Liječenje karcinoma velike duodenalne papile. Rak Vaterove papile: simptomi, stadiji, liječenje i životna prognoza. Liječenje i prognoza raka glavne duodenalne papile

BDS je velika duodenalna papila, koja se također naziva Vaterova. Velika duodenalna bradavica anatomska je formacija koja se nalazi na sluznici dvanaestopalačno crijevo... To je malo uzvišenje koje tvore nabori sluznice. Nalazi se 12 cm ispod piloroduodenalnog sfinktera, koji povremeno prolazi sadržaj želuca unutra tanko crijevo.

Ulogu papile u tijelu teško je precijeniti. Ova struktura, unatoč svojoj maloj veličini (najviše 2 cm), sudjeluje u probavnom procesu. Činjenica je da se Oddijev sfinkter nalazi u debljini bradavice, koja regulira protok žuči i sekreta gušterače u dvanaesnik. Mišić također sprječava povratno ispiranje crijevnog sadržaja u jetru i kanale gušterače.

Preko Vaterove papile probavne žlijezde komuniciraju s unutarnjim okolišem crijeva. Najčešće se kanali jetre i gušterače otvaraju na jednom mjestu, ali ponekad imaju različite otvore za izlaz u dvanaesnik. Ovo je varijanta norme.

Moramo razgovarati o patologiji u slučajevima kada Oddijev sfinkter, smješten u bradavici, više ne može u potpunosti izvršavati svoju funkciju. To mogu uzrokovati razne bolesti, uključujući karcinom velike papile dvanaesnika.

Simptomi i dijagnoza papilarnog karcinoma

Rak papile je zloćudna novotvorina koja utječe na određeni anatomski element i može se proširiti na obližnja tkiva. Gotovo polovica slučajeva novotvorina u piloroduodenalnom dijelu crijeva posljedica je ove vrste karcinoma.

Ovo je polietiološka bolest, nasljedni čimbenik igra važnu ulogu u njenoj pojavi. Visoka učestalost novotvorina u bradavicama zabilježena je u bolesnika s pankreatitisom, hepatitisom.

Sljedeći simptomi mogu ukazivati \u200b\u200bna to da je Vater papila zahvaćena zloćudnim tumorom:

1. Opstruktivna žutica - nastaje kao rezultat zagušenja u žučnim kanalima.
2. Bolni osjećaji bolne prirode, najčešće lokalizirani u epigastriju.
3. Jetrena kolika.
4. Povećanje tjelesne temperature - javlja se i zbog samog tumora, i zbog daljnje upale tkiva jetre i gušterače kao posljedice stagnacije koja je nastala.
5. Nestabilna stolica.
6. Krv u stolici - Tumorsko tkivo može se oštetiti ili raspasti, što je praćeno ispuštanjem krvi u lumen crijeva.
7. Gubitak kilograma - Gastrointestinalni karcinomi često su povezani s gubitkom apetita i anoreksijom.
8. Mučnina, povraćanje.

Ako pronađete jedan ili više gore navedenih simptoma, trebate kontaktirati stručnjaka. Liječnik mora prikupiti detaljnu povijest bolesti i započeti dijagnostičke mjere. Budući da simptomatologija Vaterovog raka bradavice može pratiti druge patologije gastrointestinalnog trakta, postavite dijagnozu bez posebne metode istraživanje je gotovo nemoguće.

Dijagnostički program ove bolesti uključuje:

1. Opći pregled i pregled pacijenta.
2. Rentgen željenih područja crijeva pomoću kontrastnih tehnika.
3. Holangiografija.
4. Duodenalna intubacija.
5. Fibrogastroduodenoskopija.
6. Kemija krvi.

Najčešće, prije svega, liječnik će propisati opće pretrage krvi, urina i izmeta. Ako postoje znakovi žutice, propisana je biokemija, koja pokazuje porast razine bilirubina u nedostatku sterkobilina u fecesu. Opstruktivna žutica, koja se javlja s rakom Vater-papile, karakterizira porast izravnog bilirubina.

Domaća praksa i dalje koristi rendgenske metode za dijagnosticiranje raka tankog crijeva, koje postupno gube na značaju. Znakovi novotvorine Vaterove bradavice na X-zraci mogu biti nedostaci punjenja (posebna pacijentova nepropusna tvar ubrizgava se u tijelo pacijenta prije pregleda).

Najviše informativna metoda istraživanje u dijagnozi ove patologije je duodenalna intubacija. Omogućuje vam otkrivanje krvi u lumenu tankog crijeva, ispitivanje velike duodenalne bradavice i uzimanje biopsije ako postoji sumnja na neoplaziju.

Uzeti materijal šalje se na histološki pregled. Ponekad nije moguće prikupiti materijal endoskopskom biopsijom. U takvim se slučajevima mora pribjeći kirurškoj intervenciji tijekom koje liječnik uzima sumnjiva područja sluznice za daljnja istraživanja.

Liječenje i prognoza za život

Nakon što se pronađe rak Vater papile, propisuje se terapija koja odgovara stupnju patološkog procesa. Glavna metoda liječenja je operacija. Samo uklanjanje područja zahvaćenih zloćudnom novotvorinom omogućuje suočavanje s bolešću.

Prognoza za život takvih pacijenata nije baš umirujuća. Oko 40% pacijenata na resekciji preživi u sljedećih 5 godina. Ove statistike pokazuju koliko je ozbiljna patologija karcinom velike duodenalne bradavice.

Količina uklonjenog tkiva tijekom operacije ovisi o fazi tumorskog procesa. Kirurzi mogu izvršiti resekciju:

• većina gušterače;
• obližnji limfni čvorovi;
• dijelovi tankog crijeva;
• žučni mjehur i dio njegovog kanala;
• pilorični dio želuca.

Ponekad se kirurška metoda kombinira s terapijom zračenjem. Kemoterapija se rijetko propisuje, jer statistika ukazuje na njezinu neučinkovitost kod ove vrste karcinoma.

Vaterov rak papile najčešći je kod osoba starijih od 55 godina. Pravovremena dijagnoza i kirurška intervencija mogu zaustaviti proces i spasiti život pacijenta.

Maligni i benigni tumori duodenuma izuzetno su rijetki. Dakle, prema podacima Latvijskog republikanskog centra za gastroenterologiju i dijetetiku, tumori dvanaesnika (isključujući tumore velike duodenalne papile) otkriveni su u 4 od 4285 (0,009%) osoba koje pate od bolesti probavnog sustava i liječene su u 1974-1977. Za 6000 ezofagogastroduodenoskopija, koje su u klinici izveli V. G. Smagin i sur. (1977), u 22 slučaja pronađeni su tumori dvanaesnika (5,5% od ukupno tumori gornjeg probavnog trakta), u gotovo svim slučajevima - benigni, u 1 slučaju - rak. Wolfert i sur. (1977) na 2602 duodenoskopije pronađeni su primarni maligni tumori lukovice dvanaesnika u 4 slučaja (rak u 1 slučaju, maligni limfomi u 3).

Rak dvanaesnika... Vjeruje se da je Hamburger prvi put opisao primarni rak duodenuma 1746. godine. Prema Barclayu i Kentu, do 1962. godine opisano je samo 600 slučajeva ove lokalizacije raka. Prema obdukcijama koje su citirali brojni autori, primarni karcinom dvanaesnika javlja se u 0,035-0,4% bolesnika koji su umrli od raka.

Neki autori ukazuju da je lokalizacija karcinoma u dvanaesniku samo 0,25-0,3% svih ostalih lokalizacija karcinoma u probavni sustav... Vjeruje se da je u većini slučajeva rak lokaliziran u silaznoj grani duodenuma. Primarni rak ovog debelog crijeva češće se javlja u starijoj dobi, uglavnom u muškaraca. Prije se vjerovalo da je u prisutnosti peptičnog ulkusa dvanaesnika nemoguće razviti rak lokalizacije gastroduodenala. Međutim, ova je izjava netočna i, čini se, općenito se objašnjava značajnom rijetkošću raka dvanaesnika. Literatura opisuje slučajeve raka ove lokalizacije kod osoba koje pate od čira na želucu. Opisani su slučajevi razvoja karcinoma duodenuma na mjestu dugotrajnog peptičnog čira, kao i malignosti dunikularnih benignih tumora i polipa.

Rak velike papile dvanaesnika prvi je put opisao Busson 1890. Ova bolest, koja se prije smatrala kazuistikom, posljednjih se godina, zbog široke primjene duodenofibroskopije, u kliničkoj praksi dijagnosticira mnogo češće. Prema literaturi, rak velike duodenalne papile na obdukciji nalazi se u 0,3% svih slučajeva, čini 0,5-2% svih zloćudnih bolesti, 15-20% svih zloćudnih tumora pankreatoduodenalne zone i nalazi se u 23,7% bolesnika s tumorskom žuticom.

