La cara se desarrolla como resultado de la fusión de varios procesos. En realidad, sin embargo, no se produce la unificación completa de los procesos: en el área de su confluencia, el mesénquima de un proceso está separado del mesénquima del otro por un surco, una zona que contiene una pequeña cantidad de células. En el curso del desarrollo, estas ranuras se suavizan, por lo que se forma la configuración final de la cara. En relación con la formación de la cara y la cavidad oral a partir de varias estructuras que se fusionan entre sí, pueden surgir una serie de anomalías maxilofaciales, cuya causa radica en la interrupción de los procesos de fusión normal de procesos.
Ranuras las caras se dividen en parte delantera y trasero... El punto de reconocimiento es agujero incisal. Las aberturas frontales incluyen: hendidura lateral del labio, hendidura mandíbula superior y la brecha entre el paladar primario y secundario. Las ranuras traseras incluyen: hendidura del paladar secundario y brecha de la úvula. Las hendiduras frontales de la cara, a su vez, se dividen en derecho y oblicuo.
Entre estas malformaciones, la más común es el labio leporino congénito, el llamado labio leporino(la frecuencia 0,1-0,14% es algo más común en los niños). Ocurre debido a una violación de la fusión del proceso nasal medio con el maxilar. El labio leporino suele aparecer unilateral(80% de todos los labios hendidos), con menos frecuencia - bilateral... Incluso con menos frecuencia, esta anomalía se combina con enorme fisura ojo-nasal. También se puede combinar con holoproencefalia. Con la no unión de los procesos palatinos, se produce un defecto congénito, llamado paladar hendido(la frecuencia 0.04% en niñas es más común que en niños), en la que hay una hendidura de dureza y paladar blando de varias longitudes. Con un labio leporino mediano, el defecto ocurre como resultado de una violación de la fusión de los procesos nasales mediales.
Estas malformaciones provocan trastornos nutricionales y respiratorios en el niño y requieren tratamiento quirúrgico.
Las causas de un paladar hendido, como el labio leporino, están asociadas con muchos factores. Estos defectos a menudo se desarrollan con algunas anomalías cromosómicas, su aparición se describe bajo la influencia de fármacos teratogénicos ( anticonvulsivos, fenobarbital y difenilhidatoína), enfermedades infecciosas, radiación, hormonas. El período crítico de acción de los factores nocivos que causan malformaciones de la región maxilofacial corresponde al tiempo de mayor actividad de los procesos de formación de estructuras faciales (4-8 semanas).
Los mecanismos de formación de fisuras en la cara y el paladar no son los mismos. Las hendiduras del labio y las secciones anteriores de la mandíbula superior se producen como resultado de un desarrollo deficiente del paladar primario del embrión. A menudo, cuando se producen tales fisuras, los procesos palatinos no pueden entrar en contacto cuando se mueven a una posición horizontal. En este caso, las hendiduras del secundario se unen a la hendidura del paladar primario. Las hendiduras faciales generalmente se desarrollan debido a defectos en el mesénquima del área facial, que son causados por la migración deficiente de las células de la cresta neural o la proliferación de células mesenquimales. Con el desarrollo de un paladar hendido en ausencia de hendiduras en la cara, los mecanismos difieren de los indicados. Incluyen:
- violación de la fusión de los procesos palatinos debido al crecimiento insuficiente o la falta de su transición a una posición horizontal;
- incapacidad de los procesos palatinos para fusionarse entre sí después de establecer contacto debido a la falta de destrucción del epitelio;
- desconexión después de la fusión primaria;
- fusión defectuosa del mesénquima de los procesos.
Macrostomía, o hendidura facial transversal, surge como resultado de la no unión de los procesos maxilar y mandibular en sus áreas laterales, lo que conduce a la formación de un espacio bucal inusualmente grande.
Microstomía es el resultado de una fusión excesiva de las zonas laterales de las apófisis maxilar y mandibular.
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CARA EN PATOLOGÍA
L. M. Sukharevsky
Desde la antigüedad, la atención general ha sido atraída no solo por una persona sana, sino también por una persona enferma, no solo por su norma, sino también por la patología. Se sabe desde hace mucho tiempo que los elementos corporales y mentales se entrelazan mutuamente y se proyectan en la pantalla del rostro de una persona razonable, reflejando la norma y la patología del rostro. Y en esta patología, las expresiones faciales normales se distorsionan, deforman y la síntesis armoniosa del juego de mímica habitual sufre varios cambios según la naturaleza y la naturaleza del proceso de la enfermedad.
De la era antigua Grecia ha llegado hasta el día de hoy descripción famosa el rostro de un moribundo, el llamado "rostro hipocrático", que ha conservado toda su autenticidad hasta el día de hoy.
Es un rostro mortalmente pálido, cubierto de sudor frío, reluciente con un azul ominoso. Los músculos oculares debilitados no fijan suficientemente los globos oculares y estos últimos se hunden en las cavidades orbitales del cráneo. Durante el estado de somnolencia de la persona moribunda, los párpados debilitados no cubren completamente los globos oculares, como resultado de lo cual queda expuesta una franja blanca de esclerótica. La nariz se vuelve más delgada y su punta puntiaguda sobresale bruscamente, las alas de la nariz se aplanan, las mejillas se hunden, los labios se vuelven más delgados, se vuelven anémicos, se cubren con grietas y costras apelmazadas, y la mandíbula inferior cae hacia abajo, abriendo una mitad. boca abierta.
En una persona moribunda, el número de arrugas aumenta y se vuelven más pronunciadas, más profundas y de mayor tamaño. El juego de mímica es mucho más pobre. El mimetismo se vuelve más simple, se vuelve superficial, monótono, aburrido, reflejando el inicio de la debilidad del cuerpo y el acercamiento de su fatal desenlace, su fin.
Se sabe que todo médico, al reunirse con un paciente, presta atención a la expresión de su rostro, a la patología de este último. Presta atención a los tejidos de la cara, al estado de su expresión mímica, señala lo observado aquí. signos patológicos expresiones faciales. A menudo, mediante una expresión del rostro del paciente, un médico experimentado hace un diagnóstico presuntivo, que a menudo se confirma posteriormente mediante los estudios clínicos y de laboratorio más modernos y sofisticados. Según el estado de la cara, los cambios en su dinámica, se puede juzgar el curso de la enfermedad y la efectividad del tratamiento (por supuesto, junto con otros criterios).
El famoso clínico E. Klemperer concedió gran importancia a la expresión facial normal como factor de utilidad somática. Presentó el concepto de una expresión facial saludable y una expresión facial vivaz, normal, habitual para todas las personas ("rostro armonioso"), en contraste con el rostro sedentario, adinámico, desvanecido y agonizante de una persona moribunda ("rostro disonante ").
La expresión del rostro de un paciente de cólera ("rostro de cólera") ha sido bien estudiada. Con él, hay una palidez significativa de la piel, su pronunciada pérdida de peso, la debilidad de la actividad mímica del paciente que golpea el ojo del observador. Los médicos experimentados están bastante familiarizados con el rostro de un paciente febril ("rostro febril"): una expresión demacrada, costras apelmazadas en los labios, una mirada inquieta y errante.
Con el graveismo, hay un cambio frecuente en el color de la piel (palidez y enrojecimiento de la cara), debido a cambios vasomotores. La piel suele estar húmeda, sudorosa y, a menudo, brillante. El rostro expresa un estado de "ansiedad prolongada". Se caracteriza por ojos bien abiertos y protuberantes con un parpadeo relativamente raro y poca movilidad de la mirada. La alteración de la mirada y el retraso del párpado superior cuando se baja el ojo hacia abajo enfatizan aún más los trastornos mímicos.
