Mukowiscydoza: oddychaj głęboko! Mukowiscydoza – objawy, badania i badania, wpływ na ciążę Jakie formy może przybierać choroba

- ciężki choroba wrodzona objawiające się uszkodzeniem i rozerwaniem tkanek działalność wydzielnicza gruczołów zewnątrzwydzielniczych, a także zaburzenia czynnościowe, przede wszystkim układu oddechowego i układy trawienne. Odrębnie wyróżnia się postać płucną mukowiscydozy. Oprócz tego istnieją jelitowe, mieszane, nietypowy kształt i mekoniczna niedrożność jelit. Mukowiscydoza płuc objawia się m.in dzieciństwo napadowy kaszel z gęstą plwociną, zespół obturacyjny, powtarzające się długotrwałe zapalenie oskrzeli i płuc, postępująca dysfunkcja układu oddechowego prowadząca do deformacji klatka piersiowa i oznaki przewlekłego niedotlenienia. Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, radiografii klatki piersiowej, bronchoskopii i bronchografii, spirometrii oraz molekularnych badań genetycznych.

ICD-10

E84 Mukowiscydoza

Informacje ogólne

– ciężka choroba wrodzona, objawiająca się uszkodzeniem tkanek i zaburzeniem czynności wydzielniczej gruczołów zewnątrzwydzielniczych, a także zaburzeniami czynnościowymi, przede wszystkim układu oddechowego i pokarmowego.

Zmiany w mukowiscydozie dotyczą trzustki, wątroby, potu, ślinianki, jelita, układ oskrzelowo-płucny. Choroba jest dziedziczna, dziedziczona jest autosomalnie recesywnie (od obojga rodziców będących nosicielami zmutowanego genu). Zaburzenia w narządach u chorych na mukowiscydozę występują już w wewnątrzmacicznej fazie rozwoju i stopniowo nasilają się wraz z wiekiem pacjentki. Im wcześniej ujawni się mukowiscydoza, tym cięższy przebieg choroby i poważniejsze rokowanie. Wskutek przebieg przewlekły proces patologiczny, pacjenci z mukowiscydozą potrzebują stałe leczenie i nadzór specjalistyczny.

Przyczyny i mechanizm rozwoju mukowiscydozy

Istnieją trzy główne czynniki rozwoju mukowiscydozy: uszkodzenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych, zmiany w tkance łącznej oraz zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej. Przyczyną mukowiscydozy jest mutacja genów w wyniku czego struktura i funkcja białka CFTR (transbłonowy regulator mukowiscydozy), biorącego udział w metabolizmie wodno-elektrolitowym nabłonka wyścielającego układ oskrzelowo-płucny, trzustkę, wątrobę, przewód pokarmowy i narządy rozrodcze, system jest zakłócony.

Zmiany w mukowiscydozie właściwości fizykochemiczne wydzielina gruczołów zewnątrzwydzielniczych (śluz, płyn łzowy, pot): staje się gęsta, ze zwiększoną zawartością elektrolitów i białka i praktycznie nie jest ewakuowana z przewodów wydalniczych. Zatrzymywanie lepkiej wydzieliny w przewodach powoduje ich rozszerzanie i powstawanie małych cyst, zwłaszcza w układzie oskrzelowo-płucnym i trawiennym.

Zaburzenia elektrolitowe związane są z wysokim stężeniem wapnia, sodu i chloru w wydzielinach. Zastój śluzu prowadzi do atrofii (skurczu) tkanka gruczołowa oraz postępujące zwłóknienie (stopniowe zastępowanie tkanki gruczołowej tkanką łączną), wczesne pojawienie się zmian sklerotycznych w narządach. Rozwój komplikuje sytuację ropne zapalenie w przypadku wtórnej infekcji.

Uszkodzenie układu oskrzelowo-płucnego w mukowiscydozie następuje z powodu trudności w wydalaniu plwociny (lepki śluz, dysfunkcja nabłonka rzęskowego), rozwoju mukostazy (zastoju śluzu) i przewlekłe zapalenie. U podłoża zmian patologicznych w układzie oddechowym w przebiegu mukowiscydozy leży upośledzenie drożności małych oskrzeli i oskrzelików. Gruczoły oskrzelowe z zawartością śluzowo-ropną, powiększające się, wystają i blokują światło oskrzeli. Tworzą się workowate, cylindryczne i „łzowate” rozstrzenie oskrzeli, tworzą się rozedmowe obszary płuc, z całkowitą niedrożnością oskrzeli plwociną - strefy niedodmy, zmiany sklerotyczne w tkance płucnej (rozproszona stwardnienie płuc).

W mukowiscydozie zmiany patologiczne w oskrzelach i płucach są powikłane przyczepem infekcja bakteryjna(Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), powstawanie ropni (ropień płuc), rozwój zmian wyniszczających. Dzieje się tak na skutek zaburzeń miejscowego układu odpornościowego (obniżony poziom przeciwciał, interferonu, aktywność fagocytarna, zmiany w stanie funkcjonalnym nabłonka oskrzeli).

Oprócz układu oskrzelowo-płucnego mukowiscydoza powoduje uszkodzenie żołądka, jelit, trzustki i wątroby.

Kliniczne postacie mukowiscydozy

Mukowiscydoza charakteryzuje się różnorodnymi objawami, które zależą od nasilenia zmian w niektórych narządach (gruczołach zewnątrzwydzielniczych), obecności powikłań i wieku pacjenta. Występują następujące formy mukowiscydozy:

• płuca (mukowiscydoza);
• jelitowy;
• mieszane (jednocześnie dotknięte są narządy oddechowe i przewód pokarmowy);
• niedrożność smółkowa;
• formy nietypowe związane z izolowanymi zmianami poszczególnych gruczołów zewnątrzwydzielniczych (marskość, obrzękowo-niedokrwistość), a także formy wymazane.

Podział mukowiscydozy na formy jest dowolny, ponieważ przy dominującym uszkodzeniu dróg oddechowych obserwuje się również zaburzenia narządów trawiennych, a wraz z postacią jelitową rozwijają się zmiany w układzie oskrzelowo-płucnym.

Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju mukowiscydozy jest dziedziczność (przenoszenie defektu białka CFTR – transbłonowego regulatora mukowiscydozy). Początkowe objawy mukowiscydozy obserwuje się zwykle już na samym początku wczesny okresżycia dziecka: w 70% przypadków wykrycie następuje w pierwszych 2 latach życia, w starszym wieku jest to znacznie rzadsze.