Makroskopski tumor najčešće izgleda poput polipa ili izraslina tipa karfiola; ponekad postoji infiltrirajući izrast ili čir-sličan oblik (s ranom nekrotizacijom). Prema histološkoj strukturi, to su tumori cilindričnih stanica (mozak, koloidni rak, skirr), koji proizlaze iz površinskog epitela sluznice ili karcinom žlijezde (adenokarcinom), koji proizlaze iz Brunerovih žlijezda (adenokarcinom se najčešće nalazi, prema neka izvješća, u gotovo 90% slučajeva). U duodenumu tumor često nastaje iz otočića ektopičnog tkiva gušterače. Rak velike duodenalne papile ne treba miješati s tumorom koji izlazi iz zida duodenuma (njegovo izvorno tkivo je epitel distalnog dijela žučnog kanala), koji se javlja otprilike 15 puta češće i odvija se posebnim kliničkim slika. Dakle, uzimajući u obzir histogenezu karcinoma dvanaesnika, ispada da je u 1-2% slučajeva ovaj tumor lokaliziran u lučici duodenuma, u 25% - u silaznoj grani iznad velike papile dvanaesnika, u 65% slučajeva - oko toga, u 9% je distalno od njega. Pravi tumor koji potječe iz epitela duodenuma gotovo je kazuistika. Sekundarna oštećenja dvanaesnika tijekom njegovog klijanja rakom glave gušterače, tumorom velike duodenuma papile, kao i metastatskim tumorima nisu rijetka. Rak duodenala metastazira relativno kasno, uglavnom u regiji limfni čvorovi, jetra, gušterača, rjeđe - u manji omentum, medijastinum, pluća i druge organe. Kad tumor dosegne veliku veličinu, raste u gušteraču, poprečno debelo crijevo, donju šuplju venu i druge organe. Skirr je često kompliciran duodenalnom stenozom.

Klinička slika kanceroznih tumora dvanaesnika određuje se njihovom histološkom strukturom, prirodom rasta, lokalizacijom. Prema našim opažanjima, s malignim tumorima duodenuma do česti simptomi uključuju bol, često bolnu, sve veći gubitak apetita, iscrpljenost. Kako tumor raste, pojavljuju se simptomi mehaničke crijevne opstrukcije (česti i jako povraćanje, dehidracija itd.). S ulceracijom i raspadanjem tumora dolazi do obilnih krvarenja i anemizacije. Tumori velike duodenalne papile javljaju se s vrlo ranom opstruktivnom žuticom i pozitivnim Courvoisierovim simptomom. Neki autori identificiraju sljedeće kliničke varijante raka dvanaesnika:

• 1) stenoziranje;
• 2) ulcerativni;
• 3) prodoran;
• 4) ikterična (s kompresijom ili klijanjem zajedničkog žučnog kanala);
• 5) mješoviti.

Budući da se pacijenti s karcinomom dvanaesnika i velikom dvanaesničnom papilom često primaju na kliniku u posljednjim fazama bolesti, diferencijalna dijagnoza ove dvije vrste raka na temelju kliničkih podataka obično je nemoguća; ciljana biopsija i histološki pregled biopsija su kritični. Metastaze u tumoru uzrokuju odgovarajuće dodatne simptome "organa", pridružuje se ascites.

Dijagnoza primarnog karcinoma dvanaesnika je teška. Prema S. B. Khanini i L. P. Kudryashovoj, do 1976. godine nije opisan niti jedan slučaj karcinoma dvanaesnika, koji je prepoznat in vivo. Tek razvojem naprednijih metoda i tehnika rendgenskog pregleda, a posebno širokim uvođenjem duodenofibroskopije, ova je bolest postala dostupna za dijagnozu čak i u rani stadiji razvoj.

Rentgenski pregled, posebno dvanaesnika u uvjetima umjetne hipotenzije (intravenska primjena 2 ml 0,1% otopine atropin sulfata) i uvođenje suspenzije barija kroz duodenalnu sondu, često otkriva čak i male tumore. Ako se sumnja na tumor duodenuma i velike duodenalne papile, indicirana je duodenofibroskopija, koja omogućuje ne samo utvrđivanje prisutnosti tumora, već i provođenje ciljane biopsije; u nekim je slučajevima potrebno pribjeći dijagnostičkoj laparotomiji.

Od laboratorijske metode važan je krvni test koji često otkriva porast ESR-a, anemizaciju, hipoproteinemiju. Pregled stolice u mnogim slučajevima otkriva latentna crijevna krvarenja.

Liječenje kirurška - široka resekcija zahvaćenog područja crijeva. Međutim, operacija je učinkovita samo u ranim fazama bolesti. U naprednim slučajevima, u prisutnosti simptoma crijevne opstrukcije, indicirana je premosnica. Kada se rak proširi na glavu gušterače, izvodi se široka pankreatoduodenalna resekcija u raznim varijantama. Međutim, postoperativni mortalitet tijekom ovih operacija visok je (oko 50%). U naprednim slučajevima prikazane su simptomatske operacije usmjerene na nadoknađivanje odljeva žuči u probavni trakt (holecistogastro-, duodeno- ili enterostomija) ili obnavljanje prohodnosti gastrointestinalnog trakta (gastroentero- i duodenojejunostomija), ovisno o prevalenciji simptoma kolestaza ili opstrukcija dvanaesnika. Visoka je i smrtnost tijekom palijativnih operacija (25-45%), što je prvenstveno posljedica teškog općeg stanja bolesnika prije operacije.

U neoperabilnim slučajevima, potrebno je zadržati snagu pacijenta i boriti se protiv progresivne iscrpljenosti parenteralna prehrana s ponovljenim transfuzijama krvi i plazme, intravenskom primjenom otopina glukoze itd.

Duodenalni sarkomi... Izuzetno rijetka vrsta tumora. U literaturi postoji samo oko 120 slučajeva sarkoma dvanaesnika.Za razliku od raka, sarkomi dvanaesnika javljaju se uglavnom u mladih i sredovječnih ljudi, ali se, poput raka, javljaju i u muškaraca. Duodenalni sarkomi histološki su obično okrugle stanice; limfosarkomi ili nediferencirani sarkomi izgledaju kao odvojeni čvorovi na širokoj bazi koji ne prekrivaju crijevo kružno, rjeđe ih karakterizira infiltrativni rast, u mnogim slučajevima brzo rastu i rane metastaze u razne organe.

Klinička slika nekarakteristično: dispeptični simptomi, bolovi u epigastričnoj regiji, kada tumor raste kroz dvanaesnik, postoje znakovi visoke crijevne opstrukcije, mučnina, opetovano ponavljano povraćanje, iscrpljenost, dehidracija. Klijanjem velikih žila i propadanjem tumora moguće je obilno krvarenje iz dvanaesnika. Perforacija dvanaesnika također je relativno rijetka kao komplikacija.

Dijagnoza se potvrđuje rentgenskim pregledom - kvar (ili nedostaci) punjenja, sužavanje lumena duodenuma, kao i duodenofibroskopija, u kojoj je moguće ne samo identificirati tumor, već i pojasniti njegovu lokalizaciju i podrijetlo, otkrivaju se. Ciljana biopsija omogućuje vam utvrđivanje staničnog sastava tumora, provođenje njegove diferencijalne dijagnostike s karcinomom dvanaesnika i velikom dvanaesničnom papilom.

Kirurško liječenje - resekcija zahvaćenog dijela dvanaesnika s uklanjanjem regionalnih limfnih čvorova.

Benigni tumori dvanaesnika... Izuzetno su rijetki. Ya. V. Gavrilenko (1973.) pronašao je takve tumore u 6 od 1800 pregledanih (0,33%). U dvanaesniku postoje adenomi, fibroadenomi, miomi, papilomi, lipomi, hemangiomi, neurofibromi, švanomi. Benigni tumori velike duodenalne papile češće se otkrivaju. Fibroadenomi obično rastu na nožici u obliku polipa. Postoje i tumori koji potječu iz Brunnerovih žlijezda. Benigni tumori dvanaesnika mogu biti pojedinačni ili višestruki.

Benigni tumori duodenuma u početku su dugo asimptomatski i otkrivaju se rendgenskim pregledom duodenuma iz drugog razloga ili tijekom gastroduodenofibroskopije. Kad se postigne velika veličina, benigni tumori obično pokazuju simptome mehaničke opstrukcije tankog crijeva ili, s raspadanjem tumora, crijevnog krvarenja. Veliki tumor se ponekad može palpirati. U nekim slučajevima, kada je tumor lokaliziran na području velike duodenalne papile, jedan od prvih simptoma može biti opstruktivna žutica.

Rendgenskim pregledom gornjeg dijela probavnog trakta, izvedenim uobičajenom tehnikom, može se samo sumnjati na prisutnost neke vrste formacije u dvanaesniku, a samo opuštajuća duodenografija sa sondom pomaže u ispravnoj dijagnozi dobroćudnog tumora dvanaesnika, ponekad i bez morfoloških podataka. Takvom studijom jasno uočavamo okrugli ili ovalni defekt ispune jasnih kontura, češće u silaznom dijelu crijeva, bliže njegovom unutarnjem zidu, a nikada se ne opaža uništavanje nabora sluznice i dvanaesnika. (Slika 42) (neravnine se javljaju kada je tumor nekrotičan). Endoskopski pregled, nadopunjen ciljanom biopsijom, u mnogim vam slučajevima omogućuje precizno utvrđivanje prirode tumora i razlikovanje od raka i sarkoma dvanaesnika.

