Злокачественная анемия прогноз. Пернициозная анемия (Болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная анемия) Пернициозная анемия

При пернициозной анемии нарушается процесс красного ростка кроветворения. В организме происходят необратимые явления, связанные с недостатком витамина В12. При этом имеют место отклонения со стороны различных систем организма.

В том числе к системам, подвергающимся патологическому процессу относят пищеварительную патологию. То есть поражение органов пищеварения. Нарушается функционирование желудка и печени. Со стороны нервной системы также наблюдаются патологические явления.

В некоторых источниках описано данное заболевание как злокачественная патология. При этом имеет значение название данной анемии. Современная гематология разработала определенные лечебные мероприятия, направленные на излечение от данного заболевания.

Что это такое?

Пернициозная анемия – серьезная патология, связанная с развитием малокровия. Как было сказано выше, в ряде случаев считается наиболее грозным заболеванием. Известно, что недостаток В 12 пополняется в результате употребления продуктов, содержащих данные витамины.

Большое значение в процессах усвоения витамина играет образ жизни человека. Люди, ведущие образ жизни, связанный с голоданием наиболее подвержены пернициозной . Поэтому требуется соответствующее лечение.

Многое зависит и от сопутствующей патологии. В ряде случаев болезнь возникает в результате патологических процессов. Известно, что нарушения в пищеварительной системе нередко могут приводить к другим заболеваниям. Ведь непосредственное всасывание витаминов в организм человека происходит за счет правильного функционирования внутренних органов.

Причины

Каковы же основные причины пернициозной анемии. Основная этиология заболевания связана с влиянием внутренних факторов. Также имеет место алиментарный путь поступление витамины В 12 в организм человека. Поэтому причины заболевания связаны с наличием неблагоприятных факторов.

Какие же именно заболевания ведут у пернициозной анемии? Наиболее часто этиология пернициозной анемии связана со следующими патологическими факторами:

атрофический гастрит;
воздействие медицинских вмешательств (гастрэктомия);
внутренний фактор Касла.

Большое значение в этиологии болезни имеет энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона. Также играют роль опухолевые образования в кишечнике. Нередко причинами пернициозной анемии являются .

Причинами пернициозной анемии является алкогольная интоксикация. Или же воздействие лекарственных препаратов. Какие же именно лекарства вызывают пернициозную анемию:

колхицин;
неомицин;
контрацептивны средства.

Симптомы

Пернициозная анемия преимущественно проявляется наличием симптомов, свойственных малокровию. Известно, что малокровие отличается слабостью, снижением работоспособности и головокружением. Также выделяют следующую симптоматику:

учащенное сердцебиение;
одышка (при физической активности);
сердечные шумы.

Также отмечаются внешние симптомы заболевания. Коими является бледность кожных покровов, одутловатость лица. Нередки и осложнения данных состояний. Возникает миокардит.

В ряде случаев может развиться сердечная недостаточность. Со стороны органов пищеварительной системы наблюдается снижение аппетита. В большинстве случаев может наблюдаться диспепсия. Она выражается в явлениях жидкого стула.

Пернициозной анемии свойственно увеличение печени. Это наиболее весомый аргумент развития малокровия, связанного с недостатком витамина В 12. Язык при данном заболевании имеет малиновый цвет.

Нередко страдает слизистая рта. При этом отмечается стоматит, глоссит и другие патологии. Больной ощущает жжение в языке. Именно поэтому резко снижается аппетит.

Может быть выявлен гастрит с пониженной кислотностью. Как известно, гастрит с повышенной кислотностью наиболее располагает к язве желудка. Является наиболее серьезным патологическим состоянием.

Со стороны нервной системы возможны явления поражения нейронов. То сеть нервных клеток организма. При этом отмечается следующая симптоматика:

онемение и скованность конечностей;
слабость мышц;
нарушение походки.

У больного может наблюдаться недержание. Причем недержание мочи и кала. Нарушается чувствительность. Больной особенно в преклонном возрасте отмечает:

бессонницу;
депрессию;
галлюцинации.

Более подробно изучите на сайте: сайт

Данная информация является ознакомительной!

Диагностика

Большое значение в диагностике пернициозной анемии имеет сбор анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений. Данные сведения касаются возможных причин болезни. Устанавливается клиническая картина.

Диагностика заключается в объективном осмотре больного. При этом имеют место жалобы пациента. Также наличие признаков малокровия. Используется также биохимическое исследование.

