema es capilares. Van a los vasos que están intragranados y extraordinados. Su estructura incluye válvulas que previenen la corriente de líquido inversa. Los coleccionistas más grandes se llaman. Es en ellos que el fluido se acumula a partir de los órganos internos y otros grandes componentes que tiene el sistema linfático (la foto está ubicada en la parte inferior), - nodos. Estas son formaciones redondas que tienen diferentes diámetros (de medio millón a 5 centímetros). Son grupos ubicados en el camino de los buques. La función principal es el filtrado linfático. Es aquí donde se borra de microorganismos dañinos.
Órganos linfáticos
Las siguientes autoridades también forman parte del sistema linfático de humanos: almendras, bazo, médula ósea. Los linfocitos que se forman en el timo se llaman células T. Su característica es la circulación continua entre la linfa y la sangre. Las partículas que se forman en la médula ósea se llaman en células. Ambos tipos después de la maduración están separados por el cuerpo. Las células B permanecen en órganos linfoides. En esto, su migración se detiene. En la cavidad abdominal hay otro cuerpo importante, que es una parte integral del sistema linfático, es un bazo. Consta de dos partes, una de ellas (pulpa blanca) genera anticuerpos.
Un grupo dado de enfermedades basadas en linfocitos se basa en su base. Si los cambios ocurren en la médula ósea, se utiliza el término "leucemia". Los sistemas que se producen en el tejido fuera de la médula ósea se denominan linfomas. Según las estadísticas, tales enfermedades se producen con mayor frecuencia en pacientes mayores. En los hombres, tal diagnóstico es en su mayoría más que en las mujeres. Para esta enfermedad, el centro de las células se caracteriza, que a tiempo comienza a crecer. Elimine el grado bajo, mediano y alto, que caracteriza la malignidad del proceso.
Posibles causas de ocurrencia.
Entre las razones que pueden causar enfermedades linfospilipales se distinguen por un determinado grupo de virus. Además, el factor de herencia también juega un último papel. Las enfermedades de la piel que tienen un tiempo significativo (por ejemplo, la psoriasis) pueden provocar un aumento en las neoplasias malignas. Bueno, por supuesto, la radiación afecta significativamente este proceso. Radiación, algunos alérgenos, sustancias toxicas Activar el proceso de crecimiento celular.
Linfoma. Diagnóstico
Una de las variedades de neoplasias malignas del sistema linfático es un linfoma. Síntomas fases iniciales Puede que no sea muy pronunciado.
Hay un aumento que no es doloroso. Otro signo brillante - Fatiga, y en bastante. El paciente puede quejarse de la alta sudoración por la noche, una pérdida significativa y aguda de peso corporal. También es posible la picazón, la temperatura corporal a veces aumenta, especialmente en las noches. Cleve tales síntomas en caso de que no desaparezcan unas semanas más tarde. Para tratamiento efectivo Es muy importante determinar el tipo de linfoma. El diagnóstico tiene en cuenta la ubicación, la apariencia del tumor, el tipo de proteína, que está en su superficie. El especialista designa un examen médico completo, análisis de sangre para células cancerosas, se realiza el diagnóstico de órganos internos. Para mayor informativo, se necesita biopsia. Bajo el microscopio, las células afectadas tienen una apariencia específica.
Tratamiento del linfoma.
Los métodos para tratar esta enfermedad son los siguientes. Para destruir la neoplasia, use quimioterapia o radioterapia (utilizando radiografías). Se utiliza una combinación de medicamentos, se aplican al cuerpo y también pueden destruir a esas células que no se pueden diagnosticar. Después de la quimioterapia, la médula ósea se ve afectada, por lo que puede ser necesario cambiar su trasplante. Se lleva a cabo tanto por el material del donante como por la propia médula ósea del paciente (se elimina antes de los procedimientos). Las enfermedades linfoproliferativas también son terapia biológica, pero es principalmente experimental. Se basa en el uso de sustancias que se sintetizan de las células del paciente. Para el logro buen resultado Es necesario seguir cuidadosamente las instrucciones del médico atendidor, para tomar drogas a tiempo, preste la debida atención a la nutrición.
Leucemia. Cuadro clinico
La enfermedad se caracteriza por un cambio en las células formadoras de sangre, en las que los elementos saludables de la médula ósea se reemplazan por afectados. En la sangre, el nivel de linfocitos aumenta significativamente. Dependiendo de qué células renacieron, hay una enfermedad de la linfoloicosis (cambio de linfocitos), la mielolomicosis (los mielocitos están asombrados). Es posible determinar el tipo de enfermedad bajo el microscopio y en el análisis de la proteína. La enfermedad linfoproliferativa (lo que es, se describió anteriormente) tiene dos formas de fuga en este caso: crónico y agudo. Este último pasa bastante duro. En este caso, es necesario un tratamiento inmediato, ya que las células son inmaduras y no pueden realizar sus funciones. La forma crónica puede durar muchos años.
Las personas mayores de las personas a menudo diagnostican la linfoloicosis crónica. La enfermedad procede bastante lentamente, y solo en las etapas posteriores hay trastornos en el proceso de formación sanguínea. Los síntomas incluyen un aumento en los ganglios linfáticos y el bazo, las enfermedades infecciosas frecuentes, la pérdida de peso, la sudoración. A menudo, tales enfermedades linfoproliferativas se encuentran aleatoriamente.
Se distinguen tres etapas de la enfermedad: A, B, C. El primero se sorprende 1-2 con el segundo - 3 o más, pero no hay anemia y trombocitopenia. Para el tercero, hay datos de estado. En las primeras etapas, los especialistas no se recomiendan para llevar a cabo la terapia, ya que una persona mantiene el estilo de vida familiar para él. Al mismo tiempo, es importante observar el modo del día, el médico puede dar consejos sobre la nutrición. Se lleva a cabo una terapia de hormigón. El tratamiento de la linfolecosis crónica debe iniciarse cuando se encuentran signos de progresión. Incluye quimioterapia, método de radiación de tratamiento, trasplante de células madre. Con el rápido crecimiento de la autoridad, puede ser necesario quitar el bazo.
Tumores linfoproliferativos
El linfoproliferativo es un grupo de tumores del sistema linfático que se origina a partir de linfocitos V y T: leucemia linfoblástica aguda, todas las formas de linfolecosis crónica, incluida la leucemia de alta comida, que generalmente se describe como una unidad nosológica independiente; Los procesos linfoproliferativos incluyen neoplasias limfocíticas no receptivas: linfocitomos y linfoquesarcomas, y las inmunoglobulinas secretoras de tumores linfocíticos y plasmacacycling - hemoblastosis paraprotémica; Además de los tumores linfocíticos de la piel, la enfermedad del césterio, la micrais de setas y las lesiones celulares de la piel.
Linfoloicosis crónica
La linfoloicosis crónica es un tumor benigno, su sustrato es predominantemente linfocitos maduros morfológicamente. La enfermedad se manifiesta con la leucocitosis linfática, el crecimiento linfocítico difuso en la médula ósea, un aumento en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado.
Mecanismo de desarrollo
Los principales signos externos de la linfolecosis crónica: la leucocitosis linfática y un aumento en los ganglios linfáticos, y posteriores bazo y hígado, debido al crecimiento de los linfocitos.
Dado que en un proceso de tumor en el linfocito crónico, varios clones de linfocitos están involucrados en diferentes casos, estrictamente hablando, la forma nosológica "Linfolecosis crónica" debe consistir en una variedad de enfermedades, aunque con una serie de características comunes. El análisis celular de la linfolecosis crónica identifica una variedad de variantes celulares: el predominio de onda estrecha o, por el contrario, las formas vacías, las células con núcleos de picnótico más jóvenes o bruscamente, con citoplasma expresadas por citoplasma o casi incoloro.
