Skupina týchto ochorení kombinuje patologické imunizačné procesy, ktoré postupujú z buniek imunitného systému. Patológia zahŕňa Široké spektrum Štáty z benígnych infekcií (infekčná mononukleóza) na malígne porušovanie. Medzi imunoproliferatívne stavy, situácie s výrazným bunkovým polymorfizmom alebo prevahovaním rovnakého typu bunkových foriem možno rozlíšiť.
7.1. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba)
Vyznačuje sa léziou lymfoidného tkaniva. Klinicky sa prejavuje všeobecnou slabosťou, subfebilitáciou, potením, kožou svrbením, stratou telesnej hmotnosti. Niekedy je prvý príznak zvýšenie lymfatické uzliny (Lumanibulárny, axilárny, mediastinum, inguinal). Neskoršie hypertrofies pečeň a slezina. Ďalším priebehom ochorenia sa spravidla zhoršuje infekčnými komplikáciami. U pacientov, ktorí nedostali liečbu, trvanie ochorenia je 1-2 roky, po ktorom nasleduje fatálny výsledok, aj keď dlhé spontánne remisie sú niekedy možné.
2 Peak súvisiace s vekom LMS: skorý dospelý a viac ako 50 rokov. Medzi vírusovýlézie Prvé miesto herpes simplexs chronickým alebo generalizovaným prúdom je ochorenie často komplikované tuberkulózou, brucelózou, hubovými infekciami. Medzi prozoyetreba poznamenať Pn. Carinii,toxoplazmóza. V terminálových stupňoch - infekcie spôsobené stafylococci, črevnej prútikom, pseudomonázami.
Diagnóza zahŕňa primárne biopsiu a histologické vyšetrenie periférnych lymfatických uzlín.
Tabuľka 5.Morfologické charakteristiky Hodgkinovej choroby (L. Yegen,
Okrem toho sa pacienti znižujú v závažnosti bunkovej imunity - vzorky kože, napríklad na dinitrochlórbenzén sú negatívne korelelne s stupňom ochorenia.
Proceta na, okrem terminálu, zvyčajne netrpí. Kvalitatívny a kvantitatívny rozdiel medzi primárnou a opakovanou imunitnou reakciou však zmizne (účinnosť druhých kvapiek ostro). Niekedy v terminálnom štádiu, koncentrácia y-globulínov v krvi sa trochu zvyšuje. Zároveň je hladina IgM vždy redukovaná, dokonca aj na začiatku ochorenia. Funkčná aktivita lymfocytov sa spomalí, ktorá sa odhaduje RTBL. Je to hlavne potlačené reakciou na T-mitogens (CON-A a FGA), reakcia na mitogénu (lakonos) je uložená.
V periférnej krvi sa spravidla zistí, že mierna lymfopianis sa výrazne zvýši v terminálnom štádiu. Obsah lymfocytov v lymfatických uzlinách tiež klesá (toto kritérium je diagnosticky významné).
Počet e-rockových CD3-limfocytov sa výrazne zníži. Hladina B buniek môže byť normálna, ale následne sa znižuje.
Obsah nediferencovaných nulových lymfocytov sa zvyšuje.
Aktivita K-buniek je blokovaná, najmä pri pokroku ochorenia.
V 30-60% prípadov sa zistia antipekulové atmosféry.
Vytvoria sa nešpecifické inhibítory, napríklad p-lipoproteíny, je citlivejšie na CD3 (T) -TH bunky pacientov s LGM ako zdravé tváre.
Činnosť supresorových buniek sa zvyšuje.
Chemotaxis fagocytové bunky sú narušené, ich metabolická aktivita sa znižuje.
V 50-80% prípadov sa koncentrácia CEC zvyšuje, ale neexistuje jasná korelácia s ochorením.
Pridelený štyriŠtádiá Hodgkinovej choroby. najprvcharakterizované porážkou jedného lymfatického uzla. Druhý- Porážka dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane membrány. Tretí- Poraziť dve skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách membrány, prípadne slezina. Štvrtý- Difúzne alebo šírené zapojenie jedného alebo viacerých extramenných orgánov alebo pečene s prítomnosťou alebo neprítomnosťou lézií lymfatických uzlín.
Etiológia ochorenia je vírusová (selektívna lézia CD3 (T) -cells), nádor, prípadne, je tu genetická predispozícia.
Liečba zahŕňa žiarenie a chemoterapiu, extirpácia postihnutých uzlov.
7.2. Non-Hodgkinsky lymfómy
Lymfóm sa tvorený u stavov imunodeficiencie (teleghtivácia Ataxia, Wiscott-Oldrichový syndróm); Pri užívaní supresorových činidiel u príjemcov s transplantovanými orgánmi a vhodnou liečbou sa pravdepodobnosť tvorby lymfy zvyšuje 200-krát; S sprievodnými chorobami: SLE, dermoment, ochorenia Shegreen. Vírusová etiológia indukcie ochorenia nie je vylúčená.
Non-Hodgkinsky lymfóm predstavuje približne 2% všetkých prípadov malígnych ľudských nádorov s frekvenciou 2,6-5,8 na 100 000 obyvateľov.
Lymfická klinika je iná. Na prvom mieste je lézia lymfoidných tkanív, extrahovateľných nádorov v kostnej dreni, gastrointestinálny trakt, pečeň je možné. Choroba môže mať malígny charakter s trvaním života v priebehu niekoľkých mesiacov, ale existujú prípady prežitia bez liečby do 10 rokov.
Zvyčajne na liečbu používajte žiarenie a chemoterapiu. V posledných rokoch boli vyvinuté imunoterapeutické prístupy:
Nešpecifická stimulácia, ako je vakcína proti BCG alebo bakteriálny AG;
Levamizol;
Antilimfocyte heterológne sérum.
Klinické formy non-Hodgkinsky lymfóm
Chronická lymfoloikóza častejšie postihuje pacientov vo veku 40-70 rokov. Toto je najbežnejšia verzia leukemických foriem (25%). Pomer morbidity u mužov a žien je 2-3: 1. Jeho spojenie s imunitnými deficitmi bolo preukázané. Väčšina pacientov má splenomegaly, zvýšenie (generalizovaných) lymfatických uzlín. Z EXHUSTRANANČNÁLNEHO LOCIZÁCIU TAKÉ MAJÚ BYŤ ZAHRNUTIE KOŽKU (Erytrrodermia, infiltrácia), pečeň, gastrointestinálny trakt a urogenitálny trakt. Obsah leukocytov sa pohybuje od 20 000 do 100 000 / μl.
Tabuľka 6.Klasifikácia non-Hodgkinsky lymfóm (Lukes a Collins)
U pacientov sa zvyčajne potlačuje bunková imunita:
Znížená odozva (CD3-lymfocyty) na FGA, ale uložená na RWM;
Kožné reakcie na dinitochlórbenzén atď.
Schopnosť tvorby protilátok je potlačená;
Zníži sa hladina imunoglobulínov, úroveň IgM sa tiež zníži;
CD4 lymfocyty sú inhibované;
Reakcie fagocytózy stlačené.
Imunitné poruchy spôsobujú infekčné komplikácie, ktoré sú v prvom rade stafilo a pneumokoky, menej často s vírusovými a plesňovými činidlami ( kiahne, Herpes). Pneumónia je najčastejšie pozorovaná. Druhé miesto Zaberajte infekcie baktérií.
Leukémia T-buniek - veľmi vzácny formulár chronická lymfolekóza (5-7% prípadov).
Pacienti potlačili proliferatívnu reakciu lymfocytov na FGA v priemere o 30%, na mitogénom lakonos - o 25%.
S leukémiou T-buniek sa často deteguje významný polymorfný obraz s postupnými prechodmi leukemických buniek do tvaru malých buniek. Klinický obraz ochorenia sa prejavuje nádorovým procesom v slezine s významne menej infiltráciou v koži a neutropénii. Prognóza je relatívne pohodlná.
Prolimphocytická leukémia tiež je špeciálna forma chronickej lymfolekózy. Choroba zvyčajne prekvapuje tváre staroby. S výrazným Hepatosplegaly sa zvyčajne nezvyšujú lymfatické uzly. Hladiny leukocytov sú zvýšené. Bunky prevažne lymfoidný typ, s veľkým jadrovým palivom v tvare bubliny, relatívne hrubá chromatínová sieť a široký okraj cytoplazmy. Viac ako 90% prípadov sa proliferujúce bunky identifikujú ako CD19 (B) -, oveľa menej často ako CD3 (T) - bunky.
SESARI syndróm - kombinácia Sebem s exfoliatívnou erytrodermiou: proces infiltrácie kože pomocou lymfoidných buniek a leukémizáciou periférnej krvi s podobnými bunkami. Až 90% bielych krviniek môže byť sesarium bunky. Ich veľkosť je 14-20 μm, majú veľké pichnuté jadro.
Vysoká leukémia predstavuje nádorový proces v lymfatickom systéme. Klinické príznaky sa objavujú postupne, príznaky splelamgaly; V lymfatických uzlinách, naopak, existuje zníženie bunkovej hmoty. V slezine sa nachádza výrazná infiltrácia červenej buničiny, Cytopénia je možná. Kurz choroby je chronický, s trvaním niekoľkých mesiacov na 6-8 rokov. Charakteristické funkcie Choroby sú špeciálny typ buniek s početným rastom cytoplazmy rôznych dĺžok definovaných v periférnej krvi a kostnej dreni. Jedná sa o atypické CD19 (B) -Thlocks.
Akútna lymfolookóza - ochorenie je prevažne detský vek. U dospelých sa OL zvyčajne vyvíja po CLL (Blast kríza). Asi 80% všetkých prípadov akútnej leukémie u detí má lymfocytovú povahu. Existuje niekoľko možností pre OL:
T-bunka, ktorá sa vyvíja hlavne u chlapcov. Klinické prejavy sú: hepatosplegegaly, nádor mediastinu. Leukocytóza je výrazne vyjadrená;
B-bunka, vyskytuje veľmi zriedka (3-5%). Na membráne lymfocytov sa detegujú globulíny, receptory na IgG Fc fragment a komponent komplementu C3;
Ani T-, ani in-type nie je najbežnejšou formou s priaznivým výsledkom.
Vysoký stupeň infekcie so všetkým je spojený s nedostatkom hladiny granulocytov (koncentrácia IgG môže byť normálna), zníženie počtu cirkulujúcich CD3 buniek, zníženie ich funkčnej aktivity. Bol nájdený sérový faktor, utláčajúci odpoveď lymfocytov na FGA.
Imunoblastická lymfoenopatia (TYP B, ANGOBLACE LYMPHOACIENT S HYPERGOBULINEMIUSKOU, LYMFOGRANOMATÓZKU). Morfologický obraz o ochorení je podobný lymfogramulomatóze. Nasledujúce znaky sú charakterizované: imunoblastická proliferácia s plazmocytoidnými imunoblastmi a plazmatické bunky: proliferácia v malých rozvetvených nádobách, primárne postpiillarné velipy, s chic-pozitívnymi bunkami, depozíciou amorfnej, acidofilnej látky v intersticiálnom tkanive. Choroba sa zvyčajne vyvíja v zrelšom veku a vyznačuje sa všeobecným zvýšením lymfatických uzlín (100% prípadov), často s hepato a splelamgaly (60%), zvýšenie telesnej teploty (70%), potenie, telesná hmotnosť (45%), koža svrbenie (65%), maculopušné lézie kože (40%). Eozinofilia periférnej krvi je registrovaná v 20%. Typicky sa zníži obsah CD3 buniek a CD19-lymfocyty sa zvyšujú. Tvorba autoantibódovaných proti červeným krvným bunkám, lymfocytom, poľnohospodárskym svalom, rees-faktorom je často pozorovaný. Priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy je 15 mesiacov, ale môže byť spontánne remisie.
Terapia sa skladá najmä v menovaní kortikosteroidov, menej často cytostatiky.
Lamfollikulárny lymfoblastóm (Brill-Simmers choroba). O zriedkavé ochorenie, Účtovníctvo pre 5-10% všetkých prípadov malígneho lymfómu, ktoré ovplyvňujú rôzne vekové kategórie. Hlavná vec klinický príznak Je to zovšeobecnené alebo lokálne zvýšenie lymfatických uzlín s postupným vývojom patologického procesu. V 20-60% pacientov sa zaregistruje zvýšenie sleziny, slizná membrána želé
deň-črevné, menej často - genitálne cesty a dýchacie orgány. Výsledok žien sa zvyčajne vyskytuje za niekoľko rokov.
Gotiocyte lymfóm (retikulosarcomom). Klinický obraz o tomto ochorení sa môže vyvinúť s chronickou lymfolookózou, chorobou valdenému, s inými folikulovými lymfómami. Proliferácia má v bunkovej povahe pri zachovaní vzhľadu procesu "histiocytického". Niekedy sa detegujú bunky plazmového riadku. Extrémne vzácne proliferujúce bunky majú T-marker.
Lymfomatoidná granulomatóza vyznačuje sa polymorfnou infiltráciou rôznych orgánov. Pacienti zaregistrujú léziu pľúc, kože, obličiek, centrálneho nervového systému a pečene. Etiológia ochorenia nie je objasnená, prognóza je nepriaznivá, fatálny výsledok je 65-90%. Pri prechode tohto procesu v lymfóme sa odporúča aktívne použitie cytostatiky. Približne polovica prípadov je možná remisia.
Periférny T-bunkový lymfóm vyznačuje sa generalizovanou lymfoacianopatiou, stratou telesnej hmotnosti a často nájdený patologický proces v pľúcach. Priemerná trvanie ochorenia je 9 mesiacov.
Histiocytóza x. kombinuje vzácnu skupinu ochorenia: choroba listov a eozinofilného jazdca. Rôzny klinické prejavy Charakterizované všeobecnými vlastnosťami - tvorba granulómu s infiltráciou a proliferáciou histiocytov. Predpokladá sa, že táto choroba je založená na kombinovanej imunodeficiencii a RTPH.
7.3. Lymfoproliferatívne ochorenia spôsobené vírusom EPSTAIN BARR
Tento vírus je rozšírený. V 90% novorodencov v krvi na (materské) proti EB sa nachádzajú. Do 5 rokov deti získavajú svoju vlastnú imunitu proti vírusu. Všeobecne platí, že vírus EB je infikovaný 70-90% celkovej populácie, vo väčšine prípadov je latentná virosoncy a reaktivácia vírusu je obmedzená normálne pracujúci imunitný systém a infekcia prúdi subklinicky, charakterizuje sa len pozitívnymi sérologickými reakciami. V prípade chýb imunitného systému sa infekcia vyvíja, pretože jeho vírusová kontrola je rozbitá.
Častejšie infekcie nastane vo veku 4-20 rokov, prenos vírusu sa vykonáva vzduchom kvapkami a domácnosťou
a domácnosti. Predpokladáme prenosný prenos (komáre), prenos s krvou, pohlavou a transplantáciou.
Vírus je v lymfotropnej a infikuje dlhodobý CD19 IGD pamäťové bunky - podtyp, transformuje zrelé a nezrelé CD19 lymfocyty. Ukázalo sa však, že infikuje epiteliálne bunky Nasomic a Rotogle, kanály slinných žliaz a týmusu, monocytov a makrofágov, neutrofilov, folikulárnych dendritických buniek, T-lymfocytov a NK. Vírus EB spôsobuje rôzne imunopolyceratívne ochorenia.
Berkitt lymfóm - miestny nádor lymfoidného tkaniva s trendom k rýchlemu rastu. Prednostne sa ohromení horná čeľusť v oblasti molárov a premiárov. Ďalšia lokalizácia je abdominálna dutina, abnormálne oddelenie, vaječníky, pečeň, chrbtica, lebka. V podstate sú deti choré vo veku 4-7 (3-12 rokov), chlapci sú 3 krát častejšie ako dievčatá. Lymfóm je spoločný v určitých oblastiach Afriky, v krajinách s nedostatkom tropického klímy, je to zriedkavé.
Liečba zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru, môžete použiť žiarenie a chemoterapiu. V príznakoch lézie centrálneho nervového systému sa majú lieky podávať v chladenom kanáli.
Opravy sú pozorované v dvoch formách. Čoskoro - v prvých 3 mesiacoch sú spojené s primárnou lokalizáciou, spravidla sa nezastaví. Pod neskorými relapsmi sa zistia nové lokalizácie, priaznivejšie terapia. Prognóza liečby závisí od veľkosti nádoru. Priame pripojenie vírusu EB s výskytom rakoviny prsníka, pľúc a žalúdka, tymusového karcinómu a lymfómu kože, Hodgkinova choroba a non-Hodgkinsky lymfóm, nediferencovaný karcinóm nosofalového typu.