Оно предполагает обнаружение Ат к клеткам желудка. В том числе имеет место фактор Касла. Преимущественно используется метод общего анализа крови. В нем прослеживается следующая тенденция:

лейкопения;
анемия;
тромбоцитопения.

Большое значение в диагностике болезни имеет анализ кала. При этом играет роль копрограмма. Непосредственно для исследования патологий желудочно-кишечного тракта. При наличии гельминтов широко используется кал на яйце глист.

Если причиной является патология пищеварительной системы, то может применяться в диагностике болезни проба Шиллинга. Данная проба позволяет определить нарушение всасывания, непосредственно витамина В 12. Если в патологическом процессе задействованы опухолевые образования, то проводят дополнительные исследования.

К дополнительным методам диагностики пернициозной анемии относят биопсию костного мозга. Это позволяет определить увеличение количества мегалобластов. Широко используется метод ФГДС. В некоторых случаях проводят рентгенографию желудка.

Диагностика направлена и на выявление сердечных патологий. Поэтому применяется электрокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Может потребоваться МРТ головного мозга.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на восполнение дефицита витамина В 12. Поэтому предпочтение отдают применению правильного питания. Питание не только должно быть сбалансированным, но и содержать необходимые организму витамины.

Каким же продуктам следует отдать предпочтение. К продуктам, содержащим витамин В 12 относят:

мясо;
яйца;
печень;
рыба;
молочные продукты.

Обязательным условием в профилактике заболевания является лечение основного заболевания. Преимущественно заболеваний желудочно-кишечного тракта. Также необходимо избегать воздействия неблагоприятных факторов. Например, следует исключить алкогольную интоксикацию.

Именно вредные привычки могут спровоцировать пернициозную анемию. В том числе применение лекарственных препаратов. Следует ограничить лекарственную интоксикацию.

Если были проведены хирургические манипуляции, то целесообразно провести восстановительное лечение. В данном случае лечение будет направлено на восстановление организма человека. Витамины способствуют не только укреплению иммунитета, но и усвоению необходимых веществ.

Большое значение имеет консультация специалистов. К данным специалистам относят гастроэнтеролога и эндокринолога. Нередко больные находятся на учете у данных специалистов.

В лечении пернициозной анемии большое значение отводят устранению дефицита витамина В 12. А значит – непосредственное его пополнение для организма больного. Однако данная терапия может быть проведена пожизненно.

Необходимо также проверять желудок. Данное мероприятие связано с применением гастроскопии. Это позволяет выявить опухоль желудка. Что является нередким осложнением данного заболевания. Или же наиболее весомой причиной его развития.

Введение витамина В 12 целесообразно производить внутримышечно. Также непосредственно корректируется состояние больного. В данном случае актуальны следующие мероприятия:

устранение гельминтов;
прием ферментов;
хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство целесообразно проводить с целью непосредственного удаления злокачественных новообразований. В том числе опухоли желудка и кишечника. Коррекция питания включает диету с содержанием животного белка.

Если состоянию больного предшествует анемическая кома. Что является также нередким осложнением, то следует прибегнуть к переливанию крови. То есть применить методы гемотрансфузии.

У взрослых

Пернициозная анемия у взрослых может наблюдаться в некоторых случаях. Это, прежде всего, связано с различными патологиями. Особенно это уместно в пожилом возрасте. Анемия после семидесяти лет наиболее опасная.

Пернициозная анемия развивается в категории от сорока лет и выше. Естественно, чем старше пациент, тем серьезнее течение заболевания. К тому же анемия развивается не сразу. Обычно через определенный промежуток времени.

Данный промежуток времени может быть достаточно длительным. Составлять временной отрезок от четырех лет. Течение болезни у пожилых людей довольно тяжелое. Прежде всего, это связано со следующими факторами:

наличие неврологических нарушений длительное время;
пожизненное применение препаратов;
возникновение осложнений.

Взрослые люди вынуждены жить с лекарственными препаратами. Причем данные препараты должны непосредственно восстанавливать дефицит витамина В 12. Если причиной недостатка витамина является опухоль, то взрослый человек наиболее подвержен осложнениям.

Симптоматика пернициозной анемии у взрослых отличается следующим образом:

снижение работоспособности;
вялость;
головокружение;
бессонница.

Весомым признаком заболевания у взрослых является бессонница. При этом человек возбужденный, частые недосыпы влияют на его трудоспособность. Ведь нередки явления пернициозной анемии у людей средней возрастной категории.

