Böbreklerin yağ infiltrasyonu. Distrofi. Protein değişiminin ihlali ile ilişkili distrofi

DROFTHER - hasarın temeli olarak.

(V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre).

Distrofi— patolojik süreçhangi yalanlara dayanarak yapısal değişikliklere yol açan doku (hücresel) metabolizma bozuklukları. Distrofisi, hasar türlerinden biri olarak görülür (değiştirme).

Distrofisinin morfogenetik mekanizmaları:

1. Süzülme- Hücrelerde kan değişim ürünlerinin ve lenflerin aşırı penetrasyonu, bir sonraki bir madde, sonraki birikimin, enzim sistemlerinin ortaya çıkan yetersizliği ile ilişkili, bu ürünleri metabolize etmek.

2. Bozunma (Puerroz) ) — hücrelerin ultrasonlarının ve doku (hücresel) metabolizmanın (hücresel) metabolizmanın (hücre) bozulmuş değişimin biriken ürünlerini biriktirmeye yol açan hücrelerin ve hücrelerin intrastranslarının çökmesi.

3. Sapık sentez — İçinde oluşmayan maddelerin hücresindeki sentez.

4. dönüşüm- Protein, yağ ve karbonhidratların yapımına giden ortak kaynak ürünlerden bir tür değişimin ürün oluşumu.

Distrofisinin Sınıflandırılması

1. Özel hücrelerde veya stromlarda ve gemilerde morfolojik değişikliklerin baskınlığına bağlı olarak:

a) parankimal;

b) stromally-vasküler;

c) karışık.

2. Rahatsızlık türüne bağlı olarak:

a) protein (disnennisis);

b) yağ (lipidozlar);

c) karbonhidrat;

d) Mineral.

3. Sürecin prevalansına bağlı olarak:

a) Yerel;

b) sistemik.

4. Menşe'ye bağlı olarak:

a) edinilmiş;

b) kalıtsal.

Parankimatöz distrofi

(V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre).

Parankimal distrofisinde, parankimal organlarının hücrelerinin işlevselliği bakımından uzmanlaşmış değişimin ihlal edildiği ihlaller vardır - kalpler, böbrekler, karaciğer. Parankimal distrofinin gelişimi, edinilen veya kalıtsal enzatiflere dayanır.

1. Parankimato Disnennisis

• Sitoplazmada protein doğası kapanması var.
• Protein değişiminin ihlali, genellikle Sodyum iyonları ve hücre hidrasyonunun birikimi eşlik eden Na-K-pompa işleminin bozuklukları ile birleştirilir.
• Morfolojik olarak temsil edildi hyalin-damla ve hidropik distrofi.

Hyalin-Drip Distrofisi ile:	Hidropik distrofi ile:
	makroskopik organlar değişmez
sitoplazma hücrelerinde mikroskobik olarak, büyük hiyaliy benzeri protein damlaları görünür	hücrelerin sitoplazmasında mikroskobik olarak, çeşitli ebatlarda, hücre şişmesi, sitoplazmın aydınlanmış
hyalin-Drip Distrofisi ölüm hücrelerine yol açar	hidropik distrofi, balon distrofisinin (odaklanma nekrozu) ve hücrenin ölümü (toplam kolikrasyon nekrozu) ile bitebilir.

İÇİNDE böbrekler:

• Hidropik ve Hyalin-Drip Distrofi gelişir nefrotik sendromlu (Ödem, hipo- ve disproteinemi, hiperlipoprotehemi) ile büyük proteinürinin bir kombinasyonu) Çeşitli hastalıklar böbrekler (membran nefropatisi, glomerülonefrit, amiloidoz vb.);
• Nefrotik Sendromda Böbrek Tübüllerinin Epitelinin Hyalin-Damla ve Hidropik Distrofisi protein ve suyun yeniden emiliminden sorumlu çeşitli membran-enzim sistemlerine zarar gelmesi durumunda;
• HYALIN-DRIP Nefosit Distrofi bağlı infiltrasyon mekanizmaları ile (glomerüler filtrenin arttırılması koşulları altında) ve sonraki ayrışma - proteinin yeniden emilimini sağlayan nefrositin vakum-lizomal aparatının oyuğu ile;

• Hidropik Nefromosit Distrofi (V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre) İnfiltrasyon ve ayrışma mekanizmalarıyla Başka bir yeniden emilim sistemi, sodyum-potasyum bağımlı ATP-AZA'da çalışan ve sodyum ve su emilimi sağlayan bir bazal labirentdir.

İncir. 11-14. Değişken derecede ciddiyet ve prevalans derecelerinin tübüllerinin epitelinin hidropik distrofisi (epitelositler, sitoplazmanın ciddi şekilde aydınlanması ile önemli ölçüde şişmiştir, epitelosit çekirdekler tübüllerin bazal zarı için kaydırılır). Renk: Hematoksilin-Eosin. X250 ve X400'ü arttırın.
İncir. 15-18. Değişken derecede ciddiyet ve prevalans derecelerinin tübüllerinin epitelinin hidropik distrofisi (epitelositler, sitoplazmanın ciddi şekilde aydınlanması ile önemli ölçüde şişmiştir, epitelosit çekirdekler tübüllerin bazal zarı için kaydırılır). Renk: Hematoksilin-Eosin. X250 ve X400'ü arttırın.
İncir. 19-22. Değişken derecede ciddiyet ve prevalans derecelerinin tübüllerinin epitelinin hidropik distrofisi (epitelositler, sitoplazmanın ciddi şekilde aydınlanması ile önemli ölçüde şişmiştir, epitelosit çekirdekler tübüllerin bazal zarı için kaydırılır). Renk: Hematoksilin-Eosin. X250 ve X400'ü arttırın.

Çoğu durumda renal tübüllerin epitelinin hidropik distrofisi, zayıf, orta ve hatta belirgin otolizin arka planına karşı ayırt edilebilir.

Karaciğerde:

• Hidropik distrofi oluşur viral Hepatit ile ve virüsün çoğaltılmasından dolayı hepatositin protein sentetik fonksiyonunun sapkınlığını yansıtır.

• Guialin benzeri kapanımlar (Işık mikroskobudaki çalışmada, bir hyalin-damla distrofisi, elektron mikroskobu, fibriller protein ile temsil edilir), akut alkol hepatitli hepatositlerde (daha az sıklıkla primer biliyer siroz, kolestaz ve diğer bazı karaciğer hastalıkları ile) ve arandı alkolik hiyakatveya toros Mallory.

2. parankimato lipidozu

• Sitoplazmik yağ metabolizmasının ihlali.
• Hücre sitoplazmasında nötr lipitlerin (trigliserit) damlalarının birikimi ile kendini gösterir.
• Lipidleri tanımlamak için, Sudan III'ün rengi donmuş bölümler kullanılır; Çözülmüş yağ damlacıklarının bölgesinde histolojik preparatlarda geleneksel üretim yöntemleriyle (yağlar, ksilen, vb. Yağ çözünürlüklü), Çin kontürleriyle görünür yuvarlanmış beyaz boşluklardır.
• En yaygın yağ distrofisi karaciğer, miyokard ve böbreklerde gelişmektedir.

Bip Yağlı Distrofi(V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre) .

• Hepatik hücrede nötr lipitlerin (trigliseritler) karakteristik birikimi karakteristiktir.
• Hepatik hücrenin lipitlerinin akış, imha edilmesi ve çıkarılması arasındaki dengesizliğin bir sonucudur.
• Aşağıdaki mekanizmalarla ilgili:

hiperlipidemi altında bir hücrede aşırı yağ asitlerinin ve trigliseritlerin aşırı alımı	alkolizm, diyabet, genel obezite;
bertarafı azaltma - kristal mitokondri üzerinde yağ asitlerinin oksidasyonu	hipoksi, anemi, toksik etkilerde
hepatik hücreden lipit çıkarılmasını azaltın	Çoğunlukla lipoprotein şeklinde lipit araçlar için gerekli olan apoprotein ürünlerinde bir azalma ile ilişkilidir.
yiyecek veya hastalıklarda proteinin dezavantajı nedeniyle bozulma durumunda gastrointestinal yol	alipotropik karaciğer obezitesi
toksik maddelerin etkisi altında	etanol, karbon tetraklorür, fosfor, vb.)
yağ metabolizmasında yer alan enzimlerin miras kusurları

• En yaygın karaciğer distrofisi, aşağıdaki hastalıklar ve koşullar eşlik eder: Şeker diyabet, kronik alkolizm, yetersiz gıda, açlık, obezite, zehirlenme (endojen ve eksojen - karbon dört klorür, fosfor vb.), anemi.

Makroskopik resim:

• karaciğer büyütülmüş, lapa lapa, bir şişe şişesi ("kil" türleri) ile sarı bir kesimde.

Mikroskobik resim:

• boyama sırasında hematoksilin-eosin Hepatositlerin sitoplazmasında, tedavi sırasında yağ damlacıklarının bölgesinde vakıoller (optik boşluk) görülebilir; Boyama sırasında sudanIII Yağ damlası homojen boyalı turuncu-kırmızı, skan siyah - siyah;

İncir. 32-35. Hepatosit yağlı distrofi, fokal vakumla yağlı hepatoz, hidropik hepatosit distrofi ve kronik inflamasyon. Renk: Hematoksilin-Eosin. X100, X250'yi arttırın.

Exodus:

• karaciğer distrofisi geri dönüşümlü;
• uzun süre boyunca yağlı distrofisinde karaciğer fonksiyonu normaldir;
• nekroz eklerken, fonksiyon hepatik yetersizliğin gelişimine ayrılır.

Miyokard yağlı distrofi(V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre) .

Yağlı distrofisinin gelişmesinin nedenleri:

Hipoksi sırasında yağlı distrofisinin gelişimi için mekanizma:

1) Oksijen eksikliği, kardiyomiyositlerde oksidatif fosforilasyonda bir düşüşe yol açar;

2) Anaerobik Glycoliz'e geçmek, ATP sentezinde keskin bir düşüş eşlik eder;

3) Mitokondriye hasar;

4) yağ asitlerinin beta oksidasyonunun bozulması;

5) Sitoplazmada (toz obezitesi) küçük damlacıklar şeklinde lipitlerin birikmesi.

Makroskopik resim:miyokard diryaboy, soluk sarı, kalp odaları gerilmiş, kalp boyutları hafifçe artmıştır; Bir endokardiden, özellikle kabarık kasların alanında, sarı-beyaz tasarlanmıştır ("Tiger Heart")Fokal yenilgi ile açıklanır.

Miyokardın yağlı distrofide kasılma kabiliyeti azalır.

Elektron mikroskobik resim:karakteristik tahsislere sahip yağ kapanımları, crist mitokondrisinin çürümesi alanında oluşturulur.

Mikroskobik resim:miyokard yağlı distrofi daha muhtemel odak niteliğindedir; Yağ kardiyomiyositleri içeren, çoğunlukla, hipoksik faktörün en önemli ölçüde ifade edildiği zehirli kılcal damarlar ve küçük damarlar boyunca bulunur.

İncir. 36, 37. Miyokardiyal bölümler, kas elyaflarının kesitinden, kardiyomiyositlerin sitoplazmasında, ağırlıklı olarak belirgin bir kardiyomiyosit hipertrofisi, ağırlıklı olarak küçük yağ damlaları (kardiyomiyositlerin ince olmayan yağlı distrofisi) görünürdür. , yaşam damlalarının küçük bir kısmı orta ölçekli, büyük (oklar). Renk: Hematoksilin-Eosin. X250'yi arttırın.
İncir. 38, 39. Bir kadının cesedi, 27 yaşında. Ömrü boyunca, kronik alkolizmden, uyuşturucu bağımlılığı, HIV bulaşmasından muzdaripti. Enine uyarı kaybı, piknotik veya lizalı çekirdeklerde, sitoplazmada piknotik veya lizgözlü çekirdeklerde, swater kardiyomiyositler grubu, kardiyomiyositlerin sitoplazmını tamamen değiştiren kesiklerin ayrı bölümlerinde, çok küçük, küçük ve büyük yuvarlak oval kapaklar, optik boşluklar, . Zayıf-ılımlı bir hipertrofi durumunda korunmuş kardiyomiyositler. Stroma'nın tek küçük lökosit sızıntısı odakları. Renk: Hematoksilin-Eosin. X250'yi arttırın.

Yağlı böbrek distrofi (V.V. Serov, M.A. Paltsev'e göre).

• Lipitler görünür nephon'un ana bölümlerinin tübüllerinin epitelinde (prokimal ve distal) en sık nefrotik sendromla.
• Yağlı distrofi, nefrotik sendrom ile gelişmekle ilişkilidir. hiperlipidemi ve Lipiduria.
• Nefrotik sendromlu nefrositlerin yağlı distrofisi, hyalin damlatmalı ve hidropik distrofiye katılır.

Makroskopik resim:böbrekler arttırılır, (amiloidoz - yoğun olan bir kombinasyonla birlikte), kortikal madde şişmiş, gri, yüzeyde göze çarpan ve kesilir.

Benzer giriş yok.

Böbrek dokularında distrofik değişiklikler asemptomatik olarak kaçırılır. Sadece belirgin böbrek yetmezliğinin geliştirilmesiyle hastalar doktora hitap ediyor.

Ne olduğunu?

Distrofik değişiklikler (veya renal nefrozu), böbrek kanallarının temel işlevlerinin ihlal edilmesiyle yeniden doğduğu bir hastalık grubudur.

Hastalığın seyri ile nefroz, akut ve kroniklere ayrılır. Buna karşılık, keskin nefroz ateşli ve nekrotiktir ve kronik distrofik değişiklikler arasında, böbrekler lipoid ve lipoid-amiloid distrofi ile ayrım yapar.

Ateşli ve Nekrotik Nefroz

En sık, ateşli nefroz, influenza, zatürree, tifo tüberküloz ve diğer bulaşıcı süreçler gibi çeşitli bulaşıcı hastalıkların geçmişine karşı gelişir. Genellikle bu nefrozun bu seçeneği belirtisi yoktur ve ateşli nefrozu tesadüfen teşhis edilir. Belirli bir başvuruda karakteristik bir laboratuvar göstergesi, idrardaki renal epitel hücrelerinin varlığıdır. Kural olarak, ateşli nefrisoz özel bir tedavi gerektirmez. Vücut sıcaklığının normalleşmesinden sonra, böbrek fonksiyonu tamamen restore edilir.

Nekrotik nefroz için olduğu gibi, hastalığın bu şekli, renal tübüllerde önemli distrofik değişikliklerle karakterizedir.

Nekrotik nefrozun nedenleri, çoğu zaman çeşitli kimyasallar ile zehirlenmedir (ağır metallerin tuzları, asitler ve diğer toksik bileşikler). Ateşli nefrozu durumunda olduğu gibi, hastalığın nekrotik şekli, ciddi bulaşıcı bir işlemin arka planına karşı meydana gelebilir.

Nekrotik tedavisindeki zorunlu bileşen, spesifik antidotların toksik maddelere tanıtılmasıdır. Dinirmeyen hasarla hastalığın ciddi formları durumunda, böbrekler diyalizlere başvurur.

Amiloid ve Lindoid Böbrek Distrofisi

Böbreklerin amiloid distrofisi, vücuttaki döviz bozukluğu ile ilişkili bir hastalıktır, böbrekler de dahil olmak üzere dokular ve organlarda, amiloid protein ertelenir.

Böbreklerin lipoid distrofisine gelince, bu hastalık böbrek tübüllerinde yağ kapanımlarının birikmesi ile karakterizedir. Bununla birlikte, lipoid nefrisozisi oldukça nadir görülür ve genellikle amiloid distrofisi ile birleştirilir.

Çoğu zaman, böbreklerin amiloid lipoid distrofisinin nedenleri, kronik enflamatuar süreçler, suppuration, ayrıca bağ dokusunun hastalıklarıdır (örneğin, romatoid artrit, bakteriyel endokardit, tümör neoplazmaları).

Sorular okuyucular

Merhaba! Bir operasyonum vardı (jinekoloji) 18 Ekim 2013, 17:25 Merhaba! Bir operasyonum vardı (jinekoloji). Ama ortaya çıktı güçlü ağrı Sağ tarafta. Jinekoloğa, denetimden sonra döndürüldü ve tamamlandı (laboratuvar.) Doktora istişare için üroloğuna gönderildi. Ultrason idrar kabarcıkları ve böbrekleri yaptım. D-S: Doğru böbreğin atılması, hidronefrozu ve tüm XP'nin komikini gönderecek, bir hata yapmadım ve net bir şekilde xp yazmadım. Başka bir doktorun bir sürü berbat olduğunu söyledi. Acı görünüşe göre berbattır, ürolog, böyle bir durumda benim için ne yapacağınız bir şey söylemedi mi?

Lipoid ve amiloid distrofi sırasında uzun süredir, bir kural olarak, herhangi bir acı belirtisi hissetmezler. Sadece ödem, zayıflık ve diğer semptomların ortaya çıkması ile artan böbrek yetmezliği, hastalar bir uzmandan yardım için tedavi edilir.

İdrarla ayrılan büyük miktarda protein nedeniyle, belirgin bir şişme gelişmektedir. İçin laboratuvar çalışması Aşırı protein, lökositler, eritrositler ve epitel silindirlerine ek olarak idrar tespit edilir. Ek olarak, amiloid lipoid distrofi böbrekleri için kan kolesterolündeki önemli bir artış karakterizedir.

Böbrek distrofisinin tedavisi, öncelikle arka plan hastalıklarının ortadan kaldırılmasıyla başlamak için gereklidir: kronik bulaşıcı süreçler, tümörler ve hastalığın seyrini artıran diğer bozukluklar. Fiziksel aktivite kısıtlaması ile nazik bir rejime uymak gerekir. Proteinüri aşamasında (idrardaki protein varlığı) atanır diyet, Hastanın, kilogram vücut ağırlığı başına 1,5 g'tan az hayvan proteini kullanması gerektiği (günde yaklaşık 90-120 gram protein). Yağ tüketimi günde 60 g ile sınırlı olmalı ve karbonhidratlar günde 500 gramdan fazla değil. Şişme yoksa, tuzlu tuzu sınırlı değildir. Ayrıca, amiloid distrofisi ile, C vitamini bakımından zengin meyve ve sebzelerin tüketimi önerilmektedir.

Belirgin bir şişme ile, tuz sınırlıdır ve diüretik hastaya reçete edilir. Bazı durumlarda, tiroid hormonlarının kullanımı uygundur, çünkü tiroid bezinin işlevselliği genellikle böbrek distrofisinde rahatsız edilir.

Yüksek arteriyel basınçla, doktor hipotansif ilaçlar reçete eder.

Genel

Distrofi(Yunan'dan. disk.- İhlal I. tROPHE.- Güç) - Yapısal değişikliklere yol açan doku (hücresel) metabolizmanın bozulmasına dayanan karmaşık bir patolojik işlem. Bu nedenle, distrofi, hasar türlerinden biri olarak kabul edilir.

Kupa, özel fonksiyonun ayrılışı için gerekli olan metabolizmayı ve dokunun (hücrelerin) yapısal organizasyonunu belirleyen mekanizmaların birleşimi ile anlaşılmaktadır. Bu mekanizmalar arasında ayırma Çeltik ve hücre dışı (Şek. 26). Hücresel mekanizmalar Hücre Yapısal Örgütü ve Otomatik Yönetmeliği tarafından sağlanmaktadır. Bu, troof hücrelerin büyük ölçüde anlamlı olduğu anlamına gelir

İncir. 26.Trofic Yönetmelik Mekanizmaları (MG Balch'e Göre)

hücrenin kendisi karmaşık bir öz düzenleme sistemi olarak. Hücrenin hayati aktivitesi "Çevre" tarafından sağlanır ve bir dizi organizma sistemi tarafından düzenlenir. Bu nedenle, hücre dışı trofik mekanizmaların, regülasyonunun nöro-endokrin, nörohumoral) sistemleri (kan, lenf, mikroskülatör) ve bütünleştirici (nöro-endokrin, nörohumoral) sistemleri vardır. Bundan sonra bunu takip ediyor doğrudan neden distrofite gelişimi, trofik sağlayan hücresel ve hücre dışı mekanizmalar olarak hizmet edebilir.