Infekčná mononukleóza - akútne benígne proliferatívne ochorenie lymfatického systému. Ohromený v hlavnej tvári mladého veku. Klasický tvar začína akútnou fázou, ktorá po 20-50-dňovej inkubačnej dobe. Hlavné príznaky: Zvýšenie telesnej teploty, zvýšenie lymfatických uzlín (najmä krčka maternice), faryngitída, angína. Lymfarden môže byť zovšeobecnený. V krvi sa zvyšuje obsah leukocytov na 15 000-200 000.000. Viac ako 60% z nich sú mononukleárne (lymfatické a monocyty), obsah segmentovaných leukocytov klesá. Diagnosticky významné je stanovenie krvi vírusu EPSTAIN BARR. V akútnej fáze sa zníži závažnosť
kožná reakcia na tuberkulín, RBTL FGA.
Napriek tomu, že infekčná mononukleóza je vírusové ochorenieSúčasne má príznaky lymfoproliferatívneho procesu. Komunikácia s chronickou alebo ostrou leukémiou alebo lymfogranulomatózou neboli nájdené. Po tomto ochorení sú očkovanie kontraindikované.
7.4. Sarkoidóza
Choroba s nevysvetliteľnou etiológiou je 20-100 prípadov na 100 000 obyvateľov.
Choroba prebieha často asymptomatická. Bežné klinické príznaky sú možné vo forme slabosti, straty telesnej hmotnosti, teploty subteblebility. Po prvé, miestne príznaky patriace do postihnutého orgánu (pľúca a lymfatické uzliny sú v 90% prípadov, pečeň - 60, oči - v 40, srdce - v 20).
Diagnóza sarkoidózy je niekedy náhodne pri posudzovaní stavu pokožky alebo periférnych lymfatických uzlín zapojených do patologického procesu. Niekedy proces vyjadrený v röntgenovom ray, spravidla nezodpovedá relatívne slabým sťažnostiam pacienta.
Hlavnou diagnostickou metódou je určiť lokalizáciu granuloma, častejšie s zapojením regionálnych lymfatických uzlín do procesu.
Pacienti majú masívnu reakciu na BCG (61%), vysoké koncentrácie y-globulínu (47%), alkalickej fosfatázy (35%), leukopénia (31%), anémie (31%), eozinofilia (25%), hyperkalcémia (31%), 17%), Hypercalciaria (30%).
Zároveň značky:
Zníženie schopnosti CD3 (t) -cells na imunitnú reakciu;
Normálna funkcia CD19 (B) -cells;
Lymfopénia v dôsledku CD3 (t) -cells;
Zvýši sa počet monocytov;
Stav senzibilizácie u pacientov je skrátený;
Znížená cytotoxicita CD3 (t) -cells;
Zvýšenie počtu CD8 (T) -LIMFOCYTY;
Zvýšená na (do vírusov Mypexu, Rubene, Paragrippu);
Koncentrácia IgG, IgA, IgM sa zvýši.
Liečba zahŕňa kortikosteroidy, niekedy použitý kombinovaný imunosupressorový terapia (azatioprín, chlórbutín, metotrexát).
Účinnosť liečby vedie v 35-40% prípadov na úplnú remisiu, pri 15-20% pacientov zostáva funkčnými poruchami. Mortalita je 4-10% (sú to respiračné poruchy, kardiovaskulárne, zlyhanie obličiekDôsledky sekundárnej infekcie).
7.5. Choroby spôsobené proliferáciou plazmatických buniek
Celkovým kritériom ochorenia je produkcia M-proteínu (monoklonálny proteín). Základom patológie je proliferácia plazmatických buniek v dôsledku reakcie v chronických infekciách a nádoroch alebo leukégizácii.
Benígna monoklonálna gamapatia. Je založený na chronických infekciách (cholecystitída, tuberkulóza, syfilis, hepatitída, osteomyelitída, pyelonefritída, malária, atď.) Alebo procesy spojené s nádormi v hrubom čreve, orálnej dutine, prostaty. M-proteín sa môže detegovať pri ochoreniach systému limitovania (lymfogramulomatóza, lymfosarkóm), ktorá trochu roztiahne koncepciu benígne. Niekedy je patológia sprevádzaná indukciou autoimunitných reakcií atď.
V pravidle nie je potrebná liečba, dlhodobá lekárska kontrola je žiaduca, najmä s poklesom koncentrácie imunitných globulínov. Časť pacientov v nasledujúcom období (niekedy po 10 rokoch) vyvinie vzor plazmyte, ktorý je spôsobený buď prechodom z reaktívnej proliferácie na autonómny nádor alebo skrytú formu nádoru.
Plazmocytóm (Multiple myelóm). Choroba je založená na tvorbe veľkého počtu homogénnych v štruktúre monoklonálnych imunoglobulínov. Úvahy častejšie mužov. Zvyčajne registrovaný v osobách starších ako 25 rokov, vrchol spadá do veku po 60 rokoch. Zvyčajne je 1-3 ľudia chorí na 100 000 obyvateľov.
Klinický obraz je charakterizovaný skutočnosťou, že po latentnom období, niekedy viac ako 10 rokov, proteinúria je zistená, zväčšený ESP. Symptómy sú určené dvoma faktormi: proces priameho populácie tkaniva rýchlo rastúcimi plazmatickými bunkami a vlastnosťami látok produkovaných proteínmi
príroda. K dispozícii je substitúcia bunkovej kompozície v kostnej dreni, ktorá spôsobuje anémiu (normochromic). V periférnych krvných plazmatických bunkách (plazma-bunková leukémia).
Vyskytujú sa prejavy osteoporózy - hyperkalcémia - patologické zlomeniny kostí. V 40-90% prípadov sa extracelulárne ohniská v orgánoch bohatom na lymfatické tkaniny nachádzajú v respiračných a črevných traktoroch, pečeni, obličkách, nadobličkách, slezine, pankrease. V niektorých prípadoch sa choroba dostane všeobecný charakter, niekedy v leukemickej forme.
V plazmyte, spravidla jediný typ globulínu syntetizovaný s identickými primárnymi, sekundárnymi terciárnymi proteínovými štruktúrami (M-proteín). Spolu s ním obsahuje sérum normálne IgG v zníženom alebo štandardnom množstve. Celková koncentrácia spoločného proteínu v dôsledku M-proteínu sa však významne zvýši na 100 g / l. Takzvané proteíny Bens-Jones sú definované v moči (paraproteín, pozostávajúci z L-reťazcov), čo sa deje v dôsledku nadmerného zvýšenia ich produktov. Proteínové proteíny Bens-Jones môžu byť s ďalšími klinickými formami lymfoproliferatívnych procesov.
Paraproteíny (M-Proteins) môžu narušiť funkciu obličiek, ktorá sa stanoví v lúmene renálnych tubulov a spôsobujú zlyhanie obličiek. V 8-10% sa paraproteín odloží do tkanív, ktoré sa klinicky prejavujú amyloidózou.
Keď plazmocyt, existuje zníženie hladiny CD19 (b) -cells v dôsledku zvýšenia počtu plazmatických buniek. Pri pokroku sa môže bunková imunita uložiť alebo znížiť. Pri tvorbe je zlomený, a to je sprevádzané bakteriálnymi infekciami (pneumónia, pyelonefritída, abscesy, sepsis). V rovnakej dobe, tuberkulóza, plesňové a vírusové infekcie pokračujú normálne, len kiahlice a jednoduché herpes môžu trvať malígne formy.
Táto patológia je pomerne často sprevádzaná tvorbou iných malígnych neoplazmov, najmä v gastrointestinálnom trakte, vrátane gallways, ako aj v oblasti hrudníka (15-19% prípadov). Okrem toho sa M-proteíny nachádzajú v primárnej imunodeficiencie (Ataxy-Teleangectasia, Wiscott-Aldrich syndróm), ako aj na Timo.
Liečba. Na prvom mieste stojí za to liečenie ožiarením. Spôsoby liečby sú variabilné, závisia od stupňa splatnosti buniek, \\ t
citlivosť Dua L. Užitočná chemoterapia. Použite cytostatika (Sarkozín, melfalanelan, cyklloposfán),ako aj prednizolón.Remisie sa vyskytujú v 60-70% prípadov, môžu pokračovať desiatky rokov. Správne používanie liekov zvyšuje život pacienta od 17 do 31-50 mesiacov. Nebezpečenstvo leukémie je celkom skutočné. Pozitívnym znakom liečby je zníženie hladiny M-proteínov.
Makroglobulinémia existuje v dvoch formách: makroglobulínska v dôsledku určitých infekcií (Trestanosomiasis), ktorý sa prejavuje pri zvyšovaní výrobkov makroglobulínu v dôsledku zintenzívnenia fungovania týchto proteínov pod vplyvom polyklonálnej aktivácie a vo forme idiopatického tvaru charakterizovaného produktom homogénnej štruktúry makroglobulínu (monoklonálne makroglobulínmií).
Takáto forma môže byť pripísaná IGM-plazmyte, ale s tvorbou prevažne nezrelého IgM.
Choroba sa objavuje väčšinou muži 60-70 rokov. Symptómy: bolesť hlavy, anémia (80%) v dôsledku porušenia erytropoézy, hemolýzy, autopemaglutinácie. Niekedy sa v krvi nachádzajú atypické plazmatické bunky. Počet krvných doštičiek je normálny alebo znížený. U 60% pacientov je hemoragická diatónu zaregistrovaná, predispozícia k krvácaniu, modriny na slizníc, kožu. V polovičných prípadoch sa zaznamená zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, sleziny, pečene. Obsah lymfocytov v krvi sa dramaticky zvýšil.
Etiológia ochorenia nie je objasnená. Tokuje relatívne benígny, je založený na spínači syntézy IgG na IGM v neprítomnosti spätnej väzby.
Na diagnostiku sa reakcia používa na základe neschopnosti makro holobulínu rozpusteného v destilovanej vode. K tomu, že sérový pokles je vyrobený v skúmavke s destilovanou vodou, vytvorená zakalená zrazenina. Reakcia je pozitívna v 50-90% prípadov, ale môže byť tiež pozorovaná so systémovým červeným lupusom, chronickými infekciami (tuberkulóza, malária).
Liečba v mnohých prípadoch Symptomatická, namierená proti proliferácii plazmatických buniek (transfúzia krvi, plazmaferéza [s syndrómom hypervole krv], kortikosteroidy). Trvanie remisie sa meria celé roky.
Polyclonálna hypergamaglobulinémia (Valdenstremova choroba) sa vyznačuje hypergamaglobulínmi v kombinácii s fialou. Často chorí o mladých žien 20-30 rokov. Medzi klinické prejavy, fialové, ktoré sa vyvíja v dôsledku cirkulačných porúch. Pozoruje sa s dlhou vertikálnou polohou tela (nohy v oblasti členku, holenka, niekedy boky). Často fialové predchádzanie popáleninám a svrbenie. Najznámejšou laboratórnou metódou je zvýšenie produktov IgG na BCG. Liečba zahŕňa použitie kortikosteroidov, plazmaferézu.
7.6. Liečba imunoproliferatívnych ochorení transplantácie kostnej drene
Alogénna transplantácia kostnej drene sa úspešne používa pri liečbe akútnej leukémie, aplastickej anémie, silného tvaru thalasémie, paroxyzmálnej noci hemoglobinúria, imunodeficiencií. V Spojených štátoch sa vykonáva každý rok až do roku 2000 Allomyelotransplantsplants. Okrem toho boli vyvinuté spôsoby podpory liečby pacientov zbavených imunitnej ochrany a vlastnej tvorby krvi - obsah v aseptických komorách, použitie masívnej terapie krvnými zložkami, ako sú krvné doštičky, kondicionovanie pacientov, použitie chemoterapeutických výrobkov ako protinádor a supresorové faktory.
Metodicky sa vykonáva potlačenie vlastných imunitných mechanizmov. Na tento účel použite cyklofosfamid 120 mg / kg, po ktorom nasledujú hyperfraktické celkové ožarovanie tela 2 gras 2 krát denne, 3 dni. Niekedy 4 dni pred transplantáciou priraďuje kombináciu melosanu 16 mg / kg cyklofosfamidom v zadanej dávke.
Titrácia AG HLA sa uskutočnil tradičnou metódou a písaním AG erytrocytov príjemcu darcu Para, aby predpovedali zlepšenie alomyelotransplant.
Alogénna transplantácia kostnej drene je sprevádzaná vážnymi zmenami indikátorov imunitných prijímateľov. Od 2 do 3 týždňov sa príjemcovia javia ako červené krvinky fenotypu darcov. Neskôr tento chimér často prešiel do takmer úplnej výmeny príjemcov erytrocytov pre darcu. Existujú fakty pre zmenu krvnej skupiny c A (p) na 0 (i) na 7 rokov a v (w) na 0 (i). Treba poznamenať, že indukcia izohemaggloglu-
tininov nedosiahne svoju obvyklú aktivitu (1: 16-1: 64) a je zriedený 1: 2. Napriek tuhej cytostatickej a imunosupresívnej terapii sa však príjemca zachováva schopnosť produkovať vlastné izohemaglutining na.
Lymfoproliferatívou je skupina nádorov lymfatického systému pochádzajúceho z V- a T-lymfocytov: akútna lymfoblastická leukémia, všetky formy chronickej lymfolekózy, vrátane leukémie s vysokým jedlom, ktorá je zvyčajne opísaná ako nezávislá nozologická jednotka; Lymfoproliferatívne spôsoby zahŕňajú nepevnené limfocytové neoplazmy - lymfocytómy a lymfosartómy a vylučujúce imunoglobulíny nádorov lymfocytových a plazmatcclingu - paraproteinemická hemoblastóza; Ako aj lymfocytové nádory kože - Consery choroba, huby sľudka a v-bunkové lézie kože.
Chronická lymfalookóza
Chronická lymfalookóza je benígny nádor, jeho substrát je prevažne morfologicky zrelý lymfocyty. Ochorenie sa prejavuje lymfatickou leukocytózou, difúznym lymfocytovým rastom v kostnej dreni, zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene.
Vývoj mechanizmu
Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfolekózy - lymfatickej leukocytózy a zvýšenie lymfatických uzlín a neskôr slezina a pečeňou - kvôli rastu lymfocytov.
Vzhľadom k tomu, v procese nádoru v chronických lymfocyteri rôzne prípady Rôzne klony lymfocytov, prísne povedané, nosiologická forma "chronická lymfolekóza" by mala pozostávať z rôznych chorôb, aj keď vlastníctvo všeobecný. Bunková analýza chronickej lymfolekózy identifikuje rôzne bunkové varianty: prevaha úzkej vlny alebo, naopak, prázdne formy, bunky s nukleami mladšieho alebo hrubo piknotického, s cytoplazmom vyjadrené bazofilné alebo takmer bezfarebné.
Klony limfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali pri T-forme pomocou účinku na FGA lymfocytov, ako je mitogén. S in-lymfoloikózou, aby sme mohli spôsobiť rozdelenie lymfocytov, to trvalo vplyv polyvalentného mitogénu: Epstein vírus - Barr, lipopolisacharid z E. coli. Kariologické údaje dokazujú nielen klonáciu, ale aj mutáciu povahu chronickej lymfolekózy a vzhľad subclónov, pretože proces sa vyvíja, ako sa môže posudzovať vývojom chromozomálnych zmien v niektorých prípadoch.
Bolo dokázané, že väčšina leukemických in-lymfocytov u chronickej lymfocytera obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký imunoglobulínový reťazec. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa preukáže ľahšie ako povrchové. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocykózy potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jednej z prvých úrovní diferenciácie in-lymfocytov, a robí malý obsah imunoglobulínu na ich povrchu.
Citopénia v chronickej lymfoloicose môže byť rôznej povahy. Hoci chronická lymfolookóza nastáva častejšie z bunky - predchodca in-lymfocytov, obsah T-supresorov v krvi a slezine sa môže s ním zvýšiť. Zvýšený obsah týchto buniek, neuhroquim podľa prírody môže viesť k potláčaniu proliferácie buniek - predchodcov tvoriacich krv, najmä, granulocytarický-makrofágové bunky - CDA-GM, prípadne celkový predchodca bunky - myelopoose.
Ďalšia genéza cytopénie u chronickej lymfoloicózy je autoimunita spojená s tvorbou protilátok proti bunkám obsiahnutým krvou na zrenie buniek kostnej drene alebo zrelé krvinky a kostnej drene. Autoimunitná povaha deštrukcie erytrocytov u chronickej lymfolookózy sa dokazuje vznik pozitívnej priamej vzorky CUBSA a samotnej deštrukcie - retikulocytózy v krvi, zvýšený obsah erytrokariocytov v kostnej dreni, zníženie života Priemerná dĺžka erytrocytov, bilirubínie. V prípade, že anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou, a v kostnej dreni, sa zvyšuje obsah erytrokariocytov a je tu nepriama bilirubinemiová, môže byť predpokladaná intraosy-pohyblivým lýdou erytrokarocytov. Imunitná povaha anémie sa ukáže v týchto prípadoch s pozitívnym členením agregagglutinácie.
