Según algunos autores, durante el período 1997 - 2003, la frecuencia del onfalocele aumentó varias veces y ocurre en aproximadamente 2 casos por cada 10.000 recién nacidos. Según los mismos datos, la patología ocurre con mayor frecuencia en madres de entre 25 y 29 años.
Las causas de la patología pueden ser malos hábitos: fumar, beber alcohol. Algunos medicamentos también pueden influir en la formación de esta patología. La mayoría de las veces los niños padecen esta patología.
Algunos defectos genéticos, como el síndrome de Edwards y Patau (anomalías cromosómicas), también pueden ser la causa. Se ha demostrado una conexión entre enfermedades. futura madre durante el embarazo, por ejemplo, infecciones, insuficiencia placentaria.
Síntomas
Por primera vez, el diagnóstico se realiza durante el primer estudio de detección entre las semanas 11 y 14 de gestación. Según los resultados del estudio, en la pantalla del monitor se ve un saco herniario que emerge a través de la abertura del ombligo.
El tamaño del defecto puede variar de 4 a 12 cm B Práctica clinica, pueden ocurrir diversos grados de gravedad del onfalocele. En los casos leves, la bolsa resultante incluye asas individuales de intestino; en casos graves, incluye la mayoría de los órganos abdominales. En este caso, el recién nacido suele revelar otras anomalías que afectan a muchos sistemas de órganos.
Diagnóstico de onfalocele en recién nacidos.
La sospecha de patología puede surgir ya en el primer examen de ultrasonido, en un período de 11 a 14 semanas. Pero vale la pena recordar que un diagnóstico realizado en esta etapa no siempre indica patología, el hecho es que pueden ser características del desarrollo fetal. Pero aún así, el proceso requiere observación y se repite el estudio entre las 18 y 19 semanas de embarazo. La precisión del diagnóstico prenatal es del 33 al 87%, pero en los últimos años ha habido una tendencia hacia un diagnóstico más fácil y preciso. Resulta que el principal método de diagnóstico es la ecografía.
En la pantalla del monitor, el médico verá la pared abdominal anterior del feto y una formación de forma ovalada adherida a ella, sus contornos son uniformes. Es a esta formación a la que se une el cordón umbilical. El onfalocele puede ser una patología independiente y aislada, pero en el 40% de los casos se combina con otros defectos, por ejemplo, el síndrome de Beckwith-Wiedemann, anomalías del sistema cardiovascular, sistema genitourinario, columna vertebral, etc.
Por lo tanto, para la detección oportuna de patología concomitante, es necesario prescribir otros métodos de investigación: consulta genética, recopilación de antecedentes familiares de los padres y parientes consanguíneos más cercanos. También designado métodos de laboratorio estudios: análisis de sangre, estudios de líquido amniótico, etc.
Complicaciones
Las complicaciones y consecuencias dependerán en gran medida de la gravedad de la patología. Si la gravedad de la patología es insignificante, el pronóstico es bastante favorable, aunque es necesario someterse a curso largo tratamiento, incluida la cirugía.
Pero aún así, en algunos casos, el onfalocele puede convertirse en una indicación para la interrupción del embarazo, o con un defecto grande y la adición de patología concomitante, causar la muerte.
Tratamiento
Qué puedes hacer
El tratamiento de esta patología sólo puede ser realizado por médicos bajo su estricta supervisión. Cuando se hace tal diagnóstico, puede surgir la cuestión del parto quirúrgico. Se ha demostrado que cesárea Reduce el riesgo de mortalidad infantil en aproximadamente un 50%. Debe estar preparada para interrumpir su embarazo. Según las estadísticas, aproximadamente el 46% de los embarazos fueron interrumpidos debido a indicaciones medicas. Si se ha demostrado que el embarazo se mantiene, entonces es necesaria la monitorización ecográfica del desarrollo fetal.
Qué hace un doctor
El tratamiento del onfalocele es quirúrgico, corrección quirúrgica del defecto, restauración de la integridad del peritoneo, pero el tratamiento no termina ahí. Todo el alcance del tratamiento está determinado por el estado del recién nacido, la complejidad del problema y la presencia de patología concomitante. Después del nacimiento de un niño, la cirugía para corregir el defecto se realiza casi de inmediato y el tratamiento tiene éxito en el 75% de los casos. Si el onfalocele es de tamaño pequeño, es posible cerrar el defecto mediante una operación de una sola etapa. Para un defecto mayor, está indicada una operación en dos etapas. En el futuro, los médicos tratarán patologías concomitantes.
La mortalidad infantil después de la cirugía puede explicarse por la aguda insuficiencia renal Y shock cardiogénico. Pero con una resolución exitosa de la situación y un tratamiento, en el futuro la vida del niño transcurrirá plenamente sin restricciones ni consecuencias.
Prevención
Acciones preventivas llegar a eliminar malos hábitos- fumar, alcohol. Cualquier recepción medicamentos prohibido sin consulta previa con un especialista, porque esto también es un factor provocador.
Durante las etapas del embarazo es necesaria la consulta periódica con especialistas en genética y es obligatorio someterse a todas las pruebas de detección sin demora.