1. Hücre Autoregument Bozuklukları, çeşitli faktörlerden (hiperfonksiyon, toksik maddeler, radyasyon, kalıtsal yetmezlik veya enzim eksikliği vb.) Neden olabilir. Çeşitli ultrasonların fonksiyonlarının "koordineli frenlemesini" yapan boş bir genler tarafından büyük bir rol verilir. Yönetmeliğin önleyici hücrelerin ihlali yol açar enerji açığı ve enzimatik işlemlerin ihlalibir kafeste. Fermentopativeya enzimopati (kazanılmış veya kalıtsal) ana patojenetik bağlantı ve sisto hücresel mekanizmalarının ihlallerinde distrofinin ifadesi haline gelir.

2. Metabolizma ve yapısal dokuların (hücrelerin) nedenini sağlayan taşıma sistemlerinin fonksiyonunun ihlalleri hipoksipatogenezde lider olan disincülatör distrofisi.

3. Endokrin düzenleme bozuklukları ile trofik (tirotoksikoz, diyabet, hiperparatiroidizm vb.) endokrinve trofik (bozulmuş inzivasyon, beyin tümörü vb.) Sinirleme düzenlemesinin ihlal edilmesi ile - gergin hakkındaveya serebral distrofi.

Patogenezin Özellikleri intrauterin distrofiannenin hastalıkları ile doğrudan iletişim yoluyla tanımlanır. Organ veya doku enfeksiyonunun bir kısmının ölümünün sonunda, geri dönüşü olmayan bir malformasyon gelişebilir.

Hücredeki ve (veya) distrofisinde, hücrelerdeki madde, enzimatik işlemlerin ihlal edilmesinin bir sonucu olarak kantitatif veya nitel değişikliklerle karakterize çeşitli değişim ürünlerini (proteinler, yağlar, karbonhidratlar, mineraller, su) biriktirir.

Morfogenez.Distrofisinin karakteristiği olan değişikliklerin gelişmesine yol açan mekanizmalar arasında infiltrasyon, ayrışma (kontrplak), sapkın sentez ve dönüşüm yoluyla ayırt edilir.

Süzülme- Hücrelerde kan değişim ürünlerinin ve lenflerin aşırı penetrasyonu, ardından enzim sistemlerinin yetersizliği nedeniyle birikimlerini bu ürünleri metabolize etmekten dolayı. Örneğin, örneğin, nefrotik sendrom sırasında böbreklerin proksimal kanallarının epitelinin kaba proteini, kolesterol ve ateroskleroz sırasında aort ve büyük arterlerin lipoproteinleri ile infiltrasyonu ile infiltrasyon.

Bozunma (PLYEROZ)- Hücre ultrasonlarının parçalanması ve bir doku bozukluğuna (hücresel) metabolizması ve dokuda (hücre) bozulmuş değişimin biriken ürünlerini biriktirme. Böyle

diptheria zehirlenmesi sırasında kardiyomiyosit patiomiyosit distrofisi, romatizmal hastalıklarla bağ dokusunun fibrinoid şişmesi.

Sapık sentez- Hücrelerde veya içinde bulunmayan maddelerin dokularında bir sentezdir. Bunlar şunlardır: hücreli bir hücre ve anormal protein-polisakarit amilüllü protein-polisakarit komplekslerinde anomaloid amiloid proteinin sentezi; Alkolik Hyalin Hepatositinin Protein Sentezi; Diabetes mellituslu dar bir nefron segmentinin epitelinde glikojen sentezi.

dönüşüm- Protein, yağ ve karbonhidratların yapımına giden ortak kaynak ürünlerden bir tür değişimin ürün oluşumu. Bu, örneğin, yağların ve karbonhidratların bileşenlerinin proteinlerde dönüşümü, glikozda glukozun takviyeli polimerizasyonu vb.

İnfiltrasyon ve ayrışma - distrofisinin önde gelen morfogenetik mekanizmaları - gelişiminde genellikle tutarlı aşamalardır. Bununla birlikte, bazı organlarda ve dokularda, morfogenetik mekanizmalardan herhangi biri, yapısal fonksiyonel özelliklerle (infiltrasyon - böbrek tübüllerinin epitelinde, ayrışma - miyokard hücrelerinde ayrışma - miyokard hücrelerinde) ile bağlantılı olarak hüküm sürmektedir; ortoloji(Yunan'dan. ortos.- Doğrudan, tipik) distrofi.

Morfolojik özgüllük.Farklı seviyelerde distrofisi okurken - ultrastrüktürel, hücresel, kumaş, organ - morfolojik özgüllük belirsiz bir şekilde tezahür edilir. Distrofisinin ultrastrüktürel morfolojisigenellikle herhangi bir özelliği yoktur. Sadece organelde hasarı değil aynı zamanda onarımlarını da yansıtıyor (hücre içi rejenerasyon). Aynı zamanda, organellerde bir dizi ürünün (lipidler, glikojen, ferritin) tanımlama olasılığı), belirli bir distrofisinin özelliği olan ultrastrüktürel değişiklikler hakkında konuşmanıza olanak sağlar.

Distrofisinin karakteristik morfolojisi, bir kural olarak tespit edilir. kumaş ve Hücresel Seviyeler,ayrıca, distrofisinin belirli bir değişim türünün ihlal edilmesiyle birleştirilmesini kanıtlamak için histokimyasal yöntemlerin kullanılmasını gerektirir. Rahatsız edilen değişimin ürününün kalitesini oluşturmadan, doku distrofisini doğrulayamazsınız, yani. Protein, yağ, karbonhidrat veya diğer distrofiye inan. Organ değişimidistrofisi (boyut, renk, tutarlılık, bölümdeki yapı) sırasında, bazı durumlarda olağanüstü parlaktır, bazıları ise - yoktur ve sadece bir mikroskobik çalışma, özgüllüklerini tanımlamalarını sağlar. Bazı durumlarda hakkında konuşabiliriz sistemik karakterdistrofedeki değişiklikler (sistemik hemosideroz, sistemik mezenkimal amiloidoz, sistemik lipoid).

Distrofisinin sınıflandırılmasında birkaç ilkeye uyun. Distrofi tahsis etmek.

I. Morfolojik değişikliklerin prevalansına bağlı olarak parankim veya strom ve damarların ve damarların ve damarların prevalansına bağlı olarak: 1) parankimal; 2) stromally-vasküler; 3) karışık.

II. Bir veya başka bir değişim türünün ihlallerinin baskınlığına göre: 1) protein; 2) yağ; 3) Karbonhidrat; 4) Mineral.

III. Genetik faktörlerin etkisine bağlı olarak: 1) edinilmiş; 2) kalıtsal.

İv. Sürecin prevalansına göre: 1) Genel; 2) Yerel.

Parankimatöz distrofi

Parankimatöz distrofi- İşlevsellikte son derece özel hücrelerde döviz ihlallerinin tezahürleri. Bu nedenle, parankimal distrofisi sırasında, troof hücresel mekanizmaların ihlalleri geçerlidir. Farklı parankimatous distrofisi türleri, bir hücrenin (hepatosit, nefrosit, kardiyomiyosit vb.) Özel bir fonksiyonu olarak hizmet veren belirli bir fizyolojik (enzimatik) mekanizmasının yetersizliğini yansıtır. Bununla bağlantılı olarak farklı Organlar (Karaciğer, böbrekler, kalp vb.) Aynı türde distrofinin gelişimi sırasında, çeşitli pato ve morfogenetik mekanizmalar dahildir. Bundan, bir tür parankimal distrofisinin başka bir tipte geçişinin, bu distrofinin farklı tiplerinin bir kombinasyonunu hariç tutulduğunu takip eder.

Belirli bir değişim türünün ihlallerine bağlı olarak, parankimal distrofi protein (disnennosis), yağ (lipidozlar) ve karbonhidratlara ayrılır.

Parankimato Protein Distrofisi (Disproteinosis)

Sitoplazma proteinlerinin (basit ve karmaşık) çoğu lipoproteksiyon komplekslerini oluşturan lipitlerle birliktedir. Bu kompleksler, mitokondriyal membranların, endoplazmik bir ağ, bir lamel kompleksi ve diğer yapıların temelini oluşturur. Bağlı proteinlere ek olarak, sitoplazma ücretsiz içerir. İkincisinin çoğu, enzimlerin fonksiyonuna sahiptir.

Parankimal disnennosisin özü, hücre proteinlerinin fizikokimyasal ve morfolojik özelliklerinin değiştirilmesinden ibarettir: denatürasyona ve pıhtılaşmaya maruz kalırlar veya sitoplazmanın hidrasyona neden olduğu aksine; Lipitlerle protein bağlarının bozulduğu durumlarda, membran hücre yapılarının imhası gerçekleşir. Bu ihlallerin sonucunda gelişebilir pıhtılaşma(kuru) veya toplu(ıslak) nekroz(Şema i).

Parankimato disproteinos atfedilir hyalino-Damla, Hidropikve boynuz distrofi.

R. Virchova'dan bu yana parankimal protein distrofisine, birçok patolog, sözde sıralamaya devam ediyor tahıl distrofiparankimal organların hücrelerinde protein tanelerinin göründüğü. Organlar kendileri büyüklükte artıyor, kabarcıklar ve bağlamda donuklaşır; bu, granül distrofisinin adının nedeni olan donuk (çamurlu) şişlik.Ancak, elektron mikroskobik ve historifermen

Şema I.Parankimal disproteinozun morfogenezi

"Grenli Distrofy" nin kimyasal çalışması, sitoplazmadaki protein birikimine dayandığını, ancak parankimal hücrelerin hiperplazi ultrastrüktürleri, çeşitli etkilere yanıt olarak bu gövdelerin fonksiyonel voltajının bir ifadesi olarak; Hiperpazlı hücre ultrastrmaları, protein granülleri olarak hafif optik bir çalışma ile tespit edilir.

Hyalin-Drip Distrofi

İçin hyalin-Drip Distrofisitoplazmada, kendileri arasında birleşen ve hücrenin gövdesini dolduran büyük HYALI benzeri protein damlaları; Bu durumda, ultrastrüktürel hücre elemanlarının imhası gerçekleşir. Bazı durumlarda, Hyalin-Drip Distrofi tamamlandı odaklı poagülatif hücre nekrozu.

Bu tür bir disproteinosis genellikle böbreklerde bulunur, nadiren - karaciğerde ve çok nadiren - miyokard.

İÇİNDE böbrekleriçin hyalin damlacıklarının birikimi nefrositlerde bulunur. Aynı zamanda, mitokondri, endoplazmik ağ, fırça kesiminin (Şekil 27) imha edilmesinde gözlenir. NEC çiftliklerinin hyalin-damla distrofisinin kalbinde, proksimal tübüllerin epitelinin epitelinin epitelinin vakum-lizomal aparatının yetersizliğini, yeniden emileyen proteinlerin normunda. Bu nedenle, bu tip nefosit distrofisi, nefrotik sendromda çok sık meydana gelir. Bu sendrom, glomerural filtrenin (glomerülonefrit, böbrek amiloidozu, paraprotein nefropati, vb.) Öncelikle etkilendiği birçok böbrek hastalığının belirtilerinden biridir.

Görünüm bu distrofideki böbrekler herhangi bir karakteristik özelliğe sahip değildir, öncelikle altta yatan hastalığın özellikleri (glomerülonefrit, amiloidoz) ile belirlenir.

İÇİNDE karaciğeriçin mikroskobik muayene hepatositlerde, fibrillerden oluşan hiyeryan benzeri bir Toros (Mallory Taurus).

İncir. 27.Renal Tübüllerin Epitelinin Hyalin-Damla Distrofisi:

a - sitoplazmda epitel büyük protein damlaları (mikroskobik desen); B - hücrelerin sitoplazmasında çok fazla protein (hyalin) oval şekli ve vakumların (B) oluşumları; Fırça kesiminin mikrovonlarının (MV) çaresi ve boru şeklindeki vakum ve protein oluşumlarının lümen (PR) çıkışının belirlenmesi kaydedilir. Elektron kırınımı. X18 000

Özel protein - alkolik hiyalin (bkz. Şekil 22). Bu protein ve Mallory Toros'un oluşumu, hepatositin sapkın proteinosentetik fonksiyonunun bir tezahürü olarak, sürekli alkol hepatit ile oluşan ve nispeten nadiren nadiren nadiren birincil biliyer ve Hintli çocuk sirkrodları, hepatoserebral distrofi (Wilson-Konovalov hastalığı) ile görülür.

Görünüm karaciğer farklıdır; Değişiklikler, hyalin-damla distrofisinin bulunduğu hastalıklarının özellikleridir.

Exodus hyalin-Drip Distrofi olumsuzdur: hücre nekrozuna yol açan geri dönüşü olmayan bir süreç ile tamamlanır.

Fonksiyonel değer bu distrofi çok büyük. Renal kanalların epitelinin hiyalinofield distrofisi ile, protein (proteinüri) ve silindirlerin (silindir) idrasındaki görünüm, plazma proteinlerinin kaybı (hipoproteinemi), elektrolit dengesinin ihlali, renal boru ile ilişkilidir. Hepatosit Hyalin-Drip Distrofi genellikle birçok karaciğer fonksiyonunun ihlallerinin morfolojik temelidir.

Hidropik distrofi

Hidropikveya su, distrofihücredeki sitoplazmik sıvı ile doldurulmuş vakumların görünümü ile karakterize edilir. HEPA'da cildin ve renal tübillerin epitelinde daha sık görülür.

tocytes, kas ve sinir hücreleri, ayrıca adrenal korteksin hücrelerinde.

Mikroskobik resim:parankimato hücreleri hacimde arttırılır, saydam sıvı içeren vakıollerle doldurulurlar. Çekirdek, periferliğe, bazen vakuollanmış veya buruşuklaşır. Bu değişikliklerin ilerlemesi, hücrenin ultrasonlarının çürümesine ve su ile taşmasına neden olur. Hücre, sıvı dolu bir silindire dönüşür veya kabarcık çekirdeğinin yüzdüğü devasa bir vakum içine döner. Bu tür hücre değişiklikleri esasen bir ifadedir. odak Kolikrasyonu Nekrozutelefon etmek balon distrofi.

Görünümorganlar ve dokular distrofi hidropik sırasında az değişir, genellikle mikroskop altında tespit edilir.

Geliştirme mekanizmasıdistrofi hidropik ve su-elektrolit ve protein metabolizmasının bozulmasını yansıtır ve hücrede kolloid-ozmotik basınçtaki bir değişikliğe yol açar. Çürüme eşliğinde, hücre zarının geçirgenliğinin ihlali, büyük bir rol oynar. Bu, sitoplazmanın asitleştirilmesine, hidrolitik enzimlerin lizozomların aktivasyonu, su ilavesiyle intramoleküler bağları yırtın.

Nedenlerfarklı organlarda hidropik distrofisinin gelişimi belirsizdir. Yerinde böbrekler - Bu, glomerüler filtrenin (glomerülonefrit, amiloidoz, diabetes mellitus) zarar görmesidir; bu, normalde su emilimi sağlayan fermente edilmiş labirent enzim sisteminin hiperfiltrasyonuna ve yetersizliğine yol açar; Bu nedenle, hidropik nelosit distrofisi, nefrotik sendromun çok özelliğidir. Yerinde karaciğer hidropik distrofisi, viral ve toksik hepatitte meydana gelir (Şekil 28) ve genellikle hepatik arızanın nedenidir. Hidropik distrofinin nedeni epidermis bir enfeksiyon (dava), çeşitli mekanizmaların cilt şişmesi olabilir. Sitoplazmanın aşılaması tezahür edilebilir fizyolojik faaliyetler hücrelerÖrneğin, merkezi ve periferik sinir sisteminin ganglion hücrelerinde neler yapılır.

Exodushidropik distrofisi genellikle elverişsizdir; Hücrelerin fokal veya toplam hücreleri ile biter. Bu nedenle, hidropik distrofideki organların ve dokuların işlevi keskin bir şekilde muzdariptir.

Azgın distrofi

Boynuz distrofiveya patolojik süslemeepitelde azgın bir maddenin aşırı oluşumu ile karakterizedir. (hiperkeratoz, iktiyoz)veya normalde kimsenin olmadığı bir azgın maddenin oluşumu (mukoza zarlarında patolojik oroglama veya lökoplakia;düz yığılmış kanserde "kanser incileri" oluşumu). İşlem yerel veya yaygın olabilir.

İncir. 28.Hidropik karaciğer distrofi (biyopsi):

a - mikroskobik resim; Hepatositlerin vakumlaştırılması; B - Elektron Kırınım Desenli: Endoplazmik ağın kanallarının genişletilmesi ve pul benzeri içeriklerle doldurulmuş vakumların (B) oluşumu. Vakumları sınırlayan membranlar neredeyse tamamen ribozomlardan yoksundur. Vakumlar, bazıları yıkıma maruz kalan mitokondriyi (m) sıkıştırır; Ben hepatosit çekirdeğiyim. X18 000

Nedenlerazgın distrofi çeşitlidir: cilt gelişimi ihlali, kronik iltihap, viral enfeksiyonlar, avitaminoz vb.

ExodusÇift olabilir: işlemin başlangıcındaki nedenin nedenini ortadan kaldırmak, dokunun restorasyonuna neden olabilir, ancak hücrelerin ölümü uzak durumlarda meydana gelir.

Değer vermekazgın distrofi, derece, prevalansı ve dayanıklılığı ile belirlenir. Mukoza zarının (lökoplaki) uzun süreli bir patolojik oroglama, kanserin gelişmesinin kaynağı olabilir. Konjenital iktiyoz, bir kural olarak, yaşamla uyumsuzdur.

Bir distrofi grubu, enzimlerinin metabolizasyonunun kalıtsal yetersizliği sonucu bir dizi amino asitin hücre içi metabolizmasının bozukluklarına dayanan parankimati disproteinoz grubuna bitişiktir. Sonuç olarak kalıtsal enzimopati. Bu distrofy sözde sözde birikim hastalıkları.

Amino asitlerin hücre içi metabolizmasının ihlali ile ilişkili kalıtsal distrofinin en çarpıcı örnekleri custinosis, tirosinkinoz, fenilpirosiren oligofreni (fenilketonurya).Özellikleri tabloda sunulmuştur. bir.

Tablo 1.Amino asit değişiminin ihlali ile ilişkili kalıtsal distrofi

Parankimato yağlı distrofi (lipidoz)

Sitoplazmda hücrelerde çoğunlukla içerilir lipitler,proteinler karmaşık etiket gibelock kompleksleri ile oluşur - lipoproteins.Bu kompleksler hücre membranlarının temelini oluşturur. Proteinler ile birlikte lipitler ayrılmaz bir parça ve hücresel ultrasonlardır. Lipoproteinlere ek olarak, sitoplazmada ve nötr yağlar,hangi gliserol ve yağ asitlerinin esterleridir.