Okrem toho, cytolitický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak funkčne majú vlastnosti vraha.
Po mnoho rokov je možné pozorovať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše v blízkosti hornej hranicu normy. Lymfatické uzly môžu byť normálne, ale zvyšujú sa v rôznych infekciách a po odstránení zápalového procesu sa znižuje na počiatočnú hodnotu.
Lymfatické uzliny sa postupne zvyšujú, zvyčajne predovšetkým na krku, v stredné WPADS, Tento proces sa vzťahuje na mediastinu, brušnú dutinu, inguinálnej oblasti. Nešpecifické javy pre všetky leekémie vznikajú: zvýšená únava, slabosť, potenie. V ranom štádiu ochorenia vo väčšine prípadov sa anémia a trombocytopénia nevyvíjajú.
Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa zvyčajne pozorovalo s takmer úplnou výmenou lymfocytov kostnej drene. Šírenie lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemôže koagulovať produkty normálnych buniek. Dokonca aj s dosiahnutím vysokého počtu leukocytov v krvi, 100 000 v 1 ul a ďalšie, anémia je často nie, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.
Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne viac ako 30%, a charakteristické rasty lymfoidných buniek, častejšie difúzne.
Štruktúra lymfocytov v chronickom lymfocyte nemá žiadne stabilné a typické príznaky. Môže sa zmeniť počas ochorenia pod vplyvom vírusové infekcie. Na rozdiel od iných leukémie, prevaha buniek s jedným menom (v tomto prípade lymfocytov) neznamená prevahu leukemických buniek, pretože cirkulácia je často súčasne ako in-lymfocyty leukemického klonu a zvýšený počet polyklonálnych T- lymfocytov. V krvi sa väčšina buniek tvorí zrelé lymfocyty, nie odlišné od normálu. Spolu s takýmito bunkami môžu byť lymfocytové prvky s homogénnejším jadrom, ktoré nemajú drsný chromatín chromatín zrelého lymfocytu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorý je niekedy infekčný mononukleozómMá perinkulové osvietenie. Kodéry buniek môžu mať zvláštny leoping, alebo sa riadi správne; Tam sú tiež červené jadrá; Cytoplazma je s fragmentačnými kontúrami, niekedy s prvkami "Haphiness", ale bez histochemických vlastností leukémie chlpatých buniek.
Charakteristickým znakom chronickej lymfolekózy je tradívne jadrá lymfocytov - tieň gunicht. Ich počet nie je indikátorom závažnosti procesu.
Na začiatku ochorenia prolimfocytov a lymfocytov v leukocytovom vzorci, zvyčajne č.
Na tomto základe sa izoluje prolimfocytová forma chronickej lymfolekózy. Niekedy môže taká leukémia prúdiť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.
Keďže sa choroba vyvíja v krvi, začínajú sa stretnúť jednotlivé proliimfocyty a lymfoblasty. Ich veľké číslo sa zobrazí len v terminálnom štádiu ochorenia.
Fázy chronickej lymfolekózy. V počiatočnom štádiu procesu sa zaznamená mierne zvýšenie niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 x 103 - 50 x 103 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, neexistuje žiadny trend smerom k výraznému zvýšeniu v jeho zvýšení. V tomto štádiu zostávajú pacienti pod dohľadom hematológov a cytostatická terapia nie je
držané. Nasadený stupeň sa vyznačuje zvýšením leukocytózy, progresívneho alebo zovšeobecneného zvýšenia lymfatických uzlín, vznik rekurentných infekcií, autoimunitných cytopier. Táto fáza vyžaduje aktívnu terapiu. Koncový stupeň obsahuje prípady malígnej transformácie chronickej lymfolekózy.
Diagnóza chronickej lymfolekózy je jednoduchá. Kritériá sú nasledovné: Absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30% lymfocytov v kostnej dreni punkte s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trende kostnej drene. Zvýšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfolekózy, ale pri zapojení procesu v týchto orgánoch sa pozorovalo difúzne proliferácia lymfocytov. Pomocné diagnostické znamenie proliferácie lymfatického nádoru je tiene Gumprecht v krvnom nátere.
Chronická lymfolookóza musí byť diferencovaná iným procesom matelulárneho lymfocytového nádoru - lymfocyt. Odlišuje sa od lymfocytov, prevládajúce lokalizáciu lymfatickej proliferácie v kostnej dreni rozptyľuje svoju povahu v tomto tele, ako je v iných zapojených do procesu, potvrdené v histologickom vyšetrení.
Komplikácie
Všetky 3 zvyčajne študovali imunoglobulín (L, O a M) alebo niektoré z nich môžu byť znížené. S vylučovaním lymfoproliferatívnych procesov, spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu, sa zvyčajne znižuje hladina normálnych imunoglobulínov. V pochybných diagnostických situáciách, s nízkou lymfocytóziou, zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu môže slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Súčasne je typický obraz je možný na normálnej úrovni U-globulínov a imunoglobulínov v sére. Hypogammaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosti lymfocytózy. To môže byť spôsobené porušením interakcie T-a B-lymfocytov, zvýšeným obsahom T-supresorov, neschopnosť leukemických B-lymfocytov reaguje na lymfocíny produkované normálnymi T-lymfocytmi.
Zvýšená citlivosť na infekciu pacientov s chronickou lymfolookózou je jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré vedú k smrteľnému výsledku. Dôvody takejto citlivosti nie sú úplne jasné a zrejme existuje niekoľko z nich. Podľa E. G. Bragina nie je tendencia k infekčným komplikáciám vždy rovnobežná s hypogammaglobulinémiou, môže to byť na normálnej úrovni U-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy rovnobežne s rastom leukocytózy.
Frekvencia zápalu pľúc, najmä pri chronickom lymfíle, prispieva k lymfatickej infiltrácii samotného pľúcneho tkaniva, zvýšenie lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie k poklesu celej alebo časti pľúc, porušenie vetrania pľúc a vypúšťacích funkcií bronchi. Zvyčajne, s priebehom ochorenia, tieto javy rastú. Časté komplikácie sú tam zápalové procesy Vo vlákne spôsobenej stafylokokovými alebo gramnegatívnymi baktériami.
Zároveň zvýšená citlivosť na infekciu, ktorá je určená termínom "infekciou", v počiatočnom štádiu procesu, zrejme spojené s vadami imunitnej reakcie, poruchami interakcie T- a B-lymfocytov. Nedostatočné opakovanie kurzu a dlhodobý tok infekcií
antibiotickú terapiu. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa nachádzajú pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, zvláštne "epidémie" sa objavujú veľmi často.
Častejšie pacienti trpia senajúcim zbaveným (Herpes Zoster). To môže byť typické a generalizované, čo spôsobuje úplnú léziu kože, s miestnou segmentálnou vyrážkou bublín rýchlo sa vyčerpajú. Herpetické vyrážky môžu zachytiť sliznice tráviaceho traktu, bronchi. Rovnaká porážka sa deje s jednoduchým herpesom (herpes simplex), veterným čerpadlom.
U pacientov s chronickou lymfalookózou sa na mieste komára zahryzne vyskytne závažná infiltrácia; S viacnásobným uhryznutím je možné silnú intoxikáciu.
Imunokomplexné komplikácie chronickej lymfolekózy a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Shenleinovým syndrómom - Genoch, PolyNevrit.
Pri chronickej lymfoloicóze, infiltrácia VIII párov lebečných nervov so slabým zoslabením, pocitom "súbežného", hluk v ušiach sú často infiltrácia. Rovnako ako u iných leukémie, neurolemia je možné; Je to spravidla terminálny exacerbácia, keď mozgové plášte sú infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neurolekemie sa nelíši od tých s akútnou leukémiou; V mozgovom puzdre bol proces schopný eliminovať podávanie intrablum cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových škrupín sa môže vyskytnúť infiltrácia mozgovej látky, na liečbu, z ktorého je potrebné ožarovanie. Koreňový syndróm spôsobený lymfatickým infiltráciou koreňov sa zvyčajne nachádza v terminálnom štádiu ochorenia.
Jedným z ťažkých prejavov chronickej lymfolekózy je exsudatívna pleuríza. Jeho povaha môže byť odlišná: para- alebo metapneumónny pleurisy s banálmi, tuberkulóza pleurisy, lymfatická infiltrácia pleury, kompresie alebo lymfatického potrubia prsníka. Keď ostrý infekčný pôvod v exsudáte spolu s lymfocytmi, mnohými neutrofilmi. S infiltráciou pleury, stláčanie a lámanie lymfatického potrubia, bude exsudát lymfath, ale ak tekutina pochádza z potrubia, bude obsahovať veľké množstvo tuku (nakrájaná kvapalina).
Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu veľmi rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemic edém. Pri prestávkach dojčenia sa zobrazí prevádzková obnova jeho integrity.
Pacienti zomrú hlavne v dôsledku závažných infekčných komplikácií, rastúceho vyčerpania, krvácania, anémie, sarcomous rastu.
Spravidla, počas chronických lymfatických skokov, neexistuje kvalitatívna zmena v správaní nádorových buniek. Známky progresie s výstupom patologické bunky Z pod kontroly cytostatických liekov nemusí byť v celej chorobe.
Ak sa proces stále pohybuje do fázy terminálu, má rovnaké príznaky ako s inou leukémiou (útlak bežných výhonkov tvorby krvi, celková výmena kostnej drene pomocou blastových buniek).
Prechod chronickej lymfolekózy do terminálneho stupňa je častejšie sprevádzaný sarcomous rastu lymfatického uzla ako krízová kríza. Takéto lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, získavať hustotu kamene, infiltrátu a stlačiť susedné tkanivá, čo spôsobuje syndróm edému a bolesti, nie sú charakteristické pre expandovaný stupeň chronickej lymfolekózy. Rast sarkómom často je v sprevádzaní zvýšením teploty. Niekedy takéto uzly sú umiestnené v podkožnovanom vlákne tváre, trupu, končatiny, pod sliznicou v ústnej dutine, nosa a plavidlá, ktoré v nich rastú, dávajú im typ krvácania; Iba hustota a prázdna z takéhoto "krvácania" označuje svoju povahu.
V terminálnom štádiu je začiatok, ktorý je niekedy nemožné stanoviť, veľké ťažkosti predstavujú dekódovanie náhleho zvýšenia teploty, ktoré sa objavili. Môže byť spôsobená transformáciou procesu sarkómy; Potom by sa mala aplikovať silná cytostatická terapia. S rovnakou pravdepodobnosťou s predĺženou chronickou lymfolézou je infekcia možná, primárne tuberkulózna (tuberkulóza infiltrácia pľúc počas granulocopénia, nie je vždy detekovaná). V týchto situáciách, stanovenie dôvodu zvýšenia teploty trvá dlho, vyžaduje konzistentné použitie bakteriostatických prípravkov.
Jedným z prejavov terminálneho stupňa ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie parenchýmu orgánu s nádorovými bunkami. Náhle ukončenie močenia by malo vždy priniesť lekára na takýto predpoklad. Ak sa odstránia všetky ostatné dôvody poškodenia obličiek, by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, čo rýchlo eliminuje narušenú močenie.
Zotavenie z lymfolekózy, kým nedávno nebola pozorovaná. V niektorých prípadoch zložitá chemoterapia umožnila získať trvalé zlepšovanie. Priemerná dĺžka života pacientov kolíše vo veľmi širokom rozsahu - od niekoľkých mesiacov do 2-3 desaťročí.
Formy chronickej lymfolekózy
Klasifikácia chronickej lymfolekózy je postavená na základe morfologických a klinických príznakov, vrátane reakcie na liečbu.
Prideliť nasledujúce formuláre:
1) benígny;
2) progresívne (klasické);
3) nádor;
4) splenomegalický (rastúci slezina);
5) kostná dreň;
6) Chronická lymfolekóza komplikovaná cytolýzou;
7) proliimphocytické;
8) Chronická lymfolekóza prúdiaca s paraproteinémiou;
9) haslalárna leukémia;
10) T-bunka.
Benígny tvar chronickej lymfolekózy spôsobuje veľmi pomalé, viditeľné v priebehu rokov, ale nie mesiacov, zvýšenie krvnej lymfocytózy paralelne s rastúcim počtom leukocytov. V skorých fázach sa buď nezvýšili lymfatické uzliny, alebo sa krčka maternice zvýši veľmi mierne. V prípade infekcie existujú vysoké 2-3 x 104 (20-30 tisíc) v 1 ul lymfatickej leukocytózy, zmizne spolu s infekčnými komplikáciami. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy k výraznému zvýšeniu lymfatických uzlín môže pokračovať roky a desaťročia. Po celú dobu sú pacienti pod dávkovacím pozorovaním, sú plne schopní, ktoré zakazujú len zvýšenú chybu. Krvné štúdie s počítaním doštičiek a retikulocytov sa vykonáva každých 1-3 mesiacov. Ako je opísané vo forme až do okamihu, keď zhoršenie štátu môže vyžadovať liečbu, v mnohých prípadoch nerobí diagnostickú nestrávnu punkciu, histologický výskum lymfatický uzol. Tieto štúdie sú v podstate zranené psychikou pacienta, ktorá často do konca dní nepotrebuje cytostatické lieky.
Progresívna (klasická) forma chronickej lymfolekózy začína rovnakým spôsobom ako benígny, ale počet leukocytov sa zvyšuje od mesiaca do mesiaca, ako aj veľkosť lymfatických uzlín. Súlad montáže môže byť test, mäkký alebo mierne elastický.
Cytostatická liečba týmto pacientom je zvyčajne vymenovaná s výrazným nárastom všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín na prvom mieste.
Tvar nádoru chronickej lymfolekózy. Funkcia tejto formy, ktorá určila jeho meno, je významným zvýšením a hustou konzistenciou lymfatických uzlín pri nízkej leukocytóze. Mandle sú zväčšené, často sú takmer uzavreté. Zvýšenie sleziny je zvyčajne mierny, ale to sa tiež deje významné, často je to niekoľko centimetrov z koreňového okraja.
V leakocytovom vzorci dostatočné - 20% a viac - percento neutrofilov. V kostnej dreni je to zvyčajne viac ako 20-40% lymfocytov, hoci existuje úplná porážka.
Napriek významnej hyperplázii lymfatického tkaniva, intoxikácia je dlhodobo vyjadrená na rozdiel od všeobecného lymfosarkómu, s ktorou je často zmätená touto formou chronickej lymfolekózy.
Forma kostnej drene chronickej lymfolekózy lymfadenia Ossia. Rýchle progresívne pancytopénia, celková alebo čiastočná výmena kostnej drene difúzne rastúce zrelé lymfocyty. Lymfatické uzliny sa nezvyšujú, slezina sa nezvýši viac ako veľmi zriedkavá výnimka, pečeň normálnych veľkostí. Morfologicky pozoruje homogenitu štruktúry jadrového chromatu, niekedy jeho piknomatitu, menej často existujú prvky štruktúry, na diaľku sa pripomínajú výbuch; Cytoplazmus s ťažkou basophiliacou, úzkou, často zarámovanou. Predtým tento formulár rýchlo viedol pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka prekročila 2 roky (14-26 mesiacov).
Úvod do terapie tejto formy ochorenia vamp, ako aj jeho ďalšia modernizácia povolená a dosiahnuť zlepšenie a významne predĺžiť život pacientov.
Chronická lymfolekóza komplikovaná cytolýzou nie je nezávislá forma. Snáď významný nárast lymfatických uzlín a nedostatok lymfadenopatie môže byť veľmi vysoká lymfatická leukocytóza, alebo ochorenie prebieha pozdĺž sušnice nádoru. Zničenie erytrocytov je spôsobené retikulocytózou, zvýšenie hladiny bilirubínu a percentuálneho podielu erytrokarocytov v kostnej dreni a imunitná forma je pozitívne priame raňajky Cumbax. Zvýšené rozpustenie krvných doštičiek je určené trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytóziou v kostnej dreni.
Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich predchodcov v kostnej dreni na pozadí kompletnej lymfatickej proliferácie nemožno stanoviť. Na zvýšenom rozpaku granulocytov s určitou pravdepodobnosťou môže byť posudzovaná svojou náhlou zmiznutím periférnej krvi.
V niektorých prípadoch je chronická lymfolookóza prúdiaca s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočná zmiznutie akéhokoľvek výhonku v kostnej dreni navrhuje intraoscience cytolýzu.
