Kronična limfoloikoza: Kaj je, zdravljenje, faza, diagnoza, simptomi, napovedi, razlogi. Kaj je kronična limfocitna levkemija, katere parazite povzročajo kronično limfole

Hematolog

Višja izobrazba:

Hematolog

Samara State Medical University (SamGM, KMI)

Stopnja izobrazbe - specialist
1993-1999

Dodatno izobraževanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija podiplomskega izobraževanja

Limfoloikoza se šteje za eno izmed najbolj malignih rakov krvi. Patološko spremenjene krvne celice se širijo s pretokom krvi do vseh organov. Toda najbolj strašen rezultat limfolekoze je smrt bolnika tudi iz manjše okužbe. Navsezadnje limfociti postanejo maligne celice - glavni zagovorniki telesa od tujcev in okuženih celic. Začetne faze limfolekoze niso manifestirane posebni simptomi. V tem obdobju se lahko razkrije le s pomočjo kliničnega (splošnega) krvnega testa.

Kaj se zgodi s krvjo med limfoloikozo?

Z limfoloikozo je prizadeta krvavana tkanina kostnega mozga. Nenadzorovana delitev malignih celic, ki hitro vplivajo na organe imunskega sistema, prodrejo v zdrave organe in tkiva. Patološki procesi povzročajo spremembo sestave krvi. Prvič, kazalniki dela bele krvi - limfocite se spreminjajo. Vsako odstopanje količine limfocitov iz referenčnih (povprečnih) vrednosti norme v splošnem podrobnem preskusu krvi mora biti razlog za nadaljnje raziskave za razjasnitev diagnoze.

LEUKOCYTE FUELT.

Glavni kazalnik je dvignjena vsebnost limfocitov ali limfocitoze. Diagnoza limfolekoze je presežek starostne norme (absolutna limfocitoza). Za odrasle je 20 - 40% vseh vrst levkocitov, v absolutnih številkah - 1.2 - 3,5 x 10 9 / l. Če se relativna vrednost dvigne nad 50%, to pomeni, da je lahko o limfoloikozi, druge posebne raziskave pa so potrebne.

Možna je druga različica razvoja dogodkov. Človek, ki ga je potegnil medicinska pomočSumijo ostrih respiratornih bolezni (simptomi so zelo podobni). Zdravnik predpisuje splošni krvni test in zazna ne absolutno limfocitozo, ampak relativno. Slika študija elementov krvnih celic skupine levkocitov je naslednja: V enoti prostornine krvi, skupno število levkocitov ostaja normalno, vendar limfociti med njimi so bolj zaradi zmanjšanja druge vrste levkocitov - nevtrofili. V tem primeru mora zdravnik nujno dodeliti študijo levkocite formule, da se določi število limfocitov v absolutnih številkah.

Slikanje krvi z akutnim limfocem

V primeru akutne limfoloikoze se kazalniki v krvnem testu razlikujejo od kronične oblike bolezni. Pri 10% bolnikov, kazalniki ostanejo običajno, ki otežuje začetno diagnozo bolezni. Preostalih 90% Obstaja naslednje spremembe:

• leukociti so lahko normalni, povišani ali spuščeni;
• povečana količina limfocitov premakne druge vrste levkocitov;
• prisotnost v krvi nezrelih limfocitov, ki ne bi smela biti normalna;
• znižanje kazalnikov eritrocitov in hemoglobina, ki označuje anemijo;
• zmanjšanje števila trombocitov;
• povečajte stopnjo sedimentacije eritrocitov (SE).

Če pride do zmanjšanja števila eritrocitov in trombocitov, to označuje poznejše faze akutne limfolekoze. Anemija in trombocitopenija se pojavita kot posledica iztiskanja iz rdečega kostnega mozga vseh orvotin krvi, razen limfocitskega. Limfociti sami nimajo časa za zorenje in gredo v periferno kri v obliki limfoblastov ali mladih nezrelih celic. Za določitev levkocitne formule se izvede analiza krvnega brisanja. Uporablja se za laboratorijsko steklo, nato pa je poslikano s posebnimi barvami. Analiza se izvede vizualno pod mikroskopom s štetjem števila levkocitov različnih vrst. Ne samo njihovo razmerje, ampak tudi prisotnost mladih in eksplozivnih celic. V akutni levkemiji v krvi so mlade celice in zrele limfocite.

Še en kazalnik, ki označuje resnost potek bolezni, je raven LDH - encim laktat dehidrogenaza. Običajno pri moških posameznikih po starosti 13 let, je 11,4 μcat / l, pri ženskah - 7.27. Povečana vsebnost encima v krvi je diagnostični marker. LDH se poveča z poškodbami organov. Zlasti so izoencimi (sorte) LDH-3 in LDH-4 vsebovani v tkivih vranice. V primeru razvoja malignih celic limfocitov se dvigne encimska raven. Višja njegov kazalnik v krvi, najtežja bolezen teče. Za analizo je kri zaprta iz žil.

Kazalniki krvi za kronično limfole

Kronična limfoloikoza se leti odvija. Na začetnih fazah sprememb v krvi nepomembnega. Bolnik je pod nadzorom zdravnika, vendar se zdravljenje ne izvede, dokler se limfolosis ne nadaljuje v razporejeni fazi in kazalniki krvi ne bodo dosegli naslednjih vrednosti:

• Število limfocitov se močno poveča - do 80 - 98%, v absolutnih številkah - do 100 x 10 9 / l;
• v krvi so zrele limfocite, mladi in razpršilci, ki zavzemajo največ 5 - 10%;
• najdemo ostanke jeder uničenih limfocitov - tako imenovane sence Botkin-Gumbrecht;
• obstaja zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov;
• praktičnekulocite se pojavijo v krvi - nezrelih rdečih krvnih celicah.

Zmanjšanje količine eritrocitov (normalna anemija) in trombocitov so povezane z avtoimunskimi postopki, ko so protitelesa nastanka protiteles na hematopoetsko tkivo kostnega mozga, mlade in zrele krvne elemente - rdeče krvne celice in trombocite.

Pojavi se skoraj popolna zamenjava limfocitov krvnih likvitov. Hkrati, limfocite, ki so morfološko zrele celice, izgubijo svojo funkcionalnost, to je, da ne morejo zgraditi imunske zaščite. Terminal faza se kaže zaradi videza krvi veliko število Limfoblast - do 60 - 70%.

V poznejših fazah kronične limfolekoze se nekateri kazalniki spremenijo in v biokemijska analiza kri. Ima zmanjšanje skupnih beljakovin in gamaglobulina. Če bolezen vpliva na jetra, se kazalniki alt povečujejo - to je encim, za katerega je mogoče presoditi poškodbe hepatocitov - jetrnih celic. Novost ALT za moške je 41 / L, za ženske - 31 enot / l.

V tem primeru nujno potrebujete preskus krvi?

Limfoloicoze so najpogosteje prikrite kot ostre dihalne bolezni. Zato je diagnoza pogosto odložena, ko zdravnik vidi rezultate bolnikove analize krvi. V najboljšem primeru običajna oseba ne več kot 1 čas na leto, ali celo manj pogosto, raje, da izvede bolezen na nogah. Skupne preiskave krvi je treba izvesti, če se počutite:

• incredit slabost;
• izguba apetita in teže;
• palor in potenje, še posebej noč ali na najmanjši fizični napor;
• temperaturna dvigala izpada.

Bolj resne znake prikrajšanosti so bolečina in hrbtenica, povečane subkutane bezgavke, dispeptične pojave, videz modric na koži. Ti simptomi lahko spremljajo druge patologije, vendar je bolje, da takoj odpravite najbolj strašno diagnozo.

Analiza analiz - klinične in biokemije se izvaja zjutraj na prazen želodec. Preden darovanje krvi, je nemogoče piti vodo, jesti in kaditi, da so rezultati nezanesljivi. Analize se lahko prenesejo v smeri zdravila Precinct v kateri koli regionalni kliniki. Brez smeri se lahko obrnete na zasebno kliniko ali laboratorij in opravite plačani postopek.

Ne samostojno dešifrirati analize. To bi moralo narediti kvalificiranega zdravnika, ki bo dal pravilno diagnozo na kumulativnih značilnostih.

Hvala vam

Spletna stran zagotavlja referenčne informacije samo za spoznavanje. Diagnoza in zdravljenje bolezni mora biti pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Posvetovanje s strokovnjakom je obvezno!

Maligne neoplazme so patologija, ki jo spremlja pojav nekontroliranih celic, ki so sposobne invazije ( invading.) v sosednjih tkivih in metastaznih ( premikanje) Daljinskim organom. Ta patologija je neposredno medsebojno povezana s kršitvijo rasti divizije tkiva in celic kot posledica nekaterih genetskih motenj. Sodobni strokovnjaki dodelijo različne vrste maligne tumorje. Približno enega od obstoječe vrste Zdaj bomo govorili. Govor bo šel O. limfoloikoza.

Opredelitev koncepta in epidemiologije

Limfoloikoza je maligna bolezen, za katero je značilna patološka rast limfoidnega tkiva v bezgavskih vozlih, jetrih, kostnem mozgu, vranici in na nekaterih drugih organih. Najpogosteje, ta patologija uspe diagnosticirati med predstavniki evropske dirke dirke. 100.000 ljudi predstavlja približno 3-krat na leto. V večini primerov je bolezen presenetljiva starejše. Moški predstavniki jih bolan 2-krat pogosteje kot ženske. Etiološka vez z ionizirajočim sevanjem in kemikalijami, ki dokazujejo, še ni uspela. Kar se tiče predispozicije, je podedovana. Glede na to dejstvo, ljudje, katerih sorodniki trpijo zaradi te bolezni, spadajo v skupino visokega tveganja njegovega razvoja. V zelo redkih primerih bolezen zazna med prebivalstvo vzhodnih azijskih držav.

Razvrstitev

Po obstoječi klasifikaciji je ta patologija lahko 2 vrsta, in sicer:
1. Akutna limfoloikoza ali limfoblastična levkemija;
2. Kronična limfoloikoza ali kronična limfocitna levkemija.

1. Akutna oblika: skupaj s kamerom v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu mlajšega blasa ( najbolj nezrele) celice, ki so predhodniki limfocitov ( ena od vrst belih krvnih celic, ki prodrejo v krvi na limfnih žilah) In vsebovano v kostnem mozgu, kot tudi na žlezah vilic. Ta obrazec v večini primerov se praznuje pri otrocih, starih od 2 do 5 let. To je veliko manj verjetno, da se diagnosticira pri mladostnikih, še manj pogosto pri odraslih. Pri razvoju limfoblastične levkemije se povečujeta obe smeri bezgavk in vranica. Kar se tiče levkocitov v periferni krvi, je v tem primeru lahko normalno in povišano ali zmanjšano.

2. Kronična oblika: Zanj je označen z akumulacijo tumorskih limfocitov tako v kostnem mozgu kot v periferni krvi, kot tudi v bezgavskih vozliščih. V tem primeru so limfociti bolj zreli, vendar hkrati funkcionalno okvarjeni. Kronična limfocitna levkemija se najpogosteje razvija zelo počasi, zaradi katere se lahko te ali druge kršitve procesa oblikovanja krvi identificirajo le v poznejših fazah razvoja te patologije. V vseh primerih se bolezen preseneti starejše ( starejši od 50 let).

Potek bolezni

S to boleznijo v krvi je pogosto mogoče zaznati različne resne spremembe. Torej, na primer s pomočjo mikroskopske študije, je mogoče identificirati spremenjene nerešene krvne celice. Oba napoved bolezni se določi z zelo raznolikimi dejavniki. Skupno število levkocitov, starost bolnika, število organov in sistemov, ki so bili vključeni v patološki proces, genetski kazalniki celic itd. Uporablja se lahko na njihovem seznamu. V tem primeru je pomembno in dejstvo je bilo ali ni vključeno v proces centralnega živčnega sistema. Pogosto strokovnjaki opozarjajo na ponovitev bolezni, in celo po popolnem zdravljenju bolnika.

Znaki akutne limfolekoze

• bledo kože;
• povečanje telesne temperature;
• barve v kostih in sklepih;
• krvavitev;
• razdražljivost;
• anemija ( anemia.).

Simptomi kronične limfocitne levkemije

• povečanje bezgavk;
• zmanjšanje telesne teže;
• aSTENIJA ( slabost in splošno slabo počutje);
• težnja K. nalezljive bolezni;
• prekomerno znojenje;
• izguba apetita ;
• gravitacija v trebuhu, predvsem na levem hipohondriju;
• hepatomeGaly ( povečanje jeter);
• splenomegaly ( povečana vranica);
• anemija;
• nevtropenija ( zmanjšanje števila nevtrofilcev pod 500);
• trombocitopenija ( zmanjševanje ravni trombocitov pod 200 tisoč v 1 kubični milimeter);
• pogoste alergijske reakcije.

Stopnje kronične limfocitne levkemije

Sodobni onkologi uporabljajo več pristopov, ki jim pomagajo vzpostaviti natančno stopnjo kronične oblike te patologije. Hkrati, v vseh primerih pričakovana življenjska doba bolnikov, ki trpijo za to bolezen, neposredno odvisno od 2 dejavnikov, in sicer o stopnji kršitve krvnega formacije v kostnem mozgu, kot tudi glede stopnje razširjenosti malignih neoplazmov.

International. delovna skupina Glede na kronično limfoloikozo dodeljuje 3 faze razvoja te bolezni:

• Faza A. - Poraz ni več kot 2 skupina limfnih vozlišč. Anemija in trombocitopenija v tem primeru nista bili identificirani;
• Faza B. - 3 ali več skupin bezgavk, ki so dovzetne za presenetljivo, vendar je anemija in trombocitopenija še vedno odsotna;
• Obdobja. - in anemijo, in trombocitopenijo, ne glede na to, katera število skupin limfnih vozlišč je prizadela škoda.

Rimske številke se pogosto dodajo na ikonsko označbo, ki kažejo na prisotnost pri bolnikih nekaterih znakov te bolezni:

• JAZ. - označuje limfadenopatijo ( povečane bezgavke);
• II. - označuje povečanje vranice;
• Poročilo - označuje anemijo;
• IV. - Označuje trombocitopenijo.

Diagnostične metode

Postavite natančno diagnozo je precej težko, še posebej, če govorimo o kronični obliki te patologije. Sprva bolnik obravnava zdravnika. V primeru suma so prisotnost te bolezni dodeljene naslednje diagnostične metode:

1. Klinični krvni test.: Pomaga identificirati limfocitozo v periferni krvi;
2. Kostni mozeg: Omogoča vzpostavitev slike poraz, ki je značilna za to patologijo;
3. Citugenetna analiza: Zagotavlja podatke o značilnostih malignih celic, ki imajo v nekaterih primerih prognostična vrednost;
4. Biopsija je prizadela limfno vozlišče: V tej študiji je mogoče pridobiti popolno sliko strukture celic;
5. Imunofenotiping.: Omogoča ugotavljanje posebnih imunoloških označevalcev, ki so značilne za tumorske celice v kronični obliki te patologije;
6. Določanje količine β 2-mikroglobulina: omogoča napovedovanje nadaljnjega poteka patologije;
7. Določanje števila imunoglobulinov: Treba je ugotoviti, kako veliko tveganje za razvoj nalezljivih zapletov;
8. Študija rib.: Pomaga oceniti bolnikovo napoved na podlagi prisotnosti nekaterih kromosomalnih prerazporeditev.

Tradicionalne metode zdravljenja

Tako z akutjo kot v kronični obliki te bolezni, neodvisno zdravljenje je neveljavno, zato je brez stalnega nadzora strokovnjaka v obeh primerih ne more storiti. S svetlobnimi oblikami, ki jih ne spremljajo nobeni znaki, se potek zdravljenja ne izvede.
V vseh drugih primerih osnova zdravljenja podlaga kemoterapija, s katero je mogoče uničiti maligne celice in preprečiti njihovo nadaljnjo distribucijo. Kemoterapija se lahko imenuje v obliki tablet in v obliki injekcij, ki se vnesejo izključno intravensko. Najpogosteje, bolniki predpisujejo taka zdravila kot fludarabiny., campas., lakeran. in ciklofosphan.. Lakeman je potreben za zmanjšanje ravni limfocitov. S svojo pomočjo je mogoče zmanjšati dimenzije bezgavk. Toda Kampas predpisujejo bolniki s ponovitvijo te bolezni.