Yağ tespit etmek için, sabit olmayan dondurulmuş veya sabit kumaş formatlarında sabit olmayan bölümler kullanılır. Histokimyasal olarak yağlar bir dizi yöntem kullanılarak tespit edilir: Sudan III ve Charlah, kırmızı, sudan IV ve Osmiyum asit içinde boyayın - siyah, nil mavi sülfat boya yağ asitleri koyu mavi ve nötr yağlara - kırmızı renktedir.

Bir polarizasyon mikroskobu yardımı ile, izotropik ve anizotropik lipitler farklılaşabilir, ikincisi karakteristik bir çift bempran sağlar.

Sitoplazmik lipitlerin değiş tokuşunun ihlalleri, kendilerini, algılandığı ve normal oldukları, genellikle bulunmadıkları lipitlerin ortaya çıkmasında ve sıradışı yağların oluşumunda kimyasal bileşim. Tipik olarak, nötr yağlar hücrelerde biriktirilir.

Parankimal yağlı distrofisi, en sık proteinin miyokard, karaciğer, böbreklerde olduğu aynı yerde bulunur.

İÇİNDE miyokardyağ distrofisi, en küçük yağ damlacıklarının kas hücrelerinde görünüşü ile karakterize edilir. (tozsuz obezite).Artırırken bu düşüşleri değiştirir (küçük obezite)sitoplazmayı tamamen değiştirin (Şekil 29). Aynı zamanda mitokondri çoğu koptu, enine ayrılan elyaflar kaybolur. İşlem doğada odaktır ve kılcal damarların ve küçük damarların venöz dizleri boyunca yer alan kas hücresi gruplarında gözlenir.

İncir. 29.Miyokard Yağtısı:

a - kas liflerinin sitoplazmasında (mikroskobik desen) bir yağ damlası (siyah figüründe); b - Lipidlerin (L) eklenmesi bir karakteristik özelliğe sahip; MF - Miofibrils. Elektron kırınımı. x21 000.

Görünüm kalpler, yağlı distrofisinin derecesine bağlıdır. İşlem zayıf bir şekilde ifade edilirse, sadece lipitlerde özel renklendirme uygulayarak sadece bir mikroskop altında tanınabilir; Güçlü olarak ifade edilirse, kalp miktarda büyür, kamera gerilirse, çürüyen bir kıvamdır, kesilmiş loş, kil sarı üzerinde miyokard. Endokardin yanından, sarı-beyaz Ispracity, özellikle kalpli kaslarda ve kalbin ventriküllerinin trabeküllerinin ("kaplan kalbi") içinde iyi belirgin bir şekilde belirgindir. Bu miyokard, distrofinin odak karakteriyle sınırlıdır, tercihen vole ve damarların etrafındaki kas hücrelerine zarar verir. Miyokard yağlı distrofi, dekompansasyonunun morfolojik bir eşdeğeri olarak kabul edilir.

Miyokardın yağlı distrofisinin gelişimi üç mekanizma ile ilişkilidir: kardiyomiyositlerdeki yağ asitlerinin kabul edilmesi, bu hücrelerdeki yağların ihlali ve hücre içi yapıların lipoprotein komplekslerinin çürümesi. En sık, bu mekanizmalar, hipoksi ve zehirlenme (difhteria) ile ilişkili miyokardın enerji açığı sırasında infiltrasyon ve ayrışma (kontrplak) ile uygulanır. Bu durumda, ayrışmanın ana değeri, lipoprotein hücre membranlarının lipoprotein komplekslerinden lipitlerin serbest bırakılmasında değildir, ancak mitokondri'nin yıkımında, bu da hücrede yağ asitlerinin oksidasyonunun ihlal edilmesine yol açar.

İÇİNDE karaciğeryağlı distrofisi (obezite), hepatositlerdeki yağların içeriğinde ve kompozisyonlarındaki değişikliklerin içeriğinde keskin bir artışla tezahür edilir. Lipit granülleri karaciğer hücrelerinde görünür (tozsuz obezite)sonra küçük damlalar (ince kapalı obezite),daha sonra

büyük damlalara birleşmek (Büyük obezite)veya tüm sitoplazmayı dolduran ve çekirdeği periferliğe taşıyan bir yağ vakum içine. Böylece değiştirilmiş hepatik hücreler yağlara benziyor. Daha sık, karaciğerdeki yağların birikmesi, PERPERY ÜZERİNE BAŞLADI, KOKE'NİN MERKEZİ; Önemli derecede belirgin distrofisi ile, karaciğer hücrelerinin obezitesi dağınık bir karaktere sahiptir.

Görünüm karaciğer yeterli karakteristiktir: artan, lapa lapa, gizli sarı veya sarı-kahverengidir. Bıçağın bıçağını ve kesimin yüzeyini keserken, yağ görülebilir.

Arasında geliştirme mekanizmaları karaciğer Distrofisi Ayırt: Yağ Asit Hepatositlerine Aşırı Kabul veya Bu Hücreler tarafından arttırılmış sentez; Yağ asitlerinin oksidasyonunu ve hepatositlerde lipoproteinlerin sentezini engelleyen toksik maddelerin etkileri; Fosfolipidlerin ve lipoproteinlerin hepatik hücrelere sentezi için gerekli olan amino asitlere yetersiz kabul edilir. Bundan, karaciğer distrofisinin lipoprotehemide (alkolizm, diyabet, genel obezite, hormonal bozukluklar), hepatotropik zehirlenmeler (etanol, fosfor, kloroform vb.), Beslenme bozuklukları (gıda - alipotropik karaciğer distrofisinde protein bozukluğu) geliştiğini takip eder. Avitaminoz, sindirim sisteminin hastalıkları).

İÇİNDE böbrekleradipoz distrofisi ile, proksimal ve distal tübüllerin epitellerinde yağlar görünür. Genellikle nötr yağlar, fosfolipitler veya kolesterol, sadece tübüllerin epitelinde değil, aynı zamanda stromada da bulunur. Dar segmentin epitelinde nötr yağlar ve tüpler toplama fizyolojik bir fenomen olarak bulunur.

Görünüm böbrek: Bunlar artırılır, (amiloidoz yoğunluğuyla birlikte bir kombinasyonla), kortikal madde şişmiş, sarı bir saçmalıkla gri, yüzeyde gözle görülür ve kesilir.

Geliştirme mekanizması yapışkan distrofisi, renal tübüllerin epitelinin, nefrositlerin ölümüne yol açan lipemi ve hiperkolesterolemi (nefrotik sendrom) yağlı yağ ile sızması ile ilişkilidir.

Nedenleryağlı distrofi çeşitlidir. Çoğu zaman oksijen açlığı (doku hipoksi) ile ilişkilidir, bu yüzden yağlı distrofi çok sık hastalıklar için meydana gelir. kardiyo-vasküler sistem, akciğerlerin kronik hastalıkları, anemi, kronik alkolizm vb. Hipoksi altında, fonksiyonel voltajdaki gövdeler öncelikle acı çeker. İkinci sebep - enfeksiyonlar (difteri, tüberküloz, sepsis) ve zehirlenme (fosfor, arsenik, kloroform), değişim ihlallerine (disproteinoz, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi), üçüncü - avitaminoz ve tek taraflı (yetersiz protein içeriği olan) gücüne eşlik eden Normal yağ hücreleri için gerekli olan enzimlerin ve lipotropik faktörlerin sıkıntısı ile.

Exodusyağlı distrofisi derecesine bağlıdır. Pürüzlü bir hücresel yapıların bir zemini eşlik etmiyorsa, bir kural olarak, geri dönüşümlü olarak ortaya çıkar. Hücre lipid değişiminin derin ihlali

Çoğu durumda, hücrenin ölümüyle biter, organların işlevi aynı anda çarpıcı bir şekilde ihlal edilir ve bazı durumlarda düşer.

Kalıtsal lipidoz grubu sözde sistem lipidozları,bazı lipidlerin metabolizmasında yer alan enzimlerin kalıtsal eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, sistem lipidozları kalıtsal enzyppathy(birikim hastalıkları), enzim eksikliği, substratın birikimini belirler, yani Lipitler, hücrelerde.

Hücrelerde biriken lipidin türüne bağlı olarak, ayrım yapar: serebroidlipidozveya glukosilceramidlipidoz(Goshe hastalığı), sfingomelinlipidoz(Niman-Tepe hastalığı), gangliosidlipidoz(Çay-Saks hastalığı veya amavrotik ideolojik), genelleştirilmiş gangliosidoz(Norman-iniş hastalığı) ve diğerleri. Çoğu zaman lipitler karaciğer, dalak, kemik iliği, merkezi sinir sistemi (CNS), sinir pleksuslarında birikir. Aynı zamanda, bioptatlar okurken tanısal bir değeri olan hücreler (Goshe hücreleri, tepe hücreleri) bunun karakteristik görünmesi veya lipidozun karakteristik görünmesidir (Tablo 2).

İsim vermek	Enzim eksikliği	Lipid birikim yeri	Biyopsi için Teşhis Kriteri
Goshe'nin hastalığı - serebrusidlipidoz veya glukosideremidlipidoz	Glukocebrosidaza	Karaciğer, dalak, kemik iliği, CNS (çocuklarda)	Goshe Hücreleri
Nimanno-Peak'in hastalığı - Sphingomelinlipidoz	Sfingomelinaz	Karaciğer, dalak, kemik iliği, cns	Hücreleri seçmek
Amaubic Idiotica, Saks-Saksa Hastalığı - Gangliosidlipidoz	Heksomymidaz	Cns, retina, sinir pleksusu, dalak, karaciğer	Mesaj Messner Kaynak (Rectobiopia)
Norman-iniş hastalığı - Genelleştirilmiş gangliosidosis	β-galaktosidaz	Cns, sinir pleksusu, karaciğer, dalak, kemik iliği, böbrek vb.	Yok

Açık olan birçok enzim, tablodan görüldüğü gibi, sistem lipidozunun gelişimini belirler. 2, lizozomal. Bu temelde, bir dizi lipidoz lizozomal hastalık olarak kabul edilir.

Parankimato karbonhidrat distrofi

Hücrelerde ve dokularda tanımlanan ve histokimyasal olarak tanımlanabilen karbonhidratlar, polisakaritlerhayvan kumaşlarında sadece glikojen tespit edilir, glikozaminoglektörler(mu-

kopolisakaritler) I. glikoproteins.Glikozaminoglikanlar arasında nötr, sıkıca proteinler ve hyaluronik, kondroiterik asit ve heparin içeren asidik ile ilişkilidir. Biyopolimerler olarak asit glikosaminoglikanları, çeşitli metabolitlerle kırılgan bileşiklere girebilir ve bunları taşıyabilir. Glikoprotein'in ana temsilcileri muzinler ve mukoidlerdir. Muzins, mukoza membranlarının ve bezlerin epitelinin ürettiği mukusun temelini oluşturur, mukoidler birçok doku parçasının bir parçasıdır.

Polisakaritler, glikozaminoglikanlar ve glikoproteinler, yontma veya Khochisa-Mac-Manusa'nın reaksiyonu ile tespit edilir. Reaksiyonun özü, iyot asit (veya perimatom ile reaksiyon) tarafından oksidasyondan sonra, oluşturulmuş aldehitler, fuşinli şifre ile kırmızı boyama sağlar. Glikojeni tespit etmek için, şık reaksiyon enzimatik kontrol ile tamamlanır - amilaz kesimlerinin tedavisi. Glikojen, kırmızı bir Brim Moba ile boyanır. Glikozaminoglikanlar ve glikoproteinler, rengin en sık toluidin mavisi veya metilen mavisi ile kullanıldığı bir dizi yöntem kullanılarak belirlenir. Bu renklendirme, metakromazinin reaksiyonunu veren kromotropik maddeleri tanımlamayı mümkün kılar. Kumaşın kesimlerinin hyaluronidazlarla (bakteriyel, testis), daha sonra aynı boyaların farklı şekilde farklı glikozaminoglikanlara izin verir.

Parankimato karbonhidrat distrofi, değişim ihlali ile ilişkili olabilir glikojenveya glikoprotein.

Glikojen değişiminin ihlali ile ilişkili karbonhidrat distrofi

Ana glikojen rezervleri karaciğer ve iskelet kaslarında bulunur. Glikojen karaciğer ve vücudun ihtiyaçlarına bağlı olarak harcanan kaslar (kararsız glikojen).Glikojen sinir hücreleri, kalp, aort, endotel, epitel kapağı, uterin mukoza, bağ dokusu, embriyonik dokular, kıkırdak ve lökositler gerekli bir hücre bileşenidir ve içeriği gözle görülür dalgalanmalara tabi değildir. (Kararlı glikojen).Bununla birlikte, glikojenin bağırsaklara bölünmesi ve koşullu olarak kararlıdır.

Karbonhidrat metabolizmasının düzenlenmesi, nöroendokrin ile gerçekleştirilir. Ana rol, hipotalamik bölgeye, hipofiz bezine (asth, tirotropik, somatotropik hormonlar), (β-hücreleri (B hücreleri), pankreasın (insülin), adrenal bezler (glukokortikoidler, adrenalin) ve tiroid bezine aittir.

İçerik bozuklukları glikojen, dokularında bir azalma veya artışta ortaya çıkıyor ve genellikle tespit edilmediği yerdeki görünüm. Bu ihlaller en çok diyabet ve kalıtsal karbonhidrat distrofisinde - glikojenazlarda belirgindir.

İçin şeker hastalığıgeliştirilmesi, pankreas adalarının β hücrelerinin patolojisi ile ilişkili olan, glikoz dokularının yetersiz kullanımı, kan içeriğinde (hiperglisemi) ve idrarla (glikoz) giderilir. Fissure glybogen rezervleri keskin bir şekilde azalır. Bu öncelikle karaciğerle ilgilidir,

glikojen sentezinin bozulduğu, bu da yağları ile sızmaya yol açan - karaciğer distrofisi gelişmektedir; Aynı zamanda, glikojen kapanımları hepatosit çekirdeğinde görünür, parlak olurlar ("holey", "boş", çekirdekler).

Glukozurya ile, diyabetteki karakteristik böbrek değişiklikleri ilişkilidir. İçinde ifade edilirler tübüllerin epitelinin glikojenik infiltrasyonu,Çoğunlukla dar ve distal segmentler. Epitel, hafif köpüklü sitoplazma ile yüksek olur; Glikojen taneleri görülebilir ve tübüllerin lümenindedir. Bu değişiklikler, zengin glikoz ultrafiltrat plazmasının rezorpsiyonu sırasında boru epitelinde glikojen sentezinin (glukoz polimerizasyonu) durumunu yansıtır.

Diyabet, sadece böbrek tüpü değil, aynı zamanda globlar, kılcal döngüleri, bazal membran, şekerler ve plazma proteinleri için çok daha geçer hale gelir. Diyabetik mikroanjiyopatinin tezahürlerinden biri var - intercapillary (diyabetik) glomeroskleroz.

Kalıtsal karbonhidrat distrofi,glikojenin metabolik ihlallerine dayanarak denir glikojenozlar.Glikogenez, birikmiş glikojenin bölünmesinde yer alan enzimin yokluğundan veya yetersizliğinden kaynaklanmaktadır ve bu nedenle kalıtsal enzyppathy,veya birikim hastalıkları.Şu anda, 6 farklı enzimin kalıtsal eksikliği nedeniyle 6 tip glikojenez, iyi çalışılmıştır. Bunlar, dokularda biriken glikojenin yapısının ihlal edilmediği ve Forbes Corey (III Tipi III) (III Tipi III) (III Tipi III) (III) ve Forbes Corey (III Tipi III) (III Tipi III) (III Tipi III)) ) Kesikli olarak değiştiği (Tablo 3) olan hastalıklar (III tipi) ve Andersen (IV tipi).

Hastalığın adı	Enzim eksikliği	Glikojen birikimlerinin lokalizasyonu
Glikojen yapısının ihlali olmadan
Girka (ben yazın)	Glukoz-6 fosfataz	Karaciğer, böbrekler
Pompex (II tipi)	Asit α-cranberid	Pürüzsüz ve iskelet kasları, miyokard
Mac-Ardla (v Tipi)	Sistem fosforaz kas	İskelet kasları
GÖRLER (VI Tipi)	Fosforaz karaciğer	Karaciğer
Glikojen yapısının ihlali ile
Forbes Corey, Limittektrinomin (III Tipi)	Amylo-1,6-glukosidaz	Karaciğer, kaslar, kalp
Andersen, Amopektiyoz (IV tipi)	Amylo- (1.4-1.6) -Transglucosidaz	Karaciğer, dalak, lenf bezleri

Bir veya başka bir türün glikojenozunun morfolojik tanısı, biyopside tarihsel yöntemler yardımı ile mümkündür.

Glikoprotein metabolizmasının ihlali ile ilişkili karbonhidrat distrofi

Hücrelerde veya hücrelerdeki glikoproteinlerin metabolizmasının ihlal edilmesi durumunda, mukin veya mukus benzeri maddeler de denir, müsinler ve mukoidler biriktirilir. Bu bağlamda, glikoproteinlerin değişimini ihlal ederken distrofi mukoza.

Yalnızca gelişmiş mukus oluşumunu tanımlamanızı, aynı zamanda mukusun fizikokimyasal özelliklerinde de değişiklik yapmanızı sağlar. Birçok sekresyon hücresi ölür ve uygulanır, bezlerin bezleri, kistin gelişimine yol açan mukus tarafından engellenir. Genellikle, inflamasyon bu durumlarda birleştirilir. Mukus, bunun sonucu, atelektazisin ve pnömoni odaklarının ortaya çıkması olan Bronchi'nin lümenini kapatabilir.

Bazen glandüler yapılarda gerçek mukus biriktirmez, ancak slayt benzeri maddeler (pseudoomycin). Bu maddeler kompakt yapabilir ve kolloidin karakterini alır. O zaman O. koloid distrofi,Örneğin, kolloid zob ile gözlenir.

Nedenlerdistrofi mukoza çok çeşitlidir, ancak çoğu zaman çeşitli patojenik uyaranların etkisi sonucu mukoza zarının iltihabıdır (bkz. Nezle).

Mukoza distrofisi, kalıtsal sistemik hastalığın azalması, liflimukoza bezlerinin epitelinin salgılandığı mukusun kalitesindeki değişimin karakteristiktir: mukus kalınlaşır ve viskoz olur, bu da revizyon kisti ve sklerozun gelişimine neden olan zayıf bir çıktıdır. (kistik fibrozis). Pankreasın ekzokritik aparatları, bronşiyal ağacın bezi, sindirim ve bıçak, biliyer kanal, ter ve yıpranma bezleri etkilenir (daha fazla ayrıntı için). Predatal patoloji).

Exodusbir dereceye kadar yüksek mukus oluşumunun derecesi ve süresi ile belirlenir. Bazı durumlarda, epitelin toparlanması, mukoza zarının tam bir restorasyonuna yol açar, diğerlerinde, doğal olarak organın fonksiyonuna yansıyan skleroza maruz kalır.

Stromally-vasküler distrofi

Stromally-vasküler (mezenkimal) distrofibağ dokusundaki değişim bozukluklarının bir sonucu geliştirmek ve organların stromasında ve damar duvarlarında tespit edilir. Bölgede gelişirler gistion,bu, bağ dokusunun (temel madde, lifli yapılar, hücreler) ve sinir liflerinin çevreleyen elemanları ile mikrokiratör kanalının segmenti ile oluşturulur. Bununla bağlantılı olarak, Trophy Transport Sistemleri ihlallerinin, morfogenez topluluğunun, sadece çeşitli distrofların kombinasyonu değil, aynı zamanda bir türün geçişi, aynı zamanda bir türün bir araya gelme olasılığı başka bir.