La patología de la cara con mixedema es tan expresiva que generalmente se puede diagnosticar con precisión la enfermedad del paciente a partir de una apariencia externa del paciente. La piel de la cara se engrosa, el tejido subcutáneo está hinchado y edematoso, bolsas significativas debajo de los ojos, labios hinchados elevados, una frente muy arrugada, pliegues nasolabiales suavizados, un cambio en la forma y el color de la nariz, una lengua agrandada que sobresale entre los labios: todo esto da la base somática de la cara del paciente. El mixedema es un aspecto inolvidable, característico y específico. En este contexto, aparece una manifestación mímica perezosa, indiferente, apagada, empobrecida, monótona, muchas veces desprovista de sentido.
Con el mixedema congénito, los cambios correspondientes en el crecimiento óseo (crecimiento enano, etc.) provocan deformaciones arquitectónicas del esqueleto craneal y facial, que a su vez también se refleja en el cuadro general de la patología facial.
La literatura describe de manera colorida el estado del rostro de un paciente con tuberculosis en la última etapa de su enfermedad. Llama la atención el agotamiento significativo, la expresión facial dolorosa, la palidez de la piel y las brillantes "rosas" carmesí en las mejillas del paciente.
Inolvidable, el llamado "rostro caquéctico" en tumores malignos, por ejemplo, con carcinoma de rápido crecimiento. El rostro parece estar muy demacrado, más delgado, los rasgos faciales están hundidos y, en este contexto, sobresalen los pómulos. La piel de la cara es gris sucio, pálida, a menudo con un tono amarillo, flácida, arrugada. En un rostro tan disminuido, ojos impresionantemente abiertos de par en par con la tristeza congelada de las experiencias de sufrimiento.
La pobreza extrema de la expresividad mímica es específica del "rostro de un idiota".
El rostro con acromegalia se caracteriza por un crecimiento irregular de ciertas partes del rostro. Al mismo tiempo, también cambia el color de la piel. La "hipertrofia facial" es claramente visible. Los médicos le han dado un nombre especial y una especificidad al mimetismo acromegálico: "expresión torpe, parecida a un animal".
Se conocen muchos nombres específicos que caracterizan los cambios en el rostro en patología: "rostro monpléjico", "rostro de microcefalia", "máscara de esclerodermia" en la esclerodermia, "rostro de tétano" con una característica "risa sardónica" en el tétanos, "rostro específico en un tumor cerebral ", etc. ...
En una palabra, varios estados de la cara se encuentran en muchos sufrimientos: somáticos y mentales, cuando las funciones mímicas están alteradas, que varían ampliamente en el camino de la norma a la patología. Como saben, las expresiones faciales se incluyen en el grupo de los llamados movimientos expresivos. Los mecanismos anatómicos y fisiológicos de los movimientos expresivos están incrustados en la corteza y los nodos subcorticales. Los mismos mecanismos, sólo alterados patológicamente, subyacen al grupo de movimientos expresivos deformados, que se denominan trastornos mímicos.
Para las características cualitativas de la actividad mímica humana, la distinción de los movimientos es de gran importancia, debido a la claridad de la inervación piramidal. Los componentes de la proporcionalidad de los movimientos y su coordinación son importantes. En la implementación de este último, un papel importante pertenece al sistema extrapiramidal.
Desde el punto de vista de un estudio en profundidad de las expresiones faciales en la salud y la enfermedad, parece oportuno realizar un análisis diferencial de los conjuntos faciales individuales. Al mismo tiempo, difieren las expresiones faciales de la mitad superior de la cara y las expresiones faciales de la mitad inferior de la cara. También se lleva a cabo un análisis de la participación en la mímica de los músculos de los ojos y la boca, cuya disociación mímica tiene importancia diagnóstica y pronóstica. La diferenciación fraccional de los componentes de las expresiones faciales se deriva de las peculiaridades de la expresión de sus expresiones faciales. No es difícil rastrear esto en las expresiones faciales asociadas con la mirada. El tamaño de la fisura palpebral está determinado por el grado de contracción muscular, la naturaleza de su inervación. Cuanto más fuerte esté inervado el músculo que se levanta párpado superior, cuanto más activamente se tira hacia arriba y más ancha sobresale la fisura palpebral. Y, a la inversa, con una mayor inervación del músculo circular del ojo, la fisura palpebral se estrecha cada vez más, hasta que se cierra por completo. La naturaleza de la apertura de la fisura palpebral y el correspondiente grado de exposición del globo ocular tienen valor diagnóstico.
En la patología de la cara, hay paresia del músculo que levanta el párpado superior, en la que los ojos y toda la cara del paciente en su conjunto adquieren una característica expresión de cansancio y sueño. Las imágenes mímicas se conocen debido a un aumento de los impulsos de inervación, en los que el párpado superior se eleva bruscamente y expone globo ocular, formando "exoftalmo", un síntoma bien estudiado de la enfermedad de Graves.
Los síntomas de estrechamiento de la fisura palpebral también son de interés diagnóstico. Normalmente, este fenómeno se presenta con síntomas de fatiga significativa, en los que, debido a una disminución del tono, se debilita el músculo que levanta el párpado superior. Mímicamente, esta posición del párpado caído se manifiesta en expresiones de fatiga, letargo, indiferencia.
Interesantes cambios mímicos en la fisura palpebral causados voluntariamente. Por ejemplo, a menudo estrechamos la fisura palpebral y entrecerramos los ojos para ver mejor el objeto que llama nuestra atención. En otros casos, el desplazamiento voluntariamente inducido de la fisura palpebral normalmente abierta tiene un carácter protector y defensivo con el objetivo dominante de proteger el globo ocular de un peligro inminente. Este es el significado fisiológico del mecanismo del llanto.
El movimiento vertical del ojo tiene un valor diagnóstico conocido: de arriba hacia abajo y hacia atrás. A menudo se observa una mirada hosca en la clínica. enfermedad mental y da testimonio del llamado negativismo del paciente, su hostilidad y alienación.
En condiciones normales, una mirada tranquila y confiada es común, cuando la dirección de la mirada se mueve gradualmente de un objeto a otro. En condiciones patológicas, mirada lenta, a veces espasmódica (encefalitis epidémica), mirada errante e inquieta (psicosis maníaco-depresiva), mirada de estiramiento lento (al salir del estado post-convulsivo en epilépticos), mirada inmóvil completamente congelada (con estupor catatónico), etc. ., son más comunes. etc.
La etiología de los trastornos mímicos es variada. Sus manifestaciones más graves se observan con una enfermedad. nervio facial... Aquí las infecciones son más comunes, con menos frecuencia las lesiones y los resfriados. El juego mímico en enfermedades del nervio facial (paresia, parálisis) se vuelve pobre, a menudo asimétrico, deformado, áspero. Su delicada manifestación de filigrana se cae, las transiciones entre fórmulas mímicas se hacen de forma más intermitente.
Trastornos mímicos en inflamaciones agudas pia mater (meningitis). Se manifiestan en una expresión facial tensa general, contractura de los grupos de músculos faciales (ojo, masticación, etc.), ojos brillantes e inmóviles, aumento de arrugas en la frente, dientes apretados. A veces hay convulsiones mono y hemipléjicas, que incluyen músculos faciales, y estereotipos motores peculiares, en forma de rechinar, chupar, etc.
Un aumento de los síntomas dolorosos conduce a la pérdida de conciencia, acompañada de una fuerte disminución de las funciones faciales, llegando a veces a una acinesia completa de los músculos faciales, lo que le da al rostro una característica expresión congelada.
Un aumento adicional en los fenómenos meníngeos ya conduce a lesiones anidadas del orden cortical con una localización focal correspondiente, que se refleja en trastornos mímicos parciales adicionales del tema local: parálisis de los nervios facial y oculomotor, el fenómeno de la afasia, etc.
