Autoimuninė limfoproliferacinis sindromas. Limfoproliferacinės ligos. Limfinės sistemos navikai Limfoproliferacinių ligų veikla

Šių ligų grupė sujungia patologinius imunizacijos procesus, kurie tęsiasi nuo imuninės sistemos ląstelių. Patologija apima platus spektras valstybės nuo gerybinių infekcijų (infekcinės mononukleozės) piktybinių pažeidimų. Tarp imunoproliferacinių būsenų situacijos su ryškiu mobiliojo polimorfizmu arba tos pačios rūšies ląstelių formų dominavimą galima išskirti.

7.1. Limfogranulomatozė (Hodžkino liga)

Jis pasižymi limfoidinio audinio pažeidimu. Kliniškai pasireiškia su bendru silpnumu, subfebiliacija, prakaitavimu, odos niežerija, kūno svorio netekimas. Kartais pirmasis simptomas yra padidėjimas limfmazgiai (Lumandibular, Axillary, Mediastinum, Inguinal). Vėliau hipertrofijos kepenys ir blužnis. Kaip taisyklė, tolesnę ligos eigą sunkina infekcinių komplikacijų. Pacientams, kurie negavo gydymo, ligos trukmė yra 1-2 metai, po to atsiranda mirtinų rezultatų, nors kartais yra galimi ilgai spontaniški demonstracijos.

2 su amžiumi susijusių Peak LMS: ankstyvasis suaugusysis ir vyresnis nei 50 metų. Tarp virusinėpirmoji vieta herpes simplex.su lėtiniu ar apibendrintu srovėmis, liga dažnai yra sudėtinga tuberkuliozės, bruceliozės, grybelinių infekcijų. Tarp prozoye.reikia pažymėti Pn. Carinii,toksoplazmozė. Terminalo etapuose - infekcijos, kurias sukelia stafilokokų, žarnyno lazdelės, pseudomonades.

Diagnozė apima pirmiausia biopsiją ir periferinių limfmazgių histologinį tyrimą.

5 lentelė.Hodžkino ligos morfologinės charakteristikos (L. Yegen,

Be to, pacientai sumažėjo korinio imuniteto sunkumo - odos mėginiai, pavyzdžiui, dinitrochlorbenzene yra neigiami su ligos etapu.

Bederm, išskyrus terminalo etapą, paprastai kenčia. Tačiau kokybinis ir kiekybinis skirtumas tarp pirminio ir pakartotinio imuninio atsako dingsta (antrojo lašų veiksmingumas smarkiai). Kartais terminalo etape γ-globulinų koncentracija kraujyje padidėja šiek tiek. Tuo pačiu metu IGM lygis visada sumažinamas net liga pradžioje. Limfocitų funkcinė veikla sulėtėja, kurią apskaičiuoja RTBL. Jis daugiausia slopinamas atsaku į "T-Mitogens" (CON-A ir FGA), reakcija į mitogeną (LAKONOS) yra labiau saugoma.

Periferiniame kraujyje, kaip taisyklė, yra vidutinio limfopianis, jis yra žymiai padidintas terminalo etape. Limfocitų kiekis limfiniais mazgais taip pat patenka (šis kriterijus yra diagnostiniu būdu).

E-Rock CD3 -limfocitų skaičius žymiai sumažėja. B ląstelių lygis gali būti normalus, tačiau vėliau jis sumažėja.

Didėja nediferencijuotų nulinių limfocitų kiekis.

K-ląstelių veikla yra užblokuota, ypač kai vyksta liga.

Per 30-60% atvejų yra anti-lumphocitinės atmatos.

Sudaromi nespecifiniai inhibitoriai, pavyzdžiui, β-lipoproteinai, tai yra jautresnė CD3 (t) ląstelių, sergančių LGM, nei sveiki veidai.

Didėja slopintuvų ląstelių veikla.

Chemotaxis fagocitinės ląstelės yra sutrikdytos, jų metabolinis aktyvumas yra sumažintas.

50-80% atvejų, CEC koncentracija didėja, tačiau nėra aiškios koreliacijos su liga.

Paskirta. \\ T keturihodžkino ligos etapai. Pirmasbūdingas vieno limfmazgio pralaimėjimas. Antra- pralaimėjimas dviejų ar daugiau grupių limfmazgių, esančių vienoje diafragmos pusėje. Trečias- Nugalėk dvi limfmazgių grupes abiejose diafragmos pusėse, galbūt blužnies. Ketvirta- išsklaidyti arba platinti vieno ar daugiau ekstranodalinių organų ar kepenų dalyvavimą su limfmazgių pažeidimų buvimu ar nebuvimu.

Ligos etiologija yra virusinė (selektyvus pažeidimas CD3 (t) -cells), naviko, galbūt, yra genetinis polinkis.

Gydymas apima spinduliuotę ir chemoterapiją, nukentėjusių mazgų išnykimą.

7.2. Ne Hodgkinskio limfoma

Limfoma yra suformuota imunodeficito valstybėse (telangitatutacija ataksija, Wiscott-Oldrich sindromas); Atsižvelgiant į slopintuvų agentus gavėjams su persodintais organais ir tinkamu apdorojimu, limfos formavimo tikimybė padidina 200 kartų; Su lydinčiomis ligomis: SLE, Dermoment, shegreen ligų. Ligos indukcijos virusinė etiologija nėra atmesta.

Ne Hodgkinsky limfoma sudaro apie 2% visų piktybinių žmonių navikų atvejų, kurių dažnis yra 2,6-5,8 100 000 gyventojų.

Limfa klinika yra kitokia. Visų pirma yra limfoidinių audinių pažeidimas, išgaunami augliai kaulų čiulpuose, virškinimo trakte, kepenyse yra įmanoma. Liga gali turėti piktybinį charakterį su gyvenimo trukmę per kelis mėnesius, tačiau yra išlikimo atvejų be gydymo iki 10 metų.

Paprastai gydymui naudojama spinduliuotė ir chemoterapija. Pastaraisiais metais buvo sukurta imunoterapiniai metodai:

Nespecifinė stimuliacija, pvz., Bcg vakcina arba bakterijų ag;

Levamizol;

Antilimfocitų heterologinis serumas.

Klinikinės ne Hodgkinskio limfomos formos

Lėtinė limfolinozė dažniau veikia 40-70 metų amžiaus pacientams. Tai yra labiausiai paplitusi leukeminių formų versija (25%). Vyrų ir moterų sergamumo santykis yra 2-3: 1. Jo ryšys su imuniniu deficitu buvo įrodyta. Dauguma pacientų turi splllomegaliją, padidinti (apibendrintus) limfmazgius. Nuo extertanodulinio lokalizacijos reikia pažymėti odą (eritrodermiją, infiltraciją), kepenis, virškinimo traktą ir urogenitalinį traktą. Leukocitų kiekis svyruoja nuo 20 000 iki 100 000 / μl.

6 lentelė.Ne Hodgkinskio limfomos klasifikacija (pagal lukes ir collins)

Pacientams, ląstelių imunitetas paprastai slopinamas:

Sumažintas atsakas (CD3-limfocitai) FGA, bet saugomi RWM;

Odos reakcijos į dinitochlorbenzeną ir pan.

Gebėjimas antikūnų susidarymo yra slopinamas;

Imunoglobulinų lygis yra sumažintas, IGM lygis yra ypač sumažintas;

CD4 limfocitai yra slopinami;

Phagocitozės reakcijos depresija.

Imuninis sutrikimai sukelia infekcines komplikacijas pirmiausia į Stafilo ir pneumokoksi, rečiau su virusiniu ir grybeliais agentais ( vėjaraupiai, Herpes). Pneumonija dažniausiai pastebima. Antroji vieta užima bakterines odos infekcijas.

T-ląstelių leukemija - gana retas forma lėtinė limfolekozė (5-7% atvejų).

Pacientai slopino proliferacinį reakciją limfocitų apie FGA vidutiniškai 30%, ant mitogeno Lakonai - 25%.

Su "T-Cell Leukemia", didelė polimorfinė nuotrauka dažnai aptinkama su laipsniškais leukeminių ląstelių perėjimais į mažų ląstelių formą. Klinikinis ligos vaizdas pasireiškia naviko procesu blužnies su žymiai mažiau infiltracija odoje ir neutropenijoje. Prognozė yra santykinai gerovė.

Proliimfocitinė leukemija taip pat yra ypatinga lėtinės limfolekozės forma. Liga paprastai stebina senatvės veidus. Su ryškiu hepatosplegaly, limfiniai mazgai paprastai nėra padidinami. Leukocitų lygiai yra pakelti. Ląstelės daugiausia limfoidinio tipo, su dideliu burbulas formos branduolinio kuro, palyginti šiurkštus chromatinų tinklas ir platų citoplazmos ratlankio. Daugiau nei 90% atvejų proliferacinės ląstelės yra identifikuojamos kaip CD19 (b) -, daug rečiau kaip CD3 (t) - ląstelės.

Sesari sindromas - sebumo derinys su exfolicity eritrodermia: odos infiltracijos procesas limfoidinių ląstelių ir periferinio kraujo leukemizacijų su panašiomis ląstelėmis. Iki 90% baltųjų kraujo kūnelių gali būti Sesarium ląstelės. Jų dydis yra 14-20 μm, jie turi didelę šerdį.

Didelės melžiamos leukemija yra limfinės sistemos naviko procesas. Klinikiniai simptomai pasirodo palaipsniui, splenomegalijos požymiai; Limfmazgiuose, priešingai, ląstelių masė sumažėja. Be blužnies yra ryškus infiltracija raudonos spalvos plaušienos, cytopenia yra įmanoma. Ligos eiga yra lėtinė, su kelių mėnesių trukme iki 6-8 metų. Būdingos savybės Ligos yra speciali ląstelių tipo su daugybe citoplazmos augimo įvairių ilgių apibrėžtų periferinių kraujo ir kaulų čiulpų. Tai yra netipiškas CD19 (b) -Thlocks.

Ūminė limfolinozė - liga daugiausia yra vaikų amžius. Suaugusiems OL paprastai vystosi po CLL (sprogimo krizės). Apie 80% visų ūminės leukemijos atvejų vaikams turi limfocitinį pobūdį. Yra keletas OL parinkčių:

T-ląstelė, kuri vystosi daugiausia berniukuose. Klinikinės apraiškos yra: Hepatosplegaly, Mediatunum navikas. Leukocitozė yra labai išreikšta;

B-ląstelių, atsiranda labai retai (3-5%). Ant limfocitų diafragmos, globulinai aptinkami, receptoriai į IgG FC fragmentą ir papildo C3 komponentą;

Nei T-, nei tipo nėra dažniausia forma su palankiu rezultatu.

Didelis infekcijos lygis su visais yra susiję su granulocitų lygio trūkumu (IgG koncentracija gali būti normali), cirkuliuojančių CD3 ląstelių skaičiaus sumažėjimas, jų funkcinės veiklos sumažėjimas. Buvo rastas serumo koeficientas, priespauda už limfocitų atsakymą FGA.

Imunoblastinė limfoenopatija (B tipas, anglace limfoacidentas su hipergobulinemija, limfogranulomatozė). Morfologinis ligos vaizdas yra panašus į limfogranulomatozę. Būdami šie funkcijos: imunoblastinis proliferacija su plazcotoid imunoblastais ir plazmatišku ląstelėmis: platinimu mažuose šakiniuose induose, pirmiausia po postpilar venules, su elegantiškomis ląstelių, amorfinės, acidofilinės medžiagos nusėdimu intersticiniame audinyje. Liga paprastai vystosi brandžioje amžiuje ir pasižymi apibendrintu limfmazgių padidėjimu (100% atvejų), dažnai su hepato ir splenomegalija (60%), kūno temperatūros padidėjimas (70%), prakaitavimas, kūno svorio netekimas (45%), odos niežulys (65%), makulopaptiški odos pažeidimai (40%). Eozinofilija periferinio kraujo yra įregistruota 20%. Paprastai sumažėja CD3 ląstelių kiekis, ir padidėja CD19 limfocitai. Dažnai pastebima autoanibodų prieš raudonųjų kraujo kūnelių, limfocitų, žemės ūkio raumenų, rees-faktorių formavimas. Vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozės momento yra 15 mėnesių, tačiau gali būti spontaniškos remisieriai.

Terapija daugiausia susideda į kortikosteroidų paskyrimą, rečiau citostatiką.

Lamfollicular Lymphoblastoma (Brill-simmers liga). Apie tai reti liga, apskaita 5-10% visų piktybinių limfomos atvejų, turinčių įtakos įvairiems amžiams. Pagrindinis dalykas klinikinis simptomas Tai apibendrintas ar vietinis limfmazgių padidėjimas, palaipsniui plėtojant patologinį procesą. 20-60% pacientų yra registruotas blužnies padidėjimas, želė gleivinė

dienos žarnyno, mažiau dažnai - lytinių organų takai ir kvėpavimo organai. Moterų rezultatas paprastai įvyksta per kelerius metus.

Gisticiocity Lymphoma. (reticulosarcomom). Klinikinis šios ligos vaizdas gali išsivystyti su lėtine limfolinoze, Valdenstremo liga su kitomis folikulų limfomomis. Poliferacija turi ląstelių gamtą, išlaikant "histiocitinio" proceso išvaizdą. Kartais aptinkamos plazmos eilės ląstelės. Labai retai proliferacinės ląstelės turi T-žymeklį.

Lymphomoido granulomatozė jai būdinga įvairių organų polimorfinė infiltracija. Pacientai užregistruoja plaučių, odos, inkstų, centrinės nervų sistemos ir kepenų pažeidimą. Ligos etiologija nėra paaiškinta, prognozė yra nepalanki, mirtinas rezultatas yra 65-90%. Atsižvelgiant į šį procesą limfoma, rekomenduojama aktyviai naudoti citostatiką. Maždaug pusė atvejų yra galimos remisijos.

Periferinė T-ląstelių limfoma jis pasižymi apibendrintu limfoacioenopatija, kūno svorio praradimu ir dažnai nustatė patologinį procesą plaučiuose. Vidutinė ligos trukmė yra 9 mėnesiai.

Histiocitozė x. sujungia retą ligos grupę: raidiški ir eozinofilinės globe. Skiriasi klinikinės apraiškos. \\ T Būdingos bendrosios savybės - granulomos susidarymas su histiocitų infiltracija ir platinimu. Manoma, kad ši liga yra pagrįsta kombinuotu imunodeficitu ir RTPH.

7.3. Limfoproliferacinės ligos, kurias sukelia "Epstain Barr Virus"

Šis virusas yra plačiai paplitęs. 90% naujagimių kraujyje (motinos) prieš eb yra rasti. Iki 5 metų vaikai įgyja savo imunitetą nuo viruso. Apskritai, EB virusas yra užkrėstas 70-90% visų gyventojų, daugeliu atvejų tai yra latentinis virtoscy, o viruso reaktyvavimas yra ribojamas įprastai veikiančia imuninė sistema, o infekcija teka subklinikiniu būdu, būdinga tik pagal teigiamas serologines reakcijas. Imuninės sistemos defektų atveju atsiranda infekcija, nes jos virusinė kontrolė yra pažeista.

Dažniau infekcija įvyksta 4-20 metų amžiaus, viruso perdavimo atlieka oro lašai ir namų ūkis

rankos ir buitiniai daiktai. Mes prisiimame perdavimo perdavimą (uodai), perduodant kraują, lytį ir transplantacijos kelią.

Virusas yra limfotropiniu ir užkrečia ilgai gyveno CD19 IGD atminties ląsteles - potipį, transformuoja brandžią ir nesubrendę CD19 limfocitus. Tačiau pasirodė užkrėsti NASOMIC ir ROTGLE epitelio ląsteles, seilinių liaukų ir timmo, monocitų ir makrofagų, neutrofilų, folikulų dendritinių ląstelių, T-limfocitų ir NK kanalai. EB virusas sukelia įvairias imunopolilavimo ligas.