Bağ dokusundaki bağnadıklar durumunda, esas olarak hücre içi maddesinde, metabolizma ürünleri, kan ve lenfle uygulanabilen, sapık bir sentezin sonucu olarak veya ana maddenin dağılımı sonucu ortaya çıkabilecek şekilde biriktirilir. Bağ dokusunun madde ve lifleri.

Rahatsız edici metabolizmanın türüne bağlı olarak, mezenkimal distrofi protein (disnennosis), yağ (lipidozlar) ve karbonhidratlara ayrılır.

Stromally-Vasküler Protein Distrofisi (Dispennisis)

Bağ dokumasının proteinleri arasında ana değerdir kollajen,kollajen ve retiküler liflerin üretildiği makromoleküllerden. Kolajen, bazal membranların (endotel, epitel) integral bir parçasıdır ve kollajene ek olarak elastik bir elastindir. Kolajen, ana rolün çalındığı bağ dokusunun hücreleri ile sentezlenir. fibroblasts.Kollajen yanı sıra, bu hücreler sentezlenir glikozaminoglektörleraynı zamanda proteinler ve kan plazma polisakaritler içeren bağ dokusunun ana maddesi.

Bağ dokusunun lifleri, karakteristik bir ultrasaya sahiptir. Bir dizi histolojik yöntemle iyi tespit edilirler: kollajen - boyama picrofucher karışımında (Van Gizon), elastik boyama fuqsilin veya orsein, retiküler - gümüş tuzları ile emprenye (retiküler lifler argirofilik).

Bağlantı dokusunda, hücrelerine, kolajen ve glikozaminoglikanları (fibroblast, retiküler hücre) yanı sıra bir dizi biyolojik olarak aktif madde (labrosit veya yağ hücresi) yanı sıra, hematojen kökenli hücreler vardır, fagositozu gerçekleştirir. (Polimorfik nükleer lökositler, histiyositler, makrofajlar) ve immün reaksiyonlar (plazmoblastlar ve plazmositler, lenfositler, makrofajlar).

Popromatik olarak vasküler disproteinos atfedilir mukoid şişmesi, fibrinoid şişmesi (fibrinoid), hiyalin, amiloidoz.

Genellikle, mukoidal şişlik, fibrinoid şişlik ve hiyalin tutarlı aşamalardır. bağ dokusunun düzensizliği;bu sürecin temeli, ana madde içindeki kan plazma ürünlerinin artan doku-vasküler geçirgenlik (plazorhiya), bağ dokusunun elemanlarının tahrip edilmesi ve protein (protein-polisakarit) komplekslerinin oluşumu sonucu birikmesidir. Amiloidoz bu işlemlerden farklı protein-polisakarit komplekslerinin, genellikle hücreler tarafından sentezlenen fibriller proteinini içermediği gerçeğinden farklıdır. Amyloidoblasts (Şema II).

Şema II.Stromal olarak vasküler disproteinozların morfogenezi

Mukoid şişmesi

Mukoid şişmesi- Bağ dokusunun yüzey ve geri dönüşümlü düzensizliği. Aynı zamanda, glikozaminoglikanların birikimi ve yeniden dağıtılması, öncelikle hyaluronik asidin içeriğini artırarak ana maddede meydana gelir. Glicosaminoglyonlar hidrofilik özelliklere sahiptir, birikimleri doku ve vasküler geçirgenlikteki artışa neden olur. Sonuç olarak, plazma proteinleri (çoğunlukla globulinler) ve glikoproteinler glikosaminoglikanlar ile karıştırılır. Ana interstisyel maddenin nemlendirilmesi ve şişmesi gelişmektedir.

Mikroskobik muayene.Temel madde, toluidin mavisi - leylak veya kırmızıyı boyarken bazofilikdir (Şekil 30, CV'ye bakınız). Ortaya çıkar metakromazi fenomeni,ana ara madde durumunda kromotropik maddelerin birikimi ile bir değişiklik olduğuna dayanarak. Kolajen lifleri genellikle bir paket yapısını korur, ancak şiş ve fibriller lezzetine maruz kalır. Kollajenazın etkisine azaltılıyorlar ve Picrofuxin boyaması sarı-turuncu görünüyor ve tuğla kırmızısı değil. Ana madde ve kollajen liflerin mukoidal şişliğindeki değişiklikler, hücresel reaksiyonlar eşlik edebilir - lenfositik, plazma ve histiyosit sızıntıları görünür.

Mukoid şişmesi çeşitli organlarda ve dokularda, ancak daha sık arterlerin duvarlarında, kalp valfleri, endokardiyum ve epicarde, yani. Kromotropik maddelerin norm içinde bulunduğu yerlerde; Bu durumda, kromotropik maddelerin sayısı keskin bir şekilde artar. Enfeksiyöz ve alerjik hastalıklarda, romatizmal hastalıklar, ateroskleroz, endokrinopati vb.

Görünüm.Mukoid şişmesi durumunda, kumaş veya organ korunur, mikroskobik inceleme sırasında histokimyasal reaksiyonlar kullanılarak karakteristik değişiklikler belirlenir.

Nedenler.Hipoksi, enfeksiyon, özellikle streptokok, immünopatolojik reaksiyonlar (aşırı duyarlılık reaksiyonları) gelişiminde büyük öneme sahiptir.

ExodusÇift olabilir: kumaşın tam restorasyonu veya fibrinoid şişmeye geçiş. Organın işlevi aynı anda (örneğin, romatizmal endokarditin gelişimi nedeniyle - Walvulit) nedeniyle (örneğin, bozulmuş kalp fonksiyonu) muzdariptir.

Fibrinoid şişmesi (fibrinoid)

Fibrinoid şişmesi- bağlı olan bağ dokusunun derin ve geri dönüşü olmayan dağılımı imhaana madde ve lifleri vasküler geçirgenlikte keskin bir artış ve fibrinoid oluşumuyla birlikte.

Fibrinoidparmaklı kolajen liflerinin, ana maddeyi ve kanın plazmasının yanı sıra hücresel nükleoproteinlerin proteinlerini ve polisakaritleri içeren karmaşık bir maddedir. Histokimyasal olarak, çeşitli hastalıklarla, fibrinoid farklıdır, ancak zorunlu bileşenidir. fibrin(Şek. 31) (bu nedenle "fibrinoid şişmesi", "fibrinoid" terimleri).

İncir. 31.Fibrinoid şişmesi:

a - Böbrek parıltısı kılcal damletlerinin (sistemik kırmızı lupus) fibrinoid şişmesi ve fibrinoid nekrozu; B - kollajen liflerinin (CLV) transseriokmetiğini kaybeden şişmiş, fibrin (F) kütlesi olan şişmiş fibrinoidde. Elektron kırınımı. X35 000 (Gezeking tarafından)

Mikroskobik desen.Fibrinoid şişliğinde, plazma proteinleriyle emprenye edilmiş kollajen liflerinin grupları homojen hale gelir, fibrinli çözünmeyen dayanıklı bileşikler oluşturur; Eozinofilik, pirofusin boyası sarı, Brach'in yanı sıra, gümüş tuzlarla emprenye edildiğinde argirofiliklerin yanı sıra keskin bir şekilde pozitif ve sindirikofon. Bağ dokusunun metakromazı, ana maddenin glikosaminoglikanlarının depolimerizasyonu ile açıklanmamış veya zayıf ifade edilmez.

Fibrinoid şişliğinin sonucunda bazen gelişir fibrinoid nekrozubağ dokusunun tamamen imha edilmesi ile karakterize edilir. Nekroz odaklarının etrafında genellikle makrofajların tepkisi ile ifade edilir.

Görünüm.Fibrinoid şişliğinin bulunduğu çeşitli organlar ve kumaşlar çok değişti, karakteristik değişiklikler genellikle sadece mikroskobik inceleme ile tespit edilir.

Nedenler.Çoğu zaman bu, bulaşıcı alerjinin bir tezahürüdür (örneğin, hiperksiyon reaksiyonlarıyla tüberkülozlu kan damarlarının bir fibrinoidi), alerjik ve otoimmün (romatizmal hastalıklar, böbrek glomerülos kılcalı bağ dokusunun) ve anjiyoödem (hipertansiyonlu fibrinoid arteriyoller) arteriyel hipertansiyon) reaksiyonlar. Bu gibi durumlarda, fibrinoid şişmesi yaygın (sistem) karakteri. Çoğu fibrinoid şişmesi, iltihaplanma, özellikle kronik (kronik mide ülseri gününde, apandisit sırasında kalp şeklinde bir işlemde fibrinoid) oluşabilir, trofik yazv Cilt vb.).

Exodusfibrinoid değişiklikleri, nekrozun gelişimi ile karakterize edilir, dokuyu (skleroz) veya hiyalin bağlayarak yıkımın odağını değiştirir. Fibrinoid şişliği bir ihlale yol açar ve genellikle organın fonksiyonunun sonlandırılması (örneğin, akut böbrek yetmezliği Malign hipertansiyon ile, fibrinoid nekroz ile karakterize edilen ve glomerüllerin arteriolündeki değişiklikler).

Hylia

İçin hiyakat(Yunan'dan. hyalos.- şeffaf, vitröz) veya hyalin distrofi,bağlantı dokusunda, homojen yarı saydam yoğun kütleler (hiyalin), hiyalin kıkırdak benzeyen, oluşturulur. Kumaş sıkıştırılır, böylece hyalolar bir tür skleroz olarak kabul edilir.

Hyalin bir fibriller proteindir. İmmünohistokimyasal bir çalışmada, sadece plazma proteinleri, fibrin, aynı zamanda bağışıklık komplekslerinin bileşenleri (immünoglobulinler, kompleman fraksiyonları) ve lipitler içinde bulunur. Hyalin kütleleri asitler, alkaliler, enzimler, şık pozitif, iyi algılayıcı asidik boyalara (eozin, ekşi fucksin) ile ilgilidir, pikrofoksin sarı veya kırmızı renkte boyanmıştır.

Mekanizmahyalinoz karmaşıktır. Fibröz yapıların gelişmesinde imha edilmesi, fibröz yapıların imhasıdır ve anjiyoödem (Diskinis), metabolik ve immünopatolojik işlemlerden dolayı doku-vasküler geçirgenlik (plazorhi) bir artışdır. Plazma protein kumaşları plazma proteinleri ve daha sonra yağış ve protein - hyalin oluşumuyla değiştirilmiş fibröz yapılara adsorpsiyonları ile emdirilir. Düz kas hücreleri vasküler hiyalin oluşumuna katılır. Hylinose, farklı işlemlerin sonucunda gelişebilir: plazma emprenye, fibrinoid şişliği (fibrinoid), iltihaplanma, nekroz, skleroz.

Sınıflandırma.Vasküler hiyakaroz ve hiyalin, kumaşın kendisini bağlar. Her biri ortak (sistem) ve yerel olabilir.

Hiyalyoz damarları.Hylinose öncelikle küçük arterler ve arteriyollerdir. Endotelde, membranları ve duvarın düz kas hücrelerinin ve kan plazmasının emprenye edilmesinden zarar görülür.

Mikroskobik muayene.Subendostez alanda hiyalin tespit edilir, tozu pıtırır ve elastik plakayı tahrip eder, orta kabuk inceltilir, finallerde arteriyoller, keskin daraltılmış veya tamamen kapalı lümenli kalınlaştırılmış vitröz tüplere dönüştürülür (Şek. 32).

Küçük arterlerin hiyakarları ve arteriyoller sistemiktir, ancak en çok böbreklerde, beyin, retinada, pankreas, ciltte belirgindir. Özellikle hipertansiyon ve hipertansif durumların (hipertansif arteroz), diyabetik mikroanjiyopati (diyabetik arteroz) ve bozulmuş bağışıklık derecesine sahip hastalıkların özelliğidir. Fizyolojik bir fenomen olarak, arterlerin yerel alanı yetişkinlerin ve yaşlıların dalağında gözlenir ve dalağın fonksiyonel ve morfolojik özelliklerini bir kan biriktirme gövdesi olarak yansıtır.

Vasküler hyalin, ağırlıklı olarak hematojenik doğanın bir maddedir. Eğitiminde, sadece hemodinamik ve metabolik değil, aynı zamanda immün mekanizmalar da rol oynar. Gemel hiyalinozunun patogenezinin özellikleri tarafından rehberlik, 4 tip vasküler hiyalin ayırt edilir: 1) sade,değişmemiş veya düşük değiştirilmiş kan plazma bileşenlerinin sokulmasından kaynaklanan (daha sık iyi huylu akış, ateroskleroz ve sağlıklı insanlarda daha sık görülür); 2) lipogalinlipitler ve β-lipoproteinler içeren (en sık diabetes mellitus ile tespit edilir); 3) sofistike hiyakatbağışıklık komplekslerinden, fibrin ve vasküler duvarın çöküş yapıları (bkz. Şekil 32) (örneğin romatizmal hastalıklar için immünopatolojik bozukluklar olan hastalıkların özelliği).

İncir. 32.HYALIOSA dalak damarları:

a - dalağın folikülünün merkezi arterinin duvarının, homojen hiyalin kütleleri ile temsil edilir; B - WAIRERT yöntemine göre boyama sırasında hyalin kütleleri arasında fibrin; B - IgG Hyalin Bağışıklık Komplekslerinde Format (Floresan Mikroskopi); Arteriol duvarında Bay Hyalin kütlesi (D); En - endotel; PR - Arteriolün temizlenmesi. Elektron kırınımı.

x15 000.

Hiyerenin kendisi bağ dokusu.Genellikle, kollajenin imha edilmesine ve plazma proteinleri ve polisakaritlerle dokunun emprenye edilmesine yol açan fibrinoid şişmesinin sonucunda gelişir.

Mikroskobik muayene.Bağ dokusu kirişlerinin şişmesini bulun, fibriller kaybederler ve homojen bir yoğun kıkırdak kütlesine birleşirler; Hücre elemanları sıkılmış ve maruz atrofidir. Bağ dokusunun sistemik hyalinozunun gelişimi için bu mekanizma, özellikle bağışıklık bozukluğu olan hastalıklarda (romatizmal hastalıklar) oluşur. Hyalosa, kronik mide ülseri günündeki fibrinoid değişikliklerini tamamlayabilir.

apandisitte solucan benzeri bir süreç; Kronik inflamasyonun odağında yerel hyalinoz mekanizmasına benzer.

Sklerozun sonucu olarak Hyalosa da esas olarak doğada yereldir: izler, seröz boşlukların, aterosklerozda vasküler duvar, aterosklerozda vasküler duvar, bir trombüs, kapsüllerde, stroma tümör, vb. Bu durumlarda hyalinozun kalbinde, bağ dokusunun bağlanması bozuklukları vardır. Böyle bir mekanizma hyalosin nekrotik dokular ve fibrinöz ayakları vardır.

Görünüm.Belirgin hiyalin ile organların görünümü değişir. Küçük arterlerin hyalin ve arteriyol, organın atrofisine, deformasyonuna ve kırışmasına neden olur (örneğin, arteriyolosklerotik nefrosörün gelişimi).

Hyalin, gerçek bağ dokusu ile, yoğun, beyazımsı, yarı saydam olur (örneğin, kalpli vanaların hiyalini romatizma yardımcısı).

Exodus.Çoğu durumda, olumsuz, ancak belki hyalin kitlelerinin rezorpsiyonu. Böylece, keloids denilen skar içinde hiyalin - yetiştirilebilir ve emilim. Göğsün hiyalozisini tersine çeviriyoruz ve hiyalin kütlelerinin dağılımı, bezlerin hiperfonksiyonu koşulları altında gerçekleşir. Bazen hiyalize kumaş serbest bırakılır.

Fonksiyonel değer.Hyalinozun lokalizasyonuna, derecesine ve prevalansına bağlı olarak farklıdır. Ortak hiyalin arteriol, organın fonksiyonel başarısızlığına neden olabilir (arteriyolosklerotik nefrozirozdaki renal yetmezlik). Yerel hiyalin (örneğin, yardımcısındaki kalp valfleri) ayrıca organın fonksiyonel başarısızlığına neden olabilir. Ancak izlerde, özel bozukluklara neden olmayabilir.

Amiloidoz

Amiloidoz(Lat'tan. amil- nişasta) veya amiloid distrofi- Stromalal-vasküler dispennosis, protein metabolizmasının derin bir bozulmasına, anomalli fibrillar proteininin ortaya çıkması ve ara dokuda ve kan damarlarının duvarlarında karmaşık bir maddenin oluşumu - amiloid.

1844'te Viyana Patolog K. Rokitansky, keskin bir sızdırmazlığa ek olarak, balmumu, yağlı, görünüm tarafından elde edilen parankimal organlarda tuhaf değişiklikleri açıkladı. Organlarda bu tür değişikliklerin ortaya çıktığı hastalık, "sessiz bir hastalık" olarak adlandırdı. Birkaç yıl sonra, R. Virhov, bu değişikliklerin, iyot ve sülfürik asidin etkisi altında, maviye boyanmış, özel bir maddenin organlarındaki görünümle ilişkili olduğunu göstermiştir. Bu nedenle, bir amiloid ve "yağlı hastalık" - amiloidoz olarak adlandırdı. Amiloidin protein doğası M.M. tarafından kuruldu. Rudnev 1865'te KÜN ile birlikte

Amiloidin kimyasal bileşimi ve fiziksel özellikleri.Amiloid, ana bileşen olan bir glikoproteindir. fibrillar proteinleri(F bileşeni). Karakteristik bir ultramisroskopik yapıya sahip fibriller oluştururlar (Şekil 33). Fibrillar amiloid proteinleri heterojendir. Bu proteinlerin 4 tipleri izole edilmiştir, belirli amiloidoz formlarının karakteristik özelliği: 1) serum analogu - SAA proteiniden oluşan (immünoglobulin ile ayrılmayan); 2) El-protein (immünoglobulinler ile ilişkili), selefi L-zincirleridir (hafif zincirler) immünoglobülinler; 3) oluşumundaki AF proteini, esas olarak öngörmede yer alan; 4) Selefi de önceden tasarlanacak olan ASC ^ -BELOK.

Amiloidin fibrilleri, immünohistokimyasal çalışmalarda spesifik sera kullanılarak tanımlanabilir ve yanı sıra bir dizi kimyasal (potasyum permanganat, alkalin guanidin) ve reaksiyonların fiziksel (otoklavasyonu).

Hücreler üreten fibrillar amiloid proteinleri - amyloidoblasts,parçalar, kan plazma glukoproteinler ile karmaşık bileşiklere dahil edilir. Bu plazma bileşeni(P bileşeni) Amiloid yapışmalar yapıştırma yaparak ("periyodik çubuklar" - bkz. Şekil 33). Amiloidin fibrillar ve plazma bileşenleri antijenik özelliklere sahiptir. Amiloidin ve plazma bileşeninin fibrilleri, doku kondroitin sülfat bileşiklerine gelir ve hematojen katkı maddeleri denilen, fibrin ve immün komplekslerin esastır; Amiloid maddenin içindeki proteinlerin ve polisakaritlerin bağlantıları, çeşitli organizma enzimlerinin amiloidindeki etki altındaki etkinin olmadığından son derece güçlüdür.

İncir. 33.Amoloid Ultrastrüktür:

a - amiloid (ler), x35 000 fibrilleri; B - Pentagonal yapılardan (PST), X300 000 (Glenner, vb.) Oluşan doğranmış oluşum.

