Linfoloikosis crónica: qué es, tratamiento, etapa, diagnóstico, síntomas, pronósticos, razones. ¿Qué es la leucemia linfocítica crónica qué parásitos causan linfollfol crónico?

Hematólogo

Educación más alta:

Hematólogo

Samara State Medical University (SAMGM, KMI)

Nivel de Educación - Especialista
1993-1999

Educación adicional:

"Hematología"

Academia médica rusa de la educación de posgrado

La linfoloicosis se considera uno de los cánceres de sangre más malignos. Las células sanguíneas cambiadas patológicamente se propagan con el flujo de sangre a todos los órganos. Pero el resultado más terrible de la linfolecosis es la muerte de un paciente, incluso de una infección menor. Después de todo, los linfocitos se vuelven células malignas: los principales defensores del cuerpo de las células extraterrestres e infectadas. Las etapas iniciales de la linfolecosis no se manifiestan. síntomas específicos. Durante este período, se puede revelar solo con la ayuda de la prueba de sangre clínica (general).

¿Qué pasa con la sangre durante la linfoloikosis?

Con la linfoloicosis, la tela de médula ósea hecha sangre se ve afectada. La división incontrolada de células malignas, que afectan rápidamente a los órganos del sistema inmunológico, penetran en órganos y tejidos sanos. Los procesos patológicos causan un cambio en la composición de la sangre. En primer lugar, los indicadores de una trozo de sangre blanca: los linfocitos están cambiando. Cualquier desviación de la cantidad de linfocitos de los valores de referencia (promediados) de la norma en el análisis de sangre detallado general debe ser una razón para una mayor investigación para aclarar el diagnóstico.

Fórmula de leucocitos

El indicador principal es un contenido elevado de linfocitos o linfocitosis. El diagnóstico de la linfolecosis es el exceso de la norma de edad (linfocitosis absoluta). Para adultos, es de 20 a 40% de todos los tipos de leucocitos, en cifras absolutas - 1.2 - 3.5 x 10 9 / l. Si el valor relativo aumenta por encima del 50%, significa que puede ser sobre la linfoloikosis, y se necesitan otras encuestas específicas.

Otra versión del desarrollo de eventos es posible. Hombre dibujado por ayuda médicaSospechando una enfermedad respiratoria aguda (los síntomas son muy similares). El médico prescribe un análisis de sangre general y no detecta la linfocitosis absoluta, sino relativa. La imagen del estudio de los elementos de células sanguíneas del grupo de leucocitos es el siguiente: en una unidad de volumen de sangre, el número total de leucocitos sigue siendo normal, pero los linfocitos entre ellos son más debido a la reducción del otro tipo de leucocitos. - Neutrófilos. En esta situación, el médico debe asignar necesariamente el estudio de la fórmula de leucocitos para determinar el número de linfocitos en cifras absolutas.

Pintura de sangre con linfocador agudo.

En caso de linfoloicosis aguda, los indicadores en el análisis de sangre difieren de la forma crónica de la enfermedad. En el 10% de los pacientes, los indicadores siguen siendo normalmente, lo que dificulta el diagnóstico inicial de la enfermedad. El 90% restante existen los siguientes cambios:

• los leucocitos pueden ser normales, elevados o bajados;
• una mayor cantidad de linfocitos desplaza otros tipos de leucocitos;
• la presencia en la sangre de los linfocitos inmaduros, que no debe ser normal;
• bajando los indicadores de eritrocitos y hemoglobina, lo que indica anemia;
• reduciendo el número de plaquetas;
• aumentar la tasa de sedimentación de eritrocitos (SE).

Si hay una disminución en el número de eritrocitos y plaquetas, esto indica las etapas posteriores de la linfolecosis aguda. Anemia y trombocitopenia aparecen como resultado de la extrusión de la médula ósea roja de todos los brotes de la formación sanguínea, excepto los linfocíticos. Los linfocitos en sí mismos no tienen tiempo para madurar y entrar en sangre periférica en forma de linfoblastos o células inmaduras jóvenes. Para determinar la fórmula de leucocitos, se lleva a cabo el análisis del frotis de sangre. Se aplica al vidrio de laboratorio, luego pintado con tintes especiales. El análisis se realiza visualmente bajo el microscopio contando el número de leucocitos de diferentes tipos. No solo su proporción, sino también la presencia de células jóvenes y explosivas. En la leucemia aguda en la sangre, hay células jóvenes y linfocitos maduros.

Otro indicador, que indica la gravedad del curso de la enfermedad es el nivel de LDH, la enzima lactada deshidrogenasa. Normalmente en individuos de hombres después de los 13 años, es de 11.4 μCAT / L, en mujeres - 7.27. El mayor contenido de la enzima en la sangre es un marcador de diagnóstico. LDH aumenta con el daño a los órganos. En particular, las isoenzimas (variedades) LDH-3 y LDH-4 están contenidas en los tejidos del bazo. En el caso del desarrollo de células malignas de los linfocitos, el nivel de enzimas aumenta. Cuanto mayor sea su indicador en la sangre, las enfermedades más difíciles fluyen. Para el análisis, la sangre está cerrada de las venas.

Indicadores de sangre para linfole crónico

La linfoloicosis crónica se desarrolla durante años. En las etapas iniciales del cambio en la sangre de insignificante. El paciente está bajo la supervisión de un médico, pero el tratamiento no se lleva a cabo hasta que la linfoloicosis procede a las etapas desplegadas y los indicadores de sangre no alcanzarán los siguientes valores:

• el número de linfocitos se incrementa considerablemente: hasta 80 - 98%, en cifras absolutas, hasta 100 x 10 9 / L;
• en la sangre hay linfocitos maduros, las formas jóvenes y blastinas no ocupan más del 5, 10%;
• se encuentran los restos de los núcleos de los linfocitos destruidos, las llamadas sombras de Botkin-Gumbrecht;
• hay una disminución en el número de eritrocitos y plaquetas;
• los rectulocitos aparecen en la sangre: glóbulos rojos inmaduros.

Reducir la cantidad de eritrocitos (anemia normal) y las plaquetas se asocian con procesos autoinmunes, cuando los anticuerpos son la formación de anticuerpos contra el tejido hematopoyético de la médula ósea, los elementos de sangre jóvenes y maduros, los glóbulos rojos y las plaquetas.

Ocurre el reemplazo casi completo de los linfocitos de tela de maquillaje sanguíneo. Al mismo tiempo, los linfocitos propios, siendo células morfológicamente maduras, pierden su funcionalidad, es decir, no pueden construir protección inmune. La etapa terminal se manifiesta por la aparición de la sangre. gran número Linfoblastos - hasta 60 - 70%.

En las últimas etapas de la linfolecosis crónica, algunos indicadores cambian y en análisis bioquímico sangre. Tiene una disminución en la proteína total y la gammaglobulina. Si la enfermedad afecta al hígado, entonces los indicadores de ALT están aumentando: esta es una enzima para la cual es posible juzgar el daño a los hepatocitos: células hepáticas. La norma de Alt para los hombres es 41 / L, para mujeres - 31 unidades / l.

¿En qué caso necesita urgentemente hacer análisis de sangre?

Las linfolocosis se disfrazan con mayor frecuencia como enfermedades respiratorias afiladas. Por lo tanto, el diagnóstico a menudo se retrasa cuando el médico ve los resultados del análisis de sangre del paciente. En el mejor de los casos, una persona ordinaria no lo hace más de 1 vez por año, o incluso menos a menudo, prefiriendo llevar a cabo la enfermedad en las piernas. Se deben realizar pruebas de sangre común si se siente:

• la debilidad incrédita;
• pérdida de apetito y peso;
• palidez y sudoración, especialmente la noche o en el menor esfuerzo físico;
• ascensores de temperatura de tiempo de inactividad.

Los signos más graves de desventaja son dolor y columna vertebral, mayores ganglios linfáticos subcutáneos, fenómenos dispépticos, apariencia de moretones en la piel. Estos síntomas pueden acompañar a otras patologías, pero es mejor eliminar inmediatamente el diagnóstico más terrible.

El análisis de los análisis: clínico y bioquímico se lleva a cabo por la mañana con el estómago vacío. Antes de donar sangre, es imposible beber agua, comer y fumar, hace que los resultados no son confiables. Los análisis se pueden pasar en la dirección del terapeuta del precinto en cualquier clínica regional. Sin una dirección, puede comunicarse con la clínica o laboratorio privado y pasar un procedimiento pagado.

No descifre independientemente el análisis. Esto debería hacer un médico calificado que le dará el diagnóstico correcto sobre las características acumulativas.

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Las neoplasias malignas son patología acompañadas por la aparición de células incontrolables que son capaces de invasión ( invasor) En tejidos adyacentes y metástasis ( movimiento) A las autoridades remotas. Esta patología está directamente interrelacionada con una violación tanto del crecimiento del tejido y la división celular como resultado de ciertos trastornos genéticos. Los especialistas modernos asignan diferentes tipos tumores malignos. Sobre uno de especies existentes Hablaremos ahora mismo. El discurso se irá O. linfoloikosis.

Definición de concepto y epidemiología.

La linfoloicosis es una enfermedad maligna caracterizada por el crecimiento patológico del tejido linfoide en los ganglios linfáticos, el hígado, la médula ósea, el bazo y en algunos otros órganos. La mayoría de las veces, esta patología logra diagnosticar entre representantes de la carrera de división europea. A 100,000 personas representan aproximadamente 3 veces al año. En la mayoría de los casos, la dolencia es sorprendente a los ancianos. Los representantes masculinos los enferman 2 veces más a menudo que las mujeres. El vínculo etiológico con radiación ionizante y productos químicos para demostrar aún falló. En cuanto a la predisposición, se hereda. Dado este hecho, las personas cuyos familiares sufren de esta dolencia caen en un grupo de alto riesgo de su desarrollo. En casos muy raros, la enfermedad detecta entre la población de los países del este de Asia.

Clasificación

Según la clasificación existente, esta patología puede ser de 2 especies, a saber:
1. Linfoloicosis aguda o leucemia linfoblástica;
2. Linfoloicosis crónica o leucemia linfocítica crónica.

1. Forma aguda: acompañado de grupo en la sangre y la médula ósea de Blass más jóvenes ( el más inmaduro) células que son predecesores de linfocitos ( uno de los tipos de glóbulos blancos que penetran en la sangre en los vasos linfáticos.) Y contenido en la médula ósea, así como en la glándula de la horquilla. Este formulario en la mayoría de los casos se celebra en niños de 2 a 5 años. Es mucho menos probable que diagnostice en adolescentes, incluso con menos frecuencia en adultos. En el desarrollo de la leucemia linfoblástica, tanto los ganglios linfáticos como un bazo están aumentando. En cuanto a los niveles de leucocitos en la sangre periférica, en este caso puede ser normal y elevado o reducido.

2. Forma crónica: Se caracteriza por la acumulación de linfocitos tumorales tanto en la médula ósea como en la sangre periférica, así como en los ganglios linfáticos. En este caso, los linfocitos son más maduros, pero al mismo tiempo funcionalmente defectuosos. La leucemia de linfocitos crónicos se desarrolla con mayor frecuencia muy lentamente, como resultado de lo cual aquellos u otras violaciones del proceso de formación sanguínea se pueden identificar solo en las etapas posteriores del desarrollo de esta patología. En todos los casos, la enfermedad asombra a los ancianos ( mayor de 50 años).

El curso de la enfermedad

Con esta enfermedad en la sangre, a menudo es posible detectar una variedad de cambios graves. Entonces, por ejemplo, con la ayuda de un estudio microscópico, es posible identificar los células sanguíneas inmaduras cambiadas. Tanto la predicción de la enfermedad se determinan por factores muy diversos. El número total de leucocitos, la edad del paciente, el número de órganos y sistemas que estaban involucrados en el proceso patológico, los indicadores genéticos celulares, etc. se pueden aplicar a su lista. Es importante en este caso y el hecho fue o no involucrado en el proceso del sistema nervioso central. A menudo, los expertos observan las recurrencias de la dolencia, e incluso después de la curación completa del paciente.

Signos de linfolecosis aguda.

• pálido de la piel;
• creciente temperatura corporal;
• pinturas en los huesos y articulaciones;
• sangrado;
• irritabilidad;
• anemia ( anemia).

Síntomas de leucemia linfocítica crónica.

• un aumento en los ganglios linfáticos;
• reduciendo el peso corporal;
• astenia ( debilidad y malestar general);
• la tendencia de k. enfermedades infecciosas;
• sudoración excesiva;
• pérdida de apetito ;
• la gravedad en el abdomen, principalmente en el hipocondrio izquierdo;
• hepatomegalia ( ampliación del hígado.);
• esplenomegalia ( aumento del bazo);
• anemia;
• neutropenia ( reduciendo el número de neutrófilos por debajo de 500);
• trombocitopenia ( reduciendo los niveles de plaquetas por debajo de 200 mil en 1 milímetro cúbico.);
• reacciones alérgicas frecuentes.

Etapas de leucemia linfocítica crónica.

Los oncólogos modernos utilizan varios enfoques que les ayudan a establecer la etapa exacta de la forma crónica de esta patología. Al mismo tiempo, en todos los casos la esperanza de vida de los pacientes que sufren de esta enfermedad, depende directamente de los 2 factores, es decir, en el grado de violación de la formación sanguínea en la médula ósea, así como en el grado de prevalencia de neoplasias malignas.

Internacional grupo de trabajo Según la linfoloikosis crónica, asigna 3 etapas de desarrollo de esta dolencia:

• Etapa A. - La derrota no es más de 2 grupos de nodos linfáticos. La anemia y la trombocitopenia en este caso no fueron identificadas;
• Etapa B. - 3 o más grupos de ganglios linfáticos son susceptibles a la sorprendente, sin embargo, la anemia y la trombocitopenia siguen estando ausentes;
• Etapa S. - y la anemia, y la trombocitopenia están disponibles, independientemente de qué número de grupos de nodos linfáticos se haya visto afectado por daños.

Los números romanos a menudo se agregan a la designación icónica, que indican la presencia en pacientes de ciertos signos de esta enfermedad:

• I. - indica linfadenopatía ( aumento de los ganglios linfáticos);
• II. - Indica un aumento en el bazo;
• III - indica anemia;
• IV. - Indica la trombocitopenia.

Métodos de diagnóstico

Poner un diagnóstico preciso es bastante difícil, especialmente si estamos hablando de la forma crónica de esta patología. Inicialmente, el paciente examina al médico. En caso de sospecha, los siguientes métodos de diagnóstico se asignan a la presencia de esta enfermedad:

1. Prueba de sangre clínica: Ayuda a identificar la linfocitosis en la sangre periférica;
2. Punción de la médula ósea: Le permite establecer una imagen de la característica de la derrota para esta patología;
3. Análisis Citogenético: proporciona datos sobre las características de las células malignas, que en algunos casos tienen valor pronóstico;
4. Biopsia afectó al nodo linfático.: Durante este estudio, es posible obtener una imagen completa de la estructura de las células;
5. Inmunofenotipos: le permite identificar marcadores inmunológicos específicos, que son característicos de las células tumorales en forma crónica de esta patología;
6. Determinación de la cantidad de β 2-microglobulina.: hace posible predecir el curso adicional de la patología;
7. Determinación del número de inmunoglobulinas.: Es necesario establecer cuán grande es el riesgo de desarrollar complicaciones infecciosas;
8. Estudio de pescado: Ayuda a evaluar el pronóstico del paciente en función de la presencia de ciertos reordenamientos cromosómicos.

Métodos tradicionales de terapia.