Prolimphocytický tvar chronickej lymfolekózy, ako je opísaný v literatúre (Volkova Ma, Taylor et al), sa líši, predovšetkým morfológia lymfocytov, ktoré majú v rozmazaniach (krv a kostná dreň), vytlačí veľký číry nukleol, Kondenzácia chromatínu v jadre podľa elektrónovej mikroskopie je mierne vyjadrená hlavne na periférii. V histologických prípravkoch lymfatických uzlín a sleziny, s touto formou leukémie, lymfocyty tiež obsahujú nukleoleoly. Neexistujú žiadne cytooochemické vlastnosti týchto buniek. Imunologické charakteristiky identifikujú, že t-bunková povaha lymfolekózy, ktorá je častejšie. Na rozdiel od in-lymfocytov typickej chronickej lymfocykózy, v tomto formulári na povrchu leukemických lymfocytov, sa nachádza množstvo imunoglobulínov, častejšie ako typ M- alebo D.
Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj, významný nárast sleziny a mierne zvýšenie periférnych lymfatických uzlín.
Chronická lymfolekóza prúdiaca s paraproteinémiou je charakterizovaná konvenčným klinickým obrazom jednej z predchádzajúcich uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaný monoklonálnym M- alebo G-Gammapatia.
Chlpatý-bunkový tvar. Názov formulára pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ho predstavujú. Tieto bunky majú "varenú" jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro výbuchov, niekedy zostávajúci nukleol, často majú nesprávny tvar a fuzzy kontúry. Bunková cytoplazma je rôznorodá: môže byť široká a mať okrajový okraj, stane sa bez okolitej bunky okolo obvodu, môže mať klíčky pripomínajúce vlasy alebo villi. V niektorých prípadoch je cytoplazmy lymfocytov s touto formou chronickej lymfolekózy basofilná, častejšie sivasto-modrá. Neexistuje žiadna zrnitosť v cytoplazme. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, nútiť k podozreniu na tvar chlpatých buniek chronickej lymfolekózy, sú viditeľné vo svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie v mikroskope fázového kontrastu a v elektrónovej mikroskopii.
Diagnostický test potvrdzujúci diagnózu volosletovej leukémie je cytochemická charakteristika leukemických buniek.
Je známe, že lymfocyty pre túto formu leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto znaky buniek leukémie chlpatých buniek robia dlhodobé pochybnosti v ich lymfatickej prírode.
Immunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov je tvar B-buniek chronickej lymfolekózy, hoci prípady leukémie T-lymfocytovej prírody sú opísané. Počiatočné normálne lymfocyty, z ktorých boli leukémia na vysokej úrovni, sú stále neznáme.
Klinický obraz volibelickej leukémie je pomerne charakteristický: cytopénia zo stredne ťažkej až výraznej, zvyšujúcej sa sleziny, normálne rozmery periférnych lymfatických uzlín.
V trepaáte kostnej drene je možné pozorovať intersticiálne zvýšenie leukemických buniek, spravidla, ktoré nie sú prilákané prvky a neexistencie vytesnenie hematopoetického tkaniva a tuku. Histológia sleziny svedčí o difúznom raste leukemických lymfocytov a červenej a v bielej buničine, vymazanie štruktúry tohto tela.
Prúd leukémie chlpatých buniek je iný. On, rovnako ako iné formy chronickej lymfolekózy, nemôže detekovať známky progresie niekoľko rokov. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám a trombocytopénii s hemoragickým syndrómom.
T-forma. Chronický lymfocyt, ktorý predstavil T-lymfocyty, vyskytuje približne 5% prípadov. Leukémová infiltrácia s touto formou leukémie, na rozdiel od Sisariho ochorenia, je zarážajúcej, spravidla hlboké vrstvy dermis a tkaniva kože. Choroba začína u ľudí starších ako 25 rokov.
Krvný vzor zahŕňa leukocytózu rôznych závažnosti, neutropénie, anémie. Leukemické lymfocyty majú veľké kolo, bobry, polymorfné škaredé jadrá, hrubé, často skrútené, chromatín, azurofilné granule môžu byť viditeľné v cytoplazme, väčšie ako granule bežných lymfocytov. Rôzne veľkosti buniek.
Cytochemicky, v týchto bunkách, vysoká aktivita kyseliny fosfatázy (lyzozomálna povaha), a-naftylacetát-esterázy, ktorá sa nachádza v cytoplazme lokálne. Imunologicky lymfocyty, ktoré predstavujú substrát tejto formy leukémie, as ukazuje štúdiu svojich povrchových markerov s použitím monoklonálnych protilátok, môžu byť T-Pomoc v niektorých prípadoch, T-supresors - v iných a pomocníkov a supresoroch - tretí.
Spolu s touto rýchlo progresívnou t-bunkovou formou leukémie je opísaná priaznivá forma s veľkými zrnitými T-lymfocytmi.
Liečba (všeobecné zásady)
Indikácie na liečbu chronickej lymfolekózy sú zhoršením všeobecného stavu, vzhľad cytopier, rýchly nárast lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskytu leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a non-multicastových orgánov vedúcich k syndrómu bolesti alebo poruchy funkcie; Stabilný nárast hladín leukocytov. S primárnou odolnosťou voči chlórrobutin re-re
nEPOUŽÍVAJTE. Dávka chlorbutín na nosnú liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.
Cyklofosfán je predpísaný v chronickej lymfolekóze rezistencii na chlórrobutín, ako aj zvyšovanie leukocytózy, významného zvýšenia lymfatických uzlín alebo sleziny a trendov smerom k trombocytopénii. Dávka cyklofosfánu - 2 mg / kg denne. Môže existovať účinná prerušovaná liečba veľkými dávkami - 600 mg / m2 1 krát týždenne. Účinok cyklofosfánu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, takže by sa nemal používať dlhú dobu.
Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfolekózy zaberajú špeciálne miesto: vedú k rýchlemu zníženiu lymfatických uzlín, odstránenie intoxikácie, normalizácie teploty, zlepšenie pohodu, ale nie je nič nebezpečnejšie pre destináciu prednizolónu na liečbu týchto pacientov.
Izolovaná liečba s prednizolónom alebo jeho pridávaním ako konštantná liečivo do inej prerušovanej cytostatickej terapie alebo leukaffezesu je smrtiace vo veľmi častých a závažných infekčných komplikáciách, na jednej strane a veľmi neefektívnych v onkologickom pláne - na strane druhej. Zníženie lymfatických uzlín je sprevádzané rastúcou leukocytózou, normalizáciou teploty a zmiznutie iných príznakov intoxikácie sa pozorovalo len s neustálym príjmom prednizónu, obnovené ešte väčšiu silu bezprostredne po zrušení.
Vzhľadom na storno syndróm, zvláštny s lymfoproliferatívnymi matelovými nádormi, dokonca aj po použití cytostatických programov, ktoré zahŕňajú prednizón (sor, vamp), je potrebné začať pokles svojej dávky na koniec programovej liečby a pokračovať v aplikácii, Zníženie dávky, niekoľko dní po dokončení programu.
Pri chronickej lymfolookóze je jedna z účinných liečby Radiačná terapia. Pri zvyšovaní periférnych lymfatických uzlín brušná dutina Za podmienok cytopénie alebo na vysokej úrovni leukocytov a trombocytopénie, významné veľkosti sleziny, leukemická infiltrácia v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívny proces v kostnej tkanive, miestne žiarenie terapia.
S miestnym ožarovaním je jednorazová dávka 1,5-2 gramov. Celková dávka do pozornosti je určená umiestnením jeho lokalizácie. Slezina je zvyčajne ožiarená v celkovej dávke - 6-9 g, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej citopénii, a preto si vyžaduje neustálu kontrolu periférnej krvi v procese liečby. Ožarovanie sleziny vedie k zníženiu nielen tohto orgánu, ale často krčka a axilárne lymfatické uzliny. Keď je deštrukcia stavby, miestna celková dávka ožarovania je 25 gramov. Lokálna radiačná terapia často poskytuje pretrvávajúci účinok: V zóne ožarovania sa spravidla nevyužíva lymfatická infiltrácia.
Frakčné plné vystavenie chronickej lymfolookózy v päťdesiatych rokoch minulého storočia bol úspešne použitý Osgood (1951, 1955). Tento spôsob radiačnej terapie môže byť účinný, ak je použitie chemoterapie ťažké alebo sa ukázalo byť neúčinné.
V komplexe lekárske udalosti Pri chronickej lymfolookóze začala odstránenie sleziny široko používané. Vývoj hlbokej cytopénie, ktorý nie je spôsobený cytostatikou, vyžaduje účel glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačná sadzba hormónov nedával pretrvávajúci účinok a po ich zrušení sa Cytopénia začala zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.
Iný dôležitý indikácia Veľkosť sleziny slúži na odstránenie sleziny. Ak je lymfocyt slezinovej sleziny, diagnóza nádoru je základom pre splenektómia, potom pri chronickej lymfolekóze s splenomegaly, otázka operácie nie je tak jednoznačne. Pri chronickej lymfolookóze sa po operácii môže vyskytnúť pomerne rýchle zvýšenie pečene v dôsledku progresívnej lymfocytovej proliferácie v ňom.
Tiež indikácie na odstránenie sleziny u chronickej lymfolookózy slúžia rýchly rast sley, nie kontrolované cytostatikou, vzhľad ticha srdcových infarktov, tvrdohlavej bolesti v ľavej hypochondrium, veľmi veľké veľkosti Organ s nekontrolným procesom liekmi liekmi liekmi (rast leukocytózy, zhoršenie infekcií, počiatočná deplécia, súbežné zvýšenie pečene, pretrvávajúce neinfekčné zvýšenie teploty).
Lakeferres sa aplikuje v prípadoch výraznej leukocytózy, pod ktorou cytostatická liečba konvenčnými dávkami liekov je neúčinná; Lakeerres je zvyčajne účinné počas trombocytopénia a agranulocózy na pozadí vysokej leukocytózy.
Plazmaza pri chronickej lymfolookóze sa používa v prípadoch zvýšeného syndrómu viskozity, vyvoláva sa s vylučovaním foriem ochorenia (choroba valdenému, chronická lymfolookóza s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu O); Dlhodobá plazmaferéza je znázornená v polyneuritovej komplikujúcej lymfatickej proliferácii.
Liečba jednotlivých foriem
S benígnou formou chronickej lymfolekózy, liečba cytostatík neuskutočňuje dlhú dobu. Indikácia cytostatickej terapii je zvýšenie subjektívnych nepríjemných pocitov (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; Spravidla to už dosiahne 50 x 103 v 1 μl. V tomto prípade liečba chlórbuutinom (leyeeranom) v dennej dávke 5-10 mg pod kontrolou krvi, čím sa nepohybuje v redukcii prahovej hodnoty leukocytózy 2 x 104 - 3 x 104 v 1 ul. Liečba má cieľ dosiahnuť zlepšenie, ale iba klinickú kompenzáciu; Vykonáva sa ambulantný a zvyčajne sú pacienti schopní.
S progresívnou formou bolo primárnym obmedzujúcim prístupom najvhodnejším princípom liečby mnoho rokov, ktorých podstata je znížená na obmedzenie leukemického procesu neustálymi strednými dávkami cytostatických liekov, ktoré už v ranom štádiu, keď leukocytóza má ešte nedosiahne veľmi vysoké čísla. Použite nasledujúce programy.
Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfán v dávke 200 mg / deň (s opätovným zvýšením počtu leukocytov proti miernej lymfadenopatii, je zvyčajne výhodný, s výraznou lymfadenopatiou proti pozadiu pomaly rastúceho a Nie je veľmi vysoká leukocytóza, cyklofosfán je predpísaný častejšie. Cieľom cytostatickej terapie je dosiahnuť somatickú kompenzáciu za hematologickú stabilitu na pozadí nízkej, žiaduce menej ako 50 x 103 v 1 ul, leukocytóze v krvi.
M-2 Program (Kemppin et al): V 1. deň kurzu, intravenózny 2 mg vinkristín, 600-800 mg cyklooffánu (10 mg / kg), BCMI v rýchlosti 0,5 mg / kg; Zostávajúce prípravky sú uvedené smerom dovnútra - melfalán (alkeran) 0,25 mg / kg (alebo sarkozín 0,3 mg / kg) 1 krát denne počas 4 dní v rade, prednizón v dávke 1 mg / (kg / deň) 7 dní
dávky nasledujúcich 7 dní a štvrtiny počiatočnej dávky do 15-35 dní liečby. Podľa autorov, liečebný program, ktorý vyvinuli, umožňuje získať remisiu v 17% prípadov s priemernou životnosťou života viac ako 7 rokov. Ukončenie liečby viedlo k relapsu.
Liečba nádorovej formy chronickej lymfolekózy sa ukázala aj byť úspešnejšia pri použití intenzívnych polyhemoterapeutických programov - sor, sekanie, M-2 (BCNU, cyklofosfán, sarkozín, vinkristín, prednizón). Pri použití programu M-2 sú opísané remisie (Kemppin et al), ktoré sú uložené len s pokračovaním liečby. Prvé 2 programy relatívne zriedka vedú k remisii, ale umožňujú dosiahnuť významné zníženie lymfatických uzlín, ktoré sú obzvlášť dôležité pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované cyklofosfránové kurzy.
Viacnásobné opakovanie kurzov a chlopných kurzov sú pre pacientov s chronickou lymfolekózou pomerne ťažké, pretože zrušenie prednizolónu v týchto kurzoch často vedie k náhlym teplotám do 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, potenia, slabosti, významného zvýšenia infekcií . Vedenie týchto kurzov je potrebné začať pokles dávky prednizolónu o ďalších 9-10. deň liečby, utiahnite ho zrušením 3-6 dní po skončení kurzu.
Po dosiahnutí stabilného zlepšenia s ľubovoľným ľubovoľným chlopným kurzom (6 kurzov sa zvyčajne konajú) v 2 týždňoch, prerušovaná terapia cyklofosfamphosphosfosfány: 200 mg cyklofosfrán orálne alebo každý druhý deň po dobu 5 alebo 10 dní (celková dávka 1000 mg liečiva ), prestávka medzi kurzami 10-12 dní. S poklesom hladín krvných doštičiek - menej ako 1,5 x 103 v 1 ul alebo leukocytoch - menej ako 4-5 x 103 v 1 ul, prerušenia medzi cyklofosfánmi sa predĺžili pred zlepšením alebo normalizáciou týchto indikátorov.
Trvanie prerušovanej liečby cyklofosfánmi je nepredvídateľná: uskutočňuje sa dosiahnutím stabilného kompenzovaného stavu pacientov.
Ako nezávislý liečebný program na liečbu nádorovej formy ochorenia sa používa frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 gramov na reláciu denne, celková dávka je 0,5-1,2 g (Johnson, Rubin et al). Táto terapia môže byť nebezpečná na úrovni leukocytov pod 2 x 103 v 1 ul.
S malou účinnosťou polychimoterapia programov sa lokálna radiačná terapia používa na plochu zvýšených lymfatických uzlín a sleziny. Zvyčajne je prvý, kto by ožaroval slezinu (s prudkým nárastom mandlí, sú prvé ožiarené), ďalší radiačný program sa plánuje v závislosti od zníženia periférnych uzlov a leukocytózy po ožarovaní sleziny.
Pri liečbe splenomegalickej formy sa často používa ako prvý stupeň na odstránenie sleziny, ktorá často vedie k mnohým rokom somatickej kompenzácii pre pacientov s hematologickou stabilitou bez dodatočnej liečby. Majanie subjektívnych porúch (potenie, slabosť, zníženie pracovnej kapacity), zvýšenie leukocytózy, progresívne zvýšenie pečene po operácii si vyžaduje účel cytostatickej terapie v súlade s klinickým a hematologickým obrazom rozvojovej choroby.
Liečba okrajovej formy chronickej lymfolekózy (Lymfadenia Oscia) sa vykonáva pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní prestávka. Liečba v tomto programe je predpísaná na úplnú dávku, napriek pôvodnému nízkemu
obrázky leukocytov a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa aspoň 8-10 kurzov, aj keď po 3-4 kurzoch, vzor krvi a kostnej drene zvyčajne vykazuje úplné zlepšenie.
Programy na liečbu cytolytického procesu počas lymfolookózy sa takmer vždy začínajú s vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň odolného odolného na zmiernenie cytolýzy. Ak sa počas mesiaca terapie prednizolón nebude zastaviť vysoká cytolýza, mala by byť opustená zo steroidnej terapie a produkovať splenektómiu.
Cytolitický proces, vyvinutý s vysokou leukocytózou, je často schopný zastaviť leikopherázu. Typicky produkujú 5-7 leiceferres, predtým, ako je pozitívny účinok. Lakeopheréza sa ukázala byť najúčinnejšia v procese trombocystolitického procesu. Riziko odstránenia súčasne s leukocytmi a množstvom krvných doštičiek je obsah, ktorý v krvi je už nízky, je malý: krvácanie sa zníži po prvej leiceferóze, hoci rast trombocytov ešte nie je.