Berkitt Lymphoma - vietinis limfoidinio audinio navikas su dideliu augimu. Pageidautina nustebinti Į viršų žandikaulis Molarų ir premolarų srityje. Kita lokalizacija yra pilvo ertmė, nenormalus departamentas, kiaušidės, kepenų, stuburo, kaukolės. Iš esmės vaikai serga 4-7 metų amžiaus (3-12 metų), berniukai yra 3 kartus dažniau nei mergaitės. Lymphoma yra įprasta tam tikrose Afrikos srityse šalyse, kuriose trūksta atogrąžų klimato, tai yra reti.

Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, galite naudoti spinduliuotę ir chemoterapiją. Centrinės nervų sistemos pažeidimo požymiais narkotikai turėtų būti skiriami stuburo kanale.

Pasikartojimai stebimi dviem formomis. Ankstyvas - per pirmuosius 3 mėnesius, yra susijęs su pirminiu lokalizacija, kaip taisyklė, nesibaigia. Vėlais recidyvais randami nauji lokalizacija, palankesnė terapija. Gydymo prognozė priklauso nuo naviko dydžio. Tiesioginis ryšys EB viruso su krūties vėžio, plaučių ir skrandžio, timkusų karcinoma ir odos T-ląstelių limfoma, Hodžkino liga ir ne hodžkinsky limfoma, nediferencijuotas nazofalio tipo vėžys atsiranda.

Infekcinė mononukleozė - ūminė gerybinė proliferacinė liga limfinės sistemos. Nustebino pagrindiniame jaunuolio veiduose. Klasikinė forma prasideda ūminiu fazu, ateinančiu po 20-50 dienų inkubacijos laikotarpio. Pagrindiniai simptomai: kūno temperatūros padidėjimas, limfmazgių (daugiausia gimdos kaklelio), faringito, krūtinės anginos padidėjimas. Lympharden galima apibendrinti. Kraujo metu leukocitų kiekis iki 15 000-200 000 didėja. Daugiau nei 60% jų yra mononuklario (limfos ir monocitai), sumažėja segmentų leukocitų kiekis. Diagnostiškai reikšmingas yra Epstain Barr viruso kraujo nustatymas. Ūminiu etapu sumažėja sunkumas

odos reakcija į tuberkuliną, RBTL FGA.

Nepaisant to, kad yra infekcinė mononukleozė virusinė ligaVienu metu jis turi limfoproliferacinio proceso požymių. Ryšiai su lėtine ar aštria leukemija arba limfogranulomatoze nerasta. Po šios ligos vakcinacijos yra kontraindikuotinos.

7.4. Sarkoidozė

Liga su nepaaiškinama etiologija yra 20-100 atvejų 100 000 gyventojų.

Liga eina dažnai asimptomiškai. Bendri klinikiniai požymiai gali būti silpni, kūno svorio praradimas, pogrupio temperatūra. Visų pirma, vietiniai simptomai, priklausantys nukentėjusiam organui (plaučiai ir krūties limfmazgiai, yra 90% atvejų, kepenų - 60, akys - 40, širdis - 20).

Sarkoidozės diagnozė kartais atsitiktinai vertinant patologiniame procese dalyvaujančių odos ar periferinių limfmazgių būklę. Kartais procesas, išreikštas rentgeno spinduliuotės, kaip taisyklė neatitinka santykinai silpnų paciento skundų.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra nustatyti granulomos lokalizaciją, dažniau įtraukiant regioninius limfmazgius į procesą.

Pacientai turi didžiulę reakciją į BCG (61%), didelės koncentracijos γ-globulino (47%), šarminės fosfatazės (35%), leukopenija (31%), anemija (31%), eozinofilija (25%), hiperkalcemija ( 17%), hiperkalciuria (30%).

Tuo pačiu metu ženklai:

Sumažinti CD3 (t) -cells gebėjimą imuniniam atsakymui;

Normalus funkcija CD19 (b) -Cells;

Limfopenija dėl CD3 (t) -cells;

Padidėja monocitų skaičius;

Jautrinimo būklė pacientams sutrumpinama;

Sumažintas CD3 (t) citotoksiškumas;

Padidino CD8 (t) -limfocitų skaičių;

Padidėjo (iki MyPex virusų, raudonukės, paragroppa);

IgG, IGA, IGM koncentracija yra pakelta.

Gydymas apima kortikosteroidus, kartais naudojamą derinamą imunosupresorinį terapiją (azatiopriną, chlorubutiną, metotreksatą).

Gydymo efektyvumas lemia 35-40% atvejų, kad būtų užbaigta remisija, 15-20% pacientų išlieka funkcinių sutrikimų. Mirtingumas yra 4-10% (tai yra kvėpavimo sutrikimai, širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų nepakankamumas, antrinės infekcijos pasekmės).

7.5. Ligos, kurias sukelia plazmos ląstelių platinimui

Bendras ligos kriterijus yra M-baltymų (monokloninio baltymų) gamyba. Patologijos pagrindas yra plazmos ląstelių platinimas dėl reaktyvaus proceso lėtinių infekcijų ir navikų ar leukemizacijos.

Gerybinė monokloninė gammapatija. Jis grindžiamas lėtinėmis infekcijomis (cholecistitas, tuberkuliozė, sifilis, hepatitas, osteomielitas, pielonefritas, maliarija ir kt.) Arba procesai, susiję su dvitaškio navikais, burnos ertmėje, prostatos liaukoje. M-baltymai gali būti aptikta limizavimo sistemos (limfogranulomatozės, limfosarkomos) ligas, kurios šiek tiek nulemia gerybingumo sampratą. Kartais patologija lydi autoimuninių reakcijų indukciją ir kt.

Paprastai nereikia gydymo, pageidautina ilgalaikė medicininė kontrolė, ypač su imuninio globulinų koncentravimu. Dalis pacientų per vėlesnį laikotarpį (kartais po 10 metų) plėtoja plazcyTe modelį, kuris yra dėl perėjimo nuo reaktyvaus proliferacijos iki autonominio naviko, arba paslėptos naviko formos.

Plazcoytoma. (daugybė mieloma). Liga yra pagrįsta daugybe homogeniškų monokloninių imunoglobulinų struktūroje. Stebina dažniau vyrai. Paprastai registruojami asmenims, vyresniems nei 25 metų, piko atžvilgiu priklauso nuo amžiaus po 60 metų. Paprastai 1-3 žmonės serga 100 000 gyventojų.

Klinikiniame paveikslėlyje būdingas tai, kad po latentinio laikotarpio, kartais daugiau kaip 10 metų, aptinkamas proteinurija, padidinta ESP. Simptomai nustatomi pagal du veiksnius: tiesioginio audinio populiacijos procesas sparčiai augančiomis plazmos ląstelėmis ir jų pagamintų medžiagų savybėmis

gamta. Kaulų čiulpuose yra ląstelių kompozicijos pakeitimas, sukeliantis anemiją (normochromic). Periferiniuose kraujo plazmos ląstelėse (plazminių ląstelių leukemija) yra rasti.

Atsiranda osteoporozės pasireiškimai - hiperkalcemija - patologiniai kaulų lūžiai. 40-90% atvejų, ekstraląsteliniai židiniai, turintys daug limfoidinio audinio, yra kvėpavimo takų ir žarnyno traktoriai, kepenų, inkstų, antinksčių liaukų, blužnies, kasos. Kai kuriais atvejais liga užima bendrą simbolį, kartais leukemine forma.

Plascocyte, kaip taisyklė, vienintelis tipo globulino yra sintezuojamas identiškų pirminių, antrinių, tretinių baltymų konstrukcijų (M-baltymų). Kartu su juo serumas yra normalus IgG kiekis sumažinto arba standartinio kiekio. Tačiau bendra bendros baltymų koncentracija dėl M-baltymų žymiai padidėja iki 100 g / l. Vadinamieji bens-Jones baltymai yra apibrėžti šlapime (Paraproteinas, sudarytas iš L-grandinių), kuri atsitinka dėl pernelyg didelio jų produktų padidėjimo rezultatas. Baltymų baltymų bens-jones gali būti su kitomis klinikinėmis limfoproliferacinių procesų formomis.

Paraproteins (M-baltymai) gali sutrikdyti inkstų funkciją, užfiksuoti inkstų vamzdelių liumeną ir sukelia inkstų nepakankamumą. 8-10%, paraproteinas yra atidėtas audiniuose, kurios yra kliniškai pasireiškusios amiloidozės.

Kai plazcyte yra mažėja CD19 (b) -Cells lygis dėl plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimo. Kai progresuojanti liga, ląstelių imunitetas gali būti išsaugotas arba sumažintas. Formavimas yra sulaužytas, ir tai lydi bakterines infekcijas (pneumonija, pielonefritas, abscesai, sepsis). Tuo pačiu metu, tuberkuliozė, grybelinės ir virusinės infekcijos vyksta normaliai, tik vėjaraupiai ir paprastos herpes gali imtis piktybinių formų.

Gana dažnai, ši patologija lydi kitų piktybinių navikų, ypač virškinimo trakto, įskaitant tualmatus, taip pat krūtinės srityje (15-19% atvejų) formavimas. Be to, M-baltymai randami pirminiame imunodeficite (ATSAXY-TELEANGECASIA, WISCOTT-ALDRICH sindromas), taip pat Timoma.

Gydymas. Pirmiausia yra verta terapija radiacija. Gydymo metodai yra kintami, priklauso nuo ląstelių brandos laipsnio,

dua l s jautrumas. Naudinga chemoterapija. Naudokite citostatiką (Sarkolizinas, Melfalanelan, Cycllorophosfan),taip pat prednizolonas.Demonstracijos atsiranda 60-70% atvejų, dešimtys metų gali tęsti. Tinkamas vaistų vartojimas padidina paciento gyvenimą nuo 17 iki 31-50 mėnesių. Leukemijos pavojus yra gana realus. Teigiamas gydymo požymis yra M-baltymų lygio sumažėjimas.

Makroglobulinemija egzistuoja dviem formomis: makroglobulinemija dėl tam tikrų infekcijų (Tripanosomiasis), kuris pasireiškia didinant makroglobulino produktus dėl šių baltymų veikimo intensyvinimo po polikloninio aktyvinimo įtakos ir idiopatinės formos, kuriai būdinga homogeniškos makroglobulino struktūra (monokloninė makroglobulinemija).

Pastaroji forma gali būti priskirti IGM-plazcocyte, bet su daugiausia nesubrendęs IGM formavimas.

Liga stebina daugiausia vyrų 60-70 metų. Simptomai: galvos skausmas, anemija (80%) Dėl eritropo, hemolizės, autohemagliutinacijos pažeidimo. Kartais kraujyje yra netipinės plazmos ląstelės. Trombocitų skaičius yra normalus arba sumažintas. 60% pacientų, hemoraginė diatezė yra registruota, polinkis į kraujavimą, mėlynės gleivinės, odos. Pusiau atvejų, periferinių limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas pastebima. Dramatiškai padidėjo limfocitų kiekis kraujyje.

Ligos etiologija nėra paaiškinta. Jis teka gana gerybinis, jis grindžiamas IgG sintezės jungikliu į IGM, jei nėra atsiliepimų.

Diagnozei reakcija yra naudojama remiantis makro holobulino nesugebėjimo ištirpinto distiliuotu vandeniu. Norėdami tai padaryti, serumo lašas yra pagamintas į bandomąjį vamzdelį su distiliuotu vandeniu, susidaro su drumstomis nuosėdomis. Reakcija yra teigiama 50-90% atvejų, tačiau taip pat gali būti laikomasi su sistemine raudona lupu, lėtinėmis infekcijomis (tuberkulioze, maliarija).

Gydymas daugeliu atvejų simptominis, nukreiptas nuo plazmos ląstelių proliferacijos (kraujo perpylimas, plazferezė [su hypervole sindromu], kortikosteroidų). Remosijos trukmė matuojama metų.

Policloninė hipergammaglobulinemija (Valdentremo liga) pasižymi hypergammaglobulinmes kartu su violetine. Dažnai serga apie jaunų moterų 20-30 metų. Tarp klinikinių apraiškų, violetinės, kuri atsiranda dėl kraujotakos sutrikimų. Jis pastebimas su ilga vertikalia padėtis kūno (kojų kulkšnies srityje, blauzdos, kartais klubų). Dažnai violetiniai priešais deginimo pojūčius ir niežulį. Garsiausias laboratorinis metodas yra IgG produktų padidėjimas iki BCG. Gydymas apima kortikosteroidų, plazferezės naudojimą.

7.6. Gydymas imunoproliferacinių ligų kaulų čiulpų transplantacijos

Allogeninis kaulų čiulpų transplantacija sėkmingai naudojama ūminės leukemijos, aplastinės anemijos gydymui, sunkios formos talasemijos, paroksizminio nakties hemoglobinurijos, imunodeficientų. Jungtinėse Valstijose yra pagamintas iki 2000 m. "Allomyelotransplants". Be to, buvo sukurtos pacientų, kuriems netaikoma imuninė apsauga ir savo kraujo formavimas, gydymo būdai - aseptinės kameros turinys, masinio gydymo su kraujo komponentais, pavyzdžiui, trombocitų, kondicionavimo sergančių pacientų naudojimas, chemoterapijos produktų naudojimas kaip antitumoro naudojimas ir slopinantys veiksniai.

Metodiškai, atliekamas savo imuninių mechanizmų slopinimas. Norėdami tai padaryti, naudoti ciklofosfamidą 120 mg / kg, po hiperfrational viso kūno švitinimo 2 GRAS 2 kartus per dieną, 3 dienas. Kartais prieš 4 dienas iki transplantacijos priskiria 16 mg / kg melosano derinį su ciklofosfamidu nurodytame dozėje.

Titration AG HLA buvo atliktas tradiciniu metodu ir įvedant donoro gavėjo garo eritrocitus, kad būtų galima prognozuoti alomyelotransplant didinant.

Allogeninis kaulų čiulpų transplantacija lydi rimtus imuninės gavėjo rodiklių pokyčius. Nuo 2 iki 3 savaičių gavėjai atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių donoro fenotipo. Vėliau šis chimerizmas dažnai praėjo beveik visiškai pakeis gavėjo eritrocitų donorui. Yra faktai keičiant C A (P) iki 0 (i) kraujo grupės faktus ir (W) į 0 (i) faktus. Pažymėtina, kad izohemagglektron indukcija

"Tininov" nepasiekia įprastos veiklos (1: 16-1: 64), ir yra praskiestas 1: 2. Tačiau, nepaisant standaus citostatinio ir imunosupresinio gydymo, gavėjas vis dar išlaiko gebėjimą gaminti savo izohemaglutinizavimą.

Limfoproliferatyvas yra kilmės limfocitų kilmės limfinės sistemos auglių grupė: ūminė limfoblastinė leukemija, visos lėtinės limfolekozės formos, įskaitant didelio valgio leukemiją, kuri paprastai apibūdinama kaip nepriklausomas nosologinis vienetas; Limfoproliferaciniai procesai apima ne improvalius limfocitines neoplazmus - limfocitų ir limfosarca, ir limfocitinių ir plazmagerinių navikų imunoglobulinai - paraproteinemic hemoblastoze; Taip pat odos limfocitiniai navikai - angos liga, grybų mikaozė ir odos ląstelių pažeidimai.

Lėtinė limfolinozė

Lėtinė limfolinozė yra gerybinis navikas, jo substratas daugiausia yra morfologiškai subrendęs limfocitai. Liga pasireiškia limfinės leukocitoze, difuzinis limfocitinis augimas kaulų čiulpuose, limfmazgių, blužnies ir kepenų padidėjimas.