Как ни странно, заболеванию подвержены женщины. Мужчины заболевают пернициозной анемией реже. Поэтому необходимо четко установить возможные причины данной патологии. К причинам болезни у взрослых относят:

патологии внутренних органов;
злокачественные новообразования;
лекарственные вещества;
интоксикация организма.

У детей

Пернициозная анемия у детей проявляется наличием тяжелой симптоматики. Дети при анемии отстают в развитии. Они наиболее подвержены различным заболеваниям. Нередко анемия у детей вызвана следующими факторами:

тяжелая беременность;
инфекции матери;
недоношенность

Имеют место генетические заболевания. Обычно заболевания связанные с кровеносной системой способствуют развитию анемии. Например, гемофилия. То есть непосредственное нарушение свертываемости крови.

Каковы же основные симптомы заболевания у ребенка? К основным клиническим признакам относят:

ломкость ногтей;
бледность кожи;
слабость;
головокружение.

В тяжелых случаях у детей развивается стоматит. Дети, болеющие пернициозной анемией, входят в группу риска по респираторной патологии. Чаще заболевают бронхитами и пневмониями. У детей раннего возраста отмечается плаксивость, истощаемость.

У детей нередко выявляется тахикардия. Может снижаться артериальное давление. Вплоть до развития коллапса. Ребенок может впасть в обморочное состояние. Для грудных детей пернициозная анемия имеет следующие признаки:

срыгивание частое;
рвота после кормления;
метеоризм;
пониженный аппетит.

Прогноз

При пернициозной анемии прогноз во многом зависит от наличия осложнений. Прогноз наилучший, если проведено своевременное лечение. Если же лечение запоздалое, то прогноз наихудший.

Многое зависит и от наличия основного заболевания. При злокачественной патологии прогноз неблагоприятный. При наличии сердечных отклонений также прогноз наихудший.

Заболевание довольно длительное. Прогноз будет напрямую зависеть от состояния больного. Также от течения основного заболевания. И конечно же, от наличия адекватной терапии.

Исход

Смертельный исход при пернициозной анемии возможен, если имеется злокачественная опухоль. Даже при наличии длительной лечебной терапии исход будет зависеть от дальнейших действий. Исход благоприятный, если больной соблюдает некоторые рекомендации.

Прежде всего, исход будет зависеть от коррекции образа жизни и питания. Особенно при наличии интоксикационного фактора и алиментарной этиологии. У людей после семидесяти лет исход чаще неблагоприятный.

Выздоровление возможно. Но лечебная терапия достаточно длительная. Может варьироваться от нескольких лет. Причем исход в данном случае может быть связан с пожизненным приемом данного витамина.

Продолжительность жизни

В терапии пернициозной анемии большое значение имеет консультация и наблюдение специалистов. В ряде случаев от этого зависит дальнейшее течение болезни. А также длительность жизни.

Если болезнь удалось устранить своевременно, то длительность жизни возрастает. Если диагностика запоздалая, что может быть часто, то болезнь заканчивается снижением качества жизни. Больной может страдать от сердечной недостаточности.

При сердечной недостаточности течение болезни усугубляется. А наличие анемической комы ухудшает качество жизни, сокращает ее продолжительность. Следует принять срочные меры.

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

нарушение функций нервной системы;

желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

наличие патологических эритроцитов, малокровие;

образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

болезненные ощущения во рту и на языке;

боли в конечностях;

снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

изменением походки;

нарушением мочеиспускания;

ухудшением зрения;

сексуальными расстройствами;

галлюцинациями;

психическими расстройствами.

Развитие пернициозной анемии в период беременности

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Анемия пернициозная у детей

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Диагностика заболевания

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Лечение патологии

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Принципы питания

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

При недостатке витамина В12 в костном мозге обычные клетки-предшественники эритроцитов замещаются мегалобластами – аномально крупными клетками, которые не способны трансформироваться в эритроциты. При отсутствии лечения у больного развивается анемия и дегенерация нервов.

Общие сведения

Впервые пернициозную анемию описал Аддисон в 1855 г., охарактеризовав заболевание как «идиопатическую анемию» (анемия неясного происхождения).

Подробная клинико-анатомическая характеристика болезни принадлежит Бирмеру (1868 г.) Именно Бример дал заболеванию название «пернициозная анемия», т.е. злокачественная анемия.
Долгое время заболевание считалось неизлечимым, но в 1926 г. Майнотом и Мерфи было сделано открытие — пернициозную анемию можно излечить с помощью сырой печени (печеночная терапия). Это открытие и последующие работы американского и физиолога У. Б. Касла легли в основу современных представлений о патогенезе данного заболевания.