Benigni tumori veće duodenalne papile... Izuzetno su rijetki. Prema kombiniranim statistikama V. V. Vinogradova, u svjetskoj literaturi postoje izvještaji o 35 takvih novotvorina. Neki strani autori vjeruju da su benigni tumori relativno česti, međutim, za razliku od raka, oni rijetko uzrokuju simptome potpune opstrukcije velike duodenalne papile i zato se rijetko dijagnosticiraju.

Veličina tumora je od nekoliko milimetara do 5 cm. Podrijetlo tumora povezano je s upalom, ponekad s netočnom embriogenezom. Postoje dokazi o sklonosti tumora ka malignosti. Zbog nedostatka karakteristike klinička slika točna dijagnoza prije operacije postavlja se iznimno rijetko, samo na temelju rendgenskih podataka. U većini slučajeva pacijenti se operiraju zbog sumnje na zloćudni tumor pankreatoduodenalne zone ili žučne bolesti.

Najčešći benigni tumori velike duodenalne papile su papilomi i adenomi. U domaćoj literaturi od 1948. godine do danas postoje izvještaji o 15 bolesnika s adenomom velike duodenalne papile; klinička slika bolesti opisana je u samo 9 bolesnika. Adenom se češće nalazi u bolesnika starijih od 40 godina (i kod muškaraca i kod žena). Bolest se obično manifestira simptomima začepljenja velike duodenalne papile: valovita žutica, pruritus, dispepsija, vrućica, zimica, opća slabost, obično bez sindrom boli... Neki pacijenti imaju povećanu jetru, pozitivan (češće latentni) Courvoisierov simptom, bol pri palpaciji u Shoffardovom trokutu. Rentgenski pregled dvanaesnika, intravenska kolangiografija, transparijetalna hepatografija pomažu u utvrđivanju točne dijagnoze.

S obzirom na krajnju rijetkost bolesti, naše je promatranje od određenog interesa.

Pacijent P., 33 godine, primljen je s pritužbama na slabost, žuticu, pruritus, svijetli izmet, tamni urin. Unutar šest mjeseci žutica se pojavila tri puta, popraćena kratkotrajnim povišenjem temperature na 39 ° C uz hladnoću i svrbež na koži. Svako ikterično razdoblje trajalo je oko 2 mjeseca, a potaknuto je unosom obilne masne hrane i alkohola. S ponovljenom žuticom prije 4 mjeseca napravljen je pregled. Ukupni bilirubin 1,6 mg%, izravni - 0,8 mg%; alkalna fosfataza više od 300 IU / ml; aspartat aminotransferaza 96 jedinica, alanin aminotransferaza 169 jedinica; serumska amilaza 42 mg / ml na sat; aktivnost inhibitora tripsina 709 meda (norma 300-600 meda). U analizi urina amilaze 414 mg / (ml-h). Reakcije okultne fekalne krvi i sterkobilinske reakcije su pozitivne. Klinički testovi krvi i urina su normalni. Kolecistografijom i intravenskom kolegrafijom nisu dobivene slike žučnog mjehura i kanala. Kod ponovljenih duodenalnih sondi svaki put je drugi dio tamno smeđe boje. Nakon 2 mjeseca zabilježen je porast slabosti, pruritusa, žutice; stolica je postala svijetla, mokraća tamna. Povremeno su primijećeni zimice s porastom temperature na 39 ° C tijekom nekoliko sati. Nije bilo bolova u epigastričnoj regiji i desnom hipohondriju.

Po prijemu u kliniku, stanje umjereno... Koža je ikterična, sa zelenkastim nijansom, bjeloočnice i vidljive sluznice su žute. Jetra je velika, gusta, strši ispod ruba obalnog luka za 8 cm, površina je glatka, palpacija je bezbolna. Nema bolova na mjestu žučnog mjehura. Slezena nije opipljiva. Rendgenskim pregledom u silaznom dijelu duodenuma, bliže donjem zavoju, otkriven je nedostatak punjenja prilično jasnih kontura, promjera do 2,5 cm. Test krvi: ESR 28 mm / h; ukupni bilirubin 4,2 mg%, izravni - 4 mg%; alkalna fosfataza preko 300 IU / ml, laktat dehidrogenaza 250 IU / ml, amilaza 44 mg / (ml-h), gamaglobulin transferaza 120 jedinica (norma do 28 jedinica); albumin 35%, globulini 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; šećer 125 mg%. U urinu, amilaza 580 mg / (, ml-h), bjelančevine 0,175% o, eritrociti i pojedinačni odljevci. U izmetu nema sterkobilina.

Uspoređujući analize, može se vidjeti da je razina bilirubina u pacijenta naglo porasla tijekom 3 mjeseca zbog izravnog, aktivnost alkalne fosfataze ostala je visoka, sadržaj laktat dehidrogenaze se povećao, malo smanjio, ali je ostao veći normalna razina transaminaza. U urinu su se pojavili žučni pigmenti, proteini, eritrociti i odljevci. Reakcija izmeta na sterkobilin postala je negativna. Dakle, pacijent je imao kolestazu s valovitom žuticom.

S dijagnozom "tumor velike duodenalne papile, opstruktivna žutica", pacijent je prebačen u kiruršku kliniku. Operacija je otkrila adenom velike duodenalne papile dimenzija 2X3 ohma, širina zajedničkog žučnog kanala je 3 sata ujutro; gušterača je sklerozirana, atonična. Napravljena papilektomija, holecistektomija, holedohoduodenostomija. Zdravstveno stanje nakon 8 mjeseci je zadovoljavajuće. Prognoza je povoljna.

Polipi dvanaesnika... Oni su vrlo rijetki. Voggshap (1926.) samo je u dva slučaja spomenuo duodenalne polipe, proučavajući protokole 11 425 obdukcija. Staemmler je na 17 000 obdukcija pronašao 116 crijevnih polipa, ali nijedan u dvanaesniku. Uspjesi moderne endoskopije omogućili su ne samo intravitalnu dijagnostiku polipa, već i barem približnu predodžbu o učestalosti polipa u dvanaesniku. Yu. V. Vasiliev (1973) duodenoskopskim pregledom 766 bolesnika otkrio je polipe u 3 (približno 0,4%); istodobno je rengenska dijagnoza (u 1 slučaju, pretpostavljena) benignog tumora dvanaesnika postavljena kod 2 pacijenta, a duodenoskopija je otkrila adenomatozne polipe u 3 slučaja i leiomiom u 1 slučaju (histološki potvrđene dijagnoze).

Relativno nedavno, polipi velike duodenalne papile smatrani su kazuizmom, međutim, široko uvođenje metode duodenofibroskopije prisililo je da se preispita ovo stajalište i uspostavi relativno visoka učestalost ove bolesti. Dakle, od 1972. do 1976. V.V. Vinogradov i sur. otkrili su polipe velike papile dvanaesnika u 110 bolesnika, a u 90 slučajeva bili su uzrok kroničnog recidivnog pankreatitisa (prepreka oslobađanju soka i žuči gušterače). Polipi mogu potjecati iz sluznice dvanaesnika i sluznice bilijarnog trakta... Polipi dvanaesnika obično nisu klinički prisutni, ali se mogu zakomplicirati stenozom, invagustiranjem i krvarenjem.

U endoskopskom pregledu, adenomatozni polipi imaju neravnu površinu, njihova je boja ružičasta, razlikuje se bojom od boje sluznice dvanaesnika, meke konzistencije. Na vrhu polipa može postojati površinska ulceracija okruglog oblika.

U slučaju komplikacija (stenoza, krvarenje, sumnja na malignu bolest) indicirano je uklanjanje polipa. Očito je u nekim slučajevima moguća endoskopska polipektomija duodenalnih polipa.

Liječenje benignih tumora a veliki polipi duodenuma kirurški. Izrezuju se tumori lokalizirani u području velike duodenalne papile, nakon čega slijedi implantacija zajedničkog kanala žuči i gušterače u duodenum. Pri uklanjanju polipa u području velike duodenuma papile, što dokazuju podaci V.V. Vinogradov i sur. , u polovici slučajeva, poboljšanje se događa odmah nakon operacije, u ostalim slučajevima - u roku od nekoliko mjeseci nakon nje. Nedavno je postalo moguće ukloniti male polipoidne tumore duodenuma duodenofibroskopijom.

Višestruka (nasljedna i nenasljedna) polipoza probavnog trakta... Ovo je poseban oblik onkološke bolesti, kod kojega su također pogođeni želudac i dvanaesnik, što zahtijeva specifičan pristup pitanjima dijagnoze i liječenja. S obzirom na to da se ove bolesti obično ne spominju u glavnim priručnicima o gastroenterologiji te su u pravilu nepoznate praktičarima i gastroenterolozima, potrebno je detaljnije se zaustaviti na opisu ove patologije.

Svojevrsna difuzna polipoza probavnog trakta, u kojoj su u pravilu u proces uključeni želudac i dvanaesnik, naziva se peutz-Jeghers-Touraineov sindrom (međutim, prvi ga je opisao Hutchinson 1896. godine). 1921. Peutz je opisao kliničku sliku osebujnog sindroma koji uključuje pigmentaciju lica s malim točkama u kombinaciji s polipozom crijeva. Budući da je ovaj simptomni kompleks primijetio kod članova jedne obitelji, to je autoru dalo priliku da pretpostavi nasljednu prirodu bolesti. 1941. Touraine je izvijestio o sličnom kompleksu simptoma. 1949. Jeghers i sur. opisao 10 slučajeva ove bolesti, otkrivajući karakterističnu trijadu:

• 1) polipoza gastrointestinalnog trakta;
• 2) staračke pjege na koži i sluznici;
• 3) nasljedna priroda bolesti.

