Avtoimunski limfoproliferativni sindrom. Limfoproliferativne bolezni. Tumorji limfnega sistema Dejavnost limfoproliferacijskih bolezni

Skupina teh bolezni združuje patološke procese imunizacije, ki nadaljujejo iz celic imunskega sistema. Patologija vključuje Širok spekter od beniških okužb (nalezljiva mononukleoza) do malignih kršitev. Med imunoproliferativnimi državami je mogoče razlikovati razmere z izrazitim celičnim polimorfizmom ali prevlado iste vrste celičnih oblik.

7.1. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen)

Zanj je značilna lezija limfoidnega tkiva. Klinično se manifestira s splošno slabostjo, podtebilitacijo, znojenjem, srbenjem s kožo, izgubo telesne mase. Včasih je prvi simptom povečanje bezgavke (Lumandibular, aksilarna, mediastinum, dimeljska). Kasneje hipertrofije jeter in vranica. Praviloma se nadaljnje potek bolezni poslabšajo nalezljivi zapleti. Pri bolnikih, ki niso prejeli zdravljenja, je trajanje bolezni 1-2 let, čemur sledi usodni izid, čeprav so včasih možne spontane odpuste.

2 Starostni vrh LMS: Zgodnje odrasle in starejše od 50 let. Med virus.lezije herpes simplex.s kroničnim ali splošnim tokom je bolezen pogosto zapletena s tuberkulozo, brucelozo, glivične okužbe. Med prozoye.opozoriti je treba Pn. Carinii,toksoplazmoza. V terminalnih fazah - okužbe, ki jih povzročajo Staphylococci, črevesne palice, psevdomonade.

Diagnoza vključuje predvsem biopsijo in histološko preiskavo perifernih bezgavk.

Tabela 5.Morfološke značilnosti Hodgkinove bolezni (L. Yegen,

Poleg tega pacienti znižajo resnost celične imunosti - vzorci kože, na primer, na dinitroklorobenzen, so negativno pozitivno s stopnjo bolezni.

Imet, razen pri terminalu, običajno ne trpi. Vendar pa je kvalitativna in kvantitativna razlika med primarnim in ponavljajočim se imunskim odzivom izgine (učinkovitost drugega padca strmo). Včasih v terminalni fazi, koncentracija γ-globulins v krvi se nekoliko poveča. Hkrati se raven IGM vedno zmanjša, tudi na začetku bolezni. Funkcionalna aktivnost limfocitov se upočasni, ki jo ocenjuje RTBL. To je predvsem zatreti z odzivom na T-mitogene (CON-A in FGA), reakcija na mitogen (Lakonos) je bolj shranjena.

V periferni krvi, praviloma, se najde zmerna limfopianis, se znatno poveča v terminalni fazi. Vsebina limfocitov v limfnih vozliščih pade tudi (to merilo je diagnostično pomembno).

Število E-Rock CD3 -Limfocitov se znatno zmanjša. Raven celic B je lahko normalna, nato pa se zmanjšuje.

Vsebnost nediferenciranih ničelnih limfocitov se poveča.

Dejavnost K-celic je blokirana, zlasti pri napredovanju bolezni.

V 30-60% primerov se najdejo anti-Lumphocytic atjuttes.

Neposebni inhibitorji se oblikujejo, na primer, β-lipoproteini, je bolj občutljivo na CD3 (T) -T-celice bolnikov z LGM kot zdravimi obrazi.

Dejavnost supresorskih celic se poveča.

Chemotaxis Phagocitne celice so motene, njihova presnovna aktivnost se zmanjša.

V 50-80% primerov se koncentracija CEC poveča, vendar z boleznijo ni jasne korelacije.

Dodeljena štiristopnje HODGkinove bolezni. Najprejznačilen poraz ene limfnega vozlišča. Drugič- Poraz dveh ali več skupin limfnih vozlišč, ki se nahajajo na eni strani membrane. Tretjič- Poraz dve skupini limfnih vozlišč na obeh straneh membrane, po možnosti vranice. Četrtič- razpršeno ali razširjanje vključevanja enega ali več ekstranodalnih organov ali jeter s prisotnostjo ali odsotnostjo lezij limfnih vozlišč.

Etiologija bolezni je virusna (selektivna lezija CD3 (T) -cells), tumor, morda, obstaja genetska predispozicija.

Zdravljenje vključuje sevalno in kemoterapijo, ekstrukcijo prizadetih vozlišč.

7.2. Ne-hodgkinsky limfom

Limfom se oblikuje v stanju imunske pomanjkljivosti (Telangitration Ataxia, Wiscott-Oldrich sindrom); Pri jemanju zdravil za supresorje v prejemnikih s presajenimi organi in ustreznim zdravljenjem, verjetnost limfne tvorbe poveča 200-krat; S spremljajočimi boleznimi: SLE, Dermomant, Shezeen Bolezni. Virusna etiologija indukcije bolezni ni izključena.

Non-Hodgkinsky limfom predstavlja približno 2% vseh primerov malignih človeških tumorjev s frekvenco 2,6-5,8 na 100.000 prebivalcev.

Limfna klinika je drugačna. Na prvem mestu je lezija limfoidnih tkiv, ekstrahiljivih tumorjev v kostnem mozgu, gastrointestinalni trakt, jetra so možne. Bolezen ima lahko maligno značaj s trajanjem življenja v nekaj mesecih, vendar obstajajo primeri preživetja brez zdravljenja do 10 let.

Običajno za zdravljenje uporabljamo sevanje in kemoterapijo. V zadnjih letih so bili razviti imunoterapevtski pristopi:

Nespecifična stimulacija, kot je BCG cepivo ali bakterijska AG;

Levamizol;

Heterologni serum antilimphocitov.

Klinične oblike ne-Hodgkinsky limfoma

Kronična limfoloikoza pogosteje vpliva na bolnike, stare od 40 do 70 let. To je najpogostejša različica levkemičnih oblik (25%). Razmerje med obolevnostjo pri moških in ženskah je 2-3: 1. Njegova povezava z imunskimi pomanjkljivostmi je dokazana. Večina bolnikov ima Splenomegaly, povečanje (splošnih) bezgavk. Iz armustranodularne lokalizacije je treba opozoriti kožo (eritrodermijo, infiltracijo), jetra, prebavni trakt in urogenitalni trakt. Vsebnost levkocitov se giblje od 20.000 do 100.000 / μl.

Tabela 6.Klasifikacija ne-Hodgkinsky limfoma (Lukes in Collins)

Pri bolnikih je celična imunost običajno zatresla:

Zmanjšan odziv (CD3-limfociti) na FGA, vendar shranjen na RWM;

Kožne reakcije na dinitoklorobenzen, itd.

Možnost tvorbe protiteles je zatreti;

Raven imunoglobulinov se zmanjša, raven IGM je še posebej zmanjšana;

Zaljubljajo se limfociti CD4;

Phagocitoze reakcije depresijo.

Imunske motnje povzročajo nalezljive zaplete, predvsem za Stafilo in pnevmokoke, manj pogosto z virusnimi in glivičnimi sredstvi ( norice, Herpes). Pnevmonija najpogosteje opažena. Drugo mesto zasedajo bakterijske okužbe kože.

T-celična levkemija - precej redka oblika kronična limfolekoza (5-7% primerov).

Bolniki so v povprečju zavirali proliferativni odziv limfocitov na FGA za 30%, na mitogen Lakonos - za 25%.

Z levkemijo T-celic, je pogosto odkrita pomembna polimorfna slika s postopnimi prehodi levkemičnih celic v obliko majhnih celic. Klinična slika bolezni se kaže s procesom tumorja v vranici z bistveno manj infiltracijo v koži in nevtropeniji. Napoved je relativno dobro počutje.

Prolimfocitska levkemija prav tako je posebna oblika kronične limfolekoze. Bolezen običajno preseneča obraze starosti. Z izrazito hepatosplegalnostjo se limfna vozlišča običajno ne povečajo. Leukocite so zvišane. Celice pretežno limfoične vrste, z velikim jedrskim gorivom v obliki mehurčkov, relativno grobo kromatin omrežje in širok rob citoplazme. V več kot 90% primerov so celice proliferiranja opredeljene kot CD19 (b) -, veliko manj pogosto kot CD3 (T) - celice.

Sisari sindrom - kombinacija sebuma z erifonijo eritrodermijo: proces infiltracije kože z limfoidnimi celicami in leukemizacijami periferne krvi s podobnimi celicami. Do 90% belih krvnih celic je lahko sesariumske celice. Njihova velikost je 14-20 μm, imajo veliko jedro.

Visokolesna levkemija predstavlja proces tumorja v limfnem sistemu. Klinični simptomi se pojavljajo postopoma, znaki splomegalija; V limfnih vozliščih, nasprotno, je zmanjšanje celične mase. V vranici je izrazita infiltracija rdeče kaše, je možna citopenija. Potek bolezni je kroničen, s trajanjem več mesecev do 6-8 let. Značilnosti Bolezni so posebna vrsta celic s številnimi rastjo citoplazme različnih dolžin, določenih v periferni krvi in \u200b\u200bkostnega mozga. To so atipični CD19 (B) -Tocks.

Akutna limfoloikoza - bolezen je pretežno otroška starost. Pri odraslih se OL običajno razvija po CLL (Blast krizi). Približno 80% vseh primerov akutne levkemije pri otrocih ima limfocitno naravo. Obstaja več možnosti za OL:

T-celica, ki se razvija predvsem v fantih. Klinične manifestacije so: hepatosplegeGaly, tumor mediastinum. Leukocitoza je bistveno izražena;

B-Cell, se pojavi zelo redko (3-5%). Na diafragmi limfocitov so odkrili globulini, receptorji na FC FC FC in komponento C3 dopolnila;

Niti T-, niti v tipu ni najpogostejša oblika z ugodnim izidom.

Visoka stopnja okužbe z vsemi je povezana s pomanjkanjem ravni granulocitov (koncentracija IgG je lahko normalna), zmanjšanje števila krožnih CD3 celic, zmanjšanje njihove funkcionalne aktivnosti. Najden je bil serumski faktor, ki zatira odgovor limfocitov na FGA.

Imunoblastična limfoenopatija (Vrsta B, ANGOBLACE LIMFOACINT s hipergobulinemijo, limfogranulomatozo). Morfološka slika bolezni je podobna limfogranulomatologiji. Označene so naslednje funkcije: Imunoblastična proliferacija s plazmocitoidnimi imunoblastmi in plazmatskimi celicami: širjenje v majhnih razvejanih plovilih, predvsem pogovorni veleriji, s šicko-pozitivnimi celicami, odlaganjem amorfne, acidofilne snovi v intersticijskem tkivu. Bolezen se običajno razvija v zrel starosti in je značilna splošna povečanje bezgavk (100% primerov), pogosto s Hepato in Splomegalijo (60%), povečanje telesne temperature (70%), znojenje, hujšanje (45%), srbenje s kožo (65%), makulopne lezije kože (40%). Eozinofilija periferne krvi je registrirana na 20%. Značilno je, da se vsebina CD3 celic zmanjša, CD19-limfociti pa se povečajo. Oblikovanje avtonoplicode proti rdečim krvnim celicam, limfociti, kmetijskih mišicah, rees-faktor se pogosto opazijo. Povprečna pričakovana življenjska doba od trenutka diagnoze je 15 mesecev, vendar je lahko spontane odpuste.

Terapija je sestavljena predvsem na imenovanje kortikosteroidov, manj pogosto citostatike.

Lamfollicular limfoblastoma. (Brill-Simmers bolezen). Približno redka bolezen, ki predstavljajo 5-10% vseh primerov malignega limfoma, ki vpliva na različne starosti. Glavna stvar klinični simptom To je posplošeno ali lokalno povečanje bezgavk s postopnim razvojem patološkega procesa. Pri 20-60% bolnikov je registrirano povečanje vranice, sluznico želeja

dan-črevesni, manj pogosto - genitalne poti in dihalnih organov. Ženski izid se ponavadi pojavi v nekaj letih.

Gigiciciocyte limfoma. (Reticulosarcom). Klinična slika te bolezni se lahko razvije s kronično limfoloikozo, boleznijo valsenstrem, z drugimi folikularnimi limfomi. Proliferacija ima v celici, hkrati pa ohranja videz procesa "histiocitskega". Včasih so zaznane celice plazemske vrstice. Izjemno redke proliferiralne celice imajo T-marker.

Limfutoidna granulomatoza zanj je značilna polimorfna infiltracija različnih organov. Bolniki registrirajo lezijo pljuč, kože, ledvic, centralnega živčnega sistema in jeter. Etiologija bolezni ni pojasnjena, napoved je neugodna, usodni izid je 65-90%. Pri prehodu tega procesa v limfomu se priporoča aktivna uporaba citostatike. Približno polovica primerov je možna remisija.

Perifernih t-celičnih limfoma zanj je značilna splošna limfoacienopatija, izguba telesne teže in pogosto najdemo patološki proces v pljučih. Povprečno trajanje bolezni je 9 mesecev.

Histoocitoza x. združuje redko skupino bolezni: bolezen črke in eozinofilne gloge. Drugačen klinične manifestacije Značilne splošne značilnosti - tvorba granuloma z infiltracijo in širjenjem histiocyte. Menijo, da ta bolezen temelji na kombinirani imunske pomanjkljivosti in RTPH.

7.3. Limfoproliferativne bolezni, ki jih povzroča virus EpStain Barr

Ta virus je zelo razširjen. V 90% novorojenčkov v krvi na (mater) proti EB. Do 5 let otroci pridobijo lastno imuniteto proti virusu. Na splošno je EB virus okužen s 70-90% celotnega prebivalstva, v večini primerov je latentna virosoncy, reaktiviranje virusa pa omejuje z običajno delovnim imunskim sistemom, in okužba tokovi subklinično, označen je samo pozitivnih seroloških reakcij. V primeru napak imunskega sistema se razvija okužba, saj je njegov virusni nadzor zlomljen.

Pogosteje okužbe se pojavi pri starosti 4-20 let, prenos virusa izvaja zrak-kapljica in gospodinjstvo

roke in gospodinjske predmete. Predvidevamo prenos prenašanja (komarje), prenos s krvi, seks in presaditveno potjo.

Virus je v limfropni in okužil dolgo živel CD19 IGD pomnilniške celice - podtip, transformacij zrele in nezrele CD19 limfocite. Vendar se izkaže, da okuži epitelne celice naSomic in Rotegle, kanale slinavnih žlez in timusa, monocitov in makrofagov, nevtrofilcev, folikularnih dendritičnih celic, T-limfocitov in NK. Virus EB povzroča različne imunopolične bolezni.