Junto con la meningitis, la encefalitis (aguda y crónica) también conduce a importantes trastornos mímicos que causan patología facial. Sintomatología general de la encefalitis aguda ( temperatura elevada, dolores de cabeza, etc.) en combinación con los estados psicóticos observados de los pacientes le da a la actividad mímica un carácter peculiar de excitación, confusión, a menudo con fenómenos pronunciados de ansiedad psicomotora.
La relevancia de la estratificación analítica de los elementos estructurales de la patología de un cable en cada caso individual se explica por el hecho de que al percibir expresiones faciales dolorosamente alteradas, algunos componentes suelen superponerse a otros y, por lo tanto, a menudo oscurecen la verdadera naturaleza de la patología. de la cara.
Entonces, con los fenómenos de asimetría congénita del esqueleto facial, los componentes asimétricos del orden secundario causados por las características del esqueleto facial pueden proyectarse en la actividad mímica normal para una persona determinada. Por lo tanto, al comenzar a estudiar la cara, es necesario desde el principio examinar cuidadosamente el esqueleto craneal y facial para tener en cuenta sus características constitucionales de antemano y eliminarlas de la imagen general de la patología facial en cada caso individual.
Está claro que en este caso se debe tener en cuenta el tipo general de estructura corporal del paciente y los datos externos de la persona correlacionados con él. Las diferencias observadas entre las constituciones reconocidas del tipo asténico, atlético, picnic, displásico e infantil-gracial afectan, por supuesto, en cierta medida (aunque de importancia secundaria) y la expresión general del rostro de una persona tanto en condiciones normales como, naturalmente, en patología. Por eso deben tenerse en cuenta a efectos de análisis estructural.
También es importante recordar sobre los llamados componentes motor-constitucionales, ya que existen correlaciones entre la constitución y la motricidad humana.
Hay observaciones que indican que la patología del rostro, así como su norma, también refleja los datos del desarrollo ontogenético del individuo. Esto es comprensible, porque a medida que una persona se desarrolla, acumula experiencia de vida, establece interacción social con el entorno y se forma su conciencia social. Durante todo este período, sus funciones mímicas también experimentan una evolución compleja. Es por eso que para la patología del rostro está lejos de ser indiferente en qué etapa de la vida del desarrollo de la personalidad se verán afectadas sus funciones mímicas. Es necesario tener en cuenta la correlación de la edad al estudiar la naturaleza específica de los trastornos mímicos.
Estudiando violaciones de las funciones mímicas, su participación en la formación de patología facial en varias enfermedades, en diferentes etapas de edad, se puede ver cómo un mismo proceso patológico determina las fluctuaciones variacionales de estructuras dolorosas y mímicas en función de la edad y, en parte, del género. En particular, los factores fisiopatológicos en la edad senil (trastornos metabólicos, debilitamiento del biotón y cualquier otro cambio patológico asociado) afectan de manera más aguda la deformación de la cara.
Los procesos patológicos destructivos destruyen la base filogenética anatómica y fisiológica y, por lo tanto, causan más o menos daño a la experiencia ontogenética. El problema de la influencia del desarrollo ontogenético en las funciones mímicas fue estudiado por varios autores interesados en la cuestión de cómo las características constitucionales congénitas dinámicamente se reflejan en la estructura de la actividad mímica y en qué medida se cruzan, combinan y son interdependientes con los datos de la experiencia ontogenética acumulada. Como resultado, estos investigadores llegaron a la conclusión de que las ocupaciones profesionales, homogéneas en sus especificidades, basadas en un largo período de tiempo, y del mismo tipo en sus manifestaciones, en algunos casos forman “expresiones faciales profesionales” más o menos similares.
Como regla general, los componentes ontogenéticos acumulados de las estructuras mímicas son inestables, se desintegran y disuelven bajo la influencia de un factor patológico que se manifiesta, y esto se puede rastrear, por ejemplo, en la clínica de la parálisis progresiva.
Los defectos de los órganos de los sentidos individuales, a su vez, dejan una huella dolorosa en el cuadro general de la patología facial. El rostro de los ciegos con un característico mimetismo frontal suavizado ha sido bien estudiado. Con la miopía, suele haber una expresión confusa en el rostro y una mirada insegura. A menudo, los defectos visuales se compensan con una posición especial de la cabeza: levantada, inclinada hacia un lado, algo bajada, etc.
La sordera le da al rostro una expresión de alerta y tensión al escuchar y observar los labios en movimiento del interlocutor. El encanecimiento más temprano también participa indirectamente, junto con otros signos, en la formación de cuadros faciales alterados, imponiendo una huella de edad en el último. Los llamados malos hábitos o "anomalías mímicas", como morderse el labio inferior, la punta del bigote, etc., dan cierta originalidad a la estructura de la patología del rostro.
Como regla general, en la estructura de las imágenes faciales patológicas, se debe tener en cuenta el "fenómeno mímico de la materia orgánica parpadeante": su mejora y deterioro debido al curso dinámico de la enfermedad.
Los neuropatólogos y psiquiatras se encuentran con más frecuencia que otros especialistas con la forma disimímica de "hemomimia". Su sustrato anatomofisiológico consiste en la derrota del tálamo. Clínicamente, se manifiesta en el hecho de que el lado de la cara, que tiene el mismo nombre, la parte afectada del montículo visual, pierde la capacidad de imitar la actividad durante las experiencias afectivas. El interés de este fenómeno mímico se ve agravado por el hecho de que se conserva la capacidad de movimientos voluntarios de esta parte del rostro. No olvidemos que existen otros casos de hemomimias que ocurren sin afectar el montículo óptico. Entonces también se altera la actividad mímica voluntaria de la parte afectada de la figura facial.
La forma de actividad mímica debilitada se denomina "hipomimia". Su sustrato anatómico y fisiológico es el debilitamiento de la inervación asociado al tono de los músculos faciales. Se encuentra en varias enfermedades del sistema nervioso central. Debe considerarse sintomáticamente común en la clínica depresiva.
Su opuesto dinámico debe considerarse una actividad mímica aumentada, denominada "hipermia". Su sustrato anatómico y fisiológico radica en los procesos de excitación del sistema nervioso central. Clínicamente, se manifiesta en un juego de mímica abundante y tormentoso con una amplia variedad de transformaciones y matices de mímica. En la más grado pronunciado se encuentran en estados maníacos de psicosis circular, no son infrecuentes en la clínica de esquizofrenia y parálisis progresiva.
Con una inadecuada correlación del juego mímico con las experiencias mentales, se habla de "paramimias". Las imágenes paramímicas más vívidas son cuando los pacientes se ríen al mismo tiempo mientras lloran. Un paciente así, sonriente, puede contarle al médico sobre la tristeza increíblemente pesada que lo oprime, lo atormenta y lo atormenta por un minuto. El sustrato anatomofisiológico de las paramias es extremadamente complejo y, aparentemente, consiste principalmente en los fenómenos de disociación de la actividad cortical y subcortical.
La forma imitativa de la dismimia es curiosa: la llamada "eco-mia". Su sustrato anatómico y fisiológico, aparentemente, radica en una disminución de la actividad cortical. Psicológico - en mayor sugestión. Ocurre con oligofrenia y esquizofrenia.
Ha llegado el momento de empezar a crear en la clínica de los trastornos mímicos la doctrina del "síndrome del mímico" desde un nuevo ángulo de visión y de estudiarlo como "primer plano" de la enfermedad, como su exponente orgánico. La compleja estructura de la patología mímica requiere un análisis multifacético y, en primer lugar, una comprensión sindromológica. Junto con otras manifestaciones de la formación estructural de trastornos dolorosos del rostro humano, el síndrome de trastornos mímicos es un componente integral del mosaico general del cuadro clínico del sufrimiento.
