Tvár sa vyvíja v dôsledku fúzie rôznych procesov. V skutočnosti však k úplnému zjednoteniu procesov nedochádza - v oblasti ich sútoku je mezenchým jedného procesu oddelený od mezenchýmu druhého drážkou - zónou obsahujúcou malý počet buniek. Počas vývoja sú tieto drážky vyhladené, vďaka čomu je vytvorená konečná konfigurácia tváre. V súvislosti s tvorbou tváre a ústnej dutiny z rôznych štruktúr, ktoré sa navzájom spájajú, môže nastať množstvo maxilofaciálnych anomálií, ktorých príčina spočíva v narušení procesov normálnej fúzie procesov.
Automaty tváre sú rozdelené na vpredu a zadné... Bod rozpoznania je incizálny otvor. Predné rozparky zahŕňajú: bočná štrbina pery, rázporok Horná čeľusť a medzera medzi primárnym a sekundárnym podnebím. Zadné rozparky zahŕňajú: rázštep sekundárneho podnebia a uvula medzera. Predné rozparky tváre sú zase rozdelené na rovno a šikmé.
Medzi týmito malformáciami je najčastejší vrodený rázštep pery - tzv rázštep pery(frekvencia 0,1-0,14% je o niečo častejšia u chlapcov). Vyskytuje sa v dôsledku porušenia fúzie stredného nosového procesu s maxilárnym. Obvykle sa vyskytuje rázštep pery jednostranné(80% všetkých rázštepov pery), menej často - bilaterálne... Ešte menej často je táto anomália kombinovaná s zející puklina očí a nosa. Možno kombinovať aj s holoproencefália. Pri nespojení palatinových procesov dochádza k vrodenej chybe, tzv rozštiepené podnebie(frekvencia 0,04% u dievčat je bežnejšia ako u chlapcov), pri ktorých dochádza k rozštepu tvrdých a mäkké podnebie rôznych dĺžok. So stredným rázštepom pery sa defekt vyskytuje v dôsledku porušenia fúzie mediálnych nosových procesov.
Tieto malformácie spôsobujú u dieťaťa poruchy výživy a dýchania a vyžadujú chirurgickú liečbu.
Príčiny rozštiepeného podnebia, podobne ako rázštep pery, sú spojené s mnohými faktormi. Tieto defekty sa často vyvíjajú s niektorými chromozomálnymi abnormalitami, ich výskyt je opísaný pod vplyvom teratogénnych liekov ( antikonvulzíva, fenobarbital a difenylhydatoin), infekčné choroby, žiarenie, hormóny. Kritické obdobie pôsobenia škodlivých faktorov spôsobujúcich malformácie maxilofaciálnej oblasti zodpovedá času najväčšej aktivity procesov tvorby tvárových štruktúr (4-8 týždňov).
Mechanizmy tvorby rázštepov v oblasti tváre a podnebia nie sú rovnaké. Rozštiepky pery a predných častí hornej čeľuste sa vyskytujú v dôsledku zhoršeného vývoja primárneho podnebia embrya. Často, keď sa takéto rázštepy vyskytnú, palatínové procesy nie sú schopné prísť do kontaktu pri pohybe do horizontálnej polohy. V tomto prípade sú štrbiny sekundárnej časti pripevnené k rázštepu primárneho podnebia. Rozštiepky tváre sa zvyčajne vyvíjajú v dôsledku defektov mezenchýmu oblasti tváre, ktoré sú spôsobené abnormalitami v migrácii buniek nervového hrebeňa alebo proliferáciou mezenchymálnych buniek. S rozvojom rázštepu podnebia bez rozštepov tváre sa mechanizmy líšia od uvedených. Patria sem:
- porušenie fúzie palatínových procesov kvôli nedostatočnému rastu alebo nedostatku ich prechodu do horizontálnej polohy;
- neschopnosť palatínových procesov navzájom splývať po nadviazaní kontaktu kvôli nedostatku deštrukcie epitelu;
- odpojenie po primárnom zlúčení;
- defektná fúzia mezenchýmu procesov.
Makrostómia, alebo priečny rázštep tváre, vzniká v dôsledku nespojenia maxilárnych a mandibulárnych procesov v ich bočných oblastiach, čo vedie k vzniku neobvykle veľkej medzery v ústach.
Microstomy je výsledkom nadmernej fúzie bočných zón maxilárnych a mandibulárnych procesov.
Strana 6 z 30
TVÁR V PATOLÓGII
L. M. Sukharevsky
Od staroveku priťahoval všeobecnú pozornosť nielen zdravý človek, ale aj chorý človek, a to nielen svojou normou, ale aj patológiou. Už dlho je známe, že telesné a duševné prvky sú navzájom prepojené a premietané na obrazovku tváre rozumného človeka, odrážajúce normu a patológiu tváre. A v tejto patológii sú bežné výrazy tváre skreslené, deformované a harmonická syntéza obvyklej mimickej hry prechádza rôznymi zmenami v závislosti od povahy a povahy chorobného procesu.
Z éry staroveké Grécko prišlo to dodnes slávny popis tvár umierajúceho, takzvaná „hippokratova tvár“, ktorá si až do dnešných dní zachovala plnú autenticitu.
Je to smrteľne bledá tvár, pokrytá studeným potom, žiariaca zlovestnou modrou. Oslabené očné svaly nedostatočne fixujú očné buľvy a tie sa zaboria do orbitálnych dutín lebky. Počas ospalého stavu umierajúceho oslabené viečka úplne nezakrývajú očné buľvy, v dôsledku čoho je odhalený biely pruh skléry. Nos sa stáva tenším a jeho špicatý hrot ostro vyčnieva, krídla nosa sa sploštia, líca mu padnú, pery sa stenčia, zostanú anemické, pokryté trhlinami a spečenými kôrkami a dolná čeľusť klesne a otvorí sa polovica. otvor ústa.
Počet vrások u umierajúceho sa zvyšuje a stávajú sa výraznejšími, hlbšími a väčšími. Mimická hra je výrazne chudobnejšia. Mimikry sa stávajú jednoduchšími, stávajú sa povrchnými, monotónnymi, nudnými, čo odráža nástup slabosti tela a prístup k jeho smrteľnému výsledku, jeho koncu.
Je známe, že každý lekár pri stretnutí s pacientom venuje pozornosť jeho výrazu a patológii. Venuje pozornosť tkanivám tváre, stavu svojho mimického výrazu, poznamenáva tu pozorované patologické znaky výrazy tváre. Skúsený lekár často jedným výrazom tváre pacienta stanoví predpokladanú diagnózu, ktorú často neskôr potvrdia najmodernejšie a najsofistikovanejšie klinické a laboratórne štúdie. Podľa stavu tváre, zmien v jej dynamike je možné posúdiť priebeh ochorenia a účinnosť liečby (samozrejme spolu s ďalšími kritériami).
Slávny klinik E. Klemperer pripisoval veľký význam normálnemu výrazu tváre ako faktoru somatickej užitočnosti. Predložil koncept zdravého výrazu tváre a živú, normálnu, bežnú pre každú osobu, mimiku („harmonická tvár“), na rozdiel od sedavej, adynamickej, slabnúcej, agonizujúcej tváre umierajúceho človeka („disharmonická tvár“ ").
Výraz na tvári pacienta s cholerou („tvár cholery“) bol dobre študovaný. S ním dochádza k výraznej bledosti pokožky, ich výraznému úbytku hmotnosti, slabosti mimickej aktivity pacienta, ktorá udrie do očí pozorovateľa. Skúsení lekári sú celkom dobre oboznámení s tvárou febrilného pacienta („febrilná tvár“): vychudnutý výraz, spečené krusty na perách, nepokojný blúdiaci pohľad.
Pri gravesizme dochádza k častým zmenám farby pokožky (bledosť a začervenanie tváre) v dôsledku vazomotorických posunov. Koža je zvyčajne vlhká, spotená a často lesklá. Tvár vyjadruje stav „dlhotrvajúcej úzkosti“. Vyznačuje sa široko otvorenými, vyčnievajúcimi očami s pomerne zriedkavým žmurkaním a nízkou pohyblivosťou pohľadu. Narušenie pohľadu a zaostávanie horného viečka pri sklopení oka smerom nadol ešte viac zvýrazňujú mimické poruchy.