Onfalocele (hernia umbilical o embrionaria, hernia del cordón umbilical) - patología congénita cuando los órganos abdominales se prolapsan a través de la línea media en la base del ombligo. La patología ocurre en 1 a 2 bebés por cada 10 mil recién nacidos.
Actualmente no se han establecido las razones exactas de la formación del defecto, pero los médicos sugieren que el culpable puede ser un embarazo inadecuado.
El cuadro clínico es específico y consiste en la presencia de un saco herniario visible, cuyo tamaño puede variar. Otro manifestaciones clínicas están determinadas por el factor etiológico.
No hay problemas para establecer el diagnóstico correcto, lo que permite detectar la enfermedad en una etapa temprana. desarrollo intrauterino feto Para evaluar la condición órganos internos, que forman parte de la formación de hernia, se realizan procedimientos instrumentales.
Esta patología sólo puede tratarse quirúrgicamente e incluye la reducción paso a paso del contenido del saco herniario y la posterior cirugía plástica de la pared anterior de la cavidad abdominal.
EN clasificación internacional enfermedades de la décima revisión, dicha patología congénita tiene un código separado: el código ICD-10 será Q79.2.
Etiología
La hernia del cordón umbilical es una patología heterogénea en la que se altera el proceso de reducción intrauterina de la variedad fisiológica. hernia umbilical.
Patogenéticamente, se cree que tal defecto es consecuencia de:
- anomalías en el desarrollo del anillo umbilical;
- defectos de la pared anterior de la cavidad abdominal;
- amplia gama patologías genéticas;
- inmersión inadecuada de los órganos nuevamente en la cavidad peritoneal;
- Defectos en la estructura intestinal.
Durante el embarazo, el intestino fetal gira en 3 etapas y solo entonces vuelve a su lugar. Esto sucede de 5 a 10 semanas. Durante este período, los intestinos se agrandan y no caben en la cavidad abdominal, ya que el hígado tiene tallas grandes. Las asas intestinales alargadas que atraviesan el anillo umbilical forman una hernia.
Aproximadamente a las 10 semanas de desarrollo intrauterino del feto, el volumen de la cavidad abdominal aumenta, las asas intestinales ocupan la cavidad abdominal y la hernia umbilical disminuye. De esto se deduce que la protrusión del cordón umbilical es normal entre las semanas 6 y 10 de embarazo.
En casos de alteración del proceso de rotación intestinal o en el contexto de la influencia de los factores anteriores, se forma un onfalocele, que puede detectarse en el feto ya en la semana 12 de gestación durante un examen ecográfico planificado de la mujer embarazada. .
Factores de riesgo que aumentan significativamente la probabilidad de que ocurra una hernia umbilical embrionaria:
- curso inadecuado del embarazo: la adicción de la futura madre a los malos hábitos y el uso irracional de medicamentos;
- la edad de la mujer es mayor de 35 años; aproximadamente el 54% de los niños reciben un diagnóstico similar;
- la presencia de malformaciones congénitas concomitantes.
A menudo, el onfalocele en el feto actúa como uno de signos clínicos las siguientes patologías:
- o ;
- Pentada de Cantrell;
- síndrome de Beckwith-Wiedemann;
- malformaciones del tronco del cuerpo;
- síndrome de banda amniótica;
- Complejo OEIS.
En algunos casos, es posible establecer una tendencia hereditaria, lo que puede indicar una posible predisposición genética.
El principal grupo de riesgo son los bebés nacidos prematuramente. Es de destacar que los niños se enferman con más frecuencia (aproximadamente 1,5 veces) que las niñas.
Clasificación
Según disponibilidad en recién nacidos patologías acompañantes la enfermedad ocurre:
- aislado: cuando una hernia umbilical embrionaria es la única malformación intrauterina;
- combinado: además de una anomalía en la estructura del anillo umbilical, en el 25-35% de los casos se observa la presencia de mutaciones cromosómicas, en el 15-50%, defectos del sistema cardiovascular, en menos del 15% - anomalías del sistema genitourinario.
El defecto principal puede ir acompañado de una hernia. hiato diafragma, displasia articulaciones de la cadera y otras malformaciones esqueléticas.
Según el tamaño del saco herniario y su contenido, se acostumbra distinguir las siguientes formas de onfalocele:
- Pequeño: el diámetro del defecto no supera los 5 centímetros. Se considera la variante más comúnmente diagnosticada. La bolsa contiene sólo unas pocas asas intestinales. Uno de los síntomas de anomalías cromosómicas.
- Mediano: el tamaño del anillo umbilical varía de 5 a 10 centímetros. La hernia incluye de 2 a 4 asas intestinales.
- Grande: el defecto mide más de 10 centímetros. Además de las asas intestinales, el saco herniario incluye parte del hígado, el estómago y otros órganos internos.
Según la forma de la convexidad existen:
- La hernia globular es el tipo más grave de hernia, ya que el estómago y el hígado se extienden completamente más allá del abdomen.
- Hemisférico: a menudo se forma cuando sobresalen varias asas del intestino.