Tanto con forma aguda como en la forma crónica de esta enfermedad, el tratamiento independiente no es válido, por lo que sin el control constante de un especialista en ambos casos no puede hacerlo. Con formas de luz que no están acompañadas de signos, el curso de la terapia no se realiza.
En todos los demás casos, la base del tratamiento subyace a la quimioterapia, con la que es posible destruir las células malignas y para evitar su distribución adicional. La quimioterapia se puede nombrar tanto en forma de tabletas como en forma de inyecciones que se ingresan exclusivamente por vía intravenosa. La mayoría de las veces, los pacientes prescriben tales medicamentos como fludarabiny, campas, lakeran y ciclofosfano.. Lakeman es necesaria para reducir el nivel de linfocitos. Con su ayuda, es posible reducir las dimensiones de los ganglios linfáticos. Pero Kampas es prescrito por los pacientes con una recaída de esta enfermedad.

Con un desarrollo muy rápido de la enfermedad, no es necesario sin citostáticos, así como las hormonas glucocorticoides. Si es posible revelar exprimir con los ganglios linfáticos de los órganos vecinos, se lleva a cabo la radioterapia. La radioterapia le permite prevenir la infiltración del cerebro. Durante la trombocitopenia y la anemia, se lleva a cabo la transfusión de los componentes correspondientes de la sangre. Al encontrar complicaciones infecciosas, se muestra la terapia con antibióticos.

Se necesitan productos inmunomodulatorios para fortalecer la inmunidad. A menudo, los expertos buscan ayuda y radioterapia. El trasplante de médula ósea es el único método de terapia que le permite curar completamente la forma crónica de esta patología. Dado que esta intervención quirúrgica es muy tóxica, se lleva a cabo en casos extremadamente raros, principalmente para el tratamiento de los niños. La curación completa es posible solo después de realizar trasplante alogénico, es decir, Trasplantes de la médula ósea de otra persona. Transplante de ruptura, es decir, El trasplante de sí mismo ayuda a lograr la remisión, pero no se puede evitar la recurrencia después de dicho tratamiento. El trasplante alogénico se lleva a cabo con mayor frecuencia para el tratamiento de las recurrencias de la linfolecosis.

Estilo de vida y comida.

Todos los pacientes con datos deben adherirse a todas las reglas de un estilo de vida saludable. Es de lo que es ahora razonable combinar el trabajo y el descanso, ya que está estrictamente prohibido estar con exceso de trabajo con tales pacientes. Los procedimientos de fisioterapia como el tratamiento con los procedimientos de tratamiento de barro o parafina están estrictamente prohibidos. Dado que el sistema inmunológico de tales pacientes es muy débil, son las vacunas perseguidoras y preventivas categóricamente. En cuanto a la nutrición, necesariamente debe incluir carne y hígado. Además, la dieta diaria debe estar presente, enriquecido con hierro y sus sales. Puedes poner la espinilla, el ajo, las uvas, las calabazas, las papas, las fresas, las cebollas y el alforfón. En grandes cantidades, es necesario usar grosellas, espinacas, cereza, cereza, remolacha, mora, albaricoques.

Tratamiento de hierbas.

Hay muchas recetas de personas, que pueden usarse en presencia de linfolecosis. Lo más importante es recordar que su uso es posible solo después de la consulta preliminar del especialista. Aquí están las recetas para algunos fondos de la gente:

• Receta número 1: 1 cucharada. l. La raíz del cepillo rojo picado seco, vierta 300 ml de agua y hierva durante 5 minutos en un plato cerrado. Luego dejamos la decocción por otros 60 minutos para apaciguar, filtrarlo y llevarlo dentro de 100 ml 3 veces al día durante media hora antes de las comidas. En cada porción, frente a su uso, agregue 1 cucharadita. Natural
• Receta número 4: Mezcle 2 vasos de miel natural con 1 vaso de semillas de eneldo abarrotadas y 2 cucharadas. l. Raíz de tierra valeriana. Todos los componentes se mezclan a fondo, póngalos en un termo y se llenan con 2 litros de agua hirviendo. Después de 24 horas, alimentarse y aceptarlo en 1 cucharada. l. Tres veces al día 30 minutos antes de las comidas durante un mes.
• Receta número 5: En una botella de 500 ml ponen 60 gr. Bolotnaya Sabel Hierbas y verter materias primas con vodka de buena calidad. Dejamos la tintura en un lugar oscuro durante 8 días, después de lo cual lo arreglan y tomamos 1 cucharada. l. 3 veces al día antes de las comidas. Tomar la tintura debe estar en forma diluida ( en 1 cucharada. l. 50 - 100 ml de agua). Para el curso de la terapia, se deben hacer al menos 3 litros de tal tintura.
• Receta número 6: 1 - 2 cucharadas. l. El césped seco triturado de la medión medicinal emergió 500 ml de agua hirviendo y se va durante 2 horas para apaciguar. Luego, la infusión se filtra y lo usa para recibir dentro de la mitad de un vaso por la mañana, en el almuerzo y en la noche durante 20 a 30 minutos antes de las comidas. Este remedio está dotado de la curación astringente y de la herida, el efecto antiinflamatorio, así como el efecto antiséptico.

Pronóstico

El pronóstico para la linfoloicosa está determinado por numerosos factores. En la mayoría de los casos, es bueno, especialmente si estamos hablando de una forma crónica, que se caracteriza por un flujo largo sin progresión. Si estamos hablando de forma aguda, entonces, en este caso, todo termina con la muerte del paciente. En ausencia de un curso oportuno de terapia, una persona no vive más de 4 meses. Si la enfermedad logró diagnosticar a tiempo, entonces la esperanza de vida promedio de los pacientes con forma aguda de una enfermedad maligna dada es de aproximadamente 5 años.
Antes de usar, debe consultar con un especialista.

La linfoloikosis crónica es un diagnóstico aterrador, pero no vale la pena desesperarse. Con esta enfermedad puedes vivir y bastante bien ...

La linfoloicosis crónica es un estado en el que se producen muchos glóbulos blancos. Ocurre más a menudo en personas mayores de 60 años. La enfermedad se desarrolla muy lentamente y síntomas como la anemia, los problemas con la sangre o la infección no se pueden observar durante los primeros años de enfermedad.

"La linfolecosis crónica, de la siguiente manera del nombre, es una enfermedad que desarrolla lentamente, puede vivir y ni siquiera sospechar de ella, y vivir bastante bien. La enfermedad se encuentra más a menudo en hombres que mujeres, más comunes en el oeste que en los países del Tercer Mundo. Tal vez porque simplemente no se examinan allí. Este tipo de leucemia difiere del resto del hecho de que una persona puede diagnosticar, pero no hay necesidad de intervención inmediata, a diferencia de la mayoría de los oncológicos oenfermedades hematológicas . Los médicos simplemente observan el curso de la enfermedad. Y solo después de la aparición de ciertos síntomas, se procedió ". - Dice el oncólogo Nadav Shreib.

Síntomas de la linfolecosis crónica.

Como se mencionó anteriormente, en la etapa inicial, la enfermedad se exhibe débilmente, y puede permanecer inadvertida. Gradualmente, durante el desarrollo de la linfolecosis crónica, en la sangre periférica, los ganglios linfáticos y la médula ósea, se acumulan los linfocitos tumorales, cuya presencia se puede detectar durante el análisis de sangre.

Los primeros síntomas incluyen:

• aumento y dolor de los ganglios linfáticos.
• fatiga, principalmente debido a la anemia.
• fiebre
• infecciones frecuentes
• pérdida de apetito y peso.
• transpiración nocturna
• presión debajo de las costillas en el lado izquierdo (aumentando el bazo)
• huesos lomóticos

En las etapas posteriores, se desarrollan trastornos de cría.

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Estudio celular de la sangre periférica y la médula ósea.El estudio ayuda a identificar marcadores de enfermedades inmunológicas, eliminar otras enfermedades y hacer el pronóstico del curso de la enfermedad.

Nodo linfático afectado.Este estudio le permite estudiar cuidadosamente los tejidos.

Etapas de la linfocitosis crónica.

Actualmente, se distinguen tres etapas de la linfocitosis crónica:

• Etapa A.: La derrota de no más de 2 grupos de ganglios linfáticos. Sin trombocitopenia y anemia.
• Etapa en: Derrota a 3 o más grupos de ganglios linfáticos. Sin trombocitopenia y anemia.
• Etapa C: Trombocitopenia y / o anemia independientemente del número de grupos afectados de los ganglios linfáticos.

Con un cierto número de otros síntomas, las figuras romanas se pueden agregar a la designación de la letra:

· I. - La presencia de linfadenopatía.

· II. - Mayor bazo

· III- la presencia de anemia

· IV. - La presencia de trombocitopenia.

texto-alineado: justificar "\u003e Aumento rápido en el número de linfocitos en la sangre

Aumento rápido en los ganglios linfáticos.

Aumento significativo en el bazo

Progresión de trombocitopenia y / o anemia

La aparición de síntomas de intoxicación por tumores (sudoración nocturna, debilidad grave, pérdida de peso y apetito)

La decisión de elegir el método de tratamiento debe hacerse sobre la base de datos precisos asociados con el diagnóstico e incluyendo características individuales paciente.

Previsión del tratamiento de la linfolecosis crónica.

Para la mayoría de los pacientes, el pronóstico es bastante bueno. Muchos de ellos podrán continuar disfrutando de la vida durante muchos años, recibiendo tratamiento, y en algunos casos, dando vueltas sin ella. A pesar del hecho de que la linfoloicosis crónica es incurable, la etapa inicial de la enfermedad puede continuar lo suficiente. El tratamiento de las etapas B y C a menudo conduce a la remisión. Un pronóstico más preciso para circunstancias específicas podrá darle a su médico asistente.

El tratamiento de la linfolecosis es un área de desarrollo en desarrollo. Hay nuevos medicamentos y enfoques progresivos constantemente para el tratamiento de la enfermedad y la información presentada anteriormente son solo información general sobre la enfermedad. Nuevos medicamentos que aparecieron en los últimos años, prometen mejorar las predicciones de tratamiento de enfermedades.

Tatyana zhilkina

Todos los síntomas de la linfolecosis crónica se combinan en varios síndromes (un conjunto constante de síntomas unidos por un solo desarrollo).

• Hiperplástico o proliferativo (asociado con el crecimiento del tumor):
  • un aumento en los ganglios linfáticos;
  • dolor y severidad en la izquierda izquierda del abdomen (aumentando el bazo);
  • el edema del cuello, las caras, los brazos, aparecen en la compresión de las venas huecas superiores con un aumento de los ganglios linfáticos intratustices (el vaso sanguíneo al corazón de la mitad superior del cuerpo).

• Inxeciación (Envenenamiento del organismo con productos de decaimiento tumoral):
  • debilidad general pronunciada;
  • fatiga;
  • reduciendo el peso corporal;
  • transpiración;
  • aumentar la temperatura corporal.

• Anémico:
  • debilidad, rendimiento reducido;
  • mareo;
  • desmayarse;
  • el ruido en las orejas, los destellos de "moscas" ante los ojos;
  • dificultad de aliento y latido cardíaco con un esfuerzo físico insignificante;
  • dolor de animación en el pecho.

• Hemorrágico (La presencia de hemorragias y sangrado). En la linfoloicosis crónica suele estar mal expresada. Posible:
  • subcutánea y subliftada (por ejemplo, en la cavidad oral) hemorragia;
  • patrón, nasal, uterino y otro sangrado.

• Inmunodeficiente (Síndrome de complicaciones infecciosas). El accesorio de cualquier infección está asociado con la formación insuficiente de leucocitos normales: glóbulos blancos que proporcionan protección contra microorganismos. En la linfolecosis crónica, las infecciones causadas por virus se adjuntan con mayor frecuencia.

Formas

Variantes clínicas y de laboratorio (formas) de la linfolecosis crónica.

• Forma benigna (Aumento lento en los ganglios linfáticos y el bazo y el desarrollo posterior de las complicaciones): la esperanza de vida de los pacientes es de 30 a 40 años.
• Forma progresiva (clásica) En la que la leucocitosis (aumento de las células sanguíneas en la sangre de los leucocitos, los glóbulos blancos) y las dimensiones de los órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo) aumentan significativamente más rápido, se desarrollan las complicaciones. La esperanza de vida promedio no es más de 6-8 años.
• Tumor - Fugas con un aumento preferencial en los ganglios linfáticos.
• Esplenomegalico - Fugas con un aumento preferencial en el bazo.
• Médula ósea - Fluyendo con daño de la médula ósea.
• Linfolecosis crónica síndrome citolítico complicado (Muerte masiva de células tumorales con el desarrollo del envenenamiento del organismo),
• Linfoloicosis crónica que fluye con paraproteinemia (Selección de células de las proteínas tumorales que faltan normalmente).
• Leucemia de ordeño alto - Las células tumorales tienen crisis especial que se parece a Villi.
• Formulario t (Se encuentra principalmente en Japón): los pacientes más jóvenes son típicos, lesiones especiales de la piel, un curso rápido progresivo y un pronóstico desfavorable.

Se distinguen tres fases de la enfermedad.

• PERO. Existe un aumento en los linfocitos sanguíneos sin anemia, una disminución en el nivel de hemoglobina (una sustancia especial de los glóbulos de eritrocitos - células sanguíneas, que transportan oxígeno) y la trombocitopenia (reducción de los niveles de plaquetas, placas de sangre, cuya unión proporciona coagulación de la sangre). Falta el aumento de los ganglios linfáticos o aumenta 1-2 grupos de elevadores.
• EN. Hay los mismos signos, pero aumentan tres o más grupos de ganglios linfáticos.
• DE. Independientemente del aumento en los ganglios linfáticos, hay anemia o trombocitopenia.

Se aíslan tres etapas de la linfolecosis crónica.

• Etapa inicial. Se determina un aumento insignificante en el número de leucocitos en la sangre, un ligero aumento en el tamaño del bazo. Se realiza la observación dinámica, no se requiere tratamiento.
• Etapa desplegada. Hay signos básicos de la enfermedad. El tratamiento específico requiere.
• Etapa terminal. Se caracteriza por el desarrollo de la anemia y la trombocitopenia, varias complicaciones (sangrado, complicaciones infecciosas). El segundo tumor a menudo se une (generalmente leucemia aguda es un tumor de las células sanguíneas inmaduras).

Las razones

Las razones la linfolecosis crónica es desconocida.

• La teoría unificada que explica la aparición de tumores de sangre no existe.
• El más reconocido actualmente es teoría genética viral.
  • Según ella, se introducen virus especiales (se conocen 15 tipos de virus) se introducen en el cuerpo humano y, cuando se exponen a factores predisponentes que causan un desglose de la inmunidad (las fuerzas protectoras del cuerpo), penetran dentro de las células de la médula ósea inmaduras o los ganglios linfáticos, causándoles la división frecuente sin maduración.
  • El papel de la herencia en la aparición de tumores de sangre es sin duda, ya que estas enfermedades se encuentran más a menudo en algunas familias, así como en personas con violaciones de la estructura de los cromosomas (portadores de información hereditaria).

Factores predisponentes.

• Físico: radiación ionizante, irradiación de rayos X (por ejemplo, en violación de técnico de seguridad en centrales nucleares o en el tratamiento de la irradiación de rayos X).

• Químico:
  • producción: barnices, pinturas, etc. (puede penetrar en el cuerpo humano a través de la piel, al inhalar o proceder con alimentos y agua);
  • medicinal - uso a largo plazo de sales de oro (en el tratamiento de enfermedades conjuntas), algunos antibióticos, etc.