Po ukončení cytolytického procesu sa liečba uskutočňuje podľa formy chronickej lymfolekózy. V prípade opakovaného výskytu cytolýzy v pozadí strednej lymfadenopatii sa odporúča použiť systém VAMP.
V niektorých prípadoch je chronická lymfolekóza s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale nestane sa dôvodom na zmenu zvyčajného liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.
Čiastočná zmiznutie akéhokoľvek výhonku v kostnej dreni umožňuje predpokladať intraoscience cytolýzu, pravdepodobne vďaka protilátkam na bunky kostnej drene alebo cytotoxický vplyv lymfocytov sami. Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako zjavná periférna cytolýza.
Terapia, zvyčajne používaná pri chronickom lymfole, je zvyčajne neúčinná s proliimphocytickou formou. Na rozdiel od splenomegálnej formy chronickej lymfolekózy, žiarenie a odstránenie sleziny nedávajú účinok. Efektívnejšia môže byť kombináciou cytosaru s reguláciou.
Chronická lymfolekóza s paraproteínovými produktmi sa spracuje podľa rovnakých princípov ako zostávajúce formy ochorenia opísanej vyššie, ale nesúvisia so sekréciou imunoglobulínu. Vzhľadom k tomu, sekrécia formy ochorenia sa môže vyskytnúť ako benígne, a progresívny, nádor, kostná dreň, splenomegalický, sa lieči podľa rovnakých cytostatických programov ako vhodných foriem. Dôležitým pridávaním cytostatickej terapie je plazmaferéza vymenovaná s vysokým viskozitným syndrómom.
Najúčinnejším prostriedkom na liečbu chlpatých buniek je splenektómia. Efektívna dlhodobá terapia chlórbutínu v malých dávkach - 2-4 mg denne. Normalizácia krvného zloženia s takýmto terapiou sa vyskytuje po 6-10 mesiacoch od začiatku liečby. Používa sa tiež deoxicoin (inhibítor adenozínu formaminovaná, vysoko aktívnych v T-bunkách), kombinácia malých dávok vinblastínu a chlórbutínu, interferónu.
V ľudskom tele nie je len krv, ale aj takzvané "biele" plavidlá. Boli to známe už dlho, a v polovici 18. storočia sa znalosť lymfatického systému stala rozsiahlejšou. Bohužiaľ, často sa stretávajú a môžu vzniknúť v akomkoľvek orgáne.
Lymfatický systém
Vykonáva skôr dôležitú úlohu pri fungovaní osoby: Vďaka lymfatickému systému sa užitočné látky prepravujú, nadmerná intersticiálna tekutina sa odstráni. Ďalšou dôležitou schopnosťou je zabezpečiť imunitu. Kvapalina, ktorá vykonáva tieto úlohy, sa nazýva lymfatická. Má transparentnú farbu, v kompozícii prevládali lymfocyty. Najmodernejšou konštrukčnou jednotkou systému je kapiláry. Chodia do plavidiel, ktoré sú intragranny a mimoriadne. Ich štruktúra zahŕňa ventily, ktoré bránia reverznému prúdu tekutiny. Najväčší zberatelia sa nazývajú. Je v nich, že tekutina sa nahromadí z vnútorných orgánov a iných veľkých zložiek, ktoré má lymfatický systém (fotografia sa nachádza v spodnej časti), - uzly. Sú to okrúhle útvary, ktoré majú iný priemer (od pol milióna do 5 centimetrov). Sú umiestnené skupiny na ceste plavidiel. Hlavnou funkciou je lymfatické filtrovanie. Je to tu, že je zbavený škodlivých mikroorganizmov.
Lymfatické orgány
Nasledujúce orgány sú tiež súčasťou lymfatického systému ľudí: mandle, sleziny, kostná dreň. Lymfocyty, ktoré sú vytvorené v Thymus, sa nazývajú T bunky. Ich vlastnosťou je nepretržitá cirkulácia medzi lymfázou a krvou. Častice, ktoré sú vytvorené v kostnej dreni, sa nazývajú v bunkách. Oba typy po dozrievaní sú oddelené telom. B bunky zostávajú v lymfoidných orgánoch. Na tomto, ich migrácia sa zastaví. V brušnej dutine je ďalším hlavným telom, ktorý je neoddeliteľnou súčasťou lymfatického systému, je slezina. Pozostáva z dvoch častí, jedna z nich (biela buničina) generuje protilátky.
Daná skupina chorôb založených na lymfocytoch je založená na jeho základe. Ak sa zmeny vyskytujú v kostnej dreni, používa sa termín "leukémia". Systémy, ktoré sa vyskytujú v tkanive mimo kostnej drene, sa označujú ako lymfómy. Podľa štatistík sa takéto choroby najčastejšie vyskytujú u starších pacientov. U mužov je takáto diagnóza väčšinou viac ako u žien. Na túto chorobu sa vyznačuje stredom buniek, čo začne rásť. Odstráňte nízky, stredný a vysoký stupeň, ktorý charakterizuje malignitu procesu.
Možné príčiny výskytu
Medzi dôvody, ktoré sú schopné spôsobovať lymfospilipálne ochorenia, sa rozlišujú určitou skupinou vírusov. Aj faktor dedičnosti tiež hrá túto úlohu. Choroby pleti, ktoré majú významný čas (napríklad psoriáza), môžu vyvolať zvýšenie malígnych neoplazmov. Samozrejme, že žiarenie významne ovplyvňuje tento proces. Žiarenie, niektoré alergény, toxické látky Aktivovať proces rastu buniek.
Lymfóm. Diagnostika
Jednou z odrôd zhubných neoplazmov lymfatického systému je lymfóm. Príznaky počiatočné stupne nemusí byť veľmi vyslovené.
Existuje zvýšenie, ktoré nie sú bolestivé. Ďalší svetlý znak - Únava a spravodlivo. Pacient sa môže sťažovať na vysoké potenie v noci, významnej a prudkej strate telesnej hmotnosti. Je tiež možné svrbenie, telesná teplota je niekedy rastú, najmä vo večerných hodinách. Jasné takéto príznaky by potom mali potom, ak neuskutočňujú o niekoľko týždňov neskôr. Pre Účinná liečba Je veľmi dôležité určiť typ lymfómu. Diagnóza berie do úvahy umiestnenie, vzhľad nádoru, typu proteínu, ktorý je na jeho povrchu. Špecialista menuje úplné lekárske vyšetrenie, krvný test pre rakovinové bunky, sa vykonáva diagnóza vnútorných orgánov. Pre väčšiu informatívnu biopsiu je potrebná biopsia. Pod mikroskopom majú postihnuté bunky špecifický vzhľad.
Liečba lymfómu
Spôsoby liečenia tohto ochorenia sú nasledujúce. Na zničenie neoplazmy používajte chemoterapiu alebo rádioterapiu (pomocou röntgenových lúčov). Používa sa kombinácia liekov, platia na telo a môžu tiež zničiť tie bunky, ktoré nemohli byť diagnostikované. Po chemoterapii je ovplyvnená kostná dreň, takže môže byť potrebné zmeniť jeho transplantáciu. Vykonáva sa obidva donor a priamo z vlastnej kostnej drene pacienta (pred odstránením pred postupmi). Lymfoproliferatívne ochorenia sú tiež biologickou terapiou, ale je to hlavne experimentálne. Je založený na používaní látok, ktoré sú syntetizované z buniek pacienta. Pre úspech dobrý výsledok Je potrebné starostlivo dodržiavať pokyny prešetrujúceho lekára, aby sa drogy včas, venovali náležitú pozornosť výžive.
Leukémia. Klinický obraz
Ochorenie sa vyznačuje zmenou buniek tvoriacich krv, v ktorých sú ovplyvnené zdravé prvky kostnej drene. V krvi sa výrazne zvýši hladina lymfocytov. V závislosti na tom, ktoré bunky boli znovuzrodené, je tu ochorenie lymfolookózy (zmena lymfocytov), \u200b\u200bmyelolomikóza (myelociti sú ohromení). Je možné určiť typ ochorenia pod mikroskopom a na analýzu proteínu. Lymfoproliferatívne ochorenie (čo je opísané vyššie) má v tomto prípade dve formy úniku: chronické a ostré. Ten prechádza celkom tvrdo. V tomto prípade je potrebná okamžitá liečba, pretože bunky sú nezrelé a nie sú schopní vykonávať svoje funkcie. Chronická forma môže vydržať veľa rokov.
Starší ľudia ľudí často diagnostikujú chronickú lymfolookózu. Choroba prebieha pomerne pomaly a len v neskorších štádiách existujú poruchy v procese tvorby krvi. Symptómy zahŕňajú zvýšenie lymfatických uzlín a sleziny, časté infekčné ochorenia, chudnutie, potenie. Často sa takéto lymfoproliferatívne ochorenia nachádzajú náhodne.
Rozlišujú sa tri stupne ochorenia: A, B, C. Prvý je prekvapený 1-2 s druhou - 3 alebo viac, ale nie je anémia a trombocytopénia. Pre tretie, existujú údaje o stave. V ranom štádiu sa špecialisti neodporúčajú vykonávať terapiu, pretože pre neho uchováva známú životný štýl. Zároveň je dôležité dodržiavať režim dňa, lekár môže poskytnúť rady o výžive. Vykoná sa betónová terapia. Liečba chronickej lymfolekózy sa musí začať, keď sa zistia príznaky progresie. Zahŕňa chemoterapiu, spôsob liečby, transplantácie kmeňových buniek. S rýchlym rastom autority môže byť potrebné odstrániť slezinu.
Lymfoproliferatívne nádory
Lymfoproliferatívou je skupina nádorov lymfatického systému pochádzajúceho z V- a T-lymfocytov: akútna lymfoblastická leukémia, všetky formy chronickej lymfolekózy, vrátane leukémie s vysokým jedlom, ktorá je zvyčajne opísaná ako nezávislá nozologická jednotka; Lymfoproliferatívne spôsoby zahŕňajú nepevnené limfocytové neoplazmy - lymfocytómy a lymfosartómy a vylučujúce imunoglobulíny nádorov lymfocytových a plazmatcclingu - paraproteinemická hemoblastóza; Ako aj lymfocytové nádory kože - Consery choroba, huby sľudka a v-bunkové lézie kože.
Chronická lymfalookóza
Chronická lymfalookóza je benígny nádor, jeho substrát je prevažne morfologicky zrelý lymfocyty. Ochorenie sa prejavuje lymfatickou leukocytózou, difúznym lymfocytovým rastom v kostnej dreni, zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene.
Mechanizmus vývoja
Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfolekózy - lymfatickej leukocytózy a zvýšenie lymfatických uzlín a neskôr slezina a pečeňou - kvôli rastu lymfocytov.
Vzhľadom k tomu, v nádorovom procese pri chronickom lymfocyte, rôzne klony lymfocytov sa podieľajú v rôznych prípadoch, prísne povedané, nosiologická forma "chronická lymfolekóza" by mala pozostávať z rôznych ochorení, hoci s množstvom spoločných znakov. Bunková analýza chronickej lymfolekózy identifikuje rôzne bunkové varianty: prevaha úzkej vlny alebo, naopak, prázdne formy, bunky s nukleami mladšieho alebo hrubo piknotického, s cytoplazmom vyjadrené bazofilné alebo takmer bezfarebné.
Klony limfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali pri T-forme pomocou účinku na FGA lymfocytov, ako je mitogén. S in-lymfoloikózou, aby sa spôsobilo rozdelenie lymfocytov, to trvalo vplyv polyvalentného mitogénu: Epstein vírus - Barr, lipopolysacharid E. coli.. Kariologické údaje dokazujú nielen klonáciu, ale aj mutáciu povahu chronickej lymfolekózy a vzhľad subclónov, pretože proces sa vyvíja, ako sa môže posudzovať vývojom chromozomálnych zmien v niektorých prípadoch.
Bolo dokázané, že väčšina leukemických in-lymfocytov u chronickej lymfocytera obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký imunoglobulínový reťazec. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa preukáže ľahšie ako povrchové. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v C-lymfocytoch chronickej lymfolekózy potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jednej z predchádzajúcich úrovní diferenciácie in-lymfocytov a robí malý obsah imunoglobulínu na ich povrchu.
Citopénia v chronickej lymfoloicose môže byť rôznej povahy. Hoci chronická lymfolookóza nastáva častejšie z bunky - predchodca in-lymfocytov, obsah T-supresorov v krvi a slezine sa môže s ním zvýšiť. Zvýšený obsah týchto buniek, neuhroquim podľa prírody môže viesť k potláčaniu proliferácie buniek - predchodcov tvoriacich krv, najmä, granulocytarický-makrofágové bunky - CDA-GM, prípadne celkový predchodca bunky - myelopoose.
Ďalšia genéza cytopénie u chronickej lymfoloicózy je autoimunita spojená s tvorbou protilátok proti bunkám obsiahnutým krvou na zrenie buniek kostnej drene alebo zrelé krvinky a kostnej drene. Autoimunitná povaha deštrukcie erytrocytov u chronickej lymfolookózy sa dokazuje vznik pozitívnej priamej vzorky CUBSA a samotnej deštrukcie - retikulocytózy v krvi, zvýšený obsah erytrokariocytov v kostnej dreni, zníženie života Priemerná dĺžka erytrocytov, bilirubínie. V prípade, že anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou, a v kostnej dreni, sa zvyšuje obsah erytrokariocytov a je tu nepriama bilirubinemiová, môže byť predpokladaná intraosy-pohyblivým lýdou erytrokarocytov. Imunitná povaha anémie sa ukáže v týchto prípadoch s pozitívnym členením agregagglutinácie.
Okrem toho, cytolitický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak funkčne majú vlastnosti vraha.
Poliklinika
Po mnoho rokov je možné pozorovať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše v blízkosti hornej hranicu normy. Lymfatické uzly môžu byť normálne, ale zvyšujú sa v rôznych infekciách a po odstránení zápalového procesu sa znižuje na počiatočnú hodnotu.
Lymfatické zložky sa postupne zvyšujú, zvyčajne primárne na krku, v podpazuní, potom sa proces vzťahuje na mediastinu, brušnej dutiny, inguinálnej oblasti. Nešpecifické javy pre všetky leekémie vznikajú: zvýšená únava, slabosť, potenie. V ranom štádiu ochorenia vo väčšine prípadov sa anémia a trombocytopénia nevyvíjajú.
Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa zvyčajne pozorovalo s takmer úplnou výmenou lymfocytov kostnej drene. Šírenie lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemôže koagulovať produkty normálnych buniek. Dokonca aj s dosiahnutím vysokého počtu leukocytov v krvi, 100 000 v 1 ul a ďalšie, anémia je často nie, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.
Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne viac ako 30%, a charakteristické rasty lymfoidných buniek, častejšie difúzne.
Štruktúra lymfocytov v chronickom lymfocyte nemá žiadne stabilné a typické príznaky. Môže sa líšiť počas ochorenia pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémie, prevaha buniek s jedným menom (v tomto prípade lymfocytov) neznamená prevahu leukemických buniek, pretože cirkulácia je často súčasne ako in-lymfocyty leukemického klonu a zvýšený počet polyklonálnych T- lymfocytov. V krvi sa väčšina buniek tvorí zrelé lymfocyty, nie odlišné od normálu. Spolu s takýmito bunkami, lymfocytové prvky s homogénnejším jadrom, ktoré nemajú drsný chromatín zrelého lymfocytov chromatínu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorý niekedy, rovnako ako u infekčnej mononukleózy, má pericleary osvietenie. Kodéry buniek môžu mať zvláštny leoping, alebo sa riadi správne; Tam sú tiež červené jadrá; Cytoplazma je s fragmentačnými kontúrami, niekedy s prvkami "Haphiness", ale bez histochemických vlastností leukémie chlpatých buniek.
Charakteristickým znakom chronickej lymfolekózy je tradívne jadrá lymfocytov - tieň gunicht. Ich počet nie je indikátorom závažnosti procesu.
Na začiatku ochorenia prolimfocytov a lymfocytov v leukocytovom vzorci, zvyčajne č.
Na tomto základe sa izoluje prolimfocytová forma chronickej lymfolekózy. Niekedy môže taká leukémia prúdiť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.
Keďže sa choroba vyvíja v krvi, začínajú sa stretnúť jednotlivé proliimfocyty a lymfoblasty. Ich veľké číslo sa zobrazí len v terminálnom štádiu ochorenia.