Patológia tváre s myxedémom je taká expresívna, že zvyčajne je možné presne diagnostikovať pacientovu chorobu z jedného vonkajšieho vzhľadu pacienta. Koža tváre sa zahusťuje, podkožie je opuchnuté a edémové, výrazné vačky pod očami, zdvihnuté nafúknuté pery, ostro vráskavé čelo, vyhladené nasolabiálne ryhy, zmena tvaru a farby nosa, vyčnievajúci zväčšený jazyk medzi pery - to všetko dodáva somatickému základu pacientovej tváre myxedém je nezabudnuteľný, charakteristický a špecifický vzhľad. Na tomto pozadí sa objavuje pomalý, ľahostajný mimický prejav, nudný, chudobný, monotónny, často bez významu.
Pri vrodenom myxedéme zodpovedajúce zmeny v raste kostí (rast trpaslíkov atď.) Spôsobujú architektonické deformácie lebečnej a tvárovej kostry, čo sa zase prejavuje aj na celkovom obraze patológie tváre.
Literatúra farebne opisuje stav tváre pacienta s tuberkulózou v poslednom štádiu jeho ochorenia. Nápadné je výrazné vyčerpanie, bolestivý výraz tváre, bledosť pokožky a kontrastné žiarivé karmínové „ružičky“ na lícach pacienta.
Nezabudnuteľná, takzvaná „kachektická tvár“ na zhubné nádory napríklad s rýchlo rastúcim karcinómom. Tvár sa zdá byť ostro vychudnutá, tenšia, črty tváre zapustené a na tomto pozadí vyniknú lícne kosti. Koža tváre je špinavo šedá, bledá, často s odtieňom žltej, ochabnutej, vráskavej. Na takej zmenšenej tvári pôsobivo dokorán otvorené oči so mrazivým smútkom z utrpenia.
Extrémna chudoba mimickej expresivity je špecifická pre „tvár idiota“.
Tvár s akromegáliou sa vyznačuje nepravidelným rastom určitých častí tváre. Súčasne sa mení aj farba pokožky. „Hypertrofia tváre“ je jasne viditeľná. Lekári uviedli špeciálny názov a špecifickosť akromegalickej mimikry: „nemotorný výraz podobný zvieratám“.
Je známych mnoho konkrétnych mien, ktoré charakterizujú zmeny na tvári v patológii: „monoplegická tvár“, „tvár mikrocefalu“, „sklerodermická maska“ pri sklerodermii, „tetanická tvár“ s charakteristickým „sardonickým smiechom“ pri tetane, „konkrétna tvár v mozgový nádor “atď. ...
Jedným slovom, rôzne stavy tváre sa nachádzajú v mnohých utrpeniach - somatických a duševných, keď sú narušené mimické funkcie, ktoré sa na ceste od normy k patológii značne líšia. Ako iste viete, mimika je zaradená do skupiny takzvaných expresívnych pohybov. Anatomické a fyziologické mechanizmy expresívnych pohybov sú uložené v kôre a subkortikálnych uzlinách. Rovnaké mechanizmy, iba patologicky zmenené, sú základom skupiny deformovaných expresívnych pohybov, ktoré sa označujú ako mimické poruchy.
Pre kvalitatívne charakteristiky mimickej činnosti človeka je odlišnosť pohybov veľmi dôležitá kvôli jasnosti pyramídovej inervácie. Dôležité sú zložky proporcionality pohybov a ich koordinácia. Pri implementácii druhého z nich zohráva významnú úlohu extrapyramidový systém.
Z hľadiska hĺbkovej štúdie mimiky v oblasti zdravia a chorôb sa zdá byť vhodné vykonať diferenciálnu analýzu jednotlivých tvárových súborov. Zároveň sa líšia výrazy tváre v hornej polovici tváre a výrazy tváre v dolnej polovici tváre. Vykonáva sa tiež analýza účasti na mimikrii svalov očí a úst, ktorej mimická disociácia má diagnostický a prognostický význam. Frakčná diferenciácia zložiek výrazov tváre je odvodená od zvláštností výrazu ich výrazov tváre. Nie je ťažké to vystopovať na mimike spojenej s pohľadom. Veľkosť palpebrálnej trhliny je daná stupňom svalovej kontrakcie, povahou ich inervácie. Čím silnejší je sval, ktorý dvíha, je inervovaný horné viečko, tým aktívnejšie je vytiahnutý nahor a širšie vyčnieva palpebrálna trhlina. A naopak, pri zvýšenej inervácii kruhového svalu oka sa palpebrálna trhlina stále viac zužuje, až kým nie je úplne uzavretá. Diagnostický význam má charakter otvorenia palpebrálnej trhliny a zodpovedajúci stupeň expozície očnej gule.
V patológii tváre dochádza k paréze svalu, ktorý zdvíha horné viečko, v ktorom oči a celá tvár pacienta ako celku získavajú charakteristický unavený, ospalý výraz. Sú známe mimické obrázky spôsobené nárastom inervačných impulzov, pri ktorých horné viečko prudko stúpa a odhaľuje očná guľa, tvoriaci „exophthalmus“ - dobre študovaný symptóm Gravesovej choroby.
Príznaky zúženia palpebrálnej trhliny sú tiež diagnosticky zaujímavé. Normálne sa tento jav vyskytuje s príznakmi výraznej únavy, pri ktorých je v dôsledku zníženia tónu sval, ktorý zdvíha horné viečko, oslabený. Mimoriadne sa táto poloha ovisnutého viečka prejavuje prejavmi únavy, letargie, ľahostajnosti.
Zaujímavé mimické zmeny v palpebrálnej pukline spôsobené dobrovoľne. Napríklad často zúžime palpebrálnu trhlinu a prižmúrime oči, aby sme lepšie videli predmet, ktorý púta našu pozornosť. V iných prípadoch má dobrovoľne vyvolaný posun normálne otvorenej palpebrálnej trhliny ochranný, obranný charakter s dominantným cieľom chrániť očnú guľu pred hroziacim nebezpečenstvom. Toto je fyziologický význam mechanizmu plaču.
Známou diagnostickou hodnotou je vertikálny pohyb oka: zhora nadol a späť. Na klinike je často pozorovaný mrzutý vzhľad. duševná choroba a svedčí o takzvanom negativizme pacienta, jeho nevraživosti a odcudzení.
V normálnych stavoch je bežný pokojný, sebavedomý pohľad, keď sa smer pohľadu postupne presúva z jedného objektu na druhý. V patologických stavoch je bežnejší pomalý pohľad, niekedy trhaný (epidemická encefalitída), nepokojný blúdiaci pohľad (maniodepresívna psychóza), pomaly natiahnutý pohľad (pri opustení post-záchvatového stavu u epileptikov), úplne zmrazený nehybný pohľad (s katatonickým stuporom) ) atď. atď.
Etiológia mimických porúch je rôzna. Ich najťažšie prejavy sú pozorované pri chorobe tvárový nerv... Tu sú infekcie častejšie, menej často zranenia a prechladnutia. Mimická hra pri ochoreniach tvárového nervu (paréza, paralýza) sa stáva chudobnou, často asymetrickou, deformovanou, drsnou. Jeho jemný filigránsky prejav vypadáva, prechody medzi mimickými vzorcami sa robia prerušovanejšie.
Mimické poruchy v akútne zápaly pia mater (meningitída). Prejavujú sa celkovým napätým výrazom tváre, kontraktúrou skupín tvárových svalov (oko, žuvanie a pod.), Lesklými, nehybnými očami, zvýšenými vráskami na čele, pevne zaťatými zubami. Niekedy sa vyskytujú mono- a hemiplegické kŕče vrátane svaly tváre, a zvláštne motorické stereotypy, vo forme škrípania zubov, cmúľania atď.
Zvýšenie bolestivých symptómov vedie k strate vedomia, sprevádzanej prudkým poklesom tvárových funkcií, niekedy dosiahnutím úplnej akinézy tvárových svalov, ktorá dáva tvári charakteristický mrazivý výraz.
Ďalší nárast meningeálnych javov už vedie k vnoreným léziám kortikálneho poriadku so zodpovedajúcou fokálnou lokalizáciou, čo sa prejavuje ďalšími parciálnymi mimickými poruchami miestnej témy: paralýzou tvárových a okohybných nervov, fenoménom afázie atď.