Los clones de limfocitos con un conjunto aberrante de cromosomas se obtuvieron en las formas en T mediante la acción en los linfocitos FGA como el mitógeno. Con la linfoloikosis en el fin de causar la división de los linfocitos, tomó el impacto del mitógeno polivalente: Virus Epstein - Barr, lipopolisacárido de E. coli.. Los datos kariológicos resultan no solo la clonalidad, sino también la naturaleza de la mutación de la linfolecosis crónica y la aparición de los subclones a medida que se desarrolla el proceso, como puede ser juzgado por la evolución de los cambios cromosómicos en algunos casos.
Se ha demostrado que la mayoría de los linfocitos leucémicos en linfocador crónico contienen inmunoglobulina citoplásmica monoclonal, o más bien, una cadena de inmunoglobulina pesada. La monoclonalidad de la inmunoglobulina citoplásmica se resulta más fácil que la superficial. La detección de inmunoglobulina citoplásmica en los linfocitos C de la linfolecosis crónica confirma la suposición de que estos linfocitos son las células de uno de los primeros niveles de diferenciación del en-linfocito, y hace que el pequeño contenido de inmunoglobulina en su superficie.
Citopenia en linfoloicosa crónica puede ser de diferente naturaleza. Aunque la linfoloicosis crónica se produce con más frecuencia de la célula, el predecesor de los linfocitos, el contenido de los supresores t en la sangre y el bazo pueden aumentar con él. El mayor contenido de estas células, neuhroquim por naturaleza puede llevar a la supresión de la proliferación de células: predecesores de formación de sangre, en particular, una célula de predecesor de granulocitárica-macrofagum: CDA-GM, posiblemente un célula total de la célula - Myelopoose predecesor.
Otra génesis de citopenia en la linfoloicosa crónica es un autoinmune asociado con la formación de anticuerpos a células contenidas en la sangre a células de la médula ósea de maduración o células maduras de sangre y médula ósea. La naturaleza autoinmune de la destrucción de los eritrocitos en la linfoloicosis crónica se prueba por la aparición de una muestra positiva directa de las cuceras, y la destrucción en sí misma, por reticulocitosis en la sangre, un mayor contenido de eritrocariocitos en la médula ósea, una reducción en la vida. Esperanza de eritrocitos, bilirubinemia. Si la anemia no está acompañada por la reticulocitosis, y en la médula ósea, el contenido de los eritrocariocitos se incrementa y hay una bilirrubinemia indirecta, se puede asumir mediante la lisis de los eritrocarocitos en movimiento intraosy. La naturaleza inmune de la anemia se demuestra en estos casos con una avería positiva deGregateMaglutination.
Además, el proceso citolítico puede deberse a las células leucémicas en sí, si funcionan funcionalmente, tienen propiedades asesinas.
Clínica
Durante muchos años, solo se puede observar la linfocitosis: 40-50%, aunque el número total de leucocitos fluctúa cerca del límite superior de la norma. Los nodos linfáticos pueden ser normales, pero aumentan en varias infecciones, y después de que se elimina el proceso inflamatorio, se reduce al valor inicial.
Los componentes linfáticos aumentan gradualmente, generalmente principalmente en el cuello, en las axilas, entonces el proceso se aplica al mediastino, la cavidad abdominal, la región inguinal. Los fenómenos no específicos para todas las leucemias surgen: mayor fatiga, debilidad, sudoración. En las primeras etapas de la enfermedad en la mayoría de los casos, la anemia y la trombocitopenia no se desarrollan.
La linfocitosis en la sangre aumenta gradualmente; El 80-90% de los linfocitos generalmente se observan con un reemplazo casi completo de los linfocitos de la médula ósea. La propagación del tejido linfático en la médula ósea no puede coagular los productos de las células normales. Incluso con el logro de un alto número de leucocitos en la sangre, 100,000 en 1 μl y más, la anemia a menudo no es, el número de plaquetas es normal o ligeramente reducido.
Los estudios de médula ósea muestran un aumento en el contenido de los linfocitos en el mielograma, generalmente más del 30%, y se observan los crecimientos característicos de las células linfoides, más a menudo difusas.
La estructura de los linfocitos en linfocitos crónicos no tiene signos estables y típicos. Puede variar durante la enfermedad bajo la influencia de las infecciones virales. A diferencia de otra leucemia, el predominio de las células con un nombre (en este caso de linfocitos) no significa el predominio de las células leucémicas, ya que la circulación a menudo es siendo simultáneamente tanto en los linfocitos del clon leucémico y un mayor número de t- linfocitos. En la sangre, la mayoría de las células conforman linfocitos maduros, no diferentes de lo normal. Junto con tales células, elementos linfocíticos con un núcleo más homogéneo, que no tiene una cromatina áspera de una cromatina de linfocitos maduros, con un borde ancho de citoplasma, que a veces, al igual que con la mononucleosis infecciosa, tiene la iluminación de periclearia. Los codificadores de células pueden tener un leopeo peculiar torcido o estar gobernando correctamente; También hay núcleos de frijol; El citoplasma es con contornos fragmentados, a veces con elementos de "peludos", pero sin las características histoquímicas de la leucemia de células peludas.
El rasgo característico de la linfolecosis crónica es los núcleos en ruinas de linfocitos: la sombra del gumnecht. Su número no es un indicador de la gravedad del proceso.
Al comienzo de la enfermedad de prolimphocitos y linfocitos en la fórmula de leucocitos, generalmente no.
Sobre esta base, se aísla la forma prolimfocítica de la linfolecosis crónica. A veces, tal leucemia puede fluir con la secreción de inmunoglobulina monoclonal.
A medida que la enfermedad se desarrolla en la sangre, los prolimphocitos solteros y los linfoblastos comienzan a cumplir. Su gran número aparece solo en la etapa terminal de la enfermedad.
Etapas de la linfolecosis crónica.. En la etapa inicial del proceso, ¿hay un ligero aumento en varios ganglios linfáticos de uno o dos grupos, la leucocitosis no supera los 30? 10 3 - 50? 10 3 en 1 μl y, lo que es más importante, durante meses, no hay tendencia a un aumento notable en ella. En esta etapa, los pacientes permanecen bajo la supervisión del hematólogo, y la terapia citostática no se lleva a cabo. La etapa desplegada se caracteriza por aumentar la leucocitosis, progresiva o generalizada un aumento en los ganglios linfáticos, la aparición de infecciones recurrentes, cytops autoinmunes. Esta etapa requiere terapia activa. La etapa terminal incluye casos de transformación maligna de la linfolecosis crónica.
El diagnóstico de la linfolecosis crónica es fácil. Los criterios son los siguientes: Linfocitosis absoluta en la sangre, más del 30% de los linfocitos en el punteado de la médula ósea con hiperplasia linfática difusa en la tendencia de la médula ósea. Un aumento en los ganglios y el bazo linfáticos es un signo opcional de la linfolecosis crónica, pero cuando se incluye el proceso en estos órganos, se observa la proliferación difusa de los linfocitos. El signo de diagnóstico auxiliar de la proliferación de tumores linfáticos son las sombras de la gumprecht en el frotis de sangre.
La linfoloicosis crónica tiene que diferenciarse con otro proceso de tumor linfocítico matelular: linfocitos. Se distingue del linfocito, la localización predominante de la proliferación linfática en la médula ósea difunde su naturaleza en este cuerpo, como en otros involucrados en el proceso, confirmado en el examen histológico.
