Skupina ovih bolesti kombinira patološke procese imunizacije koji nastavite iz stanica imunološkog sustava. Patologija uključuje Širok spektar Države od benignih infekcija (infektivna mononukleza) do malignih povreda. Među imunoliferativnim državama, mogu se razlikovati situacije s izraženim staničnim polimorfizmom ili prevlast istog tipa staničnih oblika.
7.1. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest)
Karakterizira se lezija limfoidnog tkiva. Klinički se manifestira s općom slabošću, subfebilitacijom, znojenjem, spchom kože, gubitkom tjelesne težine. Ponekad je prvi simptom povećanje limfni čvorovi (Lumandibularni, aksilarni, mediastinum, ingvinalni). Kasnije hipertrofije jetra i slezena. U pravilu, daljnji tijek bolesti pogoršava se infektivnim komplikacijama. U bolesnika koji nisu primili liječenje, trajanje bolesti je 1-2 godine, nakon čega slijedi fatalni ishod, iako su ponekad mogući spontani remisiji.
2 dobna vrha LMS: rana odrasla osoba i više od 50 godina. Među virusniprvo mjesto lezije herpes simplexs kroničnom ili generaliziranom strujom, bolest je često komplicirana tuberkulozom, brucelozom, gljivičnim infekcijama. Među prozoyetreba napomenuti Pn. Carinii,toksoplazmoza. U terminalnim fazama - infekcije uzrokovane stafilokoka, crijevni štapić, pseudomonades.
Dijagnoza uključuje prvenstveno biopsiju i histološko ispitivanje perifernih limfnih čvorova.
Tablica 5.Morfološke karakteristike Hodgkinove bolesti (L. YEGEN,
Osim toga, pacijenti se smanjuju u težini staničnog imuniteta - uzorke kože, na primjer, za dinitroklorobenzen su negativni koreprovelativno s fazom bolesti.
PREPCIJA NA, osim stupnja terminala, obično ne pati. Međutim, kvalitativna i kvantitativna razlika između primarnog i ponovnog imunološkog odgovora nestaje (učinkovitost druge kapljice oštro). Ponekad u terminalnoj fazi, koncentracija γ-globulina u krvi se pomalo povećava. U isto vrijeme, razina IgM se uvijek smanjuje, čak i na početku bolesti. Funkcionalna aktivnost limfocita se usporila, koja se procjenjuje pomoću RTBL. To je uglavnom potisnuta odgovorom na T-mitogene (Con-A i FGA), reakcija na mitogen (Lakonos) je pohranjena.
U perifernoj krvi, u pravilu se nalazi umjereno limfopianis, značajno se povećava u terminalnoj fazi. Sadržaj limfocita u limfnim čvorovima također pada (ovaj kriterij je dijagnostički značajan).
Broj e-rock CD3 -limphocita značajno se smanjuje. Razina B stanica može biti normalna, ali se nakon toga smanjuje.
Sadržaj nediferenciranih nula limfocita se povećava.
Aktivnost K-stanica je blokirana, osobito kada napreduje bolest.
U 30-60% slučajeva nalaze se anti-lumpfocitička atmota.
Na primjer, ne-specifični inhibitori formiraju se, na primjer, β-lipoproteini, osjetljiviji su na CD3 (t) stanice bolesnika s LGM od zdravih lica.
Povećava se aktivnost supresorskih stanica.
Kemotaksis fagocitičke stanice su poremećene, njihova metabolička aktivnost je smanjena.
U 50-80% slučajeva, koncentracija CEC-a povećava, ali ne postoji jasna korelacija s bolešću.
Dodijeljen četirifaze Hodgkinove bolesti. Prvikarakteriziran porazu jednog limfnog čvora. Drugi- poraz od dvije ili više skupina limfnih čvorova smještenih na jednoj strani dijafragme. Treći- Porazite dvije skupine limfnih čvorova na obje strane dijafragme, eventualno slezene. Četvrta- difuzno ili diseminirano uključivanje jednog ili više ekstranodalnih organa ili jetre s prisutnošću ili odsustvom lezija limfnih čvorova.
Etiologija bolesti je virusna (selektivna lezija CD3 (t) -cells), tumor, eventualno, postoji genetska predispozicija.
Liječenje uključuje zračenje i kemoterapiju, ekstruiranje pogođenih čvorova.
7.2. Ne-hodgkinsky limfom
Limfom se formira u državama imunodeficijencije (telerangitacija Ataxia, Wiscott-Oldrich sindrom); Prilikom uzimanja supresorskih agenata u primateljima s transplantiranim organima i odgovarajućim liječenjem, vjerojatnost formiranja limfa povećava 200 puta; S pratećim bolestima: SLE, Dermomente, bolest shegreen. Virusna etiologija indukcije bolesti nije isključena.
Ne-Hodgkinsky limfom čine oko 2% svih slučajeva malignih ljudskih tumora s učestalošću od 2,6-5,8 na 100.000 stanovnika.
Limfna klinika je drugačija. Na prvom mjestu je lezija limfoidnih tkiva, moguća su ekstrahirane tumore u koštanoj srži, gastrointestinalnom traktu, jetre. Bolest može imati maligni karakter s trajanjem života za nekoliko mjeseci, ali postoje slučajevi preživljavanja bez liječenja do 10 godina.
Obično za liječenje koristi zračenje i kemoterapija. Posljednjih godina razvijeni su imunoterapijski pristupi:
Nespecifična stimulacija, kao što je BCG cjepivo ili bakterijski ag;
Levamizol;
Heterologni serum antivimphocita.
Klinički oblici ne-hodgkinsky limfoma
Kronična limfolokoza češće utječe na pacijente u dobi od 40-70 godina. To je najčešća verzija leukemijskih oblika (25%). Odnos morbiditeta kod muškaraca i žena je 2-3: 1. Dokazana je njegova veza s imunološkim deficitima. Većina bolesnika ima splenomegaliju, povećanje (generaliziranih) limfnih čvorova. Od exhustranododular lokalizacije treba napomenuti kožu (eritrodermiju, infiltraciju), jetru, gastrointestinalni trakt i urogenitalni trakt. Sadržaj leukocita kreće se od 20.000 do 100.000 / ul.
Tablica 6.Klasifikacija ne-Hodgkinsky limfoma (Lukes i Collins)
U bolesnika, stanični imunitet je obično potisnut:
Smanjeni odgovor (CD3-limfociti) na FGA, ali pohranjeni na RWM;
Reakcije kože na diniroklobenzen, itd. Smanjena;
Sposobnost stvaranja antitijela je potisnuta;
Razina imunoglobulina je smanjena, razina IgM je posebno smanjena;
CD4 limfociti su inhibirani;
Reakcije fagocitoze depresivne.
Imunološki poremećaji uzrokuju zarazne komplikacije prvenstveno na stafilo i pneumokoke, rjeđe s virusnim i gljivičnim sredstvima ( vodene kozice, Herpes). Pneumonija se najčešće promatra. Drugo mjesto zauzimaju infekcije bakterijske kože.
Leukemija T-stanica - prilično rijedak oblik kronična limfolekoza (5-7% slučajeva).
Bolesnici su potisnuli proliferativni odgovor limfocita na FGA u prosjeku za 30%, na mitogen Lakonos - za 25%.
Uz leukemiju T-stanica, značajna polimorfna slika često se otkriva s postupnim prijelaza leukemijskih stanica u oblik malih stanica. Klinička slika bolesti očituje se procesom tumora u slezeni s znatno manje infiltracijom u koži i neutropeniji. Prognoza je relativno dobrobit.
Prolimfocitna leukemija također je poseban oblik kronične limfolekoze. Bolest obično zadivljuje lica starosti. S izraženim hepatospelagijskim limfnim čvorovima obično ne povećavaju. Razine leukocita su uzdignute. Stanice pretežno limfoidni tip, s velikim nuklearnim gorivom u obliku mjehurića, relativno grubu kromatin mrežu i širok rub citoplazme. U više od 90% slučajeva, stanice proliferiranja su identificirane kao CD19 (b) -, mnogo rjeđe kao CD3 (T) - stanice.
Sindrom Sesari - kombinacija sebuma s evizualnim eritrodemijama: proces infiltracije kože limfoidnim stanicama i lekemizacijama periferne krvi sa sličnim stanicama. Do 90% bijelih krvnih stanica može biti sesarijske stanice. Njihova veličina je 14-20 μm, imaju veliku bodljikanu jezgru.
Leukemija visoke mužnje predstavlja proces tumora u limfnom sustavu. Klinički simptomi se pojavljuju postupno, znakovi splenomegalije; U limfnim čvorovima, naprotiv, postoji smanjenje stanične mase. U slezenu postoji izražena infiltracija crvene pulpe, moguća je citopenija. Tijekom bolesti je kroničan, s trajanjem od nekoliko mjeseci do 6-8 godina. Karakteristične značajke Bolesti su posebni tip stanica s brojnim rastom citoplazme različitih duljina definiranih u perifernoj krvi i koštanoj srži. To su atipični CD19 (b) -tlocks.
Akutna limfoloikoza - bolest je pretežno dob djece, U odraslih se obično razvija nakon CLL-a (eksplozija krize). Oko 80% svih slučajeva akutne leukemije u djece ima limfocitnu prirodu. Postoji nekoliko opcija za OL:
T-stanica, koja se razvija uglavnom u dječacima. Kliničke manifestacije su: hepatosplegegalija, tumor Mediastinuma. Leukocitoza je značajno izražena;
B-ćelija se javlja vrlo rijetko (3-5%). Na dijafragmi limfocita, globulini se detektiraju, receptori na IgG FC fragment i komponenta komplementa C3;
Ni T-, niti u-tip nije najčešći oblik s povoljnim ishodom.
Visok stupanj infekcije sa svim je povezan s nedostatkom razine granulocita (koncentracija IgG može biti normalna), smanjenje broja cirkulirajuće CD3 stanice, smanjenje njihove funkcionalne aktivnosti. Pronađen je serumski faktor, ugnjetavajući odgovor limfocita na FGA.
Imunoblastična limfoenopatija (tip B, ANGOBLACE limfondent s hipergobulinemijom, limfogranulomatozom). Morfološka slika bolesti je slična limfogranulomatozi. Karakteriziraju se sljedeće značajke: imunoblastična proliferacija s plazmocitoidnim imunoblastima i plazmatičnim stanicama: proliferacija u malim razgranatim posudama, prvenstveno postpillar venula, s chic-pozitivnim stanicama, taloženje amorfne, acidofilne tvari u intersticijskom tkivu. Bolest se obično razvija u zrelom dobu i karakterizira općenito povećanje limfnih čvorova (100% slučajeva), često s hepato i splenomegalijom (60%), povećanjem tjelesne temperature (70%), znojenje, gubitak tjelesne težine (45%), screct s kožom (65%), makulopous lezije kože (40%). Eozinofilija periferne krvi registrirana je na 20%. Obično se smanjuje sadržaj CD3 stanica i povećavaju se CD19-limfociti. Često se uočava formiranje autoantiboda protiv crvenih krvnih stanica, limfocita, poljoprivrednih mišića, ponašanja. Prosječan životni vijek od trenutka dijagnoze je 15 mjeseci, ali mogu biti spontani remisije.
Terapija se uglavnom sastoji uglavnom u imenovanju kortikosteroida, rjeđe citostatike.
Lamfollikularni limfoblastom (Bolest Brill-Simmers). Oko rijetka bolest, Račudavajući 5-10% svih slučajeva malignog limfoma, koji utječe na različite dobi. Glavna stvar klinički simptom To je generaliziran ili lokalno povećanje limfnih čvorova s \u200b\u200bpostupnim razvojem patološkog procesa. U 20-60% bolesnika, zabilježeno je povećanje slezene, sluznica jelly
dan-crijevni, rjeđe - genitalni putovi i respiratorni organi. Ženski ishod obično se javlja za nekoliko godina.
Gistiiocit limfom (reticulosarcomom). Klinička slika ove bolesti može se razviti s kroničnom limfoloikozom, valdenstemskom bolešću, s drugim folikularnim limfomama. Proliferacija ima prirodu u stanici, zadržavajući izgled "histocitičkog" procesa. Ponekad se otkriju stanice u plazmi. Izuzetno rijetke proliferirajuće stanice imaju T-marker.
Limfomatoidna granulomatoza karakterizira se polimorfna infiltracija raznih organa. Pacijenti registriraju leziju pluća, kože, bubrega, središnji živčani sustav i jetru. Etiologija bolesti nije razjašnjena, prognoza je nepovoljna, fatalni ishod je 65-90%. U prijelazu ovog procesa u limfomu preporučuje se aktivna upotreba citostatika. Otprilike polovica slučajeva je moguća remisija.
Periferni limfom t-stanica karakterizira se generaliziranom limfoacianopatijom, gubitkom tjelesne težine i često pronađeni patološki proces u plućima. Prosječno trajanje bolesti je 9 mjeseci.
Histiocitoza x. kombinira rijetku skupinu bolesti: bolest leve-sive i eozinofilne glasnoće. Drugačiji kliničke manifestacije Karakterizirane općim značajkama - formiranje granuloma s infiltracijom i proliferacijom histiocita. Vjeruje se da se ova bolest temelji na kombiniranoj imunodeficijenciji i RTPH.
7.3. Limfoproliferativne bolesti uzrokovane virusom Epstain Barra
Ovaj virus je široko rasprostranjen. U 90% novorođenčadi u krvi na (majčinski) protiv EB-a nalaze se. Do 5 godina djeca stječu vlastiti imunitet protiv virusa. Općenito, virus EB je zaražen 70-90% ukupne populacije, u većini slučajeva to je latentni virosoncy, a reaktivacija virusa je ograničena normalno radnom imunološkom sustavu, a infekcija se subcionalno, karakterizirana samo karakterizirana po pozitivnim serološkim reakcijama. U slučaju nedostataka imunološkog sustava, infekcija se razvija, jer je njegova virusna kontrola slomljena.
Češće se infekcija događa u dobi od 4 do 20 godina, prijenos virusa provodi se zrakom i kućanstvom
ruke i, kućanstvo. Preuzimamo transmisivni prijenos (komarci), prijenos s krvlju, seks i transplantacijskom putu.
Virus je u limfotropnom i zaraze dugotrajnim CD19 IgD memorijskim stanicama - podtip, pretvara zrele i nezrele CD19 limfocita. Međutim, pokazalo se da zarazi epitelne stanice nazomičkog i rotogle, kanali žlijezda slinovnica i timusa, monocita i makrofaga, neutrofila, folikularne dendritičke stanice, T-limfociti i NK. EB virus uzrokuje razne imunopolcijske bolesti.
Berkitt limfom - lokalni tumor limfoidnog tkiva s trendom brzog rasta. Poželjno zadivljen gornja čeljust u području kutnjaka i premolara. Druga lokalizacija je trbušna šupljina, abnormalni odjel, jajnici, jetra, kralježnica, lubanja. U osnovi, djeca su bolesna u dobi od 4-7 godina (3-12 godina), dječaci su 3 puta češće od djevojčica. Limfom je uobičajen u određenim područjima Afrike, u zemljama s nedostatkom tropske klime, rijetko je.
Liječenje uključuje kirurško uklanjanje tumora, možete koristiti zračenje i kemoterapiju. U znakovima lezije središnjeg živčanog sustava, lijekovi trebaju biti primijenjeni u spinalnom kanalu.
Ponovno se primjenjuju u dva oblika. Rano - u prvih 3 mjeseca, povezani su s primarnom lokalizacijom, u pravilu, ne zaustavljaju. Pod kasnim recidivima pronalaze se nove lokalizacije, povoljnija terapija. Prognoza liječenja ovisi o veličini tumora. Pokazalo se izravna veza EB virusa s pojavom raka dojke, pluća i želuca, timus karcinoma i kožnog limfoma T-stanica, Hodgkinove bolesti i ne-Hodgkinsky limfom, nediferencirani nasophalni tipični rak.
Infektivna mononukleoza - akutna benigna proliferativna bolest limfnog sustava. Zapanjeno u glavnom licu mlade dobi. Klasični oblik počinje akutnom fazom koja dolazi nakon perioda inkubacije od 20-50 dana. Glavni simptomi: povećanje tjelesne temperature, povećanje limfnih čvorova (uglavnom vrata maternice), faringitis, angina. Limfarden se može generalizirati. U krvi se povećava sadržaj leukocita do 15.000-200.000. Više od 60% njih su mononuclears (limf i monociti), sadržaj segmentiranih leukocita se smanjuje. Dijagnostički značajna je određivanje krvi virusa Barr-a Epstain. U akutnoj fazi se smanjuje ozbiljnost
reakcija kože na tuberkulin, rbtl FGA.