Z zelo hitrim razvojem bolezni, to ni potrebno brez citostatike, kot tudi glukokortikoidnih hormonov. Če je mogoče razkriti stiskanje z bezgavskimi vozlišči sosednjih organov, se izvedemo radioterapijo. Radiacijska terapija omogoča preprečevanje infiltracije možganskih lupin. Med trombocitopenijo in anemijo se izvede transfuzija ustreznih komponent krvi. Pri iskanju nalezljivih zapletov je prikazana antibiotična terapija zdravil.

Potrebni so imunomodulatorni izdelki za krepitev imunosti. Pogosto strokovnjaki iščejo pomoč in radioterapijo. Presaditev kostnega mozga je edina metoda terapije, ki vam omogoča, da v celoti zdravite kronično obliko te patologije. Ker je ta kirurški intervencija zelo strupena, se izvaja v zelo redkih primerih, predvsem za zdravljenje otrok. Celotno zdravljenje je možno šele po izvedbi alogene presaditve, t.j. Presaditev kostnega mozga iz druge osebe. Outworm transplantacija, tj. Presaditev od sebe pomaga pri doseganju remisije, vendar se ponovitve po takem zdravljenju ni mogoče izogniti. Allogensko presaditev se najpogosteje izvaja za zdravljenje ponavljajočih se limfolekoze.

Življenjski slog in hrana

Vsi bolniki s podatki morajo upoštevati vsa pravila zdravega načina življenja. Pomembno je, da se kombiniramo dela in počitek, saj je strogo prepovedano, da je preobremenjen s takšnimi bolniki. Fizioterapijski postopki, kot je zdravljenje z blatnimi ali parafinskimi postopki, so strogo prepovedani. Ker je imunski sistem takih bolnikov zelo šibek, so kategorično kontraindicirana in preventivna cepljenja. Kar zadeva prehrano, mora nujno vključevati meso kot jetra. Poleg tega mora biti dnevna prehrana prisotna hrana, obogatena z železom in njenimi soli. Lahko položite kosmate, česen, grozdje, buče, krompir, jagode, čebulo in ajdo. V velikih količinah je treba uporabiti ribez, špinačo, češnje, češnje, pese, murve, marelice.

Zdravljenje zelišč

Obstaja veliko recepti ljudi, ki se lahko uporabljajo v prisotnosti limfolekoze. Najpomembnejša stvar je, da se spomnite, da je njihova uporaba možna šele po predhodnem posvetovanju s strokovnjakom. Tukaj so recepti za nekaj sredstev od ljudi:

• Recept številka 1: 1 žlica. l. Posušena korena rdeče krtače nalijte 300 ml vode in kuhamo 5 minut v zaprti posodi. Nato zapustimo decoction še 60 minut, da ga pomirjamo, ga filtriramo in ga vzamemo v 100 ml 3-krat na dan pol ure pred obroki. V vsakem delu pred svojo uporabo dodamo 1 TSP. Naravni
• Recept številka 4: Zmešajte 2 kozarca naravnega medu z 1 kozarcem gneča semena Dill in 2 žlice. l. Valerski zemeljski koren. Vse komponente so temeljito mešane, jih postavite v termos in napolnite z 2 litra vrele vode. Po 24 urah, Infeed in ga sprejmite v 1 žlice. l. Trikrat na dan 30 minut pred obroki za en mesec.
• Recept številka 5: V steklenici 500 ml je dal 60 gr. Bolotnaya Sabel Zelišča in nalijte surovine z dobro kakovostjo vodke. Tinkture pustimo na temnem mestu 8 dni, po katerih jih popravijo in vzemite 1 žlice. l. 3-krat na dan pred obroki. Tinktura mora biti v razredčeni obliki ( na 1 žlica. l. 50 - 100 ml vode). Za tečaj zdravljenja, mora biti vsaj 3 litre take tinkture.
• Recept številka 6: 1 - 2 žlice. l. Zdrobljena suha trava srednjega zdravila vlijemo 500 ml vrele vode in pustimo 2 uri za pomiritev. Nato infuzijo filtriramo in jo uporabite za sprejem notranjosti na pol kozarcu zjutraj, na kosilu in zvečer 20 - 30 minut pred obroki. To zdravilo je obdarjeno z adstrigentnimi in celjenimi rano, protivnetnim in antiseptičnim učinkom.

Napoved

Napoved za limfoloicozo je določena s številnimi dejavniki. V večini primerov je dobro, še posebej, če govorimo o kronični obliki, za katero je značilen dolg tok brez napredovanja. Če govorimo o akutni obliki, potem v tem primeru se vse konča s smrtjo pacienta. V odsotnosti pravočasnega potek terapije, oseba živi največ 4 mesece. Če je bolezen uspela diagnosticirati pravočasno, je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z akutno obliko določene maligne bolezni približno 5 let.
Pred uporabo se morate posvetovati s strokovnjakom.

Kronična limfoloikoza je zastrašujoča diagnoza, vendar ni vredno obupa. S to boleznijo lahko živite in dobro ...

Kronična limfoloikoza je stanje, na katerem se proizvaja veliko belih krvnih celic. Pogosteje se pojavljajo pri ljudeh, starejših od 60 let. Bolezen razvija zelo počasi in simptome, kot so anemijo, težave s krvjo ali okužbo, ne smejo biti opazili v prvih letih bolezni.

"Kronična limfolekoza, kot sledi iz imena, je počasi razvijanje bolezni, lahko živite in ne celo sumite na to, in da živite precej dobro. Bolezen se pogosteje nahajajo pri moških kot ženske, pogostejše na zahodu kot v državah tretjega sveta. Morda zato, ker se tam preprosto ne pregledajo. Ta vrsta levkemije se razlikuje od preostalega dejstva, da lahko oseba diagnosticira, vendar ni potrebe po takojšnjem intervenciji, za razliko od večine onkoloških alihematološke bolezni . Zdravniki preprosto gledajo potek bolezni. In šele po videzu določenih simptomov se nadaljuje. " - pravi oncolog Nadav Shreib.

Simptomi kronične limfolekoze

Kot je navedeno zgoraj, je bolezen v začetni fazi, ki se pojavi šibko, in lahko ostane neopažena. Postopoma, med razvojem kronične limfolekoze, periferne krvi, bezgavk vozlišč in kostnega mozga, tumorske limfocite se kopičijo, katere prisotnost je mogoče zaznati med krvnim testom.

Zgodnji simptomi vključujejo:

• povečanje in bolečina limfnih vozlišč
• utrujenost, predvsem zaradi anemije
• vročina
• pogoste okužbe
• izguba apetita in teže
• nočni znoj
• tlak pod rebri na levi strani (povečanje vranice)
• lomotični kosti

V poznejših fazah se razvijejo rejske motnje.

link-Tooltips "HREF \u003d" / Metodi-Diagnostiki / Članek-54230-OBSHHIJ-ANALIZ-KROVI / "Podatkovna slika \u003d" // img1..JPG "Podatkovni naslov \u003d" (! LANG: Skupni krvni test">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Celična študija periferne krvi in \u200b\u200bkostnega mozga.Študija pomaga identificirati oznake imunoloških bolezni, odpraviti druge bolezni in napovedati potek bolezni.

prizadeti limfno vozlišče.Ta študija vam omogoča, da skrbno preučite tkiva.

Stopnje kronične limfocitoze

Trenutno se razlikujejo tri faze kronične limfocitoze:

• Faza A.: Poraz največ 2 skupin limfnih vozlišč. Brez trombocitopenije in anemije.
• Faza: Poraz 3 ali več skupin limfnih vozlišč. Brez trombocitopenije in anemije.
• Faza c: Trombocitopenija in / ali anemija ne glede na število prizadetih skupin limfnih vozlišč.

Z določeno število drugih simptomov se lahko rimske številke dodajo na oznako pisma:

· JAZ. - prisotnost limfadenopatije

· II. - Povečana vranica

· Poročilo- prisotnost anemije

· IV. - prisotnost trombocitopenije

poravnava besedila: Upravičenje; "\u003e Hitro povečanje števila limfocitov v krvi

Hitro povečanje limfnih vozlišč

Pomembno povečanje vranice

Napredovanje trombocitopenije in / ali anemije

Videz simptomov zastrupitve tumorja (nočno znojenje, huda šibkost, hujšanje in apetit)

Odločitev o izbiri metode zdravljenja je treba izvesti na podlagi natančnih podatkov, povezanih z diagnozo in vključno z posamezne značilnosti potrpežljiv.

Napoved zdravljenja kronične limfolekoze

Za večino bolnikov je napoved precej dobra. Mnogi od njih bodo lahko še naprej uživali v življenju že vrsto let, ki so prejemali zdravljenje, in v nekaterih primerih, ki se dogajajo brez njega. Kljub dejstvu, da je kronična limfoloikoza neozdravljiva, se lahko začetna faza bolezni nadaljuje dovolj dolgo. Zdravljenje stopenj B in C pogosto vodi do remisije. Bolj natančna napoved za posebne okoliščine bo lahko dala vašemu zdravniku.

Zdravljenje limfolekoze je razvojna površina medicine. Obstaja nenehno nova progresivna zdravila in pristopi k zdravljenju bolezni in zgoraj predstavljenih informacij so le splošne informacije o bolezni. Nova zdravila, ki so se pojavile v zadnjih nekaj letih, obljubljajo, da bodo izboljšale napovedi zdravljenja bolezni.

Tatyana Zhilkina.

Vsi simptomi kronične limfolekoze so združeni v več sindromov (stabilni nabor simptomov, ki se združijo z enim samim razvojem).

• Hiperplastic ali proliferativno (povezana z rastjo tumorja):
  • povečanje bezgavk;
  • bolečina in resnost v levi levi od trebuha (povečanje vranice);
  • edemo vratu, obrazov, rok - se pojavljajo v stiskanju zgornjih votlih žil s povečanimi intrahustičnimi limfnimi vozlišči (krvna žila do srca iz zgornje polovice telesa).

• Inkcijo (Organizem zastrupitev z izdelki za razpad tumorja):
  • izrazita splošna šibkost;
  • utrujenost;
  • zmanjšanje telesne teže;
  • znojenje;
  • povečajte telesno temperaturo.

• Anemična:
  • šibkost, zmanjšana zmogljivost;
  • omotica;
  • šibka;
  • hrup v ušesih, utripajo "muhe" pred očmi;
  • kratkost dihanja in srčnega utripa z neznatnim fizičnim naporom;
  • bolečine v prsih.

• Hemoragična (Prisotnost krvavitve in krvavitve). Pri kronični limfoloikozi je običajno slabo izražena. Mogoče:
  • subkutano in subladno (na primer v ustni votlini) krvavitev;
  • portalna, nosna, maternica in druga krvavitev.

• Immunodeficient. (sindrom nalezljivih zapletov). Pritrditev vseh okužb je povezana z nezadostno tvorbo normalnih levkocitov - belih krvnih celic, ki zagotavljajo zaščito pred mikroorganizmi. Pri kronični limfolekosiji so okužbe, ki jih povzročajo virusi, najpogosteje pritrjena.

Oblike

Klinične in laboratorijske variante (oblike) kronične limfolekoze.

• Benigno obliko (Počasno povečanje bezgavk in vranice ter kasneje razvoj zapletov) - pričakovana življenjska doba bolnikov je 30-40 let.
• Progresivna (klasična) oblika V kateri levkocitoza (povečane krvne celice v krvi levkocitov - bele krvne celice) in dimenzije limfoidnih organov (bezgavke vozlišč in vranice) se bistveno povečajo, se zapleti razvijajo. Povprečna pričakovana življenjska doba ni več kot 6-8 let.
• Tumor - pušča s prednostno povečanje bezgavk.
• Splenomegalical. - pušča s prednostno povečanje vranice.
• Kostni mozeg - teče s poškodbami kostnega mozga.
• Kronična limfolekoza zapleten citolitični sindrom (masna smrt tumorskih celic z razvojem zastrupitve organizma), \\ t
• Kronična limfoloikoza, ki teče paraProteinemia. (Izbiranje celic tumorskih proteinov, ki manjkajo običajno).
• Visokolesna levkemija - Tumorske celice imajo posebne raste, podobne vilih.
• T-FORM. (Ugotovljeno je predvsem na Japonskem) - bolj mlade bolnike, ki so značilne, posebne kožne lezije, hitro progresivni tečaj in neugodna napoved.

Odlikuje se tri faze bolezni.

• Ampak. Obstaja povečanje krvnih limfocitov brez anemije - zmanjšanje ravni hemoglobina (posebna snov eritrocitov - rdeče krvne celice - nosijo kisik) in trombocitopenijo (zmanjšanje ravni trombocitov - krvne plošče, katerih lepljenje zagotavlja koagulacija krvi). Povečanje bezgavk ni manjkalo ali povečalo 1-2 dvigalo.
• V. Obstajajo enaki znaki, vendar povečali tri ali več skupin bezgavk.
• Od. Ne glede na povečanje limfnih vozlišč je anemija ali trombocitopenija.

Izolirane so tri faze kronične limfolekoze.

• Začetna faza. Določen je nepomemben povečanje števila levkocitov v krvi, rahlo povečuje velikost vranice. Izvaja se dinamično opazovanje, zdravljenje ni potrebno.
• Razporejena faza. Obstajajo osnovni znaki bolezni. Posebno zdravljenje zahteva.
• Terminal faza. Zanj je značilen razvoj anemije in trombocitopenije, različnih zapletov (krvavitve, nalezljivi zapleti). Drugi tumor je pogosto pridružen (ponavadi akutna levkemija je tumor nezrelih krvnih celic).

Razlogov

Razlogov kronična limfolekoza ni znana.

• Poenotena teorija, ki pojasnjuje pojav tumorjev krvi ne obstaja.
• Najbolj priznana je trenutno virusna genetska teorija.
  • Po njenem mnenju se v človeško telo uvedejo posebni virusi (15 vrst takšnih virusov) in, ko so izpostavljeni predispozicijskim dejavnikom, ki povzročajo razčlenitev imunitete (zaščitne sile telesa), prodreti v neizrejene celice kostnega mozga ali bezgavke, \\ t povzročajo pogoste delitve brez zorenja.
  • Vloga dednosti v pojavu tumorjev krvi ni dvoma, saj so te bolezni pogosteje v nekaterih družinah, kot tudi pri ljudeh s kršitvami strukture kromosomov (nosilci dednih informacij).

Faktorjev predispozicije.

• Fizikalno: ionizirajoče sevanje, obsevanje rentgenske žarke (na primer, v nasprotju z varnostnim tehnikom na jedrskih elektrarnah ali pri zdravljenju rentgenskem obsevanju tumorjev kože).

• Kemikalija:
  • proizvodnja - laki, barve itd. (Lahko prodrejo v človeško telo skozi kožo, pri vdihavanju ali nadaljevanju s hrano in vodo);
  • zdravilna - dolgotrajna uporaba zlatih soli (pri zdravljenju skupnih bolezni), nekateri antibiotiki itd.

• Biološki:
  • virusi;
  • črevesne okužbe;
  • tuberkuloza (nalezljiva in nalezljiva bolezen živali, ki jo povzroča posebna vrsta mikroorganizmov - mikobakterije, presenetljivo pretežno svetlobo, kosti in ledvice);
  • kirurške posege;
  • poudarja.