Complicaciones
Los 3 usualmente estudiados de inmunoglobulina (A, G y M) o algunos de ellos pueden reducirse. Con los procesos linfoproliferativos secretados, junto con un aumento en la inmunoglobulina monoclonal, generalmente se reduce el nivel de inmunoglobulinas normales. En situaciones de diagnóstico dudosas, con una linfocitosis baja, una disminución en el nivel de inmunoglobulina normal puede servir como un argumento a favor de un proceso linfoproliferativo. Sin embargo, una imagen típica es posible en el nivel normal? -Globulins e inmunoglobulinas en suero. La hipogammaglobulinemia no se asocia con la duración de la enfermedad y la severidad de la linfocitosis. Puede deberse a una violación de la interacción de los linfocitos T-y B, un mayor contenido de supresores T, la incapacidad de los linfocitos B leucémicos responde a los linfocinos producidos por los linfocitos t normales.
El aumento de la sensibilidad a la infección de pacientes con linfoloicosis crónica es uno de los factores más importantes que conducen a un resultado fatal. Las razones de dicha susceptibilidad no son completamente claras y, aparentemente, hay varias de ellas. Según E. G. Bragina, la tendencia a las complicaciones infecciosas no siempre es paralela a la hipogammaglobulinemia, puede ser en el nivel normal? -Globulins en suero. Las complicaciones infecciosas frecuentes no siempre son paralelas al crecimiento de la leucocitosis.
La frecuencia de inflamación pulmonar, especialmente en linfol, contribuye a la infiltración linfática del propio tejido pulmonar, un aumento en los folículos linfáticos del árbol bronquial, lo que lleva a la disminución en toda la parte o parte del pulmón, la violación de la ventilación. de los pulmones y la función de drenaje de los bronquios. Por lo general, con el curso de la enfermedad, estos fenómenos están creciendo. Las complicaciones frecuentes son procesos inflamatorios en la fibra causada por bacterias estafilococos o gramnegativas.
Al mismo tiempo, una mayor susceptibilidad a la infección, que está determinada por el término "infeccioso", en la etapa inicial del proceso, aparentemente asociada con defectos de la respuesta inmune, trastornos de la interacción de los linfocitos T-y B. Los cursos de tratamiento de antibióticos insuficientes pueden contribuir a la repetición y al flujo prolongado de infecciones. En hospitales hematológicos y oncológicos especializados, donde aparecen pacientes con inmunosupresión severa y se presentan nuevas cepas patógenas de patógenos, "epidemias" peculiares aparecen muy a menudo.
Más a menudo los pacientes sufren de haber privado ( infección de herpes.). Puede ser tanto típico como generalizado, causando una lesión completa de la piel, con la erupción segmental local de burbujas rápidamente se agotan. Las erupciones herpéticas pueden capturar las membranas mucosas del tracto digestivo, bronquios. La misma derrota sucede con un simple herpes ( herpes Simple), bomba de viento.
En pacientes con linfoloicosis crónica, se produce una infiltración severa en el sitio de las picaduras de mosquitos; Con múltiples mordeduras, la intoxicación grave es posible.
Las complicaciones inmunocomplex de la linfolecosis crónica y otras enfermedades linfoproliferativas son infrecuentes. Se pueden expresar por síndrome de Shenlein - Genoch, Polynevrit.
En la linfoloicosis crónica, la infiltración de VIII pares de nervios craneales con una atenuación débil, una sensación de "concurrente", el ruido en las orejas a menudo se infiltrea. Al igual que con la leucemia, la neurolemia es posible; Como regla general, es una exacerbación terminal, cuando las cáscaras del cerebro están infiltradas por células linfoides jóvenes. La imagen clínica de neurolekemia no difiere de aquellos con leucemia aguda; En la cubierta del cerebro, el proceso pudo eliminar la administración intrablum de citosar con metotrexato. Simultáneamente con la infiltración de las conchas cerebrales, puede ocurrir la infiltración de la sustancia cerebral, para el tratamiento de la cual es necesaria la irradiación. El síndrome de la raíz causado por la infiltración linfática de las raíces se encuentra generalmente en la etapa terminal de la enfermedad.
Una de las manifestaciones severas de la linfolecosis crónica es una pleurisia exudativa. Su naturaleza puede ser diferente: una pleurisía para o metaapneumónica con una infección banal, la pleurisía de la tuberculosis, la infiltración linfática de la pleura, la compresión o el conducto linfático amamorado. Al plevitar el origen infeccioso en el exudado, junto con los linfocitos, muchos neutrófilos. Con la infiltración de la pleura, apretando y rompiendo el conducto linfático, el exudado será linfático, pero si el fluido proviene del conducto, contendrá una gran cantidad de grasa (líquido en rodajas).
El tratamiento activo debe ser oportuno, ya que la eliminación repetida forzada del exudado pleural se lleva rápidamente al agotamiento, el edema hipoalbuminemico. Cuando se rompe la lata, se muestra la restauración operativa de su integridad.
Los pacientes mueren principalmente debido a las graves complicaciones infecciosas, el creciente agotamiento, el sangrado, la anemia, el crecimiento sarcoso.
Como regla general, durante los saltos de los linfolos crónicos, no hay un cambio cualitativo en el comportamiento de las células tumorales. Los signos de progresión con el rendimiento de las células patológicas de bajo control de los fármacos citostáticos pueden no ser en toda la enfermedad.
Si el proceso aún se está moviendo hacia la etapa del terminal, tiene los mismos signos que con otra leucemia (la opresión de los brotes normales de la formación de la sangre, el reemplazo total de la médula ósea por las células de explosión).
La transición de la linfolecosis crónica en la etapa terminal está acompañada más a menudo por un crecimiento más sargo en un nodo linfático que una crisis de explosión. Tales ganglios linfáticos comienzan a crecer rápidamente, adquirir densidad pedregosa, infiltrarse y apretar los tejidos adyacentes, causando edema y síndrome de dolor, no característico de la etapa ampliada de la linfolecosis crónica. A menudo, el crecimiento del sarcoma en los ganglios linfáticos está acompañado por un aumento de la temperatura. A veces, tales nodos están ubicados en la fibra subcutánea de la cara, torso, extremidades, debajo de la membrana mucosa en la cavidad oral, la nariz, y los vasos que crecen en ellos les dan el tipo de hemorragia; La única densidad y vacía de tal "hemorragia" indica su naturaleza.
En la etapa terminal, cuyo comienzo es a veces imposible establecer, las grandes dificultades representan la decodificación de un aumento repentino de la temperatura que apareció. Puede deberse a la transformación del sarcoma del proceso; Luego se debe aplicar la poderosa terapia citostática. Con la misma probabilidad con la linfolesis crónica prolongada, la infección es posible, principalmente tuberculosos (la infiltración de la tuberculosis de los pulmones durante la granulociptopenia, no siempre se detecta). En estas situaciones, la determinación de la razón para aumentar la temperatura lleva mucho tiempo, requiere el uso constante de las preparaciones bacteriostáticas.
Una de las manifestaciones de la etapa terminal de la enfermedad puede ser una insuficiencia renal grave debido a la infiltración del parénquima del órgano con células tumorales. El cese repentino de la micción siempre debe traer a un médico a tal suposición. Si se eliminan todas las otras razones para el daño renal, se debe llevar a cabo la irradiación renal, lo que elimina rápidamente la micción perturbada.
Pronóstico
La recuperación de la linfolecosis hasta hace poco no se observó. En algunos casos, la quimioterapia compleja hizo posible obtener mejoras perennes. La esperanza de vida de los pacientes fluctúa en un rango muy amplio, desde varios meses hasta 2-3 décadas.