Unatoč činjenici da je infektivna mononukleoza virusna bolestIstovremeno ima znakove limfoproliferativnog procesa. Nije pronađena komunikacija s kroničnom ili oštrom leukemijom ili limfogranulomatozom. Nakon ove bolesti, cijepljenje su kontraindicirane.
7.4. Sarkoidoza
Bolest s neobjašnjivom etiologijom je 20-100 slučajeva na 100.000 stanovnika.
Bolest se često odvija asimptomatska. Uobičajeni klinički znakovi mogu se u obliku slabosti, gubitak tjelesne težine, temperature subfebrile. Prije svega, lokalni simptomi koji pripadaju zahvaćenom organu (plućima i limfnim čvorovima dojke su u 90% slučajeva, jetre - 60, oči - u 40, srce - na 20).
Dijagnoza sarkoidoze ponekad je nasumično u procjeni stanja kože ili perifernih limfnih čvorova koji su uključeni u patološki proces. Ponekad se proces izražen na rendgenskom snimaku, u pravilu ne odgovara relativno slabim pritužbama pacijenta.
Glavna dijagnostička metoda je odrediti lokalizaciju granuloma, češće uz sudjelovanje regionalnih limfnih čvorova u proces.
Pacijenti imaju masivnu reakciju na BCG (61%), visoke koncentracije γ-globulina (47%), alkalne fosfataze (35%), leukopenija (31%), anemija (31%), eozinofilija (25%), hiperkalcemija ( 17%), Hypercalciuria (30%).
U isto vrijeme oznake:
Smanjenje sposobnosti CD3 (t) -Cells na imunološki odgovor;
Normalna funkcija CD19 (b) -Cells;
Limfopenija zbog CD3 (t) -Cells;
Povećana je broj monocita;
Stanje senzibilizacije u bolesnika je skraćeno;
Reducirana citotoksičnost CD3 (t) -Cells;
Povećao broj CD8 (T) -limphocita;
Povećan na (na Mypex virusi, Rubeole, Paragrippa);
Podignuta je koncentracija IgG, IGA, IGM.
Liječenje uključuje kortikosteroide, ponekad se koristi kombinirana imunosupresir terapija (azathioprin, klorbubin, metotreksat).
Učinkovitost liječenja vodi u 35-40% slučajeva za dovršetak remisije, u 15-20% bolesnika ostaje funkcionalni poremećaji. Smrtnost je 4-10% (to su respiratorni poremećaji, kardiovaskularni, zatajenje bubrega, posljedice sekundarne infekcije).
7.5. Bolesti uzrokovane proliferacijom plazma stanica
Ukupni kriterij bolesti je proizvodnja m-proteina (monoklonski protein). Osnova patologije je proliferacija plazma stanica kao rezultat reaktivnog procesa u kroničnim infekcijama i tumorima ili leukemizacije.
Benigni monoklonski gammapaty. Temelji se na kroničnim infekcijama (holecistitis, tuberkuloza, sifilis, hepatitis, osteomijelitis, pyelonefritis, malaria, itd.) Ili procesi povezani s tumorima u debelom crijevu, usmena šupljina, prostate žlijezde. M-protein se može detektirati u bolestima sustava ograničenja (limfogranulomatoza, limfosarkoma), koja pomalo zamagljuje koncept blagosti. Ponekad je patologija popraćena indukcijom autoimunih reakcija itd.
U pravilu, ne postoji potreba za liječenjem, dugoročna medicinska kontrola je poželjna, osobito s smanjenjem koncentracije imunoloških globulina. Dio pacijenata u sljedećem razdoblju (ponekad nakon 10 godina) razvija plazmocitni uzorak, koji je posljedica prijelaza iz reaktivnog proliferacije do autonomnog tumora, ili skrivenog oblika tumora.
Plazmocitoma (multipli mijelom). Bolest se temelji na formiranju velikog broja homogenih u strukturi monoklonskih imunoglobulina. Nevjerojatnije češće muškarci. Obično registrirani u osoba starijih od 25 godina, vrhunac pada na dobi nakon 60 godina. Obično je 1-3 osobe bolesno na 100.000 stanovnika.
Klinička slika karakterizira činjenica da se nakon latentnog razdoblja, ponekad više od 10 godina, proteinuria detektira, uvećani ESP. Simptomi se određuju s dva čimbenika: proces izravne populacije tkiva po brzo rastućim plazma stanicama i svojstvima tvari koje proizvode protein
priroda. Postoji zamjena staničnog sastava u koštanoj srži, što uzrokuje anemiju (normokroma). U perifernim krvnim plazma stanicama (leukemija plazme-stanica) nalaze se.
Pojavljuju se manifestacije osteoporoze - hiperkalcemija - patološki frakture kostiju. U 40-90% slučajeva, ekstracelularni žarišta u organima bogatim limfoidnim tkaninama nalaze se u respiratornim i crijevnim traktorima, jetri, bubrezima, nadbubrežne žlijezde, slezene, gušterače. U nekim slučajevima bolest uzima generalizirani karakter, ponekad u leukemijski oblik.
U plazmocitu, u pravilu, jedini tip globulina sintetiziran je s identičnim primarnim, sekundarnim, tercijarnim proteinskim strukturama (m-proteina). Uz njega serum sadrži normalne IgG-ove u smanjenoj ili standardnoj količini. Međutim, ukupna koncentracija zajedničkog proteina zbog M-proteina značajno je povećana na 100 g / l. Takozvani bens-jones proteini su definirani u urinu (paraprotein, koji se sastoji od L-lanca), što se događa kao posljedica pretjeranog povećanja njihovih proizvoda. Proteini proteini Bens-Jones mogu biti s drugim kliničkim oblicima limfoproliferativnih procesa.
Paraproteini (M-proteini) mogu poremetiti funkciju bubrega, odlaganje u lumenu bubrežnih tubula i uzrokujući zatajenje bubrega. U 8-10%, paraprotein je odgođen u tkivima, koji se klinički manifestira amiloidozom.
Kada je plazmocit, postoji smanjenje razine CD19 (b) -Cells zbog povećanja broja plazma stanica. Prilikom napredovanja bolesti, imunitet stanica može se spremiti ili smanjiti. Na formiranju je slomljena, a to je popraćeno bakterijskim infekcijama (pneumonija, pijelonefritis, apscesi, sepsis). U isto vrijeme, tuberkuloza, gljivične i virusne infekcije normalno se odvijaju, samo boginje i jednostavni herpes mogu uzeti maligne oblike.
Vrlo često, ova patologija je popraćena formiranjem drugih malignih neoplazmi, osobito u gastrointestinalnom traktu, uključujući i gallete, kao i u području prsnog koša (15-19% slučajeva). Dodatno, M-proteini se nalaze u primarnoj imunodeficijenciji (Atakxy-Teleangectasia, Wiscott-Aldrich sindrom), kao i na Timomu.
Liječenje. Na prvom mjestu vrijedi terapija radijacijom, Metode liječenja su varijabilne, ovise o stupnju stanične zrelosti,
dUA L S osjetljivost. Korisna kemoterapija. Koristiti citostatiku (Sarcolizin, melfalanelan, ciklorofosfan),kao i prednizolon.Remisije se javljaju u 60-70% slučajeva, deseci godina mogu se nastaviti. Pravilno korištenje lijekova povećava život pacijenta od 17 do 31-50 mjeseci. Opasnost od leukemije je vrlo stvarna. Pozitivan znak liječenja je smanjenje razine m-proteina.
Makroglobulinemija postoji u dva oblika: makroglobulinemija zbog određenih infekcija (Tripanosomiasis), koji se očituje u povećanju makroglobulina proizvoda kao rezultat intenziviranja rada ovih proteina pod utjecajem poliklonske aktivacije, te u obliku idiopatskog oblika karakteriziraju proizvodi homogene strukture makroglobulina (monoklonska makroglobulinemija).
Potonji oblik može se pripisati IgM-plazmociti, ali s formiranjem pretežno nezrelog IgM.
Bolest zadivljuje uglavnom muškarce 60-70 godina. Simptomi: Glavobolja, anemija (80%) zbog kršenja eritropose, hemolize, autohemaglutinacije. Ponekad se u krvi nalaze atipične plazma stanice. Broj trombocita je normalan ili smanjen. U 60% bolesnika je registrirana hemoragijska dijateza, predispozicija za krvarenje, modrice na sluznoj membrani, koži. U pola slučaja, zabilježeno je povećanje perifernih limfnih čvorova, slezena, jetra. Sadržaj limfocita u krvi dramatično se povećao.
Etiologija bolesti nije razjašnjena. Ona teče relativno benigno, temelji se na preklopni sintezu IgG na IGM u odsutnosti povratnih informacija.
Za dijagnozu se reakcija koristi na temelju nemogućnosti makro holobulina otopljenog u destiliranoj vodi. Da biste to učinili, pad seruma se izrađuje u epruveti s destiliranom vodom, nastaje nastali talog. Reakcija je pozitivna u 50-90% slučajeva, ali se također može promatrati s sistemskim crvenim lupusom, kroničnim infekcijama (tuberkuloza, malarija).
Liječenje u brojnim slučajevima simptomatsko, usmjereno na proliferaciju plazma stanica (transfuzija krvi, plazmafereza [s krvnim hipervolnim sindromom], kortikosteroidi). Trajanje remisije se mjeri godinama.
Poliklonska hipergammaglobulinamija (Valdenstrum bolest) karakteriziraju hipergammaglobulini u kombinaciji s ljubičastim. Često bolesne o mladim ženama 20-30 godina. Među kliničkim manifestacijama, ljubičasta, koja se razvija kao rezultat cirkulacijskih poremećaja. Primijećeno je s dugom okomitom položaju tijela (noge u području gležnja, Shin, ponekad kukovi). Često ljubičasta prethodi senzacijama i svrbežom. Najpoznatija laboratorijska metoda je povećanje IgG proizvoda BCG. Liječenje uključuje uporabu kortikosteroida, plazmaferezu.
7.6. Liječenje imunoproliferativnih bolesti transplantacije koštane srži
Alogeni transplantacija koštane srži uspješno se koristi u liječenju akutne leukemije, aplastične anemije, teškom obliku talasemije, paroksizmalne noći hemoglobinurije, imunodeficijencija. U Sjedinjenim Američkim Državama se svake godine donosi do 2000. godine amobilotransplantants. Osim toga, razvijeni su metode prateće terapije bolesnika koji su lišeni imunološkoj zaštiti i vlastiti formiranje krvi - sadržaj u aseptičnim komorama, upotreba masivne terapije s krvnim komponentama, kao što su trombociti, kondicionirani pacijenti, korištenje kemoterapijskih proizvoda kao antitumora i supresorski čimbenici.
Metodički, se provodi potiskivanje vlastitih imunoloških mehanizama. Da biste to učinili, koristite ciklofosfamid od 120 mg / kg, nakon čega slijedi hiperfrakcijska ukupna ozračivanje tijela od 2 grasa 2 puta dnevno, 3 dana. Ponekad 4 dana prije transplantacije dodjeljuje kombinaciju melozana 16 mg / kg s ciklofosfamidom u navedenoj dozi.
TITRACIJA AG HLA provodi tradicionalna metoda i upisivanjem AG eritrocita pare primatelja donatora da bi se predvidio povećanje alomijolotransplant.
Alogena transplantacija koštane srži popraćena je ozbiljnim promjenama pokazatelja imunog primatelja. Od 2-3 tjedna primatelji izgledaju crvene krvne stanice fenotipa donora. Kasnije, ovaj kimerizam je često prešao u gotovo potpunu zamjenu primatelja eritrocita za donator. Postoje činjenice mijenjanja krvne skupine C a (p) do 0 (i) za 7 godina iu (w) do 0 (i). Treba napomenuti da je indukcija izohemaggloglu-
tininov ne doseže svoju uobičajenu aktivnost (1: 16-1: 64) i razrijedi se 1: 2. Međutim, unatoč rigidnoj citostatičkoj i imunosupresivnoj terapiji, primatelj i dalje zadržava sposobnost da proizvede vlastiti izohemaglutiniziranje na.
Limfoproliferativna je skupina tumora limfnog sustava koji potječe iz V- i T-limfocita: akutna limfoblastična leukemija, svi oblici kronične limfolekuze, uključujući leukemiju s visokim obrokom, koja se obično opisuje kao neovisna nosološka jedinica; Limfoproliferativni postupci uključuju ne-receptivne limfocitne neoplazme - limfocitome i limfosarkome, a izlučivanje imunoglobulina limfocitnih i plasmicikličkih tumora - paraprotemična hemoblastoza; Kao i kožni limfocitski tumori - cezijarijska bolest, mihaza gljiva i lezije na stanicama kože.
Kronična limfoloikoza
Kronična limfoloikoza je benigni tumor, njegov supstrat je pretežno morfološki zreli limfociti. Bolest se manifestira limfnom leukocitozom, difuzni limfocitski rast u koštanoj srži, povećanju limfnih čvorova, slezena i jetre.
Razvoj mehanizma
Glavni vanjski znakovi kronične limfolekoze - limfne leukocitoze i povećanje limfnih čvorova, a kasnije slezene i jetre - zbog rasta limfocita.
Budući da su u procesu tumora uključeni u kronični limfociter različiti slučajevi Različiti klonovi limfocita, strogo govoreći, nosološki oblik "kronična limfolecoza" treba se sastojati od raznih bolesti, iako posjeduju prokleti, Stanična analiza kronične limfolekoze identificira razne stanične varijante: prevlast uskog vala ili, naprotiv, praznih oblika, stanica s jezgri mlađih ili grubo piknotski, s citoplazmom eksprimiralo je bazofilno ili gotovo bezbojno.
Limfocitni klonovi s aberantnim skupom kromosoma dobiveni su u t-oblici djelovanjem na FGA limfociti poput mitogena. S in-limfolokozom kako bi izazvali podjelu limfocita, trebalo je utjecaj polivalentnog mitogena: Epstein virus - Barr, lipolisaharid iz E. coli. Kariološki podaci dokazuju ne samo klonitu, već i mutacijske prirode kronične limfolekuze i pojavu subklona kao što se proces razvija, kao što se može procijeniti evolucijom kromosomskih promjena u nekim slučajevima.
Dokazano je da većina leukemijskih in-limfocita u kroničnom limfocitoru sadrži monoklonski citoplazmatski imunoglobulin, ili radije, teški imunoglobulinski lanac. Monoklonalnost citoplazmatskog imunoglobulina pokazalo se lakše nego površno. Detekcija citoplazmatskog imunoglobulina u B-limfocita kronične limfocikoze potvrđuje pretpostavku da su ovi limfociti stanice jedne od ranih razina diferencijacije in-limfocita i čini mali sadržaj imunoglobulina na njihovoj površini.
Citopenija u kroničnom limfolože može biti različite prirode. Iako se kronična limfoloikoza nastaje češće iz ćelije - prethodnik in-limfocita, sadržaj T-supresora u krvi i slezenu se može povećati s njom. Povećani sadržaj ovih stanica, neuhrorim po prirodi može dovesti do suzbijanja proliferacije stanice - krvni prethodnici, posebno, granulocitarik-macrophagum prethodnika stanica - cda-gm, eventualno ukupni prethodnik stanica - mijeoza.
Još jedna geneza citopenije u kroničnom limfolokozu je autoimuna povezana s formiranjem antitijela na stanice koje sadržavaju krv kako bi sazrijevali stanice koštane srži ili zrele krvne stanice i koštanu srž. Autoimuna priroda uništenja eritrocita u kroničnom limfoloikoze dokazuje se pojavom pozitivnog izravnog uzorka Cumbasa, te samo uništenje - retikulocitozom u krvi, povećanom sadržaju eritrokariocita u koštanoj srži, smanjenje života Očekivanje eritrocita, Bilirubinemija. Ako anemija nije popraćena retikulocitozom, au koštanoj srži se povećava sadržaj eritrokariocita i postoji neizravna biorubinemija, može se pretpostaviti intraoshing-kreće liza eritrokarocita. Imunološka priroda anemije dokazana je u tim slučajevima s pozitivnim agregategaglutinacijskim slomom.
Osim toga, citolitički proces može biti posljedica samog leukemijskih stanica ako funkcionalno imaju svojstva ubojice.
Već dugi niz godina može se promatrati samo limfocitoza - 40-50%, iako ukupni broj leukocita fluktuira blizu gornje granice norme. Limfni čvorovi mogu biti normalni, ali se povećavaju u različitim infekcijama, a nakon eliminiranja upalnog procesa, sve se reducira na početnu vrijednost.
Limfni čvorovi postupno se povećavaju, obično prije svega na vratu, u srednji wpads, Proces se primjenjuje na mediastinum, trbušnu šupljinu, ingvinalno područje. Nespecifični fenomeni za sve leukejeve nastaju: povećani umor, slabost, znojenje. U ranim fazama bolesti u većini slučajeva anemija i trombocitopenija se ne razvijaju.