Mechanizmo kūrimas

Pagrindiniai lėtinio limfolekozės požymiai - limfinės leukocitozės ir limfmazgių padidėjimas, vėlesnis blužnis ir kepenys - dėl limfocitų augimo.

Kadangi dalyvauja lėtinių limfokakakterių auglio procese skirtingi atvejai Skirtingi limfocitų klonai, griežtai kalbant, nosologinės formos "lėtine limfolekoze" turėtų sudaryti iš įvairių ligų, nors ir turėdama bendra Damn.. Liginės limfolekozės analizė identifikuoja įvairių ląstelių variantai: siauros bangos dominavimas arba, priešingai, tuščios formos, ląstelės su jaunesnių ar rudiai piktiniais branduoliais, su citoplazma išreiškė bazofilinį ar beveik bespalvį.

"LimPhocyte" klonai su aberrantu chromosomų rinkiniais buvo gautas T-formas naudojant FGA limfocitų, pvz., Mitogeno. Su limfolinoze, siekiant sukelti limfocikų pasidalijimą, jis paėmė polivalent mitogeno poveikį: Epstein viruso - barrus, lipopolizacharidas iš E. coli. Kariologiniai duomenys įrodo ne tik klonumą, bet ir lėtinės limfolekozės mutacijos pobūdį ir subklonų atsiradimą, nes kai kuriais atvejais gali būti vertinami chromosomų pokyčių raida.

Įrodyta, kad dauguma leukeminių in-limfocitų lėtinėje limfociteryje yra monokloninis citoplazminio imunoglobulino arba greičiau, sunki imunoglobulino grandinė. Citoplazminio imunoglobulino monokloniškumas yra lengviau nei paviršutiniškas. Citoplazminio imunoglobulino aptikimas B-limfocitų lėtinės limfociozės patvirtina prielaidą, kad šie limfocitai yra vienos iš ankstyvųjų diferenciacijos diferenciacijos lymfocitų, ir daro mažą turinį imunoglobulino ant jų paviršiaus ląstelės.

Citopenija lėtine limfolinoze gali būti skirtingos. Nors lėtinė limfolinozė dažniau pasitaiko nuo ląstelių - limfocitų pirmtako, t-slopintuvų kiekis kraujyje ir blužnis gali padidėti su juo. Padidėjęs šių ląstelių kiekis, neuhroquim pagal prigimtį gali sukelti ląstelių plitimo slopinimo - kraujo formavimo pirmtakai, ypač granulocitų-makrofaguminio pirmtako ląstelių - CDA-GM, galbūt visos ląstelės - mielopoozės pirmtakas.

Kitas citopenijos genezė lėtinėje limfolinoze yra autoimuninė, susijusi su antikūnų susidarymu su krauju į kraujo ląsteles iki brandinimo kaulų čiulpų ląstelių ar prinokusių kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų. A autoimuninis pobūdis eritrocitų sunaikinimo lėtinėje limfolinoze yra įrodyta teigiamo tiesioginio mėginio cumbų atsiradimas ir pats sunaikinimas - retikulocitoze kraujyje, padidėjęs eritrociciocitų kiekis kaulų čiulpuose, gyvybės mažinimui Tikėtina eritrocitų, bilirubinemijos. Jei anemija nėra lydi retikulocitozė, ir kaulų čiulpuose, didėjantis eritrocicitų kiekis ir yra netiesioginis bilirubinemija, jis gali būti laikomas eritrokarocitų judančiu lizėju. Anemijos imuninis pobūdis šiais atvejais įrodyta teigiama agregaMagliutinacija suskirstymas.

Be to, citolitinis procesas gali būti susijęs su pačiu leukeminių ląstelių, jei jie funkciniu požiūriu turi žudikų savybes.

Jau daugelį metų galima pastebėti tik limfocitozę - 40-50%, nors bendras leukocitų skaičius svyruoja netoli viršutinės normos ribos. Limfinės mazgai gali būti normalūs, tačiau jie padidėja įvairiose infekcijose, o po uždegiminio proceso pašalinimas, jis sumažinamas iki pradinės vertės.

Limfmazgiai palaipsniui didėja, paprastai pirmiausia ant kaklo vidurio WPads., Procesas taikomas mediastinum, pilvo ertmei, ingualinėje zonoje. Nespecifiniai visų leukemijų reiškiniai atsiranda: padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas. Ankstyvosiose ligos etapuose daugeliu atvejų, anemija ir trombocitopenija nesukuria.

Limfocitozė kraujyje palaipsniui didėja; 80-90% limfocitų paprastai pastebimi beveik visiškai pakeisti kaulų čiulpų limfocitų. Limfinės audinio kaulų čiulpų plitimas negali koaguliuoti įprastų ląstelių produktų. Net ir pasiekus didelį leukocitų kiekį kraujyje, 100 000 per 1 μl, o anemija dažnai yra ne, trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažintas.

Kaulų čiulpų tyrimai rodo, kad limfocitų kiekis mielogramoje - dažniausiai daugiau kaip 30%, ir pastebimi būdingi limfoidinių ląstelių augimai, dažniau difuzuoja.

Limfocitų struktūra lėtinėje limfocitų neturi stabilių ir tipiškų požymių. Tai gali pasikeisti ligos metu pagal įtaką virinės infekcijos. \\ T. Skirtingai nuo kitų leukemijos, ląstelių dominavimas su vienu pavadinimu (šiame limfocitų atveju) nereiškia leukeminių ląstelių vyrų, nes cirkuliacija dažnai tuo pačiu metu yra leukeminio klonavimo limfocitai ir padidėjęs polikloninio t- limfocitai. Kraujo, dauguma ląstelių sudaro brandžių limfocitų, nesiskiria nuo normalaus. Kartu su tokiomis ląstelėmis gali būti limfocitiniai elementai su daugiau homogeniškesniu šerdimi, neturinti neapdorotos limfocitų chromatino, su plačiu citoplazmos ratlankiu, kuris kartais yra infekcinis mononukleosoma.Turi perinusulinį apšvietimą. Ląstelių koduotojai gali turėti savotišką leopingą sukamą ar sprendimą teisingai; Taip pat yra pupelių branduoliai; Citoplazma yra su fragmentiniais kontūrais, kartais su elementais "plaukuotumo", bet be plaukuotos ląstelių leukemijos histocheminių savybių.

Charaktiškas lėtinės limfolekozės bruožas yra limfocitų šerdies bruožas - gumachto šešėlis. Jų skaičius nėra proceso sunkumo rodiklis.

Polimphocitų ir limfocitų ligos pradžioje leukocitų formulėje, paprastai ne.

Tuo remiantis, proliimfocitinė forma lėtinės limfolekozės yra izoliuotas. Kartais tokia leukemija gali tekėti su monokloninio imunoglobulino sekrecija.

Kadangi liga išsivysto kraujyje, pradeda susitikti su vieninteliu prolimofocitais ir limfoblastu. Jų didelis skaičius pasirodo tik ligos terminalo etape.

Lėtinės limfolekozės etapai. Pradiniame proceso etape pastebimas nedidelis vieno ar dviejų grupių limfmazgių padidėjimas, leukocitozė neviršija 30 x 103 - 50 x 103 1 μl ir, svarbiausia, nėra jokios tendencijos pastebimam padidėjimui didinant. Šiame etape pacientai išlieka hematologo priežiūra, o citostatinė terapija nėra

laikoma. Dislokuotame etape pasižymi didėjant leukocitozei, progresuojančiam ar apibendrintam limfmazgių padidėjimui, pasikartojančių infekcijų atsiradimui, autoimuniniams citopams. Šis etapas reikalauja aktyvios terapijos. Terminalo etapas apima piktybinių lėtinės limfolekozės transformacijos atvejus.

Lėtinės limfolekozės diagnostika yra paprasta. Kriterijai yra tokie: absoliutus limfocitozė kraujyje, daugiau kaip 30% limfocitų kaulų čiulpų skliautuose su difuziniu limfinės hiperplazijos kaulų čiulpų tendencijos. Limfmazgių ir blužnies padidėjimas yra neprivalomas lėtinės limfolekozės požymis, bet įtraukiant šiuos organus, pastebima difuzinis limfocitų proliferavimas. Limfinės naviko proliferacijos pagalbinis diagnostinis požymis yra gumprechto šešėliai kraujyje.

Lėtinė limfolinozė turi būti diferencijuota su kitu matematiniu limfocitiniu naviko procesu - limfocit. Jis išsiskiria nuo limfocitų, vyraujanti lokacijos lokalizacija kaulų čiulpuose skleidžia savo pobūdį šioje įstaigoje, kaip ir kitose dalyvaujančiose procesuose, patvirtintos histologiniu tyrimu.

Komplikacijos

Visi 3 paprastai tiriami imunoglobulinas (L, O ir M) arba kai kurie iš jų gali būti sumažinta. Išskyrus limfoproliferacinius procesus, kartu su monokloninio imunoglobulino padidėjimu, normalaus imunoglobulinų lygis paprastai sumažinamas. Abejotinos diagnostinės situacijos, su maža limfocitozė, normalaus imunoglobulino lygio sumažėjimas gali būti argumentas už limfoproliferacinį procesą. Tuo pačiu metu, tipiškas vaizdas yra įmanoma įprastu lygiu U-globulinų ir imunoglobulinų serume. Hipogammaglobulinemija nėra susijusi su ligos trukme ir limfocitozės sunkumu. Tai gali būti dėl to, kad pažeidžiant T- ir B-limfocitų sąveiką, padidėjusį T-slopintuvų turinį, leukeminių B-limfocitų nesugebėjimas reaguoja į normalių t-limfocitų pagamintus limfinus.

Padidėjęs jautrumas pacientams, sergantiems lėtine limfolinoze, yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių mirtinų rezultatų. Tokio jautrumo priežastys nėra visiškai aiškios ir, matyt, yra keletas iš jų. E. G. Braginos teigimu, infekcinių komplikacijų tendencija ne visada yra lygiagreti hipogammaglobulinemijai, tai gali būti įprastu U-globulinų serume. Dažnai infekcinės komplikacijos ne visada yra lygiagrečios leukocitozės augimui.

Plaučių uždegimo dažnis, ypač lėtiniame limfole, prisideda prie paties plaučių audinio limfinės infiltracijos, padidėjo bronchų medžio limfinės folikulų padidėjimas, vedantis į visos arba plaučių dalies sumažėjimą, ventiliacijos pažeidimą plaučių ir bronchų nusausinimo funkcija. Paprastai su ligos eiga šie reiškiniai auga. Yra dažnai komplikacijos uždegiminiai procesai Į pluoštą, kurį sukelia stafilokokinės arba gramneigių bakterijų.

antibiotikų terapija. Specializuotose hematologinėse ir onkologinėse ligoninėse, kur pacientams, sergantiems sunkiu imunosupresija, atsiranda naujų patogenų patogenų, atsiranda ypatingai "epidemijos".

Dažniau pacientai kenčia nuo skonio (herpes zoster). Jis gali būti tiek tipiškas ir apibendrintas, sukeldamas visišką odos pažeidimą, o vietinė segmentinė burbuliukų bėrimas greitai nusausina. Herpetiški bėrimai gali užfiksuoti virškinimo trakto gleivines, bronchų membranus. Tas pats pralaimėjimas vyksta su paprastais herpes (herpes simplex), vėjo siurblys.

Pacientams, sergantiems lėtine limfolinoze, uodų įkandimų vietoje atsiranda sunki infiltracija; Su keliais įkandimu galimas sunkus intoksikavimas.

Lėtinės limfolekozės imunokomplex komplikacijos ir kitos limfoproliferacinės ligos yra retai. Jie gali būti išreikštas Shenlein sindromu - Genoch, Polynevrit.

Lėtine limfolinoze, VIII porų kaukolės nervų infiltracija su silpnu slopinimu, "kartu" jausmas, ausyse triukšmas dažnai įsiskverbia. Kaip ir su kita leukemija, neurolemija yra įmanoma; Paprastai tai yra terminalo paūmėjimas, kai smegenų korpusai įsiskverbia į jaunų limfoidinių ląstelių. Klinikinis neurolekemijos vaizdas nesiskiria nuo ūminės leukemijos; Smegenų korpuse procesas galėjo pašalinti citosaro intrablum vartojimą su metotreksatu. Tuo pačiu metu gali atsirasti smegenų korpusų infiltracija, gali atsirasti smegenų medžiagos infiltracija, kad būtų galima gydyti švitinimą. Šaknų sindromas, atsiradęs dėl šaknų limfinės infiltracijos, paprastai randama ligos terminalo etape.

Vienas iš sunkių lėtinės limfolekozės pasireiškimų yra eksudacinė pleurija. Jo prigimtis gali būti kitokia: para- arba metapneumonic pleurija su banalia infekcija, tuberkuliozės pleurija, limfinė infiltracija pleura, suspaudimo ar krūties limfos ortakio. Kai pleevrinta infekcinė kilmė eksudate, kartu su limfocitais, daug neutrofilų. Su pleura infiltracija, išspaudžiant ir sulaužant limfos ortakį, eksudatas bus limfinis, bet jei skystis yra iš ortakio, jame bus didelis riebalų kiekis (supjaustytas skystis).

Aktyvus gydymas turėtų būti laiku, nes priverstinis pakartotinis pleuros išsiskyrimas gana greitai sukelia išsekimą, hipoalbumineminę edemą. Kai žinoma, rodoma jo vientisumo operatyvumas.

Pacientai dažniausiai miršta dėl sunkių infekcinių komplikacijų, augančių išsekimo, kraujavimo, anemijos, saromo augimo.

Paprastai lėtinių limfolio šuolių metu nėra kokybiškų navikų ląstelių elgesio. Progresavimo požymiai su išėjimu patologinės ląstelės Pagal citostatinių vaistų kontrolę negali būti visoje ligoje.

Jei procesas vis dar juda į terminalo etapą, jis turi tuos pačius ženklus, kaip ir kita leukemija (įprastų kraujo formavimo daigų priespauda, \u200b\u200bbendras kaulų čiulpų pakeitimas sprogimo ląstelėmis).

Lėtinės limfolekozės perėjimas į terminalo etapą dažniau lydi sarmano augimas limfiniame mazge nei sprogimo krizė. Tokie limfmazgiai pradeda augti sparčiai augti, įgyti akmeninę tankį, įsiskverbia ir išspausti gretimus audinius, sukeliant edemą ir skausmo sindromą, nesudarba išplėstiniam lėtinės limfolekozės etapui. Dažnai SARCOMA augimą limfmazgių lydi temperatūros padidėjimas. Kartais tokie mazgai yra ant veido poodinio pluošto, liemens, galūnių, po gleivinės burnos ertmės, nosies, ir jų auginami laivai suteikia jiems hemoragavimo tipą; Tik tankis ir tuščio tokio "hemoragija" nurodo jo prigimtį.

Terminalo etape pradžia kartais neįmanoma nustatyti, dideli sunkumai yra staigaus temperatūros padidėjimo, kuris atsirado, dekodavimas. Gali būti dėl to, kad proceso transportas transformacijos; Tada turėtų būti taikoma galinga citostatinė terapija. Su ta pačia tikimybe su ilgalaikiu lėtiniu limfolezės, infekcija yra įmanoma, pirmiausia tuberkuliozės (tuberkuliozės infiltracija plaučių granulociptopenijoje, ne visada aptikta). Šiose situacijose temperatūros didinimo priežasties nustatymas užtrunka ilgai, reikia nuoseklaus bakteriostatinių preparatų naudojimo.