• Biológico:
  • virus;
  • infecciones intestinales;
  • tuberculosis (enfermedad infecciosa humana y animal, causada por un tipo especial de microorganismos - Mycobacteria, golpeando predominantemente ligero, hueso y riñón);
  • intervenciones quirúrgicas;
  • subraya

Diagnóstico

• Análisis anamneés de la enfermedad y las quejas (cuando (hace tiempo) hubo debilidad general, dificultad para respirar, mareos, dolor de costura en el pecho, dolor y severidad en el hipocondrio izquierdo, un aumento en los ganglios linfáticos, etc., con lo que El paciente une la aparición de estos síntomas).
• Análisis de anamnesis de la vida. ¿Tiene la paciente alguna enfermedad crónica, si se observan enfermedades hereditarias, si el paciente tiene malos hábitos, ya sea que algún medicamento haya tomado drogas, ya sea que se haya detectado tumoralmente, ya sea detectado con sustancias tóxicas (envenenamiento)?
• Inspección física. Se determina el color de la piel (es posible la palidez, la aparición de hemorragias). Cuando la palpación (abordaje), se determina el aumento de los ganglios linfáticos. Cuando la percusión (embrague), se revela un aumento en el hígado y el bazo. El pulso puede ser rápido, se reduce la presión arterial.
• Prueba de sangre. Una disminución en el número de eritrocitos (glóbulos rojos, la tasa de 4.0-5.5x10 9 g / L), una disminución en el nivel de hemoglobina (un compuesto especial dentro de los eritrocitos que transportan oxígeno, la norma de 130-160 g / l. ) está determinado. El indicador de color (la relación del nivel de hemoglobina multiplicada por 3, a las tres primeras figuras del número de eritrocitos) generalmente permanece normal: en el indicador normal 0.86-1.05. El número de leucocitos (glóbulos blancos, la norma 4-9x10 9 g / l) puede elevarse (con mayor frecuencia), normal o reducida. Se determina el aumento en el contenido de los linfocitos ( vista especial leucocitos). Aparecen las sombras de Botkin-Gumbrecht (el kernel aplastado con vidrio (en la fabricación de frotis de sangre) de linfocitos tumorales inestables). El número de plaquetas (placas de sangre cuyo pegado proporciona la etapa inicial de la coagulación de la sangre) se mantiene normal o se reduce (norma 150-400x10 9 g / l).
• Análisis de la orina. La sangre puede aparecer en la orina en el desarrollo del sangrado renal o el sangrado del tracto urinario.
• Química de la sangre. El nivel de colesterol (sustancia similar a cero), glucosa (carbohidratos simples), creatinina (producto de descomposición de proteínas), ácido úrico (producto de descomposición de sustancias del núcleo celular), electrolitos (potasio, sodio, calcio) para identificar daños concomitantes a órganos.
• El estudio de la médula ósea obtenida por punción (perforando la extracción de los contenidos internos) del hueso, con mayor frecuencia el esternón (hueso central de la superficie delantera pechoA los que se sujetan las costillas), le permite evaluar la formación de la sangre (la formación de células RKOV) e identificar la naturaleza del tumor de sangre.
• Trepalobiopsia (el estudio de la médula ósea en su proporción con los tejidos circundantes) se realiza cuando se toma una médula ósea y una columna periocrática para estudiar, generalmente desde el ala del íleon (el área del pélvico de la persona, ubicada más cercana a la piel) con la ayuda de instrumentos especiales - TRAPAN. El más preciso caracteriza la condición de la médula ósea.
• El estudio de los ganglios linfáticos se lleva a cabo de dos maneras:
  • punción (perforando un vivero linfático sospechoso de una jeringa con una cerca de contenido) es un método de bajo e informativo;
  • la eliminación quirúrgica del ganglio linfático y su estudio es un método altamente informativo.

• Reacciones citocémicas: tinción con tintes especiales de células tumorales para determinar su especie.
• Estudio citogenético de las células de la médula ósea (método de detección de trastornos en los cromosomas: estructuras especiales del núcleo celular que consiste en genes de información hereditaria).
• PUNTURA LUMBAN (TOMANDO AL ESTUDIO DE LICOR - LÍQUIDO ESPINAL) Le permite determinar el daño del tumor al sistema nervioso.
• El examen ultrasónico (ecografía) de órganos internos evalúa el tamaño del hígado, el bazo, los riñones, su estructura para la lesión de las células tumorales y la presencia de hemorragias.
• La radiografía de los órganos torácicos hace posible estimar la condición de los ganglios linfáticos intrágenos, los pulmones y los corazones.
• Tomografía en espiral (CT): un método basado en una serie de radiografías a diferentes profundidades: hace posible obtener una imagen precisa de los órganos en estudio y estimar la prevalencia del proceso tumoral.
• Imágenes de resonancia magnética (MRI): un método basado en la construcción de cadenas de agua cuando se expone al cuerpo humano de imanes fuertes: le permite obtener una imagen precisa de los órganos en estudio y estimar la prevalencia del proceso de tumor.
• Electrocardiografía (ECG). Se determina el aumento de la frecuencia cardíaca, la disfunción del músculo cardíaco, con menos frecuencia, las violaciones del ritmo cardíaco.
• También es posible la consulta.

Tratamiento de la linfolecosis crónica.

• Transplante (trasplante de donante) médula ósea: el único método de tratamiento, que permite lograr una recuperación completa en la linfociación crónica. Realizando un donante adecuado (con mayor frecuencia pariente cercano). El desempeño del trasplante es mayor a una edad temprana de un paciente, una pequeña cantidad de transfusiones hechas por él de los componentes de la sangre del donante (menos de 10). Todos los demás métodos se utilizan con la imposibilidad del trasplante de médula ósea.
• En la etapa inicial de la enfermedad, se lleva a cabo la observación médica, si es necesario, el tratamiento de complicaciones infecciosas (antibióticos: medicamentos que impiden la reproducción de microorganismos; agentes antivirales y antifúngicos).
• En la etapa desplegada de la enfermedad, se lleva a cabo la quimioterapia (aplicación preparaciones medicinales, actuando destructivamente sobre las células tumorales). El principio principal de la quimioterapia es la liberación rápida del cuerpo de las células tumorales utilizando una combinación de medicamentos citostáticos (es decir, antitumorales) en dosis suficientes y durante un cierto período de tiempo. Hay esquemas especiales de quimioterapia dependiendo del tipo de células tumorales.
• El uso de anticuerpos contra células tumorales (proteínas especiales que causan la destrucción de las células tumorales) es un método de tratamiento prometedor.
• El uso de interferón (proteína protectora con antitumor y actividad antiviral que aumenta las fuerzas de protección del cuerpo) es efectiva en algunos tipos de linfocitos tumorales.
• La radioterapia se utiliza para reducir rápidamente los tamaños del tumor, especialmente si la imposibilidad de la exposición al tumor por medicamentos de quimioterapia: por ejemplo, con una disminución en el número de células sanguíneas normales, la destrucción del tumor tejido óseo, apretando los nervios, etc.
• La eliminación quirúrgica de los ganglios linfáticos o el bazo se lleva a cabo de acuerdo con el testimonio especial, la decisión se realiza individualmente para cada paciente.
• Las preparaciones hemostáticas (hemostáticas) se utilizan en sangrado.
• Los desinfectantes (reduciendo el efecto de envenenamiento del tumor en el cuerpo) se prescriben en grandes tamaños de tumores.
• Transfusión de la masa de eritrocitos (células sanguíneas rojas del donante - glóbulos rojos) de acuerdo con las indicaciones de la vida (es decir, en presencia de la amenaza de un paciente para el paciente). La amenaza para el paciente con anemia son dos estados:
  • coma anémica (pérdida de la conciencia con la falta de reacción a los estímulos externos debido a la ingesta insuficiente de oxígeno al cerebro como resultado de una reducción significativa o desarrollada rápidamente en el número de eritrocitos);
  • un grado severo de anemia (es decir, el nivel de hemoglobina en la sangre es inferior a 70 g / l, es decir, 70 gramos de hemoglobina por litro de sangre).
• La transfusión de la masa plaquetaria se realiza con una reducción significativa en el número de plaquetas (placas de sangre que proporcionan la etapa inicial de la coagulación de la sangre) y la presencia de sangrado.

Complicaciones y consecuencias.

Complicaciones de la linfolecosis crónica.

• Las complicaciones infecciosas son la principal causa de muerte. Al comienzo de la enfermedad, más a menudo hay complicaciones virales que las bacterias.
• Una reacción inadecuada pronunciada a la mordedura de los insectos es un sello significativo en los lugares de las mordeduras de mosquitos con un empeoramiento pronunciado de una condición general.
• Reducir el número de eritrocitos (glóbulos rojos) conduce al desarrollo de la anemia (una disminución en la hemoglobina, una sustancia especial de eritrocitos que transportan oxígeno).
• Reducir el número de plaquetas (placas de sangre) conduce al desarrollo de un aumento del sangrado.
• El desarrollo de un segundo tumor maligno, más a menudo que la leucemia aguda (tumor de las células sanguíneas inmaduras) o el cáncer (tumores de los epitelio - células que lidieran la superficie exterior del cuerpo y los órganos huecos).
• Neurolemia - lesión cerebral tumoral. A menudo conduce a una debilidad de audición.
• Insuficiencia renal (violación de todas las funciones renales). Puede comenzar con un retraso agudo de orina (terminación de la micción).

Las consecuencias de la linfolecosis crónica. depende del tipo de células tumorales, la prevalencia del proceso de tumor, la presencia de complicaciones. Con la ayuda de los métodos de tratamiento modernos, muchos pacientes pueden vivir 20 años o más.

Prevención de la linfolecosis crónica.

Profilaxis primaria Linfolecosis crónica (es decir, antes de la aparición de la enfermedad):

• cumplimiento de la seguridad de la producción para reducir el contacto con productos químicos potencialmente peligrosos (barnices, pinturas, etc.) y fuentes radiación ionizante (radiación);
• fortalecer las fuerzas de protección del cuerpo para reducir la incidencia de resfriados y otras enfermedades infecciosas (por ejemplo, endurecimiento, caminan en aire fresco, alimentación saludable con contenido suficiente de verduras y frutas, etc.).

Profilaxis secundaria (es decir, después de la aparición de la enfermedad) se encuentra en los exámenes regulares preventivos de la población (incluidos los niños) para la detección temprana de enfermedades de la enfermedad.

Adicionalmente

• Básicamente, personas de 60 a 70 años están enfermas.
• Solo cada décima linfoloikosis crónica enferma enferma tiene menos de 40 años.
• Entre los hombres, la enfermedad ocurre con más frecuencia que las mujeres.
• En cada cuarto caso, la linfoloicosis crónica se detecta aleatoriamente al analizar la sangre de acuerdo con cualquier ocasión (por ejemplo, inspecciones preventivas o examen sobre otra enfermedad).

En las etapas iniciales se manifiesta por la linfocitosis y la linfocianopatía generalizada. En la progresión de la linfolecosis crónica, se observan hepatomegalia y esplenomegalia, así como anemia y trombocitopenia, manifestadas por debilidad, fatiga, hemorragias fetechiales y sangrado elevado. Las infecciones frecuentes se observan causadas por una disminución de la inmunidad. El diagnóstico se establece sobre la base de estudios de laboratorio. Tratamiento - quimioterapia, trasplante de médula ósea.

Linfoloicosis crónica

La linfoloicosis crónica es una enfermedad de un grupo de linfas no khodgkinsky. Acompañado de un aumento en el número de morfológicamente maduro, pero defectuoso en los linfocitos. La linfolecosis crónica es la forma más común de hemoblásis, es un tercio de toda la leucemia diagnosticada en los Estados Unidos y en los países europeos. Los hombres sufren más que las mujeres. El pico de morbilidad cae para aumentar, aproximadamente el 70% del número total de linfocosis crónicos se revelan en este período.

Los pacientes de los jóvenes sufren raramente, hasta 40 años, los primeros síntomas de la enfermedad ocurren solo el 10% de los pacientes. En los últimos años, los expertos celebran un "rejuvenecimiento" de la patología. El flujo clínico de la linfolecosis crónica es muy variable, tal vez una larga falta de progresión y una versión extremadamente agresiva con un resultado fatal dentro de 2 a 3 años después del diagnóstico. Hay una serie de factores para predecir el curso de la enfermedad. El tratamiento es realizado por especialistas en el campo de la oncología y la hematología.

Etiología y patogénesis de la linfolecosis crónica.

Las causas de la ocurrencia no están completamente aclaradas. La linfoloicosis crónica se considera la única leucemación con un vínculo no confirmado entre el desarrollo de la enfermedad y los factores adversos del entorno externo (radiación ionizante, contacto con sustancias carcinogénicas). Los expertos creen que el factor principal que contribuye al desarrollo de la linfolecosis crónica es la predisposición hereditaria. Las mutaciones cromosómicas típicas, causando daños a los oncogenes en la etapa inicial de la enfermedad, aún no se han identificado, pero los estudios confirman la naturaleza mutagénica de la enfermedad.

La imagen clínica de la linfolecosis crónica se debe a la linfocitosis. La causa de la linfocitosis se convierte en la apariencia de una gran cantidad de linfocitos B Morfológicamente maduros, pero inmunológicamente defectuosos, incapaces de garantizar la inmunidad humoral. Anteriormente se creía que los linfocitos B anormales en los linfociantes crónicos son células vivas largas y rara vez sometidas a la división. Posteriormente, esta teoría fue refutada. Los estudios han demostrado que en los linfocitos se multiplican rápidamente. Diariamente en el cuerpo del paciente se forma 0.1-1% de la cantidad total de células atípicas. Diferentes pacientes se ven afectados por varios clones celulares, por lo que la linfolecosis crónica se puede considerar como un grupo de enfermedades cercanas a buenas buenas con etiopatogénesis común y síntomas clínicos similares.

Al estudiar células, se revela una gran variedad. Las células de onda ancha o estrecha con los núcleos cruzados se pueden prevalecer en el citoplasma de material, casi incoloro o de colores brillantes. La proliferación de células anormales se produce en pseudófolos: las acumulaciones de las células leucémicas ubicadas en los ganglios linfáticos y la médula ósea. Las causas de la citopenia en la linfoloicosis crónica son la destrucción autoinmune de los elementos sanguíneos y la supresión de la proliferación de células madre, debido al aumento en el nivel de los linfocitos T en el bazo y la sangre periférica. Además, en presencia de propiedades asesinas, la destrucción de las células sanguíneas puede causar en-linfocitos atípicos.

Clasificación de la linfolecosis crónica.

Teniendo en cuenta los síntomas, los signos morfológicos, la velocidad de progresión y la reacción a la terapia distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• Linfolecosis crónica con un flujo benigno. La condición del paciente sigue siendo satisfactoria durante mucho tiempo. Hay un aumento lento en el número de leucocitos en la sangre. Desde el momento del diagnóstico, varios años o incluso décadas pueden pasar a un aumento estable en los ganglios linfáticos. Los pacientes conservan la capacidad de trabajar y el estilo de vida habitual.
• Forma clásica (progresista) de la linfolecosis crónica. La leucocitosis está creciendo durante meses, y no años. Hay un aumento paralelo en los ganglios linfáticos.
• Forma tumoral de la linfolecosis crónica. Una característica distintiva de esta forma es la leucocitosis no vista con un aumento pronunciado en los ganglios linfáticos.
• Forma Crosthimozda de la linfolecosis crónica. La citopenia progresiva se detecta en ausencia de un aumento en los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
• Linfolecosis crónica con un aumento en el bazo.
• Linfolecosis crónica con paraprotehemia. Los síntomas de una de las formas anteriores de la enfermedad se observan en combinación con Monoclonal G-o M-Gammapathia.
• La forma prelimpéfocítica de la linfolecosis crónica. Una característica distintiva de esta forma es la presencia de linfocitos que contienen nucleoles, en los frotis de sangre y médula ósea, muestras de bazo y ganglios linfáticos.
• Leucemia de alto lavado. Citopenia y esplenomegalia se detectan en ausencia de un aumento en los ganglios linfáticos. Con un examen microscópico, se encuentran linfocitos con un núcleo "hervido" característico y citoplasma "desigual" con acantilados, bordes festrales y brotes en forma de pelos o vigor.
• Forma de células T de la linfolecosis crónica. Se observa en el 5% de los casos. Acompañado de la infiltración leucémica de la dermis. Por lo general, progresa rápidamente.

Se distinguen tres etapas de la etapa clínica de la linfolecosis crónica: las manifestaciones clínicas iniciales, desplegadas y el terminal.

Síntomas de la linfolecosis crónica.