Berkitt limfom - lokalni tumor limfoidnega tkiva s trendom hitre rasti. Po možnosti presenečen top čeljust na področju molarjev in premolarjev. Druga lokalizacija je trebušna votlina, nenormalni oddelek, jajčniki, jetra, hrbtenica, lobanja. V bistvu so otroci bolni pri starosti 4-7 (3-12 let), fantje so trikrat pogosteje kot dekleta. Limfom je pogost na nekaterih področjih Afrike, v državah s pomanjkanjem tropskega podnebja, je redko.

Zdravljenje vključuje kirurško odstranjevanje tumorja, lahko uporabite sevanje in kemoterapijo. V znakih lezije centralnega živčnega sistema je treba zdravila dajati v hrbtenici.

Ponovitve so opažene v dveh oblikah. Zgodaj - v prvih treh mesecih so povezane s primarno lokalizacijo, praviloma se ne ustavijo. Pod poznih regalov se najdejo nove lokalizacije, ugodnejša terapija. Prognoza zdravljenja je odvisna od velikosti tumorja. Neposredna povezava virusa EB s pojavom raka dojk, pljuč in želodca, karcinoma Thymusa in kože T-celic limfom, HODGkinovo boleznijo in ne-Hodgkinsky limfomom, nediferenciranemu nazofalnega raka.

Nalezljiva mononukleoza - akutna benignalna proliferativna bolezen limfnega sistema. Presenečen v glavnem obrazu mlade starosti. Klasična oblika se začne z akutno fazo, ki prihaja po 20-50-dnevnem inkubacijskem obdobju. Glavni simptomi: povečanje telesne temperature, povečanje bezgavk (večinoma maternični), pharingitis, angina. Limfarten se lahko posploši. V krvi, vsebnost levkocitov do 15.000-200.000 povečanja. Več kot 60% jih je mononukles (limf in monociti), se zdi vsebnost segmentiranih levkocitov. Diagnostično pomembna je določitev krvi virusa EpStain Barr. V akutni fazi se zmanjša resnost

reakcija kože na tuberkulin, RBTL FGA.

Kljub temu, da je nalezljiva mononukleoza virusna bolezenIstočasno ima znake limfoproliferativnega procesa. Komunikacije s kronično ali ostro levkemijo ali limfogranulotozo niso bile najdene. Po tej bolezni so cepljenja kontraindicirana.

7.4. Sarcoidoza

Bolezen z nepojasnjenim etiologijo je 20-100 primerov na 100.000 prebivalcev.

Bolezen se pogosto nadaljuje asimptomatsko. Skupni klinični znaki so možni v obliki šibkosti, izgube telesne teže, podtebrične temperature. Prvič, lokalni simptomi, ki pripadajo prizadetemu organu (pljuča in bezgavke na prsih, so v 90% primerov, jeter - 60, oči - v 40, srca - ob 20).

Diagnoza sarkoidoze je včasih naključno pri presoji stanja kože ali perifernih bezgavk, ki sodelujejo v patološkem procesu. Včasih je proces, izražen na rentgenskem plačilu, praviloma ne ustreza razmeroma šibkim pritožbam bolnika.

Glavna diagnostična metoda je določitev lokalizacije granuloma, bolj pogosto z vključevanjem regionalnih bezgavk v proces.

Bolniki imajo ogromen odziv na BCG (61%), visoke koncentracije γ-globulina (47%), alkalne fosfataze (35%), levkopenije (31%), anemijo (31%), eozinofilijo (25%), hiperkalcijo ( 17%), hipercalciurija (30%).

Hkrati oznake:

Zmanjšanje sposobnosti CD3 (T) -Cells za imunski odziv;

Normalna funkcija CD19 (B) -Cells;

Limfopenija zaradi CD3 (T) -Cells;

Število monocitov se poveča;

Stanje preobčutljivosti pri bolnikih se skrajša;

Zmanjšana citotoksičnost CD3 (T) -Cells;

Povečalo število CD8 (T) -limfocitov;

Povečal na (MyPEX virusi, rdečka, Paragrippa);

Koncentracija IgG, IGA, IGM se dvigne.

Zdravljenje vključuje kortikosteroide, ki se včasih uporablja kombinirano imunosupresorsko terapijo (azathioprin, klorubutin, metotreksat).

Učinkovitost zdravljenja vodi v 35-40% primerov za popolno remisijo, pri 15-20% bolnikov pa ostaja funkcionalne motnje. Smrtnost je 4-10% (to so dihalne motnje, kardiovaskularna, odpoved ledvicposledice sekundarne okužbe).

7.5. Bolezni, ki jih povzroča širjenje plazemskih celic

Skupno merilo bolezni je proizvodnja M-beljakovin (monoklonska protein). Osnova patologije je širjenje plazemskih celic kot posledica reaktivnega procesa v kroničnih okužbah in tumorjih ali levkemizaciji.

Benigna monoklonska gamapatija. Temelji na kroničnih okužb (holecistitisu, tuberkulozi, sifilis, hepatitis, osteomielitis, pielonefritis, malarijo, itd) ali procese, povezanih s tumorji v debelem črevesu, ustni votlini, prostate. M-protein se lahko odkrije pri boleznih omejevalnega sistema (limfogranulomatomatoza, limfosarkora), ki nekoliko zamegli koncept benignosti. Včasih patologija spremlja indukcija avtoimunskih reakcij itd.

Praviloma ni potrebe po zdravljenju, dolgoročni zdravstveni nadzor je zaželen, zlasti z zmanjšanjem koncentracije imunskih globulin. Del bolnikov v naslednjem obdobju (včasih po 10 letih) razvija plazmocitni vzorec, ki je posledica prehoda iz reaktivnega proliferacije na avtonomni tumor ali skrito obliko tumorja.

Plasmocytoma. (Več mieloma). Bolezen temelji na oblikovanju velikega števila homogenih v strukturi monoklonskih imunoglobulinov. Nekaj \u200b\u200bpogosto moških. Običajno se registrirajo v osebah, starejših od 25 let, vrha pade po starosti po 60 letih. Običajno je 1-3 ljudi bolnih na 100.000 prebivalcev.

Za klinično sliko je značilna dejstvo, da je po latentnem obdobju, včasih več kot 10 let, je detekcija proteinurije, razširjena ESP. Simptomi se določijo z dvema dejavnikoma: proces neposrednega populacije tkiva s hitro rastočimi plazemskimi celicami in lastnostmi snovi, ki jih proizvajajo beljakovin

narava. Obstaja zamenjava celične sestave v kostnem mozgu, ki povzroča anemijo (normokromično). V perifernih krvnih plazemskih celicah (levkemija v plazmi celice).

Manifestacije osteoporoze se pojavljajo - hiperkalci - patološki zlomi kosti. V 40-90% primerov, ekstracelularne žarišča v organih, bogatih z limfoidnimi tkaninami, najdemo v dihalnih in črevesnih traktorjih, jeter, ledvicah, nadledvičnih žlezah, vranici, trebušne slinavke. V nekaterih primerih bolezen prevzame splošen značaj, včasih v levkemični obliki.

V plazmocyte, praviloma je edina vrsta globulina sintetizirana z enakimi primarnimi, sekundarnimi, terciarnimi proteinskimi strukturami (M-protein). Skupaj z njim serum vsebuje običajne IGGS v zmanjšani ali standardni količini. Vendar pa se skupna koncentracija skupnih beljakovin zaradi M-proteina bistveno poveča na 100 g / l. Tako imenovane beljakovine BENS-Jones so opredeljene v urinu (paraprotein, ki jo sestavljajo L-verige), ki se zgodi zaradi pretiranega povečanja njihovih izdelkov. Proteinske beljakovine BENS-Jones so lahko z drugimi kliničnimi oblikami limfoproliferativnih procesov.

Paratroteini (M-beljakovine) lahko motijo \u200b\u200bfunkcijo ledvic, ki odpuščajo v lumenu ledvičnih tubulov in povzročajo odpoved ledvic. V 8-10% se paraprotein prelože v tkiva, ki jo klinično kaže amiloidoza.

Ko plazmocyte, se zmanjšuje raven CD19 (B) -Cells zaradi povečanja števila plazemskih celic. Pri napredovanju bolezni se lahko celična imunost shrani ali zmanjša. Oblikovanje je zlomljeno, in to spremljajo bakterijske okužbe (pljučnice, pielonefritis, abscesi, sepsa). Hkrati se tuberkuloza, glivične in virusne okužbe običajno nadaljujejo, lahko samo norice in preproste herpes vzamejo maligne oblike.

Pogosto, to patologijo spremljajo tvorba drugih malignih neoplazmov, zlasti v prebavnem traktu, vključno s gallinasti, pa tudi na območju prsnega koša (15-19% primerov). Poleg tega so M-beljakovine najdemo v primarni imunske pomanjkljivosti (ataksija-teleaktivnost, sindrom Wiscott-Aldrich), kot tudi na Timomo.

Zdravljenje. Na prvem mestu je vredno zračna terapija. Metode zdravljenja so spremenljive, odvisne od stopnje celične zrelosti,

občutljivost dua l. Uporabna kemoterapija. Uporabite citostatiko (Sarkolizin, Melalanelan, Cycllorophosfan),tako dobro, kot prednizolon.Odredbe se pojavijo v 60-70% primerov, se lahko nadaljujejo z desetimi leti. Pravilna uporaba zdravil poveča življenjsko dobo bolnika od 17 do 31-50 mesecev. Nevarnost levkemije je precej resnična. Pozitiven znak zdravljenja je zmanjšanje ravni M-beljakovin.

Macroglobulinemia. obstaja v dveh oblikah: makroglobulinemija zaradi določenih okužb (Tripananosomiza), ki se kaže v povečanju makroglobulina, kot je posledica okrepitve delovanja teh beljakovin pod vplivom poliklonske aktivacije, in v obliki idiopatske oblike, za katere so značilni proizvodi homogene strukture makroglobulina (monoklonska makroglobulinemija).

Slednji obrazec se lahko pripišemo IgM-plasmocyteu, vendar z oblikovanjem pretežno nezrelega IGM.

Bolezen preseneča večinoma moški 60-70 let. Simptomi: glavobol, anemija (80%) zaradi kršitve eritropoščine, hemolize, avtohemaglutinacije. Včasih se v krvi najdejo atipične plazemske celice. Število trombocitov je normalno ali zmanjšano. Pri 60% bolnikov je registrirana hemoragična diateza, nagnjenost k krvavi, modrice na sluznici, koži. V pol primeru, povečanje perifernih bezgavk, je zabeleženo, jetra. Vsebnost limfocitov v krvi se dramatično povečala.

Etiologija bolezni ni pojasnjena. To teče relativno benigno, temelji na sinteznem stikalu IgG na IgM v odsotnosti povratnih informacij.

Za diagnozo se reakcija uporablja na podlagi nezmožnosti makro holobulina, raztopljenega v destilirani vodi. Če želite to narediti, se v serumu kapljica izvede v preskusni cevi z destilirano vodo, nastale motne oborine. Reakcija je pozitivna v 50-90% primerov, vendar se lahko opazijo tudi s sistemskim rdečim lupusom, kroničnimi okužbami (tuberkuloza, malarija).

Zdravljenje v številnih primerih simptomatsko, usmerjeno proti širjenju plazemskih celic (transfuzija krvi, plazmafereza [s sindromom hipervole krvi], kortikosteroidi). Trajanje remisije se meri že več let.

Poliklonalna hipergamammaglobulinemija. (Valdenstremska bolezen) je značilna hipergamaglobulinmes v kombinaciji z vijolično. Pogosto ne vpliva na mlade ženske, stare 20-30 let. Med kliničnimi manifestacijami, vijolično, ki se razvija kot posledica obtočnih motenj. Opazimo se z dolgim \u200b\u200bnavpičnim položajem telesa (noge v območju gležnja, shin, včasih boki). Pogosto vijolične pred gorivo, občutki in srbenje. Najbolj znana laboratorijska metoda je povečanje izdelkov IgG na BCG. Zdravljenje vključuje uporabo kortikosteroidov, plazmafereze.

7.6. Zdravljenje imunoproliferacijskih bolezni presaditve kostnega mozga

Presaditev iz alogenega kostnega mozga se uspešno uporablja pri zdravljenju akutne levkemije, aplastične anemije, hude oblike talasemije, paroksizmalne nočne hemoglobinurije, imunodeficient. V Združenih državah se vsako leto izvede do leta 2000 alumeyelotransplantov. Poleg tega so bile razvite metode podporne terapije bolnikov, ki jim je prikrajšana za imunsko zaščito in lastno formacijo krvi - vsebina v aseptičnih komorah, uporaba masivne terapije s komponentami krvi, kot so trombociti, pri bolnikih s kemoterapijo kot protitumor in supresorski dejavniki.

Metodično se izvede zatiranje lastnih imunskih mehanizmov. Če želite to narediti, uporabite ciklofosfamid 120 mg / kg, ki mu sledi hiperfractional celotno telesno obsevanje 2 gras 2-krat na dan, 3 dni. Včasih 4 dni pred presaditvijo dodeli kombinacijo melosana 16 mg / kg s ciklofosfamidom v določenem odmerku.

Titracija AG HLA je bila izvedena s tradicionalno metodo in tipizacijo eritrocitov prejemnika donatorskega pare za napovedovanje izboljšanja alomielotransplantatorja.

Allogeni presaditev kostnega mozga spremljajo resne spremembe v kazalnikih imunskega prejemnika. Od 2-3 tednov se prejemniki pojavijo rdeče krvne celice donatorskega fenotipa. Kasneje je ta himernizem pogosto prešel v skoraj popolno zamenjavo eritrocitov prejemnika za darovalca. Obstajajo dejstva spreminjanja krvne skupine C A (P) na 0 (I) za 7 let in v (W) na 0 (I). Opozoriti je treba, da je indukcija izohemagloglugluge-

tininov ne doseže običajne dejavnosti (1: 16-1: 64), in se razredči 1: 2. Kljub togi citostatični in imunosupresivni terapiji, ki ga prejemnik še vedno ohranja zmožnost izdelave lastnega izohemaglutinizacije.

Lymfoproliferative je skupina tumorjev limfnega sistema, ki izvira iz V- in T-limfocitov: akutna limfoblastična levkemija, vse oblike kronične limfolekoze, vključno z visoko obrokom levkemijo, ki se običajno opisuje kot neodvisna nosološka enota; Limfoproliferativni procesi vključujejo ne-receptive, neplazične neoplazme - limfocitomi in limfosarkomi, in ki izločajo imunoglobulini limfocitskih in plazmacističnih tumorjev - parapolreinemične hemoblastoze; Tako kot kože limfocitski tumorji - fesey bolezni, goba sljude in celične lezije kože.

Kronična limfoloikoza

Kronična limfoloikoza je benigne tumor, njen substrat je pretežno morfološko zrela limfocite. Bolezen se kaže z limfno levkocitozo, razpršeno limfocitno rast v kostnem mozgu, povečanje bezgavk, vranica in jetra.