Vienas iš ligos terminalo etapo pasireiškimo gali būti sunkus inkstų nepakankamumas dėl organo parenchimos su naviko ląstelėmis. Staigus šlapinimosi nutraukimas visada turėtų kreiptis į gydytoją į tokią prielaidą. Jei visos kitos inkstų pažeidimo priežastys yra eliminuojami, reikėtų atlikti inkstų švitinimą, kuris greitai pašalina sutrikdytą šlapinimą.

Atkūrimas nuo limfolekozės iki šiol nebuvo pastebėtas. Kai kuriais atvejais sudėtinga chemoterapija leido gauti daugiamečių patobulinimų. Pacientų gyvenimo trukmė svyruoja labai platų - nuo kelių mėnesių iki 2-3 dešimtmečių.

Lėtinės limfolekozės formos

Lėtinės limfolekozės klasifikacija yra pastatyta remiantis morfologiniais ir klinikiniais požymiais, įskaitant atsakymą į gydymą.

Paskirti šias formas:

1) gerybinis;

2) progresyvus (klasikinis);

3) navikas;

4) Splenomegalic (didėjantis blužnis);

5) kaulų čiulpai;

6) Lėtinė limfolekozė, kurią apsunkina citolizė;

7) Proliimfocitinė;

8) lėtinė limfolekozė, tekanti su paraproteinemija;

9) Plaukuotinė leukemija;

10) T-ląstelių.

Gerybinė lėtinės limfolekozės forma sukelia labai lėtą, pastebimą per metus, bet ne mėnesiais, kraujo limfocitozės padidėjimas lygiagrečiai su vis daugiau leukocitų. Ankstyvaisiais etapais limfmazgiai nėra padidinami, arba gimdos kaklelis labai padidėja. Esant infekcijai, yra didelės 2-3 x 104 (20-30 tūkst.) 1 μl limfinės leukocitozės, dingsta kartu su infekcinėmis komplikacijomis. Labai lėtas limfocitozės padidėjimas iki pastebimo limfmazgių padidėjimo gali tęstis ir dešimtmečius. Visą laiką pacientai yra nepalyginami stebėjimu, jie yra visiškai pajėgūs, jie draudžia tik padidinti insoliaciją. Kraujo tyrimai su trombocitų skaičiavimo ir retikulocitų atliekami kas 1-3 mėnesius. Kaip aprašyta formoje iki to momento, kai valstybės pablogėjimas gali reikalauti gydymo, daugeliu atvejų neatitinka diagnostikos krūtinkaulio punkcijos, histologiniai tyrimai. limfinės mazgas. Šie tyrimai iš esmės sužeisti paciento psichiką, kuri dažnai iki dienų pabaigos nereikia citostatinių vaistų.

Laipsniškas (klasikinis) lėtinės limfolekozės forma prasideda taip pat, kaip gerybinis, tačiau leukocitų skaičius padidėja nuo mėnesio iki mėnesio, taip pat limfmazgių dydžio. Surinkimo konsistencija gali būti bandymas, minkštas arba šiek tiek elastingas.

Šiam pacientui citostatine terapija paprastai skiriama pastebimu visų ligų, leukocitozės ir limfocitozo dydžio pirmoje vietoje padidėjimui.

Lėtinės limfolekozės naviko formos. Šios formos bruožas, nustatomas jo pavadinimas, yra reikšmingas limfmazgių nuoseklumas ir nedidelė leukocitozė. Migdolai yra padidinami, dažnai jie yra beveik uždaryti vienas su kitu. Blužnies padidėjimas paprastai yra vidutinio sunkumo, tačiau taip pat atsitinka reikšminga, dažnai tai yra keli centimetrai nuo šaknų krašto.

Leukocitų formulėje pakanka - 20% ir daugiau procentinė dalis neutrofilų. Be kaulų čiulpų, tai paprastai ne daugiau kaip 20-40% limfocitų, nors yra visiškas pralaimėjimas.

Nepaisant didelės limfinės audinio hiperplazijos, intoksikacija jau seniai išreiškiama ilgą laiką, priešingai nei apibendrintas limfosarka, su kuria ji dažnai painiojama pagal šią lėtinės limfolekozės formą.

Lėtinės limfolekozės lymphadenia Osium kaulų čiulpų formos. Greitai progresuojanti pancitopenija, bendras kaulų čiulpų pakeitimas diffuziškai auga brandžių limfocitų. Limfmazgiai nėra padidintos, blužnis nepadidinamas per labai retą išimtį, normalių dydžių kepenis. Morfologiškai stebi branduolinės chromatino struktūros homogeniškumą, kartais jo picnomatiškumą, rečiau yra struktūriškumo elementai, nuotoliniu būdu primena sprogimą; Citoplazma su sunkia bazofilija, siaura, dažnai suformuota. Anksčiau ši forma greitai vadovavo pacientams iki mirties, gyvenimo trukmė retai viršijo 2 metus (14-26 mėnesiai).

Įvadas į šios formos Vampo ligos schemos gydymą, taip pat tolesnį modernizavimą ir pagerinimą ir gerokai pratęstų pacientų gyvenimą.

Lėtinė limfolekozė, apsunkinta citolizės, nėra nepriklausoma forma. Galbūt reikšmingas limfmazgių ir limfadenopatijos trūkumo padidėjimas gali būti labai didelė limfinė leukocitozė, arba liga eina palei naviko sublectocemic parinktį. Iš eritrocitų sunaikinimas atsiranda dėl retikulocitozės, didėjantis bilirubino ir eritrokarocitų procentinės dalies kaulų čiulpuose, o imuninė forma yra teigiami tiesioginiai pusryčiai Cumbax. Padidėjusi trombocitų nutraukimą lemia trombocitopenija, didelė arba normali megakaryocitozė kaulų čiulpuose.

Labai sunku nustatyti padidėjusį granulocitų nutraukimą, nes jų pirmtakų turinys kaulų čiulpuose negalima nustatyti visiško limfinės platinimo fone. Dėl padidėjusio granulocitų granulocitų su tam tikra tikimybe gali būti vertinama pagal jų staigius periferinio kraujo išnykimą.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfolinozė, tekanti citolizuojant, lydi ryškus temperatūros padidėjimas. Dalinis dingimas bet dygsnio kaulų čiulpuose rodo intraosologijos citolizę.

Proliimfocitinė formos lėtinė limfolekozė, kaip ji aprašyta literatūroje (Volkova MA; Taylor et al), skiriasi, visų pirma, limfocitų morfologija, kuri yra tepinėlės (kraujo ir kaulų čiulpų), spausdina turi didelį aiškų nukleolis, Chromatino kondensatas šerdyje pagal elektronų mikroskopiją, jis yra vidutiniškai išreiškiamas daugiausia periferijoje. Limfmazgių ir blužnies histologiniuose preparatuose, su šia leukemijos forma, limfocitai taip pat yra nuklokė. Šių ląstelių nėra citooocheminių savybių. Imunologinės charakteristikos identifikuoja, kad limfolekozės t-ląstelių pobūdis, kuris yra dažniau. Skirtingai nuo tipiškos lėtinės limfociozės limfocitų, pagal šią formą ant leukeminių limfocitų paviršiaus, rastas imunoglobulinų gausa, dažniau nei M- arba D tipo.

Klinikinės šios formos bruožai yra spartus vystymasis, gerokai padidinti blužnį ir vidutinį periferinių limfmazgių padidėjimą.

Lėtinę limfolekozę, tekančią su paraproteinemija, pasižymi įprastu klinikiniu vaizdu apie vieną iš anksčiau išvardytų proceso formų, tačiau lydi monokloninis M- arba Gammapatija.

Plaukuotas ląstelių forma. Formos pavadinimas kilęs iš jo atstovaujančių limfocitų struktūrinių savybių. Šios ląstelės turi "virtą" branduolį: homogenišką, kartais panašus į struktūrinį blastų branduolį, kartais nukleolio liekaną, dažnai turinčias neteisingų formų ir fuzzy kontūrų. Ląstelių citoplazma yra įvairus: jis gali būti plati ir turėti savo krašto, tai atsitinka be aplinkinių ląstelių aplink perimetrą, gali turėti daigų primena plaukus ar villi. Kai kuriais atvejais limfocitų citoplazma su šia lėtinės limfolekozės forma yra bazofiliniai, dažniau pilkšvai mėlyna. Citoplazmyje nėra grūdų. Limfocitų struktūros ypatybės, verčia įtarti plaukuotą ląstelių formą lėtinės limfolekozės, yra matomos šviesos mikroskopu, bet išsamiau fazės kontrasto mikroskopu ir elektronų mikroskopu.

Diagnostinis bandymas, patvirtinantis volostellinės leukemijos diagnozę, yra leukeminių ląstelių citocheminė charakteristika.

Yra žinoma, kad limfocitai šiam leukemijos formai turi tam tikrą gebėjimą absorbuoti latekso daleles. Šios plaukuotos ląstelių leukemijos ląstelių savybės daro ilgalaikes abejones savo limfma.

Imunologiniai metodai parodė, kad daugeliu atvejų tai yra lėtinės limfolekozės b-ląstelių forma, nors aprašomi T-limfocitinės gamtos leukemijos atvejai. Pradiniai normalūs limfocitai, iš kurių buvo didelio valgio leukemija, vis dar nežinoma.

Klinikinis Volostellic leukemijos vaizdas yra gana būdingas: citopenija nuo vidutinio sunkumo iki ryškių, didėjančio blužnies, normalaus periferinių limfmazgių matmenų.

Be kaulų čiulpų trepanate, galima stebėti intersticinį leukeminių ląstelių padidėjimą, kaip taisyklė, nesudarant proliferacijų ir ne visiškai išstumti hematopoetinius audinius ir riebalus. Blužnos histologija liudija difuzinio augimo leukeminių limfocitų ir raudonos spalvos, ir baltos spalvos plaušienos, ištrinant šios kūno struktūrą.

Plaukuotų ląstelių leukemijos srautas yra kitoks. Jis, kaip ir kitos lėtinės limfolekozės formos, negali aptikti progresavimo požymių. Stebima granulocitopenija, kuri kartais sukelia mirtingųjų infekcinių komplikacijų ir trombocitopeniją su hemoraginio sindromo.

T-forma. Limfocitų, pateiktų "T-Lymphocytes", atsiranda maždaug 5% atvejų. Leukeminis infiltracija su šia leukemijos forma, priešingai nei Sisari liga, yra ryškus, kaip taisyklė, giliai sluoksniai dermos ir odos audinio. Liga prasideda žmonėms, vyresniems nei 25 metų.

Kraujo modelis apima skirtingo sunkumo, neutropenijos, anemijos leukocitozę. Leukeminiai limfocitai turi didelių apvalių, bebrų, polimorfinių negraži branduolių, šiurkštus, dažnai susukti, chromatinu, azofilinės granulės gali būti matomos citoplazmuose, didesniuose nei įprastinių limfocitų granulėse. Skirtingas ląstelių dydis.

Ciktochemiškai, šiose ląstelėse, didelė rūgšties fosfatazės (lizosominio pobūdžio), a-naftilacetato-esterazės aktyvumas, esantis citoplazmoje vietoje, gali būti aptikta. Imunologiškai limfocitai, kurie sudaro šios leukemijos formos substratas, kaip rodo jų paviršiaus žymeklių, naudojant monokloninius antikūnus, tyrimą, gali būti t-pagalbininkai kai kuriais atvejais, t-slopintuvai - kitose ir pagalbininkuose ir slopintuvuose - trečią.

Kartu su šia sparčiai progresuojančia ląstelių forma leukemija, yra aprašyta palanki forma su dideliais grūdiniais t-limfocitais.

Gydymas (bendrieji principai)

Lėtinės limfolekozės gydymo indikacijos yra bendrosios būklės pablogėjimas, citopų išvaizda, greitas limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas, nervų kamienų leukeminio infiltracijos atsiradimas ir ne daugiaadresyvi organai, dėl kurių atsiranda skausmo sindromas arba funkcijos sutrikimas; Nuolatinis leukocitų kiekis. Su pirminiu atsparumu chlorobutinui vėl re-re

nenustatykite. Dozė Chlorobutinas pagalbinei terapijai yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę.

Ciklofosfanas skiriamas lėtiniu limfolekoze, atsparios chlorobutinui, taip pat leukocitozės padidėjimui, gerokai padidinti limfmazgius ar blužnį ir tendencijas trombocitopenijai. Ciklofosfano dozė - 2 mg / kg per dieną. Gali būti veiksmingos pertrūkio gydymas didelėmis dozėmis - 600 mg / m2 1 kartą per savaitę. Cikrofosfano poveikis yra nestabilus, vaistas slopina imunogenezę, todėl jis neturėtų būti naudojamas ilgai.

Steroidiniai hormonai lėtinio limfolekozės gydymui užima ypatinga vieta: jie sukelia greitą limfmazgių, intoksikacijos pašalinimą, temperatūros normalizavimą, gerovės gerinimą, tačiau nėra nieko daugiau pavojingos gydymo prednizolono paskirties vietai šių pacientų.

Izoliuotas gydymas su prednizolone arba jo pridėjimas kaip nuolatinis vaistas kitiems pertrūkiams citostatinei terapijai arba leucafferesu yra mirtini labai dažnai ir sunkios infekcinės komplikacijos, viena vertus, ir labai neefektyvus onkologiniame plane - kita. Limfmazgių sumažėjimas lydi didėjantį leukocitozę, temperatūros normalizavimą ir kitų intoksikacijos požymių išnykimą tik su nuolatiniu prednizono priėmimu, pratęstas dar didesne jėga iš karto po jo atšaukimo.

Dėl atšaukimo sindromo, būdingos su limfoproliferaciniais matoriais, net ir po citostatinių programų naudojimo, įskaitant prednizoną (SOR, Vamp), būtina pradėti jo dozės sumažėjimą iki programos gydymo pabaigos ir tęsti taikymą, Dozės mažinimas po kelių dienų nuo programos baigimo.

Lėtinėje limfolinoze vienas iš veiksmingų gydymo būdų yra radiacinė terapija. Didinant periferinius limfmazgius pilvo ertmė Citopenijos sąlygomis arba aukšto lygio leukocitų ir trombocitopenijos, reikšmingų blužnies dydžių, leukemijos infiltracija nervų kamienų ar destruktyvaus proceso kaulų audinio srityje, vietinė spinduliuotės terapija tampa būtina.

Su vietiniu švitintu, vienkartinė dozė yra 1,5-2 gramų. Bendra fokusavimo dozę lemia jo lokalizavimo vieta. Paprastai blužnis yra apšvitinta bendra dozė - 6-9 gr, nes didelės dozės gali sukelti gilų ciklą, todėl reikia nuolat kontroliuoti periferinį kraują gydymo procese. Blužnies švitinimas lemia ne tik šį organą, bet ir gimdos kaklelio ir ašies limfmazgius. Kai stuburo sunaikinimas, vietinė bendra švitinimo dozė yra 25 gramai. Vietos spinduliuotės terapija dažnai suteikia nuolatinį poveikį: apšvitinimo zonoje, kaip taisyklė, limfinė infiltracija nėra pasunkėja.

1950-aisiais "Osgood" (1951, 1955) sėkmingai panaudojo fraktyvi visą lėtinę limfolinozę. Šis radioterapijos metodas gali būti veiksmingas, kai chemoterapijos naudojimas yra sunkus arba pasirodė esąs neveiksmingas.

Sudėtingame. \\ T medicininiai renginiai Lėtine limfolinoze, blužnies pašalinimas pradėjo naudoti plačiai. Gilios citopenijos vystymasis, kurio sukelia citostatika, reikia gliukokortikosteroidų hormonų. Jei mėnesinis hormonų kiekis nesuteikė nuolatinio poveikio ir po jų atšaukimo, citopenija pradėjo didėti, tada būtina pašalinti blužnį.