Diagnostika

• Anamenska analiza bolezni in pritožb (ko (kot že prej) je bila splošna šibkost, zasoplost, omotico, šivanje bolečine v prsih, bolečine in resnosti v levem hipohondriju, povečanje bezgavk itd, s katerimi Bolnik veže nastanek teh simptomov).
• Anamnezno analizo življenja. Ali pacient ima kronične bolezni, ne glede na to, ali so dedne bolezni opažene, ali ima bolnik slabe navade, ali je katera koli droga, ki jih jemljejo vse droge, ali je bil tumory odkrit, ali je bil zaznan s strupenih (zastrupitev) snovi.
• Fizični pregled. Določena je barva kože (možen palor, videz krvavitve). Pri palpaciji (reševanje) se določi povečanje bezgavk. Ko je tolkala (sklopka) razkrita povečanje jeter in vranice. Pulz je lahko hiter, krvni tlak se zmanjša.
• Krvni test. Zmanjšanje števila eritrocitov (rdeče krvne celice, hitrost 4,0-5,5 x 10 9 g / l), zmanjšanje ravni hemoglobina (posebna spojina znotraj eritrocitov, ki nosi kisik, norma 130-160 g / l ) je določena. Barvni indikator (razmerje med stopnjo hemoglobina, pomnoženega s 3, na prvih treh številk števila eritrocitov), \u200b\u200bobičajno ostaja normalno: v običajnem indikatorju 0,86-1,05. Število levkocitov (belih krvnih celic, norm 4-9x10 9 g / l) se lahko dvignejo (najpogosteje), normalno ali zmanjšajo. Določena je povečanje vsebnosti limfocitov ( poseben pogled Leukociti). BOTKIN-GUMBRECHT Shadows se pojavijo (jedro zdrobi s steklom (v proizvodnji brisanja krvi) nestabilnih tumorskih limfocitov). Število trombocitov (krvne plošče, katerih lepljenje zagotavlja začetno fazo koagulacije krvi) ostaja normalno ali se zmanjša (norma 150-400x10 9 g / l).
• Analiza urina. Kri se lahko pojavi v urinu pri razvoju rendnega krvavitve ali krvavitve iz urinarnega trakta.
• Kemija krvi. Stopnja holesterola (nič podobna snov), glukoza (preprosta ogljikovih hidratov), \u200b\u200bkreatinin (produkt razkroja beljakovin), sečna kislina (produkt razgradnje snovi iz celičnega jedra), elektroliti (kalijev, natrij, kalcij), da se identificirajoča škoda Organi.
• Študija kostnega mozga, dobljenega z punkcijo (piercing z ekstrakcijo notranje vsebine) kosti, najpogosteje prsnice (osrednja kost sprednje površine prsni košZa katera rebra so pritrjena), vam omogoča, da ocenite nastajanja krvi (tvorba ROV celic) in ugotovite naravo tumorja krvi.
• Trepalobiopsija (študija kostnega mozga v njegovem razmerju z okoliškimi tkivami) se izvede ob jemanju kostnega mozga in periokratskega stolpca za študij, običajno iz krila ileuma (območje medenične medenice osebe, ki se nahaja najbližje na kožo) s pomočjo posebnih instrumentov - Trepana. Najbolj natančno označuje stanje kostnega mozga.
• Študija limfnih vozlišč se izvaja na dva načina:
  • punkcija (piercing sumljiva limfna vrtinga z ograjo vsebine) je nizko informativna metoda;
  • kirurška odstranitev limfnega vozlišča in njena študija je zelo informativna metoda.

• Citokemične reakcije - obarvanje s posebnimi barvami tumorskih celic, da bi določili njihove vrste.
• Citogenetska študija celic kostnega mozga (način odkrivanja motenj v kromosomih - posebne strukture celičnega jedra, ki jo sestavljajo dedni informacijski geni).
• Lumbanska punkcija (od študija alkohola - hrbtenjače tekočine) vam omogoča, da določite poškodbe tumorja na živčni sistem.
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) notranjih organov ocenjuje velikost jeter, vranice, ledvic, njihovo strukturo za lezijo tumorskih celic in prisotnosti krvavitve.
• Radiografija prsnega organa omogoča oceno stanja interventnih limfnih vozlišč, pljuč in src.
• Spiralna računalniška tomografija (CT) - Postopek, ki temelji na seriji rentgenskih žarkov na različnih globinah - omogoča, da se doseže natančna podoba organov, ki se ukvarjajo s študijem in ocenjuje razširjenost procesa tumorja.
• Magnetno resonanco Imaging (MRI) - metoda, ki temelji na gradbenih verigah vode, ko je izpostavljena človeškemu telesu močnih magnetov - omogoča, da dobite natančno podobo organov v študiji in ocenjuje razširjenost procesa tumorja.
• Elektrokardiografija (EKG). Povečanje srčnega utripa se določi, disfunkcija srčne mišice, manj pogosto - kršitve srčnega ritma.
• Možno je tudi posvetovanje.

Zdravljenje kronične limfolekoze

• Presaditev (presajanje darovalca) kostni mozeg - edina metoda zdravljenja, ki omogoča popolno okrevanje kronične limfociacije. Izvajanje primernega darovalca (najpogosteje blizu sorodnika). Uspešnost presaditve je višja pri mladosti bolnika, majhno število transfuzij, ki jih je izdelal komponente donatorske krvi (manj kot 10). Vse druge metode se uporabljajo z nezmožnostjo presaditve kostnega mozga.
• V začetni fazi bolezni se po potrebi izvede zdravniško opazovanje, zdravljenje nalezljivih zapletov (antibiotikov - droge, ki preprečujejo razmnoževanje mikroorganizmov; protivirusna in protiglivirana sredstva).
• V razporejeni fazi bolezni se izvede kemoterapija (aplikacija zdravilne pripravke, destruktivno delovanje na tumorskih celicah). Glavno načelo kemoterapije je hitro sproščanje telesa iz tumorskih celic s kombinacijo citostatic (to je protitumorska) zdravila v zadostnih odmerkih in za določeno obdobje. Obstajajo posebne sheme kemoterapije, odvisno od vrste tumorskih celic.
• Uporaba protiteles do tumorskih celic (posebne beljakovine, ki povzročajo uničenje tumorskih celic), je obetavna metoda zdravljenja.
• Uporaba interferona (zaščitni protein s protitumorsko in protivirusno aktivnostjo, ki poveča zaščitne sile telesa), je učinkovita pri nekaterih vrstah tumorskih limfocitov.
• Zdravljenje sevanja se uporablja za hitro zmanjšanje velikosti tumorja, zlasti če nezmožnost izpostavljenosti tumorju s kemoterapijo zdravila: na primer, z zmanjšanjem števila normalnih krvnih celic, uničenje tumorja kostno tkivo, stisnjenje živcev itd.
• Kirurška odstranitev limfnih vozlišč ali vranice se izvaja v skladu s posebnim pričevanjem, odločitev je podana posamično za vsakega bolnika.
• Pripravki hemostatične (hemostatične) se uporabljajo v krvavitvi.
• Dezinfekcijska sredstva (zmanjšanje učinka zastrupitve tumorja na telo) so predpisani pri velikih velikostih tumorjev.
• Transfuzija mase eritrocitov (rdeče krvne krvne celice donatorske rdeče krvne celice) Po mnenju življenjskih označb (to je v prisotnosti bolnikove grožnje bolniku). Grožnja bolniku z anemijo sta dve državi:
  • anemična koma (izguba zavesti s pomanjkanjem odzivanja na zunanje dražljaje zaradi nezadostnega vnosa kisika v možgane kot posledica znatnega ali hitro razvitega zmanjšanja števila eritrocitov);
  • srečna stopnja anemije (to je stopnja hemoglobina krvi pod 70 g / l, to je 70 gramov hemoglobina na liter krvi).
• Transfuzija mase trombocitov se izvaja s pomembnim zmanjšanjem števila trombocitov (krvne plošče, ki zagotavljajo začetno stopnjo koagulacije krvi) in prisotnost krvavitve.

Zapleti in posledice

Zapleti kronične limfolekoze.

• Nalezljivi zapleti so glavni vzrok smrti. Na začetku bolezni, pogosteje obstajajo virusne kot bakterijske zaplete.
• Izrazita neustrezna reakcija na ugriz žuželk je pomemben pečat na krajih komarjev ugrizi z izrazito poslabšanjem splošnega stanja.
• Zmanjšanje števila eritrocitov (rdeče krvne celice) vodi do razvoja anemije (zmanjšanje hemoglobina - posebna snov eritrocitov, ki nosijo kisik).
• Zmanjšanje števila trombocitov (krvne plošče) vodi k razvoju povečane krvavitve.
• Razvoj drugega malignega tumorja, pogosteje kot akutna levkemija (tumor iz nezrelih krvnih celic) ali raka (tumorji iz epitel - celic, ki lanse zunanjo površino telesa in votlih organov).
• Nevrolemija - lezija možganov tumorja. Pogosto vodi do šibkosti sluha.
• Odpoved ledvic (kršitev vseh funkcij ledvic). Lahko začne z akutno upočasnitvijo urina (prenehanje uriniranja).

Posledice kronične limfolekoze odvisno od vrste tumorskih celic, razširjenosti procesa tumorja, prisotnost zapletov. S pomočjo sodobnih metod zdravljenja lahko številni bolniki živijo 20 let ali več.

Preprečevanje kronične limfolekoze

Osnovna profilaksa Kronična limfolekoza (to je pred pojavom bolezni):

• skladnost s proizvodno varnostjo, da se zmanjšajo stik s potencialno nevarnimi kemikalijami (laki, barve itd.) In viri ionizirajoče sevanje (sevanje);
• krepitev zaščitnih sil telesa, da se zmanjša pojavnost prehladov in drugih nalezljivih bolezni (na primer utrjevanje, hoja naprej svež zrak, zdravo prehranjevanje z zadostno vsebino zelenjave in sadja itd.).

Sekundarna profilaksa (to je po dogodku bolezni) v rednih preventivnih pregledih prebivalstva (vključno z otroki), da bi zelo zgodnje odkrivanje bolezni bolezni.

Dodatno

• V bistvu so ljudje, stari 60-70 let bolni.
• Samo vsaka deseta bolna bolna kronična limfoloikoza je stara 40 let.
• Med moškimi se bolezen pojavi pogosteje kot ženske.
• V vsakem četrtem primeru je kronična limfoloikoza naključno zaznana pri analiziranju krvi v skladu s katero koli priložnost (na primer preventivni pregledi ali pregled nad drugo boleznijo).

V začetnih fazah se kaže z limfocitozo in posplošeno limfocijoopatijo. Pri napredovanju kronične limfolekoze se opazujejo hepatomegalija in enenomegalija, pa tudi anemijo in trombocitopenijo, ki se kaže s šibkostjo, utrujenostjo, efetehinskimi krvavitvami in povišanimi krvavitvami. Pogoste okužbe je opaziti zaradi zmanjšanja imunosti. Diagnoza je določena na podlagi laboratorijskih študij. Zdravljenje - kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Kronična limfoloikoza

Kronična limfoloikoza je bolezen iz skupine brez Khodgkinsky limfe. V spremstvu povečanja števila morfološko zrelih, vendar pomanjkljivo v limfocitih. Kronična limfolekoza je najpogostejša oblika hemoblastoze, je ena tretjina levkemije, diagnosticirana v Združenih državah in evropskih državah. Moški trpijo več kot ženske. Vrhunec obolevnosti pade, da bi se povečal, približno 70% skupnega števila kroničnih limfoosov se razkrije v tem obdobju.

Bolniki mladih trpijo redko, do 40 let, prvi simptomi bolezni se pojavijo le 10% bolnikov. V zadnjih letih strokovnjaki praznujejo nekaj "pomlajevanja" patologije. Klinični tok kronične limfolekoze je zelo spremenljiv, morda dolgo pomanjkanje napredovanja in izjemno agresivno različico s smrtnim izidom v 2-3 letih po diagnozi. Obstaja več dejavnikov za napovedovanje poteka bolezni. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki na področju onkologije in hematologije.

Etiologija in patogeneza kronične limfolekoze

Vzroki nastanka niso popolnoma pojasnjeni. Kronična limfoloikoza se šteje, da je edina levkematizacija z nepotrebno obveznico med razvojem bolezni in neželenimi dejavniki zunanjega okolja (ionizirajoče sevanje, stik z rakotvornimi snovmi). Strokovnjaki menijo, da je glavni dejavnik, ki prispeva k razvoju kronične limfolekoze, dedna predispozicija. Tipične kromosomske mutacije, ki povzročajo škodo na Oncogenes v začetni fazi bolezni, še niso bile ugotovljene, vendar študije potrjujejo mutageno naravo bolezni.

Klinična slika kronične limfolekoze je posledica limfocitoze. Vzrok limfocitoze postane videz velike količine morfološko zrelih, a imunološko okvarjenih B-limfocitov, ki ne morejo zagotoviti humoralne imunosti. Prej je bilo verjel, da so nenormalne B-limfocite v kroničnih limfocitih dolgih živih celic in redko izpostavljene delitvi. Nato je bila ta teorija zavrnjena. Študije so pokazale, da se v limfocitih hitro pomnožijo. Dnevno v bolnikovem telesu je oblikovano 0,1-1% skupne količine atipičnih celic. Na različne bolnike vplivajo različne klonove celic, zato se kronična limfolekoza lahko šteje za skupino skoraj dobrih bolezni s skupno etiopatogenezo in podobnimi kliničnimi simptomi.

Pri študiju celic se razkrije velika raznolikost. V materialu lahko prevladujejo široke ali ozke celice z mladimi bodisi prečkana jedra, skoraj brezbarvna ali svetlo obarvana zrnat citoplazma. Proliferacijo nenormalnih celic se pojavi v pseudofolliklakah - akumulacije levkemičnih celic, ki se nahajajo v bezgavskih vozliščih in kostnem mozgu. Vzroki citopenije pri kronični limfoloikosiji so avtoimunska uničenje krvnih elementov in zatiranje širjenja matičnih celic, zaradi povečanja ravni T-limfocitov v vranini in periferni krvi. Poleg tega, v prisotnosti lastnosti morilca, uničenje krvnih celic lahko povzroči atipične v-limfocite.

Klasifikacija kronične limfolekoze

Ob upoštevanju simptomov, morfoloških znakov, hitrost napredovanja in reakcijo na terapijo razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• Kronična limfolekoza z benignim tokom. Bolnikovo stanje ostaja dolgo zadovoljivo. V krvi je počasno povečanje števila levkocitov. Od trenutka diagnoze lahko več let ali celo desetletov preide na stabilno povečanje bezgavk. Bolniki ohranijo sposobnost dela in običajnega načina življenja.
• Klasična (progresivna) oblika kronične limfolekoze. Leukocitoza raste več mesecev in ne let. Obstaja vzporedna povečanje bezgavk.
• Oblika tumorja kronične limfolekoze. Posebnost tega obrazca je ne gledano levkocitoza z izrazitim povečanjem bezgavk.
• Crostthimozda oblika kronične limfolekoze. Progresivna citopenija je zaznana v odsotnosti povečanja bezgavk, jeter in vranice.
• Kronična limfolekoza s povečanjem vranice.
• Kronična limfolekoza s parapotehemijo. Simptomi ene od zgoraj navedenih oblik bolezni so zabeleženi v kombinaciji z monoklonsko g-ali m-gamapatijo.
• Prelimfocitna oblika kronične limfolekoze. Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole, v madežev krvi in \u200b\u200bkostnega mozga, vzorci vranice in bezgavk.
• Visoka splakovanje levkemije. Citopenija in Splenomegaly sta zaznana v odsotnosti povečanja bezgavk. Z mikroskopskim pregledom se limfociti najdemo z značilnim "kuhanim" jedrom in "neenakomernim" citoplazma s pečinami, festalnimi robovi in \u200b\u200bkalčki v obliki dlak ali viga.
• T-celična oblika kronične limfolekoze. Opazimo se v 5% primerov. Spremlja levkemična infiltracija dermisa. Ponavadi hitro napreduje.

Odlikuje tri faze klinične faze kronične limfolekoze: začetne, razporejene klinične manifestacije in terminal.

Simptomi kronične limfolekoze

V začetni fazi se patologija nadaljuje asimptomatsko in jo lahko odkrijejo le s krvi. V nekaj mesecih ali letih se limfocitoza razkrije pri bolniku s kronično limfocisijo. Število levkocitov je blizu zgornje meje norme. V običajnem stanju se ne povečajo periferne in visceralne bezgavke. V obdobju nalezljivih bolezni se lahko bezgavke začasno povečajo in po okrevanju ponovno zmanjšajo. Prvi znak napredovanja kronične limfolekoze postane stabilno povečanje bezgavk, pogosto - v kombinaciji z hepatomegalijo in etanomegalijo.