Razvoj mehanizma

Glavni zunanji znaki kronične limfolekoze - limfne levkocitoze in povečanje bezgavk in kasneje vranice in jeter - zaradi rasti limfocitov.

Ker v procesu tumorja v kroničnih limfocitih sodelujejo različni primeri Različni kloni limfocitov, strogo gledano, nozološka oblika "kronična limfolekoze" bi morala vsebovati različne bolezni, čeprav imajo splošno prekleto. Celična analiza kronične limfolekoze identificira različne celične variante: prevlado ozkega vala ali, na nasprotnem, praznih oblikah, celicah z jednjem mlajšega ali groznega piknotika, s citoplazma, izraženo bazofilno ali skoraj brezbarvno.

Kloni za smetki aberhocitov z aberrantskim nizom kromosomov smo pridobljeni v T-Obrazci z dejanjem na FGA limfocitih, kot so mitogen. Z limfoloikozo, da bi povzročila delitev limfocitov, je vzela vpliv polivalentnega mitogena: Epstein Virus - Barr, Lipopolisaharid iz E. Coli. Kariološki podatki se ne izkažejo za ne samo klonalnost, temveč tudi z mutacijsko naravo kronične limfolekoze in pojav subkonclonov, kot se proces razvija, kot se lahko presoja po razvoju kromosomalnih sprememb v nekaterih primerih.

Dokazano je, da večina levkemičnih v limfocitov v kroničnem limfociju vsebuje monoklonski citoplazmatski imunoglobulin, ali raje, težka imunoglobulina veriga. Monoklonalnost citoplazmatskega imunoglobulina se izkaže lažje kot površinska. Odkrivanje citoplazmatskega imunoglobulina v B-limfocitih kronične limfocicesije potrjuje predpostavko, da so ti limfociti celice ene od zgodnjih stopenj diferenciacije v limfociti in naredi majhno vsebnost imunoglobulina na njihovi površini.

Citudenia v kronični limfoloikusi je lahko drugačne narave. Čeprav se kronična limfolosoza pogosteje pojavlja iz celice - predhodnik v limfocitih, se lahko z njo poveča vsebnost T-supresorjev v krvi in \u200b\u200bvranici. Povečana vsebnost teh celic, Neuhroquim po naravi lahko pripelje do zatiranju širjenja celic - krvnih predhodnikov, zlasti, granulocitarično-makrofagum predhodnico celice - CDA-GM, morda celotno celico - mielopoose predhodnik.

Druga geneza Cytopenia v kronični limfoloikuse je avtoimuna, povezana z tvorbo protiteles do krvnih celic, ki jih vsebujejo celice kostnega mozga ali zrele krvnih celic in kostnega mozga. Avtoimunska narava uničenja eritrocitov v kronični limfoloikosiji dokazuje nastanek pozitivnega neposrednega vzorca CUMBAS, in sama uničenje - z retikulocitozo v krvi, povečana vsebnost eritrokariocitov v kostnem mozgu, zmanjšanje življenja Pričakovana pričakovanja eritrocitov, bilirubinemije. Če anemijo ne spremlja retikulocitoza, in v kostnem mozgu se poveča vsebnost eritrokariocitov in je posredno Bilirubinemijo, ki jo lahko prevzemamo z intraosijo-gibljivim lizo eritrokarocitov. Imunska narava anemije je v teh primerih dokazana s pozitivnim razčlenitvijo agegategategategageMaglutinacije.

Poleg tega je lahko citolitski proces posledica samo levkemičnih celic, če imajo funkcionalno lastnosti morilca.

Že vrsto let lahko opazimo samo limfocitozo - 40-50%, čeprav skupno število levkocitov niha blizu zgornje meje norme. Limfna vozlišča so lahko normalne, vendar se povečujejo z različnimi okužbami, po izločitvi vnetnega postopka pa se zmanjša na začetno vrednost.

Limfne vozlišča se postopoma povečujejo, običajno najprej na vratu, v srednje WPADS.Postopek se uporablja za mediastin, abdominalno votlino, dimnalno območje. Neposebni pojavi za vse levkemije se pojavijo: povečana utrujenost, šibkost, znojenje. V zgodnjih fazah bolezni v večini primerov se anemija in trombocitopenija ne razvijajo.

Limfocitoza v krvi se postopoma povečuje; 80-90% limfocitov se običajno opazuje s skoraj popolno zamenjavo limfocitov kostnega mozga. Razmnoževanje limfnega tkiva v kostnem mozgu ne more koagulirati izdelkov normalnih celic. Tudi z doseganjem velikega števila levkocitov v krvi, 100.000 v 1 μl in več, je anemija pogosto ne, število trombocitov je normalno ali rahlo zmanjšano.

Študije kostnega mozga kažejo povečanje vsebnosti limfocitov v mielogramu - običajno več kot 30%, značilne rasti limfoidnih celic pa so bolj pogosto razpršene.

Struktura limfocitov v kronični limfociti nima stabilnih in tipičnih znakov. Lahko se spremeni med boleznijo pod vplivom virusne okužbe. Za razliko od druge levkemije prevlada celic z enim imenom (v tem primeru limfocitov) ne pomeni prevladujočega levkemičnih celic, saj je obtok pogosto hkrati tako v limfocitih levkemičnih klonov in povečanega števila poliklonalnih t- limfociti. V krvi večina celic sestavlja zrele limfocite, se ne razlikujejo od normalnega. Skupaj s takimi celicami so lahko limfocitni elementi z bolj homogenim jedrom, ki nimajo grobih kromatin kromatin zrele limfocite, s širokim robom citoplazme, ki je včasih, kot nalezljiv mononuklesome.Ima perinuklearno razsvetljenje. Kodirniki celic imajo lahko poseben leop, ki se prevaža ali pravilno odloča; Obstajajo tudi fižol jeder; Citoplazma je z razdrobljenimi konturami, včasih z elementi "dlakavosti", vendar brez histokemičnih značilnosti kosmate celične levkemije.

Značilnost kronične limfolekoze je razpadajoče jedra limfocitov - senci GEMMECTECHT. Njihovo število ni kazalnik teže procesa.

Na začetku bolezni prolimfocitov in limfocitov v formuli levkocitov običajno ne.

Na tej podlagi je izolirana prolimfocitna oblika kronične limfolekoze. Včasih lahko taka levkemija teče s izločanjem monoklonskega imunoglobulina.

Ko se bolezen razvije v krvi, se začnejo sestati posamezni prolimfociti in limfoblast. Njihovo veliko število se pojavi samo v fazi terminala bolezni.

Stopnje kronične limfolekoze. V začetni fazi postopka je opaziti rahlo povečanje več limfnih vozlišč ene ali dveh skupin, levkocitoza ne presega 30 x 103 - 50 x 103 v 1 μl in, kar je najpomembneje, ni trenda opaznega povečanja v svojem povečanju. V tej fazi bolniki ostajajo pod nadzorom hematologa, citostatična terapija pa ni

držal. Razporejena faza je značilna povečana levkocitoza, progresivna ali posplošena povečanje bezgavk, pojav ponavljajočih se okužb, avtoimunskih citops. Ta stopnja zahteva aktivno terapijo. Terminal faza vključuje primere maligne transformacije kronične limfolekoze.

Diagnoza kronične limfolekoze je enostavna. Merila so naslednja: absolutna limfocitoza v krvi, več kot 30% limfocitov v kostnem mozgu z razpršeno limfno hiperplazijo v trendu kostnega mozga. Povečanje bezgavk in vranice je neobvezni znak kronične limfolekoze, vendar pri vključevanju procesa v teh organih, se opazijo razpršena širjenje limfocitov. Pomožni diagnostični znak proliferacije limfnega tumorja je sence gumPrect v krvnem razmazu.

Kronična limfoloikoza je treba razlikovati z drugim mateljskim limfocitskim tumorskim procesom - limfocit. Odlikuje se od limfocitov, prevladujoča lokalizacija limfnega širjenja v kostnem mozgu razprši svojo naravo v tem telesu, kot v drugih, ki sodelujejo v procesu, potrjeno v histološkem pregledu.

Zaplete

Vse 3 običajno študiramo imunoglobulin (L, O in M) ali pa jih je mogoče zmanjšati. S izločanjem limfoproliferativnih procesov, skupaj s povečanjem monoklonskega imunoglobulina, se raven normalnih imunoglobulins običajno zmanjša. V dvomljivih diagnostičnih situacijah, z nizko limfocitozo, lahko zmanjšanje ravni običajnega imunoglobulina služi kot argument v korist limfoproliferativnega procesa. Hkrati je značilna slika možna na normalni ravni U-globulins in imunoglobulinov v serumu. Hipogammaglobulinemijo ni povezana s trajanjem bolezni in resnosti limfocitoze. To je lahko posledica kršitve interakcije T- in B-limfocitov, povečane vsebnosti T-supresorje, nezmožnost levkemične B-limfocitov se odzivajo na limfocine, ki jih proizvajajo običajne T-limfocite.

Povečana občutljivost na okužbo bolnikov s kronično limfoloikozo je eden najpomembnejših dejavnikov, ki vodijo do usodnega izida. Razlogi za takšno občutljivost niso povsem jasni in očitno jih je več. Po E. G. Bragini, nagnjenost k nalezljivih zapletov ni vedno vzporedno s hipogammaglobulinemijo, je lahko na običajni ravni U-globulins v serumu. Pogosti nalezljivi zapleti niso vedno vzporedno z rastjo levkocitoze.

Pogostost vnetja pljuč, zlasti v kronični limfole, prispeva k limfni infiltraciji samega pljučnega tkiva, povečanje limfnih foliklov bronhialnega drevesa, ki vodi do upadanja celotnega ali dela pljuč, kršitev prezračevanja pljuč in odvajanje funkcije bronchija. Običajno se s potekom bolezni rastejo ti pojavi. Pogosti zapleti so tam vnetni procesi V vlaknah, ki jih povzročajo stafilokokne ali gram-negativne bakterije.

zdravljenje z antibiotikom. V specializiranih hematoloških in onkoloških bolnišnicah, kjer se pojavijo bolniki s hudo imunosupresijo in se pojavljajo novi patogeni sevi patogenov, se pojavljajo posebna "epidemije".

Pogosteje bolniki trpijo zaradi prikrajšanosti za seno (herpes zoster). To je lahko tako tipična in posplošena, kar povzroča popolno lezijo kože, z lokalnim segmentnim izpuščajem mehurčkov hitro postane izčrpana. Herpetični izpuščaji lahko zajamejo sluznice prebavnega trakta, bronhija. Enak poraz se dogaja s preprostimi herpes (herpes simplex), vetrno črpalko.

Pri bolnikih s kronično limfolozozo se na mestu komarjev ugrizi; Z večkratnim ugrizom je možno hudo zastrupitev.

Imunocomplex zapleti kronične limfolekoze in drugih limfoproliferativnih bolezni so redki. Izrazijo jih lahko Shenlein Sindrome - Genoch, Polynevrit.

Pri kronični limfoloikosiji, infiltracija VIII parov lobarjev živcev s šibko slabljenje, občutek "sočasnega", hrup v ušesih, pogosto infiltracija. Kot pri drugi levkemiji je možna nevrolemija; Praviloma je Terminal poslabšanje, ko so možganske lupine infiltrirane z mladimi limfoidnimi celicami. Klinična slika nevrolekemije se ne razlikuje od tistih z akutno levkemijo; V možganskem lupini je proces uspel odpraviti intramlum administracijo citosarja z metotreksatom. Istočasno z infiltracijo možganskih lupin, se lahko pojavi infiltracija možganske snovi, za zdravljenje, ki je potrebno, da je obsevanje potrebno. Kortonski sindrom, ki ga povzroča limfna infiltracija korenin, se običajno najde v terminalni fazi bolezni.

Ena od hudih manifestacij kronične limfolekoze je ekvigalna pleurisy. Njegova narava je lahko drugačna: para-ali metapneumonična pleurisy z banalno okužbo, tuberkuloza Pleurisy, limfno infiltracijo Pleure, kompresije ali limfnega kanala dojk. Ko Plevre nalezljiv poreklo v eksudat, skupaj z limfociti, veliko nevtrofilcev. Z infiltracijo Pleure, stiskanja in razbijanja limfnega kanala, bo eksudat limfna, če pa tekočina prihaja iz kanala, bo vsebovala veliko maščobe (narezana tekočina).

Aktivno zdravljenje mora biti pravočasno, saj prisilna ponavljajoča se odstranjevanje plevralnega eksudata precej hitro vodi do izčrpanosti, hipoalbumimetične edeme. Ko pride do rokah dojenja, je prikazana operativna obnova njegove celovitosti.

Bolniki umrejo predvsem zaradi hudih infekcijskih zapletov, vse večje izčrpanosti, krvavitve, anemije, v slabši rasti.

Praviloma med kroničnimi limfole skočili, ni kvalitativne spremembe v vedenju tumorskih celic. Znaki napredovanja z izhodom patološke celice Pod nadzorom citostatskih zdravil ne smejo biti po vsej bolezni.

Če se postopek še vedno premika v stopnjo terminala, ima enake znake kot z drugo levkemijo (zatiranje običajnih orvotin krvi, skupno zamenjavo kostnega mozga z vročimi celicami).

Prehod kronične limfolekoze v terminalsko fazo je pogostena spremljajo v slabši rasti limfnega vozlišča kot eksplozivna kriza. Takšne bezgavke se začnejo hitro rastejo, pridobijo kamnito gostoto, infiltrate in stisne sosednje tkiva, ki povzročajo edemo in bolečin sindroma, ki niso značilne za razširjeno stopnjo kronične limfolekoze. Pogosto je rast Sarkom v bezgavkah spremljala povečanje temperature. Včasih se taka vozlišča nahajajo v podkožnem vlaknu obraza, trupa, udov, pod sluznico v ustni votlini, nosu in plovila, ki rastejo, jim dajejo vrsto krvavitve; Samo gostota in prazna take "krvavitev" označuje njegovo naravo.

V terminalu fazi, ki je začetek, ki je včasih nemogoče ugotoviti, velike težave predstavljajo dekodiranje nenadnega povečanja temperature, ki se je pojavila. Lahko je posledica preoblikovanja procesa sarkoma; Nato je treba uporabiti močno citostatično terapijo. Z enako verjetnostjo s podaljšano kronično limfolezo je okužba možna, predvsem tuberkulona (tuberkuloza infiltracija pljuč med granulociptopenijo, ni vedno zaznana). V teh razmerah je določitev razloga za povečanje temperature dolgo časa, zahteva dosledno uporabo bakteriostatičnih pripravkov.