En la etapa inicial, la patología procede asintomática y solo puede detectarse mediante análisis de sangre. En unos pocos meses o años, la linfocitosis se revela en un paciente con la linfocciasis crónica. El número de leucocitos está cerca del límite superior de la norma. En la condición habitual, los ganglios linfáticos periféricos y viscerales no se incrementan. Durante el período de enfermedades infecciosas, los ganglios linfáticos pueden aumentar temporalmente, y después de la recuperación nuevamente disminuyen. El primer signo de la progresión de la linfolecosis crónica se convierte en un aumento estable en los ganglios linfáticos, a menudo, en combinación con la hepatomegalia y la esplenomegalia.

Inicialmente, los ganglios linfáticos cervicales y axilares se ven afectados, luego los nodos en el mediastino y la cavidad abdominal, luego en el área de la ingle. Durante la palpación, se detectan formaciones elásticas ajustadas sin dolor móviles, no son cubiertas con la piel y las telas cercanas. El diámetro de los nodos en la linfoloicosa crónica puede variar de 0,5 a 5 o más centímetros. Los ganglios linfáticos periféricos grandes pueden vaciarse con la formación de un defecto cosmético visible. Con un aumento significativo en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos viscerales, se pueden observar los órganos internos, acompañados por varios trastornos funcionales.

Los pacientes con linfoloicosis crónica se quejan de debilidad, fatiga sin pretensiones y reducción de la capacidad de trabajo. Según los análisis de sangre, existe un aumento en la linfocitosis al 80-90%. La cantidad de eritrocitos y plaquetas generalmente permanece dentro de los límites de la norma, algunos pacientes detectan la trombocitopenia insignificante. En las etapas posteriores de la linfolecosis crónica, la pérdida de peso, los sudores nocturnos y el aumento de la temperatura a los números subfebriles. Trastornos de la inmunidad característica. Los pacientes a menudo sufren fríos, cistitis y uretritis. Existe una tendencia a la suposición de la Academia de Ciencias de Rusia y la formación frecuente de Uluses en tejido graso subcutáneo.

La causa de la muerte en el linfol crónico es a menudo enfermedades infecciosas graves. Posible inflamación pulmonar, acompañada cayendo por el tejido pulmonar y los trastornos de ventilación groseros. En algunos pacientes, se desarrolla la pleurisia exudativa, que puede complicarse por un desglose o apretar conducto linfático. Otra manifestación común de la linfolecosis crónica desplegada es adelgazante, que en casos graves se generaliza, capturando toda la superficie de la piel y, a veces, las membranas mucosas. Se pueden observar lesiones similares durante el herpes y la bomba de viento.

Entre otros posibles complicaciones La linfolecosis crónica es la infiltración del nervio Snellest, acompañado por trastornos auditivos y el ruido en las orejas. EN etapa terminal La linfolecosis crónica se puede observar la infiltración de las conchas cerebrales, el bloderstatus y las raíces nerviosas. La trombocitopenia, la anemia hemolítica y la granulociptopenia son detectadas por análisis de sangre. Es posible transformarse de la linfolecosis crónica en el síndrome de Richter: el linfoma difuso, manifestado por el rápido crecimiento de los ganglios linfáticos y la formación de focos fuera del sistema linfático. El desarrollo del linfoma vive alrededor del 5% de los pacientes. En otros casos, la muerte proviene de complicaciones infecciosas, sangrado, anemia y caquexia. En algunos pacientes, se desarrolla una insuficiencia renal grave, debido a la infiltración del parénquima renal, desarrolla un linfociclo crónico.

Diagnóstico de la linfolecosis crónica.

En la mitad de los casos, la patología se encuentra aleatoriamente, al examinar para otras enfermedades o durante una inspección planificada. Cuando el diagnóstico, las quejas tienen en cuenta las quejas, anamnesis, datos de una inspección objetiva, resultados de pruebas de sangre y inmunofenotipos. El criterio de diagnóstico de la linfolecosis crónica es aumentar el número de leucocitos en el análisis de sangre a 5 × 109 / l en combinación con los cambios característicos en el inmunofenotipo de los linfocitos. Con un examen microscópico, el frotis de sangre es detectado por pequeños linfocitos y las sombras de la gumprecht, posiblemente, en combinación con linfocitos atípicos o grandes. En la inmunofenotipación, se confirma la presencia de células con un inconumento de inmunofenotipo y clonalidad.

La determinación de la etapa de la linfolecosis crónica se lleva a cabo sobre la base de manifestaciones clínicas de la enfermedad y los resultados de una inspección objetiva de los ganglios linfáticos periféricos. Para compilar el plan de tratamiento y la estimación del pronóstico en la linfolecosis crónica, se realizan estudios citogenéticos. En caso de sintetito síndrome de Richter, se prescribe una biopsia. Para determinar las causas de la citopenia, la punción esternal de la médula ósea seguido de estudios microscópicos del punto.

Tratamiento y pronóstico para linfole crónico.

En las etapas iniciales de la linfolecosis crónica, se utilizan tácticas expectantes. Los pacientes prescriben una encuesta cada 3-6 meses. En ausencia de signos de progresión, limitado por la observación. Una indicación para el tratamiento activo es aumentar el número de leucocitos dos veces y más durante seis meses. El principal método de tratamiento de la linfolecosis crónica es la quimioterapia. La combinación más efectiva de medicamentos generalmente se está convirtiendo en una combinación de rituximaba, ciclofosfamida y fludarabina.

Con un flujo obstinado de la linfolecosis crónica, se prescriben grandes dosis de corticosteroides, un trasplante de médula ósea. En pacientes mayores con patología somática severa, el uso de la quimioterapia intensiva y el trasplante de médula ósea pueden ser difíciles. En tales casos, la monoterapia de clorambucil se lleva a cabo o este medicamento se usa en combinación con Rituximab. En la linfolecosis crónica con citopenia autoinmune, se prescribe prednisolone. El tratamiento se lleva a cabo antes de mejorar el estado del paciente, mientras que la duración del curso de la terapia es de al menos 8 a 12 meses. Después de una mejora estable en la condición del paciente, se detiene el tratamiento. Una indicación para la renovación de la terapia es síntomas clínicos y de laboratorio, lo que indica la progresión de la enfermedad.

La linfoloicosis crónica se considera una enfermedad actual prácticamente incurable a largo plazo con un pronóstico relativamente satisfactorio. En el 15% de los casos, se observa un flujo agresivo con un rápido aumento de la leucocitosis y la progresión de los síntomas clínicos. El resultado fatal en esta forma de linfolecosis crónica ocurre dentro de 2-3 años. En otros casos, se observa progresión lenta, la esperanza de vida promedio desde el momento del diagnóstico varía de 5 a 10 años. Con un curso benigno, la vida puede ser de varias décadas. Después de pasar el curso del tratamiento, la mejora se observa en el 40-70% de los pacientes con linfoleciasis crónica, pero rara vez se detectan remisiones completas.

Linfoloicosis crónica - Tratamiento en Moscú

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Linfoloicosis crónica de células B, concepto.

La linfoloicosis crónica de células B de la célula B de la glóbula B de linfoproliferativa (B-CLL) es un tumor que surge de los linfocitos B maduros que han pasado la etapa de maduración en la médula ósea. Esta enfermedad de la sangre se manifiesta por síntomas como la linfocitosis, la proliferación de linfocitos difusa en la médula ósea, un aumento en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado.

La linfoloicosis crónica de células B es uno de los tipos más frecuentes de leucemia en adultos. La incidencia de CLM es 3 casos de la enfermedad por cada 100 mil adultos por año. Edad promedio Los pacientes en Rusia tienen 57 años. Los hombres se enferman dos veces con la frecuencia. Las caras del origen turco muy rara vez se enferman en HL. Esta leucemia a menudo se hereda tanto por el tipo recesivo como por el dominante.

La linfolecosis crónica de células B es una enfermedad heterogénea. Dependiendo de si las células precursoras de células eran susceptibles al cálculo de la hipermutación somática de los genes que codificaban la región variable de la Cadena Ig (IGVH) o no, 2 variantes de la enfermedad se distinguen:

• B-XL con la presencia de la hipermutación somática de los genes IGVH (procede más benigno);
• B-CLL con la falta de hipermutación somática de los genes IGVH (flujos más agresivos).

Basado en características clínicas y morfológicas, incluida la respuesta a la terapia, las siguientes formas de CLL se distinguen: benigna, progresiva, tumor, abdominal, esplénica, médula ósea.

¿Cómo se manifiesta la linfoloicosis crónica de células B?

La enfermedad conocida como leucemia linfocítica crónica o de células B es un proceso oncológico asociado con el clúster. atípico en linfocitos En la sangre, la calva y los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado y el bazo. Es la enfermedad más común del grupo de leucemia.

Causas de la enfermedad.

Linfoloicosis crónica de células B: el tipo peligroso y más común de leucemia

Se cree que en la linfoloicosis crónica celular afecta básicamente a los europeos en una edad más bien. Los hombres sufren de esta enfermedad mucho más a menudo que las mujeres, tienen esta forma de leucemia es de 1,5 a 2 veces más a menudo.

Curiosamente, prácticamente no se han encontrado representantes de las nacionalidades asiáticas que viven en el sudeste asiático. Las razones de esta característica y cuántas personas de estos países siguen siendo diferentes en este momento todavía no se establecen. En Europa y América entre los representantes de la población blanca, el porcentaje de incidencia por año es de 3 casos de nación.

Se desconocen plenamente las razones para la aparición de la enfermedad.

Un gran número de casos están registrados con representantes de una familia, lo que da razón para asumir que la enfermedad se hereda y está asociada con trastornos genéticos.

La dependencia de la aparición de la enfermedad de la enfermedad de la irradiación o un efecto perjudicial de la contaminación ambiental, el efecto negativo de la producción peligrosa u otros factores no se ha demostrado actualmente.

Síntomas de la enfermedad

CLL - enfermedad oncológica maligna

Externamente, los linfoles crónicos de células B pueden no manifestarse en un tiempo muy largo o en sus signos, simplemente no preste atención debido a la lubricación y la no expresión.

Los principales síntomas de la patología:

• Por lo general, los pacientes se observan a partir de signos externos de los pacientes observados por una pérdida no mutivada de peso corporal en nutrición normal, saludable y suficientemente calórica. Las quejas también pueden aparecer en una sudoración fuerte que aparece literalmente en el menor esfuerzo.
• Siguiendo los síntomas de Astenia: debilidad, letargo, fatiga rápida, falta de interés en la vida, trastornos del sueño y comportamiento normal, reacciones inadecuadas y comportamiento.
• El siguiente signo, que generalmente reacciona a las personas enfermas es un aumento en los ganglios linfáticos. Pueden ser de tamaño muy grande, compactados, consistentes en grupos de nodos. Al tacto, los nodos ampliados pueden ser suaves o densos, pero los órganos internos generalmente no se observan.
• En etapas posteriores, se une un aumento en el hígado y el bazo, se siente el crecimiento del órgano, descrito como un sentido de gravedad y incomodidad. En las etapas recientes, la anemia se desarrolla, aparece la trombocitopenia, la debilidad general, los mareos, el sangrado repentino aumenta.

En pacientes con esta forma de linfolecosis, la inmunidad está muy deprimida, por lo que son particularmente susceptibles a diversos resfriados y enfermedades infecciosas. Por la misma razón, la enfermedad generalmente se prueba dura, son prolongadas y difíciles de tratar.

De los indicadores objetivos que se pueden registrar en las primeras etapas de la enfermedad, se puede llamar a la leucocitosis. Solo en este indicador, el médico puede descubrir los primeros signos de enfermedad y comenzar a tratarlo.

Posibles complicaciones

Lanzado HL - ¡Amenaza a la vida!

En su mayor parte, la linfoloicosis crónica de células B se lleva a cabo muy lentamente y casi no afecta la esperanza de vida en pacientes mayores. En algunas situaciones, existe una progresión bastante rápida de la enfermedad, que es necesaria para restringir el uso de drogas no solo, sino también por la irradiación.

En la principal amenaza, se llevan las complicaciones causadas por un fuerte debilitamiento de la inmunidad. En este estado, cualquier infección fría o ligera puede causar una enfermedad muy grave. Tales enfermedades se transfieren muy duro. A diferencia de una persona sana, un paciente que sufre de linfoloicosis celular está muy sujeto a cualquiera enfermedad fríaLo que puede desarrollarse muy rápidamente, fugarse en severo y dar las complicaciones más fuertes.

El peligro puede incluso representar los rheores ligeros. Debido a la debilidad de la inmunidad, la enfermedad puede progresar rápidamente y complicarse por himorita, otitis, bronquitis, otras enfermedades. La neumonía es particularmente peligro, debilitan fuertemente al paciente y pueden causar su muerte.

Métodos de diagnóstico de la enfermedad.

Análisis de sangre: el método principal de diagnóstico de la linfolecosis crónica.

Determinar la enfermedad en características externas, la ecografía y la tomografía computacional no tienen información completa. La biopsia de la médula ósea también se realiza raramente.

Los principales métodos para diagnosticar la enfermedad son los siguientes:

• Realizar una prueba de sangre específica (inmunofenotipificación de linfocitos).
• Ejecución de la investigación citogenética.
• Estudio de biopsytte de la médula ósea, ganglios linfáticos y bazo.
• Punción esternal, o el estudio del mielograma.

Según los resultados de la encuesta, se determina la etapa de la enfermedad. Depende de la elección de un tipo específico de tratamiento, así como la esperanza de vida del paciente. Según los datos modernos, la enfermedad se divide en tres períodos:

1. La etapa A es la falta completa de lesiones de los ganglios linfáticos o la presencia de no más de 2 ganglios linfáticos afectados. Ninguna anemia y trombocitopenia.
2. Etapa B - En ausencia de trombocitopenia y anemia hay 2 o más ganglios linfáticos afectados.
3. Etapa C: trombocitopenia y anemia registrada, independientemente de si hay un daño a los nodos linfáticos o no, así como por el número de nodos afectados.

Metodología para el tratamiento de la linfolecosis crónica.

Quimioterapia: el método más efectivo para tratar la enfermedad oncológica.

Según muchos médicos modernos, en la linfoloikosis crónica celular en las etapas iniciales no necesita tratamiento específico En virtud de síntomas débiles y baja influencia en el bienestar del paciente.

El tratamiento intensivo está comenzando exclusivamente en los casos en que la enfermedad comienza a progresar y afecta al estado del paciente:

• Con un fuerte aumento en el número y la magnitud de los ganglios linfáticos afectados.
• Con un aumento en el hígado y el bazo.
• Si se diagnostica el aumento rápido en el número de linfocitos en la sangre.
• Con el crecimiento de signos de trombocitopenia y anemia.

Si el paciente comienza a sufrir manifestaciones de intoxicación oncológica. Esto generalmente se manifiesta por una rápida pérdida de peso inexplicable, una fuerte debilidad, el advenimiento de los estados febriles y el sudor nocturno.

El método principal de tratar la enfermedad es la quimioterapia.

Hasta hace poco, el medicamento principal utilizado fue la clorubutina, en este momento, las inundaciones y la ciclofosfamida se utilizan con éxito contra esta forma de agentes citostáticos intensivos de lomplacecosis.

Una buena manera de influir en la enfermedad es el uso de la bioinmunoterapia. Utiliza anticuerpos monoclonales, lo que le permite destruir selectivamente las células afectadas por el cáncer y la licencia saludable intacta. Esta técnica es progresiva y capaz de mejorar la calidad y la vida útil del paciente.

Puede encontrar más información sobre la leucemia desde el video:

Si todas las demás técnicas no han mostrado los resultados esperados y la enfermedad continúa progresando, el paciente se vuelve peor, no hay otra salida, a excepción de usar dosis altas de "química" activa, seguido de la transferencia de células formadoras de sangre.

En esos casos difíciles, cuando el paciente sufre de un fuerte aumento en los ganglios linfáticos o hay muchos de ellos, se puede mostrar el uso de la radioterapia. Cuando el bazo aumenta considerablemente, se vuelve doloroso y, en realidad, no cumple con sus funciones, se recomienda eliminarlo.