Płucna (oddechowa) postać mukowiscydozy

Oddechowa postać mukowiscydozy objawia się młodym wieku i charakteryzuje się bladością skóra, letarg, osłabienie, niewielki przyrost masy ciała przy prawidłowym apetycie, częste ARVI. Dzieci mają ciągły napadowy, krztusiec z gęstą śluzowo-ropną plwociną, powtarzające się długotrwałe (zawsze obustronne) zapalenie płuc i oskrzeli, z ciężkim zespołem obturacyjnym. Oddech jest trudny, słychać suche i wilgotne rzężenia, a przy niedrożności oskrzeli - suchy świszczący oddech. Istnieje możliwość rozwoju astmy oskrzelowej na tle infekcyjnym.

Dysfunkcja układu oddechowego może stale postępować, powodując częste zaostrzenia, wzrost niedotlenienia, objawy płucne (duszność spoczynkowa, sinica) i niewydolność serca (tachykardia, serce płucne, obrzęki). Występuje deformacja klatki piersiowej (wygięta, beczkowata lub lejkowata), zmiany w paznokciach w postaci szkieł zegarkowych i końcowych paliczków palców w kształcie podudzia. Przy długim przebiegu mukowiscydozy u dzieci wykrywa się zapalenie nosogardzieli: przewlekłe zapalenie zatok, zapalenie migdałków, polipy i migdałki. W przypadku znacznych dysfunkcji oddychanie zewnętrzne następuje przesunięcie Równowaga kwasowej zasady w kierunku kwasicy.

Jeśli objawy płucne łączą się z objawami pozapłucnymi, wówczas mówią o mieszanej postaci mukowiscydozy. Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, występuje częściej niż inne, łączy w sobie płuca i objawy jelitowe choroby. Od pierwszych dni życia obserwuje się ciężkie, powtarzające się zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli o przewlekłym charakterze, uporczywy kaszel, niestrawność.

Kryterium ciężkości mukowiscydozy jest charakter i stopień uszkodzenia dróg oddechowych. W związku z tym kryterium mukowiscydoza ma cztery etapy uszkodzenia Układ oddechowy:

• Etap I charakteryzuje się okresowymi zmianami czynnościowymi: suchym kaszlem bez plwociny, lekką lub umiarkowaną dusznością podczas wysiłku.
• Etap II wiąże się z rozwojem przewlekłego zapalenia oskrzeli i objawia się kaszlem z odkrztuszaniem plwociny, umiarkowaną dusznością, nasilaną wysiłkiem, deformacją paliczków palców, wilgotnymi rzężeniami słyszalnymi na tle ciężkiego oddechu.
• Etap III wiąże się z postępem zmian chorobowych układu oskrzelowo-płucnego i rozwojem powikłań (ograniczone stwardnienie płuc i rozsiane zwłóknienie płuc, torbiele, rozstrzenie oskrzeli, ciężka niewydolność oddechowa i serca typu prawokomorowego („serce płucne”).
• IV etap charakteryzuje się ciężką niewydolnością krążeniowo-oddechową, prowadzącą do śmierci.

Powikłania mukowiscydozy

Diagnostyka mukowiscydozy

Terminowe rozpoznanie mukowiscydozy jest bardzo ważne z punktu widzenia rokowania na życie chorego dziecka. Postać płucną mukowiscydozy odróżnia się od obturacyjnego zapalenia oskrzeli, krztuśca, przewlekłego zapalenia płuc innego pochodzenia, astma oskrzelowa; postać jelitowa - z upośledzonym wchłanianiem jelitowym, które występuje przy celiakii, enteropatii, dysbiozie jelitowej, niedoborze disacharydazy.

Diagnostyka mukowiscydozy obejmuje:

• Studium historii rodziny i dziedziczności, wczesne objawy choroby, objawy kliniczne;
• Ogólna analiza krwi i moczu;
• Coprogram - badanie kału na obecność i zawartość tłuszczu, błonnika, włókien mięśniowych, skrobi (określa stopień zaburzeń enzymatycznych gruczołów przewodu pokarmowego);
• Badanie mikrobiologiczne plwociny;
• Bronchografia (wykrywa obecność charakterystycznych rozstrzeni oskrzeli „kropelkowych”, ubytków oskrzeli)
• Bronchoskopia (wykrywa obecność gęstej i lepkiej plwociny w postaci nici w oskrzelach);
• Rentgen płuc (ukazuje zmiany naciekowe i sklerotyczne w oskrzelach i płucach);
• Spirometria (określa stan funkcjonalny płuc poprzez pomiar objętości i prędkości wydychanego powietrza);
• Test potu - badanie elektrolitów potu - główna i najbardziej pouczająca analiza w kierunku mukowiscydozy (pozwala wykryć wysoką zawartość jonów chloru i sodu w pocie pacjenta z mukowiscydozą);
• Molekularne badania genetyczne (badanie próbek krwi lub DNA na obecność mutacji w genie mukowiscydozy);
• Diagnostyka prenatalna - badanie noworodków pod kątem chorób genetycznych i wrodzonych.

Leczenie mukowiscydozy

Ponieważ mukowiscydozy, jako choroby dziedzicznej, nie da się uniknąć, niezwykle ważna jest wczesna diagnostyka i terapia wyrównawcza. Im szybciej rozpocznie się odpowiednie leczenie mukowiscydozy, tym większa szansa na przeżycie chorego dziecka.

Intensywną terapię mukowiscydozy prowadzi się u pacjentów z niewydolnością oddechową II-III stopnia, zniszczeniem płuc, dekompensacją ” serce płucne", krwioplucie. Interwencja chirurgiczna wskazany w przypadku ciężkich postaci niedrożności jelit, podejrzenia zapalenia otrzewnej i krwotoku płucnego.

Leczenie mukowiscydozy przez większą część objawowe, mające na celu przywrócenie dróg oddechowych i przewód pokarmowy, przeprowadza się przez całe życie pacjenta. Jeśli dominuje jelitowa postać mukowiscydozy, należy zastosować dietę wysoka zawartość białka (mięso, ryby, twarożek, jaja), z ograniczeniem węglowodanów i tłuszczów (tylko łatwo przyswajalne). Wyklucza się włókno grube, w przypadku niedoboru laktazy wyklucza się mleko. Zawsze konieczne jest dodawanie soli do potraw, spożywanie większej ilości płynów (szczególnie w okresie upałów) oraz przyjmowanie witamin.