Limfocitoza u krvi postupno se povećava; 80-90% limfocita se obično uočava s gotovo potpunom zamjenom limfocita koštane srži. Propagiranje limfnog tkiva u koštanoj srži ne može koagulirati proizvode normalnih stanica. Čak i uz postizanje visokog broja leukocita u krvi, 100.000 u 1 ul i više, anemija je često ne, broj trombocita je normalan ili blago smanjen.
Studije koštane srži pokazuju povećanje sadržaja limfocita u mijelogramu - obično više od 30%, a karakteristični rast limfoidnih stanica su zabilježeni, češće difuzni.
Struktura limfocita u kroničnom limfocitu nema stabilnih i tipičnih znakova. Može se promijeniti tijekom bolesti pod utjecajem virusne infekcije, Za razliku od druge leukemije, prevladavanje stanica s jednim imenom (u ovom slučaju limfocita) ne znači prevlast leukemijskih stanica, budući da je cirkulacija često istovremena i u-limfocita leukemijskog klona i povećan broj poliklonalnih t- limfociti. U krvi, većina stanica čine zrele limfocite, ne razlikuju se od normalne. Zajedno s takvim stanicama mogu postojati limfocitički elementi s homogenijom jezgrom koja nema grube kromatina kromatina zrelog limfocita, s širokim rubom citoplazme, što je ponekad, kao infektivni mononukleosomatskiIma perinuklearno prosvjetljenje. Koderi stanica mogu imati neobičnu leoping upletenu ili ispravno vladaju; Postoje i nuklei grah; Citoplazma je s fragmentiranim konturama, ponekad s elementima "dlaketa", ali bez histokemijskih obilježja leukemije dlakave stanice.
Karakteristična značajka kronične limfolekoze je urorene jezgre limfocita - sjena gustenjaka. Njihov broj nije pokazatelj gravitacije procesa.
Na početku bolesti prolimfocita i limfocita u formulu leukocita, obično br.
Na temelju toga izolira se prolimfocitski oblik kronične limfolekoze. Ponekad takva leukemija može teći s izlučivanjem monoklonskog imunoglobulina.
Kako se bolest razvija u krvi, pojedinačni prolimfociti i limfoblasti počinju se susreću. Njihov se veliki broj pojavljuje samo u terminalnoj fazi bolesti.
Faze kronične limfolekoze. U početnoj fazi procesa, zabilježeno je blago povećanje u nekoliko limfnih čvorova jedne ili dvije skupine, leukocitoza ne prelazi 30 x 103-50 x 103 u 1 ul i, što je najvažnije, ne postoji trend prema vidljivom povećanju u svom povećanju. U ovoj fazi pacijenti ostaju pod nadzorom hematologa, a citostatička terapija nije
održanog. Raspoređena faza karakterizira se povećanjem leukocitoze, progresivnog ili generaliziranog povećanja limfnih čvorova, pojavu rekurentnih infekcija, autoimunih citopova. Ova faza zahtijeva aktivnu terapiju. Faza terminala uključuje slučajeve maligne transformacije kronične limfolekoze.
Dijagnoza kronične limfolekoze je jednostavna. Kriteriji su kako slijedi: apsolutna limfocitoza u krvi, više od 30% limfocita u koštanoj srži punktira s difuznom limfnom hiperplazijom u trendu koštane srži. Povećanje limfnih čvorova i slezena je neobavezni znak kronične limfolekoze, ali kada se uključuje postupak u ovim organima, promatra se difuzna proliferacija limfocita. Pomoćni dijagnostički znak limfne proliferacije tumora je sjena gumPhechta u krvi.
Kronična limfoloikoza se mora razlikovati s drugim matelijskim limfocitnim tumorskim procesom - limfocit. Odlikuje se od limfocita, dominantna lokalizacija limfne proliferacije u koštanoj srži difundira svoju prirodu u ovom tijelu, kao iu drugima koji su uključeni u proces, potvrđeni u histološkom pregledu.
Komplikacija
Svi 3 obično proučavani imunoglobulin (L, O i M) ili se neki od njih mogu smanjiti. S izlučivanjem limfoproliferativnih procesa, zajedno s povećanjem monoklonskog imunoglobulina, obično se smanjuje razina normalnih imunoglobulina. U sumnjivim dijagnostičkim situacijama, s niskom limfocitozom, smanjenje razine normalnog imunoglobulina može poslužiti kao argument u korist limfoproliferativnog procesa. U isto vrijeme, tipična slika je moguća na normalnoj razini U-globulina i imunoglobulina u serumu. Hipogammaglobulinemija nije povezana s trajanjem bolesti i ozbiljnosti limfocitoze. To može biti posljedica povrede interakcije T-i B-limfocita, povećanog sadržaja T-suppressora, nemogućnost leukemijskih B-limfocita reagira na limfocine koje proizvode normalni T-limfociti.
Povećana osjetljivost na infekciju bolesnika s kroničnom limfoloikozom jedan je od najvažnijih čimbenika koji dovode do fatalnog ishoda. Razlozi za takve osjetljivosti nisu u potpunosti jasni i, očito, postoji nekoliko njih. Prema E. G. Brangini, tendencija infektivnih komplikacija nije uvijek paralelna s hipogammaglobulinemijom, ona može biti na normalnoj razini u-globulina u serumu. Česte infektivne komplikacije nisu uvijek paralelne s rastom leukocitoze.
Učestalost upale pluća, osobito u kroničnom limfolu, doprinosi limfnom infiltraciji samog tkiva pluća, povećanjem limfnih folikula bronhijalnog stabla, što dovodi do pada cijelog ili dijela pluća, povreda ventilacije pluća i funkciju isušivanja bronhija. Obično, s tijek bolesti, ovi fenomeni rastu. Česte komplikacije su tamo upalni procesi U vlaknima uzrokovanim stafilokoknim ili gram-negativnim bakterijama.
U isto vrijeme, povećana osjetljivost na infekciju, koja se određuje pojmom "infektivnost", u početnoj fazi procesa, očito povezana s defektima imunološkog odgovora, poremećaja interakcije T-i B-limfocita. Nedovoljno ponavljanje tečaja i dugotrajan protok infekcija
antibiotička terapija. U specijaliziranim hematološkim i onkološkim bolnicama, gdje se pojavljuju bolesnici s teškim imunosupresijom i pojavljuju se novi patogeni sojevi patogena, osebujne "epidemije".
Češće, pacijenti pate od čišćenja sijena (herpes zoster). Može biti i tipična i generalizirana, uzrokujući potpunu leziju kože, a lokalni segmentni osip mjehurića brzo postaje isušen. Herpetični osip može uhvatiti sluznicu probavnog trakta, Bronchi. Isti poraz događa s jednostavnim herpesom (herpes simplex), pumpom za vjetar.
U bolesnika s kroničnom limfoloikozom, teška infiltracija nastaje na mjestu komarskog ugriza; S višestrukim ugrizom moguće je ozbiljne intoksikacije.
ImmunoComplex komplikacije kronične limfolekoze i drugih limfoproliferativnih bolesti su rijetke. Oni mogu biti izraženi s Shenlein sindromom - Genoch, Polynevrit.
U kroničnom limfoloikoze, infiltracija VIII parova kranijalnih živaca sa slabom prigušenjem, osjećaj "istodobnog", buka u ušima često su infiltracija. Kao i kod druge leukemije, moguća je neurolemija; U pravilu, to je terminalna pogoršanje, kada su školjke mozga infiltrirane mladim limfoidnim stanicama. Klinička slika neurolekemije se ne razlikuje od onih s akutnom leukemijom; U školjci mozga, proces je bio u stanju eliminirati intrablum davanje citosara s metotreksatom. Istovremeno s infiltracijom mozgu, može se pojaviti infiltracija mozga tvari, za liječenje koje je potrebno ozračivanje. Korijenski sindrom uzrokovan limfnom infiltracijom korijena obično se nalazi u terminalnoj fazi bolesti.
Jedna od teških manifestacija kronične limfolekoze je eksudativna pleurisy. Njegova priroda može biti drugačija: para- ili metapneumonijska pleurisy s banalnom infekcijom, tuberkulozom, limfne infiltracije pleure, kompresije ili dojke limfni kanal. Kada plutaju zarazno podrijetlo u eksudatu, zajedno s limfocitima, mnogim neutrofilima. Uz infiltraciju Pleure, stiskanje i razbijanje limfnog kanala, eksudat će biti limfni, ali ako tekućina dolazi iz kanala, sadržavat će veliku količinu masti (narezana tekućina).
Aktivno liječenje trebalo bi biti pravovremeno, jer prilično ponovljeno uklanjanje pleuralnog eksudata prilično brzo dovodi do iscrpljenosti, hipoalbuminimičnog edema. Kada se dojke razbije, prikazana je operativna obnova njegovog integriteta.
Pacijenti umiru uglavnom zbog teških infektivnih komplikacija, rastući iscrpljenost, krvarenje, anemiju, sarhous rast.
U pravilu, tijekom kroničnih limfola skokova ne postoji kvalitativna promjena u ponašanju tumorskih stanica. Znakovi napredovanja s izlazom patološke stanice Od pod kontrolom citostatičkih lijekova ne može biti tijekom cijele bolesti.
Ako se proces i dalje kreće u terminalnu fazu, ima iste znakove kao i kod druge leukemije (ugnjetavanje normalnih klivoza formiranja krvi, ukupne zamjene koštane srži od eksplozijskih stanica).
Prijelaz kronične limfolekoze u terminalnu fazu češće je popraćena sačunim rastom limfnog čvora od eksplozije krize. Takvi limfni čvorovi počinju brzo rasti, stječu kamenu gustoću, infiltrirati i stisnuti susjedna tkiva, uzrokujući edem i bolni sindrom, a ne karakteristično za proširenu fazu kronične limfolekoze. Često, rast sarkoma u limfnim čvorovima prati se povećanjem temperature. Ponekad se takvi čvorovi nalaze u potkožnom vlaknu lica, torzo, udovi, pod sluznicama u usnoj šupljini, nos, a plovila koja rastu u njima daju im vrstu krvarenja; Samo gustoća i prazna takvog "krvarenja" ukazuje na njegovu prirodu.
U stupnju terminala, početak je ponekad nemoguće uspostaviti, velike poteškoće predstavljaju dekodiranje iznenadnog povećanja temperature koji se pojavio. Može biti posljedica transformacije sarkome procesa; Tada treba primijeniti moćnu citostatičku terapiju. Uz istu vjerojatnost s produljenom kroničnom limfolezom, infekcija je moguća, prvenstveno tuberkulozno (tuberkuloza infiltracija pluća tijekom granulociptopenije, nije uvijek otkrivena). U takvim situacijama, određivanje razloga za povećanje temperature traje dugo, zahtijeva dosljednu upotrebu bakteriostatskih pripravaka.
Jedna od manifestacija terminalne faze bolesti može biti ozbiljan zatajenje bubrega zbog infiltracije parenhime organa s tumorskim stanicama. Nagli prestanak mokrenja uvijek treba donijeti liječnika na takvu pretpostavku. Ako su se svi drugi razlozi za oštećenje bubrega eliminirani, bubrežno zračenje treba provesti, što brzo eliminira poremećeno mokrenje.
Oporavak od limfolekoze do nedavno nije uočen. U nekim slučajevima, složena kemoterapija omogućila je da dobije višegodišnje poboljšanja. Životni vijek pacijenata fluktuira u vrlo širokom rasponu - od nekoliko mjeseci do 2-3 desetljeća.
Oblici kronične limfolekoze
Klasifikacija kronične limfolekoze izgrađena je na temelju morfoloških i kliničkih znakova, uključujući odgovor na liječenje.
Dodijelite sljedeće obrasce:
1) benigni;
2) progresivno (klasično);
3) tumor;
4) splenomegalic (povećanje slezene);
5) koštana srž;
6) kronična limfolekoza komplicirana citolizom;
7) prolimfocitic;
8) kronična limfolekoza koja teče s paraprotemijom;
9) fyillularna leukemija;
10) T-stanica.
Benigni oblik kronične limfolekoze uzrokuje vrlo sporo, vidljiv tijekom godina, ali ne i nekoliko mjeseci, povećanje krvne limfocitoze paralelno s povećanjem broja leukocita. U ranim fazama, limfni čvorovi se ili ne povećavaju, ili se vratnice vrlo lagano povećava. U slučaju infekcije, postoje visoki 2-3 x 104 (20-30 tisuća) u 1 ul limfne leukocitoze, nestaju uz infektivnu komplikaciju. Vrlo sporo povećanje limfocitoze na vidljivo povećanje limfnih čvorova može nastaviti godine, a desetljećima. Sve to vrijeme, pacijenti su u odjeljku za promatranje, oni su u potpunosti sposobni, oni samo zabranjuju povećanu insolaciju. Krvni studije s brojanjem trombocita i retikulociti su napravljeni svakih 1-3 mjeseca. Kao što je opisano u obliku do trenutka kada pogoršanje države može zahtijevati liječenje, u mnogim slučajevima ne stvaraju dijagnostičku sterna punkciju, histološka istraživanja limfni čvor. Ove studije su u osnovi ozlijeđene pacijentovom psihom, koji često do kraja dana ne trebaju citostatski lijekovi.
Progresivni (klasični) oblik kronične limfolekoze počinje na isti način kao i benigni, ali se broj leukocita povećava od mjeseca u mjesec, kao i veličinu limfnih čvorova. Konzistentnost montaže može biti test, mekana ili neznatno elastična.
Citostatička terapija od ovog pacijenta obično se imenuje s primjetnim povećanjem svih manifestacija bolesti, leukocitoze i veličine limfnih čvorova na prvom mjestu.
Oblik tumora kronične limfolekoze. Značajka ovog oblika koji je odredio njegovo ime je značajan porast i gusta dosljednost limfnih čvorova na niskoj leukocitozi. Bademi se povećavaju, često su gotovo zatvoreni jedni s drugima. Povećanje slezene je obično umjereno, ali se također događa značajan, često je nekoliko centimetara ispod ruba korijena.
U formuli leukocita dovoljna - 20% i više - postotak neutrofila. U koštanoj srži obično ne više od 20-40% limfocita, iako postoji potpuni poraz.
Unatoč značajnoj hiperplaziji limfnog tkiva, opijenost je dugo izražena dugo vremena, za razliku od generaliziranog limfosarkoma, s kojima se često miješa ovaj oblik kronične limfolekoze.
Oblik koštane srži kronične limfolekoze limfadenia oksij. Brza progresivna pancitopenija, ukupna ili djelomična zamjena koštane srži difuzno raste zrelih limfocita. Limfni čvorovi se ne povećavaju, slezena se ne povećava na vrlo rijetku iznimku, jetru normalnih veličina. Morfološki primjećuje homogenost strukture nuklearnog kromatina, ponekad njegova piknomatičnost, rjeđe postoje elementi strukturiranja, daljinski nalik eksploziji; Citoplazma s teškom bazofilijom, uskom, često uokvirenom. Prije toga, ovaj oblik brzo je doveo pacijente do smrti, očekivano trajanje života rijetko je premašio 2 godine (14-26 mjeseci).
Uvod u terapiju ovog oblika sheme bolesti važenja, kao i njegovo daljnje modernizacije dopušteno i postizanje poboljšanja i značajno produljiti vijek trajanja pacijenata.
Kronična limfolekoza komplicirana citolizom nije neovisni oblik. Možda značajan porast limfnih čvorova i nedostatak limfadenopatije može biti vrlo visoka limfna leukocitoza, ili se bolest odvija duž opcije suslucecememije tumora. Uništavanje eritrocita je posljedica retikulocitoze, povećanje razine bilirubina i postotka eritrokarocita u koštanoj srži, a imunološki oblik je pozitivan izravan doručak Cumbaxa. Povećana otapanja trombocita određuje se trombocitopenija, visoka ili normalna megakariocitocitoza u koštanoj srži.
Mnogo je teže odrediti povećanu raspuštanje granulocita, budući da se sadržaj njihovih prethodnika u koštanoj srži ne može odrediti u pozadini potpune limfne proliferacije. Na povećanom propadanju granulocita s nekom vjerojatnošću, može se ocjenjivati \u200b\u200bnjihov iznenadni nestanka periferne krvi.
U nekim slučajevima, kronična limfoloikoze koja teče s citolizom popraćena je izraženim povećanjem temperature. Djelomični nestanak bilo kojeg klice u koštanoj srži ukazuje na intraoscinsku citolizu.