Prevención que ayuda a extender la vida y reducir los riesgos.

A pesar de que los linfoles crónicos en las células son una enfermedad oncológica, puede vivir con él durante muchos años, mientras se mantiene las funciones normales del cuerpo y que disfrutan de la vida. Pero para esto es necesario tomar ciertas medidas:

1. Es necesario cuidar su salud y buscar atención médica cuando aparezcan los más leves síntomas sospechosos. Esto ayudará a identificar la enfermedad en las primeras etapas y evitarlo de desarrollo espontáneo e incontrolado.
2. Dado que la enfermedad afecta firmemente al trabajo del sistema inmunológico del paciente, necesita protegerse de los fríos e infecciones de cualquier tipo. En presencia de infecciones o contactos con enfermos, fuentes de infección, el médico puede asignar el uso de antibióticos.
3. Para proteger su salud, una persona debe evitar posibles fuentes de infección, lugares de gran grupo de personas, especialmente durante períodos de epidemias masivas.
4. También es importante el hábitat: la habitación debe eliminarse regularmente, el paciente debe ser seguido por la pureza de su cuerpo, ropa y ropa de cama, ya que todo esto puede ser fuentes de infección. .
5. Los pacientes con esta enfermedad no deben estar al sol, tratando de protegerse de sus efectos dañinos.
6. Además, para mantener la inmunidad, es necesario equilibrar adecuadamente la nutrición con una abundancia de alimentos vegetales y vitaminas, denegación de malos hábitos y un esfuerzo físico moderado, principalmente en forma de paseos, natación, gimnasia ligera.

El paciente con un diagnóstico de este tipo debe entenderse que su enfermedad no es una oración que pueda vivir durante muchos años, mientras mantiene el vigor del espíritu y el cuerpo, la claridad de la mente y el alto nivel de salud.

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Linfoloicosis crónica

Linfocyticosis crónica, o leucemia linfocítica crónica (CLL): enfermedad linfoproliferativa clonal maligna, caracterizada por la acumulación de linfocitos B Atípicos CD5 / CD23 positivos, principalmente en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y bazo.

Epidemiología

CLL es una de las enfermedades opchematológicas más comunes. Además, esta es la opción más común de la leucemia entre los representantes de la raza European. La incidencia anual es de aprox. 3 casos por 100 mil personas. Las enfermedades de debut generalmente ocurren en la vejez. Los hombres son de 1.5-2 veces más a menudo que las mujeres. El vínculo etiológico con químicos carcinogénicos y radiación ionizante no se ha demostrado. La predisposición se transmite por herencia (el riesgo de desarrollar CLL en parientes directos es 7 veces mayor que la población). Se describen casos familiares con penetración relativamente alta. Por razones incomprensibles, es raro entre la población de los países de Asia Oriental. Estado pre-plano - Linfocitosis monoclonal B-célula - se observa en 5-10% de las personas mayores de 40 años y progresa en clal con una frecuencia de aproximadamente 1% por año.

Manifestaciones clínicas

Linfocitosis absoluta en la sangre periférica (según el hemograma) y la médula ósea (según el mielograma). En las primeras etapas de la linfocitosis es la única manifestación de la enfermedad. Los pacientes pueden presentar quejas sobre los llamados "síntomas constitucionales" - astenia, sudoración mejorada, Disminución espontánea en peso corporal.

Caracterizó la linfadenopatía generalizada. Se detecta un aumento en los ganglios linfáticos intraagénicos e intra-abdominales con el ultrasonido o el examen de rayos X, la palpación periférica L / Y está disponible. Los nodos linfáticos pueden alcanzar tamaños considerables, formar conglomerados suaves o densos. La compresión de los órganos internos no es característica.

En las últimas etapas de la enfermedad se unieron a la hepatomegalia y la esplenomegalia. Un aumento en el bazo puede manifestarse con una sensación de gravedad o incomodidad en el hipocondrio izquierdo, el fenómeno de la saturación temprana.

Debido a la acumulación de células tumorales en la médula ósea y el desplazamiento de hematopois normales en las etapas posteriores, la anemia, la trombocitopenia, puede desarrollarse neutropenia rara. Por lo tanto, los pacientes pueden quejarse de la debilidad general, los mareos, la petechia, el ekkimosis, el sangrado espontáneo.

La aenemia y la trombocitopenia también pueden tener una génesis autoinmune.

Para la enfermedad, se caracteriza la inmunosupresión severa, afectando a la inmunidad predominantemente humoral (hipigammaglobulinemia). Debido a esto, existe una predisposición a las infecciones, por ejemplo, enfermedades discernientes recurrentes.

Una manifestación clínica inusual de la enfermedad puede ser hipereactividad en las picaduras de insectos.

Diagnóstico

Las células tumorales tienen morfología de linfocitos maduros (pequeños): núcleo "estampado" con cromatina condensada sin una nucleolina, un borde estrecho del citoplasma. A veces, hay una mezcla significativa (más del 10%) de células rejuvenecidas (prolimphocitos y paralimmunotuss), que requieren un diagnóstico diferencial con leucemia prolimfocítica.

El criterio necesario para el diagnóstico de CLL es aumentar el número absoluto de los linfocitos en la sangre de más de 5 × 10 9 / l. .

La inmunofenotipificación de los linfocitos por citometría de flujo es obligatoria para confirmar el diagnóstico. La sangre periférica se usa generalmente como material de diagnóstico. Para celdas CLL, un inmunofenotipo aberrante es característico: expresión simultánea (coexpresión) de marcadores CD19, CD23 y CD5. Además de esto, se revela la clonalidad. El diagnóstico de CLL también se puede establecer sobre la base de los datos del estudio inmunohistoquímico de la biopción del nodo linfático o el bazo.

Un estudio citogenético se lleva a cabo por cariotipaje estándar o pescado. El objetivo del estudio es identificar mutaciones cromosómicas, algunas de las cuales tiene importancia pronóstica. Debido a la posibilidad de evolución clonal, el estudio debe repetirse antes de cada línea de terapia y en caso de refractorios. La cariotipa en CLL requiere el uso de Miteno, ya que sin la estimulación rara vez es posible obtener la cantidad de metafaz necesaria para el análisis. El pescado interfase en CLL no requiere el uso del mitógeno y es más sensible. Al analizar, las etiquetas específicas de locus se utilizan para identificar DEL17P13.1, DEL11Q23, Trisomía 12 cromosoma (+12) y DEL13Q14. Estas son las averías cromosómicas más frecuentes que se encuentran en CLL:

60% de los casos y asociados con un pronóstico favorable.

duplicar xp.12 se detecta en

15% de los casos y asociados con el pronóstico habitual.

del11Q es detectado por B.

10% de los casos y se puede asociar con la resistencia a la quimioterapia alquilante

del17P es detectado por B.

7% de los casos y pueden indicar un pronóstico desfavorable

La anulación de la anemia hemolítica debido a la alta frecuencia de las complicaciones autoinmunes en la CLL es necesaria incluso en ausencia de sus manifestaciones clínicas explícitas. Se recomienda realizar una muestra de Cumbac Direct, contando el número de reticulocitos y determinar el nivel de fracciones de bilirrubina. En presencia de citopenia para aclarar su génesis (daños específicos de la médula ósea o complicación autoinmune), a veces es necesario estudiar un mielograma, para el cual se realiza la punción esternal.

La inspección física de rutina le permite obtener una idea suficiente de la dinámica clínica, ya que la enfermedad es sistémica. La implementación del ultrasonido y la tomografía computarizada para evaluar el volumen de los ganglios linfáticos internos no es obligatorio fuera de los estudios clínicos.

Estudiar

Se utilizan los sistemas de estadificación propuestos por K.RAI y J.BINET. Reflejan el curso natural de la enfermedad, la acumulación gradual de la masa tumoral. El pronóstico del paciente en etapas posteriores puede ser peor que antes.

Tratamiento

La linfoloicosis crónica es incurable, pero la enfermedad lenta (indolente).

El tratamiento no comienza inmediatamente después de confirmar el diagnóstico. La enfermedad puede mantener la estabilidad durante años, a veces a lo largo de la vida del paciente. A menudo hay un flujo similar a una onda con períodos de aumento y disminución del volumen del tumor. La decisión sobre la necesidad de iniciar la terapia se toma generalmente después de un período de observación más o menos a largo plazo.

Las indicaciones para el inicio del tratamiento están formuladas en recomendaciones modernas. Reflejan la imagen de la progresión activa de la enfermedad que conduce al deterioro de la condición médica del paciente y / o la calidad de su vida.

Debido a la naturaleza sistémica de la radioterapia en CLL, no se aplica. El estándar de terapia son regímenes quimioterapéuticos con la inclusión de análogos de nucleótidos, preparaciones alquilantes y anticuerpos monoclonales.

Uno de los modos más eficientes es "FCR". Le permite obtener una remisión completa sobre el 85% de los pacientes con un grupo de bajo riesgo.

La posibilidad de uso en la terapia de la preparación alquilante alquilante alquilante se investiga activamente.

La resistencia a las citosticidades, por regla general, se debe a una violación de los mecanismos para iniciar la apoptosis en respuesta al daño al ADN en las células tumorales. Las mutaciones más típicas del gen TP53, lo que lleva a su inactivación. Las células con P53 inactivadas no mueren al acumular daños al genoma. Además, las mutaciones citostáticas inducidas pueden dar tales células una ventaja adicional al activar oncógenos o inactivación de los anti-alcoholes. Por lo tanto, la mutagénesis inducida por citostáticos puede ser un motor de evolución clonal.

En pacientes con flujo resistente, actualmente se utilizan dosis altas de glucocorticosteroides, aletzumab (inglés) ruso. (Anticuerpo monoclonal a CD52), modos que lo contienen, así como TKM alogéneo.

La realización de quimioterapia intensiva y TKM en las personas mayores puede ser difícil ser un estado somático malo y la presencia de enfermedades concomitantes graves. En este grupo de pacientes se usan a menudo clorambucil o combinación basada en ella.

Los nuevos medicamentos (lenalidomida, flavopiridol, vertidos, lumiksisimab, ofatumumab) y modos combinados en función de su base que actualmente se someten a ensayos clínicos. El gran potencial tiene el uso de inhibidores de la señalización intracelular: CAL-101 (inhibidor de la isoforma PI3K de isoforma) y PCI (inhibidor de brutón tirosina quinasa).

También hay un número significativo de nuevos enfoques experimentales para la terapia con CLL, la efectividad y la seguridad de las cuales finalmente no se establecen.

Pronóstico

La predicción es relativamente favorable, la enfermedad puede filtrarse durante mucho tiempo sin progresión. La supervivencia media desde el momento del diagnóstico alcanza los 8-10 años. Sin embargo, parte de la leucemia de los pacientes tiene una corriente agresiva. Hay una serie de factores que le permiten predecir los resultados del tratamiento y la vida útil, incluyendo

1. La presencia o ausencia de signos de hipermutación somática en los genes de fragmentos variables de inmunoglobulinas en el receptor celular.
2. El uso de ciertos genes V en la estructura de un receptor de células (por ejemplo, V H 3-21)
3. Tirosina quinasa expresión nivel ZAP-70
4. El nivel de expresión del marcador de superficie CD38.
5. Mutaciones cromosómicas Del17P, DEL11Q, que afectan a los genes TP53 y ATM
6. Beta-2-microglobulin nivel en suero
7. Etapa de la enfermedad de RAI y Binet
8. Tiempo duplicando el número de linfocitos de sangre periférica, etc.

Tumor Transformación, en la que las células de clon adquieren nuevas características que las hacen similares al linfoma laminado difuso, se llama síndrome de Richter. El pronóstico en presencia de transformación es extremadamente desfavorable.

ver también

Notas

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Pautas para el diagnóstico y tratamiento de la leucemia linfocítica crónica: un informe del taller internacional sobre leucemia linfocítica crónica actualizando las directrices nacionales del Grupo de Trabajo del Instituto de Cáncer de 1996. Sangre. 2008 de junio de 2008; 111 (12):. EPUB 2008 23 de enero
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/kr rai et al. Puesta en escena clínica de leucemia linfocítica crónica. Sangre. 1975 agosto; 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.nih.gov/pubmed/jl binet et al. Una nueva clasificación pronóstica de leucemia linfocítica crónica derivada de un análisis de supervivencia multivariado. Cáncer. 1981 jul 1; 48 (1):.
4. El medicamento utilizado para la leucemia puede convertirse en armas poderosas en la lucha contra la esclerosis múltiple

Enlaces

• Anatomía patológica. Curso de conferencias. Ed. V. V. SEROV, M. A. PEDSEVA. - M.: Medicina, 1998

y conchas cerebrales

Gennes Supresión de tumores PRESENTACIÓN DE PRESENTACIÓN DE PRESENTACIÓN DE LA PRIGUACIÓN DE LA PRIGUACIÓN DE LA CARCINOGENIA METASTASIBLE ESTUDIOS DE CARCINÓGENOS ENTRADOS PARALENOPLÁSTICOS ICD-O Lista de términos de cáncer

Fundación Wikimedia. 2010.

Mira lo que es "Linfoloikosis crónica" en otros diccionarios:

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Agentes antitumorales - I Drogas antitumorales utilizadas para el tratamiento del tumor. Los medicamentos utilizados en la oncología pueden ejercer un efecto citotóxico o coagular la actividad proliferativa de las células tumorales ... ... Enciclopedia médica

Leucemia - (leucúes; griego. Leukos White + ōsis; Sinónimo de leucemia) Enfermedad de la naturaleza tumoral que fluye con el desplazamiento de los brotes hematopópicos normales: el tumor surge de las células de la médula ósea que forman la sangre. La incidencia de L. Nonododynakova en varias ... Enciclopedia Médica

Leucemia - miel. Leucemia (leucemia) enfermedad de la sangre sistémica, caracterizada por la sustitución de la marca ósea normal que se está formando la sangre por la proliferación de células menos diferenciadas y funcionalmente activas de los primeros precursores de las células de la fila de leucocitos. ... ... Manual de la enfermedad

Leucemia linfocítica crónica - progresista lentamente enfermedades oncológicas La médula de sangre y ósea que surge de la acumulación y / o proliferación de linfocitos maduros morfológicamente clonales. Clasificación, teniendo en cuenta la naturaleza de las células clonales de proliferación ... ... Wikipedia

Leucemia: - un tumor de células formadoras de sangre, que afecta la médula ósea con el desplazamiento de los brotes normales de hematoporación, así como otros órganos y tejidos. La leucemia aguda se caracteriza por un aumento en la cantidad de explosión, o leucémica, "joven", células en el hueso ... ... Diccionario enciclopédico de psicología y pedagogía

leucemia - a; m. [De griego. Leukos White] Miel. \u003d Leucemia. Leucemia del paciente. L. sanar. ◁ Leucémica, Aya, OE. L. Paciente. * * * Leucemia (leucemia, rubia), enfermedades del tumor de la tela formadora de sangre con lesiones de médula ósea y desplazamiento de ... ... Diccionario enciclopédico

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Sobre las enfermedades para saber útil

Leucemia crónica

Mielolomicosis crónica

La mielolomicosis crónica (CML) es un tumor mieloide que se produce a nivel de la célula polipotente del predecesor, la proliferación y diferenciación de las cuales conducen a la expansión de los brotes de la formación sanguínea presentada (en contraste con la leucemia afilada), preferiblemente madura y formas intermedias. Se ve afectado por granulocitos y trombocitos y brotes de glóbulos rojos de la médula ósea. Este más común de toda la leucemia es el 20% de todos los adultos y el 5% de todas las hemoblastosis infantil. No se detecta la prevalencia racial o sexual en la incidencia. Un posible papel se demuestra en la ocurrencia de la enfermedad de la radiación ionizante y otros factores mutagénicos exógenos.