У. Б. Касл установил, что в норме у человека вырабатывается не только соляная кислота и пепсин, но и третий (внутренний) фактор – состоящее из пептидов и мукоидов комплексное соединение, которое выделяется мукоцитами (клетками слизистой оболочки желудка). Это соединение образует с внешним фактором (витамином В12) лабильный комплекс, который после поступления в плазму крови образует накапливающийся в печени белково-В12-витаминный комплекс. Данный комплекс принимает участие в кроветворении. У. Б. Касл выявил отсутствие у больных пернициозной анемией выделения в желудке внутреннего фактора, но химическую природу внешнего фактора не установил.

Вещество (витамин B12), играющее роль внешнего фактора, было установлено в 1948 г. Риксом и Смитом.

Заболевание встречается достаточно часто – частота распространения составляет 110 -180 больных на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию жители Великобритании и Скандинавского полуострова.

В большинстве случаев пернициозной анемией болеют люди, которые принадлежат к старшей возрастной группе (наблюдается у 1% лиц старше 60 лет). При наличии семейной предрасположенности к заболеванию болезнь выявляется в более молодом возрасте.

У женщин заболевание наблюдается чаще (10:7 в соотношении с лицами мужского пола).

Формы

Пернициозная анемия в зависимости от количества гемоглобина в крови больных подразделяется на:

легкую степень заболевания, которая диагностируется при гемоглобине от 90 до 110 г/л;
анемию средней степени тяжести, выявляющуюся при гемоглобине от 90 до 70 г/л;
тяжелую анемию, при которой в крови содержится менее 70 г/л гемоглобина.

В зависимости от причины развития В12-дефицитной анемии выделяют:

Пищевую или нутритивную анемию (развивается у детей раннего возраста). Наблюдается при недостатке витамина В12 в рационе (вегетарианцы, недоношенные дети и дети, вскармливаемые молочным порошком или козьим молоком).
Классическую В12-дефицитную анемию, связанную с атрофией слизистой желудка и отсутствием «внутреннего» фактора.
Ювенильную В12-дефицитную анемию, развивающуюся из-за функциональной недостаточности вырабатывающих гландулярный мукопротеин фундальных желез. Слизистая желудка и секреция соляной кислоты сохранены. Данное заболевание носит обратимый характер.

Отдельно выделяют семейную В12-дефицитную анемию (болезнь Ольги Имерслунд), которая вызывается нарушением транспорта и всасывания в кишечнике витамина В12. У больных при данном заболевании выявляется белок в моче (протеинурия).

Причины развития

Пернициозная анемия развивается в организме:

К причинам заболевания относится и аутоиммунный фактор — у 90% больных выявлено наличие циркулирующих аутоантител к клеткам желудка, которые секретируют соляную кислоту и внутренний фактор Кастла (присутствуют и у 5-10% здоровых людей), а у 60% больных – антитела к внутреннему фактору Касла.

Патогенез

В норме с пищей в организм человека поступает 6-9 мкг витамина В12 в сутки (2-5 мкг выводится, а около 4 мкг задерживается в организме). Поскольку запасы витамина В12 в организме значительны, злокачественное малокровие развивается только спустя длительный период (около 4 лет) после прекращения его поступления или нарушения его усвоения.

Недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к дефициту его коферментных форм – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для нормального протекания процессов образования эритроцитов, а 5-дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает метаболические процессы, протекающие в ЦНС и периферической нервной системе.

При дефиците метилкобаламина синтез нуклеиновых кислот и незаменимых аминокислот нарушается и развивается мегалобластный тип кроветворения. Эритроциты в процессе образования и созревания принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые быстро разрушаются и не способны выполнять кислородтранспортную функцию. В результате в периферической крови значительно сокращается количество эритроцитов и развивается анемический синдром.

Недостаточное количество 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение обмена жирных кислот, которые провоцируют накапливание в организме токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот. Эти кислоты оказывают повреждающее воздействие на нейроны головного и спинного мозга, способствуют нарушению синтеза миелина и дегенерации миелинового слоя, поэтому пернициозная анемия сопровождается поражением нервной системы.