- En forma de hongo: externamente, el saco herniario parece un sombrero de hongo en un tallo. Forma grave: los intestinos se encuentran fuera de la cavidad abdominal y se unen únicamente con la ayuda de asas intestinales.
Síntomas
La base cuadro clinico en los recién nacidos es la presencia de una hernia pronunciada en la pared anterior de la cavidad abdominal. En casos aislados, no se observan otros signos de patología.
Si el onfalocele fetal se combina con otros defectos del desarrollo, el cuadro clínico puede incluir:
- restricción del crecimiento intrauterino;
- hipoplasia pulmonar;
- ectopia del corazón;
- macrosomía;
- macroglosia;
- dificultad para respirar;
- hiperinsulinismo;
- presencia de una lengua grande;
- no cierre del conducto biliar.
Resulta que cuadro sintomático es de naturaleza individual y depende del factor etiológico.
Diagnóstico
Parece posible hacer un diagnóstico correcto no sólo después del nacimiento de un niño, sino también en la etapa de desarrollo intrauterino.
En el primer caso, identificar la fuente provocadora requiere un enfoque integral y comienza cuando el médico realiza los siguientes procedimientos de diagnóstico:
- estudiar el historial médico no solo del niño, sino también de sus padres, para identificar los asociados anomalías congénitas desarrollo, posible influencia predisposición genética;
- familiarización con información sobre el curso del embarazo;
- un examen físico completo del niño;
- una encuesta detallada a los padres: para compilar una imagen completa del curso del onfalocele con una variante combinada.
Se presentan estudios de laboratorio en tales casos:
- análisis clínicos generales de sangre y orina;
- bioquímica sanguínea;
- pruebas inmunológicas;
- pruebas genéticas.
entre los instrumentales Procedimientos de diagnóstico cabe destacar:
- radiografía;
- Ultrasonido de la cavidad abdominal;
- TC y resonancia magnética.
La detección intrauterina de dicho defecto del desarrollo incluye:
Si se detectó una hernia umbilical en el feto y otras anomalías cromosómicas, entonces individualmente Se está decidiendo la cuestión de la interrupción del embarazo.
El onfalocele en un recién nacido debe diferenciarse de la gastrosquisis.
Tratamiento
Un defecto congénito de este tipo sólo puede eliminarse Intervención quirúrgica. Si no es posible realizar una operación, lo que suele ocurrir con las alteraciones cromosómicas, se recurre a métodos terapéuticos conservadores, entre los que cabe destacar el tratamiento del saco herniario con nitrato de plata u otras sustancias epitelizantes.
En otros casos, el tratamiento de una hernia del cordón umbilical se realiza quirúrgicamente; la intervención médica se lleva a cabo en los primeros días de vida.
Antes de la operación es necesaria una preparación que incluye:
- aplicar un vendaje termoaislante;
- descompresión gástrica mediante la inserción de una sonda nasogástrica;
- colocar al bebé en una incubadora para mantener las condiciones térmicas y reducir la pérdida de líquidos;
- terapia de infusión;
- administración intravenosa de agentes antibacterianos.
Sin embargo, en algunas situaciones (si existe riesgo de estrangulamiento del contenido de la hernia), está indicada la cirugía de emergencia.
La patología se puede corregir simultáneamente o por etapas. En el primer caso, haz:
- inmersión del contenido del defecto de la hernia en la cavidad abdominal;
- costura del abdomen capa por capa;
- cirugía plástica de la pared abdominal anterior;
- formación del ombligo.
Este método se utiliza para hernias pequeñas y medianas. Para el onfalocele grande, se realiza un tratamiento paso a paso:
- Doblar una bolsa de silicona y colocar en ella el contenido de la hernia.
- Inmersión gradual de órganos en la cavidad abdominal y disminución del volumen del saco.
- Retirada de la bolsa de silicona y formación de una hernia ventral, que se consigue suturando el defecto. Realizado el día 15 de vida del niño.
- Escisión completa de la hernia y abdominoplastia completa: se realiza cuando el niño tiene entre 5 y 7 meses.
Después de la cirugía es posible que necesite:
- ventilación artificial;
- uso de analgésicos;
- terapia antibacteriana.
Prevención y pronóstico
No es posible evitar la formación de tal malformación en los niños, sin embargo, los métodos preventivos incluyen el control sobre el manejo adecuado del embarazo, que incluye:
- rechazo de la futura madre de los malos hábitos;
- nutrición adecuada y equilibrada;
- tomar únicamente los medicamentos recetados por el médico tratante;
- mantener un estilo de vida moderadamente activo;
- evitar lesiones abdominales e irradiación corporal;
- Visitas periódicas a un obstetra-ginecólogo.
La prevención también incluye la consulta con un especialista en genética; está indicada para aquellas parejas cuyos antecedentes familiares incluyen una hernia.
El pronóstico de los recién nacidos depende del curso de la patología. Para las hernias aisladas de tamaño pequeño o mediano, la tasa de supervivencia después de la cirugía es del 90%, pero cuando se combinan con otras malformaciones, esta cifra alcanza solo el 70%.