Kita svarbi nuoroda Blužnies dydis padeda pašalinti blužnį. Jei pats blužnies limfocitas, naviko diagnozė yra splenektomijos pagrindas, tada lėtinėje limfolekozėje su splenomegalija, operacijos klausimas nėra išspręstas taip vienareikšmiškai. Lėtine limfolinoze po operacijos gali atsirasti gana spartus kepenų padidėjimas dėl laipsniško limfocitinio plaferacijos.

Taip pat indikacijos dėl blužnies pašalinimo lėtine limfolinoze tarnauti greitas augimas stulpai, nekontroliuoja citostatikų, tylos širdies priepuolių išvaizda, užsispyrusi skausmas kairiajame hipochondriume, labai dideli dydžiai Organas su nekontroliuojančiu narkotikų vartojimu (leukocitozės augimas, infekcijų sunkinimas, paleidimas, kartu kepenų padidėjimas, nuolatinis nefekcinio temperatūros padidėjimas).

"LakeefERRes" taikoma ryškios leukocitozės atvejais, pagal kuriuos citostatinis terapija įprastinėmis narkotikų dozėmis yra neveiksmingas; "LakeefERRes" paprastai yra veiksminga trombocitopenijos ir agranulocitozės metu dėl didelės leukocitozės fono.

Plazmferrezės lėtinėje limfolinoze naudojamas padidėjusio klampumo sindromo atvejais, kuriant su slaptu liga (Valdenstremų ligos, lėtinės limfolinozės su monokloniniu sekrecija imunoglobulino O); Ilgalaikė plazferezė rodoma polilineurite apsunkinantis limfinės platinimo.

Atskirų formų gydymas

Su gerybine forma lėtinės limfolekozės, citostatikų gydymas nėra pradedamas ilgą laiką. Indikacija citostatine terapija yra subjektyvių nemalonių pojūčių (silpnumas, prakaitavimas) padidėjimas, padidėjęs leukocitų skaičius; Paprastai jis jau pasiekia 50 x 103 1 μl. Tokiu atveju gydymas chlorobutinu (Leykeeran) per paros dozę 5-10 mg pagal kraujo kontrolę, nesiekia judėti leukocitozės slenksčio 2 x 104 - 3 x 104 1 μl. Gydymas turi tikslą pasiekti ne patobulinimą, bet tik klinikinę kompensaciją; Jis atliekamas ambulatorinis, o paprastai pacientai yra sugalvoti.

Su progresuojančia forma, tinkamiausias gydymo principas daugelį metų buvo pagrindinis apribojimas požiūris, kurio esmė yra sumažinta iki leukeminio proceso apribojimas pastoviomis vidutinėmis dozėmis citostatinių vaistų, jau ankstyvosiose stadijose, kai leukocitozė yra dar nepasiekia labai didelių skaičių. Naudokite šias programas.

Chlorbutinas yra 5-10 mg per parą arba ciklofosfano dozę 200 mg per parą (su prealtial padidėjimu leukocitų skaičiumi nuo vidutinio limfadenopatijos, chloributino dažniausiai yra pageidaujama, su ryškiu limfadenopatija nuo lėtai augančių fone ir Ne labai didelė leukocitozė, ciklofosfanas skiriamas dažniau. Citostazės terapijos tikslas - pasiekti somatinę kompensaciją už hematologinį stabilumą nuo mažo fono, pageidautina mažiau nei 50 x 103 1 μl, leukocitozės kraujyje.

M-2 programa (Kempin et al): 1-oji kurso diena, 2 mg vincristino intraveninė, 600-800 mg ciklofosfano (10 mg / kg), BCMI už 0,5 mg / kg greičiu; Likę preparatai yra dedami į vidų - Melfalane (alkeran) 0,25 mg / kg (arba sarkolizino 0,3 mg / kg) 1 kartą per dieną 4 dienas iš eilės, prednizonas 1 mg / (kg per parą) dozę 7 dienos pusė to

dozės iš šių 7 dienų ir ketvirtadalis pradinės dozės per 15-35 dienų nuo gydymo. Pasak autorių, jų parengta gydymo programa leidžia gauti remisiją 17% atvejų su vidutiniu gyvenimo trukme daugiau nei 7 metus. Gydymo nutraukimas lėmė atkrytį.

Lėtinės limfolekozės naviko formos gydymas taip pat pasirodė esąs sėkmingesnis naudojant intensyvias polihemoterapijos programas - SOR, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfanas, sarkolizinas, vincristinas, prednizonas). Naudojant M-2 programą, aprašyti demonstracijos (kempin et al), kurie yra saugomi tik su gydymo tęstinumą. Pirmosiose 2 programos gana retai sukelia atleidimą, bet leidžia jums reikšmingai sumažinti limfmazgius, kuris yra ypač svarbus konglomeratams pilvo ertmėje. Norėdami išlaikyti pasiektą pagerėjimą, galite naudoti monoterapiją - pertrūkius ciklofosfano kursus.

Daugkartinio pasikartojimo kursai ir pjūvio kursai yra gana sudėtingi pacientams, sergantiems lėtine limfolekoze, nes prednizolono panaikinimas šiuose kursuose dažnai sukelia staigų temperatūrą iki 37,5 ° C, ryškiai pablogėjo bendroje būsenoje, prakaitavimas, silpnumas, reikšmingas infekcijų padidėjimas . Atliekant šiuos kursus, būtina pradėti prednizolono dozės sumažėjimą dar 9-10 val. Gydymo dieną, sugriežtinant jį atšaukiant 3-6 dienas nuo kurso pabaigos.

Pasibaigus stabiliam tobulamumui, naudojant "Atsiprašome" arba "Chop" kursus (pensi 6 kursai) per 2 savaites per 2 savaites nustatytas terapija ciklofosfamphoschoom terapija: 200 mg ciklofosfano per burną arba kas antrą dieną 5 ar 10 dienų (bendras 1000 mg vaisto dozė ), pertrauka tarp kursų 10-12 dienų. Su trombocitų kiekio sumažėjimas - mažiau nei 1,5 x 103 1 μl arba leukocitų - mažiau nei 4-5 x 103 1 μl, prieš gerinant ar normalizuojant šiuos rodiklius, cikloposfano kursų nutraukimas.

Pertraukiamų terapijos su ciklofosfanu trukmė yra nenuspėjama: ji atliekama siekiant stabilios kompensuojamos pacientų būklės.

Kaip nepriklausoma gydymo programa, skirta ligos naviko formos gydymui, daliniai bendras sesijos švitinimas yra naudojamas sesijai, bendra dozė yra 0,5-1,2 gr (Johnson, Rubin ir kt.). Ši terapija gali būti pavojinga leukocitų žemiau 2 x 103 lygiu 1 μl.

Su nedideliu polichimoterapijos programų efektyvumu vietinė spinduliuotės terapija naudojama padidėjusių limfmazgių ir blužnies ploto. Paprastai pirmasis, kuris spinduliuoja blužnį (aštrių migdolų padidėjimu, jie pirmą kartą apšvitinami), tolesnė spinduliuotės programa yra planuojama priklausomai nuo periferinių mazgų ir leukocitozės sumažėjimo po blužnies švitinimo.

Gydant splenomegalic forma, jis dažnai naudojamas kaip pirmasis etapas, kad būtų pašalintas blužnis, kuris dažnai sukelia daugelį metų somatinės kompensacijos pacientams, sergantiems hematologiniam stabilumui be papildomo gydymo. Subjektyvių sutrikimų pasireiškimas (prakaitavimas, silpnumas, darbo pajėgumo mažinimas), leukocitozės padidėjimas, laipsniškas kepenų padidėjimas po operacijos reikalauja citostatinės terapijos tikslo pagal klinikinį ir hematologinį besivystančios ligos vaizdą.

Gydymas kaulų ribinės formos lėtinės limfolekozės (limfadenijos ossium) atliekamas naudojant Vamp programą: 8 dienas gydymo ir 9 dienų pertrauka. Gydymas šioje programoje skiriama visiškoje dozėje, nepaisant pradinio mažo

leukocitų ir trombocitų skaičiai. Atliekami ne mažiau kaip 8-10 kursų, nors po 3-4 kursų kraujo ir kaulų čiulpų modelis paprastai rodo visišką tobulėjimą.

Programos, skirtos citolizinio proceso gydymui limfolinoze, beveik visada prasideda nuo prednizolono paskyrimo 60-80-100 mg doze iki atsparios citolizės palengvinimui. Jei gydymo mėnesį prednizolono mėnesį nebus sustabdytas didelis citolizė, jis turėtų būti atsisakytas nuo steroidų terapijos ir gaminti splenektomiją.

Citolitinis procesas, sukurtas su dideliu leukocitoze, dažnai gali sustabdyti "Leikopherase". Paprastai gamina 5-7 "Lyticeferres", kol yra teigiamas poveikis. Lakeeopheresis pasirodė esąs efektyviausias trombocitalinio proceso metu. Iš pašalinimo rizika kartu su leukocitais ir trombocitų skaičių, kurio kiekis kraujyje jau yra mažas, yra mažas: kraujavimas sumažinamas po pirmosios "LeiceFerozės", nors trombocitų augimas dar nėra.

Po citolitinio proceso nutraukimo terapija atliekama pagal lėtinės limfolekozės formą. Atsižvelgiant į citolizės pasikartojimo atveju nuo vidutinio limfadenopatijos fone, patartina naudoti vamp schemą.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfolekozė su citolizuoju lydi ryškus temperatūros padidėjimas, tačiau jis netapo įprastos gydymo programos keitimo priežastimi. Šio temperatūros padidėjimo pobūdis nežinomas.

Dalinis dingimas bet dygsnio kaulų čiulpų leidžia prisiimti intraosologijos citolizę, tikriausiai dėl antikūnų kaulų čiulpų ląstelių ar citotoksinės įtakos limfocitų patys. Šio sindromo gydymas atliekamas taip pat kaip ir akivaizdžia periferinė citolizė.

Terapija, paprastai naudojama lėtine limfole, paprastai yra neveiksminga su proliimfocitine forma. Priešingai nei splenomegal forma lėtinės limfolekozės, spinduliuotės ir pašalinimo blužnies nesuteikia. Veiksmingesnis gali būti citosaro derinys su reglamentu.

Lėtinė limfolekozė su paraproteinais yra traktuojami pagal tuos pačius principus, kaip ir likusias aukščiau aprašytos ligos formos, bet nesusijusios su imunoglobulino sekrecija. Kadangi ligos sekretavimo forma gali atsirasti tiek kaip gerybinis, tiek progresyvus, navikas, kaulų čiulpų, splomegalic, laikantis tų pačių citostatinių programų, kaip ir atitinkamų formų. Svarbus papildymas citostatinei terapijai yra plazmaferezė, paskirta dideliu klampumo sindromu.

Efektyviausia plaukuotos ląstelės gydymo būdai yra splenektomija. Efektyvus ilgalaikis chlorobutino terapija mažomis dozėmis - 2-4 mg per dieną. Kraujo sudėties normalizavimas su tokia terapija įvyksta po 6-10 mėnesių nuo gydymo pradžios. Deoxicoin taip pat naudojamas (adenozino formatavimo inhibitorius, labai aktyvus t-ląstelėse), mažų dozių vinblastino ir chlorobutino, interferono derinys.

Žmogaus kūnas yra ne tik kraujo, bet ir vadinamųjų "baltų" laivų. Jie buvo žinomi gana ilgai, ir XVIII a. Viduryje žinios apie limfinės sistemos žinios tapo plačiau. Deja, jie dažnai susiduria ir jie gali kilti bet kuriame organe.

Limfinė sistema

Jis atlieka gana svarbų vaidmenį asmeniui veikiančiame: dėka limfinės sistemos, naudingos medžiagos yra gabenamos, perviršinis intersticinis skystis pašalinamas. Kitas svarbus gebėjimas yra užtikrinti imunitetą. Šias užduotis atliekamas skystis vadinamas limfu. Ji turi skaidrią spalvą, kompozicijoje vyrauja limfocitai. Labiausiai mažas struktūrinis vienetas sistemos yra kapiliarai. Jie eina į laivus, kurie yra tiek intranny ir neaiški. Jų struktūra apima vožtuvus, kurie neleidžia atvirkštinio skysčio srovės. Didžiausi kolektoriai vadinami. Juose yra, kad skystis yra sukaupta iš vidaus organų ir kitų didelių daugiau komponentų, kad limfinės sistemos turi (nuotrauka yra apačioje), - mazgų. Tai yra apvalios formacijos, kurios turi skirtingą skersmenį (nuo pusės iki 5 centimetrų). Jie yra grupių laivų keliu. Pagrindinė funkcija yra limfinis filtravimas. Būtent čia jis yra išvalytas iš kenksmingų mikroorganizmų.

Limfos organai

Šios institucijos taip pat yra dalis limfinės sistemos žmonių: migdolai, blužnies, kaulų čiulpų. "Lymphocytes", suformuojami timuose, vadinamos t ląstelėmis. Jų funkcija yra nuolatinė cirkuliacija tarp limfos ir kraujo. Kalvių čiulpuose suformuotos dalelės vadinamos ląstelėmis. Abu tipai po brandinimo yra atskirti organizme. B ląstelės lieka limfoidų organuose. Apie tai, jų migracija sustoja. Pilvo ertmėje yra dar viena didelė kūno dalis, kuri yra neatskiriama limfinės sistemos dalis, yra blužnis. Jį sudaro dvi dalys, viena iš jų (baltos plaušienos) generuoja antikūnus.

Tam tikri limfocitų ligų grupė grindžiama jo pagrindu. Jei pokyčiai atsiranda kaulų čiulpuose, vartojamas terminas "leukemija". Sistemos, kurios atsiranda audinyje už kaulų čiulpų, vadinamos limfomomis. Pagal statistiką tokios ligos dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus pacientams. Vyruose tokia diagnozė dažniausiai yra daugiau nei moterims. Dėl šios ligos yra apibūdinama ląstelių centras, kuris laikas pradeda augti. Pašalinkite mažą, vidutinį ir aukštą laipsnį, kuris apibūdina proceso piktybinį naviką.

Galimos atsiradimo priežastys

Tarp priežasčių, kurios gali sukelti limfospilipines ligas, išsiskiria tam tikra virusų grupe. Be to, paveldimumo veiksnys taip pat vaidina pastarąjį vaidmenį. Odos ligos, turinčios didelį laiką (pvz., Psoriazė) gali sukelti piktybinių navikų padidėjimą. Na, žinoma, spinduliuotė žymiai paveikia šį procesą. Spinduliuotė, kai kurie alergenai, toksiškos medžiagos Suaktyvinkite ląstelių augimo procesą.

Limfoma. Diagnostika

Viena iš limfinės sistemos piktybinių navikų veislių yra limfoma. Simptomai pradiniai etapai gali būti ne labai ryškus.

Padidėjimas, kuris nėra skausmingas. Kita ryškus ženklas - nuovargis ir gana daug. Pacientas gali skųstis apie didelį prakaitavimą naktį, reikšmingas ir aštrių nuostolių kūno svorio. Jis taip pat galimas niežulys, kūno temperatūra kartais kyla, ypač vakarais. Išvalyti tokius simptomus turėtų tada, jei jie neišnyks kelias savaites vėliau. Dėl veiksmingas gydymas Labai svarbu nustatyti limfomos tipą. Diagnozei atsižvelgiama į vietą, naviko išvaizdą, baltymų tipą, kuris yra ant jo paviršiaus. Specialistas skiria visišką medicininę apžiūrą, vėžio ląstelių kraujo tyrimą, atliekamas vidaus organų diagnozė. Dėl didesnio informacinio, biopsijos reikia. Pagal mikroskopą paveiktos ląstelės turi tam tikrą išvaizdą.