Terapia zastępcza jelitowej postaci mukowiscydozy obejmuje przyjmowanie leków zawierających enzymy trawienne: pankreatynę itp. (dawkowanie zależy od ciężkości zmiany i jest przepisywane indywidualnie). Skuteczność leczenia ocenia się na podstawie normalizacji stolca, zaniku bólu, nieobecności neutralny tłuszcz w kale, normalizacja masy ciała. Aby zmniejszyć lepkość wydzieliny trawiennej i poprawić jej odpływ, przepisuje się acetylocysteinę.

Leczenie płucnej postaci mukowiscydozy ma na celu zmniejszenie grubości plwociny i przywrócenie drożności oskrzeli, eliminując proces zakaźny i zapalny. Środki mukolityczne (acetylocysteina) są przepisywane w postaci aerozoli lub inhalacji, czasami inhalacji z preparatami enzymatycznymi (chymotrypsyna, fibrynolizyna) codziennie przez całe życie. Równolegle z fizykoterapią stosuje się fizykoterapię, masaż wibracyjny klatki piersiowej i drenaż pozycyjny (posturalny). Z cel terapeutyczny przeprowadzić dezynfekcję bronchoskopową drzewo oskrzelowe stosując leki mukolityczne (płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe).

W przypadku ostrych objawów zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli, terapia antybakteryjna. Stosuje się również leki metaboliczne poprawiające odżywienie mięśnia sercowego: stosuje się kokarboksylazę, orotan potasu, glukokortykoidy, glikozydy nasercowe.

Chorzy na mukowiscydozę podlegają obserwacja przychodni pulmonolog i lokalny terapeuta. Bliscy lub rodzice dziecka zostają przeszkoleni z technik masażu wibracyjnego oraz zasad opieki nad pacjentem. Kwestia szczepień ochronnych dzieci chorych na mukowiscydozę jest ustalana indywidualnie.

Dzieci z lekkie formy mukowiscydoza leczenie sanatoryjne. Lepiej wykluczyć dzieci chore na mukowiscydozę z pobytu w placówkach przedszkolnych. Możliwość uczęszczania do szkoły uzależniona jest od stanu dziecka, przy czym przysługuje mu dodatkowy dzień odpoczynku w tygodniu szkolnym, czas na leczenie i badania oraz zwolnienie z zaliczeń egzaminacyjnych.

Prognozowanie i zapobieganie mukowiscydozie

Rokowanie w przypadku mukowiscydozy jest niezwykle poważne i zależy od ciężkości choroby (szczególnie zespół płucny), czas pojawienia się pierwszych objawów, terminowość rozpoznania, adekwatność leczenia. Jest duży procent zgony(szczególnie u chorych dzieci od 1. roku życia). Im szybciej u dziecka zostanie rozpoznana mukowiscydoza i rozpocznie się terapię celowaną, tym większe prawdopodobieństwo, że przebieg choroby będzie korzystny. Za ostatnie lataŚrednia długość życia chorych na mukowiscydozę wzrosła i w krajach rozwiniętych wynosi 40 lat.

Duże znaczenie mają zagadnienia planowania rodziny, poradnictwa medycznego i genetycznego par chorych na mukowiscydozę oraz badań lekarskich pacjentów cierpiących na tę poważną chorobę.

Na stronie znajdują się informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozowanie i leczenie chorób musi odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja ze specjalistą!

Co to za choroba? Dlaczego niektórzy ludzie to rozumieją, a inni nie? Jak nowoczesna medycyna w stanie pomóc pacjentom z tą chorobą i czy osoba chora na mukowiscydozę ma szansę na przeżycie?
.site) pomoże Ci uzyskać z tego artykułu.

Co to jest mukowiscydoza?

Ta choroba jest dość podstępna. Zdaniem części lekarzy na każdy zdiagnozowany przypadek tej choroby przypada dziesięć (!) niezdiagnozowanych. Trudno powiedzieć, na ile prawdziwe są takie statystyki. Jednak zdiagnozowanie choroby nie jest łatwe. Chociaż możliwe jest wykrycie choroby zaraz po urodzeniu dziecka. Im wcześniej choroba zostanie wykryta i im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na dłuższe życie dziecka.

„Mój syn uśmiechał się i gruchał do mnie”

Ulyana Dotsenko odebrała telefon od lekarza z oddziału intensywnej terapii i przekazała informację, że jej trzymiesięczny syn nie żyje. Chłopiec chorował na mukowiscydozę. „Na początku spędziliśmy dwa miesiące w szpitalu Filatowa, bo on tak zrobił niedrożność jelit. Tam przeszedł operację jelit i został uratowany. Przez jakiś czas miał stomię. Następnie poprawiła się praca jelit. Syn uśmiechnął się i zagruchał do mnie. Wypisano nas 11 maja, ale spędził w domu tylko dwa dni i zaczął się dusić. Zabrała go karetka Szpital Morozowski„- mówi Ulyana.

Wydarzenia kolejnych 30 dni, duże i małe, to historia bezsilności matki, która patrzy, jak jej dziecko odchodzi.

„Przyjechaliśmy tam o drugiej w nocy i przydzielono nas do oddziału bliżej nocy. W nocy znów zaczął się dusić. Został zabrany na intensywną terapię. Na oddziale intensywnej terapii coś mu zrobili, a potem mi go oddali. Jak mi później powiedziano, zaczął się dusić z powodu zapalenia płuc, a u osób chorych na jego chorobę pojawiała się bardzo gęsta plwocina” – wspomina kobieta.

Dziecko czterokrotnie trafiało na intensywną terapię. Za czwartym razem, gdy chłopiec przebywał tam przez tydzień, już mieli go odesłać na oddział, ale ona wstała ciepło. „Nalegałam, żeby pozostał na oddziale intensywnej terapii” – mówi Ulyana.

Według matki chłopiec trzykrotnie był podłączony do respiratora, ostatni raz na tydzień. „Jak powiedział mi lekarz resuscytacyjny, dziecko było zmęczone oddychaniem, więc podłączono je do respiratora. Od 6 czerwca aż do śmierci był połączony” – mówi.

