Gemasterosis
La hemosiderosis, o sideriosis, es el proceso de deposición de hierro en tejidos y principalmente en los fagocitos de hígado y hepatocitos. Normalmente en células hepáticas de hierro,
no se detectó durante la reacción histoquímica (el depositado en forma de hierro de ferritina en el citoplasma no se pinta durante la reacción del perramento o la formación del azul del tourbule.
El contenido de hierro en el hígado basado en la masa del tejido bruto suele ser de 40 μg / 100 mg, basado en la masa de tejido seco - 230 μg / 100 mg. Sin embargo, los límites normales del contenido de hierro en el hígado son diferentes en las personas que viven en diferentes partes del mundo.
En la hemosiderosis del hígado solo se puede decir si la deposición de la hemosiderina tiene lugar en las células parenquimales, lo que precede a la sideriasis del turismo.
Siderosis de la vista, y luego la hemosiderosis del hígado, se desarrolla con varias enfermedades y condiciones patológicas (hemólisis, hepatitis, infecciones crónicas, enfermedades inflamatorias, tumores malignos, etc.).
La base de la evaluación de la cantidad de hierro acumulada en hepatocitos y detectado durante la tinción se realiza para distinguir 4 grados de hemosiderosis. En el grado de Hemosiderosis en el bioptate del hígado, se encuentran 5-10 hepatocitos que contienen granos de hemosidería, al 5-10% de los hepatocitos, con un grado III, en el 40% de los hepatocitos, con IV, la mayoría de los hepatocitos.
El hierro en hepatocitos con reacción PerlS tiene un color azul difuso o focal (Fig. 74, A). Implica los hermosos de Hepatocyt Hepatocyt principalmente en la periferia de los polos (Fig. 74, B). En contraste con la hemocromatosis con la hemosiderosis, la deposición de hierro no conduce al daño a los hepatocitos y la fibrosis del tejido hepático.
74. Hígado con hemosiderosis.
a - Gmosiderin Granos en hepatocitos y fagocitos. Perls reacción. X100; Acidificadores en el citoplasma de hepatocitos. x12000; En la parte inferior derecha, la forma característica de la ferritina. X122 000
Gemerohromatosis
Bajo la hemocromatosis, todas las enfermedades se generalizan, en las que el hierro se acumula como resultado del trastorno metabólico en el cuerpo. Este proceso tiene lugar principalmente en hepatocitos y otras células parenquimales, que se acompaña de la derrota de estas células. Como se puede ver, la hemocromatosis difiere de la hemosiderosis, en primer lugar, el pigmento que contiene hierro se acumula principalmente en células parenquimales, y, en segundo lugar, el hecho de que la acumulación de pigmento conduce al afijo de tejidos y órganos.
Dadas las causas del desarrollo, la hemocromatosis se divide en 2 grupos grandes: 1) hereditario (primario, idiopático) y 2) secundario (esquema 5).
Hereditarios (n E P y H n y, "idiopática") La hemocromatosis es la forma más grave y frecuente, cuya causa es el defecto del metabolismo del hierro, heredado por tipo autosomal-recesivo. En los hombres
Clasificación de Gemohromatos
(Ruebncr v.n., Carolyn k .. 1982; Sirohmeyr g .. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)
Hereditario (primario, idiopático)
Secundario
La hemocromatosis, desarrollándose debido a la anemia y la insuficiencia eritropoesa.
thalassemia
anemia cideroclástica
esferocitosis hereditaria
anemia sensible al piridoxina
ageniceremia congénita
Hemocromatosis con enfermedades hepáticas.
cirrosis alcohólica
anastomosis portocavral superpuesta
Gemohromatiosis debido a la llegada de grandes cantidades de hierro.
sidsisosis bandy
largo uso de un gran número de drogas que contienen hierro
largo uso de un gran número de vinos tintos con alto contenido Hierro, algunas variedades de cerveza, transfusiones de sangre frecuentes durante mucho tiempo.
la enfermedad ocurre mucho más a menudo que en las mujeres (proporción 9: 1). Por lo general, sin embargo, 1-2 miembros de la familia están enfermos, los miembros de CE restantes en bioptitis hepatocitos revelan hierro. El deterioro del metabolismo de hierro se expresa más completamente en homocigot, pero se manifiesta parcialmente en heterocigotos. En la actualidad, se cree que el único gen mutante es responsable del desarrollo de la hemocromatosis, estrechamente relacionada con el genoma IILA-A3. Sin embargo, existen descripciones de la conexión de un gen mutante con genes HLA B14 N B7. También se cree que dos genes mutantes pueden ser responsables.
La naturaleza del defecto del metabolismo que conduce al desarrollo de la enfermedad no se aclara exactamente. Según una teoría, este es un defecto para regular la absorción de hierro en la mucosa intestinal, según otra, una violación del mecanismo que regula la excreción de la suspensión, y el factor que viola este mecanismo puede ser mejorado afinidad del hígado a la transferencia. También se cree que el desarrollo de la enfermedad da una violación de la asimilación y el procesamiento del hierro por células del sistema reticulososquíal.
En el desarrollo de la hemocromatosis secundaria, muchos factores pueden jugar (ver Esquema 5).
Cambios morfológicos. Hemocromatosis hereditaria (idiopática) sobre la base de un grupo característico de síntomas clínicos ( diabetes, la cirrosis hepática y el color de la piel de bronce-marrón) se describieron por primera vez como diabetes de bronce. En los casos de hemocromatosis primaria y secundaria, se observan cambios cualitativamente similares, sin embargo, con hemocromatosis secundaria, generalmente son menos pronunciadas. Con ambas formas de hemocromatosis, la deposición de hierro mejorada en las células parenquimales conduce a su derrota. El mecanismo de la cromatotoxicidad sigue sin explicación. Se supone que los radicales libres formados por hierro catalizados por hierro, mediante peroxidán lipídico reforzado, causan derrota membranas celulares, incluyendo lisosomal. La liberación de enzimas LSosomal determina el desarrollo de lesiones celulares y de tejido.
El daño de las células induce la formación de fibras de tejido conectivo, y existe evidencia de que el pigmento que se acumula que contiene hierro estimula directamente la síntesis del colágeno. Queda claro con el curso a largo plazo de la cirrosis hepática.
El hígado durante la hemocromatosis se incrementa, tiene un denso oxidado o marrón oscuro. Con un estudio óptico ligero, los hepatocitos, especialmente los periportales, están llenos de hemosiderina (grado de hemosiderosis IV). Hemosiderin mucho y en reticulondoteliocitos estrella, sin embargo, menos que en hepatocitos. Los lípidos en células hepáticas están ausentes. A lo largo de los años, aumenta el número de pigmentos en las células, se produce su necrobosis y necrosis, se une a la fibrosis del tejido hepático. Gemeosiderp se encuentra no solo en hepatocitos y macrófagos, sino también en células epiteliales conductos biliares y túbulos (Fig. 75), así como en el tejido conectivo. A veces se forman los nódulos Gandhi - Gamna. En el resultado del proceso, se desarrolla la cirrosis fina pigmento, que, sin embargo, puede cambiar a gran tamaño. Característica para la cirrosis durante la hemocromatosis son particiones anchas hechas de tejido conectivo maduro, alrededor de las filas falsas y grupos de Robles. Aparece una imagen, en muchos aspectos similares a eso con cirrosis biliar. Con la hemocromatosis secundaria de la cirrosis, se detecta una mayor cantidad de hierro en macrófagos hepáticos.
