Odkładanie się hemosyderyny w mózgu. Leczenie hemosyderozy skóry środkami ludowymi. Niektóre formy choroby

HEMOSYDEROZA

Hemosyderoza, czyli syderoza, to proces odkładania się żelaza w tkankach, a przede wszystkim w fagocytach i hepatocytach wątroby. W normalnym stanie żelazo występuje w komórkach wątroby,

wykrywane w reakcji histochemicznej, nie (żelazo osadzone w postaci ferrytyny w cytoplazmie nie ulega wybarwieniu podczas reakcji Perlsa lub tworzenia błękitu Turnbulla.

Zawartość żelaza w wątrobie w przeliczeniu na masę jej mokrej tkanki wynosi zwykle 40 µg/100 mg, a na masę suchej tkanki – 230 µg/100 mg. Normalny poziom żelaza w wątrobie jest jednak różny u ludzi mieszkających w różnych częściach świata.

O hemosyderozie wątroby możemy mówić tylko wtedy, gdy w komórkach miąższowych zachodzi odkładanie hemosyderyny, co poprzedza syderoza RRE.

Wraz z rozwojem rozwija się sideroza ZRE, a następnie hemosyderoza wątroby różne choroby I stany patologiczne(hemoliza, zapalenie wątroby, przewlekłe infekcje, choroby zapalne, nowotwory złośliwe itd.).

Na podstawie oceny ilości żelaza zgromadzonego w hepatocytach i wykrytej poprzez barwienie zwyczajowo rozróżnia się 4 stopnie hemosyderozy. Przy I stopniu hemosyderozy w biopsji wątroby stwierdza się 5-10 hepatocytów zawierających ziarna hemosyderyny, przy II stopniu hemosyderyna występuje w 5-10% hepatocytów, przy III stopniu - u 40% hepatocytów, przy IV - w większość hepatocytów.

Żelazo w hepatocytach podczas reakcji Perlsa ma rozproszony lub ogniskowy niebieski kolor (ryc. 74, a). Żelazne siderosomy hepatocytów gromadzą się głównie na obrzeżach płatków (ryc. 74, b). W przeciwieństwie do hemochromatozy, w hemosyderozie odkładanie żelaza nie prowadzi do uszkodzenia hepatocytów i zwłóknienia tkanki wątroby.

74. Wątroba z hemosyderozą.

a - ziarna hemosyderyny w hepatocytach i fagocytach. Reakcja Perlsa. X100; b-sydrosomy w cytoplazmie hepatocytów. x12000; u dołu po prawej stronie znajduje się charakterystyczna tetradowa forma ferrytyny. X122 000

HEMOCHROMATOZA

Pod nazwą hemochromatoza kryją się wszystkie choroby, w których żelazo gromadzi się w organizmie na skutek zaburzeń metabolicznych. Proces ten zachodzi przede wszystkim w hepatocytach i innych komórkach miąższowych, czemu towarzyszy uszkodzenie tych komórek. Jak widać, hemochromatoza różni się od hemosyderozy, po pierwsze tym, że pigment zawierający żelazo gromadzi się głównie w komórkach miąższowych, a po drugie, tym, że nagromadzenie pigmentu prowadzi do uszkodzenia tkanek i narządów.

Biorąc pod uwagę przyczyny rozwoju, hemochromatozę dzieli się na 2 duże grupy: 1) dziedziczną (pierwotną, „idiopatyczną”) i 2) wtórną (Schemat 5).

Najcięższą i najczęstszą jej postacią jest dziedziczna (pierwotna, „idiopatyczna”) hemochromatoza, której przyczyną jest defekt metabolizmu żelaza, dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Dla mężczyzn tak

Klasyfikacja hemochromatozy

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Dziedziczna (pierwotna, „idiopatyczna”)

Wtórny

Hemochromatoza rozwijająca się w wyniku niedokrwistości i niewystarczającej erytropoezy

talasemia

niedokrwistość syderoblastyczna

sferocytoza wrodzona

Niedokrwistość wrażliwa na pirydoksynę

wrodzona atransferrytynemia

Hemochromatoza w chorobach wątroby

marskość alkoholowa

zespolenie porto-kawalne

Hemochromatoza spowodowana spożyciem dużych ilości żelaza

syderoza Banti

długotrwałe stosowanie dużych ilości leków zawierających żelazo

długotrwałe spożywanie dużych ilości win czerwonych z wysoka zawartośćżelazo, niektóre piwa, częste transfuzje krwi przez długi okres czasu

choroba występuje znacznie częściej niż u kobiet (stosunek 9:1). Zwykle choruje 1-2 członków rodziny, jednak żelazo wykrywa się także w hepatocytach biopsyjnych pozostałych członków rodziny. Upośledzony metabolizm żelaza jest najpełniej wyrażany u homozygot, ale częściowo objawia się u heterozygot. Obecnie uważa się, że za rozwój hemochromatozy odpowiedzialny jest pojedynczy zmutowany gen, blisko spokrewniony z genem IILA-A3. Istnieją jednak opisy powiązania zmutowanego genu z genami HLA B14 i B7. Uważa się również, że za tę chorobę mogą odpowiadać dwa zmutowane geny.

Charakter defektu metabolicznego prowadzącego do rozwoju choroby nie jest jasno poznany. Według jednej teorii jest to defekt w regulacji wchłaniania żelaza w błonie śluzowej jelit, według innej jest to naruszenie mechanizmu regulującego wydalanie powchłanialne, a czynnikiem zakłócającym ten mechanizm może być zwiększone powinowactwo wątroby na transferynę. Uważa się również, że rozwój choroby jest spowodowany naruszeniem wchłaniania i przetwarzania żelaza przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego.

Wiele czynników może odgrywać rolę w rozwoju wtórnej hemochromatozy (patrz diagram 5).