Štádiá chronickej lymfolekózy. V počiatočnom štádiu procesu existuje mierny nárast niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30? 10 3 - 50? 10 3 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, celé mesiace nie je tendencia k výraznému zvýšeniu v ňom. V tomto štádiu zostávajú pacienti pod dohľadom hematológov a cytostatická terapia sa nevykonáva. Nasadený stupeň sa vyznačuje zvýšením leukocytózy, progresívneho alebo zovšeobecneného zvýšenia lymfatických uzlín, vznik rekurentných infekcií, autoimunitných cytopier. Táto fáza vyžaduje aktívnu terapiu. Koncový stupeň obsahuje prípady malígnej transformácie chronickej lymfolekózy.
Diagnóza chronickej lymfolekózy je jednoduchá. Kritériá sú nasledovné: Absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30% lymfocytov v kostnej dreni punkte s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trende kostnej drene. Zvýšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfolekózy, ale pri zapojení procesu v týchto orgánoch sa pozorovalo difúzne proliferácia lymfocytov. Pomocné diagnostické znamenie proliferácie lymfatického nádoru je tiene Gumprecht v krvnom nátere.
Chronická lymfolookóza musí byť diferencovaná iným procesom matelulárneho lymfocytového nádoru - lymfocyt. Odlišuje sa od lymfocytov, prevládajúce lokalizáciu lymfatickej proliferácie v kostnej dreni rozptyľuje svoju povahu v tomto tele, ako je v iných zapojených do procesu, potvrdené v histologickom vyšetrení.
Komplikácie
Všetky 3 zvyčajne študovali imunoglobulín (A, G a M) alebo niektoré z nich môžu byť znížené. S vylučovaním lymfoproliferatívnych procesov, spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu, sa zvyčajne znižuje hladina normálnych imunoglobulínov. V pochybných diagnostických situáciách, s nízkou lymfocytóziou, zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu môže slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Typický obraz je však možný na normálnej úrovni? -Globulíny a imunoglobulíny v sére. Hypogammaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosti lymfocytózy. To môže byť spôsobené porušením interakcie T-a B-lymfocytov, zvýšeným obsahom T-supresorov, neschopnosť leukemických B-lymfocytov reaguje na lymfocíny produkované normálnymi T-lymfocytmi.
Zvýšená citlivosť na infekciu pacientov s chronickou lymfolookózou je jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré vedú k smrteľnému výsledku. Dôvody takejto citlivosti nie sú úplne jasné a zrejme existuje niekoľko z nich. Podľa E. G. Bragina nie je tendencia infekčných komplikácií vždy rovnobežná s hypogammaglobulinémiou, môže byť na normálnej úrovni? -Globulíny v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy rovnobežne s rastom leukocytózy.
Frekvencia zápalu pľúc, najmä pri chronickom lymfíle, prispieva k lymfatickej infiltrácii samotného pľúcneho tkaniva, zvýšenie lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie k poklesu celej alebo časti pľúc, porušenie vetrania pľúc a vypúšťacích funkcií bronchi. Zvyčajne, s priebehom ochorenia, tieto javy rastú. Časté komplikácie sú zápalové procesy vo vlákne spôsobené stafylokokovými alebo gramnegatívnymi baktériami.
Zároveň zvýšená citlivosť na infekciu, ktorá je určená termínom "infekciou", v počiatočnom štádiu procesu, zrejme spojené s vadami imunitnej reakcie, poruchami interakcie T- a B-lymfocytov. K opakovaniu a dlhodobému toku infekcií môžu prispievať nedostatočné cykly antibiotík. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa nachádzajú pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, zvláštne "epidémie" sa objavujú veľmi často.
Častejšie trpia pacienti zbavených ( herpes zoster.). To môže byť typické a generalizované, čo spôsobuje úplnú léziu kože, s miestnou segmentálnou vyrážkou bublín rýchlo sa vyčerpajú. Herpetické vyrážky môžu zachytiť sliznice tráviaceho traktu, bronchi. Rovnaká porážka sa deje s jednoduchým herpesom ( herpes simplex), veterné čerpadlo.
U pacientov s chronickou lymfalookózou sa na mieste komára zahryzne vyskytne závažná infiltrácia; S viacnásobným uhryznutím je možné silnú intoxikáciu.
Imunokomplexné komplikácie chronickej lymfolekózy a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Shenleinovým syndrómom - Genoch, PolyNevrit.
Pri chronickej lymfoloicóze, infiltrácia VIII párov lebečných nervov so slabým zoslabením, pocitom "súbežného", hluk v ušiach sú často infiltrácia. Rovnako ako u iných leukémie, neurolemia je možné; Je to spravidla terminálny exacerbácia, keď mozgové plášte sú infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neurolekemie sa nelíši od tých s akútnou leukémiou; V mozgovom puzdre bol proces schopný eliminovať podávanie intrablum cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových škrupín sa môže vyskytnúť infiltrácia mozgovej látky, na liečbu, z ktorého je potrebné ožarovanie. Koreňový syndróm spôsobený lymfatickým infiltráciou koreňov sa zvyčajne nachádza v terminálnom štádiu ochorenia.
Jedným z ťažkých prejavov chronickej lymfolekózy je exsudatívna pleuríza. Jeho povaha môže byť odlišná: para- alebo metapneumónny pleurisy s banálmi, tuberkulóza pleurisy, lymfatická infiltrácia pleury, kompresie alebo lymfatického potrubia prsníka. Keď ostrý infekčný pôvod v exsudáte spolu s lymfocytmi, mnohými neutrofilmi. S infiltráciou pleury, stláčanie a lámanie lymfatického potrubia, bude exsudát lymfath, ale ak tekutina pochádza z potrubia, bude obsahovať veľké množstvo tuku (nakrájaná kvapalina).
Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu veľmi rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemic edém. Pri prestávkach dojčenia sa zobrazí prevádzková obnova jeho integrity.
Pacienti zomrú hlavne v dôsledku závažných infekčných komplikácií, rastúceho vyčerpania, krvácania, anémie, sarcomous rastu.
Spravidla, počas chronických lymfatických skokov, neexistuje kvalitatívna zmena v správaní nádorových buniek. Známky progresie s výťažkom patologických buniek z pod kontrolou cytostatických liekov nemusia byť v celej chorobe.
Ak sa proces stále pohybuje do fázy terminálu, má rovnaké príznaky ako s inou leukémiou (útlak bežných výhonkov tvorby krvi, celková výmena kostnej drene pomocou blastových buniek).
Prechod chronickej lymfolekózy do terminálneho stupňa je častejšie sprevádzaný sarcomous rastu lymfatického uzla ako krízová kríza. Takéto lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, získavať hustotu kamene, infiltrátu a stlačiť susedné tkanivá, čo spôsobuje syndróm edému a bolesti, nie sú charakteristické pre expandovaný stupeň chronickej lymfolekózy. Rast sarkómom často je v sprevádzaní zvýšením teploty. Niekedy takéto uzly sú umiestnené v podkožnovanom vlákne tváre, trupu, končatiny, pod sliznicou v ústnej dutine, nosa a plavidlá, ktoré v nich rastú, dávajú im typ krvácania; Iba hustota a prázdna z takéhoto "krvácania" označuje svoju povahu.
V terminálnom štádiu je začiatok, ktorý je niekedy nemožné stanoviť, veľké ťažkosti predstavujú dekódovanie náhleho zvýšenia teploty, ktoré sa objavili. Môže byť spôsobená transformáciou procesu sarkómy; Potom by sa mala aplikovať silná cytostatická terapia. S rovnakou pravdepodobnosťou s predĺženou chronickou lymfolézou je infekcia možná, primárne tuberkulózna (tuberkulóza infiltrácia pľúc počas granulocopénia, nie je vždy detekovaná). V týchto situáciách, stanovenie dôvodu zvýšenia teploty trvá dlho, vyžaduje konzistentné použitie bakteriostatických prípravkov.
Jedným z prejavov terminálneho stupňa ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie parenchýmu orgánu s nádorovými bunkami. Náhle ukončenie močenia by malo vždy priniesť lekára na takýto predpoklad. Ak sa odstránia všetky ostatné dôvody poškodenia obličiek, by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, čo rýchlo eliminuje narušenú močenie.
Prognóza
Zotavenie z lymfolekózy, kým nedávno nebola pozorovaná. V niektorých prípadoch zložitá chemoterapia umožnila získať trvalé zlepšovanie. Priemerná dĺžka života pacientov kolíše vo veľmi širokom rozsahu - od niekoľkých mesiacov do 2-3 desaťročí.
Formy chronickej lymfolekózy
Klasifikácia chronickej lymfolekózy je postavená na základe morfologických a klinických príznakov, vrátane reakcie na liečbu.
Prideliť nasledujúce formuláre:
1) benígny;
2) progresívne (klasické);
3) nádor;
4) splenomegalický (rastúci slezina);
5) kostná dreň;
6) Chronická lymfolekóza komplikovaná cytolýzou;
7) proliimphocytické;
8) Chronická lymfolekóza prúdiaca s paraproteinémiou;
9) haslalárna leukémia;
10) T-bunka.
Benígna forma chronickej lymfolekózy To spôsobuje veľmi pomalé, viditeľné v priebehu rokov, ale nie mesiace, zvýšenie lymfocytózy v krvi paralelne s rastúcim počtom leukocytov. V skorých fázach sa buď nezvýšili lymfatické uzliny, alebo sa krčka maternice zvýši veľmi mierne. V prípade infekcie je vysoká 2-3? 10 4 (20-30 tisíc) v 1 ul lymfatickej leukocytózy mizne s infekčnými komplikáciami. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy k výraznému zvýšeniu lymfatických uzlín môže pokračovať roky a desaťročia. Po celú dobu sú pacienti pod dávkovacím pozorovaním, sú plne schopní, ktoré zakazujú len zvýšenú chybu. Krvné štúdie s počítaním doštičiek a retikulocytov sa vykonáva každých 1-3 mesiacov. Ako je popísané vo forme, až do okamihu, keď sa zhoršenie štátu môže vyžadovať liečbu, v mnohých prípadoch nerobí diagnostickú parastiku, histologické vyšetrenie lymfatickej zostavy. Tieto štúdie sú v podstate zranené psychikou pacienta, ktorá často do konca dní nepotrebuje cytostatické lieky.
Progresívny (klasický) tvar chronickej lymfolekózy Začína rovnakým spôsobom ako benígny, ale počet leukocytov sa zvyšuje od mesiaca do mesiaca, ako aj veľkosť lymfatických uzlov. Súlad montáže môže byť test, mäkký alebo mierne elastický.
Cytostatická liečba týmto pacientom je zvyčajne vymenovaná s výrazným nárastom všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín na prvom mieste.
Tvar nádoru chronickej lymfolekózy. Funkcia tejto formy, ktorá určila jeho meno, je významným zvýšením a hustou konzistenciou lymfatických uzlín pri nízkej leukocytóze. Mandle sú zväčšené, často sú takmer uzavreté. Zvýšenie sleziny je zvyčajne mierny, ale to sa tiež deje významné, často je to niekoľko centimetrov z koreňového okraja.
V leakocytovom vzorci dostatočné - 20% a viac - percento neutrofilov. V kostnej dreni je to zvyčajne viac ako 20-40% lymfocytov, hoci existuje úplná porážka.
Napriek významnej hyperplázii lymfatického tkaniva, intoxikácia je dlhodobo vyjadrená na rozdiel od všeobecného lymfosarkómu, s ktorou je často zmätená touto formou chronickej lymfolekózy.
Crostová forma chronickej lymfolekózy Lymfadenia Ossia. Rýchle progresívne pancytopénia, celková alebo čiastočná výmena kostnej drene difúzne rastúce zrelé lymfocyty. Lymfatické uzliny sa nezvyšujú, slezina sa nezvýši viac ako veľmi zriedkavá výnimka, pečeň normálnych veľkostí. Morfologicky pozoruje homogenitu štruktúry jadrového chromatu, niekedy jeho piknomatitu, menej často existujú prvky štruktúry, na diaľku sa pripomínajú výbuch; Cytoplazmus s ťažkou basophiliacou, úzkou, často zarámovanou. Predtým tento formulár rýchlo viedol pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka prekročila 2 roky (14-26 mesiacov).
Úvod do terapie tejto formy ochorenia vamp, ako aj jeho ďalšia modernizácia povolená a dosiahnuť zlepšenie a významne predĺžiť život pacientov.
Chronická lymfolekóza komplikovaná cytolýzou nie je nezávislá forma. Snáď významný nárast lymfatických uzlín a nedostatok lymfadenopatie môže byť veľmi vysoká lymfatická leukocytóza, alebo ochorenie prebieha pozdĺž sušnice nádoru. Zničenie erytrocytov je spôsobené retikulocytózou, zvýšenie hladiny bilirubínu a percentuálneho podielu erytrokarocytov v kostnej dreni a imunitná forma je pozitívne priame raňajky Cumbax. Zvýšené rozpustenie krvných doštičiek je určené trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytóziou v kostnej dreni.
Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich predchodcov v kostnej dreni na pozadí kompletnej lymfatickej proliferácie nemožno stanoviť. Na zvýšenom rozpaku granulocytov s určitou pravdepodobnosťou môže byť posudzovaná svojou náhlou zmiznutím periférnej krvi.
V niektorých prípadoch je chronická lymfolookóza prúdiaca s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočná zmiznutie akéhokoľvek výhonku v kostnej dreni navrhuje intraoscience cytolýzu.
Prolimphocytický tvar chronickej lymfolekózyAko je opísaný v literatúre (Volkova M. A.; Taylor et al.Rozlišuje sa, v prvom rade, morfológia lymfocytov, ktoré v rozmazaní (krv a kostná dreň), vytlačí veľký číry nukleol, kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónové mikroskopické ukazuje, je exprimovaný mierne a hlavne na periférie. V histologických prípravkoch lymfatických uzlín a sleziny, s touto formou leukémie, lymfocyty tiež obsahujú nukleoleoly. Neexistujú žiadne cytooochemické vlastnosti týchto buniek. Imunologické charakteristiky identifikujú, že t-bunková povaha lymfolekózy, ktorá je častejšie. Na rozdiel od in-lymfocytov typickej chronickej lymfocykózy, v tomto formulári na povrchu leukemických lymfocytov, sa nachádza množstvo imunoglobulínov, častejšie ako typ M- alebo D.
Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj, významný nárast sleziny a mierne zvýšenie periférnych lymfatických uzlín.
Chronická lymfalookóza vyskytujúca s paraproteíniou, Vyznačuje sa konvenčným klinickým obrazom jednej z predtým uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaný monoklonálnym M- alebo G-Gammapatia.
Forma chlpatých buniek. Názov formulára pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ho predstavujú. Tieto bunky majú "varenú" jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro výbuchov, niekedy zostávajúci nukleol, často majú nesprávny tvar a fuzzy kontúry. Bunková cytoplazma je rôznorodá: môže byť široká a mať okrajový okraj, stane sa bez okolitej bunky okolo obvodu, môže mať klíčky pripomínajúce vlasy alebo villi. V niektorých prípadoch je cytoplazmy lymfocytov s touto formou chronickej lymfolekózy basofilná, častejšie sivasto-modrá. Neexistuje žiadna zrnitosť v cytoplazme. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, nútiť k podozreniu na tvar chlpatých buniek chronickej lymfolekózy, sú viditeľné vo svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie v mikroskope fázového kontrastu a v elektrónovej mikroskopii.
Diagnostický test potvrdzujúci diagnózu volosletovej leukémie je cytochemická charakteristika leukemických buniek.
Je známe, že lymfocyty pre túto formu leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto znaky buniek leukémie chlpatých buniek robia dlhodobé pochybnosti v ich lymfatickej prírode.
Immunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov je tvar B-buniek chronickej lymfolekózy, hoci prípady leukémie T-lymfocytovej prírody sú opísané. Počiatočné normálne lymfocyty, z ktorých boli leukémia na vysokej úrovni, sú stále neznáme.
Klinický obraz volibelickej leukémie je pomerne charakteristický: cytopénia zo stredne ťažkej až výraznej, zvyšujúcej sa sleziny, normálne rozmery periférnych lymfatických uzlín.
V trepaáte kostnej drene je možné pozorovať intersticiálne zvýšenie leukemických buniek, spravidla, ktoré nie sú prilákané prvky a neexistencie vytesnenie hematopoetického tkaniva a tuku. Histológia sleziny svedčí o difúznom raste leukemických lymfocytov a červenej a v bielej buničine, vymazanie štruktúry tohto tela.
Prúd leukémie chlpatých buniek je iný. On, rovnako ako iné formy chronickej lymfolekózy, nemôže detekovať známky progresie niekoľko rokov. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám a trombocytopénii s hemoragickým syndrómom.