Prolimfocitski oblik kronične limfolekoze, kao što je opisano u literaturi (Volkova MA; Taylor et al), razlikuje se, prije svega, morfologija limfocita, koja u razmazima (krv i koštana srž), otisci imaju veliku jasnu nukleola, Kondenzacija kromatina u jezgri prema elektronskoj mikroskopiji, to je umjereno izraženo uglavnom na periferiji. U histološkim pripravcima limfnih čvorova i slezena, s ovim oblikom leukemije, limfociti također sadrže jezgri. Nema citookemijskih značajki tih stanica. Imunološka obilježja identificira da je priroda limfolekoze T-stanica, koja je češće. Za razliku od limfocita tipične kronične limfocikoze, u ovom obliku na površini leukemijskih limfocita nalazi se obilje imunoglobulina, češće od M- ili D-tipa.
Kliničke značajke ovog oblika su brz razvoj, značajno povećanje slezene i umjereno povećanje perifernih limfnih čvorova.
Kronična limfolekoza koja teče s paraproteinemijom karakterizira konvencionalna klinička slika jednog od prethodno navedenih oblika procesa, ali je popraćena monoklonskim m- ili g-gamapathijom.
Halay-stanični oblik. Naziv obrasca dolazi iz strukturnih obilježja limfocita koji ga predstavljaju. Ove stanice imaju "kuhanu" kernel: homogenu, ponekad nalik strukturnoj jezgri eksplozija, ponekad ostaci nukleola, često imaju netočan oblik i nejasne konture. Stanična citoplazma je raznolika: može biti široko i imati zvojni rub, to se događa bez okolne ćelije oko perimetra, može imati klice slične dlake ili villi. U nekim slučajevima, citoplazma limfocita s ovim oblikom kronične limfolekoze je bazofilna, češće sivkasto-plava. Nema žitabilnosti u citoplazmi. Značajke strukture limfocita, prisiljavajući da sumnjaju o obliku dlakave stanice kronične limfolekoze, vidljive su u svjetlosnom mikroskopu, ali detaljnije u mikroskopu faznog kontrasta i elektronske mikroskopije.
Dijagnostički test koji potvrđuje dijagnozu volostelličke leukemije je citokemijska karakteristika leukemijskih stanica.
Poznato je da limfociti za ovaj oblik leukemije imaju mogućnost apsorbiranja čestica lateksa. Ove značajke stanica dlakave stanice čine dugoročne sumnje u njihovu limfnu prirodu.
Imunološke metode su pokazale da je u većini slučajeva oblika B-stanica kronične limfolekoze, iako su opisani slučajevi t-limfocitne prirodne leukemije. Početni normalni limfociti, od kojih je bilo leukemije visoke obroke, još uvijek nisu poznati.
Klinička slika volostelličke leukemije je prilično karakteristika: citopenija iz umjerenog do izraženog, povećavajući slezenu, normalne dimenzije perifernih limfnih čvorova.
U trepanatu koštane srži, moguće je promatrati intersticijalno povećanje leukemijskih stanica, u pravilu, ne formirajući proliferies i ne-potpuno zamjenjivanje hematopoetskog tkiva i masti. Histologija slezena svjedoči o difuznom rastu leukemijskih limfocita i crveno, i u bijeloj pulpi, brisanje strukture ovog tijela.
Protok leukemije dlakave stanice je drugačiji. On, kao i drugi oblici kronične limfolekoze, ne može detektirati znakove napredovanja godinama. Promatra se granulocitopenija, koja ponekad dovodi do smrtnih infektivnih komplikacija i trombocitopenije s hemoragijskim sindromom.
T-oblik. Kronični limfocit, koji su prikazani t-limfociti, pojavljuje se približno 5% slučajeva. Leukemic Infiltracija s ovim oblikom leukemije, za razliku od Sisari bolesti, upadljivo je, u pravilu, duboki slojevi dermisa i tkiva kože. Bolest počinje kod ljudi starijih od 25 godina.
Uzorak krvi uključuje leukocitozu različite težine, neutropenije, anemije. Leukemic limfociti imaju veliki krug, dabrovi, polimorfni ružni jezgri, grubi, često iskrivljeni, kromatin, azurofilne granule mogu biti vidljive u citoplazmi, veće od granula konvencionalnih limfocita. Različite veličine stanica.
Citokemijski, u tim ćelijama, visoka aktivnost kiseline fosfataze (lizosomalna priroda), a-naftilacetat-esteraza, smještena u citoplazmi lokalno može se detektirati. Imunološki limfociti koji čine supstrat ovog oblika leukemije, kao što pokazuje proučavanje njihovih površinskih oznaka upotrebom monoklonskih antitijela, mogu biti T-pomagači u nekim slučajevima, t-supresori - u drugima i pomagačima i supresori - treći.
Uz ovaj brzo progresivni t-stanični oblik leukemije opisani su povoljan oblik s velikim zrnatim t-limfocitima.
Liječenje (opća načela)
Indikacije za terapiju kronične limfolekoze su pogoršanja općeg stanja, izgled citova, brzo povećanje limfnih čvorova, slezena, jetre, pojave leukemijske infiltracije živčanih debla i nestrastičnih organa koji vode do sindroma boli ili poremećaj funkcije; Stalno povećanje razine leukocita. S primarnom otpornošću na klorbubin ponovno
ne propisuju. Doza klorobutina za podupiranje terapije je 10-15 mg 1-2 puta tjedno.
Ciklofosfan je propisan u kroničnom limfolekozom otpornom na klorobutinu, kao i povećanje leukocitoze, značajnog povećanja limfnih čvorova ili slezena i trendova prema trombocitopeniji. Doza ciklofosfana - 2 mg / kg dnevno. Može postojati učinkovit povremeni tretman s velikim dozama - 600 mg / m2 1 vrijeme tjedno. Učinak ciklofosfana je nestabilan, lijek potiskuje imunogenezu, tako da se ne smije koristiti dugo vremena.
Steroidni hormoni u liječenju kronične limfolekoze zauzimaju posebno mjesto: oni dovode do brzog smanjenja limfnih čvorova, uklanjanju opijenosti, normalizacije temperature, poboljšanju dobrobiti, ali ne postoji ništa opasnije za odredište prednizolona za liječenje tih pacijenata.
Izolirana terapija prednizolonom ili njegovom dodatkom kao konstantan lijek na drugu povremenu citostatičku terapiju ili leukafferesu je smrtonosno u vrlo čestim i teškim infektivnim komplikacijama, s jedne strane i vrlo neučinkovito u onkološkom planu - s druge strane. Smanjenje limfnih čvorova popraćeno je povećanjem leukocitoze, normalizacije temperature i nestanka drugih znakova opijenosti se uočava samo s konstantnim prijemom prednizona, obnovljenim s još većom silom odmah nakon otkazivanja.
Zbog sindroma otkazivanja, svojstven s limfoproliferativnim mathellic tumorima, čak i nakon upotrebe citostatičkih programa, koji uključuje prednizon (Sor, Vampu), potrebno je započeti smanjenje doze do kraja tretmana programa i nastavak primjene, Smanjenje doze, nekoliko dana nakon završetka programa.
Kod kronične limfoloikoze, jedan od učinkovitih tretmana je zračenje. Kada povećavate periferne limfne čvorove trbušna šupljina Pod uvjetima citopenije ili na visokoj razini leukocita i trombocitopenije, značajne veličine slezene, leukemijske infiltracije u području živčanih debla ili destruktivnog procesa u koštanom tkivu, lokalna zračenja postaje nužna.
Uz lokalno zračenje, jednokratna doza je 1,5-2 grama. Ukupna doza na fokus određena je mjestom njegove lokalizacije. Slezena je obično ozračena u ukupnoj dozi - 6-9 gr, budući da velike doze mogu dovesti do duboke citopenije, te stoga zahtijeva stalnu kontrolu periferne krvi u procesu liječenja. Zračenje slezene dovodi do smanjenja ne samo ovog organa, nego i često cervikalne i aksilarne limfne čvorove. Kada je kraljesni uništenje, lokalna ukupna doza ozračivanja je 25 grama. Lokalna terapija zračenjem često daje uporni učinak: u zoni zračenja, u pravilu, limfna infiltracija ne pogoršava.
Osgood (1951. 1955.) uspješno je koristio Fractive Full izloženost u kroničnoj limfoloikoze u 1950-ih. Ova metoda zračenja može biti učinkovita gdje je uporaba kemoterapije teško ili se ispostavilo da je neučinkovito.
U kompleksu medicinske događaje U kroničnom limfoloikoze, uklanjanje slezene počelo je široko koristiti. Razvoj duboke citopenije, a ne uzrokovan citostatikom, zahtijeva svrhu glukokortikosteroidnih hormona. Ako mjesečna stopa hormona nije dala trajnog učinka i nakon njihovog otkazivanja, citopenija se počela povećavati, onda je potrebno ukloniti slezenu.
Drugi važna indikacija Veličina slezene služe za uklanjanje slezene. Ako je limfocit same slezene, dijagnoza tumora osnova za splenektomiju, zatim u kroničnoj limfolekozi s splenomegalijom, pitanje operacije nije riješeno tako nedvosmisleno. U kroničnom limfoloikoze, nakon operacije, može se pojaviti prilično brzo povećanje jetre kao posljedica progresivne limfocitne proliferacije u njemu.
Također oznake za uklanjanje slezene u kroničnom limfoloikozi brz rast splete, ne kontroliraju cytostatics, izgled tišine srčanog udara, tvrdokorne bolove u lijevom hipofondriju, vrlo velika veličina organ s ne-kontrolnim procesom lijekovima lijekovima (rast leukocitoze, pogoršanje infekcija, pokretanje iscrpljenosti, istodobno povećanje jetre, uporni neinfektivni porast temperature).
Lakeheferres se primjenjuje u slučajevima izražene leukocitoze, pod kojima je citostatička terapija konvencionalnim dozama lijekova neučinkovita; Lakeheferres je obično učinkovit tijekom trombocitopenije i agranulocitoze na pozadini visoke leukocitoze.
Plavezfereferesis u kroničnom limfoloikoze koristi se u slučajevima povećanog sindroma viskoznosti, razvija se s izlučivanjem oblika bolesti (valdenstem, kronična limfoloikoza s monoklonskim izlučivanjem imunoglobulina O); Dugotrajna plazmafereza je prikazana u polineuritnoj kompliciranoj limfnoj proliferaciji.
Liječenje pojedinačnih oblika
Uz benigni oblik kronične limfolekoze, liječenje citostatike ne počinje dugo vremena. Oznaka za citostatičku terapiju je povećanje subjektivnih neugodnih senzacija (slabost, znojenje) s povećanjem broja leukocita; U pravilu, već doseže 50 x 103 u 1 ul. U tom slučaju, liječenje klorobutinom (letjeeran) u dnevnoj dozi od 5-10 mg pod kontrolom krvi, tražeći ne preseliti se u smanjenje praga leukocitoze 2 x 104 - 3 x 104 u 1 ul. Liječenje ima cilj postići ne poboljšanje, već samo kliničku naknadu; Provodi se ambulantno, a obično pacijenti mogu biti sposobni.
Uz progresivni oblik, najprikladniji načelo liječenja za mnogo godina bio je primarni približavanje, čija je suština smanjena na ograničenje leukemijskog procesa konstantnim umjerenim dozama citostatičkih lijekova, već u ranim fazama, kada leukocitoza ima još ne dostiže vrlo visoke brojeve. Koristite sljedeće programe.
Klorbutin u dozi od 5-10 mg / dan ili ciklofosfana u dozi od 200 mg / dan (s određenim povećanjem broja leukocita protiv umjerene limfadenopatije, češće je poželjan, s izraženom limfadenopatijom na pozadini polako raste i Nije baš visoka leukocitoza, češće se propisuje ciklofosfana. Cilj citostatičke terapije je postići somatsku naknadu za hematološku stabilnost u pozadini niske, poželjne manje od 50 x 103 u 1 ul, leukocitoza u krvi.
M-2 program (Kempin et al): u prvom dan tečaja, intravenska 2 mg vinkristina, 600-800 mg ciklooffana (10 mg / kg), BCMI brzinom od 0,5 mg / kg; Preostali pripravci su dani unutarnji - melfalan (alkeran) od 0,25 mg / kg (ili sarkolizin od 0,3 mg / kg) 1 vrijeme dnevno tijekom 4 dana u nizu, prednizon u dozi od 1 mg / (kg / dan) tijekom 7 dana pola toga
doze sljedećih 7 dana i četvrtina početne doze u roku od 15-35 dana liječenja. Prema autorima, program liječenja razvio ih omogućuje dobivanje remisije u 17% slučajeva s prosječnim životom vijek trajanja više od 7 godina. Prestanak liječenja doveo je do recidiva.
Liječenje tumovog oblika kronične limfolekoze također je pokazalo da je uspješniji kada se koristi intenzivni polihemoterapijski programi - Sor, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfan, sarcolizin, vinkristin, prednizon). Kada se koriste M-2 program, opisane su remisije (Kempin et al), koji se pohranjuju samo s nastavkom liječenja. Prvih 2 programa relativno rijetko dovodi do remisije, ali omogućuju vam da postignete značajno smanjenje limfnih čvorova, što je posebno važno za konglomerati u trbušnoj šupljini. Da biste održali postignuto poboljšanje, možete koristiti monoterapiju - povremeni ciklofosfnov tečajevi.
Tečajevi za više ponavljanja i sjeckalni tečajevi su prilično teški za pacijente s kroničnom limfolekuzom, budući da ukidanje prednizolona u tim tečajevima često dovodi do naglih temperatura do 37,5 ° C, oštar pogoršanje u cjelokupnom stanju, znojenje, slabosti, značajno povećanje infekcija , Provođenje ovih tečajeva potrebno je započeti smanjenje doze prednizolona za još 9-10. dan liječenja, zatezanje ga otkazivanjem 3-6 dana nakon završetka tečaja.
Nakon postizanja stabilnog poboljšanja kojim se nažalost ili ispričavaju tečajevi (obično se održavaju 6 tečajeva) u 2 tjedna, prekrivena je intermitentna terapija ciklofosfamphoom: 200 mg ciklofosfnoga oralno ili svaki drugi dan za 5 ili 10 dana (ukupna doza od 1000 mg lijeka ), prekid između tečajeva 10-12 dana. S smanjenjem razina trombocita - manje od 1,5 x 103 u 1 ul, ili leukociti - manji od 4-5 x 103 u 1 ul, prekidi između ciklofosfnih tečajeva se produžuju prije poboljšanja ili normalizacije tih pokazatelja.
Trajanje povremene terapije ciklofosfanom je nepredvidljivo: provodi se postizanjem stabilnog kompenziranog stanja pacijenata.
Kao neovisni program liječenja za liječenje tumorskog oblika bolesti, svakodnevno se koristi frakcijsko ukupno zračenje od 0,03-0,06-0,12 grama za sesiju, ukupna doza je 0,5-1,2 g gr (Johnson, Rubin et al). Ova terapija može biti opasna na razini leukocita ispod 2 x 103 u 1 ul.
Uz malu učinkovitost policimoterapijskih programa, lokalna radioterapija se koristi za područje povećanih limfnih čvorova i slezene. Obično je prvo razračiti slezenu (s oštrim povećanjem badema, oni su prvi ozračeni), daljnji program zračenja se planira ovisno o smanjenju perifernih čvorova i leukocitoza nakon zračenja slezene.
U liječenju splenomegaličkog oblika često se koristi kao prva faza za uklanjanje slezene, što često dovodi do dugogodišnjih somatskih naknada za bolesnike s hematološkom stabilnošću bez dodatnog liječenja. Manifestacija subjektivnih poremećaja (znojenje, slabost, smanjenje radnog kapaciteta), povećanje leukocitoze, progresivno povećanje jetre nakon operacije zahtijeva svrhu citostatičke terapije u skladu s kliničkom i hematološkom slikom bolesti razvoja.
Liječenje graničnog oblika kostiju kronične limfolekoze (limfadenija ossium) provodi se pomoću vamp programa: 8 dana liječenja i 9 dana prekida. Liječenje na ovom programu propisuje se kompletnoj dozi, unatoč izvornoj niskoj razini
figure leukocita i trombocita. Provodi se najmanje 8-10 tečajeva, iako nakon 3-4 tečaja, uzorak krvi i koštane srži obično pokazuje potpuno poboljšanje.
Programi za liječenje citolitičkog procesa tijekom limfoloikoze gotovo uvijek počinju s imenovanjem prednizolona u dozi od 60-80-100 mg / dan do otpornog na ublažavanje citolize. Ako tijekom mjeseca terapije prednizolone, visoka citoliza neće biti zaustavljena, treba napustiti od steroidne terapije i proizvoditi splenektomiju.
Citolitički proces, razvijen s visokom leukocitozom, često može zaustaviti leikopheraz. Tipično proizvode 5-7 leiceferres, prije nego postoji pozitivan učinak. Pokazalo se da je on -easeopheresis najučinkovitiji u trombocistolitskom procesu. Rizik od uklanjanja istodobno s leukocitima i brojem trombocita, sadržaj koji je u krvi već nizak, je mali: krvarenje se smanjuje nakon prvog leceroza, iako još ne trombocitni rast još nije.