Spolu s meningitídou vedie encefalitída (akútna a chronická) aj k výrazným mimickým poruchám, ktoré spôsobujú patológiu tváre. Všeobecná symptomatológia akútnej encefalitídy ( zvýšená teplota, bolesti hlavy atď.) v kombinácii s pozorovanými psychotickými stavmi pacientov dodáva mimickej aktivite zvláštny charakter vzrušenia, zmätenosti, často s výraznými javmi psychomotorickej úzkosti.
Relevancia analytickej stratifikácie štrukturálnych prvkov patológie elektródy v každom jednotlivom prípade je vysvetlená skutočnosťou, že pri vnímaní bolestivo zmenených výrazov tváre sú niektoré zložky zvyčajne vrstvené na iné a často tak zakrývajú skutočnú povahu patológie. tváre.
Takže s javmi vrodenej asymetrie kostry tváre je možné asymetrické zložky sekundárneho poriadku spôsobené vlastnosťami tvárovej kostry premietať do mimickej aktivity normálnej pre danú osobu. Preto je pri začatí štúdia tváre potrebné od samého začiatku starostlivo preskúmať lebečnú a tvárovú kostru, aby bolo možné vopred zohľadniť ich ústavné znaky a v každom jednotlivom prípade ich vylúčiť zo všeobecného obrazu patológie tváre.
Je zrejmé, že v tomto prípade by sa mal vziať do úvahy všeobecný typ štruktúry tela pacienta a s ním korelované externé údaje osoby. Pozorované rozdiely medzi uznávanými konštitúciami astenického, atletického, piknikového, dysplastického a infantilno-graciálneho typu, samozrejme, do určitej miery (aj keď len drobného) vplývajú na celkový výraz tváre človeka za normálnych podmienok, ako aj prirodzene. , v patológii. Preto by sa mali brať do úvahy na účely štrukturálnej analýzy.
Je tiež dôležité pamätať na takzvané motoricko-ústavné zložky, pretože existujú vzťahy medzi ústavou a motorikou človeka.
Existujú pozorovania naznačujúce, že patológia tváre, ako aj jej norma, tiež odrážajú údaje o ontogenetickom vývoji jednotlivca. Je to pochopiteľné, pretože ako sa človek vyvíja, hromadí životné skúsenosti, nadväzuje sociálnu interakciu s prostredím a formuje sa jeho sociálne vedomie. Počas celého tohto obdobia prechádzajú jeho mimické funkcie tiež komplexným vývojom. To je dôvod, prečo pre patológiu tváre nie je ani zďaleka ľahostajné, v akej životnej fáze vývoja osobnosti budú jeho mimické funkcie ovplyvnené. Pri skúmaní špecifickej povahy mimických porúch je potrebná zohľadnenie vekovej korelácie.
Štúdium porušení mimických funkcií, ich účasť na formovaní patológie tváre v rôzne choroby, v rôznych vekových fázach je možné vidieť, ako jeden a ten istý patologický proces určuje variačné fluktuácie bolestivých a mimických štruktúr v závislosti od veku a čiastočne pohlavia. Najmä patofyziologické faktory v senilnom veku (metabolické poruchy, oslabenie biotonu a akékoľvek ďalšie patologické zmeny s ním spojené) výraznejšie ovplyvňujú deformáciu tváre.
Deštruktívne patologické procesy ničia fylogenetický anatomický a fyziologický základ, a tým viac alebo menej poškodzujú ontogenetický zážitok. Problém vplyvu ontogenetického vývoja na mimické funkcie skúmalo množstvo autorov, ktorých zaujímala otázka, ako dynamicky sa vrodené konštitučné znaky odrážajú v štruktúre mimickej aktivity a do akej miery sa prelínajú, kombinujú a sú na sebe závislé údaje o nahromadených ontogenetických skúsenostiach. V dôsledku toho títo vedci prišli k záveru, že profesionálne povolania, homogénne vo svojich špecifikách, založené na dlhom časovom období a rovnakého typu vo svojich prejavoch, v niektorých prípadoch tvoria viac -menej podobné „profesionálne výrazy tváre“.
Nahromadené ontogenetické zložky mimických štruktúr sú spravidla nestabilné, rozpadajú sa a rozpúšťajú sa pod vplyvom prejavujúceho sa patologického faktora, a to možno vysledovať napríklad na klinike progresívnej paralýzy.
Vady jednotlivých zmyslových orgánov zasa zanechávajú bolestivý odtlačok na celkovom obraze patológie tváre. Tvár nevidomého s charakteristickou vyhladenou čelnou mimikrou bola dobre študovaná. Pri krátkozrakosti je zvyčajne zmätený výraz v tvári a neistý pohľad. Vizuálne chyby sú často kompenzované špeciálnou polohou hlavy: zdvihnutou, naklonenou na jednu stranu, trochu zníženou atď.
Hluchota dáva tvári výraz bdelosti a napätia pri počúvaní a pozorovaní pohyblivých pier partnera. Skoršie šedivenie sa tiež spolu s inými znakmi nepriamo podieľa na vytváraní zmenených obrazov tváre, pričom na posledný ukladá vekový odtlačok. Takzvané zlé návyky alebo „mimické anomálie“, ako napríklad hryzenie spodnej pery, špičky fúzy atď., Dodávajú štruktúre patológie tváre určitú originalitu.
Pri štruktúre patologických obrazov tváre by sa spravidla malo brať do úvahy „mimický jav blikajúcej organickej hmoty“ - jeho zlepšenie a zhoršenie v dôsledku dynamického priebehu ochorenia.
Neuropatológovia a psychiatri sa častejšie ako ostatní špecialisti stretávajú s dysmimickou formou „hemomimie“. Jeho anatomofyziologický substrát spočíva v porážke talamu. Klinicky sa to prejavuje tým, že rovnomenná strana tváre, postihnutá časť zrakového návršia, stráca pri afektívnych zážitkoch schopnosť napodobňovať aktivitu. Záujem o tento mimický jav je zhoršený skutočnosťou, že je zachovaná schopnosť dobrovoľných pohybov tejto časti tváre. Nezabudnite, že existujú aj ďalšie prípady hemomimií, ktoré sa vyskytujú bez ovplyvnenia optického kopca. Potom je narušená aj dobrovoľná mimická aktivita postihnutej časti tváre.
Forma oslabenej mimickej aktivity sa nazýva "hypomimia". Jeho anatomickým a fyziologickým substrátom je oslabenie inervácie súvisiace s tonusom tvárových svalov. Nachádza sa v mnohých ochoreniach centrálneho nervového systému. Na depresívnej klinike by to malo byť symptomaticky považované za bežné.
Jeho dynamický opak by sa mal považovať za zvýšenú mimickú aktivitu, nazývanú „hypermia“. Jeho anatomický a fyziologický substrát spočíva v procesoch excitácie centrálneho nervového systému. Klinicky sa prejavuje bohatou, búrlivou mimickou hrou so širokou škálou mimických transformácií a nuáns. Vo väčšine výrazný stupeň nachádzajú sa v manických stavoch cirkulárnej psychózy, nie sú neobvyklé na klinike schizofrénie a progresívnej paralýzy.
Pri neadekvátnej korelácii mimickej hry s mentálnymi zážitkami sa hovorí o „paramimiách“. Najživšie paramitické obrázky sú, keď sa pacienti súčasne plačú. Taký pacient s úsmevom dokáže lekárovi povedať o neskutočne silnom smútku, ktorý ho na minútu utláča, mučí a prenasleduje. Anatomofyziologický substrát paramymií je extrémne zložitý a zrejme spočíva hlavne vo fenoméne disociácie kortikálnej a subkortikálnej aktivity.
Imitatívna forma dysmymií je kuriózna - takzvané „ozveny“. Jeho anatomický a fyziologický substrát zrejme spočíva v znížení kortikálnej aktivity. Psychologické - vo zvýšenej sugestibilite. Vyskytuje sa s oligofréniou a schizofréniou.
Nastal čas začať vytvárať na klinike mimických porúch doktrínu „mimického syndrómu“ z nového uhla pohľadu a študovať ho ako „popredie“ choroby ako jej organický exponent. Zložitá štruktúra mimickej patológie vyžaduje mnohostrannú analýzu a v prvom rade syndrómologické porozumenie. Spolu s inými prejavmi štrukturálnej tvorby bolestivých porúch ľudskej tváre je syndróm mimických porúch neoddeliteľnou súčasťou celkovej mozaiky klinického obrazu utrpenia.