T-forma. Chronický lymfocyt, ktorý predstavil T-lymfocyty, vyskytuje približne 5% prípadov. Leukémová infiltrácia s touto formou leukémie, na rozdiel od Sisariho ochorenia, je zarážajúcej, spravidla hlboké vrstvy dermis a tkaniva kože. Choroba začína u ľudí starších ako 25 rokov.
Krvný vzor zahŕňa leukocytózu rôznych závažnosti, neutropénie, anémie. Leukemické lymfocyty majú veľké kolo, bobry, polymorfné škaredé jadrá, hrubé, často skrútené, chromatín, azurofilné granule môžu byť viditeľné v cytoplazme, väčšie ako granule bežných lymfocytov. Rôzne veľkosti buniek.
Cytochemicky, v týchto bunkách sa môže detegovať vysoká aktivita kyseliny fosfatázy (lyzozomálna povaha), -Naftylacetát-esteráza umiestnená v cytoplazme lokálne. Imunologicky lymfocyty, ktoré predstavujú substrát tejto formy leukémie, as ukazuje štúdiu svojich povrchových markerov s použitím monoklonálnych protilátok, môžu byť T-Pomoc v niektorých prípadoch, T-supresors - v iných a pomocníkov a supresoroch - tretí.
Spolu s touto rýchlo progresívnou t-bunkovou formou leukémie je opísaná priaznivá forma s veľkými zrnitými T-lymfocytmi.
Liečba (všeobecné zásady)
Indikácie na liečbu chronickej lymfolekózy sú zhoršením celkového stavu, vzhľadu cytopénie, rýchlemu zvýšeniu lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskytu leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a non-usporiadaných orgánov vedúcich k syndrómu bolesti alebo poruchy funkcie ; \\ T Stabilný nárast hladín leukocytov. S primárnou odolnosťou voči chlorobutinovi nie je predpísaná. Dávka chlorbutín na nosnú liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.
Cyklofosfán je predpísaný v chronickej lymfolekóze rezistencii na chlórrobutín, ako aj zvyšovanie leukocytózy, významného zvýšenia lymfatických uzlín alebo sleziny a trendov smerom k trombocytopénii. Dávka cyklofosfánu - 2 mg / kg denne. Môže existovať účinná prerušovaná liečba veľkými dávkami - 600 mg / m2 1 krát týždenne. Účinok cyklofosfánu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, takže by sa nemal používať dlhú dobu.
Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfolekózy zaberajú špeciálne miesto: vedú k rýchlemu zníženiu lymfatických uzlín, odstránenie intoxikácie, normalizácie teploty, zlepšenie pohodu, ale nie je nič nebezpečnejšie pre destináciu prednizolónu na liečbu týchto pacientov.
Izolovaná liečba s prednizolónom alebo jeho pridávaním ako konštantná liečivo do inej prerušovanej cytostatickej terapie alebo leukaffezesu je smrtiace vo veľmi častých a závažných infekčných komplikáciách, na jednej strane a veľmi neefektívnych v onkologickom pláne - na strane druhej. Zníženie lymfatických uzlín je sprevádzané rastúcou leukocytózou, normalizáciou teploty a zmiznutie iných príznakov intoxikácie sa pozorovalo len s neustálym príjmom prednizónu, obnovené ešte väčšiu silu bezprostredne po zrušení.
Vzhľadom na storno syndróm, zvláštny s lymfoproliferatívnymi matelovými nádormi, dokonca aj po použití cytostatických programov, ktoré zahŕňajú prednizón (sor, vamp), je potrebné začať pokles svojej dávky na koniec programovej liečby a pokračovať v aplikácii, Zníženie dávky, niekoľko dní po dokončení programu.
Pri chronickej lymfolookóze je jedna z účinných liečby Radiačná terapia. Pri zvýšení periférnych lymfatických uzlín brušnej dutiny v podmienkach cytopénie alebo na vysokej úrovni leukocytov a trombocytopénie, významné vzorky sleziny, leukemickej infiltrácie v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívny proces v kostnej tkanive, lokálne žiarenie je potrebná terapia.
S miestnym ožarovaním je jednorazová dávka 1,5-2 gramov. Celková dávka do pozornosti je určená umiestnením jeho lokalizácie. Slezina je zvyčajne ožiarená v celkovej dávke - 6-9 g, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej citopénii, a preto si vyžaduje neustálu kontrolu periférnej krvi v procese liečby. Ožarovanie sleziny vedie k zníženiu nielen tohto orgánu, ale často krčka a axilárne lymfatické uzliny. Keď je deštrukcia stavby, miestna celková dávka ožarovania je 25 gramov. Lokálna radiačná terapia často poskytuje pretrvávajúci účinok: V zóne ožarovania sa spravidla nevyužíva lymfatická infiltrácia.
Frakčné plné vystavenie chronickej lymfolookózy v päťdesiatych rokoch minulého storočia bol úspešne použitý Osgood (1951, 1955). Tento spôsob radiačnej terapie môže byť účinný, ak je použitie chemoterapie ťažké alebo sa ukázalo byť neúčinné.
Komplex terapeutických opatrení pri chronickej lymfoloicóze začal používať odstránenie sleziny. Vývoj hlbokých cyttopencov, ktoré nie sú spôsobené cytostatikou, vyžaduje účel glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačná sadzba hormónov nedával pretrvávajúci účinok a po ich zrušení sa Cytopénia začala zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.
Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je lymfocyt slezinovej sleziny, diagnóza nádoru je základom pre splenektómia, potom pri chronickej lymfolekóze s splenomegaly, otázka operácie nie je tak jednoznačne. Pri chronickej lymfolookóze sa po operácii môže vyskytnúť pomerne rýchle zvýšenie pečene v dôsledku progresívnej lymfocytovej proliferácie v ňom.
Tiež indikácie na odstránenie sleziny v chronickej lymfolekóze sú rýchly rast sleziny, nie je kontrolovaný cytostatikou, vzhľadu slezinového infarktu, tvrdohlavý bolesť v ľavej hypochondrium, veľmi veľké veľkosti orgánu s nekontrolovateľnosťou procesu Lieky (zvýšenie leukocytózy, exacerbácia infekcií, štartovanie vyčerpania, súbežné zvýšenie pečene, tvrdohlavé nekomuniké zvýšenie teploty).
Lakeferres sa aplikuje v prípadoch výraznej leukocytózy, pod ktorou cytostatická liečba konvenčnými dávkami liekov je neúčinná; Lakeerres je zvyčajne účinné počas trombocytopénia a agranulocózy na pozadí vysokej leukocytózy.
Plazmaza pri chronickej lymfolekóze sa používa v prípadoch zvýšeného syndrómu viskozity, ktorý sa vyvíja s vylučovaním ochorení ochorenia (choroba valdenému, chronická lymfolookóza s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu g); Dlhodobá plazmaferéza je znázornená v polyneuritovej komplikujúcej lymfatickej proliferácii.
Liečba jednotlivých foriem
S benígnou formou chronickej lymfolekózy, liečba cytostatík neuskutočňuje dlhú dobu. Indikácia cytostatickej terapii je zvýšenie subjektívnych nepríjemných pocitov (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; Spravidla to už dosahuje 50? 10 3 v 1 μl. V tomto prípade sa terapia začína chlorobutinom (leykeuran) v dennej dávke 5-10 mg pod kontrolou krvi, čím sa nepohybuje v redukcii prahovej hodnoty leukocytózy 2? 10 4 - 3? 10 4 v 1 ul. Liečba má cieľ dosiahnuť zlepšenie, ale iba klinickú kompenzáciu; Vykonáva sa ambulantný a zvyčajne sú pacienti schopní.
S progresívnou formou bolo primárnym obmedzujúcim prístupom najvhodnejším princípom liečby mnoho rokov, ktorých podstata je znížená na obmedzenie leukemického procesu neustálymi strednými dávkami cytostatických liekov, ktoré už v ranom štádiu, keď leukocytóza má ešte nedosiahne veľmi vysoké čísla. Použite nasledujúce programy.
Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfán v dávke 200 mg / deň (s opätovným zvýšením počtu leukocytov proti miernej lymfadenopatii, je zvyčajne výhodný, s výraznou lymfadenopatiou proti pozadiu pomaly rastúceho a Nie je veľmi vysoká leukocytóza, cyklofosfán je predpísaný častejšie. Cieľom cytostatickej terapie je dosiahnutie somatickej kompenzácie za hematologickú stabilitu na pozadí nízkej, výhodne menej ako 50? 10 3 v 1 ul, leukocytóza v krvi.
M-2 program ( Kempin et al.): V 1. deň kurzu, intravenózne 2 mg vinkristínu, 600-800 mg cyklofosfánu (10 mg / kg), BCNU v rýchlosti 0,5 mg / kg; Zostávajúce prípravky sú uvedené smerom dovnútra - melfalán (alkeran) 0,25 mg / kg (alebo sarkozín 0,3 mg / kg) 1 krát denne počas 4 dní v rade, prednizón v dávke 1 mg / (kg / deň) 7 dní, polovica tejto dávky nasledujúce 7 dní a štvrtinu počiatočnej dávky do 15-35 dní liečby. Podľa autorov, liečebný program, ktorý vyvinuli, umožňuje získať remisiu v 17% prípadov s priemernou životnosťou života viac ako 7 rokov. Ukončenie liečby viedlo k relapsu.
Liečba nádorovej formy chronickej lymfolekózy sa ukázala aj byť úspešnejšia pri použití intenzívnych polyhemoterapeutických programov - sor, sekanie, M-2 (BCNU, cyklofosfán, sarkozín, vinkristín, prednizón). Pri použití programu M-2 sú popísané remisie ( Kempin et al.), ktoré sú uložené len s pokračovaním liečby. Prvé 2 programy relatívne zriedka vedú k remisii, ale umožňujú dosiahnuť významné zníženie lymfatických uzlín, ktoré sú obzvlášť dôležité pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované cyklofosfránové kurzy.
Viacnásobné opakovanie kurzov a chlopných kurzov sú pre pacientov s chronickou lymfolekózou pomerne ťažké, pretože zrušenie prednizolónu v týchto kurzoch často vedie k náhlym teplotám do 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, potenia, slabosti, významného zvýšenia infekcií . Vedenie týchto kurzov je potrebné začať pokles dávky prednizolónu o ďalších 9-10. deň liečby, utiahnite ho zrušením 3-6 dní po skončení kurzu.
Po dosiahnutí stabilného zlepšenia s ľubovoľným ľubovoľným chlopným kurzom (6 kurzov sa zvyčajne konajú) v 2 týždňoch, prerušovaná terapia cyklofosfamphosphosfosfány: 200 mg cyklofosfrán orálne alebo každý druhý deň po dobu 5 alebo 10 dní (celková dávka 1000 mg liečiva ), prestávka medzi kurzami 10-12 dní. Pri znížení hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5? 10 3 v 1 ul alebo leukocytoch - menej ako 4-5? 10 3 V 1 ul, prestávky medzi cyklofosfránovými koncami sa predĺži predĺžené pred zlepšením alebo normalizáciou týchto indikátorov.
Trvanie prerušovanej liečby cyklofosfánmi je nepredvídateľná: uskutočňuje sa dosiahnutím stabilného kompenzovaného stavu pacientov.
Ako nezávislé spracovanie nádorovej formy ochorenia sa denne používa frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 g na reláciu, celková dávka je 0,5-1,2 gras ( Johnson, Rubin et al). Má táto liečba nebezpečná na úrovni leukocytov pod 2? 10 3 v 1 μl.
S malou účinnosťou polychimoterapia programov sa lokálna radiačná terapia používa na plochu zvýšených lymfatických uzlín a sleziny. Zvyčajne je prvý, kto by ožaroval slezinu (s prudkým nárastom mandlí, sú prvé ožiarené), ďalší radiačný program sa plánuje v závislosti od zníženia periférnych uzlov a leukocytózy po ožarovaní sleziny.
Pri liečbe splenomegalickej formy sa často používa ako prvý stupeň na odstránenie sleziny, ktorá často vedie k mnohým rokom somatickej kompenzácii pre pacientov s hematologickou stabilitou bez dodatočnej liečby. Majanie subjektívnych porúch (potenie, slabosť, zníženie pracovnej kapacity), zvýšenie leukocytózy, progresívne zvýšenie pečene po operácii si vyžaduje účel cytostatickej terapie v súlade s klinickým a hematologickým obrazom rozvojovej choroby.
Liečba chronickej lymfolekózy ( lymfadenia Oscia.) Vykonáva sa pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní. Liečba v tomto programe je predpísaná pri úplnej dávke napriek pôvodne nízkym počtom leukocytov a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa aspoň 8-10 kurzov, aj keď po 3-4 kurzoch, vzor krvi a kostnej drene zvyčajne vykazuje úplné zlepšenie.
Programy na liečbu cytolytického procesu počas lymfolookózy sa takmer vždy začínajú s vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň odolného odolného na zmiernenie cytolýzy. Ak sa počas mesiaca terapie prednizolón nebude zastaviť vysoká cytolýza, mala by byť opustená zo steroidnej terapie a produkovať splenektómiu.
Cytolitický proces, vyvinutý s vysokou leukocytózou, je často schopný zastaviť leikopherázu. Typicky produkujú 5-7 leiceferres, predtým, ako je pozitívny účinok. Lakeopheréza sa ukázala byť najúčinnejšia v procese trombocystolitického procesu. Riziko odstránenia súčasne s leukocytmi a množstvom krvných doštičiek je obsah, ktorý v krvi je už nízky, je malý: krvácanie sa zníži po prvej leiceferóze, hoci rast trombocytov ešte nie je.
Po ukončení cytolytického procesu sa liečba uskutočňuje podľa formy chronickej lymfolekózy. V prípade opakovaného výskytu cytolýzy v pozadí strednej lymfadenopatii sa odporúča použiť systém VAMP.
V niektorých prípadoch je chronická lymfolekóza s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale nestane sa dôvodom na zmenu zvyčajného liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.
Čiastočná zmiznutie akéhokoľvek výhonku v kostnej dreni umožňuje predpokladať intraoscience cytolýzu, pravdepodobne vďaka protilátkam na bunky kostnej drene alebo cytotoxický vplyv lymfocytov sami. Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako zjavná periférna cytolýza.
Terapia, zvyčajne používaná pri chronickom lymfole, je zvyčajne neúčinná s proliimphocytickou formou. Na rozdiel od splenomegálnej formy chronickej lymfolekózy, žiarenie a odstránenie sleziny nedávajú účinok. Efektívnejšia môže byť kombináciou cytosaru s reguláciou.
Chronická lymfolekóza s paraproteínovými produktmi sa spracuje podľa rovnakých princípov ako zostávajúce formy ochorenia opísanej vyššie, ale nesúvisia so sekréciou imunoglobulínu. Vzhľadom k tomu, sekrécia formy ochorenia sa môže vyskytnúť ako benígne, a progresívny, nádor, kostná dreň, splenomegalický, sa lieči podľa rovnakých cytostatických programov ako vhodných foriem. Dôležitým pridávaním cytostatickej terapie je plazmaferéza vymenovaná s vysokým viskozitným syndrómom.
Najúčinnejším prostriedkom na liečbu chlpatých buniek je splenektómia. Efektívna dlhodobá terapia chlórbutínu v malých dávkach - 2-4 mg denne. Normalizácia krvného zloženia s takýmto terapiou sa vyskytuje po 6-10 mesiacoch od začiatku liečby. Používa sa tiež deoxicoin (inhibítor adenozínu formaminovaná, vysoko aktívnych v T-bunkách), kombinácia malých dávok vinblastínu a chlórbutínu, interferónu.