Симптомы

Пернициозная анемия проявляется:

Анемическим синдромом, который сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности, субфебрилитетом, головокружениями, обморочными состояниями. Синдром также проявляется одышкой, которая возникает даже при незначительных нагрузках, и мельканием . Кожа становится бледной со слегка желтоватым оттенком, а лицо приобретает одутловатость. При аускультации сердца могут выявляться систолические шумы, а при длительном течении анемии развивается миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.
Гастроэнтерологическим синдромом, который сопровождается тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, запорами. Возникает также гунтеровский глоссит (меняется структура языка из-за недостатка витамина В12), при котором язык приобретает малиновый или ярко-красный оттенок, а его поверхность становится сглаженной, «лакированной». Больной при этом испытывает в языке ощущение жжения. Возможно развитие ангулярного (локализующегося в углах рта) стоматита. Желудочная секреция в значительной степени снижена, при гастроскопии выявляются атрофические изменения слизистой желудка.
Неврологическим синдромом. При дефиците витамина В12 наблюдается слабость мышц, походка становится неустойчивой, ноги – скованными, больной испытывает онемение конечностей. Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражениям спинного и головного мозга (исчезает вибрационная, болевая и тактильная чувствительность, возникают судороги). Осмотр позволяет выявить повышение сухожильных рефлексов, наличие симптома Ромберга (потеря равновесия при закрытых глазах) и рефлекса Бабинского (разгибание I пальца стопы во время штрихового раздражения кожи наружного края подошвы), признаки фуникулярного миелоза.

Мегалобластная анемия может сопровождаться раздражительностью, пониженным настроением, нарушением мочеиспускания. Иногда развивается импотенция и расстройства зрения.
При повреждениях головного мозга возможно нарушение восприятия желтого и синего цветов, в редких случаях наблюдаются галлюцинации и другие нарушения психики.

Диагностика

Пернициозная анемия диагностируется при помощи:

Анализа жалоб пациента и анамнеза заболевания, во время которого врач уточняет длительность заболевания, наличие наследственных и сопутствующих заболеваний и т.д.
Данных физикального осмотра. Во время осмотра врач обращает внимание на оттенок кожных покровов, пульс и артериальное давление (при В12-дефицитной анемии пульс часто учащенный, а АД снижено). Обязательно осматривается язык.
Данных лабораторных анализов.

Лабораторные анализы включают:

Анализ крови, который позволяет выявить снижение количества эритроцитов, увеличение их размера, снижение клеток-предшественников эритроцитов (ретикулоцитов), пониженный уровень гемоглобина, пониженное содержание тромбоцитов и их увеличение в размерах. Также выявляется изменение цветного показателя (соотношение первых трех цифр количества эритроцитов и увеличенного в 3 раза уровня гемоглобина) в сторону увеличения – при норме от 0,86 до 1,05 при пернициозной анемии это соотношение превышает 1,05.
Анализ мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания (пиелонефрит и др.), а также предположить наследственную форму болезни.
Биохимический анализ крови, позволяющий выявить снижение содержания в крови витамина В12, определить уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, обнаружить креатинин (продукт распада белка). Мегалобластная анемия часто сопровождается повышением уровня билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, уровня железа в результате уменьшения его использования при образовании новых эритроцитов и уровня ускоряющего химические реакции фермента лактат-дегидрогеназы.

Для исследования костного мозга под общим наркозом в области передних и задних остей подвздошной кости делают пункцию (для исключения искажений данных исследование проводится до назначения витамина В12). Анализ миелограммы позволяет обнаружить мегалобластический тип кроветворения и усиленное образование эритроцитов.

Кроме того, проводят:

ЭКГ, позволяющую обнаружить увеличенную частоту сердечных сокращений и в некоторых случаях нарушения ритма сердца.
Гастроскопию, позволяющую выявить отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрию) и атрофический гастрит, затрагивающий отделы, в которых происходит секреция соляной кислоты и пепсина. Поскольку клетки желудочного эпителия выглядят при цитологическом исследовании как атипичные, проводят дифференциальную диагностику с раком желудка.
Рентгенографию желудка, УЗИ органов брюшной полости.
МРТ головного мозга и осмотр невролога.

Оценка всасывания витамина В12 проводится при помощи теста Шиллинга. Больной принимает внутрь радиоактивный витамин В12, а через несколько часов ему парентерально вводится «ударная» доза немеченного витамина. Затем измеряется содержание радиоактивного витамина в суточной моче. При сохранной функции почек снижение его выделения свидетельствует о снижении всасывания в кишечнике витамина В12.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии направлено на устранение причины заболевания и нормализацию кроветворения. Терапия включает:

Лечение заболеваний ЖКТ (при аутоиммунном поражении желудка назначаются глюкокортикостероиды), сбалансированный рацион питания, в который включают кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, яйца и мясо кролика.
Применение празиквантела или фенасала при дифиллоботриозе.
Восполнение дефицита витамина В12.