Realización de un diagnóstico diferencial de hemocromatosis, debe recordarse que diversas formas La cirrosis hepática puede ir acompañada de un sedimento hepatocito significativo (cirrosis hepática de origen alcohólico, cirrosis después de la cirugía
75. Hígado con hematocromatosis.
76. Cambios en el hígado durante la enfermedad de Wilson-Konovalov.
a - Cuando se tinca con el ácido rubricano del grano de cobre, dale una reacción positiva: tinción marrón-negra. X150. B - En el citoplasma de hepatocito, el lisosoma secundario con inclusiones, la membrana de orgánulos se viole a su alrededor. X17 000.
Siderosomas en el citoplasma de células epiteliales que realizan el conducto biliar. Distrofia de células epiteliales, MUCHA MUERTA DE MICROESONAS, FORMACIÓN DE VACUO. XI3 600.
la imposición de una derivación porterna y otras). Pero en tales casos, los Seders del hígado se presentan significativamente menor que durante la hemocromatosis, H no captura las particiones de conexión. A veces se pueden observar todas las características microscópicas características de la hemocromatosis primaria. En un diagnóstico diferencial, tales casos pueden ayudar a detectar los signos de una enfermedad acompañada de una hemosiderosis severa (por ejemplo, la hemosiderosis con cirrosis alcohólica Con un ataque de hepatitis alcohólica). El diagnóstico final debe basarse en una evaluación exhaustiva de la totalidad de la historia de la historia, los resultados de los estudios clínicos y el estudio del material de la biopsia hepática repetida.
En el contexto de la cirrosis de pigmento en la hemocromatosis en el 15-30% de los casos, se desarrolla el cáncer de hígado. Las células tumorales al mismo tiempo, el hierro no contienen o la contienen en cantidades muy pequeñas.
Además del hígado, con hemocromatosis, se observa una deposición significativa de hierro en el páncreas, miocardio, hipofianos, glándulas suprarrenales, glándula tiroides, glándulas casiinidoides, ovarios, así como tejido sinovial de articulaciones. En la piel, además de aumentar el número de melanina, también se observa la acumulación de hierro en los macrófagos de la piel, los fibroblastos. La deposición de pigmento n de otros organismos no conduce al desarrollo de la fibrosis afilada, que se encuentra constantemente en el hígado y el páncreas.
Distrofia hepatocerebral (enfermedad de Vilson - Konovalva)
En el cuerpo de un adulto sano, la cantidad total de cobre fluctúa en el rango de 50-150 mg. La mayor concentración alcanza el cobre en el hígado - 15-55 μg / g, en promedio 32 μg / g de masa seca del órgano. En el contenido de cobre adulto en el hígado es el 8% de la cantidad total de organismo de cobre. El hígado fetal contiene cobre mucho más: a un nacimiento del 50-60% de la cantidad total de organismo de cobre está en los lesosomos de células hepáticas en el estado de proteínas asociadas. En el recién nacido, la cantidad de cobre en el hígado disminuye rápidamente, se distribuye en otros órganos y la concentración de ella corresponde a tales en adultos.
En el hígado y otros tejidos, el cobre está parcialmente asociado con proteínas, principalmente en forma de metaliothionina, representada parcialmente como un componente del llamado metalófono. funciones importantes (por ejemplo, superoxidismacia, citocromo-s-oxidasa, monoaminoxidasa, tirosinasa y lisocidasa). En los adultos, en la norma, el 80% del cobre hepático está en proteínas citosólicas (metalotionina. Proteína, hígado de cobre vinculante, Otros) y en la superoxiddismUtasa.
Las enfermedades debidas al déficit de cobre en los humanos son raras. Entre ellos, el lugar principal está ocupado por la distrofia hepatocerebral, que se describió por primera vez como un síndrome de semillas, para quien la lesión progresiva del núcleo de lenteja del cerebro se caracteriza en combinación con la cirrosis del hígado. La enfermedad se hereda autosómica-recesiva, se encuentra en todo el mundo, en promedio, 1 millón representa 5 casos de esta enfermedad.
Característica para la enfermedad. síntomas clínicos asociado con la acumulación excesiva de cobre en varios tejidos, y el defecto principal que se atribuye al desarrollo de la enfermedad se localiza en el hígado. La mejor prueba de esto es el hecho de que, en el caso de un hígado sano en el cuerpo humano que sufre de la enfermedad de Wilson, Konovalov, se detienen los trastornos del intercambio de cobre. Durante la enfermedad de Wilson, Konovalva, el cobre se altera con la bilis y se reduce extremadamente. Si una persona adulta sana tiene una cantidad diaria de cobre con una bilis de 1.2-1.7 mg por día, solo tiene solo 0,6 mg por día al sufrimiento de la enfermedad de Wilson. La acumulación de cobre en el hígado, en menor medida en otros órganos y tejidos (cerebro, corona, riñón), conduce a daños a las células, sus membranas celulares, esqueleto celular, enzimas, violación del metabolismo de ácido nucleico.
La unión a cobre a los grupos SH de las proteínas de citosol causa violaciones de la polimerización de la tubulina y el "trabajo" de microtúbulos, lo que conduce a la dificultad de la secreción por los hepatocitos de las proteínas y los triglicéridos. Esto explica el hecho de que la esteatosis se convierte en uno de los primeros cambios en el hígado de pacientes con distrofia hepatocerebral; Hasta cierto punto, es posible explicar la aparición frecuente de Mallory Tauro en hepatocitos. La consecuencia de los efectos nocivos del cobre es también la exhaección de las existencias glotiónicas de los glotatuchos, la desestabilización de los núcleos de células de ADN, mejorando la permeabilidad de las membranas lisosomales y la difusión de las enzimas en citosol. El cobre acumulado mejora la formación de fibras de tejido conectivo.
En el caso de la enfermedad de Wilson, Konovalva, los síntomas clínicos rara vez se celebran a 6 años, los signos de daño hepático se manifiestan antes que el daño al sistema nervioso central. Distinguir 4 etapas de la enfermedad. Etapa I (desde el nacimiento a 5-6 años) - asintomática, aunque el cobre se acumula en citosol de células hepáticas (Fig. 76, a). La etapa II se caracteriza por la redistribución del cobre: \u200b\u200bel cobre proviene del citosol en los lesosomos de hepatocitos y es depositante allí (Fig. 76, B), algunos de ellos ingresan a la sangre. En esta etapa, son posibles la necrosis de los hepatocitos y la hemólisis. Por lo tanto, la hepatitis crónica, la anemia hemolítica puede desarrollarse. En la etapa III, la fibrosis o la cirrosis se desarrollan en relación con la acumulación mejorada de cobre en el hígado; El cobre también se acumula en el cerebro, la córnea, los riñones. Hay síntomas clínicos característicos. La etapa del escenario se caracteriza por daños progresivos al sistema nervioso central.