Limfomos gydymas

Šios ligos gydymo būdai yra tokie. Sunaikinti neoplazm naudojimo chemoterapija arba radioterapija (naudojant rentgeno spindulius). Naudojamas vaistų derinys, jie taikomi organizmui ir taip pat gali sunaikinti šias ląsteles, kurios negali būti diagnozuotos. Po chemoterapijos yra paveikta kaulų čiulpų, todėl gali prireikti pakeisti transplantaciją. Jį atlieka tiek donoro medžiaga ir tiesiogiai iš paciento kaulų čiulpų (prieš procedūras jis iš anksto pašalinamas). Limfoproliferos ligos taip pat yra biologinė terapija, tačiau ji daugiausia eksperimentinė. Jis grindžiamas medžiagų, kurios sintetinamos iš paciento ląstelių naudojimo. Už pasiekimus geras rezultatas Būtina atidžiai stebėti gydytojo nurodymus, imtis narkotikų laiku, atkreipti deramą dėmesį į mitybą.

Leukemija. Klinikinis vaizdas

Liga pasižymi kraujo formavimo ląstelių pokyčiais, kuriuose sveiki kaulų čiulpų elementai pakeičiami paveiktais. Kraujo metu limfocitų lygis yra žymiai padidintas. Priklausomai nuo to, kurios ląstelės buvo atgimtos, yra limfolinozės liga (limfocitų pakeitimas), mielolomikozė (nustebinti mielocitai). Galima nustatyti ligos tipą mikroskopu ir baltymų analize. Limfoproliferacinė liga (tai buvo aprašyta aukščiau) turi dvi nuotėkio formas šioje byloje: lėtinis ir aštrus. Pastarasis gana sunku. Šiuo atveju būtina nedelsiant gydyti, nes ląstelės yra nesubrendę ir negali atlikti savo funkcijų. Lėtinė forma gali trukti daugelį metų.

Vyresnio amžiaus žmonių žmonės dažnai diagnozuoja lėtinę limfolinozę. Liga eina gana lėtai, ir tik vėlesniais etapais kraujo formavimo procese yra sutrikimų. Simptomai apima limfmazgių ir blužnies, dažnų infekcinių ligų, svorio netekimo, prakaitavimo padidėjimas. Dažnai tokios limfoproliferos ligos yra atsitiktinai.

Skiriami trys ligos etapai: A, B, C. Pirmasis yra nustebintas 1-2 su antra - 3 ar daugiau, tačiau nėra anemijos ir trombocitopenijos. Trečiui yra būsenos duomenys. Ankstyvaisiais etapais specialistai nerekomenduojama atlikti gydymo, nes asmuo saugo pažįstamą gyvenimo būdą. Tuo pačiu metu svarbu stebėti dienos būdą, gydytojas gali patarti dėl mitybos. Atliekama betono terapija. Lėtinės limfolekozės gydymas turi būti paleistas, kai randami progresavimo požymiai. Ji apima chemoterapiją, gydymo spinduliuotės metodą, stiebo ląstelių transplantaciją. Su sparčiu Institucijos augimu gali prireikti pašalinti blužnį.

Limfoproliferaciniai navikai

Lėtinė limfolinozė

Plėtros mechanizmas

Pagrindiniai lėtinio limfolekozės požymiai - limfinės leukocitozės ir limfmazgių padidėjimas, vėlesnis blužnis ir kepenys - dėl limfocitų augimo.

Kadangi naviko procese esant lėtinei limfocitai, įvairūs limfocitų klonai dalyvauja skirtingais atvejais, griežtai kalbant, nosologijos formą "lėtinė limfolekozė" turėtų sudaryti iš įvairių ligų, nors su daugybe bendrų funkcijų. Liginės limfolekozės analizė identifikuoja įvairių ląstelių variantai: siauros bangos dominavimas arba, priešingai, tuščios formos, ląstelės su jaunesnių ar rudiai piktiniais branduoliais, su citoplazma išreiškė bazofilinį ar beveik bespalvį.

"LimPhocyte" klonai su aberrantu chromosomų rinkiniais buvo gautas T-formas naudojant FGA limfocitų, pvz., Mitogeno. Su limfolinoze, siekiant sukelti limfocitų padalijimą, jis paėmė polivalent mitogeno poveikį: Epstein viruso - barrus, lipopolizakaridas nuo E. coli.. Kariologiniai duomenys įrodo ne tik klonumą, bet ir lėtinės limfolekozės mutacijos pobūdį ir subklonų atsiradimą, nes kai kuriais atvejais gali būti vertinami chromosomų pokyčių raida.

Įrodyta, kad dauguma leukeminių in-limfocitų lėtinėje limfociteryje yra monokloninis citoplazminio imunoglobulino arba greičiau, sunki imunoglobulino grandinė. Citoplazminio imunoglobulino monokloniškumas yra lengviau nei paviršutiniškas. Cytoplazminio imunoglobulino aptikimas C-limfocitų lėtinės limfolekozės patvirtina prielaidą, kad šie limfocitai yra vienos iš ankstyvųjų diferenciacijos diferenciacijos lymfocitų, ir daro mažą turinį imunoglobulino ant jų paviršiaus ląstelės.

Be to, citolitinis procesas gali būti susijęs su pačiu leukeminių ląstelių, jei jie funkciniu požiūriu turi žudikų savybes.

Klinika

Limfinės dalys palaipsniui didėja, paprastai pirmiausia ant kaklo, pažastų, tada procesas taikomas mediastinum, pilvo ertmei, inguinal regione. Nespecifiniai visų leukemijų reiškiniai atsiranda: padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas. Ankstyvosiose ligos etapuose daugeliu atvejų, anemija ir trombocitopenija nesukuria.

Kaulų čiulpų tyrimai rodo, kad limfocitų kiekis mielogramoje - dažniausiai daugiau kaip 30%, ir pastebimi būdingi limfoidinių ląstelių augimai, dažniau difuzuoja.

Limfocitų struktūra lėtinėje limfocitų neturi stabilių ir tipiškų požymių. Ji gali skirtis nuo virusinių infekcijų įtakos. Skirtingai nuo kitų leukemijos, ląstelių dominavimas su vienu pavadinimu (šiame limfocitų atveju) nereiškia leukeminių ląstelių vyrų, nes cirkuliacija dažnai tuo pačiu metu yra leukeminio klonavimo limfocitai ir padidėjęs polikloninio t- limfocitai. Kraujo, dauguma ląstelių sudaro brandžių limfocitų, nesiskiria nuo normalaus. Kartu su tokiomis ląstelėmis, limfocitiniais elementais su daugiau homogeniškesniu branduoliu, kuris neturi grubus chromatinu su brandaus limfocitų chromatinu, su plačiu citoplazmos ratlankiu, kuris kartais, kaip ir infekcinė mononukleozė, turi pericleary apšvietimą. Ląstelių koduotojai gali turėti savotišką leopingą sukamą ar sprendimą teisingai; Taip pat yra pupelių branduoliai; Citoplazma yra su fragmentiniais kontūrais, kartais su elementais "plaukuotumo", bet be plaukuotos ląstelių leukemijos histocheminių savybių.

Charaktiškas lėtinės limfolekozės bruožas yra limfocitų šerdies bruožas - gumachto šešėlis. Jų skaičius nėra proceso sunkumo rodiklis.

Polimphocitų ir limfocitų ligos pradžioje leukocitų formulėje, paprastai ne.

Tuo remiantis, proliimfocitinė forma lėtinės limfolekozės yra izoliuotas. Kartais tokia leukemija gali tekėti su monokloninio imunoglobulino sekrecija.

Kadangi liga išsivysto kraujyje, pradeda susitikti su vieninteliu prolimofocitais ir limfoblastu. Jų didelis skaičius pasirodo tik ligos terminalo etape.

Lėtinės limfolekozės etapai. Pradiniame proceso etape yra nedidelis vienos ar dviejų grupių limfmazgių padidėjimas, leukocitozė neviršija 30? 10 3 - 50? 10 3 1 μl ir, svarbiausia, mėnesiais, nėra jokios tendencijos pastebimas jo padidėjimas. Šiame etape pacientai lieka hematologo priežiūrai, o citostatinis terapija nėra atliekama. Dislokuotame etape pasižymi didėjant leukocitozei, progresuojančiam ar apibendrintam limfmazgių padidėjimui, pasikartojančių infekcijų atsiradimui, autoimuniniams citopams. Šis etapas reikalauja aktyvios terapijos. Terminalo etapas apima piktybinių lėtinės limfolekozės transformacijos atvejus.

Komplikacijos

Visi 3 paprastai tiriami imunoglobulinas (A, G ir M) arba kai kurie iš jų gali būti sumažinta. Išskyrus limfoproliferacinius procesus, kartu su monokloninio imunoglobulino padidėjimu, normalaus imunoglobulinų lygis paprastai sumažinamas. Abejotinos diagnostinės situacijos, su maža limfocitozė, normalaus imunoglobulino lygio sumažėjimas gali būti argumentas už limfoproliferacinį procesą. Tačiau tipiškas vaizdas yra įmanoma įprastu lygiu? -Globulinų ir imunoglobulinų serume. Hipogammaglobulinemija nėra susijusi su ligos trukme ir limfocitozės sunkumu. Tai gali būti dėl to, kad pažeidžiant T- ir B-limfocitų sąveiką, padidėjusį T-slopintuvų turinį, leukeminių B-limfocitų nesugebėjimas reaguoja į normalių t-limfocitų pagamintus limfinus.

Padidėjęs jautrumas pacientams, sergantiems lėtine limfolinoze, yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių mirtinų rezultatų. Tokio jautrumo priežastys nėra visiškai aiškios ir, matyt, yra keletas iš jų. Pasak E. G. Braginos, infekcinių komplikacijų tendencija ne visada yra lygiagrečiai hipogammaglobulinemijai, tai gali būti įprastu lygiu? -Globulins serume. Dažnai infekcinės komplikacijos ne visada yra lygiagrečios leukocitozės augimui.

Plaučių uždegimo dažnis, ypač lėtiniame limfole, prisideda prie paties plaučių audinio limfinės infiltracijos, padidėjo bronchų medžio limfinės folikulų padidėjimas, vedantis į visos arba plaučių dalies sumažėjimą, ventiliacijos pažeidimą plaučių ir bronchų nusausinimo funkcija. Paprastai su ligos eiga šie reiškiniai auga. Dažnai komplikacijos yra uždegiminiai pluošto procesai, kuriuos sukelia stafilokokinės arba gram-neigiamos bakterijos.

Tuo pačiu metu, padidėjęs jautrumas infekcijai, kurį nustato terminas "infekcinė", pradiniame proceso etape, matyt, susijęs su imuninio atsako defektais, t- ir b-limfocitų sąveikos sutrikimais. Nepakankami antibiotikų gydymo kursai gali prisidėti prie pasikartojimo ir užsitęsusių infekcijų srauto. Specializuotose hematologinėse ir onkologinėse ligoninėse, kur pacientams, sergantiems sunkiu imunosupresija, atsiranda naujų patogenų patogenų, atsiranda ypatingai "epidemijos".

Dažniau pacientai kenčia nuo atimtos ( herpes zoster.). Jis gali būti tiek tipiškas ir apibendrintas, sukeldamas visišką odos pažeidimą, o vietinė segmentinė burbuliukų bėrimas greitai nusausina. Herpetiški bėrimai gali užfiksuoti virškinimo trakto gleivines, bronchų membranus. Tas pats pralaimėjimas vyksta su paprastais herpes ( herpes simplex.), vėjo siurblys.

Pacientams, sergantiems lėtine limfolinoze, uodų įkandimų vietoje atsiranda sunki infiltracija; Su keliais įkandimu galimas sunkus intoksikavimas.

Lėtinės limfolekozės imunokomplex komplikacijos ir kitos limfoproliferacinės ligos yra retai. Jie gali būti išreikštas Shenlein sindromu - Genoch, Polynevrit.

Aktyvus gydymas turėtų būti laiku, nes priverstinis pakartotinis pleuros išsiskyrimas gana greitai sukelia išsekimą, hipoalbumineminę edemą. Kai žinoma, rodoma jo vientisumo operatyvumas.

Pacientai dažniausiai miršta dėl sunkių infekcinių komplikacijų, augančių išsekimo, kraujavimo, anemijos, saromo augimo.

Paprastai lėtinių limfolio šuolių metu nėra kokybiškų navikų ląstelių elgesio. Progresavimo požymiai su patologinių ląstelių derlingumu nuo citostatinių vaistų kontrolės gali būti ne visoje liga.

Prognozė

Lėtinės limfolekozės formos

Lėtinės limfolekozės klasifikacija yra pastatyta remiantis morfologiniais ir klinikiniais požymiais, įskaitant atsakymą į gydymą.

Paskirti šias formas:

1) gerybinis;

2) progresyvus (klasikinis);

3) navikas;

4) Splenomegalic (didėjantis blužnis);

5) kaulų čiulpai;

6) Lėtinė limfolekozė, kurią apsunkina citolizė;

7) Proliimfocitinė;

8) lėtinė limfolekozė, tekanti su paraproteinemija;

9) Plaukuotinė leukemija;

10) T-ląstelių.

Gerybinė lėtinės limfolekozės forma Tai sukelia labai lėtai, pastebimas per metus, bet ne mėnesius, kraujo limfocitozės padidėjimas lygiagrečiai su vis daugiau leukocitų. Ankstyvaisiais etapais limfmazgiai nėra padidinami, arba gimdos kaklelis labai padidėja. Infekcijos atveju yra didelis 2-3? 10 4 (20-30 tūkst.) 1 μl limfinės leukocitozės išnyksta su infekcinėmis komplikacijomis. Labai lėtas limfocitozės padidėjimas iki pastebimo limfmazgių padidėjimo gali tęstis ir dešimtmečius. Visą laiką pacientai yra nepalyginami stebėjimu, jie yra visiškai pajėgūs, jie draudžia tik padidinti insoliaciją. Kraujo tyrimai su trombocitų skaičiavimo ir retikulocitų atliekami kas 1-3 mėnesius. Kaip aprašyta forma, iki to laiko, kai valstybės pablogėjimas gali prireikti gydymo, daugeliu atvejų nesukuria diagnostikos krūtinkaulio punkcijos, limfinės surinkimo histologinis tyrimas. Šie tyrimai iš esmės sužeisti paciento psichiką, kuri dažnai iki dienų pabaigos nereikia citostatinių vaistų.

Laipsniškas (klasikinis) lėtinės limfolekozės formos Jis prasideda taip pat, kaip gerybinis, tačiau leukocitų skaičius padidėja nuo mėnesio iki mėnesio, taip pat limfinės mazgų dydį. Surinkimo konsistencija gali būti bandymas, minkštas arba šiek tiek elastingas.

Šiam pacientui citostatine terapija paprastai skiriama pastebimu visų ligų, leukocitozės ir limfocitozo dydžio pirmoje vietoje padidėjimui.

Lėtinės limfolekozės naviko formos. Šios formos bruožas, nustatomas jo pavadinimas, yra reikšmingas limfmazgių nuoseklumas ir nedidelė leukocitozė. Migdolai yra padidinami, dažnai jie yra beveik uždaryti vienas su kitu. Blužnies padidėjimas paprastai yra vidutinio sunkumo, tačiau taip pat atsitinka reikšminga, dažnai tai yra keli centimetrai nuo šaknų krašto.

Leukocitų formulėje pakanka - 20% ir daugiau procentinė dalis neutrofilų. Be kaulų čiulpų, tai paprastai ne daugiau kaip 20-40% limfocitų, nors yra visiškas pralaimėjimas.