Formas de linfolecosis crónica.
La clasificación de la linfolecosis crónica se basa en la base de los signos morfológicos y clínicos, incluida la respuesta al tratamiento.
Asignar las siguientes formas:
1) benigno;
2) progresivo (clásico);
3) tumor;
4) esplenomegalica (creciente bazo);
5) médula ósea;
6) Linfolecosis crónica complicada por la citólisis;
7) prolimfocítico;
8) Linfolecosis crónica que fluye con paraproteinemia;
9) leucemia heacoilular;
10) célula T.
Forma benigna de linfolecosis crónica. Causa muy lenta, notable a lo largo de los años, pero no meses, el aumento de la linfocitosis sanguínea en paralelo con el número creciente de leucocitos. En las primeras etapas, los ganglios linfáticos no aumentan, o el cervical se incrementa muy ligeramente. En caso de infección, ¿es alto 2-3? 10 4 (20-30 mil) en 1 μl de leucocitosis linfática desapareciendo con complicación infecciosa. Un aumento muy lento de la linfocitosis a un aumento notable en los ganglios linfáticos puede continuar años y décadas. En este momento, los pacientes están bajo observación de dispensares, son completamente capacitados, solo prohíben la mayor insolación. Los estudios de sangre con conteo de plaquetas y reticulocitos se realizan cada 1-3 meses. Como se describe por el formulario, hasta el momento en que el deterioro del estado puede requerir un tratamiento, en muchos casos no realice una punción esternal diagnóstica, examen histológico del conjunto linfático. Estos estudios están esencialmente heridos por la psique del paciente, que a menudo hasta el final de los días no necesitan medicamentos citostáticos.
Forma progresiva (clásica) de la linfolecosis crónica. Comienza de la misma manera que Benign, pero el número de leucocitos aumenta de mes a mes, así como la magnitud de los nodos linfáticos. La consistencia de la asamblea puede ser una prueba, suave o ligeramente elástica.
La terapia citostática por parte de este paciente generalmente se designa con un aumento notable en todas las manifestaciones de la enfermedad, la leucocitosis y el tamaño de los ganglios linfáticos en primer lugar.
Forma tumoral de la linfolecosis crónica.. Una característica de esta forma que determinó su nombre es un aumento significativo y la consistencia densa de los ganglios linfáticos en la leucocitosis baja. Las almendras se agrandan, a menudo están casi cerradas entre sí. El aumento en el bazo suele ser moderado, pero también ocurre significativo, a menudo se trata de varios centímetros de debajo del borde de la raíz.
En la fórmula de leucocitos, suficiente: 20% y más, porcentaje de neutrófilos. En la médula ósea, generalmente no es más del 20-40% de los linfocitos, aunque hay una derrota completa.
A pesar de una hiperplasia significativa de tejido linfático, la intoxicación se expresa durante mucho tiempo durante mucho tiempo, en contraste con el linfosarcoma generalizado, con el que a menudo se confunde con esta forma de linfolecosis crónica.
Forma de crlosth de linfolecosis crónica Linfadenia ossio. Pancitopenia progresiva rápida, reemplazo total o parcial de la médula ósea en crecimiento difusamente en los linfocitos maduros. Los ganglios linfáticos no aumentan, el bazo no se incrementa en una excepción muy rara, el hígado de los tamaños normales. Morfológicamente observa la homogeneidad de la estructura de la cromatina nuclear, a veces su picnomaticidad, con menos frecuencia hay elementos de estructuración, parecido a la explosión de forma remota; Citoplasma con basofilia severa, estrecha, a menudo enmarcada. Anteriormente, esta forma llevó rápidamente a los pacientes a muerte, la esperanza de vida rara vez superó los 2 años (14-26 meses).
Introducción a la terapia de esta forma del esquema de la enfermedad del VAMP, así como su modernización adicional permitida y para lograr la mejora y alargar significativamente la vida útil de los pacientes.
La linfolecosis crónica complicada por la citólisis no es una forma independiente. Quizás un aumento significativo en los ganglios linfáticos y la falta de linfadenopatía puede ser una leucocitosis linfática muy alta, o la enfermedad procede a lo largo de la opción sublucecémica del tumor. La destrucción de los eritrocitos se debe a la reticulocitosis, un aumento en el nivel de bilirrubina y el porcentaje de eritrocarocitos en la médula ósea, y la forma inmunológica es un desayuno positivo directo del Cumbax. El aumento de la disolución de las plaquetas está determinada por la trombocitopenia, la megakaryocitosis alta o normal en la médula ósea.
Es mucho más difícil determinar la mayor disolución de los granulocitos, ya que no se puede determinar el contenido de sus predecesores en la médula ósea contra el fondo de una proliferación linfática completa. En la mayor descomposición de granulocitos con cierta probabilidad, puede ser juzgado por su repentina desaparición de la sangre periférica.
En algunos casos, la linfoloicosis crónica que fluye con citólisis está acompañada por un aumento de temperatura pronunciado. La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea sugiere la citólisis de intraesciencias.
Forma prolimphocítica de la linfolecosis crónica.Cómo se describe en la literatura (Volkova M. a.; Taylor et al.Se distingue, en primer lugar, la morfología de los linfocitos, que en los frotis (sangre y médula ósea), las impresiones tienen un nucleol transparente grande, la condensación de la cromatina en el núcleo, como lo muestra la microscopía electrónica, se expresa de manera moderada y principalmente en la periferia. En preparaciones histológicas de ganglios linfáticos y bazo, con esta forma de leucemia, los linfocitos también contienen nucleoles. No hay características citoochémicas de estas células. Las características inmunológicas identifican que la naturaleza de la célula T de la linfolecosis, que es más a menudo. A diferencia de los linfocitos de la linfocicosis crónica típica, en esta forma en la superficie de los linfocitos leucémicos, se encuentra una abundancia de inmunoglobulinas, más a menudo que el tipo M- o D.
Las características clínicas de este formulario son un desarrollo rápido, un aumento significativo en el bazo y un aumento moderado en los ganglios linfáticos periféricos.
Linfoloicosis crónica que se produce con paraproteinemia., Se caracteriza por una imagen clínica convencional de una de las formas anteriormente enumeradas del proceso, pero está acompañada de Monoclonal M- o G-Gammapathia.
Forma celular peluda. El nombre del formulario proviene de las características estructurales de los linfocitos que lo representan. Estas células tienen un núcleo "hervido": homogéneo, a veces se asemeja al núcleo estructural de explosiones, a veces los restos de nucleol, a menudo tienen una forma incorrecta y contornos difusos. El citoplasma de células es diverso: puede ser ancho y tener un borde de fester, sucede sin la celda circundante alrededor del perímetro, puede tener brotes parecidos a pelos o vellosidades. En algunos casos, el citoplasma de los linfocitos con esta forma de linfolecosis crónica es basófila, más a menudo azul grisáceo. No hay gran capacidad en el citoplasma. Las características de la estructura de los linfocitos, forzando a sospechar la forma celular peluda de la linfolecosis crónica, son visibles en el microscopio de luz, pero con más detalle en el microscopio de contraste de fase y en la microscopía electrónica.
La prueba de diagnóstico que confirma el diagnóstico de la leucemia volostélica es la característica citoquímica de las células leucémicas.
Se sabe que los linfocitos para esta forma de leucemia tienen alguna capacidad para absorber las partículas de látex. Estas características de las células de la leucemia de células peludas hacen las dudas a largo plazo en su naturaleza linfática.
Los métodos inmunológicos han demostrado que, en la mayoría de los casos, es una forma de células B de la linfolecosis crónica, aunque se describen los casos de leucemia de naturaleza T-Linfocítica. Los linfocitos normales iniciales, de los cuales se han desconocido la leucemia de alta comida.