Wielu resuscytatorów o tym nie wie

„Ataki niewydolności oddechowej występują z powodu różne powody. Standardową procedurą w tym przypadku jest podłączenie poszkodowanego do respiratora. Dla pacjentów chorych na mukowiscydozę długi pobyt pod respiratorem oznacza śmierć. Jednak ogromna liczba resuscytatorów tego nie wie, ponieważ mukowiscydoza jest rzadka choroba„mówi Irina Dmitrieva, członkini Ogólnorosyjskiego Stowarzyszenia Chorych na Mukowiscydozę.

„U tych pacjentów płuca muszą pracować” – wyjaśnia. – To dla nich bardzo ważne ćwiczenia fizyczne, aby utrzymać płuca przez cały czas w dobrej kondycji, aby ich objętość była zawsze realizowana. A sztuczna wentylacja praktycznie uniemożliwia im pracę. Po odłączeniu od respiratora przeciętnemu człowiekowi będzie brakować tchu. Ale pacjent z mukowiscydozą nie. W krótkim czasie, gdy jest podłączony do respiratora, jego płuca na zawsze przestają działać”.

„To był tragiczny incydent” – wspomina Maya Sonina, prezes fundacji charytatywnej Oxygen na rzecz pacjentów z mukowiscydozą. - To był dorosły facet. Nie chciał narzekać, że podaje mu generyczne antybiotyki. Podczas stosowania leków generycznych jego stan i rokowanie uległy pogorszeniu.

Do poradni rejonowej został przyjęty z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej. Mama zadzwoniła do naszej fundacji i zapytała: „Zabierzcie nas stąd”. Zarówno lekarz w Moskwie Stanisław Aleksandrowicz Krasowski, jak i ja rozmawialiśmy z rodziną o tym, że nie powinniśmy zgadzać się na wentylację mechaniczną. Byliśmy gotowi przetransportować go do Moskwy, gdzie zostanie poddany nieinwazyjnej wentylacji i umieszczony na liście oczekujących na przeszczep. Ale facet zgodził się na respirator, bo był już wszystkim zmęczony. I tyle, nigdy nie wrócił.

Odniesienie
Wentylacja płuc respiratorem nieinwazyjnym nie wymaga intubacji dotchawiczej i odbywa się poprzez szczelną maskę twarzową. Dzięki tej metodzie wspomagane jest spontaniczne oddychanie pacjenta.

Według Mayi Soniny takie przypadki zdarzają się w wielu regionach: Ałtaj, Omsk, Kemerowo, Rostów nad Donem, Krasnodar, Stawropol itp.

„Kiedy chodzi o śmierć lub wentylację mechaniczną, to inna sprawa”.

Sala szpitalna. Zdjęcie archiwalne: RIA Novosti

„Młodzieży i dorosłych pacjentów chorych na mukowiscydozę nie można podłączać do sztucznej wentylacji” – wyjaśnia Stanislav Krasovsky, starszy pracownik naukowy w laboratorium mukowiscydozy Instytutu Pulmonologii FMBA Federacji Rosyjskiej. – Nie można leczyć wentylacją mechaniczną niewydolność oddechowa na tym etapie choroby, kiedy płuca całkowicie tracą funkcję.

Na całym świecie wykazano, a nasze doświadczenie pokazuje, że podłączenie do respiratora jest dla pacjenta niemal równoznaczne z końcem życia. Dzieje się tak wskutek wielu procesów zachodzących w organizmie chorych na mukowiscydozę, w szczególności z głębokimi zmianami strukturalnymi w płucach, które tworzą się w pewnym wieku.”

Kiedy pacjent z mukowiscydozą jest w końcowej fazie choroby i czeka na przeszczep płuc, jedynym ratunkiem dla niego jest nieinwazyjna wentylacja – podkreślił lekarz.

„Niestety osoby niebędące specjalistami od mukowiscydozy niewiele o tym wiedzą. Niewiele wiadomo na ten temat w regionach. I niestety często stosuje się wentylację mechaniczną” – stwierdził Stanisław Krasowski.

„To inna sprawa, kiedy zachodzi jakiś ostry, ale potencjalnie odwracalny proces” – kontynuował. – Na przykład krwotok płucny. Następnie resuscytator, widząc, że nie ma innego sposobu na uratowanie pacjenta, tymczasowo przeprowadza sztuczną wentylację do czasu ustąpienia ostrego stanu.

Kiedy chodzi o śmierć lub wentylację mechaniczną, a decyzja musi zostać podjęta w ciągu kilku minut, a nawet sekund, taka decyzja będzie profesjonalna.

„W szpitalu temperatura mojej córki zawsze rosła do 40”.

„System opieki zdrowotnej nie klasyfikuje mukowiscydozy jako odrębnego przypadku. Tymczasem leczenie tej choroby wiąże się z bardzo dużą liczbą cech” – zauważyła Irina Dmitrieva. Jedną z konsekwencji jest niepiśmienne zachowanie resuscytatorów.

Kolejny problem stanowiący zagrożenie dla życia chorych na mukowiscydozę jest nieaktualny standardy sanitarne które nie uwzględniają specyfiki ich choroby.

„Mogę powiedzieć o mojej córce” – mówi Irina Dmitrieva. „Ona i ja, począwszy od półtora roku życia, co roku trafialiśmy do szpitali na leczenie dożylne. Nie było ani jednego przypadku, żeby nie zachorowała tam z temperaturą 40. Pomimo tego, że zawsze przebywaliśmy w osobnym pomieszczeniu, nie wychodziła bez maseczki, przez dwa tygodnie zużyliśmy litr mydła naszego pobytu i cały czas kwarcowałem pokój. Jednak ze względu na ogólną wentylację oddziałów zakaźnych i nieprzestrzeganie zasad higieny przez personel, to nie pomogło.”

W idealnym przypadku pacjentów z mukowiscydozą należy umieszczać nie tylko w oddzielnych pokojach, ale w boksach Meltzera z oddzielną wentylacją.

Jednak w SanPin nie jest to przewidziane. „Dopóki SanPiny się nie zmienią, lekarze będą nimi tuszować swoją niewypłacalność i niemożność zapewnienia maksymalnego bezpieczne leczenie pacjentów z mukowiscydozą” – mówi Irina Dmitrieva.