Ena od manifestacij terminalne faze bolezni je lahko huda odpoved ledvic zaradi infiltracije parenhime organa s tumorskimi celicami. Nenadna učenje uriniranja mora vedno pritegniti zdravnika v takšno predpostavko. Če se izločijo vsi drugi razlogi za poškodbe ledvic, je treba opraviti ledvično obsevanje, ki hitro odpravlja moteno uriniranje.

Okrevanje od limfolekoze do nedavnega ni bilo opaženo. V nekaterih primerih je kompleksna kemoterapija omogočila, da dobimo trajne izboljšave. Pričakovana življenjska doba bolnikov niha v zelo širokem razponu - od nekaj mesecev do 2-3 desetletja.

Oblike kronične limfolekoze

Klasifikacija kronične limfolekoze je zgrajena na podlagi morfoloških in kliničnih znakov, vključno z odzivom na zdravljenje.

Naredite naslednje oblike:

1) benigno;

2) progresivna (klasična);

3) tumor;

4) Splenomegalic (povečanje vranice);

5) kostni mozeg;

6) kronična limfolekoza, ki jo je zapletena s citolizo;

7) prolimfocit;

8) kronična limfolekoza, ki teče s paraproteinemijo;

9) kosmate levkemija;

10) T-celica.

Benigna oblika kronične limfolekoze povzroča zelo počasno, opazno v preteklih letih, vendar ne mesecev, povečanje limfocitoze krvi vzporedno z vse večjim številom levkocitov. V zgodnjih fazah se bezgavke ne povečajo, ali se maternični maternikat zelo rahlo poveča. V primeru okužbe je visok 2-3 x 104 (20-30 tisoč) v 1 μl limfne levkocitoze, ki izginja skupaj z infekcijskim zapletom. Zelo počasno povečanje limfocitoze do opaznega povečanja bezgavk, lahko nadaljuje leta in desetletja. Ves ta čas so bolniki v opazovanem opazovanju, ki so v celoti sposobni, ki jih prepovedujejo le povečano izolacijo. Študije krvi s štetjem trombocitov in retikulocitov se opravijo vsakih 1-3 mesecev. Kot je opisano v obliki do trenutka, ko lahko poslabšanje države zahteva zdravljenje, v mnogih primerih ne dajejo diagnostične stenske punkcije, histološki raziskavi limfno vozlišče. Te študije so v bistvu poškodovane bolnikove psihe, ki pogosto do konca dni ne potrebuje citostatskih zdravil.

Progresivna (klasična) oblika kronične limfolekoze se začne na enak način kot benigno, vendar se število levkocitov poveča od meseca v mesec, kot tudi velikost bezgavk. Skladnost montaže je lahko test, mehka ali rahlo elastična.

Cytostatic Terapija s tem bolnika je običajno imenovan z opaznim povečanjem vseh manifestacij bolezni, levkocitoze in velikosti bezgavk na prvem mestu.

Oblika tumorja kronične limfolekoze. Značilnost tega obrazca, ki je določil njegovo ime, je znatno povečanje in gosta doslednost limfnih vozlišč pri nizki levkocitozi. Mandlji se povečajo, pogosto pa so skoraj zaprti drug z drugim. Povečanje vranice je običajno zmerna, vendar se zgodi tudi pomembno, pogosto je več centimetrov od pod robom korenin.

V formuli levkocitov, zadostna - 20% in več - odstotek nevtrofilcev. V kostnem mozgu je običajno ne več kot 20-40% limfocitov, čeprav je popoln poraz.

Kljub pomembni hiperplaziji limfnega tkiva, je zastrupitev že dolgo izražena, v nasprotju s splošnim limfosarkomom, s katerim se pogosto zmede ta oblika kronične limfolekoze.

Oblika kostnega mozga kronične limfolekoze limfadenia ogmij. Hitra progresivna pancancytopenija, skupna ali delna zamenjava kostnega mozga, ki rastejo zrele limfocite. Bezgavk se ne povečajo, vranica se ne poveča v zelo redki izjemi, jetra normalnih velikosti. Morfološko opazuje homogenost strukture jedrskega kromatina, včasih pa je njena piknomatičnost, manj pogosto obstajajo elementi strukture, daljavo podobne eksplozijo; Citoplazma s hudim bazofilijo, ozko, pogosto uokvirjeno. Prej je ta oblika hitro pripeljala bolnike do smrti, pričakovana življenjska doba redko presegla 2 leti (14-26 mesecev).

Uvod v terapijo te oblike sheme bolezni VAP, kot tudi njegovo nadaljnjo posodobitev, ki je dovoljena in da bi dosegli izboljšanje in bistveno podaljšajo življenjsko dobo bolnikov.

Kronična limfolekoza, zapletena s citolizo, ni neodvisna oblika. Morda je znatno povečanje bezgavk vozlišč in pomanjkanje limfadenopatije zelo visoka limfna levkocitoza, ali bolezen nadaljuje vzdolž opcije tumor sublusekemic. Uničenje eritrocitov je posledica retikulocitoze, povečanje ravni bilirubina in odstotek eritrokarocitov v kostnem mozgu, imunsko obliko pa je pozitiven neposreden zajtrk CUMBAX. Povečana raztapljanje trombocitov je določena s trombocitopenijo, visoko ali normalno megakarnoocitozo v kostnem mozgu.

To je veliko težje določiti povečano raztapljanje granulocitov, saj vsebino njihovih predhodnikov v kostnem mozgu ob ozadju celotne limfatične širjenja ni mogoče določiti. Na povečanem razpadu granulocitov z nekaj verjetnosti, se lahko ocenjuje po nenadnem izginotju periferne krvi.

V nekaterih primerih je kronična limfoloikoza, ki teče s citolizo, spremlja izrazito povečanje temperature. Delno izginotje kakršnega koli kale v kostnem mozgu kaže na intraoznanost citolizo.

Prolimfocitna oblika kronične limfolekoze, kot je opisana v literaturi (Volkova Ma; Taylor et al), se razlikuje predvsem morfologija limfocitov, ki imajo v razmah (krvi in \u200b\u200bkostnega mozga), ki imajo veliko jasno nukleolom, Kondenzacija kromatina v jedru po elektronski mikroskopiji, je zmerno izražena predvsem na periferni. V histoloških pripravah limfnih vozlišč in vranice, s to obliko levkemije, limfocitov vsebujejo tudi pare. Ni citookemičnih značilnosti teh celic. Imunološke značilnosti opredeljujejo, da je narava limfolekoze T-celic, ki je pogosteje. Za razliko od limfocitov tipične kronične limfocikoze, pod to obliko na površini levkemičnih limfocitov, najdemo obilo imunoglobulins, ki je pogosteje kot M- ali D-tipa.

Klinične značilnosti tega obrazca so hitri razvoj, znatno povečanje vranice in zmerno povečanje perifernih bezgavk.

Kronična limfolekoza, ki teče s paraproteinemijo, je značilna konvencionalna klinična slika enega od predhodno navedenih oblik procesa, vendar ga spremlja monoklonska M- ali G-G-GAMMABATHIA.

Kosmato-celična oblika. Ime obrazca izvira iz strukturnih značilnosti limfocitov, ki jih predstavlja. Te celice imajo "kuhano" jedro: homogena, včasih spominja na strukturno jedro eksplozije, včasih ostanki nukleola, pogosto imajo napačno obliko in mehke obrise. Cytoplazme celic je raznolika: lahko je široka in ima pestrost, ki se zgodi brez okoliške celice okoli oboda, lahko kalčki, ki spominjajo na dlake ali villi. V nekaterih primerih je citoplaznost limfocitov s to obliko kronične limfolekoze je bazofilna, bolj pogosto sivkasto-modra. V citoplazmi ni zrna. Značilnosti strukture limfocitov, prisiljevanja, da sumijo kosmate celične oblike kronične limfolekoze, so vidne v lahkem mikroskopu, vendar podrobneje v programu kontrastno-kontrastno mikroskop in v elektronski mikroskopiji.

Diagnostični test, ki potrjuje diagnozo volostellične levkemije je citokemična značilnost levkemičnih celic.

Znano je, da imajo limfociti za to obliko levkemije nekaj sposobnosti, da absorbirajo delce lateksa. Te značilnosti celic dlakastičnih levkemije so dolgoročne dvome v svoji limfni naravi.

Imunološke metode so pokazale, da je v večini primerov oblika kronične limfolekoze B-celic, čeprav so opisane primere T-limfocitne narave levkemije. Začetne normalne limfocite, od katerih je bilo veliko obrok levkemije, so še vedno neznani.

Klinična slika volostellične levkemije je precej značilna: citopenija iz zmerne do izreka, povečanje vranice, normalne dimenzije perifernih bezgavk.

V mepanatu kostnega mozga je mogoče opazovati intersticijsko povečanje levkemičnih celic, praviloma, ki ne tvorijo proliferies in ne-popolnoma premaknjenega hematopoetskega tkiva in maščob. Histologija vranice priča za razpršeno rast levkemičnih limfocitov in rdeče, in v beli celulozi, ki izbriše strukturo tega telesa.

Pretok kosmate celične levkemije je drugačen. On, kot druge oblike kronične limfolekoze, ne more zaznati znakov napredovanja za let. Opazimo se granulocitopenijo, ki včasih vodi do smrtnih nalezljivih zapletov in trombocitopenije s hemoragičnim sindromom.

T-obrazec. Kronična limfocita, ki jo predstavlja T-limfociti, se pojavi približno 5% primerov. Levkemična infiltracija s to obliko levkemije, v nasprotju z boleznijo Sisari, je presenetljiva, praviloma, globoke plasti dermisa in kožnega tkiva. Bolezen se začne pri ljudeh, starejših od 25 let.

Vzorec krvi vključuje levkocitozo različne resnosti, nevtropenije, anemijo. Levkemične limfocite imajo velike kroge, bobre, polimorfne grde jedra, grobo, pogosto zviti, kromatin, azurofilne granule lahko vidne v citoplazmi, večji od granul konvencionalnih limfocitov. Različne velikosti celic.

Citochemično, v teh celicah, je mogoče zaznati visoko aktivnost kislinske fosfataze (lizosomska narava), a-naftilacetatno-esterazo, ki se nahaja v citoplazme lokalno. Imunološko limfociti, ki predstavljajo substrat te oblike levkemije, kot kaže, da je študija njihovih površinskih označevalcev z uporabo monoklonskih protiteles, je lahko T-pomočnikov v nekaterih primerih, T-supresorji - v drugih in pomočnikih in supresorjih - tretji.

Skupaj s to hitro progresivno t-celično obliko levkemije je opisana ugodna oblika z velikimi grainy t-limfociti.

Zdravljenje (splošna načela)

Indikacije za zdravljenje kronične limfolekoze so poslabšanja splošnega stanja, videz citops, hitro povečanje bezgavk, vranica, jeter, pojav levkemične infiltracije živčnih debla in ne-multicast organov, ki vodijo v bolečin sindrom ali motnje funkcije; Enakomerno povečanje ravni levkocitov. S primarno odpornostjo na klorobutin re-re

ne predpisujte. Odmerek klorobutin za podporo terapijo je 10-15 mg 1-2 krat na teden.

Ciklofosphane je predpisan v kronični limfolekozi, odporni na klorobutin, kot tudi povečanje levkocitoze, znatno povečanje bezgavk ali vranice in trende do trombocitopenije. Odmerek ciklofosfana - 2 mg / kg na dan. Morda obstaja učinkovita občasna obdelava z velikimi odmerki - 600 mg / m2 1 čas na teden. Učinek ciklofosfana je nestabilen, zdravila zavira imunogenezo, zato se ne sme uporabljati dolgo časa.

Steroidni hormoni pri zdravljenju kronične limfolekoze zasedajo posebno mesto: vodijo do hitrega zmanjšanja bezgavk, odstranjevanje zastrupitve, normalizacije temperature, izboljšanje blaginje, vendar ni nič bolj nevarnega za cilj prednizolona za zdravljenje teh bolnikov.

Izolirana terapija s prednizolonom ali njenim dodatkom kot stalno zdravilo na drugo občasno citostatično terapijo ali Leucafferessu je smrtonosno v zelo pogostih in hudih infekcijskih zapletov, na eni strani in zelo neučinkovito v onkološkem načrtu - na drugi strani. Zmanjšanje bezgavk vozlišč je opremljena s povečanjem levkocitoze, normalizacije temperature in izginotje drugih znakov zastrupitve se opazijo le s stalnim sprejemom prednizona, ki se obnovi še večjo silo takoj po odpovedi.

Zaradi sindroma odpovedi, značilen z limfoproliferativnimi mathelličnimi tumorji, tudi po uporabi citostatskih programov, ki vključuje prednizon (SOR, VAMP), je treba začeti znižanje odmerka do konca programa obdelavo in nadaljevanje aplikacije, Zmanjšanje odmerka, nekaj dni po zaključku programa.

Pri kronični limfoloikosiji je eden od učinkovitih zdravljenj. Pri povečanju perifernih limfnih vozlišč trebušna votlina Pod pogoji citopenije ali na visoki ravni levkocitov in trombocitopenije, pomembnih velikosti vranice, levkemične infiltracije na področju živčnih kovčkov ali uničujočega procesa v kostnem tkivu, je potrebna lokalna sevalna terapija.

Z lokalnim obsevanjem je enkratni odmerek 1,5-2 gramov. Skupni odmerek na ostrenje je določen z lokacijo njegove lokalizacije. Vrnina je običajno obsevana v skupnem odmerku - 6-9 GR, saj lahko veliki odmerki vodijo do globoke totografije, zato zahteva stalen nadzor periferne krvi v postopku obdelave. Obsevanje vranice vodi do zmanjšanja ne samo tega organa, temveč pogosto maternične in aksilarne bezgavke. Ko je vretenčar uničenje, je lokalni skupni odmerek obsevanja 25 gramov. Lokalna sevalna terapija pogosto daje vztrajni učinek: na območju obsevanja, praviloma, limfna infiltracija ne poslabša.

OSGOOD (1951, 1955) je bila fraktivna popolna izpostavljenost v kronični limfoloikozi v petdesetih letih. Ta metoda sevalne terapije je lahko učinkovita, kadar je uporaba kemoterapije težko ali se je izkazala, da je neučinkovita.

V kompleksu medicinski dogodki. Pri kronični limfoloikoza se je odstranitev vranice začela uporabljati široko. Razvoj globoke citopenije, ki ga ne povzroča citostatike, zahteva namen glukokortikosteroidnih hormonov. Če mesečna stopnja hormonov ni dala trajnega učinka in po odpovedi, se je Cytopenija začela povečevati, potem je treba odstraniti vranico.

Drugo pomembna indikacija Velikost vranice služi za odstranitev vranice. Če je limfocita same vranice, je diagnoza tumorja osnova za slektromijo, nato pa v kronični limfolekoza s Splommegaly, vprašanje operacije ni rešeno tako nedvoumno. Pri kronični limfoloikozi, po operaciji, se lahko dokaj hiter povečanje jeter pojavi zaradi progresivne limfocitne širjenja v njem.