Amiloid için karakteristik, Kongo kırmızı, metil (veya Antzyanov) morun kırmızı rengidir; Thioflavins S veya T. amilit ile özel lüminesans, polarizasyon mikroskobu kullanılarak da tespit edilir. Dikroizm ve anizotropi ile karakterize edilir (çift bempranın spektrumu 540-560 nm aralığındadır). Bu özellikler, bir amiloid'i diğer fibrillar proteinlerinden ayırmanıza izin verir. Amiloidozun makroskopik tanısı için, kumaş üzerindeki etkiyi bir Lugolev çözeltisi ve daha sonra% 10 bir sülfürik asit çözeltisi ile kullanırlar; Amiloid bir synifiolet veya kirli bir yeşil olur.

Kimyasal bileşiminin özellikleri ile ilişkili renkli amiloid reaksiyonları, amiloidozun formuna, tipine ve tipine bağlı olarak farklı olabilir. Bazı durumlarda, yoklar, o zaman akromatik amiloid veya ahroamiloidden bahsediyorlar.

Sınıflandırmaamilidoz aşağıdaki işaretleri dikkate alır: 1) Muhtemel bir sebep; 2) protein fibril amiloid özgüllüğü; 3) amiloidozun prevalansı; 4) Klinik tezahürlerin özgünlüğü, bazı organların ve sistemlerin hakim yenilgisi nedeniyle.

1. Kılavuzlu sebep olmak birincil (idiyopatik), kalıtsal (genetik, aile), ikincil (edinilmiş) ve senil amiloidoz. Birincil, kalıtsal, senil amiloidoz nozolojik formlar olarak kabul edilir. Bazı hastalıklar altında meydana gelen ikincil amiloidoz, bu hastalıkların "ikinci hastalık" komplikasyonudur.

İçin birincil (idiyopatik) amiloidozkarakteristik: Yukarıdaki veya ilişkili bir "nedensel" hastalığın yokluğu; Ağırlıklı olarak mezodermal dokuların yenilgisi - kardiyovasküler sistem, çapraz çizgili ve düz kaslar, sinirler ve ciltler (genelleştirilmiş amiloidoz); Nodal birikintilerin oluşumunun, amiloid maddenin renkli reaksiyonlarının (negatif sonuçların parçaları, kongo kırmızının renginin kısımları) geçirilmesi eğilimi.

Kalıtsal (genetik, aile) amiloidoz.Genetik faktörlerin amiloidoz gelişmesinde önemi, coğrafi patolojisinin özgünlüğü ve nüfusun belirli etnik gruplarının özel bir yatkınlığı ile doğrulanır. Tercihen böbrek hasarı ile en sık görülen kalıtsal amiloidoz türü, eski halkların temsilcileri arasında (Yahudiler, Ermeniler, Araplar) arasında daha sık gözlenen periyodik hastalıkların (Aile Akdeniz Ateşi) karakteristiğidir.

Diğer kalıtsal amiloidoz türleri bulunur. Böylece, ingilizce ailelerde (MCCLA ve WELLS formları) açıklanan ateş, ürtiker ve sağırlık ile akan aile nefropatik amiloidozu. Sağlıklı nefropatik amiloidozu birkaç seçeneğe sahiptir. Kalıtsal nöropati için I (Portekizli amiloidoz) için (Portekizli amiloidoz), bacakların periferik sinirlerinin yenilgisi, Amerikan ailelerinde karşılaşılan nöropati II tipi, ellerin çevresel sinirlerinin yenilgisidir. Amerikalılar tarafından da tanımlanan nöropati III tipi ile, bir kombinasyonu var.

börek ve nöropati IV tipi ile Finlandiya ailelerinde tarif edilen, sadece nefropati ile değil, aynı zamanda korneanın ızgara distrofisi ile bir kombinasyon var. Danimarkalılarda meydana gelen sağlıklı kardiyopatik amiloidoz, genelleştirilmiş primer amiloidozdan çok farklı değildir.

İkincil (satın alınan) amiloidozdiğer formların aksine, bir dizi hastalıkların bir komplikasyonu olarak gelişir ("İkinci Hastalık"). Bunlar kronik enfeksiyonlardır (özellikle tüberküloz), cüruflu yıkıcı süreçler (akciğerlerin kronik spesifik olmayan enflamatuar hastalıkları, osteomiyelik, yara yaralanmaları), malign neoplazmalar (paraproteinemik lösemi, lenfroganulomatoz, kanser), romatizmal hastalıklar (özellikle romatoid artrit). Bir kural olarak, birçok organ ve doku (genelleştirilmiş amiloidoz) tarafından hayran olan ikincil amiloidoz, en sık diğer amiloidoz formlarıyla karşılaştırıldığında etkilenir.

İçin senil Amiloidozkalbin tipik lezyonları, arterler, beyin ve pankreas adaları. Bu değişiklikler, ateroskleroz gibi, yaşlı fiziksel ve zihinsel bozulmayı belirler. Yaşlı insanlar, yaşa bağlı döviz ihlallerini birleştiren amiloidoz, ateroskleroz ve diyabet arasında şüphesiz bir ilişkiye sahiptir. Senil amiloidoz ile, lokal formlar en sık (atriyal amiloidoz, beyin beyni, aort, pankreas adacıkları), ancak genelleştirilmiş primer amiloidozdan klinik olarak farklı olmayan kalp ve kan damarlarının predominant lezyonu olan genelleşmiş senil amiloidozu.

2. Özgüllük protein fibril amiloid aA, AA, AF ve ASC 1 -Amomoidozuna izin verir.

Al-Amiloidozparaproteinemik lösemi (miyelom hastalığı, Valdenstrem hastalığı, Franklin'in ağır zincirleri hastalığı), malign lenfoma ve diğer el amiloidozu ile her zaman kalbin lezyonu ile her zaman genelleştirilmiş olan birincil (idiyopatik) amiloidoz ve amiloidozu içerir. , akciğerler ve gemiler. AA-Amiloidozİkincil amiloidozu ve iki kalıtsal kalıtsal hastalık ve MCCLA ve WELLS hastalığını kapsar. Aynı zamanda genelleştirilmiş amiloidozdur, ancak tercihen böbrek hasarı ile. AF-Amiloidoz- Kalıtsal, aile amiloid nöropatisi (FAP) tarafından temsil edilen kalıtsal; Periferik sinirler önce etkilenir. Asc-Amiloidoz- Kalbin ve kan damarlarının baskın lezyonları olan Senil genelleştirilmiş veya sistemik (SSA).

3. Düşünüyor amiloidozun prevalansı, genelleştirilmiş ve yerel formları ayırt eder. İçin genelleştirilmişyukarıdakilerden görülebileceği gibi amiloidoz, "plazma hücresi kesilişi" (el-amiloidoz formu), ikincil amiloidoz ve bazı kalıtsal (AA-amiloidoz formu), senil sistemik amiloidozda birincil amiloidoz ve amiloidozu içerir. (Asc ^ -amylidoz). Yerel amiloidoz

birkaç kalıtsal ve senil amiloidoz formunu, ayrıca yerel tümör benzeri amiloidoz ("amiloid tümörü") birleştirir.

4. Klinik tezahürlerin özgünlüğü tercihen organların ve sistemlerin yenilgisi nedeniyle izin verir, kardiyopatik, nefropatik, nöropatik, hepatopatik, epinefropatik, karışık amiloidoz ve apud-amiloidoz türleri.Daha önce belirtildiği gibi kardiyopatik tip, primer ve yaşlılık sistemik amiloidozda, nefropatik - ikincil amiloidoz, periyodik hastalık ve MCCLA ve kuyu hastalıkları ile daha yaygındır; İkincil amiloidoz için, karışık tipler karakterize edilir (böbrek hasarı, karaciğer, adrenal bezlerin, gastrointestinal sistemin kombinasyonu). Nöropatik amiloidoz, bir kural olarak kalıtsaldır. APUD-Amyloid, onlardaki tümörleri (evler) geliştirirken ve ayrıca senil amiloidozlu pankreas adalarında da APUD sistemlerinde gelişir.

Morfo ve amiloidozun patogenezi.İşlev amyloidoblastsÜreten amiloida üreten protein üreten fibrilleri (Şekil 34), çeşitli amiloidoz formları ile farklı hücreler gerçekleştirir. Genelleştirilmiş amiloidoz formlarında, esas olarak makrofajlar, plazma ve miyelomatik hücrelerdir; Bununla birlikte, fibroblastların, retiküler hücrelerin ve endotelositlerin rolü dışlanmaz. Yerel formlarda, kardiyomiyositler (kalp amiloidoz), düz kas hücreleri (aort amiloidoz), keratinositler (cilt amiloidozu), pankreas adalarının hücreleri (insular amiloidoz), tiroid C-hücreleri ve diğer APUD C-hücreleri sistemleri.

İncir. 34.Amyloidoblast. Granül endoplazmik ağın (EC) hiperplazisi ile, granül endoplazmik ağın (EC) hiperplazisi ile sarkıtlı retikülostelatoteliositin plazmasının plazmasının olgularındaki amiloidlerin fibrilleri, yüksek sentetik aktivitesini belirtir. X30 000.

Amyloidoblasts klonunun görünümü açıklar mutluluk teorisi amiloidoz (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). İkincil amiloidoz ("plazma hücresi kesesi") mutasyonundaki amiloidoz hariç (amiloidoz) ve amiloidoblastların görünümü uzun süreli antijenik stimülasyon ile ilişkilendirilebilir. "Plasmallic Trustasion" ve tümörlerin amiloidozu altındaki hücresel mutasyonlar ve muhtemelen tümör benzeri lokal amiloidoz ile tümör mutajenleri, tümör mutajinden kaynaklanmaktadır. Genetik (bir aile) amiloidozu ile, çeşitli loki vakalarında oluşabilecek bir gen mutasyonu hakkında konuşuyoruz, amiloid protein bileşimindeki farklılıklardan daha fazla. farklı insanlar ve hayvanlar. Senil amiloidoz ile, bu tür mekanizmalar büyük olasılıkla, çünkü bu tip amiloidoz türü genetik bir fenokopi olarak kabul edilir. Amiloid fibrils proteininin antijenleri son derece zayıf immünojen olduğundan, mutasyon hücreleri immünokompetenli sistem tarafından tanınmaz ve ortadan kaldırılmaz. Amiloid proteinlerine immünolojik tolerans gelişmektedir, bu da amiloidozun ilerlemesine neden olan, son derece nadir bir amiloid rezorpsiyonu - amyloidoklasya- Makrofajların yardımı ile (yabancı cisimlerin devasa hücreleri).

Amiloid proteinin oluşumu retiküler (perietüler amiloidoz) veya kollajen (periclangenovy amiloidoz) lifleriyle ilişkilendirilebilir. İçin perietüler amiloidoz,amiloidin, damarların ve bezlerin membranları boyunca düştüğünün yanı sıra, parankimal organların retiküler stromasının yanı sıra, dalak, karaciğer, böbrekler, adrenal bezlerin, bağırsakların, küçük ve orta kalibreli damarların arayüzlerinin tercihli yenilgisi ile karakterizedir ( parankimal amiloidoz). İçin periclagen amiloidozu,amiloidin kollajen lifi boyunca düştüğü, orta ve büyük kalibreli, miyokard, enine ve düz kaslar, sinirler, cilt (mezenkimal amiloidoz) damarlarının maceralizasyonunun önleyici yenilgisi tipiktir. Böylece, amiloid birikintileri oldukça tipik bir lokalizasyona sahiptir: kan ve lenfatik kılcal damarlar ve intima veya adventizasyondaki damarların duvarlarında; retiküler ve kollajen lifleri boyunca stroma organlarında; Demirli yapıların kendi kabuğunda. Amiloid kitleleri, kronik fonksiyonel başarısızlıklarının gelişimine yol açan organların parankimal elemanlarını yer değiştirir ve değiştirir.

Patojenez amiloidoz, çeşitli şekil ve tiplerinden karmaşık ve belirsizdir. AA ve el-amiloidozun patogenezi diğer formlardan daha iyi çalışılır.

İçin AA-Amiloidozamiloidin fibrilleri, gelen makrofajdan oluşturulur - amiloidin fibriller proteininin plazma öncülünün amiloidoblastını - sincap Karaciğerde güçlü bir şekilde sentezlenen SAA (Şema III). Gelişmiş Sentez SAA Hepatositleri, bir makrofaj arabulucunu uyarır İnterlökin-1,kandaki SAA içeriğinde keskin bir artışa neden olan şey (formidoid aşamada). Bu koşullar altında, makrofajlar SAA'nın tam bozulmasını yerine getiremezler ve

Şema III.Patogenez AA-Amiloidoz

amiloidoblast'ın plazma membranının invaginatlarındaki fragmanları, amiloid fibrillerin montajı meydana gelir (bkz. Şekil 34). Bu Meclis uyarır amiloidtimonüle edici faktör(ASF), dokularda (dalak, karaciğer), formidoid öncesi aşamada bulunur. Dolayısıyla, bir makrofaj sistemi, AA-amiloidoz patogenezinde öncü bir rolle oynanır: Premsor Protein - SAA karaciğerinin güçlendirilmiş sentezini uyarır, bu proteinin bozucu fragmanlarından amiloid fibrillerin oluşumuna katılır.

İçin Al-Amiloidozamiloid fibrillerin proteininin serum selefi, immünoglobülinlerin L-zincirleridir. Al-amiloid fibrillerin oluşumu için iki mekanizmanın mümkün olması mümkündür: 1) Monoklon ışık zincirlerinin bozulmasının, amiloid fibrillere toplanma kabiliyetine sahip parçaları oluşturmak için ihlal edilmesi; 2) Amino asit ikameleri için özel ikincil ve üçüncül yapılara sahip L-zincirlerinin görünümü. İmmünoglobulinlerin L-zincirlerinden amiloid fibrillerin sentezi sadece makrofajlarda değil, aynı zamanda plazma ve miyelomatik hücrelerde, paraproteinleri (Şema IV) sentezlenmesini de ortaya çıkarabilir. Böylece, el-amiloidoz patogenezi öncelikle öncelikle bir lenfoid sistemde yer alır; Sapık fonksiyonu ile, immünoglobulin'in "amiloidojenik" ışık zincirlerinin görünümü - amiloid fibrillerin selefi bağlanır. Makrofaj sisteminin rolü ikincildir, cooked.

Amiloidozun makro ve mikroskobik özelliği.Amiloidoz sırasındaki organların görünümü, süreç derecesine bağlıdır. Amiloidin sedimanları küçükse, organın görünümü az ve amiloidozu değiştirir

Şema iv.Al-Amiloidoz Patogenezi

sadece mikroskobik inceleme ile tespit edildi. Belirgin amiloidoz ile organ, miktarda artar, çok yoğun ve kırılgan hale gelir ve kesimde bir çeşit balmumu veya yağlı, manzaraya sahiptir.

İÇİNDE selezenka amiloid, lenfatik foliküllerde (Şekil 35) ertelenir (Şekil 35) veya eşit olarak hamur boyunca. İlk durumda, artan ve yoğun dalakların amiloido-değişti Folikülleri, tahıl sago'ya benzeyen bir tür yarı saydam taneciktir. (Sagovaya dalağı).İkinci durumda, dalak genişletilmiş, yoğun, kahverengi-kırmızı, pürüzsüz, bağlamda yağlı bir parlaklık vardır. (Silen dalağı).Sagovaya ve Sessiz dalak, sürecin tutarlı aşamalarını temsil eder.

İÇİNDE böbrekler amiloid, tübüllerin bazal membranlarında ve stromalarda glomeruli'nin kapiller döngüleri ve glomerüğin mesangia'sında damarların duvarında ertelenir. Böbrekler yoğun, büyük ve "salkır" olur. İşlem, küreler ve piramitler tamamen amiloid ile değiştirilir (bkz. Şekil 35), bağlantı dokusu büyür ve amiloid böbrek kırışıklık gelişir.

İÇİNDE karaciğer amiloidin birikmesi, direklerin retiküler stroması boyunca, damarların duvarlarında, kanalların ve portal yolların bağ dokusundaki, direk retikülositlerin sinüzoitleri arasında gözlenir. Amiloid biriken olarak, hepatik hücreler atrofi ve ölüyor. Aynı zamanda, karaciğer arttırılır, yoğun, "yağlı" gibi görünüyor.

İÇİNDE bağırsaklar amiloid, mukoza membranın retiküler stroması boyunca, ayrıca mukoza zarı ve altımın tabakasının damarlarının duvarlarında da düşer. Kesikli olarak belirgin amiloidoz ile, demir bağırsak aparatı atrofidir.

Amiloidoz adrenal bezler kural olarak, bilateral, amiloid birikimi, kaplardaki ve kılcal damarlar boyunca kortikal maddede bulunur.

İncir. 35Amiloidoz:

a - dalağın foliküllerinde amiloid (Sagovaya dalağı); B - Böbreklerin vasküler şortlarında amiloid; kalbin kas lifleri arasındaki amiloidde; G - Akciğer damarlarının duvarlarında amiloid

İÇİNDE kalp amiloid, endokardin altında, stroma ve gövde damarlarında (bkz. Şekil 35) ve damarlar boyunca epikardın yanı sıra bulunur. Amiloidin kalbindeki birikmesi keskin bir artışa (amiloid kardiyomegali) yol açar. Çok yoğunlaşır, miyokardiya aceleci bir manzara edinir.

İÇİNDE iskelet kasları miyokard olarak olduğu gibi, amiloid yoğunlaştırılmış bağ dokusu boyunca, damarların duvarlarında ve sinirlerde düşer.

Perivasküler ve perilyoralik olarak genellikle amiloid maddenin büyük çökeltilerini oluşturdu. Kaslar yoğunlaşır, yarı saydam olur.

İÇİNDE akciğerler amiloidin çökeltileri, pulmoner arter ve damarların (bkz. Şekil 35) yanı sıra plazoser arter ve damarların duvarlarında (bkz. Şekil 35) görünür. Daha sonra, amiloid intervalveolar bölümlerinde görünür.

İÇİNDE kafa beyni senil amiloidoz ile, amiloid, kabuğun, damarların ve kabukların sedenif plakalarında bulunur.

Amiloidoz cilt cildin papillasında ve retiküler tabakasında, damarların duvarlarında ve titizlerin çevrelerinde amiloidin dağınık birikimi ile karakterize edilir. terlemekBu, elastik liflerin imhası ve keskin epidermis atrofisi eşlik eder.

Amiloidoz pankreas bazı özgünlük var. Bezin arterlerine ek olarak, derin yaşlarda gözlenen adacıkların amiloidozu da bulunur.

Amiloidoz tiroid bezi ayrıca tuhaf. Amiloidin broma ve damarlarındaki birikmesi, sadece genelleştirilmiş amiloidozun değil, aynı zamanda bezin bir medüller kanseri (tiroid bezinin, stromun amiloidozu ile medüller kanseri) bir tezahürü olabilir. Stroma amiloidozu sıklıkla bulunur endokrin organlarının tümörleri ve APUD sistemi (tiroid bezinin, insuls, karsinoid, feochromositoma, karotis taurusun tümörleri, kromofobik hipofiz adenomu, hipernefroid kanseri) ve epitelyal tümör hücrelerinin katıldığı, apud-amiloid oluşumunda kanıtlanmıştır.

Exodus.Olumsuz. Amyloidoklasya- Yerel amiloidoz formlarında son derece nadir bir fenomen.

Fonksiyonel değeramiloidozun gelişimi derecesi ile belirlenir. Eksprese edilen amiloidoz, parankim atrofisine ve organların sklerozuna, fonksiyonel başarısızlıklarına yol açar. Belirgin amiloidoz, kronik böbrek, karaciğer, kalp, pulmoner, adrenal, bağırsak (bozulmuş emme sendromu) başarısızlığı ile mümkündür.