Jak niebezpieczne są one dla takich pacjentów? specyficzne infekcje, którymi mogą się wzajemnie zakażać w szpitalach – twierdzą Badania naukowe. Na przykład szczep Burkholderia cenocepacia ST709 w mukowiscydozie skraca oczekiwaną długość życia człowieka o 10 lat.

Ministerstwo Zdrowia pracuje nad tym wytyczne kliniczne w mikrobiologii mukowiscydozy. Zostały już opracowane, zweryfikowane przez ekspertów i poddane publicznej dyskusji. Pozostaje tylko je zatwierdzić, powiedział członek Ogólnorosyjskiego Stowarzyszenia Pacjentów z Mukowiscydozą.

„Pieluchy zmieniane są tylko raz dziennie”

Nie wiemy dokładnie, co stało się z trzymiesięcznym dzieckiem Ulyany Dotsenko i czy udało się go uratować. W pamięci matki utrwalone zostały momenty, które z jej punktu widzenia świadczą o „zaniedbaniu” personelu szpitala. Być może, gdyby dziecko żyło, wszystkie te wydarzenia wydawałyby się jej nieistotne. Ale śmierć dziecka zmieniła wszystko.

Ulyana codziennie od 12:00 do 21:00 przebywała z synem na oddziale intensywnej terapii. „Kiedyś zdarzyła się sytuacja, kiedy przyszłam i zobaczyłam, że moje dziecko leży bez maski tlenowej, płacze, trzęsie rękami i nogami, a samo sobie wyrwało sondę nosowo-żołądkową. Kiedy wybiegłam i zaczęłam się denerwować, powiedzieli mi: jesteśmy zajęci – wspomina.

„Pielęgniarka ciągle zostawiała moje dziecko w pieluchach poplamionych krwią i mlekiem modyfikowanym. Jest to niedopuszczalne w przypadku dzieci chorych na mukowiscydozę. Muszą przebywać w sterylnych warunkach. Kiedy powiedziałam o tym pielęgniarce, odpowiedziała: pieluchy zmienia się tylko raz dziennie” – kontynuuje Ulyana.

Inna pracownica nie umyła kubków według receptury i zapomniała podać leki zgodnie z harmonogramem – dodała. „Dzieci chore na mukowiscydozę są zawsze poddawane terapii enzymatycznej. A moje dziecko powinno zawsze otrzymywać Kreona, jak napisał lekarz prowadzący. Ale na intensywnej terapii dali mu Micrazim” – mówi kobieta. A podczas inhalacji pielęgniarka nie dbała o to, aby maska ​​dobrze przylegała do twarzy, a dziecko ze względu na swoją ruchliwość po prostu nie otrzymało niezbędnego leku – jej zdaniem.

„W środę 13 czerwca nasycenie mojego dziecka zaczęło spadać” – wspomina Ulyana. „Zadzwoniłem do dyżurującego reanimatora i powiedziałem: zróbcie coś”. Po prostu spojrzał na monitor i powiedział: cóż, popatrzymy. A rano zadzwonili do mnie i powiedzieli, że dziecko nie żyje”.

Trwa kontrola

Portal internetowy „Miloserdie.ru” zwrócił się do moskiewskiego Departamentu Zdrowia z prośbą o komentarz w sprawie faktów podanych przez Ulyanę Dotsenko.

„Moskiewski Departament Zdrowia wszczął wewnętrzną kontrolę ta sprawa. O wynikach będziemy mogli poinformować po zakończeniu weryfikacji” – czytamy w odpowiedzi przesłanej redakcji.

„Ważne jest kontrolowanie tego, co dzieje się z dzieckiem”

Maya Sonina, dyrektor Fundacji Tlen

Zdaniem Mayi Soniny, po rosyjsku praktyka lekarska Istnieją przykłady, gdy dzieci z tą samą patologią, co syn Ulyany Dotsenko, zostały skutecznie wyleczone. A są przykłady, kiedy wszystko skończyło się równie tragicznie.

Niedawno Fundacja Oxygen zebrała fundusze dla chłopca i dziewczynki chorych na mukowiscydozę z dwóch różnych regionów, którzy również cierpieli na niedrożność jelit. Jedno dziecko zginęło, drugie udało się uratować.

„Na początku XXI wieku średnia długość życia dzieci chorych na mukowiscydozę była znacznie krótsza” – zauważa Maya Sonina. „Od pięciu lat współczynnik umieralności, przynajmniej wśród dzieci poniżej 18 roku życia, utrzymuje się na poziomie 0,2%”.

Dla rodziców dziecka chorego na mukowiscydozę ważne jest ciągłe monitorowanie tego, co się z nim dzieje, mówi Irina Dmitrieva. Po pierwsze, muszą wiedzieć, jakie leki i w jakich dawkach otrzymuje. Na przykład antybiotyki niskiej jakości często powodują przedwczesną śmierć pacjentów – mówi. Po drugie, w Moskwie regularne konsultacje ze specjalistami od mukowiscydozy nie są konieczne. W innych są tacy specjaliści główne miasta: na przykład w Tomsku w Nowosybirsku.

„Lepiej być zawsze w kontakcie z lekarzami z Centrum Mukowiscydozy, którzy przynajmniej zdalnie mogą udzielić kompetentnej porady, jeśli nie matce, to lekarzowi” – ​​podkreśliła Irina Dmitrieva. – Z mojego doświadczenia wynika, że ​​lekarz w szpitalu mówi, że wie wszystko. Ale zawsze wybierałem numer naszego lekarza prowadzącego z Centrum Mukowiscydozy i podawałem numer telefonu lekarzowi w szpitalu: porozmawiaj”.

Rodzice cierpią w milczeniu

Ponadto Irina Dmitrieva zaleca, aby w miarę możliwości nadać dziecku status paliatywny. W takim przypadku będzie mógł przejść regularne kursy antybiotykoterapii prawnie w domu bez ryzyka zarażenia się infekcją w szpitalu.

„Wielu rodziców boi się statusu paliatywnego, uważają, że pacjent paliatywny to skazany na karę śmierci. Musimy jednak podejść do tego inaczej” – zauważa. „To formalny status, który daje matce prawo do żądania regionalnego wsparcia dla chorego dziecka”.