El diagnóstico de la enfermedad de Wilson: Konovalov se coloca sobre la base de los siguientes signos: i) Naturaleza familiar de la enfermedad; 2) baja, menos de 1: 3 mmol / l concentración de ceruloplasmina en suero; 3) La presencia de grandes cantidades (más de 250 μg / g de masa seca) cobre en el hígado. 4) Alta concentración de aminotransferasa en suero, que se correlaciona bien con los cambios en el hígado, detectado en examen histológico, 5) cambios histológicos característicos en el hígado. En este sentido, se debe tener en cuenta que la aparición del anillo Kaiser - Fleucher es un síntoma Nacional de N uniforme de la enfermedad; Puede ocurrir con la colestasis progresiva de los niños de torácica y la primera infancia, así como en la cirrosis biliar primaria. La identificación de un mayor contenido de cobre en el hígado en sí mismo tampoco es suficiente para formar un diagnóstico, ya que el contenido de cobre en el hígado aumenta y con otras enfermedades y afecciones patológicas, por ejemplo, atreesia caminos biliares, obstrucción de conductos biliares extrahepáticos, cirrosis biliar primaria, con colestasis intra-marca de la infancia, así como con la llamada cirrosis india de edad infantil.
El hígado cambiante histológicamente se puede descubrir en la etapa asintomática de la enfermedad en los primeros años de los pacientes. Con un estudio óptico ligero, estos primeros cambios se representan por anisucleosis moderada, la presencia de núcleos celulares de núcleos celulares con diferentes puntos de glucógeno, infiltración adhesiva moderada de hepatocitos, anomalías mitocondriales, (forma y heterogeneidad de tamaño). Con un estudio microscópico electrón, en esta etapa, un aumento en el número de gránulos de lipofuscino vaciado de diferentes formas y la magnitud, las inclusiones similares a los cristales en mitocondrias, en primer lugar de todas las células hepáticas peripórticas, necrosis dispersas de hepatocitos individuales y sinusoides. También se encuentran terneros acidófilos del tipo de konylman. La vista generalmente se aumenta, a veces contiene granos hemosidereados como resultado de crisis hemolíticas que complica la enfermedad. En los caminos del portal pueden ocurrir grados variables Aparecen la proliferación de conductos biliares pequeños, aparecen infiltración y fibrosis de linfoplasasmocitos más o menos pronunciadas. Este complejo de cambios en el hígado es bastante característico de la enfermedad de Wilson, Konovalov, aunque no es específica.
Cuando la hemoglobina está decadezca, se forma la hemosiderina: se forma un pigmento que contiene moléculas de hierro. Se pospone en estructuras de médula ósea, en el hígado, en el bazo, en sudor y glándulas salivales y en otros órganos. La función principal del pigmento es el depósito y la transferencia de oxígeno, así como las moléculas de hierro, la participación en la transformación de los complejos bioquímicos. Con ciertos cambios en el cuerpo, se activa la síntesis del compuesto que contiene hierro.
Hemosiderosis (capilarita, dermatosis de pigmento hemorrágico): enfermedad de la descarga de distrofia de pigmento asociada con la violación de los procesos de intercambio y el exceso de acumulación de hemosiderina en tejidos y buques. La piel y los órganos internos se ven afectados. Los depósitos de pigmento hemoglobinogénico pueden ser distribuidos o locales. Establecer la naturaleza de la enfermedad es difícil. Los dermatólogos, los pulmonólogos, los hematólogos, los inmunólogos y otros especialistas están siendo tratados con tratamiento.
Hemosiderosis generalizada
El capilar común o común se caracteriza por la acumulación de pigmento que contiene hierro en las estructuras de la médula ósea, en las células del bazo y el hígado. Telas y órganos adquieren un color marrón-rojo. Los cambios de pigmento se deben a procesos sistémicos, cuya consecencia es la hemólisis endovascular (intravascular) de las células sanguíneas.
Gmosiderosis local
Capillarija local se desarrolla debido a la hemólisis extravascular de los glóbulos rojos. La hemosiderina se acumula en la hemorragia en la formación de hematomas dentro de la piel, pulmón, hígado, riñones. Si el depósito del pigmento que contiene hierro conlleva una violación del cuerpo, se desarrolla la hemocromatosis.
Formas separadas de la enfermedad:
- hemosiderosis senil de la piel (dermatitis hidful, enfermedad de la cámara);
- hemosiderosis pulmonar primaria (induración pulmonar brillante, marrón púrpura pulmonar).
Sobre las causas del desarrollo de la hemosiderosis.
La hemosiderosis de la piel puede ser primaria y secundaria, desarrollada debido a daños y infecciones de la piel.
Las razones del capilar principal de la piel pueden ser los siguientes factores:
- cambios vasculares debido a la presencia de hipertensión, enfermedad varicosa, etc.
- varios trastornos endocrinos, la presencia de un paciente de diabetes y otras patologías.
La hemosiderosis secundaria de la dermis puede deberse a:
- massachas de cuero, lesiones, lesiones;
- enfermedad de la piel - Dermatitis, neurodermit, etc.;
- poner enfermedades de la piel.
A los factores de riesgo capaces de provocar el desarrollo de la enfermedad incluyen:
- superenfrizamiento frecuente;
- estrés;
- exceso esfuerzo físico;
- recepción de drogas diuréticas, antiinflamatorias y antibacterianas.
La hemosiderosis generalizada se desarrolla en el contexto de las enfermedades anteriores. La mayoría de las veces, las razones principales son enfermedades sistémicas de la sangre, las enfermedades autoinmunes, la intoxicación grave y los efectos de los agentes infecciosos. El aumento del depósito de la hemosiderina puede deberse a:
- leucemia;
- sepsis, malaria y otras infecciones;
- la presencia de conflicto RHESV;
- daño hepático;
- hemotransfio permanente;
- tomando grandes dosis de sulfonamidas, medicamentos que contienen quinina o plomo.
Por qué el pigmento que contiene hierro se acumula en los pulmones, no muy comprensible. A menudo las causas mentiras en predisposición genética, en anomalías congénitas de capilares pulmonares, en la enfermedad cardíaca existente.
Síntomas característicos
Las manifestaciones clínicas dependen de dónde se acumula el pigmento hemoglobinógeno.
Hemosiderosis ligera
La hemosiderosis idiopática (primaria) de los pulmones se manifiesta de la siguiente manera:
- tos húmeda;
- mayor temperatura, fiebre;
- la presencia de hinchazón y insuficiencia respiratoria;
- tos con mezcla de sangre;
- dolor de pecho, mareos severos;
- piel de palidez;
- anemia hipocrómica;
- cianosis de la piel;
- aumentar el bazo y el hígado;
- presión arterial cayendo, violación de la frecuencia cardíaca.
Los pulmones púrpuras brillantes, por regla general, se encuentran en la infancia y en una edad temprana, es una enfermedad grave. Con un curso prolongado de la enfermedad, la neumonía-neumonía recurrente y otras patologías se desarrollan muy a menudo.
Hemosiderosis de la piel
Los siguientes síntomas son característicos:
- la aparición de puntos de pigmento marrón en las extremidades inferiores y en otras partes del cuerpo;
- erupción hemorrágica en la piel de las manos, pies, antebrazo, etc.;
- picazón insignificante en áreas problemáticas;
- la formación de placas, nódulos y pápulas.