Stromally-vasküler yağlı distrofi (lipidoz)

Stromally-vasküler yağlı distrofinötr yağ veya kolesterol ve esterlerinin borsalarının bozuklukları vardır.

Nötr yağların değişimini bozmak

Nötr yağların borsalarının bozuklukları, ortak veya yerel bir karaktere sahip olan adipoz dokusunda rezervlerinin arttırılmasında tezahür edilir.

Nötr yağlar, vücudun enerji rezervlerini sağlayan bağırsak yağlardır. Yağlı depoda (deri altı elyafı, mezenter, bez, epicard, kemik iliği) konsantre edilirler. Adipoz dokusu sadece değişimi değil, aynı zamanda destek, mekanik, işlevi de gerçekleştirir, bu nedenle atrophing dokularını değiştirebilir.

Obezite,veya obezite,- Genel olan yağ deposundaki nötr yağ sayısında bir artış. Subkutan doku, bez, bir mezenter, mediastinum, epikardiyumda bol miktarda yağ birikiminde ifade edilir. Yağ kumaşı da genellikle bulunmadığı veya yalnızca küçük miktarlarda mevcut olduğunda, örneğin bir strom miyokardında, pankreas (Şekil 36, A). Büyük klinik bilgi

İncir. 36Obezite:

a - Pankreas stromunda (diyabet mellitus) adipoz dokusunun büyümesi; B - Bir epikardium kalınlığında kalbin obezitesi kalın bir yağ tabakası

tuttu kalbin obezitesiobezite ile. Epikardın altında patlama yağ dokusu, kalbi bir durum gibi zarflar (Şekil 36, B). Özellikle kaslı hücre atrofisine yol açan subpycardiyal bölümlerde, bir miyokard stromomunu çimlendirir. Obezite genellikle kalbin sağ yarısında keskin bir şekilde belirgindir. Bazen, miyokard sağ ventrikülün tüm gövdesi, kalp yırtılmanın oluşabileceği bağlantılı olarak bir yağ dokusu ile değiştirilir.

Sınıflandırma.Farklı ilkelere dayanır ve "ideal" vücut kitlesini aşmanın derecesini, adipoz dokusunda (obezite seçenekleri) morfolojik değişiklikleri aşmanın derecesini göz önünde bulundurur ve dikkate alınır.

Tarafından etiyolojik ilke birincil ve ikincil obezite biçimlerini seçin. Sebep olmak primer obezitebilinmiyor, bu yüzden de idiyopatik olarak adlandırılır. İkincil obeziteaşağıdaki türlere göre gönderilir: 1) Nedeni, nedeni dengesiz beslenme ve hipodinamiye; 2) Serebral, yaralanma sırasında gelişme, beyin tümörleri, bir dizi nörotropik enfeksiyon; 3) Bir dizi sendrom ile temsil edilen endokrin (Frielich ve Itsenko-Cushing sendromları, adiposogenital distrofi, hipogonadizm, hipotiroidizm); 4) Laurence-Muna-Bidla sendromu ve Girke hastalığı şeklinde kalıtsal.

Tarafından dış belirtiler simetrik (evrensel), üst, orta ve alt obezite türleri vardır. Simetrik tipte

yağlar vücudun farklı bölgelerinde nispeten eşit şekilde ertelenir. Üst tip, ağırlıklı olarak subkutan kumaş yüz, nape, boyun, üst omuz kemeri, meme bezleri alanında yağ birikimi ile karakterize edilir. Ortalama bir türde, yağ, göbeğin deri altı dokusuna, önlük şeklinde, alt tipte - kalçalar ve kafalar alanında ertelenir.

Tarafından aŞIRI hastanın vücudunun kütleleri birkaç derece obezite tahsis eder. I, obezite derecesi, fazla vücut kütlesi% 20-29, III -% 30-49, III -% 50-99 ve IV ile -% 100 veya daha fazlasına kadardır.

Karakteristik morfolojik değişiklikler obezitedeki yağ dokusu, adiposositlerin sayısını ve boyutlarını dikkate alır. Bu temelde, genel obezite için hipertrofik ve hiperplastik seçenekler ayırt edilir. İçin hipertrofik varyantyağ hücreleri arttırılır ve sıradandan birkaç kez daha trigliserit içerir; Bu durumda, adiposositlerin sayısı değişmez. Adipozositler insüline azaltılır, ancak lipolitik hormonlara karşı oldukça hassastır; Hastalığın seyri kötü huyludur. İçin hiperplastik sürümadiposositlerin sayısı arttırılır (yağ hücrelerinin sayısının pubertal dönemde maksimum seviyeye ulaştığı ve gelecekte değişmediği bilinmektedir). Bununla birlikte, adiposositlerin işlevi ihlal edilmez, metabolik değişiklikler yoktur; Hastalığın seyri iyi huyludur.

Gelişimin nedenleri ve mekanizmaları.Genel obezitenin nedenleri arasında, zaten belirtildiği gibi, dengesiz beslenme ve hipodinamin, bozulmuş sinir (CNS) ve yağ metabolizmasının endokrin regülasyonu, kalıtsal (aile-anayasal) faktörler önemlidir. Acil obezite mekanizması, yağ hücresindeki lipojenez ve lipoliz dengesinin lipojenez lehine (şema v) lehine ihlal edilmesinde yatmaktadır. Şemadan v, lipogenezin amplifikasyonu ve lipolizin zayıflamasının yanı sıra,

Şema vYağ hücresinde lipojenez ve lipoliz

sadece lipoprotein lipazın aktivasyonu ile değil, lipolitik lipazların inhibisyonu ile aynıdır, aynı zamanda bağırsakta ve karaciğerdeki yağ metabolizması, yağ metabolizması lehine hormonal düzenlemenin ihlal edilmesiyle ilişkilidir.

Değer.Bir dizi hastalık tezahürü olmak, genel obezite, ciddi komplikasyonların gelişimini belirler. Örneğin, aşırı vücut ağırlığı, iskemik kalp hastalığı için risk faktörlerinden biridir.

Exodusgenel obezite nadiren uygundur.

Genel obezite antipodu yorgunlukatrofiye dayanarak. Terminal aşamasında yorgunluk da gözlenir kaşeksi(Yunan'dan. kakos.- Kötü, hexis.- durum).

Sahip olan yağlı lif sayısını artırarak yerel karakter o. lipomatose.Bunlar arasında Derkima hastalığı en büyük ilgidir. (Lipomatoz Dolorosa),etiklerin subkutan fiberinde ve gövde, lipomalara benzer şekilde ağrılı yağ birikintileri başını salladı. Hastalık çokgen endokrinopatisine dayanır. Adipoz dokusu sayısındaki yerel artış genellikle bir ifadedir. vaka obezitesi(yağ ikamesi) doku veya organ atrofisinde (örneğin, böbreğin yağ değişimi veya atrofi sırasında bir çatal bezi).

Lipomatozisin antipodu servis edilir bölgesel Lipodistrofi,Özü, adipoz dokusunun fokal tahribatından ve yağların çürümesinde, genellikle enflamatuar bir tepki ve lipogranul oluşumu (örneğin, tekrarlayan yönetilmeyen paneller veya weber-krisin hastalığı olan lipographorulmatoz).

Kolesterol ve esterlerinin değişiminin ihlalleri

Kolesterol ve esterlerinin değişiminin bozulması şiddet hastalığının altını çizer - ateroskleroz.Aynı zamanda, intima arterlerinde, sadece kolesterol ve esterleri değil, aynı zamanda düşük yoğunluklu ve kan plazma proteinlerinin β-lipoproteinleri de vasküler geçirgenlikteki artışa katkıda bulunur. Biriken yüksek molekül ağırlık maddeleri, intima'nın imha edilmesine, parçalanmasına ve yıkanmasına neden olur. Sonuç olarak, Intima yağ türatörleri oluşturur BURADA- Cashitzoid ağırlığı), Bağlama dokusu Skleroz- mühür) ve bir fibröz plak oluşur, genellikle damarın daralması (bkz. Ateroskleroz).

Kalıtsal distrofisi, kolesterol değişiminin ihlaliyle bağlantılı olarak gelişen, aile hiperkolesterolemik ksantomatozis.Fermentopatinin doğası tespit edilmediğinde, birikimin hastalıklarına aittir. Kolesterol cilde yatırılır, büyük damarların duvarları (ateroskleroz gelişir), kalp kapakları ve diğer organlar.

Stromally-vasküler karbonhidrat distrofiglikoproteinler ve glikozaminoglikanlar dengesinin ihlal edilmesiyle ilişkili olabilir. Glikoprote değişiminin ihlal edilmesiyle ilişkili stromal dostu distrofi-

İdov, denilen dosyalama dokusu.Özü, kromotropik maddelerin tahvillerden proteinlerle serbest bırakılması ve esas olarak interstisyel maddede birikmesidir. Mukoid şişliğinin aksine, bu, kollajen liflerinin mukus benzeri bir kitle ile değiştirilmesidir. Aslında dokuyu, organların stromları, adipoz dokusu, kıkırdaklar şişmiş, yarı saydam, mukus benzeri hale gelir ve hücreleri yıldız veya tuhaf olur.

Sebep olmak.Körfez dokuları, en sıklıkla endokrin bezlerinin, tükenmenin (örneğin, mukoza ödem veya karıştırılması, tiroid yetersizliği ile) işlevsizliğinden dolayı meydana gelir; herhangi bir genumanın kakışık doku oluşumlarının kolaylığı).

Exodus.İşlem geri dönüşümlü olabilir, ancak ilerlemesi, mukus ile doldurulmuş boşlukların oluşumu ile kolinkivasyon ve doku nekrozuna yol açar.

Fonksiyonel değerİşlemin ciddiyeti, doku altındaki dokuun süresi ve karakteri tarafından belirlenir.

Kalıtsal İhlal glikozaminoglikanların (mukopolisakkaritler) değişimi, büyük birikim hastalıkları grubu ile temsil edilir - mukopolisacharidozami.Bunların arasında, ana klinik önemi var gargoilizma,veya pfoundler-Hurler hastalığı,hangi orantısız büyümenin, kafatasının ("masif kafatası") deformasyonu, iskeletin diğer kemikleri, kalp kusurlarının varlığı, nazik ve göbek barınağı, kornea, hepato ve splenomegali kıvrımları. Mukopolisakkaridozların temeli, glikozaminoglikanların değişimini belirleyen spesifik bir faktörün yetersiz olduğuna inanılmaktadır.

Karışık distrofi

HAKKINDA karışık distrofibozulmuş metabolizmanın morfolojik tezahürlerinin hem parankimi hem de stromada, organ ve doku gemilerinin duvarında tespit edildiği durumlarda diyorlar. Değişim ihlalleriyle ortaya çıkarlar sofistike proteinler - ChromoproteID'ler, NükleoproteIDS ve Lipoproteins 1, mineraller.

Chromoprotees değişimini bozmak (endojen pigmentasyon) 2

Kromoproteis- boyalı proteinler veya endojen pigmentlervücudun hayatında önemli bir rol oynayın. Kromoproteinlerin yardımı ile, solunum (hemoglobin, sitokrom), sırlarının (safra) ve ekenlerin (serotonin) gelişmesi, gövdenin radyasyon enerjisinin (melanin) etkileri üzerindeki korunması, demir rezervlerinin yenilenmesi (ferritin) ), vitamin dengesi (lipokroma) vb. Pigmentlerin değişimi, vejetatif bir sinir sistemi, endokrin bezleri tarafından düzenlenir, kan oluşma organlarının ve monositik fagosit sistemlerinin fonksiyonu ile yakından ilgilidir.

Lipopratların değişiminin ihlali, lipidojenik pigmentler, yağ ve protein distrofisi üzerindeki bölümlerde verilmiştir.

2 Endojen, eksojen pigmentasyona ek olarak (bkz. Profesyonel hastalık).

Sınıflandırma.Endojen pigmentler 3 gruba ayrılmak için gelenekseldir: hemoglobinojenikçeşitli hemoglobin türevlerini temsil etmek, proteinojenikveya tirosinojeniktirozin değişimi ile ilişkili ve lipidojenik,veya lipopigimentleryağ değiştirirken oluşur.

Hemoglobinojenik pigmentlerin ihlalleri

Norma Hemoglobin, resintozunu ve vücut için gerekli ürünlerin oluşumunu sağlayan bir dizi döngüsel dönüşüm geçer. Bu dönüşümler eritrositik kütleyi sürekli güncelleyen, eritrositlerin (hemoliz, eritrogyji) yaşlanma ve imha edilmesiyle ilişkilidir. Kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin fizyolojik bozunması sonucunda pigmentler oluşturulur ferritin, İkizleyicilerve bilirubin.Patolojik koşullarda, birçok nedenden ötürü, hemoliz keskin bir şekilde güçlendirilebilir ve hem dolaşımdaki kanda (intravasküler) hem de kanama odaklarında (ekstravasküler) yapılabilir. Bu şartlar altında, norm içinde üretilen hemoglobinojenik pigmentlerin arttırılmasına ek olarak, bir dizi yeni pigment görünebilir - hematoidin, Hematinlerve porfirin.

Hemoglobinojenik pigmentlerin dokularda birikmesi nedeniyle, çeşitli hastalıkların ve patolojik koşulların bir tezahürü haline gelen çeşitli endojen pigment tipleri ortaya çıkabilir.

Ferritin -% 23'e varan demir içeren IronoproteID. Ferritin demir, apotheferritin olarak adlandırılan bir protein ile ilişkilidir. Norma Ferrin'in bir disülfit grubuna sahiptir. Bu aktif olmayan (oksitlenmiş) Ferritin - SS Ferritin. Oksijen eksikliği durumunda, ferritin, vazoparalitik ve hipotansif özelliklere sahip olan aktif form - SH Ferrine'ye restore edilir. Köküye bağlı olarak, anabolik ve katabolik ferritin ayırt eder. Anabolik ferritinbağırsakta emilen demirden oluşur, katabolik- Demir hemolized kırmızı kan hücrelerinden. Ferritin (apotheferritin) antijenik özelliklere sahiptir. Ferrinitin, Demir Kıyı Potasyum ve Hidroklorik veya Hidroklorik, Asit (Perls Reaksiyonu) etkisiyle Berlin Azure (ütüleme demir) oluşturur ve bir immünofloresans çalışması sırasında belirli bir antiserum kullanılarak tanımlanabilir. Karaciğerde (Ferritin Deposu), bir dalak, kemik iliği ve lenf nodları, hemosiderik sentez, hemoglobin ve sitokromlarla ilişkili olduğu büyük miktarda ferritin bulunur.

Koşullarda patoloji ferritin miktarı hem dokularda hem de kanda artabilir. Dokularda daha fazla ferritin içeriği gözlenirken gözlenir. hemosiderozferritinin polimerizasyonu, hemosiderinin oluşumuna yol açtığından. FerristineisH Ferrine bir adrenalin bir antagonist olarak hareket ettiğinden, vasküler bir çöküşün eşlik ettiği şokun geri dönüşümsüzlüğünü açıklar.

Hemosiderin heme bölünmesi ve ferritin bir polimer olduğunda oluşur. Proteinler, glikozaminoglikanlar ve hücre lipitleri ile ilişkili kolloid demir hidroksittir. Hemosiderin oluşturulduğu hücreler denir sideroblasts.Onlara siderosomlargoshosiderin granüllerinin sentezi meydana gelir (Şekil 37). Sideroblastlar mezenkim gibi olabilir,

İncir. 37.Sideroblast. Büyük çekirdekli (ben), sitoplazmanın dar kenarı Çok sayıda Sideros (SS). Elektron kırınımı. x 20 000

Öyle ve epitel doğası. Hemosiderin, dalak, karaciğer, kemik iliği, lenf nodlarının retiküler ve endotelyal hücrelerinde sürekli olarak tespit edilir. Fagositoza maruz kalan hücrelerdeki maddelerde siderofami.

Sır hemosiderindeki varlığı, karakteristik reaksiyonların yardımı ile tanımlamanızı sağlar: Berlin Lazuri'nin (Perls Reaksiyonu), Tourbules Mavi (amonyum sülfit bölümlerinin tedavisi ve daha sonra demir katalizörü ve hidroklorik asit) oluşumu. Ütü için pozitif reaksiyonlar, kendisiyle benzer pigmentlerden hemosidemin (hemomelin, lipofuscin, melanin) ile ayırt edilir.

Koşullarda patoloji hemosiderinden bir revizyon var - hemosideroz.Hem ortak hem de yerel bir karaktere sahip olabilir.

Yaygınveya ortak, hemosiderozeritrositlerin (intravasküler hemoliz) intravasküler yıkımıyla gözlenir ve kan oluşum sisteminin (anemi, hemoblastoz) hastalıklarında meydana gelir, hemolitik zehirler, bazı bulaşıcı hastalıklar ( tekrarlayan ateş, bruselloz, sıtma vb.), Bilgi kanallarının transfüzyonları, rhesus çatışması vb. Yıkılan kırmızı kan hücreleri, bunların enkazları, hemoglobin hemosiderinin yapısına gidiyor. Sideroblastlar, dalak, karaciğer, kemik iliği, lenf nodlarının yanı sıra karaciğer, böbrek, akciğerlerin, ter ve tükürük bezlerinin epitel hücrelerinin retiküler, endotel ve histiyosit unsurları haline gelir. Hemosideri emmek için zamana sahip olmayan, hücrelerdeki maddeyi yükleyen çok sayıda siderofaj görünür. Sonuç olarak, kollajen ve elastik lifler demir ile emdirilir. Aynı zamanda, dalak, karaciğer, kemik iliği ve lenf nodları paslı kahverengi olur.

Toplam hemosiderozun bir tür hastalığa yakın - hemokromatozisbirincil (kalıtsal hemokromatoz) veya ikincil olabilir.

Birincil hemokromatozis- Hastalıkların birikiminden bağımsız bir hastalık. Dominant-otozomal yoluna iletilir ve dolandırıcılık bağırsak enzimlerinin kalıtsal kusuru ile ilişkilidir; bu da artan emişe yol açar gıda demir, hemosiderlik şeklinde organlarda büyük miktarlarda ertelenir. Eritrosit demir değişimi rahatsız değildir. Vücudun içindeki demir miktarı artar

50-60 g'a ulaşan onlarca kez. Karaciğer, pankreas, endokrin organları, kalplerin, tükürük ve ter bezlerinin hemosiderozisi, bağırsak mukozası, retina ve hatta sinovyal kabukları; Aynı zamanda organlarda içerik artar ferritin.Ciltte ve retinada, içerik artar melaninendokrin sisteminin lezyonu ve melannasyonun düzenlenmesi ile ilişkilidir. Hastalığın ana belirtileridir. bronz cilt boyama, diyabet (bronz diyabet)ve pigment sirozu karaciğer.Belki de I gelişimi. pigment kardiyomiyopatiartan kalp yetmezliği ile.

İkincil hemokromatozis- Yenilebilir Demir'in değiş tokuşunu sağlayan enzim sistemlerinin elde edilen yetersizliği ile gelişen hastalıklar ortak hemosideroz.Bu yetersizliğin nedeni, gıda (demir içeren ilaçlar), mide rezeksiyonu, kronik alkolizm, tekrarlanan kan transfüzyonları, hemoglobinopati (kalıtsal, hem küre veya globin sentezinin ihlaline dayanan hastalıklar) ile aşırı bir demir alımı olabilir. . İkincil hemokromatozis ile, demir içeriği sadece dokularda değil, aynı zamanda serumda da arttırılır. Karaciğer, pankreas ve kalpte en belirgin olan hemosiderin ve ferritin birikimi, karaciğer sirozu, diyabetve kardiyomiyopati.