Tudi navedbe za odstranjevanje vranice v kronični limfoloikozi služijo hitra rast brez plošče, ki jih ne nadzorujejo s citostatiki, videz molka srčnih napadov, trmaše bolečine v levem hipohondriju, zelo velike velikosti Organ z neobvladujočim postopkom po drogah z drogami (rast levkocitoze, poslabšanje okužb, začetno izčrpavanje, sočasno povečanje jeter, trajno ne-nalezljivo temperaturno povečanje).

Jezero se uporablja v primeru izrekajočega levkocitoze, pod katerim je citostatična terapija z običajnimi odmerki zdravil neučinkovita; Jezero je običajno učinkoviti med trombocitopenijo in agranulocitozo ob ozadju visoke levkocitoze.

Plazmeredzeza v kronični limfoloikozi se uporablja v primerih povečane sindroma viskoznosti, ki se razvija pri izločanju bolezni bolezni (bolezen Valdenstrem, kronična limfoloikoza z monoklonsko izločanjem imunoglobulina O); Dolgoročna plazmafereza je prikazana v polineritu, ki zaplete limfno širjenje.

Zdravljenje posameznih oblik

Z benigno obliko kronične limfolekoze se zdravljenje citostatike ne začne dolgo časa. Navedba citostatične terapije je povečanje subjektivnih neprijetnih občutkov (šibkost, potenje) s povečanjem števila levkocitov; Praviloma že doseže 50 x 103 v 1 μl. V tem primeru je zdravljenje s klorobutinom (Leykeeran) v dnevnem odmerku 5-10 mg pod krvnim krmiljenjem, ki išče, da se ne premakne v redukcijo praga levkocitoze 2 x 104 - 3 x 104 v 1 μl. Zdravljenje je cilj doseči ne izboljšati, ampak samo klinično nadomestilo; Izvaja se ambulanta, običajno pa bolniki so sposobni telesno.

S progresivno obliko, je najprimernejše načelo zdravljenja že več let glavni pristop za zadrževanje, ki je bistvo, ki se zmanjša na omejevanje levkemičnega procesa s stalnimi zmernimi odmerki citostatskih zdravil, ki že v svojih zgodnjih fazah, ko ima levkocitoza še ne doseže zelo velikega števila. Uporabite naslednje programe.

Chlorbutin pri odmerku 5-10 mg / dan ali ciklofosfana pri odmerku 200 mg / dan (s pripravljalnim povečanjem števila levkocitov pred zmerno limfadenopatijo, klorubutin je običajno prednostna, z izraziti limfadenopatijo ob ozadju počasi raste in Ni zelo visoka levkocitoza, ciklofosphane je predpisana pogosteje. Cilj citostatičnega zdravljenja je doseči somatsko nadomestilo za hematološko stabilnost glede na nizko, zaželeno manj kot 50 x 103 v 1 μl, levkocitoza v krvi.

M-2 program (Kempin et al): v prvem dnevu tečaja, intravenski 2 mg vincristine, 600-800 mg ciklofosfana (10 mg / kg), BCMI po stopnji 0,5 mg / kg; Preostale pripravke so podane navznoter - MELFALANE (ALKERAN) 0,25 mg / kg (ali sarkolizina 0,3 mg / kg) 1 čas na dan 4 dni zapored, prednizon pri odmerku 1 mg / (kg / dan) med 7 dni polovico tega

odmerki naslednjih 7 dni in četrtine začetnega odmerka v 15-35 dneh zdravljenja. Po mnenju avtorjev, program zdravljenja, ki jih je razvil, omogoča pridobitev remisije v 17% primerov s povprečno življenjsko dobo življenjske dobe že več kot 7 let. Prenehanje zdravljenja je povzročilo ponovitev.

Zdravljenje tumorske oblike kronične limfolekoze je izkazalo tudi za uspešnejše pri uporabi intenzivnih polihemoterapijskih programov - Sor, Chop, M-2 (BCNU, ciklofosfana, sarkolizin, vincristin, prednisone). Pri uporabi programa M-2 so opisane remisije (Kempin et al), ki so shranjene le z nadaljevanjem zdravljenja. Prvi 2 programi relativno redko vodijo do remisije, vendar vam omogočajo, da dosežete znatno zmanjšanje bezgavk, kar je še posebej pomembno za konglomerate v trebušni votlini. Da bi ohranili doseženo izboljšanje, lahko uporabite monoterapijo - presihajoče ciklofosfane tečaje.

Večkratni tečaji ponavljanja in tečaji nasekanja so precej težko pri bolnikih s kronično limfolekozo, saj odpravo prednizolona na teh tečajih pogosto vodi do nenadnih temperatur do 37,5 ° C, močno poslabšanje celotnega stanja, znojenje, slabost, znatno povečanje okužb . Izvajanje teh tečajev je treba začeti znižanje odmerka prednizolona z drugim 9-10. dan zdravljenja, ki ga zategnite tako, da prekličete 3-6 dni po koncu tečaja.

Po doseganju stabilnega izboljšanja z žarljivimi ali sekalnimi tečaji (6 tečajev se običajno izvajajo) V 2 tednih je presihajoča ciklofosfamphoom terapija predpisana: 200 mg ciklofosfana peroralno ali vsak drugi dan za 5 ali 10 dni, oziroma (skupni odmerek 1000 mg zdravila ), prekinitev med tečaji 10-12 dni. Z zmanjšanjem ravni trombocitov - manj kot 1,5 x 103 v 1 μl, ali levkocitov - manj kot 4-5 x 103 v 1 μl, se pred izboljšanjem ali normalizacijo teh kazalnikov podaljšajo prekinitve med ciklofosphanskimi tečaji.

Trajanje občasne terapije s ciklofosfanom je nepredvidljivo: izvaja se z doseganjem stabilnega kompenzacijskega stanja bolnikov.

Kot neodvisni program zdravljenja za zdravljenje tumorske oblike bolezni, se dnevno uporablja frakcijsko skupno obsevanje 0,03-0.06-0.12 gramov za sejo, skupni odmerek pa je 0,5-1,2 GR (Johnson, Rubin et al). Ta terapija je lahko nevarna na ravni levkocitov pod 2 x 103 v 1 μl.

Z majhno učinkovitostjo programov za polichimoterapijo se lokalna sevalna terapija uporablja na področju povečanih bezgavk in vranice. Običajno je prva, ki je obsevala vranica (z močnim povečanjem mandljev, so prvi obsevani), nadaljnji program sevanja je načrtovan, odvisno od zmanjšanja perifernih vozlišč in levkocitoze po obsevanju vranice.

Pri zdravljenju obraznega obrazca se pogosto uporablja kot prva faza za odstranitev vranice, ki pogosto vodi do mnogih let somatskega nadomestila za bolnike s hematološko stabilnostjo brez dodatnega zdravljenja. Manifestacija subjektivnih motenj (potenje, slabost, zmanjšanje delovne zmogljivosti), povečanje levkocitoze, postopno povečanje jetra po operaciji zahteva namen citostatičnega zdravljenja v skladu s klinično in hematološko sliko o razvoju bolezni.

Zdravljenje kosti obrobna oblika kronične limfolekoze (limfadenia Ossium) se izvede z uporabo VAMP PROGRAMA: 8 dni zdravljenja in 9 dni odmora. Zdravljenje na tem programu je predpisano v celotnem odmerku, kljub prvotnemu nizkemu

Številke levkocitov in trombocitov. Vsaj 8-10 tečajev se izvaja, čeprav po 3-4 tečajih, vzorec krvi in \u200b\u200bkostnega mozga običajno kaže popolno izboljšanje.

Programi za zdravljenje citolitičnega procesa med limfolosozo se skoraj vedno začnejo z imenovanjem prednizolona v odmerku 60-80-100 mg / dan na odporni na lajšanje citolize. Če v mesecu zdravljenja prednizolon, visoka citoliza ne bo ustavljena, je treba opustiti iz steroidne terapije in proizvajajo sploktomijo.

Cytolitski proces, ki je bil razvit z visoko levkocitozo, se pogosto ustavi leikoferaza. Običajno proizvajajo 5-7 leiferres, preden pride do pozitivnega učinka. Jezero je izkazalo, da je najbolj učinkovit v trombocistolitskem procesu. Tveganje odstranitve istočasno z levkociti in številnimi trombociti, ki je vsebina, ki je v krvi že nizka, je majhna: krvavitve se zmanjša po prvem leeferoze, čeprav rast trombocitov še ni.

Po prenehanju citolitičnega procesa se terapija izvede v skladu z obliko kronične limfolekoze. V primeru ponovitve citolize na podlagi zmerne limfadenopatije je priporočljivo uporabiti program VPP.

V nekaterih primerih je kronična limfolekoza s citolizo spremlja izrazito povečanje temperature, vendar ne postane razlog za spreminjanje običajnega programa zdravljenja. Narava tega povečanja temperature ni znana.

Delno izginotje kakršnega koli kalega v kostnem mozgu omogoča prevzemanje intraoznanje citolizo, verjetno posledica protiteles do celic kostnega mozga ali citotoksičnega vpliva limfocitov. Zdravljenje tega sindroma se izvaja na enak način kot očitna periferna citoliza.

Terapija, ki se običajno uporablja v kronični limfole, je običajno neučinkovita s prolimfocitsko obliko. V nasprotju s črnomegalno obliko kronične limfolekoze, sevanje in odstranjevanje vranice ne uveljavljata. Učinkovitejša je lahko kombinacija citosarja z uredbo.

Kronična limfolekoza s paraproteinskimi izdelki se obravnava v skladu z istimi načeli kot preostale oblike zgoraj opisane bolezni, vendar niso povezane s izločanjem imunoglobulina. Ker se lahko pojavi izločanje bolezni, ki se pojavi tako kot benigne, in oba progresivnega, tumorja, kostnega mozga, Splenomegalic, se obravnava po enakih citostatskih programih kot ustrezne obrazce. Pomemben dodatek k citostatični terapiji je plazmafereza, imenovana z visoko sindrom viskoznosti.

Najučinkovitejši način zdravljenja kosmate celice je slektromija. Učinkovita dolgotrajna terapija klorobutina v majhnih odmerkih - 2-4 mg na dan. Normalizacija sestave krvi s takšno terapijo se pojavi po 6-10 mesecih od začetka zdravljenja. Uporablja se tudi deoksikon (zaviralec adenozina, visoko aktiven v T-celicah), kombinacija majhnih odmerkov vinblastina in klorobutina, interferona.

V človeškem telesu ni le krvi, temveč tudi tako imenovana "bela" plovila. Bili so že dolgo časa, v sredini 18. stoletja pa je znanje limfnega sistema postalo obsežnejše. Na žalost se pogosto srečujejo in se lahko pojavijo v katerem koli organu.

Limfni sistem

Izvaja precej pomembno vlogo pri delovanju osebe: zahvaljujoč limfnemu sistemu, se koristne snovi prevažajo, pretirano intersticijsko tekočino odstranimo. Druga pomembna sposobnost je zagotoviti imuniteto. Tekočina, ki opravlja te naloge, se imenuje limfa. Ima transparentno barvo, limfocite so prevladovale v sestavi. Najbolj majhna strukturna enota sistema je kapilare. Grejo na plovila, ki so oba intragranny in izredna. Njihova struktura vključuje ventile, ki preprečujejo obratni tekoči tok. Največji kolektorji se imenujejo. To je v njih, da se tekočina nabere iz notranjih organov in drugih večjih komponent, ki jih ima limfni sistem (fotografija se nahaja na dnu), - vozlišča. To so okrogle formacije, ki imajo različne premera (od pol milijona do 5 centimetrov). Nahajajo skupine na poti plovil. Glavna funkcija je filtriranje limfnega filtra. Tukaj je, da se očisti škodljivih mikroorganizmov.

Limfne organe

Naslednji organi so tudi del limfnega sistema ljudi: mandlji, vranica, kostni mozeg. Limfociti, ki nastanejo v timusu, se imenujejo celice. Njihova značilnost je neprekinjena cirkulacija med limfom in krvi. Delci, ki nastanejo v kostnem mozgu, se imenujejo v celicah. Obe vrsti po zorenju sta ločena s telesom. B ostanejo v limfoidnih organih. Na tem se njihova migracija ustavi. V trebušni votlini je še en glavni organ, ki je sestavni del limfnega sistema, je vranica. Sestavljen je iz dveh delov, eden od njih (bela celuloza) generira protitelesa.

Podana skupina bolezni na podlagi limfocitov temelji na njegovi podlagi. Če se spremembe pojavijo v kostnem mozgu, se uporablja izraz "levkemijo". Sistemi, ki se pojavljajo v tkivu zunaj kostnega mozga, se imenujejo limfomas. Po statističnih podatkih se takšne bolezni najpogosteje pojavljajo pri starejših bolnikih. Pri moških je taka diagnoza večinoma več kot pri ženskah. Za to bolezen je značilno središče celic, ki se v času začne rasti. Odstranite nizko, srednjo in visoko stopnjo, ki označuje malignost procesa.

Možni vzroki pojava

Med razlogi, ki lahko povzročijo bolezni limfospilipalnih bolezni, odlikuje določena skupina virusov. Tudi faktor dednosti ima tudi slednjo vlogo. Kožne bolezni, ki imajo pomemben čas (na primer, psoriaza), lahko izzovejo povečanje malignih neoplazmov. Seveda se sevanje bistveno vpliva na ta proces. Nekatere alergene, strupene snovi Aktivirajte proces rasti celic.

Limfom. Diagnostika

Ena od sort malignih neoplazmov limfnega sistema je limfom. Simptomi začetne faze ne sme biti zelo izrazita.

Obstaja povečanje, ki ni boleče. Drugo bright Sign. - utrujenost in precej veliko. Bolnik se lahko pritožuje zaradi visokega znojenja ponoči, pomembno in ostro izgubo telesne mase. Možno je tudi srbenje, telesna temperatura se včasih povečuje, zlasti ob večerih. Čiščenje takih simptomov bi morali potem, če ne izginejo nekaj tednov kasneje. Za učinkovito zdravljenje Zelo pomembno je določiti vrsto limfoma. Diagnoza upošteva lokacijo, videz tumorja, vrsto proteina, ki je na njegovi površini. Specialist imenuje popoln zdravniški pregled, krvni test za rakave celice, diagnoza notranjih organov. Za večjo informativno je potrebno biopsijo. Pod mikroskopom imajo prizadete celice poseben videz.