Zmiany morfologiczne. Dziedziczna (idiopatyczna) hemochromatoza oparta na charakterystycznej grupie objawów klinicznych ( cukrzyca, marskość wątroby i brązowobrązowe zabarwienie skóry) została po raz pierwszy opisana jako cukrzyca brązowa. W przypadku hemochromatozy pierwotnej i wtórnej obserwuje się jakościowo podobne zmiany, ale w hemochromatozie wtórnej są one zwykle mniej wyraźne. W obu postaciach hemochromatozy zwiększone odkładanie żelaza w komórkach miąższowych prowadzi do ich uszkodzenia. Mechanizm chromatotoksyczności pozostaje niejasny. Uważa się, że wolne rodniki powstające podczas katalizowanych żelazem reakcji redoks powodują uszkodzenia poprzez zwiększoną peroksydację lipidów. błony komórkowe, w tym lizosomalne. Uwalnianie enzymów lnsosomalnych warunkuje rozwój uszkodzeń komórkowych i tkankowych.

Uszkodzenie komórek powoduje powstawanie włókien tkanki łącznej i istnieją dowody na to, że gromadzący się pigment zawierający żelazo bezpośrednio stymuluje syntezę kolagenu. Rozwój marskości wątroby podczas długiego przebiegu choroby staje się wyraźny.

Wątroba z hemochromatozą jest powiększona, ma rdzawy lub ciemnobrązowy kolor i jest gęsta. Podczas badania światło-optycznego hepatocyty, zwłaszcza okołowrotne, wypełniają się hemosyderyną (hepatocytoza IV stopnia). W retikuloendoteliocytach gwiaździstych jest również dużo hemosyderyny, ale mniej niż w hepatocytach. W komórkach wątroby nie ma lipidów. Z biegiem lat wzrasta ilość pigmentu w komórkach, dochodzi do ich martwicy i martwicy oraz dochodzi do zwłóknienia tkanki wątroby. Hemosidernp występuje nie tylko w hepatocytach i makrofagach, ale także w komórkach nabłonkowych przewody żółciowe i kanaliki (ryc. 75), a także w tkance łącznej. Czasami tworzą się guzki Gandhiego-Gamny. W wyniku tego procesu rozwija się marskość drobnoguzkowa barwnikowa, która jednak może rozwinąć się w marskość guzkową wielkoguzkową. Charakterystyczną cechą marskości wątroby w hemochromatozie są szerokie przegrody dojrzałej tkanki łącznej otaczające zraziki rzekome i grupy zrazików. Pojawia się obraz pod wieloma względami podobny do marskości żółciowej. We wtórnej hemochromatozie marskość wątroby jest bardziej aktywna, a makrofagi wątroby zawierają więcej żelaza.

Dokonując diagnostyki różnicowej hemochromatozy, należy o tym pamiętać różne kształty marskości wątroby może towarzyszyć znaczna syderoza hepatocytów (marskość wątroby pochodzenia alkoholowego, marskość wątroby po operacji

75. Wątroba z hematochromatozą.

76. Zmiany w wątrobie w chorobie Wilsona-Konovalova.

a - po zabarwieniu kwasem rubeanowym ziarna miedzi dają reakcję pozytywną - kolor brązowo-czarny. X150. b - w cytoplazmie hepatocytu znajduje się wtórny lizosom z wtrąceniami, wokół niego uszkodzone są błony organelli. X17 000.

Siderosomy w cytoplazmie komórek nabłonkowych wyścielających przewód żółciowy. Dystrofia komórek nabłonkowych, śmierć mikrorzęsków, powstawanie wakuoli. ХI3 600.

zastosowanie bocznika Portacaval itp.). Jednak w takich przypadkach syderoza wątroby jest znacznie rzadsza niż w przypadku hemochromatozy i nie obejmuje przegród tkanki łącznej. Czasami nadal można zaobserwować wszystkie charakterystyczne mikroskopowe cechy pierwotnej hemochromatozy. W diagnostyce różnicowej w takich przypadkach może pomóc wykrycie objawów choroby, której towarzyszy ciężka hemosyderoza (np. marskość alkoholowa z atakiem alkoholowego zapalenia wątroby). Ostateczne rozpoznanie powinno opierać się na wnikliwej ocenie całości wywiadu, wyników badań klinicznych oraz materiału z powtarzanych biopsji wątroby.

Na tle marskości barwnikowej z hemochromatozą rak wątroby rozwija się w 15-30% przypadków. Komórki nowotworowe nie zawierają żelaza lub zawierają je w bardzo małych ilościach.

Oprócz wątroby, w przypadku hemochromatozy, znaczne odkładanie żelaza obserwuje się w trzustce, mięśniu sercowym, przysadce mózgowej, nadnerczach, Tarczyca, przytarczyc, jajników, a także tkanki maziowej stawów. W skórze oprócz wzrostu ilości melaniny następuje także akumulacja żelaza w makrofagach i fibroblastach skóry. Odkładanie się pigmentu na innych narządach nie prowadzi do rozwoju ciężkiego zwłóknienia, które stale występuje w wątrobie i trzustce.

DYstrofia wątrobowo-mózgowa (choroba Wilsona-Konovalova)

W organizmie zdrowej osoby dorosłej całkowita ilość miedzi waha się w granicach 50-150 mg. Miedź osiąga najwyższe stężenie w wątrobie – 15-55 µg/g, średnio 32 µg/g suchej masy narządu. U dorosłych zawartość miedzi w wątrobie wynosi 8% całkowitej ilości miedzi w organizmie. Wątroba płodu zawiera znacznie więcej miedzi: w momencie urodzenia 50-60% całkowitej ilości miedzi w organizmie znajduje się w lizosomach komórek wątroby w stanie związanym z białkami. U noworodków ilość miedzi w wątrobie szybko maleje, ulega ona dystrybucji w innych narządach, a po trzech miesiącach jej stężenie odpowiada stężeniu u dorosłych.