Yerel hemosideroz- Eritrosit (Ekstravasküler Hemoliz), yani, yani (ekstravasküler hemoliz) gelişen bir durum Kanama odaklarında. Damarların dışına dökülen eritrositler hemoglobini kaybeder ve soluk yuvarlak buzağılara dönüş (eritrositlerin "gölgeleri), serbest hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin cipsleri bir pigment oluşturmaya gider. Lökositler, histiyositler, retiküler hücreler, endoteller, epiteller sideroblastlar ve siderifag olur. Siderofajlar, eski kanama sitesinde uzun süre kalabilir, genellikle geciktirildikleri yakındaki lenf düğümlerine lenf akımına aktarılır ve düğümler paslanır. Siderofaps'un bir kısmı yok edilir, pigment serbest bırakılır ve gelecekte fagositoza tabidir.

Hemosteriin, hem küçük hem de büyük tüm kanamalarla oluşur. Bebek bezi karakterine sahip olma olasılığı daha yüksek olan küçük kanamalarda, sadece hemosidere tespit edilir. Çevre boyunca geniş kanamalarda, yaşayan kumaş arasında, hemosidere arasında ve merkez - kanama, oksijen ve hücre katılımına erişmeden otolizin meydana geldiği hemorjin kristalleri görünür.

Geliştirme koşullarına bağlı olarak, yerel hemosideroz sadece dokunun (hematom) bölgesi içinde değil, aynı zamanda bir bütün vücudun içinde gerçekleşebilir. Bu tür, kalbin romatizmal mitral vuruşunda gözlenen akciğerlerin hemosiderozisi, kardiyelizoz vb. (Şek. 38). Akciğerlerde kronik venöz durgunluk, interlimolar bölümlerde, Alveola'nın, bunlarla bağlantılı olarak, birden fazla diapell kanamasına yol açar.

İncir. 38.Akciğer hemosideroz. Histiyositlerin ve alveolar epitelin sitoplazması (sideroblastlar ve siderofajlar) pigment taneleri ile yüklenir

lenfatik damarlar ve akciğer düğümleri, hemosiderin ile yüklenen çok sayıda hücre görünür (bkz. Venöz tam aralık).

Bilirubin - En önemli safra pigmenti. Formasyonu, hemoglobin yıkımında histiyositik-makrophageal sistemde başlar ve etek temizlenir. Gem, bilirubin oluşan bir protein kompleksinde geri kazanıldığında Demir ve Biliverdin'e dönüşür. Hepatositler pigmentle yakalanır, glukuronik asitli konjugasyon ve safra kılcallarında atılım. Safra bilirubin ile, bir kısmının emildiği ve yine karaciğere girdiği bağırsaklara girer, kısım, urobilin şeklinde ery kobil ve idrar biçiminde atılır. Bilirubin, safradaki ve kan plazmasında küçük bir miktarda çözünmüş bir durumda bulunur.

Bilirubin kırmızı kristallerle temsil edilir. Demir içermez. Tespit etmek için, çeşitli boyalı ürünlerin oluşumu ile kolayca oksit için pigment kabiliyetine dayanarak reaksiyonlar kullanılır. Örneğin, örneğin, konsantre nitrik asidin etkisi altında, bilirubin'in ilk yeşile ve daha sonra mavi veya mor boyamayı verdiği reaksiyona neden olur.

Exchange İhlali bilirubin, oluşumu ve seçimi bozukluğu ile ilişkilidir. Bu, kan plazmasında bilirubin içeriğinin ve cildin sarı rengi, skler, mukoza ve seröz kabukları ve iç organlar - sarılık.

Geliştirme mekanizması sarılık farklıdır, bu da üç türünü ayırt etmeyi mümkün kılar: bağlılık (hemolitik), hepatik (parankimatous) ve alt kancayı (mekanik).

Adaptör (hemolitik) sarılıkkırmızı kan hücrelerinin çürümesi nedeniyle artmış bir bilirubin oluşumu ile karakterizedir. Bu koşullar altındaki karaciğer normalden daha fazla, pigment miktarını oluşturur, ancak Bilirubina Hepatositlerinin nöbetlerinin yetersizliği nedeniyle, kanının seviyesi yükselmiştir. Gemolitik sarılık, enfeksiyonlarda (sepsis, sıtma, dönüş unvanı) ve zehirlenme (hemolitik zehirler), izoimmunns (yenidoğanların hemolitik hastalığı, transfüzyon ile) gözlenir. uyumsuz kan) ve otoimmün (hemoblatoz, bağ dokusunun sistemik hastalıkları) çatışmalar. Masif kan dolaşımıyla gelişebilir

safra pigmentinin kristaller şeklinde tespit edildiği eritrositlerin odaklanmasından bilirubinin aşırı akışıyla bağlantılı olarak Yemorhajik enfarktüsü. Hematomlarda bilirubin oluşumuyla, renklendirmelerindeki değişim.

Hemolitik sarılık, kırmızı kan hücrelerinin kusurundan dolayı olabilir. Bunlar kalıtsal enzimler (mikroskerositoz, ovalositoz), hemoglobinopati veya hemoglobinoz (talasemi veya hemoglobin f; orak-hücreli anemi veya hemoglobinler), paroksismal gece hemoglobinurium, shunt sarılık (12 vitamin, bazı hipoplastik anemi, vb. .).

Hepatik (parankimal) sarılıkhepatositlerin yenilgisi sırasında meydana gelir, bunun bir sonucu olarak, bunların nöbetinin bilirubin, glukuronik asit ve atılım ile konjugasyonu. Bu tür sarılıklar akut ve kronik hepatit, karaciğer sirozu, tıbbi hasar ve otoinoksiasyonda, örneğin, hamilelikte intrahepatik kolestaza yol açar. Özel bir grup oluşur fermentopatik Hepatik Jaundisskalıtsal Hepatozda, bilirubin intrahepatik değişiminin aşamalarından biri bozuldu.

Güneşli (mekanik) sarılıksafra kanallarının açıklığının ihlali ile ilgilidir, bu da atılmayı zorlaştırır ve safra'nın yetersizliğini belirler. Bu sarımsı, safra kanallarının içinde veya dışında kalan, safra kanallarının içinde veya dışında kalan safra dışındaki engellerin varlığında gelişir. galiba hastalığı, Gallway Kanseri, Pankreas Kafaları ve Duodenal Kafaları, ATRESIA (hipoplazisi), periportal lenf bezlerinde ve karaciğerde kanser metastazları. Karaciğerde safra dikişi ile, bağ dokusunun ve sirozun gelişiminin artmasıyla nekroz odakları vardır. (İkincil biliyer siroz).Durgunluk safra safra kanallarının genişlemesine ve safra kılcal damarlarının yırtılmasına yol açar. Gelişmek halemyabu, sadece yoğun bir cilt rengini değil, aynı zamanda genel zehirlenmenin fenomenleri, esas olarak gövde dolaşımı safra asitleri üzerindeki etkisinden oluşur. (Holelemia).Zehirlenme ile bağlantılı olarak, kanın pıhtılaşma kabiliyeti azalır, çoklu kanamalar görünür (Hemorajik sendrom).Autoinoxication ile ilgili böbrek yenilgiyle, hepatik böbrek yetmezliğinin gelişimi.

Hematoidin - Kristalleri parlak turuncu rhombik plakaların veya iğneler görünümüne sahip olmayan demir pigmentini içermez. İntrakelüler olarak eritrositlerin ve hemoglobin bozulması sırasında meydana gelir, ancak hücrelerdeki hemosiderinin aksine kalmaz ve ölümlerinde, nekrotik kitleler arasında serbestçe yatar. Kimyasal olarak, Bilirubina ile aynıdır.

Hematodidin birikimleri, eski hematomlarda, infarktüsü eleştirdiler ve hemorajların merkezi bölgelerinde - canlı kumaşlardan uzakta bulunur.

Hemodinler bunlar Heme'nin oksitlenmiş şeklidir ve oxymemoglobinin hidrolizi sırasında oluşur. Koyu kahverengi veya siyah elmas şeklindeki kristaller veya taneler bir formları vardır, polarize ışıkta (anizotropik) çift bempran verin, demir içerir, ancak ilişkili durumda.

Dokularda tespit edilebilen hematinler şunlardır: hemomelinin (sıtma pigmenti), tuz oksit hematin (Gemina) ve formalin pigmenti. Bu pigmentlerin histokimyasal özellikleri aynıdır.

Solyasine Hematin (Gemein)gastrik meyve suyu enzimlerinin hemoglobininin hemoglobininin hemoglobininin hemoglobininin hemoglobininin hemoglobinin etkisi altında meydana geldiği erozyonlarda ve mide ülserlerinde bulun. Mide mukoza zarı kusurunun alanı kahverengi-siyah bir renk elde eder.

Formalin pigmentikoyu kahverengi iğneler veya granüller şeklinde, bunları bir asit formalin içine sabitlerken, dokularda bulunur (formalin pH\u003e 6.0 varsa, bu pigment oluşturulmaz). Hemat'ın bir türevi olarak kabul edilir.

Porfirin - Hemoglobinin protez kısmının selefleri, gem gibi, aynı tetrapirrol halkası, ancak demirden yoksun. Porfirin kimyasal niteliğinde Bilirubin'e yakındır: Kloroform, hava, piridin içinde çözünürlerdir. Porfirinleri tespit etme yöntemi, bu pigmentlerin çözümlerinin ultraviyole ışığında (flüoresan pigmentlerde) kırmızı veya turuncu floresans vermelerine dayanır. Normalde, porfirin kan, idrar, dokularda bulunur. Vücudun hassasiyetini, özellikle de cildin ışığa duyarladığını ve bu nedenle melanin'in antagonistlerini artırmak için bir özellikleri vardır.

İçin exchange İhlalleri porfirinler ortaya çıkıyor porfir,kan pigmentlerdeki artışın karakterize olduğu için (Porphyrinemia)ve idrar (Porphyrinuria),ultraviyole ışınlarına duyarlılıkta keskin bir artış (hafif içermeyen, eritem, dermatit). Edinilen ve konjenital porfirisi var.

Satın alındı \u200b\u200bpornozehirlenme (kurşun, sülfazol, barbituratlar), avitaminoz (pellagra), zararlı anemi, bazı karaciğer hastalıkları ile gözlenir. Sinir sistemi fonksiyonunun bozuklukları, ışığa duyarlılığı arttırır, genellikle sarılık, cilt pigmentasyonu, çok sayıda porfirin idrarda tespit eder.

Konjenital Porphyry- Nadir bir kalıtsal hastalık. Eritroblastlardaki porfirin sentezinin ihlal edilmesinde (ZorunluRifrofinojen III - Kosplantetazların yetersizliği) bir eritropoetik form geliştirmektedir,

ve karaciğer hücrelerinde (ağırlık-sıvı III - Kosplantetazların yetersizliği) porfirin sentezinin ihlal edilmesi ile - porfirin karaciğer şekli. İçin eritropoetik formporfir, hemolitik anemi, sinir sistemi ve gastrointestinal sistem (kusma, ishal) etkilenir. Porfirinler, kahverengi renk elde eden dalak, kemikler ve dişlerde birikir; Çok sayıda porfir içeren idrar, sarı-kırmızı olur. İçin karaciğer formuporfirler Karaciğer artar, gri-kahverengi olur, gürültülü hepatositlerde, porfirin birikintilerinin ek olarak bir hemosideridir.

Proteinojenik (tirosinojenik) pigmentlerin ihlalleri

İçin proteinojenik (tirosinojenik) pigmentlermelanin, pigment granülleri enterokromfin hücreleri ve adrenokra ile referans. Bu pigmentlerin dokularda birikmesi, bir dizi hastalıkların bir tezahürü olarak hizmet vermektedir.

Melanin (Yunan'dan. melas.- Siyah) - Bir erkeğin cilt boyama, saç, gözler ile ilişkili olduğu yaygın bir kahverengi-siyah pigment. Olumlu bir arjerjik reaksiyonu verir, yani. Amonyan gümüş nitrat çözeltisini metalik gümüşe geri yükleme yeteneğine sahiptir. Bu reaksiyonlar, histokimyasal olarak, dokularda diğer pigmentlerden ayırt etmelerini sağlar.

Melanin'in sentezi, melanin oluşturan kumaşın hücrelerindeki tirozinden geliyor - melanositlernöroektodermal kökenli olması. Onların selefleri meloeblast'lardır. Tirozinazın etkisi altında melanozomlartirozinden melanositler (Şekil 39), Melanin'e polimerize edilmiş dioksifenilalanin (DOF) veya Arainist tarafından oluşturulur. Hücreler, Phagocying Melanin, denir melanophagi.

İncir. 39.{!LANG-4d0d7bf19c166443ac471265e00c7a8a!}

{!LANG-87e1c1f4406ad7d57d7f686d0ebff11d!}

{!LANG-b1232dba21cbb4854500164549dc5abe!} {!LANG-65a8ecc247b0d7a60cb3b95ce0eb5502!}{!LANG-505a19a3a49c596ae763edddab73baf5!}

{!LANG-48048fbaa566cd109b503f73dac2c7b1!} {!LANG-7d6f36abd583607a97a3b2aaf8a44122!}

{!LANG-1d671c818b6f5df8123e7dc4c945c044!}{!LANG-23845e3f70a0cf0c4f194f9823ba61d8!} {!LANG-8862b5cf332dc74492820e8e30b363ab!}{!LANG-dc051e057279e047e12abe41570b26e3!}

{!LANG-c8dfbd71efcde617d9c30e7c8d59617a!}{!LANG-504dfd560350bda47b05710c1675b48f!}

İçin {!LANG-1cad64828da8c2ae94cd780707c50b6d!}{!LANG-bf93c9df4491832ba38a583cfee6d55e!} {!LANG-559296a3cf61d83c4ba114549360f713!}{!LANG-e39f6c96a93d1d0643e4df2bc1044a04!} {!LANG-fcde2d3b452d79e4495abb52c244c9aa!}

{!LANG-5b054ab23dbf10aa2aa7f495d102d601!}veya {!LANG-d40f983fbd7679e822765f323b272940!}(Lat'tan. {!LANG-10b255c6919f52dd9a921064ce741078!}{!LANG-bdfb539ab01350be2697f4a3fdc44f87!}

{!LANG-6cad48ad761a321a4fb06c988fb54c76!}{!LANG-15e15759eafaba3c733af29b4c101f5a!}

{!LANG-3ba78f90409e5102d9e24715bbd2ed0f!} {!LANG-5aa6ac4fa23749066f1167f3e746be1c!} {!LANG-fd56f5695810c40112beee2754a4caee!}ve {!LANG-2b455edb807c5fda955c85a6e3a90c4f!}

{!LANG-8ff678b77f820fb2aacec976fc907f4f!} {!LANG-5722ae8ffc95f65d5061795756b8578a!} {!LANG-bef21cca571fcd7c5a19d5cc9e412048!}

{!LANG-a03426732264d9159b41dcf357e2fcd9!} {!LANG-7f399ab6b3525b8723e3226664f2a400!}

{!LANG-32c3e0ab5a046c4a31f0da8e74070518!} {!LANG-216bfaa0aa463b5e23ed352ffa944dbc!}

{!LANG-73aea2a75905a3eeb1864088983242ad!}

{!LANG-1429d13bcee6f3e859340d7eed04c3a3!} {!LANG-5c5b49f31d7864e498234a0e684a31e3!}{!LANG-9f970c54403bb64e19de008482ecce02!} {!LANG-d238d682d868ebc1dda6a9cb3dcad8a7!}{!LANG-47bcd8cb56ef96dad5a4e2afde0464be!}

{!LANG-32c3e0ab5a046c4a31f0da8e74070518!} {!LANG-5d52eeedc4e724fea8bf274ccf6bd59c!}

{!LANG-f444c63da65987b1e8a87b63b2fb811d!} {!LANG-3765ca089e42e292616dd494b35fdba6!}

{!LANG-e2f3127fe213965113f6baee3cda5d66!} {!LANG-90ee55369a1c91ecbbc984273fcfacd6!}{!LANG-72a157f28a8ba4899ff19f679b879e6b!} {!LANG-e2f1b42a2deb12c3c496ee6fde492cfe!}{!LANG-d4340c540bcad650244a099043c6e1e9!} {!LANG-5b151a1ba8b11053157b7ae5aadad572!}{!LANG-471c08f2c8a7c9d5ec76d9a409b3dedd!} {!LANG-aa34be28dafffc355990e6f5b2d3f038!}

Koşullarda patoloji {!LANG-5ab458c6c84f384e2c36e8c578d092d9!} {!LANG-fe62dfd169262d07799fbcf27f600b37!}{!LANG-1a11a6410e89879b6f92542f96f4e137!}

{!LANG-3677fffe738bc9215e6d3256d35c6cee!}{!LANG-745401fe2b198120c19c7a0a7b642311!}

{!LANG-a0ea97b3bee87cefbe9833a681dfa1a0!}{!LANG-32e5ef15cffb33b79077c3b8a0adadc7!}

{!LANG-4ade7f5a159bdd9faadb50551406de15!}{!LANG-aa67baa93b3e4832694e3ed637da3946!} {!LANG-b77ffde3a6ad990e7d000f327242f084!}veya {!LANG-a27192f03f1e7fc665601efcb8de327d!}{!LANG-52cb520160f18f94a165ddf8c4ddc0f5!} {!LANG-7a7c7b6d1bc8afd17a5836ee030abad3!}{!LANG-93c333893b6a73ccbff76a019f1312d8!}

{!LANG-5470e0cf7b1db2e0fd60818e436ec5ea!} {!LANG-afe039166cd28063e0e255fe13518b92!}

Koşullarda patoloji {!LANG-baa86ae20b3d6e39acb40ed402109eef!}

{!LANG-bf1c726852e15605a59526884085c9f6!}

{!LANG-0f95c83cd2332a105d8825dd82bcf498!} {!LANG-cfcf6b4af01960b1e0ad25519c56c029!}

Koşullarda patoloji {!LANG-709811859888a9315adbc920bd62dded!}

{!LANG-a243345222c17499af7a196abfccd955!}

{!LANG-4edc58bc8179687c83b15de061d290d4!}

{!LANG-7ffbf9b74135b8b437b666f510cec528!} {!LANG-348d747e700b8084b9e9aeba275f74ce!}

İçin exchange İhlalleri {!LANG-f5b5f10a61c9ec94437df151d6409749!}

{!LANG-5969868b8514f0f99159e3a2ab1a7e5e!}(Yunan'dan. {!LANG-eed29f3100c48ee59f3675edb6d4ef46!}{!LANG-b6ed3debaa286976df4dfe8d1ca96d87!} {!LANG-b3fd15a243806d35aeda985f1c80880d!}{!LANG-6db90baa3d45a495e84b8ad793ce2177!} {!LANG-098faa9e9869b6e0dd8d1b88e0d73681!}{!LANG-0de6061b60ece88f6da760d660255894!} {!LANG-47ed80389aff0cf9f0985ea41e766cf5!}

{!LANG-3a6358898e51d8e0dacccf6864366416!} {!LANG-c7c8f0d8796d183758df133f3782d724!}{!LANG-c8cc571a1431dd08d58b125518dc33ea!}

{!LANG-292b806bc1bf2b8f0a73ee362200f04f!}{!LANG-c507e012e31b2376038cc75ce6023eab!}

{!LANG-da7772077514ed551b9f15ffe44611f3!} {!LANG-bedeedd7c6ecd5c5d42fa7070b245a59!}

