Chronická lymfoloikóza: Čo to je, liečba, štádium, diagnostika, príznaky, prognózy, dôvody. Čo je chronická lymfocytová leukémia, čo paraziti spôsobujú chronický lymfatický

Hematológ

Vyššie vzdelanie:

Hematológ

SAMARA Štátna lekárska univerzita (SAMGM, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ďalšie vzdelávanie:

"Hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Lymfoloicóza sa považuje za jednu z najviac malígnych rakovín krvi. Patologicky zmenené krvné bunky sa šíria s prietokom krvi do všetkých orgánov. Ale najhorší výsledok lymfolekózy je smrť pacienta aj z menšej infekcie. Koniec koncov, lymfocyty sa stali malígnymi bunkami - hlavnými obrancami tela z cudzích a infikovaných buniek. Počiatočné štádiá lymfolekózy nie sú zjavné Špecifické príznaky. Počas tohto obdobia môže byť odhalené iba pomocou klinického (všeobecného) krvného testu.

Čo sa stane s krvou počas lymfoloizózy?

S lymfolookózou je ovplyvnená tkanina kostnej dreňovej kostnej drene. Nekontrolované rozdelenie malígnych buniek, ktoré rýchlo ovplyvňujú orgány imunitného systému, prenikli do zdravých orgánov a tkanív. Patologické procesy spôsobujú zmenu krvného zloženia. V prvom rade sa menia indikátory kusu bielej krvi - lymfocytov. Akákoľvek odchýlka množstva lymfocytov z referenčných (spriemerovaných) hodnôt normy vo všeobecnej detailnej krvi by mal byť dôvodom na ďalší výskum na objasnenie diagnózy.

Leukocytový vzorec

Hlavným ukazovateľom je zvýšený obsah lymfocytov alebo lymfocytózy. Diagnóza lymfolekózy je nadbytok vekovej normy (absolútna lymfocytóza). Pre dospelých je 20 - 40% všetkých typov leukocytov, v absolútnych obrázkoch - 1,2 - 3,5 x 10 9/1. Ak relatívna hodnota stúpa nad 50%, znamená to, že môže byť o lymfoloikóze a sú potrebné iné špecifické prieskumy.

Je možná ďalšia verzia vývoja udalostí. Človek ťahaný lekárska pomocPodozrenie na ostré ochorenie dýchania (symptómy sú veľmi podobné). Lekár predpíše všeobecný krvný test a detekuje nie absolútnu lymfocytózu, ale relatívna. Obraz štúdie prvkov krvných buniek skupiny Leukocyte je nasledovný: V jednotke krvného objemu zostáva celkový počet leukocytov normálny, ale lymfocyty medzi nimi sú viac spôsobené redukciou druhého typu leukocytov - neutrofily. V tejto situácii musí lekár nevyhnutne priradiť štúdiu leukocytového vzorca na stanovenie počtu lymfocytov v absolútnych obrázkoch.

Maľovanie krvi s akútnym lymfocytérom

V prípade akútnej lymfalookózy sa ukazovatele v krvnom teste líšia od chronickej formy ochorenia. U 10% pacientov zostávajú ukazovatele normálne, čo sťažuje počiatočnú diagnostiku ochorenia. Zostávajúce 90% sú nasledujúce zmeny:

• leukocyty môžu byť normálne, zvýšené alebo znížené;
• zvýšené množstvo lymfocytov vytesňuje iné typy leukocytov;
• prítomnosť v krvi nezrelých lymfocytov, ktoré by nemali byť normálne;
• zníženie indikátorov erytrocytov a hemoglobínu, ktoré indikujú anémiu;
• zníženie počtu krvných doštičiek;
• zvýšte rýchlosť sedimentácie erytrocytov (SE).

Ak dôjde k zníženiu počtu erytrocytov a krvných doštičiek, naznačuje to neskoršie stupne akútnej lymfolekózy. Anémia a trombocytopénia sa objavujú v dôsledku vytláčania z červenej kostnej drene všetkých výhonkov tvorby krvi okrem lymfocytovej. Samotné lymfocyty nemajú čas dozrievať a ísť do periférnej krvi vo forme lymfoblastov alebo mladých nezrelých buniek. Na stanovenie leukocytov vzorec sa uskutočňuje analýza krvného náteru. Používa sa na laboratórne sklo, potom maľované špeciálnymi farbivami. Analýza sa uskutočňuje vizuálne pod mikroskopom počítaním počtu leukocytov rôznych typov. Nielen ich pomer, ale aj prítomnosť mladých a výbuchových buniek. V akútnej leukémii v krvi sú mladé bunky a zrelé lymfocyty.

Ďalším ukazovateľom, ktorý označuje závažnosť priebehu ochorenia, je hladina LDH - enzým laktát dehydrogenázy. Za normálnych okolností u mužov po veku 13 rokov je 11,4 μCat / l, u žien - 7.27. Zvýšený obsah enzýmu v krvi je diagnostický marker. LDH sa zvyšuje s poškodením orgánov. Izoenzýmy (odrody) LDH-3 a LDH-4 sú obsiahnuté v tkanivách sleziny. V prípade vývoja malígnych buniek lymfocytov stúpa hladina enzýmu. Čím vyšší je jeho ukazovateľ v krvi, najťažšie toky ochorenia. Na analýzu je krv uzavretá z žíl.

Ukazovatele krvi pre chronický lymfot

Chronická lymfalookóza sa rozvíja celé roky. V počiatočných štádiách zmeny krvi nevýznamného. Pacient je pod dohľadom lekára, ale liečba sa nevykonáva, až kým sa lymfolookóza prejde k nasadenému štádiu a indikátory krvi nedosiahnu tieto hodnoty:

• počet lymfocytov je ostro zvýšený - až 80 - 98%, v absolútnych obrázkoch - až 100 x 109 / l;
• v krvi sú zrelé lymfocyty, mladé a bltavé formy zaberajú viac ako 5 - 10%;
• pozostatky nukle zničených lymfocytov sa nachádzajú - takzvané tiene Botkin-Gumbrecht;
• existuje zníženie počtu erytrocytov a krvných doštičiek;
• regulocyty sa objavujú v krvi - nezrelé červené krvinky.

Zníženie množstva erytrocytov (normálna anémia) a krvné doštičky sú spojené s autoimunitnými spôsobmi, keď protilátky sú tvorbou protilátok proti hematopoetickému tkanivu kostnej drene, mladých a zrelých krvných prvkov - červených krviniek a krvných doštičiek.

Vyskytuje sa takmer úplná výmena lymfocytov krvného make-upu. V rovnakej dobe, samotné lymfocyty, ktoré sú morfologicky zrelé bunky, stratia svoju funkčnosť, to znamená, že nie sú schopní budovať imunitnú ochranu. Terminálna fáza sa prejavuje vzhľadu krvi veľké číslo lymfoblasty - až 60 - 70%.

V neskorších štádiách chronickej lymfolekózy sa menia niektoré ukazovatele a v biochemická analýza krv. Má pokles celkového proteínu a gammaglobulínu. Ak choroba ovplyvňuje pečeň, potom sa indikátory ALT zvyšujú - to je enzým, pre ktorý je možné posudzovať poškodenie hepatocytov - pečeňových buniek. Norma ALT pre mužov je 41 / l, pre ženy - 31 jednotiek / l.

V takom prípade je potrebné urýchlene potrebovať krvný test?

Lymfoloicózy sú najčastejšie maskované ako ostré respiračné ochorenia. Preto sa diagnóza často oneskoruje, keď lekár vidí výsledky analýzy krvi pacienta. V najlepšom prípade to obyčajný človek neurobí viac ako 1 krát za rok, alebo dokonca menej často, uprednostňuje vykonanie ochorenia na nohách. Spoločné testovanie krvi by sa malo vykonať, ak sa cíti:

• nedostatočná slabosť;
• strata chuti do jedla a hmotnosť;
• palor a potenie, najmä noc alebo pri najmenšej fyzickej námahe;
• teplotné vleky.

Stážšie príznaky nevýhody sú bolesť a chrbtica, zvýšené subkutánne lymfatické uzliny, dyspeptické javy, vzhľad modriny na koži. Tieto príznaky môžu sprevádzať iné patológie, ale je lepšie okamžite odstrániť najviac hroznú diagnózu.

Analýza analýz - klinických a biochemických sa vykonáva v dopoludňajších hodinách na prázdny žalúdok. Pred darovaním krvi je nemožné piť vodu, jesť a dym, robí výsledky nespoľahlivé. Analýzy môžu byť prenesené v smere okrického terapeuta v akejkoľvek regionálnej klinike. Bez smerovania môžete kontaktovať súkromnú kliniku alebo laboratórium a odovzdať platený postup.

Nezávisle dešifrovať analýzu. To by malo urobiť kvalifikovaný lekár, ktorý dá správnej diagnóze na kumulatívnych funkciách.

Ďakujem

Stránka poskytuje referenčné informácie len na oboznámenie sa. Diagnóza a liečba chorôb musia byť pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Konzultácie s odborníkom je povinné!

Malígnym neoplazmy sú patológia sprevádzaná vzhľadom nekontrolovateľných buniek, ktoré sú schopné invázie ( invaný) v susedných tkanivách a metastáz ( hnutie) Na vzdialené orgány. Táto patológia je priamo prepojená s porušením rastu tkanivového a bunkového delenia v dôsledku určitých genetických porúch. Moderní špecialisti prideľujú rôzne druhy Zhubný nádory. Asi jeden z existujúci druh Teraz budeme hovoriť. Reč pôjde o. lymfoloikóza.

Definícia koncepcie a epidemiológie

Lymfolookóza je malígne ochorenie charakterizované patologickým rastom lymfoidného tkaniva v lymfatických uzlinách, pečeni, kostnej dreni, slezine av niektorých iných orgánoch. Najčastejšie sa táto patológia podarí diagnostikovať medzi zástupcami európskej divízie rasy. Na 100 000 ľudí predstavuje približne 3-krát ročne. Vo väčšine prípadov je choroba zarážajúca starší. Mužskí zástupcovia ich dvakrát častejšie chorí ako ženy. Etiologická väzba s ionizujúcim žiarením a chemikáliami, aby sa ukázala ako stále zlyhala. Pokiaľ ide o predispozíciu, je zdedená. Vzhľadom na túto skutočnosť, ľudia, ktorých príbuzní trpia týmto ochorením, spadajú do skupiny vysokého rizika jeho rozvoja. Vo veľmi zriedkavých prípadoch choroba zistí medzi populáciou východoázijských krajín.

Klasifikácia

Podľa existujúcej klasifikácie môže byť táto patológia 2 druhy, a to:
1. Akútna lymfolookóza alebo lymfoblastická leukémia;
2. Chronická lymfolookóza alebo chronická lymfocytová leukémia.

1. Akútna forma: sprevádzané klastrom v krvi a kostnej dreni mladšieho blys ( najviac nezrelý) Bunky, ktoré sú predchodcami lymfocytov ( jeden z typov bielych krviniek, ktoré prenikajú do krvi na lymfatických nádobách) A obsiahnuté v kostnej dreni, ako aj vo vidlivej žľaze. Tento formulár vo väčšine prípadov sa oslavuje u detí vo veku od 2 do 5 rokov. Je oveľa menej pravdepodobné, že bude diagnostikovať u adolescentov, ešte menej často u dospelých. Pri vývoji lymfoblastickej leukémie sa zvyšujú lymfatické uzliny a slezina. Pokiaľ ide o hladiny leukocytov v periférnej krvi, v tomto prípade môže byť normálne aj zvýšené alebo znížené.

2. Chronická forma: Vyznačuje sa akumuláciou nádorových lymfocytov v kostnej dreni av periférnej krvi, ako aj v lymfatických uzlinách. V tomto prípade sú lymfocyty zrelé, ale zároveň funkčne chybné. Chronická leukémia lymfocytov sa najčastejšie rozvíja veľmi pomaly, v dôsledku čoho možno tie alebo iné porušenie procesu tvorby krvi identifikovať len v neskorších štádiách vývoja tejto patológie. Vo všetkých prípadoch choroba udivuje starších ľudí ( staršie ako 50 rokov).

Priebeh ochorenia

S touto chorobou v krvi je celkom často možné detekovať rôzne vážne zmeny. Napríklad, s pomocou mikroskopickej štúdie, je možné identifikovať zmenené nezrelé krvinky. Predpokladá sa, že predpovede choroby sú určené veľmi rôznymi faktormi. Celkový počet leukocytov, veku pacienta, počet orgánov a systémov, ktoré sa podieľali na patologickom procese, bunkových genetických indikátoroch atď. V tomto prípade je dôležité a skutočnosť bola alebo nie je zapojená do procesu centrálneho nervového systému. Odborníci často všimli recidíva ochorenia, a dokonca aj po úplnom hojení pacienta.

Príznaky akútnej lymfolekózy

• bledá koža;
• zvýšenie telesnej teploty;
• farby v kosti a kĺboch;
• krvácajúci;
• podráždenosť;
• anémia ( anémia).

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

• zvýšenie lymfatických uzlín;
• zníženie telesnej hmotnosti;
• asténia ( slabosť a všeobecná malátnosť);
• tendencia K. infekčné choroby;
• nadmerné potenie;
• strata chuti do jedla ;
• gravitácie v bruchu, najmä v ľavej hypochondrime;
• hepatomegália ( zväčšenie pečene);
• splenomegaly ( zvýšená slezina);
• anémia;
• neutropénia ( zníženie počtu neutrofilov pod 500);
• trombocytopénia ( zníženie hladín krvných doštičiek pod 200 tisíc v 1 kubickom milimetri);
• Časté alergické reakcie.

Fázy chronickej lymfocytovej leukémie

Moderné onkológovia používajú niekoľko prístupov, ktoré im pomáhajú vytvoriť presnú fázu chronickej formy tejto patológie. Zároveň vo všetkých prípadoch životná dĺžka pacientov trpiacich toto ochorenie, priamo závisí od 2 faktorov, a to na stupni porušenia tvorby krvi v kostnej dreni, ako aj na stupni prevalencie malígnych neoplazmov.

Medzinárodný pracovná skupina Podľa chronickej lymfoloikózy prideľuje 3 fázy vývoja tohto ochorenia:

• Etapa A. - Porážka nie je viac ako 2 skupiny lymfatických uzlov. Anémia a trombocytopénia v tomto prípade neboli identifikované;
• Fáza B. - 3 alebo viac skupín lymfatických uzlín sú náchylné na pozoruhodné, ale anémia a trombocytopénia naďalej chýbajú;
• Stage S. A anémia a trombocytopénia sú k dispozícii bez ohľadu na to, ktorý počet skupín lymfatických uzlov bol ovplyvnený poškodením.

Rímske číslice sú často pridané k ikonickému označovaniu, ktoré označujú prítomnosť u pacientov s určitými príznakmi tohto ochorenia:

• I. - označuje lymfadenopatiu ( zvýšené lymfatické uzliny);
• II. - označuje zvýšenie sleziny;
• Iii - označuje anémiu;
• Iv - označuje trombocytopénia.

Diagnostické metódy

Dať presnú diagnózu je pomerne ťažké, najmä ak hovoríme o chronickej forme tejto patológie. Pôvodne pacient skúma lekára. V prípade podozrenia sú nasledujúce diagnostické metódy priradené k prítomnosti tohto ochorenia:

1. Klinický test krvi: pomáha identifikovať lymfocytózu v periférnej krvi;
2. BEST MARROW: Umožňuje vytvoriť obraz o porážke charakteristické pre túto patológiu;
3. Citenétová analýza: Poskytuje údaje o charakteristikách malígnych buniek, ktoré majú v niektorých prípadoch prognostická hodnota;
4. Biopsia ovplyvnený lymfatický uzol: Počas tejto štúdie je možné získať úplný obraz štruktúry buniek;
5. Imunophenotypizácia: Umožňuje identifikovať špecifické imunologické markery, ktoré sú charakteristické pre nádorové bunky v chronickej forme tejto patológie;
6. Stanovenie množstva p2-mikroglobulínu: umožňuje predpovedať ďalší priebeh patológie;
7. Stanovenie počtu imunoglobulínov: Je potrebné stanoviť, aké veľké riziko vzniku infekčných komplikácií;
8. Štúdia rýb: Pomáha posúdiť prognózu pacienta na základe prítomnosti určitých chromozomálnych preskupení.

Tradičné metódy terapie

Obaja s akútnou a chronickou formou tohto ochorenia je nezávislá liečba neplatná, čo je dôvod, prečo bez neustáleho riadenia špecialistu v oboch prípadoch nemôže robiť. S tvarmi svetla, ktoré nie sú sprevádzané žiadnymi príznakmi, priebeh liečby nie je vykonaný.
Vo všetkých ostatných prípadoch sa základom liečby podkladí chemoterapiu, s ktorou je možné zničiť malígne bunky a zabrániť ich ďalšej distribúcii. Chemoterapia môže byť vymenovaný ako vo forme tabliet a vo forme injekcií, ktoré sú vložené výlučne intravenózne. Najčastejšie predložia pacienti takéto lieky ako fludarabiny, kampania, leskrádo a cyklofosfrán.. Lakeman je potrebný na zníženie úrovne lymfocytov. S pomocou svojej pomoci je možné znížiť rozmery lymfatických uzlín. Ale Kampas je predpísaný pacienti s relapsom tohto ochorenia.