Zdravljenje limfoma

Metode za zdravljenje te bolezni so naslednje. Uničiti zdravilo Neoplazem uporabe kemoterapije ali radioterapije (z uporabo X-žarkov). Uporablja se kombinacijo zdravil, ki veljajo za telo in lahko uničijo tudi tiste celice, ki jih ni mogoče diagnosticirati. Po kemoterapiji je prizadet kostni mozeg, zato bo morda treba spremeniti presaditev. Izvaja ga tako material donatorja in neposredno iz bolnikovega lastnega kostnega mozga (pred odstranitvijo pred postopki). Limfoproliferativne bolezni so tudi biološka terapija, vendar je predvsem eksperimentalna. Temelji na uporabi snovi, ki se sintetizirajo iz bolnikovih celic. Za dosežke dober rezultat. Potrebno je skrbno slediti navodilom zdravnika, da sprejmejo droge pravočasno, posvetite ustrezno pozornost prehrani.

Levkemija. Klinična slika

Za bolezen je značilna sprememba krvnih celic, v katerih se nadomestijo zdravi elementi kostnega mozga. V krvi se raven limfocitov znatno poveča. Odvisno od tega, katera celice je bila ponovno rojena, obstaja bolezen limfoloikoze (sprememba limfocitov), \u200b\u200bmielolomikoza (meje se presenečeni). Možno je določiti vrsto bolezni pod mikroskopom in analizo proteina. Lymfoproliferativna bolezen (opisana je bila zgoraj), ima dve obliki uhajanja v tem primeru: kronična in ostra. Slednji prehaja precej težko. V tem primeru je potrebno takojšnje zdravljenje, saj so celice nezrele in ne morejo opravljati svojih funkcij. Kronična oblika lahko traja veliko let.

Starejši ljudje ljudje pogosto diagnosticirajo kronično limfoloikozo. Bolezen poteka precej počasi in samo v poznejših fazah obstajajo motnje v procesu oblikovanja krvi. Simptomi vključujejo povečanje bezgavk in vranice, pogosto nalezljive bolezni, hujšanje, potenje. Pogosto se takšne limfoproliferativne bolezni najdejo naključno.

Odlikuje se tri faze bolezni: A, B, C. Prvi je presenečen 1-2 z drugim - 3 ali več, vendar ni anemije in trombocitopenije. Za tretjino so podatki o stanju. V zgodnjih fazah, strokovnjaki niso priporočljivi za izvajanje terapije, saj oseba ohranja znani življenjski slog zanj. Hkrati je pomembno opazovati način dneva, zdravnik lahko svetuje na prehrani. Izvede se betonska terapija. Zdravljenje kronične limfolekoze je treba začeti, ko najdemo znake napredovanja. Vključuje kemoterapijo, metodo sevanja zdravljenja, presaditev iz matičnih celic. S hitro rastjo organa je morda treba odstraniti vranico.

Lymfoproliferativni tumorji

Kronična limfoloikoza

Razvojni mehanizem

Glavni zunanji znaki kronične limfolekoze - limfne levkocitoze in povečanje bezgavk in kasneje vranice in jeter - zaradi rasti limfocitov.

Ker je v procesu tumorja v kronični limfociti, so različne klonove limfocitov vpletene v različne primere, strogo gledano, nozološka oblika "kronična limfolekoze" mora vsebovati različne bolezni, čeprav s številnimi skupnimi značilnostmi. Celična analiza kronične limfolekoze identificira različne celične variante: prevlado ozkega vala ali, na nasprotnem, praznih oblikah, celicah z jednjem mlajšega ali groznega piknotika, s citoplazma, izraženo bazofilno ali skoraj brezbarvno.

Kloni za smetki aberhocitov z aberrantskim nizom kromosomov smo pridobljeni v T-Obrazci z dejanjem na FGA limfocitih, kot so mitogen. Z limfoloikozo, da bi povzročil razdelitev limfocitov, je vzel vpliv polivalentnega mitogena: Epstein virus - Barr, lipopolisaharid iz E. coli.. Kariološki podatki se ne izkažejo za ne samo klonalnost, temveč tudi z mutacijsko naravo kronične limfolekoze in pojav subkonclonov, kot se proces razvija, kot se lahko presoja po razvoju kromosomalnih sprememb v nekaterih primerih.

Dokazano je, da večina levkemičnih v limfocitov v kroničnem limfociju vsebuje monoklonski citoplazmatski imunoglobulin, ali raje, težka imunoglobulina veriga. Monoklonalnost citoplazmatskega imunoglobulina se izkaže lažje kot površinska. Odkrivanje citoplazmatskega imunoglobulina v C-limfocite kronične limfolekoze potrjuje predpostavko, da so ti limfociti celice ene od zgodnjih stopenj diferenciacije v limfociti, in naredi majhno vsebnost imunoglobulina na njihovi površini.

Poleg tega je lahko citolitski proces posledica samo levkemičnih celic, če imajo funkcionalno lastnosti morilca.

Klinika

Limfne komponente se postopoma povečujejo, običajno predvsem na vratu, v pazduh, nato pa se postopek nanaša na mediastinum, trebušno votlino, dimeljsko regijo. Neposebni pojavi za vse levkemije se pojavijo: povečana utrujenost, šibkost, znojenje. V zgodnjih fazah bolezni v večini primerov se anemija in trombocitopenija ne razvijajo.

Študije kostnega mozga kažejo povečanje vsebnosti limfocitov v mielogramu - običajno več kot 30%, značilne rasti limfoidnih celic pa so bolj pogosto razpršene.

Struktura limfocitov v kronični limfociti nima stabilnih in tipičnih znakov. Med boleznijo se lahko razlikuje pod vplivom virusnih okužb. Za razliko od druge levkemije prevlada celic z enim imenom (v tem primeru limfocitov) ne pomeni prevladujočega levkemičnih celic, saj je obtok pogosto hkrati tako v limfocitih levkemičnih klonov in povečanega števila poliklonalnih t- limfociti. V krvi večina celic sestavlja zrele limfocite, se ne razlikujejo od normalnega. Skupaj s takimi celicami, limfocitnimi elementi z bolj homogenim jedrom, ki nimajo grobega kromatorja zrele limfocite kromatin, s širokim platiščem citoplazme, ki včasih, kot pri nalezljivi mononukleoze, ima perično razsvetljenje. Kodirniki celic imajo lahko poseben leop, ki se prevaža ali pravilno odloča; Obstajajo tudi fižol jeder; Citoplazma je z razdrobljenimi konturami, včasih z elementi "dlakavosti", vendar brez histokemičnih značilnosti kosmate celične levkemije.

Značilnost kronične limfolekoze je razpadajoče jedra limfocitov - senci GEMMECTECHT. Njihovo število ni kazalnik teže procesa.

Na začetku bolezni prolimfocitov in limfocitov v formuli levkocitov običajno ne.

Na tej podlagi je izolirana prolimfocitna oblika kronične limfolekoze. Včasih lahko taka levkemija teče s izločanjem monoklonskega imunoglobulina.

Ko se bolezen razvije v krvi, se začnejo sestati posamezni prolimfociti in limfoblast. Njihovo veliko število se pojavi samo v fazi terminala bolezni.

Stopnje kronične limfolekoze. V začetni fazi procesa se rahlo povečuje več limfnih vozlišč ene ali dveh skupin, levkocitoza ne presega 30? 10 3 - 50? 10 3 V 1 μl in, kar je najpomembnejše, za mesece ni nagnjena k opaznega povečanja. V tej fazi bolniki ostajajo pod nadzorom hematologa, citostatično terapijo pa se ne izvaja. Razporejena faza je značilna povečana levkocitoza, progresivna ali posplošena povečanje bezgavk, pojav ponavljajočih se okužb, avtoimunskih citops. Ta stopnja zahteva aktivno terapijo. Terminal faza vključuje primere maligne transformacije kronične limfolekoze.

Zaplete

Vse 3 običajno preučevano imunoglobulin (A, G in M) ali nekateri od njih se lahko zmanjšajo. S izločanjem limfoproliferativnih procesov, skupaj s povečanjem monoklonskega imunoglobulina, se raven normalnih imunoglobulins običajno zmanjša. V dvomljivih diagnostičnih situacijah, z nizko limfocitozo, lahko zmanjšanje ravni običajnega imunoglobulina služi kot argument v korist limfoproliferativnega procesa. Vendar pa je značilna slika možna na normalni ravni? -Globulini in imunoglobulini v serumu. Hipogammaglobulinemijo ni povezana s trajanjem bolezni in resnosti limfocitoze. To je lahko posledica kršitve interakcije T- in B-limfocitov, povečane vsebnosti T-supresorje, nezmožnost levkemične B-limfocitov se odzivajo na limfocine, ki jih proizvajajo običajne T-limfocite.

Povečana občutljivost na okužbo bolnikov s kronično limfoloikozo je eden najpomembnejših dejavnikov, ki vodijo do usodnega izida. Razlogi za takšno občutljivost niso povsem jasni in očitno jih je več. Po E. G. Bragini, nagnjenost k nalezljivih zapletov ni vedno vzporedna s hipogammaglobulinemijo, je lahko na normalni ravni? -Globulini v serumu. Pogosti nalezljivi zapleti niso vedno vzporedno z rastjo levkocitoze.

Pogostost vnetja pljuč, zlasti v kronični limfole, prispeva k limfni infiltraciji samega pljučnega tkiva, povečanje limfnih foliklov bronhialnega drevesa, ki vodi do upadanja celotnega ali dela pljuč, kršitev prezračevanja pljuč in odvajanje funkcije bronchija. Običajno se s potekom bolezni rastejo ti pojavi. Pogosti zapleti so vnetni procesi v vlaknah, ki jih povzročajo stafilokokne ali gram-negativne bakterije.

Hkrati je povečana dovzetnost za okužbo, ki je določena z izrazom "nalezljivost", v začetni fazi procesa, očitno povezana z napakami imunskega odziva, motnje interakcije T- in B-limfocitov. Nezadostni tečaji za zdravljenje antibiotikov lahko prispevajo k ponovitvi in \u200b\u200bdolgotrajnem pretoku okužb. V specializiranih hematoloških in onkoloških bolnišnicah, kjer se pojavijo bolniki s hudo imunosupresijo in se pojavljajo novi patogeni sevi patogenov, se pojavljajo posebna "epidemije".

Pogosteje bolniki trpijo, da so prikrajšani ( herpes zoster.). To je lahko tako tipična in posplošena, kar povzroča popolno lezijo kože, z lokalnim segmentnim izpuščajem mehurčkov hitro postane izčrpana. Herpetični izpuščaji lahko zajamejo sluznice prebavnega trakta, bronhija. Isti poraz se dogaja s preprostimi herpes ( herpes simplex.), črpalka vetra.

Pri bolnikih s kronično limfolozozo se na mestu komarjev ugrizi; Z večkratnim ugrizom je možno hudo zastrupitev.

Imunocomplex zapleti kronične limfolekoze in drugih limfoproliferativnih bolezni so redki. Izrazijo jih lahko Shenlein Sindrome - Genoch, Polynevrit.

Bolniki umrejo predvsem zaradi hudih infekcijskih zapletov, vse večje izčrpanosti, krvavitve, anemije, v slabši rasti.

Praviloma med kroničnimi limfole skočili, ni kvalitativne spremembe v vedenju tumorskih celic. Znaki napredovanja z donosom patoloških celic pod nadzorom citostatskih zdravil ne smejo biti po vsej bolezni.

Če se postopek še vedno premika v stopnjo terminala, ima enake znake kot z drugo levkemijo (zatiranje običajnih orvotin krvi, skupno zamenjavo kostnega mozga z vročimi celicami).

Napoved

Oblike kronične limfolekoze

Klasifikacija kronične limfolekoze je zgrajena na podlagi morfoloških in kliničnih znakov, vključno z odzivom na zdravljenje.

Naredite naslednje oblike:

1) benigno;

2) progresivna (klasična);

3) tumor;

4) Splenomegalic (povečanje vranice);

5) kostni mozeg;

6) kronična limfolekoza, ki jo je zapletena s citolizo;

7) prolimfocit;

8) kronična limfolekoza, ki teče s paraproteinemijo;

9) kosmate levkemija;

10) T-celica.

Benigna oblika kronične limfolekoze Povzroča zelo počasno, opazno v preteklih letih, vendar ne več mesecev, povečanje limfocitoze krvi vzporedno z vse večjim številom levkocitov. V zgodnjih fazah se bezgavke ne povečajo, ali se maternični maternikat zelo rahlo poveča. V primeru okužbe je visoka 2-3? 10 4 (20-30 tisoč) v 1 μl limfni levkocitozi, ki izginja z nalezljivim zapletom. Zelo počasno povečanje limfocitoze do opaznega povečanja bezgavk, lahko nadaljuje leta in desetletja. Ves ta čas so bolniki v opazovanem opazovanju, ki so v celoti sposobni, ki jih prepovedujejo le povečano izolacijo. Študije krvi s štetjem trombocitov in retikulocitov se opravijo vsakih 1-3 mesecev. Kot je opisano v obliki, do trenutka, ko lahko stanje poslabšanja zahteva, v mnogih primerih, v mnogih primerih ne dajejo diagnostične stenske punkcije, histološki pregled limfnega sklopa. Te študije so v bistvu poškodovane bolnikove psihe, ki pogosto do konca dni ne potrebuje citostatskih zdravil.

Progresivna (klasična) oblika kronične limfolekoze Začne se na enak način kot benigno, vendar se število levkocitov poveča od meseca v mesec, kot tudi velikost limfnih vozlišč. Skladnost montaže je lahko test, mehka ali rahlo elastična.

Cytostatic Terapija s tem bolnika je običajno imenovan z opaznim povečanjem vseh manifestacij bolezni, levkocitoze in velikosti bezgavk na prvem mestu.

Oblika tumorja kronične limfolekoze. Značilnost tega obrazca, ki je določil njegovo ime, je znatno povečanje in gosta doslednost limfnih vozlišč pri nizki levkocitozi. Mandlji se povečajo, pogosto pa so skoraj zaprti drug z drugim. Povečanje vranice je običajno zmerna, vendar se zgodi tudi pomembno, pogosto je več centimetrov od pod robom korenin.

V formuli levkocitov, zadostna - 20% in več - odstotek nevtrofilcev. V kostnem mozgu je običajno ne več kot 20-40% limfocitov, čeprav je popoln poraz.

Kljub pomembni hiperplaziji limfnega tkiva, je zastrupitev že dolgo izražena, v nasprotju s splošnim limfosarkomom, s katerim se pogosto zmede ta oblika kronične limfolekoze.