A jeśli dziecko ucierpiało z powodu niekompetencji lekarzy, rodzice nie powinni milczeć, mówi Irina Dmitrieva. Z reguły osoby, które straciły dzieci, nie są gotowe do wszczęcia postępowania. „Na początku bardzo cierpią, potem ból słabnie, ale powrót do tego, co się stało, oznacza ponowne otwarcie rany. Jeśli jednak będziemy milczeć na temat problemów, nie będziemy mieli szans na ich rozwiązanie – mówi.

Mukowiscydoza - najczęstsza choroba genetyczna występująca wśród mieszkańców europejskiej części Rosji i Europy. Oddziałuje na drogi oddechowe, trawienne i wszystkie narządy wydzielnicze. Płuca najczęściej dotknięte mukowiscydozą.

Mukowiscydoza to nazwa rzadkiej choroby genetycznej, na którą cierpi ponad 100 tysięcy ludzi na całym świecie. W Rosji choroba ta pozostaje mało znana. Według statystyk co 20. przedstawiciel rasy kaukaskiej ma gen mukowiscydozy. Według Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego w Rosji z tą diagnozą żyje około 2500 osób. Jednak rzeczywista liczba jest 4 razy wyższa.

Co to jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza (mukowiscydoza) jest częstą chorobą dziedziczną. Ze względu na defekt (mutację) w genie CFTR, wydzieliny we wszystkich narządach są bardzo lepkie i gęste, przez co ich ekstrakcja jest utrudniona. Choroba atakuje układ oskrzelowo-płucny, trzustkę, wątrobę, gruczoły potowe, ślinianki, gruczoły jelitowe i gruczoły płciowe. W płucach, z powodu gromadzącej się lepkiej plwociny, już w pierwszych miesiącach życia dziecka rozwijają się procesy zapalne.

1. Jakie objawy wykazują osoby chore na mukowiscydozę?

Jednym z pierwszych objawów choroby jest ciężki, bolesny kaszel i duszność. W płucach dochodzi do zaburzeń wentylacji i dopływu krwi, a w wyniku gromadzenia się lepkiej plwociny rozwijają się procesy zapalne. Pacjenci często chorują na zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, czasami już od pierwszych miesięcy życia.

Pacjenci z mukowiscydozą ze względu na brak enzymów trzustkowych mają problemy z trawieniem pokarmu, dlatego takie dzieci pomimo zwiększony apetyt, mają zaległości w wadze. Mają obfite, tłuste, śmierdzące stolce, które trudno usunąć z pieluszek lub nocnika, występuje też wypadanie odbytnicy. Z powodu zastoju żółci u niektórych dzieci rozwija się marskość wątroby i mogą tworzyć się kamienie żółciowe. Mamy zauważają słony smak skóry dziecka, z czym się to wiąże zwiększone straty sodu i chloru w pocie.

2. Na jakie narządy wpływa choroba?przede wszystkim?

Mukowiscydoza atakuje wszystkie gruczoły wydzielania wewnętrznego. Jednakże, w zależności od postaci choroby, dotknięty jest przede wszystkim układ oskrzelowo-płucny lub układ trawienny.

3. Jakie formy może przybierać choroba?

Istnieje kilka postaci mukowiscydozy: postać płucna, postać jelitowa, niedrożność smółkowa. Ale najczęściej występuje mieszana postać mukowiscydozy z jednoczesnym uszkodzeniem przewodu żołądkowo-jelitowego i narządów oddechowych.

4. Jakie mogą być konsekwencje, jeśliCzy choroba nie została zdiagnozowana na czas i nie rozpoczęto leczenia?

W zależności od postaci choroby długotrwałe zaniedbanie może prowadzić do różnych konsekwencji. Zatem powikłania jelitowej postaci mukowiscydozy obejmują zaburzenia metaboliczne, niedrożność jelit, choroba kamicy moczowej, cukrzyca i marskość wątroby. Podczas gdy postać oddechowa choroby może skutkować przewlekłym zapaleniem płuc. Następnie powstają stwardnienie płuc i rozstrzenie oskrzeli, pojawiają się objawy „serca płucnego”, niewydolności płuc i serca.

5. Czy choroba wpływa rozwój mentalny osoba?

Pacjenci z mukowiscydozą są w pełni funkcjonalni psychicznie. Ponadto jest wśród nich wiele dzieci naprawdę uzdolnionych i rozwiniętych intelektualnie. Szczególnie dobrze radzą sobie z czynnościami wymagającymi spokoju i koncentracji – uczą się języki obce, dużo czytają i piszą, angażują się w kreatywność, są wspaniałymi muzykami i artystami.

6. Czy można zachorować na mukowiscydozę?

Nie, ta choroba nie jest zaraźliwa i jest przenoszona wyłącznie na poziomie genetycznym. Nie liczą się żadne klęski żywiołowe, choroby rodziców, ich palenie i picie alkoholu, czy stresujące sytuacje.

7. Czy choroba może ujawnić się dopiero w wieku dorosłym, czy objawy pojawiają się już od urodzenia?

Mukowiscydoza może utrzymywać się dość długo i przebiegać bezobjawowo – w 4% przypadków diagnozowana jest w wieku dorosłym. Ale najczęściej choroba objawia się w pierwszych latach życia. Przed pojawieniem się zaawansowanych technologii diagnostyki i leczenia dzieci chore na mukowiscydozę rzadko dożywały wieku powyżej 8–9 lat.

8. Czy chore dzieci mogą uprawiać sport, czy też powinny mieć łagodny reżim?

Uprawianie sportu jest nie tylko możliwe, ale wręcz konieczne – aktywność fizyczna pomaga skuteczniej wydalić flegmę i utrzymać dobrą wydajność. Szczególnie przydatne są pływanie, jazda na rowerze, jazda konna i co najważniejsze sport, który przyciąga samo dziecko. Rodzice powinni jednak uważać na traumatyczne sporty.

9. Czy mukowiscydozę można wyleczyć, czy też jest to choroba nieuleczalna?

Dziś nie da się całkowicie pokonać tej choroby, ale przy stałym odpowiednim leczeniu osoba z taką diagnozą może żyć długo i spełnionym życiem. Obecnie praktykowane są operacje przeszczepiania uszkodzonych narządów.

10. Jak przebiega zabieg?

Terapia mukowiscydozy jest złożona i ma na celu rozrzedzenie i usunięcie lepkiej plwociny z oskrzeli, zwalczanie infekcji w płucach, uzupełnienie brakujących enzymów trzustkowych, uzupełnienie niedoborów multiwitamin i rozcieńczenie żółci.