S veľmi rýchlym rozvojom ochorenia nie je potrebné bez cytostatiky, ako aj glukokortikoidných hormónov. Ak je možné odhaliť stláčanie s lymfatickými uzlinami susedných orgánov, potom sa vykonáva rádioterapia. Radiačná terapia vám umožní zabrániť infiltrácii mozgových škrupín. Počas trombocytopénie a anémie sa uskutočňuje transfúzia zodpovedajúcich zložiek krvi. Pri hľadaní infekčných komplikácií je zobrazená antibiotická lieková liečba.

Na posilnenie imunity sú potrebné imunomodulačné produkty. Odborníci často hľadajú pomoc a rádioterapiu. Transplantácia kostnej drene je jedinou metódou terapie, ktorá vám umožní úplne liečiť chronickú formu tejto patológie. Keďže tento chirurgický zákrok je veľmi toxický, vykonáva sa v mimoriadne zriedkavých prípadoch, najmä na liečenie detí. Kompletné liečenie je možné len po vykonaní alogénnej transplantácie, t.j. Transplantáty kostnej drene od inej osoby. Outworm transplantácia, t.j. Transplantácia od seba pomáha dosiahnuť remisiu, ale opakovanie po takejto liečbe sa nedá vyhnúť. Allogénna transplantácia sa uskutočňuje najčastejšie na liečbu recidícií lymfolekózy.

Životný štýl a potraviny

Všetci pacienti s údajmi by mali dodržiavať všetky pravidlá zdravého životného štýlu. Je dôležité kombinovať prácu a odpočinok, pretože je prísne zakázané byť prepracované s takýmito pacientmi. Pôsoby fyzioterapie, ako je liečba bahennými alebo parafínovými liečebnými postupmi, sú prísne zakázané. Vzhľadom k tomu, imunitný systém takýchto pacientov je veľmi slabý, sú kategoricky kontraindikované a preventívne očkovanie. Pokiaľ ide o výživu, musí nevyhnutne zahŕňať mäso aj pečeň. Okrem toho by mala byť denná strava prítomná potraviny, obohatené o železo a jej soli. Môžete dať goosetry, cesnak, hrozno, tekvicu, zemiaky, jahody, cibuľu a pohánku. Vo veľkých množstvách je potrebné použiť ríbezle, špenát, čerešňové, čerešňové, repa, morušové, marhule.

Liečba byliniek

Existuje mnoho ľudí recepty, ktoré môžu byť použité v prítomnosti lymfolekózy. Najdôležitejšou vecou je pamätať na to, že ich použitie je možné len po predbežnej konzultácii so špecialistom. Tu sú recepty pre niektoré finančné prostriedky od ľudí:

• Číslo receptu 1: 1 lyžica. l. Sušené nakrájané červené kefové koreň nalejte 300 ml vody a varte 5 minút do uzavretej misky. Potom ponecháme odvar na ďalších 60 minút, aby sme ho upokojili, filtovali ho a vezmite ho do 100 ml 3-krát denne pred polhodinou pred jedlom. V každej časti, pred jeho použitím, pridajte 1 lyžičku. Prirodzený
• Číslo receptu 4: Zmiešajte 2 poháre prírodného medu s 1 pohárom preplnených bokov a 2 lyžice. l. Valerian Ground Root. Všetky komponenty sú dôkladne premiešané, umiestnia ich do termosky a naplňte 2 litra vriacej vody. Po 24 hodinách, príkri a prijať ho v 1 polievke. l. Trikrát denne 30 minút pred jedlom za mesiac.
• Číslo receptu 5: Vo fľaši 500 ml dal 60 g. Byloty Bolotnaya Sabel a naliať suroviny s dobrou kvalitou Vodka. Ponukujeme tinktúru na tmavom mieste počas 8 dní, po ktorej to opravujeme a užívajú 1 polievkovú políčko. l. 3 krát denne pred jedlom. Tinktúra by mala byť v zriedenej forme ( na 1 polievke. l. 50 - 100 ml vody). Pre priebeh terapie by sa malo vykonať aspoň 3 litre takéhoto tinktúry.
• Číslo receptu 6: 1 - 2 lyžice. l. Rozdrvená suchá tráva z liečiva liekov na liečivá 500 ml vriacej vody a nechajte 2 hodiny na upchatie. Potom infúzia filtruje a používa ho, aby sa dostal do polovice skla ráno, na obed a večer po dobu 20 - 30 minút pred jedlom. Tento liek je obdarený ako antiseptické hojenie, protizápalové, rovnako ako antiseptický účinok.

Prognóza

Prognóza pre lymfoloicosu je určená mnohými faktormi. Vo väčšine prípadov je dobré, najmä ak hovoríme o chronickej forme, ktorá sa vyznačuje dlhým prúdom bez progresie. Ak hovoríme o akútnej forme, potom v tomto prípade to všetko končí smrťou pacienta. V neprítomnosti včasného terapie, osoba žije najviac 4 mesiace. Ak sa choroba podarilo diagnostikovať včas, potom priemerná dĺžka života pacientov s akútnou formou daného malígneho ochorenia je asi 5 rokov.
Pred použitím musíte konzultovať so špecialistom.

Chronická lymfoloikóza je desivá diagnóza, ale nestojí za zúfalstvo. S touto chorobou môžete žiť a celkom dobre ...

Chronická lymfalookóza je stav, pri ktorom sa vyrába mnoho bielych krviniek. Častejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov. Choroba sa vyvíja veľmi pomaly a symptómy, ako je anémia, problémy s krvou alebo infekciou sa nemusia pozorovať počas prvých rokov choroby.

"Chronická lymfolekóza, nasledovne z mena, sa pomaly rozvíjajúcou chorobou, môžete žiť a nie ani podozrenie z toho a žiť celkom dobre. Ochorenie sa častejšie nachádzajú u mužov ako ženy, bežnejšie na Západe ako v krajinách tretieho sveta. Možno preto, že tam jednoducho neskúmajú. Tento typ leukémie sa líši od zvyšku skutočnosti, že osoba môže diagnostikovať, ale nie je potrebná okamžitá intervencia, na rozdiel od väčšiny onkologických alebohematologické ochorenia . Lekári jednoducho sledujú priebeh ochorenia. A až po vzniku určitých príznakov sa pokračuje. " - hovorí onkológ nadav shreib.

Príznaky chronickej lymfolekózy

Ako je uvedené vyššie, v počiatočnom štádiu, choroba sa sám osamotne prejavuje a môže zostať bez povšimnutia. Postupne, počas vývoja chronickej lymfolekózy, v periférnej krvi, lymfatických uzlinách a kostnej dreni, nádorové lymfocyty akumulujú, ktorej prítomnosť môže byť detegovaná počas krvného testu.

Včasné príznaky zahŕňajú:

• zvýšenie a bolestivosť lymfatických uzlín
• Únava, najmä kvôli anézii
• horúčka
• Časté infekcie
• strata chuti do jedla a hmotnosť
• nočný pot
• tlak pod rebrami na ľavej strane (zvýšenie sleziny)
• lomotické kosti

V neskorších štádiách sa rozvíjajú poruchy chovu.

link-tooltips "href \u003d" / metodyi-diagnostiki / § 54230-obshhij-analiz-krovi / "Data-image \u003d" // IMG1..JPG "Data-title \u003d" (! Lang: Common Blood Test">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Bunková štúdia periférnej krvi a kostnej drene.Štúdia pomáha identifikovať markery imunologických ochorení, eliminovať iné ochorenia a vykonať prognózu priebehu ochorenia.

ovplyvnený lymfatický uzol.Táto štúdia vám umožňuje starostlivo študovať tkanivá.

Fázy chronickej lymfocytózy

V súčasnosti sa rozlišujú tri etapy chronickej lymfocytózy:

• Etapa A.: Porážka Nie viac ako 2 skupiny lymfatických uzlín. Bez trombocytopénia a anémie.
• Stupeň: Poraziť 3 alebo viac skupín lymfatických uzlín. Bez trombocytopénia a anémie.
• Stupeň C: Trombocytopénia a / alebo anémia bez ohľadu na počet postihnutých skupín lymfatických uzlín.

S určitým počtom ďalších príznakov môžu byť rímske čísla pridané do označenia listov:

· I. - prítomnosť lymfadenopatie

· II. - zvýšená slezina

· Iii- prítomnosť anémie

· Iv - prítomnosť trombocytopénia

text-ALIGN: ospravedlnenie; "\u003e Rýchle zvýšenie počtu lymfocytov v krvi

Rýchly nárast lymfatických uzlín

Významný nárast sleziny

Progresia trombocytopénia a / alebo anémie

Vzhľad príznakov intoxikácie nádoru (nočný potenie, ťažká slabosť, chudnutie a chuť k jedlu)

Rozhodnutie o výberom metódy liečby by sa malo vykonať na základe presných údajov spojených s diagnózou a vrátane jednotlivé funkcie pacient.

Prognóza liečby chronickej lymfolekózy

Pre väčšinu pacientov je prognóza celkom dobrá. Mnohí z nich budú môcť naďalej využívať život už mnoho rokov, prijímať liečbu a v niektorých prípadoch, ktoré sa bez neho idú. Napriek tomu, že chronická lymfolookóza je nevyliečiteľná, počiatočná fáza ochorenia môže pokračovať dosť dlho. Liečba stupňov B a C často vedie k remisii. Presnejšia prognóza pre špecifické okolnosti bude schopná dať svojmu účasť na lekári.

Liečba lymfolekózy je rozvojová oblasť medicíny. Existujú neustále nové progresívne lieky a prístupy k liečbe choroby a vyššie uvedené informácie sú len všeobecné informácie o chorobe. Nové drogy, ktoré sa objavili v posledných rokoch, sľubujú na zlepšenie predpovede liečby chorôb.

Tatyana Zhilkina

Všetky príznaky chronickej lymfolekózy sa kombinujú do niekoľkých syndrómov (stabilná sada symptómov zjednotená jedným vývojom).

• Hyperplastický alebo proliferatívne (spojené s rastom nádoru):
  • zvýšenie lymfatických uzlín;
  • bolesť a závažnosť vľavo vľavo od brucha (zvýšenie sleziny);
  • edém krku, tváre, ramien - objavujú sa v kompresii horných dutých žíl so zvýšenými intrathastickými lymfatickými uzlinami (krvná cieva do srdca z hornej polovice tela).

• Inxácia (otrava organizmov s produktmi rozpadu nádoru):
  • vyslovovaná všeobecná slabosť;
  • únava;
  • zníženie telesnej hmotnosti;
  • potenie;
  • zvýšte telesnú teplotu.

• Anemic:
  • slabosť, znížený výkon;
  • závraty;
  • slabé;
  • hluk v ušiach, bliká "muchy" pred očami;
  • krátkosť dychu a srdca s nevýznamnou fyzickou námahou;
  • fandenie bolesti v hrudi.

• Hemorhagický (Prítomnosť krvácania a krvácania). Pri chronickej lymfolookóze je zvyčajne nedostatočne vyjadrená. Možné:
  • subkutánne a sublifované (napríklad v krváci na ústne dutiny;
  • portál, nosové, maternice a iné krvácanie.

• Imunodeficientný (syndróm infekčných komplikácií). Pripevnenie akýchkoľvek infekcií je spojené s nedostatočnou tvorbou normálnych leukocytov - bielych krviniek poskytujúcich ochranu proti mikroorganizmom. Pri chronickej lymfolekóze sú infekcie spôsobené vírusmi najčastejšie pripojené.

Formuláre

Klinické a laboratórne varianty (formy) chronickej lymfolekózy.

• Benígny formulár (Pomalý nárast lymfatických uzlín a sleziny a neskorší rozvoj komplikácií) - dĺžka života pacientov je 30-40 rokov.
• Progresívna (klasická) forma V ktorom leukocytóze (zvýšené krvné bunky v krvi leukocytov - biele krvinky) a rozmery lymfoidných orgánov (lymfatické uzliny a slezina) sa výrazne zvýšia rýchlejšie, komplikácie sa vyvíjajú. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 6-8 rokov.
• Nádor - Únik s preferenčným zvýšením lymfatických uzlín.
• Splenomegalical - unikanie s preferenčným zvýšením sleziny.
• Kostná dreň - tečie poškodenie kostnej drene.
• Chronická lymfolekóza komplikovaný cytolytický syndróm (masová smrť nádorových buniek s vývojom otravy organizmov), \\ t
• Chronická lymfalookóza prúdiaca paraproteinémia (Výber buniek nádorových proteínov, ktoré chýbajú normálne).
• Vysoká leukémia - Nádorové bunky majú špeciálne rastúce pripomínajúce vily.
• T-forma (Nachádza sa predovšetkým v Japonsku) - viac mladých pacientov s mladým vekom sú typické, špeciálne kožné lézie, rýchlo progresívnym kurzom a nepriaznivou prognózou.

Rozlišujú sa tri fázy ochorenia.

• ALE. Existuje zvýšenie krvných lymfocytov bez anémie - zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov - červených krviniek - nesúce kyslík) a trombocytopénie (redukcia hladín krvných doštičiek - krvné dosky, ktorých lepenie poskytuje koaguláciu krvi). Zvýšenie lymfatických uzlín chýba alebo zvýši 1-2 liftos skupiny.
• V. Existujú rovnaké značky, ale zvýšili tri alebo viac skupín lymfatických uzlín.
• Z. Bez ohľadu na zvýšenie lymfatických uzlín je anémia alebo trombocytopénia.

Izolovali sa tri stupne chronickej lymfolekózy.

• Počiatočné štádium. Určuje sa nevýznamný nárast počtu leukocytov v krvi, mierne zvýšenie veľkosti sleziny. Uskutočňuje sa dynamické pozorovanie, liečba sa nevyžaduje.
• Nasadená fáza. Existujú základné príznaky ochorenia. Špecifická liečba vyžaduje.
• Terminál. Vyznačuje sa vývojom anémie a trombocytopénie, rôzne komplikácie (krvácanie, infekčné komplikácie). Druhý nádor je často spojený (zvyčajne akútna leukémia je nádor nezrelých krviniek).

Dôvody

Dôvody chronická lymfolekóza nie je známa.

• Jednotná teória vysvetľujúca výskyt krvných nádorov neexistuje.
• Najznámejšie je v súčasnosti vírusová genetická teória.
  • Podľa neho sú uvedené špeciálne vírusy (15 typov takýchto vírusov) sa zavádzajú do ľudského tela a keď sú vystavené predispozičným faktorom, ktoré spôsobujú rozpad imunity (ochranné sily tela), prenikajú do buniek nezrelej kostnej drene alebo lymfatických uzlín, spôsobujú, že ich častú divíziu bez dozrievania.
  • Úloha dedičnosti v výskyte krvných nádorov nie je pochýb o tom, že tieto choroby sa častejšie nachádzajú v niektorých rodinách, ako aj u ľudí s porušením štruktúry chromozómov (nosiče dedičných informácií).

Predisponujúce faktory.

• Fyzické: ionizujúce žiarenie, röntgenové žiarenie (napríklad v rozpore s bezpečnostným technikom v jadrových elektrárňach alebo pri liečbe röntgenového žiarenia kožných nádorov).

• Chemická látka:
  • výroba - laky, farby atď. (Môže preniknúť do ľudského tela cez kožu, pri vdýchnutí alebo pokračovaní s potravinami a vodou);
  • liečivé - dlhodobé použitie zlatých solí (pri liečbe kĺbových ochorení), niektoré antibiotiká atď.

• Biologické:
  • vírusy;
  • infekcie;
  • tuberkulóza (infekčné ochorenie človeka a zvierat, spôsobené špeciálnym typom mikroorganizmov - mykobaktérie, pozoruhodné prevažne svetlo, kosti a obličky);
  • chirurgické intervencie;
  • zdôrazňuje.