La hemosiderosis de dermis crónica generalmente se diagnostica en hombres mayores de 30 años. La enfermedad fluye sin derrotar. órganos internos.
La dermatosis hepática del pigmento de purpuro se manifiesta por un aumento en el órgano, su dolor, la jagatoria de las cubiertas, la presencia de pigmento en los brazos, en el campo de las axilas, en la cara. Con daños a los riñones, la hinchazón aparece en las piernas, la dispepsia, los cambios en el gusto, el dolor en la espalda baja, etc.
Diagnóstico
El dermatólogo examina al paciente, examina la naturaleza de la erupción, la presencia. signos característicos. Asegúrate de ser retenido investigación de laboratorio - Bioquímica de sangre con definición de nivel de hierro, pruebas generales de orina, pruebas de PCR. Se analiza el contenido de esputo y orina con una prueba deseal. Para aclarar el diagnóstico, los segmentos afectados se envían a la biopsia. Los estudios histológicos de la piel, la médula ósea, los pulmones, los tejidos linfáticos, el hígado, los riñones ayudan a detectar los depósitos de pigmentos. Para el propósito de los diagnósticos, la broncoscopia se puede llevar a cabo con el estudio del agua de lavado, se realiza la radiografía. pecho, MRI, tomografía computada.
Tácticas terapéuticas de la hemosiderosis.
El tratamiento es designado por un dermatólogo y depende de manifestaciones clínicas y severidad de la enfermedad.
Terapia conservadora:
- Propósito de los glucocorticosteroides. Estos son medicamentos de la primera fila que suprimen la inflamación, restauran procesos fisiológicosLos procesos autoinmunes detienen y estabilizan las paredes celulares. En el 50% de los casos, los preparativos son la hemosiderosis.
- Inmunopresants en combinación con plasmaféresis. Los citicostáticos y otros inmunosupresores deprimen la inmunidad, incluso a nivel celular y evitan la formación de nuevos anticuerpos. Con la ayuda de un aparato especial, se filtra la sangre. Desde los tejidos, los buques y las células se eliminan las toxinas, los anticuerpos acumulados y los complejos inmunes que aumentan la permeabilidad de los vasos.
- Complejos de vitaminasque contiene vitamina C, rutina, calcio, etc.
- Medios que contienen hierro en presencia de anemia y otras complicaciones.
- Curar drogas de pie.
- Medicamentos para la eliminación de los síntomas de la enfermedad. Si es necesario, se les prescribe broncophycoluch, angioprotectores, anticoagulantes, antiagregantes, etc.
- Ungüento corticosteroides prescrito localmente.
- Inhalación con oxígeno.
- Crioterapia.
En casos severos, los médicos gastan la esplenectomía, los pacientes eliminan el bazo para lograr una remisión resistente. Resort a Hemotransfusion, PUVA-TERAPY, prescribe medicamentos que contribuyen a la eliminación del hierro del cuerpo.
Complicaciones
Si el paciente con el capilar no recibe un tratamiento adecuado, entonces forma complicaciones peligrosasCapaz de discapacitados y letales. Es especialmente difícil tratar las formas lanzadas de la hemosiderosis de los pulmones cuando el proceso patológico afecta a los alvéolos.
Complicaciones probables:
- amplio infarto pulmonar;
- agudo insuficiencia respiratoria;
- múltiples hemorragias internas;
- sobrecarga permanente del corazón y la formación de un corazón pulmonar;
- aumento persistente de la presión arterial;
- neumotórax espontáneo.
La hemosiderosis de la piel se caracteriza por un flujo favorable. Con formas lanzadas de la enfermedad, aparecen defectos cosméticos, que requieren la corrección debida.
Prevención
Medidas preventivas:
- Rica nutrición rica en vitaminas.
- Estilo de vida saludable, rechazo del tabaco.
- Evite hipointos frecuentes.
- Excluir lesiones y cargas excesivas.
- Evitar el envenenamiento a sustancias venenosas y preparaciones medicinales. No trabaje en la producción asociada con la inhalación de compuestos peligrosos.
- Fortalece tu inmunidad. Si alguna falla se produce de manera oportuna para ponerse en contacto con un especialista para la corrección del estado.
- Mueva un estilo de vida activo, no se olvide de la educación física.
- Pase las inspecciones profilácticas y referirse cuidadosamente a su propia salud.
Al detectar síntomas sospechosos, contacte a los dermatólogos celulares. El centro tiene su propio laboratorio clínico y bioquímico. Hay todo lo necesario para el diagnóstico de alta calidad y un tratamiento efectivo. Ven a la recepción a un momento conveniente para usted. El diagnóstico temprano ayuda a evitar complicaciones graves y mejora la calidad de vida.
La gemasiderosis es una violación. procesos de intercambio En el cuerpo, que se explica por un contenido excesivo en las células de los tejidos de pigmento llamados hemosiderador. Este pigmento se forma como resultado de la decadencia de la hemoglobina, en la que afectan las enzimas endógenas. Gmosiderin participa en la entrega de algunos sustancias químicas A las telas. Para el desarrollo de tal enfermedad como la hemosiderosis, se dan ciertas violaciones en el cuerpo, entre las cuales: su excesiva absorción en el intestino, fallas en los procesos metabólicos, también el proceso intensivo de destrucción de los glóbulos rojos.
La hemosiderosis no es la única designación para esta patología. Además, la enfermedad se llama pigmento hemorrágico, pigmento crónico púrpura.
La hemosiderosis puede ser local, afectando solo la piel y los pulmones, y puede ser generalizada. En este último caso, el pigmento comienza en una cantidad excesiva para acumularse en el hígado, en la médula ósea, los riñones, en las glándulas sudoras y salivales, así como en otros órganos internos.
Al mismo tiempo, independientemente de la forma de la enfermedad, se manifiesta por los mismos síntomas, entre los que se encuentra: las erupciones cutáneas hemorrágicas (la erupción tiene un tinte rojizo), el síndrome de fatiga crónica. La mayoría de las veces de la hemosiderosis sufren de hombres de mayor edad. Los niños de esta patología prácticamente no están sujetos a.
Tratar la hemosiderosis es muy difícil, ya que esta enfermedad no es solo un defecto de apariencia. Sus razones se rompen en los trastornos globales de los procesos metabólicos en el cuerpo, que conducen a un fracaso en el funcionamiento de todos los órganos internos.
Los médicos de varios perfiles pueden identificar y tratar la hemosiderosis: dermatólogos, pulmonólogos, inmunólogos, hematólogos. En este caso, el paciente se prescribe medicamentos de esteroides hormonales, citostáticos, angioprotectores, vitaminas y complejos minerales, plasmaféresis.
Cuando se desarrolla la hemólisis (la destrucción de los glóbulos rojos de sangre y la liberación de hemoglobina) fuera del canal vascular en cualquier órgano o hematoma, se desarrolla la hemosiderosis. El contenido excesivo de pigmento en una cierta parte del cuerpo no conduce al hecho de que los tejidos están dañados, pero si ya han estado expuestos a cambios escleróticos, se romperá el trabajo del cuerpo.