Solo en un contexto general con el cuadro completo de la enfermedad, el estudio de los trastornos mímicos como fenómeno sindromológico puede proporcionar los valiosos datos teóricos y prácticos que tienen los síndromes mímicos. Un estudio de este tipo de los cambios mímicos como parte integral de un todo único: el cuadro clínico y como una combinación de una serie de síntomas mímicos que forman el síndrome es fructífero. Es prácticamente importante ver en cada caso individual el origen del síndrome con el objetivo de conocer en profundidad sus raíces etiológicas, su formación, en etapa inicial y en la dinámica a medida que avanza la enfermedad.
La génesis de ciertos síndromes mímicos está determinada por una serie de factores casuales endógenas y exógenas. Hay un largo camino dinámico de desarrollo desde la forma inicial, apenas perceptible, de identificar el síndrome mímico hasta su crecimiento hasta su máxima altura. Es importante rastrear las formas de identificar y desarrollar síndromes mímicos. Al principio, representan una microsintomatología apenas perceptible, casi no pronunciada, que se manifiesta por signos disimímicos muy débiles. Sus manifestaciones pueden ser muy diversas tanto en la dirección de "más", es decir, el fortalecimiento de la actividad mímica existente, y "menos", en el sentido de su reducción y opresión. A modo de ejemplo, se puede señalar un pequeño "avivamiento" mímico en la etapa inicial del crecimiento de un estado maníaco o un "empobrecimiento" mímico en la manifestación gradual de los estados depresivos.
Es importante enfatizar que en muchos casos las disfunciones mímicas microscópicas se encuentran entre las primeras manifestaciones dinámicas de los síndromes mímicos incipientes. Y además, a medida que aumentan los síntomas patológicos generales, se observa un desarrollo cada vez más intenso de la sindromología dismímica. Básicamente, consiste, por un lado, en una disfunción cada vez más profunda de la actividad mímica y, por otro, en un aumento de sus síntomas patológicos.
La dinámica de las violaciones de las expresiones faciales debe estudiarse en todas las etapas de sus manifestaciones: a) en el estado inicial, b) en el apogeo del desarrollo de la enfermedad, c) en los estados iniciales.
Este enfoque de la cognición de la clínica Dysmimium nos permite establecer las principales tendencias proceso patológico, y su tasa: la intensidad del curso de una forma dolorosa específica.
En los últimos años, ha habido una adopción generalizada de la última tecnología en la teoría y la práctica de la medicina. Se pone en servicio la electrónica. Se trata de dispositivos informáticos. Se han instalado máquinas cibernéticas en varias instituciones médicas. Se utilizan en varias direcciones, en particular, en el diagnóstico y para descifrar el diagnóstico de casos poco claros y difíciles de la enfermedad.
Considerando la posibilidad de utilizar tecnología electrónica en un futuro próximo para un estudio más profundo de la patología facial, me gustaría ser optimista. Por ejemplo, los criminólogos, según su Tareas específicas ya lo estás pensando.
A modo de ilustración, citamos la siguiente afirmación: “Los criminólogos son muy conscientes de que algunas proporciones individuales de cada rostro humano prácticamente no cambian a lo largo de la vida. Un dispositivo fotovoltaico equipado con una computadora podría determinar fácilmente estas proporciones y así identificar a las personas por su apariencia ".
Esta formulación de la pregunta tiene poco interés para los médicos. Pero aquí merece atención la posibilidad de programar los cuadros clínicos más comunes y típicos de la patología facial para que, junto con otros programas diagnósticos, se incluyan indicadores disimímicos en los dispositivos cibernéticos, y así se emita información sobre la enfermedad también sobre la patología de la cara.
Pero este es un asunto para el futuro. Ahora, por el momento, sería bueno que en las instituciones médicas fuera posible establecer fotografías sistemáticas de pacientes con los aspectos más interesantes. cuadros clínicos patología de la cara. Hablamos de la introducción de técnicas fotocineográficas en las actividades científicas y prácticas de las instituciones médicas.
Esta técnica se utiliza con gran éxito para estudiar la clínica de la dismimia, para estudiar la patología del rostro. La fotografía captura expresiones faciales en estática y cinematografía, en dinámica. Técnicamente, las tomas se toman en la mayor parte de cerca. Por lo general, se realizan fotografías frontales y de perfil del rostro. En casos necesarios (la falta de claridad de la enfermedad, la complejidad de su reconocimiento, etc.), se realizan múltiples fotografías de una amplia variedad de variaciones mímicas en un mismo paciente; Se procesa toda una serie de imágenes. Gracias a ello, se acumula material documental visual, correlacionado con los datos de la historia clínica y reflejando la dinámica de la manifestación de las dismiemias. Cuando sea posible, es aconsejable adjuntar fotografías premórbidas del paciente para comparar la norma con la patología emergente.
La agenesia premaxilar es un defecto grave, que se basa en graves trastornos en el desarrollo del cerebro del grupo arinencefálico (anomalía arinencefálica). Exteriormente, se manifiesta por labio leporino y paladar hendido, nariz extendida, hipotelorismo y una incisión mongoloide de las hendiduras oculares. Los trastornos de la estructura de la cara están asociados con hipoplasia y aplasia del hueso etmoides, el hueso y las partes cartilaginosas de la nariz, así como el proceso palatino de la mandíbula.
La hendidura media anómala de la cara (fuerzas: displasia frontonasal, hendidura nasal, nariz doble, dirinia, nariz partida, "nariz de mastín") es un defecto longitudinal completo o cubierto de piel del dorso nasal, que a veces pasa al reborde alveolar y la frente. (Figura 25). El defecto se acompaña de hipertelorismo, raíz ancha de la nariz y, en algunos casos, hernia cerebral anterior. Hay 3 grados de hendidura mediana:
donde la Fig. 25. Anomalías en el desarrollo de la cara (Kupriyanov VV, Stovichek GV, 1988): nariz bifurcada; b - mandíbula inferior subdesarrollada, distopía de la aurícula; c - no unión de los rudimentos de la mandíbula inferior; d - nariz en forma de botón sin fosas nasales; d - nariz tubular debajo de un solo ojo subdesarrollado; e - ciclopía, nariz tubular
I - hendidura oculta (la punta de la nariz está bifurcada), II - hendidura abierta de la punta y el dorso de la nariz, III - hendidura total de tejidos blandos y partes osteocondrales de la nariz con deformación de las órbitas. A menudo, con tales formas, las alas de la nariz están ausentes. A veces hay una duplicación completa de la nariz. En varios casos, hay braquicefalia, microftalmia, epicanto, colobomas de los párpados, cataratas congénitas, excrecencias cutáneas prsauriculares, aurículas bajas, a veces: sordera conductiva, clinodactilia, campto-
dactilia, criptorquidia, lipomas y dermoides. Se observan combinaciones de displasia frontonasal con hidrocefalia, arineencefalia y microgiria, agenesia del cuerpo calloso, craneosinostosis. En el 20% de los casos, se observa retraso mental. moderar... La frecuencia poblacional de formas graves es de 1: 80.000 a 1: 100.000.
Anomalías en la forma de la nariz (Fig.26):
a) puente nasal ancho con nariz hundida;
b) puente de la nariz que sobresale;
c) una nariz hacia arriba con fosas nasales torcidas;
d) punta carnosa de la nariz;
e) nariz ganchuda;
f) nariz en forma de botón;
g) nariz de probóscide. 
a B C
La aprosomía es la ausencia de una cara como resultado de una interrupción en el desarrollo de los anlages faciales. Solo se notan nodos individuales en la superficie de la cara.
Arinia: la ausencia completa de la nariz externa.
La acefalia es una ausencia completa congénita de la cabeza. Puede combinarse con ausencia miembros superiores(acephalobrachia), estómago (acephalogastria), corazón (acephalocardia), miembros inferiores(acephalopodia), columna vertebral (acephalorachia), pecho(acepfalotoración).
La curvatura del tabique nasal es un defecto frecuente que se desarrolla cuando la bóveda y el piso de la boca se retrasan en el crecimiento.