Limfadensijos lamphadenia Osium lymphadenia Osium. Greitai progresuojanti pancitopenija, bendras kaulų čiulpų pakeitimas diffuziškai auga brandžių limfocitų. Limfmazgiai nėra padidintos, blužnis nepadidinamas per labai retą išimtį, normalių dydžių kepenis. Morfologiškai stebi branduolinės chromatino struktūros homogeniškumą, kartais jo picnomatiškumą, rečiau yra struktūriškumo elementai, nuotoliniu būdu primena sprogimą; Citoplazma su sunkia bazofilija, siaura, dažnai suformuota. Anksčiau ši forma greitai vadovavo pacientams iki mirties, gyvenimo trukmė retai viršijo 2 metus (14-26 mėnesiai).

Įvadas į šios formos Vampo ligos schemos gydymą, taip pat tolesnį modernizavimą ir pagerinimą ir gerokai pratęstų pacientų gyvenimą.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfolinozė, tekanti citolizuojant, lydi ryškus temperatūros padidėjimas. Dalinis dingimas bet dygsnio kaulų čiulpuose rodo intraosologijos citolizę.

Proliimfocitinė lėtinės limfolekozės formaKaip jis aprašytas literatūroje (Volkova M. a.; Taylor et al.Visų pirma išskiriama limfocitų morfologija, kuri yra tepinėlės (kraujo ir kaulų čiulpų), spausdina turi didelį aiškų branduolį, chromatino kondensaciją šerdyje, kaip rodo elektronų mikroskopija, išreiškiama vidutiniškai ir daugiausia periferija. Limfmazgių ir blužnies histologiniuose preparatuose, su šia leukemijos forma, limfocitai taip pat yra nuklokė. Šių ląstelių nėra citooocheminių savybių. Imunologinės charakteristikos identifikuoja, kad limfolekozės t-ląstelių pobūdis, kuris yra dažniau. Skirtingai nuo tipiškos lėtinės limfociozės limfocitų, pagal šią formą ant leukeminių limfocitų paviršiaus, rastas imunoglobulinų gausa, dažniau nei M- arba D tipo.

Klinikinės šios formos bruožai yra spartus vystymasis, gerokai padidinti blužnį ir vidutinį periferinių limfmazgių padidėjimą.

Lėtinė limfolinozė, atsirandanti su paraproteinemia, Jai būdingas įprastas klinikinis vaizdas apie vieną iš anksčiau išvardytų formų proceso, bet lydi monokloninis m- arba g-g-g-g-g-g-g-g-g-g-g

Plaukuotas ląstelių forma. Formos pavadinimas kilęs iš jo atstovaujančių limfocitų struktūrinių savybių. Šios ląstelės turi "virtą" branduolį: homogenišką, kartais panašus į struktūrinį blastų branduolį, kartais nukleolio liekaną, dažnai turinčias neteisingų formų ir fuzzy kontūrų. Ląstelių citoplazma yra įvairus: jis gali būti plati ir turėti savo krašto, tai atsitinka be aplinkinių ląstelių aplink perimetrą, gali turėti daigų primena plaukus ar villi. Kai kuriais atvejais limfocitų citoplazma su šia lėtinės limfolekozės forma yra bazofiliniai, dažniau pilkšvai mėlyna. Citoplazmyje nėra grūdų. Limfocitų struktūros ypatybės, verčia įtarti plaukuotą ląstelių formą lėtinės limfolekozės, yra matomos šviesos mikroskopu, bet išsamiau fazės kontrasto mikroskopu ir elektronų mikroskopu.

Diagnostinis bandymas, patvirtinantis volostellinės leukemijos diagnozę, yra leukeminių ląstelių citocheminė charakteristika.

Klinikinis Volostellic leukemijos vaizdas yra gana būdingas: citopenija nuo vidutinio sunkumo iki ryškių, didėjančio blužnies, normalaus periferinių limfmazgių matmenų.

T-forma. Limfocitų, pateiktų "T-Lymphocytes", atsiranda maždaug 5% atvejų. Leukeminis infiltracija su šia leukemijos forma, priešingai nei Sisari liga, yra ryškus, kaip taisyklė, giliai sluoksniai dermos ir odos audinio. Liga prasideda žmonėms, vyresniems nei 25 metų.

Cytochemicale, šiose ląstelėse, gali būti aptikta didelė rūgšties fosfatazės (lizosominio pobūdžio) aktyvumas,? -Neftilacetate-esterazė, esanti citoplazmoje vietoje. Imunologiškai limfocitai, kurie sudaro šios leukemijos formos substratas, kaip rodo jų paviršiaus žymeklių, naudojant monokloninius antikūnus, tyrimą, gali būti t-pagalbininkai kai kuriais atvejais, t-slopintuvai - kitose ir pagalbininkuose ir slopintuvuose - trečią.

Kartu su šia sparčiai progresuojančia ląstelių forma leukemija, yra aprašyta palanki forma su dideliais grūdiniais t-limfocitais.

Gydymas (bendrieji principai)

Lėtinės limfolekozės gydymo indikacijos yra bendros būklės pablogėjimas, citopenijos atsiradimas, spartus limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas, nervų kamienų leukeminio infiltracijos atsiradimas, kurio sudėtyje yra skausmo sindromo ar funkcijų sutrikimų ; Nuolatinis leukocitų kiekis. Su pirminiu atsparumu chlorobutinui jis nėra nustatytas. Dozė Chlorobutinas pagalbinei terapijai yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę.

Ciklofosfanas skiriamas lėtiniu limfolekoze, atsparios chlorobutinui, taip pat leukocitozės padidėjimui, gerokai padidinti limfmazgius ar blužnį ir tendencijas trombocitopenijai. Ciklofosfano dozė - 2 mg / kg per dieną. Gali būti veiksmingas pertrūkis gydymas didelėmis dozėmis - 600 mg / m 2 1 kartą per savaitę. Cikrofosfano poveikis yra nestabilus, vaistas slopina imunogenezę, todėl jis neturėtų būti naudojamas ilgai.

Lėtinėje limfolinoze vienas iš veiksmingų gydymo būdų yra radiacinė terapija. Didinant pilvo ertmės periferinius limfos mazgus citopenijos sąlygomis arba aukštu leukocitų ir trombocitopenijos lygiu, reikšmingų blužnies mėginių, leukeminio infiltracijos, nervų kamienų ar destruktyvaus proceso srityje kaulų audinyje, vietinė spinduliuotė terapija tampa būtina.

Terapinių priemonių kompleksas lėtiniu limfolinoze pradėjo naudoti blužnies pašalinimą. Gilių citopakcijų kūrimas, dėl kurių atsiranda citostatikų, reikia gliukokortikosteroidų hormonų. Jei mėnesinis hormonų kiekis nesuteikė nuolatinio poveikio ir po jų atšaukimo, citopenija pradėjo didėti, tada būtina pašalinti blužnį.

Kitas svarbus indikatorius, kaip pašalinti blužnį, yra blužnies dydis. Jei pats blužnies limfocitas, naviko diagnozė yra splenektomijos pagrindas, tada lėtinėje limfolekozėje su splenomegalija, operacijos klausimas nėra išspręstas taip vienareikšmiškai. Lėtine limfolinoze po operacijos gali atsirasti gana spartus kepenų padidėjimas dėl laipsniško limfocitinio plaferacijos.

Taip pat indikacijos, skirtos blužnies pašalinimui lėtinėje limfolekozėje, yra spartus blužnies augimas, nekontroliuojamas citostatikų, blužnies infarkto išvaizda, užsispyręs skausmas kairiajame hipochondriume, labai dideli organo dydžiai su proceso nekontroliuojamumu Narkotikai (leukocitozės padidėjimas, infekcijų paūmėjimas, pradedant išsekimo, kartu kepenų padidėjimas, užsispyręs neužkraunamas temperatūros padidėjimas).

Plazmferrezės lėtinėje limfolekozėje vartojamas padidėjusio klampumo sindromo atvejais, kuriant su ligos liga (Valdentremos liga, lėtinė limfolinė su monoklonine imunoglobulino G sekrecija); Ilgalaikė plazferezė rodoma polilineurite apsunkinantis limfinės platinimo.

Atskirų formų gydymas

Su gerybine forma lėtinės limfolekozės, citostatikų gydymas nėra pradedamas ilgą laiką. Indikacija citostatine terapija yra subjektyvių nemalonių pojūčių (silpnumas, prakaitavimas) padidėjimas, padidėjęs leukocitų skaičius; Kaip taisyklė, ji jau pasiekia 50? 10 3 1 μl. Šiuo atveju terapija prasideda chlorobutinu (Leykeuran) per paros dozę 5-10 mg pagal kraujo kontrolę, siekdama judėti į leukocitozės slenksčio 2? 10 4 - 3? 10 4 1 μl. Gydymas turi tikslą pasiekti ne patobulinimą, bet tik klinikinę kompensaciją; Jis atliekamas ambulatorinis, o paprastai pacientai yra sugalvoti.

Chlorbutinas yra 5-10 mg per parą arba ciklofosfano dozę 200 mg per parą (su prealtial padidėjimu leukocitų skaičiumi nuo vidutinio limfadenopatijos, chloributino dažniausiai yra pageidaujama, su ryškiu limfadenopatija nuo lėtai augančių fone ir Ne labai didelė leukocitozė, ciklofosfanas skiriamas dažniau. Citostazės terapijos tikslas - tai somatinės kompensacijos už hematologinį stabilumą pasiekimas žemo fone, geriau mažiau nei 50? 10 3 1 μl, leukocitozė kraujyje.

M-2 programa ( Kempin et al.): Pirmoje kurso dieną, į veną 2 mg vincristino, 600-800 mg ciklofosfano (10 mg / kg), BCNU 0,5 mg / kg greičiu; Likę preparatai yra dedami į vidų - Melfalane (alkeran) 0,25 mg / kg (arba sarkolizino 0,3 mg / kg) 1 kartą per dieną 4 dienas iš eilės, prednizonas 1 mg / (kg per parą) dozę 7 dienos, pusė šios dozės per 15-35 dienų nuo gydymo dienos ir ketvirtadalis pradinės dozės. Pasak autorių, jų parengta gydymo programa leidžia gauti remisiją 17% atvejų su vidutiniu gyvenimo trukme daugiau nei 7 metus. Gydymo nutraukimas lėmė atkrytį.

Lėtinės limfolekozės naviko formos gydymas taip pat pasirodė esąs sėkmingesnis naudojant intensyvias polihemoterapijos programas - SOR, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfanas, sarkolizinas, vincristinas, prednizonas). Naudojant M-2 programą, yra aprašyta remiates ( Kempin et al.), kurie saugomi tik tęsiant gydymą. Pirmosiose 2 programos gana retai sukelia atleidimą, bet leidžia jums reikšmingai sumažinti limfmazgius, kuris yra ypač svarbus konglomeratams pilvo ertmėje. Norėdami išlaikyti pasiektą pagerėjimą, galite naudoti monoterapiją - pertrūkius ciklofosfano kursus.

Pasibaigus stabiliam tobulamumui, naudojant "Atsiprašome" arba "Chop" kursus (pensi 6 kursai) per 2 savaites per 2 savaites nustatytas terapija ciklofosfamphoschoom terapija: 200 mg ciklofosfano per burną arba kas antrą dieną 5 ar 10 dienų (bendras 1000 mg vaisto dozė ), pertrauka tarp kursų 10-12 dienų. Kai sumažinamas trombocitų kiekis - mažesnis nei 1,5? 10 3 1 μl arba leukocitai - mažiau nei 4-5? 10 3 iš 1 μl, prieš gerinant ar normalizuojant šiuos rodiklius, pertraukos tarp cikloposfano kursų.

Pertraukiamų terapijos su ciklofosfanu trukmė yra nenuspėjama: ji atliekama siekiant stabilios kompensuojamos pacientų būklės.

Kaip nepriklausomas gydymas naviko formos ligos, dalina bendra apšvitinimas 0,03-0,06-0.12 gros per sesiją yra naudojamas, bendra dozė yra 0,5-1,2 gras ( Johnson, Rubin et al). Ar ši terapija yra pavojinga leukocitų žemiau 2? 10 3 1 μl.

Lėtinės limfolekozės kaulų čiulpų formos gydymas ( lymphadenia Osium.) Naudojant VAMP programą: 8 gydymo dienos ir 9 dienos pertraukos. Šios programos gydymas skiriamas visiškoje dozėje, nepaisant to, kad iš pradžių mažas leukocitų ir trombocitų skaičius. Atliekami ne mažiau kaip 8-10 kursų, nors po 3-4 kursų kraujo ir kaulų čiulpų modelis paprastai rodo visišką tobulėjimą.

53. Meschymal naviko naviko naviko naviko naviko lipoma. Bankignantas navikas. Spalvų mazgas iš nepakitusios odos arba gelsvos atspalvio, minkštas, dažnai reidas, neskausmingas. Dažnai navikai. Fiberrolipoma. Fibrous audinys vystosi dėl

Iš knygos patologinės anatomijos Autorius Marina Aleksandrovna Kolesnikova

25. Navikų navikai yra patologinis procesas, kuriam būdingas nelaidus ląstelių dauginimas, o ląstelių augimas ir diferenciacija sutrikdoma dėl jų genetinių aparatų pokyčių. Navikų savybės: autonominis ir nekontroliuojamas augimas, atypzis,

Iš knygos unikali ligoninės ligoninės ligoninė borisas užima.

Navikai pradės šį skyrių su paaiškinimu, kodėl gerybinių navikai buvo laikomi atskirai. Bet kokiame organe gali atsirasti neteisėtos formos ląstelių augimas (nepakankamai išsivysčiusi). Proceso gerybingumo laipsnį lemia vystymosi lygis

Nuo knygos gydymo moterų ligų žolelių Autorius Olga Sergeevna Chernogaeva

Piktybiniai vėžio navikai yra viena iš sunkiausių ligų, kai somatinės ląstelės išeina iš kūno imuninės kontrolės, pradeda greitai padauginti ir išstumti sveikas ląsteles. Užkrėstos ląstelės plinta per kūną su krauju ir forma įvairiais

Nuo knygų vyrų ligų. Įspėjimas, diagnostika ir gydymas tradiciniais ir netradiciniais metodais Autorius Elena Lvovna Isaev

5. Prostatos adenomos navikai prostatos geležies arba prostatos, - vidinis seksualinis kūnas, kuris aktyviai dalyvauja seksualiniame gyvenime ir išlaikant vyro vaiko funkcijas. Po 40 metų amžiaus pokyčiai pradeda vykti. Prostata

Iš knygos, auksinės oscape su maistu suderinamumas Autorius D. B. Abramovas

Navikų navikai yra vietinis audinio augimas, šiuo atveju ląstelės įgyja naujų, neįprastų savybių, jų struktūra ir struktūra keičiasi. Taigi įprasti audiniai virsta naviku. Navikas auga tik savo ląstelių sąskaita,

Iš liaudies medicinos enciklopedijos knygos. Liaudies receptų aukso kolekcija Autorius LYUDMILA MIKHAILOVA.

Iš 365 sveikatos receptų knygos iš geriausių gydytojų Autorius LYUDMILA MIKHAILOVA.

Sauso grybų navikai (chap) užpilama virti saltas vanduo 4 valandas, po kurio jis perduodamas per mėsmalį arba patrinkite ant tarka. 1 dalis supainio grybų įpilkite 5 dalis virinto vandens esant 50 ° C temperatūrai (ne didesnis). Reikalauti 48 valandų, skystis nusausinamas ir

Iš knygos pasirinktos paskaitos fakulteto operacijoje: tutorial. Autorius Kolektyviniai autoriai

Piktybiniai navikai vėžio skrandžio problemos ir ligos paplitimas. Dabartinis skrandžio vėžio dažnis išlieka tradiciškai aukštas, nors pastaraisiais metais yra tendencija sumažinti dažnumą. Kasmet

Nuo knygos geriausio vaistažo iš ženklo. Liaudies receptai Sveikata autorius Bogdan Vlasov

Naviko navikai yra piktybiniai ir gerybiniai. Iš sunkiausių piktybinių naviko veislių, kai somatinės ląstelės išeina iš kūno imuninės kontrolės, pradeda greitai padauginti ir išstumti sveiką ląsteles.