Osoba chora na mukowiscydozę przez całe życie stale potrzebuje leków, często w dużych dawkach. Potrzebują mukolityków - substancji niszczących śluz i pomagających w jego separacji. Aby rosnąć, przybierać na wadze i rozwijać się stosownie do wieku, pacjent musi przyjmować leki do każdego posiłku. W przeciwnym razie jedzenie po prostu nie zostanie strawione. Odżywianie jest również ważne. Antybiotyki są często niezbędne do kontrolowania infekcji dróg oddechowych i są przepisywane w celu łagodzenia lub zapobiegania zaostrzeniom. W przypadku uszkodzenia wątroby potrzebne są hepatoprotektory - leki rozrzedzające żółć i poprawiające funkcję komórek wątroby. Wiele leków wymaga podawania inhalatorów.

Niezbędna jest kinezyterapia – ćwiczenia oddechowe i specjalne ćwiczenia mające na celu usunięcie flegmy. Zajęcia powinny być codzienne i trwać przez całe życie. Dlatego dziecku potrzebne są piłki i inny sprzęt do kinezyterapii.

11. Czy można się tym leczyć?w domu, czy konieczne jest leczenie ambulatoryjne?

Leczenie mukowiscydozy często wymaga hospitalizacji, ale można je przeprowadzić w domu, zwłaszcza jeśli choroba ma łagodny przebieg. W takim przypadku ogromna odpowiedzialność za leczenie dziecka spada na rodziców, ale niezbędny jest stały kontakt z lekarzem prowadzącym.

12. Ile kosztuje leczenie choroby?

Obecnie leczenie mukowiscydozy jest bardzo drogie – koszt terapii podtrzymującej pacjenta waha się od 10 000 do 25 000 dolarów rocznie.

13. Jakie ćwiczenia powinna wykonywać osoba chora na mukowiscydozę?

Chore dziecko na co dzień potrzebuje kinezyterapii – specjalnego zestawu ćwiczeń i ćwiczenia oddechowe mający na celu usunięcie flegmy. Istnieje technika pasywna, stosowana u noworodków i dzieci do 3. roku życia, obejmująca zmiany pozycji ciała dziecka, drżenie i wibracje ręczne. Następnie pacjenta należy przenieść do aktywnej techniki, gdy dziecko samodzielnie wykonuje ćwiczenia. Przed rozpoczęciem kinezyterapii rodzice powinni skonsultować się z lekarzem.

14. PowinienCzy podczas ćwiczeń obecny jest lekarz?

NA etap początkowy Na każdym masażu musi być obecny lekarz prowadzący lub kinezjoterapeuta, później rodzice mogą sami nauczyć się masażu leczniczego.

15. Czy prawdą jest, że m.inCzy ukowiscydoza jest najczęstszą chorobą dziedziczną?

Mukowiscydoza jest rzeczywiście jedną z najczęstszych chorób dziedzicznych u pacjentów należących do populacji rasy kaukaskiej (kaukaskiej). Co 20 mieszkaniec planety jest nosicielem wadliwego genu.

16. Jak często rodzą się dzieci chore na mukowiscydozę?

W Europie jedno dziecko na 2000–2500 noworodków choruje na mukowiscydozę. W Rosji średnia częstość występowania tej choroby wynosi 1:10 000 noworodków.

17. Jeślirodzice mają mutację genu, jakie jest prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z mukowiscydozą?

Jeśli oboje rodzice są nosicielami zmutowanego genu, ale sami nie są chorzy, prawdopodobieństwo urodzenia chorego dziecka wynosi 25%.

18. Czy to możliwezdiagnozować tę chorobę wczesne stadia kobieta w ciąży?

Tak, w 10-12 tygodniu ciąży można wykryć chorobę płodu. Należy jednak wziąć pod uwagę, że diagnozę przeprowadza się, gdy ciąża już wystąpiła, dlatego w przypadku wynik pozytywny rodzice muszą podjąć decyzję, czy kontynuować ciążę, czy przerwać ją.

19. Jaka jest śmiertelność dzieci chorych na mukowiscydozę?

Wśród chorych na mukowiscydozę śmiertelność jest bardzo wysoka: 50-60% dzieci umiera przed osiągnięciem dorosłości.

20. Jaka jest średnia długość życia pacjentówmukowiscydoza?

Na całym świecie poziom leczenia mukowiscydozy jest wskaźnikiem rozwoju medycyny narodowej. W USA i krajach Europy średni termin Oczekiwana długość życia tych pacjentów zwiększa się z roku na rok. NA ten moment to 35-40 lat życia, a dzieci urodzone teraz mogą liczyć na jeszcze dłuższe życie. W Rosji średnia długość życia pacjentów z mukowiscydozą jest znacznie krótsza - tylko 20-29 lat.

21. Czy istnieją fundusze, które zapewniają pomoc dzieciom i dorosłym chorym na mukowiscydozę?

Z chorymi dziećmi pracuje kilka fundacji: są to „Pomogi.Org”, fundacja „Kreacja”, specjalna fundacja „W Imię Życia”, utworzona przez rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę oraz program „Tlen”. fundacji charytatywnej „Ciepło Serc”.

22. Jakie wsparcie zapewniane jest pacjentom w ramach tych funduszy?

Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych choroby genetyczne w ludziach. W przypadku tej choroby gruczoły układu oddechowego, przewodu pokarmowego i inne tworzą zbyt gęsty śluz.

Choroba płuc może z czasem spowodować zapadnięcie się prawej dolnej części serca (prawej komory).

Powikłania trawienne

Mukowiscydoza sprawia, że ​​pacjenci są bardziej podatni na biegunkę. Lepka wydzielina zatyka przewody trzustkowe, uniemożliwiając uwolnienie enzymów niezbędnych do trawienia tłuszczów i białek. Wydzielina uniemożliwia organizmowi wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K).

Mukowiscydoza wpływa na trzustkę, a ponieważ narząd ten kontroluje poziom cukru we krwi, osoby chore na mukowiscydozę mogą zachorować na cukrzycę. Oprócz, przewód żółciowy może ulec zatkaniu i stanowi zapalnemu, co może prowadzić do problemów z wątrobą, takich jak marskość.