El quiste facial es una formación similar a un tumor de origen congénito que se produce en los lugares de las suturas óseas de la cara. Su origen está asociado al crecimiento en profundidad de los tejidos del ectodermo, que se desprendió en el período embrionario. Distinga entre quistes dermoides y epidérmicos. La localización más típica es el puente de la nariz, el borde de las partes óseas y cartilaginosas de la nariz, el borde exterior de la órbita. 
El quiste nasal dermoide se localiza en el dorso de la nariz, formado como consecuencia del no cierre de las fisuras embrionarias. Se localiza principalmente debajo de la piel en la unión de los huesos nasales con el cartílago.
Coloboma del ala de la nariz: una hendidura transversal, poco profunda, de uno o dos lados del borde libre del ala de la nariz. A menudo acompaña a defectos faciales complejos.
"Cara de pájaro": una cara con el mentón inclinado y hundido hacia atrás en caso de subdesarrollo de la mandíbula inferior y anquilosis de la articulación temporomandibular. Se observa en el síndrome de Franceschetti-Zvalen (Fig. 27).
"Cara de pez": una cara con una boca muy estrecha. Observado en el síndrome de Franceschetti-Zvalen.
("Cara de pájaro") (Kupriyanov V.V., Meloshiz - mejilla hendida con un aumento en el tamaño de la boca.
StovichekG. V., 1988)
Microformas de hendiduras del labio superior y del paladar: además de las formas pronunciadas de hendiduras mencionadas anteriormente, también hay pequeños signos llamados microformas. Estos incluyen hendidura latente u obvia sólo de la lengua, diastema, hendidura latente e inicial del borde rojo de los labios, deformidad del ala de la nariz sin presencia de labio leporino.
Nariz accesoria (sinónimo: probóscide, probóscide): en casos leves, es una excrecencia en forma de un tubo ubicado en la raíz de la nariz. En casos severos, en lugar de una nariz, hay una formación coriácea tubular con un agujero que termina ciegamente.
Ausencia de tabique nasal: puede ser completo o parcial. Es extraño.
La ausencia de la mitad de la nariz es congénita: aplasia del ala y la superficie lateral de la nariz dentro de la parte cartilaginosa, generalmente acompañada de atresia de la abertura ósea que conduce a la cavidad nasal desde el mismo lado. La mitad restante de la nariz es hipoplásica.
Perforación congénita del tabique nasal: una abertura en la parte ósea o cartilaginosa del tabique nasal.
El corte de los ojos es antimongoloide: se bajan las esquinas exteriores de las fisuras palpebrales. Se encuentra en muchos síndromes de malformaciones.
Hendidura del labio superior (sin .: no cierre del labio superior, queiloschis, "labio leporino") - un espacio en tejidos blandos labios que pasan desde el lado de la sala de filtros. Puede ser unilateral y bilateral, completa o parcial, subcutánea o submucosa.
La hendidura del labio superior y el paladar es a través (sinónimo: heylognatopachatoschiz): la hendidura del labio, la cresta alveolar y el paladar. Puede ser de una o dos caras. En las hendiduras pasantes existe una amplia comunicación entre las cavidades de la nariz y la boca (Fig. 28). Puede combinarse con polidactilia y anomalías del aparato genitourinario (síndrome de Grauhana).
Arroz. 28. Labio superior hendido (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988): a - hendidura parcial unilateral del labio superior; b - hendidura completa unilateral del labio superior; c - hendidura completa bilateral del labio superior
La hendidura del labio superior es mediana (sinónimo: la hendidura del labio superior es insignificante): un espacio en los tejidos blandos del labio superior, ubicado a lo largo de la línea media. Acompañado de brida y diastema; se puede combinar con una hendidura de la cresta alveolar y una brida doblada. La anomalía es muy rara (Fig. 29, 31).
Arroz. 29. Defectos en el desarrollo del rostro a lo largo de las líneas de fusión de sus partes (Patten B. M., 1959):
a - hendidura mediana del labio superior; b - la hendidura mediana de la mandíbula inferior; c - hendidura bilateral del labio superior y microcefalia; d - hendidura bilateral del labio superior, los componentes nasales medios se encuentran en la punta de la nariz; e - fisura orbital-nasal abierta y ausencia completa de la parte medial del labio superior y la mandíbula; f - fisura orbital-nasal abierta en combinación con seudoartrosis del labio superior
Arroz. 31. Pérdida de unión del labio superior en combinación con un defecto en el paladar ("labio leporino" y "paladar hendido")
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - por un lado; b - en ambos lados; 1 - el proceso nasal mediano;
2 - proceso maxilar; 3 - tabique nasal; 4 - protuberancia palatina
La hendidura facial oblicua (sinónimo: hendidura paranasal, hendidura lateral, coloboma oblicuo) es una malformación rara, habitualmente unilateral. Hay formas naso-oculares y uoculares. Ambas formas en algunos casos se extienden a la frente y la región temporal, pueden ser completas e incompletas. Las hendiduras orales se encuentran 2 veces más a menudo que las hendiduras nasales y a menudo se combinan con otros defectos: hendiduras del labio y paladar, hernias cerebrales, hidrocefalia, microftalmos, deformidades de los dedos de manos y pies (Fig. 30, 32). 
Arroz. 30. Defectos del desarrollo facial (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988):
a - hendidura completa unilateral del labio superior; b - hendidura completa bilateral del labio superior; c - hendidura parcial unilateral del labio superior; d - la seudoartrosis del labio se extiende hasta la base de la nariz; d - fisura orbital-nasal abierta; f - fisura orbital-nasal abierta en combinación con seudoartrosis del labio superior
La hendidura mediana del labio inferior y la mandíbula inferior es un defecto muy raro. Hay formas parciales y completas. A formularios completos el proceso alveolar y el cuerpo de la mandíbula inferior están conectados por un puente de tejido conectivo. Ambas mitades de la mandíbula son moderadamente móviles entre sí. La lengüeta de la sección final se puede empalmar con mandíbula inferior... Hay casos de hendidura media simultánea del labio superior, inferior y de la mandíbula inferior. 
Fístula nasal dermoide: ubicada en el dorso de la nariz, formada como resultado del no cierre de fisuras embrionarias.
Sinofreeze: cejas fusionadas.
Telecant: desplazamiento de los ángulos internos del ojo ^
Arroz. 32. Fisuras de hendidura orbitario-oral bilaterales lateralmente con una ubicación normal (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
órbitas.
Tricefalia: la presencia de tres superficies faciales en una cabeza con un torso común.
El cebocéfalo es un subdesarrollo de la nariz externa hasta su ausencia, combinado con una distancia reducida entre los ojos, por lo que la cara del paciente se asemeja a la cara de un mono. El volumen del cráneo suele estar reducido. Es característica la fusión de ambos hemisferios del cerebro, la presencia de un ventrículo común. Los nervios olfatorios, el cuerpo calloso y el tabique no están desarrollados.
Departamento de Odontopediatría con un curso de cirugía
odontología
Conferencia: Patología congénita del rostro.
Clasificación, etiología, patogenia,
clínica, diagnóstico. Tiempos y principios
tratamiento complejo
Profesor Tuleutaeva S.T. Plan de conferencias:
Estadística y clasificación
anomalías congénitas de la región maxilofacial.
Etiología de los defectos faciales congénitos.
y mandíbulas
Patogenia de defectos faciales congénitos y
mandíbulas
Quistes y fístulas laterales del branquial
origen
Quistes medianos y fístulas del cuello. Estadísticas y clasificación de congénitas.
anomalías de la región maxilofacial.