Crostth oblika kronične limfolekoze limfadenia ogmij. Hitra progresivna pancancytopenija, skupna ali delna zamenjava kostnega mozga, ki rastejo zrele limfocite. Bezgavk se ne povečajo, vranica se ne poveča v zelo redki izjemi, jetra normalnih velikosti. Morfološko opazuje homogenost strukture jedrskega kromatina, včasih pa je njena piknomatičnost, manj pogosto obstajajo elementi strukture, daljavo podobne eksplozijo; Citoplazma s hudim bazofilijo, ozko, pogosto uokvirjeno. Prej je ta oblika hitro pripeljala bolnike do smrti, pričakovana življenjska doba redko presegla 2 leti (14-26 mesecev).

Uvod v terapijo te oblike sheme bolezni VAP, kot tudi njegovo nadaljnjo posodobitev, ki je dovoljena in da bi dosegli izboljšanje in bistveno podaljšajo življenjsko dobo bolnikov.

V nekaterih primerih je kronična limfoloikoza, ki teče s citolizo, spremlja izrazito povečanje temperature. Delno izginotje kakršnega koli kale v kostnem mozgu kaže na intraoznanost citolizo.

Prolimfocitna oblika kronične limfolekozeKako je opisano v literaturi (Volkova M. A.; Taylor et al.Odlikuje se, najprej, morfologija limfocitov, ki v osladi (krvi in \u200b\u200bkostnega mozga), tiskanje ima veliko jasno nukleolo, kondenzacija kromatina v jedru, kot je elektronska mikroskopija prikazuje, je izražena zmerno in predvsem na periferija. V histoloških pripravah limfnih vozlišč in vranice, s to obliko levkemije, limfocitov vsebujejo tudi pare. Ni citookemičnih značilnosti teh celic. Imunološke značilnosti opredeljujejo, da je narava limfolekoze T-celic, ki je pogosteje. Za razliko od limfocitov tipične kronične limfocikoze, pod to obliko na površini levkemičnih limfocitov, najdemo obilo imunoglobulins, ki je pogosteje kot M- ali D-tipa.

Klinične značilnosti tega obrazca so hitri razvoj, znatno povečanje vranice in zmerno povečanje perifernih bezgavk.

Kronična limfoloikoza, ki se pojavi s paraproteinemijo, Zanj je značilna konvencionalna klinična slika ene od predhodno navedenih oblik procesa, vendar jih spremlja monoklonska M- ali G-gamapatia.

Kosmate celice. Ime obrazca izvira iz strukturnih značilnosti limfocitov, ki jih predstavlja. Te celice imajo "kuhano" jedro: homogena, včasih spominja na strukturno jedro eksplozije, včasih ostanki nukleola, pogosto imajo napačno obliko in mehke obrise. Cytoplazme celic je raznolika: lahko je široka in ima pestrost, ki se zgodi brez okoliške celice okoli oboda, lahko kalčki, ki spominjajo na dlake ali villi. V nekaterih primerih je citoplaznost limfocitov s to obliko kronične limfolekoze je bazofilna, bolj pogosto sivkasto-modra. V citoplazmi ni zrna. Značilnosti strukture limfocitov, prisiljevanja, da sumijo kosmate celične oblike kronične limfolekoze, so vidne v lahkem mikroskopu, vendar podrobneje v programu kontrastno-kontrastno mikroskop in v elektronski mikroskopiji.

Diagnostični test, ki potrjuje diagnozo volostellične levkemije je citokemična značilnost levkemičnih celic.

Znano je, da imajo limfociti za to obliko levkemije nekaj sposobnosti, da absorbirajo delce lateksa. Te značilnosti celic dlakastičnih levkemije so dolgoročne dvome v svoji limfni naravi.

Klinična slika volostellične levkemije je precej značilna: citopenija iz zmerne do izreka, povečanje vranice, normalne dimenzije perifernih bezgavk.

T-FORM.. Kronična limfocita, ki jo predstavlja T-limfociti, se pojavi približno 5% primerov. Levkemična infiltracija s to obliko levkemije, v nasprotju z boleznijo Sisari, je presenetljiva, praviloma, globoke plasti dermisa in kožnega tkiva. Bolezen se začne pri ljudeh, starejših od 25 let.

Citochemično, v teh celicah, je mogoče zaznati visoko aktivnost kislinske fosfataze (lizosomska narava) ,? -naftil acetat-esteraza, ki se nahaja v citoplazmi lokalno. Imunološko limfociti, ki predstavljajo substrat te oblike levkemije, kot kaže, da je študija njihovih površinskih označevalcev z uporabo monoklonskih protiteles, je lahko T-pomočnikov v nekaterih primerih, T-supresorji - v drugih in pomočnikih in supresorjih - tretji.

Skupaj s to hitro progresivno t-celično obliko levkemije je opisana ugodna oblika z velikimi grainy t-limfociti.

Zdravljenje (splošna načela)

Indikacije za terapijo kronične limfolekoze so poslabšanje celotnega stanja, videz citopenije, hitro povečanje bezgavk, vranica, jeter, pojav levkemične infiltracije živčnih kovčkov in ne-ureditvenih organov, ki vodijo v sindrom bolečin ali motnje funkcije ; Enakomerno povečanje ravni levkocitov. S primarno odpornostjo na klorobutin, ni predpisana. Odmerek klorobutin za podporo terapijo je 10-15 mg 1-2 krat na teden.

Ciklofosphane je predpisan v kronični limfolekozi, odporni na klorobutin, kot tudi povečanje levkocitoze, znatno povečanje bezgavk ali vranice in trende do trombocitopenije. Odmerek ciklofosfana - 2 mg / kg na dan. Morda obstaja učinkovita občasna obdelava z velikimi odmerki - 600 mg / m 2 1 na teden. Učinek ciklofosfana je nestabilen, zdravila zavira imunogenezo, zato se ne sme uporabljati dolgo časa.

Pri kronični limfoloikosiji je eden od učinkovitih zdravljenj. Pri povečanju perifernih bezgavk v trebušni votlini v razmerah s citopenijo ali na visoki ravni levkocitov in trombocitopenije, pomembnih vzorcev vranice, levkemične infiltracije na področju živčnih kovčkov ali destruktivnega procesa v kostnem tkivu, lokalno sevanje Terapija je potrebna.

Kompleks terapevtskih ukrepov v kronični limfoloiku je začel uporabljati odstranitev vranice. Razvoj globokih citopensic, ki jih ne povzročajo citostatike, zahteva namen glukokortikosteroidnih hormonov. Če mesečna stopnja hormonov ni dala trajnega učinka in po odpovedi, se je Cytopenija začela povečevati, potem je treba odstraniti vranico.

Druga pomembna indikacija za odstranitev vranice je velikost vranice. Če je limfocita same vranice, je diagnoza tumorja osnova za slektromijo, nato pa v kronični limfolekoza s Splommegaly, vprašanje operacije ni rešeno tako nedvoumno. Pri kronični limfoloikozi, po operaciji, se lahko dokaj hiter povečanje jeter pojavi zaradi progresivne limfocitne širjenja v njem.

Tudi navedbe za odstranitev vranice v kronični limfolekosisi so hitra rast vranice, ki ni nadzorovana s citostatiko, videz planinske infarkt, trmasto bolečino v levem hipohondriju, zelo velike velikosti organa z nekontroliranostjo postopka Droge (povečanje levkocitoze, poslabšanje okužb, začetku izčrpanja, sočasno povečanje jeter, trmasto nepopustljivo povečanje temperature).

Plazmeredzeza v kronični limfolekoza se uporablja v primerih povečane sindroma viskoznosti, ki se razvija pri izločanju bolezni bolezni (bolezen Valdenstrem, kronična limfoloikoza z monoklonsko izločanjem imunoglobulina G); Dolgoročna plazmafereza je prikazana v polineritu, ki zaplete limfno širjenje.

Zdravljenje posameznih oblik

Z benigno obliko kronične limfolekoze se zdravljenje citostatike ne začne dolgo časa. Navedba citostatične terapije je povečanje subjektivnih neprijetnih občutkov (šibkost, potenje) s povečanjem števila levkocitov; Praviloma že doseže 50? 10 3 v 1 μl. V tem primeru se terapija začenja s klorobutinom (Leykeuran) v dnevnem odmerku 5-10 mg pod krvnim krmiljenjem, ki išče, da se ne premakne v zmanjšanje praga levkocitoze 2? 10 4 - 3? 10 4 v 1 μl. Zdravljenje je cilj doseči ne izboljšati, ampak samo klinično nadomestilo; Izvaja se ambulanta, običajno pa bolniki so sposobni telesno.

Chlorbutin pri odmerku 5-10 mg / dan ali ciklofosfana pri odmerku 200 mg / dan (s pripravljalnim povečanjem števila levkocitov pred zmerno limfadenopatijo, klorubutin je običajno prednostna, z izraziti limfadenopatijo ob ozadju počasi raste in Ni zelo visoka levkocitoza, ciklofosphane je predpisana pogosteje. Cilj citostatičnega zdravljenja je doseganje somatskega nadomestila za hematološko stabilnost glede na nizko, po možnosti manj kot 50? 10 3 v 1 μl, levkocitoza v krvi.

M-2 program ( Kempin et al.): V prvem dnevu tečaja, intravensko 2 mg vincristine, 600-800 mg ciklofosfana (10 mg / kg), BCNU po stopnji 0,5 mg / kg; Preostale pripravke so podane navznoter - MELFALANE (ALKERAN) 0,25 mg / kg (ali sarkolizina 0,3 mg / kg) 1 čas na dan 4 dni zapored, prednizon pri odmerku 1 mg / (kg / dan) med 7 dni, polovica tega odmerka naslednjih 7 dni in četrtina začetnega odmerka v 15-35 dneh zdravljenja. Po mnenju avtorjev, program zdravljenja, ki jih je razvil, omogoča pridobitev remisije v 17% primerov s povprečno življenjsko dobo življenjske dobe že več kot 7 let. Prenehanje zdravljenja je povzročilo ponovitev.

Zdravljenje tumorske oblike kronične limfolekoze je izkazalo tudi za uspešnejše pri uporabi intenzivnih polihemoterapijskih programov - Sor, Chop, M-2 (BCNU, ciklofosfana, sarkolizin, vincristin, prednisone). Pri uporabi programa M-2 so opisane remisije ( Kempin et al.), ki se shranjujejo le z nadaljevanjem zdravljenja. Prvi 2 programi relativno redko vodijo do remisije, vendar vam omogočajo, da dosežete znatno zmanjšanje bezgavk, kar je še posebej pomembno za konglomerate v trebušni votlini. Da bi ohranili doseženo izboljšanje, lahko uporabite monoterapijo - presihajoče ciklofosfane tečaje.

Po doseganju stabilnega izboljšanja z žarljivimi ali sekalnimi tečaji (6 tečajev se običajno izvajajo) V 2 tednih je presihajoča ciklofosfamphoom terapija predpisana: 200 mg ciklofosfana peroralno ali vsak drugi dan za 5 ali 10 dni, oziroma (skupni odmerek 1000 mg zdravila ), prekinitev med tečaji 10-12 dni. Ko zmanjšane ravni trombocitov - manj kot 1,5? 10 3 v 1 μl, ali levkociti - manj kot 4-5? 10 3 v 1 μl, odmori med ciklofosfanastimi tečaji se podaljšajo pred izboljšanjem ali normalizaciji teh kazalnikov.

Trajanje občasne terapije s ciklofosfanom je nepredvidljivo: izvaja se z doseganjem stabilnega kompenzacijskega stanja bolnikov.

Kot samostojno zdravljenje tumorske oblike bolezni se vsakodnevno uporablja frakcijsko skupno obsevanje 0,03-0.06-0.12 GR na sejo, skupni odmerek pa je 0,5-1,2 GRAS ( Johnson, Rubin et al). Ali je ta terapija nevarna na ravni levkocitov pod 2? 10 3 v 1 μl.

Zdravljenje oblike kostnega mozga kronične limfolekoze ( limfadenia ogmium.) Izvajanje s programskim programom: 8 dni zdravljenja in 9 dni odmora. Zdravljenje na tem programu je predpisano pri celotnem odmerku, kljub prvotno majhnem številu levkocitov in trombocitov. Vsaj 8-10 tečajev se izvaja, čeprav po 3-4 tečajih, vzorec krvi in \u200b\u200bkostnega mozga običajno kaže popolno izboljšanje.

53. Tumorji mezenhimskega tumorskega tumorskega tumorskega tumorskega lipoma. Beninten tumor. Barvni vozel nespremenjene kože ali rumenkaste sence, mehke, pogosto napade, neboleč. Pogosto tumorji več. Fiberlolipoma. Vlaknasta tkanina se razvija zaradi

Iz knjige patološke anatomije Avtor Marina Aleksandrovna Kolesnikova.

25. Tumorski tumorji so patološki proces, za katerega je značilno ne-zadržano razmnoževanje celic, rast in diferenciacija celic pa je motena zaradi sprememb v genetskem aparatu. Tumorske lastnosti: avtonomna in nenadzorovana rast, atipizem,

Iz knjige edinstvena bolnišnična bolnišnica Boris vzame.

Tumorji bodo začeli ta del z razlago, zakaj so se tumorji Benign obravnavali ločeno. Rast celic nepravilne oblike (nerazvita) se lahko pojavi pri vsakem organu. Stopnja benignesti procesa je določena s stopnjo razvoja

Iz knjige Zdravljenje ženskih bolezni Zelišča Avtor Olga Sergeevna Chernogayeva.

Maligni tumorji raka so ena najhujših bolezni, ko somatske celice izhajajo iz imunskemu nadzoru telesa, se začnejo pomnožiti hitro in premakniti zdrave celice. Okužene celice se razprostirajo po telesu s krvjo in obliko v različnih

Od knjižnih moških bolezni. OPOZORILO, Diagnoza in zdravljenje s tradicionalnimi in netradicionalnimi metodami Avtor Elena LVVNA ISAEV.

5. Prostata adenoma tumorji prostate, ali prostate, - notranji spolni organ, ki je aktivno vključen v spolno življenje in ohranjanje rodovih funkcij človeka. Po 40 letih se začenja pojavljati starostne spremembe. Prostata

Iz knjige, združljivost Zlatega Oscape s hrano Avtor D. B. ABRAMOV

Tumorski tumorji so lokalna patološka rast tkiva, v tem primeru celice pridobijo nove, nenavadne lastnosti za njih, njihova struktura in struktura se spremenita. Tako se običajno tkiva spremeni v tumor. Tumor raste le na račun svojih celic,

Iz knjige enciklopedije ljudske medicine. Zbirka narodnih receptov Avtor Lyudmila Mikhailova.

Iz knjige 365 zdravstvenih receptov iz najboljših zdravilcev Avtor Lyudmila Mikhailova.