Na začetku so prizadete maternične in aksilarne bezgavke, nato pa vozlišča v mediastinum in trebušni votlini, nato v območju dimelj. Med palpacijo se odkrijejo premične neboleče tesne elastične formacije, ne pa se prevarajo s kožo in bližnjimi tkaninami. Premer vozlišč v kronični limfoloikuse se lahko giblje od 0,5 do 5 ali več centimetrov. Velike periferne bezgavke se lahko izpraznijo z tvorbo vidne kozmetične napake. Z velikim povečanjem jeter, vranice in visceralnih bezgavk, se lahko upoštevajo notranje organe, ki jih spremljajo različne funkcionalne motnje.

Bolniki s kronično limfolosizo se pritožujejo zaradi šibkosti, nezahtevne utrujenosti in zmanjšanja delovne zmogljivosti. Po krvnih preskusih se povečuje limfocitoza na 80-90%. Količina eritrocitov in trombocitov običajno ostaja v mejah norme, nekateri bolniki zaznajo neznatno trombocitopenijo. V poznejših fazah kronične limfolekoze, izguba telesne mase, nočni potenje in povečanje temperature do podteborilnih številk. Značilne motnje imunosti. Bolniki pogosto trpijo zaradi prehlada, cistitisa in uretritisa. Obstaja težnja do purancije ruske akademije znanosti in pogoste tvorbe uluse v podkožnem maščobi.

Vzrok smrti v kronični limfole je pogosto hude nalezljive bolezni. Možna vnetje pljuč, ki jo spremlja s padcem pljučnega tkiva in nevljudne prezračevalne motnje. Pri nekaterih bolnikih se razvija ekvistracija Pleurisy, ki jo lahko zapletete zaradi okvare ali stisnjenja limfni kanal. Še ena skupna manifestacija razporejene kronične limfolekoze je hujšanje, ki se v hudih primerih postane posplošena, zajema celotno površino kože in včasih sluznice. Podobne lezije lahko opazimo med herpes in vetrom črpalko.

Med ostalimi možni zapleti Kronična limfolekoza je infiltracija predhodnega živca, ki jo spremljajo slušne motnje in hrup v ušesih. V terminal Stage. Kronična limfolekoza lahko opazimo infiltracijo možganskih lupin, Brainstatus in živčnih korenin. Trombocitopenija, hemolitična anemija in granulociptopenijo zaznajo zaradi krvnih analiz. Možno je preoblikovati kronično limfolekozo v richter sindrom - razpršeni limfomu, ki se kaže s hitrim rastjo bezgavk in oblikovanja žarišča zunaj limfnega sistema. Razvoj limfoma živi približno 5% bolnikov. V drugih primerih smrt prihaja iz nalezljivih zapletov, krvavitve, anemije in kaske. Pri nekaterih bolnikih se huda odpoved ledvic razvije zaradi infiltracije ledvičnega parenhima, razvija kronični limfocycle.

Diagnoza kronične limfolekoze

V pol primeru se patologija najde naključno, ko preučuje druge bolezni ali med načrtovanim pregledom. Pri diagnozi, pritožbe upoštevajo pritožbe, anamnesi, podatki objektivnega pregleda, rezultati preskusov krvi in \u200b\u200bimunofenofiniranje. Diagnostični kriterij kronične limfolekoze je povečanje števila levkocitov v krvnem preskusu na 5 × 109 / l v kombinaciji z značilnimi spremembami imunofenofina limfocitov. Z mikroskopskim pregledom se razmaza krvi zaznajo majhne v limfocitih in sence gumijastega gumba, po možnosti - v kombinaciji z atipičnimi ali velikimi limfociti. V imunofenofiniranju se potrjena prisotnost celic z ebšenim imunofenotipom in kloralnostjo.

Določitev stopnje kronične limfolekoze se izvede na podlagi kliničnih manifestacij bolezni in rezultatov objektivnega pregleda perifernih limfnih vozlišč. Za pripravo načrta zdravljenja in oceno napovedi pri kronični limfolekosiji se izvajajo citogenetske študije. V primeru suma Richterja sindroma, je predpisana biopsija. Za določitev vzrokov citopenije, stenske punkcije kostnega mozga, ki mu sledijo mikroskopske študije točke.

Zdravljenje in napoved za kronično limfole

V začetnih fazah kronične limfolekoze se uporabljajo pričakovalne taktike. Bolniki predpisujejo anketo vsake 3-6 mesecev. V odsotnosti znakov napredovanja, omejeno z opazovanjem. Navedba za aktivno zdravljenje je povečanje števila levkocitov dvakrat in več za šest mesecev. Glavna metoda zdravljenja kronične limfolekoze je kemoterapija. Najučinkovitejša kombinacija zdravil ponavadi postaja kombinacija rituksimaba, ciklofosfamida in fludarabina.

S trmasto pretokom kronične limfolekoze so predpisane velike odmerke kortikosteroidov, presaditve kostnega mozga. Pri višjih bolnikih s hudo somatsko patologijo je uporaba intenzivne kemoterapije in presaditve kostnega mozga težko. V takih primerih se izvedemo monoterapija klorambucila ali se to zdravilo uporablja v kombinaciji z rituksimabom. Pri kronični limfolekusiranju z avtoimunsko citopenijo predpišeni prednizolon. Zdravljenje se izvaja pred izboljšanjem stanja bolnika, medtem ko je trajanje poteka terapije vsaj 8-12 mesecev. Po stabilnem izboljšanju bolnikovega stanja se zdravljenje ustavi. Navedba za obnovitev zdravljenja je klinični in laboratorijski simptomi, ki kažejo na napredovanje bolezni.

Kronična limfoloikoza se obravnava kot praktično neozdravljiva dolgoročna sedanja bolezen z relativno zadovoljivo napovedjo. V 15% primerov je opazen agresiven tok s hitrim povečanjem levkocitoze in napredovanja kliničnih simptomov. Usodni izid v tej obliki kronične limfolekoze se pojavi v 2-3 letih. V drugih primerih je opaziti počasen napredovanje, povprečna pričakovana življenjska doba od trenutka diagnoze se giblje od 5 do 10 let. Z benignim tečajem je lahko življenje več desetletij. Po opravljenem poteku zdravljenja se izboljšanje opazi pri 40-70% bolnikov s kronično limfolecišo, vendar se redko odkrijejo popolne odprave.

Kronična limfoloikoza - zdravljenje v Moskvi

Vodja bolezni

Oncološke bolezni

Zadnje novice

• © 2018 "Lepota in medicina"

namenjen je samo seznanjanju

in ne nadomešča kvalificirane zdravstvene oskrbe.

B-celična kronična limfoloikoza, koncept.

Lymfoproliferativna krvna bolezen B-celična kronična limfoloikoza (B-CLL) je tumor, ki izhaja iz zrelih B-limfocitov, ki so opravili stopnjo zorenja v kostnem mozgu. Ta krvna bolezen se kaže s takšnimi simptomi kot limfocitoza, razpršena limfocitna proliferacija v kostnem mozgu, povečanje bezgavk vozlišč, vranica, jetra.

B-celična kronična limfoloikoza je ena najpogostejših vrst levkemije pri odraslih. Incidenca CLM je 3 primere bolezni na 100 tisoč odraslih na leto. Povprečna starost Bolniki v Rusiji so stari 57 let. Moški so dvakrat pogostejši. Obrazi turškega porekla zelo redko bolan v HL. Ta levkemija je pogosto podedovana tako z recesivnim in prevladujočim tipom.

B-celična kronična limfolekoza je heterogena bolezen. Odvisno od tega, ali so bile celične prekurske celice dovzetne za račun somatske hipermacije genov, ki kodirajo spremenljivo območje težke verige IG (IGVH) ali ne, se razlikujejo 2 variant bolezni:

• B-XL s prisotnostjo somatske hipermutacije IGVH genov (poteka bolj benigno);
• B-CLL s pomanjkanjem somatske hipermacije genov IGVH (bolj agresivni tokovi).

Na podlagi kliničnih in morfoloških značilnosti, vključno z odzivom na terapijo, se razlikujejo naslednje oblike CLL: benigni, progresivni, tumor, trebušni, split, kostni mozeg.

Kako manifest B-celic kronična limfoloikoza?

Bolezen, imenovana kronična limfocitna ali B-celična levkemija, je onkološki proces, povezan z grozdom atipične v limfocitih V krvi, limf in bezgavke, kostni mozeg, jetra in vranice. To je najpogostejša bolezen skupine levkemije.

Vzroki bolezni

B-celična kronična limfoloikoza - nevarna in najpogostejša vrsta levkemije

Menijo, da v celični kronični limfolosis v bistvu vpliva na Evropejce v precej starosti. Moški trpijo zaradi te bolezni veliko pogosteje kot ženske - imajo ta oblika levkemije 1,5-2 krat pogosteje.

Zanimivo je, da predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v jugovzhodni Aziji, praktično ne najdejo. Razlogi za to funkcijo in koliko ljudi iz teh držav v tem trenutku še vedno nista vzpostavljeni. V Evropi in Ameriki je med predstavniki belega prebivalstva, delež incidenca na leto 3 primere narod.

Popolnoma razlogi za videz bolezni niso znani.

Veliko primerov je registriranih s predstavniki ene družine, ki daje razlog za domnevo, da je bolezen podedovana in je povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost pojavljanja bolezni zaradi obsevanja ali škodljivega učinka onesnaževanja okolja, negativni učinek nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov trenutno ni dokazana.

Simptomi bolezni

CLL - maligna onkološka bolezen

Zunaj, kronične limfoles B-celic se ne morejo izraziti zelo dolgo ali na njegovih znakih preprosto ne bodite pozorni na mazanje in neizražanje.

Glavni simptomi patologije:

• Običajno se bolniki opazijo iz zunanjih znakov bolnikov, ki jih ne omenja nemotivirana izguba telesne teže v normalni, zdravi in \u200b\u200bdovolj kalorični prehrani. Pritožbe se lahko pojavijo tudi na močnem znojenju, ki se pojavi dobesedno ob najmanjšem prizadevanju.
• Po simptomi astenija - šibkost, letargija, hitra utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalno vedenje, neustrezne reakcije in vedenja.
• Naslednji znak, ki običajno reagira na obolelih ljudi, je povečanje bezgavk. Lahko so zelo velike velikosti, stisnjene, sestavljene iz skupin vozlišč. Na dotik so lahko razširjena vozlišča mehka ali gosta, vendar se notranji organi običajno ne upoštevajo.
• V poznejših fazah se pridruži povečanje jeter in vranice, rast organov pa se čuti, da je opisan kot občutek gravitacije in nelagodja. V zadnjih fazah se pojavi anemija, trombocitopenija se zdi, splošna šibkost, omotica, nenadna krvavitev se poveča.

Pri bolnikih s to obliko limfolekoze je imuniteta zelo depresivna, zato so še posebej dovzetne za različne prehlad in nalezljive bolezni. Iz istega razloga je bolezen običajno testirana, da so dolgotrajna in jih je težko zdraviti.

Iz objektivnih kazalnikov, ki jih je mogoče registrirati v zgodnjih fazah bolezni, se lahko imenovala levkocitoza. Samo na tem kazalniku lahko zdravnik odkrije prve znake bolezni in ga začne obravnavati.

Možni zapleti

Začela HL - grožnja za življenje!

Večinoma, kronična limfoloikoza B-celice poteka zelo počasi in skoraj ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo pri višjih bolnikih. V nekaterih primerih je precej hitrega napredovanja bolezni, ki je potrebna za omejitev uporabe ne le drog, ampak tudi z obsevanjem.

V glavnem grožnje se izvajajo zapleti, ki jih povzroča močno slabitev imunitete. V tem stanju lahko vsaka hladna ali lahka okužba povzroči zelo resno bolezen. Takšne bolezni se zelo težko prenesejo. Za razliko od zdrave osebe, je pacient, ki trpi zaradi celične limfoloicoze je zelo predmet nikogar hladne bolezniki se lahko razvijajo zelo hitro, puščajo v hudih in dajejo najmočnejši zapleti.

Nevarnost lahko celo predstavlja lahke reheze. Zaradi slabosti imunitete lahko bolezen hitro napreduje in se zapletena s himoritom, otitisom, bronhitisom, drugimi boleznimi. Pnevmatika je še posebej nevarna, močno oslabijo bolnika in lahko povzročijo njegovo smrt.

Metode diagnoze bolezni

Krvni test - glavna metoda diagnosticiranja kronične limfolekoze

Določanje bolezni na zunanjih značilnostih, ultrazvočni in računalniški tomografiji ne nosijo popolnih informacij. Biopsija kostnega mozga je prav tako redko izvedena.

Glavne metode diagnosticiranja bolezni so naslednje:

• Izvedite poseben krvni test (imunofenofiniranje limfocitov).
• Izvajanje citogenetskih raziskav.
• Študija biopsytte kostnega mozga, bezgavke in vranice.
• Zdrlno punkcijo ali študija mielograma.

Glede na rezultate raziskave se določi faza bolezni. To je odvisno od izbire določene vrste zdravljenja, kot tudi pričakovano življenjsko dobo pacienta. Po sodobnih podatkih je bolezen razdeljena na tri obdobja:

1. Faza A je popolna pomanjkanja lezij bezgavk ali prisotnosti največ 2 prizadetih bezgavk. Brez anemije in trombocitopenije.
2. Faza B - V odsotnosti trombocitopenije in anemije je 2 ali več prizadetih bezgavk.
3. Faza C - registrirana trombocitopenija in anemija, ne glede na to, ali obstaja škoda na limfnih vozliščih ali ne, kot tudi s številu prizadetih vozlišč.

Metodologija za zdravljenje kronične limfolekoze

Kemoterapija - najučinkovitejša metoda zdravljenja onkološke bolezni

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov, v celični kronični limfoloikozi v začetnih fazah ne potrebuje posebna obravnava Na podlagi šibkih simptomov in nizkega vpliva na blaginjo bolnika.

Intenzivno zdravljenje se začne izključno v primerih, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

• Z močnim povečanjem števila in velikosti prizadetih bezgavk.
• S povečanjem jeter in vranice.
• Če se diagnosticira hitro povečanje števila limfocitov v krvi.
• Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij onkološke zastrupitve. To se običajno pokaže hitro nerazložljivo hujšanje, močno šibkost, prihodom vročih držav in nočnega znoja.

Glavna metoda zdravljenja bolezni je kemoterapija.

Do nedavnega je bila glavna uporaba zdravila klorubutin, v tem trenutku, poplave in ciklofosfamid uspešno uporabljajo proti tej obliki limflacekoze - intenzivnih citostatskih sredstev.

Dober način za vplivanje na bolezen je uporaba bioimenoterapije. Uporablja monoklonska protitelesa, ki vam omogoča, da selektivno uničimo celice, ki jih prizadene rak, in zdravo dopust nedotaknjen. Ta tehnika je progresivna in sposobna izboljšati kakovost in življenjsko dobo bolnika.

Več informacij o levkemiji najdete iz videoposnetka:

Če vse druge tehnike niso pokazale pričakovanih rezultatov, bolezen pa se še naprej napreduje, bolnik postane slabša, ni druge izhod, razen za uporabo visokih odmerkov aktivne "kemije", ki mu sledi prenos krvnih celic.

V teh težkih primerih, ko bolnik trpi zaradi močnega povečanja bezgavk ali jih je veliko od njih, se lahko prikaže uporaba sevalne terapije. Ko se vranica močno poveča, postane boleče in dejansko ne izpolnjuje svojih funkcij, je priporočljivo, da ga odstranite.

Preprečevanje, ki pomaga razširiti življenje in zmanjšati tveganja

Kljub dejstvu, da so kronične limfoles v celicah onkološka bolezen, lahko živite z njim že več let, hkrati pa ohranite običajne funkcije telesa in zelo uživajo v življenju. Toda za to je treba sprejeti nekatere ukrepe:

1. Potrebno je skrbeti za vaše zdravje in poiskati zdravniško pomoč, ko se pojavijo najmanjši sumljivi simptomi. To bo pomagalo identificirati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti, da je spontani in nekontroliran razvoj.
2. Ker bolezen močno vpliva na delo pacientovega imunskega sistema, se mora zaščititi pred kakršnimi koli mrazami in okužbami. V prisotnosti okužb ali stikov z bolnimi, viri okužbe lahko zdravnik dodeli uporabo antibiotikov.
3. Da bi zaščitili svoje zdravje, se mora oseba izogniti potencialnim virom okužb, krajem velikega grozda ljudi, zlasti v obdobjih množičnih epidemij.
4. Pomemben je tudi habitat - prostor mora biti redno odstranjen, bolnik mora slediti čistost njegovega telesa, oblačil in posteljnega perila, saj je vse to lahko vir okužbe. .
5. Bolniki s to boleznijo ne smejo biti na soncu, ki se poskušajo zaščititi pred škodljivimi učinki.
6. Tudi, da se ohrani imuniteta, je treba ustrezno uravnoteženo prehrano z obilico rastlinske hrane in vitaminov, zavrnitev slabih navad in zmerno fizično napor, predvsem v obliki sprehodov, plavanja, lahka gimnastika.