Las malformaciones significan grandes cambios
estructura anatómica, acompañada de
disfunción orgánica persistente o
sistema Según la OMS, las malformaciones congénitas
el desarrollo ocurre en el 11,3% del total
recién nacidos, de los cuales en correlación quirúrgica
necesitan del 1,5 al 3% de los niños (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). La urgencia de este problema
se confirma por el hecho de que entre los niños en general
mortalidad letalidad por malformaciones
ocupa el 3er lugar; aproximadamente ¼ de todos los recién nacidos y
1/10 de los niños que mueren en el primer año de vida mueren
de defectos del desarrollo.
Malformaciones, especialmente maxilofaciales
las áreas son extremadamente diversas y difíciles
se prestan a la sistematización. Las malformaciones comunes son
el seguimiento:
1.Quistes congénitos y fístulas de la cara.
a) mediana
b) lateral
Mediana: a) quistes de la raíz de la lengua
b) quistes ubicados por encima o por debajo del hioides
hueso.
2. Anomalías del frenillo de la lengua.
3. Hendidura transversal y oblicua de la cara.
4. Malformaciones de la nariz: malformaciones aisladas
hernia, etc.)
5. Síndrome de Pierre Robin: subdesarrollo de n / h,
lengua), paladar hendido. 6. Condrodistrofia: hay un retraso en
el proceso de osificación de los huesos cartilaginosos primarios,
especialmente la base del cráneo y asociado con él / h,
lo que conduce al subdesarrollo de la parte media de la cara.
Deterioro del crecimiento óseo en los extremos epifisarios.
conduce al acortamiento de las extremidades.
Una especie de osteocondrodistrofia a principios de
la edad es la enfermedad de Pfaundler-Gunder
(gargoyismo) cuando se combina con mental
atraso.
7. Distintas disostosis.
maxilofacial
craneofacial (enfermedad de Cruson)
craneoclavicular 8. Síndromes del primer y segundo arco branquial.
Varios aislados y
deformidades combinadas: subdesarrollo
i / h, hueso cigomático, diversas anomalías
aurícula, glándulas salivales, lengua,
paladar blando y más severo.
Los tipos de deformidades extremadamente raros incluyen:
a) Ausencia total de rostro (aprosopia)
b) Falta del departamento medio de la unidad militar,
el hueso intermaxilar junto con la nariz y todo
sección media de la cara (ciclopía)
c) Hendidura congénita en / h
d) Hemiatrofia progresiva de la cara y otras. Hendiduras congénitas de la región maxilofacial.
son una de las deformidades comunes
humanos y constituyen aproximadamente el 30% de todos los vicios
desarrollo. Generalmente se acepta que, en promedio, 1000
recién nacidos con un niño nace
una hendidura en el área facial, y más a menudo es
hay una hendidura en el paladar. Sin embargo, varios extranjeros
los autores dan cifras más altas. Por ejemplo,
en los Estados Unidos, esta frecuencia varía de 1: 578 a 1: 750 por
T.F. Vinogradova, 1976 Según M.D. Dubov
(1960), entre todas las hendiduras del paladar hendido de ChLO
componen 77,2%, labio leporino 22,8%. La mayoría
una combinación de malformación de los labios y
cielo, que representa alrededor del 60%. Anualmente
unos 5 mil niños nacen con labio leporino y
cielo (Z.I. Chasovskaya, 1972). Etiología de los defectos congénitos de la cara y los maxilares.
Factores etiológicos de las deformidades humanas, incl. y CHLO,
se dividen en exógenas y endógenas:
I. Causas exógenas
Factores físicos.
a) Mecánica: aumento de la presión sobre el desarrollo.
feto, embarazo múltiple, malformaciones uterinas,
tumores del útero, estrechamiento de la pelvis. El agente teratogénico puede
para aparecer una sola lesión a la madre en las primeras etapas
embarazo, aborto.
b) Térmica: el efecto nocivo de la alta
temperatura materna en patología humana, que puede causar
trastornos metabólicos del embrión (fiebre
acelera, y la bajada ralentiza el desarrollo) o el impacto
La temperatura se produce a través del sistema endocrino y nervioso.
sistemas.
c) Exposición a la radiación: exposición externa,
actuando durante períodos críticos de embriogénesis (por 3-6
semana) en el cuerpo de la madre en dosis significativas, naturalmente
provoca un efecto teratogénico. Exposición externa a veces
provoca una mutación en las células germinales del padre y la madre, en
como resultado de lo cual la descendencia puede desarrollar malformaciones
(ejemplos del Sr. Hiroshima y Nagasaki en Japón). La misma acción
puede causar exposición interna cuando es radiactivo
la sustancia entra en el cuerpo. Factores químicos.
a) Hipoxia - efecto teratogénico de la deficiencia
El oxígeno se conoce desde hace mucho tiempo (trastorno circulatorio en
madres, trastorno circulatorio local debido a
implantación defectuosa de óvulos, patología de la placenta y
enfermedades del propio feto).
Vómitos indomables durante el primer período de embarazo.
promueve la aparición de hipoxia con la consiguiente
hipoglucemia, como resultado de lo cual
efecto teratogénico.
La hipoxia puede estar asociada con condiciones geográficas;
en particular, a una altitud de 3600-4000 m sobre el nivel del mar,
los mamíferos no se reproducen, y los habitantes de las tierras altas
localidades, por ejemplo, Ciudad de México (2300m), en niños en el 75% de los casos
hay batallas de un conducto abierto; en las tierras altas
Nepal El 50% de los niños tienen labio leporino y paladar hendido.
b) Desnutrición durante períodos críticos de desarrollo
El embrión puede causar malformaciones fetales. Negativo
el efecto lo ejerce la falta de vit. A, B, B2, B6, B12, etc.
El efecto teratogénico de los oligoelementos se ha estudiado principalmente
camino en relación con el yodo, cuya falta en los alimentos
la madre causa malformaciones, con mayor frecuencia bocio y
cretinismo. c) Descorrelaciones hormonales - en patología humana
las malformaciones más estudiadas de los niños nacidos
mujeres con diabetes. Tienen fealdad de niños
ocurren 6 veces más a menudo.
d) Venenos teraitogénicos - sustancias químicas, cuya presencia
en el cuerpo de la madre o del feto provocan deformidades. A ellos
relacionar:
desoxidantes (alcohol, cloroformo, etc.). Ellos causaron
hipoxia fetal.
antimetabolitos para vitaminas y hormonas (antivitaminas,
antienzimas)
algunas sustancias origen vegetal(por ejemplo, factor
guisantes de olor), determinan el selectivo
daño al embrión debido a la inhibición de la actividad
algunas hormonas sexuales.
el efecto de los radioquímicos, es decir compuestos químicos,
imitando el efecto de la radiación ionizante, por ejemplo, gas mostaza.
Los venenos teratogénicos son mutágenos químicos.
Pequeñas dosis de mutágenos no tienen un efecto notable inmediato.
en el cuerpo. Pero en sus células germinales, los mutágenos causan
cambios ocultos que están de acuerdo con las leyes
Mendel revela una vívida variedad de nuevas características en
descendencia. 3. Factores biológicos.
Virus, bacterias y sus toxinas durante un período crítico
La embriogénesis que habita el cuerpo de la madre puede tener un efecto directo
acción sobre el embrión, penetrando en los tejidos de este último a través de
placenta, y causar deformidad, al aumentar la temperatura,
alterando el suministro de oxígeno, alterando el sistema endocrino
función o equilibrio vitamínico. De bacterias que
atraviesan la placenta y causan enfermedades fetales,
deben tenerse en cuenta las bacterias de la sífilis. Teratogénico
el efecto lo ejerce la infección de la madre con estafilococos,
estreptococos, neumococos, gonococos y bacterias
parophyte, tuberculosis, mycobacterium lepra. De
los protozoos tienen la mayor influencia teratogénica.
acerca de c o p l a z m s. 50% de todos los nacimientos de niños con
malformaciones del sistema nervioso central y hasta un 30% de otras malformaciones
asociado con la toxoplasmosis materna. Toxoplasmosis
puede transmitirse en el útero, pero generalmente con
ausencia de signos en la madre. Distinguir entre adquirido y
Toxoplasmosis congénita. Toxoplasmosis congénita
ocurre como resultado de una infección del feto. Es por eso
recomendar organizar un examen de toxoplasmosis de todos
mujeres en las primeras etapas del embarazo y con
para establecer un diagnóstico de toxoplasmosis, realizar un especial
tratamiento. 4. Factores mentales.