Nakon prestanka citolitičkog procesa, terapija se provodi u skladu s oblikom kronične limfolekoze. U slučaju ponavljanja citolize u odnosu na pozadinu umjerene limfadenopatije, preporučljivo je koristiti vamp shemu.
U nekim slučajevima, kronična limfolekoza s citolizom je popraćena izraženim povećanjem temperature, ali ne postaje razlog za promjenu uobičajenog programa liječenja. Priroda tog povećanja temperature nije poznato.
Djelomični nestanak bilo kojeg klice u koštanoj srži omogućuje preuzimanje intraoscience citolize, vjerojatno zbog antitijela na stanice koštane srži ili citotoksičnog utjecaja limfocita. Liječenje ovog sindroma provodi se na isti način kao i očigledna periferna citoliza.
Terapija, obično se koristi u kroničnom limfolu, obično je neučinkovita s prolimfocitnim oblikom. Za razliku od splenomegalnog oblika kronične limfolekoze, zračenje i uklanjanje slezene ne daju učinak. Učinkovitost može biti kombinacija citosara s regulacijom.
Kronična limfolekoza s paraproteinskim proizvodima tretira se prema istim principima kao i preostali oblici gore opisane bolesti, ali ne i povezani s izlučivanjem imunoglobulina. Budući da se izlučujući oblik bolesti može pojaviti i kao benigni, a oba progresivna, tumorska, koštana srž, splenomegalic, tretiraju se prema istim citostatskim programima kao i odgovarajućim oblicima. Važan dodatak citostatičkoj terapiji je plazmafereza imenovana s visokim sindromom viskoznosti.
Najučinkovitije sredstvo liječenja dlakave ćelije je splenektomija. Učinkovita dugotrajna terapija klorobutina u malim dozama - 2-4 mg dnevno. Normalizacija pripravka krvi s takvom terapijom nastaje nakon 6-10 mjeseci od početka liječenja. Također se koristi deoksikoin (inhibitor formaminata adenozina, vrlo aktivan u T-stanicama), kombinacija malih doza vinblastina i klorobutina, interferona.
Ne postoji samo krv u ljudskom tijelu, već i takozvanim "bijelim" posudama. Dugo su bili poznati, a sredinom 18. stoljeća znanje o limfnom sustavu postalo je opsežnije. Nažalost, često se susreću i mogu se pojaviti u bilo kojem organu.
Limfni sustav
Ona obavlja prilično važnu ulogu u funkcioniranju osobe: zahvaljujući limfnom sustavu, se prevoze korisne tvari, uklanja se pretjerana intersticijalna tekućina. Još jedna važna sposobnost je osigurati imunitet. Tekućina koja obavlja te zadatke naziva se limfa. Ima transparentnu boju, limfociti prevladavaju u sastavu. Najmanja strukturna jedinica sustava je kapilara. Oni idu u posude koje su i intragram i iznimne. Njihova struktura uključuje ventile koji sprječavaju preokrenutu tekućinu. Najveći kolekcionari nazivaju se. U njima je da se tekućina akumulira iz unutarnjih organa i drugih velikih komponenti koje limfni sustav ima (fotografija se nalazi na dnu), - čvorovi. To su okrugle formacije koje imaju različitog promjera (od pola milijuna do 5 centimetara). Nalaze se skupine na putu plovila. Glavna funkcija je limfna filtriranje. Upravo je ovdje očišćena od štetnih mikroorganizama.
Limfni organi
Sljedeće vlasti su također dio limfnog sustava ljudi: bademi, slezene, koštane srži. Limfociti koji se formiraju u timusu nazivaju T stanice. Njihova značajka je kontinuirana cirkulacija između limfe i krvi. Čestice koje se formiraju u koštanoj srži nazivaju se u stanicama. Obje vrste nakon sazrijevanja odvojene su tijelom. B stanice ostaju u limfoidnim organima. Na to, njihove migracije zaustavljaju se. U trbušnoj šupljini postoji još jedno veliko tijelo, koje je sastavni dio limfnog sustava, je slezena. Sastoji se od dva dijela, jedan od njih (bijela pulpa) stvara antitijela.
Na temelju limfocita temelji se određena skupina bolesti na temelju limfocita. Ako se promjene pojave u koštanoj srži, koristi se izraz "leukemija". Sustavi koji se javljaju u tkivu izvan koštane srži nazivaju se limfoma. Prema statistikama, takve bolesti se najčešće pojavljuju kod starijih bolesnika. U muškaraca, takva je dijagnoza uglavnom više nego kod žena. Za ovu bolest karakterizira središte stanica, što u vremenu počinje rasti. Uklonite nizak, srednji i visok stupanj, koji karakterizira malignitet procesa.
Mogući uzroci pojavljivanja
Između razloga koji mogu uzrokovati da se limfoskalne bolesti razlikuju određenom skupinom virusa. Također, faktor nasljednosti također igra posljednju ulogu. Bolesti kože koje imaju značajno vrijeme (na primjer, psorijaza) mogu izazvati povećanje malignih neoplazmi. Pa, naravno, zračenje značajno utječe na taj proces. Zračenje, neki alergeni, otrovne tvari Aktivirajte proces rasta stanica.
Limfom. Dijagnostika
Jedna od sorti malignih neoplazmi limfnog sustava je limfom. Simptomi početne faze možda neće biti vrlo izražena.
Postoji povećanje koje nisu bolne. Još svijetli znak - Umor, i prilično mnogo. Pacijent se može žaliti na visoko znojenje noću, značajan i oštar gubitak tjelesne težine. Također je moguće svrbež, tjelesna temperatura se ponekad raste, posebno u večernjim satima. Jasni takve simptome trebaju onda ako ne nestanu nekoliko tjedana kasnije. Za učinkovit tretman Vrlo je važno odrediti vrstu limfoma. Dijagnoza uzima u obzir mjesto, izgled tumora, vrstu proteina, koji je na njegovoj površini. Stručnjak imenuje kompletan liječnički pregled, test krvi za stanice raka, provodi se dijagnoza unutarnjih organa. Za veću informativnu, biopsija je potrebna. Pod mikroskopom pogođene stanice imaju određeni izgled.
Liječenje limfoma
Metode za liječenje ove bolesti su kako slijedi. Uništiti neoplazmu koristiti kemoterapiju ili radioterapiju (koristeći X-zrake). Koristi se kombinacija lijekova, primjenjuju se na tijelo i također mogu uništiti te stanice koje se ne mogu dijagnosticirati. Nakon kemoterapije, koštana srž je pogođena, tako da može biti potrebno promijeniti njezin transplantaciju. Provodi se i donatorskog materijala i izravno iz vlastite koštane srži pacijenta (ona je prethodno uklonjena prije postupka). Limfoproliferativne bolesti također su biološka terapija, ali je uglavnom eksperimentalna. Temelji se na korištenju tvari koje se sintetiziraju iz pacijentovih stanica. Za postignuće dobar rezultat Potrebno je pažljivo slijediti upute liječnika koji pohađaju, uzimati drogu na vrijeme, platiti dužnu pažnju na prehranu.
Leukemija. Klinička slika
Bolest je karakterizirana promjenom stanica formiranja krvi, u kojima su zdravi elementi koštane srži zamijenjeni zahvaćenim. U krvi se značajno povećava razina limfocita. Ovisno o tome koje su se stanice ponovno ronjele, postoji bolest limfoloikoze (promjena limfocita), mijelomikozu (mijelokuni su zadivljeni). Moguće je odrediti vrstu bolesti ispod mikroskopa i na analizi proteina. Limfoproliferativna bolest (ono što je gore opisano) ima dva oblika curenja u ovom slučaju: kronični i oštri. Potonji prelazi vrlo teško. U tom slučaju, potrebno je neposredno liječenje, budući da su stanice nezrele i ne mogu obavljati svoje funkcije. Kronični oblik može trajati mnogo godina.
Stariji ljudi ljudi često dijagnosticiraju kroničnu limfolokuzu. Bolest se odvija vrlo sporo, a samo u kasnijim fazama postoje poremećaji u procesu stvaranja krvi. Simptomi uključuju povećanje limfnih čvorova i slezena, česte zarazne bolesti, gubitak težine, znojenje. Često se takve limfoproliferativne bolesti nalaze nasumično.
Razlikuju se tri faze bolesti: A, B, C. Prvi je zadivljen 1-2 s drugom - 3 ili više, ali ne postoji anemija i trombocitopenija. Za treći, postoje podaci o statusu. U ranim fazama, stručnjaci se ne preporuča provoditi terapiju, jer osoba čuva poznati način života za njega. U isto vrijeme, važno je promatrati način rada, liječnik može dati savjet o prehrani. Provodi se betonska terapija. Liječenje kronične limfolekoze mora se pokrenuti kada se pronađu znakovi napredovanja. Uključuje kemoterapiju, metodu zračenja liječenja, transplantacije matičnih stanica. S brzim rastom tijela, možda je potrebno ukloniti slezenu.
Limfoproliferativni tumori
Limfoproliferativna je skupina tumora limfnog sustava koji potječe iz V- i T-limfocita: akutna limfoblastična leukemija, svi oblici kronične limfolekuze, uključujući leukemiju s visokim obrokom, koja se obično opisuje kao neovisna nosološka jedinica; Limfoproliferativni postupci uključuju ne-receptivne limfocitne neoplazme - limfocitome i limfosarkome, a izlučivanje imunoglobulina limfocitnih i plasmicikličkih tumora - paraprotemična hemoblastoza; Kao i kožni limfocitski tumori - cezijarijska bolest, mihaza gljiva i lezije na stanicama kože.
Kronična limfoloikoza
Kronična limfoloikoza je benigni tumor, njegov supstrat je pretežno morfološki zreli limfociti. Bolest se manifestira limfnom leukocitozom, difuzni limfocitski rast u koštanoj srži, povećanju limfnih čvorova, slezena i jetre.
Mehanizam razvoja
Glavni vanjski znakovi kronične limfolekoze - limfne leukocitoze i povećanje limfnih čvorova, a kasnije slezene i jetre - zbog rasta limfocita.
Budući da je u procesu tumora u kroničnom limfocitu, razni klonovi limfocita uključeni u različite slučajeve, strogo govoreći, nosološki oblik "kronična limfolecoza" treba se sastojati od raznih bolesti, iako s brojnim uobičajenim značajkama. Stanična analiza kronične limfolekoze identificira razne stanične varijante: prevlast uskog vala ili, naprotiv, praznih oblika, stanica s jezgri mlađih ili grubo piknotski, s citoplazmom eksprimiralo je bazofilno ili gotovo bezbojno.
Limfocitni klonovi s aberantnim skupom kromosoma dobiveni su u t-oblici djelovanjem na FGA limfociti poput mitogena. S in-limfolokozom kako bi izazvao podjelu limfocita, trebalo je utjecaj polivalentnog mitogena: Epstein virus - Barr, lipopolisaharid iz E coli., Kariološki podaci dokazuju ne samo klonitu, već i mutacijske prirode kronične limfolekuze i pojavu subklona kao što se proces razvija, kao što se može procijeniti evolucijom kromosomskih promjena u nekim slučajevima.
Dokazano je da većina leukemijskih in-limfocita u kroničnom limfocitoru sadrži monoklonski citoplazmatski imunoglobulin, ili radije, teški imunoglobulinski lanac. Monoklonalnost citoplazmatskog imunoglobulina pokazalo se lakše nego površno. Detekcija citoplazmatskog imunoglobulina u C-limfocitima kronične limfolekoze potvrđuje pretpostavku da su ovi limfociti stanice jedne od ranih razina diferencijacije in-limfocita i čini mali sadržaj imunoglobulina na površini.
Citopenija u kroničnom limfolože može biti različite prirode. Iako se kronična limfoloikoza nastaje češće iz ćelije - prethodnik in-limfocita, sadržaj T-supresora u krvi i slezenu se može povećati s njom. Povećani sadržaj ovih stanica, neuhrorim po prirodi može dovesti do suzbijanja proliferacije stanice - krvni prethodnici, posebno, granulocitarik-macrophagum prethodnika stanica - cda-gm, eventualno ukupni prethodnik stanica - mijeoza.
Još jedna geneza citopenije u kroničnom limfolokozu je autoimuna povezana s formiranjem antitijela na stanice koje sadržavaju krv kako bi sazrijevali stanice koštane srži ili zrele krvne stanice i koštanu srž. Autoimuna priroda uništenja eritrocita u kroničnom limfoloikoze dokazuje se pojavom pozitivnog izravnog uzorka Cumbasa, te samo uništenje - retikulocitozom u krvi, povećanom sadržaju eritrokariocita u koštanoj srži, smanjenje života Očekivanje eritrocita, Bilirubinemija. Ako anemija nije popraćena retikulocitozom, au koštanoj srži se povećava sadržaj eritrokariocita i postoji neizravna biorubinemija, može se pretpostaviti intraoshing-kreće liza eritrokarocita. Imunološka priroda anemije dokazana je u tim slučajevima s pozitivnim agregategaglutinacijskim slomom.
Osim toga, citolitički proces može biti posljedica samog leukemijskih stanica ako funkcionalno imaju svojstva ubojice.
Klinika
Već dugi niz godina može se promatrati samo limfocitoza - 40-50%, iako ukupni broj leukocita fluktuira blizu gornje granice norme. Limfni čvorovi mogu biti normalni, ali se povećavaju u različitim infekcijama, a nakon eliminiranja upalnog procesa, sve se reducira na početnu vrijednost.
Limfne komponente se postupno povećavaju, obično prvenstveno na vratu, u pazuhama, tada se proces primjenjuje na mediastinum, trbušnu šupljinu, ingunalnu regiju. Nespecifični fenomeni za sve leukejeve nastaju: povećani umor, slabost, znojenje. U ranim fazama bolesti u većini slučajeva anemija i trombocitopenija se ne razvijaju.
Limfocitoza u krvi postupno se povećava; 80-90% limfocita se obično uočava s gotovo potpunom zamjenom limfocita koštane srži. Propagiranje limfnog tkiva u koštanoj srži ne može koagulirati proizvode normalnih stanica. Čak i uz postizanje visokog broja leukocita u krvi, 100.000 u 1 ul i više, anemija je često ne, broj trombocita je normalan ili blago smanjen.
Studije koštane srži pokazuju povećanje sadržaja limfocita u mijelogramu - obično više od 30%, a karakteristični rast limfoidnih stanica su zabilježeni, češće difuzni.
Struktura limfocita u kroničnom limfocitu nema stabilnih i tipičnih znakova. Može varirati tijekom bolesti pod utjecajem virusnih infekcija. Za razliku od druge leukemije, prevladavanje stanica s jednim imenom (u ovom slučaju limfocita) ne znači prevlast leukemijskih stanica, budući da je cirkulacija često istovremena i u-limfocita leukemijskog klona i povećan broj poliklonalnih t- limfociti. U krvi, većina stanica čine zrele limfocite, ne razlikuju se od normalne. Uz takve ćelije, limfocitičke elemente s više homogenijom jezgrom, koji nemaju grubi kromatin zrelog limfocitnog kromatina, s širokim rubom citoplazme, koji ponekad, kao kod zarazne mononukleoze, ima pericleary prosvjetljenje. Koderi stanica mogu imati neobičnu leoping upletenu ili ispravno vladaju; Postoje i nuklei grah; Citoplazma je s fragmentiranim konturama, ponekad s elementima "dlaketa", ali bez histokemijskih obilježja leukemije dlakave stanice.
Karakteristična značajka kronične limfolekoze je urorene jezgre limfocita - sjena gustenjaka. Njihov broj nije pokazatelj gravitacije procesa.
Na početku bolesti prolimfocita i limfocita u formulu leukocita, obično br.
Na temelju toga izolira se prolimfocitski oblik kronične limfolekoze. Ponekad takva leukemija može teći s izlučivanjem monoklonskog imunoglobulina.
Kako se bolest razvija u krvi, pojedinačni prolimfociti i limfoblasti počinju se susreću. Njihov se veliki broj pojavljuje samo u terminalnoj fazi bolesti.
Faze kronične limfolekoze, U početnoj fazi procesa postoji blagi porast u nekoliko limfnih čvorova jedne ili dvije skupine, leukocitoza ne prelazi 30? 10 3 - 50? 10 3 U 1 uL i, što je najvažnije, mjesecima, ne postoji sklonost primjetnom povećanju u njemu. U ovoj fazi pacijenti ostaju pod nadzorom hematologa, a citostatička terapija se ne provodi. Raspoređena faza karakterizira se povećanjem leukocitoze, progresivnog ili generaliziranog povećanja limfnih čvorova, pojavu rekurentnih infekcija, autoimunih citopova. Ova faza zahtijeva aktivnu terapiju. Faza terminala uključuje slučajeve maligne transformacije kronične limfolekoze.