Leczenie i terapia mukowiscydozy

Aby zminimalizować objawy i powikłania mukowiscydozy, stosuje się kilka metod leczenia, których głównymi celami są:

• zapobieganie infekcjom
• zmniejszenie ilości i rozrzedzenie konsystencji wydzieliny z płuc
• lepsze oddychanie
• kontrola kalorii i odpowiednie odżywianie

Aby osiągnąć te cele, leczenie mukowiscydozy może obejmować:

• Antybiotyki. Leki najnowszej generacji doskonale radzą sobie z bakteriami wywołującymi infekcje płuc u pacjentów chorych na mukowiscydozę. Jeden z najbardziej duże problemy Stosowanie antybiotyków polega na pojawieniu się bakterii opornych na działanie antybiotyków terapia lekowa. Dodatkowo długotrwałe stosowanie antybiotyków może powodować infekcje grzybicze jamy ustnej, gardła i układu oddechowego.
• Leki mukolityczne. Lek mukolityczny powoduje, że śluz staje się bardziej płynny, co poprawia oddzielanie plwociny.
• Leki rozszerzające oskrzela. Stosowanie leków takich jak salbutamol może pomóc w utrzymaniu otwartych oskrzeli, umożliwiając odkrztuszanie śluzu i wydzieliny.
• Drenaż oskrzeli. U pacjentów chorych na mukowiscydozę śluz należy usunąć ręcznie z płuc. Drenaż często wykonuje się poprzez uderzanie rękami w klatkę piersiową i plecy. Czasami używa się do tego urządzenia elektrycznego. Można także założyć nadmuchiwaną kamizelkę, która emituje wibracje o wysokiej częstotliwości. Większość dorosłych i dzieci chorych na mukowiscydozę wymaga drenażu oskrzeli co najmniej dwa razy dziennie przez 20 minut do pół godziny.
• Doustna terapia enzymatyczna i prawidłowe odżywianie. Mukowiscydoza może prowadzić do niedożywienia, ponieważ nie docierają do niej enzymy trzustkowe potrzebne do trawienia jelito cienkie. Dlatego osoby chore na mukowiscydozę mogą potrzebować więcej kalorii w porównaniu do osób chorych na mukowiscydozę zdrowi ludzie. Dieta wysokokaloryczna, wyjątkowa witaminy rozpuszczalne w wodzie a tabletki zawierające enzymy trzustkowe pomogą Ci nie schudnąć, a nawet przybrać na wadze.
• Przeszczep płuc. Lekarz może zalecić przeszczep płuc, jeśli taki istnieje poważne problemy z oddychaniem, powikłaniami płucnymi zagrażającymi życiu lub jeśli u bakterii rozwinęła się oporność na stosowane antybiotyki.
• Leki przeciwbólowe. Ibuprofen może spowalniać niszczenie płuc u niektórych dzieci chorych na mukowiscydozę.

Styl życia osób chorych na mukowiscydozę

Jeśli Twoje dziecko cierpi na mukowiscydozę, jedną z najlepszych rzeczy, jakie możesz zrobić, jest dowiedzieć się jak najwięcej o tej chorobie. Dieta, terapia i wczesna diagnoza infekcje są bardzo ważne.

Podobnie jak w przypadku dorosłych pacjentów, ważne jest codzienne wykonywanie zabiegów „uderzenia” w celu usunięcia śluzu z płuc dziecka. Twój lekarz lub pulmonolog może Ci o tym powiedzieć Najlepszym sposobem wykonać tę bardzo ważną procedurę.

• Pamiętajcie o szczepieniach. Oprócz zwykłych szczepionek należy zaszczepić się także przeciwko chorobie pneumokokowej i grypie. Mukowiscydoza nie wpływa na układ odpornościowy, ale powoduje, że dzieci są bardziej podatne i podatne na powikłania.
• Zachęcaj do tego swoje dziecko normalne życie . Aktywność fizyczna jest niezwykle ważna dla osób cierpiących na mukowiscydozę w każdym wieku. Regularne ćwiczenia pomagają wydalić śluz drogi oddechowe i wzmocnij serce i płuca.
• Upewnij się, że Twoje dziecko przestrzega zdrowa dieta. Porozmawiaj z nami o zasadach żywienia swojego dziecka lekarz rodzinny lub z dietetykiem.
• Stosuj suplementy diety. Podawaj dziecku suplementy zawierające witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i enzymy trzustkowe.
• Upewnij się, że dziecko wypił dużo płynów, – pomoże rozrzedzić śluz. Jest to szczególnie ważne w sezonie letnim, kiedy dzieci są bardziej aktywne i często tracą dużo płynów.
• Nie pal w domu, a nawet w samochodzie i nie pozwalaj innym palić w obecności dziecka. Bierne palenie jest szkodliwe dla każdego, ale szczególnie dotyka osoby chore na mukowiscydozę.
• Pamiętaj by zawsze myj ręce. Naucz wszystkich członków rodziny, aby myli ręce przed jedzeniem, po skorzystaniu z toalety i po powrocie do domu z pracy lub szkoły. Najlepszym sposobem zapobiegania zakażeniom jest mycie rąk.

Jeśli cierpisz na mukowiscydozę, ważne jest dodanie do diety białka i kalorii. Po konsultacji lekarskiej można dodatkowo przyjmować preparat wielowitaminowy zawierający witaminy A, D, E i K.

Enzymy i sole mineralne

Wszyscy pacjenci z mukowiscydozą powinni przyjmować enzymy trzustkowe. Enzymy te pomagają organizmowi metabolizować tłuszcze i białka.

Osoby żyjące w gorącym klimacie mogą potrzebować trochę dodatkowej soli kuchennej.

Nawyki żywieniowe

• Jedz, kiedy masz apetyt. Oznacza to, że najlepiej jeść kilka małych posiłków w ciągu dnia.
• Miej pod ręką różnorodne, pożywne przekąski. Spróbuj zjeść coś co godzinę.
• Staraj się jeść regularnie, nawet jeśli to tylko kilka łyków.
• Dodaj starty ser do zup, sosów, pasztetów, warzyw, ziemniaków gotowanych, ryżu, makaronów czy klusek.
• Używaj odtłuszczonego mleka, częściowo odtłuszczona, wzbogacona śmietanka lub mleko, do gotowania lub po prostu do picia.
• Dodaj cukier do soków lub gorąca czekolada . Kiedy jesz owsiankę, spróbuj dodać rodzynki, daktyle lub orzechy.