La imagen clínica de la leucemia volostélica es bastante característica: la citopenia de un bazo moderado a pronunciado, aumentando las dimensiones normales de los ganglios linfáticos periféricos.
En el trepanado de la médula ósea, es posible observar un aumento intersticial en las células leucémicas, como regla general, no formar proliferías y el tejido hematopoyético y la grasa hematopoyética no plenamente plenamente. La histología del bazo testifica al crecimiento difuso de los linfocitos leucémicos y en rojo, y en una pulpa blanca, borrando la estructura de este cuerpo.
El flujo de leucemia de células peludas es diferente. Él, al igual que otras formas de linfolecosis crónica, no puede detectar signos de progresión durante años. Se observa granulocitopenia, que a veces conduce a complicaciones infecciosas mortales, y trombocitopenia con síndrome hemorrágico.
Formulario t. El linfocito crónico, presentado por los linfocitos T, ocurre aproximadamente el 5% de los casos. La infiltración leucémica con esta forma de leucemia, en contraste con la enfermedad de Sisari, es sorprendente, como regla general, las capas profundas de la dermis y el tejido de la piel. La enfermedad comienza a personas mayores de 25 años.
El patrón de sangre incluye leucocitosis de diferente severidad, neutropenia, anemia. Los linfocitos leucémicos tienen un gran redondo, los castores, los núcleos feo polimórficos, los gránulos azurófilos, a menudo torcidos, a menudo torcidos, los gránulos azurófilos pueden ser visibles en el citoplasma, más grandes que los gránulos de los linfocitos convencionales. Diferentes tipos de celdas.
Cytocémico, en estas células, se puede detectar la alta actividad de la fosfatasa ácida (naturaleza lisosomal), "ntaftil acetato-esterasa ubicada en el citoplasma a nivel local. Los linfocitos inmunológicos que constituyen el sustrato de esta forma de leucemia, como muestra el estudio de sus marcadores de superficie utilizando anticuerpos monoclonales, pueden ser ayudantes de T en algunos casos, supresores t, en otros y ayudantes y supresores, tercero.
Junto con esta forma de leucemia en T rápida progresiva, se describe una forma favorable con grandes linfocitos t granulados.
Tratamiento (principios generales)
Las indicaciones para la terapia de la linfolecosis crónica son el deterioro del estado general, la aparición de citopenia, el rápido aumento de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la aparición de la infiltración leucémica de los troncos nerviosos y los órganos no de arreglo que conducen al síndrome del dolor o trastorno de la función ; El aumento constante en los niveles de leucocitos. Con la resistencia primaria a la clorobutina, no se prescribe. La clorobutina de dosis para la terapia de apoyo es de 10 a 15 mg 1-2 veces a la semana.
El ciclofosfano se prescribe en la linfolecosis crónica resistente a la clorobutina, así como los aumentos de la leucocitosis, un aumento significativo en los ganglios linfáticos o el bazo y las tendencias hacia la trombocitopenia. Dosis de ciclofosfano - 2 mg / kg por día. Puede haber un tratamiento intermitente efectivo con dosis grandes: 600 mg / m 2 1 vez por semana. El efecto del ciclofosfano es inestable, el fármaco suprime la inmunogénesis, por lo que no debe utilizarse durante mucho tiempo.
Las hormonas esteroides en el tratamiento de la linfolecosis crónica ocupan un lugar especial: conducen a una disminución rápida de los ganglios linfáticos, la eliminación de la intoxicación, la normalización de la temperatura, la mejora del bienestar, pero no hay nada más peligroso para el destino de la prednisolona para el tratamiento. de estos pacientes.
La terapia aislada con prednisolona o su adición, como un medicamento constante para otra terapia citostática intermitente o leucafferesu, es mortal en complicaciones infecciosas muy frecuentes y graves, por un lado, y muy ineficientes en el plan oncológico, por el otro. Una disminución en los ganglios linfáticos se acompaña al aumentar la leucocitosis, la normalización de la temperatura y la desaparición de otros signos de intoxicación se observan solo con una recepción constante de prednisona, renovada con una fuerza aún mayor inmediatamente después de su cancelación.
Debido al síndrome de cancelación, peculiar con tumores de matemelíes linfoproliferativos, incluso después del uso de programas citostáticos, que incluye prednisona (SOR, VAMP), es necesario comenzar una disminución en su dosis hasta el final del tratamiento del programa y continuar la aplicación, Reduciendo la dosis, unos días después de que se complete el programa.
En la linfoloicosis crónica, uno de los tratamientos efectivos es la radioterapia. Al aumentar los ganglios linfáticos periféricos de la cavidad abdominal en condiciones de citopenia o en un alto nivel de leucocitos y trombocitopenia, muestras significativas del bazo, infiltración leucémica en el área de los troncos nerviosos o el proceso destructivo en el tejido óseo, la radiación local. La terapia se hace necesario.
Con la irradiación local, la dosis única es de 1.5-2 gramos. La dosis total al enfoque está determinada por la ubicación de su localización. El bazo generalmente se irradia en la dosis total: 6-9 gr, ya que las dosis grandes pueden conducir a citopenia profunda, y por lo tanto requiere un control constante de la sangre periférica en el proceso de tratamiento. La irradiación del bazo conduce a una disminución en no solo este órgano, sino a menudo ganglios linfáticos cervicales y axilares. Cuando la destrucción vertebral, la dosis total local de irradiación es de 25 gramos. La radioterapia local a menudo da un efecto persistente: en la zona de irradiación, como regla general, la infiltración linfática no exacerba.
La exposición total fractiva en la linfoloicosis crónica en la década de 1950 fue utilizada con éxito por Osgood (1951, 1955). Este método de radioterapia puede ser eficaz donde el uso de la quimioterapia es difícil o resultó ser ineficaz.
El complejo de medidas terapéuticas en la linfoloicosa crónica comenzó a usar la eliminación del bazo. El desarrollo de citopencias profundas que no son causadas por citostáticos requiere el propósito de las hormonas de glucocorticosteroides. Si la tasa mensual de hormonas no dio un efecto persistente y después de su cancelación, la citopenia comenzó a aumentar, entonces es necesario quitar el bazo.
Otra indicación importante para eliminar el bazo es el tamaño del bazo. Si el linfocito del bazo en sí, el diagnóstico del tumor es la base de la esplenectomía, luego en la linfolecosis crónica con la esplenomegalia, la cuestión de la operación no se resuelve tan inequívocamente. En la linfoloicosis crónica, después de la operación, puede ocurrir un aumento bastante rápido en el hígado como resultado de la proliferación linfocítica progresiva en ella.
También las indicaciones para la eliminación del bazo en la linfolecosis crónica son el rápido crecimiento del bazo, no controlado por citostáticos, la aparición del infarto del bazo, el dolor obstinado en el hipocondrio izquierdo, los tamaños muy grandes del órgano con la incontrolabilidad del proceso por Drogas (el aumento de la leucocitosis, la exacerbación de las infecciones, comenzando el agotamiento, el aumento del hígado concomitante, el aumento no transmisible obstinado de la temperatura).
Las guarderres se aplican en casos de leucocitosis pronunciada, bajo la cual la terapia citostática por dosis convencionales de medicamentos es ineficaz; Las guarderres suelen ser efectivas durante la trombocitopenia y la agranulocitosis en el fondo de la leucocitosis alta.