Diagnostika

• Anamnese Analýza choroby a sťažností (keď (už dávno) tam bola všeobecná slabosť, dýchavičnosť, závraty, šitie bolesti v hrudníku, bolesti a závažnosti v ľavej hypochondrium, zvýšenie lymfatických uzlín, atď. Pacient viaže výskyt týchto príznakov).
• Anamnéza Analýza života. Má pacient nejaké chronické ochorenia, či sú poznačené dedičné ochorenia, či má pacient zlé návyky, či už akékoľvek lieky užívali akékoľvek lieky, či už bol nádorovo detegovaný, či bol detegovaný s látkami toxické (otravy).
• Fyzickú kontrolu. Stanoví sa farba pokožky (bledosť je možná, vzhľad krvácania). Keď sa vylisovanie (riešenie), zvýšenie lymfatických uzlín sa stanoví. Keď sa odhalí perkusie (spojka), zvýšenie pečene a sleziny. Pulz môže byť rýchly, zníži sa krvný tlak.
• Krvný test. Zníženie počtu erytrocytov (červené krvinky, rýchlosť 4,0-5,5x109 g / l), zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna zlúčenina v erytrocytoch nesúcich kyslík, normou 130-160 g / l ) je určený. Farebný indikátor (pomer hladiny hemoglobínu vynásobený 3, na prvých troch obrázkoch počtu erytrocytov) zvyčajne zostáva normálne: v normálnom indikátore 0,86-1,05. Počet leukocytov (bielych krviniek, normou 4-9x10 9 g / l) môže byť zvýšená (najčastejšie), normálna alebo znížená. Zvýšenie obsahu lymfocytov sa stanoví ( Špeciálny pohľad leukocyty). Botkin-Gumbrecht Shadows sa objavujú (jadro rozdrvené sklom (pri výrobe krvi škvrny) nestabilných nádorových lymfocytov). Počet krvných doštičiek (krvné dosky, ktorých lepenie poskytuje počiatočnú fázu koagulácie krvi), zostáva normálna alebo sa zníži (normová 150-400x109 g / l).
• Analýza moču. Krv sa môže objaviť v moči pri vývoji obličkového krvácania alebo krvácania z močových ciest.
• Krvná chémia. Hladina cholesterolu (nulová látka), glukóza (jednoduchý sacharid), kreatinín (proteínový rozkladný produkt), kyselina močová (produkt rozkladu látok z bunkového jadra), elektrolytov (draslík, sodík, vápnik) na identifikáciu súčasného poškodenia orgánov.
• Štúdium kostnej drene získanej punkciou (piercing s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálna kosť predného povrchu hrudníkK ktorých rebrá sú upevnené) vám umožní vyhodnotiť tvorbu krvi (tvorba RKOV buniek) a identifikovať charakter krvného nádoru.
• Trepalobiopsia (Štúdium kostnej drene v jej pomere s okolitými tkanivami) sa vykonáva pri užívaní kostnej drene a periokratického stĺpca na štúdium, zvyčajne z krídla ileum (oblasť panvy osoby, ktorá sa nachádza najbližšie k pokožke s pomocou špeciálnych nástrojov - Treepan. Najpresnejšie charakterizuje stav kostnej drene.
• Štúdium lymfatických uzlín sa vykonáva dvoma spôsobmi:
  • prepichnutie (piercing podozrivej lymfatickej škôlky injekčnej striekačky s plotom obsahu) je nízka informačná metóda;
  • chirurgické odstránenie lymfatického uzla a jeho štúdie je vysoko informatívna metóda.

• Cytochemické reakcie - farbenie špeciálnymi farbiva nádorových buniek na určenie ich druhov.
• Cytogenetická štúdia buniek kostnej drene (spôsob detekcie porúch v chromozómoch - špeciálne štruktúry bunkového jadra pozostávajúceho z dedičných informačných génov).
• Lumban Pusticure (prevedenie na štúdium alkoholu - chrbticová tekutina) vám umožňuje určiť poškodenie nádoru nervového systému.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vnútorných orgánov hodnotí veľkosť pečene, sleziny, obličiek, ich štruktúry pre léziu nádorových buniek a prítomnosť krvácania.
• Rádiografia hrudníckych orgánov umožňuje odhadnúť stav intraživých lymfatických uzlín, pľúc a srdiečok.
• Špirála vypočítaná tomografia (CT) - Metóda založená na sérii röntgenových lúčov v rôznych hĺbkach - umožňuje získať presný obraz orgánov pod štúdiom a odhadnúť prevalenciu procesu nádoru.
• Magnetická rezonancia (MRI) - metóda založená na stavebných reťazcoch vody, keď je vystavená ľudskému telu silných magnetov - umožňuje získať presný obraz orgánov pod štúdiom a odhadnúť prevalenciu procesu nádoru.
• Elektrokardiografia (EKG). Zvýšenie srdcovej frekvencie sa stanoví, dysfunkcia srdcového svalu, menej často - porušovanie srdcového rytmu.
• Možné sú aj konzultácie.

Liečba chronickej lymfolekózy

• Transplantácia (transplantácia darcu) kostnej drene - jediný spôsob liečby, čo umožňuje dosiahnuť úplné zhodnocovanie chronickej lymfécie. Vykonávanie vhodného darcu (najčastejšie zatvoriť príbuzný). Výkon transplantácie je vyšší v mladom veku pacienta, malý počet transfúzií, ktoré ho urobili z komponentov darcovskej krvi (menej ako 10). Všetky ostatné metódy sa používajú s nemožnosťou transplantácie kostnej drene.
• V počiatočnom štádiu ochorenia sa vykonáva lekárske pozorovanie, ak je to potrebné, liečba infekčných komplikácií (antibiotiká - lieky, ktoré bránia reprodukcii mikroorganizmov; antivírusové a antifungálne činidlá).
• V rozmiestnenej fáze ochorenia sa vykonáva chemoterapia (aplikácia liečivé prípravky, deštruktívne pôsobiaci na nádorové bunky). Hlavným princípom chemoterapie je rýchle uvoľňovanie tela z nádorových buniek s použitím kombinácie cytostatických (to znamená protinádorové) liečivá v dostatočných dávkach a na určité časové obdobie. V závislosti od typu nádorových buniek sú špeciálne schémy chemoterapie.
• Použitie protilátok proti nádorovým bunkám (špeciálne proteíny spôsobujúce zničenie nádorových buniek) je sľubným spôsobom liečby.
• Použitie interferónu (ochranný proteín s protinádorom a antivírusovými aktivitami, ktorý zvyšuje ochranné sily tela), je účinné v niektorých typoch nádorových lymfocytov.
• Radiačná terapia sa používa na rýchle zníženie veľkostí nádoru, najmä ak nemožnosť vystavenia nádoru chemoterapeutickým liekom: napríklad s poklesom počtu normálnych krvných buniek, zničenie nádoru kostný tkanivo, stláčanie nervov atď.
• Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín alebo sleziny sa vykonáva podľa špeciálneho svedectva, rozhodnutie sa uskutočňuje individuálne pre každého pacienta.
• Hemostatické (hemostatické) prípravky sa používajú pri krvácaní.
• Dezinfekčné prostriedky (zníženie účinku otravy nádoru na teleso) sú predpísané na veľkých veľkostiach nádoru.
• Transfúzia hmoty erytrocytov (darcov červených krviniek - červené krvinky) podľa životných indikácií (to znamená, že v prítomnosti hrozby pacienta pre pacienta). Hrozba pre pacienta s anémiou sú dva stavy:
  • anemická kóma (strata vedomia s nedostatkom reakcie na vonkajšie stimuly v dôsledku nedostatočného príjmu kyslíka do mozgu v dôsledku významného alebo rýchlo rozvinutého zníženia počtu erytrocytov);
  • výslovný stupeň anémie (to znamená, že hladina krvnej hemoglobínu je nižšia ako 70 g / l, to je 70 g hemoglobínu na liter krvi).
• Transfúzia hmotnosti krvných doštičiek sa uskutočňuje s významným znížením počtu krvných doštičiek (krvné doštičky, ktoré poskytujú počiatočnú fázu koagulácie krvi) a prítomnosť krvácania.

Komplikácie a následky

Komplikácie chronickej lymfolekózy.

• Infekčné komplikácie sú hlavnou príčinou smrti. Na začiatku ochorenia sú častejšie vírusové ako bakteriálne komplikácie.
• Výrazná neadekvátna reakcia na uhryznutie hmyzu je významným tesnením v miestach komárov uhryzne s výrazným zhoršením všeobecného stavu.
• Zníženie počtu erytrocytov (červené krvinky) vedie k rozvoju anémie (zníženie hemoglobínu - špeciálnou látkou erytrocytov nesúcich kyslík).
• Zníženie počtu krvných doštičiek (krvné dosky) vedie k rozvoju zvýšeného krvácania.
• Vývoj druhého malígneho nádoru, častejšie ako akútna leukémia (nádor z nezrelých krvných buniek) alebo rakoviny (nádory z epitelových buniek, ktoré obťažujú vonkajší povrch tela a dutých orgánov).
• Neurolemiová - nádorová lézia mozgu. Často vedie k slabosti sluchu.
• Zlyhanie obličiek (porušenie všetkých funkcií obličiek). Môže začať s akútnym meškaním moču (ukončenie močenia).

Dôsledky chronickej lymfolekózy závisí od typu nádorových buniek, prevalencie nádorového procesu, prítomnosť komplikácií. S pomocou moderných metód liečby môžu mnohí pacienti žiť 20 rokov alebo viac.

Prevencia chronickej lymfolekózy

Primárna profylaxia Chronická lymfolekóza (to znamená pred výskytom ochorenia):

• súlad s bezpečnosťou výroby s cieľom znížiť kontakt s potenciálne nebezpečnými chemikáliami (laky, farby atď.) A zdroje ionizujúce žiarenie (žiarenie);
• posilnenie ochranných síl tela, aby sa znížil výskyt prechladnutia a iných infekčných ochorení (napríklad vytvrdzovanie, chôdza čerstvý vzduch, zdravé stravovanie s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Sekundárna profylaxia (To znamená, že po výskyte ochorenia) leží v pravidelných preventívnych vyšetrení obyvateľstva (vrátane detí), aby sa veľmi skoro detekcia chorôb ochorenia.

Dodatočne

• V podstate sú ľudia vo veku 60-70 rokov chorí.
• Iba každá desiata nemocenská chronická lymfoloikóza je menej ako 40 rokov.
• U mužov sa choroba vyskytuje častejšie ako ženy.
• V každom štvrtom prípade sa chronická lymfolookóza náhodne deteguje pri analýze krvi podľa akejkoľvek príležitosti (napríklad preventívne inšpekcie alebo vyšetrenie nad iným ochorením).

V počiatočných stupňoch sa prejavuje lymfocytózou a generalizovanou lymfocyenopatiou. V progresii chronickej lymfolekózy sa pozorovalo hepatomegália a splenomegália, ako aj anémia a trombocytopénia, ktorá sa prejavuje slabosťou, únavou, phetechiálnymi krvácami a zvýšeným krvácaním. Časté infekcie sú uvedené spôsobené poklesom imunity. Diagnóza je stanovená na základe laboratórnych štúdií. Liečba - Chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Chronická lymfalookóza

Chronická lymfolookóza je ochorenie zo skupiny non-khodgkinsky lymfy. Sprevádzané zvýšením počtu morfologicky zrelých, ale chybných v lymfocytoch. Chronická lymfolekóza je najbežnejšou formou hemoblastózy, je jedna tretina všetkých leukémie diagnostikovaných v Spojených štátoch a európskych krajinách. Muži trpia viac ako ženy. Vrchol morbidity klesá, aby sa zvýšil, asi 70% z celkového počtu chronických lymfocózy sa v tomto období odhalí.

Pacienti mladých ľudí málokedy trpia až 40 rokov, prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú len 10% pacientov. V posledných rokoch odborníci oslavujú nejakú "omladenie" patológie. Klinický tok chronickej lymfolekózy je veľmi variabilný, snáď dlhý nedostatok progresie a extrémne agresívna verzia s fatálnym výsledkom do 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré predpovedajú priebeh ochorenia. Liečba vykonávajú špecialisti v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológia a patogenéza chronickej lymfolekózy

Príčiny výskytu nie sú úplne objasnené. Chronická lymfolookóza sa považuje za jedinú leukému s nepotvrdenou väzbou medzi vývojom choroby a nepriaznivými faktormi vonkajšieho prostredia (ionizujúce žiarenie, kontakt s karcinogénnymi látkami). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom, ktorý prispieva k rozvoju chronickej lymfolekózy, je dedičná predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, spôsobujúce poškodenie onkogén v počiatočnom štádiu ochorenia, ešte neboli identifikované, ale štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

Klinický obraz chronickej lymfolekózy je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy sa stáva vzhľadom na veľké množstvo morfologicky zrelých, ale imunologicky defektných B-lymfocytov, neschopných zabezpečiť humorálnu imunitu. Predtým sa predpokladá, že abnormálne B-lymfocyty v chronických lymfocyteri sú dlhoročné bunky a zriedka sa podrobia rozdeleniu. Následne sa táto teória vyvrátila. Štúdie ukázali, že v lymfocytoch sa rýchlo množia. Denne v tele pacienta sa vytvára 0,1-1% celkového množstva atypických buniek. Rôzni pacienti sú ovplyvnení rôznymi bunkovými klonmi, preto sa chronická lymfolekóza môže považovať za skupinu takmer dobrých ochorení s bežnou etiopatogenézou a podobnými klinickými príznakmi.

Pri štúdiu buniek sa odhaľuje veľká odroda. V materiáli môže prevládať široké alebo úzke vlnové bunky s mladými buď prekríženými jadrami, takmer bezfarebné alebo pestrofarebné zrnité cytoplazmy. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolikoch - akumulácie leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Príčiny cytopénie v chronickej lymfolookóze sú autoimunitné zničenie krvných prvkov a potlačenie proliferácie kmeňových buniek, v dôsledku zvýšenia hladiny T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Okrem toho, v prítomnosti vrahových vlastností, zničenie krvných buniek môže spôsobiť atypické in-lymfocyty.

Klasifikácia chronickej lymfolekózy

Berúc do úvahy príznaky, morfologické príznaky, rýchlosť progresie a reakcia na liečbu rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• Chronická lymfolekóza s benígnou tokom. Stav pacienta zostáva uspokojivá na dlhú dobu. Tam je pomalý nárast počtu leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy môže niekoľko rokov alebo dokonca desaťročia prejsť na stabilné zvýšenie lymfatických uzlín. Pacienti si zachovávajú schopnosť pracovať a obvyklý životný štýl.
• Klasický (progresívny) tvar chronickej lymfolekózy. Leukocytóza rastie celé mesiace a nie roky. Existuje paralelné zvýšenie lymfatických uzlín.
• Tvar nádoru chronickej lymfolekózy. Charakteristickým znakom tohto formulára je neiderovaná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlín.
• Crosthimozda tvar chronickej lymfolekózy. Progresívna cytopézia sa deteguje v neprítomnosti nárastu lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
• Chronická lymfolekóza so zvýšením sleziny.
• Chronická lymfolekóza s paraprotejmi. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia sú uvedené v kombinácii s monoklonálnym g-alebo m-gamemmapatia.
• Prelimfocytický tvar chronickej lymfolekózy. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich nukleoly, v rozmazaniach krvi a kostnej drene, vzoriek sleziny a lymfatických uzlín.
• High-flushing leukémia. Citopénia a splenomegália sa detegujú v neprítomnosti nárastu lymfatických uzlín. S mikroskopickým vyšetrením sa lymfocyty nachádzajú s charakteristickým "vareným" jadrom a "nerovnomerným" cytoplazmom s útesmi, hrán festaritou a výhonkami vo forme chĺpkov alebo sily.
• Tvar t-buniek chronickej lymfolekózy. Pozoruje sa v 5% prípadov. Sprevádzané leukemickým infiltráciou dermis. Zvyčajne rýchlo postupuje.

Rozlišujú sa tri stupne klinického stupňa chronickej lymfolekózy: počiatočné, nasadené klinické prejavy a terminál.

Príznaky chronickej lymfolekózy

V počiatočnom štádiu, patológia prebieha asymptomatická a môže byť zistená iba krvnými testmi. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa lymfocytóza odhalí u pacienta s chronickou lymfocyciasiou. Počet leukocytov je blízko hornej hranici normy. V obvyklom stave sa nezvyšujú periférne a viscerálne lymfatické uzliny. Počas obdobia infekčných chorôb sa lymfatické uzliny môžu dočasne zvýšiť, a po opätovnom znížení obnovenia. Prvým znakom progresie chronickej lymfolekózy sa stáva stabilným zvýšením lymfatických uzlín, často - v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

Pôvodne sú ovplyvnené krčka maternice a axilárne lymfatické uzliny, potom uzly v mediastinu a brušnej dutine, potom v oblasti slabín. Počas palpácie sa detegujú pohyblivé bezbolestné tesné elastické útvary, nie sú vedené kožou a blízkymi tkaninami. Priemer uzlov v chronickej lymfoloicose sa môže pohybovať od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny sa môžu vyprázdniť s tvorbou viditeľného kozmetického defektu. S významným zvýšením pečene, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín sa môžu pozorovať vnútorné orgány, sprevádzané rôznymi funkčnými poruchami.