Bolnik s takšno diagnozo je treba razumeti, da njegova bolezen ni stavek, ki ga lahko živite že vrsto let, hkrati pa ohraniti moč duha in telesa, jasnost uma in visoke ravni zdravja.

Dodaj komentar Prekliči odgovor

Nadaljevanje članka

Smo v družabnih. Omrežja

Komentarji

• Grant - 09/25/2017.
• Tatyana - 09/25/2017.
• Ilona - 09/24/2017.
• Lara - 09/22/2017.
• Tatyana - 09/22/2017.
• Mila - 09/21/2017.

Vprašanja o temah

Analize

Ultrazvok / MRI.

Facebook.

Nova vprašanja in odgovori

Copyright © 2017 · DiagnogZlab.com | Vse pravice pridržane. Moskva, ul. Trofimova, 33 | Kontakt | Zemljevid strani `s

Vsebina te strani je izjemno informativna in obveščanja in ne more in ni javna ponudba, ki je določena s čl. №437 civilnega zakonika Ruske federacije. Informacije obstajajo z uvodnim ciljem in ne nadomešča pregleda in posvetovanja z zdravnikom. Obstajajo kontraindikacije in možne stranski učinki, Se posvetujte s strokovnjakom

Kronična limfoloikoza

Kronična limfocitikoza, ali kronična limfocitna levkemija (CLL) - maligne klonalne limfoproliferativne bolezni, označena z akumulacijo atipičnih CD5 / CD23-pozitivnih B-limfocitov, predvsem v krvi, kostni mozgu, bezgavke vozlišča, jetra in vranice.

Epidemiologija

CLL je ena najpogostejših oncohematoloških bolezni. Tudi to je najpogostejša možnost levkemije med predstavniki Europeadske dirke. Letna pojavnost je pribl. 3 primere na 100 tisoč ljudi. Debutske bolezni se običajno pojavljajo v starosti. Moški so 1,5-2 krat pogosteje kot ženske. Etiološka vez z rakotvornimi kemikalijami in ionizirajočim sevanjem ni dokazana. Predispozicija se prenaša z dedovanjem (tveganje za razvoj CLL v neposrednih sorodnikih je 7-krat večje od prebivalstva). Opisani so družinski primeri z relativno visokim prodorom. Za nerazumljive razloge je med prebivalci v East Asia državah redka. Vnaprej navadna država - monoklonska b-celična limfocitoza - opazimo v 5-10% oseb, starejših od 40 let, in napreduje v klalunju s pogostnostjo približno 1% na leto.

Klinične manifestacije

Absolutna limfocitoza v periferni krvi (po hemogramu) in kostnega mozga (glede na mielogram). V zgodnjih fazah limfocitoze je edina manifestacija bolezni. Bolniki lahko pritožb opravijo tako imenovane "ustavne simptome" - astenije, okrepljeno znojenje, spontano zmanjšanje telesne mase.

Značilna splošna limfadenopatija. Povečanje intrageničnih in znotraj abdominalnih bezgavk je zaznano z ultrazvočnim ali rentgenskim pregledom, palpacijsko periferno L / Y je na voljo. Limfna vozlišča lahko dosežejo precejšnje velikosti, tvorijo mehke ali goste konglomerate. Stiskanje notranjih organov ni značilno.

V poznejših fazah bolezni se je pridružila hepatomegaliji in Splenomegaly. Povečanje vranice se lahko manifestira z občutkom gravitacije ali nelagodja v levem hipohondriju, pojav zgodnje nasičenosti.

Zaradi kopičenja tumorskih celic v kostnem mozgu in premiku običajnih hematopojev v poznejših fazah, anemiji, trombocitopeniji se lahko razvijejo redke nevtropenije. Zato se lahko pacienti pritožujejo nad splošno slabostjo, omotico, Petechia, ekkimozo, spontano krvavitvijo.

Aenemija in trombocitopenija imata tudi avtoimunsko genezo.

Za bolezen je značilna huda imunosupresija, ki vpliva na pretežno humoralno imunost (hipomammaglobulinemijo). Zaradi tega obstaja nagnjenost k okužbam, na primer, ponavljajoče se zahtevne bolezni.

Nenavadna klinična manifestacija bolezni je lahko hipeperaktivnost na ugrizi žuželk.

Diagnostika

Tumorske celice imajo morfologijo zrelih (majhnih) limfocitov: "žigosano" jedro s kondenziranim kromatinom brez nukleolina, ozkega platišča citoplazme. Včasih obstaja pomembna (več kot 10%) dodatka pomlajenih celic (prolimfocite in paralimmunoblastov), \u200b\u200bki zahtevajo diferencialno diagnozo s prolimfocitsko levkemijo.

Potrebno merilo za diagnozo CLL je povečanje absolutnega števila limfocitov v krvi več kot 5 × 10 9 / l. .

Imunofenofiniranje limfocitov s pretočno citometrijo je obvezno potrditi diagnozo. Periferna kri se običajno uporablja kot diagnostični material. Za celice CLL, je aberrant imunofenotip značilen: sočasno izražanje (koekpresije) CD19, CD23 in CD5 označevalci. Poleg tega se razkrije klonalnost. Diagnoza CLL se lahko določi tudi na podlagi podatkov imunohistokemične študije bioptiona limfnega vozlišča ali vranice.

Citogenetska študija se izvaja s standardno kariotipijo ali ribami. Cilj študije je opredeliti kromosomske mutacije, od katerih imajo nekateri pognanci. Zaradi možnosti klonalne evolucije je treba študijo ponoviti pred vsako vrsto zdravljenja in v primeru refraktivnosti. Karipinga na CLL zahteva uporabo mitogena, saj je brez stimulacije redko mogoče pridobiti količino METAFAZ, ki je potrebna za analizo. Interfazne ribe na CLL ne zahtevajo uporabe mikrogen in je bolj občutljiva. Ko analizirate, se nalepke, specifične za lokacijo, uporabljajo za identifikacijo DEL17P13.1, DEL11Q23, Trisomy 12 kromosom (+12) in DEL13Q14. To so najpogostejše kromosomske okvare, ki jih najdemo na CLL:

60% primerov in je povezano z ugodno napovedjo

določitev XP.12 je zaznana v

15% primerov in povezano z običajno napovedjo

dEL11Q zazna B.

10% primerov in je lahko povezano z odpornostjo na alkilirno kemoterapijo

dEL17P zazna B.

7% primerov in lahko nakazuje neugodno napoved

Pregled hemolitične anemije zaradi visoke frekvence avtoimunskih zapletov pri CLL je potreben tudi v odsotnosti njegovih izrecnih kliničnih manifestacij. Priporočljivo je izvesti neposreden Cumbacski vzorec, ki šteje število retikulocitov in določanje ravni frakcij BILIRUBIN. V prisotnosti citopenije, da se pojasni njegova geneza (specifične poškodbe kostnega mozga ali avtoimunski zaplet), je včasih potrebno preučiti mielogram, za katerega se izvaja slrnalno punkcijo.

Rutinski fizični pregled vam omogoča, da dobite zadostno idejo o klinični dinamiki, saj je bolezen sistemska. Izvajanje ultrazvočnega in izračunanega tomografije za oceno obsega notranjih bezgavk ni obvezno zunaj kliničnih študij.

Spraševanje

Uporabljajo se sistemi, ki jih predlaga K.Srai in J.Binet. Odražajo naravni potek bolezni - postopno kopičenje tumorske mase. Napoved bolnika v poznejših fazah je lahko slabša kot prej.

Zdravljenje

Kronična limfoloikoza je neozdravljiva, vendar počasna (indolentna) bolezen.

Zdravljenje se ne začne takoj po potrditvi diagnoze. Bolezen lahko ohrani stabilnost že vrsto let, včasih v celotnem življenju bolnika. Pogosto obstaja valovni tok z obdobji povečevanja in zmanjšanja prostornine tumorja. Odločitev o potrebi po začetku zdravljenja se običajno sprejme po obdobju bolj ali manj dolgoročne opazovanja.

Indikacije za začetek zdravljenja so oblikovane v sodobna priporočila. Odražajo sliko aktivnega napredovanja bolezni, ki vodi do poslabšanja zdravstvenega stanja bolnika in / ali kakovosti njegovega življenja.

Zaradi sistemske narave radioterapije pri CLL, se ne uporablja. Standard terapije je kemoterapevtski režimi z vključitvijo nukleotidnih analogov, alkilirajočih pripravkov in monoklonskih protiteles.

Eden od najbolj učinkovitih načinov je "FCR". Omogoča vam popolno remisijo približno 85% bolnikov z nizko tvegano skupino.

Aktivno preiskuje možnost uporabe v terapiji alkilacijskega bedamustin alkilacijskega pripravka.

Odpornost na citostatike, praviloma je posledica kršitve mehanizmov za sprožitev apoptoze kot odziv na poškodbe DNK v tumorskih celicah. Najbolj značilne mutacije gena TP53, ki vodijo do njene inaktivacije. Celice z inaktiviranim P53 ne umrejo pri kopičenju poškodb genoma. Poleg tega lahko inducirane citostatske mutacije dajejo takšne celice dodatno prednost z aktiviranjem naknadnic ali inaktivacije anti-alkoholov. Tako je lahko mutageneza, ki jo povzroča citostatika, je lahko motor klonalnega razvoja.

Pri bolnikih z odpornim tokom se trenutno uporabljajo visoki odmerki glukokortikosteroidov, aletzumab (angleški) ruski. (Monoklonsko protitelo na CD52), načini, ki vsebujejo, kot tudi alogene TKM.

Izvajanje intenzivne kemoterapije in TKM pri starejših je težko biti slab somatski status in prisotnost resnih sočasnih bolezni. V tej skupini bolnikov se pogosto uporabljajo klorambucil ali kombinacija na podlagi tega.

Nova zdravila (lenalidomid, flavopiridol, izlil, lumiksimab, ofatumumab) in kombinirane načine, ki temeljijo na njihovi osnovi, ki trenutno potekajo klinična preskušanja. Velik potencial ima uporabo inhibitorjev inhibitorjev intracelularnega signalizacije - CAL-101 (inhibitor ISOform PI3K izoform) in PCI (Inhibitor Brun Tirozin Kinaze).

Obstaja tudi veliko število novih eksperimentalnih pristopov k zdravljenju CLL, katerih učinkovitost in varnost se končno ne vzpostavi.

Napoved

Napoved je relativno ugodna, bolezen pa lahko dolgo pušča brez napredovanja. Srednje preživetje od trenutka diagnoze doseže 8-10 let. Vendar pa ima del bolnikov levkemia agresiven tok. Obstaja več dejavnikov, ki vam omogočajo predvideti rezultate zdravljenja in življenjske dobe, vključno z

1. Prisotnost ali odsotnost znakov somatskega hipermatacije v genih variabilnih fragmentov imunoglobulinov v celičnem receptorju
2. Uporaba nekaterih V-genov v strukturi celičnega receptorja (na primer v H 3-21)
3. Tirozin Knaza Expression Level ZaP-70
4. Raven izražanja površinskega označevalca CD38
5. Kromosomske mutacije DEL17P, DEL11Q, ki vpliva na gene TP53 in ATM
6. Beta-2-Microglobulin Ravi v serumu
7. Raija Rai in BENET
8. Čas podvoji število perifernih krvnih limfocitov itd.

Transformacija tumorja, v kateri kloni celice pridobijo nove značilnosti, zaradi katerih so podobne razpršeni laminirni limfomu, se imenuje Richter sindrom. Napoved v prisotnosti preoblikovanja je izjemno neugodna.

Poglej tudi

Opombe

1. http://www.ncbi.nlm.Nih.gov/pubmed/hallek m, Cheson BD, Catovsky d et al. Smernice za diagnosticiranje in zdravljenje kronične limfocitne levkemije: poročilo mednarodne delavnice o kronični limfocitski levkemiji, ki posodablja nacionalni inštitut za rak - delovna skupina 1996 smernic. Kri. 2008 15. junij; 111 (12) :. EPUB 2008 JAN 23
2. http://www.ncbi.nlm.njih.gov/pubmed/kr rai et al. Klinična uprizoritev kronične limfocitne levkemije. Kri. 1975 Aug; 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.Nih.gov/pubmed/jl binet et al. Nova prognostična klasifikacija kronične limfocitne levkemije, ki izhaja iz večvariatne analize preživetja. Rak. 1981 Jul 1; 48 (1) :.
4. Zdravilo, ki se uporablja za levkemijo, lahko postane močno orožje v boju proti multiple sklerozi

Povezave

• Patološka anatomija. Predavalni tečaj. Ed. V. V. Serov, M. A. Pederva. - M.: Medicina, 1998

in cerebralne lupine

GENNES TUMOR SUPRESSION OUTCOGEN KARTION GRADION Karcinogeneza Metastasisiranje rakotvornih dikocinogenov paralenoplastični pojavi ICD-O Seznam raka Pogoji

Fundacija Wikimedia. 2010.

Oglejte si, kaj je "kronična limfoloikoza" v drugih slovarjih:

Kronična limfolekoza - med. Kronična limfoloikoza (CLL) je značilna ostro povečanje števila zrelih limfoidnih celic v krvi, limfnih vozliščih, vranici, jetrih. Vir celičnega tumorskega predhodnika limfupove. Genetski vidiki. Bolezen ima ... ... priročnik o boleznih

kronična limfoloikoza - (L. Kronica; Sin. Lyukosis limfoid Chronic) L., Morfološki substrat, ki ga večinoma zastopajo limfocite ... veliki medicinski slovar

Mielolomicosis Chronic - Dragi. Za kronično mielolomikozo (CML) je značilna širjenje monocitnih celic in granulocitov porekla, hkrati pa povečuje število levkocitov v periferni krvi na 50x109 / ali več. Poleg ogrjenja segmentiramo ... ... Priročnik o bolezni

leukemia limfoid kronična - (L. limfoidea Chronica) Glej limfolekosis kronične ... veliki medicinski slovar

Antitumorske zdravila - I protitumorska zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje tumorja. Droge, ki se uporabljajo v onkologiji, lahko izvajajo citotoksični učinek ali koagulirajo proliferativno aktivnost tumorskih celic ... ... medicinske enciklopedije

Leukemija - (Leucoscs; grški. Leukos bela + ōsis; Sinonim za levkemijo) Bolezen narave tumorja, ki teče z upodabljanjem normalnih hematopopskih kantov: tumor nastane iz krvnih celic kostnega mozga. Incidenca L. Nedynakova v različnih ... medicinska enciklopedija

Leukemija - med. Sistemska bolezen levkemije (lekemija), za katero je značilna nadomestitev običajnega kostnega označevanja krvi s širjenjem manj diferenciranih in funkcionalno aktivnih celic zgodnjih predhodnih sestavin celic levkocitne vrstice. ... ... Priročnik o bolezni

Kronična limfocitna levkemija - počasi progresivna oncološke bolezni Krv in kostni mozeg, ki izhaja iz akumulacije in / ali širjenja klonalnih morfološko zrelih limfocitov. Razvrstitev, ob upoštevanju narave proliferiranja klonalnih celic ... ... Wikipedija

Leukemija - - tumor celic, ki tvorijo krvi, ki vplivajo na kostni mozeg z premikom normalnih hematoporativnih kalčkov, kot tudi drugih organov in tkiv. Za akutno levkemijo je značilna povečanje količine eksplozije ali levkemije, "mladih", celic v kosti ... ... Enciklopedijski slovar psihologije in pedagogike

leukemija - A; m. [iz grščine. Leukos White] med. \u003d Levkemija. Levkemija. L. Heal. ◁ Leukemic, Aya, Oe. L. Bolnik. * * * Leukemia (levkemija, blond), tumorske bolezni tkanine za oblikovanje krvi s lezijami kostnega mozga in premeščanje normalnih ... ... enciklopedijski slovar

Piškotke uporabljamo za najboljšo predstavitev naše spletne strani. Nadaljevanje uporabe te strani se strinjate s tem. v redu

Arhiv zdravnika: zdravje in bolezen

O boleznih, da vedo koristno

Kronična levkemija

Kronična mielolomikoza

Kronična mielolomikoza (CML) je tumor mieloidov, ki se pojavi na ravni polipotentne celice predhodnika, širjenja in diferenciacije, ki vodi do širitve kalčkov oblikovanja krvi (v nasprotju z ostrim levkemijo), prednostno zrel in vmesne oblike. Na to vpliva tako granulocit in trombocite in rdeče krvne celice kalčki kostnega mozga. Ta najpogostejša od vsega levkemije je 20% vseh odraslih in 5% vseh otroških hemoblastoze. Rasna ali spolna razširjenost v pojavnosti ni zaznana. Možna vloga je dokazana v pojav bolezni ionizirajočega sevanja in drugih eksogenih mutagenih dejavnikov.