Patogénesis. A nivel de una célula predecesor muy temprana, la translocación T (9; 22) se produce, lo que conduce a la aparición del llamado cromosoma "Filadelfia" y un gen BCR-ABL mutante que codifica la proteína P210, que tiene las propiedades de tirosina quinasa. La expansión de las células no graves en la médula ósea, la sangre periférica y las áreas extrapulares se explican tanto por su alta actividad proliferativa, como la expansión del grupo de predecesores de granulocitos, perdiendo sensibilidad a los incentivos regulatorios y cambios en el microambiente. Esto lleva a su difusión, violación de los productos de citoquinas y la supresión de los hematopois normales. La vida media de la mielolecosis crónica Granulocyte supera un granulocito tan normal 10 veces.

Hay tres etapas clínicas de la mielolecosis crónica.

• 1 - Etapa, desplegado. En la sangre periférica, se encuentra neutrófilosis, los granulocitos de todas las etapas de maduración, eosinofilia, basofilia. El número de plaquetas suele ser normal. Blasts 1-2-3%. La médula ósea es rica en elementos celulares con predominio de elementos de la fila de granulocitos. Se puede aumentar la cantidad de eosinófilos, basófilos, megacariocitos.
• 2ª etapa, transitorio. En la sangre periférica, se incrementó el contenido de formas inmaduras (3-30% perifelocitos); Basofilia. Trombocitosis, menos a menudo trombocitopenia. Blasts - hasta el 10%. En la médula ósea, la multicelularidad, un cambio pronunciado de la granuloparrada a la izquierda, un aumento en el número de promociocitos, el contenido de las explosiones es de aproximadamente el 10%.
• 3ª etapa, terminal, crisis postrada. Hay una pronunciada trombocitopenia, la aparición de más del 10% de las células de explosión feas en la sangre periférica. En la médula ósea, cambiando la grana de LopPower a la izquierda, el contenido de las explosiones aumenta, eritropoes y trombocitopoeses oprimidos.

El proceso puede extenderse al hígado, el bazo y en la etapa terminal puede haber cualquier tejido. En el curso clínico de la mielolecosis crónica, se distinguen las etapas desplegadas y terminales. Al comienzo de la etapa ampliada, no hay quejas en el paciente, el bazo no aumentó ni aumentado ligeramente, se cambia la composición de la sangre periférica.

En esta etapa, el diagnóstico se puede establecer analizando la naturaleza "desmotivada" de la leucocitosis neutrófila con un cambio en la fórmula a los mielocitos y promocionales, la detección de una relación significativamente mayor de leucocitos / eritrocitos en la médula ósea y la "Filadelfia". El cromosoma en granulocitos en la sangre y las células de la médula ósea. En el tren de la médula ósea ya durante este período, como regla general, hay casi un completo sobresaliente de tejido mieloide gordo. La etapa desplegada puede continuar en promedio 4 años. Con la terapia adecuada, la condición del paciente sigue siendo satisfactoria, mantienen la capacidad de trabajar, lideran un estilo de vida normal con la observación y el tratamiento ambulatorios.

En la etapa terminal, el curso de la mielolecosis crónica adquiere las características de la malignidad: fiebre alta, agotamiento progresivo rápido, dolor óseo, debilidad aguda, un aumento rápido en el bazo, el hígado, a veces un aumento en los ganglios linfáticos. Para esta etapa, la apariencia y el rápido aumento de los signos de supresión de brotes hematopoxicicos normales, anemia, trombocitopenia, complicando el síndrome hemorrágico, la granulocitopenia, la complicación de la infección, la neurosis de las membranas mucosas.

El signo hematológico más importante de la etapa terminal de la mielolecosis crónica es una crisis blástica, un aumento en el contenido de las células explosivas en la médula ósea y la sangre (primero, más a menudo mieloblastos, luego las explosiones no diferenciables). La kariología en la etapa terminal en más del 80% de los casos, se determina la apariencia de los clones aneuploides: células formadoras de sangre que contienen un número anormal de cromosomas. La duración de la vida del paciente en esta etapa no excede de 6 a 12 meses.

Laboratorio I. métodos de herramientas Encuestas.

• Prueba de sangre desplegada.
• Tiranobiosia con aspiración de médula ósea y estudios citogenéticos posteriores; Se estima que la composición celular, el grado de fibrosis, se lleva a cabo un estudio citoquímico o citofluorimetría de flujo.
• Estudio citogenético de células sanguíneas periféricas y médula ósea, si es posible, utilizando muestras específicas a BSH / AA.
• Determinación de la fosfatasa alcalina (se reduce) neutrófilos de sangre periférica.
• Ultrasonido de los órganos abdominales (hígado, bazo, riñones), con lesiones cutáneas: biopsia con estudios inmunohistoquímicos posteriores. Esto le permite determinar la prevalencia y la masa del tumor.

Tratamiento. La terapia de la mielolecosis crónica comienza desde el momento de establecer un diagnóstico y, por lo general, se lleva a cabo para pacientes ambulatorios. En la fase crónica de la enfermedad, el tratamiento está dirigido a reducir la leucocitosis y la infiltración leucémica de los órganos. Hidroximeur prescrito en la dosis / kg de peso / día o busulfan (Meelosan) a una dosis de 4 mg / día para obtener una respuesta clínica en forma de una disminución en la leucocitosis y reducir la infiltración de órganos.

En la etapa desplegada, la terapia del bouralfan en una dosis de 4 mg / día (a nivel de leucocitos de dolores 1 μl se prescribe a 6 mg / día). El tratamiento se realiza de forma ambulatoria. Con la ineficacia del busulfán, es posible combinarse con hidroxima o citarabina, pero el efecto de esto suele ser pequeño. Con una esplenomegalia significativa, el bazo se irradia. Uno de los nuevos medicamentos en el tratamiento de la mielolecosis crónica es el interferón alfa. El nombramiento de él en una dosis de 5-9 millones de AME tres veces por semana, P / K, TO / K o IN / M, proporciona remisiones hematológicas completas en el 70-80% de los pacientes, y las remisiones citogenéticas en el 60% de los pacientes.

Cuando se transfiere un proceso a la etapa terminal, se utilizan combinaciones de fármacos citostáticos utilizados para tratar leucemias afiladas: vincristina y prednisona, citoosar y reglamento. Al comienzo de la etapa terminal, Myelobromol suele ser efectivo. Se obtuvieron buenos resultados preliminares de tratamiento como una mielolecosis crónica positiva de PP-positiva y leucemia linfoblástica aguda con translocación T (9; 22) utilizando el fármaco de una nueva generación: el inhibidor del inhibidor de la proteína P210, la tirosina quinasa mutante. El trasplante de médula ósea es llevado a cabo por el paciente menores de 50 años en la etapa I de la enfermedad, en el 70% de los casos que llevan a la recuperación.

Pronóstico. En el contexto de la quimioterapia, la esperanza de vida promedio es de 5 a 7 años. La muerte en la mielolomicosis crónica ocurre durante un período de crisis criminal a partir de complicaciones infecciosas y síndrome de hemorrágico. La duración de la vida del desarrollo de una crisis de Blass rara vez supera los 12 meses. El pronóstico se ve afectado significativamente por la presencia del cromosoma de Filadelfia y la sensibilidad de la enfermedad a la terapia. El uso del interferón alfa cambia sustancialmente el pronóstico de la enfermedad para mejor. En la etapa expandida se realiza un paciente ambulatorio.

Enfermedades lirfroproliferativas de la leche de madurez (linfoloicosis crónica, linfocitomos, leucemia de alta comida, etc.) y explosión (linfosarces)

Estos incluyen la médula ósea y la extracto. tumores linfáticos. Pueden formarse por células de explosión (linfosarces) y linfocitos maduros (leucemia matemelica, linfoma o linfocitomos). Todos los tumores linfáticos se dividen dependiendo de su afiliación a una serie V- o Linfocítica.

Linfol de células B crónico

Linfolecosis crónica de células B (CLL) Tumor benigno de CD5 positivo en células, médula ósea primaria. Se ha establecido que las células C de la linfolecosis crónica pueden ser a granel (etapa de diferenciación independiente del antígeno, a hipervimensión somático) e inmunológicamente maduros (después de la diferenciación en el centro germinal y el paso del hipergente somático), en este último caso el curso De la enfermedad es más benigna. La linfoloicosis c-crónica se caracteriza por un aumento en el número de células linfoides maduras en la médula ósea, la sangre, los nodos linfáticos, el bazo, el hígado. La enfermedad es a menudo hereditaria.

La frecuencia de morbilidad varía en diversas regiones geográficas y grupos étnicos, pero en su mayoría ancianos, en la linfoloicosis crónica, es aproximadamente el 25% de toda la leucemia que ocurre en la vejez. Incidencia infantil de casuística. La enfermedad joven con más frecuencia (pero no necesariamente) es más difícil. Los hombres están transportando el doble de mujeres.

Patogénesis. En el nivel CD5 del predecesor positivo en la célula, se produce la aberración cromosómica, lleva o a la trisomía del cromosoma número 12, o a los trastornos estructurales 11, 13, 14 o 16 cromosomas. Existe una hipótesis de que con la linfolecosis inmunológicamente madura en la crónica, la expresión del antígeno CD5 se induce durante la diferenciación del CD5 inicial de células tumorales negativas. Las células patológicas se diferencian al nivel de los linfocitos B de reciclaje (con inmunológicamente inmaduro en linfol,) o en las células de la memoria (con inmunológicamente madura en linfole crónico). Los análogos celulares normales se caracterizan como células B de VIVIDAD, NO LARGO, NO INCENDIDAS, MITÓTICAMENTE PASIVANTES PASIVAS.

Las divisiones posteriores de linfocitos genéticamente inestables pueden llevar a la aparición de nuevas mutaciones y, en consecuencia, nuevas propiedades biológicas, es decir, Subclones. Se manifiesta clínicamente en la aparición de síntomas de intoxicación, transformación de la linfolecosis b-crónica en un tumor linfoide maligno y agresivo, sarcoma o leucemia aguda, que se observa en comparación con otros linfomas rara vez, en 1-3% de los casos. La enfermedad a veces está acompañada por el advenimiento de la secreción de un IGM de tipo inmunoglobulina monoclonal o IgG.

Clasificación. La linfolecosis crónica se divide en una serie de formas independientes, que difieren en el flujo clínico, la localización del enfoque del tumor principal, la morfología celular. Las formas seleccionadas de la enfermedad también son diferentes de acuerdo con los programas de tratamiento, y en la duración del curso de la enfermedad. Se distingue por una forma marginal benigna, progresiva, tumoral, derivada, prolimfocítica, abdominal y ósea.

Cuadro clinico. Síndrome de linfadenopatía: los ganglios linfáticos de la mitad superior del cuerpo aumentan (principalmente cervical, inspección y axilar, consistencia de prueba), bazo, hígado. La derrota de los órganos y varios grupos de nodos linfáticos se debe a la peculiar "instinto de la casa" de las células tumorales. En la sangre, la leucocitosis absoluta de los linfocitos maduros.

A menudo complicaciones: anemia hemolítica autoinmune. Al mismo tiempo, hay una yellowness ligera, el reticado de la lotitosis, la prueba de Cumbas positiva, la irritación del brote rojo de la médula ósea. Es menos común producir trombocitopenia autoinmune con anticuerpos antitrombocíticos y sangrado fetecial. Una complicación muy rara es la agranulocitosis autoinmune. Frecuentes infecciones bacterianas, virales y fúngicas contra la hipogammaglobulinemia. En pacientes, las reacciones severas de la piel infiltrativa a las picaduras de mosquitos se observan muy a menudo.

Forma benigna de linfolecosis crónica. En los análisis de sangre, muy lento, notable durante 2-3 años (pero a ningún día) el aumento de la leucocitosis. Nodos linfáticos, el bazo puede ser normal, o un poco aumentado; consistencia elástica; Las dimensiones de los años no cambian. El tamaño del tumor linfocitemkm, la forma de su redondeado u óvalo. El núcleo es redondeado u óvalo, suele ser algo excéntrico. La cromatina es homogénea, separada por surcos de luz, el citoplasma es ininterrumpido, azul claro. Caracterizado por el tipo focal de crecimiento del tumor en la médula ósea (signo auxiliar).

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con una forma progresiva de la linfolecosis crónica. Información definitiva sobre la reencarnación en tumor maligno no.

Forma progresiva de la linfolecosis crónica. Comienza de la misma manera que una forma benigna. A pesar del bienestar persistente, las dimensiones de los ganglios linfáticos y la leucocitosis están creciendo en meses. El primero suele ser los ganglios linfáticos cervical e inspección, luego el axilar; La consistencia de su testimet. El bazo es primero o no es palpable o ligeramente aumentado, en el futuro crece sus tamaños.

La característica citológica: la cromatina condensada, sus bloqueos en densidad corresponden a aquellos en neutrófilos nucleares segmentados, las zonas oscuras se interrelen con la luz: "Montañas y valles" del mapa geográfico. La trepaobiopía muestra un crecimiento difuso o difuso e intersticial del tumor en la médula ósea. Renació en un tumor maligno en 1-3% de los casos.

Forma tumoral de la linfolecosis crónica. Muy grandes, formando conglomerados densos los nodos linfáticos son característicos, lo que ayuda a diferenciar la forma del tumor de la linfolecosis crónica de progresivo y del linfoma de las células de la zona del manto. Los primeros son los ganglios linfáticos cervicales y axilares. La leucocitosis suele ser baja (hasta 50 mil / μl), aumenta en las semanas o meses. Tipo de crecimiento del tumor en trepanato - difuso. En los frotis de la médula ósea, el tumor está representado por linfocitos maduros. En los ganglios linfáticos, el tumor está representado por crecimientos difusos del mismo tipo de células con núcleos de luz. En huellas de los ganglios linfáticos, el sustrato de tumor es células linfoides tales como linfocitos y linfocitos. No se ha estudiado la frecuencia del renacimiento en el tumor maligno.

Forma abdominal de la linfolecosis crónica. La imagen clínica y la dinámica de los análisis de sangre se asemejan a una forma del tumor, pero durante meses y años, el crecimiento del tumor es limitado casi exclusivamente por los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal. A veces el bazo está involucrado. En trepanato - proliferación difusa. La forma abdominal de la linfolecosis crónica se diferencia con otras formas de linfolecosis crónica y linfosarces. No hay cierta información sobre la frecuencia de renacimiento en el sarcoma.

Forma seletada de la linfolecosis crónica. La linfocitosis está creciendo durante meses. El bazo aumenta significativamente, denso (con ganglios linfáticos normales o ligeramente aumentados). Tipo de crecimiento del tumor en trepanato - difuso. La forma del sellador de la linfolecosis crónica se diferencia con un linfocito ("linfoma de las células de la zona marginal del bazo"). No hay información definitiva sobre la frecuencia del renacimiento.

Forma prolimphocítica de linfolecosis crónica en celda. En los análisis de sangre, leucocitosis baja linfática. Primephocitos prevalecen en el frotis de sangre. El bazo suele ser aumentado, la linfadenopatía moderada. La forma prolimfocítica de la linfolecosis in-crónica a veces acompaña a la secreción monoclonal (generalmente - IgM). El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con forma de células T de leucemia iriscefocítica crónica (es necesaria la inmunofenotipación).

La forma de la médula ósea de la linfolecosis crónica (forma muy rara). El sustrato tumoral en el trepanato se representa mediante crecimientos difusos de linfocitos maduros con cromatina nuclear homogénea, totalmente (o casi completamente) con la médula ósea normal. Esta forma de linfolecosis crónica se caracteriza por pancitopenia rápida progresiva. Los ganglios linfáticos no se incrementan, el bazo generalmente no aumenta. El renacimiento en el sarcoma no se describe, el inmunofenotipo no se ha estudiado. CURSO La poliquimoterapia según el programa VAMP LEPER le permite lograr una remisión.