Pacienti s chronickou lymfolookózou sa sťažujú na slabosť, nenáročnú únavu a zníženie pracovnej kapacity. Podľa krvných testov existuje zvýšenie lymfocytózy na 80-90%. Množstvo erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v medziach normy, niektorí pacienti detekujú nevýznamnú trombocytopéniu. V neskorších štádiách chronickej lymfolekózy sa zaznamenávajú chudnutie, nočné potenie a zvýšenie teploty na čiastkové čísla. Charakteristické poruchy imunity. Pacienti často trpia prechladnutím, cystitídou a uretritídou. Tam je tendencia k vysuvaniu Ruskej akadémie vied a častého tvorby urus v podkožnom tkanive.

Príčina smrti v chronickej lymfole je často závažné infekčné ochorenia. Možný zápal pľúc, sprevádzaný poklesom pľúcnych tkanív a hrubých ventilačných porúch. U niektorých pacientov sa vyvíja exsudatívna pleuríza, ktorá môže byť komplikovaná poruchou alebo stláčaním lymfatický kanál. Ďalším spoločným prejavom nasadenej chronickej lymfolekózy je chudnutie, ktoré v ťažkých prípadoch sa zoverí, zachytáva celý povrch kože a niekedy sliznice. Podobné lézie je možné pozorovať počas herpesu a veterného čerpadla.

Okrem iného možné komplikácie Chronická lymfolekóza je infiltrácia predveru-scellestového nervu, sprevádzaná poruchami sluchu a hlukom v ušiach. V svorka Chronická lymfolekóza môže byť pozorovaná infiltrácia mozgových škrupín, brainstatus a nervových koreňov. Trombocytopénia, hemolytická anémia a granulocopénia sú detegované analýzou krvi. Je možné transformáciu chronickej lymfolekózy v Richterovom syndróme - difúzny lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom lymfatických uzlín a tvorbou ohniska mimo lymfatického systému. Vývoj lymfómu žije asi 5% pacientov. V ostatných prípadoch smrť pochádza z infekčných komplikácií, krvácanie, anémie a kachexie. U niektorých pacientov sa vyvinie ťažké zlyhanie obličiek, v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu, vyvíja chronický lymfocyklus.

Diagnóza chronickej lymfolekózy

V polovičných prípadoch sa patológia nachádza náhodne pri skúmaní iných chorôb alebo počas plánovanej inšpekcie. Keď diagnóza, sťažnosti zohľadňujú sťažnosti, anamnéza, údaje objektívnej kontroly, výsledkov krvného testu a imunophenotypizácie. Diagnostické kritérium chronickej lymfolekózy je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste na 5 x 109 / l v kombinácii s charakteristickými zmenami imunophenotyp lymfocytov. S mikroskopickým vyšetrením je škvrna krvi detegovaná malými in-lymfocytmi a tienemi gumprecht, prípadne - v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. V imunophenotypizácii sa potvrdzuje prítomnosť buniek s abrantom imunophenotypom a klonosťou.

Stanovenie stupňa chronickej lymfolekózy sa uskutočňuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívnej kontroly periférnych lymfatických uzlín. Na zostavovanie plánu liečby a odhadu prognózy pri chronickej lymfolekóze sa vykonávajú cytogenetické štúdie. V prípade podozrenia na Richterový syndróm je predpísaná biopsia. Ak chcete určiť príčiny cytopénie, sternálna prepichnutie kostnej drene, po ktorej nasledovali mikroskopické štúdie bodu.

Liečba a prognóza pre chronický lymfot

Pri počiatočných štádiách chronickej lymfolekózy sa používajú očakávaná taktika. Pacienti predpíšte prieskum každých 3-6 mesiacov. Pri absencii príznakov progresie, obmedzené pozorovaním. Indikácia aktívneho spracovania je zvýšenie počtu leukocytov dvakrát a viac šesť mesiacov. Hlavnou metódou liečby chronickej lymfolekózy je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia liekov sa zvyčajne stáva kombináciou rituximaba, cyklofosfamidu a fludarabínu.

S tvrdohlavým prúdom chronickej lymfolekózy sú predpísané veľké dávky kortikosteroidov, transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť ťažké použitie intenzívnej chemoterapie a transplantácie kostnej drene ťažké. V takýchto prípadoch sa uskutočňuje monoterapia chlorambucilu alebo sa používa tento liek v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfolekóze s autoimunitnou cytopéziou je prednisolon predpísaný. Ošetrenie sa uskutočňuje pred zlepšením stavu pacienta, zatiaľ čo trvanie priebehu liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení v stave pacienta sa liečba zastaví. Indikácia pre obnovenie terapie je klinické a laboratórne symptómy, čo svedčí o progresii ochorenia.

Chronická lymfolookóza sa považuje za prakticky nevyliečiteľnú dlhodobú ochorenie súčasného prúdu s relatívne uspokojivú prognózu. V 15% prípadov sa pozorovalo agresívny prietok s rýchlym zvýšením leukocytózy a progresie klinických príznakov. Fatálny výsledok v tejto forme chronickej lymfolekózy sa vyskytuje do 2-3 rokov. V ostatných prípadoch sa zaznamená pomalé progresie, priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy sa líši od 5 do 10 rokov. S benígnom kurze môže byť život niekoľko desaťročí. Po absolvovaní priebehu liečby sa zlepšenie pozorovalo u 40-70% pacientov s chronickou lymfolekárovou, ale zriedkavo sa zistia úplné remisie.

Chronická lymfalookóza - liečba v Moskve

Manažér chorôb

Oncologické ochorenia

Najnovšie správy

• © 2018 "Krása a medicína"

je určený len na oboznámenie

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

B-bunková chronická lymfolookóza, koncepcia.

Lymfoproliferatívne ochorenie krvi B-bunkovej chronickej lymfolookózy (B-CLL) je nádor vznikajúci zo zrelých B-lymfocytov, ktoré prešli splavným stupňom v kostnej dreni. Toto ochorenie krvi sa prejavuje takýmito príznakmi ako lymfocytóza, difúzne lymfocytová proliferácia v kostnej dreni, zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene.

B-bunková chronická lymfolookóza je jedným z najčastejších typov leukémie u dospelých. Výskyt CLM je 3 prípady ochorenia na 100 tisíc dospelých ročne. Priemerný vek Pacienti v Rusku majú 57 rokov. Muži chorí dvakrát tak často. Tváre Turkického pôvodu veľmi zriedka chorý v HL. Táto leukémia je často zdedená recesívnym a dominantným typom.

Chronická lymfolekóza B-buniek je heterogénne ochorenie. V závislosti od toho, či boli bunky prekurzorové bunky náchylné na kalkulovanie somatickej hypermutácie génov kódujúcich variabilnú oblasť Ig (IGVH) alebo nie, sa rozlišujú 2 varianty ochorenia:

• B-XL s prítomnosťou somatickej hypermutácie IGVH génov (pokračuje viac benígnych);
• B-CLL s nedostatkom somatickej hypermutácie IgVH génov (agresívnejšie toky).

Na základe klinických a morfologických znakov, vrátane reakcie na terapiu, sa rozlišujú nasledujúce formy CLL: benígny, progresívny, nádor, brušné, splenické, kostnej drene.

Ako sa prejaví chronická lymfolookóza B-bunka?

Ochorenie známej ako chronická lymfocytová alebo B-bunková leukémia je onkologický proces spojený s klastra atypické v lymfocytoch v krvi, limfové a lymfatické uzliny, kostná dreň, pečeň a slezina. Je to najčastejšie ochorenie z skupiny Leukémie.

Príčiny ochorenia

B-bunková chronická lymfolookóza - nebezpečný a najbežnejší typ leukémie

Predpokladá sa, že v bunkovej chronickej lymfoloicóze v podstate ovplyvňuje Európania v pomerne starobe. Muži trpia týmto chorobou oveľa častejšie ako ženy - majú tento formulár leukémie je 1,5-2 krát častejšie.

Zaujímavé je, že zástupcovia ázijských národností žijúcich v juhovýchodnej Ázii sú prakticky nenájdené. Dôvody pre túto funkciu a koľko ľudí z týchto krajín je v súčasnosti ešte odlišné, stále nie sú stanovené. V Európe a Amerike medzi zástupcami bielej populácie je percento výskytu ročne 3 prípady národa.

Plne dôvody vzhľadu ochorenia nie sú známe.

Veľký počet prípadov je registrovaný so zástupcami jednej rodiny, čo dáva dôvod predpokladať, že choroba je zdedená a je spojená s genetickými poruchami.

Závislosť výskytu choroby z ožarovania alebo škodlivého účinku znečistenia životného prostredia, negatívny vplyv nebezpečnej výroby alebo iných faktorov sa v súčasnosti nie je preukázaná.

Príznaky choroby

CLL - malígne onkologické ochorenie

Externe, chronické lymféry B-bunky sa nemusia prejavovať veľmi dlho alebo na jeho príznakoch jednoducho nevenujú pozornosť kvôli mazaniu a nevýrazom.

Hlavné príznaky patológie:

• Pacienti sú zvyčajne zaznamenané z vonkajších príznakov pacientov, ktoré sú zaznamenané nemotvovanou stratou telesnej hmotnosti v normálnej, zdravej a dostatočne kalorickej výžive. Sťažnosti sa môžu objaviť aj na silnom potení, ktoré sa zdá doslova pri najmenšom úsilí.
• Po príznakoch asténie - slabosť, letargia, rýchla únava, nedostatok záujmu v živote, poruchy spánku a normálneho správania, nedostatočné reakcie a správanie.
• Ďalším znakom, ktorý zvyčajne reaguje chorých ľudí, je zvýšenie lymfatických uzlín. Môžu mať veľmi veľké veľkosti, zhutnené, pozostávajúce zo skupín uzlov. K dotyku môžu byť zväčšené uzly mäkké alebo husté, ale vnútorné orgány zvyčajne nie sú pozorované.
• V neskorších štádiách je spojený nárast pečene a sleziny, rast orgánov sa cíti, opísanou ako zmysel pre gravitáciu a nepohodlie. V nedávnych štádiách sa anémia vyvíja, objaví sa trombocytopénia, celková slabosť, závraty, náhle krvácanie sa zvyšuje.

U pacientov s touto formou lymfolekózy je imunita veľmi depresívna, takže sú obzvlášť náchylné na rôzne prechladnutie a infekčné ochorenia. Z toho istého dôvodu je ochorenie zvyčajne tvrdo testované, sú zdĺhavé a ťažko liečiteľné.

Z objektívnych ukazovateľov, ktoré môžu byť registrované v počiatočných štádiách ochorenia, môže byť leukocytóza volaná. Len na tomto ukazovateli doktor môže objaviť prvé príznaky choroby a začať s ním zaobchádzať.

Možné komplikácie

Spustila HL - hrozba pre život!

Z väčšej časti prebieha chronická lymfolookóza B-buniek veľmi pomaly a takmer neovplyvňuje priemernú dĺžku života u starších pacientov. V niektorých situáciách existuje pomerne rýchla progresia ochorenia, ktorá je potrebná na obmedzenie používania nielen liekov, ale aj ožarovaním.

V hlavnej hrozbe sa vykonávajú komplikácie spôsobené silným oslabením imunity. V tomto stave môže každá studená alebo ľahká infekcia spôsobiť veľmi závažné ochorenie. Takéto ochorenia sa prenesú veľmi tvrdo. Na rozdiel od zdravého človeka je pacient trpiaci bunkovej lymfolookózy veľmi predmetom studená chorobaktoré sa môžu rozvíjať veľmi rýchlo, únik v závažnej a poskytujú najsilnejšie komplikácie.

Nebezpečenstvo môže dokonca reprezentovať ľahké reódy. Vzhľadom na slabosť imunity môže ochorenie rýchlo pokroku a stĺkať komplikované hymoritom, otitídou, bronchitídou, inými ochoreniami. Pneumónia je obzvlášť nebezpečné, silne oslabujú pacienta a môže spôsobiť jeho smrť.

Metódy diagnózy ochorenia

Krvný test - hlavná metóda diagnostikovania chronickej lymfolekózy

Určenie ochorenia na externých funkciách, ultrazvuku a počítačovej tomografii nenesie úplné informácie. Zriedkavo sa vykonáva biopsia kostnej drene.

Hlavné spôsoby diagnostikovania ochorenia sú nasledovné:

• Konkrétne krvný test (imunophenotypizácia lymfocytov).
• Vykonávanie cytogenetického výskumu.
• Štúdium kostnej drene Biopsytte, lymfatické uzliny a sleziny.
• Strúrka, alebo štúdium myelogramu.

Podľa výsledkov prieskumu sa stanoví štádium ochorenia. Záleží na výberom špecifického typu ošetrenia, ako aj očakávanej dĺžky života pacienta. Podľa moderných údajov je choroba rozdelená do troch období:

1. Stupeň A je úplný nedostatok lézií lymfatických uzlín alebo prítomnosť nie viac ako 2 ovplyvnené lymfatické uzliny. Žiadna anémia a trombocytopénia.
2. Fáza B - V neprítomnosti trombocytopénia a anémie existujú 2 alebo viac postihnutých lymfatických uzlín.
3. Stupeň C - Registrovaná trombocytopénia a anémia, bez ohľadu na to, či je poškodenie lymfatických uzlov alebo nie, ako aj z počtu postihnutých uzlov.

Metodika liečby chronickej lymfolekózy

Chemoterapia - najúčinnejšia metóda liečenia onkologických ochorení

Podľa mnohých moderných lekárov v bunkovej chronickej lymfoloikóze v počiatočných štádiách nepotrebuje Špecifická liečba V dôsledku slabých príznakov a nízky vplyv na blahobyt pacienta.

Intenzívna liečba začína výlučne v prípadoch, keď choroba začína postupovať a ovplyvňuje stav pacienta:

• S prudkým nárastom počtu a veľkosti postihnutých lymfatických uzlín.
• So zvýšením pečene a sleziny.
• Ak je diagnostikovaný rýchly nárast počtu lymfocytov v krvi.
• S rastom príznakov trombocytopénie a anémie.

Ak pacient začne trpieť prejavmi onkologických intoxikácií. To sa zvyčajne prejavuje rýchlym nevysvetliteľným chudnutie, silnú slabosť, príchod horúčkovitých štátov a nočného potu.

Hlavnou spôsobou liečenia ochorenia je chemoterapia.

Až nedávno, hlavným použitým liečivom bol chlórmutin, v súčasnosti sa povodne a cyklofosfamid úspešne používajú proti tejto forme lymplacekózy - intenzívne cytostatické činidlá.

Dobrý spôsob, ako ovplyvniť ochorenie, je použitie bioimmunoterapie. Používa monoklonálne protilátky, ktoré vám umožňujú selektívne zničiť bunky postihnuté rakovinou a zdravé dovolenky neporušené. Táto technika je progresívna a schopná zlepšiť kvalitu a životnosť pacienta.

Viac informácií o leukémii nájdete z videa:

Ak všetky ostatné techniky nepreukázali očakávané výsledky a choroba pokračuje v pokroku, pacient sa zhorší, neexistuje iná cesta von, s výnimkou použitia vysokých dávok aktívnej "chémie", po ktorom nasleduje prenos buniek tvoriacich krv.

V tých zložitých prípadoch, keď pacient trpí silným nárastom lymfatických uzlín, alebo existuje mnoho z nich, môže sa uviesť použitie radiačnej terapie. Keď sa slezina prudko zvyšuje, stáva sa bolestivým a skutočne nespĺňa svoje funkcie, odporúča sa ho odstrániť.

Prevencia, ktorá pomáha predĺžiť životnosť a znížiť riziká

Napriek tomu, že chronické lymfylky v bunkách sú onkologické ochorenie, môžete s ním žiť po mnoho rokov, pri zachovaní normálnych funkcií tela a pomerne si život. Na to však je potrebné prijať určité opatrenia:

1. Je potrebné sa postarať o svoje zdravie a vyhľadať lekársku pomoc, keď sa objavia najmenšie podozrivé príznaky. To pomôže identifikovať ochorenie v skorých štádiách a zabrániť tomu, aby sa spontánny a nekontrolovaný vývoj.
2. Keďže ochorenie silne ovplyvňuje prácu imunitného systému pacienta, musí sa chrániť pred chladom a infekciami akéhokoľvek druhu. V prítomnosti infekcie alebo kontaktov s chorými, zdrojmi infekcie môže lekár priradiť použitie antibiotík.
3. Na ochranu svojho zdravia musí osoba zabrániť potenciálnym zdrojom infekcie, miestach veľkého klastra ľudí, najmä počas období hromadnej epidémie.
4. Dôležité je tiež biotop - miestnosť sa musí pravidelne odstrániť, pacient musí nasledovať čistota jeho tela, oblečenia a posteľnej bielizne, pretože to všetko môže byť zdroje infekcie. .
5. Pacienti s týmto ochorením by nemali byť na slnku, snažia sa chrániť pred jeho škodlivými účinkami.
6. Aby sa zachovala imunita, je potrebné riadne vyváženú výživu s množstvom rastlinných potravín a vitamínov, odmietnutia zlých návykov a miernej fyzickej námahy, najmä vo forme prechádzok, plávania, svetlo gymnastiky.