Dijagnoza kronične limfolekoze je jednostavna. Kriteriji su kako slijedi: apsolutna limfocitoza u krvi, više od 30% limfocita u koštanoj srži punktira s difuznom limfnom hiperplazijom u trendu koštane srži. Povećanje limfnih čvorova i slezena je neobavezni znak kronične limfolekoze, ali kada se uključuje postupak u ovim organima, promatra se difuzna proliferacija limfocita. Pomoćni dijagnostički znak limfne proliferacije tumora je sjena gumPhechta u krvi.
Kronična limfoloikoza se mora razlikovati s drugim matelijskim limfocitnim tumorskim procesom - limfocit. Odlikuje se od limfocita, dominantna lokalizacija limfne proliferacije u koštanoj srži difundira svoju prirodu u ovom tijelu, kao iu drugima koji su uključeni u proces, potvrđeni u histološkom pregledu.
Komplikacija
Svi 3 obično proučavani imunoglobulin (a, g i m) ili se neki od njih mogu smanjiti. S izlučivanjem limfoproliferativnih procesa, zajedno s povećanjem monoklonskog imunoglobulina, obično se smanjuje razina normalnih imunoglobulina. U sumnjivim dijagnostičkim situacijama, s niskom limfocitozom, smanjenje razine normalnog imunoglobulina može poslužiti kao argument u korist limfoproliferativnog procesa. Međutim, tipična slika je moguća na normalnoj razini? -Globulini i imunoglobulini u serumu. Hipogammaglobulinemija nije povezana s trajanjem bolesti i ozbiljnosti limfocitoze. To može biti posljedica povrede interakcije T-i B-limfocita, povećanog sadržaja T-suppressora, nemogućnost leukemijskih B-limfocita reagira na limfocine koje proizvode normalni T-limfociti.
Povećana osjetljivost na infekciju bolesnika s kroničnom limfoloikozom jedan je od najvažnijih čimbenika koji dovode do fatalnog ishoda. Razlozi za takve osjetljivosti nisu u potpunosti jasni i, očito, postoji nekoliko njih. Prema E. G. Brangini, tendencija infektivnih komplikacija nije uvijek paralelna s hipogammaglobulinemijom, može biti na normalnoj razini? -Globulini u serumu. Česte infektivne komplikacije nisu uvijek paralelne s rastom leukocitoze.
Učestalost upale pluća, osobito u kroničnom limfolu, doprinosi limfnom infiltraciji samog tkiva pluća, povećanjem limfnih folikula bronhijalnog stabla, što dovodi do pada cijelog ili dijela pluća, povreda ventilacije pluća i funkciju isušivanja bronhija. Obično, s tijek bolesti, ovi fenomeni rastu. Česte komplikacije su upalni procesi u vlaknima uzrokovane stafilokoknim ili gram-negativnim bakterijama.
U isto vrijeme, povećana osjetljivost na infekciju, koja se određuje pojmom "infektivnost", u početnoj fazi procesa, očito povezana s defektima imunološkog odgovora, poremećaja interakcije T-i B-limfocita. Nedovoljni tečajevi liječenja antibioticima mogu doprinijeti ponavljanju i dugotrajnom protoku infekcija. U specijaliziranim hematološkim i onkološkim bolnicama, gdje se pojavljuju bolesnici s teškim imunosupresijom i pojavljuju se novi patogeni sojevi patogena, osebujne "epidemije".
Češće pacijenti pate od lišene ( herpes zoster.). Može biti i tipična i generalizirana, uzrokujući potpunu leziju kože, a lokalni segmentni osip mjehurića brzo postaje isušen. Herpetični osip može uhvatiti sluznicu probavnog trakta, Bronchi. Isti poraz događa s jednostavnim herpesom ( herpes simplex), pumpa za vjetar.
U bolesnika s kroničnom limfoloikozom, teška infiltracija nastaje na mjestu komarskog ugriza; S višestrukim ugrizom moguće je ozbiljne intoksikacije.
ImmunoComplex komplikacije kronične limfolekoze i drugih limfoproliferativnih bolesti su rijetke. Oni mogu biti izraženi s Shenlein sindromom - Genoch, Polynevrit.
U kroničnom limfoloikoze, infiltracija VIII parova kranijalnih živaca sa slabom prigušenjem, osjećaj "istodobnog", buka u ušima često su infiltracija. Kao i kod druge leukemije, moguća je neurolemija; U pravilu, to je terminalna pogoršanje, kada su školjke mozga infiltrirane mladim limfoidnim stanicama. Klinička slika neurolekemije se ne razlikuje od onih s akutnom leukemijom; U školjci mozga, proces je bio u stanju eliminirati intrablum davanje citosara s metotreksatom. Istovremeno s infiltracijom mozgu, može se pojaviti infiltracija mozga tvari, za liječenje koje je potrebno ozračivanje. Korijenski sindrom uzrokovan limfnom infiltracijom korijena obično se nalazi u terminalnoj fazi bolesti.
Jedna od teških manifestacija kronične limfolekoze je eksudativna pleurisy. Njegova priroda može biti drugačija: para- ili metapneumonijska pleurisy s banalnom infekcijom, tuberkulozom, limfne infiltracije pleure, kompresije ili dojke limfni kanal. Kada plutaju zarazno podrijetlo u eksudatu, zajedno s limfocitima, mnogim neutrofilima. Uz infiltraciju Pleure, stiskanje i razbijanje limfnog kanala, eksudat će biti limfni, ali ako tekućina dolazi iz kanala, sadržavat će veliku količinu masti (narezana tekućina).
Aktivno liječenje trebalo bi biti pravovremeno, jer prilično ponovljeno uklanjanje pleuralnog eksudata prilično brzo dovodi do iscrpljenosti, hipoalbuminimičnog edema. Kada se dojke razbije, prikazana je operativna obnova njegovog integriteta.
Pacijenti umiru uglavnom zbog teških infektivnih komplikacija, rastući iscrpljenost, krvarenje, anemiju, sarhous rast.
U pravilu, tijekom kroničnih limfola skokova ne postoji kvalitativna promjena u ponašanju tumorskih stanica. Znakovi progresije s prinosom patoloških stanica iz pod kontrolom citostatičkih lijekova ne mogu biti tijekom cijele bolesti.
Ako se proces i dalje kreće u terminalnu fazu, ima iste znakove kao i kod druge leukemije (ugnjetavanje normalnih klivoza formiranja krvi, ukupne zamjene koštane srži od eksplozijskih stanica).
Prijelaz kronične limfolekoze u terminalnu fazu češće je popraćena sačunim rastom limfnog čvora od eksplozije krize. Takvi limfni čvorovi počinju brzo rasti, stječu kamenu gustoću, infiltrirati i stisnuti susjedna tkiva, uzrokujući edem i bolni sindrom, a ne karakteristično za proširenu fazu kronične limfolekoze. Često, rast sarkoma u limfnim čvorovima prati se povećanjem temperature. Ponekad se takvi čvorovi nalaze u potkožnom vlaknu lica, torzo, udovi, pod sluznicama u usnoj šupljini, nos, a plovila koja rastu u njima daju im vrstu krvarenja; Samo gustoća i prazna takvog "krvarenja" ukazuje na njegovu prirodu.
U stupnju terminala, početak je ponekad nemoguće uspostaviti, velike poteškoće predstavljaju dekodiranje iznenadnog povećanja temperature koji se pojavio. Može biti posljedica transformacije sarkome procesa; Tada treba primijeniti moćnu citostatičku terapiju. Uz istu vjerojatnost s produljenom kroničnom limfolezom, infekcija je moguća, prvenstveno tuberkulozno (tuberkuloza infiltracija pluća tijekom granulociptopenije, nije uvijek otkrivena). U takvim situacijama, određivanje razloga za povećanje temperature traje dugo, zahtijeva dosljednu upotrebu bakteriostatskih pripravaka.
Jedna od manifestacija terminalne faze bolesti može biti ozbiljan zatajenje bubrega zbog infiltracije parenhime organa s tumorskim stanicama. Nagli prestanak mokrenja uvijek treba donijeti liječnika na takvu pretpostavku. Ako su se svi drugi razlozi za oštećenje bubrega eliminirani, bubrežno zračenje treba provesti, što brzo eliminira poremećeno mokrenje.
Prognoza
Oporavak od limfolekoze do nedavno nije uočen. U nekim slučajevima, složena kemoterapija omogućila je da dobije višegodišnje poboljšanja. Životni vijek pacijenata fluktuira u vrlo širokom rasponu - od nekoliko mjeseci do 2-3 desetljeća.
Oblici kronične limfolekoze
Klasifikacija kronične limfolekoze izgrađena je na temelju morfoloških i kliničkih znakova, uključujući odgovor na liječenje.
Dodijelite sljedeće obrasce:
1) benigni;
2) progresivno (klasično);
3) tumor;
4) splenomegalic (povećanje slezene);
5) koštana srž;
6) kronična limfolekoza komplicirana citolizom;
7) prolimfocitic;
8) kronična limfolekoza koja teče s paraprotemijom;
9) fyillularna leukemija;
10) T-stanica.
Benigni oblik kronične limfolekoze To uzrokuje vrlo sporo, uočljivo tijekom godina, ali ne i nekoliko mjeseci, povećanje limfocitoze krvi paralelno s sve većim brojem leukocita. U ranim fazama, limfni čvorovi se ili ne povećavaju, ili se vratnice vrlo lagano povećava. U slučaju infekcije, je visoka 2-3? 10 4 (20-30 tisuća) u 1 ul limfnetsku leukocitozu nestaje s infektivnim komplikacijama. Vrlo sporo povećanje limfocitoze na vidljivo povećanje limfnih čvorova može nastaviti godine, a desetljećima. Sve to vrijeme, pacijenti su u odjeljku za promatranje, oni su u potpunosti sposobni, oni samo zabranjuju povećanu insolaciju. Krvni studije s brojanjem trombocita i retikulociti su napravljeni svakih 1-3 mjeseca. Kao što je opisano u obliku, sve do trenutka kada je stanje propadanja može zahtijevati liječenje, u mnogim slučajevima ne prave dijagnostičku sterna punkciju, histološko ispitivanje limfnog montaže. Ove studije su u osnovi ozlijeđene pacijentovom psihom, koji često do kraja dana ne trebaju citostatski lijekovi.
Progresivni (klasični) oblik kronične limfolekoze Počinje na isti način kao benigni, ali broj leukocita se povećava od mjeseca u mjesec, kao i veličinu limfnih čvorova. Konzistentnost montaže može biti test, mekana ili neznatno elastična.
Citostatička terapija od ovog pacijenta obično se imenuje s primjetnim povećanjem svih manifestacija bolesti, leukocitoze i veličine limfnih čvorova na prvom mjestu.
Oblik tumora kronične limfolekoze, Značajka ovog oblika koji je odredio njegovo ime je značajan porast i gusta dosljednost limfnih čvorova na niskoj leukocitozi. Bademi se povećavaju, često su gotovo zatvoreni jedni s drugima. Povećanje slezene je obično umjereno, ali se također događa značajan, često je nekoliko centimetara ispod ruba korijena.
U formuli leukocita dovoljna - 20% i više - postotak neutrofila. U koštanoj srži obično ne više od 20-40% limfocita, iako postoji potpuni poraz.
Unatoč značajnoj hiperplaziji limfnog tkiva, opijenost je dugo izražena dugo vremena, za razliku od generaliziranog limfosarkoma, s kojima se često miješa ovaj oblik kronične limfolekoze.
Krobni oblik kronične limfolekoze limfadenija oksij, Brza progresivna pancitopenija, ukupna ili djelomična zamjena koštane srži difuzno raste zrelih limfocita. Limfni čvorovi se ne povećavaju, slezena se ne povećava na vrlo rijetku iznimku, jetru normalnih veličina. Morfološki primjećuje homogenost strukture nuklearnog kromatina, ponekad njegova piknomatičnost, rjeđe postoje elementi strukturiranja, daljinski nalik eksploziji; Citoplazma s teškom bazofilijom, uskom, često uokvirenom. Prije toga, ovaj oblik brzo je doveo pacijente do smrti, očekivano trajanje života rijetko je premašio 2 godine (14-26 mjeseci).
Uvod u terapiju ovog oblika sheme bolesti važenja, kao i njegovo daljnje modernizacije dopušteno i postizanje poboljšanja i značajno produljiti vijek trajanja pacijenata.
Kronična limfolekoza komplicirana citolizom nije neovisni oblik. Možda značajan porast limfnih čvorova i nedostatak limfadenopatije može biti vrlo visoka limfna leukocitoza, ili se bolest odvija duž opcije suslucecememije tumora. Uništavanje eritrocita je posljedica retikulocitoze, povećanje razine bilirubina i postotka eritrokarocita u koštanoj srži, a imunološki oblik je pozitivan izravan doručak Cumbaxa. Povećana otapanja trombocita određuje se trombocitopenija, visoka ili normalna megakariocitocitoza u koštanoj srži.
Mnogo je teže odrediti povećanu raspuštanje granulocita, budući da se sadržaj njihovih prethodnika u koštanoj srži ne može odrediti u pozadini potpune limfne proliferacije. Na povećanom propadanju granulocita s nekom vjerojatnošću, može se ocjenjivati \u200b\u200bnjihov iznenadni nestanka periferne krvi.
U nekim slučajevima, kronična limfoloikoze koja teče s citolizom popraćena je izraženim povećanjem temperature. Djelomični nestanak bilo kojeg klice u koštanoj srži ukazuje na intraoscinsku citolizu.
Prolimfocitski oblik kronične limfolekozekako je opisano u literaturi (Volkova M. A.; Taylor et al.Odlikuje se, prije svega, morfologija limfocita, koja u razmazima (krv i koštana srž), ispisu imaju veliku jasnu jezgru, kondenzaciju kromatina u jezgri, kao što se pokazuje elektronska mikroskopija, izraženo je umjereno i uglavnom na periferija. U histološkim pripravcima limfnih čvorova i slezena, s ovim oblikom leukemije, limfociti također sadrže jezgri. Nema citookemijskih značajki tih stanica. Imunološka obilježja identificira da je priroda limfolekoze T-stanica, koja je češće. Za razliku od limfocita tipične kronične limfocikoze, u ovom obliku na površini leukemijskih limfocita nalazi se obilje imunoglobulina, češće od M- ili D-tipa.
Kliničke značajke ovog oblika su brz razvoj, značajno povećanje slezene i umjereno povećanje perifernih limfnih čvorova.
Kronična limfoloikoza koja se pojavljuje s paraproteinemijom, Odlikuje se konvencionalnom kliničkom slikom jednog od prethodno navedenih oblika procesa, ali je popraćena monoklonskim m- ili g-gamapahijom.
Oblik dlakave stanice, Naziv obrasca dolazi iz strukturnih obilježja limfocita koji ga predstavljaju. Ove stanice imaju "kuhanu" kernel: homogenu, ponekad nalik strukturnoj jezgri eksplozija, ponekad ostaci nukleola, često imaju netočan oblik i nejasne konture. Stanična citoplazma je raznolika: može biti široko i imati zvojni rub, to se događa bez okolne ćelije oko perimetra, može imati klice slične dlake ili villi. U nekim slučajevima, citoplazma limfocita s ovim oblikom kronične limfolekoze je bazofilna, češće sivkasto-plava. Nema žitabilnosti u citoplazmi. Značajke strukture limfocita, prisiljavajući da sumnjaju o obliku dlakave stanice kronične limfolekoze, vidljive su u svjetlosnom mikroskopu, ali detaljnije u mikroskopu faznog kontrasta i elektronske mikroskopije.
Dijagnostički test koji potvrđuje dijagnozu volostelličke leukemije je citokemijska karakteristika leukemijskih stanica.
Poznato je da limfociti za ovaj oblik leukemije imaju mogućnost apsorbiranja čestica lateksa. Ove značajke stanica dlakave stanice čine dugoročne sumnje u njihovu limfnu prirodu.
Imunološke metode su pokazale da je u većini slučajeva oblika B-stanica kronične limfolekoze, iako su opisani slučajevi t-limfocitne prirodne leukemije. Početni normalni limfociti, od kojih je bilo leukemije visoke obroke, još uvijek nisu poznati.
Klinička slika volostelličke leukemije je prilično karakteristika: citopenija iz umjerenog do izraženog, povećavajući slezenu, normalne dimenzije perifernih limfnih čvorova.
U trepanatu koštane srži, moguće je promatrati intersticijalno povećanje leukemijskih stanica, u pravilu, ne formirajući proliferies i ne-potpuno zamjenjivanje hematopoetskog tkiva i masti. Histologija slezena svjedoči o difuznom rastu leukemijskih limfocita i crveno, i u bijeloj pulpi, brisanje strukture ovog tijela.