Len vo všeobecnom kontexte s celkovým obrazom choroby môže štúdium mimických porúch ako syndrómologického javu poskytnúť cenné teoretické a praktické údaje, ktoré mimické syndrómy majú. Takáto štúdia mimických zmien ako integrálnej súčasti jedného celku - klinického obrazu a ako kombinácia viacerých mimických symptómov, ktoré tvoria syndróm, je plodná. Je prakticky dôležité vidieť v každom jednotlivom prípade pôvod syndrómu s cieľom hĺbkového poznania jeho etiologických koreňov, ich vzniku, v počiatočná fáza a v dynamike, ako choroba postupuje.
Genéza určitých mimických syndrómov je určená množstvom príčinné faktory endogénne a exogénne. Od počiatočnej, sotva viditeľnej formy identifikácie mimického syndrómu po jeho rast do plnej výšky existuje dlhá dynamická cesta vývoja. Je dôležité sledovať spôsoby identifikácie a rozvoja mimických syndrómov. Spočiatku predstavujú sotva viditeľnú, takmer nevýraznú mikrosymptomatológiu, ktorá sa prejavuje veľmi slabými dysmimickými znakmi. Jeho prejavy môžu byť veľmi rozmanité v smere „plus“, to znamená posilnenie existujúcej mimickej aktivity, a „mínus“ - v zmysle jeho zníženia a útlaku. Ako príklad možno poukázať na málo znateľné mimické „oživenie“ v počiatočnom štádiu rastu manického stavu alebo na mimické „ochudobnenie“ v postupnom prejave depresívnych stavov.
Je dôležité zdôrazniť, že v mnohých prípadoch sú mikroskopické mimické dysfunkcie jedným z prvých dynamických prejavov začínajúcich mimických syndrómov. A ďalej, keď sa zvyšujú všeobecné patologické symptómy, pozoruje sa zintenzívnenie vývoja dysmimickej syndrómológie. V zásade spočíva na jednej strane v stále sa prehlbujúcej dysfunkcii mimickej aktivity a na druhej strane vo zvýšení jej patologických symptómov.
Dynamiku porúch mimikry je potrebné študovať vo všetkých fázach ich prejavov: a) v počiatočných, b) na vrchole vývoja ochorenia, c) v počiatočných stavoch.
Takýto prístup k poznaniu kliniky Dysmimium nám umožňuje stanoviť vedúce tendencie patologický proces, a jeho rýchlosť - intenzita priebehu konkrétnej bolestivej formy.
V posledných rokoch dochádza k rozsiahlemu prijatiu najnovšia technológia do teórie a praxe medicíny. Elektronika je uvedená do prevádzky. Zapojené sú počítačové zariadenia. Kybernetické stroje boli nainštalované v mnohých zdravotníckych zariadeniach. Používajú sa v rôznych smeroch, najmä pri diagnostike a dešifrovaní diagnózy nejasných a ťažkých prípadov ochorenia.
Vzhľadom na možnosť využitia elektronickej technológie v blízkej budúcnosti na hlbšie štúdium patológie tváre by som chcel byť optimistom. Napríklad kriminalisti, na základe ich konkrétne úlohy už na to myslia.
Na ilustráciu uvádzame nasledujúce tvrdenie: „Forenzní vedci si dobre uvedomujú, že niektoré individuálne proporcie každej ľudskej tváre sa prakticky počas života nemenia. Fotovoltaické zariadenie vybavené počítačom by mohlo tieto proporcie ľahko určiť a identifikovať tak ľudí podľa vzhľadu. “
Takáto formulácia otázky lekárov málo zaujíma. Ale tu si možnosť programovania najbežnejších a najtypickejších klinických fotografií patológie tváre zaslúži pozornosť, aby spolu s inými diagnostickými programami boli do kybernetických zariadení zahrnuté aj dysmimické ukazovatele, a teda budú vydávané aj informácie o chorobe z patológie tvár.
Ale to je vec budúcnosti. Teraz by bolo zatiaľ pekné, keby v zdravotníckych zariadeniach bolo možné vytvoriť systematické fotografovanie pacientov s najzaujímavejšími klinické obrázky patológia tváre. Hovoríme o zavedení fotocineografických techník do vedeckých a praktických činností zdravotníckych zariadení.
Táto technika sa používa s veľkým úspechom na štúdium kliniky dysmimie, na štúdium patológie tváre. Fotografia zachytáva výrazy tváre v statickej a kinematografii - v dynamike. Technicky sa robia zábery z väčšej časti zväčšenie. Obvykle sa robia čelné a profilové fotografie tváre. V nevyhnutných prípadoch (nedostatočná jasnosť ochorenia, náročnosť jeho rozpoznania atď.) Sa vykoná viac fotografií najrozmanitejších mimických variácií u toho istého pacienta; Spracuje sa celá séria obrázkov. Vďaka tomu sa hromadí obrazový dokumentárny materiál, ktorý koreloval s údajmi z anamnézy a odrážal dynamiku prejavu dysmyémií. Tam, kde je to možné, je vhodné pripojiť premorbidné fotografie pacienta na porovnanie normy so vznikajúcou patológiou.
Premaxilárna agenéza je závažný defekt, ktorý je založený na hrubých poruchách vývoja mozgu skupiny arinencefalických (arinencefalická abnormalita). Navonok sa prejavuje rázštepom pery a podnebia, roztiahnutým nosom, hypotelorizmom a mongoloidným rezom palpebrálnych puklín. Poruchy štruktúry tváre sú spojené s hypopláziou a apláziou etmoidnej kosti, kostí a chrupavkových častí nosa, ako aj s palatínovým procesom čeľuste.
Anomálna stredná trhlina tváre (sily: frontonazálna dysplázia, nosová štrbina, dvojitý nos, dirinia, delený nos, „mastifový nos“) je kompletný alebo kožou pokrytý pozdĺžny defekt nosového chrbta, niekedy prechádzajúci do alveolárneho procesu a na čelo (obr. 25). Defekt je sprevádzaný hypertelorizmom, širokým koreňom nosa a v niektorých prípadoch aj prednou mozgovou herniou. Existujú 3 stupne stredného rázštepu:
kde Obr. 25. Anomálie vo vývoji tváre (Kupriyanov VV, Stovichek GV, 1988): vidlicový nos; b - nedostatočne vyvinutá dolná čeľusť, dystopia ušnice; c - nespojenie základov spodnej čeľuste; d - gombíkový nos bez nosných dierok; d - tubulárny nos pod jediným nedostatočne vyvinutým okom; e - cyklopia, tubulárny nos
I - skrytý rázštep (hrot nosa je rozdvojený), II - otvorený rázštep hrotu a zadnej časti nosa, III - celkový rázštep mäkkých tkanív a osteochondrálnych častí nosa s deformáciou očných dráh. Pri takýchto formách krídla nosa často chýbajú. Niekedy dochádza k úplnému zdvojnásobeniu nosa. V mnohých prípadoch ide o brachycefáliu, mikroftalmiu, epikantus, kolobómy očných viečok, vrodené katarakty, prsaurikulárne kožné výrastky, nízke ušnice, niekedy - vodivú hluchotu, klinodaktyliu, campto-
daktylsky, kryptorchizmus, lipómy a dermoidy. Zaznamenávajú sa kombinácie frontonazálnej dysplázie s hydrocefalom, arineencefáliou a mikrogyriou, agenéza corpus callosum, kraniosynostóza. V 20% prípadov je pozorovaná mentálna retardácia mierny... Populačná frekvencia ťažkých foriem je od 1: 80 000 do 1: 100 000.
Anomálie tvaru nosa (obr. 26):
a) široký nosový mostík so zapusteným nosom;
b) vyčnievajúci nosový mostík;
c) prevrátený nos so skrútenými nozdrami;
d) mäsitý hrot nosa;
e) zahnutý nos;
f) gombíkový nos;
g) nos proboscis. 
a B C
Aprosomia je absencia tváre v dôsledku zastavenia vývoja tvárových bolestí. Na povrchu tváre sú zaznamenané iba jednotlivé uzly.
Arinia - úplná absencia vonkajšieho nosa.