Kasnije je ovaj kompleks simptoma nazvan Peitz-Touraine-Jeghergov sindrom. U domaćoj je literaturi opisano nekoliko opažanja ovog sindroma. Do 1966. godine, prema Humphriesu, opisano je 300 slučajeva sindroma. Smatra se da žene češće obolijevaju od muškaraca.

Etiologija ovog sindroma nije jasna. Međutim, činjenica da se javlja kod nekoliko članova iste obitelji ukazuje na nasljednu genezu sindroma. Mnogi autori vjeruju da je za nasljedni prijenos Peitz-Touraine-Jeghersovog sindroma zaslužan dominantan gen i da se on može prenositi i muškom i ženskom linijom. U nekim slučajevima dominantni gen prenosi patološku transformaciju nepotpuno, pa se može pojaviti polipoza gastrointestinalnog trakta bez staračkih pjega i obrnuto.

Kliničku sliku Peitz-Touraine-Jeghersovog sindroma karakterizira prisutnost malih dobnih mrlja na koži lica, trupa, ekstremiteta i sluznica, kao i simptomi uzrokovani polipozom gastrointestinalnog trakta. Pigmentirane mrlje razlikuju se od uobičajenih pjega, koje su često sezonske; staračke pjege uočavaju se na mjestima gdje se pjege obično ne javljaju.

Histološkim ispitivanjem pigmentiranih područja kože otkriven je prekomjerni sadržaj melanina u bazalnom sloju epiderme i sluznice. Granule melanina nalaze se u velikim količinama u površinskim stanicama epiderme bez proliferacije njegovih stanica. Ta je pigmentacija nestabilna, pojavljuje se pri rođenju ili u djetinjstvu, a tijekom života pacijenata može nestati ili se smanjiti. Razlog pigmentacije ostaje nejasan. Malignost starosnih pjega kod ovog sindroma nije opisana.

Drugi kardinalni simptom sindroma je generalizirana polipoza gastrointestinalnog trakta koja se najčešće razvija između 5. i 30. godine života. Polipi mogu biti veličine glave pribadače, a ponekad dosežu promjer od 2-3 cm ili više. Po strukturi su adenomi, smješteni na širokoj bazi ili na dugoj uskoj stabljici, s prisutnošću melanina u njima. Mogućnost malignosti polipa nije točno jasna. Opisani su pojedinačni slučajevi Peitz-Touraine-Jeghersovog sindroma s prisutnošću polipoze ne samo u gastrointestinalnom traktu, već i u mjehuru i na bronhijalnoj sluznici. Christian primjećuje čestu kombinaciju ovog sindroma s tumorima jajnika (u 15 od 250 slučajeva preuzetih iz literature).

Klinički se bolest može pojaviti kao ponavljajuća bol u trbuhu grčevitog karaktera. Pacijente često brinu opća slabost, dispeptični simptomi, proljev, tutnjanje u trbuhu, nadimanje. Polipoza se često komplicira gastrointestinalnim krvarenjem, što dovodi do anemije. Prilično česte komplikacije su intestinalna invazija, opstruktivna opstrukcija, koja zahtijeva kiruršku intervenciju. U nekim slučajevima, operaciji se mora pribjeći više puta kod istog pacijenta. S ulceracijom polipa, simptomatologija bolesti postaje pomalo slična peptičnom ulkusu. Uklanjanje polipa ne osigurava naknadne kirurške intervencije, jer se polipi mogu pojaviti u drugim dijelovima gastrointestinalnog trakta. Opisani su i slučajevi kada se višestruka polipoza gastrointestinalnog trakta dugo nije manifestirala. Mi (zajedno s K.I.

Pacijentica T., 20 godina, smatra se bolesnom 10 godina, kada je otkrivena anemija nepoznate etiologije. Godinu dana kasnije, iznenada je došlo do napada oštrih bolova u trbuhu. Izvršena je operacija za invaziju tankog crijeva. Razlog tome bio je polip tankog crijeva, koji je uklonjen (histološki - adenomatozni polip bez znakova malignosti). Nakon operacije, pacijenta su i dalje mučili ponavljani bolovi u trbuhu, podrigivanje zrakom, mučnina; 6-7 godina kasnije, pridružilo se povraćanje hranom, ponekad s primjesom žuči, prije godinu dana došlo je do gastrointestinalnog krvarenja. RTG je otkrio polipozu želuca i tankog crijeva. Majka pacijenta pati od polipoze crijeva; baka s majčine strane iznenada je umrla u 38. godini od gastrointestinalnog krvarenja, čiji uzrok nije utvrđen. Pacijentov brat, 14 godina, pati od krvarenja iz nosa; prilikom pregleda u klinici kod njega nije otkrivena ni patološka pigmentacija ni polipoza.

Pacijent je ispravne tjelesne građe. Na crvenom obrubu donje usne nalazi se više tamnoplavih mrlja s malim točkicama, a na koži oko usta - tamno smeđa koja se pojavila u dobi od 3 godine. Kosa je tanka, s difuznim stanjivanjem. Jezik je obložen sivo-žutim cvatom; puno karijesnih zuba. Postoperativni ožiljak duž srednje linije trbuha. Trbuh je bolan palpacijom u epigastričnom i ilijačnom području. Jetra i slezena nisu povećane. Zatvor. Test krvi: Hb 74 jedinice. (12,2 g%), er 4.290.000 u 1 μL, boja. pokazatelj 0,88, l. 5800 u 1 μl, ESR 9 mm / h. Analiza stolice: Weberova reakcija je negativna, neutralna masnoća +, masne kiseline +, sapuni +, škrob +++ Biokemijski test krvi nije otkrio nikakve patološke promjene. pH natašte u tijelu želuca 3,5; nakon stimulacije histaminom (0,5 mg supkutano) u antrumu, minimalni pH je 4,7, u tijelu želuca - 1,6. Što se tiče titracijskih jedinica, maksimalni sadržaj slobodne solne kiseline bio je oko 30 jedinica.

Kod rendgenskog pregleda gastrointestinalnog trakta, jednjak se ne mijenja. U potkardijalnom dijelu želuca na stražnjem zidu pronađena su dva polipa promjera 1,5 cm, u antrumu nekoliko polipa promjera 0,5-0,7 cm. 1,2-1,5 cm. Manje jasno definirane slične tvorbe zaobljeni oblik u prve 2-3 petlje jejunuma. Oni su bili jasnije identificirani prilikom ispitivanja tankog crijeva u uvjetima umjetne hipotenzije. Citogenetska studija otkrila je normalan ženski kariotip 46XX.

Na temelju podataka pregleda, naime, otkrivene višestruke polipoze gastrointestinalnog trakta, prisutnosti karakterističnih staračkih pjega i podataka o nasljednoj povijesti, došli smo do zaključka da pacijent ima Peitz-Touraine-Jägersov sindrom.

Majka pacijenta T., stara 43 godine, pozvana je na pregled. Prigovori na bol u epigastričnom području bolne prirode tijekom 11 godina, izraženiji na prazan želudac i donekle umanjeni nakon jela. Istodobno s mojom kćeri prije nekoliko godina operirana je zbog invazije tankog crijeva čiji je uzrok polip. Nakon operacije povremeno su se javljali grčeviti bolovi u trbuhu. Kad su ga prije 4 godine pregledali na klinici Medicinskog instituta Kuibyshev, dijagnosticirana mu je polipoza debelog crijeva. Izvršena je druga operacija: uklonjena su dva polipa dimenzija 0,5x0,3 i 1X1 cm, prema pacijentu - benigni. Bolovi u trbuhu nisu prestali nakon operacije. Prije godinu dana izvršena je treća intervencija - uklonjen je još jedan polip debelog crijeva. Uz to, prije nekoliko godina podvrgnuta je operaciji polipa cervikalnog kanala (žljezdana struktura), a uklonjena je i cervikalna cista.

Opće stanje je zadovoljavajuće. Dlaka na glavi je tanka, s difuznim stanjivanjem. Na koži oko usta nalaze se tri male točkaste pigmentne mrlje svijetlosmeđe boje. Jezik je obložen sivom prevlakom, nedostaju mnogi kutnjaci. Trbuh je mekan i bezbolan. Jetra i slezena nisu povećane. Zatvor. Test krvi: Hb 75 jedinica. (12g%), er. 4.060.000 u 1 μl, kol. pokazatelj 0,96; ESR 5 mm / h. Analiza stolice: Weberova reakcija je pozitivna. Razina serumskog željeza 60 μg%. U tijelu želuca; pH vrijednosti natašte kretale su se od 2,0 do 2,2, nakon stimulacije histaminom - od 1,1 do 2,1.