W wątrobie i innych tkankach miedź częściowo wiąże się z białkami, głównie w postaci metalotioneiny, a częściowo występuje jako składnik tzw. metaloenzymów, które pełnią funkcję ważne funkcje(np. dysmutaza ponadtlenkowa, oksydaza cytochromu C, oksydaza monoaminowa, tyrozynaza i oksydaza lizylowa). U dorosłych 80% miedzi wątrobowej zwykle występuje w białkach cytozolowych (metalotionina, białko wątrobowe wiążące miedź i inne) oraz w dysmutazie ponadtlenkowej.

Choroby spowodowane niedoborem miedzi u ludzi są rzadkie. Wśród nich główne miejsce zajmuje dystrofia wątrobowo-mózgowa, którą po raz pierwszy opisano jako zespół nasienny, który charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem jądra soczewkowatego mózgu w połączeniu z marskością wątroby. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i występuje na całym świecie, średnio 5 przypadków tej choroby na 1 milion.

Charakterystyka choroby objawy kliniczne wiąże się z nadmiernym gromadzeniem miedzi w różnych tkankach, a pierwotny defekt, który przypisuje się rozwojowi choroby, zlokalizowany jest w wątrobie. Najlepszym tego dowodem jest fakt, że w przypadku przeszczepu zdrowa wątroba ustępują zaburzenia metabolizmu miedzi w organizmie osoby cierpiącej na chorobę Wilsona-Kovalova. W chorobie Wilsona-Kovalova uwalnianie miedzi do żółci jest upośledzone, a uwalnianie miedzi z kałem jest znacznie zmniejszone. Jeśli u zdrowej osoby dorosłej dzienna ilość miedzi wydzielanej przez żółć wynosi 1,2-1,7 mg na dzień, to u osób cierpiących na chorobę Wilsona-Konovalova jest to zaledwie 0,6 mg na dzień. Miedź gromadząca się w wątrobie, a w mniejszym stopniu w innych narządach i tkankach (mózg, rogówka, nerki), prowadzi do uszkodzeń komórek, ich błon komórkowych, szkieletu komórkowego, enzymów i zaburzeń metabolizmu kwasów nukleinowych.

Wiązanie miedzi z grupami SH białek cytozolowych powoduje zaburzenia polimeryzacji tubuliny i „pracy” mikrotubul, co prowadzi do trudności w wydzielaniu białek i trójglicerydów przez hepatocyty. Wyjaśnia to fakt, że w wątrobie pacjentów z dystrofią wątrobowo-mózgową jedną z najwcześniejszych zmian jest stłuszczenie; to może w pewnym stopniu wyjaśnić częste występowanie Ciała Mallory'ego w hepatocytach. Konsekwencjami szkodliwego działania miedzi są także wyczerpywanie się rezerw glutationu w hepatocytach, destabilizacja DNA jąder komórkowych, zwiększona przepuszczalność błon lizosomalnych i dyfuzja enzymów do cytozolu. Nagromadzona miedź wspomaga również tworzenie włókien tkanki łącznej.

W przypadku choroby Wilsona-Kovalova objawy kliniczne rzadko obserwuje się przed 6. rokiem życia, a objawy uszkodzenia wątroby pojawiają się wcześniej niż uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Wyróżnia się 4 stadia choroby. Etap I (od urodzenia do 5-6 lat) przebiega bezobjawowo, chociaż miedź gromadzi się w cytozolu komórek wątroby (ryc. 76, a). Etap II charakteryzuje się redystrybucją miedzi: miedź pochodzi z cytozolu do lizosomów hepatocytów i tam jest osadzana (ryc. 76, b), część przedostaje się do krwi. Na tym etapie możliwa jest zarówno martwica hepatocytów, jak i hemoliza. Dlatego mogą się rozwijać przewlekłe zapalenie wątroby, niedokrwistość hemolityczna. W stadium III, na skutek zwiększonego gromadzenia się miedzi w wątrobie, rozwija się zwłóknienie lub marskość wątroby; miedź gromadzi się także w mózgu, rogówce i nerkach. Pojawiają się charakterystyczne objawy kliniczne. Etap IV charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego.

Rozpoznanie choroby Wilsona-Konovalova stawia się na podstawie następujących objawów: I) rodzinny charakter choroby; 2) niskie, poniżej 1:3 mmol/l stężenie ceruloplazminy w surowicy; 3) obecność dużej ilości (ponad 250 μg/g suchej masy) miedzi w wątrobie. 4) wysokie stężenie aminotransferazy w surowicy, które dobrze koreluje ze zmianami w wątrobie stwierdzanymi w badaniu histologicznym, 5) charakterystyczne zmiany histologiczne w wątrobie. W związku z tym należy zauważyć, że pojawienie się pierścienia Kaysera-Fleischera jest późnym, a nawet niepatognomonicznym objawem choroby; może wystąpić w przypadku postępującej cholestazy u niemowląt i małych dzieci dzieciństwo, a także w pierwotnej marskości żółciowej. Samo wykrycie zwiększonej zawartości miedzi w wątrobie również nie wystarczy do postawienia diagnozy, ponieważ zawartość miedzi w wątrobie wzrasta również w przypadku innych chorób i stanów patologicznych, na przykład atrezji dróg żółciowych, niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, pierwotna marskość żółciowa, cholestaza wewnątrzwątrobowa wieku dziecięcego, a także tzw. indyjska marskość wątroby.