{!LANG-7392c2e621d3f3199f6f8aea2dd073d1!}{!LANG-b5a3b79653d896a677d28f4c85ca8e42!} {!LANG-e57d5a1b26d6d98a4964f8682502ec70!}{!LANG-213a07ca9d59c98a1f90d77d940694d1!} {!LANG-f190ae0c8246155dd1d3d44262a5c62a!}

{!LANG-cb7d8b6b7150c891fd451a63cb9e735a!}{!LANG-f4d402491802034bfe1a4e8e5efdf13a!}

{!LANG-180adfffe5d9eed8794254152e15594b!}

{!LANG-6398653e9eafd21f3dd5851acddad2bd!}

{!LANG-91bffefeef0e0175a4c21a77be6a66ae!}

{!LANG-fc222c9c24543bc15bcf745256939fe9!}

{!LANG-72add4a0e9cf46492dc380acb412215e!}

{!LANG-04df2fd0ba1a7f92d9354d0ed73ea866!}{!LANG-3b3882f648bb8179721cfc9843085333!}

{!LANG-9626b4a81a94549e1c30567a0d93fe84!} {!LANG-58d9ba0486934deaa1bc18fbcd926877!}{!LANG-6f4b1e01e2d669104dac73b80608c813!} {!LANG-2f40989a6620301267bf28265e59a0ab!}{!LANG-d0fc549f93bb05803f89442a6ade1909!} {!LANG-c9085a58502d5be00d83f7bd274e55cb!} {!LANG-0c1e3511354b174438f5f03442add318!} {!LANG-2c9be16293e452a8a30fb3383886594e!}{!LANG-7ebc52ac6ae1158a8e24ad1924c03bbc!} {!LANG-14a77fc79c7f37321e9560d4e79c8a28!}{!LANG-e47be044c08b5c685f7e59acc8f4255b!} {!LANG-8314deee0be6613ce070ac712b35902a!}{!LANG-2253d3fd9d821a4e47fa38535df03871!} {!LANG-3b7420e6643aadc9b0733aba28df1ca7!}{!LANG-b91aa508881e951ac94ca2b256849d30!}

{!LANG-7a9bf03094ccc72b8c1b322881d01231!}{!LANG-8c1c83a77b576b0445840508d44cc88a!}

{!LANG-fac84697a66c0751946a51fa4d75a62c!} {!LANG-4e34f36c446e4f54634d4821f25c624f!}veya {!LANG-532a067da1ff20c9c5a0125c375564f2!}{!LANG-46715509539159fca29d618aff49ae4d!} {!LANG-c4964623f2749fbe075dbb121d560d11!} ve {!LANG-264c87cb89080e883cbb6e5b8e36f012!} {!LANG-7191b58bc5c75cde4f92254e25d61003!} {!LANG-7ca7f9f1f7bfb949122304768bf11d2c!} {!LANG-e47589e95518ccbbd7dbee309f188359!} {!LANG-5d95728091b28fa856ba849b95cfebf1!}

{!LANG-5eca9803cd5d0f1d21fffd23dc811263!}{!LANG-70ecb48cd473a42dea7782abd25f34c2!}

{!LANG-133822f7b19f9d68b41f39489621b3c4!}{!LANG-14c4bf78ef497148f26c60aa60bb222c!} {!LANG-1bc51afbe4ad8c57bcd36e06e02f1163!}{!LANG-f806acde47d4ca077e5d8880ce3ce98d!}

{!LANG-2bd042abd6654ee800f4a3ffae83bc3b!}

{!LANG-b62b7df90b1de5eb1bbf156952f8ec3e!} {!LANG-7088c4513db2783f14c57607337ea335!}{!LANG-5035f53aea05b1220bf82f24bc9cdc65!}

{!LANG-d335ccaa8435a78e2133f5c875b0b6eb!}

İçin {!LANG-f79dddbf00bfede3bcf3a5e4bc3dedae!}veya {!LANG-40f714a24d4e4d093d15d6ee12f33ca4!}{!LANG-d4cb9944b67edc162ccb40ea95083c10!}

{!LANG-dbf6cbf6f7fb4ad2458a54bd7a429f21!}{!LANG-ac120d6cd786e15c3bc287faaba6e73d!}

{!LANG-79e5a045e6ea7a1ecddf9f6b76f5d39d!}

{!LANG-4e33e890a78ed86b4d59e1c4bf27775b!}

{!LANG-a521e53bfe10062fd438c16b339718e6!} {!LANG-6f6b5f0d55375b72e5420c2c34ad1b75!}{!LANG-7d44894f22ae075946776efc556ee4c9!} {!LANG-7f0ceed686e6d9c33a64f6b75393f27b!}veya {!LANG-6a5ae63b6c91dd1660338010b96736e0!}{!LANG-780457448185ba42f2ad6962716c9429!}

{!LANG-88c3b0c003728015f1671802e026382d!} {!LANG-678d69f20af753f8a6af9a46136ee3f0!} {!LANG-ce7110080f55e0524a576ae0e5b19982!} {!LANG-b7d178975f5b8c90d89f739f65672ed2!} {!LANG-2fa4154635d5e27bf3729965f6ca8dfe!}

{!LANG-0aa880ff56aa49e3440187b8f4654515!}{!LANG-da830d0d26cfbfc95b7ebf55be89a654!}

{!LANG-e3197239c709b3685c0395e270f3826b!} {!LANG-90d0f419dd1969928f03a1534671f53d!} {!LANG-9e3812e12ff5906c85028fa5d9f0e890!} {!LANG-9432bb2ef60bec36ebc0ff3537d22a04!} {!LANG-928b4195a2726ffa5ef3661dcd125bd2!}

Exodus.{!LANG-84c6717ae4c1e015b9e87bbb01044223!}

Değer.{!LANG-ce20472458b8c24869f59a87ef56c3d1!}

{!LANG-68f0fa5f2f21db4a7d22ae3e5fec3330!}

{!LANG-b78844c1b3b29a6e7f1fc5162af77359!}{!LANG-0ff5bc1f39cf550d344960b637f03a01!}

{!LANG-10850e03124b65c44e1e9695f58d2035!}

Exchange İhlali {!LANG-b34c8176ddda26518083b45557620c3a!} {!LANG-1d74bcfe450687e559fb4388226246cd!}veya {!LANG-b871e7be68fadfb669cb6241cdfb38b6!}{!LANG-dcc7d85449353f4908a36ca0f8bf9ea4!}

{!LANG-7e18649db2063531991610d81e5612eb!}

{!LANG-5738d2ecf04f2e63c647f3d053fc7eba!}{!LANG-84df2a5cf96c34cbdc2e6cf046dd4252!}

{!LANG-521e732cc1aa3e1d1f75e9a23c625720!}

{!LANG-2f5ca217d2edcd0b8c587262890c0496!} {!LANG-3cdd8f734a78f460afaa57e0ce9a9046!} {!LANG-8862b5cf332dc74492820e8e30b363ab!}{!LANG-f2909bc9d1e17231d3607907f9b246a4!}

{!LANG-1b701a1d14902632a0054c959417a1ed!} {!LANG-8a4c273959c5fbe5c3243a9ea50b4551!} {!LANG-d16800eafe7a195a6941c0c7d380565f!} {!LANG-2bfdf563c1797ce9a6e8088106cbd702!} {!LANG-342e62fe25366193af20fea5152621e4!} {!LANG-867e5d5d6772de23efb233ab49e33167!}- {!LANG-0d0bf20a1e8ac3041fb23d26d6affbdb!}{!LANG-0713632cb60ef889ac340a608fb1e60d!}

{!LANG-a7b01e7494ea6eaa8aadc6b1979668fb!}

{!LANG-f93c1000b267a98d181f05675d969a03!}{!LANG-51b5e16b383e5cf4367834dbc5989563!} {!LANG-b65b6f6395ad05743caf93aded1d2443!}

{!LANG-db039c5df54df386d44fd31b2eba9cd3!}

{!LANG-748ed2427d98742bda04c40162abf2a1!}veya {!LANG-895956ab90c5e66ac6f2f769866a26c0!}(Lat'tan. {!LANG-3fa2b003e8b3c6b444f1590d5712dd9f!}{!LANG-320b5054141fcba4713561470a65fd03!}

{!LANG-ab3971929817c841cbfcbe23465767b1!}{!LANG-ea6945cec0de4f0ada7ff82499136688!} {!LANG-71239d3c7ac9b7cc789da8c4d1178db8!}{!LANG-eb134296c769e17dbe1282449b824723!} {!LANG-8471d336297103d32d6d2e2a6fde36d7!}{!LANG-6bc18c0c26dab0a737d9f7ee1efb9616!} {!LANG-5fd3669356b29d80bb2ec8310b249acc!}{!LANG-e579bfced24022ce9f76cb40f8b889f3!} {!LANG-3509d6a5800afae66924df497191406b!}{!LANG-50beba2a7ea47eac5b6f41f672fcf809!} {!LANG-b077544991e0ee2d3b0c6a79260e350e!}{!LANG-e6e922ad6a7c9d22e48584a376142425!} {!LANG-37930b6ed883f93bb4c4c033ed42000d!}veya {!LANG-aec88441d2e77b6d8057bdac59d754e2!}{!LANG-79b57a98d04316c07c989851bdcf5c89!} {!LANG-3e15c111f0543ea9fc2209b9421d87e0!}{!LANG-f2444d67d621c23ccb7ff53947d0fdf8!}

{!LANG-7d9f3e199f87fa81f1deac47d3ee4bd5!} {!LANG-3a3b25711c31965f1377f2d5d18f6988!}{!LANG-33f5c0497cb4b9dca8b0aa8fb823540c!} pankreas ve {!LANG-a4d72ee4fdb1dd2aafc2cb6b096d9df6!} {!LANG-a39c19da8ff2f08644f1f3e6c187896d!} {!LANG-63d6f91bf15ca63145726a64a86d2f41!} ve {!LANG-2e7071da2276a919e1496c99e5139164!} {!LANG-bc24ec88c079d713e9886818cc4ba915!} {!LANG-88b64705fa09da60f1ae80c8ecb8ef00!} {!LANG-8079b1c0548671edc4c909d765717b03!} {!LANG-d837da60cd3f1fc65a642665777f0e86!}{!LANG-54d8aa1f94090169821c48acbd59d97f!} {!LANG-19f67dee4555f44c532441028670f44f!}{!LANG-f74b10e52467b2f9394674afcbbb506f!}

{!LANG-5eca9803cd5d0f1d21fffd23dc811263!}{!LANG-0489de58e1d1b49a34f3476c4b7293e8!} {!LANG-7b81b4b1f90f5bffc619be5dc370a0a2!} {!LANG-b6e511b53e298347e6f413fd5d644916!} {!LANG-099824a4833b6da42d4c3f8ec4128c8e!}{!LANG-9f4f711dde621a45cc3968ce146f656e!} {!LANG-ccd21715fdd400add8beaadb18464df5!} {!LANG-246adf4cd960f3f3e30440626d1d5de0!} {!LANG-060dccd5e6c727d449ac1c8d272636bb!}{!LANG-d379c27da3644c2fba4ab4891c4b5fef!} {!LANG-b4ec75ff19bf4b4b4ec993d4c3ff43c7!}{!LANG-36be30a2fce570d63a5c7f4b5db8d6a3!} {!LANG-9f554ce222194a169164e79cd4b57939!}{!LANG-d6b92b7c1a64fec7a0d68ca2b84d5145!} {!LANG-3ba518923858862c574dd850d3299254!}ve {!LANG-3d3f3df55205a6a7f1c8cc6c5fb13eb0!}{!LANG-f1317eae36ed10dc63454cfe2421d7b7!}

{!LANG-0b0e32b3a4bd94304cfc656966c77476!} {!LANG-b0b44b0ca9866d3e5824c9c9b26a84ba!}ve {!LANG-27c3d0c93869843a4357966fc7205429!}{!LANG-d04c646ac029c40e78ddaacd74e20f1a!}

{!LANG-9be93cd9a244610437af0b5d46e2d3f3!}{!LANG-1412383fce1119e487fd0a1f5dbde8b1!}

{!LANG-64fcb48457f5ae8d8d2e56d811b7bf06!}

{!LANG-aa211b6392e7e77568c7964cd20cd4ec!}

• {!LANG-e818036e1f2183cb22fe9e6c8ab0f05b!}
• {!LANG-6b2de5f2fb6a2313e2c203993ceef2a4!}
• {!LANG-a37cfd751426556697215e26b7c2bff1!}
• {!LANG-228f55088fb1ecf7722658a3308bbdc7!}
• {!LANG-9ab3ff5eaec75d48f124429f42c016e1!}

{!LANG-c8d48eaa66c5d3705076bedc2ff834f0!}

{!LANG-af2eddc5ef5f676432ba5d557c0282e1!}

{!LANG-df73f1a9c33afdbfeffc41468a01b83c!}

{!LANG-58aba2160290418971dcdd007c2a653a!}

{!LANG-0cf324b6d2dc9a3a090b33090ebd9860!}

{!LANG-7964c66832af4747a970577a351a4f39!}

{!LANG-3cbae748bdfe3f2e58ef9da50f2b721d!}

{!LANG-df8a4a515dc4bda7927423b297ddecab!}

• {!LANG-154d2d82c4cc63fcab5d44da10b0c8fd!}
• {!LANG-22d24f7a52649bcf3e80e782b5b1249b!}
• {!LANG-1f31e513ba2316551cdc2272c539a77d!}

{!LANG-0e15a302fc90ad6f9477f026794d0f16!}

{!LANG-b57a93c2cf941cb9acc042ce68ad47c8!}

{!LANG-ab6a38634733c5cbb14e13d2e029d2f0!}

{!LANG-bea40c9ef2a59286fd7a068ed879ce33!} {!LANG-57fbcb6f3d36af96d82db9da1abc9630!}{!LANG-587c075773c358282ed34e4ee62467d6!}

{!LANG-86829bcda9250fcc8798f18fe31424ee!}

{!LANG-e651784d2b0cdb34a38203b823702321!}

{!LANG-5aaed8dbcbb92bb86040f45664d1ebe1!}

{!LANG-e5ac76c4f0dccfa06ce8be45a142e1ab!} {!LANG-ee1d6979e25253fe0a315518fb7b8d9e!}{!LANG-5616da83c671a4ca43c048210555147e!}

{!LANG-1da0fd5427d41dc6b1a46bb3516cfe19!}

{!LANG-4796e939bcbc403deeb26cd3a8efca77!}

{!LANG-ef737b0ed2296e3305339a389c01d82a!} {!LANG-77f885d055b7b0aea3ce1400509fb033!}{!LANG-42e9b53de639d9c9fdaebf133d9a7011!}

{!LANG-19b2c37173afb144945fbcaf46020b6b!}

{!LANG-a3ad8a8216618d0558745eed1d160718!}

{!LANG-c3cbc00a8047804476f6dac0af07abc3!}

{!LANG-c98fe15c5bcb92079d2b2361120c1b67!}

{!LANG-febbab35c2249b806809e41b92921a7e!}

{!LANG-98c13efcebc759538d27cb94c8570a3f!}

• {!LANG-ac9754fcd9a04013d6725d74130cfe2f!}
• {!LANG-fc22707006e53af471d82b06735a4296!}
• {!LANG-9444a67b084289963097facd5808693e!}
• {!LANG-d2ec765aa00e6f60fdc355ad89b37217!}
• {!LANG-592f0bf37b6e470a33322782d363f50f!}

{!LANG-7b08bb2e364838ba4af99ff4c23e44ef!}

{!LANG-74c4a2bae409b7b2bcfdd667efb78eae!}

{!LANG-93f5b17f5cceec0114df5a6dd42cff31!}

{!LANG-d2a0c943928dc539e7c2298808001405!}

{!LANG-2a473c87f2b9e41942bc9003d67f6d30!}

{!LANG-9264798e3516a55be9108048c99920d4!}

{!LANG-b5ad6258b177b860c1e44327867d4391!}

{!LANG-279537f86ee27a2a0ed1421014539bb3!}

{!LANG-ab738b6c1d62013c4ce0ba979bb5dc0b!}

{!LANG-bc509d100494ad4ca061b66b60b5341a!}

{!LANG-b22c13c651d37cc2e6605dc56caf68ee!}

{!LANG-ae7b0e5ff62e6e8ef07468bec1d0d446!} {!LANG-f86a439608ccebc4e9ae68a8849b4b28!}{!LANG-f8a066d034972398617bdab1813796f9!}

{!LANG-8d99200353bc1eea8f09ae7297b544a8!} {!LANG-b38bac0f30bcd415ab40a2a5f59b515e!}

{!LANG-e3a14a43f69c2a5712f3df7a1ff89037!}

{!LANG-a264ba00ce667abe802a96f3a13b6695!}

{!LANG-939f85f3bd9fc222fbb4563d1c98a418!}

{!LANG-d020e1d798fe9e8fa57492586c5705fd!}

{!LANG-e6f96ca85846f92228b55bee3d8e8a87!}

{!LANG-cd89dde94e10faa1133fd4c753572c89!}

{!LANG-99c6681b7675b626d1e50a4af6570314!}

{!LANG-9ccff9c333459369cfe8906649fd996b!}

{!LANG-93e5ff7a870903d1ce1ed61d0753dbe7!}

{!LANG-4025d001a85b042a99a60881554c3254!}

{!LANG-f836560fd1c0a6f202bd3196a933f808!}

{!LANG-bcea48c819cdf482dcfd4c09d7a6ccd3!}

{!LANG-44fc5af5df255f6325b4183c088af899!}

• {!LANG-06715492454db75f4207d335de158546!} {!LANG-d13dfbcf895fb30603b673f814032c15!}{!LANG-67638e48d57a5bfe75cb5f796bc2cea2!}
• {!LANG-285dc8b122f693427bae680850022477!}
• {!LANG-317033f9efdf38f08467da0a6b78bfa3!}
• {!LANG-e1903d091f0952cf9ab3f7a96d0eb09a!}

{!LANG-90a929f01583cc7165bf29fbd16f03c1!}

{!LANG-0c289f9378ca9295cc66849ea040cfa0!}

{!LANG-8207f341238bf673238a99d1057938f0!}

{!LANG-a2bfb2ba841e8fbb03796e1e5269e3e1!}

{!LANG-5ee22f4a3ec399a887f598e8bd0355aa!}

• {!LANG-36f9e8e9c362249391502680e5f9078c!}

{!LANG-6aec7d69cc7813fd557490c1df8729d7!} {!LANG-cff055b09bc18490aeb9c164b396b001!}{!LANG-efe5ac9ffa813de038a9b12d9f00aee1!}

{!LANG-b3948a5d2a0ff1d8bc301a6ac6f4a6d3!}

{!LANG-bef3106c53daaa3e26eaa509e7c3a1f9!}

• {!LANG-e2afbbeff28431e763d1d071b18ef441!} {!LANG-2eb418d3361647f353c1f53dfbbe0820!}{!LANG-095e7c83588fd386dd34b9329b7b9813!}
• {!LANG-87289495abee26c3e5aad48bb9161af2!}

{!LANG-63c90f80468c392c79d42d9afb57bd65!}

{!LANG-7ff360342f3d4603625330f7fa5ba5e1!}

{!LANG-62f312f5bc0ea327a712ed5dcf5d248d!}

{!LANG-5ca3e46bb7c5989b50e4745488d3857e!}

{!LANG-e65ebc383a76754392929a74b1c9e308!}

• {!LANG-98d39d2ea5d6c026408b32899cd4fb60!}
• {!LANG-cf997ec6edbed2889894b73d321b1350!}

{!LANG-a62bb409b9ba5119ab57073983a868ff!}

{!LANG-544e23fef45caec29226bafcde2575d3!}

{!LANG-7a73ce04319f56df50cb46f3add659eb!}