Las complicaciones después de la cirugía incluyen obstrucción intestinal y hernia abdominal anterior. Es importante saber que tales consecuencias se desarrollan en el 65% de los pacientes.
A menudo, un embarazo en el que se desarrolla una patología en el feto se interrumpe por sí solo. En el embarazo a término, el parto se realiza por cesárea.
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Enfermedades con síntomas similares:
La insuficiencia pulmonar es una afección caracterizada por la incapacidad del sistema pulmonar para mantener la composición normal de los gases en sangre, o se estabiliza debido a una sobretensión grave de los mecanismos compensadores del aparato. respiración externa. La base de este proceso patologico– alteración del intercambio de gases en el sistema pulmonar. Debido a esto, el volumen requerido de oxígeno no ingresa al cuerpo humano y el nivel dióxido de carbono está en constante aumento. Todo esto se convierte en la razón falta de oxígenoórganos.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann - trastorno desarrollo fisico persona. La enfermedad puede manifestarse con síntomas vívidos o pasar desapercibida. Más a menudo prestan atención a signos externos, que son claramente visibles visualmente: cuando un niño al nacer tiene un peso corporal de más de cuatro kilogramos, una altura de cincuenta y seis centímetros. En el síndrome, varias partes del cuerpo son desproporcionadas e incluso asimétricas: la lengua suele estar agrandada, orejas grandes, mejillas demasiado exuberantes.
El shock anafiláctico es una afección alérgica grave que representa una amenaza para la vida humana y que se desarrolla como resultado de la exposición a varios antígenos del cuerpo. La patogénesis de esta patología se debe a una reacción inmediata del organismo, en la que sustancias como la histamina y otras ingresan repentinamente a la sangre, lo que provoca un aumento de la permeabilidad. vasos sanguineos, espasmos musculares de órganos internos y otros trastornos múltiples. Como resultado de estos trastornos, la presión arterial baja, lo que lleva a que el cerebro y otros órganos no reciban la cantidad adecuada de oxígeno. Todo esto conduce a la pérdida del conocimiento y al desarrollo de muchos trastornos internos.
hernia embrionaria– hernia abdominal congénita, en la que el saco herniario son elementos del cordón umbilical.
Frecuencia: 1:6000 recién nacidos.
Causas de la hernia embrionaria.
Se desarrolla debido al hecho de que las asas intestinales no ingresan a la cavidad abdominal a las 12 semanas de desarrollo intrauterino.
En el 25-30% de los casos, la hernia del cordón umbilical se combina con una trisomía de los cromosomas 18 o 21 (síndrome de Edwards y Down).
Síntomas de hernia embrionaria.
La protuberancia herniaria se encuentra en la proyección del ombligo, por encima del defecto del anterior. pared abdominal. El cordón umbilical se extiende desde el polo superior de la protuberancia herniaria. Si la parada del desarrollo ocurre temprano, entonces una parte importante del hígado y la mayor parte de los intestinos se encuentran fuera de la cavidad abdominal. En casos de detención posterior del desarrollo, sólo una parte de las asas intestinales permanece extraperitonealmente. Con un defecto en el diafragma, se observa ectopia del corazón.
Diagnóstico de hernia embrionaria.
Para el diagnóstico se utiliza ecografía y se determina el nivel de a-FP en el suero de la madre. Si se identifica en el feto un defecto del desarrollo susceptible de tratamiento quirúrgico, se invita a un cirujano pediátrico, un neurocirujano pediátrico, un neurólogo pediátrico, un genetista, un neonatólogo y un especialista en bioética a decidir sobre el manejo del embarazo, el parto y el tratamiento del recién nacido.
Tratamiento de la hernia embrionaria.
El tratamiento de las hernias de tamaño pequeño y mediano en un estado satisfactorio del niño es quirúrgico. Las hernias embrionarias grandes se tratan de forma conservadora: las membranas se tratan 2-3 veces al día con una solución de permanganato de potasio al 5% y luego se aplican apósitos asépticos. Debajo de la costra resultante se desarrollan granulaciones que luego se epitelizan. Como resultado, se forma una hernia ventral, cuya cirugía generalmente se realiza entre los 3 y 5 años de edad.
Hernia embrionaria en clasificación ICD:
Consulta en línea con un médico.
Especialización: Cirujano pediátrico
Svetlana: 25/07/2014
¡Hola! A mi hijo (3 años y 10 meses) le diagnosticaron en primavera. hernia inguinal y cirugía programada para el 30 de julio. En primavera, la hinchazón en la ingle aparecía con bastante frecuencia, especialmente al llorar. Pero en Últimamente Rara vez la veo y si aparece, entonces su tamaño se ha vuelto 3 veces más pequeño. Ayer tuvimos una consulta con un cirujano. No confirmó el diagnóstico. A principios de julio, se realizó una ecografía - la conclusión fue una hernia inguinal a la derecha - el diámetro del anillo inguinal interno a la derecha fue de 2 mm, a la izquierda de 1,8 mm en posición supina, mientras los canales inguinales estaban de pie. fueron cerrados. Al hacer fuerza en el lado derecho tercio superior canal inguinal está determinado por una protuberancia herniaria de 13,4 por 5,8 mm, contiene fluido abdominal. Por favor, indique qué debemos hacer: ¿operarnos o permanecer en observación por ahora?