Acefália je vrodená úplná absencia hlavy. Možno kombinovať s neprítomnosťou Horné končatiny(acephalobrachia), žalúdok (acephalogastria), srdce (acephalocardia), dolné končatiny(acephalopodia), chrbtica (acephalorachia), hrudník(acefalotorát).
Zakrivenie nosnej prepážky je bežný defekt, ktorý sa vyvíja, keď klenba a dno úst zaostávajú v raste.
Cysta na tvári je nádorová formácia vrodeného pôvodu, ktorá sa vyskytuje v miestach kostných stehov na tvári. Jeho pôvod je spojený s rastom v hĺbke tkanív ektodermu, ktoré boli oddelené v embryonálnom období. Rozlišujte medzi dermoidnými a epidermálnymi cystami. Najtypickejšou lokalizáciou je mostík nosa, hranica kostných a chrupavkových častí nosa, vonkajší okraj očnice. 
Dermoidná nosová cysta sa nachádza na chrbte nosa, vytvorená v dôsledku neuzavretia embryonálnych puklín. Je lokalizovaný hlavne pod kožou v mieste spojenia nosových kostí s chrupavkou.
Kolobóm krídla nosa- priečna, plytká jednostranná alebo obojstranná štrbina voľného okraja krídla nosa. Častejšie sprevádza komplexné chyby tváre.
„Vtáčia tvár“ - tvár so šikmou a klesajúcou bradou v prípade nedostatočného rozvoja dolnej čeľuste a ankylózy temporomandibulárneho kĺbu. Pozoruje sa pri Franceschetti-Tsvalenovom syndróme (obr. 27).
„Rybacia tvár“ - tvár s výrazne zúženým ústnym otvorom. Pozorované pri syndróme Franceschetti-Zvalen.
(„Vtáčia tvár“) (Kupriyanov V.V., Meloshiz - rázštep líca so zvýšením veľkosti úst.
StovichekG. V., 1988)
Mikroformy rázštepov horného pera a podnebia - okrem vyššie uvedených foriem rázštepov existujú aj malé znaky nazývané mikroformy. Patria sem latentný alebo zjavný rázštep jazyka, diastema, latentný a počiatočný rozštep červeného okraja pier, deformácia krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.
Doplnkový nos (syn .: Proboscis, proboscis) - v miernych prípadoch ide o výrastok vo forme trubice umiestnenej pri koreni nosa. V závažných prípadoch je namiesto nosa tubulárny kožovitý útvar s jedným slepo končiacim otvorom.
Absencia nosnej prepážky - môže byť úplná alebo čiastočná. Je to zriedkavé.
Absencia polovice nosa je vrodená - aplázia krídla a bočného povrchu nosa v rámci chrupavkovej časti, zvyčajne sprevádzaná atréziou kostného otvoru vedúceho do nosovej dutiny z tej istej strany. Zostávajúca polovica nosa je hypoplastická.
Vrodená perforácia nosnej prepážky - otvor v kostnej alebo chrupavkovej časti nosnej prepážky.
Rez očí je antimongoloidný - vonkajšie rohy palpebrálnych trhlín sú znížené. Nachádza sa v mnohých syndrómoch malformácií.
Rozštiepenie horného pera (syn .: Neuzatváranie horného pera, cheiloschis, „zajačí ret“) - medzera v mäkké tkanivá pery prechádzajúce zo strany miestnosti s filtrom. Môže byť jednostranný a obojstranný, úplný alebo čiastočný, subkutánny alebo submukózny.
Rozštiepka horného pera a podnebia je priechodná (syn: heylognatopachatoschiz) - rázštep pery, alveolárny hrebeň a podnebie. Môže byť jednostranný aj obojstranný. Prostredníctvom rázštepov existuje široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst (obr. 28). Môže byť kombinovaný s polydaktyliou a anomáliami genitourinárneho aparátu (Grauhanov syndróm).
Ryža. 28. Rozštiepený horný ret (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988): a - jednostranný čiastočný rázštep horného pera; b - jednostranný kompletný rázštep horného pera; c - obojstranný kompletný rázštep horného pera
Rozštiepka horného pera je stredná (syn: rázštep horného pera je zanedbateľný) - medzera v mäkkých tkanivách horného pera, umiestnená pozdĺž stredovej čiary. Sprevádzané uzdou a diastémou; môže byť kombinovaný s rázštepom alveolárneho hrebeňa a zdvojenou uzdou. Anomália je veľmi vzácna (obr. 29, 31).
Ryža. 29. Vady vo vývoji tváre pozdĺž línií fúzie jej častí (Patten B. M., 1959):
a - stredná štrbina horného pera; b - stredná štrbina spodnej čeľuste; c - bilaterálna štrbina horného pera a mikrocefália; d - bilaterálna štrbina horného pera, stredné nosové komponenty sú umiestnené na špičke nosa; e - otvorená orbitálna -nazálna trhlina a úplná absencia mediálnej časti horného pera a čeľuste; f - otvorená orbitálna -nosná trhlina v kombinácii s nespájaním horného pera
Ryža. 31. Nespojenie horného pera v kombinácii s defektom na podnebí („rázštep pery“ a „rázštep podnebia“)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - na jednej strane; b - na oboch stranách; 1 - stredný nosový proces;
2 - maxilárny proces; 3 - nosná prepážka; 4 - palatínový výčnelok
Šikmý rázštep tváre (synonymum: paranazálny rázštep, bočný rázštep, šikmý kolobóm) je zriedkavá, spravidla jednostranná malformácia. Existujú nazo-očné a or-očné formy. Obe formy v niektorých prípadoch zasahujú do čela a časovej oblasti, môžu byť úplné a neúplné. Orálne rázštepy sa nachádzajú 2-krát častejšie ako nazo-orbitálne rázštepy a často sa kombinujú s inými defektmi: rázštepy pery a podnebia, mozgové hernie, hydrocefalus, mikroftalmus, deformity prstov na rukách a nohách (obr. 30, 32). 
Ryža. 30. Defekty vývoja tváre (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988):
a - jednostranný kompletný rázštep horného pera; b - bilaterálna úplná rozštiepka horného pera; c - jednostranná čiastočná štrbina horného pera; d - spojenie pier siaha až k spodnej časti nosa; d - otvorená orbitálna -nazálna trhlina; f - otvorená orbitálna -nosná trhlina v kombinácii s nespájaním horného pera
Stredná štrbina dolnej pery a spodnej čeľuste je veľmi zriedkavý defekt. Existujú čiastočné a úplné formy. O plné formy alveolárny proces a telo spodnej čeľuste sú spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe stredne mobilné. Jazyk koncovej časti je možné spojiť spodná čeľusť... Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste. 
Dermoidná nosová fistula - umiestnená na chrbte nosa, vytvorená v dôsledku neuzatvorenia embryonálnych puklín.
Sinofreeze - roztavené obočie.
Telecant - posunutie vnútorných uhlov oka ^
Ryža. 32. Bilaterálne orbitálne-ústne štrbinové pukliny laterálne s normálne umiestnenými- (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
obežné dráhy.
Tricefália - prítomnosť troch tvárových povrchov na jednej hlave so spoločným trupom.
Cebocephalus je nedostatočný vývoj vonkajšieho nosa až do jeho neprítomnosti v kombinácii so zníženou vzdialenosťou medzi očami, v dôsledku čoho tvár pacienta pripomína tvár opice. Objem lebky je zvyčajne znížený. Fúzia oboch hemisfér mozgu je charakteristická, prítomnosť jednej spoločnej komory. Čuchové nervy, corpus callosum a septum nie sú vyvinuté.
Oddelenie detskej stomatológie s chirurgickým priebehom
zubné lekárstvo
Prednáška: Vrodená patológia tváre.
Klasifikácia, etiológia, patogenéza,
klinika, diagnostika. Načasovanie a zásady
komplexná liečba
Prednášajúci Tuleutaeva S.T. Plán prednášky:
Štatistiky a klasifikácia
vrodené anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Etiológia vrodených chýb tváre
a čeľuste
Patogenéza vrodených chýb tváre a
čeľuste
Bočné cysty a fistuly filiálnej
pôvod
Stredné cysty a fistuly na krku Štatistiky a klasifikácia vrodených
anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Malformácie znamenajú hrubé zmeny
anatomická štruktúra, sprevádzaná
pretrvávajúca dysfunkcia orgánu alebo
systém. Podľa WHO vrodené malformácie
vývoj sa vyskytuje v 11,3% z celkového počtu
novorodencov, z toho v chirurgickej korelácii
potreba od 1,5 do 3% detí (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). Naliehavosť tohto problému
je potvrdená skutočnosťou, že medzi všeobecnými detskými
smrteľnosť letalita z malformácií
obsadil 3. miesto; o ¼ všetkých novorodencov a
1/10 detí, ktoré zomrú v prvom roku života, zomiera
z vývojových chýb.