Rutinski rentgenski pregled želuca i irigoekopija nisu otkrili polipe. Međutim, gastroduodenofibroskopija na stražnjem zidu antruma otkrila je dva mala polipa promjera oko 0,2 cm. početni odjel U dvanaesniku su također pronađena dva disalica promjera 0,2 i 0,3 cm donekle distalno - skupina malih polipa. Sigmoidoskopija je otkrila rektalni polip.

Dakle, u obitelji za dvije, a možda i tri generacije, postoji nasljedna (majčina) polipoza gastrointestinalnog trakta u kombinaciji s pigmentacijom kože, što se može smatrati Peitz-Touraine-Jeghersovim sindromom.

Pitanja taktike liječenja ovog sindroma nisu obrađena u literaturi. Smatramo da je prilikom otkrivanja ovog sindroma potrebno pregledati svu rodbinu pacijenta, što omogućuje prepoznavanje asimptomatskih slučajeva ove obiteljske bolesti, pravodobno dijagnosticiranje i u slučaju komplikacija (crijevna opstrukcija, gastrointestinalni krvarenje), kako bi se s određenim stupnjem pouzdanosti utvrdili njihovi uzroci.

Pacijenti s Peitz-Touraine-Jeghersevim sindromom i njihova rodbina trebaju biti registrirani u dispanzeru i povremeno (1-2 puta godišnje) podvrgavati se rendgenskom pregledu koji omogućuje kontrolu rasta polipa. S pojedinačnim velikim polipovima gastrointestinalnog trakta operaciju treba izvoditi bez čekanja na komplikacije. S višestrukim polipovima, prevenciju komplikacija, očito, treba svesti na štedljivu prehranu, umjereno ograničenje tjelesne aktivnosti, povremeni unos lijekova koji imaju lokalni adstringentni učinak (osnovni bizmut nitrat, tannalbin, itd.) Kako bi se spriječio ulceracija polipa i krvarenja, kao i u prevenciji zatvora (uglavnom dijetom, bez uzimanja laksativa).

Osobiti oblik višestruke polipoze gastrointestinalnog trakta, u kojem su polipi u nekim slučajevima lokalizirani u dvanaesniku, jest gardnerov sindrom , opisana 1951. To je pleiotropna dominantna nasljedna bolest s različitim penetrantima - mezenhimska displazija, čija se klinička i morfološka slika sastoji od višestruke polipoze debelog crijeva (ponekad i dvanaesnika i želuca) s tendencijom ka karcinomnoj degeneraciji, višestrukoj osteomi i osteofibromi kosti lubanje i drugi dijelovi kostura, višestruki ateromi, dermoidne ciste, potkožni miomi, prerani gubitak zuba. Prve manifestacije bolesti obično se nalaze nakon 10. godine života, često u trećem desetljeću života. Nakon Gardnerovog opisa ovog simptomatskog kompleksa, u literaturi su se pojavili izvještaji koji su pojašnjavali njegove kliničke manifestacije, a posebno je opisana prisutnost polipa dvanaesnika i želuca u ovom sindromu, naglašavajući opasnost od malignosti duodenalnih polipa s razvojem adenokarcinoma. U literaturi su takva opažanja opisana, očito, već 14 (treba uzeti u obzir opću rijetkost Gardnerovog sindroma). Još nije potpuno jasno mjesto Gardnerovog sindroma među ostalim varijantama nasljednih oblika polipoze probavnog trakta, posebno temeljna razlika od oblika opisanog od Fuchsa (1976), kada su u polipozi promatrane višestruke hrskavične egzostoze. želuca i debelog crijeva, iz oblika koji su primijetili Hartung i Korcher (1976), u kojem su kombinirane višestruke polipoze probavnog trakta, osteomi i fibrolipomi s bronhiektazijama. Moguće je da je varijanta Gardnerovog sindroma (monosimptomatski oblik) (kao, vjerojatno, i kod druge višestruke polipoze) izolirana lezija bilo kojeg dijela probavnog trakta.

U pogledu diferencijalne dijagnoze, treba imati na umu da se ona javlja i kao kazuistika cronkiteov sindrom - Kanada opisali američki liječnici Cronkhite i Kanada 1955. Ovaj sindrom je kompleks urođenih anomalija: generalizirana polipoza gastrointestinalnog trakta (uključujući dvanaesnik i želudac), atrofija noktiju, alopecija, kožna hiperpigmentacija, ponekad u kombinaciji s eksudativnom enteropatijom, sindrom malapsorpcije , hipokalcemija, kalij i magnezij. Međutim, prema Witzel i sur. (1971), nije nasljedan, već se razvija kao rezultat dugotrajnih teških upalnih promjena u polipozi gastrointestinalnog trakta, koje karakterizira benigna kvaliteta polipa. Prema OS Ratbil, u literaturi je opisano 14 slučajeva ovog sindroma. Melke je opisao pacijenta koji pati od ove bolesti, kod kojeg su polipozne tvorbe uglavnom zahvatile želudac: obdukcijom je otkrivena ukupna polipoza želuca (veličine polipa do 4-7 cm), veliki polip u dvanaesniku i samo nekoliko malih polipi u tankom i debelom crijevu. Polipi s ovim sindromom imaju adenomatoznu strukturu.

U sluznici duodenalne žarulje bolesnika često se primjećuje difuzna hiperplazija Brunnerovih žlijezda, slična onoj koju je opisao Feyerter (1934). hiperplazija difusa žlijezda... Smatra se da je glavni izvor gubitka proteina (albumina) u ovom sindromu zahvaćeni želudac; protein se gubi zbog povećane proizvodnje želučane sluzi i višestruke površinske nekroze polipa. Moguće je cistično povećanje žlijezda kod polipa. Obično se bolest otkriva u ljudi srednje i starije dobi. Očekivano trajanje života od izričitog kliničke manifestacije bolest je mala: smrt nastupa nakon nekoliko godina s pojavama oštre hipoproteinemije (što dovodi do pojave hipoproteinemijskog edema), anasarke, poremećene intraintestinalne probave i apsorpcije, iscrpljenosti, teška anemija (ovisno o prevalenciji oslabljene apsorpcije željeza ili vitamina B 12, koji ima drugačiji karakter), hipokalemije i nedostatka drugih iona zbog njihovog povećanog izlučivanja u feces. Liječenje je simptomatsko.

Varijanta uobičajene polipoze probavnog trakta je tzv obiteljska polipoza debelog crijeva , u kojem se u pravilu nalaze adenomi ili gamartropna polipoza želuca. Postoje i drugi rijetki oblici nasljedne i nenasljedne česte polipoze probavnog trakta, čija nozološka neovisnost još nije dovoljno dokazana. U svakom slučaju, u bolesnika s utvrđenom polipozom želuca, dvanaesnika ili debelog crijeva treba pregledati čitav gastrointestinalni trakt (ciljani rendgenski pregled, fibroendoskopija) kako se ne bi propustio jedan od oblika česte polipoze cijelog probavnog trakta .

Pacijenti s multiplom polipozom dvanaesnika i cijelog probavnog trakta u slučajevima kada uklanjanje polipa nije prikazano ili je nemoguće, trebaju biti pod dispanzorski nadzor kod onkologa. Terapijska taktika određuje se prevalencijom polipoze, veličinom polipa, prisutnošću ili odsutnošću komplikacija. Veliki polipi moraju se ukloniti. Mogućnosti pružanja medicinske skrbi pacijentima značajno su se proširile uvođenjem posljednjih godina metode endoskopske polipektomije, koju provodi različiti putevi (pomoću elektrokauterizacije, laserske zrake, posebne petlje za uklanjanje polipa, klešta za biopsiju itd.). Pojava komplikacija akutnog gastrointestinalnog krvarenja, začepljenja crijeva pokazatelj je hitne kirurške intervencije. Maligni polipi također zahtijevaju operaciju.

Je li skupina malignih tumora smještenih na spoju žučnih i gušteračnih kanala s dvanaesnikom. Jedna od najčešćih novotvorina na ovom području.

Tumor nastaje iz tkiva Vater papile, duodenalnog segmenta crijeva ili kanala. Dugo nije agresivan, pa postoji mogućnost identificiranja dok je rak resektabilan. Klijanje i metastaze mijenjaju dinamiku raka, pogoršavaju prognozu.

Epidemiologija raka velike papile ukazuje na povećanu stopu incidencije u populacijama s niskim životnim standardom, gdje je povećana vjerojatnost izloženosti sluznici duodenalnog segmenta crijeva štetnih čimbenika (alkoholizam, loša prehrana). U Rusiji je incidencija 0,2-1%, što je 40% karcinoma hepatobilijarne zone. Hitnost problema leži u vremenu otkrivanja patologije i tehničkoj složenosti izvedenih kirurških intervencija, što je povezano s anatomskim značajkama.

Vrste karcinoma velike duodenalne papile

Sorte karcinoma velike duodenalne papile klasificirane su ovisno o mjestu nastanka. Postoje formacije iz:

• ... duodenalna papila;
• ... crijevni epitel;
• ... kanali.

Citološka slika omogućuje vam utvrđivanje benignog ili malignog karaktera. Prema citologiji razlikuju se vrste raka:

• ... adenokarcinom (sciroidni, cjevasti, papilarni);
• ... čvrst;
• ... mala stanica;
• ... nediferencirani.