La patogenia del trauma mental
debido a la hiperadrenalinemia,
que puede causar frustración
suministro de sangre placentaria, y
siendo este último incluso
a corto plazo, puede servir
la causa de las deformidades (es decir, debido a
teoría del estrés). II. Causas endógenas.
Actualmente hay alrededor de 500
enfermedades humanas, hereditarias
cuya ocurrencia no causa
dudas.
Herencia - labio leporino y paladar hendido
se puede transmitir como dominante,
y de forma recesiva. En el presente
tiempo para las enfermedades humanas hereditarias, en
incl. y malformaciones congénitas,
se presta mucha atención. En relación a
a varios factores etiológicos
la naturaleza hereditaria de las hendiduras de la parte superior
labios y paladar es del 10%. Inferioridad biológica de los genitales.
las células son inferioridad en
fertilización, para formar una completa
cigoto. Esta es una inferioridad m.
debido a la herencia,
"erupción" de células germinales cuando
retención prolongada en el tracto genital y
daño a las células germinales. Varios autores
cree que el trastorno metabólico del padre
puede provocar trastornos
espermatogénesis. Por ejemplo, patológico
los espermatozoides se detectan en el 75%
alcohólicos crónicos. Patogenia de defectos congénitos de la cara y mandíbulas.
El labio leporino y el paladar hendido congénitos se desarrollan debido a
deterioro del desarrollo fetal en los primeros tres meses
desarrollo embriónico. En la tercera semana de embrionario
período en la parte carnal del embrión humano
aparece una fosa primaria oral o naso-oral, una profundización denominada "estomodeo". En la cuarta semana, este
se lava el plato, formando la boca de apertura,
cubriendo el extremo anterior del intestino. Durante
formación, esta depresión adquiere un pentagonal
forma rodeada de crestas: desde arriba frontal no apareado
proceso, desde abajo por procesos mandibulares emparejados
(primer arco branquial) y lateralmente maxilar
dispara. La formación del cielo ocurre al final del segundo y
durante el tercer mes del período embrionario.
Con el desarrollo normal del feto, se proporciona separación.
de la cavidad bucal desde la mitad nasal y derecha desde la izquierda. V
como resultado de la acumulación de procesos existentes en
en el período embrionario, los huecos desaparecen durante la formación
caras. Falta de fusión parcial o completa
de las formaciones anteriores conduce a
la aparición de defectos faciales congénitos (a
hendiduras del labio y paladar, fisuras transversales y oblicuas
caras, etc.)
Labio leporino aislado, aislado
hendiduras del paladar duro y blando y asociadas
Los defectos del labio y el paladar pueden ocurrir debido a
el hecho de que la formación del labio en el embrión
El período ocurre antes que la formación.
cielo.
Ese. La formación de labios y paladar comienza el día 6.
semana de vida uterina; en la undécima semana se forma
labio y paladar duro, y en la semana 12 un amigo crece juntos
con los otros fragmentos del paladar blando. Quistes y fístulas laterales del branquial
origen. Lateral - en el área interna. Los bordes
músculo esternocleidomastoideo, en la zona de su tercio medio. Superior
el polo del quiste se encuentra debajo del abdomen posterior 2
músculo abdominal y músculo estiloides, lateral
la pared es adyacente a la vena yugular interna al nivel
bifurcación de la arteria carótida común. Lo mismo despues
autopsia - fístula (completa, incompleta).
Fístulas del arco branquial o fístulas preauriculares. Están situados en
un lugar típico en el pabellón auricular. Su desarrollo está conectado
con embriogénesis alterada del conducto auditivo externo
y aurícula. Esta malformación a menudo se transmite
por herencia (tipo autosómico dominante
herencia). En la mayoría de los niños, se detecta cuando
nacimiento como un agujero en la piel de la base superior
rizo. Con mucha menos frecuencia, el agujero se encuentra en
la base del trago de la oreja. Las paredes de la fístula están revestidas de cuero,
aberturas, se secretan contenidos grasos. Fístulas
fácilmente infectarse y supurar. La luz de las fístulas preauriculares es desigual,
cerca del canal auditivo externo a menudo
revela su amplia ampolla
agrandamiento similar a un quiste que puede
palpar debajo de la piel frente al trago
oreja. La fístula termina a ciegas en uno de los
superficies del departamento cartilaginoso
conducto auditivo externo.
Tratamiento. Quirúrgico. Paredes de fístula o
los quistes deben eliminarse por completo, en
de lo contrario, se desarrolla una recaída. 2. Quistes y fístulas laterales. La fuente de su educación
son los restos epiteliales conservados
Aparato branquial 2 hendidura branquial, 3 faríngea
bolsillo y conducto bocio-faríngeo.
Estos restos epiteliales en las regiones laterales del cuello son raros.
se manifiestan a principios de infancia, solo a las 12-16
años están bajo la influencia de una serie de factores (inflamación,
trauma) comienzan a crecer.
Los quistes laterales, por regla general, no causan molestias.
Solo al alcanzar un gran tamaño o supuración
pueden dificultar la alimentación, causar dolor,
ejercer presión sobre el paquete neurovascular.
Están ubicados en un lugar típico: con sueño.
triángulo. Los tamaños de los quistes varían de nuez
a la cabeza del bebé. La palpación revela suavemente
formación elástica, móvil e indolora.
Los quistes laterales del conjunto supuran a menudo.
Tratamiento. Quirúrgico. Eficiencia operativa
depende del aislamiento del quiste en su conjunto con la membrana.
La operación es complicada porque la membrana del quiste es muy delgada,
íntimamente asociado con la vaina fascial del haz neurovascular del cuello. Fístulas laterales. Distinguir entre completo e incompleto
fístulas. El curso de una fístula completa es
tubo continuo desde la piel del cuello hasta el palatino
anginas. Fístula lateral externa incompleta
tiene solo una abertura externa en la piel del cuello, el segundo
el final de la fístula termina a ciegas en los tejidos.
Una fístula lateral interna incompleta del cuello tiene un ostium
en el área de la amígdala palatina y paso ciego en los tejidos
cuello. La ubicación típica es en la parte superior del vascular.
moño de cuello sobre el interior vena yugular... Del pato
fístula es una pequeña cantidad de transparente
líquido que consta de células epiteliales y
elementos linfoides.
Tratamiento. Quirúrgico. Para más
determinar con precisión la dirección de la fístula en su
orificio externo, el 1% se administra antes de la operación
una solución acuosa de azul de metileno. Quistes y fístulas medianas del cuello. Quistes medianos
y las fístulas se diagnostican por primera vez a la edad de 2-3 años,
antes de eso proceden en secreto. A menudo se repone
las fístulas se abren y quedan (completas e incompletas).
Los quistes medianos y las fístulas del cuello se forman a partir de
restos de tiroides-lingual no reducido
conducto, que se forma a las 3-5 semanas
embrión durante el desarrollo de la glándula tiroides.
Los quistes de cuello mediano ocurren en cualquier nivel
conducto tiroideo-lingual - desde el agujero ciego
en el área de la raíz de la lengua hasta el istmo de la tiroides
glándulas. Dependiendo de la localización, se distinguen
quistes de la raíz de la lengua y quistes medianos del cuello en
el área del hueso hioides. Quistes de suave consistencia elástica, redondeados.