Patogeneza. Na ravni zelo zgodnje predhodnice celice, prenos T (9; 22) se pojavi, kar vodi do nastanka tako imenovanega "Philadelphian" kromosom in mutant BCR-ABL gen, ki kodira P210 protein, ki ima lastnosti tirozin kinaza. Širitev pH-netržnih celic v kostnem mozgu, perifernih krvi in \u200b\u200bekstrapullarnih območjih, se ne pojasni toliko s svojo visoko proliferativno dejavnost, kot širitev bazena Granulocitov predhodnikov, ki izgubi občutljivost na regulativne spodbude in spremembe v mikro okolju. To vodi do njihove razširjanja, kršitve citokinov izdelkov in zatiranje normalnih hematopoisa. Razvij kronične mielolekoze granulocyte presega tako normalno granulocit 10-krat.

Obstajajo tri klinične faze kronične mielolekoze.

• 1 - faza, razporejena. V periferni krvi se nahaja nevtrofilija, granulocite vseh faz zorenja, eozinofilije, bazofilije. Število trombocitov je običajno normalno. Blasts 1-2-3%. Kostni mozeg je bogat z mobilnimi elementi s prevlado elementov granulocitne vrstice. Lahko se poveča količina eozinofilcev, bazofilcev, megakarijev.
• 2. faza, prehodno. V periferni krvi se je povečala vsebnost nezrelih oblik (3-30% perifhelocitov); Bazofilija. Trombocitoza, manj pogosto trombocitopenija. Blasts - do 10%. V kostnem mozgu - multiceleta, izraziti premik granulopower na levo, povečanje števila promotocitov, vsebnost eksplozij je približno 10%.
• 3. faza, terminal, kriza. Obstaja izrazita trombocitopenija, videz več kot 10% ugly Blast celic v periferni krvi. V kostnem mozgu - Premikanje Grana Lopopower na levo, se vsebina eksplozij poveča, eritropoes in trombocitopoti zatirani.

Postopek se lahko razširi na jetra, vranico, in v terminalni fazi, lahko pride do tkiva. V kliničnem poteku kronične mielolekoze se razlikujejo razporejeni in terminalni fazi. Na začetku razširjene faze ni pritožb pri bolniku, vranica se ni povečala ali rahlo povečana, sestava periferne krvi se spremeni.

V tej fazi je mogoče diagnozo vzpostaviti z analizo "nemotivirane" narave nevtrofilne levkocitoze s premikom v formulo mielocite in promotocite, odkrivanje bistveno povečanega razmerja levkocitov / eritrocitov v kostnem mozgu in "Philadelphian" Kromosom v krvnih granulocitih in celicah kostnega mozga. V kostnem mozgu se že v tem obdobju, praviloma, je skoraj popolna izjemna maščobno mieloidno tkivo. Razporejena faza se lahko nadaljuje v povprečju 4 leta. S pravilno terapijo pacientova stanje ostaja zadovoljivo, ohranjajo sposobnost dela, vodijo normalen življenjski slog z ambulantno opazovanjem in zdravljenjem.

V terminalu fazi, potek kronične mielolekoze pridobi značilnosti malignosti: visoka vročina, hitra progresivna izčrpanost, bolečine v kosti, ostra šibkost, hitro povečanje vranice, jetra, včasih povečanje bezgavk. Za to fazo, videz in hitro povečanje znakov zatiranja normalnih hematopopyic ohrovt - anemijo, trombocitopenijo, otežuje hemoragičen sindrom, granulocitopenijo, zapletene okužbe, nevroze sluznice.

Najpomembnejši hematološki znak terminalne faze kronične mielolekoze je blastna kriza - povečanje vsebnosti eksplozivnih celic v kostnem mozgu in krvi (prvič pogosteje mieloblastov, nato ne-direcionalne eksplozije). Kariologija v terminalni fazi v več kot 80% primerov, se pojavi videz aneuploidnih klonov - krvnih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Trajanje življenja bolnika v tej fazi ne presega 6-12 mesecev.

Laboratorij I. metode orodja Raziskave.

• Preskus krvi.
• Tiranobiosia s aspiracijo kostnega mozga in poznejše citogenetske študije; Ocenjena je celična sestava, stopnja fibroze, citokemično študijo ali pretočno citofluorimetrijo.
• Citogenetska študija perifernih krvnih celic in kostnega mozga, če je mogoče, z uporabo posebnih vzorcev BSH / AA.
• Določanje alkalne fosfataze (zmanjšano je) periferne krvne nevtrofile.
• Ultrazvok trebušnih organov (jetri, vranica, ledvice), s kožo lezije - biopsija s poznejšimi imunohistokemičnimi študijami. To vam omogoča, da določite razširjenost in maso tumorja.

Zdravljenje. Terapija kronične mielolekoze se začne od trenutka vzpostavitve diagnoze in ponavadi je izvedena ambulanta. V kronični fazi bolezni je zdravljenje, ki je namenjen zmanjšanju levkocitoze in levkemične infiltracije organov. Predpisana hidroksimera v doziranju / kg teže / dneva ali busulfana (Meelosan) pri odmerku 4 mg / dan, da dobimo klinični odziv v obliki zmanjšanja levkocitoze in zmanjšamo infiltracijo organov.

V razporejeni fazi je terapija bouralfana v odmerku 4 mg / dan (na ravni levkocitov bolečin 1 μl predpisana na 6 mg / dan). Zdravljenje se izvaja kot ambulanta. Z neučinkovitostjo busulfana je mogoče kombinirati s hidroksimom ali citarabinom, vendar je učinek tega običajno majhen. S pomembnim etanomegalijo je vranica obsevana. Ena od novih zdravil pri zdravljenju kronične mielolekoze je alfa interferon. Imenovanje IT v odmerku 5-9 milijonov AME trikrat na teden P / K, do / K ali v / m daje polno hematološke odpuste pri 70-80% bolnikov in citogenetskih odpustov pri 60% bolnikov.

Pri prehodu procesa v stopnjo terminala se uporabljajo kombinacije citostatskih zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje ostrih levkemij: vinkristin in prednizon, citosar in regulacija. Na začetku terminala je myelobromol pogosto učinkovit. Dobri predhodni rezultati zdravljenja kot PP-pozitivna kronična mielolekoza in akutne limfoblastične levkemije s translokacijo T (9; 22), pridobljene z uporabo zdravila nove generacije - inhibitorja inhibitorja P210 beljakovin, mutant tirozin kinaze. Presaditev kostnega mozga se izvede pacient, mlajši od 50 let v fazi i stopnje bolezni, v 70% primerov, ki vodijo do okrevanja.

Napoved. Glede na kemoterapijo je povprečna pričakovana življenjska doba 5-7 let. Smrt pri kronični mielolomikozi se pojavi v kriznem kriznem obdobju od nalezljivih zapletov in hemoragičnega sindroma. Trajanje življenja razvoja krize Blass redko presega 12 mesecev. Napoved znatno vpliva na prisotnost kromosoma Philadelfija in občutljivosti bolezni do zdravljenja. Uporaba alfa interferona bistveno spremeni napoved bolezni na bolje. V razširjeni terapiji se izvajajo ambulantno.

Simphoproliferativne bolezni zrelosti mleka (kronična limfoloikoza, limfocitomi, levkemija visoke obroke itd.) In Blast (limfosargomi)

Ti vključujejo kostni mozeg in ekstrakecija limfnih tumorjev. Lahko se oblikujejo z blasto celicami (limfosarastos) in zrele limfocite (matellična levkemija, limfom ali limfocitomi). Vsi limfni tumorji so razdeljeni glede na njihovo pripadnost na V- ali T-limfocitske serije.

Kronična limfola B-celic

Kronična be-celična limfolekoza (CLL) Benigni tumor iz CD5 pozitivne v celicah, primarnega kostnega mozga. Ugotovljeno je bilo, da so lahko C-celice kronične limfolekoze tako v razsutem stanju (stopnja diferenciacije antigena - za somatsko hipermiranje) in imunološko zrela (po diferenciaciji v klimatskem centru in prehod somatskega hipermarstva), v slednjem primeru bolezni je bolj benigna. C-kronična limfoloikoza je značilna povečanje števila zrelih limfoidnih celic v kostnem mozgu, krvi, limfnih vozliščih, vranici, jetra. Bolezen je pogosto dedna.

Pogostost obolevnosti se spreminja v različnih geografskih regijah in etničnih skupinah, večinoma pa starejše, pri kronični limfoloikosiji pa je približno 25% vsega levkemije, ki se pojavlja v starosti. Incidenca otroka casusistika. Mlada bolezen pogosteje (vendar ne nujno) je bolj težka. Moški se vlečejo dvakrat toliko žensk.

Patogeneza. Na ravni CD5 pozitivnega predhodnika v celici se pojavi kromosomska aberacija, vodilna ali trisomija 12. kromosoma ali na strukturne motnje 11, 13, 14 ali 16 kromosoma. Obstaja hipoteza, ki je z imunološko zrelo-v kronično limfolekozo, izraz antigena CD5, ki je nastal med diferenciacijo začetnega CD5 negativnih tumorskih celic. Patološke celice se razlikujejo do ravni recikliranja B-limfocitov (z imunološko nezrelim v kronični limfole) ali v celicah pomnilnika (z imunološko zrelim v kronični limfole). Normalni celični analogi so označeni kot dolgotrajne, ne aktivirane, mitotično pasivne celice B.

Naknadne delitve genetsko nestabilnih limfocitov lahko privede do nastanka novih mutacij in, zato nove biološke lastnosti, tj. subclones. Klinično se kaže v videzu simptomov zastrupitve, preoblikovanje B-kronične limfolekoze v malignem in agresivnem limfoičnem tumorju, sarkomu ali akutni levkemiji, ki se opazi v primerjavi z drugimi limfomi redko - v 1-3% primerov. Bolezen včasih spremlja prihod izločanja monoklonskega imunoglobulina tipa IgM ali IgG.

Razvrstitev. Kronična limfolekoza je razdeljena na številne neodvisne oblike, ki se razlikujejo v kliničnem toku, lokalizaciji glavnega tumorskega fokusa, morfologije celice. Izbrane oblike bolezni so različni tudi v skladu s programi zdravljenja, in v času trajanja potek bolezni. Odlikuje ga benigni, progresivni, tumor, prelim, prolimfocit, trebušna in kostna obrobna oblika.

Klinična slika. Limfadenopatija sindrom - bezgavke z zgornjo polovico telesa povečajo (predvsem maternični, pregled in aksilarna, preskusna konsistenca), vranica, jetra. Poraz organov in različnih skupin limfnih vozlišč je posledica nenavadnega "nagona hiše" tumorskih celic. V krvi - absolutna levkocitoza zrelih limfocitov.

Pogosto zaplet - Autoimmune Hemolitic Anemia. Ob istem času, obstaja lahka yelkwelss, retakue lozitoze, pozitivni test CUMBAS, draženje rdečega kalčja kostnega mozga. Manjka je pogosta, da se pojavi avtoimunska trombocitopenija z antitrombocitskimi protitelesi in fetehial krvavitve. Zelo redki zaplet je avtoimunska agranulocitoza. Pogoste bakterijske, virusne in glivične okužbe proti hipogammaglobulinemiji. Pri bolnikih je zelo pogosto opaziti hude infiltracijske kožne reakcije na bite komarjev.

Benigna oblika kronične limfolekoze. V krvnih preskusih - zelo počasi, opazen za 2-3 let (vendar brez mesecev) povečanje levkocitoze. Limfna vozlišča, vranica je lahko normalna ali rahlo povečana; Elastična skladnost; Mere za let se ne spreminjajo. Velikost tumorske limfocitemkm, obliko zaokroženega ali ovalnega. Jedro je zaokroženo ali ovalno, običajno nekoliko ekscentrično. Chromatin je homogena, ločena z lahkimi brazdami, citoplazma je očitno, svetlo modra. Je značilna osrednja vrsta rasti tumorja v kostnem mozgu (pomožni znak).

Diferencialna diagnoza se izvaja s postopno obliko kronične limfolekoze. Določene informacije o reinkarnaciji maligni tumor Ne.

Progresivna oblika kronične limfolekoze. Začne se na enak način kot benigna oblika. Kljub vztrajnemu počutju se dimenzije bezgavk vozlišč in levkocitoze rastejo po mesecih. Prvi je ponavadi limfna vozlišča vratnih in pregledov, nato aksilarna; Doslednost njihovega testima. Vrvnica je najprej ali ne pa otipljiva ali rahlo povečana, v prihodnosti pa se njihove velikosti rastejo.

Citološka značilnost: kromatin Condenced, njegove ključavnice v gostoti ustrezajo tistim v segmentiranih jedrskih nevtrofilcev, temne cone so povišane z lahki - "gora in dolina" geografske karte. Trepabiopija kaže razpršeno ali razpršeno in intersticijsko rast tumorja v kostnem mozgu. Pooblaščen v maligni tumor v 1-3% primerov.

Oblika tumorja kronične limfolekoze. Zelo velike, oblikovanje gostih konglomeratov limfnih vozlišč so značilne, ki pomaga razlikovati obliko tumorske oblike kronične limfolekoze od progresivnega in iz limfoma iz celic plaščenih območij. Prvi so maternični in aksilarne bezgavke. Leukocitoza je običajno nizka (do 50 tisoč / μl), se povečuje v tednih ali mesecih. Vrsta rasti tumorja v drenarni - razpršena. V madežem kostnega mozga je tumor predstavljen z zrelimi limfociti. V limfnih vozliščih je tumor predstavljen z razpršenimi rastmi iste vrste celic z lahkimi jedmi. V odtisih limfnih vozlišč je tumorski substrat limfoidne celice, kot so limfociti in limfociti. Pogostost ponovnega popuščanja v malignem tumorju ni preučevana.

Oblika trebušne limfolekoze. Klinična slika in dinamika krvnih testov spominjajo na obliko tumorja, za mesece in leta pa je rast tumorja omejena skoraj izključno bezgavk vozlišč trebušne votline. Včasih je vpletena vranica. V razpršeni proliferaciji trepanat. V trebušni obliki kronične limfolekoze se diferencirajo z drugimi oblikami kronične limfolekoze in limfosarastov. Ni določenih informacij o pogostosti preporoda v sarkomu.

Seleta oblika kronične limfolekoze. Limfocitoza raste več mesecev. Vleka se znatno poveča, gosta (z normalnimi ali rahlo povečanimi bezgavskimi vozlišči). Vrsta rasti tumorja v drenarni - razpršena. Oblika sponke kronične limfolekoze se diferencira z limfocitom ("limfom celic mejnega območja vranice"). Ni določenih informacij o pogostosti preporoda.

Prolimfocitna oblika kronične limfolekoze v celici. V krvnih preskusih, nizka limfna levkocitoza. Prolimfociti prevladujejo v krvnem razmazu. Vleka se običajno poveča, zmerna limfadenopatija. Prolimfocitna oblika v kronični limfolekozo včasih spremlja monoklonsko izločanje (običajno - IGM). Diferencialna diagnoza se izvede s t-celično obliko kronične irisphocitne levkemije (potrebna je imunofenotipizacija).