La plasmfoléresis en la linfolecosis crónica se usa en casos de un aumento del síndrome de viscosidad, desarrollándose con enfermedades secretas de la enfermedad (enfermedad de Valdennstrem, linfoloicosis crónica con secreción monoclonal de inmunoglobulina g); La plasmaféresis a largo plazo se muestra en la polineurita que complica la proliferación linfática.
Tratamiento de formas individuales.
Con una forma benigna de linfolecosis crónica, el tratamiento de citostáticos no comienza durante mucho tiempo. La indicación de la terapia citostática es el aumento de las sensaciones subjetivas desagradables (debilidad, sudoración) con un aumento en el número de leucocitos; Como regla general, ¿ya alcanza los 50? 10 3 en 1 μl. En este caso, la terapia está comenzando con la clorobutina (Leykeuran) en una dosis diaria de 5-10 mg bajo control de sangre, ¿está buscando no moverse en una reducción en el umbral 2 de la leucocitosis? 10 4 - 3? 10 4 en 1 μl. El tratamiento tiene el objetivo de lograr la mejora, sino solo la compensación clínica; Se lleva a cabo para pacientes ambulatorios, y generalmente los pacientes son capaces de cuerpo.
Con una forma progresiva, el principio más apropiado del tratamiento durante muchos años fue el enfoque de restricción primaria, cuya esencia se reduce a la restricción del proceso leucémico por dosis moderadas constantes de fármacos citostáticos, ya en sus primeras etapas, cuando la leucocitosis tiene Aún no alcanza números muy altos. Utilice los siguientes programas.
Clorbutina a una dosis de 5-10 mg / día o ciclofosfano a una dosis de 200 mg / día (con un aumento pre forable en el número de leucocitos contra linfadenopatía moderada, generalmente se prefiere la clorubutina, con una linfadenopatía pronunciada contra el fondo de creciendo lentamente y No es muy alta leucocitosis, el ciclofosfano se prescribe con más frecuencia. El objetivo de la terapia citostática es el logro de la compensación somática por la estabilidad hematológica frente a los antecedentes de lo bajo, preferiblemente menos de 50? 10 3 en 1 μl, leucocitosis en la sangre.
Programa M-2 ( Kempin et al.): En el 1er día del curso, por vía intravenosa 2 mg de vincristina, 600-800 mg de ciclofosfano (10 mg / kg), BCNU a la velocidad de 0,5 mg / kg; Las preparaciones restantes se administran hacia adentro: Melfalano (Alkeran) de 0.25 mg / kg (o sarcolizin de 0.3 mg / kg) 1 vez por día durante 4 días seguidos, prednisona a una dosis de 1 mg / (kg / día) durante 7 días, la mitad de esta dosis durante los siguientes 7 días y un cuarto de la dosis inicial dentro de los 15-35 días de tratamiento. Según los autores, el programa de tratamiento desarrollado por ellos permite obtener remisión en el 17% de los casos con una vida útil promedio de la vida durante más de 7 años. La terminación del tratamiento llevó a recaída.
El tratamiento de la forma tumoral de la linfolecosis crónica también resultó ser más exitosa al usar programas intensivos de poliverapia - Sor, Picar, M-2 (BCNU, ciclofosfano, sarcolizina, vincristina, prednisona). Cuando se utiliza el programa M-2, se describen las remisiones ( Kempin et al.), que se almacenan solo con la continuación del tratamiento. Los primeros 2 programas rara vez conducen a la remisión, pero le permiten lograr una reducción significativa en los ganglios linfáticos, lo que es especialmente importante para los conglomerados en la cavidad abdominal. Para mantener la mejora lograda, puede usar la monoterapia: cursos de ciclofosfano intermitentes.
Los cursos de repetición múltiple y los cursos de corte son bastante difíciles para los pacientes con linfolecosis crónica, ya que la abolición de la prednisolona en estos cursos a menudo conduce a temperaturas repentinas de hasta 37.5 ° C, un fuerte deterioro en el estado general, la sudoridad, la debilidad, un aumento significativo de las infecciones . Llevar a cabo estos cursos, es necesario iniciar una disminución en la dosis de prednisolona en otro día del tratamiento del 9 al 10, ajustándolo al cancelar los 3 a 6 días después del final del curso.
Después de lograr una mejora estable utilizando los cursos de lo siento o de putas (6 cursos generalmente se llevan a cabo) en 2 semanas, se prescribe la terapia de ciclofosfosfosfosfoom intermitente: 200 mg de ciclofosfano oralmente o cada dos días durante 5 o 10 días, respectivamente (dosis totales de 1000 mg de fármaco ), romper entre cursos 10-12 días. ¿Cuándo reduce los niveles de plaquetas - menos de 1.5? 10 3 en 1 μl, o leucocitos - menos de 4-5? 10 3 en 1 μl, se alargan las roturas entre los cursos de ciclofosfano antes de mejorar o normalizar estos indicadores.
La duración de la terapia intermitente con ciclofosfano es impredecible: se lleva a cabo al lograr un estado de pacientes compensado estable.
Como un tratamiento independiente de la forma tumoral de la enfermedad, se usa diariamente una irradiación total fraccional de 0.03-0.06-0.12 gr por sesión, la dosis total es de 0.5-1.2 GR ( Johnson, Rubin et al). ¿Esta terapia es peligrosa en el nivel de leucocitos por debajo de 2? 10 3 en 1 μl.
Con una pequeña eficiencia de los programas de policoterapia, la radioterapia local se utiliza para el área de un aumento de los ganglios linfáticos y el bazo. Por lo general, es el primero en irradiar el bazo (con un fuerte aumento en las almendras, primero se irradibra), el programa de radiación adicional se planifica dependiendo de la disminución de los nodos periféricos y la leucocitosis después de la irradiación del bazo.
En el tratamiento de la forma esplenomalica, a menudo se usa como la primera etapa para eliminar el bazo, que a menudo conduce a muchos años de compensación somática para los pacientes con estabilidad hematológica sin tratamiento adicional. La manifestación de trastornos subjetivos (sudoración, debilidad, reducción de la capacidad de trabajo), el aumento de la leucocitosis, el aumento progresivo en el hígado después de la operación requiere el propósito de la terapia citostática de acuerdo con la imagen clínica y hematológica de la enfermedad en desarrollo.
Tratamiento de la forma de médula ósea de la linfolecosis crónica ( osio de linfadenia.) Ejercito utilizando el programa VAMP: 8 días de tratamiento y 9 días de descanso. El tratamiento en este programa se prescribe a una dosis completa, a pesar del número inicialmente bajo de leucocitos y plaquetas. Se realizan al menos 8-10 cursos, aunque después de 3-4 cursos, el patrón de sangre y la médula ósea generalmente muestra una mejora completa.
Los programas para el tratamiento del proceso citolítico durante la linfoloicosis casi siempre comienzan con la cita de prednisolona a una dosis de 60-80-100 mg / día a un resistente para aliviar la citólisis. Si durante el mes de la prednisolona de la terapia, no se detendrá alta citólisis, debe abandonarse de la terapia con esteroides y producir una esplenectomía.
El proceso citolítico, desarrollado con alta leucocitosis, a menudo es capaz de detener la leikopherasa. Por lo general, produce 5-7 leiceferres, antes de que haya un efecto positivo. LakeEopheresis resultó ser la más efectiva en el proceso trombocistolítico. El riesgo de eliminación simultáneamente con leucocitos y una serie de plaquetas, cuyo contenido en la sangre ya es bajo, es pequeño: el sangrado se reduce después de la primera leiceferosis, aunque el crecimiento del trombocito aún no está.
Después del cese del proceso citolítico, la terapia se realiza de acuerdo con la forma de la linfolecosis crónica. En el caso de la recurrencia de la citólisis frente al fondo de la linfadenopatía moderada, es recomendable utilizar el esquema de vampiraje.