Histologicznie zmiany w wątrobie można wykryć nawet w bezobjawowym stadium choroby w pierwszych latach życia pacjentów. Podczas lekkiego badania optycznego te wczesne zmiany charakteryzują się umiarkowaną anizonukleozą, obecnością zrazików jąder komórkowych o różnej zawartości glikogenu na obwodzie, umiarkowanym naciekiem tłuszczowym hepatocytów, nieprawidłowościami mitochondrialnymi” (niejednorodność kształtu i wielkości). Badanie mikroskopem elektronowym na tym etapie ujawnia również wzrost liczby wakuolizowanych granulek lipofuscyny o różnych kształtach i rozmiarach, krystalopodobne wtręty w mitochondriach komórek wątroby, głównie okołowrotnych, rozproszoną martwicę poszczególnych hepatocytów oraz kwasochłonne ciała typu radnego w sinusoidy. RRE jest zwykle powiększony i czasami zawiera ziarna hemosyderyny w wyniku przełomów hemolitycznych wikłających chorobę. W przejściach portalowych mogą być różnym stopniu pojawia się proliferacja małych dróg żółciowych, pojawia się mniej lub bardziej wyraźny naciek limfoplazmatyczny i zwłóknienie. Ten zespół zmian w wątrobie jest dość charakterystyczny dla choroby Wilsona-Kovalova, chociaż nie jest specyficzny.

Kiedy hemoglobina rozkłada się w komórkach syderoblastów, powstaje hemosyderyna – pigment zawierający cząsteczki żelaza. Odkłada się w strukturach szpiku kostnego, w wątrobie, śledzionie, w pocie i ślinianki i w innych narządach. Główną funkcją pigmentu jest odkładanie i przenoszenie cząsteczek tlenu i żelaza oraz udział w przemianach kompleksów biochemicznych. Przy pewnych zmianach w organizmie aktywowana jest synteza związków zawierających żelazo.

Hemosyderoza (zapalenie naczyń włosowatych, krwotoczna dermatoza barwnikowa) to choroba z kategorii dystrofii barwnikowych, związana z zaburzeniami metabolicznymi i nadmiernym gromadzeniem hemosyderyny w tkankach i naczyniach krwionośnych. Dotknięta jest skóra i narządy wewnętrzne. Złogi barwnika hemoglobinogennego mogą być rozległe lub lokalne. Ustalenie charakteru choroby jest trudne. Leczeniem zajmują się dermatolodzy, pulmonolodzy, hematolodzy, immunologowie i inni specjaliści.

Uogólniona hemosyderoza

Ogólne lub rozległe zapalenie naczyń włosowatych charakteryzuje się nagromadzeniem pigmentu zawierającego żelazo w strukturach szpiku kostnego, w komórkach śledziony i wątroby. Tkanki i narządy nabierają brązowo-czerwonego koloru. Zmiany pigmentowe są spowodowane procesami ogólnoustrojowymi, których konsekwencją jest wewnątrznaczyniowa (wewnątrznaczyniowa) hemoliza krwinek.

Lokalna hemosyderoza

Miejscowe zapalenie naczyń włosowatych rozwija się w wyniku zewnątrznaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek. Hemosyderyna gromadzi się w miejscu krwotoku, tworząc krwiaki w skórze, płucach, wątrobie i nerkach. Jeśli odkładanie się pigmentu zawierającego żelazo prowadzi do uszkodzenia narządu, rozwija się hemochromatoza.

Niektóre formy choroby:

starcza hemosyderoza skóry (zapalenie skóry ochry, choroba Schamberga);
pierwotna hemosyderoza płuc (brązowe stwardnienie płuc, brązowa plamica płuc).

O przyczynach rozwoju hemosyderozy

Hemosyderoza skórna może mieć charakter pierwotny lub wtórny, rozwijając się na skutek urazów i infekcji skóry.

Przyczynami pierwotnego zapalenia naczyń włosowatych skóry mogą być następujące czynniki:

zmiany naczyniowe spowodowane obecnością nadciśnienia, żylaków itp.
różny zaburzenia endokrynologiczne– pacjent ma cukrzycę i inne patologie.

Wtórna hemosyderoza skóry właściwej może być spowodowana:

zadrapania skóry, uszkodzenia, urazy;
choroby skórne– zapalenie skóry, neurodermit itp.;
krostkowe choroby skóry.

Czynniki ryzyka, które mogą wywołać rozwój choroby, obejmują:

częsta hipotermia;
stres;
nadmierna aktywność fizyczna;
przyjmowanie leków moczopędnych, przeciwzapalnych i przeciwbakteryjnych.

Uogólniona hemosyderoza rozwija się na tle poprzednich chorób. Najczęściej głównymi przyczynami są ogólnoustrojowe choroby krwi, choroby autoimmunologiczne, ciężkie zatrucia i narażenie na czynniki zakaźne. Zwiększone odkładanie hemosyderyny może być spowodowane:

białaczka;
posocznica, malaria i inne infekcje;
obecność konfliktu Rh;
uszkodzenie wątroby;
ciągłe transfuzje krwi;
przyjmowanie dużych dawek sulfonamidów, leków zawierających chininę lub ołów.

Nie jest do końca jasne, dlaczego pigment zawierający żelazo gromadzi się w płucach. Często przyczyny leżą genetyczne predyspozycje, W wrodzona anomalia naczyń włosowatych płuc, w istniejących chorobach serca.

Charakterystyczne objawy

Objawy kliniczne zależą od miejsca gromadzenia się barwnika hemoglobinogennego.

Hemosyderoza płucna

Idiopatyczna (pierwotna) hemosyderoza płuc objawia się następującymi objawami:

wilgotny kaszel;
podniesiona temperatura, gorączka;
obecność duszności i niewydolności oddechowej;
kaszel z krwią;
ból w klatce piersiowej, silne zawroty głowy;
bladość skóra;
niedokrwistość hipochromiczna;
sinica skóry;
powiększona śledziona i wątroba;
spadek ciśnienia krwi, zaburzenia rytmu serca.