Пернициозная анемия лечится введением цианокобаламина (витамин В12) на протяжение 4 – 6 недель подкожно 1 раз в день по 200 — 500 мгк. Затем витамин вводят раз в неделю (курс 3 месяца), а потом переходят к инъекциям 2 раза в месяц на протяжении полугода (доза не меняется).

Нормализация кроветворения наступает приблизительно спустя 2 месяца после начала лечения (точные сроки зависят от тяжести анемии).

Переливание эритроцитарной массы проводится только при анемической коме или тяжелой степени анемии.

Профилактика

Профилактика заболевания сводится к:

полноценному питанию;
своевременному лечению заболеваний, вызывающих дефицит витамина В12;
приему поддерживающей дозы цианокобаламина после удаления части желудка или кишечника.

Здоровье

Злокачественная анемия является состоянием, при котором организм больного человека более не в состоянии вырабатывать необходимое количество здоровых красных кровяных телец ввиду дефицита витамина B12 (питательного вещества, содержащегося в определенных продуктах питания).

К примеру, организм людей, которые страдают от злокачественной анемии, не в состоянии поглощать достаточное количество витамина B12 из-за нехватки так называемого внутреннего фактора (белка, вырабатываемого в желудке).

Впрочем, к дефициту витамина B12 могут приводить и другие причины и состояния.

Причины злокачественной анемии и факторы риска

-- Одной из наиболее распространенных причин является недостаток "внутреннего фактора" желудка, который приводит к тому, что организм человека становится не в состоянии поглощать достаточное количество витамина B12.

-- Некоторые случаи злокачественной анемии возникают вследствие наличия вредоносных бактерий в тонком кишечнике, что, в свою очередь, приводит к тому, что тонкий кишечник не усваивает должным образом витамин B12; мешают усвоению витамина B12 и некоторые заболевания, прием определенных медикаментов, хирургическое вмешательство по частичному или полному удалению тонкого кишечника, а также тениидоз (наличие глистов определенной группы).

-- Еще одна причина, по которой организм человека может недополучать адекватное количество витамина B12, вследствие чего возникает злокачественная анемия, является недостаток данного витамина в рационе питания пациента.

Существует также несколько факторов риска, которые увеличивают вероятность возникновения злокачественной анемии:

-- Наличие семейной истории по данному состоянию (семейный анамнез).

-- Если имела место операция по частичному или полному удалению желудка.

-- Если имеют место некоторые аутоиммунные заболевания, которые поражают железы внутренней секреции (к примеру, хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона), диабет первой группы, базедова болезнь и витилиго).

-- Если имела место операция по частичному или полному удалению тонкого кишечника .

-- При наличии определенных желудочно-кишечных заболеваний или нарушений, которые не позволяют организму пациента абсорбировать должным образом витамин B12.

-- Если принимаются определенные медицинские препараты, одно из побочных действий которых также заключается в том, что организм перестает временно должным образом усваивать витамин B12.

-- Если пациент придерживается строгой вегетарианской диеты, не позволяя себе ни грамма мясных и молочных продуктов питания и отказываясь от приема пищевых добавок на основе витамина B12. Очень часто фактором риска является неудовлетворительное питание в целом.

Симптомы и лечение злокачественной анемии

Помимо симптомов, характерных для всех видов анемии (усталость, головокружение и так далее), дефицит витамина B12 сопровождается характерными серьезными признаками:

-- Повреждения нервов.

-- Неврологические проблемы, такие как спутанность сознания, слабоумие, депрессия и потеря памяти.

-- Симптомы, относящиеся к желудочно-кишечному тракту и включающие в себя тошноту и рвоту, изжогу, вздутие живота и скопление газов, запоры или диарею, ухудшение аппетита и потерю веса .

-- Увеличение печени.

-- Опухание языка, который теряет шершавость и становится гладким.

-- Дети младенческого возраста, которые страдают от дефицита витамина B12, могут демонстрировать плохие рефлексы, неадекватные телодвижения и подергивание лицевых мышц.

Мероприятия по лечению злокачественной анемии обычно включают в себя замещение недополучаемого организмом витамина B12.