Pacient s takýmto diagnózou by sa mal pochopiť, že jeho choroba nie je trestu, ktorú môžete žiť po mnoho rokov, pričom si zachovávate silu ducha a tela, jasnosť mysle a vysokej úrovne zdravia.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Pokračovanie v článku

Sme v sociálnom. Sietí

Pripomienka

• Grant - 09/25/2017
• Tatyana - 09/25/2017
• ILONA - 09/24/2017
• Lara - 09/22/2017
• Tatyana - 09/22/2017
• MILA - 09/21/2017

Otázky tém

Analýzy

Ultrazvuk / MRI

Facebook.

Nové otázky a odpovede

Copyright © 2017 · Diagnozlab.com | Všetky práva vyhradené. Moskva, ul. TROFIMOVA, 33 | Kontakt Mapa stránok

Obsah tejto stránky je výnimočne informačný a informácia a nemôže a nie je verejnou ponukou, ktorá je určená podľa umenia. №437 Občianskeho zákonníka Ruskej federácie. Poskytnuté informácie existujú s úvodným cieľom a nenahrádza preskúmanie a konzultácie od lekára. Existujú kontraindikácie a možné vedľajšie účinky, Poraďte sa so špecialistom

Chronická lymfalookóza

Chronická lymfocytická alebo chronická lymfocytová leukémia (CLL) - malígne klonálne lymfoproliferatívne ochorenie, charakterizované akumuláciou atypických CD5 / CD23-pozitívnych B-lymfocytov hlavne v krvi, kostnej dreni, lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Epidemiológia

CLL je jedným z najbežnejších oncohematologických ochorení. To je tiež najbežnejšia možnosť leukémie medzi zástupcami Európskeho závodu. Ročný výskyt je cca. 3 prípady na 100 tisíc ľudí. Debutové ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v starobe. Muži sú 1,5-2 krát častejšie ako ženy. Etiologická väzba s karcinogénnymi chemikáliami a ionizujúcim žiarením sa nepreukázalo. Predispozícia je prenášaná dedičstvom (riziko vzniku CLL v priamych príbuzných je 7-krát vyššie ako populácia). Opísané sú rodinné prípady s relatívne vysokým prenikaním. Pre nezrozumiteľné dôvody je to zriedkavé medzi obyvateľstva krajín Východnej Ázie. Predbežný stav - monoklonálna B-bunková lymfocytóza - pozorovaná u 5-10% ľudí starších ako 40 rokov a postupuje v CLAL s frekvenciou približne 1% ročne.

Klinické prejavy

Absolútna lymfocytóza v periférnej krvi (podľa hemogramu) a kostnej drene (podľa myelogramu). V ranom štádiu lymfocytózy je jediným prejavom ochorenia. Pacienti môžu robiť sťažnosti na tzv. "Ústavné príznaky" - Asténia, zvýšené potenie, spontánny pokles telesnej hmotnosti.

Charakterizované generalizované lymfadenopatia. Zvýšenie intragenických a intra-brušných lymfatických uzlín sa deteguje ultrazvukom alebo röntgenovým vyšetrením, halpácia periférneho L / Y je k dispozícii. Lymfatické uzly môžu dosiahnuť značné veľkosti, tvoriť mäkké alebo husté konglomeráty. Kompresia vnútorných orgánov nie je charakteristická.

Na neskorších štádiách ochorenia sa pripojil k hepatomegálii a splenomegaly. Zvýšenie sleziny sa môže prejaviť s pocitom gravitácie alebo nepohodlia v ľavej hypochondrime, fenoméne skorého saturácie.

Vzhľadom k akumulácii nádorových buniek v kostnej dreni a posunu normálnych hematopoív v neskorších štádiách, anémia, trombocytopénia, vzácna neutropénia sa môže vyvinúť. Pacienti sa preto môžu sťažovať na všeobecnú slabosť, závraty, petechiu, ekkimózu, spontánne krvácanie.

Aeniemia a trombocytopénia môžu mať tiež autoimunitné genézu.

Na ochorenie sa charakterizuje ťažká imunosupresia, ktorá ovplyvňuje prevažne humorálnu imunitu (hypigamiglobulinémia). Z tohto dôvodu existuje predispozícia k infekciám, napríklad opakovaným náročným ochoreniam.

Neobvyklým klinickým prejavom ochorenia môže byť hypektivita na hmyzoch.

Diagnostika

Nádorové bunky majú morfológiu zrelých (malých) lymfocytov: "opečiatkované" jadro s kondenzovaným chromatínom bez nukleolínu, úzky ráfik cytoplazmy. Niekedy existuje významná (viac ako 10%) zmesi omladzovaných buniek (proliimphocyty a paralimmunooblasty), ktoré vyžadujú diferenciálnu diagnózu s prolimphocytickou leukémiou.

Potrebné kritérium diagnózy CLL je zvýšenie absolútneho počtu in-lymfocytov v krvi viac ako 5 × 10 9 / l. .

Imunophenotypizácia lymfocytov prietokovou cytometriou je povinná na potvrdenie diagnózy. Periférne krv sa zvyčajne používa ako diagnostický materiál. Pre CLL bunky je charakteristický aberantný imunophenotyp: simultánny expresia (koexpresia) CD19, CD23 a CD5 markerov. Okrem toho sa odhalí klonitalita. Diagnóza CLL môže byť tiež vytvorená na základe údajov imunohistochemickej štúdie bioptónie lymfatického uzla alebo sleziny.

Cytogenetická štúdia sa vykonáva štandardným karyotypizáciou alebo rybami. Cieľom štúdie je identifikovať chromozomálne mutácie, z ktorých niektoré majú prognostický význam. Vzhľadom na možnosť klonálneho evolúcie by sa mala štúdia opakovať pred každou líniou terapie av prípade refraktorujúcej. Karyotypizácia na CLL vyžaduje použitie mitogénu, pretože bez stimulácie je zriedka je možné získať množstvo metafAZ potrebné na analýzu. Interfázová ryba na CLL nevyžaduje použitie mitogénu a je citlivejší. Pri analýze sa na identifikáciu dell17p13.1, del11q23, Trisomy 12 chromozóm (+12) a del33q14 používajú. Toto sú najčastejšie chromozomálne poruchy nájdené na CLL:

60% prípadov a súvisiace s priaznivou prognózou

zdvojenie XP.12 sa deteguje v

15% prípadov a spojené so zvyčajnou prognózou

del11q je zistený B.

10% prípadov a môže byť spojené s rezistenciou voči alkylácii chemoterapie

del17P je zistený B.

7% prípadov a môže naznačovať nepriaznivú prognózu

Screening Hemolytická anémia kvôli vysokej frekvencii autoimunitných komplikácií na CLL je potrebná aj v neprítomnosti svojich explicitných klinických prejavov. Odporúča sa vykonať priamu vzorku Cumbac, počítanie počtu retikulocytov a stanovenie úrovne bilirubínových frakcií. V prítomnosti cytopénie s cieľom objasniť jeho genézu (špecifické poškodenie kostnej drene alebo autoimunitné komplikácie), je niekedy potrebné študovať myelogram, pre ktorý sa vykonáva striekajúca prepichnutie.

Rutinná fyzická kontrola vám umožňuje získať dostatočnú predstavu o klinickej dynamike, pretože ochorenie je systémové. Implementácia ultrazvuku a vypočítanej tomografie na posúdenie objemu vnútorných lymfatických uzlín nie je povinná mimo klinických štúdií.

Škrtovanie

Používajú sa stagingové systémy navrhnuté K.RAI a J.Binet. Odrážajú prirodzený priebeh ochorenia - postupné hromadenie nádorovej hmoty. Prognóza pacienta v neskorších štádiách môže byť horšia ako skôr.

Liečba

Chronická lymfolookóza je nevyliečiteľná, ale pomalé (indolentné) ochorenie.

Liečba sa nezačne ihneď po potvrdení diagnózy. Choroba môže udržiavať stabilitu už roky, niekedy počas životnosti pacienta. Často je vlnový prúd s časom zvyšovania a zníženia objemu nádoru. Rozhodnutie o potrebe začať liečbu sa prijíma zvyčajne po období viac-menej dlhodobého pozorovania.

Indikácie na začiatok liečby sú formulované v moderné odporúčania. Odrážajú obraz aktívneho progresie ochorenia, ktorá vedie k zhoršeniu zdravotného stavu pacienta a / alebo kvality jeho života.

Kvôli systémovej povahe rádioterapie na CLL sa neuplatňuje. Terapeutický štandard je chemoterapeutickými režimami so zahrnutím nukleotidových analógov, alkylačných prípravkov a monoklonálnych protilátok.

Jedným z najúčinnejších režimov je "FCR". To vám umožní získať úplnú remisiu asi 85% pacientov s nízkou rizikovou skupinou.

Možnosť použitia pri liečbe alkylácie alkylačného bedrámového alkylačného prípravku sa aktívne skúma.

Odolnosť proti cytostatitostiam, spravidla, je spôsobené porušením mechanizmov na iniciovanie apoptózy v reakcii na poškodenie DNA v nádorových bunkách. Najtypickejšie mutácie génu TP53, čo vedie k jeho inaktivácii. Bunky s inaktivovaným p53 nezomrú pri akumulácii poškodenia genómu. Okrem toho indukované cytostatické mutácie môžu takéto bunky poskytnúť ďalšou výhodou aktiváciou onkogénov alebo inaktiváciou anti-alkoholov. Mutagenéza indukovaná cytostatikou teda môže byť motor klonálnej evolúcie.

U pacientov s rezistentným tokom sa v súčasnosti používajú vysoké dávky glukokortikosteroidov, aletzumab (anglicky) ruština. (Monoklonálna protilátka na CD52), režimy, ktoré obsahujú, ako aj alogénny TKM.

Vedenie intenzívnej chemoterapie a TKM u starších pacientov môže byť ťažké byť zlým somatickým stavom a prítomnosť závažných súbežných ochorení. V tejto skupine pacientov sa často používajú chlorambucil alebo kombinácia.

Nové lieky (lenalidomid, flavopyridol, naliatol, lumiksisimab, ofatumumab) a kombinované režimy na základe ich základu v súčasnosti prechádzajú klinickými skúškami. Veľký potenciál má použitie intracelulárnych inhibítorov signalizácie - Cal-101 \u200b\u200b(inhibítor izoformy Isoformy PI3K) a PCI (inhibítor bruton tyrozínkinázy).

Tam je tiež významný počet nových experimentálnych prístupov k terapii CLL, ktorej účinnosť a bezpečnosť sa konečne nestanoví.

Prognóza

Predikcia je relatívne priaznivá, choroba môže úniku po dlhú dobu bez progresie. Medián prežitie od okamihu diagnózy dosahuje 8-10 rokov. Avšak časť pacientov leukémie má agresívny prúd. Existuje niekoľko faktorov, ktoré vám umožnia predpovedať výsledky liečby a životnosti vrátane

1. Prítomnosť alebo neprítomnosť príznakov somatickej hypermutácie v génoch variabilných fragmentov imunoglobulínov v bunkovom receptore
2. Použitie určitých V-génov v štruktúre bunkového receptora (napríklad vH3-21)
3. Tyrozínska kináza expresie ZAP-70
4. Úroveň expresie povrchovej značky CD38
5. Chromozomálne mutácie dell17P, del11q, ovplyvňujúce gény TP53 a ATM
6. Beta-2-mikroglobulínová hladina v sére
7. Etapa RAI a Binet choroby
8. Čas zdvojnásobenie počtu periférnych krvných lymfocytov atď.

Transformácia nádoru, v ktorej klonské bunky získajú nové vlastnosti, ktoré ich robia podobnými difúznym laminujúcim lymfómom, sa nazýva Richterový syndróm. Prognóza v prítomnosti transformácie je mimoriadne nepriaznivá.

pozri tiež

Poznámky

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/hallek m, Cheson BD, Catovsky d et al. Usmernenia pre diagnostiku a liečbu chronickej lymfocytovej leukémie: správa z Medzinárodného workshopu na chronickej lymfocytovej leukémii aktualizuje Národný rakovinový inštitút-pracovná skupina 1996 Usmernenia. Krv. 2008 JUNCH 15; 111 (12):. EPUB 2008 JAN 23
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. Klinická inscenácia chronickej lymfocytovej leukémie. Krv. 1975 Aug, 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.nih.gov/pubmed/jl Binet et al. Nová prognostická klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie odvodenej z multivariačnej analýzy prežitia. Rakovina. 1981 Jul 1; 48 (1):.
4. Liek používaný na leukémiu sa môže stať silným zbraniam v boji proti roztrúsenej skleróze

Spojenie

• Patologická anatómia. Prednáškový kurz. Ed. V. V. SEROV, M. A. PEDSEVA. - M.: Medicine, 1998

a cerebrálne škrupiny

GENNES POUŽITÝCHUJÚCEJ POTREBY CARCINOGENY METASTASIZÁCIA CARCINOGENTY METASTATIZOVANIE KARCINOGENOVÉHO PROSTREDNOSTIAKA

Nadácia Wikimedia. 2010.

Sledujte, čo je "chronická lymfoloikóza" v iných slovníkoch:

Chronická lymfolekóza - med. Chronická lymfalookóza (CLL) sa vyznačuje prudkým zvýšením počtu zrelých lymfoidných buniek v krvi, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni. Zdroj predchodcu bunkového nádoru lymfotézy. Genetické aspekty. Choroba má ... ... Príručka chorôb

chronická lymfalookóza - (l. Chronica, hriech. Lymfóru lymfoidov chronická) L., morfologický substrát, ktorý je hlavne reprezentovaný lymfocytov ... veľký lekársky slovník

Mielolomicis chronický - med. Chronická myelolomikóza (CML) sa vyznačuje proliferáciou monocytových buniek a grunulocytovho pôvodu pri zvyšovaní počtu leukocytov v periférnej krvi na 50 x 1099 / alebo vyššie. Okrem tehál segmentovaných tým ... ... Príručka o chorobách

leukémia lymfoid chronický - (L. lymfoidea chronica) Pozri lymfolekózu Chronic ... Veľký lekársky slovník

Protinádorové činidlá - I protinádorové lieky používané na liečbu nádoru. Lieky používané v onkológii môžu vykazovať cytotoxický účinok alebo koagulovať proliferačnú aktivitu nádorových buniek ... ... Lekárska encyklopédia

Leukémia - (leucOCCS; Grécka. Leukos White + ōSIS; Synonymum pre leukémiu) Ochorenie nádorovej prírody tečúcej s vytesňovaním normálnych hematopopických výhonkov: nádor vzniká z buniek tvoriacich krv. Výskyt L. nonodynakovej v rôznych ... Lekárska encyklopédia

Leukémia - med. Leukémia (leukémia) Systémové ochorenie krvi, charakterizované substitúciou normálneho označovania kostného krvi proliferáciou menej diferencovaných a funkčne aktívnych buniek včasných prekurzorov buniek radu leukocytov. ... ... Príručka k chorobe

Chronická lymfocytová leukémia - pomaly progresívne oncologické ochorenia Krv a kostná dreň vznikajúca z akumulácie a / alebo proliferácie klonálnych morfologicky zrelých lymfocytov. Klasifikácia, berúc do úvahy charakter proliferujúcich klonálnych buniek ... ... Wikipedia

Leukémia - - nádor buniek tvoriacich krv, ovplyvňujúci kostnú dreň s posunom normálnych klíčov hematoporácie, ako aj iných orgánov a tkanív. Akútna leukémia sa vyznačuje zvýšením množstva výbuchu alebo leukémie, "mladých", buniek v kosti ... ... Encyklopédický slovník psychológie a pedagogiky

leukémia - a; m. [z gréčtiny. Leukos biely] med. \u003d Leukémia. Leukémia pacienta. L. ◁ Leukemic, Aya, OE. L. Pacient. * * * Leukémia (leukémia, blond), nádorové ochorenia tkaniny tvarovania krvi s léziami kostnej drene a posunutím normálnych ... ... Encyklopédový slovník

Používame cookies pre najlepšiu prezentáciu našich stránok. Pokračovať v používaní tejto stránky, súhlasíte s týmto. V poriadku

Archív lekára: Zdravie a choroba

O chorobách, aby ste vedeli užitočné

Chronická leukémia

Chronická myelolomikóza

Chronická myelolomikóza (CML) je myeloidný nádor, ktorý sa vyskytuje na úrovni polyypotentnej bunky predchodcu, proliferácie a diferenciácie, ktoré vedú k expanzii výhonkov tvorby krvi (na rozdiel od ostrého leukémie), výhodne zrelý a medziprodukty. Je to ovplyvnené grunulocytom a trombocytom a červeným krvným bunkovým výhonkom kostnej drene. Toto najbežnejšie zo všetkých leukémie je 20% všetkých dospelých a 5% všetkých detí hemoblastózy. Rasová alebo sexuálna prevalencia vo výskyte nie je zistená. Možná úloha sa dokazuje v výskyte ochorenia ionizujúceho žiarenia a iných exogénnych mutagénnych faktorov.