Depósitos de Hamosiderin en tejidos (hemosiderosis pulmonari idiopática):
En caso de hemólisis intravascular, se está desarrollando la hemosiderosis general, que está acompañada de sedimentos masivos de hemosiderina en los órganos internos. Más a menudo, el resto de las células de hígado y bazo sufren, pero otros órganos internos pueden verse afectados. Cambian su luz a más oscuros, ya que una gran cantidad de pigmento se acumula en ellos. La mayoría de las veces, la hemosiderosis total se desarrolla contra el fondo de las lesiones sistémicas del cuerpo.
También distingue varias formas más de hemosiderosis:
Pulmonar esencial.
Hereditario.
Dermatológico. Esta forma de hemosiderosis está representada por patologías tales como: enfermedad de Maockey, dermatitis oculta, enfermedad de Geuzo-Blum, enfermedad de Shambling.
Hepático.
Idiopático.
Hasta ahora, las causas del desarrollo de la hemosiderosis no están completamente divulgadas. La hemosiderosis no es una enfermedad importante, y un estado secundario que se desarrolla en el contexto de las violaciones ya disponibles en el cuerpo.
En el grupo de riesgos para el desarrollo de la hemosiderosis consisten. próximas caras:
Personas con enfermedades de la sangre y sistemas de formación sanguínea (leucemia, anemia hemolítica).
Personas con enfermedades infecciosas: con sepsis, brucelosis, malaria, tifoides.
Las personas que sufren de patologías autoinmunes, de violaciones en el trabajo del sistema inmunológico.
Personas con enfermedades de la pared vascular.
Pacientes con patologías vasculares: con crónico. insuficiencia venosa, de .
Personas con intoxicación por cuerpo.
Las mujeres en el cuerpo cuyas desarrollan un conflicto de Rhesus.
La hemosiderosis puede ocurrir en personas que a menudo realizan transfusiones de sangre. También en el grupo de riesgos son personas con predisposición hereditaria a esta violación. Aumente la probabilidad del desarrollo de enfermedades dermatológicas de la hemosiderosis, heridas y abrasiones en la piel, la sobrecofring del cuerpo, la recepción de una serie de medicamentos, así como la ingesta excesiva de hierro junto con los alimentos.
Los síntomas de la hemosiderosis están determinados en gran medida por la ubicación de la lesión. Manifiesta patología inesperadamente para una persona, pero tiene un desarrollo suave.
Si la hemosiderosis está golpeando la piel, entonces las erupciones pueden mantenerse en él durante varios meses e incluso años. Al mismo tiempo, una persona sufre de una picazón de piel, que puede ser muy intensa. La pigmentación tiene una forma de mancha con límites claros. Los puntos en sí están pintados de rojo, cuando se presionan en la piel, no desaparecen.
Con la hemosiderosis pulmonar del paciente comienza a perseguir la dificultad para respirar, lo que ocurre incluso en reposo. Una persona sufre una tos húmeda, durante la cual se distingue una espía sangrienta. La temperatura corporal se eleva a las altas calificaciones, los síntomas de la insuficiencia respiratoria están creciendo, el aumento del hígado y el bazo de tamaño, aparecen signos de anemia. Unos días después, se produce alivio, mientras que el nivel de hemoglobina en el cuerpo vuelve a la normalidad.
La hemosiderosis de los pulmones es una enfermedad con una etiología inexplicable. Tiene un curso crónico grave. Al mismo tiempo, las hemorragias repetidas en los alvéolos a menudo ocurren en el paciente, y los eritrocitos caen en el parénquima pulmonar. En paralelo, se distingue una cantidad significativa de hemosiderina. Todos estos procesos patológicos conducen al hecho de que los pulmones están empeorando y peor para hacer frente a su función principal.
Síntomas de la hemosiderosis de los pulmones en la etapa aguda de la enfermedad:
Aumenta el bazo y el hígado de tamaño.
Cuando la etapa aguda de la enfermedad permanece detrás, la persona comienza a sentirse satisfactoria. En este momento, es capaz de realizar su trabajo, liderar un estilo de vida completo. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad está progresando, las recurrencias ocurren cada vez más, y el período de silencio se vuelve más corto.
Si la hemosiderosis tiene un curso difícil, el paciente desarrolla un corazón pulmonar, neumotórax. Incluso la muerte del hombre es posible.
Después de abrir, se encuentra una induración de pulmón de remo en varios pacientes, que rara vez se diagnostican durante la vida de una persona. En la sangre de tales pacientes, se forman autoantibodos, que son puntos de anticuerpos y antígenos. Esto conduce al desarrollo de una respuesta inflamatoria que se localiza en los pulmones, ya que es su tejido que se convierte en un objetivo para el ataque de los autoanticuerpos. Los pequeños vasos que permean el parénquima pulmonar se están expandiendo. De estos, los glóbulos rojos están emergiendo, que se desintegran directamente en el tejido pulmonar, lo que conduce a una acumulación excesiva de hemosiderina.
Con daño a la piel en ellos parecen erupciones teniendo color oscuro. Se forman debido a una excesiva acumulación de pigmento en células de la piel, en el contexto de la destrucción de los capilares que impregnan su capa de hojaldre.
La intensidad del color erupción puede variar, lo mismo se aplica a su tamaño. Las roturas de reaparición tienen un color más rico, que está cerca de rojo. Las erupciones que existen en la piel durante mucho tiempo, por el contrario, pálidas, se vuelven marrón o amarillento. Las manchas están ubicadas en manos y piernas, en pinceles y antebrazos. Su tamaño se puede lograr 3 cm. También en la piel a menudo se forman nódulos, placas, pápulas y Pethihi. Los pacientes pueden indicar picazón y piel ardiente.
En los capilares, penetrando la dermis, la presión aumenta. Esto lleva al hecho de que el plasma que contiene eritrocitos comienza a ser seleccionado a través de ellos. Se destruyen que los depósitos de la hemosiderina conlleva. Al realizar un análisis clínico de la sangre, se detectará una disminución en los niveles de plaquetas y la anemia.
La mayoría de las veces, la forma de la piel de la hemosiderosis procede en forma de ortoestática, similar a un eccema y picazón púrpura, o en forma de enfermedad de Mallorca.
Enfermedad de Shamberman
La enfermedad del embarazo se refiere a los frecuentes trastornos autoinmunes, que tiene un curso crónico. Al mismo tiempo, en el cuerpo humano, aparecen las erupciones rojas, que se asemejan a un rastro de la inyección. En las paredes vasculares, los complejos inmunes comienzan a posponerse, lo que lleva al desarrollo de autoinmunes. proceso inflamatorio En las capas internas de la dermis. Por esta razón, la piel está cubierta con pequeñas hemorragias. A medida que la capa de hemosiderina se acumula en su papila, las manchas aumentan de tamaño, traen color marrón. En el futuro, se fusionan, formando grandes placas, aburridas con un borde rojo brillante.
A medida que avanzaba la enfermedad, las placas se fusionan entre sí y comienzan a atrofiarse. En este caso, el bienestar general de una persona no sufre.
En general, la hemosiderosis dermatológica es un tratamiento de buen estado, que difiere de la hemosiderosis de otras localizaciones. La recuperación del paciente ocurre con bastante rapidez.
Gmosiderosis de órganos internos.