La hernia es una dolencia bastante común tanto entre adultos como entre niños. Su tipo más común, la hernia fetal, se está estudiando activamente en la actualidad. También se están desarrollando intensamente medidas destinadas a su prevención. De hecho, según las estadísticas, el 20% de los recién nacidos y el 35% de los bebés prematuros padecen esta enfermedad.El segundo nombre de una hernia embrionaria es umbilical. ¿Cuál es la causa de esta enfermedad? El caso es que algunos órganos ubicados en la cavidad abdominal del niño en el momento del nacimiento están fuera de su espacio, es decir, sobresalen del anillo umbilical. La tira donde se ubica el anillo discurre por la mitad del abdomen y está formada por ligamentos, formando el cordón umbilical. Cuando nace el bebé, se liga y se extrae el cordón umbilical. Con el tiempo, los vasos sanan y cicatrizan. Como resultado, se bloquea la apertura del anillo umbilical.
Razones para el desarrollo de una hernia fetal.
Pero si aún no ha pasado el tiempo suficiente para la curación y aumenta la presión sobre el abdomen, existe el riesgo de que se produzca una hernia fetal. Después de todo, entonces el epiplón mayor y el borde del intestino pueden sobresalir a través del anillo umbilical. Debajo de la piel, esta hernia parece una bola blanda, cuyos contornos se dibujan durante los gritos y el llanto del niño y las deposiciones difíciles.Existen varias razones principales para el desarrollo de una hernia fetal en niños, pero hasta la fecha han sido poco estudiadas. De estos, la predisposición hereditaria, así como impacto negativo sobre el feto durante el embarazo desde el exterior. EN tejido conectivo Hay fibras de colágeno que se desarrollan muy lentamente, lo que da como resultado una estructura del anillo umbilical formada incorrectamente. En resumen, podemos concluir que muchos factores pueden influir en el lento proceso de cierre del anillo. Como resultado, se forma un espacio libre debajo del ombligo, previamente ocupado por vasos sanguíneos, y este se convierte en el primer requisito previo para la formación de una hernia.
Después de la cirugía de aumento de senos
Síntomas hernia fetal
Los síntomas mediante los cuales se puede determinar la progresión de la enfermedad son náuseas, anillo umbilical agrandado, área del ombligo que sobresale suavemente, aparienciadolor en la parte inferior del abdomen durante actividad física o toser. Una hernia fetal se puede diagnosticar en el útero. Un aumento de alfafetoproteína en el segundo trimestre del embarazo indicará de forma muy elocuente la aparición de esta enfermedad. Así como el defecto de la pared abdominal detectado en la ecografía.En cuanto a su tamaño, las hernias son pequeñas, su diámetro es de hasta 5 cm, medianas (hasta 10 cm de diámetro) y grandes, que representan focas a partir de 10 cm, según el grado de complejidad, complicadas (cuando las membranas se infectan). y sin complicaciones.Afortunadamente, como muestra la práctica, en el 99% de los casos un niño enfermo se recupera por sí solo. La hernia puede cerrarse antes de los tres años. Pero solo cuando el diámetro de la compactación no supera los 1,5 cm, el niño enfermo está físicamente activo y la función intestinal está normalizada. También en tales casos, al niño se le prescribe un masaje y se le prescribe terapia de ejercicios. El masaje se realiza con técnicas suaves, indoloras y que no provocan el llanto de los niños. Antes de comenzar el masaje, es necesario enderezar el sello con una suave presión con los dedos de la mano y comenzar a masajear con la otra.
Eventos
La terapia con ejercicios es útil porque fortalece el cuerpo del niño en su conjunto, tiene un efecto general en el desarrollo, fortalece los músculos, normaliza la excitabilidad y apoya el desarrollo psicomotor a la edad adecuada. Pero la terapia con ejercicios solo es posible después de que el bulto en el abdomen se haya ajustado y asegurado con una venda. La nutrición de la madre y el niño juega un papel extremadamente importante. Es importante para la madre durante el período de alimentación. Es necesario excluir de la dieta todos los alimentos que provocan una mayor formación de gases, dificultan las deposiciones, acumulan gases y provocan cólicos, y también estudiar el tema.¿Qué es la mastopatía y cómo reconocerla? . Uno de los métodos destinados a tratar la hernia fetal en niños es el tratamiento posicional. En esta terapia, el bebé se coloca boca abajo. Esta posición permitirá al bebé mover brazos y piernas con diligencia, ayuda a que los gases escapen y evita que la hernia sobresalga, ya que la presión intraabdominal disminuye.
Tratamiento de la fibroadenomatosis quística
Complicaciones
Sin embargo, una hernia embrionaria también puede causar complicaciones, que se manifiestan en obstrucción intestinal, inflamación, daño y aparición de neoplasias. En este caso, no se puede evitar la cirugía. Como en el caso de que la hernia haya alcanzado un tamaño alarmante o el anillo umbilical no se haya cerrado y desaparecido antes de cumplir el año de edad. Sólo un seguimiento muy cuidadoso del estado del niño y del sello, así como exámenes y visitas regulares al médico, aumentarán las posibilidades de reabsorción espontánea de la hernia.