Brązowa plamica płuc, występująca zwykle u dzieci i młodych dorosłych, jest poważną chorobą. Przy długotrwałym przebiegu choroby bardzo często rozwija się nawracający zawał-zapalenie płuc i inne patologie.

Hemosyderoza skóry

Charakterystyczne są następujące objawy:

pojawienie się brązowych plam pigmentowych na kończynach dolnych i innych częściach ciała;
wysypka krwotoczna na skórze dłoni, stóp, przedramion itp.;
lekkie swędzenie w obszarach problemowych;
powstawanie płytek, guzków i grudek.

Przewlekłą hemosyderozę skóry właściwej rozpoznaje się zwykle u mężczyzn po 30. roku życia. Choroba przebiega bez uszkodzeń narządy wewnętrzne.

Purpurowa dermatoza barwnikowa wątroby objawia się powiększeniem narządu, jego bolesnością, zażółceniem powłoki i obecnością zabarwionej wysypki na dłoniach, pod pachami i na twarzy. Jeśli nerki są uszkodzone, pojawia się obrzęk nóg, niestrawność, zmiany smaku, ból krzyża itp.

Diagnostyka

Dermatolog bada pacjenta, bada charakter wysypki, obecność charakterystyczne cechy. Musi być trzymany badania laboratoryjne– biochemia krwi z oznaczaniem poziomu żelaza, ogólne badania moczu, badania PCR. Zawartość plwociny i moczu ocenia się za pomocą testu desferalnego. Aby wyjaśnić diagnozę, dotknięte segmenty są wysyłane do biopsji. Badania histologiczne skóry, szpiku kostnego, płuc, tkanki limfatycznej, wątroby i nerek pomagają wykryć złogi pigmentu. W celach diagnostycznych można wykonać bronchoskopię z badaniem wody do płukania oraz wykonać zdjęcie RTG. klatka piersiowa, MRI, tomografia komputerowa.

Taktyka terapeutyczna hemosyderozy

Leczenie przepisuje dermatolog i zależy od objawów klinicznych i ciężkości choroby.

Terapia zachowawcza:

Przepisywanie glikokortykosteroidów. Są to leki pierwszego rzutu, które tłumią stany zapalne, przywracają procesy fizjologiczne, zatrzymać procesy autoimmunologiczne i ustabilizować się ściany komórkowe. W 50% przypadków leki leczą hemosyderozę.
Leki immunosupresyjne w połączeniu z plazmaferezą. Cytostatyki i inne leki immunosupresyjne hamują układ odpornościowy, w tym na poziomie komórkowym, i zapobiegają tworzeniu się nowych przeciwciał. Krew jest filtrowana za pomocą specjalnego aparatu. Toksyny, nagromadzone przeciwciała i kompleksy immunologiczne zwiększające przepuszczalność naczyń są usuwane z tkanek, naczyń i komórek.
Kompleksy witaminowe zawierające witaminę C, rutynę, wapń itp.
Suplementy żelaza w przypadku anemii i innych powikłań.
Leki hemostatyczne.
Leki eliminujące objawy choroby. Jeśli to konieczne, przepisywane są leki rozszerzające oskrzela, angioprotektory, antykoagulanty, leki przeciwpłytkowe itp.
Miejscowo przepisywane są maści kortykosteroidowe.
Inhalacje z tlenem.
Krioterapia.

W ciężkich przypadkach lekarze wykonują splenektomię, a pacjentom usuwa się śledzionę, aby uzyskać stabilną remisję. Uciekają się do transfuzji krwi, terapii PUVA i przepisują leki, które pomagają usunąć żelazo z organizmu.

Komplikacje

Jeśli pacjent z zapaleniem naczyń włosowatych nie otrzyma odpowiedniego leczenia, wówczas niebezpieczne komplikacje które mogą prowadzić do niepełnosprawności i fatalny wynik. Szczególnie trudne w leczeniu są zaawansowane formy hemosyderozy płucnej, gdy proces patologiczny wpływa na pęcherzyki płucne.

Możliwe powikłania:

rozległy zawał płuc;
ostry niewydolność oddechowa;
liczne krwotoki wewnętrzne;
ciągłe przeciążenie serca i powstawanie serca płucnego;
utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi;
samoistna odma opłucnowa.

Hemosyderoza skóry ma korzystny przebieg. Na działające formularze choroby, pojawiają się defekty kosmetyczne wymagające odpowiedniej korekty.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze:

Zbilansowana dieta bogata w witaminy.
Zdrowy styl życia, rzuć palenie.
Unikaj częstej hipotermii.
Unikaj kontuzji i nadmiernego stresu.
Unikaj zatrucia substancjami toksycznymi i leki. Nie pracuj w branżach, w których występuje wdychanie niebezpiecznych związków.
Wzmocnij swoją odporność. Jeżeli wystąpią jakiekolwiek awarie, należy niezwłocznie skontaktować się ze specjalistą w celu skorygowania stanu.
Prowadź aktywny tryb życia, nie zapominaj o wychowaniu fizycznym.
Poddaj się badaniom profilaktycznym i zwracaj uwagę na własne zdrowie.

Jeśli zauważysz podejrzane objawy, skontaktuj się z dermatologami CELT. Ośrodek posiada własne laboratorium kliniczne i biochemiczne. Jest wszystko, co niezbędne do wysokiej jakości diagnozy i skutecznego leczenia. Przyjdź na wizytę w dogodnym dla Ciebie terminie. Wczesna diagnoza pomaga uniknąć poważnych powikłań i poprawia jakość życia.