Con la hemólisis intravascular expresada, los eritrocitos en el paciente desarrollan hemosiderosis generalizada o sistémica. Los órganos internos sufren, su desempeño está perturbado, lo que afecta el bienestar humano.
Con la hemosiderosis del hígado. La deposición de pigmento se produce en hepatocitos. La enfermedad puede desarrollarse como patología independiente, o como consecuencia de otras violaciones en el cuerpo, y a menudo la causa de la hemosiderosis no es posible averiguarlo. Al mismo tiempo, hay un aumento en el tamaño del hígado, lo que se hace evidente incluso cuando se presiona al área donde se encuentra. A medida que la enfermedad progresaba en la cavidad abdominal, se acumula el fluido ascítico, aumenta la presión arterial, la piel se convierte en color amarilloEl bazo aumenta de tamaño, a mano, debajo del mouse y, en la cara, hay secciones de pigmentación. Si el tratamiento está ausente, entonces el paciente desarrolla acidosis y fluye hacia cualquier persona.
En la hemosiderosis de los riñones. Están cubiertos con gránulos marrones. La enfermedad procede por el tipo de jade o nefrosis. La orina detecta el componente de proteína, el nivel de lípidos en la sangre aumenta. El hombre celebra edema extremidades inferiores, las sensaciones dolorosas en el campo de la espalda baja desaparecen el deseo de tomar alimentos, desarrollar trastornos dispépticos. En ausencia de terapia adecuada y oportuna, que a menudo se convierte en la causa de la muerte.
Hemosiderosis del hígado (izquierda) y riñones (derecha):
Además, la acumulación de hemosiderina puede ocurrir en el cerebro, en el bazo y en otros órganos internos. Todos estos estados se conjugan con graves violaciones de los sistemas afectados, lo que a menudo termina con un resultado fatal.
La hemosiderosis de flujo sistémico es una enfermedad que se asocia con la amenaza de la vida de una persona.
Para aclarar el diagnóstico, insuficientemente el examen estándar del paciente.
Después de su implementación, es necesario designar los siguientes estudios:
Cerca de sangre en análisis general Con definición glándula sueca y la capacidad general de la sangre para enlazar el hierro.
Biopsia de tejidos corporales seguido del examen histológico del material tomado.
Prueba de referencia. Este estudio hace posible detectar la hemosiderina en la orina para la cual se inyecta al paciente en la inyección de la descabilidad del fármaco. Cruz hacer intramuscularmente.
Examen microscópico de los Demes del paciente en presencia de erupciones en la piel.
Los métodos de investigación auxiliar son:
Pasaje del examen de rayos X.
Pasaje de CT y Scintigraphy.
Rendimiento de la broncoscopia.
Realización de espirometría.
El estudio del esputo bajo el microscopio y la ejecución de su siembra bacteriológica.
La terapia con gemasiderosis requiere las siguientes recomendaciones:
Cumplimiento de la dieta con negativa de bebidas alcohólicas. Obligatorio desde el menú que necesita para eliminar todos los productos que pueden provocar una reacción alérgica.
Es importante evitar la hipotermia, las lesiones, el sobrecalentamiento del organismo, así como la sobretensión mental y física.
Todas las enfermedades deben ser tratadas de manera oportuna.
Los focos crónicos de infección deben ser eliminados.
Es importante ser del uso de cosméticos, que pueden causar.
Todos los malos hábitos deben ser olvidados.
La terapia de medicamentos implica el uso de los siguientes medicamentos:
Recepción y aplicación local de medicamentos esteroides hormonales, que incluyen: prednisona, betametasona, dexametasona.
Recepción de medicamentos para reducir la reacción inflamatoria: indometacina e ibuprofeno.
Recepción de desagmento: aspirina, cardiomagnet.
Recepción de drogas con acción inmunosupresora: azatioprina, ciclofosfano.
Recibiendo angioprotectores: Diosmina, Hreeridin.
Recepción Nootropov: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.
Recepción de drogas contra alergias: supastin, torva, diazolina.
Recepción de vitaminas y minerales: vitamina C, rutina, calcio.
Además, el paciente puede ser nombrado preparaciones de hierro, preparaciones para detener el sangrado, los bronquopólicos. Es posible realizar terapia de oxígeno. También los pacientes se envían a la hemosorción, la crioprecipitación, la crioterapia y la plasmaféresis. A veces, se requiere la transfusión de sangre, o la eliminación del bazo.
Prevención de la hemosiderosis.
La hemosiderosis es una enfermedad que a menudo exacerba. Siempre que una persona reciba un tratamiento de alta calidad, las recurrencias ocurrirán con menos frecuencia, pero para esto debes observar medidas preventivas, dentro de los cuales: nutrición apropiada, Tratamiento de pasaje en sanatorios especializados, manteniendo un estilo de vida saludable.
Para prevenir el desarrollo de la hemosiderosis, debe adherirse a las siguientes recomendaciones:
No se involucre en el auto-tratamiento de enfermedades infecciosas, y de manera oportuna para la ayuda médica.
Mantener la salud de los buques.
Controle la presión arterial, monitoree su peso y su colesterol.
Minimiza los riesgos de intoxicación del cuerpo.
Educación: En 2013, se completó la Universidad Médica del estado de Kursk y se recibió un título de Diploma. Dos años más tarde, el Ordinite se completó en la "oncología" especializada. En 2016, se aprobó la escuela de posgrado en el Centro Nacional Médico y Cirugía nombrado después de N. I. PIROGOV.
La hemosiderosis es un trastorno metabólico debido a la sobrepresión del pigmento hemosiderina en las células del cuerpo. La hemosiderina se forma como resultado de la decadencia bioquímica de la hemoglobina bajo la influencia de las enzimas endógenas. Esta sustancia está involucrada en el transporte y almacenamiento de algunos productos químicos y conexiones. La decadencia acelerada de los eritrocitos, la absorción excesiva de hemosidero en los intestinos, la violación de los procesos metabólicos en el cuerpo conduce a una formación excesiva de pigmento y al desarrollo de la hemosiderosis.
La hemosiderosis tiene varios títulos equivalentes: pigmento dermatosis hemorrágica, pigmento crónico púrpura, capilari. Esta patología disstrófica puede fluir en varias formas:
- Local o local, asociado con daños a la piel y pulmones,
- Común o generalizado, en el que la hemosiderina se acumula en el hígado, el bazo, los riñones, las glándulas de la médula ósea, el salival y el sudor.
Las diferentes formas de patología se manifiestan por signos clínicos similares: erupción hemorrágica de rojo o marrón, hemoprod, anemia, astronización general del cuerpo. La enfermedad se desarrolla más a menudo en los hombres en la edad adulta. En los niños, la patología es extremadamente rara.
La hemosiderosis es una enfermedad en la sangre y un metabolismo, que es difícil de ser susceptible a la terapia. No es simple defecto cosmético, pero problema serioCausando la disfunción de los órganos y sistemas internos.
Los médicos de diversas especialidades están involucradas en el diagnóstico y tratamiento de la patología: hematólogos, dermatólogos, pulmonólogos, inmunólogos. Los pacientes prescriben glucocorticosteroides, preparaciones citostáticas y angioprotectoras, polivitaminas, plasmaféresis.