En algunos casos, la linfolecosis crónica con citólisis está acompañada por un pronunciado aumento de la temperatura, pero no se convierte en una razón para cambiar el programa de tratamiento habitual. Se desconoce la naturaleza de este aumento de temperatura.
La desaparición parcial de cualquier brote en la médula ósea hace posible asumir la citólisis de intraesciencias, probablemente debido a los anticuerpos contra las células de la médula ósea o la influencia citotóxica de los linfocitos. El tratamiento de este síndrome se lleva a cabo de la misma manera que la citólisis periférica obvia.
La terapia, generalmente utilizada en el linfol crónico, suele ser ineficaz con forma prolimfocítica. En contraste con la forma esplenómica de la linfolecosis crónica, la radiación y la eliminación del bazo no dan efecto. Una más efectiva puede ser una combinación de citosar con un reglamento.
La linfolecosis crónica con productos de paraproteína se trata de acuerdo con los mismos principios que las formas restantes de la enfermedad descrita anteriormente, pero no relacionadas con la secreción de la inmunoglobulina. Dado que la forma secrecionante de la enfermedad puede ocurrir tanto como benigna, y tanto progresiva, tumor, médula ósea, esplenomegalica, se trata de acuerdo con los mismos programas citostáticos que las formas apropiadas. Una adición importante a la terapia citostática es la plasmaféresis designada con un síndrome de alta viscosidad.
El medio más eficaz de tratamiento de la célula peluda es la esplenectomía. Terapia efectiva de clorobutina a largo plazo en dosis pequeñas: 2-4 mg por día. La normalización de la composición de la sangre con dicha terapia se produce después de 6-10 meses desde el inicio del tratamiento. También se usa desoxicoína (inhibidor de la adenosina formal, altamente activa en las células T), una combinación de pequeñas dosis de vinbulostina y clorobutina, interferón.
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Definición. Tumores del sistema linfático que se producen de los linfocitos T- y B. Estos incluyen: Linfoloicosis crónica, leucemia de células peludas, tumores extraóticos (linfo-citratos y linfosarces) y algunas formas raras. Los tumores de oleaje sin salida no son leuces, ¡y tales pacientes son tratados con oncólogo!El tipo más común de enfermedades linfoproliferativas es una linfoloicosis crónica: tumor relativamente benigno que consiste en linfocitos morfológicamente maduros.
Estadísticas. La linfoloicosis crónica es el tipo más común de leucemia crónica. En su mayoría, los ancianos están enfermos, el pico de identificación cae en 61-70 años, en personas menores de 40 años, la enfermedad es una casualidad, los niños no ocurren. Los hombres son 2.2 veces más a menudo que las mujeres.
Etiología, patogénesis. Citogenéticamente demostró ser la naturaleza clonada de la enfermedad y el papel en su aparición de aberraciones cromosómicas. El principal mecanismo patogenético es el crecimiento del tejido linfoide, lo que causa la principal. síndromes clínicos: Leucocitosis linfocítica y linfadenopa.
Clínica, Diagnóstico. En el primer manejo, los pacientes se quejan de la debilidad general, el aumento de la sudoración, un aumento en los ganglios linfáticos periféricos, determinados por los propios pacientes (en el cuello, en las regiones de la ARMP y Inguinal). En las etapas iniciales de las quejas, pueden no ser, y con frecuencia en las personas en edad de trabajar, la linfoloicosis crónica se detecta en inspecciones preventivas. En la sangre de la leucocitosis con linfocitosis y células de leucólisis (células Botkin-Humbrom). El número de células de Botkin A-Humbrom no sirve como un indicador de la gravedad del proceso. Los linfocitos con linfocitose crónica son siempre absolutos (normalmente 1380-2800 CB / μL). Se requiere el cálculo del número absoluto de linfocitos en sospecha de esta enfermedad.
Ejemplo 1. En leucocitos pacientes 4.2x10h / l, linfocitos 52%. El porcentaje de linfocitos está claramente por encima de la norma, pero si calcula el 52% de 4,200, resultará aproximadamente 2100 CB / μL, lo cual es normal. Conclusión: el porcentaje de linfocitos es alto debido a la neutropenia, la linfocitosis es relativa.
Ejemplo 2. En leucocitos pacientes 10.6x10d / L, linfocitos 52%. El número absoluto de linfocitos es de aproximadamente 5300 CB / μL. Conclusión: Linfocitosis absoluta.
Clasificación. Forma benigna. Curso muy lento, prácticamente no progresivo. La leucocitosis es baja (hasta 50x109 / L), los ganglios linfáticos periféricos se incrementan ligeramente. Para enfermedades infecciosas La leucocitosis puede crecer, pero después de la recuperación, el número de leucocitos se devuelve al original. No se requiere terapia activa, los pacientes son capaces, la observación y el control de la sangre 1 tiempo en 2-3 meses, la punción esternal-NIA, la trepanoopía no se realiza.
Forma clásica (mixta). Dividido en tres etapas. En la primera etapa de la leucocitosis a 70x109 / L con la linfocitosis hasta el 80%. La magnitud de los ganglios linfáticos periféricos a 3 cm. La terapia activa no requiere, control de sangre y observación mensualmente. Cuanto mayor sea la duración de la primera etapa, mejor será el pronóstico. En la segunda etapa de la leucocitosis, excede los 70s 109 / L, bien deteriorada, la condición general, los ganglios linfáticos periféricos tienen más de 3 cm, se pueden observar un aumento en el bazo. Se requiere terapia específica. 3er etapa se asemeja a la crisis blástica
En pacientes con mielolomicosis crónica y es raro. Aparece fiebre alta, síndrome hemorrágico, Erupción herpética. Esta etapa se debe a la transformación con respecto al crecimiento benigno de Matherochkoy en Sarkomny, maligno. Requiere terapia de software.
En su mayoría forma tumoral. Se diferencia de la anterior en la leucocitosis baja, existe un aumento significativo en los ganglios linfáticos, hasta 6-8 cm. Requiere terapia activa.
Forma del bazo. Una forma rara y favorable de la linfolecosis crónica, con leucocitosis baja, un pequeño aumento en los ganglios linfáticos periféricos y un aumento significativo en el bazo. La terapia activa, por regla general, no requiere.
Ejemplos de formulación del diagnóstico clínico.
Linfolecosis crónica, forma benigna.
Linfoloikosis crónica, forma mixta, 2ª etapa.
Linfoloicosis crónica, forma de bazo.
Diagnóstico diferencial
De acuerdo con el síntoma de "crecientes ganglios linfáticos", se debe diferenciar la linfoloicosis crónica con cáncer metastásico. Para esto, se realiza la detección de nivel. Tanto con el linfol crónico como con un fome lim-célula maduro, el médico encuentra "paquetes" de un aumento de los ganglios linfáticos, pero en la linfoloicosis crónica en la médula ósea puntual, se observa la proliferación difusa de elementos linfoides, lo que nunca sucede durante los linfomas.
El manejo del paciente
El propósito del tratamiento: garantizar la calidad satisfactoria de la vida del paciente en ausencia de sincronización de progreso del proceso de tumor.
Detección temprana, organización de un salvavidante, no provocando progresión del tumor;
Oportuno (no más tarde, pero en ningún caso no antes!) El uso de citostáticos y glucocorticos a la terapia con esteroides;
Luchar contra complicaciones infecciosas.