Signos generales de renacimiento maligno de la linfolecosis crónica. El renacimiento maligno de la linfolecosis crónica se manifiesta con más frecuencia que los crecimientos de grandes células atípicas en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el cuero, etc. En los golpes, las huellas de tales focos, las células tumorales aproximadamente anaplaizadas son visibles, a menudo con fibrosas o granulares. , o homogéneo, con menos frecuencia, cromatina nuclear. Al mismo tiempo, la masa principal de linfocitos en la sangre y la médula ósea puede permanecer morfológicamente madura.

Una variante más rara del renacimiento maligno de la linfolecosis crónica es la aparición de células de explosión en la médula ósea y la sangre con represas de atipismo y polimorfismo. Con la reencarnación maligna de la linfolecosis crónica, el efecto de la monoterapia desaparece y la polimeraperapia intensiva está acompañada, por regla general, solo una reducción parcial y a corto plazo en la masa del tumor.

• Análisis de sangre común: leucocitosis, linfocitosis absoluta. El número de linfocitos puede exceder en algunos casos. Los linfocitos son pequeños, redondeados, citoplasma. Estrecho, sustituto débil, redondeado, cromatina es grande.
• La característica característica es las sombras de Botkin -gamprecht (kernels de linfocitos en ruinas). Poco a poco, la anemia nórdica normocitarra puede aumentar a lo largo de los años. Una complicación frecuente de la linfolecosis crónica es una decadencia autoinmune de eritrocitos, plaquetas (muy raramente granulocitos). En estos casos, la sangre se observa en la sangre, la trombocitopenia. Los pacientes son amarillentos.
• MIELOGRAMA: Linfocitosis pronunciada, con hemólisis autoinmune - Expansión de un brote rojo.
• Tpardobiopsy: infiltración de la médula ósea en un tipo intersticial o difuso dependiendo de la variante clínica de la enfermedad.
• Estudios serológicos. En la hemólisis autoinmune, la muestra directa positiva de las Cúmias, con trombocitopenia autoinmune, se detecta anticuerpos antitrombocíticos.
• Inmunofenotipos (toda la forma anterior). Además de los antígenos generales de los linfocitos (CD79A, CD19, CD20 y CD22), las células tumorales en la linfoloicosis crónica expresan antígenos CD5 y CD23. Se caracteriza por una expresión débil de la superficie IgM, el antígeno SIGD + / CD10 durante la linfoloicosis crónica no se expresa.
• Análisis de sangre inmunoquímica, orina. A menudo se reduce el contenido de todas las clases de inmunoglobulinas. En algunos casos, la secreción de inmunoglobulina monoclonal se determina, con más frecuencia que IGM.
• Análisis citogenético de células tumorales. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En la mitad de los casos de linfolecosis b-crónica, se detecta trisomía del cromosoma número 12 (+12) o la eliminación de 13Q (Dell3Q). En los cuartos, se determina la translocación, que involucra la eliminación de 14Q32 o LLQ. En parte en los casos, se observan las deleciones 6q y 17R. Estos trastornos citogenéticos (especialmente +12, Delllq, 6Q y 17R) pueden aparecer durante la transformación de progresión y Sarkomic. +12, Dell LQ y Del17P son signos de predicción deficiente, Dell3Q, por el contrario, es pronóstico favorable.

El diagnóstico se basa en datos clínicos: un aumento en los ganglios linfáticos cervicales y axilares, su consistencia de prueba. Con la leucocitosis, no hay menos / μl intoxicación. Prueba de sangre común: linfocitosis absoluta con características morfológicas típicas de los linfocitos, las sombras de Botkin -GAMPRECHT. Linfocitosis de la médula ósea según el mielograma, el tipo intersticial o difuso de crecimiento en Tpardobiota. Inmunofenotipo característico de las células tumorales. Detección de trastornos citogenéticos típicos.

Tratamiento. La enfermedad es incurable con los métodos modernos. Con la forma benigna, solo se muestra observación, periódicamente (1 vez en 3-6 meses) se realiza mediante análisis de sangre. El criterio del curso "tranquilo" de la enfermedad es un largo período de duplicación de leucocitos, falta de linfadenopatía. Las indicaciones para el inicio del tratamiento son: el aumento de la leucocitosis de más de 100 LLC / μL, un aumento en los ganglios linfáticos, la aparición de hepatoslenomegali, fenómenos autoinmunes, el aumento y la gravedad de las complicaciones infecciosas, la transformación en un tumor linfoide maligno.

Los glucocorticoides con linfoles in-crónicos están contraindicados, solo se utilizan en casos de complicaciones autoinmunes severas.

Las preparaciones alquilantes (clorubutina, ciclofosfano) se utilizan para formas progresistas, tumorales y prolimfocíticas. La clorbutina se prescribe dentro de 5-10 mg 1-3 veces a la semana. Ciclo fosfano se usa dentro de los Poms diarios; Dosis del curso 8-12 g. Rotura entre cursos de 2 a 4 semanas.

La fludarabina (se refiere a un análogo de purinas) es altamente activo con los linfociantes crónicos, a menudo conduce a remisiones a largo plazo en pacientes con formas progresivas y tumorales severas. Se usa en ausencia de un efecto del tratamiento de la clorobutina, el fármaco tiene un buen efecto y en fenómenos autoinmunes. Durante la forma esplénica, la esplenectomía, seguida del uso de fluirabina en la dosis / m2 V / V durante 30 minutos 5 días seguidos; Número de cursos 6-10.

En resistencia a los fármacos alquilantes, la poliemoterapia bajo el programa SAT, incluido el ciclofosfano de 750 mg / m2, la vincristina es de 1,4 mg / m2 (pero no más de 2 mg), prednisona en una dosis de 40 mg / m2 hacia adentro dentro de 5 días. Otros esquemas de poliemerapia - CVP (Vinblastina 10 mg / m en lugar de vincristina), picado (+ doxorubicina 50 mg / m2). El último esquema se aplica en casos de travesuras del tumor, pero el efecto es pequeño.

La esplenectomía se muestra en las complicaciones autoinmunes que no se fijan con el propósito de los glucocorticoides y la quimioterapia, y también es un método para elegir durante la forma del bazo de la linfolecosis in-crónica. Dada la exposición de tales pacientes con complicaciones infecciosas y la alta probabilidad de infecciones graves causadas por la flora formadora de cápsulas, se recomienda realizar previamente la vacunación de la vacuna antipenocócica.

La radioterapia es aplicable a irradiar el bazo (con implícitura o falta de sentido de la esplenectomía en formas generalizadas) y la linfadenopatía masiva. Utilizado como un método paliativo en las últimas etapas de la enfermedad.

La terapia altamente visible con la posterioritud automática o alotransplantación de la médula ósea se puede llevar a cabo en pacientes somáticamente conservados con un fenómeno con los factores de un mal pronóstico (trastornos cromosómicos múltiples, la progresión rápida de la enfermedad, los fenómenos autoinmunes severos, la edad temprana de Los pacientes, que en sí mismos son un factor de un mal pronóstico). La causa de la muerte de los pacientes casi siempre se convierte en complicaciones infecciosas graves, o una patología concomitante, no relacionada con la linfoloicosis B-crónica.

Leucemia de ordeño alto

Caracterizar pancitopenia (anemia, trombocitopenia moderada, neutropenia). A menudo, desde el principio de la enfermedad hay intoxicación. Linfocitosis moderada. El bazo generalmente aumenta, la linfadenopatía generalmente no lo es. Tipo de crecimiento del tumor en trepanato - difuso. El sustrato tumoral en las manchas de la sangre y la médula ósea es grande (12-15 μm) redonda o células linfódicas de forma irregular con crecimiento característico de citoplasma. El citoplasma es gris claro, sin pantallas. La iluminación perinuclear está ausente, el kernel se encuentra más a menudo centralmente. La estructura de la cromatina no es densa, borrada. Se caracteriza por una reacción citocémica brillante y difusa a la fosfatasa ácida, no suprimida por el tartrato de sodio.

La leucemia de células peludas renace en sarcoma en aproximadamente el 10% de los casos. La aparición de células atípicas en la sangre y la médula ósea se evidencia sobre el renacimiento maligno. En otros casos, en el contexto de la terapia previamente efectiva, el tamaño del bazo está aumentando o un aumento progresivo en un grupo de ganglios linfáticos aparece. La leucemia peluda-celular renacida en el sarcoma suele ser resistente a todo tipo de tratamiento.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Las células tumorales expresan antígenos comunes de células B (CD79A, CD19, CD20 y CD22). Se caracteriza por una fuerte expresión de antígenos CDLLC y CD25, así como FMC7 y CD103. Este último presenta el mayor valor para la diferenciación de la leucemia de alta comida de otros tumores linfáticos matemelulares. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En el 40% de los casos, se determina la inversión (INV), la eliminación o la trisomía del quinto cromosoma, derivado (DER) LLQ. En el 10% de los casos, se revela una inversión o eliminación de 2Q, derivados o eliminaciones 1 Q, 6q, 20Q. En la mayoría de los casos, existen reacciones serológicas positivas al antígeno T-Lympotrópico tipo II (HTLV-II).

Tratamiento. Los principales medicamentos utilizados en el tratamiento de incluido, son interferón alfa y un análogo de bases de purina 2-chldozeoxyadenosina (2-CDA, Lestatina), cuyo uso secuencial conduce a una remisión completa en la mayoría de los casos de la enfermedad. Con splenomegali pronunciado con síndrome de hiperplano antes del propósito de la quimioterapia, se lleva a cabo la splectomía.

Células de linfoma de la zona del manto.

El linfoma de las células de la zona del manto (LKMZ) consiste en células B nativas de CD5 del manto del folículo secundario del nodo linfático. En su mayoría los hombres mayores están enfermos. La leucocitosis linfática es característica (generalmente moderada), la linfadenopatía generalizada, el aumento del hígado y el bazo. Como regla general, hay síntomas de intoxicación. La consistencia de los ganglios linfáticos es la misma que con la forma progresiva de la linfolecosis crónica (prueba).

La diferencia es la localización del aumento de los ganglios linfáticos: en el linfoma de las células de la zona del manto, se ubican principalmente en la parte superior del cuello, debajo de la mandíbula (que prácticamente no sucede con la forma progresiva de la linfolecosis crónica) . Otra diferencia de la linfolecosis crónica es la hiperplasia de almendras. A menudo también se infiltró la membrana mucosa del estómago, y a veces los intestinos. En la impresión del nodo linfático biopático, el tumor está representado por células linfoides, algunas de las cuales tienen una estructura granular característica de la cromatina nuclear.

Al comienzo del proceso en la preparación histológica, puede ver el crecimiento del manto, las células de las cuales forman filas paralelas incorrectas. En el proceso de progresión, el tumor adquiere un tipo de crecimiento difuso. Sin embargo, incluso en las etapas lejanas de la transformación de Sarkomine en ciertas partes del tumor, se pueden mantener los fragmentos del manto. El tipo de crecimiento en trepanato suele ser intersticial focal. El linfoma de las células de la zona del manto a menudo se detecta en la etapa del renacimiento maligno, que, con este tumor, se observa en el 100% de los casos.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Las células tumorales expresan antígenos comunes de células B (CD79A, CD19, CD20 y CD22). También se caracteriza por la expresión y el antígeno CD5. El antígeno CD23 durante el linfoma de las células de la zona del manto está ausente, lo que ayuda a diferenciar este tumor de los linfoles crónicos. En el 70% de los casos, se revela la translocación de diagnóstico T (11; 14), que conduce a la transferencia del gen PRAD-1 / CCND-1 que codifica la proteína: el promotor del ciclo del ciclo D1, en el locus de cadena pesada IG en el 14º cromosómero. Esta translocación causa la hiperexpressión ciclina-dl. En medias casos, se encuentran Delllq, Dell3P, Derivat (DER) 3Q. +12, Del6Q, Dellp, 9P y 17P se definen en 5-15% de los casos.

Tratamiento. La enfermedad es incurable con métodos modernos, tiene una corriente maligna más progresiva y constante. La esperanza de vida promedio de tales pacientes no excede los 5 años. Los resultados alentadores proporcionan el uso de una terapia altamente visible con trasplante alogénico o autólogo posterior de células madre de sangre o médula ósea, pero este método de tratamiento tiene limitaciones significativas asociadas con la edad de los pacientes y la patología somática concomitante.

Bazo de linfocitos

El linfocito del bazo (linfoma de las células de la zona marginal del bazo). Las personas de la Edad Media están enfermas, las mujeres son algo más comunes. La leucocitosis linfática baja es característica, que no está cambiando a lo largo de los años, lo normal o ligeramente agrandado cervical, con menos frecuencia, los ganglios linfáticos axilares de la consistencia elástica, todo esto es contra el fondo de la esplenomegalia; Linfocitos con citoplasma ancho, cromatina nuclear homogénea con surcos de luz característicos.

En trepanato - proliferación focal. En aproximadamente una cuarta parte de los casos del bazo de linfocitos, se detecta la secreción de inmunoglobulina monoclonal (más a menudo - IgM). La esplenectomía, por regla general, hace posible alcanzar muchos años de mejora, estabilización de procesos e incluso remisión.

El linfocito del bazo renace en sarcoma en aproximadamente el 25% de los casos. Una característica distintiva del linfosar, desarrollada a partir del linfocito del bazo, la posibilidad de obtener una remisión larga, a menudo repetida (el tumor es altamente sensible tanto a la radiación como a la policoterapia).

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Las células tumorales son positivas en el antígeno CD79A, CD19, CD20, CD22 PAN-B-CELL, no son transportadas por antígenos CD5 y CD10 (que los distinguen de linfocitos de linfoma desde las células de la zona del manto y el linfoma centrófolicular, respectivamente), tienen fuertes Expresión de inmunoglobulinas de la superficie IgM y, en menos, IgG. IGD no se expresa. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En la mitad de los casos, se detectan cromosomas de trisomía 3, en algunos casos, +18, DE17Q, DERLP / Q, DER8Q están definidos.

Linfocito del conjunto linfático.

El linfocito del nodo linfático (forma muy rara) tiene los mismos signos que la forma anterior, pero el bazo de tamaños pequeños. Se caracteriza por un aumento significativo en un nodo linfático (más a menudo cervical). Debido a su rareza, la forma no se ha estudiado. El inmunofenotipo es idéntico al linfocito del bazo. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En los casos de casos, +3, Derlp / Q, +7, +12, +18 se detectan.

Órganos nelimpháticos de linfocitos, membrana mucosa de linfocitos (linfoma de las células de zona marginal tipo malta) del estómago, un ángulo ileocecal de intestinos, pulmones, etc.

En el bioptate del órgano afectado, se encuentra la infiltración focal (menos difusa) de los linfocitos, con una mezcla de células plasmáticas y monocitoides en células, daño linfoepitelial. La infiltración se puede ubicar directamente debajo del epitelio. Con la reencarnación maligna, la infiltración del tumor se aplica a una capa submucosa, pozo y músculo, y con tumores de los órganos del tracto gastrointestinal y la cubierta serosa.

En una etapa benigna en una huella digital, un tumor está representado por linfocitos maduros sin signos de atipismo y polimorfismo, hay un admisión de células plasmáticas. Estos linfocitamas pueden acompañar la secreción de inmunoglobulina monoclonal (linfocitos de estómago, más a menudo IgM, los linfocitos del ángulo ileocecal del intestino, generalmente IgA).