Vrsta izrasline određuje vrste raka velike papile:

• ... egzofitni ili polipozni - javlja se češće, brzina širenja je niska;
• ... endofitna ili infiltrativna - brzo napreduje, karakterizirana upornom žuticom.

Određivanje stadijuma raka velike duodenalne ili Vater papile provodi se prema TNM klasifikaciji nakon temeljitog pregleda, koji se vrši radi dobivanja opisa karcinoma, podataka o njegovom mjestu i raspodjeli. Za postavljanje dijagnoze i donošenje zaključka koriste se rendgenske slike, ultrazvučne fotografije, digitalne fotografije računalne ili magnetske rezonancije.

Rak velike duodenalne papile, simptomi i znakovi s fotografijom

Klinički tijek karcinoma glavne duodenalne papile podijeljen je na pretlikterično i ikterično razdoblje. Početak je asimptomatski. Budući da se formacija dugo razvija i sporo raste, u ranim fazama nema očitih simptoma. Njegovi prvi simptomi nalaze se kada se tumor poveća ili se ulcerira, razvije se upala, oteklina velike duodenalne bradavice. Takav prekursor kao sindrom boli u desnom hipohondriju nastaje kasnije.

Promjena boje postaje početna vidljiva manifestacija. koža, koja je povezana sa kompresijom cističnog kanala i vidljiva je tijekom početnog vanjskog pregleda. Znakovi žutice po cijelom tijelu (uključujući kožu i sluznicu) navode na sumnju na druge slične patologije: holangitis, kolecistitis (često u žena). Da biste ih razlikovali, morate pažljivo proučiti povijest bolesti.

Ako se pojavi žutica zbog upalni proces i oticanje velike duodenalne papile, počinje boljeti u desnom hipohondriju, pojavljuje se temperatura. Na području žučnog mjehura palpira se kvržica (Courvoisierov simptom), mokraća potamni, a izmet postaje svijetli. Obično protuupalna terapija ublažava otekline, žutica postupno nestaje.

Ako je kanal Wirsung gušterače blokiran, simptomatologija nalikuje pankreatitisu - s karakterističnim osjećajima žarenja i jakim bolovima u pojasu. Jetra je povećana, što se utvrđuje udaraljima prstiju prstima, bolno palpacijom. U izmetu se nalaze mrlje masti, a s ulceroznim promjenama pojavljuju se tragovi krvi.

Kasne pritužbe pacijenta uključuju: slabost bez fizičkog napora, opijenost, koja se izražava čestim pulsom, subfebrilno stanje, zatajenje dišnog sustava (otežano disanje), gubitak težine, kaheksija. Kolaps kancerogenog tumora velike papile dovodi do krvarenja, koje je smrtonosno.

Etiologija karcinoma glavne duodenalne papile nije dobro razumjena. Postoji pretpostavka da je visoka onkopatogenost ovog područja povezana s njegovom funkcionalne značajke... Enzimi žuči i gušterače koji uzrokuju onkologiju ovdje su najagresivniji.

Glavni razlozi za nastanak raka uključuju:

• ... Dob - starije osobe su bolesne, rijetko se javlja kod adolescenata.
• ... Nasljedstvo. Bolesti koje se nasljeđuju i izazivaju malignost (obiteljska polipoza), kao i mutacije u genu koji sprečava oštećenje DNA ili može pokrenuti onkološki proces (na primjer, gen K-ras).
• ... Loše navike (pušenje, alkohol). Češće se novotvorina nalazi u muškaraca, ali ženski alkoholizam također stvara predispoziciju za stvaranje raka velike duodenalne papile.
• ... Poremećaj prehrane. Post, dijete o kojima su djevojke ovisne, dovode do nedostatka vitamina i smanjuju prirodna zaštita sluznice i imunitet.
• ... Helminthiasis (giardiasis, schistosomiasis). Helminti ozljeđuju stanice sluznice, što pridonosi malignosti. Ne mogu se zaraziti kapljicama u zraku, ali ljudski izmet je zarazan, pada u kanalizaciju i kućanske predmete, ako zaražena osoba ne poštuje higijenu. Kod giardijaze infekcija se događa prilikom kupanja u ribnjacima, kroz životinje. Giardia, uzročnici bolesti, prodiru u sluzni epitel oblažući veliku papilu, zajednički žučni kanal i žučni mjehur.
• ... Psihosomatika - emocionalna iskustva, stres, prekomjerni rad.
• ... Zračenje.
• ... Rad u kemijskoj industriji (izloženost azbestu, bojama i lakovima).

Faze raka veće duodenalne papile

Stadij karcinoma velike duodenalne papile karakterizira njegovu prevalenciju, metastaze, pokazuje je li izlječiv ili ne. Sve je to potrebno da bi liječnik odabrao taktiku upravljanja pacijentima. Faze razvoja:

• ... 0 - karcinom in situ;
• ... 1 - zahvaćena je samo velika papila;
• ... 2 - postoji klijanje zida duodenuma, pojedinačna lezija limfnih čvorova;
• ... 3 - metastazama su zahvaćena susjedna, okolna tkiva i limfni čvorovi;
• ... 4 - onkološki proces metastazira u udaljene organe.

U ranim fazama, prva ili druga, šansa za preživljavanje je velika, stopa preživljavanja je 80-90%. Ako se onkologija ne liječi, rak prelazi u treću fazu, ali svejedno ima smisla započeti borbu. Očekivano trajanje života od pet godina iznosi 5-10%, a recidivi nakon kliničke remisije javljaju se u 40-50% bolesnika.

Ako se pronađe četvrti (i konačni) stupanj, stopa smrtnosti je nažalost 100%. Rak velike duodenalne papile već je neizlječiv, zanemaren, neoperabilan. Pomoć se sastoji u palijativnoj intervenciji koja će olakšati bolesnikovo stanje, prognoza je loša. Smrt se ne događa od samog raka, već od njegovih posljedica, komplikacija.

Dijagnosticiranje raka glavne duodenalne papile samo pregledom nije učinkovito, jer simptomi podsjećaju na bolesti jetre, gušterače i žučnog mjehura. Isto se odnosi na neka klinička i laboratorijska ispitivanja, stoga je nužno propisivanje:

• ... provjeravanje izmeta i mokraće;
• ... analiza biokemijskog sastava krvi, enzima;
• ... test za tumorske markere;
• ... proučavanje sadržaja dvanaesnika.

Moguće je provjeriti sumnju na tumor velike duodenalne papile i identificirati metastaze instrumentalne metode pregled. Obično se provodi:

• ... Ultrazvuk;
• ... kontrastna radiografija - pokazuje nedostatak u ispunjavanju duodenalne zone;
• ... retrogradna kolangiografija;
• ... duodenalna endoskopija s biopsijom glavne papile za određivanje staničnog sastava;
• ... CT;
• ... Magnetska rezonanca;
• ... PET-CT.

Medicina još nije pronađena djelotvorna sredstva protiv raka, ali to ne znači da se rak velike duodenalne papile ne može pobijediti. Kirurgija je već razvila niz učinkovitih kirurških intervencija: Whippleova operacija ili djelomična resekcija želuca, dvanaesnika i jejunuma, glave gušterače, zajedničkog žučnog kanala, kada se uklone svi zahvaćeni limfni čvorovi. Kirurška intervencija dovodi do oporavka, omogućuje vam da se riješite tumora, zaustavite proces. Zračenje i kemoterapija koriste se prije i nakon operacije jer usporavaju razvoj tumora.

Kontraindikacije za kirurško liječenje, kada je rak započet ili se ponovio, a stanje bolesnika s rakom je teško, prisiljavaju onkologa na promjenu taktike. U takvim je situacijama liječnikova akcija usmjerena na ublažavanje patnje i ublažavanje boli prije smrti. Obično se propisuje za uzimanje opojnih analgetika, ublaživača boli, sedativa.

Prevencija raka velike duodenalne papile

Nije uvijek moguće izbjeći rak velike duodenalne papile, ali u svakom slučaju, toplo se preporučuje da promijenite način života:

• ... jedi ispravno;
• ... izbjegavajte stres;
• ... isključiti alkohol, pušenje;
• ... uspostaviti san i dnevnu rutinu;
• ... bavi se sportom;
• ... na vrijeme liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta.

Ovi će vam članci također biti korisni.

Liječenje raka velike papile dvanaesnika u Izraelu je kompleks radikalnih mjera za uklanjanje zloćudnih ...

Liječenje raka velike duodenalne papile kompleks je kirurških zahvata usmjerenih na uklanjanje zloćudnih ...

Terapija radijacijom kod karcinoma velike duodenalne papile češće se koristi kao dio kombiniranog liječenja i podrazumijeva ...

Kemoterapija karcinoma velike duodenalne papile - farmakološki učinak na malignu novotvorinu u glavnom toku ...

- zloćudni tumor papile Vater, smješten u regiji dvanaesnika. Karakteriziran sporim rastom i kasnim metastazama s ranim početkom opstruktivne žutice. Primjećuju se bolovi, povremeno povišenje tjelesne temperature, povećanje jetre i žučnog mjehura. U kasnijim fazama moguće je krvarenje. Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir simptome, rentgenske podatke, rezultate fibrogastroduodenoskopije i biopsije. Kirurško liječenje: gastropankreatoduodenalna resekcija, papilektomija, duodenektomija, palijativne intervencije.