Лечение может характеризоваться весьма успешными результатами, однако требует длительного периода времени и длится порой на протяжении всей жизни пациента.

B12-дефицитная анемия

Такое заболевание, как пернициозная анемия имеет большую схожесть с обычным малокровием, вызванным нехваткой витамина В12. Оба недуга характеризуются неврологическими проявлениями и мегалобластным процессом кроветворения.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона - Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Специфичностью данной болезни является обязательное наличие трех составляющих причин:

отягощенная стадия атрофического гастрита;
дефицитность витамина В12, возникающая в результате сложности усвоения, независимо от количественного состава в пище;
преобразование кроветворения на мегалобластный тип, который типичен для эмбрионального развития организма человека.

Второе название этой патологии это пернициозная или недоброкачественная анемия, встречающаяся у 1-2% в основном в возрасте после шестидесяти лет. Наиболее часто данным заболеванием страдают женщины, нежели мужчины. В случае, когда есть генетическая предрасположенность, то заболеть могут люди в молодом и среднем возрасте.

Причины пернициозной анемии

Первое описание симптоматики и причин пернициозной анемии было представлено во второй половине девятнадцатого века английским медиком Аддисоном, а вторая версия была описана Бирмером спустя тринадцать лет. Мнения обоих докторов заключалось в том, что заболевание невозможно вылечить, так как не были определены основные причины возникновения.

В 1870 году была доказана взаимосвязь анемии с атрофией слизистой желудка и с прерыванием вырабатывания песиногена.

В дальнейшем изучения болезни позволили определить характерные особенности и степень видоизменений в желудке. Выяснилось, что омертвление париетальных клеток происходит на большей части слизистой и наряду с этим теряется возможность выработки фермента. Омертвевшие клетки заменяются иными, похожими на кишечные по выработке слизи.

Стенки пищеварительного органа инфильтрируются лимфоцитами и плазмой. Такие изменения происходят не только при пернициозной анемии, а также при атрофическом гастрите и даже при долгом течении недуга не наблюдается малокровия.

Исследования показали, что для возникновения заболевания пернициозная анемия необходимы также присутствие еще двух факторов:

Генетическая предрасположенность.
Аутоиммунное состояние организма.

Воздействие иммунитета доказано методом иммунофлюоресценции 2 видов антител в сыворотке крови у больных:

у 90% пациентов к париетальным клеткам;
у 57% больных к внутреннему фактору, производящему фермент.

В основном антитела выявляются и в желудочном соке, которые тормозят всасывание витамина В12.

Современные познания об иммунитете дают возможность получить более полную картину о причинах болезни. Генетический фактор подтверждается наличием у здоровых родственников антител. При нарушениях функционирования иммунной системы появляются антитела против клеток в поджелудочной и щитовидной железе, а также надпочечников.

Определить какое проявление является первичным, заболевание пищеварительного органа или аутоиммунные процессы, пока не выяснено. Оба симптома усиливаются за счет друг друга и затрудняют восстановление слизистой.

Появление недостатка витамина В12 происходит постепенно по мере сокращения париетальных клеток. В некоторых случаях признаки малокровия проявляются через пять и более лет.

Нарушение кроветворения

Клиника заболевания Адиссона-Бирмера заключается в проявлении общих симптомов анемии в сочетании с пищеварительными и неврологическими нарушениями. К таким признакам относятся:

сильная утомляемость, вялость;
ощущение тяжести после приема пищи в эпигастральном участке;
боли в ротовой полости и в языке;
чувство онемения кожных покровов нижних и верхних конечностей;
незначительное похудение, но в основном склонность к полноте;
в острый период вероятно нарушение работы кишечника и изменение цвета кала;
повышение температуры тела в связи с ускоренным распадом эритроцитов.

Также могут быть и другие симптомы, но их проявления случаются редко. К ним относят:

ухудшение потенции у мужчин и нарушение мочеиспускания;
изменение походки;
дисфункция зрения.

При поражении зрительных, обонятельных и слуховых нервных волокон наблюдается нарушение зрения, обоняния и слуха. Очень редко фиксировались психические расстройства и галлюцинации.

Диагностика B12-дефицитной анемии

На приеме у доктора у больного, после тщательной диагностики В12 дефицитной анемии, может быть обнаружено:

бледнота кожных покровов;
припухлость лица;
коричневые пигментные пятна в области носа и скул;
незначительность истеричности склер.