Oblika kostnega mozga kronične limfolekoze (zelo redka oblika). Tumorski substrat v trepantatu predstavljajo razpršene rasti zrelih limfocitov s homogenim jedrskim kromatin, v celoti (ali skoraj popolnoma) z običajnim kostnim mozekom. Ta oblika kronične limfolekoze je značilna hitro progresivna pancancytopenija. Limfne vozlišča se ne povečajo, vranica se običajno ne poveča. Rebirth v Sarkom ni opisan, imunofenotip ni preučevan. Polikimoterapija po tečaju Po vampskem programu vam omogoča, da dosežete remisijo.

Splošni znaki malignega popuščanja kronične limfolekoze. Maligni poprsje kronične limfolekoze se kaže pogosteje kot rast velikih atipičnih celic v bezgavskih vozliščih, vranici, jetrih, usnju, itd V potezah-tiskanje iz takih žarišč, približno anaplazine tumorske celice so vidne, pogosto z vlaknasto ali zrnato ali homogeni, manj pogosto - jedrski jedrski kromatin. Hkrati pa lahko glavna masa limfocitov v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu ostane morfološko zrela.

Bolj redka varianta malignega ponovnega popuščanja kronične limfolekoze je videz eksplozivnih celic v kostnem mozgu in krvi z jezovi atipizma in polimorfizma. Z maligno reinkarnacijo kronične limfolekoze, učinek monoterapije izgine, in intenzivno polihemoterapijo kot praviloma spremlja le delno in kratkoročno zmanjšanje mase tumorja.

• Skupni preskus krvi: levkocitoza, absolutna limfocitoza. Število limfocitov lahko preseže v nekaterih primerih. Limfociti so majhne, \u200b\u200bzaokrožene oblike, citoplazme. Ozka, šibka nadomestek, jedro zaobljeno, kromatin je velik.
• Značilnost je senca Botkin -gamprecht (razpadajoče limfocitna jedra). Postopoma se lahko norme norme kromična anemija v preteklih letih poveča. Pogosto zaplet kronične limfolekoze je avtoimunska razpad eritrocitov, trombocitov (zelo redko granulociti). V teh primerih se kri opazi v krvi, trombocitopeniji. Bolniki so rumenkasto.
• MyElogram: Izgovorna limfocitoza, z avtoimunsko hemolizo - širitev rdečega kalza.
• Tpardobiopsija: Infiltracija kostnega mozga na intersticijskem ali razpršenem tipu, odvisno od klinične različice bolezni.
• Serološke študije. V avtoimunski hemolizi je pozitiven neposredni vzorec CUMBAS, z avtoimunsko trombocitopenijo, je zaznana antitrombocitna protitelesa.
• Imunofenotipizacija (vse zgornje oblike). Poleg splošnih antigenov v limfocitih (CD79A, CD19, CD20 in CD22), tumorske celice v kronični limfoloicosis Express Antiges CD5 in CD23. Zanj je značilen šibek izraz površine IGM, antigen SIGD + / CD10 med kronično limfolozozo ni izražen.
• Imunokemični preskus krvi, urin. Pogosto zmanjšana vsebnost vseh razredov imunoglobulins. V nekaterih primerih se izločanje monoklonskega imunoglobulina določi, pogosteje kot IGM.
• Citogenetska analiza tumorskih celic. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V pol primeru B-kronične limfolekoze je zaznana trizomija 12. kromosoma (+12) ali izbrisa 13Q (DELL3Q). V četrtinah se določi prenos, ki vključuje izbris 14Q32 ali LLQ. V primerih so opazili izbris 6q in 17R. Te citogenetske motnje (zlasti +12, DELLLQ, 6Q in 17R) se lahko pojavijo med napredovanjem napredovanja in Sarkomic. +12, Dell LQ in DEL17P sta znaki slabega napovedovanja, Dell3Q, nasprotno, je napovedana ugodna.

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih - povečanje materničnega in aksilarne bezgavke, njihovo preskusno doslednost. Z levkocitozo ni nič manj / μl zastrupitve. Skupni preskus krvi - absolutna limfocitoza s tipičnimi morfološkimi značilnostmi limfocitov, botkine sence -gampreht. Limfocitoza kostnega mozga po mielogramu, intersticijskem ali razpršenem vrtu rasti Tpardobiota. Značilen imunofenotip tumorskih celic. Odkrivanje tipičnih citogenetskih motenj.

Zdravljenje. Bolezen je neozdravljiva s sodobnimi metodami. Z benigno obliko, je prikazano samo opazovanje, redno (1 čas v 3-6 mesecih) izvajajo krvni preskusi. Merilo "mirnega" tečaja bolezni je dolgo obdobje podvojitev levkocitov, pomanjkanje limfadenopatije. Indikacije za začetek zdravljenja so: povečanje levkocitoze več kot 100 LLC / μl, povečanje bezgavk, videz hepatoslenomegali, avtoimunskih pojavov, povečanje in resnost nalezljivih zapletov, transformacije v maligno limfoidni tumor.

Glukokortikoidi s kroničnimi limfoli so kontraindicirani, uporabljajo se samo v primeru hudih avtoimunskih zapletov.

Alkilirni pripravki (klorubutin, ciklofosfana) se uporabljajo za progresivne, tumorske in prolimfocitne oblike. Chlorbutin je predpisan v notranjosti 5-10 mg 1-3 krat na teden. Cyclofosfane se uporablja znotraj poms vsak dan; Odmerek tečaja 8-12 g. Prelom med tečaji 2-4 tedne.

Fludarabin (se nanaša na analogne purine) je zelo aktiven s kroničnimi limfociti, pogosto vodi do dolgoročnih remisij pri bolnikih s hudimi progresivnimi in tumorskimi oblikami. Uporablja se v odsotnosti učinka od zdravljenja klorobutina, zdravilo ima dober učinek in v avtoimunskih pojavih. Med spalnico - sploktomija, ki ji sledi uporaba fludarabina v odmerku / m2 V / V 30 minut 5 dni zapored; Število tečajev 6-10.

V odpornosti na alkilirajoče droge, polihemoterapija pod SAT program, vključno s ciklofosfonasto 750 mg / m2, vincristin je 1,4 mg / m2 (vendar ne več kot 2 mg), prednizon pri odmerku 40 mg / m2 navznoter v 5 dneh. Druge polihemoterapijske sheme - CVP (Vinblastine 10 mg / m namesto vincristina), seseklja (+ doksorubicin 50 mg / m2). Slednja shema se uporablja v primeru nesreče tumorja, vendar je učinek majhen.

Splontomija je prikazana v avtoimunskih zapletih, ki niso določeni z namenom glukokortikoidov in kemoterapije, in je tudi način izbire v obliki vranice v-kronične limfolekoze. Glede na izpostavljenost takšnih bolnikov z nalezljivimi zapleti in visokim verjetnostjo hudih okužb, ki jih povzroča flora, ki tvori kapsula, je priporočljivo, da pred-izvedbo cepljenja antipenokoknega cepiva.

Zdravljenje sevanja se uporablja za obsevanje vranice (z implicidnostjo ali nesmiselno malenkomskomi v splošnih oblikah) in masivne limfadenopatije. Kot paliativna metoda v poznih fazah bolezni.

Visoko vidna terapija z naslednjo auto ali alutransplantacijo kostnega mozga se lahko izvedejo v somatološko ohranjenih bolnikih s pojavom z dejavniki slabe napovedi (več kromosomske motnje, hiter napredovanje bolezni, hude avtoimunske pojave, mlada starost Bolniki, ki so samo po sebi dejavnik slabe napovedi). Vzrok smrti bolnikov skoraj vedno postane hude infekcijske zaplete, ali sočasna patologija, ki ni povezana z B-kronično limfoloikozo.

Visokolesna levkemija

Označena pancitopenija (anemija, zmerna trombocitopenija, nevtropenija). Pogosto, od samega začetka bolezni, je zastrupitev. Limfocitoza zmerna. Vleka se običajno poveča, limfadenopatija običajno ni. Vrsta rasti tumorja v drenarni - razpršena. Tumorski substrat v križu krvi in \u200b\u200bkostnega mozga je velik (12-15 μm) okrogle ali nepravilne limfodične celice z značilno rastjo citoplazme. Citoplazma je svetlo siva, brez zaslonov. Perinuclear razsvetljenje je odsoten, jedro se nahaja pogosteje centralno. Struktura kromatina ni gosta, izbrisana. Zanj je značilna svetla, razpršena citokemična reakcija na kisli fosfatazo, ki ni zatreti natrijevega tartrata.

Poraščene celice levkemije se ponovno rodi v Sarkom v približno 10% primerov. Videz atipičnih celic v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu je dokazan glede malignega ponovnega rojstva. V drugih primerih, v ozadju predhodno učinkovite terapije, velikost vranice naraščajo ali se pojavi progresivno povečanje ene skupine bezgavk. Poraščena celična levkemija Porabljena v Sarkom je običajno odporna na vse vrste zdravljenja.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo skupne antigene B-celice (CD79A, CD19, CD20 in CD22). Zanj je značilen močan izraz CDllc in CD25 antigenov, kot tudi FMC7 in CD103. Slednji predstavlja največjo vrednost za razlikovanje z visoko obrokom levkemije iz drugih mateljskih limfnih tumorjev. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V 40% primerov, inverzije (INV), izbrisa ali trisomija 5. kromosoma, se določi derivat (DR) LLQ. Pri 10% primerov se razkriva inverzija ali izbris 2Q, derivata ali brisanje 1 Q, 6Q, 20Q. V večini primerov obstajajo pozitivne serološke reakcije na antigenski T-limfotropni tipa II (HTLV-II).

Zdravljenje. Glavne droge, ki se uporabljajo pri zdravljenju vklj, so alfa interferon in analogni punski bazi 2-chldozeoksiadenozin (2-CDA, lestatin), katere zaporedna uporaba vodi do popolne odpust v večini primerov bolezni. Z izgovorjenim Splenomegali s Hyperplane sindromom pred namenom kemoterapije, se izvede slectromion.

Limfomske celice plašč

Limfom celic plaščenih območij (LKMZ) je sestavljen iz CD5-Native B-celic plašča sekundarnega folikla limfnega vozlišča. Večinoma starejši moški so bolni. Limfna levkocitoza je značilna (običajno zmerna), posplošena limfadenopatija, povečanje jeter in vranice. Praviloma obstajajo simptomi zastrupitve. Doslednost bezgavk vozlišč je enaka kot pri progresivni obliki kronične limfolekoze (test).

Razlika je lokalizacija povečanih bezgavk: V limfomu celic plaščenega območja se nahajajo predvsem v zgornjem delu vratu, pod čeljustjo (ki se praktično ne zgodi s progresivno obliko kronične limfolekoze) . Druga razlika od kronične limfolekoze je hiperplazija mandljev. Pogosto je tudi infiltrirala sluznico želodca in včasih čreva. V odtis biopskega limfnega vozlišča je tumor predstavljen z limfoidnimi celicami, od katerih imajo nekatere značilno zrnato strukturo jedrskega kromatina.

Na začetku procesa v histološkem pripravku si lahko ogledate rast plašča, katerih celice tvorijo napačne vzporedne vrstice. V procesu napredovanja tumor pridobi difuzni tip rasti. Kljub temu pa se lahko ohranijo tudi na daljših fazah transformacije sarkomina v nekaterih delih tumorja, se lahko ohranijo fragmenti plašča. Vrsta rasti trepanata je običajno žariščno intersticijsko. Limfom celic plaščenih območij se pogosto zazna na stopnji malignega ponovnega rojstva, ki se s tem tumorjem opazi v 100% primerov.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo skupne antigene B-celice (CD79A, CD19, CD20 in CD22). Zanj je značilna tudi izraz in antigen CD5. CD23 Antigen med limfomom celic plaščenih conov je odsoten, ki pomaga razlikovati ta tumor od kroničnih limfolov. V 70% primerov se razkriva diagnostična translokacija T (11; 14), ki vodi do prenosa gena PRAD-1 / CCND-1, ki kodira protein - promotor cikla cikla D1, v Ig težka veriga lokus na 14. kromosom. Ta translacija povzroča Cyclina-DL hiperekpredstavitev. V pol primeru, Delllq, Dell3P, derivat (der) 3Q. +12, DEL6Q, DELLP, 9P in 17P so opredeljeni v 5-15% primerov.

Zdravljenje. Bolezen je neozdravljiva z modernimi metodami, je stalno progresiven, maligne tok. Povprečna pričakovana življenjska doba takih bolnikov ne presega 5 let. Spodbudni rezultati omogočajo uporabo zelo vidne terapije z naknadnim alogenskim ali avtolognim presajanjem krvnih matičnih celic ali kostnega mozga, vendar ta metoda zdravljenja ima pomembne omejitve, povezane s starostjo bolnikov in sočasno sočasno patologijo.

Limfocitna vranica

Limfocita vranice (limfom iz celic obrobnega območja vranice). Ljudje srednjih let so bolni, ženske so nekoliko pogostejše. Nizka limfna levkocitoza je značilna, ki se ne spreminja v preteklih letih, normalno ali rahlo povečano maternikalno maternizacijo, manj pogosto - aksilarne bezgavke elastične doslednosti, vse to je v ozadju Splonomegalija; Limfociti s širokim citoplazmom, homogenim jedrskim kromatinom z značilnimi svetlobnimi brazdami.

V krepanskem širjenju. Pri približno četrtini primerov limfocite vranice je izločena izločanje monoklonskega imunoglobulina (pogosteje - IGM). Spelektomija, praviloma omogoča doseganje dolgoletnih izboljšav, stabilizacije procesa in celo remisije.

Limfocita vranice se ponovno rodi v Sarkom v približno 25% primerov. Posebnost limfosarja, ki se je razvila iz limfocite vranice - možnost pridobivanja dolgega, pogosto ponavljajoče se remisije (tumor je zelo občutljiv tako za sevanje kot za polichimoterapijo).

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Tumorske celice so pozitivne na CD79A, CD19, CD20, CD22 PAN-B-celični antigenu, ne prenašajo s CD5 in CD10 antigeni (ki jih razlikuje od limfom limfocitov iz celic plaščenih območij in centrofollakularnega limfoma), imajo močne IZRAŽANJE IMUNOGLOBULINSKEGA IMUNOGLOBULINA IGM IN V MANJU IGG. IGD ni izražena. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V polovici primerov je definirana trisomija 3 kromosomi, v nekaterih primerih, +18, DE17Q, DORLP / Q, DER8Q.

Limfocita limfnega sklopa

Limfocita limfnega vozlišča (zelo redka oblika) ima enake znake kot prejšnji obrazec, vendar vranica majhnih velikosti. Zanj je značilno povečanje ene (pogosteje materničnega) limfnega vozlišča. Zaradi svoje redkosti, oblika ni bila raziskana. Imunofenotip je enak limfociti vranice. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V primerih primerov se zaznajo +3, DERLP / Q, +7, +12, +18.

Limfocitne nelimpske organe, mucane membrane limfocite (limfom iz malt-tipa robnih celic območij) želodca, ileoceškega kota črevesja, pljuč itd.

V bioptatu prizadetega organa najdemo žariščno (manj razpršeno) limfocitno infiltracijo, pri čemer je mešanica plazemskih celic in monocitoida v celicah, limfoepitelijske poškodbe. Infiltracija se lahko nahaja neposredno pod epitelijem. Z maligno reinkarnacijo se tumorska infiltracija uporablja za submukoznega sloja, vodnjaka in mišice, in s tumorji prebavilga regarjev - in serozne lupine.

Na benigni fazi v čopičem prstnem odtisu je tumor predstavljen z zrelimi limfociti brez znakov atipizma in polimorfizma, je admerix plazemskih celic. Te limfocitame lahko spremljajo izločanje monoklonskega imunoglobulina (želodčne limfocite - pogosteje IGM, limfocite ileoceškega kota črevesa - običajno IGA).