Malformácie, najmä maxilofaciálne
oblasti sú veľmi rozmanité a náročné
sa hodia k systematizácii. Bežné malformácie sú
nasledujúci:
1. Vrodené cysty a fistuly na tvári
a) medián
b) bočné
Medián - a) cysty koreňa jazyka
b) cysty umiestnené nad alebo pod hyoidom
kosť.
2. Anomálie frenusu jazyka.
3. Priečny a šikmý rázštep tváre.
4. Malformácie nosa - izolované malformácie
hernia atď.)
5. Syndróm Pierra Robina - nedostatočný rozvoj n / h,
jazyk), rázštep podnebia. 6. Chondrodystrofia - dochádza k oneskoreniu
proces osifikácie primárnych chrupavkových kostí,
najmä spodina lebky a s ňou spojené / h,
čo vedie k nedostatočnému rozvoju strednej časti tváre.
Porušený rast kostí na epifyzálnych koncoch
vedie k skráteniu končatín.
Druh osteochondrodystrofie na začiatku
vek je Pfaundler-Gunderova choroba
(gargoyizmus), keď je kombinovaný s mentálnym
zaostalosť.
7. Rôzne dysostózy.
maxilofaciálne
kraniofaciálna (Crouzonova choroba)
kranioklavikulárny 8. Syndrómy prvého a druhého vetvového oblúka.
Rôzne izolované a
kombinované deformity: nedostatočný rozvoj
i / h, zygomatická kosť, rôzne anomálie
ušnica, slinné žľazy, jazyk,
mäkké podnebie a závažnejšie.
Medzi extrémne zriedkavé typy deformít patria:
a) Úplná absencia tváre (aprosopia)
b) nedostatok stredného oddelenia vojenského útvaru,
intermaxilárna kosť spolu s nosom a všetkým
stredná časť tváre (cyklopia)
c) Vrodená štrbina v / h
d) Progresívna hemiatrofia tváre a iných. Vrodené rázštepy maxilofaciálnej oblasti
sú jednou z bežných deformácií
človeka a tvoria asi 30% všetkých zlozvykov
rozvoj. Všeobecne sa uznáva, že v priemere 1 000
novorodencov, s ktorými sa narodí jedno dieťa
rázštep v oblasti tváre a častejšie to je
v podnebí je rozštep. Avšak množstvo zahraničných
autori uvádzajú vyššie čísla. Napríklad,
v USA sa táto frekvencia pohybuje od 1: 578 do 1: 750 do
T.F. Vinogradova, 1976 Podľa M.D. Dubova
(1960), medzi všetkými rázštepmi rozštiepeného podnebia ChLO
tvoria 77,2%, rázštep pery 22,8%. Väčšina
kombinácia malformácií pier a
obloha, čo predstavuje asi 60%. Ročne
asi 5 tisíc detí sa narodí s rozštiepenými perami a
obloha (Z.I. Chasovskaya, 1972). Etiológia vrodených chýb tváre a čeľustí.
Etiologické faktory ľudských deformácií, vč. a CHLO,
delíme na exogénne a endogénne:
I. Exogénne príčiny
Fyzikálne faktory.
a) Mechanické - zvýšený tlak na vyvíjajúci sa
plod, viacnásobné tehotenstvo, malformácie maternice,
nádory maternice, zúženie panvy. Teratogénne činidlo môže
objaviť matke jediné zranenie v počiatočných štádiách
tehotenstvo, potrat.
b) Tepelné - škodlivý účinok vysokých
teplota matky v ľudskej patológii, ktorá môže spôsobiť
metabolické poruchy embrya (horúčka
zrýchľuje a znižovanie spomaľuje vývoj) alebo náraz
teplota nastáva prostredníctvom endokrinných a nervových
systémy.
c) ožiarenie - vonkajšia expozícia,
pôsobiace v kritických obdobiach embryogenézy (3-6
týždeň) na telo matky vo významných dávkach, prirodzene
spôsobuje teratogénny účinok. Externá expozícia niekedy
spôsobuje mutáciu v zárodočných bunkách otca a matky, v
v dôsledku čoho sa u potomstva môžu vyvinúť malformácie
(príklady pána Hirošimu a Nagasaki v Japonsku). Rovnaká akcia
keď je rádioaktívny, môže spôsobiť vnútornú expozíciu
látka vstupuje do tela. Chemické faktory.
a) Hypoxia - teratogénny účinok nedostatku
kyslík je známy už dlho (porucha obehu v
matky, lokálna obehová porucha v dôsledku
chybná implantácia vajíčka, patológia placenty a
choroby samotného plodu).
Nezlomné vracanie počas prvého obdobia tehotenstva
podporuje výskyt hypoxie s následným
hypoglykémia, v dôsledku ktorej
teratogénny účinok.
Hypoxia môže byť spojená s geografickými podmienkami;
najmä vo výške 3600-4000 m nad morom,
cicavce sa nereprodukujú a obyvatelia vysočiny
lokality, napr. Mexico City (2 300 m), u detí v 75% prípadov
existujú bitky s otvoreným potrubím; na vysočine
Nepál 50% detí má rozštiepené pery a podnebie.
b) Podvýživa v kritických obdobiach vývoja
embryo môže spôsobiť malformáciu plodu. Negatívne
účinok sa prejavuje nedostatkom vit. A, B, B2, B6, B12 atď.
Teratogénny účinok stopových prvkov bol študovaný hlavne
spôsobom vo vzťahu k jódu, ktorého nedostatok v potravinách
matka spôsobuje malformácie, najčastejšie struma a
kretinizmus. c) Hormonálne nesúlady - v patológii človeka
najštudovanejšie malformácie narodených detí
ženy s cukrovkou. Majú deformácie detí
sa vyskytujú 6 -krát častejšie.
d) Teraitogénne jedy - chemické látky, ktorých prítomnosť
v tele matky alebo plodu spôsobujú deformácie. K nim
súvisieť:
deoxidanty (alkohol, chloroform atď.). Spôsobujú
fetálna hypoxia.
antimetabolity pre vitamíny a hormóny (antivitamíny,
antienzýmy)
niektoré látky rastlinného pôvodu(napr. faktor
sladký hrášok), určujú výberové
poškodenie embrya v dôsledku inhibície aktivity
niektoré pohlavné hormóny.
účinok rádiochemikálií, t.j. chemické zlúčeniny,
napodobňujúce účinok ionizujúceho žiarenia, napríklad horčičného plynu.
Teratogénne jedy sú chemické mutagény.
Malé dávky mutagénov nemajú okamžitý viditeľný účinok
na tele. Ale v jeho zárodočných bunkách spôsobujú mutagény
skryté zmeny, ktoré sú v súlade so zákonmi
Mendel odhaľuje živú škálu nových funkcií v
potomstvo. 3. Biologické faktory.
Vírusy, baktérie a ich toxíny v kritickom období
embryogenéza obývajúca telo matky môže mať priamy
pôsobenie na embryo, prenikajúce do jeho tkanív
placenta a spôsobuje deformáciu zvýšením teploty,
zmena dodávky kyslíka, narušenie endokrinného systému
funkcia alebo rovnováha vitamínov. Z baktérií, ktoré
prejsť placentou a spôsobiť ochorenie plodu,
treba poznamenať baktérie syfilisu. Teratogénne
účinok sa prejavuje infekciou matky stafylokokmi,
streptokoky, pneumokoky, gonokoky a baktérie
parofyt, tuberkulóza, lepry mycobacterium. Od
prvoky majú najväčší teratogénny vplyv.
o c o p l a z m s. 50% všetkých narodených detí s
malformácie centrálneho nervového systému a až 30% iných malformácií
spojené s materskou toxoplazmózou. Toxoplazmóza
môžu byť prenášané in utero, ale zvyčajne s
absencia znakov u matky. Rozlišujte medzi získanými a
vrodená toxoplazmóza. Vrodená toxoplazmóza
nastáva v dôsledku infekcie plodu. Preto
Odporúčame zorganizovať vyšetrenie na toxoplazmózu všetkých
ženy v najskorších štádiách tehotenstva a s
na stanovenie diagnózy toxoplazmózy vykonajte špeciálne
liečenie. 4. Duševné faktory.