Patogenéza. Na úrovni veľmi skoro predchodcu bunky, translokácie T (9; 22), čo vedie k vzniku tzv. "Philadelfian" chromozóm a mutantný BCR-Abl génu kódujúci proteín P210, ktorý má vlastnosti tyrozínkináza. Expanzia pH-nevýrazných buniek v kostnej dreni, periférnej krvi a extrapullary je vysvetlená nie je toľko ich vysokou proliferatívnou aktivitou, pretože expanzia bazénu predchodcov granulocytov, ktoré strácajú citlivosť na regulačné stimuly a zmeny mikroprostredia. To vedie k ich šíreniu, porušeniu cytokínových produktov a potlačenie normálnych hematopois. Polčas chronickej myelolekózy granulocytov presahuje taký normálny granulocyty 10-krát.

Existujú tri klinické fázy chronickej myelolekózy.

• 1 - štádium, nasadené. V periférnej krvi sa zistí neutrofilóza, granulocyty všetkých štádií dozrievania, eozinofílie, basophilia. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny. Blasty 1-2-3%. Kostná dreň je bohatá na bunkové prvky s prevahou prvkov radu granulocytov. Množstvo eozinofilov, bazofilov, megakaryocytov sa môže zvýšiť.
• 2. etapa, prechodné. V periférnej krvi sa zvýšil obsah nezrelých foriem (3-30% periphelocytov); Basophilia. Trombocytóza, menej často trombocytopénia. BLASTS - Až 10%. V kostnej dreni - multicelularity, výrazný posun granulopuru doľava, zvýšenie počtu promoelocytov, obsah výbuchov je približne 10%.
• 3. stupeň, terminál, prostatujte krízu. Tam je výrazná trombocytopénia, vzhľad viac ako 10% škaredých výbuchových buniek v periférnej krvi. V kostnej dreni - posunutím grany LOPOPOWER doľava, obsah výbuchov sa zvyšuje, erytropoes a trombocytopoesees utláčané.

Proces sa môže šíriť do pečene, sleziny a v terminálnom štádiu môže existovať akékoľvek tkanivo. V klinickom priebehu chronickej myelolekózy sa rozlišujú nasadené a terminálne stupne. Na začiatku expandovanej fázy neexistujú žiadne sťažnosti u pacienta, slezina sa nezvýšila alebo mierne zvýšila, zmení sa zloženie periférnej krvi.

V tomto štádiu sa môže diagnóza stanoviť analýzou "nemotivovanej" povahy neutrofilskej leukocytózy so zmenou vo vzorci na myelocytoch a promoelocyty, detekcia výrazne zvýšeného pomeru leukocytov / erytrocytov v kostnej dreni a "Philadelfian" Chromozóm v krvných granulocytoch a bunkách kostnej drene. V kostnej dreni je už počas tohto obdobia, spravidla, je takmer úplný vynikajúci tuk myeloidný tkanivo. Nasadený stupeň môže pokračovať v priemere 4 roky. So správnou terapiou zostane stav pacienta uspokojivá, udržiavajú schopnosť pracovať, viesť normálny životný štýl s ambulantným pozorovaním a liečbou.

V terminálnom štádiu, priebeh chronickej myelolekózy získavajú znaky malignity: vysoká horúčka, rýchle progresívne vyčerpanie, bolesť kostí, ostré slabosť, rýchle zvýšenie sleziny, pečene, niekedy zvýšenie lymfatických uzlín. Pre túto fázu, vzhľad a rýchly nárast príznakov potlačenia normálnych hematopopyických výhonkov - anémie, trombocytopénia, komplikovatelný hemoragický syndróm, granulocytopénia, komplikovatelnou infekciou, neurózou slizníc.

Najdôležitejším hematologickým znakom terminálneho stupňa chronickej myelolekózy je blastická kríza - zvýšenie obsahu výbuchových buniek v kostnej dreni a krvi (najprv častejšie myeloblasty, potom nediferencovateľné výbuchy). Kariológia V terminálnom štádiu vo viac ako 80% prípadov sa stanoví výskyt aneuploidných klonov - buniek tvoriacich krv obsahujúce abnormálny počet chromozómov. Trvanie života pacienta v tomto štádiu nepresahuje 6-12 mesiacov.

Laboratórium I. metódy nástrojov Prieskumy.

• Nasadený krvný test.
• Tiranobiosia s aspiráciou kostnej drene a následnými cytogenetickými štúdiami; Celková kompozícia, stupeň fibrózy sa odhaduje, uskutočňuje sa cytochemická štúdia alebo prietoková cytofluorimetria.
• Cytogenetická štúdia periférnych krviniek a kostnej drene, ak je to možné, s použitím špecifických vzoriek na BSH / AA.
• Stanovenie alkalickej fosfatázy (je redukovaná) neutrofily periférnych krvi.
• Ultrazvuk brušnej organ (pečeň, slezina, obličky), s kožnými léziami - biopsia s následnými imunohistochemickými štúdiami. To vám umožní určiť prevalenciu a hmotnosť nádoru.

Liečba. Terapia chronickej myelolekózy začína od okamihu vytvorenia diagnózy a zvyčajne sa vykonáva ambulantne. V chronickej fáze ochorenia je liečba zameraná na zníženie leukocytózy a leukemickej infiltrácie orgánov. Predpísaný hydroxymeur v dávke / kg hmotnosti / deň alebo busulfán (meelosan) v dávke 4 mg / deň na získanie klinickej odpovede vo forme zníženia leukocytózy a znižuje infiltráciu orgánov.

V rozmiestnenej fáze liečba bouralfánu v dávke 4 mg / deň (na úrovni leukocytov bolesti 1 ul je predpísaná na 6 mg / deň). Liečba sa vykonáva ako ambulantný základ. S neefektívnosťou busulfánu je možné kombinovať s hydroxyým alebo cytarabínom, ale účinok je zvyčajne malý. S významnou splenomegáliou je slezina ožiarená. Jedným z nových liekov pri liečbe chronickej myelolekózy je alfa interferón. Vymenovanie v dávke 5-9 miliónov AME trikrát týždenne p / k, do / k alebo in / m poskytuje úplné hematologické remisie u 70-80% pacientov a cytogenetických remisií u 60% pacientov.

Pri prechode procesu do terminálneho stupňa sa používajú kombinácie cytostatických liekov používaných na liečbu ostrých leukémie: vinkristín a prednizón, cytoosar a regulácia. Na začiatku terminálu je myElobromol často účinný. Dobré predbežné výsledky liečby ako PP-pozitívna chronická myelolekóza a akútna lymfoblastická leukémia s translokáciou T (9; 22) sa získali s použitím liečiva novej generácie - inhibítor inhibítora proteínu P210, mutantnej tyrozínkinázy. Transplantácia kostnej drene vykonáva pacienta mladšia ako 50 rokov v štádiu I choroby v 70% prípadov, ktoré vedú k obnoveniu.

Predpoveď. Na pozadí chemoterapie je priemerná dĺžka života 5-7 rokov. Smrť v chronickej myelolomikóze sa vyskytuje počas trestného krízového obdobia z infekčných komplikácií a hemoragického syndrómu. Trvanie života rozvoja blasovej krízy zriedka presahuje 12 mesiacov. Prognóza je významne ovplyvnená prítomnosťou filadelfia chromozómu a citlivosť ochorenia na liečbu. Použitie interferónu alfa podstatne mení prognózu ochorenia pre lepšie. V expandovanej fáze sa terapia vykonáva ambulantne.

Limfoproliferatívne ochorenia splatného mlieka (chronická lymfolookóza, lymfocytómy, leukémia s vysokým jedlom atď.) A BLAST (LYMPHOSARCOUS)

Patrí medzi ne kostová dreň a extraction lymfatické nádory. Môžu byť tvorené výbuchom buniek (lymfosarómy) a zrelých lymfocytov (matelová leukémia, lymfóm alebo lymfocytómy). Všetky lymfatické nádory sú rozdelené v závislosti od ich príslušnosti do série V- alebo T-lymfocyty.

Chronický B-bunkový lymfol

Chronická B-bunková lymfolekóza (CLL) benígny nádor z CD5 pozitívnych v bunkách, primárnej kostnej dreni. Bolo zistené, že C-bunky chronickej lymfolekózy môžu byť ako objem (diferenciácia nezávislého medzi antigén - na somatické hyperming) a imunologicky zrelé (po diferenciácii v zárodočnom centre a prechodom somatickej hypermingu), v druhom prípade kurz ochorenia je benígne. C-chronická lymfolookóza sa vyznačuje zvýšením počtu zrelých lymfoidných buniek v kostnej dreni, krvi, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni. Ochorenie je často dedičné.

Frekvencia morbidity sa líši v rôznych geografických oblastiach a etnických skupinách, ale väčšinou starších pacientov, pri chronickej lymfolookóze je približne 25% všetkých leukémie vyskytujúcich sa v starobe. Výskyt kasuistického výskytu detí. Mladé ochorenie (ale nie nevyhnutne) je tvrdšie. Muži sú ťahaní dvakrát toľko žien.

Patogenéza. Na úrovni CD5 na úrovni pozitívneho predchodcu v bunke sa vyskytuje chromozomálna aberácia, ktorá vedie alebo k trizóme 12. chromozómu, alebo na konštrukčné poruchy 11, 13, 14 alebo 16 chromozómov. Existuje hypotéza, že s imunologicky zrelým-in-chronickou lymfolekózou sa expresia CD5 antigénu indukuje počas diferenciácie počiatočného CD5 negatívnych nádorových buniek. Patologické bunky sú diferencované na úroveň recyklácie B-lymfocytov (s imunologicky nezrelými v chronickom lyžiak) alebo v bunkách pamäte (s imunologicky zrelým v chronickom lyžiari). Normálne bunkové analógy sú charakterizované ako dlhotrvajúce, neaktivované, mitoticky pasívne B bunky.

Následné divízie geneticky nestabilných lymfocytov môžu viesť k vzniku nových mutácií, a preto nové biologické vlastnosti, t.j. Subclóny. Klinicky sa prejavuje vo vzhľade príznakov intoxikácie, transformácie B-chronickej lymfolekózy v malígnom a agresívnom lymfoidnom nádore, sarkómoch alebo akútnej leukémii, ktorá je pozorovaná v porovnaní s inými lymfómmi zriedkavo - v 1-3% prípadov. Choroba je niekedy sprevádzaná príchodom sekrécie monoklonálneho imunoglobulínového typu IgM alebo IgG.

Klasifikácia. Chronická lymfolekóza je rozdelená na rad nezávislých foriem, ktoré sa líšia v klinickom prietoku, lokalizácii hlavného nádorového zaostrenia, bunkovej morfológie. Vybrané formy ochorenia sú tiež odlišné podľa liečebných programov a počas trvania priebehu ochorenia. Vyznačuje sa benígnou, progresívnou, nádorovou, spiletovanou, prolimfocytickou, brušnou a kostnou marginálnou formou.

Klinický obraz. Lymfadenopatia syndróm - lymfatické uzliny hornej polovice zvýšenia tela (hlavne krčka maternice, kontrola a axilárne, testovacia konzistencia), slezina, pečeň. Porážka orgánov a rôznych skupín lymfatických uzlov je spôsobená zvláštnym "inštinktom domu" nádorových buniek. V krvi - absolútna leukocytóza zrelých lymfocytov.

Často komplikácie - autoimunitná hemolytická anémia. Zároveň je tu svetlá žltá, reticitu lozitózy, pozitívny cumbas test, podráždenie červeného výhonku kostnej drene. Je menej bežné nastať autoimunitné trombocytopénia s antitrombocytovými protilátkami a fletechiálnym krvácaním. Veľmi zriedkavá komplikácia je autoimunitná agranulocytóza. Časté bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie proti hypogammaglobulinémii. U pacientov sa veľmi často zaznamenajú závažné infiltračné kožné reakcie na hmoty proti komárom.

Benígna forma chronickej lymfolekózy. V krvných testoch - veľmi pomalé, viditeľné na 2-3 roky (ale žiadne mesiace) zvýšenie leukocytózy. Lymfatické uzly, slezina môže byť normálna alebo mierne zvýšená; konzistencia elastická; Rozmery celé roky sa nemenia. Veľkosť nádoru lymfocytemkm, formy ich zaobleného alebo oválu. Jadro je zaoblené alebo oválne, je zvyčajne trochu excentrické. Chromatín je homogénny, oddelený svetelnými brázdami, cytoplazma je neustále, svetlomodrá. Charakterizovaný ohniskovým typom rastu nádoru v kostnej dreni (pomocné znamenie).

Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje s progresívnou formou chronickej lymfolekózy. Určité informácie o reinkarnácii v malígny nádor nie.

Progresívny tvar chronickej lymfolekózy. Začína rovnakým spôsobom ako benígna forma. Napriek pretrvávajúcej blahobytu, rozmery lymfatických uzlín a leukocytózy rastú po mesiacoch. Prvým je zvyčajne krčné a kontrolné lymfatické uzliny, potom axilárne; Konzistenciu ich SESTIMET. Slezina je prvá alebo nie je hmatateľná alebo mierne zvýšila, v budúcnosti rastú jeho veľkosti.

Cytologická charakteristika: Chromatín Kondenzované, jeho zámky v hustote zodpovedajú tým, že v segmentovaných jadrových neutrofiloch, tmavé zóny sú prerušené svetlom - "hory a údolie" geografickej mapy. Trepabiiopia ukazuje difúzny alebo difúzny a intersticiálny rast nádoru v kostnej dreni. Znovuzrodený zhubný nádor v 1-3% prípadov.

Tvar nádoru chronickej lymfolekózy. Veľmi veľké, tvarovanie hustých konglomerátov lymfatické uzliny sú charakteristické, čo pomáha rozlišovať tvar nádoru chronickej lymfolekózy z progresívneho a z lymfómu z buniek zón plášťa. Prvé sú krčka a axilárne lymfatické uzliny. Leukocytóza je zvyčajne nízka (až 50 tisíc / μl), zvyšuje sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Typ rastu nádoru v treparáte - difúzny. V rozmazania kostnej drene je nádor reprezentovaný zrelými lymfocytmi. V lymfatických uzlinách je nádor reprezentovaný difúznymi rastmi rovnakého typu buniek s ľahkými jadrami. V odtlačkoch lymfatických uzlín je nádorový substrát lymfoidné bunky, ako sú lymfocyty a lymfocyty. Frekvencia znovuzrodenia v malígnom nádore sa neskúmala.

Brušný tvar chronickej lymfolekózy. Klinický obraz a dynamika krvných testov sa podobajú tvaru nádoru, ale niekoľko mesiacov a rokov je rast nádoru obmedzený takmer výlučne lymfatickými uzlinami brušnej dutiny. Niekedy sa spája slezina. V Trepanate - difúznej proliferácii. Tvar brucha chronickej lymfolekózy je diferencovaný inými formami chronickej lymfolekózy a lymfosarómov. Neexistujú žiadne určité informácie o frekvencii znovuzrodenia v sarkóme.

Selekčný tvar chronickej lymfolekózy. Lymfocytóza rastie celé mesiace. Slezina sa výrazne zvýši, hustá (s normálnymi alebo mierne zvýšenými lymfatickými uzlinami). Typ rastu nádoru v treparáte - difúzny. Tvar tesnenia chronickej lymfolekózy sa diferencuje lymfocytom ("lymfómom buniek okrajovej zóny sleziny"). Neexistujú žiadne definitívne informácie o frekvencii znovuzrodenia.

Prolimfocytická forma chronickej lymfolekózy. V krvných testoch, nízka lymfatická leukocytóza. Prolimphocyty prevládajú v krvnom nátere. Slezina sa zvyčajne zvyšuje, lymfadenopatia mierne. Prolimfocytová forma in-chronickej lymfolekózy niekedy sprevádza monoklonálnu sekréciu (zvyčajne - IGM). Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje s t-bunkovou formou chronickej irisfocytovej leukémie (imunophenotypizácia).

Forma kostnej drene chronickej lymfolekózy (veľmi zriedkavá forma). Nádorový substrát v trepaáte je reprezentovaný difúznymi rastmi zrelých lymfocytov s homogénnym jadrovým chromatínom, úplne (alebo takmer úplne) s normálnou kostnou dreňou. Táto forma chronickej lymfolekózy je charakterizovaná rýchlo progresívnou pancytopéziou. Lymfatické uzliny sa nezvyšujú, slezina sa zvyčajne nezvyšuje. Reponth v sarkóme nie je opísaný, imunophenotyp sa neskúmal. Kurz Polychimoterapia podľa programu VAMP vám umožňuje dosiahnuť remisiu.