Opće informacije

Rak velike duodenalne papile je zloćudna neoplazija velike duodenalne (Vater) papile, lokalizirana u silaznom dijelu duodenuma i predstavlja anastomozu glavnog kanala gušterače i zajedničkog žučnog kanala. Čini 40% od ukupnog broja onkoloških lezija piloroduodenalne zone, 5% od ukupnog broja gastrointestinalnih neoplazija i 1-2% od ukupnog broja karcinoma različitih lokalizacija. Rak glavne duodenalne papile treći je najčešći uzrok opstruktivne žutice. Obično pogađa starije pacijente prosječna dob pacijent ima 54 godine. Vrlo rijetko se otkriva u djece. Žene pate rjeđe od muškaraca. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije, gastroenterologije i abdominalne kirurgije.

Uzroci raka Vaterove papile

Uzroci tumora nisu točno jasni. Stručnjaci primjećuju da je nasljedna predispozicija od neke važnosti - bolest se često dijagnosticira u obiteljima čiji članovi pate od obiteljske polipoze. Uz to, neki pacijenti imaju genetsku mutaciju K-ras. Utvrđeno je da se neoplazija može razviti kao rezultat malignosti adenoma bradavice Vater. Popis čimbenika rizika također uključuje kronični pankreatitis i bolesti hepatobilijarnog sustava.

Izvor raka velike duodenalne papile su transformirane stanice epitela sluznice dvanaesnika, kanala gušterače ili zajedničkog žučnog kanala. Neoplazmu karakterizira spor egzofitni rast. Po izgled neoplazija sliči papilomu, izraslini u obliku gljive ili cvatu cvjetače. Endofitni oblici rjeđe se otkrivaju. U egzofitičnim oblicima karcinoma velike duodenalne papile žutica često popušta, u endofitnim oblicima je konstantna. Promjer čvora tijekom njegovog kirurškog uklanjanja iznosi u prosjeku 3 mm.

Kada mikroskopski pregled Otkriveni su nakupine stanica i odvojeno ležeće endokrine stanice fuziformnog, trokutastog i cilindričnog oblika. Broj endokrinih stanica smanjuje se smanjenjem razine diferencijacije neoplazije. Obično rak velike duodenalne papile preraste u zajednički žučni kanal, također je moguće oštetiti gušteraču i duodenalni zid, limfogene i udaljene metastaze. Limfogene metastaze pronađene su u 21-51% bolesnika. Udaljena sekundarna žarišta rijetko se otkrivaju. Obično je zahvaćena jetra, rjeđe kosti, mozak, pluća i nadbubrežne žlijezde.

Rak velike duodenalne papile može u potpunosti začepiti lumen žučnog kanala, rjeđe se otkriva stenoza. Čak i uz djelomičnu kompresiju zbog oticanja sluznice, javljaju se grubi poremećaji odljeva žuči koji postaju uzrok razvoja opstruktivne žutice. Pojavljuje se bilijarna hipertenzija, popraćena širenjem žučnih putova i kanala gušterače. Crijevna opstrukcija je vrlo rijetka. Širenjem procesa mogući su klijanje crijevnog zida i kolaps neoplazije s razvojem unutarnjeg krvarenja.

Simptomi raka vater papile

Prva manifestacija bolesti često je opstruktivna žutica koja je nastala u pozadini somatske dobrobiti. Isprva je žutica obično isprekidana, normalizacija biokemijskih parametara krvi posljedica je smanjenja edema u području stenotskog žučnog kanala. Progresijom karcinoma velike duodenalne papile žutica postaje trajnija, promjena boje kože otkriva se nakon jakih bolova, popraćenih hladnoćom i bujnim znojem. Pacijenti se žale na jak svrbež. Intermitentna priroda žutice u kasnijim fazama (otkrivena u 51% slučajeva) posljedica je raspada karcinoma velike duodenalne papile, popraćenog privremenom obnavljanjem prohodnosti žučnog kanala.

Palpacijom se utvrđuje hepatomegalija. U 60% bolesnika osjeća se povećani žučni mjehur ispod donjeg ruba jetre (Courvoisierov simptom). S produljenom opstrukcijom bilijarnog trakta javljaju se ciroza jetre i kronični pankreatitis. Invazijom karcinoma velike duodenalne papile u crijevnu stijenku i kasnijim raspadanjem tumora moguća su krvarenja (akutna masivna ili ponovljena manja) s razvojem anemije. S regionalnim metastazama zabilježena je promjena sindroma boli.

Rani gubitak kilograma karakteristična je značajka karcinoma glavne duodenalne papile. Razlog gubitka kilograma je stenoza ili začepljenje kanala gušterače, zbog čega enzimi neophodni za razgradnju bjelančevina i masti prestaju ulaziti u probavni trakt. Kršenje prohodnosti zajedničkog žučnog kanala dodatno pogoršava poremećaje apsorpcije masti i narušava apsorpciju vitamina. Gubitak kilograma i nedostatak vitamina uzrokuju adinamiju.

Pacijenti s karcinomom glavne papile dvanaesnika često imaju proljev popraćen nadutošću i bolovima u trbuhu. Izmet je uvredljiv, glinastosiv. U naprednim slučajevima može se otkriti masni izmet. Pojavom regionalnih metastaza zabilježena je promjena prirode sindroma boli. U kasnijim fazama utvrđuje se iscrpljenost i disfunkcije organa zahvaćenih udaljenim metastazama.

Dijagnostika raka Vaterove papile

Dijagnoza je opterećena značajnim poteškoćama zbog nespecifičnosti simptoma. U procesu dijagnoze onkolog se usredotočuje na pritužbe, podatke fizikalnog pregleda, radiografiju, transhepatičnu ili intravensku holangiografiju, duodenalnu intubaciju, fibrogastroduodenoskopiju i druge studije. S žuticom se utvrđuje visoka razina bilirubina s prevlašću izravne frakcije, sterkobilin u fecesu je odsutan. U kasnim fazama raka velike duodenalne papile otkriva se anemija.

Prilično pouzdana studija je intubacija dvanaesnika, tijekom koje je često moguće otkriti krv u sadržaju dvanaesnika. Ponekad se tijekom ove studije otkrivaju stanice neoplazije i enzimi gušterače. Radiografski znakovi karcinoma velike duodenalne papile su neravne konture ili defekt punjenja na području unutarnjeg zida duodenuma, kao i nedostatak prohodnosti ili deformacija žučnog kanala u području blizu Vaterove bradavice.

Prilikom provođenja fibrogastroduodenoskopije otkriva se tumor slična tvorba i vrši se endoskopska biopsija sumnjivog područja. U nekim se slučajevima dijagnoza raka velike duodenalne papile ne može uspostaviti standardnim metodama; da bi se razjasnila priroda patologije, potrebno je napraviti laparotomiju, secirati vene na bradavicama, uzeti uzorke tkiva, a zatim odlučiti o opseg operacije na temelju hitnih podataka. histološki pregled... Diferencijalna dijagnoza provodi se s hepatitisom, rakom glave gušterače i rakom bilijarnog trakta.

Liječenje raka vater papile

Glavna metoda liječenja ove patologije je operacija, koja, ovisno o opsegu procesa, može biti radikalna ili palijativna. Skupina palijativnih operacija obuhvaća desetak različite mogućnosti anastomoze, omogućujući obnavljanje odljeva žuči u probavni trakt ili (rjeđe) sprječavanje kompresije duodenuma rastućim karcinomom velike duodenalne papile.

Radikalna operacija je teška i složena intervencija, stoga se provodi samo nakon pažljivog odabira bolesnika u skladu sa standardima, uključujući dopušteni stupanj iscrpljenja, razinu bjelančevina u krvi, određene pokazatelje pulsa i vitalni kapacitet pluća itd. gastropankreatoduodenalna resekcija. Ako postoje kontraindikacije za radikalnu intervenciju, izvode se uvjetno radikalne operacije: papilektomija, duodenektomija ili ekonomična resekcija pankreatoduodenala. Radioterapija i kemoterapija karcinoma velike duodenalne papile nisu učinkoviti.

13557 0

Maligne novotvorine OBD-a otkrivaju se prilično često; čine 0,5-1,6% svih malignih tumora i više od 3% malignih tumora gastrointestinalnog trakta, 5-18% novotvorina dvanaesnika, uključujući 5% svih karcinoma probavnog sustava. Muškarci pate nešto češće od žena, a glavna dob bolesnika je više od 50 godina.

Maligne novotvorine OBD-a mogu potjecati iz epitela distalnog dijela općenitog žučni vod, krajnji dio kanala gušterače, sluznica OBD-a ili stijenka dvanaesnika u papili. U potonjem slučaju, tumori su skloni ulceraciji. Ponekad je vrlo teško utvrditi početno podrijetlo tumora, a ponekad je samo od akademskog interesa, jer klinički svi maligni tumori OBD zone teku na isti način.