Puntos de vista
La hemosiderosis local se desarrolla como resultado de la hemólisis emergente en un enfoque de la lesión, en el órgano o el hematoma. El exceso de acumulación de pigmento no causa daño tisular. Si hay cambios escleróticos en el órgano, su función está rota.
depósitos de hemosiderina en tejidos (hemosiderosis pulmonares idiopática)
La hemosiderosis total es el resultado de la hemólisis intravascular y un depósito significativo de la hemosiderina en los órganos internos. Los gepatocitos del hígado, las células del bazo y otros órganos internos están más afectados. El exceso de pigmento los hace marrones o "óxido". Esto sucede en las enfermedades sistémicas.
Las formas nosológicas separadas asignan:
- Hemosiderosis esencial pulmonar
- Hemocromatosis hereditaria
- Hemosiderosis de la piel
- Hepática himosiderosis
- Hemosiderosis idiopática.
A su vez, la hemosiderosis de la piel se divide en las siguientes formas: Enfermedad del difamazo, la enfermedad de Maikki, la enfermedad de Geuzo-Blum, la dermatitis oculta.
Las razones
La etiología de la enfermedad no está completamente aclarada. La gemasiderosis es un estado secundario causado por procesos patológicos disponibles en el cuerpo.
La enfermedad se desarrolla en personas que tienen:
- Problemas hematológicos -,
- Enfermedades infecciosas: sepsis, brucelosis, tifoides, malaria,
- Procesos autoinmunes e inmunopatología,
- Endocrinopatía - diabetes, hipotiroidismo,
- Defectos congénitos y paredes anormales,
- Patologías vasculares -, enfermedad hipertensiva,
- En la etapa de descompensación o cirrosis,
- Síndrome de intoxicación
De gran importancia en el desarrollo de la patología tiene hemotransfios frecuentes, predisposición hereditaria, enfermedades de cuero, abrasiones y heridas, la sobrecoolización del cuerpo, la recepción de algunos medicamentos, Consumo excesivo de hierro en los alimentos.
Sintomáticos
La imagen clínica de la hemosiderosis está determinada por la ubicación de la lesión. La enfermedad comienza de repente y se desarrolla gradualmente.
A la forma de la piel, la erupción se celebra durante meses y años y se acompaña de picazón de diversas intensidades. Las manchas de pigmento están claramente limitadas, tienen un color rojizo y permanecen en la piel incluso cuando se presiona.
La hemosiderosis pulmonar se caracteriza por la aparición de la falta de dificultad de falta de aliento, anemia, una tos húmeda con un ascenso de temperatura separado sangriento a los valores febriles, un aumento en los signos de disfunción respiratoria, hepatospifegaly. Exacerbaciones unos pocos días se reemplazan por remisión, en la que se normaliza el nivel de hemoglobina, y signos clínicos Desaparece gradualmente.
Hemosiderosis ligera
La hemosiderosis idiopática de los pulmones es una patología crónica pesada, cuyos principales enlaces patomorfológicos son: hemorragias repetitivas en los alvéolos, el colapso de los eritrocitos y una acumulación significativa de hemosiderina en el parénquima pulmonar. Como resultado los pacientes se forman disfunción pulmonar persistente.
Síntomas forma aguda Las enfermedades son:
- Tos productiva y hemoptia.
- Palidez de la piel
- Inyectando escler,
- Rotura
- Disnea,
- Dolor en el pecho,
- Artralgia,
- Aumento de la temperatura
- Palpitaciones del corazón,
- Presión arterial completa
- Hepatosplegegalia.
El remitente se distingue por la falta de quejas y síntomas clínicos graves. Durante este período, los pacientes conservan el rendimiento. Con el tiempo, la exacerbación de la patología ocurre cada vez más a menudo, y la remisión se reduce.
En casos severos, el curso crónico de la hemosiderosis se manifiesta por síntomas, neumonía, neumotórax y puede que termine hasta la muerte.
Induración de los pulmones marrones: enfermedad severa, rara vez diagnosticada en la vida. En la sangre de los pacientes, los autoantibodos se forman en respuesta al impacto de la sensibilización del antígeno. El complejo de anticuerpos antígeno está formado, y se está desarrollando una inflamación autoamérica, para la cual los objetivos se están convirtiendo en pulmones. Los capilares pulmonares se están expandiendo, los glóbulos rojos penetran de la cama vascular en el tejido pulmonar, la geriderina comienza a posponer.
Hemosiderosis de la piel
Hemosiderosis de la piel - enfermedad dermatológicaEn qué puntos de pigmento y varias erupciones aparecen en la piel de los pacientes. La aparición de secciones de pigmentación y se debe a la acumulación de hemosiderina en la dermis y derrotar a los capilares de la capa papilar.
hemosiderosis de la piel
Las manchas en la piel han derramado color y tamaño. Las erupciones frescas generalmente se pintan en rojo brillantemente, y aquellos que se han hecho, en marrón, marrón o amarillo. Los puntos de hasta tres centímetros se localizan en las extremidades inferiores, en pinceles y antebrazos. En la piel afectada, la petequia, los nódulos, las papulas, las placas a menudo son serisibles. Los pacientes se quejan de ardor y picazón insignificantes.
La Derma del paciente cambia la estructura del endotelio de los capilares, la presión hidrostática aumenta en ellos. El plasma sale de la cama vascular, y con él, se muestran glóbulos rojos. Los capilares se están expandiendo, las rocas de Gemiderine se posponen en el endotelio, los histocitos y los endoteliocitos se ven afectados, se desarrolla la infiltración perivascular. Así es como el proceso de deposición de la hemosiderina en la piel. En pacientes en análisis clínico de la sangre, generalmente se encuentra la trombocitopenia y la infracción del intercambio de hierro.
La hemosiderosis de la piel puede fluir en varios formas clínicas, entre los que son los más comunes son: enfermedad de Myokki, Geuceo-Bluum, ortostáticos, Eczemátidos, similares a la picazón púrpura.
Enfermedad de Shamberman
Atención especial merece enfermedad de Shamberman. Esto es bastante común patología autoinmune flujo crónicoSe caracteriza por la aparición en la piel de los puntos rojos, similar al rastro de la inyección habitual. En la pared de los vasos, se depositan complejos inmunes circulantes, aparecen la inflamación autoinmune del endotelio, aparecen hemorragias peteciales intradérmicas. GEMOSIDERE B. grandes cantidades Se acumula en la capa de pezón de la dermis, que se manifiesta clínicamente por la aparición en la piel de manchas marrones simétricas. Combinan y forman placa o zonas enteras de amarillo o marrón. En los bordes de tales placas, aparecen las erupciones rojas brillantes. Patechia y hemorragias también están presentes en la piel de la piel, que se fusionan entre sí y forman focos grandes. Con el tiempo, las placas en el centro son atrofia. La salud general de los pacientes sigue siendo satisfactoria. Patología pronóstico favorable.
La hemosiderosis de la piel, a diferencia del pulmonar y el general, está bien susceptible a la corrección. Los pacientes se sienten satisfactoriamente y se restauran rápidamente.
Gmosiderosis de órganos internos.