Organización del tratamiento. Con la primera identificación de la enfermedad:
Debajo de la leucocitosis de no más de 70x109 / L, la magnitud de los ganglios linfáticos periféricos no tiene más de 4-5 cm, la ausencia de fiebre, la anemia pesada, se envía al paciente a la consulta ambulatoria del hematólogo y luego trató la atención ambulatoria. De acuerdo con las recomendaciones de un especialista;
Con leucocitosis por encima de 70-100x109 / L, la magnitud de los ganglios linfáticos periféricos de más de 5 cm, trastornos generales pronunciados, fiebre, anemia grave, hospitalización en el hospital hematológico, después del alta, el hematólogo conjunto del paciente y el médico general o terapeuta del distrito. .
Con la exacerbación de la enfermedad (los aumentos de Lei de la Kocitosis, un aumento en los ganglios linfáticos): consulta urgente del hematólogo. La mayoría de las veces es posible detener la agravación del paciente ambulatorio, aumentando las dosis de citostáticos y glucocorticosteroides.
Indicaciones de hospitalización. Fiebre alta, leucocitosis por encima de 150x109 / L, un aumento en los ganglios linfáticos, amenazando la vida útil del paciente (en un sorbo, laringe, cavidad abdominal), la resistividad a la atención ambulatoria, el curso complicado de la enfermedad (anémico, hemorrágico, síndrome hemolítico) .
Fuera de la exacerbación:
Control de sangre mensual, inspección del médico general o terapeuta del distrito mensualmente, consulta del hematólogo 1 tiempo en 2-3 meses, con un curso benigno, 1 vez en 6 meses.
Terapia planificada
Información para el paciente y su familia:
El paciente debe saber que la enfermedad es relativamente benigna, crónica.
Se necesita observación médica y control de sangre.
El paciente debe ser entrenado por un autoexamen para la dinámica del estado de los ganglios linfáticos periféricos.
Snharan inaceptable, el tratamiento de "personas", "curativo" es peligroso para la vida del paciente.
Consejos para el paciente y su familia:
Régimen de vida que no provoca la progresión del tumor: excluir la insolación, sobrecalentamiento, supercoolización, fisioteradores, trabajo en tierra.
Modo "Salpicaduras" para el sistema inmunológico: una dieta rica en proteínas y vitaminas, pero con la excepción de los productos de alergia; Excepción o minimización de contacto con pacientes infecciosos con entogimientos domésticos y profesionales.
Si un paciente en edad avanzaba, necesita empleo sin profesionalidad.
Terapia medica
En la 1ª etapa de la enfermedad y con forma benigna, la terapia activa no se lleva a cabo. El modo habitual para un paciente dado se excluye la insolación, sobrecalentadora, supercoolización. Dieta total. En los individuos de los ancianos, no se puede iniciar el tratamiento para aumentar el número de leucocitos más de 100x109 / L, ya que son más altos que la probabilidad de estabilización del proceso en la 1ª etapa, un curso benigno de la enfermedad en general.
En la segunda etapa:
Con la leucocitosis de 100-150x107L, leykeran 2 mg se prescribe diariamente, con leucocitosis por encima de 150x7l- 4-6 mg al día. Con una disminución en el número de leucocitos, dos veces de la dosis original del fármaco también se duplicó;
Con leucocitosis, 30-50x 109 / l Terapia de soporte asistida - Leykeran 2 mg 1-2 veces en NED. Con un alto porcentaje de linfocitos (por encima del 85%), se prescribe la misma dosis con un número menor de leucocitos;
Durante la leucocitosis, menos de 20x 109 / l Lekaran, es mejor cancelar o asignar 2 mg 1 vez en 10 días;
El ciclofosfano se prescribe con un aumento significativo en los ganglios y inclinaciones linfáticas a la trombocitopenia de 200 mg / día en el músculo, 10 inyecciones por curso. La intolerancia individual a la droga es posible. En ningún caso, no debe esforzarse por reducir los leucocitos a los números normales (6.8-8.0x 107l), porque tal disminución se produce a expensas de los neutrófilos y amenaza con las complicaciones infecciosas graves. Óptimo debe considerarse una cifra en la que se observó el proceso estable en la 1ª etapa, y si no hay tales datos en el paciente, 30-50x109 / L;
Por separado, en una serie de fármacos utilizados en la linfoloicosis crónica, hay glucocorticosteroides que se han utilizado previamente muy ampliamente. La premisolonoterapia causa una disminución rápida en los ganglios linfáticos, mejorando el estado general, la normalización de la temperatura corporal. Sin embargo, la dependencia de las drogas de los glucocorticosteroides se está desarrollando muy rápidamente, y por lo tanto, la aparición de la hipertensión, las lesiones ulcerativas del tracto gastrointestinal, las fracturas patológicas de los huesos, la hiperglucemia, las complicaciones purulentas y las hemorrágicas. Por lo tanto, la prednisolona se prescribe solo en indicadores de vida y por un tiempo (10-14 días), seguido de una cancelación completa del fármaco;
Un complejo de medidas médicas incluye terapia con rayos X con un aumento significativo en los ganglios linfáticos y el bazo.
En la tercera etapa, el tratamiento se realiza en el hospital de acuerdo con los programas de leucemia linfoblástica aguda.
Terapia de rehabilitación
Terapia de apoyo con un control de laboratorio adecuado. Con el flujo benigno, la estabilidad del proceso, la presencia de enfermedades concomitantes es posible enviar resorts locales en una temporada no en forma. Electro y lodo, inyección de vitaminas y bioestimulantes, balneización.
Los métodos homotoxicológicos a veces se utilizan como un método de tratamiento adicional. Terapia base: tacón de galio para 10 gorras. 3 veces al día o parenteralmente 1,1 ml 1-3 veces a la semana; Mercurius-tacón para 1 mesa. Bajo la lengua 3 veces al día. Terapia sintomática: Hepeel (tabletas, ampollas) cuando las lesiones del hígado, linfomhomosot (gotas, ampollas) con un aumento en los ganglios linfáticos, el compositum de Ubichinon (ampollas) para la ininterrección.
Criterios de eficiencia de la terapia de rehabilitación:
Estado de paciente estable contra el fondo de la terapia de apoyo;
La vida de los pacientes con la forma clásica de una enfermedad es de al menos 6-8 años.
Examen medico
Examen de la discapacidad temporal. Los linfoléfolos crónicos enfermos durante mucho tiempo siguen siendo la capacidad de trabajo incluso en la 2ª etapa de la enfermedad, aunque requieren empleo con restricciones estipuladas en la sección "trombocitovascular". En la primavera y el otoño, y especialmente durante la epidemia de la gripe, se recomienda liberar a estos pacientes del trabajo durante 10 a 14 días para evitar complicaciones infecciosas y extender el plazo de la vida plena de los pacientes. Con la exacerbación de la enfermedad, los pacientes con linfoles crónicos son inconstables.
Indicaciones a la dirección de MCEC. Los pacientes con la 2ª y la tercera etapa de la enfermedad se envían al IEC, recibiendo constantemente citostáticos, glucocorticosteroides, con leucocitosis por encima de 1 OOH 10D / L contra el fondo de la terapia específica, con un aumento pronunciado y progresivo en los ganglios linfáticos y la esplenomegalia, con Flujo complicado (herpes de estante). Instalado segundo, con menos frecuencia del 3er grupo de discapacidad.
Exámenes médicos militares, exámenes médicos preventivos y periódicos: consulte la sección "Enfermedades myoproliferativas".
Pronóstico. Los casos de recuperación de la linfolecosis crónica no están documentados de manera confiable. La esperanza de vida de los pacientes fluctúa en un rango muy amplio, desde varios meses (identificación posterior, complicaciones graves) hasta 2-3 décadas, está en promedio de 6 a 8 años.