Klasifikacija i patomorfologija

TNM klasifikacija malignih tumora OBD je sljedeća.
... T1 - veličina tumora ne prelazi 1 cm, tumor se proteže izvan papile.
... T2 - tumor nije veći od 2 cm, uključeni su u proces usta zajedničkog žučnog kanala i kanala gušterače, ali bez infiltracije stražnje stijenke duodenuma.
... T3 - tumor do 3 cm, stražnja stijenka duodenuma raste, ali bez klijanja u gušteraču.
... T4 - tumor se širi izvan duodenuma, raste u glavu gušterače, zahvaća žile.

Ny - prisutnost limfogenih metastaza nije poznata.
... Na - zahvaćeni su pojedinačni retroduodenalni limfni čvorovi.
... Nb - zahvaćeni su parapankreatični limfni čvorovi.
... Zahvaćeni su ne - periportalni, paraaortni ili mezenterični limfni čvorovi.

M0 - nema udaljenih metastaza.
... M1 - postoje udaljene metastaze.

Postoji nekoliko morfoloških vrsta malignih tumora OBD-a.

Adenokarcinom BDS.

Papilarni rak. Karakterističan je egzofitični rast u lumenu papile i dvanaesnika. Tumor su predstavljeni žljezdanim kompleksima male veličine s dobro definiranom stromom. Kompleksi su šupljine obložene visokim stupastim epitelom s zadebljanom bazalnom membranom.

Scyrroidni oblik. Tumor je male veličine s pretežnim širenjem duž zajedničkog žučnog kanala i u okolna tkiva. Novotvorina sadrži vlaknasto tkivo, bogato kolagenskim vlaknima s izraženom vaskularnom mrežom, među kojima su vidljive male polimorfne stanice karcinoma, koje ponekad tvore šupljine i ciste; jezgre stanica različitih veličina, veliki broj mitoze, uključujući patološke.

Rak sluznice. Karakterizira širenje žljezdanih struktura u lumenu papile, koje čine prizmatične stanice s velikom količinom ružičaste sluzi u apikalnim odjeljcima. Mitotička aktivnost ulova rakova je velika.

Adenokarcinom koji potječe iz epitela dvanaesnika. Otkriva se velik broj žljezdanih struktura okruglog, ovalnog ili izvijenog oblika, lišenih izvodnih kanala i mjestimice preplavljenih sluzi. Te se strukture infiltriraju u submukozu i mišićne membrane duodenuma. Epitel je atipičan, pretežno kubičan, ponekad višeslojni prizmatičan; prisutne su velike mastocite s izraženom granularnošću.

Od svih navedenih malignih novotvorina OBD zone, adenokarcinom se najčešće razvija. OBD karcinome karakteriziraju sporiji rast i bolja prognoza od raka gušterače.
Makroskopski se razlikuju tri oblika OBD karcinoma: polipoza, infiltrativni i ulcerozni. Obično je tumor malen (promjera do 1,5 cm) i ima nogu. Proces dugo ne prelazi papilu.

Polipozni oblik može dovesti do začepljenja lumena OBD-a (vidi slike 5-45), a infiltrativni oblik može dovesti do njegove stenoze. Osim toga, tumor se može infiltrirati u zid duodenuma stvaranjem čvornog oblika. Ovaj oblik tumora karakterizira odsutnost promjena na sluznici preko tumora, stoga površinska biopsija možda neće dati rezultate.

Sl. 5-45 (prikaz, stručni). Adenokarcinom velike duodenalne papile (makro-priprema): a - pogled sa strane lumena dvanaesnika; b - tumor u presjeku, jasno je vidljiv izostanak invazije u tkivu gušterače

Infiltracija BDS-a tumorskim procesom prolazi kroz submukozu i mišićne membrane papile, zatim kroz zid zajedničkog žučnog kanala, tkivo gušterače i zid dvanaesnika. Tipično, metastaze u peripankreatičnim limfnim čvorovima javljaju se kada je tumor promjera više od 15 mm.

Dugotrajni tumorski proces karakterizira porast kolestaze, sekundarni kolecistitis, razvoj stajaćeg žučnog mjehura, holedoholitijaze, holangitisa, sekundarnog bilijarnog hepatitisa, ciroze jetre, opstruktivnog pankreatitisa u žuči.

Poraz duodenuma tumorskim procesom može dovesti do njegove izražene deformacije, razvoja sekundarne dinamičke i mehaničke opstrukcije (duodenostaza) i ulceracije - do krvarenja. Klinička slika

Rak OBD regije može se odvijati u obliku nekoliko klinički oblici:
... koleinska varijanta (s tipičnom žučnom kolikom);
... holangitis (bez kolika, sa svrbežom na koži, žuticom, subfebrilnim stanjem);
... gastritični (diskinetički) sa sekundarnom želučanom dispepsijom.

Jednom kada se pojavi, žutica u OBD karcinomu postaje trajna s tendencijom pogoršanja, ali moguća su privremena (lažna) poboljšanja], uglavnom zbog rekanalizacije kanala tijekom propadanja tumora ili u pozadini protuupalne terapije smanjenjem sekundarne edem sluznice.

Karakterizira izražen dispeptički sindrom povezan s kršenjem probave šupljine u dvanaesniku i tanko crijevo zbog kršenja odljeva žuči i sekreta gušterače. Postupno pacijenti gube na težini, sve do kaheksije.

Dijagnostika

Dijagnostika se provodi uzimajući u obzir klinički znakovi, češće sindrom opstruktivne žutice, rentgenski i endoskopski podaci s biopsijom. Međutim, stadij procesa često se može odrediti samo tijekom operacije (metastaze se nalaze u limfnim putovima i okolnim organima, češće u glavi gušterače).

Radiografski se kod malignih novotvorina OBD-a otkriva kvar u ispunjavanju duodenuma u zoni njegovog silaznog dijela duž unutarnje konture. Veličina kvara, u pravilu, je mala (do 3 cm), njegove su konture neravne, reljef sluznice je poremećen. Posebnu pozornost treba obratiti na krutost crijevnog zida na mjestu defekta punjenja. Dijagnozi pomaže čvrsto punjenje crijeva barijevim sulfatom u uvjetima hipotenzije, kao i dvostruko kontrastiranje crijeva.

Najčešći rani endoskopski simptom je povećanje veličine OBD-a, ulceracija na njegovom području, papilarne ili gomoljaste formacije (vidi slike 5-46). Često papila postane grimizno crvena. Pri propadanju vrijednost OBD-a može biti mala, no u pravilu se otkriva veliko područje ulceracije i infiltracije okolnih tkiva.

Sl. 5-46 (prikaz, stručni). Adenokarcinom velike duodenalne papile... Endoskopska fotografija, pogled sa strane lumena dvanaesnika

Posebnu pozornost kod EGDS-a treba obratiti na ispitivanje stanja uzdužnog nabora dvanaesnika. U karcinomu OBD-a često se pronađe ispupčenje usne regije, bez grubih kršenja reljefa sluznice, karakterističnih za infiltrirajući rast OBD tumora i prisutnost hipertenzije žuči.

U nekim slučajevima dijagnoza OBD raka pomaže u provođenju ERCP, MRCP, EUS; ove metode omogućuju otkrivanje oštećenja kanala., prijelaz procesa u gušteraču.

U slučaju neuspješnih pokušaja kontrastiranja kanala zbog tumorske opstrukcije usta BDS-a, koristi se laparoskopska ili perkutana transhepatična holecistoholangiografija. U pravilu se otkriva dilatacija žučnih kanala s "prekidom" zajedničkog žučnog kanala u području dvanaesnika.

Diferencijalna dijagnoza u prisutnosti sindroma opstruktivne žutice provodi se s benignim tumorima OBD-a, holedoholitijazom, stenozirajućim papilitisom, tumorima glave gušterače, autoimunim pankreatitisom itd.

S opsežnom infiltracijom tumora i ulceracijom OBD područja, sekundarno oštećenje papile javlja se najčešće zbog širenja raka glave gušterače. Ispravnu dijagnozu mogu postaviti CT, MRI, ERCP, ultrazvuk zbog utvrđivanja promjena u strukturi žlijezde, što ukazuje na njezinu primarnu leziju tumora. Međutim, precizna definicija primarno mjesto procesa ne utječe na ishod i prognozu bolesti, budući da postoji mogućnost radikalni tretman u takvoj je situaciji dvojbeno.

Liječenje

Za male tumore u ranim fazama obično se koristi transduodenalna papilektomija s bypass biliodigestivnom anastomozom. Petogodišnja stopa preživljavanja za ovu operaciju je 9-51%. Proširena papilektomija prema N.N. Resekcija Blokhina ili pankreatoduodenala.

S naprednim tumorskim procesima češće se izvode operacije isušivanja BDS kanala (EPST, nametanje različitih holecistodigestivnih anastomoza). Istodobno, pravodobno radikalan operacija osigurava petogodišnju stopu preživljavanja od 40%.

U palijativne svrhe u bolesnika s neoperabilnim OBD karcinomom zbog niske traume i mogućnosti ponovnog izvođenja u slučaju recidiva opstruktivne žutice, prikazana je primjena EPST-a s retrogradnom protetikom (stentiranje) žučnih kanala.

Ti podaci ukazuju na važnost pravovremene dijagnoze tumorskih lezija u OBD području: što je ranije tumorski proces verificiran, tim je pacijentima moguće radikalnije i manje traumatično.

Maev I.V., Kucheryavyy Yu.A.