Un error típico es el diagnóstico de linfosarcoma, debido a la falta de una huella, que en el linfocito demuestra claramente la composición linfocítica matelular monomórfica, y en las células de la linfosarcoma, con las características del atipismo y el polimorfismo. El renacimiento maligno del linfocito de los órganos nelimpháticos está mal estudiada. En los linfocitos del estómago, se desarrolló contra el fondo de la infección por Helicobacter Pylori, que tiene solo carácter local y no germinando bajo la capa mucosa, la terapia antibacterial a largo plazo puede llevar en el 70% de los pacientes al desarrollo inverso del tumor.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Se determinan antígenos generales de células B CD79A, CD19, CD20 y CD22. Los antígenos CD5 y CD 10 no se expresan. La diferencia inmunológica desde el linfocito del bazo es la expresión frecuente de IGD de superficie y CD23. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En un tercio de los pacientes, se detecta translocación T (11; 18) (Q21; Q21), que se considera diagnóstica. Como resultado de la translocación, se forma un gen CIAP2 / MLT mutante, regulando la apoptosis. En un pequeño porcentaje de casos (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Leucemia limfoplasémica

Léxemia de linfoplasmocytar (forma rara, mal estudiada). Se caracteriza por leucocitosis linfática moderada. El diámetro de las células tumorales es de aproximadamente 12 micrones. El kernel se encuentra excéntrico. La estructura del núcleo es la misma que en los linfocitos en linfocitos crónicos. Citoplasma con un tinte púrpura sin distintas iluminación perinuclear (recuerda plasmocitos). Este tumor a menudo está acompañado por la secreción de inmunoglobulina monoclonal.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Se determinan antígenos generales de células B CD79A, CD19, CD20 y CD22. A menudo se detecta mediante células plasmáticas. Fuerte expresión de antígeno CD38. Faltan antígenos CD5 y CD10. Las células tumorales expresan la superficie y las inmunoglobulinas citoplásmicas, generalmente Clase IGM. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente. En medias casos, T (9; 14) se define (PL3; Q32), que se considera diagnóstico. Como resultado de la translocación, el gen generador de transcripción de transcripción se transfiere al locus de genes de inmunoglobulina y el hiperexpressivo, que conduce a la desregulación de la transcripción.

Linfoma centrófolicular

Plato, principalmente adultos. Completado en los países de los Estados Unidos y de Europa occidental, Rusia se reúne con menos frecuencia, en Japón es extremadamente raro. Lesión caracterizada de ganglios linfáticos, bazo, médula ósea. Caracterizar la esplenomegalia (a menudo significativa). En el nodo linfático biopsyed, el crecimiento de los folículos no solo es en corkogo, sino también en el área del cerebro. Los folículos tienen una forma irregular, una magnitud diferente, un manto estrecho en el que se encuentran los linfocitos que no se encuentran. A menudo, el patólogo trata tal imagen como "linfadenit reactivo". Las células linfoides predominan en la impresión. El crecimiento de células difusas en el ganglio linfático es posible. El linfoma centrophrollicallar suele ser temprano leucemize. Renacimiento en el sarcoma en la mayoría de los casos.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Las células tumorales expresan antígenos comunes de células B (CD79A, CD19, CD20 y CD22). La expresión de antígeno CD10 y inmunoglobulinas de superficie (IgM +/-, IGD\u003e IgG\u003e IgA), el antígeno CD5 no se expresa. En el proceso de renacimiento maligno del Linfoma Centrofollicallar, la expresión del antígeno CD 10 puede desaparecer. Los genes de inmunoglobulina están reconstruidos clonicamente.

Para un tumor es característico (ocurre en el 90% de los casos) translocación T (14; 18) (Q32; Q21), en el que el gerollador de apoptosis de BCL-2 se transfiere al locus de genes de inmunoglobulina, que es la causa de un aumento de los productos de La proteína BCL-2. Su expresión en las células del Centro Folicular es importante para el diagnóstico diferencial con una hiperplasia folicular reactiva, ya que en el último BCL-2 no hay linfocitos centrales del folículo. Una cuarta parte de los pacientes están determinados por T (3T27). En el curso de la progresión y la transformación de Sarkomine, + 7, Del6Q, Del17P, T (8; 14) (Q24; Q21) pueden aparecer (Q24; Q21). Las dos últimas violaciones citogenéticas también son los malos marcadores de pronóstico.

Tratamiento. Con un bajo contenido en preparaciones histológicas y citológicas de grandes células de sarcoma y la ausencia de síntomas de intoxicación, la monohimoterapia generalmente se lleva a cabo por ciclofosfano, clorobutina, fluirabina y semesfeno, o policoterapia sin fila de antraciclina (sorbe, CVP). Con el aumento del contenido de grandes células transformadas en las preparaciones morfológicas, la terapia se lleva a cabo en el programa de corte, actualmente agregando medicamentos de anticuerpos anti-C020 monoclonales (Rituximab, Rituxano, MABTER), la frecuencia de las remisiones está cerca del 100%.

Después de realizar 6-8 cursos de policoterapia, la radioterapia se lleva a cabo en las áreas involucradas, o por el programa subradical. Con la esplenomegalia pronunciada antes del inicio del tratamiento quimioterapéutico, se lleva a cabo la esplenectomía. En la remisión de la enfermedad, los pacientes reciben un interferón alfa, que aumenta significativamente la duración de la remisión, la supervivencia general y no dedicada de los pacientes.

Con un curso pronóstico desfavorable de la enfermedad (intoxicación pronunciada, generalización de la lesión, una gran adherencia a las células de sarcoma grandes en preparaciones histológicas y citológicas, anemia, trombocitopenia, alto nivel de LDH en análisis bioquímico de sangre, alto índice proliferativo KI-67 De acuerdo con la inmunofenotipación, trastornos complejos del cariotipo), después de obtener la primera remisión, la quimioterapia altamente visible se lleva a cabo con posterior automático o alotransplante de células madre.

Brill Simmex Macrofolicular Linfoma

Forma rara. Es posible aumentar los ganglios linfáticos de varios grupos, la consistencia de su elástico. A veces aumenta el bazo. En las preparaciones histológicas de los ganglios linfáticos, múltiples, aproximadamente el mismo tamaño de los folículos ligeros recién formados son visibles. Los folículos se encuentran tanto en sustancia cortical como cerebral, mientras que los centros de folículos se expanden fuertemente, y el manto se adelgaza. En la huella de los ganglios y el bazo linfáticos, las células de tipo de linfocitos y linfocitos están dominados. No hay cambios específicos en la sangre.

Una etapa benigna puede durar 8-10 años, pero luego el tumor casi siempre está renacido en el sarcoma. Incluso en la etapa del sarcoma, cuando predominan las células linfoides atípicas en las impresiones, el tipo de crecimiento externo se mantiene con mayor frecuencia. El inmunofenotipo y los trastornos citogenéticos durante el linfoma macrofolicular no se estudian.

Cuero de linfoma de células T - enfermedad del césterio

Local, y luego difuso hiperemia, peeling y engrosamiento de la piel (síndrome de eritrodermia exfoliativa). Es característico de una picazón dolorosa, a menudo marcada con la pigmentación de la piel. El pelo en los sitios de la lesión se cae. En el bioptate de la piel afectada en las capas superiores de la dermis, difusa, formando una capa sólida de la disposición de los linfocitos, son visibles; En la huella de los linfocitos maduros de la piel con núcleos anillados característicos (células CESECAR). Al afiliarse (no puede ser durante mucho tiempo), las mismas células aparecen en la sangre y la médula ósea. Este tumor a menudo renace en el sarcoma. Uno de los signos de renacimiento es la aparición en la sangre y la médula ósea de las células linfóticas atípicas y la supresión de la formación de sangre normal.

Linfoma de limón de células T - MICAISIS DE SETA

La lesión de la piel con una micosis en forma de hongo se caracteriza por un gran polimorfismo: desde grandes manchas de drenaje y placas similares a psoriazo a los crecimientos de tumores azul rojizo, a menudo con una presión central. Este último puede lograr tamaños significativos. El pelo en las zonas afectadas de cuero cae. Los pacientes a veces se preocupaban por la picazón. En la bioptate de la piel afectada, se observa el crecimiento de las células linfoides que se propagan un depósito continuo y la superficie, y en las capas profundas de los Demes, formando los sockets en la epidermis (Microabsces of Darius). El renacimiento en el sarcoma es posible, no se especifica la frecuencia.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas de la enfermedad de los hongos Sisari y setas. Las células tumorales expresan antígenos comunes de células T (CD2, CD3 y CD5). En la mayoría de los casos, se expresa el antígeno CD4 (ayudantes de T), los casos con la expresión del antígeno CD8 rara vez son. El antígeno CD25 no se expresa. Los genes del receptor de células T están reconstruidos clonicamente. En 20-40% de los casos, se observan una monosomía del décimo cromosoma (-10), así como los trastornos no termales LPLL, 1Р36, 2P11-24, 6q, 17Q, 14Qll, 14q32, LLQ, 13QLl-14H9q.

Tratamiento. Con Micosa en forma de seta, se utilizan apliques tópicos de ungüento de Mustargen, fotoquímerapia (PUPA), dosis altas (hasta 18 millones de unidades por día) de interferón alfa y análogos de bases de purina (pentostatina). Los resultados alentadores se obtuvieron mediante el uso de la preparación de ácido retinico Targretin, así como el citostático de Guanine-Arabindida (ARA-G).

Linfomas de células B

Formas raras y mal estudiadas. Derma y fibra subcutánea infiltrada. La piel sobre los infiltrados no se cambia o tiene una sombra de cereza roja o azul. Para probar la naturaleza en celda del tumor, es necesario un estudio inmunohistoquímico. En la biopsia de la piel de la expansión de las células tumorales, todas las capas de dermis se capturan, se propagan al tejido subcutáneo. Hay linfomas en celda de la piel con un tipo nodular de crecimiento e incluso el advenimiento de los folículos (forma muy rara). Los lemphomas de células B de la piel son a veces leucemisis.

Por lo general, la enfermedad tiene un flujo crónico perenne. El inmunofenotipo, las características citogenéticas, la frecuencia de ocurrencia y las características del renacimiento maligno no se estudian.

Tratamiento. Se utilizan los análogos de Purinov - Fludarabin, Lestatin y Pentostatina, pero el nombramiento de ellos en las primeras etapas de la enfermedad, caracterizado solo por manifestaciones de la piel, es inapropiado. En algunos casos, se utiliza un buen efecto mediante el uso de interferón alfa y fotoquímoterapia (PUVA), quimioterapia tónica con ungüentos citostáticos (ungüento de Mustargen). Hay informes de la resolución completa del tumor después de ejecutarlo con los medicamentos del anticuerpo monoclonal anti-C020 (Rituximab, Maber, Rituksan).

Leucemia crónica de linfocitos granulares grandes (tipos de células T- y NK)

Las manifestaciones clínicas de la leucemia crónica de los pequeños linfocitos granulares se deben a menudo a la granulocitopenia y las re-infecciones relacionadas con ella. Las células tumorales demuestran una morfología peculiar, el nombre dado de la enfermedad. Se caracteriza por leucocitosis linfática moderada con neutropenia absoluta. Para la forma de células T de la enfermedad, la anemia se caracteriza por anemia y, a menudo, parcial de aplasia incolora (PKKA), pequeña esplenomegalia (para la forma celular de NK Splenomegalia no caracteres). La linfadenopatía y la hepatomegalia son raras. La frecuencia y las características del renacimiento maligno no se estudian.

Características inmunofenotípicas y citogenéticas. Tipo T-CELL: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD y 4CDL y F, CD56-, CD57 + / NK Tipo de célula: CD2 +, CD3-, CD4-, CD y 4 - / -, CD16 +, CD5 y 4 - / -, CD57 + / con la variante T de los genes del receptor de células T se reconstruye clonicamente. En el tipo de celular NK, se pueden determinar la trisomía 7, 8, x cromosomas, la inversión de 5q, 17p, LLQ, 13Q, LQ.

Tratamiento. Buen efecto Cuando el tipo de leucemia de células T le da la Splectomía, seguido de la cita del inmunosupresor de la ciclosporina A.

Proliferación linfática de la médula ósea focal de células B, que fluye con un síndrome apelario de ordeño parcial de color

Formas raras, caracterizadas, por un lado, síndrome de PKKK (anemia grave, ausencia o nivel extremadamente bajo de reticulocitos en la sangre y eritrocarocitos en la médula ósea), y en la otra, las proliferaciones de anidación de células linfoides maduras morfológicamente en hueso. Biopsias de médula. La linfadenopatía, el esplenio y la hepatomegalia están ausentes. Los inmunofenotipos, citogenéticos, frecuencia y características del renacimiento maligno no se estudian. El tratamiento no se desarrolla.

Leucemia de células T procedente con la imagen de anemia aplásica

La anemia normocrática normocrática, la trombocitopenia y la leucopenia son características. La enfermedad puede debutar por síndrome hemorrágico. En la médula ósea de trepanato - grasa, los megacaryocitos son prácticamente no encontrados. En ciertos campos de visión, se pueden visibles pequeños tamaños de proliferatos simples de pequeñas células linfoides con un color casi negro homogéneo de cromatina nuclear. El punto de la médula ósea es muy pobre.

Entre los elementos de la médula ósea, las células linfoides con cromatina nuclear homogénea están claramente dominadas, a veces se producen células atípicas elegantes. A medida que el tumor crece, el número de este último aumenta. El número y el tamaño de los prolifertes en la médula ósea también aumentan. En última instancia, las células atípicas se convierten en sangre, un tumor leucemume. Sobre el fases iniciales La diferencia diferencial se lleva a cabo con anemia aplásica. No se han estudiado el inmunofenotipo y las características citogenéticas. El tratamiento es sintomático. En algunos casos, la esplenectomía permite un tiempo para reducir la severidad del síndrome de hemorrágico. El programa de terapia antitumoral no se ha desarrollado.

Tumores linfáticos matelíticos con gran eosinofilia.

Los síntomas de la etapa inicial de la enfermedad son inespecíficos. La mayoría de las veces, la principal causa de apelación al médico es la inxicación. En la sangre, se detecta una leucocitosis eosinofílica pronunciada drásticamente (se puede lograr. / Μl) con un cambio a promolocitos. El contenido absoluto de otros elementos de formación de sangre puede permanecer normal durante mucho tiempo. En trepanado, hay una hiperplasia celular pronunciada debido a los granulocitos eosinofílicos, la grasa es expulsada.

La mayor parte de las células en el punto de la médula ósea son granulocitos eosinófilos en diferentes etapas de maduración, a veces las formas de una sola explosión. Cuando se inspecciona un aumento en los ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales. En contraste con los tumores de células B, para los cuales se caracteriza el aumento preferencial en los ganglios linfáticos cervicales, con la altas eosinofilia, las dimensiones de los ganglios linfáticos de todos los grupos enumerados son aproximadamente iguales. A menudo detectan y esplenomegalia.

A veces, solo se incrementa el bazo, en otros casos, no hay organopatología durante mucho tiempo. El tumor característico La eosinofilia grande puede ir acompañada de lesiones cardíacas severas: endocarditis soñolienta (endocarditis de Lefflera) y miocarditis causada por el efecto perjudicial de los eosinófilos en pequeñas ramas de las arterias coronarias del corazón. El daño cardíaco a menudo conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca progresiva y refractaria.

La complicación rara y extremadamente grave es la encefalopatía eosinofílica debido a las estaciones de leucocitos y la vasculitis de los vasos cerebrales. Los síntomas de la encefalopatía eosinófila pueden ser dolor de cabeza, la subfilitación (a veces, la temperatura corporal aumenta a los números febriles), aumentando la debilidad, el deterioro de la memoria, la paramesidad central y la parálisis, así como los cambios de personalidad, hasta la idiota.

Para establecer un diagnóstico, es necesaria una biopsia del nodo linfático. Con un aumento aislado en el bazo se muestra la Splectomía. En los casos en que el bazo es la única fuente de tumor, la esplenectomía puede tener efectos terapéuticos. En la etapa matemeloral en preparaciones histológicas y en las huellas de manchas de bioptats, son visibles las disposiciones difusas de las células linfoides con cromatina nuclear homogénea denso.

En la etapa de sarcoma en biopsia, y predominan las células linfóticas atípicas en los trazos de cepillo. El tumor se puede detectar tanto en la Sarkomnaya como en la etapa de células maduras (en este último caso, el renacimiento en el sarcoma se observa en el tiempo desde varios meses hasta varios años). En la final de la enfermedad, la eosinofilia puede desaparecer. El inmunofenotipo no se estudia (aparentemente, la mayoría de las formas son la célula T). Las características citogenéticas son desconocidas. Diferentes programas de policoterapia dan un efecto temporal.