Patogenéza mentálnej traumy
v dôsledku hyperadrenalinémie,
čo môže spôsobiť frustráciu
krvné zásobenie placentou, a
pričom posledné je párne
krátkodobý, môže slúžiť
príčina deformácií (t.j. v dôsledku
teória stresu). II. Endogénne príčiny.
V súčasnosti ich je asi 500
ľudské choroby, dedičné
ktorých výskyt nespôsobuje
pochybnosti.
Dedičnosť - rázštep pery a podnebia
môže byť prenášaný ako dominantný,
a na recesistickom základe. V súčasnosti
čas na dedičné ľudské choroby, v
vr. a vrodené malformácie,
venuje sa veľká pozornosť. Vo vzťahu k
na rôzne etiologické faktory
dedičná povaha rázštepov zvršku
pery a podnebie je 10%. Biologická menejcennosť genitálií
bunky sú menejcenné v
hnojenie, aby sa vytvorilo úplné
zygota. Toto je menejcennosť m.
kvôli dedičnosti,
„erupcia“ zárodočných buniek, keď
dlhá retencia v genitálnom trakte a
poškodenie zárodočných buniek. Niekoľko autorov
ver, že otcova metabolická porucha
môže viesť k poruchám
spermatogenéza. Napríklad patologické
spermie sú detegované v 75%
chronickí alkoholici. Patogenéza vrodených chýb tváre a čeľustí.
Vrodený rázštep pery a podnebia sa vyvíja kvôli
zhoršený vývoj plodu v prvých troch mesiacoch
embryonálny vývoj. V treťom týždni embryonálneho
obdobie v karneálnej časti ľudského embrya
objaví sa primárna ústna alebo naso-ústna jamka, prehĺbenie nazývané „stomodeum“. Vo štvrtom týždni toto
tanier sa umyje a vytvorí ústny otvor,
pokrývajúci predný koniec čreva. Počas
formácia, táto depresia nadobúda päťuholník
tvar obklopený hrebeňmi: zhora nepárový frontálny
proces, zdola spárovanými mandibulárnymi procesmi
(prvý ramenný oblúk) a bočne maxilárny
výhonky. Tvorba oblohy nastáva na konci druhého a
počas tretieho mesiaca embryonálneho obdobia.
Pri normálnom vývoji plodu je zabezpečené oddelenie
ústnej dutiny z nosovej a pravej polovice zľava. V
v dôsledku narastania procesov existujúcich v
embryonálnom období, medzery zmiznú počas formácie
tváre. Nedostatok čiastočnej alebo úplnej fúzie
vyššie uvedených formácií vedie k
výskyt vrodených chýb tváre (do
rázštepy pery a podnebia, priečne a šikmé pukliny
tváre atď.)
Izolovaný rázštep pery, izolovaný
rázštepy tvrdého mäkkého podnebia a súvisiace
vady pery a podnebia sa môžu vyskytnúť v dôsledku
skutočnosť, že tvorba pery v embryu
obdobie nastáva skôr ako formácia
obloha.
To. formovanie pier a podnebia sa začína 6
týždeň života maternice; do 11. týždňa sa tvorí
pery a tvrdé podnebie a do 12. týždňa priateľ rastie spolu
s ostatnými fragmentmi mäkkého podnebia. Bočné cysty a fistuly filiálnej
pôvod. Bočné - v oblasti vnútorných. okraje
sternocleidomastoidný sval, v oblasti jeho strednej tretiny. Horná
pól cysty sa nachádza pod zadným bruchom 2
brušný sval a styloidný sval, bočný
stena je na úrovni priľahlá k vnútornej jugulárnej žile
rozdvojenie spoločnej krčnej tepny. To isté potom
pitva - fistula (úplná, neúplná).
Fistuly filiálneho oblúka alebo predaurikulárne fistuly. Sa nachádzajú v
typické miesto na ušnici. Ich vývoj je prepojený
s narušenou embryogenézou vonkajšieho zvukovodu
a ušnica. Táto malformácia sa často prenáša
dedičnosťou (autozomálne dominantný typ
dedičstvo). U väčšiny detí sa zistí, kedy
pôrod ako diera v koži hornej základne
zvinúť Oveľa menej často sa diera nachádza na
základňa ušného tragusu. Steny fistuly sú lemované kožou,
otvory sú vylučované tukom podobným obsahom. Fistuly
ľahko sa nakazia a hnisajú. Lumen preaurikulárnych fistúl je nerovnomerný,
často v blízkosti vonkajšieho zvukovodu
nájdite jeho širokú ampulku
rozšírenie podobné cystám, ktoré môže
palpate pod kožou pred tragusom
ucho. Fistula končí slepo na jednom z
povrchy chrupavkového oddelenia
vonkajší zvukovod.
Liečba. Chirurgické. Steny fistuly resp
cysty musia byť úplne odstránené, v
inak dôjde k relapsu. 2. Bočné cysty a fistuly. Zdroj ich vzdelania
sú zachované epitelové pozostatky
filiálny aparát 2 rázštep ramienka, 3 hltanový
vreckové a strumovo-hltanové potrubie.
Tieto úlomky epitelu v bočných oblastiach krku sú zriedkavé
sa prejavujú na začiatku detstvo, iba v dňoch 12.-16
rokov sú pod vplyvom viacerých faktorov (zápal,
trauma) začnú rásť.
Bočné cysty spravidla nespôsobujú nepríjemné pocity.
Až po dosiahnutí veľkých rozmerov alebo hnisania
môžu sťažiť jedenie, spôsobiť bolesť,
vyvíjať tlak na neurovaskulárny zväzok.
Nachádzajú sa na typickom mieste - ospalí
trojuholník. Veľkosti cysty sa líšia od vlašských orechov
do hlavy dieťaťa. Palpácia odhaľuje jemne
elastická formácia, mobilná a bezbolestná.
Bočné cysty súboru často hnisajú.
Liečba. Chirurgické. Účinnosť prevádzky
závisí od izolácie cysty ako celku od membrány.
Operácia je komplikovaná, pretože membrána cysty je veľmi tenká,
úzko spojené s fasciálnym plášťom cievneho zväzku krku. Bočné fistuly. Rozlišujte medzi úplnými a neúplnými
fistuly. Priebeh úplnej fistuly je
súvislá trubica od pokožky krku po palatín
mandle. Neúplná vonkajšia bočná fistula
má iba vonkajší otvor na koži krku, druhý
koniec fistuly končí slepo v tkanivách.
Neúplná vnútorná bočná fistula krku má ostium
v oblasti palatínovej mandle a slepého prechodu v tkanivách
krk. Typické umiestnenie je v hornej časti cievneho systému
drdol cez vnútornú stranu krčná žila... Z kačky
fistula je malé množstvo priehľadného
tekutina pozostávajúca z epiteliálnych buniek a
lymfoidné prvky.
Liečba. Chirurgické. Pre viac
presne určiť smer fistuly v jeho
vonkajší otvor, pred operáciou sa podá 1%
vodný roztok metylénovej modrej. Stredné cysty a fistuly na krku. Stredné cysty
a fistuly sú prvýkrát diagnostikované vo veku 2 až 3 rokov,
predtým postupujú tajne. Často dopĺňané
fistuly sa otvoria a zostanú (úplné a neúplné).
Stredné cysty a fistuly na krku sú tvorené z
zvyšky neredukovaného štítno-jazykového
duct, ktorý sa vytvorí za 3-5 týždňov
embryo počas vývoja štítnej žľazy.
Stredné cysty krku sa vyskytujú na akejkoľvek úrovni
štítno -jazykový kanál - od slepého foramenu
v oblasti koreňa jazyka až po istmus štítnej žľazy
žľazy. V závislosti od lokalizácie sa rozlišujú
cysty koreňa jazyka a stredné cysty krku v
oblasť hyoidnej kosti. Cysty mäkkej elastickej konzistencie, zaoblené.