Všeobecné príznaky malígneho znovuzrodenia chronickej lymfolekózy. Malígny znovuzrodenie chronickej lymfolekózy sa prejavuje častejšie ako rast veľkých atypických buniek v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni, koži, atď. V ťahoch-výtlačkoch z takýchto ohniskách sú viditeľné zhruba anaplazované nádorové bunky, často s vláknitým alebo granulovaným alebo homogénny, menej často - nádherný jadrový chromatín. V rovnakej dobe, hlavná hmotnosť lymfocytov v krvi a kostnej dreni môže zostať morfologicky zrelá.

Väčší variant malígneho znovuzrodenia chronickej lymfolekózy je vzhľad výbuchových buniek v kostnej dreni a krvi s priehradkami atylizmu a polymorfizmu. S malígnym reinkarnáciou chronickej lymfolekózy, účinok monoterapie zmizne a intenzívna polyhemoterapia je sprevádzaná, spravidla len čiastočné a krátkodobé zníženie hmotnosti nádoru.

• Spoločný krvný test: leukocytóza, absolútna lymfocytóza. Počet lymfocytov môže v niektorých prípadoch prekročiť. Lymfocyty sú malý, zaoblený tvar, cytoplazmy. Úzka, slabá náhrada, zaoblené jadra, chromatín je veľký.
• Charakteristickým znakom je tiene Botkin -Gamprecht (chápané lymfocytové jadrá). Postupne sa v priebehu rokov zvýši normokitar Normschromická anémia. Častou komplikáciou chronickej lymfolekózy je autoimunitný rozpad erytrocytov, krvných doštičiek (veľmi zriedkavo granulocyty). V týchto prípadoch sa v krvi pozorovalo krv, trombocytopénia. Pacienti sú žltkasté.
• Myelogram: výrazná lymfocytóza, s autoimunitnou hemolýzou - rozšírenie červeného výhonku.
• Tpardobiopsia: Infiltrácia kostnej drene na intersticiálnom alebo difúznom type v závislosti od klinického variantu ochorenia.
• Sérologické štúdie. V autoimunitnej hemolýze, pozitívna priama vzorka cummas, s autoimunitnou trombocytopéniou, antitrombocytové protilátky.
• Imunofenotypizácia (všetky vyššie uvedené formy). Okrem všeobecných antigénov v lymfocytoch (CD79A, CD19, CD20 a CD22), nádorových buniek u chronickej lymfolookózy exprimujú antigény CD5 a CD23. Vyznačuje sa slabou expresiou povrchu IgM, Sigd + / CD10 antigénu počas chronickej lymfolookózy nie je vyjadrená.
• Imunochemický krvný test, moč. Často znížený obsah všetkých tried imunoglobulínov. V niektorých prípadoch je stanovená sekrécia monoklonálneho imunoglobulínu, častejšie ako IGM.
• Cytogenetická analýza nádorových buniek. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V polovici prípadov B-chronickej lymfolekózy sa deteguje trzómia 12. chromozómu (+12) alebo delécia 13q (dell3q). V štvrťrokoch sa určí translokácia, ktorá zahŕňa 14Q32 alebo vymazanie LLQ. Časť v prípadoch sú pozorované delécie 6Q a 17R. Tieto cytogenetické poruchy (najmä +12, delllLLQ, 6Q a 17R) sa môžu objaviť počas progresie a transformácie sarkomickej. +12, Dell LQ a Dell17P sú príznaky zlého predikcie, dell3q, naopak, je prognosticky priaznivý.

Diagnóza je založená na klinických údajoch - zvýšenie krčmových a axilárnych lymfatických uzlín, ich testovacou konzistenciou. S leukocytózou neexistuje žiadna menej / ul intoxikácia. Spoločný krvný test - absolútna lymfocytóza s typickými morfologickými vlastnosťami lymfocytov, Botkin's Shadows -Gamprecht. Lymfocytóza kostnej drene podľa myelogramu, intersticiálneho alebo difúzneho typu rastu v Tpardobiotike. Charakteristický imunophenotyp nádorových buniek. Detekcia typických cytogenetických porúch.

Liečba. Ochorenie je nevyliečiteľné s modernými metódami. S benígnou formou je znázornené iba pozorovanie, periodicky (1 čas za 3-6 mesiacov) sa vykonáva krvnými testmi. Kritérium "pokojného" kurzu ochorenia je dlhé obdobie zdvojnásobenia leukocytov, nedostatok lymfadenopatie. Indikácie na začiatok liečby sú: Zvýšenie leukocytózy viac ako 100 LLC / ul, zvýšenie lymfatických uzlín, vzhľad hepatoslénomegali, autoimunitné javy, zvýšenie a závažnosti infekčných komplikácií, transformácie na malígny lymfoidný nádor.

Glukokortikoidy s chronickými lymfológiami sú kontraindikované, používajú sa len v prípadoch ťažkých autoimunitných komplikácií.

Alkylačné prípravky (chlubutín, cyklofosfán) sa používajú na progresívne, nádor a prolimfocytové formy. Chlorbutín je predpísaný vo vnútri 5-10 mg 1-3 krát týždenne. Cyklo fosfánu sa vo vnútri pomiek denne používa; Kurzová dávka 8-12 g. Prestávka medzi kurzami 2-4 týždňami.

Fludarabín (označuje analóg purínov) je vysoko aktívny s chronickými lymfocytermi, často vedie k dlhodobým remiskám u pacientov s ťažkými progresívnymi a nádorovými formami. Používa sa v neprítomnosti účinku z liečby chlórbutínu, liečivo má dobrý účinok a autoimunitné javy. Počas sleznej formy - splenektómia, po ktorej nasleduje použitie fluudarabínu v dávke / m2 v / v počas 30 minút 5 dní v rade; Počet kurzov 6-10.

Pri rezistencii na alkylačné liečivá, polyhemoterapia pod SAT, vrátane cyklofosfrán 750 mg / m2, vincristín je 1,4 mg / m2 (ale nie viac ako 2 mg), prednizón v dávke 40 mg / m2 smerom dovnútra do 5 dní. Ostatné polyhemoterapy schémy - CVP (vinblastín 10 mg / m namiesto vinkristínu), sekanie (+ doxorubicín 50 mg / m2). Táto schéma sa aplikuje v prípadoch nešťastia nádoru, ale účinok je malý.

Splenektómia je znázornená v autoimunitných komplikáciách, ktoré nie sú stanovené podľa účelu glukokortikoidov a chemoterapie, a je tiež spôsobom výberu počas sleziny formy v chronickej lymfolekóze. Vzhľadom na expozíciu takýchto pacientov s infekčnými komplikáciami a vysokou pravdepodobnosťou závažných infekcií spôsobených flórou tvoriacim kapsulu sa odporúča predviesť očkovanie antifenokokovej vakcíny.

Radiačná terapia je uplatniteľná na ožarovanie sleziny (s implicitnou alebo bezvýznamnosťou splenektómie v generalizovaných formách) a masívnej lymfadenopatie. Používa sa ako paliatívna metóda v neskorých štádiách ochorenia.

Vysoko viditeľná terapia s následnou auto alebo alotransplantáciou kostnej drene sa môže uskutočniť v somasmaticky konzervovaných pacientov s fenoménom s faktormi zlej prognózy (viacnásobné chromozomálne poruchy, rýchlu progresiu ochorenia, ťažkých autoimunitných javov, mladého veku Pacienti, ktorí samo osebe sú faktorom zlej prognózy). Príčina smrti pacientov sa takmer vždy stáva závažnými infekčnými komplikáciami alebo sprievodnou patológiou, nesúvisí s B-chronickou lymfoloicózou.

Vysoká leukémia

Charakterizované Pancytopénia (anémia, mierna trombocytopénia, neutropénia). Často, od samého začiatku choroby existuje intoxikácia. Lymfocytóza mierne. Slezina sa zvyčajne zvyšuje, lymfadenopatia nie je zvyčajne. Typ rastu nádoru v treparáte - difúzny. Nádorový substrát v krvnej a kostnej dreniviny je veľký (12-15 um) okrúhlych alebo nepravidelných tvarových lymfodických buniek s charakteristickým rastom cytoplazmy. Cytoplazma je svetla sivá, non-obrazovky. Perinkulkové osvietenie chýba, jadro sa nachádza častejšie centrálne. Štruktúra chromatínu nie je hustá, vymazaná. Vyznačuje sa svetlým difúznou cytochemickou reakciou na kyslú fosfatázu, ktorá nie je potlačená vínanu sodného.

Hlité bunkové leukémia je znovuzrodené v sarkóme v približne 10% prípadov. Vzhľad atypických buniek v krvi a kostnej dreni je dokázaný o malígnom znovuzrodení. V iných prípadoch, na pozadí predtým účinnej terapie, veľkosť sleziny sa zvyšuje alebo sa objaví progresívne zvýšenie jednej skupiny lymfatických uzlín. Chlpatý-bunkový leukémia znovuzrodený v sarkóme je zvyčajne odolný voči všetkým typom liečby.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú spoločné antigény B-buniek (CD79A, CD19, CD20 a CD22). Vyznačuje sa silnou expresiou antigénov CDLLC a CD25, ako aj FMC7 a CD103. Ten predstavuje najväčšiu hodnotu pre diferenciáciu leukémie s vysokou jedlom z iných matelulárnych lymfatických nádorov. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V 40% prípadov, inverzia (INV), delécia alebo trizómia 5. chromozómu, derivat (der) LLQ. V 10% prípadov, inverzie alebo delécie 2Q, derivátu alebo delécie 1 Q, 6Q, 20Q sa odhalí. Vo väčšine prípadov existujú pozitívne sérologické reakcie na antigén T-lymfotropný typ II (HTLV-II).

Liečba. Hlavnými liekmi používanými pri liečbe, sú alfa interferónom a analógom purínových báz 2-chldozoxadénozínu (2-CDA, listatin), ktorého postupné použitie vedie k úplným remisii vo väčšine prípadov ochorenia. S výrazným syndrómom s hyperplatnou s hyperplatnou syndrómom pred účelom chemoterapie sa uskutočňuje splektómia.

Lymfómové bunky zóny plášťa

Lymfóm buniek s plášťom (LKMZ) pozostáva z CD5-natívnych B-buniek plášťa sekundárneho folikulu lymfatického uzla. Väčšinou starší muži sú chorí. Lieková leukocytóza je charakteristická (zvyčajne mierna), generalizovaná lymfadenopatia, zvýšenie pečene a sleziny. Spravidla existujú príznaky intoxikácie. Konzistencia lymfatických uzlín je rovnaká ako s progresívnou formou chronickej lymfolekózy (test).

Rozdiel je lokalizácia zvýšených lymfatických uzlín: v lymfóme buniek zóny plášťa sú umiestnené hlavne v hornej časti krku, pod čeľusťou (ktorá sa prakticky nestane s progresívnou formou chronickej lymfolekózy) . Ďalším rozdielom od chronickej lymfolekózy je almond hyperplázia. Často tiež infiltroval sliznicu žalúdka a niekedy črevá. V odtlačku biopického lymfatického uzla je nádor reprezentovaný lymfoidnými bunkami, z ktorých niektoré majú charakteristickú granulovanú štruktúru jadrového chromatínu.

Na začiatku procesu v histologickom prípravku môžete vidieť rast plášťa, z ktorých bunky tvoria nesprávne paralelné rady. V procese progresie získa nádor difúzny typ rastu. Avšak aj v ďalekých fázach transformácie sarkomínu v určitých častiach nádoru, môžu byť udržiavané fragmenty plášťa. Typ rastu v trepaáte je zvyčajne ohnisko intersticiálnej. Lymfóm buniek zóny plášťovej zóny sa často deteguje vo fáze malígneho znovuzrodenia, ktorý je s týmto nádorom pozorovaný v 100% prípadov.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú spoločné antigény B-buniek (CD79A, CD19, CD20 a CD22). Vyznačuje sa tiež expresiou a antigénom CD5. CD23 antigén Počas lymfómu buniek zóny plášťa je neprítomný, ktorý pomáha rozlišovať tento nádor z chronických lymfyl. V 70% prípadov sa odhaľuje diagnostická translokácia T (11; 14), ktorá vedie k prenosu génu PAD-1 / CCND-1 kódujúcej proteín - promótor cyklu D1, do lokusu Ig ťažkého reťazca na 14. Chromozóm. Táto translokácia spôsobuje hyprefepresiu cykliny-DL. V polovičných prípadoch sa nájde delllQ, dell3p, derivat (der) 3Q. +12, Del6q, Dellp, 9P a 17P sú definované v 5-15% prípadov.

Liečba. Choroba je nevyliečiteľná s modernými metódami, má neustále progresívny, malígny prúd. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov nepresahuje 5 rokov. Podpora výsledkov poskytuje použitie vysoko viditeľnej terapie s následnou alogénnou alebo autológnou transplantáciou krvných kmeňových buniek alebo kostnej drene, ale táto metóda liečby má významné obmedzenia spojené s vekom pacientov a súbežnou somatickou patológiou.

Lymfocytov slezina

Lymfocytov sleziny (lymfóm z buniek okrajovej zóny sleziny). Ľudia stredného veku sú chorí, ženy sú o niečo častejšie. Nízka lymfatická leukocytóza je charakteristická, ktorá sa v priebehu rokov nemení, normálne alebo mierne rozšírené krčka maternice, menej často - axilárne lymfatické uzliny elastickej konzistencie, to je na pozadí splenomegaly; Lymfocyty so širokou cytoplazmou, homogénny jadrový chromatín s charakteristickými svetlými brázdami.

V trepalate - ohnisková proliferácia. Približne o štvrtine prípadov lymfocytov sleziny sa deteguje sekrécia monoklonálneho imunoglobulínu (častejšie - IgM). Splenektómia, spravidla umožňuje dosiahnuť dlhoročné zlepšovanie, stabilizáciu procesov a dokonca aj remisie.

Lymfocyte sleziny je znovuzrodený v sarkóme v približne 25% prípadov. Charakteristickým znakom lymfosar, vyvinutý z lymfocytov sleziny - možnosť získania dlhej, často opakovanej remisie (nádor je vysoko citlivý na žiarenie a polychimoterapiu).

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky sú pozitívne na CD79A, CD19, CD20, CD22 Pan-B-bunkový antigén, nie sú nesené CD5 a CD10 antigénmi (ktoré ich odlišuje od lymfómových lymfocytov z buniek plášťovej zóny a centromopolkulárnym lymfómom), majú silné Expresia IgM povrchových imunoglobulínov a v menej IgG. IGD nie je vyjadrená. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V polovici prípadov sa deteguje Trisomy 3 chromozómy, v niektorých prípadoch, +18, DE17Q, derlp / Q, der8q sú definované.

Lymfocytov lymfatickej zostavy

Lymfocyte lymfatického uzla (veľmi vzácny formulár) má rovnaké znaky ako predchádzajúca forma, ale slezina malých veľkostí. Vyznačuje sa významným zvýšením jedného (častejšieho materického) lymfatického uzla. Vzhľadom na jej vzácnosť sa forma neskúmala. Imunofenotyp je identický s lymfocytom sleziny. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V prípadoch prípadov +3, derlp / q, +7, +12, +18.

Lymfocytov NELIMPHATIC ORGANY, LYMPHOCYTE MUCÓNIA MEMBRANE (LYMPHOMU Z MARGINÁLNYCH BUNKU MARGINE ZÓNY) žalúdka, ileOcoCal uhol čriev, pľúc atď.

V bioptáte postihnutého orgánu sa nachádza fokálna (menej difúzna) infiltrácia lymfocytov, pričom zmes plazmatických buniek a monocyytoid v bunkách, lymfoepiteliálne poškodenie. Infiltrácia môže byť umiestnená priamo pod epitelom. S malígnym reinkarnáciou sa infiltrácia nádoru vzťahujú na submukozálnu vrstvu, studňu a sval a s nádormi gastrointestinálneho traktu alebo serózne.

Na benígnom štádiu v štetcom prstov, nádor je reprezentovaný zrelými lymfocytmi bez príznakov atylizmu a polymorfizmu, existuje addimácia plazmatických buniek. Tieto lymfocytamy môžu sprevádzať sekréciu monoklonálneho imunoglobulínu (žalúdočné lymfocyty - častejšie IgM, lymfocyty ileOcomkačného uhla čreva - zvyčajne IgA).