Hemosyderoza to zaburzenie metaboliczne spowodowane nadmierną zawartością barwnika hemosyderyny w komórkach organizmu. Hemosyderyna powstaje w wyniku biochemicznego rozkładu hemoglobiny pod wpływem endogennych enzymów. Substancja ta bierze udział w transporcie i przechowywaniu niektórych substancje chemiczne i połączenia. Przyspieszony rozpad czerwonych krwinek, nadmierne wchłanianie hemosyderyny w jelicie, naruszenie procesy metaboliczne w organizmie prowadzą do nadmiernego tworzenia się barwnika i rozwoju hemosyderozy.

Hemosyderoza ma kilka równoważnych nazw: barwnikowa dermatoza krwotoczna, przewlekła plamica barwnikowa, zapalenie naczyń włosowatych. Ta patologia dystroficzna może występować w różnych postaciach:

Miejscowe lub miejscowe, związane z uszkodzeniem skóry i płuc,
Ogólne lub uogólnione, w których hemosyderyna gromadzi się w wątrobie, śledzionie, nerkach, szpiku kostnym, śliniankach i gruczołach potowych.

Różne formy patologii objawiają się podobnymi objawami klinicznymi: czerwoną lub brązową wysypką krwotoczną, krwiopluciem, niedokrwistością i ogólnym osłabieniem organizmu. Choroba najczęściej rozwija się u mężczyzn w wieku dorosłym. U dzieci patologia jest niezwykle rzadka.

Hemosyderoza to trudna do wyleczenia choroba krwi i metabolizmu. to nie jest proste defekt kosmetyczny, A poważny problem, powodując dysfunkcję narządów i układów wewnętrznych.

Diagnozę i leczenie patologii prowadzą lekarze różnych specjalności: hematolodzy, dermatolodzy, pulmonolodzy, immunologowie. Pacjentom przepisuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne i angioprotekcyjne, multiwitaminy i plazmaferezę.

Rodzaje

Miejscowa hemosyderoza rozwija się w wyniku hemolizy zewnątrznaczyniowej w uszkodzeniu - w narządzie lub krwiaku. Nadmierne nagromadzenie pigmentu nie powoduje uszkodzenia tkanek. Jeśli w narządzie występują zmiany sklerotyczne, jego funkcja jest upośledzona.

złogi hemosyderyny w tkankach (idiopatyczna hemosyderoza płucna)

Hemosyderoza ogólna jest wynikiem hemolizy wewnątrznaczyniowej i znacznego odkładania się hemosyderyny w narządach wewnętrznych. Dotknięte są głównie hepatocyty wątroby, komórki śledziony i inne narządy wewnętrzne. Nadmiar pigmentu powoduje, że stają się brązowe lub „zardzewiałe”. Dzieje się tak w przypadku chorób ogólnoustrojowych.

Wyróżnia się następujące formy nozologiczne:

Zasadnicza hemosyderoza płucna,
Dziedziczna hemochromatoza,
hemosyderoza skórna,
Hemosyderoza wątroby,
Hemosyderoza idiopatyczna.

Z kolei hemosyderoza skórna dzieli się na następujące postacie: choroba Schamberga, choroba Majocchi, choroba Gougerot-Blum, zapalenie skóry ochry.

Powoduje

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana. Hemosyderoza jest stanem wtórnym, wywołanym procesami patologicznymi zachodzącymi w organizmie.

Choroba rozwija się u osób, które:

Problemy hematologiczne –,
Choroba zakaźna- posocznica, bruceloza, tyfus, malaria,
Procesy autoimmunologiczne i immunopatologie,
Endokrynopatie – cukrzyca, niedoczynność tarczycy,
Wady i anomalie wrodzone ściana naczyń,
Patologie naczyniowe –, nadciśnienie,
w fazie dekompensacji lub marskości wątroby,
zespół zatrucia,

Duże znaczenie w rozwoju patologii mają częste transfuzje krwi, dziedziczne predyspozycje, choroby skóry, otarcia i rany, hipotermia, przyjmowanie pewnych leki, nadmierne spożycie żelaza w pożywieniu.

Objawy

Obraz kliniczny hemosyderozy zależy od lokalizacji zmiany. Choroba zaczyna się nagle i rozwija stopniowo.

W postaci skórnej wysypka utrzymuje się miesiącami i latami i towarzyszy jej swędzenie o różnym nasileniu. Plamy pigmentowe są wyraźnie zaznaczone, mają czerwonawy kolor i pozostają na skórze nawet przy nacisku.

Hemosyderoza płucna charakteryzuje się dusznością w spoczynku, anemią, mokrym kaszlem z krwawą wydzieliną, wzrostem temperatury do wartości gorączkowych, wzrostem objawów dysfunkcji oddechowej i hepatosplenomegalią. Zaostrzenia po kilku dniach zastępuje się remisją, w której poziom hemoglobiny normalizuje się, i Objawy kliniczne stopniowo znikają.

Hemosyderoza płucna

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest ciężką przewlekłą patologią, której głównymi elementami patomorfologicznymi są: powtarzające się krwotoki w pęcherzykach płucnych, rozpad czerwonych krwinek i znaczne nagromadzenie hemosyderyny w miąższu płuc. W rezultacie U pacjentów rozwija się trwała dysfunkcja płuc.

Objawy ostra forma choroby to:

Produktywny kaszel i krwioplucie,
Blada skóra
zastrzyk twardówki,
złamanie,
duszność,
Ból w klatce piersiowej,
Ból stawów,
Wzrost temperatury
kardiopalmowy,
Spadek ciśnienia krwi
Hepatosplenomegalia.

Remisja charakteryzuje się brakiem dolegliwości i ciężkimi objawami klinicznymi. W tym okresie pacjenci pozostają zdolni do pracy. Z biegiem czasu zaostrzenia patologii występują częściej, a remisja staje się krótsza.

W ciężkich przypadkach przewlekły przebieg hemosyderozy objawia się objawami zapalenia płuc, odmy opłucnowej i może zakończyć się śmiercią.