Protok leukemije dlakave stanice je drugačiji. On, kao i drugi oblici kronične limfolekoze, ne može detektirati znakove napredovanja godinama. Promatra se granulocitopenija, koja ponekad dovodi do smrtnih infektivnih komplikacija i trombocitopenije s hemoragijskim sindromom.
T-oblik, Kronični limfocit, koji su prikazani t-limfociti, pojavljuje se približno 5% slučajeva. Leukemic Infiltracija s ovim oblikom leukemije, za razliku od Sisari bolesti, upadljivo je, u pravilu, duboki slojevi dermisa i tkiva kože. Bolest počinje kod ljudi starijih od 25 godina.
Uzorak krvi uključuje leukocitozu različite težine, neutropenije, anemije. Leukemic limfociti imaju veliki krug, dabrovi, polimorfni ružni jezgri, grubi, često iskrivljeni, kromatin, azurofilne granule mogu biti vidljive u citoplazmi, veće od granula konvencionalnih limfocita. Različite veličine stanica.
Citokemijski, u tim ćelijama, može se detektirati visoka aktivnost kiseline fosfataze (lizosomalna priroda),? -Naftil acetat-esteraza smještena u citoplazmi lokalno. Imunološki limfociti koji čine supstrat ovog oblika leukemije, kao što pokazuje proučavanje njihovih površinskih oznaka upotrebom monoklonskih antitijela, mogu biti T-pomagači u nekim slučajevima, t-supresori - u drugima i pomagačima i supresori - treći.
Uz ovaj brzo progresivni t-stanični oblik leukemije opisani su povoljan oblik s velikim zrnatim t-limfocitima.
Liječenje (opća načela)
Indikacije za terapiju kronične limfolecoze su pogoršanje cjelokupnog stanja, izgled citopenije, brzog povećanja limfnih čvorova, slezena, jetre, pojave leukemijske infiltracije živčanih debla i organa koji ne dovode u ; Stalno povećanje razine leukocita. Uz primarnu otpornost na klorobutinu, nije propisana. Doza klorobutina za podupiranje terapije je 10-15 mg 1-2 puta tjedno.
Ciklofosfan je propisan u kroničnom limfolekozom otpornom na klorobutinu, kao i povećanje leukocitoze, značajnog povećanja limfnih čvorova ili slezena i trendova prema trombocitopeniji. Doza ciklofosfana - 2 mg / kg dnevno. Može postojati djelotvoran povremeni tretman s velikim dozama - 600 mg / m2 1 vrijeme tjedno. Učinak ciklofosfana je nestabilan, lijek potiskuje imunogenezu, tako da se ne smije koristiti dugo vremena.
Steroidni hormoni u liječenju kronične limfolekoze zauzimaju posebno mjesto: oni dovode do brzog smanjenja limfnih čvorova, uklanjanju opijenosti, normalizacije temperature, poboljšanju dobrobiti, ali ne postoji ništa opasnije za odredište prednizolona za liječenje tih pacijenata.
Izolirana terapija prednizolonom ili njegovom dodatkom kao konstantan lijek na drugu povremenu citostatičku terapiju ili leukafferesu je smrtonosno u vrlo čestim i teškim infektivnim komplikacijama, s jedne strane i vrlo neučinkovito u onkološkom planu - s druge strane. Smanjenje limfnih čvorova popraćeno je povećanjem leukocitoze, normalizacije temperature i nestanka drugih znakova opijenosti se uočava samo s konstantnim prijemom prednizona, obnovljenim s još većom silom odmah nakon otkazivanja.
Zbog sindroma otkazivanja, svojstven s limfoproliferativnim mathellic tumorima, čak i nakon upotrebe citostatičkih programa, koji uključuje prednizon (Sor, Vampu), potrebno je započeti smanjenje doze do kraja tretmana programa i nastavak primjene, Smanjenje doze, nekoliko dana nakon završetka programa.
Kod kronične limfoloikoze, jedan od učinkovitih tretmana je zračenje. Pri povećanju perifernih limfnih čvorova trbušne šupljine u uvjetima citopenije ili na visokoj razini leukocita i trombocitopenije, značajni uzorci slezene, leukemijske infiltracije u području živčanih debla ili destruktivnog procesa u koštanom tkivu, lokalno zračenje terapija postaje nužna.
Uz lokalno zračenje, jednokratna doza je 1,5-2 grama. Ukupna doza na fokus određena je mjestom njegove lokalizacije. Slezena je obično ozračena u ukupnoj dozi - 6-9 gr, budući da velike doze mogu dovesti do duboke citopenije, te stoga zahtijeva stalnu kontrolu periferne krvi u procesu liječenja. Zračenje slezene dovodi do smanjenja ne samo ovog organa, nego i često cervikalne i aksilarne limfne čvorove. Kada je kraljesni uništenje, lokalna ukupna doza ozračivanja je 25 grama. Lokalna terapija zračenjem često daje uporni učinak: u zoni zračenja, u pravilu, limfna infiltracija ne pogoršava.
Osgood (1951. 1955.) uspješno je koristio Fractive Full izloženost u kroničnoj limfoloikoze u 1950-ih. Ova metoda zračenja može biti učinkovita gdje je uporaba kemoterapije teško ili se ispostavilo da je neučinkovito.
Kompleks terapijskih mjera u kroničnom limfologu počeo je koristiti uklanjanje slezene. Razvoj dubokih citopijeva koji nisu uzrokovani citostatikom zahtijeva svrhu glukokortikosteroidnih hormona. Ako mjesečna stopa hormona nije dala trajnog učinka i nakon njihovog otkazivanja, citopenija se počela povećavati, onda je potrebno ukloniti slezenu.
Još jedna važna naznaka za uklanjanje slezene je veličina slezene. Ako je limfocit same slezene, dijagnoza tumora osnova za splenektomiju, zatim u kroničnoj limfolekozi s splenomegalijom, pitanje operacije nije riješeno tako nedvosmisleno. U kroničnom limfoloikoze, nakon operacije, može se pojaviti prilično brzo povećanje jetre kao posljedica progresivne limfocitne proliferacije u njemu.
Također, indikacije za uklanjanje slezene u kroničnoj limfolekusis su brz rast slezene, ne kontrolira se citostatikom, pojavom infarkta slezene, tvrdokorne boli u lijevom hipofondriju, vrlo velike veličine organa s nekontrolibilnošću procesa Lijekovi (povećanje leukocitoze, pogoršanje infekcija, pokretanje iscrpljenosti, istodobne povećanje jetre, tvrdoglav nekoncemunizirajući porast temperature).
Lakeheferres se primjenjuje u slučajevima izražene leukocitoze, pod kojima je citostatička terapija konvencionalnim dozama lijekova neučinkovita; Lakeheferres je obično učinkovit tijekom trombocitopenije i agranulocitoze na pozadini visoke leukocitoze.
Plashferreasis u kroničnoj limfolekusiji se koristi u slučajevima povećanog sindroma viskoznosti, razvijajući se s izlučivanjem bolesti bolesti (valdenstem, kronična limfoloikoza s monoklonskim izlučivanjem imunoglobulina g); Dugotrajna plazmafereza je prikazana u polineuritnoj kompliciranoj limfnoj proliferaciji.
Liječenje pojedinačnih oblika
Uz benigni oblik kronične limfolekoze, liječenje citostatike ne počinje dugo vremena. Oznaka za citostatičku terapiju je povećanje subjektivnih neugodnih senzacija (slabost, znojenje) s povećanjem broja leukocita; U pravilu već doseže 50? 10 3 u 1 ul. U tom slučaju, terapija počinje s klorobutinom (Leykeuran) u dnevnoj dozi od 5-10 mg pod kontrolom krvi, tražeći ne preseliti se u smanjenje praga leukocitoze 2? 10 4 - 3? 10 4 u 1 ul. Liječenje ima cilj postići ne poboljšanje, već samo kliničku naknadu; Provodi se ambulantno, a obično pacijenti mogu biti sposobni.
Uz progresivni oblik, najprikladniji načelo liječenja za mnogo godina bio je primarni približavanje, čija je suština smanjena na ograničenje leukemijskog procesa konstantnim umjerenim dozama citostatičkih lijekova, već u ranim fazama, kada leukocitoza ima još ne dostiže vrlo visoke brojeve. Koristite sljedeće programe.
Klorbutin u dozi od 5-10 mg / dan ili ciklofosfana u dozi od 200 mg / dan (s određenim povećanjem broja leukocita protiv umjerene limfadenopatije, češće je poželjan, s izraženom limfadenopatijom na pozadini polako raste i Nije baš visoka leukocitoza, češće se propisuje ciklofosfana. Cilj citostatičke terapije je postizanje somatske naknade za hematološku stabilnost u pozadini niskog, poželjno manje od 50? 10 3 u 1 ul, leukocitoza u krvi.
M-2 program ( Kempin i sur.): U prvom dan tečaja, intravenozno 2 mg vinkristina, 600-800 mg ciklofosfana (10 mg / kg), BCNu brzinom od 0,5 mg / kg; Preostali pripravci su dani unutarnji - melfalan (alkeran) od 0,25 mg / kg (ili sarkolizin od 0,3 mg / kg) 1 vrijeme dnevno tijekom 4 dana u nizu, prednizon u dozi od 1 mg / (kg / dan) tijekom 7 dana, polovica ove doze sljedećih 7 dana i četvrtina početne doze u roku od 15-35 dana liječenja. Prema autorima, program liječenja razvio ih omogućuje dobivanje remisije u 17% slučajeva s prosječnim životom vijek trajanja više od 7 godina. Prestanak liječenja doveo je do recidiva.
Liječenje tumovog oblika kronične limfolekoze također je pokazalo da je uspješniji kada se koristi intenzivni polihemoterapijski programi - Sor, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfan, sarcolizin, vinkristin, prednizon). Kada koristite program M-2, opisane su remisije ( Kempin i sur.), koji se pohranjuju samo s nastavkom liječenja. Prvih 2 programa relativno rijetko dovodi do remisije, ali omogućuju vam da postignete značajno smanjenje limfnih čvorova, što je posebno važno za konglomerati u trbušnoj šupljini. Da biste održali postignuto poboljšanje, možete koristiti monoterapiju - povremeni ciklofosfnov tečajevi.
Tečajevi za više ponavljanja i sjeckalni tečajevi su prilično teški za pacijente s kroničnom limfolekuzom, budući da ukidanje prednizolona u tim tečajevima često dovodi do naglih temperatura do 37,5 ° C, oštar pogoršanje u cjelokupnom stanju, znojenje, slabosti, značajno povećanje infekcija , Provođenje ovih tečajeva potrebno je započeti smanjenje doze prednizolona za još 9-10. dan liječenja, zatezanje ga otkazivanjem 3-6 dana nakon završetka tečaja.
Nakon postizanja stabilnog poboljšanja kojim se nažalost ili ispričavaju tečajevi (obično se održavaju 6 tečajeva) u 2 tjedna, prekrivena je intermitentna terapija ciklofosfamphoom: 200 mg ciklofosfnoga oralno ili svaki drugi dan za 5 ili 10 dana (ukupna doza od 1000 mg lijeka ), prekid između tečajeva 10-12 dana. Kada smanjene razine trombocita - manje od 1,5? 10 3 u 1 ul, ili leukociti - manji od 4-5? 10 3 U 1 ul, pauze između ciklofosfnovih tečajeva se produžuju prije poboljšanja ili normalizacije tih pokazatelja.
Trajanje povremene terapije ciklofosfanom je nepredvidljivo: provodi se postizanjem stabilnog kompenziranog stanja pacijenata.
Kao neovisni tretman tumorskog oblika bolesti, svakodnevno se koristi frakcijsko ukupno zračenje od 0,03-0,06-0,12 gr., Ukupna doza je 0,5-1,2 gras ( Johnson, Rubin i sur). Da li ta terapija bude opasna na razini leukocita ispod 2? 10 3 u 1 ul.
Uz malu učinkovitost policimoterapijskih programa, lokalna radioterapija se koristi za područje povećanih limfnih čvorova i slezene. Obično je prvo razračiti slezenu (s oštrim povećanjem badema, oni su prvi ozračeni), daljnji program zračenja se planira ovisno o smanjenju perifernih čvorova i leukocitoza nakon zračenja slezene.
U liječenju splenomegaličkog oblika često se koristi kao prva faza za uklanjanje slezene, što često dovodi do dugogodišnjih somatskih naknada za bolesnike s hematološkom stabilnošću bez dodatnog liječenja. Manifestacija subjektivnih poremećaja (znojenje, slabost, smanjenje radnog kapaciteta), povećanje leukocitoze, progresivno povećanje jetre nakon operacije zahtijeva svrhu citostatičke terapije u skladu s kliničkom i hematološkom slikom bolesti razvoja.
Liječenje oblika koštane srži kronične limfolekoze ( limfadenija ossium.) Izvršeno pomoću programa Vamp: 8 dana liječenja i 9 dana prekida. Liječenje na ovom programu propisuje se kompletnoj dozi, unatoč početno niskom broju leukocita i trombocita. Provodi se najmanje 8-10 tečajeva, iako nakon 3-4 tečaja, uzorak krvi i koštane srži obično pokazuje potpuno poboljšanje.
Programi za liječenje citolitičkog procesa tijekom limfoloikoze gotovo uvijek počinju s imenovanjem prednizolona u dozi od 60-80-100 mg / dan do otpornog na ublažavanje citolize. Ako tijekom mjeseca terapije prednizolone, visoka citoliza neće biti zaustavljena, treba napustiti od steroidne terapije i proizvoditi splenektomiju.
Citolitički proces, razvijen s visokom leukocitozom, često može zaustaviti leikopheraz. Tipično proizvode 5-7 leiceferres, prije nego postoji pozitivan učinak. Pokazalo se da je on -easeopheresis najučinkovitiji u trombocistolitskom procesu. Rizik od uklanjanja istodobno s leukocitima i brojem trombocita, sadržaj koji je u krvi već nizak, je mali: krvarenje se smanjuje nakon prvog leceroza, iako još ne trombocitni rast još nije.
Nakon prestanka citolitičkog procesa, terapija se provodi u skladu s oblikom kronične limfolekoze. U slučaju ponavljanja citolize u odnosu na pozadinu umjerene limfadenopatije, preporučljivo je koristiti vamp shemu.
U nekim slučajevima, kronična limfolekoza s citolizom je popraćena izraženim povećanjem temperature, ali ne postaje razlog za promjenu uobičajenog programa liječenja. Priroda tog povećanja temperature nije poznato.
Djelomični nestanak bilo kojeg klice u koštanoj srži omogućuje preuzimanje intraoscience citolize, vjerojatno zbog antitijela na stanice koštane srži ili citotoksičnog utjecaja limfocita. Liječenje ovog sindroma provodi se na isti način kao i očigledna periferna citoliza.
Terapija, obično se koristi u kroničnom limfolu, obično je neučinkovita s prolimfocitnim oblikom. Za razliku od splenomegalnog oblika kronične limfolekoze, zračenje i uklanjanje slezene ne daju učinak. Učinkovitost može biti kombinacija citosara s regulacijom.
Kronična limfolekoza s paraproteinskim proizvodima tretira se prema istim principima kao i preostali oblici gore opisane bolesti, ali ne i povezani s izlučivanjem imunoglobulina. Budući da se izlučujući oblik bolesti može pojaviti i kao benigni, a oba progresivna, tumorska, koštana srž, splenomegalic, tretiraju se prema istim citostatskim programima kao i odgovarajućim oblicima. Važan dodatak citostatičkoj terapiji je plazmafereza imenovana s visokim sindromom viskoznosti.
Najučinkovitije sredstvo liječenja dlakave ćelije je splenektomija. Učinkovita dugotrajna terapija klorobutina u malim dozama - 2-4 mg dnevno. Normalizacija pripravka krvi s takvom terapijom nastaje nakon 6-10 mjeseci od početka liječenja. Također se koristi deoksikoin (inhibitor formaminata adenozina, vrlo aktivan u T-stanicama), kombinacija malih doza vinblastina i klorobutina, interferona.