Suhe gobovi tumorji (CHAP) izlijejo kuhano hladna voda 4 ure, po katerem se prenaša skozi mlinček mesa ali drgnite na las. Na 1 del zmedene gobe dodajte 5 delov kuhane vode pri temperaturi 50 ° C (ne višje). Vztrajati 48 ur, tekočina se izsuši in

Iz izbranih predavanj na Fakulteti: tutorial. Avtor Kolektivni avtorji

Maligne tumorje rak rak želodčni problemi in razširjenost bolezni. Takrat je pojavnost raka želodca tradicionalno visoka, čeprav je v zadnjih letih tendenca za zmanjšanje stopnje pojavnosti. Letno

Iz knjige je najboljši zeliščar iz znaka. Folk Recepti. Zdravje. Avtor Bogdan Vlasov

Tumorji tumorja so maligni in benigni. Od najhujših sort malignega tumorja, ko somatske celice izstopajo iz telesnega imunskega nadzora, se začnejo pomnožiti hitro in odstraniti zdrave celice.

Iz bolečine v hrbtu [vprašanje in odgovori] Avtor Sandra Salmans.

Tumorje Vprašanje: Rekli ste, da lahko rak povzroči bolečine v hrbtu. Če ne vem natančno, zakaj se spin poškoduje, ali je lahko rak? Odgovor: lahko se boste zagotovo bali in to, vendar so takšni primeri dovolj redki. V "Vaš bolnik nazaj" Ugastes bela

Iz knjigovodske obdelave vodikovega peroksida Avtor Larisa Stanislavovna Konev.

Tumorji Zdravniki netradicionalne medicine, vključno z domačimi (i.p. Neumyvakin), upoštevajo uporabo raztopine vodikovega peroksida s potrebnim postopkom pri kompleksnemu zdravljenju tumorjev katere koli narave, vključno z malignim. Iz izkušenj dr. I. P. Neumijakine

Opredelitev. Tumorji limfnega sistema, ki se pojavljajo od T- in B-limfocitov. Ti vključujejo: kronično limfoloikozo, dlakavo celično levkemijo, eksteritski tumorji (limfo citrates in limfosarkosami) in nekaterih redkih oblik. Brezplačni prenapetostni tumorji niso leuke, pri bolnikih pa se zdravijo z onkologom!

Najpogostejša vrsta limfoproliferativnih bolezni je kronična limfolosis - relativno benigno tumor, ki sestoji iz morfološko zrelih limfocitov.

Statistika. Kronična limfoloikoza je najpogostejša vrsta kronične levkemije. Večinoma so starejši bolni, vrhunec identifikacije pade na 61-70 let, pri osebah, mlajših od 40 let, bolezen je popolnost, otroci se ne pojavijo. Moški so 2,2-krat pogosteje kot ženske.

Etiologija, patogeneza. Cytogenetsko dokazal, da je klonska narava bolezni in vlogo pri njegovem nastanku kromosomskih aberacij. Glavni patogenetski mehanizem je rast limfoidnega tkiva, ki povzroča glavno klinični sindromi.: limfocitna leukocitoza in limfadenopa.

Klinika, diagnostika. Pri prvem ravnanju so se bolniki pritožujejo zaradi splošne šibkosti, povečano znojenje, povečanje perifernih bezgavk, ki so jih določili sami pacienti (na vratu, v Armpu in dimeljskih regijah). V začetnih fazah pritožb ne sme biti, pogosto pa v osebah, ki delajo, je pri preventivnih pregledih zaznana kronična limfoloikoza. V krvi levkocitoze z limfocitozo in levkolizo celice (botkin-Humbrom celice). Število celic Botkin A-Humbroma ne služi kot kazalnik resnosti procesa. Limfociti s kronično limfocitikom je vedno absolutno (običajno 1380-2800 CB / μl). Izračun absolutnega števila limfocitov v osumljenem številu te bolezni je potreben.

Primer 1. Pri bolniku levkocite 4.2x10h / l, limfocite 52%. Odstotek limfocitov je očitno nad norma, če pa izračunava 52% 4.200, se izkaže približno 2100 CB / μl, ki je normalno. Zaključek: Odstotek limfocitov je visok zaradi nevtrofopenije, limfocitoza je relativna.

Primer 2. Pri bolniku Leukocite 10.6x10d / L, limfocite 52%. Absolutno število limfocitov je približno 5300 CB / μl. Zaključek: Absolutna limfocitoza.

Razvrstitev. Benigna oblika. Zelo počasen, praktično ne progresivni tečaj. Leukocitoza je nizka (do 50x109 / L), se rahlo povečajo periferne bezgavke. Za nalezljive bolezni Leukocitoza lahko raste, vendar po obnovitvi, se število levkocitov vrne v izvirnik. Aktivna terapija ni potrebna, bolniki so sposobni, opazovanje in nadzor krvi 1 v 2-3 mesecih, sller-nia punkcijo, trepanobiopija ni izvedena.

Klasična oblika (mešana). Razdeljena na tri faze. V 1. fazi levkocitoze do 70x109 / l z limfocitozo do 80%. Velikost perifernih bezgavk do 3 cm. Aktivna terapija ne zahteva, kontrola krvi in \u200b\u200bopazovanje mesečno. Večje je trajanje 1. stopnje, boljša je napoved. V 2. fazi levkocitoze presega 70-ih 109 / l, dobro počutje, splošno stanje, periferne bezgavke so več kot 3 cm, povečanje vranice je mogoče opaziti. Potrebna je specifična terapija. 3. stopnja spominja na blastno krizo

Pri bolnikih s kronično mielolomikozo in je redko. Pojavi se visoka vročina, hemoragični sindrom., Herpetični izpuščaj. Ta faza je posledica preoblikovanja v zvezi z benigno matterachkoy rastjo v Sarkomnyju, malignem. Zahteva programsko terapijo.

Večinoma oblika tumorja. Od prejšnjega v tem, da je pri nizki levkocitozi občutno povečanje bezgavk - do 6-8 cm. Zahteva aktivno terapijo.

Obliko vranice. Redka in ugodna oblika kronične limfolekoze, z nizko levkocitozo, majhno povečanje perifernih bezgavk in znatno povečanje vranice. Aktivna terapija, praviloma ne zahteva.

Primeri oblikovanja klinične diagnoze.

Kronična limfolekoza, benigna oblika.

Kronična limfoloikoza, mešana oblika, 2. faza.

Kronična limfoloikoza, oblika vranice.

Diferencialna diagnoza

Glede na simptom "Povečanje bezgavk" je treba razlikovati kronično limfoloikozo z metastatskim rakom. Za to se izvede raven presejanja. Tako s kronično limfole in z zrelo celico lim-fome, zdravnik najde "pakete" povečanih bezgavk, vendar pri kronični limfoloikosis v kostnem mozgu natančno, je opaziti razpršeno širjenje limfoidnih elementov, ki se nikoli ne zgodi med limfomas.

Upravljanje bolnikov

Namen zdravljenja: zagotavljanje zadovoljive kakovosti življenja pacienta, če ni sinhronizacije napredka v procesu tumorja.

Zgodnje odkrivanje, organizacija dela z živili, ki ne povzroča napredovanja tumorja;

Pravočasno (ne kasneje, vendar v nobenem primeru prej!) Uporaba citostatskega in glukokortičnega do steroidne terapije;

Boj proti nalezljivim zapletom.

Organizacija zdravljenja. S prvo identifikacijo bolezni:

Pod levkocitozo ne več kot 70x109 / L, velikost perifernih bezgavk ni večja od 4-5 cm, odsotnost zvišane telesne temperature, težka anemija, pacient se pošlje ambulantni posvetovanju hematologa in nato obravnava ambulantno oskrbo, v skladu s priporočili strokovnjaka;

Z levkocitozo nad 70-100x109 / L, velikosti perifernih bezgavk več kot 5 cm, izgovorjene splošne motnje, vročina, huda anemija - hospitalizacija v hematološki bolnišnici, po izpustu - bolnikovega skupnega hematologa in splošni zdravnik ali okrožni terapevt .

Z poslabšanjem bolezni (povečanje LEI kocitoze, povečanje bezgavk-limfnih vozlišč) - nujno posvetovanje hematologa. Najpogosteje je mogoče ustaviti poslabšanje ambulantnega, povečanja odmerkov citostatike in glukokortikosteroidov.

Indikacije za hospitalizacijo. Visoka vročina, levkocitoza nad 150x109 / L, povečanje bezgavk, grozi življenjska doba pacienta (v SIP, larinks, trebušni votlini), upornosti do ambulantne oskrbe, zapletenega potek bolezni (anemični, hemoragični, hemolitični sindrom) .

Iz poslabšanja:

Kontrola krvi mesečno, pregled splošnega zdravnika ali okrožnega terapevta Mesečno, posvetovanje s hematologom 1 Čas v 2-3 mesecih, z benigno tečajem - 1 čas v 6 mesecih.

Načrtovana terapija

Informacije za bolnika in njegovo družino:

Bolnik mora vedeti, da je bolezen relativno benigna, kronična.

Potreben je zdravniško opazovanje in nadzor krvi.

Bolnik mora biti usposobljen s samopreizkusim za dinamiko stanja perifernih bezgavk.

Nesprejemljivo SNHARAN, "Ljudska" zdravljenje, "zdravljenje" je nevarno za bolnikovo življenje.

Nasveti za bolnika in njegova družina:

Življenjska režim, ki ne povzroča napredovanja tumorja: izključiti izolacijo, pregrevanje, superloolijo, fizioterariji, delo na zemljišču.

"Splashing" način za imunski sistem: prehrana, bogata z beljakovinami in vitamini, vendar z izjemo alergijskih proizvodov; Izjema ali zmanjšanje stikov z infekcijskimi bolniki z gospodinjskimi in profesionalnimi zastrupitvami.

Če bolnik v delovni dobi, potrebuje zaposlitev brez strokovnosti.

Zdravstvena terapija

V 1. fazi bolezni in z benigno obliko, se aktivna terapija ne izvaja. Običajni način za danega pacienta je izključen insolacijo, pregrevanje, superlooliranje. Skupaj prehrana. Pri posameznikih starejših se zdravljenje ne more začeti povečati števila levkocitov več kot 100x109 / L, saj so višje od verjetnosti stabilizacije procesa v 1. fazi, je benigno potek bolezni na splošno.

V 2. fazi:

Z levkocitozo 100-150x107L, Leykeran 2 mg je predpisana na dan, z levkocitozo nad 150x7L- 4-6 mg na dan. Z zmanjšanjem števila levkocitov se podvoji tudi dvakrat od prvotnega odmerka zdravila;

Z levkocitozo, 30-50x 109 / L podpirajo terapijo - Leykeran 2 mg 1-2 krat v Ned. Z visokim odstotkom limfocitov (nad 85%) je enak odmerek predpisan z manjšim številom levkocitov;

Med levkocitozo, manjšo od 20 x 109 / L Lekaran, je bolje odpovedati ali dodeliti 2 mg 1 čas v 10 dneh;

Ciklofosphane je predpisana s pomembnim povečanjem bezgavk in nagib v trombocitopenijo v višini 200 mg / dan v mišicah, 10 injekcij na tečaj. Posamezna nestrpnost do zdravila je možna. V nobenem primeru ne smete si prizadevati za zmanjšanje levkocitov na normalne številke (6,8-8,0x 107L), ker se takšno zmanjšanje pojavi na račun nevtrofilcev in grozi s hudimi nalezljivimi zapleti. Optimalno je treba šteti za številko, v kateri je bil stabilen proces opazen v 1. fazi, in če takšnih podatkov o pacientu - 30-50x109 / L;

Ločeno, v številnih zdravilih, ki se uporabljajo pri kronični limfoloikozi, obstajajo glukokortikosteroidi, ki so se prej uporabljali zelo široko. Premisolonoterapija povzroča hitro zmanjšanje bezgavk, izboljšanje celotnega stanja, normalizacijo telesne temperature. Vendar pa se odvisnost od drog od glukokortikosteroidov zelo hitro razvija, zato se pojav hipertenzije, ulceroznih lezij prebavil, patoloških zlomov kosti, hiperglikemije, gnojnih in hemoragičnih zapletov. Zato je prednizolon predpisan samo na življenjskih kazalnikih in za nekaj časa (10-14 dni), ki mu sledi popolna odpoved zdravila;

Kompleks medicinskih ukrepov vključuje rentgensko terapijo s pomembnim povečanjem bezgavk in vranice.

V tretji fazi se zdravljenje izvaja v bolnišnici po programih akutne limfoblastične levkemije.

Rehabilitacijska terapija

Podporna terapija z ustreznim laboratorijskim nadzorom. Z benignim tokom, stabilnostjo procesa je prisotnost sočasnih bolezni možno poslati lokalna letovišča v ne-fit sezoni. Elektro-in blato, vbrizgavanje vitaminov in biostimulantov, Balneseation.

Homotoksikološke metode se včasih uporabljajo kot dodatno metodo zdravljenja. Osnovna terapija: Galium-peta za 10 pokrovčkov. 3-krat na dan ali parenteralno 1,1 ml 1-3 krat v tednu; Mercurius-Heel za 1 mizo. pod jezikom 3-krat na dan. Simptomatska terapija: Hepeel (tablete, ampule) Ko lezije jeter, limfomisota (kapljice, ampule) s povečanjem bezgavk vozlišč, Ubichinon Compositum (ampule) za disetallation.

Merila učinkovitosti rehabilitacijskih terapij:

Stabilno stanje bolnika ob ozadju podpornega zdravljenja;

Življenje bolnikov s klasično obliko bolezni je najmanj 6-8 let.

Zdravstveni pregled

Pregled začasne invalidnosti. Bolne kronične limfoleyacomes za dolgo časa ostajajo delovne zmogljivosti tudi v 2. fazi bolezni, čeprav zahtevajo zaposlitev z omejitvami, določenimi v oddelku "trombocitovaskularne". Spomladi in jeseni, še posebej med epidemijo gripe, je priporočljivo, da takšne bolnike osvobodijo dela 10-14 dni, da bi se izognili infekcijskim zapletom in podaljšajo mandat celotnega življenjske dobe bolnikov. Z poslabšanjem bolezni so bolniki s kroničnimi limfoli neoslerni.

Navedbe v smeri MCEC. Bolniki z 2. in tretjimi stopnjami bolezni se pošljejo na IEC, nenehno prejemajo citostatike, glukokortikosteroide, z levkocitozo nad 1 OOH 10D / L ob ozadju specifične terapije, z izrazito in progresivno povečanje bezgavk in Splonomegalija zapleten pretok (Herpes). Nameščen 2., manj pogosto 3. skupina invalidnosti.

Vojaški zdravniški pregled, preventivni in periodični zdravniški pregledi - glej oddelek "MyOproleleferativne bolezni".

Napoved. Primeri izterjave od kronične limfolekoze niso zanesljivo dokumentirani. Pričakovana življenjska doba bolnikov niha v zelo širokem razponu - od več mesecev (kasnejše identifikacije, hudi zapleti) do 2-3 desetletja, je v povprečju 6-8 let.