El quiste mediano se diferencia de
limadenitis crónica del mentón
ganglios linfáticos Distinguir entre incompleto
muñeca y mediana interna completa
fístulas del cuello. Completo - termina en la parte inferior
la cavidad bucal en la raíz de la lengua. Incompleto -
termina con un engrosamiento ciego en la parte inferior
cavidad oral. Tratamiento. Quirúrgico. Produce
cirugía radical: extirpar el quiste,
el hueso hioides, con el que está íntimamente conectado. 2. Anomalías del frenillo de la lengua. Cuadro clinico
representado por una violación del acto de succionar y hablar,
tratamiento quirúrgico en la infancia, con menos frecuencia
más tarde. Malformaciones del lenguaje - microglosia,
posición incorrecta de la lengua.
3. Malformaciones de la nariz: malformaciones aisladas
la nariz en sí, en combinación con los tejidos circundantes y
órganos (hipertelorismo, microftalmos, cerebro
hernia, etc.)
4. Síndrome de Pierre Robin: subdesarrollo de n / h,
glosoptosis (violación de la inervación motora
lengua), paladar hendido. Ver - "cara de pájaro".
Los primeros síntomas son retracción de la lengua, dificultad
respirar poco después del nacimiento. Los niños están inquietos
cianosis severa, puede ocurrir asfixia. En
Las convulsiones a menudo se desarrollan durante la alimentación.
asfixia.
Contenido
En la práctica médica, esta patología es extremadamente rara. Al mismo tiempo, el síndrome de Treacher-Collins es una enfermedad congénita, cuyas causas se deben al hecho de que el gen de los padres cambiado debido a procesos mutacionales es heredado por un niño, cuyo cuerpo, incluso en la etapa de embriogénesis, comienza a experimentar graves consecuencias de esta condición. Conozca las manifestaciones de esta dolencia, así como las formas modernas de diagnosticarla y tratarla.
¿Qué es el síndrome de Treacher-Collins?
La condición patológica especificada es una dolencia puramente determinada genéticamente, que se caracteriza por una deformación congénita de los huesos del cráneo o disostosis maxilofacial. En el ámbito médico, la enfermedad de Treacher-Collins tiene otro nombre: síndrome de Franceschetti. La enfermedad generalmente se hereda de padres con mutaciones espontáneas en los genes tcof1.
Síntomas
El síndrome de Treacher se caracteriza por el polimorfismo de las manifestaciones clínicas. En este caso, los primeros signos de la enfermedad aparecen ya en la etapa de desarrollo intrauterino del feto, por lo tanto, un recién nacido nace con todos los síntomas de una anomalía en la estructura del cráneo. El síntoma principal de la patología en los niños enfermos son los múltiples defectos de los huesos faciales, que se notan incluso con una mirada de pasada a las fotos de quienes padecen esta dolencia. Una de las manifestaciones más llamativas del síndrome es una violación de la forma normal de la fisura palpebral. Entre otros síntomas de la enfermedad de Treacher-Collins, cabe destacar:
- violación del desarrollo de la estructura ósea de los pómulos, mandíbula inferior;
- un defecto en los tejidos blandos de la cavidad bucal;
- falta de aurículas;
- colobomas de los párpados;
- barbilla hundida;
- la discapacidad auditiva;
- hendidura del paladar superior;
- violación de la mordedura.
Causas de la enfermedad
El síndrome de Treacher es una enfermedad genética, cuya aparición, en la mayoría de los casos, no está influenciada por ningún factor externo o interno. Podemos decir que la patología se incorpora inicialmente al código de aminoácidos del feto y comienza a manifestarse mucho antes de su nacimiento. Se ha demostrado científicamente que los cambios espontáneos en la estructura del ADN (mutaciones genéticas) en personas con el síndrome ocurren en el cromosoma 5. Este último es la estructura de nucleótidos más larga del genoma humano y es responsable de la producción de material para el esqueleto fetal.
Las mutaciones ocurren debido al fracaso de la síntesis de proteínas intracelulares. Como resultado, se desarrolla el síndrome de haploinsuficiencia. Este último se caracteriza por la falta de proteínas necesarias para el correcto desarrollo de la parte facial del cráneo. Con todo esto, debes saber que la enfermedad de Treacher-Collins es autosómica dominante, con menos frecuencia autosómica recesiva. Los hijos de padres enfermos heredan un defecto genético solo en el 40% de los casos, mientras que el 60% restante se debe a nuevas mutaciones, que a menudo provocan los siguientes factores teratogénicos:
- etanol y sus derivados;
- citomegalovirus;
- radiación radiactiva;
- toxoplasmosis;
- tomando anticonvulsivos y psicotrópicos, medicamentos con ácido retinoico.
Etapas de desarrollo de la enfermedad.
La enfermedad de Treacher-Collins tiene tres etapas. Sobre etapa inicial de su desarrollo, hay una leve hipoplasia de los huesos faciales. La segunda etapa se caracteriza por la deformación y el subdesarrollo de los canales auditivos, una pequeña mandíbula inferior, anomalías de la fisura palpebral, que se pueden rastrear en casi todas las fotos de pacientes con el síndrome. Las formas graves de patología se acompañan de una ausencia casi completa de rostro. Al mismo tiempo, aparecen signos. enfermedad rara gradualmente y con la edad (como se puede ver en un análisis retrospectivo de las fotos de los pacientes), el problema se agrava.
Complicaciones
Se considera que una de las consecuencias más graves del síndrome de Treacher es el subdesarrollo del aparato bucal. La deformación significativa de los dientes, las mandíbulas y la ausencia de glándulas salivales conducen a la falta de capacidad de los pacientes para ingerir alimentos por sí mismos. Además, una anomalía congénita puede provocar la aparición de enfermedades del sistema respiratorio debido al gran tamaño de la lengua y al crecimiento excesivo de las fosas nasales.
Diagnósticos
El examen prenatal de las anomalías maxilofaciales se realiza a las 10-11 semanas de gestación utilizando una muestra de vellosidades coriónicas. El procedimiento es bastante peligroso, por lo tanto, los médicos prefieren utilizar la ecografía en el diagnóstico prenatal del síndrome de Treacher. Además, se toman análisis de sangre de los miembros de la familia. A las 16-17 semanas de gestación, se realiza un procedimiento de amniocentesis transabdominal. Después de un tiempo, se prescribe una fetoscopia y se extrae sangre de los vasos placentarios fetales.
El diagnóstico posnatal se realiza sobre la base de las manifestaciones clínicas existentes. Con la expresividad completa del síndrome de Treacher, las preguntas, por regla general, no surgen, lo que no se puede decir cuando se encuentran signos insignificantes de esta patología. En este caso, se realiza un diagnóstico integral de la afección, que incluye los siguientes estudios:
- evaluación y seguimiento de la eficiencia alimentaria;
- pruebas de audición audiológicas;
- fluoroscopia de dismorfología craneofacial;
- pantomografía;
- CT o MRI del cerebro.
Se utilizan métodos de investigación similares cuando es necesario realizar diagnóstico diferencial para reconocer las manifestaciones leves de la enfermedad de Treacher-Collins y distinguirlas de los signos de otras condiciones patológicas. Entonces, en la mayoría de los casos, los expertos prescriben estudios instrumentales adicionales para diferenciar esta dolencia con el síndrome de Goldenhar (microsomía hemifacial), Nager.
Tratamiento para el síndrome de Treacher-Collins
Hoy en día, no existen métodos terapéuticos para ayudar a las personas con la deformación de las estructuras del cráneo facial. El cuidado del paciente es estrictamente paliativo. Las formas graves del síndrome son una indicación de cirugía. Para corregir la audición de quienes padecen una anomalía rara de las aurículas, se recomienda el uso de audífonos. Con todo esto, no debemos olvidarnos asistencia psicologica enfermo con el síndrome de Treacher. El apoyo de familiares y amigos juega un papel importante en la subsiguiente adaptación social normal de las personas con disostosis craneofacial.