Brązowe stwardnienie płuc jest poważną chorobą, rzadko rozpoznawaną w ciągu życia. Autoprzeciwciała powstają we krwi pacjentów w odpowiedzi na ekspozycję na antygen uczulający. Tworzy się kompleks antygen-przeciwciało i rozwija się autoalergiczny stan zapalny, dla którego narządem docelowym stają się płuca. Kapilary płucne rozszerzają się, czerwone krwinki przenikają z łożyska naczyniowego do tkanki płucnej i zaczyna się w niej osadzać hemosyderyna.

Hemosyderoza skóry

Hemosyderoza skóry - choroba dermatologiczna, w którym na skórze pacjentów pojawiają się plamy pigmentowe i różne wysypki. Pojawienie się obszarów pigmentacji jest spowodowane gromadzeniem się hemosyderyny w skórze właściwej i uszkodzeniem naczyń włosowatych warstwy brodawkowej.

hemosyderoza skórna

Plamy na skórze różnią się kolorem i rozmiarem. Świeże wysypki są zwykle jaskrawoczerwone, starsze są brązowawe, brązowe lub żółte. Plamy o wielkości do trzech centymetrów są zlokalizowane na kończynach dolnych, dłoniach i przedramionach. Na dotkniętej chorobą skórze często pojawiają się wybroczyny, guzki, grudki i blaszki. Pacjenci skarżą się na lekkie pieczenie i swędzenie.

W skórze właściwej pacjenta zmienia się struktura śródbłonka naczyń włosowatych i wzrasta w nich ciśnienie hydrostatyczne. Osocze opuszcza łożysko naczyniowe, a wraz z nim wydalane są czerwone krwinki. Naczynia włosowate rozszerzają się, w śródbłonku odkładają się grudki hemosyderyny, dochodzi do zajęcia histocytów i komórek śródbłonka oraz rozwija się naciek okołonaczyniowy. W ten sposób w skórze zachodzi proces odkładania się hemosyderyny. U pacjentów kliniczne badania krwi zwykle ujawniają trombocytopenię i zaburzenia metabolizmu żelaza.

Hemosyderoza skóry może występować w różnych postaciach formy kliniczne wśród których najczęstsze to: Choroba Majocchiego, choroba Gougerota-Bluma, plamica ortostatyczna, wypryskopodobna i swędząca.

choroba Schamberga

Zasługuje na szczególną uwagę choroba Schamberga. Jest to dość powszechne patologia autoimmunologiczna przebieg przewlekły, charakteryzujący się pojawieniem się na skórze czerwonych kropek, przypominających ślad po zwykłym zastrzyku. Krążące kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianie naczyń, rozwija się autoimmunologiczne zapalenie śródbłonka i pojawiają się śródskórne wybroczyny. Hemosyderyna w duże ilości gromadzi się w warstwie brodawkowej skóry właściwej, co klinicznie objawia się pojawieniem się na skórze symetrycznych brązowych plam. Łączą się i tworzą płytki lub całe obszary żółtego lub brązowy. Wzdłuż krawędzi takich płytek pojawiają się jasnoczerwone wysypki. U chorych na skórze występują także wybroczyny i krwotoki wielkości grochu, które zlewają się ze sobą i tworzą duże zmiany. Z biegiem czasu blaszki w centrum zanikają. Ogólny stan zdrowia pacjentów pozostaje zadowalający. Rokowanie w patologii jest korzystne.

W odróżnieniu od hemosyderozy płucnej i ogólnej hemosyderozę skórną można łatwo wyleczyć. Pacjenci czują się dobrze i szybko wracają do zdrowia.

Hemosyderoza narządów wewnętrznych

Ogólnoustrojowa lub uogólniona hemosyderoza rozwija się w obecności masywnej wewnątrznaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych i ma ciężki przebieg kliniczny. Pacjenci z ogólną hemosyderozą skarżą się złe przeczucie, zmienia się kolor ich skóry i pojawiają się częste krwawienia.

Hesyderoza ogólnoustrojowa stwarza zagrożenie dla życia pacjentów, czyniąc je nieszczęśliwym i krótkim. Uszkodzenia narządów wewnętrznych często kończą się poważnymi konsekwencjami.

Diagnostyka

Po wysłuchaniu skarg pacjentów, zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu badania ogólnego specjaliści przechodzą do laboratorium i metody instrumentalne badania.

W laboratorium klinicznym pobiera się krew do ogólnej analizy i określa się całkowitą zdolność wiązania żelaza.
Biopsja dotkniętej tkanki i badanie histologiczne próbki biopsyjnej bardzo ważne aby postawić diagnozę.
Test desferalny pozwala na oznaczenie hemosyderyny w moczu po wstrzyknięcie domięśniowe„Desferala”.
Dermatoskopia obszaru wysypki - badanie mikroskopowe brodawkowata warstwa skóry właściwej.

Wśród dodatkowych metod diagnostycznych najczęstsze są następujące badania płuc:

radiograficzny,
tomograficzny,
scyntygraficzny,
bronchoskopowy,
spirometryczny,
mikroskopijne i badanie bakteriologiczne plwocina.

Leczenie

Leczenie hemosyderozy rozpoczyna się od wdrożenia ogólnych zaleceń lekarskich:

Jedz prawidłowo, wyeliminuj ze swojej diety alergeny pokarmowe, ostre i ostre smażone jedzenie, wędliny, alkohol;
Unikaj urazów, hipotermii, przegrzania i nadmiernego wysiłku;
Terminowo identyfikuj i dezynfekuj ogniska przewlekłej infekcji w organizmie;
Leczyć choroby współistniejące;
Nie używaj kosmetyki które mogą powodować alergie;
Walcz ze złymi nawykami.