Typická chyba je diagnóza lymfosarkómu, vďaka nedostatku odtlačku, ktorá v lymfocyte jasne demonštruje monomorfnú matelulárnu lymfocytovú kompozíciu a v lymfosarkóm - výbuchové bunky s vlastnosťami atylizmu a polymorfizmu. Malígny znovuzrodenie lymfocytov nelimfatických orgánov je zle študovaný. V lymfocytoch žalúdka, vyvinutý na pozadí infekcie Helicobacter pylori, s iba lokálnym charakterom a nedôjde k sliznicu, môže dlhodobá antibakteriálna terapia viesť u 70% pacientov s reverzným vývojom nádoru.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Určujú sa všeobecné antigény B-buniek CD79A, CD19, CD20 a CD22. Antigény CD5 a CD 10 nie sú exprimované. Imunologický rozdiel od lymfocytov sleziny je častý expresia povrchového IGD a CD23. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V tretine pacientov sa deteguje translokácia T (11; 18) (Q21; Q21), ktorá sa považuje za diagnostiku. V dôsledku translokácie sa vytvorí mutantný gén CIAP2 / MLT, reguluje apoptózu. V malých percentách prípadov (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limfoplasémická leukémia

LYMPHOPLASMOCYTAR Leukémia (zriedkavá, zle študovaná forma). Vyznačuje sa miernou lymfatickou leukocytózou. Priemer nádorových buniek je asi 12 mikrometrov. Kernel sa nachádza excentrický. Štruktúra jadra je rovnaká ako v lymfocytoch u chronickej lymfocyte. Cytoplazmy s fialovým odtieňom bez odlišného perinukleárneho osvietenia (pripomína plazmyte). Tento nádor je často sprevádzaný sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Určujú sa všeobecné antigény B-buniek CD79A, CD19, CD20 a CD22. Často sa deteguje plazmatickými bunkami, ktoré majú inherentnú silnú expresiu antigénu CD38. CD5 a CD10 antigény chýbajú. Nádorové bunky exprimujú povrchové a cytoplazmatické imunoglobulíny, zvyčajne trieda IgM. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané. V polovičných prípadoch sa definuje T (9; 14) (PL3; Q32), ktorý sa považuje za diagnostiku. V dôsledku translokácie sa gén generátora transkripčného transkripcie prenesie do miesta imunoglobulínového génu a hyperexpresívne, čo vedie k transkripčnej deregulácii.

Centromopoliculárny lymfóm

Miska, najmä dospelí. Dokončené v Spojených štátoch a západoeurópskych krajinách, Rusko sa stretáva menej často, v Japonsku je to veľmi zriedkavé. Charakterizované lézie lymfatických uzlín, sleziny, kostnej drene. Charakterizované splenomegaly (často významné). V biopsynedovom lymfatickom uzle je rast folikulov nielen v Corkogo, ale aj v oblasti mozgu. Folikuly majú nepravidelný tvar, odlišný rozsah, úzky plášť, v ktorom sú umiestnené neverené lymfocyty. Patológ sa často zaobchádza s takýmto obrazom ako "reaktívny lymfadenit". V tlači prevládajú lymfoidné bunky. Je možné, že rast difúznych buniek v lymfatickom uzle. Centrophrollicullar lymfóm je zvyčajne skoro leukéizovaný. Vo väčšine prípadov sa znovuzrodil v sarkóme.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú spoločné antigény B-buniek (CD79A, CD19, CD20 a CD22). Expresia CD10 antigénu a povrchových imunoglobulínov (IgM +/-, IgD\u003e IgG\u003e IgA), CD5 antigén nie je exprimovaný. V procese malígneho znovuzrodenia centrafollicullarového lymfómu môže expresia CD 10 antigénu zmiznúť. Imunoglobulínové gény sú klonicky prestavané.

Pre nádor je charakteristická (nastáva v 90% prípadov) translokáciu T (14; 18) (Q32; Q21), v ktorom sa apoptóza Bcl-2 je prenesená do imunoglobulínového génu lokusu, čo je príčinou zvýšených produktov proteín Bcl-2. Jeho expresia na bunkách folikulárneho centra je dôležité pre diferenciálnu diagnózu s reaktívnou folikulárnou hyperpláziou, pretože na poslednom Bcl-2 neexistuje žiadne lymfocyty folikuly. Štvrtina pacientov je určených T (3Q27). V priebehu progresie a transformácie sarómovej transformácie sa môže objaviť + 7, del6q, dell17p, T (8; 14) (Q24; Q21) (Q24; Q21). Posledné dva cytogenetické porušenia sú tiež zlými značkami prognózy.

Liečba. S nízkou obsahom v histologických a cytologických prípravkoch veľkých sarkómových buniek a absencia príznakov intoxikácie sa monofymoterapia zvyčajne vykonáva cyklofosfán, chlórbutín, fluudarabín a semeno, alebo polychimoterapia bez radu antracyklínu (soring, CVP). S rastúcim obsahom veľkých transformovaných buniek v morfologických prípravkoch sa terapia uskutočňuje pod programom CHOP, v súčasnosti pridávajúci lieky monoklonálnych anti-C020 protilátok (rituximab, rituxane, mabter), frekvencia remisí je takmer 100%.

Po vedení 6-8 kurzov polychimoterapie sa radiačná terapia vykonáva na príslušných oblastiach alebo podradným programom. S vysloveným splenomegaly pred začiatkom chemoterapeutického ošetrenia sa splenektómia vykonáva. Pri remisii ochorenia dostávajú pacienti alfa interferón, ktorý výrazne zvyšuje trvaniu remisie, celkové a nedelené prežitie pacientov.

S prognosticky nepriaznivým priebehom ochorenia (výrazná intoxikácia, zovšeobecnenie lézie, veľká priľnavosť na veľké sarkómové bunky v histologických a cytologických prípravkoch, anémii, trombocytopénii, vysoká hladina LDH v biochemickej analýze krvi, vysoký proliferatívny index KI-67 Podľa imunophenotypizácie, komplexné poruchy karyotypu), po získaní prvej remisie, vysoko viditeľná chemoterapia sa uskutočňuje s následnou AUTO alebo ALOTRANSPLANTIONÁCIU KREKOVNÝCH BUNKU.

Brill Simmex makrofolkulárny lymfóm

Vzácny tvar. Je možné zvýšiť lymfatické uzliny niekoľkých skupín, konzistenciu ich pružnosti. Niekedy sa slezina zvyšuje. V histologických prípravkoch lymfatických uzlín je viditeľná viacnásobná, približne rovnaká veľkosť novo vytvorených ľahkých folikulov. Folikuly sa nachádzajú v kortikálnej aj mozgovej látke, zatiaľ čo centrá folikulov sú ostro rozšírené a plášť je riedený. V odtlačku lymfatických uzlín a sleziny sú dominované bunky typu lymfocytov a lymfocytov. V krvi nie sú žiadne špecifické zmeny.

Benígna fáza môže trvať 8-10 rokov, ale potom nádor je takmer vždy znovuzrodený do sarkómu. Dokonca aj v štádiu sarkómov, keď sa v tlačiach prevládajú atypické lymfatické bunky, vonkajší rastový typ je najčastejšie udržiavaný. Imunofenotyp a cytogenetické poruchy počas makrofolikulárneho lymfómu sa neskúmajú.

Lymfóm T-buniek kože - Consery choroba

Miestna a neskôr difúzne hyperémia, odlupovanie a zahusťovanie kože (exfoliatívny erytroderský syndróm). Je to charakteristické pre bolestivé svrbenie, často označené kožné pigmentácie. Vlasy v miestach lézie vypadnú. V bioptáte postihnutej kože v horných vrstvách dermis, difúzne, tvoria pevnú vrstvu usporiadania lymfocytov; V odtlačku kože - zrelé lymfocyty s charakteristickými zvonenými jadrami (ceskar bunky). Pri leecingu (nemôže byť dlhý čas) sa rovnaké bunky objavujú v krvi a kostnej dreni. Tento nádor je často znovuzrodený v sarkómoch. Jedným z príznakov znovuzrodenia je vzhľad v krvi a kostnej dreni atypických lymfoidných buniek a potlačenie normálnej tvorby krvi.

T-bunkový citrónový lymfóm - sľubová sľuda

Lézia kože s hríbovou mykózou je charakterizovaná veľkým polymorfizmom: z veľkých odtokových škvŕn a psoriazo podobných plakov na červeno-modré rast nádoru, často s centrálnym tlakom. Ten môže dosiahnuť významné veľkosti. Vlasy na postihnutých oblastiach kože vypadáva. Pacienti sa niekedy obávajú svrbenia. V bioptáte postihnutej kože, rast lymfoidných buniek množiteľných kontinuálny zásobník a povrch, a na hlbokých vrstvách demie, ktoré tvoria zásuvky v epidermise (mikroabsces Darius). Reponth v sarkóbe je možný, frekvencia nie je špecifikovaná.

Imunopénotypové a cytogenetické charakteristiky Sisari a húb húb. Nádorové bunky exprimujú spoločné antigény T-buniek (CD2, CD3 a CD5). Vo väčšine prípadov je exprimovaný CD4 antigén (T-Pomoc), prípady s expresiou CD8 antigénu sú zriedkavo. Antigén CD25 nie je vyjadrený. Gény receptorov T-buniek sú klonicky prestavané. V 20-40% prípadov, monosómia 10. chromozómu (-10), ako aj nealonálnych porúch LPLL, 1Р36, 2P11-24, 6Q, 17Q, 14QLL, 14Q32, LLQ, 13QLL-14H9Q.

Liečba. S hubami v tvare mikrózy, topické aplikovatelia morák, fotochemoterapia (PUVA), vysoké dávky (až 18 miliónov jednotiek za deň) alfa interferónu a analógov purínových báz (pentostatín). Povzbudivé výsledky sa získali použitím prípravku kyseliny Targretin retinárne, ako aj guanín-arabinded cytostatické (ARA-G).

B-bunkové lymfómy

Zriedkavé a slabo študované formy. Derma a subkutánne vlákno infiltrované. Pokožka cez infiltráty sa buď nezmení alebo nemá čerešňový alebo modrý odtieň. Na preukázanie povahy v bunke nádoru je potrebná imunohistochemická štúdia. V biopsii pokožky expandovania nádorových buniek sú všetky vrstvy dermis zachytení, šíria sa do podkožného tkaniva. Existujú v bunkových lymfómoch kože s nodulárnym typom rastu a dokonca aj príchodom folikulov (veľmi zriedkavá forma). B-bunkové lemfómy kože sú niekedy leukemisis.

Zvyčajne má choroba trvalka, chronický prietok. Imunofenotyp, cytogenetické vlastnosti, frekvencia výskytu a znaky malígneho znovuzrodenia sa neskúmajú.

Liečba. Používajú sa analógy Purinov - Fludarabínu, Lestatinu a Pentostatínu, ale vymenovanie z nich v skorých štádiách ochorenia, charakterizované len kožnými prejavmi, je nevhodné. V niektorých prípadoch sa používa dobrý účinok používaním alfa interferónu a fotochemoterapie (PUVA), tonickou chemoterapia cytostatickými mastimi (masťou morák). Po spustení liekov monoklonálnej protilátky anti-C020 (Rituximab, Maber, Rituksan) Existujú správy o úplnom rozlíšení nádoru.

Chronická leukémia z veľkých granulovaných lymfocytov (T- a NK bunkové typy)

Klinické prejavy chronickej leukémie z veľkých granulovaných lymfocytov sú najčastejšie spôsobené granulocytopéniou a re-infekciami súvisiacimi s ním. Nádorové bunky demonštrujú zvláštnu morfológiu, daný názov ochorenia. Vyznačuje sa miernou lymfatickou leukocytózou s absolútnou neutropéniou. Pre t-bunkovú formu ochorenia je anémia charakterizovaná anémiou a často, čiastočnou bezfarebnou apláziou (PKKA), malá splenomegália (pre NK bunkový tvar Splenomegalia Nonchacter). Lymfadenopatia a hepatomegália sú zriedkavé. Frekvencia a znaky malígneho znovuzrodenia sa neskúmajú.

Imunopénotypové a cytogenetické vlastnosti. T-bunkový typ: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD & 4CDL & F, CD56-, CD57 + / NK-CELL TYPY: CD2 +, CD3-, CD4-, CD & CD & 4 - / -, CD16 +, CD5 & 4- / -, CD57 + / s T-variantom génov receptorov T-buniek sú klonicky prestavané. Pri typovom bunku NK, Trisomy 7, 8, X chromozómy môžu byť určené, inverzia 5Q, 17P, LLQ, 13Q, LQ.

Liečba. Dobrý efekt Keď T-bunkový typ leukémie poskytuje splektómiu, po ktorom nasleduje vymenovanie imunosupresíva cyklosporínu A.

B-bunková fokálna kostná drevená lymfatická proliferácia, ktorá prúdi s čiastočným syndrómom zpaľovania farieb

Zriedkavé formy, charakterizované, na jednej strane, PKKK syndróm (ťažká anémia, absencia alebo extrémne nízka hladina retikulocytov v krvi a erytrokarocytoch v kostnej dreni) a na druhej strane hniezdiace proliferácie morfologicky zrelých lymfologických buniek v kosti Biopsie. Lymfadenopatia, Splium a Hepatomegália chýbajú. Imunofenotyp, cytogenetics, frekvencia a znaky malígneho znovuzrodenia sa neskúmajú. Liečba nie je vyvinutá.

T-bunková leukémia konaná s obrazom aplastickej anémie

Norochrómová normokitarová anémia, hlboká trombocytopénia a leukopénia sú charakteristické. Choroba môže debutovať hemoragickým syndrómom. V Trepanate - tuk kostnej drene, megakaryocyty sú prakticky nenájdené. V určitých oblastiach pohľadu, jednoduché, malé veľkosti proliferates vyrobených z malých lymfoidných buniek s homogénnou takmer čiernou farbou jadrového chromatínu môžu byť viditeľné. Bod kostnej drene je veľmi zlý.

Medzi prvkami kostnej drene, lymfoidné bunky s homogénnym jadrovým chromatínom sú jasne dominované, niekedy sa vyskytujú jednorazové atypické bunky. Ako nádor rastie, počet druhov sa zvyšuje. Zvýšenie sa tiež počet a veľkosť prolifertov v kostnej dreni. Atypické bunky idú do krvi - nádorové leukéizované. Na počiatočné stupne Diferenciálna rozdielnosť sa vykonáva s aplastickou anémiou. Imunofenotyp a cytogenetické znaky neboli študované. Liečba je symptomatická. V niektorých prípadoch, splenektómia umožňuje nejaký čas znížiť závažnosť hemoragického syndrómu. Program protinádorového terapie neboli vyvinuté.

Matelové lymfatické nádory s veľkou eozinofíliou

Symptómy počiatočného štádia ochorenia sú nešpecifické. Najčastejšie je hlavnou príčinou odvolania lekára inxia. V krvi sa deteguje ostro výrazná eozinofilná leukocytóza (môže sa dosiahnuť. / Ul) so zmiešaním k promelocytov. Absolútny obsah iných prvkov tvorby krvi môže zostať normálny dlhý čas. V trepaáte sa nachádza výrazná bunková hyperplázia v dôsledku eozinofilných granulocytov, tuk je ochutený.

Väčšina buniek v bode kostnej drene je eozinofilné granulocyty v rôznych štádiách dozrievania, niekedy jediné tvary. Pri kontrole sa zistí zvýšenie krčka maternice, axilárnych a inguinálnych lymfatických uzlín. Na rozdiel od nádorov B-buniek, pre ktoré sa vyznačuje preferenčným zvýšením krčka lymfatických uzlín, s vysokou eozinofíliou, rozmery lymfatických uzlín všetkých uvedených skupín sú približne rovnaké. Často detekovať a splenomegaly.

Niekedy sa zvyšuje len slezina, v iných prípadoch neexistuje žiadna organopatológia na dlhú dobu. Charakteristická nádorová veľká eozinofília môže byť sprevádzaná ťažkými léziami srdca: ospalá endokarditída (endokarditída Lefflery) a myokarditída spôsobená škodlivým účinkom eozinofilov na malé vetvy koronárnych artérií srdca. Poškodenie srdca často vedie k rozvoju progresívneho, žiaruvzdorného srdcového zlyhania.

Zriedkavé a mimoriadne ťažká komplikácia je eozinofilná encefalopatia v dôsledku leukocytových staníc a vaskulitídy mozgových ciev. Symptómy eozinofilnej encefalopatie môžu byť bolesti hlavy, subtebilitácia (niekedy telesná teplota stúpa na febrilné čísla), zvýšenie slabosti, zhoršenie pamäte, ústrednej patéze a paralýzu, ako aj zmeny osobnosti, až do idiotii.

Na stanovenie diagnózy je potrebná biopsia lymfatického uzla. S izolovaným zvýšením sleziny znázornenej splektomy. V prípadoch, keď je slezina jediným zdrojom nádoru, splenektómia môže mať terapeutické účinky. Na matelovom štádiu v histologických prípravkoch av rozmazaní-výtlačkoch bioptov sú viditeľné difúzne usporiadania lymfoidných buniek s hustým homogénnym jadrovým chromatínom.

V stupeň sarkómovej biopsie a atypické lymfatické bunky prevládajú v ťahoch štetcom. Nádor sa môže detegovať na SARKOMNAMNAYA, ALE NA ZOZNÁMKU CELKU (v druhom prípade, znovuzrodenie v sarkóme sa pozorovalo v čase od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov). V konečnom dôsledku ochorenia môže eozinofilia zmiznúť. Imunofenotyp sa neštuduje (zdanlivo, väčšina foriem sú T-buniek). Citenétové funkcie nie sú známe. Rôzne programy polychimoterapie dávajú dočasný účinok.