Nuo knygos skausmo nugaroje [klausimas ir atsakymai] Autorius Sandra Salmans.

Navikų klausimas: Jūs sakėte, kad vėžys taip pat gali sukelti nugaros skausmą. Jei aš nežinau, kodėl aš turiu skauda, \u200b\u200bar tai gali būti vėžys? Atsakymas: Jūs tikrai galite bijoti ir tai, tačiau tokie atvejai yra pakankamai reti. "Jūsų pacientas atgal" Ugostes balta

Iš vandenilio peroksido knygos gydymo Autorius Larisa Stanislavovna Konev

Navikų gydytojai netradicinės medicinos, įskaitant vidaus (I.P. Neumyvakin), apsvarstyti vandenilio peroksido tirpalo naudojant būtiną procedūrą sudėtingo gydymo navikų bet pobūdžio, įskaitant piktybinį. Nuo dr. I. P. Neumyvakinos patirties

Apibrėžimas. Limfinės sistemos navikai, atsirandantys iš t- ir b limfocitų. Tai yra: lėtinė limfolinozė, plaukuotas ląstelių leukemija, extuatiniai navikai (limfo-citratai ir limfosararai) ir kai kurios retos formos. Nelaimingi augalai nėra leukes, ir tokie pacientai yra gydomi onkologu!

Dažniausias limfoproliferacinių ligų tipas yra lėtinė limfolinozė - palyginti gerybinis navikas, susidedantis iš morfologiškai subrendusių limfocitų.

Statistika. Lėtinė limfolinozė yra dažniausia lėtinės leukemijos rūšis. Dažniausiai pagyvenę žmonės serga, identifikavimo viršūnė sumažėja 61-70 metų, asmenims, jaunesniems nei 40 metų, liga yra atsitiktinumas, vaikai nėra. Vyrai yra 2,2 karto dažniau nei moterys.

Etiologija, patogenezė. Cytogenetiškai įrodė, kad legio pobūdis ir vaidmuo savo chromosomų aberacijose. Pagrindinis patogenetinis mechanizmas yra limfoidinio audinio augimas, kuris sukelia pagrindinį klinikiniai sindromai: limfocitinė leukocitozė ir limfadenopa.

Klinika, diagnostika. Pirmajame tvarkyme, pacientai skundžiasi bendrą silpnumą, padidėjusį prakaitavimą, periferinių limfmazgių padidėjimą, kurį nustato patys pacientai (ant kaklo, pažodžiui ir ingualiniuose regionuose). Pradiniame skundų etapuose negali būti ir dažnai asmenų darbingo amžiaus, lėtinė limfolinozė aptinkama prevenciniais patikrinimais. Leukocitozės kraujyje su limfocitoze ir leukolizės ląstelėmis (botkin-humbrom ląstelės). Botkin a-humbrom ląstelių skaičius nėra proceso sunkumo rodiklis. Limfocitai su lėtine limfociozė visada yra absoliuti (paprastai 1380-2800 CB / μl). Reikalingas absoliutus limfocitų skaičiavimas įtariamam šiai ligai.

1 pavyzdys. Pacientų leukocitai 4.2x10h / l, 52% limfocitai. Limfocitų procentas yra akivaizdžiai virš normos, tačiau, jei apskaičiuojant 52% 4200, tai bus apie 2100 CB / μl, kuris yra normalus. Išvada: limfocitų procentinė dalis yra didelė dėl neutrofopenijos, limfocitozė yra santykinė.

2 pavyzdys. Pacientų leukocitai 10.6x10D / l, 52% limfocitai. Absoliutus limfocitų skaičius yra apie 5300 CB / μl. Išvada: absoliutus limfocitozė.

Klasifikacija. Gerybinė forma. Labai lėtai, praktiškai nėra progresyvus kursas. Leukocitozė yra maža (iki 50x109 / l), periferiniai limfmazgiai šiek tiek padidėja. Dėl užkrečiamos ligos Leukocitozė gali augti, bet po atsigavimo, leukocitų skaičius grąžinamas į originalą. Aktyvus terapija nereikalinga, pacientai yra pajėgūs, stebėjimas ir kraujo kontrolė 1 kartą per 2-3 mėnesius, Sternal-Nia punkcija, trepanobiopija nėra vykdoma.

Klasikinė forma (mišri). Suskirstyti į tris etapus. 1-ame etape leukocitozės iki 70x109 / l su limfocitoze iki 80%. Periferinių limfmazgių dydis iki 3 cm. Aktyvus terapija nereikalauja, kraujo kontrolė ir stebėjimas kas mėnesį. Kuo didesnė pirmojo etapo trukmė, tuo geresnė prognozė. 2-ojame leukocitozės etape viršija 70-ųjų 109 / l, gerovę pablogėjusios, bendros būklės, periferinių limfmazgių yra daugiau nei 3 cm, gali būti pastebėtas blužnies padidėjimas. Reikalinga specifinė terapija. 3 etapas primena "Blastine" krizę

Pacientams, sergantiems lėtine mielolomikoze ir yra reta. Pasirodo aukštas karščiavimas, hemoraginis sindromas, Herpetiškas bėrimas. Šis etapas yra dėl transformacijos dėl gerybinės Mathochkoy augimo Sarkomny, piktybinis. Reikia programinės įrangos terapijos.

Dažniausiai naviko forma. Jis skiriasi nuo ankstesnio to, kad esant maža leukocitozė, labai padidėja limfmazgiai - iki 6-8 cm. Reikalauja aktyvaus gydymo.

Blužnies forma. Reti ir palanki lėtinės limfolekozės forma, maža leukocitozė, nedidelis periferinių limfmazgių padidėjimas ir reikšmingas blužnies padidėjimas. Aktyvus terapija, kaip taisyklė, nereikalauja.

Klinikinės diagnostikos formulavimo pavyzdžiai.

Lėtinė limfolekozė, gerybinė forma.

Lėtinė limfolinozė, mišri forma, antrasis etapas.

Lėtinė limfolinė, blužnies forma.

Diferencinė diagnozė

Remiantis "didėjančių limfmazgių" simptomas, lėtinė limfolinozė su metastazavusiu vėžiu turėtų būti diferencijuojami. Dėl to atliekamas lygio patikrinimas. Tiek su lėtine limfole ir su brandaus ląstelių Lim-Fome, gydytojas suranda "pakuotės" padidėjusių limfmazgių, tačiau lėtinėje limfolinoze kaulų čiulpų punktualus, difuzinis proliferacija limfoidinių elementų pažymima, kuris niekada nevyksta per limfomų.

Pacientų valdymas

Gydymo tikslas: užtikrinti patenkinamą paciento gyvenimo kokybę, nesant naviko proceso sinchronizavimo.

Ankstyvas aptikimas, Lifefriend organizavimas, o ne provokuojantis naviko progresavimas;

Laiku (ne vėliau, bet jokiu atveju ne anksčiau!) Citostatinių ir gliukokortikos naudojimas steroidų terapijai;

Kova su infekcinėmis komplikacijomis.

Gydymo organizavimas. Su pirmuoju ligos identifikavimu:

Pagal leukocitozę ne daugiau kaip 70x109 / l, periferinių limfmazgių dydis yra ne didesnis kaip 4-5 cm, karščiavimas, sunkus anemija, pacientas yra siunčiamas į ambulatorinių konsultacijų su hematologu ir tada apdorota ambulatorinė priežiūra, pagal specialisto rekomendacijas;

Su leukocitoze virš 70-100x109 / l, periferinių limfmazgių didesnis nei 5 cm, ryškus bendras sutrikimas, karščiavimas, sunkus anemija - hospitalizavimas hematologinėje ligoninėje, po to, kai buvo išleistas - paciento sąnarių hematologas ir bendrosios praktikos gydytojas ar rajono terapeutas .

Su ligos paūmėjimu (Kocitozės LEI padidėjimas, limfmazgių padidėjimas) - skubios konsultacijos su hematologu. Dažniausiai galima sustabdyti ambulatorinių, didėjančių citostatikos ir gliukokortikosteroidų dozių pasunkėjimą.

Indikacijos hospitalizavimui. Didelis karščiavimas, leukocitozė virš 150x109 / l, didėja limfmazgių padidėjimas, grasinantis paciento (SIP, gerklų, pilvo ertmėje), atsparumas ambulatorinei priežiūrai, sudėtinga ligos eiga (anemija, hemoraginis, hemolizinis sindromas). .

Iš paūmėjimo:

Kraujo kontrolė kas mėnesį, bendrosios praktikos gydytojo ar rajono terapeutas kas mėnesį, konsultacijos su hematologu 1 kartą per 2-3 mėnesius, su gerybiniu kursu - 1 kartą per 6 mėnesius.

Planuojama terapija

Informacija pacientui ir jo šeimai:

Pacientas turėtų žinoti, kad liga yra palyginti gerybinė, lėtinė.

Jam reikia medicininio stebėjimo ir kraujo kontrolės.

Pacientas turi būti apmokytas savarankiškai nagrinėjant periferinių limfmazgių būklės dinamiką.

Nepriimtina Snharan, "žmonių" gydymas "gydymas" yra pavojingas paciento gyvenimui.

Patarimai pacientui ir jo šeimai:

Gyvenimo režimas, kuris nesudaro naviko progresavimo: neįtraukti apgaulės, perkaitimo, supercooling, fiziotikai, darbas žemėje.

"Purslų" režimas imuninei sistemai: dieta, turinti daug baltymų ir vitaminų, bet su alergizuojančių produktų išimtimi; Išimtis arba sąlyčio su infekciniais pacientais su buitiniais ir profesiniais apsinuodijimais.

Jei pacientas darbingo amžiaus, jam reikia darbo be profesionalumo.

Medicininė terapija

Ant pirmojo ligos etapo ir gerybinės formos aktyvus terapija nėra atliekama. Įprasta režimas tam tikram pacientui yra neįtrauktas įkrovimas, perkaitimas, supercooling. Bendra dieta. Senyvų žmonių asmenims, gydymas negali būti pradėtas padidinti leukocitų skaičių daugiau nei 100x109 / l, nes jie yra didesni už stabilizavimo proceso tikimybę 1-ame etape, gerybinės ligos kursas apskritai.

Antrajame etape:

Su 100-150x107l leukocitoze, Leykeran 2 mg yra nustatyta kasdien, su leukocitoze virš 150x7l- 4-6 mg per parą. Su leukocitų skaičiumi, dvigubai nuo pradinės vaisto dozės, taip pat padvigubėjo;

Su leukocitoze, 30-50x 109 / l padeda pagalbinei terapijai - Leykeran 2 mg 1-2 kartus NED. Didelė dalis limfocitų (virš 85%), ta pati dozė yra nustatyta mažesniu leukocitų skaičiumi;

Leukocitozės metu mažiau nei 20x 109 / l lekaran yra geriau atšaukti arba priskirti 2 mg 1 kartą per 10 dienų;

Ciklofosfanas skiriamas žymiai padidėjusi limfmazgių ir polinkių iki 200 mg per dieną trombocitopenija raumenyse, 10 injekcijų per kursą. Galimas individualus netoleravimas vaistui. Jokiu būdu negalima siekti sumažinti leukocitų į normalų skaičių (6,8-8,0x 107l), nes toks sumažėjimas įvyksta neutrofilų sąskaita ir kelia grėsmę sunkioms infekcinėms komplikacijoms. Optimalus turėtų būti laikomas skaičiumi, kuriame stabilus procesas buvo pastebėtas pirmame etape, ir jei nėra tokių duomenų apie pacientą - 30-50x109 / l;

Atskirai, daugelyje vaistų, naudojamų lėtine limfolinoze, yra gliukokortikosteroidai, kurie anksčiau buvo labai plačiai naudojami. Premisolonoterapija sukelia greitą limfmazgių sumažėjimą, gerinant bendrą būseną, kūno temperatūros normalizavimą. Tačiau narkotikų priklausomybė nuo gliukokortikosteroidų yra labai sparčiai besivystanti, todėl hipertenzijos atsiradimas, virškinimo trakto opinis pažeidimas, patologiniai kaulų, hiperglikemijos, pūlingų ir hemoraginių komplikacijų lūžių. Todėl prednizolonas skiriamas tik gyvenimo rodikliuose ir tam tikrą laiką (10-14 dienų), po to visiškai atšauktas vaisto;

Medicinos priemonių kompleksas apima rentgeno terapiją su dideliu padidėjimu limfmazgių ir blužnies.

Trečiuoju etapu gydymas yra atliekamas ligoninėje pagal ūminės limfoblastinės leukemijos programas.

Reabilitacijos terapija

Palaikomoji terapija su tinkama laboratorine kontrole. Su gerybiniu srautu, proceso stabilumu, kartu su abiejų ligų buvimu galima siųsti vietinius kurortus ne vietoje. Elektro ir purvo, injekcijos vitaminų ir biostimulientų, Balneseracija.

Homotoksikologiniai metodai kartais naudojami kaip papildomas gydymo metodas. Pagrindas terapija: Galisl-kulnas už 10 dangtelį. 3 kartus per dieną arba parenterally 1,1 ml 1-3 kartus per savaitę; Mercurius-kulnas už 1 lentelę. po liežuvio 3 kartus per dieną. Simptominė terapija: Hepeel (tabletės, ampulės) Kai limfomyosot (lašai, ampulės) pakitimai su limfmazgiais, ubichnon compositum (ampulės) dėl dezintelėjimo.

Reabilitacijos terapijos efektyvumo kriterijai:

Stabili pacientų būsena prieš patvirtinamosios terapijos foną;

Pacientų, turinčių klasikinę ligos formą, gyvenimas yra mažiausiai 6-8 metai.

Medicininė apžiūra

Laikinos negalios nagrinėjimas. Ligos lėtinės limfolikos ilgą laiką išlieka darbo pajėgumas net antrame etape ligos, nors jiems reikia darbo su apribojimais, nustatytais skyriuje "trombocitolis". Pavasarį ir rudenį, ypač gripo epidemijos metu, rekomenduojama nemokamai gauti tokius pacientus nuo darbo 10-14 dienų, kad išvengtumėte infekcinių komplikacijų ir pratęstų visą pacientų gyvenimo trukmę. Su ligos paūmėjimu pacientai, sergantys lėtiniais limfoliais, yra neįspaudžiami.

Nuorodos į MCEC kryptimi. Pacientai, sergantys 2-ojais ir trečiaisiais ligos etapais, siunčiami į IEC, nuolat gaunant citostatiką, gliukokortikosteroidus, o leukocitozė virš 1 OOH 10D / l prieš specifinės terapijos foną, su ryškiu ir laipsnišku limfmazgių ir splenomegalijos padidėjimu. sudėtingas srautas (herpes). Įdiegta 2, rečiau 3-oji neįgalumo grupė.

Karinė medicininė apžiūra, prevenciniai ir periodiniai medicinos tyrimai - žr. Skyrių "Myeloproliferacinės ligos".

Prognozė. Atvejai atsigavimo nuo lėtinės limfolekozės nėra patikimai dokumentuojami. Pacientų gyvenimo trukmė svyruoja labai platus - nuo kelių mėnesių (vėliau identifikavimas, sunkios komplikacijos) iki 2-3 dešimtmečių yra vidutiniškai 6-8 metai.