53. Tumori lipora tumora tumora mezenhimalnog tumora. Dobrobitni tumor. U boji čvoru nepromijenjene kože ili žućkaste nijanse, mekana, često napadaja, bezbolna. Često tumori više. Fiberolipoma. Vlaknasta tkanina razvija se zbog
Iz knjige patološke anatomije Autor Marina Aleksandrovna Kolesnikova25. Tumori tumora su patološki postupak karakteriziran ne-suzdržanim množenjem stanica, dok su rast i diferencijacija stanica poremećena zbog promjena u njihovom genetskom aparatu. Nekretnine tumora: Autonomni i nekontrolirani rast, atipizam,
Iz knjige Jedinstvena bolnica bolnička bolnica Boris uzima.Tumori će početi ovaj dio s objašnjenjem, zašto su tumori benignosti razmatrani odvojeno. Rast stanica nepravilnog oblika (nerazvijeno) može se pojaviti u bilo kojem organu. Stupanj blagosti procesa određen je brzinom razvoja
Iz knjige Liječenje ženskih bolesti Bilje Autor Olga Sergeevna ChernogayevaMaligni tumori raka jedan su od najtežih bolesti, kada su somatske stanice izašle iz imunološke kontrole tijela, početi se brzo umnožiti i premjestiti zdrave stanice. Zaražene stanice se šire preko tijela krvlju i oblikuju u različitim
Iz bolesti u knjigama. Upozorenje, dijagnoza i liječenje s tradicionalnim i netradicionalnim metodama Autor Elena Lvovna Isaev5. Prostate adenoma tumori prostate željezo ili prostatu, - unutarnje seksualno tijelo koje je aktivno uključeno u seksualni život i održavanje dječjih funkcija čovjeka. Nakon 40 godina, promjene dobi počinju se pojavljivati \u200b\u200bu njemu. Prostate
Iz knjige, kompatibilnost zlatne oscape s hranom Autor D. B. AbramovTumori tumora su lokalni patološki rast tkiva, u ovom slučaju stanice dobivaju nove, neobične svojstva za njih, njihova struktura i struktura se mijenjaju. Tako se uobičajeno tkivo pretvara u tumor. Tumor raste samo na račun njegovih stanica,
Iz knjige enciklopedije narodne medicine. Zlatna zbirka narodnih recepata Autor Lyudmila mikhailova Iz knjige 365 zdravstvenih recepata iz najboljih iscjelitelja Autor Lyudmila mikhailovaSuhi tumori gljiva (Chap) izliveni hladna voda 4 sata, nakon čega se prolazi kroz mlin za meso ili trljanje na grateru. Na 1 dio zbunjene gljive doda se 5 dijelova kuhane vode na temperaturi od 50 ° C (ne viši). Inzistirati 48 sati, tekućina se isuše i
Iz knjige odabranih predavanja na operaciji fakulteta: tutorial Autor Kolektivni autoriMaligni tumori Cancer Canchactual Problemi i prevalencija bolesti. Sadašnje vrijeme učestalost raka želuca ostaje tradicionalno visoka, iako u posljednjih nekoliko godina postoji tendencija smanjenja stope incidencije. Godišnje
Iz knjige najbolji herbalist iz znaka. Narodni recepti Zdravlje autora Bogdan VlasovTumori tumora su maligni i benigni. Od najtežih sorti malignog tumora, kada sunčeve stanice izađuju ispod imunološke kontrole tijela, brzo se pomnožite i istiskuju zdrave stanice.
Iz bolova knjige u leđima [Pitanje i odgovori] Autor Sandra SalmansTumori Pitanje: Rekli ste da rak može uzrokovati bol u leđima. Ako ne znam točno zašto imam boli spin, može li biti rak? Odgovor: svakako se borite i to, ali takvi slučajevi su rijetki. U "vašem pacijentu" Ugastes White
Iz knjige liječenja vodikovog peroksida Autor Larisa stanislavovna konevTumori Doktori ne-tradicionalne medicine, uključujući domaće (i.p. Neumyvakin), razmatraju uporabu otopine vodikovog peroksida s potrebnim postupkom u složenom liječenju tumora bilo koje prirode, uključujući maligni. Iz iskustva dr. I. P. Neumyvakina
Definicija. Tumori limfnog sustava koji se javljaju iz T- i B-limfocita. Oni uključuju: kroničnu limfoloikozu, leukemiju dlakave stanice, ekstraotske tumore (limfno-citrate i limfosarzama) i neki rijetki oblici. Tumori bez napuštanja vatre nisu leukes, a takvi se pacijenti tretiraju s onkologom!Najčešći tip limfoproliferativnih bolesti je kronična limfoloikoza - relativno benigni tumor koji se sastoji od morfološki zrelih limfocita.
Statistika. Kronična limfoloikoza je najčešći tip kronične leukemije. Uglavnom su stariji bolesnici bolesni, vrhunac identifikacije pada na 61-70 godina, u osoba mlađe od 40 godina, bolest je talasnost, djeca se ne događaju. Muškarci su 2,2 puta češće od žena.
Etiologija, patogeneza. Citogenetički se pokazao klon priroda bolesti i ulogu u njegovoj pojavi kromosomskih aberacija. Glavni patogenetski mehanizam je rast limfoidnog tkiva, koji uzrokuje glavno klinički sindromi: limfocitna leukocitoza i limfadenopa.
Klinika, dijagnostika. U prvom rukovanju pacijenti se žale na opću slabost, povećano znojenje, povećanje perifernih limfnih čvorova, određenih samim pacijentima (na vratu, u ARMP i ingunal Regije). U početnim fazama pritužbi ne mogu biti, a često iu osobama za radnošću, kronična limfoloikoza se detektira u preventivnim inspekcijama. U krvi leukocitoze s limfocitozom i leukoliznim stanicama (botkin-humbrom stanice). Broj stanica Botkin A-Humbroma ne služi kao pokazatelj ozbiljnosti procesa. Limfociti s kroničnim limfocitikozom uvijek je apsolutna (normalno 1380-2800 cb / ul). Potreban je izračun apsolutnog broja limfocita u osumnjičenosti ove bolesti.
Primjer 1. U pacijent leukocitima 4.2x10H / L, limfociti 52%. Postotak limfocita je jasno iznad norme, ali ako se izračunava 52% od 4.200, to će ispasti oko 2100 cb / μl, što je normalno. Zaključak: Postotak limfocita je visok zbog neutrophenije, limfocitoza je relativna.
Primjer 2. U leukocitima pacijenta 10.6x10d / L, limfociti 52%. Apsolutni broj limfocita je oko 5300 cb / μl. Zaključak: apsolutna limfocitoza.
Klasifikacija. Benigni oblik. Vrlo sporo, praktički ne progresivni tečaj. Leukocitoza je niska (do 50x109 / l), periferni limfni čvorovi se lagano povećavaju. Za zarazne bolesti Leukocitoza može rasti, ali nakon oporavka, brojevi leukocita se vraćaju u izvornik. Aktivna terapija nije potrebna, pacijenti su sposobni, promatranje i kontrola krvi 1 vrijeme u 2-3 mjeseca, Sternal-Nia Buncture, trepanobiopija se ne provodi.
Klasični oblik (mješoviti). Podijeljena u tri faze. U 1. stupnju leukocitoze do 70x109 / L s limfocitozom do 80%. Veličina perifernih limfnih čvorova do 3 cm. Aktivna terapija ne zahtijeva, kontrolu krvi i promatranje mjesečno. Što je veće trajanje prve faze, to je bolje prognoze. U 2. stupnju leukocitoze premašuje 70s 109 / l, dobro se pogoršano, ukupni uvjet, periferni limfni čvorovi su više od 3 cm, može se promatrati povećanje slezene. Potrebna je specifična terapija. 3. stupanj nalikuje blastan kriza
U bolesnika s kroničnom mijelolomikozom i rijetko je. Pojavljuju se visoka temperatura, hemoragijski sindrom, Herpetički osip. Ova faza je posljedica transformacije s obzirom na benigni Matherhkoy rast u Sarmomnyju, maligni. Zahtijeva softversku terapiju.
Uglavnom tumorski oblik. Razlikuje se od prethodne u tome što pri niskoj leukocitozi postoji značajan porast limfnih čvorova - do 6-8 cm. Zahtijeva aktivnu terapiju.
Oblik slezene. Rijedak i povoljan oblik kronične limfolekoze, s niskom leukocitozom, malim povećanjem perifernih limfnih čvorova i značajno povećanje slezene. Aktivna terapija, u pravilu, ne zahtijeva.
Primjeri formuliranja kliničke dijagnoze.
Kronična limfolekoza, benigni oblik.
Kronična limfolokoza, mješoviti oblik, 2. faza.
Kronična limfoloikoza, oblik slezene.
Diferencijalna dijagnoza
Prema simptomu "povećanja limfnih čvorova", treba razlikovati kronična limfoloikoza s metastatskim rakom. Za to se vrši prikaz razine. Oboje s kroničnim limfolom i sa zrelim limskim brojem, liječnik pronalazi "pakete" povećanih limfnih čvorova, ali u kroničnom limfoloikozi u koštanoj srži točan, difuzno proliferacija limfoidnih elemenata, koji se nikada ne događa tijekom limfoma.
Upravljanje pacijentom
Svrha liječenja: Osiguravanje zadovoljavajuće kvalitete života pacijenta u nedostatku napretka sinkronizacije tumora procesa.
Rano otkrivanje, organizacija lifefrienda, a ne izazivanja progresije tumora;
Pravodobno (ne kasnije, ali ni u kojem slučaju ne ranije!) Uporaba citostatičkog i glukokortika na steroidnu terapiju;
Borba protiv zaraznih komplikacija.
Organizacija liječenja. S prvom identifikacijom bolesti:
Pod leukocitozom ne više od 70x109 / l, veličina perifernih limfnih čvorova nije veća od 4-5 cm, odsutnost vrućice, teška anemija, pacijent se šalje u ambulantno savjetovanje hematologa, a zatim tretira ambulantnu njegu, u skladu s preporukama stručnjaka;
S leukocitozom iznad 70-100x109 / l, veličinu perifernih limfnih čvorova više od 5 cm, izgovorenih općih poremećaja, groznicu, tešku anemiju - hospitalizaciju u hematološkoj bolnici, nakon ispuštanja - pacijentov zajednički hematolog i liječnik opće prakse ili distrikt terapeut ,
Uz pogoršanje bolesti (povećanje lei kocitoze, povećanje limfnih čvorova) - hitno savjetovanje hematologa. Najčešće je moguće zaustaviti pogoršanje ambulantne, povećane doze citostatika i glukokortikosteroida.
Indikacije za hospitalizaciju. Visoka temperatura, leukocitoza iznad 150x109 / l, povećanje limfnih čvorova, prijeteći život pacijenta (u gutljaju, grkljanu, trbušnu šupljinu), otpornost na ambulantnu njegu, komplicirano tijek bolesti (anemičan, hemoritski, hemolitički sindrom) ,
Izvan pogoršanja:
Krvni kontrola Mjesečno, pregled liječnika opće prakse ili četvrti terapeut mjesečno, konzultacija hematologa 1 put u 2-3 mjeseca, s benignim tečajem - 1 put u 6 mjeseci.
Planirana terapija
Informacije za pacijenta i njegovu obitelj:
Pacijent bi trebao znati da je bolest relativno benigna, kronična.
Potreban je medicinsko promatranje i kontrola krvi.
Pacijent se mora obučavati samoprespadom za dinamiku stanja perifernih limfnih čvorova.
Neprihvatljivi snharan, "Ljudski" liječenje, "iscjeljivanje" je opasno za pacijentov život.
Savjeti za pacijenta i njegovu obitelj:
Životni režim koji ne izaziva progresiju tumora: isključiti insolacija, pregrijavanje, supercooling, fizioteri, djeluju u zemlji.
"Splash" način za imunološki sustav: prehrana bogata proteinima i vitaminima, ali s izuzetkom alergizirajućih proizvoda; Iznimka ili minimiziranje kontakta s infektivnim bolesnicima s kućanskim i profesionalnim pokazateljima.
Ako je pacijent u radnoj dobi, treba zapošljavanje bez profesionalnosti.
Medicinska terapija
U prvoj fazi bolesti i benignim oblikom se ne provodi aktivna terapija. Uobičajeni način rada za određeni pacijent isključen je insolacija, pregrijavanje, supercooling. Ukupna prehrana. U pojedincima starijih osoba, liječenje se ne može početi povećavati broj leukocita više od 100x109 / l, budući da su viši od vjerojatnosti stabilizacije procesa u prvom stupnju, benigni tijek bolesti općenito.
U 2. fazi:
S leukocitozom od 100-150x107l, leykeran 2 mg se dnevno propisuje, s leukocitozom iznad 150x7l-4-6 mg dnevno. S smanjenjem broja leukocita, dva puta iz izvorne doze lijeka također se udvostručuje;
S leukocitozom, 30-50x 109 / l pomagalo potpomognutoj terapiji - Leykeran 2 mg 1-2 puta u NED-u. Uz visok postotak limfocita (iznad 85%), ista doza je propisana manjim brojem leukocita;
Tijekom leukocitoze manje od 20x 109 / l lekaran je bolje otkazati ili dodijeliti 2 mg 1 vrijeme u 10 dana;
Ciklofosfana je propisana značajnim povećanjem limfnih čvorova i sklonosti na trombocitopeniju od 200 mg / dan u mišićima, 10 injekcija po tečaju. Moguća je individualna netolerancija lijeka. Ni u kojem slučaju ne smiju nastojati smanjiti leukocite u normalne brojeve (6.8-8.0x 107L), jer se takvo smanjenje događa na štetu neutrofila i prijeti ozbiljnim infektivnim komplikacijama. Optimalno treba smatrati da je stabilan proces uočen u 1. fazi, a ako nema takvih podataka o pacijentu - 30-50x109 / L;
Odvojeno, u brojnim lijekovima koji se koriste u kroničnom limfoloikozi, postoje glukokortikosteroidi koji su prethodno koristili vrlo široko. Premisolonoterapija uzrokuje brzo smanjenje limfnih čvorova, poboljšavajući cjelokupno stanje, normalizaciju tjelesne temperature. Međutim, ovisnost o drogama o glukokortikosteroidima se vrlo brzo razvija, i stoga se pojava hipertenzije, ulcerativne lezije gastrointestinalnog trakta, patološke frakture kostiju, hiperglikemija, gnojne i hemoragijske komplikacije. Stoga je prednizolon propisan samo na životne pokazatelje i neko vrijeme (10-14 dana), nakon čega slijedi potpuni otkaz lijeka;
Kompleks medicinskih mjera uključuje rendgensku terapiju sa značajnim povećanjem limfnih čvorova i slezena.
U 3. fazi liječenje se provodi u bolnici prema programima akutne limfoblastičke leukemije.
Rehabilitacijska terapija
Podržava terapiju s odgovarajućom laboratorijskom kontrolom. Uz benigni protok, stabilnost procesa, prisutnost popratnih bolesti moguće je poslati lokalne naselja u ne-fit sezonama. Elektro-i blato, ubrizgavanje vitamina i biostimulanta, balezarija.
Homotoksikološke metode se ponekad koriste kao dodatna metoda liječenja. Osnovna terapija: Galium-peta za 10 kapu. 3 puta dnevno ili parenteralno 1.1 ml 1-3 puta u tjednu; Mercurius-peta za 1 tablicu. ispod jezika 3 puta dnevno. Simptomatska terapija: Hepeel (tablete, ampule) kada lezije jetre, limfomyosot (kapi, ampule) s povećanjem limfnih čvorova, Ubichinon Compositum (ampule) za desintelaciju.
Kriteriji učinkovitosti rehabilitacije:
Stabilno stanje pacijenta na pozadini potporne terapije;
Život bolesnika s klasičnim oblikom bolesti je najmanje 6-8 godina.
Liječnički pregled
Ispitivanje privremenog invaliditeta. Bolesni kronični limfoleokovi za dugo vremena ostaju radni kapacitet čak iu drugoj fazi bolesti, iako zahtijevaju zaposlenje s ograničenjima propisanim u odjeljku "trombocitovaskularni". U proljeće i jesen, a posebno tijekom epidemije gripe, preporuča se osloboditi takvih bolesnika s posla 10-14 dana kako bi se izbjegle infektivne komplikacije i proširile pojam punog života pacijenata. Uz pogoršanje bolesti, bolesnici s kroničnim limfolima su nestrpljivi.
Indikacije u smjeru MCEC-a. Pacijenti s 2. i 3. fazama bolesti šalju se IEC-u, neprestano primaju citostatiku, glukokortikosteroidi, s leukocitozom iznad 1 OOH 10D / L u pozadini specifične terapije, s izraženim i progresivnim povećanjem limfnih čvorova i splenomegalija, s komplicirani protok (shitiranje herpes). Instaliran 2., rjeđe 3. skupina invaliditeta.
Vojni medicinski pregled, preventivni i povremeni medicinski pregledi - pogledajte odjeljak "Mipleololiferativne bolesti".
Prognoza. Slučajevi oporabe od kronične limfolekoze nisu pouzdano dokumentirani. Životni vijek pacijenata fluktuira u vrlo širokom rasponu - od nekoliko mjeseci (kasnije identifikacija, teške komplikacije) do 2-3 desetljeća, u prosjeku je 6-8 godina.