El onfalocele (hernia del cordón umbilical, hernia umbilical, hernia fetal) es una protuberancia de órganos abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo.
El onfalocele es una anomalía del desarrollo en la que, como resultado de una violación temprana de la organogénesis, los órganos abdominales se desarrollan en un grado u otro fuera del cuerpo del embrión, lo que conlleva no solo el desarrollo anormal de estos órganos, sino también defectos en el formación de la cavidad abdominal y pecho. La protuberancia herniaria está cubierta por un saco herniario, que consta de amnios por fuera, peritoneo por dentro y mesénquima (gelatina de Vargan) entre ellos.
En el onfalocele, la protuberancia de los órganos está cubierta por una membrana delgada y puede ser pequeña (solo unas pocas asas de intestino) o puede contener mayoríaórganos abdominales (intestinos, estómago, hígado). Los peligros inmediatos incluyen la desecación de los órganos internos, la hipotermia y la deshidratación por evaporación del agua y la infección del peritoneo. Los bebés con onfalocele tienen una incidencia muy alta de otras malformaciones congénitas, incluida la atresia intestinal; anomalías cromosómicas como el síndrome de Down; y anomalías cardíacas y renales que deben identificarse y evaluarse antes de la corrección quirúrgica.
código ICD-10
Q79.2. Exonfalosis.
¿Qué causa el onfalocele?
Las ideas sobre la etología y patogénesis del onfalocele siguen siendo controvertidas. Se cree que dos factores desempeñan un papel importante en la génesis de la hernia embrionaria del cordón umbilical: la rotación intestinal alterada en el primer período de rotación y el subdesarrollo de la pared abdominal anterior. La alteración de la rotación intestinal se manifiesta como la persistencia de una hernia umbilical "fisiológica" temporal, que se forma en un embrión de 5 semanas debido a una discrepancia entre las tasas de crecimiento del intestino y la cavidad abdominal y desaparece espontáneamente hacia la semana 11 de desarrollo.
Según otra teoría, el onfalocele es “la persistencia del tallo del tronco en la zona normalmente ocupada por la somatopleura”. Esta idea de una violación del reemplazo mesodérmico lateral del peritoneo, el amnios y el mesodermo del tallo explica la variedad de anomalías observadas en el onfalocele, desde la extrofia cloacal hasta la pentada de Cantrell.
¿Cómo se manifiesta el onfalocele?
Los niños con onfalocele suelen tener múltiples defectos combinados de otros signos vitales. órganos importantes y sistemas, así como anomalías cromosómicas. En la mayoría de los casos se trata de defectos cardíacos congénitos, malformaciones renales, defectos ortopédicos, etc. El onfalocele pequeño a menudo se combina con un conducto vitelino permeable.
Es posible una combinación de onfalocele con enfermedad de Down y trisomía de los cromosomas 13 y 18.
El onfalocele es un componente del síndrome de Beckwith-Wiedemann, también llamado síndrome OMG (onfalocele-macroglosia-gigantismo). Este síndrome, además del onfalocele, se caracteriza (como su nombre indica) por la presencia de una lengua grande, que a veces provoca dificultad para respirar, y gigantismo, que se manifiesta con mayor frecuencia en el gigantismo de los órganos parenquimatosos (hepatoesplenomegalia, hiperplasia pancreática), que puede se manifiesta como hiperinsulinismo e hipoglucemia, que es especialmente peligroso en el período neonatal. El gigantismo esquelético parcial se encuentra con menos frecuencia.
El onfalocele es a veces un componente de anomalías tan graves como la pentada de Cantrell y la extrofia cloacal, cuyo tratamiento es extremadamente difícil y todavía produce resultados decepcionantes en la mayoría de las clínicas. Es la gravedad de las lesiones combinadas y su curabilidad lo que determina la gravedad de la condición del paciente con onfalocele y el pronóstico, y en la tanatogénesis o discapacidad del paciente, el papel principal a menudo no pertenece al onfalocele, sino a malformaciones combinadas o genéticas. síndromes. Todo lo anterior dicta la necesidad detección temprana onfalocele en el período prenatal para una decisión oportuna sobre la cuestión de mantener o interrumpir el embarazo.
Clasificación
De acuerdo a clasificación laboral Onfalocele, dependiendo del tamaño del defecto de la pared abdominal anterior (orificio herniario) y del volumen del contenido del saco herniario, los onfaloceles se dividen en tamaños pequeños, medianos y grandes. El contenido de las hernias pequeñas y medianas son asas intestinales de talco (en las pequeñas, una o varias). Un onfalocele grande siempre contiene no solo asas intestinales, sino también el hígado.
Según la forma de la protuberancia herniaria, se distinguen las hernias hemisféricas, esféricas y en forma de hongo.
¿Cómo reconocer un onfalocele?