La hemosiderosis sistémica o generalizada se desarrolla en presencia de hemólisis intravascular masiva de eritrocitos. La enfermedad se distingue por el daño a los órganos internos y tiene un curso clínico grave. Los pacientes con hemosiderosis compartida se quejan de mal estado de saludCambian el color de la piel, se produce un sangrado frecuente.
La hemosiderosis sistémica es un peligro para la vida de los pacientes, lo que lo hace infeliz y corto. La derrota de los órganos internos a menudo termina con el desarrollo de graves consecuencias.
Diagnóstico
Después de escuchar las quejas del paciente, la recopilación de historia y la inspección general, los expertos van al laboratorio y métodos de herramientas Investigar.
- En el laboratorio clínico, la sangre toma el análisis general, y se determina la capacidad general de unión a hierro.
- La biopsia de los tejidos afectados y el examen histológico de la biopsia. gran importancia Para el diagnóstico.
- La prueba desesperada le permite determinar la hemosiderina en la orina después de inyección intramuscular "Grabadora".
- La dermatoscopia del área de la erupción es un estudio microscópico de la capa papilar de la dermis.
Entre los métodos de diagnóstico adicionales, los siguientes son los siguientes estudios de los pulmones:
- radiográfico
- tomográfico
- escintigráfico
- broncoscópico
- espirométrico,
- examen microscópico y bacteriológico del esputo.
Tratamiento
El tratamiento de la hemosiderosis comienza con el cumplimiento de las recomendaciones médicas generales:
- Es fácil de comer, elimina los alérgenos alimentarios de los platos dietéticos, afilados y fritos, ahumados, alcohol;
- Evitar lesiones, supercoolización, sobrecalentamiento y sobretensión;
- Identificar y desinfectar oportunamente los organismos de la infección crónica en el cuerpo;
- Tratar enfermedades concomitantes;
- No use cosméticos que puedan provocar alergias;
- Lucha los malos hábitos.
La terapia médica consiste en prescribir pacientes con preparaciones medicinales:
- Corticosteroides locales y sistémicos - "prednisolona", "betamethazone", "dexametasona" y drogas basadas en ellos,
- Drogas antiinflamatorias - "ibuprofeno", "indometacina",
- Desagantes - "Aspirina", "Cardiomagnet", "Ácido acetilsalicílico",
- Inmunosupresores - "Azatihodn", "ciclofosfano",
- Angioprotectores - "Diosmin", "heperididin",
- Antihistamínico - "Diazolina", "Supratin", "Tueguil",
- Medicamentos nootrópicos - Piracetama, Vinpocetina, "maxidol",
- Polievitaminas y polimininerales - Ácido ascórbico, rutina, preparaciones de calcio.
La corrección sintomática incluye el uso a largo plazo de preparaciones de hierro, agentes hemostáticos, polivitamininas, broncodídicos, terapia de oxígeno. Los pacientes realizan una hemocorrección extracorpórea: hemosortricción, plasmoforesis, criopitación, criterioPia. En casos severos, la esplenectomía y las transfusiones de sangre dan buenos resultados.
Fondos la medicina popularSe utiliza para fortalecer la pared vascular y reducir las manifestaciones de la hemosiderosis: infusión de la montaña Arnica y la corteza de la Oshness, la decocción del Tolstive Badan.
Prevención
Gmosiderosis - enfermedad crónicaSe caracteriza por cambiar la exacerbación y la remisión. Después de que se debe observar el tratamiento competente y la estabilización de los pacientes. acciones preventivasADVERTENCIA Una nueva exacerbación. Estos incluyen tratamiento de spa, nutrición adecuada y imagen saludable La vida.
Medidas preventivas para prevenir el desarrollo de la hemosiderosis:
- Tratamiento oportuno y adecuado de las patologías infecciosas y dermatológicas agudas,
- Resolviendo problemas con los buques,
- Masa corporal de control, colesterol y presión arterial,
- Exclusión de envenenamiento e intoxicación.
Bajo la hemosiderosis implica un exceso de deposición en los tejidos del pigmento hemosidere. Ocurre en la decadencia acelerada de las células sanguíneas: eritrocitos, violación del proceso de utilización de este pigmento durante eritrocitopoese, succión acelerada en el intestino, al cambiar el metabolismo de los pigmentos que contienen hierro.
Etiología y patogénesis de la hemosiderosis.
En el cuerpo en un adulto contiene aproximadamente 4-5 gramos de hierro, principalmente en forma de hematoproteínas y compuestos de ferritina y hemosiderina, es decir, Plancha de reserva, que es complejos de proteínas. La hemoglobina es el principal representante de la hemoproteína. Cuando un aislamiento de hierro en el cuerpo, la hemosidearina comienza a acumularse en los tejidos.
La hemosiderosis es la mayoría de las veces un síntoma de enfermedades. Se encuentra en hereditarios (hemoglobinopatía, enzimopatía) y anemia hemolítica adquirida, cuando se produce la rápida decadencia de los eritrocitos; Con anemia refractaria e hipoplásica como resultado de reducir el consumo de hierro.
Se puede observar la condición y en algunos enfermedades infecciosas (Brucelosis, malaria), envenenamiento de venenos hemolíticos, círbolos hepáticos, con un gran número de hemotransfios. También aislada hemoserosis idiopática en niños, las razones para las cuales no están instaladas.
Imagen clínica de la hemosiderosis.
Las enfermedades en el concepto completo de esta palabra son la hemosiderosis esencial pulmonar, enfermedad saludable Hemocromatosis, y hemosiderosis de la piel. La hemosiderosis de la piel surge debido al trastorno circulatorio de las extremidades inferiores debido a una larga estancia en las piernas, escalofríos, lesiones. A menudo se reúne en los hombres. Manifestado por puntos limitados de rojo marrón en la piel, que no desaparecen al presionar.
La gemasiderosis en los niños se manifiesta a la edad de 3 a 8 años. Aparece gradualmente la dificultad de carga y anemia. Mocrost con Kashel oxidado, con sangre, temperatura hasta 38 s, la insuficiencia respiratoria es fuerte. Se caracteriza por el aumento en el hígado y el bazo. La crisis dura unos días y gradualmente entra en remisión. El nivel de hemoglobina también está aumentando gradualmente, y manifestaciones clínicas Las enfermedades desaparecen.
Diagnóstico de la hemosiderosis.
Para identificar la enfermedad, se investiga el análisis de sangre general, se determina por hierro en el plasma sanguíneo, la capacidad total de la sangre es unirse a la hierba. La presencia de hierro con examen histológico de tejidos tomados con biopsia, trepalobiopsia. Llevamos a cabo la muestra de desesperval: 500 mg de la presidenta intramuscular introducida una vez y en 6-24 horas después de la inyección, se recoge la orina, en la que se determina la cantidad de hierro.
Tratamiento de la hemosiderosis.
El tratamiento de la hemosiderosis se lleva a cabo por la deferoxamina o prensatela. Asigne generalmente a una dosis a 3 gramos por día durante 3 semanas. Para lograr un efecto positivo, los cursos repetidos se realizan bajo el control de la muestra desesperval. También se utilizan ácido ascórbico, calcio y sus preparaciones, angioprotectores.
En otros artículos, lea con más detalle sobre la hemosiderosis, incluyendo sobre etiología, patogénesis, métodos de diagnóstico y tratamiento de la hemosiderosis.