Terapia lekowa polega na przepisywaniu pacjentom leków:

Kortykosteroidy miejscowe i ogólnoustrojowe – Prednizolon, Betametazon, Deksametazon i leki na ich bazie,
Leki przeciwzapalne – Ibuprofen, Indometacyna,
Substancje dezagregujące - „Aspiryna”, „Kardiomagnyl”, „Kwas acetylosalicylowy”,
Leki immunosupresyjne – „Azatiopryna”, „Cyklofosfamid”,
Angioprotektory – „Diosmina”, „Hesperydyna”,
Leki przeciwhistaminowe - „Diazolina”, „Suprastina”, „Tavegila”,
Leki nootropowe – „Piracetam”, „Winpocetyna”, „Maxidol”,
Multiwitaminy i poliminerały - kwas askorbinowy, rutyna, suplementy wapnia.

Leczenie objawowe obejmuje długotrwałe stosowanie suplementów żelaza, środków hemostatycznych, multiwitamin, leków rozszerzających oskrzela i tlenoterapię. Pacjenci poddawani są pozaustrojowej hemokorekcie: hemosorpcji, plazmaforezie, krioprecypitacji, krwioterapii. W ciężkich przypadkach dobre wyniki daje splenektomia i transfuzja krwi.

Udogodnienia Medycyna tradycyjna, stosowany w celu wzmocnienia ściany naczyń i zmniejszenia objawów hemosyderozy: napar z arniki górskiej i kory leszczyny, wywar z bergenii grubolistnej.

Zapobieganie

Hemosyderoza - choroba przewlekła charakteryzuje się naprzemiennymi zaostrzeniami i remisją. Po właściwym leczeniu i ustabilizowaniu się stanu pacjenta konieczna jest obserwacja działania zapobiegawcze, zapobiegając nowemu zaostrzeniu. Obejmują one Leczenie uzdrowiskowe, odpowiednie odżywianie I zdrowy wizerunekżycie.

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi hemosyderozy:

Terminowe i odpowiednie leczenie ostrych patologii zakaźnych i dermatologicznych,
Rozwiązanie problemów z naczyniami krwionośnymi,
Kontrola masy ciała, cholesterolu i ciśnienia krwi,
Z wyłączeniem zatrucia i zatrucia.

Hemosyderoza oznacza nadmierne odkładanie się barwnika hemosyderyny w tkankach organizmu. Występuje przy przyspieszonym rozpadzie krwinek - erytrocytów, zakłóceniu procesu wykorzystania tego pigmentu podczas erytrocytopoezy, przyspieszonym wchłanianiu w jelitach, ze zmianami w metabolizmie pigmentów zawierających żelazo.

Etiologia i patogeneza hemosyderozy

Organizm osoby dorosłej zawiera około 4-5 gramów żelaza, głównie w postaci hemoprotein oraz związków ferrytyny i hemosyderyny, tj. żelazo rezerwowe, które jest kompleksem białkowym. Hemoglobina jest głównym przedstawicielem hemoprotein. Kiedy w organizmie występuje nadmiar żelaza, hemosyderyna zaczyna gromadzić się w tkankach.

Hemosyderoza jest najczęściej objawem choroby. Występuje w dziedzicznych (hemoglobinopatiach, enzymopatiach) i nabytych niedokrwistościach hemolitycznych, gdy następuje szybki rozpad czerwonych krwinek; w przypadku niedokrwistości opornej na leczenie i niedokrwistości hipoplastycznej w wyniku zmniejszonego spożycia żelaza.

U niektórych osób ten stan może również wystąpić choroba zakaźna(bruceloza, malaria), zatrucie truciznami hemolitycznymi, marskość wątroby, z dużą liczbą transfuzji krwi. Idiopatyczna hemosyderoza jest również izolowana u dzieci, której przyczyny nie zostały ustalone.

Obraz kliniczny hemosyderozy

Choroby w pełnym tego słowa znaczeniu to hemosyderoza płucna, Dziedziczna choroba hemochromatoza i hemosyderoza skóry. Hemosyderoza skórna występuje z powodu zaburzeń krążenia dolne kończyny z powodu długotrwałego stania, dreszczy, urazów. Często spotykany u mężczyzn. Występuje w postaci ograniczonych brązowawo-czerwonych plam na skórze, które nie znikają pod wpływem nacisku.

Hemosyderoza u dzieci objawia się w wieku 3-8 lat. Stopniowo pojawiają się duszność bez wysiłku i anemia. Plwocina podczas kaszlu jest rdzawa, z krwią, temperaturą do 38 C, niewydolność oddechowa jest ciężka. Charakteryzuje się powiększeniem wątroby i śledziony. Kryzys trwa kilka dni i stopniowo przechodzi w remisję. Poziom hemoglobiny również stopniowo wzrasta i objawy kliniczne choroby znikają.

Rozpoznanie hemosyderozy

Aby zidentyfikować chorobę, wykonuje się pełną morfologię krwi, oznacza się żelazo w osoczu krwi, ogólna zdolność krew wiążąca żelazo. Obecność żelaza wykrywa się za pomocą badanie histologiczne tkanki pobrane w drodze biopsji, trepanobiopsji. Wykonuje się próbę desferalu – 500 mg desferalu podaje się jednorazowo domięśniowo, a po 6-24 godzinach od wstrzyknięcia pobiera się mocz, w którym oznacza się ilość żelaza.

Leczenie hemosyderozy

Hemosyderozę leczy się deferoksaminą lub desferalem. Zwykle przepisuje się go w dawce do 3 gramów dziennie przez 3 tygodnie. Aby uzyskać pozytywny efekt, przeprowadza się test desferacji pod kontrolą powtarzać kursy. Również obowiązujące kwas askorbinowy, wapń i jego preparaty, angioprotektory.

W pozostałych naszych artykułach przeczytasz bardziej szczegółowo o hemosyderozie, z uwzględnieniem etiologii, patogenezy, metod diagnostyki i leczenia hemosyderozy.