La visualización del onfalocele es posible mediante ecografía a partir de la semana 14 de embarazo. Una prueba de los niveles de alfafetoproteína (AFP) materna es muy informativa; sus niveles están elevados en malformaciones congénitas. En este caso (con un aumento en la cantidad de AFP), es necesario examinar cuidadosamente al feto para detectar la presencia de malformaciones congénitas combinadas. Si se detecta un onfalocele en combinación con malformaciones incurables o anomalías genéticas, se puede recomendar a los futuros padres que interrumpan el embarazo.
El nacimiento de niños con onfalocele pequeño o mediano puede ocurrir de forma natural si no existen otras indicaciones para una cesárea. Para GPC grandes, el método de entrega se elige individualmente en cada caso específico. Suele ser recomendable realizar una cesárea por el riesgo de rotura. conchas delgadas hernias
Diagnóstico prenatal de onfalocele
El diagnóstico de onfalocele después del nacimiento de un niño, por regla general, no causa dificultades. Sin embargo, con un pequeño onfalocele, al procesar el cordón umbilical en el hospital, se pueden cometer errores que tienen graves consecuencias. Por lo general, en las membranas herniarias con este tipo de anomalía hay una o dos asas de intestino, es decir. el volumen de la formación es pequeño y este onfalocele a menudo parece un cordón umbilical engrosado. Si un médico o una partera no reconoce un onfalocele pequeño y se aplica una pinza o ligadura en el borde entre el cordón umbilical y la piel, y se corta el resto del cordón umbilical, la pared intestinal puede dañarse. Por lo tanto, en casos dudosos (con cordón umbilical grueso, displasia vascular del cordón umbilical), es importante recordar los onfaloceles pequeños y aplicar una ligadura a una distancia de al menos 10-15 cm del borde de la piel. Un recién nacido así necesita un traslado inmediato a un hospital quirúrgico para ser examinado. El examen radiológico en proyección lateral puede confirmar o excluir el diagnóstico de onfalocele pequeño. Con un onfalocele fuera de la pared abdominal anterior, se identifican asas intestinales (burbujas de gas) en las membranas del cordón umbilical, mientras que en ausencia de comunicación entre la cavidad abdominal y las membranas del cordón umbilical, la integridad de la pared abdominal anterior en la radiografía es no está roto. Teniendo en cuenta que las malformaciones asociadas a menudo están asociadas con el onfalocele, el protocolo de examen obligatorio para el paciente, además de la radiografía del tórax y los órganos abdominales en posición erguida, incluye una ecografía del cerebro, la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal, así como Ultrasonido del corazón de grandes vasos.
Tratamiento del onfalocele
Al brindar primeros auxilios a un niño con onfalocele en el hospital de maternidad, se debe prestar principal atención a mantener la temperatura corporal y proteger el saco herniario de influencias externas adversas. Los pacientes con onfalocele necesitan atención de emergencia.
La elección del método de tratamiento del onfalocele depende del tamaño de la hernia, el estado del paciente y las capacidades del hospital donde se realiza este tratamiento. Puede ser conservador o quirúrgico y realizarse en una o varias etapas.
Tratamiento conservador del onfalocele.
tratamiento conservador en últimos años A medida que la tecnología de reanimación se desarrolla y mejora el soporte de reanimación, se utiliza en casos extremadamente limitados cuando, por una razón u otra, se propone posponer la intervención quirúrgica. Se pueden utilizar tácticas similares para hernias grandes del cordón umbilical o su combinación con múltiples malformaciones graves. La mayoría de las veces, para estos fines se utilizan soluciones bronceadoras como povidona yodada, merbromina y una solución de permanganato de potasio al 5%. El saco herniario se fija sobre el paciente mediante el cordón umbilical en posición vertical, las membranas de la hernia se tratan varias veces al día con una de las soluciones enumeradas, logrando la formación de una costra densa, debajo de la cual se forma gradualmente una cicatriz, formando un gran hernia ventral. Sin embargo, este método tiene muchas desventajas graves (infección de las membranas, su rotura, largo período de curación, adherencias pronunciadas, etc.), por lo que sólo debe utilizarse en casos extraordinarios.
Tratamiento quirúrgico del onfalocele.
El tratamiento quirúrgico puede ser radical (sutura capa por capa de todas las capas de la pared abdominal después de sumergir los órganos en la cavidad abdominal) o por etapas. La segunda opción implica la formación gradual de la pared abdominal anterior utilizando materiales autoplásticos o aloplásticos en etapas intermedias.
La intervención radical es la operación de elección, realizada en los casos en que la desproporción viscero-abdominal (la relación entre el volumen de la formación de la hernia y la capacidad de la cavidad abdominal) es moderada, y se realiza la sutura capa por capa de la pared abdominal anterior. no provoca un aumento significativo de la presión intraabdominal. En consecuencia, la cirugía radical se suele realizar en onfaloceles de tamaño pequeño y mediano y, con menos frecuencia, en onfaloceles grandes.