Medián cysty sa líši od
Limadenitída chronickej brady
lymfatické uzliny. Rozlišujte medzi neúplnými
zápästie a plný vnútorný medián
fistuly na krku. Úplné - končí v spodnej časti
ústna dutina v koreni jazyka. Neúplné -
končí slepým zahustením v spodnej časti
ústna dutina. Liečba. Chirurgické. Vyrábať
radikálna chirurgia - odstránenie cysty,
hyoidná kosť, s ktorou je úzko spojená. 2. Anomálie frenusu jazyka. Klinický obraz
predstavované porušením zákona sania a reči,
chirurgická liečba v detstve, menej často
neskôr. Malformácie jazyka - mikroglosia,
nesprávna poloha jazyka.
3. Malformácie nosa - izolované malformácie
samotný nos, v kombinácii s okolitými tkanivami a
orgány (hypertelorizmus, mikroftalmus, mozgový
hernia atď.)
4. Syndróm Pierra Robina - nedostatočný rozvoj n / h,
glossoptóza (porušenie motorickej inervácie
jazyk), rázštep podnebia. Pohľad - „vtáčia tvár“.
Prvými príznakmi sú zatiahnutie jazyka, ťažkosti
dýchanie krátko po narodení. Deti sú nepokojné
ťažká cyanóza, môže dôjsť k zaduseniu. V
záchvat sa často vyvíja počas kŕmenia
asfyxia.
Obsah
V lekárskej praxi je táto patológia extrémne zriedkavá. Treacher-Collinsov syndróm je zároveň vrodenou chorobou, ktorej príčiny sú spôsobené tým, že rodičovský gén zmenený v dôsledku mutačných procesov zdedí dieťa, ktorého telo, dokonca aj vo fáze embryogenézy, začína zažiť vážne dôsledky tohto stavu. Získajte informácie o prejavoch tohto ochorenia, ako aj o moderných spôsoboch diagnostiky a liečby.
Čo je Treacher-Collinsov syndróm
Uvedený patologický stav je čisto geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa vyznačuje vrodenou deformáciou kostí lebky alebo maxilofaciálnou dysostózou. V lekárskom prostredí má Treacher -Collinsova choroba iný názov - Franceschettiho syndróm. Ochorenie je zvyčajne zdedené po rodičoch so spontánnymi mutáciami v génoch tcof1.
Príznaky
Treacherov syndróm je charakterizovaný polymorfizmom klinických prejavov. V tomto prípade sa prvé príznaky ochorenia objavujú už vo fáze vnútromaternicového vývoja plodu, preto sa narodí novorodenec so všetkými príznakmi anomálie v štruktúre lebky. Hlavným príznakom patológie u chorých detí sú viacnásobné defekty tvárových kostí, ktoré sú viditeľné aj pri letmom pohľade na fotografie tých, ktorí trpia týmto ochorením. Jedným z najvýraznejších prejavov syndrómu je porušenie normálnej formy palpebrálnej trhliny. Medzi ďalšie príznaky Treacher-Collinsovej choroby stojí za to zdôrazniť:
- porušenie vývoja kostnej štruktúry lícnych kostí, dolnej čeľuste;
- defekt v mäkkých tkanivách ústnej dutiny;
- nedostatok ušných boltcov;
- kolobómy očných viečok;
- potopená brada;
- porucha sluchu;
- rozdelenie horného podnebia;
- porušenie uhryznutia.
Príčiny ochorenia
Treacherov syndróm je genetické ochorenie, ktorého výskyt vo väčšine prípadov neovplyvňujú žiadne vonkajšie ani vnútorné faktory. Môžeme povedať, že patológia je spočiatku začlenená do aminokyselinového kódu nenarodeného dieťaťa a začína sa prejavovať dlho pred jeho narodením. Je vedecky dokázané, že k spontánnym zmenám v štruktúre DNA (génové mutácie) u osôb so syndrómom dochádza na 5. chromozóme. Ten je najdlhšou nukleotidovou štruktúrou v ľudskom genóme a je zodpovedný za produkciu materiálu pre kostru plodu.
K mutáciám dochádza v dôsledku zlyhania syntézy intracelulárnych bielkovín. V dôsledku toho sa vyvíja syndróm haploinsuficiencie. Ten je charakterizovaný nedostatkom bielkovín potrebných pre správny vývoj tvárovej časti lebky. Pri tom všetkom by ste mali vedieť, že Treacher-Collinsova choroba je autozomálne dominantná, menej často autozomálne recesívna. Génový defekt dedia deti od chorých rodičov iba v 40% prípadov, zatiaľ čo zvyšných 60% je dôsledkom nových mutácií, ktoré často spôsobujú nasledujúce teratogénne faktory:
- etanol a jeho deriváty;
- cytomegalovírus;
- rádioaktívne žiarenie;
- toxoplazmóza;
- príjem antikonvulzívnych a psychotropných liekov, liekov s kyselinou retinovou.
Fázy ochorenia
Treacher-Collinsova choroba má tri fázy. Zapnuté počiatočná fáza jeho vývoja, dochádza k miernej hypoplázii tvárových kostí. Druhý stupeň je charakterizovaný deformáciou a nedostatočným rozvojom zvukovodov, malou dolnou čeľusťou, anomáliami palpebrálnej trhliny, ktoré je možné vysledovať takmer na všetkých fotografiách pacientov so syndrómom. Závažné formy patológie sú sprevádzané takmer úplnou absenciou tváre. Súčasne sa objavujú znaky zriedkavá choroba postupne a s vekom (ako je vidieť na retrospektívnej analýze fotografií pacientov) sa problém zhoršuje.
Komplikácie
Za jeden z najzávažnejších dôsledkov Treacherovho syndrómu sa považuje nedostatočné rozvinutie ústneho aparátu. Významná deformácia zubov, čeľustí a absencia slinných žliaz vedú k nedostatku schopnosti pacientov prijímať potravu samostatne. Vrodená anomália môže navyše vyvolať výskyt chorôb dýchacieho systému kvôli veľkej veľkosti jazyka a prerastaniu nosných priechodov.
Diagnostika
Prenatálne vyšetrenie maxilofaciálnych anomálií sa vykonáva po 10-11 týždňoch tehotenstva pomocou odberu choriového klku. Procedúra je dosť nebezpečná, preto lekári pri prenatálnej diagnostike Treacherovho syndrómu radšej používajú ultrazvuk. Okrem toho sa od rodinných príslušníkov odoberajú krvné testy. Po 16 až 17 týždňoch tehotenstva sa vykoná transabdominálna amniocentéza. Po určitom čase je predpísaná fetoskopia a krv je odobratá z placentárnych ciev plodu.
Postnatálna diagnostika sa vykonáva na základe existujúcich klinických prejavov. Pri plnej expresivite Treacherovho syndrómu spravidla nevznikajú otázky, ktoré sa nedajú povedať, keď sa zistia nepodstatné znaky tejto patológie. V tomto prípade sa vykonáva komplexná diagnostika stavu vrátane nasledujúcich štúdií:
- hodnotenie a monitorovanie účinnosti kŕmenia;
- audiologické testovanie sluchu;
- fluoroskopia kraniofaciálnej dysmorfológie;
- pantomografia;
- CT alebo MRI mozgu.
Podobné metódy výskumu sa používajú vtedy, keď je to potrebné odlišná diagnóza s cieľom rozpoznať mierne prejavy Treacher-Collinsovej choroby a odlíšiť ich od prejavov iných patologických stavov. Odborníci teda vo väčšine prípadov predpisujú ďalšie inštrumentálne štúdie na odlíšenie tohto ochorenia od Goldenharovho syndrómu (hemifaciálna mikrozómia), Nager.
Liečba Treacher-Collinsovho syndrómu
Dnes neexistujú terapeutické metódy, ktoré by pomohli ľuďom s deformáciou štruktúr lebky tváre. Starostlivosť o pacienta je prísne paliatívna. Závažné formy syndrómu sú indikáciou na chirurgický zákrok. Aby sa opravil sluch pre tých, ktorí trpia vzácnou anomáliou ušných boltcov, odporúča sa používať načúvací prístroj. Pri tomto všetkom nesmieme zabudnúť psychologická pomoc chorý s Treacherovým syndrómom. Podpora rodinných príslušníkov a priateľov hrá dôležitú úlohu pri následnej normálnej sociálnej adaptácii osôb s kraniofaciálnou dysostózou.