При обследовании ротовой полости выявляются следующие симптомы:

в начальной стадии недуга появляются болезненные повреждения в виде трещин;
возникновение воспалительного процесса с язвами на деснах и слизистой, а затем с распространением в глотку и пищевод;
в остром периоде болезни язык приобретает алый окрас из-за атрофии и отекания складок.

При прощупывании живота определяется мягкая часть печени с увеличением в размерах. Изменения в селезенке происходят крайне редко.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Многообразность заболевания требует подтверждения диагноза у различных специалистов:

Обследование у невролога помогает установить потерянную чувствительность ног и рук, нарушение двигательных функций, которые свидетельствуют о поражении миелиновых оболочек в спинном мозге.
Чтобы исключить возможность образования недоброкачественного образования нужно провести эндоскопию желудка. Наличие атрофического гастрита характеризуется появлением блестящих зон, где происходит отмирание клеток.
Проведение рентгеноскопии показывает усиление эвакуации и выравнивание складок слизистой.
Для доказательства малой всасываемости витамина В12 в желудке делается диагностика по Шиллингу, при которой определяется количество выделенного элемента после введения. Также проводится проверка соответствия снижения уровня в крови и моче. Низкий показатель говорит о большом количестве антител в желудочном соке.
5. При исследовании желудочного сока обнаруживается малая насыщенность соляной кислотой или полное ее отсутствие и большой объем слизи.
6. Гистология слизистой показывает истончение и исчезновение железистого эпителия. Пернициозная анемия характеризуется отсутствием выделения гастромукопротеина и кислоты.
7. Кардиограмма выявляет кислородное голодание миокарда. Наличие тахикардии способствует развитию аритмии, ишемии и раннего кардиосклероза.

Картина крови при дефиците витамина В 12

При нехватке В 12

Дефицит витамина В12 может привести к нарушению кроветворения в костном мозге. Происходит снижение гемоглобина, при этом падение количества эритроцитов еще больше.

Анализ периферической крови выявляет наличие крупных клеток мегалоцитов и макроцитов, которые в два раза больше эритроцита. Вероятно появление клеток с измененной структурой и остатками ядер.

Также наблюдается изменения следующих показателей:

количественный состав ретикулоцитов уменьшается;
угнетается рост белой крови, что способствует образованию лейкопении и относительного лимфоцитоза;
падает количество тромбоцитов, но активизируется рост в размерах;
в костном мозге преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разной зрелости.

В период ремиссии костномозговое кроветворение приходит в норму.

Лечение при пернициозной анемии

Основным направлением в лечебной терапии данного заболевания является устранение недостатка витамина В12. Для этого назначается лекарственный препарат Оксикобаламин, который считается самым эффективным в первой стадии лечения.

Если по истечении шести месяцев наблюдается нехватка железа, то назначается железосодержащие препараты в таблетках.

В результате лечения повышается количество ретикулоцитов, улучшается самочувствие, проходят головокружения, появляется сила в конечностях. Для стабилизации потребуется не менее полутора месяцев.

Особенности течения B 12 -дефицитная анемия

Сложности при диагностике возникают, когда присутствуют клинические симптомы без изменений в кроветворении. В этом случае ставится диагноз атрофический гастрит, а не заболевание Адиссона-Бирмера.

Колебания в правильности поставленного диагноза появляются при негативной реакции на введение витамина В12 и отсутствии неврологических признаков. Также стоит учитывать, что результативность лечения может быть ликвидирована уже имеющимися у больного заболеваниями:

пиелонефрита в хронической форме;
дисфункции почек;
наличие инфекции в организме длительное время;
заболевания щитовидной железы;
злокачественные образования.

Прогноз

В настоящее время можно редко увидеть запущенную форму пернизиционной анемии, такое возможно только при отсутствии лечебной терапии. В данный момент недуг излечим, но требует медицинского наблюдения и предупреждения ремиссии.

При длительном протекании болезни у больных проявляется сопутствующая патология:

токсическое диффузное заболевание щитовидной железы обнаруживается у 1,8% пациентов;
эндокринный недуг микседема обнаруживается в 2,4% случаев.

Первичными симптомами рака являются:

неспецифичная потеря веса;
устойчивость к препарату Цианкобаламин;
восстановление кроветворения при существующей симптоматике.

Неполное изучение причин возникновения и последствий анемии Адиссона-Бирмера является поводом для больного, чтобы принять активную позицию в предупредительных действиях от рецидивов. Для этого следует качественно и правильно питаться, отказаться от вредных привычек и следить за здоровьем.