53. Nádory mezenchymálnych nádorového nádoru nádoru nádoru. Benignant nádor. Farebný uzol nezmenenej kože alebo žltého odtieňa, mäkké, často raid, bezbolestné. Často nádory. Fibierrolipoma. Vláknitá tkanina sa vyvíja kvôli
Z knihy patologickej anatómie Autor Marina Aleksandrovna Kolesnikova25. Nádory nádorov sú patologickým procesom charakterizovaným nenápadným násobením buniek, zatiaľ čo rast a diferenciácia buniek sú narušené v dôsledku zmien v ich genetickom prístroji. Vlastnosti nádoru: autonómny a nekontrolovaný rast, atylizmus,
Z knihy Unikátna nemocničná nemocnica nemocnica boris berie.Nádory začne túto časť s vysvetlením, prečo boli nádory benígne posudzovať oddelene. V každom orgáne sa môže vyskytnúť rast buniek nepravidelného tvaru (nedostatočne rozvinutý). Stupeň benízosti procesu je určený mierou rozvoja
Z knihy ošetrenia ženských chorôb byliniek Autor Olga Sergeevna ChernogayevaMalígne nádory rakoviny sú jedným z najťažších ochorení, keď somatické bunky vychádzajú z imunitnej kontroly tela, začnite sa rýchlo množiť a vytesniť zdravé bunky. Infikované bunky sa šíria cez telo krvou a formou v rôznych
Z chorôb mužov. Upozornenie, diagnostika a liečba tradičnými a netradičnými metódami Autor Elena Lvovna Isaev5. Nádorové adenómové nádory prostaty, alebo prostaty, - vnútorný sexuálny orgán, ktorý sa aktívne podieľa na sexuálnom živote a udržiavaní pôrodných funkcií človeka. Po 40 rokoch sa v ňom vyskytujú zmeny veku. Prostaty
Z knihy, kompatibilita Zlaté Oscape s jedlom Autor D. B. ABAMOVNádory nádorov sú lokálnym patologickým rastom tkaniva, v tomto prípade bunky získajú nové, neobvyklé vlastnosti pre nich, ich štruktúra a štruktúra sa zmenia. Zvyčajné tkanivo sa teda mení na nádor. Nádor rastie len na úkor jej buniek,
Z knihy encyklopédie ľudovej medicíny. Zlatá kolekcia ľudových receptov Autor LYUDMILA MIKHAILOVA Z knihy 365 zdravotných receptov z najlepších liečiteľov Autor LYUDMILA MIKHAILOVASuché húb nádory (kap) vylial varený studená voda Po dobu 4 hodín, potom, čo sa prechádza cez mlynček na mäso alebo trieť na strúhanku. Na 1 časť zmätenej húb pridajte 5 častí varenej vody pri teplote 50 ° C (nie vyššie). Trvať 48 hodín, kvapalina je vypustená a
Z knihy vybrali prednášky vo fakultnej operácii: návod Autor Kolektívnych autorovZhubný nádory rakoviny strušovacie problémy a prevalencia ochorenia. Súčasný čas je výskyt rakoviny žalúdka tradične vysoký, hoci v posledných rokoch existuje tendencia znížiť mieru výskytu. Ročne
Z knihy najlepšie bylinkár z znamenia. Ľudové recepty Zdravie Autor Bogdan VlasovNádory nádoru sú malígne a benígne. Z najjasnejších odrôd zhubného nádoru, keď somatické bunky vyjdú z imunitnej kontroly tela, začnú rýchlo množiť a premiestniť zdravé bunky.
Z bolesti knihy v chrbte [otázka a odpovede] Autor Sandra SalmansNádorové otázky: Povedali ste, že rakovina môže tiež spôsobiť bolesť chrbta. Ak presne neviem, prečo mám odstreďovanie, môže to byť rakovina? Odpoveď: Určite sa môžete obávať a toto, ale takéto prípady sú dostatočne vzácne. V "tvoju pacienta späť" umi biely
Zo knihy ošetrenia peroxidu vodíka Autor Larisa Stanislavovna KonevNádory Lekári netradičnej medicíny, vrátane domáceho (I.P. Neumyvakin), zvážiť použitie roztoku peroxidu vodíka s potrebným postupom v komplexnej liečbe nádorov akejkoľvek povahy, vrátane malígne. Zo skúseností s Dr. I. P. Neumyvakina
Definícia. Nádory lymfatického systému, ktorý sa vyskytujú z T- a B-lymfocytov. Patrí medzi ne: Chronická lymfalookóza, leukémia chlpatých buniek, exkreačné nádory (lymfatické citráty a lymfosarómy) a niektoré zriedkavé formy. Vonkajšie prepäťové nádory nie sú leuky, a títo pacienti sú liečení onkológom!Najbežnejším typom lymfoproliferatívnych ochorení je chronická lymfolookóza - relatívne benígny nádor pozostávajúci z morfologicky zrelých lymfocytov.
Štatistiky. Chronická lymfolookóza je najbežnejším typom chronickej leukémie. Väčšinou je starší ľudia chorý, vrchol identifikácie klesá na 61-70 rokov, v osôb mladších ako 40 rokov, choroba je zhoda, deti sa nevyskytujú. Muži sú 2,2 krát častejšie ako ženy.
Etiológia, patogenéza. Cytogeneticky dokázal klonovaciu povahu ochorenia a úlohu vo svojom výskyte chromozomálnych aberácií. Hlavným patogenetickým mechanizmom je rast lymfoidného tkaniva, ktorý spôsobuje hlavný klinické syndrómy: lymfocytová leukocytóza a lymfadenopa.
Klinika, diagnostika. Pri prvej manipulácii sa pacienti sťažujú na všeobecnú slabosť, zvýšené potenie, zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, ktoré boli určené samotnými pacientmi (na krku, v ARM a inguinálnych oblastiach). V počiatočných štádiách sťažností nemusí byť, a často v pracovnom veku, chronickej lymfoloicózy sa deteguje v preventívnych inšpekciách. V krvi leukocytózy s lymfocytyózou a leukolýzou buniek (Botkin-Humbrom bunky). Počet buniek Botkin A-Humbromu neslúži ako indikátor závažnosti procesu. Lymfocyty s chronickou lymfocyticou je vždy absolútne (normálne 1380-2800 cb / ul). Vyžaduje sa výpočet absolútneho počtu lymfocytov v podozrivých z tejto choroby.
Príklad 1. U pacientov leukocytov 4.2x10H / l, lymfocyty 52%. Percentuálny podiel lymfocytov je zjavne nad normou, ale pri výpočte 52% 4,200 sa objaví asi 2100 cb / μl, čo je normálne. Záver: Percentuálny podiel lymfocytov je vysoký v dôsledku neutrofopénie, lymfocytóza je relatívna.
Príklad 2. U pacientov leukocytov 10,6x10D / l, lymfocyty 52%. Absolútny počet lymfocytov je asi 5300 cb / μl. Záver: Absolútna lymfocytóza.
Klasifikácia. Benígny tvar. Veľmi pomalý, prakticky nie progresívny kurz. Leukocytóza je nízka (až 50x109 / l), periférne lymfatické uzliny sa mierne zvyšujú. Pre infekčné choroby Leukocytóza môže rásť, ale po obnovení sa počet leukocytov vrátia do originálu. Aktívna terapia sa nevyžaduje, pacienti sú schopní, pozorovaní a kontrola krvi 1 krát za 2-3 mesiace, Sternal-Nia Pucture, Trepanobiopia sa neuskutočňuje.
Klasický tvar (zmiešaný). Rozdelené do troch etáp. V 1. štádiu leukocytózy na 70 x 109 / l s lymfocytózou do 80%. Veľkosť periférnych lymfatických uzlín na 3 cm. Aktívna terapia nevyžaduje, kontrolu krvi a pozorovanie mesačne. Čím väčšia je trvanie 1. stupňa, tým lepšie prognóza. V druhej fáze leukocytózy presiahne 70s 109 / l, dobre zhlukovaný, celkový stav, periférne lymfatické uzliny sú viac ako 3 cm, môže sa pozorovať zvýšenie sleziny. Vyžaduje sa špecifická liečba. 3. etapa sa podobá blastickej kríze
U pacientov s chronickou myelolomikózou a je zriedkavé. Zobrazí sa vysoká horúčka, hemoragický syndróm, Herpetická vyrážka. Táto etapa je spôsobená transformáciou s ohľadom na benígny rast Matherochkoy v Sarkom, malígne. Vyžaduje softvérovú terapiu.
Väčšinou nádorový formulár. Od predchádzajúceho sa líši, že pri nízkej leukocytóze je významný nárast lymfatických uzlín - až 6-8 cm. Vyžaduje aktívnu terapiu.
Tvar sleziny. Zriedkavá a priaznivá forma chronickej lymfolekózy, s nízkou leukocytózou, malým nárastom periférnych lymfatických uzlín a významným zvýšením sleziny. Aktívna terapia, spravidla nevyžaduje.
Príklady formulovania klinickej diagnózy.
Chronická lymfolekóza, benígna forma.
Chronická lymfoloikóza, zmiešaná forma, druhá etapa.
Chronická lymfalookóza, slezina.
Odlišná diagnóza
Podľa symptómu "rastúcich lymfatických uzlín" by sa mala diferencovaná chronická lymfolookóza s metastatickým rakovinou. Na tento účel sa vykonáva skríning úrovne. Obaja s chronickým lymfómom a so zrelým bunkovým limfónom, lekár nájde "balíky" zvýšených lymfatických uzlín, ale pri chronickej lymfolookóze v kostnej drenivú drenu je poznamenaná difúzna proliferácia lymfoidných prvkov, ktorá sa nikdy nestane počas lymfómov.
Riadenie pacienta
Účelom liečby: Zabezpečenie uspokojivej kvality života pacienta v neprítomnosti pokroku synchronizácie procesu nádoru.
Včasná detekcia, organizácia životného priateľa, nie provokujúceho progresie nádoru;
Včasné (nie neskôr, ale v žiadnom prípade nie skôr!) Použitie cytostatického a glukokortického pre steroidnú terapiu;
Boj proti infekčným komplikáciám.
Organizácia liečby. S prvou identifikáciou ochorenia:
Pod leukocytózou nie viac ako 70x109 / l, veľkosť periférnych lymfatických uzlín nie je viac ako 4-5 cm, absencia horúčky, ťažká anémia, pacient sa posiela na ambulantnú konzultáciu hematológov a potom ošetrenej ambulantnej starostlivosti, v súlade s odporúčaniami špecialistov;
S leukocytózou nad 70-100x109 / l, veľkosť periférnych lymfatických uzlín viac ako 5 cm, výrazné všeobecné poruchy, horúčka, ťažká anémia - hospitalizácia v hematologickej nemocnici, po absolutéri - pacientský kĺbový hematológ a praktického lekára alebo okresného terapeuta .
S exacerbáciou ochorenia (zvýšenie lei kociitózy, zvýšenie lymfatických uzlín) - urgentné konzultácie hematológu. Najčastejšie je možné zastaviť zhoršenie ambulancie, zvyšujúce sa dávky cytostatiky a glukokortikosteroidov.
Indikácie pre hospitalizáciu. Vysoká horúčka, leukocytóza nad 150x109 / l, zvýšenie lymfatických uzlín, ohrozenie života pacienta (v SIP, hrtanu, brušnej dutine), odporom k ambulantnej starostlivosti, komplikovanom priebehu ochorenia (anemické, hemoragické, hemolytické syndróm) .
Z exacerbácie:
Kontrola krvi mesačne, inšpekcia praktického lekára alebo okresného terapeuta mesačne, konzultácie s hematológom 1 krát za 2-3 mesiace, s benígnom kurze - 1 krát za 6 mesiacov.
Plánovaná liečba
Informácie pre pacienta a jeho rodinu:
Pacient by mal vedieť, že ochorenie je relatívne benígne, chronické.
Je potrebný lekársky pozorovanie a kontrolu krvi.
Pacient musí byť vyškolený self-vyšetrením pre dynamiku stavu periférnych lymfatických uzlín.
Neprijateľná SNHARAN, "Ľudová" liečba, "Liečenie" je nebezpečné pre život pacienta.
Tipy pre pacienta a jeho rodinu:
Životný režim, ktorý nevyvoláva progresiu nádoru: vylúčiť insolúciu, prehriatie, supercooling, fyziotederov, prácu v krajine.
"Splashing" režim pre imunitný systém: diéta bohatá na proteíny a vitamíny, ale s výnimkou alergických produktov; Výnimka alebo minimalizácia kontaktov s infekčnými pacientmi s domácnosťou a profesionálnymi intoxikáciami.
Ak pacient v produktívnom veku, potrebuje zamestnanie bez profesionality.
Lekárska terapia
V 1. štádiu ochorenia a s benígnou formou sa aktívna terapia nevykonáva. Zvyčajný režim pre daného pacienta je vylúčený insolácie, prehriatie, supercolezing. Celková stravu. U jedincov starších pacientov nemožno liečba začať zvyšovať počet leukocytov viac ako 100x109 / l, pretože sú vyššie ako pravdepodobnosť stabilizácie procesu v 1. stupni, benígneho priebehu ochorenia všeobecne.
V 2. etape:
S leukocytózou 100-150x107L, leykeran 2 mg je predpísaný denne, s leukocytózou nad 150x7L- 4-6 mg denne. S poklesom počtu leukocytov sa zdvojnásobí aj dvakrát z pôvodnej dávky liečiva;
S leukocytózou, 30-50x 109 / L podporné podporné terapia - Leykeran 2 mg 1-2 krát v NED. S vysokým percentom lymfocytov (nad 85%) sa má rovnaká dávka predpísaná menším počtom leukocytov;
Počas leukocytózy je menej ako 20x 109 / l Lekaran lepšie zrušiť alebo priradiť 2 mg 1 krát za 10 dní;
Cyklofosfán je predpísaný významným zvýšením lymfatických uzlín a sklonov k trombocytopéniu 200 mg / deň vo svaloch, 10 injekcií na kurz. Je možné individuálne neznášanlivosť lieku. V žiadnom prípade by sa nemalo usilovať o zníženie leukocytov na normálne čísla (6.8-8.0x 107L), pretože takýto pokles nastane na úkor neutrofilov a ohrozuje závažné infekčné komplikácie. Optimálne by sa malo považovať za obrázok, v ktorom bol stabilný proces pozorovaný v 1. stupni a ak nie sú takéto údaje o pacientovi - 30-50x109 / l;
Samostatne, v rade liekov používaných pri chronickej lymfolookóze, existujú glukokortikosteroidy, ktoré sa predtým používali veľmi široko. Presolonoterapia spôsobuje rýchly pokles lymfatických uzlín, zlepšuje celkový stav, normalizáciu telesnej teploty. Avšak, drogová závislosť na glukokortikosteroidoch sa veľmi rýchlo vyvíja, a teda výskyt hypertenzie, ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, patologických zlomenín kostí, hyperglykémie, hnisavých a hemoragických komplikácií. Prednizolón je preto predpísaný len na životných ukazovateľoch a na chvíľu (10-14 dní), po ktorom nasleduje úplné zrušenie lieku;
Komplex lekárskych opatrení zahŕňa röntgenovú terapiu s významným zvýšením lymfatických uzlín a sleziny.
V 3. etape sa liečba vykonáva v nemocnici podľa programov akútnej lymfoblastickej leukémie.
Rehabilitačná terapia
Podpora terapie primeraným laboratórnym kontrolou. S benígnou tokom, stabilitou procesu, prítomnosť súbežných ochorení je možné posielať miestne strediská v nehodnej sezóne. Elektro-a bahno, vstrekovanie vitamínov a biostimulantov, Balnewerácie.
Ako ďalší spôsob spracovania sa niekedy používajú homotoxikologické metódy. Základná terapia: Galium-päta pre 10 viečok. 3-krát denne alebo parenterálne 1,1 ml 1-3 krát v týždni; Mercurius-päta pre 1 stôl. pod jazykom 3 krát denne. Symptomatická terapia: Hepel (tablety, ampulky), keď lézie pečene, lymfomyosot (kvapky, ampulky) s nárastom lymfatických uzlín, Ubichinon Compositum (ampulky) na dezintelovanie.
Kritériá účinnosti na rehabilitáciu:
Stabilný pacient stav na pozadí podpornej terapie;
Život pacientov s klasickou formou ochorenia je najmenej 6-8 rokov.
Lekárska prehliadka
Preskúmanie dočasného postihnutia. Choré chronické lymfény na dlhú dobu zostávajú pracovnou kapacitou aj v 2. etape ochorenia, hoci vyžadujú zamestnanie s obmedzeniami stanovenými v sekcii "trombocytovaskulárne". Na jar a jeseň a najmä počas epidémie chrípky sa odporúča bezplatne takýchto pacientov z práce po dobu 10-14 dní, aby sa zabránilo infekčným komplikáciám a predĺžiť termín plného života pacientov. S exacerbáciou ochorenia sú pacienti s chronickými lymfamiľmi neporušené.
Indikácie na smer MCEC. Pacienti s 2. a 3. stupňom ochorenia sa posielajú do IEC, neustále prijímajúcej cytostatiky, glukokortikosteroidy, s leukocytózou nad 1 OOH 10D / L na pozadí špecifickej terapie, s výrazným a progresívnym nárastom lymfatických uzlín a splenomegaly, s Komplikovaný prietok (Sheltting Herpes). Nainštalované 2., menej často 3. Skupina zdravotného postihnutia.
Vojenské lekárske vyšetrenie, preventívne a periodické lekárske vyšetrenia - pozri časť "myeloproliferatívne ochorenia".
Predpoveď. Prípady zhodnocovania z chronickej lymfolekózy nie sú spoľahlivo zdokumentované. Priemerná dĺžka života pacientov kolíše vo veľmi širokom rozsahu - od niekoľkých mesiacov (neskôr identifikácia, závažné komplikácie) do 2-3 desaťročí, je v priemere 6-8 rokov.