Si se combina un pequeño onfalocele con un conducto vitelino, la intervención radical se complementa con la resección del conducto vitelino. Debe recordarse que un componente de casi cualquier onfalocele, con raras excepciones de hernias pequeñas, es la malrotación, un mesenterio común de los intestinos delgado y grueso, por lo tanto, cuando los órganos se sumergen en la cavidad abdominal, el intestino grueso debe moverse hacia el flanco izquierdo, y el intestino delgado debe estar en el flanco derecho y en el centro de la cavidad abdominal. Una vez finalizada la etapa intraperitoneal de la operación, se sutura capa por capa la herida de la pared abdominal anterior para formar un ombligo "cosmético".
Las mayores dificultades surgen en el tratamiento de grandes onfaloceles con un grado significativo de desproporción visceroabdominal, cuando la cirugía radical es imposible debido a un fuerte aumento de la presión intraabdominal. En tales casos es necesario utilizar diferentes tipos escenificado Tratamiento quirúrgico.
En 194S, Robert Gross de Boston describió un método de tratamiento quirúrgico por etapas de grandes hernias del cordón umbilical. La primera etapa consistió en retirar las membranas de la hernia, sumergir los órganos lo más posible en la cavidad abdominal, separar ampliamente los colgajos de piel de la pared abdominal hasta la región lumbar y suturar la piel para formar una hernia ventral. La segunda etapa fue la eliminación de la hernia ventral (a la edad de L-2 años). Actualmente, esta técnica prácticamente no se utiliza, ya que tiene muchas desventajas (adherencias pronunciadas, gran tamaño de la hernia ventral, falta de condiciones para aumentar el volumen de la cavidad abdominal, ya que casi todos los órganos se ubican en el saco herniario de la piel).
En 1967 se produjo un gran avance en el tratamiento de los onfaloceles grandes cuando Schuster describió un método de aplicación temporal de una cubierta plástica para reducir el tamaño del defecto fascial.
Luego, en 1969, Allen y Wrenn propusieron el uso de una cubierta de silastic de una sola capa suturada a los bordes del defecto fascial, seguido de una reducción gradual en el volumen de la formación de la hernia mediante compresión manual, lo que permite retrasar el cierre primario de la pared abdominal. Tan pronto como después de la primera etapa de la intervención, se restablece la motilidad intestinal, se vacía y disminuye de volumen, sigue la segunda etapa (generalmente después de 3 a 14 días): extirpación del saco y cirugía plástica radical de la pared abdominal anterior o la formación de una hernia ventral ahora pequeña. Este método sigue siendo el principal en el tratamiento de esta patología hasta el día de hoy.
Técnica quirúrgica para el tratamiento por etapas de grandes onfaloceles. La operación comienza con una incisión en la piel alrededor de la formación de hernia. Después de asegurarse de que es imposible sumergir todos los órganos, se sutura una bolsa de silicona con una capa de silastic al borde aponeurótico muscular del defecto de la pared abdominal anterior. Esta bolsa cubre la parte del contenido de la hernia que pudo colocarse en la cavidad abdominal. La bolsa se ata sobre los órganos y se fija sobre el paciente en posición vertical. A medida que los órganos del saco descienden espontáneamente a la cavidad abdominal, el saco se liga cada vez más abajo (en relación con la pared abdominal), reduciendo su volumen y permitiendo cierto grado de compresión. La segunda etapa consiste en retirar el saco después de 7-14 días y sutura radical capa por capa de la pared abdominal anterior para formar una pequeña hernia ventral. En este caso, el último paso Tratamiento quirúrgico(liquidación de una hernia ventral con sutura capa por capa de la pared abdominal) se realiza a la edad de 6 meses.
Existen métodos utilizados con éxito para utilizar alotrasplantes de origen sintético o biológico, cosidos en el defecto fascial de la pared abdominal anterior en forma de parche cuando grado pronunciado Desproporción visceroabdominal.
Manejo postoperatorio
A principios periodo postoperatorio realizar ventilación artificial, alivio del dolor, terapia antibacteriana. El componente decisivo del tratamiento es total. nutrición parenteral durante todo el período de curación de la pared abdominal y restauración de las funciones intestinales. En niños con anomalías graves combinadas en el postoperatorio, se debe resolver la cuestión de la corrección oportuna de estas anomalías, lo que requiere la participación de médicos de estas especialidades en el tratamiento. Atención especial debe administrarse a pacientes con síndrome de Besquit-Wiedemann que son propensos a sufrir hipoglucemia grave. Un control cuidadoso del azúcar en sangre puede prevenir esta afección y prevenir el desarrollo de encefalopatía en estos pacientes.
Pronóstico del onfalocele
Todos los pacientes con onfalocele que no presentan malformaciones letales de otros órganos y sistemas sobreviven. Sin embargo, cuando el onfalocele se combina con diversas anomalías, su diagnóstico oportuno, así como la cooperación con médicos de otras especialidades, permite no solo curar a los niños con enfermedades graves. defectos de nacimiento corazón, riñón. sistema nervioso central, sistema musculoesquelético, sino brindarles una aceptable calidad de vida, lo cual sólo es posible en un hospital infantil multidisciplinario, todos cuyos especialistas y servicios cuentan con amplia experiencia en el cuidado de recién nacidos con esta compleja patología. Observación del dispensario Los pacientes deben ser monitoreados hasta su completa rehabilitación durante varios años.