Tipična napaka je diagnoza limfosarkora, zaradi pomanjkanja odtisa, ki v limfocita jasno kaže monomorfno mateljsko limfocitno sestavo, in v limfusarkomu - Blastičnih celicah z značilnostmi atipizma in polimorfizma. Maligni popuščanje limfocite nelimpskih organov je slabo preučevan. V limfocitih želodca, razvitih ob ozadju okužbe s Helicobacter Pylori, ki imajo le lokalni značaj in ne kalijo pod sluznico, lahko dolgoročna antibakterijska terapija pripelje v 70% bolnikov do povratnega razvoja tumorja.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Določene so splošne B-celične antigene CD79A, CD19, CD20 in CD22. CD5 in CD 10 antigeni niso izraženi. Imunološka razlika od limfocite vranice je pogost izraz površinske IGD in CD23. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V tretjino bolnikov, translokacijo T (11; 18) (Q21; Q21), ki se šteje za diagnostiko. Zaradi prenosa se oblikuje gen Mutant CIAP2 / MLT, ki ureja apoptozo. V majhnem odstotku primerov (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limefoplasemična levkemija

Limfoplasmocytar levkemija (redka, slabo preučena oblika). Zanj je značilna zmerna limfna levkocitoza. Premer tumorskih celic je približno 12 mikronov. Jedro se nahaja ekscentrično. Struktura jedra je enaka kot v limfocitih v kronični limfociti. Cytoplazme z vijolično barvo brez ločenega perinuklearnega razsvetljenja (spominja na plazmocyte). Ta tumor pogosto spremlja izločanje monoklonskega imunoglobulina.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Določene so splošne B-celične antigene CD79A, CD19, CD20 in CD22. Pogosto se odkrijejo s plazemskimi celicami, ki je neločljivo izražana izraz CD38 antigena. Manjkajo antigeni CD5 in CD10. Tumorske celice Express Površina in citoplazmični imunoglobulini, običajno razred IGM. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni. V pol primeru je definiran T (9; 14) (PL3; Q32), ki se šteje za diagnostiko. Zaradi prenosa se generski generator prepise prenese na imunoglobulin gensko-lokus in hiperekpresivno, kar vodi do deregulacije prepisovanja.

Centrofollakularni limfom

V glavnem odraslih. V Združenih državah Amerike in zahodnoevropskih državah se je Rusija manj pogosto srečala na Japonskem je zelo redka. Značilna lezija bezgavk, vranic, kostnega mozga. Značilna zaploznagalija (pogosto pomembna). V biopsijenem limfnem vozlišču rast foliklov ni samo v Corkogo, temveč tudi na območju možganov. Folikli imajo nepravilno obliko, različne magnitude, ozek plašč, v katerem se nahajajo limfociti, ki niso over. Pogosto patolog obravnava takšno sliko kot "reaktivno limfadenit". V tisku prevladujejo limfoidne celice. Razpršena rast celic v bezgavskem vozlišču je možna. Centroflicullalar limfom je običajno zgodaj levkemize. V večini primerov poruhom v Sarkom.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Tumorske celice izražajo skupne antigene B-celice (CD79A, CD19, CD20 in CD22). Izrazi CD10 antigena in površinskih imunoglobulinov (IgM +/-, IGD\u003e IgG\u003e IGA), antigen CD5 ni izražen. V procesu malignega ponovnega rojstva centra CentroFollicullar limfoma lahko izraz antigena CD-jev izklopi. Imunoglobulinski geni so klonično obnovljeni.

Za tumor je značilna (pojavlja 90% primerov) Translocacija T (14; 18) (Q32; Q21), v kateri se Apoptoza Apoptoza BCL-2 prenese na imunoglobulin gensko lokus, ki je vzrok povečanih izdelkov iz beljakovin BCL-2. Njegov izraz na celicah folikularnega centra je pomemben za diferencialno diagnozo z reaktivno folikularno hiperplazijo, saj na zadnjem BCL-2 ni centra za folikle limfocite. Četrtina bolnikov je določena s T (3Q27). Med napredovanjem in transformacijo Sarkomine, + 7, DEL6Q, DEL17P, T (8; 14) (Q24; Q21) se lahko pojavi (Q24; Q21). Zadnja dva citogenetska kršitve sta tudi slabi napovedani napovedni markerji.

Zdravljenje. Z nizko vsebnostjo v histoloških in citoloških pripravkih velikih celic sarkoma in odsotnosti simptomov zastrupitve, monohymoterapija običajno izvedejo ciklofosfana, klorobutin, fludarabin in semesfen, ali polichimoterapija brez antracikline vrstice (sorin, CVP). Z naraščajočo vsebnostjo velikih transformiranih celic v morfoloških pripravkih se terapija izvaja v okviru programa CHOP, trenutno dodajanje drog monoklonskih protiteles proti C020 (Rituksimab, RiTuxane, Mabter), je pogostost odpustov skoraj 100%.

Po izvedbi 6-8 tečajev polichimoterapije se radiacijska terapija izvaja na vključenih območjih, ali s subradicalm programom. Z izrazito etanomegalijo pred začetkom kemoterapevtskega zdravljenja, se izvede sploktomija. Pri odpust bolezni, pacienti prejemajo alfa interferon, ki bistveno poveča trajanje remisije, splošno in nedektivno preživetje bolnikov.

S prognostno neugodnim potekom bolezni (izrazito zastrupitev, posploševanje lezije, veliko spoštovanje velikih celic sarkoma v histoloških in citoloških pripravkih, anemiji, trombocitopeniji, visoki ravni LDH v biokemijski analizi krvi, visokega proliferativnega indeksa KI-67 Po imunofenotipingu, kompleksne motnje Karyotypea), po pridobitvi prve remisije, se zelo vidna kemoterapija izvedemo s poznejšo avto ali alutransplantacijo matičnih celic.

Brill Simmex MacroFollofollikularni limfom

Redka oblika. Možno je povečati bezgavke več skupin, doslednost njihovega elastičnega. Včasih se vranica poveča. V histoloških pripravah limfnih vozlišč je vidna večkratna, približno enaka velikost novo oblikovanih lahkih foliklov. Folikli se nahajajo v kortikalni kot cerebralni snovi, medtem ko so centri foliklov močno razširjeni, plašč pa se razredči. V odtisu limfnih vozlišč in vranice prevladujejo celice vrste limfocitov in limfocitov. V krvi ni posebnih sprememb.

Benigna faza lahko traja 8-10 let, potem pa se tumor skoraj vedno ponovno rodi v Sarkom. Tudi v fazi sarkoma, ko prevladujejo atipične limfoidne celice, se najpogosteje vzdržuje zunanji tip rasti. Imunofenotip in citogenetske motnje med makrofollikularnim limfomom se ne preučujejo.

Lymfoma T-celic

Lokalna in kasneje razpršena hiperemija, luščenje in odebelitev kože (sindrom eritrodermije). Značilnost je za bolečo srbenje, pogosto označeno pigmentacijo kože. Lasje na območjih lezijskih padejo. V bioptatu prizadete kože v zgornjih slojih dermis, razpršene in tvorijo trdno plast razporeditve limfocitov je vidno; V odtisu kože - zrele limfocite z značilnimi zvonjenimi jeder (cesečarske celice). Ko leucijo (ne more biti dolgo časa), se iste celice pojavijo v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu. Ta tumor se pogosto ponovno rodi v sarkomu. Eden od znakov ponovnega rojstva je videz v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu atipičnih limfoidnih celic in zatiranje normalne formacije krvi.

T-Cell limonin limfom - goba sljude

Lezija kože z mikozo v obliki gob je značilna velik polimorfizem: iz velikih odtočnih madežev in psoriazo podobnih plakvin do rdečkasto-modre tumorskih rastlin, pogosto s centralnim pritiskom. Slednji lahko dosežejo pomembne velikosti. Lasje na prizadetih območjih usnja pade ven. Bolniki so včasih zaskrbljeni zaradi srbenja. V bioptatu prizadete kože, rast limfoidnih celic razmnožuje neprekinjen rezervoar in površino, in na globokih plasti dems, ki tvorijo vtičnice v epidermis (Microabs of Darius). Rojstvo v Sarkom je možno, frekvenca ni določena.

Imunofenotipske in citogenetske značilnosti Sisari in gobovih gobjih bolezni. Tumorske celice izražajo skupne antigene T-celice (CD2, CD3 in CD5). V večini primerov je antigen CD4 (T-pomočnika) izražen, primeri z izrazom antigena CD8 so redko. CD25 Antigen ni izražen. Geni receptorjev T-celic so klonično obnovljeni. V 20-40% primerov, monosomy od 10. kromosoma (-10), kot tudi nelonalne motnje LPLL, 1Р36, 2P11-24, 6Q, 17Q, 14QLL, 14Q32, LLQ, 13QLL-14H9Q.

Zdravljenje. Z gobasto oblikovano micose, lokalne appliques Mustargen mazila, fotokemoterapijo (PUVA), visoke odmerke (do 18 milijonov enot na dan) alfa interferona in analogov purinske baze (pentostatin) se uporabljajo. Spodbudni rezultati so bili pridobljeni z uporabo pripravka retinične kisline Targretin, kot tudi gvanin-arabindi citostatic (ARA-G).

B-Cell Limfomas

Redkih in slabo preučevanih oblik. Derma in subkutana vlakna infiltrirana. Koža preko infiltratov se ne spremeni ali ima češnjevega rdeče ali modrega sence. Da bi dokazali in-celično naravo tumorja, je potrebna imunohistokemična študija. V biopsiji kože širinja tumorskih celic so vse plasti dermis ujete, se razširijo na podkožno tkivo. Obstajajo v celičnih limfomah kože z nodularno vrsto rasti in celo prihodom foliklov (zelo redka oblika). B-Cell Lemphomas kože so včasih levkemisis.

Običajno ima bolezen trajni, kronični tok. Imunofenotip, citogenetske značilnosti, pogostost pojava in značilnosti malignega ponovnega ponovnega ponovnega ponovnega popuščanja.

Zdravljenje. Uporabljajo se analogi Purinov - fludarabina, lestatina in pentostatina, vendar jih je imenovanje v zgodnjih fazah bolezni, označeno le s kožnimi manifestacijami, je neprimerno. V nekaterih primerih se dober učinek uporablja z uporabo alfa interferona in fotokemoterapije (PUVA), tonične kemoterapije s citostatičnimi mazilami (Mustargen mazilo). Obstajajo poročila o polni ločljivosti tumorja po tem, ko jo uporabljate z zdravili monoklonskega protitelesa anti-C020 (rituksimab, magro, rituksan).

Kronična levkemija iz velikih zrnatih limfocitov (T- in NK celic)

Klinične manifestacije kronične levkemije iz velikih granularnih limfocitov so najpogosteje posledica granulocitopenije in ponovnih okužb, povezanih z njo. Tumorske celice kažejo posebno morfologijo, dano ime bolezni. Zanj je značilna zmerna limfna levkocitoza z absolutno nevtropenijo. Za oblikovalsko obliko T-celic bolezni je anemija značilna anemija in, pogosto delna brezbarvna aplazija (PKKA), majhna epromegaly (za NK Cellular form Splenomegalia NonChacter). Limfadenopatija in hepatomegalija sta redka. Pogostost in značilnosti malignega ponovnega rojstva se ne preučujejo.

Imunofenofične in citogenetske značilnosti. Tip T-CELET: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD & 4CDL & F, CD56-, CD57 + / NK-Celic Tip: CD2 +, CD3-, CD4-, CD & 4 - / -, CD16 +, CD5 & 4 - / -, CD57 + / z T-Varianto zdravila T-celic receptorskih genov je clonično obnovljena. Pri tipu NK celic, Trisomija 7, 8, X kromosomi se lahko določi, inverzija 5Q, 17p, LLQ, 13Q, LQ.

Zdravljenje. Dober učinek Ko T-celični tip levkemije daje spelectomijo, sledi imenovanje imunosupresiva ciklosporina A.

B-Cell Forčinska limfna proliferacija kostnega mozga, ki teče z delnim barvnim molznim priborom

Redke oblike, označene, na eni strani, PKKK sindrom (huda anemija, odsotnost ali izjemno nizka raven retikulocitov v krvi in \u200b\u200beritrokarociti v kostnem mozgu), in na drugi strani gnezdenje proliferacije morfološko zrelih limfoidnih celic v kosti Koroške biopsije. Limfadenopatija, splium in hepatomegalija sta odsotni. Imunofenotip, citogenetika, frekvenca in značilnosti malignega ponovnega ponovnega rojstva niso preučevane. Zdravljenje ni razvito.

T-celična levkemija, ki nadaljuje s sliko aplastične anemije

Znači se normokromična normocitar anemija, globoka trombocitopenija in levkopenija. Bolezen lahko nastopa s hemoragičnim sindromom. V krepanskem kostnem mozgu se MegakaryOcytes praktično ne najdejo. Na nekaterih pogledih so lahko vidne enotne, majhne velikosti proliferatov iz majhnih limfoidnih celic s homogeno skoraj črno barvo jedrskega kromatorja. Point kostnega mozga je zelo slaba.

Med elementi kostnega mozga so jasno prevladujejo limfoidne celice s homogenim jedrskim kromatinom, včasih se pojavijo samostojne atipične celice. Ker tumor raste, se število slednjih poveča. Tudi število in velikost proljiferjev v kostnem mozgu. Konec koncev, atipične celice gredo v kri - tumor levkemize. Na The začetne faze Diferencialna različica se izvaja z aplastično anemijo. Imunofenotip in citogenetske lastnosti niso preučevali. Zdravljenje je simptomatsko. V nekaterih primerih, sploktomija omogoča nekaj časa, da zmanjša resnost hemoragičnega sindroma. Program protitumorske terapije ni bil razvit.

Matellični limfni tumorji z veliko eozinofilijo

Simptomi začetne faze bolezni so nespecifična. Najpogosteje je glavni razlog za zdravnika, je onesposobitev. V krvi je zaznana močno izrazita eozinofilna levkocitoza (lahko dosežemo. / Μl) s premikom na promalocite. Absolutna vsebina drugih elementov formacije krvi lahko dolgo časa ostane normalna. V TrePanatu je zaradi eozinofilnih granulocitov izrekajoča celična hiperplazija, maščoba je izpuščena.

Večina celic v točki kostnega mozga je eozinofilne granulocite na različnih stopnjah zorenja, včasih posamezne eksplozije. Pri pregledu, povečanje materničnega vratu, aksilarne in dimeljske bezgavke. V nasprotju z b-celičnimi tumorji, za katere je prednostno povečanje bezgavk materničnega vratu, z visoko eozinofilijo, so dimenzije bezgavk vseh skupin na seznamu približno enake. Pogosto zaznavanje in Splohygaly.

Včasih se poveča le vranica, v drugih primerih pa ni organopatologije že dolgo časa. Značilnost tumorske velike eozinofilije lahko spremljajo hude srčne lezije: zaspani endokarditis (endokarditis leflera) in miokarditisa, ki ga povzroča škodljivi učinek eozinofilcev v majhne veje koronarnih arterij srca. Poškodbe srca pogosto vodi do razvoja progresivnega, ognjevzdržnega srčnega popuščanja.

Redki in zelo hudi zaplet je eozinofilna encefalopatija zaradi levkocitnih postaj in vaskulitisa možganskih plovil. Simptomi eozinofilne encefalopatije so lahko glavobol, subfebilitacija (včasih se telesna temperatura dvigne na febrilne številke), povečanje šibkosti, poslabšanje spomina, osrednja pareza in paraliza, kot tudi spremembe osebnosti, do idiotske.

Za vzpostavitev diagnoze je potrebna biopsija limfnega vozlišča. Z izoliranim povečanjem v kaminu, ki je pokazala slektromijo. V primerih, ko je vranica edini vir tumorja, lahko sploščita ima terapevtske učinke. Na mateloralni fazi v histoloških pripravkih in v razpršitvah bioptatov so vidne razpršene ureditve limfoidnih celic z gosto homogenim jedrskim kromatinom.

V fazi sarkoma v biopsiji in atipične limfoidne celice prevladujejo v čopičnih poteh. Tumor se lahko odkrije tako na Sarkomnaya in na oderju zrele celice (v slednjem primeru se ponovno rojstvo v sarkomu opazi v času od nekaj mesecev do več let). V finalu bolezni lahko eozinofilija izgine. Imunofenotip se ne preučuje (očitno, večina oblik je T-celica). Citgenety funkcije niso znane. Različni programi za polichimoterapijo dajejo začasni učinek.